Autoimuni poliglandularni sindrom (također poliendokrini, autoimuni poliendokrini sindrom - APS, poliglandularni autoimuni sindrom - PGAS) je endokrina bolest autoimunog porijekla. Sindrom je podijeljen u 4 tipa, označene rimskim brojevima I-IV. Dijagnoza bolesti može biti teška jer... često traje dugo bez simptoma. Ali kod ljudi koji se liječe od neke vrste endokrinog oboljenja (tip 1, Addisonova bolest itd.), moguće je pratiti nivoe antitijela i dijagnosticirati bolest u skladu s njima.

Karakteristike autoimunih sindroma

Autoimuni poliglandularni sindrom karakterizira prisustvo višestrukih poremećaja autoimunih žlijezda. Riječ je o bolnim stanjima u kojima autoimuna upala zahvaća više endokrinih žlijezda istovremeno, postepeno narušavajući njihovu funkciju, uglavnom u vidu hipofunkcije, rjeđe u vidu hiperfunkcije zahvaćenog organa. Često takva oštećenja zahvaćaju različite neendokrine organe i tkiva.

Prema kliničkim simptomima i prisutnosti mutacija na AIRE genu, autoimuni poliglandularni sindrom se dijeli na 2 različite vrste(I i II). APS-I karakteriše prisustvo 2 bolesti iz trijade:

• kronična mukokutalna kandidijaza;
• autoimuni hipoparatireoidizam;
• Addisonova bolest.

Za određivanje APS-II potrebno je prisustvo najmanje 2 od sljedećih bolesti:

• dijabetes tipa 1;
• Bazedow-Graves toksikoza;
• Addisonova bolest.

Već u 19. stoljeću (1849.) Thomas Addison je u anamnezi svojih pacijenata opisao povezanost perniciozne anemije, vitiliga i adrenalne insuficijencije. Godine 1926. Schmidt je dokumentirao očiglednu vezu između Addisonove bolesti i autoimune tiropatije. Godine 1964. Carpenter je identificirao inzulinsko zavisne dijabetes melitus, kao važnu komponentu Schmidtovog sindroma. Autoimuni sindrom, kao Addisonovu bolest u kombinaciji sa drugim autoimunim bolestima u vidu opšte prihvaćene klasifikacije APS tipa I, II, III, definisao je Neufeld 1981. godine.

Uzroci APS-a

Mnogo je faktora povezanih sa razvojem APS. U nekim porodicama postoji povećana sklonost autoimunim bolestima, što ukazuje na genetsku komponentu. Ali to ne znači da bolest nužno potiče od bolesnog djeteta. Za nastanak autoimunih sindroma neophodno je prisustvo faktora rizika koji deluju istovremeno. To uključuje:

• genetika;
• imunitet (IgA ili defekt komplementa);
• hormoni (estrogeni);
• faktori spoljašnje okruženje.

Pored genetske podložnosti autoimunim sindromima, često postoji i specifičan okidač. To mogu biti:

• infekcije;
• određene namirnice (kao što je gluten);
• izlaganje hemikalijama;
• lijekovi;
• ekstremni fizički stres;
• fizičke povrede.

Epidemiologija

APS-I – rijetko poremećaj u djetinjstvu, pronađen kod djece, endemičan u nekim porodicama, posebno u Iranu i Finskoj, pogađa dječake i djevojčice.

APS-II je češći od APS-I i pogađa više žena nego muškaraca (3-4:1). U pravilu se bolest otkriva kod odraslih, a najveća incidencija se bilježi nakon 50 godina. Zbog sve većeg broja autoimunih bolesti među populacijom, incidencija APS-II je u stalnom porastu.

Manifestacije APS-a

To je doživotna bolest sa zahvaćenošću više organa, pa je kliničko stanje pacijenata često vrlo složeno. Bolest otežava rad društveni odnosi osoba (vidi sliku iznad). Kombinacija različitih patologija može dovesti do potpune invalidnosti.

Ali bolest se ne mora nužno manifestirati klinički ako je žlijezda zahvaćena manje od 80-90%. APS se najčešće javlja kod djece, ali se često javlja i u odrasloj dobi. Prvi znaci koji ukazuju na prisustvo bolesti su umor, kardiovaskularni, metabolički simptomi i poremećena reakcija na stres. Simptomi ovise o vrsti autoimunog poliglandularnog sindroma.

APS tip I

Autoimuni poliglandularni sindrom tip 1 primjer je monogene autoimune bolesti sa autosomno recesivnim nasljeđem. Poznat je i kao Johanson-Blizzard sindrom. Bolest se karakterizira kršenjem centralne tolerancije i negativnom selekcijom u timusu, što dovodi do oslobađanja autoreaktivnih T limfocita u krv i uništavanja endokrinih ciljnih organa.

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 1 uzrokovan je mutacijom gena AIRE, koji se nalazi na hromozomu 21, koji kodira protein od 545 aminokiselina. Ovaj gen se pojavio prije otprilike 500 miliona godina, prije formiranja adaptivnog imuniteta. Njegova središnja uloga je prevencija autoimunih bolesti.

Mutacija AIRE gena najvažniji je nalaz u dijagnozi bolesti. Danas je pronađeno više od 60 različitih mutacija.

Autoantigeni su tipični intracelularni enzimi; najtipičnija od njih je triptofan hidroksilaza (TPH), izražena u stanicama koje proizvode serotonin u crijevnoj sluznici. Autoantitijela na TPG nalaze se u približno 50% pacijenata i odgovaraju na crijevnu malapsorpciju. Pacijenti takođe imaju visok nivo antitijela na interferone (ova antitijela su specifični marker bolesti).

Autoimuni poliendokrini sindrom tip 1 – rijetka bolest, koji gotovo podjednako pogađa žene i muškarce. Bolest se javlja u djetinjstvo, ali postoje slučajevi da se simptomi hipoparatireoze javljaju nakon 50 godina, a Addisonova bolest nakon 5-10 godina.

Prva manifestacija koja karakterizira autoimuni poliendokrini sindrom tip 1 obično je kandidijaza, prije 5. godine života. Hipoplatritizam se javlja prije 10. godine, a kasnije, oko 15. godine, dijagnostikuje se Addisonova bolest. Druge bolesti se mogu javiti tokom života.

APS tip II

Autoimuni poliglandularni sindrom tip 2 je autosomno dominantna bolest s nepotpunom penetracijom. Klinička slika obavezno uključuje Addisonovu bolest sa atemskim tiroiditisom (Schmidtov sindrom), dijabetesom tipa 1 (Carpenterov sindrom) ili oboje.

U poređenju sa tipom 1, autoimuni poliglandularni sindrom tipa 2 se češće javlja. Učestalost bolesti dominira kod žena (1,83:1 u odnosu na muškarce). Manifestacije se povećavaju tokom adolescencije, dostižući vrhunac oko 30. godine života. Slično APS-I, može se pojaviti u ranom djetinjstvu. Kao sekundarne bolesti izazvane autoimunim poliglandularnim sindromom tipa 2 mogu se javiti sljedeće bolesti:

• kronični limfocitni gastritis;
• vitiligo;
• perniciozna anemija;
• hronični aktivni hepatitis;
• celijakija;
• miastenija gravis.

APS tip III

Autoimuni poliglandularni sindrom tip 3, nazvan tirogastrični sindrom, karakteriziraju autoimuni tiroiditis, dijabetes tipa 1 i autoimuni gastritis sa perniciozna anemija. Ovo je jedina podskupina bez nadbubrežne disfunkcije. Alopecija i vitiligo se mogu posmatrati kao sekundarne bolesti.

Pretpostavlja se da autoimuni poliglandularni sindrom tip 3 ima porodično porijeklo sa manifestacijama u srednjoj i starijoj dobi. Metoda genetske transmisije nije jasna.

APS tip IV

Poliglandularni autoimuni sindrom tip 4 uključuje kombinaciju najmanje 2 druge autoimune endokrinopatije koje nisu opisane u tipovima I, II i III.

Sljedeće autoimune bolesti i njihove manifestacije

Ovo je raznolika grupa bolesti čija je priroda abnormalna reakcija imuni sistem. Najpoznatije bolesti povezane s APS tipovima I-III uključuju sljedeće bolesti.

Sjogrenov sindrom

Sjogrenov sindrom je poremećaj imunološkog sistema koji se prepoznaje po 2 najizraženije manifestacije - suvim očima i suvim ustima.

Stanje je često praćeno drugim imunološkim poremećajima kao što su reumatoidni artritis, lupus. Sjögrenov sindrom prvo zahvaća i žlijezde koje proizvode vlagu i sluzokože, što na kraju dovodi do smanjenja količine suza i pljuvačke.

Iako se bolest može javiti u bilo kojoj dobi, većini ljudi se dijagnosticira nakon 40. godine života. Bolest je češća kod žena.

Ovaj sindrom također uzrokuje jedan ili više od sljedećih simptoma:

• bol u zglobovima, otok, ukočenost;
• oticanje pljuvačnih žlijezda;
• kožni osip ili suha koža;
• uporan suhi kašalj;
• jak umor.

Dresslerov sindrom

Autoimuni Dresslerov sindrom je sekundarna upala perikarda (perikarditis) ili pleure (pleuritis) koja se javlja nekoliko sedmica nakon infarkta miokarda ili operacije srca.

Simptomi autoimunog Dresslerovog sindroma:

• bol u grudima (probadajuća priroda, pogoršava se dubokim uzdahom, ponekad se širi u lijevo rame);
• vrućica;
• dispneja;
• perikardni izliv;
• atrijalni šum;
• tipične EKG promjene;
• povećanje inflamatornih markera (CRP, leukocitoza, itd.).

Werlhofova bolest

Werlhofova bolest je idiopatska trombocitopenična purpura ili autoimuna trombocitopenija.

Krvarenje kod ove bolesti uzrokovano je smanjenjem broja trombocita (razlozi smanjenja njihovog broja još uvijek su malo poznati). Oko 90% pacijenata (uglavnom žena) je mlađe od 25 godina.

Akutni oblik se manifestira sljedećim simptomima:

• povećanje temperature;
• precizna potkožna krvarenja koja se spajaju u male tačke;
• krvarenje iz nosa;
• krvarenje iz sluzokože, posebno iz desni i nosa;
• pojačano krvarenje tokom menstruacije.

At hronični oblik periodi krvarenja se smjenjuju s periodima remisije.

Crossover sindrom

Autoimuni crossover sindrom je neugodna bolest jetre, čija je osnova kronična upala jetre. Bolest zahvaća tkivo jetre i uzrokuje pogoršanje funkcije jetre.

Autoantitijela napadaju ćelije jetre, oštećujući ih, uzrokujući kroničnu upalu. Tok bolesti varira. Ponekad križni sindrom ima karakter akutne upale jetre s izraženim simptomima, uključujući sljedeće manifestacije:

• žutica;
• slabost;
• gubitak apetita;
• povećanje jetre.

Autoimuni crossover sindrom može dovesti do poremećene funkcije jetre ili kronične upale.

Limfoproliferativni sindrom

Autoimuni limfoproliferativni sindrom je vrsta limfoproliferativne bolesti koja nastaje zbog oštećenja Fas-indukovane apoptoze zrelih limfocita.

Autoimuni limfoproliferativni sindrom praćen je sljedećim kliničkim manifestacijama:

• trombocitopenija;
• hemolitička anemija;
• limfna infiltracija T-limfocita (splenomegalija, kronična nemaligna limfadenopatija).

Kod ove bolesti postoji povećan rizik razvoj limfoma, teški napadi imunološke citopenije. Bolest je rijetka.

Inzulinski sindrom

Autoimuni inzulinski sindrom je rijetka bolest koja uzrokuje nizak nivošećer u krvi (hipoglikemija). Razlog je proizvodnja određene vrste proteina u tijelu, antitijela za "napad" na inzulin. Osobe s autoimunim inzulinskim sindromom imaju antitijela koja napadaju hormon, uzrokujući da previše radi; Istovremeno, nivo šećera u krvi previše opada. Sindrom se može dijagnosticirati kod djeteta, ali je češći kod odraslih.

Dijagnostika

Dijagnoza APS se zasniva na analizi anamneze, kliničkih simptoma, objektivnih nalaza i laboratorijskih pretraga.

Liječenje APS-a

Za liječenje određenih bolesti koriste se različite vrste lijekova. Osnova terapije je supresija ljudskog imunog sistema upotrebom imunosupresiva. Problem je što je suzbijanje imunog sistema opasno zbog razvoja infekcija i raka. Stoga se lijekovi protiv imunodeficijencije koriste pod strogim medicinskim nadzorom!

Izuzetak je dijabetes tipa 1 i druge autoimune bolesti koje utiču na hormonske žlijezde. U tim slučajevima pacijentu se daju hormoni koji nedostaju (za dijabetes tipa 1 - insulin).

Najčešće korišteni lijekovi su kortikosteroidi, kako u obliku tableta, tako i u obliku masti za kožu. Međutim, imunosupresivi su dostupniji; Upotreba određenog lijeka ovisi o bolesti i njenoj težini.

Relativna novina je biološka terapija. Svrha biološki tretman– slabljenje imunog sistema bez narušavanja njegovih opštih funkcija.

Prevencija APS-a

Autoimuni poliglandularni sindromi ne mogu se spriječiti. Preporučuje se uklanjanje faktora rizika koji pogoršavaju postojeće (sekundarne) bolesti. Na primjer, preporučljivo je izbjegavati gluten (za celijakiju), infekcije i stres.

APS prognoza

Pravovremeno otkrivanje prisustva autoimunog poremećaja i pravilan ciljani terapijski pristup glavni su faktori u kontroli bolesti. Ali, važno je imati na umu da bolest smanjuje produktivnost osobe - pacijentima s ovom bolešću dodjeljuju se grupe invaliditeta II-III. Osobe kojima je dijagnosticiran autoimuni poremećaj moraju biti pod nadzorom (u većini slučajeva doživotno) od strane stručnjaka iz brojnih medicinskih oblasti. laringospazam, akutni neuspjeh funkcija nadbubrežne žlijezde, visceralna kandidijaza su stanja koja mogu dovesti do smrti pacijenta, pa je praćenje bolesnika glavna radnja nakon akutnog liječenja.

Related Posts

One i dalje ostaju nepotpuno riješena misterija za modernu nauku. Njihova suština je da se suprotstave imunološkim ćelijama organizma protiv sopstvenih ćelija i tkiva, od kojih se formiraju ljudski organi. Glavni razlog ovog neuspjeha su različiti sistemski poremećaji u tijelu, uslijed kojih nastaju antigeni. Prirodna reakcija na ove procese je povećana proizvodnja leukocita, koji su odgovorni za proždiranje stranih tijela.

Klasifikacija autoimunih bolesti

Razmotrite listu glavnih tipova autoimunih bolesti:

Poremećaji uzrokovani kršenjem histohematske barijere (na primjer, ako sperma uđe u šupljinu koja nije namijenjena za to, tijelo će odgovoriti proizvodnjom antitijela - difuzna infiltracija, encefalomijelitis, pankreatitis, endoftalmitis itd.);

Druga grupa nastaje kao rezultat transformacije tjelesnih tkiva pod fizičkim, kemijskim ili virusnim utjecajem. Ćelije tijela prolaze kroz duboke metamorfoze, zbog čega se doživljavaju kao strane. Ponekad u tkivima epiderme postoji koncentracija antigena koji su u tijelo ušli izvana, ili egzoantigena (lijekovi ili bakterije, virusi). Reakcija tijela će biti usmjerena prema njima, ali to će uzrokovati oštećenje stanica koje zadržavaju antigene komplekse na svojoj membrani. U nekim slučajevima, interakcija s virusima dovodi do stvaranja antigena s hibridnim svojstvima, što može uzrokovati oštećenje centralnog nervnog sistema;

Treća grupa autoimunih bolesti povezana je sa spajanjem tjelesnih tkiva sa egzoantigenima, što uzrokuje prirodnu reakciju na zahvaćena područja;

Četvrti tip je najvjerovatnije generiran genetskim abnormalnostima ili utjecajem nepovoljnih faktora okoline, što dovodi do brzih mutacija imunoloških stanica (limfocita) koje se manifestuju u obliku eritematozni lupus.

Glavni simptomi autoimunih bolesti

Simptomi autoimunih bolesti mogu biti vrlo različiti i često vrlo slični akutnim respiratornim virusnim infekcijama. U početnoj fazi, bolest se praktički ne manifestira i napreduje prilično sporo. Nadalje, glavobolja i bolovi u mišićima mogu se javiti kao posljedica razaranja mišićnog tkiva, a mogu se razviti i oštećenja kardiovaskularnog sistema, kože, bubrega, pluća, zglobova, vezivnog tkiva, nervnog sistema, crijeva i jetre. Autoimune bolestičesto su praćene drugim bolestima u organizmu, što ponekad otežava proces primarne dijagnoze.

Spazam najmanjih krvnih žila prstiju, praćen promjenom njihove boje uslijed izlaganja niskoj temperaturi ili stresu, jasno ukazuje na simptome autoimune bolesti tzv. Raynaudov sindrom – skleroderma. Lezija počinje od udova, a zatim se širi na druge dijelove tijela i unutrašnje organe, uglavnom pluća, želudac i štitna žlijezda.

Autoimune bolesti su prvi put proučavane u Japanu. 1912. godine, naučnik Hashimoto dao je sveobuhvatan opis difuzne infiltracije - bolesti štitaste žlezde, zbog čega se opija tiroksinom. Ova bolest se inače naziva Hašimotova bolest.

Kršenje integriteta krvnih žila dovodi do pojave vaskulitis. O ovoj bolesti se već govorilo pri opisivanju prve grupe autoimunih bolesti. Glavna lista simptoma je slabost, umor, bljedilo, slab apetit.

tiroiditis– upalni procesi štitne žlijezde, koji uzrokuju stvaranje limfocita i antitijela koja napadaju zahvaćeno tkivo. Organizam organizuje borbu protiv upaljene štitne žlezde.

Promatranja ljudi s raznim mrljama na koži vršena su i prije naše ere. Ebersov papirus opisuje dvije vrste obojenih mrlja:
1) u pratnji tumora
2) tipične mrlje bez ikakvih drugih manifestacija.
U Rusiji je vitiligo nazvan "pas", čime se naglašava sličnost ljudi koji pate od ove bolesti sa psima.
Godine 1842. izolovan je vitiligo odvojena bolest. Do ove tačke se mešalo sa gubom.

Vitiligo– hronična bolest epiderme, koja se manifestuje pojavom na koži mnogih bijelih područja bez melanina. Ovi dispigmenti se mogu spojiti tokom vremena.

Multipla skleroza – bolest nervnog sistema koja je hronične prirode, u kojoj se nalaze žarišta propadanja mijelinske ovojnice mozga i kičmena moždina. U tom slučaju na površini tkiva centralnog nervnog sistema (CNS) formiraju se višestruki ožiljci - neuroni se zamenjuju ćelijama vezivnog tkiva. U svijetu od ove bolesti boluje oko dva miliona ljudi.

Alopecija– nestanak ili stanjivanje dlaka na telu kao posledica patološkog gubitka kose.

Crohnova bolest– hronično upalno oštećenje gastrointestinalnog trakta.

Autoimuni hepatitis– kronična upalna bolest jetre, praćena prisustvom autoantitijela i ᵧ-čestica.

Alergija– imunološki odgovor tijela na alergene koje prepoznaje kao potencijalne opasnih materija. Karakterizira ga povećana proizvodnja antitijela, koja izazivaju različite alergene manifestacije na tijelu.

Uobičajene bolesti autoimunog porijekla su reumatoidni artritis, difuzna infiltracija štitne žlijezde, multipla skleroza, dijabetes melitus, pankreatitis, dermatomiozitis, tiroiditis i vitiligo. Moderna medicinska statistika bilježi njihove stope rasta aritmetičkim redoslijedom i bez opadajućeg trenda.

Autoimuni poremećaji ne pogađaju samo starije ljude, već su prilično česti i kod djece. Bolesti "odraslih" kod djece uključuju:

- Reumatoidni artritis;
- Ankilozantni spondilitis;
- Nodularni periartritis;
- Sistemski lupus.

Prve dvije bolesti pogađaju zglobove u različitim dijelovima tijela, često praćene bolom i upalom hrskavičnog tkiva. Periartritis uništava arterije, sistemski eritematozni lupus uništava unutrašnje organe i manifestuje se na koži.

Buduće majke spadaju u posebnu kategoriju pacijenata. Žene imaju pet puta veću vjerovatnoću da prirodno razviju autoimune lezije nego muškarci, a najčešće se javljaju u reproduktivnom dobu, posebno tokom trudnoće. Najčešći kod trudnica su: multipla skleroza, sistemski eritematozni lupus, Hašimotova bolest, tiroiditis, bolesti štitne žlezde.

Neke bolesti doživljavaju remisiju tokom trudnoće i pogoršanje tokom postporođajnog perioda, dok se druge, naprotiv, manifestiraju kao recidiv. U svakom slučaju, autoimune bolesti nose povećan rizik za razvoj punopravnog fetusa, potpuno ovisan o majčinom tijelu. Pravovremena dijagnoza i liječenje prilikom planiranja trudnoće pomoći će u prepoznavanju svih faktora rizika i izbjegavanju mnogih negativnih posljedica.

Posebnost autoimunih bolesti je da se javljaju ne samo kod ljudi, već i kod domaćih životinja, posebno mačaka i pasa. Glavne bolesti kućnih ljubimaca uključuju:

- Autoimuna hemolitička anemija;
- Imunska trombocitopenija;
- Sistemski eritematozni lupus;
- Imuni poliartritis;
- Myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Bolesna životinja može umrijeti ako joj se odmah ne ubrizgaju kortikosteroidi ili drugi imunosupresivi kako bi se smanjila hiperreaktivnost imunološkog sistema.

Autoimune komplikacije

Autoimune bolesti su prilično rijetke u čista forma. U osnovi se javljaju u pozadini drugih bolesti tijela - infarkta miokarda, virusni hepatitis, citomegalovirus, tonzilitis, herpes infekcije - i značajno otežavaju tok bolesti. Većina autoimunih bolesti je hronična sa manifestacijama sistematskih egzacerbacija, uglavnom u jesensko-prolećnom periodu. U osnovi, klasične autoimune bolesti su praćene teškim oštećenjem unutrašnjih organa i dovode do invaliditeta.

Autoimune bolesti koje prate različite bolesti koje su ih izazvale obično nestaju zajedno sa osnovnom bolešću.

Prva osoba koja je proučavala multiplu sklerozu i opisala je u svojim bilješkama bio je francuski psihijatar Jean-Martin Charcot. Posebnost bolesti je neselektivnost: može se javiti i kod starijih i mladih ljudi, pa čak i kod djece. Multipla skleroza zahvaća više dijelova centralnog nervnog sistema istovremeno, što povlači za sobom manifestacije kod pacijenata razni simptomi neurološke prirode.

Uzroci bolesti

Tačni uzroci razvoja autoimunih bolesti još uvijek nisu poznati. Postoje vanjski I unutrašnji faktori izazivaju poremećaj imunološkog sistema. Unutrašnje uključuju genetsku predispoziciju i nesposobnost limfocita da razlikuju "sopstvene" i "strane" ćelije. U adolescenciji, kada dođe do rezidualnog formiranja imunološkog sistema, jedan dio limfocita i njihovih klonova se programira da se bori protiv infekcija, a drugi da uništava bolesne i nesposobne ćelije organizma. Kada se izgubi kontrola nad drugom grupom, počinje proces uništavanja zdravih stanica, što dovodi do razvoja autoimune bolesti.

Verovatno vanjski faktori su stres i štetni uticaji okruženje.

Dijagnostika i liječenje autoimunih bolesti

Za većinu autoimunih bolesti identificira se imuni faktor koji uzrokuje uništavanje stanica i tkiva tijela. Dijagnoza autoimunih bolesti sastoji se od njihove identifikacije. Postoje posebni markeri za autoimune bolesti.
Prilikom dijagnosticiranja reumatizma, ljekar propisuje test na reumatski faktor. Sistemski lupus se utvrđuje testovima Les ćelija koje su agresivne na nukleus i molekule DNK, skleroderma se otkriva testiranjem na Scl - 70 antitela - to su markeri. Ima ih veliki broj, klasifikacija je diferencirana na mnoge grane, u zavisnosti od cilja na koji antitela utiču (ćelije i njihovi receptori, fosfolipidi, citoplazmatski antigeni itd.).

Drugi korak bi trebao biti krvni test za biohemiju i reumatski testovi. U 90% daju potvrdan odgovor za reumatoidni artritis, u više od 50% potvrđuju Sjogrenov sindrom, au trećini slučajeva ukazuju na druge autoimune bolesti. Mnoge od njih karakteriše ista vrsta dinamike razvoja.

Za preostalu potvrdu dijagnoze potrebne su imunološke pretrage. U prisustvu autoimune bolesti, postoji povećana proizvodnja antitijela u tijelu u pozadini razvoja patologije.

Moderna medicina nema jedinstvenu i savršenu metodu za liječenje autoimunih bolesti. Njene metode su usmjerene na završnu fazu procesa i mogu samo ublažiti simptome.

Liječenje autoimune bolesti treba strogo nadzirati odgovarajući specijalista, jer postojeće droge izazivaju supresiju imunološkog sistema, što zauzvrat može dovesti do razvoja raka ili zaraznih bolesti.

Glavne metode modernog liječenja:

Potiskivanje imunološkog sistema;
- Regulativa metabolički procesi tjelesna tkiva;
- plazmafereza;
- Propisivanje steroidnih i nesteroidnih protuupalnih lijekova, imunosupresiva.

Liječenje autoimunih bolesti je dugotrajan sistematski proces pod nadzorom ljekara.

Autoimune bolesti su patologije koje nastaju kada odbrambeni sistem tijela ne funkcionira. Žene češće oboljevaju od takvih bolesti nego muškarci.

Šta je to i razlozi za njegov razvoj

Autoimune patologije nastaju zbog poremećaja u tijelu, koji mogu biti potaknuti brojnim faktorima. Najčešće se zasniva na nasljednoj predispoziciji. Imunološke ćelije, umjesto stranih agenasa, počinju napadati tkiva različitih organa. Često se ovaj patološki proces javlja u štitnoj žlijezdi i zglobovima.

Potrebne supstance nemaju vremena da nadoknade gubitke nastale destruktivnim djelovanjem vlastitog imunološkog sistema. Takvi poremećaji u tijelu mogu biti izazvani:

• štetni uslovi rada;
• virusne i bakterijske infekcije;
• genetske mutacije tokom fetalnog razvoja.

Glavni simptomi

Autoimuni procesi u organizmu manifestuju se u obliku:

• gubitak kose;
• upalni proces u zglobovima, gastrointestinalnom traktu i štitnoj žlijezdi;
• arterijska tromboza;
• brojni pobačaji;
• bol u zglobovima;
• slabosti;
• svrab kože;
• povećanje zahvaćenog organa;
• menstrualne nepravilnosti;
• abdominalni bol;
• probavni poremećaji;
• pogoršanje opšteg stanja;
• promjene težine;
• poremećaji mokrenja;
• trofični ulkusi;
• povećan apetit;
• promjene raspoloženja;
• mentalni poremećaji;
• konvulzije i drhtanje udova.

Autoimuni poremećaji uzrokuju bljedilo, alergijske reakcije do prehlade, kao i kardiovaskularnih patologija.

Spisak bolesti

Najčešće autoimune bolesti čiji su uzroci slični:

1. Alopecia areata - ćelavost nastaje kada imuni sistem napada folikule dlake.
2. Autoimuni hepatitis - javlja se upala jetre, jer njene ćelije dolaze pod agresivan uticaj T-limfocita. Boja kože mijenja se u žutu, a uzročnik se povećava u veličini.
3. Celijakija je intolerancija na gluten. Istovremeno, organizam na konzumaciju žitarica reaguje burnom reakcijom u vidu mučnine, povraćanja, dijareje, nadimanja i bolova u stomaku.
4. Dijabetes tipa 1 - imuni sistem napada ćelije koje proizvode insulin. Sa razvojem ove bolesti, osobu stalno prati žeđ, povećan umor, zamagljen vid itd.
5. Gravesova bolest je praćena povećanom proizvodnjom tiroidnih hormona od strane štitne žlijezde. U ovom slučaju simptomi kao što su emocionalna nestabilnost, drhtanje ruku, nesanica i poremećaji u menstrualni ciklus. Može doći do povećanja tjelesne temperature i smanjenja tjelesne težine.
6. Hashimotova bolest nastaje kao rezultat smanjene proizvodnje hormona u štitnoj žlijezdi. U ovom slučaju osobu prati stalni umor, zatvor, osjetljivost na niske temperature itd.
7. Julian-Barreov sindrom - manifestira se u obliku oštećenja nervnog snopa koji povezuje kičmenu moždinu i mozak. Kako bolest napreduje, može se razviti paraliza.
8. Hemolitička anemija - imuni sistem uništava crvena krvna zrnca, uzrokujući da tkiva pate od hipoksije.
9. Idiopatska purpura - trombociti su uništeni, što rezultira poremećenom sposobnošću zgrušavanja krvi. Postoji povećan rizik od krvarenja, produženog i obilne menstruacije i hematomi.
10. Upalna bolest crijeva je Crohnova bolest ili nespecifična ulcerozni kolitis. Imunološke ćelije napadaju sluznicu, izazivajući čir, koji se javlja krvarenjem, bolovima, gubitkom težine i drugim poremećajima.
11. Upalna miopatija - dolazi do oštećenja mišićnog sistema. Osoba doživljava slabost i osjeća se nezadovoljno.
12. Multipla skleroza – vaše vlastite imunološke ćelije napadaju nervni omotač. U tom slučaju je poremećena koordinacija pokreta i mogu se pojaviti problemi s govorom.
13. Bilijarna ciroza - jetra je uništena i žučnih puteva. Pojavljuje se žuta nijansa kože, svrab, mučnina i drugi probavni poremećaji.
14. Miastenija gravis – zahvaćeno područje uključuje živce i mišiće. Osoba se stalno osjeća slabo, svaki pokret je težak.
15. Psorijaza - dolazi do uništavanja stanica kože, kao rezultat toga, slojevi epiderme su pogrešno raspoređeni.
16. Reumatoidni artritis je sistemska autoimuna bolest. Odbrambene snage tijela napadaju sluznicu zglobova. Bolest je praćena nelagodom tokom kretanja i upalnim procesima.
17. Sklerodermija je patološki rast vezivnog tkiva.
18. Vitiligo - ćelije koje proizvode melanin su uništene. U ovom slučaju koža je neujednačeno obojena.
19. Sistemski eritematozni lupus - zahvaćeno područje uključuje zglobove, srce, pluća, kožu i bubrege. Bolest je izuzetno teška.
20. Sjogrenov sindrom - na pljuvačne i suzne žlijezde utiče imuni sistem.
21. Antifosfolipidni sindrom - oštećena je sluznica krvnih sudova, vena i arterija.

Autoimuni poliendokrini sindrom (ili jednostavno: autoimuni sindrom) je (čak i sudeći po nazivu) autoimuna bolest, zbog koje su endokrini organi podložni oštećenju (i nekoliko odjednom).
Autoimuni sindrom je klasifikovan u 3 tipa:
-1. tip: MEDAS sindrom. Karakterizira ga monilijaza kože i sluzokože, insuficijencija nadbubrežne žlijezde i hipoparatireoza. Ponekad ova vrsta sindroma dovodi do dijabetes melitusa.
-2. tip: Schmidt sindrom. Ova vrsta autoimunog sindroma najčešće pogađa žene (do 75% svih slučajeva). To je prvenstveno limfocitni tireoiditis, ista insuficijencija nadbubrežne žlijezde, kao i gonade, hipoparatireoza i mogući dijabetes tipa 1 (rijetko).
-3. tip. Ovo je najčešći tip autoimunog sindroma i predstavlja kombinaciju patologije štitne žlijezde (difuzna struma, autoimuni tiroiditis) i gušterače (dijabetes melitus tipa 1).

Autoimuna trombocitopenija je česta. Ovo nije ništa drugo do bolest krvi i karakterizira je stvaranje autoimunih antitijela na vlastite trombocite. U ovom slučaju dolazi do otkaza autoimunog sistema raznih razloga: sa nedostatkom vitamina, sa prekomernom upotrebom lekova, sa raznim vrstama infekcija, sa izloženošću raznim toksinima.

Autoimuna trombocitopenija se po svojoj prirodi dijeli na:
-idiopatska trombocitopenična purpura (zapravo autoimuna trombocitopenija);
- trombocitopenija kod drugih autoimunih poremećaja.
Glavni i najveći opasni sindrom Ova bolest je krvarenje (sklonost tome) i naknadna anemija. Najveću opasnost izaziva krvarenje u centralni nervni sistem.

Da bismo razumeli kako autoimuni sistem „funkcioniše“, neophodno je razumeti šta su autoimuna antitela. Uostalom, bolesti ovog tipa nastaju tek nakon što se u tijelu počnu pojavljivati ​​autoimuna antitijela ili, jednostavno rečeno, klonovi T stanica koji su u stanju doći u kontakt sa vlastitim antigenima. Tu počinje autoimuna oštećenja. A to je ono što dovodi do oštećenja vlastitih tkiva. Dakle, autoimuna antitijela su elementi koji se javljaju kao autoimuna reakcija na tkiva vlastitog tijela, tako da je sve jednostavno i jasno. Upravo tako funkcionira autoimuni sistem. Pa, strogo govoreći, jasno je da je autoimuna lezija bolest uzrokovana autoimunim antitijelima koja su usmjerena protiv tkiva njihovog matičnog tijela.

Za identifikaciju svih takvih bolesti rade se takozvani autoimuni testovi. Ovo je isto kao i imunološki testovi, samo što je glavna razlika u tome što se autoimuni testovi provode za identifikaciju autoimunih antitijela i na osnovu toga se razvija mehanizam za liječenje ove vrste bolesti. Ovo je takođe lako razumeti. Autoimuni testovi se također zasnivaju na "skeniranju" krvi pacijenta.

Mehanizmi liječenja su vrlo složeni i dvosmisleni, jer ne postoji lijek, osim jednog, koji ne bi proizveo opasan nuspojave. A ovaj jedini lijek je Transfer Faktor. Ovo je jedinstvena droga. A njegova jedinstvenost nije samo u tome što ne daje nikakve nuspojave. Njegova jedinstvenost je i u mehanizmu djelovanja na naše zaštitne funkcije. Ali više o tome možete saznati na drugim stranicama naše web stranice. Ovo je druga priča.

Autoimune bolesti često pogađaju vitalne organe kao što su srce, pluća i drugi

Opće karakteristike autoimunih bolesti koje pogađaju zglobove

Većina autoimunih bolesti koje pogađaju zglobove su difuzne bolesti vezivnog tkiva (sistemske reumatske bolesti). Ovo je velika grupa bolesti, od kojih svaka ima složenu klasifikaciju, složeni algoritmi dijagnostika i pravila za postavljanje dijagnoze, kao i višekomponentni režimi liječenja.

Budući da je vezivno tkivo koje je zahvaćeno ovim bolestima prisutno u mnogim organima, ove bolesti karakteriše svestranost kliničke manifestacije. Često su vitalni organi (srce, pluća, bubrezi, jetra) uključeni u patološki proces - to određuje životnu prognozu pacijenta.

Kod sistemskih reumatskih oboljenja zglobovi su zahvaćeni zajedno sa drugim organima i sistemima. Ovisno o nozologiji, to može odrediti kliničku sliku bolesti i njezinu prognozu (na primjer, kod reumatoidnog artritisa) ili možda manje značajno u pozadini oštećenja drugih organa, kao kod sistemske skleroderme.

Kod drugih autoimunih bolesti i bolesti koje nisu u potpunosti razjašnjene, oštećenje zglobova je dodatni simptom i ne opaža se kod svih pacijenata. Na primjer, artritis kod autoimunih inflamatornih bolesti crijeva.

U drugim slučajevima, lezije zglobova mogu biti uključene u proces samo u teškim slučajevima bolesti (na primjer, kod psorijaze). Stepen oštećenja zglobova može se izraziti i odrediti težinu bolesti, prognozu radne sposobnosti pacijenta i kvalitet njegovog života. Ili, obrnuto, stepen oštećenja može uzrokovati samo potpuno reverzibilne upalne promjene. U ovom slučaju, prognoza bolesti može biti povezana s oštećenjem drugih organa i sistema (na primjer, s akutnom reumatskom groznicom).

Uzrok većine bolesti u ovoj grupi nije u potpunosti shvaćen. Mnoge od njih karakterizira nasljedna predispozicija, koja se može odrediti određenim genima koji kodiraju antigene takozvanog glavnog kompleksa histokompatibilnosti (koji se nazivaju HLA ili MHC antigeni). Ovi geni se nalaze na površini svih ćelija sa jezgrom u telu (HLA C klasa I antigeni) ili na površini takozvanih ćelija koje predstavljaju antigen:

Reprogramirano akutna infekcija može izazvati pojavu mnogih autoimunih bolesti

• B-limfociti,
• tkivni makrofagi,
• dendritične ćelije (HLA klasa II antigeni).

Naziv ovih gena vezuje se za fenomen odbacivanja presađenog organa, ali su u fiziologiji imunog sistema odgovorni za prezentaciju antigena T limfocitima i za pokretanje razvoja imunog odgovora na patogen. Njihova veza sa predispozicijom za razvoj sistemskih autoimunih bolesti trenutno nije u potpunosti razjašnjena.

Kao jedan od mehanizama predložen je fenomen tzv. “antigenske mimikrije” u kojoj antigeni uobičajenih uzročnika infektivnih bolesti (virusi koji uzrokuju akutne respiratorne virusne infekcije, Escherichia coli, streptokoki i dr.) imaju slične strukture na proteine ​​osobe koja je nosilac određenih gena glavnog kompleksa histokompatibilnosti i uzrokuje .

Infekcija koju pretrpi takav pacijent dovodi do kontinuiranog imunološkog odgovora na antigene vlastitog tkiva i razvoja autoimune bolesti. Stoga je za mnoge autoimune bolesti faktor koji izaziva nastanak bolesti akutna infekcija.

Kao što naziv ove grupe bolesti govori, vodeći mehanizam njihovog razvoja je agresija imunog sistema prema sopstvenim antigenima vezivnog tkiva.

Od glavnih tipova patoloških reakcija imunog sistema (vidi) kod sistemskih autoimunih bolesti vezivnog tkiva najčešće se realizuje tip III (imunokompleksni tip - kod reumatoidnog artritisa i sistemskog eritematoznog lupusa). Rjeđe se javlja tip II (citotoksični tip - kod akutne reumatske groznice) ili IV (odgođena preosjetljivost - kod reumatoidnog artritisa).

Često različiti mehanizmi imunopatoloških reakcija igraju ulogu u patogenezi jedne bolesti. Main patološki proces kod ovih bolesti dolazi do upale, što dovodi do pojave glavnih kliničkih znakova bolesti – lokalnih i općih simptoma (povišena temperatura, malaksalost, gubitak težine i sl.), a rezultat su često nepovratne promjene na zahvaćenim organima. Klinička slika bolesti ima svoje karakteristike za svaku od nozologija, od kojih će neke biti opisane u nastavku.

Budući da je učestalost sistemskih autoimunih bolesti mala i da mnoge od njih nemaju specifične simptome koji se ne primjećuju kod drugih bolesti, samo liječnik može na osnovu kombinacije karakterističnih kliničkih znakova posumnjati na postojanje bolesti iz ove grupe kod pacijenta. , takozvani dijagnostički kriteriji za bolest, odobreni u međunarodnim smjernicama za njenu dijagnozu i liječenje.

Razlozi za pregled radi isključivanja sistemskih reumatskih bolesti

• pacijent razvije simptome zglobova u relativno mladoj dobi,
• nedostatak veze između simptoma i povećanog opterećenja zahvaćenih zglobova,
• prebačen povrede zglobova,
• znakovi metabolički poremećaji(gojaznost i metabolički sindrom, koji može biti praćen gihtom),
• opterećena nasledna istorija.

Dijagnozu sistemske bolesti vezivnog tkiva postavlja reumatolog.

Potvrđeno je specifični testovi za specifičnu nozologiju ili laboratorijske pretrage za identifikaciju markera koji mogu biti zajednički za cijelu grupu sistemskih reumatskih bolesti. Na primjer, C-reaktivni protein, reumatoidni faktor.

Laboratorijska dijagnostika se zasniva na identifikaciji specifičnih antitela na sopstvene organe i tkiva, imunih kompleksa nastalih tokom razvoja bolesti, antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti, karakterističnih za određene bolesti ove grupe i identifikovanih pomoću monoklonskih antitela, gena koji kodiraju ove bolesti. antigeni, identifikovani određivanjem specifičnih sekvenci DNK.

Metode instrumentalna dijagnostika omogućavaju vam da odredite stupanj oštećenja zahvaćenih organa i njihovu funkcionalnost. Za procjenu promjena na zglobovima koriste se radiografija i magnetna rezonanca zgloba. Uz to, punkcija zgloba se koristi za uzimanje uzoraka za analizu sinovijalne tekućine i artroskopiju.

Svi navedeni pregledi su neophodni da bi se identifikovala bolest i razjasnio stepen njene težine.

Da bi se izbjegla invalidnost i smrt, neophodan je stalan medicinski nadzor i terapija koja zadovoljava standarde

Određene ključne promjene u neophodnim laboratorijskim i instrumentalnim pretragama uključene su u dijagnozu. Na primjer, za reumatoidni artritis - prisustvo ili odsustvo reumatoidnog faktora u krvi, faza radioloških promjena. Ovo je važno za određivanje obima terapije.

Postavljanje dijagnoze za reumatologa prilikom utvrđivanja znakova autoimunog oštećenja organa i sistema često je teško: simptomi identificirani kod pacijenta i podaci pregleda mogu kombinirati znakove nekoliko bolesti ove grupe.

Tretman sistemske bolesti vezivno tkivo uključuje propisivanje imunosupresivnih i citostatičkih lijekova, lijekova koji usporavaju patološko stvaranje vezivnog tkiva i drugih specijalnih kemoterapijskih sredstava.

Nesteroidni protuupalni lijekovi se koriste kao sredstvo za simptomatsku terapiju, a ni glukokortikosteroidi za ove bolesti ne mogu uvijek sami biti sredstvo osnovnog liječenja. Medicinsko praćenje i propisivanje terapije u skladu sa standardima je preduslov za prevenciju razvoja ozbiljnih komplikacija, uključujući invalidnost i smrt.

Novi pravac liječenja je upotreba lijekova biološka terapija- monoklonska antitijela na ključne molekule uključene u imunološke i upalne reakcije kod ovih bolesti. Ova grupa lijekova je vrlo efikasna i nema nuspojava kemoterapije. U složenom liječenju oštećenja zglobova koriste se kirurške intervencije, propisuje se fizikalna terapija i fizioterapija.

Reumatoidni artritis

Reumatoidni artritis je najčešća sistemska autoimuna bolest ljudi.

Bolest se zasniva na stvaranju autoantitijela na imunoglobulin G uz razvoj upalnog procesa u sluznici zgloba i postupno uništavanje zglobova.

Klinička slika

• postepeni početak
• prisustvo stalnih bolova u zglobovima,
• jutarnja ukočenost u zglobovima: ukočenost i ukočenost mišića koji okružuju zglob nakon buđenja ili dužeg odmora sa postepenim razvojem artritisa malih perifernih zglobova šaka i stopala.

Rjeđe su u proces uključeni veliki zglobovi - koljena, laktovi, gležnjevi. U proces je potrebno uključiti pet ili više zglobova;

Tipičan znak bolesti je devijacija prvog i četvrtog prsta u ulnarnu (unutarnju) stranu (tzv. ulnarna devijacija) i drugi deformiteti povezani sa zahvaćenošću ne samo samog zgloba, već i susjednih tetiva, tj. kao i prisustvo potkožnih "reumatoidnih čvorića".

Oštećenje zglobova kod reumatoidnog artritisa je nepovratno i ograničava njihovu funkciju.

Ekstraartikularne lezije kod reumatoidnog artritisa uključuju gore navedene „reumatoidne čvorove“, oštećenja mišića u obliku njihove atrofije i slabost mišića, reumatoidni pleuritis (oštećenje pleure pluća) i reumatoidni pneumonitis (oštećenje plućnih alveola sa razvojem plućne fibroze i respiratorne insuficijencije).

Specifičan laboratorijski marker reumatoidnog artritisa su reumatoidni faktor (RF) - antitela IgM klasa na sopstveni imunoglobulin G. U zavisnosti od njihovog prisustva razlikuju se RF-pozitivni i RF-negativni reumatoidni artritis. U potonjem slučaju, razvoj bolesti povezan je s antitijelima na IgG drugih klasa, čije je laboratorijsko određivanje nepouzdano, a dijagnoza se postavlja na osnovu drugih kriterija.

Treba napomenuti da reumatoidni faktor nije specifičan za reumatoidni artritis. Može se javiti i kod drugih autoimunih bolesti vezivnog tkiva i treba ga procijeniti ljekar u vezi sa kliničkom slikom bolesti.

Specifični laboratorijski markeri reumatoidnog artritisa

• antitela na ciklički peptid koji sadrži citrulin (anti-CCP)
• antitijela na citrulinirani vimentin (anti-MCV), koji su specifični markeri ove bolesti,
• antinuklearna antitijela, koja se mogu pojaviti kod drugih sistemskih reumatoidnih bolesti.

Liječenje reumatoidnog artritisa

Liječenje bolesti uključuje primjenu kako za ublažavanje boli i upale u početnim fazama, tako i primjenu osnovnih lijekova koji imaju za cilj suzbijanje imunoloških mehanizama razvoja bolesti i destrukcije zglobova. Spor početak trajnog djelovanja ovih lijekova zahtijeva njihovu primjenu u kombinaciji s protuupalnim lijekovima.

Savremeni pristupi terapija lijekovima je primjena lijeka monoklonskih antitijela na faktor nekroze tumora i drugih molekula koji igraju ključnu ulogu u patogenezi bolesti – biološka terapija. Ovi lijekovi nemaju nuspojave citostatika, ali zbog njihove visoke cijene i prisutnosti vlastitih nuspojava (pojava antinuklearnih antitijela u krvi, rizik od lupusnog sindroma, pogoršanje kroničnih infekcija, uključujući tuberkulozu ), ograničavaju njihovu upotrebu. Preporučuju se za upotrebu u nedostatku dovoljnog učinka citostatika.

Akutna reumatska groznica

Akutna reumatska groznica ( bolest koja se u prošlosti zvala “reumatizam”) je postinfektivna komplikacija upala krajnika (tonzilitisa) ili faringitisa uzrokovana hemolitičkim streptokokom grupe A.

Ova bolest se manifestuje kao sistemska upalna bolest vezivnog tkiva sa primarnim oštećenjem sledećih organa:

• kardiovaskularni sistem (karditis),
• zglobovi (migracioni poliartritis),
• mozak (koreja je sindrom karakteriziran nepravilnim, trzavim, nepravilnim pokretima, sličnim normalnim pokretima lica i gestama, ali razrađenijim, često podsjećajući na ples),
• kože (prstenasti eritem, reumatski čvorići).

Akutna reumatska groznica se razvija kod predisponiranih osoba – češće kod djece i mlad(7-15 godina). Groznica je povezana s autoimunim odgovorom tijela zbog unakrsne reaktivnosti između streptokoknih antigena i zahvaćenih ljudskih tkiva (fenomen molekularne mimikrije).

Karakteristična komplikacija bolesti koja određuje njenu težinu je kronična reumatska bolest srca - marginalna fibroza srčanih zalistaka ili srčane mane.

Artritis (ili artralgija) nekoliko velikih zglobova jedan je od vodećih simptoma bolesti kod 60-100% pacijenata s prvim napadom akutne reumatske groznice. Najčešće su zahvaćeni zglobovi koljena, skočnog zgloba, ručnog zgloba i lakta. Osim toga, javljaju se i bolovi u zglobovima koji su često toliko jaki da dovode do značajnog ograničenja njihove pokretljivosti, otoka zglobova, a ponekad i crvenila kože nad zglobovima.

Karakteristična obilježja reumatoidnog artritisa su njegova migratorna priroda (znakovi oštećenja nekih zglobova gotovo potpuno nestaju u roku od 1-5 dana i zamjenjuju se jednako izraženim oštećenjem drugih zglobova) i brzi potpuni povratni razvoj pod utjecajem moderne protuupalne terapije .

Laboratorijska potvrda dijagnoze je otkrivanje antistreptolizina O i antitela na DNKazu, identifikacija hemolitičkog streptokoka A tokom bakteriološkog pregleda brisa grla.

Za liječenje se koriste antibiotici grupa penicilina, glukokortikosteroide i NSAIL.

Ankilozantni spondilitis (Bechterewova bolest)

Ankilozantni spondilitis (Bechterewova bolest)- kronična upalna bolest zglobova, koja pretežno zahvaća zglobove aksijalnog skeleta (intervertebralni zglobovi, sakroilijakalni zglob) kod odraslih, te uzrokuje kronične bolove u leđima i ograničenu pokretljivost (rigidnost) kralježnice. Bolest može zahvatiti i periferne zglobove i tetive, oči i crijeva.

Poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi bolova u kralježnici kod ankilozirajućeg spondilitisa s osteohondrozo, kod koje su ovi simptomi isključivo uzrokovani mehanički razlozi, može dovesti do kašnjenja u dijagnozi i propisivanju recepta neophodan tretman do 8 godina od pojave prvih simptoma. Ovo posljednje, zauzvrat, pogoršava prognozu bolesti i povećava vjerojatnost invaliditeta.

Znakovi razlike od osteohondroze:

• karakteristike dnevnog ritma boli - jači su u drugoj polovini noći i ujutro, a ne uveče, kao kod osteohondroze,
• mlada dob početka bolesti,
• prisustvo znakova opšte slabosti,
• uključivanje drugih zglobova, očiju i crijeva u proces,
• dostupnost povećana brzina brzina sedimentacije eritrocita (ESR) u ponovljenom općem krvne pretrage,
• pacijent ima opterećenu nasljednu anamnezu.

Ne postoje specifični laboratorijski markeri bolesti: predispozicija za njen razvoj može se utvrditi identifikacijom glavnog kompleksa histokompatibilnosti antigena HLA - B27.

Za liječenje se koriste nesteroidni protuupalni lijekovi, glukokortikosteroidi i citostatici, te biološka terapija. Za usporavanje napredovanja bolesti, terapijske vježbe i fizioterapija igraju važnu ulogu u kompleksnom liječenju.

Oštećenje zglobova kod sistemskog eritematoznog lupusa

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa još uvijek nisu razjašnjeni

Kod brojnih autoimunih bolesti može doći do oštećenja zglobova, ali nije karakteristična karakteristika bolest koja određuje njenu prognozu. Primjer takvih bolesti je sistemski eritematozni lupus - kronična sistemska autoimuna bolest nepoznate etiologije, u kojoj se razvija imunoupalni proces u različitim organima i tkivima (serozne membrane: peritoneum, pleura, perikard; bubrezi, pluća, srce, koža, nervni sistem itd.), što, kako bolest napreduje, dovodi do formiranja zatajenja više organa.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa ostaju nepoznati: predlaže se uticaj nasledni faktori I virusna infekcija Kao okidač za nastanak bolesti utvrđeno je nepoželjno djelovanje određenih hormona (prije svega estrogena) na tok bolesti, što objašnjava visoku prevalenciju bolesti kod žena.

Klinički znaci bolesti su: eritematozni osipi na koži lica u vidu „leptirića“ i diskoidnog osipa, prisustvo čira u usnoj duplji, upala seroznih membrana, oštećenje bubrega sa pojavom proteina i leukociti u urinu, promjene u općem testu krvi - anemija, smanjen broj leukocita i limfocita, trombociti.

Zahvaćenost zglobova je najčešća manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa. Bol u zglobovima može mnogo mjeseci i godina prethoditi pojavi multisistemskog zahvata i imunoloških manifestacija bolesti.

Artralgija se javlja kod skoro 100% pacijenata u razne faze bolesti. Bol se može javiti u jednom ili više zglobova i može biti kratkotrajan.

Pri visokoj aktivnosti bolesti bol može biti uporniji, a kasnije se razvija slika artritisa sa bolovima pri kretanju, bolovima u zglobovima, otokom, upalom membrane zgloba, crvenilom, povišenom temperaturom kože nad zglobom i narušavanje njegove funkcije.

Artritis može biti migratorne prirode bez rezidualni efekti, kao kod akutne reumatske groznice, ali se češće javljaju kod mali zglobovičetke Artritis je obično simetričan. Artikularni sindrom kod sistemskog eritematoznog lupusa može biti praćen upalom skeletnih mišića.

Ozbiljne komplikacije bolesti na mišićno-koštanom sistemu su aseptična nekroza kostiju - glave femura, humerusa, a rjeđe karpalnih kostiju, kolenskog zgloba, lakatnog zgloba, stopala.

Markeri identifikovani tokom laboratorijske dijagnoze bolesti su antitela na DNK, anti-Sm antitela, detekcija antinuklearnih antitela koja nisu povezana sa uzimanjem lekova koji mogu izazvati njihovo stvaranje, identifikacija tzv. LE - ćelija - neutrofilnih leukocita koji sadrže fagocitirane fragmente jezgra. drugih ćelija.

Za liječenje se koriste glukokortikosteroidi, citostatici, kao i kemoterapijski lijekovi iz grupe 4 - derivati ​​aminokinolina, koji se koriste i u liječenju malarije. Također se koriste hemosorpcija i plazmafereza.

Oštećenje zglobova zbog sistemske skleroze

Težina bolesti i očekivani životni vijek kod sistemske skleroderme zavise od taloženja makromolekula vezivnog tkiva u vitalnim organima.

Sistemska sklerodermija- autoimuna bolest nepoznatog porijekla, koju karakterizira progresivno taloženje kolagena i drugih makromolekula vezivnog tkiva u koži i drugim organima i sistemima, oštećenje kapilarnog korita i višestruki imunološki poremećaji. Najizraženiji klinički znaci bolesti su lezije kože - stanjivanje i grubljanje kože prstiju sa pojavom paroksizmalnih grčeva krvnih sudova prstiju, tzv. Raynaudov sindrom, područja stanjivanja i grubosti, gusto oticanje. i atrofija kože lica, te pojava žarišta hiperpigmentacije na licu. U težim slučajevima bolesti, slično promene na koži su difuzne prirode.

Taloženje makromolekula vezivnog tkiva u vitalnim organima (pluća, srce i velika plovila, jednjak, crijeva itd.) kod sistemske skleroderme određuje težinu bolesti i životni vijek pacijenta.

Kliničke manifestacije oštećenja zglobova kod ove bolesti su bolovi u zglobovima, ograničena pokretljivost, pojava tzv. „šuma trenja tetiva“, otkrivena tokom ljekarskog pregleda i povezana sa zahvatanjem tetiva i fascije u proces, bol u mišići koji okružuju zglob i slabost mišića.

Moguće su komplikacije u obliku nekroze distalnih i srednjih falanga prstiju zbog poremećaja njihove opskrbe krvlju.

Markeri za laboratorijsku dijagnozu bolesti su anticentromerna antitela, antitela na topoizomerazu I (Scl-70), antinuklearna antitela, antiRNA antitela, antitela na ribonukleoproteine.

U liječenju bolesti, pored imunosupresivnih glukokortikosteroida i citostatika, ključnu ulogu imaju i lijekovi koji usporavaju fibrozu.

Psorijatični artritis

Psorijatični artritis je sindrom oštećenja zglobova koji se razvija kod malog broja (manje od 5%) pacijenata koji boluju od psorijaze (za opis bolesti pogledajte odgovarajući).

Kod većine pacijenata sa psorijatičnim artritisom klinički znaci psorijaze prethode razvoju bolesti. Međutim, kod 15-20% pacijenata znaci artritisa se razvijaju prije pojave tipičnih kožnih manifestacija.

Pretežno su zahvaćeni zglobovi prstiju, uz nastanak bolova u zglobovima i otoka prstiju. Karakteristični deformiteti nokatnih ploča na prstima zahvaćenim artritisom. Mogu biti zahvaćeni i drugi zglobovi: intervertebralni i sakroilijakalni.

Ako se artritis pojavi prije razvoja kožnih manifestacija psorijaze ili ako postoje žarišta kožnih lezija samo na mjestima nepristupačnim za pregled (perineum, vlasište itd.), liječnik može imati poteškoća u diferencijalnoj dijagnozi s drugim autoimunim bolestima zglobova.

U liječenju se koriste citostatici, savremeni pravac terapije su preparati antitijela na faktor nekroze tumora alfa.

Artritis kod ulceroznog kolitisa i Crohnove bolesti

Lezije zglobova mogu se uočiti i kod nekih pacijenata s kroničnim upalnim bolestima crijeva: Crohnovom bolešću i ulceroznim kolitisom, kod kojih ozljede zglobova također mogu prethoditi crijevnim simptomima karakterističnim za ove bolesti.

Crohnova bolest je upalna bolest koja zahvaća sve slojeve crijevnog zida. Karakterizira ga dijareja pomiješana sa sluzi i krvlju, bol u trbuhu (često u desnoj ilijačnoj regiji), gubitak težine i groznica.

Nespecifični ulcerozni kolitis je ulcerozno-destruktivna lezija sluznice debelog crijeva, koja je lokalizirana uglavnom u njegovim distalnim dijelovima.

Klinička slika

• krvarenje iz rektum,
• učestalo pražnjenje crijeva,
• tenesmus - lažni bolni nagon za nuždu;
• abdominalni bol je manje intenzivan nego kod Crohnove bolesti i najčešće je lokaliziran u lijevoj ilijačnoj regiji.

Zglobne lezije kod ovih bolesti javljaju se u 20-40% slučajeva i javljaju se u obliku artritisa (periferna artropatija), sakroiliitisa (upala sakroilijakalnog zgloba) i/ili ankilozirajućeg spondilitisa (kao kod ankilozirajućeg spondilitisa).

Karakteriziraju ga asimetrična, migrirajuća oštećenja zglobova, najčešće donjih ekstremiteta: zglobova koljena i skočnog zgloba, rjeđe lakta, kuka, interfalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Broj zahvaćenih zglobova obično ne prelazi pet.

Artikularni sindrom se javlja s naizmjeničnim periodima egzacerbacija, čije trajanje ne prelazi 3-4 mjeseca, i remisijama. Međutim, pacijenti se često žale samo na bolove u zglobovima i objektivnim pregledom se ne otkrivaju nikakve promjene. Vremenom, egzacerbacije artritisa postaju sve manje učestale. Kod većine pacijenata, artritis ne dovodi do deformacije ili destrukcije zgloba.

Ozbiljnost simptoma i učestalost recidiva se smanjuju kako se liječi osnovna bolest.

Reaktivni artritis

Reaktivni artritis, opisan u odgovarajućem odjeljku članka, može se razviti kod osoba s nasljednom sklonošću autoimunoj patologiji.

Ova patologija je moguća nakon infekcije (ne samo Yersinia, već i drugih crijevnih infekcija). Na primjer, Shigella - uzročnik dizenterije, salmonele, campollobacter.

Također, reaktivni artritis se može pojaviti zbog uzročnika urogenitalnih infekcija, prvenstveno Chlamydia trachomatis.

Klinička slika

1. akutni početak sa znacima opšte slabosti i groznice,
2. neinfektivni uretritis, konjuktivitis i artritis koji zahvataju zglobove prstiju, skočni zglob ili sakroilijakalni zglob.

U pravilu je zahvaćen jedan zglob na jednom udu (asimetrični monoartritis).

Dijagnoza bolesti potvrđuje se otkrivanjem antitijela na sumnjive infektivne patogene i detekcijom antigena HLA-B27.

Liječenje uključuje antibakterijsku terapiju i lijekove za liječenje artritisa: NSAIL, glukokortikosteroide, citostatike.

Efikasnost i sigurnost lijekova za biološko liječenje se trenutno proučava.

Simptomi alergijskih bolesti kod autoimunih bolesti zglobova

Brojne autoimune bolesti koje pogađaju zglobove mogu imati simptome karakteristične za. Često mogu prethoditi proširenom kliničku sliku bolesti. Na primjer, recidiv može biti prva manifestacija bolesti kao što je urtikarijalni vaskulitis, kod kojeg također može doći do oštećenja zglobova različitih lokacija u obliku prolaznih bolova u zglobovima ili teškog artritisa.

Često urtikarijalni vaskulitis može biti povezan sa sistemskim eritematoznim lupusom, za koji je karakteristično oštećenje zglobova.

Takođe, kod sistemskog eritematoznog lupusa opisan je razvoj teškog stečenog angioedema povezanog sa inhibitorom C1 esteraze kod nekih pacijenata u pozadini bolesti.

Dakle, autoimune bolesti zglobova po svojoj prirodi su teže bolesti u odnosu na patologiju koja se razvija u pozadini njihovog mehaničkog preopterećenja (osteoartroza, osteohondroza). Ove bolesti su manifestacija sistemskih bolesti koje zahvaćaju unutrašnje organe i imaju lošu prognozu. Oni zahtijevaju sistematičnost medicinski nadzor i pridržavanje režima liječenja lijekovima.

Književnost

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanov " Difuzne bolesti vezivno tkivo (sistemske reumatske bolesti) Moskva „Medicina” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 str.
2. P.V. Kolhir Urtikarija i angioedem. " Praktična medicina"Moskva 2012 UDK 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 str. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovič "Imunologija" Moskva "Medicina" 2002 UDK 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 str. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva “Zglobni sindrom kod hroničnih inflamatornih bolesti creva: pogled reumatologa” Medicinski naučni i praktični časopis #01/14
5. Unutrašnje bolesti u 2 toma: udžbenik / Ed. N.A. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 str.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Psoriatic Arthritis" Medscape bolesti/stanja Ažurirano: 21. siječnja 2016.
7. Howard R Smith, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Reumatoidni artritis" Medscape bolesti/stanja Ažurirano: 19. srpnja 2016.
8. Carlos J Lozada, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Reaktivni artritis" Medscape Medical News Reumatology Ažurirano: 31. listopada 2015.
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Procjena ankilozirajućeg spondilitisa u kliničkoj praksi" CME Objavljeno: 23.8.2007.; Vrijedi za kredit do 23.8.2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD "Skleroderma" Medscape lijekovi i bolesti Ažurirano: 26. listopada 2015.