SİDİK ORQANLARI. EMBRİOFETogenez. İNKİŞAF ANOMALİYASI.
SİDİK SİSTEMİNİN İNKİŞAFİ
Sidikdə embriofetogenez ifrazat sistemi insan həyatı çoxmərhələli və son dərəcə mürəkkəbdir. Üst sidik yolları mezodermin törəməsidir (üçüncü mikrob təbəqəsi)
Böyrəklərin inkişaf mərhələləri:
1 - pronephros - üstünlük
2 - mezonefroz – birincil böyrək
3 – metanefros – ikinci dərəcəli(son sabit) qönçə
Pronefros və mezonefros, embriogenezin ilkin mərhələlərində inkişaf etmələrinə baxmayaraq, yalnız insan filogenezinin mərhələlərinin rekapitulyasiyasıdır (təkrarıdır). Sonrakı mərhələlərdə onlar ya tamamilə azalır (böyrəkdən əvvəl), ya da qısamüddətli fəaliyyət göstərdikdən sonra onlar xidmət edir. ifrazat kanalları kişi cinsiyyət orqanları (ilkin böyrək).
Bütün növ böyrəklər inkişaf edir nefrotomlar(nephragonadotomes, metanephrogenic toxuma) – seqmentar ayaqları birləşdirən somitlər– dorsal mezodermanın seqmentləri – ilə splanxnotom– mezodermanın ventral hissələrə bölünməmiş hissəsi. Splanxnotom iki yan lövhə var: somatoplevra– xarici yan lövhə və splanxnoplevra(visceropleura) - ikincil bədən boşluğunu meydana gətirən daxili yan lövhə - ümumiyyətlə(celom; sonradan periton, plevra, perikard ondan əmələ gəlir). İnsan embrionunda nefrotomların seqmentasiyası yalnız kəllə hissəsində saxlanılır.
Pronefros – üstünlük(baş, ön böyrək) bir insanın 3 həftədən 6 həftəyə qədər mövcuddur, təxminən 40 saat fəaliyyət göstərir və tez azalır. İbtidai böyrək boruları - protonefridiya, cəmi 2-3 huni şəklində açılış nefrostomiyalar, kirpikli epitel (kirpiklər) ilə təchiz olunmuşdur, glomeruli yoxdur. Bir neçə afferent arteriya aortadan ayrılaraq ümumi damar glomerulusunu - glomerulus pronephrosus əmələ gətirir. O, coelom boşluğunun divarının yaxınlığında yerləşir, lakin ona açılmır. "Sidik" bütövlükdə süzülür, burada nefrostun kirpikli epiteli tərəfindən "tutulur", protonefridiya boyunca pronefrost ifrazat kanalına daxil olur. Kaudal yerləşmiş kanallar birləşərək birincil kanala axan Wolff kanalını (Leyden-Leyden kanalı) əmələ gətirir. kloaka.
Mezonefros– ilkin böyrək, Volf bədəni, Okenin bədəni. Nefrotomun kaudal hissəsindən pronefrosa qədər inkişaf edir və 2,5-3 ay ərzində fəaliyyət göstərir. 20-30 meta-nefridium Mezonefros protonefridiyadan daha uzun və daha bükülmüşdür. Metanefridiyanın proksimal ucu kor-koranə bitir, mezonefros kapsulunu əmələ gətirir və buradan başlayır. mezonefros kanalları- çəllək. mezonefroz. Mezonefros kanalları açılır mezo-nefrik kanal- kanal. mezonefrik ( Volf kanalı). Aortadan mezonefros kapsuluna qədər coelom xaricində yaxınlaşırlar gəmilərin gətirilməsi– mezonefridiya kapsuluna daxil olan və əmələ gətirən vasae afferens damar klubu eynək - glomerulus mezonefroz. Mezonefros glomerulus kapsulla birlikdə meydana gəlir böyrək cəsədi(corpuscula renalis) cisimciklərin və kanalların məcmusunu təşkil edir Canavar bədəni- sidiyi süzür, sonra mezonefrik (Volf) kanalına və daha sonra allantoisə - sidik kisəsinin rudimentinə daxil olur. 3-cü ayın sonunda mezonefros boruları azalır.
Metanefros– ikincil (son, daimi, çanaq) böyrək. İki əsasdan inkişaf edir: metanefrogen blastema(kaudal seqmentsiz nefrotomlar) və kəllə ucu sidik kanalının böyüməsi(Kupffer - kanal), mezonefrik (Wolffian) kanalının aşağı hissəsindən əmələ gəlir. Ondan böyrək çanağı, böyük və kiçik böyrək qalıqları və toplayıcı kanallar əmələ gəlir. Sidik axarının differensiallaşmamış toxumaya daxil olması metanefrogen blastema differensiasiyasına səbəb olur: nefron, o cümlədən böyrək cisimcikləri və nefron boruları metanefrogen toxumadan inkişaf edir (proses uzun olur; doğuş zamanı 15 nəslə qədər nefron yaranır) . Demək olar ki, formalaşdıqdan dərhal sonra ikincil böyrək yüksəlir və 3 ayın sonunda bu vaxta qədər əhəmiyyətli dərəcədə atrofiyaya uğramış Wolffian bədəninin üstündə yerləşir. Retroperitoneal məkanın mezenximal hüceyrələrinin (gələcək "qəhvəyi" piy) kütləsinə "böyüyərək" böyrək öz yağ kapsulunun əmələ gəlməsinə səbəb olur - para-nefriya, və böyrək fasyası, onu retroperitoneal bölgənin hüceyrə boşluqlarından ayırır. Böyrəyin inkişaf etməməsi (və ya inkişafın ləngiməsi) və miqrasiya prosesinin aberrasiyaları böyrəyin və onun fiksasiya aparatının vəziyyətində anormallıqların əsas səbəbidir.
Böyrəyin miqrasiyası onun şaquli ox ətrafında tədricən fırlanması ilə müşayiət olunur ki, əvvəlcə ventro-lateral olaraq yerləşən çanaq böyrək parenximasına medial olur. Miqrasiyanın sonu böyrəklərin aşağı qütblərinin divergensiyası ilə müşayiət olunur. Ekstraorqan böyrək arteriyası bir neçəsinin, o cümlədən mezonefrik, arterial gövdələrin birləşməsi və qismən azalması nəticəsində əmələ gəlir. Bu proses böyrək miqrasiyası ilə əlaqələndirilir (sinxron).
İkinci dərəcəli böyrək embrional həyatın ikinci yarısında fəaliyyət göstərməyə başlayır.
Böyrəklərin və sidik axarlarının malformasiyalarının embriofetal morfogenezi (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988)
Sidik kisəsinin inkişafı
İnsan sidik kisəsinin əmələ gəlməsi, bütün ali məməlilər kimi, ardıcıl olaraq inkişaf edən bir neçə hissədən baş verir: ilkin kloaka və sidik kisəsinin ventral hissəsi(allantois) sidik kanalı ilə(urachus'a).
2-ci həftədə intrauterin inkişaf : ilkin arxa bağırsağın quyruq hissəsindən qarınla böyüyən allantois (allantois) - “sidik kisəsi” əmələ gəlir.
İntrauterin inkişafın 3-cü həftəsində: kaudal istiqamətdə böyüyür və genişlənir, əsas arxa bağırsaq formaları kloaka. Onda, allantois və ilkin bağırsaq arasında, sidik bağırsaq qatı. Eyni zamanda proksimal istiqamətdə uzanan allantois əmələ gəlir sidik kanalı(urachus), göbək tərəfə doğru gedir. Tədricən sidik-cinsiyyət qatı yaxınlaşır kloak membranı, kloakanı iki hissəyə ayırır: ventral - genitouriya sinus və dorsal - düz bağırsaq. Ürogenital sinus və düz bağırsaq arasında sidik rektal qatı cəbhədə yerləşən septum əmələ gəlir (gələcək Salishchev-Denonvilliers fasiyası). Allantoisdən (gələcək sidik kisəsi) düz bağırsağa keçən peritonun visseral təbəqəsi əmələ gəlir. rektovezikal girinti– qazıntı rectovesicale. Zamanla kloakal membran yox olur və iki açılış meydana gəlir: ürogenital sinusun açılması– sidik-cinsiyyət sinusuna aparan ostium urogenitale – kloakanın ventral hissəsi və anus– düz bağırsağa aparan anus – kloakanın dorsal hissəsi. Mezonefrik kanallar (ductus mezonefricus) allantoisə böyüyür, buradan sidik axarları və vas deferens inkişaf edir.
Sidik kanalı– urachus – uşaqlıqdaxili həyatın sonuna qədər qismən obliterasiya olunur və orta göbək bağına çevrilir. Bu baş vermədikdə, adətən cərrahi müdaxilə tələb edən müxtəlif qüsurlar yaranır:
Umbilikal fistula - proksimal sidik kanalının bağlanmaması;
Veziko-göbək fistula - bütün sidik kanalının bağlanmaması;
Sidik kanalının kisti - orta üçdə birində sidik kanalı bağlanmır,
Sidik kisəsi divertikulu distal sidik kanalının bağlanmamasıdır.
Allantois formalaşması və birincil kloakanın bölünməsi mərhələsində embrionun quyruq ucunun ventral hissələrinin differensasiyası və inkişafı proseslərində kobud pozuntular kobud anatomik qüsurlara səbəb olur - ekstrofiya(1:40 000 yeni doğulmuş; oğlanlar/qızlar – 2/1) sidik kisəsi (həmişə simfizin olmaması ilə müşayiət olunur), rektovezikal (və ya rektovaginal) fistulaların əmələ gəlməsi və s.
1. 7. BÖYƏRƏKLƏRİN VƏ YUXARİ SİDAR YOLUNUN İNKİŞAF ANOMALİYALARI
İnsanın sidik orqanlarının mürəkkəb embriofetogenezi, insanlarda təsvir olunan bütün inkişaf qüsurlarının təxminən 40% -nin sidik-cinsiyyət sinusunun törəmələri olmasının dolayı səbəbidir. Fakt göz qabağındadır: teratogen təsir nə qədər tez baş verərsə, inkişaf edən orqanizmin genomu nə qədər az adaptasiya olarsa, inkişaf anomaliyaları bir o qədər şiddətlidir.
Sidik sisteminin anomaliyaları aşağıdakı qruplara bölünür: böyrəklərin sayında anomaliyalar: ikitərəfli və birtərəfli ageneziya, qoşa böyrək; böyrəklərin anomaliyaları: homolateral distopiya (böyrəyin prolapsı), heterolateral (çarpaz) distopiya (böyrəyin prolapsası və bədənin əks tərəfinə yerdəyişməsi); böyrəklərin nisbi mövqeyinin anomaliyaları: at nalı, peçenye, S, L şəkilli böyrəklər; böyrəklərin ölçüsü və strukturunda anomaliyalar: aplaziya, hipoplaziya, polikistik böyrək; böyrək çanaq və sidik axarlarının anomaliyaları: kistlər, divertikullar, çanaqların bifurkasiyası, sidik axarlarının sayında, kalibrində, formasında və mövqeyində anomaliyalar bu anomaliyaların çoxu böyrək daşlarının, iltihabın (pielonefrit), arterial hipertenziyanın inkişafına səbəb olur. Sidik sisteminin anomaliyalarının müxtəlif formalarının orqanizmə təsiri uşaq özünü müxtəlif yollarla ifadə edə bilər. Bəzi pozğunluqlar ən çox körpənin intrauterin ölümünə və ya körpəlikdə ölümünə səbəb olarsa, bir sıra anomaliyalar bədənin fəaliyyətinə əhəmiyyətli təsir göstərmir və çox vaxt adi tibbi müayinələr zamanı təsadüfən aşkar edilir uşağı narahat etməyən anomaliya yetkinlik və hətta qocalıq dövründə ciddi funksional pozğunluqlara səbəb ola bilər.
Sidik sisteminin anormallıqlarının qarşısını necə almaq olar? Belə pozuntuların inkişaf riskinin hamiləliyin ilk aylarında, sidik sistemi də daxil olmaqla, əsas orqanların formalaşdığı zaman ən yüksək olduğuna inanılır. Gələcək ana həkim resepti olmadan heç bir dərman qəbul etməməlidir. Soyuqdəymə və yüksək temperatur və intoksikasiya olan digər xəstəliklər halında, dərhal xəstəxanaya getməlisiniz Hamiləliyi planlaşdırarkən, gənc valideynlərə anormallıqlara səbəb olan müxtəlif xəstəlikləri istisna edəcək bir tibbi müayinədən keçmək tövsiyə olunur. döldə. Ailədə artıq anomaliya halları olubsa, bir genetik ilə məsləhətləşmə lazımdır.
İnkişaf anomaliyaları genitouriya sistemi adətən genetik mutasiya nəticəsində yaranır və həm ayrı-ayrı orqanların az inkişaf etməsində, həm də ikiqat artıma qədər hiperinkişafda ifadə edilə bilər. İnsanlarda bu cür anomaliyaların olduqca nadir hallarda baş verməsinə baxmayaraq, onlar ciddi psixoloji və ağır fəsadlara səbəb ola bilər. fizioloji təbiət, və əksər hallarda müalicə tələb olunur.
"Enerqo" Tibb Mərkəzi bir çox sağlamlıq problemlərinin diaqnostikası və müalicəsi sahəsində xidmət göstərən klinikadır. Genitouriya sisteminin inkişaf anomaliyalarının düzgün, dəqiq diaqnozu onların xüsusiyyətlərini təyin etməyə və düzgün müalicə kursunu tövsiyə etməyə imkan verir.
İnkişaf anomaliyaları: növləri və simptomları
Genitouriya sisteminin inkişafının mövcud anomaliyaları arasında, ən çox diaqnoz qoyulan xarici və daxili orqanların anomaliyalarını ayırmaq adətdir. erkən yaş kişi və qız uşaqlarda.
Beləliklə, sidik-cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsini təmsil edən anomaliyalar arasında hipospadias və epispadias fərqlənir. Kişilərdə hipospadiya penisin və uretranın inkişaf etməməsidir və uretranın anormal yerdəyişməsinə səbəb olur.
Çuxur yerdəyişmə növündən asılı olaraq, var fərqli növlər bu xəstəlik:
- kapitat hipospadias: uretranın açılışı başda yerləşir, lakin uşaqda normal sidiyə çıxmaq üçün lazım olandan aşağıdır, uşaqlarda və böyüklərdə kapitat hipospadias hesab olunur. mülayim dərəcə göstərilən anomaliya və müalicə etmək olduqca asandır;
- hypospadias truncal (distal-gövdə forması): uretral açılış penisin dibində yerləşir, bu da onun şiddətli əyriliyinə səbəb olur;
- skrotal hipospadias: açılış skrotumdadır;
- koronal hipospadias: uretral açılış koronar sulkusda yerləşir;
- hipospadias olmayan hipospadias: uretranın normal mövqeyi ilə uretranın anadangəlmə qısalması.
Öz növbəsində, epispadias çox böyük ölçü(total epispadias), qızlarda pubik birləşmənin bölgəsində yerləşir (anomaliya oğlanlarda da baş verə bilər), buna görə insan sidiyə çıxma prosesini idarə edə bilmir.
Oğlanlarda inkişaf anomaliyasının başqa bir növü kriptorxizmdir ki, bu da bir və ya iki xayanın xayaya enməməsidir. Çox vaxt uşaqlarda kriptorxizm sağda, daha az solda - yəni sol tərəfli kriptorxizm diaqnozu qoyulur.
Xayanın yerləşdiyi yerə uyğun olaraq kriptorxizmin aşağıdakı əsas təsnifatı hazırlanmışdır, o cümlədən xəstəlik növləri:
- inguinal kriptorxidizm: enməmiş xaya qasıqda, qasıq halqasının üstündə və ya altında yerləşir;
- abdominal kriptorxizm: xüsusi müayinə olmadan xayanın yerini müəyyən etmək çətindir.
Çox nadir, lakin insanlarda reproduktiv sistemin inkişafında ən mürəkkəb anomaliyalara kişi və qadının ilkin cinsiyyət orqanlarının insanlarda eyni vaxtda olması olan hermafroditizm daxildir. Təbiətdə bəzi heyvan növlərində hermafroditizm normal bir xüsusiyyət kimi baş verir, insanlarda isə qeyri-təbii hesab olunur. Cinsi inkişafın digər anomaliyalarından fərqli olaraq, hermafroditizm dərhal aşkar edilə bilməz, çünki uşaqlarda onun əsas əlamətləri bəzən yalnız yetkinlik dövründə görünür.
Cinsi orqanlarla yanaşı, sidik sisteminin anomaliyaları da var ki, bu da əsasən böyrəkləri və sidik kisəsini təsir edir.
arasında böyrək anomaliyaları vurğulamaq:
- tam və ya natamam ola bilən böyrəyin dublikasiyası (sağ və ya sol). Natamam duplikasiya, bir və ya hər iki tərəfdə bir ureter olan iki orqan olduğunu nəzərdə tutur. Tam ikiqat ilə, ikiqat qönçələr tamamilə müstəqildir, özlərinə malikdir qan dövranı sistemi, üreterlər, böyrək çanaqları və s.;
- at nalı böyrəyi və ya sol və sağ böyrəyin yuxarıda və ya aşağıda bir-biri ilə birləşməsinin anomaliyası, dölün inkişaf mərhələsindəki anomaliyalar səbəbiylə həm uşaqda, həm də böyüklərdə diaqnoz edilə bilər; ultrasəs.
Sidik kisəsi anomaliyalarının ən çox yayılmış növlərindən biri, öz növbəsində, sidik kisəsinin divertikuludur - sidik kisəsinin əzələ toxumasından bir növ əlavə "cib" (boşluq).
Reproduktiv sistemin anormallıqlarının təzahürləri çox vaxt çox açıqdır, bu da onları erkən uşaqlıqda, adətən doğuşdan dərhal sonra diaqnoz qoymağa imkan verir. İstisna, hermafroditizmdir, onun əlamətləri yetkinlik dövründə aydınlaşan görünüş və cins statusu arasında uyğunsuzluq ola bilər.
Testis prolapsası ilə bağlı problemlər dərhal müəyyən edilə bilməz, çünki bu proses tədricən baş verir. Bu vəziyyətdə simptomlar həm vizual (bir tərəfdən xaya inkişaf etməmiş ola bilər, həm də testis palpasiya edilə bilməz) və ağrılı ola bilər - enməmiş tərəfdə ağrılı ağrı şəklində.
Sidik orqanlarının anomaliyaları da ən çox təsadüfən diaqnoz qoyulur, adətən zaman iltihabi proseslər, bu da müşayiət oluna bilər ağrı sindromu və tez-tez sidiyə getmə.
İnkişaf anomaliyaları: baş vermə səbəbləri
Ümumiyyətlə qəbul edilir ki, genitouriya sisteminin inkişafındakı əksər anomaliyalar, tetikleyicileri hələ tam müəyyən edilməmiş bir genetik mutasiya səbəbindən baş verir, lakin mütəxəssislər adətən risk faktorlarına daxildir:
- hamiləlik dövründə xarici amillərin qadına mənfi təsiri (əgər qadın yüksək radioaktivlik olan ərazilərdə yaşayırsa, ilk növbədə radioaktiv şüalanma);
- düzgün olmayan və ya qeyri-kafi qidalanma;
- hamiləlik dövründə siqaret və spirtdən sui-istifadə;
- zəhərli maddələrin tez-tez istifadəsi kosmetika(məsələn, saç spreyi) hamiləlik zamanı.
İnkişaf anomaliyaları: ağırlaşmalar
Genitouriya sisteminin inkişafındakı anomaliyalar, fizioloji və psixoloji ciddi nəticələrə səbəb ola biləcəyi üçün diaqnoz və müvafiq müalicə tələb edir. Beləliklə, penisin əyriliyi təkcə sidik ifrazı ilə bağlı problemlərin deyil, həm də intim zonada psixoloji problemlərin, həmçinin qazanılmış sonsuzluğun səbəbinə çevrilə bilər.
Yetkin kişilərdə sonsuzluq kriptorxidizm fonunda da inkişaf edə bilər (ikitərəfli xəstəlik halında, hətta müalicə və cərrahiyyə ilə belə sonsuzluq demək olar ki, həmişə qaçılmazdır), təzyiq nəticəsində. ifrazat funksiyaları testislər və sperma istehsalını dayandırır. Bundan əlavə, kriptorxizm nə qədər uzun müddət müalicə olunmazsa, bir o qədər təhlükəlidir, çünki testislərin burulmasına səbəb ola bilər.
Hermafroditizm, öz növbəsində, bir sıra fizioloji və psixoloji problemlərə səbəb olur, çünki insanın öz müqəddəratını təyin etməsinə mane ola bilər.
Daxili orqanların, böyrəklərin və sidik kisəsinin anomaliyaları çox vaxt insana belə problemlər yaratmır. ciddi problemlər, lakin inkişaf riskini artıra bilər iltihabi xəstəliklər, o cümlədən xroniki pielonefrit və sistit, həmçinin bədxassəli yenitörəmələrin baş verməsi.
Yuxarıda göstərilənlərin hamısı erkən yaşda edilməsi tövsiyə olunan genitouriya sisteminin inkişaf anomaliyalarının vaxtında diaqnozu və müalicəsi ehtiyacını müəyyən edir, buna görə də mümkün qədər tez bir mütəxəssislə əlaqə saxlamalısınız. Çox vaxt bir və ya digər növ xarici anomaliya vizual yoxlama və palpasiya ilə müəyyən edilə bilər, lakin bəzi hallarda əlavə diaqnostika tələb olunur.
IN tibb Mərkəzi"Energo" müasir General Electric avadanlıqlarından - CT, MRT və ultrasəs aparatlarından istifadə edərək inkişaf anomaliyalarını diaqnoz edir.
CT, MRT və ultrasəs istifadə edərək diaqnoz yalnız anomaliyanı fərqləndirmək deyil, həm də onun şiddətini təyin etməkdir. Beləliklə, enməmiş xaya vəziyyətində ultrasəs onun yerini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir və prosedur zamanı kontrastın istifadəsi sidik kisəsinin divertikulunun varlığını təyin etməyə imkan verir (digər hallarda divertikul ultrasəsdə aşkar edilə bilməz). ) və ya hipospadias.
Hermafroditizmin diaqnozunda ultrasəs və MRT də istifadə olunur, çünki onlar hər iki cinsiyyət orqanının inkişafında sapmaların dəqiq qiymətləndirilməsinə imkan verir. Bundan əlavə, bu tip anomaliya üçün karyotipləşdirmə və hormon testləri aparılır ki, bu da hansı cinsin genetik olaraq proqnozlaşdırıldığını müəyyən etməyə imkan verir.
Müalicə planı
Sidik-cinsiyyət sisteminin inkişaf anomaliyalarının (hipospadias və digər növlər) düzgün aparılan yüksək keyfiyyətli diaqnozu bizə ən çox tövsiyə etməyə imkan verir. effektiv müalicə Sankt-Peterburqda Əksər hallarda bu tip anomaliyaların müalicəsi cərrahi müdaxiləni nəzərdə tutur. müxtəlif dərəcələrdə mürəkkəblik və həcm. Hipospadias səbəbiylə penisin patoloji əyriliyi halında, əməliyyatın altı aydan bir il yarıma qədər davam etməsi tövsiyə olunur, çünki bu, ciddi fəsadların qarşısını alır. psixoloji nəticələr gənc bir xəstə üçün (gender öz müqəddəratını təyinetmə adətən bir uşaqda bir az sonra baş verir). Enməmiş xayaların əməliyyatı həm uşaqlıqda, həm də yetkinlik dövründə edilə bilər.
Böyrəklərin və sidik kisəsinin anormal inkişafı üçün cərrahiyyə (məsələn, sidik kisəsinin divertikulunun çıxarılması) yalnız konservativ müalicə ilə göstərilə bilər. xroniki xəstəliklər nəticə vermir.
Hermafroditizm korreksiyası ən çətin anomaliya növlərindən biridir: əksər hallarda cərrahiyyə xəstənin cinsiyyət tərifinə uyğun olaraq hormonal terapiya ilə birləşdirilir.
İnkişaf anomaliyaları: qarşısının alınması
Bu cür anomaliya genetik mutasiyanın nəticəsi olduğundan onun baş verməsini proqnozlaşdırmaq olduqca çətindir. Lakin Xüsusi diqqət pəhrizə, istehlak edilən qidalara və ətraf mühitə, həmçinin hamiləlik dövründə pis vərdişlərdən imtina etmək anormallıqların inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Əks təqdirdə, problemi həll etməyə kömək edir vaxtında diaqnoz, onu Energo tibb mərkəzində əldə etmək olar.
Böyrəklərin inkişafı anomaliyalarının klinik əhəmiyyəti onunla müəyyən edilir ki, 43-80% hallarda normal quruluşlu böyrəklərə nisbətən daha ağır olan ikincili xəstəliklərin əlavə olunmasına şərait yaradır. Böyrəklərin inkişafındakı anomaliyalarla 72-81% hallarda xroniki pielonefrit inkişaf edir və davamlı bir kursa malikdir, bununla da qan təzyiqi tez-tez yüksəlir və böyrək çatışmazlığı sürətlə irəliləyir [Trapeznikova M.F., Buxarkin B.V., 1979] Pielonefritin tez-tez baş verməsi Əksər müəlliflər hesab edirlər ki, böyrək anomaliyaları ya böyrəklərin özlərinin anadangəlmə çatışmazlığı, ya da uro- və hemodinamikanın pozulması, müxtəlif növ böyrək anomaliyalarının aşağı sidik yollarının malformasiyaları ilə birləşməsi, xüsusən vezikoureteral ilə. reflü.
Çox vaxt böyrək anomaliyaları ilk dəfə hamiləlik dövründə ortaya çıxır və xəstələrin müayinə olunduğu əsas xəstəlik pielonefritdir. Biz M. S. Bəzhirova ilə birlikdə 115 qadında sidik yollarının inkişafında anomaliyaları müəyyən etdik. Onların əksəriyyəti hamiləlikdən əvvəl mövcud olan və ya hamiləlik dövründə baş verən pielonefrit üçün xəstəxanaya yerləşdirilib. 85 hamilə qadında nokturnanın inkişaf anomaliyaları, sidik axarlarının və sidik kisəsinin inkişaf anomaliyaları - 20, inkişaf anomaliyaları aşkar edilmişdir. böyrək damarları- 10-da qoşa böyrək, 30-da anadangəlmə tək böyrək, 12-də böyrək hipoplaziyası, 4-də böyrək hipoplaziyası, 17-də hidronefroz, 9-da polikistoz, 4-də tək böyrək kistası, 2-də süngər böyrək, 2-də ərimiş böyrək diaqnozu qoyulub. 4-də, böyrəyin bel distoniyası - 2-də, böyrəyin fırlanması - 1 xəstədə.
Sidik axarlarının və sidik kisəsinin anomaliyaları arasında ən çox sidik axarının daralması (12-də), 2-də sidik axarının bükülməsi, 1-də sidik axarının dublikasiyası, 2-də meqaloureter, 2-də veziko-sidik axarı müşahidə edilirdi. ureteral reflü- 1-də və sidik kisəsinin malformasiyalarında (aplaziya, atoniya, inkişaf etməmə) - 3 hamilə qadında. Bütün 10 qadında böyrək damarlarının inkişafındakı anomaliyalar böyrək arteriyalarının birtərəfli və ya ikitərəfli stenozundan ibarət idi. Hamiləlik dövründə 115 qadından 57-də pielonefritin kəskinləşməsi, 12-də nefrogen hipertoniya, 9 xəstədə isə böyrək çatışmazlığı müşahidə olunub. istehsal edən VNITSOPMR D-nin əməkdaşı K. Qurbanov ultrasəs müayinəsi Pielonefritdən əziyyət çəkən hamilə qadınlarda 161 qadından 20-də (12,4%) böyrəklərin və böyrək damarlarının inkişafında anomaliyalar aşkar edilmişdir (bu üsulla aşağı sidik yollarının anomaliyaları aşkar edilmir).
Böyrək inkişafının anomaliyaları 4 qrupa bölünür: say, mövqe, əlaqə və quruluş anomaliyaları. A. Ya Abrahamyan və b. (1980), inkişaf anomaliyalarının ən çox yayılmış növləri böyrəklərin, çanaq və sidik axarlarının dublikasiyası (23%), polikistik böyrək xəstəliyi (16,5%), bel distopiyası (14,2%), at nalı böyrəyi (13,7%). Digər anomaliya növləri daha az yayılmışdır və hər biri 0,2-8,1% arasında dəyişir. Dayaq-hərəkət, ürək-damar və həzm sistemlərinin malformasiyaları ilə böyrək inkişaf anomaliyalarının birləşməsi xəstələrin 3,7% -də, cinsiyyət orqanlarının inkişaf anomaliyaları ilə birləşməsi - 0,7% -də qeyd edildi.
Kəmiyyət anomaliyalarına böyrək aplaziyası, böyrək hipoplaziyası, böyrəklərin dublikasiyası və əlavə üçüncü böyrək daxildir.
Haqqında aplaziya böyrəklər artıq "Bir böyrəkli qadınlarda hamiləlik" bölməsində müzakirə edilmişdir. Əlavə etmək lazımdır ki, böyrək aplaziyası adətən kontralateral orqanın hipertrofiyası ilə müşayiət olunur, onun funksiyası normal olduqda, böyrək çatışmazlığı inkişaf etmir. Tək böyrək daha həssasdır müxtəlif xəstəliklər hər birindən normal böyrəklər. Bu tək böyrəyin infeksiyası bel nahiyəsində ağrı, qızdırma, piuriya, hematuriya və anuriya ilə özünü göstərir. Tək anadangəlmə böyrəyi olan xəstələrin 25-63%-də böyrək çatışmazlığı inkişaf edir, müşahidə etdiyimiz aplaziyalı 12 qadından 1-i böyrək çatışmazlığına görə abort, 5-i doğuş göstəricilərinə görə qeysəriyyə əməliyyatı, 6-sı vaxtında doğulmuşdur.
Hipoplaziya- böyrək ölçüsünün anadangəlmə azalması (şəkil 7). Böyrək vestigial və cırtdan ola bilər.
Vestigial böyrək- Bu, sklerotik, kiçik struktur və funksional olaraq inkişaf etməmiş orqandır.
Cırtdan qönçə- normal böyrək ölçüsündə azalma.
Cırtdan böyrəyin displastik forması parenximal toxumanın zərərinə lifli toxumanın həddindən artıq inkişafı ilə xarakterizə olunur; belə bir anomaliya tez-tez nefrogen hipertoniya ilə müşayiət olunur, tez-tez bədxassəli olur. Bizim tərəfimizdən müşahidə edilən böyrək hipoplaziyası olan 6 hamilə qadından 2-də qan təzyiqi yüksəldi, 2 xəstəyə işləməyən hipoplastik böyrək nefrektomiyası edildi; 6 hamilə qadının hamısında pielonefrit var idi, onlardan 4-də pisləşdi. 1 xəstədə xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf etdi. 5 vaxtından əvvəl doğuş, 1 doğuş vaxtından əvvəl baş verib, ölü doğulmuş uşaq doğulub.
Böyrəklərin dublikasiyası- ümumi anomaliya. Ölçüsü artmış böyrək çanaqları, damarları və ya ureterləri ikiqat ola bilər - bütün bu elementlərin eyni vaxtda ikiqat artması (şəkil 8, 9, 10). böyrək, sanki müstəqil bir orqandır və patoloji proses adətən onlardan birinə təsir göstərir.
Bunlar hidronefroz, pielonefrit, urolitiyaz xəstəliyi, vərəm. Bu ikiqat böyrək xəstəliklərinin səbəbi ən çox vezikoureteral reflüdür. Vajinaya və ya serviksə əlavə ureterin ektopiyası ilə məcburi sidik ifrazı müşahidə olunur.
Hamiləlik və doğuşun gedişi baxımından ikili böyrəklərin inkişaf anomaliyalarının ən az ciddi variantı olduğu ümumiyyətlə qəbul edilir. Apardığımız araşdırmalar bunun belə olmadığını göstərir. Hamiləlik dövründə ikiqat böyrək piyelonefritin inkişafına meyllidir (30 qadından 14-də) və xəstəliyin davamlı gedişi müşahidə olunur. Çox vaxt (30-dan 3-də) ikiqat böyrək hamiləliyə və dölün inkişafına mənfi təsir göstərən nefrogen hipertansiyonla müşayiət olunur. Cüt böyrəyi olan bir çox qadın hamiləliyin gec toksikozunu (30-dan 17-də) inkişaf etdirir, tez-tez ağır və müalicəsi çətindir. Buna görə də, qoşa böyrəyi olan hamilə qadınlar antenatal klinika həkimi və uroloqun klinik müşahidəsinə ehtiyac duyurlar. Xəstəliyin xroniki böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunduğu hallarda hamiləlik kontrendikedir.
Mövqe anomaliyası və ya distopiyaçanaq, iliak, bel, torakal və çarpaz, birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər. Pelvik distopiya böyrəyin uşaqlıq və düz bağırsaq arasında çanaq boşluğunun dərinliklərində yerləşməsidir. Posterior vaginal forniksin yaxınlığında bimanual müayinə sıx, hamar bir formalaşma aşkar edir. İliak fossada böyrək distopiyası ilə, tez-tez menstruasiya zamanı ağrı baş verə bilər. Palpasiya zamanı böyrək yumurtalıq kistası ilə səhv salına bilər. Lomber distopik böyrək hipokondriyumda palpasiya edilə bilər. Torakal distopiya çox nadir rast gəlinən anomaliyadır və flüoroskopiya zamanı təsadüfi bir tapıntıdır. Çarpaz distopiya ilə böyrək əks tərəfə köçürülür.
Distopiyaböyrək böyrək inkişafındakı bütün anomaliyaların 1/5-ni təşkil edir, halların 2/3-i isə müşahidə etdiyimiz xəstələrdə də diaqnoz qoyulmuş bel distopiyasını təşkil edir. Hamiləlik dövründə distopik böyrəklər, hidronefroz, pielonefrit, nefrolitiazdan təsirləndikdə qarın ağrısı kimi özünü göstərə bilər və distopiya nə qədər aşağı olarsa, bir o qədər tez-tez ikincili böyrək xəstəliyi olur. Böyrək distopiyası olan xəstələrdə bağırsaq fəaliyyəti pozula bilər.
Hamiləlik və doğuş pelvik istisna olmaqla, böyrək distopiyasının bütün növlərində xüsusi deyil. Böyrəyin çanaqda yerləşməsi təbii doğuşa mane ola bilər, bu halda planlı qeysəriyyə əməliyyatı göstərilib, müşahidə etdiyimiz 4 xəstədə hamiləlik 3 qadında kəsilmə təhlükəsi ilə müşayiət olunub. Böyrəklərin vəziyyətində anomaliyalarla doğuş təhlükəsiz davam etdi, hamiləlik əks göstəriş deyil
Böyrəklərin əlaqəsinin pozulması- bu, böyrəklərin bir-biri ilə birləşməsidir.
Müxtəlif növ qönçələr birləşmələri bu konqlomerata biskvit, S, L və at nalı şəklində böyrək şəklini verir. Belə böyrəklər iltihaba, hidronefroza çox həssasdır və böyrək hipertoniyasının mənbəyi ola bilər. Bu vəziyyətdə arterial hipertansiyonun səbəbləri xroniki pielonefrit, hidronefroz, anormal qan tədarükü və yüksək intrarenal hipertenziyadır.
Münasibətlərdə anormallıqlar varsa, ikincil böyrək zədələnməməsi halında hamiləliyə icazə verilir. Müşahidə etdiyimiz L formalı böyrəyi olan 4 xəstədən 1-də hamiləliyin dayandırılması üçün göstərişlər var idi, çünki tez-tez təkrarlanan pielonefrit xroniki böyrək çatışmazlığı ilə baş verirdi.
Böyrək strukturunun anormallıqlarına polikistik və multikistik böyrəklər, dermoid və soliter kistalar, süngər böyrəklər, çanaq divertikulları və peripelvik böyrək kistləri daxildir.
Polikistik böyrək xəstəliyi- ağır ikitərəfli inkişaf anomaliyaları.
Xəstəlik dominant bir irsiyyət növünə malikdir. Polikistik böyrək xəstəliyi olan körpələrin təxminən 70%-i ölü doğulur. Təsirə məruz qalan az sayda nefronla uşaqlar həyat qabiliyyətinə malikdirlər, lakin infeksiya baş verdikdə və pielonefrit inkişaf etdikdə böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Polikistik böyrək xəstəliyi ağciyərlərin, yumurtalıqların, qaraciyərin və mədəaltı vəzinin polikistik xəstəliyi ilə birləşdirilə bilər.
Polikistik böyrək xəstəliyinin klinik gedişatının 3 mərhələsi var:
- Mərhələ I- kompensasiya edilmiş, böyrək nahiyəsində küt ağrı, ümumi pozğunluq, kiçik funksional pozğunluqlarla özünü göstərir;
- Mərhələ II- aşağı bel ağrısı, quru ağız, susuzluq, baş ağrısı, böyrək çatışmazlığı və arterial hipertenziya ilə əlaqəli ürəkbulanma ilə xarakterizə olunan subkompensasiyalı;
- III mərhələ-dekompensasiya olunmuş, xroniki əlamətləri olan Böyrək çatışmazlığı, funksional vəziyyət böyrəklər kəskin şəkildə depressiyaya uğrayır. Bu, böyrəklərin filtrasiya və konsentrasiya qabiliyyətinin azalması, azotlu tullantıların bədəndə saxlanması və anemiya ilə təsdiqlənir.
Böyrəklər adətən böyrək şişlərindən fərqli olaraq həmişə ikitərəfli olan iri, yumrulu formasiyalar kimi palpasiya edilir. Xəstələr erkən bel ağrısından şikayət etməyə başlayırlar, xəstələrin yarısında hematuriya görünür.
Polikistik böyrək xəstəliyi ilə hamiləliyin davam etdirilməsinin məqsədəuyğunluğu məsələsi hələ də müzakirə olunur. Hamiləliyin bu qrup xəstələr üçün kontrendike olduğuna dair bir fikir var, çünki bu, xroniki pielonefriti pisləşdirir. D.V. Kahn (1978) bu fikrin əleyhinə çıxış edərək, böyrək çatışmazlığı olmadığı təqdirdə hamiləliyin məqbul olduğunu iddia edir. Polikistik xəstəliyin əlamətləri əsasən həyatın üçüncü ongünlüyünün sonu və ya dördüncü ongünlüyünün əvvəlində özünü göstərdiyindən, o, xəstələrin yaşına diqqət yetirərək, onların 25 yaşından əvvəl doğum etməsini daha yaxşı hesab edir. Müşahidə olunan 6 nəfərin hamısı D.V. Polikistik böyrək xəstəliyi olan Kan xəstələri ilk dəfə təhlükəsiz doğum etdilər, lakin ikinci hamiləlik zamanı inkişaf etdilər. arterial hipertenziya və eklampsi. N A Lopatkin və A L. Shabad (1985) son dərəcə hesab edirlər arzuolunmaz hamiləlik və polikistik xəstəlikdən əziyyət çəkən qadınlarda doğuş.
Bu qüsurun nəsillərə ötürülmə ehtimalı yüksək olduğuna görə, polikistik böyrək xəstəliyindən əziyyət çəkən qadınlara hamiləlik tövsiyə edilməməlidir, çünki belə xəstələrdə erkən xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir, bu da hamiləliyin vəziyyəti ilə ağırlaşır və xroniki nyelonefrit tez-tez vəziyyətini çətinləşdirir. polikistik xəstəliyin gedişi. Müşahidə etdiyimiz 9 xəstənin yarısında pielonefritin kəskinləşməsi, yarısında isə xroniki böyrək çatışmazlığı var idi. Bundan əlavə, polikistik böyrək xəstəliyi simptomatik arterial hipertansiyonun inkişafına (9 qadından 5-də) gətirib çıxarır, bu da hamiləliyin gedişatını və dölün inkişafını pisləşdirir, 9 hamilə qadından 5-də nefropatiya, 1-də isə preeklampsiya. Bu məlumatları və xəstəliyin irsi xarakterini nəzərə alaraq, polikistik böyrək xəstəliyi hamiləlik üçün əks göstəriş hesab edilməlidir.
Soliter böyrək kisti- subay kistik formalaşma. Kist anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər.
Bu anomaliya irsi deyil və birtərəflidir. Kistanın ölçüsünün artması böyrək parenximasının atrofiyasına, böyrəkdə hemodinamikanın pozulmasına və arterial hipertoniyanın inkişafına səbəb olur. Xəstələr bel nahiyəsində küt ağrılardan şikayətlənirlər. Genişlənmiş böyrək palpasiya olunur. Pyuriya və ya hematuriya müşahidə olunur, böyrək hipertenziyası olmadıqda, hamiləlik əks göstəriş deyil. Böyrək anomaliyasının bu forması ilə müşahidə etdiyimiz 4 xəstənin hamısı sağ-salamat dünyaya gəldi
Süngər qönçəsi- böyrək piramidalarında çoxsaylı kistlərin əmələ gəldiyi anomaliya.
Xəstəlik ikitərəfli xarakter daşıyır, hematuriya, piuriya, bel nahiyəsində ağrı ilə özünü göstərir. Böyrək çatışmazlığı adətən inkişaf etmir. Bu böyrək anomaliyası ilə hamiləlik əks göstəriş deyil. Hamiləlik dövründə pielonefritin kəskinləşməsinə baxmayaraq, hamiləliyi və doğuşu yaxşı keçən 2 xəstəni müşahidə etdik.
Multikistik böyrək, böyrəyin dermoid kisti, çanaq divertikulu və peripelvik kista- çox nadir inkişaf anomaliyaları.
Müşahidə etdiyimiz 17 hamilə qadında anadangəlmə hidronefroz ureteropelvik seqmentin daralması (10-da), sidik axarının bükülməsi (3-də), (1-də) reflü və böyrək damarlarının anomaliyaları nəticəsində yaranmışdır. Bu fəslin xüsusi bölməsi hidronefroza həsr edilmişdir.
Sidik axarlarının və sidik kisəsinin anomaliyaları böyrəklərin anomaliyaları kimi müxtəlifdir. Çanaq və üreterin aplaziyası kimi müşahidə edilir komponent böyrək aplaziyası, çanaq və üreterin duplikasiyası, bəzən böyrəyin tam dublikasiyası ilə birləşir.
Ureterosele- sidik axarının intramural hissəsinin intravezikal yırtığa bənzər çıxıntısı.
Ureterosel yuxarı sidik yollarının genişlənməsinə, pielonefritə və urolitiyazlara səbəb ola bilər.
Ektopik ureter ağızı- sidik kanalının arxa hissəsində, vaginal qabıqda, xarici cinsiyyət orqanlarının və ya düz bağırsaqda sidik kanalının anormal yeri.
Bu anomaliya bir sidik axarından daimi sidiyin tutulmaması və sidik kisəsinin dövri təbii boşalması ilə ikinci sidik axarından sidik kisəsinə daxil olması ilə xarakterizə olunur. Sidik axarlarının sinir-əzələ displaziyası (meqaloureter) sidik kanalının anadangəlmə daralması ilə aşağı sistozun sinir-əzələ displaziyasının birləşməsidir. Sidik axarının yuxarıdakı hissələri genişlənir və uzanır, meqaloureter əmələ gətirir. Uterin kinetikası kəskin şəkildə pozulur, kontraktillik yavaş və ya yox.
Sidik axarlarının inkişaf anomaliyalarının bütün variantları urodinamikanın pozulmasına, pielonefritin, hidronefrozun və böyrək çatışmazlığının inkişafına kömək edir. Sidik axarının anomaliyaları ilə müşahidə etdiyimiz 17 xəstənin 12-də sidik axarının daralması olub ki, bu da onların 1-də böyrək çatışmazlığı olan 6 hamilə qadında hidronefrozla nəticələnib. 2 xəstədə vezikoureteral reflü aşkar edilmişdir: birində hidronefrozla, digərində sidik axarının daralması və bükülməsi ilə birləşmişdir. 2 xəstədə meqaloureter, 1 xəstədə sidik axarının dublikasiyası var idi. Bütün qadınlar xroniki pielonefritdən əziyyət çəkirdilər və 16 qadından 12-də hamiləlik zamanı pielonefritin kəskinləşməsi, 1-də isə böyrək çatışmazlığı var idi. Böyrək çatışmazlığı olan xəstə istisna olmaqla, bütün qadınlar hamiləliyə nail ola bildi. Mamalıq göstəricilərinə görə 2 xəstəyə keysəriyyə əməliyyatı aparılıb.
Sidik kisəsinin inkişafındakı anomaliyalar.
Tanış sidik kisəsinin duplikasiyası, sidik kisəsinin divertikulumu- divarın kisəcik çıxıntısı, sidik kisəsinin ekstrofiyası- sidik kisəsinin ön divarının olmaması və s. Sidik kisəsinin aplaziyası, atoniyası və inkişaf etməməsi ilə 3 hamilə qadında müşahidə etdik.
Sidik kisəsinin inkişafında anomaliyaları müşahidə etdiyimiz bütün qadınlara və sidik axarının inkişafında anomaliyaları olan xəstələrin bir qisminə korreksiyaedici uroloji əməliyyatlar aparılıb ki, bu da onların vəziyyətini yaxşılaşdırıb, hamiləlik və doğuşa tab gətirməyə imkan verib. Qeyd etmək lazımdır ki, hamiləlik dövründə onların vəziyyəti pisləşib və sidik kisəsi anomaliyaları zamanı çatdırılma üsulu və vaxtı məsələsinin həllində çətinlik yaranıb. Sidik kisəsinin aplaziyası və sidik axarlarının düz bağırsağa transplantasiyası olan bir xəstə hamiləliyin 30-cu həftəsində kiçik keysəriyyə əməliyyatı keçirməli idi; sidik kisəsi əməliyyatı keçirən digəri isə tam müddətli hamiləlik zamanı keysəriyyə əməliyyatı keçirib. Sidik axarlarının və sidik kisəsinin inkişaf anomaliyaları olan qadınlarda doğuşun gedişatına dair müşahidələr azdır və hamiləliyin və doğuşun idarə edilməsi taktikası hazırlanmamışdır. Əksər hallarda, hər bir xəstə üçün hamiləliyin davam etdirilməsinin mümkünlüyü, çatdırılma vaxtı və üsulu ilə bağlı suala fərdi olaraq qərar vermək lazımdır.
Böyrəklərin inkişafındakı anomaliyaların diaqnozu xromosistoskopiya, ultrasəs, ifrazat uroqrafiyası, pnevmo-retroperitoneum, böyrəklərin radioizotop skan edilməsinə əsaslanaraq, yalnız ilk iki üsula icazə verilir. Üreterlərin inkişafındakı anomaliyalarla, ekokardiyografik üsul informativ deyil, buna görə də hamiləlik dövründə diaqnoz qoymaq demək olar ki, mümkün deyil, hamiləlikdən əvvəl və ya doğuşdan sonra müayinə zamanı retrospektiv olaraq aparılır;
Böyrək və sidik yollarının anomaliyalarına əlavə olaraq, var böyrək damarlarının inkişafında anormalliklər, böyrək funksiyasına və qadının sağlamlığına təsir edən və buna görə də hamiləlik prosesinə təsir göstərə bilər. Aksessuar, ikiqat və ya çoxlu böyrək arteriyaları, atipik istiqamətli arteriyalar, həmçinin əlavə və ya atipik yönləndirilmiş damarlar, ureterləri sıxaraq, urodinamikanı pozur və hidronefroz, urolitiyaz, pielonefrit və nefrogen hipertoniyanın meydana gəlməsinə kömək edir. A. A. Spiridonov (1971) hesab edir ki, çoxsaylı böyrək arteriyaları ilə arterial hipertoniyanın inkişafında renin-angiotenzin sisteminin aktivləşməsinə səbəb olan 3 amil rol oynaya bilər:
- bir neçə kiçik arteriyadan keçərkən nəbz dalğasının sönümlənməsi;
- qan axını və venoz çıxış arasında uyğunsuzluq;
- urodinamik pozğunluqlar.
Böyrək damarlarının inkişafındakı anomaliyalar hamiləlik dövründə qəbuledilməz olan angioqrafiya və aortoqrafiya ilə müəyyən edilə bilər. Buna görə diaqnoz adətən hamiləlikdən əvvəl qoyulur. Hamilə qadınlarda yalnız ultrasəs müayinəsi bəzi hallarda diaqnozda kömək edir. Bir qayda olaraq, diaqnoz doğuşdan və ya hamiləliyin dayandırılmasından sonra rentgen üsullarından istifadə edərək təsdiqlənməlidir.
Fibromuskulyar hiperplaziyaya görə böyrək arteriyasının stenozu olan 10 qadını müşahidə etdik. İlk 4 xəstə M. M. Şextman, İ. Z. Zakirov, G. A. Glezerin "Hamilə qadınlarda arterial hipertenziya" kitabında təsvir edilmişdir (1982; Böyrək arteriyasının stenozu davamlı olaraq yüksək (200-250/120-140 mm Hg) səbəb olur. Art., və ya 26,7-33,3/16,0-18,7 kPa) qan təzyiqi, düzəldilə bilməz dərman müalicəsi. Hamiləlik adətən intrauterin fetal ölüm və ya spontan abortla başa çatır. Buna görə də yeganə düzgün həll yolu hamiləliyin dayandırılması və renovaskulyar hipertansiyonun cərrahi müalicəsidir. Böyrək arteriyasının rezeksiyası və ya plastik cərrahiyyəsi (bəzən bougienage) qan təzyiqinin normallaşmasına və hamiləliyin və doğuşun uğurlu gedişinə gətirib çıxarır. Müşahidə etdiyimiz qadınların hamısı əməliyyatdan sonra diri uşaq dünyaya gətirib, onlardan biri üç dəfə.
Sidik və cinsiyyət orqanlarının embriogenezinin ümumiliyi hər iki sistemdə anomaliyaların inkişafı üçün ilkin şərtlər yaradır.
N. A. Lopatkin və A. L. Şabad (1985) hər iki sistemdə inkişaf anomaliyalarının birləşməsinin 25-40%-ə çatdığına inanır və aşağıdakı qanunauyğunluqlara işarə edir: qadınlarda sidik və cinsiyyət orqanlarının orqanogenezinin daxili asılılığının olması; böyrək inkişaf anomaliyaları tərəfi ilə cinsiyyət anomaliyaları üst-üstə düşür. İki sistemin anomaliyalarının bu birləşməsi ontogenezdə mezonefrik və paramezonefrik kanalların inkişafının birtərəfli və ya ikitərəfli pozulması ilə izah olunur. E. S. Tumanova (1960) cinsiyyət orqanlarının inkişafının anomaliyaları olan hər 5-ci qadında böyrək anomaliyaları aşkar etdi.
Sidik orqanlarının inkişafında anomaliyaları müşahidə etdiyimiz qadınlardan 6-da (8%) cinsiyyət orqanlarında qüsurlar aşkar edilmişdir. Böyrək aplaziyası olan 2 qadında yəhərvari uşaqlıq, 1-də uşaqlıq yolunda septum, 1 qadında meqaloureter ikibuynuzlu uşaqlıq, sidik kisəsi inkişaf etməmiş qadında yəhərvari uşaqlıq, aplaziyalı xəstədə uşaqlıq yolu var idi. sidik kisəsinin vajinasında septum var idi.
Qarışıq patologiya hamilə qadını müşahidə edən mama-ginekoloqun qarşısında yeni vəzifələr qoyur, hamiləlik və doğuşun taktikasında dəyişikliklər edir və hamiləliyin nəticəsinin proqnozuna təsir edir, buna görə də vəziyyətin aydınlaşdırılması böyük əhəmiyyət kəsb edir. Hamiləlik dövründə əksər hallarda qeyri-mümkün olduğundan, hamiləlikdən əvvəl, başqa səbəblərdən antenatal klinikada qadınların müşahidəsi zamanı aparılmalıdır.
Sidik yollarının inkişaf anomaliyalarının müalicəsi cərrahi yolla aparılır. Hamiləlik dövründə aparılmır, hamilə qadınlarda pielonefrit, arterial hipertenziya və böyrək çatışmazlığı kimi ağırlaşmalar üçün müalicə aparılır.
Bütün anomaliyalar müəyyən orqanların işinə təsir göstərir, buna görə də onlar erkən diaqnoz və ciddi pozğunluqların və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq üçün sadəcə müalicə lazımdır.
Genitouriya sisteminin inkişafındakı anomaliyaların nəticəsidir genetik mutasiyalar. Onlar embrional inkişaf zamanı yaranır və bu orqanların quruluşuna və funksiyalarına təsir göstərir. Böyrək anomaliyaları nadirdir və tez-tez ana bətnində diaqnoz qoyulur. Əksər pisliklər bitər ölümcül və ya fiziki və təhlükəli və ağır fəsadlara səbəb olur psixoloji vəziyyət. Bəzi hallarda sidik sisteminin orqanlarının strukturu və funksionallığı bərpa edilə bilər və cərrahi düzəliş tələb olunur; dərman müalicəsi.
Genitouriya sisteminin anomaliyaları
Patologiyalar orqanın özü və ya onun toxumaları dəyişdirildikdə, quruluşu pozulduqda baş verir, funksional xüsusiyyətlər. Uğursuzluqlar embrional inkişaf zamanı baş verir, onların tezliyi 3-4% təşkil edir.
Döl genetik anormallıqlar, daxili, eləcə də xarici amillərin təsiri səbəbindən inkişafdan geri qala və ya normal formalaşa bilməz. Bəzi patoloji dəyişikliklər ana bətnində aşkar edilə bilər, digərləri isə doğuşdan dərhal sonra görünür. Bəzi qüsurlar artıq yetkinlik dövründə aşkar edilir.
Bütün anomaliyalar orqanların işinə təsir göstərir, buna görə də onların erkən diaqnozu və müalicəsi ciddi pozğunluqların və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq üçün sadəcə lazımdır.
Bundan əlavə, əldə edilən patoloji dəyişiklikləri unutma:
- üreterin uretrasının daralması;
- hidronefroz;
- prostatit;
- böyrək daşlarının əmələ gəlməsi;
- sonsuzluq.
Onlar da daxili orqanların zədələnməsi ilə əlaqədardır, lakin yalnız fərqli bir təbiətə malikdir.
Xəstəlik irsi və ya anadangəlmə ola bilər, belədir müxtəlif anlayışlar. Birinci - genetik patologiya və ya anadan uşağa ötürülən bir xəstəlik, məsələn, herpes, sifilis, rubella. Anadangəlmə anomaliyalar həmişə əlaqəli deyil irsi faktor, səbəb ətraf mühitin təsirləri ola bilər:
- qadın alkoqolizmi;
- müxtəlif növ radiasiya;
- ekoloji vəziyyət;
- hamiləlik dövründə güclü və ya hormonal dərmanlar qəbul etmək.
Bəzən pozğunluqlar doğuşdan dərhal sonra görünür, genitouriya sisteminin bəzi anomaliyaları həyatla uyğun gəlmir, lakin çox vaxt onları aşkar etmək o qədər də asan deyil. Bu ətraflı və tələb edir tam müayinə. Problemi həll etmək üçün adətən lazımdır cərrahiyyə və uzunmüddətli müalicə.
Böyrək inkişafının anomaliyaları
Həm kişilərdə, həm də qadınlarda olur və embrional inkişaf zamanı və ya doğuşdan sonra baş verir. Dəyişikliklər böyrəklərin quruluşuna, quruluşuna və yerləşməsinə aiddir.
Bunlara aşağıdakı şərtlər daxildir:
- ektopiya;
- distopiya;
- simmetrik və ya asimmetrik birləşmə;
- polikistik xəstəlik;
- süngər böyrək sindromu;
- orqan ikiqat artması.
Onların hər biri sidik sisteminin işində pozulmalara səbəb olur və təhlükəli ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur.
Displaziya
Anadangəlmə qüsurlara kistik böyümələr və displaziya daxildir. Anomaliyalara damar şəbəkəsinin strukturunun və funksionallığının pozulması da daxildir. Əlavə böyrək arteriyasının görünüşü sidik yollarının kəsişməsinə gətirib çıxarır, həmçinin arteriyada hidronefroz və anevrizmaya səbəb ola bilər.
Venöz patologiyalar arasında aorta və retroaortik lokalizasiyaya sarılan çoxlu və ya əlavə damarlar da fərqlənir. Kişilərdə sağ testis venası böyrək arteriyasına axıda bilər, nəticədə sağ tərəfdə varikosel yaranır.
Qan damarlarının strukturunda anomaliyalar
Damar anomaliyaları görünməyə bilər uzun müddət, lakin böyrək funksiyasının pozulmasına səbəb olurlar. Zamanla, müşayiət olunan pozğunluqlar böyrək çatışmazlığı, daş əmələ gəlməsi, daxili qanaxma və hidronefroz şəklində görünür. Damar və böyrək arteriya anomaliyalarının bir əlaməti də arterial hipertenziyadır, buna görə də əsas xəstəlik tez-tez bir simptomla qarışdırılır.
İkiqat
Böyrək inkişafının kəmiyyət patologiyaları tez-tez baş verir. Bunlara tam və ya natamam ikiqatlaşma daxildir. Böyrək iki hissəyə bölünür, çanaq hissəsi isə həmişə daha böyük olur. Onlar boşluqda pelvisin olması ilə fərqlənirlər. Tam duplikasiya ilə pyelocaliceal sistem hər iki hissədə mövcuddur. Bu qüsur ureterin struktur pozğunluğu ilə müşayiət olunur. Xəstəlik nə vaxt görünməyə başlayır patoloji dəyişikliklər orqan funksiyalarını pozur. Böyrək adətən normal ölçüsündən daha böyük olur.
Problemi həll etmək və qüsuru düzəltmək üçün kompleks müalicə və əməliyyata müraciət edirlər.
Agenez
Elə olur ki, böyrək nədənsə inkişafı dayandırır və nəticədə insanda yalnız bir tam hüquqlu orqan formalaşır. Bu fenomen aplaziya və ya agenez adlanır. İşarələri olduğundan müəyyən etmək çətindir uzun müddətə Yox. İşləyən böyrək bütün yükü öz üzərinə götürür və yalnız bir müddət sonra xəstəliyin əlamətləri görünməyə başlayır.
Belə bir qüsurun müalicəsi yoxdur, sadəcə olaraq sağlamlığınıza diqqətli olmaq və yeganə böyrəyinizə diqqət yetirmək lazımdır. Nadir hallarda həyatla uyğun gəlməyən ikitərəfli aplaziya inkişaf edir.
Böyrək hipoplaziyası
Tez-tez bir patoloji təzahür qeyri-standart orqan ölçüləri ilə xarakterizə olunur. Böyrək normadan əhəmiyyətli dərəcədə kiçik olmasına baxmayaraq, öz funksiyalarının öhdəsindən gəlir və klapanlar düzgün işləyir. Müalicə və ya cərrahi müdaxilə yalnız müşayiət olunan xəstəliklər inkişaf etdikdə lazımdır.
Əlavə böyrək
anadangəlmə kəmiyyət anomaliyaları başqa, daha kiçik olanın əsas orqanının altında formalaşması ilə özünü göstərir. Öz sidik kanalı və qan təchizatı sistemi olduğu üçün müstəqil fəaliyyət göstərir. Piyelonefrit, şiş prosesləri və ya hidronefroz diaqnozu qoyulduğu təqdirdə müdaxiləyə müraciət edilir. Digər pozğunluqlar görünənə qədər xəstəliyin heç bir əlaməti yoxdur.
Distopiya
Bu anadangəlmə qüsur bir və ya hər iki böyrəyin anormal yeri ilə xarakterizə olunur. Bir neçə növ pozğunluq var:
- bel;
- ileum;
- torakal;
- çanaq;
- xaç.
Hər hansı bir patoloji növü qarın ağrısı ilə xarakterizə olunur. İleal distopiya ilə sidik sisteminin işində pozğunluqlar baş verir və sidik axını çətinləşir. Sol böyrək yuxarıda yerləşirsə, in torakal bölgə, xəstəliyin torakal forması ilə baş verdiyi kimi, yeməkdən sonra ağrı meydana gəlir. Pelvik yer bağırsaqların pozulmasına gətirib çıxarır və kas-iskelet sisteminin strukturuna təsir göstərir.
Xarakterik simptomlar baş verərsə, cərrahi düzəliş lazım ola bilər.
Böyrək birləşməsi
Bu qüsurlar qrupu orqan şəklindəki müxtəlif dəyişiklikləri təmsil edir. Medial səthin birləşməsi peçenye formalı böyrək adlanır, yuxarı və aşağı hissələr birləşdikdə, böyrək at nalı olur, ehtimal ki, S-şəkilli və çubuq şəklində bir birləşmə olur. Xəstəliklərin kəskinləşməsi böyrək funksiyasına təsir etmirsə, müalicə tələb olunmur.
Anadangəlmə pozğunluqlar hər iki orqan təsirlənmədiyi təqdirdə çox narahatlığa səbəb olmur. Və ikitərəfli patoloji ən çox həyatla uyğun gəlmir. Əksər hallarda qüsur təsadüfən aşkar edilir və göstəriş olmadıqda müalicə aparılmır. Amma belə insanlar mütəmadi olaraq müayinə olunmalı və öz bədənlərinə diqqətli olmalıdırlar.
Sidik kisəsi və uretranın anomaliyaları
Genetik anormallıqlar və ya inkişaf qüsurları çox vaxt yalnız böyrəklərin deyil, həm də sidik kisəsinin və onun ifrazat kanallarının strukturunun və funksionallığının pozulmasına səbəb olur.
Belə patoloji anomaliyalara aşağıdakılar daxildir:
- ureterin anadangəlmə olmaması;
- agenezi;
- sidik kisəsinin ekstrofiyası;
- divertikul;
- skleroz;
- ureter və sidik kisəsinin dublikasiyası;
- müxtəlif formalarda hipospadias;
- üreterosel;
- hermafroditizm;
- epispadias;
- uretranın daralması;
- Vezikoureteral reflü.
Üreterin olmaması hidronefrozun ağır forması ilə müşayiət olunur. Müalicə edilmədikdə insan sağlamlığı ciddi təhlükə altındadır. Hər iki kanal yoxdursa, ölüm qaçılmazdır.
Ancaq ureterin dublikasiyası yalnız cərrahi müdaxilələr zamanı ağırlaşmalara səbəb olan bir patologiyadır. Bir qayda olaraq, həyat üçün təhlükə yaratmır.
Sidik kisəsinin ekstrofiyası ana bətnində inkişaf edir və özünü daha çox psixoloji diskomfort kimi göstərir. Sidik kisəsi divarının çıxıntısı və bu nahiyədə əzələlərin inkişaf etməməsi səbəbindən orqanın daxili təbəqəsi görünür. Görünüşdən əvvəl antibakterial terapiya Xəstələrin yalnız yarısı sağ qalıb, sağ qalanlar isə onlardan daimi sidik iyi gəldiyindən normal həyat sürə bilməyiblər. Müasir cərrahiyyə qarın divarını rekonstruksiya edir, sidik kanalını kolonda yerləşdirir və uretranın anormallıqlarını düzəldir.
Epispadias kimi bir patoloji də plastik cərrahiyyə köməyi ilə həll edilə bilər. Sidik kanalının və ya uretranın ön divarının formalaşmasında bir qüsur səbəbiylə sidiyin daimi sızması baş verir.
Ana bətnində, 6 aya qədər, sidik kanalı döldə sidik kisəsini göbəklə birləşdirən bir boru ilə təmsil olunur. Bu müddətdən sonra kordona çevrilir, lakin bir şey səhv olarsa, obliterasiya baş vermir və fistula əmələ gəlir. Doğuşdan sonra ureter anomaliyaları düzəldilir, lakin doğuş qeysəriyyə əməliyyatı ilə həyata keçirilirsə, kanalın zədələnmə riski var.
Uşaqlarda ana bətnində və ya doğuşdan dərhal sonra aşkar edilən sidik kisəsi anomaliyaları ya həyatla uyğun gəlmir, ya da dərhal cərrahi müdaxilə tələb edir. Digər qüsurlar uzun müddət özünü hiss etdirmir, onlar təhlükə yaratmır, lakin müayinə zamanı diaqnoz qoyulur;
Sidik kisəsi və kanalların inkişafındakı anomaliyalar sidik sızması şəklində narahatlığa səbəb ola bilər və iltihablı proseslərin meydana gəlməsinə kömək edə bilər, buna görə də onların erkən aşkarlanması arzuolunmaz ağırlaşmaların qarşısını alır.
Reproduktiv sistemin anadangəlmə patologiyaları
Qüsurlar həm oğlanlarda, həm də qızlarda eyni dərəcədə inkişaf edir. Anomaliyalar struktur qüsurları, cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsi və cinsi yetkinliyin pozulması ilə özünü göstərir.
Qadınlarda
Ən çox qadınlarda rast gəlinir
- vaginal septumun anatomik quruluşunun pozulması;
- ikibuynuzlu, təkbuynuzlu, yəhərşəkilli uşaqlıq;
- infantilizm;
- ikiqat uşaqlıq və ya vajina.
Bəzi qüsurlar gələcəkdə uşağın doğulmasına mane olmur, lakin plastik korreksiya üsulları ilə aradan qaldırılır. Onlar da simptomlar göstərmirlər, hamiləlik dövründə artıq bikornuat uterus diaqnozu qoyula bilər. Burada hamiləlik və doğuş zamanı fəsadların səbəbi olur.
İnfantilizm ilə cinsiyyət orqanlarının inkişafı ləngiyir, bu da cinsi inkişafın pozulmasına, menstruasiya pozğunluğuna, uşaqlıqdan qanaxmaya səbəb olur və konsepsiya və ya sonsuzluq problemləri ilə başa çatır.
Uterusun strukturunda anomaliyalar tez-tez sidik sisteminin qüsurları ilə müşayiət olunur. Müalicə yalnız cərrahi yolla aparılır.
Vajinanın inkişafındakı qüsurlar və ya onun olmaması da digər qüsurlarla birləşdirilir və düzəliş edilmədən sonsuzluq və uşaq dünyaya gətirmə problemləri ilə doludur.
Qızlıq pərdəsində açılma olmaması və ya atreziya menstrual qanın vajinada toplanmasına səbəb olur. Xəyali amenoreya uterusda mayenin yayılması ilə başa çatır və fallopiya boruları, gələcəkdə tubal sonsuzluq da daxil olmaqla ciddi nəticələrə səbəb olur. Qan bir çıxış yolu tapsa qarın boşluğu, peritonit meydana gələcək.
Kişilərdə
Bəşəriyyətin daha güclü yarısı tez-tez xarici cinsiyyət orqanlarının pozulmuş formalaşması ilə xarakterizə olunan hipospadias yaşayır. Bu, uretranın lokalizasiyasında dəyişiklik, onun uzaq hissələrinin degenerasiyası ola bilər.
Oğlanlarda patologiya həm də xarici cinsiyyət orqanının ölçüsünün azalması, cinsiyyət orqanının başının yarılması və xayanın arxasında bir açılışın meydana gəlməsi ilə özünü göstərir. Bu cür qüsurlar cinsi əlaqəni mümkün edir, lakin konsepsiya həmişə baş vermir. Pozuntuya görə normal quruluşÇömbəlmə zamanı əks cins kimi sidiyə getməyə ehtiyac ola bilər.
Anadangəlmə patologiyalara xayaya natamam enməmiş xaya da daxildir. Əsasən vaxtından əvvəl doğulmuş oğlanlarda olur. Müalicə olmadan hormonal balanssızlıq meydana gəlir. Bunun simptomlarına qasıq nahiyəsində ağrılar, piylənmə və qadın tipli hipertrikoz (saç artımı) daxildir.
Hər hansı anadangəlmə patologiyalar tələb edir tibbi müdaxilə, çünki onlar ciddi və təhlükəli ağırlaşmalarla doludur. Kişilərdə xarici cinsiyyət orqanlarının qüsurları psixoloji pozğunluqların səbəbidir.
n n n n Sidik-cinsiyyət sisteminin anomaliyalarının təsnifatı Sidik-cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları uşaqlarda bütün anadangəlmə qüsurların 3540%-ni təşkil edir. Genitouriya orqanlarının anomaliyaları tək və çox, yüngül (həyat boyu özünü göstərmir) və ağır (bəzən həyatla uyğun gəlmir) bölünür. Sidik və reproduktiv sistemlərin inkişafı arasında sıx əlaqə olduğundan, 33% hallarda sidik sisteminin anomaliyaları cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları ilə birləşir. Sidik-cinsiyyət orqanlarının anomaliyalarının aşağıdakı qrupları fərqləndirilir: Böyrək damarlarının anomaliyaları Böyrəklərin anomaliyaları Sidik axarlarının anomaliyaları Sidik kisəsinin anomaliyaları Uretra anomaliyaları Kişi cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları.
n n n İnsan rüşeymində ifrazat sisteminin inkişafı onurğalıların təkamül inkişafında bir sıra mərhələləri əks etdirir və üç formanın ardıcıl dəyişməsi ilə xarakterizə olunur: önbucaq (pronephros) - baş, ön böyrək; ilkin böyrək (mezonephros) - magistral böyrək, Volf bədəni; ikincil böyrək (metanefros) - çanaq, son və ya kaudal. Böyrək 8-10 cüt seqmentar ayaqların ön hissəsindən əmələ gəlir. İnsan embrionunda o, fəaliyyət göstərmir və inisiasiyadan dərhal sonra (3 həftənin sonu) əks inkişafa keçir.
n Son böyrək üç mənbədən əmələ gəlir: nefrogen toxuma (böyrək kanalcıqlarına diferensiallaşır), mezonefrik kanal (sidik axarını, böyrək çanağını, böyrək qalıqlarını, papilyar kanalları və toplayıcı kanalları əmələ gətirir) və mezenximadan (damar sistemi, interstitium). İntrauterin inkişafın ikinci yarısında ikincili böyrək dölün əsas ifrazat orqanına çevrilir.
1. Böyrəklərin sayında anomaliyalar n 1 Agenez. Qönçələrin formalaşmasının olmaması. 1000 yeni doğulmuş körpəyə 1 tezliyi ilə baş verir. Kişi döllərində daha çox rast gəlinir (1:3). Hər iki böyrəyin agenezi olan uşaqlar həyat qabiliyyətinə malik deyillər və adətən ölü doğulurlar. Tez-tez sidik kisəsi akineziyası, genital displazi ilə birləşən yeganə böyrək hipertrofiyaya uğrayır və ikinci böyrəyin olmamasını kompensasiya edir. Bununla birlikdə, artan yük pielonefrit və litiyazın inkişafına kömək edir. Anadangəlmə qüsurlu ola bilər. Diaqnoz əsasında qoyulur rentgen müayinəsi, xromosistoskopiya, böyrək angioqrafiyası.
2. Böyrəklərin vəziyyətinin anomaliyaları n 2. 1. Böyrəklərin distopiyası (ektopiyası) embriogenez zamanı onların yüksəlişinin pozulması ilə əlaqədar böyrəyin qeyri-adi yerləşməsidir. 1:800 tezliyi oğlanlarda daha çox rast gəlinir. Dönmə yüksəliş və enmə ilə əlaqəli olduğundan, böyrək xaricə çevrilir, aşağı, çanaq daha çox ventral. Belə bir böyrək tez-tez səpələnmiş qan tədarükü növünə, lobulyar quruluşa və fərqli bir forma malikdir.
Ekran kəsimi yaradılıb: 01.11.2009; 15:55 lomber - L 4 səviyyəsində - arteriya aortanın bifurkasiyasından yuxarı qalxır. Hərəkətlər məhduddur. * ileum - çanaq daha önə fırlanır L 5. Si. Dalaq medial yerdəyişmişdir. Arteriyalar çoxludur, ümumi iliacdan yaranır və hərəkətsizdir. * çanaq - orta xəttdə aortanın bifurkasiyası altında, sidik kisəsinin arxasında və üstündə. Forma sabit deyil, damarlar səpələnmiş deyil
Nefroptoz n n n Nefroptoz – böyrəyin prolapsı, dolaşan böyrək və ya böyrəklərin patoloji hərəkətliliyi. Nefroptoz ilə böyrək öz yerindən çıxarılır normal mövqe və aşağıda yerləşir, xəstənin bədən mövqeyi dəyişdikdə, böyrək normaldan daha çox hərəkət edir. Böyrək bel nahiyəsində aşağıdakılar tərəfindən yerində saxlanılır: qarın bağları, fasya, qarın divarının əzələləri, böyrəyin asma bağı
Nefroptoz n n Nefroptozun inkişafının üç mərhələsi var: 1-ci mərhələ. Bu mərhələdə, aşağı salınan böyrək inhalyasiya zamanı qarın boşluğunun ön divarından palpasiya edilə bilər, böyrək ekshalasiya zamanı hipokondriyə daxil olur (normal olaraq, böyrək yalnız çox palpasiya edilə bilər; arıq insanlar, bütün digərlərində hiss olunmur). Mərhələ 2. Xəstənin dik vəziyyətdə bütün böyrək hipokondriyumdan çıxır, ancaq uzanmış vəziyyətdə hipokondriyə qayıdır və ya ağrısız şəkildə əl ilə təyin edilə bilər. Mərhələ 3. Böyrək bədənin istənilən mövqeyində hipokondriyumdan tamamilə çıxır və çanaq boşluğuna keçə bilər.
Klinik təzahürlər n n Böyrəklərin patoloji hərəkətliliyinin ilkin əlamətləri: hipotenziya - daşmağa refleks reaksiya kimi damar yatağı böyrəklər; ortostatik hipertansiyon (diastolik qan təzyiqinin > 20 mm Hg artması); güclü fəaliyyət zamanı sidik miqdarının azalması və istirahətdə artım.
Nefroptozun müalicəsi n n n Konservativ müalicə nefroz ağırlaşmalar olmadıqda həyata keçirilir: səhər, xəstə yataqdan qalxmazdan əvvəl, uzanmış vəziyyətdə, ekshalasiya zamanı qoyulan bir sarğı taxmaq, xüsusi bir kompleks. fiziki terapiyaön qarın divarının əzələlərini gücləndirmək, xəstənin çəkisi azdırsa, yağ toxumasının miqdarını artırmaq üçün qidalanma artır. Nefroptozun cərrahi müalicəsi fəsadlar yaranarsa həyata keçirilir: xəstənin həyatını pozan uzunmüddətli, şiddətli ağrı, xroniki pielonefrit, prolapsiyalı böyrəyin funksiyasının əhəmiyyətli dərəcədə azalması, davamlı arterial hipertenziya, sidikdə qan, hidronefroz.
3. Böyrəklərin əlaqəsində anomaliyalar Simmetrik birləşmə: at nalı böyrəyi - böyrəklər aşağı və ya yuxarı qütblər tərəfindən birləşir (böyrəklərin qalxması və fırlanması pozulur). Onlar adi haldan daha aşağıda yerləşirlər, çanaq ön və ya yana doğru yönəldilir, damarlar səpələnir. Aşağı qütblərin 90% birləşməsi. Sidik axarları adətən qısadır, irəli və yanlara yönəldilir. Tez-tez digər anomaliyalarla birləşir. Hidronefroz, pielonefrit, daşlar və şiş prosesi. n
3. Böyrəklərin əlaqəsində anomaliyalar n Klinika: Əsas əlamət Rovsing simptomudur (bədəni düzəldərkən ağrı). Bu, damarların və aorta pleksusunun böyrəyin istmus tərəfindən sıxılması ilə əlaqədardır. Dərin palpasiya ilə də müəyyən edilir. Müalicə: Cərrahiyyə yalnız ağırlaşmalar inkişaf etdikdə aparılır.
4. Böyrəklərin ölçü və strukturunda anomaliyalar n 4. 2 Böyrək hipoplaziyası. Qeyri-kafi qan tədarükü nəticəsində metanefrogen blastema inkişafının pozulması səbəbindən böyrəyin anadangəlmə azalması. n Histoloji olaraq üç forma fərqləndirilir: * sadə - kaliks və nefronların sayının azalması. * oliqonefroniya ilə hipoplaziya - glomerulların sayının azalması onların diametrinin artması, interstisial toxumanın fibrozu və boruların genişlənməsi ilə birləşir. * displazi ilə hipoplaziya - birincil boruların ətrafında birləşdirici toxuma və ya əzələ birləşmələrinin inkişafı. Kistlər (glomerular, borulu) və limfoid və qığırdaq toxumasının daxilolmaları ola bilər.
4. Böyrəklərin ölçü və strukturunda anomaliyalar Onlar fərqləndirilir: Birtərəfli hipoplaziya - həyat boyu görünməyə bilər. Hipoplastik böyrək tez-tez pielonefritdən təsirlənir və nefrogen hipertansiyonun mənbəyi kimi xidmət edir. n İkitərəfli hipoplaziya - həyatın ilk illərində özünü göstərir. Çox vaxt pielonefrit ilə çətinləşən uşaqların əksəriyyəti uremiyadan həyatının ilk illərində ölür. Diaqnoz: X-ray tədqiqatları - kontrastlı kollektor sistemi ilə böyrəyin ölçüsünün azalması. Kuboklar deformasiya olunmur. Urogram - kontralateral böyrəyin kompensasiya hipertrofiyası Böyrək angioqrafiyası - arteriyalar və damarlar bərabər şəkildə nazikləşir. . n
5. Kistik böyrək anomaliyaları 5. 1 Polikistik böyrək xəstəliyi 5. 2 Süngər böyrək (Cacci Ricci xəstəliyi). 5. 3 Multikistik displaziya. 5. 4. Multilokulyar kist. 5. 5. Soliter kista.
5. 1 Polikistik böyrək xəstəliyi n Klinika: Semptomlar nə qədər tez görünsə, xəstəlik bir o qədər bədxassəli olur. Müşahidə olunub darıxdırıcı ağrı aşağı arxada, dövri hematuriya, arterial hipertenziya, poliuriya, hipoizostenuriya, nokturiya. Palpayure - böyüdülmüş yumru qönçələr. n Diaqnoz: ifrazat uroqrafiyası, skaninq, böyrək angioqrafiyası. n Proqnoz adətən əlverişsizdir.
Müalicə. – Müalicənin məqsədi əlaqəli pielonefrit və hipertoniya ilə mübarizə aparmaqdır. su-elektrolit balansının korreksiyası. Böyük böyrək qanaxması, maneə törədən daşlar üçün cərrahi müdaxilə lazımdır, bədxassəli şiş böyrəklər Terminal vəziyyətdə - xroniki hemodializ və böyrək transplantasiyası.
5. 3 Multikistik displaziya. n Bir və ya daha az tez-tez hər iki böyrəyin (həyata uyğun gəlməyən) kistik boşluqlarla dolu olması və parenximadan tamamilə məhrum olması, ureterin olmaması və ya rudimentar olması. Bəzən testis və ya müvafiq tərəfin əlavəsi böyrəyə yapışdırılır. n Müalicə: kistlərin böyüməsi ilə (birtərəfli lezyonlar) orqanların sıxılması ilə - nefrektomiya.
6. Böyrək və sidik axarlarının duplikasiyası n Böyrək parenximasının bir kütləsində iki çanağın olması. I-də 150. 2 dəfə daha çox qızlarda rast gəlinir. Bir və ya iki tərəfli ola bilər. Nefrogen blastemaya daxil olmamışdan əvvəl ureter qönçəsinin parçalanması ilə əlaqədardır. 50% hallarda qoşa böyrəyin hər bir seqmenti aortadan təcrid olunmuş qan tədarükünə malikdir. Böyrəkləri tərk edən və ya ikiqat böyüyən ureterlər yaxınlıqdan keçir, ayrıca sidik kisəsinə düşür və ya bir gövdəyə (natamam duplikasiya) birləşir, bu da pielonefritin inkişafına kömək edən uretral-uretral reflüksün baş verməsi ilə doludur. Anomaliya ən çox pielonefrit üçün müayinə zamanı aşkar edilir. n Müalicə. Aşağıdakı hallarda cərrahi müalicə göstərilir: bir və ya hər iki seqmentin tam anatomik və funksional məhv edilməsi ilə - heminefrouretrektomiya və ya nefrektomiya; reflü halında, ureter- və ya pielo-pyeloanastomoz sidik axarlarından birinə tətbiq edilir; bir uretrosel varlığında - onun kəsilməsi
7. Ektopik ureter ağızı n Sidik kanalının vezikal üçbucağın bucağı ilə distal açıldığı və ya bitişik orqanlara axdığı zaman anomaliyadır. Daha tez-tez çanaq və ya üreterin tam təkrarlanması ilə baş verir və yuxarı çanaqdan axan ureter ektopik olur. Daha az tez-tez əsas və ya tək sidik axarının ektopiyası. İkiqat artım zamanı ektopik ostium 10% -də, qızlarda isə 4 dəfə çox olur. Qızlarda ektopiya sidik kisəsi boynunda, uretrada, vaginal vestibüldə və uşaqlıq yolunda mümkündür. Oğlanlarda - Wolff kanallarının törəmələrində, posterior uretra, seminal veziküllər, vas deferens, epididimis. Sidik kanalının düz bağırsağa açılması olduqca nadirdir.
7. Sidik axarının ektopiyası Klinikası. Ektopiyanın növündən asılıdır. Servikal və uretra ilə - normal sidik ifrazı ilə sidik qaçırma. Diaqnoz: gecikmiş şəkillərlə ifrazat uroqrafiyası (çanaq boşluğunun ikiqat artması), sistouretroqrafiya (ektopik sidik axarına reflü), sistouretroskopiya. Vaginal və uterus ektopiyasının diaqnozu çətindir - pielonefrit əlamətləri olmadan qeyd olunur. xarakterik dəyişikliklər sidikdə. Müalicə cərrahi yolla aparılır - böyrək seqmenti ilə birlikdə ektopik üreterin çıxarılması. Çanaqlararası və interureterik anastomozlar aparıla bilər.
VUR sidiyin sidik kisəsindən sidik axarına və adətən böyrəyə geri axmasıdır.
Reflüks, ureterin intravezikal (intramural) hissəsinin uzunluğu çox qısa olduqda inkişaf edir. Adətən ureter daha yan tərəfdə yerləşir.
n Aşağı təzyiqli reflü sidik kisəsi dolduqca inkişaf edən VUR-dur. n Yüksək təzyiqli reflü sidik ifrazı zamanı baş verən VUR-dur. Sidik kisəsinin doldurulması, sidik ifrazı və ya hər ikisi zamanı reflü inkişaf edə bilər.
Məna. VUR n VUR, ya birbaşa və ya sidik yollarının infeksiyası ilə birlikdə, reflü nefropatiya adlanan böyrək zədələnməsinə səbəb ola bilər.
PMR I dərəcəli reflü çanaq nahiyəsinə çatmır; müxtəlif dərəcəli sidik axarının genişlənməsi II dərəcəli reflü çanaq nahiyəsinə çatır; ChLS-də uzantıların olmaması; normal fornikslər III dərəcə sidik axarının bükülmə ilə və ya bükülmədən orta dərəcədə genişlənməsi; ürək dərəcəsinin orta dərəcədə genişlənməsi; normal və ya minimal deformasiyaya uğramış qabıqlar IV dərəcə sidik axarının bükülmə ilə və ya bükülmədən orta dərəcədə genişlənməsi; ürək dərəcəsinin orta dərəcədə genişlənməsi; küt tonozlar, lakin papillanın depressiyası görünür V dərəcə. Sidik axarının əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi və bükülməsi; ürək dərəcəsinin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi; papiller depressiyalar artıq görünmür; intraparenximal reflü
Reflü necə aşkar etmək olar? n Reflüks adətən boşalma sistoureteroqrafiyası ilə aşkar edilir. Bu tədqiqat bu şəkildə həyata keçirilir: sidik kisəsi uzanır, kontrast maddə ilə bir kateter vasitəsilə doldurulur və doldurulduqca və sidik ifrazı zamanı sidik kisəsi və böyrəklərin vəziyyəti araşdırılır. Oğlanlarda bu müayinə flüoroskopik olaraq aparılır, çünki uretranın mümkün anormallıqlarını (məsələn, posterior uretra klapanları) müəyyən etmək lazımdır. Qızlarda MCUG ya sidik kisəsi dolduqca ardıcıl olaraq rentgenoqrafiya almaqla, ya da floroskopiya aparmaqla həyata keçirilə bilər.
Reflü olan xəstələrdə böyrəyin skarlasma ehtimalı 5-ci əsrin reflü hallarının təxminən 85% -ində. , uşaqların 50% -ində 4 osh qaşığı. , 30% 3 osh qaşığı. , 2 xörək qaşığı üçün 15% və 1 xörək qaşığı üçün 5-10%. böyrəyin cicatricial qırışları inkişaf edir.
Müalicə taktikasının seçimi aşağıdakılara əsaslanır: n Böyrək funksiyasının zədələnməsi n Xəstəliyin kliniki gedişi n Reflüks dərəcəsi n Sidik yollarının birləşmiş anomaliyaları n Yaş
Səhiyyə reflü olan uşaqlara verilir n Uşağa sidik ifraz etmə bacarıqlarının öyrədilməsi, infeksiyanın inkişafının və müalicəsinin qarşısının alınması. Özbaşına tualetə gedə bilən uşaqlar tez-tez sidiyə getməyə təşviq edilir. Antixolinergiklər (məsələn, oksibutinin xlorid, propantelin bromid) tez-tez sidik kisəsinin qeyri-sabitliyi (sidik qaçırmaması) olan uşaqlara təyin edilir.
Antimikrobiyal profilaktika sidik yollarının infeksiyalarının inkişafının qarşısını almağa yönəldilmişdir. Adətən uroseptiklər (antibiotiklər, nitrofuranlar) təyin edilir. . Profilaktika üçün istifadə olunan dozalar adətən sidik yollarının infeksiyalarının müalicəsində istifadə olunan dozaların ¼-1/3-ü təşkil edir.
Reflü müalicəsi 1 il Konservativ I-III dərəcə Mühafizəkar IV-V dərəcə cərrahi oğlanlar Cərrahiyyə üçün nadir göstəriş 1-5 yaş > 5 yaş Qızlar Cərrahi (infeksiyaların çox olması səbəbindən)
Cərrahi korreksiya həyata keçirilir: n Təkrarlanan infeksiyalar n Dərman müalicəsinin uğursuzluğu n Böyrəkdə çapıq prosesləri
Reflükslü uşaqların cərrahi müalicəsi üçün göstərişlər 4-cü əsr. Daha az dərəcədə reflü olan uşaqlarda əsas əlamət uğursuz konservativ müalicədir.
Mahiyyəti nədir cərrahi müalicə PMR? n Uzunluğu enindən 4-5 dəfə çox olan intramural ureterin yaradılması. Sidik kanalı selikli qişa ilə detrusor (əzələ) arasında, selikli qişada yerləşdirilir.
9. Hidronefroz Sidik ifrazının çətinləşməsi səbəbindən damar sisteminin proqressiv genişlənməsi. Uşaqlarda adətən anadangəlmə olur. Daha tez-tez qızlarda olur. Anadangəlmə hidronefrozun səbəbləri: 1. üreteropelvik seqmentin stenozu 2. köməkçi damar 3. sidik axarının sabit bükülməsi 4. yüksək ureter çıxışı 5. embrion bitişmələri 6. sidik axarının qapağı n.
9. Hidronefroz Çanaqdaxili təzyiqin artması parenximanın işemiyasına və atrofiyasına gətirib çıxarır. Prosesin sürəti maneənin dərəcəsi ilə bağlıdır. Şiddətli maneə ilə fornik zonalar qırılır, sidik interstitiuma nüfuz edir, venoz və limfa axınına daxil olur. Pyelorenal reflükslər böyrəyi sürətli ölümdən xilas edir, çapıqlara və qan təchizatının pisləşməsinə səbəb olur. Staz və işemiya piyelonefritin inkişafına kömək edir
Hidronefrozun təsnifatı 0 dərəcəsi Çanaq boşluğunun genişlənməsi yoxdur. 1-ci dərəcə Çanaq boşluğunun minimal genişlənməsi. Kubokların genişlənməsi yoxdur. 2-ci dərəcə Çanağın orta dərəcədə genişlənməsi. 1-ci dərəcəli kalikslərin genişlənməsi yoxdur. 2-ci dərəcəli qabıqlar genişlənməmişdir. 3-cü dərəcə Çanaq sümüyü genişlənməsi. 1-ci dərəcəli kalikslər genişlənir və 2-ci dərəcəli kalikslər genişlənir. Normal parenxima qalınlığı. 4 dərəcə 3 dərəcə + parenximanın incəlməsi.
Klinik təzahürlər Xəstəliyin təzahürləri əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Birtərəfli hidronefroz ilə xəstələr narahatlıq və ya darıxdırıcılıqdan şikayət edirlər ağrıyan ağrı təsirlənmiş tərəfdə bel bölgəsində, xroniki yorğunluq. Mümkün makro və mikrohematuriya, arterial təzyiq. Böyrəkdən sidik axınının pozulması irəlilədikcə, ağrılı hisslər dəyişə bilər. Sidik axınının kəskin pozulması halında, tipik böyrək kolikası şəkli meydana gəlir. İntensivlik pazını nəzərə alaraq. təzahürləri 2 dövrə bölünür: i. PUJ obstruksiyasının başlanğıcından klinik olaraq nəzərə çarpan əlamətlərin görünüşünə qədər vaxt. Onun müddətini müəyyən etmək olduqca çətindir. Müşayiət etdi klinik şəkil yuxarıda təsvir edilmişdir. Hidronefrozlu xəstələrdə dispepsiya (həm refleks, həm də əsas xəstəlikdən asılı olmayaraq) inkişaf edə bilər, bu da diaqnostik səhvlərə səbəb ola bilər. ii. Anamnez toplayarkən, bir patoqnomonik əlamətə diqqət yetirməlisiniz: xəstələr tez-tez mədələrində yatırlar (qarın içi təzyiq dəyişir və sinə birləşməsindən sidik axını yaxşılaşır).
İmtahan proqramı: Tarix a) b) c) a. b. Laboratoriya tədqiqatı Ultrasəs tədqiqat üsulları: Böyrəklərin və sidik yollarının müayinəsi Farmakoultrasəs müayinəsi Böyrəklərin exodopleroqrafiyası X-ray üsulları: Video çəkilişlə ifrazedici polipozisiya uroqrafiyası Angioqrafik müayinə (aşağı seqmentar arteriyanın köməkçi arteriyasının olması, arterial hipertenziyaya şübhə olduqda).
Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Hydronephrosis Bəzən maneəsiz dilatasiya n >50% əməliyyat tələb etmir n Piyeloplastika: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}
Hidronefrozun idarə edilməsi doğuşdan sonrakı dövr Ayrı böyrək funksiyası 15 -40% Həyatın 3 ayında ultrasəs ssinqrafiyası ilə müşahidə Funksiya 40% Yenidənqurma müşahidəsi
n Andersen-Hines əməliyyatı: a - çanaq sümüyü və sidik axarının daralmış seqmentinin subtotal rezeksiyası üçün kəsik xətləri; b - pelvisin kaudal qanadının formalaşması; c - çanaq qalıqlarının rezin boru ilə tikilməsi və sidik axarının tikilməsi
10. Meqaureter n Anadangəlmə xəstəlik- ureterin genişlənməsi və uzanması. n Etiologiyası: sidik axarının divarının sinir-əzələ displaziyası: vezikoureteral reflüks; distal ureterin obstruksiyası. n.
Meqaureter təsnifatı reflüks n obstruktiv n - birincili - ikincili v simptomlarla v simptomsuz
Uretranın klapanları n Sidik kanalının klapanları. İntravezikal obstruksiyanın bir növü Müller kanallarının və ya sidik-cinsiyyət qişasının natamam involutionasiyası ilə əlaqələndirilir. Əsasən oğlanlarda olur. 
KZU n hidronefrozun ağırlaşmaları, xroniki pielonefrit, xroniki böyrək çatışmazlığı meqaureter, sidik kisəsinin PMR hipertrofiyası/dilatasiyası, sidik kisəsinin divertikulları KZU posterior uretranın prestenotik genişlənməsi
Prenatal ultrasəs diaqnostikası Zəif proqnoz Daha əlverişlidir ● ↓↓↓ amniotik mayenin miqdarı ● genişlənmiş sidik kisəsi ● qalın sidik kisəsi divarları ● hiperexoik böyrəklərin ikitərəfli dilatasiyası ● posterior uretranın genişlənməsi ● sidik kanalının arxa kanalının genişlənməsi ● döl kanalının n/↓ miqdarı ● mədə divarının yüngül hipertrofiyası ● s. ölçüləri böyrək N və ya birtərəfli hidronefroz var Bu ultrasəs əlamətləri hamiləliyin 24-cü həftəsindən əvvəl baş verir və sürətlə irəliləyir Bu ultrasəs əlamətləri hamiləliyin 24 həftəsindən çox, yavaş-yavaş irəliləyir.
İB İB-də Qələbə sistouretroqrafiyası (MCUG) Şek. 2. A, B, C - prestenotik posterior uretranın açıq deformasiyası və genişlənməsi ilə KZU. B – sidik kisəsi (sidik kisəsi) PU – posterior uretra (posterior uretra)
Hipospadias nədir və necə özünü göstərir? n Hipospadias sidik kanalının (uretranın) anadangəlmə anormal inkişafıdır ki, o, penisin başının yuxarı hissəsində deyil, aşağı və ya ventral səthi boyunca onun xarici açılışının anormal yerində özünü göstərir. Xarici uretral açılışın yerindən asılı olaraq, hipospadias Cədvəl 1-də təqdim olunan aşağıdakı növlərə bölünür.
Epispadias (yun. epi - üstündə, yuxarıda, üstündə + spadon - dəlik, boşluq). Epispadias (kişi) sidik kanalının az və ya çox dərəcədə yuxarı divarının olmaması, uretranın açılışının penisin dorsal (yuxarı) səthinə yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir qüsurdur. müxtəlif dərəcələrdə kavernöz cisimlərin və sünnət dərisinin parçalanması. Xəstəlik 1:50.000 yeni doğulmuş körpədə baş verir, oğlanlar qızlardan 5 dəfə çox olur. Epispadias (qadın) sidik kanalının yuxarı divarının yarılması, klitorisin parçalanması və cinsi dodaqlara doğru ayrılması ilə müşayiət olunan sidik kanalının qüsurudur.
