Urođene srčane mane do urođene. Urođene srčane mane

Srčane mane se mogu pojaviti same ili u kombinaciji jedna s drugom. Kongenitalna srčana bolest se može pojaviti odmah nakon rođenja djeteta ili se javlja skriveno. Urođene srčane mane javljaju se sa učestalošću od 6-8 slučajeva na hiljadu porođaja, što je 30% svih razvojnih mana. Oni su na prvom mjestu po mortalitetu novorođenčadi i djece prve godine života. Nakon prve godine života smrtnost se naglo smanjuje, a ne više od 5% djece umire u dobi od 1 do 15 godina. Jasno je da je to veliki i ozbiljan problem.

Liječenje urođenih srčanih anomalija je jedino moguće hirurški. Zahvaljujući napretku u kardiohirurgiji, složene rekonstruktivne operacije postale su moguće za prethodno neoperabilne urođene srčane bolesti. U ovim uslovima, glavni zadatak u organizovanju pomoći deci sa urođenom srčanom bolešću je pravovremena dijagnoza i pružanje pomoći kvalifikovanu pomoć u hirurškoj klinici.

Srce je poput unutrašnje pumpe koja se sastoji od mišića koji neprestano pumpa krv kroz složenu mrežu krvnih žila u našem tijelu. Srce se sastoji od četiri komore. Gornje dvije komore se zovu atrijumi, a donje dvije komore nazivaju se komore. Krv teče uzastopno od atrija do ventrikula, a zatim do velikih arterija zahvaljujući četiri srčana zaliska. Zalisci se otvaraju i zatvaraju, omogućavajući da krv teče samo u jednom smjeru. Stoga je ispravno i pouzdano funkcionisanje srca zahvaljujući njegovoj pravilnoj građi.

Uzroci urođenih srčanih mana

U malom dijelu slučajeva, urođene mane su genetske prirode, ali se glavnim razlozima njihovog razvoja smatraju vanjski utjecaji na formiranje djetetovog organizma, uglavnom u prvom tromjesečju (virusni, na primjer, rubeola i druge bolesti majke, alkoholizam, narkomanija, upotreba određenih lijekovi, izloženost jonizujućem zračenju itd.).

Jedan od važnih faktora je i zdravlje oca.

Postoje i faktori rizika za rođenje djeteta sa urođenom srčanom bolešću. To uključuje: starost majke, endokrinih bolesti supružnici, toksikoza i prijetnja prekida prvog tromjesečja trudnoće, povijest mrtvorođenosti, prisutnost djece s urođenim malformacijama u bliskim rođacima. Samo genetičar može kvantitativno procijeniti rizik od rođenja djeteta sa urođenom srčanom bolešću u porodici, ali svaki ljekar može dati preliminarnu prognozu i uputiti roditelje na medicinske i biološke konsultacije.

Manifestacije urođenih srčanih mana

Uz veliki broj različitih urođenih srčanih mana, sedam od njih je najčešće: ventrikularni septalni defekt (VSD) – čini oko 20% svih slučajeva urođenih srčanih mana, i atrijalni septalni defekt (ASD), otvoreni duktus arteriosus ( PDA), koarktacija aorte, aortna stenoza, plućna stenoza i transpozicija velikih velika plovila(TCS) 10-15% svaki. Postoji više od 100 različitih urođenih srčanih mana. Postoji mnogo klasifikacija koje se koriste u Rusiji i odgovaraju Međunarodnoj klasifikaciji bolesti.

Često se koristi podjela nedostataka na plavo, praćeno cijanozom kože, i bijelo, u kojem je koža blijede boje. Defekti plavog tipa uključuju tetralogiju Fallot-a, transpoziciju velikih krvnih žila, plućnu atreziju, bijeli tip defekta uključuje defekt atrijalne pregrade, defekt ventrikularnog septuma i druge.

Što se ranije otkrije urođena srčana mana, veća je nada za njeno pravovremeno liječenje.

Doktor može posumnjati da dijete ima srčanu manu na osnovu nekoliko znakova:

• Dijete pri rođenju ili ubrzo nakon rođenja ima plavu ili cijanotičnu boju kože, usana, uši. Ili se cijanoza pojavljuje tokom dojenja ili kada beba plače.
• Kod bijelih srčanih mana može doći do blijede kože i hladnih ekstremiteta.
• Kada osluškuje srce, doktor otkriva šumove. Beba je bučna obavezna karakteristika srčana mana, međutim, primorava na detaljniji pregled srca.
• Dijete pokazuje znakove srčane insuficijencije. Ovo je obično vrlo nepovoljna situacija. Promjene se otkrivaju na elektrokardiogramu, rendgenskom snimku i ehokardiografskom pregledu.

Čak i sa urođenom srčanom manom, neko vrijeme nakon rođenja dijete može izgledati prilično zdravo tokom prvih deset godina života. Međutim, kasnije se srčana mana počinje manifestirati: dijete zaostaje fizički razvoj, otežano disanje se pojavljuje pri fizičkom naporu, bljedilo ili čak cijanoza kože.

Za postavljanje prave dijagnoze potrebno je sveobuhvatno ispitivanje srca korištenjem moderne visokotehnološke skupe opreme.

Komplikacije

Kongenitalne mane mogu biti zakomplikovane srčanom insuficijencijom, bakterijskim endokarditisom, ranom produženom upalom pluća na pozadini stagnacije plućne cirkulacije, visokom plućnom hipertenzijom, sinkopom (kratkotrajnom), anginom i infarktom miokarda (najtipičniji za aortnu stenozu, anomalnu stenozu lijeve koronarne arterije), kratkoća daha - cijanotični napadi.

Prevencija

Budući da su uzroci urođenih srčanih mana još uvijek nedovoljno poznati, teško je odrediti potrebne preventivne mjere koje bi garantovale prevenciju razvoja urođenih srčanih mana. Međutim, roditelji koji brinu o svom zdravlju mogu značajno smanjiti rizik od razvoja bolesti kongenitalne bolesti Dijete ima.

Prognoza

Uz rano otkrivanje i mogućnost radikalnog liječenja, prognoza je relativno povoljna. U nedostatku takve mogućnosti, to je sumnjivo ili nepovoljno.

Šta vaš doktor može da uradi?

Liječenje urođene srčane bolesti može se u osnovi podijeliti na kirurško (u većini slučajeva to je jedini radikalni tretman) i terapijsko (obično pomoćno). Najčešće se pitanje hirurškog liječenja postavlja prije rođenja djeteta, ako se radi o „plavim defektima“. Stoga bi u ovakvim slučajevima porođaj trebalo da se odvija u porodilištima pri kardiohirurškim bolnicama. Terapijski tretman je neophodan ako se vrijeme operacije može odgoditi za kasniji datum.

Ako se pitanje odnosi na “blijedi defekti”, tada će liječenje ovisiti o tome kako se defekt ponaša dok dijete raste. Najvjerovatnije će sav tretman biti terapeutski.

Šta možeš učiniti?

Morate biti izuzetno pažljivi prema svom zdravlju i zdravlju vašeg nerođenog djeteta. Dođite zamišljeno na pitanje rađanja. Ako znate da vaša porodica ili porodica vašeg supružnika ima rođake sa srčanim manama, postoji mogućnost da se dijete rodi sa srčanom manom. Kako ne bi propustila takve trenutke, trudnica treba da upozori svog doktora na to i da se podvrgne svemu tokom trudnoće.

Urođene srčane mane nastaju kao rezultat poremećaja formiranja srca i žila koje se protežu iz njega. Većina defekata ometa protok krvi unutar srca ili kroz velike (BCC) i plućne cirkulacije (MPC) krugove. Srčane mane su najčešći urođeni defekti i vodeći su uzrok smrti u djetinjstvu od urođenih mana.

Etiologija. Uzrok urođene srčane bolesti može biti genetski ili faktori životne sredine, ali obično kombinacija oboje. Najpoznatiji uzroci urođenih srčanih mana su tačkaste promjene gena, odnosno kromosomske mutacije u obliku delecije ili dupliciranja DNK segmenata. Glavne hromozomske mutacije kao što su trisomije 21, 13 i 18 uzrokuju oko 5-8% slučajeva urođenih srčanih bolesti. Genetske mutacije nastaju zbog djelovanja tri glavna mutagena:

Fizički mutageni (uglavnom jonizujuće zračenje).

Hemijski mutageni (fenoli lakova, boja; nitrati; benzpiren od pušenja; konzumiranje alkohola; hidantoin; litijum; talidomid; teratogeni lekovi - antibiotici i CTP, NSAIL itd.).

Biološki mutageni (uglavnom virus rubeole u majčinom tijelu, što dovodi do kongenitalne rubeole sa Gregovom karakterističnom trijadom - urođena srčana bolest, katarakta, gluvoća, kao i dijabetes melitus, fenilketonurija i sistemski eritematozni lupus kod majke).

Patogeneza. Postoje dva vodeća mehanizma.

1. Poremećaj srčane hemodinamike → preopterećenje dijelova srca po zapremini (defekti kao što je insuficijencija zalistaka) ili otpor (defekti kao što su stenoza otvora ili krvnih žila) → iscrpljivanje uključenih kompenzacijskih mehanizama → razvoj hipertrofije i dilatacije srčanih dijelova → razvoj zatajenja srca (i, shodno tome, poremećaja sistemske hemodinamike).

2. Poremećaj sistemske hemodinamike (pletora/anemija MCC i BCC) → razvoj sistemske hipoksije (uglavnom cirkulatorna sa belim defektima, hemična sa plavim defektima, mada sa razvojem akutne HF leve komore, na primer, i ventilaciona i difuzna hipoksija pojaviti).

klasifikacija:

CHD se konvencionalno dijele u 2 grupe:

1. Bijela(blijedi, sa ranžiranjem lijevo-desno, bez miješanja arterijske i venske krvi). Uključuje 4 grupe:

Uz obogaćivanje plućne cirkulacije (patentni ductus arteriosus, atrijalni septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, AV komunikacija itd.).

Sa osiromašenjem plućne cirkulacije (izolovana plućna stenoza itd.).

Kod iscrpljenosti sistemske cirkulacije (izolovana aortna stenoza, koarktacija aorte itd.)

Bez značajnog poremećaja sistemske hemodinamike (srčane dispozicije - dekstro-, sinistro-, mezokardija; srčana distopija - cervikalna, torakalna, abdominalna).

2. Plava(sa desno-lijevim istjecanjem krvi, uz miješanje arterijske i venske krvi). Uključuje 2 grupe:

Uz obogaćivanje plućne cirkulacije (potpuna transpozicija velikih krvnih žila, Eisenmengerov kompleks itd.).

Sa osiromašenjem plućne cirkulacije (tetralogija Fallot, Ebsteinova anomalija itd.).

Kliničke manifestacije urođene srčane bolesti mogu se kombinirati u 4 sindroma:

Srčani sindrom(pritužbe na bolove u predjelu srca, otežano disanje, lupanje srca, poremećaji u radu srca; pri pregledu - bljedilo ili cijanoza, otok i pulsiranje vratnih žila, deformacija prsa prema vrsti srčane grbe; palpacija - promjene krvnog tlaka i perifernih pulsnih karakteristika, promjene karakteristika apeksnog impulsa za vrijeme hipertrofije/dilatacije lijeve komore, pojava srčanog impulsa pri hipertrofiji/dilataciji desne komore, sistoličko/dijastolno predenje mačke tokom stenoze ; perkusija - proširenje granica srca prema proširenim dijelovima; auskultacija - promjene u ritmu, jačini, tembru, čvrstoći tonova, pojava šumova karakterističnih za svaki defekt itd.).

Sindrom zatajenja srca(akutni ili hronični, desna ili leva komora, dispneja-cijanotični napadi itd.).

Sindrom hronične sistemske hipoksije(kašnjenje u rastu i razvoju, simptomi bubnja i naočala, itd.)

Respiratorni distres sindrom(uglavnom sa urođenom srčanom bolešću sa obogaćenjem plućne cirkulacije).

Komplikacije urođene srčane bolesti:

Zatajenje srca (javlja se kod gotovo svih urođenih srčanih bolesti).

Bakterijski endokarditis (češće opažen s cijanotičnom urođenom srčanom bolešću).

Rana produžena pneumonija na pozadini stagnacije u plućnoj cirkulaciji.

Visoka plućna hipertenzija ili Eisenmengerov sindrom (karakterističan za urođenu srčanu bolest sa obogaćenjem plućne cirkulacije).

Sinkopa zbog sindroma malog izlaza do razvoja cerebrovaskularnog incideta

Sindrom angine i infarkt miokarda (najtipičniji za aortnu stenozu, anomalno porijeklo lijeve koronarne arterije).

Dispneja-cijanotični napadi (javljaju se u tetralogiji Fallot sa infundibularnom stenozom plućne arterije, transpozicijom velikih arterija itd.).

Relativna anemija - sa cijanotičnom urođenom srčanom bolešću.

Patološka anatomija. Kod urođenih srčanih mana, proces hipertrofije miokarda kod djece u prva 3 mjeseca života uključuje ne samo povećanje volumena mišićnih vlakana s hiperplazijom njihovih ultrastruktura, već i pravu hiperplaziju kardiomiocita. Istovremeno se razvija hiperplazija retikulinskih argirofilnih vlakana srčane strome. Naknadne distrofične promjene miokarda i strome, sve do razvoja mikronekroze, dovode do postupne proliferacije vezivno tkivo te pojava difuzne i fokalne kardioskleroze.

Kompenzatorno restrukturiranje vaskularnog korita hipertrofiranog srca praćeno je povećanjem intramuralnih žila, arteriovenskih anastomoza i najmanjih vena (tzv. Viessen-Tebezijeve žile) srca. Zbog sklerotičnih promjena u miokardu, kao i pojačanog protoka krvi u njegovim šupljinama, nastaje zadebljanje endokarda zbog rasta elastičnih i kolagenih vlakana u njemu. Restrukturiranje vaskularnog kreveta se također razvija u plućima. Djeca s urođenim srčanim manama doživljavaju zaostajanje u općem fizičkom razvoju.

Smrt javlja se u prvim danima života od hipoksije sa posebno teškim oblicima mana ili kasnije od razvoja zatajenja srca. Ovisno o stupnju hipoksije, uzrokovane smanjenjem protoka krvi u plućnoj cirkulaciji i smjeru protoka krvi kroz abnormalne puteve između plućne i sistemske cirkulacije, srčane mane se mogu podijeliti u dvije glavne vrste - plave i bijele. Kod defekta plavog tipa dolazi do smanjenja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksije i smjera protoka krvi duž abnormalnog puta - s desna na lijevo. Kod defekata bijelog tipa nema hipoksije, smjer protoka krvi je slijeva na desno. Međutim, ova podjela je shematski i nije uvijek primjenjiva na sve vrste urođenih srčanih mana.

Kongenitalni defekti s kršenjem podjele srčanih šupljina. Defekti ventrikularnog septuma su česti i zavise od usporavanja rasta jedne od struktura koje formiraju septum, što rezultira abnormalnom komunikacijom između komora. Češće se uočava defekt u gornjem vezivnom (membranoznom) dijelu septuma. Protok krvi kroz defekt je slijeva na desno, tako da se cijanoza i hipoksija ne primjećuju (bijeli tip defekta). Stepen defekta može varirati, sve do potpunog odsustva septuma. Kod značajnog defekta razvija se hipertrofija desne komore srca, kod manjeg defekta ne dolazi do značajnih promjena u hemodinamici.

Defekt septuma primum izgleda kao rupa koja se nalazi direktno iznad ventrikularnih zalistaka; s defektom sekundarnog septuma, postoji široko otvoreni ovalni foramen, bez ventila. U oba slučaja dolazi do protoka krvi s lijeva na desno, hipoksija i cijanoza se ne javljaju (bijeli tip defekta). Prelijevanje krvi u desnu polovicu srca praćeno je hipertrofijom desne komore i širenjem trupa i grana plućne arterije. Potpuno odsustvo interventrikularnog ili interatrijalnog septuma dovodi do razvoja srce sa tri komore- teški defekt, u kojem se, međutim, u periodu kompenzacije ne opaža potpuno miješanje arterijske i venske krvi, jer glavni tok jedne ili druge krvi zadržava svoj smjer i stoga se stepen hipoksije povećava kako dekompenzacija napreduje .

Urođene srčane mane sa oštećenom podjelom truncus arteriosus. Uobičajeni truncus arteriosus u potpunom odsustvu podjele truncus arteriosus je rijedak. Kod ovog defekta iz obje komore polazi jedno zajedničko arterijsko deblo, na izlazu se nalaze 4 polumjesečeva zaliska ili manje; defekt se često kombinuje sa defektom ventrikularnog septuma. Plućne arterije polaze od zajedničkog debla nedaleko od zalistaka, prije grana velikih žila glave i vrata mogu biti potpuno odsutne i tada pluća primaju krv iz proširenih bronhijalnih arterija. Kod ovog defekta uočava se teška hipoksija i cijanoza (plavi tip defekta), djeca nisu održiva.

Stenoza i atrezija plućne arterije uočeno kada je septum arterijskog stabla pomaknut udesno, često u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma i drugim defektima. Kada je plućna arterija značajno sužena, krv ulazi u pluća kroz ductus arteriosus i dilatirajuće bronhijalne arterije. Defekt je praćen hipoksijom i jakom cijanozom (plavi tip defekta).

Aortna stenoza i atrezija su posljedica pomaka septuma arterijskog stabla ulijevo. Oni su rjeđi od pomaka septuma udesno i često su praćeni hipoplazijom lijeve komore srca. U ovom slučaju uočava se oštar stupanj hipertrofije desne komore srca, dilatacija desnog atrija i oštra opća cijanoza. Djeca nisu održiva.

Suženje aortnog isthmusa (koarktacija), do svoje atrezije, kompenzira se razvojem kolateralne cirkulacije kroz interkostalne arterije, arterije grudnog koša i oštrom hipertrofijom lijeve komore srca.

Patchy ductus arteriosus može se smatrati defektom ako je prisutan uz istovremenu ekspanziju kod djece starije od 3 mjeseca života. Protok krvi je slijeva na desno (bijeli tip defekta). Izolovani defekt je dobro za hiruršku korekciju.

Kombinovane urođene srčane mane. Među kombinovanim defektima češći su trijada, tetralogija i pentada Falota. Trijada Falota ima 3 znaka: defekt ventrikularnog septuma, stenozu plućne arterije i kao posljedicu hipertrofiju desne komore. Tetralogija Falota ima 4 znaka: defekt ventrikularnog septuma, suženje plućne arterije, dekstrapozicija aorte (pomeranje ušća aorte udesno) i hipertrofija desne komore srca. Pentada od Falota Pored ova četiri, uključuje i 5. znak - defekt atrijalne pregrade. Tetralogija Falota je najčešća (40-50% svih urođenih srčanih mana). Kod svih defekata tipa Fallot bilježi se protok krvi s desna na lijevo, smanjenje protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksija i cijanoza (plavi tip defekta). Ređi kombinovani kongenitalni defekti uključuju defekt ventrikularnog septuma sa stenozom levog atrioventrikularnog otvora ( Lutambashova bolest), defekt ventrikularnog septuma i dekstrapozicija aorte ( Eisenmengerova bolest) i grana lijeve koronarne arterije iz plućnog trupa (Bland-White-Garlandov sindrom), primarna plućna hipertenzija ( Aerzova bolest), u zavisnosti od hipertrofije mišićnog sloja plućnih sudova (male arterije, vene i venule) itd.

Bolest srca - šta je to? Ispod uobičajeno ime podrazumeva grupu srčane bolesti, ujedinjeni prisustvom patologija u strukturi srčanog mišića, ventila i krvnih žila. Dijagnostikuju se urođene i stečene srčane mane. Stečena patologija može se razviti u bilo kojoj dobi. Pojavljuje se kao komplikacija nakon zaraznih bolesti ili zbog mnogih faktora. Kongenitalna srčana bolest javlja se tokom fetalnog razvoja i često se otkriva tokom skrininga prije rođenja. Razlike u simptomima su zbog vrste patologije, ali najspecifičnije su blijeda koža, prisustvo srčanih šumova, srčana ili plućna insuficijencija i zakašnjeli fizički razvoj. Za postavljanje ove dijagnoze koriste se moderne istraživačke tehnike. Operacija je glavni način poboljšanja urođene srčane bolesti. Ako ovu patologiju je opasnost po život, operacija se izvodi u prvim satima ili danima.

Urođena srčana mana

Glavni faktor koji izaziva nastanak urođene mane su anomalije u formiranju krvotoka, praćene zatajenjem srca. Oko 1% beba se rađa sa urođenom srčanom manom. To je beznačajno odstupanje u anatomiji srca i krvnih žila ili složena patologija srčanog mišića, koja predstavlja ozbiljnu prijetnju ljudima. Kongenitalna srčana bolest je samostalna devijacija organa, ali može biti praćena raznim poremećajima nervnog, mišićno-koštanog ili probavnog sistema.

Često uočene urođene srčane mane:

• defekt ventrikularnog septuma;
• defekt atrijalnog septuma;
• suženje i prekomjerni rast aorte;
• prekomjerni rast plućne arterije;
• nezatvoreni ductus arteriosus;
• pomjeranje glavnih plovila.

Ventrikularni septalni defekt

VSD je kongenitalna patologija srca, koja se manifestuje kao rupa u mišiću između komora. Sličan nedostatak se obično uočava kod novorođenčadi - u otprilike trećini svih urođenih srčanih mana. Njegova glavna lokacija je gornja (membranozna) trećina interventrikularnog septuma neposredno ispod krila aortnog zaliska i pored trikuspidalnog zaliska. U 2% slučajeva rupe su u srednjem dijelu mišića. Izuzetno je rijetko uočiti oba defekta u isto vrijeme.

Veličina rupa varira od 1 do 30 mm i više. Defekti se dijele na: velike (promjer jednak ili veći od lumena aorte), srednje (promjer od četvrtine do polovine lumena aorte) i male. Ovalne ili okrugle rupe velika veličina nalazi se u gornjem membranskom području septuma. U srednjem dijelu su okrugle rupe malog prečnika. VSD se često kombinuje sa drugim defektima: otvoreni duktus arteriosus, ASD, suženje aorte, patologija mitralni zalistak, smanjenje lumena aorte ili plućne arterije.

Defekt atrijalnog septuma

ASD je patologija razvoja srca, u kojoj se pojavljuje rupa u septumu između atrija. Sa ovom anomalijom, određena količina krvi iz lijevog atrija stalno teče u desnu. Zbog toga se povećava pritisak u plućnoj cirkulaciji i, shodno tome, povećava se opterećenje desne komore. Ova kongenitalna anomalija može se razviti samostalno ili biti praćena drugim poremećajima.

Odsutnost neophodan tretman dovodi do iscrpljivanja srčanog mišića, poremećaja ritma i mogućeg stvaranja krvnog ugruška, što može uzrokovati moždani udar ili infarkt miokarda. Uz ovu urođenu patologiju, očekivani životni vijek ne prelazi 50 godina.

Postoje 3 modifikacije ASD-a:

• otvoreni ovalni prozor. Ova rupa nastaje u prenatalnom periodu. Nakon rođenja se zatvara posebnim zalistkom, koji do navršenih godinu dana potpuno zaraste. Ponekad zato kongenitalna anomalija Zaklopci se ne zatvaraju, a uz najmanji porast pritiska određena količina krvi može teći iz lijeve u desnu komoru.
• Primarni septalni defekt lokaliziran je u donjoj trećini interatrijalnog septuma iznad zalistaka između atrija i ventrikula. U nekim slučajevima, patologija se proteže na ventile, koji prestaju normalno funkcionirati.
• U njegovom gornjem dijelu formira se sekundarni septalni defekt. Rupa povezuje gornje dijelove atrija. Istovremeno se mogu uočiti patologije u formiranju gornje šuplje vene.

Koarktacija i aortna stenoza

Koarktacija aorte je urođena razvojna patologija, koja se manifestira kao potpuno ili djelomično zatvaranje lumena aorte na njenoj prevlaci ili u torakalnom i abdominalnom dijelu. Objektivno, ovo je urođeni vaskularni defekt kod kojeg se srce normalno razvija. Njegova klasifikacija kao urođene srčane mane objašnjava se odstupanjem u dinamici kardiovaskularnog sistema, a zatvaranje aorte se razvija istovremeno s drugim strukturnim defektima srca.

Lokalizacija zatvaranja je poznata - ovo je područje prijelaza luka aorte u donji dio žile. Ova lokacija se objašnjava prirodnim smanjenjem lumena žile na luku.

Postoji razlika između "odraslih" i "dječijih" tipova patologije. U prvom slučaju, suženje žile nastaje ispod grane lijeve subklavijske arterije sa zatvorenim ductus arteriosus. U drugom, ductus arteriosus nije zatvoren.

Postoje i 3 vrste koarktacije uzrokovane anatomskim karakteristikama:

• Izolirano – nije praćeno drugim srčanim patologijama;
• U kombinaciji sa nezatvorenim ductus arteriosus – postduktalnim, jukstaduktalnim, preduktalnim.
• U pratnji urođenih srčanih patologija - ASD, VSD itd.

Stenoza aorte je suženje (zadebljanje zidova) žile pored aortnog zalistka. Zbog toga se usporava protok krvi iz lijeve komore. Ova anomalija je praćena defektom mitralnog zalistka. Bolest je urođena ili stečena. Kongenitalna patologija se otkriva nakon rođenja ili u starijoj dobi.

Plućna stenoza

Ovo je urođena patologija srca, koja se manifestira prekomjernim rastom plućne arterije. Suženje lumena žile usporava protok krvi i povećava opterećenje ventrikula. Kao rezultat, razvija se ventrikularna hipertrofija s hemodinamskim devijacijama.

Postoji nekoliko vrsta arterijske stenoze:

• valvularno - suženje se nalazi pored ventila iz desne komore. To je uzrokovano defektom ventila;
• subvalvularno - suženje u desnoj komori;
• supravavalularno - suženje ispod ventila.

Stenozu tipa 1 i 3 ponekad prati VSD.

Otvoreni ductus arteriosus

Ovo je urođena patologija razvoja srca, u kojoj se održava komunikacija između plućne arterije i aorte kroz arterijski sud. U normalnom stanju dolazi do njegovog prekomjernog rasta u prva 2-4 mjeseca. S takvom anomalijom dolazi do miješanja arterijske i venske krvi, što dovodi do povećanog opterećenja ventrikula i pritiska u plućnom krugu.

Transpozicija velikih krvnih sudova

Ova patologija kardiovaskularnog sistema određena je promjenama u lokaciji glavnih krvnih žila. U tom slučaju aorta i plućna arterija mijenjaju položaj. Tokom transpozicije, oni se nalaze paralelno, ali u normalnom stanju bi se trebali ukrštati. Patološko kretanje krvnih žila je urođena srčana mana plavog tipa koja zahtijeva hitnu hiruršku intervenciju.

Postoje dvije vrste transpozicije:

• sa normalnim plućnim protokom krvi. Može biti praćen ASD, VSD, otvorenim ductus arteriosus;
• sa smanjenim protokom plućne krvi. Može biti praćeno suženjem plućne arterije ili njenom kombinacijom sa APM.

Uzroci urođenih srčanih mana

Uzrok urođene srčane bolesti kod novorođenčadi je:

• Kromosomska patologija;
• Mutacijska deformacija gena;
• Uticaj vanjski faktori;
• Poligensko-multifaktorska predispozicija.

Dovode sve vrste abnormalnosti u hromozomima abnormalni razvoj njihovu strukturu i količinu. To izaziva brojne multisistemske patologije formiranja tijela, na primjer, urođene srčane mane. Pojava dodatnog kromosoma u paru dovodi do razvoja sljedećih abnormalnosti - defekta interventrikularnih i interatrijalnih septa ili njihovih različitih kombinacija. Patologije polnih hromozoma dovode do pojave rupa u interventrikularnom septumu ili sužavanja lumena aorte.

Među štetnim faktorima okruženje Posebna pažnja vredi obratiti pažnju virusne bolesti opasan za trudnice, izlaganje radijaciji, upotreba određenih lijekova, loše navike i rad u opasnim uslovima. Oni uzrokuju urođene srčane mane kod novorođenčadi, posebno ako su prisutne prije 20. sedmice intrauterini razvoj kada su položeni unutrašnje organe. Od posebne opasnosti su: rubeola, herpes, tuberkuloza, citomegalija, toksoplazmoza i dr.

Klasifikacija urođenih srčanih mana

U praksi se koriste metode za klasifikaciju urođenih srčanih mana na osnovu hemodinamske patologije. Uzimajući u obzir njegov učinak na plućnu cirkulaciju, urođene srčane mane se klasificiraju:

• sa blagim odstupanjima u plućnoj cirkulaciji - urođeni defekt mitralne valvule srca, prekomerni rast aortnog zaliska, nedostatak plućne valvule itd.
• sa povećanim protokom krvi bez cijanoze - otvoreni duktus arteriosus, aortopulmonalna fistula, VSD, ASD i drugi.
• s nedovoljnim protokom krvi bez cijanoze - suženje plućne arterije, s razvojem cijanoze - Falotova bolest, Ebsteinova bolest, nerazvijenost desne komore.
• kod poremećaja veza između dijelova srca i glavnih krvnih žila - pomicanje arterija, jednog arterijskog stabla, devijacija aorte i plućnog stabla od komore, Taussing-Bingova bolest itd.

• „Plave“ urođene srčane mane – trijada ili tetralogija Falota, fuzija trikuspidalnog zaliska, pomak glavnih krvnih sudova. Karakteristična je plava diskoloracija usana i ploča nokta.
• “Blijedi” tip kongenitalnog defekta s arteriovenskim iscjetkom je nezatvoreni duktus arteriosus. Simptom: blijeda koža.
• Formiranje opstrukcije na putu protoka krvi je zatvaranje lumena aorte.

Prema statistikama, bez potrebnog liječenja, više od 50% djece umire prije navršene godine dana. Rana dijagnoza a pravovremena intervencija može značajno smanjiti stopu mortaliteta.

Simptomi

Simptomi urođene srčane bolesti su vrlo raznoliki i lako se mogu pomiješati s nekim drugim bolestima organizma. Uopšte nije neophodno da se urođena srčana mana manifestuje odmah nakon rođenja. Česti su slučajevi kada ultrazvučni aparati ne uspevaju da otkriju ovaj nedostatak u razvoju mladog srca tokom trudnoće. Novorođeno dijete može neko vrijeme zadovoljiti roditelje, koji neće ni shvatiti da je beba loše.

Simptomi urođene srčane bolesti kod novorođenčadi.

Glavni simptom kod takvih rane godine u srcu je šum. U ovoj fazi života, samo pravovremene posjete pedijatru pomoći će da se to utvrdi. Pažljivim slušanjem srca, iskusan doktor može lako dijagnosticirati znakove urođene srčane bolesti. Majke takođe treba da paze na boju kože svog deteta. U pravilu, zbog nedovoljno aktivne cirkulacije krvi i zasićenja kisikom, koža može postati blijeda, au nekim slučajevima čak i plavkasta. Ostali simptomi urođene srčane bolesti uključuju letargiju i ubrzan rad srca. Majke koje doje treba da obrate pažnju na apetit svoje bebe. Ako vaše novorođenče često pljuje i ne doji dobro, odmah se obratite zdravstvenom radniku. Međutim, najuočljiviji znak urođene srčane bolesti je plač. U prvim danima života djeca su često hirovita, jer se njihovo tijelo još prilagođava na stabilno funkcioniranje, ali ako beba počne plaviti, to bi već trebao biti poziv za buđenje.

Simptomi urođene srčane bolesti kod djece.

Glavni simptomi urođene srčane bolesti možda se neće pojaviti do druge godine. Najuočljiviji znak srčanih oboljenja kod djece je nedostatak daha, a jak fizički napor nije potreban. Dovoljno je da dijete samo recituje pjesmicu ili progovori neko vrijeme da osjeti nedostatak zraka.

U dobi od 8 do 12 godina, dijete može razviti znak urođene srčane bolesti kao što su česte glavobolje. Po pravilu su praćene slabošću i vrtoglavicom, pa čak i nesvjesticom, posebno kod uzbuđenja ili vanredne situacije, stoga, ne biste trebali izlagati svoje dijete emocionalnom stresu i promjenama. Također je vrijedno obratiti pažnju na pritužbe djeteta. Pretjerani srčani i pulsni ritmovi samo su neki od pratećih znakova bolesti. Uz opštu sliku malaksalosti mogu se dodati i periodični bolovi u srcu, stomaku i čitavom donjem delu tela u celini. Kao rezultat ovih simptoma može čak doći do zastoja u mentalnom i fizičkom razvoju (kako cijelog organizma tako i pojedinih organa). Najčešće, rast i razvoj udova tijela, kako koštanog tako i mekog mišićnog tkiva, djelomično ili potpuno zamrzava.

Simptomi kongenitalne srčane bolesti kod adolescenata.

Po simptomima urođene srčane bolesti možete odrediti bolest ne samo kod bebe, već i kod tinejdžera. U pravilu, glavna razlika u izgledu pacijenta je plavkasta boja kože oko usta. U nekim slučajevima, plava promjena boje može se proširiti na uši i nos. Prsti na rukama i nogama su takođe plavi. Osim toga, vanjske falange se debljaju, a ploče nokta postaju gotovo okrugle. Ovaj simptom se obično naziva sindromom „satnog stakla“ ili „batića“.

Nerazumno oticanje stopala i nogu takođe može ukazivati ​​na probleme sa srcem.

Međutim, vanjske razlike nisu jedini znak urođene srčane bolesti. Vrijedi obratiti pažnju na ljudsko ponašanje. Po pravilu, ljudi sa takvom bolešću rijetko su „kolovođe“. Najčešće su to neaktivni, flegmatični tinejdžeri. Više vole miran odmor u hladu nego aktivne igre.

Simptomi urođene srčane bolesti kod odraslih.

Odrasla osoba sa simptomima urođene srčane bolesti također možete prepoznati po znaku kao što je „srčana grba“. Ovaj koncept se obično naziva promjena volumena grudnog koša u većem smjeru.

Osoba sa urođenom srčanom bolešću treba stalno pratiti nivo hemoglobina. Po pravilu, kod takvih ljudi je veći od normalnog.

Postoji još jedan simptom koji je zajednički za sve uzraste i kategorije – podložnost virusnim plućnim bolestima. Plućne bolestiće pratiti osobu u svim fazama njenog života dok se to ne dogodi operacija, a urođena srčana mana neće biti ispravljena.

Drugim riječima: bez obzira ko ste, odrasla osoba ili dijete, ne treba precjenjivati ​​svoje zdravlje. Slušajte svoje tijelo i obratite pažnju na promjene u njemu, jer može biti simptom određene bolesti.

Dijagnostika

Danas je moguće identifikovati urođene srčane mane tokom fetalnog razvoja. Tradicionalna metoda ispitivanja u ovoj fazi je ultrasonografija fetus Doktor obraća pažnju na položaj srca, simetriju i veličinu srčanih komora sa zalistcima, udaljenost između glavnih krvnih žila i njihov smjer. Ako se otkrije patologija, trudnica se upućuje na specijaliziranu fetalnu ehokardiografiju. Omogućava vam da identifikujete samo određeni broj srčanih mana: poremećaje koji mijenjaju veličinu srčanih komora, defekte u septama između srčanih komora, transpoziciju velikih arterija. Iz različitih razloga, ne mogu se sve srčane mane otkriti tokom fetalnog razvoja.

Metode dijagnosticiranja urođenih srčanih mana

Medicinski pregled

Pri rođenju djeteta primarna dijagnoza se postavlja pregledom pedijatra ili dječjeg kardiologa. Doktor vrši auskultaciju (slušanje) srca i pluća, što omogućava identifikaciju šumova - stranih zvukova koji se razlikuju od ritma otkucaja srca. Specijalista takođe može identifikovati kršenja po spoljni znaci: boja kože, oblik grudi, nesklad između visine i težine i starosne norme, otežano disanje, ubrzano disanje.

Ako se otkriju odstupanja od norme, dijete se šalje na dodatni pregledi. Neke posebno teške i po život opasne urođene srčane mane pojavljuju se u prvim satima života. Manje ozbiljni poremećaji dijagnostikuju se u prvim godinama života, kada nastaju komplikacije zbog poremećaja cirkulacije. A neki nedostaci koji ne predstavljaju veliku opasnost otkrivaju se tek u dovoljno starosti tokom preventivnih pregleda. Sve zavisi od vrste srčane mane i kompenzacionih sposobnosti organizma.

Dodatne metode istraživanja

• Ehokardiografija. Ehokardiografija, koja se izvodi na već rođenom djetetu, omogućava vam da vidite precizniju sliku strukture srca, identifikujete defekte i anomalije u njemu, procijenite rad srca i izmjerite promjer velikih krvnih žila. A kada koristite Doppler uređaje, također možete procijeniti brzinu i smjer protoka krvi u žilama i samom srcu.
• Elektrokardiografija. Elektrokardiografija snima rad srca i omogućava dijagnosticiranje poremećaja ritma i provodljivosti. Elektrokardiogram može ukazivati ​​na prisustvo proširenja srčanih komora, što može biti posljedica razvoja defekta organa.
• Hemija krvi. Biohemijski test krvi pomaže u procjeni disfunkcije drugih organa s razvojem srčanih bolesti.
• Rendgen organa grudnog koša. Da biste odredili promjene u obliku srca, njegovoj veličini i omjeru ovih veličina prema volumenu grudnog koša, koristite rendgenski pregled organa grudnog koša. Takođe, rendgenski snimak može otkriti stagnaciju tečnosti u plućima, što je znak brojnih urođenih mana. Ova studija može biti dopunjena uvođenjem kontrastnih sredstava kroz kateterizaciju femoralne arterije (angiografija, ventrikulografija). Kao rezultat, možete vidjeti oblik srca i krvnih žila, procijeniti njihovu prohodnost i identificirati suženja (stenoze). Kroz ovaj kateter moguće je ubaciti senzor koji mjeri krvni pritisak u šupljinu srca i krvnih sudova. Moguće je i vađenje krvi, čijom analizom se može utvrditi da li se miješaju venski i arterijske krvi, što ukazuje na prisutnost patoloških formacija koje povezuju strukture srca.
• Pulsna oksimetrija. Pulsna oksimetrija se izvodi za procjenu zasićenosti krvi kisikom. U tu svrhu koristi se poseban senzor koji se postavlja na prst. Informacije iz njega se prenose na uređaj koji izračunava koncentraciju kisika u crvenim krvnim zrncima.
• Magnetna rezonanca. Magnetna rezonanca vam omogućava da napravite trodimenzionalnu sliku srca i identifikujete lokaciju i prirodu srčane mane.

Ova bolest je najčešća intrauterina anomalija kod djece. Stoga se roditelji suočeni sa ovim problemom pitaju da li se urođena srčana bolest može liječiti?

Neke složene srčane mane se kod novorođenčadi dijagnostikuju odmah u porodilištu. S tim u vezi, umjesto otpusta, dijete se šalje na kardiološko odjeljenje. Mogućnosti liječenja i briga o pacijentu ovisit će o težini i složenosti bolesti. Klinička slika sa takvom dijagnozom uvek je drugačije.

Liječenje urođenih srčanih mana kod djece

Liječenje je usmjereno na poboljšanje stanja pacijenta, ispravljanje defekta u srčanoj šupljini, kako bi dijete u budućnosti moglo voditi normalan život, odnosno postizanje optimalnog nivoa kvalitete života pacijenta.

U zavisnosti od starosti pacijenta, pratiće ga pedijatar, dečiji kardiolog, a kod odraslih - redovni kardiolog.

Neke srčane mane moguće je u potpunosti izliječiti operacijom. Operacije izvode kardiohirurzi: kako u prvim danima života djece tako i tokom prve godine života. Ako se dijagnosticira otvoreni ductus arteriosus, pod uslovom da nema simptoma, opasan po život, moguća je taktika čekanja i gledanja. Postoji mogućnost da će se kvar sam zatvoriti u prve dvije godine djetetovog života.

Prilikom izvođenja kardio treninga operacija Zid grudnog koša se reže ili se sonda ubacuje u krvne žile.

Nažalost, kod dijagnosticiranja trokomornog srca (karakteriziranog prisustvom jedne pretklijetke i dvije komore, odnosno dvije pretkomore i jedne komore) hirurška intervencija nije moguća. Takav porok je nespojiv sa životom.

Proces liječenja uključuje ne samo hiruršku korekciju, već i terapijske metode.

Terapijske metode u liječenju urođenih srčanih mana usmjerene su na jačanje srčanog mišića i osiguravanje normalne opskrbe krvlju. Terapijske metode liječenja:

• terapija lijekovima(prijem lijekovi);
• fizioterapeutske procedure ( masoterapiju, lagana fizička aktivnost).

Hirurško liječenje urođenih srčanih mana ima za cilj otklanjanje razvijenih srčanih mana. Metode hirurškog lečenja:

• uklanjanje i zamjena oštećenih ventila;
• povezivanje dijelova srčanog mišića;
• ugradnja pejsmejkera;
• transplantacija.

Terapijski tretman

Osnova ovog lečenja je redovno uzimanje lekova koje prepiše lekar. Najčešće kardiolog propisuje sljedeće lijekove:

vazodilatatori;

nootropni;

srčani;

diuretici;

hipotenzivna;

vitamini.

Period uzimanja lekova zavisi od težine bolesti. Akcija medicinski materijal pomaže u snižavanju krvnog pritiska, normalizaciji funkcije mozga, poboljšanju cirkulacije krvi u srčanim arterijama i jačanju imuniteta.

Bitan!

Dozu lijekova i trajanje kursa treba propisati kardiolog. Inače, samoliječenje može izazvati pogoršanje stanja pacijenta, kao i razvoj komplikacija.

Lijekovi

Urođena srčana bolest je vrlo ozbiljna bolest, koja se u svojoj apsolutnoj većini može izliječiti samo operacijom.

Neki pacijenti s urođenom srčanom bolešću ne moraju uzimati lijekove (na primjer, s dijagnozom kao što je defekt ventrikularnog septuma). Kod takvog defekta liječenje obično nije indicirano. U takvim slučajevima, lekar preporučuje smanjenje fizička aktivnost i preventivne mjere.

Ostali pacijenti sa urođenom srčanom bolešću uzimaju lekove (uglavnom tipa održavanja). Koriste se sljedeće grupe lijekova:

• Diuretici – za regulaciju tečnosti u organizmu. Koristi se za zatajenje srca.
• Srčani glikozidi - za povećanje energije srčanih kontrakcija.
• Vazodilatatori - za olakšavanje rada srca širenjem krvnih sudova.
• Antiaritmički lijekovi - koriste se u slučajevima kada pacijent ima neujednačen rad srca.
• Antibiotici – koriste se za prevenciju nastanka endokarditisa.
• Inhibitori prostaglandina - za povećanje protoka krvi u plućima i za poboljšanje opskrbe krvlju cijelog tijela.

Liječenje lijekovima se često koristi kao mjera podrške (i prije i nakon operacije). Neki pacijenti sa srčanim manama koje nisu u potpunosti ispravljene ni nakon operacije primorani su dugo (a ponekad i cijeli život) koristiti lijekove za održavanje.

• Antibiotici se mogu koristiti prije hirurških intervencija koje nisu povezane s osnovnom bolešću (na primjer, u stomatologiji i drugim bočne operacije). Ovi lijekovi se propisuju kako bi se spriječila pojava endokarditisa.
• Antikoagulansi se uglavnom koriste nakon operacije – kada postoji rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Za to se može koristiti aspirin u malim dozama, ili je efikasniji lijek varfarin.

Kao radikalni lijek, lijekovi se izuzetno rijetko koriste za liječenje urođenih srčanih mana. I to samo po receptu ljekara.

Lijekovi namijenjeni za primjenu kod srčanih mana su vrlo moćni lijekovi i moraju se koristiti vrlo oprezno. Ovo se posebno odnosi na djecu koja lijekove primaju od roditelja. Neophodno je apsolutno tačno znati koji lijek treba dati djetetu, u kojoj dozi i u koje vrijeme. Nepravilna primjena može predstavljati veliku opasnost za dijete.

U svakom slučaju, lekove za lečenje urođenih srčanih oboljenja treba da prepisuje lekar, i to samo lekar! Ova bolest je toliko ozbiljna da je samoliječenje jednostavno neprihvatljivo.

Narodni lijekovi

Ako imamo posla sa vrstom srčane mane kao što je proširenje srca, onda obavezno mora se poštovati sledeće opšta pravila: potrebno je smanjiti količinu hrane, eliminisati popodnevna drijemanja, a takođe obavezno redovno šetati na svežem vazduhu. Potrebno je svesti na minimum potrošnju vode i utažiti žeđ posebnim čajem i mlijekom od valerijane.

IN narodne medicine Poznato je da se sljedeći lijekovi koriste za kongenitalne srčane mane:

• Kapljice đurđevka. Da biste ih pripremili, trebat će vam tegla s malim vratom, u koju trebate staviti svježe pupoljke ili cvijeće đurđevka. Nakon toga treba ih skoro potpuno napuniti alkoholom i ostaviti da se kuhaju.
• Infuzija đurđevka se pravi mešanjem cveća i kipuće vode. Infuzija treba da odstoji oko sat vremena i koristi se otprilike svakih nekoliko sati.
• Kapi od matičnjaka (sa dodatkom tinkture đurđevka) imaju niz pozitivnih svojstava koja su korisna za pacijente sa srčanim oboljenjima. Da biste napravili ove kapi, trebat ćete pomiješati biljnu infuziju s kapima tinkture đurđevka.
• Crno vino s dodatkom ruzmarina također se smatra pouzdanim narodnim lijekom. Ovaj lijek se prvo infundira, izbjegavajući direktnu sunčevu svjetlost, i s vremena na vrijeme protrese. Prije upotrebe, dobiveni lijek se pročišćava, a period liječenja je najmanje par mjeseci. Da bi se povećala efikasnost takvog tretmana, ponavlja se nekoliko puta tokom godine.
• U slučaju kada je kvar povezan s pojavom nedostatka daha, priprema se pasta čiji su sastojci listovi koprive i med u približno jednakim omjerima. Dobivena smjesa se infundira, miješajući sadržaj s vremena na vrijeme. U završnoj fazi proizvodnje, smjesa se zagrijava preko pare do stanja tekuće vode, a zatim filtrira kroz zavoj ili gazu. Ovaj lijek treba čuvati isključivo na hladnom mjestu (po mogućnosti u hladnjaku). Za postignuće pozitivni rezultati Za takav tretman, mješavina se uzima oko mjesec dana.

Ne zaboravite da se takve metode uglavnom odbijaju tradicionalna medicina, a njihova upotreba mora biti dogovorena sa ljekarom koji prisustvuje.

Informacije su samo za referencu i nisu vodič za akciju. Nemojte se samoliječiti. Kod prvih simptoma bolesti obratite se ljekaru.

Kongenitalna srčana bolest je anatomski defekt srca, njegovih žila ili zalistaka koji se javlja u maternici.

Urođene srčane mane kod djece možda nisu uočljive, ali se mogu pojaviti odmah nakon rođenja. U prosjeku, ova bolest se javlja u 30% slučajeva i zauzima 1. mjesto među bolestima koje uzrokuju smrt novorođenčadi i djece mlađe od jedne godine. Nakon godinu dana, stopa smrtnosti opada, i to u dobi od 1-15 godina. Oko 5% djece umre.

Postoji sedam glavnih tipova kongenitalne srčane bolesti kod novorođenčadi: patologija interventrikularnog septuma, patologija interatrijalnog septuma, koarktacija aorte, aortna stenoza, otvoreni duktus arteriosus, transpozicija velikih krvnih sudova, stenoza plućne arterije.

Razlozi za pojavu

Glavni uzroci urođenih mana su vanjski utjecaji na fetus u 1. trimestru trudnoće. Virusna bolest majke (na primjer, rubeola), izlaganje zračenju, izlaganje drogama, ovisnost o drogama i alkoholizam majke mogu uzrokovati defekt u razvoju srca.

Zdravlje djetetovog oca također igra veliku ulogu, ali genetski faktori imaju najmanju ulogu u nastanku urođene srčane bolesti kod djece.

Identificiraju se i sljedeći faktori rizika: toksikoza i opasnost od pobačaja u 1. tromjesečju, anamneza trudnoća koja se završavaju mrtvorođenim, porodična anamneza djece sa urođenim manama (kod bliskih rođaka), endokrine patologije oba supružnika, godina majke.

Simptomi urođene srčane bolesti

Kod novorođenčadi s urođenom srčanom bolešću primjećuje se plavkasta ili plava boja usana, ušiju i kože. Takođe, cijanoza kod djeteta može se pojaviti kada plače ili siše dojku. Plavičasta boja kože karakteristična je za tzv. „plave srčane mane“, ali postoje i „bijele urođene mane“, kod kojih dijete ima blijedu kožu i hladne ruke i stopala.

U djetetovom srcu se čuje šum. Ovaj simptom nije glavni, ali ako je prisutan, treba se pobrinuti za dodatni pregled.

Postoje slučajevi kada je kvar praćen zatajenjem srca. Prognoza je u većini slučajeva nepovoljna.

Anatomske patologije srca mogu se vidjeti na EKG-u, ehokardiogramu i rendgenskom snimku.

Ako se urođena srčana mana ne primijeti odmah nakon rođenja, dijete može izgledati zdravo prvih deset godina života. Ali nakon toga postaje vidljivo odstupanje u fizičkom razvoju, pojavljuje se plavilo ili bljedilo kože, a tijekom fizičkog napora pojavljuje se nedostatak daha.

Dijagnoza bolesti

Doktor primarnu dijagnozu postavlja pregledom djeteta i slušanjem srca. Ako postoje razlozi za sumnju na urođenu srčanu manu, dijete se šalje na daljnji pregled. Prijavite se razne metode dijagnostikom, moguć je i pregled fetusa u maternici.

Fetalna ehokardiografija koristi se za pregled trudnice. Ovo je ultrazvučna dijagnostika koja je sigurna za majku i fetus, omogućavajući vam da identifikujete patologiju i planirate liječenje urođenih srčanih bolesti.

Ehokardiografija je još jedna vrsta ultrazvučnog pregleda, ali već rođenom djetetu pomaže da se vidi struktura srca, defekti, sužene krvne žile i procijeni rad srca.

Elektrokardiografija se koristi za procjenu srčane provodljivosti i rada srčanog mišića.

Radiografija grudnog koša se koristi za utvrđivanje zatajenja srca. Na ovaj način možete vidjeti višak tekućine u plućima i širenje srca.

Druga radiološka metoda za otkrivanje urođene srčane bolesti je vaskularna kateterizacija. Kroz femoralna arterija kontrast se ubrizgava u krvotok i niz x-zrake. Na taj način možete procijeniti strukturu srca i odrediti nivo pritiska u njegovim komorama.

Za procjenu zasićenosti krvi kisikom koristi se pulsna oksimetrija - pomoću senzora postavljenog na djetetov prst, bilježi se nivo kisika.

Liječenje urođenih srčanih bolesti

Metoda liječenja defekta se bira ovisno o njegovoj vrsti. Stoga se koriste minimalno invazivne procedure s kateterizacijom, otvorenom operacijom, transplantacijom i terapijom lijekovima.

Tehnologija katetera omogućava liječenje urođenih srčanih mana bez radikalne operacije. Kroz venu na butini se uvodi kateter, pod rendgenskom kontrolom se dovodi do srca, a na mjesto defekta se dovode posebni tanki instrumenti.

Operacija se propisuje ako nije moguće koristiti kateterizaciju. Ovu metodu odlikuje duži i teži period oporavka.

Ponekad se kirurško liječenje urođenih srčanih mana, uglavnom u teškim slučajevima, provodi u nekoliko faza.

Za defekte koji se ne mogu liječiti, djetetu je indikovana transplantacija srca.

Terapija lijekovima se često koristi za liječenje odraslih i starije djece. Uz pomoć lijekova možete poboljšati rad srca i osigurati normalnu opskrbu krvlju.

Prevencija bolesti

Konvencionalno se prevencija urođenih srčanih mana dijeli na prevenciju njihovog razvoja, sprječavanje njihovog nepovoljnog razvoja i prevenciju komplikacija.

Prevencija nastanka kvara je više u medicinskom i genetskom savjetovanju u fazi pripreme za trudnoću nego u bilo kakvim specifičnim radnjama. Na primjer, ženu čija porodica (ili porodica partnera) ima tri ili više osoba sa urođenim manama treba upozoriti na nepoželjnost trudnoće. Bračnom paru se ne preporučuje rađanje dece ako oba partnera boluju od ove bolesti. Ženu koja je bolovala od rubeole treba detaljno pregledati.

Da bi se spriječio nepovoljan razvoj bolesti, potrebno je provesti potrebne dijagnostičke procedure, odabrati i provesti optimalan tretman za ispravljanje stanja. Dijete s urođenom manom i njegovo liječenje zahtijeva pažljivu posebnu njegu. Često je smrtnost djece sa urođenim manama mlađa od jedne godine povezana s nedovoljnom brigom o djeci.

Da biste spriječili komplikacije bolesti, trebali biste se baviti prevencijom samih ovih komplikacija.

Zbog urođene srčane bolesti može doći do: bakterijskog endokarditisa, policitemije („zadebljanja krvi“), izazivanja tromboze, glavobolje, upale perifernih sudova, tromboembolija cerebralnih sudova, respiratorna oboljenja, komplikacije na plućima i njihovim sudovima.

Video sa YouTube-a na temu članka:

Kao što znate, srce je važan organ u ljudskom tijelu, dobrobit cijelog organizma ovisi o njegovom pravilnom funkcioniranju. Srce se sastoji od mišića (miokard) i vezivnog tkiva (srčani zalisci, zidovi velikih krvnih žila). Djelatnost srca je posljedica ritmičke i dosljedne kontrakcije njegovih sastavnih struktura (pretkomore i ventrikula), zbog čega je krv koja teče kroz pluća zasićena kisikom (tzv. plućna cirkulacija) i distribuira kisik do svi organi i tkiva (sistemska cirkulacija).

Kako se srce fetusa razvija tokom trudnoće, ono radi drugačije od srca novorođenčeta ili srca odrasle osobe. Konkretno, plućna cirkulacija počinje u potpunosti funkcionirati tek tijekom porođaja, kada se pluća novorođenčeta otvore i u trenutku prvog plača pune se krvlju. Stoga u srcu fetusa postoje posebni otvori i kanali koji omogućavaju cirkulaciju krvi u tijelu u razvoju, zaobilazeći pluća (ductus arteriosus koji povezuje aortu i plućnu arteriju, foramen ovale između atrija, ductus venosus između pupčane vene i donjeg dijela šuplja vena).

Ponekad, pod uticajem nepovoljnih faktora tokom intrauterinog razvoja, dolazi do grubih poremećaja u formiranju anatomskih struktura srca, što utiče na njegovu aktivnost i nije uvek kompatibilno sa životom deteta. Zatim se ultrazvukom fetusa u trudnoći ili u prvim danima nakon rođenja dijagnosticira novorođenče urođena srčana mana. Što je to, kakva je prognoza za život i koje metode očuvanja života i zdravlja takvih beba nudi moderna medicina, pokušat ćemo saznati u ovom članku.

Dakle, ova patološka stanja predstavljaju veliku grupu srčanih bolesti, ujedinjenih sledećim karakteristikama:

Javlja se tokom intrauterinog razvoja;
- karakteriziraju gruba kršenja arhitekture srca i velikih krvnih žila (aorta, donja i šuplja vena, plućne arterije i vene);
- anatomske promjene uzrokuju značajne poremećaje hemodinamike (cirkulacije krvi u cijelom tijelu);
- uzrokovano nerazvijenošću anatomskih struktura ili promjenom njihovog normalnog položaja u srcu.

Stopa prevalencije varira od 6 do 9 na 1000 živorođenih. Prema raznim autorima, moguće opcije Postoji između 50 i 100 urođenih srčanih mana.

Šematski prikaz nekih srčanih mana

Uzroci urođenih srčanih mana

Zbog činjenice da se tokom intrauterinog razvoja javlja aktivno formiranje svim organima ljudsko tijelo, posebno srce, fetus i trudnica podložni su raznim negativnim faktorima. Dakle, na abnormalni tok organogeneze može uticati pojačano pozadinsko zračenje, jonizujuće zračenje, zarazne bolesti majke, posebno virusne - rubeola, boginje, vodene kozice, herpes; uzimanje određenih lekovitih i toksičnih supstanci (droge, alkohol) tokom trudnoće, posebno u prvom tromesečju (8-12 nedelja - period najintenzivnijeg formiranja svih organa fetusa). U 4-10% slučajeva urođene mane su genetski uvjetovane, odnosno naslijeđene.

Simptomi urođenih srčanih mana

Klinički simptomi defekata ovise o njihovoj vrsti. Postoje defekti "plavog" i "bijelog" tipa, kao i defekti koji stvaraju prepreku protoku krvi.

Glavna manifestacija "plavih" poroka(transpozicija (promena lokacije) glavnih arterija, tetralogija Falota, atrezija - fuzija - trikuspidalnog zaliska) je cijanoza - plava promena boje kože prstiju, šaka, stopala, nazolabijalnog trougla, ušiju, nosa ili, u izuzetno teški slučajevi, cijelo tijelo. Također manifestacija arterijske hipoksemije ( smanjen sadržaj kiseonik) su otežano disanje, gubitak svesti sa ili bez konvulzija, tahikardija (ubrzani rad srca), usporen rast i razvoj, česti prehlade, neurološki simptomi zbog nedostatka normalnog dotoka krvi u mozak. U pravilu se defekti ovog tipa manifestiraju već u prvim satima i danima života novorođenčeta. Transpozicija velikih arterija (suplja vena ulazi u lijevu, a ne u desnu pretkomoru, a aorta nastaje iz desne, a ne iz lijeve komore) je težak defekt nespojiv sa životom, a dijete po pravilu umire odmah nakon rođenje. Takođe, defekti koji su nekompatibilni sa životom uključuju trokomorno srce (dva pretkomora i jedna komora, ili jedna pretkomora i dve komore). Stopa smrtnosti od ove vrste mana je vrlo visoka, ako djeca s takvim defektima prežive u prvim danima života, onda bez liječenja umiru do kraja prve ili druge godine.

TO defekti bijelog tipa uključuju defekt ventrikularnog septuma, otvoreni Botallov (arterijski) kanal, defekt atrijalnog septuma. Klinički, ovi defekti se mogu početi manifestirati ne u ranom djetinjstvu, već u dobi od 16-20 godina. Simptomi defekata bijelog tipa su: bljedilo kože, zaostajanje u razvoju, česte akutne respiratorne virusne infekcije, znaci razvoja insuficijencije desne komore - kratak dah i tahikardija tokom fizička aktivnost ili u mirovanju.
Defekti sa opstrukcijom krvotoka: stenoza (suženje lumena) aorte, koarktacija (segmentno suženje) aorte, stenoza plućne arterije klinički se manifestuju kratkim dahom, tahikardijom, bolom u grudima, smanjenom izdržljivošću, edemom, kašnjenjem u razvoju i poremećaji cirkulacije u donjoj polovini tijela. Kod koarktacije aorte djeca prežive do 2 godine života.

Dijagnoza urođenih srčanih mana

U pravilu je moguće dijagnosticirati malformacije fetusa, uključujući i srčane, u fazi ultrazvučnog pregleda trudnice. Zatim, ovisno o vrsti mana, ženi se može preporučiti ili prekid trudnoće (za mane nespojive sa životom, za višestruke deformitete i sl.), ili nastavak trudnoće uz detaljniji pregled trudnice i rješavanje problema. pitanje hirurškog tretmana djeteta odmah ili neko vrijeme nakon rođenja. Ali ponekad, zbog nekih razloga (neposjećivanje ordinacije za trudnice i ultrazvučne sale, nedovoljna opremljenost medicinskih i akušerskih stanica ultrazvučnom opremom, itd.), malformacije se mogu dijagnosticirati tek nakon porođaja.

Unatoč činjenici da su simptomi urođenih mana prilično jasni, tijekom kliničkog pregleda novorođenog djeteta, dijagnoza se može samo pretpostaviti, jer mnogi simptomi nisu striktno specifični, već mogu biti uzrokovani drugim ozbiljnim stanjima novorođenčadi (respiratorni distres sindrom, intrakranijalno krvarenje, itd.). Također, ne mogu svi defekti dati karakterističnu auskultatornu sliku (u procesu osluškivanja grudnog koša), i obrnuto, mogu se javiti šumovi, škljocaji ili druge auskultatorne manifestacije uz manja odstupanja od norme u strukturi srca (manje anomalije ). Stoga, ako ultrazvukom fetusa nije dijagnosticirana srčana mana, sva djeca sa simptomima poremećaja cirkulacije (difuzna ili akrocijanoza, otežano disanje tokom hranjenja ili u mirovanju, gubitak svijesti, konvulzije) treba da budu podvrgnuta ultrazvuku srca tokom boravka u bolnici. porodilište.

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) je jedna od najinformativnijih metoda za vizualizaciju srčanih mana. Također se može propisati EKG (pokazaće poremećaje ritma, hipertrofiju atrija i/ili ventrikula, ako ih ima) i rendgenski snimak grudnog koša (pokazaće stagnaciju krvi u plućima, ako postoji, povećanje sjene srca zbog širenja njegovih komora). Posebno teški slučajevi ili prije hirurško lečenje Može se propisati ventrikulografija (uvođenje radionepropusne supstance u šupljinu srčanih komora), angiografija (uvođenje kontrasta kroz krvne žile u srčanoj šupljini), sondiranje srčanih komora i mjerenje pritiska u njima.

Pogledajmo sada detaljnije ultrazvučnu dijagnostiku uobičajenih srčanih mana.

A. Kongenitalna batina srce sa volumnim preopterećenjem krvnih sudova u plućima (plućna cirkulacija).
1. Atrijalni septalni defekt - uz pomoć jednodimenzionalne ehokardiografije otkrivaju se znaci zapreminskog preopterećenja i dilatacije (ekspanzije) desne komore, dvodimenzionalnom ehokardiografijom vidljiv je prekid eho signala između atrija, a kod Doppler studija, turbulentan (sa „vrtlozima”) protok krvi kroz interatrijalni septum i stepen poremećaja plućnog krvotoka.
2. Defekt ventrikularnog septuma - prilikom ultrazvuka srca vizualizira se rupa u septumu između komora, dilatacija lijeve i desne komore, turbulentan protok krvi iz lijeve u desnu komoru, težina plućne hipertenzije je procenjuje se i meri se razlika pritiska u komorama.

Ovako se manifestuje defekt u septumu između ventrikula tokom ehokardiografije sa Doplerom. Lijevo je normalna interventrikularna pregrada, desno je njen defekt (VSD).

3. Otvoreni Botallov kanal – manifestuje se na ehokardiografiji kontinuiranim protokom krvi kroz komunikaciju u aorti i plućnoj arteriji, promjenom krvotoka na ušću plućnog trupa.
4. Koarktacija aorte - vidljivo je segmentno područje suženja lumena aorte, ubrzan protok krvi ispod segmenta.
5. Transpozicija velikih arterija - vizualizira se nepravilan odlazak žila od srca.

B. Srčane mane sa smanjenjem volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.
1. Tetralogija Falota - ehokardiografijom se pored stenoze (suženja) plućne arterije i defekta septuma između komora utvrđuje hipertrofija desne komore i ishodište aorte iz desne komore, te stepen procjenjuje se i poremećaj intrakardijalne hemodinamike.
2. Stenoza plućne arterije - otkriva se suženje lumena plućne arterije, te ubrzanje krvotoka na ušću plućne arterije i hipertrofija desne komore.
3. Epsteinova anomalija je patologija razvoja trikuspidalnog srčanog zaliska, kada su zalistci zaliska pričvršćeni ne za fibrozni prsten između atrija i ventrikula desno, već za zidove desne komore, što uzrokuje smanjenje u svom obimu. Pomoću ECHO-CG utvrđuje se patologija zalistaka, procjenjuje se stepen proširenja srčanih šupljina i poremećaja intrakardijalnog krvotoka.
4. Atrezija trikuspidalne valvule - kod ECHO-CG nema refleksije eho signala sa trikuspidalnog zaliska, snima se hipertrofija desne pretklijetke i lijeve komore.

B. Srčane mane sa smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi u sistemskoj cirkulaciji (u sudovima svih vitalnih organa).
1. Koarktacija aorte (vidi gore).
2. Izolovana aortna stenoza - procjenjuje se stepen suženja, vizualizira se ubrzani protok krvi kroz aortni ventil i deformisanim zalistcima ventila.

D. Srčane mane bez hemodinamskih poremećaja.
- Dekstrokardija (zrcalni položaj srca na desnoj strani) je prilično rijetka anomalija hemodinamski poremećaji se obično ne bilježe ultrazvukom srca.

Liječenje urođenih srčanih mana

Potpuno izlječenje velike većine srčanih mana moguće je samo uz pomoć njihove hirurške korekcije. Kardiohirurgija se može izvesti u prvim satima ili danima života novorođenčeta, ili u prvoj godini života djeteta. Kod otvorenog duktusa arteriozusa prihvatljivo je liječenje u očekivanju (u nedostatku simptoma životno opasnih stanja), budući da se ovaj kanal može sam zatvoriti u prve dvije godine života.

Operacije se mogu izvoditi i na otvorenom srcu (sa disekcijom zida grudnog koša) i kardiovaskularnom metodom (kada se pristup srcu vrši umetanjem sonde u krvne žile koja dopire do srčanih šupljina). Posljednja metoda, na primjer, koristi se za ispravljanje defekata između atrija ili ventrikula, na koje se primjenjuje okluder pomoću sonde za zatvaranje rupa.

Ali za neke srčane mane koje su nespojive sa životom, na primjer, trokomorno srce (jedan atrij i dvije komore, ili dvije pretkomore i jedna komora), kirurška korekcija, nažalost, nije moguća.

Osim kardiohirurgija, pacijentu se propisuje terapija lijekovima za poboljšanje kontraktilne funkcije srca i „rasterećenje“ plućne cirkulacije. Prijavite se ACE inhibitori(enalapril, perindopril, lizinopril, ramipril, itd.), diuretici (furosemid, indapamid itd.), B-blokatori (karvedilol, bisoprolol itd.).

Način života sa urođenom srčanom bolešću

Pacijent se mora pridržavati sljedećih preporuka u vezi sa svojim životnim stilom:
- racionalna uravnotežena ishrana;
- pridržavanje dijete sa ograničenim unosom soli i količine tečnosti (za smanjenje volumnog preopterećenja srca i krvnih sudova);
- dovoljno izlaganje svežem vazduhu;
- isključivanje bilo kakvih sportskih aktivnosti i ograničavanje jake fizičke aktivnosti;
- dovoljno trajanje sna;
- redovno praćenje kod kardiologa i kardiohirurga uz neophodne terapijske i dijagnostičke mjere;
- trudnoća kod žena sa defektima „plavog“ tipa strogo je kontraindicirana, ali ako je urađeno kirurško liječenje, onda se mogućnost održavanja trudnoće utvrđuje u svakom konkretnom slučaju pojedinačno uz zajedničko zbrinjavanje trudnice od strane kardiohirurga, kardiologa i akušer-ginekolog u specijalizovanoj bolnici. Porođaj se obično obavlja carskim rezom.

Prognoza za urođene srčane mane

Životna prognoza za većinu srčanih mana je nepovoljna. Kao što je već spomenuto, takva djeca zahtijevaju kardiohirurško liječenje u prvim danima i mjesecima nakon rođenja, inače umiru u prve dvije godine zbog progresije srčane insuficijencije ili komplikacija (bakterijski endokarditis, fatalne aritmije, povećan rizik od stvaranja tromba i tromboembolije). komplikacije, česte bolesti bronhopulmonalni sistem (produženi bronhitis, teška pneumonija). Izuzetak su defekti bijelog tipa, kod kojih, u nedostatku kirurškog liječenja iz bilo kojeg razloga, djeca mogu živjeti do 16-18 godina.

Nakon hirurške korekcije, prognoza za život je povoljna, ali je stanje djeteta i dalje prilično ozbiljno, pa bi takvu djecu trebali pomno pratiti roditelji i ljekari.

U zaključku, želio bih napomenuti da je ova dijagnoza kod djeteta moderna pozornica razvoj medicine nije smrtna kazna, budući da su mogućnosti domaće i strane kardiologije djetinjstvo omogućavaju vam da rodite, rodite i odgajate bebu koja je u stanju da vodi pun život, uprkos tako teškoj bolesti.

Doktor opšte prakse Sazykina O.Yu.