Slayd 2

DƏMİR ƏSASLILIQ ANEMİYASI

İDA qan zərdabında, sümük iliyində və depoda dəmirin miqdarının azalması ilə HB və qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşmasının pozulmasına, toxumalarda anemiya və trofik pozğunluqların yaranmasına səbəb olan bir xəstəlikdir.

Slayd 3

GÖZLƏMƏNİN SƏBƏBLƏRİ.

1. Xroniki qan itkisi 2. Dəmir istehlakının artması 3. Qidalı dəmir çatışmazlığı 4. Dəmirin sorulmasının pozulması 5. Dəmir çatışmazlığının yenidən bölüşdürülməsi 6. Hipo-, atransferrinemiya ilə dəmir daşınmasının pozulması.

Slayd 4

DİAQNOSTİKA

UAC: Hemoqlobin, rəng indeksi, qırmızı qan hüceyrələri azalır (daha az dərəcədə). Qırmızı qan hüceyrələrinin forması və ölçüsü dəyişir: poikilositoz ( fərqli forma eritrositlər), mikrositoz, anizositoz (qeyri-bərabər böyüklükdə). Sümük iliyi: ümumiyyətlə normal; qırmızı tumurcuğun orta hiperplaziyası. Xüsusi boyanma sideroblastların (dəmir ehtiva edən eritrokaryositlərin) azalması aşkar edir. Biokimya. Tərif serum dəmir(azaldılmış). Normalda qadınlarda 11,5-30,4 µmol/l, kişilərdə isə 13,0-31,4. Bu analiz çox vacibdir, lakin təyinatda səhvlər mümkündür (təmiz sınaq boruları deyil), belə ki normal səviyyə syv. dəmir hələ BİA-nı istisna etmir. Serumun ümumi dəmir bağlama qabiliyyəti (TİBC) – yəni. transferrinlə bağlana bilən dəmir miqdarı. Norm 44,8-70 µmol/l təşkil edir. BİA ilə bu rəqəm artır.

Slayd 5

MÜALİCƏ

İDA-nın rasional müalicəsi bir sıra prinsipləri ehtiva edir: 1. İDA-nı tək pəhrizlə müalicə etmək olmaz 2. Müalicənin mərhələlərinə və müddətinə uyğunluq - anemiyanın aradan qaldırılması - orqanizmdə dəmir anbarlarının bərpası Birinci mərhələ terapiyanın başlanmasından davam edir. hemoglobinin normallaşmasına qədər (4-6 həftə), ikinci mərhələ "doyma" terapiyasıdır - 2-3 ay. 3.Dəmirin müalicəvi dozasının düzgün hesablanması

Slayd 6

B12 VİTAMİNİ QAZANLIĞI

Bu anemiya ilk dəfə Addison və daha sonra Birmer tərəfindən 150 ildən çox əvvəl (1849) təsvir edilmişdir və müvafiq olaraq bu iki tədqiqatçının adı ilə tanınır. 20-ci əsrin əvvəllərində bu anemiya ən çox yayılmışlardan biri idi tez-tez xəstəliklər heç bir müalicəyə uyğun olmayan qan - buna görə də başqa bir ad - zərərli və ya zərərli anemiya.

Slayd 7

ORQANİZƏDƏ B12 VİTAMİNİNİN ƏSAS SƏBƏBLƏRİ

1. Malabsorbsiya 2. B12-nin rəqabətli istehlakı 3. B12 vitamini ehtiyatının azalması 4. Qida çatışmazlığı 5. Transkobalamin-2 çatışmazlığı və ya ona qarşı antitellərin inkişafı (nadir hallarda).

Slayd 8

Mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi.

Əvvəla, qlossit, müəllifin təsvirinə görə tipikdir - Günterin: qırmızı laklı, al qırmızı dil. Hər kəsdə aşkar edilmir - B12 vitamininin əhəmiyyətli və uzunmüddətli çatışmazlığı olduqda (10-25%). Bəzi xəstələrdə qlossitin daha az aydın təzahürləri ola bilər - dildə ağrı, yanma, karıncalanma, müəyyən hallarda iltihab, eroziyaların formalaşması. Obyektiv olaraq, dilin qırmızı rəngi var, papillalar hamarlanır, ucunda və kənarlarında iltihablı bölgələr var. Digər mədə-bağırsaq lezyonları daxildir atrofik qastrit, bu da B12 vitamini çatışmazlığının nəticəsi ola bilər.

Slayd 9

Sinir sisteminə ziyan

Ən tez-tez təsirlənir periferik sinirlər, sonra arxa və yan sütunlar onurğa beyni. Simptomlar periferik paresteziyadan başlayaraq tədricən ortaya çıxır - karıncalanma, ayaqların uyuşması, əzələlərdə sürünmə hissi. alt əzalar; sonra ayaqların sərtliyi və yerişdə qeyri-sabitlik görünür. Nadir hallarda, onlar iştirak edirlər yuxarı əzalar, qoxu və eşitmə hissi pozulur və psixi pozğunluqlar, delirium, halüsinasiyalar. Obyektiv olaraq proprioseptiv və vibrasiya həssaslığının itirilməsi və reflekslərin itirilməsi aşkar edilir. Sonradan bu pozulmalar artır, Babinski refleksi yaranır, ataksiya yaranır.

Slayd 10

DİAQNOSTİKA

UAC. Artırmaq rəng indeksi(1,1-dən çox) və MCV. Qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsü artır, meqaloblastlar ola bilər, yəni. hiperkromik və makrositik anemiya. Anizositoz və poikilositoz xarakterikdir. Eritrositlərdə bazofilik ponksiyon, Joly cisimləri və Cabot üzükləri şəklində nüvələrin qalıqlarının olması aşkar edilir. Leykositlər, trombositlər və retikulositlər dəyişir. Leykositlər - sayı azalır (adətən 1,5-3,0 10), neytrofillərin seqmentasiyası artır (5-6 və ya daha çox). Trombositlər - orta dərəcədə trombositopeniya; Bir qayda olaraq, hemorragik sindrom baş vermir. Retikulositlər - səviyyə kəskin şəkildə azalır (0,5% -dən 0-a qədər).

Slayd 11

Sternal ponksiyon- diaqnostikada mühüm əhəmiyyət kəsb edir. B12 vitamininin tətbiqinə başlamazdan əvvəl aparılmalıdır, çünki sümük iliyi hematopoezinin normallaşması vitamin B12-nin adekvat dozalarının qəbulundan sonra 48-72 saat ərzində baş verir. Sitoqramda sümük iliyi meqaloblastlar aşkar edilir (nüvə və sitoplazmanın özünəməxsus morfologiyası olan böyük atipik hüceyrələr) müxtəlif dərəcələrdə diaqnozun morfoloji təsdiqinə imkan verən yetkinlik. Qırmızı cücərtinin ağır patoloji hiperplaziyası səbəbindən nisbət L:Er = 1:2, 1:3 (No = 3:1, 4:1). Sümük iliyində meqaloblastların yetişməsi və ölümünün açıq şəkildə pozulması var, oksifilik formalar yoxdur, buna görə də sümük iliyi bazofil görünür - "mavi sümük iliyi".

Slayd 12

B12-DEFISİTLİ ANEMİYANIN MÜALİCƏSİ

Müalicə kursu B12 vitamininin gündəlik əzələdaxili yeridilməsi 500 mkq, kurs başına 30-40 iynədən ibarətdir. Sonradan 2-3 ay ərzində həftədə bir dəfə, sonra isə eyni müddət ərzində ayda 2 dəfə 500 mkq baxım terapiyası tövsiyə olunur. Amerikalı hematoloqların tövsiyələrinə əsasən, ömürlük baxım terapiyası aparılmalıdır – ayda bir dəfə 250 mkq (və ya kurs müalicəsi ildə 1-2 dəfə, 10-15 gün ərzində 400 mkq/gün).

Slayd 13

Hemolitik anemiya

qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün qısalması olan bir qrup xəstəlik, yəni. qanaxma qan əmələ gəlməsinə üstünlük verir.

Slayd 14

ƏLDƏ EDİLMİŞ HEMOLİTİK ANEMİYA

Ən çox geyilən immunitet mexanizmi: Ən çox ümumi variant autoimmundurlar hemolitik anemiya. Bu vəziyyətdə, antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinin öz dəyişməmiş antigeninə istehsal olunur. Səbəb təbiətin pozulmasıdır immunoloji tolerantlıq, buna görə insanın öz antigeni yad kimi qəbul edilir. Otoimmün G.A. simptomatik və ya idiopatik ola bilər.

Slayd 15

Laboratoriya xüsusiyyətləri. UAC: əksər hallarda anemiya şiddətli deyil (Nb 60-70 q/l-ə qədər azalır), lakin kəskin böhranlar aşağı rəqəmlər ola bilər. Anemiya tez-tez normoxrom (və ya orta hiperkromik) olur. Retikulositoz qeyd olunur - əvvəlcə yüngül (3-4%), hemolitik böhrandan sağaldıqdan sonra - 20-30% və ya daha çox. Qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsündə dəyişikliklər müşahidə olunur: makrositoz, mikrositoz, sonuncu daha xarakterikdir. Leykositlərin sayı orta dərəcədə (20+10 9/l-ə qədər), sola sürüşmə ilə (hemolizə leykemiya reaksiyası) artır. Qanın biokimyası. Yüngül hiperbilirubinemiya (25-50 µmol/l). Proteinoqram qlobulinlərdə artım göstərə bilər.

Slayd 16

Müalicə. Əsas dərman prednizolondur. Gündə 1 mq/kq təyin edilir.3 gündən sonra effekt olmadıqda doza 2 dəfə artırılır. İntramüsküler olaraq tətbiq edildikdə, doza iki dəfə, venadaxili olaraq 4 dəfə artır. Müsbət təsir adətən 90% hallarda və yuxarıda olur. Hemoliz dayandırıldıqdan sonra doza tədricən azaldılır. Lakin prednizolonun dozası azaldıqda tez-tez residivlər müşahidə olunur. 6 ay ərzində anemiyaya nəzarət etmək mümkün olmadıqda, splenektomiya göstərilir. Tədbir effektivdir - 70-80% hallarda müalicə. Nəticə mənfi olarsa, sitostatiklər istifadə olunur (azatioprin, siklofosfamid).

Slayd 17

APLASTİK ANEMİYA

"Hipoplastik və ya aplastik anemiya" termini leykositopeniya və trombositopeniya ilə müşayiət olunan sümük iliyinin panhipoplaziyasını bildirir.

Slayd 18

Sümük iliyinin aplaziyasına müxtəlif amillər səbəb ola bilər

Fiziki (ionlaşdırıcı şüalanma, yüksək tezlikli cərəyanlar, vibrasiya -5%) Kimyəvi (benzol, civə, pestisidlər, boyalar - 60%) Dərmanlar (xloramfenikol, makrolidlər, sulfanilamidlər, analgin və s. - 32%) Yoluxucu ( viral hepatit, qrip, boğaz ağrısı... 28%) Digər (8%).

Slayd 19

Laboratoriya məlumatları

Anemiya adətən normoxrom-normositik olur. Leykositlərin sayı adətən 1,5*109/l-dən az olur (qranulositopeniya). Trombositlər də azalır. Retikulositlərin tərkibi də azalır. Serum dəmir tərkibi artır. Sümük iliyi. Sümük iliyinin hipo- və aplaziyasının şəkli: eritroid (meqakaryositlər) və qranulositlər seriyasının (miyelokaryositlər) azalması. Trepanobiopsiya aparmaq lazımdır.

Slayd 20

DAXİLİ ORQANLARIN Xroniki XƏSTƏLİKLƏRİ İLƏ ƏLAQƏ OLAN ANEMİYA (Simptomatik).

HİPOPROLİFERATİV anemiya – qırmızı qanyaradıcı mikrobun anemiya dərəcəsinə uyğun olaraq eritroid kütləsini artıra bilməməsi ilə xarakterizə olunan anemiya.

Bütün slaydlara baxın

İ.A. Novikova

Aplastik anemiya

Aplastik anemiya (bədxassəli aleykiyanın sinonimi) qanyaradıcı toxumanın şişlərinin əlamətləri olmadıqda hematopoezin hər üç mikrobunun kəskin inhibəsidir.

İlk dəfə 1888-ci ildə Erlix tərəfindən təsvir edilmişdir hemorragik diatez fonda sinir depressiyası hematopoez.

Ekzogen və səbəb olduğu polietioloji xəstəlik endogen amillər. İrsi və qazanılmış var.

Qazanılmış aplastik anemiyanın etioloji amilləri:

Kimyəvi amillər (benzol, civə buxarı, turşular, laklar, boyalar və s.)

Fiziki amillər (ionlaşdırıcı şüalanma)

Dərmanlar (sitostatiklər, antibiotiklər, antikonvulsanlar)

İnfeksiyalar, xüsusilə viral olanlar

Endokrin amillər, məsələn, hipotiroidizm

Timus vəzinin xoşxassəli şişləri

İntensiv hematopoez (hemolitik anemiyada hipoplastik böhran)

Leykozda normal hematopoezin yerdəyişməsi, BM-də şiş metastazları

Otoimmün, izoimmun mexanizmlər

Eritropoetin sintezinin inhibəsi

Splenogen pansitopeniya

Aplastik anemiyanın təxminən 50% -nin inkişafının səbəbləri aydın deyil.

dövlətlər

hematopoez

Patomorfoloji substrat - hematopoezin ümumi inhibisyonu - panmielopatiya. Ehtimal ki, əlverişsiz amillərin təsiri altında (yaxud immun faktorlar?), ata-baba kök hüceyrə və ya onun qanyaradıcı mikromühiti (kök hüceyrənin funksiyalarının tənzimlənməsi və bölünməsini təmin edir) → hipoplastik anemiya → prosesin irəliləməsi → bütün mikrobların iştirakı - pansitopeniya inkişaf edir.

Bəzən prosesdə yalnız bir mikrob iştirak edir - qismən qırmızı hüceyrə aplaziyası - eritroblastoftiz. Bu zaman anti-eritrosit anticisimləri aşkar edilə bilər (adətən G, bəzi A-da).

hipoplastik

Zəiflik, solğunluq, performansın azalması, çoxlu lokalizasiyanın hemorragik diatezi, septik ağırlaşmalar. Müayinədə: ürək döyüntülərinin artması, ürəyin dilatasiyası, boğuq səslər, əsasən ürəyin yuxarı hissəsində sistolik küy. Artıq xəstəliyin ilk aylarında ultrasəs qaraciyərin bir qədər genişlənməsini, parenximanın akustik sıxlığının artması və onun ekostrukturunun heterojenliyini göstərir. AA-da genişlənmiş dalaq yoxdur. Splenomeqaliya aşkar edilərsə, diaqnoz yenidən nəzərdən keçirilməlidir.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün BM müayinəsi və trefin biopsiyası tələb olunur.

Xəstənin yaşı nə qədər böyükdürsə, xəstəliyin proqnozu daha pisdir. Əsas müalicə CM transplantasiyasıdır.

Hipoplastik anemiya üçün laboratoriya göstəriciləri

Periferik qan:

Normal - nadir hallarda hiperxrom anemiya

Anizo- və poikilositoz azdır

Retikulositlər yoxdur, immun təbiəti ilə yüngül retikulositoz var

Leykopeniya neytropeniya (hətta ikincili infeksiyanın əlavə olunması ilə), nisbi eozinofiliya və/və ya limfositoz ilə davamlıdır.

Trombositopeniya, trombosit makrositozu, trombositopatiya

ESR (30-50 mm/saata qədər)

Serum dəmiri (N)

aplastik

Miyeloqramma: CM nüvəli elementlərdə zəifdir, eritro-, leyko- və trombositopoez hüceyrələrinin yetişməsi gecikir. ↓↓↓meqakariositlərin sayı (ağır AA-da aşkar edilmir). ↓ neytrofillərin yetişmə indeksi (N 0,6-0,8, xəstələrdə 0,9-6,6). Neytrofil seriyasının hüceyrə elementlərinin ümumi məzmunu azalır, limfositlərin və plazma hüceyrələrinin faizi artır. Eritro- və normoblastların olgunlaşmasında gecikmə var. Sideroblastlarla belə normal məzmun qan serumunda dəmir.

Trepanobiopatik müayinə bizə yekun diaqnoz qoymağa imkan verir. TAA-da qırmızı BM demək olar ki, tamamilə yağla əvəz olunur.

Aplastik anemiyanın şiddətini qiymətləndirmək üçün beynəlxalq meyarlar

aplastik es-coy anemiya

Ağır deyil

indeks

periferik

Hematokrit sayı< 0,38

Neytrofil hüceyrələri< 2,5 109/л

Neytrofil hüceyrələri< 0,5 109/л

Trombositlər<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%

indeks

sümük

Sümük iliyinin hüceyrə qabiliyyətinin müxtəlif dərəcədə azalması

Əhəmiyyətli

eniş

sümük iliyinin hüceyrəliliyi, miyeloid hüceyrələri

Diferensial

AA diaqnozu

Kəskin leykemiya (blastlar, splenomeqaliya, limfadenopatiya)

Aqranulositoz (infeksiya, sümük iliyinin qırmızı tumurcuqlarında praktiki olaraq azalma yoxdur, meqakaryositlərin sayı azalmır).

Subleykemik miyeloz (hepato- və splenomeqaliya, miyeloid metaplaziya və orqan parenximasının fibrozu, PC və CM-də blast elementləri)

Miyelodisplastik sindrom (dizeritropoez, disqranulo- və distrombositopoez)

Paroksismal nocturnal hemoglobinuriya (hemoqlobinuriya, hemosiderinuriya; plazmada sərbəst bilirubin və Hb)

Fanconi aplastik anemiya

Xəstəliyin ən çox yayılmış irsi forması.

Hematopoezin ümumi zədələnməsi + inkişaf anomaliyaları (baş barmağın olmaması və ya hipoplaziyası, radiusun olmaması və ya inkişaf etməməsi, mikroftalmos, endokrin pozğunluqlar, işıqdan qorunan dəri nahiyələrinin piqmentasiyası - qoltuqaltı və s.).

Periferik qan: pansitopeniya, normoxrom anemiya, daha az tez-tez hiperxrom (və sonra makrositoz), aydın qarışıq poikilositoz, bazofil qranulyarlıq, retikulositlərin olmaması, leykopeniya, trombositopeniya, hemorragik sindrom, ESR - 80 mm/saat.

CM nöqtəsi: hüceyrə elementlərində mütərəqqi azalma, plazma hüceyrələrinin və bazofillərin sayı arta bilər.

Qabaqcıl mərhələdə - BM-nin dağılması (panmiyeloftiz).

65-dən 1-i

Mövzu üzrə təqdimat: ANEMİYA

Slayd №1

Slayd təsviri:

Slayd № 2

Slayd təsviri:

ANEMİYA qanın vahid həcminə düşən hemoglobinin ümumi miqdarının azalması (çox vaxt qırmızı qan hüceyrələrinin sayının paralel azalması ilə) ilə xarakterizə olunan klinik və hematoloji sindromdur. ANEMİYA qanın vahid həcminə düşən hemoglobinin ümumi miqdarının azalması (çox vaxt qırmızı qan hüceyrələrinin sayının paralel azalması ilə) ilə xarakterizə olunan klinik və hematoloji sindromdur. Bütün anemiyalar ikinci dərəcəli hesab olunur. Anemik sindrom klinik olaraq aparıcı və ya orta dərəcədə ağır ola bilər. Bütün anemiyalar üçün ümumi olan qan dövranı-hipoksik sindromdan əlavə, hər bir anemiyanın özünəməxsus simptomları var.

Slayd № 3

Slayd təsviri:

Eritropoezin tənzimlənməsində immun, endokrin və sinir mexanizmləri iştirak edir. Eritropoezin tənzimlənməsində immun, endokrin və sinir mexanizmləri iştirak edir. Eritropoez irsiyyət və ətraf mühit amillərindən təsirlənir. Bədəndə kifayət qədər miqdarda amin turşuları, dəmir, B1, B2, B6, B12, C vitaminləri varsa, normal eritropoez mümkündür. fol turşusu, mikroelementlər Co, Cu və digər maddələr. Eritropoz qaraciyərdə sintez olunan eritropoetinogen, böyrəklərin juxtaglomerular aparatının eritrogenini və yerli eritropoezin hormonu olan eritropoetin tərəfindən aktivləşdirilir. Eritropoetin istehsalını stimullaşdırın - ACTH, kortikosteroidlər, böyümə hormonu, androgenlər, prolaktin, vazopressin, tiroksin, insulin. Eritropoez estrogenlər və qlükaqon tərəfindən inhibə edilir.

Slayd № 4

Slayd təsviri:

Eritropoezin pozulması nəticəsində yaranan eritrositlərin patoloji regenerasiya hüceyrələri Eritropoezin pozulması nəticəsində yaranan eritrositlərin patoloji regenerasiya hüceyrələri Meqalosit, meqaloblast; Jolly bədənləri və Cabot üzükləri olan qırmızı qan hüceyrələri; bazofil dənəvərliyi olan eritrositlər. Anizositoz eritrositlərin ölçüsünün patologiyasıdır: Normalda eritrositin diametri 7,2-7,5 mikrondur; Mikrositlər - 6,7 mikrondan az; makrositlər - 7,7 mikrondan çox; Meqalositlər (meqaloblastlar) - 9,5 mikrondan çox; Mikrosferositlər intensiv şəkildə boyanır - 6,0 µm-dən azdır. Poikilositoz qırmızı qan hüceyrələrinin (oraqvari hüceyrə, hədəf hüceyrə, ovalositlər, akantositlər, stomatositlər və s.) formasının dəyişməsidir. dəmir iliyində eritrokaryositlər (normalda 20-40%)

Slayd № 5

Slayd təsviri:

Slayd № 6

Slayd təsviri:

ÜST-nin tövsiyələrinə görə: HB-nin aşağı həddi kişilərdə 130 q/l, qadınlarda 120 q/l, hamilə qadınlarda 110 q/l-dir. Kişilərdə eritrosit tərkibinin aşağı həddi 4,0 * 1012 / l, qadınlarda - 3,9 * 1012 / l. Hematokrit qan hüceyrələrinin plazma həcminə nisbətidir. Normalda kişilərdə 0,4-0,48%, qadınlarda 0,36-0,42% təşkil edir. Eritrositdə Hb tərkibi: Hb (q/l) : Er (l) = 27-33 pg. Rəng indeksi: Hb(g/l)*0,03: Er(l) = 0,85-1,0. Kişilərdə serum dəmiri 13-30 µmol/l, qadınlarda 11,5-25 µmol/l-dir.

Slayd № 7

Slayd təsviri:

ÜST tövsiyələrinə görə: Qan zərdabının ümumi dəmir bağlama qabiliyyəti (TİBC) bir litr qan zərdabını bağlaya bilən dəmirin miqdarıdır. Normalda – 50-84 µmol/l, CVSS – syv. dəmir = gizli FSSCC. Normal 46-54 µmol/l-dir. Syv. dəmir: TISS = dəmir ilə transferrin doyması. Normal 16-50% təşkil edir. Orqanizmdə dəmir ehtiyatının qiymətləndirilməsi: qan zərdabında ferritinin təyini (radioimmun və enzimoimmun üsullar), normal olaraq – 12-150 µq/l, kişilərdə ≈ 94 µq/l, qadınlarda ≈ 34 µq/l; eritrositlərdə protoporfirinin miqdarının təyini – 18-90 µmol/l; desferal test (deferal yalnız dəmir ehtiyatlarını bağlayır). 500 mq desferal əzələdaxili yeridilir, normal olaraq 0,6-1,3 mq dəmir sidikdə ifraz olunur.

Slayd № 8

Slayd təsviri:

Anemiyanın etiopatogenetik təsnifatı Anemiyanın etiopatogenetik təsnifatı Kəskin posthemorragik (APHA) Dəmir çatışmazlığı (IDA) Porfirinlərin sintezi və ya istifadəsinin pozulması (sideroachrestic) (SAA) DNT və RNT sintezinin pozulması (B12) və mefollikoz (B12) ilə əlaqədardır. Hemolitik (HA) Aplastik , hipoplastik - sümük iliyi hüceyrələrinin inhibəsi ilə (AA) Anemiyanın digər növləri: yoluxucu xəstəliklərdə, böyrək xəstəlikləri, qaraciyər xəstəlikləri, endokrin patologiyalar və s. Anemiyanın patogenezə görə təsnifatı Qan itkisi nəticəsində yaranan anemiya (OPHA, IDA) Qan əmələ gəlməsinin pozulması ilə bağlı anemiya (IDA, CAA, MGBA, AA) Qan məhvinin artması ilə bağlı anemiya (HA)

Slayd № 9

Slayd təsviri:

Anemiyanın rəng indeksinə görə təsnifatı Anemiyanın rəng indeksinə görə təsnifatı Hipoxrom (IDA, SAA, talassemiya) Hiperxrom (MGBA) Normoxrom (OPHA, AA, GA) Sümük iliyinin hematopoez vəziyyətinə görə Regenerativ (IDA, MGBA, SAA, OPGA) Hiperregenerativ (HA) Aregenerativ (AA) Retikulosit - periferiyaya qədər uzanan eritroid seriyasının ən gənc hüceyrəsi - bu, mikrobun bərpasının göstəricisidir (normal 1,2 - 2%) Şiddətinə görə Yüngül (Hb 110-90 q/l) Orta (Hb 90-70 q\l) l) Ağır (Hb 70-50 q/l)

Slayd № 10

Slayd təsviri:

Anemiya sindromu üçün diaqnoz mərhələləri Tarix, anemiyanın mümkün səbəbini müəyyən etmək (irsiyyət, təhrikedici amillər). Anemiya variantının müayinəsi, təyini. Məcburi tədqiqat üsulları: CBC (Er, Hb, CP və ya Hb tərkibində Er) Ht (hematokrit) retikulositlər (N = 1,2-2%) leykositlər və trombositlər sümük iliyinin müayinəsi ilə qan zərdabında dəmir sternum ponksiyonu (hüceyrə tərkibi, sümükdə hüceyrələrin nisbəti) ilik)

Slayd № 11

Slayd təsviri:

Anemiya sindromu üçün diaqnozun mərhələləri Əlavə tədqiqat metodları: iliumun trepanobiopsiyası (sümük iliyində toxuma əlaqəsi: hüceyrələr/yağ = 1/1) Eritrositlərin hemosiderin osmotik müqavimətinə görə Coombs testi sidik hemoglobin elektrofarez ömrünün öyrənilməsi Er c Cr51. Anemiyaya səbəb olan əsas xəstəliyin təyini: gizli qan üçün nəcis (Gregersen və ya Weber üsulları). Cr51 ilə etiketlənmiş öz yuyulmuş eritrositlərin venadaxili tətbiqindən sonra 7 gün ərzində nəcis radioaktivliyinin hesablanması. Şifahi olaraq qəbul edilən radioaktiv dəmirin tədqiqi, sonra bir neçə gün ərzində nəcisdə radioaktivliyin müəyyən edilməsi (adətən dəmirin 20%-i sorulur); EGDFS; RRS, irriqo-, kolonoskopiya; qadınların bir ginekoloqla məsləhətləşməsi; qanın laxtalanma sisteminin öyrənilməsi və s.

Slayd № 12

Slayd təsviri:

Vitamin B12 və fol turşusu DNT və RNT sintezi zamanı purin və pirimidin əsaslarının mübadiləsinin əsas mərhələlərində iştirak edir. Vitamin B12 və fol turşusu DNT və RNT sintezi zamanı purin və pirimidin əsaslarının mübadiləsinin əsas mərhələlərində iştirak edir. Bədəndə 4 mq B12 vitamini var ki, bu da 4 il üçün kifayətdir.

Slayd № 13

Slayd təsviri:

Slayd № 14

Slayd təsviri:

B12 vitamini çatışmazlığının səbəbləri Qidada kifayət qədər B12 tərkibi olmaması. Malabsorbsiya: qastromukoprotein sintezinin pozulması: mədə dibinin atrofik qastriti; mədə parietal hüceyrələrinə və qastromukoproteinə qarşı antikorların istehsalı ilə otoimmün reaksiyalar; qastrektomiya (qastrektomiyadan sonra B12-nin yarımxaricolma dövrü 1 ildir; qastrektomiyadan sonra B12 çatışmazlığı əlamətləri 5-7 ildən sonra görünür); mədə xərçəngi; qastromukoproteinlərin anadangəlmə çatışmazlığı; nazik bağırsaqda B12-nin udulmasının pozulması; malabsorbsiya sindromu ilə müşayiət olunan nazik bağırsaq xəstəlikləri (xroniki enterit, çölyak xəstəliyi, sprue, Crohn xəstəliyi) ileumun rezeksiyası; nazik bağırsaq xərçəngi; nazik bağırsaqda vitamin B12 + qastromukoprotein kompleksi üçün reseptorların anadangəlmə olmaması; B12 vitamininin rəqabətli qəbulu; geniş tapeworm infestation; açıq bağırsaq disbiozu. Qaraciyərdə transkobalamin-2 istehsalının azalması və B12 vitamininin sümük iliyinə daşınmasının pozulması (qaraciyər sirrozunda).

Slayd № 15

Slayd təsviri:

Slayd № 16

Slayd təsviri:

B12-defisitli anemiyanın əsas diferensial meyarları Qan dövranı-hipoksik sindrom Sideropenik sindrom yoxdur Qastroenteroloji sindrom: iştahanın azalması, bədən çəkisi, qlossit (hamar qırmızı dil), epiqastriumda ağırlıq, qeyri-sabit nəcis, axlorhidriya, m.b. hepatosplenomeqali Nevroloji sindrom (funikulyar miyeloz): onurğa beyninin posterolateral sütunlarında zəhərli metilmalon turşusunun yığılması ilə əlaqəli distrofik proseslər, aşağıdakılarla özünü göstərir: əzaların həssaslığının pozulması, yerişdə və hərəkətlərin koordinasiyasında dəyişikliklər, alt ekstremitələrin sərtliyi, barmaqların pozulmuş hərəkətləri, ataksiya, vibrasiya həssaslığının pozulması.

Slayd № 17

Slayd təsviri:

Hematoloji sindrom: Hematoloji sindrom: hiperxrom anemiya (CP 1,1-1,3-dən yuxarı); anizositoz (meqalositoz), poikilositoz, bazofil dənəvərlik, Kabot üzükləri, Jolly cisimləri; üçxətli sitopeniya; hiperseqmental neytrofiloz; hematopoezin meqaloblastik növü (sternum ponksiyonuna görə); qanda B12-nin azalması 200 pg/ml-dən azdır;

Slayd № 18

Slayd təsviri:

Slayd № 19

Slayd təsviri:

Slayd № 20

Slayd təsviri:

Slayd № 21

Slayd təsviri:

B12 çatışmazlığından daha az rast gəlinir.B12 çatışmazlığından daha az rast gəlinir.Orqanizmdə FA ehtiyatı 2-3 aya hesablanıb.FA bütün məhsullarda olur,qızdırdıqda məhv olur.Organizmdə sorulur. bütün jejunum, bəlkə də. ishal FA-nın udulması üçün nəqliyyat zülallarına ehtiyac yoxdur. FA-nın anadangəlmə qüsurları zehni gerilik ilə birləşir və FA-nın tətbiqi ilə düzəldilmir.

Slayd № 22

Slayd təsviri:

Folat çatışmazlığı anemiyası üçün əsas diferensial meyarlar Tarix məlumatları: hamiləlik, neonatal dövr, xroniki alkoqolizm, xroniki hemoliz, miyeloproliferativ xəstəliklər, dərmanlar (fol turşusu antaqonistləri, vərəm əleyhinə, antikonvulsanlar). Eritropoez əziyyət çəkir. Funikulyar miyeloz və mədə zədələnməsi yoxdur. B12 qəbul edərkən retikulosit böhranı yoxdur. Sümük iliyində meqaloblastlar yalnız B12 çatışmazlığı anemiyasında boya ilə boyanır, folat defisitli anemiyada isə yox. Qanda fol turşusunun azalması 3 mq/ml-dən azdır (N – 3-25 mq/ml).

Slayd № 23

Slayd təsviri:

Meqaloblastik anemiyanın müalicəsi (MGBA) Vitamin B12 (siyanokobalamin) - 400-500 mkq əzələdaxili (4-6 həftə). Nevroloji pozğunluqlar üçün: B12 (1000 mkq) + kobalamid (500 mkq) nevroloji simptomlar yox olana qədər. Lazım gələrsə, ömür boyu B12 (500 mkq) 2 həftədə bir dəfə və ya profilaktik müalicə - B12 (400 mkq) 10-15 gün ərzində ildə 1-2 dəfə. Yalnız sağlamlıq səbəbləri ilə eritromas transfuziyası (bütün anemiyalar üçün!): Nb< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

Slayd № 24

Slayd təsviri:

Aplastik anemiya (AA) AA çoxlu sayda endogen və ekzogen amillərin, kök hüceyrədə və onun mikromühitində keyfiyyət və kəmiyyət dəyişiklikləri nəticəsində yaranan, əsas morfoloji xüsusiyyəti periferik qanda pansitopeniya və piy degenerasiyası olan hematoloji sindromdur. sümük iliyi. P.Ehrlich (1888) ilk dəfə AA-nı təsvir etmişdir. "Aplastik anemiya" termini 1904-cü ildə Şofar tərəfindən təqdim edilmişdir. Xəstəlik İldə 1 milyon əhaliyə 4-5 nəfər (Avropada) Xəstəliyin pik həddi 20 və 65 yaş

Slayd № 25

Slayd təsviri:

AA-nın etioloji amilləri AA preparatlarının, kimyəvi maddələrin, virusların, autoimmun proseslərin etioloji amilləri; 50% hallarda etiologiya bilinmir (idiopatik AA). AA-nın patogenezi 1, 2 və ya 3 mikrobun inhibəsi ilə sümük iliyinin funksional çatışmazlığı (pansitopeniya). Pluripotent qanın kök hüceyrələrinin zədələnməsi Hematopoezin boğulması İmmun (hüceyrə, humoral) mexanizmlərin fəaliyyəti Hematopoezi stimullaşdıran amillərin çatışmazlığı Dəmir, B12, protoporfirin qanyaradıcı toxuma tərəfindən istifadə edilə bilməz.

Slayd № 26

Slayd təsviri:

Aplastik anemiya ola bilər Aplastik anemiya anadangəlmə ola bilər (anadangəlmə anomaliya sindromu ilə və ya olmadan) Əldə Edilən Kurs boyunca AA Kəskin Subakut Xroniki AA İmmun Qeyri-immun Klinik Sindromlar AA Qan dövranı-hipoksik Septik-nekrotik Hemorragik

Slayd № 27

Slayd təsviri:

Laboratoriya və instrumental tədqiqatların məlumatları Eritrositlərdə CP və dəmirin tərkibinin laboratoriya və instrumental tədqiqatlarının məlumatları normaldır (normoxrom A), retikulositlər azalır (aregenerator A), serum dəmirinin artması, dəmir ilə transferrin doyması 100%, eritrositlər ↓, NV ↓ (20-30 q/l-ə qədər), trombositopeniya (m.b. 0-a qədər), leykopeniya (m.b. 200 μl-ə qədər), qaraciyər, dalaq və limfa düyünləri adətən böyümür, sümük iliyi (iliumun trepanobiopsiyası): bütün cücərtilərin aplaziyası, əvəzedici sümük iliyi yağlı. AA-nın 80% -də - pansitopeniya, 8-10% - anemiya, 7-8% - anemiya və leykopeniya, 3-5% - trombositopeniya.

Slayd № 28

Slayd təsviri:

Şiddətli AA Şiddətli AA Periferik qanda (3 mikrobdan 2-si basdırılır) Qranulositlər 0,5-0,2*109/l Trombositlər 20*109/l-dən az Retikulositlər 1%-dən az Miyeloqram Miyelokariositlər normanın 25%-dən az Miyelokaryositlər Miyelo25- %, və miyeloid hüceyrələr 30% -dən az Trefin biopsiyası Zaman mülayim forma– 40% piy toxuması Orta – 80% Ağır formada – piy toxumasının mütləq üstünlüyü (panmieloftiz) Diferensial diaqnoz AA Kəskin leykozun debütü Xroniki limfositar leykemiya (sümük iliyi forması) Sümük iliyinə xərçəng metastazları, yaşlı insanlarda pansitopeniya B12 çatışmazlığı anemiyasının təzahürü

Slayd № 29

Slayd təsviri:

Slayd № 30

Slayd təsviri:

AA Sümük iliyinin bərpasının müalicəsi: siklosplrin A (sandimmun), antilimfosit Ig (ALG), antiplatelet Ig (ATG), kortikosteroidlər, donor sümük iliyinin transplantasiyası (yaşda ağır hallarda aparılır)<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

Slayd № 31

Slayd təsviri:

AA terapiyasının qiymətləndirilməsi Tam remissiya: HB > 100 q/l; qranulositlər > 1,5*109/l; trombositlər > 100*109/l; qanköçürməyə ehtiyac yoxdur. Qismən remissiya: HB > 80 q/l; qranulositlər > 0,5*109/l; trombositlər > 20*109/l; qanköçürməyə ehtiyac yoxdur. Klinik və hematoloji təkmilləşdirmələr: hematoloji parametrlərin yaxşılaşdırılması; iki aydan çox müddətə qan əvəzedici transfüzyon ehtiyacının azalması. Effektin olmaması: hematoloji yaxşılaşma yoxdur; qanköçürmə ehtiyacı qalır.

Slayd № 32

Slayd təsviri:

Qlutatyon sistemi: vacib hüceyrə komponentlərini oksidləşdirici maddələr, peroksidlər, ionlar vasitəsilə denatürasiyadan qoruyur. ağır metallar. Fosfolipidlər: membranın ionlar üçün keçiriciliyini təyin edir, membranın strukturunu təyin edir, zülalların fermentativ fəaliyyətinə təsir göstərir. Qırmızı qan hüceyrələrinin membran zülalı: 20% spektrin - polipeptid zəncirlərinin heterojen qarışığı; 30% - aktomiozin. Glikoliz, qlükozanın laktik turşuya anaerob çevrilməsi üsuludur, bu müddət ərzində ATP - hüceyrələrin kimyəvi enerjisinin akkumulyatoru əmələ gəlir. Qlikolizin digər substratları: fruktoza, mannoz, qalaktoza, glikogen. Pentoza fosfat dövrü qlükoza çevrilməsi üçün anaerob oksidləşdirici yoldur. Adenil sistemi: adenilat kinaz və ATPaz.

Slayd № 33

Slayd təsviri:

Hemolitik anemiya (HA) HA bir sıra irsi və qazanılmış xəstəlikləri birləşdirir, onların əsas əlaməti Erin çürüməsinin artması və onların ömrünün 90-120-dən 12-14 günə qədər qısalmasıdır. İrsi HA, funksional olaraq qüsurlu olan Er strukturunda qüsurlarla əlaqələndirilir. Qazanılmış HA-lar Erin məhvinə kömək edən müxtəlif amillərdən (hemolitik zəhərlər, mexaniki təsirlər, otoimmün proseslər və s.) səbəb olur. Patoloji hemoliz 1. Lokalizasiyaya görə hüceyrədaxili (RES hüceyrələri, əsasən dalaq) damardaxili 2. Kursla kəskin xroniki ola bilər.

Slayd № 34

Slayd № 35

Slayd təsviri:

GA üçün əsas meyarlar Konyuqasiya olunmamış bilirubinə görə artan bilirubin: sidikdə öd piqmentləri mənfi olur; sidikdə urobilin və nəcisdə sterkobilin; qaşınma olmadan "limon" sarılığı. Hüceyrədaxili hemoliz ilə splenomeqaliya. Anemiya: normoxrom, hiperregenerativ, sümük iliyində eritroid xəttinin hiperplaziyası. Hemolitik böhranlar. M.b. öd daşları (piqment daşları). Damardaxili hemoliz aşağıdakılarla xarakterizə olunur: hemoglobinemiya (qan plazmasında sərbəst HB); hemoglobinuriya və hemosiderinuriya (qırmızı və ya qara sidik); hemosideroz daxili orqanlar; müxtəlif lokalizasiyaların mikrotrombozuna meyl.

Slayd № 36

Slayd təsviri:

Damardaxili hemolizlə HA İrsi HA: A. Enzimopatiyalar (G-6-PD çatışmazlığı). B. Hemoqlobinopatiyalar (oraq hüceyrəli anemiya). 2. Qazanılmış HA: A. İmmun - termal və ikifazalı hemolizinlərlə AIHA. B. Qeyri-immun – PNH, klapanların, damarların, marşların protezləşdirilməsi üçün mexaniki.

Slayd № 37

Slayd təsviri:

Slayd № 38

Slayd təsviri:

Slayd № 39

Slayd təsviri:

İrsi hemolitik anemiyaların təsnifatı A. Eritrosit membran zülalının strukturunun pozulması nəticəsində yaranan membranopatiya Mikrosferositoz, elliptositoz, stomatositoz, piropoikilositoz. Eritrosit membranının lipidlərinin pozulması: akantositoz, lesitin-xolesterol-ariltransferaza aktivliyinin çatışmazlığı, eritrosit membranında lesitinin miqdarının artması, uşaq piknositozu.

Slayd № 40

Slayd təsviri:

B. Enzimopatiyalar B. Enzimopatiyalar Pentoza fosfat dövrünün fermentlərinin çatışmazlığı. Qlikoliz fermentlərinin aktivliyinin çatışmazlığı.Qlutatyon mübadiləsi fermentlərinin fəaliyyətinin çatışmazlığı. iştirak edən fermentlərin fəaliyyətində çatışmazlıq ATP istifadə edərək. Ribofosfat pirofosfat kinaz aktivliyinin çatışmazlığı. Porfirinlərin sintezində iştirak edən fermentlərin fəaliyyətinin pozulması. B. Hb-nin ilkin strukturunda anomaliya nəticəsində yaranan hemoglobinopatiyalar. Normal Hb təşkil edən polipeptid zəncirlərinin sintezinin azalması nəticəsində yaranır. İkiqat heterozigot vəziyyətinə səbəb olur. HB-nin anomaliyaları xəstəliyin inkişafı ilə müşayiət olunmur.

Slayd № 41

Slayd təsviri:

Slayd № 42

Slayd təsviri:

İrsi enzimopatiyalar Erdə qlükoza-6-fosfatdehidrogenazın (G-6-FDG) çatışmazlığı Daha çox Afrika, Latın Amerikası, Aralıq dənizi ölkələrində, ölkəmizdə - Azərbaycanda, Ermənistanda, Dağıstanda rast gəlinir; Əsasən kişilərdən əziyyət çəkirlər (cinslə əlaqəli resessiv gen); Böhranı təhrik edin kəskin infeksiyalar, dərmanlar(parasetamol, nitrofuranlar, sulfanilamidlər, tuberkulostatiklər və s.) və bəzi paxlalılar, diabet və xroniki böyrək çatışmazlığında asidoz. Damardaxili hemoliz. Er morfologiyası dəyişmir. Osmotik müqavimət Er N-də və ya bir qədər. Er böhranından sonra Heinz cisimləri (denaturasiya edilmiş Hb) aşkar edilə bilər. İrsi fermentopatiya qrupunda diaqnoz Er-də heksoz və ya pentoza dövrünün müxtəlif fermentlərinin çatışmazlığının aşkarlanmasına əsaslanır.

Slayd № 43

Slayd təsviri:

Membranopatiyalar Onların arasında ən çox rast gəlinən irsi mikrosferositozdur (Minkovski-Choffard xəstəliyi), bu zaman Er membranındakı qüsur Na və H2O ionlarının sferosit əmələ gəlməsi ilə hüceyrəyə keçidinin artması ilə müşayiət olunur. Dalağın sinuslarından keçən sferosit diametri 7,2-7,5 mikrondan azalır.< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

Slayd № 44

Slayd təsviri:

Slayd № 45

Slayd təsviri:

Hemoqlobinopatiyalar Hb-nin protein hissəsinin sintezinin pozulması ilə irsi HA. Hb molekulu 4 heme molekulundan və 4 polipeptid zəncirindən (2 α və 2 β) ibarətdir. Polipeptid zəncirlərində amin turşularının əvəz edilməsi patoloji Hb (S, F, A2 və s.) əmələ gəlməsinə səbəb olur. Xəstəliyə daha çox Aralıq dənizi ölkələrində, Afrikada, Hindistanda və Zaqafqaziya respublikalarında homozigotlarda rast gəlinir. Homoziqot xəstələrdə uşaqlıqdan xəstəliyin ağır, bəzən ölümcül təzahürləri olur, heterozigotlarda isə sağ qalma müddəti > 20-30 il olan yüngül formalar olur. Erin ömrü qısaldı. Hemoliz yeri Cr51 etiketli Er istifadə edərək araşdırılır. HB-nin anomaliyaları (S, F, A2 və s.) HB elektroforezi (immunoforez) ilə aşkar edilir. Ola bilər kəmiyyət göstəricisi anormal Hb.

Slayd təsviri:

Slayd № 50

Slayd təsviri:

Qazanılmış hemolitik anemiyaların təsnifatı A. Antikorlara məruz qalma ilə əlaqəli immun hemolitik anemiyalar HA (immun HA): izoimmun (alloimmun): Rh konflikti, uyğun olmayan qanın transfuziyası; xəstəliklər, viruslar səbəb olan heteroimmün; transimmun - antikorlar plasenta vasitəsilə anadan fetusa ötürülür; Özlərinin dəyişməmiş Er antikorları olan otoimmün HA-lar: natamam isti aqqlütininlərlə (birbaşa Coombs testindən istifadə etməklə otoimmün HA-ların 70-80%-də aşkar edilir), isti hemolizinlərlə, tam soyuq aqqlütininlərlə, ikifazalı soyuq hemolizinlərlə əlaqələndirilir. Sümük iliyi normosit antigeninə qarşı antikorları olan otoimmün HA.

Slayd № 53

Slayd təsviri:

Qazanılmış HA Paroksismal gecə hemoglobinuriyası (Marchiafava-Micheli xəstəliyi) Qüsurlu Er klonu səbəbiylə əmələ gəlir. somatik mutasiya növü xoşxassəli şiş Er-in 2 populyasiyası olan qan sistemləri: normal və qüsurlu membranla; pansitopeniyanın inkişafı ilə eyni vaxtda leykositlər və trombositlər mutasiyaya uğrayır; damardaxili hemoliz; komplementin iştirakı ilə qan pH-nin asidoza doğru dəyişməsi hemolizə səbəb olur (Hem, Crosby, saxaroza testləri); birbaşa Coombs testi mənfidir.

Slayd təsviri:

Kəskin mərhələdə otoimmün GA Qlükokortikoid hormonlarının termal aqqlütininlərlə müalicəsi; prednizolon 60-80 mq/gün, 3: 2: 1 nisbətində 3 dozaya bölünür. xroniki kurs Natamam termal aqqlütininlərlə HA Prednizolon 20-40 mq/gün. Tam soyuq aqqlütininləri olan HA-da, şiddətli kəskinləşmə ilə, prednizolon 20-25 mq/gün. Splenektomiya - hormonların təsirsizliyi, hormonların çıxarılmasından sonra sürətli residivlər, hormon terapiyasının ağırlaşmaları. Sitostatiklər: azatioprin 100-150 mq/gün; siklofosfamid gündə 400 mq; vinkristin 2 mq həftədə bir dəfə venadaxili; xlorobutin 2,5-5 mq/gün 2-3 ay ərzində – hormonların təsiri olmadıqda. Yuyulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi, uyğun olaraq seçilir dolayı nümunəŞiddətli anemiya üçün Coombs. DIC sindromu ilə mürəkkəbləşən ağır HA üçün plazmaferez. İmmunoqlobulin C 0,5-1 q/kq bədən çəkisi.

Slayd № 56

Slayd təsviri:

Damardaxili hemolizlə HA-nın müalicə prinsipləri İnfuzion terapiya– kəskin böyrək çatışmazlığının profilaktikası: soda, inulinlə qlükoza məhlulu, aminofilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mq, mannitol 1 q/kq bədən çəkisi. DIC-nin qarşısının alınması - heparinin kiçik dozaları. İnfeksiya ilə mübarizə - antibiotiklər (oraq hüceyrə anemiyası). Kəskin böyrək çatışmazlığının artması - peritoneal dializ, hemodializ.

Slayd № 57

Slayd təsviri:

Slayd № 58

Slayd təsviri:

Hemolitik böhranın müalicəsi Qan dövranının həcminin bərpası: reopoliqlükin 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; izotonik məhlul natrium xlor 1000 ml; albumin 10% 150-200 ml mərkəzi venoz təzyiqin nəzarəti altında. Zəhərli məhsulların neytrallaşdırılması və diurezin stimullaşdırılması. Hemodez (aşağı molekulyar çəkili polivinilpirolidon, kolloid məhlul) 300-500 ml, hər kursa 2-8 dəmləmə. Polidez 250-1000 ml. Diurezin stimullaşdırılması: furosemid 40-80 mq venadaxili, lazım gələrsə, 4 saatdan sonra yenidən. Eufillin məhlulu 2,4% 10-20 ml 10 ml izotonik natrium xlorid məhlulu (arterial hipotenziya olmadıqda).

Slayd № 59

Slayd təsviri:

Asidozun aradan qaldırılması: 4% 200-400 ml natrium bikarbonat venadaxili. Asidozun aradan qaldırılması: 4% 200-400 ml natrium bikarbonat venadaxili. Ekstrakorporeal terapiya - yuxarıda göstərilən tədbirlərdən təsir olmadıqda - plazmaferez, hemodializ. Qlükokortikoid hormonları: otoimmün HA, şok, kollaps üçün - prednizolon venadaxili olaraq xəstənin bədən çəkisinin 1-1,5 mq/kq, yenidən 3-4 saatdan sonra (lazım olduqda). Anemiyanın relyefi: HB 40 q/l və daha aşağı düşdüyündə - 150-300 ml-lik fərdi seçilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi; qırmızı qan hüceyrələri 4-5 dəfə yuyulmalı, təzə dondurulmuş, dolayı Coombs testindən istifadə edərək seçilməlidir. NPH səbəbiylə böhran vəziyyətində qırmızı qan hüceyrələri hazırlanma anından 7-9 gündür (təzə olanlar hemoliz riskini artırır).

Slayd təsviri:

Oraq hüceyrəli anemiyanın müalicəsi Susuzlaşdırmanın qarşısının alınması Qarşısının alınması yoluxucu ağırlaşmalar(3 aydan 5 yaşa qədər - penisilin gündə 125-250 mq oral; 3 ildən sonra - polivalent peyvənd pnevmokok peyvəndi). Yuyulmuş və ya ərimiş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi böyüklər və uşaqlarda əsas müalicə üsuludur. Qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsinə göstərişlər: ağır anemiya, retikulositlərin azalması; vuruşun qarşısının alınması; qan transfüzyonu eritrositlərdə Hb6 məzmununu azaldır və vuruş riskini azaldır; üçün hazırlıq qarın əməliyyatları; trofik xoralar baldırlar; anemiyanın olması halında gündə 1 mq fol turşusu qəbulu.

Slayd № 64

Slayd təsviri:

Talassemiyanın müalicəsi Homoziqot formasının müalicəsi: HB səviyyəsini 90-100 q/l daxilində saxlamaq üçün yuyulmuş və ya ərimiş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi; tez-tez qanköçürmələr hemosiderozla çətinləşdikdə - ağızdan qəbul edilən 10 mq/kq bədən çəkisi dozasında desferal (bədəndən dəmiri çıxaran kompleks) askorbin turşusu 200-500 mq; splenomeqaliya, hipersplenizm olduqda - splenektomiya Heterozigot formasının müalicəsi: fol turşusu 0,005 gündə 2 dəfə; Dəmir əlavələri kontrendikedir.

Slayd № 65

Slayd təsviri:

Paroksismal nocturnal hemoglobinuriyanın müalicəsi Ağır anemiya zamanı ən azı 7 gün saxlama müddəti olan yuyulmuş və ya təzə dondurulmuş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi; anti-eritrosit və ya anti-leykosit antikorlarının iştirakı ilə - dolayı Coombs testindən istifadə edərək seçilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi. Anabolik hormonlar: Nerobol 0,005*4 dəfə gündə ən azı 2-3 ay xolestaz göstəricilərinin nəzarəti altında. Antioksidanlar: E vitamini – erevit əzələdaxili 3-4 ml/gün (0,15-0,2 q tokoferol asetat); 0,2 ml 5% vitamin E məhlulu kapsullarında, yeməkdən sonra gündə 2 kapsul; kurs 1-3 ay. Ağır dəmir çatışmazlığı halında, bilirubinin səviyyəsinə nəzarət altında kiçik dozalarda (Ferroplex 1 tablet gündə 3 dəfə) dəmir preparatlarından istifadə edin. Trombozun müalicəsi: heparin gündə 2,5 min 2 dəfə qarın dərisi altında.

Anemiya meyarları (ÜST): kişilər üçün: hemoglobin səviyyəsi

Anemiyanın kliniki-patogenetik təsnifatı: I. Kəskin qan itkisi nəticəsində yaranan anemiya II. Qüsurlu eritropoez nəticəsində yaranan anemiya III. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin artması nəticəsində yaranan anemiya. IV.* Qarışıq səbəblər nəticəsində inkişaf edən anemiya;

II. Çatışmaz eritropoez nəticəsində yaranan anemiya Yetişmənin pozulması (mikrositar): Dəmir çatışmazlığı; Dəmir daşınmasının pozulması; Dəmirdən istifadənin pozulması; Dəmirin təkrar emalının pozulması; 2) Eritrositlərin differensiasiyasının pozulması ilə əlaqədar; A/hipoplastik anemiya (anadangəlmə, qazanılmış) Dizeritropoetik anemiya; 3) Eritropoezin prekursor hüceyrələrinin (makrositar) yayılmasının pozulması səbəbindən; B12 çatışmazlığı; fol turşusu çatışmazlığı;

III. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinin artması nəticəsində yaranan anemiya 1) Qazanılmış hemoliz (qeyri-eritrosit səbəblər): Otoimmün; Qeyri-immun (zəhərlər, dərmanlar və s.) Travmatik (süni qapaqlar, hemodializ); Klonal (CNG); 2) Eritrosit anomaliyaları nəticəsində yaranan hemoliz: Membranopatiyalar; enzimopatiyalar; Hemoqlobinopatiyalar; 3) Hipersplenizm – hüceyrədaxili hemoliz (əvvəlcə trombositlərin səviyyəsi azalır, daha sonra anemiya inkişaf edir);

Təsvir: Hər hansı bir yoluxucu və ya iltihablı xəstəlik orqanizm sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının səviyyəsinin azalması ilə müşayiət olunur və bu, onların qanda kəmiyyətcə azalmasına səbəb olur. Ancaq xroniki xəstəliklərdə anemiya yalnız xəstəlik xroniki və ağır olduqda inkişaf edə bilər. Anemiyanın səviyyəsi birbaşa şiddət səviyyəsindən asılıdır xroniki xəstəlik.

Beləliklə, xroniki xəstəliklərin anemiyası aşağıdakı hallarda baş verir: xroniki infeksiyalar, bədəndə iltihablı xroniki proseslər, xroniki ilə Böyrək çatışmazlığı kollagenoz ilə, bədxassəli şişlər, xəstəliklər üçün endokrin sistemi, xroniki qaraciyər xəstəlikləri və hamiləlik. Xroniki xəstəliklər ən çox anemiyaya səbəb olur müxtəlif təbiətli qocalıqda. Ən məşhur anemiya növü isə bədənin dəmiri udmaq qabiliyyətinin azaldığı, qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün qısaldığı və bədəndə mikroskopik qan itkisinin baş verdiyi zaman, dəmirin təkrar utilizasiyası anemiyasıdır.

Simptomlar Xroniki xəstəliklərin anemiyası, yavaş inkişafı və mülayim formada (müşayət olunan) baş verməsi səbəbindən, bir qayda olaraq, heç bir əlamətə malik deyildir. Bütün təzahürlər ümumiyyətlə fonunda və ya nəticəsində anemiyanın inkişaf etdiyi xəstəliklərə aiddir. Bununla belə, inkişaf edən anemiyanın əlamətlərinə bədənin artan yorğunluğu, ümumi zəifliyi, kəskin eniş performans, aşkar əsəbilik, tez-tez başgicəllənmə, yuxululuq, qulaqlarda səs-küy hissi, gözlərin qarşısında ləkələr, sürətli ürək döyüntüsü və nəfəs darlığı fiziki fəaliyyət və ya istirahətdə.

Diaqnostika Xroniki xəstəliklərin anemiyasının diaqnozu üçün istifadə edilən bütün üsullar anemiyanın inkişaf etdiyi xroniki xəstəliyin özündən asılıdır. Amma hər halda orqanizmdə qanazlığı yaranarsa, o zaman məcburi xəstəyə ümumi və təyin edilir biokimyəvi analiz anemiyanın təbiətini və növünü müəyyən etmək üçün qan və sümük iliyinin ponksiyonu.

Müalicə Arxa fonda və ya xroniki xəstəlik nəticəsində inkişaf edən anemiya ayrıca müalicə tələb etmir. Bütün üsullar bu halda anemiyanın səbəbini aradan qaldırmağa, yəni xroniki xəstəliyin özünü müalicə etməyə yönəldiləcəkdir. Diaqnoz qoyulduqda, birincil anemiya istisna edilməli, sonra hər bir konkret hal üçün müalicə kursu və terapevtik texnika seçilir. Misal üçün, böyrək iltihabı ilə müalicə olunur əvəzedici terapiya inkişaf edən anemiyanın korreksiyasına səbəb olan eritropoietin ilə. Anemiya prosesinin şiddətini azaltmaq və yaxşılaşdırmaq üçün ümumi vəziyyət Eritropoetin xəstəyə subkutan olaraq orta dozada tətbiq oluna bilər, sonra onların azaldılması. Bu, hər yeddi-səkkiz gündə üç dəfədən çox olmayaraq edilir. Anemiyanı eritropoetinlə müalicə edərkən venadaxili və kəllədaxili ciddi tibbi nəzarət qan təzyiqi xəstə, çünki bu dərman insult, tromboz və hipertoniyaya səbəb ola bilər. Nadir istisna hallarda, xroniki bir xəstəliyin anemiyası olduqda ağır forma, qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi kimi bir müalicə üsulu istifadə olunur. Metodlardan da istifadə etmək olar hormon terapiyası və qanköçürmə (hemotransfuziya).

İlkin profilaktika - olmayan bir qrup insana aparılır Bu an anemiya, lakin predispozan hallar var: hamilə və laktasiya edən qadınlar. Hamiləlik müddəti 8 həftə olan bütün hamilə qadınlar qruplara bölünür: 0 (sıfır) – normal hamiləlik. Təyin et profilaktik təyinat Fe (30-40 mq) hamiləliyin 31 həftəsindən 8 həftə ərzində. Qrup 1 - hamilə qadınlar normal analiz qan, lakin risk faktorları ilə (mədə-bağırsaq patologiyası, hamiləlikdən əvvəl ağır və uzun müddətli menstruasiya, çoxlu doğuşlar, qidadan kifayət qədər Fe qəbulu, infeksiyanın olması, erkən toksikoz tez-tez qusma). Profilaktik terapiya 12-13-cü həftədən 15-ci həftəyə qədər, sonra 21-dən 31-ci həftədən 37-ci həftəyə qədər başlayır. Qrup 2 - hamiləlik zamanı anemiya inkişaf etdirən qadınlar. Dərmanların terapevtik dozaları istifadə olunur. 3-cü qrup – əvvəlcədən mövcud İDA fonunda baş vermiş hamiləliyi olan qadınlar. Müalicə təyinatla həyata keçirilir terapevtik dozalar dərmanlar, sonra saturasiya terapiyası və kurslar profilaktik terapiya(8 həftəlik 2 kurs) antioksidantların qəbulu ilə birlikdə (Vit E, Aevita, C vitamini, multivitaminlər, kalsium əlavələri) Ağır və uzun menstruasiya keçirən yeniyetmə qızlar və qadınlar (6 həftə ərzində 2 profilaktik terapiya kursu və ya 7 aylıq menstruasiyadan sonra təyin olunur). -İl boyu 10 gün.