Co je duševní zdraví? Psychologie zdraví

Granulocyty jsou významnou součástí leukocytů, proto jsou agranulocytóza a leukopenie dva paralelní procesy, ke kterým dochází při poklesu počtu granulocytů v krvi.

Akutní agranulocytóza

Agranulocytóza se dělí na dvě formy - akutní a chronickou. Toto rozdělení je určeno původcem onemocnění.

Akutní agranulocytóza se projevuje velmi silnou a násilnou formou. Je důsledkem akutní nemoci z ozáření a haptenové agranulocytózy. Chronická forma onemocnění se projevuje postupně a je způsobena chronickou otravou benzenem nebo rtutí, lupus erythematodes, dále agranulocytózou s metastatickými lézemi kostní dřeně a akutní leukémií.

Akutní stav je charakterizován prudký pokles počet granulocytů v krevním séru a také silné zhoršení stavu pacienta na tomto pozadí.

Možnost vymáhání akutní projevy onemocnění závisí na úrovni redukce granulocytů. Důležitý faktor je také zdravotní stav pacienta spolu s jeho imunitním systémem až do zhoršení jeho zdravotního stavu. Má to velká důležitost včasnost a správnost poskytované terapie.

Na chronické formy onemocnění, způsoby léčby a šance na normalizaci stavu závisí na průběhu základního onemocnění, které agranulocytózu způsobilo.

Příznaky myelotoxické agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza může být dvou typů:

• exogenního původu,
• endogenní povahy.

Podívejme se blíže na každý z těchto typů onemocnění:

• Exogenní forma onemocnění vyvolat některé vnější faktory, které mají nepříznivý vliv na lidské tělo. Červená kostní dřeň je velmi citlivá na mnoho faktorů životní prostředí, proto mohou být poruchy jeho fungování ovlivněny následujícími body:
  • radioaktivní záření ovlivňující člověka,
  • toxické jedy, které potlačují hematopoetické funkce, takové účinky jsou známy z použití benzenu, toluenu, arsenu, rtuti a tak dále,
  • užívání určitých druhů léků.

Na základě obdržených informací můžeme dojít k závěru, že tato forma agranulocytózy se vyvíjí v důsledku vážného poškození těla. A na pozadí toho druhého nemocný člověk vykazuje známky nemoci z ozáření, otravy benzenem, cytostatického onemocnění atd.

Svoláno recepcí léky forma agranulocytózy je léčitelná. Účinek je dosažen zrušením provokujícího činidla patologický stav lék. Kromě toho je důležité vědět, že po léčbě se tělo stává odolnějším vůči tento lék, tedy nyní problémy s krvetvorbou způsobuje větší množství drogy.

Tento typ agranulocytózy je charakterizován pauzou mezi přijatými vnější vliv a silný pokles počtu granulocytů v krvi.

• Endogenní forma onemocnění způsobit vnitřní faktory tělo, jmenovitě některé nemoci. Patří sem projevy:
  • akutní leukémie,
  • chronická myeloidní leukémie, která progredovala do terminální fáze,
  • metastázy onkologických procesů, které prorostly do kostní dřeně.

V tomto případě je normální krvetvorba inhibována pomocí uvolněných nádorových toxinů. Navíc buněčné elementy červené kostní dřeně začínají být nahrazovány rakovinnými buňkami.

Imunitní agranulocytóza

Imunitní agranulocytóza má následující klinický obraz. Během vývoje tohoto onemocnění hladina granulocytů klesá díky vysoké rychlosti jejich eliminace pomocí antigranulocytárních protilátek. Tyto protilátky jsou schopny ničit granulocyty nejen v krvi, ale i v některých orgánech, které jsou nezbytné pro složení krve. To platí pro slezinu, plíce a červenou kostní dřeň. V některých případech destrukční mechanismus postihuje i buňky, které předcházejí tvorbě granulocytů, což je velmi podobné myelotoxické formě onemocnění.

Jedním z příznaků onemocnění je těžká intoxikace těla, při které dochází k rozsáhlé otravě orgánů a tkání pomocí produktů rozpadu zničených buněk. V některých případech se však příznaky intoxikace mísí s klinickým obrazem infekční komplikace nebo s příznaky závažného onemocnění.

Na laboratorní výzkum krve, lze pozorovat absenci granulocytů a monocytů v plném rozsahu s téměř neporušeným počtem lymfocytů. Přitom se udává hladina leukocytů mnohem nižší než 1,5x109 buněk na μl krve.

Tento typ agranulocytózy přispívá k rozvoji průvodní onemocnění jmenovitě trombocytopenie a anémie. To je způsobeno výskytem protilátek, které ničí nejen leukocyty, ale i jiné krevní částice. Uvádí se také, že pluripotentní buňka pocházející z kostní dřeně, která je prekurzorem granulocytů, erytrocytů a krevních destiček, může také zaznamenat imunitní poškození.

Agranulocytóza vyvolaná léky

Agranulocytóza vyvolaná léky je onemocnění charakterizované snížením hladiny bílých krvinek v důsledku užívání některých léků.

Tento typ onemocnění se dělí na podtypy:

• myelotoxické – způsobené cytostatiky, chloramfenikolem a dalšími léky,
• haptenické – vyvolané příjmem sulfonamidů, butadionu a tak dále.

Stává se, že stejný lék může způsobit různé lidi různé druhy agranulocytóza. Mezi tyto léky patří léky fenotypové řady - aminazin a další. Například aminazin způsobuje myelotoxický typ agranulocytózy u řady lidí, kteří mají k tomuto léku idiosynkrazii. Ale stejná droga může také provokovat imunitní typ nemocí u jiných lidí.

Často člověk pod vlivem zdravotní zásoby Objevují se určité protilátky, které ničí granulocyty a umožňují jejich vyplavení z těla. Tento mechanismus charakterizuje haptenový typ onemocnění, o kterém bude podrobněji pojednáno níže. Průběh nemoci je přitom rychlý a prudký. A když je lék vysazen patologické příznaky zastavit a tělo se vzpamatuje.

Jiní pacienti si mohou stěžovat na rozvoj autoimunitních reakcí, při kterých se tvoří protilátky namířené proti proteinovým částicím ve struktuře leukocytů. Podobná klinika se například vyznačuje systémovým lupus erythematodes. V v tomto případě agranulocytóza se vyvíjí pomalým tempem a má chronické formy.

Proto je u lékem indukované agranulocytózy důležité vzít v úvahu nejen vlastnosti léku, ale také individuální faktory pacienta. Reakce člověka mohou záviset na jeho pohlaví, věku, úrovni imunity, stupni onemocnění, které mohou doprovázet patologii atd.

Příznaky haptenové agranulocytózy

Haptenová agranulocytóza nastává, když v lidském těle probíhá proces sedimentace haptenů, nazývaných nekompletní antigeny, na membránách granulocytů. Když se hapteny spojí s protilátkami, které se nacházejí na povrchu leukocytů, dochází k aglutinační reakci – tedy k jakémusi slepení granulocytů. Tento proces vede k jejich smrti a snížení jejich počtu v krvi. Různé léky mohou být považovány za hapteny, což vedlo k jinému názvu pro tento typ agranulocytózy, který se také nazývá lékem indukovaný nebo léčivý.

Nástup haptenové agranulocytózy je velmi akutní, často jasné příznaky onemocnění se objevují bezprostředně po zahájení užívání léku. Po vysazení léku se v těle pacienta také rychle obnoví krevní obraz, což ukazuje na akutní formu onemocnění.

Důležitou charakteristikou haptenové agranulocytózy je, že po zotavení lidské tělo bude reagovat patologicky i na nejmenší dávky léku, který způsobil onemocnění.

Toto onemocnění se rozvíjí v každém věku, ale u dětí se vyskytuje ve velmi vzácných případech. Ženy trpí výše uvedenou patologií častěji než muži, ale s věkem se tento rozdíl stává neviditelným.

U starších lidí je taková dysfunkce těla častější a významnější. Vysvětlení této skutečnosti spočívá ve větším počtu užívaných léků v důsledku zhoršujícího se zdravotního stavu u starších lidí. Také stav imunitního systému se věkem zhoršuje – ztrácí pružnost, dochází tedy ke snížení imunity a vzniku patologických imunitních reakcí.

Odborníci mají důkazy, že onemocnění může vyvolat téměř jakýkoli lék. Existuje však řada léků, které jsou nejčastěji zodpovědné za výskyt haptenové agranulocytózy. Patologické změny v krvi může být způsobeno:

skupina sulfonamidů, která zahrnuje léky používané pro diabetes mellitus 2.

• analgin,
• amidopyrin,
• skupina barbiturátů,
• butadion,
• řada léků proti tuberkulóze, například PAScom, ftivazid, tubazid,
• novokainamid,
• methiuracil,
• antibakteriální léky související s makrolidy - erythromycin a tak dále,
• léky s antityreoidálním účinkem, které se používají při hypertrofované funkci štítné žlázy.

Agranulocytóza z Tyrosolu

Tyrosol je lék, který se používá k léčbě difuzní toxické strumy. Šířit toxická struma je autoimunitní onemocnění, které je charakterizováno tyreotoxikózou a také přítomností strumy, oftalmopatie a v některých případech i dermopatie.

Při užívání Tyrosolu se u některých pacientů může objevit agranulocytóza, tedy pokles počtu granulocytů v krvi pod pět set jednotek na mikrolitr krve. Tento stav pacienta ohrožuje jeho zdraví a život. U starších lidí tato komplikace se vyskytuje častěji než u mladších pacientů. V některých případech vedlejší účinek Tyrosol se objeví náhle, během několika dní. Nejčastěji se však tato komplikace rozvíjí pomalu, do tří až čtyř měsíců od zahájení terapie.

Agranulocytóza z Tyrosolu vyžaduje přijetí řady opatření:

• Zrušení užívání drogy,
• předepisování antibakteriálních léků,
• užívání léků s efektem růstového faktoru, které podporují rychlou obnovu kostní dřeně.

Pokud jsou přijata vhodná opatření, lze zotavení pacienta očekávat během dvou až tří týdnů od zahájení terapie. I když případy byly fatální výsledek s podobným problémem s hematopoetickým systémem.

Agranulocytóza je krevní patologie spojená s výrazným snížením počtu nebo absencí buněk ze skupiny leukocytů (granulocytů). Vrozená agranulocytóza je diagnostikována ve vzácných případech. Získaný stav je detekován s frekvencí 1 případ na 1200 osob. Muži trpí tímto onemocněním 2–3krát méně často než ženy. Obvykle se rozvíjí ve věku 40 let a více.

Klasifikace

Agranulocytóza se dělí na vrozenou a získanou. Ten může být nezávislým onemocněním nebo jedním z příznaků nějaké jiné choroby.

Podle funkcí klinický průběh rozlišovat mezi akutní a chronickou (recidivující) agranulocytózou. Závažnost průběhu závisí na počtu granulocytů v krvi:

• světlý – s počtem granulocytů 1,0–0,5×109/l;
• průměr – na úrovni menší než 0,5×109/l;
• těžký - s úplná absence granulocyty v krvi.

Podle vedoucího patogenetického faktoru imunitní hapten, myelotoxický a autoimunitní forma. Existuje také idiopatická (pravá) forma s neznámou etiologií.

Příčiny

Granulocyty jsou leukocyty, které se vyznačují specifickou granulární (granulární) cytoplazmou. Produkuje je kostní dřeň. Při agranulocytóze se jejich počet v krvi snižuje. To způsobuje zvýšenou náchylnost k různým bakteriálním a plísňovým infekcím. Imunitní systém postupně slábne, což je do budoucna plné různých komplikací.

Myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí v důsledku potlačení produkce prekurzorových buněk myelopoézy. Současně se snižuje hladina krevních destiček, retikulocytů a lymfocytů v krvi. Predisponující faktor - ionizující radiace. Negativní roli hraje i užívání cytostatik a dalších léků. farmakologické látky: Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Gentamicin, Kolchicin, Penicilin atd.

Imunitní agranulocytóza je spojena s tvorbou protilátek v těle. Jejich působení je namířeno proti jejich vlastním leukocytům. Onemocnění se vyskytuje při poruchách systémové imunity na pozadí revmatoidní polyartritidy, lupus erythematodes. Aktivační impuls je stresové situace a akutní virové infekce.

Odrůda haptenů je založena na vlivu neúplných antigenů při jejich kombinaci s protilátkami. Usazují se na povrchu neutrofilů a vyvolávají zvýšenou přilnavost a smrt krevních buněk. Hapteny mohou být makrolidová antibiotika, butadion, analgin, sulfonamidy, hypnotika atd.

Autoimunitní agranulocytóza je způsobena patologickou reakcí imunitního systému. Je doprovázena tvorbou antineutrofilních protilátek. Tato nemoc vyskytuje se u systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritida, autoimunitní tyreoiditida a další kolagenózy.

Těžká neutropenie může indikovat chronickou lymfocytární leukémii, Feltyho syndrom, aplastickou anémii a může se také vyskytovat souběžně s hemolytická anémie nebo trombocytopenie.

Příznaky

Prvními příznaky agranulocytózy jsou infekční stomatitida, tonzilitida a faryngitida. Vzhledem k tomu, že migrace leukocytů do lézí zcela chybí nebo je omezena, zánět se stává fibrózní-nekrotické povahy. Na postiženém povrchu sliznice se objeví šedý povlak, pod kterým se množí bakterie. Samotná sliznice je hojně zásobena krví, takže bakteriální toxiny se hromadně dostávají do celkového krevního oběhu. To vede k těžké intoxikaci těla. Pacient trpí silnou horečkou (teplota stoupá na 40 °C i více), bolestí hlavy, nevolností a ztrátou síly.

Charakteristickým příznakem agranulocytózy je rychlá tvorba vředů. Proces nekrózy postihuje sousední povrchy a získává charakter nomy. Jedná se o tzv. vodní rakovinu – šíření vředů a nekrotických oblastí na bukální sliznici. Postupně se vyvíjí gangréna obličejových tkání.

Podobný obraz je pozorován v gastrointestinálním traktu. Zde se vyskytuje pro onemocnění specifická ulcerózní nekrotická enteropatie. Je charakterizována nekrózou střevní sliznice, žaludku a jícnu. Klinicky se to projevuje silnými křečovitými bolestmi a nadýmáním, výskytem krvavý průjem a zvracení. S hlubokými lézemi trávicího traktu začínají těžké krvácení, život ohrožující trpěliví. V těžkých případech hrozí vznik žloutenky v důsledku infekčního poškození jater. Někdy dochází k perforaci vzniklých vředů s příznaky akutního břicha.

Často s agranulocytózou je detekována pneumonie. Má atypický průběh a je náchylný k šíření do sousedních orgánů, tvoří se velké abscesy (abscesy) a gangréna. Charakteristické projevy: dušnost, kašel a při rozšíření zánětu na pohrudnici - bolest v oblasti hrudníku při dýchání. V závažných případech existuje riziko rozvoje akutního respiračního selhání.

Zřídka infekční proces začíná odspodu. V tomto případě kryje genitourinární orgány– pochva, děloha, močová trubice, močový měchýř. Pacienti si stěžují na bolesti při močení, bolesti v podbřišku, ischurie (retence moči). Zkušenosti žen patologický výtok z pochvy a silné svědění. Při poslechu srdce je detekováno funkční šelesty. V důsledku intoxikace dochází k rozvoji žilní a arteriální hypotenze. Na straně ledvin se bílkovina uvolňuje močí (albuminurie) v důsledku reakce na infekční procesy. Jak nemoc postupuje, krev a epitelové buňky ledvinové tubuly.

Při těžké agranulocytóze se snižuje obranyschopnost organismu. To vede k generalizaci infekce a rozvoji septických komplikací. Patogenní mikroflóra vstupuje do krevního oběhu a šíří se po celém těle. V důsledku toho se v různých orgánech a tkáních tvoří purulentní ložiska. Nejcharakterističtějším onemocněním je rozvoj gramnegativní sepse - otravy krve vyvolané saprofytickou flórou (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus). Agranulocytóza je extrémně závažná, s akutní intoxikací, vysokou hypertermií (41–42 °C) a rychlým šířením infekce po těle. Na kůži se objevují černé vyrážky. Za 10–15 minut se zvětší.

Agranulocytóza u dětí

U dětí se nejčastěji vyvine agranulocytóza vyvolaná léky. V tomto věku imunitní systém schopný adekvátní reakce. Existují však formy onemocnění, které jsou specifické pro děti. Počet granulocytů v krvi prudce klesá u novorozenců s isoimunitním konfliktem. Mechanismus připomíná Rh konflikt mezi tělem těhotné ženy a plodem. V krvi matky se tvoří protilátky proti počátečním granulocytovým buňkám dítěte. Ty se získávají v souladu se souborem vlastností otcovské krve.

Kostmanova agranulocytóza se na dítě přenáší geneticky. Kromě změn ve složení krve je patologie doprovázena malou velikostí hlavy, malým vzrůstem a narušeným duševním vývojem. Mechanismus tvorby mutací nebyl stanoven. Klinicky se onemocnění projevuje již v novorozeneckém období: svědčí pro něj rýma, časté hnisavé infekce na kůži, ulcerózní stomatitida, otitis, paradentóza, otoky a krvácení dásní, prodloužený zápal plic. Na pozadí vysoká teplota těla zvětšují slezinu a Lymfatické uzliny. V těžkých případech se v játrech tvoří absces.

Diagnostika

Nejdůležitější metody pro potvrzení onemocnění jsou punkce kostní dřeně a obecná analýza krev. Obraz periferní krve je charakterizován středně těžkou anémií, granulocytopenií (méně než 0,75 × 109/l), leukopenií (1–2 × 109/l) nebo agranulocytózou. Na těžkých stádiích– trombocytopenie. Studie myelogramu odhaluje pokles počtu myelokaryocytů, poruchu zrání a pokles počtu neutrofilních zárodečných buněk, přítomnost mnoha megakaryocytů a plazmatických buněk. K potvrzení autoimunitní povahy onemocnění se stanoví antineutrofilní protilátky.

Doporučují se všichni pacienti s agranulocytózou biochemická analýza krve, vyšetření její sterility, RTG plic, konzultace s otolaryngologem a stomatologem. Patologie se odlišuje od hypoplastické anémie a akutní leukémie. Je také důležité vyloučit HIV status.

Léčba

Za prvé, léčba agranulocytózy zahrnuje řadu opatření:

• odstranění faktorů, které vyvolávají prudký pokles hladiny granulocytů v krvi;
• vytváření sterilních podmínek, poskytování náležité péče pacientovi;
• stimulace leukopoézy;
• léčba infekčních komplikací;
• steroidní terapie;
• transfuze leukocytů.

V každém konkrétním případě se bere v úvahu závažnost a etiopatogeneze agranulocytózy, obecný stav pacient, přítomnost komplikací. V případě potřeby se provádí detoxikační terapie a korekce hemoragický syndrom anémie a další související poruchy. Těžká agranulocytóza a leukopenie jsou indikací k vysazení cytostatik a radioterapie. Pokud je onemocnění způsobeno léky, které nemají přímý myelotoxický účinek, měli byste je přestat užívat. V tomto případě je to možné rychlá obnova normální parametry periferní krve.

Pokud je hladina granulocytů v plazmě nízká, je pacient umístěn do sterilního boxu nebo na oddělení. To je nezbytné, aby se zabránilo kontaktu s vnější infekcí. Ošetření křemenem se provádí pravidelně v místnosti. Personál poskytuje kvalitní péči výměnou obuvi, oděvů a používání roušek. Návštěvy příbuzných u pacienta jsou omezeny do zlepšení krevního stavu.

Stimulace leukopoézy se provádí u vrozené a myelotoxické agranulocytózy. K tomuto účelu se používá faktor stimulující kolonie (G-CSF). Tento lék byl izolován z myší plazmy. Jeho účelem je aktivovat produkci leukocytů řady granulocytů a zvýšit rychlost jejich zrání.

K prevenci infekčních komplikací se používají antibiotika, která nemají myelotoxický účinek. Indikováno je také snížení hladiny leukocytů na 1 × 109 buněk na 1 μl nebo méně. Někdy jsou antibiotika předepisována při vyšších hladinách koncentrace leukocytů v krvi (1–1,5 × 109 buněk na 1 μl). Například pokud existuje chronická pyelonefritida, diabetes mellitus nebo jiná ložiska vnitřní infekce. Zpravidla se jedná o drogy široký rozsah akce. Podávají se ve středních dávkách intramuskulárně nebo intravenózně.

K léčbě infekčních komplikací agranulocytózy se používají 2-3 širokospektrá antibiotika. Podávají se intramuskulárně nebo intravenózně, v maximálních dávkách. K perorálnímu podání se používají nevstřebatelné (neabsorbované do krve) léky. Potlačují růst střevní mikroflóry. Terapie trvá, dokud se neobjeví stav agranulocytózy. V tomto případě léčebný režim zahrnuje antifungální látky: Levorin, Nystatin. Často se navíc používá antistafylokoková plazma a imunoglobulin.

Glukokortikoidní léky pomáhají při imunitní agranulocytóze. Stimulují leukopoézu a inhibují tvorbu protilátek proti leukocytům. Pacientovi je obvykle předepsán prednisolon, denní dávka- od 40 do 100 mg. Se zlepšováním krevního obrazu se dávka postupně snižuje.

Transfuze leukocytární hmoty se provádí pouze v případech, kdy nejsou detekovány protilátky proti leukocytárním antigenům. Vybírá se s ohledem na kompatibilitu s leukocyty pacienta podle systému antigenů HLA. To pomáhá předcházet senzibilizaci - zvýšení citlivosti těla na vliv různých dráždivých látek.

Možné komplikace

Níže jsou uvedeny některé komplikace agranulocytózy.

• Otrava krve. Často je sepse stafylokokové povahy.
• Perforace ve střevech a zánět pobřišnice. Na tvorbu průchozích otvorů je nejcitlivější ileum.
• Silný otok střevní sliznice. V tomto případě se u pacienta rozvine střevní obstrukce.
• Hemoragická pneumonie. Doprovázeno tvorbou abscesů a gangrény plic.
• Nekróza, která je důsledkem infekčních komplikací.
• Akutní hepatitida. Při léčbě agranulocytózy se často vyskytuje epiteliální hepatitida.
• Septikémie. Čím déle pacient trpí myelotoxickou agranulocytózou, tím obtížnější je eliminovat její příznaky.

Prevence a prognóza

Prevence agranulocytózy zahrnuje zajištění pečlivého hematologického sledování pacienta. To je zvláště důležité při léčbě myelotoxickými léky. Je nutné vyloučit opakované užívání léků, které dříve u pacienta vyvolávaly příznaky imunitní agranulocytózy.

U chronické agranulocytózy závisí prognóza na jejím průběhu. Na akutní forma Zvláštní roli hraje stupeň leukopenie a včasné zahájení léčby. Výsledek onemocnění je nepříznivý s opakovaným vývojem, těžký septické komplikace, v prvních týdnech života.

Pozornost!

Tento článek je zveřejněn pouze pro vzdělávací účely a nepředstavuje vědecký materiál ani odbornou lékařskou radu.

Přihlaste se na schůzku s lékařem

Agranulocytóza (neutropenie) nebo ne? Označte své příznaky a klikněte na „Spustit diagnostiku“

Agranulocytóza je prudký pokles obsahu granulocytů v krvi (méně než 1x10 9 /l, neutrofilní granulocyty méně než 0,5x1x10 9 /l), což vede ke zvýšené náchylnosti k bakteriálním a plísňovým infekcím.

Existují formy vrozené a získané. Mezi posledně jmenované patří

• myelotoxická agranulocytóza (např. z vystavení ionizujícímu záření nebo cytotoxickým lékům)
• imunitní, způsobené buď výskytem autoprotilátek (například u lupus erythematodes) nebo protilátek proti granulocytům po užití léků, které získávají vlastnosti antigenu, když se dostanou do těla po spojení s proteinem. Obvykle se vyskytuje akutně.

Mortalita s agranulocytózou dosahuje 80 %.

Příčiny

• Ionizující záření a radiační terapie, chemikálie (benzen), insekticidy.
• Léčiva mohou způsobit agranulocytózu jako důsledek přímé inhibice krvetvorby (cytostatika, kyselina valproová, karbamazepin, beta-laktamová antibiotika) nebo působením jako hapteny (zlaté preparáty, antityreóza apod.).
• Autoimunitní onemocnění (např. lupus erythematodes, autoimunitní tyreoiditida).
• Virové infekce (způsobené virem Epstein-Barrové, cytomegalovirem, žlutou zimnicí, virovou hepatitidou) jsou obvykle doprovázeny středně těžkou neutropenií, ale v některých případech se může vyvinout agranulocytóza.
• Závažné generalizované infekce (bakteriální i virové).
• Vyhublost.
• Genetické poruchy.

Projevy agranulocytózy

Agranulocytóza se projevuje infekčními procesy, obvykle způsobenými bakteriemi nebo houbami:

• celkové příznaky (horečka, slabost, pocení, dušnost, zrychlený tep)
• specifické projevy v závislosti na lokalizaci zánětu a původci infekce (nekrotizující tonzilitida, zápal plic, kožní léze atd.).

Při současné trombocytopenii se může vyvinout krvácení.

Léčba agranulocytózy

1. Eliminace příčinných faktorů
   Eliminace příčinných faktorů (vysazení myelotoxických léků, vliv myelotoxických látek chemické substance, ionizující záření, infekce) může vést k obnovení krvetvorby.
2. Vytvoření sterilních podmínek pro pacienta
   Pacienti s agranulocytózou by měli být umístěni v aseptických podmínkách (speciální boxy nebo oddělení). Je nutné zajistit křemen na oddělení a omezit návštěvy nemocných příbuzných. Tato opatření slouží k prevenci rozvoje infekčních komplikací, které mají velmi často těžký průběh a mohou způsobit smrt pacientů.
3. Prevence a léčba infekčních komplikací
   Prevence infekčních komplikací spočívá v předepisování myelonetoxických antibiotik. Při agranulocytóze s počtem leukocytů do 1,5*10 9 /l zpravidla antibakteriální terapie Nepřiřazeno. Léčba se provádí až do vymizení agranulocytózy. Při léčbě antibiotiky je třeba užívat antimykotické mykostatické léky (nystatin, levorin aj.). Při komplexní léčbě infekčních komplikací se dále doporučuje použít intravenózní imunoglobulin v dávce 400 mg/kg jednorázově, intravenózní podání antistafylokoková plazma 100–150 ml 1x denně po dobu 4–5 dnů.
4. Transfuze leukocytů
   Při výrazném poklesu leukocytů (při absenci anti-leukocytárních protilátek) někteří hematologové doporučují transfuzi leukocytové hmoty nebo rozmražených leukocytů 2-3krát týdně, dokud agranulocytóza nevymizí. Aby se zabránilo senzibilizaci pacienta transfuzními leukocyty a zhoršení leukopenie, je nutné vybrat hmotnost leukocytů s ohledem na kompatibilitu s leukocyty pacienta podle systému antigenů HLA.
5. Léčba glukokortikoidy
   Glukokortikoidní léky se používají především k imunitní agranulocytóze. Glukokortikoidy stimulují granulocytopoézu a inhibují tvorbu anti-leukocytárních protilátek. Obvykle se používá prednisolon denní dávka od 40 do 100 mg, dokud se počet bílých krvinek nenormalizuje, s následným postupným snižováním dávky.
6. Stimulace leukopoézy
   V komplexní terapii agranulocytózy se používají stimulanty leukopoézy: nukleinát sodný 5 ml 5% roztoku 2krát denně intramuskulárně nebo perorálně 0,2–0,4 g 3–5krát denně; leukogen 0,02 g 3x denně, pentoxyl 0,1–0,15 g 3–4x denně po jídle. Průběh léčby těmito léky je 2–4 týdny v závislosti na závažnosti onemocnění. Kolonie stimulující faktory molgramostim, leucomax 3–10 mcg/kg subkutánně se používají po dobu 7–10 dnů.
7. Detoxikační terapie
   Při těžké intoxikaci: nitrožilní kapání hemodezu 400 ml 1x denně, 5% roztok glukózy 500 ml, izotonický roztok chloridu sodného nebo Ringerův roztok 0,5–1 l.

Agranulocytóza je závažná patologie krvetvorného systému, způsobená akutním poklesem počtu polymorfonukleárních leukocytů (nazývají se také granulocyty kvůli vnitřní struktura). Onemocnění způsobuje řadu exogenních i endogenních příčin. Její příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku, včetně novorozenců. Agranulocytóza ovlivňuje stav všech systémů, protože jejich nedostatek tvarované prvky krev přímo ovlivňuje obranyschopnost organismu.

Co jsou granulocyty a jaká je jejich role v životě těla?

Krev je tekutá tkáň těla, jejíž hlavní funkcí je transport kyslíku a živin do všech buněk. Hraje tedy hlavní roli v metabolických procesech. Krev je roztok plazmy skládající se z vody, aminokyselin, bílkovin a formovaných prvků. Obvykle je tento poměr u dětí a dospělých odlišný. Dělí se do tří skupin:

• krevní destičky, které jsou „odpovědné“ za koagulaci a viskozitu;
• červené krvinky, sestávající převážně z hemoglobinu, jejich funkcí je transport kyslíku;
• leukocyty, s jejich pomocí různé imunitní reakce poskytující ochranu těla před vlivem patogenní flóry a další faktory prostředí.

Existují dva typy leukocytů. Jedná se o lymfocyty a monocyty, které ve své struktuře neobsahují specifická granula, proto se nazývají agranulocyty. Další skupina, početnější, se pro své strukturní znaky nazývá granulární leukocyty (neboli granulocyty). Představují ho neutrofily, bazofily a eozinofily, liší se barvou získanou po barvení anilinovými sloučeninami a svými funkcemi. Ke vzniku těchto prvků dochází v kostní dřeně, a skladování - ve stěnách cév plic a sleziny.

Podíl neutrofilů je asi 55–70 %. celkový počet leukocyty. Hrají hlavní roli v ochraně těla před virovou, bakteriální nebo plísňovou flórou. Tyto buňky „fungují“ na principu fagocytózy, pohlcování cizí těla a jejich zničení pomocí speciálních enzymů. Právě zbytky neutrofilů tvoří významnou část hnisavého obsahu rány. Kromě toho produkují lysozym, který má antimikrobiální aktivitu, a interferon, hlavní složku antivirové obrany.

Taková tělíska cirkulují po celém těle s krví, ale jsou schopna proniknout stěnami cév a soustředit se v místě zánětu. Jejich životnost je asi 10 dní. Neutrofily jsou pak zničeny ve slezině. Agranulocytóza a leukopenie představují pokles počtu polymorfních leukocytů. V prvním případě jsou změny v krvi poměrně mírné.

Příčiny a mechanismus rozvoje agranulocytózy

Patogeneze akutního poklesu hladiny granulocytů je spojena s porušením jejich syntézy v kostní dřeni. Agranulocytóza je onemocnění, které se vyznačuje obecným poklesem koncentrace leukocytů na 1,5 × 109 buněk/μl a méně a granulocytů na méně než 0,75 × 109 buněk/μl. V závislosti na tom, co způsobilo narušení syntézy polymorfních leukocytů, v klinická praxe Existuje několik typů tohoto onemocnění. Tento:

• myelotoxická agranulocytóza se může vyvinout v důsledku porušení syntézy krevních elementů přímo v kostní dřeni. Příčinou této patologie je leukémie, metastázy z jiných zhoubné novotvary vystavení toxinům (jako jsou fenolické sloučeniny, soli arsenu nebo rtuti), vystavení ionizujícímu záření a radiační terapie, dlouhodobé užívání cytostatik;
• imunitní agranulocytóza se zase dělí na dvě skupiny. První je autoimunitní, ke které dochází, když se tvoří protilátky proti vlastním krvinkám. To může být příznakem a důsledkem onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, tyreoiditida, revmatoidní polyartritida a další podobné poruchy. Příčinou agranulocytózy vyvolané léky (haptenická agranulocytóza) je dlouhodobá léčba určité drogy. Zvenčí se na membránách granulocytů usazují tzv. hapteny, které vedou k destrukci buněk. Tento účinek mají antibiotika ze skupiny makrolidů nebo antimikrobiálních sulfonamidů, analgin, léky na léčbu tuberkulózní infekce, barbituráty, antipsychotika, antikonvulziva, antidepresiva, léky inhibující syntézu hormonů štítné žlázy;
• Pravá agranulocytóza (idiopatická), jejíž příčiny nejsou plně objasněny.

Kromě toho je onemocnění způsobeno infekcemi, jako je mononukleóza, CMV (cytomegalovirus), hepatitida různé typy, břišní tyfus. Podobné změny v krevním obrazu jsou charakteristické pro aplastickou a jiné typy anémie. Agranulocytóza u starších dětí je zaznamenána z jednoho z výše uvedených důvodů. U novorozenců se však toto onemocnění může objevit v důsledku genetických vad (Kostmannův syndrom).

Klinický obraz

Příznaky agranulocytózy jsou způsobeny prudkým poklesem počtu buněk odpovědných za adekvátní imunitní odpověď těla na různé faktory. Kromě toho také inhibují rozvoj podmíněně patogenní flóry, to jsou mikroorganismy, které se běžně vyskytují na sliznicích dutiny ústní a nosní, gastrointestinální trakt, genitourinární systém. Bez neutrofilů, které by bránily jejich šíření, se bakterie začnou množit a způsobují infekce. různé lokalizace. Ve většině případů se při agranulocytóze rozvine zvracení a rozrušení stolice, doprovázené ulcerativními lézemi žaludku a střevních stěn, někdy to může způsobit perforované krvácení. A také následující příznaky:

• léze v ústech, to jsou gingivitida, stomatitida, ulcerace na dásních a patře, tváře;
• vzhled nebo exacerbace chronická tonzilitida faryngitida;
• infekční poškození jater s výskytem příznaků žloutenky;
• zánětlivý proces v orgánech urogenitálního systému, který se projevuje jako bolest v podbřišku, horečka, nepříjemné pocity při močení (podobný klinický obraz se často může vyvinout u žen).

Akutní snížení obranyschopnosti organismu se projevuje častými akutními respiračními virovými infekcemi s následkem bakteriálních komplikací. Ano, u dětí běžná rýma a zarudnutí hrdla se rychle vyvine v bronchitidu a poté v zápal plic (pneumonie). Je to pro něj typické prudký nárůst horečka, bolestivý kašel, dušnost, ztráta chuti k jídlu. V důsledku rozpadu velkého počtu buněk se rozvíjejí příznaky obecné intoxikace. Projevuje se slabostí, únavou, sníženou pracovní schopností, nevolností, závratěmi. To jsou příznaky agranulocytózy, které by vás měly upozornit a donutit jít do zdravotnického zařízení.

Detekční metody

Diagnostika agranulocytózy není obtížná. Toto onemocnění se vyznačuje výraznými odchylkami ve výsledcích klinická analýza krev s rozšířenou leukoformulí. Odhalit příčinu takových změn je mnohem obtížnější. K tomu lékař popovídá pacienta, věnuje pozornost nedávno předepsanému léky. Li viditelné důvody pro rozvoj akutní leukopenie neexistuje, je nutné vyloučit onkologická a autoimunitní onemocnění.

Příčiny agranulocytózy - formy a příznaky - diagnostika, léčba, prevence

Téma: Nemoci - Agranulocytóza. Video #1

Za tímto účelem je předepsána punkce kostní dřeně a testy na specifické markery rakovinných lézí, artritidy, lupus erythematodes a dalších patologií. Měli byste také věnovat pozornost klinický obraz onemocnění doprovázející agranulocytózu. Tak je charakterizován infekční proces zvýšení ESR poškození ledvin může být indikováno výskytem bílkovin a bakterií v moči, patologie jater se vyznačuje specifickými změnami v biochemii krve. Stanovení přesné příčiny agranulocytózy určuje další léčba A možná prognóza pro pacienta.

Metody léčby agranulocytózy

Léčba agranulocytózy spočívá v odstranění příčiny, která ji způsobila. V případě potřeby zrušte dříve předepsanou léčbu, odstraňte účinek toxinu nebo ošetřete infekci. Nejprve by měl být pacientovi poskytnut sterilní podmínky, protože pokles neutrofilů činí tělo náchylným k jakémukoli negativnímu vlivu. K prevenci bakteriálních a plísňových infekcí je předepsáno použití antibiotik a fungicidních činidel a sanitace ústní dutiny antiseptickými roztoky.

Výběr léků na agranulocytózu se provádí individuálně, s ohledem na věk pacienta a stav trávicího a vylučovací soustava. Jediný obecný požadavek Požadavek na lék je, že nemá žádný vliv na krvetvorbu. Obvykle se předepisují cefalosporiny a peniciliny. Je možné současné použití dvou antibiotik různých skupin.

V případě závažné souběžné infekce antibakteriální léky předepsané intravenózně nebo intramuskulárně. Hapten (léky vyvolaná) agranulocytóza vymizí nějakou dobu po vysazení léků nebo radiační terapie. V důsledku přerušení léčby se však mohou vrátit příznaky základního onemocnění (což je zvláště nebezpečné v případě leukémie a jiných onkologické patologie), proto je nutné zvolit adekvátní náhradu za vysazené léky. K rychlé kompenzaci buněčného deficitu je nutná transfuze leukocytů odpovídající krevní skupině pacienta. Tento způsob léčby je však kontraindikován, pokud má onemocnění autoimunitní povahu.

Tento typ patologie dobře reaguje na léčbu steroidy. Prednisolon se obvykle předepisuje ve formě tablet. Jeho dávkování se vypočítává přísně individuálně. Začněte s minimálním množstvím a poznamenejte si pacientovu reakci, v případě potřeby ji zvyšte. Po normalizaci hladiny granulocytů je předepsána léčba autoimunitní onemocnění, které přímo ovlivňují vazby jeho patogeneze.

Dále jsou indikovány léky, které stimulují tvorbu leukocytů v kostní dřeni. Tohle je Leukopen, Pentoxyl. Komplex doporučuje použití vitamínů B, askorbové a kyselina listová. Je třeba zdůraznit, že taková léčba je u leukémie kontraindikována.

Předpověď

Co může agranulomatóza udělat s tělem? Další průběh agranulocytózy závisí na tom, jak rychle byla zahájena terapie. Na adekvátní léčba prognóza je příznivá. Ale pokud je nemoc způsobena průvodní patologie, by měla být upravena lékařské účely. Důležitou roli hraje i prevence infekčních komplikací.

Mnohem horší známky agranulocytózy se objevují u novorozenců, zvláště pokud je spojena s genetická patologie. Imunitní konflikt se sám zastaví během 10–14 dnů. Pokud jde o Kostmannův syndrom, dříve byla míra přežití kojenců extrémně nízká, protože na něj neexistuje žádný lék s prokázanou účinností. Aktuálně se koná klinické testy lék, který při takovém onemocnění stimuluje tvorbu granulocytů. Pokud budou úspěšní, mohlo by to radikálně změnit principy terapie agranulocytózy.

To nejzajímavější na dané téma