Liječenje pemfigusa. Pemphigus vulgaris: karakteristike bolesti i njegovo liječenje

Malo je bolesti u dermatovenerologiji koje pod određenim uvjetima mogu predstavljati prijetnju po život ljudi. Dermatoze sa mjehurićima jedna su od patologija čijem liječenju treba pristupiti izuzetno odgovorno i pažljivo.

Definicija

Dermatoze sa mjehurićima (ili bolest pemfigusa) su velika grupa nezarazne bolesti, kod kojih se poremete veze između stanica u epitelu pacijenata, te nastaju veliki plikovi, praćeni erozijama i čirevima.

Mjehurići se mogu pojaviti kada razne bolesti, ali u tim slučajevima imaju objašnjivu patogenezu i uzrok nastanka, kao jedna od karika u lancu. Kod pemfigusa, mjehur je glavna stvar s kojom se susreću pacijent i liječnik. To je kompleks simptoma povezanih s njim koji određuje stanje pacijenta.

Uzroci pemfigusa

Do sada ljekari nisu mogli utvrditi šta je uzrok plikova. Postoje autoimune, toksične, bakterijske, virusne, neurogene teorije.

Dokazano je da je uzrok razaranja međućelijskih veza agresija samog organizma (autoimuni proces), ali nije poznato šta ga izaziva.

Vrste pemfigusa

Ovisno o tome dolazi li do akantolize (razaranja međućelijskih veza) u koži, svi pemfigusi se dijele na prave (akantolitičke) i ne-akantolitske (pemfigoidne). U oba slučaja na tijelu pacijenta se pojavljuju plikovi koji su međusobno vrlo slični.

Trenutno liječnici razlikuju sljedeće oblike:

Simptomi pemfigusa

Kao što se može pretpostaviti iz onoga što je ranije napisano, zbog širokog spektra manifestacija i toka bolesti otkriveno je toliko mnogo oblika bolesti. Osnovne informacije o svakoj sorti će biti ukratko predstavljene u nastavku.

Pemphigus vulgaris (akantolitički)

Kod pacijenata, na pozadini apsolutno normalnog epitela, formiraju se veliki plikovi u usnoj šupljini i u području ždrijela. Brzo se otvaraju spontano ili kao rezultat oštećenja, otkrivajući veliku površinu erozije, duž čijih rubova ostaju fragmenti epitela.

Erozije na usnama su prekrivene velikim hemoragičnim koricama. Nekoliko mjeseci pacijenti mogu imati isključivo lezije na oralnoj sluznici. Obraćaju se stomatolozima, koji pemfigus često pomiješaju sa stomatitisom.

Nakon toga se pojavljuju plikovi na prethodno nepromijenjenoj koži leđa i grudi. Posebno veliki elementi pod vlastitom težinom mogu poprimiti oblik kruške. Sadržaj mokraćne bešike je providan serozan.

Pemphigus vegetans (u usnoj duplji)

Kod ovog oblika plikovi se mogu pojaviti ne samo na oralnoj sluznici i otvorenim dijelovima tijela, već i pazuha, u preponama, u blizini prirodnih otvora, u naborima ispod mliječnih žlijezda. Nakon njihovog otvaranja nastaju erozije, na mjestu kojih se postupno formiraju izrasline papilomatoznog tipa (otuda i naziv). Postupno se povlače sami, ostavljajući za sobom područje hiperpigmentacije.

Ako se ne preduzmu odgovarajuće mjere, brzo se razvijaju infektivne komplikacije, što pogoršava stanje pacijenta.

Pemphigus foliaceus

Ime je dobio po tome izgled mjehurići. Veoma su ravne, ali zauzimaju veliku površinu. Unutra je relativno malo sadržaja, zbog čega su elementi prilično tromi.

Nakon otvaranja na njihovom mjestu se formiraju tanke lamelarne ljuspice. Sluzokože lisnatog oblika gotovo nikada nisu zahvaćene. U nekim slučajevima, ploče nokta su značajno pogođene i kosa može opadati.

Eritematozni ili seboroični pemfigus (nenakantolitički)

Kod ovog oblika bolesti na tjemenu i licu pacijenta formiraju se žućkaste kore koje podsjećaju na seboreju.
Ako se mehanički uklone, erozije su izložene.

Nakon toga se na leđima i grudima pojavljuju plikovi koji se vrlo brzo otvaraju i postaju kora.

Hronični kongenitalni porodični pemfigus (Hailey-Haileyeva bolest)

Na područjima kože koja su podložna trenju (prirodni nabori), povremeno se stvaraju plikovi koji se postepeno otvaraju. Ponekad se na njihovom mjestu formiraju izrasline u obliku vegetacije.

Često dolazi iz izvora smrad, što ukazuje na dodatak sekundarne infekcije. Lezije se nalaze simetrično i u većini slučajeva svrbe. Kod pacijenata s ovim oblikom na noktima se mogu naći uzdužne svijetle ili crvenkaste pruge.

Dühringovu dermatozu, cicatricijalne i bulozne pemfigoide također karakterizira pojava plikova, ali su benigni i muče bolesnika s periodičnim relapsima.

Karakteristike pemfigusa kod djece

Uobičajeni oblici pemfigusa kod djece otkrivaju se izuzetno rijetko (češće kod djevojčica mlađih od 15 godina). Lisnati oblik bolesti je nešto češći.

Ponekad se javlja kod dojenčadi poseban oblik bolesti – epidemijski pemfigus novorođenčadi. Izazivaju ga stafilokoki i streptokoki.

Gotovo uvijek se pojavljuje u prvim sedmicama nakon rođenja i može se prenijeti sa djeteta na dijete (ili se zaraziti od osoblja koje je nosilac patogena).
Plikovi se izuzetno brzo povećavaju u veličini, gnoje se i pucaju.

U normalnom toku, oporavak se javlja u roku od 3-5 sedmica.

Dijagnoza pemfigusa

Dijagnoza se postavlja na osnovu:

1. karakteristična klinička slika
2. pozitivni simptomi Nikolskog (pokožica se lako ljušti kada se pincetom povuče rub poklopca mokraćnog mjehura) i Asbø-Hansen – plikovi
3. raste sa pritiskom odozgo
4. citološki pregled - otkrivaju se akantolitičke ćelije
5. histološki pregled fragmenta zahvaćene kože

Liječenje pemfigusa

Budući da je tačan uzrok bolesti nepoznat, liječenje je simptomatsko.
• Glukokortikoidi (prednizolon) su lijek izbora, bez kojeg pacijenti umiru. Koriste se složeni režimi u zavisnosti od težine simptoma. Kada se postigne pozitivan efekat, doza se vrlo polako smanjuje. Pokušavaju postići minimum na kojem se ne pojavljuju novi mjehurići - uzima se kontinuirano.
• Citostatici (azatioprin, ciklofosfamid) se kombinuju sa glukokortikoidima kako bi se prepisalo manje ovih potonjih, što smanjuje verovatnoću i težinu nuspojave.
• Antibiotici i antifungici se koriste kada dođe do sekundarne infekcije. Propisuju se ovisno o tome koja je flora otkrivena.
• Lokalno se koriste masti sa kortikosteroidima i antiseptički rastvori za ispiranje usta.

Plazmafereza vam omogućava da očistite tijelo od autoantitijela i može se koristiti za sprječavanje recidiva. U isto vrijeme, trebali biste pratiti arterijski pritisak, nivo šećera u krvi, redovno proveravajte unutrašnje organe, jer glukokortikoidi i citostatici, nažalost, vrlo verovatno izazivaju komplikacije.

Pravi pemfigus(pemfigus) je bolest koju karakterizira stvaranje intraepidermalnih plikova. Ovo je autoimuna patologija, zasnovana na procesu akantolize - raspadu adhezije između stanica spinoznog sloja epiderme. Pemfigus kod odraslih javlja se jednakom učestalošću kod žena i muškaraca, starost varira u velikoj mjeri.

Tok bolesti je dug, progresivan, često fatalan. Periodi egzacerbacije su praćeni remisijama. Postoje četiri stadijuma bolesti.

1. Početni (osip na koži i sluznicama koji zahvaćaju najviše dva anatomska područja).
2. Faza generalizacije (zahvaćeno je više od tri anatomska područja, opšte stanje, dehidracija, javlja se sekundarna infekcija).
3. Remisija (ako se uradi tretman glukokortikosteroidi).
4. Egzacerbacija.

Etiologija

Staphylococcus aureus Uzrok još nije utvrđen. Glavne hipoteze za razvoj bolesti:

• autoimuna ( pemfigus kod odraslih nastaje kao rezultat pojave antitijela na komponente stanične membrane spinoznog sloja);
• atavistički (prisustvo gena za linjanje, preneseno nasljeđivanjem);
• neurogene - degenerativne promjene u mozgu i kičmena moždina, nervni stres;
• endokrina teorija (bazirana na poremećajima i promjenama u aktivnosti nadbubrežnih žlijezda);
• virusna- vjeruje se da pemfigus mogu izazvati članovi porodice retrovirusa;
• teorija nedostatka plastike (ćelije prestaju sintetizirati proteine ​​i postaju beživotne).

Od svih hipoteza virusna a autoimune i danas su najpopularnije.

Kliničke manifestacije pemfigusa kod odraslih

Akantolitske ćelije pemfigusa Osip kod pemfigusa je monomorfan - to su plikovi koji se nalaze unutar epiderme, imaju tanak i mlohav omotač, zamućen sadržaj i lako se otvaraju sa stvaranjem erozije. Javljaju se na pozadini nepromijenjene kože. Erozije se ne epiteliziraju same. Pacijenti emituju karakterističan miris "trule jabuke".

Važna karakteristika bolesti su sljedeća dijagnostika simptomi.

• Pozitivan simptom Nikolskog: pri povlačenju poklopca mokraćne bešike pojavljuje se odvajanje epiderme za 1-2 mm duž ivice (stepen 1); odvajanje epiderme kada se koža kreće između dva plikova (stepen 2); odvajanje kada se epidermis odmakne od plikova (stepen 3).
• Asbo-Hansenov znak: ako pritisnete poklopac mjehura staklenim predmetom, pojavit će se odvajanje duž periferije.
• Šeklakovov simptom („kruške“): veliki mjehurići pod težinom sadržaja poprimaju oblik kruške.

Oblici pravog pemfigusa

Acantholytic pemfigus kod odraslih može se manifestovati u različitim kliničke forme:

1. vulgarno: javlja se najčešće, počinje oštećenjem sluzokože i najteže je u svom toku. Simptomi lezije oralne sluznice: pojavljuju se pojedinačni plikovi, zatim se njihov broj povećava, otvaraju se, tvoreći svijetlo crvene erozije s fragmentima bjelkastog epitela duž periferije. Lezije se spajaju jedna s drugom, jedenje je otežano zbog bola, truli miris iz usta. Na koži se pojavljuju plikovi u predelu grudi i leđa, povećavaju se u prečniku, mogu biti prekriveni koricama i ne epiteliziraju se sami.
2. vegetativno: je rijetko. Javlja se u velikim naborima oko prirodnih otvora. Nastaju plikovi sa seroznim sadržajem, zatim erozije, na čijoj se površini pojavljuju vegetacije s pustulama na vrhovima i bradavičastim koricama. Proces je sklon generalizaciji.
3. Oblik u obliku lista: vrlo rijedak, sluzokoža gotovo nije zahvaćena. Lezija je površinska, podsjeća na „sloj tortu“, jer se plikovi nalaze jedan ispod drugog. Brzo se generalizuje.
4. seboreja: lezije u seboreičnim područjima (lice, između lopatica, vlasište). Podsjeća na eritematozni lupus, formiraju se područja cicatricijalne alopecije i rožnate ljuske sa bodljama. Sluzokože su rijetko zahvaćene. U početku se osip pojavljuje kao crveno-ružičasti plakovi sa jasnim granicama i neravnim rubovima. Na površini se nalaze žućkaste ljuskice i kore koje podsjećaju na seboroični ekcem. Kasnije se javlja pojava karakterističnih plikova i seboroični pemfigus postaje vulgaran.
5. Pemphigus herpetiformis kod odraslih: tipično za osobe preko 60 godina, lako napreduje, dobro reaguje na terapiju. Često je marker prisustva raka. Osip se može pojaviti u obliku površinskih plikova i mjehurića, eritema. Muči me svrab. Sluzokože su rijetko zahvaćene. Ovaj oblik je sličan po manifestacijama Dühringovom dermatitisu, herpetičnim lezijama ( virusna etiologija).

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza pemfigusa Dijagnoza pravog pemfigusa postavlja se na osnovu sledećim metodama.

1. Kliničke manifestacije(odlučno specifični simptomi: Sheklakov, Nikolsky, Asbo-Hansen).
2. Citološki pregled: sa dna novonastale erozije uzimaju se razmazi otiska prsta sterilnom gumenom trakom, nanose se na predmetno staklo i boje se prema Romanovsky-Giemsa. Pod mikroskopom će biti vidljive specifične akantolitičke ćelije sa velikim, intenzivno obojenim nukleusom (Tzanck ćelije).
3. Histologija otkriva pukotine i šupljine u epidermisu, simptom “ nadgrobni spomenici" - usamljene plazma ćelije na bazalnoj membrani.
4. Imunofluorescentna studija: otkrivanje antitijela nalik pemfigusu u krvi i imunoglobulina G fiksiranih u epidermu u međućelijskom prostoru.

Liječenje pemfigusa Glavna metoda liječenja ove patologije je sistemska terapija glukokortikosteroidima (prednizolon, deksametazon). Počinju sa šok dozom, koja zavisi od stadijuma bolesti, težine pacijenta, starosti (od 60 do 250 mg dnevno). Doza se dijeli u tri doze, pri čemu se veća doza daje ujutro, a manja uveče oralno. U nedostatku novih osipa i smanjenju simptoma Nikolskog, doza se postepeno smanjuje. Doza održavanja od 5-10 mg uzima se doživotno.

Dugotrajno liječenje Glukokortikosteroidni lijekovi uzrokuju niz nuspojava:

• Cushingoid;
• osteoporoza;
• steroidni dijabetes ili čir;
• hemoragični pankreatitis;
• infekcija;
• nesanica;
• infarkt miokarda;
• psihoza.

Dodatno propisani: kalijum, proteinska dijeta i anabolički steroidi, kalcijum, gastroprotektori, antibiotici i antimikotici. U slučaju rezistencije na glukokortikosteroide, dodaju se koloidne soli zlata, intravenozno davanje imunoglobulini, dapson.

U teškim slučajevima počnite tretman injekcije citostatika (metatreksat, ciklofosfamid, azatioprin) sa izraženim imunosupresivnim učinkom. Trajanje ovisi o početku terapijskog učinka i podnošljivosti lijekova.

Lokalni tretman je pomoćna metoda. Propisuju se anilinske boje, kseroformna mast i lokalni kortikosteroidi.

Istinito pemfigus kod odraslih ima tešku prognozu. Bolesnike sa ovom dermatozom treba stalno pratiti i primati pomoćnu njegu.

Pemfigus (Pemphygus; sinonim: pravi pemfigus, akantolitički) je autoimuna bolest. Bolest se karakterizira stvaranjem intraepidermalnih plikova koji nastaju kao rezultat akantolize. Razgovarajmo u ovoj temi o tome kako prepoznati i liječiti bolest.

Simptomi razvoja pemfigusa

Bolest karakterizira generalizacija osipa i stabilno progresivni tok, koji završava smrću u periodu od 6 mjeseci do 1,5-2 godine (moguća su odstupanja, ponekad vrlo značajna, u oba smjera). Povećana težina simptoma pemfigusa može se prekinuti remisijama različite težine i trajanja. Simptomi bolesti se obično otkrivaju kod ljudi starosti 40-60 godina, uglavnom kod žena, ali je moguće da oboljevaju ljudi bilo koje starosne grupe.

Uobičajeni znaci pemfigusa

Tokom generalizacije kožni osip Dolazi do pogoršanja dobrobiti i općeg stanja pacijenata. Uočavaju se sljedeći opći simptomi bolesti:

slabost,

malaksalost,

gubitak apetita,

nesanica,

povišena temperatura do 38-39°C,

oticanje, posebno donjih udova.

Tokom razvoja bolesti, opšti simptomi Pemfigus je praćen sekundarnim infekcijama, razvija se kaheksija, čemu doprinosi otežano hranjenje kao posljedica oštećenja sluznice usne šupljine, značajan gubitak proteina (plazmoreja) i intoksikacija. Bez liječenja, pacijenti umiru od sekundarnih infekcija i kaheksije.

Simptomi različitih vrsta pemfigusa

Razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

vulgaran,

vegetativno,

u obliku lista

eritematozna. Ova podjela je relativna: moguća je transformacija jednog oblika pemfigusa u drugi, posebno na pozadini kortikosteroidnog liječenja pemfigusa, te kombinacije različitih oblika.

Simptomi pemfigusa vulgarisa

Pemphigus vulgaris je najčešći. Bolest obično počinje oštećenjem oralne sluznice, čemu često doprinose gripa, upala grla, vađenje zuba i protetika. Može ostati izoliran od nekoliko dana do 3-6 mjeseci ili više, a tada se koža uključuje u proces.

Glavni simptom ove vrste pemfigusa su mali mjehurići koji se pojavljuju na sluznicama. U početku pojedinačni, mogu se nalaziti u bilo kojem području; Vremenom se broj mehurića povećava. Njihov tanak i mlohav omotač, u uslovima maceracije i kontinuiranog pritiska tokom žvakanja i pomeranja jezika, brzo se otvara, otkrivajući bolno jarkocrvenu ili prekrivenu beličastim premazom erozije, oivičene po periferiji komadićima beličastog epitela.

Daljnjim rastom procesa erozije postaju brojni i povećavaju se u veličini; spajajući se jedni s drugima, formiraju opsežne lezije sa nazubljenim obrisima. Salivacija je povećana. Jedenje je otežano ili gotovo nemoguće zbog bola. Kada su zahvaćeni larinks i ždrijelo, glas postaje promukao. Na crvenom rubu usana, erozije su prekrivene seroznim, hemoragičnim ili impegiginiziranim krustima. Oštar truli miris iz usta proganja pacijenta i ljude oko njega. U fazi remisije erozije oralne sluznice zarastaju bez ožiljaka.

Ponekad početni simptomi Pemfigus ovog tipa lokaliziran je na sluznicama genitalnih organa. Konjunktiva očiju je zahvaćena sekundarno. Oštećenje kože počinje postepeno, pojavom pojedinačnih plikova, obično u predelu grudi i leđa. Vremenom se njihov broj povećava. Plikovi se nalaze na nepromijenjenoj, rjeđe eritematoznoj pozadini; male su veličine i imaju serozni sadržaj; nakon nekoliko dana se osuše u žućkaste kore, koje otpadaju, ostavljajući hiperemične mrlje, ili kada se mjehur otvori, nastaju jarkocrvene erozije koje oslobađaju gust eksudat. Erozije u ovoj fazi razvoja simptoma pemfigusa ovog tipa nisu bolne i brzo se epiteliziraju. Opšte stanje pacijenata ostaje zadovoljavajuće.

Erozija kao znak pemphigus vulgaris

Umesto osipa. prolazeći kroz regresiju, pojavljuju se novi simptomi pemfigusa. Ova početna faza može trajati od 2-3 sedmice do nekoliko mjeseci ili čak godina. Zatim dolazi do generalizacije procesa, karakteriziranog brzim širenjem osipa po koži i prijelazom na sluznice usta i genitalija, ako prethodno nisu bile zahvaćene. Osipi postaju obilni, diseminirani i ako se ne liječe mogu dovesti do potpunog oštećenja kože. Kao rezultat ekscentričnog rasta zbog ljuštenja gornjih slojeva epidermalni mjehurići se povećavaju u veličini, dostižući 3-4 cm ili više u promjeru; mogu se spojiti jedno s drugim; omotač im je mlohav, a sadržaj mutan.

Veliki mjehurići pod težinom eksudata poprimaju oblik kruške - "simptom kruške" pemfigusa. Gume bubre čak i kada lakša povreda rupture, što dovodi do stvaranja erozija. Erozija ima jarko crvenu ili plavičasto-ružičastu boju; prekriven seroznim eksudatom, mekim sivkasto-bijelim ili smećkastim naslagama ili labavim koricama, čije nasilno odbacivanje uzrokuje blago krvarenje.

Karakteristične karakteristike erozije sa simptomima pemfigusa su sklonost perifernom rastu i nedostatak epitelizacije. Kao rezultat perifernog rasta i fuzije, erozije dostižu velike veličine - do dlana odrasle osobe i više. Na mjestima pritiska i trenja (lopatice, zadnjica, veliki nabori) mogu nastati bez prethodnog stvaranja mjehurića. Važna karakteristika pemfigusa vulgarisa, kao i drugih oblika pravog pemfigusa. je simptom Nikolskog, čija je suština mehaničko odvajanje (odbacivanje i pomeranje gornjih slojeva) epiderme. Nastaje trenjem prstima (kliznim pritiskom) naizgled zdrave kože u blizini mjehura i na udaljenosti od nje, ili povlačenjem komada poklopca mjehura, što dovodi do odvajanja gornjih slojeva epiderme u obliku trake koja se postepeno sužava sa vanjske strane. zdravu kožu. Njegova modifikacija je Asbo-Hansenov fenomen: pritisak prsta na poklopac neotvorene bešike povećava njenu površinu usled daljeg raslojavanja akantolitički izmenjene epiderme sa vezikalnom tečnošću.

Znakovi vegetanskog pemfigusa

Pemphigus vegetans karakterizira prevlast vegetativnih elemenata i benigniji tok. Mjehurići sa simptomima pemfigusa ovog tipa, koji nastaju u početku, kao i kod vulgarnog pemfigusa, najčešće na oralnoj sluznici, zatim se nalaze uglavnom oko prirodnih otvora i u kožnim naborima (aksilarne jame, prepone, ispod mliječnih žlijezda, interdigitalnih nabora, pupka, iza uši). Kada se otvore plikovi, čije su veličine po pravilu manje od pemphigus vulgaris, na površini se formiraju sočne vegetacije ružičasto-crvene boje, meke konzistencije, visine od 0,2 do 1 cm ili više. erozije; površina im je prekrivena sivkastim premazom, seroznim ili gnojnim iscjetkom, koricama; postoji neprijatan miris.

Na koži izvan nabora i na sluznicama vegetacije su rijetke; evolucija plikova na ovim područjima je ista kao kod pemphigus vulgaris, ali na granici sluznice sa kožom (usne, nos, genitalije, analni otvor) vegetacijske sezone su česte. Tokom regresije, vegetacija se suši, izravnava, a erozija prolazi kroz epitelizaciju, ostavljajući post-eruptivnu hiperpigmentaciju. Tijek pemphigus vegetans je duži od pemphigus vulgaris, može doći do potpunih i dugotrajnih (nekoliko mjeseci ili čak godina) remisija. Simptom Nikolskog kod pemfigusa pozitivan je samo u blizini lezija. Na naizgled zdravoj koži, u pravilu se otkriva u terminalnoj fazi, u kojoj, na pozadini sve većeg propadanja, lezija kože postaje izuzetno slična manifestacijama pemphigus vulgaris.

Manifestacije pemphigus foliaceusa

Pemphigus foliaceus (eksfoliativni) je rjeđi od vulgarnog, ali češće vegetativnog oblika; sluznice, uz rijetke izuzetke, nisu zahvaćene. Karakteriziraju ga ravni, mali mjehurići sa tankim i mlohavim pokrovom. Obično se javljaju na eritematoznoj pozadini. Njihova guma brzo i lako puca čak i kod manjih ozljeda ili pod utjecajem sve većeg pritiska iz vezikalne tekućine. Nastale ružičasto-crvene erozije su površinske, sa obilnim seroznim iscjetkom, koji se suše u lamelarne kore.

Slične kore sa simptomima pemfigusa ovog tipa mogu se formirati bez pucanja sluznice mjehurića zbog isušivanja njihovog sadržaja. Tanke lamelarne kore podsjećaju na listove papira, što objašnjava naziv ove sorte. Obično se kore ne odbacuju, jer se eksudat nastavlja odvajati ispod njih, što dovodi do stvaranja novog sloja kora. Kao rezultat, formiraju se masivne slojevite kore. Bolest pemfigusa često počinje lezijama na licu, tjemenu, grudima i gornjem dijelu leđa. Ponekad je ograničen na ove lokalizacije dugo vrijeme– mjesecima, pa čak i godinama. Češće dolazi do brzog širenja procesa po koži. Zahvaćena koža je difuzno hiperemična, edematozna, prekrivena mlohavim mjehurićima, plačljivim erozijama, ljuskama i slojevitim koricama. Nikolskyjev simptom kod pemfigusa se oštro otkriva, uključujući naizgled zdravu kožu.

Tijek pemphigus foliaceusa može biti dug - do 2-5 godina ili više. Opće stanje bolesnika može ostati zadovoljavajuće više mjeseci, a ponekad i godinama, ali se opća slabost i malaksalost postepeno povećavaju i dolazi do smrti.

Simptomi eritematoznog pemfigusa

Pemfigus eritematozni (seboreični) počinje, u pravilu, oštećenjem lica ili vlasišta, nakon čega se širi na prsa, međulopatičnu oblast, velike nabore i druga područja kože. Sluzokože i konjunktiva očiju su rijetko zahvaćeni.

Početni osip, predstavljen ružičasto-crvenim plakovima promjera od 2 do 5 cm, s jasnim granicama, zaobljenim i nepravilnim obrisima, pomoći će u prepoznavanju simptoma ove vrste pemfigusa. Njihova površina može biti prekrivena bijelim, suvim, čvrsto zbijenim ljuskama, što daje ovim osipima sličnost sa lezijama eritematoznog lupusa. Češće je površina plakova prekrivena masnim žućkasto-smeđim ljuskama i koricama, što ih čini sličnim manifestacijama seboroičnog ekcema, posebno u slučaju plakanja i erozije.

Nikolskyjev simptom za pemfigus ovog tipa je pozitivan ili češće slabo pozitivan, marginalan. Vremenom, od 2-3 sedmice do 2-3 godine ili više, kod pemfigusa se otkrivaju plikovi, slični onima kod pemphigus vulgaris i pemphigus foliaceus. Počinju da prevladavaju u kliničku sliku bolesti, što dovodi do transformacije eritematoznog pemfigusa u vulgaran ili, češće, lisnati.

Dijagnoza simptoma pemfigusa

Dijagnoza pravog pemfigusa zasniva se na kliničkim simptomima, prirodi simptoma Nikolskog, rezultatima citoloških (Tzanck ćelije), histoloških (intraepidermalni mjehurići) i imunofluorescentnih studija (fiksacija IgG u međućelijskoj tvari epiderme i otkrivanje cirkulirajućih “ autoantitijela nalik pemfigusu u krvi). Diferencijalna dijagnoza simptomi pemfigusa se provode sa bulozni pemfigoid Lever, Dühringov dermatitis herpetiformis, seboroični ekcem, hronična ulcerozno-vegetativna pioderma.

Citološke metode za dijagnosticiranje bolesti

Važno mjesto u dijagnozi simptoma pemfigusa zauzima poremećaj vode, a posebno metabolizam soli, o čemu svjedoči nagli pad dnevno izlučivanje natrijum hlorida u urinu. Citološka karakteristika pravog pemfigusa su akantolitičke ćelije (Tzanck ćelije), koje nastaju kao rezultat gubitka komunikacije između keratinocita i koriste se kao dijagnostički test. Identificiraju se u preparatima za otiske prstiju: materijal sa dna svježe erozije prenosi se na staklenu pločicu s komadom studentske gume, sterilizira se kuhanjem, suši na zraku, fiksira i boji hematoksilinom i eozinom.

Akantolitske ćelije pemfigusa, koje su obično manje veličine od normalnih ćelija, imaju veoma veliko jezgro intenzivne ljubičaste ili ljubičasto-plave boje, koje zauzima skoro celu ćeliju. Sadrži dvije ili više jezgri svijetle boje. Citoplazma je oštro bazofilna, oko jezgra je svijetloplava, a duž periferije tamnoljubičasta ili plava. Akantolitske ćelije mogu biti pojedinačne ili višestruke, formirajući klastere ili čak slojeve. U početku se akantolitičke bolesti ćelija ne nalaze u svakom preparatu; na vrhuncu bolesti ima ih mnogo.

Citološka metoda olakšava prepoznavanje simptoma pemfigusa, posebno ako ima mnogo akantolitičkih stanica i one se otkrivaju više puta. Obavezni simptom pravog pemfigusa je akantoliza, koja dovodi do stvaranja intraepidermalnih plikova. Histološki se otkrivaju u obliku horizontalnih pukotina i šupljina, čiji sadržaj uključuje fibrin, neutralne leukocite, ponekad eozinofile i komplekse akantolitičkih stanica. Kod vulgarnog i vegetativnog pemfigusa šupljine su locirane suprabazalno, s foliatnim i eritematoznim - u zoni granularnog sloja, često ispod rožnatog sloja.

Značajke liječenja pemfigusa

Main lijekovi su kortikosteroidni hormoni. Početna doza prednizolona od 80 do 100 mg/dan obično je dovoljna da se proces zaustavi. Ponekad su, međutim, za liječenje pemfigusa potrebne veće doze (do 200 mg/dan ili više). Uz adekvatno odabranu dnevnu dozu, jasan terapijski učinak se javlja u roku od 10-14 dana. Odbij dnevna doza, posebno visoka na početku, možda odmah za 1/4–1/3 prvobitne pri zaustavljanju procesa, naredne 2 nedelje doza se po pravilu ne menja; dalje smanjenje se vrši polako do minimalnog nivoa održavanja. Kada se dostigne dnevna doza od 20-30 mg, njeno dalje smanjenje treba raditi s velikim oprezom kako bi se izbjegao recidiv bolesti. Ovim pristupom, doza održavanja za liječenje pemfigusa može biti 5,0-2,5 mg. Osim prednizolona, ​​triamcinolon se koristi u liječenju pemfigusa (Kenacort, Polcortolone, Methylprednisolone, Metypred, Urbazon, Dexamethasone, Betametasone u dozama ekvivalentnim po djelovanju prednizolonu.

Terapija kortikosteroidima, obično u toku dugo vremena, ponekad i dugi niz godina, neizbježno je praćen raznim komplikacijama, uključujući Itsenko-Cushingov kompleks simptoma, gojaznost, steroidni dijabetes, erozivnu i ulceroznu patologiju probavnog trakta, hipertenziju, trombozu i tromboemboliju, osteoporozu koja dovodi do frakture kičme, hemoriju pankreatitis, nesanica, euforija, depresija, akutna psihoza, infarkt miokarda, moždani udar, kao i dodatak raznih infekcija. Kako bi se spriječile komplikacije, preporučuje se ishrana bogata proteinima i vitaminima, uz oštro ograničenje ugljikohidrata, masti i kuhinjske soli; uzimanje kalijum hlorida do 3 g dnevno; zaštitnike želučane sluznice, kao i anaboličke hormone, vitamine B grupe, a kada dođe do sekundarne infekcije - antibiotici i antikandidati.

Dodatni tretmani za pemfigus

Kao dodatak terapiji kortikosteroidima, posebno u teški oblici pemfigus, pemfigus treba liječiti lijekovima metotreksat, azatioprin i ciklofosfamid, čiji je imunosupresivni učinak dobro poznat. Metotreksat se primjenjuje intramuskularno u dozi od 25 mg u intervalima od 1 sedmice; za kurs od 6-8 injekcija. Broj kurseva i intervali između njih određuju se ozbiljnošću bolesti. Azatioprin i ciklofosfamid se propisuju oralno u dozi od 50-250 mg (2,5 mg na 1 kg tjelesne težine) odnosno 100-200 mg na dan.

Trajanje upotrebe citostatika ovisi o terapijskom učinku i njihovoj podnošljivosti. Najozbiljnije komplikacije u liječenju pemfigusa citostaticima su ulceracije sluzokože probavnog trakta, disfunkcija jetre, bubrega, gušterače, hematopoetski poremećaji, mikrobne, mikotične, komplikacije. virusne infekcije, poremećaji spermatozoida i oogeneze, alopecija.

Kako bi se uklonila cirkulirajuća autoantitijela iz organizma i povećala osjetljivost na kortikosteroidne hormone, koriste se ekstrakorporalne metode liječenja pemfigusa, posebno u početnim stadijumima bolesti:

plazmafereza,

hemosorpcija

i hemodijaliza.

Sa teškom depresijom Imunitet T ćelija Uobičajeno je da se pemfigus leči taktivinom od 100 mcg supkutano svaki drugi dan (br. 10), zatim 100 mcg svakih 15 dana tokom 2-4 meseca. Lokalno liječenje pemfigusa ima pomoćnu ulogu. Koriste se rastvori anilinskih boja, kortikosteroidne masti (Celestoderm V sa Garamicinom, Hyoxizon, itd.), 5% Dermatol ili Xeroform mast.

Prognoza za liječenje pemfigusa

Prognoza za pemfigus je uvijek ozbiljna. Prevencija recidiva, pored racionalnog liječenja pemfigusa, uključuje i blagi opći režim, isključivanje prehlade i intenzivnu insolaciju. Pemfigus treba liječiti pod stalnim medicinskim nadzorom.

Uzroci pemfigusa

Etiologija bolesti je nepoznata. Najviše obećavajuća teorija je da simptome pemfigusa uzrokuje predstavnik retrovirusa u prisustvu genetska predispozicija. Patogeneza pemfigusa temelji se na autoimunim procesima, čija je suština stvaranje autoantitijela na cementirajuću međućelijsku tvar i stanične membrane spinoznog sloja pod utjecajem promjena u njihovoj antigenskoj strukturi. Oni po svojoj prirodi pripadaju IgG i u reakciji direktne imunofluorescencije otkrivaju se u obliku fiksiranih kompleksa antigen-antitijelo u međućelijskim mostovima (u području spoja dezmosoma i tonofilamenata) epiderme, što vodi do razaranja veze između ćelija - akantolize, što je olakšano aktivacijom proteolitičkih sistema esteraze pod dejstvom imunih kompleksa.

Prilikom izvođenja indirektne imunofluorescentne reakcije u cističkoj tekućini i krvnom serumu pacijenata s pemfigusom otkrivaju se i autoantitijela nalik pemfigusu. Dolazi do aktivacije B- i inhibicije imuniteta T-ćelija, te smanjenja sinteze interleukina-2.

Pemfigus je kronična autoimuna bolest koju karakterizira pojava posebne vrste plikova na površini prethodno zdrave kože i sluzokože. Među vrstama pemfigusa mogu se razlikovati: vulgarni, vegetativni, eritematozni i folijatni. Pemfigus se može dijagnosticirati ako se otkriju akantolitičke stanice, koje se otkrivaju u uzetom brisu ili kao dio plikova u samoj epidermi (tokom histološkog pregleda). Za liječenje pemfigusa prvo se koriste glukokortikosteroidi (propisuje se cijeli tijek liječenja). Ovo posljednje uvijek dobro ide uz ekstrakorporalnu hemokorekciju (plazmoforeza, krioaferoza, hemosorpcija).

Uzroci pemfigusa

Većina vjerovatnog uzroka Pemfigus se smatra poremećajem autoimunog sistema, koji uzrokuje da tjelesne ćelije proizvode antitijela. Promjene u antigenskoj strukturi same epiderme uočavaju se zbog izlaganja vanjski faktori(na primjer, efekat retrovirusa ili loših uslova okoline).

Negativno djelovanje na epidermu i proizvodnju antigena uzrokuje poremećaj komunikacije između stanica, zbog čega se kasnije pojavljuju plikovi. Što se tiče faktora rizika za pemfigus, oni još nisu utvrđeni, ali je poznato da osobe s nasljednom predispozicijom imaju visoku stopu incidencije.

Simptomi pemfigusa

Pemfigus karakteriše dugačak talasast tok. U nedostatku odgovarajućeg liječenja može doći do poremećaja u općem stanju pacijenta. U slučaju vulgarnog oblika pemfigusa, sami plikovi će se nalaziti po cijeloj površini tijela, predstavljajući formacije različite veličine koje su ispunjene seroznom tečnošću. Površina takvih mjehurića bit će tanka i mlohava.

Pemphigus vulgaris

Prvo što se javlja je pemfigus na sluzokožama, po pravilu početni tretmanće biti netačno - ljudi se obično podvrgavaju liječenju kod stomatologa ili otorinolaringologa. U ovom stadijumu bolesti, pacijenti se žale na bol u grlu prilikom jela ili čak prilikom razgovora. Postoji i hipersalivacija i smrad iz usta. Trajanje takvog simptomatskog perioda kreće se od tri do četiri mjeseca do godinu dana. Nakon toga, pemfigus karakterizira njegovo širenje po površini tijela, zahvatajući sve veću površinu kože.

Često pacijenti ne primjećuju prisustvo mjehurića zbog njihove male veličine, kao i tankog filma na vrhu. Obično se plikovi mogu brzo otvoriti, pa su pritužbe pacijenata pritužbe na bolne erozije. Često se provodi dugotrajno i gotovo uvijek neuspješno liječenje stomatitisa. Simptomi pemfigusa su prvenstveno plikovi lokalizirani na koži. Odlikuje ih sposobnost samostalnog otvaranja, otkrivajući erodiranu površinu s ostacima gume, koja se često suši i poprima izgled kore.

Pemfigus kod odraslih

Pemfigus kod odraslih može imati svijetlo ružičastu boju i glatku sjajnu površinu. Pemfigus ne treba brkati sa erozijom. Pemfigus se od potonjeg razlikuje po sklonosti perifernom rastu i mogućnosti generalizacije s daljnjim stvaranjem opsežnih lezija. Ako pemfigus poprimi sličan tijek, opće stanje pacijenta se gotovo uvijek pogoršava, počinje se razvijati intoksikacija, a može doći i do sekundarne infekcije. Bez renderovanja pravilan tretman pacijenti mogu umrijeti.

U slučaju pemphigus vulgaris, Nikolsky sindrom će biti pozitivan u leziji. Na zdravoj koži, u slučaju čak i manjeg mehaničkog udara, može se uočiti odvajanje gornjeg sloja epitela.

Eritematozni tip pemfigusa

Od vulgarnog oblika će se razlikovati po lokalizaciji kožnih lezija, prisutnosti eritematoznih lezija na prsima, vratu i licu, kao i na tjemenu. Potonji je seboroične prirode. Eritematozni pemfigus karakteriziraju jasne granice, njegova površina je prekrivena žutom ili smeđom korom. Ako se takve kore odvoje od glavne površine, cijela erodirana površina će biti izložena.

Kod eritematoznog pemfigusa plikovi su obično male veličine, kora je mlohava i mlohavog izgleda, često se sama otvaraju, pa je vrlo teško dijagnosticirati pemfigus. Simptom Nikolskog može se dugo vremena lokalizirati, a u slučaju generalizacije procesa postaje sličan vulgarnom izgledu.

Eritematozni tip pemfigusa mora se razlikovati od i sa eritematoznim lupusom.

Pemfigus tipa lista

Prema simptomima radi se o osipu eritematozno-skvamoznog tipa, plikovi imaju tanke stijenke i često se pojavljuju na prethodno zahvaćenim područjima. Nakon što se mjehurići otvore, erodirana površina postaje svijetlo crvena. Kada se površina osuši, pojavljuju se lamelarne kore. Budući da se kod ovog oblika pemfigusa stvaraju plikovi i na krastama, zahvaćeno područje kože može biti prekriveno masivnim slojem kora zbog obilan iscjedak eksudat.

Lisnati oblik pemfigusa zahvaća cijelu kožu, ali rijetko i sluzokože. List pemfigusa brzo prekriva cijelu kožu, na kojoj se odmah pojavljuju plikovi, erozije i svježe kore. Ujedinjujući se jedno s drugim, oštećena područja formiraju veliku površinu rane. Nikolsky sindrom će biti pozitivan čak i za zdravo područje kože. U slučaju pridruživanja patogena mikroflora, sepsa će početi da se razvija, zbog čega dolazi do smrti osobe.

Vegetirajući tip pemfigusa

Teče benigno. Pacijenti se mogu osjećati dobro dugi niz godina. Mjehurići se nalaze oko rupa, kao i u području kožnih nabora. Kada se mjehurići otvore, otkrivaju erozije, na čijem dnu se pojavljuju meke vegetacije koje imaju smrdljiv miris. Takve vegetacije su prekrivene serozno-gnojnom ili jednostavno seroznom tekućinom. Duž konture novotvorine mogu se uočiti pustule, pa se pemphigus vegetans mora razlikovati od hronični oblik. Nikolsky sindrom će biti pozitivan samo u blizini zahvaćenih područja kože, ali unutar terminalne faze Pemphigus vegetans je po svojim kliničkim manifestacijama sličan pemphigus vulgaris.

Dijagnoza pemfigusa

Klinika ove bolesti, posebno u prvim stadijumima bolesti, bit će neinformativni, pa će razgovor s pacijentom pomoći da se isključi pogrešna dijagnoza. Laboratorijsko istraživanje pomoći će u identifikaciji pemfigusa otkrivanjem akantolitičkih stanica tokom citološkog pregleda. Histološke studije će otkriti intraepidermalnu lokaciju samih mjehurića.

Liječenje pemfigusa

Liječenje pemfigusa, prije svega, sastoji se od eliminacije grube hrane, jednostavnih ugljikohidrata, konzervirane hrane, slane i slane hrane iz normalne prehrane. U slučaju oštećenja usne šupljine, u prehranu morate dodati juhe i rijetke žitarice, kako ne biste potpuno isključili hranu iz prehrane. Poznato je da proizvodi bogati proteinima ubrzavaju proces regeneracije ćelija i utiču na proces epitelizacije otvorenih erozija.

Svi pacijenti koji boluju od pemfigusa su pod nadzorom dermatologa. Za takve ljude je naznačen lakši način rada, zaustavljanje fizička aktivnost, izbjegavanje izlaganja suncu. Često mijenjanje posteljine i donjeg rublja pomoći će u sprječavanju sekundarnih infekcija.

Liječenje pemfigusa također uključuje upotrebu glukokortikosteroida, koristeći ih u velikim dozama. U suprotnom se neće postići pozitivna dinamika liječenja. Nakon kupovanja akutni simptomi pemfigusa, doza upotrijebljenih lijekova je smanjena na minimalnu razinu. Za liječenje se koristi i metoda ekstrakorporalne hemokorekcije koja uključuje krioaferezu, membransku plazmaferezu i hemosorpciju.

Za lokalni tretman pemfigus koristi neagresivne antiseptička rješenja i anilinske boje. Prognoza za pemfigus je gotovo uvijek nepovoljna, jer u nedostatku adekvatan tretman, smrt osobe može nastupiti prilično brzo zbog komplikacija koje nastaju. Dugotrajna hormonska terapija značajno povećava rizik od nuspojava, ali ako prestanete uzimati glukokortikosteroide, pemfigus će se ponoviti.

Pemfigus novorođenčadi

Pemfigus u novorođenčadi je akutan infekcija kože, koja se klinički manifestira u obliku pustula koje se brzo šire po cijeloj koži.

Pemfigus kod novorođenčadi je često bakterijske prirode. Njegov uzročnik je Staphylococcus aureus. Govoreći o patogenezi pemfigusa kod novorođenčadi, kožna reakcija djece zauzima značajno mjesto. Reakcija kože će se pojačati u slučaju nedonoščadi, kao i nepravilnog načina života same trudnice. Na koži djeteta će se formirati plikovi zbog izlaganja bakterijskim faktorima.

Epidemiologija pemfigusa kod novorođenčadi ukazuje na lošu higijenu u porodilištu, prisustvo hronične infekcije od osoblja porodilišta o mogućoj pojavi autoinficiranog pemfigusa (ako novorođenče razvije gnojne vrste pupka).

Pemfigus kod novorođenčadi nastaje u prvim danima života, ali je razvoj bolesti moguć i nakon jedne do dvije sedmice. Na zdravoj koži pojavljuju se mali plikovi s tankim zidovima i seroznim sadržajem. Nakon nekoliko sati, proces će se generalizirati, mjehurići će se povećati i otvoriti. Na mjestu plikova pojavit će se bolne erozije s preostalim česticama epiderme smještenim na rubovima. Takve erozije će biti prekrivene serozno-gnojnom korom. Ako se pemfigus pojavi kod novorođenčadi, bit će prisutna intoksikacija, povišena temperatura i nedostatak apetita.

Ako se pemfigus ne izliječi ranim fazama, novorođenče će se razviti upalnih procesa unutrašnje organe(flegmona, upala pluća). Kod slabe novorođenčadi ili nedonoščadi ne može se isključiti septički oblik pemfigusa. Kod ovog drugog, stopa smrtnosti je vrlo visoka.

Pemfigus kod novorođenčadi može se dijagnosticirati na osnovu vizualnog pregleda. Pemfigus kod novorođenčadi treba razlikovati od sifilističkog oblika pemfigusa, koji je simptom kongenitalnog sifilisa. Kod potonjeg, mjehurići se nalaze na dlanovima.

Antibiotska terapija može smanjiti postotak smrtnih slučajeva od pemfigusa među novorođenčadi. Uz pravovremeno liječenje pemfigusa kod novorođenčadi povoljan ishod bolesti su znatno veće nego kod drugih vrsta. Lekari takođe mogu propisati upotrebu anilinskih boja i razne vrste neagresivni antiseptici.

Prevencijom pemfigusa smatra se promjena donjeg rublja i posteljine, izolacija onih koji imaju pustularni osip na koži, kao i pravilno praćenje trudnica i pravovremeno liječenje majkama s pustularnim osipom.

Pemphigus vulgaris se smatra jednom od bolesti koja ima autoimuni mehanizam razvoja. Karakterizira ga pojava mjehurića na sluznici i dermisu. Ako se otvore, na njihovom mjestu će se pojaviti ružičaste rane.

Dakle, naučimo više o simptomima i uzrocima pemphigus vulgaris (obične) bolesti, njenom liječenju kod odraslih, djece i novorođenčadi.

Karakteristike bolesti

Pemphigus vulgaris poznat je u medicinskoj zajednici kao najpopularniji oblik pemfigusa. Češće se bolest javlja kod starijih pacijenata čija se starost kreće od 30 do 60 godina.

Prve manifestacije se primjećuju na sluznici usnoj šupljini. Nakon nekog vremena, bolest se širi na dermis. Ako se mjehurići pojave na genitalijama žena ili u ustima, oni brzo pucaju.

U nastavku ćemo raspravljati o razlozima zbog kojih se pemphigus vulgaris može pojaviti u medicinskoj povijesti.

Pemphigus vulgaris (fotografija)

Uzroci

Obično ovu bolest javlja se kada je funkcionisanje imunog sistema narušeno. U tom slučaju tijelo proizvodi antitijela (IgG) na vlastite stanice, koje su lokalizirane u spinoznom sloju epiderme.

Dezmozomi, koji vezuju epidermalne ćelije, uništavaju se zbog uticaja autoantitijela. Kada se veze između stanica izgube, pojavljuju se prostori ispunjeni međućelijskom tekućinom. Tako nastaju akantolitički plikovi.

Videozapis u nastavku će vam reći o znakovima pemfigusa:

Simptomi

Često razvoj pemfigusa počinje na sluznicama (usta, ždrijelo). Veoma ih je teško pravovremeno otkriti, jer ovi mjehurići vrlo brzo pucaju. Nakon njihovog slučajnog otvaranja, samo oni koji ostanu bolni su i imaju karakterističnu jarko crvenu boju. Ako se liječenje ne započne, mjehurići rastu i spajaju se. U ovoj fazi bolesti primećuju se sledeći simptomi:

• neprijatan miris iz usta;
• smanjen apetit zbog boli;
• erozije na oralnoj sluznici.

Mjehurići će se početi pojavljivati ​​na epidermi nekoliko mjeseci nakon formiranja na oralnoj sluznici. Vrlo rijetko se može uočiti oko mjehura. To je kao tanki rub. Osipi s ovom patologijom su žarišne prirode. Osip se obično pojavljuje na sljedećim područjima:

• ingvinalni nabori;
• leđa;
• aksilarna područja;
• dojke.

Otvaranje mjehurića događa se nekoliko dana nakon njihovog nastanka. Nastale erozije su jarko ružičaste boje, velika veličina, tendencija spajanja. Pacijent počinje da brine o sledećim simptomima:

• pojava gnojnog iscjetka na erozijama;
• bol;
• zamućenost tečnosti nakupljene unutar mjehurića;
• (može se razviti nakon infekcije).

Dijagnostika

Mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu smatraju se posebno značajnim. Specijalisti mogu obaviti sljedeće postupke:

1. Otkrivanje simptoma Nikolskog. Ovaj simptom se sastoji od ljuštenja epiderme nakon blagog trljanja zdravog dermisa.
2. Otkrivanje marginalnog simptoma Nikolskog. Da biste to učinili, morate izvući komad kože iz mjehurića koji je prsnuo. Simptom će biti pozitivan ako se epiderma ljušti na značajnoj udaljenosti od erozije.
3. Detekcija Asbo-Hansenovog znaka. Da biste to učinili, morate pritisnuti prstom na balončić. Odgovor će biti pozitivan kada se epidermis ljušti u području periferije mjehura i poveća se njegova površina.

Da biste potvrdili sumnjivu dijagnozu, možete izvršiti citološki pregled(Tzanck metoda). Zahvaljujući mikroskopiji, može se otkriti bris uzet sa dna rane. Ove ćelije su prisutne u stratum spinosum epidermisu. Uzimaju materijal iz svježeg balona.

Oni također mogu provoditi imunološke studije (direktni/indirektni RIF). Oni su neophodni da bi se potvrdila/pobila autoimuna priroda bolesti.

Tretman

Jedini efikasan metod Liječenje ove bolesti uključuje upotrebu lijekova. As pomoćna metoda Možete koristiti terapeutski.

Terapeutski

Uz primjenu lijekova propisana je i ekstrakorporalna hemokorekcija. Za pročišćavanje krvi najčešće se koriste:

• plazmaforeza;
• hemosorpcija.

Lijekovi

Terapija lijekovima uključuje primjenu sljedećih grupa lijekova:

• kortikosteroidi ("", "Triamcinolone", "");
• citostatici (“ ”, “ ” “Azatioprin”).

Antibiotici su takođe potrebni u slučaju infekcije. Kako bi se spriječile komplikacije koje mogu nastati kao posljedica terapije kortikosteroidima, potrebno je uzimati lijekove koji osiguravaju zaštitna funkcija na zidovima želuca („bizmutov nitrat“).

Pemfigus ne treba liječiti narodni lekovi bez dozvole lekara!

U ovom videu, Elena Malysheva će govoriti o liječenju pemfigusa:

Prevencija pemfigusa vulgarisa

Nakon što otklonite znakove bolesti, trebali biste razmisliti o nizu preventivne mjere koje su neophodne za sprečavanje recidiva. Oni su:

• praćenje stanja dermisa;
• uzimanje vitamina, kalcijuma, kalijuma;
• praćenje manifestacije neželjene reakcije nakon uzimanja lijekova;
• kontrolisati (redovne) nivoe šećera u urinu i krvi;
• kontrolu nad protrombinom.

Pemphigus vulgaris u usnoj duplji

Komplikacije

Zbog velikog broja nuspojava glukokortikoida moguće su ozbiljne komplikacije. Dugotrajna upotreba ovih lijekova može uzrokovati:

• atrofija nadbubrežnih žlijezda, prestanak proizvodnje glukokortikoida u tijelu;
• poremećaji u metabolizmu ugljikohidrata, uz to i pojava steroidnog dijabetesa;
• promjene u mentalno stanje(pojava euforije, manično-depresivne);
• egzacerbacija (peptička);
• tromboflebitis;
• poremećaji u menstrualnom ciklusu;
• poremećaji u metabolizmu proteina;
• usporavanje procesa oporavka;
• kršenje metabolizma masti;
• spontani prijelomi (nastaju zbog dekalcifikacije kostiju);
• smanjen imunitet.

Prognoza

Ako se liječenje započne odmah (kortikosteroidima), fatalni ishod može izbjeći. Upotreba lijekova ove grupe može izazvati razvoj opasne komplikacije u oblasti unutrašnjih organa i sistema.

Pacijent će morati da uzima kortikosteroide tokom čitavog života, ali u malim dozama. Dugotrajna upotreba takvih lijekova također može uzrokovati smrt.