Autoimunitní polyglandulární syndrom (též polyendokrinní, autoimunitní polyendokrinní syndrom - APS, polyglandulární autoimunitní syndrom - PGAS) je endokrinní onemocnění autoimunitního původu. Syndrom se dělí na 4 typy, označené římskými číslicemi I-IV. Diagnostika onemocnění může být obtížná, protože... často trvá dlouhou dobu bez příznaků. Ale u lidí, kteří se léčí s nějakým druhem endokrinního onemocnění (typ 1, Addisonova choroba atd.), je možné sledovat hladiny protilátek a podle nich diagnostikovat onemocnění.

Charakteristika autoimunitních syndromů

Autoimunitní polyglandulární syndrom je charakterizován přítomností více autoimunitních poruch žláz. Hovoříme o bolestivých stavech, kdy autoimunitní zánět postihuje více žláz s vnitřní sekrecí současně a postupně narušuje jejich funkci, především ve formě hypofunkce, méně často ve formě hyperfunkce postiženého orgánu. Často takové poškození postihuje různé neendokrinní orgány a tkáně.

Podle klinických příznaků a přítomnosti mutací v genu AIRE se autoimunitní polyglandulární syndrom dělí na 2 odlišné typy(I a II). APS-I je charakterizována přítomností 2 onemocnění z triády:

• chronická mukokutální kandidóza;
• autoimunitní hypoparatyreóza;
• Addisonova nemoc.

Pro stanovení APS-II je nutná přítomnost alespoň 2 z následujících onemocnění:

• diabetes 1. typu;
• Bazedow-Gravesova toxikóza;
• Addisonova nemoc.

Již v 19. století (1849) Thomas Addison v anamnéze svých pacientů popsal spojení perniciózní anémie, vitiliga a adrenální insuficience. V roce 1926 Schmidt zdokumentoval zjevnou souvislost mezi Addisonovou chorobou a autoimunitní tyreopatií. V roce 1964 Carpenter identifikoval závislost na inzulínu cukrovka, jako důležitou součást Schmidtova syndromu. Autoimunitní syndrom, jako Addisonovu chorobu ve spojení s dalšími autoimunitními onemocněními v podobě obecně uznávané klasifikace APS typu I, II, III, definoval Neufeld v roce 1981.

Příčiny APS

S rozvojem APS souvisí mnoho faktorů. V některých rodinách existuje zvýšená tendence k autoimunitním onemocněním, což naznačuje genetickou složku. To ale neznamená, že nemoc nutně pochází z nemocného dítěte. Pro vznik autoimunitních syndromů je nezbytná přítomnost současně působících rizikových faktorů. Tyto zahrnují:

• genetika;
• imunita (defekt IgA nebo komplementu);
• hormony (estrogeny);
• faktory vnější prostředí.

Kromě genetické náchylnosti k autoimunitním syndromům se často vyskytuje specifický spouštěč. To může být:

• infekce;
• některé potraviny (jako je lepek);
• chemická expozice;
• léky;
• extrémní fyzický stres;
• fyzické trauma.

Epidemiologie

APS-I – vzácný dětská porucha, vyskytující se u dětí, endemický v některých rodinách, zejména v Íránu a Finsku, postihující chlapce a dívky.

APS-II je častější než APS-I a postihuje více ženy než muže (3-4:1). Zpravidla je onemocnění zjištěno u dospělých, nejvyšší výskyt je zaznamenán po 50 letech. Vzhledem k rostoucímu počtu autoimunitních onemocnění v populaci výskyt APS-II neustále roste.

Projevy APS

Jde o celoživotní onemocnění s postižením více orgánů, takže klinický stav pacienta je často velmi složitý. Nemoc ztěžuje práci sociální vztahy osoba (viz foto výše). Kombinace různých patologií může vést k úplné invaliditě.

Ale onemocnění se nemusí nutně klinicky projevit, pokud je žláza postižena z méně než 80–90 %. APS se nejčastěji vyskytuje u dětí, ale často se vyskytuje i v dospělosti. Prvními příznaky svědčícími o přítomnosti onemocnění jsou únava, kardiovaskulární, metabolické příznaky a zhoršená reakce na stres. Příznaky závisí na typu autoimunitního polyglandulárního syndromu.

APS typ I

Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 1 je příkladem monogenního autoimunitního onemocnění s autozomálně recesivní dědičností. Je také známý jako Johanson-Blizzardův syndrom. Onemocnění je charakterizováno porušením centrální tolerance a negativní selekcí v thymu, což vede k uvolnění autoreaktivních T lymfocytů v krvi a destrukci endokrinních cílových orgánů.

Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 1 je způsoben mutací v genu AIRE, který se nachází na chromozomu 21, kódující protein o 545 aminokyselinách. Tento gen se objevil přibližně před 500 miliony let, před vytvořením adaptivní imunity. Jeho ústřední úlohou je prevence autoimunitních onemocnění.

Mutace genu AIRE je nejdůležitějším nálezem v diagnostice onemocnění. Dnes bylo nalezeno více než 60 různých mutací.

Autoantigeny jsou typické intracelulární enzymy; nejtypičtější z nich je tryptofan hydroxyláza (TPH), exprimovaná buňkami, které produkují serotonin ve střevní sliznici. Autoprotilátky proti TPG se nacházejí přibližně u 50 % pacientů a reagují na střevní malabsorpci. Pacienti mají také vysoká úroveň protilátky proti interferonům (tyto protilátky jsou specifickým markerem onemocnění).

Autoimunitní polyendokrinní syndrom typu 1 – vzácné onemocnění, která postihuje ženy i muže téměř stejně. Nemoc se vyskytuje v dětství, ale existují případy, kdy se příznaky hypoparatyreózy objevují po 50 letech a Addisonova choroba následuje po 5-10 letech.

Prvním projevem charakterizujícím autoimunitní polyendokrinní syndrom typu 1 je obvykle kandidóza, a to před 5. rokem věku. Hypoplatrismus se objevuje před 10. rokem věku a později, kolem 15. roku věku, je diagnostikována Addisonova choroba. Během života se mohou objevit i další nemoci.

APS typ II

Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 2 je autozomálně dominantní onemocnění s neúplnou penetrací. Klinický obraz nutně zahrnuje Addisonovu chorobu s atemickou tyreoiditidou (Schmidtův syndrom), diabetes 1. typu (Carpenterův syndrom), případně obojí.

Oproti 1. typu se častěji vyskytuje autoimunitní polyglandulární syndrom 2. typu. Incidence onemocnění převažuje u žen (1,83:1 oproti mužům). Projevy se zvyšují během dospívání a dosahují vrcholu kolem 30. roku života. Podobně jako u APS-I se může objevit v raném dětství. Jako sekundární onemocnění vyvolaná autoimunitním polyglandulárním syndromem typu 2 se mohou vyskytnout následující onemocnění:

• chronická lymfocytární gastritida;
• vitiligo;
• perniciózní anémie;
• chronická aktivní hepatitida;
• celiakie;
• myasthenia gravis.

APS typ III

Autoimunitní polyglandulární syndrom typu 3, nazývaný tyreogastrický syndrom, je charakterizován autoimunitní tyreoiditidou, diabetem 1. typu a autoimunitní gastritidou perniciózní anémie. Toto je jediná podskupina bez dysfunkce nadledvin. Alopecie a vitiligo lze pozorovat jako sekundární onemocnění.

U autoimunitního polyglandulárního syndromu 3. typu se předpokládá familiární původ s projevy ve středním a vyšším věku. Způsob genetického přenosu není jasný.

APS typ IV

Polyglandulární autoimunitní syndrom typu 4 zahrnuje kombinaci nejméně 2 dalších autoimunitních endokrinopatií nepopsaných u typů I, II a III.

Následující autoimunitní onemocnění a jejich projevy

Jedná se o různorodou skupinu onemocnění, jejichž povahou je abnormální reakce imunitní systém. Mezi nejznámější onemocnění spojená s APS typu I-III patří následující onemocnění.

Sjögrenův syndrom

Sjögrenův syndrom je porucha imunitního systému identifikovaná podle 2 nejvýraznějších projevů – suchých očí a sucha v ústech.

Tento stav je často doprovázen dalšími imunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida, lupus. Sjögrenův syndrom nejprve postihuje jak žlázy produkující vlhkost, tak sliznice, což v konečném důsledku vede ke snížení množství slz a slin.

Přestože se onemocnění může objevit v jakémkoli věku, většina lidí je diagnostikována až po 40. roce života. Onemocnění je častější u žen.

Tento syndrom také způsobuje jeden nebo více z následujících příznaků:

• bolest kloubů, otok, ztuhlost;
• otok slinných žláz;
• kožní vyrážka nebo suchá kůže;
• přetrvávající suchý kašel;
• těžká únava.

Dresslerův syndrom

Autoimunitní Dresslerův syndrom je sekundární zánět osrdečníku (perikarditida) nebo pohrudnice (pleuritida), ke kterému dochází několik týdnů po infarktu myokardu nebo srdeční operaci.

Příznaky autoimunitního Dresslerova syndromu:

• bolest na hrudi (bodání v přírodě, zhoršuje se hlubokým vzdechem, někdy vyzařující do levého ramene);
• horečka;
• dušnost;
• perikardiální výpotek;
• síňový šelest;
• typické změny EKG;
• zvýšení zánětlivých markerů (CRP, leukocytóza atd.).

Werlhofova nemoc

Werlhofova choroba je idiopatická trombocytopenická purpura nebo autoimunitní trombocytopenie.

Krvácení u tohoto onemocnění je způsobeno poklesem počtu krevních destiček (důvody poklesu jejich počtu jsou stále málo známé). Asi 90 % pacientů (převážně žen) je mladších 25 let.

Akutní forma se projevuje následujícími příznaky:

• zvýšení teploty;
• přesně určit podkožní krvácení, splývající do malých skvrn;
• krvácení z nosu;
• krvácení ze sliznic, zejména z dásní a nosu;
• zvýšené krvácení během menstruace.

Na chronická forma období krvácení se střídají s obdobími remise.

Crossover syndrom

Autoimunitní crossover syndrom je nepříjemné onemocnění jater, jehož základem je chronický zánět jater. Onemocnění postihuje jaterní tkáň a způsobuje zhoršení funkce jater.

Autoprotilátky napadají jaterní buňky, poškozují je a způsobují chronický zánět. Průběh onemocnění je různý. Někdy má zkřížený syndrom charakter akutního zánětu jater s výraznými příznaky, včetně následujících projevů:

• žloutenka;
• slabost;
• ztráta chuti k jídlu;
• zvětšení jater.

Autoimunitní zkřížený syndrom může vést k poškození jaterních funkcí nebo chronickému zánětu.

Lymfoproliferativní syndrom

Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom je typ lymfoproliferativního onemocnění, ke kterému dochází v důsledku poškození Fas-indukované apoptózy zralých lymfocytů.

Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom je doprovázen následujícími klinickými projevy:

• trombocytopenie;
• hemolytická anémie;
• lymfatická infiltrace T-lymfocytů (splenomegalie, chronická nezhoubná lymfadenopatie).

S touto nemocí existuje zvýšené riziko rozvoj lymfomů, těžké záchvaty imunitní cytopenie. Onemocnění je vzácné.

Inzulínový syndrom

Autoimunitní inzulínový syndrom je vzácné onemocnění, které způsobuje nízká úroveň krevní cukr (hypoglykémie). Důvodem je produkce určitého typu proteinu, protilátky, v těle k „útoku“ na inzulín. Lidé s autoimunitním inzulinovým syndromem mají protilátky, které napadají hormon, což způsobuje, že pracuje příliš tvrdě; Přitom hladina cukru v krvi příliš klesá. Syndrom může být diagnostikován u dítěte, ale je častější u dospělých.

Diagnostika

Diagnóza APS je založena na rozboru anamnézy, klinických příznaků, objektivních nálezů a laboratorních testů.

Léčba APS

K léčbě konkrétních onemocnění se používají různé druhy léků. Základem terapie je potlačení imunitního systému člověka pomocí imunosupresiv. Problém je, že potlačování imunitního systému je nebezpečné kvůli rozvoji infekcí a rakoviny. Léky na imunodeficienci se tedy používají pod přísným lékařským dohledem!

Výjimkou je diabetes 1. typu a další autoimunitní onemocnění, která postihují hormonální žlázy. V těchto případech jsou pacientovi podávány chybějící hormony (u diabetu 1. typu – inzulin).

Nejčastěji používanými léky jsou kortikosteroidy, a to jak ve formě tablet, tak ve formě kožních mastí. Imunosupresiva jsou však snadněji dostupná; Použití konkrétního léku závisí na onemocnění a jeho závažnosti.

Relativní novinkou je biologická léčba. Účel biologická léčba– oslabení imunitního systému bez narušení jeho obecných funkcí.

Prevence APS

Autoimunitním polyglandulárním syndromům nelze zabránit. Doporučuje se eliminovat rizikové faktory zhoršující stávající (sekundární) onemocnění. Například je vhodné vyhýbat se lepku (při celiakii), infekcím a stresu.

Předpověď APS

Včasný záchyt přítomnosti autoimunitní poruchy a správný cílený terapeutický postup jsou hlavními faktory kontroly onemocnění. Je však důležité mít na paměti, že onemocnění snižuje produktivitu člověka - pacientům s tímto onemocněním jsou přiřazeny skupiny postižení II-III. Lidé, u kterých byla diagnostikována autoimunitní porucha, musí být sledováni (ve většině případů doživotně) specialisty z řady lékařských oborů. Laryngospasmus, akutní selhání funkce nadledvin, viscerální kandidóza jsou stavy, které mohou vést ke smrti pacienta, proto je sledování pacienta hlavní akcí po akutní léčbě.

Související příspěvky

Pro moderní vědu stále zůstávají neúplně vyřešenou záhadou. Jejich podstatou je působit proti imunitním buňkám těla proti vlastním buňkám a tkáním, ze kterých se tvoří lidské orgány. Hlavním důvodem tohoto selhání jsou různé systémové poruchy v těle, v důsledku kterých se tvoří antigeny. Přirozenou reakcí na tyto procesy je zvýšená tvorba leukocytů, které jsou zodpovědné za požírání cizích těles.

Klasifikace autoimunitních onemocnění

Zvažte seznam hlavních typů autoimunitních onemocnění:

Poruchy způsobené porušením histohematické bariéry (například pokud spermie vstoupí do dutiny, která k tomu není určena, tělo zareaguje tvorbou protilátek - difuzní infiltrace, encefalomyelitida, pankreatitida, endoftalmitida atd.);

Druhá skupina vzniká v důsledku přeměny tělesných tkání pod fyzikálním, chemickým nebo virovým vlivem. Buňky těla procházejí hlubokými metamorfózami, v důsledku čehož jsou vnímány jako cizí. Někdy v tkáních epidermis dochází ke koncentraci antigenů, které vstoupily do těla zvenčí, nebo exoantigenů (léky nebo bakterie, viry). Reakce těla bude směřovat k nim, ale to způsobí poškození buněk, které zadržují antigenní komplexy na své membráně. V některých případech vede interakce s viry k tvorbě antigenů s hybridními vlastnostmi, které mohou způsobit poškození centrálního nervového systému;

Třetí skupina autoimunitních onemocnění je spojena s koalescencí tělesných tkání s exoantigeny, což způsobuje přirozenou reakci proti postiženým oblastem;

Čtvrtý typ je pravděpodobně generován genetickými abnormalitami nebo vlivem nepříznivých faktorů prostředí, vedoucích k rychlým mutacím imunitních buněk (lymfocytů), projevujících se ve formě lupus erythematodes.

Hlavní příznaky autoimunitních onemocnění

Příznaky autoimunitních onemocnění mohou být velmi odlišné a často velmi podobné akutním respiračním virovým infekcím. V počáteční fázi se onemocnění prakticky neprojevuje a postupuje poměrně pomalým tempem. Dále se mohou v důsledku destrukce svalové tkáně objevit bolesti hlavy a svalů a může se vyvinout poškození kardiovaskulárního systému, kůže, ledvin, plic, kloubů, pojivové tkáně, nervového systému, střev a jater. Autoimunitní onemocnění jsou často doprovázeny dalšími onemocněními v těle, což někdy komplikuje proces primární diagnózy.

Křeč nejmenších cév prstů, doprovázená změnou jejich barvy v důsledku vystavení nízké teplotě nebo stresu, jasně ukazuje na příznaky autoimunitního onemocnění tzv. Raynaudův syndrom – sklerodermie. Léze začíná na končetinách a poté se šíří do dalších částí těla a vnitřní orgány, hlavně plíce, žaludek a štítná žláza.

Autoimunitní onemocnění byla poprvé studována v Japonsku. V roce 1912 vědec Hashimoto podal komplexní popis difuzní infiltrace - onemocnění štítná žláza, v důsledku čehož se intoxikuje tyroxinem. Tato nemoc se jinak nazývá Hashimotova nemoc.

Porušení integrity krevních cév vede ke vzhledu vaskulitida. Toto onemocnění již bylo diskutováno při popisu první skupiny autoimunitních onemocnění. Hlavním seznamem příznaků je slabost, rychlá únavnost, bledost, nechutenství.

Thyroiditida– zánětlivé procesy štítné žlázy, způsobující tvorbu lymfocytů a protilátek, které napadají postiženou tkáň. Tělo organizuje boj se zánětem štítné žlázy.

Pozorování lidí s různými skvrnami na kůži se provádělo již před naším letopočtem. Ebersův papyrus popisuje dva typy odbarvených skvrn:
1) doprovázené nádory
2) typické skvrny bez dalších projevů.
V Rusku se vitiligo nazývalo „pes“, čímž se zdůrazňovala podobnost lidí trpících touto nemocí se psy.
V roce 1842 bylo izolováno vitiligo samostatné onemocnění. Až do této chvíle byla zaměňována s malomocenstvím.

vitiligo– chronické onemocnění epidermis, které se projevuje výskytem mnoha bílých oblastí bez melaninu. Tyto dispigmenty mohou časem splývat.

Roztroušená skleróza – onemocnění nervového systému, které je chronické povahy, při kterém se vyskytují ložiska rozpadu myelinové pochvy mozku a mícha. V tomto případě se na povrchu tkáně centrálního nervového systému (CNS) tvoří mnohočetné jizvy – neurony jsou nahrazeny buňkami pojivové tkáně. Na celém světě trpí touto nemocí asi dva miliony lidí.

Alopecie– vymizení nebo ztenčení tělesného ochlupení v důsledku patologického vypadávání vlasů.

Crohnova nemoc– chronické zánětlivé poškození trávicího traktu.

Autoimunitní hepatitida– chronické zánětlivé onemocnění jater doprovázené přítomností autoprotilátek a ᵧ-částic.

Alergie– imunitní odpověď těla na alergeny, které potenciálně rozpozná nebezpečné látky. Vyznačuje se zvýšenou tvorbou protilátek, které vyvolávají na těle různé alergenní projevy.

Častými onemocněními autoimunitního původu jsou revmatoidní artritida, difuzní infiltrace štítné žlázy, roztroušená skleróza, diabetes mellitus, pankreatitida, dermatomyozitida, tyreoiditida, vitiligo. Moderní lékařské statistiky zaznamenávají tempo růstu v aritmetickém pořadí a bez sestupného trendu.

Autoimunitní poruchy nepostihují jen starší lidi, ale poměrně často se vyskytují i ​​u dětí. „Dospělá“ onemocnění u dětí zahrnují:

- Revmatoidní artritida;
- Ankylozující spondylitida;
- Nodulární periartritida;
- Systémový lupus.

První dvě onemocnění postihují klouby v různých částech těla, často doprovázené bolestí a zánětem chrupavkové tkáně. Periartritida ničí tepny, systémový lupus erythematodes ničí vnitřní orgány a projevuje se na kůži.

Do zvláštní kategorie pacientek patří nastávající maminky. U žen je pětkrát vyšší pravděpodobnost přirozeného rozvoje autoimunitních lézí než u mužů a nejčastěji se objevují v reprodukčním věku, zejména během těhotenství. Mezi těhotnými ženami jsou nejčastější: roztroušená skleróza, systémový lupus erythematodes, Hashimotova choroba, tyreoiditida, onemocnění štítné žlázy.

Některá onemocnění zažívají remisi během těhotenství a exacerbaci během poporodního období, zatímco jiná se naopak projevují jako relaps. V každém případě autoimunitní onemocnění s sebou nesou zvýšené riziko pro vývoj plnohodnotného plodu zcela závislého na těle matky. Včasná diagnostika a léčba při plánování těhotenství pomůže identifikovat všechny rizikové faktory a vyhnout se mnoha negativním důsledkům.

Zvláštností autoimunitních onemocnění je, že se vyskytují nejen u lidí, ale také u domácích zvířat, zejména koček a psů. Mezi hlavní nemoci domácích zvířat patří:

- Autoimunitní hemolytická anémie;
- Imunitní trombocytopenie;
- Systémový lupus erythematodes;
- Imunitní polyartritida;
- Myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Nemocné zvíře může zemřít, pokud mu nejsou okamžitě aplikovány kortikosteroidy nebo jiná imunosupresiva ke snížení hyperreaktivity imunitního systému.

Autoimunitní komplikace

Autoimunitní onemocnění jsou poměrně vzácná čistá forma. V zásadě se vyskytují na pozadí jiných onemocnění těla - infarktu myokardu, virová hepatitida, cytomegalovirus, tonzilitida, herpetické infekce – a výrazně komplikují průběh onemocnění. Většina autoimunitních onemocnění je chronická s projevy systematických exacerbací, hlavně v období podzim-jaro. Klasická autoimunitní onemocnění jsou v podstatě doprovázena těžkým poškozením vnitřních orgánů a vedou k invaliditě.

Autoimunitní onemocnění, která doprovázejí různá onemocnění, která způsobila jejich vzhled, obvykle odezní spolu se základním onemocněním.

Prvním, kdo roztroušenou sklerózu studoval a ve svých poznámkách ji charakterizoval, byl francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot. Zvláštností onemocnění je nevybíravost: může se objevit jak u starších lidí, tak u mladých lidí a dokonce i u dětí. Roztroušená skleróza postihuje několik částí centrálního nervového systému současně, což s sebou nese projevy u pacientů různé příznaky neurologické povahy.

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny rozvoje autoimunitních onemocnění stále nejsou známy. Existovat externí A vnitřní faktory způsobující narušení imunitního systému. Mezi vnitřní patří genetická predispozice a neschopnost lymfocytů rozlišovat mezi „vlastními“ a „cizími“ buňkami. V dospívání, kdy dochází k zbytkové tvorbě imunitního systému, je jedna část lymfocytů a jejich klonů naprogramována k boji s infekcemi a druhá k ničení nemocných a neživotaschopných buněk těla. Při ztrátě kontroly nad druhou skupinou začíná proces destrukce zdravých buněk, což vede k rozvoji autoimunitního onemocnění.

Pravděpodobně vnější faktory jsou stres a nepříznivé vlivy životní prostředí.

Diagnostika a léčba autoimunitních onemocnění

U většiny autoimunitních onemocnění je identifikován imunitní faktor, který způsobuje destrukci buněk a tkání těla. Diagnostika autoimunitních onemocnění spočívá v jejich identifikaci. Pro autoimunitní onemocnění existují speciální markery.
Při diagnostice revmatismu lékař předepisuje test na revmatický faktor. Systémový lupus se zjišťuje pomocí testů Les buněk, které jsou agresivní vůči jádru a molekulám DNA, sklerodermie se zjišťuje vyšetřením na protilátky Scl - 70 - to jsou markery. Je jich velké množství, klasifikace se rozlišuje do mnoha větví v závislosti na cíli ovlivněném protilátkami (buňky a jejich receptory, fosfolipidy, cytoplazmatické antigeny atd.).

Druhým krokem by měl být krevní test na biochemické a revmatické testy. V 90 % dávají kladnou odpověď na revmatoidní artritidu, ve více než 50 % potvrzují Sjogrenův syndrom a ve třetině případů indikují jiná autoimunitní onemocnění. Mnohé z nich se vyznačují stejným typem dynamiky rozvoje.

Pro reziduální potvrzení diagnózy jsou nutné imunologické testy. Za přítomnosti autoimunitního onemocnění dochází ke zvýšené produkci protilátek tělem na pozadí vývoje patologie.

Moderní medicína nemá jedinou a dokonalou metodu pro léčbu autoimunitních onemocnění. Její metody jsou zaměřeny na konečnou fázi procesu a mohou pouze zmírnit příznaky.

Léčba autoimunitního onemocnění by měla být přísně sledována příslušným specialistou, protože existující drogy způsobit potlačení imunitního systému, což může vést k rozvoji rakoviny nebo infekčních onemocnění.

Hlavní metody moderní léčby:

Potlačení imunitního systému;
- Nařízení metabolické procesy tělesné tkáně;
- plazmaferéza;
- Předepisování steroidních a nesteroidních antirevmatik, imunosupresiv.

Léčba autoimunitních onemocnění je dlouhodobý systematický proces pod dohledem lékaře.

Autoimunitní onemocnění jsou patologie, ke kterým dochází při selhání obranyschopnosti těla. Ženy mají větší pravděpodobnost, že se s takovými nemocemi setkají, než muži.

Co to je a důvody jejího vývoje

Autoimunitní patologie se vyskytují v důsledku poruch v těle, které mohou být vyvolány řadou faktorů. Nejčastěji je to na základě dědičné predispozice. Imunitní buňky místo cizích činitelů začnou napadat tkáně různých orgánů. Často se tento patologický proces vyskytuje ve štítné žláze a kloubech.

Potřebné látky nemají čas na doplnění ztrát způsobených destruktivními účinky vlastního imunitního systému. Takové poruchy v těle mohou být vyvolány:

• škodlivé pracovní podmínky;
• virové a bakteriální infekce;
• genetické mutace během vývoje plodu.

Hlavní příznaky

Autoimunitní procesy v těle se projevují ve formě:

• ztráta vlasů;
• zánětlivý proces v kloubech, gastrointestinálním traktu a štítné žláze;
• arteriální trombóza;
• četné potraty;
• bolest kloubů;
• slabé stránky;
• svědění kůže;
• zvětšení postiženého orgánu;
• menstruační nepravidelnosti;
• bolest břicha;
• poruchy trávení;
• zhoršení celkového stavu;
• změny hmotnosti;
• poruchy močení;
• trofické vředy;
• zvýšená chuť k jídlu;
• změny nálady;
• duševní poruchy;
• křeče a třes končetin.

Autoimunitní poruchy způsobují bledost, alergické reakce na nachlazení, stejně jako kardiovaskulární patologie.

Seznam nemocí

Nejčastější autoimunitní onemocnění, jejichž příčiny jsou podobné:

1. Alopecia areata – plešatost se objevuje, když imunitní systém napadá vlasové folikuly.
2. Autoimunitní hepatitida - dochází k zánětu jater, protože jejich buňky se dostávají pod agresivní vliv T-lymfocytů. Barva kůže se změní na žlutou a příčinný orgán se zvětší.
3. Celiakie je nesnášenlivost lepku. Na konzumaci cereálií přitom tělo reaguje prudkou reakcí v podobě nevolnosti, zvracení, průjmu, plynatosti a bolestí žaludku.
4. Diabetes 1. typu – imunitní systém napadá buňky produkující inzulín. S rozvojem této nemoci je člověk neustále doprovázen žízní, zvýšenou únavou, rozmazaným viděním atd.
5. Gravesova choroba je doprovázena zvýšenou tvorbou hormonů štítné žlázy štítnou žlázou. V tomto případě příznaky, jako je emoční nestabilita, třes rukou, nespavost a poruchy v menstruační cyklus. Může dojít ke zvýšení tělesné teploty a snížení tělesné hmotnosti.
6. Hashimotova choroba se vyvíjí v důsledku snížené produkce hormonů štítné žlázy. V tomto případě je osoba doprovázena neustálou únavou, zácpou, citlivostí na nízké teploty atd.
7. Julian-Barre syndrom – projevuje se v podobě poškození nervového svazku spojujícího míchu a mozek. Jak nemoc postupuje, může se vyvinout paralýza.
8. Hemolytická anémie – imunitní systém ničí červené krvinky, což způsobuje, že tkáně trpí hypoxií.
9. Idiopatická purpura - krevní destičky jsou zničeny, což má za následek zhoršenou schopnost srážení krve. Existuje zvýšené riziko krvácení, prodloužené a silná menstruace a hematomy.
10. Zánětlivé onemocnění střev je Crohnova choroba nebo nespecifická ulcerózní kolitida. Imunitní buňky napadají sliznici a způsobují vřed, ke kterému dochází při krvácení, bolesti, hubnutí a dalších poruchách.
11. Zánětlivá myopatie – dochází k poškození svalového systému. Osoba zažívá slabost a cítí se neuspokojivá.
12. Roztroušená skleróza – vaše vlastní imunitní buňky napadají nervovou pochvu. V tomto případě je narušena koordinace pohybů a mohou nastat problémy s řečí.
13. Biliární cirhóza – játra jsou zničena a žlučovody. Objevuje se žlutý odstín kůže, svědění, nevolnost a další poruchy trávení.
14. Myasthenia gravis – postižená oblast zahrnuje nervy a svaly. Člověk se neustále cítí slabý, jakýkoli pohyb je obtížný.
15. Psoriáza - dochází k destrukci kožních buněk, v důsledku toho jsou vrstvy epidermis rozloženy nesprávně.
16. Revmatoidní artritida je systémové autoimunitní onemocnění. Obrana těla napadá výstelku kloubů. Onemocnění je doprovázeno nepohodlí během pohybu a zánětlivými procesy.
17. Sklerodermie je patologický růst pojivové tkáně.
18. Vitiligo – buňky produkující melanin jsou zničeny. V tomto případě je kůže zbarvena nerovnoměrně.
19. Systémový lupus erythematodes – postižená oblast zahrnuje klouby, srdce, plíce, kůži a ledviny. Nemoc je extrémně obtížná.
20. Sjögrenův syndrom – slinné a slzné žlázy jsou ovlivněny imunitním systémem.
21. Antifosfolipidový syndrom – dochází k poškození výstelky cév, žil a tepen.

Autoimunitní polyendokrinní syndrom (nebo jednoduše: autoimunitní syndrom) je (i soudě podle názvu) autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku jsou endokrinní orgány náchylné k poškození (a několika najednou).
Autoimunitní syndrom je rozdělen do 3 typů:
-1. typ: MEDAS syndrom. Je charakterizována moniliázou kůže a sliznic, nedostatečností nadledvin a hypoparatyreózou. Někdy tento typ syndromu vede k diabetes mellitus.
-2. typ: Schmidtův syndrom. Tento typ autoimunitního syndromu postihuje nejčastěji ženy (až 75 % všech případů). Jedná se především o lymfocytární tyreoiditidu, stejnou nedostatečnost nadledvin, dále pohlavních žláz, hypoparatyreózu a možný diabetes 1. typu (vzácné).
-3. typ. Jedná se o nejčastější typ autoimunitního syndromu a jedná se o kombinaci patologie štítné žlázy (difuzní struma, autoimunitní tyreoiditida) a slinivky břišní (diabetes mellitus 1. typu).

Častá je autoimunitní trombocytopenie. Nejedná se o nic jiného než o onemocnění krve a je charakterizováno tvorbou autoimunitních protilátek proti vlastním krevním destičkám. V tomto případě autoimunitní systém selhává různé důvody: s nedostatkem vitamínů, s nadměrným užíváním léků, s různými druhy infekcí, s vystavením různým toxinům.

Autoimunitní trombocytopenie se svou povahou dělí na:
-idiopatická trombocytopenická purpura (ve skutečnosti autoimunitní trombocytopenie);
- trombocytopenie u jiných autoimunitních poruch.
Hlavní a nejvíce nebezpečný syndrom Toto onemocnění je krvácení (sklon k němu) a následná anémie. Největší nebezpečí představuje krvácení do centrálního nervového systému.

Abychom pochopili, jak autoimunitní systém „funguje“, je nutné pochopit, co jsou autoimunitní protilátky. Onemocnění tohoto typu se totiž objevují až poté, co se v těle začnou objevovat autoimunitní protilátky nebo zjednodušeně řečeno klony T buněk, které jsou schopny přijít do kontaktu s vlastními antigeny. Zde začíná autoimunitní poškození. A to vede k poškození vlastních tkání. Autoimunitní protilátky jsou tedy prvky, které se projevují jako autoimunitní reakce na tkáně vlastního těla. Vše je tedy jednoduché a jasné. Přesně tak funguje autoimunitní systém. No, přísně vzato, je jasné, že autoimunitní léze je onemocnění způsobené autoimunitními protilátkami, které jsou namířeny proti tkáním jejich přirozeného těla.

K identifikaci všech takových onemocnění se dělají takzvané autoimunitní testy. Je to stejné jako u imunitních testů, jen hlavní rozdíl je v tom, že autoimunitní testy se provádějí k identifikaci autoimunitních protilátek a na základě toho se vyvíjí mechanismus léčby tohoto typu onemocnění. To je také snadné pochopit. Autoimunitní testy jsou také založeny na „skenování“ pacientovy krve.

Mechanismy léčby jsou velmi složité a nejednoznačné, protože neexistuje žádný lék, kromě jednoho, který by nevytvářel nebezpečí vedlejší efekty. A tato jediná droga je Transfer Factor. Jedná se o unikátní lék. A jeho jedinečnost není jen v tom, že nedává žádné vedlejší účinky. Jeho jedinečnost spočívá také v jeho mechanismu působení na naše ochranné funkce. O tom se ale můžete dozvědět více na jiných stránkách našeho webu. To je jiný příběh.

Autoimunitní onemocnění často postihují životně důležité orgány, jako je srdce, plíce a další

Obecná charakteristika autoimunitních onemocnění kloubů

Většina autoimunitních onemocnění postihujících klouby jsou difuzní onemocnění pojivové tkáně (systémová revmatická onemocnění). Jedná se o velkou skupinu nemocí, z nichž každá má komplexní klasifikaci, složité algoritmy diagnostika a pravidla pro formulování diagnózy, jakož i vícesložkové léčebné režimy.

Vzhledem k tomu, že pojivová tkáň, která je postižena těmito onemocněními, je přítomna v mnoha orgánech, jsou tato onemocnění charakterizována všestranností klinické projevy. Často se na patologickém procesu podílejí životně důležité orgány (srdce, plíce, ledviny, játra) - to určuje životní prognózu pacienta.

Při systémových revmatických onemocněních jsou postiženy klouby spolu s dalšími orgány a systémy. V závislosti na nosologii to může určit klinický obraz onemocnění a jeho prognózu (například u revmatoidní artritidy) nebo možná méně významné na pozadí poškození jiných orgánů, jako je tomu u systémové sklerodermie.

U jiných autoimunitních onemocnění a onemocnění, které nejsou plně pochopeny, je poškození kloubů dalším příznakem a není pozorováno u všech pacientů. Například artritida u autoimunitních zánětlivých onemocnění střev.

V jiných případech mohou být léze kloubů zapojeny do procesu pouze v těžkých případech onemocnění (například s psoriázou). Stupeň poškození kloubu lze vyslovit a určit závažnost onemocnění, prognózu schopnosti pacienta pracovat a kvalitu jeho života. Nebo naopak míra poškození může způsobit pouze zcela reverzibilní zánětlivé změny. V tomto případě může být prognóza onemocnění spojena s poškozením jiných orgánů a systémů (například s akutní revmatickou horečkou).

Příčina většiny onemocnění v této skupině není zcela objasněna. Řada z nich se vyznačuje dědičnou predispozicí, která může být určena některými geny kódujícími antigeny tzv. hlavního histokompatibilního komplexu (označované jako HLA nebo MHC antigeny). Tyto geny jsou obsaženy na povrchu všech jaderných buněk těla (antigeny HLA C třídy I) nebo na povrchu tzv. buněk prezentujících antigen:

Přeplánováno akutní infekce může vyvolat nástup mnoha autoimunitních onemocnění

• B-lymfocyty,
• tkáňové makrofágy,
• dendritické buňky (antigeny HLA třídy II).

Název těchto genů je spojován s fenoménem odmítnutí transplantovaného orgánu, ale ve fyziologii imunitního systému jsou zodpovědné za prezentaci antigenu T lymfocytům a za iniciaci rozvoje imunitní odpovědi na patogen. Jejich souvislost s predispozicí k rozvoji systémových autoimunitních onemocnění není v současnosti zcela objasněna.

Jako jeden z mechanismů byl navržen fenomén tzv. „antigenní mimikry“, kdy antigeny běžných patogenů infekčních onemocnění (viry způsobující akutní respirační virové infekce, Escherichia coli, streptokok atd.) mají podobnou struktury k proteinům osoby, která je nositelem určitých genů hlavního histokompatibilního komplexu a příčin .

Infekce, kterou takový pacient prodělá, vede k pokračující imunitní reakci na antigeny vlastních tkání a rozvoji autoimunitního onemocnění. Proto u mnoha autoimunitních onemocnění je faktorem, který vyvolává nástup onemocnění, akutní infekce.

Jak již název této skupiny onemocnění napovídá, vedoucím mechanismem jejich rozvoje je agrese imunitního systému vůči vlastním antigenům pojivové tkáně.

Z hlavních typů patologických reakcí imunitního systému (viz) u systémových autoimunitních onemocnění pojiva se nejčastěji realizuje typ III (typ imunitního komplexu - u revmatoidní artritidy a systémového lupus erythematodes). Méně často se vyskytuje typ II (cytotoxický typ - u akutní revmatické horečky) nebo IV (opožděná hypersenzitivita - u revmatoidní artritidy).

V patogenezi jednoho onemocnění hrají často roli různé mechanismy imunopatologických reakcí. Hlavní patologický proces u těchto onemocnění dochází k zánětu, který vede ke vzniku hlavních klinických příznaků onemocnění – lokálních i celkových příznaků (horečka, malátnost, hubnutí apod.), jeho výsledkem jsou často nevratné změny na postižených orgánech. Klinický obraz onemocnění má pro každou nosologii své vlastní charakteristiky, z nichž některé budou popsány níže.

Vzhledem k tomu, že výskyt systémových autoimunitních onemocnění je nízký a mnoho z nich nemá specifické symptomy, které se u jiných onemocnění nevyskytují, může mít podezření na přítomnost onemocnění z této skupiny u pacienta pouze lékař na základě kombinace charakteristických klinických příznaků , tzv. diagnostická kritéria pro nemoc, schválená v mezinárodních pokynech pro její diagnostiku a léčbu.

Důvody vyšetření k vyloučení systémových revmatických onemocnění

• u pacienta se kloubní příznaky objeví v relativně mladém věku,
• nedostatek spojení mezi příznaky a zvýšeným zatížením postižených kloubů,
• přestoupil poranění kloubů,
• znamení metabolické poruchy(obezita a metabolický syndrom, který může být doprovázen dnou),
• zatížená dědičná historie.

Diagnózu systémového onemocnění pojiva stanoví revmatolog.

Je to potvrzeno specifické testy pro specifickou nosologii nebo laboratorní testy k identifikaci markerů, které mohou být společné pro celou skupinu systémových revmatických onemocnění. Například C-reaktivní protein, revmatoidní faktor.

Laboratorní diagnostika je založena na identifikaci specifických protilátek proti vlastním orgánům a tkáním, imunitních komplexů vzniklých při rozvoji onemocnění, antigenů hlavního histokompatibilního komplexu, charakteristických pro některá onemocnění této skupiny a identifikovaných pomocí monoklonálních protilátek, genů kódujících tyto antigeny, identifikované stanovením specifických sekvencí DNA.

Metody instrumentální diagnostika umožňují určit stupeň poškození postižených orgánů a jejich funkčnost. K posouzení změn na kloubech se používá rentgenová a magnetická rezonance kloubu. Kromě toho se punkce kloubu používá k odběru vzorků pro analýzu synoviální tekutiny a artroskopii.

Všechna výše uvedená vyšetření jsou nezbytná k identifikaci onemocnění a objasnění stupně jeho závažnosti.

Aby se zabránilo invaliditě a smrti, je nutný stálý lékařský dohled a terapie, která splňuje normy

Určité klíčové změny v nezbytných laboratorních a přístrojových vyšetřeních jsou zahrnuty v diagnostice. Například pro revmatoidní artritidu - přítomnost nebo nepřítomnost revmatoidního faktoru v krvi, stadium radiologických změn. To je důležité při stanovení rozsahu terapie.

Stanovení diagnózy pro revmatologa při identifikaci příznaků autoimunitního poškození orgánů a systémů je často obtížné: příznaky zjištěné u pacienta a údaje z vyšetření mohou kombinovat příznaky několika onemocnění této skupiny.

Léčba systémová onemocnění pojivové tkáně zahrnuje předepisování imunosupresivních a cytostatických léků, léků zpomalujících patologickou tvorbu pojivové tkáně a dalších speciálních chemoterapeutických látek.

Jako symptomatická terapie se používají nesteroidní antirevmatika a ani glukokortikosteroidy u těchto onemocnění nelze vždy použít jako prostředek základní léčby. Lékařské pozorování a předepisování terapie v souladu s normami je předpokladem prevence rozvoje závažných komplikací, včetně invalidity a smrti.

Novým směrem léčby je užívání léků biologická terapie- monoklonální protilátky proti klíčovým molekulám zapojeným do imunologických a zánětlivých reakcí u těchto onemocnění. Tato skupina léků je vysoce účinná a nemá žádné vedlejší účinky chemoterapie. Při komplexní léčbě poškození kloubů se používají chirurgické intervence, předepisuje se fyzikální terapie a fyzioterapie.

Revmatoidní artritida

Revmatoidní artritida je nejčastější systémové autoimunitní onemocnění člověka.

Onemocnění je založeno na tvorbě autoprotilátek proti imunoglobulinu G se vznikem zánětlivého procesu ve výstelce kloubu a postupnou destrukcí kloubů.

Klinický obraz

• postupný nástup
• přítomnost neustálé bolesti v kloubech,
• ranní ztuhlost kloubů: ztuhlost a ztuhlost svalů obklopujících kloub po probuzení nebo dlouhém odpočinku s postupným rozvojem artritidy malých periferních kloubů rukou a nohou.

Méně často se do procesu zapojují velké klouby - kolena, lokty, kotníky. Do procesu je nutné zapojit pět a více kloubů, charakteristická je symetrie kloubního poškození.

Typickým znakem onemocnění je deviace prvního a čtvrtého prstu na ulnární (vnitřní) stranu (tzv. ulnární deviace) a další deformity spojené s postižením nejen samotného kloubu, ale i přilehlých šlach, jako např. stejně jako přítomnost podkožních „revmatoidních uzlů“.

Poškození kloubů u revmatoidní artritidy je nevratné a omezuje jejich funkci.

Mezi mimokloubní léze u revmatoidní artritidy patří již zmíněné „revmatoidní uzlíky“, poškození svalů v podobě jejich atrofie a svalová slabost, revmatoidní pleurisy (poškození pohrudnice plic) a revmatoidní pneumonitida (poškození plicních sklípků s rozvojem plicní fibrózy a respiračním selháním).

Specifickým laboratorním markerem revmatoidní artritidy jsou protilátky proti revmatoidnímu faktoru (RF). třída IgM na vlastní imunoglobulin G. Podle jejich přítomnosti se rozlišuje RF pozitivní a RF negativní revmatoidní artritida. V druhém případě je rozvoj onemocnění spojen s protilátkami proti IgG jiných tříd, jejichž laboratorní stanovení je nespolehlivé a diagnóza je stanovena na základě jiných kritérií.

Je třeba poznamenat, že revmatoidní faktor není specifický pro revmatoidní artritidu. Může se objevit u jiných autoimunitních onemocnění pojiva a měl by být posouzen lékařem ve spojení s klinickým obrazem onemocnění.

Specifické laboratorní markery revmatoidní artritidy

• protilátky proti cyklickému peptidu obsahujícímu citrulin (anti-CCP)
• protilátky proti citrulinovanému vimentinu (anti-MCV), které jsou specifickými markery tohoto onemocnění,
• antinukleární protilátky, které se mohou vyskytovat u jiných systémových revmatoidních onemocnění.

Léčba revmatoidní artritidy

Léčba onemocnění zahrnuje použití obou k úlevě od bolesti a zmírnění zánětu v počátečních fázích a použití základních léků zaměřených na potlačení imunologických mechanismů rozvoje onemocnění a destrukce kloubů. Pomalý nástup trvalého účinku těchto léků vyžaduje jejich použití v kombinaci s protizánětlivými léky.

Moderní přístupy k medikamentózní terapie je použití léku monoklonálních protilátek proti tumor nekrotizujícímu faktoru a dalším molekulám, které hrají klíčovou roli v patogenezi onemocnění – biologická terapie. Tyto léky jsou bez vedlejších účinků cytostatik, ale vzhledem k jejich vysoké ceně a přítomnosti vlastních vedlejších účinků (výskyt antinukleárních protilátek v krvi, riziko lupus-like syndromu, exacerbace chronických infekcí včetně tuberkulózy ), omezují jejich použití. Doporučují se používat při absenci dostatečného účinku cytostatik.

Akutní revmatická horečka

Akutní revmatická horečka ( onemocnění, které se v minulosti nazývalo „revmatismus“) je postinfekční komplikace tonzilitidy (tonzilitidy) nebo faryngitidy způsobené hemolytickým streptokokem skupiny A.

Toto onemocnění se projevuje jako systémové zánětlivé onemocnění pojivové tkáně s primárním poškozením následujících orgánů:

• kardiovaskulární systém (karditidy),
• klouby (migrační polyartritida),
• mozku (chorea je syndrom charakterizovaný nepravidelnými, trhanými, nepravidelnými pohyby, podobnými normálním pohybům obličeje a gestům, ale propracovanějším, často připomínajícím tanec),
• kůže (prstencovitý erytém, revmatické uzliny).

Akutní revmatická horečka vzniká u predisponovaných jedinců – častěji u dětí a Mladá(7-15 let). Horečka je spojena s autoimunitní reakcí organismu v důsledku zkřížené reaktivity mezi streptokokovými antigeny a postiženými lidskými tkáněmi (fenomén molekulárního mimikry).

Charakteristickou komplikací onemocnění, která určuje jeho závažnost, je chronické revmatické onemocnění srdce – marginální fibróza srdečních chlopní nebo srdeční vady.

Artritida (neboli artralgie) několika velkých kloubů je jedním z hlavních příznaků onemocnění u 60–100 % pacientů s první atakou akutní revmatické horečky. Nejčastěji jsou postiženy kolenní, hlezenní, zápěstní a loketní klouby. Navíc se objevují bolesti kloubů, které jsou často tak silné, že vedou k výraznému omezení jejich pohyblivosti, otokům kloubů, někdy i zarudnutí kůže nad klouby.

Charakteristickým rysem revmatoidní artritidy je její migrační charakter (známky poškození některých kloubů téměř úplně zmizí během 1-5 dnů a jsou nahrazeny stejně výrazným poškozením jiných kloubů) a rychlý úplný reverzní vývoj pod vlivem moderní protizánětlivé terapie .

Laboratorním potvrzením diagnózy je průkaz antistreptolysinu O a protilátek proti DNAáze, průkaz hemolytického streptokoka A při bakteriologickém vyšetření stěru z krku.

K léčbě se používají antibiotika skupina penicilinů glukokortikosteroidy a NSAID.

Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova choroba)

Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova choroba)- chronické zánětlivé onemocnění kloubů postihující převážně klouby osového skeletu (meziobratlové klouby, sakroiliakální kloub) u dospělých a způsobující chronické bolesti zad a omezenou pohyblivost (tuhost) páteře. Onemocnění může postihnout i periferní klouby a šlachy, oči a střeva.

Obtíže v diferenciální diagnostice bolesti páteře u ankylozující spondylitidy s osteochondrózou, u které jsou tyto příznaky čistě způsobeny mechanické důvody, může vést ke zpoždění v diagnóze a předepisování nutná léčba až 8 let od nástupu prvních příznaků. To druhé zase zhoršuje prognózu onemocnění a zvyšuje pravděpodobnost invalidity.

Příznaky rozdílu od osteochondrózy:

• rysy denního rytmu bolesti - jsou silnější ve druhé polovině noci a ráno, a ne večer, jako u osteochondrózy,
• mladý věk propuknutí nemoci,
• přítomnost známek celkové nevolnosti,
• zapojení dalších kloubů, očí a střev do procesu,
• Dostupnost zvýšená rychlost rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) v opakované obecně krevní testy,
• pacient má zatíženou dědičnou anamnézu.

Neexistují žádné specifické laboratorní markery onemocnění: predispozici k jeho rozvoji lze stanovit identifikací hlavního histokompatibilního komplexu antigenu HLA - B27.

K léčbě se používají NSAID, glukokortikosteroidy a cytostatika a biologická léčba. Pro zpomalení progrese onemocnění hrají důležitou roli terapeutické cvičení a fyzioterapie jako součást komplexní léčby.

Poškození kloubů u systémového lupus erythematodes

Příčiny systémového lupus erythematodes nejsou stále objasněny

U řady autoimunitních onemocnění může, ale není, k poškození kloubů charakteristický rys onemocnění, které určuje jeho prognózu. Příkladem takových onemocnění je systémový lupus erythematodes - chronické systémové autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, při kterém dochází k rozvoji imunozánětlivého procesu v různých orgánech a tkáních (serózní membrány: pobřišnice, pleura, osrdečník; ledviny, plíce, srdce, kůže, nervový systém atd.), což vede s progresí onemocnění ke vzniku mnohočetného orgánového selhání.

Příčiny systémového lupus erythematodes zůstávají neznámé: předpokládá se vliv dědičné faktory A virová infekce Jako spouštěč rozvoje onemocnění byl prokázán nepříznivý vliv některých hormonů (především estrogenů) na průběh onemocnění, což vysvětluje vysokou prevalenci onemocnění u žen.

Klinické příznaky onemocnění jsou: erytematózní vyrážky na kůži obličeje ve formě „motýlí“ a diskoidní vyrážky, přítomnost vředů v dutině ústní, zánět serózních membrán, poškození ledvin s výskytem bílkovin a leukocyty v moči, změny v celkovém krevním testu - anémie, snížený počet leukocytů a lymfocytů, krevní destičky.

Postižení kloubů je nejčastějším projevem systémového lupus erythematodes. Bolesti kloubů mohou předcházet nástupu multisystémového postižení a imunologickým projevům onemocnění o mnoho měsíců a let.

Artralgie se vyskytuje téměř u 100 % pacientů v různé fáze nemocí. Bolest se může objevit v jednom nebo více kloubech a může být krátkodobá.

Při vysoké aktivitě onemocnění může být bolest trvalejší a později se rozvine obraz artritidy s bolestí při pohybu, bolestí kloubů, otoky, záněty kloubních membrán, zarudnutím, zvýšenou teplotou kůže nad kloubem a narušení její funkce.

Artritida může mít migrační povahu bez zbytkové efekty, jako u akutní revmatické horečky, ale častěji se vyskytují v malé klouby kartáče Artritida je obvykle symetrická. Kloubní syndrom u systémového lupus erythematodes může být doprovázen zánětem kosterního svalstva.

Závažnými komplikacemi onemocnění z pohybového aparátu jsou aseptické nekrózy kostí - hlavice stehenní kosti, pažní kosti, méně často karpálních kostí, kolenní kloub, loketní kloub, chodidla.

Markery identifikované při laboratorní diagnostice onemocnění jsou protilátky proti DNA, anti-Sm protilátky, průkaz antinukleárních protilátek nesouvisejících s užíváním léků, které mohou způsobit jejich tvorbu, identifikace tzv. LE - buněk - neutrofilních leukocytů obsahujících fagocytované fragmenty jader jiných buněk.

K léčbě se používají glukokortikosteroidy, cytostatika, ale i chemoterapeutika skupiny 4 - deriváty aminochinolinu, které se používají i při léčbě malárie. Používá se také hemosorpce a plazmaferéza.

Poškození kloubů v důsledku systémové sklerózy

Závažnost onemocnění a očekávaná délka života u systémové sklerodermie závisí na ukládání makromolekul pojivové tkáně v životně důležitých orgánech

Systémová sklerodermie- autoimunitní onemocnění neznámého původu, charakterizované progresivním ukládáním kolagenu a dalších makromolekul pojivové tkáně v kůži a dalších orgánech a systémech, poškozením kapilárního řečiště a mnohočetnými imunologickými poruchami. Nejvýraznějšími klinickými příznaky onemocnění jsou kožní léze - ztenčení a zhrubnutí kůže prstů s výskytem záchvatovitých křečí cév prstů, tzv. Raynaudův syndrom, oblasti ztenčení a zhrubnutí, husté otoky a atrofie kůže obličeje a výskyt ložisek hyperpigmentace na obličeji. V těžkých případech onemocnění podobně kožní změny mají difúzní povahu.

Ukládání makromolekul pojivové tkáně v životně důležitých orgánech (plíce, srdce a velká plavidla jícen, střeva atd.) u systémové sklerodermie určuje závažnost onemocnění a očekávanou délku života pacienta.

Klinickými projevy poškození kloubů u tohoto onemocnění jsou bolesti kloubů, omezená pohyblivost, výskyt tzv. „šlachového třecího hluku“, zjištěný při lékařském vyšetření a spojený s postižením šlach a fascií v procesu, bolestivost svaly obklopující kloub a svalová slabost.

Jsou možné komplikace ve formě nekrózy distálních a středních falangů prstů v důsledku narušení jejich krevního zásobení.

Markery pro laboratorní diagnostiku onemocnění jsou anticentromerní protilátky, protilátky proti topoizomeráze I (Scl-70), antinukleární protilátky, antiRNA protilátky, protilátky proti ribonukleoproteinům.

V léčbě onemocnění hrají vedle imunosupresivních glukokortikosteroidů a cytostatik klíčovou roli také léky zpomalující fibrózu.

Psoriatická artritida

Psoriatická artritida je syndrom poškození kloubů, který se rozvíjí u malého počtu (méně než 5 %) pacientů trpících psoriázou (popis onemocnění viz odpovídající).

U většiny pacientů s psoriatickou artritidou předcházejí klinické příznaky psoriázy rozvoji onemocnění. U 15–20 % pacientů se však známky artritidy rozvinou dříve, než se objeví typické kožní projevy.

Postiženy jsou převážně klouby prstů, s rozvojem bolestí kloubů a otoků prstů. Charakteristické deformity nehtových plotének na prstech postižených artritidou. Mohou být postiženy i další klouby: intervertebrální a sakroiliakální.

Objeví-li se artróza před rozvojem kožních projevů lupénky nebo jsou-li ložiska kožních lézí pouze v místech nepřístupných pro vyšetření (perineum, pokožka hlavy apod.), může mít lékař potíže v diferenciální diagnostice u jiných autoimunitních onemocnění kloubů.

K léčbě se používají cytostatika, moderním směrem terapie jsou léky protilátek proti tumor nekrotizujícímu faktoru alfa.

Artritida u ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby

Kloubní léze lze pozorovat také u některých pacientů s chronickými zánětlivými střevními onemocněními: Crohnovou chorobou a ulcerózní kolitidou, kdy kloubní léze mohou také předcházet střevním příznakům charakteristickým pro tato onemocnění.

Crohnova choroba je zánětlivé onemocnění postihující všechny vrstvy střevní stěny. Je charakterizován průjmem s příměsí hlenu a krve, bolestí břicha (často v pravé ilické oblasti), úbytkem hmotnosti a horečkou.

Nespecifická ulcerózní kolitida je ulcerozně-destruktivní léze sliznice tlustého střeva, která je lokalizována především v jeho distálních částech.

Klinický obraz

• krvácení z konečník,
• časté pohyby střev,
• tenesmus - falešné bolestivé nutkání k defekaci;
• bolest břicha je méně intenzivní než u Crohnovy choroby a je nejčastěji lokalizována v levé ilické oblasti.

Kloubní léze se u těchto onemocnění vyskytují ve 20–40 % případů a vyskytují se ve formě artritidy (periferní artropatie), sakroiliitidy (zánět v sakroiliakálním kloubu) a/nebo ankylozující spondylitidy (jako u ankylozující spondylitidy).

Charakterizováno asymetrickým, migrujícím poškozením kloubů, nejčastěji dolních končetin: kolenních a hlezenních kloubů, méně často loketních, kyčelních, interfalangeálních a metatarzofalangeálních kloubů. Počet postižených kloubů obvykle nepřesahuje pět.

Kloubní syndrom se vyskytuje se střídajícími se obdobími exacerbací, jejichž trvání nepřesahuje 3-4 měsíce, a remisemi. Pacienti si však často stěžují pouze na bolesti kloubů a při objektivním vyšetření nejsou zjištěny žádné změny. Postupem času jsou exacerbace artritidy méně časté. U většiny pacientů artritida nevede k deformaci nebo destrukci kloubu.

Závažnost příznaků a frekvence recidiv se snižují s léčbou základního onemocnění.

Reaktivní artritida

Reaktivní artritida, popsaná v odpovídající části článku, se může vyvinout u jedinců s dědičným sklonem k autoimunitní patologii.

Tato patologie je možná po infekci (nejen Yersinia, ale i jiné střevní infekce). Například Shigella - původce úplavice, salmonely, campollobaktera.

Reaktivní artritida se také může objevit v důsledku patogenů urogenitálních infekcí, především Chlamydia trachomatis.

Klinický obraz

1. akutní začátek s příznaky celkové nevolnosti a horečky,
2. neinfekční uretritida, konjunktivitida a artritida postihující klouby na nohou, hlezenního kloubu nebo sakroiliakální kloub.

Zpravidla je postižen jeden kloub na jedné končetině (asymetrická monoartróza).

Diagnóza onemocnění je potvrzena průkazem protilátek proti suspektním infekčním patogenům a průkazem antigenu HLA-B27.

Léčba zahrnuje antibakteriální terapii a léky zaměřené na léčbu artritidy: NSAID, glukokortikosteroidy, cytostatika.

V současné době se studuje účinnost a bezpečnost léků pro biologickou terapii.

Příznaky alergických onemocnění u autoimunitních kloubních onemocnění

Řada autoimunitních onemocnění, která postihují klouby, může mít příznaky charakteristické. Často mohou předcházet rozšířené klinický obraz nemocí. Recidivující může být například prvním projevem onemocnění, jako je kopřivková vaskulitida, při které může dojít i k poškození kloubů různých lokalizací v podobě přechodných bolestí kloubů nebo těžké artritidy.

Často může být urtikariální vaskulitida spojena se systémovým lupus erythematodes, pro který je charakteristické poškození kloubů.

Také u systémového lupus erythematodes byl u některých pacientů popsán vývoj těžkého získaného angioedému spojeného s inhibitorem C1 esterázy na pozadí onemocnění.

Autoimunitní onemocnění kloubů jsou tedy ze své podstaty závažnější onemocnění ve srovnání s patologií, která se vyvíjí na pozadí jejich mechanického přetížení (osteoartróza, osteochondróza). Tato onemocnění jsou projevem systémových onemocnění, která postihují vnitřní orgány a mají špatnou prognózu. Vyžadují systematičnost lékařský dohled a dodržování režimů léčby drogami.

Literatura

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanov" Difuzní onemocnění pojivové tkáně (systémová revmatická onemocnění) Moskva „Medicína“ 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 s.
2. P.V. Kolhir Urtikarie a angioedém. " Praktická medicína"Moskva 2012 MDT 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 str. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovič "Imunologie" Moskva "Medicína" 2002 MDT 616-092:612.017 (075,8) BBK 52,5 X19 str. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva „Artikulární syndrom u chronických zánětlivých onemocnění střev: pohled revmatologa“ Lékařský vědecký a praktický časopis #01/14
5. Vnitřní nemoci ve 2 svazcích: učebnice / Ed. NA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynová - 2010. - 1264 s.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Hlavní editor: Herbert S Diamond, MD "Psoriatická artritida" Medscape Nemoci/stavy Aktualizováno: 21. ledna 2016
7. Howard R Smith, MD; Hlavní redaktor: Herbert S Diamond, MD "Revmatoidní artritida" Medscape Diseases/Conditions Aktualizováno: 19. července 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Hlavní redaktor: Herbert S Diamond, MD "Reaktivní artritida" Medscape Medical News Revmatologie Aktualizováno: 31. října 2015
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Posouzení ankylozující spondylitidy v klinické praxi" CME Vydáno: 23. 8. 2007; Platné pro úvěr do 23.8.2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Hlavní redaktor: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Drugs and Diseases Aktualizováno: 26. října 2015