Автоимунният полигландуларен синдром (също полиендокринен, автоимунен полиендокринен синдром - APS, полигландуларен автоимунен синдром - PGAS) е ендокринно заболяване с автоимунен произход. Синдромът е разделен на 4 вида, обозначени с римски цифри I-IV. Диагностицирането на заболяването може да бъде трудно, защото... често продължава дълго време без симптоми. Но при хора, лекувани за някакъв вид ендокринно заболяване (тип 1, болест на Адисон и др.), е възможно да се следят нивата на антителата и да се диагностицира заболяването в съответствие с тях.

Характеристики на автоимунните синдроми

Автоимунният полигландуларен синдром се характеризира с наличието на множество автоимунни нарушения на жлезите. Става дума за болезнени състояния, при които автоимунното възпаление засяга няколко ендокринни жлези едновременно, като постепенно нарушава тяхната функция, предимно под формата на хипофункция, по-рядко под формата на хиперфункция на засегнатия орган. Често такова увреждане засяга различни неендокринни органи и тъкани.

Според клиничните симптоми и наличието на мутации в гена AIRE, автоимунният полигландуларен синдром се разделя на 2 различни видове(I и II). APS-I се характеризира с наличието на 2 заболявания от триадата:

• хронична лигавична кандидоза;
• автоимунен хипопаратироидизъм;
• Болест на Адисон.

За да се определи APS-II, трябва да са налице поне 2 от следните заболявания:

• диабет тип 1;
• Базедов-Грейвс токсикоза;
• Болест на Адисон.

Още през 19 век (1849 г.) Томас Адисън в анамнезата на своите пациенти описва връзката на злокачествена анемия, витилиго и надбъбречна недостатъчност. През 1926 г. Шмид документира очевидна връзка между болестта на Адисон и автоимунната тиреопатия. През 1964 г. Карпентър идентифицира инсулинозависимите диабет, като важен компонент на синдрома на Schmidt. Автоимунният синдром, като болестта на Адисон в комбинация с други автоимунни заболявания под формата на общоприетата класификация на APS тип I, II, III, е дефиниран от Neufeld през 1981 г.

Причини за APS

Има много фактори, свързани с развитието на APS. Има повишена тенденция за автоимунни заболявания в някои семейства, което предполага генетичен компонент. Но това не означава, че непременно болестта произлиза от болното дете. За развитието на автоимунни синдроми е необходимо наличието на рискови фактори, действащи едновременно. Те включват:

• генетика;
• имунитет (IgA или дефект на комплемента);
• хормони (естрогени);
• фактори външна среда.

В допълнение към генетичната предразположеност към автоимунни синдроми, често има специфичен отключващ фактор. Не може да бъде:

• инфекции;
• определени храни (като глутен);
• химическо излагане;
• лекарства;
• силен физически стрес;
• физическа травма.

Епидемиология

APS-I – рядко детско разстройство, открит при деца, ендемичен в някои семейства, особено в Иран и Финландия, засягащ момчета и момичета.

APS-II е по-често срещан от APS-I и засяга повече жени, отколкото мъже (3-4:1). По правило заболяването се открива при възрастни, най-високата честота се регистрира след 50 години. Поради нарастващия брой автоимунни заболявания сред населението, честотата на APS-II непрекъснато нараства.

Прояви на APS

Това е доживотно заболяване със засягане на множество органи, така че клиничното състояние на пациента често е много сложно. Заболяването затруднява работата социални отношениялице (вижте снимката по-горе). Комбинацията от различни патологии може да доведе до пълна инвалидност.

Но не е задължително заболяването да се прояви клинично, ако жлезата е засегната по-малко от 80-90%. APS най-често се среща при деца, но често се появява и в зряла възраст. Първите признаци, показващи наличието на заболяването, са умора, сърдечно-съдови, метаболитни симптоми и нарушена реакция при стрес. Симптомите зависят от вида на автоимунния полигландуларен синдром.

APS тип I

Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 е пример за моногенно автоимунно заболяване с автозомно рецесивно унаследяване. Известен е още като синдром на Johanson-Blizzard. Заболяването се характеризира с нарушение на централната толерантност и отрицателна селекция в тимуса, което води до освобождаване на автореактивни Т-лимфоцити в кръвта и разрушаване на ендокринните таргетни органи.

Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 се причинява от мутация в гена AIRE, разположен на хромозома 21, кодиращ протеин от 545 аминокиселини. Този ген се появява преди около 500 милиона години, преди формирането на адаптивен имунитет. Основната му роля е превенцията на автоимунни заболявания.

Генната мутация на AIRE е най-важната находка при диагностицирането на заболяването. Днес са открити повече от 60 различни мутации.

Автоантигените са типични вътреклетъчни ензими; най-типичната от тях е триптофан хидроксилазата (TPH), експресирана от клетки, които произвеждат серотонин в чревната лигавица. Автоантитела срещу TPG се откриват при приблизително 50% от пациентите и реагират на чревна малабсорбция. Пациентите също имат високо нивоантитела срещу интерферони (тези антитела са специфичен маркер на заболяването).

Автоимунен полиендокринен синдром тип 1 – рядко заболяване, засягащи почти еднакво жените и мъжете. Заболяването възниква в детство, но има случаи, когато симптомите на хипопаратиреоидизъм се появяват след 50 години, а болестта на Адисон се появява след 5-10 години.

Първата проява, характеризираща автоимунен полиендокринен синдром тип 1, обикновено е кандидоза, преди 5-годишна възраст. Хипоплатритизмът се появява преди 10-годишна възраст, а по-късно, около 15-годишна възраст, се диагностицира болестта на Адисон. По време на живота могат да се появят и други заболявания.

APS тип II

Автоимунен полигландуларен синдром тип 2 е автозомно доминантно заболяване с непълно проникване. Клиничната картина задължително включва болест на Адисон с атемичен тиреоидит (синдром на Шмид), диабет тип 1 (синдром на Карпентър) или и двете.

В сравнение с тип 1, автоимунният полигландуларен синдром тип 2 се среща по-често. Честотата на заболяването преобладава при жените (1,83:1 спрямо мъжете). Проявите нарастват по време на юношеството, достигайки пик около 30-годишна възраст. Подобно на APS-I, може да се появи в ранна детска възраст. Следните заболявания могат да възникнат като вторични заболявания, предизвикани от автоимунен полигландуларен синдром тип 2:

• хроничен лимфоцитен гастрит;
• витилиго;
• злокачествена анемия;
• хроничен активен хепатит;
• цьолиакия;
• Миастения гравис.

APS тип III

Автоимунен полигландуларен синдром тип 3, наречен тиреогастрален синдром, се характеризира с автоимунен тиреоидит, диабет тип 1 и автоимунен гастрит с злокачествена анемия. Това е единствената подгрупа без надбъбречна дисфункция. Алопеция и витилиго могат да се наблюдават като вторични заболявания.

Приема се, че автоимунният полигландуларен синдром тип 3 има фамилен произход с прояви в средна и по-напреднала възраст. Методът на генетично предаване не е ясен.

APS тип IV

Полигландуларен автоимунен синдром тип 4 включва комбинация от поне 2 други автоимунни ендокринопатии, които не са описани в типове I, II и III.

Следните автоимунни заболявания и техните прояви

Това е разнообразна група от заболявания, чиято природа е анормален отговор имунна система. Най-известните заболявания, свързани с APS типове I-III, включват следните заболявания.

Синдром на Sjögren

Синдромът на Sjögren е нарушение на имунната система, идентифицирано по 2-те най-изразени прояви - сухота в очите и сухота в устата.

Състоянието често е придружено от други имунни нарушения като ревматоиден артрит, лупус. Синдромът на Sjögren първо засяга както жлезите, произвеждащи влага, така и лигавиците, което в крайна сметка води до намаляване на количеството сълзи и слюнка.

Въпреки че заболяването може да се появи на всяка възраст, повечето хора се диагностицират с него след 40-годишна възраст. Заболяването е по-често при жените.

Този синдром също причинява един или повече от следните симптоми:

• болка в ставите, подуване, скованост;
• подуване на слюнчените жлези;
• кожен обрив или суха кожа;
• постоянна суха кашлица;
• силна умора.

Синдром на Dressler

Автоимунният синдром на Dressler е вторично възпаление на перикарда (перикардит) или плеврата (плеврит), което възниква няколко седмици след инфаркт на миокарда или сърдечна операция.

Симптоми на автоимунен синдром на Dressler:

• гръдна болка (пробождаща природа, влошава се с дълбока въздишка, понякога излъчваща към лявото рамо);
• треска;
• диспнея;
• перикарден излив;
• предсърден шум;
• типични промени в ЕКГ;
• повишаване на възпалителните маркери (CRP, левкоцитоза и др.).

Болест на Werlhof

Болестта на Werlhof е идиопатична тромбоцитопенична пурпура или автоимунна тромбоцитопения.

Кървенето при това заболяване се причинява от намаляване на броя на тромбоцитите (причините за намаляването на броя им все още са малко известни). Около 90% от пациентите (предимно жени) са на възраст под 25 години.

Острата форма се проявява със следните симптоми:

• повишаване на температурата;
• точково подкожно кървене, сливащо се в малки петна;
• кървене от носа;
• кървене от лигавиците, особено от венците и носа;
• повишено кървене по време на менструация.

При хронична формапериодите на кървене се редуват с периоди на ремисия.

Кросоувър синдром

Автоимунният кръстосан синдром е неприятно чернодробно заболяване, в основата на което е хронично възпаление на черния дроб. Заболяването засяга чернодробната тъкан и причинява влошаване на чернодробната функция.

Автоантителата атакуват чернодробните клетки, увреждат ги, причинявайки хронично възпаление. Протичането на заболяването варира. Понякога кръстосаният синдром има характер на остро възпаление на черния дроб с изразени симптоми, включително следните прояви:

• жълтеница;
• слабост;
• загуба на апетит;
• уголемяване на черния дроб.

Автоимунният кръстосан синдром може да доведе до нарушена чернодробна функция или хронично възпаление.

Лимфопролиферативен синдром

Автоимунният лимфопролиферативен синдром е вид лимфопролиферативно заболяване, което възниква поради увреждане на индуцираната от Fas апоптоза на зрели лимфоцити.

Автоимунният лимфопролиферативен синдром се придружава от следните клинични прояви:

• тромбоцитопения;
• хемолитична анемия;
• лимфна инфилтрация на Т-лимфоцити (спленомегалия, хронична незлокачествена лимфаденопатия).

При това заболяване има повишен рискразвитие на лимфоми, тежки пристъпи на имунна цитопения. Заболяването е рядко.

Инсулинов синдром

Автоимунният инсулинов синдром е рядко заболяване, което причинява ниско нивокръвна захар (хипогликемия). Причината е производството на определен вид протеин в тялото, антитяло за „атака“ на инсулина. Хората с автоимунен инсулинов синдром имат антитела, които атакуват хормона, карайки го да работи твърде усилено; В същото време нивото на кръвната захар спада твърде много. Синдромът може да бъде диагностициран при дете, но е по-често при възрастни.

Диагностика

Диагнозата APS се основава на анализ на медицинската история, клинични симптоми, обективни находки и лабораторни изследвания.

Лечение на APS

За лечение на определени заболявания се използват различни видове лекарства. Основата на терапията е потискането на човешката имунна система чрез използването на имуносупресори. Проблемът е, че потискането на имунната система е опасно поради развитието на инфекции и рак. По този начин лекарствата за имунна недостатъчност се използват под строг лекарски контрол!

Изключение правят диабет тип 1 и други автоимунни заболявания, които засягат хормоналните жлези. В тези случаи на пациента се дават липсващите хормони (при диабет тип 1 - инсулин).

Най-често използваните лекарства са кортикостероиди, както под формата на таблетки, така и под формата на кожни мехлеми. Имуносупресорите обаче са по-лесно достъпни; Употребата на конкретно лекарство зависи от заболяването и неговата тежест.

Относителна новост е биологичната терапия. Предназначение биологично третиране– отслабване на имунната система без нарушаване на общите й функции.

Предотвратяване на APS

Автоимунните полигландуларни синдроми не могат да бъдат предотвратени. Препоръчва се премахване на рисковите фактори, които влошават съществуващи (вторични) заболявания. Например, препоръчително е да избягвате глутена (за цьолиакия), инфекциите и стреса.

APS прогноза

Навременното откриване на наличието на автоимунно заболяване и правилният насочен терапевтичен подход са основните фактори за контрол на заболяването. Но е важно да се има предвид, че болестта намалява производителността на човека - на пациентите с това заболяване се определят групи за инвалидност II-III. Хората, които са били диагностицирани с автоимунно разстройство, трябва да бъдат наблюдавани (в повечето случаи до живот) от специалисти от редица медицински области. ларингоспазъм, остра недостатъчностнадбъбречната функция, висцералната кандидоза са състояния, които могат да доведат до смъртта на пациента, така че наблюдението на пациента е основното действие след остро лечение.

Подобни публикации

Те все още остават неразкрита загадка за съвременната наука. Тяхната същност е да противодействат на имунните клетки на организма срещу собствените клетки и тъкани, от които се образуват човешките органи. Основната причина за този неуспех са различни системни нарушения в организма, в резултат на които се образуват антигени. Естествена реакция на тези процеси е повишеното производство на левкоцити, които са отговорни за поглъщането на чужди тела.

Класификация на автоимунните заболявания

Помислете за списъка с основните видове автоимунни заболявания:

Нарушения, причинени от нарушаване на хистохематичната бариера (например, ако спермата навлезе в кухина, която не е предназначена за нея, тялото ще реагира чрез производство на антитела - дифузна инфилтрация, енцефаломиелит, панкреатит, ендофталмити т.н.);

Втората група възниква в резултат на трансформация на телесни тъкани под физическо, химическо или вирусно въздействие. Клетките на тялото претърпяват дълбоки метаморфози, в резултат на което се възприемат като чужди. Понякога в тъканите на епидермиса има концентрация на антигени, които са влезли в тялото отвън, или екзоантигени (лекарства или бактерии, вируси). Реакцията на организма ще бъде насочена към тях, но това ще причини увреждане на клетките, които задържат антигенни комплекси върху мембраната си. В някои случаи взаимодействието с вирусите води до образуването на антигени с хибридни свойства, които могат да причинят увреждане на централната нервна система;

Третата група автоимунни заболявания е свързана със сливането на телесните тъкани с екзоантигени, което предизвиква естествена реакция срещу засегнатите области;

Четвъртият тип най-вероятно се генерира от генетични аномалии или влиянието на неблагоприятни фактори на околната среда, водещи до бързи мутации на имунните клетки (лимфоцити), проявяващи се във формата лупус еритематозус.

Основни симптоми на автоимунни заболявания

Симптомите на автоимунните заболявания могат да бъдат много различни и често много подобни на острите респираторни вирусни инфекции. В началния етап заболяването практически не се проявява и прогресира с доста бавни темпове. Освен това могат да възникнат главоболие и мускулни болки в резултат на разрушаването на мускулната тъкан и могат да се развият увреждания на сърдечно-съдовата система, кожата, бъбреците, белите дробове, ставите, съединителната тъкан, нервната система, червата и черния дроб. Автоимунни заболяваниячесто са придружени от други заболявания на тялото, което понякога усложнява процеса на първична диагностика.

Спазъм на най-малките кръвоносни съдове на пръстите, съпроводен с промяна в цвета им в резултат на излагане на ниска температура или стрес, ясно показва симптоми на автоимунно заболяване, т.нар. Синдром на Рейно – склеродермия. Лезията започва с крайниците и след това се разпространява в други части на тялото и вътрешни органи, главно белите дробове, стомаха и щитовидната жлеза.

Автоимунните заболявания са изследвани за първи път в Япония. През 1912 г. ученият Хашимото дава изчерпателно описание на дифузната инфилтрация - заболяване щитовидната жлеза, в резултат на което се интоксикира с тироксин. Тази болест иначе се нарича болест на Хашимото.

Нарушаването на целостта на кръвоносните съдове води до появата васкулит. За това заболяване вече стана дума при описването на първата група автоимунни заболявания. Основният списък от симптоми е слабост, бърза уморяемост, бледност, слаб апетит.

Тиреоидит– възпалителни процеси на щитовидната жлеза, предизвикващи образуването на лимфоцити и антитела, които атакуват засегнатата тъкан. Организмът организира борба с възпалената щитовидна жлеза.

Наблюденията на хора с различни петна по кожата са извършени още преди нашата ера. Папирусът на Еберс описва два вида обезцветени петна:
1) придружени от тумори
2) типични петна без други прояви.
В Русия витилигото се нарича "куче", като по този начин се подчертава приликата на хората, страдащи от това заболяване, с кучетата.
През 1842 г. витилигото е изолирано в отделно заболяване. До този момент се бъркаше с проказата.

витилиго– хронично заболяване на епидермиса, проявяващо се с появата върху кожата на много бели зони без меланин. Тези диспигменти могат да се слеят с течение на времето.

Множествена склероза – заболяване на нервната система с хроничен характер, при което има огнища на разпадане на миелиновата обвивка на мозъка и гръбначен мозък. В този случай на повърхността на тъканта на централната нервна система (ЦНС) се образуват множество белези - невроните се заменят с клетки на съединителната тъкан. По света около два милиона души страдат от това заболяване.

алопеция– изчезване или изтъняване на космите по тялото в резултат на патологичен косопад.

болест на Крон– хронично възпалително увреждане на стомашно-чревния тракт.

Автоимунен хепатит– хронично възпалително чернодробно заболяване, придружено от наличие на автоантитела и ᵧ-частици.

Алергия– имунната реакция на организма към алергени, които той разпознава като потенциално потенциални опасни субстанции. Характеризира се с повишено производство на антитела, които причиняват различни алергични прояви върху тялото.

Често срещани заболявания с автоимунен произход са ревматоиден артрит, дифузна инфилтрация на щитовидната жлеза, множествена склероза, захарен диабет, панкреатит, дерматомиозит, тиреоидит, витилиго. Съвременната медицинска статистика отчита темповете им на нарастване в аритметичен ред и без низходяща тенденция.

Автоимунните заболявания засягат не само по-възрастните хора, но са доста чести и при децата. „Възрастните“ заболявания при децата включват:

- Ревматоиден артрит;
- Анкилозиращ спондилит;
- Нодуларен периартрит;
- Системен лупус.

Първите две заболявания засягат ставите в различни части на тялото, често придружени от болка и възпаление на хрущялната тъкан. Периартритът разрушава артериите, системният лупус еритематозус разрушава вътрешните органи и се проявява върху кожата.

Бъдещите майки принадлежат към специална категория пациенти. Жените са пет пъти по-склонни да развият естествено автоимунни лезии, отколкото мъжете, и най-често те се появяват в репродуктивна възраст, особено по време на бременност. Най-често срещаните сред бременните са: множествена склероза, системен лупус еритематозус, болест на Хашимото, тиреоидит, заболявания на щитовидната жлеза.

Някои заболявания изпитват ремисия по време на бременност и обостряне по време на следродилния период, докато други, напротив, се проявяват като рецидив. Във всеки случай автоимунните заболявания носят повишен риск за развитието на пълноценен плод, напълно зависим от тялото на майката. Навременната диагноза и лечение при планиране на бременност ще помогне да се идентифицират всички рискови фактори и да се избегнат много негативни последици.

Особеността на автоимунните заболявания е, че те се срещат не само при хора, но и при домашни животни, по-специално котки и кучета. Основните заболявания на домашните любимци включват:

- Автоимунна хемолитична анемия;
- Имунна тромбоцитопения;
- Системен лупус еритематозус;
- Имунен полиартрит;
- Миастения гравис;
- Пемфигус фолиацеус.

Болното животно може да умре, ако не му бъдат инжектирани своевременно кортикостероиди или други имуносупресори за намаляване на хиперреактивността на имунната система.

Автоимунни усложнения

Автоимунните заболявания са доста редки при чиста форма. По принцип те се появяват на фона на други заболявания на тялото - инфаркт на миокарда, вирусен хепатит, цитомегаловирус, тонзилит, херпесни инфекции - и значително усложняват хода на заболяването. Повечето автоимунни заболявания са хронични с прояви на системни обостряния, главно през есенно-пролетния период. По принцип класическите автоимунни заболявания са придружени от тежко увреждане на вътрешните органи и водят до инвалидност.

Автоимунните заболявания, които придружават различни заболявания, причинили появата им, обикновено изчезват заедно с основното заболяване.

Първият човек, който изучава множествената склероза и я характеризира в бележките си, е френският психиатър Жан-Мартен Шарко. Особеността на заболяването е безразборното: може да се появи както при възрастни хора, така и при млади хора и дори при деца. Множествената склероза засяга няколко части на централната нервна система едновременно, което води до прояви при пациентите различни симптоминеврологичен характер.

Причини за заболяването

Все още не са известни точните причини за развитието на автоимунни заболявания. Съществуват външенИ вътрешни факторипричинявайки смущения в имунната система. Вътрешните включват генетична предразположеност и неспособността на лимфоцитите да разграничават „свои” от „чужди” клетки. В юношеска възраст, когато настъпва остатъчното формиране на имунната система, една част от лимфоцитите и техните клонинги са програмирани да се борят с инфекциите, а другата да унищожават болните и нежизнеспособни клетки на тялото. При загуба на контрол върху втората група започва процесът на разрушаване на здравите клетки, което води до развитие на автоимунно заболяване.

Вероятно външни факториса стрес и неблагоприятни влияния заобикаляща среда.

Диагностика и лечение на автоимунни заболявания

За повечето автоимунни заболявания се идентифицира имунен фактор, който причинява разрушаването на клетките и тъканите на тялото. Диагнозата на автоимунните заболявания се състои в идентифицирането им. Има специални маркери за автоимунни заболявания.
При диагностициране на ревматизъм лекарят предписва изследване за ревматичен фактор. Системният лупус се определя чрез тестове на Les клетки, които са агресивни към ядрото и ДНК молекулите, склеродермията се открива чрез тестване за антитела Scl - 70 - това са маркерите. Има голям брой от тях, класификацията е диференцирана в много клонове, в зависимост от целта, засегната от антителата (клетки и техните рецептори, фосфолипиди, цитоплазмени антигени и др.).

Втората стъпка трябва да бъде кръвен тест за биохимия и ревматични тестове. В 90% те дават положителен отговор на ревматоидния артрит, в повече от 50% потвърждават синдрома на Sjogren и в една трета от случаите показват други автоимунни заболявания. Много от тях се характеризират с една и съща динамика на развитие.

За остатъчно потвърждаване на диагнозата са необходими имунологични изследвания. При наличие на автоимунно заболяване се наблюдава повишено производство на антитела от организма на фона на развитието на патологията.

Съвременната медицина не разполага с един единствен и съвършен метод за лечение на автоимунни заболявания. Нейните методи са насочени към крайния етап на процеса и могат само да облекчат симптомите.

Лечението на автоимунно заболяване трябва да бъде строго контролирано от подходящ специалист, защото съществуващи лекарствапричиняват потискане на имунната система, което от своя страна може да доведе до развитие на рак или инфекциозни заболявания.

Основните методи на съвременното лечение:

Потискане на имунната система;
- Регламент метаболитни процесителесни тъкани;
- Плазмафереза;
- Предписване на стероидни и нестероидни противовъзпалителни средства, имуносупресори.

Лечението на автоимунните заболявания е дългосрочен систематичен процес под наблюдението на лекар.

Автоимунните заболявания са патологии, които възникват, когато защитните сили на тялото не функционират правилно. Жените са по-склонни да получат такива заболявания, отколкото мъжете.

Какво е това и причините за неговото развитие

Автоимунните патологии възникват поради нарушения в тялото, които могат да бъдат предизвикани от редица фактори. Най-често се основава на наследствено предразположение. Имунните клетки, вместо чужди агенти, започват да атакуват тъканите на различни органи. Често този патологичен процес възниква в щитовидната жлеза и ставите.

Необходимите вещества нямат време да попълнят загубите, получени от разрушителните ефекти на собствената имунна система. Такива нарушения в организма могат да бъдат провокирани от:

• вредни условия на труд;
• вирусни и бактериални инфекции;
• генетични мутации по време на развитието на плода.

Основни симптоми

Автоимунните процеси в организма се проявяват под формата на:

• косопад;
• възпалителен процесв ставите, стомашно-чревния тракт и щитовидната жлеза;
• артериална тромбоза;
• множество спонтанни аборти;
• болка в ставите;
• Слабости;
• кожен сърбеж;
• уголемяване на засегнатия орган;
• менструални нередности;
• болка в корема;
• храносмилателни нарушения;
• влошаване на общото състояние;
• промени в теглото;
• нарушения на уринирането;
• трофични язви;
• повишен апетит;
• промени в настроението;
• психични разстройства;
• конвулсии и треперене на крайниците.

Автоимунните заболявания причиняват бледност, алергични реакциинастинки, както и сърдечно-съдови патологии.

Списък на болестите

Най-често срещаните автоимунни заболявания, причините за които са подобни:

1. Алопеция ареата - оплешивяване възниква, когато имунната система атакува космените фоликули.
2. Автоимунен хепатит - възниква възпаление на черния дроб, тъй като неговите клетки попадат под агресивното влияние на Т-лимфоцитите. Цветът на кожата става жълт, а причинният орган се увеличава по размер.
3. Цьолиакия е непоносимост към глутен. В същото време тялото реагира на консумацията на зърнени храни с бурна реакция под формата на гадене, повръщане, диария, метеоризъм и болки в стомаха.
4. Диабет тип 1 - имунната система атакува клетките, които произвеждат инсулин. С развитието на това заболяване човек постоянно се придружава от жажда, повишена умора, замъглено зрение и др.
5. Болестта на Грейвс е придружена от повишено производство на тиреоидни хормони от щитовидната жлеза. В този случай симптоми като емоционална нестабилност, тремор на ръцете, безсъние и смущения в менструален цикъл. Може да настъпи повишаване на телесната температура и намаляване на телесното тегло.
6. Болестта на Хашимото се развива в резултат на намалено производство на тиреоидни хормони. В този случай лицето е придружено от постоянна умора, запек, чувствителност към ниски температури и т.н.
7. Синдром на Julian-Barre - проявява се под формата на увреждане на нервния сноп, свързващ гръбначния мозък и мозъка. С напредването на заболяването може да се развие парализа.
8. Хемолитична анемия - имунната система разрушава червените кръвни клетки, причинявайки тъканите да страдат от хипоксия.
9. Идиопатична пурпура - тромбоцитите се разрушават, което води до нарушена способност за съсирване на кръвта. Съществува повишен риск от кървене, продължително и обилна менструацияи хематоми.
10. Възпалителното заболяване на червата е болест на Crohn или неспецифично язвен колит. Имунните клетки атакуват лигавицата, причинявайки язва, която протича с кървене, болка, загуба на тегло и други нарушения.
11. Възпалителна миопатия - настъпва увреждане на мускулната система. Човекът изпитва слабост и се чувства незадоволителен.
12. Множествена склероза - вашите собствени имунни клетки атакуват нервната обвивка. В този случай координацията на движенията е нарушена и могат да възникнат проблеми с говора.
13. Билиарна цироза - черният дроб се разрушава и жлъчните пътища. Появяват се жълтеникав оттенък на кожата, сърбеж, гадене и други храносмилателни разстройства.
14. Миастения гравис - засегнатата област включва нерви и мускули. Човек постоянно се чувства слаб, всяко движение е трудно.
15. Псориазис - настъпва разрушаване на кожните клетки, в резултат на което слоевете на епидермиса се разпределят неправилно.
16. Ревматоидният артрит е системно автоимунно заболяване. Защитните сили на тялото атакуват лигавицата на ставите. Болестта е придружена от дискомфорт по време на движение и възпалителни процеси.
17. Склеродермията е патологично разрастване на съединителната тъкан.
18. Витилиго - клетките, които произвеждат меланин, се унищожават. В този случай кожата е оцветена неравномерно.
19. Системен лупус еритематозус – засегнатата област включва стави, сърце, бели дробове, кожа и бъбреци. Болестта протича изключително трудно.
20. Синдром на Sjögren - слюнчените и слъзните жлези са засегнати от имунната система.
21. Антифосфолипиден синдром - лигавицата на кръвоносните съдове, вените и артериите е увредена.

Автоимунният полиендокринен синдром (или просто: автоимунен синдром) е (дори съдейки по името) автоимунно заболяване, в резултат на което ендокринните органи са податливи на увреждане (и то няколко наведнъж).
Автоимунният синдром се класифицира в 3 вида:
-1-ви тип: синдром на MEDAS. Характеризира се с монилиаза на кожата и лигавиците, надбъбречна недостатъчност и хипопаратироидизъм. Понякога този тип синдром води до захарен диабет.
-2-ри тип: синдром на Schmidt. Този тип автоимунен синдром най-често засяга жените (до 75% от всички случаи). Това е преди всичко лимфоцитен тиреоидит, същата недостатъчност на надбъбречните жлези, както и половите жлези, хипопаратироидизъм и възможен диабет тип 1 (рядко).
- 3-ти тип. Това е най-често срещаният тип автоимунен синдром и представлява комбинация от патология на щитовидната жлеза (дифузна гуша, автоимунен тиреоидит) и панкреаса (захарен диабет тип 1).

Автоимунната тромбоцитопения е често срещана. Това не е нищо повече от заболяване на кръвта и се характеризира с образуването на автоимунни антитела към собствените тромбоцити. В този случай автоимунната система се проваля различни причини: при липса на витамини, при прекомерна употреба на лекарства, при различни видове инфекции, при излагане на различни токсини.

Автоимунната тромбоцитопения по своя характер се разделя на:
-идиопатична тромбоцитопенична пурпура (всъщност автоимунна тромбоцитопения);
- тромбоцитопения при други автоимунни заболявания.
Основната и най опасен синдромТова заболяване е кървене (склонност към него) и последваща анемия. Най-голямата опасност е причинена от кървене в централната нервна система.

За да разберем как „работи“ автоимунната система, е необходимо да разберем какво представляват автоимунните антитела. В края на краищата, заболявания от този тип се появяват само след като в тялото започнат да се появяват автоимунни антитела или, просто казано, клонове на Т-клетки, които могат да влязат в контакт със собствените си антигени. Тук започва автоимунното увреждане. И това води до увреждане на собствените тъкани. И така, автоимунните антитела са елементи, които се появяват като автоимунна реакция към тъканите на собственото тяло, така че всичко е просто и ясно. Точно така работи автоимунната система. Е, строго погледнато, ясно е, че автоимунната лезия е заболяване, причинено от автоимунни антитела, които са насочени срещу тъканите на естественото им тяло.

За идентифициране на всички подобни заболявания се правят така наречените автоимунни тестове. Това е същото като имунните тестове, само че основната разлика е, че автоимунните тестове се провеждат за идентифициране на автоимунни антитела и въз основа на това се разработва механизъм за лечение на този тип заболяване. Това също е лесно за разбиране. Автоимунните тестове също се основават на „сканиране“ на кръвта на пациента.

Механизмите на лечение са много сложни и нееднозначни, защото няма лекарство, освен едно, което да не произвежда опасни странични ефекти. И това единствено лекарство е Трансфер Фактор. Това е уникално лекарство. И неговата уникалност е не само в това, че не дава никакви странични ефекти. Неговата уникалност се крие и в механизма на действие върху нашите защитни функции. Но можете да научите повече за това на други страници на нашия уебсайт. Това е друга история.

Автоимунните заболявания често засягат жизненоважни органи като сърце, бели дробове и др

Обща характеристика на автоимунните заболявания, засягащи ставите

Повечето автоимунни заболявания, засягащи ставите, са дифузни заболявания на съединителната тъкан (системни ревматични заболявания). Това е голяма група от заболявания, всяка от които има сложна класификация, сложни алгоритмидиагностика и правила за формулиране на диагноза, както и многокомпонентни схеми на лечение.

Тъй като съединителната тъкан, която е засегната при тези заболявания, присъства в много органи, тези заболявания се характеризират с гъвкавост клинични проявления. Често в патологичния процес са включени жизненоважни органи (сърце, бели дробове, бъбреци, черен дроб) - това определя прогнозата за живота на пациента.

При системни ревматични заболявания се засягат ставите наред с други органи и системи. В зависимост от нозологията, това може да определи клиничната картина на заболяването и неговата прогноза (например при ревматоиден артрит) или може би по-малко значимо на фона на увреждане на други органи, както при системна склеродермия.

При други автоимунни заболявания и заболявания, които не са напълно изяснени, увреждането на ставите е допълнителен симптом и не се наблюдава при всички пациенти. Например артрит при автоимунни възпалителни заболявания на червата.

В други случаи лезиите на ставите могат да бъдат включени в процеса само при тежки случаи на заболяването (например при псориазис). Степента на увреждане на ставите може да бъде изразена и да определи тежестта на заболяването, прогнозата за работоспособността на пациента и качеството му на живот. Или, обратно, степента на увреждане може да причини само напълно обратими възпалителни промени. В този случай прогнозата на заболяването може да бъде свързана с увреждане на други органи и системи (например с остра ревматична треска).

Причината за повечето заболявания от тази група не е напълно изяснена. Много от тях се характеризират с наследствена предразположеност, която може да се определи от определени гени, кодиращи антигени на така наречения основен комплекс на хистосъвместимост (наричани HLA или MHC антигени). Тези гени се съдържат на повърхността на всички ядрени клетки на тялото (HLA C клас I антигени) или на повърхността на така наречените антиген-представящи клетки:

Пренасрочено остра инфекцияможе да провокира появата на много автоимунни заболявания

• В-лимфоцити,
• тъканни макрофаги,
• дендритни клетки (HLA клас II антигени).

Името на тези гени се свързва с феномена на отхвърляне на трансплантиран орган, но във физиологията на имунната система те са отговорни за представянето на антигена на Т-лимфоцитите и за инициирането на развитието на имунен отговор към патогена. Тяхната връзка с предразположението към развитие на системни автоимунни заболявания понастоящем не е напълно изяснена.

Като един от механизмите е предложен феноменът на така наречената „антигенна мимикрия“, при която антигените на често срещаните патогени на инфекциозни заболявания (вируси, причиняващи остри респираторни вирусни инфекции, Escherichia coli, стрептококи и др.) имат сходни структура на протеините на човек, който е носител на определени гени от главния комплекс за хистосъвместимост и причинява .

Инфекцията, претърпяна от такъв пациент, води до продължаващ имунен отговор към антигени на собствените тъкани на тялото и развитие на автоимунно заболяване. Следователно, за много автоимунни заболявания факторът, който провокира появата на заболяването, е остра инфекция.

Както подсказва името на тази група заболявания, водещият механизъм на тяхното развитие е агресията на имунната система към собствените антигени на съединителната тъкан.

От основните видове патологични реакции на имунната система (виж) при системни автоимунни заболявания на съединителната тъкан най-често се реализира тип III (тип имунен комплекс - при ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус). По-рядко се среща тип II (цитотоксичен тип - при остра ревматична треска) или IV (забавена свръхчувствителност - при ревматоиден артрит).

Често различни механизми на имунопатологични реакции играят роля в патогенезата на едно заболяване. Основен патологичен процеспри тези заболявания има възпаление, което води до появата на основните клинични признаци на заболяването - местни и общи симптоми (треска, неразположение, загуба на тегло и др.), резултатът от който често са необратими промени в засегнатите органи. Клиничната картина на заболяването има свои собствени характеристики за всяка нозология, някои от които ще бъдат описани по-долу.

Тъй като честотата на системните автоимунни заболявания е ниска и много от тях нямат специфични симптоми, които не се наблюдават при други заболявания, само лекар може да подозира наличието на заболяване от тази група при пациент въз основа на комбинация от характерни клинични признаци , така наречените диагностични критерии за заболяването, утвърдени в международни ръководства за неговата диагностика и лечение.

Причини за изследване за изключване на системни ревматични заболявания

• пациентът развива ставни симптоми в сравнително млада възраст,
• липса на връзка между симптомите и повишеното натоварване на засегнатите стави,
• прехвърлен наранявания на ставите,
• знаци метаболитни нарушения(затлъстяване и метаболитен синдром, който може да бъде придружен от подагра),
• обременена наследствена история.

Диагнозата системно заболяване на съединителната тъкан се поставя от ревматолог.

Потвърждава се специфични тестовеза конкретна нозология или лабораторни изследвания за идентифициране на маркери, които могат да бъдат общи за цялата група системни ревматични заболявания. Например С-реактивен протеин, ревматоиден фактор.

Лабораторната диагностика се основава на идентифицирането на специфични антитела към собствените органи и тъкани, имунни комплекси, образувани по време на развитието на заболяването, антигени на главния комплекс за хистосъвместимост, характерни за някои заболявания от тази група и идентифицирани с помощта на моноклонални антитела, гени, кодиращи тези антигени, идентифицирани чрез определяне на специфични ДНК последователности.

Методи инструментална диагностикави позволяват да определите степента на увреждане на засегнатите органи и тяхната функционалност. За оценка на промените в ставите се използва рентгенография и ядрено-магнитен резонанс на ставата. В допълнение пункцията на ставата се използва за вземане на проби за анализ на синовиалната течност и артроскопия.

Всички горепосочени изследвания са необходими за идентифициране на заболяването и изясняване на степента на неговата тежест.

За да се избегне увреждане и смърт, е необходимо постоянно медицинско наблюдение и терапия, която отговаря на стандартите

В диагнозата са включени някои ключови промени в необходимите лабораторни и инструментални изследвания. Например за ревматоиден артрит - наличие или отсъствие на ревматоиден фактор в кръвта, стадий на радиологични промени. Това е важно при определяне на обхвата на терапията.

Поставянето на диагноза за ревматолог при идентифициране на признаци на автоимунно увреждане на органи и системи често е трудно: симптомите, идентифицирани при пациент, и данните от прегледа могат да комбинират признаци на няколко заболявания от тази група.

Лечение системни заболяваниясъединителна тъкан включва предписване на имуносупресивни и цитостатични лекарства, лекарства, които забавят патологичното образуване на съединителна тъкан и други специални химиотерапевтични средства.

Като симптоматична терапия се използват нестероидни противовъзпалителни средства и дори глюкокортикостероидите за тези заболявания не винаги могат да се използват като средство за основно лечение. Медицинското наблюдение и предписването на терапия в съответствие със стандартите е предпоставка за предотвратяване на развитието на сериозни усложнения, включително инвалидност и смърт.

Нова посока на лечение е употребата на лекарства биологична терапия- моноклонални антитела към ключови молекули, участващи в имунологични и възпалителни реакции при тези заболявания. Тази група лекарства е високоефективна и няма странични ефекти от химиотерапията. При комплексно лечение на увреждане на ставите се използват хирургични интервенции, предписват се физиотерапия и физиотерапия.

Ревматоиден артрит

Ревматоидният артрит е най-често срещаното системно автоимунно заболяване при човека.

Заболяването се основава на производството на автоантитела към имуноглобулин G с развитие на възпалителен процес в лигавицата на ставата и постепенно разрушаване на ставите.

Клинична картина

• постепенно начало
• наличие на постоянна болка в ставите,
• сутрешна скованост на ставите: скованост и скованост на мускулите около ставата след ставане от сън или продължителна почивка с постепенно развитие на артрит на малките периферни стави на ръцете и краката.

По-рядко в процеса се включват големи стави - колене, лакти, глезени. Необходимо е да се включат пет или повече стави в процеса;

Типичен признак на заболяването е отклонението на първи и четвърти пръст към улнарната (вътрешна) страна (т.нар. улнарна девиация) и други деформации, свързани със засягане не само на самата става, но и на съседните сухожилия, т.к. както и наличието на подкожни „ревматоидни възли“.

Увреждането на ставите при ревматоиден артрит е необратимо и ограничава тяхната функция.

Извънставните лезии при ревматоиден артрит включват гореспоменатите „ревматоидни възли“, увреждане на мускулите под формата на тяхната атрофия и мускулна слабост, ревматоиден плеврит (увреждане на плеврата на белия дроб) и ревматоиден пневмонит (увреждане на белодробните алвеоли с развитие на белодробна фиброза и дихателна недостатъчност).

Специфичен лабораторен маркер за ревматоиден артрит е ревматоидният фактор (RF) - антитела IgM класкъм собствения си имуноглобулин G. В зависимост от наличието им се разграничават RF-положителен и RF-отрицателен ревматоиден артрит. В последния случай развитието на заболяването е свързано с антитела срещу IgG от други класове, чието лабораторно определяне е ненадеждно и диагнозата се установява въз основа на други критерии.

Трябва да се отбележи, че ревматоидният фактор не е специфичен за ревматоидния артрит. Може да възникне и при други автоимунни заболявания на съединителната тъкан и трябва да се прецени от лекар съобразно клиничната картина на заболяването.

Специфични лабораторни маркери за ревматоиден артрит

• антитела срещу цикличен цитрулин-съдържащ пептид (анти-CCP)
• антитела срещу цитрулиниран виментин (анти-MCV), които са специфични маркери на това заболяване,
• антинуклеарни антитела, които могат да възникнат при други системни ревматоидни заболявания.

Лечение на ревматоиден артрит

Лечението на заболяването включва използването както за облекчаване на болката, така и за облекчаване на възпалението в началните етапи и използването на основни лекарства, насочени към потискане на имунологичните механизми на развитие на заболяването и разрушаване на ставите. Бавното настъпване на траен ефект от тези лекарства налага използването им в комбинация с противовъзпалителни средства.

Съвременни подходи към лекарствена терапияе използването на лекарство от моноклонални антитела срещу тумор некрозис фактор и други молекули, които играят ключова роля в патогенезата на заболяването - биологична терапия. Тези лекарства са лишени от страничните ефекти на цитостатиците, но поради високата им цена и наличието на собствени странични ефекти (появата на антинуклеарни антитела в кръвта, рискът от лупус-подобен синдром, обостряне на хронични инфекции, включително туберкулоза ), ограничават употребата им. Те се препоръчват за употреба при липса на достатъчен ефект от цитостатиците.

Остра ревматична треска

Остра ревматична треска (заболяване, което в миналото се е наричало „ревматизъм“) е постинфекциозно усложнение на тонзилит (тонзилит) или фарингит, причинено от хемолитичен стрептокок от група А.

Това заболяване се проявява като системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с първично увреждане на следните органи:

• сърдечно-съдова система (кардит),
• стави (мигриращ полиартрит),
• мозък (хорея е синдром, характеризиращ се с хаотични, резки, неравномерни движения, подобни на нормалните движения на лицето и жестове, но по-сложни, често напомнящи за танц),
• кожа (пръстеновидна еритема, ревматични възли).

Острата ревматична треска се развива при предразположени лица - по-често при деца и млад(7-15 години). Треската е свързана с автоимунния отговор на организма поради кръстосана реактивност между стрептококови антигени и засегнатите човешки тъкани (феноменът на молекулярната мимикрия).

Характерно усложнение на заболяването, определящо неговата тежест, е хроничната ревматична болест на сърцето - маргинална фиброза на сърдечните клапи или сърдечни пороци.

Артритът (или артралгията) на няколко големи стави е един от водещите симптоми на заболяването при 60-100% от пациентите с първи пристъп на остра ревматична треска. Най-често се засягат коленни, глезенни, киткови и лакътни стави. Освен това се появяват болки в ставите, които често са толкова силни, че водят до значително ограничаване на тяхната подвижност, подуване на ставите, а понякога и зачервяване на кожата над ставите.

Характерните особености на ревматоидния артрит са неговият мигриращ характер (признаците на увреждане на някои стави почти напълно изчезват в рамките на 1-5 дни и се заменят с еднакво изразено увреждане на други стави) и бързото пълно обратно развитие под въздействието на съвременната противовъзпалителна терапия .

Лабораторно потвърждение на диагнозата е откриването на антистрептолизин О и антитела срещу ДНКаза, идентифициране на хемолитичен стрептокок А по време на бактериологично изследване на намазка от гърлото.

За лечение се използват антибиотици пеницилинова група, глюкокортикостероиди и НСПВС.

Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)

Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)- хронично възпалително заболяване на ставите, засягащо предимно ставите на аксиалния скелет (междупрешленни стави, сакроилиачна става) при възрастни и причиняващо хронична болка в гърба и ограничена подвижност (ригидност) на гръбначния стълб. Заболяването може да засегне и периферните стави и сухожилия, очите и червата.

Трудности при диференциалната диагноза на болката в гръбначния стълб при анкилозиращ спондилит с остеохондроза, при която тези симптоми са причинени чисто механични причини, може да доведе до забавяне на диагнозата и предписването необходимо лечениедо 8 години от появата на първите симптоми. Последното от своя страна влошава прогнозата на заболяването и увеличава вероятността от увреждане.

Признаци за разлика от остеохондроза:

• характеристики на дневния ритъм на болка - те са по-силни през втората половина на нощта и сутрин, а не вечер, както при остеохондрозата,
• ранна възраст на началото на заболяването,
• наличие на признаци на общо неразположение,
• участие в процеса на други стави, очи и черва,
• Наличност повишена скоростскорост на утаяване на еритроцитите (ESR) при многократно общ кръвни изследвания,
• пациентът има обременена наследствена история.

Няма специфични лабораторни маркери на заболяването: предразположението към неговото развитие може да се установи чрез идентифициране на главния комплекс за хистосъвместимост антиген HLA - B27.

За лечение се използват НСПВС, глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства и биологична терапия. За забавяне на прогресията на заболяването важна роля в комплексното лечение играят лечебните упражнения и физиотерапията.

Увреждане на ставите при системен лупус еритематозус

Причините за системен лупус еритематозус все още не са изяснени

При редица автоимунни заболявания може да настъпи увреждане на ставите, но не е така характерна особеностзаболяване, което определя неговата прогноза. Пример за такива заболявания е системният лупус еритематозус - хронично системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, при което се развива имуновъзпалителен процес в различни органи и тъкани (серозни мембрани: перитонеум, плевра, перикард; бъбреци, бели дробове, сърце, кожа, нервна системаи др.), което води с прогресирането на заболяването до образуване на полиорганна недостатъчност.

Причините за системен лупус еритематозус остават неизвестни: предполага се влияние наследствени факториИ вирусна инфекцияКато отключващ фактор за развитието на заболяването е установено неблагоприятното влияние на някои хормони (предимно естрогени) върху хода на заболяването, което обяснява високото разпространение на заболяването сред жените.

Клиничните признаци на заболяването са: еритематозни обриви по кожата на лицето под формата на "пеперуда" и дисковиден обрив, наличие на язви в устната кухина, възпаление на серозните мембрани, увреждане на бъбреците с появата на белтък и левкоцити в урината, промени в общия кръвен тест - анемия, намален брой левкоцити и лимфоцити, тромбоцити.

Засягането на ставите е най-честата проява на системен лупус еритематозус. Болката в ставите може да предшества появата на мултисистемно засягане и имунологични прояви на заболяването с много месеци и години.

Артралгията се среща при почти 100% от пациентите в различни етапизаболявания. Болката може да се появи в една или повече стави и може да е краткотрайна.

При висока активност на заболяването болката може да бъде по-упорита и по-късно се развива картина на артрит с болка по време на движение, болки в ставите, подуване, възпаление на лигавицата на ставата, зачервяване, повишена температура на кожата над ставата и нарушаване на неговата функция.

Артритът може да има мигриращ характер без остатъчни ефекти, както при остра ревматична треска, но по-често се срещат при малки ставичетки. Артритът обикновено е симетричен. Ставният синдром при системен лупус еритематозус може да бъде придружен от възпаление на скелетните мускули.

Сериозни усложнения на заболяването от опорно-двигателния апарат са асептична некроза на костите - главата на бедрената кост, раменната кост и по-рядко карпалните кости, колянна става, лакътна става, крака.

Маркерите, идентифицирани по време на лабораторната диагностика на заболяването, са антитела към ДНК, анти-Sm антитела, откриване на антинуклеарни антитела, които не са свързани с приема на лекарства, които могат да причинят тяхното образуване, идентифициране на така наречените LE - клетки - неутрофилни левкоцити, съдържащи фагоцитирани фрагменти от ядра на други клетки.

За лечение се използват глюкокортикостероиди, цитостатични лекарства, както и химиотерапевтични лекарства от група 4 - аминохинолинови производни, които се използват и при лечението на малария. Използват се също хемосорбция и плазмафереза.

Увреждане на ставите поради системна склероза

Тежестта на заболяването и продължителността на живота при системна склеродермия зависи от отлагането на макромолекули на съединителната тъкан в жизненоважни органи

Системна склеродермия- автоимунно заболяване с неизвестен произход, характеризиращо се с прогресивно отлагане на колаген и други макромолекули на съединителната тъкан в кожата и други органи и системи, увреждане на капилярното легло и множество имунологични нарушения. Най-изразените клинични признаци на заболяването са кожни лезии - изтъняване и загрубяване на кожата на пръстите с появата на пароксизмални спазми на кръвоносните съдове на пръстите, така нареченият синдром на Рейно, области на изтъняване и загрубяване, плътен оток и атрофия на кожата на лицето и появата на огнища на хиперпигментация по лицето. При тежки случаи на заболяването, подобни кожни промениимат дифузен характер.

Отлагането на макромолекули от съединителната тъкан в жизненоважни органи (бели дробове, сърце и страхотни съдове, хранопровода, червата и др.) при системна склеродермия определя тежестта на заболяването и продължителността на живота на пациента.

Клиничните прояви на увреждане на ставите при това заболяване са болка в ставите, ограничена подвижност, поява на така наречения "шум от триене на сухожилията", открит по време на медицински преглед и свързан с участието на сухожилията и фасциите в процеса, болка в мускулите около ставата и мускулна слабост.

Възможни са усложнения под формата на некроза на дисталните и средните фаланги на пръстите поради нарушаване на тяхното кръвоснабдяване.

Маркери за лабораторна диагностика на заболяването са антицентромерни антитела, антитела към топоизомераза I (Scl-70), антинуклеарни антитела, антиРНК антитела, антитела към рибонуклеопротеини.

При лечението на заболяването, в допълнение към имуносупресивните глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства, ключова роля играят и лекарствата, които забавят фиброзата.

Псориатичен артрит

Псориатичен артрите синдром на увреждане на ставите, който се развива при малък брой (по-малко от 5%) пациенти, страдащи от псориазис (за описание на заболяването вижте съответното).

При повечето пациенти с псориатичен артрит клиничните признаци на псориазис предхождат развитието на заболяването. Въпреки това, при 15-20% от пациентите признаците на артрит се развиват преди появата на типични кожни прояви.

Засягат се предимно ставите на пръстите на ръцете с развитие на болки в ставите и подуване на пръстите. Характерни са деформациите на нокътните плочи на пръстите, засегнати от артрит. Могат да бъдат включени и други стави: междупрешленни и сакроилиачни.

Ако артритът се появи преди развитието на кожни прояви на псориазис или ако има огнища на кожни лезии само на места, недостъпни за изследване (перинеум, скалп и др.), Лекарят може да има затруднения при диференциална диагноза с други автоимунни заболявания на ставите.

За лечение се използват цитостатични лекарства, съвременното направление на терапията са лекарства с антитела срещу фактора на туморната некроза алфа.

Артрит при улцерозен колит и болест на Crohn

Ставни лезии могат да се наблюдават и при някои пациенти с хронични възпалителни заболявания на червата: болест на Crohn и улцерозен колит, при които ставните лезии могат също да предшестват чревните симптоми, характерни за тези заболявания.

Болестта на Crohn е възпалително заболяване, обхващащо всички слоеве на чревната стена. Характеризира се с диария, примесена със слуз и кръв, коремна болка (често в дясната илиачна област), загуба на тегло и треска.

Неспецифичният улцерозен колит е улцерозно-деструктивно увреждане на лигавицата на дебелото черво, което се локализира главно в дисталните му части.

Клинична картина

• кървене от ректума,
• чести движения на червата,
• тенезми - фалшиви болезнени позиви за дефекация;
• коремната болка е по-малко интензивна, отколкото при болестта на Crohn и най-често се локализира в лявата илиачна област.

Ставните лезии при тези заболявания се срещат в 20-40% от случаите и се проявяват под формата на артрит (периферна артропатия), сакроилеит (възпаление в сакроилиачната става) и/или анкилозиращ спондилит (както при анкилозиращ спондилит).

Характеризира се с асиметрично, мигриращо увреждане на ставите, най-често на долните крайници: коленни и глезенни стави, по-рядко лакътни, тазобедрени, интерфалангеални и метатарзофалангеални стави. Броят на засегнатите стави обикновено не надвишава пет.

Ставният синдром протича с редуващи се периоди на обостряния, чиято продължителност не надвишава 3-4 месеца, и ремисии. Въпреки това, пациентите често се оплакват само от болки в ставите и при обективен преглед не се откриват промени. С течение на времето обострянията на артрита стават по-редки. При повечето пациенти артритът не води до деформация или разрушаване на ставите.

Тежестта на симптомите и честотата на рецидивите намаляват с лечението на основното заболяване.

Реактивен артрит

Реактивният артрит, описан в съответния раздел на статията, може да се развие при индивиди с наследствена склонност към автоимунна патология.

Тази патология е възможна след инфекция (не само Yersinia, но и други чревни инфекции). Например, Shigella - причинителят на дизентерия, салмонела, камполобактер.

Също така, реактивният артрит може да се появи поради патогени на урогенитални инфекции, предимно Chlamydia trachomatis.

Клинична картина

1. остро начало с признаци на общо неразположение и треска,
2. неинфекциозен уретрит, конюнктивит и артрит, засягащи ставите на пръстите на краката, глезенна ставаили сакроилиачна става.

По правило се засяга една става на единия крайник (асиметричен моноартрит).

Диагнозата на заболяването се потвърждава от откриването на антитела към предполагаеми инфекциозни патогени и откриването на антигена HLA-B27.

Лечението включва антибактериална терапия и лекарства, насочени към лечение на артрит: НСПВС, глюкокортикостероиди, цитостатици.

Ефективността и безопасността на лекарствата за биологична терапия в момента се проучват.

Симптоми на алергични заболявания при автоимунни ставни заболявания

Редица автоимунни заболявания, които засягат ставите, могат да имат симптоми, характерни за. Те често могат да предхождат разширения клинична картиназаболявания. Например, рецидивът може да бъде първата проява на заболяване като уртикариален васкулит, при което може да има и увреждане на ставите с различна локализация под формата на преходна болка в ставите или тежък артрит.

Често уртикариалният васкулит може да бъде свързан със системен лупус еритематозус, за който е характерно увреждане на ставите.

Също така, при системен лупус еритематозус е описано развитието при някои пациенти на тежък придобит ангиоедем, свързан с инхибитор на C1 естераза на фона на заболяването.

По този начин автоимунните заболявания на ставите по своя характер са по-тежки заболявания в сравнение с патологията, която се развива на фона на тяхното механично претоварване (остеоартроза, остеохондроза). Тези заболявания са проява на системни заболявания, които засягат вътрешните органи и са с лоша прогноза. Те изискват системност медицинско наблюдениеи спазване на режимите на лечение с наркотици.

Литература

1. Я.А.Сигидин, Н.Г. Гусева, М.М. Иванов" Дифузни заболяваниясъединителна тъкан (системни ревматични заболявания) Москва “Медицина” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 стр.
2. П.В. Kolhir Уртикария и ангиоедем. " Практическа медицина"Москва 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 стр. 11-115, 215, 286-294
3. Р.М. Хайтов, Г.А. Игнатиева, И.Г. Сидорович "Имунология" Москва "Медицина" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 стр. 162-176, 372-378
4. А. В. Мелешкина, С. Н. Чебишева, Е. С. Жолобова, М. Н. Николаева „Съставен синдром при хронични възпалителни заболявания на червата: гледната точка на ревматолог” Медицинско научно и практическо списание № 01/14
5. Вътрешни болести в 2 тома: учебник / Изд. НА. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартинова - 2010. - 1264 с.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD „Псориатичен артрит“ Medscape Болести/състояния Актуализирано: 21 януари 2016 г.
7. Хауърд Р Смит, MD; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD "Ревматоиден артрит" Болести/състояния на Medscape Актуализирано: 19 юли 2016 г.
8. Carlos J Lozada, MD; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD „Реактивен артрит“ Medscape Medical News Ревматология Актуализирано: 31 октомври 2015 г.
9. Радж Сенгупта, доктор по медицина; Millicent A Stone, MD „Оценката на анкилозиращия спондилит в клиничната практика“ CME Издаден: 8/23/2007; Валиден за кредит до 23.08.2008 г
10. д-р Серхио А Хименес; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD „Склеродермия“ Medscape Лекарства и заболявания Актуализирано: 26 октомври 2015 г.