Hemolitička bolest novorođenčeta: uzroci i liječenje. Hemolitička bolest novorođenčeta Znakovi hemolitičke bolesti novorođenčeta

Hemolitička bolest kod novorođenčadi (GBN) je patologija koja se javlja tokom intrauterini razvoj ili tokom prvih sati nakon rođenja. Uzrok ove patologije je nekompatibilnost krvi fetusa i njegove majke, kada žena počinje proizvoditi antitijela na crvena krvna zrnca djeteta (imunološki sukob). Razvoj bolesti nastaje zbog činjenice da antitijela iz žensko tijelo uđu u telo deteta. Na taj način dolazi do aktivnog uništavanja bebinih crvenih krvnih zrnaca... osim toga, HDN je gotovo prvi na listi razloga koji uzrokuju kernikterus kod beba i anemiju.

Vrijedi napomenuti da u poslednjih godina Slučajevi hemolitičke bolesti su značajno porasli - otprilike jedan slučaj na 250-300 porođaja. U pravilu, ova patologija nastaje zbog Rh sukoba između žene i djeteta. Ako govorimo o nekompatibilnosti krvnih grupa, onda je takvih slučajeva nekoliko puta manje. Nekompatibilnost s drugim antigenima eritrocita općenito se smatra rijetkom, jer su takvi slučajevi izolirani.

Ako se hemolitička bolest razvije prema Rh faktoru, tada se u 3-6% slučajeva javlja prilično lako, ali je u isto vrijeme vrlo teško dijagnosticirati. Postoje slučajevi kada je hemolitička bolest ovog tipa otkrivena kod novorođenčeta već u poodmakloj fazi, kada liječenje ne donosi vidljive rezultate.

Kada novorođenče počne da razvija hemolizu ili uništavanje crvenih krvnih zrnaca, nivo bilirubina u njegovoj krvi se vrlo brzo povećava i izaziva razvoj anemije. Kada je nivo bilirubina previsok i pređe kritični nivo, počinje oslobađanje toksina koji utječu na mozak i mnoge druge organe djeteta. Osim toga, anemija počinje vrlo brzo napredovati i tijelo počinje činiti sve što je moguće da nadoknadi nedostatak kisika. Dakle, jetra počinje da se povećava u veličini, a zatim i slezena.

Klinički oblici hemolitičke anemije u novorođenčeta

Danas lekari identifikuju sledeće: kliničke forme hemolitička anemija:

1. Edematozni oblik HDN-a. Ovaj oblik je najteži i počinje se razvijati u maternici. Kao rezultat uništavanja crvenih krvnih zrnaca, dijete razvija teški oblik anemije, metabolizam je poremećen, tkiva otiču i nivo proteina se smanjuje. Ako HDN počne da se razvija rano u trudnoći, onda može završiti pobačajem. Ako dijete ipak preživi, ​​rodiće se vrlo blijedo, sa izraženim otokom.
2. Oblik žutice HDN-a. Ovaj obrazac se najčešće može naći. Glavni simptomi su rani razvoj žutice, anemija i značajno povećanje jetre i slezene. Žutica se može pojaviti odmah nakon rođenja ili nakon otprilike 1-2 dana, što nije tipično za fiziološku žuticu. Što se ranije pojavio, HDN će biti ozbiljniji. Znakovi bolesti uključuju zelenkastu boju kože, tamni urin i bezbojni izmet.
3. Anemični oblik HDN-a. Ovaj oblik je najnježniji i najlakši. Pojavljuje se u roku od sedam dana nakon rođenja djeteta. Nije uvijek moguće odmah uočiti pojavu blijede kože, pa se stoga HDN može dijagnosticirati u 2-3 sedmice bebinog života. Izvana, dijete ostaje isto, ali jetra i slezena počinju da se povećavaju. Nivoi bilirubina će biti povišeni, ali samo neznatno. Ovaj oblik bolesti se lako može izliječiti bez štetnih posljedica po zdravlje bebe.

Potrebno je vrlo pažljivo pratiti stanje djeteta i, pri najmanjoj sumnji na komplikacije, odmah se obratiti ljekaru.

Dijagnostika i liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Danas je medicina razvijenija i moguće je unaprijed dijagnosticirati prisustvo hemolitičke bolesti, kao i započeti liječenje na vrijeme. Na kraju krajeva, ključ je pravovremeno otkrivanje i liječenje brzi oporavak dijete. Vrijedi napomenuti da danas postoje dvije vrste dijagnoze tenzione glavobolje: antenatalna i postnatalna dijagnoza.

Antenatalna dijagnoza se provodi tokom trudnoće kod žena koje su u riziku. Ako je žena Rh negativna, mora se tri puta testirati na prisustvo antitijela u krvi tokom trudnoće. Veoma je važno uzeti u obzir rezultate tokom vremena, jer oni mogu pokazati visok rizik od bolesti djeteta. Da biste se konačno uvjerili u dijagnozu, potrebno je ispitati amnionsku tekućinu na prisustvo bilirubina, željeza, glukoze i proteina. Osim toga, promjene u razvoju fetusa, koje se mogu otkriti ultrazvukom, mogu izazvati sumnju.

Postnatalna dijagnostika se provodi nakon rođenja djeteta i sastoji se u potpunosti od proučavanja kliničkih simptoma bolesti kod deteta. U ovom slučaju potrebno je proučiti apsolutno sve podatke, kako u kompleksu, tako iu dinamici.

Kako liječiti hemolitičku bolest kod novorođenčeta

Ako se kod djeteta otkrije teški oblik hemolitičke bolesti, liječnici pribjegavaju ekstremnim mjerama liječenja: zamjenskom transfuzijom krvi, hemosorpcijom ili plazmaforezom. Zahvaljujući transfuziji krvi, višak bilirubina se može ukloniti iz organizma, kao i nadoknaditi crvena krvna zrnca i hemoglobin. Danas su ljekari prestali sa transfuzijom pune krvi, a za transfuziju koriste crvena krvna zrnca i svježe smrznutu plazmu.

Indikacije za transfuziju krvi ako je beba nedonošena

• Nivo indirektnog bilirubina prelazi kritičnu vrijednost;
• nivo bilirubina se povećava svakog sata za približno 6-10 µmol/l;
• primećuje se teški oblik anemije.

Ako dijete ima blaži oblik bolesti, tada se liječenje provodi po staroj metodi, koja također smanjuje razinu bilirubina u krvi. Da biste to učinili, mogu se transfuzirati otopine glukoze ili proteinski pripravci. Vrlo često mogu koristiti fototerapiju, koja daje dobre rezultate i kod lakših oblika bolesti. Za provođenje fototerapije dijete se stavlja u poseban inkubator, gdje se ozrači posebnom svjetlošću koja podstiče razgradnju bilirubina u oblik koji bi se mogao izlučiti iz organizma prirodnim putem.

Osim toga, vitamini B2, B6, C mogu se koristiti za liječenje hemolitičke bolesti. aktivni ugljen, prednizon, kokarboksilaza ili fenobarbital. Vrijedi napomenuti da se ranije vjerovalo da ako dijete ima više hemolitičke bolesti, onda ga ne treba stavljati na grudi. Danas je dokazano da antitela koja se nalaze u mleku žene ne ulaze u bebinu krv i potpuno se uništavaju pod uticajem hlorovodonične kiseline u bebinom želucu. Stoga, nema potrebe da se ničega plašite i stavljate bebu što češće na grudi. To će mu pomoći da brže ojača i počne se sam boriti protiv bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti kod novorođenčeta

Prije svega, one žene koje imaju Rh negativan trebaju brinuti o prevenciji. Kao preventivna mjera, antirezusna primjena se primjenjuje prvih dana nakon rođenja zdravog djeteta ili nakon pobačaja i pobačaja. Ovo blokira proizvodnju antitijela u majčinom tijelu. Također je vrijedno zapamtiti takvu specifičnu prevenciju kao što je sprečavanje pobačaja ili transfuzije krvi samo jedne grupe i rezusa.

erythroblastosis fetalis

Hemolitička bolest novorođenčeta nastaje kada dijete od oca naslijedi Rh faktor ili krvnu grupu koja nije kompatibilna s krvlju majke. Konflikt dovodi do masovnog raspada crvenih krvnih zrnaca i teških komplikacija, uključujući smrt tijela u narednih nekoliko sati/dana. Ali sada je moguće liječiti hemolitičku bolest novorođenčadi, kao i spriječiti je. U sistemu ICD-10, ovoj bolesti je dodijeljen kod P55.

Etiologija (uzrok) pojave u kojoj antitijela nekompatibilna s njegovom krvlju iz majčinog tijela ulaze u krv fetusa leži u naslijeđu i njegovim zakonima. Ali ponekad epizode iz njene prošlosti takođe mogu dovesti do pojave takvih proteina kod majke, na primer, ako ima istoriju ponovljenih transfuzija krvi. Ili ako je krv transfundirana jednom, ali joj nije dobro odgovarala (recimo, odabrana je bez uzimanja u obzir Rh). Roditelji rijetko uzimaju u obzir takve faktore rizika, kao i kompatibilnost njihovih krvnih grupa. U međuvremenu, oni mogu stvoriti situacije u kojima porodica već ima dijete, a s njim je sve u redu, a drugo odjednom započinje patološki proces.

Kada se može pojaviti patologija?

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu biti različiti, a nije uvijek stvar genetskih zakona. Dakle, njegov izgled se može očekivati ​​u sljedećim slučajevima.

• Ako je majka Rh negativna, a dijete pozitivno. Rh faktor (posebni krvni proteini naslijeđeni od naših repatih predaka) ili je prisutan u krvi ili nije. Ima tendenciju da se nasleđuje. To znači da ako ga ima barem jedna baka i djed, dijete može naslijediti Rh pozitivan od njih, čak i ako su mu oba roditelja Rh negativna. Dakle, najveća opasnost za nerođeni fetus je Rh negativna majka. Na kraju krajeva, vjerovatnoća da će se Rh pozitivan na njenu bebu prenijeti od jednog od njenih predaka je mnogo veća od vjerovatnoće da se to neće dogoditi.
• Ako postoji sukob krvne grupe. Sada medicina razlikuje ne tri, već četiri krvne grupe, pri čemu četvrta ima istovremeno karakteristike treće i druge grupe. Domaći sistem označavanja ih označava latiničnim brojevima. I u zapadnoj i američkoj medicini tzv AB0 sistem. U njemu je grupa I označena kao nula, grupa II je označena slovom "A", a grupa III označena je slovom "B". Grupa IV, kao "hibrid" grupa II i III, označena je kao "AB". Mehanizam razvoja ili patogeneze hemolitičke bolesti prema krvnoj grupi novorođenčadi leži u nekompatibilnosti pojedinih proteina karakterističnih za određenu grupu. Od ovih kombinacija, grupa 0 (tj. I) je kod majke u odnosu na grupu A ili B (II ili III) kod djeteta.
• Ako ste u prošlosti imali preosjetljivost. Odnosno, krv sa suprotnim rezusom ušla je u majčino tijelo i nastala su odgovarajuća antitijela. Ovo se može dogoditi tokom transfuzije krvi davaoca; pobačaj ili pobačaj (krv može biti pomiješana); amnionska tečnost/biopsija horionskih resica.

Samo analizom krvi može se utvrditi krvna grupa i Rh faktor kod majke i fetusa, kao i odgovoriti na pitanje da li majka ima Rh antitijela. Svi ovi procesi, uključujući proizvodnju antitijela na krv druge grupe, su asimptomatski, majka ih subjektivno ne osjeća, pa stoga ne doživljava anksioznost.

Manifestacije različitih oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ovaj sukob krvnih zrnaca između majke i njene bebe ima i drugo ime - erythroblastosis fetalis. Ali u stvarnosti, ovaj izraz odražava jednu od posljedica masovnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca. To znači da je u krvi pacijenta prisutan veliki broj nezrelih crvenih krvnih zrnaca - rezultat povećana aktivnost koštana srž, koji žuri da zamijeni odrasle krvne stanice koje umiru pod utjecajem bilo kojeg faktora. Ova nezrela crvena krvna zrnca nazivaju se retikulociti. Eritroblastoza se javlja u svim slučajevima masovnog raspada crvenih krvnih zrnaca, bez obzira na uzrok.

A u klasifikaciji hemolitičke bolesti razlikuju se tri glavna oblika toka. Od njih zavisi ne samo slika njenih simptoma, već i prognoza za opstanak/oporavak djeteta.

• Oblik edema.
• Srećom, to je najrjeđe, javlja se u periodu gestacije. 99% djece oboljele od nje umire prije rođenja ili ubrzo nakon njega, budući da je njihovo stanje u trenutku rođenja izuzetno teško i gotovo je nemoguće samostalno opskrbiti tkiva kisikom. Novorođenče ima veliki edem, jetra je naglo uvećana, refleksi su gotovo odsutni, postoji zatajenje srca (pored respiratorne insuficijencije). Početak hemolitičke bolesti u ranoj trudnoći često se završava pobačajem. Oblik žutice.
• Rašireniji je od drugih i manifestuje se u naredna 24 sata nakon rođenja, budući da se „incest“ ovde dešava samo tokom porođaja. Također može biti vrlo teško i završiti smrću, ali u većini slučajeva ovaj scenario se može izbjeći. Žutica i anemija mogu potrajati kod djeteta nekoliko mjeseci. Anemični oblik.

Takođe se javlja tokom prvih dana ili 2-3 nedelje nakon rođenja. Općenito, s njim se novorođenče ponaša gotovo kao zdravo dijete. Jedini simptomi koji se mogu uočiti su neka letargija, bljedilo, povećana jetra i slezena i smanjen apetit. Pravovremeno liječenje može skratiti cijeli period anemične hemolitičke bolesti na mjesec dana.

Edem

• Kod mame.
• Povećava se nivo bilirubina u krvi. Bilirubin je smeđa organska boja koja žuči, stolici i urinu daje karakterističnu boju. Nastaje kada jetra obrađuje stara crvena krvna zrnca. I još preciznije, s razgradnjom crvenog žljezdanog proteina hemoglobina u njihovom sastavu. Povećanje koncentracije bilirubina u krvi požuti sva tkiva, uključujući sluznicu usta i očne jabučice. Ova pojava se naziva žutica i ukazuje na ubrzano uništavanje crvenih krvnih zrnaca direktno u krvotoku, toliko velikog da jetra jednostavno nema vremena da filtrira sav oslobođeni bilirubin.

U fetusu.

• Zabilježen je ogroman otok na trbuhu i tkivu. CT skener je obično korisniji od ultrazvučnog aparata za otkrivanje takvih znakova. Namjerno se traže kada se sumnja na hemolitičku bolest. Na primjer, ako se koncentracija bilirubina u krvi majke poveća ili je njena krv osjetljiva na Rh faktor. Osim toga, potrebno je pojačano praćenje u slučajevima kada su šanse za nekompatibilnost krvne grupe ili rezusa fetusa i majke vrlo visoke.
• Nakon rođenja, dijagnosticiranje hemolitičke bolesti kod novorođenčeta u njenom edematoznom obliku nije teško, jer je jasno naznačeno:
• ogroman trbuh;
• znakovi gladovanja kiseonikom;
• oticanje velikih razmjera po cijelom tijelu;
• bljedilo kože i sluzokože;
• mlohav mišićni tonus;
• smanjeni refleksi;

zatajenje pluća i srca;

kritično nizak nivo hemoglobina u krvi. Žutica Glavni simptom ikteričnog oblika naznačen je u njegovom nazivu. Istina, u u ovom slučaju neophodno diferencijalna dijagnoza hemolitička bolest novorođenčadi s drugim patologijama praćena žuticom:

1. virusni hepatitis, malarija, rak koštane srži/krvi/jetre. A osim žutice, manifestira se u tri grupe simptoma.
2. Povećana jetra i slezena. To se dešava u prva dva do tri dana nakon rođenja.
3. Pospanost, letargija ponašanja i refleksa. To su znakovi hipoksije mozga, povezani s nemogućnošću krvi da joj obezbijedi kisik zbog smanjenja broja “funkcionalnih” crvenih krvnih stanica u krvi. Promjena boje stolice. Pojavljuje se u pozadini zamračenja urina, plinova i regurgitacije nakon jela. Svi ovi znakovi se objašnjavaju holestazom – zadržavanjem žuči u

Teški tok ikterične forme može biti praćen i izbočenim fontanelama na lubanji novorođenčeta, konvulzijama, zabacivanjem glave i "moždanim" krikom - monotonim, prodornim i neprekidnim. Takvi znakovi ukazuju na nastanak takozvane bilirubinske encefalopatije (kernicterus, jer zahvaća jezgra mozga).

Suština ovog procesa leži u toksičnom djelovanju slobodnog bilirubina na kortikalne stanice, jer ova supstanca može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (vlastiti zaštitni sistem mozga od stranih komponenti koje se prenose krvotokom). Dijete u takvom stanju može prestati disati, izgubiti izraze lica i razviti oštru reakciju čak i na najslabiji podražaj.

Anemična

Ovaj oblik se manifestuje samo blagim povećanjem jetre i slezene, umjerenom hipoksijom (nedostatak kisika), što tjera bebu da se manje kreće i češće spava. Koža mu je možda bljeđa nego inače, ali ovaj simptom takođe ima izbrisani karakter.

Hemolitička bolest novorođenčeta ima jednu zanimljiva karakteristika. Činjenica je da kada su majka i dijete nekompatibilni samo po Rh faktoru, obično je teže nego kada postoji nekompatibilnost samo po krvnoj grupi ili po oba pokazatelja istovremeno. Štaviše, ako se sukob svodi na različite rezuse, u slučaju jedne trudnoće može se pojaviti, a kod sljedeće ne, i obrnuto. Ali sukob krvne grupe se uvijek manifestira odmah i ne može se ispraviti u budućnosti.

Terapija

Osnovni princip liječenja hemolitičke bolesti novorođenčeta je potpuno zamjena vlastite krvi djeteta krvlju davaoca. Provodi se ako je bolest nastupila, napreduje i prijeti njegovom životu. Transfuzija donorske krvi se može obaviti:

• prije rođenja (putem pupčane vene),
• nakon rođenja djeteta.

Mora se transfuzirati krv koja je identična i u grupi (kompatibilna grupa ovdje neće raditi - potrebna vam je ista kao što je dijete imalo) i u rezusu. To znači da dok je fetus u maternici, majčino tijelo će nastaviti da se bori protiv novih krvnih zrnaca jednako aktivno kao i sa starim.

Hitnu pomoć za bebu koja se rodi sa znacima hemolitičke bolesti treba pružiti u narednih nekoliko sati. Obično uključuje kombinaciju transfuzije krvi praćene stimulacijom srca i pluća. U budućnosti bebi treba samo:

• standardnu ​​njegu;
• prisustvo majke;
• još nekoliko biohemijskih testova krvi.

Biohemija se radi u intervalima od 7-15 dana, ali je potrebna za praćenje promjena koje ukazuju na odbacivanje krvi donora iz drugih razloga koji više nisu povezani s hemolitičkom bolešću.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Liječenje hemolitičke bolesti kod novorođenčadi metodama alternativne medicine neprihvatljivo i direktno ugrožava njihove živote.

• Homeopatija. Nije popularan čak ni među iscjeliteljima, jer ne govorimo o narodnoj, već o autorskoj tehnici. I recenzije naučnika o tome su također negativne.
• Tretman biljem. U ovom slučaju je u teoriji prihvatljivo (recimo, kurs holeretskih lijekova poput kukuruzne svile). Ali u praksi, dijete može dovesti do doživotne alergije, jer su sve biljke alergeni. U međuvremenu, imunološka odbrana bebe još nije naučila kako pravilno raditi. Osim toga, tek je nedavno bila u situaciji da je ili bila potisnuta imunitetom svoje majke, ili je sama morala da se nosi sa potpuno novom krvlju i stranim antitelima u njenom sastavu.

Stoga su samo netoksični (!) proizvodi uvjetno prikladni za konzumaciju. lekovitog bilja. Njihov kurs se može provesti najkasnije mjesec dana nakon nestanka svih simptoma bolesti, a ne bi trebao trajati više od tjedan dana. Začinsko bilje treba koristiti na minimum - jednu ili dvije, a bolje je izbjegavati pravljenje višekomponentnih mješavina.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti kod novorođenčadi podrazumijeva sprječavanje stvaranja Rh antitijela kod majke prije i tokom trudnoće. Takve mjere se provode ako to nije dostupno u trenutku početka postupka, jer u suprotnom preventivne mjere više neće djelovati.

Drugim riječima, sprječavanje ovakvih sukoba počinje i završava se u majčinom tijelu. Jedini način da ih izbjegnete ako postoji neslaganje između bebinog Rh i/ili krvne grupe je da joj se na vrijeme da anti-Rhesus imunoglobulin.

Poenta postupka je da imunoglobulini hvataju Rh proteine ​​iz krvi “pozitivne” bebe, sprečavajući ih da uđu u “negativni” krvožilni sistem majke. Ako ne dođe do miješanja različitih vrsta krvi, antitijela na krv djeteta se neće formirati u krvi majke.

Dugoročne posljedice

Neposredne komplikacije hemolitičke bolesti kod novorođenčeta uglavnom se poklapaju s njenim simptomima. Među njima su bolesti jetre/žučne kese, kašnjenje u razvoju i kardiovaskularne patologije. A u budućnosti može doći do posljedica hemolitičke bolesti novorođenčadi povezanih s djelovanjem produkata razaranja crvenih krvnih zrnaca (bilirubina) na mozak:

• Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza);
• gluvoća, sljepoća i druga senzorna oštećenja;
• kašnjenje u razvoju i smanjena inteligencija;
• epilepsija.

Osnova metaboličkog sistema je cirkulacija krvi i rad organa za filtriranje - jetre, slezine i bubrega. Hemolitička bolest novorođenčadi može izazvati ozbiljne komplikacije kod njih. Ako postoje, ubuduće morate paziti na bilo kakve recepte za Vaše dijete (medicinske i narodne) lijekovi. Zbog toga je djeci koja su je imala zabranjena većina standardnih dječjih vakcinacija, uključujući i tzv. BCG (vakcinacija protiv tuberkuloze). Treba ih izbjegavati najmanje tri mjeseca nakon tretmana.

Print

Klinički simptomi zavise od oblika bolesti.

• Edematozni oblik (ili hidrops fetalis) je rijedak.
  • Smatra se najtežim oblikom među ostalima.
  • U pravilu se počinje razvijati u maternici.
  • Pobačaji se često dešavaju u ranoj trudnoći.
  • Ponekad fetus umre kasnije ili se rodi u vrlo teškom stanju sa raširenim edemom, teškom anemijom (smanjenje hemoglobina (boje u krvi koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi), nedostatkom kiseonika, zatajenjem srca.
  • Koža takvog novorođenčeta je blijeda, voštane boje. Lice je okruglog oblika. Tonus mišića je naglo smanjen, refleksi su potisnuti.
  • Jetra i slezena su značajno uvećane (hepatosplenomegalija). Trbuh je velik i bačvastog oblika.
  • Karakterizira ga široko rasprostranjeno oticanje tkiva, ponekad s izljevom (nakupljanje tekućine koja je iscurila iz malih žila) u trbušnu šupljinu, šupljine oko srca (perikarda) i pluća (pleural). To se događa zbog povećane propusnosti kapilara (najtanje žile u tijelu) i smanjenja ukupnog proteina u krvi (hipoproteinemija).
• Anemični oblik je najpovoljniji oblik prema toku.
  • Klinički simptomi se javljaju u prvim danima života djeteta.
  • Postupno napreduje anemija, bljedilo kože i sluzokože, te povećanje veličine jetre i slezene.
  • Opće stanje blago pati.
• Ikterični oblik je najčešći oblik. Njegovi glavni simptomi su:
  • žutica (žuta boja tjelesnih tkiva zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih proizvoda u krvi);
  • anemija (smanjenje hemoglobina (boje u krvi koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi);
  • hepatosplenomegalija (povećanje veličine jetre i slezene).
• Žutica se razvija u prva 24 sata nakon rođenja djeteta, rjeđe drugog dana i ima progresivni tok.
  • Koža takvog pacijenta je žuta s narandžastom nijansom.
  • Vidljive sluznice i bjeloočnice postaju žute.
  • Što se ranije pojavi žutica, to je bolest teža.
  • Kako se nivo bilirubina u krvi povećava, djeca postaju letargična i pospana; smanjuju im se refleksi i mišićni tonus.
  • Dana 3-4, nivo indirektnog bilirubina (žučnog pigmenta koji nastaje kao rezultat razgradnje hemoglobina i nema vremena da prođe kroz jetru) dostiže kritičnu vrijednost (više od 300 µmol/l).
  • Pojavljuju se simptomi kernikterusa (oštećenje subkortikalnih jezgara mozga indirektnim bilirubinom):
    • motorički nemir;
    • ukočeni mišići vrata ( naglo povećanje mišićni tonus);
    • opistotonus (konvulzivno držanje sa oštrim savijanjem leđa, zabacivanje glave unazad (podsjeća na luk s osloncem samo na potiljku i petama), opružanje nogu, savijanje ruku, šaka, stopala i prstiju);
    • simptom "zalazećeg sunca" (pokret očnih jabučica je usmjeren prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom). Sve to je praćeno škripom i snažnim krikom (krik koji probija mozak).
  • Do kraja sedmice, na pozadini masivnog raspada crvenih krvnih zrnaca, izlučivanje žuči u crijeva se smanjuje (sindrom zadebljanja žuči) i pojavljuju se znakovi kolestaze (stagnacija žuči): koža dobiva zelenkasto-prljavu nijansu , izmet postaje obojen, urin tamni, a nivo direktnog bilirubina u krvi se povećava (bilirubin , koji je prošao kroz jetru i postao bezopasan).

Forms

Ovisno o vrsti imunološkog sukoba razlikuju se sljedeći oblici:

• hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) zbog sukoba na Rh faktoru;
• hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) zbog sukoba krvnih grupa (ABO inkompatibilnost);
• retki faktori (konflikt sa drugim antigenskim sistemima).

Klinički oblici:

• edematozni;
• ikterični;
• anemična.

Sljedeći oblici bolesti razlikuju se prema težini.

• Blagi oblik: dijagnosticira se uz prisustvo umjerenih kliničkih i laboratorijskih podataka ili samo laboratorijskih podataka.
• Umjerena forma: postoji povećanje razine bilirubina u krvi, ali još nema intoksikacije bilirubinom niti komplikacija. Ovaj oblik bolesti karakteriše žutica koja se javlja u prvih 5-11 sati djetetovog života (u zavisnosti od Rh-konflikta ili ABO-konflikta), nivo hemoglobina u prvom satu života je manji od 140 g/ l, nivo bilirubina u krvi iz pupčane vrpce je veći od 60 µmol/l, povećana veličina jetre i slezene.
• Teški oblik: uključuje edematozni oblik bolesti, prisutnost simptoma oštećenja jezgri mozga bilirubinom, respiratorne poremećaje i srčanu funkciju.

Razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je nekompatibilnost krvi majke i fetusa, najčešće po Rh faktoru, rjeđe po grupnim antigenima (ABO sistem) i samo u malom procentu po drugim antigenima.

• Rh konflikt nastaje kada fetus u razvoju kod Rh negativne žene ima Rh pozitivnu krv.
• Imuni konflikt u ABO sistemu se razvija sa O(I) krvnom grupom kod majke i A(II) ili B(III) kod fetusa.
• Dijete se rađa bolesno samo ako je majka prethodno bila senzibilizirana (već ima povećanu osjetljivost na krvne sastojke kojima je prethodno bila izložena).
• Rh-negativna žena može biti senzibilizirana transfuzijom Rh-pozitivne krvi čak iu ranom djetinjstvu; kod pobačaja, posebno kod indukovanog pobačaja.
• Najčešći uzrok senzibilizacije (povećana osjetljivost organizma na efekte bilo koje okoline ili unutrašnje okruženje) su rodovi. Dakle, prvo dijete je u mnogo povoljnijem položaju od sljedeće djece.
• Kada se konflikt razvije po ABO sistemu, broj ranijih trudnoća nije bitan, jer se u običnom životu vrlo često javlja senzibilizacija (povećana osjetljivost na agense strane organizmu) na antigene A i B (npr. hranom, tokom vakcinacija, neke infekcije).
• Posteljica (poseban organ koji komunicira između tijela majke i djeteta tokom trudnoće) igra značajnu ulogu u nastanku hemolitičke bolesti. Ako je njegova barijerna funkcija poremećena, olakšava se prelazak fetalnih crvenih krvnih zrnaca u krvotok majke i majčinih antitijela na fetus.
• Zajedno sa crvenim krvnim zrncima, strani proteini (Rh faktor, antigeni A i B) ulaze u majčino tijelo.
  • Oni uzrokuju stvaranje Rh antitijela ili imunoloških antitijela (anti-A ili anti-B), koja prolaze kroz placentu u fetalni krvotok.
  • Antigeni i antitijela se spajaju na površini crvenih krvnih stanica i formiraju komplekse koji ih uništavaju (hemoliza crvenih krvnih stanica fetusa i novorođenčeta).
• Kao rezultat patološkog raspada crvenih krvnih stanica u krvi fetusa, povećava se razina indirektnog (nekonjugiranog) bilirubina i razvija se anemija.
• Nekonjugirani bilirubin ima toksični učinak na moždane stanice, uzrokujući značajne promjene u njima, uključujući nekrozu.
• U određenoj koncentraciji (preko 340 µmol/l kod donošene djece i preko 200 µmol/l kod vrlo nedonoščadi) može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (fiziološka barijera između cirkulatorni sistem i centralni nervni sistem) i oštećuju subkortikalna jezgra mozga i korteksa, što dovodi do razvoja kernikterusa.
• Ovaj proces se pogoršava smanjenjem nivoa albumina (proteina u krvi), glukoze i upotrebom određenih lijekovi, kao što su steroidni hormoni, antibiotici, salicilati, sulfonamidi.
• Kao rezultat toksičnog oštećenja stanica jetre, u krvi se pojavljuje direktni bilirubin (detoksificiran u jetri).
• U žučnim kanalima dolazi do holestaze (stagnacije žuči), a otpuštanje žuči u crijeva je poremećeno.
• Kod anemije (smanjenje hemoglobina (boje u krvi koja prenosi kisik) i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi) nastaju nova žarišta hematopoeze zbog hemolize crvenih krvnih stanica.
• U krvi se pojavljuju eritroblasti (mladi oblici crvenih krvnih zrnaca).

Dijagnostika

Antenatalna (prenatalna) dijagnoza mogućeg imunološkog sukoba je neophodna.

• Akušerska, ginekološka i somatska anamneza: prisutnost pobačaja, mrtvorođenih, djece umrle u prvim danima nakon rođenja od žutice, transfuzije krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.
• Određivanje Rh i krvne grupe majke i oca. Ako je fetus Rh pozitivan, a žena Rh negativna, onda je u opasnosti. U slučaju braka između muškarca koji je homozigot (u čijem nasljednom nizu parovi hromozoma nose isti oblik datog gena) na Rh faktor i Rh negativne žene, sva djeca će biti nosioci pozitivnog Rh faktor. Međutim, s heterozitnim (tj. sa heterogenim genotipom (nasljedna osnova)) ocem, polovina potomstva nasljeđuje negativan Rh faktor. U riziku su i žene sa krvnom grupom I.
• Određivanje titra anti-Rh antitela tokom vremena kod Rh negativne žene (najmanje tri puta tokom trudnoće).
• Transabdominalna amniocenteza u 34. tjednu trudnoće (punkcija amnionske vrećice kroz trbušni zid radi vađenja plodove vode u dijagnostičke svrhe) ako se utvrdi rizik od imunološkog sukoba. Određuje se optička gustina bilirubina i antitijela u amnionskoj tekućini.
• Ultrazvuk tokom trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti fetusa, primjećuje se zadebljanje posteljice, njeno ubrzani rast zbog edema, polihidramnija (pretjerano nakupljanje amnionske tekućine), povećanja abdomena fetusa zbog povećanja jetre i slezene.
• Postnatalna (postpartalna) dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta zasniva se na:
  • kliničke manifestacije bolesti pri rođenju ili ubrzo nakon:
    • žutica: žuta koža i vidljive sluzokože, promijenjena boja stolice, tamna mokraća;
    • anemija: bleda koža;
    • povećana jetra i slezena (hepatosplenomegalija);
    • znakovi kernikterusa: ukočenost mišića potiljka (naglo povećanje mišićnog tonusa), opistotonus (konvulzivno držanje s oštrim savijanjem leđa, zabacivanje glave unazad (podsjeća na luk s osloncem samo na leđima) glave i peta), istezanje nogu, savijanje ruku, šaka, stopala i prstiju);
    • simptom "zalaska sunca" (pokret očnih jabučica je usmjeren prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom);
  • laboratorijski podaci:
    • smanjenje nivoa hemoglobina ispod 150 g/l;
    • smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca;
    • povećanje broja eritroblasta i retikulocita (mladih prekursora crvenih krvnih zrnaca);
    • povećanje nivoa bilirubina u krvi pupčane vrpce je više od 70 µmol/l, u ostatku krvi - 310-340 µmol/l. Povećanje bilirubina u krvi novorođenčeta sa hemolitičkom bolešću za 18 µmol/l svakog sata;
    • tamno obojeni urin pozitivna reakcija za bilirubin;
    • istraživanje je važno nepotpuna antitela koristeći Coombsov test.

Nepotpuna antitijela su majčina antitijela koja prodiru u placentu i, iako su vezana (adsorbirana) na površinu fetalnih crvenih krvnih zrnaca, ne lijepe crvena krvna zrnca zajedno (aglutinacija). Ako se takvi eritrociti kombiniraju s Coombsovim serumom, koji sadrži antitijela, dolazi do aglutinacije (eritrociti se spajaju i talože). Ovo je pozitivan direktan Coombsov test.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

• U teškim slučajevima hemolitičke bolesti novorođenčeta pribjegavaju se:
  • zamjenska transfuzija krvi (puštanje krvi praćeno transfuzijom krvi davaoca);
  • hemosorpcija (propuštanje krvi u posebnom aparatu kroz sorbente (aktivni ugljen ili smole za ionsku izmjenu) koji mogu apsorbirati otrovne tvari));
  • plazmafereza (sakupljanje određene količine krvi pomoću posebnog aparata i uklanjanje tekućeg dijela iz nje - plazme, koja sadrži otrovne tvari).
• Transfuzija zamjene omogućuje uklanjanje indirektnog (toksičnog bilirubina koji nije prošao kroz jetru) bilirubina i majčinih antitijela iz krvi djeteta, kao i nadoknadu nedostatka crvenih krvnih stanica. Oni koriste Rh- negativnu krv iste grupe kao i krv djeteta.
• Trenutno, zbog opasnosti od prenošenja HIV-a i hepatitisa, ne transfuzuje se puna krv, već Rh-negativna crvena krvna zrnca (to su crvena krvna zrnca koja preostaju nakon uklanjanja većine plazme iz konzervirane krvi) sa svježe smrznuta plazma(tečna komponenta krvi).
• Ako je hemolitička bolest novorođenčadi uzrokovana grupnom nekompatibilnošću, onda se koristi masa crvenih krvnih zrnaca grupe 0(I), a plazma ili grupe AB(IV) ili jedne grupe u zapremini od 180-200 ml/kg. Ovo je dovoljno za zamjenu oko 95% krvi novorođenčeta.
• Indikacije za zamjensku transfuziju krvi u prvom danu života u donošene novorođenčadi su sljedeće:
  • koncentracija indirektnog bilirubina u krvi pupčane vrpce je veća od 60 µmol/l;
  • povećanje koncentracije indirektnog (nevezanog) bilirubina po satu je više od 6-10 µmol/l;
  • koncentracija nekonjugiranog bilirubina u perifernoj krvi je veća od 340 µmol/l;
  • hemoglobin manji od 100 g/l.
• Novorođenčad rođena u izuzetno teškom stanju odmah dobijaju glukokortikoide u trajanju od nedelju dana.
• Za blage slučajeve ove bolesti ili posle hirurško lečenje Koriste se konzervativne metode:
  • intravenska infuzija proteinskih preparata, glukoze;
  • propisivanje induktora mikrosomalnih enzima jetre;
  • vitamini C, E, grupa B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju funkciju jetre i normaliziraju metaboličke procese u tijelu.
• Za sindrom zgušnjavanja žuči oralno se propisuju koleretici. U slučaju teške anemije rade se transfuzije (transfuzija) crvenih krvnih zrnaca ili ispranih crvenih krvnih zrnaca.
• Istovremeno je propisana fototerapija (zračenje tijela novorođenčeta fluorescentnom lampom s bijelim ili plavim svjetlom). Dolazi do fotooksidacije indirektnog bilirubina, koji se nalazi u koži, sa stvaranjem vodotopivih supstanci koje se izlučuju urinom i izmetom.

Komplikacije i posljedice

U teškim slučajevima ove bolesti, prognoza je loša. Često se javlja:

• perinatalna (od 28 nedelja trudnoće do 7 dana nakon rođenja) fetalna smrt;
• invalidnost;
• cerebralna paraliza – kompleks simptoma motoričkih poremećaja praćeno promjenom mišićnog tonusa (obično povećan tonus);
• potpuni gubitak sluha (gubitak sluha);
• sljepoća;
• usporen psihomotorni razvoj;
• reaktivni hepatitis (upala jetre) zbog stagnacije žuči;
• psihovegetativni sindrom - mentalni poremećaj (pojavljuje se anksioznost, depresija) na pozadini ove bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prevencija se dijeli na specifičnu i nespecifičnu.

• Nespecifična se sastoji od pravilne transfuzije krvi uz obavezno uzimanje u obzir krvne grupe i Rh faktora i očuvanje trudnoće.
• Specifična prevencija se sastoji od davanja anti-D imunoglobulina u prvih 24-48 sati nakon rođenja (ako je majka Rh negativna, a fetus Rh pozitivan) ili pobačaja.
• Ako se titar antitijela poveća tokom trudnoće, pribjegavajte sljedećem:
  • metode detoksikacije pomoću hemosorpcije (propuštanje krvi u poseban aparat kroz sorbente (aktivni ugljen ili smole za ionsku izmjenu) koji mogu apsorbirati otrovne tvari);
  • 3-4 puta intrauterina nadomjesna transfuzija krvi u 27. sedmici trudnoće sa ispranim eritrocitima grupe 0 (I) Rh-negativna krv, nakon čega slijedi porođaj, počevši od 29. sedmice trudnoće.

Dodatno

Crvena krvna zrnca fetusa mogu se po svojim svojstvima razlikovati od crvenih krvnih zrnaca majke.

• Ako takva crvena krvna zrnca prođu kroz placentu ( glavno tijelo, koji komunicira tijelo majke i fetusa), postaju strani agensi (antigeni), a kao odgovor na njih tijelo majke proizvodi antitijela (krvne bjelančevine koje nastaju kao rezultat unošenja drugih supstanci u organizam uključujući bakterije, viruse, toksine).
• Prodor ovih antitijela u fetus može uzrokovati:
  • hemoliza (raspadanje crvenih krvnih zrnaca);
  • anemija (smanjenje hemoglobina (boje u krvi koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi);
  • izuzetno opasna žutica(žuta boja tjelesnih tkiva zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih proizvoda u krvi).

Pojava imunološkog konflikta u osnovi hemolitičke bolesti novorođenčeta je moguća ako je majka antigen negativna, a fetus antigen pozitivan. Razvojem HDPiN prema Rh faktoru, crvena krvna zrnca majke su Rh negativna, a fetusova crvena krvna zrnca Rh pozitivna, tj. sadrže O-faktor. Do realizacije konflikta (razvoj HDPiN) najčešće dolazi tokom ponovljenih trudnoća, jer je neophodna prethodna senzibilizacija.

Hemolitička bolest novorođenčadi zbog grupne nekompatibilnosti razvija se sa 0(1) krvnom grupom kod majke i A(II) ili rjeđe B(III) krvnom grupom u fetusa. Realizacija konflikta je moguća već tokom prve trudnoće. HDPiN se može pojaviti i zbog nekompatibilnosti sa drugim rijetkim antigenskim sistemima: Kell, Lutheran, itd.

Kako nastaje hemolitička bolest novorođenčeta?

Za razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta potrebno je da antigen-pozitivni eritrociti fetusa uđu u krvotok antigen negativne trudnice. U isto vreme velika vrijednost Nije toliko bitna činjenica transplacentalnog prijenosa fetalnih crvenih krvnih stanica, već količina krvi fetusa koja ulazi u majčino tijelo. Faktori koji doprinose izoimunizaciji, posebno za Rh faktor, uključuju:

• prethodni medicinski i nemedicinski pobačaji;
• prethodni spontani (jedan ili više) pobačaja;
• prethodna vanmaterična trudnoća;
• prethodni porođaji (prevremeni i terminski);
• invazivne dijagnostičke metode (amniocenteza, kordocenteza, biopsija horionskih resica);
• opasnost od pobačaja.

Bolest se zasniva na hemolizi (razaranju) crvenih krvnih zrnaca, uzrokovanoj nekompatibilnošću krvi majke i fetusa u pogledu Rh faktora, grupe i drugih faktora krvi, koja se javlja u 3-4. mjesecu intrauterinog razvoja i naglo raste nakon rođenja.

Kada antigen pozitivna crvena krvna zrnca fetusa uđu u krvotok antigen negativne žene, u njenom tijelu se stvaraju anti-Rhesus ili grupna antitijela. Ako antitijela pripadaju klasi IgG, ona prolaze transplacentalno u fetalni krvotok i vezuju se za antigen-pozitivna fetalna crvena krvna zrnca, uzrokujući njihovu hemolizu.

Sistem Rh antigena sastoji se od šest glavnih antigena: C, c, D, d, E i e Rh-pozitivna crvena krvna zrnca sadrže D faktor, a Rh-negativna crvena krvna zrnca ga ne sadrže, iako su drugi Rh antigeni. često se nalaze u njima. Tokom prve trudnoće, fetalni eritrociti koji imaju antigen D koji su ušli u krvotok Rh negativne trudnice u početku dovode do sinteze Rh antitijela, imunoglobulina klase M, koji ne prodiru u placentu. Zatim se proizvode imunoglobulini klase G, koji su u stanju da prođu placentnu barijeru. Zbog malog broja fetalnih crvenih krvnih zrnaca i imunosupresivnih mehanizama, primarni imunološki odgovor trudnice je smanjen. Zbog toga se sukob s Rh nekompatibilnošću praktički ne javlja tokom prve trudnoće, a dijete se rađa zdravo. Kod ponovljenih trudnoća moguć je razvoj konflikta, a dijete se rađa s hemolitičkom bolešću novorođenčeta.

A i B antigeni se nalaze na vanjska površina plazma membrane eritrocita. Izoimuna anti-A i anti-B grupa antitela pripadaju klasi IgG, za razliku od antitela prirodne grupe - kalamusa, koja pripadaju IgM klasa. Izoimuna antitela se mogu kombinovati sa odgovarajućim antigenima A i B i fiksirati se za druga tkiva, uključujući tkiva placente. Zbog toga se hemolitička bolest novorođenčeta po ABO sistemu može razviti već tokom prve trudnoće, ali samo u oko 10% slučajeva.

Kada je moguće implementirati obje varijante konflikta, konflikt se češće javlja prema AB(0) sistemu.

Ali nije samo Rh faktor uzrok razvoja bolesti. Može nastati zbog nekompatibilnosti krvi i drugih faktora. Osim toga, hemolitička bolest fetusa može nastati kada krv majke i fetusa ne odgovaraju glavnim krvnim grupama ABO sistema. Antigeni A i B, naslijeđeni od oca, mogu uzrokovati stvaranje nekompletnih aglutinina kod majke krvne grupe 0, koji, za razliku od običnih α- i β-aglutinina, mogu proći kroz placentnu barijeru i uzrokovati hemolizu fetalnih crvenih krvnih zrnaca . Konflikt zasnovan na nekonzistentnosti po sistemu AB0 javlja se u 10% slučajeva i po pravilu teče benigno. Treba napomenuti da neusklađenost krvi fetusa i majke ne dovodi uvijek do razvoja bolesti. Na primjer, Rh inkompatibilnost se javlja u 5-10% trudnoća, a Rh konflikt - u 0,8%.

Patogeneza u edematoznom obliku hemolitičke bolesti novorođenčeta

Edematozni oblik ili fetalni hidrops nastaje ako hemoliza počinje in utero, od otprilike 18-22 tjedna trudnoće, intenzivna je i dovodi do razvoja teške fetalne anemije. Kao rezultat toga dolazi do teške hipoksije fetusa, koja uzrokuje duboke metaboličke poremećaje i oštećenja. vaskularni zid. Povećana propusnost vaskularnog zida dovodi do činjenice da albumin i voda prelaze iz krvi fetusa u tkivni intersticij. Istovremeno, sinteza albumina u bebinoj jetri se smanjuje, što pogoršava hipoproteinemiju.

Kao rezultat, nastaje opći sindrom edema u maternici, razvija se ascites, tečnost se nakuplja u pleuralne šupljine, u perikardijalnoj šupljini itd. Odbij drenažna funkcija limfni sistem otežava razvoj ascitesa i nakupljanje tečnosti u drugim tjelesnim šupljinama. Hipoproteinemija, nakupljanje tečnosti u šupljinama u kombinaciji sa oštećenjem vaskularnog zida dovodi do razvoja zatajenja srca.

Kao rezultat eritroidne metaplazije u organima i teške fibroze u jetri nastaje hepato- i splenomegalija. Ascites i hepatosplenomegalija uzrokuju visok položaj dijafragme, što dovodi do plućne hipoplazije. Povećana količina indirektnog bilirubina koji nastaje tokom hemolize uklanja se iz krvi i tkiva fetusa kroz placentu u majčin organizam, tako da nema žutice pri rođenju.

Patogeneza ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta

Ikterični oblik bolesti nastaje ako hemoliza počne neposredno prije rođenja. Kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica, koncentracija indirektnog (nekonjugiranog) bilirubina brzo i značajno raste, što dovodi do sljedećih promjena:

• nakupljanje indirektnog bilirubina u lipidnim supstancama tkiva, što uzrokuje ikterično bojenje kože i bjeloočnice - žuticu, kao i kao rezultat nakupljanja indirektnog bilirubina u jezgrima baze mozga, što dovodi do njegovog oštećenje s razvojem neuronske nekroze, glioze i stvaranje bilirubinske encefalopatije (kernicterus);
• povećano opterećenje glukuroniltransferaze jetre, što dovodi do iscrpljivanja ovog enzima, čija sinteza počinje u stanicama jetre tek nakon rođenja, a kao rezultat toga se održava i pojačava hiperbilirubinemija;
• povećano izlučivanje konjugiranog (direktnog) bilirubina, što može dovesti do poremećaja izlučivanja žuči i razvoja komplikacije - kolestaze.

Kao i kod edematoznog oblika, razvija se hepatosplenomegalija.

Patogeneza anemične forme hemolitičke bolesti

Anemični oblik se razvija kada male količine majčinih antitijela uđu u krvotok fetusa neposredno prije rođenja. Istovremeno, hemoliza nije intenzivna, a jetra novorođenčeta prilično aktivno uklanja indirektni bilirubin. Dominira anemija, a žutica je odsutna ili je minimalno izražena. Karakteristična je hepatosplenomegalija.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta i fetusa ima tri klinička oblika: anemični, ikterični i edematozni. Među njima je najteži i prognostički najnepovoljniji edematozni.

Opći klinički znaci svih oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta: bljedilo kože i vidljivih sluzokoža kao posledica anemije, hepatosplenomegalije. Uz to, edematozni, ikterični i anemični oblici imaju svoje karakteristike.

Oblik edema

Najteži oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Klinička slika, pored navedenih simptoma, karakterizira i uobičajeni edematozni sindrom: anasarka, ascites, hidroperikard itd. Moguća je pojava krvarenja na koži, razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije kao posljedica hipoksije, te hemodinamski poremećaji s kardiopulmonalnim zatajenjem. Primjećuje se proširenje granica srca i prigušenost njegovih tonova. Često nakon rođenja, respiratorni poremećaji se razvijaju na pozadini plućne hipoplazije.

Žutica oblik hemolitičke bolesti

Ovo je najčešći oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Pored općih kliničkih manifestacija, koje uključuju bljedilo kože i vidljivih sluznica, u pravilu, vrlo umjereno i umjereno povećanje slezene i jetre, bilježi se i žutica pretežno toplo žute nijanse. Prilikom rođenja djeteta, amnionska tekućina, membrane pupčane vrpce i verniks mogu biti obojeni.

Karakterističan je rani razvoj žutice: javlja se ili pri rođenju ili u prvih 24-36 sati života novorođenčeta.

Prema težini žutice razlikuju se tri stepena ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta:

• blaga: žutica se javlja krajem prvog ili početkom drugog dana djetetovog života, sadržaj bilirubina u krvi pupčane vrpce ne prelazi 51 µmol/l, povećanje bilirubina po satu je do 4-5 µmol/l, umjereno povećanje jetre i slezene manje od 2,5 odnosno 1,0 cm;
• umjerena: žutica se javlja odmah pri rođenju ili u prvim satima nakon rođenja, količina bilirubina u krvi pupčane vrpce prelazi 68 µmol/l, povećanje bilirubina po satu je do 6-10 µmol/l, povećanje jetre je do 2,5-3,0 cm i slezena do 1,0-1,5 cm;
• teški: dijagnosticiran na osnovu ultrazvuka placente, optičke gustine bilirubina plodove vode dobijene tokom amniocenteze, količine hemoglobina i vrijednosti hematokrita u krvi dobijene kordocentezom. Ako se liječenje ne započne na vrijeme ili je neadekvatno, ikterični oblik može biti praćen razvojem sljedećih komplikacija.

Kernicterus

U ovom slučaju se primjećuju simptomi koji ukazuju na oštećenje nervnog sistema. Najprije u obliku intoksikacije bilirubinom (letargija, patološko zijevanje, gubitak apetita, regurgitacija, mišićna hipotonija, nestanak faze II Moro refleksa), a zatim bilirubinska encefalopatija (prisilni položaj tijela sa opistotonusom, „moždani“ krik, ispupčenje velikog fontanela, nestanak Moro refleksa, konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - simptom „zalaska sunca“, nistagmus, itd.).

Sindrom zadebljanja žuči, kada žutica dobije zelenkastu nijansu, jetra je blago povećana u odnosu na prethodne dane, pojavljuje se sklonost aholiji, a boja urina se povećava zasićenjem.

Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta

Najmanje uobičajeno i najčešće lagana forma bolesti. Na pozadini bljedila kože, uočavaju se letargija, slabo sisanje, tahikardija, hepatosplenomegalija, mogući prigušeni srčani tonovi i sistolni šum.

Uporedo sa promenama u telu fetusa, javljaju se i promene u posteljici. To se izražava u povećanju njegove mase. Ako je normalno omjer težine placente i težine fetusa 1:6, onda je kod Rh konflikta 1:3. Do povećanja posteljice dolazi uglavnom zbog njenog edema.

Ali patologija Rhesus konflikta nije ograničena na ovo. Pored navedenog, kod Rh konflikta se opaža antenatalna (prenatalna) fetalna smrt i ponovljeni spontani pobačaji.

Osim toga, uz visoku aktivnost antitijela, može doći do spontanih pobačaja ranih datuma trudnoća.

Žene koje su imale Rhesus konflikt češće razvijaju toksikozu trudnoće, anemiju i oštećenu funkciju jetre.

Klasifikacija

Ovisno o vrsti sukoba, razlikuje se hemolitička bolest novorođenčadi:

• u slučaju nekompatibilnosti crvenih krvnih zrnaca majke i fetusa prema Rh faktoru;
• u slučaju nekompatibilnosti prema ABO sistemu (grupna nekompatibilnost);
• u slučaju nekompatibilnosti za rijetke krvne faktore.

By kliničke manifestacije istaknuti:

• edematozni oblik (anemija s vodenom bolešću);
• ikterični oblik (anemija sa žuticom);
• anemični oblik (anemija bez žutice i vodene vode).

Prema težini, ikterični oblik se dijeli na blagu, umjerenu i tešku.

Osim toga razlikuju se i komplikovane (kernikterus, sindrom zadebljanja žuči, hemoragijski sindrom, oštećenje bubrega, nadbubrežne žlijezde i dr.) i nekomplicirani oblici hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi zasniva se na imunološkom pregledu trudnice, ultrazvuku, doplerskom mjerenju fetalno-placentarnog i uteroplacentarnog krvotoka, elektrofiziološkim metodama pregleda, pregledu plodove vode (prilikom amniocenteze), kordocentezi i analizi fetalne krvi.

Imunološka studija vam omogućava da utvrdite prisutnost antitijela, kao i promjene u njihovoj količini (povećanje ili smanjenje titra). Ultrazvuk vam omogućava da izmjerite volumen placente, odredite povećanje njene debljine, otkrijete polihidramnio, povećanje veličine fetalne jetre i slezene, povećanje veličine fetalnog abdomena u odnosu na veličinu glave i grudnog koša i ascitesa kod fetusa. Dopler mjerenja mogu otkriti povećanje sistoličko-dijastoličkog omjera i indeksa otpora u arteriji pupčane vrpce i povećanje brzine protoka krvi u srednjoj moždanoj arteriji fetusa. Elektrofiziološke metode (kardiotokografija sa određivanjem indikatora stanja fetusa) omogućavaju otkrivanje monotonog ritma u umjerenim i teški oblici bolesti i “sinusoidni” ritam kod edematoznog oblika HDP-a. Proučavanje amnionske tekućine (tokom amniocenteze) omogućava nam da odredimo povećanje optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini. Konačno, kordocentezom i testiranjem fetalne krvi može se otkriti smanjenje hematokrita, smanjenje hemoglobina, povećanje koncentracije bilirubina i indirektni uzorak Coombs i odredi krvnu grupu fetusa, prisustvo Rh faktora.

Budući da prognoza bolesti zavisi od sadržaja bilirubina, onda se kod djeteta rođenog sa sumnjom na hemolitičku bolest novorođenčeta, za proizvodnju daljeg medicinske taktike prije svega potrebno je uraditi biokemijski test krvi za određivanje koncentracije bilirubina (ukupni, indirektni, direktni), proteina, albumina, AST, ALT, a zatim obaviti pregled radi utvrđivanja etiologije hiperbilirubinemije. U tu svrhu se daje novorođenče opšta analiza krvi, odrediti Rh status u slučaju moguće Rh senzibilizacije i krvnu grupu u slučaju moguće ABO senzibilizacije, odrediti titar antitijela i direktan Coombsov test.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi provodi se s drugim anemijama. To uključuje nasljednu anemiju uzrokovanu sljedećim poremećajima:

• poremećaj morfologije eritrocita (mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza);
• nedostatak enzima eritrocita (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, glutation reduktaza, glutation peroksidaza, piruvat kinaza);
• anomalija sinteze hemoglobina (a-talasemija).

Da biste isključili ove bolesti, trebali biste pažljivo prikupiti anamnezu o prisutnosti drugih nositelja ove patologije u porodici i provesti sljedeće studije:

• određivanje morfologije eritrocita;
• određivanje osmotske rezistencije i promjera crvenih krvnih stanica;
• određivanje aktivnosti enzima eritrocita;
• određivanje tipa hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prije svega, ako govorimo o Rh konfliktu, potrebno je dijagnosticirati bolest u periodu intrauterinog razvoja fetusa, procijeniti njenu težinu i, shodno tome, prognozu bolesti, te provoditi liječenje dok fetus ne dostigne održivost. Sve terapijske i profilaktičke metode koje se koriste u ovom periodu fetalnog života dijele se na neinvazivne i invazivne.

Neinvazivne metode

Neinvazivne metode uključuju plazmaferezu i primjenu intravenoznog imunoglobulina trudnici.

Plazmafereza trudnice se provodi u svrhu detoksikacije, reokorekcije i imunokorekcije.

Kontraindikacije za plazmaferezu:

• teško oštećenje kardiovaskularnog sistema;
• anemija (hemoglobin manji od 100 g/l);
• hipoproteinemija (manje od 55 g/l);
• hipokoagulacija;
• stanje imunodeficijencije;
• povijest alergijskih reakcija na proteinske i koloidne lijekove, antikoagulanse.

Imunoglobulin za intravenozno davanje koristi se za inhibiciju proizvodnje vlastitih majčinih antitijela i blokadu Rh-vezanih antitijela tokom njihovog placentnog transporta. Imunoglobulin se koristi za intravensku primjenu u dozi od 0,4 g po kilogramu tjelesne težine trudnice. Ova doza se raspoređuje na 4-5 dana. Kursevi primjene moraju se ponavljati svake 3 sedmice do porođaja. Ova metoda liječenje se ne smatra općenito prihvaćenim, jer se u teškim slučajevima ishod za fetus samo neznatno poboljšava.

Invazivne metode

Invazivne metode uključuju kordocentezu i intrauterinu transfuziju crvenih krvnih zrnaca. Ovi postupci se provode samo za Rh senzibilizaciju, trenutno je to jedina patogenetska metoda liječenja hemolitičke bolesti fetusa.

Indikacije za kordocentezu:

• opterećena akušerska anamneza (smrt prethodne djece od teških oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta);
• visok titar antitela (1:32 i više);
• Ultrazvuk pokazuje znakove hemolitičke bolesti fetusa;
• visoke vrijednosti optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini dobivene tokom amniocenteze (zona 3 ljiljana skale).

Vrijeme u kojem se radi kordocenteza: od 24. do 35. sedmice trudnoće.

Indikacija za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih zrnaca kada se u fetusu otkrije pozitivan Rh faktor je smanjenje hemoglobina i hematokrita za više od 15% norme određene u datom stadiju trudnoće. Za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih zrnaca koriste se samo “isprana” crvena krvna zrnca krvne grupe 0(1) Rh-negativna. Intrauterina transfuzija crvenih krvnih zrnaca provodi se prema indikacijama 1-3 puta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta, za razliku od liječenja hemolitičke bolesti fetusa, uključuje, prije svega, liječenje hiperbilirubinemije, drugo, korekciju anemije i, na kraju, sindromsku terapiju koja ima za cilj obnavljanje funkcija. raznih organa i sistemi. Sva novorođenčad sa ovom bolešću se ne stavljaju na dojke, već se veštački hrane u prvih 5-7 dana života, jer antitela mogu da prođu kroz majčino mleko žene i da se apsorbuju u crevima novorođenčadi, što dovodi do pojačane hemolize.

Liječenje hiperbilirubinemije

Liječenje hiperbilirubinemije uključuje korištenje konzervativne i kirurške terapije. Počnite s konzervativnim liječenjem i kritične vrijednosti bilirubin se kombinira s operativnom zamjenom (razmjenom) transfuzijom krvi (BRT).

Konzervativna terapija uključuje fototerapiju (PT) i primjenu intravenoznog imunoglobulina. Infuziona terapija, po preporuci Rusko udruženje specijalisti perinatalne medicine (RASPM), provode se u slučajevima kada je nemoguće adekvatno prehraniti dijete. Fenobarbital se trenutno praktički ne koristi zbog činjenice da je početak djelovanja značajno odgođen od početka njegove primjene, a upotreba uzrokuje povećanje sindroma depresije centralnog nervnog sistema.

Fototerapija

Mehanizam djelovanja fototerapije zasniva se na činjenici da kada se provodi na ozračenim područjima kože i potkožnog masni sloj na dubini od 2-3 mm, kao rezultat procesa fotooksidacije i fotoizomerizacije, nastaje vodotopivi izomer indirektnog bilirubina - lumirubin, koji zatim ulazi u krvotok i izlučuje se žučom i urinom.

Indikacije za fototerapiju:

• žutilo kože pri rođenju;
• visoka koncentracija indirektnog bilirubina.

Principi fototerapije:

• doza zračenja - ne manja od 8 μW/(cm2xnm);
• treba se pridržavati udaljenosti od izvora do pacijenta navedenog u uputama za uređaj;
• dijete treba staviti u inkubator;
• treba zaštititi oči i genitalije djeteta;
• Položaj djeteta ispod PT lampi treba mijenjati svakih 6 sati.

Minimalne vrijednosti koncentracije indirektnog bilirubina (µmol/l), pri kojima je indicirana fototerapija

Fototerapija se provodi u konstantan način rada sa pauzama za hranjenje bebe 3-5 dana. PT treba prekinuti kada se nivo indirektnog bilirubina smanji ispod 170 µmol/l.

Tokom fototerapije, razne reakcije i nuspojave.

Komplikacije i nuspojave fototerapije

Manifestacije	Razvojni mehanizam	Događaji
Sindrom preplanule kože	Indukcija sinteze melanina	Opservacija
Sindrom bronzanog djeteta	Akumulacija direktnih produkata fotooksidacije bilirubina	Otkaži TF
	Aktivacija sekretorna funkcija crijeva	Opservacija
Nedostatak laktaze	Serozne lezije viloznog epitela
	Oštećenje cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca zbog fotosenzitivnosti	Otkazivanje FT
Opekline kože	Prekomjerna emisija lampe	Otkazivanje FT
	Povećan gubitak tečnosti	Povećajte količinu tečnosti koju vaše dijete uzima
Osip na koži	Povećano stvaranje i oslobađanje histamina tokom fotosenzitivnosti	Zapažanje, ako je potrebno - otkazivanje FT

Ako se pojave znaci kolestaze, o čemu svjedoči povećanje frakcije direktnog bilirubina za 20-30% ili više, povećanje aktivnosti AST i ALT, alkalne fosfataze, koncentracije kolesterola, vrijeme fototerapije treba ograničiti na 6- 12 sati dnevno ili potpuno otkazati kako bi se izbjegao razvoj sindroma "bronzanog djeteta".

Upotreba imunoglobulina

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za blokiranje Fc receptora, što sprječava hemolizu. Neophodno je rano započinjanje davanja imunoglobulina (u prva 2 sata života), što je moguće samo uz antenatalno dijagnostikovanje bolesti. Kasnija primjena imunoglobulina je moguća, ali manje efikasna.

Koriste se standardni imunoglobulini za intravensku primjenu: sandoglobin, ISIVEN (Italija), poliglobin Np (Njemačka) itd.

Mogući režimi davanja imunoglobulina:

• 1 g/kg svaka 4 sata;
• 500 mg/kg svaka 2 sata;
• 800 mg/kg dnevno tokom 3 dana.

Bez obzira na dozu i učestalost, postignut je dokazan (95%) pozitivan efekat koji se očitovao u značajnom smanjenju učestalosti PCD-a i trajanja fototerapije.

Infuziona terapija

Infuziona terapija se provodi u slučajevima kada nije moguće adekvatno nahraniti dijete tokom fototerapije. Dnevna količina tečnosti koja se daje djetetu mora se povećati za 10-20% (kod djece sa ekstremno malom tjelesnom težinom - za 40%) u odnosu na fiziološku potrebu.

Kada provodite terapiju infuzijom, trebate pratiti tjelesnu težinu djeteta, procijeniti diurezu, nivoe elektrolita, glukozu u krvi i hematokrit.

Infuziona terapija prvenstveno uključuje transfuziju 10% rastvora glukoze4. Infuziona terapija se provodi intravenozno ili intragastrično kroz želučanu sondu. Intragastrična primjena tekućine može početi od 3-4 dana života da bi se spriječio razvoj holestaze, u kapaljku se može dodati 25% rastvor magnezijum sulfata u količini od 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/; kg, 4% rastvor kalijum hlorida - 5 ml/kg. Uz intragastričnu primjenu tekućine, nema potrebe za smanjenjem volumena hranjenja.

Hirurška terapija - zamjenska transfuzija krvi

Postoje rani (u prva 2 dana života) i kasni (od 3. dana života) PCD.

Indikacija za kasni PCD je koncentracija indirektnog bilirubina od 308-340 µmol/l (za donošeno novorođenče).

Indikacije za kasnu transfuziju krvi kod novorođenčadi u zavisnosti od tjelesne težine pri rođenju

1 * Minimalne vrijednosti bilirubina su indikacija za započinjanje odgovarajućeg liječenja u slučajevima kada na djetetov organizam utiču patološki faktori koji povećavaju rizik od bilirubinske encefalopatije (anemija; Apgar skor na 5 minuta manji od 4 boda; Pa02 manji od 40 mm Hg u trajanju dužem od 1 sata; arterijske krvi manje od 7.15 u trajanju dužem od 1 sata; rektalna temperatura manje od 35 °C; koncentracija albumina manja od 25 g/l; pogoršanje neurološkog statusa zbog hiperbilirubinemije; generalizovano zarazna bolest ili meningitis).

Kada se pojave prvi simptomi bilirubinske intoksikacije, indikovana je hitna POC, bez obzira na koncentraciju bilirubina.

Izbor lijekova za zamjensku transfuziju krvi

U slučaju izolovanog Rh konflikta koriste se Rh-negativna crvena krvna zrnca i plazma iste grupe kao i krv djeteta, ali je moguće koristiti plazmu krvne grupe AB(IV). U slučaju izolovanog grupnog sukoba koristi se masa crvenih krvnih zrnaca grupe 0(1), koja odgovara Rh faktoru crvenih krvnih zrnaca djeteta, i plazma AB(IV) ili jedna grupa s krvnom grupom djeteta. Ako je moguće razviti i Rh-inkompatibilnost i ABO inkompatibilnost, kao i nakon intrauterine transfuzije krvi, Rh-negativna crvena krvna zrnca 0(1) krvne grupe i AB(IV) plazme ili jedne iste grupe kao i krvna grupa djeteta se koristi za PCD.

U slučaju hemolitičke bolesti novorođenčeta sa konfliktom u vezi sa rijetkim krvnim faktorima, koristi se krv davaoca koja nema faktor „konflikt“.

Proračun volumena lijekova za zamjensku transfuziju krvi

Ukupna zapremina je 1,5-2 bcc, tj. za donošenu bebu oko 150 ml/kg, a za prevremeno rođenu bebu oko 180 ml/kg.

Omjer crvenih krvnih stanica i plazme ovisi o početnoj koncentraciji hemoglobina prije operacije. Ukupni volumen se sastoji od volumena crvenih krvnih zrnaca potrebnih za ispravljanje anemije i volumena crvenih krvnih zrnaca i plazme potrebnih za postizanje volumena PCC-a. Volumen crvenih krvnih stanica potrebnih za ispravljanje anemije izračunava se pomoću formule:

zapremina mase eritrocita (ml) = (160 - djetetov hemoglobin u g/l) x 0,4 x težina djeteta u kg.

Od ukupna zapremina treba oduzeti volumen crvenih krvnih zrnaca potrebnih za ispravljanje anemije; preostali volumen se popunjava crvenim krvnim zrncima i plazmom u omjeru 2:1. Gore navedeno otprilike odgovara sljedećem omjeru mase crvenih krvnih zrnaca u zavisnosti od koncentracije hemoglobina kod djeteta.], , ,

Tehnika razmjene transfuzije

PCA se izvodi kroz jedan od velikih krvnih žila (umbilikalna vena, subklavijske vene). Prije POC-a vadi se krv kako bi se utvrdila koncentracija bilirubina i kompatibilnost krvi davaoca i primatelja. ZPK se izvodi “metodom klatna”, tj. vađenje i unošenje naizmjenično porcije krvi u količini do 5-7 ml po kilogramu težine djeteta. Prije početka PCD-a, moguće je primijeniti plazmu brzinom od 5 ml/kg. ZPK počinje vađenjem krvi. Prije početka PCD-a i tijekom njega, kateter se ispere otopinom natrijum heparina.

Kada je početna koncentracija hemoglobina ispod 80 g/l, PCP počinje sa korekcijom anemije, tj. uz uvođenje samo crvenih krvnih zrnaca pod kontrolom sadržaja hemoglobina. Nakon postizanja koncentracije hemoglobina od 160 g/l, daju se crvena krvna zrnca i plazma. Da biste to učinili, možete razrijediti crvena krvna zrnca plazmom, ili možete naizmjenično ubrizgati dva šprica crvenih krvnih zrnaca i jednu špricu plazme.

Na kraju PCA ponovo se uzima krv da bi se odredila koncentracija bilirubina. Nakon PCO nastavlja se konzervativna terapija.

PCO može biti praćen razvojem neposrednih i odgođenih nuspojava.

Komplikacije zamjenske transfuzije

Manifestacije		Događaji
Od srca		Praćenje srca
	Preopterećenje zapremine
	Zatajenje srca
Vaskularni	Tromboemboza, vazdušna embolija	Usklađenost sa tehnikama transfuzije krvi
		Ispiranje katetera rastvorom natrijum heparina
Koagulacija	Predoziranje heparin natrijuma	Praćenje doze heparin natrijuma
	Trombocitopenija	Kontrola broja trombocita
Elektrolit	Hiperkalemija	Za profilaksu, na svakih 100 ml transfuzije (ukupno mase eritrocita i plazme) dati 1-2 ml 10% rastvora kalcijum glukonata
	Hipokalcemija
	Hipernatremija	Kontrola
		Kontrola PPOV
Zarazno	Virusno	Kontrola donatora
	Bakterijski	Kako bi se spriječile komplikacije nakon PCP-a i dok je kateter u velikom sudu, propisuje se antibakterijska terapija
	Mehaničko uništavanje ćelija donora	Kontrola
	Nekrotizirajući enterokolitis	Posmatranje, otkrivanje kliničkih simptoma, odgovarajuća terapija
	Hipotermija	Kontrola tjelesne temperature, zagrijavanje
	Hipoglikemija	Za profilaksu, na svakih 100 ml transfuzije (ukupno mase eritrocita i plazme) dati 2 ml 10% rastvora glukoze4
Bolest graft protiv domaćina		Transfuzirati krvne proizvode izložene zračenju
		Nemojte koristiti velike količine za ZPK

Kasna anemija se razvija 2-3 sedmice nakon PCO. Obično je hiporegenerativne i hipoeritropoetske prirode. Za korigovanje se koristi rekombinantni eritropoetin (epoetin alfa subkutano 200 IU/kg jednom svaka tri dana tokom 4-6 nedelja).

Ako se tokom liječenja rekombinantnim eritropoetinom otkrije nedostatak željeza, u terapiju se uključuju suplementi željeza u dozi od 2 mg/kg oralno za iskorišteno željezo.

Prevencija

Prevencija je dizajnirana za žene s Rh negativnom krvlju. Ne postoji prevencija grupne nekompatibilnosti.

Da bi se spriječio razvoj Rh senzibilizacije, svim ženama s Rh negativnom krvlju treba dati jednu dozu anti-Rhesus imunoglobulina.

Da biste spriječili sve negativne posljedice Rh-konflikta i konflikta na druge faktore krvi, potrebno je utvrditi krvnu grupu buduće majke i, ako se pokaže da je prisutna Rh-negativna krv, potrebno je utvrditi da li je to ženi je transfuzirana Rh-pozitivna krv (i općenito, da li je transfuzirana krv); saznati o kakvoj se trudnoći radi (da li je bilo prethodnih vještačkih ili spontanih pobačaja, intrauterine smrti fetusa, prijevremenog porođaja ili smrti novorođenčeta ubrzo nakon rođenja od žutice). Važna je i informacija o Rh statusu oca nerođenog djeteta.

U svrhu prevencije, pored svega navedenog, koristi se i antirezus imunoglobulin. To se radi ili nakon rođenja Rh-pozitivnog djeteta, ili nakon prvog vještačkog pobačaja. Primjenjuje se intramuskularno ženi nakon porođaja, jednom, najkasnije 72 sata nakon rođenja. Ova specifična prevencija Rh-konflikta moguća je samo kod nesenzibiliziranih žena (senzibilizacija - povećana osjetljivost), odnosno kod onih koje nisu transfuzirane Rh-pozitivnom krvlju, nisu imale abortuse ili pobačaje, i općenito , ovo je prva trudnoća.

Osim toga specifična prevencija, provodi se i nespecifična. Uključuje različite lijekove koji smanjuju osjetljivost tijela i povećavaju njegovu imunobiološku odbranu. Ponekad, u istu svrhu, trudnica koristi mužev transplantat kože.

], [

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) je vrlo česta bolest. Ova patologija se registruje kod oko 0,6% rođene dece. Uprkos razvoju razne metode tretmanom, stopa mortaliteta od ove bolesti dostiže 2,5%. Nažalost, o ovoj patologiji se širi veliki broj naučno neutemeljenih „mitova“. Za duboko razumevanje procesa koji se dešavaju tokom hemolitičke bolesti, poznavanje normalnih i patološka fiziologija, i naravno, akušerstvo.

Šta je hemolitička bolest novorođenčeta?

TTH je posljedica sukoba između imunološkog sistema majke i djeteta. Bolest se razvija zbog nekompatibilnosti krvi trudnice s antigenima na površini crvenih krvnih stanica fetusa (prvenstveno ovo). Jednostavno rečeno, sadrže proteine ​​koje majčino tijelo prepoznaje kao strane. Zato u tijelu trudnice počinju procesi aktivacije njenog imunološkog sistema. sta se desava? Dakle, kao odgovor na ulazak nepoznatog proteina, dolazi do biosinteze specifičnih molekula koji mogu kontaktirati antigen i "neutralizirati" ga. Ovi molekuli se nazivaju antitijela, a kombinacija antitijela i antigena se nazivaju imuni kompleksi.

Međutim, da bismo se malo približili pravom razumijevanju definicije HDN-a, potrebno je razumjeti ljudski krvni sistem. Odavno je poznato da krv sadrži različite vrstećelije. Najveći broj ćelijskog sastava predstavljaju eritrociti. Na sadašnjem nivou razvoja medicine poznato je najmanje 100 različitih sistema antigenskih proteina prisutnih na membrani eritrocita. Najviše proučavani su: rezus, Kell, Duffy. Ali, nažalost, vrlo je česta zabluda da se hemolitička bolest fetusa razvija samo prema grupi ili Rh antigenima.

Nedostatak akumuliranog znanja o proteinima membrane eritrocita ne znači da je isključena nekompatibilnost sa ovim antigenom kod trudnice. Ovo je razotkrivanje prvog i, možda, najosnovnijeg mita o uzrocima ove bolesti.

Faktori koji uzrokuju imuni sukob:

Video: o pojmovima krvne grupe, Rh faktora i Rh konflikta

Vjerovatnoća sukoba ako je majka Rh negativna, a otac Rh pozitivan

Vrlo često žena koja je Rh negativna brine za svoje buduće potomstvo, čak i ako nije trudna. Plaši se mogućnosti razvoja rezus konflikta. Neki se čak boje udati za Rh-pozitivnog muškarca.

Ali da li je to opravdano? I kolika je vjerovatnoća razvoja imunološkog sukoba kod takvog para?

Srećom, Rh znak je kodiran tzv alelni geni. šta to znači? Činjenica je da informacije koje se nalaze u istim područjima uparenih hromozoma mogu biti različite:

• Alel jednog gena sadrži dominantnu osobinu, koja je vodeća i manifestuje se u organizmu (u našem slučaju Rh faktor je pozitivan, označimo ga velikim slovom R);
• Recesivna osobina koja se ne manifestira i potisnuta je dominantnom osobinom (u ovom slučaju, odsustvo Rh antigena, označimo ga malim slovom r).

Šta nam govori ova informacija?

Zaključak je da osoba koja je Rh pozitivna može sadržavati ili dvije dominantne osobine (RR) ili obje dominantne i recesivne (Rr) na svojim hromozomima.

Štaviše, majka koja je Rh negativna sadrži samo dvije recesivne osobine (rr). Kao što znate, tokom nasljeđivanja, svaki roditelj može svom djetetu dati samo jednu osobinu.

Tabela 1. Vjerovatnoća nasljeđivanja Rh pozitivne osobine kod fetusa ako je otac nosilac dominantne i recesivne osobine (Rr)

Tabela 2. Vjerovatnoća nasljeđivanja Rh-pozitivne osobine kod fetusa ako je otac nosilac samo dominantnih osobina (RR)

	majka (r) (r)	Otac (R) (R)
Dijete	(R)+(r) Rh pozitivan	(R)+(r) Rh pozitivan
Vjerovatnoća	100%	100%

Dakle, u 50% slučajeva možda uopće ne postoji imunološki sukob ako je otac nosilac recesivnog svojstva Rh faktora.

Dakle, možemo izvući jednostavan i očigledan zaključak: prosudba da Rh-negativna majka i Rh-pozitivan otac nužno moraju imati imunološku nekompatibilnost je u osnovi pogrešna. Ovo je "razotkrivanje" drugog mita o uzrocima razvoja hemolitičke bolesti fetusa.

Osim toga, čak i ako dijete i dalje ima pozitivan Rh faktor, to ne znači da je razvoj tenzione glavobolje neizbježan. Ne zaboravite na zaštitna svojstva. Tokom fiziološke trudnoće, posteljica praktički ne dozvoljava da antitijela pređu s majke na dijete. Dokaz tome je činjenica da se hemolitička bolest javlja samo u fetusa svake 20. Rh negativne žene.

Prognoza za žene sa kombinacijom negativnog Rh i prve krvne grupe

Saznavši za identitet njihove krvi, žene sa sličnom kombinacijom grupe i rezusa padaju u paniku. Ali koliko su ovi strahovi opravdani?

Na prvi pogled može izgledati da će kombinacija “dva zla” stvoriti visok rizik od razvoja TTH. Međutim, obična logika ovdje ne funkcionira. Obrnuto je: kombinacija ovih faktora, začudo, poboljšava prognozu. I za ovo postoji objašnjenje. U krvi žene s prvom krvnom grupom već postoje antitijela koja prepoznaju strani protein na crvenim krvnim zrncima druge grupe. Tako je priroda zamislila, ova antitijela se zovu aglutinini alfa i beta, imaju ih svi predstavnici prve grupe. A kada mala količina fetalnih crvenih krvnih zrnaca uđe u krvotok majke, uništavaju ih postojeći aglutinini. Dakle, antitijela na sistem Rh faktora jednostavno nemaju vremena da se formiraju, jer su aglutinini ispred njih.

Žene sa prvom grupom i negativnim Rh imaju mali titar antitela na Rh sistem, pa se hemolitička bolest mnogo ređe razvija.

Koje su žene u opasnosti?

Ne ponavljajmo da je negativan Rh ili prva krvna grupa već određeni rizik. međutim, Važno je znati o postojanju drugih predisponirajućih faktora:

1. Transfuzija krvi kod Rh negativne žene tokom života

To posebno vrijedi za one koji su nakon transfuzije imali različite alergijske reakcije. Često se u literaturi može naći sud da su one žene koje su dobile transfuziju krvne grupe bez uzimanja u obzir Rh faktora u opasnosti. Ali da li je to moguće u naše vrijeme? Ova mogućnost je praktički isključena, jer se Rhesus status provjerava u nekoliko faza:

• Prilikom uzimanja krvi od davaoca;
• Na transfuzijskoj stanici;
• Bolnička laboratorija u kojoj se obavljaju transfuzije krvi;
• Transfuziolog koji provodi trostruki test kompatibilnosti između krvi davaoca i primaoca (osobe koja prima transfuziju).

postavlja se pitanje: gdje je onda moguće da žena postane senzibilizirana (prisutnost preosjetljivost i antitijela) na Rh-pozitivna crvena krvna zrnca?

Odgovor je dat sasvim nedavno, kada su naučnici otkrili da postoji grupa takozvanih “opasnih donora” čija krv sadrži crvena krvna zrnca sa slabo izraženim Rh-pozitivnim antigenom. Iz tog razloga njihovu grupu laboratoriji definiraju kao Rh negativnu. Međutim, kada se takva krv transfuzira, tijelo primatelja može početi proizvoditi specifična antitijela u maloj količini, ali čak je i njihova količina dovoljna da imuni sistem"sjetio" se ovog antigena. Stoga, kod žena sa sličnom situacijom, čak iu slučaju prve trudnoće, može doći do imunološkog sukoba između njenog tijela i djeteta.

2. Ponovljena trudnoća

Vjeruje se da u Tokom prve trudnoće, rizik od razvoja imunološkog sukoba je minimalan. A druga i sljedeće trudnoće već se javljaju s stvaranjem antitijela i imunološkom nekompatibilnošću. I ovo je istina. Ali mnogi ljudi zaboravljaju da se prva trudnoća treba smatrati činjenicom razvoja oplođenog jajeta u majčinom tijelu do bilo kojeg termina.

Dakle, žene koje su imale:

1. Spontani pobačaji;
2. Smrznuta trudnoća;
3. Medicinski i hirurški prekid trudnoće, vakuum aspiracija fetalnog jajeta;
4. Ektopična trudnoća (tubalna, jajnička, abdominalna).

Štaviše, u grupi povećan rizik Postoje i primigravide sa sljedećim patologijama:

• Odvajanje horiona, placente tokom ove trudnoće;
• Formiranje retroplacentarnog hematoma;
• Krvarenje sa niskim previjanjem placente;
• Žene kod kojih su korišćene invazivne dijagnostičke metode (punkcija amnionske vrećice sa sakupljanjem plodove vode, vađenje krvi iz pupčane vrpce fetusa, biopsija horionskih resica, pregled posteljice nakon 16 nedelja trudnoće).

Očigledno, prva trudnoća ne znači uvijek odsustvo komplikacija i razvoj imunološkog sukoba. Ova činjenica razbija mit da su samo druga i sljedeće trudnoće potencijalno opasne.

Koja je razlika u hemolitičkoj bolesti fetusa i novorođenčeta?

Nema suštinskih razlika u ovim konceptima. Jednostavno hemolitička bolest u fetusa javlja se u prenatalnom periodu. HDN znači nastanak patološkog procesa nakon rođenja djeteta. dakle, razlika je samo u uslovima u kojima beba boravi: u materici ili nakon rođenja.

Ali postoji još jedna razlika u mehanizmu ove patologije: tokom trudnoće, majčina antitijela i dalje ulaze u tijelo fetusa, što dovodi do pogoršanja stanja fetusa, dok nakon porođaja ovaj proces prestaje. Zato ženama koje su rodile bebu sa hemolitičkom bolešću strogo je zabranjeno da svoje bebe hrane majčinim mlekom. To je neophodno kako bi se spriječio ulazak antitijela u tijelo bebe i ne bi se pogoršao tok bolesti.

Kako bolest napreduje?

Postoji klasifikacija koja dobro odražava glavne oblike hemolitičke bolesti:

1. Anemična– glavni simptom je smanjenje fetusa, što je povezano s uništavanjem crvenih krvnih zrnaca () u tijelu bebe. Takvo dijete ima sve znakove:

2. Oblik edema. Preovlađujući simptom je prisustvo edema. Prepoznatljiva karakteristika je taloženje viška tečnosti u svim tkivima:

• U potkožnom tkivu;
• U grudnom košu i trbušnoj šupljini;
• U perikardijalnoj vrećici;
• U placenti (tokom prenatalnog perioda)
• Mogući su i hemoragični osip na koži;
• Ponekad postoji disfunkcija zgrušavanja krvi;
• Dijete je blijedo, letargično, slabo.

3. Oblik žutice karakterizira, koji nastaje kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica. Ova bolest uzrokuje toksično oštećenje svih organa i tkiva:

• Najteža opcija je taloženje bilirubina u jetri i mozgu fetusa. Ovo stanje se naziva "kernicterus";
• Karakteristična je žućkasta boja kože i bjeloočnice, što je posljedica hemolitičke žutice;
• To je najčešći oblik (u 90% slučajeva);
• Dijabetes melitus može se razviti ako je gušterača oštećena.

4. Kombinovani (najteži) – predstavlja kombinaciju svih prethodnih simptoma. Upravo iz tog razloga ova vrsta hemolitičke bolesti ima najveću stopu smrtnosti.

Kako odrediti težinu bolesti?

Da biste ispravno procijenili stanje djeteta, i što je najvažnije, propisati efikasan tretman, neophodno je koristiti pouzdane kriterijume prilikom procene težine.

Dijagnostičke metode

Već tokom trudnoće moguće je utvrditi ne samo prisutnost ove bolesti, već čak i težinu.

Najčešće metode su:

1. Određivanje titra Rh ili grupnih antitijela. Smatra se da titar 1:2 ili 1:4 nije opasan. Ali ovaj pristup nije opravdan u svim situacijama. Evo još jednog mita da „što je veći titar, to je lošija prognoza“.

Titar antitela ne odražava uvek stvarnu težinu bolesti. Drugim riječima, ovaj pokazatelj je vrlo relativan. Stoga je potrebno procijeniti stanje fetusa pomoću nekoliko istraživačkih metoda.

2. Ultrazvučna dijagnostika je vrlo informativna metoda. Najkarakterističniji znakovi:

• povećanje placente;
• Prisustvo tečnosti u tkivima: vlakna, sanduk, trbušna šupljina, oticanje mekih tkiva glave fetusa;
• Povećana brzina protoka krvi u arterijama maternice i u žilama mozga;
• Prisutnost suspenzije u amnionskoj tekućini;
• Prerano starenje posteljice.

3. Povećana gustina amnionske tečnosti.

4. Prilikom registracije - znaci i poremećaji srčanog ritma.

5. U rijetkim slučajevima vrši se ispitivanje krvi iz pupkovine(odrediti nivo hemoglobina i bilirubina). Ova metoda je opasna zbog prijevremenog prekida trudnoće i smrti fetusa.

6. Nakon što se beba rodi, ima ih još jednostavne metode dijagnostika:

• Vađenje krvi za određivanje: hemoglobina, bilirubina, krvne grupe, Rh faktora.
• Pregled djeteta (u težim slučajevima evidentni su žutica i otok).
• Određivanje antitijela u krvi djeteta.

Liječenje tenzione glavobolje

Liječenje ove bolesti može početi sada. tokom trudnoće, kako bi se spriječilo pogoršanje stanja fetusa:

1. Uvođenje enterosorbenata u majčino tijelo, na primjer "Polysorb". Ovaj lijek pomaže u smanjenju titra antitijela.
2. Davanje kap po kap rastvora glukoze i vitamina E. Ove supstance jačaju ćelijske membrane crvenih krvnih zrnaca
3. Injekcije hemostatskih lijekova: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Potrebni su za povećanje sposobnosti zgrušavanja krvi.
4. U teškim slučajevima može biti potreban intrauterini porođaj. Međutim, ovaj postupak je vrlo opasan i prepun je štetnih posljedica: fetalna smrt, prijevremeno rođenje itd.

Metode liječenja djeteta nakon porođaja:

Za teške bolesti, koristite sledećim metodama tretman:

1. Transfuzija krvi. Važno je zapamtiti da se za transfuziju krvi koristi samo "svježa" krv, čiji datum uzimanja ne prelazi tri dana. Ovaj postupak je opasan, ali može spasiti život bebe.
2. Pročišćavanje krvi pomoću aparata za hemodijalizu i plazmaferezu. Ove metode pomažu u uklanjanju toksičnih tvari iz krvi (bilirubin, antitijela, produkti razaranja crvenih krvnih zrnaca).

Prevencija razvoja imunološkog konflikta tokom trudnoće

Žene u riziku od razvoja imunološke inkompatibilnosti Morate se pridržavati sljedećih pravila, postoje samo dva:

• Pokušajte da ne pobacite da biste to učinili, potrebno je da se obratite ginekologu da vam prepiše pouzdane metode kontracepcije.
• Čak i ako je prva trudnoća protekla dobro, bez komplikacija, onda je nakon porođaja, u roku od 72 sata potrebno primijeniti anti-Rhesus imunoglobulin („KamROU“, „HyperROU“ itd.). Završetak svih narednih trudnoća treba da bude praćen primenom ovog seruma.

Hemolitička bolest novorođenčeta je ozbiljna i veoma opasna bolest. Međutim, ne biste trebali bezuvjetno vjerovati svim "mitovima" o ovoj patologiji, iako su neki od njih već čvrsto ukorijenjeni među većinom ljudi. Kompetentan pristup i stroga naučna valjanost ključ su uspješne trudnoće. Osim toga, potrebno je posvetiti dužnu pažnju pitanjima prevencije kako bi se što više izbjegli potencijalni problemi.