Diferenciální diagnostika a léčba difuzních (intersticiálně diseminovaných). Difuzní onemocnění plic Difuzní onemocnění plicního parenchymu

(DIFUZNÍ PARENCYMATÓZNÍ ONEMOCNĚNÍ PLIC)

Plicní onemocnění způsobená vnějšími faktory

E 83.5 Alveolární mikrolitiáza

J 98.2 Intersticiální emfyzém

Q 33.0 Bronchogenní cysty – polycystické onemocnění plic

D 86.0 Sarkoidóza

Hlavní nemoc.

M 31.3 Wegenerova granulomatóza: maligní granulom nosu, nekrotizující vaskulitida malých a středně velkých cév plic a ledvin

Komplikace.
Hlavní nemoc.

D 76.0 Histiocytóza z Langerhansových buněk

(histiocytóza X, eozinofilní granulom) s převažujícím poškozením plic:

difuzní fokální intersticiální granulomatóza, mnohočetné cysty a oblasti bulózního emfyzému v horním a středním laloku plic.
Hlavní nemoc.

D 48.1 Lymfangioleiomyomatóza plic: mnohočetná ložiska proliferace hladkého svalstva, malé cystické (voštinové) plíce.

Komplikace. Oboustranný chylotorax (600 ml každý).

Hlavní nemoc.

Komplikace.
Hlavní nemoc.

Q 33,0. Bilaterální subtotální polycystické plicní onemocnění nebo bronchogenní cysty v segmentech 1-3 pravé a segmentech 4-8 levé plíce.

Komplikace. Fokální konfluentní bronchopneumonie v 6-10 segmentech levé plíce.

Hlavní nemoc.

Q 33,0. Intralobární sekvestrace v 7-10 segmentech levé plíce (u osob starších 20 let je postiženo 60 % levé plíce).

Komplikace. Fokální konfluentní bronchopneumonie v 6. segmentu levé plíce.

Hlavní nemoc.

Q 33,0. Vrozená adenomatoidní malformace (uveďte jeden ze 4 typů) pravé plíce.

Komplikace. Sekundární arteriální plicní hypertenze s cor pulmonale.

ZÁVĚR

Patologická diagnóza v pneumologii není výčet nosologických forem, syndromů a symptomů zjištěných u pacienta, musí mít logickou patogenetickou povahu. Diagnóza by měla upozornit na základní onemocnění, jeho komplikace a doprovodná onemocnění. Při konstrukci patologické diagnózy a identifikaci nosologických forem je třeba se řídit mezinárodní nomenklaturou nemocí (Seznam nemocí dolních cest dýchacích, 1979). Nozologické formy v diagnóze by měly být kódovány v souladu s MKN-10.

Standardizace principů a pravidel pro konstrukci diagnóz zlepší formulaci patologické diagnózy, hodnocení léčby a statistické zaznamenávání zejména takové nosologie, jako je pneumonie, COPD, bronchiální astma, intersticiální (difuzní parenchymální) plicní onemocnění.
LITERATURA

1. Avtandilov G.G. Příprava patologické diagnózy. M., 1984.-25s.

2. Avtandilov G.G. Problematika patogeneze a diferenciální patoanatomické diagnostiky onemocnění z hlediska morfometrie. M.: Medicína., 1984.-288s.

3. Avtandilov G.G. Základy patologické praxe. M., 1994.-512 s.

4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Základní náležitosti sestavení patologické diagnózy a vystavení úmrtního listu. M., 1987.-25s.

5. Bilichenko T.N., Chuchalin A.G., Syn I.M. Hlavní výsledky rozvoje specializované lékařské péče o plicní pacienty v Ruské federaci za období 2004-2010/Pulmonologie.2012. č. 3. od 5.-16.

6. Průběh bioptického řezu. - Výchovné a metodické pokyny pro praktickou a samostatnou práci studentů LF / Redakce profesora O.D.Mishneva/. M., 1995.-70 s.

7. Davydovský I.V. Patologická anatomie a patogeneze lidských chorob. M., 1956.- díl 1, 2.

8. Diseminované procesy v plicích (ed. N.V. Putov) - SSSR - NDR - M.: Medicína, 1984 - 224 s.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Formulace a srovnání konečných klinických a patologických diagnóz. Adresář. 2. vyd. Přepracované a dodatečné MIA., 2011. 506 s.

10. Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a souvisejících zdravotních problémů - Desátá revize ve 3 svazcích, WHO, Ženeva - Medicine Publishing House, 1995.

11. Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace. Ústav monitorování, analýzy a strategického rozvoje zdravotnictví. Federální státní rozpočtová instituce "Ústřední výzkumný ústav organizace a informatizace zdravotnictví" Ministerstva zdravotnictví Ruska. Míra nemocnosti u dospělé populace Ruska v roce 2013: Statistické materiály. M.; 2014; Část III.

12. Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace. Oddělení monitorování, analýzy a strategického rozvoje zdravotnictví Oddělení monitorování, analýzy a strategického rozvoje zdravotnictví. Federální státní rozpočtová instituce "Ústřední výzkumný ústav pro organizaci a informatizaci zdravotnictví" Ministerstva zdravotnictví Ruské federace. Lékařské a demografické ukazatele Ruské federace. 20123: Statistické materiály. M.; 2014.

13-11. Sarkisov D.S. Vybrané přednášky z kurzu obecné patologie. Některé otázky moderního učení o nemoci. - Vydání 3. Moskva: NIO "Quartet", 1993. -S.99-123.

14-12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Zásady stanovení patologické diagnózy - M.: TSOLIUV, 1977. - S.68.

15-13. Tsinzerling A. V. Moderní infekce: patologická anatomie a otázky patogeneze - Petrohrad: Sotis, 1993. -363 s.

16-14. Tsinzerling V.A. Pneumonie a jiné respirační infekce u dospělých. V kN. Buněčná biologie plic za normálních a patologických stavů. Ruka. Pro lékaře. (ed. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Medicína. 2000,- str. 329-350.

17-15. Čuchalin A.G. Encyklopedie vzácných nemocí. Ed. GEOTAR-Media group, 2014.- 672 s.

16. Encyklopedický slovník lékařských termínů, 1988, díl 1, s. 148.

18-17. GINA Aktualizováno 2015, www.ginastma.org; Zlato 2014 www.goldcopd.org.

Difuzní parenchymální onemocnění plic u 24letého pacienta

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonová, A.L. Čerňajev

Pacient F., 24 let, byl v nemocnici od 17. ledna 2012. Po obdržení stížnosti na dušnost při středně těžké fyzické aktivitě, záchvaty suchého kašle během dne. V únoru 2008, po podchlazení, rentgenové vyšetření odhalilo diseminovaný proces v plicích. Po konzultaci s ftiziatrem byla vyloučena plicní tuberkulóza. Po 3 měsících si pacientka začala stěžovat na polyurii a polydipsii. Diabetes insipidus byl diagnostikován a byla předepsána substituční léčba. Při dynamickém pozorování přetrvávaly diseminované nodulárně-retikulární změny na plicích a také mediastinální lymfadenopatie. Klinický obraz onemocnění byl považován za projev sarkoidózy stadia II s poškozením plic, mediastinálních lymfatických uzlin a případně hypofýzy.

Historie kouření: kuřák s historií kouření 10 let. Profesní historie není zatěžující.

Objektivní výzkum. Při přijetí obecný stav uspokojivý. Postava je normostenická. Kůže a viditelné sliznice jsou čisté, fyziologické barvy. Dochází k vezikulárnímu dýchání přes plíce, žádné sípání. Pulz je rytmický, dobře vyplněný, s frekvencí 76 tepů/min. Krevní tlak 120/80 mm Hg. Umění. Břicho je symetrické, pohmatem měkké, ve všech partiích nebolestivé. Dolní hranice jater je podél okraje žeberního oblouku, slezina není hmatná. Příznak effleurage je negativní na obou stranách. Fyziologické funkce jsou normální.

Klinická analýza krev: leukocyty 4,8 x 109/l, erytrocyty 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 g/l, trombocyty 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Biochemické parametry krve jsou normální. Obecná analýza moč bez jakýchkoliv rysů. Wassermanova reakce byla negativní, nebyly zjištěny žádné protilátky proti HIV. Pro hepatitidu B a C neexistují žádné markery.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - rezidentka Výzkumného ústavu lidské morfologie Ruské akademie lékařských věd v Moskvě.

Maria Viktorovna Samsonová - Dr. Miláček. vědy, hlav Laboratoř patologické anatomie a imunologie, Výzkumný ústav pulmonologie, FMBA Ruska, vedoucí. vědecký spolupracovníci Ústřední výzkumný ústav tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd, Moskva.

Andrey Lvovich Chernyaev - profesor, vedoucí. Ústav patologie, Výzkumný ústav pulmonologie, Federální lékařská a biologická agentura Ruska, vedoucí. vědecký spolupracovníci Výzkumný ústav morfologie člověka Ruské akademie lékařských věd.

EKG ukazuje sinusový rytmus, srdeční frekvenci 70 za minutu, normální pozici elektrická osa srdce. Podle spirografie jde o středně těžké postižení plicních funkcí restriktivního typu.

S víceřezovou počítačovou tomografií (MSCT) orgánů s vysokým rozlišením hruď v parenchymu obou plic byly detekovány jednotlivé tenkostěnné vzduchové dutiny v horním a středním laloku obou plic a mnohočetné malé retikulární uzliny, v místech spojených s malými bronchy (obr. 1). Byla provedena diagnostická videotorakoskopie: laterální minitorakotomie vpravo v pátém mezižeberním prostoru délky 6 cm Při kontrole pleurální dutiny bylo zjištěno, že nejsou žádné srůsty, žádný výpotek, zvětšené lymfatické uzliny měří nahoru V horním mediastinu byly identifikovány až 1,5 cm.Plicní tkáň byla při instrumentální palpaci zhutněná a tuhá. Byla provedena excize mediastinální lymfatické uzliny a atypické resekce dolního a horního laloku plic. Rána se sešije po vrstvách. Je aplikován aseptický obvaz.

Patohistologické vyšetření. Makroskopický popis materiálu:

1) dva okrajové fragmenty plic o rozměrech do 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, na řezu je plicní tkáň vzdušná, bez spolehlivě detekovatelných ložisek zhutnění;

Rýže. 1. MSCT orgánů hrudníku. Mnohočetné kulaté tenkostěnné dutiny a jednotlivé uzliny o průměru 5-7 mm v horních lalocích plic.

50 AtmvsferA. Pneumologie a alergologie 4*2012 http://atm-press.ru

2) dva malé fragmenty šedé tkáně (lymfatické uzliny) o rozměrech 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Mikroskopický popis léku:

1) v obou fragmentech plíce je obraz žilní plejády. Část alveolů je zničena, v lumen jsou viditelné makrofágy a hemosiderofágy. V jednotlivých interalveolárních septech jednotlivých acinů je detekováno několik lymfoidních infiltrátů. Úsek parenchymu jednoho z plicních fragmentů ve stavu distelektázy. Interalveolární septa v této oblasti jsou ztluštělá v důsledku edému, fokální sklerózy a infiltrace lymfohistiocytárními elementy. V lumen alveolů se stanovují deskvamované alveolocyty, hemosiderofágy a slabě eozinofilní exsudát. U některých alveolů se vyskytují polymorfní alveolocyty s velkými hyperchromními jádry a jedinými obrovskými vícejadernými buňkami, charakteristické pro virové infekce. Bronchioly jsou spasmované a v lumen některých z nich jsou pozorovány zánětlivé infiltráty s převahou lymfocytů. Je zaznamenána mírná peribronchiální skleróza a slabá rozptýlená lymfoidní infiltrace kolem bronchiolů. Pleura obou fragmentů má oblasti ztluštění v důsledku růstu granulační tkáně na povrchu, sklerózy a proliferace mezoteliocytů;

2) lymfatické uzliny se známkami sinusové histiocytózy.

Závěr: morfologický obraz (lymfocytární bronchiolitida a fokální alveolární léze) nejvíce odpovídá virové (s největší pravděpodobností respirační syncytiální) infekci plic.

Vzhledem k nejistotě diagnózy a nesouladu mezi klinickým obrazem onemocnění a výsledky patohistologické zprávy byl pacient odeslán ke konzultaci do Pulmonologického výzkumného ústavu Federální lékařské a biologické agentury Ruska.

Opakované histologické vyšetření plicní tkáně: interalveolární septa jsou tenká, alveoly jsou místy rozšířené, v lumen alveolů je malé množství makrofágů, některé s hnědou cytoplazmou. Ve stěnách některých terminálních bronchiolů a kolem nich jsou infiltráty tvořené lymfocyty, histiocyty, hnědými (pigmentovanými) makrofágy ve formě malých ložisek a granulomovitých nahromadění nepravidelného tvaru, stejná infiltrace částečně zasahuje i do přilehlých interalveolárních sept ( obr. 2, 3). Imunohistochemické vyšetření odhalilo v infiltrátech CD1a-pozitivní histiocyty (obr. 4).

Na základě klinických a radiologických dat a výsledků patohistologického vyšetření byla formulována diagnóza: histiocytóza z Langerhansových buněk plic, mediastinálních lymfatických uzlin a hypofýzy.

Rýže. 2. Biopsie plic. Podél periferie terminálního bronchiolu jsou akumulace lymfocytů s příměsí eozinofilů (1), pigmentovaných makrofágů (2) a histiocytů. Barvení hematoxylinem a eosinem. x100.

Rýže. 3. Biopsie plic. Podél periferie terminálního bronchiolu je infiltrát reprezentovaný lymfocyty, pigmentovanými makrofágy, histiocyty (označeno šipkami), jednotlivými dendritickými buňkami a eozinofily. Barvení hematoxylinem a eosinem. x400.

Rýže. 4. Biopsie plic. Velké shluky dendritických buněk barvených pozitivně na protilátky anti-CD1a. Imunohistochemická studie. x100.

Atm^sferA. Pneumologie a alergologie 4*2012 51

http://atm-press.ru

Diskuse

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je heterogenní skupina onemocnění charakterizovaná akumulací Langerhansových buněk v různých orgánech a tkáních s tvorbou granulomů s eozinofilní infiltrací.

Podle klasifikace Histiocytické společnosti (1997) se histiocytární onemocnění dělí do tří skupin. Histiocytóza z Langerhansových buněk patří do první skupiny histiocytárních onemocnění. Druhou skupinu tvoří histiocytóza mononukleárních fagocytů (nelan-gerganova buňka) - Erdheim-Chesterova choroba, Rosai-Dorfmanova choroba. Do třetí skupiny patří maligní histiocytární onemocnění.

LCH se zase klasifikuje podle rozsahu léze a klinických projevů. U dospělých je obvykle pozorováno poškození jednoho orgánu – kosti, mozku nebo plic Mladá. Multisystémové poškození s akutním začátkem (Letterer-Siweova choroba) se vyskytuje především u dětí a má poměrně nepříznivou prognózu. Hen-da-Schüller-Christian syndrom je pozorován u dětí a dospívajících a je také charakterizován mnohočetným poškozením orgánů, ale má příznivější prognózu. Plicní LCH se tedy může vyvinout jako samostatné onemocnění nebo jako projev multisystémové léze. U dospělých se vyskytuje převážně izolovaná plicní LCH, ale v 15 % případů jde o multisystémové postižení.

Istiocytóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění. Jeho skutečná prevalence nebyla dosud stanovena. Podle Histiocytosis Association of Canada se LCH plic u dospělých vyskytuje s frekvencí 1 z 560 000 lidí a je častěji detekován ve věku 20-40 let, zejména u kuřáků (více než 90 %). Muži i ženy onemocní stejně často. Etiologie LCH není známa.

Při LCH plic si pacienti stěžují na neproduktivní kašel a dušnost. Někdy je onemocnění asymptomatické a je detekováno pouze rentgenem hrudníku. Mezi komplikace LCH patří recidivující spontánní pneumotorax a plicní arteriální hypertenze(PAH), která má oproti PAH u jiných difuzních intersticiálních plicních onemocnění zpravidla závažnější průběh, což je spojeno s přímým zapojením arteriol a venul do patologického procesu.

U 70 % pacientů s plicní LCH funkční testy vnější dýchání je detekován pokles difúze

kapacita plic. Kromě restriktivních změn se mohou vyskytnout obstrukční nebo smíšené typy poruch plicních funkcí, přičemž objem plic je obvykle zachován nebo dokonce zvětšen.

RTG hrudníku a MSCT nejčastěji odhalí oboustranné symetrické uzliny do průměru 1 cm, hlavně v horní a střední části plic. S progresí onemocnění se objevují retikulární a cystické změny s poklesem počtu uzlů.

„Zlatým standardem“ pro patologicko-anatomickou diagnostiku LCH je otevřená plicní biopsie.

Patognomickou mikroskopickou známkou LCH je průkaz palmátových granulomů obsahujících Langerhansovy buňky, lymfocyty, eozinofily, fibroblasty a plazmatické buňky. Klíčové morfologické znaky, které pomáhají odlišit Langerhansovy buňky od jiných buněk, jsou jejich velká velikost (15-25 µm), eozinofilní cytoplazma se špatně definovanými hranicemi, svinutá jaderná membrána, charakteristické jádro ve tvaru fazole a absence jadérek. Transmisní elektronová mikroskopie odhaluje raketovité cytoplazmatické inkluze – Birbeckova granula – patognomický znak Langerhansových buněk.

Pozitivní barvení v imunologické studii s protilátkami proti CD1a a S100 umožňuje detekovat Langerhansovy buňky infiltrující stěny a epitel bronchiolů v časných stádiích onemocnění. Navíc je mikroskopicky v časných stadiích LCH zaznamenán obraz destruktivní bronchiolitidy s tvorbou bronchocentrických a peribronchiolárních granulomů s akumulací pigmentovaných alveolárních makrofágů.

Zvláštností tohoto pozorování je kombinace plicní LCH s poškozením mediastinálních lymfatických uzlin a diabetes insipidus. Pravděpodobně je poškození hypofýzy také histiocytární povahy. V řadě případů u dospělých bylo popsáno poškození několika orgánů u LCH, což vede k méně příznivé prognóze onemocnění.

Bibliografie

1. Favara B.E. a kol. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. a kol. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. a kol. //Dopoledne. J. Respira. Crit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. a kol. //Umět. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. a kol. //Dopoledne. J. Respira. Crit. Care Med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pneumologie a alergologie 4*2012 http://atm-press.ru

Mezi nimi je hlavní fibrotizující (fibrózní) alveolitida- heterogenní skupina plicních onemocnění charakterizovaná primárním zánětlivým procesem v interalveolárním plicním intersticiu - zánět plic- s rozvojem oboustranné difuzní pneumofibrózy.

Klasifikace. Existují tři nosologické formy fibrotizující alveolitidy:

1) idiopatická fibrózní alveolitida, jejíž akutní formy se nazývají Hamman-Richova choroba;

2) exogenní alergická alveolitida;

3) toxická fibrotizující alveolitida.

Fibrózní alveolitida, která slouží jako projev dalších onemocnění, především systémových onemocnění pojiva (revmatická onemocnění) a virové chronické aktivní hepatitidy, je tzv. Hamman-Richův syndrom.

Idiopatická fibrotizující alveolitida tvoří 40–60 % všech difuzních plicních fibróz. Převažují jeho chronické formy; Hamman-Richova choroba je mnohem méně častá. Exogenní alergická alveolitida rozšířený mezi pracovníky v zemědělství (farmářské plíce), drůbežářství (drůbeží plíce) a živočišné výrobě, jakož i v textilním a farmaceutickém průmyslu. Toxická fibrotizující alveolitidačastější u osob, které jsou v kontaktu s herbicidy, minerálními hnojivy, au osob léčených v onkologických a hematologických nemocnicích.

Etiologie. Příčina idiopatické fibrotizující alveolitidy nebyla stanovena, předpokládá se, že její povaha je virová. Z etiologických faktorů exogenní alergické alveolitidy má velký význam řada bakterií a plísní, prach obsahující antigeny živočišného a rostlinného původu a léky. Rozvoj toxické fibrotizující alveolitidy je spojen zejména s expozicí lékům, které mají toxický pneumotropní účinek (alkylační cytostatika a imunosupresiva, protinádorová antibiotika, antidiabetika aj.).

Patogeneze. Imunopatologické procesy mají primární význam v patogenezi fibrotizující alveolitidy. Představují je imunokomplexním poškozením kapilár interalveolárních sept a plicního stromatu, ke kterému se přidává buněčná imunitní cytolýza. U idiopatické fibrotizující alveolitidy nevylučuje poškození plicního intersticia význam autoimunizace a dědičného selhání kolagenu plicního stromatu. U toxické fibrotizující alveolitidy lze imunopatologický mechanismus poškození kombinovat s toxickým (přímý pneumotropní účinek patogenního faktoru).

Patologická anatomie. Na základě studia plicních biopsií byly stanoveny tři stupně morfologických změn v plicích s fibrotizující alveolitidou (pneumonitida):

1) alveolitida (difuzní nebo granulomatózní);

2) dezorganizace alveolárních struktur a pneumofibróza;

3) tvorba voštinových plic.

V stadium alveolitidy, který může existovat dlouho dochází ke vzrůstající difuzní infiltraci intersticia alveolů, alveolárních vývodů, stěn respiračních a terminálních bronchiolů neutrofily, lymfocyty, makrofágy a plazmatickými buňkami. V takových případech mluvíme o difuzní alveolitida. Často tento proces nabývá spíše fokálního granulomatózního než difuzního charakteru. Makrofágové granulomy se tvoří jak v intersticiu, tak ve stěně cév. Pak o tom mluví granulomatózní alveolitida. Buněčná infiltrace vede ke ztluštění alveolárního intersticia, kompresi kapilár a hypoxii.

Stádium dezorganizace alveolárních struktur a pneumofibroea, jak již název napovídá, je charakterizován hlubokým poškozením alveolárních struktur - destrukcí endoteliálních a epiteliálních membrán, elastických vláken a také zvýšenou buněčnou infiltrací alveolárního intersticia, která se šíří za jeho hranice a postihuje cévy a perivaskulární tkáň. V intersticiu alveolů se zvyšuje tvorba kolagenních vláken, vzniká difuzní pneumofibróza.

V stádia tvorby plástových plic Vzniká alveolárně-kapilární blok a panacinární emfyzém, bronchiolektáza a na místě alveol se objevují cysty s vazivově změněnými stěnami. Hypertenze se zpravidla vyvíjí v plicním oběhu. Hypertrofie pravého srdce, která se objevuje ve druhém stádiu, zesiluje a nakonec se rozvíjí kardiopulmonální selhání.

Pneumoskleróza (pneumocirhóza)- jedná se o proliferaci pojivové tkáně v plicích v důsledku zánětlivého nebo dystrofického procesu, což má za následek porušení elasticity a funkce výměny plynů v postižených oblastech. Pojivová tkáň v plicích vede k deformaci průdušek, prudkému zhutnění a vrásnění plicní tkáně. Plíce se stávají bez vzduchu, husté a zmenšují se. Pneumoskleróza se může objevit v jakémkoli věku, ale toto onemocnění je častější u mužů.

Žádný jícen.

Nemocí jícnu je málo. Nejčastějšími příčinami jsou divertikly, záněty (ezofagitida) a nádory (rakovina).

Divertikl jícnu- jedná se o omezený slepý výběžek jeho stěny, který se může skládat ze všech vrstev jícnu ( pravý divertikl) nebo pouze slizniční a podslizniční vrstva vyčnívající trhlinami svalové vrstvy ( svalový divertikl). V závislosti z polohy a topografie rozlišují farngoeofágové, bifurkační, epinefrické a mnohočetné divertikly a od vlastnosti původu- adhezivní divertikly, které vznikají v důsledku zánětlivých procesů v mediastinu, a relaxační, které jsou založeny na lokální relaxaci stěny jícnu. Divertikl jícnu může být komplikován zánětem jeho sliznice - divertikulitida.

Příčiny tvorby divertiklu mohou být kongenitální(méněcennost pojivových a svalových tkání stěny jícnu, hltanu) a získal(zánět, skleróza, jizvičné zúžení, zvýšený tlak uvnitř jícnu).

Ezofagitida- zánět sliznice jícnu - obvykle se vyvíjí sekundární k mnoha onemocněním, zřídka - primární. Může být akutní nebo chronická. Akutní eofagitida pozorován pod vlivem chemických, tepelných a mechanických faktorů, s řadou infekčních onemocnění (záškrt, spála, tyfus), alergickými reakcemi, event. katarální, fibrinózní, flegmonózní, ulcerózní, gangrenózní. Zvláštní formou akutní ezofagitidy je membranózní při odmítnutí sádry sliznice jícnu. Po hluboké membránové ezofagitidě, která se vyvíjí z chemických popálenin, jizevnatá stenóza jícnu. Na chronická ezofagitida, jehož rozvoj je spojen s chronickým drážděním jícnu (účinky alkoholu, kouření, teplého jídla) nebo poruchou krevního oběhu v jeho stěně (žilní městnání při srdeční dekompenzaci, portální hypertenze), sliznice je hyperemická a oteklá, s oblastmi destrukce epitelu, leukoplakií a sklerózou. Pro specifická chronická eofagitida, nalezený u tuberkulózy a syfilis, je charakterizován morfologickým obrazem odpovídajícího zánětu.

Ve zvláštní formě přidělují refluxní ezofagitida, při kterém se ve sliznici dolního jícnu v důsledku regurgitace žaludečního obsahu do ní nacházejí záněty, eroze a vředy (erozivní, ulcerózní ezofagitida).

Karcinom jícnu nejčastěji se vyskytuje na hranici střední a dolní třetiny, což odpovídá úrovni bifurkace trachey. Mnohem méně častý je v počáteční části jícnu a na vstupu do žaludku. Rakovina jícnu tvoří 2–5 % všech maligních novotvarů.

Etiologie. Chronické podráždění sliznice (horká hrubá strava, alkohol, kouření), jizvy po popáleninách, chronické gastrointestinální infekce, anatomické poruchy (divertikly, ektopie cylindrického epitelu a žaludečních žláz atd.) predisponují ke vzniku rakoviny jícnu . Mezi prekancerózní změny nejvyšší hodnotu mají leukoplakii a těžkou dysplazii slizničního epitelu.

Patologická anatomie. Rozlišují se následující: makroskopický formy rakoviny jícnu: prstencovité husté, papilární a ulcerované. Pevná rakovina ve tvaru prstence je nádorový útvar, který cirkulárně pokrývá stěnu jícnu v určité oblasti. Průsvit jícnu je zúžený. Když se nádor rozpadne a ulceruje, průchodnost jícnu se obnoví. Papilární r Rakovina jícnu je podobná plísňové rakovině žaludku. Snadno se rozkládá, což má za následek tvorbu vředů, které pronikají do sousedních orgánů a tkání. Ulcerovaná rakovina je rakovinový vřed, který má oválný tvar a táhne se podél jícnu.

Mezi mikroskopický formy rakoviny jícnu rozlišuje se karcinom spinocelulárního karcinomu, adenokarcinom, glandulární dlaždicobuněčný, glandulární cystický, mykoepidermální a nediferencovaný karcinom.

Metastáza Karcinom jícnu se vyskytuje převážně lymfogenně.

Komplikace spojené s klíčením do sousedních orgánů - průdušnice, žaludek, mediastinum, pohrudnice. Vznikají jícnovo-tracheální píštěle, aspirační pneumonie, absces a gangréna plic, pleurální empyém a hnisavá mediastinitida. U rakoviny jícnu se kachexie objevuje časně.

ZÁNĚT ŽALUDKU.

Zánět žaludku(z řeckého gaster - žaludek) - zánětlivé onemocněnížaludeční sliznice. Existují akutní a chronické gastritidy.

Akutní gastritida.

Etiologie a patogeneze. Ve vývoji akutní gastritida velká je role dráždění sliznice hojným, těžko stravitelným, kořeněným, studeným nebo teplým jídlem, alkoholickými nápoji, léky (salicyláty, sulfonamidy, kortikosteroidy, biomycin, digitalis atd.), chemikáliemi (nebezpečí z povolání). Nemalou roli hrají i mikroby (stafylokok, salmonela) a toxiny, produkty narušeného metabolismu. V některých případech, například s otravou alkoholem, nestandardní potravinářské výrobky, patogenní faktory přímo působí na žaludeční sliznici exogenní gastritida v jiných - tento účinek je nepřímý a provádí se pomocí vaskulárních, nervových, humorálních a imunitních mechanismů - endogenní gastritida, které zahrnují infekční hematogenní gastritidu, eliminační gastritidu s urémií, alergickou, městnavou gastritidu atd.

Patologická anatomie. Zánět sliznice může pokrýt celý žaludek ( difuzní gastritida) nebo jeho určité části ( fokální gastritida). V tomto ohledu existuje rozdíl fundální, antrální, pyloroantrální a pyloroduodenální gastritida.

V závislosti na charakteristikách morfologických změn v žaludeční sliznici se rozlišují následující formy akutní gastritidy: katarální (jednoduchá); fibrinózní; hnisavý (flegmózní); nekrotické (žíravé).

Na katarální (jednoduchá) gastritidaŽaludeční sliznice je ztluštělá, zduřelá, hyperemická, její povrch je hojně pokryt hlenovitými hmotami, jsou patrná mnohočetná drobná krvácení a eroze. Mikroskopické vyšetření odhalí dystrofii, nekrobiózu a deskvamaci povrchového epitelu, jehož buňky se vyznačují zvýšenou tvorbou hlenu. Odlupování buněk vede k erozi. V případech, kdy existuje více erozí, mluví o erozivní gastritida. Žlázy se mírně mění, ale jejich sekreční činnost je potlačena. Sliznice je prostoupena serózním, serózně-slizničním nebo serózně-leukocytárním exsudátem. Vlastní vrstva je pletorická a edematózní, infiltrovaná neutrofily a dochází ke vzniku diapedetických krvácení.

Na fibrinózní gastritida na povrchu ztluštělé sliznice se tvoří fibrinózní film šedé nebo žlutohnědé barvy. Hloubka nekrózy sliznice může být různá, a proto existují lobární(povrchová nekróza) a difterický(hluboká nekróza) varianty fibrinózní gastritidy.

Na hnisavý nebo flegmonózní gastritida, stěna žaludku prudce zesílí, zejména díky sliznici a submukózní vrstvě. Záhyby sliznice jsou drsné, s hemoragiemi, fibrinózně-hnisavými ložisky. Z povrchu řezu odtéká žlutozelená hnisavá tekutina. Leukocytární infiltrát obsahující velké množství mikrobů difúzně pokrývá sliznici, submukózní a svalovou vrstvu žaludku a pobřišnice ji kryje. Proto se s flegmonovou gastritidou často vyvíjejí perigastritida A zánět pobřišnice. Celulitida žaludku někdy komplikuje poranění, rozvíjí se také s chronickými vředy a ulcerovanou rakovinou žaludku.

Nekrotizující gastritida obvykle nastává, když chemikálie (zásady, kyseliny atd.) pronikají do žaludku, kauterizují a ničí sliznici ( žíravá gastritida). Nekróza může zahrnovat povrchové nebo hluboké části sliznice a může být koagulační nebo kolikativní. Nekrotické změny mají obvykle za následek vznik erozí a akutních vředů, které mohou vést k rozvoji flegmóny a perforaci žaludku.

Exodus akutní gastritida závisí na hloubce poškození sliznice (stěny) žaludku. Katarální gastritida může vést k úplné obnově sliznice. Na časté recidivy může vést k rozvoji chronická gastritida. Po významném destruktivní změny, charakteristické pro flegmonózní a nekrotickou gastritidu, rozvíjí se atrofie sliznice a sklerotická deformace žaludeční stěny - žaludeční cirhóza.

Diferenciální diagnostika a léčba difuzních (intersticiálně diseminovaných) plicních lézí. Vzácná plicní onemocnění. Státní rozpočtová vzdělávací instituce vyššího odborného vzdělávání SOGMA Ministerstvo zdravotnictví Ruska Katedra vnitřního lékařství č. 4 Vladikavkaz, 2015

ILD sdružuje heterogenní skupinu onemocnění charakterizovaných poškozením dýchacích částí plic a progresivním respiračním selháním. Různé patologické procesy doprovázené poškozením (toxickým, mechanickým, zánětlivým) alveolárních struktur od buněk alveolární výstelky až po endotel plicních kapilár zpravidla vedou k rozvoji difuzní intersticiální fibrózy plic. .

ILD je heterogenní skupina onemocnění a patologické stavy, charakterizovaný v různé míře parenchymální neinfekční zánět (jako alveolitida a/nebo granulomatóza) s následným rozvojem fibrózy. (Ilkovič, 2002)

Je známo asi 200 onemocnění, která mají známky IPD, což představuje 20 % všech plicních onemocnění, polovina z nich je neznámé etiologie. Všechna tato onemocnění spojuje podobný radiologický (CT) obraz plicní diseminace, projevující se plošnými změnami v obou plicích nodulárního, retikulárního nebo smíšeného charakteru. a stejné klinické projevy.

Diagnostické chyby u těchto pacientů dosahují 75–80 % a adekvátní specializovaná péče je jim poskytována 1,5–2 roky po nástupu prvních příznaků onemocnění.“ E. I. Shmelev, Výzkumný ústav tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd „U více než 80 % pacientů s ELISA na klinice byla neodůvodněně diagnostikována oboustranná pneumonie a chybně předepsána antibiotika, která často zhoršují prognózu ILD.

Nejčastějšími pojmy pro tuto skupinu onemocnění jsou diseminovaná plicní onemocnění, granulomatózní plicní onemocnění, intersticiální plicní onemocnění a difuzní parenchymální plicní onemocnění. Žádné z těchto synonym neposkytuje úplný obrázek, protože u DLD je postižen parenchym, intersticiální tkáň plic a stroma a mohou, ale nemusí existovat granulomatózní léze plicní tkáně.

V konceptu „difuzních parenchymálních plicních onemocnění“ je matoucí pouze jedna definice - „difúzní“, protože patomorfologové zpravidla mluví o mozaikových lézích, a nikoli o difúzních. Poškození plic se s progresí onemocnění stává difúzním a vytváří se obraz „voštinové“ plíce.

Významný počet IBL je spojen s difuzní infiltrací neomezenou na anatomické hranice plicní tkáně patologický obsah Morfologickým substrátem může být: tekutina (transudát, exsudát, krev), buněčné elementy (zánět, nádor), fibróza a řada dalších vzácnějších příčin.

Plicní obrazec je tvořen tepnami a v menší míře žilní cévy Bronchi, bronchiální tepny, lymfatické cévy a plicní intersticium se nepodílejí na tvorbě normálního plicního vzoru Obraz cév mizí ve vzdálenosti 11,5 cm od viscerální pleury.

V vertikální poloze objem průtoku krve v horních částech plic je menší než v dolních; poměr vrcholů k základně je 1: 3; v horizontále - 3: 1

Plíce se skládají z postupně menších anatomických jednotek, které mají podobnou strukturu: lalok, segment, sekundární lalůček, acinus. Na každé úrovni je anatomická jednotka organizována kolem zvláštního kořene - bronchu a tepny, umístěných uprostřed a je obklopena viscerální pleurou nebo přepážkou pojivové tkáně

Sekundární plicní lalůček Nepravidelný tvar, mnohoúhelníkový Velikost 11-17 mm Kořen lalůčku - bronchiol, tepna, lymfatické cévy Interlobulární přepážka obsahuje lymfatické cévy a žíly Plicní lalok se skládá z acini, jejichž počet nepřesahuje 10.

Acinus - část plicního parenchymu distálně od terminálního bronchiolu Obsahuje respirační bronchioly alveolární vývody alveolární vaky a alveoly Průměrná velikost acinů 6 -7 mm

Plicní interstitium Centrální - vlákna obklopující cévy a průdušky Periferní - přímé pokračování vláken viscerální pleury, tvoří interlobulární septa Septální - tvoří septa mezi acini uvnitř sekundárních plicních laloků Tyto tři části tvoří jakýsi skelet plic, který podpírá plíce od kořenů po pleurální vrstvy

Obecné znaky, kombinující ILD: Progresivní dušnost Různé dysfunkce zevního dýchání patologické znaky - VZOR (vzor) Rozšířené, oboustranné změny např. při RTG a CT vyšetření. U IPF jsou to spodní partie, u sarkoidózy jsou to horní partie.

Difuzní parenchymální onemocnění plic (DPLD) DPLD známé etiologie (CTD, léky aj.) IPF IIP Granulomatózní DPLD (sarkoidóza aj.) Jiné DPLD (LAM, HC X aj.) Ostatní. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Multidisciplinární konsenzuální klasifikace IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304 19

Protože etiologie většiny DLD je neznámá a pro objasnění diagnózy je ve většině případů potřeba histologické ověření, je vhodné klasifikovat DLD podle morfologických kritérií. Na základě morfologických znaků lze DLD rozdělit do tří skupin: ILD, onemocnění střádání a diseminace nádorového charakteru

Vzácné formy DPL: Goodpastureův syndrom. Idiopatická plicní hemosideróza. Alveolární proteinóza. Leiomyomatóza plic. Primární amyloidóza plic.

„DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA DISEMINOVANÝCH PROCESŮ V PLICÍ“ Hlavní součásti diferenciální diagnostiky DLD jsou: vyšetření anamnézy, posouzení klinických příznaků, RTG a CT vyšetření, funkční vyšetření, laboratorní vyšetření, bioptické vyšetření.

Klíčové otázky, které je třeba pečlivě prostudovat při shromažďování anamnézy u pacientů s intersticiální plicní nemocí: Faktory agrese z prostředí Kouření Dědičnost Koexistující onemocnění Použití léků v souvislosti s doprovodnými onemocněními Posouzení sekvence, rychlosti nástupu a rozvoje symptomů Stanovení doby nástupu onemocnění - archivní rentgenové snímky Odpověď na počáteční terapii intersticiálních plicních onemocnění

Dušnost - hlavním příznakem IBL. U ELISA se objevuje časně, často ještě před nástupem radiologických známek onemocnění, má inspirační charakter a plynule progreduje. U pacientů se sarkoidózou je dušnost pozdním příznakem. U pacientů se sarkoidózou často existuje rozpor mezi závažností radiologické diseminace a úplnou absencí dušnosti. U pacientů s EAA je dušnost obvykle smíšené povahy, její výskyt je spojen s vyvolávajícím faktorem (alergenem) a je vlnový. U pacientů s histiocytózou X je střední dušnost kombinována s recidivujícím pneumotoraxem.

Kašel je pozorován u mnoha ILD. Ojedinělé poškození alveolů však není provázeno kašlem pro nedostatek odpovídajících nervových zakončení v nich, a proto je kašel ve většině případů známkou podráždění dýchacích cest. U EAA a sarkoidózy je kašel projevem bronchocentrického procesu.

Hemoptýza je známkou destrukce plicní tkáně. Hemoptýza je nejtypičtější pro plicní tuberkulózu, Wegenerovu granulomatózu, Goodpastureův syndrom, plicní hemosiderózu a pro fibrotizující alveolitidu u revmatických onemocnění. S ELISA - pozdní znamení, projevující se v 13% případů. U pacientů s tuberkulózou a nekrotizující vaskulitidou je hemoptýza kombinována s horečkou z přidružené sekundární infekce Goodpasture syndrom je charakterizován hemoptýzou v kombinaci s příznaky

Poškození pohrudnice. Pleurální výpotek je nejčastěji pozorován u revmatických onemocnění, poškození plic vyvolaného léky, azbestózy a leiomyomatózy. Pneumotorax je charakteristický pro histiocytózu-X a leiomyomatózu.

Cyanóza, která se vyskytuje nebo se zhoršuje při fyzické aktivitě; Zvýšení teploty na subfebrilní nebo febrilní úroveň (netrvalý příznak); Krepitující sípání při inspiraci (není neustálé znamení); Zkrácení perkusního tónu nad postiženou oblastí;

Rentgenová diagnostika. Průzkumný rentgenový snímek je hlavní technikou pro podezření na respirační onemocnění; vytváří až 50 % chyb v intersticiálních plicních onemocněních. Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (CT) je hlavní rentgenovou technikou pro ILD, která umožňuje posoudit nejen rozsah procesu, ale také sledovat jeho dynamiku.

1) 2) 3) 4) 5) Úkoly rentgenové vyšetření pacienti s intersticiální plicní nemocí; primární identifikace patologie; určení nosologické formy patologického procesu; objasnění jeho morfologických znaků (lokalizace, prevalence, kombinované změny na pohrudnici a mediastinu atd.); určení potřeby, typu a lokalizace biopsie, studium dynamiky změn v plicích pod vlivem léčby

Hlavní funkční příznaky intersticiální plicní choroby Snížené statické plicní objemy Snížená plicní poddajnost Zvýšená dechová frekvence Alveolární hypoventilace Zhoršené vztahy ventilace-perfuze Snížená difúzní kapacita plic Hypoxémie, zvyšující se fyzickou aktivitou

Studie bioptického materiálu V důsledku morfologické verifikace byla identifikována řada fibrotizujících alveolitid, dříve seskupených pod hlavičkou ELISA: obvyklá intersticiální pneumonie, deskvamativní intersticiální pneumonie, respirační bronchiolitida spojená s IPD, nespecifická intersticiální pneumonie, akutní intersticiální pneumonie (Hamman- Rich syndrom), idiopatická bronchiolitida s organizující se pneumonií. Společným znakem těchto onemocnění je mozaikovitý obrazec morfologických změn v plicním parenchymu.

Fibrózní alveolitida Idiopatická, exogenní alergická, toxická, fibrotizující alveolitida jako syndrom kolagenových onemocnění, jako komplikace chronické aktivní hepatitidy a dalších onemocnění)

Idiopatická fibrotizující alveolitida (idiopatická plicní fibróza) Etiologie a patogeneze jsou nejasné Rozvíjí se u osob ve věku 40-50 let, mnohem méně často u osob starý věk, u dětí extrémně vzácné

Obyčejná intersticiální pneumonitida - převaha fibrózy nad buněčnou infiltrací Deskvamativní intersticiální pneumonitida - zabroušené skleněné zóny (akumulace makrofágů v lumen alveolů) Nespecifická intersticiální pneumonitida - buněčná infiltrace interalveolárních přepážek

Prednisolon (nebo analogy) – 0,5 mg/kg (štíhlá tělesná hmotnost) denně per os po dobu 4 týdnů, – 0,25 mg/kg (LBW) denně per os po dobu 8 týdnů a poté snižte dávku na 0,125 mg/kg na den nebo 0,25 mg/kg obden Azathioprin nebo cyklofosfamid – 2-3 mg/kg LBW denně per os. – Začněte s dávkou 25–50 mg – Dávku zvyšujte pomalu, o 25 mg, každých 7–14 dní, dokud není dosaženo maximální dávky (150 mg/den)

Standardní protokol SEPAR 2004 Prednisolon (nebo ekvivalenty) § 4 týdny – 1 mg/kg/s (maximálně až 80 mg/s) § Snižte dávku o 10 mg každých 15 dní na dávku 20 mg/s § 2 týdny – 20 mg/kg § snížení dávky na 5 mg/s (nebo 10 mg obden) až do klinického zlepšení Pokud nedojde k odpovědi na steroidy, přidejte azathioprin

Prednisolon: léčebný režim pro SOP Prednisolon § 4 týdny – 0,75 mg/kg/s § 4 týdny – 0,5 mg/kg/s § 4 týdny – 20 mg/s § 6 týdnů – 10 mg/s § 6 týdnů – 5 mg/s V akutních situacích začít methylprednisolonem 2 mg/kg/s IV po dobu 3-5 dnů Při snížení dávky jsou relapsy v 58 % U relapsů: § 12 týdnů – 20 mg/s § 6 týdne – 10 mg/s od § 6 týdnů – 5 mg/s

Je nemocná 2-3 roky, stěžuje si na dušnost při sebemenší fyzické námaze, kašel s těžko odlučitelným sputem.

EXOGENNÍ ALERGICKÁ ALVEOLITIDA je skupina onemocnění charakterizovaných vývojem alergická reakce v plicích v důsledku přecitlivělosti na organické nebo anorganické prachové antigeny. Příkladem exogenní alergické alveolitidy je onemocnění zvané „farmářské plíce“, způsobené termofilními aktinomycetami, ke kterému dochází při práci s plesnivým senem. V současné době je známo více než 20 onemocnění s podobnou patogenezí, které spojuje termín „exogenní alergická alveolitida“: „plíce drůbežího farmáře“, „kožíšnické plíce“, „vinařské plíce“,

Systémová onemocnění, která způsobují ILD: Revmatoidní onemocnění: revmatoidní polyartritida, systémový lupus erythematodes, dermatomyositida. Onemocnění jater: CAH, primární biliární cirhóza Nemoci krve: autoimunitní hemolytická anémie, chronická lymfocytární leukémie, idiopatická trombocytopenická purpura Hashimotova trioiditida Miastenia gravis Onemocnění střev: Whippleova choroba, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba Chronické srdeční onemocnění: se selháním levé komory, s levopravým zkratem chronické selhání ledvin

Kolagenózy - skupina chronická onemocnění-může postihnout plíce a pohrudnici -způsobené imunologickými faktory Rentgenové změny jsou nespecifické! Není možné rozlišit mezi různými kolageny cévní onemocnění odlišit je od sebe rentgenovými snímky od běžných infekcí a městnavých stavů

Změny na plicích s revmatoidní artritidou V kortikálních oblastech, zejména v zadních segmentech, jsou detekovány retikulární změny ve formě nerovnoměrného ztluštění intralobulárních sept a oblastí se zvýšenou hustotou jako broušené sklo

Granulomatóza Plicní sarkoidóza, histiocytóza X, Wegenerova granulomatóza a jiná nekrotizující angiitida, idiopatická plicní hemosideóza, Goodpastureův syndrom)

Morfologie sarkoidózy v časných stadiích s poškozením plic odhaluje mnoho bělavých uzlů v intersticiální tkáni a subpleurální v pozdějších stadiích - konglomeráty uzlin, fibróza, bulózní emfyzém

Klinický průběh: akutní forma a chronická Akutní forma se vyskytuje s vysoká horečka,bolesti kloubů,kožní změny připomínající erythema nodosum Chronická forma se vyvíjí z akutní, ale častěji onemocnění od samého počátku probíhá jako chronická.Klinické příznaky jsou minimální: vzácně pozorována nízká horečka, někdy suchý kašel, malá tvorba sputa; krevní test může ukázat monocytózu a eozinofilii

Skrovné klinické projevy a absence potíží u sarkoidózy neodpovídají výrazným změnám zjištěným rentgenovým vyšetřením

Stádia sarkoidózy Stádium 0. Beze změn na RTG hrudníku Stádium I - zvětšení mediastinálních a hilových lymfatických uzlin bez postižení plicního parenchymu Stádium II - lymfadenopatie kořenů plic a mediastina. Patologické změny plicního parenchymu III. stadium – patologie plicního parenchymu bez lymadenopatie IV. stadium – ireverzibilní plicní fibróza

SARKOIDNÍ GRANULOM Obří mnohojaderná Pirogov-Langhansova buňka Obrovská Pirogov-Langhansova buňka v centrální části tohoto granulomu je obklopena epiteloidními buňkami. Věnujte pozornost jádrům umístěným podél periferie obří buňky. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Různorodost projevů sarkoidózy a značná frekvence atypických forem komplikují diagnostiku.Vzhledem k důležitosti včasného stanovení spolehlivé diagnózy pro jmenování adekvátní léčby je v současné době široce používána punkční transbronchiální a transparietální biopsie

KDY DOPORUČUJEME SARKOIDózu? ? ? 1. Podle výsledků radiačního vyšetření (rtg, fluorogram) - syndromy hilové lymfadenopatie diseminace 2. Podle obtíží: nevysvětlitelná slabost, únava, bolesti kloubů, snížené vidění, tep, suchý kašel, zvyšující se dušnost. 3. Pro další změny: erythema nodosum, otoky kloubů, Belova obrna, změny na kůži, lymfatické uzliny, hyperkalcémie, uveitida, poruchy refrakterního rytmu a

Sarkoidóza stadium 1 zvětšení mediastinálních a hilových lymfatických uzlin bez zapojení plicního parenchymu do procesu

Vyšetření pacienta se sarkoidózou: RADIČNÍ VYŠETŘENÍ lymfadenopatie kořenů plic a mediastina. Patologické změny v plicním parenchymu http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

CT vyšetření STEJNÉHO PACIENTA II. stadia sarkoidózy. Difuzní změny v obou plicích s přítomností mnohočetných polymorfních ložisek, s peribronchiálními vazbami a oblastmi se zvýšenou hustotou jako broušené sklo http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Rentgen, rentgenový počítačový tomogram a fotografie změněné oblasti kůže u 45letého pacienta. Diagnostika sarkoidózy nitrohrudních lymfatických uzlin a mírné sarkoidózy kůže. Histologicky ověřeno (pozorování

Sarkoidóza stadium 3 Sharlaimova I. R. 57 let, léze objevena v roce 1999, torakotomie - sarkoidóza (bez lymfatických uzlin)

Sarkoidóza, stadium 4 Známky fibrózy, zmenšení objemu zadních segmentů horních laloků, zadní posunutí průdušek, vzhled

1. Vzhledem k tomu, že míra spontánní remise je vysoká, není léčba indikována u asymptomatických pacientů se sarkoidózou stadia 1 [úroveň důkazu B]. 2. Protože míra remise je vysoká, léčba není indikována u asymptomatických pacientů se sarkoidózou II a Stupeň III pro lehkou plicní dysfunkci a stabilní stav [D]. 3. Perorální kortikosteroidy jsou léky první volby u pacientů s progresivním průběhem onemocnění podle rentgenových a funkčních dechových studií, s závažné příznaky nebo mimoplicní projevy vyžadující léčbu [B].

4. Léčba prednisolonem (nebo ekvivalentní dávkou jiného kortikosteroidu) je předepsána v dávce 0,5 mg/kg/den po dobu 4 týdnů, poté je dávka snížena na udržovací dávku ke kontrole příznaků a progrese onemocnění po dobu 6-24 měsíců [D]. 5. Bisfosfonáty by se měly používat ke snížení osteoporózy vyvolané steroidy [D]. 6. Inhalační kortikosteroidy nemají žádnou hodnotu v počáteční ani udržovací léčbě [B]. Mohou být použity u vybraných podskupin pacientů s těžkým kašlem [D]. 7. Jiné imunosupresivní a protizánětlivé léky mají omezenou hodnotu v léčbě sarkoidózy, ale měly by být zvažovány jako alternativní léčba, pokud SCS nekontroluje onemocnění nebo se rozvinou závažné nežádoucí reakce na intoleranci. Současným lékem volby je metotrexát [C]. 8. U konečného stadia sarkoidózy je třeba zvážit transplantaci plic [D].

Histiocytóza, granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, vzniká u lidí v mladém a středním věku, u více než poloviny pacientů jsou postiženy pouze plíce, ve 20 % jsou zjištěny kombinované změny na kostech, ve 20 % jsou změny lokalizované současně v několika orgánech

Klinické projevy nejsou specifické nebo vůbec chybí Spontánní pneumotorax se vyskytuje u 1/5 pacientů Průběh je benigní, v ojedinělých případech se tvoří plástevnaté plíce

Morfologicky jsou odhaleny histiocytární granulomy a cysty, některé granulomy mohou mít drobné kavity RTG obraz je difuzní bilaterální intersticiální infiltrace s drobnými fokálními stíny o velikosti 2-3 mm, často v horním a středním úseku

Řada studií prokázala neobvyklou dynamiku změn histiocytózy: nárůst solitárních malých ložisek na větší s dutinami ve středu, výskyt cyst se silnými stěnami, zmenšení velikosti cyst a dokonce jejich úplné vymizení během dynamické pozorování

CT sken ukazuje histiocytózu s Langerhansovými buňkami. A-difuzní centrilobulární noduly a mikrocystické změny B-mnohočetné malé cysty, některé z nich splývající, izolované subpleurální noduly. Parenchym umístěný mezi nimi je zhutněn jako matné sklo. D - progresivní destrukce parenchymu s tvorbou fibrózy D - výsledek

Plicní alveolární proteinóza X - patologické plnění alveolů proteinovým materiálem, Diagnóza - výplachová voda.

Goodpasture syndrom je imunozánětlivé onemocnění malých cév plic a ledvin. Etiologie neznámá; vzácné; může postihnout jakýkoli věk; častěji jsou postiženi mladí muži

Goodpastureův syndrom Klinické projevy jsou spojeny především s poškozením plic – kašel, hemoptýza, mírná dušnost. U většiny jsou příznaky glomerulonefritidy zaznamenávány již od prvních dnů onemocnění, charakteristická je klasická triáda: plicní krvácení, glomerulonefritida a protilátky proti antigenům hlavní membrány kapilár plic a ledvin

Morfologicky jsou pozorovány krvácení do dutiny alveolů s obrazem alveolitidy v ledvinových glomerulech nebo bez ní, patologie od fokálních proliferativních změn až po nekrotickou glomerulonefritidu RTG obraz různě velkých infiltrátů v obou plicích, zejména v hilových zónách

Goodpastureův syndrom Alveolární typ infiltrace, hlavně v oblasti hil v horním, středním a dolním poli

Wegenerova granulomatóza Etiologie je nejasná Vyvíjí se pomalu, v průběhu let Morfologicky nekrotické granulomy v horn. dýchací trakt a v plicích nekrotizující vaskulitida postihující tepny a žíly, glomerulonefritida s nekrózou a trombózou glomerulárních kliček

Klinika: horečka, kašel, dušení, hemoptýza.Začíná hnisavou rýmou, bolestí maxilárních dutin, nekrotický proces postihuje možná kosti a chrupavky. deformace obličeje Progrese vede k poškození průdušnice, velkých průdušek a plicní tkáně RTG snímek zpevnění plicního obrazce s malými fokálními stíny ložiska zhutnění plicní tkáně s rozpadovými dutinami

Wegenerova granulomatóza Mnohočetné tenkostěnné dutiny v posteriorní bazální oblasti kulatého a oválného tvaru, v subpleurální oblasti přecházejí v granulomatózní kompakty

Wegenerova choroba A-difuzní splývající acinární ložiska zhutnění v důsledku krvácení B-chronické změny po resorpci krvácení do plicní tkáně C-uzel s tenkostěnnou dutinou a horizontální hladinou tekutiny D-dutina se silnými stěnami

LÉČBA HISTIOCYTÓZY. 1. Konzervativní léčba spočívá v předepisování kortikosteroidů po dobu až 12 měsíců v množství 0,5–1 mg/kg tělesné hmotnosti s následným postupným snižováním dávky. Když proces postupuje a kortikosteroidy neúčinkují, používají se cytostatika, například metotrexát, vinblastin, cyklofosfamid. 2. Chirurgické metody se používají u lokalizovaných forem histiocytózy v kombinaci s radiační terapie. Zahrnují odstranění histiocytárních infiltrátů, lobektomii, pneumonektomii, pleurektomii a ve zvláště závažných případech s rozvojem respirační selhání držený

Zhoubná onemocnění krevního systému Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je onemocnění, které se vyskytuje s nádorovitým zmnožením lymfatických uzlin, charakterizovaným vlnovitým zvýšením teploty, pocením, svěděním kůže a postupně narůstající kachexií. Poškození sleziny, jater a kostní dřeně, což tomuto onemocnění dodává systémový charakter.

Morfologické změny: proliferace atypických retikulárních buněk s tvorbou obřích forem typických pro onemocnění - buňky Berezovsky-Stenberg-Guide, jejichž přítomnost je povinná pro diagnostiku. Ve většině případů jsou do procesu zapojeny lymfatické uzliny mediastina a kořeny plic a poté plicní tkáň a pleura. Vzhled plicních změn je známkou další generalizace procesu a výrazně zhoršuje prognózu.

Rentgenová sémiotika Formy LGM: Mediastinální Mediastinální-pulmonální plicní Mediastinální-pulmonální-pleurální První tři formy jsou nejčastější.

Mediastinální forma Rozšíření kardiovaskulárního stínu se zvětšenými lymfatickými uzlinami Kontury na postižené straně jsou zřetelné, polycyklické, jednotlivé oblouky vystupují nerovnoměrně v důsledku nestejné velikosti lymfatických uzlin Nejčastěji jsou postiženy přední horní lymfatické uzliny Léze může být jednostranné nebo oboustranné

S pravostrannou lokalizací je proces diagnostikován rychleji a jistěji: na pozadí vzduchových plic jsou viditelné i ne ostře zvětšené lymfatické uzliny. Na tomogramech není žádný stín azygos žíly a podél stěny průdušnice je viditelný hustý stuhovitý stín. Při levostranné lokalizaci vznikají diagnostické obtíže v důsledku přítomnosti cévních oblouků, mizí úhel mezi stínem oblouku aorty a a. pulmonalis.

U bilaterálních lézí se střední stín rozšiřuje v obou směrech, toto je obrázek známý jako „pipe sign“. Pokud jsou zvětšené l/s umístěny v různých hloubkách, pak tvoří polycyklické obrysy, vzor „scén“. Jasnost obrysů mediastina je zachována tak dlouho, dokud existuje pouzdro zvětšených uzlin. Když granulom roste, šíří se do okolních tkání a jasnost obrysů je vymazána.

Kromě mediastinálních lymfatických uzlin se na procesu podílejí lymfatické uzliny bronchopulmonální skupiny (podle různých autorů od 20,7 % do 29,6 %). Diferenciální diagnostika: s nespecifickou a tuberkulózní bronhadenitidou - celá skupina je zvětšená, s LGM - jedna nebo dvě lymfatické uzliny

Nejobtížnější diagnostika je u kombinovaných unilaterálních lézí lymfatických uzlin mediastina a bronchopulmonální skupiny, kdy je detekována nádorová uzel v kořenové zóně za přítomnosti zvětšených lymfatických uzlin v mediastinu na stejné straně.

Zachování průsvitu průdušek odlišuje tuto formu LGM od bronchogenní rakoviny. Podobný obraz může mít i neviditelný (malý) nádor plic s metastázami do mediastinálních a bronchopulmonálních lymfatických uzlin.Lymfogranulomatózní výrůstky mohou prorůstat do průdušek a způsobit úplný uzávěr

Mediastinálně-plicní forma Charakterizovaná kombinací lézí nitrohrudních lymfatických uzlin a plicní tkáně v důsledku: přímého prorůstání lymfogranulomu do mediastinální pleury do plicní tkáně metastázami přes lymfatické a krevní cévy

Schéma radiologických projevů mediastinálně-plicního LGM Mediastinální forma Zvětšené nitrohrudní lymfatické uzliny Přímé prorůstání do přilehlých částí plic Metastáza (lymfogenní, hematogenní) Medistinálně-plicní forma Zvětšené nitrohrudní lymfatické uzliny kombinované s Běžnými výběžky a - Intersticiální nodulární, nodulární ložiska zhutnění Omezené procesy Jednotlivá nodulární formace, segmentitida, lobititida, infiltrát

Běžné procesy mají charakteristický rentgenový obraz: stín rozšířeného cévního svazku nemá jasné hranice a ve formě hrubých příčných vláken přechází do plicní tkáně, změny jsou lokalizovány na jakékoli úrovni, odpovídají umístění zvětšené lymfatické uzliny a lineární stíny jsou odrazem lymfogranulomatózních muffů obalujících cévy a průdušky, ve vzácných případech lze pozorovat obraz specifické lymfangitidy

Nodulární změny ve stínu kulatého tvaru o velikosti od 1,5 cm do 3-5 cm s jasnými nebo nejasnými (v závislosti na růstové fázi lymfogranulomu) obrysy jakékoli lokalizace od subpleurálních oblastí po hilové oblasti; jejich sloučení lze pozorovat; často jsou umístěny ve značné vzdálenosti od sebe, zpravidla jsou lokalizovány na jedné straně; jak proces postupuje, fúze lymfogranulomů tvoří masivní infiltráty

Nodulární změny se projevují: jako mnohočetné jasně definované stíny, často lokalizované v bazálních segmentech na pozadí výrazného zhutnění intersticiální tkáně plic, s progresí se tvoří velké uzliny nebo masivní infiltráty

Ohniska infiltrativního zhutnění nepravidelně tvarovaného stínu o velikosti 3-4 cm bez jasných hranic, připomínající ohnisko zánětlivého zhutnění plicní tkáně v hilové zóně, není omezeno na jednu anatomickou strukturu, „zazdí“ průdušky, jehož lumen se zužuje, ale průchodnost zůstává, progrese může vést ke vzniku velkých nodulárních útvarů, poškození segmentu, laloku

Omezené procesy jednotlivá nodulární formace v plíci, kulatá, homogenní s jasnými konturami, lokalizace může být jakákoli (periferní části, hilová zóna, hluboko v parenchymu) zvětšené lymfatické uzliny kořene a mediastina Při absenci periferních lymfatických uzlin, např. radiologický obraz je považován za projev prim rakovina plic nebo nádorové metastázy jiného orgánu, protože u LGM je takový obraz zřídka pozorován.

Segmentitida a lobitida jsou detekovány, když plicní parenchym a alveolární aparát prorůstají do granulomatózní tkáně. RTG snímek: zhutnění segmentu nebo laloku bez jejich zmenšení objemu, průsvit průdušek zachován v tloušťce zhutněné tkáně, lokalizace - dle anatomické stavby

Izolovaná plicní forma je extrémně vzácná Klinické příznaky: kašel, bolest na hrudi P obrázek: jasně definované homogenní stíny v dolních partiích se stejnou frekvencí v pravé a levé plíci. Změny mohou být jednotlivé nebo vícenásobné; v druhém případě jsou kolem jediného uzlu malé uzliny ve stejné plíci a velké uzliny na druhé straně.

Mediastinálně-pulmonálně-pleurální forma Zapojení pleury do procesu je pozorováno při prorůstání subpleurálně lokalizovaných granulomů Frekvence pleurálního poškození se pohybuje od 2 % do 27,2 %. Charakteristická je rychlá akumulace velkého množství tekutiny navzdory jejímu odstranění.V pleurálním výpotku se specifické buňky nacházejí extrémně zřídka.Vzhled pleurálního výpotku může být způsoben zablokováním lymfatických uzlin kořenů zóny granulomatózní tkání.

Pleurální forma je vzácná Někteří autoři pochybují o možnosti izolovaného poškození pohrudnice a zvažují změny na pohrudnici v souvislosti s mikrogranulomy lokalizovanými v subpleurálních oblastech RTG může odhalit ztluštělou pohrudnici s nejasnou vnitřní konturou (naznačující postižení parenchymu v procesu), může být v pleurálních dutinách volná tekutina.

Lymfosarkom a retikulosarkom mají mnoho společných radiologických projevů, když je proces lokalizován v různých orgánech, včetně hrudní dutiny - plíce, mediastinum, pleura. Při pečlivém vyšetření je vždy možné stanovit primární ohnisko růstu nádoru, což naznačuje, že tyto nádory nejsou primárním generalizovaným procesem.

Onemocnění se projevuje vznikem izolovaného jednotlivého nádorového uzlu, který se často nepodaří zjistit a pak je onemocnění diagnostikováno ve fázi generalizace. Primární lokalizace retikulo- a lymfosarkomu je pozorována především v lymfatických uzlinách mediastina. plíce a pohrudnice jsou zapojeny do procesu i při generalizaci mnohem méně často. léze mediastinálních lymfatických uzlin jsou u retikulosarkomu pozorovány přibližně 2krát častěji

Rentgenový obraz závisí na povaze nádorového bujení a stupni zvětšení lymfatických uzlin a projevuje se: v některých případech se jedná o velké kulovité stíny o průměru 4-6 cm s jasnými obrysy, umístěné v mediastinu zatlačením mediastinální pohrudnice, u jiných může být jednostranná nebo oboustranná léze - může dojít k rozšíření cévního stínu v obou směrech a jednak se může kontura narovnat a všechny oblouky jsou vyhlazeny a dále druhý může mít polycyklický vzhled, splývající se zvětšenými lymfatickými uzlinami kořene a tvořící jediný konglomerát s jasnými obrysy

RTG snímek se zvětšením lymfatické uzliny v předozadním směru nevykazuje výrazné rozšíření stínu cévního svazku, pouze studie v laterální projekci ukazuje ztmavnutí retrosternálního prostoru, ve fázi infiltrativní růst, objevují se hrubé těžké stíny vycházející z konglomerátu zvětšených lymfatických uzlin, které doprovázejí cévy a průdušky

Rentgenový snímek na tomogramech ukazuje vrůstání nádorových hmot do stěny průdušek a zúžení jejich průsvitu, při generalizaci procesu dochází k metastázám v plicní tkáni: od drobné nodulární diseminace po segmentitidu a lobitu s jasně viditelnými průsvity průdušek, velké jasně ohraničené stíny od 1 cm, infiltrují do 3 -3, 5 cm bez jasných hranic.

S retikulosarkomem je plicní tkáň postižena v 67%, s lymfosarkomem - velmi zřídka. RTG obraz plicních změn nemá specifické znaky umožňující odlišit lymfosarkom a retikulosarkom.

Periarteritis nodosa je alergické onemocnění (kolagenóza), při kterém jsou postiženy všechny vrstvy stěn. cévy hlavně tepny Morfologie: změny na cévách se rozvíjejí jako endarteritida s rozvojem mnohočetných drobných aneuryzmat (proto název „alergická polyarteritida“ přesněji vystihuje podstatu onemocnění) Klinika pro poškození plic: kašel, hemoptýza, bolest při dýchání. V některých případech jsou změny na plicích hlavní součástí komplexu klinických příznaků.

RTG příznaky 1) oboustranná symetrická léze 2) hilové zhutnění vějířovitě se rozbíhající od kořenů ve formě tenkých vláknitých stínů (vaskulitida, perivaskulární infiltrace v důsledku zvýšené vaskulární permeability) 3) může dojít k difuznímu zvětšení plicního vzoru s malými fokálními stíny (od 2-3 mm do 1 cm) hlavně ve středních a dolních polích (často vede k chybné diagnóze tuberkulózy)

RTG příznaky 4) s poškozením velkých chobotů, je pozorován obraz plicního infarktu, možná 5) s rozpadem - obraz plicního abscesu, 6) může být miliární diseminace, 7) s poškozením pleurálních cév - pleurisy vyvíjí se (zřídka)

Systémový lupus erythematodes Morfogeneze: vaskulitida se změnami v intersticiální tkáni Postiženy jsou především drobné tepny a arterioly, v jejich stěnách se ukládá fibrinoid, jehož množství se postupně zvyšuje, což vede k destrukci svalových a elastických prvků stěny a tvorba aneuryzmat

RTG snímek SLE: zesílení a deformace plicního obrazce, stíny cév jsou široké, klikaté s místy nerovnými obrysy, fokální stíny, vysoké postavení dómů bránice je způsobeno poškozením její svalů a pokles tonusu, v některých případech - ztluštění plicního vzoru a diskovitá atelektáza s převládajícím poškozením intersticiální tkáně, plicní vzor má retikulární vzhled

RTG obraz SLE: v důsledku častého poškození ledvin u SLE je často pozorován intersticiální edém v plicích, pleurální výpotek je považován za projev polyserozitidy - klasický znak SLE. Serózní fibrinózní pleuristika je charakterizována tendencí k rozvoji adhezivních procesů s malým množstvím výpotku a přidání sekundární infekce vede k rozvoji pneumonie, abscesů, gangrény plic a pleurálního empyému.

Pro cenovou nabídku: Avdeev S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Difuzní parenchymální onemocnění plic: co nového jsme se naučili v roce 2011? // RMJ. 2012. č. 6. str. 265

Idiopatická plicní fibróza

Účinnost inhibitoru tyrozinkinázy u idiopatické plicní fibrózy
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je progresivní plicní onemocnění charakterizované špatnou prognózou a vysokou úmrtností. Aktivace tyrozinkinázových receptorů hraje významnou roli v patogenezi onemocnění, proto jsou určité naděje vkládány do použití inhibitorů těchto receptorů v léčbě IPF. Cílem této studie bylo porovnat účinnost a bezpečnost 4 různých dávek BIBF 1120, intracelulárního inhibitoru tyrozinkinázy, u pacientů s IPF.
Do 12měsíční multicentrické, randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studie (fáze II) bylo zařazeno 428 pacientů s IPF (320 mužů, průměrný věk 65 let, průměrná nucená vitální kapacita plíce (FVC) - 80,2 %, průměrná difuzivita pro oxid uhelnatý (DLCO) - 3,6 mmol/min./kPa). Pacienti zahrnutí do studie byli randomizováni k podávání placeba nebo BIBF 1120 v jedné z následujících dávek: 50 mg 1krát/den, 50 mg 2krát/den, 100 mg 2krát/den. nebo 150 mg 2krát denně. do 52 týdnů.
Léčba pacientů s BIBF 1120 v maximální dávce 150 mg 2krát denně. byla doprovázena snížením ročního poklesu FVC o 68,4 % ve srovnání s placebem (0,06 L vs 0,19 L, p=0,01). Po opakované statistické analýze stratifikované podle dávkové skupiny BIBF 1120 na konci studie byla míra ročního poklesu FVC stále nižší ve skupině pacientů užívajících 150 mg dvakrát denně ve srovnání se skupinou s placebem (0,04 l oproti 0,19 l) (Obr. 1). Změna celkového objemu plic (TLV) ve srovnání s výchozími hodnotami byla výraznější u těch, kteří dostávali placebo, než když byli léčeni BIBF 1120 v dávce 150 mg 2krát denně. (−0,24 l vs. 0,12 l, str< 0,001). Изменение SpO2 в покое от základní linie pro skupiny pacientů užívajících lék 100 mg 2krát denně. (+0,1 %) a 150 mg 2krát denně. (−0,2 %) se významně lišila od dynamiky SpO2 ve skupině s placebem (−1,3 %). Žádný léčebný režim nebyl spojen s významnými změnami v DLCO a ušlé vzdálenosti v testu 6minutové chůze (6-MW).
Podíl pacientů s klinick výrazná změna Skóre kvality života podle dotazníku St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) (≥ 4 body) bylo významně vyšší u těch, kteří užívali studovaný lék v dávce 100 mg 2krát denně. a 150 mg 2krát denně ve srovnání se skupinou s placebem (32,6 a 29,1 % vs. 16,1 %). Počet exacerbací IPF byl nejmenší ve skupině užívající BIBF 1120 v dávce 150 mg 2krát denně a největší ve skupině užívající placebo (2,4 vs 15,7 na 100 pacientoroků, p = 0,02) (obr. 2). Mezi srovnávanými skupinami nebyly rozdíly v celkové mortalitě.
Celkový počet nežádoucích účinků se mezi skupinami významně nelišil. Podíl pacientů se závažnými nežádoucími účinky byl nižší mezi těmi, kteří užívali studovaný lék v dávce 150 mg 2krát denně. ve srovnání s těmi, kteří užívali placebo (27,1 vs 36,0 %), však ve stejné skupině byla vyšší míra vysazení léku z důvodu rozvoje nežádoucích účinků než ve skupině s placebem (30,6 vs 25,9 %).
Studie fáze II tedy prokázala přijatelnou účinnost a bezpečnost nového inhibitoru tyrozinkinázy BIBF 1120 v léčbě pacientů s IPF. Použití maximálních dávek léku (150 mg 2krát denně) bylo tedy doprovázeno poklesem ročního poklesu FVC spolu se zlepšením řady dalších ukazatelů: snížení počtu exacerbací IPF a související zlepšení kvality života pacientů dle dotazníku SGRQ. Nejčastějšími nežádoucími účinky byly gastrointestinální a jejich závažnost byla mírná nebo střední.
Léčba gastroezofageálního refluxu
spojené se zvýšeným přežitím u idiopatické plicní fibrózy
U pacientů s IPF je vysoká prevalence gastroezofageálního refluxu (GER). Prevalence proximálního a distálního GER, hodnocená pomocí jícnové pH-metrie, je 67–88, respektive 30–71 %. Patofyziologický význam GER u IPF zůstává nejasný. Tato studie zkoumala vztah mezi GER a IPF u velké kohorty dobře definovaných pacientů.
Studie zahrnovala 204 pacientů s IPF (69 % mužů, průměrný věk 70 let, průměrný index tělesné hmotnosti 29 kg/m2, 71 % účastníků studie byli aktivní nebo bývalí kuřáci, průměrná FVC 69 %, průměrná DLCO 47 % ).
Příznaky GER byly detekovány u 34 % pacientů, anamnéza GER byla přítomna u 45 % pacientů. V době diagnostiky IPF přibližně polovina pacientů užívala léky k léčbě GER (86 osob - inhibitory protonové pumpy, 12 osob - blokátory H2-histaminu), 11 pacientů podstoupilo operaci fundoplikace Nissen kvůli GER.
Medián přežití v této kohortě byl 1079 dní. V univariační analýze byly prediktory lepšího přežití: ženské pohlaví (poměr šancí (OR) 0,64), vyšší FVC (OR 0,97), TLC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), přítomnost symptomů GER (OR 0,62), stanovené diagnóza GER (NEBO 0,57), užívání léků na GER (NEBO 0,51), fundoplikace Nissen (OR 0,29).
V obou upravených modelech byly vyšší FVC (OR 0,98), DLCO (OR 0,98) a užívání léků k léčbě GER (OR 0,47) spojeny s lepším přežitím. Mezi pacienty léčenými pro GER bylo více žen (39 % vs. 23 %), vyšší prevalence kašle (92 % vs. 81 %) a méně fibrózy (14 % vs. 19 %).
Souhrnně lze říci, že tato studie ukazuje, že použití léků k léčbě GER u pacientů s IPF je spojeno s menším množstvím plicní fibrózy a lepším přežitím. Toto pozorování podporuje hypotézu, že GER a chronická mikroaspirace mohou hrát důležitou roli v patofyziologii IPF.
Progrese idiopatické plicní fibrózy: asymetrické léze
U IPF dochází k distribuci fibrózních změn mezi pravou a levé plíce a distribuce těchto změn v plicní tkáni v čase není známa. Asymetrická IPF (aIPF) poskytuje jedinečnou příležitost k lepšímu pochopení patogeneze a progrese IPF. Tento článek uvádí výsledky případové a kontrolní studie, která popisuje klinické charakteristiky aIPF, zejména asociaci onemocnění s GER; Jsou uvedeny radiologické a funkční rysy, výsledky onemocnění včetně progrese na počítačové tomografii s vysokým rozlišením (HRCT), exacerbace a mortalita a srovnání asymetrické a symetrické IPF. 32 pacientů s aIPF bylo porovnáno se 64 kontrolními pacienty se symetrickou IPF.
Soubor aIPF tvořilo 26 mužů a 6 žen, průměrný věk v době diagnózy IPF byl 69 let. IPF byla asymetrická již při prvním vyšetření u 29 (90,6 %) pacientů a iniciálně symetrická u 3 (9,4 %) pacientů. Při zařazení do studie byla plicní fibróza výraznější v pravé plíci u 20 (62,5 %) pacientů a v levé plíci u 12 (37,5 %) pacientů. GER byl diagnostikován u 20 (62,5 %) pacientů. Ve srovnání s kontrolními pacienty byli pacienti s aIPF významně starší (69±7 vs. 63±12 let), častěji trpěli GER (62,5 vs. 31,3 %) a měli zachovalejší DLCO (52±19 vs. od 43±13 %).
U pacientů s aIPF byl průměrný HRCT index asymetrie 0,50, to znamená, že procento fibrózy v nejvíce postižené plíci bylo 3x vyšší než ve druhé plíci. Plicní fibróza byla jednoznačně jednostranná u 2 pacientů. Emfyzém byl zjištěn u 9 (28 %) pacientů. Čtyři pacienti měli speciální formu aIPF s těžkou fibrózou na jedné plíci a emfyzémem na druhé.
Byla odhalena významná korelace mezi celkovým procentem fibrózy a FVC (% predikované): r=-0,52. Když byla HRCT opakována (po 32±26 měsících), bylo zaznamenáno, že celkové procento fibrózy významně vzrostlo u všech pacientů v průměru o 13,3 %. Plicní fibróza zůstala jasně asymetrická u 20 (86,9 %) pacientů a stala se symetrickou u 3 (13,1 %) pacientů po bilaterálních exacerbacích.
Míra přežití u pacientů s aIPF a symetrickou IPF byla podobná, s pravděpodobností přežití po 1, 3 a 5 letech: 75 % proti 87 %, 53 % proti 63,3 % a 50 % proti 51,4 %, v tomto pořadí.
AIPF tedy může být způsobeno několika základními stavy, včetně GER. GER může přispět jak k progresi IPF, tak k rozvoji exacerbací.
Virová infekce při akutní exacerbaci idiopatické plicní fibrózy
IPF je progresivní onemocnění neznámé etiologie spojené s rozvojem plicní fibrózy, které je obtížně léčitelné. I přes neustálý vývoj funkčních ukazatelů klinický obraz vyznačující se relativně stabilním průběhem a epizodami náhlého zhoršení, které jsou často fatální. Takové epizody se nazývají „exacerbace“. Účelem této studie je ukázat, zda je exacerbace IPF spojena s virovou infekcí.
Do studie bylo zařazeno 43 pacientů s exacerbací IPF. Medián doby od začátku onemocnění do rozvoje exacerbace byl 85 dní. U 28 % pacientů se během rozvoje exacerbace vyskytly příznaky podobné viru – horečka a myalgie. U 4 pacientů (9 %) s exacerbací PCR metoda byly identifikovány respirační viry (u 2 - rhinovirus, u 1 - koronavirus-OS43 a u 1 - virus parainfluenzy-1). U žádného z pacientů se stabilní IPF nebyly viry detekovány. Pomocí DNA microarrays byla detekována přítomnost transfuzí přenášeného viru (TTV) a lidských herpetických virů. Při provádění genomově specifické PCR analýzy dalších 15 pozitivní vzorky MÍČ. Mezi těmito viry byl pouze TTV významně častější ve skupině s exacerbací IPF ve srovnání s kontrolami (28 % vs. 0 %, p=0,0003). Ve čtyřech vzorcích byly detekovány 2 viry (2 - TTV a rhinovirus, 1 - TTV a virus parainfluenzy-1 a 1 - TTV a virus herpes simplex). Ve 33 % případů exacerbace byly tedy detekovány viry, zatímco v případě stabilního onemocnění nebyly viry detekovány v žádném ze vzorků (p<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
Při srovnání TTV-pozitivních a TTV-negativních pacientů bylo zjištěno, že u prvních bylo onemocnění závažnější, z nichž 58 % vyžadovalo mechanickou ventilaci, zatímco ve skupině TTV-negativních pouze 29 % (p = 0,09 ). Navíc ve skupině TTV pozitivních zemřelo 75 % do 60 dnů a ve skupině TTV negativní byl podíl úmrtí 42 % (p = 0,06). Medián přežití u TTV-pozitivních pacientů byl 29 dnů (oproti 88 dnům u TTV-negativních pacientů (p=0,19)), ale přítomnost TTV-pozitivního testu nebyla u této skupiny pacientů prediktorem přežití. U 27 % pacientů s exacerbací IPF a u 16 % pacientů se stabilní IPF byl PCR test na TTV v krevním séru pozitivní, ale mezi tímto ukazatelem v krevním séru a tekutině BAL nebyla žádná korelace. Infekce TTV byla detekována v tekutině BAL u 24 % pacientů s ALI a nebyly nalezeny žádné významné rozdíly mezi frekvencí detekce TTV u pacientů s ALI a exacerbací IPF.
Patogenetická role TTV při exacerbaci IPF je tedy nejasná. Je možné, že rozvoj infekce TTV vede k akutnímu alveolárnímu poškození a rozvoji exacerbace. Pokud ano, tento proces není pro IPF jedinečný, protože tento virus se u pacientů s ALI vyskytuje přibližně stejně často. Ačkoli nelze vyloučit roli TTV v patogenezi exacerbací u IPF, je také možné, že akutní alveolární poškození spouští lokální virovou replikaci nebo může vést ke zvýšené mikrovaskulární permeabilitě a infekci v plicích. V tomto případě je přítomnost TTV v plicním prostoru spíše důsledkem zánětu v plicích než jeho příčinou.
Exogenní alergická alveolitida
Morfologická diverzita chronického onemocnění chovatelů holubů: klinický obraz a přežití
Exogenní alergická alveolitida (EAA) je difuzní parenchymální plicní onemocnění spojené s rozvojem imunitní odpovědi na vdechnutí různých organických částic. V Mexiku jsou jedním z nejčastějších antigenů způsobujících vývoj EAA ptačí proteiny, které vyvolávají rozvoj takzvané „holubí nemoci“ (PD). Nejčastější histopatologickou změnou pozorovanou u EAA je granulomatózní intersticiální bronchiolocentrická pneumonitida, charakterizovaná výraznou intersticiální mononukleární infiltrací s přítomností nenekrotizujících špatně definovaných granulomů. V chronickém stadiu se může objevit fibróza různé závažnosti. Byly však popsány i další morfologické změny, včetně relativně homogenního intersticiálního zánětu a fibrózy, připomínající nespecifickou intersticiální pneumonii (NSIP), a také periferní fibrózu s tvorbou fibroblastických ložisek, připomínající obvyklou intersticiální pneumonii (UIP).
V této studii byl u 110 pacientů s diagnózou GD popsán klinický obraz a hodnoceno přežití u různých morfologických typů EAA: organizující se pneumonie (OP), bronchocentrická fibróza (BCF) a neklasifikovaná EAA.
Průměrný věk pacientů byl 45±12 let, průměrná doba trvání symptomů byla 25±32 měsíců. Všichni pacienti zaznamenali přítomnost dušnosti a kašle, změny na terminálních falangách prstů jako „bubínkové tyčinky“ byly zjištěny u 56 % pacientů. Všichni pacienti měli restriktivní funkční změny (FVC 54,5±17 % predikované), hypoxémii v klidu (SpO2 85,7±6,7 % pacientů), zhoršení fyzickou aktivitou (SpO2 72±8 %).
Typická histologická varianta EAA byla identifikována u 58 pacientů, NSIP - u 22, AIP - u 10, smíšená - u 9, organizující se pneumonie - u 3, BCF - u 3 a neklasifikovaná - u 5. Fibroblastická ložiska byla zjištěno u 20 % s typickou EAA, 30 % s variantou podobnou NSIP a ve všech pozorováních s EAA podobnou AIP. HRCT odhalila, že zánětlivá povaha změn převažovala u 75 % pacientů s typickou EAA, 69 % s NSIP-like, 14 % s AIP-like variantami HD (p<0,05).
Při analýze přežití byly zjištěny rozdíly mezi morfologickými skupinami DKK (obr. 3). OR pro mortalitu pro skupinu pacientů s variantou podobnou AIP ve srovnání s typickou EAA tedy byla 4,19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Hypersenzitivní pneumonitida
a kontaminaci mykobakteriemi
kovoobráběcí kapaliny
EAA může být způsobena působením různých antigenů, včetně bakteriálních. V literatuře existují důkazy o možném výskytu EAA při kontaktu s kovoobráběcími kapalinami (MLF). Rychle rostoucí mykobakterie (FGM) jsou jedním z etiologických faktorů vzniku EAA způsobené kontaktem s MOG. Účelem této studie je identifikovat antigen, který může být spojen s rozvojem EAA způsobeným expozicí MFA.
Studie zahrnovala 13 pacientů s EAA asociovanou s MOG, potvrzenou podle klinických, biologických a radiologických kritérií, 12 osob, které byly v kontaktu s MOG (pracující ve stejných továrnách a vykonávající stejnou práci jako pacienti s EAA) bez klinických příznaků , 18 zdravých dobrovolníků.
Průměrný věk pacientů s EAA byl 46,3 let. Všech 13 pacientů vykazovalo zlepšení klinických příznaků jeden rok po ukončení kontaktu s MOG. Bylo provedeno sérologické vyšetření na průkaz antigenů proti Aspergillus fumigatus a Pseudomonas, výsledky byly negativní. M. immunogenum byla izolována ze 40 % vzorků MOG, Bacillus spp. - ze 42 %, gramnegativní bakterie (kromě Pseudomonas spp.) - z méně než 12 % vzorků, houby - z 11 % vzorků. Elektrosynerezní analýza byla provedena na vzorcích kapaliny k detekci precipitinů proti M. immunogenum, F. solani a B. simplex. U antigenu M. immunogenum byl počet precipitinových oblouků signifikantně vyšší u pacientů s MOS-asociovanou EAA než v kontrolní skupině, která měla kontakt s MOS. Při prahu 5 precipitačních oblouků byla senzitivita testu 77 % a specificita 92 %. U této skupiny pacientů byl také významně zvýšen IgG specifický pro M. imunogen.
Přítomnost M. immunogenum ve více než 40 % vzorků MOG, stejně jako identifikace specifických precipitinů vůči M. immunogenum v krevním séru pacientů s MOG-asociovanou EAA, tedy naznačuje, že kontakt s kontaminovaným MOG může být příčinou rozvoje EAA. Pravidelné testování vzorků MMF a přiměřená ochrana pracovníků vystavených MMF zabrání rozvoji SZÚ u této populace.
Cystická onemocnění plic
Účinnost a bezpečnost sirolimu
s lymfangioleiomyomatózou
Lymfangioleiomyomatóza (LAM) je vzácné systémové onemocnění charakterizované cystickou destrukcí plicní tkáně, chylózním pleurálním výpotkem a abdominálními nádory (renální angiomyolipomy). U většiny pacientů se do 10 let od začátku onemocnění rozvinou respirační poruchy, recidivující pneumotorax a hypoxémie. Buňky hladkého svalstva infiltrující plicní tkáň také cirkulují v krvi a obsahují bialelické mutace, které inaktivují gen TSC. Ztráta funkce genu TSC spouští signální dráhu mTOR, která reguluje četné buněčné funkce, včetně buněčného růstu, motility a přežití buněk. Lék sirolimus blokuje aktivaci mTOR a obnovuje fungování defektního genu TSC.
Tento článek přináší výsledky mezinárodní multicentrické, randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studie, která zkoumala efekt roční terapie inhibitorem mTOR sirolimus na plicní funkce u pacientů s LAM.
Pacienti byli vybráni k účasti ve studii s pomocí LAM Foundation. Studie zahrnovala screeningovou návštěvu, 12měsíční období léčby a 12měsíční období pasivního pozorování, během kterého pacienti nedostávali studovaný lék. Pacienti byli náhodně rozděleni v poměru 1:1 k perorálnímu podávání sirolimu v počáteční dávce 2 mg/den. nebo placebo. Při každé návštěvě byla měřena koncentrace sirolimu v krvi a dávka léku byla měněna tak, aby se jeho koncentrace udržela v rozmezí 5–15 pg/ml.
Celkem bylo randomizováno 89 pacientů: 43 na placebo a 46 na sirolimus. Ve skupině s placebem se FEV1 během 12 měsíců snížilo. o 12±2 ml/měsíc. z počáteční úrovně. Ve skupině se sirolimem byl pokles FEV1 1±2 ml/měsíc, což znamenalo stabilizaci plicních funkcí během léčby. Absolutní rozdíl v průměrné změně FEV1 během léčebného období mezi skupinami byl 153 ml (rozdíly jsou signifikantní) (obr. 4). Pokles FVC během léčby byl -11±3 ml/měsíc. ve skupině s placebem a +8±3 ml/měsíc. ve skupině sirolimus, což znamenalo významné zlepšení plicních funkcí během aktivní terapie. Absolutní rozdíl v průměrné změně FVC během terapie mezi skupinami byl 226 ml (obr. 4).
Kvalita života podle dotazníků Functional Performance Inventory a vizuální analogové škály EuroQOL ve skupině se sirolimem významně zlepšila během 12 měsíců. léčba na rozdíl od skupiny s placebem. Průměrné hladiny LAM-specifického lymfogenního faktoru vaskulárního endoteliálního růstového faktoru D (VEGF-D) byly podobné v obou skupinách na začátku, ale po 6 a 12 měsících. ve skupině se sirolimem byly významně nižší než ve skupině s placebem.
Během následujícího roku pasivního pozorování se FEV1 snížila v obou skupinách (o 8±2 ml/měsíc ve skupině s placebem a o 14±3 ml/měsíc ve skupině se sirolimem, rozdíly nebyly významné). Podobně nebyly zjištěny žádné významné rozdíly v dynamice FVC za 24 měsíců. Průměrná hladina VEGF-D ve 24 měsících. zůstala zvýšená ve skupině s placebem (2107±2146 pg/ml) a snížena ve skupině se sirolimem (930±461 pg/ml).
Mezi nejčastější nežádoucí účinky v průběhu léčby patřily záněty sliznic trávicího traktu, průjem, nauzea, hypercholesterolemie, kožní vyrážka a otoky dolních končetin. Ve skupině se sirolimem byly významně častější nežádoucí účinky související s kostní dření a krví, gastrointestinální příhody, dermatologické problémy, metabolické poruchy nebo změny laboratorních parametrů, muskuloskeletální poruchy a nežádoucí účinky související s měkkými tkáněmi; bolesti a neurologické syndromy, poruchy zraku nebo jiné oftalmologické problémy.
Léčba pacientů s LAM sirolimem po dobu 1 roku tedy stabilizovala FEV1, zlepšila kvalitu života a některé funkční charakteristiky. Pozitivní vliv na průchodnost průdušek vymizel po vysazení léku. Léčba sirolimem byla spojena s vyšším výskytem nežádoucích účinků než u placeba, i když závažné nežádoucí účinky se v obou skupinách vyskytovaly v podobné míře.
Plicní projevy syndromu
Burt-Hogg-Dubé': cystické změny
a plicní histiocytom
Burt-Hogg-Dubé syndrom (BHD) je autozomálně dominantní genodermatóza, která predisponuje ke vzniku folikulárních hamartomů kůže, cystickým změnám na plicích, pneumotoraxu a renálním novotvarům. FCD syndrom je způsoben mutací v genu FCD (FLCN), který je lokalizován v krátkém raménku chromozomu 17 (17p11.2) a kóduje syntézu tumor supresorového proteinu folikulinu. Typickými kožními lézemi pro syndrom BCD jsou fibrofolikulom (FF) a trichodiskom (TD), což jsou mnohočetné malé papuly na kůži obličeje, krku a horní části trupu. U většiny pacientů se rozvine cystické onemocnění plic, často s recidivujícím pneumotoraxem. Poškození ledvin se projevuje různými histologickými variantami renálního karcinomu. Tento článek popisuje plicní léze spojené se syndromem BCD u 12 pacientů se syndromem BCD ve třech rodinách žijících ve Velké Británii a Itálii.
Kožní léze byly diagnostikovány u 7 pacientů, ledvinové léze u 2 pacientů, cystické plicní léze u 9 (75 %) pacientů. Průměrný věk v době diagnózy byl 44,6 let; 8 (66 %) pacientů byli muži. U 4 (33 %) pacientů (ve věku 47–57 let) se rozvinul recidivující pneumotorax (od jedné do tří epizod). Byly detekovány plicní tenkostěnné cysty kulatého nebo oválného tvaru o velikosti 3-57 mm (větší se nacházely v dolních částech plic), obklopené nezměněnou plicní tkání, s tloušťkou stěny od neviditelných do 2 mm. pomocí HRCT v malých počtech ve všech plicních polích u 9 (75 %) pacientů ve věku 24–85 let (obr. 5).
Histologické vyšetření odhalilo cystickou dilataci alveolárních vývodů v rozsahu od mikroskopického až po několik milimetrů v průměru. Tenkostěnné cysty byly vystlány kubickým epitelem v nepřítomnosti vláknité nebo hladké svalové tkáně v jejich stěnách. U jednoho pacienta byl identifikován jeden uzel o průměru 12 mm v dolním laloku levé plíce, který byl resekován; Histiocytom byl diagnostikován morfologicky a imunofenotypově.
Syndrom BCD je tedy jednou z cystických lézí plic, které je nutné vzít v úvahu při diferenciální diagnostice cystických plicních onemocnění (která zahrnuje také LAM, histiocytózu X, pneumonii způsobenou Pneumocystis, lymfocytární intersticiální pneumonii a metastatické onemocnění plic u adenokarcinomů a málo diferencovaných sarkomů).
Bronchiolitida
Těžká chronická bronchiolitida
jako prvotní projev prim
Sjögrenův syndrom
Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění charakterizované lymfoidní infiltrací exokrinních žláz. Rozlišuje se primární Sjögrenův syndrom, systémové onemocnění neznámé etiologie, a sekundární Sjögrenův syndrom, který doprovází další autoimunitní onemocnění. Onemocnění se nejčastěji projevuje rozvojem astenie a syndromu „suchosti“ (xerostomie a xeroftalmie), méně často systémovými projevy včetně poškození dýchacího systému.
Je známo, že téměř u poloviny pacientů lze při biopsii detekovat lymfoplasmacytickou infiltraci stěny dýchacích cest a bronchiální hyperreaktivitu při FVD. Ke klinicky významnému poškození dýchacího systému dochází podle některých autorů pouze u 9 % pacientů s primárním Sjögrenovým syndromem.
Tato práce popisuje 5 klinických případů pacientů s těžkou bronchiolitidou a chronickým respiračním selháním spojeným s primárním Sjogrenovým syndromem. Mezi pacienty byly 4 ženy a 1 muž, průměrný věk v době diagnózy se pohyboval od 38 do 70 let (v průměru 58 let). U všech pacientů byla dominantní dušnost trvající od 1 do 144 měsíců. (10 měsíců v průměru), chronický kašel a tvorba sputa. Čtyři pacienti vyžadovali dlouhodobou oxygenoterapii pro těžkou hypoxémii. Tři měli v anamnéze opakované infekce horních cest dýchacích.
Při analýze HRCT orgánů hrudníku byla u všech pacientů vizualizována středně závažná bronchiektázie na pozadí mnohočetných difuzních malonodulárních plicních lézí. V době diagnózy 3 pacienti vykazovali známky alveolitidy, které vymizely po antibiotické terapii a fyzioterapii. Podle údajů FVD byla u všech pacientů diagnostikována bronchiální obstrukce. Mikrobiologické vyšetření aspirátu bronchiálního stromu prokázalo růst Pseudomonas aeruginosa u 1 pacienta a Staphylococcus aureus u dalšího 1 pacienta. Ve 4 případech byla provedena bronchoalveolární laváž (BAL), která odhalila zvýšenou cytózu, především v důsledku neutrofilů (80 %). Antinukleární protilátky byly detekovány u všech pacientů, anti-SSA protilátky byly detekovány u 2 pacientů. Všichni pacienti dostávali inhalační glukokortikosteroidy (ICS) a dlouhodobě působící β2-agonisty a také fyzikální terapii ke zlepšení bronchiální drenáže. Za celou dobu sledování bylo zaznamenáno výrazné zlepšení u 3 pacientů, recidivující respirační infekce byla zjištěna u 3 pacientů, z nichž 1 zemřel na zápal plic.
Praktici by tedy neměli zapomínat na riziko rozvoje respiračního poškození na pozadí systémových onemocnění. Podávání makrolidů, IKS a bronchodilatancií může výrazně zlepšit průběh těžké bronchiolitidy obliterans.
Intersticiální onemocnění
plíce a kouření
Objemy plic a emfyzém u kuřáků s intersticiálními změnami
V současné době se hromadí stále více informací o tom, že kouření tabáku může kromě CHOPN způsobit vznik oblastí se zvýšenou hustotou plic – intersticiálních změn (IS), detekovaných HRCT. Není známo, do jaké míry jsou tyto poruchy spojeny s menším emfyzémem a menším poklesem celkové kapacity plic (TLC) s pokračujícím kouřením. Účelem této studie bylo studovat vztah mezi známkami IS, AEL a emfyzémem stanoveným pomocí HRCT na kohortě kuřáků se zkušeností delší než 10 balených let.
Studie zahrnovala 2508 kuřáků s historií kouření alespoň 10 balených let, ve věku 45-80 let, z 21 center ve Spojených státech. Studie nezahrnovala osoby s plicními chorobami jinými než astma, CHOPN a emfyzém.
HRCT bylo provedeno u 2416 pacientů, z toho 1171 žen, 613 černochů, 1060 aktivních kuřáků a 1002 CHOPN. U 1361 (56 %) pacientů nebyl na HRCT detekován žádný IS, 861 (36 %) mělo neurčitý (méně než 5 % plochy plic) IS a 194 (8 %) bylo identifikováno jako IS. Ve srovnání s jedinci bez IS byli pacienti s IS starší (64 vs. 60 let), měli vyšší index tělesné hmotnosti (28 vs. 27) a měli delší kuřáckou anamnézu (44 balíčkových let vs. 40). Pacienti s IS měli menší pravděpodobnost, že budou trpět CHOPN (32 % vs. 41 %), mají nižší TLC (5,02 l vs. 5,7 l) a nižší dechový objem (2,67 l vs. 3,13 l).
V upraveném modelu došlo u pacientů s IS ke snížení celkového objemu plic a dechového objemu ve srovnání se skupinou bez takových změn. Závažnost emfyzému byla také nižší u jedinců s IS. Pravděpodobnost CHOPN u pacientů s IS byla o 47 % nižší než u pacientů bez IS.
Stratifikace pacientů na základě přítomnosti nebo nepřítomnosti CHOPN odhalila, že AI jsou spojeny se snížením TLC jak u pacientů s CHOPN (-12 % predikováno), tak bez CHOPN (-7 % predikováno). Závažnost emfyzému byla také nižší v přítomnosti IS u pacientů s CHOPN (−7 %) a bez CHOPN (−0,6 %). Po úpravě prevalence emfyzému bylo snížení TLC téměř stejné ve skupině s CHOPN (−7 %) i bez CHOPN (−6 %). To znamená, že pokles TLC u CHOPN s IS je spojen jak s restriktivním defektem, tak s menší závažností emfyzému.
Ze 194 pacientů s IS mělo 37 (19 %) centrilobulární změny, 107 (55 %) mělo subpleurální změny, 38 (20 %) mělo smíšené centrilobulární a subpleurální změny a 12 (6 %) mělo radiologické známky intersticiálních plicních onemocnění. Největší pokles TLC byl pozorován u subpleurální varianty IS (−0,481), smíšené varianty (−0,416), nejmenší pokles byl pozorován u centrilobulární lokalizace IS (−0,133). Aktivní kouření bylo spojeno s tvorbou centrilobulárních uzlin (poměr šancí 4,82).
Souhrnně řečeno, tato studie prokázala, že HRCT dokáže detekovat intersticiální změny u 8 % kuřáků. AI jsou spojeny s poklesem TLC a menší závažností emfyzému, amplituda tohoto poklesu je maximální u pacientů s CHOPN. Autoři studie naznačují, že kouření může způsobit dva různé typy poškození plic – emfyzém a IS.