Hemolitička bolest novorođenčadi: kako prevladati i šta očekivati ​​u budućnosti. Hemolitička bolest fetusa: simptomi i liječenje Koja je razlika između hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta

Klinički simptomi zavise od oblika bolesti.

• Edematozni oblik (ili hidrops fetalis) je rijedak.
  • Smatra se najtežim oblikom među ostalima.
  • U pravilu se počinje razvijati u maternici.
  • Često dolazi do pobačaja ranim fazama trudnoća.
  • Ponekad fetus umire u kasnijim fazama ili se rodi u veoma teškom stanju sa raširenim edemom, teškom anemijom (smanjenje hemoglobina (bojeće supstance u krvi koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi), gladovanje kiseonikom i zatajenje srca.
  • Koža takvog novorođenčeta je blijeda, voštane boje. Lice je okruglog oblika. Tonus mišića je naglo smanjen, refleksi su potisnuti.
  • Jetra i slezena su značajno uvećane (hepatosplenomegalija). Trbuh je velik i bačvastog oblika.
  • Karakterizira ga široko rasprostranjeno oticanje tkiva, ponekad s izljevom (akumulacija tekućine koja je izašla iz malih krvnih žila) u trbušne duplje, šupljine oko srca (perikardijalne) i pluća (pleuralne). To se događa zbog povećane propusnosti kapilara (najtanje žile u tijelu) i smanjene ukupni proteini u krvi (hipoproteinemija).
• Anemični oblik je najpovoljniji oblik prema toku.
  • Klinički simptomi se javljaju u prvim danima života djeteta.
  • Postupno napreduje anemija, bljedilo kože i sluzokože, te povećanje veličine jetre i slezene.
  • Opće stanje blago pati.
• Oblik žutice- najčešći oblik. Njegovi glavni simptomi su:
  • žutica (žuta boja tjelesnih tkiva zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih proizvoda u krvi);
  • anemija (smanjenje hemoglobina (boje u krvi koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi);
  • hepatosplenomegalija (povećanje veličine jetre i slezene).
• Žutica se razvija u prva 24 sata nakon rođenja djeteta, rjeđe drugog dana i ima progresivni tok.
  • Koža takvog pacijenta ima žuta sa narandžastom nijansom.
  • Vidljive sluznice i bjeloočnice postaju žute.
  • Što se ranije pojavi žutica, to je bolest teža.
  • Kako se nivo bilirubina u krvi povećava, djeca postaju letargična i pospana; smanjuju im se refleksi i mišićni tonus.
  • Dana 3-4, nivo indirektnog bilirubina (žučnog pigmenta koji nastaje kao rezultat razgradnje hemoglobina i nema vremena da prođe kroz jetru) dostiže kritičnu vrijednost (više od 300 µmol/l).
  • Pojavljuju se simptomi kernikterusa (oštećenje subkortikalnih jezgara mozga indirektnim bilirubinom):
    • motorički nemir;
    • ukočeni mišići vrata ( naglo povećanje mišićni tonus);
    • opistotonus (konvulzivno držanje sa oštrim savijanjem leđa, zabacivanje glave unazad (podsjeća na luk s osloncem samo na potiljku i petama), opružanje nogu, savijanje ruku, šaka, stopala i prstiju);
    • simptom "zalazećeg sunca" (pokret očnih jabučica je usmjeren prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom). Sve je to popraćeno škripom i snažnim krikom (krik koji probija mozak).
  • Do kraja sedmice, na pozadini masivnog raspada crvenih krvnih zrnaca, izlučivanje žuči u crijeva se smanjuje (sindrom zadebljanja žuči) i pojavljuju se znakovi kolestaze (stagnacija žuči): koža dobiva zelenkasto-prljavu nijansu , izmet postaje obojen, urin tamni, a nivo direktnog bilirubina u krvi se povećava (bilirubin , koji je prošao kroz jetru i postao bezopasan).

Forms

Ovisno o vrsti imunološkog sukoba razlikuju se sljedeći oblici:

• hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) zbog sukoba na Rh faktoru;
• hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) zbog sukoba krvnih grupa (ABO inkompatibilnost);
• retki faktori (konflikt sa drugim antigenskim sistemima).

Klinički oblici:

• edematozni;
• ikterični;
• anemična.

Sljedeći oblici bolesti razlikuju se prema težini.

• Blagi oblik: dijagnosticira se uz prisustvo umjerenih kliničkih i laboratorijskih podataka ili samo laboratorijskih podataka.
• Umjerena forma: postoji povećanje razine bilirubina u krvi, ali još nema intoksikacije bilirubinom niti komplikacija. Ovaj oblik bolesti karakteriše žutica koja se javlja u prvih 5-11 sati djetetovog života (u zavisnosti od Rh-konflikta ili ABO-konflikta), nivo hemoglobina u prvom satu života je manji od 140 g/ l, nivo bilirubina u krvi iz pupčane vrpce je veći od 60 µmol/l, povećana veličina jetre i slezene.
• Teški oblik: uključuje edematozni oblik bolesti, prisutnost simptoma oštećenja jezgri mozga bilirubinom, respiratorne poremećaje i srčanu funkciju.

Razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je nekompatibilnost krvi majke i fetusa, najčešće po Rh faktoru, rjeđe po grupnim antigenima (ABO sistem) i samo u malom procentu po drugim antigenima.

• Rh konflikt nastaje kada fetus u razvoju kod Rh negativne žene ima Rh pozitivnu krv.
• Imuni konflikt u ABO sistemu se razvija sa O(I) krvnom grupom kod majke i A(II) ili B(III) kod fetusa.
• Dijete se rađa bolesno samo ako je majka prethodno bila senzibilizirana (već ima povećanu osjetljivost na krvne sastojke kojima je prethodno bila izložena).
• Rh-negativna žena može biti senzibilizirana transfuzijom Rh-pozitivne krvi čak iu ranom djetinjstvu; kod pobačaja, posebno kod indukovanog pobačaja.
• Najčešći uzrok senzibilizacije (povećana osjetljivost organizma na efekte bilo koje okoline ili unutrašnje okruženje) su rodovi. Dakle, prvo dijete je u mnogo povoljnijem položaju od sljedeće djece.
• Kada se konflikt razvije po ABO sistemu, broj ranijih trudnoća nije bitan, jer se u običnom životu vrlo često javlja senzibilizacija (povećana osjetljivost na agense strane organizmu) na antigene A i B (npr. hranom, tokom vakcinacija, neke infekcije).
• Posteljica (poseban organ koji komunicira između tijela majke i djeteta tokom trudnoće) igra značajnu ulogu u nastanku hemolitičke bolesti. Ako je prekršena barijerna funkcija olakšava tranziciju fetalnih crvenih krvnih zrnaca u krvotok majke i majčinih antitijela na fetus.
• Zajedno sa crvenim krvnim zrncima, strani proteini (Rh faktor, antigeni A i B) ulaze u majčino tijelo.
  • Oni uzrokuju stvaranje Rh antitijela ili imunoloških antitijela (anti-A ili anti-B), koja prolaze kroz placentu u fetalni krvotok.
  • Antigeni i antitijela se spajaju na površini crvenih krvnih stanica i formiraju komplekse koji ih uništavaju (hemoliza crvenih krvnih stanica fetusa i novorođenčeta).
• Kao rezultat patološkog raspada crvenih krvnih stanica u krvi fetusa, povećava se razina indirektnog (nekonjugiranog) bilirubina i razvija se anemija.
• Nekonjugirani bilirubin ima toksični učinak na moždane stanice, uzrokujući značajne promjene u njima, uključujući nekrozu.
• U određenoj koncentraciji (preko 340 µmol/l kod donošene novorođenčadi i preko 200 µmol/l kod vrlo nedonoščadi) može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (fiziološku barijeru između cirkulacijskog sistema i centralnog nervnog sistema) i oštećuju subkortikalne jezgre mozga i korteksa, što dovodi do razvoja kernikterusa.
• Ovaj proces se pogoršava smanjenjem nivoa albumina (proteina u krvi), glukoze, te upotrebom određenih lijekova, kao što su steroidni hormoni, antibiotici, salicilati i sulfonamidi.
• Kao rezultat toksičnog oštećenja stanica jetre, u krvi se pojavljuje direktni bilirubin (detoksificiran u jetri).
• IN žučnih puteva Pojavljuje se holestaza (stagnacija žuči), a izlučivanje žuči u crijeva je poremećeno.
• Kod anemije (smanjenje hemoglobina (boje u krvi koja prenosi kisik) i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi) nastaju nova žarišta hematopoeze zbog hemolize crvenih krvnih stanica.
• U krvi se pojavljuju eritroblasti (mladi oblici crvenih krvnih zrnaca).

Dijagnostika

Antenatalna (prenatalna) dijagnoza mogućeg imunološkog sukoba je neophodna.

• Akušerska, ginekološka i somatska anamneza: prisutnost pobačaja, mrtvorođenih, djece umrle u prvim danima nakon rođenja od žutice, transfuzije krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.
• Određivanje Rh i krvne grupe majke i oca. Ako je fetus Rh pozitivan, a žena Rh negativna, onda je u opasnosti. U slučaju braka između muškarca koji je homozigot (u čijem nasljednom nizu parovi hromozoma nose isti oblik datog gena) na Rh faktor i Rh negativne žene, sva djeca će biti nosioci pozitivnog Rh faktor. Međutim, s heterozitnim (tj. sa heterogenim genotipom (nasljedna osnova)) ocem, polovina potomstva nasljeđuje negativan Rh faktor. U riziku su i žene sa krvnom grupom I.
• Određivanje titra anti-Rh antitela tokom vremena kod Rh negativne žene (najmanje tri puta tokom trudnoće).
• Transabdominalna amniocenteza u 34. sedmici trudnoće (punkcija membrana kroz trbušni zid za vađenje plodove vode u dijagnostičke svrhe) ako se utvrdi rizik od imunološkog sukoba. Određuje se optička gustina bilirubina i antitijela u amnionskoj tekućini.
• Ultrazvuk tokom trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti fetusa, primjećuje se zadebljanje posteljice, njeno ubrzani rast zbog edema, polihidramnija (pretjerano nakupljanje amnionske tekućine), povećanja abdomena fetusa zbog povećanja jetre i slezene.
• Postnatalna (postpartalna) dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta zasniva se na:
  • kliničke manifestacije bolesti pri rođenju ili ubrzo nakon:
    • žutica: žuta koža i vidljive sluzokože, promijenjena boja stolice, tamna mokraća;
    • anemija: bleda koža;
    • povećana jetra i slezena (hepatosplenomegalija);
    • znakovi kernikterusa: ukočenost mišića potiljka (naglo povećanje mišićnog tonusa), opistotonus (konvulzivno držanje s oštrim savijanjem leđa, zabacivanje glave unazad (podsjeća na luk s osloncem samo na leđima) glave i peta), istezanje nogu, savijanje ruku, šaka, stopala i prstiju);
    • simptom "zalaska sunca" (pokret očnih jabučica je usmjeren prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom);
  • laboratorijski podaci:
    • smanjenje nivoa hemoglobina ispod 150 g/l;
    • smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca;
    • povećanje broja eritroblasta i retikulocita (mladih prekursora crvenih krvnih zrnaca);
    • povećanje nivoa bilirubina u krvi pupčane vrpce je više od 70 µmol/l, u ostatku krvi - 310-340 µmol/l. Povećanje bilirubina u krvi novorođenčeta sa hemolitičkom bolešću za 18 µmol/l svakog sata;
    • urin je tamne boje i pozitivan je na bilirubin;
    • Važno je proučavati nepotpuna antitijela koristeći Coombs test.

Nepotpuna antitijela su majčina antitijela koja prodiru u placentu i, iako su vezana (adsorbirana) na površinu fetalnih crvenih krvnih zrnaca, ne lijepe crvena krvna zrnca zajedno (aglutinacija). Ako se takvi eritrociti kombiniraju s Coombsovim serumom koji sadrži antitijela, dolazi do aglutinacije (eritrociti se spajaju i talože). Ovo je pozitivan direktan Coombsov test.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

• U teškim slučajevima hemolitičke bolesti novorođenčeta pribjegavaju se:
  • zamjenska transfuzija krvi (puštanje krvi praćeno transfuzijom krvi davaoca);
  • hemosorpcija (propuštanje krvi u posebnom aparatu kroz sorbente ( aktivni ugljen ili smole za izmjenu jona), koje su sposobne apsorbirati otrovne tvari));
  • plazmafereza (sakupljanje određene količine krvi pomoću posebnog aparata i uklanjanje tekućeg dijela iz nje - plazme, koja sadrži otrovne tvari).
• Transfuzija zamjene omogućuje uklanjanje indirektnog (toksičnog bilirubina koji nije prošao kroz jetru) bilirubina i majčinih antitijela iz krvi djeteta, kao i nadoknadu nedostatka crvenih krvnih stanica. Koristi se Rh negativna krv iste grupe kao i krv djeteta.
• Trenutno, zbog opasnosti od prenošenja HIV-a i hepatitisa, ne transfuzuje se puna krv, već Rh-negativna crvena krvna zrnca (to su crvena krvna zrnca koja preostaju nakon uklanjanja većine plazme iz konzervirane krvi) sa svježe smrznutom plazmom (tečna komponenta krvi).
• Ako je hemolitička bolest novorođenčadi uzrokovana grupnom nekompatibilnošću, onda se koristi masa crvenih krvnih zrnaca grupe 0(I), a plazma ili grupe AB(IV) ili jedne grupe u zapremini od 180-200 ml/kg. Ovo je dovoljno za zamjenu oko 95% krvi novorođenčeta.
• Indikacije za zamjensku transfuziju krvi u prvom danu života u donošene novorođenčadi su sljedeće:
  • koncentracija indirektnog bilirubina u krvi pupčane vrpce je veća od 60 µmol/l;
  • povećanje koncentracije indirektnog (nevezanog) bilirubina po satu je više od 6-10 µmol/l;
  • koncentracija nekonjugiranog bilirubina u perifernoj krvi je veća od 340 µmol/l;
  • hemoglobin manji od 100 g/l.
• Novorođenčad rođena u izuzetno teškom stanju odmah dobijaju glukokortikoide u trajanju od nedelju dana.
• Za blage slučajeve ove bolesti ili posle hirurško lečenje Koriste se konzervativne metode:
  • intravenska infuzija proteinskih preparata, glukoze;
  • propisivanje induktora mikrosomalnih enzima jetre;
  • vitamini C, E, grupa B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju funkciju jetre i normaliziraju metaboličke procese u tijelu.
• Kod sindroma zgušnjavanja žuči propisuje se oralno holeretici. U slučaju teške anemije rade se transfuzije (transfuzija) crvenih krvnih zrnaca ili ispranih crvenih krvnih zrnaca.
• Istovremeno je propisana fototerapija (zračenje tijela novorođenčeta fluorescentnom lampom s bijelim ili plavim svjetlom). Dolazi do fotooksidacije indirektnog bilirubina, koji se nalazi u koži, sa stvaranjem vodotopivih supstanci koje se izlučuju urinom i izmetom.

Komplikacije i posljedice

U teškim slučajevima ove bolesti, prognoza je loša. Često se javlja:

• perinatalna (od 28 nedelja trudnoće do 7 dana nakon rođenja) fetalna smrt;
• invalidnost;
• cerebralna paraliza – kompleks simptoma motoričke smetnje praćeno promjenom mišićnog tonusa (obično povećan tonus);
• potpuni gubitak sluha (gubitak sluha);
• sljepoća;
• usporen psihomotorni razvoj;
• reaktivni hepatitis (upala jetre) zbog stagnacije žuči;
• psihovegetativni sindrom - mentalni poremećaj (pojavljuje se anksioznost, depresija) na pozadini ove bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prevencija se dijeli na specifičnu i nespecifičnu.

• Nespecifična se sastoji od pravilne transfuzije krvi uz obavezno uzimanje u obzir krvne grupe i Rh faktora i očuvanje trudnoće.
• Specifična prevencija se sastoji od davanja anti-D imunoglobulina u prvih 24-48 sati nakon rođenja (ako je majka Rh negativna, a fetus Rh pozitivan) ili pobačaja.
• Ako se titar antitijela poveća tokom trudnoće, pribjegavajte sljedećem:
  • metode detoksikacije pomoću hemosorpcije (propuštanje krvi u poseban aparat kroz sorbente (aktivni ugljen ili smole za ionsku izmjenu) koji mogu apsorbirati otrovne tvari);
  • 3-4 puta intrauterina nadomjesna transfuzija krvi u 27. sedmici trudnoće sa ispranim eritrocitima grupe 0 (I) Rh-negativna krv, nakon čega slijedi porođaj, počevši od 29. sedmice trudnoće.

Dodatno

Fetalna crvena krvna zrnca mogu se po svojim svojstvima razlikovati od crvenih krvnih zrnaca majke.

• Ako takva crvena krvna zrnca prodru u placentu (glavni organ koji povezuje tijelo majke i fetusa), postaju strani agensi (antigeni), a kao odgovor na njih majčino tijelo proizvodi antitijela (krvni proteini koji se formiraju kao rezultat unošenja drugih tvari u tijelo, uključujući bakterije, viruse, toksine).
• Prodor ovih antitijela u fetus može uzrokovati:
  • hemoliza (raspadanje crvenih krvnih zrnaca);
  • anemija (smanjenje hemoglobina (boje u krvi koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi);
  • izuzetno opasna žutica (žuta boja tjelesnih tkiva zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih produkata u krvi).

Hemolitička bolest Novorođenčad (HDN) je vrlo česta bolest. Ova patologija se registruje kod oko 0,6% rođene dece. Uprkos razvoju razne metode tretmanom, stopa mortaliteta od ove bolesti dostiže 2,5%. Nažalost, o ovoj patologiji se širi veliki broj naučno neutemeljenih „mitova“. Za duboko razumevanje procesa koji se dešavaju tokom hemolitičke bolesti, poznavanje normalnih i patološka fiziologija, i naravno, akušerstvo.

Šta je hemolitička bolest novorođenčeta?

TTH je posljedica sukoba između imunološkog sistema majke i djeteta. Bolest se razvija zbog nekompatibilnosti krvi trudnice s antigenima na površini crvenih krvnih stanica fetusa (prvenstveno ovo). Jednostavno rečeno, sadrže proteine ​​koje majčino tijelo prepoznaje kao strane. Zato u tijelu trudnice počinju procesi aktivacije njenog imunološkog sistema. sta se desava? Dakle, kao odgovor na ulazak nepoznatog proteina, dolazi do biosinteze specifičnih molekula koji mogu kontaktirati antigen i "neutralizirati" ga. Ovi molekuli se nazivaju antitijela, a kombinacija antitijela i antigena se nazivaju imuni kompleksi.

Međutim, da bismo se malo približili pravom razumijevanju definicije HDN-a, potrebno je razumjeti ljudski krvni sistem. Odavno je poznato da krv sadrži različite vrste ćelija. Najveći broj ćelijskog sastava predstavljaju eritrociti. Na sadašnjem nivou razvoja medicine poznato ih je najmanje 100 razni sistemi antigeni proteini prisutni na membrani eritrocita. Najviše proučavani su: rezus, Kell, Duffy. Ali, nažalost, vrlo je česta zabluda da se hemolitička bolest fetusa razvija samo prema grupi ili Rh antigenima.

Nedostatak akumuliranog znanja o proteinima membrane eritrocita ne znači da je isključena nekompatibilnost sa ovim antigenom kod trudnice. Ovo je razotkrivanje prvog i, možda, najosnovnijeg mita o uzrocima ove bolesti.

Faktori koji izazivaju imuni sukob:

Video: o pojmovima krvne grupe, Rh faktora i Rh konflikta

Vjerovatnoća sukoba ako je majka Rh negativna, a otac Rh pozitivan

Vrlo često žena koja je Rh negativna brine za svoje buduće potomstvo, čak i ako nije trudna. Plaši se mogućnosti razvoja rezus konflikta. Neki se čak boje udati za Rh-pozitivnog muškarca.

Ali da li je to opravdano? I kolika je vjerovatnoća razvoja imunološkog sukoba kod takvog para?

Srećom, Rh znak je kodiran tzv alelni geni. šta to znači? Činjenica je da informacije koje se nalaze u istim područjima uparenih hromozoma mogu biti različite:

• Alel jednog gena sadrži dominantnu osobinu, koja je vodeća i manifestuje se u organizmu (u našem slučaju Rh faktor je pozitivan, označimo ga velikim slovom R);
• Recesivna osobina koja se ne manifestira i potisnuta je dominantnom osobinom (u ovom slučaju, odsustvo Rh antigena, označimo ga malim slovom r).

Šta nam govori ova informacija?

Zaključak je da osoba koja je Rh pozitivna može sadržavati ili dvije dominantne osobine (RR) ili obje dominantne i recesivne (Rr) na svojim hromozomima.

Štaviše, majka koja je Rh negativna sadrži samo dvije recesivne osobine (rr). Kao što znate, tokom nasljeđivanja, svaki roditelj može svom djetetu dati samo jednu osobinu.

Tabela 1. Vjerovatnoća nasljeđivanja Rh pozitivne osobine kod fetusa ako je otac nosilac dominantne i recesivne osobine (Rr)

Tabela 2. Vjerovatnoća nasljeđivanja Rh-pozitivne osobine kod fetusa ako je otac nosilac samo dominantnih osobina (RR)

	majka (r) (r)	Otac (R) (R)
Dijete	(R)+(r) Rh pozitivan	(R)+(r) Rh pozitivan
Vjerovatnoća	100%	100%

Dakle, u 50% slučajeva možda uopće ne postoji imunološki sukob ako je otac nosilac recesivnog svojstva Rh faktora.

Dakle, možemo izvući jednostavan i očigledan zaključak: prosudba da Rh-negativna majka i Rh-pozitivan otac nužno moraju imati imunološku nekompatibilnost je u osnovi pogrešna. Ovo je "razotkrivanje" drugog mita o uzrocima razvoja hemolitičke bolesti fetusa.

Osim toga, čak i ako dijete i dalje ima pozitivan Rh faktor, to ne znači da je razvoj tenzione glavobolje neizbježan. Ne zaboravite na zaštitna svojstva. Tokom fiziološke trudnoće, posteljica praktički ne dozvoljava da antitijela pređu s majke na dijete. Dokaz tome je činjenica da se hemolitička bolest javlja samo u fetusa svake 20. Rh negativne žene.

Prognoza za žene sa kombinacijom negativnog Rh i prve krvne grupe

Saznavši za identitet njihove krvi, žene sa sličnom kombinacijom grupe i rezusa padaju u paniku. Ali koliko su ovi strahovi opravdani?

Na prvi pogled može izgledati da će kombinacija “dva zla” stvoriti visok rizik od razvoja TTH. Međutim, obična logika ovdje ne funkcionira. Obrnuto je: kombinacija ovih faktora, začudo, poboljšava prognozu. I za ovo postoji objašnjenje. U krvi žene s prvom krvnom grupom već postoje antitijela koja prepoznaju strani protein na crvenim krvnim zrncima druge grupe. Tako je priroda zamislila, ova antitijela se zovu aglutinini alfa i beta, imaju ih svi predstavnici prve grupe. A kada mala količina fetalnih crvenih krvnih zrnaca uđe u krvotok majke, uništavaju ih postojeći aglutinini. Dakle, antitijela na sistem Rh faktora jednostavno nemaju vremena da se formiraju, jer su aglutinini ispred njih.

Žene sa prvom grupom i negativnim Rh imaju mali titar antitela na Rh sistem, pa se hemolitička bolest mnogo ređe razvija.

Koje su žene u opasnosti?

Ne ponavljajmo da je negativan Rh ili prva krvna grupa već određeni rizik. međutim, Važno je znati o postojanju drugih predisponirajućih faktora:

1. Transfuzija krvi kod Rh negativne žene tokom njenog života

To se posebno odnosi na one koji su nakon transfuzije imali različite alergijske reakcije. Često se u literaturi može naći sud da su one žene koje su dobile transfuziju krvne grupe bez uzimanja u obzir Rh faktora u opasnosti. Ali da li je to moguće u naše vreme? Ova mogućnost je praktički isključena, jer se Rhesus status provjerava u nekoliko faza:

• Prilikom uzimanja krvi od davaoca;
• Na transfuzijskoj stanici;
• Bolnička laboratorija u kojoj se obavljaju transfuzije krvi;
• Transfuziolog koji provodi trostruki test kompatibilnosti između krvi davaoca i primaoca (osobe koja prima transfuziju).

postavlja se pitanje: Gdje je onda moguća da žena postane senzibilizirana (prisustvo preosjetljivosti i antitijela) na Rh-pozitivne eritrocite?

Odgovor je dat sasvim nedavno, kada su naučnici otkrili da postoji grupa takozvanih “opasnih donora” čija krv sadrži crvena krvna zrnca sa slabo izraženim Rh-pozitivnim antigenom. Iz tog razloga njihovu grupu laboratoriji definiraju kao Rh negativnu. Međutim, kada se takva krv transfuzira, tijelo primatelja može početi proizvoditi specifična antitijela u maloj količini, ali čak je i njihova količina dovoljna da imuni sistem"sjetio" se ovog antigena. Stoga, kod žena sa sličnom situacijom, čak iu slučaju prve trudnoće, može doći do imunološkog sukoba između njenog tijela i djeteta.

2. Ponovljena trudnoća

Vjeruje se da u Tokom prve trudnoće, rizik od razvoja imunološkog sukoba je minimalan. A druga i sljedeće trudnoće već se javljaju s stvaranjem antitijela i imunološkom nekompatibilnošću. I ovo je istina. Ali mnogi ljudi zaboravljaju da se prva trudnoća treba smatrati činjenicom razvoja oplođenog jajeta u majčinom tijelu do bilo kojeg termina.

Dakle, žene koje su imale:

1. Spontani pobačaji;
2. Smrznuta trudnoća;
3. Medicinski i hirurški prekid trudnoće, vakuum aspiracija fetalnog jajeta;
4. Ektopična trudnoća (tubalna, jajnička, abdominalna).

Štaviše, u grupi povećan rizik Postoje i primigravide sa sljedećim patologijama:

• Odvajanje horiona, posteljice tokom ove trudnoće;
• Formiranje retroplacentarnog hematoma;
• Krvarenje sa niskim previjanjem placente;
• Žene kod kojih su korišćene invazivne dijagnostičke metode (punkcija membrana sa sakupljanjem amnionske tečnosti, vađenje krvi iz pupčane vrpce fetusa, biopsija horionskih resica, pregled posteljice nakon 16 nedelja trudnoće).

Očigledno, prva trudnoća ne znači uvijek odsustvo komplikacija i razvoj imunološkog sukoba. Ova činjenica razbija mit da su samo druga i sljedeće trudnoće potencijalno opasne.

Koja je razlika u hemolitičkoj bolesti fetusa i novorođenčeta?

Nema suštinskih razlika u ovim konceptima. Jednostavno hemolitička bolest u fetusa javlja se u prenatalnom periodu. HDN znači curenje patološki proces nakon rođenja djeteta. dakle, razlika je samo u uslovima u kojima beba boravi: u materici ili nakon rođenja.

Ali postoji još jedna razlika u mehanizmu ove patologije: tokom trudnoće, majčina antitijela nastavljaju ulaziti u tijelo fetusa, što dovodi do pogoršanja stanja fetusa, dok nakon porođaja ovaj proces prestaje. Zato ženama koje su rodile bebu sa hemolitičkom bolešću strogo je zabranjeno da svoje bebe hrane majčinim mlekom. To je neophodno kako bi se spriječio ulazak antitijela u tijelo bebe i ne bi se pogoršao tok bolesti.

Kako bolest napreduje?

Postoji klasifikacija koja dobro odražava glavne oblike hemolitičke bolesti:

1. Anemična– glavni simptom je smanjenje fetusa, što je povezano s uništavanjem crvenih krvnih zrnaca () u tijelu bebe. Takvo dijete ima sve znakove:

2. Oblik edema. Preovlađujući simptom je prisustvo edema. Prepoznatljiva karakteristika je taloženje viška tečnosti u svim tkivima:

• U potkožnom tkivu;
• U grudnom košu i trbušnoj šupljini;
• U perikardijalnoj vrećici;
• U placenti (tokom prenatalnog perioda)
• Mogući su i hemoragični osip na koži;
• Ponekad postoji disfunkcija zgrušavanja krvi;
• Dijete je blijedo, letargično, slabo.

3. Oblik žutice karakterizira, koji nastaje kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica. Kod ove bolesti postoji toksično oštećenje svi organi i tkiva:

• Najteža opcija je taloženje bilirubina u jetri i mozgu fetusa. Ovo stanje se naziva "kernicterus";
• Karakteristična je žućkasta boja kože i bjeloočnice, što je posljedica hemolitičke žutice;
• To je najčešći oblik (u 90% slučajeva);
• Dijabetes melitus može se razviti ako je gušterača oštećena.

4. Kombinovani (najteži) – predstavlja kombinaciju svih prethodnih simptoma. Upravo iz tog razloga ova vrsta hemolitičke bolesti ima najveću stopu mortaliteta.

Kako odrediti težinu bolesti?

Da biste ispravno procijenili stanje djeteta, i što je najvažnije, propisati efikasan tretman, neophodno je koristiti pouzdane kriterijume prilikom procene težine.

Dijagnostičke metode

Već tokom trudnoće moguće je utvrditi ne samo prisutnost ove bolesti, već čak i težinu.

Najčešće metode su:

1. Određivanje titra Rh ili grupnih antitijela. Smatra se da titar 1:2 ili 1:4 nije opasan. Ali ovaj pristup nije opravdan u svim situacijama. Evo još jednog mita da „što je veći titar, to je lošija prognoza“.

Titar antitela ne odražava uvek stvarnu težinu bolesti. Drugim riječima, ovaj pokazatelj je vrlo relativan. Stoga je potrebno procijeniti stanje fetusa pomoću nekoliko istraživačkih metoda.

2. Ultrazvučna dijagnostika je vrlo informativna metoda. Najkarakterističniji znakovi:

• povećanje placente;
• Prisustvo tečnosti u tkivima: tkivo, grudni koš, trbušna šupljina, oticanje mekih tkiva glave fetusa;
• Povećana brzina protoka krvi u arterijama maternice i u žilama mozga;
• Prisutnost suspenzije u amnionskoj tekućini;
• Prerano starenje posteljice.

3. Povećana gustina amnionske tečnosti.

4. Prilikom registracije - znaci i poremećaji srčanog ritma.

5. U rijetkim slučajevima vrši se ispitivanje krvi iz pupkovine(odrediti nivo hemoglobina i bilirubina). Ova metoda je opasna zbog prijevremenog prekida trudnoće i smrti fetusa.

6. Nakon što se beba rodi, ima ih još jednostavne metode dijagnostika:

• Vađenje krvi za određivanje: hemoglobina, bilirubina, krvne grupe, Rh faktora.
• Pregled djeteta (u težim slučajevima evidentni su žutica i otok).
• Određivanje antitijela u krvi djeteta.

Liječenje tenzione glavobolje

Liječenje ove bolesti može početi sada. tokom trudnoće, kako bi se spriječilo pogoršanje stanja fetusa:

1. Uvođenje enterosorbenata u majčino tijelo, na primjer "Polysorb". Ovaj lijek pomaže u smanjenju titra antitijela.
2. Davanje kap po kap rastvora glukoze i vitamina E. Ove supstance jačaju ćelijske membrane crvenih krvnih zrnaca.
3. Injekcije hemostatskih lijekova: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Potrebni su za povećanje sposobnosti zgrušavanja krvi.
4. U teškim slučajevima može biti potreban intrauterini porođaj. Međutim, ovaj postupak je vrlo opasan i prepun je štetnih posljedica: fetalna smrt, prijevremeno rođenje itd.

Metode liječenja djeteta nakon porođaja:

Za teške bolesti, koristite sledećim metodama tretman:

1. Transfuzija krvi. Važno je zapamtiti da se za transfuziju krvi koristi samo "svježa" krv, čiji datum uzimanja ne prelazi tri dana. Ovaj postupak je opasan, ali može spasiti život bebe.
2. Pročišćavanje krvi pomoću aparata za hemodijalizu i plazmaferezu. Ove metode pomažu u uklanjanju toksičnih tvari iz krvi (bilirubin, antitijela, produkti razaranja crvenih krvnih zrnaca).

Prevencija razvoja imunološkog konflikta tokom trudnoće

Žene u riziku od razvoja imunološke inkompatibilnosti Morate se pridržavati sljedećih pravila, postoje samo dva:

• Pokušajte da ne pobacite da biste to učinili, potrebno je da se obratite ginekologu da vam prepiše pouzdane metode kontracepcije.
• Čak i ako je prva trudnoća protekla dobro, bez komplikacija, onda je nakon porođaja, u roku od 72 sata potrebno primijeniti anti-Rhesus imunoglobulin („KamROU“, „HyperROU“ itd.). Završetak svih narednih trudnoća treba da bude praćen primenom ovog seruma.

Hemolitička bolest novorođenčeta je ozbiljna i veoma opasna bolest. Međutim, ne biste trebali bezuvjetno vjerovati svim "mitovima" o ovoj patologiji, iako su neki od njih već čvrsto ukorijenjeni među većinom ljudi. Kompetentan pristup i stroga naučna valjanost ključ su uspješne trudnoće. Osim toga, potrebno je posvetiti dužnu pažnju pitanjima prevencije kako bi se što više izbjegli potencijalni problemi.

erythroblastosis fetalis

Hemolitička bolest novorođenčeta nastaje kada dijete od oca naslijedi Rh faktor ili krvnu grupu koja nije kompatibilna s krvlju majke. Konflikt dovodi do masovnog raspada crvenih krvnih zrnaca i teških komplikacija, uključujući smrt tijela u narednih nekoliko sati/dana. Ali sada je moguće liječiti hemolitičku bolest novorođenčadi, kao i spriječiti je. U sistemu ICD-10, ovoj bolesti je dodijeljen kod P55.

Etiologija (uzrok) pojave u kojoj antitijela nekompatibilna s njegovom krvlju iz majčinog tijela ulaze u krv fetusa leži u naslijeđu i njegovim zakonima. Ali ponekad epizode iz njene prošlosti takođe mogu dovesti do pojave takvih proteina kod majke, na primer, ako ima istoriju ponovljenih transfuzija krvi. Ili ako je krv transfundirana jednom, ali joj nije dobro odgovarala (recimo, odabrana je bez uzimanja u obzir Rh). Roditelji rijetko uzimaju u obzir takve faktore rizika, kao i kompatibilnost njihovih krvnih grupa. U međuvremenu, oni mogu stvoriti situacije u kojima porodica već ima dijete, a s njim je sve u redu, a drugo odjednom započinje patološki proces.

Kada se može pojaviti patologija?

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu biti različiti, a nije uvijek stvar genetskih zakona. Dakle, njegov izgled se može očekivati ​​u sljedećim slučajevima.

• Ako je majka Rh negativna, a dijete pozitivno. Rh faktor (posebni krvni proteini naslijeđeni od naših repatih predaka) ili je prisutan u krvi ili nije. Ima tendenciju da se nasljeđuje. To znači da ako ga ima barem jedna baka i djed, dijete može naslijediti Rh pozitivan od njih, čak i ako su mu oba roditelja Rh negativna. Dakle, najveća opasnost za nerođeni fetus je Rh negativna majka. Na kraju krajeva, vjerovatnoća da će se Rh pozitivan na njenu bebu prenijeti od jednog od njenih predaka je mnogo veća od vjerovatnoće da se to neće dogoditi.
• Ako postoji sukob krvne grupe. Sada medicina razlikuje ne tri, već četiri krvne grupe, pri čemu četvrta ima istovremeno karakteristike treće i druge grupe. Domaći sistem označavanja ih označava latiničnim brojevima. I u zapadnoj i američkoj medicini tzv AB0 sistem. U njemu je grupa I označena kao nula, grupa II je označena slovom "A", a grupa III označena je slovom "B". Grupa IV, kao "hibrid" II i III grupe, označen kao "AB". Mehanizam razvoja ili patogeneze hemolitičke bolesti prema krvnoj grupi novorođenčadi leži u nekompatibilnosti pojedinih proteina karakterističnih za određenu grupu. Od ovih kombinacija, grupa 0 (tj. I) je kod majke u odnosu na grupu A ili B (II ili III) kod djeteta.
• Ako ste u prošlosti imali preosjetljivost. Odnosno, krv sa suprotnim rezusom ušla je u majčino tijelo i nastala su odgovarajuća antitijela. Ovo se moglo dogoditi tokom transfuzije. darovana krv; pobačaj ili pobačaj (krv može biti pomiješana); amnionska tečnost/biopsija horionskih resica.

Samo analizom krvi može se utvrditi krvna grupa i Rh faktor kod majke i fetusa, kao i odgovoriti na pitanje da li majka ima Rh antitijela. Svi ovi procesi, uključujući proizvodnju antitijela na krv druge grupe, su asimptomatski, majka ih subjektivno ne osjeća, pa stoga ne doživljava anksioznost.

Manifestacije različitih oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ovaj sukob krvnih zrnaca između majke i njene bebe ima i drugo ime - erythroblastosis fetalis. Ali u stvarnosti, ovaj izraz odražava jednu od posljedica masovnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca. To znači da je u krvi pacijenta prisutan veliki broj nezrelih crvenih krvnih zrnaca - rezultat povećana aktivnost koštana srž, koji žuri da zamijeni odrasle krvne stanice koje umiru pod utjecajem bilo kakvih faktora. Ova nezrela crvena krvna zrnca nazivaju se retikulociti. Eritroblastoza se javlja u svim slučajevima masivnog raspada crvenih krvnih zrnaca, bez obzira na uzrok.

A u klasifikaciji hemolitičke bolesti razlikuju se tri glavna oblika toka. Od njih zavisi ne samo slika njenih simptoma, već i prognoza za opstanak/oporavak djeteta.

• Oblik edema.
• Srećom, to je najrjeđe, javlja se u periodu gestacije. 99% djece oboljele od nje umire prije rođenja ili ubrzo nakon njega, budući da je njihovo stanje u trenutku rođenja izuzetno teško i gotovo je nemoguće samostalno opskrbiti tkiva kisikom. Novorođenče ima veliki edem, jetra je naglo uvećana, refleksi su gotovo odsutni, postoji zatajenje srca (pored respiratorne insuficijencije). Početak hemolitičke bolesti u ranoj trudnoći često se završava pobačajem. Oblik žutice.
• Rašireniji je od drugih i manifestuje se u naredna 24 sata nakon rođenja, budući da se „incest“ ovde dešava samo tokom porođaja. Također može biti vrlo teško i završiti smrću, ali u većini slučajeva ovaj scenario se može izbjeći. Žutica i anemija mogu potrajati kod djeteta nekoliko mjeseci. Anemični oblik. Takođe se javlja tokom prvih dana ili 2-3 nedelje nakon rođenja. Općenito, s njim se novorođenče ponaša gotovo kao zdravo dete

. Jedini simptomi koji se mogu primijetiti su neka letargija, bljedilo, povećana jetra i slezena i smanjen apetit. Pravovremeno liječenje može skratiti cijeli period anemične hemolitičke bolesti na mjesec dana.

Edem

• Najopasniji oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi počinje u trudnoći, pa se njeni rani znaci mogu otkriti kod majke, a ne kod fetusa. Kod mame. Povećava se nivo bilirubina u krvi. Bilirubin je smeđa organska boja koja žuči, stolici i urinu daje karakterističnu boju. Nastaje kada jetra obrađuje stara crvena krvna zrnca. I još preciznije, s razgradnjom crvenog žljezdanog proteina hemoglobina u njihovom sastavu. Povećanje koncentracije bilirubina u krvi požuti sva tkiva, uključujući i sluznicu usta i
• U fetusu.

Evidentirano je ogromno oticanje trbuha i tkiva. CT skener je obično korisniji od ultrazvučnog aparata za otkrivanje takvih znakova. Namjerno se traže kada se sumnja na hemolitičku bolest. Na primjer, ako se koncentracija bilirubina u krvi majke poveća ili je njena krv osjetljiva na Rh faktor. Osim toga, potrebno je pojačano praćenje u slučajevima kada su šanse za nekompatibilnost krvne grupe ili rezusa fetusa i majke vrlo visoke.

• Nakon rođenja, dijagnosticiranje hemolitičke bolesti kod novorođenčeta u njenom edematoznom obliku nije teško, jer je jasno naznačeno:
• ogroman trbuh;
• znakovi gladovanja kiseonikom;
• oticanje velikih razmjera po cijelom tijelu;
• bljedilo kože i sluzokože;
• usporen tonus mišića;
• smanjeni refleksi;
• plućna i srčana insuficijencija;

kritično nizak nivo hemoglobina u krvi.

Žutica Glavni simptom ikteričnog oblika naznačen je u njegovom nazivu. Istina, u ovom slučaju je to neophodno diferencijalna dijagnoza hemolitička bolest novorođenčadi s drugim patologijama praćena žuticom: virusni hepatitis

1. , malarija, rak koštane srži/krvi/jetre. A osim žutice, manifestuje se u tri grupe simptoma. Povećana jetra i slezena.
2. To se dešava u prva dva do tri dana nakon rođenja. Pospanost, letargija ponašanja i refleksa.
3. To su znakovi hipoksije mozga, povezani s nemogućnošću krvi da joj obezbijedi kisik zbog smanjenja broja “funkcionalnih” crvenih krvnih stanica u krvi. Promjena boje stolice. Pojavljuje se u pozadini zamračenja urina, plinova i regurgitacije nakon jela. Svi ovi znakovi se objašnjavaju holestazom – zadržavanjem žuči užučna kesa

(u ovom slučaju, zbog njegovog zadebljanja viškom bilirubina).

Teški tok ikterične forme može biti praćen i izbočenim fontanelama na lubanji novorođenčeta, konvulzijama, zabacivanjem glave i "moždanim" krikom - monotonim, prodornim i neprekidnim. Takvi znakovi ukazuju na pojavu takozvane bilirubinske encefalopatije (kernicterus, jer zahvaća jezgra mozga). Suština ovog procesa leži u toksičnom djelovanju slobodnog bilirubina na kortikalne stanice, jer ova tvar može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (sopstvenu zaštitni sistem zaštita mozga od stranih komponenti koje prenosi krvotok). Dijete u takvom stanju može prestati disati, izgubiti izraze lica ili se pojaviti oštra reakcija

čak i na najslabije podražaje.

Ovaj oblik se manifestuje samo blagim povećanjem jetre i slezene, umjerenom hipoksijom (nedostatak kisika), što tjera bebu da se manje kreće i češće spava. Koža mu je možda bljeđa nego inače, ali ovaj simptom takođe ima izbrisani karakter.

Hemolitička bolest novorođenčeta ima jednu zanimljiva karakteristika. Činjenica je da kada su majka i dijete nekompatibilni samo po Rh faktoru, obično je teže nego kada postoji nekompatibilnost samo po krvnoj grupi ili po oba pokazatelja istovremeno. Štaviše, ako se sukob svodi na različite rezuse, u slučaju jedne trudnoće može se pojaviti, a kod sljedeće ne, i obrnuto. Ali sukob krvne grupe se uvijek manifestira odmah i ne može se ispraviti u budućnosti.

Terapija

Osnovni princip liječenja hemolitičke bolesti novorođenčadi je potpuno zamjena vlastite krvi djeteta krvlju davaoca. Provodi se ako je bolest nastupila, napreduje i prijeti njegovom životu. Transfuzija donorske krvi se može obaviti:

• prije rođenja (putem pupčane vene),
• nakon rođenja djeteta.

Mora se transfuzirati krv koja je identična i u grupi (kompatibilna grupa ovdje neće raditi - potrebna vam je ista kao što je dijete imalo) i u rezusu. To znači da će se, dok je fetus u maternici, majčino tijelo nastaviti boriti protiv novih krvnih zrnaca jednako aktivno kao i sa starim.

Hitnu pomoć za bebu koja se rodi sa znacima hemolitičke bolesti treba pružiti u narednih nekoliko sati. Obično uključuje kombinaciju transfuzije krvi praćene stimulacijom srca i pluća. U budućnosti bebi treba samo:

• standardnu ​​njegu;
• prisustvo majke;
• još nekoliko biohemijskih testova krvi.

Biohemija se radi u intervalima od 7-15 dana, ali je potrebna za praćenje promjena koje ukazuju na odbacivanje krvi donora iz drugih razloga koji više nisu povezani s hemolitičkom bolešću.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Liječenje hemolitičke bolesti kod novorođenčadi metodama alternativne medicine neprihvatljivo i direktno ugrožava njihove živote.

• Homeopatija. Nije popularan čak ni među iscjeliteljima, jer ne govorimo o narodnoj, već o autorskoj tehnici. I recenzije naučnika o tome su također negativne.
• Tretman biljem. U ovom slučaju je u teoriji prihvatljivo (recimo, kurs holeretskih lijekova poput kukuruzne svile). Ali u praksi, dijete može dovesti do doživotne alergije, jer su sve biljke alergeni. U međuvremenu, imunološka odbrana bebe još nije naučila kako pravilno raditi. Osim toga, tek je nedavno bila u situaciji da je ili bila potisnuta imunitetom svoje majke, ili je sama morala da se nosi sa potpuno novom krvlju i stranim antitelima u njenom sastavu.

Stoga su samo netoksični (!) proizvodi uvjetno prikladni za konzumaciju. lekovitog bilja. Njihov kurs se može provesti najkasnije mjesec dana nakon nestanka svih simptoma bolesti, a ne bi trebao trajati više od tjedan dana. Začinsko bilje treba koristiti na minimum - jednu ili dvije, a bolje je izbjegavati pravljenje višekomponentnih mješavina.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti kod novorođenčadi podrazumijeva sprječavanje stvaranja Rh antitijela kod majke prije i tokom trudnoće. Takve mjere se provode ako to nije dostupno na početku postupka, jer u suprotnom preventivne mjere više neće djelovati.

Drugim riječima, prevencija ovakvih sukoba počinje i završava se u majčinom tijelu. Jedini način da ih izbjegnete ako postoji neslaganje između bebinog Rh i/ili krvne grupe je da joj se na vrijeme da anti-Rhesus imunoglobulin.

Smisao postupka je da imunoglobulini hvataju Rh proteine ​​iz krvi “pozitivne” bebe, ne puštajući ih u “negativnu” krv. cirkulatorni sistem mame. Ako nema miješanja krvi različite vrste, antitela na bebinu krv se neće formirati u krvi majke.

Dugoročne posljedice

Neposredne komplikacije hemolitičke bolesti kod novorođenčeta uglavnom se poklapaju s njenim simptomima. Među njima su bolesti jetre/žučne kese, kašnjenje u razvoju i kardiovaskularne patologije. A u budućnosti može doći do posljedica hemolitičke bolesti novorođenčadi povezanih s djelovanjem produkata razaranja crvenih krvnih zrnaca (bilirubina) na mozak:

• Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza);
• gluvoća, sljepoća i druga senzorna oštećenja;
• kašnjenje u razvoju i smanjena inteligencija;
• epilepsija.

Osnova metaboličkog sistema je cirkulacija krvi i rad organa za filtriranje - jetre, slezine i bubrega. Hemolitička bolest novorođenčadi može izazvati ozbiljne komplikacije kod njih. Ako postoje, ubuduće morate paziti na bilo kakve recepte za Vaše dijete (medicinske i narodne) lijekovi. Zbog toga je djeci koja su je imala zabranjena većina standardnih dječjih vakcinacija, uključujući i tzv. BCG (vakcinacija protiv tuberkuloze). Treba ih izbjegavati najmanje tri mjeseca nakon tretmana.

Print

Često, u prvih nekoliko dana nakon rođenja, bebina koža počinje naglo da žuti. Ova pojava je poznata neonatolozima, koji odmah propisuju pregled bebe i odgovarajući tretman.

Međutim, ne znaju svi mladi roditelji kako pravilno reagirati na takav simptom i koliko je opasan za dijete. Razmotrimo šta znači dijagnoza hemolitičke bolesti, koji su uzroci žutice i šta roditelji novorođenčeta trebaju učiniti?

Hemolitička bolest je ozbiljna dječja bolest

Šta je hemolitička bolest i zašto je opasna?

Hemolitička bolest je prilično ozbiljno stanje novorođenčeta, u kojem se u bebinoj krvi opaža masivni raspad crvenih krvnih zrnaca koji se naziva hemoliza. Naučnici ovu pojavu objašnjavaju razlikom u sastavu krvi majke i djeteta.

Postoji nekoliko varijanti ove bolesti, ali najopasnije stanje je nekompatibilnost krvi prema Rh faktoru. Ovaj problem se javlja u gotovo sto posto slučajeva kod žena koje su Rh negativne. Ukoliko se bolest razvije zbog razlika u krvnim grupama majke i bebe (prema sistemu AB0), njen tok je manje komplikovan.

Češće se hemolitička bolest novorođenčadi manifestira promjenom boje kože - ona poprima žutu nijansu. Međutim, ovo je samo jedan od simptoma razvoja bolesti. Najopasnije manifestacije mogu se odrediti samo na osnovu rezultata laboratorijska istraživanja, ultrazvuk, dopler ultrazvuk, poremećaji refleksa.

Blagi oblik bolesti može proći bez posljedica, ali zahtijeva i intervenciju specijaliste. Ako se umjerena do teška hemolitička žutica novorođenčadi ne liječi, beba može umrijeti. Danas postoji potpuno razvijen mehanizam za prevenciju i liječenje ovoga opasno stanje, te je stoga scenarij bolesti u većini slučajeva povoljan.

Uzroci bolesti kod novorođenčadi

Zašto nastaje patologija? Razmotrimo njegove glavne razloge. Svi ljudi imaju određenu krvnu grupu. Ima ih četiri - 0, A, B i AB (u domaćoj medicini koriste se oznake I, II, III, IV). Grupa se dodjeljuje na osnovu sastava krvi u kojoj su prisutni antigeni.

Osim antigena, u krvi većine bijelaca na planeti (oko 85%) postoje posebni proteini crvenih krvnih zrnaca (D antigeni) koji određuju Rh faktor. Ako se ovaj protein ne otkrije kod pacijenta, njegova krv pripada Rh-negativnoj skupini.

Krvni sastav novorođenčeta može se razlikovati od krvnog sastava roditelja (prema genetskoj vjerovatnoći). Ako majka i fetus imaju druga grupa ili Rh faktora, nastaju preduslovi za imunološki konflikt.

Kakva je to kontradikcija? Ženino tijelo percipira fetalne krvne stanice kao strane i počinje se boriti protiv njih, proizvodeći antitijela. Ove čestice ulaze u bebin krvotok, prodiru u placentu.

Opisani proces može početi već u 8. nedelji trudnoće, kada se formiraju Rh faktor i krvna grupa u fetusu. Međutim, češće se masovni prodor antigena kroz placentu događa u vrijeme rođenja. Kao rezultat toga, počinje proces razgradnje crvenih krvnih zrnaca u krvi bebe - hemoliza.

Ovaj raspad crvenih krvnih zrnaca uzrokuje nakupljanje u tkivima telo detetažučni pigment - bilirubin, koji izaziva oštećenje vitalnih organa - jetre, slezine, koštane srži. Ova komponenta žuči je posebno opasna jer može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i poremetiti funkciju mozga.

Osim toga, hemoliza značajno smanjuje nivo hemoglobina u krvi, a beba postaje anemična. Anemija je prilično opasno stanje za novorođenče, jer doprinosi gladovanje kiseonikom tkiva i organa.

Nepodudaranje krvi prema ABO sistemu (tj. grupi) obično ne dovodi do ozbiljnih posljedica. Međutim, ako je žena tokom trudnoće patila od ARVI, gripe ili drugog zarazne bolesti, to povećava propusnost posteljice, što dovodi do razvoja opasnim oblicima bolesti.

Prema statistikama, bolest se češće javlja kod beba čiji Rh faktor ne odgovara krvi majke. Međutim, neki stručnjaci su uvjereni da imunološki sukob u ABO sistemu nije rijetka pojava, ali njegovi simptomi mogu biti zamagljeni i dijagnoza se često ne postavlja.

Klasifikacija i simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Kao što smo spomenuli, hemolitička bolest ima nekoliko varijanti. Tačnije, ima ih četiri.

Žutica oblik hemolitičke bolesti

Pogledajmo bliže ove vrste:

1. Ikterični oblik hemolitičke bolesti javlja se posebno često kod novorođenčadi. Ovo je umjereno teška vrsta bolesti. Odlikuje se izgledom početni simptomi tek sljedeći dan nakon rođenja. Dijete je rođeno normalne boje kože i bez vidljivih patologija. Tada bebina koža dobija žućkastu nijansu, koja postepeno postaje svetlija. Refleksi djeteta mogu biti depresivni, jetra i slezina mogu postati uvećane.
2. Kernikterus ili bilirubinska encefalopatija je opasna intoksikacija mozga. Bolest se javlja odgođenim liječenjem ikteričnog tipa bolesti. Kernicterus se javlja u dva stadija. Početnu fazu karakterizira opušteno držanje bebe i slabe reakcije na podražaje. Koža postaje plavkasta, javljaju se konvulzije, a bebine oči su širom otvorene (preporučamo čitanje:). Sljedeća faza je spastična. Dijete vrišti, mišići su mu napeti, disanje mu je otežano. Ova bolest može dovesti do cerebralne paralize, gluvoće i poremećaja govora.
3. Anemični oblik je najbezopasniji. U ovom stanju dijete ima smanjen hemoglobin u krvi, beba je letargična, oslabljena i ne doji dobro. Ova vrsta bolesti javlja se na svakih 10 oboljelih novorođenčadi i ima povoljan scenarij.
4. Edematozna sorta je najopasniji slučaj bolesti. Dijete se rađa sa karakterističnim edemom u svim šupljinama tijela – srčanoj vrećici, pleuralnoj regiji i trbušnoj šupljini. Koža ima žutu nijansu i bljedilo. Jetra i slezena su uvećane, nalaz krvi pokazuje duboku anemiju (preporučujemo da pročitate:). Takvi simptomi mogu uzrokovati razvoj zatajenja srca i dovesti do fatalni ishod još u maternici ili odmah nakon rođenja.

Sve vrste bolesti imaju slični simptomi– žutilo kože, tamne boje urin, letargija djeteta. Međutim, najpreciznija dijagnoza može se postaviti samo na temelju laboratorijskih pretraga.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bolesti se provodi u fazi intrauterinog razvoja fetusa i nakon rođenja. Razmotrimo metode natalne i postnatalne dijagnostike.

Ako je majčina krv Rh negativna, čak i tokom trudnoće doktor prikuplja podatke kako bi napravio sliku moguće patologije. U obzir se uzimaju mnoge informacije: nekompatibilnost krvi roditelja, pobačaji, pobačaji, prethodni porođaji majke.

Najmanje tri puta tokom trudnoće žena ima titar anti-rezus antitela. Alarmantni simptomi– nagle vrednosti, njihov stabilan rast, kao i smanjenje nivoa neposredno pre rođenja – mogu ukazivati ​​na prodor antitela kroz placentu.

Ukoliko postoji opasnost od imunološkog sukoba, ljekar propisuje analizu plodove vode (određuje se bilirubin, nivoi proteina, gvožđa, glukoze itd.). Svakako se uzimaju u obzir rezultati ultrazvuka i dopler sonografije - zadebljanje posteljice, polihidramnion, brzina protoka krvi u moždanoj arteriji itd.

Ako je krv trudnice Rh negativna, ljekari će najvjerovatnije insistirati na testiranju plodove vode.

Postnatalna dijagnoza se postavlja na osnovu pregleda bebe nakon rođenja. To je prisustvo žutice, kontrola bilirubina tokom vremena, eritroblastoza, nivo hemoglobina u krvi itd. Sve indikacije se razmatraju u kompleksu. Imunološki konflikt u ABO sistemu, uprkos povoljnoj prognozi, takođe zahteva pažnju lekara.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa stanjima kao što su nasljedna hemolitička žutica, sepsa, krvarenja, koja mogu uzrokovati anemiju. Citamegalovirusne infekcije i toksoplazmoza se također eliminiraju.

Žutica kod novorođenčadi može biti čisto fiziološke prirode. Njegova pojava je posljedica nedovoljne zrelosti jetrenih enzima i zamjene ćelija hemoglobina. Čim se enzimi počnu proizvoditi u potrebnim količinama, boja kože bebe dobiva normalnu nijansu. Opisano stanje ne zahtijeva liječenje.

Hemolitička bolest zahtijeva transfuziju krvi, hemosorpciju ili plazmaferezu

IN teški slučajevi indikovana je transfuzija krvi koja se daje fetusu u maternici ili nakon rođenja. Drugi načini za uklanjanje simptoma su hemosorpcija (propuštanje krvi kroz posebne filtere) i plazmafereza (uklanjanje plazme koja sadrži toksine iz ograničenog volumena krvi). Međutim, zamjenske transfuzije krvi i druge intervencije imaju jasne indikacije:

• ako indirektni bilirubin u krvi pupčane vrpce prelazi 60 µmol/l ili se povećava brzinom većom od 10 sličnih jedinica na sat;
• nivo hemoglobina kod bebe je kritičan - manje od 100 g/l;
• žutica se pojavila odmah nakon rođenja ili u prvih 12 sati.

Treba imati na umu da transfuzije krvi često nose komplikacije, od kojih je većina povezana s kršenjem tehnike postupka. Koristi se samo svježa krv koja je čuvana ne više od 2 dana, i mala brzina transfuziju. Osim toga, važno je da masa crvenih krvnih zrnaca bude blizu tjelesne temperature kako bi se izbjegao srčani zastoj.

Takođe, glukokortikoidi se daju novorođenčadi koja su u teškom stanju. Ova terapija je moguća u roku od nedelju dana nakon rođenja.

Za bebe sa blažim simptomima indikovana je konzervativno liječenje. Obično je ovo:

• intravenska primjena glukoze, proteina;
• upotreba aktivatora jetrenih enzima;
• imenovanje apsorbenata koji pomažu u vezivanju i uklanjanju toksina iz tijela;
• upotreba vitamina i lijekova koji stimuliraju funkciju jetre i ubrzavaju metaboličke procese u tijelu bebe.

Sva djeca sa znacima žućenja kože propisuju fototerapiju. Ovaj postupak uključuje izlaganje kože sitnim komadićima fluorescentne svjetlosti (bijele ili plave). Takve mjere uklanjaju indirektni bilirubin iz tijela, pretvarajući ga u tvari topljive u vodi.

Fototerapija se također provodi kako bi se spriječila pojava hiperbilirubinemije, ako je nastupila fetalna hipoksija i poremećaja termoregulacije. Postupak se često propisuje za prijevremeno rođene bebe.

Dojenje sa hemolitičkom bolešću možete započeti samo nakon dozvole Vašeg ljekara. U pravilu, dojenje se javlja tek tri sedmice nakon rođenja. U tom periodu antitela se potpuno uklanjaju iz majčinog mleka, ali se za sada beba hrani adaptiranim ili donorskim mlekom.

Ako imate HDN, možda nećete moći odmah staviti bebu na dojku, u pravilu dojenje može početi 3-4 sedmice nakon rođenja

Vakcinacije, koje se obično rade u porodilištu, mogu se odgoditi u slučaju žutice. Konkretno, BCG se radi nešto kasnije.

Posljedice hemolitičke bolesti za dijete

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu uopće izostati, a mogu biti prilično značajne. Sve zavisi od oblika bolesti, kao i od pravovremenosti i adekvatnosti terapije. Prilikom postavljanja dijagnoze lagana forma hemolitičke bolesti, do kraja druge sedmice, svi pokazatelji zdravlja djeteta se vraćaju u normalu. Nakon toga, beba će dobro rasti i razvijati se u skladu sa svojim godinama.

Ako nivo bilirubina premašuje kritične vrijednosti na 340 µmol/l, moguće u budućnosti negativne posljedice. Kratkotrajni uključuju razvoj nuklearnog oblika bolesti, kada bebin mozak pati od toksina. Ovaj oblik može dovesti do raznih mentalnih poremećaja, razvoj cerebralne paralize, gubitak sluha.

O razvoju nuklearnog oblika može se suditi po rigidnosti mišića na potiljku, izbočenju fontanele, trzanju mišića i znacima gušenja. Postoje i drugi simptomi ovog stanja kojih su svjesni neonatolozi.

Bebe koje su imale teži oblik HDN-a evidentiraju se kod neurologa, oftalmologa i pedijatra

Visok nivo bilirubina može uticati kasnije. Prema statistikama, svako treće dijete sa sličnim simptomima ima dijagnozu neuropsihijatrijskih poremećaja. S tim u vezi, djeca sa teškim oblikom hemolitičke bolesti, nakon stabilizacije stanja, evidentiraju se kod neurologa, oftalmologa i pedijatra.

Neka djeca zahtijevaju dug period rehabilitacije, dok je drugima potrebno samo nekoliko mjeseci za konačni oporavak. Međutim, za oboje je indicirano praćenje od strane specijalista.

Preventivne mjere

TO preventivne mjere uključuju posebno praćenje stanja rizične trudnice.

Pacijenti s negativnim Rh faktorom podliježu posebnoj registraciji u antenatalnoj ambulanti.

Sprovode se sljedeće aktivnosti:

1. Prikupljanje anamneze - transfuzije krvi iz prethodne trudnoće, pobačaji, mrtvorođena djeca, pobačaji. Ove informacije će pomoći u procjeni vjerovatnog nivoa antigena u krvi pacijenta. Najranjivije od njih su one koje su već rađale ili su imale povijest pobačaja, jer je u tim slučajevima tijelo već spremno za „uzvratiti udarac” i velika je vjerovatnoća imunološkog sukoba.
2. U kritičnim slučajevima, liječnik preporučuje injekciju anti-Rhesus imunoglobulina kako bi se suzbila proizvodnja antitijela. Takva injekcija će spriječiti probleme s novom trudnoćom.
3. Sistematsko praćenje krvi trudnice na prisustvo Rh antitijela. Ako im se koncentracija poveća, pacijent se upućuje na preventivno liječenje.
4. Često lekar propisuje stimulaciju radna aktivnost već nakon 36 sedmice trudnoće. Prijevremeni porod je uzrokovan visok rizik hemolitička bolest novorođenčadi, budući da je na prošli mjesec Tokom trudnoće povećava se propusnost posteljice i aktivira se razmjena krvnih stanica između majke i djeteta.

U prisustvu imunološke nekompatibilnosti krvi majke i nerođenog djeteta, pojava hemolitička bolest fetusa (novorođenčeta)- bolest kod koje dolazi do pojačanog razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Razvojem ovog procesa zahvaćeni su različiti organi i hematopoetski sistem bebe.

informacije Nekompatibilnost krvi trudnice i fetusa može biti uzrokovana i Rh faktorom (sa) i krvnim grupama. Najteža je hemolitička bolest, čiji je uzrok.

Klinički oblici

Postoje tri glavna kliničke forme hemolitička bolest novorođenčeta:

• Lagana- bez žutice i vodene vode. Karakterizira ga blago povećanje slezine i jetre, bljedilo kože, odsustvo.
• Prosjek- sa žuticom: najčešći oblik. Manifestira se povećanjem veličine jetre, oštećenjem središnjeg nervni sistem, pojava i smetnje u kretanju očnih jabučica.
• Teška- kod žutice i vodene bolesti. Karakterizira ga pojava generaliziranog edema, povećanje jetre i slezene, zatajenje srca i anemija.

Razlozi

Hemolitička bolest može nastati kod fetusa pod uticajem sledećih faktora:

• Rh-negativni faktor u krvi majke sa Rh-pozitivnim faktorom u fetusu. Moguća je i suprotna verzija nekompatibilnosti za ovaj indikator, ali u rjeđim slučajevima.
• Razlike u krvnim grupama između majke i djeteta(na primjer, sa prvom grupom kod majke i prisustvom antitela na antigene A i B).

važno U prisustvu Rh konflikta, težina hemolitičke bolesti raste sa svakim narednim rođenjem. U slučaju nekompatibilnosti krvnih grupa, broj antitela se povećava tokom trudnoće.

Manifestacije

Hemolitičku bolest fetusa (novorođenčeta) karakteriziraju sljedeći simptomi:

• žutica drugog ili trećeg dana od rođenja;
• povećanje veličine slezene i jetre;
• oticanje tkiva sa intrauterini razvoj fetusa ili nakon rođenja djeteta;
• konvulzivno trzanje mišića i očiju, generalizirane konvulzije;
• bleda koža.

Kod hemolitičke bolesti, djetetu se može dijagnosticirati gluvoća, paraliza, pareza (slabljenje voljni pokreti), mentalna disfunkcija.

Dijagnostika

Hemolitička bolest dijagnosticira se sljedećim metodama:

• Određivanje Rh faktora i titra Rh antitijela V ;
• (ultrazvuk) fetusa za eventualno otkrivanje povećanja veličine jetre, zadebljanja zidova, polihidramnija ili hidropsa;
• amniocenteza– istraživanje punkcijom amnionske vrećice radi utvrđivanja količine antitela, nivoa bilirubina i krvne grupe nerođene bebe;
• kordocenteza– uzimanje uzorka krvi iz pupčane vrpce za analizu.

Tretman

Ako se dijagnoza potvrdi, koriste se sljedeće metode liječenja bolesti:

• transfuziju krvi– transfuzija krvi u trbušnu šupljinu fetusa ili u pupčanu venu pod kontrolom ultrazvuka (procedura se sprovodi od 18. nedelje trudnoće);
• prepisivanje fenobarbitala novorođenče ili trudnica dvije sedmice prije očekivanog datuma porođaja;
• sprovođenje fototerapije uništavanje toksičnog bilirubina;
• primjena seruma, plazmaforeza, presađivanje kože tokom trudnoće kako bi se spriječio rast antitijela;
• zamjenska transfuzija krvi za dijete tokom prva dva dana nakon rođenja;
• Prepisivanje B vitamina novorođenčetu.

Dojenje je dozvoljeno ne ranije od 20 dana starosti, nakon nestanka Rh antitela iz majčinog mleka.

Prevencija

Prevenciju hemolitičke bolesti fetusa preporučljivo je provoditi i prije trudnoće.

važno Kako bi se smanjila vjerovatnoća razvoja ove bolesti, ženama s Rh negativnom krvlju se snažno savjetuje da izbjegavaju abortus, posebno tokom prve trudnoće.

Zaključak

Hemolitička bolest je prilično ozbiljna bolest, što može dovesti do teške posledice u razvoju bebe. Čak i ako buduca majka Rh faktor je negativan, ne očajavajte. Redovno obavljanje svih propisanih pregleda i striktno praćenje svih tačaka liječenja minimizirat će moguća oštećenja fetusa i povećati vjerovatnoću za zdravo dijete.