GILBERTOV SINDROM

Kod po ICD-10

E80.4. Gilbertov sindrom.

Gilbertov sindrom je pigmentna hepatoza (jednostavna porodična kolemija, konstitucijska hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugirana hiperbilirubinemija, nehemolitička porodična žutica) sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, karakterizirana umjerenim intermitentnim povećanjem biliruba u krvi (umjerenim intermitentnim porastom biliruba u krvi). . Sindrom su prvi opisali francuski ljekari A.N. Gilbert i P. Lereboullet 1901. godine

Ovo je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koji se otkriva u 2-5% populacije. Među belcima, prevalencija sindroma je 2-5%, među Mongoloidima - 3%, među Negroidima - 36%. Bolest se manifestira u adolescenciji i traje gotovo cijeli život. Javlja se češće kod muškaraca.

Etiologija i patogeneza

Sindrom je uzrokovan mutacijom gena UGT1A1, koji kodira enzim uridin difosfat glukuronil transferazu (UDPGT). Patogeneza sindroma uključuje sljedeće veze:

Poremećaj preuzimanja bilirubina mikrozomima vaskularnog pola hepatocita;

Poremećaj transporta bilirubina od strane glutation-8-transferaze, koja isporučuje nekonjugirani bilirubin mikrozomima hepatocita;

Inferiornost mikrosomalnog enzima UDPGT, koji se koristi za konjugaciju bilirubina s glukuronskom i drugim kiselinama.

Kod Gilbertovog sindroma aktivnost UDFGT se smanjuje samo za 10-30% u odnosu na normu; glavni značaj pridaje se poremećaju preuzimanja bilirubina od strane hepatocita, što je povezano s abnormalnošću membranske permeabilnosti i defektom unutarćelijskog transporta. proteina.

Izmjena bilirubina sastoji se od njegovog transporta u krvnoj plazmi, preuzimanja od strane jetre, konjugacije i bilijarnog izlučivanja (slika 6-1).

Svakog dana ljudsko tijelo proizvodi približno 250-300 mg nekonjugovanog bilirubina: 70-80% ove količine je rezultat dnevnog razgradnje eritrocitnog hemoglobina; 20-30% se formira iz proteina hema u koštanoj srži ili jetri. U toku dana kod zdrave osobe se raspadne oko 1% cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca.

Bilirubin, koji se formira u retikuloendotelnim ćelijama, je otrovno jedinjenje. Naziva se nekonjugiranim, indirektnim ili slobodnim, nekonjugiranim bilirubinom (zbog specifičnosti reakcije u njegovom određivanju), a nerastvorljiv je u vodi. Zbog toga je prisutan u krvnoj plazmi u obliku jedinjenja sa albuminom. Kompleks albumin-bilirubin sprečava prolaz bilirubina kroz glomerularnu membranu u mokraću.

S krvotokom indirektni bilirubin ulazi u jetru, gdje se ovaj oblik bilirubina pretvara u manje toksičan oblik - direktni (vezani, konjugirani) bilirubin. Obje frakcije čine ukupni bilirubin.

U jetri se nekonjugirani bilirubin odvaja od albumina na nivou jetrenih mikroresica.

Rice. 6-1. Razmjena i konjugacija bilirubina

cyt, njegovo hvatanje intrahepatičnim proteinom. Konjugaciju bilirubina sa stvaranjem mono- i diglukuronida (konjugirani bilirubin) osigurava UDFGT.

Oslobađanje bilirubina u žuč je završna faza metabolizma pigmenta i odvija se kroz citoplazmatske membrane hepatocita.

U žuči, konjugirani bilirubin formira makromolekularni kompleks sa holesterolom, fosfolipidima i žučnim solima. Zatim sa žuči ulazi u dvanaestopalačno crijevo i tanko crijevo, gdje se pretvara u urobilinogen, čiji se dio apsorbira kroz crijevni zid, ulazi u portalnu venu i krvotokom se transportuje do jetre (enterohepatična cirkulacija), gdje se je potpuno uništena.

Glavna količina urobilinogena iz tankog crijeva ulazi u debelo crijevo, gdje se pod utjecajem bakterija pretvara u sterkobilinogen i izlučuje izmetom. Količina fekalnog sterkobilinogena i sterkobilina varira od 47 do 276 mg/dan u zavisnosti od tjelesne težine i spola.

Manje od 2% bilirubina se izlučuje urinom kao urobilin.

Klinička slika

Blaga žutica, uključujući ikterus bjeloočnice, glavni je simptom bolesti. U nekim slučajevima dolazi do bojenja kože (sl. 6-2, a), posebno stopala, dlanova, nazolabijalnog trougla i pazuha.

Rice. 6-2. Gilbertov sindrom: a - pacijent - učesnica takmičenja ljepote; b - Ultrazvuk: nema promjena; c - makroskopski uzorak jetre sa akumulacijom lipofuscina

Pacijente treba pregledati na dnevnom svjetlu. Pod električnim osvjetljenjem boja kože je izobličena i može se pogrešno protumačiti.

Žutilo kože i vidljivih sluznica postaje jasno vidljivo kada nivo bilirubina u krvnom serumu dostigne 43-50 µmol/l i više.

Žutica i hiperbilirubinemija su povremeni, pa su ovi simptomi rijetko konstantni. Stres (na primjer, za vrijeme ispita ili kod velikog fizičkog stresa uzrokovanog dizanjem utega) doprinosi pojavi žutice i povećanju ikterusa bjeloočnice. Razne operacije, prehlade, loša ishrana, post, pijenje alkoholnih pića i određenih vrsta lijekova mogu pogoršati simptome. Ukupni bilirubin kod Gilbertovog sindroma kreće se od 21 do 51 µmol/l i periodično raste do 85-140 µmol/l.

U polovini slučajeva javljaju se dispeptične tegobe: nadimanje, poremećaj stolice, mučnina, podrigivanje, nedostatak apetita. Pojava žutice može biti praćena nelagodom u jetri i slabošću.

Sindrom je povezan sa displazijom vezivnog tkiva (naročito često kao Marfan i Ehlers-Danlos sindrom).

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti uključuje testiranje.

Test bilirubina u serumu, koji se povećava u pozadini posta. Pacijent prima hranu 2 dana, čija energetska vrijednost ne prelazi 400 kcal/dan. Nivo bilirubina u krvnom serumu utvrđuje se na prazan želudac i nakon 48 sati.Nalaz je pozitivan ako je porast

50-100%.

Test sa fenobarbitalom- Nivo bilirubina se smanjuje kada se uzima fenobarbital zbog indukcije konjugiranih enzima jetre.

Test sa nikotinskom kiselinom- intravenska primjena lijeka uzrokuje povećanje razine bilirubina zbog smanjenja osmotske rezistencije crvenih krvnih stanica.

Rezultat testa stolice na stercobilin je obično negativan.

Jetreni testovi, posebno nivoi enzima AST, ALT, alkalne fosfataze itd., obično su u granicama normale ili blago povišeni. Može doći do povećanja ukupnog proteina i disproteinemije; protrombinsko vrijeme je u granicama normale. Ne postoje markeri za viruse hepatitisa B, C ili D.

Molekularna dijagnostika uključuje analizu DNK gena UDFGT.

Ultrazvukom trbušnih organa utvrđuje se veličina i stanje parenhima jetre (sl. 6-2, b); veličina, oblik, debljina zida, moguće kamenje u žučnoj kesi i žučnim kanalima.

Ako postoje indikacije za isključivanje hroničnog hepatitisa (CH) ili ciroze jetre, radi se perkutana punkciona biopsija jetre sa morfološkom procenom uzorka biopsije.

Patomorfologija

Morfološke promjene u jetri karakteriziraju masna degeneracija hepatocita i nakupljanje žućkasto-smeđeg pigmenta lipofuscina u njima, često u centru lobula duž žučnih kapilara (sl. 6-2, c).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim vrstama hiperbilirubinemije (Tabela 6-1), hemolitičke anemije, kongenitalne ciroze jetre i hepatitisa, atrezije žučnih puteva ili tankog crijeva itd.

Tabela 6-1. Diferencijalna dijagnoza nasljednih hepatoza

Tretman

Pacijentima, u pravilu, nije potreban poseban tretman, jer Gilbertov sindrom nije bolest, već individualna, genetski određena karakteristika tijela. Glavna važnost je poštivanje režima učenja, rada, odmora i prehrane.

Alkoholna pića i masna hrana su krajnje nepoželjni, fizička preopterećenja (profesionalni sportovi), izlaganje suncu, duge pauze između obroka i ograničenje tečnosti se ne preporučuju.

Komponente terapije i prevencije egzacerbacija Gilbertovog sindroma:

Dijetoterapija;

Uklanjanje provocirajućih faktora (infekcije, fizički i psihički stres, upotreba hepatotoksičnih lijekova i alkohola);

Izlaganje suncu je kontraindikovano.

Epizoda žutice može proći sama od sebe bez upotrebe lijekova.

Ako nivo bilirubina dostigne 50 µmol/l i praćen je lošim zdravstvenim stanjem, moguće je uzimati fenobarbital u kratkom kursu (1,5-2,0 mg/kg ili 30-200 mg/dan u 2 doze tokom 2-4 nedelje) . Fenobarbital (luminal *) je uključen u lijekove kao što su Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, pa ponekad radije koriste ove lijekove (20-30-40 kapi 3 puta dnevno tijekom 1 tjedna),

iako se učinak takvog tretmana opaža samo kod malog dijela pacijenata. Induktori enzima monooksidaznog sistema hepatocita, pored fenobarbitala, uključuju i ziksorin (flumecinol*), koji se adolescentima prepisuje u dozi od 0,4-0,6 g (4-6 kapsula) jednom sedmično ili 0,1 g 3 puta dnevno u u roku od 2-4 sedmice. Pod uticajem ovih lekova, nivo bilirubina u krvi se smanjuje, dispepsija nestaje, ali tokom lečenja dolazi do letargije, pospanosti i ataksije. U takvim slučajevima, ovi lijekovi se propisuju u minimalnim dozama prije spavanja, što im omogućava dugotrajno uzimanje.

S obzirom na to da se kod značajnog broja pacijenata javlja holecistitis i kolelitijaza, preporučuje se uzimanje infuzija koleretskog bilja, periodično stavljanje u tube sorbitola (ksilitola), karlovačke soli i dr. Indikovani su hepatoprotektori: preparati ursodeoksiholne kiseline (ursodeoksiholne kiseline , ursofalk*), fosfolipidi (essentiale*), silibinin (karsil*), ekstrakt ploda čička (legalon 70*), ekstrakt lista artičoke (chophytol*), liv 52*; holeretici: holagol*, holenzim*, alohol*, berberin*, holosas*; vitaminska terapija, posebno B vitamini.

Uklanjanje konjugiranog bilirubina moguće je uz pomoć povećane diureze i primjene aktivnog uglja, koji adsorbira bilirubin u crijevima.

Termalna fizioterapija na području jetre je kontraindicirana.

Fototerapijom se postiže uništavanje bilirubina fiksiranog u tkivima, čime se oslobađaju periferni receptori koji mogu vezati nove dijelove bilirubina, sprječavajući njegov prodor kroz krvno-moždanu barijeru.

Prevencija

Prevencija uključuje pridržavanje režima rada, prehrane i odmora. Treba izbjegavati značajnu fizičku aktivnost, ograničenje tekućine, post i hiperinsolaciju. Konzumacija alkoholnih pića i hepatotoksičnih lijekova je neprihvatljiva.

Gilbertov sindrom nije razlog za odbijanje vakcinacije.

Sanacija kroničnih žarišta infekcije i liječenje postojeće patologije bilijarnog trakta su obavezni.

Prognoza

Prognoza je povoljna. Hiperbilirubinemija traje doživotno, ali nije praćena progresivnim promjenama u jetri i povećanom smrtnošću. Prilikom osiguranja života takve osobe se svrstavaju u normalne rizike. Kada se liječi fenobarbitalom, nivoi bilirubina se smanjuju na normalne vrijednosti. Moguća je pojava upale u bilijarnom traktu, kolelitijaze i psihosomatskih poremećaja.

Roditelji djece koja pate od ovog sindroma prije planiranja druge trudnoće treba da se konsultuju sa genetičarom.

Isto treba učiniti ako se kod rođaka para koji planiraju imati djecu dijagnosticiran ovaj sindrom.

DEGENERACIJA MASNE JETRE

Kod po ICD-10

K76.0. Masna degeneracija jetre.

Hepatoze (steatoza jetre, nealkoholni steatohepatitis) su grupa oboljenja jetre, koja se zasnivaju na metaboličkim poremećajima u hepatocitima i nastanku distrofičnih promena u ćelijama jetre, dok su upalne pojave odsutne ili su blage.

Posljednjih godina došlo je do značajnog porasta incidencije masne degeneracije jetre, uglavnom zbog sve veće prevalencije gojaznosti. Među pacijentima koji su bili podvrgnuti biopsiji jetre, otprilike 7-9% slučajeva hepatoze otkriveno je u zapadnim zemljama i 1-2% u Japanu.

Etiologija i patogeneza

Uzrocima bolesti smatraju se gojaznost, dijabetes melitus, dislipidemija, brz gubitak težine, nedostatak proteina u ishrani, urođeni defekti β-oksidacije masnih kiselina, nedostatak α-1-antitripsina, izloženost supstancama toksičnim za jetra, uključujući alkohol itd. Hepatoza može biti i kao samostalna bolest i kao manifestacija drugih bolesti.

Može doći do prekomjernog nakupljanja masti u tkivu jetre (u hepatocitima i Ito stanicama). prvi uticaj(Sl. 6-3, a, d) - hrana zasićena lipidima, jednostavnim ugljikohidratima i visokim sadržajem kalorija:

Povećanje opskrbe jetre slobodnim masnim kiselinama;

Smanjenje brzine β-oksidacije slobodnih masnih kiselina u mitohondrijima jetre;

Povećana sinteza masnih kiselina u mitohondrijima jetre;

Smanjena sinteza ili sekrecija lipoproteina vrlo niske gustine i izvoz triglicerida u njihovom sastavu.

Rezultat loše prehrane je inzulinska rezistencija i masna jetra.

Drugi uticaj(vidi sliku 6-3, d) podrazumijeva kršenje izlučivanja lipida iz jetre, što nastaje kada se smanji količina supstanci uključenih u njihovu obradu (proteini, lipotropni faktori). Poremećeno je stvaranje fosfolipida, β-lipoproteina i lecitina iz masti. Faktor nekroze tumora-α, endotoksin i imuni faktori su važni u patogenezi. Pretpostavlja se da, bez obzira na razloge za nastanak steatoze, u osnovi upalno-nekrotičnih promjena u jetri leže univerzalni mehanizmi. Kao visoko reaktogeni spojevi, slobodne masne kiseline služe kao supstrat za peroksidaciju lipida. Proizvedeni slobodni radikali uzrokuju uništavanje lipida, proteinskih komponenti membrana, jetrenih receptora, itd., uzrokujući dalje promjene u jetri.

Klasifikacija

Postoje pigmentne i masne hepatoze. Najčešće se izraz "hepatoza" odnosi na masnu hepatozu (steatoza), jer je pigmentirana hepatoza mnogo rjeđa i razmatra se odvojeno (vidi "Rijetki sindromi"), s izuzetkom Gilbertovog sindroma.

Klinička slika i dijagnoza

U početnim fazama simptomi su minimalni. U pravilu, tok bolesti je latentan, bilježi se samo povećanje aktivnosti jetrenih transaminaza i hepatomegalija. Kod mnogih pacijenata, disfunkcija jetre se otkrije slučajno tokom pregleda na druge bolesti. Postoji minimalna ili umjereno izražena upalna aktivnost u jetri, otkrivena biohemijskim studijama krvnog seruma. Međutim, bez liječenja može doći do prijelaza u cirozu jetre, a zatajenje jetre se postepeno povećava.

Masnu hepatozu liječnici ultrazvuka često zaključuju na osnovu karakterističnih znakova: jednoliko povećanje jetre, difuzno povećanje njene ehogenosti (ponekad izraženo) uz zadržavanje homogenosti, iako se kako proces napreduje pojavljuje se karakteristična granularnost parenhima, što ukazuje na početak razvoja steatohepatitisa i hepatitisa (slika 6-3, b).

Patomorfologija

Prema morfološkim istraživanjima, steatohepatitis je prekomjerno nakupljanje triglicerida u jetri, koje je praćeno oštećenjem staničnih membrana i drugih organela hepatocita, upalnim procesom, formiranjem fibroze do ciroze jetre (sl. 6-3, c).

Rice. 6-3. Funkcije i bolesti jetre: a - učešće jetre u metabolizmu lipida; b - Ultrazvuk: hepatomegalija i povećana ehogenost jetre; c - makroskopski uzorak: steatoza jetre; d - faza formiranja patologije jetre

Tretman

Dijetoterapija je trajna i sigurna metoda liječenja masne jetre.

U cilju normalizacije oksidacije masnih kiselina u mitohondrijima, poboljšanja transporta triglicerida iz jetre, smanjenja procesa peroksidacije lipida, propisuju se lijekovi koji poboljšavaju metabolizam lipida - hepatoprotektori, vitamin B 12, folna kiselina, tioktična kiselina (lipoična kiselina *), itd.

Prevencija

Osnova primarne prevencije je zdrav način života i zdrava prehrana (sl. 6-4). Preporučuje se adekvatna fizička aktivnost.

Rice. 6-4. Piramida ishrane za masnu degeneraciju jetre

Klinička opservacija je opisana u nastavku (vidjeti “Prevencija hroničnog hepatitisa”).

Prognoza

Isključivanjem uzročnih faktora i pravovremenim liječenjem, oporavak je moguć, ali se hepatoza može transformirati u kronični hepatitis i cirozu (vidi sliku 6-3, d).

HRONIČNI HEPATITIS

Kod po ICD-10

K73. Hronični hepatitis.

Hronični hepatitis je grupa bolesti praćenih razvojem difuznog upalnog procesa u jetri, koji traje više od 6 mjeseci, potvrđenih biohemijskim pokazateljima, rezultatima morfološke studije jetre, kao i specifičnim markerima u krvnom serumu. .

Prevalencija hCG-a nije precizno utvrđena zbog velikog broja izbrisanih i asimptomatskih oblika i nedostatka populacijskih studija. Najčešće se otkriva hronični virusni hepatitis (CVH), uzrokovan perzistencijom hepatitisa B (29,2%), C (33,3%), hroničnog hepatitisa B+C (16,7%), rjeđe B+D (4,1%), D+G (ne više od 2%). U 16,7% slučajeva otkriva se hepatitis nepoznate etiologije.

Klasifikacija

Moderna klasifikacija hepatitisa prikazana je u tabeli. 6-2. Uzimajući u obzir etiologiju, razlikuju se sljedeće vrste hepatitisa.

. Specifični virusni hepatitis. Glavni oblici takvog hepatitisa su hepatitis A, B i C. Hepatitis D je rjeđi u svijetu. Hepatitis E ostaje veliki problem u zemljama u razvoju. Opisani su i drugi virusi hepatitisa (G, TTV, itd.), ali je njihov klinički značaj mali.

. Nespecifični virusni hepatitis uzrokovane su grupom virusa koji mogu zaraziti jetru i druge organe. Na primjer, virus infektivne mononukleoze (Epstein-Barr virus) selektivno inficira ćelije retikuloendotelnog sistema (klinički se manifestuje kao upala grla, hipersplenizam, hepatitis itd.). Adenovirus uzrokuje faringokonjunktivnu groznicu, akutnu upalu pluća i hepatitis. Herpes simplex virus je infekcija indikatora AIDS-a.

hepatitis - manifestacija etiološki nezavisne bolesti(za leptospirozu, pseudotuberkulozu).

Hepatitis povezan s upotrebom lijekova - toksično-alergijski I medicinski hepatitis. Alkoholni hepatitis je kombinovana lezija acetaldehida i nekog drugog faktora.

. Nespecifični reaktivni hepatitis- reakcija ćelija jetre na patologiju susjednih organa: gušterača, žučna kesa, duodenum. Reaktivni hepatitis se razvija u bolesnika s kroničnim pankreatitisom i ulkusom dvanaestopalačnog crijeva.

Među autoimunih oblika hroničnog hepatitisa Identificirane su 3 vrste bolesti (vidi tabelu 6-2).

Red rijetke bolesti jetre može imati kliničke i histološke karakteristike kroničnog perzistentnog hepatitisa:

Primarna bilijarna ciroza;

Wilson-Konovalov bolest;

Primarni sklerozirajući holangitis;

nedostatak α-1-antitripsina.

Stadij fibroze utvrđuje se na osnovu patomorfološkog pregleda biopsija jetre (tabela 6-3), približno - prema ultrazvučnim podacima (tabela 6-4).

Tabela 6-2. Klasifikacija hroničnog hepatitisa (međunarodna grupa stručnjaka, Los Anđeles, 1994.)

* Utvrđuje se na osnovu rezultata histološkog pregleda tkiva jetre i približno na osnovu stepena aktivnosti ALT i AST (1,5-2 norme - minimalno, 2-5 norme - nisko, 5-10 norme - umjereno, iznad 10 normi - izgovara). ** Utvrđeno na osnovu morfološke studije jetre i približno na osnovu ultrazvučnih podataka.

Tabela 6-3. Indeks histološke aktivnosti hepatitisa u bodovima (Knodell R. J. et al., 1994)

Bilješka: 1-3 boda - minimalni stepen aktivnosti hroničnog hepatitisa; 4-8 - hronični hepatitis umjerene težine; 9-12 bodova - umjereni hronični hepatitis; 13-18 bodova - teški hronični hepatitis.

Tabela 6-4. Ultrazvučni kriterijumi za stadijume fibroze jetre kod hroničnog hepatitisa kod dece

Mješoviti hepatitis postavlja se kao glavna dijagnoza u prisustvu simultane replikacije 2 tipa virusa ili više. Replikacijom jednog i integracijom drugog uspostavljaju se glavni hepatitis i prateći hepatitis.

Hronični virusni hepatitis

ICD-10 kodovi

B18. Hronični virusni hepatitis.

818.0. Hronični virusni hepatitis B sa D-agensom.

818.1. Hronični virusni hepatitis B bez D-agensa.

818.2. Virusni hepatitis C je hroničan.

818.8. Drugi hronični virusni hepatitisi.

818.9. Virusni hepatitis, kronični, nespecificiran. U više od 70% slučajeva razvoj hepatitisa B izazivaju hepatotropni virusi B, C i D. U svijetu postoji 350-400 miliona ljudi zaraženih virusom hepatitisa B, a svake godine umre oko 1 milion ljudi od bolesti povezanih sa infekcijom virusom hepatitisa B (HBV). Prevalencija HBV infekcije u različitim zemljama kreće se od 0,1 do 20%. Rizik da akutna HBV infekcija postane kronična opada s godinama: kod perinatalne infekcije dostiže 90%, kod infekcije u dobi od 1-5 godina - 25-35%, a kod infekcije odraslih - manje od 10%.

Etiologija i patogeneza

Mehanizam nastanka i dijagnoze hepatitisa B i C prikazani su na Sl. 6-5. Virusni hepatitis B (8 glavnih genotipova - A-H) nalazi se u krvi i drugim biološkim tečnostima (sperma, pljuvačka, nazofaringealna sluz) i prenosi se na četiri glavna načina:

seksualno;

Perinatalni (od majke do djeteta tokom prenatalnog perioda i tokom porođaja);

Parenteralno (kroz krv);

Horizontalno (preko bliskog kontakta u domaćinstvu ili preko zaraženih zajedničkih predmeta; uglavnom uočeno u ranom djetinjstvu).

Kod djece, glavni put prijenosa virusnog hepatitisa B je perinatalni. Ako je trudnica nosilac virusnog hepatitisa B (i osim toga, HBeAg pozitivna), vjerojatnost infekcije novorođenčeta s razvojem nošenja virusa je 90%. Kao odrasli, 25% ove djece umire od kroničnog zatajenja jetre ili raka jetre. Iako se HBsAg, HBeAg i DNK virusa hepatitisa B nalaze u majčinom mlijeku, vrsta hranjenja ne utiče na rizik od prenošenja virusa hepatitisa B. Ostali faktori rizika za dobijanje hepatitisa B uključuju:

Transfuzija krvi i/ili njenih komponenti;

Ubrizgavanje droga, tetoviranje, pirsing i drugi invazivni postupci na koži;

Nezaštićeni penetrativni seksualni odnos, posebno analni i vaginalni odnos;

Transplantacija organa;

Rad u zdravstvenim ustanovama;

Hemodijaliza.

U regijama sa niskom endemičnošću HBV infekcije, najveća incidencija se javlja kod adolescenata i mladih odraslih osoba. Najčešći putevi prenošenja virusnog hepatitisa B u ovim grupama su seksualni i parenteralni (putem nesigurnih injekcija lijekova, posebno ponovne upotrebe špriceva za jednokratnu upotrebu).

Vjeruje se da hronični hepatitis B(CHB) je primarno kronična bolest ili bolest koja se javlja nakon izbrisanog ili subkliničkog oblika akutne infekcije.

CHB faze:

Inicijalna ili imunološka tolerancija;

Imuni odgovor (replikacijski), koji se javlja uz izraženu kliničku i laboratorijsku aktivnost;

integrativno;

Nošenje HBsAg.

DNK virus hepatitisa B (HBV DNK) sam po sebi ne izaziva citolizu. Oštećenje hepatocita povezano je s imunološkim reakcijama koje se javljaju kao odgovor na cirkulirajuće virusne i antigene jetre. U 2. fazi replikacije virusa eksprimiraju se sljedeći antigeni virusa: HBsAg (površinski), HBcAg, (nuklearni), HBeAg (sl. 6-5, a), imunološka reakcija je izraženija, što uzrokuje masivnu nekrozu parenhima jetre i daljnja mutacija virusa.

Replikacija virusa hepatitisa B moguća je i izvan jetre - u ćelijama koštane srži, mononuklearnim ćelijama, štitnoj žlijezdi i pljuvačnim žlijezdama, što uzrokuje ekstrahepatične manifestacije bolesti.

Putevi prijenosa hronični hepatitis C(CHC) su slične onima kod CHB. Za razliku od virusnog hepatitisa B, virus RNA hepatitisa C ima direktan hepatotoksični učinak. Kao rezultat toga, replikacija virusa i postojanost u tijelu su povezani s aktivnošću i napredovanjem hepatitisa. Zanimljivo je da virusni hepatitis C može blokirati apoptozu (programiranu smrt) ćelija zahvaćenih njime kako bi se dugo zadržao u ljudskom tijelu. Apoptoza je normalan proces koji oslobađa tijelo od “istrošenih” ili bolesnih stanica. Protein kodiran u genomu virusa hepatitisa C, poznat kao NS5A, blokira otvaranje kalijevih kanala u ćelijama jetre, štiteći njihova „utočišta“ od prirodne smrti i tako se dugo zadržavajući u ljudskom tijelu. Životni ciklus virusnog hepatitisa C prikazan je na Sl. 6-5, b.

Rice. 6-5. Hronični hepatitis C i B: a - dijagnoza hepatitisa C i B i dinamika seroloških markera hepatitisa B; b - životni ciklus virusa hepatitisa C

Patogen hronični hepatitis D(HGO) je čestica koja sadrži RNK, čija je vanjska ljuska predstavljena HBsAg. U središtu čestice je antigen virusa hepatitisa D. Delta virus je u stanju da se razmnožava u ćelijama jetre samo u prisustvu virusnog hepatitisa B, pošto se njegovi proteini koriste za izlazak iz ćelije delta virusne čestice. Bolest se javlja istovremeno sa virusnim hepatitisom B kao ko-ili superinfekcija.

Klinička slika

Klinička slika hCG-a je slaba i nespecifična. Asimptomatski tok se opaža kod 25% pacijenata. Do stvaranja hCG-a često dolazi kao posljedica akutnog hepatitisa, koji se javlja u obliku atipičnih (izbrisani, anikterični, subklinički) oblika i izuzetno rijetko kod manifestnih (ikteričnih) oblika akutnog hepatitisa. Akutnu fazu hepatitisa i pojavu kliničkih simptoma kroničnog oblika bolesti dijeli 5 godina ili više.

Kliničke manifestacije hCG zavise od starosti djeteta u trenutku infekcije, težine morfoloških

promjene u jetri, faze infektivnog procesa (replikacija, integracija), premorbidna pozadina. Kod djece, za razliku od odraslih, holestatska varijanta HCG je rijedak; u prisustvu kolestaze potrebno je isključiti kongenitalnu patologiju intrahepatičnih ili ekstrahepatičnih kanala, nedostatak α-1-antitripsina i cističnu fibrozu. Glavni sindromi bolesti dati su u tabeli. 6-5.

Tabela 6-5. Glavni sindromi hroničnog virusnog hepatitisa

Ekstrahepatične manifestacije povezan sa ekstrahepatičnom replikacijom virusa, tipičnije za CHC, može se manifestovati kao rekurentni dermatitis, hemoragični vaskulitis, glomerulonefritis, artropatija, tiroiditis, Sjogrenov sindrom, pankreatopatije. Ekstrahepatične manifestacije se često razvijaju u pubertetu; djevojčice karakteriziraju razvoj endokrinih poremećaja; dječaci razvijaju glomerulonefritis i druge bolesti.

Ekstrahepatične manifestacije uključuju vaskularne promjene (Tabela 6-6; Slika 6-6). Kod djece su mnogo rjeđi, njihovo prisustvo zahtijeva opsežno proučavanje funkcije jetre.

Tabela 6-6. Vaskularne ekstrahepatične manifestacije kod kroničnog hepatitisa

Rice. 6-6. Vaskularne ekstrahepatične manifestacije kod hroničnog hepatitisa: a - telangiektazija; b - kapilarit; c - palmarni eritem

Dijagnostika

Specifične metode. Pomoću enzimskog imunosorbentnog testa (ELISA) detektuju se glavni markeri hCG, uz pomoć lančane reakcije polimeraze (PCR) - DNK ili RNA virus (Tabela 6-7; Slika 6-5, a).

Tabela 6-7. Markerska dijagnostika hroničnog hepatitisa B i C

Serološki markeri virus hepatitisa B se koristi za utvrđivanje dijagnoze i stadijuma bolesti.

Antigeni su predstavljeni gore (vidi sliku 6-5, a). Antitijela na površinski antigen virusa (anti-HBsAg) pojavljuju se u krvi nakon 3-6 mjeseci i traju dugi niz godina ili možda cijeli život. Njihovo otkrivanje ukazuje na prethodnu infekciju ili prethodnu vakcinaciju.

Nuklearni antigen (HBcAg) obično ne cirkuliše u krvi, ali se antitijela na njega pojavljuju u ranim stadijumima bolesti, njihov titar brzo dostiže maksimum, a zatim se postupno smanjuje (ali ne nestaje u potpunosti). Prvo se pojavljuju antitijela klase IgM (anti-HBcAg IgM), zatim se pojavljuju IgG. Antigen E (HBeAg) se kratko pojavljuje u krvi na početku bolesti, što je praćeno stvaranjem antitijela na njega (anti-HBe).

Hronična CHB infekcija karakterizira prisustvo HBsAg i anti-HBcAg IgG u krvi.

U slučaju CHC-a, pored viremije (HCV RNA), otkrivaju se i antitijela klase IgM i IgG. Izvan egzacerbacije, CHC RNA i anti-HCV IgM se ne otkrivaju, ali antitela IgG klase ostaju (videti tabelu 6-7).

TO nespecifične metode može uključivati ​​biohemijske, imunološke testove i instrumentalne studije.

Biohemijski testovi ne nose informacije o etiologiji bolesti, ali odražavaju prirodu oštećenja jetre i stanje njene funkcije. To uključuje:

Povećani nivoi jetrenih enzima: u CG je povećanje ALT izraženije od AST, što je povezano sa različitom lokalizacijom enzima (ALT u citoplazmi, AST u mitohondrijima); kod ciroze, naprotiv, aktivnost AST prevladava nad tom od ALT; također karakterizira povećanje enzima kao što su laktat dehidrogenaza, γ-glutamil transpeptidaza,

alkalni fosfat;

Poremećaji metabolizma masti i pigmenta: povećana direktna frakcija bilirubina, ukupnog holesterola, β-lipoproteina, aktivnosti alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze;

Poremećaj proteinsko-sintetske funkcije jetre: smanjen ukupni protein, povećan timol test, smanjen živin test, smanjen nivo protrombina, trajna disproteinemija zbog povećanih frakcija globulina, posebno γ-globulina, i smanjen albumin.

Biohemijski sindromi koji odražavaju oštećenu funkciju jetre predstavljeni su u Poglavlju 1 (videti tabelu 1-8, promene u proteinskim frakcijama - sl. 1-16, b).

Imunološki testovi. Karakterizira ga smanjenje nivoa T-supresora i povećanje nivoa serumskih imunoglobulina.

Instrumentalne metode. Ultrazvuk jetre je obavezna metoda istraživanja kroničnog hepatitisa, jer vam omogućava vizualizaciju jetre, određivanje njene veličine i identifikaciju ciroze jetre i portalne hipertenzije. Čak i uz asimptomatski tok bolesti, ova metoda može otkriti povećanje jetre i promjene u ehogenosti parenhima. Mogu se koristiti reohepatografija i biopsija punkcije jetre.

Izlaziti s biopsija jetre je zlatni standard za dijagnosticiranje bolesti jetre (sl. 6-7, a). Tokom biopsije posebnom iglom se dobija komad jetre prečnika oko 1 mm. Zahvat se izvodi u lokalnoj ili općoj anesteziji i pod kontrolom ultrazvuka, jer je neophodna kontrola toka igle, što manipulaciju čini sigurnom.

Stepen aktivnosti hCG-a najčešće se procjenjuje korištenjem semi-kvantitativnog indeksa histološke aktivnosti, poznatog i kao Knodell sistem, određen u bodovima (vidi tabelu 6-3). Histologija biopsije jetre (uzorak tkiva) omogućava donošenje odluke o potrebi i taktici antivirusne terapije.

Patomorfologija

Morfološka studija biopsije jetre već u prvim mjesecima života djeteta sa primarnim hCG otkriva znakove upale koje traju dugi niz godina, kao i progresivnu fibrozu sa formiranjem ciroze jetre.

Rice. 6-7. Dijagnoza hroničnog hepatitisa: a - tehnika biopsije; histološka slika: b - CHB (bojenje hematoksilineozinom; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB karakterizira nekroza (sl. 6-7, b); Patognomonični znak CHC-a je vakuolizacija jezgara hepatocita, tzv. smrznuto staklaste hepatocite, kao i njihova stepenasta nekroza (sl. 6-7, c).

Diferencijalna dijagnoza

Tretman

IN faza replikacije (egzacerbacija) Indikovana je hospitalizacija u specijaliziranom odjeljenju, mirovanje u krevetu i stroga dijetalna terapija.

Osnovna terapija uključuje zakazivanje antivirusni lijekovi. Indikacije za njegovu upotrebu:

Prisutnost markera aktivne replikacije hepatitisa;

Nivo ALT je više od 2-3 puta veći od normalnog;

Odsustvo kolestaze i znakova ciroze jetre s dekompenzacijom;

Odsustvo teških popratnih bolesti u fazi dekompenzacije;

Odsustvo autoimunih bolesti, imunodeficijencije, mješoviti hepatitis.

Induktori interferona karakterišu niska toksičnost i odsustvo nuspojava, za razliku od interferonskih lekova, zahvaljujući njihovoj upotrebi moguće je značajno produžiti životni vek dece i odraslih (sl. 6-8).

Rice. 6-8. Hronični hepatitis (tok i liječenje): a - antivirusno liječenje djece i odraslih sa hroničnim virusnim hepatitisom B i C i stečenim godinama života; b - prirodni tok hepatitisa B

Preparati interferona kontraindicirano kod psihoza, epidemijskog sindroma, teške neutro- i trombocitopenije, autoimunih bolesti (AIH, tiroiditis i dr.), dekompenzirane ciroze jetre i bolesti bubrega, patologije srca u fazi dekompenzacije.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - liofilizat za pripremu suspenzije za oralnu primjenu - propisuje se 30 minuta prije jela, prije upotrebe dodati 1-2 ml ohlađene prokuvane vode u sadržaj bočice . Lijek se za CHB ubrizgava u dozi od 5 miliona IU/m2, za CHC - 3 miliona IU/m2 tjelesne površine tri puta sedmično (jednom svaka 72 sata) subkutano ili intramuskularno. Izračunata doza interferona se inicijalno primjenjuje 3 mjeseca. Nakon ovog perioda provodi se kontrolna studija (RNA ili DNK virusa, aktivnost). Ako se ne otkrije jasna pozitivna dinamika ovih pokazatelja (nestanak RNK, virusne DNK iz krvi, smanjenje ALT), bolje je prekinuti liječenje prema ovom režimu ili prijeći na kombiniranu terapiju. Ali ako dođe do smanjenja aktivnosti ALT, pada koncentracije RNK, virusne DNK u krvi, liječenje prema odabranom režimu se nastavlja još 3 mjeseca, nakon čega slijedi kontrola

laboratorijska istraživanja. Ako je dinamika pozitivna na CHC, liječenje se nastavlja 3 mjeseca kako bi se konsolidirali rezultati liječenja. Dakle, tok liječenja za CHB je 6 mjeseci, za CHC - 9-12 mjeseci.

U pedijatrijskoj praksi koristi se Viferon (kombinacija α-interferona sa membranskim stabilizatorima), koji je dostupan u rektalnim supozitorijama. Doze za djecu: do 3 godine - 1 milion IU, preko 3 godine - 2 miliona IU 2 puta dnevno sa intervalom od 12 sati 3 puta sedmično. Kod pacijenata koji se liječe po protokolarnom programu primjenom Viferona, efikasnost liječenja se procjenjuje prema gore navedenim principima. Ako ova kategorija pacijenata nema pozitivan učinak tokom kontrolne studije 3 mjeseca nakon početka terapije, tada se Viferon može zamijeniti Reaferon*, Roferon*.

Induktor α-interferona meglumin akridon acetat (cikloferon*) se primjenjuje za hronični hepatitis u dozi od 6-10 mg/kg dnevno, 10 injekcija dnevno, zatim 3 puta sedmično tokom 3 mjeseca kao kompleksna terapija.

Antivirusni lijek tiloron (amiksin) propisuje se djeci starijoj od 7 godina u tabletama od 0,125 peroralno nakon obroka, dnevno prva 2 dana, zatim 125 mg svaki drugi dan - 20 tableta, zatim 125 mg jednom sedmično za 10- 20 sedmica. Tok tretmana za CGA je 2-3 sedmice, za CHB - 3-4 sedmice.

Za CHB na pozadini replikacije virusa preporučuje se antivirusni kemoterapijski lijek lamivudin (Zeffix, Epivir*) u oralnoj otopini i tabletama. Doziranje je 3 mg/kg dnevno za djecu od 3 mjeseca, ali ne više od 100 mg oralno jednom dnevno tokom 9-12 mjeseci. Tablete od 100 mg 1 put dnevno propisuju se adolescentima (16 godina i starijima) oralno, bez obzira na obroke.

Općenito, terapija interferonom je efikasna kod 40% pacijenata sa CHB i 35% pacijenata sa CHC, ali kod 10-30% pacijenata su mogući recidivi bolesti nakon liječenja.

U teškim oblicima propisuje se hCG glukokortikoidi: prednizolon ili metilprednizolon u tabletama od 0,001; 0,0025 i 0,005 mg, 1-2 mg/kg dnevno u 2 podeljene doze, ne uzimajući u obzir cirkadijalni ritam. Nakon postizanja remisije, doza se smanjuje za 5-10 mg do doze održavanja od 0,3-0,6 mg/kg dnevno: 10-15 mg/dan prednizolona ili 8-12 mg/dan metilprednizolona.

Kriterijumi efikasnosti tretmana:

. biohemijski - najinformativnije je određivanje nivoa ALT, a tokom lečenja, aktivnost ALT treba da se odredi tokom celog kursa i još 6 meseci nakon prekida, a zatim svakih 3-6 meseci tokom 3 godine;

Virološki - određivanje RNK, DNK virusa pomoću PCR-a;

Histološki su najinformativniji za procjenu efikasnosti liječenja, ali u praksi nisu uvijek izvodljivi, posebno u pedijatriji.

Biohemijska remisija na kraju liječenja podrazumijeva normalizaciju nivoa enzima odmah nakon završetka terapije; potpuna remisija- normalizacija nivoa AST i ALT i nestanak RNK i DNK virusa odmah nakon tretmana; stabilna biohemijska remisija- očuvanje normalnih vrijednosti transaminaza 6 mjeseci ili više nakon prestanka terapije; stabilna potpuna remisija- očuvanje normalnog nivoa AST i ALT i odsustvo RNK i DNK virusa 6 meseci nakon tretmana.

Ako se postigne stabilna potpuna remisija, preporučuje se nastavak praćenja bolesnika najmanje 2 godine u intervalima od jednom svakih šest mjeseci. U fazi remisije (faza integracije kroničnog hepatitisa) antivirusna terapija se obično ne provodi; liječenje se sastoji od organiziranja dijete, režima, dodavanja probiotika, enzima, biljnih lijekova, laksativa prema indikacijama radi sprječavanja gastrointestinalne disfunkcije i autointoksikacije crijeva.

Prateća terapija- Ovo je simptomatsko i patogenetsko liječenje.

U cilju ublažavanja holestaze preparati ursodeoksiholne kiseline (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) se koriste kao monoterapija u nereplikacijskoj fazi hepatitisa, u replikativnoj fazi - u kombinaciji sa interferonima do 6-12 meseci, 10 mg/kg jednom dnevno prije spavanja.

Hepatoprotektori koji imaju sposobnost zaštite hepatocita propisuju se u kursevima do 1,5-2 mjeseca. Ponovljeni kurs - nakon 3-6 mjeseci prema indikacijama.

Ekstrakt lista artičoke (chophytol*) je biljni lijek koji ima hepatoprotektivno i koleretsko djelovanje. Hofitol* se propisuje deci starijoj od 6 godina, 1-2 tablete ili 1/4 kašičice. otopina za oralnu primjenu 3 puta dnevno prije jela, adolescenti - 2-3 tablete ili 0,5-1 tsp. rastvor 3 puta dnevno, kurs - 10-20 dana. Otopina za intramuskularnu ili intravensku polaganu primjenu - 100 mg (1 ampula) 8-15 dana; prosječne doze mogu biti značajno povećane, posebno tokom bolničkog liječenja.

Hepatoprotector "Liv 52*" je kompleks biološki aktivnih supstanci biljnog porijekla; Djeci starijoj od 6 godina propisuje se 1-2 tablete 2-3 puta dnevno, adolescentima - 2-3 tablete 2-3 puta dnevno.

Ademetionin (heptral*) je hepatoprotektor koji ima koleretsko i holekinetičko, kao i neka antidepresivna dejstva. Djeci se propisuju s oprezom oralno, intramuskularno, intravenozno. Tokom intenzivne nege u

prve 2-3 sedmice liječenja - 400-800 mg/dan iv polako ili i.m.; Prašak se rastvara samo u posebnom isporučenom rastvaraču (rastvor L-lizina). Za terapiju održavanja - 800-1600 mg/dan oralno između obroka, bez žvakanja, najbolje u prvoj polovini dana.

Prevencija

Osnovne preventivne mjere trebaju biti usmjerene na prevenciju infekcije virusima hepatitisa, stoga je potrebno rano prepoznavanje pacijenata sa izbrisanim oblicima bolesti i njihovo adekvatno liječenje. Nosioci HBsAg zahtijevaju redovno (najmanje jednom u 6 mjeseci) praćenje biohemijskih i viroloških parametara kako bi se spriječila aktivacija i replikacija virusa.

Za vakcinaciju protiv hepatitisa B koriste se rekombinantne vakcine: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B* itd. RD za novorođenčad i decu do 10 godina - 10 mcg (0,5 ml suspenzije ), za djecu stariju od 10 godina - 20 mcg (1 ml suspenzije).

Za novorođenčad rođenu od majki koje su nosioci hepatitisa B, preporučuje se davanje imunoglobulina protiv hepatitisa B istovremeno sa vakcinom, a lekove treba davati na različitim mestima. U skladu s pravilima koja postoje u Ruskoj Federaciji, vakcinacija ove kategorije djece provodi se četiri puta prema shemi: 0 (na dan rođenja) - 1 - 2-12 mjeseci života. Adolescenti uzrasta 11-13 godina su obavezni da se vakcinišu protiv hepatitisa B po istoj šemi.

Medicinski radnici i osobe u riziku od obolijevanja od hepatitisa B su široko vakcinisane. Vakcinacija dovodi do postepenog smanjenja nivoa zaraženosti stanovništva Ruske Federacije virusom hepatitisa B.

Vakcina protiv hepatitisa C još nije razvijena, te se stoga prevencija hepatitisa C zasniva na suzbijanju svih mogućnosti parenteralne (uključujući i transfuziju) infekcije.

Klinička opservacija je opisana u nastavku.

Prognoza

Vjerojatnost potpunog oporavka je mala. Uz CHB, uzročnik virus perzistira dugi niz godina i može se kombinirati s aktivnim patološkim procesom. U prosjeku, nakon 30 godina, 30% pacijenata s kroničnim aktivnim hepatitisom B razvije cirozu jetre. U roku od 5 godina, otprilike svaki četvrti pacijent s cirozom zbog hepatitisa B doživjet će dekompenzaciju jetre, a još 5-10% pacijenata će razviti rak jetre (vidi sliku 6-8). Bez liječenja, otprilike 15% pacijenata s cirozom umire u roku od 5 godina. U 1-1,5% slučajeva dolazi do razvoja ciroze, au preostalih 89% dolazi do dugotrajne remisije sa nošenjem HBsAg. Kod ΧΓD prognoza je nepovoljna: u 20-25% slučajeva proces napreduje do ciroze jetre; ne dolazi do oslobađanja od patogena. CHC teče polako, nježno, bez zaustavljanja viremije dugi niz godina, s periodičnim povećanjem aktivnosti transaminaza i sa izraženom sklonošću fibrozi. Kako proces napreduje, razvijaju se ciroza jetre i hepatocelularni karcinom.

AUTOIMUNI HEPATITIS

Kod po ICD-10

K75.4. Autoimuni hepatitis.

AIH je progresivna hepatocelularna upala jetre nepoznate etiologije, koju karakterizira prisustvo periportalnog hepatitisa, česta povezanost s drugim autoimunim bolestima, povećane koncentracije imunoglobulina (hipergamaglobulinemija) i prisustvo autoantitijela u krvi.

Kao i druge autoimune bolesti, AIH je češći kod žena, sa ukupnom incidencom od otprilike 15-20 slučajeva na 100.000 stanovnika. U djetinjstvu, udio AIH-a među hroničnim hepatitisom kreće se od 1,2 do 8,6%, uočeno u dobi od 6-10 godina. Odnos devojčica i dečaka je 3-7:1.

Etiologija i patogeneza

Patogenetski mehanizam razvoja AIH zasniva se na kongenitalnom defektu membranskih HLA receptora. Pacijenti imaju defekt u funkciji T-supresora povezanih haplotipom HLA, što rezultira nekontroliranom sintezom antitijela klase IgG od strane B-limfocita koji uništavaju membrane normalnih hepatocita, te se razvijaju patološke imunološke reakcije protiv vlastitih hepatocita. Često u proces nije uključena samo jetra, već i velike žlijezde vanjskog i unutrašnjeg lučenja, uključujući gušteraču, štitnu žlijezdu i pljuvačne žlijezde. Genetska predispozicija (imunoreaktivnost na autoantigene) smatra se glavnim faktorom u patogenezi AIH, što, međutim, samo po sebi nije dovoljno. Smatra se da su za implementaciju procesa potrebni okidači (okidači), među kojima su virusi (Epstein-Barr, ospice, hepatitis A i C) i neki lijekovi (npr. preparati interferona) i nepovoljni faktori okoline.

Rice. 6-9. Patogeneza AIH

Patogeneza AIH je prikazana na Sl. 6-9. Efektorski mehanizam oštećenja hepatocita je vjerovatno više povezan s odgovorom autoantitijela na hepatocitne antigene specifične za jetru, a ne s direktnom citotoksičnošću T-ćelija.

Klasifikacija

Trenutno postoje 3 tipa AIH-a:

- tip 1- klasična varijanta, koja čini 90% svih slučajeva bolesti. Otkriva antitijela na ćelije glatkih mišića (Antitelo glatkih mišića- SMA) i nuklearni antigeni (specifični za jetru

vjeverica - Antinuklearna antitijela- ANA) u titru većem od 1:80 kod adolescenata i više od 1:20 kod dece;

-tip 2- čini oko 3-4% svih slučajeva AIH, većina oboljelih su djeca od 2 do 14 godina. Otkrivaju se antitijela na mikrozome jetre i bubrega (Mikrozomi bubrega jetre- LKM-1);

-tip 3- karakterizira prisustvo antitijela na rastvorljivi antigen jetre (Rastvorljivi antigen jetre- SLA) i antigen jetre-pankreasa (LP).

Neke karakteristike AIH-a, uzimajući u obzir tipove, prikazane su u tabeli. 6-8.

Tabela 6-8.Klasifikacija i karakteristike tipova AIH

Klinička slika

Bolest u 50-65% slučajeva karakterizira iznenadna pojava simptoma sličnih onima kod virusnog hepatitisa. U nekim slučajevima počinje postepeno i manifestuje se pojačanim umorom, anoreksijom i žuticom. Ostali simptomi uključuju groznicu, artralgiju, vitiligo (poremećaj pigmentacije karakteriziran gubitkom pigmenta melanina u određenim dijelovima kože) i krvarenje iz nosa. Jetra strši ispod ruba obalnog luka za 3-5 cm i postaje gušća, postoji splenomegalija, trbuh je povećan u veličini (sl. 6-10, a). U pravilu se identificiraju ekstrahepatični znakovi kronične patologije jetre: paukaste vene, telangiektazija, palmarni eritem. Neki pacijenti imaju kušingoidni izgled: akne, hirzutizam i ružičaste strije na bedrima i abdomenu; 67% ima dijagnozu drugih autoimunih bolesti: Hashimotov tireoiditis, reumatoidni artritis itd.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji na otkrivanju sindroma citolize, kolestaze, hipergamaglobulinemije, povećanja koncentracije IgG, hipoproteinemije, oštrog povećanja ESR, što je potvrđeno otkrivanjem autoantitijela protiv hepatocita.

Karakteristično sindrom hipersplenizma, njegovi znaci:

Splenomegalija;

Pancitopenija (smanjenje količine svih krvnih elemenata): anemija, leukopenija, neutropenija, limfopenija, trombocitopenija (sa oštrim stepenom ozbiljnosti, pojavljuje se sindrom krvarenja);

Kompenzatorna hiperplazija koštane srži.

U dijagnostici, instrumentalne metode istraživanja (skeniranje, biopsija jetre, itd.) su od apsolutnog značaja.

Patomorfologija

Morfološke promjene u jetri kod AIH su karakteristične, ali nespecifične. CG, po pravilu, prelazi u multilobularnu cirozu jetre (sl. 6-10, b); karakteriše visok stepen aktivnosti: periportalni

nekroza, nekroza nalik na porto-portal ili centroportalni most, rjeđe - portalni ili lobularni hepatitis, pretežno limfocitna infiltracija sa velikim brojem plazma ćelija, formiranje rozeta (sl. 6-10, c).

Rice. 6-10. AIH: a - dijete sa ishodom ciroze jetre; b - makroskopski uzorak: makronodularna ciroza; c - mikroslajd: histološka slika (hematoksilin-eozin bojenje; χ 400)

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa CHB, holecistitisom, Wilson-Konovalovljevom bolešću, hepatitisom izazvanim lijekovima, nedostatkom α-1-antitripsina itd.

Postoje definitivni i vjerojatni AIH. Prvu opciju karakterizira prisustvo gore navedenih indikatora, uključujući povećanje titara autoantitijela. Osim toga, u krvnom serumu nema virusnih markera, oštećenja žučnih puteva, taloženja bakra u tkivu jetre, a nema indikacija za transfuziju krvi ili primjenu hepatotoksičnih lijekova.

Vjerovatna varijanta AIH je opravdana kada postojeći simptomi upućuju na AIH, ali nisu dovoljni za postavljanje dijagnoze.

Tretman

Osnova je imunosupresivna terapija. Propisuju se prednizolon, azatioprin ili njihove kombinacije koje omogućavaju postizanje kliničke, biohemijske i histološke remisije kod 65% pacijenata u roku od 3 godine. Liječenje se nastavlja najmanje 2 godine dok se ne postigne remisija prema svim kriterijima.

Prednizolon se propisuje u dozi od 2 mg/kg (maksimalna doza - 60 mg/dan) sa postepenim smanjenjem za 5-10 mg svake 2 nedelje uz nedeljno praćenje biohemijskih parametara. U nedostatku normalizacije nivoa transaminaza, azitioprin se dodatno propisuje u početnoj dozi od 0,5 mg/kg (maksimalna doza - 2 mg/kg).

Godinu dana od početka remisije preporučljivo je prekinuti imunosupresivnu terapiju, ali tek nakon kontrolne punkcijske biopsije jetre. Morfološki pregled treba da ukaže na odsustvo ili minimalnu aktivnost upalnih promjena.

Ako je glukokortikoidna terapija neefikasna, za oralnu primjenu od prve godine života koristi se ciklosporin (Sandimmum neoral*), koji se oslobađa u otopini od 100 mg u 50 ml u bočici, kapsulama od 10, 25, 50 i 100 mg. ,

lijek se propisuje u dozi od 2-6 mg/kg dnevno (ne više od 15 mg/m2 sedmično). Ciklofosfamid (ciklofosfamid*) se propisuje IV ukapavanjem u dozi od 10-12 mg/kg jednom u 2 nedelje, zatim u tabletama od 0,05 g po 15 mg/kg jednom u 3-4 nedelje, kursna doza - ne više od 200 mg/ kg.

Primarna rezistencija na liječenje uočena je kod 5-14% pacijenata. Oni su prvenstveno predmet konsultacija u centrima za transplantaciju jetre.

Prevencija

Primarna prevencija nije razvijena; sekundarna prevencija se sastoji od rane dijagnoze, kliničkog posmatranja pacijenata (opisano u nastavku) i dugotrajne imunosupresivne terapije.

Prognoza

Bez liječenja, bolest kontinuirano napreduje i nema spontane remisije - nastaje ciroza jetre. Kod AIH tipa 1 glukokortikoidi su češće efikasniji i prognoza je relativno povoljna: u mnogim slučajevima može se postići dugotrajna klinička remisija. Kod AIH tipa 2, bolest obično brzo napreduje do ciroze. Tip 3 je klinički slabo definiran i njegov tok nije proučavan.

Ako je imunosupresivna terapija neefikasna, pacijentima se savjetuje transplantacija jetre, nakon čega je petogodišnja stopa preživljavanja veća od 90%.

Hepatitis izazvan lekovima

Kod po ICD-10

K71. Hepatitis izazvan lekovima.

Hepatitis izazvan lijekovima je toksična bolest jetre, uključujući idiosinkratičnu (nepredvidivu) i toksičnu (predvidljivu) bolest jetre uzrokovanu lijekovima povezana s upotrebom hepatotoksičnih lijekova i toksičnih supstanci.

Etiologija i patogeneza

Jetra igra važnu ulogu u metabolizmu ksenobiotika (stranih supstanci). Grupa enzima smještena u endoplazmatskom retikulumu jetre, poznata kao citokrom P450, najvažnija je porodica metaboličkih enzima u jetri. Citokrom P450 apsorbira oko 90% toksičnih i medicinskih lijekova.

Jetra često postaje meta njihovog štetnog djelovanja. Postoje direktne i indirektne vrste oštećenja jetre.

Direktan tip oštećenja jetre ovisi o dozi lijeka i posljedica je djelovanja samog lijeka na stanice jetre i njene organele. Lijekovi s obveznim hepatotoksičnim djelovanjem ovisno o dozi uključuju paracetamol i antimetabolite koji dovode do nekroze hepatocita. Direktno oštećenje jetre također može uzrokovati tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgeni, estrogeni itd.

Indirektni tip oštećenja jetre, neovisno o dozi lijekova, uočeno pri uzimanju nitrofurana, rifampicina, diazepama, meprobamata itd. Ova vrsta odražava individualnu reakciju djetetovog organizma kao manifestaciju preosjetljivosti na lijekove.

Jetra je uključena u metabolizam različitih ksenobiotika kroz procese biotransformacije, podijeljene u dvije faze.

. Prva faza- oksidativne reakcije koje se odvijaju uz učešće citohroma P450. Tokom ove faze mogu se formirati aktivni metaboliti, od kojih neki imaju hepatotoksična svojstva.

. druga faza, pri čemu se prethodno formirani metaboliti konjugiraju s glutationom, sulfatom ili glukuronidom, što rezultira stvaranjem netoksičnih hidrofilnih spojeva koji se izlučuju iz jetre u krv ili žuč.

Posebno mjesto među toksičnim lezijama jetre zauzimaju medicinski ili lijekovi uzrokovani hepatitisom. Do njihovog formiranja češće dolazi kao rezultat nekontrolisane upotrebe droga (sl. 6-11, a). Gotovo svaki lijek može uzrokovati oštećenje jetre i razvoj hepatitisa različite težine.

Toksini se mogu grubo podijeliti na kućne i industrijske. Postoje industrijski otrovi organske prirode (tetrahlorid, hlorovani naftalen, trinitrotoluen, trihloretilen itd.), metali i metaloidi (bakar, berilijum, arsen, fosfor), insekticidi (dihlorodifeniltrikloretan - DDT, karbofos itd.).

Rice. 6-11. Hepatitis izazvan lekovima: a - formiranje hepatitisa izazvanog lekovima sa nekrozom hepatocita; b - histološka slika hepatitisa izazvanog lijekovima nakon liječenja akutne leukemije (hematoksilin-eozin bojenje; χ 400)

Posebno teški oblici oštećenja hepatocita nastaju kada se trovaju tvarima kao što su paracetamol, otrov žabokrečine, bijeli fosfor, ugljični tetrahlorid i svi industrijski otrovi.

Klinička slika

Tipični oblici oštećenja jetre s hepatotoksičnim djelovanjem lijekova prikazani su u tabeli.

6-9.

Tabela 6-9. Najčešći hepatotoksični efekti lijekova

Reakcije na lijekove mogu biti prolazne, a CG se opaža rijetko. Funkcionalni testovi jetre mogu se vratiti na normalu u roku od nekoliko sedmica (do 2 mjeseca) nakon prestanka uzimanja lijekova, ali kod holestatskog hepatitisa ovaj period se može povećati na 6 mjeseci. Žutica uvijek ukazuje na teže oštećenje jetre, a moguć je i razvoj akutnog zatajenja jetre.

Dijagnostika

Osnova za dijagnosticiranje oštećenja jetre uzrokovanih lijekovima je pažljivo prikupljena povijest lijekova koji su korišteni, prepisani ili korišteni kao samoliječenje. Tipično, vremenski interval između uzimanja lijeka i početka bolesti kreće se od 4 dana do 8 sedmica.

Biopsija može biti indicirana ako se sumnja na postojeću patologiju jetre ili ako se biohemijski parametri krvi (testovi funkcije jetre) ne normaliziraju nakon prestanka uzimanja lijeka.

Patomorfologija

Uočavaju se diskompleksacija jetrenih greda, teška proteinska (granularna i balon) degeneracija hepatocita, polimorfizam jezgara hepatocita, distrofične i nekrobiotičke promjene u jezgrima hepatocita (sl. 6-11, b).

Diferencijalna dijagnoza

Mogućnost toksičnog djelovanja lijekova treba uzeti u obzir u diferencijalnoj dijagnozi zatajenja jetre i žutice. Potrebno je isključiti druge uzroke: virusni hepatitis, bolesti žučnih puteva itd. U rijetkim slučajevima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu s urođenim metaboličkim bolestima koje mogu uzrokovati oštećenje jetre, glikogenozom tipa I (Gierkeova bolest),

Tip III (bolest ospica), tip IV (Andersenova bolest), tip VI (Hersova bolest). Ove bolesti nastaju zbog prekomjernog nakupljanja glikogena u stanicama jetre. Kronične lezije jetre podrijetla lijekom također treba razlikovati od lipidoza: Gaucherova bolest (zasnovana na akumulaciji cerebrozida koji sadrže dušik u retikulohistiocitnim stanicama) i Niemann-Pickova bolest (nastaje zbog nakupljanja fosfolipida, uglavnom sfingomijelina, u stanicama retikuloendotelnog sistema). Također je potrebno isključiti galaktozemiju i fruktozemiju.

Tretman

Obavezni i glavni uvjet za liječenje je potpuna apstinencija od upotrebe hepatotoksičnih lijekova.

Visokokalorična (90-100 kcal/kg dnevno) dijeta bogata proteinima (2 g/kg dnevno) i ugljikohidratima pomaže u obnavljanju funkcionalnog stanja jetre. U terapijske svrhe preporučuju se esencijalni fosfolipidi koji imaju membransko-stabilizujuće i hepatoprotektivno djelovanje, kao i inhibitori procesa peroksidacije lipida. Propisuje se i tioktična kiselina

lota (lipoična kiselina*, lipamid*), koja smanjuje toksične efekte lijekova zbog svog antioksidativnog učinka; za decu stariju od 12 godina - flavonoid silibinin (karsil*) 5 mg/kg u 3 podeljene doze (tablete ne žvakati, uzimati posle jela sa dosta vode).

Prognoza

Prognoza ovisi o tome koliko brzo se lijek koji je izazvao oštećenje jetre zaustavi. Obično se kliničke manifestacije i promjene biohemijskih parametara normalizuju u roku od nekoliko dana, rijetko sedmica.

Prognoza je uvijek ozbiljna kada se formira slika kroničnog oštećenja jetre sa hepatocelularnom insuficijencijom.

Prevencija hroničnog hepatitisa

Primarna prevencija nije razvijena, sekundarna prevencija se sastoji od ranog prepoznavanja i adekvatnog liječenja djece sa akutnim virusnim hepatitisom.

Široko uvođenje vakcinacije protiv hepatitisa A i B riješit će problem ne samo akutnog, već i hroničnog hepatitisa.

CIROZA JETRE

ICD-10 kodovi

K71.7. Toksično oštećenje jetre s fibrozom i cirozom jetre.

K74. Kriptogena fibroza i ciroza jetre. K74.3. Primarna bilijarna ciroza. K74.4. Sekundarna ciroza jetre. K74.5. Bilijarna ciroza, nespecificirana. K74.6. Druge i nespecificirane ciroze jetre. P78.3. Kongenitalna ciroza.

Ciroza jetre je kronična progresivna bolest koju karakterizira degeneracija i nekroza parenhima jetre, praćena njegovom nodularnom regeneracijom i difuznom proliferacijom vezivnog tkiva. To je kasni stadijum raznih bolesti jetre i drugih organa, u kojima je poremećena struktura jetre, a funkcije jetre nisu u potpunosti izvršene, što rezultira razvojem zatajenja jetre.

Cirozu jetre treba razlikovati od fibroze jetre. Fibroza je fokalna proliferacija vezivnog tkiva u različitim lezijama jetre: apscesima, infiltratima, granulomima itd.

U ekonomski razvijenim zemljama ciroza jetre javlja se u 1% populacije i jedan je od 6 vodećih uzroka smrti pacijenata u dobi od 35 do 60 godina. Svake godine u svijetu 40 miliona ljudi umire od virusne ciroze jetre i hepatocelularnog karcinoma, koji nastaje kao posljedica prijenosa virusa hepatitisa B. Češće se uočava kod muškaraca, odnos sa ženama je 3:1.

Bilijarna atrezija je jedan od čestih uzroka bilijarne ciroze kod novorođenčadi, učestalost je 1 na 10.000-30.000 novorođenčadi.

Etiologija i patogeneza

Ciroza jetre uzrokovana je mnogim oboljenjima jetre i drugih organa, dugotrajnom upotrebom lijekova (vidi Sl. 6-11, a, 6-12, a) itd. Osim toga, druge bolesti igraju ulogu u nastanku ciroze:

Primarna bilijarna ciroza;

Nasljedni metabolički poremećaji (hemohromatoza, hepatolentikularna degeneracija, galaktozemija, nedostatak α-1-antitripsina, itd.);

Poremećaj venskog odliva iz jetre (Budd-Chiari sindrom, venookluzivna bolest, teška srčana insuficijencija desne komore) itd.

Bilijarna atrezija odnosi se na razvojne anomalije, koje su u većini slučajeva povezane s intrauterinim hepatitisom, najčešće uzrokovanim nekim od reovirusa. Kod neke djece pojava ove malformacije je posljedica nepovoljnih faktora koji su djelovali u 4-8 sedmici intrauterinog života. Tipično, takva djeca imaju malformacije drugih organa (obično bubrega, srca, kičme). Neka djeca su povezana s trizomijama na 13. i 18. paru hromozoma. Atresiju karakterizira potpuno zatvaranje intra- i ekstrahepatičnih žučnih kanala u različitim oblicima. Češće (u 70-80% slučajeva) dolazi do intrahepatičnog oblika atrezije.

Jedan od glavnih znakova i komplikacija ciroze jetre je sindrom portalne hipertenzije, koji nastaje zbog povećanja pritiska u portalnoj veni (veni koja dovodi krv iz trbušnih organa u jetru) za više od 5 mm Hg. Kao rezultat povećanog pritiska u portalnoj veni, krv ne može da otiče iz trbušnih organa i dolazi do stagnacije krvi u tim organima (sl. 6-12, b).

Približan ćelijski sastav jetre: 70-80% - hepatociti, 15% - endotelne ćelije, 20-30% - Kupfferove ćelije (makrofagi), 5-8% - Ito ćelije (Sl. 6-13, a). Ito ćelije(sinonimi: zvjezdane ćelije jetre, ćelije za pohranu masti, lipociti), smještene u perisinusoidalnom prostoru Dissea, igraju ključnu ulogu u patogenezi ciroze jetre. Kao glavne ćelije vezivnog tkiva u jetri, one formiraju ekstracelularni matriks, normalno akumulirajući lipide. Kada je jetra oštećena, Ito ćelije počinju proizvoditi kolagen tipa I i citokine, stičući svojstva slična fibroblastima (sl. 6-13, b). Ovaj proces se odvija uz učešće hepatocita i Kupfferovih ćelija.

Rice. 6-12. Ciroza jetre: a - etiološki faktori; b - portalni sistem jetre i mehanizam nastanka portalne hipertenzije

Patogeneza ciroze jetre prikazana je na Sl. 6-13, b, ali kod približno 10-35% pacijenata etiologija i patogeneza ciroze jetre ostaje nepoznata.

1 Rice. 6-13. a - dio lobula jetre i njegov ćelijski sastav; b - patogeneza ciroze jetre

Promjene jetre kod ciroze obično su difuzne, samo kod bilijarne ciroze mogu biti žarišne. Smrt hepatocita, povezana sa upalom i fibrozom, dovodi do narušavanja normalne arhitekture jetre: gubitka normalne hepatične vaskularne mreže sa razvojem portokavalnih šantova i formiranjem regeneracionih čvorova preživjelih hepatocita (sl. 6-14, a), a ne normalne hepatične lobule identifikovane na obdukcijskom materijalu ili intravitalno pomoću MRI (slika 6-14, b).

Rice. 6-14. Promjene na jetri kod ciroze: a - makroskopski uzorak mikronodularne ciroze jetre; b - MRI jetre: strelica označava regeneracijski čvor

Klasifikacija

Postoje atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva (bez ili u kombinaciji sa atrezijom žučne kese), atrezija intrahepatičnih žučnih puteva (bez ili u kombinaciji sa atrezijom ekstrahepatičnih žučnih puteva) i totalna atrezija. Klasifikacija ciroze jetre prikazana je u tabeli. 6-10.

Tabela 6-10. Klasifikacija ciroze jetre

Klinička slika

Kod primarne bilijarne ciroze, koja se manifestuje upalom žučnih puteva jetre sa poremećenim odlivom žuči, primećuju se žutica, svrab, groznica i drugi simptomi. Bilijarna ciroza, povezana s kongenitalnom atrezijom bilijarnog trakta, brzo se razvija, što dovodi do smrti u nedostatku kirurške intervencije iz zdravstvenih razloga.

Alkoholna ciroza jetre nastaje kod osoba koje dugo piju alkoholna pića u neumjereno velikim dozama, ne uzima se u obzir u dječjoj hepatologiji.

Ciroza jetre kod starije djece se razvija sporo i u početku može biti asimptomatska. Znakovi navedeni u tabeli. 6-11 se po pravilu razvijaju postepeno i nevidljivi su za dijete koje već duže vrijeme boluje od hronične bolesti jetre ili drugih organa, kao i za njegove roditelje.

Hepatomegalija se uočava na početku bolesti. Dovodi do postepenog uništavanja hepatocita, fibroze kako osnovna bolest napreduje smanjenje veličine jetre. Smanjenje veličine jetre posebno je karakteristično za cirozu uzrokovanu virusnim i autoimunim hepatitisom.

Tabela 6-11. Znakovi ciroze jetre

Komplikacije ciroze jetre su sindrom portalne hipertenzije (Tabela 6-12), proširene vene donjih ekstremiteta, krvarenje iz proširenih vena jednjaka, hepatična koma.

Tabela 6-12. Dijagnoza sindroma portalne hipertenzije

Proširene vene- komplikacija ciroze jetre, koja se manifestuje bolovima u udovima, vidljivim i značajnim proširenjem vena. Krvarenje iz proširenih vena jednjaka manifestuje se krvarenjem iz usta i/ili pocrnjenjem stolice. Hepatična koma- oštećenje mozga koje se razvija kao rezultat nakupljanja velike količine toksičnih tvari u krvi, u pravilu se razvija s dekompenziranom cirozom; glavni znaci sindroma zatajenja jetrenih stanica prikazani su u tabeli. 6-13.

Tabela 6-13. Znakovi sindroma otkazivanja ćelija jetre

Dijagnostika

Biohemijskom analizom u početku se otkrivaju sindromi citolize, kolestaze, upale, a kasnije - hepatodepresivni sindrom (vidi tabelu 1-8).

Ultrazvuk opisuje mikronodularnu (sl. 6-15, a) ili makronodularnu (sl. 6-15, b) tipove ciroze jetre. Histološki sinonimi za ova imena:

Mala nodularna ciroza - karakterizirana stvaranjem malih čvorića (oko 1 mm u promjeru);

Velika nodularna ciroza - u područjima prethodne destrukcije jetrene arhitekture otkrivaju se veliki fibrozni ožiljci.

Patomorfologija

Klasični makroskopski uzorak jetre, koji jasno predstavlja bilijarnu cirozu jetre, prikazan je na Sl. 6-15, c.

Tijekom života djeteta samo biopsija može precizno ukazati na cirozu jetre, koja otkriva teške distrofične promjene u hepatocitima, kolestazu, žarišta proliferacije vezivnog tkiva (vlaknasti čvorovi), između kojih se nalaze otočići normalnih ćelija jetre (Sl. 6-15, d).

Diferencijalna dijagnoza

Tretman

Osnovni principi liječenja ciroze jetre su sljedeći.

Otklanjanje uzroka koji su doveli do ciroze (etiotropno liječenje): antivirusna terapija (virusni hepatitis), apstinencija (alkoholna ciroza), ukidanje lijekova (hepatitis izazvan lijekovima).

Rice. 6-15. Ciroza jetre prema ultrazvuku: a - mikronodularna; b - makronodularni: kongenitalna atrezija žučnih puteva sa formiranjem ciroze: c - makroskopski uzorak; d - mikroskopski uzorak (hematoksilin-eozin bojenje; χ 400)

Dijetalna terapija.

Liječenje nastalih komplikacija ciroze jetre: simptomatsko liječenje jetrene encefalopatije, sindroma portalne hipertenzije itd.

Patogenetski: uklanjanje viška gvožđa i bakra (hemohromatoza, Wilson-Konovalov bolest), imunosupresivna terapija (AIH), lečenje kolestaze (primarna bilijarna ciroza).

Jednom dijagnosticirano bilijarna atrezija hirurško liječenje: holedohojejunostomija ili protoenterostomija (Kasai operacija - stvaranje direktne anastomoze između dekapsulirane izložene površine jetre u

portalno područje i crijeva), transplantacija dijela jetre. Prije operacije, liječenje je potporno. Glukokortikoidi su jednako neefikasni kao i drugi lijekovi. Istovremeno, vitamin K treba davati parenteralno jednom nedeljno, a periodično davati kurseve hepatoprotektora, vitamina E i D.

Liječenje komplikacija ciroze jetre

Strogi odmor u krevetu;

Hyponodium dijeta: sa minimalnim i umjerenim ascitesom - ograničiti unos kuhinjske soli na 1,0-1,5 g/dan; sa intenzivnim ascitesom - do 0,5-1,0 g / dan;

Ograničavanje unosa tečnosti na 0,8-1,0 litara dnevno;

Diuretička terapija: antagonisti aldosterona i natriuretici;

Terapijska paracenteza (3-6 l) s intravenskom primjenom otopine albumina (brzinom od 6-8 g na 1 l uklonjene ascitične tekućine);

Ultrafiltracija pomoću peritonealno-venskog šanta, transjugularnog intrahepatičnog portosistemskog šanta;

Transplantacija jetre.

Diuretici. Hidrohlorotiazid (hipotiazid*) u tabletama i kapsulama propisuje se oralno djeci od 3 do 12 godina u dozi od 1-2 mg/kg dnevno u 1 dozi. Hipokalijemija se može izbjeći upotrebom lijekova koji sadrže kalijum ili jedenjem hrane bogate kalijumom (voće, povrće).

Spironolakton (veroshpiron*, aldactone*, veropilakton*) u tabletama, kapsulama, početna dnevna doza - 1,33 mg/kg, maksimalna - 3 mg/kg u 2 doze, odnosno 30-90 mg/m2, kurs - 2 nedelje. Kontraindikovana u dojenačkoj dobi.

Furosemid (Lasix*) u tabletama od 40 mg i granulama za suspenziju, ampule 1% - 2 ml. Novorođenčadi se propisuje 1-4 mg/kg dnevno 1-2 puta, 1-2 mg/kg IV ili IM 1-2 puta dnevno, deci - 1-3 mg/kg dnevno, adolescentima - 20 -40 mg/ dan.

Diuretici se propisuju ujutru. Neophodno je praćenje nivoa kalijuma u krvnom serumu i EKG.

Kriterijum efikasnosti terapije je pozitivan vodni bilans, koji iznosi 200-400 ml/dan sa malom zapreminom ascitesa i 500-800 ml/dan sa edematozno-ascitičnim sindromom kod starije dece. Paracenteza izvodi se prema strogim indikacijama (sa velikom količinom tekućine) uz istovremenu primjenu albumina u količini od 4-5 g intravenozno. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, moguće je kirurško liječenje (bypass operacija).

Hemostatska terapija (ε-aminokaproična kiselina, vikasol*, kalcijum glukonat, dicinon*, zbijena crvena krvna zrnca).

Obnavljanje volumena cirkulirajuće krvi (rastvor albumina, plazma).

Farmakološko smanjenje portalnog pritiska (vazopresin, somatostatin, oktreotid).

Mehanička tamponada jednjaka (Sengstaken-Blackmore sonda).

Endoskopske metode zaustavljanja krvarenja (skleroterapija etanolaminom, polidokanolom, podvezivanje venskih stabala).

Transjugularni intrahepatični portosistemski šant.

Prevencija stresnih gastrointestinalnih ulkusa (blokatori H2-histaminskih receptora, PPI).

Prevencija jetrene encefalopatije (laktuloza, sifonski klistir).

Prevencija spontanog bakterijskog peritonitisa (antibiotici).

Osnovni farmakološki agensi za hemoragijski sindrom

ε-aminokaproična kiselina za intravensku primjenu i u granulama za pripremu suspenzije za oralnu primjenu, dnevna doza za djecu mlađu od 1 godine - 3 g; 2-6 godina - 3-6 godina, 7-10 godina - 6-9 godina.

Menadion natrijum bisulfat (Vicasol*) 1% rastvor se propisuje deci mlađoj od 1 godine - 2-5 mg/dan, 1-2 godine - 6 mg/dan, 3-4 godine - 8 mg/dan, 5- 9 godina - 10 mg/dan, 10-14 godina - 15 mg/dan. Trajanje terapije je 3-4 dana, nakon 4 dana pauze kurs se ponavlja.

Etamsilat (dicinon*) je dostupan u tabletama od 250 mg i u obliku 12,5% otopine u ampulama od 2 mg (250 mg po ampuli) za intramuskularnu i intravensku primjenu. Za krvarenje, djeci mlađoj od 3 godine daje se 0,5 ml, 4-7 godina - 0,75 ml, 8-12 godina - 1-1,5 ml i 13-15 godina - 2 ml. Navedena doza se ponavlja svakih 4-6 sati tokom 3-5 dana. Ubuduće se liječenje dicinonom* može nastaviti u tabletama (dnevna doza - 10-15 mg/kg): djeca mlađa od 3 godine - 1/4 tablete, 4-7 godina - 1/2 tablete, 8-12 godina godine - 1 tableta i 13-15 godina - 1,5-2 tablete 3-4 puta dnevno.

Lijek za jačanje vaskularnog zida - flavonoid trokserutin, askorbinska kiselina + rutozid (askorutin*).

Za smanjenje portalnog pritiska koristi se desmopresin (minirin*), analog prirodnog hormona arginin-vazopresin, 100-200 mg po noći.

Tretman maligna neoplazma jetre izvode specijalisti iz onkološkog centra. Indikacije za splenektomiju

Segmentna ekstrahepatična portalna hipertenzija.

Teški hipersplenizam sa hemoragičnim sindromom.

Usporen fizički i seksualni razvoj djece sa cirozom jetre.

Ogromna splenomegalija sa jakim bolom (infarkt, perisplenitis).

Tretman spontani bakterijski peritonitis provode cefalosporini III-IV generacije.

Radikalan tretman za cirozu jetre je transplantacija jetre.

Prevencija

osnovu sekundarna prevencija je pravovremeno etiotropno i patogenetsko liječenje akutnog i kroničnog hepatitisa.

Prevencija ciroze u suštini tercijarni I kvartar, budući da provode liječenje usmjereno na stabilizaciju patološkog procesa u jetri, sprječavanje egzacerbacija, smanjenje rizika od razvoja i napredovanja komplikacija. Djeca trebaju biti pod dinamičkim nadzorom u specijaliziranim klinikama i centrima, au ambulantnim uvjetima - pod nadzorom pedijatra i gastroenterologa. Imunoprofilaksa se provodi strogo individualno.

Prevencija komplikacija, na primjer, prvog krvarenja iz proširenih vena jednjaka, moguća je endoskopskim pregledom najmanje jednom u 2-3 godine kako bi se dinamički pratio njihov vjerojatni razvoj. Stanje pacijenata sa početnim stadijumom proširenih vena jednjaka prati se endoskopski jednom u 1-2 godine. Preventivno liječenje provodi se za umjerene i teške slučajeve.

Prognoza

Prognoza ciroze jetre je nepovoljna i po pravilu neizvjesna i nepredvidiva, jer zavisi od uzroka ciroze, starosti bolesnika, stadijuma bolesti i mogućnosti nepredviđenih fatalnih komplikacija. Sama ciroza jetre je neizlječiva (osim u slučajevima kada je urađena transplantacija jetre), ali pravilno liječenje ciroze omogućava dugotrajnu kompenzaciju bolesti (20 i više godina). Usklađenost s ishranom, tradicionalnim i alternativnim metodama liječenja (sl. 6-16), te odustajanje od loših navika značajno povećavaju šanse pacijenta da nadoknadi bolest.

Rice. 6-16. Mogućnosti liječenja pacijenata s cirozom

Bez hirurškog lečenja, deca sa bilijarnom atrezijom umiru u 2-3 godini života. Što se operacija ranije izvrši, to je bolja prognoza. Oko 25-50% rano operisane djece preživi 5 godina ili više kada im se transplantira jetra. Ishod zavisi od prisustva ili odsustva upalnog i sklerotskog procesa u jetri.

ISTRAŽIVANJE JETRE

ICD-10 kodovi

K72. Otkazivanje jetre. K72.0. Akutno i subakutno zatajenje jetre. K72.1. Hronična insuficijencija jetre. K72.9. Zatajenje jetre, nespecificirano.

Zatajenje jetre je kompleks simptoma obilježenih kršenjem jedne ili više funkcija jetre, što je posljedica oštećenja njenog parenhima (sindrom hepatocelularnog ili hepatocelularnog zatajenja). Portosistemska ili hepatična encefalopatija je kompleks simptoma poremećaja centralnog nervnog sistema koji se javlja kod zatajenja jetre sa dubokim oštećenjem brojnih vitalnih funkcija jetre.

Stopa smrtnosti od zatajenja jetre je 50-80%. Kod akutnog zatajenja jetre moguć je razvoj jetrene encefalopatije, što je rijetko kod akutnih bolesti jetre, ali stopa mortaliteta može doseći 80-90%.

Etiologija i patogeneza

Akutno zatajenje jetre javlja se kod teških oblika virusnog hepatitisa A, B, C, D, E, G, trovanja hepatotropnim otrovima (alkohol, određeni lijekovi, industrijski toksini, mikotoksini i aflatoksini, ugljični dioksid i dr.). Njegovi uzročnici mogu biti herpes virusi, citomegalovirus, virus infektivne mononukleoze, lichen simplex i herpes zoster, Coxsackie virus, uzročnik morbila; septikemija sa apscesima jetre. Akutno zatajenje jetre opisano je kod toksičnih hepatoza (Reyeov sindrom, stanje nakon prekida veze tankog crijeva), Wilson-Konovalovove bolesti, Budd-Chiari sindroma.

Budd-Chiari sindrom(ICD-10 kod - I82.0) nastaje zbog progresivnog suženja ili zatvaranja jetrenih vena. Zbog tromboflebitisa pupčane vene i Arantijevog kanala, koji se uliva u ušće lijeve hepatične vene, Budd-Chiari sindrom može početi u ranom djetinjstvu. Kao rezultat toga, u jetri se razvija stagnacija sa kompresijom ćelija jetre.

Reyeov sindrom(ICD-10 kod - G93.7) - akutna encefalopatija s cerebralnim edemom i masnom infiltracijom jetre, koja se javlja kod prethodno zdravih novorođenčadi, djece i adolescenata (obično starosti 4 - 12 godina), povezana s prethodnom virusnom infekcijom (npr. , vodene kozice, velike boginje ili gripa tipa A) i uzimanje lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu.

Hronična insuficijencija jetre posljedica je progresije hroničnih oboljenja jetre (hepatitis, ciroza jetre, maligni tumori jetre itd.). Glavni etiološki faktori prikazani su na Sl. 6-17, a.

Osnova patogeneze zatajenje jetre postoje dva procesa. Prvo, teška distrofija i raširena nekrobioza hepatocita dovode do značajnog smanjenja funkcije jetre. Drugo, zbog brojnih kolaterala između portala i šuplje vene, značajan dio apsorbiranih toksičnih proizvoda ulazi u sistemsku cirkulaciju, zaobilazeći jetru. Trovanje je uzrokovano neneutraliziranim produktima razgradnje proteina i krajnjim produktima metabolizma (amonijak, fenoli).

Pojava hepatična encefalopatija kod zatajenja jetre povezano je s poremećajima homeostaze, acidobaznog stanja i elektrolitnog sastava krvi (respiratorna i metabolička alkaloza, hipokalemija, metabolička acidoza, hiponatremija, hipokloremija, azotemija). Cerebrotoksične supstance ulaze u sistemsku cirkulaciju iz gastrointestinalnog trakta i jetre: aminokiseline i proizvodi njihovog razgradnje (amonijak, fenoli, merkaptani); produkti hidrolize i oksidacije ugljikohidrata (mliječna, pirogrožđana kiselina, aceton); proizvodi poremećenog metabolizma masti; lažni neurotransmiteri (asparagin, glutamin), koji imaju toksične efekte na centralni nervni sistem. Mehanizam oštećenja moždanog tkiva povezan je s disfunkcijom astrocita, koji čine oko 30% moždanih stanica. Astrociti igraju ključnu ulogu u regulaciji permeabilnosti krvno-moždane barijere, osiguravajući transport neurotransmitera do neurona mozga, kao i u uništavanju toksičnih supstanci (posebno amonijaka) (sl. 6-17, b).

Rice. 6-17. Hronična insuficijencija jetre i hepatična encefalopatija: a - etiologija zatajenja jetre; b - mehanizam nastanka hepatične encefalopatije

Razmjena amonijaka. Kod zdravih ljudi, amonijak se u jetri pretvara u mokraćnu kiselinu u Krebsovom ciklusu. Potreban je u reakciji koja pretvara glutamat u glutamin, a koju posreduje enzim glutamat sintetaza. Kod kroničnog oštećenja jetre, broj funkcionalnih hepatocita se smanjuje, stvarajući preduvjete za hiperamonemiju. Kada dođe do portosistemskog ranžiranja, amonijak zaobilazi jetru i ulazi u sistemsku cirkulaciju - javlja se hiperamonemija. Amonijak stiže

u mozak, dovodi do poremećaja funkcioniranja astrocita, uzrokujući morfološke promjene u njima. Kao rezultat, kod zatajenja jetre dolazi do cerebralnog edema i povećanja intrakranijalnog tlaka.

U stanjima ciroze jetre i portosistemskog ranžiranja povećava se aktivnost glutamat sintetaze u skeletnim mišićima, gdje počinje proces destrukcije amonijaka. To objašnjava smanjenje mišićne mase kod pacijenata s cirozom, što zauzvrat također doprinosi hiperamonemiji. U bubrezima se odvijaju i procesi metabolizma i izlučivanja amonijaka.

Klinička slika

Klinička slika se manifestuje poremećajima svijesti i kognitivnih funkcija, pospanošću, monotonim govorom, tremorom i nekoordinacijom pokreta. Posebno važni znaci su brzo smanjenje veličine jetre, njeno omekšavanje i bol pri palpaciji. U tabeli 6-14 ukratko sumira kliničke manifestacije prema stadijumima zatajenja jetre i encefalopatije, razlike između akutnog i kroničnog zatajenja jetre su u tabeli. 6-15.

Tabela 6-14. Klasifikacija faza zatajenja jetre i encefalopatije

Tabela 6-15. Diferencijalna dijagnoza akutnog i kroničnog zatajenja jetre

Hepatičnoj komi prethodi opšte uzbuđenje, koje prelazi u depresiju svesti: stupor i stupor, zatim dolazi do potpunog gubitka svesti. Javljaju se meningealni fenomeni, patološki refleksi (hvatanje, sisanje), motorički nemir i konvulzije. Disanje postaje aritmično, kao Kussmaul ili Cheyne-Stokes. Puls je mali i nepravilan. Iz usta i iz

miris jetre izbija iz kože (foetor hepatica), uzrokovano oslobađanjem metil merkaptana; žutica i hemoragični sindrom se intenziviraju, ascites i hipoproteinemijski edem se pojačavaju (sl. 6-18, a). Kliničke manifestacije dekompenziranog i terminalnog stadijuma jasno su predstavljene na Sl. 6-18, b-g. Pojam „maligni oblik“ (najteži oblik) označava kvalitativno novo kliničko stanje koje se javlja kod pacijenata s virusnim hepatitisom B ako razviju masivnu ili submasivnu nekrozu jetre.

Rice. 6-18. Zatajenje jetre: a - kliničke manifestacije; a i b - dekompenzovana faza; c - terminalna faza („plutajuća očna jabučica”); d - hepatična koma

U naredna 2-3 dana razvija se duboka hepatična koma. Ponekad se koma javlja bez prolaska kroz fazu uzbuđenja.

Dijagnostika

Sprovođenje laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja.

Opći test krvi otkriva anemiju, leukocitozu, trombocitopeniju i povećan ESR.

Biohemijska studija otkriva bilirubinemiju, azotemiju, hipoalbuminemiju, hipoholesterolemiju, povećanje nivoa ALT, AST i alkalne fosfataze, smanjenje nivoa fibrinogena, kalijuma, natrijuma i protrombinskog indeksa, a primećuje se i metabolička acidoza.

Ultrazvuk i CT jetre otkrivaju promjene u veličini i strukturi parenhima jetre.

Patomorfologija

Morfološke promene u jetri utiču na sve njene tkivne komponente: parenhim, retikuloendotel, stromu vezivnog tkiva i, u manjoj meri, bilijarni trakt.

Razlikovati tri varijante akutnog oblika bolesti:

Akutni ciklični oblik;

Holestatski (periholangiolitički) hepatitis;

Masivna nekroza jetre.

Ozbiljnost morfoloških promjena zavisi od težine i etiologije bolesti (sl. 6-19, a, b). Na vrhuncu bolesti prevladavaju alternativni, eksudativni procesi, dok u periodu oporavka prevladavaju procesi proliferacije i regeneracije.

Rice. 6-19. Nekroza jetre, makro- i mikroskopski uzorci: a - etiologija nepoznata; b - adenovirusna etiologija; c - χ 250; g - χ 400 (hematoksilin-eozin bojenje)

Kod holestatskog (periholangiolitičkog) hepatitisa morfološke promjene se odnose uglavnom na intrahepatične žučne kanale (holangiolitis i periholangiolitis).

Nekroza jetre je ekstremni stepen promena u jetri, koje mogu biti masivne, kada odumre skoro ceo epitel jetre ili ostane neznatna granica ćelija duž periferije lobula, ili submasivna, u kojoj je većina hepatocita podvrgnuta nekrobiozi, uglavnom u centru lobula (sl. 6-19, c, d).

Diferencijalna dijagnoza

U svrhu diferencijalne dijagnoze potrebno je isključiti ekstrahepatične uzroke simptoma iz centralnog nervnog sistema. Nivo amonijaka u krvi utvrđuje se prilikom prijema u bolnicu bolesnika sa cirozom jetre i znacima oštećenja centralnog nervnog sistema. Potrebno je utvrditi anamnezu pacijenta o takvim patološkim stanjima kao što su metabolički poremećaji, gastrointestinalna krvarenja, infekcije, zatvor.

Ako se pojave simptomi hepatične encefalopatije, provodi se diferencijalna dijagnoza s bolestima koje uključuju sljedeće.

Intrakranijalna patološka stanja: subduralni hematom, intrakranijalno krvarenje,

moždani udar, tumor na mozgu, moždani apsces.

Infekcije: meningitis, encefalitis.

Metabolička encefalopatija, koja se razvila u pozadini hipoglikemije, poremećaja elektrolita i uremije.

Hiperamonemija uzrokovana urođenim anomalijama urinarnog trakta.

Toksična encefalopatija uzrokovana konzumiranjem alkohola, akutna intoksikacija, Wernickeova encefalopatija.

Toksična encefalopatija koja nastaje prilikom uzimanja lijekova: sedativa i antipsihotika, antidepresiva, salicilata.

Postkonvulzivna encefalopatija.

Tretman

Liječenje se sastoji od ograničavanja količine proteina u prehrani i primjene laktuloze. Pacijenti sa hepatičnom encefalopatijom kandidati su za transplantaciju jetre.

U kompleksu terapijskih mjera za otkazivanje jetre postoje faze (sl. 6-20), a tu su i osnovna (standardna) terapija i niz radikalnijih sredstava za čišćenje organizma od toksičnih produkata metaboličkih poremećaja, kao npr. kao i zamjenu (privremene ili trajne) funkcije zahvaćene jetre.

Osnovna terapija akutna insuficijencija jetre ima za cilj korekciju elektrolita, energetske ravnoteže, acidobaznog statusa, vitamina i kofaktora, poremećaja sistema zgrušavanja krvi, hemocirkulacije, otklanjanja hipoksije, sprječavanja komplikacija, sprječavanja apsorpcije truležnih produkata raspadanja iz crijeva. Osnovna terapija uključuje i primjenu glukokortikoida.

Opći principi liječenja bolesnika s akutnim zatajenjem jetre

Individualno mjesto medicinske sestre.

Pratite izlučivanje urina, glukozu u krvi i vitalne znakove svakih sat vremena.

Rice. 6-20. Faze liječenja jetrene encefalopatije

Kontrolišite nivo kalijuma u serumu 2 puta dnevno.

Analiza krvi, određivanje kreatinina, albumina, procena koagulograma dnevno.

Prevencija dekubitusa.

Opći principi liječenja bolesnika s kroničnom insuficijencijom jetre

Aktivno praćenje stanja pacijenta, uzimajući u obzir težinu simptoma encefalopatije.

Svakodnevno vagajte pacijenta.

Dnevna procjena ravnoteže popijene i izlučene tekućine u toku dana.

Dnevno određivanje krvne slike, sadržaja elektrolita, kreatinina.

Određivanje aktivnosti bilirubina, albumina, AST, ALT, alkalne fosfataze dva puta sedmično.

Koagulogram, sadržaj protrombina.

Procjena potrebe i mogućnosti transplantacije jetre u završnoj fazi ciroze jetre.

Liječenje hepatične encefalopatije

Eliminacija provocirajućih faktora.

Zaustavljanje gastrointestinalnog krvarenja.

Suzbijanje rasta proteolitičke mikroflore u debelom crijevu i liječenje zaraznih bolesti.

Normalizacija poremećaja elektrolita.

Smanjenje stepena hiperamonemije:

a) smanjenje amonijačnog supstrata:

Čišćenje gastrointestinalnog trakta (sifonski klistiri, laksativi);

Smanjenje unosa proteina;

b) vezivanje amonijaka u krvi:

Ornitin (hepa-merz*);

c) suzbijanje stvaranja amonijaka:

Antibiotici širokog spektra;

Zakiseljavanje crijevnog sadržaja laktulozom. Za smanjenje nivoa amonijaka preporučuju se klistirke

ili korištenje laksativa za pražnjenje crijeva najmanje 2 puta dnevno. U tu svrhu propisuje se laktuloza (Normaze*, Duphalac*) u sirupu, 20-50 ml peroralno na svakih sat vremena do pojave dijareje, zatim 15-30 ml 3-4 puta dnevno. Za upotrebu u klistir, do 300 ml lijeka se razrijedi u 500-700 ml vode.

Prije otpusta pacijenta iz bolnice, dozu laktuloze treba smanjiti na 20-30 ml noću uz mogući naknadni prekid u ambulantnoj fazi.

TO radikalne metode liječenja Sljedeće mjere uključuju masovno uklanjanje toksičnih proizvoda iz krvi pacijenta.

Kontrolisana hemodilucija.

Plazmafereza.

Zamjenska transfuzija krvi.

Privremena (ili trajna) zamjena pacijentove jetre ekstrakorporalnim povezivanjem ksenopenične (svinjske) jetre, unakrsna cirkulacija.

Hetero- i ortotopska transplantacija jetre.

Prevencija

Najbolji način da se spriječi otkazivanje jetre je sprječavanje rizika od razvoja ciroze ili hepatitisa. Za to je neophodna specifična imunizacija, pridržavanje zdravog načina života, pravila lične higijene i dijetalna terapija.

Uvođenje specifičnog imunoglobulina tokom slučajne transfuzije zaražene krvi i pri rođenju djeteta majci koja je nosilac HBsAg ili ima hepatitis B omogućit će pasivnu imunizaciju. Aktivna imunizacija - vakcinacija djeteta u prvom danu po rođenju, nevakcinisane djece bilo kojeg uzrasta, kao i osoba iz rizičnih grupa: stručnih (medicinski, hitni, vojnici i dr.), lica na programu hemodijalize i dr. ( revakcinacija svakih 7 godina). Vakcinacija protiv virusa hepatitisa B štiti od infekcije hepatitisom D.

Prognoza

Uklanjanjem uzroka zatajenja jetre mogu se smanjiti manifestacije hepatične encefalopatije. Hronična hepatična koma je fatalna, ali s akutnim hepatocelularnim zatajenjem, oporavak je ponekad moguć. S razvojem hepatične encefalopatije, smrtnost može doseći 80-90%.

U početnoj fazi razvoja masnoća se nakuplja u hepatocitima, što s vremenom jednostavno dovodi do degeneracije ćelija jetre.

Ako se bolest ne dijagnosticira u ranoj fazi i ne provede odgovarajuća terapija, u parenhima nastaju nepovratne upalne promjene koje dovode do razvoja nekroze tkiva. Ako se masna hepatoza ne liječi, može se razviti u cirozu, koja se više ne može liječiti. U članku ćemo pogledati razloge zbog kojih se bolest razvija, metode njenog liječenja i klasifikaciju prema ICD-10.

Uzroci masne hepatoze i njena prevalencija

Razlozi razvoja bolesti još nisu precizno dokazani, ali su poznati faktori koji sa sigurnošću mogu izazvati nastanak ove bolesti. To uključuje:

• potpunost;
• dijabetes;
• poremećaj metaboličkih procesa (lipida);
• minimalna fizička aktivnost uz hranljivu dnevnu prehranu bogatu mastima.

Lekari registruju većinu slučajeva razvoja masne hepatoze u razvijenim zemljama sa natprosečnim životnim standardom.

Postoji niz drugih faktora povezanih s hormonskom neravnotežom, kao što su inzulinska rezistencija i šećer u krvi. Nasljedni faktor se ne može zanemariti, on također igra veliku ulogu. Ali ipak, glavni razlog je loša prehrana, sjedilački način života i višak kilograma. Svi uzroci nemaju nikakve veze sa konzumiranjem alkoholnih pića, zbog čega se masna hepatoza često naziva bezalkoholnom. Ali ako gore navedenim razlozima dodamo ovisnost o alkoholu, onda će se masna hepatoza razvijati mnogo brže.

U medicini je vrlo zgodno koristiti kodiranje bolesti za njihovu sistematizaciju. Još je lakše naznačiti dijagnozu na bolovanju pomoću šifre. Sve bolesti su šifrirane u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, povreda i srodnih zdravstvenih problema. U ovom trenutku, opcija desete revizije je na snazi.

Sve bolesti jetre prema Međunarodnoj klasifikaciji desete revizije šifrirane su pod šiframa K70-K77. A ako govorimo o masnoj hepatozi, onda prema ICD 10 ona spada pod šifru K76.0 (masna degeneracija jetre).

Više o simptomima, dijagnozi i liječenju hepatoze možete saznati iz sljedećih materijala:

Liječenje masne hepatoze

Režim liječenja nealkoholne hepatoze je uklanjanje mogućih faktora rizika. Ako je pacijent gojazan, morate ga pokušati optimizirati. I počnite sa smanjenjem ukupne mase za najmanje 10%. Liječnici preporučuju korištenje minimalne fizičke aktivnosti paralelno s dijetalnom ishranom kako bi se postigao cilj. Ograničite upotrebu masti u ishrani što je više moguće. Vrijedno je zapamtiti da nagli gubitak težine ne samo da neće donijeti koristi, već može, naprotiv, uzrokovati štetu, pogoršavajući tok bolesti.

U tu svrhu, liječnik može propisati tiazolidinoide u kombinaciji s bigvanidima, ali ova linija lijekova još nije u potpunosti proučena, na primjer, za hepatotoksičnost. Metformin može pomoći u ispravljanju procesa metaboličkih poremećaja u metabolizmu ugljikohidrata.

Kao rezultat toga, možemo sa sigurnošću reći da će normalizacijom dnevne prehrane, smanjenjem tjelesne masne mase i odustajanjem od loših navika pacijent osjetiti poboljšanje. I samo na taj način se može boriti protiv bolesti kao što je nealkoholna hepatoza.

BOLESTI JETRE (K70-K77)

Uključeno: ljekovito:

• idiosinkratična (nepredvidiva) bolest jetre
• toksično (predvidljivo) oboljenje jetre

Ako je potrebno identificirati toksičnu supstancu, upotrijebite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

Isključeno:

• Budd-Chiari sindrom (I82.0)

Uključeno:

• jetreni:
  • koma NOS
  • encefalopatija NOS
• hepatitis:
  • fulminantna, neklasifikovana na drugom mestu, sa zatajenjem jetre
  • maligni, neklasifikovani na drugom mestu, sa zatajenjem jetre
• nekroza jetre (ćelija) sa zatajenjem jetre
• žuta atrofija ili distrofija jetre

Isključeno:

• alkoholno zatajenje jetre (K70.4)
• komplikacije zatajenja jetre:
  • pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.8)
  • trudnoća, porođaj i puerperijum (O26.6)
• Žutica fetusa i novorođenčeta (P55-P59)
• virusni hepatitis (B15-B19)
• u kombinaciji sa toksičnim oštećenjem jetre (K71.1)

Isključeno: hepatitis (hronični):

• alkoholičar (K70.1)
• medicinski (K71.-)
• granulomatozni NEC (K75.3)
• reaktivni nespecifični (K75.2)
• virusni (B15-B19)

Isključeno:

• alkoholna fibroza jetre (K70.2)
• srčana skleroza jetre (K76.1)
• ciroza jetre):
  • alkoholičar (K70.3)
  • kongenitalno (P78.3)
• sa toksičnim oštećenjem jetre (K71.7)

Isključeno:

• alkoholna bolest jetre (K70.-)
• amiloidna degeneracija jetre (E85.-)
• cistične bolesti jetre (kongenitalne) (Q44.6)
• tromboza jetrenih vena (I82.0)
• hepatomegalija NOS (R16.0)
• tromboza portalne vene (I81)
• toksično oštećenje jetre (K71.-)

U Rusiji je usvojena Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) kao jedinstveni normativni dokument za evidentiranje morbiditeta, razloga posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u 2017-2018.

Uz izmjene i dopune SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

masna hepatoza ICD kod

U rubrici Bolesti, lijekovi na pitanje Masna hepatoza autora Sergeja senatorova, najbolji odgovor je Ozbiljno.. Moja svekrva je imala

Hronična masna hepatoza (masna degeneracija, masna infiltracija, steatoza jetre itd.) karakterizira masna (ponekad s proteinskim elementima) degeneracija hepatocita i kronični tok. Etiologija, patogeneza: najčešće alkoholizam, rjeđe endogeni (sa teškim pankreatitisom, enteritisom) manjak proteina i vitamina, kronična intoksikacija tetrahloridom, organofosfornim jedinjenjima, drugim toksičnim supstancama hepatotropnog djelovanja, bakterijski toksini, različiti metabolički poremećaji u organizmu ( hipovitaminoza, opća gojaznost, dijabetes melitus, tireotoksikoza itd.). Patogeneza oštećenja jetre u ovim slučajevima se uglavnom svodi na poremećaj metabolizma lipida u hepatocitima i stvaranje lipoproteina. U napredovanju distrofičnih i nekrobiotičkih promjena važan je ne samo direktan učinak štetnog faktora na ćeliju jetre, već i toksično-alergijski procesi.

Simptomi, naravno. Moguć je niskosimptomatski oblik, u kojem je klinička slika maskirana manifestacijama osnovne bolesti (tireotoksikoza, dijabetes melitus itd.), toksičnim oštećenjem drugih organa ili popratnim bolestima gastrointestinalnog trakta. U drugim slučajevima primjećuju se teški dispeptički simptomi, opća slabost i tup bol u desnom hipohondrijumu; ponekad blaga žutica. Jetra je umjereno uvećana, glatke površine, bolna pri palpaciji. Splenomegalija nije tipična. Sadržaj aminotransferaza u krvnom serumu je umjereno ili blago povećan, a često je povećan i sadržaj kolesterola i beta-lipoproteina. Rezultati testova bromsulfaleina i vofaverdina su karakteristični: u većini slučajeva uočava se kašnjenje u oslobađanju ovih lijekova iz jetre. Ostali laboratorijski testovi su od male koristi. Podaci punkcione biopsije jetre (masna degeneracija hepatocita) su od odlučujućeg značaja u dijagnozi.

Tijek je relativno povoljan: u mnogim slučajevima, posebno ako je isključeno djelovanje štetnog agensa i pravovremeno liječenje, oporavak je moguć. Međutim, hepatoza se u nekim slučajevima može transformirati u kronični hepatitis i cirozu. Diferencijalna dijagnoza. Odsustvo splenomegalije omogućava, sa određenim stepenom pouzdanosti, da se razlikuje hronična hepatoza od hepatitisa i ciroze jetre. Kod ciroze jetre obično postoje stigme jetre (hepatične zvjezdice - telangiektazije, svijetlocrveni ili grimizni jezik, "biserni" nokti itd.), Znaci portalne hipertenzije, što se ne događa kod hepatoze. Treba imati na umu i hepatolentikulsku degeneraciju i hemohromatozu. Perkutana biopsija jetre je veoma važna za diferencijalnu dijagnozu hepatoze sa drugim lezijama jetre.

Tretman. Potrebno je nastojati da se zaustavi djelovanje etiološkog faktora. Alkoholna pića su strogo zabranjena. Dijeta br.5 je propisana sa visokim sadržajem potpunih proteina životinjskog porijekla (pas/dan) i lipotropnih faktora (svježi sir, kuhani bakalar, kvasac, proizvodi od heljde, zobene kaše i dr.). Ograničite unos masti u organizam, posebno vatrostalnih masti životinjskog porijekla. Propisuju se lipotropni lijekovi: holin hlorid, lipoična, folna kiselina, vitamin B12, lijekovi koji sadrže ekstrakte jetre i hidrolizate (sirepar 5 ml intramuskularno dnevno, Essentiale i dr.).

Fosfogliv u kapsulama je također prikladan, ćelije jetre se zamjenjuju masnim tkivom, jetra se povećava u veličini

ovo je jetra u slojevima masti, koristio sam "Essentiale Forte"

Masna hepatoza jetre

Opis bolesti

Masna hepatoza jetre (steatoza jetre, masna jetra, masna jetra) je kronična bolest jetre koju karakterizira masna degeneracija stanica jetre. Javlja se dosta često, razvija se pod uticajem alkohola, toksičnih supstanci (lijekova), dijabetesa, anemije, plućnih bolesti, teškog pankreatitisa i enteritisa, pothranjenosti, gojaznosti.

Uzroci

Po mehanizmu razvoja hepatoza nastaje usled prekomernog unosa masti u jetru, preopterećenja jetre dijetalnim mastima i ugljenim hidratima ili usled poremećenog izlučivanja masti iz jetre. Oštećeno uklanjanje masti iz jetre nastaje kada se smanji količina supstanci uključenih u preradu masti (proteini, lipotropni faktori). Poremećeno je stvaranje fosfolipida, beta-lipoproteina i lecitina iz masti. A višak slobodnih masti se taloži u ćelijama jetre.

Simptomi

Pacijenti sa hepatozom obično nemaju pritužbi. Tok bolesti je blag i polako progresivan. S vremenom se javljaju stalni tupi bolovi u desnom hipohondriju, mučnina, povraćanje i poremećaji stolice. Pacijent je zabrinut zbog slabosti, glavobolje, vrtoglavice, umora tokom fizičke aktivnosti. Vrlo rijetko se opaža hepatoza sa izraženom kliničkom slikom: jaka bol, gubitak težine, svrab, nadimanje. Pregledom se otkriva uvećana, blago bolna jetra. Tok bolesti obično nije težak, ali se ponekad masna hepatoza može razviti u hronični hepatitis ili cirozu jetre.

Dijagnostika

Ultrazvuk trbušne šupljine otkriva povećanu ehogenost jetre i povećanje njene veličine. U biohemijskom testu krvi uočeno je blago povećanje aktivnosti jetrenih testova i promjena proteinskih frakcija.

Tretman

Prije svega, trebate ili eliminirati ili minimizirati djelovanje faktora koji je doveo do taloženja masti u jetri. To je gotovo uvijek moguće u odnosu na alkohol, osim ako je riječ o nastanku ovisnosti, kada je potrebna pomoć narkologa. Pacijente sa dijabetesom i hiperlipidemijom treba zajednički pratiti endokrinolog, odnosno kardiolog. Svim pacijentima je potrebna dijeta s niskim udjelom masti, kao i adekvatna dnevna fizička aktivnost.

Kod pretilih pacijenata liječnici obično smatraju da je potrebno smanjiti tjelesnu težinu pacijenta. Učinak gubitka težine na tok masne hepatoze je dvosmislen. Brzi gubitak težine prirodno dovodi do povećanja upalne aktivnosti i progresije fibroze. Smanjenje težine po kilogramu/godišnje pozitivno utiče na težinu steatoze, upale i stepen fibroze jetre. Najefikasnijim se smatra gubitak težine ne više od 1,6 kg/tjedno, što se postiže dnevnim kalorijskim unosom od 25 cal/kg/dan.

Masna hepatoza jetre u ICD klasifikaciji:

Zdravo dragi doktori. pitanje iz Taškenta. Sada smo u jako teškoj situaciji jer moj brat već 4 mjeseca ne može da se liječi od hepatitisa A. nikakvi lekovi ne pomažu. Danas smo bili kod virologa, rekao je da bi to mogao biti početak ciroze jetre. molim vas pomozite nam. Ne možemo da shvatimo o kakvoj se vrsti hepatitisa radi? zašto se ne liječiti?

Kojim ljekarima treba da se obratite ako se javi hepatoza masne jetre:

Dobar dan.Imam 67 godina,visoka 158cm,težina 78kg.Počela sam da se debljam nakon smrti muža. Ne zloupotrebljavam alkohol. Umjereno hodam. Šta da radim? Testovi su normalni - a ultrazvučna dijagnoza je: eho znaci masne hepatoze, hronični holecistitis, hronični pankreatitis. sta da radim?

Masna degeneracija jetre (K76.0)

Verzija: MedElement Disease Directory

opće informacije

Kratki opis

Masna degeneracija jetre je bolest koju karakterizira oštećenje jetre s promjenama sličnim promjenama kod alkoholne bolesti jetre (masna degeneracija hepatocita hepatocita - glavne ćelije jetre: velika stanica koja obavlja različite metaboličke funkcije, uključujući sintezu i akumulaciju različitih tvari neophodan organizmu, neutralizacija toksičnih materija i stvaranje žuči (hepatocita)

), međutim, kod masne degeneracije jetre, pacijenti ne piju alkohol u količinama koje mogu uzrokovati oštećenje jetre.

Definicije koje se najčešće koriste za NAFLD:

1. Bezalkoholna masna jetra (NAFL). Prisutnost masne jetre bez znakova oštećenja hepatocita hepatocita - glavne ćelije jetre: velika stanica koja obavlja različite metaboličke funkcije, uključujući sintezu i akumulaciju raznih tvari potrebnih tijelu, neutralizaciju toksičnih tvari i stvaranje žuči (hepatocita)

u obliku balon distrofije ili bez znakova fibroze. Rizik od razvoja ciroze i zatajenja jetre je minimalan.

2. Nealkoholni steatohepatitis (NASH). Prisutnost steatoze i upale jetre s oštećenjem hepatocita hepatocita - glavne ćelije jetre: velika stanica koja obavlja različite metaboličke funkcije, uključujući sintezu i akumulaciju različitih tvari potrebnih tijelu, neutralizaciju toksičnih tvari i stvaranje žuči (hepatocita)

(balonska distrofija) sa ili bez znakova fibroze. Može napredovati do ciroze, zatajenja jetre i (rijetko) raka jetre.

3. Nealkoholna ciroza jetre (NASH Cirrhosis). Prisutnost znakova ciroze sa trenutnim ili prethodnim histološkim znacima steatoze ili steatohepatitisa.

4. Kriptogena ciroza - ciroza bez očiglednih etioloških uzroka. Pacijenti s kriptogenom cirozom obično imaju visoke faktore rizika povezane s metaboličkim poremećajima kao što su pretilost i metabolički sindrom. Sve češće se kriptogena ciroza, nakon detaljnog pregleda, pokazuje kao bolest povezana s alkoholom.

5. Procjena aktivnosti NAFLD-a (NAS). Skup bodova izračunat iz sveobuhvatne procjene znakova steatoze, upale i balon distrofije. Koristan je alat za semi-kvantitativno mjerenje histoloških promjena u tkivu jetre kod pacijenata sa NAFLD u kliničkim ispitivanjima.

K75.81 - Nealkoholni steatohepatitis (NASH)

K74.0 - Fibroza jetre

K 74.6 - Druga i nespecificirana ciroza jetre.\

Klasifikacija

Vrste masne degeneracije jetre:

1. Makrovezikularni tip. Akumulacija masti u hepatocitima je lokalne prirode i jezgro hepatocita se udaljava od centra. Kod masne infiltracije jetre tipa makrovezikularnog (velike kapljice), trigliceridi u pravilu djeluju kao akumulirani lipidi. U ovom slučaju, morfološki kriterij masne hepatoze je sadržaj triglicerida u jetri preko 10% suhe težine.

2. Mikrovezikularni tip. Akumulacija masti se odvija ravnomjerno, a jezgro ostaje na mjestu. U mikrovezikularnoj masnoj degeneraciji akumuliraju se lipidi osim triglicerida (npr. slobodne masne kiseline).

Također se razlikuju fokalna i difuzna steatoza jetre. Najčešća je difuzna steatoza, koja je zonske prirode (druga i treća zona lobule).

Etiologija i patogeneza

Primarna nealkoholna bolest masti smatra se jednom od manifestacija metaboličkog sindroma.

Hiperinzulinizam dovodi do aktivacije sinteze slobodnih masnih kiselina i triglicerida, smanjenja brzine beta-oksidacije masnih kiselina u jetri i izlučivanja lipida u krvotok. Kao rezultat toga nastaje masna degeneracija hepatocita.Hepatocit je glavna stanica jetre: velika stanica koja obavlja različite metaboličke funkcije, uključujući sintezu i akumulaciju raznih tvari potrebnih tijelu, neutralizaciju toksičnih tvari i stvaranje žuči (hepatocita)

Pojava upalnih procesa je pretežno centrilobularne prirode i povezana je sa povećanom peroksidacijom lipida.

Povećanje apsorpcije toksina iz crijeva je od određene važnosti.

Oštar pad tjelesne težine;

Hronični proteinsko-energetski nedostatak.

Upalne bolesti crijeva;

Celijakija Celijakija je hronična bolest uzrokovana nedostatkom enzima uključenih u probavu glutena.

Divertikuloza tankog crijeva;

Mikrobna kontaminacija Kontaminacija je ulazak u određenu okolinu bilo koje nečistoće koja mijenja svojstva ove sredine.

Operacije na gastrointestinalnom traktu.

Dijabetes melitus tip II;

Trigliceridemija itd.

Epidemiologija

Znak prevalencije: Često

Omjer spolova (m/ž): 0,8

Procijenjena prevalencija se kreće od 1% do 25% opće populacije u različitim zemljama. U razvijenim zemljama prosječan nivo je 2-9%. Mnogi nalazi se otkriju slučajno tokom biopsije jetre koja se radi za druge indikacije.

Najčešće se bolest otkriva u starijoj dobi, iako nijedna dob (osim dojene djece) ne isključuje dijagnozu.

Omjer spolova nije poznat, ali se očekuje prevlast žena.

Faktori rizika i grupe

Grupe visokog rizika uključuju:

više od 30% slučajeva povezano je sa nastankom steatoze jetre Steatoza jetre je najčešća hepatoza kod koje dolazi do nakupljanja masti u ćelijama jetre

a u 20-47% sa nealkoholnom steatohepatozom.

2. Osobe sa dijabetes melitusom tipa 2 ili poremećenom tolerancijom na glukozu. Kod 60% pacijenata ova stanja se javljaju u kombinaciji sa masnom degeneracijom, u 15% - sa nealkoholnim steatohepatitisom. Ozbiljnost oštećenja jetre povezana je s ozbiljnošću poremećaja metabolizma glukoze.

3. Osobe sa dijagnostikovanom hiperlipidemijom, koja se otkriva kod 20-80% pacijenata sa nealkoholnim steatohepatitisom. Karakteristična činjenica je češća kombinacija nealkoholnog steatohepatitisa sa hipertrigliceridemijom nego sa hiperholesterolemijom.

4. Žene srednjih godina.

i nekontrolisanje krvnog pritiska. Postoji veća prevalencija masne jetre kod pacijenata sa hipertenzijom bez faktora rizika za masnu jetru. Procjenjuje se da je prevalencija bolesti skoro 3 puta veća nego u kontrolnim grupama podudarnih po dobi i spolu koje su održavale krvni tlak na preporučenom nivou.

Sindrom malapsorpcije Sindrom malapsorpcije (malapsorpcija) je kombinacija hipovitaminoze, anemije i hipoproteinemije uzrokovane poremećenom apsorpcijom u tankom crijevu

(kao posljedica nametanja ileojejunala Ileojejunal - koji se odnosi na ileum i jejunum.

anastomoza, proširena resekcija tankog crijeva, gastroplastika zbog gojaznosti, itd.);

i neke druge.

Klinička slika

Klinički dijagnostički kriteriji

Simptomi, naravno

Većina pacijenata sa nealkoholnom masnom bolešću jetre nema pritužbi.

Manja nelagodnost u gornjem desnom kvadrantu abdomena (oko 50%);

Bol u gornjem desnom kvadrantu abdomena (30%);

Umjerena hepatosplenomegalija Hepatosplenomegalija - istovremeno značajno povećanje jetre i slezene

Arterijska hipertenzija AH (arterijska hipertenzija, hipertenzija) - uporno povećanje krvnog pritiska od 140/90 mm Hg. i više.

Dislipidemija Dislipidemija je metabolički poremećaj holesterola i drugih lipida (masti), koji se sastoji u promjeni njihovog omjera u krvi

Narušena tolerancija glukoze.

Pojava telangiektazije Teleangiektazija je lokalno prekomjerno širenje kapilara i malih krvnih žila.

Palmarni eritem Eritem - ograničena hiperemija (povećana opskrba krvlju) kože

Ascites Ascites je nakupljanje transudata u trbušnoj šupljini

Žutica, ginekomastija Ginekomastija - povećanje mliječnih žlijezda kod muškaraca

Znakovi zatajenja jetre i drugi znaci fibroze, ciroze, neinfektivnog hepatitisa zahtijevaju šifriranje u odgovarajućim podnaslovima.

Identificirana povezanost s alkoholom, lijekovima, trudnoćom i drugim etiološkim razlozima također zahtijeva šifriranje u drugim podnaslovima.

Dijagnostika

Laboratorijska dijagnostika

otkriveni su kod 50-90% pacijenata, ali odsustvo ovih znakova ne isključuje prisustvo nealkoholnog steatohepatitisa (NASH).

Nivo serumskih transaminaza se neznatno povećao - 2-4 puta.

Vrijednost omjera AST/ALT u NASH:

Manje od 1 - uočeno u početnim stadijumima bolesti (za poređenje, kod akutnog alkoholnog hepatitisa ovaj odnos je obično > 2);

Jednako 1 ili više - može biti pokazatelj teže fibroze jetre;

Više od 2 smatra se nepovoljnim prognostičkim znakom.

2. Kod 30-60% pacijenata detektira se povećanje aktivnosti alkalne fosfataze (obično ne više od dva puta) i gama-glutamil transpeptidaze (može biti izolirana, nije povezana s povećanjem alkalne fosfataze). Nivo GGTP > 96,5 U/L povećava rizik od fibroze.

3. U 12-17% slučajeva hiperbilirubinemija se javlja unutar % norme.

U kliničkoj praksi, inzulinska rezistencija se procjenjuje omjerom imunoreaktivnog inzulina i razine glukoze u krvi. Treba imati na umu da je ovo izračunati pokazatelj koji se izračunava različitim metodama. Na indikator utiče nivo triglicerida u krvi i rasi.

7. 20-80% pacijenata sa NASH ima hipertrigliceridemiju.

Mnogi pacijenti će imati nizak nivo HDL-a kao dio metaboličkog sindroma.

Kako bolest napreduje, nivo holesterola se često smanjuje.

Treba imati na umu da nizak titar pozitivnog antinuklearnog antitijela nije neuobičajen za NASH, a manje od 5% pacijenata može imati pozitivna niskog titra antitijela protiv glatkih mišića.

tipičnije za cirozu ili tešku fibrozu.

Nažalost, ovaj indikator nije specifičan; ako se povećava, potrebno je isključiti niz onkoloških bolesti (mjehur, dojke, itd.).

11. Kompleksni biohemijski testovi (BioPredictive, Francuska):

Steato-test - omogućava vam da identifikujete prisustvo i stepen steatoze jetre;

Nash test - omogućava vam otkrivanje NASH kod pacijenata s viškom tjelesne težine, inzulinske rezistencije, hiperlipidemije, kao i pacijenata sa dijabetesom).

Moguće je koristiti i druge testove ako se sumnja na nealkoholnu fibrozu ili hepatitis - Fibro-test i Acti-test.

Diferencijalna dijagnoza

Komplikacije

Fibroza Fibroza je proliferacija vlaknastog vezivnog tkiva, koja nastaje, na primjer, kao rezultat upale.

Ciroza jetre Ciroza jetre je kronična progresivna bolest koju karakterizira degeneracija i nekroza parenhima jetre, praćena njegovom nodularnom regeneracijom, difuznom proliferacijom vezivnog tkiva i dubokim restrukturiranjem arhitektonike jetre.

Detaljno (posebno se brzo razvija kod bolesnika sa tirozinemijom Tirozinemija je povećana koncentracija tirozina u krvi. Bolest dovodi do pojačanog izlučivanja tirozinskih jedinjenja urinom, hepatosplenomegalije, nodularne ciroze jetre, višestrukih defekata bubrežne tubularne reapsorpcije vitamina D- rezistentni rahitis Tirozinemija i izlučivanje tirozila javljaju se uz niz nasljednih (p) enzimopatija: nedostatak fumarilacetoacetaze (tip I), tirozin aminotransferaze (tip II), 4-hidroksifenilpiruvat hidroksilaze (tip III)

Gotovo zaobilazeći stadijum “čiste” fibroze);

Zatajenje jetre (rijetko - paralelno s brzim stvaranjem ciroze).

Tretman

Prognoza

Očekivano trajanje života za nealkoholnu masnu bolest jetre nije niže nego kod zdravih osoba.

Polovina pacijenata razvije progresivnu fibrozu, a 1/6 razvije cirozu.

Hospitalizacija

Prevencija

1. Normalizacija tjelesne težine.

2. Pacijente treba pregledati na viruse hepatitisa. Ako nemaju virusni hepatitis, treba im ponuditi vakcinaciju protiv hepatitisa B i A.

/ Unutrašnje bolesti / Poglavlje 3 BOLESTI JETRE I ŽUČNOG SISTEMA-r

BOLESTI JETRE I ŽUČNOG SISTEMA

Diskinezija žuči.

Masna hepatoza (FH) - steatoza jetre, kronična masna degeneracija jetre - nezavisna kronična bolest ili sindrom uzrokovan masnom degeneracijom hepatocita sa intra- i/ili ekstracelularnim taloženjem masti.

ICD10: K76.0 – Masna degeneracija jetre koja nije klasifikovana na drugom mestu.

GH je multietiološka bolest. Često se javlja kao posljedica metaboličkih poremećaja uzrokovanih neuravnoteženom prehranom. Ovo posebno vrijedi ako postoji loša navika ili postoje okolnosti u kojima se cjelokupna dnevna potreba za hranom zadovoljava u skoro 1 obroku. U takvim slučajevima, uzimajući u obzir ograničene mogućnosti skladištenja ugljikohidrata i proteina u jetri i drugim organima, oni se pretvaraju u lako i neograničeno skladištenu mast.

GH je često sekundarni sindrom koji prati gojaznost, dijabetes melitus, endokrine bolesti, prvenstveno Cushingovu bolest, kronični alkoholizam, intoksikaciju, uključujući i lijekove, kronično zatajenje cirkulacije, metabolički X-sindrom i mnoge druge bolesti unutrašnjih organa.

Kao rezultat prekomjernog nakupljanja masti u tkivu jetre, prvenstveno je poremećena funkcija organa kao dinamičkog depoa ugljikohidrata (glikogena), što dovodi do destabilizacije mehanizama za održavanje normalnog nivoa glukoze u krvi. Osim toga, metaboličke promjene povezane s dugotrajnom izloženošću etiološkim faktorima mogu uzrokovati toksično, pa čak i upalno oštećenje hepatocita, stvaranje steatohepatitisa s postupnim prijelazom u fibrozu jetre. U mnogim slučajevima, etiološki faktori koji uzrokuju žučne kamence mogu doprinijeti stvaranju homogenih kolesterolskih kamenaca u žučnoj kesi.

ZH se karakteriše pritužbama na opštu slabost, smanjenu radnu sposobnost, tupi bol u desnom hipohondrijumu i lošu podnošljivost alkohola. Mnogi ljudi doživljavaju hipoglikemijska stanja u vidu paroksizmalne, iznenadne slabosti, znojenja i osjećaja "praznine" u želucu koji brzo prolazi nakon jedenja hrane, čak i jednog slatkiša. Većina pacijenata ima sklonost ka zatvoru.

Velika većina pacijenata sa gastrointestinalnim traktom stekla je naviku dijete sa 1-2 obroka dnevno. Mnogi ljudi imaju istoriju konzumiranja velikih količina piva, dugotrajne terapije lekovima, rada pod toksičnim uticajima, raznih bolesti unutrašnjih organa: dijabetes melitus, metabolički X-sindrom, hronično zatajenje cirkulacije itd.

Objektivni pregled obično skreće pažnju na pacijentov višak tjelesne težine. Veličina jetre određena perkusijom je povećana. Prednji rub jetre je zaobljen, zbijen i blago osjetljiv.

Simptomi patoloških promjena u drugim organima otkriveni tijekom hiperplazije jetre obično se odnose na bolesti koje su dovele do nastanka masne degeneracije jetre.

Opća analiza krvi i urina: nema abnormalnosti.

Biohemijski test krvi: povišen holesterol, trigliceridi, povećana aktivnost AST i ALT.

Ultrazvučni pregled: povećanje jetre s difuznim ili žarišno neujednačenim povećanjem ehogenosti parenhima jetre, iscrpljivanje uzorka tkiva malim vaskularnim elementima. Nema portalne hipertenzije. U pravilu se istovremeno otkrivaju znakovi steatoze pankreasa: povećanje volumena gušterače, difuzno povećana ehogenost njegovog parenhima u odsustvu patološkog širenja Wirsungovog kanala. Mogu se zabilježiti kamenci u žučnoj kesi i znaci difuzne, retikularne ili polipozne holesteroze žučne kese.

Laparoskopski pregled: jetra je uvećana, površina joj je žućkasto-smeđa.

Biopsija jetre: difuzna ili lokalizirana u različitim dijelovima lobula masna degeneracija stanica jetre, ekstrahepatična lokacija masnih kapi. Uz dugi tok bolesti, otkrivaju se znakovi steatohepatitisa - ćelijska inflamatorna infiltracija s pretežnom lokalizacijom u središtu lobula. Ponekad infiltrati zahvataju cijeli lobulu, šireći se na portalne trakte i periportalnu zonu, što ukazuje na vjerojatnost nastanka fibroze jetre.

Provodi se kod alkoholne bolesti jetre, hroničnog hepatitisa.

Za razliku od LH, alkoholnu bolest jetre karakteriziraju anamnestičke informacije o dugotrajnoj zloupotrebi alkohola. U biopsijama jetre alkoholičara, hepatociti koji sadrže Malloryjeva tijela - kondenzirani glatki endoplazmatski retikulum - otkrivaju se u velikom broju. U njihovoj krvi je otkriven marker dugotrajnog alkoholizma - transferin, koji ne sadrži sijaličnu kiselinu.

Hronični hepatitis se razlikuje od želučanog po abnormalnostima u općim i biohemijskim analizama krvi, što ukazuje na prisutnost kroničnog upalnog procesa u jetri, poremećaje proteinske i liposintetske funkcije organa. Identificirani su markeri infekcije virusima hepatitisa B, C, D, G. Rezultati punkcijske biopsije jetre omogućavaju pouzdanu razliku između gastrointestinalnog trakta i kroničnog hepatitisa.

Opća analiza krvi.

Imunološka analiza na prisustvo markera virusa hepatitisa B, C, D, G.

Ultrazvuk trbušnih organa.

Biopsija punkcije jetre.

Obavezni prijelaz na frakcijsku prehranu - 5-6 obroka dnevno s ravnomjernom raspodjelom kalorija i sastava (ugljikohidrati-proteini-masti) hrane. Konzumacija životinjskih masti je ograničena. Preporučuju se jela koja sadrže svježi sir i biljna vlakna. Ako ste skloni zatvoru, konzumirajte parene ražene ili pšenične mekinje 1-3 kašičice 3-4 puta dnevno uz obroke.

Obavezno je propisati dnevni unos izbalansiranih multivitaminskih preparata kao što su “Troll”, “Jungle”, “Enomdan” i sl.

Najefikasniji tretman za GH je Essentiale Forte, koji sadrži esencijalne fosfolipide i vitamin E. Za razliku od Essentiale Forte, Essentiale ne sadrži vitamin E, kao ni Essentiale za parenteralnu primjenu. Essentiale-Forte se uzima po 2 kapsule 3 puta dnevno uz obroke 1-2 meseca.

Drugi lipotropni lijekovi se mogu koristiti za liječenje želučane hiperplazije:

Legalon - 1-2 tablete 3 puta dnevno.

Lipofarm – 2 tablete 3 puta dnevno.

Lipostabil – 1 kapsula 3 puta dnevno.

Lipoična kiselina – 1 tableta (0,025) 3 puta dnevno.

Efikasnost tretmana može se pratiti ultrazvukom, koji otkriva tendenciju smanjenja veličine jetre i smanjenja ehogenosti parenhima organa.

Obično povoljno. Otklanjanjem štetnih efekata, efikasnim lečenjem i profilaktičkim uzimanjem multivitaminskih lekova moguć je potpuni oporavak.

TESTOVI SAMOKONTROLE

Kakve su okolnosti? ne mogu dovesti do stvaranja masne hepatoze?

Jedite 1-2 puta dnevno.

Prekomjerna konzumacija hrane koja sadrži životinjske masti.

Konzumiranje svježeg sira i biljnih proizvoda.

Profesionalne i kućne intoksikacije.

Za koje bolesti ne mogu formiraće se masna hepatoza.

Kronično zatajenje cirkulacije.

Koje bolesti i sindromi ne mogu nastaju kod dužeg izlaganja etiološkom faktoru koji je izazvao nastanak masne hepatoze?

Sve može nastati.

Koje su kliničke manifestacije nije tipično za masnu hepatozu?

Višak tjelesne težine.

Povećana veličina jetre.

Gusta, zaobljena, osjetljiva ivica jetre.

Koje abnormalnosti u biohemijskom testu krvi nisu tipične za masnu hepatozu?

Povećan holesterol i trigliceridi.

Povećana aktivnost AST i ALT.

Visok nivo bilirubina.

Koje stavke plana pregleda za pacijente s masnom hepatozom mogu se isključiti bez ugrožavanja kvalitete dijagnoze.

Biohemijski test krvi: šećer natašte, ukupni proteini i njegove frakcije, bilirubin, holesterol, mokraćna kiselina, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaza, transferin koji ne sadrži sijalične kiseline.

Imunološka analiza na prisustvo markera virusa hepatitisa B, C, D, G.

Ultrazvuk trbušnih organa.

Biopsija punkcije jetre.

Koji ultrazvučni nalazi nisu tipični za bolest masne jetre?

Povećan volumen jetre.

Visoka ehogenost parenhima jetre.

Znakovi lipomatoze pankreasa.

Znakovi bolesti žučnog kamenca.

Znakovi portalne hipertenzije.

Koji su kriterijumi ne dozvoljavaju razlikovati masnu degeneraciju jetre u algoholnoj bolesti od masne hepatoze?

Prisutnost transferina u krvi, koji ne sadrži sijaličnu kiselinu.

U uzorcima biopsije ima mnogo ćelija koje sadrže Maloryjeva tijela.

Prisustvo masnih kapljica u intracelularnim vakuolama i izvan hepatocita.

Svi kriterijumi dozvoljavaju.

Nijedan od kriterijuma ne dozvoljava da se to uradi.

Prelazak na frakcijsku ishranu sa 5-6 obroka dnevno.

Ravnomjerna raspodjela kalorijskog unosa tokom dana.

Konzumacija lipotropnih (svježi sir) i biljnih proizvoda.

Kakve droge ne radi to dati pacijentima sa masnom hepatozom?

Koje su kliničke manifestacije nije tipično za masnu hepatozu?

Bolni bol u desnom hipohondrijumu.

Povećan volumen abdomena, ascites.

Sklonost ka zatvoru.

Pigmentirana hepatoza je nasljedni poremećaj metabolizma i transporta bilirubina u hepatocitima, koji se manifestuje stalnom ili rekurentnom žuticom u odsustvu promjena u morfološkoj strukturi jetre.

Kod odraslih se javljaju sljedeće varijante poremećenog metabolizma bilirubina u jetri:

Gilbertov sindrom je sindrom nekonjugirane hiperbilirubinemije.

Rotor sindrom je sindrom konjugirane hiperbilirubinemije.

Dubin-Jonesov sindrom je sindrom konjugirane hiperbilirubinemije s prekomjernim taloženjem pigmenta sličnog melaninu u hepatocitima.

Najčešća nekonjugirana hiperbilirubinemija u kliničkoj praksi je Gilbertov sindrom.

Gilbertov sindrom (GS) je genetski uvjetovana enzimopatija koja uzrokuje kršenje konjugacije bilirubina u jetri, što se očituje povećanjem sadržaja nekonjugiranog bilirubina u krvi, žuticom i nakupljanjem lipofuscin pigmenta u hepatocitima.

ICD10: E80.4 – Gilbertov sindrom.

Sindrom je povezan s autosomno dominantnim defektom u genima UGTA1A1 i GNT1, što uzrokuje nedovoljnu formaciju enzima glukuroniltransferaze u hepatocitima, što osigurava neutralizaciju u jetri, uključujući konjugaciju bilirubina s glukuronskom kiselinom. Muškarci pate od GS 10 puta češće od žena. Faktor koji izaziva GS može biti akutni virusni hepatitis ("post-hepatitis" nekonjugirana hiperbilirubinemija).

Glavnu ulogu u patogenezi bolesti igraju:

Poremećaji u transportnoj funkciji proteina koji isporučuju nekonjugirani bilirubin u glatki endoplazmatski retikulum - mikrozome hepatocita.

Inferiornost mikrosomalnog enzima UDP-glukuroniltransferaze, koji je uključen u konjugaciju bilirubina s glukuronskom i drugim kiselinama.

U GS, kao i kod drugih oblika pigmentne hepatoze, jetra zadržava histološku strukturu identičnu normalnoj. Međutim, u hepatocitima se može otkriti nakupljanje zlatnog ili smeđeg pigmenta, lipofuscina. U pravilu kod GS nema znakova distrofije, nekroze ili fibroze u jetri, kao kod drugih pigmentiranih hepatoza.

U žučnoj kesi pacijenata sa žučnim kamencima može se formirati kamenac koji se sastoji od bilirubina.

Svi bolesnici sa GS se žale na periodično pojavu žutice bjeloočnice i kože. Obično nema drugih pritužbi. Samo u izolovanim slučajevima javljaju se umor i osjećaj težine u desnom hipohondrijumu. Žutica se javlja i pojačava u uslovima emocionalnog i fizičkog stresa, tokom respiratornih infekcija, nakon operacije, nakon konzumiranja alkohola, tokom posta ili niskokalorične (manje od 1/3 norme) ishrane sa niskim sadržajem masti (vegetarijanstvo), nakon uzimanja određene lijekove (nikotinska kiselina, rifampicin). Pacijenti sa GS često su neurotični, jer su zabrinuti zbog svoje žutice.

Vodeći simptom bolesti je ikterus bjeloočnice. Žutilo kože javlja se samo kod nekih pacijenata. Karakteristična je zagasito žuta boja kože, posebno na licu. U nekim slučajevima se opaža djelomično bojenje dlanova, stopala, aksilarnih područja i nasolabijalnog trokuta. U nekim slučajevima, uprkos povećanom nivou bilirubina u krvi, koža ima normalnu boju - kolemija bez žutice. Kod nekih pacijenata se javlja pigmentacija lica i pojavljuju se razbacane pigmentne mrlje na koži tijela.

Prema Gilbertovom opisu, u tipičnom toku bolesti treba otkriti trijadu: hepatična maska, ksantelazma očnih kapaka, žuta boja kože.

Neki kliničari smatraju da su urtikarija, povećana osjetljivost na hladnoću i fenomen „gužve kože“ karakteristični za ovaj sindrom.

Objektivni pregled otkriva umjereno povećanje jetre kod 1/4 pacijenata. Na palpaciju jetra je mekana i bezbolna. Kada se u žučnoj kesi formiraju pigmentirani kamenci, moguće su kliničke manifestacije kolelitijaze i kroničnog kalkuloznog holecistitisa

Opći test krvi: u trećini slučajeva GS detektuje se povećanje sadržaja hemoglobina preko 160 g/l, eritrocitoza i smanjenje ESR (ove promjene se obično kombinuju s povećanom kiselošću želučanog soka).

Opšti test urina: normalne boje, bez bilirubina.

Biohemijski test krvi: izolovana nekonjugirana hiperbilirubinemija, koja samo u izolovanim slučajevima prelazi nivo mikromol/l, u prosjeku oko 35 mikromol/l. Svi ostali biohemijski parametri,

karakteristike funkcije jetre su obično normalne.

Instrumentalne metode (ultrazvuk, kompjuterska tomografija, izotopska scintigrafija) ne otkrivaju nikakve promjene u strukturi jetre specifične za GS.

Ultrazvuk često otkriva pigmentirano kamenje u žučnoj kesi. Biopsija punkcije jetre: nema znakova nekroze, upale ili aktivacije procesa fibroze. U ćelijama jetre se utvrđuje prisustvo pigmenta, lipofuscina.

U otkrivanju Gilbertovog sindroma pomažu provokativni testovi s ograničenom energetskom vrijednošću hrane i opterećenjem nikotinske kiseline, koji izazivaju povećanje razine nekonjugirane hiperbilirubinemije:

Serum bilirubina se ispituje ujutro na prazan želudac. Zatim, tokom 2 dana, pacijent dobija hranu ograničene energetske vrednosti - oko 400 kcal/dan. Ponovo se ispituje nivo bilirubina u serumu. Ako se pokaže da je 50% ili više veći od originala, tada se uzorak smatra pozitivnim.

Bilježi se početni sadržaj bilirubina u serumu. Intravenozno se daje 5 ml 1% rastvora nikotinske kiseline. Nakon 5 sati vrši se kontrolni test bilirubina. Ako se njegov nivo poveća za više od 25%, uzorak se smatra pozitivnim.

Jedan od najuvjerljivijih dijagnostičkih testova je test stresa gdje se pacijentu prepisuje fenobarbital ili ziksorin - induktori transportnih proteina i hepatocitne glukuroniltransferaze:

10 dana nakon početka oralne primjene fenobarbitala 0 puta dnevno ili ziksorina 0,2-3 puta dnevno nakon jela kod osoba s Gilbertovim sindromom, nivo nekonjugiranog bilirubina značajno se smanjuje ili normalizira.

Provodi se prvenstveno kod hemolitičke žutice, uglavnom kod nasljedne mikrosferocitoze. Takvi kriteriji se uzimaju u obzir kao pojava prvih kliničkih simptoma (žutica) Gilbertovog sindroma u adolescenciji, dok se hemolitička žutica javlja mnogo ranije, u djetinjstvu. Mikrosferocitozu karakterizira splenomegalija i umjerena anemija, što nije slučaj sa GS. Nivoi bilirubina u serumu u GS su obično niži nego kod hemolitičke žutice.

Za razliku od kroničnog hepatitisa, koji također može imati pretežno nekonjugiranu hiperbilirubinemiju, Gilbertov sindrom ne pokazuje znakove prijenosa hepatotropnih virusa. Za razliku od hepatitisa, kod hepatomegalije nema laboratorijskih nalaza koji bi ukazivali na prisustvo aktivnog upalnog procesa u jetri. Analiza biopsije jetre ne otkriva znakove upale, nekroze ćelija jetre ili aktivnu fibrozu. U hepatocitima se utvrđuje prisustvo pigmenta, lipofuscina.

Opća analiza krvi.

Biohemijski test krvi: bilirubin, holesterol, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaza.

Ultrazvuk trbušnih organa.

Biopsija punkcije jetre.

Provokativni testovi sa ograničavanjem energetske vrijednosti hrane ili uzimanjem nikotinske kiseline.

Testovi opterećenja sa induktorima glukuronil transferaze - fenobarbitalom ili ziksorinom.

GS nije razlog za propisivanje bilo kakvog specifičnog liječenja. Može biti indicirana preventivna kompleksna vitaminska terapija. Treba imati na umu da je takvim ljudima potrebna hranjiva, visokokalorična dijeta s dovoljno masti u prehrani. Moraju prestati da piju alkohol. Prilikom profesionalnog usmjeravanja uzima se u obzir nepoželjnost emocionalnog i fizičkog preopterećenja. Neophodno je izbjegavati uzimanje lijekova koji mogu izazvati žuticu (nikotinska kiselina). U prisustvu prateće holelitijaze, efikasan način lečenja je holecistektomija minimalno invazivnom laparoskopskom hirurgijom.

U klasičnom toku procesa prognoza je povoljna.

Dubin-Johnsonov sindrom (DDS) je genetski uvjetovana enzimopatija koja uzrokuje poremećaj transporta bilirubina u jetri, što se manifestira povećanjem sadržaja konjugiranog bilirubina u krvi, žuticom i nakupljanjem pigmenta sličnog melaninu u hepatocitima.

ICD10: E80.6 – Drugi poremećaji metabolizma bilirubina.

DDS je nasljedna bolest. Osobe s DDS-om imaju autosomno recesivni genetski defekt koji uzrokuje poremećaj u transportu organskih aniona, uključujući transport konjugovanog bilirubina iz hepatocita u žučne kanale. DDS se češće javlja kod muškaraca nego kod žena.

Kao rezultat poremećaja mehanizma usmjerenog transporta bilirubina iz hepatocita u lumen žučnih kanala, dio konjugiranog bilirubina se vraća u krv. Postmikrozomalna hepatocelularna žutica javlja se uz umjereno povećanje direktnog bilirubina u krvi. Patogenetski, DDS je identičan Rotorovom sindromu, od kojeg se razlikuje po jednoj osobini - nakupljanju u hepatocitima velike količine pigmenta sličnog melaninu, koji daje jetri tamno plavkasto-zelenu, gotovo crnu boju. Kod pacijenata sa DDS-om, kamenci iz soli bilirubina mogu se formirati u žučnoj kesi.

Tipične su pritužbe na periodično pojavu žutila bjeloočnice i kože, ponekad uz blagi svrab. U periodu žutice mnogi bolesnici imaju opću slabost, fizički i psihički umor, smanjen apetit, blagu mučninu, gorčinu u ustima, a ponekad i tupu bol u desnom hipohondrijumu. Kada se pojavi žutica, urin postaje tamne boje.

Žutica može biti izazvana fizičkim i psiho-emocionalnim stresom, povišenom temperaturom uzrokovanom respiratornom virusnom infekcijom, viškom alkohola i upotrebom anaboličkih steroida.

Kolelitijaza žučne kese obično je asimptomatska, ali se ponekad manifestira kao bilijarne kolike, simptomi kalkuloznog kolecistitisa, au nekim slučajevima može uzrokovati opstruktivnu žuticu.

Objektivne manifestacije uključuju umjereni ikterus bjeloočnice i kože, te blago povećanje volumena jetre. Pri palpaciji jetra nije otvrdnuta i bezbolna.

Kompletna krvna slika: nema abnormalnosti.

Opća analiza urina: tamna boja, visok sadržaj bilirubina.

Biohemijski test krvi: povećanje sadržaja bilirubina zbog konjugirane frakcije.

Testovi s opterećenjem bromsulfaleinom, radioizotopska hepatografija otkrivaju izraženu povredu funkcije izlučivanja jetre.

Ultrazvuk: jetra normalne strukture. Intra- i ekstrahepatični žučni kanali nisu prošireni. Portalna hemodinamika nije narušena. Gusti, eho-pozitivni kamenci mogu se otkriti u žučnoj kesi.

Laparoskopija: površina jetre je tamno plavkasto-zelena ili crna.

Punkciona biopsija: morfološka struktura jetre nije promijenjena. U hepatocitima se otkriva pigment sličan melaninu.

Provodi se kod opstruktivne žutice, od koje se DDD razlikuje po odsustvu povećanja nivoa holesterola u krvi, aktivnosti enzima specifičnih za holestazu - alkalne fosfataze, gama-glutamil transpeptidaze. Ultrazvuk sa DDS ne pokazuje proširenje intra- i ekstrahepatičnih žučnih puteva, što je specifičan znak opstruktivne žutice.

Opća analiza krvi.

Opća analiza urina sa određivanjem bilirubina, urobilina, hemosiderina.

Koprogram sa određivanjem sterkobilina.

Biohemijski test krvi: bilirubin, holesterol, alkalna fosfataza, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaza.

Test s bromsulfaleinom za procjenu funkcije izlučivanja jetre.

Radioizotopska hepatografija za procjenu funkcije izlučivanja jetre.

Imunološka analiza: markeri infekcije virusima hepatitisa B, C, G.

Ultrazvuk trbušnih organa.

Biopsija punkcije jetre.

Nije potreban poseban tretman. Osobe sa DDD treba u potpunosti da se uzdrže od konzumiranja alkohola. Trebali bi izbjegavati svaku intoksikaciju i ograničiti lijekove što je više moguće. Može im se preporučiti uzimanje kompleksnih multivitaminskih preparata. U prisustvu kolelitijaze, posebno ako se javlja s napadima kolika, indicirana je kolecistektomija minimalno invazivnim kirurškim metodama.

Da biste nastavili sa preuzimanjem, morate prikupiti sliku.

Karakteristične kliničke i laboratorijske karakteristike alkoholne masne hepatoze:

• pacijenti se žale na osjećaj težine i punoće, bol u desnom hipohondrijumu i epigastrijumu; netolerancija na masnu hranu; opća slabost, umor, smanjena učinkovitost, razdražljivost; nadimanje; 50% pacijenata nema subjektivne manifestacije;
• vodeći klinički znak je hepatomegalija; jetra je umjereno povećana, konzistencija je gusto elastična ili tjestasta, rub je zaobljen; palpacija može biti umjereno bolna;
• testovi funkcije jetre su neznatno promijenjeni, kod otprilike 20-30% pacijenata postoji umjereno povećanje aktivnosti aminotransferaza (ALAT, AST) i alkalne fosfataze u krvnom serumu, blago povećanje sadržaja bilirubina i γ-glutamila transpeptidaza u krvi; moguće povećanje nivoa triglicerida, slobodnih masnih kiselina, lipoproteina u krvi;
• Ultrazvuk jetre otkriva sljedeće karakteristične znakove: uvećanu jetru, ravnomjerno povećanje ehogenosti, zamućene konture jetre, homogenost strukture (struktura je delikatnija, sastoji se od mnogo malih identičnih točaka, kao da su posute "grizom". Međutim, prema A.F. Blyugeru (1984), također je moguće identificirati akustičnu heterogenost jetre zbog mogućeg prisustva u njenom tkivu zbijenih područja različitih veličina i oblika;
• radioizotopska hepatografija otkriva kršenje sekretorno-ekskretorne funkcije jetre;
• Biopsija jetre iglom je ključna u postavljanju dijagnoze bolesti masne jetre. Dijagnoza je pouzdana kada najmanje 50% hepatocita sadrži masne kapljice, koje potiskuju jezgro i organele hepatocita na periferiju. Ove promjene su najizraženije u centrilobularnoj zoni;
• Kada se suzdržavate od konzumiranja alkohola, masna hepatoza doživljava potpuni obrnuti razvoj.

Poseban i rijedak oblik masne hepatoze kod kroničnog alkoholizma je Zieve sindrom. Karakteriše ga činjenica da je izražena masna jetra praćena hiperbilirubinemijom, hiperholesterolemijom, hipertrigliceridemijom i hemolitičkom anemijom. Hemoliza eritrocita je uzrokovana smanjenjem sadržaja vitamina E u krvnom serumu i eritrocitima, snažnog antioksidativnog faktora. Smanjenje antioksidativne aktivnosti doprinosi oštroj aktivaciji oksidacije lipida slobodnim radikalima i hemolizi eritrocita.

Klinički, Zieve sindrom se javlja kao akutni alkoholni hepatitis sa jakom žuticom, bolom u jetri, značajnim povećanjem tjelesne temperature i sindromom kolestaze.

A.F. Blyuger i I.N. Novitsky (1984) navode poseban oblik alkoholne masne hepatoze - „masovna gojaznostjetra." Ovaj oblik karakterizira teška hepatomegalija, teška hepatocelularna insuficijencija i kolestaza. Moguća je čak i smrt.

Prilikom dijagnosticiranja alkoholne masne bolesti jetre, treba imati na umu da se masna hepatoza također razvija s gojaznošću, dijabetes melitusom, nedostatkom proteina i oštećenjem jetre uzrokovanim lijekovima.

Stotine dobavljača donose lijekove za hepatitis C iz Indije u Rusiju, ali samo M-PHARMA će vam pomoći da kupite sofosbuvir i daklatasvir, a profesionalni konsultanti će odgovoriti na sva vaša pitanja tokom cijelog liječenja.

Razvoj masne hepatoze temelji se na kršenju metaboličkih procesa u ljudskom tijelu. Kao rezultat ove bolesti jetre, zdravo tkivo organa zamjenjuje se masnim tkivom. U početnoj fazi razvoja masnoća se nakuplja u hepatocitima, što s vremenom jednostavno dovodi do degeneracije ćelija jetre.

Ako se bolest ne dijagnosticira u ranoj fazi i ne provede odgovarajuća terapija, u parenhima nastaju nepovratne upalne promjene koje dovode do razvoja nekroze tkiva. Ako se masna hepatoza ne liječi, može se razviti u cirozu, koja se više ne može liječiti. U članku ćemo pogledati razloge zbog kojih se bolest razvija, metode njenog liječenja i klasifikaciju prema ICD-10.

Uzroci masne hepatoze i njena prevalencija

Razlozi razvoja bolesti još nisu precizno dokazani, ali su poznati faktori koji sa sigurnošću mogu izazvati nastanak ove bolesti. To uključuje:

• potpunost;
• dijabetes;
• poremećaj metaboličkih procesa (lipida);
• minimalna fizička aktivnost uz hranljivu dnevnu prehranu bogatu mastima.

Lekari registruju većinu slučajeva razvoja masne hepatoze u razvijenim zemljama sa natprosečnim životnim standardom.

Bitan! Bolest pogađa sve starosne grupe, od dece sa prekomernom težinom do starijih osoba sa dijabetesom.

Postoji niz drugih faktora povezanih s hormonskom neravnotežom, kao što su inzulinska rezistencija i šećer u krvi. Nasljedni faktor se ne može zanemariti, on također igra veliku ulogu. Ali ipak glavni razlog je loša prehrana, sjedilački način života i višak kilograma. Svi uzroci nemaju nikakve veze sa konzumiranjem alkoholnih pića, zbog čega se masna hepatoza često naziva bezalkoholnom. Ali ako gore navedenim razlozima dodamo ovisnost o alkoholu, onda će se masna hepatoza razvijati mnogo brže.

U medicini je vrlo zgodno koristiti kodiranje bolesti za njihovu sistematizaciju. Još je lakše naznačiti dijagnozu na bolovanju pomoću šifre. Sve bolesti su šifrirane u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, povreda i srodnih zdravstvenih problema. U ovom trenutku, opcija desete revizije je na snazi.

Sve bolesti jetre prema Međunarodnoj klasifikaciji desete revizije šifrirane su pod šiframa K70-K77. A ako govorimo o masnoj hepatozi, onda prema ICD 10, spada pod šifru K76.0(masna degeneracija jetre).

Više o simptomima, dijagnozi i liječenju hepatoze možete saznati iz sljedećih materijala:

Specijalni preparat na bazi prirodnih supstanci

Cijena lijeka

Recenzije o tretmanu

Nije lijek. Potrebna je konsultacija specijaliste.

Prvi rezultati se osećaju u roku od nedelju dana korišćenja

Više informacija o lijeku

BOLESTI JETRE I ŽUČNOG SISTEMA

Masna hepatoza.

Pigmentirana hepatoza.

Hemohromatoza.

Wilson-Konovalov bolest.

Amiloidoza jetre.

Ehinokokoza jetre.

Holelitijaza.

Hronični holecistitis.

Hronični holangitis.

Diskinezija žuči.

Postholecistektomski sindrom.

MASNA HEPATOZA

Definicija.

Masna hepatoza (FH) - steatoza jetre, kronična masna degeneracija jetre - nezavisna kronična bolest ili sindrom uzrokovan masnom degeneracijom hepatocita sa intra- i/ili ekstracelularnim taloženjem masti.

ICD10: K76.0 – Masna jetra koja nije klasifikovana na drugom mestu.

Etiologija.

GH je multietiološka bolest. Često se javlja kao posljedica metaboličkih poremećaja uzrokovanih neuravnoteženom prehranom. Ovo posebno vrijedi ako postoji loša navika ili postoje okolnosti u kojima se cjelokupna dnevna potreba za hranom zadovoljava u skoro 1 obroku. U takvim slučajevima, uzimajući u obzir ograničene mogućnosti skladištenja ugljikohidrata i proteina u jetri i drugim organima, oni se pretvaraju u lako i neograničeno skladištenu mast.

GH je često sekundarni sindrom koji prati gojaznost, dijabetes melitus, endokrine bolesti, prvenstveno Cushingovu bolest, kronični alkoholizam, intoksikaciju, uključujući i lijekove, kronično zatajenje cirkulacije, metabolički X-sindrom i mnoge druge bolesti unutrašnjih organa.

Patogeneza.

Kao rezultat prekomjernog nakupljanja masti u tkivu jetre, prvenstveno je poremećena funkcija organa kao dinamičkog depoa ugljikohidrata (glikogena), što dovodi do destabilizacije mehanizama za održavanje normalnog nivoa glukoze u krvi. Osim toga, metaboličke promjene povezane s dugotrajnom izloženošću etiološkim faktorima mogu uzrokovati toksično, pa čak i upalno oštećenje hepatocita, stvaranje steatohepatitisa s postupnim prijelazom u fibrozu jetre. U mnogim slučajevima, etiološki faktori koji uzrokuju žučne kamence mogu doprinijeti stvaranju homogenih kolesterolskih kamenaca u žučnoj kesi.

Klinička slika.

ZH se karakteriše pritužbama na opštu slabost, smanjenu radnu sposobnost, tupi bol u desnom hipohondrijumu i lošu podnošljivost alkohola. Mnogi ljudi doživljavaju hipoglikemijska stanja u vidu paroksizmalne, iznenadne slabosti, znojenja i osjećaja "praznine" u želucu koji brzo prolazi nakon jedenja hrane, čak i jednog slatkiša. Većina pacijenata ima sklonost ka zatvoru.

Velika većina pacijenata sa gastrointestinalnim traktom stekla je naviku dijete sa 1-2 obroka dnevno. Mnogi ljudi imaju istoriju konzumiranja velikih količina piva, dugotrajne terapije lekovima, rada pod toksičnim uticajima, raznih bolesti unutrašnjih organa: dijabetes melitus, metabolički X-sindrom, hronično zatajenje cirkulacije itd.

Objektivni pregled obično skreće pažnju na pacijentov višak tjelesne težine. Veličina jetre određena perkusijom je povećana. Prednji rub jetre je zaobljen, zbijen i blago osjetljiv.

Simptomi patoloških promjena u drugim organima otkriveni tijekom hiperplazije jetre obično se odnose na bolesti koje su dovele do nastanka masne degeneracije jetre.

Dijagnostika.

Opća analiza krvi i urina: nema abnormalnosti.

Biohemijski test krvi: povišen holesterol, trigliceridi, povećana aktivnost AST i ALT.

Ultrazvučni pregled: povećanje jetre s difuznim ili žarišno neujednačenim povećanjem ehogenosti parenhima jetre, iscrpljivanje uzorka tkiva malim vaskularnim elementima. Nema portalne hipertenzije. U pravilu se istovremeno otkrivaju znakovi steatoze pankreasa: povećanje volumena gušterače, difuzno povećana ehogenost njegovog parenhima u odsustvu patološkog širenja Wirsungovog kanala. Mogu se zabilježiti kamenci u žučnoj kesi i znaci difuzne, retikularne ili polipozne holesteroze žučne kese.

Laparoskopski pregled: jetra je uvećana, površina joj je žućkasto-smeđa.

Biopsija jetre: difuzna ili lokalizirana u različitim dijelovima lobula masna degeneracija stanica jetre, ekstrahepatična lokacija masnih kapi. Uz dugi tok bolesti, otkrivaju se znakovi steatohepatitisa - ćelijska inflamatorna infiltracija s pretežnom lokalizacijom u središtu lobula. Ponekad infiltrati zahvataju cijeli lobulu, šireći se na portalne trakte i periportalnu zonu, što ukazuje na vjerojatnost nastanka fibroze jetre.