Какво е психично здраве? Здравна психология

Гранулоцитите са значителна част от левкоцитите, следователно агранулоцитозата и левкопенията са два паралелни процеса, които възникват, когато броят на гранулоцитите в кръвта намалява.

Остра агранулоцитоза

Агранулоцитозата се разделя на две форми - остра и хронична. Това разделение се определя от причината за заболяването.

Острата агранулоцитоза се проявява в много силна и бурна форма. То е следствие от остра лъчева болест и хаптенна агранулоцитоза. Хроничната форма на заболяването се проявява постепенно и се причинява от хронично отравяне с бензол или живак, лупус еритематозус, както и агранулоцитоза с метастатични лезии на костния мозък и остра левкемия.

Характеризира се острото състояние рязък спадброят на гранулоцитите в кръвния серум, както и силно влошаване на състоянието на пациента на този фон.

Възможност за възстановяване остри проявизаболяване зависи от нивото на намаляване на гранулоцитите. Важен факторе здравословното състояние на пациента заедно с неговата имунна система до влошаване на здравето му. То има голямо значениенавременност и коректност на предоставената терапия.

При хронични формизаболявания, методи на лечение и шансовете за нормализиране на състоянието зависят от хода на основното заболяване, което е причинило агранулоцитоза.

Симптоми на миелотоксична агранулоцитоза

Миелотоксичната агранулоцитоза може да бъде от два вида:

• екзогенен произход,
• ендогенна природа.

Нека разгледаме по-подробно всеки от тези видове заболявания:

• Екзогенна форма на заболяванетопровокират някои външни фактори, които оказват неблагоприятно въздействие върху човешкото тяло. Червеният костен мозък е много чувствителен към много фактори заобикаляща среда, следователно неизправностите в неговото функциониране могат да бъдат повлияни от следните точки:
  • радиоактивно лъчение, засягащо хората,
  • токсични отрови, които потискат хемопоетичните функции, такива ефекти са известни от употребата на бензен, толуен, арсен, живак и т.н.,
  • приемане на определени видове лекарства.

Въз основа на получената информация можем да заключим, че тази форма на агранулоцитоза се развива в резултат на тежко увреждане на тялото. И на фона на последното, болен човек проявява признаци на лъчева болест, отравяне с бензол, цитостатична болест и т.н.

Повикан от рецепция лекарстваформа на агранулоцитоза е лечима. Ефектът се постига чрез премахване на провокиращия агент патологично състояниелекарство. Освен това е важно да се знае, че след лечението организмът става по-устойчив на това лекарство, тоест сега проблемите с хемопоезата се причиняват от по-голямо количество от лекарството.

Този тип агранулоцитоза се характеризира с пауза между получените външно влияниеи силно намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта.

• Ендогенна форма на заболяванетопричина вътрешни факторитяло, а именно някои заболявания. Те включват прояви:
  • остра левкемия,
  • хронична миелоидна левкемия, която прогресира до терминален стадий,
  • метастази на онкологични процеси, които са израснали в костния мозък.

В този случай нормалната хемопоеза се инхибира с помощта на освободени туморни токсини. Освен това клетъчните елементи на червения костен мозък започват да се заменят с ракови клетки.

Имунна агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза има следната клинична картина. По време на разработката на това заболяваненивото на гранулоцитите намалява поради високата скорост на тяхното елиминиране с помощта на антигранулоцитни антитела. Тези антитела са способни да разрушават гранулоцитите не само в кръвта, но и в някои органи, които са от съществено значение за състава на кръвта. Това се отнася за далака, белите дробове и червения костен мозък. В някои случаи механизмът на разрушаване засяга и клетките, които предхождат образуването на гранулоцити, което е много подобно на миелотоксичната форма на заболяването.

Един от симптомите на заболяването е тежка интоксикация на тялото, при която се получава широко разпространено отравяне на органи и тъкани с помощта на разпадни продукти на унищожени клетки. Но в някои случаи признаците на интоксикация се смесват с клиничната картина на инфекциозно усложнение или със симптомите на основно заболяване.

При лабораторни изследваниякръв, може да се наблюдава пълно отсъствие на гранулоцити и моноцити с почти непроменен брой лимфоцити. В същото време се посочва, че нивото на левкоцитите е много по-ниско от 1,5x109 клетки на μl кръв.

Този тип агранулоцитоза допринася за развитието съпътстващи заболявания, а именно тромбоцитопения и анемия. Това се дължи на появата на антитела, които унищожават не само левкоцитите, но и други кръвни частици. Също така се посочва, че плурипотентна клетка, произхождаща от костния мозък и която е предшественик на гранулоцити, еритроцити и тромбоцити, също може да претърпи имунно увреждане.

Лекарствено-индуцирана агранулоцитоза

Лекарствено-индуцираната агранулоцитоза е заболяване, характеризиращо се с намаляване на нивото на белите кръвни клетки поради употребата на определени лекарства.

Този тип заболяване е разделено на подвидове:

• миелотоксични - причинени от цитостатици, хлорамфеникол и други лекарства,
• хаптенови - провокирани от приема на сулфонамиди, бутадион и др.

Случва се едно и също лекарство да причини различни хора различни видовеагранулоцитоза. Тези лекарства включват лекарства от фенотипната серия - аминазин и други. Например, аминазинът причинява миелотоксичен тип агранулоцитоза при редица хора, които имат идиосинкразия към лекарството. Но същото лекарство може също да провокира имунен типзаболявания при други хора.

Често човек под влияние медицински изделияПоявяват се определени антитела, които разрушават гранулоцитите и им позволяват да бъдат измити от тялото. Този механизъм характеризира хаптенния тип на заболяването, което ще бъде разгледано по-подробно по-долу. В същото време протичането на заболяването е бързо и бурно. И когато лекарството бъде спряно патологични симптомиспрете и тялото се възстановява.

Други пациенти могат да се оплакват от развитието на автоимунни реакции, по време на които се образуват антитела, насочени срещу протеинови частици в структурата на левкоцитите. Например, подобна клиника се отличава със системен лупус еритематозус. IN в такъв случайагранулоцитозата се развива бавно и приема хронични форми.

Ето защо при лекарствено-индуцирана агранулоцитоза е важно да се вземат предвид не само характеристиките на лекарството, но и индивидуалните фактори на пациента. Реакциите на човек могат да зависят от неговия пол, възраст, ниво на имунитет, степен на заболявания, които могат да съпътстват патологията и т.н.

Симптоми на хаптен агранулоцитоза

Хаптеновата агранулоцитоза възниква, когато в човешкото тяло протича процесът на утаяване на хаптените, наречени непълни антигени, върху мембраните на гранулоцитите. Когато хаптените се комбинират с антитела, които се намират на повърхността на левкоцитите, възниква реакция на аглутинация - т.е. вид залепване на гранулоцити. Този процес води до тяхната смърт и намаляване на броя им в кръвта. Различни лекарства могат да се считат за хаптени, което доведе до различно име за този тип агранулоцитоза, която също се нарича лекарствено индуцирана или лекарствена.

Началото на хаптеновата агранулоцитоза е много остро, често ясни симптомизаболявания се появяват веднага след началото на употребата на лекарството. При спиране на лекарството тялото на пациента също бързо възстановява кръвната картина, което показва остра форма на заболяването.

Важна характеристика на хаптеновата агранулоцитоза е, че след възстановяване човешкото тяло ще реагира патологично дори на най-малките дози от лекарството, което е причинило заболяването.

Това заболяване се развива на всяка възраст, но сред децата се среща в доста редки случаи. Жените страдат от горната патология по-често от мъжете, но с възрастта тази разлика става невидима.

При възрастните хора такава дисфункция на тялото е по-честа и значима. Обяснението за този факт е в по-големия брой приети лекарства поради влошено здравословно състояние на възрастните хора. Също така, състоянието на имунната система се влошава с възрастта - тя губи гъвкавост, така че има намаляване на имунитета и възникване на патологични имунни реакции.

Специалистите имат доказателства, че заболяването може да се отключи от почти всяко лекарство. Но, въпреки това, има редица лекарства, които най-често са отговорни за появата на хаптен агранулоцитоза. Патологични променив кръвта може да бъде причинено от:

група сулфонамиди, които включват лекарства, използвани при захарен диабет тип 2,

• аналгин,
• амидопирин,
• група барбитурати,
• бутадион,
• редица противотуберкулозни лекарства, например PAScom, фтивазид, тубазид,
• новокаинамид,
• метиурацил,
• антибактериални лекарства, свързани с макролидите - еритромицин и т.н.,
• лекарства с антитироиден ефект, които се използват при хипертрофирана функция на щитовидната жлеза.

Агранулоцитоза от Тирозол

Тирозол е лекарство, което се използва за лечение на дифузна токсична гуша. дифузно токсична гушае автоимунно заболяване, което се характеризира с тиреотоксикоза, както и с наличие на гуша, офталмопатия и в някои случаи дермопатия.

Когато използват Tyrosol, някои пациенти могат да получат агранулоцитоза, т.е. намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта под петстотин единици на микролитър кръв. Това състояние на пациента представлява заплаха за здравето и живота му. При хора в напреднала възраст това усложнениесе среща по-често, отколкото при по-млади пациенти. В някои случаи страничен ефектТирозолът се появява внезапно, в продължение на няколко дни. Но най-често това усложнение се развива бавно, в рамките на три до четири месеца от началото на терапията.

Агранулоцитозата от Тирозол изисква предприемане на редица мерки:

• анулации приемане на лекарството,
• предписване на антибактериални лекарства,
• употребата на лекарства с ефект на растежен фактор, които насърчават бързото възстановяване на костния мозък.

Ако се вземат подходящи мерки, възстановяването на пациента може да се очаква в рамките на две до три седмици от началото на терапията. Въпреки че имаше случаи фатален изходс подобен проблем с хемопоетичната система.

Агранулоцитозата е кръвна патология, свързана със значително намаляване или отсъствие на клетки от групата на левкоцитите (гранулоцити). Вродена агранулоцитоза се диагностицира в редки случаи. Придобито състояние се открива с честота 1 случай на 1200 души. Мъжете страдат от това заболяване 2-3 пъти по-рядко от жените. Обикновено се развива на възраст между 40 и повече години.

Класификация

Агранулоцитозата се разделя на вродена и придобита. Последното може да бъде самостоятелно заболяване или един от симптомите на друго заболяване.

По характеристики клинично протичанеразграничават остра и хронична (рецидивираща) агранулоцитоза. Тежестта на курса зависи от броя на гранулоцитите в кръвта:

• леки – с брой на гранулоцитите 1,0–0,5×109/l;
• средно – при ниво под 0,5×109/l;
• тежък - с пълно отсъствиегранулоцити в кръвта.

Според водещия патогенетичен фактор, имунен хаптен, миелотоксичен и автоимунна форма. Съществува и идиопатична (истинска) форма с неизвестна етиология.

причини

Гранулоцитите са левкоцити, които се отличават със своята специфична гранулирана (зърнеста) цитоплазма. Те се произвеждат от костния мозък. При агранулоцитоза техният брой в кръвта намалява. Това води до повишена чувствителност към различни бактериални и гъбични инфекции. Имунната система постепенно отслабва, което е изпълнено с различни усложнения в бъдеще.

Миелотоксичната агранулоцитоза се развива поради потискане на производството на прекурсорни клетки на миелопоезата. В същото време нивото на тромбоцитите, ретикулоцитите и лимфоцитите в кръвта намалява. Предразполагащ фактор – йонизиращо лъчение. Употребата на цитостатични и други лекарства също играе отрицателна роля. фармакологични средства: стрептомицин, левомицетин, аминазин, гентамицин, колхицин, пеницилин и др.

Имунната агранулоцитоза е свързана с образуването на антитела в организма. Действието им е насочено срещу собствените им левкоцити. Заболяването възниква при системни нарушения на имунитета на фона на ревматоиден полиартрит, лупус еритематозус. Активиращият импулс е стресови ситуациии остри вирусни инфекции.

Разновидността на хаптена се основава на влиянието на непълни антигени, когато те се комбинират с антитела. Те се установяват на повърхността на неутрофилите и провокират повишена лепливост и смърт на кръвните клетки. Хаптените могат да бъдат макролидни антибиотици, бутадион, аналгин, сулфонамиди, хипнотици и др.

Автоимунната агранулоцитоза се причинява от патологична реакция на имунната система. Придружава се от образуването на антинеутрофилни антитела. Тази болествъзниква при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, автоимунен тиреоидит и други колагенози.

Тежката неутропения може да показва хронична лимфоцитна левкемия, синдром на Felty, апластична анемия и също да се появи паралелно с хемолитична анемияили тромбоцитопения.

Симптоми

Първите симптоми на агранулоцитоза са инфекциозен стоматит, тонзилит и фарингит. Тъй като миграцията на левкоцитите към лезиите напълно липсва или е затруднена, възпалението придобива фиброзно-некротичен характер. На засегнатата повърхност на лигавицата се появява сиво покритие, под което се размножават бактерии. Самата лигавица е обилно кръвоснабдена, така че бактериалните токсини масово навлизат в общия кръвен поток. Това води до тежка интоксикация на организма. Пациентът страда от тежка треска (температурата се повишава до 40 °C или повече), главоболие, гадене и загуба на сила.

Характерен симптом на агранулоцитозата е бързото образуване на язви. Процесът на некроза засяга съседни повърхности и придобива характер на нома. Това е така нареченият воден рак - разпространение на язви и некротични участъци към букалната лигавица. Постепенно се развива гангрена на лицевите тъкани.

Подобна картина се наблюдава и в стомашно-чревния тракт. Тук възниква специфична за заболяването улцеративна некротична ентеропатия. Характеризира се с некроза на чревната лигавица, стомаха и хранопровода. Клинично това се проявява със силна спазматична болка и подуване, поява на кървава диарияи повръщане. При дълбоки лезии на храносмилателния тракт започват тежки кръвоизливи, животозастрашаващатърпелив. В тежки случаи съществува риск от развитие на жълтеница поради инфекциозно увреждане на черния дроб. Понякога има перфорация на получените язви със симптоми на остър корем.

Често при агранулоцитоза се открива пневмония. Протича нетипично и е склонна към разпространение в съседни органи, образувайки големи абсцеси (абсцеси) и гангрена. Характерни прояви: задух, кашлица, а при разпространение на възпалението към плеврата - болка в гръдната област при дишане. В тежки случаи съществува риск от развитие на остра дихателна недостатъчност.

Рядко инфекциозен процесзапочва отдолу. В този случай покрива пикочно-половите органи– вагина, матка, уретра, пикочен мехур. Пациентите се оплакват от болка по време на уриниране, болка в долната част на корема, ишурия (задръжка на урина). Жените опит патологично изхвърлянеот вагината и силен сърбеж. При слушане на сърцето се открива функционални шумове. В резултат на интоксикация се развива венозна и артериална хипотония. От страна на бъбреците се отделя протеин в урината (албуминурия), поради реакция на инфекциозни процеси. С напредването на болестта кръвта и епителни клеткибъбречни тубули.

При тежка агранулоцитоза защитните сили на организма са намалени. Това води до генерализиране на инфекцията и развитие на септични усложнения. Патогенна микрофлоранавлиза в кръвта и се разпространява в тялото. В резултат на това се образуват гнойни огнища в различни органи и тъкани. Най-характерно за заболяването е развитието на грам-отрицателен сепсис - отравяне на кръвта, провокирано от сапрофитна флора (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus). Агранулоцитозата протича изключително тежко, с остра интоксикация, висока хипертермия (41–42 °C) и бързо разпространение на инфекцията в тялото. По кожата се появяват черни обриви. За 10-15 минути се увеличава по размер.

Агранулоцитоза при деца

Децата най-често развиват лекарствена агранулоцитоза. В тази възраст имунната системаспособен на адекватна реакция. Но има форми на заболяването, които са специфични за децата. Броят на гранулоцитите в кръвта рязко намалява при новородени с изоимунен конфликт. Механизмът напомня на Rh конфликт между тялото на бременната жена и плода. В кръвта на майката се образуват антитела срещу първоначалните гранулоцитни клетки на бебето. Последните се получават в съответствие с набор от свойства на бащината кръв.

Агранулоцитозата на Костман се предава генетично на детето. В допълнение към промените в състава на кръвта, патологията е придружена от малък размер на главата, нисък ръст и нарушено умствено развитие. Механизмът на образуване на мутации не е установен. Клинично заболяването се проявява още в неонаталния период: това се доказва от ринит, чести гнойни инфекции по кожата, язвен стоматит, отит, пародонтит, подуване и кървене на венците, продължителна пневмония. На заден план висока температуратела увеличават далака и Лимфните възли. В тежки случаи се образува абсцес в черния дроб.

Диагностика

Най-важните методи за потвърждаване на заболяването са пункцията на костен мозък и общ анализкръв. Картината на периферната кръв се характеризира с умерена анемия, гранулоцитопения (по-малко от 0,75 × 109/L), левкопения (1–2 × 109/L) или агранулоцитоза. При тежки стадии– тромбоцитопения. Изследването на миелограмата разкрива намаляване на броя на миелокариоцитите, нарушено узряване и намаляване на броя на неутрофилните зародишни клетки, наличието на много мегакариоцити и плазмени клетки. За да се потвърди автоимунната природа на заболяването, се определят антинеутрофилни антитела.

Препоръчват се всички пациенти с агранулоцитоза биохимичен анализкръв, изследване за нейната стерилност, рентгенова снимка на бял дроб, консултация с отоларинголог и зъболекар. Патологията се диференцира от хипопластична анемия и остра левкемия. Също така е важно да се изключи ХИВ статус.

Лечение

На първо място, лечението на агранулоцитоза включва редица мерки:

• елиминиране на фактори, които провокират рязко намаляване на нивото на гранулоцитите в кръвта;
• създаване на стерилни условия, осигуряване на пациента с подходяща грижа;
• стимулиране на левкопоезата;
• лечение на инфекциозни усложнения;
• стероидна терапия;
• трансфузия на левкоцити.

Във всеки конкретен случай се вземат предвид тежестта и етиопатогенезата на агранулоцитозата, общо състояниепациент, наличие на усложнения. При необходимост се провежда детоксикационна терапия и корекция хеморагичен синдром, анемия и други свързани разстройства. Тежката агранулоцитоза и левкопения са индикации за прекратяване на цитостатиците и лъчетерапията. Ако заболяването е причинено от лекарства, които нямат директен миелотоксичен ефект, трябва да спрете приема им. В този случай е възможно бързо възстановяваненормални параметри на периферната кръв.

Ако нивото на гранулоцитите в плазмата е ниско, пациентът се поставя в стерилна кутия или отделение. Това е необходимо, за да се предотврати контакт с външна инфекция. В стаята редовно се извършва кварцова обработка. Персоналът осигурява висококачествена грижа чрез преобуване, облекло и използване на маски. Ограничават се посещенията при болния от роднини до подобряване на кръвното състояние.

Стимулирането на левкопоезата се извършва при вродена и миелотоксична агранулоцитоза. За тази цел се използва колониостимулиращ фактор (G-CSF). Това лекарство е изолирано от миша плазма. Целта му е да активира производството на левкоцити от серията гранулоцити, увеличавайки скоростта на тяхното съзряване.

За предотвратяване на инфекциозни усложнения се използват антибиотици, които нямат миелотоксичен ефект. Показано е също намаляване на нивото на левкоцитите до 1 × 109 клетки на 1 μl или по-ниско. Понякога антибиотиците се предписват при по-високи нива на концентрация на левкоцити в кръвта (1–1,5 × 109 клетки на 1 μl). Например, ако има хроничен пиелонефрит, захарен диабетили други огнища на вътрешна инфекция. По правило това са лекарства широк обхватдействия. Прилагат се в средни дози мускулно или венозно.

За лечение на инфекциозни усложнения на агранулоцитоза се използват 2-3 широкоспектърни антибиотика. Прилагат се интрамускулно или венозно, в максимални дози. За перорално приложение се използват неабсорбиращи се (не се абсорбират в кръвта) лекарства. Те потискат растежа на чревната микрофлора. Терапията продължава до възникване на състояние на агранулоцитоза. В този случай схемата на лечение включва противогъбични средства: леворин, нистатин. Често допълнително се използват антистафилококова плазма и имуноглобулин.

Глюкокортикоидните лекарства помагат при имунна агранулоцитоза. Те стимулират левкопоезата и инхибират производството на анти-левкоцитни антитела. Обикновено на пациента се предписва преднизолон, дневна доза– от 40 до 100 мг. С подобряване на кръвната картина дозата постепенно се намалява.

Трансфузия на левкоцитна маса се извършва само в случаите, когато не се откриват антитела срещу левкоцитни антигени. Избира се, като се вземе предвид съвместимостта с левкоцитите на пациента според HLA антигенната система. Това помага за предотвратяване на сенсибилизация - повишаване на чувствителността на тялото към влиянието на различни дразнители.

Възможни усложнения

По-долу са изброени някои усложнения на агранулоцитозата.

• Отравяне на кръвта. Често сепсисът е от стафилококова природа.
• Перфорация на червата и перитонит. Илеумът е най-чувствителен към образуването на проходни дупки.
• Силно подуване на чревната лигавица. В този случай пациентът развива чревна обструкция.
• Хеморагична пневмония. Придружен от образуване на абсцеси и гангрена на белия дроб.
• Некроза, която е резултат от инфекциозни усложнения.
• Остър хепатит. По време на лечението на агранулоцитоза често се появява епителен хепатит.
• Септицемия. Колкото по-дълго пациентът страда от миелотоксична агранулоцитоза, толкова по-трудно е да се премахнат симптомите.

Профилактика и прогноза

Предотвратяването на агранулоцитоза включва осигуряване на внимателно хематологично наблюдение на пациента. Това е особено важно по време на терапия с миелотоксични лекарства. Необходимо е да се изключи повторната употреба на лекарства, които преди това са причинили симптоми на имунна агранулоцитоза при пациента.

При хронична агранулоцитоза прогнозата зависи от нейния ход. При остра формаСтепента на левкопения и навременното започване на лечението играят специална роля. Резултатът от заболяването е неблагоприятен с повторно развитие, тежък септични усложнения, през първите седмици от живота.

внимание!

Тази статия е публикувана само с образователна цел и не представлява научен материал или професионален медицински съвет.

Запишете се за среща с лекаря

Агранулоцитоза (неутропения) или не? Маркирайте симптомите си и щракнете върху „Стартиране на диагностиката“

Агранулоцитозата е рязко намаляване на съдържанието на гранулоцити в кръвта (по-малко от 1x10 9 /l, неутрофилни гранулоцити под 0,5x1x10 9 /l), което води до повишена чувствителност към бактериални и гъбични инфекции.

Има вродени и придобити форми. Сред последните са

• миелотоксична агранулоцитоза (напр. от излагане на йонизиращо лъчение или цитотоксични лекарства)
• имунна, причинена или от появата на автоантитела (например при лупус еритематозус) или антитела срещу гранулоцити след приемане на лекарства, които придобиват свойствата на антиген, когато навлязат в тялото след комбиниране с протеин. Обикновено възниква остро.

Смъртността при агранулоцитоза достига 80%.

причини

• Йонизиращо лъчение и лъчева терапия, химикали (бензен), инсектициди.
• Лекарствата могат да причинят агранулоцитоза в резултат на директно инхибиране на хемопоезата (цитостатици, валпроева киселина, карбамазепин, бета-лактамни антибиотици) или като действат като хаптени (препарати от злато, антитироидни лекарства и др.).
• Автоимунни заболявания (например лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит).
• Вирусните инфекции (причинени от вируса на Epstein-Barr, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит) обикновено са придружени от умерена неутропения, но в някои случаи може да се развие агранулоцитоза.
• Тежки генерализирани инфекции (както бактериални, така и вирусни).
• Отслабване.
• Генетични нарушения.

Прояви на агранулоцитоза

Агранулоцитозата се проявява чрез инфекциозни процеси, обикновено причинени от бактерии или гъбички:

• общи симптоми (треска, слабост, изпотяване, задух, ускорен пулс)
• специфични прояви в зависимост от локализацията на възпалението и причинителя на инфекцията (некротизиращ тонзилит, пневмония, кожни лезии и др.).

При съпътстваща тромбоцитопения може да се развие кървене.

Лечение на агранулоцитоза

1. Елиминиране на причинните фактори
   Елиминиране на причинните фактори (спиране на приема на миелотоксични лекарства, влиянието на миелотоксичните химически вещества, йонизиращо лъчение, инфекция) може да доведе до възстановяване на хемопоезата.
2. Създаване на стерилни условия за пациента
   Пациентите с агранулоцитоза трябва да бъдат поставени в асептични условия (специални боксове или отделения). Необходимо е да се предвиди кварциране на отделенията и да се ограничат посещенията на болни близки. Тези мерки служат за предотвратяване на развитието на инфекциозни усложнения, които много често протичат тежко и могат да причинят смърт на пациентите.
3. Профилактика и лечение на инфекциозни усложнения
   Предотвратяването на инфекциозни усложнения се състои в предписване на миелотоксични антибиотици. При агранулоцитоза с брой на левкоцитите до 1,5 * 10 9 / l, като правило, антибактериална терапияне е зададен. Лечението се провежда до отзвучаване на агранулоцитозата. По време на лечението с антибиотици трябва да се използват противогъбични микостатични лекарства (нистатин, леворин и др.). При комплексно лечение на инфекциозни усложнения се препоръчва и интравенозен имуноглобулин в доза от 400 mg / kg еднократно, венозно приложениеантистафилококова плазма 100-150 ml веднъж дневно в продължение на 4-5 дни.
4. Трансфузия на левкоцити
   При изразено понижение на левкоцитите (при липса на анти-левкоцитни антитела), някои хематолози препоръчват трансфузия на левкоцитна маса или размразени левкоцити 2-3 пъти седмично, докато агранулоцитозата се разреши. За да се предотврати сенсибилизацията на пациента чрез трансфузия на левкоцити и влошаване на левкопенията, е необходимо да се избере левкоцитната маса, като се вземе предвид съвместимостта с левкоцитите на пациента според HLA антигенната система.
5. Лечение с глюкокортикоиди
   Глюкокортикоидните лекарства се използват предимно за имунна агранулоцитоза. Глюкокортикоидите стимулират гранулоцитопоезата и инхибират производството на анти-левкоцитни антитела. Преднизолон обикновено се използва при дневна дозаот 40 до 100 mg до нормализиране на броя на белите кръвни клетки, последвано от постепенно намаляване на дозата.
6. Стимулиране на левкопоезата
   В комплексната терапия на агранулоцитозата се използват стимуланти на левкопоезата: натриев нуклеинат 5 ml 5% разтвор 2 пъти на ден интрамускулно или перорално 0,2-0,4 g 3-5 пъти на ден; левкоген 0,02 g 3 пъти на ден, пентоксил 0,1–0,15 g 3–4 пъти на ден след хранене. Курсът на лечение с тези лекарства е 2-4 седмици, в зависимост от тежестта на заболяването. Използват се колониостимулиращи фактори molgramostim, leucomax 3–10 mcg/kg подкожно в продължение на 7–10 дни.
7. Детоксикационна терапия
   В случай на тежка интоксикация: интравенозно вливане на хемодез 400 ml веднъж дневно, 5% разтвор на глюкоза 500 ml, изотоничен разтвор на натриев хлорид или разтвор на Рингер 0,5–1 l.

Агранулоцитозата е тежка патология на хемопоетичната система, причинена от рязко намаляване на броя на полиморфонуклеарните левкоцити (наричани още гранулоцити поради вътрешна структура). Заболяването се дължи на редица екзогенни и ендогенни причини. Неговите признаци могат да се появят на всяка възраст, включително при новородени. Агранулоцитозата засяга състоянието на всички системи, тъй като дефицитът на тези профилирани елементикръвта влияе пряко върху защитните сили на организма.

Какво представляват гранулоцитите и каква е тяхната роля в живота на тялото?

Кръвта е течна тъкан на тялото, чиято основна функция е да транспортира кислород и хранителни вещества до всички клетки. По този начин той играе важна роля в метаболитните процеси. Кръвта е разтвор на плазма, състоящ се от вода, аминокиселини, протеини и формирани елементи. Обикновено това съотношение е различно за деца и възрастни. Те са разделени на три групи:

• тромбоцити, които са "отговорни" за коагулацията и вискозитета;
• червени кръвни клетки, състоящи се главно от хемоглобин, тяхната функция е да транспортират кислород;
• левкоцити, с тяхна помощ различни имунни реакции, осигуряващи защита на организма от въздействието патогенна флораи други фактори на околната среда.

Има два вида левкоцити. Това са лимфоцити и моноцити, които не съдържат специфични гранули в структурата си, поради което се наричат ​​агранулоцити. Друга група, по-многобройна, се нарича гранулирани левкоцити (или гранулоцити) поради техните структурни особености. Представлява се от неутрофили, базофили и еозинофили, те се различават по цвета, получен след оцветяване с анилинови съединения, и по функциите си. Образуването на тези елементи става в костен мозък, а съхранението - в стените на съдовете на белите дробове и далака.

Делът на неутрофилите е около 55-70% от общ бройлевкоцити. Те играят основна роля в защитата на организма от вирусна, бактериална или гъбична флора. Тези клетки "работят" на принципа на фагоцитозата, поглъщайки чужди телаи унищожаването им с помощта на специални ензими. Това са остатъците от неутрофили, които съставляват значителна част от гнойното съдържание на раната. В допълнение, те произвеждат лизозим, който има антимикробна активност, и интерферон, основният компонент на антивирусната защита.

Такива тела циркулират в тялото с кръвта, но те са в състояние да проникнат през стените на кръвоносните съдове и да се концентрират в мястото на възпалението. Продължителността им на живот е около 10 дни. След това неутрофилите се разрушават в далака. Агранулоцитозата и левкопенията представляват намаляване на броя на полиморфните левкоцити. В първия случай промените в кръвта са относително леки.

Причини и механизми на развитие на агранулоцитоза

Патогенезата на острото намаляване на нивото на гранулоцитите е свързана с нарушение на синтеза им в костния мозък. Агранулоцитозата е заболяване, което се характеризира с общо намаляване на концентрацията на левкоцитите до 1,5 × 109 клетки/μl и по-ниски, а гранулоцитите до по-малко от 0,75 × 109 клетки/μl. В зависимост от това какво е причинило нарушаването на синтеза на полиморфни левкоцити, в клинична практикаИма няколко вида на това заболяване. Това:

• миелотоксична агранулоцитоза може да се развие поради нарушение на синтеза на кръвни елементи директно в костния мозък. Причината за тази патология е левкемия, метастази от др злокачествени новообразувания, излагане на токсини (като фенолни съединения, арсенови или живачни соли), излагане на йонизираща радиация и лъчетерапия, продължителен прием на цитостатици;
• имунната агранулоцитоза от своя страна се разделя на две групи. Първият е автоимунен, който възниква, когато се образуват антитела към собствените кръвни клетки. Това може да бъде симптом и следствие от заболявания като системен лупус еритематозус, тиреоидит, ревматоиден полиартрит и други подобни заболявания. Причината за индуцираната от лекарства агранулоцитоза (хаптенична агранулоцитоза) е дългосрочно лечениенякои лекарства. Отвън така наречените хаптени се установяват върху мембраните на гранулоцитите, което води до разрушаване на клетките. Този ефект имат антибиотици от групата на макролидите или антимикробни сулфонамиди, аналгин, лекарства за лечение на туберкулозна инфекция, барбитурати, антипсихотици, антиконвулсанти, антидепресанти, лекарства, които инхибират синтеза на тиреоидни хормони;
• Истинска агранулоцитоза (идиопатична), чиито причини не са напълно изяснени.

В допълнение, заболяването се причинява от инфекции като мононуклеоза, CMV (цитомегаловирус), хепатит различни видове, Коремен тиф. Подобни промени в кръвната картина са характерни за апластична и други видове анемия. Агранулоцитозата при по-големи деца се отбелязва поради една от изброените по-горе причини. При новородени обаче това заболяване може да възникне поради генетични дефекти (синдром на Костман).

Клинична картина

Симптомите на агранулоцитоза се причиняват от рязко намаляване на броя на клетките, отговорни за адекватен имунен отговор на организма към различни фактори. В допълнение, те също инхибират развитието на условно патогенна флора, това са микроорганизми, които обикновено присъстват на лигавиците на устната и носната кухина, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система. Без неутрофили, които да спрат разпространението им, бактериите започват да се размножават, причинявайки инфекции. различни локализации. В повечето случаи агранулоцитозата развива повръщане и разстройство на изпражненията, придружено от улцерозни лезии на стомаха и чревните стени, понякога това може да причини перфорирано кървене. А също и следните признаци:

• лезии на устата, това са гингивит, стоматит, язви по венците и небцето, бузите;
• поява или обостряне хроничен тонзилит, фарингит;
• инфекциозно увреждане на черния дроб с появата на симптоми на жълтеница;
• възпалителен процес в органите на пикочно-половата система, който се проявява като болка в долната част на корема, треска, неприятни усещанияпри уриниране (подобна клинична картина често може да се развие при жени).

Острото намаляване на защитните сили на организма се изразява в чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до бактериални усложнения. Да, при деца обикновена хремаи зачервяването на гърлото бързо се развива в бронхит и след това в пневмония (пневмония). Характерно е за него рязко увеличениетреска, болезнена кашлица, задух, загуба на апетит. Поради разпадането на голям брой клетки се развиват симптоми на обща интоксикация. Проявява се със слабост, умора, намалена работоспособност, гадене и световъртеж. Това са симптомите на агранулоцитоза, които трябва да ви алармират и да ви накарат да отидете в медицинско заведение.

Методи за откриване

Диагнозата на агранулоцитозата не е трудна. Това заболяване се характеризира с изразени отклонения в резултатите клиничен анализкръв с разширена левкоформула. Много по-трудно е да се установи причината за такива промени. За да направите това, лекарят интервюира пациента, обръща внимание на наскоро предписаните лекарства. Ако видими причиниза развитието на остра левкопения няма, необходимо е да се изключат онкологични и автоимунни заболявания.

Агранулоцитоза причини - форми и признаци - диагностика, лечение, профилактика

Тема: Заболявания - Агранулоцитоза. Видео #1

За тази цел се предписва пункция на костен мозък и тестове за специфични маркери на ракови лезии, артрит, лупус еритематозус и други патологии. Трябва също да обърнете внимание на клинична картиназаболявания, свързани с агранулоцитоза. По този начин се характеризира инфекциозният процес повишаване на ESR, увреждането на бъбреците може да бъде показано чрез появата на протеин и бактерии в урината; чернодробната патология се отличава със специфични промени в биохимията на кръвта. Определянето на точната причина за агранулоцитоза определя по-нататъшно лечениеИ възможна прогнозаза пациента.

Методи за лечение на агранулоцитоза

Лечението на агранулоцитозата се състои в премахване на причината, която я е причинила. Ако е необходимо, отменете предписания курс на лечение, премахнете ефекта на токсина или лекувайте инфекцията. На първо място, на пациента трябва да се осигурят стерилни условия, тъй като намаляването на неутрофилите прави тялото податливо на всякакви негативни влияния. За предотвратяване на бактериални и гъбични инфекции се предписват антибиотици и фунгицидни средства и саниране на устната кухина с антисептични разтвори.

Изборът на лекарства за агранулоцитоза се извършва индивидуално, като се вземат предвид възрастта на пациента и състоянието на храносмилателната и отделителна система. Единствения общо изискванеИзискването към лекарството е да няма ефект върху хемопоезата. Обикновено се предписват цефалоспорини и пеницилини. Възможно е едновременната употреба на два антибиотика от различни групи.

При тежка придружаваща инфекция антибактериални лекарствапредписан интравенозно или интрамускулно. Хаптеновата (предизвикана от лекарства) агранулоцитоза изчезва известно време след спиране на лекарствата или сеансите на лъчева терапия. Въпреки това, в резултат на прекратяване на лечението, симптомите на основното заболяване могат да се появят отново (което е особено опасно в случай на левкемия и други онкологични патологии), поради което е необходимо да се избере адекватен заместител на спрените лекарства. За бързо компенсиране на клетъчния дефицит е необходимо преливане на левкоцитна маса, съответстваща на кръвната група на пациента. Този метод на лечение обаче е противопоказан, ако заболяването е с автоимунна природа.

Този тип патология се повлиява добре от стероидна терапия. Преднизолон обикновено се предписва под формата на таблетки. Дозировката му се изчислява строго индивидуално. Започнете с минимално количество и отбележете отговора на пациента, като го увеличите, ако е необходимо. След нормализиране на нивото на гранулоцитите се предписва лечение автоимунно заболяване, засягащи пряко звената на неговата патогенеза.

Показани са и лекарства, които стимулират образуването на левкоцити в костния мозък. Това е Leukopen, Pentoxyl. Комплексът препоръчва използването на витамини от група В, аскорбинова и фолиева киселина. Трябва да се подчертае, че такова лечение е противопоказано при левкемия.

Прогноза

Какво може да причини агрануломатозата на тялото? По-нататъшният ход на агранулоцитозата зависи от това колко бързо е започнала терапията. При адекватно лечениепрогнозата е благоприятна. Но ако болестта е причинена съпътстваща патология, трябва да се коригира медицински цели. Предотвратяването на инфекциозни усложнения също играе важна роля.

Много по-лоши признаци на агранулоцитоза се появяват при новородени, особено ако е свързана с генетична патология. Имунният конфликт спира сам в рамките на 10-14 дни. Що се отнася до синдрома на Костман, преди преживяемостта на бебетата беше изключително ниска, тъй като няма лек за него с доказана ефективност. В момента се провежда клинични изпитваниялекарство, което стимулира производството на гранулоцити при такова заболяване. Ако те са успешни, това може коренно да промени принципите на терапията на агранулоцитозата.

Най-интересното по темата