Lennox-Gastaut sindromu (LGS) olan xəstələrdə epilepsiya ən çox həyatın birinci və yeddinci illəri arasında başlayır və tonik, atonik və miyoklonik tutmalarla özünü göstərir, çoxlu yıxılmalara və atipik absans nöbetlərə səbəb olan interiktal EEG-də olmasa da, ikitərəfli olur; mütləq simmetrik, yavaş (<2,5 Гц) активность пик-волна.
Lennox-Gastaut sindromunun əhatə dairəsi müxtəlif tədqiqatçılar tərəfindən fərqli şəkildə başa düşülür, həm sindromu müəyyən etmək, həm də onu miyoklonik epilepsiya kimi oxşar sindromlardan fərqləndirmək üçün müxtəlif meyarlar istifadə olunur (sindromun nozologiyası problemlərinin müzakirəsi üçün Aicardi-yə baxın; və Levy Gomes 1988, 1989; Arzimanoglou et al., 2004).
Hal-hazırda tədqiqatçıların əksəriyyəti Beaumanoir və həmkarları tərəfindən təklif olunan tərifi qəbul etmişlər (Beaumanoir və Dravet, 1992; Beaumanoir və Blume, 2005), i.e. yuxu zamanı 10-20 Hz tezliyi ilə yavaş pik-dalğa kompleksləri, sünbüllər və sıçrayışların partlaması ilə, əksər hallarda zehni geriləmə ilə birlikdə bir neçə növ tutma ilə sindrom.
Lennox-Gastaut sindromunda qıcolmalara tonik-klonik, qismən və ya birtərəfli qıcolmalar kimi daha az xarakterik olan tutmalar ilə əvəz oluna bilən “əsas” tutmalar (mioatonik və tonik, atipik absanslar və qeyri-konvulsiv status epileptik epizodları) daxildir.
Tonik tutmalar 55-92% hallarda müşahidə olunur. Klinik olaraq, onlar bədənin sərtliyi ilə özünü göstərir, əsasən eksenel əzələlərin və proksimal ətrafların əzələlərinin; gövdənin uzadılması, aşağı və yuxarı əzalarəyilmə ilə müqayisədə daha tez-tez baş verir. Onlar gövdə və boyun əzələləri ilə məhdudlaşa bilər, açılış tez-tez apne ilə müşayiət olunur.
Bəzən onlar yalnız gözləri açmaq və zəif "uzanma" hərəkətləri ilə görünür. Müddət 30 saniyədən çox deyil, çox vaxt 10 saniyədən çox deyil. Hətta bu hallarda daralma aydın şəkildə tonik xarakter daşıyır, klinik olaraq uzun müddətli əzələ daralması və elektromiyoqrafiyada əzələ fəaliyyəti ilə özünü göstərir (Aicardi və Levy Gomes, 1988). İktal EEG, artan və ya böyük amplituda (Beaumanoir və Dravet, 1992; Arzimanoglou və digərləri, 2004; Beaumanoir və Blume, 2005) sürətli aktivliyin (>10 Hz) ümumiləşdirilmiş boşalmasını aşkar edir, bəzən bir neçə sünbül dalğası kompleksləri müşahidə olunur. Klinik təzahürləri olmayan qısa müddətli eyni boşalmalar yavaş dalğalı yuxu mərhələsində qeyd olunur.
Tonik nöbetlər tez-tez gecə baş verir, lakin onların simptomları o qədər yüngül ola bilər ki, onlar nəzərə çarpmır (Aicardi və Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir və Blume 2005).
A) Atonik tutmalar Lennox-Gastaut sindromlu xəstələrin 26-56% -ində baş verir. Onlar əzələlərin qəfil rahatlamasını təmsil edir və olurlar adi səbəb belə uşaqlarda düşür, baxmayaraq ki, tonik və miyoklonik hücumlar da düşməyə səbəb ola bilər. Onlar ciddidir praktik problem, tez-tez dəbilqə taxmaqla qarşısını almaq mümkün olmayan xəsarətlərə səbəb olur. Poliqrafik qeyd aparmaq mümkün olmadıqda yıxılma mexanizmi çox vaxt qeyri-müəyyən olaraq qalır və bu hallarda qeyri-müəyyən terminə üstünlük vermək daha yaxşıdır astatik tutma .
Əksər atonik nöbetlər şüurun itirilməsi ilə baş verir və onların yalnız atonik və ya tonik hadisələrlə müşayiət olunduğu tam aydın deyil. Əksər hallarda, eyni EEG dəyişiklikləri tonik tutmalar zamanı olduğu kimi aşkar edilir. Bu, onları miyoklonik-astatik epilepsiyalarda müşahidə olunan sünbül dalğası aktivliyinin partlaması ilə əlaqəli sırf atonik tutmalardan fərqləndirir (Oguni və digərləri, 1993, 1996, 2001a).
b) Həqiqi miyoklonik tutmalar demək olar ki, 28% hallarda baş verə bilər, onlar da düşmə ilə müşayiət olunur. Müşahidə olunan tutma növü Lennox-Gastaut sindromunun başlama yaşından asılıdır. Erkən başlanğıc hallarda tonik tutmalar üstünlük təşkil edir, gec başlayan hallarda isə miyoklonik tutmalar və absans tutmalar daha çox olur (Chevrie və Aicardi, 1972, 1996).
Lennox-Gastaut sindromu. Bir uşaqda EEG təzahürləri müxtəlif növlər tonik hücumların və atipik absansların üstünlük təşkil etdiyi nöbetlər.Oyanış zamanı qeydə alınan EEG fraqmenti başın ön yarısında (solda) təxminən 2-2,5/san kəskin dalğalar və yavaş komponentləri göstərir.
Yuxu zamanı gözlərin kortəbii açılması ilə əlaqəli 10-12/san sünbül komponentlərinin flaşı görünür (sağda).
V) Atipik absans nöbetləri xəstələrin 17-60%-də rast gəlinir. Onların başlanğıcı və sonu tipik absans qıcolmalardan daha şiddətli ola bilsə də, onlar eyni qavrayış itkisinə və incə motor komponenti ilə cavab vermək qabiliyyətinə malikdirlər (stupor, hipotoniya, sadə avtomatizmlər) və onların diaqnozu klinik kontekstdən və onu müşayiət edən EEG-dən asılıdır. dəyişikliklər. Bəzən qıcolma zamanı yavaş sünbül dalğaları kompleksləri olur, onları interiktal sünbül dalğalarından ayırmaq çətindir, lakin daha tez-tez tonik tutmalarda olduğu kimi sürətli ifrazatlar aşkar edilir.
d) Epizodlar tez-tez baş verir konvulsiv olmayan epistatus(Dravet və başqaları, 1986; Beaumanoir və başqaları, 1988), bu bir neçə gün və ya hətta həftələr davam edə bilər. Onlar xəstənin reaksiya müddətində və zehni fəaliyyətində əhəmiyyətli dəyişikliklərlə dəyişən yaxşılaşma və pisləşmə dövrlərinə səbəb ola bilər. Ən çox yayılmış növ, bir neçə saatdan həftələrə qədər davam edən, tez-tez üzün və yuxarı ətrafların əzələlərinin aralıq miyoklonik daralması ilə dəyişən tonik hücumlar və qeyri-sabit davranış epizodları ilə xarakterizə olunur (Arzimanoglou et al., 2004).
Lennox-Gastaut sindromu olan xəstələrin interiktal EEG-də diffuz yavaş sünbül dalğası nümunəsi, yavaş kəsilmiş zirvələri, ardınca müxtəlif amplitudalı 1-2 Hz nizamsız yavaş dalğaları, adətən yavaş, qeyri-sabit fon fəaliyyəti ilə müşayiət olunur. Bu EEG təzahürləri asimmetrik ola bilər və tez-tez aşkar şəkildə müşayiət olunur klinik təzahürlər. Onlar hiperventilyasiyaya və ya fotostimulyasiyaya zəif və ya heç cavab vermirlər, lakin yuxululuq və yavaş dalğalı yuxu zamanı aktivləşirlər (Aicardi və Levy Gomes, 1988).
REM yuxusu ilə əlaqəli olmayan fazalarda 10-20 Hz tezliyi ilə bir neçə saniyə davam edən ritmlər xarakterikdir, ola bilsin ki, subklinik və ya minimal ifadə olunan tonik tutmaları əks etdirir. Eyni fazada tez-tez yavaş sünbüllü dalğa kompleksləri əvəzinə polispik dalğa kompleksləri meydana çıxır.
d) Zehni gerilik nöbet başlamazdan əvvəl hallarda 20-60% müşahidə olunur (Arzimanoglou et al., 2006). Zamanla inkişaf edən xəstələrin sayı zehni gerilik, xəstəliyin başlanğıcından beş il sonra 90% -ə qədər artır (Chevrie, Aicardi 1972). Bəzi xəstələrdə bacarıqların açıq şəkildə itirilməsi var. Psixotik simptomlar tez-tez mövcuddur.
e) Lennox-Gastaut sindromunun etiologiyası heterojen. Əhəmiyyətli rol Beyin zədələnməsi rol oynayır, genetik faktorlar isə daha az əhəmiyyət kəsb edir. Halların üçdə ikisinə qədəri aşkar edilə bilən beyin anomaliyaları ilə nəticələnə bilər və ya inkişaf ləngiməsi tarixi olan xəstələrdə inkişaf edə bilər; sonuncu halda onlar simptomatik hesab olunurlar. Lennox-Gastaut sindromunun əhəmiyyətli sayda halları infantil spazmlardan sonra, tədricən keçidlə inkişaf edir və körpə spazmları ilə eyni beyin lezyonlarından qaynaqlanır.
Bununla belə, Lennox-Gastaut sindromunda beyin qüsurları daha az, Lennox-Gastaut sindromu isə Aicardi sindromu və lissensefaliyada olduqca nadirdir. Tez-tez kortikal inkişafın fokuslu və ya multifokal anomaliyaları var və zolaqlı heterotopiya və ikitərəfli perisilv sindromu halları bildirildi. Xəstəliyə vərəmli skleroz və xətti piyli nevus və İto hipomelanozu kimi daha nadir nevrokutanoz sindromlar səbəb ola bilər (şəxsi təcrübədən olan hallar). Qazanılmış dağıdıcı lezyonlar da nadirdir. Metabolik pozğunluqlar olduqca nadirdir, baxmayaraq ki, Lennox-Gastaut sindromu Leigh ensefalomielopatiyasında təsvir edilmişdir (Matsuishi et al., 1985). Lennox-Gastaut sindromunun nadir halları var ki, bu da beyin şişləri ilə ikincil inkişaf edir (Honda et al., 1985).
Bəzi hallarda yoxdur aşkar səbəb xəstəliklər, onlar kriptogenik hesab olunur. Birtərəfli lezyonları olan xəstələrdə Lennox-Gastaut sindromunun tezliyi ilə əlaqədar olaraq, "əsl" Lennox-Gastaut sindromları ilə ikitərəfli ikincili sinxroniya hallarını ayırd etməyə cəhdlər edilmişdir (Gastaut və Zifkin, 1988). Əslində, ikincili ikitərəfli sinxronizasiya halları Lennox-Gastaut sindromunun diaqnozu üçün adi meyarlara cavab verir, baxmayaraq ki, onların təcrid edilməsi cərrahi müalicənin mümkünlüyü baxımından faydalı ola bilər. PET görüntüləmə müxtəlif xəstəlik mexanizmlərinə uyğun ola bilən bir neçə metabolik nümunələri (fokal, multifokal və ya diffuz) müəyyən etmişdir (Chugani və digərləri, 1987; Iinuma və digərləri, 1987; Theodore və digərləri, 1987). Onların praktik əhəmiyyəti qeyri-müəyyən olaraq qalır, çünki Lennox-Gastaut sindromu üçün diaqnostik meyarlar tədqiqatlar arasında dəyişir.
və) Lennox-Gastaut sindromunun diaqnozu aydın meyarlardan istifadə edərkən heç bir çətinlik yaratmır. Lakin diferensial diaqnoz Digər düşmə sindromları ilə LGS problemli ola bilər (müzakirə üçün bax: Aicardi, 1996), xüsusilə xəstəliyin erkən mərhələlərində və ya tonik tutmaların hələ mövcud olmadığı hallarda (Arzimanoglou et al., 2004). Nadir hallarda "atipik uşaqlıqda xoşxassəli epilepsiya" (Aicardi və Levy Gomes, 1992) və ya psevdo-Lennoks sindromu (Hahn, 2000) ciddi narahatlıq doğura bilər, burada təkrarlanan düşmələr və yuxu zamanı diffuz paroksismal EEG aktivliyi Lennox-a dəlalət edə bilər. Gastaut sindromu.
Bu xəstəliklərin halları nisbətən xeyirxah və ola bilər düzgün diaqnoz vacibdir.
h) Lennox-Gastaut sindromu üçün proqnozəlverişsizdir (Arzimanoglou, 2003). Xəstələrin təxminən 80%-də qıcolmalar davam edir və tutmaların xarakterindən və zehni geriləmədən asılı olaraq yalnız bir neçəsi müstəqil yaşaya bilir. Nəticə xüsusilə beyin zədələnməsi, erkən başlanğıc və ya əvvəlki infantil spazmları və tutma başlamazdan əvvəl zehni geriliyi olan xəstələrdə zəifdir. Normal səviyyə zehni inkişaf xəstələrin 10%-dən azında davam edir. Bu halları az olan hallardan fərqləndirmək çətin görünür əlverişli nəticə, Baxmayaraq ki gec yaş xəstəliyin başlanğıcı müsbət reaksiya hiperventilyasiya və 3 Hz tezliyi ilə pik-dalğa komplekslərinin daha yüksək hallarının müəyyən proqnostik əhəmiyyəti var.
Belə əlamətlər olan hallar “ara kiçik ölçülü mal” adlanır, lakin bu alt qrupun müəyyənləşdirilməsi mübahisəlidir, çünki diaqnostik meyarlar ümumiyyətlə Lennox-Gastaut sindromu ilə eyni qalır. Tipik hallarda, klinik mənzərə yaşla dəyişir. 15-20 yaş arasında tutmaların ümumi tezliyi adətən azalır. Atipik absans qıcolmalar və düşmə hücumları nadir hala gəlir, lakin yuxu zamanı tonik tutmalar da daxil olmaqla, bütün digər nöbet növləri davam edir. Çox güman ki, yaşlı uşaqların valideynləri yuxu zamanı tonik tutmalara daha az diqqət yetirirlər (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir və Blume, 2005).
i) Lennox-Gastaut sindromunun müalicəsi çətindir müalicə. Müasir antiepileptik dərmanlar arasında natrium valproat və benzodiazepinlərin birləşmələri təsirsiz idi, lakin hələ də seçilmiş xəstələrə bu dərmanları təyin etməyə çalışmağa dəyər. Bəzi klinisyenler karbamazepinin qismən başlayan və tonik tutmalarda təsirli olduğunu bildirirlər, lakin onun heç bir təsiri yoxdur və ya hətta digər qıcolma növlərini pisləşdirir. Digər antiepileptik dərmanlarla (AED) qarşılıqlı əlaqənin olmaması səbəbindən viqabatrin, xüsusən də Lennox-Gastaut sindromu olan xəstələrdə müəyyən müvəffəqiyyətlə istifadə edilmişdir. fokus nöbetləri bu sindromun nüvə nöbetləri ilə birlikdə. Lamotrijinin xüsusilə atonik qıcolmalarda təsirli olduğu bildirilmişdir (Motte et al., 1997); bu, xüsusilə natrium valproat ilə kombinasiyada ən yaxşı seçim ola bilər.
Mövcud təlimatlara uyğun olaraq və davamlı monitorinqlə istifadə edilən Felbamat, mümkün toksikliyinə baxmayaraq, tez-tez təsirli olur (Pellock et al., 2006). Topiramatın bəzi hallarda təsirli olduğu bildirilmişdir (Sachedo et al., 1999). Maraqlıdır ki, fərdi dərmanlar yalnız müəyyən nöbet növlərinə qarşı təsirli olduğundan, tez-tez birləşmə tələb olunur. Əksər müalicə rejimləri bunlara əsaslanır klinik təcrübə və ya nəzarətsiz tədqiqatların məlumatlarına əsaslanır və onlardan yalnız bir neçəsi, o cümlədən felbamat, topiramat və lamotrigin terapiyası nəzarət edilən tədqiqatlara əsaslanır (Glauser və Morita 2001; Hancock and Cross 2003). AED-lərin qarşılıqlı təsiri haqqında etibarlı məlumat tələb olunur; Adətən belə uşaqlar daha effektiv müalicə olunur uşaq nevroloqu- epilepsiya mütəxəssisi. Bu yaxınlarda Cochrane icmalı (Hancock and Cross, 2003) belə nəticəyə gəldi ki, Lennox-Gastaut sindromu üçün optimal müalicə hələ tapılmayıb və heç bir araşdırma heç bir dərmanın yüksək təsirli olduğunu göstərməyib. Əlavə tədqiqatlar aparılmayana qədər klinisyenler mümkün yan təsirlərin riskinə qarşı yaxşılaşma ehtimalını nəzərə alaraq hər bir xəstə üçün fərdi olaraq müalicə təyin etməyə davam etməli olacaqlar.
Buna görə dərman müalicəsi tez-tez təsirsiz olduğunu sübut edir, digər müalicə üsullarını sınamağa dəyər ola bilər. Ketogenik pəhriz, xoşagəlməzliyi və yan təsirləri ilə əlaqədar əməli çətinliklərə baxmayaraq, yaxşı qısamüddətli təsirlərə malikdir (Kinsman et al., 1992). Bununla belə, Kinsman və onun həmkarları müalicəni bir və ya iki ilə uzada bildilər ki, bu da xəstələrin yarısında qıcolmalara nəzarət edirdi. Maraqlıdır ki, onlar iddia edirlər ki, iki ildən sonra qıcolmaların təkrarlanmasına səbəb olmadan pəhriz dayandırıla bilər. Steroidlər əsasən istifadə olunur təcili yardım epilepsiya və ya statusun ağır fəaliyyəti dövründə xəstə. Təklif olundu venadaxili administrasiya immunoqlobulinlər, lakin bu üsul kifayət qədər sınaqdan keçirilməmişdir.
Tirotropin-relizinq hormonu (Matsumoto et al., 1987) əsasən Yaponiyada istifadə olunurdu. Həmçinin alternativ üsul müalicə stimullaşdırıcı ola bilər vagus siniri; Bəzi kortikal displaziya hallarında cərrahi rezeksiyadan istifadə olunur. Seçilmiş hallarda, yıxılma ilə tutmalara nəzarət etmək üçün kallosotomiya aparıla bilər ki, bu da tutmanın ən təsirli növüdür.
Lennox-Gastaut sindromu nədir
2 yaşdan 8 yaşa qədər uşaqlarda olur, lakin daha çox uşaqlarda olur məktəbəqədər yaş, 2-6 yaş.
Bu cür hücumların təxminən 30% -i West sindromu hallarından cəlb edilir.
Lennox-Gastaut sindromuna səbəb nədir?
Bu (West sindromu kimi) multifaktorial epilepsiyalara aiddir, yəni simptomatik etiologiyaya dair şübhələr var, lakin morfoloji tədqiqatların nəticələri ilə dəstəklənmir və bu vəziyyətdə etiologiya kriptogenik olaraq qalır. Beynəlxalq Təsnifatda epilepsiya epilepsiyanın ümumiləşdirilmiş formaları bölməsində kriptogenik və simptomatik olaraq fərqləndirilir. Çox vaxt orqanik qalıq beyin sindromları (pre-, peri- və postnatal), subakut ensefalopatiyalar, neyrometabolik xəstəliklər və vərəmli skleroz müşahidə olunur.
Lennox-Gastaut sindromunun simptomları
2 yaşdan 8 yaşa qədər başlayır, 10 ildən 20 yaşa qədər gec formalar.
Ən çox görülən nöbet növləri miyoklonik-astatik qıcolmalar, atipik absans tutmalar, ildırım sürətində baş əyən tutmalar, qəfil düşmələr, tonik tutmalar (adətən yuxuda) olur. Ümumiləşdirilmiş tonik-klonik, miyoklonik, qismən nöbetlər. Bir stupor vəziyyəti ilə bir sıra müxtəlif hücumlara, eləcə də epileptik statusa görünməz bir keçidə meyl var.
Nevrologiya: 40% hallarda - beyin parezi və hipotonik-astatik pozğunluqlar.
Psixika: adətən - ağır demans, psixoorqanik pozğunluqlar səviyyəsində zehni gerilik. 80% hallarda - ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozğunluqlarıüzvi növü.
Neyroradiologiya və patomorfologiya: fokus və ya diffuz struktur pozğunluqları.
Lennox-Gastaut sindromunun diaqnozu
Tipik əsasında klinik şəkil və EEG məlumatları. EEG adətən 3 Hz-dən az olan yavaş pik-dalğalar şəklində fon dəyişikliklərini, gecə bir sıra zirvələri (gecədə 100-ə qədər), tez-tez multifokal dəyişiklikləri göstərir. Əvvəllər 2,5 Hz ritmik pik-dalğa komplekslərinin nümunəsinin Lennox-Gastaut sindromu üçün patoqnomonik olduğuna inanılırdı. Əslində, Lennox-Gastaut sindromunda EEG nümunəsinin təsviri hipsaremiya ilə eynidır, yalnız "kəskin" hadisələrin daha çox məzmunu ilə. Hipsarritmiyanın EEG tapıntısı Lennox-Gastaut sindromunun diaqnozunu təsdiqləyir.
Diferensial diaqnoz
West sindromu.
Proqnoz
75% hallarda terapiyaya müqavimət var. Mümkündür ki, miyoklonik-astatik qıcolmalar yetkinlik yaşına qədər davam edir və böyük nöbetlərə qədər irəliləyir. Əlverişsiz proqnostik əlamətlər əvvəllər orqanik beyin zədələnməsi və ya West sindromu, geniş yayılmış və tez-tez tonik konvulsiyalar və statusa meyldir.
Lennox-Gastaut sindromunun müalicəsi
Adətən hücumları dayandırmaq çətindir. Halların yarısından çoxunda sindrom əvvəlki ensefalopatiya fonunda inkişaf edir, lakin 40% hallarda ilkin olduğu kimi görünür.
İlk seçim dərmanları Valproat, Etosuximidedir. İkinci seçim - Benzodiazepinlər, ACTH, kortikosteroidlər. Son illərdə Vigabatrin və Lamotrigine beyində inhibitor nörotransmitter GABA səviyyəsini seçici şəkildə artıran ilk seçim dərmanlarına çevrildi.
Lennox-Gastaut sindromu varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?
Psixiatr
Promosyonlar və xüsusi təkliflər
Tibbi xəbərlər
14.11.2019
Ekspertlər problemlərə ictimaiyyətin diqqətini cəlb etməyin zəruriliyi ilə razılaşırlar ürək-damar xəstəlikləri. Bəziləri nadir, mütərəqqi və diaqnoz qoymaq çətindir. Bunlara, məsələn, transtiretin amiloid kardiomiopatiyası daxildir
14.10.2019
Oktyabrın 12, 13 və 14-də Rusiyada pulsuz qan laxtalanma testi üçün genişmiqyaslı sosial tədbir - "INR Günü" keçirilir. Tanıtım həsr olunub Dünya Günü tromboza qarşı mübarizə.
07.05.2019
2018-ci ildə Rusiya Federasiyasında meningokok infeksiyasına yoluxma halları (2017-ci illə müqayisədə) 10% artmışdır (1). Yoluxucu xəstəliklərin qarşısını almağın ümumi yollarından biri peyvənddir. Müasir konjugat vaksinlər meydana gəlməsinin qarşısını almağa yönəldilmişdir meningokok infeksiyası Və meningokokk meningit uşaqlarda (hətta erkən yaş), yeniyetmələr və böyüklər.
25.04.2019
Uzun həftə sonu gəlir və bir çox ruslar şəhərdən kənarda tətilə gedəcəklər. Özünüzü gənə dişləməsindən necə qoruyacağınızı bilmək yaxşı fikirdir. May ayında temperatur rejimi təhlükəli həşəratların aktivləşməsinə kömək edir...
05.04.2019
2018-ci ildə Rusiya Federasiyasında boğmacanın tezliyi (2017-ci illə müqayisədə) 14 yaşa qədər uşaqlar da daxil olmaqla, demək olar ki, 2 dəfə 1 artmışdır. Yanvar-dekabr ayları ərzində bildirilmiş göy öskürək hallarının ümumi sayı 2017-ci ildəki 5,415 hadisədən 2018-ci ilin eyni dövründə 10,421 hadisəyə yüksəlib. Boğmacaya yoluxma halları 2008-ci ildən bəri davamlı olaraq artır...
Tibbi məqalələr
Demək olar ki, hamısının 5%-i bədxassəli şişlər sarkomaları təşkil edir. Onlar yüksək dərəcədə aqressivdirlər, hematogen yolla sürətlə yayılırlar və müalicədən sonra relapslara meyllidirlər. Bəzi sarkomalar heç bir əlamət göstərmədən illərlə inkişaf edir...
Viruslar nəinki havada üzə bilir, həm də aktiv qalaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Odur ki, səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə nəinki digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək, həm də...
Qayıt yaxşı görmə və eynəklərlə əbədi vidalaşın kontakt linzalar- bir çox insanın arzusu. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Yeni funksiyalar lazer korreksiyası görmə tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası ilə açılır.
Dərimizə və saçımıza qulluq etmək üçün hazırlanmış kosmetika əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər
Lennoks-Qastaut sindromu müxtəlif tutmalarla, psixomotor inkişafın ləngiməsi və elektroensefaloqrammada (EEQ) spesifik dəyişikliklərlə özünü göstərən ümumiləşdirilmiş (geniş yayılmış) epilepsiyanın bir formasıdır.
Bu sindrom tez-tez simptomatikdir, yəni başqa bir vəziyyətin - ensefalopatiyanın əlamətlərindən biridir. Bir uşağın beyin zədələnməsinin səbəbləri - və Lennox-Gastaut sindromu əvvəlcə özünü göstərir uşaqlıq
- - ola bilər:
- anadangəlmə qüsurlar;
- uşaqlıqda və həyatın ilk günlərində yoluxmuş infeksiyalar;
Təəssüf ki, bəzən ensefalopatiyanın mənşəyi müəyyən edilə bilməz. Ailədə varlıq müxtəlif formalar epilepsiya 2,5-40% hallarda rast gəlinir. Tez-tez başqa bir ağır xəstəlik Lennox-Gastaut sindromuna çevrilir nevroloji pozğunluq- West sindromu. Bundan əlavə, valideynlər ilk nöbetlər görünməzdən əvvəl də uşağın inkişafında gecikmə hiss edə bilərlər. Bununla belə, xəstəliyin kriptogenik formaları da var (səbəbi aydın deyil), uşaqlarda sindromun ilk təzahürlərinə qədər - adətən 3-5 yaşlarında heç bir anormallıq müşahidə olunmur.
İşarələr
Lennox-Gastaut sindromunun simptomatik və kriptogenik formalarının əsas təzahürləri aşağıdakı cədvəldə təqdim edilə bilər:
Bu simptomlar hansılardır?
Miyoklonik spazmlar– bunlar ətrafların, gövdə və üzün əzələlərinin qısamüddətli, ardıcıl, kiçik seğirmələridir. Lennox-Gastaut sindromunda onların fərqli xüsusiyyətləri, əsasən yuxarı hissələrdə yerləşən və əyilmə üçün cavabdeh olan qol əzələlərinin üstünlük təşkil etdiyi ikitərəfli, simmetrik təbiətdir. Konvulsiyalar alt ekstremitələrdə başlamışsa, hücum uşağın qəfil düşməsi ilə müşayiət olunacaq. Uşaqlarda bu tip qıcolmalar 11-28% hallarda baş verir.
Atipik absans nöbetləri uşağın qəfil qısamüddətli (5-30 s) donması, onun "uyuşması" kimi görünür və şüurun qismən pozulması ilə müşayiət olunur. Uşaqda bu cür davranışı müşahidə etmək çox vaxt çox çətindir, xüsusən də şüurda dəyişikliklər minimal olarsa. Lennox-Gastaut sindromunda atipik absans qıcolmalar 17-60% hallarda aşkar edilə bilər.
Tonik konvulsiyalar- Bunlar şüurun pozulması ilə müşayiət olunan uzunmüddətli əzələ daralmalarıdır. Bu sindrom həm fərdi əzələ qruplarının (boyun, arxa, yuxarı ətraflar) iştirakı, həm də ümumiləşdirilmiş qıcolmalarla xarakterizə olunur. Sonuncu vəziyyətdə, uşaqlar aşağıdakı duruşa sahibdirlər: çiyinlər qaçırılmış, ön kollar əyilmiş, yumruqlar sıxılmış, ayaqları düzəldilmişdir və ya üçqat əyilmə mövqeyindədir. Bütün növ tonik konvulsiyalarla vegetativ sistemin pozğunluqları aşkar edilir sinir sistemi: ürək dərəcəsinin artması - taxikardiya, tənəffüsün müvəqqəti dayandırılması - apne, qızartı və ya əksinə, üzün mavi rəngi, drooling, lakrimasiya. Belə hücumların tezliyi halların 17-92% -ni təşkil edir.
Atonik hücumlar qısamüddətlidir (1-4 s) və əzələ qruplarının qəfil rahatlamasını təmsil edir ki, bu da yıxılma, başın tərpənməsi və dizlərin əyilməsi ilə özünü göstərir. İşlərin 26-56%-ni təşkil edir.
Lennox-Gastaut sindromunun başqa bir ciddi təzahürü inkişaf gecikməsidir. Təəssüf ki, normal saxlamaq halları intellektual fəaliyyət Bu xəstəliklə olduqca nadirdir. Uşaqlarda əsas problemlər udulmanın yavaşlaması və ya tamamilə dayandırılması ilə əlaqələndirilir yeni məlumatlar və bacarıqların inkişafı. Bəzi məlumatlara görə, xəstələrin yarısı özünə qulluq bacarıqlarına tam malik deyil, xəstələrin isə dörddə biri yeniyetməlik, emosional sahədə sosiallaşma problemləri var.
İntellektual pozğunluqlara əlavə olaraq, autistik xarakter meylləri, diqqət və əzmkarlığın olmaması, hiperaktivlik və tez-tez əhval dəyişikliyi, o cümlədən aqressiya meyli qeyd olunur ki, bu da cəmiyyətdə uyğunlaşmanı pozur və zəkanın orta dərəcədə azalması ilə belə məktəb fəaliyyətinə mənfi təsir göstərir. . Uşağın son inkişaf səviyyəsinə hücumların tezliyi, onların şiddəti və göstərilən müalicə təsir göstərir. Nəzərə almaq lazımdır ki, uşaq Lennox-Gastaut sindromunun başlanğıcı zamanı nə qədər kiçik olsa, zəkanın daha əhəmiyyətli dərəcədə azalması gözlənilə bilər.
Lennox-Gastaut sindromunun müalicəsi
Vaxtında müalicə olsa belə, proqnoz həmişə çox ciddidir. Əsas problem bu vəziyyətin terapiyaya qarşı müqavimətidir tonik nöbetləri düzəltmək xüsusilə çətindir; Əlbəttə ki, Lennox-Gastaut sindromu lazımdır inteqrasiya olunmuş yanaşma aşağıdakı üsullarla həyata keçirilə bilən müalicə üçün:
- Cərrahi. Bunlara xəstəliyin üzvi substratını - tuberous sklerozu, şişi çıxarmağa yönəlmiş əməliyyatlar daxildir. Bəzi hallarda kallosotomiya effektivdir (diseksiya korpus kallosum). Vagus sinirinin stimullaşdırılması da istifadə olunur.
- Dərman. Dərman terapiyasının əsasını təşkil edir antikonvulsanlar geniş diapazon hərəkətlər (valproat, lamotrigin). Bir qayda olaraq, ilk müalicə monoterapiya şəklində aparılır, sonra politerapiyaya keçid mümkündür. Semptomlar yaxşılaşdıqca, xüsusi qıcolma növlərinə qarşı təsirli olan dərmanlar əlavə edilir. Müalicə zamanı beyində metabolik prosesləri yaxşılaşdıran dərmanlardan da istifadə etmək lazımdır.
- Bundan əlavə, Lennox-Gastaut sindromu olan uşaqlara belə bir dərman təyin etmək haqlıdır əlavə üsullar masaj, fizioterapiya, üzgüçülük hovuzu məşqləri kimi müalicələr.
- Psixoloq, loqoped və müəllimlərlə birlikdə inkişaf geriləmələrinin düzəldilməsi.
Təəssüf ki, imkanlar müasir müalicə Lennox-Gastaut sindromu yalnız 14% və ya daha az hallarda davamlı yaxşılaşmaya nail ola bilər. Uşaqların 10%-ə qədəri həyatının ilk 10 ilində ölür. Demək olar ki, 100% hallarda müxtəlif dərəcədə intellektual və davranış pozğunluğu diaqnozu qoyulur. Uşaqlar və yetkin xəstələr üçün ən çox həyati təhlükə yaradan epileptik ensefalopatiyanın şiddətinin artması və düşmə ilə müşayiət olunan hücumların müalicəsinə xüsusi diqqət yetirilməlidir. Yaşla, Lennox-Gastaut sindromunun müalicəsinin əsas istiqamətləri dəyişməz qalır, lakin yan təsirləri azaltmaq üçün dərman qəbul etmək ehtiyacı artır (qaraciyəri, hematopoetik sistemi qoruyan dərmanlar və s.).
Nəticələr
Yaşlandıqca, Lennox-Gastaut sindromunun simptomları nəinki davam edir, lakin effektiv müalicə olmadıqda onlar da irəliləyə bilər. Xəstələr özünə qulluq qabiliyyətinin məhdudlaşdırılmasına qədər intellektin davamlı azalması, vaxtaşırı təkrarlanan konvulsiv hücumlarla xarakterizə olunur. Müalicənin əsas məqsədi davamlı yaxşılaşmaya nail olmaq və interiktal dövrdə xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır. Heç bir halda müalicədən imtina etməməli və ya müalicə rejimini əsassız olaraq dəyişdirməməlisiniz, çünki Lennox-Gastaut sindromu əlverişsiz bir kursla daha ağır formada inkişaf edə bilər. ağır formaları
epilepsiya.Epilepsiya təmsil edir xroniki xəstəlik
, beyin qabığının boz maddəsində həddindən artıq sinir boşalmaları nəticəsində motor, sensor, avtonom, zehni və ya zehni funksiyaların pozulması ilə təkrarlanan, əsasən səbəbsiz hücumlarla xarakterizə olunur. Epilepsiya - nevrologiyada ən çox yayılmış xəstəliklərdən biridir , xüsusilə uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə. Tezlik (yeni diaqnoz qoyulmuş epilepsiya hallarının sayı - təkrar səbəbsiz tutmalar - 1 il ərzində) 100.000-ə 41 ilə 83 arasında dəyişir. uşaq əhalisi , həyatın ilk ilinin uşaqları arasında maksimum - 100.000-ə 100-dən 233-ə qədər. Yayılma (“kumulyativ insident” – aktiv epilepsiya xəstəsi olan xəstələrin sayı hal-hazırda Leninqrad bölgəsi- ümumi əhalinin hər 1000 nəfərinə 3,0, Saxa Respublikasında (Yakutiya) isə 1000 uşaq əhalisinə 5,5 nəfər [Guzeva V.I., 2007].
İndi müəyyən edilmişdir ki, epilepsiya müxtəlif tutmaları olan tək bir xəstəlik deyil, bölünür ayrı formalar- epileptik sindromlar. Epileptik sindromlar klinik, elektrik və anatomik meyarlar arasında sabit əlaqə ilə xarakterizə olunur; antiepileptik terapiya və proqnoza cavab olaraq dəyişir. Bununla əlaqədar olaraq 1989-cu ildə Epilepsiya, Epileptik Sindromlar və Analoji Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı hazırlanmışdır. İlk dəfə olaraq təsnifat fərdi hücumlara bölünməyə deyil, sindrom prinsipinə əsaslanırdı. Bu təsnifat praktik həkimlərə yaxşı məlumdur. Bununla belə, qeyd etmək lazımdır ki, son 18 ildə bu təsnifatın qeyri-kamilliyi açıq şəkildə görünür. Və 2001-ci ildə Beynəlxalq Təsnifat və Terminologiya Komissiyası layihəni dərc etdi yeni təsnifat epileptik tutmalar Və epileptik sindromlar (Epilepsiya. - 2001. - V. 42. - N 6. - S. 796-803.). Bu layihə hələ yekun təsdiqini almamışdır, lakin hazırda klinik praktikada istifadə üçün tövsiyə olunur.
Son onilliklərdə Epilepsiyanın tədqiqi, diaqnostikası və müalicəsində əhəmiyyətli irəliləyişlər əldə edilmişdir. Bu irəliləyiş epilepsiya və epileptik tutmaların təsnifatına yanaşmaların dəyişməsi, epilepsiya diaqnozu üsullarının təkmilləşdirilməsi (xüsusən video-EEQ monitorinqi və yüksək rezolyusiyaya malik MRT-nin inkişafı), eləcə də daha çox epilepsiyanın yaranması ilə əlaqədardır. yaradılması yüksək effektivlik və təhlükəsizlik prinsiplərinə əsaslanan on yeni antiepileptik dərman.
Epilepsiyanın öyrənilməsi və müalicəsində irəliləyişlərə görə, epilepsiya indi müalicə edilə bilən bir xəstəlik kimi təsnif edilir, və əksər xəstələrdə (65-70%) hücumların dayandırılmasına və ya onların tezliyinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına nail olmaq mümkündür, lakin təxminən 30% -i müalicəsi çətin olan epilepsiya hallarıdır. Müalicəyə davamlı epilepsiyanın əhəmiyyətli bir hissəsinin davam etməsi bu xəstəliyin daha da öyrənilməsini və onun diaqnostikası və müalicəsi üsullarının təkmilləşdirilməsini tələb edir.
Epilepsiya xəstəsinin müalicəsi mürəkkəb və uzun bir prosesdir, onun əsas prinsipi maksimum effektivliyə nail olmaq istəyi kimi formalaşdırıla bilər ( epileptik tutmaların minimuma endirilməsi və ya onların dayandırılması) və terapiyanın mümkün olan ən yaxşı dözümlülüyü ( minimum yan təsirlər). Həkimlər xəbərdar olmalıdırlar son nailiyyətlər epileptologiya sahəsində, haqqında müasir yanaşmalar epilepsiya diaqnozu və müalicəsi üçün. Bu vəziyyətdə xəstənin müalicəsində maksimum effekt əldə edilə bilər.
Bununla belə, çox epilepsiyanın müalicəsinin çox hissəsi həkim və xəstə arasında effektiv əməkdaşlıqdan asılıdır və xəstənin ailə üzvləri, tibbi reseptlərin düzgün yerinə yetirilməsindən, rejimə riayət edilməsindən və sağalmaya müsbət münasibətdən.
Bu sayt həm həkimlər, həm də xəstələr və onların yaxınları üçün yaradılmışdır. Saytın yaradılmasında məqsəd həkimləri ən çox təmin etməkdir tam məlumat epileptologiyanın bütün sahələrində, o cümlədən xəstələri və onların yaxınlarını xəstəliyin əsasları, müalicə prinsipləri, rejimə tələblər, xəstə və onun ailə üzvlərinin üzləşdiyi problemlər və onların həlli imkanları ilə tanış etmək. , eləcə də ən çox cavab almaq mühüm məsələlər epilepsiya haqqında .
Dərin hörmətlə, professor, tibb elmləri doktoru, Müqəddəs Luka adına Uşaq Nevrologiyası və Epilepsiya İnstitutunun Klinikasının rəhbəri,
Konstantin Yurieviç Muxin
Lennox-Gastaut sindromu ümumiləşdirilmiş epileptik formadır, konvulsiv tutmaların baş verdiyi, psixomotor inkişafın ləngidiyi, bütün dəyişikliklərin EEG-də göründüyü. Bir uşağın beyni səbəbiylə zədələnə bilər anadangəlmə qüsurlar keçdikdən sonra inkişaf edir intrauterin infeksiya. Tez-tez sindrom doğum travmasının nəticəsidir.
Bəzi hallarda ensefalopatiyaya vaxtında diaqnoz qoymaq çətindir. Lennox-Gastaut sindromu ilə xarakterik olan nevroloji pozğunluqlar ola bilər. Valideynlər, ilk tutmalar görünməzdən əvvəl uşağın inkişafdan geri qaldığını fərq edirlər. Bəzi hallarda, uşaqlarda olan kriptogenik bir forma təcrid olunur uzun müddətdir yox patoloji anormallıqlar sindrom 5 yaşında özünü göstərənə qədər.
Lennox-Gastaut sindromunun səbəbləri
1. Xəstəlik səbəbiylə meydana gəlir patoloji proseslər beyin inkişafında.
2. İrsi səbəblər.
3. Sinir sisteminin zədələnməsi.
4. Doğuş travması, asfiksiya, uşağın az çəkisi.
5. Ağır yoluxucu xəstəlik mərkəzi sinir sistemi - meningit, ensefalit, məxmərək, .
Lennox-Gastaut sindromunun simptomları
1. Mioklonik konvulsiv vəziyyət, onlar qısa müddətə daralmağa başladıqda üz əzələləri, gövdə, əzalar. Sindromda qıcolmalar ikitərəfli, simmetrikdir, tez-tez iştirak edir əzələ sistemi fleksiyondan məsul olan əl. Krampların vurması halında alt əzalar, hücum zamanı uşaq düşə bilər.
2. Atipik yoxluq qısa müddətli olur, uşaq bir neçə saniyə dona bilər və şüurla bağlı problemlər yarana bilər;
Beləliklə, Lennox-Gastaut sindromu ilə baş verən hücumları daim izləmək vacibdir. Sindromu vaxtında müalicə etməzsə, tonik hücumlar pisləşməyə başlayacaq və ciddi intellektual problemlər yaranacaq. Çox vaxt xəstəlik yeniyetmə oğlanları təsir edir, qızlarda nadir hallarda olur.
