Mezijalna temporalna skleroza. Hirurško liječenje epilepsije

3. Bireben A., Doury T., Scarabin Ü.M. // U: Refleksne epilepsije: napredak u razumijevanju / Ed. P. Wolf, Y. Inoue i V. Ziikin. John Libbey Eurotext; Francuska. -2004. - P. 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // U: Epilepsija i poremećaji kretanja / Ed. R. Guerrini i dr. - Cambridge University Press, 2002. - P. 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M.F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - P. 80-81.

6. Fejerman N. // Rev. Neurol. - 1991. - V. 147. - P. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.W. // Lancet. - 1962. -V. 1. - P. 1359.

8. Kurczynsky T.W. //Arch. Neurol. - 1983. - V. 40. - P. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neurol. - 1992. - V. 32. - Str. 41 -50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psihijatrija. - 1996. - V. 61. - P. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O. // Clin. Genet. - 1982. - V. 21. - P. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. et al. // Clin. Neuropharmacol. - 1986. - V. 9. - P. 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. et al. //Hum. Mil. Genet. - 1994. -V. 3. - P. 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. et al. //Am. J.Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (suppl.). - A200.

15. Stevens H. //Arch. Neurol. - 1965. -V. 12. - P. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V. 3. - P. 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y. Z. et al. // Nature Genet. - 1993. - V. 5. - P. 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina V. // Lancet. - 1989. - V. 1. - Str. 216.

MEZIJALNA TEMPORALNA SKLEROZA. TRENUTNO STANJE PROBLEMA

A.I.Fedin, A.A. Alikhanov, V.O. Generali

Ruski državni medicinski univerzitet, Moskva

Skleroza hipokampusa je vodeći uzrok epilepsije temporalnog režnja kod mladih ljudi. Pogledi na etiopatogenetičku osnovu mezijalne temporalne skleroze (MTS) i njenu neuroimaging semiologiju su brojni koliko i sinonematski niz bolesti ili, tačnije rečeno, patološko stanje bazalnih dijelova temporalnih režnja raznoliko: već spomenuti MTS i mediobazalnoj sklerozi pridružuje se skleroza hipokampusa, amigdalarna skleroza hipokampalni kompleks i vrlo egzotična incizuralna skleroza. Uz toliki broj imena, zbog, očito, neizbježnih kontradikcija u tumačenjima između morfologa, neuroradiologa i kliničara, pažnju privlači uporna upotreba suštinski nespecifičnog pojma „skleroza“. Zaista, suština strukturnih poremećaja u temporalnim režnjevima, uz određeni stepen pretpostavke, može se okarakterisati kao skleroza, ali senka dva starija brata - rasuti i gomoljasti - ometa mape i unosi elemente haosa u harmoničan sistem klasifikacijskih zaključaka.

Međutim, simptomatska epilepsija temporalnog režnja najčešći je lokalno uzrokovan oblik epilepsije i, osim toga, najčešći uzrok istinske rezistencije na antikonvulzivnu terapiju. Patološka trijada - febrilne konvulzije, skleroza hipokampusa i rezistentna epilepsija temporalnog režnja dugo je bila predmet pomne pažnje neurologa, pa nam se čini vrlo relevantnim pokušaj sagledavanja trenutnog stanja problema.

U posljednje vrijeme među istraživačima se proširilo mišljenje da neuroradiološka dijagnoza MWS-a ima pravo na postojanje samo uz svoju histopatološko potvrdu. Ovo mišljenje je vjerovatno posljedica krajnje slobode tumačenja ovog pojma i dovoljno osnova

niyami for subjektivnoj proceni temporalni režnjevi prema podacima neuroimaginga. Karakteristično je da su nosioci ovog mišljenja isključivo morfologi, specijalisti radiologije i neurolozi koji još uvijek vjeruju intravitalnoj i neinvazivnoj identifikaciji MVS. Mi također stojimo pod ovim zastavom i u ovom radu namjeravamo okarakterizirati kliničke, elektroencefalografske i neuroimaging aspekte MWS-a, kao i predstaviti algoritam za njega kompleksna dijagnostika na osnovu integrativne upotrebe EEG podataka, kliničke karakteristike i rezultate tomografskog snimanja.

Prije svega, treba napomenuti da se patomorfološki supstrat hipokampalne skleroze - glioza i atrofična redukcija kortikalne ploče i bijele tvari - nalazi u 50-70% obdukcionog materijala dobivenog nakon što su urađene djelomične, subtotalne ili totalne amigdale. za rezistentnu epilepsiju -hipokampektomija. I ovaj pokazatelj savršeno odražava situaciju s prevalencijom skleroze hipokampusa u populaciji pacijenata s epilepsijom i, posebno, epilepsijom temporalnog režnja.

U modernim patogenetskim shemama epilepsije, anatomski hipokampalno-amigdala kompleks se smatra glavnim generatorom epileptičke aktivnosti kod pacijenata sa epilepsijom temporalnog režnja. Prisutnost promjena na neurosnimanju i elektroencefalografiji u većini slučajeva kombinira se s tipičnom vremenskom semiologijom napadaja.

Istovremeno, studije koje su proveli pojedinačni autori koristeći funkcionalne i histopatološke metode sugeriraju da i druga područja mozga mogu biti uključena u stvaranje epileptičke aktivnosti kod pacijenata s neuroradiološkim znacima mezijalne skleroze. Osim toga, ne postoji jasno mišljenje o nozološkoj nezavisnosti MVS sindroma.

Sa stanovišta nekih autora, česta povezanost skleroze hipokampusa i mikrodisgeneze omogućava nam da zaključimo da je skleroza hipokampusa samostalna bolest displastične etiologije. Time se daje naučno opravdanje za postojanje „displastičnih“ oblika skleroze hipokampusa, čija je neuroradiološka i kliničko-neurofiziološka razlika od bazalno-temporalne fokalne kortikalne displazije vrlo uslovna. A praktične prednosti izolacije takve nozološki neovisne dijagnoze iz strukture hipokampalne kortikalne displazije potpuno su neočigledne.

S druge strane, povećana osjetljivost hipokampalnih regija na djelovanje nespecifičnih egzo- i endogenih štetnih faktora odavno je poznata i praktično neosporna. To uključuje, prije svega, faktor hipoksično-ishemijskog stresa, inače, priznatog lidera u započinjanju strukturalnih, potencijalno epileptogenih cerebralnih lezija, koji s pravom dijeli svoje vodstvo s fokalnim kortikalnim displazijama. To nam omogućava da sklerozu hipokampusa smatramo posebnom manifestacijom encefalopatije različite etiologije.

I na kraju, ne možemo zanemariti treću, po našem mišljenju, glavnu strukturnu varijantu hipokampalne skleroze, koja je posljedica koegzistencije pretpostavljene paleokortikalne bazalno-temporalne displazije i sekundarnih glija-atrofičnih poremećaja hipokampalne strukture „naslojenih“ na njega. .

Uprkos velikom broju studija skleroze hipokampusa, sprovedenih najsavremenijim intravitalnim i patomorfološkim metodama, trenutno ne postoje jasni stavovi o

uzročno-posljedične veze između egzogenih i endogenih faktora i atrofičnih i sklerotičnih promjena u temporalnom režnju.

Dakle, glavne teorije za razvoj skleroze hipokampusa u ovom trenutku su sljedeće:

Utjecaj febrilnih napadaja (ili teorija incizuralne post-edematozne hernije): febrilni napadi -> regionalni poremećaji metabolizma tkiva u korteksu temporalnog režnja - lokalni edem temporalnog režnja -> incizuralna hernija -> regionalne discirkulacijske promjene -> neuronske smrt - reaktivna glioza i atrofija - smanjenje volumena hipokampusa, reaktivno širenje sulkusa hipokampusa i donjeg roga homolateralne lateralne komore.

Akutni poremećaji regionalne cirkulacije u basenu paramedijalnih i terminalnih grana zadnje moždane arterije: spontana embolizacija arterije ili uporni vazospazam -> regionalna ishemija bazalnih dijelova temporalnog režnja - dijapedetsko sekundarno hemoragično "znojenje" -> lokalno edem - incizuralna hernija -> regionalne discirkulatorne promjene -> neuronska smrt -> reaktivna glioza i atrofija - smanjenje volumena hipokampusa, reaktivno širenje sulkusa hipokampusa i donjeg roga homolateralne lateralne komore.

Poremećaji histogeneze u paleokorteksu temporalnog režnja (hipogenetski i displastični procesi): inicirajući faktor stresa koji utiče na neurontogenezu u periodu od 17. do 21. nedelje gestacije -> poremećaj migracije, organizacije i proliferacije neurona ->■ formiranje heterotopija neuronala u bijeloj tvari temporalnog režnja i fokalne ili multifokalne kortikalne displazije (poput „malih“ oblika FCD, fokalne pahigirije, fokalne mikrogirije ili parcijalne temporalne hipoplazije), koje karakterizira prisustvo velikog broja ogromnih primitivnih neurona i izuzetno nestabilna membrana i sklona stabilnoj epileptogenezi.

Teorija superpozicije formiranja žarišta hipokampalne skleroze: inicirajući faktor stresa koji utiče na neurontogenezu u periodu od 17. do 21. nedelje gestacije - poremećaj neuralne migracije, organizacije i proliferacije -> formiranje fokalne ili multifokalne kortikalne displazije -> nesavršenost strukture temporalnog režnja bazalnog korteksa i ranjivost na sekundarne poremećaje cirkulacije; sklonost oštećenog temporalnog režnja brzom lokalnom edemu -> lokalni edem temporalnog režnja - "■ incizuralna hernija -> regionalne discirkulacijske promjene - neuronska smrt -> reaktivna glioza i atrofija -> smanjenje volumena hipokampusa, reaktivna ekspanzija hipokampalnog sulkusa i donjeg roga homolateralne lateralne komore.

Ako pratimo patogenetske faze nastanka skleroze hipokampusa, postaju očigledne neke osnovne pozicije, koje su presječne točke sve četiri teorije. To su, prije svega, regionalna bazalno-temporalna cirkulacija i edem temporalnog režnja. Čini se da je glavni anatomski uvjet za implementaciju razmatranih patoloških mehanizama pretpostavljena inferiornost strukture temporalnog režnja, odnosno kortikalna displazija temporalnog paleokorteksa.

Navedene teorije su predstavljene u određenom hijerarhijskom nizu, koji odražava broj njihovih pristalica prema literaturnim podacima.

Zaista, velika većina istraživača ukazuje na uzročno-posljedičnu prirodu veze između čestih kompliciranih febrilnih napadaja i sklerotičnih poremećaja strukture hipokampusa. Različiti autori procjenjuju incidencu febrilnih napada u populaciji na 2-10%. Većina istraživača iznosi mišljenje da uporni febrilni paroksizmi, a prema nekim autorima i pojedinačni febrilni napadi,

dovode do ireverzibilnih promjena u hipokampusu u obliku selektivne smrti neurona. Ova tvrdnja može biti potkrijepljena činjenicom progresivnog povećanja atrofičnih promjena u hipokampusu na pozadini kontinuiranih napadaja, što se bilježi tokom serijskih dinamičkih MR studija.

V.V. William i saradnici (1997) su sproveli studiju u kojoj su upoređivani volumetrijski parametri hipokampusa kod pacijenata sa epilepsijom sa istorijom febrilnih napada i pacijenata bez anamneze febrilnih napada. U grupi pacijenata sa febrilnim napadima, velika većina je pokazala značajno obostrano smanjenje volumena hipokampusa. U grupi poređenja pacijenata sa epilepsijom bez anamneze febrilnih napada, takve promjene su nađene samo kod 1 od 19 ispitanika. Treba napomenuti da nema značajnih razlika u toku epilepsije i demografski pokazatelji nije pronađena između grupa. Na osnovu prikazanih podataka možemo zaključiti da je volumen hipokampusa smanjen zbog uticaja febrilnih paroksizama; i, zauzvrat, čini se očiglednim da afebrilni napadi ne utiču na morfološko stanje hipokampalnih regija.

Druge studije ilustruju postojanje direktne veze između trajanja epilepsije i stepena skleroze hipokampusa. Istovremeno, rana pojava epileptičkih napada i prisustvo febrilnih napadaja u anamnezi odgovara izraženijem stepenu skleroze hipokampusa.

Kod skleroze hipokampusa atrofija je posljedica neuronske smrti, koja je rezultat ekscitotoksičnosti i prekomjerne električne aktivnosti u epileptičkom žarištu. Drugi mehanizam za nastanak atrofije su metabolički poremećaji zbog upornih napadaja.

N.F. Moran et al. u svojoj seriji, nisu pronašli vezu između stepena atrofije hipokampusa i broja pretrpljenih generalizovanih napadaja. Ovi podaci se poklapaju sa histološkim i patomorfološkim studijama drugih autora.

Prema drugoj verziji, prisutnost oštećenja hipokampusa zbog različitih egzogenih i endogeni faktori može doprinijeti nastanku febrilnih napadaja. Kao etiološki uzroci mogu se smatrati genetski, perinatalni, hipoksični, infektivni, traumatski i drugi tipovi nespecifičnih efekata. To jest, zapravo se ne pretpostavlja da je inicijalna uloga febrilnih napadaja u započinjanju skleroze hipokampusa, već, naprotiv, određujuća priroda oštećenja hipokampusa u započinjanju febrilnih napadaja. A ovo je fundamentalno drugačiji način sagledavanja problema. Pogled koji ima pravo na postojanje, ali je izuzetno ranjiv zbog dokazane činjenice progresije strukturne promjene hipokampusa u zavisnosti od količine i kvaliteta febrilnih napada.

Još jedno kontroverzno mišljenje o odnosu između febrilnih napadaja, skleroze hipokampusa i epilepsije je gledište A. Arzimanogloua et al. (2002), koji, u svom promatranju pacijenata sa febrilnim napadima, nisu otkrili povećani rizik od razvoja naknadne epilepsije u poređenju sa općom populacijom. Nepovoljan prognostički faktor za razvoj epilepsije bilo je prisustvo atipičnih febrilnih napadaja. Prema autorima, produženi napadi su pokazatelj sklonosti epilepsiji, a uzimanje antikonvulziva smanjuje vjerovatnoću ponovnog pojavljivanja febrilnih napadaja, ali ne smanjuje rizik od razvoja epilepsije kasnije.

Trenutno, među vjerojatnim anatomskim varijantama oštećenja temporalnog režnja kod hipokampalne skleroze i epilepsije, sve je veći broj

Uloga je pripisana mikrodisgenezi, odnosno onim strukturnim patološkim elementima čije prisustvo nije prerogativ intravitalnog snimanja, koji su predmet proučavanja isključivo histološkim metodama. Veliki broj publikacija posvećen je temi hipokampalne mikrodisgeneze, među kojima je posebno reprezentativna studija M. Thom i sur. (2001). U njihovoj seriji, učestalost otkrivanja mikrodisgeneze potvrđene patomorfološkim pregledom iznosila je 67%.

Autori su pronašli konstelaciju citoarhitektonskih abnormalnosti karakterističnih za sklerozu hipokampusa, koje su uključivale heterotopične neurone u molekularnom sloju, povećanje broja neurona u bijeloj tvari i promjenu kortikalne laminarne arhitekture.

Do povećanja gustoće neurona dolazi zbog smanjenja volumena hipokampusa i ovisi o stupnju skleroze. U brojnim studijama povećanje broja neurona u bijeloj tvari bio je prediktor lošeg kliničkog ishoda epilepsije, u drugim slučajevima kombinirano je sa povoljnim ishodom.

Učestalost, dobni prioritet i specifičnost kliničke primjene nisu mogli a da ne pokrenu pitanje genetske predispozicije hipokampalne skleroze. Međutim, još uvijek ne postoji utvrđeno ili barem dokazano mišljenje o tome. Izvođenje genetsko istraživanje atipičnih febrilnih napadaja kod monozigotnih blizanaca otkrili su prisustvo paroksizama kod 15-38% pregledanih pacijenata. Otkriće sličnih promjena kod monozigotnih blizanaca sugerira da je prisustvo genetske predispozicije jedan od vodećih faktora u nastanku skleroze hipokampusa.

Prema jednoj od uobičajenih histopatoloških hipoteza, stimulacija patološke neurogeneze hipokampusa nastaje pod utjecajem upornih napadaja. NE. Scharfan et al. su pokazali da se formiranje granularnih ćelija u zupčastom girusu dešava tokom života. Na ovaj proces utiču različiti stimulansi, uključujući i konvulzivni status. Pojačana neurogeneza nakon epileptičnog statusa dovodi do pojave ektopičnih neurona, što zauzvrat dovodi do reorganizacije sinaptičkih veza i pojačane epileptogeneze.

U suprotnosti sa predloženom hipotezom su podaci o selektivnoj smrti neurona u CA1 i SAZ poljima kao rezultat štetnog dejstva epileptičnog statusa. Prema tradicionalnim pogledima, sklerotične promjene su pretežno lokalizirane u prednjem hipokampusu. Međutim, brojna istraživanja izražavaju mišljenje da difuzne sklerotične promjene kod skleroze hipokampusa prevladavaju nad fokalnim lezijama. V. Meldrum (1991) u svom radu daje omjer otkrivene skleroze prednjih dijelova hipokampusa i difuzne skleroze kao 1:2,7.

Svaki specijalista za neuroimage može ukazati na kontroverznu prirodu izjava o isključivo unilateralnoj prirodi skleroze hipokampusa, budući da se u svojoj praksi više puta susreo s njenim bilateralnim varijantama. U klasičnom shvaćanju, mediobasalna temporalna skleroza se razvija samo u jednom temporalnom režnju. Međutim, u posljednje vrijeme sve više autora prijavljuje bilateralne hipokampalne lezije. Prema različitim izvorima, broj pacijenata sa bilateralnom sklerozom kreće se od 8 do 46% od ukupnog broja pacijenata sa MWS. Ova činjenica nam omogućava da zaključimo da je teritorijalna uključenost različitih područja mozga u patološki proces kod MWS-a šira nego što se mislilo.

U isto vrijeme, M. Koutroumanidis et al. u prospektivnoj studiji pacijenata sa sklerozom hipokampusa nije pronađen značajan dugoročni efekat

ozbiljnost tijeka epilepsije, učestalost i broj napada na stepen atrofičnih promjena prema MRI podacima.

Osim toga, nedosljednost u tumačenju detekcije hipokampalne atrofije također je posljedica činjenice da se slična oštećenja mogu naći i kod pacijenata koji nemaju epileptičnu bolest. Tako je MRI studija na 52 zdrava rođaka pacijenata sa verifikovanom sklerozom hipokampusa otkrila prisustvo hipokampalne atrofije kod njih 18 (34%). Istovremeno, klasična slika mezijalne skleroze utvrđena je kod 14 ispitanika. To je omogućilo autorima da zaključe da skleroza hipokampusa nije posljedica ponovljenih napadaja. Rezultati studije pokazuju da ne postoji apsolutna povezanost između skleroze hipokampusa i epilepsije. Autori sugeriraju da je atrofija hipokampusa uvjetovana prisustvom genetske predispozicije, a ispoljavanje epileptičkih napada posljedica je egzogenih i endogenih faktora.

Općenito, odnos između skleroze hipokampusa i febrilnih napadaja može se sažeti sljedećom paradoksalnom tvrdnjom: većina djece s febrilnim napadima nikada u budućnosti neće imati epileptičke napade, ali mnogi odrasli s epilepsijom temporalnog režnja i sklerozom hipokampusa imaju povijest febrilnih napadaja.

Druga teorija o kojoj se često raspravlja je hipoksično oštećenje hipokampalnih struktura zbog poremećaja cerebralnu cirkulaciju u perinatalnom periodu.

Predloženo je da se razlikuju tri faze epileptogeneze nakon discirkulacijskog oštećenja temporalnog režnja: početni moždani udar, latentni period različitog trajanja, stadij epileptičkih napada. Glavna uloga u mehanizmima epileptogeneze pripada aktivaciji ekscitotoksične kaskade. Aktivacija kalcijumskih kanala u žarištu ishemije i povećanje količine ekscitatornih aminokiselina i slobodnih radikala dovode do selektivne ćelijske smrti u hipokampusu. Autori smatraju da je povećanje amplitude polispikesa u hipokampusu elektroencefalografski markeri hroničnog stadijuma epileptogeneze.

Uočen je utjecaj skleroze hipokampusa na nastanak moždanog udara u starijoj dobi. U seriji J. Leverenza et al. (2002) su pokazali da je u grupi bolesnika sa sklerozom hipokampusa češće utvrđen razvoj demencije i moždanog udara. Poređenje faktora rizika za cerebrovaskularne bolesti u ispitivanoj i kontrolnoj grupi nije pokazalo značajne razlike.

Drugi etiološki faktor oštećenja hipokampusa su neuroinfekcije. Pacijenti koji su imali teški meningitis mogu naknadno imati nerješive napade temporalnog režnja. Patološkim pregledom nakon kirurškog liječenja utvrđena je klasična skleroza amonovog roga.

dakle, razne studije pokazala je utjecaj raznih egzogenih i endogenih, kongenitalnih i stečenih faktora na nastanak oštećenja hipokampusa.

Oštećenje hipokampusa se često identifikuje kod pacijenata sa složenim parcijalnim napadima.

Druge vrste napadaja su sekundarni generalizirani napadi. Prije pojave napadaja, pacijent može osjetiti autonomnu ili limbičku auru. Prisutnost epigastrične, gustatorne i vizualne aure mnogo je češća kod skleroze hipokampusa nego kod oštećenja drugih lokalizacija. Ekstrahipokampalna lokacija epileptičkog žarišta često je u kombinaciji s vrtoglavicom. Očuvanje aure u odsustvu napadaja nakon hirurškog lečenja utvrđeno je kod 18,9% pacijenata. Ovo ukazuje da se lezija proširila izvan temporalnog režnja. Za

U poređenju sa lezijama hipokampusa, aura je očuvana samo kod 2,6% operisanih.

Koncentrični gubitak vida opisan je kod skleroze hipokampusa. Autori ukazuju da se ova pojava može javiti i kod anteromedijalnih temporalnih lezija i okcipitalnih lezija. temporalna regija.

Česta manifestacija napada je prisustvo motoričkih automatizama i distonično pozicioniranje kontralateralne ruke.

Analiza lateralizacije motoričkih automatizama i distoničnog pozicioniranja udova omogućava nam da odredimo lokalizaciju epileptičkog žarišta.

Polovina pacijenata sa refraktornom epilepsijom temporalnog režnja ima distonične stavove. Kod epilepsije mezijalnog temporalnog režnja fokus je bio ipsilateralan u odnosu na leziju.

Motorni automatizmi su identificirani kod 26 od 60 pacijenata ispitanih u studiji S. Dupont et al. Kod mezijalne epilepsije fokus je bio lokaliziran ipsilateralno u odnosu na oštećenje, kod neokortikalne epilepsije samo kontralateralno.

Kombinacija ipsilateralnog motoričkog automatizma i kontralateralnog distoničnog stava pronađena je kod 14 pacijenata s mezijalnom epilepsijom i nije otkrivena kod neokortikalne epilepsije. Autori zaključuju da je analiza motoričkih automatizama i distoničnih stavova pouzdan kriterij za razlikovanje mezijalne i neokortikalne lokalizacije lezije.

Uz iktalne manifestacije, kod skleroze hipokampusa utvrđuju se različiti interiktalni poremećaji koji ukazuju na oštećenje struktura temporalnog režnja.

Prilikom istraživanja mentalno stanje Kod pacijenata sa epilepsijom temporalnog režnja kao rezultatom hipokampalne skleroze, koji imaju složene parcijalne napade, utvrđeno je da imaju značajno opće oštećenje kognitivnih funkcija u obliku smanjene inteligencije, vizualno-prostornih funkcija i govora. Smanjenje asocijativnog pamćenja i verbalno oštećenje nađeni su pretežno u lezijama lijevog temporalnog režnja.

Razvoj teorije o ulozi mezijalne temporalne skleroze u epileptogenezi postao je moguć tek nakon uvođenja neuroimaging metoda u svakodnevnu praksu epileptologa. Razvoj funkcionalne tehnike neuroimaging, kao što su pozitronska emisiona tomografija i funkcionalna MRI, omogućili su dobijanje dinamičkih informacija o nivou metabolizma i regionalnim cerebralni protok krvi u zahvaćenim područjima temporalnog režnja i, posebno, hipokampusa.

Treba napomenuti da sve metode neuroimaginga nisu podjednako informativne u dijagnostici strukturnih i funkcionalnih lezija hipokampusa.

Kompjuterizirana tomografija mozga ne omogućava dijagnozu mezijalne skleroze, ali prisutnost indirektnih znakova u vidu smanjenja volumetrijskih pokazatelja zahvaćenog temporalnog režnja i proširenja donjeg roga ipsilateralne lateralne komore u određenoj mjeri sugerira dijagnoza i preduslov je za dublje proučavanje stanja temporalnog režnja.

Specifičnost MRI u dijagnozi mezijalne skleroze prepoznata je kao superiorna u odnosu na druge slikovne metode i potvrđena je brojnim testovima sa pozicije „zlatnog standarda“, odnosno dobijenim tokom temporalnih resekcija kod neizlječive epilepsije; MRI znaci mezijalne skleroze su otkrivanje asimetrije u volumenima hipokampusa, fokalno povećanje intenziteta signala u T2 modu i smanjenje intenziteta u T1 modu.

Trenutno je određivanje volumena hipokampusa rutinska tehnika u prehirurškoj dijagnozi epilepsije temporalnog režnja. Relativno nov pravac u preoperativnoj pripremi bolesnika sa sklerozom hipokampusa je određivanje volumena ekstratemporalnih struktura. Ovaj pravac je relevantan, jer je ustanovljeno da su česti nalazi pri pregledu bolesnika sa sklerozom hipokampusa smanjenje volumena ne samo hipokampusa, već i ekstrahipokampalnih sekcija, kao i subkortikalnih struktura homo- i kontralateralnog temporalnog dijela. lob.

Prema N.F. Moran et al., prisustvo promjena u odnosu bijele i sive tvari u ekstrahipokampalnim regijama je prediktor neželjenih ishoda nakon temporalne resekcije.

Moderne studije su pokazale da morfološke i funkcionalne promjene kod skleroze hipokampusa nisu ograničene samo na medijalne temporalne regije, već se šire i na susjedna područja mozga.

Već smo primijetili da kod pacijenata sa epilepsijom otpornom na lijekove sa sklerozom hipokampusa, MR volumetrija otkriva značajne ekstrahipokampalne atrofične poremećaje. Stepen ekstrahipokampalne atrofije korelira sa stepenom atrofije hipokampusa, ali nema veze sa tokom generalizovanih napadaja i trajanjem epilepsije. Autori sugeriraju da zajednički mehanizmi leže u osnovi hipokampalne i ekstrahipokampalne atrofije. Prisutnost proširenog područja atrofičnih lezija može objasniti nedostatak efekta temporalne lobektomije kod nekih pacijenata sa sklerozom hipokampusa.

Funkcionalna MR kod skleroze hipokampusa prvenstveno otkriva značajnu asimetriju metabolizma u temporalnim režnjevima.

Kada se koriste metode mapiranja mozga u dijagnostici hipokampalne skleroze, sadržaj informacija pozitronske emisione tomografije procjenjuje se na 85,7%. Otkrivena žarišta hipometabolizma odgovarala su području anatomskog oštećenja u 97% slučajeva. Feature metabolički poremećaji kod hipokampalne skleroze njihova lokalizacija je jednostrana. Drugi često identificirani nalaz je otkrivanje kombiniranog hipometabolizma u medijalnom i lateralnom neokorteksu, što je verificirano kod 19 od 30 pacijenata. Metaboličke promjene u lateralnom neokorteksu nisu bile praćene strukturnim abnormalnostima prema rutinskom MRI.

Upotreba pozitronske emisione tomografije i jednofotonske emisione tomografije kod pacijenata s anatomskim znacima hipokampalne skleroze pokazala je da u većini slučajeva funkcionalno oštećenje mozga prelazi vidljive anatomske granice - a to je najvažnija činjenica sa stajališta prehirurške procjene. pacijenata sa teškom epilepsijom i sklerozom hipokampusa. Paesschen et al. pregledali su 24 pacijenta sa sklerozom hipokampusa i intenzibilnim kompleksnim parcijalnim napadima. Prilikom izvođenja jednofotonske emisione tomografije tokom napadaja, pronađene su promjene u ipsilateralnom temporalnom režnju, na granici ipsilateralnog srednjeg frontalnog i precentralnog vijuga, u oba okcipitalna režnja, a male površine hiperperfuzije su otkrivene i u kontralateralnom postcentralnom girusu. .

Interiktalna jednofotonska emisiona tomografija otkrila je značajnu korelaciju između detekcije hipoperfuzije u ipsilateralnoj temporalnoj i frontalnoj regiji, što ukazuje na funkcionalno širenje patološkog procesa na regije mozga koje su susjedne temporalnim regijama.

Upotreba MR spektroskopije omogućila je otkrivanje metaboličke disfunkcije u zahvaćenom području. Nesklad između težine metaboličkih poremećaja i stepena skleroze, prema MRI, sugerira da ovi procesi imaju različite patogenetske osnove. U srži funkcionalni poremećaji Skleroza hipokampusa povezana je s neuronskom i glijalnom disfunkcijom, a ne smrću neurona hipokampusa.

Slične podatke donosi T.R. Henry et al. Prilikom pregleda pacijenata sa epilepsijom temporalnog režnja, utvrdio je prisustvo regionalnog hipometabolizma u temporalnom režnju u 78%, u mezijalnom temporalnom režnju - u 70%, u projekciji talamusa (63%), bazalnih ganglija (41%) , frontalni režanj (30%). , parijetalni (26%) i okcipitalni režnjevi(4%). Autori zaključuju da talamus igra značajnu ulogu u započinjanju i propagaciji napadaja temporalnog režnja i smatraju ga odgovornim za interiktalne kognitivne deficite kod epilepsije temporalnog režnja.

Kod 80-90% pacijenata sa atrofijom hipokampusa, EEG može otkriti interiktalnu aktivnost.

Najčešći nalazi tokom rutinskog EEG-a skalpa su regionalno usporavanje i regionalna aktivnost spike-talasa. Interiktalna regionalna spora aktivnost detektuje se kod 57% pacijenata sa epilepsijom temporalnog režnja kao rezultat skleroze hipokampusa. Karakteristična karakteristika je dominantna jednostrana lokalizacija sporotalasne aktivnosti, koja se smanjuje kada se oči otvore.

Maksimalna amplituda sporih talasa određena je u temporalnim režnjevima mozga, uvek homolateralno u odnosu na anatomsko oštećenje. Prisustvo aktivnosti sporog talasa povezano je sa hipometabolizmom u lateralnom temporalnom neokorteksu. Stroga korelacija između fokusa hipometabolizma, prema pozitronskoj emisionoj tomografiji, i zone usporavanja na EEG-u omogućava korištenje neurofizioloških istraživačkih metoda za određivanje područja i veličine smanjene neuronske inhibicije. Ove promjene se utvrđuju u interiktalnom periodu i intenziviraju se tokom napada.

Regionalna delta aktivnost, kontinuirana i polimorfna ili periodična i ritmička, često je povezana sa zahvaćenošću bele materije i talamusa i odražava deaferentaciju prekrivene moždane kore. Interiktalna aktivnost se češće otkriva kod pacijenata sa parcijalnim napadima iu tom kontekstu je pouzdan lateralizirajući simptom.

Prisustvo regionalnog usporavanja nema veze sa godinama pacijenata i trajanjem epilepsije, učestalošću i brojem napada.

Autori ukazuju na prisustvo kombinovanog smanjenog metabolizma u medijalnom i lateralnom temporalnom polju. Primarni gubitak neurona u formaciji hipokampusa i amigdale dovodi do kronične deaktivacije i metaboličke depresije u lateralnom temporalnom polju.

Još jedan često otkriven EEG obrazac kod skleroze hipokampusa je aktivnost šiljca. Analizirajući karakteristike aktivnosti spike-wave kod 61 bolesnika sa sklerozom hipokampusa sa epilepsijom temporalnog režnja i mezijalnom sklerozom, u 39 kompleksa spike-wave utvrđeni su jednostrano, kod 22 su imali bilateralnu lokalizaciju. Kod bilateralne lokalizacije šiljastih valova nije otkrivena korelacija s anatomskim oštećenjem.

Prisustvo unilateralne aktivnosti šiljkastog talasa nema stroge korelacije sa lokacijom atrofije hipokampusa i amigdale.

EEG podaci skalpa potvrđeni su rezultatima intraoperativne elektrokortikografije. U ovom slučaju, epileptiformna aktivnost se češće otkriva u medijalnom i lateralnom dijelu temporalnog režnja.

Produžena postiktalna konfuzija je uvijek povezana s bilateralnom atrofijom i spikingom aktivnosti na EEG-u.

S obzirom na to da je skleroza hipokampusa uzrok epileptičkih napadaja otpornih na terapiju lijekovima, treba je razmatrati kroz prizmu mogućih hirurških antiepileptičkih intervencija usmjerenih na njegovu totalnu ili subtotalnu eksciziju. Odsustvo efekata antikonvulzanata u prisustvu verifikovanog žarišta epileptičke aktivnosti smatra se indikacijom za hirurško lečenje epilepsije.

Veliko iskustvo u hirurgiji temporalnog režnja pokazalo je visoku efikasnost hirurškog lečenja epilepsije povezane sa sklerozom hipokampusa.

U seriji O. NagsNtap et al. 50 pacijenata sa MHS je podvrgnuto prednjoj temporalnoj resekciji. Stopa efikasnosti tretmana bila je 52%, značajno poboljšanje - 88%.

Prednja temporalna lobektomija uključuje resekciju amigdalohipokampusa i latralnu neokortikalnu resekciju.

Prema klasičnim konceptima, uklanjanje epileptičkog žarišta je glavni cilj hirurške intervencije. Međutim, temporalna resekcija kod polovine operisanih pacijenata nema značajan uticaj na tok napadaja i to je indirektan dokaz uključenosti drugih, ekstratemporalnih ili ekstrahipokampalnih cerebralnih struktura u epileptogenezu.

Treba napomenuti da temeljit predhirurški pregled može smanjiti vjerovatnoću loših ishoda u početnoj fazi. Otkrivanje bitemporalnih lezija i prisustvo ekstrahipokampalnih epileptičkih žarišta, prema rezultatima kortikografije, su kontraindikacija za hirurško liječenje epilepsije.

Međutim, čak i među pacijentima odabranim za kirurško liječenje, vjerovatnoća lošeg ishoda je prilično velika. Uprkos pažljivoj preoperativnoj pripremi, oko 30% pacijenata sa intenzibilnom parcijalnom epilepsijom zbog hipokampalne skleroze nastavlja da ima napade nakon odgovarajuće resekcije hipokampusa.

Većina autora smatra da je razlog za niske ishode prisustvo skrivenih ekstrahipokampalnih strukturnih abnormalnosti koje se ne otkrivaju tokom preoperativnog mapiranja mozga. Tokom naknadnog praćenja operisanih pacijenata, od 27 pacijenata sa verifikovanom sklerozom hipokampusa, ekstrahipokampalne lezije su naknadno identifikovane kod 14. Njih 10 je imalo nastavljene napade. Od 13 pacijenata bez ekstrahipokampalnog oštećenja, 11 je bilo bez napadaja.

Dakle, skleroza hipokampusa nam se čini kao višestruko i kontradiktorno stanje, koje ima određene karakteristike koje ga karakterišu: leži u osnovi rezistentne epilepsije temporalnog režnja; smatra se teorijskom adresom za hiruršku resekciju; multifaktorske je prirode, ali prilično ujednačene po svojim vizualizacijskim karakteristikama; češće je jednostrano, ali je moguće i bilateralno zastupanje; pored napadaja, manifestuje se usporavanjem na EEG-u i verovatnim kontralateralnim karpalnim distonskim postavkama. I, konačno, neraskidivo je povezana sa febrilnim napadima, baš kao što su oni povezani sa njim, a ta veza je toliko jaka da meša moguće vođstvo jednog od patoloških stanja o kojima govorimo.

LITERATURA

1. Alikhanov A.A. Petrukhin A.S. Neuroimaging u epilepsiji. - M., 2001. - 238 str.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. et al. II Epileptik. Discord. - 2002. - V. 3. - P. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Neurosurg. Psihijat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

4. Bien C. G., Beninger F. O., Urbach H. et al. //Mozak. - 2000. V. 123. br. 2. P. 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. et al. // Povezano sa sklerozom hipokampusa. -2003. - V. 6, br. 60. - P. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. et al. // Epilepsy Res. - 1992. -V. 11, br. 1. - str. 51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. et al. // Neurology. - V. 43, broj 6. - P. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. et al. // Epilepsy Res. - 1996. - V. 24, br. 2. - P. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Neurol. - 1999. -V. 8, br. 56. - P. 927-932.

10. Fried I., Spencer D.D., Spencer S.S. // J. Neurosurg. - 1995. - V. 83, br. 1. - P. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neurol. - 1995. - V. 52, br. 3.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. et al. // Neurology. - V. 38, broj 7. - P. 1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. Neurol. - 1993. - V. 50, br. 6.

14. Hogan R. E., Mark K. E., Wang L. et al. // Radiology. - 2000. - V. 216. - P. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. //Arch. Neurol. -2002. -V. 59. - P. 1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. et al. //Mozak. - V 120, broj 10. -Str. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C. D., Elwes R. et al. // J. Neurol. Neurosurg. Psihijat. - 1998. -V. 65.-P. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. et al. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - P. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neurol. - 2002. - V. 59, br. 7. - P. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. et al. // Neurology. - 2001. - V. 57. - P. 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. et al. //Arch. Neurol. - 1998. -V. 55, br. 3. - P. 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. //Epilepsija. - 1984. V. 25, br. 1. - P. 121-133.

24. Meldrum B. // Epilepsy Res. - 1991. - V.10, br. 1. - P. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N.D. //Brain. -V. 124, br. 1, - str. 167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J. Med. - 1976. V. 295. - P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. et al. //Arch. Neurol. - 1985. - V. 42, br. 11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. et al. // Neuroscience. - 2003. - V. 121. - P. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Free S.L. et al. //Ann. Neurol. - 1997. -V. 41, br. 4. - P. 490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Mozak. - 2001. - V. 124, br. 11. - P. 2299-2309.

31. William B.B., Manzar A., ​​Neil S. // Neurol. Neurosurg. Psihijat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psihijat. - 1998. - V. 65. - P. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. et al. // Neurol. Neurosurg. Psihijat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

Hipokampalna skleroza[SG] i mezijalna temporalna skleroza(MTS) su najčešće histopatološke abnormalnosti koje se nalaze kod odraslih pacijenata sa oblicima temporalne epilepsije rezistentnih na lijekove (mezijalna temporalna epilepsija je najteži oblik epilepsije kod odraslih i djece starije od 12 godina).

SH - gubitak više od 30% ćelija u CA1 i CA3 regionima hipokampusa sa relativnim zadebljanjem CA2 regiona. Termin “MTS” odražava činjenicu da se, zajedno sa hipokampusom, atrofične i gliotične promjene uočavaju u amigdali i podbradu (vidi sliku).

HS ima dvije fundamentalne patološke karakteristike: [ 1 ] nagli pad broj neurona, [ 2 ] hiperekscitabilnost preostalog nervnog tkiva. Jednu od ključnih uloga u epileptogenezi kod HS ima nicanje mahovinastih vlakana: abnormalni aksoni granularnih ćelija, umjesto da inerviraju hipokampus (cornu Ammonis), reinerviraju molekularne neurone dentatnog girusa kroz ekscitatorne sinapse, stvarajući tako lokalne električne sinapse. kola koja mogu da sinhronizuju i generišu epileptični napad. Povećanje broja astrocita i glioza također mogu igrati ulogu u epileptogenezi, budući da izmijenjeni astrociti ne mogu u dovoljnoj mjeri ponovo preuzeti glutamat i kalij.

Kod pacijenata sa epilepsijom temporalnog režnja (zbog FH/MTS), često postoji anamneza akutne patologije CNS-a (precipitirajuće oštećenje) pretrpljene u djetinjstvu (obično do 5 godina): status febrilnih napadaja, neuroinfekcije, kranijalne ozljeda mozga. Stereotipni napadaji počinju u dobi od 6 do 16 godina, a može postojati i takozvani latentni period, koji se javlja između inicijalnog precipitirajućeg oštećenja i razvoja prvog epileptičkog napada. Takođe nije neuobičajeno da takozvani „tihi” period traje između prvog napada i razvoja farmakorezistencije. Ova karakteristika toka bolesti ukazuje na njenu progresivnu prirodu. FH može biti uzrokovan i: akutnim poremećajima cirkulacije u terminalnim i lateralnim granama stražnje moždane arterije (koji uzrokuju bazalnu ishemiju temporalnog režnja, neuronsku smrt, gliozu i atrofiju) i poremećenim razvojem temporalnog režnja tokom embriogeneze. Ne manje trenutni problem, nazvana dvostruka patologija, koju je prvi opisao M.L. Levesque et al. (1991) - kombinacija ekstrahipokampalnih lezija (temporalnih i ekstratemporalnih) sa SG. Učestalost ove patologije je visoka: od 8% za tumore do 70% za kortikalne displazije.

FH se često identifikuje kod pacijenata sa kompleksnim parcijalnim napadima (druge opcije su sekundarni generalizovani napadi). Govoreći o kliničkoj slici napada epilepsije temporalnog režnja udruženog sa HS, potrebno je imati na umu da [ 1 ] svaki od simptoma pojedinačno nije specifičan, iako postoji tipičan obrazac toka napada; [ 2 ] simptomi tokom napada se pojavljuju kada se epileptička aktivnost proširi na dijelove mozga povezane s hipokampusom, koji sam po sebi ne proizvodi kliničke manifestacije(EEG skalpa sam po sebi ne otkriva epiaktivnost u hipokampusu, kao što je pokazano u brojnim studijama korištenjem intracerebralnih elektroda; da bi se epiaktivnost pojavila u temporalnoj regiji na EEG-u vlasišta, potrebna je propagacija od hipokampusa do susjednog korteksa temporalnog režnja).

Epilepsija mezijalnog temporalnog režnja ima 3 vršna doba početka - sa 6, 15 i, rjeđe, sa 27 godina. Karakterističan početak napada temporalnog režnja je aura u obliku uzlaznog osjećaja u abdomenu (povezana s ekscitacijom insule). Strah ili anksioznost su također mogući ako je amigdala zahvaćena na početku napada. Na početku napada može se javiti osjećaj „već viđenog“ (déjà vu, povezan s ekscitacijom entorhinalnog korteksa). Alarmantna dijagnostička aura je aura u obliku vrtoglavice ili buke, koja može ukazivati ​​na ekstrahipokampalni početak napada. Očuvana sposobnost imenovanja predmeta i govora tokom napada je važan lateralizirajući znak oštećenja nedominantne hemisfere. Promjenu svijesti prati prestanak radnji, dok pacijent ima zamrznut pogled sa širokim otvorenih očiju(gledanje - gledanje). Auru i prestanak djelovanja prate oroalimentarni automatizmi sa žvakanjem i šmrkanjem usana (povezani sa ekscitacijom insule i frontalnog operkuluma). Često se javlja i distonija kontralateralne strane skleroziranog hipokampusa šake (koja je povezana sa širenjem epiaktivnosti na bazalne ganglije) i manuelni automatizmi koji se javljaju u obliku prstiju predmeta prstima ipsilateralne šake. Među lateralizirajućim simptomima bitan imaju postiktalnu parezu, što ukazuje na zahvaćenost kontralateralne hemisfere, i postiktalnu afaziju kada je zahvaćena dominantna hemisfera. Pomenuti simptomi moraju se razmatrati u kontekstu EEG podataka. Karakterističan kognitivni deficit kod FH može biti gubitak pamćenja, posebno tokom nekontrolisanih napada.

Dijagnoza epilepsije uzrokovane FH zasniva se na tri glavna principa:

[1 ] detaljna analiza redoslijed simptoma u epileptičkom napadu, ili semiologija, koja ovisi o tome na koja područja mozga se epileptička aktivnost širi (vidi gore);

[2 ] analiza EEG podataka i poređenje sa semiologijom napada; epileptička aktivnost na EEG-u kod epilepsije mezijalnog temporalnog režnja (MTE) može izostati ili se mogu bilježiti samo indirektni uvjetni epileptiformni elementi (ritmička sporotalasna [delta-theta] aktivnost); proučavanje bioelektrične aktivnosti mozga tokom EEG praćenja sna značajno povećava vjerovatnoću dijagnosticiranja patološke epileptiformne aktivnosti (regionalna aktivnost spike-wave); međutim, za pravilno tumačenje EEG-a spavanja kod MSE-a, potreban je visokokvalifikovani neurolog-epileptolog koji može procijeniti kompleks kliničkih i EEG simptoma i postaviti ispravnu dijagnozu; Precizna dijagnoza MVE moguća je upotrebom intracerebralnih, subduralnih i intracisternalnih (usađenih kroz foramen ovale) elektroda.

[3 ] otkrivanje epileptogenih lezija pomoću MRI (treba se izvesti prema epileptološkom protokolu, čije glavne karakteristike uključuju malu debljinu preseka i visoka čvrstoća magnetno polje): smanjenje volumena hipokampusa i poremećaj strukture njegovih slojeva, hiperintenzivan signal u T2 i FLAIR modu; Atrofične promjene se često otkrivaju u ipsilateralnoj amigdali, polu temporalnog režnja, forniksu i mamilarnom tijelu.

Standard njege pacijenata sa MVE rezistentnim na lijekove je upućivanje pacijenta u specijalizirani centar za predhirurški pregled i hirurško liječenje. Operacija epilepsije temporalnog režnja ima dva očigledna cilja: 1 ] oslobađanje pacijenta od napadaja; [ 2 ] prekid terapije lijekovima ili smanjenje doze lijeka. Cilj hirurškog liječenja epilepsije temporalnog režnja je potpuno uklanjanje epileptogenog korteksa velikog mozga uz maksimalno očuvanje funkcionalnih područja mozga i minimiziranje neuropsiholoških deficita. Postoje dva kirurška pristupa u tom pogledu: temporalna lobektomija i selektivna amigdalohipokampektomija. uklanjanje unkusa, amigdale i hipokampusa. Operacija epilepsije temporalnog režnja u HS, uz dovoljno iskustva hirurga, ima minimalne rizike od neurološkog deficita (perzistentna hemipareza, potpuna hemianopija).

Književnost:

članak “Skleroza hipokampusa: patogeneza, klinička slika, dijagnoza, liječenje” D.N. Kopačev, L.V. Shishkina, V.G. Bychenko, A.M. Shkatova, A.L. Golovteev, A.A. Troitsky, O.A. Grinenko; FGAU „Istraživački institut za neurohirurgiju im. akad. N.N. Burdenko" Ministarstva zdravlja Rusije, Moskva, Rusija; FSBI" Naučni centar akušerstvo, ginekologija i perinatologija po imenu. akad. IN AND. Kulakov“ Ministarstva zdravlja Rusije, Moskva, Rusija (časopis „Pitanja neurohirurgije“ br. 4, 2016) [pročitano];

članak „Mezijalna temporalna skleroza. Trenutna drzava problemi" Fedin A.I., Alikhanov A.A., Generalov V.O.; Ruski državni medicinski univerzitet, Moskva (časopis “Almanah kliničke medicine” br. 13, 2006) [pročitano];

članak "Histološka klasifikacija mezijalne temporalne skleroze" Dmitrenko D.V., Stroganova M.A., Schneider N.A., Martynova G.P., Gazenkampf K.A., Dyuzhakova A.V., Panina Yu.S.; Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Krasnojarsk državni medicinski univerzitet po imenu. prof. V.F. Voino-Yasenetsky" Ministarstvo zdravlja Rusije, Krasnojarsk (časopis "Neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika" br. 8(2), 2016) [pročitano];

članak “Febrilni napadi kao okidač za mezijalnu temporalnu sklerozu: klinički slučaj" NA. Schneider, G.P. Martynova, M.A. Stroganova, A.V. Djužakova, D.V. Dmitrenko, E.A. Šapovalova, Yu.S. Panina; GBOU HPE Krasnojarsk državni medicinski univerzitet po imenu. prof. V.F. Voino-Yasenetsky Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Univerzitetska klinika (časopis „Problemi ženskog zdravlja“ br. 1, 2015 [pročitano]);

članak “Mogućnosti magnetne rezonancije u procjeni strukturnih promjena u mozgu kod pacijenata sa epilepsijom temporalnog režnja” Anna A. Totolyan, T.N. Trofimova; LLC "NMC-Tomography" rusko-finska klinika "Scandinavia", Sankt Peterburg (magazin "Ruski elektronski časopis radijacione dijagnostike" br. 1, 2011) [pročitano];

članak “Hirurško liječenje simptomatske epilepsije temporalnog režnja” autora A.Yu. Stepanenko, Odeljenje za neurologiju i neurohirurgiju Ruskog državnog medicinskog univerziteta, Gradska klinička bolnica br. 12 Moskovskog odeljenja zdravlja (časopis „Neurohirurgija” br. 2, 2012) [pročitaj]

© Laesus De Liro

Mezijalna i lateralna temporalna epilepsija – Strukturni i genetski oblici temporalne epilepsije – Vrste epileptičkih napadaja – Dijagnoza – Liječenje – Prognoza – Hirurško liječenje

Strukturni nasuprot genetskim oblicima temporalne temporalne epilepsije

Kod strukturalne epilepsije, napadi se javljaju zbog fizičkog ili metaboličkog oštećenja nekog područja mozga. U prošlosti se ovaj oblik epilepsije nazivao i simptomatskim. Najčešći uzroci strukturalne epilepsije su kongenitalne abnormalnosti razvoja mozga, poremećaji neuronske migracije, arteriovenske malformacije, venski angiomi, moždani udari, tumori, infekcije i ozljede mozga. Epilepsija temporalnog režnja može početi u gotovo bilo kojoj dobi i javlja se jednakom učestalošću kod oba spola. Genetski i strukturni oblici epilepsije uzrokuju slične tipove napadaja, međutim, kod genetskog oblika epilepsije temporalnog režnja, ne bi trebalo biti značajnih strukturnih promjena u moždanom tkivu na MRI. Genetsku epilepsiju temporalnog režnja obično je lakše liječiti lijekovima nego strukturnu epilepsiju. S druge strane, neurohirurško liječenje moguće je samo kod strukturalne epilepsije. Kirurško liječenje ima za cilj uklanjanje oštećenog moždanog tkiva koje uzrokuje održavanje epileptičkog fokusa. Operacija može značajno smanjiti učestalost epileptičkih napada, pa čak i dovesti do dugotrajne ili trajne remisije u značajnom procentu slučajeva. Neki epileptički sindromi imaju tendenciju napredovanja ako se ne liječe. Primjer je skleroza hipokampusa. S druge strane, individualna prognoza za epilepsiju je nepredvidiva. Efikasnost tretmana za fokalna epilepsija zavisi od lokacije i uzroka epileptičkog žarišta. Produženo oštećenje nivoa svijesti i kognitivnih sposobnosti nakon završetka epileptičkog napadaja, kao i fokalni epileptički status, karakteristični su za strukturnu epilepsiju temporalnog režnja, posebno ako se ne liječi. Priroda epileptičkih napadaja kod epilepsije temporalnog režnja ovisi o lokaciji epileptičkog žarišta - mezijalnom ili lateralnom - više nego o prirodi epilepsije - genetskoj ili strukturnoj. Izuzetak je „uzlazna epigastrična nelagoda“ – klasična aura epilepsije mezijalnog temporalnog režnja uzrokovana sklerozom hipokampusa.

Mezijalna temporalna temporalna epilepsija sa sklerozom hipokampusa

To je jedan od najčešćih tipova epilepsije, koji čini oko 20% oboljelih od epilepsije i 65% onih s epilepsijom temporalnog režnja. Osamdeset posto pacijenata sa epilepsijom mezijalnog temporalnog režnja ima sklerozu hipokampusa. Febrilni napadi u djetinjstvu su česti i javljaju se u 60% slučajeva skleroze hipokampusa, od čega su 35% složeni febrilni napadi. Neuobičajeno produženi febrilni napadi karakteristični su za buduću epilepsiju temporalnog režnja. Razvoj skleroze hipokampusa može imati genetsku komponentu. Najviše je skleroza hipokampusa uobičajen razlog strukturalna epilepsija temporalnog režnja. Uzrok skleroze hipokampusa ostaje nepoznat. Postoji nekoliko pretpostavljenih mehanizama oštećenja nervne celije hipokampus: razvojne abnormalnosti, autoimuni mehanizam, kao i oštećenja zbog prekomjerne stimulacije koja su rezultat čestih ili dugotrajnih epileptičkih napadaja. Istraživanja pokazuju da se kod skleroze hipokampusa promjene u moždanom tkivu šire izvan hipokampusa.

Simptomi strukturalne mezijalne temporalne temporalne epilepsije

Ascendentna nelagoda u epigastriju Najtipičniji epileptički fenomen strukturnog oblika epilepsije mezijalnog temporalnog režnja je „uzlazna epigastrična nelagoda“ u kombinaciji sa osjećajem straha. Pacijenti opisuju ovaj osjećaj kao čudan, mučan, prazan, neugodan osjećaj koji počinje u gornjem dijelu trbuha i postepeno se pomiče sve više i više. Ova posebna vrsta napadaja nije tipična za genetski oblik epilepsije mezijalnog temporalnog režnja. Automatizmi Automatizmi su ponavljani, stereotipni, besmisleni pokreti, kao što su žvakanje, šmrakanje, prstima ili pokreti koji imitiraju hvatanje malih predmeta prstima. Automatizmi se javljaju kod sedamdeset posto onih koji pate od mezijalne strukturalne epilepsije. Automatizmi mogu biti bilateralni ili ograničeni na jednu stranu. Kompleksni parcijalni napadi Ova vrsta epileptičkog napadaja uključuje prekid normalne aktivnosti. Oči su besmisleno usmerene u beskonačnost. U ovom slučaju, automatizmi su tipični. U trenutku napada nema reakcije na okolinu, kao ni svijesti o tome šta se dešava. Obično složeno parcijalni napadi traju od 30 sekundi do 2 minute. Često se brkaju s napadima odsutnosti. Ponekad napad može da se povuče i preraste u epileptični status, tj. kontinuirani napad. Druge vrste napadaja Fenomeni lažne percepcije, kao što su: deja vu – već viđeno, jamais vu – nikad viđeno, halucinacije ukusa ili mirisa, nisu tipične za epilepsiju mezijalnog temporalnog režnja. Tipični su sekundarni generalizirani toničko-klonički napadi, obično neliječeni, i postkonvulzivna magla mozga.

Dijagnoza mezijalne temporalne temporalne epilepsije

MRI mozga pokazuje sklerozu hipokampusa. Ponekad se mogu otkriti i abnormalnosti u razvoju mozga. Elektroencefalografija (EEG) u polovini slučajeva ne pokazuje ništa na prvom snimku. Kod samo jedne trećine ispitanika može se otkriti klasično epileptičko žarište vršnog talasa u temporalnom režnju. Dugotrajno snimanje i snimanje nakon deprivacije sna povećava EEG osjetljivost do 80%. EEG tokom napada pokazuje ritmičku aktivnost sporog talasa od 4-7 Hz u temporalnom režnju.

Prognoza i liječenje strukturalne mezijalne temporalne temporalne epilepsije

U svakom konkretnom slučaju, prognoza je nepredvidiva. Kod nekih pacijenata inicijalno dobri rezultati liječenja antiepileptičkim lijekovima se vremenom gube, što dovodi do povećanja učestalosti i pogoršanja težine epileptičkih napadaja. Teška epilepsija temporalnog režnja može dovesti do gubitka pamćenja, kognitivnog pada i psihičkih poremećaja. Međutim, u većini slučajeva, napadi kod skleroze hipokampusa mogu se dobro kontrolirati godinama kod većine pacijenata. Bilo koji od lijekova ili kombinacija lijekova opisanih na samom kraju ove stranice može se koristiti u liječenju strukturalne mezijalne epilepsije. Karbamazepin je, međutim, efikasniji od drugih. Izbor lijekova također je diktiran godinama, spolom i komorbiditetima. U slučajevima nekontrolirane strukturalne mezijalne epilepsije temporalnog režnja, hirurško liječenje postaje prikladno. Hirurško liječenje u 60% slučajeva dovodi do potpune remisije; u 10% – efekat je nula; a kod 20% težina napadaja je smanjena do različitog stepena. Operacija uključuje uklanjanje značajnog dijela temporalnog režnja. iz tog razloga, hirurške komplikacije nisu baš retke i čine oko 10%. Najčešći su poremećaji govora i pamćenja te pogoršanje težine epilepsije.

Strukturalna lateralna temporalna temporalna epilepsija

Lateralna lokalizacija strukturalne epilepsije temporalnog režnja upola je češća od mezijalne lokalizacije. Učestalost se ne razlikuje prema spolu, a prvi napadaji se obično javljaju u kasnoj adolescenciji.

Simptomi strukturalne lateralne temporalne temporalne epilepsije

Halucinacije: razni zvuci, vrtoglavica, vizuelne halucinacije i iluzije, deja vu, jamais vu itd. Motorni napadi: automatizmi u šaci(ima), grimase, trzaji u licu, neobično držanje u ruci, vokalizacija, rotacija tijela oko svoje ose, poremećaji govora. Složeni parcijalni napadi ili status, kao i generalizirani napadaji, mogući su ako se ne liječe. Stepen gubitka svijesti je obično manje značajan nego kod mezijalne strukturalne epilepsije.

Dijagnoza lateralne temporalne temporalne epilepsije

MRI mozga pokazuje strukturne abnormalnosti u temporalnom režnju. Interiktalni EEG često otkriva fokalnu sporotalasnu aktivnost ili šiljke/oštre talase iznad temporalnog režnja. EEG u trenutku napada pokazuje žarišnu ritmičku aktivnost od 4-7 Hz ili oštre talase iznad temporalnog režnja.

Prognoza i liječenje strukturalne lateralne temporalne temporalne epilepsije

Prognoza je u velikoj mjeri određena uzrokom ozljede temporalnog režnja i često je nepredvidiva. Farmakološki tretman je manje efikasan nego kod genetskog oblika epilepsije temporalnog režnja. Operacija može biti razumna alternativa za tešku strukturnu lateralnu epilepsiju temporalnog režnja.

Nasljedni oblik lateralne temporalne temporalne epilepsije (obiteljska autosomno dominantna lateralna temporalna temporalna epilepsija)

Simptomi

Jednostavno slušne halucinacije, kao što su različiti zvukovi, zvonjenje, zujanje, škljocanje, kucanje - ovo je najtipičniji simptom fokalne epilepsije koja se javlja u lateralnom temporalnom režnju. Fokalni napadi rijetko mogu napredovati u kompleksne parcijalne ili generalizirane napade. Mogući su i napadi koji se manifestuju u vizuelnim halucinacijama, na primer, raznim figurama ili mrljama u boji, smetnjama u govoru, vrtoglavici i osećaju mirisa, ali ne baš tipične. Gore navedeni simptomi ukazuju na epileptički žarište u lateralnom temporalnom režnju. Napadi su često izazvani spavanjem. Prvi napadi se obično javljaju između 10. i 30. godine života. Verovatnoća bolesti ne zavisi od pola.

Nasljeđivanje karaktera

Naziv ove vrste epilepsije govori sam za sebe – nasljeđuje se autosomno dominantno i javlja se kod 80% nosilaca gena. Uzrok je mutacija gena LGI1/Epitempin na hromozomu 10q.

Dijagnostika

MRI mozga i EEG obično ne otkrivaju nikakve abnormalnosti. Tipični simptomi a normalni rezultati pregleda potvrđuju dijagnozu nasljednog oblika epilepsije lateralnog temporalnog režnja.

Prognoza i liječenje

Gore opisano epileptički napadi u velikoj većini slučajeva su kratkotrajni i ne baš česti. Ako je liječenje neophodno, karbamazepin je vrlo efikasan. Ovaj oblik epilepsije ne uzrokuje nikakve druge neurološke ili psihijatrijske simptome.

Porodična epilepsija mezijalnog temporalnog režnja

Simptomi

Mezijalni dio temporalnog režnja odgovoran je za formiranje pamćenja i za preuzimanje informacija iz memorijskog “skladišta”. Iz tog razloga, epileptički fokus u ovom području temporalnog režnja može proizvesti čitav niz senzacija: deja vu, jamais vu; osjećaj kao da je neko iza vas; iluzija „odvajanja“ duše od tela; osjećaj ekstremne sreće/zadovoljstva, razumijevanje neke istine ili suštine. Nešto poput onoga što budisti zovu "nirvana". Ovo poslednje je odlično opisao Dostojevski u Idiotu. S druge strane spektra su strah, osjećaj predstojećeg „smaka svijeta“, anksioznost itd. Zbog blizine hipotalamusa mogu se javiti mučnina, povraćanje, bljedilo i lupanje srca. Napadi se mogu manifestirati i kao vizualne i slušne iluzije/halucinacije ili neprepoznatljivi, neopisivi, teško lokalizirani osjećaji u tijelu. Rijetko, fokalni napadi napreduju do generaliziranih napadaja. Prvi napadaji se javljaju između 10. i 30. godine (prosječna starost je 25 godina). Nasljedna epilepsija mezijalnog temporalnog režnja nešto je češća kod žena.

Nasljeđivanje karaktera

Autozomno dominantan, manifestuje se kod 60% nosilaca gena. Za razliku od lateralne epilepsije temporalnog režnja, kod nasljedne epilepsije mezijalnog temporalnog režnja postoji mnogo različitih genetskih mutacija koje mogu uzrokovati genetski oblik epilepsije mezijalnog temporalnog režnja.

Dijagnostika

MRI mozga je obično neupadljiv, međutim, neki pacijenti imaju lezije izmijenjenog T2 signala u temporalnim režnjevima. FDG-PET može otkriti smanjenu brzinu metabolizma u temporalnim režnjevima. Glavni cilj pregleda je razlikovanje porodičnog oblika epilepsije mezijalnog temporalnog režnja od skleroze hipokampusa, koja u nekim slučajevima može biti i nasljedna. EEG vanjski napadi su normalni u 50%. Ostatak ima ili sporotalasnu ili vršno-sporo talasnu aktivnost preko temporalnog režnja - obično na jednoj strani. U vrijeme napadaja, tipična epileptička aktivnost se opaža nad temporalnim režnjevima.

Prognoza i liječenje

Prognoza za mezijalni porodični oblik epilepsije temporalnog režnja je nepredvidiva. U nekim slučajevima simptomi su toliko blagi da bez porodične anamneze težeg oblika, pacijent možda i ne zna da ima epilepsiju. U malom procentu slučajeva prisutna je teška, teško lječiva epilepsija. U slučajevima najtipičnije porodične mezijalne epilepsije, očigledni su gore opisani fokalni epileptični napadi, koji se povremeno generaliziraju u složene parcijalne napade ili generalizirane konvulzije. Antiepileptički lijekovi, karbamazepin i drugi lijekovi opisani na kraju stranice, obično su vrlo efikasni. Dugotrajne remisije koje traju godinama nisu neuobičajene u porodičnom obliku epilepsije mezijalnog temporalnog režnja, ali prije ili kasnije napadi se ponavljaju.

Porodična fokalna epilepsija sa varijabilnim epileptičkim žarištima

Ovo je nasljedni epileptički sindrom kod kojeg se nasljeđuje sama činjenica fokalne epilepsije, ali ne i lokalizacija epileptičkog žarišta, koja je individualna za svakog člana porodice.

Simptomi

Fokalni epileptični napadi mogu se javiti u bilo kojem dijelu moždane kore: frontalnom, temporalnom, parijetalnom ili okcipitalnom. I, iako se kod svakog pojedinačnog pacijenta epileptički žarište nalazi na određenom mjestu, kod ostalih članova porodice epileptički žarište može biti u drugom dijelu mozga. Iz tog razloga, svaki pojedini član porodice koji pati od ovog epileptičkog sindroma će imati svoj, individualni tip fokalne epilepsije. Jedino što im je zajedničko je prisustvo neke varijacije fokalne epilepsije. Kao i kod drugih oblika fokalne epilepsije, napadaji se mogu razviti u složene parcijalne ili generalizirane napade. Većina ljudi ima generalizirane toničko-kloničke napade, barem povremeno. Napadi se često javljaju tokom spavanja. Prvi napadi mogu se javiti između ranog djetinjstva i 40. godine života. Prosječna starost početak bolesti – 10 godina. Verovatnoća bolesti ne zavisi od pola.

Nasljeđivanje karaktera

Autosomno dominantna varijanta nasljeđivanja sa 60% vjerovatnoćom epileptičkih napada kod nositelja. Različite genetske abnormalnosti na hromozomima 2 i 22 povezane su sa porodičnom fokalnom epilepsijom sa varijabilnim epileptičkim žarištima.

Dijagnostika

MRI mozga bi trebao biti normalan. EEG može biti normalan izvan napadaja ili može pokazati lokaliziranu epileptičku aktivnost koja odgovara lokaciji epileptičkog žarišta, kako u mirovanju tako i za vrijeme napadaja. Lokacija epileptičkog žarišta kod svakog pojedinca ostaje nepromijenjena. EEG abnormalnosti mogu biti izazvane deprivacijom sna i mogu biti prisutne kod članova porodice bez ikakvih dokaza o epilepsiji. Ozbiljnost EEG abnormalnosti nema korelaciju sa težinom epilepsije ili prognozom bolesti. Prognoza i liječenje Priroda, učestalost, trajanje i težina epileptičkih napada varira kako između pojedinih porodica tako i između članova svake pojedinačne porodice. Liječenje antiepileptičkim lijekovima je obično prilično efikasno.

Liječenje fokalnih epileptičkih sindroma

U većini slučajeva postoji vrlo pristojan učinak od liječenja karbamazepinom. U slučajevima kada se karbamazepin ne toleriše, nije efikasan ili je kontraindiciran, može se koristiti bilo koji drugi lijek ili kombinacija lijekova namijenjenih kontroli fokalne epilepsije. Ovisno o prirodi nuspojava, spolu, starosti itd. medicinski problemi ili prisustvo/planiranje trudnoće, mogu se koristiti sledeći lekovi: okskarbazepin, pregabalin, gabapentin, lamotrigin, levetiracetam, tiagabin, topiramat, vimpat, zonisamid, preparati valproične kiseline. Slični lijekovi se koriste u liječenju strukturalnih oblika epilepsije temporalnog režnja, međutim, po pravilu, strukturni oblici manje reagiraju na liječenje lijekovima.

[email protected]
Autorsko pravo na sadržaj 2018. . Sva prava zadržana.
Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, SAD

Pod takvim medicinskim terminom kao što je "skleroza hipokampusa", stručnjaci razumiju jedan od oblika epileptičke patologije uzrokovane oštećenjem limbičkog sistema mozga. Bolest je poznata i kao mezijalna temporalna skleroza.

Navedeni patološki proces se ne može smatrati neovisnim. Skleroza hipokampusa ima specifične simptome i uzroke razvoja. Povezan je s takvom ključnom patologijom kao što je epilepsija.

Suština patološkog procesa

S razvojem skleroze dolazi do zamjene nezahvaćenih organa i mekih tkiva vezivno tkivo ima gustu strukturu. Ovaj mehanizam može biti izazvan faktorima kao što su razvoj upalnog procesa, starost, pogoršanje imunološkog sistema i ovisnosti. U tom smislu, uzimajući u obzir područje razvoja patološkog procesa, razlikuju se tuberozna ili ateroskleroza, cerebralna vaskularna skleroza itd.

Šta je mezijalna temporalna skleroza

Kod ove vrste patologije uočava se gubitak neurona i ožiljci najdubljih tkiva temporalne regije. Stručnjaci navode tešku ozljedu mozga kao ključni uzrok skleroze hipokampusa. U ovom slučaju, patološki proces se može uočiti iu lijevoj i desnoj temporalnoj regiji.

Oštećenje moždanih struktura kao rezultat ozljede, razvoj infektivnog procesa, pojava neoplazme, nedostatak kisika ili nekontrolirani napadi doprinose ožiljcima tkiva, na primjer, u području temporalnog režnja. Statistike pokazuju da oko 70% pacijenata sa epilepsijom temporalnog režnja ima mezijalnu temporalnu sklerozu.

Faktori razvoja bolesti

Stručnjaci kao ključne razloge koji mogu dovesti do razvoja ove bolesti navode sljedeće:

1. Nasljedni faktor. Za one osobe čiji su roditelji ili rođaci patili od manifestacija skleroze ili epilepsije temporalnog režnja, vjerojatnost razvoja mezijalne temporalne skleroze je velika.
2. Konvulzije febrilne prirode, koje dovode do određenih metaboličkih poremećaja. Na toj pozadini dolazi do oticanja korteksa temporalnog režnja i uništavanja neuronskih stanica, atrofije tkiva i smanjenja volumena hipokampusa.
3. Razne mehaničke ozljede, na primjer, prijelom lubanje, udarci u glavu ili sudar mogu dovesti do nepovratnih oštećenja i razvoja naznačene patologije.
4. Štetne navike, izražene u zloupotrebi alkoholnih pića ili ovisnosti o drogama, doprinose uništavanju moždanih stanica i narušavanju neuronskih veza. Dakle, hronični alkoholizam i hipokamalna skleroza mogu biti ujedinjeni uzročno-posledičnom vezom.
5. Prethodne traume, na primjer, abnormalni razvoj temporalne regije tokom intrauterini razvoj ili povrede zadobivene tokom procesa radna aktivnost.
6. Nedostatak kiseonika u moždanom tkivu.
7. Infektivni procesi, na primjer, i drugi upalni procesi u moždanom tkivu.
8. Dugotrajna intoksikacija tijela.
9. Poremećaj cirkulacije krvi u moždanom tkivu.

Kao faktore rizika koji mogu izazvati ovaj patološki proces, stručnjaci identificiraju:

• cerebralni moždani udar;
• hipertenzivni procesi;
• prisutnost dijabetes melitusa;
• dob - kako iskustvo pokazuje, kod starijih ljudi ova se bolest otkriva mnogo češće nego kod mladih.

Uočena klinička slika

Razvoj mezijalne temporalne skleroze može izazvati fokalnu epilepsiju. Epileptični napadi mogu započeti činjenicom da osoba doživi čudne senzacije, halucinacije ili iluzije, koje potom napreduju do ukočenosti pogleda, kao i hrane ili rotacijskih impulsa. Ovo stanje može trajati dva minuta. Kako bolest napreduje, javljaju se toničko-klonički napadi.

Stanje napadaja kod skleroze hipokampusa praćeno je takvim manifestacijama kao što su:

• promjene u ponašanju;
• smanjena sposobnost pamćenja;
• glavobolja;
• stanje povećane anksioznosti;
• poremećaji spavanja;
• stanje napada panike.

Pacijenti s ovom dijagnozom doživljavaju oštećenje kognitivnih vještina, uključujući pamćenje, razmišljanje i koncentraciju. Stanje napadaja, koje rezultira poremećajem u funkcionisanju mozga, može izazvati neočekivani gubitak svijesti, kao i poremećaj autonomno-kardijalnog sistema.

Kada se pojave epileptični napadi, pacijenti doživljavaju slušne ili vestibularne halucinacije, koje se javljaju u pozadini podrigivanja i jednostranog trzanja lica. Ovi pacijenti imaju poteškoće u učenju i oštećenu memoriju. Ove ljude karakterizira pojačan osjećaj dužnosti, konflikt i emocionalna labilnost.

Dijagnostičke mjere

Neurolozi su uključeni u dijagnosticiranje ovog stanja. Ovog specijaliste treba kontaktirati ako se manifestira gore opisana klinička slika. Tokom prve posete lekar će razgovarati sa pacijentom kako bi dobio anamnezu. Tokom dijaloga, doktor procenjuje intelektualne sposobnosti pacijenta i utvrđuje osobine ponašanja. Ukoliko se otkriju emocionalne ili intelektualne abnormalnosti, pacijent se upućuje na pregled kod psihijatra.

Uz to, specijalista će poduzeti niz manipulacija kako bi procijenio reflekse pacijenta:

• V kolenskog zgloba;
• u karpalno-radijalnom zglobu;
• i refleksna funkcija mišiće bicepsa brachii.

Tokom dijagnoze, pacijent se podvrgava sljedećim studijama:

1. Elektroencefalogram vam omogućava da identificirate postojeće žarište patoloških impulsa u mozgu.
2. CT i MRI omogućavaju snimanje sloj po sloj slike mozga i drugih struktura lubanje.
3. Angiografija utvrđuje prisustvo poremećaja u krvotoku mozga.
4. ECHO je encefalogram, koji je važan ako su pacijenti novorođenčad ili mala djeca.

Terapijske mjere

Antikonvulzivi se uglavnom koriste za liječenje skleroze hipokampusa. U tom slučaju, samo liječnik treba propisati unos i dozu lijeka. Samo-liječenje u trenutnoj situaciji nemoguće.

Važno je napomenuti da izostanak napadaja ukazuje na to da se pacijent oporavlja. Doziranje lijekova u ovom slučaju se smanjuje ako nema napadaja 2 godine. Otkazivanje lijekova je dozvoljeno samo ako su napadi potpuno odsutni 5 godina. U ovoj situaciji, liječenje lijekovima je osmišljeno kako bi se osigurao opći oporavak.

Operacija

Ako konzervativna terapija ne donese željene rezultate, tada se propisuje kirurško liječenje skleroze hipokampusa. Za ove patološke procese koristi se nekoliko vrsta kirurških intervencija. U sadašnjim okolnostima, po pravilu, pribjegavaju temporalnoj lobotomiji.

Tokom lobotomije, hirurg uklanja zahvaćeno područje mozga. Prije nego što se izvrši operacija na desnoj strani zbog skleroze hipokampusa ili operacija na lijevoj strani, liječnik se mora uvjeriti da dio mozga koji se izrezuje nije odgovoran za vitalne funkcije. potrebne funkcije tijelo. Tokom lobotomije, hirurg uklanja određeni dio temporalni režanj.

Ako je postupak proveo iskusan i kvalificiran stručnjak, tada se pozitivan učinak pojavljuje kod oko 55-95% pacijenata.

Svrha operacije hipokampalne skleroze

Svrha kirurške intervencije za indiciranu patologiju je osloboditi pacijenta od napadaja i poništiti ili smanjiti dozu lijeka. Statistike pokazuju da 20% pacijenata koji se podvrgnu operaciji prestane uzimati antikonvulzivne lijekove. Osim toga, u prisustvu napadaja, pacijenti su uvijek u opasnosti iznenadna smrt. Ova činjenica je i jedan od razloga za hiruršku intervenciju.

U slučaju operacije uvijek postoji rizik od neurološkog deficita, koji je minimaliziran uz odgovarajuće iskustvo kirurga. Jedan od glavnih problema s ove tačke gledišta ostaje vjerovatnoća pogoršanja pamćenja kod pacijenata.

Preventivne radnje

Kako bi se smanjila učestalost napadaja, stručnjaci preporučuju redovno uzimanje propisanih lijekovi, i:

1. Pridržavajte se rasporeda odmora i spavanja; morate ići u krevet i buditi se u isto vrijeme.
2. Držite se dijetalna ishrana, u okviru kojih bi trebalo ograničiti konzumaciju začinjene, slane i pržene hrane, kao i tečnosti.
3. Izbjegavajte konzumiranje alkoholnih pića, proizvodi koji sadrže alkohol dovode do razvoja mnogih različitih bolesti.
4. Eliminišite konzumaciju duvanskih proizvoda - duvan i proizvodi sagorevanja negativno utiču na sve sisteme organizma.
5. Izbjegavajte pregrijavanje ili hipotermiju tijela, da biste to učinili, izbjegavajte posjete kupkama i saunama, te sunčanje na otvorenom suncu.
6. Eliminišite konzumaciju čaja i kafe.

Zaključak i zaključci

Sve predložene mjere pomoći će održavanju stanja na adekvatnom nivou i smanjenju ili potpunom uklanjanju učestalosti napada. Dakle, kada se otkrije skleroza hipokampusa, hirurško liječenje i oporavak igraju važnu ulogu u održavanju zdravlja pacijenta do kraja života.

Kao što znate, svako treba da vodi računa o svom zdravlju. Ova izjava je posebno relevantna za osobe s dijagnozom hipokampalne skleroze.

Epilepsija temporalnog režnja je oblik epilepsije kod koje dolazi do periodičnog ponavljanja ničim izazvanih napadaja, a žarište epileptičke bolesti je u temporalnom režnju mozga. Epilepsija temporalnog režnja (psihomotorna epilepsija) smatra se najčešćim oblikom epilepsije i spada u heterogenu grupu u kojoj kliničku sliku određuje žarišnu prirodu bolesti i lokaciju epileptičkog žarišta u temporalnom režnju moždane kore.

Postoje dvije vrste epilepsije temporalnog režnja - medijalna i neokortikalna. Epilepsija medijalnog temporalnog režnja određena je svojom lokalizacijom - hipokampusom, a karakterizira je takav simptom kao skleroza hipokampusa. Neokortikalna epilepsija temporalnog režnja zahvaća vanjski dio temporalnog režnja mozga i smatra se rjeđom od medijalnog temporalnog režnja.

Uzroci epilepsije temporalnog režnja

Brojni faktori mogu potaknuti razvoj ove bolesti. U nekim slučajevima, epileptogeni pražnjenje se ne javlja u temporalnom režnju mozga, već dolazi iz drugih područja glavnog organa centralnog nervnog sistema.

Svi razlozi se mogu podijeliti u dvije grupe:

1. Perinatalna (nedonoščad, fetalna hipoksija, itd.).
2. Postnatalni (alergije, zavisnost od alkohola, slaba cirkulacija, nedostatak vitamina, metabolički poremećaji, teška intoksikacija organizma).

Razlozi koji određuju nastanak i razvoj epilepsije temporalnog režnja:

• porođajne ozljede;
• fetalna hipoksija;
• intrauterine infekcije (sifilis, rubeola, itd.);
• asfiksija novorođenčeta;
• traumatske ozljede mozga;
• neuroinfekcije (gnojni meningitis, encefalitis, postvakcinalni encefalomijelitis, neurosifilis);
• tumor temporalnog režnja mozga;
• vaskularne malformacije;
• hemoragijski i ishemijski moždani udar;
• cerebralni infarkt;
• tuberozna skleroza;
• intracerebralni hematom;
• cerebralna aneurizma;
• aneurizma ili gliom;
• kortikalna displazija (kongenitalna patologija cerebralnog korteksa).

Naučnici i liječnici nazivaju postporođajnu traumu, koja uzrokuje odumiranje neurona, jednim od glavnih razloga za razvoj epilepsije temporalnog režnja. Ovaj fenomen nastaje kao posljedica hipoksije, ishemije i oštećenja uslijed kontakta s neurotransmiterima. Ponekad se uočava pojava epilepsije temporalnog režnja zajedno sa dugotrajnim febrilnim konvulzijama, razvojem mediobasalne temporalne skleroze, čija je pojava predmet rasprave i nije u potpunosti razjašnjena.

Verovatnoća nasleđivanja bolesti je mala. Dijete može postati sklonije epilepsiji temporalnog režnja kada je izloženo određenim faktorima.

Klasifikacija epilepsije temporalnog režnja

Da bi se postavila preciznija dijagnoza epilepsije temporalnog režnja i kao rezultat toga propisao adekvatan tretman, potrebno je razlikovati tip epilepsije temporalnog režnja. U tu svrhu postoji klasifikacija ove bolesti.

Epilepsija temporalnog režnja dijeli se na četiri tipa:

1. Lateralni.
2. Amygdala.
3. Hipokampalni.
4. Opercular (insular).

Ponekad se amigdala, hipokampus i insular kombiniraju u jednu grupu - amigdalohipokampalni. Neki znanstvenici identificiraju drugu vrstu epilepsije temporalnog režnja - botemporalnu (kada su žarišta bolesti lokalizirana u oba temporalna režnja mozga). Ova vrsta epilepsije temporalnog režnja može se razviti ili istovremeno u oba temporalna režnja, ili po principu zrcala (lezija se pojavljuje i razvija prvo u jednom temporalnom režnju, a vremenom prelazi u drugi).

Simptomi epilepsije temporalnog režnja

Znaci epilepsije temporalnog režnja u početku možda neće biti uočljivi, a to je opasnost od bolesti. Epilepsija temporalnog režnja može se javiti u bilo kojoj dobi i direktno ovisi o razlozima koji su izazvali njen nastanak.

Napadi kod epilepsije temporalnog režnja dijele se u tri tipa

Jednostavni parcijalni napadi (aura)

Javljaju se bez poremećaja svijesti pacijenta i često prethode drugim, složenijim parcijalnim napadima. Olfaktorni i gustatorni napadi često prate epilepsiju temporalnog režnja (osjet neugodnih mirisa i okusa). Ponekad dolazi do nevoljnog okretanja očiju prema lokalizaciji žarišta epilepsije, aritmije ili zimice. Pacijenti se žale na neobjašnjiv osjećaj straha i beznađa, iskrivljenu percepciju vremena i oblika predmeta, a ponekad i udaljenosti do njih, te vizualne halucinacije. U nekim slučajevima se opaža derealizacija (osjećaj nestvarnosti okolnog svijeta, osjećaj da se poznati predmeti ili ljudi čine potpuno nepoznatim i obrnuto - kada se nepoznato okruženje čini poznatom). U nekim slučajevima je prisutna depersonalizacija (pacijent je zbunjen u svojim mislima i vjeruje da tijelo i misli ne pripadaju njemu, može vidjeti sebe izvana). Stanje sumraka može biti kratkotrajno ili dugotrajno (ponekad traje nekoliko dana).

Kompleksni parcijalni napadi

Javljaju se kod poremećene svijesti bolesnika i automatizama (nesvjesne radnje tokom napada). Često se mogu uočiti ponovljeni pokreti žvakanja ili sisanja, šmrkanje usana, često gutanje, tapšanje, razne grimase, nejasno mrmljanje ili ponavljanje pojedinačnih zvukova. Nemirni pokreti ruku (nervozno trljanje, mahnito petljanje po predmetima). Automatizmi su ponekad slični složenim svjesnim pokretima - vožnja automobila ili vožnja automobila. javni prijevoz, radnje koje mogu biti opasne za druge i za samog pacijenta, artikulirani govor. Tokom takvog napada, pacijent nije u stanju da odgovori na vanjske podražaje, na primjer, kada mu se obraća. Kompleksni parcijalni napad traje oko dva do tri minuta. Na kraju napada, pacijent se ne sjeća šta mu se dogodilo i osjeća jaku glavobolju. U nekim slučajevima može se uočiti gubitak motoričke aktivnosti ili sporog pada bez grčeva.

Sekundarni generalizovani napadi

Promatrano kako bolest napreduje. Tokom ovakvih napada, pacijent gubi svijest i paralizira ga konvulzije u svim grupama mišića. Kako epilepsija temporalnog režnja napreduje, ona dovodi do složenih mentalnih i intelektualnih poremećaja. Dolazi do pogoršanja pamćenja, usporenosti pokreta, emocionalne nestabilnosti i agresivnosti. Učestalost i težina napadaja kod epilepsije temporalnog režnja su promjenjivi i raznoliki, karakterizirani spontanošću. Žensko tijelo može reagovati kršenjem menstrualnog ciklusa. Simptomi epilepsije temporalnog režnja mogu se manifestirati kao simptomi drugih bolesti, što otežava dijagnosticiranje bolesti.

Dijagnoza epilepsije temporalnog režnja

Dijagnoza epilepsije temporalnog režnja je prilično teška, posebno kod odraslih. Često osoba ne poznaje simptome ove bolesti, pa jednostavno nije svjestan njenog prisustva. Osoba jednostavno ne obraća pažnju na jednostavne djelomične napade, već se obraća liječniku kada dođe do složenih napada, što otežava dijagnozu i, shodno tome, liječenje bolesti. Osim toga, kod postavljanja dijagnoze epilepsije temporalnog režnja, mora se razlikovati od obične epileptičke bolesti ili od tumora u temporalnoj regiji, koji je također praćen epileptičkim napadima.

Najinformativnija dijagnostička metoda je elektroencefalogram. U slučaju epilepsije temporalnog režnja, pacijenta karakteriziraju normalni pokazatelji ako je studija provedena u periodu između napadaja. Točnost podataka ovisi o dubini lokalizacije žarišta epilepsije. Ako se nalazi duboko u strukturama mozga, onda pregled može pokazati normalnost čak i tokom samog napada. Za veću točnost podataka o pregledu koriste se invazivne elektrode, a ponekad i elektrokortikografija (elektrode se postavljaju direktno na moždanu koru). U većini slučajeva (više od 90%), elektroencefalogram može otkriti promjene u trenutku napada.

Liječenje epilepsije temporalnog režnja

Liječenje epilepsije temporalnog režnja je složeno i ima više smjerova. Prije svega, potrebno je smanjiti učestalost i težinu napadaja, postići remisiju i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Tretman lijekovima

Konzervativna terapija se sastoji od primjene lijekova karbamzepina, fenitoina, valproata, barbiturata. Liječenje počinje monoterapijom - propisuje se doza karbamzepina, koja se postupno povećava na 20 mg, u nekim slučajevima - do 30 mg dnevno. Ako se stanje bolesnika ne popravi, doza se može povećavati dok se rezultati ne poboljšaju ili do pojave znakova intoksikacije (liječnici prate koncentraciju karbamzepina u krvi pacijenta tokom uzimanja lijeka). U teškim slučajevima sekundarnih generaliziranih napada propisuje se lijek difenin ili depakin (valproat). Doktori smatraju da je efekat valproata bolji od difenina, pogotovo što drugi ima mnogo toksičniji efekat na organizam, posebno na kognitivni sistem.

Postoji sljedeći sistem prioriteta imenovanja lijekovi za epilepsiju temporalnog režnja:

• karbamzepin;
• valproati;
• fenitoin;
• barbiturati;
• politerapija (koristeći osnovne antiepileptike);
• lamotrigin;
• benzodiazepina.

Politerapija se koristi samo ako je monoterapija neučinkovita. Moguće je više kombinacija osnovnih i rezervnih antiepileptika. Uočeno je smanjenje napadaja kada se uzima fenobarbital s difeninom, ali ova kombinacija može značajno utjecati na središnji nervni sistem, pruža inhibitorni učinak koji izaziva ataksiju, smanjenu kognitivnu funkciju, oštećenje pamćenja i negativno djeluje na gastrointestinalni trakt.

Terapija lijekovima zahtijeva doživotne lijekove i pažljivo praćenje od strane ljekara. U otprilike polovini slučajeva moguće je potpuno zaustaviti napade uz pomoć pravilno odabranih lijekova.

Operacija

U slučaju neefikasnosti konzervativna terapija, intolerancija na osnovne antiepileptike čak iu najmanjim dozvoljenim dozama, povećana učestalost epileptičkih napadaja koji ne prilagođavaju pacijenta, pribjegavanje kirurškom liječenju. Za hiruršku intervenciju, obavezan faktor je prisustvo jasnog epileptogenog fokusa. Hirurško liječenje je vrlo učinkovito: oko 80% pacijenata doživljava značajno smanjenje učestalosti i težine napada nakon operacije. Kod polovice operisanih pacijenata napadi potpuno nestaju, poboljšava se socijalna adaptacija, vraćaju se intelektualne funkcije. Ne preporučuje se pribjegavanje hirurškoj intervenciji u slučaju teškog općeg stanja pacijenta, teških mentalnih i intelektualnih poremećaja. Epilepsija temporalnog režnja, čije je liječenje složena i kontroverzna procedura, zahtijeva stalni nadzor liječnika.

Preoperativni pregled uključuje sve moguće vrste neuroimaginga (elektrokortikogram, video-EEG monitoring, polaganje testova za utvrđivanje dominacije moždane hemisfere).

Zadatak neurohirurga je eliminirati epileptogeni fokus i spriječiti kretanje i širenje epileptičkih impulsa. Suština operacije je izvođenje temporalne lobektomije i uklanjanje prednjeg i mediobazalnog dijela temporalne regije mozga, unkusa i bazolateralne amigdale. Kod ove vrste operacije postoje rizici, a pacijenta treba informisati o mogućim komplikacijama. Komplikacije uključuju Klüver-Bucyjev sindrom (hiperseksualnost, gubitak osjećaja skromnosti i straha), hemiparezu, mnestičke poremećaje, komplikacije nakon anestezije.

Prognoza epilepsije temporalnog režnja

Prognoza epilepsije temporalnog režnja zavisi od stepena oštećenja mozga. Pravovremeno i adekvatno liječenje daje prilično velike šanse za zaustavljanje napada i postizanje uspješnog ishoda. Terapija lekovima je efikasna sa daljom remisijom kod ne više od trećine svih pacijenata. Većina doživljava pogoršanje svog stanja, povećanje napada i poteškoće u socijalnoj adaptaciji. U većini slučajeva pacijentima je potrebno neurohirurško liječenje.