Hepatozlar əsasında qaraciyər xəstəlikləri qrupudur distrofik proseslər, bütün orqanizmin metabolik pozğunluqları nəticəsində yaranır. Hepatozlarhepatitdən aşağıdakılarla fərqlənir: hepatitdə qaraciyərdə iltihabi proses distrofik prosesdən, hepatozda isə qaraciyərin degenerativ prosesləri üstünlük təşkil edir. A iltihabi proseslərəhəmiyyətsiz və ya tamamilə yox ola bilər.

1. Yağlı hepatoz. Çox yaygındır və proses başlayanda çətin ola bilər.
2. Piqmentar hepatoz və ya hiperbilirubinemiyanın funksional sindromları.
3. Qaraciyər amiloidozu.

YAĞLI HEPATOZ (Yağ degenerasiyası).

Yağlı degenerasiya, yağlı hepatoz, steatoz --- Bu, qaraciyər hüceyrələrində --- hepatositlərdə neytral yağların (triqliseridlərin) həddindən artıq qəbulu və yığılması ilə müşayiət olunan geri dönən qaraciyər xəstəliyidir. Tədricən qaraciyər hüceyrələri yağ toxumasına çevrilir.
Əgər məzmunu qaraciyər yağının 60% -dən çox olması, bu hepatozdur.

Etiologiyası.

Səbəb yağlı qaraciyər xəstəliyi tez-tez pis pəhriz, alkoqoldan sui-istifadə və ümumi metabolik pozğunluqlar səbəb olur.

• Hepatozun inkişafına kömək edən lipogen qida faktorları --- artdı yağların, karbohidratların, xüsusilə şəkərin miqdarı, zülalların məhdudlaşdırılması;
• Alkoqolizm;
• intoksikasiya (dərmanlar, zəhərli maddələr və s.);
• Müxtəlif xəstəliklər(şəkərli diabet, irinli proseslər, osteomielit, ağciyər absesi, əməliyyatdan sonrakı vəziyyətlər və s.).

Gəlir artdıqda yağ turşuları qaraciyərə daxil olur və ya qaraciyərdə yağ mübadiləsi pozulur, metabolik proseslər pozulur, qaraciyər hüceyrələrində trigliseridlər şəklində piylər toplanır.

By morfoloji xüsusiyyətləri Yağlı hepatozun 4 dərəcəsi var .

• Yağlı hepatoz dərəcəsi 0 --- kiçik yağ damcıları fərdi olaraq toplanır nadir qruplar hepatositlər
• Yağlı hepatozun I mərhələsi --- orta orta və böyük yağ damcıları ilə hepatositlərin fokus zədələnməsi
• II dərəcəli piyli hepatoz --- hüceyrədənkənar piylənmə olmadan böyük yağ damcıları ilə hepatositlərin orta dərəcədə diffuz zədələnməsi
• Yağlı hepatoz III dərəcə --- ifadə etdi böyük yağ damcıları ilə hepatositlərin diffuz zədələnməsi, qaraciyər hüceyrələrinin çoxsaylı yağlı kistalara degenerasiyası, hüceyrədənkənar piylənmə

Klinik simptomlar.

Yağlı hepatoz asemptomatik ola bilər və yalnız ultrasəs və biokimyəvi qan testləri ilə aşkar edilə bilər. Semptomların təzahürü yağlı hepatozun inkişaf mərhələsindən asılıdır.

Şikayətlər hepatitə bənzəyir. Ümumi zəiflik, mədə-bağırsaq dispepsisi (gəyirmə, ürəkbulanma, iştahsızlıq, gurultu, qarın boşluğunda şişkinlik, alternativ qəbizlik və ishal), kiçik ağrılı hisslər və sağ hipokondriyumda ağırlıq.
Palpasiya zamanı qaraciyər böyümüş, sıx, həssas,yuvarlaq kənarları ilə. Yağlı hepatoz saç tökülməsi, skelet əzələlərinin atrofiyası, qlossit və periferik nevrit ilə xarakterizə olunur. Xarici olaraq, xəstələr yaşlarından daha yaşlı görünürlər, dəriləri quru və alebastrdır.

Diaqnostika.

• Ultrasəs müayinəsi. Sonoqrafiya qaraciyərin böyüməsini göstərir və diffuz dəyişikliklər parenxima.
• Laborator tədqiqat. Biyokimyəvi qan testi hiperkolesterolemiyanı, bəzən aminotransferazların və GGTP normasından bir qədər sapma olduğunu göstərir. ALT və AST (qaraciyər testləri) 50% hallarda yüksələ bilər.

Proqnoz.

Yağlı hepatoz mütərəqqi bir kursa və keçidə meyllidir (xüsusilə alkoqol etiologiyası ilə), həmçinin yağ emboliyasına səbəb ola bilər. Amma nə vaxt vaxtında müalicə, pəhrizə riayət, spirtdən imtina () yağlı hepatoz əlverişli proqnoza malikdir.

YAĞLI HEPATOZUN MÜALİCƏSİ.

• Pəhriz məhdud yağlı qidalar, kifayət qədər protein ilə. Gündə ən azı 4, tercihen 5 dəfə yemək qəbul etmək tövsiyə olunur.
  • İstisna edilib: qızardılmış qidalar, yağlı qidalar (pendir, xama, qaymaq, yağlı ətlər), spirt, piy, marqarin, un və makaron, bişmiş məmulatlar, mayonez.
  • Tövsiyə olunur Pəhrizdə qaraciyərdən yağın çıxarılmasına kömək edən qidalar (cod, az yağlı süd məhsulları, xüsusilə kəsmik), həmçinin tərəvəzlər, meyvələr, dənli bitkilər - qarabaşaq yarması, yulaf ezmesi, qarğıdalı, həmçinin bitki yağı daxil edilməlidir.
  • Limit az miqdarda kərə yağı istisna olmaqla, yumurta, ət, balıq və göbələk bulyonları, gravies və şorbalar, heyvan mənşəli yağlar.
    Yemək qaynadılmış və ya bişmiş hazırlanır; ət və balıq ilkin qaynadıqdan sonra bişirilə bilər.
  • Qastritlə müşayiət olunan qaraciyər və öd kisəsi xəstəliklərinin kəskinləşməsi zamanı 5 nömrəli pəhrizin xörəkləri çiy tərəvəz və meyvələrdən püresi hazırlanır və pəhrizdən qara çörək çıxarılır; Bütün yeməklər buxarda hazırlanır və ya suda qaynadılır (bişirilmir).

• Hepatoprotektorlar.
  • Əsas fosfolipidlər membran stabilləşdirici, bərpaedici təsir göstərir, aşağı sıxlıqlı xolesterinin (LDL) səviyyəsini azaldır. --- Essentiale, Essliver Forte, Phosphogliv.
    İnyeksiya ilə müalicəyə başlaya bilərsinizəsas + qlükoza 5% + vitamin C IVxəstəliyin şiddətindən asılı olaraq 5-15 gün ərzində axın və ya damcılayın, sonra qəbul etməyə davam etməlisiniz.əsas tabletlərdə şifahi olaraq.
  • Amin turşuları antioksidant təsir göstərir, maddələr mübadiləsini və qan dövranını yaxşılaşdırır, yağların çıxarılmasını təşviq edir ---heptral , metionin, ornitin, taurin;
  • Bitki mənşəli preparatlar hüceyrə membranına, maddələr mübadiləsinə müsbət təsir göstərir, qaraciyərdə qan dövranını yaxşılaşdırır, xoleretik təsir göstərir --- karsil, liv-52, hofitol;

• Vitaminlər --- B vitaminləri, fol turşusu (alkoqol hepatozu ilə gündə 2,0 q-a qədər), lipoik turşu;
• Fermentlər --- Mezim-Forte, Creon-10, Pankreatin, Panzinorm, Festal və s.
• Fiziki fəaliyyət. Uzun gəzintilər, xüsusən də hiperkolesterolemiya ilə müşayiət olunan piylənmə və gimnastika ilə faydalıdır.

PIQMENTAR HEPATOZLAR VƏ YA

HİPERBİLİRUBİNEMİYANIN FUNKSİONAL SINDROMLARI.

GİLBERT SİNDROMU .

Bu, yalnız kişilərdə baş verən çox nadir bir sindromdur.
Bu ibarət olan irsi bir patoloji metabolik pozğunluqkonjugasiya səviyyəsində bilirubin.
Çatışmazlıq transqlükuronil transferaza fermenti. Bu ferment qaraciyərdə bilirubini bağlayır və onu konjuge bilirubinə çevirir.
Ferment çatışmazlığı səbəbindən artıq sərbəst bilirubin qana daxil olur və sarılıq başlayır.
Bu proses fiziki və emosional stress zamanı özünü göstərə bilər. Qalan vaxtlarda o, sağlam insandır.
Hətta bütün qaraciyər testləri normaldır, yalnız bilirubin yüksəlir.

Gilbert bu sindromu adlandırdı sadə ailə xolemi , bu insanlar xəstə insanlardan daha çox sarıdırlar.
Bu irsi patologiya olsa da, 17 yaşından sonra, 20-30 yaşda başlayır, uşaqlarda baş vermir. Bu Gilbert sindromu irsi olmayan qalıq posthepatit sindromuna çox oxşardır. Bu sindrom tez-tez kəskin viral hepatitdən sonra baş verir, qaraciyərin bütün funksiyaları bərpa edildikdə, yalnız bilirubin qlükuron turşusuna bağlanmır, qana daxil olur və sarılıq görünür.

İLƏ D ABIN-JOHNSON INDROME ( FUNKSİONAL HİPERBİLİRUBİNEMİYA, AMMA BİRLİKLİ (BAĞLANTILI)).

Həm kişilərdə, həm də qadınlarda olur.
Burada konjugasiya pozulmur, A konjuge bilirubinin qana daşınması pozulur, hüceyrələrdə toplanır və həddindən artıq yüklənmə, həddindən artıq gərginlik zamanı dərhal qana çox miqdarda daxil olur və sarılığa səbəb olur. Bu da irsi xəstəlikdir.
Bu sindrom Gilbert sindromundan daha ciddi patologiyadır, lakin hələ də hepatit və ya sirroza çevrilmir.

Qaraciyərin amiloidozu.

Sistemli amiloidozlu xəstələrin 50%-də qaraciyər amiloidozu aşkar edilir.
Amiloid toplanır hüceyrələrdə deyil, hüceyrələrarası bölgədə, in birləşdirici toxuma qan damarlarının ətrafında, lakin hepatositlərdə deyil.
Çox nadir hallarda siroza çevrilir, çünki bu çox zəruridir uzun müddətdir belə ki, bu qədər amiloid yığılır.
Qaraciyər böyüdülə bilər, ağrısızdır, yağlı hepatozdan fərqli olaraq, qələvi fosfatazda əhəmiyyətli bir artım, qaraciyər testləri normal sərhədlər içərisindədir. Müalicə simptomatikdir.

KRİQLER-NƏCƏR SİNDROMU (NAYCAR).

Bu, anadangəlmə qeyri-hemolitik konyuqasiya olunmamış bilirubinemiyadır, (kernikterus). 5 ildən sonra görünsə, proqnoz əlverişlidir, əgər doğuşdan sonra proqnoz əlverişsizdir. Beyin təsirlənir.

ROTOR ƏLAMƏTİ.

Bağlı bilirubinin artması , lakin melanin çöküntüsü olmadan. Heç bir müalicə yoxdur. Proqnoz əlverişlidir.

KONOVALOV-WILSON XƏSTƏLİYİ.

Nəticədir mis mübadiləsində genetik qüsur.
Mis qaraciyərdə və beyində toplanır(Hepatolentikulyar degenerasiya və ya distrofiya) , səbəbi bilinmir. Mis həmçinin böyrəklərdə və buynuz qişada toplanır (Kaiser-Fleischer üzükləri). Çox nadir xəstəlik. Proqnozmənfi.
Diaqnostik əlamətlər.
əsəbi- psixi pozğunluqlar(zəkanın azalması, monoton nitqin çətinliyi, uzadılmış qolların barmaqlarının "çırpınması" titrəməsi, sərtlik və s.). Çox vaxt bu simptomlar uşaqlıqda, daha az yeniyetməlikdə başlayır. Sarılıq və ya qaraciyər sirozu ilə müşayiət olunan xroniki aktiv hepatitin simptomları, qaraciyər çatışmazlığı gözlənilmədən baş verə bilər, ALT, AST, hiperqammaglobulinin artması.
Əhəmiyyətli diaqnostik dəyər buynuz qişanın periferiyasında görünən qəhvəyi-yaşıl piqmentasiyaya malikdir. Yalnız yarıq lampa müayinəsi ilə aşkar edilə bilər, bəzən isə yoxdur.
Laboratoriya biopsiya nümunələrində müəyyən edilən serum serruloplazmin və mis səviyyələrində azalma, sidikdə mis ifrazının artması və qaraciyərdə misin həddindən artıq yığılması aşkar edilir.

Müalicə.
Pəhriz - pəhriz zülallarının artması. Quzu, quş əti, qoz-fındıq, gavalı, şokolad, kakao, bal, bibər, paxlalıları məhdudlaşdırın.
BAL - İngilis antimioziti10-20 gündən gündə 2 dəfə 2,5 mq/kq-a qədər IM. Unitiol 20% 5-10 ml IM 1 aya qədər. Penisilamin 300-dən 600 mq/günə qədər dərmanın daimi dozası ilə ömür boyu təyin edilir. Dərmanı birdən dayandırmamalısınız. Ailə üzvləri müayinə olunmalıdır s.

HEMOXROMATOZ (“BUNZ ŞƏKƏRLİ DİABET”, PİQMENTAR SİRROZ).

Bu, genetik olaraq təyin olunan bir xəstəlikdir nazik bağırsaqda dəmirin udulmasının artması.
Dəmir qaraciyərdə, mədəaltı vəzidə, ürəkdə, bütün daxili sekresiya vəzilərində, dəridə, selikli qişada toplanır.
40 yaşdan 60 yaşa qədər kişilər təsirlənir. Morfoloji olaraq toplanır hemosiderin.
Klinika.
Yorğunluq, kilo itkisi, qaraciyər sirozunun əlamətləri. Dərinin bürünc və ya dumanlı rəngi var, bu, üzdə, əllərdə və bədənin digər hissələrində daha çox nəzərə çarpır. Tez-tez susuzluq, aclıq, poliuriya, qlükozuriya, hiperqlikemiya və digər simptomlar müşahidə olunur. diabetes mellitus. Endokrin pozğunluqlar - hipofiz vəzi, adrenal bezlər, hipo və hiperfunksiya tiroid bezi, osteoporoz, osteomalasiya, psixi pozğunluqlar. Proqnoz əlverişsizdir.

Müalicə.
Pəhriz- Tərkibində dəmir olan qidaları yeməyin. Desferol 10.0 IV damcı. 20-40 gündən. Qanaxma.

HEPATİTDƏN SONRA QALIQ SİNDROMLARI (yaşayış qüsuru).

Qalıq hepatomeqaliya - bu, xəstə sağaldıqda, bütün instrumental və laboratoriya məlumatları normaldır, yalnız qaraciyərin və fibroz sahələrin böyüməsi ola bilər. Bu, hepatit nekrozla baş verdikdə baş verir və sağaldıqdan sonra lezyonlar qalır fibroz ayrı-ayrı ərazilərdə.

Şiddəti ilə fərqlənən bu vəziyyətlər qaraciyərdə öd piqmenti bilirubinin ifrazının pozulması nəticəsində sarılıq ilə xarakterizə olunur. Hepatit və sirozdan fərqli olaraq, hepatoz qeyri-iltihablıdır və onunla müşayiət olunmur. struktur dəyişiklikləri qaraciyər.

Piqmentli hepatoz anadangəlmə, genetik irsi xəstəlikdir. Eyni zamanda, hepatozun valideynlərdən hər hansı birində özünü göstərməsi heç də vacib deyil. Bilirubin mübadiləsinin istənilən mərhələsində pozğunluqlar baş verə bilər:

• Bu piqmentin qandan qaraciyər hüceyrələri (hepatositlər) tərəfindən tutulması;
• Bilirubinin hepatositlərdə qlükuron turşusu ilə bağlanması (konjuqasiyası);
• Safrada hepatositlərdən konjuge bilirubinin təcrid edilməsi.

Çeşidlər

Müxtəlif kliniki növlər anadangəlmə hepatozun (sindromları) onları ilk dəfə təsvir edən tibb alimlərinin adı ilə adlandırılır:

• Gilbert sindromu. Bu hepatoz, spesifik fermentlərin olmaması səbəbindən bilirubinin qəbulunun pozulması və qaraciyərdaxili konyuqasiya ilə xarakterizə olunur. Buna görə qanda bilirubin dolayı və ya sərbəst fraksiyaya görə artır. Nadir hallarda, Gilbert sindromunda hemoliz (qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi) dolayı bilirubinin artmasına kömək edir. Bu xəstəliyin anadangəlmə olmasına baxmayaraq, əksər hallarda özünü yeniyetməlik və ya gənc yaşda. Patologiya, təhrikedici amillərdən sonra dərinin və skleranın sarılığı ilə xarakterizə olunur - qidalanma, spirt istehlakı, stress, fiziki fəaliyyət. Həyat üçün proqnoz əlverişlidir. İş qabiliyyəti də əziyyət çəkmir. Üstəlik, bir çox hallarda, yaş artdıqca, sarılıq epizodları daha az olur və ya hətta tamamilə yox olur.
• Dubin-Conson sindromu. Artıq bağlanmış bilirubinin hepatositlərdən öd kapilyarlarına daşınmasından məsul olan xüsusi bir protein yoxdur. Buna görə də, qlükuron turşusu ilə əlaqəli birbaşa bilirubin artır. Xəstəlik ən çox gənc yaşda, daha az doğuşda özünü göstərir. Əsasən kişilər bilirubinin artması ümumi zəiflik, qaraciyər kolikası, həzm pozğunluğu ilə müşayiət olunur - iştahsızlıq, ishal. Bununla belə, proqnoz əlverişlidir. Orta müddət
• ömür azalmır.. Səbəblər bilirubinin qlükuron turşusu ilə birləşməsindən məsul olan qlükuroniltransferaza fermentinin tam (tip 1) və ya qismən (tip 2) olmamasıdır. Xəstəlik doğuşdan sonrakı ilk saatlarda artıq sarılıq kimi özünü göstərir. Qanda çox miqdarda (normaldan onlarla dəfə çox) aşkar edilən sərbəst bilirubin beyinə toksik təsir göstərir. Bu, ağır psixonevroloji pozğunluqlara səbəb olur: serebral iflic, zehni və fiziki inkişafın ləngiməsi 1-ci tipdə olan bu pozğunluqlar erkən uşaqlıqda ölümə səbəb olur. Tip 2 sonradan görünə bilər yeniyetməlik, həm də daha uzun ömür müddəti ilə olsa da çətin kursa malikdir.

Diaqnoz və müalicə

Benign hepatozlar öz yolu ilə klinik kurs sarılıq ilə də baş verə bilən hepatit, xolelitiyaz, siroz kimi. Şübhələri aradan qaldırmağa kömək edir biokimyəvi analiz qan.

Hepatozda bilirubin və onun fraksiyaları artır, lakin hüceyrədaxili fermentlərin-transaminazaların aktivliyi yoxdur - hepatositlər məhv edilmir. Onlar həyata keçirdikləri həqiqəti müəyyən etmək üçün instrumental diaqnostika: Ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası və qaraciyərin sintiqrafiyası (radioaktiv izotopların tətbiqindən sonra rentgenoqrafiya).

Kəskinləşmə zamanı hepatozun müalicəsi qəbul etməyi əhatə edir həzm fermentləri alkoqol, yağlı, qızardılmış və turş qidalar istisna olmaqla, zərif pəhriz ilə birlikdə hepatoprotektorlar.

Gilbert sindromunda sarılıqla mübarizə aparmaq üçün hipnotik dərman Fenobarbital və onun tərkibində olan preparatlar (Corvalol, Valocordin) istifadə olunur.

Sarılığın aradan qaldırılması mexanizmi bu halda tam aydın deyil, lakin bu dərmanların təsiri praktikada sübut edilmişdir. Crigler-Nayjar sindromu üçün qaraciyər transplantasiyası, transfuziya və ya qan təmizlənməsi (hemosorbsiya) göstərilir. Amma bu üsulların imkanları ağır olduğu üçün məhduddur ümumi vəziyyət belə xəstələr.

Hörmətli Farmamir saytının ziyarətçiləri. Bu məqalə tibbi məsləhət deyil və həkimlə məsləhətləşməni əvəz etməməlidir.

Hepatozlar- distrofik qaraciyər zədələnməsi, intrahepatik bilirubin mübadiləsinin pozulması və xroniki və ya aralıq sarılıq ilə özünü göstərir. İrsi piqmentar hepatozlar və qazanılmış hepatozlar var.

Hepatoz irsi piqmentardır qaraciyərdaxili bilirubin mübadiləsinin pozulması və xroniki və ya fasilələrlə özünü göstərən genetik cəhətdən müəyyən edilmiş enzimopatiyalar nəticəsində inkişaf edən distrofik xarakterli e- qaraciyər lezyonları.

Qazanılmış hepatozlar - ümumi ad struktur dəyişiklikləri olmadan onun toxumasında degenerativ dəyişikliklərlə xarakterizə olunan qaraciyər xəstəlikləri.

Etiologiyası və patogenezi

İrsi piqmentar hepatozlar

Anadangəlmə funksional qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiyanın baş verməsi bilirubinin qandan qaraciyər hüceyrələrinə hərəkəti mərhələlərindən birinin pozulması, onun qlijuron turşusuna bağlanması və sonradan müvafiq maddələrin genetik olaraq müəyyən edilmiş çatışmazlığı səbəbindən safra buraxılması ilə əlaqədardır. fermentlər.

Hal-hazırda anadangəlmə funksional qeyri-hemolitik hiperbilirubinemiyanın 3 növü var.

I tip anadangəlmə qeyri-hemolitik sarılığın (Crigler-Najjar sindromu) əsasını təşkil edir. tam yoxluğu qaraciyər hüceyrələrində (hepatositlərdə) bilirubinin bağlanmasından məsul olan ferment.

Bununla əlaqədar olaraq, qanda sərbəst (konjuge olmayan) bilirubinin miqdarı kəskin şəkildə artır, bu da mərkəzi sinir sisteminə toksik təsir göstərir. sinir sistemi, subkortikal düyünlər təsirlənir (kernikterus). Miokardda əhəmiyyətli distrofik dəyişikliklər də aşkar edilir, skelet əzələləri və digər orqanlar bilirubinin zəhərli təsirinin təzahürü kimi.

II tip anadangəlmə qeyri-hemolitik sarılıqda (Arias sindromu) bilirubini bağlayan bir ferment mövcud görünür, baxmayaraq ki, bu, hazırda mövcud üsullarla müəyyən edilməmişdir.

Gilbert sindromunun inkişaf prosesi kifayət qədər aydın deyil, müəlliflərin əksəriyyəti qanda bilirubinin artmasının qaraciyər hüceyrəsinə bilirubin molekullarının nüfuzunu və hüceyrədaxili strukturlara hərəkətini təmin edən fermentativ reaksiyaların pozulması nəticəsində baş verdiyinə inanırlar; , burada bilirubin qlükuron turşusu ilə birləşir.

Bəzi xəstələrdə Gilbert sindromunun tez-tez hemolitik sindromla birləşdirildiyi qeyd edildi, qaraciyər hüceyrələrində bağlayıcı fermentin tərkibində orta dərəcədə azalma aşkar edildi.

Dubin-Conson sindromunun (qaraciyər hüceyrələrində naməlum piqmenti olan ailəvi xroniki idiopatik sarılıq) əsasını qaraciyər hüceyrələrinin ifrazat funksiyasının pozulmasının anadangəlmə qüsuru təşkil edir. Bu vəziyyətdə qaraciyər hüceyrələrindən bilirubinin sərbəst buraxılması pozulur və qanda artan bilirubin səviyyəsi inkişaf edir. Bilirubinin sərbəst buraxılmasında bir qüsurla yanaşı, tədqiqatda istifadə olunan kontrast maddələrin sərbəst buraxılmasının pozulması var. Seçim öd turşuları pozulmur.

Dubin-Johnson sindromunun inkişaf prosesi yaxşı başa düşülmür. Göründüyü kimi, sərbəst bilirubini qaraciyər hüceyrələrindən ödünə daşıyan ferment sistemlərinin qüsuru əsas əhəmiyyət kəsb edir.

Rotor sindromunun inkişaf prosesi Dubin-Johnson sindromunun inkişafına bənzəyir, lakin bilirubinin sərbəst buraxılmasında qüsur daha az ifadə edilir.

Qazanılmış hepatozlar

Kəskin və xroniki qazanılmış hepatozlar var. Kəskin hepatoz (kəskin toksik qaraciyər distrofiyası) zaman inkişaf edir toksik lezyonlar qaraciyər - fosfor, arsen, böyük dozada spirt, müəyyən dərmanlar (tetrasiklinin nəzarətsiz istifadəsi ilə, kişi fern ekstraktı və s.), yeyilməz göbələklərlə ağır zəhərlənmə. Bəzən kəskin distrofiya mürəkkəbləşir (əsasən səbəb olur) sepsis.

Xroniki hepatozçox vaxt alkoqolizmin nəticəsidir. Onun səbəbi endokrin və xarici ola bilər ( balanssız pəhriz) protein və vitamin çatışmazlığı, karbon tetraklorid, üzvi fosfor birləşmələri, etanol və qaraciyərə toksik təsir göstərən digər zəhərli maddələrlə xroniki intoksikasiya. Müxtəlif metabolik pozğunluqlar, o cümlədən tireotoksikoz və s., adətən pozğunluqlarla müşayiət olunur. metabolik proseslər və qaraciyərdə. Bu hallarda qaraciyərin zədələnməsinin inkişafı prosesi əsasən yağların metabolizmasının pozulmasına və onların qaraciyər hüceyrələrində əmələ gəlməsinə (buna görə də “yağlı hepatoz” adı verilir) düşür.

Bəzi xarici maddələr, o cümlədən dərmanlar(aminazin, testosteron analoqları, gestagenlər), uzun müddət nəzarətsiz istifadəsi ilə qaraciyərin zədələnməsinin xüsusi bir formasının inkişafına səbəb ola bilər - xolestatik hepatoz. Bu hallarda qaraciyərin zədələnməsi metabolik pozğunluqlara, əsasən qaraciyər hüceyrələrində xolesterin və öd turşularına, öd əmələ gəlməsinin pozulmasına və ödün intralobulyar borular vasitəsilə axmasına səbəb olur. Distrofik və nekrobiotik dəyişikliklərin irəliləməsində təkcə zədələyici prinsipin qaraciyər hüceyrəsinə birbaşa təsiri deyil, həm də toksik-allergik amil vacibdir.

Həmçinin baxın

• Hepatozlar. Patanatomiya İrsi piqmentar hepatozlar Qaraciyər biopsiyası nümunələrini tədqiq edərkən, bir qayda olaraq, Crigler-Najjar sindromu ilə, morfoloji dəyişikliklər aşkar edilmir, bəzən yüngül yağlı hepatoz və cüzi periportal fibroz olur. Makroskopik olaraq sindromda qaraciyər...
• Hepatozlar. Diaqnoz və differensial diaqnostika İrsi piqmentar hepatozlar Tipik hallarda diaqnoz xəstənin daimi və ya aralıq sarılıq şikayətləri əsasında qoyulur, adətən kiçik, tez-tez uşaqlıqdan qeyd edilən və ya ilk dəfə yeniyetmə və ya gənclik dövründə...
• Hepatozlar. İrsi piqmentar hepatozların müalicəsi və qarşısının alınması Anadangəlmə funksional hiperbilirubinemiya üçün terapiya hələ effektiv deyil. İrsi hepatozlu xəstələrə spirtli içkilərin içməkdən tamamilə xaric edilməsi zərurəti barədə xəbərdarlıq edilməli, ağlabatan qaydalara əməl edilməlidir...
• Diaqnoz və differensial diaqnoz Laborator qan testləri adətən qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin, trombositlərin və trombositlərin sayında azalma aşkar edir. ESR artımı. Xüsusilə ağır anemiya qanaxmadan sonra baş verir. Nadir hallarda vitamin çatışmazlığı səbəbindən meqaloblastik anemiya inkişaf edir...
• Hepatozlar. Klinik şəkilİrsi piqmentar hepatozlar Adətən irsi piqmentar hepatozlar, bir qayda olaraq, demək olar ki, xəstələrin ümumi rifahına və əmək qabiliyyətinə təsir etmədən tamamilə xoşxasiyyətli şəkildə baş verir və xəstələrin vaxtından əvvəl ölümünün səbəbi deyildir (... istisna olmaqla). .

Piqmenthepatozvə yaxeyirxah

hiperbilirubinemiya - pozulma ilə əlaqəli xəstəliklərxroniki olaraq özünü göstərən irsi xarakterli bilirubinvə ya strukturun əhəmiyyətli dərəcədə pozulması olmadan aralıq sarılıq vəqaraciyər funksiyası və hemoliz və xolestazın aşkar əlamətləri.

Xəstəlik ilk dəfə 1901-ci ildə təsvir edilmişdir. A. Gilbert, P. Lereboullet. Onlar hemoliz, obstruksiya əlamətləri olmayan gənclərdə aralıqlı sarılığı təsvir ediblər öd yolları, qaraciyərin zədələnməsi, bunu "sadə ailə xolemi" adlandırdı.

"Xroniki xoşxassəli piqmentar hepatoz" termini 1975-ci ildə təklif edilmişdir. A.F. Bluger, E.Z. Krupnikova. O, sarılıqlar qrupu üçün terminlər toplusu idi.

1952-ci ildə Yenidoğulmuşların konjenital xroniki qeyri-hemolitik sarılığı təsvir edilmişdir, bu zaman onların dolayı bilirubinin səviyyəsi artır. Bu Crigler-Najjar sindromudur.

Viral hepatitdən sonra ortaya çıxan dolayı bilirubinin üstünlük təşkil etdiyi hiperbilirubinemiya ilə sarılıq halları təsvir edilmişdir. Bunlar Gilbert sindromunun ilk dəfə sonra ortaya çıxan formalarıdır viral hepatit, görünür ki, bu, xəstəliyin gizli gedişatını stimullaşdırır.

1954-cü ildə Xüsusilə yüksək bilirubinemiya ilə xarakterizə olunan hiperbilirubinemiyanın xüsusi bir forması və birbaşa fraksiya - Dabin-Johnson sindromu təsvir edilmişdir.

1948-ci ildə A.V. Rotor, L. Manahon, A. Forentin birbaşa fraksiya ilə ailə hiperbilirubinemiyasının başqa bir variantını təsvir etdi.

Bütün piqmentar hepatozlar ailə xarakterlidir və bilirubinin təmizlənməsi, konyuqasiyası və ya ifrazına cavabdeh olan fermentlərin çatışmazlığı nəticəsində yaranır, qaraciyərin histoloji strukturu qorunub saxlanılır və ya normala yaxındır.

Əsas xəstəliklər Gilbert, Crigler-Nayyar, Dabin-Johnson, Rotor sindromudur.

Gilbert sindromu. Bu xəstəlik səbəbiylə meydana gəlir genetik olaraqobusbilirubinin klirensinin və konyuqasiyasının azalması müşahidə edilir. Əsasında- Yoxkifayət qədər qlükuronil transferaz.

Əhalinin 1-5% -ində müşahidə olunur və autosomal dominant şəkildə miras alınır.

Xəstəlik yeniyetməlik dövründə aşkar edilir və uzun illər, adətən həyat boyu davam edir. Xəstələrin yaşı əsasən 20-30 arasındadırKişi və qadın nisbəti 10:1-dir.

S.D-yə görə. Podymova (1993) tez-tez xəstələr arasındatikilmişdirTələbələr mühəndislər, tibb tələbələri və həkimlərdir.

Sarılıq sklera icterus daha tez-tez dəri sarılıq bəzən baş verir; Darıxdırıcı sarılıqlı dəri xarakterikdir, xüsusən də üz bəzən nazolabial üçbucaq, xurma, ayaq və aksiller bölgələrin qismən boyanması. Çox vaxt normal dəri rəngi hiperbilirubinemiyanın mövcudluğunda qorunur.

Gilbertin təsvirinə görə, üçlük xarakterikdir: qaraciyər maskası(üz piqmentasiyası), göz qapaqlarının ksantoplazması, dərinin sarılığı və s.müəlliflər bunu daimi hesab etmirlər. Ürtiker, artmışdırhiss etsoyuqlara qarşı həssaslıq, "qaz qabarıqları".

Sarılıq ilk dəfə uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə aşkar edilir, tez-tez aralıqdır. Skleranın və dərinin sararması ani və ya fiziki stress, soyuqdəymə, pəhriz pozğunluğu, alkoqol qəbulu, müxtəlif əməliyyatlardan sonra, 1/3-də baş verə bilər.

xəstələr - öd yollarında infeksiyanın kəskinləşməsi, dərmanlara qarşı dözümsüzlük.

Simptomlar: Sağ hipokondriyumda ağrı və ya ağırlıq hissi, xüsusilə alevlenme zamanı tipikdir.

Dispeptik pozğunluqlarürəkbulanma, gəyirmə, iştahsızlıq, bağırsaq disfunksiyası (qəbizlik və ya ishal), meteorizm şəklində.

Astenovegetativ pozğunluqlar: yorğunluq, zəiflik, başgicəllənmə, pis yuxu, diskomfortürək nahiyəsində depressiya, konsentrasiyada çətinlik, tərləmə ən tez-tez, bəzən daim müşahidə olunur. Xəstələrin 9%-də xəstəlik irəliləyirasimptomatikdir və yalnız tibbi müayinə zamanı aşkar edilir.

U 1/4 Xəstələrdə qaraciyər genişlənir, adətən 1-2 sm, daha az tez-tez 3-4 sm, qaraciyər yumşaq, ağrısızdır.

27%-də öd yollarında infeksiya var.

Uzun müddətli bir sıra venadaxili xolesistoqrafiya, ultrasəs iləəziyyət(20-25 il) zamanı çoxlu daşlar aşkar ediliröd kisəsinin yaxşı kontraktil funksiyası.

Laboratoriya məlumatları. ilə birlikdə xəstələrin üçdə birindəhiperbilirubinemiya, polieritrositemiya və poliqlobuliya (hemoqlobin160 q/l-dən çox), tez-tez mədə turşuluğu ilə birlikdəşirəsi

Hiperbilirubinemiya orta dərəcədədir (100 µmol/l-ə qədər).dolayı bilirubin və ya onun əhəmiyyətli bir üstünlüyü ilə.

Çöküntü zülal nümunələri və protrombinin göstəriciləri normaldır.

Bilirubinuriya yoxdur.

Diaqnostik əhəmiyyəti olmayan ALT və AST, ornitin karbamil transferaz, LDH-5-də keçici, subnormal səviyyələrə qədər artım ola bilər.

Morfoloji tədqiqat. Hepatositlərin lezyonları yoxdur Histoloji quruluşu pozulmur. Tez-tez safra yolları boyunca

kapilyarlarda, xüsusilə lobulların mərkəzində, bəzən qaraciyər hüceyrələrində tozlu qızılı və ya qəhvəyi piqmentin yığılması qeyd olunur. Eyni zamanda qaraciyərin rəngi və forması normaldır. Histokimyəvi olaraq xromolipoiddir - lipofusin.

Posthepatit hiperbilirubinemiya - AVG-dən əziyyət çəkdikdən sonra diaqnoz qoyulan Gilbert sindromu. Əksər xəstələrdə bilirubinemiya ikterik dövrün sonunda və ya sağalma zamanı artır, bilirubin; bir neçədən sonra yenidən yüksəlirhəftələrya da aylar onun normallaşmasından sonra, səhvən VH-nin relapsı üçün qəbul edilə bilər.

Qaraciyər ponksiyonlarında əvvəlki VH ilə əlaqəli ola biləcək dəyişikliklər var, məsələn, yüngül periportal fibroz. Proqnozəlverişli.

Müalicə.İşıq rejimi. Əhəmiyyətli fiziki və zehni stress istisna edilməlidir. Alkoqoldan qaçınmaq lazımdırdivDərman istifadəsi, insolyasiya yoxdur.

Mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri olmadıqda, remissiya dövrlərində 15 nömrəli cədvəl məqbuldur, lakin yağlı ətlər istisna olmaqla,Consecırılmış məhsullar.Öd yollarının müşayiət olunan patologiyası üçün cədvəl № 5.

Vitamin terapiyası (B vitaminləri) ildə 1-2 dəfə, 20 günlük kurslarda parenteral olaraq təyin edilir.

İnfeksiya üçün öd kisəsi- xoleretik preparatlar, preudenal intubasiya, geniş spektrli antibiotiklərin qısa kursları.

Eşzamanlı xroniki tonzillit ilə badamcıqların sanitariyası da təsirli olur.

Kəskinləşmə halında fenobarbital və ya zixorine 2-4 həftə ərzində gündə 30-180 mq təyin edilir. Bu preparatlar kuroniltransferazanın sintezini artırır.

Piqmentar hepatozlar (enzimatik hiperbilirubinemiya, xoşxassəli hiperbilirubinemiya) səbəb olan xəstəliklərdir. irsi pozğunluq qaraciyərin strukturunda və funksiyasında nəzərəçarpacaq dəyişikliklər olmadan xroniki və ya aralıq sarılıq ilə özünü göstərən bilirubin mübadiləsi; aşkar əlamətlər hemoliz və xolestazın artması.

Hiperbilirubinemiyanın təbiətinə görə piqmentli hepatoz dolayı (inconjugated) və birbaşa (birləşmiş) bölünür.

hiperbilirubinemiya. Dolayı hiperbilirubinemiya ilə müşayiət olunan piqmentar hepatoza Gilbert və Kriglsr-Najjar sindromları daxildir. Dubin-Conson və Rotor sindromlarında birbaşa hiperbilirubinemiya müşahidə olunur. Gilbert sindromu əsrin əvvəllərində təsvir edilmişdir. Müəlliflər hemoliz əlamətləri olmayan, öd yollarının tıxanması və qaraciyərin zədələnməsi olmayan gənclərdə aralıq sarılıq müşahidə etmiş və bunu sadə ailə xoleemiyası adlandırmışlar. E. Meulcngracht (1938) yetkinlik yaşına çatmayan aralıq terminini təklif etdi. Sonradan dolayı bilirubinin miqdarının artması ilə piqment mübadiləsinin bu pozğunluğu müxtəlif adlar altında təsvir edilmişdir - ailəvi qeyri-hemolitik, konstitusiya qaraciyər disfunksiyası, xoşxassəli hiperbilirubinemiya, funksional hiperbilirubinemiya, tutma sarılığı. Hiperbilirubinemiyanın qaraciyər mənşəyini vurğulayan bir sıra müəlliflər onları xroniki xoşxassəli piqmentar hepatoz kimi təyin etməyi təklif etdilər, baxmayaraq ki, onlar tez-tez fermentopatik hiperbilirubinemiya terminindən istifadə etməyə davam edirlər.

1952-ci ildə yenidoğulmuşlarda konjuge olmayan bilirubinin səviyyəsinin artması ilə anadangəlmə xroniki qeyri-hemolitik təsvir edilmişdir. Sarılığın bu formasına Crigler-Najjar sindromu deyilir.

At klinik analiz hərbi və viral hepatitin böyük epidemiyaları müharibədən sonrakı illər bir sıra şəxslərdə hiperbilirubinemiya ilə dolayı reaksiya Van den Berq. IN Avropa ölkələri posthepatit hiperbilirubinemiya termini tez bir zamanda daxil oldu klinik praktika. Amerikalı müəlliflər posthepatit hiperbilirubinemiyanın tərifinə şübhə ilə yanaşırdılar. konstitusiya forması yalnız viral hepatitdən sonra ortaya çıxan bir genetik qüsurdan qaynaqlanır. Hazırda posthepatit hiperbilirubinemiya ilk dəfə kəskin viral hepatitdən sonra müəyyən edilən Gilbert sindromu kimi qəbul edilir.

1954-cü ildə T. N. Dubin, G. D. Conson, Sprinz, Nelson təsvir etmişdir. xüsusi formaəvvəllər məlum olan xoşxassəli hiperbilirubinemiya növlərindən daha çox fərqlənən hiperbilirubinemiya yüksək səviyyədə birbaşa Van den Bergh reaksiyası ilə serum bilirubini. Laparoskopiya zamanı normal öd kisəsi olan qaraciyərin yaşılımtıl-qəhvəyi rəngi aşkar edilir. Histoloji müayinə qaraciyər hüceyrələrində qaba qəhvəyi piqmentin çökməsini aşkar edir. Özlərinə görə fiziki xassələri və histokimyəvi reaksiyalarda piqment lipofussinə bənzəyir.

Bundan əlavə, 1948-ci ildə A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin birbaşa Van den Berq reaksiyası və qaraciyərin normal morfoloji şəkli ilə serum bilirubinin artması ilə ailəvi qeyri-hemolitik sarılığın bir variantını təsvir etdi. Bu vəziyyət Rotor sindromu kimi tanınır, baxmayaraq ki, bir çoxları bunu yalnız Dubin-Conson xəstəliyinin bir variantı hesab edirlər.

Nəticədə piqmentar hepatoz termini yarandı kollektiv konsepsiya, o cümlədən bilirubinin ifrazının müxtəlif pozğunluqları. Biz bu termini əsas əks etdirdiyinə görə sarılıqların bu qrupuna aid etmək üçün istifadə edirik morfoloji xüsusiyyət xəstəliklər.

Morfoloji xüsusiyyətləri. Piqmentar hepatozun bütün formalarında qaraciyər saxlayır histoloji quruluş, normala yaxın. Bir qayda olaraq, qaraciyər hüceyrələrində disproteinoz və ya nekroz əlamətləri yoxdur.

70 xəstədə ponksiyonları öyrənərkən müxtəlif formalarda hiperbilirubinemiya (3 xəstədə ponksiyon təkrarlandı), biz kobud morfoloji dəyişiklikləri aşkar etmədik.

Gilbert sindromunda öd kapilyarları boyunca qaraciyər hüceyrələrində tez-tez kiçik qızılı və sarımtıl-qəhvəyi piqmentin - lipofussinin kifayət qədər əhəmiyyətli yığılması müşahidə olunurdu. Piqment əsasən lobulların mərkəzində cəmlənmişdir və piqmentar hepatozun müxtəlif formaları olan 70 xəstədən 64-də aşkar edilmişdir. Normalda gənclərdə ponksiyon biopsiyasına görə qaraciyər hüceyrələrində lipofusinin miqdarı nisbətən az olur. Dubin-Johnson sindromu lobulların mərkəzində tünd qəhvəyi piqmentin qaba taxıllarının yığılması ilə xarakterizə olunur. Hiperbilirubinemiyanın bütün formalarında piqment xromolipoidlərin-lipofusinlərin xüsusiyyətlərinə malikdir. Güclü piqment formalaşması metalloflavoproteinlərin (süksinat dehidrogenaza kimi fermentlər) lipofusinə çevrilməsi ilə avtooksidləşməsinin nəticəsi ola bilər.

Lipofusinin yığılması tez-tez bir növ kiçik damlacıqlı (incə dənəli) yağlı degenerasiya ilə birləşir. Məlumatlarımız onu göstərir ki, hüceyrə ultrastrukturlarının (mitoxondrilərin) parçalanması zamanı əmələ gələn bu yağ damcıları sonradan lipofusin taxıllarına çevrilir. Beləliklə, tozlanma lipofusinin formalaşması mərhələsi kimi qəbul edilə bilər. Bunu piqmentin və kiçik yağ damlalarının ümumi histokimyəvi xassələri, həmçinin lipofussin çöküntüsü və kiçik damcı piylənmənin tez-tez birləşməsi sübut edir. Piqment və yağ damcıları öd kapilyarlarının nahiyəsində birlikdə yerləşir. Qeyd edilmişdir ki, qaraciyərin ən çox piqment çöküntüsü olan punktatlarında yağlı degenerasiya ya yoxdur, ya da fokuslu olur.

Elektron mikroskopik müayinə zamanı bəzi hüceyrələrdə sitoplazmanın seyrəkləşməsi şəklində dəyişikliklər aşkar edilmişdir; diametri 1,5-2 mikrona qədər olan çoxlu sayda böyük vakuollarla optik cəhətdən şəffaf görünür. Sitoplazmada çoxlu lizosomlar var, onlar tez-tez seqrosomların və ya yığınların əmələ gəlməsi ilə geniş konqlomeratlara çevrilir. sıx maddə lipofusin növü. Endoplazmik retikulum vezikulyar fraqmentlərlə təmsil olunur, bunlardan birini ayırd etmək olar ayrı-ayrı strukturlar kobud membranlardan əmələ gəlir.

Mitoxondriyalar sıxdır, kristallar aydın görünmür. Tez-tez mitoxondriyada sıx topaqlı materialın yataqları olur

ala, zahirən kalsium duzları. Sinusoidal və öd qütblərində mikrovillilərin sayı azalır. Nüvə dairəvi formada, xromatin seyrək, nüvənin konturu aydındır.

Fərqli xroniki hepatit Disse məkanında birləşdirici toxumanın inkişafı və ya kollagenləşmə əlamətləri yox idi, bəzən yeraltı maddənin bir qədər sıxlaşması qeyd edildi, lakin heç bir lifli formasiya aşkar edilmədi.

Klinik şəkil. Piqmentar hepatoz ailə xarakterlidir və bilirubinin qəbulu, konyuqasiyası və ya ifrazından məsul olan fermentlərin qeyri-kafi fəaliyyətindən qaynaqlanır. Hiperbilirubinemiya, ilk növbədə, intrahepatik bilirubin mübadiləsinin fazalarından birinin pozulması nəticəsində yaranır.