Функции на митохондриите в клетката. Митохондриите

Важна роляВ жизнената дейност на всяка клетка играят роля специални структури - митохондрии. Структурата на митохондриите позволява на органела да работи в полуавтономен режим.

основни характеристики

Митохондриите са открити през 1850 г. Въпреки това стана възможно да се разбере структурата и функционалната цел на митохондриите едва през 1948 г.

Стига за сметка на нашите големи размериорганелите са ясно видими в светлинен микроскоп. Максималната дължина е 10 микрона, диаметърът не надвишава 1 микрон.

Митохондриите присъстват във всички еукариотни клетки. Това са органели с двойна мембрана, обикновено с форма на боб. Митохондриите също се срещат в сферична, нишковидна и спирална форма.

Броят на митохондриите може да варира значително. Например, има около хиляда от тях в чернодробните клетки и 300 хиляди в овоцитите. Растителни клеткисъдържат по-малко митохондрии от животните.

ТОП 4 статиикоито четат заедно с това

Ориз. 1. Разположението на митохондриите в клетката.

Митохондриите са пластични. Те променят формата си и се придвижват към активните центрове на клетката. Обикновено има повече митохондрии в тези клетки и части от цитоплазмата, където нуждата от АТФ е по-висока.

Структура

Всяка митохондрия е отделена от цитоплазмата с две мембрани. Външната мембрана е гладка. Структурата на вътрешната мембрана е по-сложна. Образува множество гънки - кристи, които увеличават функционалната повърхност. Между двете мембрани има пространство от 10-20 nm, изпълнено с ензими. Вътре в органела има матрица - гелообразно вещество.

Ориз. 2. Вътрешна структурамитохондриите.

Таблицата „Структура и функции на митохондриите“ описва подробно компонентите на органела.

Съединение	Описание	Функции
Външна мембрана	Състои се от липиди. Съдържа голямо количество поринов протеин, който образува хидрофилни тубули. Цялата външна мембрана е проникната от пори, през които молекулите на веществата навлизат в митохондриите. Също така съдържа ензими, участващи в липидния синтез	Защитава органела, насърчава транспорта на вещества
	Те са разположени перпендикулярно на митохондриалната ос. Те могат да изглеждат като плочи или тръби. Броят на кристите варира в зависимост от типа клетка. В клетките на сърцето ги има три пъти повече, отколкото в клетките на черния дроб. Съдържа фосфолипиди и протеини от три вида: Катализиращи - участват в окислителните процеси; Ензимни - участват в образуването на АТФ; Транспорт - транспортира молекули от матрицата навън и обратно	Извършва втория етап на дишане с помощта на дихателната верига. Настъпва водородно окисление, при което се получават 36 молекули АТФ и вода
	Състои се от смес от ензими мастни киселини, протеини, РНК, митохондриални рибозоми. Това е мястото, където се намира собствената ДНК на митохондриите.	Осъществява първия етап на дишането - цикъла на Кребс, в резултат на който се образуват 2 молекули АТФ

Основната функция на митохондриите е генерирането на клетъчна енергия под формата на АТФ молекули поради реакцията на окислително фосфорилиране - клетъчно дишане.

В допълнение към митохондриите растителните клетки съдържат допълнителни полуавтономни органели - пластиди.
В зависимост от функционалното предназначение се разграничават три вида пластиди:

• хромопласти - натрупват и съхраняват пигменти (каротин) различни нюанси, придаване на цвят на растителни цветя;
• левкопласти - съхранявайте хранителни вещества, като нишесте, под формата на зърна и гранули;
• хлоропласти - най-важните органели, които съдържат зеления пигмент (хлорофил), който дава цвета на растенията и извършва фотосинтеза.

Ориз. 3. Пластиди.

Какво научихме?

Разгледахме структурните особености на митохондриите - двумембранни органели, които осъществяват клетъчното дишане. Външната мембрана се състои от протеини и липиди и транспортира вещества. Вътрешната мембрана образува гънки - кристи, върху които протича водородното окисление. Кристите са заобиколени от матрица - гелообразно вещество, в което протичат някои от реакциите на клетъчното дишане. Матрицата съдържа митохондриална ДНК и РНК.

Тест по темата

Оценка на доклада

Среден рейтинг: 4.4. Общо получени оценки: 90.

Митохондриите са един от най-важните компоненти на всяка клетка. Те се наричат ​​още хондриозоми. Това са гранулирани или нишковидни органели, които са част от цитоплазмата на растенията и животните. Те са производителите на АТФ молекули, които са толкова необходими за много процеси в клетката.

Какво представляват митохондриите?

Митохондриите са енергийната основа на клетките, тяхната дейност се основава на окисляването и използването на енергията, освободена при разграждането на молекулите на АТФ. Биолозите на на прост езиктя се нарича станция за производство на енергия за клетките.

През 1850 г. митохондриите са идентифицирани като гранули в мускулите. Техният брой варира в зависимост от условията на растеж: те се натрупват повече в тези клетки, където има висок недостиг на кислород. Това се случва най-често, когато физическа дейност. В такива тъкани се появява остра липса на енергия, която се попълва от митохондриите.

Поява на термина и място в теорията на симбиогенезата

През 1897 г. Бенд за първи път въвежда понятието "митохондрия", за да обозначи гранулирана и нишковидна структура, в която те варират по форма и размер: дебелината е 0,6 µm, дължината - от 1 до 11 µm. В редки ситуации може да има митохондрии голям размери разклонен възел.

Теорията за симбиогенезата дава ясна представа какво представляват митохондриите и как са се появили в клетките. Той казва, че хондриозомата е възникнала в процеса на увреждане на бактериални клетки, прокариоти. Тъй като те не можеха автономно да използват кислород за генериране на енергия, това им попречи да се развият напълно, докато прогенотите можеха да се развиват безпрепятствено. По време на еволюцията връзката между тях е направила възможно прогенотите да прехвърлят гените си на еукариоти. Благодарение на този прогрес митохондриите вече не са независими организми. Техният генофонд не може да бъде напълно реализиран, тъй като е частично блокиран от ензими, които присъстват във всяка клетка.

Къде живеят?

Митохондриите са концентрирани в тези области на цитоплазмата, където се появява нуждата от АТФ. Например в мускулна тъканв сърцето те са разположени близо до миофибрилите, а в сперматозоидите те образуват защитен камуфлаж около оста на турникета. Там те генерират много енергия, за да завъртят „опашката“. По този начин спермата се придвижва към яйцето.

В клетките новите митохондрии се образуват чрез просто разделяне на предишни органели. По време на него се запазва цялата наследствена информация.

Митохондрии: как изглеждат

Формата на митохондриите наподобява цилиндър. Те често се срещат в еукариотите, като заемат от 10 до 21% от обема на клетката. Техните размери и форми варират значително и могат да се променят в зависимост от условията, но ширината е постоянна: 0,5-1 микрона. Движенията на хондриозомите зависят от местата в клетката, където енергията се губи бързо. Те се движат през цитоплазмата, използвайки цитоскелетни структури за движение.

Заместител на митохондриите с различни размери, които работят отделно една от друга и доставят енергия на определени зони на цитоплазмата, са дългите и разклонени митохондрии. Те са в състояние да осигурят енергия на области от клетки, разположени далеч една от друга. Такава съвместна работа на хондриозомите се наблюдава не само в едноклетъчни организми, но и в многоклетъчни. Най-сложната структура на хондриозомите се намира в мускулите на скелета на бозайниците, където най-големите разклонени хондриозоми се свързват една с друга с помощта на интермитохондриални контакти (IMC).

Те са тесни междини между съседни митохондриални мембрани. Това пространство има висока електронна плътност. MMK са по-често срещани в клетките, където се свързват заедно с работещи хондриозоми.

За да разберете по-добре въпроса, трябва накратко да опишете значението на митохондриите, структурата и функциите на тези удивителни органели.

Как са построени?

За да разберете какво представляват митохондриите, трябва да знаете тяхната структура. Този необичаен източник на енергия има сферична форма, но често е удължен. Две мембрани са разположени близо една до друга:

• външен (гладък);
• вътрешен, който образува листовидни (кристи) и тръбести (тубули) израстъци.

Освен размера и формата на митохондриите, тяхната структура и функции са еднакви. Хондриозомата е ограничена от две мембрани с размери 6 nm. Външната мембрана на митохондриите прилича на контейнер, който ги предпазва от хиалоплазмата. Вътрешната мембрана е отделена от външната мембрана с участък с ширина 11-19 nm. Отличителна черта на вътрешната мембрана е нейната способност да изпъква в митохондриите, приемайки формата на сплескани хребети.

Вътрешната кухина на митохондрията е изпълнена с матрица, която има финозърнеста структура, където понякога се срещат нишки и гранули (15-20 nm). Матричните нишки създават органели, а малките гранули създават митохондриални рибозоми.

На първия етап се извършва в хиалоплазмата. На този етап настъпва първоначалното окисляване на субстратите или глюкозата до Тези процедури протичат без кислород - анаеробно окисление. Следващият етап на производство на енергия се състои от аеробно окисление и разграждане на АТФ, този процес се случва в митохондриите на клетките.

Какво правят митохондриите?

Основните функции на този органел са:

Наличието на собствена дезоксирибонуклеинова киселина в митохондриите още веднъж потвърждава симбиотичната теория за появата на тези органели. Също така, в допълнение към основната си работа, те участват в синтеза на хормони и аминокиселини.

Митохондриална патология

Мутациите, възникващи в митохондриалния геном, водят до депресиращи последствия. Човешкият носител е ДНК, която се предава на потомството от родителите, докато митохондриалният геном се предава само от майката. Този факт се обяснява много просто: децата получават цитоплазмата с хондриозомите, затворени в нея, заедно с женското яйце, те отсъстват в спермата. Жените с това разстройство могат да предадат митохондриална болест на потомството си, но болен мъж не може.

IN нормални условияХондриозомите имат едно и също копие на ДНК - хомоплазма. В митохондриалния геном могат да възникнат мутации, а хетероплазмията възниква поради съвместното съществуване на здрави и мутирали клетки.

Благодарение на съвременна медицинаКъм днешна дата са идентифицирани повече от 200 заболявания, причината за които е мутация в митохондриалната ДНК. Не във всички случаи, но митохондриалните заболявания реагират добре на терапевтична поддръжка и лечение.

Така че разбрахме въпроса какво представляват митохондриите. Както всички други органели, те са много важни за клетката. Те косвено участват във всички процеси, изискващи енергия.

Митохондриитее спираловидна, кръгла, удължена или разклонена органела.

Концепцията за митохондриите е предложена за първи път от Бенда през 1897 г. Митохондриите могат да бъдат открити в живи клетки с помощта на фазов контраст и интерферентна микроскопия под формата на зърна, гранули или нишки. Това са доста мобилни структури, които могат да се движат, да се сливат помежду си и да се разделят. При боядисване специални методиВ мъртвите клетки при светлинна микроскопия митохондриите имат вид на малки зърна (гранули), дифузно разпределени в цитоплазмата или концентрирани в определени области от нея.

В резултат на разрушаването на глюкозата и мазнините в присъствието на кислород в митохондриите се генерира енергия, а органичните вещества се превръщат във вода и въглероден диоксид. Така животинските организми получават основната енергия, необходима за живота. Енергията се съхранява в аденозин трифосфата (АТФ) или по-точно в неговите високоенергийни връзки. Митохондриалната функция е тясно свързана с окислението органични съединенияи използване на енергията, освободена по време на тяхното разпадане, за синтеза на АТФ молекули. Следователно митохондриите често се наричат ​​енергийни станции на клетката или органели на клетъчното дишане. ATP функционира като доставчик на енергия, като прехвърля една от своите богати на енергия крайни фосфатни групи към друга молекула и я превръща в ADP.

Смята се, че в еволюцията митохондриите са били прокариотни микроорганизми, които са станали симбиоти в тялото на древна клетка. Впоследствие те станаха жизнено необходими, което беше свързано с увеличаване на съдържанието на кислород в земната атмосфера. От една страна, митохондриите премахват излишния кислород, който е токсичен за клетката, а от друга осигуряват енергия.

Без митохондрии клетката практически не е в състояние да използва кислорода като вещество за доставяне на енергия и може да задоволи енергийните си нужди само чрез анаеробни процеси. Така че кислородът е отрова, но отровата е жизненоважна за клетката и излишъкът от кислород е също толкова вреден, колкото и неговият дефицит.

Митохондриите могат да променят формата си и да се преместят в тези области на клетката, където нуждата от тях е най-голяма. Така в кардиомиоцитите митохондриите са разположени близо до миофибрилите, в клетките на бъбречните тубули близо до базалните инвагинации и т.н. Клетката съдържа до хиляда митохондрии и техният брой зависи от активността на клетката.

Митохондриите имат среден напречен размер от 0,5...3 µm. В зависимост от размера се разграничават малки, средни, големи и гигантски митохондрии (те образуват разклонена мрежа - митохондриален ретикулум). Размерът и броят на митохондриите са тясно свързани с клетъчната активност и консумацията на енергия. Те са изключително променливи и в зависимост от активността на клетката, съдържанието на кислород, хормоналните влияния могат да набъбват, да променят броя и структурата на кристите, да варират по брой, форма и размер, както и по ензимна активност.

Обемната плътност на митохондриите, степента на развитие на тяхната вътрешна повърхност и други показатели зависят от енергийните нужди на клетката. Лимфоцитите имат само няколко митохондрии, докато чернодробните клетки имат 2-3 хиляди.

Митохондриите се състоят от матрица, вътрешна мембрана, перимитохондриално пространство и външна мембрана. Външната митохондриална мембрана отделя органела от хиалоплазмата. Обикновено тя има гладки контурии е затворен така, че представлява мембранна торба.

Външната мембрана е отделена от вътрешната мембрана от перимитохондриално пространство с ширина около 10...20 nm. Вътрешната митохондриална мембрана ограничава действителното вътрешно съдържание на митохондрията - матрицата. Вътрешната мембрана образува многобройни издатини в митохондриите, които изглеждат като плоски гребени или кристи.

Формата на кристалите може да изглежда като плочи (трабекуларни) и тръби (мултивикуларни на разрез) и те са насочени надлъжно или напречно по отношение на митохондриите.

Всяка митохондрия е изпълнена с матрица, която изглежда по-плътна на електронни микрографии от околната цитоплазма. Митохондриалната матрица е еднородна (хомогенна), понякога финозърнеста, с различна електронна плътност. Разкрива тънки нишки с дебелина около 2...3 nm и гранули с размер около 15...20 nm. Матричните нишки са ДНК молекули, а малките гранули са митохондриални рибозоми. Матрицата съдържа ензими, една едноверижна, циклична ДНК, митохондриални рибозоми и много Ca 2+ йони.

Автономна системапротеиновият синтез на митохондриите е представен от ДНК молекули, свободни от хистони. ДНК е къса, пръстеновидна (циклична) и съдържа 37 гена. За разлика от ядрената ДНК, тя практически не съдържа некодиращи нуклеотидни последователности. Характеристиките на структурата и организацията доближават митохондриалната ДНК до ДНК на бактериалните клетки. РНК молекулите се синтезират върху митохондриална ДНК различни видове: информационни, трансферни (транспортни) и рибозомни. Информационната РНК на митохондриите не подлежи на сплайсинг (изрязване на области, които не носят информационен товар). Малкият размер на митохондриалните ДНК молекули не може да определи синтеза на всички митохондриални протеини. Повечето митохондриални протеини са под генетичен контрол клетъчно ядрои се синтезира в цитоплазмата, тъй като митохондриалната ДНК е слабо експресирана и може да осигури образуването само на част от ензимите на веригата на окислителното фосфорилиране. Митохондриалната ДНК кодира не повече от десет протеина, които са локализирани в мембраните и са структурни протеини, отговорни за правилната интеграция на отделните функционални протеинови комплекси на митохондриалните мембрани. Синтезират се и протеини, които изпълняват транспортни функции. Такава система за синтез на протеини не осигурява всички функции на митохондриите, следователно автономията на митохондриите е ограничена и относителна.

При бозайниците митохондриите се прехвърлят по време на оплождането само през яйцеклетката, а спермата въвежда ядрена ДНК в новия организъм.

В митохондриалната матрица се образуват рибозоми, които се различават от рибозомите на цитоплазмата. Те участват в синтеза на редица митохондриални протеини, които не са кодирани от ядрото. Митохондриалните рибозоми имат седиментационен номер 60 (за разлика от цитоплазмените рибозоми със седиментационен номер 80). Числото на утаяване е скоростта на утаяване по време на центрофугиране и ултрацентрофугиране. По структура митохондриалните рибозоми са близки до рибозомите на прокариотните организми, но са по-малки по размер и са чувствителни към някои антибиотици (хлорамфеникол, тетрациклин и др.).

Вътрешната мембрана на митохондрията има висока степен на селективност при транспортирането на вещества. Към вътрешната й повърхност са прикрепени близко съседни ензими от веригата на окислителното фосфорилиране, протеини-носители на електрони, транспортни системи ATP, ADP, пируват и др. осигуряват се биохимични процеси, повишавайки скоростта и ефективността на каталитичните процеси.

При електронна микроскопияидентифицират се частици с форма на гъба, изпъкнали в лумена на матрицата. Имат АТФ-синтетична (образува АТФ от АДФ) активност. Електронният транспорт се осъществява по дихателната верига, локализирана във вътрешната мембрана, която съдържа четири големи ензимни комплекса (цитохроми). Когато електроните преминават през дихателната верига, водородните йони се изпомпват от матрицата в перимитохондриалното пространство, което осигурява образуването на протонен градиент (помпа). Енергията на този градиент (разликите в концентрацията на веществата и образуването на мембранен потенциал) се използва за синтеза на АТФ и транспорта на метаболити и неорганични йони. Протеините носители, съдържащи се във вътрешната мембрана, транспортират през нея органични фосфати, АТФ, АДФ, аминокиселини, мастни киселини, три- и дикарбоксилни киселини.

Външната мембрана на митохондриите е по-пропусклива за вещества с ниско молекулно тегло, тъй като съдържа много хидрофилни протеинови канали. На външната мембрана има специфични рецепторни комплекси, чрез които протеините от матрицата се транспортират в перимитохондриалното пространство.

По мой собствен начин химичен състави свойства, външната мембрана е близка до други вътреклетъчни мембрани и плазмалемата. Съдържа ензими, които метаболизират мазнините, активират (катализират) трансформацията на амини, аминооксидаза. Ако ензимите на външната мембрана остават активни, това е показател за функционалната безопасност на митохондриите.

Митохондриите имат два автономни субкомпартмента. Докато пермитохондриалното пространство или външната камера на митохондрията (външен субкомпартмент) се образува поради проникването на протеинови комплекси на хиалоплазмата, вътрешният субкомпартмент (митохондриална матрица) се формира частично поради синтетичната активност на митохондриалната ДНК. Вътрешният субкомпартмент (матрица) съдържа ДНК, РНК и рибозоми. Той е различен високо ниво Ca 2+ йони в сравнение с хиалоплазмата. Водородните йони се натрупват във външния субкомпартмент. Ензимната активност на външните и вътрешните субкомпартменти и съставът на протеините се различават значително. Вътрешният субкомпартмент има по-висока електронна плътност от външния.

Специфични маркери на митохондриите са ензимите цитохромоксидаза и сукцинат дехидрогеназа, чиято идентификация дава възможност да се характеризират количествено енергийните процеси в митохондриите.

Основна функция на митохондриите- Синтез на АТФ. Първо, захарите (глюкоза) се разграждат в хиалоплазмата до млечна и пирогроздена киселина (пируват), с едновременен синтез на малко количество АТФ. В резултат на гликолизата на една молекула глюкоза се използват две молекули АТФ и се произвеждат четири. Така положителният баланс се състои само от две молекули АТФ. Тези процеси протичат без кислород (анаеробна гликолиза).

Всички последващи етапи на производство на енергия протичат чрез процеса на аеробно окисление, което осигурява синтеза на големи количества АТФ. В този случай органичните вещества се разрушават до CO 2 и вода. Окисляването се придружава от прехвърляне на протони към техните акцептори. Тези реакции се извършват с помощта на редица ензими от цикъла на трикарбоксилната киселина, които се намират в митохондриалната матрица.

Системи за пренос на електрони и свързаното с тях ADP фосфорилиране (окислително фосфорилиране) са вградени в мембраните на кристалите. В този случай електроните се прехвърлят от един електроноакцепторен протеин към друг и накрая се свързват с кислорода, което води до образуването на вода. В същото време част от енергията, освободена по време на такова окисление в електрон-транспортната верига, се съхранява под формата на високоенергийна връзка по време на фосфорилирането на ADP, което води до образуването на голям брой ATP молекули - основните вътреклетъчен енергиен еквивалент. На мембраните на митохондриалните кристи процесът на окислително фосфорилиране се осъществява с помощта на протеините на окислителната верига и разположения тук фосфорилиращ ензим ADP ATP синтетаза. В резултат на окислителното фосфорилиране от една молекула глюкоза се образуват 36 молекули АТФ.

За някои хормони и вещества митохондриите имат специализирани (афинитетни) рецептори. Трийодтиронинът обикновено ускорява синтетичната активност на митохондриите. Интерлевкин-1 и високите концентрации на трийодтиронин разединяват веригите на окислителното фосфорилиране и причиняват подуване на митохондриите, което е придружено от увеличаване на производството на топлинна енергия.

Новите митохондрии се образуват чрез делене, свиване или пъпкуване. В последния случай се образува протомитохондрия, която постепенно се увеличава по размер.

Протомитохондрията е малка органела с външна и вътрешна мембрана. Вътрешната мембрана няма или съдържа слабо развити кристи. Характеризира се органелата ниско нивоаеробно фосфорилиране. Когато се образува стеснение, съдържанието на митохондрията се разпределя между два нови доста големи органела. При всеки метод на възпроизвеждане всяка от новообразуваните митохондрии има свой собствен геном.

Старите митохондрии се унищожават чрез автолиза (самосмилане от клетката с помощта на лизозоми), за да се образуват автолизозоми. От автолизозомата се образува остатъчно тяло. При пълно смилане, съдържанието на остатъчното тяло, състоящо се от ниско молекулно тегло органична материя, се елиминира чрез екзоцитоза. Ако храносмилането е непълно, митохондриалните остатъци могат да се натрупат в клетката под формата на слоести тела или гранули с нипофусцин. В някои митохондрии се натрупват неразтворими калциеви соли с образуване на кристали - калцификации. Натрупването на продукти от митохондриална дегенерация може да доведе до дегенерация на клетките.

Митохондриите (от гръцки μίτος (mitos) - нишка и χονδρίον (chondrion) - гранула) е клетъчна двумембранна органела, която съдържа собствен генетичен материал, митохондриален. Те се намират като сферични или тръбести клетъчни структури в почти всички еукариоти, но не и в прокариотите.

Митохондриите са органели, които регенерират високоенергийната молекула аденозин трифосфат през дихателната верига. Освен това окислително фосфорилиране, те извършват и други важни задачи, Например, участват в образуването на клъстери от желязо и сяра. Структурата и функциите на такива органели са разгледани подробно по-долу.

Във връзка с

Главна информация

Особено много митохондрии има в райони с висока консумация на енергия. Те включват мускулни, нервни, сетивни клетки и овоцити. В клетъчните структури на сърдечния мускул обемната фракция на тези органели достига 36%. Те имат диаметър около 0,5-1,5 микрона и различни форми, от сфери до сложни нишки. Техният брой се коригира, като се вземат предвид енергийните нужди на клетката.

Еукариотни клетки, които губят своите митохондрии не може да ги възстанови. Има и еукариоти без тях, например някои протозои. Броят на тези органели на клетъчна единица обикновено е от 1000 до 2000 с обемна част от 25%. Но тези стойности могат да варират значително в зависимост от вида клетъчна структураи тялото. IN зряла клеткаИма около четири до пет сперматозоида, а в една зряла яйцеклетка има няколкостотин хиляди.

Митохондриите се предават през плазмата на яйцето само от майката, което е причината за изследването на майчините линии. Вече е установено, че и чрез спермата някои мъжки органели се внасят в плазмата на оплодената яйцеклетка (зигота). Вероятно ще бъдат решени доста бързо. Въпреки това има няколко случая, когато лекарите са успели да докажат, че митохондриите на детето са от бащина линия. Болестите, причинени от мутации в митохондриалните гени, се наследяват само от майката.

Интересно!Популярният научен термин "мощност на клетката" е измислен през 1957 г. от Филип Сикевиц.

Структурна схема на митохондриите

Нека разгледаме структурните характеристики на тези важни структури. Те се образуват в резултат на комбинация от няколко елемента. Обвивката на тези органели се състои от външна и вътрешна мембрана, те от своя страна се състоят от фосфолипидни двойни слоеве и протеини. И двете черупки се различават по своите свойства. Между тях има пет различни отделения: външната мембрана, междумембранното пространство (пространството между двете мембрани), вътрешната мембрана, криста и матрицата (пространството вътре във вътрешната мембрана), като цяло - вътрешни структуриорганоид.

В илюстрациите в учебниците митохондрията изглежда предимно като отделен органел с форма на боб. Наистина ли е? Не, те се формират тубулна митохондриална мрежа, които могат да преминат през и да променят цялата клетъчна единица. Митохондриите в клетката са способни да се комбинират (чрез сливане) и да се разделят повторно (чрез делене).

Забележка!При дрождите се случват около две митохондриални сливания за една минута. Следователно е невъзможно точно определениетекущия брой митохондрии в клетките.

Външна мембрана

Външната обвивка обгражда цялата органела и включва канали от протеинови комплекси, които позволяват обмена на молекули и йони между митохондриите и цитозола. Големи молекули не може да премине през мембраната.

Външната, която обхваща цялата органела и не е нагъната, има тегловно съотношение фосфолипид към протеин 1:1 и по този начин е подобна на еукариотната плазмена мембрана. Съдържа много интегрални протеини, порини. Порините образуват канали, които позволяват свободна дифузия на молекули с маса до 5000 далтона през мембраната. По-големите протеини могат да нахлуят, когато сигнална последователност в N-края се свърже с голямата субединица на транслоксазния протеин, от която след това те се движат активно по протежение на мембранната обвивка.

Ако се появят пукнатини във външната мембрана, протеините от междумембранното пространство могат да излязат в цитозола, което може да доведе до клетъчна смърт. Външната мембрана може да се слее с мембраната на ендоплазмения ретикулум и след това да образува структура, наречена MAM (mitochondrion-associated ER). Важно е за сигнализирането между ER и митохондриите, което също е необходимо за транспорта.

Междумембранно пространство

Областта е празнина между външната и вътрешната мембрана. Тъй като външната позволява свободното проникване на малки молекули, тяхната концентрация, като йони и захари, в междумембранното пространство е идентична с концентрациите в цитозола. Големите протеини обаче изискват предаване на специфична сигнална последователност, така че протеиновият състав се различава между междумембранното пространство и цитозола. По този начин протеинът, който се задържа в междумембранното пространство, е цитохром.

Вътрешна мембрана

Вътрешната митохондриална мембрана съдържа протеини с четири вида функции:

• Протеини – осъществяват окислителните реакции на дихателната верига.
• Аденозин трифосфат синтаза, която произвежда АТФ в матрицата.
• Специфични транспортни протеини, които регулират преминаването на метаболитите между матрицата и цитоплазмата.
• Системи за внос на протеини.

Вътрешният има по-специално двоен фосфолипид, кардиолипин, заменен от четири мастни киселини. Кардиолипинът обикновено се намира в мембраните на митохондриите и бактериите плазмени мембрани. Той присъства главно в човешкото тяло в области с висока метаболитна активностили висока енергийна активност, като контрактилни кардиомиоцити, в миокарда.

внимание!Вътрешната мембрана съдържа повече от 150 различни полипептиди, около 1/8 от всички митохондриални протеини. В резултат на това концентрацията на липиди е по-ниска от тази на външния двуслой и неговата пропускливост е по-ниска.

Разделени на многобройни кристи, те разширяват външната област на вътрешната митохондриална мембрана, увеличавайки нейната способност да произвежда АТФ.

В типичните чернодробни митохондрии, например, външната област, особено кристите, е приблизително пет пъти по-голяма от площта на външната мембрана. Енергийни станции на клетки, които имат по-високи изисквания за АТФ, напр. мускулните клетки съдържат повече кристи,отколкото типични чернодробни митохондрии.

Вътрешната обвивка обхваща матрицата, вътрешна течностмитохондриите. Той съответства на цитозола на бактериите и съдържа митохондриална ДНК, ензими от цитратния цикъл и техните собствени митохондриални рибозоми, които са различни от рибозомите в цитозола (но също и от бактериите). Интермембранното пространство съдържа ензими, които могат да фосфорилират нуклеотиди чрез консумиране на АТФ.

Функции

• Важни пътища на разграждане: цитратният цикъл, за който пируватът се въвежда от цитозола в матрицата. След това пируватът се декарбоксилира от пируват дехидрогеназа до ацетил коензим А. Друг източник на ацетил коензим А е разграждането на мастни киселини (β-окисление), което се случва в животинските клетки в митохондриите, но в растителните клетки само в глиоксизоми и пероксизоми. За тази цел ацил-коензим А се прехвърля от цитозола чрез свързване с карнитин през вътрешната митохондриална мембрана и се превръща в ацетил-коензим А. От това повечето редуциращи еквиваленти в цикъла на Кребс (известен също като цикъл на Кребс или цикъл на трикарбоксилна киселина), които след това се превръщат в АТФ в окислителната верига.
• Окислителна верига. Установен е електрохимичен градиент между междумембранното пространство и митохондриалния матрикс, който служи за производство на АТФ с помощта на АТФ синтаза, чрез процесите на електронен трансфер и натрупване на протони. Получават се електроните и протоните, необходими за създаване на градиента чрез окислително разграждане от хранителни вещества (като глюкоза), усвоени от тялото. Гликолизата първоначално се случва в цитоплазмата.
• Апоптоза (програмирана клетъчна смърт)
• Съхранение на калций: Чрез способността да абсорбират калциеви йони и след това да ги освобождават, митохондриите пречат на клетъчната хомеостаза.
• Синтезът на желязо-сярни клъстери се изисква, наред с други неща, от много ензими на дихателната верига. Тази функция сега се счита за основна функция на митохондриите, т.е. тъй като това е причината, поради която почти всички клетки разчитат на енергийни станции за оцеляване.

Матрица

Това е пространство, включено във вътрешната митохондриална мембрана. Съдържа около две трети общ протеин. Играе решаваща роля в производството на АТФ чрез АТФ синтазата, включена във вътрешната мембрана. Съдържа силно концентрирана смес от стотици различни ензими (главно участващи в разграждането на мастни киселини и пируват), специфични за митохондриите рибозоми, информационна РНК и няколко копия на ДНК на митохондриалния геном.

Тези органели имат свой собствен геном, както и ензимното оборудване, необходимо за осъществявайки своя собствена протеинова биосинтеза.

Митохондрия Какво е митохондрия и нейните функции

Структура и функциониране на митохондриите

Заключение

По този начин митохондриите се наричат ​​​​клетъчни електроцентрали, които произвеждат енергия и заемат водещо място в живота и оцеляването на отделната клетка в частност и живия организъм като цяло. Митохондриите са неразделна част от живата клетка, включително растителните клетки, които все още не са напълно проучени. Има особено много митохондрии в тези клетки, които изискват повече енергия.

МИТОХОНДРИЯ (митохондриите; grech, mitos thread + chondrion grain) - органели, присъстващи в цитоплазмата на клетките на животински и растителни организми. М. участват в процесите на дишане и окислително фосфорилиране, произвеждайки енергията, необходима за функционирането на клетката, като по този начин представляват нейните "електростанции".

Терминът "митохондрии" е предложен през 1894 г. от С. Бенда. В средата на 30-те години. 20-ти век За първи път беше възможно да се изолира М. от чернодробни клетки, което направи възможно изследването на тези структури с помощта на биохимични методи. През 1948 г. G. Hogeboom получава окончателни доказателства, че M. наистина са центрове на клетъчното дишане. Значителен напредък в изследването на тези органели е постигнат през 60-70-те години. във връзка с използването на методите на електронната микроскопия и молекулярната биология.

Формата на М. варира от почти кръгла до силно удължена, нишковидна (фиг. 1), размерът им варира от 0,1 до 7 микрона. Броят на М. в клетка зависи от вида на тъканта и функционално състояниетяло. По този начин в сперматозоидите броят на М. е малък - прибл. 20 (на клетка), в епителните клетки на бъбречните тубули на бозайниците има до 300 от тях, а в гигантската амеба ( Хаос хаос) Открити са 500 000 митохондрии В една чернодробна клетка на плъх, прибл. 3000 М., но по време на гладуване на животно, броят на М. може да бъде намален до 700. Обикновено М. са разпределени в цитоплазмата доста равномерно, но в клетките на определени тъкани М. могат да бъдат постоянно локализирани в области които особено се нуждаят от енергия. Например, в скелетните мускули М. често са в контакт с контрактилните области на миофибрилите, образувайки правилни триизмерни структури. При сперматозоидите сперматозоидите образуват спирална обвивка около аксиалната нишка на опашката, което вероятно се дължи на способността да се използва енергията на АТФ, синтезирана в сперматозоидите, за движения на опашката. В аксоните М. са концентрирани близо до синаптичните окончания, където протича процесът на предаване на нервните импулси, придружен от консумация на енергия. В епителните клетки на бъбречните тубули М. са свързани с издатини на базалната клетъчна мембрана. Това се дължи на необходимостта от постоянно и интензивно енергоснабдяване на процеса на активно пренасяне на вода и разтворени в нея вещества, което се случва в бъбреците.

Електронната микроскопия установи, че М. съдържа две мембрани - външна и вътрешна. Дебелината на всяка мембрана е прибл. 6 nm, разстоянието между тях е 6-8 nm. Външната мембрана е гладка, вътрешната образува сложни издатини (кристи), изпъкнали в кухината на митохондриите (фиг. 2). Вътрешното пространство на М. се нарича матрица. Мембраните са филм от компактно опаковани молекули от протеини и липиди, докато матрицата е подобна на гел и съдържа разтворими протеини, фосфати и други химикали. връзки. Обикновено матрицата изглежда хомогенна, само в определени случаи в нея могат да се открият тънки нишки, тръбички и гранули, съдържащи калциеви и магнезиеви йони.

От структурните особености на вътрешната мембрана е необходимо да се отбележи наличието в нея на сферични частици от прибл. 8-10 nm в диаметър, седнал на къс краки понякога изпъкнали в матрицата. Тези частици са открити през 1962 г. от Х. Фернандес-Моран. Те се състоят от протеин с АТФазна активност, означен F1. Протеинът се прикрепя към вътрешната мембрана само от страната, обърната към матрицата. Частиците F1 са разположени на разстояние 10 nm една от друга и всяка M съдържа 10 4 -10 5 такива частици.

Кристите и вътрешните мембрани на M. съдържат по-голямата част от респираторните ензими (виж); дихателните ензими са организирани в компактни ансамбли, разпределени на равни интервали в M. cristae на разстояние 20 nm един от друг.

М. на почти всички видове животински и растителни клетки са изградени по един принцип, но са възможни отклонения в детайлите. По този начин кристалите могат да бъдат разположени не само напречно на дългата ос на органела, но и надлъжно, например в M. на синаптичната зона на аксона. В някои случаи кристалите могат да се разклонят. В микроорганизмите на протозоите, някои насекоми и в клетките на зоната гломерулоза на надбъбречните жлези кристите имат формата на тръби. Броят на кристите варира; По този начин в М. има много малко чернодробни клетки и зародишни клетки на кристи и те са къси, докато матрицата е в изобилие; в М. мускулни клеткиКристите са многобройни, но матрицата е малка. Има мнение, че броят на кристите корелира с окислителната активност на M.

Във вътрешната мембрана на M. се извършват паралелно три процеса: окисляване на субстрата на цикъла на Кребс (виж Цикъл на трикарбоксилната киселина), прехвърляне на електрони, освободени по време на този процес, и натрупване на енергия чрез образуване на високоенергийни връзки на аденозин трифосфат (виж аденозин фосфорни киселини). Основната функция на M. е свързването на синтеза на АТФ (от ADP и неорганичен фосфор) и процеса на аеробно окисление (вижте Биологично окисление). Енергията, натрупана в молекулите на АТФ, може да се трансформира в механична (в мускулите), електрическа ( нервна система), осмотични (бъбреци) и др. Процеси аеробно дишане(вижте Биологично окисление) и свързаното с него окислително фосфорилиране (вижте) са основните функции на М. В допълнение, окисление може да настъпи във външната мембрана на М. мазни такива, фосфолипиди и някои други съединения.

През 1963 г. Нас и Нас (M. Nass, S. Nass) установяват, че М. съдържа ДНК (една или повече молекули). Всички изследвани досега митохондриални ДНК от животински клетки се състоят от ковалентно затворени пръстени с диаметър. ДОБРЕ. 5 nm. При растенията митохондриалната ДНК е много по-дълга и не винаги има пръстеновидна форма. Митохондриалната ДНК се различава от ядрената ДНК по много начини. Репликацията на ДНК се извършва по обичайния механизъм, но не съвпада във времето с репликацията на ядрената ДНК. Количеството генетична информация, съдържащо се в митохондриалната ДНК молекула, очевидно е недостатъчно, за да кодира всички протеини и ензими, съдържащи се в М. Митохондриалните гени кодират главно структурни мембранни протеини и протеини, участващи в морфогенезата на митохондриите. М. имат собствени транспортни РНК и синтетази и съдържат всички компоненти, необходими за синтеза на протеини; техните рибозоми са по-малки от цитоплазмените и по-подобни на бактериалните рибозоми.

Продължителността на живота на М. е относително кратка. Така времето за обновяване на половината количество М е 9,6-10,2 дни за черния дроб и 12,4 дни за бъбреците. Попълването на популацията на М. става, като правило, от вече съществуващи (майчини) М. чрез разделяне или пъпкуване.

Отдавна се предполага, че в процеса на еволюция бактериите вероятно са възникнали чрез ендосимбиоза на примитивни ядрени клетки с бактериоподобни организми. Има много доказателства за това: наличието на собствена ДНК, която е по-близка до ДНК на бактериите, отколкото до ДНК на клетъчното ядро; наличие на рибозоми в М.; ДНК-зависим РНК синтез; чувствителност на митохондриалните протеини към антибактериално лекарство- хлорамфеникол; сходство с бактериите в осъществяването на дихателната верига; морфол., биохимични и физиол., разлики между вътрешните и външна мембрана. Според симбиотичната теория клетката гостоприемник се разглежда като анаеробен организъм, източник на енергия за който е гликолизата (проявяваща се в цитоплазмата). В "симбионта" се реализира цикълът на Кребс и дихателната верига; той е способен на дишане и окислително фосфорилиране (виж).

М. са много лабилни вътреклетъчни органели, които реагират по-рано от други на появата на всякакви патологични състояния. Възможни са промени в броя на микробите в клетката (или по-скоро в техните популации) или промени в тяхната структура. Например, по време на гладуване или излагане на йонизиращо лъчение броят на М намалява. Структурни промениобикновено се състоят от подуване на цялата органела, изчистване на матрицата, разрушаване на кристи и нарушаване на целостта на външната мембрана.

Подуването е придружено от значителна промяна в обема на мускула.По-специално, при миокардна исхемия обемът на мускула се увеличава 10 пъти или повече. Има два вида подуване: в един случай той е свързан с промени в осмотичното налягане вътре в клетката, в други случаи - с промени в клетъчното дишане, свързани с ензимни реакции и първични функционални нарушения, предизвикващи промянаобмен на вода. В допълнение към подуването може да се появи вакуолизация на М.

Независимо от причините, причиняващи патол, състоянието (хипоксия, хиперфункция, интоксикация), промените в М. са доста стереотипни и неспецифични.

Наблюдават се такива промени в структурата и функцията на М., които очевидно са станали причина за заболяването. През 1962 г. R. Luft описва случай на „митохондриална болест“. Пациент с рязко повишен метаболизъм (с нормална функция щитовидната жлеза) беше направена пункция скелетни мускулии се установи увеличен брой на М., както и нарушение на структурата на кристите. Дефектни митохондрии в чернодробните клетки също се наблюдават в случаи на тежка тиреотоксикоза. J. Vinograd и др. (1937 до 1969) установяват, че при пациенти с определени форми на левкемия митохондриалната ДНК от белите кръвни клетки е значително различна от нормалната. Те бяха отворени пръстени или групи от преплитащи се пръстени. Честотата на тези абнормни форми намалява в резултат на химиотерапията.

Библиография: Gause G. G. Митохондриална ДНК, М., 1977, библиогр.; D e P o-bertis E., Novinsky V. и Saes F. Клетъчна биология, прев. от английски, М., 1973; Озернюк Н. Д. Растеж и размножаване на митохондриите, М., 1978, библиогр.; Поликар А. и Беси М. Елементи на клетъчната патология, прев. от френски, М., 1970; RudinD. и Wilkie D. Биогенеза на митохондриите, прев. от англ., М., 1970, библиогр.; Серов В. В. и Пауков В. С. Ултраструктурна патология, М., 1975; S ed e r R. Цитоплазмени гени и органели, транс. от английски, М., 1975.

Т. А. Залетаева.