Диференциална диагноза и лечение на дифузен (интерстициален дисеминиран). Дифузни белодробни заболявания Дифузни паренхимни белодробни заболявания

(ДИФУЗНИ ПАРЕЦИМАТОЗНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА БЕЛИЯ ДРОБ)

Белодробни заболявания, причинени от външни фактори

д 83.5 Алвеоларна микролитиаза

Дж 98.2 Интерстициален емфизем

Q 33.0 Бронхогенни кисти – белодробна поликистоза

д 86.0 саркоидоза

Основно заболяване.

М 31.3 Грануломатоза на Wegener: злокачествен гранулом на носа, некротизиращ васкулит на малки и средни съдове на белите дробове и бъбреците

Усложнения.
Основно заболяване.

д 76.0 Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза

(хистиоцитоза X, еозинофилен гранулом) с преобладаващо увреждане на белите дробове:

дифузна фокална интерстициална грануломатоза, множество кисти и области на булозен емфизем в горните и средните лобове на белите дробове.
Основно заболяване.

д 48.1 Лимфангиолейомиоматоза на белите дробове: множество огнища на гладкомускулна пролиферация, малки кистозни бели дробове (пчелна пита).

Усложнения.Двустранен хилоторакс (по 600 ml).

Основно заболяване.

Усложнения.
Основно заболяване.

Q 33.0. Двустранна субтотална белодробна поликистоза или бронхогенни кисти в сегменти 1-3 на десния и сегменти 4-8 на левия бял дроб.

Усложнения.Фокална конфлуентна бронхопневмония в 6-10 сегмента на левия бял дроб.

Основно заболяване.

Q 33.0. Интралобарна секвестрация в 7-10 сегмента на левия бял дроб (при лица над 20 години е засегнат 60% от левия бял дроб).

Усложнения.Фокална конфлуентна бронхопневмония в 6 сегмент на левия бял дроб.

Основно заболяване.

Q 33.0. Вродена аденоматоидна малформация (посочете един от 4 вида) на десния бял дроб.

Усложнения.Вторична артериална белодробна хипертония с cor pulmonale.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Патологичната диагноза в пулмологията не е списък от нозологични форми, синдроми и симптоми, идентифицирани при пациент, тя трябва да има логично патогенетично естество. Диагнозата трябва да подчертае основното заболяване, неговите усложнения и съпътстващи заболявания. При конструиране на патологична диагноза и идентифициране на нозологични форми трябва да се ръководи от международната номенклатура на заболяванията (Списък на заболяванията на долните дихателни пътища, 1979 г.). Нозологичните форми в диагнозата трябва да бъдат кодирани в съответствие с МКБ-10.

Стандартизиране на принципите и правилата за конструиране на диагнози ще подобри формулирането на патологична диагноза, оценка на лечението и статистическо записване, особено такива нозологии като пневмония, ХОББ, бронхиална астма, интерстициални (дифузни паренхимни) белодробни заболявания.
ЛИТЕРАТУРА

1. Автандилов Г.Г. Изготвяне на патологична диагноза. М., 1984.-25с.

2. Автандилов Г.Г. Проблеми на патогенезата и диференциалната патологоанатомична диагностика на заболяванията в аспектите на морфометрията. М.: Медицина., 1984.-288с.

3. Автандилов Г.Г. Основи на патологичната практика. М., 1994.-512 с.

4. Автандилов Г.Г., Райнова Л.В., Преображенская Т.М. Основни изисквания за съставяне на патологоанатомична диагноза и издаване на акт за смърт. М., 1987.-25с.

5. Биличенко Т.Н., Чучалин А.Г., Син И.М. Основните резултати от развитието на специализираната медицинска помощ за белодробни пациенти в Руската федерация за периода 2004-2010 г. / Пулмология.2012. No 3. от 5-16.

6. Биопсично-секционен курс. - Учебно-методически указания за практическа и самостоятелна работа на студентите от Медицинския факултет / Под редакцията на проф. О.Д.Мишнев/. М., 1995.-70 с.

7. Давидовски И.В. Патологична анатомия и патогенеза на човешките заболявания. М., 1956.- т. 1, 2.

8. Разпространени процеси в белите дробове (под редакцията на Н.В. Путов) - СССР - ГДР - М.: Медицина, 1984 - 224 с.

9. Заиратянц О.В., Кактурски Л.В. Поставяне и съпоставка на окончателните клинични и патологоанатомични диагнози. Справочник. 2-ро изд. Преработени и доп MIA., 2011. 506 с.

10. Международна статистическа класификация на болестите и свързаните с тях здравни проблеми - Десета ревизия в 3 тома, СЗО, Женева - Издателство за медицина, 1995 г.

11. Министерство на здравеопазването на Руската федерация. Катедра „Мониторинг, анализи и стратегическо развитие на здравеопазването“. Федерална държавна бюджетна институция "Централен изследователски институт за организация и информатизация на здравеопазването" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация. Коефициент на заболеваемост сред възрастното население на Русия през 2013 г.: Статистически материали. М.; 2014 г.; Част III.

12. Министерство на здравеопазването на Руската федерация. Катедра "Мониторинг, анализ и стратегическо развитие на здравеопазването" Катедра "Мониторинг, анализ и стратегическо развитие на здравеопазването". Федерална държавна бюджетна институция "Централен изследователски институт за организация и информатизация на здравеопазването" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация. Медицински и демографски показатели на Руската федерация. 20123: Статистически материали. М.; 2014 г.

13-11. Саркисов Д.С. Избрани лекции по курса на общата патология. Някои въпроси на съвременното учение за болестта. -Брой 3. Москва: НИО "Квартет", 1993. -С.99-123.

14 -12. Смолянников А.В., Автандилов Г.Г., Уранова Е.В. Принципи на поставяне на патологична диагноза , - М.: ЦОЛИУВ, 1977. - С.68.

15-13. Цинзерлинг А. В. Съвременни инфекции: патологична анатомия и проблеми на патогенезата - Санкт Петербург: Сотис, 1993. -363 с.

16-14. Цинзерлинг В.А. Пневмония и други респираторни инфекции при възрастни. В kN. Клетъчна биология на белите дробове в нормални и патологични състояния. ръка. За лекари. (ред. В. В. Ерохин, Л. К. Романова) – М.: Медицина. 2000.- стр. 329-350.

17-15. Чучалин А.Г. Енциклопедия на редките болести. Изд. GEOTAR-Медийна група, 2014.- 672 с.

16. Енциклопедичен речник на медицинските термини, 1988, т. 1, с. 148.

18-17. GINA Актуализиран 2015 г., www.ginastma.org; Злато 2014 www.goldcopd.org.

Дифузно паренхимно белодробно заболяване при 24-годишен пациент

К.С. Войтковская, М.В. Самсонова, A.L. Черняев

Пациент Ф., 24 години, беше в болницата от 17 януари 2012 г. При получаване на оплакване от задух при умерена физическа активност, пристъпи на суха кашлица през деня. През февруари 2008 г. след хипотермия при рентгеново изследване се установява разпространен процес в белия дроб. Консултиран с фтизиатър, белодробна туберкулоза е изключена. След 3 месеца пациентът започва да се оплаква от полиурия и полидипсия. Диагностициран е безвкусен диабет и е назначена заместителна терапия. При динамично наблюдение персистират дисеминирани нодуларно-ретикуларни промени в белите дробове, както и медиастинална лимфаденопатия. Клиничната картина на заболяването се разглежда като проява на саркоидоза в стадий II с увреждане на белите дробове, медиастиналните лимфни възли и, вероятно, на хипофизната жлеза.

История на тютюнопушенето: пушач с 10-годишна история на тютюнопушене. Професионалната история не е тежка.

Обективно изследване. При постъпване общо състояниезадоволителен. Телосложението е нормостенично. кожаи видимите лигавици са чисти, физиологични на цвят. Има везикуларно дишане над белите дробове, без хрипове. Пулсът е ритмичен, добре напълнен, с честота 76 уд/мин. Кръвно налягане 120/80 mm Hg. Изкуство. Коремът е симетричен, мек при палпация, неболезнен във всички части. Долната граница на черния дроб е по ръба на ребрената дъга, далакът не се палпира. Симптомът на потискане е отрицателен и от двете страни. Физиологичните функции са нормални.

Клиничен анализкръв: левкоцити 4,8 x 109/l, еритроцити 5,3 x 1012/l, хемоглобин 135,0 g/l, тромбоцити 253,0 x 109/l, СУЕ 12 mm/h. Биохимичните показатели на кръвта са нормални. Общ анализурина без никакви характеристики. Реакцията на Васерман е отрицателна, не са открити антитела срещу HIV. Няма маркери за хепатит B и C.

Ксения Сергеевна Войтковская - ординатор в Изследователския институт по морфология на човека на Руската академия на медицинските науки, Москва.

Мария Викторовна Самсонова - д-р. пчелен мед. науки, зав Лаборатория по патологична анатомия и имунология, Изследователски институт по пулмология, FMBA на Русия, Водещ. научен колеги Централен изследователски институт по туберкулоза на Руската академия на медицинските науки, Москва.

Андрей Львович Черняев - професор, гл. Отделение по патология, Изследователски институт по пулмология, Федерална медико-биологична агенция на Русия, водещ. научен колеги Изследователски институт по морфология на човека към Руската академия на медицинските науки.

ЕКГ показва синусов ритъм, пулс 70 на минута, нормално положениеелектрическа ос на сърцето. Според спирографията има умерено увреждане на белодробната функция от рестриктивен тип.

С многосрезова компютърна томография (MSCT) на органи с висока резолюция гръден кошв паренхима на двата бели дроба се откриват единични тънкостенни въздушни кухини в горните и средните дялове на двата бели дроба и множество малки ретикуларни възли, на места свързани с малки бронхи (фиг. 1). Направена е диагностична видеоторакоскопия: латерална миниторакотомия вдясно в пето междуребрие с дължина 6 см. При оглед на плевралната кухина се установява липса на сраствания, излив, увеличени лимфни възли с размери. в горния медиастинум са установени до 1,5 см. Белодробната тъкан е уплътнена и ригидна при инструментална палпация. Извършена е ексцизия на медиастиналния лимфен възел и атипични резекции на долния и горния дял на белия дроб. Раната се зашива на слоеве. Прилага се асептична превръзка.

Патохистологично изследване. Макроскопско описание на материала:

1) два маргинални фрагмента от белите дробове с размери до 2,8 х 1,7 х 0,4 см, на среза белодробната тъкан е проветрива, без надеждно откриваеми огнища на уплътняване;

Ориз. 1. MSCT на гръдни органи. Множество кръгли тънкостенни кухини и единични възли с диаметър 5-7 mm в горните дялове на белите дробове.

50 AtmvsferA. Пулмология и алергология 4*2012 http://atm-press.ru

2) два малки фрагмента от сива тъкан (лимфни възли) с размери 0,4 х 0,3 х 0,2 cm.

Микроскопско описание на лекарството:

1) в двата фрагмента на белия дроб има картина на венозно изобилие. Част от алвеолите са разрушени, в лумена се виждат макрофаги и хемосидерофаги. В единични междуалвеоларни прегради на отделни ацини се откриват няколко лимфоидни инфилтрати. Участък от паренхима на един от белодробните фрагменти в състояние на дистелектаза. Интералвеоларните прегради в тази област са удебелени поради оток, фокална склероза и инфилтрация с лимфохистиоцитни елементи. В лумена на алвеолите се определят десквамирани алвеолоцити, хемосидерофаги и слабо еозинофилен ексудат. В някои алвеоли се срещат полиморфни алвеолоцити с големи хиперхромни ядра и единични гигантски многоядрени клетки, характерни за вирусни инфекции. Бронхиолите са спазмирани, а в лумена на някои от тях се наблюдават възпалителни инфилтрати с преобладаване на лимфоцити. Отбелязват се лека перибронхиална склероза и слаба разпръсната лимфоидна инфилтрация около бронхиолите. Плеврата на двата фрагмента има участъци на удебеляване поради растеж на гранулационна тъкан на повърхността, склероза и пролиферация на мезотелиоцити;

2) лимфни възли с признаци на синусова хистиоцитоза.

Заключение: морфологичната картина (лимфоцитен бронхиолит и фокални алвеоларни лезии) най-точно отговаря на вирусна (най-вероятно респираторно-синцитиална) инфекция на белите дробове.

Поради несигурността на диагнозата и несъответствието между клиничната картина на заболяването и резултатите от патохистологичния доклад, пациентът е изпратен за консултация в Научноизследователския институт по пулмология на Федералната медико-биологична агенция на Русия.

Повторно хистологично изследване на белодробна тъкан: междуалвеоларните прегради са изтънени, алвеолите на места са разширени, в лумена на алвеолите има малък брой макрофаги, някои от тях с кафява цитоплазма. В стените на някои терминални бронхиоли и около тях има инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, хистиоцити, кафяви (пигментирани) макрофаги под формата на малки огнища и грануломоподобни натрупвания с неправилна форма; същата инфилтрация частично се простира до съседните междуалвеоларни прегради ( Фиг. 2, 3). Имунохистохимичното изследване разкрива CD1a-положителни хистиоцити в инфилтратите (фиг. 4).

Въз основа на клинико-рентгенологичните данни и резултатите от патохистологичното изследване е поставена диагноза: Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза на белите дробове, медиастиналните лимфни възли и хипофизната жлеза.

Ориз. 2. Биопсия на белия дроб. По периферията на терминалните бронхиоли има натрупвания на лимфоцити с примес на еозинофили (1), пигментирани макрофаги (2) и хистиоцити. Оцветяване с хематоксилин и еозин. х100.

Ориз. 3. Биопсия на белия дроб. По периферията на терминалния бронхиол има инфилтрат, представен от лимфоцити, пигментирани макрофаги, хистиоцити (посочени със стрелки), единични дендритни клетки и еозинофили. Оцветяване с хематоксилин и еозин. x400.

Ориз. 4. Белодробна биопсия. Големи клъстери от дендритни клетки, оцветени положително за анти-CD1a антитела. Имунохистохимично изследване. х100.

Atm^sferA. Пулмология и алергология 4*2012 51

http://atm-press.ru

Дискусия

Лангерхансовата клетъчна хистиоцитоза (LCH) е хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с натрупване на Лангерхансови клетки в различни органи и тъкани с образуване на грануломи с еозинофилна инфилтрация.

Според класификацията на Histiocytic Society (1997) хистиоцитните заболявания се разделят на три групи. Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс принадлежи към първата група хистиоцитни заболявания. Втората група се формира от хистиоцитоза на мононуклеарни фагоцити (нелан-герган клетка) - болест на Erdheim-Chester, болест на Rosai-Dorfman. Третата група включва злокачествени хистиоцитни заболявания.

От своя страна LCH се класифицира според степента на лезията и клиничните прояви. Обикновено при възрастни се наблюдава увреждане на един орган - кост, мозък или бял дроб млад. Мултисистемно увреждане с остро начало (болест на Letterer-Siwe) се среща главно при деца и има относително неблагоприятна прогноза. Синдромът на Hen-da-Schüller-Christian се наблюдава при деца и юноши и също се характеризира с множество органни увреждания, но има по-благоприятна прогноза. По този начин белодробният LCH може да се развие като самостоятелно заболяване или като проява на мултисистемна лезия. При възрастни се среща предимно изолиран белодробен LCH, но в 15% от случаите има мултисистемно засягане.

Лангерхансовата клетъчна истиоцитоза е рядко заболяване. Истинското му разпространение все още не е установено. Според Асоциацията за хистиоцитоза на Канада, при възрастни LCH на белите дробове се среща с честота 1 на 560 000 души и по-често се открива на възраст 20-40 години, главно при пушачи (повече от 90%). Мъжете и жените боледуват еднакво често. Етиологията на LCH е неизвестна.

При LCH на белите дробове пациентите се оплакват от непродуктивна кашлица и задух. Понякога заболяването протича безсимптомно и се открива само при рентгенография на гръдния кош. Усложненията на LCH включват рецидив спонтанен пневмоторакси белодробна артериална хипертония(PAH), който като правило има по-тежко протичане в сравнение с PAH при други дифузни интерстициални белодробни заболявания, което е свързано с прякото участие на артериолите и венулите в патологичния процес.

При 70% от пациентите с белодробна LCH функционални тестове външно дишанесе открива намаляване на дифузията

капацитета на белите дробове. В допълнение към рестриктивните промени могат да се появят обструктивни или смесени видове нарушения на белодробната функция, докато белодробният обем обикновено се запазва или дори се увеличава.

Рентгенографията на гръдния кош и МСКТ най-често разкриват двустранни симетрични възли с диаметър до 1 cm, предимно в горната и средната част на белия дроб. С напредване на заболяването се появяват ретикуларни и кистозни промени с намаляване на броя на възлите.

„Златният стандарт“ за патологоанатомична диагноза на LCH е отворена белодробна биопсия.

Патогномоничен микроскопски признак на LCH е откриването на палматни грануломи, съдържащи клетки на Лангерханс, лимфоцити, еозинофили, фибробласти и плазмени клетки. Ключовите морфологични характеристики, които помагат да се разграничат клетките на Лангерханс от другите клетки, са техният голям размер (15-25 µm), еозинофилна цитоплазма с слабо дефинирани граници, извита ядрена мембрана, характерно ядро ​​с бобовидна форма и липса на нуклеоли. При трансмисионна електронна микроскопия се откриват ракетовидни цитоплазмени включвания - гранули на Бирбек - патогномоничен белег на Лангерхансовите клетки.

Положителното оцветяване при имунологично изследване с антитела срещу CD1a и S100 прави възможно откриването на Лангерхансови клетки, инфилтриращи стените и епитела на бронхиолите в ранните стадии на заболяването. В допълнение, микроскопски в ранните стадии на LCH се забелязва картина на деструктивен бронхиолит с образуването на бронхоцентрични и перибронхиоларни грануломи с натрупване на пигментирани алвеоларни макрофаги.

Особеност на това наблюдение е комбинацията от LCH на белия дроб с увреждане на медиастиналните лимфни възли и безвкусен диабет. Вероятно увреждането на хипофизната жлеза също има хистиоцитен характер. Увреждането на няколко органа при LCH е описано в редица случаи при възрастни, което води до по-неблагоприятна прогноза на заболяването.

Библиография

1. Фавара Б.Е. и др. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Патол. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Крит. Care Med. 2000. Т. 161.

5. Juvet S.C. и др. //Мога. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Крит. Care Med. 2002 г.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Пулмология и алергология 4*2012 http://atm-press.ru

Сред тях основният е фиброзиращ (фиброзен) алвеолит- хетерогенна група белодробни заболявания, характеризиращи се с първичен възпалителен процес в междуалвеоларния белодробен интерстициум - пневмонит- с развитието на двустранна дифузна пневмофиброза.

Класификация. Има три нозологични форми на фиброзиращ алвеолит:

1) идиопатичен фиброзен алвеолит, чиито остри форми се наричат ​​​​болест на Hamman-Rich;

2) екзогенен алергичен алвеолит;

3) токсичен фиброзиращ алвеолит.

Фиброзиращият алвеолит, който служи като проява на други заболявания, предимно системни заболявания на съединителната тъкан (ревматични заболявания) и вирусен хроничен активен хепатит, се нарича Синдром на Hamman-Rich.

Идиопатичен фиброзиращ алвеолитпредставлява 40-60% от всички дифузни белодробни фибрози. Преобладават хроничните му форми; Болестта на Hamman-Rich е много по-рядка. Екзогенен алергичен алвеолитшироко разпространен сред заетите в селското стопанство (белите дробове на фермерите), птицевъдството (белите дробове на домашните птици) и животновъдството, както и в текстилната и фармацевтичната промишленост. Токсичен фиброзиращ алвеолитзачестиха сред лицата в контакт с хербициди, минерални торове и лекуващите се в онкологични и хематологични болници.

Етиология.Причината за идиопатичния фиброзиращ алвеолит не е установена; предполага се, че природата му е вирусна. Сред етиологичните фактори на екзогенния алергичен алвеолит голямо значение имат редица бактерии и гъбички, прах, съдържащ антигени от животински и растителен произход, лекарства. Развитието на токсичен фиброзиращ алвеолит се свързва главно с излагане на лекарства, които имат токсичен пневмотропен ефект (алкилиращи цитостатични и имуносупресивни лекарства, противотуморни антибиотици, антидиабетни лекарства и др.).

Патогенеза. Имунопатологичните процеси са от първостепенно значение в патогенезата на фиброзиращия алвеолит. Те се изразяват в увреждане на имунния комплекс на капилярите на междуалвеоларните прегради и белодробната строма, към които се добавя клетъчна имунна цитолиза. При идиопатичен фиброзиращ алвеолит увреждането на белодробния интерстициум не изключва значението на автоимунизацията и наследствената недостатъчност на колагена на белодробната строма. При токсичен фиброзиращ алвеолит имунопатологичният механизъм на увреждане може да се комбинира с токсичен (директен пневмотропен ефект на патогенния фактор).

Патологична анатомия. Въз основа на изследването на белодробни биопсии са установени три етапа на морфологични промени в белите дробове с фиброзиращ алвеолит (пневмонит):

1) алвеолит (дифузен или грануломатозен);

2) дезорганизация на алвеоларните структури и пневмофиброза;

3) образуване на бял дроб с пчелна пита.

IN етап на алвеолит, които може да съществуват дълго време, има нарастваща дифузна инфилтрация на интерстициума на алвеолите, алвеоларните канали, стените на респираторните и терминалните бронхиоли с неутрофили, лимфоцити, макрофаги и плазмени клетки. В такива случаи говорим за дифузен алвеолит. Често процесът придобива фокален грануломатозен характер, а не дифузен. Макрофагалните грануломи се образуват както в интерстициума, така и в стената на кръвоносните съдове. След това говорят за грануломатозен алвеолит. Клетъчната инфилтрация води до удебеляване на алвеоларния интерстициум, компресия на капилярите и хипоксия.

Етап на дезорганизация на алвеоларните структури и пневмофиброя, както подсказва името му, се характеризира с дълбоко увреждане на алвеоларните структури - деструкция на ендотелни и епителни мембрани, еластични влакна, както и повишена клетъчна инфилтрация на алвеоларния интерстициум, която се разпространява извън неговите граници и засяга кръвоносните съдове и периваскуларната тъкан. В интерстициума на алвеолите се увеличава образуването на колагенови влакна и се развива дифузна пневмофиброза.

IN етапи на образуване на бял дроб с пчелна питаРазвиват се алвеоло-капилярен блок и панацинарен емфизем, бронхиолектаза, а на мястото на алвеолите се появяват кисти с фиброзно-променени стени. По правило хипертонията се развива в белодробната циркулация. Хипертрофията на дясното сърце, която се появява във втория стадий, се засилва и накрая се развива сърдечно-белодробна недостатъчност.

Пневмосклероза (пневмоцироза)- това е пролиферацията на съединителната тъкан в белия дроб поради възпалителен или дистрофичен процес, което води до нарушаване на еластичността и газообменната функция на засегнатите области. Съединителната тъканв белия дроб води до деформация на бронхите, рязко уплътняване и набръчкване на белодробната тъкан. Белият дроб става безвъздушен, плътен и намалява по размер. Пневмосклерозата може да се появи на всяка възраст, но това заболяване е по-често при мъжете.

Без хранопровод.

Заболяванията на хранопровода са малко. Най-честите причини са дивертикули, възпаление (езофагит) и тумори (рак).

Дивертикул на хранопровода- това е ограничена сляпа издатина на стената му, която може да се състои от всички слоеве на хранопровода ( истински дивертикул) или само мукозния и субмукозния слой, изпъкнал през пукнатините на мускулния слой ( мускулен дивертикул). В зависимост от местоположение и топографияразграничаване на фарнгоеофагални, бифуркационни, епинефрални и множествени дивертикули и от характеристики на произхода- адхезивни дивертикули, които възникват в резултат на възпалителни процеси в медиастинума, и релаксационни, които се основават на локално отпускане на стената на хранопровода. Дивертикулът на хранопровода може да бъде усложнен от възпаление на неговата лигавица - дивертикулит.

Причините за образуването на дивертикул могат да бъдат вродена(непълноценност на съединителната и мускулната тъкан на стената на хранопровода, фаринкса) и придобити(възпаление, склероза, цикатрициално стесняване, повишено налягане в хранопровода).

Езофагит- възпаление на лигавицата на хранопровода - обикновено се развива вторично при много заболявания, рядко - първично. То може да бъде остро или хронично. Остър еофагитнаблюдавани под въздействието на химични, термични и механични фактори, с редица инфекциозни заболявания (дифтерия, скарлатина, тиф), алергични реакции, може би катарални, фибринозни, флегмонозни, язвени, гангренозни. Специална форма на остър езофагит е мембраненпри отхвърляне на отливката на лигавицата на хранопровода. След дълбок мембранен езофагит, който се развива от химически изгаряния, цикатрициална стеноза на хранопровода. При хроничен езофагит, чието развитие е свързано с хронично дразнене на хранопровода (ефекти от алкохол, тютюнопушене, гореща храна) или нарушено кръвообращение в стената му (венозна конгестия по време на сърдечна декомпенсация, портална хипертония), лигавицата е хиперемирана и подута, със зони на епителна деструкция, левкоплакия и склероза. За специфичен хроничен еофагит, установен при туберкулоза и сифилис, се характеризира с морфологична картина на съответното възпаление.

В специална форма разпределят рефлуксен езофагит, при които се откриват възпаление, ерозия и язви (ерозивен, улцерозен езофагит) в лигавицата на долния хранопровод поради регургитация на стомашно съдържимо в него.

Карцином на хранопроводанай-често се среща на границата на средната и долната третина, което съответства на нивото на трахеалната бифуркация. Много по-рядко се среща в началната част на хранопровода и на входа на стомаха. Ракът на хранопровода представлява 2-5% от всички злокачествени новообразувания.

Етиология.Хроничното дразнене на лигавицата на хранопровода (гореща груба храна, алкохол, тютюнопушене), белези след изгаряне, хронични стомашно-чревни инфекции, анатомични нарушения (дивертикули, ектопия на колонния епител и стомашни жлези и др.) предразполагат към развитие на рак на хранопровода. . Сред предраковите промени най-висока стойностимат левкоплакия и тежка дисплазия на мукозния епител.

Патологична анатомия.Различават се следните: макроскопиченформи на рак на хранопровода: пръстеновиден плътен, папиларен и улцериран. Пръстеновиден солиден раке туморна формация, която циркулярно обхваща стената на хранопровода в определен участък. Луменът на хранопровода е стеснен. Когато туморът се разпадне и разязви, проходимостта на хранопровода се възстановява. Папиларна rРакът на хранопровода е подобен на гъбичния рак на стомаха. Лесно се разпада, което води до образуване на язви, които проникват в съседни органи и тъкани. Язвен раке ракова язва, която е с овална форма и се простира по протежение на хранопровода.

Между микроскопиченформи на рак на хранопровода разграничава се карцином плоскоклетъчен карцином, аденокарцином, жлезист плоскоклетъчен, жлезисто-кистичен, микоепидермален и недиференциран рак.

МетастазиРакът на хранопровода възниква предимно лимфогенно.

Усложнениясвързани с поникване в съседни органи - трахея, стомах, медиастинум, плевра. Образуват се езофагеално-трахеални фистули, развиват се аспирационна пневмония, абсцес и гангрена на белия дроб, емпием на плеврата и гноен медиастинит. При рак на хранопровода кахексията се появява рано.

ГАСТРИТ.

Гастрит(от гръцки gaster - стомах) - възпалително заболяванестомашна лигавица. Има остър и хроничен гастрит.

Остър гастрит.

Етиология и патогенеза. В развитие остър гастритголяма е ролята на дразнене на лигавицата от обилна, трудно смилаема, пикантна, студена или гореща храна, алкохолни напитки, лекарства (салицилати, сулфонамиди, кортикостероиди, биомицин, дигиталис и др.), химикали (професионални вредности). Значителна роля играят също микробите (стафилококи, салмонела) и токсините, продукти на нарушен метаболизъм. В някои случаи, например, с алкохолно отравяне, нестандартно хранителни продукти, патогенни факторизасягат директно стомашната лигавица - екзогенен гастрит, в други - това действие е индиректно и се осъществява чрез съдови, нервни, хуморални и имунни механизми - ендогенен гастрит, които включват инфекциозен хематогенен гастрит, елиминационен гастрит с уремия, алергичен, конгестивен гастрит и др.

Патологична анатомия. Възпалението на лигавицата може да обхване целия стомах ( дифузен гастрит) или определени части от него ( фокален гастрит). В това отношение има разграничение фундален, антрален, пилороантрален и пилородуоденален гастрит.

В зависимост от характеристиките на морфологичните промени в стомашната лигавица се разграничават следните форми на остър гастрит: катарален (прост); фибринозен; гноен (флегмозен); некротичен (корозивен).

При катарален (прост) гастритСтомашната лигавица е удебелена, оточна, хиперемирана, повърхността й е обилно покрита със слузни маси, видими са множество малки кръвоизливи и ерозии. Микроскопското изследване разкрива дистрофия, некробиоза и десквамация на повърхностния епител, чиито клетки се характеризират с повишено производство на слуз. Отделянето на клетките води до ерозия. В случаите, когато има множество ерозии, те говорят за ерозивен гастрит. Жлезите се променят леко, но секреторната им дейност е потисната. Лигавицата е пропита със серозен, серозно-лигавичен или серозно-левкоцитен ексудат. Собственият му слой е плеторичен и едематозен, инфилтриран с неутрофили, появяват се диапедезни кръвоизливи.

При фибринозен гастритна повърхността на удебелената лигавица се образува фибринозен филм със сив или жълто-кафяв цвят. Дълбочината на некрозата на лигавицата може да бъде различна и следователно има лобарен(повърхностна некроза) и дифтеритни(дълбока некроза) варианти на фибринозен гастрит.

При гноен, или флегмонозен гастрит, стената на стомаха рязко се удебелява, особено поради лигавицата и субмукозния слой. Гънките на лигавицата са грапави, с кръвоизливи, фибринозно-гнойни налепи. От повърхността на среза изтича жълто-зелена гнойна течност. Левкоцитен инфилтрат, съдържащ голям брой микроби, дифузно покрива лигавицата, субмукозните и мускулните слоеве на стомаха и покриващия го перитонеум. Следователно, с флегмон гастрит, те често се развиват перигастритИ перитонит. Целулитът на стомаха понякога усложнява нараняването; той също се развива при хронични язви и язвен рак на стомаха.

Некротизиращ гастритобикновено се случва, когато химикали (алкали, киселина и др.) навлизат в стомаха, изгаряйки и разрушавайки лигавицата ( корозивен гастрит). Некрозата може да обхваща повърхностни или дълбоки части на лигавицата и може да бъде коагулативна или коликвативна. Некротичните промени обикновено водят до образуване на ерозии и остри язви, което може да доведе до развитие на флегмон и стомашна перфорация.

Изходостър гастрит зависи от дълбочината на увреждане на лигавицата (стената) на стомаха. Катаралният гастрит може да доведе до пълно възстановяване на лигавицата. При чести рецидивиможе да доведе до развитие хроничен гастрит. След значително разрушителни промени, характерен за флегмонозния и некротичен гастрит, развива се атрофия на лигавицата и склеротична деформация на стомашната стена - стомашна цироза.

Диференциална диагноза и лечение на дифузни (интерстициални дисеминирани) белодробни лезии. Редки белодробни заболявания. Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование СОГМА Министерство на здравеопазването на Русия Катедра по вътрешна медицина № 4 Владикавказ, 2015 г.

ILD обединява хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с увреждане на дихателните части на белия дроб и прогресивна дихателна недостатъчност. Разнообразие от патологични процеси, придружени от увреждане (токсично, механично, възпалително) на алвеоларните структури от клетките на алвеоларната обвивка до ендотела на белодробните капиляри, като правило, водят до развитие на дифузна интерстициална фиброза на белите дробове. .

ILD е хетерогенна група от заболявания и патологични състояния, характеризира в различна степенпаренхимно неинфекциозно възпаление (като алвеолит и/или грануломатоза) с последващо развитие на фиброза. (Илкович, 2002)

Известни са около 200 заболявания, които имат признаци на IPD, което представлява 20% от всички белодробни заболявания, като половината от тях са с неизвестна етиология. Всички тези заболявания са обединени от подобна радиологична (КТ) картина на белодробна дисеминация, проявяваща се с широко разпространени промени в двата бели дроба с нодуларен, ретикуларен или смесен характер. и същите клинични прояви.

Диагностичните грешки при тези пациенти възлизат на 75-80%, а адекватна специализирана помощ им се предоставя 1,5-2 години след появата на първите признаци на заболяването." E.I. „Повече от 80% от пациентите с ELISA в клиниката са неоснователно диагностицирани двустранна пневмония и погрешно предписани антибиотици, които често влошават прогнозата на ИББ.

Най-често срещаните термини за тази група заболявания са дисеминирани белодробни заболявания, грануломатозни белодробни заболявания, интерстициални белодробни заболявания и дифузни паренхимни белодробни заболявания. Нито един от тези синоними не дава пълна картина, тъй като при DLD са засегнати паренхимът, интерстициалната тъкан на белите дробове и стромата и може да има или да няма грануломатозни лезии на белодробната тъкан.

В понятието „дифузни паренхимни белодробни заболявания“ само едно определение е объркващо - „дифузно“, тъй като патоморфолозите по правило говорят за мозаечни лезии, а не за дифузни. Увреждането на белите дробове става дифузно с напредването на заболяването и се образува белодробна форма на „пчелна пита“.

Значителен брой IBLs са свързани с дифузна инфилтрация, която не е ограничена до анатомични граници белодробна тъканпатологично съдържание Морфологичният субстрат може да бъде: течност (трансудат, ексудат, кръв), клетъчни елементи (възпаление, тумор), фиброза и редица други по-редки причини.

Белодробният модел се формира от артерии и, в по-малка степен, венозни съдовеБронхи, бронхиални артерии, лимфни съдовеи белодробния интерстициум не участват в образуването на нормален белодробен рисунък Образът на кръвоносните съдове изчезва на разстояние 11,5 cm от висцералната плевра.

IN вертикално положениеобемът на кръвния поток в горните части на белите дробове е по-малък, отколкото в долните; съотношението на върховете към основата е 1: 3; в хоризонталата - 3: 1

Белият дроб се състои от последователно по-малки анатомични единици, които имат сходна структура: лоб, сегмент, вторичен дял, ацинус.На всяко ниво анатомичната единица е организирана около своеобразен корен - бронх и артерия, разположени в центъра, и е заобиколена от от висцералната плевра или преградата на съединителната тъкан

Вторична белодробна лобула Неправилна форма, многоъгълна Размер 11-17 mm Корен на лобулата - бронхиоли, артерия, лимфни съдове Интерлобуларната преграда съдържа лимфни съдове и вени Белодробната лобула се състои от ацини, чийто брой не надвишава 10.

Ацинус - част от белодробния паренхим, разположен дистално от крайната бронхиола Съдържа респираторни бронхиоли алвеоларни канали алвеоларни торбички и алвеоли Средни размери на ацините 6 -7 mm

Белодробен интерстициум Централен - влакна, обграждащи съдовете и бронхите Периферен - директно продължение на влакната на висцералната плевра, образува интерлобуларни прегради Септален - образува прегради между ацините вътре във вторичните белодробни лобули Тези три части образуват вид белодробен скелет, който поддържа бял дроб от корените до плевралните слоеве

Общи признаци, съчетаващ ILD: Прогресивен задух Различни дисфункции на външното дишане патологични признаци - ПАТТЕРНА (модел) Широко разпространени, двустранни промени при рентгеново и компютърно изследване, напр. За IPF това са долните части, за саркоидоза това са горните части.

Дифузни паренхимни белодробни заболявания (DPLD) DPLD с известна етиология (CTD, лекарства и др.) IPF IIP Грануломатозни DPLD (саркоидоза и др.) Други DPLD (LAM, HC X и др.) Други. IIP (не-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Мултидисциплинарна консенсусна класификация на IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Тъй като етиологията на повечето DLD е неизвестна и за изясняване на диагнозата в повечето случаи има нужда от хистологична проверка, препоръчително е DLD да се класифицира според морфологични критерии. Въз основа на морфологичните характеристики DLD може да се раздели на три групи: ILD, болести на съхранение и дисеминация с туморен характер

Редки форми на DPL: синдром на Goodpasture. Идиопатична белодробна хемосидероза. Алвеоларна протеиноза. Лейомиоматоза на белите дробове. Първична амилоидоза на белите дробове.

“ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА НА ДИСЕМИНИРАНИ ПРОЦЕСИ В БЕЛИЯ ДРОБ” Основните компоненти на диференциалната диагноза на DLD са: анамнеза, оценка на клиничните симптоми, рентгеново и компютърно изследване, функционално изследване, лабораторно изследване, биопсично изследване.

Ключови въпроси, които трябва да бъдат внимателно проучени при събиране на анамнеза при пациенти с ILD: Фактори на агресия на околната среда Тютюнопушене Наследственост Съпътстващи заболявания Употреба на лекарства във връзка със съпътстващи заболявания Оценка на последователността, скоростта на поява и развитие на симптомите Установяване на времето на поява на заболяването - архивни рентгенографии Отговор на първоначалната терапия за ILD

Задух - основен симптом IBL. При ELISA се появява рано, често дори преди появата на радиологичните признаци на заболяването, има инспираторен характер и прогресира стабилно. При пациенти със саркоидоза задухът е късен симптом. Често при пациенти със саркоидоза има несъответствие между тежестта на радиологичното разпространение и пълната липса на задух. При пациенти с ЕАА задухът обикновено има смесен характер, възникването му е свързано с причинен фактор (алерген) и е вълнообразно. При пациенти с хистиоцитоза X умереният задух се комбинира с повтарящ се пневмоторакс.

Кашлицата се наблюдава при много ILD. Изолираното увреждане на алвеолите обаче не е придружено от кашлица поради липсата на съответните нервни окончания в тях и следователно кашлицата в повечето случаи е признак на дразнене на дихателните пътища. При ЕАА и саркоидоза кашлицата е проява на бронхоцентричен процес.

Хемоптизата е признак на разрушаване на белодробната тъкан. Хемоптизата е най-характерна за белодробна туберкулоза, грануломатоза на Вегенер, синдром на Гудпасчър, белодробна хемосидероза и фиброзиращ алвеолит при ревматични заболявания. С ELISA - късен признак, проявяващ се в 13% от случаите. При пациенти с туберкулоза и некротизиращ васкулит хемоптизата се комбинира с треска от асоциирана вторична инфекция Синдромът на Гудпасчър се характеризира с хемоптиза в комбинация с признаци

Увреждане на плеврата. Плеврален излив най-често се наблюдава при ревматични заболявания, лекарствено увреждане на белите дробове, азбестоза и лейомиоматоза. Пневмотораксът е характерен за хистиоцитоза-Х и лейомиоматоза.

Цианоза, която възниква или се влошава при физическа активност; Повишаване на температурата до субфебрилни или фебрилни нива (непостоянен признак); Крепитиращи хрипове при вдишване (не постоянен признак); Скъсяване на перкуторния тон над засегнатата област;

рентгенова диагностика. Проучвателната рентгенова снимка е основната техника за съмнение за респираторно заболяване; тя води до 50% от грешките при ILD. Компютърната томография (CT) с висока разделителна способност е основният рентгенов метод за ILD, който ви позволява да оцените не само степента на процеса, но и да наблюдавате неговата динамика.

1) 2) 3) 4) 5) Задачи рентгеново изследванепациенти с ИБП; първична идентификация на патологията; определяне на нозологичната форма на патологичния процес; изясняване на неговите морфологични характеристики (локализация, разпространение, комбинирани промени в плеврата и медиастинума и др.); определяне на необходимостта, вида и местоположението на биопсия изследване на динамиката на промените в белите дробове под въздействието на лечението

Основните функционални признаци на ILD Намален статичен белодробен обем Намален белодробен комплайънс Повишена дихателна честота Алвеоларна хиповентилация Нарушени връзки вентилация-перфузия Намален дифузионен капацитет на белите дробове Хипоксемия, нарастваща с физическа активност

Изследвания на биопсичен материал В резултат на морфологична проверка се идентифицират редица фиброзиращи алвеолити, групирани преди това под заглавието ELISA: обичайна интерстициална пневмония, десквамативна интерстициална пневмония, респираторен бронхиолит, свързан с IPD, неспецифична интерстициална пневмония, остра интерстициална пневмония (Hamman- синдром на Rich), идиопатичен бронхиолит с организираща пневмония. Общата характеристика на тези заболявания е мозаечният модел на морфологични промени в белодробния паренхим.

Фиброзиращ алвеолит Идиопатичен, екзогенен алергичен, токсичен, фиброзиращ алвеолит като синдром при колагенови заболявания, като усложнение на хроничен активен хепатит и други заболявания)

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит (идиопатична белодробна фиброза) Етиологията и патогенезата са неясни Развива се при лица на възраст 40-50 години, много по-рядко при лица старост, изключително рядко при деца

Обикновен интерстициален пневмонит - преобладаване на фиброза над клетъчна инфилтрация Десквамативен интерстициален пневмонит - шлифовани зони (натрупване на макрофаги в лумена на алвеолите) Неспецифичен интерстициален пневмонит - клетъчна инфилтрация на междуалвеоларните прегради

Преднизолон (или аналози) – 0,5 mg/kg (чисто телесно тегло) на ден per os за 4 седмици, – 0,25 mg/kg (LBW) на ден per os за 8 седмици, след което дозата се намалява до 0,125 mg/kg на ден или 0,25 mg/kg през ден Азатиоприн или Циклофосфамид – 2-3 mg/kg LBW на ден per os. – Започнете с доза от 25–50 mg – Увеличете дозата бавно, с 25 mg, на всеки 7-14 дни, докато се достигне максималната доза (150 mg/ден)

Стандартен протокол SEPAR 2004 Преднизолон (или еквиваленти) § 4 седмици – 1 mg/kg/s (максимум до 80 mg/s) § Намалете дозата с 10 mg на всеки 15 дни до доза от 20 mg/s § 2 седмици – 20 mg/kg § намаляване на дозата до 5 mg/s (или 10 mg през ден) до клинично подобрение Ако няма отговор към стероидите, добавете азатиоприн

Преднизолон: схема на лечение за SOP Преднизолон § 4 седмици – 0,75 mg/kg/s § 4 седмици – 0,5 mg/kg/s § 4 седмици – 20 mg/s § 6 седмици – 10 mg/s § 6 седмици – 5 mg/s При остри ситуации започнете с метилпреднизолон 2 mg/kg/s IV за 3-5 дни Когато дозата се намали, рецидивите са в 58% За рецидиви: § 12 седмици – 20 mg/s § 6 седмици – 10 mg/s от § 6 седмици – 5 mg/s

Болна е от 2-3 години, оплаква се от задух при най-малкото физическо натоварване, кашлица с трудноотделящи се храчки.

ЕКЗОГЕННИЯТ АЛЕРГИЧЕН АЛВЕОЛИТ е група от заболявания, характеризиращи се с развитие алергична реакцияв белите дробове в резултат на свръхчувствителност към органични или неорганични прахови антигени. Пример за екзогенен алергичен алвеолит е заболяване, наречено „белия дроб на фермера“, причинено от термофилни актиномицети, което се проявява при работа с мухлясало сено. Понастоящем са известни повече от 20 заболявания с подобна патогенеза, обединени от термина "екзогенен алергичен алвеолит": "бял дроб на птицевъд", "бял дроб на кожухар", "бял дроб на лозар",

Системни заболявания, които причиняват ILD: Ревматоидни заболявания: ревматоиден полиартрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит. Чернодробни заболявания: CAH, първична билиарна цироза Болести на кръвта: автоимунна хемолитична анемия, хронична лимфоцитна левкемия, идиопатична тромбоцитопенична пурпура Триоидит на Хашимото Miastenia gravis Чревни заболявания: болест на Whipple, язвен колит, болест на Crohn Хронично сърдечно заболяване: с левокамерна недостатъчност, с ляво-надясно шунтиране хронична бъбречна недостатъчност

Колагенози - група хронични болести-може да засегне белите дробове и плеврата -обусловени от имунологични фактори рентгенологичните изменения са неспецифични! Невъзможно е да се направи разлика между различните колагени съдови заболяванияразграничете ги един от друг чрез рентгенови снимки от обикновени инфекции и застойни състояния

Промени в белите дробове с ревматоиден артрит В кортикалните области, главно в задните сегменти, се откриват ретикуларни промени под формата на неравномерно удебеляване на интралобуларните прегради и области с повишена плътност като шлифовано стъкло

Грануломатоза Белодробна саркоидоза, хистиоцитоза X, грануломатоза на Wegener и друг некротизиращ ангиит, идиопатична белодробна хемозидеоза, синдром на Goodpasture)

Морфологията на саркоидозата в ранните стадии с увреждане на белите дробове разкрива множество белезникави възли в интерстициалната тъкан и субплеврално в по-късните стадии - конгломерати от възли, фиброза, булозен емфизем

Клинично протичане: остра форма и хронична Острата форма протича с висока температура, болки в ставите, кожни промени, напомнящи еритема нодозум.Хроничната форма се развива от остра, но по-често заболяването протича като хронична форма от самото начало.Клиничните признаци са минимални: рядко се наблюдава субфебрилитет, понякога суха кашлица, оскъдно отделяне на храчки; кръвен тест може да покаже моноцитоза и еозинофилия

Оскъдните клинични прояви и липсата на оплаквания при саркоидоза не съответстват на изразените промени, открити при рентгеново изследване

Стадии на саркоидоза Стадий 0. Без промени на рентгенография на гръден кош I стадий - увеличение на медиастиналните и хилусните лимфни възли без засягане на белодробния паренхим II стадий - лимфаденопатия на корените на белите дробове и медиастинума. Патологични промени в белодробния паренхим Стадий III – патология на белодробния паренхим без лимаденопатия Стадий IV – необратима белодробна фиброза

САРКОИДЕН ГРАНУЛОМ Гигантска многоядрена клетка на Пирогов-Лангханс Гигантската клетка на Пирогов-Лангханс в централната част на този гранулом е заобиколена от епителни клетки. Обърнете внимание на ядрата, разположени по периферията на гигантската клетка. http://www. meddean. лукс edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Разнообразието от прояви на саркоидоза и значителната честота на атипичните форми усложняват диагнозата.Поради важността на навременното установяване на надеждна диагноза за назначаване на адекватно лечение, понастоящем широко се използва пункционна трансбронхиална и транспариетална биопсия

КОГА ПРЕДЛАГАМЕ САРКОИДоза? ? ? 1. Според резултатите от радиационното изследване (рентген, флуорограма) - синдроми на хиларна лимфаденопатия на разпространение 2. Според оплаквания: необяснима слабост, умора, болки в ставите, намалено зрение, сърцебиене, суха кашлица, нарастващ задух. 3. За други промени: еритема нодозум, подуване на ставите, парализа на Бел, промени в кожата, лимфни възли, хиперкалцемия, увеит, рефрактерни ритъмни нарушения и

Саркоидоза 1 етап увеличаване на медиастиналните и хилусните лимфни възли без участие на белодробния паренхим в процеса

Преглед на пациент със саркоидоза: ЛЪЧЕВО ИЗСЛЕДВАНЕ на лимфаденопатия на корените на белите дробове и медиастинума. Патологични промени в белодробния паренхим http: //brighamrad. Харвард. edu/Case/bwh/hcache/149/пълен. html

КТ на СЪЩИЯ ПАЦИЕНТ II етап на саркоидоза. Дифузни промени в двата белия дроб с наличие на множество полиморфни огнища, с перибронхиални купли и участъци с повишена плътност като шлифовано стъкло http: //brighamrad. Харвард. edu/Case/bwh/hcache/149/пълен. html

Рентгенография, рентгенова компютърна томограма и снимка на променен участък от кожата при пациент на 45 години. Диагностика на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли и лека саркоидоза на кожата. Хистологично потвърдено (наблюдения

Саркоидоза 3 стадий Sharlaimova I. R. 57 години, лезията е открита през 1999 г., торакотомия - саркоидоза (без лимфни възли)

Саркоидоза, етап 4 Признаци на фиброза, намаляване на обема на задните сегменти на горните лобове, изместване на бронхите назад, външен вид

1. Тъй като степента на спонтанна ремисия е висока, лечението не е показано за асимптоматични пациенти със саркоидоза в стадий 1 [Ниво на доказателства B]. 2. Тъй като степента на ремисия е висока, лечението не е показано за асимптоматични пациенти със саркоидоза II и Етап IIIза лека белодробна дисфункция и стабилно състояние [D]. 3. Пероралните кортикостероиди са лекарства от първа линия при пациенти с прогресивен ход на заболяването според рентгенови и функционални дихателни изследвания, с тежки симптомиили извънбелодробни прояви, изискващи лечение [B].

4. Лечението с преднизолон (или еквивалентна доза от друг кортикостероид) се предписва в доза от 0,5 mg/kg/ден за 4 седмици, след което дозата се намалява до поддържаща доза за контролиране на симптомите и прогресията на заболяването за 6-24 месеца [Д]. 5. Бифосфонатите трябва да се използват за намаляване на индуцираната от стероиди остеопороза [D]. 6. Инхалаторните кортикостероиди нямат стойност нито в началната, нито в поддържащата терапия [B]. Те могат да се използват при избрани подгрупи пациенти с тежка кашлица [D]. 7. Други имуносупресивни и противовъзпалителни лекарства имат ограничена стойност при лечението на саркоидоза, но те трябва да се разглеждат като алтернативно лечение, когато SCS не контролира заболяването или се развият тежки нежелани реакции на непоносимост. Настоящото лекарство на избор е метотрексат [C]. 8. За краен стадий на саркоидоза трябва да се обмисли белодробна трансплантация [D].

Хистиоцитозата, грануломатозна болест с неизвестна етиология, се развива при хора на млада и средна възраст.При повече от половината пациенти се засягат само белите дробове, при 20% се откриват комбинирани промени в костите, при 20% промените са локализирани едновременно в няколко органа

Клиничните прояви са неспецифични или липсват.Спонтанен пневмоторакс се среща при 1/5 от болните.Протичането е доброкачествено,в единични случаи се образува белодробна пита.

Морфологично се откриват хистиоцитни грануломи и кисти, някои грануломи могат да имат малки кухини.Рентгеновата картина е дифузна двустранна интерстициална инфилтрация с малки фокални сенки с размери 2-3 mm, често в горната и средната част

Редица проучвания показват необичайна динамика на промените в хистиоцитозата: увеличаване на единичните малки огнища до по-големи с кухини в центъра, появата на кисти с дебели стени, намаляване на размера на кистите и дори пълното им изчезване по време на динамичен наблюдение

КТ показва хистиоцитоза с клетки на Лангерханс. А-дифузни центрилобуларни възли и микрокистозни изменения В-множество малки кисти, някои от които конфлуентни, изолирани субплеврални възли. Паренхимът, разположен между тях, е уплътнен като матирано стъкло. D - прогресивно разрушаване на паренхима с образуване на фиброза D - изход

Белодробна алвеоларна протеиноза X - патологично запълване на алвеолите с протеинов материал, Диагноза - промивна вода.

Синдромът на Гудпасчър е имуновъзпалително заболяване на малките съдове на белите дробове и бъбреците. Етиологията е неизвестна; рядко; може да засегне всяка възраст; младите мъже са по-често засегнати

Синдромът на Goodpasture Клиничните прояви са свързани предимно с увреждане на белите дробове - кашлица, хемоптиза, лек задух. В по-голямата част признаците на гломерулонефрит се записват от първите дни на заболяването.Класическата триада е характерна: белодробни кръвоизливи, гломерулонефрит и антитела срещу антигени на основната мембрана на капилярите на белите дробове и бъбреците.

Морфологично се наблюдават кръвоизливи в кухината на алвеолите с или без картина на алвеолит в бъбречните гломерули, патология от фокални пролиферативни промени до некротичен гломерулонефрит.Рентгенова картина на инфилтрати с различна големина в двата бели дроба, особено в хилусните зони

Синдром на Goodpasture Алвеоларен тип инфилтрация, главно в хиларните области в горните, средните и долните полета

Грануломатоза на Wegener Етиологията е неясна Развива се бавно, в течение на години Морфологично некротични грануломи в горната респираторен тракти в белите дробове, некротизиращ васкулит, засягащ артерии и вени, гломерулонефрит с некроза и тромбоза на гломерулни бримки

Клиника: температура, кашлица, задушаване, хемоптиза.Започва с гнойна хрема, болка в максиларните синуси, некротичен процес, засягащ костите и хрущялите, може. деформация на лицето Прогресията води до увреждане на трахеята, големите бронхи и белодробната тъкан Рентгенова картина укрепване на белодробния модел с малки фокални сенки огнища на уплътняване на белодробната тъкан с кухини на разпад

Грануломатоза на Вегенер Множество тънкостенни кухини в задната базална област с кръгла и овална форма, в субплевралните области се превръщат в грануломатозни уплътнения

Болест на Wegener A-дифузен конфлуентни ацинарни огнища на уплътняване поради кръвоизлив B-хронични промени след резорбция на кръвоизлив в белодробната тъкан C-възел с тънкостенна кухина и хоризонтално ниво на течност D-кухина с дебели стени

ЛЕЧЕНИЕ НА ХИСТИОЦИТОЗА. 1. Консервативно лечениесе състои в предписване на кортикостероиди за курс до 12 месеца в количество от 0,5-1 mg / kg телесно тегло, последвано от постепенно намаляване на дозата. Когато процесът прогресира и няма ефект от кортикостероидите, се използват цитостатици, например метотрексат, винбластин, циклофосфамид. 2. Хирургични методи се използват при локализирани форми на хистиоцитоза в комбинация с лъчетерапия. Те се състоят в отстраняване на хистиоцитни инфилтрати, лобектомия, пневмонектомия, плевректомия и в особено тежки случаи с развитие дихателна недостатъчностДържани

Злокачествени заболявания на кръвоносната система Лимфогрануломатозата (болест на Ходжкин) е заболяване, протичащо с тумороподобни разраствания на лимфните възли, характеризиращо се с вълнообразно повишаване на температурата, изпотяване, сърбеж по кожата и постепенно нарастваща кахексия. Увреждане на далака, черния дроб и костен мозък, което придава на това заболяване системен характер.

Морфологични промени: пролиферация на атипични ретикуларни клетки с образуване на типични за заболяването гигантски форми - клетки на Березовски-Стенберг-Гид, наличието на които е задължително за поставяне на диагнозата. В повечето случаи в процеса участват лимфните възли на медиастинума и корените на белите дробове, а след това белодробната тъкан и плеврата. Появата на белодробни изменения е признак за по-нататъшна генерализация на процеса и значително влошава прогнозата.

Рентгенова семиотика Форми на ЛГМ: Медиастинална Медиастинално-белодробна Белодробна Медиастинално-белодробно-плеврална Най-чести са първите три форми.

Медиастинална форма Разширяване на сърдечно-съдовата сянка с увеличени лимфни възли Контурите на засегнатата страна са ясни, полициклични, отделни дъги изпъкват неравномерно поради нееднаквия размер на лимфните възли.Най-често се засягат предно-горните лимфни възли.Лезията може да бъде едностранно или двустранно

При дясната локализация процесът се диагностицира по-бързо и по-уверено: на фона на белия дроб се виждат дори не рязко увеличени лимфни възли. На томограмите няма сянка на азигосната вена, а по стената на трахеята се вижда плътна лентовидна сянка. При лява локализация възникват диагностични затруднения поради наличието на съдови дъги, ъгълът между сянката на аортната дъга и белодробната артерия изчезва.

При двустранни лезии средната сянка е разширена в двете посоки, това е картина, известна като "тръбен знак". Ако увеличените l/s са разположени на различни дълбочини, тогава те образуват полициклични контури, модел на "сцени". Яснотата на очертанията на медиастинума се запазва, докато има капсула от увеличени възли. Когато грануломът расте, той се разпространява в околните тъкани и яснотата на контурите се изтрива.

В допълнение към медиастиналните лимфни възли в процеса участват лимфни възли от бронхопулмоналната група (според различни автори от 20,7% до 29,6%). Диференциална диагноза: с неспецифичен и туберкулозен бронхаденит - цялата група е увеличена, с LGM - един или два лимфни възли

Най-трудната диагноза е при комбинирани едностранни лезии на лимфните възли на медиастинума и бронхопулмоналната група, когато се открие туморен възел в зоната на корена при наличие на увеличени лимфни възли в медиастинума от същата страна.

Запазването на бронхиалния лумен отличава тази форма на LGM от бронхогенния рак. Невидим (малък) белодробен тумор с метастази в медиастиналните и бронхопулмоналните лимфни възли може да има подобна картина.Лимфогрануломатозните образувания могат да растат в бронхите, причинявайки пълно запушване

Медиастинално-белодробна форма Характеризира се с комбинация от лезии на интраторакалните лимфни възли и белодробната тъкан поради: директно врастване на лимфогранулома в медиастиналната плевра в белодробната тъкан чрез метастази през лимфните и кръвоносните съдове

Схема на радиологични прояви на медиастинално-белодробна LGM Медиастинална форма Увеличени интраторакални лимфни възли Директно врастване в съседни части на белите дробове Метастази (лимфогенни, хематогенни) Медистинално-белодробна форма Увеличени интраторакални лимфни възли, комбинирани с общи процеси и - Интерстициални нодуларни, нодуларни огнища на инфилтрация уплътняване Ограничени процеси Единична нодуларна формация, сегментит, лобитит, инфилтрат

Общите процеси имат характерна рентгенова картина: сянката на разширения съдов сноп няма ясни граници и под формата на груби напречни нишки преминава в белодробната тъкан; промените са локализирани на всяко ниво; те съответстват на местоположението на увеличени лимфни възли и линейни сенки са отражение на лимфогрануломатозни муфи, обгръщащи съдовете и бронхите, в редки случаи може да се наблюдава картина на специфичен лимфангит

Нодуларни промени в сянката на кръгла форма с размери от 1,5 cm до 3-5 cm с ясни или неясни (в зависимост от фазата на растеж на лимфогранулома) контури на всяка локализация от субплевралните области до хилусните области; тяхното сливане могат да се наблюдават; те често се намират на значително разстояние един от друг, като правило те са локализирани от едната страна; с напредването на процеса сливането на лимфогрануломите образува масивни инфилтрати

Нодуларните промени се проявяват: като множество ясно дефинирани сенки, често разположени в базалните сегменти на фона на изразено уплътняване на интерстициалната тъкан на белия дроб, с прогресия се образуват големи възли или масивни инфилтрати

Фокусите на инфилтративно уплътняване на сянка с неправилна форма, с размери 3-4 cm без ясни граници, приличат на фокус на възпалително уплътняване на белодробната тъкан в хиларната зона, не се ограничават до една анатомична структура, „тухли“ бронхите, луменът на който се стеснява, но проходимостта остава, прогресията може да доведе до образуване на големи нодуларни образувания, увреждане на сегмент, лоб

Ограничени процеси единична нодуларна формация в белия дроб, кръгла, хомогенна с ясни контури, локализацията може да бъде всяка (периферни части, хилусна зона, дълбоко в паренхима) увеличени лимфни възли на корена и медиастинума При липса на периферни лимфни възли, като рентгенологичната картина се разглежда като проява на първична рак на белия дробили туморни метастази на друг орган, тъй като при LGM такава картина рядко се наблюдава.

Сегментит и лобит се откриват, когато белодробният паренхим и алвеоларният апарат растат в грануломатозна тъкан. Рентгенова снимка: уплътняване на сегмент или лоб без намаляване на обема им, луменът на бронхите е запазен в дебелината на уплътнената тъкан, локализация - според анатомичната структура

Изолираната белодробна форма е изключително рядка Клинични симптоми: кашлица, болка в гърдите P картина: ясно изразени хомогенни сенки в долните части с еднаква честота в десния и левия бял дроб. Промените могат да бъдат единични или многократни; в последния случай около един възел има малки възли в същия бял дроб и големи възли от другата страна.

Медиастинално-белодробно-плеврална форма Включването на плеврата в процеса се наблюдава при прорастване на субплеврално разположени грануломи.Честотата на плевралното увреждане варира от 2% до 27,2%. Характерно е бързото натрупване на големи количества течност въпреки отстраняването й. При плеврален излив специфични клетки се откриват изключително рядко.Появата на плеврален излив може да се дължи на запушване на лимфните възли на корените на зоната от грануломатозна тъкан.

Плевралната форма е рядка.Някои автори се съмняват във възможността за изолирано увреждане на плеврата и разглеждат промените в плеврата във връзка с микрогрануломи, разположени в субплевралните области.Рентгеново може да се открие удебелена плевра с неясен вътрешен контур (което показва участието на паренхима в процеса), може да има свободна течност в плевралните кухини.

Лимфосаркомът и ретикулосаркомът имат много общи рентгенологични прояви, когато процесът е локализиран в различни органи, включително в гръдната кухина - бели дробове, медиастинум, плевра. При внимателно изследване винаги е възможно да се установи първичният фокус на туморния растеж, което показва, че тези тумори не са първичен генерализиран процес.

Заболяването се проявява чрез образуване на изолиран единичен туморен възел, който често не се открива и тогава заболяването се диагностицира във фазата на генерализация. Първичната локализация на ретикуло- и лимфосаркома се наблюдава главно в лимфните възли на медиастинума. белите дробове и плеврата са включени в процеса дори при генерализация много по-рядко. лезиите на медиастиналните лимфни възли се наблюдават приблизително 2 пъти по-често при ретикулосаркома

Рентгеновата картина зависи от естеството на туморния растеж и степента на увеличение на лимфните възли и се проявява: в някои случаи това са големи сферични сенки с диаметър 4-6 cm с ясни контури, разположени в медиастинума , изтласквайки назад медиастиналната плевра, при други може да има едностранна или двустранна лезия - може да има разширяване на съдовата сянка и в двете посоки, като от една страна контурът може да се изправи и всички дъги да се изгладят, а от друга страна. другият може да има полицикличен вид, сливайки се с увеличените лимфни възли на корена, образувайки единичен конгломерат с ясни очертания

Рентгеновата картина с увеличаване на лимфните възли в предно-задната посока не показва значително разширяване на сянката на съдовия сноп, само изследване в страничната проекция показва потъмняване на ретростерналното пространство; във фазата на инфилтрация растеж, се появяват груби тежки сенки, идващи от конгломерат от увеличени лимфни възли, които придружават съдовете и бронхите

Рентгеновата снимка на томограмите показва врастването на туморни маси в стената на бронхите и стесняването на техния лумен; при генерализиране на процеса се появяват метастази в белодробната тъкан: от малка нодуларна дисеминация до сегментит и лобита с ясно видими лумени. на бронхите, големи ясно очертани сенки от 1 см, инфилтрати до 3 -3, 5 см без ясни граници.

При ретикулосаркома белодробната тъкан е засегната в 67%, при лимфосаркома - много рядко. Рентгеновата картина на белодробните промени няма специфични характеристики, които позволяват да се разграничат лимфосаркома и ретикулосаркома.

Нодозният периартериит е алергично заболяване (колагеноза), при което са засегнати всички слоеве на стените. кръвоносни съдовепредимно артерии Морфология: промените в съдовете се развиват като ендартериит с развитието на множество малки аневризми (поради това наименованието "алергичен полиартериит" отразява по-точно същността на заболяването) Клиника за белодробно увреждане: кашлица, хемоптиза, болка при дишане. В някои случаи промените в белите дробове са водеща част от клиничния симптомокомплекс.

Рентгенови симптоми 1) двустранна симетрична лезия 2) хилусни уплътнения ветрилообразно отклоняващи се от корените под формата на тънки жилави сенки (васкулит, периваскуларна инфилтрация поради повишен съдов пермеабилитет) 3) може да има дифузно увеличение на белодробния модел с малки фокални сенки (от 2-3 mm до 1 cm) главно в средните и долните полета (често води до погрешна диагноза на туберкулоза)

Рентгенови симптоми 4) с увреждане на големи стволове се наблюдава картина на белодробен инфаркт, може би 5) с разпад - картина на белодробен абсцес, 6) може да има милиарна дисеминация, 7) с увреждане на плевралните съдове - плеврит развива (рядко)

Системен лупус еритематозус Морфогенеза: васкулит с промени в интерстициалната тъкан.Засягат се предимно малки артерии и артериоли, в стените им се отлага фибриноид, чието количество постепенно нараства, което води до деструкция на мускулните и еластични елементи на стената и образуване на аневризми

Рентгенова картина на SLE: укрепване и деформация на белодробния модел, сенките на съдовете са широки, извити с неравни контури на места, фокални сенки; високото положение на куполите на диафрагмата се дължи на увреждане на нейната мускули и намаляване на тонуса, в някои случаи - удебеляване на белодробния модел и дисковидна ателектаза с преобладаващо увреждане на интерстициалната тъкан, белодробният модел има ретикуларен вид

Рентгенова картина на SLE: поради честото увреждане на бъбреците при SLE, често се наблюдава интерстициален оток в белите дробове; плевралният излив се разглежда като проява на полисерозит - класически признак на SLE. Серозният фибринозен плеврит се характеризира с тенденция към развитие на адхезивни процеси с малко количество излив и добавянето на вторична инфекция води до развитие на пневмония, абсцеси, белодробна гангрена и плеврален емпием.

За оферта:Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Капустина В.А., Самсонова М.В., Бродская О.Н. Дифузни паренхимни белодробни заболявания: какво ново научихме през 2011 г.? // RMJ. 2012. № 6. стр. 265

Идиопатична белодробна фиброза

Ефикасност на инхибитор на тирозин киназа при идиопатична белодробна фиброза
Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е прогресивно белодробно заболяване, характеризиращо се с лоша прогноза и висока смъртност. Активирането на тирозин киназните рецептори играе важна роля в патогенезата на заболяването, така че някои надежди се възлагат на използването на инхибитори на тези рецептори при лечението на IPF. Целта на това проучване е да се сравни ефикасността и безопасността на 4 различни дози BIBF 1120, инхибитор на вътреклетъчната тирозин киназа, при пациенти с IPF.
12-месечно многоцентрово, рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване (фаза II) включва 428 пациенти с IPF (320 мъже, средна възраст 65 години, средна принудителна жизнен капацитетбели дробове (FVC) - 80,2%, среден коефициент на дифузия за въглероден окис (DLCO) - 3,6 mmol/min./kPa). Пациентите, включени в проучването, са рандомизирани да получават плацебо или BIBF 1120 в една от следните дози: 50 mg 1 път/ден, 50 mg 2 пъти/ден, 100 mg 2 пъти/ден. или 150 mg 2 пъти / ден. в рамките на 52 седмици.
Лечение на пациенти с BIBF 1120 в максимална доза от 150 mg 2 пъти дневно. е придружено от намаляване на годишния спад на FVC от 68,4% в сравнение с плацебо (0,06 L срещу 0,19 L, p=0,01). След повторен статистически анализ, стратифициран от BIBF 1120 дозирана група в края на проучването, скоростта на годишно намаляване на FVC е все още по-ниска в групата от пациенти, приемащи 150 mg два пъти дневно, в сравнение с групата на плацебо (0,04 L срещу 0,19 l) (Фиг. 1). Промяната в общия белодробен обем (TLV) в сравнение с изходните стойности е по-изразена сред тези, получаващи плацебо, отколкото при лечение с BIBF 1120 в доза от 150 mg 2 пъти / ден. (−0,24 l срещу 0,12 l, p< 0,001). Изменение SpO2 в покое от базова линияза групи пациенти, получаващи лекарството 100 mg 2 пъти на ден. (+0,1%) и 150 mg 2 пъти/ден. (-0,2%) се различава значително от динамиката на SpO2 в плацебо групата (-1,3%). Нито един режим на лечение не е свързан със значителни промени в DLCO и изминатото разстояние в 6-минутния тест за ходене (6-MW).
Дел на пациентите с клинични значителна промянаРезултатите за качество на живот според респираторния въпросник на St. George (SGRQ) (≥ 4 точки) са значително по-високи сред тези, които приемат изследваното лекарство в доза от 100 mg 2 пъти на ден. и 150 mg 2 пъти / ден, в сравнение с групата на плацебо (съответно 32,6 и 29,1% срещу 16,1%). Броят на екзацербациите на IPF е най-малък в групата, получаваща BIBF 1120 в доза от 150 mg 2 пъти дневно, и най-голям в групата, получаваща плацебо (2,4 срещу 15,7 на 100 пациентогодини, p = 0,02) (Фиг. 2). Няма разлики в общата смъртност между сравняваните групи.
Общият брой нежелани събития не се различава значително между групите. Делът на пациентите със сериозни нежелани реакции е по-нисък сред тези, приемащи изследваното лекарство в доза от 150 mg 2 пъти/ден. в сравнение с тези, приемащи плацебо (27,1 срещу 36,0%), обаче, в същата група е имало по-висок процент на прекъсване на лекарството поради развитие на нежелани реакции, отколкото в групата на плацебо (30,6 срещу 25,9%).
По този начин проучването във фаза II демонстрира приемлива ефикасност и безопасност на новия тирозин киназен инхибитор BIBF 1120 при лечението на пациенти с IPF. По този начин, употребата на максимални дози от лекарството (150 mg 2 пъти / ден) беше придружена от намаляване на годишния спад на FVC заедно с подобряване на редица други показатели: намаляване на броя на екзацербациите на IPF и свързано подобряване на качеството на живот на пациентите според въпросника SGRQ. Най-честите нежелани реакции са стомашно-чревни и тяхната тежест е лека или умерена.
Терапия на гастроезофагеален рефлукс
свързани с повишена преживяемост при идиопатична белодробна фиброза
Има висока честота на гастроезофагеален рефлукс (GER) при пациенти с IPF. Преобладаването на проксимална и дистална ГЕР, оценена с помощта на рН-метрия на хранопровода, е съответно 67-88 и 30-71%. Патофизиологичното значение на GER при IPF остава неясно. Настоящото проучване изследва връзката между GER и IPF в голяма група от добре дефинирани пациенти.
Проучването включва 204 пациенти с IPF (69% мъже, средна възраст 70 години, среден индекс на телесна маса 29 kg/m2, 71% от участниците в проучването са активни или бивши пушачи, средна FVC 69%, средна DLCO 47% ).
Симптоми на GER са открити при 34% от пациентите, а анамнеза за GER е налице при 45% от пациентите. До момента на диагностициране на IPF приблизително половината от пациентите са приемали лекарства за лечение на ГЕР (86 души - инхибитори на протонната помпа, 12 души - H2-хистаминови блокери), 11 пациенти са претърпели фундопликационна операция по Nissen поради ГЕР.
Средната преживяемост в тази кохорта е 1079 дни. При едномерен анализ предикторите за по-добра преживяемост са: женски пол (съотношение на вероятностите (OR) 0,64), по-висока FVC (OR 0,97), TLC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), наличие на симптоми на GER (OR 0,62), установени диагноза GER (OR 0,57), приемане на лекарства за GER (OR 0,51), фундопликация по Nissen (OR 0,29).
И в двата коригирани модела по-високата FVC (OR 0,98), DLCO (OR 0,98) и употребата на лекарства за лечение на ГЕР (OR 0,47) са свързани с по-добра преживяемост. Сред пациентите, получаващи терапия за ГЕР, има повече жени (39% срещу 23%), по-високо разпространение на кашлица (92% срещу 81%) и по-малко фиброза (14% срещу 19%).
В обобщение, настоящото проучване показва, че употребата на лекарства за лечение на ГЕР при пациенти с IPF е свързана с по-малко белодробна фиброза и по-добра преживяемост. Това наблюдение подкрепя хипотезата, че GER и хроничната микроаспирация могат да играят важна роля в патофизиологията на IPF.
Прогресия на идиопатичната белодробна фиброза: асиметрични лезии
При IPF разпределението на фиброзните промени между дясната и леви бели дробовеи разпределението на тези промени в белодробната тъкан във времето са неизвестни. Асиметричната IPF (aIPF) предоставя уникална възможност за по-добро разбиране на патогенезата и прогресията на IPF. Тази статия представя резултатите от проучване случай-контрола, което описва клиничните характеристики на aIPF, особено връзката на заболяването с GER; радиологични и функционални характеристики, резултати от заболяването, включително прогресия при компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT), екзацербации и смъртност, както и сравнение на асиметрична и симетрична IPF. Тридесет и двама пациенти с aIPF бяха сравнени с 64 контролни пациенти със симетрична IPF.
Групата на aIPF се състои от 26 мъже и 6 жени, средната възраст към момента на диагностициране на IPF е 69 години. IPF беше асиметрична още при първия преглед при 29 (90,6%) пациенти и първоначално симетрична при 3 (9,4%) пациенти. Когато е включена в проучването, белодробната фиброза е по-изразена в десния бял дроб при 20 (62,5%) пациенти и в левия бял дроб при 12 (37,5%) пациенти. ГЕР е диагностициран при 20 (62,5%) пациенти. В сравнение с контролните пациенти, пациентите с aIPF са значително по-възрастни (69±7 срещу 63±12 години), по-често страдат от ГЕР (62,5 срещу 31,3%) и имат по-запазен DLCO (52±19 спрямо 43±13 %).
При пациенти с aIPF средният индекс на асиметрия на HRCT е 0,50, т.е. процентът на фиброза в най-засегнатия бял дроб е 3 пъти по-висок, отколкото във втория бял дроб. Белодробната фиброза е ясно едностранна при 2 пациенти. Емфизем е открит при 9 (28%) пациенти. Четирима пациенти са имали специална форма на aIPF с тежка фиброза в единия бял дроб и емфизем в другия.
Открита е значителна корелация между общия процент на фиброза и FVC (% от прогнозирания): r=-0.52. Когато HRCT се повтори (след 32±26 месеца), беше отбелязано, че общият процент на фиброза значително се увеличи при всички пациенти със средно 13,3%. Белодробната фиброза остава ясно асиметрична при 20 (86,9%) пациенти и става симетрична при 3 (13,1%) пациенти след двустранни екзацербации.
Степента на преживяемост при пациенти с aIPF и симетрична IPF е сходна, с вероятности за оцеляване на 1, 3 и 5 години: съответно 75% срещу 87%, 53% срещу 63,3% и 50% срещу 51,4%.
По този начин, aIPF може да бъде причинено от няколко основни състояния, включително GER. GER може да допринесе както за прогресията на IPF, така и за развитието на екзацербации.
Вирусна инфекция при остра екзацербация на идиопатична белодробна фиброза
IPF е прогресиращо заболяване с неизвестна етиология, свързано с развитие на белодробна фиброза, която е трудна за лечение. Въпреки постоянното прогресиране на функционалните показатели, клинична картинахарактеризиращ се с относително стабилен курс и епизоди на внезапно влошаване, които често са фатални. Такива епизоди се наричат ​​"екзацербация". Целта на това проучване е да покаже дали екзацербацията на IPF е свързана с вирусна инфекция.
Проучването включва 43 пациенти с екзацербация на IPF. Средното време от началото на заболяването до развитието на екзацербацията е 85 дни. При 28% от пациентите по време на развитието на екзацербация се появяват вирусоподобни симптоми - треска и миалгия. При 4 пациенти (9%) с екзацербация PCR методса идентифицирани респираторни вируси (при 2 - риновирус, при 1 - коронавирус-OS43 и при 1 - параинфлуенца вирус-1). Вируси не са открити при нито един от пациентите със стабилна IPF. С помощта на ДНК микрочипове беше установено наличието на трансфузионно предаван вирус (TTV) и човешки херпесни вируси. При извършване на геномно-специфичен PCR анализ, още 15 положителни пробиТОПКА. Сред тези вируси само TTV е значително по-често срещан в групата с екзацербация на IPF в сравнение с контролите (28% срещу 0%, p=0,0003). В четири проби са открити 2 вируса (2 - TTV и риновирус, 1 - TTV и вирус на парагрип-1 и 1 - TTV и вирус на херпес симплекс). Така в 33% от случаите на екзацербация са открити вируси, докато в случаите на стабилно заболяване вирусите не са открити в нито една от пробите (p<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
При сравняване на TTV-положителни и TTV-отрицателни пациенти се установява, че при първите заболяването е по-тежко, от които 58% се нуждаят от механична вентилация, докато в TTV-отрицателната група само 29% са имали такава (p = 0,09). ). Освен това в TTV-позитивната група 75% са починали в рамките на 60 дни, а в TTV-отрицателната група делът на смъртните случаи е 42% (p = 0,06). Средната преживяемост сред TTV-положителните пациенти е 29 дни (срещу 88 дни сред TTV-отрицателните пациенти (p=0,19)), но наличието на TTV-положителен тест не е предиктор за преживяемостта в тази група пациенти. При 27% от пациентите с екзацербация на IPF и при 16% от пациентите със стабилна IPF PCR тестът за TTV в кръвния серум е положителен, но няма корелация между този показател в кръвния серум и BAL течността. Инфекцията с TTV е открита в BAL течност при 24% от пациентите с ALI и не са открити значими разлики между честотата на откриване на TTV при пациенти с ALI и екзацербация на IPF.
По този начин патогенетичната роля на TTV при екзацербация на IPF е неясна. Възможно е развитието на TTV инфекция да доведе до остро алвеоларно увреждане и развитие на екзацербация. Ако е така, този процес не е уникален за IPF, тъй като този вирус се открива с приблизително еднаква честота сред пациентите с ALI. Въпреки че ролята на TTV в патогенезата на екзацербациите при IPF не може да бъде изключена, също е възможно острото алвеоларно увреждане да задейства локална вирусна репликация или да доведе до повишена микроваскуларна пропускливост и инфекция в белите дробове. В този случай наличието на TTV в белодробното пространство е по-скоро следствие от възпаление в белите дробове, отколкото неговата причина.
Екзогенен алергичен алвеолит
Морфологично разнообразие от хронични заболявания на гълъбовъдите: клинична картина и преживяемост
Екзогенният алергичен алвеолит (EAA) е дифузно паренхимно белодробно заболяване, свързано с развитието на имунен отговор при вдишване на различни органични частици. В Мексико един от най-често срещаните антигени, причиняващи развитието на EAA, са птичи протеини, които провокират развитието на така наречената „болест на гълъбите“ (PD). Най-честата хистопатологична промяна, наблюдавана при ЕАА, е грануломатозен интерстициален бронхиолоцентричен пневмонит, характеризиращ се с подчертана интерстициална мононуклеарна инфилтрация с наличие на ненекротизиращи недобре дефинирани грануломи. В хроничния стадий може да се появи фиброза с различна тежест. Описани са обаче и други морфологични промени, включително относително хомогенно интерстициално възпаление и фиброза, напомнящи неспецифична интерстициална пневмония (NSIP), както и периферна фиброза с образуване на фибробластни огнища, напомнящи обикновена интерстициална пневмония (UIP).
В настоящото проучване при 110 пациенти с диагноза GD е описана клиничната картина и е оценена преживяемостта при различни морфологични типове EAA: организираща пневмония (OP), бронхоцентрична фиброза (BCF) и некласифицирана EAA.
Средната възраст на пациентите е 45±12 години, средната продължителност на симптомите е 25±32 месеца. Всички пациенти отбелязват наличието на задух и кашлица; промени в крайните фаланги на пръстите като "барабанни пръчки" са открити при 56% от пациентите. Всички пациенти са имали рестриктивни функционални промени (FVC 54,5±17% от предвиденото), хипоксемия в покой (SpO2 85,7±6,7% от пациентите), влошаване при физическа активност (SpO2 72±8%).
Типичен хистологичен вариант на EAA е установен при 58 пациенти, NSIP-подобен - при 22, AIP-подобен - при 10, смесен - при 9, организираща пневмония - при 3, BCF - при 3 и некласифициран - при 5. Фибробластични огнища са открити в 20% с типичен EAA, 30% с NSIP-подобен вариант и във всички наблюдения с AIP-подобен EAA. HRCT разкри, че възпалителният характер на промените преобладава при 75% от пациентите с типичен EAA, 69% с NSIP-подобни, 14% с AIP-подобни варианти на HD (p<0,05).
При анализиране на преживяемостта бяха разкрити разлики между морфологичните групи на HD (фиг. 3). По този начин OR за смъртност за групата пациенти с AIP-подобен вариант в сравнение с типичния EAA е 4,19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Свръхчувствителен пневмонит
и замърсяване с микобактерии
металообработващи течности
EAA може да бъде причинена от действието на различни антигени, включително бактериални. В литературата има доказателства за възможна поява на EAA при контакт с металообработващи течности (MLF). Бързорастящите микобактерии (FGM) са един от етиологичните фактори за развитието на EAA, причинени от контакт с MOG. Целта на това изследване е да се идентифицира антиген, който може да бъде свързан с развитието на EAA, причинено от излагане на MFA.
Проучването включва 13 пациенти с MOG-асоцииран EAA, потвърден според клинични, биологични и радиологични критерии, 12 лица, които са имали контакт с MOG (работещи в същите фабрики и извършващи същата работа като пациентите с EAA) при липса на клинични симптоми , 18 здрави доброволци.
Средната възраст на пациентите с EAA е 46,3 години. Всички 13 пациенти показват подобрение на клиничните симптоми една година след прекратяване на контакта с MOG. Направен е серологичен тест за откриване на антигени срещу Aspergillus fumigatus и Pseudomonas, резултатите са отрицателни. M. immunogenum се изолира от 40% от MOG пробите, Bacillus spp. - от 42%, грам-отрицателни бактерии (с изключение на Pseudomonas spp.) - от по-малко от 12% от пробите, гъбички - от 11% от пробите. Електросинерезният анализ беше извършен върху течни проби за откриване на преципитини срещу M. immunogenum, F. solani и B. simplex. За антигена M. immunogenum, броят на преципитните дъги е значително по-висок при пациенти с MOS-асоцииран EAA, отколкото в контролната група, която е имала контакт с MOS. При праг от 5 преципитационни дъги, чувствителността на теста е 77%, а специфичността е 92%. M. immunoge-num-специфичният IgG също е значително повишен в тази група пациенти.
По този начин, наличието на M. immunogenum в повече от 40% от пробите на MOG, както и идентифицирането на специфични преципитини за M. immunogenum в кръвния серум на пациенти с MOG-свързан EAA, показва, че контактът със замърсен MOG може да бъде причина за развитието на EAA. Редовното тестване на проби от MMF и адекватната защита на работниците, изложени на MMF, ще предотвратят развитието на EAA в тази популация.
Кистозни белодробни заболявания
Ефикасност и безопасност на сиролимус
с лимфангиолейомиоматоза
Лимфангиолейомиоматозата (LAM) е рядко системно заболяване, характеризиращо се с кистозна деструкция на белодробната тъкан, хилозен плеврален излив и коремни тумори (бъбречни ангиомиолипоми). Повечето пациенти развиват респираторни нарушения, рецидивиращ пневмоторакс и хипоксемия в рамките на 10 години от началото на заболяването. Гладките мускулни клетки, инфилтриращи белодробната тъкан, също циркулират в кръвта и съдържат биалелни мутации, които инактивират TSC гена. Загубата на TSC генна функция задейства mTOR сигналния път, който регулира множество клетъчни функции, включително клетъчен растеж, подвижност и клетъчно оцеляване. Лекарството сиролимус блокира активирането на mTOR и възстановява функционирането на дефектния TSC ген.
Тази статия представя резултатите от международно многоцентрово, рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване, което изследва ефекта от едногодишната терапия с mTOR инхибитора сиролимус върху белодробната функция при пациенти с LAM.
Пациентите бяха наети да участват в проучването с помощта на фондация LAM. Проучването включва посещение за скрининг, 12-месечен период на лечение и 12-месечен пасивен период на наблюдение, през който пациентите не са получавали изследваното лекарство. Пациентите са разпределени на случаен принцип в съотношение 1:1 да получават перорален сиролимус в начална доза от 2 mg/ден. или плацебо. По време на всяко посещение се измерва концентрацията на сиролимус в кръвта и дозата на лекарството се променя, за да се поддържа концентрацията му в рамките на 5–15 pg/ml.
Общо 89 пациенти са рандомизирани: 43 на плацебо и 46 на сиролимус. В плацебо групата FEV1 намалява за 12 месеца. с 12±2 ml/месец. от началното ниво. В групата на сиролимус понижението на FEV1 е 1±2 ml/месец, което означава стабилизиране на белодробната функция по време на лечението. Абсолютната разлика в средната промяна на FEV1 за периода на лечение между групите е 153 ml (разликите са значими) (фиг. 4). Намалението на FVC по време на лечението е -11±3 ml/месец. в плацебо групата и +8±3 ml/мес. в групата на сиролимус, което означава значително подобрение на белодробната функция по време на активна терапия. Абсолютната разлика в средната промяна на FVC по време на терапия между групите е 226 ml (фиг. 4).
Качеството на живот според въпросниците на Functional Performance Inventory и визуалната аналогова скала EuroQOL в групата на сиролимус значително се подобрява за 12 месеца. лечение за разлика от плацебо групата. Средните нива на LAM-специфичния лимфогенен фактор съдов ендотелен растежен фактор D (VEGF-D) са сходни и в двете групи на изходно ниво, но на 6 и 12 месеца. в групата на сиролимус са значително по-ниски, отколкото в групата на плацебо.
През следващата година на пасивно наблюдение FEV1 намалява и в двете групи (с 8±2 ml/месец в групата на плацебо и с 14±3 ml/месец в групата на сиролимус, разликите не са значими). По същия начин не са получени значими разлики в динамиката на FVC за 24 месеца. Средно ниво на VEGF-D на 24 месеца. остават повишени в групата на плацебо (2107±2146 pg/ml) и намаляват в групата на сиролимус (930±461 pg/ml).
Най-честите нежелани реакции по време на лечението включват възпаление на лигавиците на стомашно-чревния тракт, диария, гадене, хиперхолестеролемия, кожен обрив и оток на долните крайници. В групата на сиролимус страничните ефекти, свързани с костния мозък и кръвта, стомашно-чревни събития, дерматологични проблеми, метаболитни нарушения или промени в лабораторните параметри, мускулно-скелетни нарушения и странични ефекти, свързани с меките тъкани, са значително по-чести; болка и неврологични синдроми, зрително увреждане или други офталмологични проблеми.
По този начин лечението на пациенти с LAM със сиролимус за 1 година стабилизира FEV1, подобрява качеството на живот и някои функционални характеристики. Положителният ефект върху бронхиалната проходимост изчезва след спиране на лекарството. Лечението със сиролимус е свързано с по-висока честота на нежелани реакции в сравнение с плацебо, въпреки че сериозните нежелани реакции се проявяват с еднаква честота и в двете групи.
Белодробни прояви на синдрома
Burt-Hogg-Dubé': кистозни промени
и белодробен хистиоцитом
Синдромът на Burt-Hogg-Dubé (BHD) е автозомно-доминантна генодерматоза, която предразполага към развитие на фоликуларни хамартоми на кожата, кистозни промени в белите дробове, пневмоторакс и бъбречни неоплазми. Синдромът на FCD се причинява от мутация в гена FCD (FLCN), който е локализиран в късото рамо на хромозома 17 (17p11.2) и кодира синтеза на тумор-супресорния протеин фоликулин. Типичните кожни лезии за синдрома на BCD са фиброфоликулома (FF) и триходискома (TD), които представляват множество малки папули по кожата на лицето, шията и горната част на торса. Повечето пациенти развиват кистозна белодробна болест, често с повтарящ се пневмоторакс. Увреждането на бъбреците се проявява с различни хистологични варианти на бъбречноклетъчен карцином. Тази статия описва белодробни лезии, свързани със синдрома на BCD при 12 пациенти с BCD синдром в три семейства, живеещи в Обединеното кралство и Италия.
Кожни лезии са диагностицирани при 7 пациенти, бъбречни лезии при 2 пациенти, кистозни белодробни лезии при 9 (75%) пациенти. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 44,6 години; 8 (66%) пациенти са мъже. 4 (33%) пациенти (на възраст 47-57 години) развиват рецидивиращ пневмоторакс (от един до три епизода). Откриват се белодробни тънкостенни кисти с кръгла или овална форма, с размери 3-57 mm (по-големите са разположени в долните части на белите дробове), заобиколени от непроменена белодробна тъкан, с дебелина на стената от невидима до 2 mm. чрез HRCT в малък брой във всички белодробни полета при 9 (75 %) от пациентите на възраст 24-85 години (фиг. 5).
Хистологичното изследване разкрива кистозна дилатация на алвеоларните канали, варираща от микроскопични до няколко милиметра в диаметър. Тънкостенните кисти бяха облицовани с кубичен епител при липса на фиброзна или гладка мускулна тъкан в стените им. При един пациент беше идентифициран единичен възел с диаметър 12 mm в долния лоб на левия бял дроб, който беше резециран; Хистиоцитомът е диагностициран морфологично и имунофенотипно.
По този начин синдромът на BCD е една от кистозните лезии на белите дробове, които трябва да се вземат предвид при извършване на диференциална диагноза на кистозни белодробни заболявания (които също включват LAM, хистиоцитоза X, пневмония, причинена от Pneumocystis, лимфоцитна интерстициална пневмония и метастатични лезии на белите дробове при аденокарциноми и слабо диференцирани саркоми).
Бронхиолит
Тежък хроничен бронхиолит
като начална проява на първичното
Синдром на Sjögren
Синдромът на Sjögren е автоимунно заболяване, характеризиращо се с лимфоидна инфилтрация на екзокринните жлези. Прави се разлика между първичен синдром на Sjögren, системно заболяване с неизвестна етиология, и вторичен синдром на Sjögren, който придружава други автоимунни заболявания. Най-често заболяването се проявява чрез развитие на астения и "сух" синдром (ксеростомия и ксерофталмия), по-рядко чрез системни прояви, включително увреждане на дихателната система.
Известно е, че при почти половината от пациентите може да се открие лимфоплазмоцитна инфилтрация на стената на дихателните пътища по време на биопсия и бронхиална хиперреактивност по време на FVD. Клинично значимо увреждане на дихателната система се среща, според някои автори, само при 9% от пациентите с първичен синдром на Sjögren.
Тази статия описва 5 клинични случая на пациенти с тежък бронхиолит и хронична дихателна недостатъчност, свързани с първичен синдром на Sjogren. Сред пациентите има 4 жени и 1 мъж, средната възраст към момента на поставяне на диагнозата варира от 38 до 70 години (средно 58 години). При всички пациенти доминиращите оплаквания са задух с продължителност от 1 до 144 месеца. (средно 10 месеца), хронична кашлица и отделяне на храчки. Четирима пациенти се нуждаеха от продължителна кислородна терапия поради тежка хипоксемия. Трима са имали анамнеза за повтарящи се инфекции на горните дихателни пътища.
При анализ на HRCT на гръдните органи се визуализира умерено тежка бронхиектазия при всички пациенти на фона на множество дифузни малки нодуларни белодробни лезии. Към момента на поставяне на диагнозата 3 пациенти показват признаци на алвеолит, които изчезват след антибиотична терапия и физиотерапия. Според данните от FVD всички пациенти са диагностицирани с бронхиална обструкция. Микробиологичното изследване на аспират от бронхиално дърво установи растеж на Pseudomonas aeruginosa при 1 пациент и Staphylococcus aureus при друг 1 пациент. При 4 случая е извършен бронхоалвеоларен лаваж (БАЛ), който разкрива повишена цитоза, дължаща се главно на неутрофили (80%). Антинуклеарни антитела са открити при всички пациенти, а анти-SSA антитела са открити при 2 пациенти. Всички пациенти са получавали инхалаторни глюкокортикостероиди (ICS) и дългодействащи β2-агонисти, както и физикална терапия за подобряване на бронхиалния дренаж. През целия период на наблюдение е отбелязано значително подобрение при 3 пациенти, рецидивираща респираторна инфекция е открита при 3 пациенти, от които 1 е починал от пневмония.
По този начин лекарите не трябва да забравят за риска от развитие на респираторно увреждане на фона на системни заболявания. Приложението на макролиди, ИКС и бронходилататори може значително да подобри протичането на тежкия облитериращ бронхиолит.
Интерстициални заболявания
белите дробове и тютюнопушенето
Белодробни обеми и емфизем при пушачи с интерстициални промени
В момента се натрупва все повече информация, че тютюнопушенето, освен ХОББ, може да причини образуването на зони с повишена белодробна плътност - интерстициални промени (IS), установени с HRCT. Степента, до която тези увреждания са свързани с по-малко емфизем и по-малко намаляване на общия капацитет на белите дробове (TLC) при продължаващо пушене, не е известна. Целта на това проучване беше да се проучи връзката между признаците на IS, AEL и емфизем, определени от HRCT в група пушачи със стаж от повече от 10 пакет-години.
Проучването включва 2508 пушачи с история на тютюнопушене от най-малко 10 пакет-години, на възраст 45-80 години, от 21 центъра в Съединените щати. Проучването не включва лица с белодробни заболявания, различни от астма, ХОББ и емфизем.
HRCT е извършена при 2416 пациенти, от които 1171 жени, 613 чернокожи, 1060 активни пушачи и 1002 с ХОББ. При 1361 (56%) пациенти не е открит IS при HRCT, 861 (36%) са имали неопределен (по-малко от 5% от белодробната площ) IS, а 194 (8%) са идентифицирани като IS. В сравнение с индивиди без IS, пациентите с IS са били по-възрастни (64 срещу 60 години), имали са по-висок индекс на телесна маса (28 срещу 27) и са имали по-дълга история на тютюнопушене (44 пакет-години срещу 40). Пациентите с IS е по-малко вероятно да страдат от ХОББ (32% срещу 41%), имат по-нисък TLC (5,02 L срещу 5,7 L) и по-нисък дихателен обем (2,67 L срещу 3,13 L).
В коригирания модел общият белодробен обем и дихателният обем са намалени при пациенти с IS в сравнение с групата без такива промени. Тежестта на емфизема също е по-малка при индивиди с IS. Шансовете за ХОББ при пациенти с ИИ са с 47% по-ниски, отколкото при тези без ИИ.
Стратификацията на пациентите въз основа на наличието или отсъствието на ХОББ разкри, че AIs са свързани с намаляване на TLC както при пациенти с ХОББ (-12% прогнозирани), така и без ХОББ (-7% прогнозирани). Тежестта на емфизема също е по-малка при наличие на IS при пациенти с ХОББ (-7%) и без ХОББ (-0,6%). След коригиране за разпространението на емфизема, намалението на TLC е почти същото в групата с ХОББ (-7%) и без ХОББ (-6%). Това означава, че намаляването на TLC при ХОББ с IS е свързано както с рестриктивен дефект, така и с по-малка тежест на емфизема.
От 194 пациенти с IS, 37 (19%) са имали центрилобуларни промени, 107 (55%) са имали субплеврални промени, 38 (20%) са имали смесени центрилобуларни и субплеврални промени и 12 (6%) са имали рентгенологични признаци на интерстициални белодробни заболявания. Най-голямо намаление на TLC се наблюдава при субплевралния вариант на IS (−0.481), смесен вариант (−0.416), най-малко намаление се наблюдава при центрилобуларното разположение на IS (−0.133). Активното пушене е свързано с образуване на центрилобуларни възли (коефициент на вероятност 4,82).
В обобщение, настоящото проучване показа, че HRCT може да открие интерстициални промени при 8% от пушачите. AIs са свързани с намаляване на TLC и по-малка тежест на емфизема; амплитудата на това намаление е максимална при пациенти с ХОББ. Авторите на изследването предполагат, че тютюнопушенето може да причини два различни вида увреждане на белите дробове - емфизем и IS.