Hydrocefalus MKN 10 u dětí. Hydrocefalický syndrom: příčiny vývoje, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Hydrocefalus je patologická akumulace likvorové tekutiny v komorách mozku a v prostorech mezi membránami orgánu. Lidově označované jako „dropsy“. Je hlavní příčinou zvýšeného intrakraniálního tlaku (ICP). Hydrocefalus podle MKN-10 je zašifrován v závislosti na etiologii a povaze vzniku na následující typy onemocnění:

1. Hydrocefalus (kód G91). Tato skupina zahrnuje onemocnění s normálním tlakem, komunikující a obstrukční patologii, posttraumatický a blíže nespecifikovaný hydrocefalus.
2. Léze centrálního nervového systému spojené s onemocněními popsanými v jiných částech (kód G94). V tomto případě onemocnění způsobené infekcí, která se objevuje v důsledku tvorby benigních a zhoubný nádor.
3. , což způsobuje zvětšení hlavy dítěte, což vyžaduje další lékařský zásah. (kód O33.6). Vzniká při nesouladu mezi velikostí plodu a pánevním vývodem rodící ženy.
4. . (kód Q03). Dělí nemoc na specifikovanou a blíže nespecifikovanou.
5. Spina bifida vrozená patologie míšního kanálu, spojené s porušením uzávěru jeho lumen (kód Q05).

Příznaky

Mezinárodní klasifikace nemocí, desátá revize, má některé nedostatky, z nichž jedním je zobecnění patologie bez specifikace příznaků a individuální vlastnosti vývoj patologie.

Klinický obraz zahrnuje bolesti hlavy, napětí, slabost, malátnost, sníženou nebo nedostatek chuti k jídlu.

Je ovlivněna motorická aktivita, nejprve se zjišťují zvýšené šlachové reflexy a nadměrná aktivita člověka, dále se stav zhoršuje bolestmi v dolní a horní končetiny a paréza.

Při vrozeném hydrocefalu se zvětšuje velikost hlavy, kůže pokrývající lebku se ztenčuje, čtyřúhelníkové a trojúhelníkové fontanely se zvětšují a vyboulí směrem ven. Onemocnění, které se rozvíjí po osmnáctém roce, takové příznaky neprovází, do popředí se dostávají známky zvýšeného ICP.

Diagnostika a léčba

Mezinárodní výbor vypracoval určité standardy pro diagnostiku a léčbu každého onemocnění, včetně hydrocefalu.

Standard zahrnuje takové laboratorní metody, jako je mikrobiologické stanovení možného patogena, obecný rozbor krve, stolice a moči a sérologické vyšetření na přítomnost protilátek v krevní plazmě. Z instrumentální diagnostiky je vhodnější studovat fungování mozku pomocí neurosonografie a elektroencefalografie. K zobrazení orgánů se používá magnetická rezonance a počítačová tomografie.

Léčba zahrnuje použití diuretik (diuretik), nootropních léků ke zlepšení krevního oběhu a obohacení nervové tkáně kyslíkem. V některých případech je racionální předepsat antibiotika široký rozsahúčinky a syntetické antibakteriální látky.

Hydrocefalický syndrom (HS) je patologický stav způsobený hypersekrecí, malabsorpcí a discirkulací mozkomíšního moku. V důsledku takových změn se mozkomíšní mok hromadí v komorách mozku a mezi jeho membránami. To vede ke zvýšenému tlaku v žilních dutinách, epidurálních a subarachnoidálních prostorech. Natažené mozkové komory se zanítí a obvod hlavy se zvětší. Častěji se tento stav rozvíjí u kojenců, méně často u dospívajících a dospělých.

Příčinou hydrocefalického syndromu u kojenců je perinatální poškození centrálního nervového systému způsobené hypoxií, infekcí a porodními poraněními. Syndrom má ICD-10 kód G91 a název „Hydrocephalus“. V moderní neonatologii se tomu říká syndrom cerebrovaskulární distenze. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, jehož diagnostiku a léčbu provádějí dětští neurologové a pediatři. Dětem se zhoršuje chuť k jídlu, na horních končetinách se objevuje třes a křeče, zaostávají v psychofyzické a vývoj řeči od svých vrstevníků.

Podle věku pacientů se rozlišuje GS novorozenců, GS dětí a GS dospělých. HS se vyskytuje převážně u novorozenců trpících perinatální encefalopatií. S nepřítomností včasná léčba syndrom progreduje a přechází v organické onemocnění mozku – hydrocefalus.

Etiologie

Všechny etiopatogenetické faktory HS se dělí do dvou velkých skupin – vrozené a získané.

Mezi vrozené příčiny hydrocefalického syndromu patří:

• perinatální hypoxie,
• Intrauterinní intoxikace alkoholem nebo léky,
• cerebrální ischemie,
• Poranění hlavy při narození
• Krvácení do subarachnoidálního prostoru,
• intrauterinní infekce virové nebo bakteriální etiologie,
• vrozená toxoplazmóza,
• Vrozené vývojové vady mozku.

Mezi získané důvody:

Idiopatický syndrom se vyvíjí v případech, kdy není možné identifikovat jeho příčinu.

Existují rizikové faktory, které přispívají k rozvoji patologie u novorozenců:

• toxikóza u těhotné ženy - preeklampsie, eklampsie,
• arteriální hypertenze u nastávající matky,
• pití alkoholu v těhotenství,
• porod do 36 týdnů,
• odložený porod - po 42 týdnech,
• dlouhý pobyt plodu v děloze bez vody,
• vícečetné těhotenství,
• chronické mateřské patologie - diabetes mellitus, hypo- nebo hypertyreóza, kolagenóza,
• věk matky je více než 40 let,
• dědičná predispozice.

Alkohol je aktivně produkován choroidálním plexem mozkových komor, ependymem a meningy. K pasivní tvorbě mozkomíšního moku dochází v důsledku změn osmotického tlaku a pohybu iontů mimo cévní řečiště.

Likér je absorbován buňkami arachnoidální membrány, vaskulárními prvky membrán mozku a mícha, ependym, parenchym, vlákna pojivové tkáně probíhající podél hlavových a míšních nervů.

Mechanismy zajišťující průtok likéru:

1. hydrostatický pokles tlaku,
2. proces sekrece mozkomíšního moku,
3. pohyb ependymálních klků,
4. pulsace mozku.

Patogeneze hydrocefalického syndromu je založena na procesech obstrukce a obstrukce mozkomíšních cest s poruchou reabsorpce mozkomíšního moku.

Patogenetické faktory syndromu:

• Nadměrná produkce mozkomíšního moku v mozku,
• Hromadění mozkomíšního moku,
• Zvětšení mozkových komor
• Průnik mozkomíšního moku do dřeně,
• Tvorba jizev v mozkové tkáni.

Množství mozkomíšního moku v lebce se mění, když je narušena rovnováha mezi jeho tvorbou a vstřebáváním. Akumulace mozkomíšního moku v komorách mozku nastává v důsledku tvorby překážek pro jeho normální odtok. Pokud se neléčí, může dojít ke smrti.

Příznaky

Klinické příznaky hydrocefalického syndromu se u novorozenců, starších dětí a dospělých liší. Příznaky onemocnění závisí na individuální citlivosti organismu na změny tlaku mozkomíšního moku a celkový stav nemocný.

U dětí

Postižené děti se rodí ve vážném stavu a mají nízké Apgar skóre. Akutní vývoj syndrom u kojenců se projevuje neklidem, pláčem, zvracením a zmateností. Nemocné dítě špatně přijímá prs, bezdůvodně křičí a sténá. U pacientů se objem hlavy rychle zvětšuje, žilní cévy na hlavě se rozšiřují, švy lebky se rozcházejí, fontanel se napíná a svalový tonus, oslabit vrozené reflexy objevuje se třes a křeče, objevuje se horizontální nystagmus, je pozorován konvergentní strabismus a ve fontáně je možná regurgitace. Postupný nástup je charakterizován zpožděním v psychofyzickém vývoji dítěte.

Odborníci zaznamenávají měsíční nárůst obvodu hlavy o 1-2 cm.Hlava novorozenců získává specifický tvar - s převislým týlním hrbolem nebo velkými čelními hrbolky. Zvětšení a deformace dětské hlavy je vidět pouhým okem. Při vyšetření očního pozadí se zjišťuje otok disku zrakového nervu. Snižuje se reakce očních bulvů na podnět, což dříve nebo později vede k úplné slepotě. Přes přetaženou pokožku hlavy jsou viditelné krevní cévy. Kosti deformované lebky se ztenčují. U novorozenců dochází k nekoordinaci pohybů. Nemocné děti nemohou sedět, lézt ani držet hlavu nahoře. Jejich psycho-emocionální vývoj je brzděn.

Pokud se neléčí, syndrom se komplikuje atrofií mozkové tkáně. U pacientů jsou nejprve narušeny funkce pohybového aparátu, poté zrakového analyzátoru a štítné žlázy. Postupně začínají nemocné děti zaostávat ve vývoji za svými vrstevníky, vyvíjejí se duševní poruchy různé stupně závažnosti.

U dospělých

U dospělých se náhle objeví tupá a bolestivá bolest hlavy ve spáncích a na čele, hučení v uších, záchvatovité závratě, dočasná dezorientace v prostoru, ranní zvracení, křeče končetin a poruchy chůze. Spí neklidně, často se ve spánku chvějí, jsou přehnaně vzrušení nebo letargičtí, apatičtí. Porušení emocionálně-volní sféry se pohybuje od emoční nestability, neurastenie, bezpříčinné euforie až po úplnou lhostejnost a apatii. V některých případech epizodické psychózy s halucinačními popř bludný syndrom. Na prudký nárůst intrakraniální tlak může způsobit agresivní chování. Hlava se stává velkou v důsledku chronické hypertenze. Plnokrevné krevní cévy jsou na něm jasně viditelné - žilní vzor je zesílen.

Možný vzhled bolestivé pocity v oblasti krku, nevolnost, diplopie, pocit tlaku v očích, rozmazané vidění, ztráta zorného pole, inkontinence moči. Pro pacienty je obtížné zvednout oči a sklopit hlavu. Jejich kůže bledne, objevuje se slabost a letargie, letargie, roztržitost, ospalost, hypertonicita svalů nohou a šilhání. Proces myšlení se zpomaluje, paměť a pozornost jsou narušeny, dochází k nepřiměřené reakci na jasné světlo a hlasitý zvuk. Možné zmatení vědomí až do rozvoje kómatu.

Během hydrocefalického syndromu jsou možné dvě možnosti:

• příznivý výsledek patologie, který byl založen pouze na funkční poruchy– úplné vymizení příznaků do jednoho roku nebo jejich postupná regrese,
• nepříznivý výsledek - zvýšené příznaky a vytvoření obrazu organického poškození mozku s rozvojem hydrocefalu.

Komplikace HS u dětí:

1. epilepsie,
2. porušení obecného vývoje,
3. opožděný psychofyzický vývoj,
4. ztráta sluchu a zraku,
5. kóma,
6. ochrnutí,
7. potíže s pohybem,
8. močová a fekální inkontinence,
9. atrofie mozku,
10. demence,
11. slabost svalů rukou a nohou,
12. porucha termoregulace,
13. porušení metabolismu tuků a sacharidů,
14. smrt.

Pokud je léčba zahájena včas, závažné následky se nevyvíjejí a prognóza syndromu je považována za docela příznivou. S nepřítomností zdravotní péče poruchy se vyskytují ve všech životně důležitých systémech těla. Dítě přestává normálně vidět, slyšet a rozumět. U nemocných dětí se hydrocefalus vyvíjí do jednoho roku věku. V případě exacerbace onemocnění je riziko úmrtí vysoké.

Silné kompenzační schopnosti těla umožňují dosáhnout stabilizace procesu do 2 let. Plné zotavení bez následků je pozorován ve 30% případů.

Diagnostika

Aby bylo možné stanovit správnou diagnózu, specialisté potřebují pouze vyšetřit dítě a vyslechnout stížnosti rodičů. Symptomy patologie jsou tak typické, že je nelze potvrdit výsledky dalších technik. Novorozencům a kojencům se pravidelně měří obvod hlavy a kontrolují reflexy. Odchylka antropometrických údajů od věkových norem je důležitým znakem vzniku hydrocefalu.

Specialisté vyšetřují mozek, aby určili stupeň a formu onemocnění. Za tímto účelem se provádí následující:

• radiografie,
• elektroencefalografie,
• echoencefalografie,
• reoencefalografie,
• neurosonografie,
• tomografie,
• dopplerografie mozkových cév,
• oftalmoskopie, stanovení zrakové ostrosti, perimetrie,
• PCR diagnostika k určení typu infekce, která syndrom způsobila.

těžký hydrocefalus na MRI

Lékaři hodnotí cévy fundu na přítomnost spasmu, kongesce a edému. Lumbální punkce vám umožní odebrat mozkomíšní mok, studovat jeho buněčné složení a měřit tlak. U pacientů s hydrocefalovým syndromem mozkomíšní mok rychle uniká a obsahuje červené krvinky a makrofágy.

Podrobnější informace lze získat pomocí nukleární magnetická rezonance. Tato metoda poskytuje jasný obraz mozkových struktur a přesně identifikuje existující abnormality.

Léčba

Léčba hydrocefalického syndromu je prováděna v neurologické nemocnici specialisty v oboru neurologie, neurochirurgie, oftalmologie a psychiatrie.

Léková terapie spočívá v předepisování následujících skupin léků:

1. Diuretika, která usnadňují odstranění tekutiny z těla a zvyšují množství vyloučené moči - Furosemid, Diacarb, Veroshpiron;
2. Léky, které zlepšují trofismus mozku a mají metabolické, neuroprotektivní, antihypoxické a mikrocirkulační účinky - „Cortexin“, „Actovegin“, „Curantil“;
3. Nootropika - neurometabolické stimulanty, které mají specifický účinek na vyšší duševní funkce mozku - Piracetam, Fezam, Vinpocetin;
4. Léky, které rozšiřují krevní cévy a zlepšují cerebrální oběh - „Cinnarizine“, „Drotaverin“;
5. Antikoagulancia a protidestičkové látky, které ředí krev a zabraňují tvorbě krevních sraženin - Ecotrin, Warfarin, Clexane;
6. Venotonika zlepšující stav cévní stěna kapiláry a snížení jejich propustnosti - „Detralex“, „Phlebodia“;
7. Sedativní léky, které mají anxiolytické, antikonvulzivní, svalové relaxační účinky - "Diazepam", "Relanium", "Seduxen";
8. Multivitaminové komplexy.

Tento standardní léčebný režim je doplněn dalšími léky v závislosti na etiologii. Pokud je příčinou syndromu infekce, předepsat antibiotika a antivirotika. Pokud je v mozku nádor, léčba se provádí cytostatiky - Methotrexate, Cyclosporin. Po odeznění akutních účinků se uchylují k nelékovým intervencím: pacientům je předepsána fyzioterapie vč. celková masáž A fyzikální terapie. Tyto zákroky provádějí pouze speciálně vyškolení lékaři, kteří mají zkušenosti s prací s nemocnými dětmi. Pacientům jsou nabízeny logopedické a nápravné kurzy, pomoc logopeda, psychologa a psychoterapeuta. Je jim zakázáno vysilovat tělesné cvičení, sledování televize, počítačové hry, hlasitá hudba.

Páteřní kohoutek má terapeutický účinek při akutním zhoršení stavu pacienta. K nápravě se provádí chirurgická léčba vrozené anomálie likvorový systém a obnovení odtoku mozkomíšního moku z lebeční dutiny. Pokud je příčinou syndromu novotvar, je odstraněn chirurgicky. Chirurgie je také indikována u TBI. Podle indikací se odstraňují intrakraniální hematomy, otevírají abscesy a disekují srůsty u arachnoiditidy.

Pokud není příčina syndromu známa, provádějí se operace posunu a drenáže:

Prevence a prognóza

1. připravit se na plánování těhotenství,
2. provádět prevenci neuroinfekčních onemocnění,
3. vyhnout se konfliktům, stresu a psycho-emocionálním poruchám,
4. nepřetěžovat se, řádně odpočívat,
5. rychle léčit infekční a zánětlivá onemocnění,
6. odmítnout špatné návyky,
7. Zdravé jídlo.

Prognóza HS je nejednoznačná. Záleží na příčině onemocnění, včasnosti a adekvátnosti terapie, věku a stavu pacienta. Děti se syndromem mohou mít postižení, ale míra postižení může zůstat mírná. U kojenců je prognóza patologie nejpříznivější, protože mají přechodné zvýšení krevní tlak a mozkomíšní mok se s věkem stabilizují.

Hydrocefalický syndrom je vážným předpokladem rozvoje těžké následky u pacientů. Pozdně zjištěné onemocnění bez správně předepsané léčby vede ke komplikacím až smrti.

Video: o hydrocefalickém syndromu u dětí

Vodovod Sylvian:

• anomálie
• vrozená obstrukce
• stenóza

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize (MKN-10) přijata jako jediná normativní dokument zohlednit nemocnost, důvody apelů obyvatelstva lékařské ústavy všechna oddělení, příčiny úmrtí.

ICD-10 byl zaveden do zdravotnické praxe v celé Ruské federaci v roce 1999 nařízením ruského ministerstva zdravotnictví ze dne 27. května 1997. č. 170

Vydání nové revize (MKN-11) plánuje WHO v letech 2017-2018.

Se změnami a doplňky od WHO.

Zpracování a překlad změn © mkb-10.com

Vrozený hydrocefalus

Zahrnuje: hydrocefalus novorozence

Vyloučeno:

• Arnold-Chiariho syndrom (Q07.0)
• hydrocefalus:
  • získal NOS (G91.-)
  • získané u novorozence (P91.7)
  • způsobené vrozenou toxoplazmózou (P37.1)
  • v kombinaci se spina bifida (Q05.0-Q05.4)

Vrozená vada Sylviova akvaduktu

Vodovod Sylvian:

• anomálie
• vrozená obstrukce
• stenóza

Hydrocefalus

Hydrocefalus: Stručný popis

Hydrocefalus (dropse mozku) - nadměrné hromadění mozkomíšního moku v komorách mozku a intratekálních prostorech; projevuje se příznaky zvýšeného ICP Vzniká v důsledku nerovnováhy mezi tvorbou a vstřebáváním mozkomíšního moku: méně se vstřebá, než se vytvoří. Příčinou může být obstrukční proces v komorách nebo v subarachnoidálním prostoru, méně často - pravá hyperprodukce mozkomíšního moku (s papilomem vilózního plexu) Charakterizovaná nadměrnou akumulací mozkomíšního moku v komorách mozku nebo subarachnoidálním prostoru s jejich expanzí v novorozenců, vede ke zvětšení velikosti lebky a atrofii mozku (snížení metabolismu v přilehlých oblastech mozku).

Klasifikace

Nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus je způsoben procesem, který způsobuje blokádu komorového systému Získaný hydrocefalus Nádory čtvrté komory (meduloblastom, ependymom - všechny komory jsou dilatované) a akvaduktu Sylvian (gliom tegmenta středního mozku - tegmentum III komory, a velikost IV komory se nezmění) Fibróza arachnoidální membrány v důsledku meningitidy nebo intraventrikulárního krvácení Vrozený hydrocefalus Stenóza Sylviova akvaduktu v přítomnosti septa a skutečného zúžení (#307000, Xq28, gen adheze buněk L1 L1CAM, À). Vrozená stenóza je charakterizována malou velikostí zadní lebeční jámy, Dandy-Walkerův syndrom je vrozená atrézie foramen Magendie a Luschka. Charakterizovaná cystickou dilatací IV komory a cerebelární hypoplazií Aneuryzmata Galenovy žíly (v. cerebri magna - Galeni) a další cévní malformace Benigní intrakraniální cysty (arachnoidální a ependymální) X-vázaný hydrocefalus je vzácná forma vrozeného hydrocefalu .

Komunikační (neobstrukční) hydrocefalus vzniká při obstrukci v cirkulačních drahách mozkomíšního moku distálně od výstupu ze čtvrté komory a na úrovni pachionových granulací Získaný zánět arachnoidální membrány při meningitidě a v důsledku intraventrikulárního krvácení ( nejčastěji s porodním traumatem a u nedonošených dětí) Žilní trombóza, stenóza membrán dura mater sinus Trauma provázená subarachnoidálním krvácením, následně zánětem arachnoidální membrány Normotenzní hydrocefalus Vrozený zánět arachnoidální membrány - intrauterinní infekce Encefalokéla Agyria: vývojová anoma nepřítomnost konvolucí mozkové kůry; lebeční dutina je vyplněna mozkomíšním mokem.

Podle převažující akumulace likvoru Vnitřní (komorový) hydrocefalus - hydrocefalus, charakterizovaný hromaděním likvoru především v komorách mozku Externí hydrocefalus - hydrocefalus s hromaděním likvoru převážně v subarachnoidálním prostoru nebo (méně často) v subdurální prostor v přítomnosti komunikace mezi subarachnoidálním a subdurálním prostorem Obecný hydrocefalus - hydrocefalus s akumulací mozkomíšního moku jak v komorách, tak v subarachnoidálním prostoru.

Hydrocefalus: Příznaky, příznaky

Klinický obraz

Hydrocefalus: Diagnóza

Metody výzkumu

Diferenciální diagnostika

Hydrocefalus: Metody léčby

Léčba

Typy operací Odvádění mozkomíšního moku do tělní dutiny Vytvoření komunikace mezi komorovým systémem a subarachnoidálním prostorem

Konzervativní léčba

Komplikace

Předpověď

MKN-10 G91 Hydrocefalus O33. 6 Fetální hydrocefalus vedoucí k disproporci vyžadující lékařskou péči matky Q03 Vrozený hydrocefalus

Aplikace. Normotenzní hydrocefalus vzniká u dospělých pacientů s nedostatečnou absorpcí mozkomíšního moku pachionovými granulacemi, což umožňuje udržení tlaku ve fyziologických mezích. Vyskytuje se v důsledku subarachnoidálního krvácení nebo meningitidy, někdy se objeví po několika letech.

Typy hydrocefalu

Hydrocefalus (kód ICD 10 G91) je onemocnění centrálního nervového systému, které je doprovázeno hromaděním přebytečného mozkomíšního moku v komorách nebo prostorech mezi membránami mozku. Ne vždy se onemocnění projevuje příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku. V Jusupovské nemocnici lékaři využívají inovativní metody diagnostiky hydrocefalu pomocí moderních přístrojů předních společností z Evropy, USA a Japonska. Neurologové předepisují individuální léčbu v závislosti na příčině, typu a závažnosti hydrocefalu.

Všechno složité případy onemocnění se projednávají na jednání odborné rady za účasti kandidátů a lékařů lékařských věd, neurologů nejvyšší kategorie, kteří jsou předními odborníky v oblasti onemocnění centrálního nervového systému. Pacienti v nouzi chirurgická léčba, radí neurochirurgové. Chirurgické zákroky se provádějí na partnerských klinikách. Personál neurologické ambulance je vysoce profesionální a pozorný k přáním pacientů.

Příčiny hydrocefalu

Hydrocefalus může být vrozený nebo získaný. Vrozený hydrocefalus debutuje v dětství. Získaný hydrocefalus se vyskytuje pod vlivem různých provokujících faktorů.

V závislosti na mechanismu vývoje onemocnění existují 3 hlavní formy hydrocefalu:

• okluzivní hydrocefalus (kód ICD 10 - G91.8);
• komunikující (otevřený, disresorpční) hydrocefalus (kód G91.0);
• hypersekreční hydrocefalus (kód G91.8 - ostatní typy hydrocefalu).

K narušení průtoku mozkomíšního moku u okluzivního (uzavřeného, ​​nekomunikujícího) hydrocefalu dochází v důsledku uzávěru (okluze) mozkomíšních drah krevní sraženinou, objemným novotvarem nebo adhezivním procesem, který vzniká po zánětu. Dojde-li k blokádě na úrovni komorového systému (Sylviův akvadukt, Monroeův foramen, Foramen Magendie a Luschka), dochází k proximálnímu okluzivnímu hydrocefalu. Pokud je blok v cestě toku mozkomíšního moku na úrovni bazálních cisteren, vzniká distální forma okluzního hydrocefalu. Komunikační (otevřený, disresorpční) hydrocefalus vzniká při narušení procesů zpětného vstřebávání mozkomíšního moku, v důsledku poškození struktur podílejících se na resorpci mozkomíšního moku do žilního řečiště (pachionské granulace, arachnoidální klky, buňky, venózní dutiny). Hypersekreční hydrocefalus se vyvíjí v důsledku nadměrné produkce mozkomíšního moku.

Podle rychlosti progrese onemocnění se rozlišují 3 formy onemocnění:

• akutní hydrocefalus, kdy od prvních příznaků onemocnění do těžké dekompenzace neuplynou více než 3 dny.
• subakutní progresivní hydrocefalus, který se vyvíjí do jednoho měsíce od začátku onemocnění;
• chronický hydrocefalus, který se vyvíjí během 3 týdnů až 6 měsíců.

Podle úrovně tlaku mozkomíšního moku se hydrocefalus dělí do následujících skupin: hypertenzní, normotenzní, hypotenzní. U hypertenzního hydrocefalu je intrakraniální tlak zvýšený, v případě hypotenzního hydrocefalu snížený. Normální tlakový hydrocefalus (kód ICD 10 – G91.2) je doprovázen normálními hodnotami tlaku mozkomíšního moku.

Hydrocefalus se může vyvinout po traumatickém poranění mozku a různých onemocněních. Hydrocefalus se tvoří v důsledku následujících onemocnění centrálního nervového systému:

• mozkové nádory lokalizované v mozkovém kmeni nebo komorách;
• akutní cerebrovaskulární příhody;
• subarachnoidální a intraventrikulární krvácení;
• encefalopatie různého původu (chronické hypoxické stavy, intoxikace alkoholem).

U starších lidí se často vyvine náhradní hydrocefalus. Jeho příčinou je atrofie mozkové tkáně. Při zmenšení objemu mozku se uvolněný prostor zaplní mozkomíšním mokem. Základní onemocnění, která vyvolávají vývoj hydrocefalu, jsou arteriální hypertenze a diabetes mellitus. Při trombóze mozkových cév dochází k zablokování odtoku mozkomíšního moku a vzniku hydrocefalu. Intrakraniální tlak se zvyšuje a hydrocefalus se vyvíjí s nestabilitou krční oblasti páteř.

Na neurologické klinice Jusupovovy nemocnice je prioritou diagnostika a léčba akutního a chronického hydrocefalu u netraumatických subarachnoidálních krvácení v důsledku porušení arteriovenózních spojek a ruptury arteriálních cévních aneuryzmat, posttraumatického hydrocefalu.

Symptomy a diagnostika hydrocefalu

Akutně vyvinutý okluzivní hydrocefalus se projevuje příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku:

• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• ospalost;
• přetížení optických disků;
• příznaky axiálního posunutí mozku.

Bolest hlavy je nejvýraznější po probuzení ráno v důsledku dalšího zvýšení intrakraniálního tlaku během spánku. To je usnadněno expanzí mozkové cévy v důsledku akumulace oxidu uhličitého, která je doprovázena průtokem krve, protahováním dura mater mozku v oblasti spodiny lebky a stěn krevních cév. Nevolnost a zvracení se zhoršují a někdy vedou ke snížení bolesti hlavy. Nejnebezpečnějším příznakem zvýšeného intrakraniálního tlaku je ospalost. Objevuje se v předvečer prudkého a rychlého zhoršení neurologických příznaků.

Při zvýšeném tlaku v subarachnoidálním prostoru dochází k překrvení optických plotének. Projevy dislokačního syndromu jsou rychlý útlum vědomí pacienta až do hlubokého kómatu, okulomotorické poruchy a nucená poloha hlavy. Při stlačení prodloužená medulla dýchání a srdeční činnost jsou inhibovány.

Hlavní příznaky chronického dysresorpčního hydrocefalu jsou triáda příznaků: demence, parézy obou dolních končetin a poruchy chůze, inkontinence moči. První příznaky se objevují 3 týdny po traumatickém poranění mozku, krvácení nebo meningitidě. Zpočátku je narušen spánkový cyklus – pacienti jsou přes den ospalí s poruchami nočního spánku. Postupem času jejich celková aktivita prudce klesá. Pacienti se stávají spontánními, postrádají iniciativu a jsou inertní. Je narušena krátkodobá paměť, pacienti ztrácejí schopnost pamatovat si čísla. V pozdní fáze Vlivem onemocnění je narušena inteligence, pacienti se o sebe nemohou postarat, na položené otázky odpovídají neadekvátně, jednoslabičně s dlouhými pauzami.

Porucha chůze se projevuje apraxií. Pacient může volně předstírat chůzi nebo jízdu na kole v leže, ale ve vzpřímené poloze tato schopnost okamžitě ztrácí. Člověk chodí nejistě, s široce rozkročenýma nohama a jeho chůze se stává šouravou. V pozdějších fázích hydrocefalu se rozvíjí paréza dolních končetin. Nejpozdnějším a nejrozmanitějším příznakem je inkontinence moči.

Neurologové v Jusupovské nemocnici diagnostikují okluzivní hydrocefalus pomocí počítačové tomografie a magnetické rezonance. U chronického dysresorpčního hydrocefalu je na tomogramech zjištěna symetrická expanze komorového systému s balonovitým zvětšením předních rohů, subarachnoidální štěrbiny nejsou vizualizovány a dochází k difuzní oboustranné změně bílé hmoty mozkových hemisfér ve formě snížení jeho hustoty, nejčastěji v okolí postranních komor. CT vyšetření Umožňuje nám také objasnit přítomnost a prevalenci souběžného ischemického poškození mozku u pacientů se subarachnoidálním krvácením.

Pacienti podstoupí lumbální punkci a odebere se minimálně 40 ml mozkomíšního moku. Je poslána do laboratoře na výzkum. Zlepšení stavu pacientů po výkonu je dobrým prediktorem zotavení pacienta po operaci.

Léčba hydrocefalu

Při pokročilém klinickém obrazu onemocnění je konzervativní léčba neúčinná. Pacienti v Jusupovské nemocnici jsou konzultováni neurochirurgem, aby rozhodli o okamžité neurochirurgické intervenci. Při krvácení a trombóze spočívá operace v aplikaci zevních komorových drénů s následným zavedením streptokinázy do komorové dutiny - léku, který rozpouští krevní sraženiny a tím zajišťuje normální odtok mozkomíšního moku.

Pokud příznaky chronického hydrocefalu u pacientů neprogredují, jsou jim předepsána diuretika - diakarb, mannitol, furosemid nebo lasix. Aby se zabránilo hypokalemii, pacienti užívají asparkam. Když se příznaky okluzního hydrocefalu zvyšují, neurochirurgové provádějí shuntové operace. Včasné dokončení chirurgická operace u hydrocefalu umožňuje uzdravení všech pacientů. V současné době to raději dělají neurochirurgové endoskopické operace o hydrocefalu.

Pokud máte známky okluzního hydrocefalu, zavolejte do nemocnice Yusupov. Neurologové přistupují k výběru léčebné metody individuálně.

Hydrocefalus u dětí

Kód protokolu:a

Délka léčby: 13 dní

Kódy ICD: G91.0 Komunikující hydrocefalus

Q 0,03 Vrozené, získané

P 37.1 Způsobeno vrozenou toxaplazmózou

G91.1 Obstrukční hydrocefalus

G91.2 Normální tlakový hydrocefalus

G91.3 Posttraumatický hydrocefalus blíže neurčený

G 91.8 Jiné typy hydrocefalu

G 91.9 Hydrocefalus, blíže neurčený

Definice: Hydrocefalus (mozková kapka) je onemocnění charakterizované nadměrným hromaděním mozkomíšního moku v komorách a intratekálních prostorech mozku, doprovázené jejich expanzí v důsledku zhoršené cirkulace a vstřebávání mozkomíšního moku. Hydrocefalus je sekundární onemocnění a vyvíjí se na pozadí aktuálního patologického procesu nebo představuje jeho reziduální účinky.

Podle doby výskytu:

Podle klinického průběhu:

1. okluze ve foramen Monroe;

2. u sylvianského vodovodu;

3. na dírách Magendie a Luschka.

Když se rozšíří komorový systém subarachnoidálních prostorů:

1. nepříznivé faktory v prenatálním období a při porodu;

2. postnatální faktory (zánětlivý proces);

3. intrauterinní infekce;

4. stenóza Sylviánského akvaduktu;

5. dědičný faktor;

6. traumatické poranění mozku;

7. nádory mozku;

9. mozkové infekce.

Indikace k hospitalizaci:

1. objasnění příčiny a typu hydrocefalu;

2. nedostatečný efekt z ambulantní léčby (dekompenzace).

3. progresivní nárůst velikosti hlavy;

4. přítomnost neurologických symptomů;

5. objasnění etiologie a typu hydrocefalu;

6. stanovení typu terapie (konzervativní, chirurgická).

7. Požadovaný rozsah vyšetření před plánovanou hospitalizací:

1. Obecný krevní test;

2. Obecná analýza moči;

3. Ultrazvuk mozku;

4. Počítačová tomografie mozku;

5. Nukleární magnetická rezonance mozku;

6. Vyšetření fundu;

7. Konzultace s neurochirurgem.

1. patologické zvětšení velikosti hlavy;

3. divergence lebečních švů (Makovenův symptom);

4. výrazná žilní síť na hlavě;

5. ztenčení kožních žilek;

7. vysoký „mozkový“ výkřik;

8. zvýšený intrakraniální tlak;

9. fokální příznaky;

10. záchvatovitá bolest hlavy, zvracení ve výšce bolesti hlavy;

11. městnavé bradavky zrakových nervů + patologie zraku;

12. celkové vzrušení s třesem rukou;

13. „pseudo-Graefe“ symptom;

14. fenomén „zapadajícího slunce“;

15. narušení pohybové a reflexní sféry (opožděný psychomotorický vývoj);

Seznam hlavních diagnostických opatření:

1. Obecný krevní test;

2. Obecná analýza moči;

3. Konzultace s neurologem.

Seznam dalších diagnostických opatření:

1. Ultrazvuk mozku;

2. Počítačová tomografie mozku;

3. Nukleární magnetická rezonance mozku;

4. Vyšetření fundu;

5. Konzultace s neurochirurgem.

Volba léčebné metody závisí na přítomnosti aktivity primárního patologického procesu, který vedl k rozvoji hydrocefalu.

1. Při přítomnosti zánětu je indikována antibiotická terapie: amoxocilin + suspenze kyseliny klavulonové 156,0/5,0, tab. 375 mg.

2. V přítomnosti specifického zánětu (toxoplazmóza) - chloridin, sulfadimizin (tableta 0,5 x 3krát) 3 kúry po dobu 5 dnů s přestávkou 1 týden.

Konzervativní léčba: při akutní progresi - mannitol IV kapka 15% nebo 2-5 roztoků v poměru 1,5 g sušiny na 1 kg tělesné hmotnosti. Furosemid je předepisován kojencům intramuskulárně nebo intravenózně (0,7 mg/kg tělesné hmotnosti). Jeho účinek je zvýšen současným podáním 15% nebo 255% roztoku síranu hořečnatého (0,2 g/kg tělesné hmotnosti) intramuskulárně nebo intravenózně. Léčba pro chronický průběh vodnatelnost (obvykle komunikující forma) je zaměřena na inhibici sekrece mozkomíšního moku.

3. Léky zlepšující cerebrální oběh - encephabol 100 mg v tabulce.

4. Dehydratace - acetazolamid, dávky volíme individuálně, průměrně 1-2 tbl./den x 2-3x denně dle schématu 3 dny +, 2 dny -, s přípravky s draslíkem. Obecně platí, že u dětí do 1 roku věku na základě mg/kg tělesné hmotnosti na den se u dětí ve věku 2 let dávka snižuje na 50 mg/kg.

Seznam nezbytných léků:

1. Tableta amoxocilin + kyselina klavulonová 625 mg; injekční roztok 600 mg v lahvičce;

2. *Roztok mannitolu 10%, 20% 100 ml, 500 ml v lahvičce;

3. *Furosemid 40 mg tableta; 20 mg/2 ml amp.;

4. *Acetazolamid 250 mg tableta.

Seznam dalších léků:

1. Chloridin 50 mg tableta;

2. Sulfadimizin 50 mg tableta;

3. *Síran hořečnatý 25% 20 ml amp.

Kritéria pro přechod do další fáze léčby:

/ knihy / Příručka pro formulaci klinické diagnózy onemocnění nervového systému (Shtok, Levin, 2006)

Kapitola 15. Trauma centrálního a periferního nervového systému

provázené tvorbou subarachnoidálních cyst nebo obliterací subarachnoidálního prostoru, progresivní myelopatií - myelomalacie, lokální nebo difuzní atrofií míchy, cystickou degenerací nebo syringomyelickým syndromem. Měl by být také uveden stupeň poruchy míšního vedení (úplné, částečné).

4.4. Následky poranění lebky a míchy

a periferních nervů

Následky poranění lebky

OFD. Stejné jako v ICD-10

nervy, klasifik

Následky poranění nervů

OFD. Stejné jako v ICD-10

PRFD. Posttraumatické neuro

Následky úrazů, tř

patie pravé axily

certifikováno v ru

tržná rána v důsledku ostré řezné rány

brikah S44 -, S54 -, S64 -,

že jo ramenního pletence. Sestávající

revize pooperační rány,

sešívání nervů, slabost a hypo

trofej, hypestezie deltového svalu

svalů, syndrom bolesti

Následky poranění nervů

OFD. Stejné jako v ICD-10

Následky úrazů, tř

zařazeny do rubrik

kah S74-S84 -, S94 -

Kapitola 16 Jiná onemocnění míchy

K poškození míchy dochází u nemocí různého původu. Na základě etiologie lze rozlišit následující skupiny onemocnění míchy:

1. Cévní onemocnění míchy (viz kapitola 1).

1.1. Ischemické mozkové příhody (infarkt míchy: trombotický, embolický, arteriální, žilní).

1.3. Arteriovenózní malformace míchy.

1.4. Aseptická intraspinální flebitida (tromboflebitida).

1.5. Spinální subarachnoidální krvácení.

1.6. Chronická vaskulární myelopatie.

2. Degenerativní onemocnění míchy (viz kapitola 6).

2.1. Dědičné myelopatie (familiární spastická paraplegie).

2.2. Spinální amyotrofie.

2.3. Poškození míchy u amyotrofické laterální sklerózy.

3. Poranění míchy (viz kapitola 15).

4. Zánětlivá onemocnění (myelitida).

4.1. Infekční myelitida (viz kapitola 2).

4.1.1. Akutní virová myelitida.

4.1.2. Myelitida (meningomyelitida, spinální abscesy) způsobená bakteriálními, plísňovými, parazitickými patogeny.

4.2. Neinfekční myelitida (viz kapitola 3).

4.2.1. Akutní transverzální myelitida (idiopatická, postinfekční, postvakcinační).

4.2.2. Subakutní nekrotizující myelitida.

4.2.3. Myelitida u sarkoidózy, difuzní onemocnění pojivové tkáně a vaskulitidy.

4.2.4. Paraneoplastická myelitida.

4.2.5. Poškození míchy u roztroušené sklerózy.

5. Nádory míchy (viz kapitola 14).

6. Kompresní léze míchy.

6.1. Pro spondylózu nebo herniaci ploténky (viz kapitola 19).

6.2. Pro kraniovertebrální anomálie (viz kapitola 22).

6.3. S arachnoiditidou páteře.

6.4. Pro epidurální absces (viz kapitola 2).

7. Dysmetabolická onemocnění míchy.

7.1. Lanová myelóza.

8. Anomálie ve vývoji míchy (viz kapitola 22).

8.2. Další vývojové anomálie.

9. Myelopatie způsobené intoxikacemi a fyzickými vlivy.

9.1. Radiační myelopatie.

9.2. Toxické myelopatie.

V některých případech i po důkladném vyšetření pacienta zůstává etiologie poškození míchy nejasná (myelopatie neznámého původu).

V každé z možností je třeba vyhledat nadpisy týkající se takových onemocnění v odpovídajících kapitolách referenční knihy. Nicméně MKN-10 má část o jiných poruchách míchy (G95) a její kategorie lze použít ke kódování nemocí, které nejsou zahrnuty v jiných kapitolách.

diagnostika (ODF) a příklady

Komprese míchy

OFD - viz pozn

Poznámka. Příčinou komprese míchy mohou být: metastatický nádor, lymfom, myelom, epidurální absces a subdurální empyém, tuberkulózní spondylitida, epidurální hematom, dislokovaná zlomenina páteře, herniace ploténky, spondylóza, spondylolistéza v krční nebo hrudní oblasti, subluxace v oblasti atlantoaxiální artikulace (například s revmatoidní artritidou), primární nádory míchy, arteriovenózní malformace. Tato onemocnění jsou kódována v příslušných sekcích. Tato podkategorie se používá především pro statistickou evidenci blíže nespecifikovaných případů komprese míchy.

G95.8 Jiná stanovená onemocnění OFD - viz pozn

mícha

Poznámka. Rubrika kóduje drogovou, toxickou, radiační myelopatii a také myelopatii s latyrismem. Latyrismus je chronická intoxikace, která se rozvíjí při dlouhodobé konzumaci semen z čeledi bobovitých, která obsahují toxiny, které postihují především přední a boční sloupce hrudní a bederní míchy.

Onemocnění míchy

OFD. Myelopatie neznámého původu

Poznámka. Při formulování podrobné diagnózy je třeba uvést typ průběhu (subakutní, chronický, progresivní, stacionární, vlnitý), fázi (progrese, stabilizace, regrese), postiženou část míchy, vedoucí klinické syndromy

Kapitola 16. Jiná onemocnění míchy

G99.2* Myelopatie v důsledku OPD – viz pozn

nias zařazené do jiných čísel

Poznámka. Tato podpoložka kóduje poškození míchy v důsledku komprese předních míšních a vertebrálních tepen (M4-7.0+), HIV infekce (vakuolární myelopatie) (B23.8+), herniace ploténky (M50.0+, M51.0 +) a spondylóza (M47.- +), zhoubné novotvary (COO-D48+), komprese míchy, nedostatek vitaminu B 12 (E53.8+). Traumatická poranění míchy jsou kódována pod různými nadpisy (S14.0, S24.0, S34.0). Při formulaci diagnózy se uvádí postižený úsek(y) míchy, stupeň transverzální léze (úplné, částečné), stupeň postižení motorických, senzorických a pánevních funkcí.

Kapitola 17 Hydrocefalus a intrakraniální: hypertenze

2. Intrakraniální hypertenze a mozkový edém

Hydrocefalus je stav charakterizovaný akumulací CSF v lebeční dutině. Hydrocefalus je zpravidla doprovázen dilatací mozkových komor a intrakraniální hypertenze. Diagnóza hydrocefalu se stanoví pomocí CT nebo MRI mozku.

Existuje nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus, který vzniká v důsledku blokády výtokových cest likvoru na úrovni komor, a komunikující (neobstrukční) hydrocefalus, který vzniká v důsledku poruchy absorpce likvoru v subarachnoidální prostor (v důsledku poškození měkkých mozkových blan v důsledku infekce, krvácení, traumatu), méně často - v důsledku hyperprodukce CSF nádorem klků

Kapitola 17. Hydrocefalus a intrakraniální hypertenze

plexů nebo v důsledku snížené tekutosti CSF v důsledku zvýšené viskozity. Variantou komunikujícího hydrocefalu je tzv. normální tlakový hydrocefalus, při kterém dochází k dilataci komor při absenci výrazného zvýšení nitrolebního tlaku. Kompenzovaný hydrocefalus by měl být odlišen od hydrocefalu s normálním tlakem, u kterého je zastaven proces aktivní akumulace CSF v lebeční dutině, a proto zůstávají klinický stav a neurozobrazovací údaje stabilní.

Příčinou zvětšení komor může být také atrofie (zmenšení objemu mozkové tkáně) způsobená degenerativním procesem („hydrocefalus ex vacuo“); v tomto případě je zvětšení mozkových komor doprovázeno expanzí subarachnoidálních prostorů podél konvexitního povrchu mozku, interhemisférických a laterálních trhlin. Tento stav není doprovázen aktivní akumulací CSF v lebeční dutině a nejedná se o pravý hydrocefalus (pseudohydrocefalus).

Hydrocefalus může být vnitřní (akumulace CSF v komorách mozku) nebo vnější (akumulace CSF v subarachnoidálním prostoru), symetrický nebo asymetrický.

V MKN-10 je získaný hydrocefalus kódován v kategoriích G91 a G94*, vrozený hydrocefalus je kódován v kategorii Q03.

Navrhované obecné znění

diagnostika (ODF) a příklady

podrobná formulace diagnózy

Nepatří sem: vrozený hydrocefalus (Q03.-), způsobený kongenit

denní toxoplazmóza (P37.1)

OFD. Stejné jako v ICD-10

hydrocefalus zůstává nejasný (idiopatický komunikující

OFD. Stejné jako v ICD-10

Průvodce formulováním diagnózy onemocnění nervového systému

Poznámka. Obstrukční hydrocefalus může být způsoben nádorem nebo jiným procesem zabírajícím prostor (zadní lebeční jamka, méně často supratentoriální s tentoriální herniací), intraventrikulárním hematomem, intracerebrálním abscesem, ventrikulitidou nebo ependymitidou, granulomatózním zánětem, arachnoidální cystou a dalšími onemocněními (dopl., tab. .) - Tato podkategorie by měla být použita, pokud onemocnění způsobující hydrocefalus není kódováno v jiné kategorii

OFD. Normotenzní hydrocefalus

PRFD. Idiopatická normoten

pozitivní hydrocefalus s těžkou frontální dysbasií, středně závažná kognitivní porucha subkortikálně-frontálního typu, neurogenní poruchy močení, jako je inkontinence moči

Poznámka. Normální tlakový hydrocefalus (NPH) je variantou komunikujícího hydrocefalu spojeného s poruchou absorpce CSF přes konvexitní povrch mozku. Může být důsledkem fibrózy a fúze mozkových blan, vznikající v důsledku subarachnoidálního krvácení, meningitidy nebo traumatického poranění mozku, ale ve značném počtu případů zůstává příčina neznámá (idiopatická IGT). Klinicky je IGT charakterizována triádou příznaků [poruchy chůze typu frontální dysbazie (apraxie chůze), demence subkortikálního (subkortikálně-frontálního) typu, neurogenní poruchy močení], jejichž obligátní jsou poruchy chůze. Možné jsou i známky parkinsonismu nebo pyramidální insuficience (oživené šlachové reflexy a střední spasticita v nohách, oboustranný Babinského reflex). Diagnózu potvrdí CT nebo MRI, liquorodynamický test (extrakce 30 ml CSF by měla způsobit výrazné zlepšení motorických funkcí do 24 hodin). Při formulování podrobné diagnózy byste měli uvést průběh (rychle progresivní, pomalu progresivní, stacionární) nebo stupeň kompenzace po operaci bypassu (kompletní, částečná)

G91.3 Posttraumatická hydro Kód pro statistické účetnictví není

nespecifikovaná cefalie specifikované případy posttraumatického hydrocefalu

Jiné typy hydrocefalu OPD. Stejné jako v ICD-10

Hydrocefalus

Obecná informace

Hydrocefalus (dropse mozku) - nadměrné hromadění mozkomíšního moku v komorách mozku a intratekálních prostorech; projevující se příznaky zvýšeného ICP:

• Vzniká v důsledku nerovnováhy mezi tvorbou a vstřebáváním mozkomíšního moku: méně se vstřebá, než se vytvoří. Příčinou může být obstrukční proces v komorách nebo v subarachnoidálním prostoru, méně často - skutečná hyperprodukce mozkomíšního moku (s papilomem vilózního plexu)
• Charakterizované nadměrnou akumulací mozkomíšního moku v komorách mozku nebo subarachnoidálním prostoru s jejich expanzí
• U novorozenců vede ke zvětšení velikosti lebky a atrofii mozku (snížení metabolismu v přilehlých oblastech mozku).

Přítomností komunikace mezi dutinami mozkových komor a subarachnoidálním prostorem.

• Nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus je způsoben procesem, který způsobuje zablokování komorového systému:
  • Získaný hydrocefalus:
    • Nádory IV komory (meduloblastom, ependymom - všechny komory jsou dilatované) a Sylviova akvaduktu (tegmentální gliom středního mozku - laterální a III. komory jsou dilatované, ale velikost IV komory se nemění)
    • Fibróza arachnoidální membrány v důsledku meningitidy nebo intraventrikulárního krvácení
  • Vrozený hydrocefalus:
    • Stenóza Sylviova akvaduktu v přítomnosti septa a skutečného zúžení (#307000, Xq28, gen L1 buněčné adheze molekuly L1CAM, À). Vrozená stenóza je charakterizována malou velikostí zadní lebeční jámy
    • Dandy-Walkerův syndrom je vrozená atrézie foramen Magendie a Luschka. Charakterizovaná cystickou dilatací čtvrté komory a cerebelární hypoplazií
    • Aneuryzmata žíly Galen (v. cerebri magna - Galeni) a další cévní malformace
    • Benigní intrakraniální cysty (arachnoidální a ependymální)
    • X-vázaný hydrocefalus je vzácná forma vrozeného hydrocefalu u mužů.

• Komunikující (neobstrukční) hydrocefalus nastává, když je překážka v cirkulačních drahách mozkomíšního moku distálně od výstupu ze čtvrté komory a na úrovni pachyonálních granulací:
  • Zakoupeno:
    • Zánět arachnoidální membrány při meningitidě a v důsledku intraventrikulárního krvácení (nejčastěji při porodním traumatu a u nedonošených dětí)
    • Trombóza žil, stenóza durálního sinu
    • Trauma doprovázené subarachnoidálním krvácením, následovaným zánětem arachnoidální membrány
    • Hydrocefalus, normotenzní
  • Kongenitální:
    • Zánět arachnoidální membrány - intrauterinní infekce
    • Encefalokéla
    • Agyria je vývojová anomálie: absence konvolucí mozkové kůry; lebeční dutina je vyplněna mozkomíšním mokem.

Samostatně se rozlišuje funkční hydrocefalus, který se vyvíjí v důsledku nadměrné tvorby mozkomíšního moku s papilomem vilózního plexu. Tento nádor může také sám o sobě ucpat komorový systém a způsobit obstrukční hydrocefalus. Drobné krevní výrony z ní způsobují neprůchodnost subarachnoidálního prostoru (po odstranění nádoru může přetrvávat hydrocefalus).

Na základě převládající akumulace mozkomíšního moku:

• Vnitřní (ventrikulární) hydrocefalus - hydrocefalus, charakterizovaný hromaděním mozkomíšního moku převážně v komorách mozku
• Externí hydrocefalus - hydrocefalus s akumulací mozkomíšního moku převážně v subarachnoidálním prostoru nebo (méně často) v subdurálním prostoru za přítomnosti komunikace mezi subarachnoidálním a subdurálním prostorem
• Celkový hydrocefalus - hydrocefalus s akumulací mozkomíšního moku jak v komorách, tak v subarachnoidálním prostoru.

Příznaky hydrocefalu

Klinický obraz hydrocefalu:

• Při počátečních projevech onemocnění je dítě neklidné, poté se objevuje malá pohyblivost, nechutenství
• Progresivní zvětšení obvodu hlavy (až 60 cm nebo více), ztenčení kůže, zvětšení žilek na temeni hlavy
• Divergence lebečních švů, napětí, zvětšení a vyboulení fontanel, nedostatek jejich pulzace
• Příznaky intrakraniální hypertenze způsobené poddajností lebky u novorozenců a malých dětí nejsou jasně vyjádřeny
• S výrazným zvýšením ICP - příznakem zapadajícího slunce (oči dítěte se dívají dolů, Spodní část duhovka je zakrytá, shora je vidět široký pruh skléry; paréza pohledu nahoru)
• Zvuk „prasklý hrnec“ při poklepání na lebku
• Otok optických plotének, následný pokles zrakové ostrosti v důsledku atrofie
• Poškození motorické sféry: zvýšené reflexy z dolních končetin, později - paréza
• Vývojové ukazatele zaostávají za normálem, v pokročilých případech je to nevyhnutelné mentální retardace
• Onemocnění, které se objevuje po 17–18 letech, není doprovázeno zvětšením velikosti hlavy, do popředí se dostávají známky nitrolební hypertenze.

Diagnóza hydrocefalu

Metody výzkumu:

• RTG lebky: dehiscence švů lebeční, prohloubení prstovitých otisků, řídnutí kostí (při déletrvající hypertenzi), intrakraniální kalcifikace (následkem vrozených infekcí). Malé velikosti zadní lebeční jámy naznačují stenózu Sylviova akvaduktu, velké velikosti svědčí pro Dandy-Walkerův syndrom
• Ultrazvuk (neurosonografie) indikuje stupeň dilatace komor, intraventrikulární krvácení
• CT pomáhá určit velikost komor, umístění obstrukce cest mozkomíšního moku a umožňuje identifikovat související anomálie
• MRI je nejinformativnější a je indikována, když je hydrocefalus kombinován s nádory, vaskulárními malformacemi a vícekomorovými komorami
• Angiografie pomáhá identifikovat vaskulární abnormality
• Při podezření na vrozenou infekci se provádějí sérologické testy na viry zarděnek, herpes, CMV, Toxoplasma gondii a Treponema pallidum.

Diferenciální diagnostika:

• Vrozená makrokranie (normální rychlost růstu hlavy a rodinná anamnéza makrokranie)
• Zvětšení hlavy v důsledku křivice (proliferace kostní tkáně změny lebky a kostry typické pro křivici)
• Objemové intrakraniální útvary (subdurální hematomy, nádory).

Typy operací:

• Odstranění příčiny obstrukce mozkomíšních cest (mozkový nádor, arachnoidální srůsty)
• • Indikace: progresivní komunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikuloperitoneální shunting (nejběžnější); ventrikuloatriální, ventrikulopleurální a lumboperitoneální zkrat, ventrikuloureteroanastomóza, ventrikulocholecystostomie - méně oblíbené kvůli častějšímu výskytu komplikací
• • Indikace: nekomunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikulocisternostomie dle Torkildsena, ventrikulostomie 3. komory.

Konzervativní léčba:

• PM pro adekvátní léčbažádný hydrocefalus. Tak jako doplňková terapie užívat acetazolamid (snižuje tvorbu mozkomíšního moku) a furosemid - ke snížení ICP
• Intraventrikulární krvácení se léčí medikamentózně (symptomatická terapie), protože dilatace komor je přechodná.

Po operacích shuntu často vznikají komplikace: dysfunkce shuntu, hnisavé komplikace (peritonitida, ventrikulitida).

• G91 Hydrocefalus
• G94* Jiné mozkové léze u nemocí zařazených jinde
• Q03 Vrozený hydrocefalus
• Q05 Spina bifida [neúplné uzavření míšního kanálu]

Léčba hydrocefalu

Léčba je převážně chirurgická.

Typy operací:

• Odstranění příčiny obstrukce mozkomíšních cest (mozkový nádor, arachnoidální srůsty)
• Bypass mozkomíšního moku do tělesné dutiny:
  • Indikace: progresivní komunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikuloperitoneální shunting (nejběžnější); ventrikuloatriální, ventrikulopleurální a lumboperitoneální zkrat, ventrikuloureteroanastomóza, ventrikulocholecystostomie - méně oblíbené kvůli častějšímu výskytu komplikací
• Vytvoření komunikace mezi komorovým systémem a subarachnoidálním prostorem:
  • Indikace: nekomunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikulocisternostomie dle Torkildsena, ventrikulostomie 3. komory.

Konzervativní léčba:

• Neexistuje žádný lék na adekvátní léčbu hydrocefalu. Jako doplňková terapie se používá acetazolamid (snižuje tvorbu mozkomíšního moku) a furosemid - ke snížení ICP
• Intraventrikulární krvácení se léčí medikamentózně (symptomatická terapie), protože dilatace komor je přechodná.

Komplikace hydrocefalu

často se vyskytují po operacích shuntu: dysfunkce shuntu, hnisavé komplikace (peritonitida, ventrikulitida).

Prognóza hydrocefalu u novorozenců je nepříznivá.

• G91 Hydrocefalus
• G94* Jiné mozkové léze u nemocí zařazených jinde
• O33.6 Fetální hydrocefalus vedoucí k disproporci vyžadující lékařskou péči matky
• Q03 Vrozený hydrocefalus
• Q05 Spina bifida [neúplné uzavření míšního kanálu]

Aplikace. Normotenzní hydrocefalus vzniká u dospělých pacientů s nedostatečnou absorpcí mozkomíšního moku pachionovými granulacemi, což umožňuje udržení tlaku ve fyziologických mezích. Vyskytuje se v důsledku subarachnoidálního krvácení nebo meningitidy, někdy se objeví po několika letech. Klinický obraz: klasická triáda příznaků – demence, poruchy chůze, inkontinence moči; žádné známky poškození smyslových, motorických nebo mozečkových funkcí. Diagnostika: radiografie lebky (zvýšený obrazec digitálních otisků na lebeční klenbě, porozita „sella turcica“); CT/MRI a ventrikulografie: ostře zvětšené mozkové komory v kombinaci s relativně nevyjádřenou atrofií mozkové kůry; v průběhu času (při absenci adekvátní léčby) vede nadměrné napínání nervových vláken k postupnému ztenčování bílé hmoty mozku. Chirurgická léčba je ventrikuloperitoneální shunting. Prognóza je poměrně příznivá (operace přináší viditelný efekt). Výsledky jsou nejlepší, pokud je metoda aplikována během prvních 6 měsíců po nástupu příznaků. Synonyma: aresorpční hydrocefalus, skrytý hydrocefalus, Hakim–Adamsův syndrom. MKN-10:

• G91.2 Normální tlakový hydrocefalus.

Hydrocefalus

Hydrocefalus je stav charakterizovaný akumulací CSF v lebeční dutině. Hydrocefalus je zpravidla doprovázen dilatací mozkových komor a intrakraniální hypertenzí. Diagnóza hydrocefalu se provádí pomocí CT nebo MRI mozku.

Nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus je klasifikován jako

vznikající v důsledku blokády výtokového traktu likvoru na úrovni komor a komunikujícího (neobstrukčního) hydrocefalu, vznikajícího v důsledku zhoršené absorpce likvoru v subarachnoidálním prostoru (v důsledku poškození měkkých mozkových blan např. v důsledku infekce, krvácení, traumatu), méně často - v důsledku nadprodukce CSF nádorem klků

plexu nebo v důsledku snížené tekutosti CSF v důsledku zvýšené viskozity. Variantou komunikujícího hydrocefalu je tzv. normální tlakový hydrocefalus, při kterém dochází k dilataci komor při absenci výrazného zvýšení nitrolebního tlaku. Kompenzovaný hydrocefalus by měl být odlišen od hydrocefalu s normálním tlakem, u kterého je zastaven proces aktivní akumulace CSF v lebeční dutině, a proto zůstávají klinický stav a neurozobrazovací údaje stabilní.

Příčinou zvětšení komor může být také atrofie (zmenšení objemu mozkové tkáně) způsobená degenerativním procesem („hydrocephalus ex huasio“), v tomto případě je zvětšení mozkových komor doprovázeno expanzí subarachnoidálních prostorů podél konvexitního povrchu mozku, interhemisférických a laterálních trhlin. Tento stav není doprovázen aktivní akumulací CSF v lebeční dutině a nejedná se o pravý hydrocefalus (pseudohydrocefalus).

Hydrocefalus může být vnitřní (hromadění CSF v komorách mozku) nebo vnější (hromadění CSF v subarachnoidálním prostoru), symetrický nebo asymetrický.

V MKN-10 je získaný hydrocefalus kódován v kategoriích 091 a 094*, vrozený hydrocefalus je kódován v kategorii p03.

Zahrnuje: získaný hydrocefalus

Nepatří sem: vrozený hydrocefalus (003.-), způsobený vrozenou toxoplazmózou (P37.1)

1 |___________ 2____________ |_______________ 3________________

Poznámka. Obstrukční hydrocefalus může být způsoben nádorem nebo jiným prostorově zabírajícím procesem (zadní jáma lební, méně často supratentoriální s tentoriální herniací), intraventrikulárním hematomem, intracerebrálním abscesem, ventrikulitidou nebo ependymitidou, granulomatózním zánětem, arachnoidální cystou a dalšími onemocněními (příl., tab. ) - Tato podkategorie by měla být použita v případě, kdy onemocnění, které způsobilo hydrocefalus, není kódováno v jiné kategorii

091.2 Hydrocefalus normální OFD.

PRFD. Idiopatický normotenzní hydrocefalus s těžkou frontální dysbasií, středně závažnou kognitivní poruchou subkortikálně-frontálního typu, neurogenními poruchami močení, jako je inkontinence moči

Poznámka. Normální tlakový hydrocefalus (NPH) je variantou komunikujícího hydrocefalu spojeného s poruchou absorpce CSF přes konvexitní povrch mozku. Může být důsledkem fibrózy a splynutí mozkových blan v důsledku subarachnoidálního krvácení, meningitidy nebo traumatického poranění mozku, ale ve značném počtu případů zůstává příčina neznámá (idiopatická IGT). Klinicky je IGT charakterizována triádou příznaků [poruchy chůze typu frontální dysbazie (apraxie chůze), demence subkortikálního (subkortikálně-frontálního) typu, neurogenní poruchy močení], jejichž obligátní jsou poruchy chůze. Možné jsou i známky parkinsonismu nebo pyramidální insuficience (oživené šlachové reflexy a střední spasticita v nohách, oboustranný Babinského reflex). Diagnózu potvrdí CT nebo MRI, liquorodynamický test (extrakce 30 ml CSF by měla způsobit výrazné zlepšení motorických funkcí do 24 hodin). Při formulování podrobné diagnózy byste měli uvést průběh (rychle progresivní, pomalu progresivní, stacionární) nebo stupeň kompenzace po operaci bypassu (kompletní, částečná)

091.3 Posttraumatické hydro- Kód pro statistickou evidenci neb.

nespecifikovaná cefalie specifikované případy poúrazových

091.8 Jiné typy hydrocefalu OFD. Stejné jako v ICD-10

Příčinou může být obstrukční proces v komorách nebo v subarachnoidálním prostoru, méně často - pravá hyperprodukce mozkomíšního moku (s papilomem vilózního plexu) Charakterizovaná nadměrnou akumulací mozkomíšního moku v komorách mozku nebo subarachnoidálním prostoru s jejich expanzí v novorozenců, vede ke zvětšení velikosti lebky a atrofii mozku (snížení metabolismu v přilehlých oblastech mozku).

Nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus je způsoben procesem, který způsobuje blokádu komorového systému Získaný hydrocefalus Nádory IV komory (meduloblastom, ependymom - všechny komory jsou dilatované) a akvaduktu Sylvius (gliom mezimozku laterální tegmentum - postranní a III komory jsou dilatované, ale velikost IV komory se nezmění) Fibróza arachnoidální membrány v důsledku meningitidy nebo intraventrikulárního krvácení Vrozený hydrocefalus Stenóza akvaduktu Sylvius v přítomnosti septa a skutečného zúžení (#307000, Xq28 , gen L1CAM molekuly adheze buněk L1, À). Vrozená stenóza je charakterizována malou velikostí zadní lebeční jámy, Dandy-Walkerův syndrom je vrozená atrézie foramen Magendie a Luschka. Charakterizovaná cystickou dilatací IV komory a cerebelární hypoplazií Aneuryzmata Galenovy žíly (v. cerebri magna - Galeni) a další cévní malformace Benigní intrakraniální cysty (arachnoidální a ependymální) X-vázaný hydrocefalus je vzácná forma vrozeného hydrocefalu .

Komunikační (neobstrukční) hydrocefalus vzniká při obstrukci v cirkulačních drahách mozkomíšního moku distálně od výstupu ze čtvrté komory a na úrovni pachionových granulací Získaný zánět arachnoidální membrány při meningitidě a v důsledku intraventrikulárního krvácení ( nejčastěji s porodním traumatem a u nedonošených dětí) Žilní trombóza, stenóza membrán dura mater sinus Trauma provázená subarachnoidálním krvácením, následně zánětem arachnoidální membrány Normotenzní hydrocefalus Vrozený zánět arachnoidální membrány - intrauterinní infekce Encefalokéla Agyria: vývojová anoma nepřítomnost konvolucí mozkové kůry; lebeční dutina je vyplněna mozkomíšním mokem.

Podle převažující akumulace likvoru Vnitřní (komorový) hydrocefalus - hydrocefalus, charakterizovaný hromaděním likvoru především v komorách mozku Externí hydrocefalus - hydrocefalus s hromaděním likvoru převážně v subarachnoidálním prostoru nebo (méně často) v subdurální prostor v přítomnosti komunikace mezi subarachnoidálním a subdurálním prostorem Obecný hydrocefalus - hydrocefalus s akumulací mozkomíšního moku jak v komorách, tak v subarachnoidálním prostoru.

Příznaky (příznaky)

Klinický obraz: Při počátečních projevech onemocnění je dítě neklidné, dále se objevuje malá pohyblivost a špatná chuť k jídlu, progresivní zvětšení obvodu hlavy (až 60 cm a více), ztenčení kůže, rozšíření žilek. skalp Divergence lebečních švů, napětí, zvětšení a vyboulení fontanel, jejich absence.pulzace Příznaky intrakraniální hypertenze v důsledku poddajnosti lebky u novorozenců a malých dětí nejsou jasně vyjádřeny Při výrazném zvýšení ICP - příznak zapadajícího slunce (oči dítěte se dívají dolů, spodní část duhovky je zakrytá, shora je vidět široký pruh skléry; paréza pohledu vzhůru) Zvuk „prasklé“ hrnce" při poklepu na lebku Otok optických plotének, následný pokles zrakové ostrosti v důsledku atrofie Poškození motorické sféry: zvýšené reflexy z dolních končetin, později - parézy Vývojové ukazatele zaostávají za normálem, v pokročilých případech je nevyhnutelná mentální retardace Onemocnění vzniklé po 17–18 letech , zvýšení velikosti hlavy není doprovázeno známkami intrakraniální hypertenze.

Diagnostika

Metody výzkumu RTG lebky: dehiscence švů lebeční, prohloubení prstovitých otisků, řídnutí kostí (při déletrvající hypertenzi), intrakraniální kalcifikace (následkem vrozených infekcí). Malé velikosti zadní lebeční jámy naznačují stenózu Sylviova akvaduktu, velké - Dandy-Walkerův syndrom Ultrazvuk (neurosonografie) ukazuje stupeň dilatace komor, intraventrikulární krvácení CT pomáhá určit velikost komor, lokalizaci obstrukce cest mozkomíšního moku, a umožňuje identifikovat průvodní anomálie MRI je nejinformativnější, indikovaná při kombinaci hydrocefalu s nádory, cévními malformacemi, s vícekomorovými komorami Angiografie pomáhá identifikovat cévní anomálie Při podezření na vrozenou infekci, sérologické testy se provádějí na viry zarděnek, herpes, CMV, Toxoplasma gondii a Treponema pallidum.

Diferenciální diagnostika Vrozená makrokranie (normální rychlost růstu hlavy a rodinná anamnéza makrokranie) Zvětšená hlava s křivicí (přerůstání kostní tkáně lebky a kosterní změny typické pro křivici) Objemové intrakraniální útvary (subdurální hematomy, nádory).

Léčba

Typy operací Odvádění mozkomíšního moku do tělní dutiny Vytvoření komunikace mezi komorovým systémem a subarachnoidálním prostorem

Konzervativní léčba

MKN-10 G91 Hydrocefalus Q03 Vrozený hydrocefalus

Aplikace. Normotenzní hydrocefalus vzniká u dospělých pacientů s nedostatečnou absorpcí mozkomíšního moku pachionovými granulacemi, což umožňuje udržení tlaku ve fyziologických mezích. Vyskytuje se v důsledku subarachnoidálního krvácení nebo meningitidy, někdy se objeví po několika letech. Klinický obraz: klasická triáda příznaků – demence, poruchy chůze, inkontinence moči; žádné známky poškození smyslových, motorických nebo mozečkových funkcí. Diagnostika: radiografie lebky (zvýšený obrazec digitálních otisků na lebeční klenbě, porozita „sella turcica“); CT/MRI a ventrikulografie: ostře zvětšené mozkové komory v kombinaci s relativně nevyjádřenou atrofií mozkové kůry; v průběhu času (při absenci adekvátní léčby) vede nadměrné napínání nervových vláken k postupnému ztenčování bílé hmoty mozku. Chirurgická léčba je ventrikuloperitoneální shunting. Prognóza je poměrně příznivá (operace přináší viditelný efekt). Výsledky jsou nejlepší, pokud je metoda aplikována během prvních 6 měsíců po nástupu příznaků. Synonyma: aresorpční hydrocefalus, skrytý hydrocefalus, Hakim–Adamsův syndrom. MKN-10

hydrocefalus (G91)

Nezahrnuje: hydrocefalus:

• vrozené (Q03.-)

V Rusku byla přijata Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize (MKN-10) jako jednotný normativní dokument pro zaznamenávání nemocnosti, důvodů návštěv obyvatelstva ve zdravotnických zařízeních všech oddělení a příčin úmrtí.

ICD-10 byl zaveden do zdravotnické praxe v celé Ruské federaci v roce 1999 nařízením ruského ministerstva zdravotnictví ze dne 27. května 1997. č. 170

Vydání nové revize (MKN-11) plánuje WHO v letech 2017-2018.

Se změnami a doplňky od WHO.

Zpracování a překlad změn © mkb-10.com

Hydrocefalus

Zahrnuje: získaný hydrocefalus

Nezahrnuje: hydrocefalus:

• získané u novorozence (P91.7)
• vrozené (Q03.-)
• způsobené vrozenou toxoplazmózou (P37.1)

Normální tlakový hydrocefalus

Posttraumatický hydrocefalus blíže neurčený

Jiné typy hydrocefalu

ICD-10 textové vyhledávání

Vyhledávání podle kódu ICD-10

Třídy nemocí MKN-10

skrýt vše | vše odhalit

Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a souvisejících zdravotních problémů.

Typy hydrocefalu

Hydrocefalus (kód ICD 10 G91) je onemocnění centrálního nervového systému, které je doprovázeno hromaděním přebytečného mozkomíšního moku v komorách nebo prostorech mezi membránami mozku. Ne vždy se onemocnění projevuje příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku. V Jusupovské nemocnici lékaři využívají inovativní metody diagnostiky hydrocefalu pomocí moderních přístrojů předních společností z Evropy, USA a Japonska. Neurologové předepisují individuální léčbu v závislosti na příčině, typu a závažnosti hydrocefalu.

Všechny složité případy onemocnění jsou projednávány na zasedání odborné rady za účasti kandidátů a lékařů lékařských věd, neurologů nejvyšší kategorie, kteří jsou předními odborníky v oblasti onemocnění centrálního nervového systému. Pacienti vyžadující chirurgickou léčbu jsou konzultováni neurochirurgy. Chirurgické zákroky se provádějí na partnerských klinikách. Personál neurologické ambulance je vysoce profesionální a pozorný k přáním pacientů.

Příčiny hydrocefalu

Hydrocefalus může být vrozený nebo získaný. Vrozený hydrocefalus začíná v dětství. Získaný hydrocefalus se vyskytuje pod vlivem různých provokujících faktorů.

V závislosti na mechanismu vývoje onemocnění existují 3 hlavní formy hydrocefalu:

• okluzivní hydrocefalus (kód ICD 10 - G91.8);
• komunikující (otevřený, disresorpční) hydrocefalus (kód G91.0);
• hypersekreční hydrocefalus (kód G91.8 - ostatní typy hydrocefalu).

K narušení průtoku mozkomíšního moku u okluzivního (uzavřeného, ​​nekomunikujícího) hydrocefalu dochází v důsledku uzávěru (okluze) mozkomíšních drah krevní sraženinou, objemným novotvarem nebo adhezivním procesem, který vzniká po zánětu. Dojde-li k blokádě na úrovni komorového systému (Sylviův akvadukt, Monroeův foramen, Foramen Magendie a Luschka), dochází k proximálnímu okluzivnímu hydrocefalu. Pokud je blok v cestě toku mozkomíšního moku na úrovni bazálních cisteren, vzniká distální forma okluzního hydrocefalu. Komunikační (otevřený, disresorpční) hydrocefalus vzniká při narušení procesů zpětného vstřebávání mozkomíšního moku, v důsledku poškození struktur podílejících se na resorpci mozkomíšního moku do žilního řečiště (pachionské granulace, arachnoidální klky, buňky, venózní dutiny). Hypersekreční hydrocefalus se vyvíjí v důsledku nadměrné produkce mozkomíšního moku.

Podle rychlosti progrese onemocnění se rozlišují 3 formy onemocnění:

• akutní hydrocefalus, kdy od prvních příznaků onemocnění do těžké dekompenzace neuplynou více než 3 dny.
• subakutní progresivní hydrocefalus, který se vyvíjí do jednoho měsíce od začátku onemocnění;
• chronický hydrocefalus, který se vyvíjí během 3 týdnů až 6 měsíců.

Podle úrovně tlaku mozkomíšního moku se hydrocefalus dělí do následujících skupin: hypertenzní, normotenzní, hypotenzní. U hypertenzního hydrocefalu je intrakraniální tlak zvýšený, v případě hypotenzního hydrocefalu snížený. Normální tlakový hydrocefalus (kód ICD 10 – G91.2) je doprovázen normálními hodnotami tlaku mozkomíšního moku.

Hydrocefalus se může vyvinout po traumatickém poranění mozku a různých onemocněních. Hydrocefalus se tvoří v důsledku následujících onemocnění centrálního nervového systému:

• mozkové nádory lokalizované v mozkovém kmeni nebo komorách;
• akutní cerebrovaskulární příhody;
• subarachnoidální a intraventrikulární krvácení;
• encefalopatie různého původu (chronické hypoxické stavy, intoxikace alkoholem).

U starších lidí se často vyvine náhradní hydrocefalus. Jeho příčinou je atrofie mozkové tkáně. Při zmenšení objemu mozku se uvolněný prostor zaplní mozkomíšním mokem. Základní onemocnění, která vyvolávají vývoj hydrocefalu, jsou arteriální hypertenze a diabetes mellitus. Při trombóze mozkových cév dochází k zablokování odtoku mozkomíšního moku a vzniku hydrocefalu. Zvyšuje se intrakraniální tlak a vzniká hydrocefalus s nestabilitou krční páteře.

Na neurologické klinice Jusupovovy nemocnice je prioritou diagnostika a léčba akutního a chronického hydrocefalu u netraumatických subarachnoidálních krvácení v důsledku porušení arteriovenózních spojek a ruptury arteriálních cévních aneuryzmat, posttraumatického hydrocefalu.

Symptomy a diagnostika hydrocefalu

Akutně vyvinutý okluzivní hydrocefalus se projevuje příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku:

• bolest hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• ospalost;
• přetížení optických disků;
• příznaky axiálního posunutí mozku.

Bolest hlavy je nejvýraznější po probuzení ráno v důsledku dalšího zvýšení intrakraniálního tlaku během spánku. To je usnadněno expanzí mozkových cév v důsledku akumulace oxidu uhličitého, která je doprovázena průtokem krve, protažením dura mater mozku v oblasti základny lebky a stěn krevních cév. Nevolnost a zvracení se zhoršují a někdy vedou ke snížení bolesti hlavy. Nejnebezpečnějším příznakem zvýšeného intrakraniálního tlaku je ospalost. Objevuje se v předvečer prudkého a rychlého zhoršení neurologických příznaků.

Při zvýšeném tlaku v subarachnoidálním prostoru dochází k překrvení optických plotének. Projevy dislokačního syndromu jsou rychlý útlum vědomí pacienta až do hlubokého kómatu, okulomotorické poruchy a nucená poloha hlavy. Při stlačení prodloužené míchy dochází k inhibici dýchání a srdeční činnosti.

Hlavní příznaky chronického dysresorpčního hydrocefalu jsou triáda příznaků: demence, parézy obou dolních končetin a poruchy chůze, inkontinence moči. První příznaky se objevují 3 týdny po traumatickém poranění mozku, krvácení nebo meningitidě. Zpočátku je narušen spánkový cyklus – pacienti jsou přes den ospalí s poruchami nočního spánku. Postupem času jejich celková aktivita prudce klesá. Pacienti se stávají spontánními, postrádají iniciativu a jsou inertní. Je narušena krátkodobá paměť, pacienti ztrácejí schopnost pamatovat si čísla. V pozdějších stadiích onemocnění je narušena inteligence, pacienti se o sebe nedokážou postarat, na položené otázky odpovídají neadekvátně, jednoslabičně s dlouhými pauzami.

Porucha chůze se projevuje apraxií. Pacient může volně předstírat chůzi nebo jízdu na kole v leže, ale ve vzpřímené poloze tato schopnost okamžitě ztrácí. Člověk chodí nejistě, s široce rozkročenýma nohama a jeho chůze se stává šouravou. V pozdějších fázích hydrocefalu se rozvíjí paréza dolních končetin. Nejpozdnějším a nejrozmanitějším příznakem je inkontinence moči.

Neurologové v Jusupovské nemocnici diagnostikují okluzivní hydrocefalus pomocí počítačové tomografie a magnetické rezonance. U chronického dysresorpčního hydrocefalu je na tomogramech zjištěna symetrická expanze komorového systému s balonovitým zvětšením předních rohů, subarachnoidální štěrbiny nejsou vizualizovány a dochází k difuzní oboustranné změně bílé hmoty mozkových hemisfér ve formě snížení jeho hustoty, nejčastěji v okolí postranních komor. Počítačová tomografie také umožňuje objasnit přítomnost a rozsah souběžného ischemického poškození mozku u pacientů se subarachnoidálním krvácením.

Pacienti podstoupí lumbální punkci a odebere se minimálně 40 ml mozkomíšního moku. Je poslána do laboratoře na výzkum. Zlepšení stavu pacientů po výkonu je dobrým prediktorem zotavení pacienta po operaci.

Léčba hydrocefalu

Při pokročilém klinickém obrazu onemocnění je konzervativní léčba neúčinná. Pacienti v Jusupovské nemocnici jsou konzultováni neurochirurgem, aby rozhodli o okamžité neurochirurgické intervenci. Při krvácení a trombóze spočívá operace v aplikaci zevních komorových drénů s následným zavedením streptokinázy do komorové dutiny - léku, který rozpouští krevní sraženiny a tím zajišťuje normální odtok mozkomíšního moku.

Pokud příznaky chronického hydrocefalu u pacientů neprogredují, jsou jim předepsána diuretika - diakarb, mannitol, furosemid nebo lasix. Aby se zabránilo hypokalemii, pacienti užívají asparkam. Když se příznaky okluzního hydrocefalu zvyšují, neurochirurgové provádějí shuntové operace. Včasná chirurgická intervence pro hydrocefalus umožňuje zotavení všech pacientů. V současné době neurochirurgové preferují provádění endoskopických operací hydrocefalu.

Pokud máte známky okluzního hydrocefalu, zavolejte do nemocnice Yusupov. Neurologové přistupují k výběru léčebné metody individuálně.

Hydrocefalus

RCHR (Republikové centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)

Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán

obecná informace

Stručný popis

Odborná komise pro otázky rozvoje zdraví

Hydrocefalus - dilatace mozkových komor a zvětšení subarachnoidálního prostoru v důsledku zvýšeného tlaku CSF, doprovázené různé znaky a symptomy.

Název protokolu: Hydrocefalus

Zkratky použité v protokolu:

Datum zpracování protokolu: 2014.

Uživatelé protokolu: pediatr, dětský neurolog, lékař všeobecná praxe, lékaři záchranné a zdravotnické záchranné služby, záchranáři.

Klasifikace

Diagnostika

Doplňková diagnostická vyšetření prováděná ambulantně:

Minimální seznam vyšetření, která je nutné provést při odeslání plánované hospitalizace:

Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:

Další diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:

Diagnostická opatření prováděná ve fázi nouzové péče:

Seznam dalších diagnostických opatření

Hydrocefalus

Hydrocefalus je stav charakterizovaný akumulací CSF v lebeční dutině. Hydrocefalus je zpravidla doprovázen dilatací mozkových komor a intrakraniální hypertenzí. Diagnóza hydrocefalu se provádí pomocí CT nebo MRI mozku.

Nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus je klasifikován jako

vznikající v důsledku blokády výtokového traktu likvoru na úrovni komor a komunikujícího (neobstrukčního) hydrocefalu, vznikajícího v důsledku zhoršené absorpce likvoru v subarachnoidálním prostoru (v důsledku poškození měkkých mozkových blan např. v důsledku infekce, krvácení, traumatu), méně často - v důsledku nadprodukce CSF nádorem klků

plexu nebo v důsledku snížené tekutosti CSF v důsledku zvýšené viskozity. Variantou komunikujícího hydrocefalu je tzv. normální tlakový hydrocefalus, při kterém dochází k dilataci komor při absenci výrazného zvýšení nitrolebního tlaku. Kompenzovaný hydrocefalus by měl být odlišen od hydrocefalu s normálním tlakem, u kterého je zastaven proces aktivní akumulace CSF v lebeční dutině, a proto zůstávají klinický stav a neurozobrazovací údaje stabilní.

Příčinou zvětšení komor může být také atrofie (zmenšení objemu mozkové tkáně) způsobená degenerativním procesem („hydrocephalus ex huasio“), v tomto případě je zvětšení mozkových komor doprovázeno expanzí subarachnoidálních prostorů podél konvexitního povrchu mozku, interhemisférických a laterálních trhlin. Tento stav není doprovázen aktivní akumulací CSF v lebeční dutině a nejedná se o pravý hydrocefalus (pseudohydrocefalus).

Hydrocefalus může být vnitřní (hromadění CSF v komorách mozku) nebo vnější (hromadění CSF v subarachnoidálním prostoru), symetrický nebo asymetrický.

V MKN-10 je získaný hydrocefalus kódován v kategoriích 091 a 094*, vrozený hydrocefalus je kódován v kategorii p03.

Zahrnuje: získaný hydrocefalus

Nepatří sem: vrozený hydrocefalus (003.-), způsobený vrozenou toxoplazmózou (P37.1)

1 |___________ 2____________ |_______________ 3________________

Poznámka. Obstrukční hydrocefalus může být způsoben nádorem nebo jiným prostorově zabírajícím procesem (zadní jáma lební, méně často supratentoriální s tentoriální herniací), intraventrikulárním hematomem, intracerebrálním abscesem, ventrikulitidou nebo ependymitidou, granulomatózním zánětem, arachnoidální cystou a dalšími onemocněními (příl., tab. ) - Tato podkategorie by měla být použita v případě, kdy onemocnění, které způsobilo hydrocefalus, není kódováno v jiné kategorii

091.2 Hydrocefalus normální OFD.

PRFD. Idiopatický normotenzní hydrocefalus s těžkou frontální dysbasií, středně závažnou kognitivní poruchou subkortikálně-frontálního typu, neurogenními poruchami močení, jako je inkontinence moči

Poznámka. Normální tlakový hydrocefalus (NPH) je variantou komunikujícího hydrocefalu spojeného s poruchou absorpce CSF přes konvexitní povrch mozku. Může být důsledkem fibrózy a splynutí mozkových blan v důsledku subarachnoidálního krvácení, meningitidy nebo traumatického poranění mozku, ale ve značném počtu případů zůstává příčina neznámá (idiopatická IGT). Klinicky je IGT charakterizována triádou příznaků [poruchy chůze typu frontální dysbazie (apraxie chůze), demence subkortikálního (subkortikálně-frontálního) typu, neurogenní poruchy močení], jejichž obligátní jsou poruchy chůze. Možné jsou i známky parkinsonismu nebo pyramidální insuficience (oživené šlachové reflexy a střední spasticita v nohách, oboustranný Babinského reflex). Diagnózu potvrdí CT nebo MRI, liquorodynamický test (extrakce 30 ml CSF by měla způsobit výrazné zlepšení motorických funkcí do 24 hodin). Při formulování podrobné diagnózy byste měli uvést průběh (rychle progresivní, pomalu progresivní, stacionární) nebo stupeň kompenzace po operaci bypassu (kompletní, částečná)

091.3 Posttraumatické hydro- Kód pro statistickou evidenci neb.

nespecifikovaná cefalie specifikované případy poúrazových

091.8 Jiné typy hydrocefalu OFD. Stejné jako v ICD-10

Hydrocefalus u dětí

Kód protokolu:a

Délka léčby: 13 dní

Kódy ICD: G91.0 Komunikující hydrocefalus

Q 0,03 Vrozené, získané

P 37.1 Způsobeno vrozenou toxaplazmózou

G91.1 Obstrukční hydrocefalus

G91.2 Normální tlakový hydrocefalus

G91.3 Posttraumatický hydrocefalus blíže neurčený

G 91.8 Jiné typy hydrocefalu

G 91.9 Hydrocefalus, blíže neurčený

Definice: Hydrocefalus (mozková kapka) je onemocnění charakterizované nadměrným hromaděním mozkomíšního moku v komorách a intratekálních prostorech mozku, doprovázené jejich expanzí v důsledku zhoršené cirkulace a vstřebávání mozkomíšního moku. Hydrocefalus je sekundární onemocnění a vyvíjí se na pozadí aktuálního patologického procesu nebo představuje jeho reziduální účinky.

Podle doby výskytu:

Podle klinického průběhu:

1. okluze ve foramen Monroe;

2. u sylvianského vodovodu;

3. na dírách Magendie a Luschka.

Když se rozšíří komorový systém subarachnoidálních prostorů:

1. nepříznivé faktory v prenatálním období a při porodu;

2. postnatální faktory (zánětlivý proces);

3. intrauterinní infekce;

4. stenóza Sylviánského akvaduktu;

5. dědičný faktor;

6. traumatické poranění mozku;

7. nádory mozku;

9. mozkové infekce.

Indikace k hospitalizaci:

1. objasnění příčiny a typu hydrocefalu;

2. nedostatečný efekt z ambulantní léčby (dekompenzace).

3. progresivní nárůst velikosti hlavy;

4. přítomnost neurologických symptomů;

5. objasnění etiologie a typu hydrocefalu;

6. stanovení typu terapie (konzervativní, chirurgická).

7. Požadovaný rozsah vyšetření před plánovanou hospitalizací:

1. Obecný krevní test;

2. Obecná analýza moči;

3. Ultrazvuk mozku;

4. Počítačová tomografie mozku;

5. Nukleární magnetická rezonance mozku;

6. Vyšetření fundu;

7. Konzultace s neurochirurgem.

1. patologické zvětšení velikosti hlavy;

3. divergence lebečních švů (Makovenův symptom);

4. výrazná žilní síť na hlavě;

5. ztenčení kožních žilek;

7. vysoký „mozkový“ výkřik;

8. zvýšený intrakraniální tlak;

9. fokální příznaky;

10. záchvatovitá bolest hlavy, zvracení ve výšce bolesti hlavy;

11. městnavé bradavky zrakových nervů + patologie zraku;

12. celkové vzrušení s třesem rukou;

13. „pseudo-Graefe“ symptom;

14. fenomén „zapadajícího slunce“;

15. narušení pohybové a reflexní sféry (opožděný psychomotorický vývoj);

Seznam hlavních diagnostických opatření:

1. Obecný krevní test;

2. Obecná analýza moči;

3. Konzultace s neurologem.

Seznam dalších diagnostických opatření:

1. Ultrazvuk mozku;

2. Počítačová tomografie mozku;

3. Nukleární magnetická rezonance mozku;

4. Vyšetření fundu;

5. Konzultace s neurochirurgem.

Volba léčebné metody závisí na přítomnosti aktivity primárního patologického procesu, který vedl k rozvoji hydrocefalu.

1. Při přítomnosti zánětu je indikována antibiotická terapie: amoxocilin + suspenze kyseliny klavulonové 156,0/5,0, tab. 375 mg.

2. V přítomnosti specifického zánětu (toxoplazmóza) - chloridin, sulfadimizin (tableta 0,5 x 3krát) 3 kúry po dobu 5 dnů s přestávkou 1 týden.

Konzervativní léčba: při akutní progresi - mannitol IV kapka 15% nebo 2-5 roztoků v poměru 1,5 g sušiny na 1 kg tělesné hmotnosti. Furosemid je předepisován kojencům intramuskulárně nebo intravenózně (0,7 mg/kg tělesné hmotnosti). Jeho účinek je zvýšen současným podáním 15% nebo 255% roztoku síranu hořečnatého (0,2 g/kg tělesné hmotnosti) intramuskulárně nebo intravenózně. Léčba chronické vodnatelnosti (obvykle komunikující forma) je zaměřena na inhibici sekrece mozkomíšního moku.

3. Léky zlepšující cerebrální oběh - encephabol 100 mg v tabulce.

4. Dehydratace - acetazolamid, dávky volíme individuálně, průměrně 1-2 tbl./den x 2-3x denně dle schématu 3 dny +, 2 dny -, s přípravky s draslíkem. Obecně platí, že u dětí do 1 roku věku na základě mg/kg tělesné hmotnosti na den se u dětí ve věku 2 let dávka snižuje na 50 mg/kg.

Seznam nezbytných léků:

1. Tableta amoxocilin + kyselina klavulonová 625 mg; injekční roztok 600 mg v lahvičce;

2. *Roztok mannitolu 10%, 20% 100 ml, 500 ml v lahvičce;

3. *Furosemid 40 mg tableta; 20 mg/2 ml amp.;

4. *Acetazolamid 250 mg tableta.

Seznam dalších léků:

1. Chloridin 50 mg tableta;

2. Sulfadimizin 50 mg tableta;

3. *Síran hořečnatý 25% 20 ml amp.

Kritéria pro přechod do další fáze léčby:

Hydrocefalus

Obecná informace

Hydrocefalus (dropse mozku) - nadměrné hromadění mozkomíšního moku v komorách mozku a intratekálních prostorech; projevující se příznaky zvýšeného ICP:

• Vzniká v důsledku nerovnováhy mezi tvorbou a vstřebáváním mozkomíšního moku: méně se vstřebá, než se vytvoří. Příčinou může být obstrukční proces v komorách nebo v subarachnoidálním prostoru, méně často - skutečná hyperprodukce mozkomíšního moku (s papilomem vilózního plexu)
• Charakterizované nadměrnou akumulací mozkomíšního moku v komorách mozku nebo subarachnoidálním prostoru s jejich expanzí
• U novorozenců vede ke zvětšení velikosti lebky a atrofii mozku (snížení metabolismu v přilehlých oblastech mozku).

Přítomností komunikace mezi dutinami mozkových komor a subarachnoidálním prostorem.

• Nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus je způsoben procesem, který způsobuje zablokování komorového systému:
  • Získaný hydrocefalus:
    • Nádory IV komory (meduloblastom, ependymom - všechny komory jsou dilatované) a Sylviova akvaduktu (tegmentální gliom středního mozku - laterální a III. komory jsou dilatované, ale velikost IV komory se nemění)
    • Fibróza arachnoidální membrány v důsledku meningitidy nebo intraventrikulárního krvácení
  • Vrozený hydrocefalus:
    • Stenóza Sylviova akvaduktu v přítomnosti septa a skutečného zúžení (#307000, Xq28, gen L1 buněčné adheze molekuly L1CAM, À). Vrozená stenóza je charakterizována malou velikostí zadní lebeční jámy
    • Dandy-Walkerův syndrom je vrozená atrézie foramen Magendie a Luschka. Charakterizovaná cystickou dilatací čtvrté komory a cerebelární hypoplazií
    • Aneuryzmata žíly Galen (v. cerebri magna - Galeni) a další cévní malformace
    • Benigní intrakraniální cysty (arachnoidální a ependymální)
    • X-vázaný hydrocefalus je vzácná forma vrozeného hydrocefalu u mužů.

• Komunikující (neobstrukční) hydrocefalus nastává, když je překážka v cirkulačních drahách mozkomíšního moku distálně od výstupu ze čtvrté komory a na úrovni pachyonálních granulací:
  • Zakoupeno:
    • Zánět arachnoidální membrány při meningitidě a v důsledku intraventrikulárního krvácení (nejčastěji při porodním traumatu a u nedonošených dětí)
    • Trombóza žil, stenóza durálního sinu
    • Trauma doprovázené subarachnoidálním krvácením, následovaným zánětem arachnoidální membrány
    • Hydrocefalus, normotenzní
  • Kongenitální:
    • Zánět arachnoidální membrány - intrauterinní infekce
    • Encefalokéla
    • Agyria je vývojová anomálie: absence konvolucí mozkové kůry; lebeční dutina je vyplněna mozkomíšním mokem.

Samostatně se rozlišuje funkční hydrocefalus, který se vyvíjí v důsledku nadměrné tvorby mozkomíšního moku s papilomem vilózního plexu. Tento nádor může také sám o sobě ucpat komorový systém a způsobit obstrukční hydrocefalus. Drobné krevní výrony z ní způsobují neprůchodnost subarachnoidálního prostoru (po odstranění nádoru může přetrvávat hydrocefalus).

Na základě převládající akumulace mozkomíšního moku:

• Vnitřní (ventrikulární) hydrocefalus - hydrocefalus, charakterizovaný hromaděním mozkomíšního moku převážně v komorách mozku
• Externí hydrocefalus - hydrocefalus s akumulací mozkomíšního moku převážně v subarachnoidálním prostoru nebo (méně často) v subdurálním prostoru za přítomnosti komunikace mezi subarachnoidálním a subdurálním prostorem
• Celkový hydrocefalus - hydrocefalus s akumulací mozkomíšního moku jak v komorách, tak v subarachnoidálním prostoru.

Příznaky hydrocefalu

Klinický obraz hydrocefalu:

• Při počátečních projevech onemocnění se dítě stává neklidným, následuje malá pohyblivost a špatná chuť k jídlu.
• Progresivní zvětšení obvodu hlavy (až 60 cm nebo více), ztenčení kůže, zvětšení žilek na temeni hlavy
• Divergence lebečních švů, napětí, zvětšení a vyboulení fontanel, nedostatek jejich pulzace
• Příznaky intrakraniální hypertenze způsobené poddajností lebky u novorozenců a malých dětí nejsou jasně vyjádřeny
• Při výrazném zvýšení ICP - příznak zapadajícího slunce (oči dítěte se dívají dolů, spodní část duhovky je zakrytá, shora je vidět široký pruh skléry; paréza pohledu nahoru)
• Zvuk „prasklý hrnec“ při poklepání na lebku
• Otok optických plotének, následný pokles zrakové ostrosti v důsledku atrofie
• Poškození motorické sféry: zvýšené reflexy z dolních končetin, později - paréza
• Vývojové ukazatele zaostávají za normálem, v pokročilých případech je nevyhnutelná mentální retardace
• Onemocnění, které se objevuje po 17–18 letech, není doprovázeno zvětšením velikosti hlavy, do popředí se dostávají známky nitrolební hypertenze.

Diagnóza hydrocefalu

Metody výzkumu:

• RTG lebky: dehiscence švů lebeční, prohloubení prstovitých otisků, řídnutí kostí (při déletrvající hypertenzi), intrakraniální kalcifikace (následkem vrozených infekcí). Malé velikosti zadní lebeční jámy naznačují stenózu Sylviova akvaduktu, velké velikosti svědčí pro Dandy-Walkerův syndrom
• Ultrazvuk (neurosonografie) indikuje stupeň dilatace komor, intraventrikulární krvácení
• CT pomáhá určit velikost komor, umístění obstrukce cest mozkomíšního moku a umožňuje identifikovat související anomálie
• MRI je nejinformativnější a je indikována, když je hydrocefalus kombinován s nádory, vaskulárními malformacemi a vícekomorovými komorami
• Angiografie pomáhá identifikovat vaskulární abnormality
• Při podezření na vrozenou infekci se provádějí sérologické testy na viry zarděnek, herpes, CMV, Toxoplasma gondii a Treponema pallidum.

Diferenciální diagnostika:

• Vrozená makrokranie (normální rychlost růstu hlavy a rodinná anamnéza makrokranie)
• Zvětšení hlavy s křivicí (přerůstání kostní tkáně lebky a kosterní změny typické pro křivici)
• Objemové intrakraniální útvary (subdurální hematomy, nádory).

Léčba je převážně chirurgická.

Typy operací:

• Odstranění příčiny obstrukce mozkomíšních cest (mozkový nádor, arachnoidální srůsty)
• • Indikace: progresivní komunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikuloperitoneální shunting (nejběžnější); ventrikuloatriální, ventrikulopleurální a lumboperitoneální zkrat, ventrikuloureteroanastomóza, ventrikulocholecystostomie - méně oblíbené kvůli častějšímu výskytu komplikací
• • Indikace: nekomunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikulocisternostomie dle Torkildsena, ventrikulostomie 3. komory.

Konzervativní léčba:

• Neexistuje žádný lék na adekvátní léčbu hydrocefalu. Jako doplňková terapie se používá acetazolamid (snižuje tvorbu mozkomíšního moku) a furosemid - ke snížení ICP
• Intraventrikulární krvácení se léčí medikamentózně (symptomatická terapie), protože dilatace komor je přechodná.

Po operacích shuntu často vznikají komplikace: dysfunkce shuntu, hnisavé komplikace (peritonitida, ventrikulitida).

Prognóza hydrocefalu u novorozenců je nepříznivá.

• G91 Hydrocefalus
• G94* Jiné mozkové léze u nemocí zařazených jinde
• O33.6 Fetální hydrocefalus vedoucí k disproporci vyžadující lékařskou péči matky
• Q03 Vrozený hydrocefalus
• Q05 Spina bifida [neúplné uzavření míšního kanálu]

• G91.2 Normální tlakový hydrocefalus.

Léčba hydrocefalu

Léčba je převážně chirurgická.

Typy operací:

• Odstranění příčiny obstrukce mozkomíšních cest (mozkový nádor, arachnoidální srůsty)
• Bypass mozkomíšního moku do tělesné dutiny:
  • Indikace: progresivní komunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikuloperitoneální shunting (nejběžnější); ventrikuloatriální, ventrikulopleurální a lumboperitoneální zkrat, ventrikuloureteroanastomóza, ventrikulocholecystostomie - méně oblíbené kvůli častějšímu výskytu komplikací
• Vytvoření komunikace mezi komorovým systémem a subarachnoidálním prostorem:
  • Indikace: nekomunikující hydrocefalus
  • Metody: ventrikulocisternostomie dle Torkildsena, ventrikulostomie 3. komory.

Konzervativní léčba:

• Neexistuje žádný lék na adekvátní léčbu hydrocefalu. Jako doplňková terapie se používá acetazolamid (snižuje tvorbu mozkomíšního moku) a furosemid - ke snížení ICP
• Intraventrikulární krvácení se léčí medikamentózně (symptomatická terapie), protože dilatace komor je přechodná.

Komplikace hydrocefalu

často se vyskytují po operacích shuntu: dysfunkce shuntu, hnisavé komplikace (peritonitida, ventrikulitida).

Prognóza hydrocefalu u novorozenců je nepříznivá.

• G91 Hydrocefalus
• G94* Jiné mozkové léze u nemocí zařazených jinde
• O33.6 Fetální hydrocefalus vedoucí k disproporci vyžadující lékařskou péči matky
• Q03 Vrozený hydrocefalus
• Q05 Spina bifida [neúplné uzavření míšního kanálu]

Aplikace. Normotenzní hydrocefalus vzniká u dospělých pacientů s nedostatečnou absorpcí mozkomíšního moku pachionovými granulacemi, což umožňuje udržení tlaku ve fyziologických mezích. Vyskytuje se v důsledku subarachnoidálního krvácení nebo meningitidy, někdy se objeví po několika letech. Klinický obraz: klasická triáda příznaků – demence, poruchy chůze, inkontinence moči; žádné známky poškození smyslových, motorických nebo mozečkových funkcí. Diagnostika: radiografie lebky (zvýšený obrazec digitálních otisků na lebeční klenbě, porozita „sella turcica“); CT/MRI a ventrikulografie: ostře zvětšené mozkové komory v kombinaci s relativně nevyjádřenou atrofií mozkové kůry; v průběhu času (při absenci adekvátní léčby) vede nadměrné napínání nervových vláken k postupnému ztenčování bílé hmoty mozku. Chirurgická léčba je ventrikuloperitoneální shunting. Prognóza je poměrně příznivá (operace přináší viditelný efekt). Výsledky jsou nejlepší, pokud je metoda aplikována během prvních 6 měsíců po nástupu příznaků. Synonyma: aresorpční hydrocefalus, skrytý hydrocefalus, Hakim–Adamsův syndrom. MKN-10:

• G91.2 Normální tlakový hydrocefalus.

/ knihy / Příručka pro formulaci klinické diagnózy onemocnění nervového systému (Shtok, Levin, 2006)

Kapitola 15. Trauma centrálního a periferního nervového systému

provázené tvorbou subarachnoidálních cyst nebo obliterací subarachnoidálního prostoru, progresivní myelopatií - myelomalacie, lokální nebo difuzní atrofií míchy, cystickou degenerací nebo syringomyelickým syndromem. Měl by být také uveden stupeň poruchy míšního vedení (úplné, částečné).

4.4. Následky poranění lebky a míchy

a periferních nervů

Následky poranění lebky

OFD. Stejné jako v ICD-10

nervy, klasifik

Následky poranění nervů

OFD. Stejné jako v ICD-10

PRFD. Posttraumatické neuro

Následky úrazů, tř

patie pravé axily

certifikováno v ru

tržná rána v důsledku ostré řezné rány

brikah S44 -, S54 -, S64 -,

pravého ramenního pletence. Sestávající

revize pooperační rány,

sešívání nervů, slabost a hypo

trofej, hypestezie deltového svalu

svalů, syndrom bolesti

Následky poranění nervů

OFD. Stejné jako v ICD-10

Následky úrazů, tř

zařazeny do rubrik

kah S74-S84 -, S94 -

Kapitola 16 Jiná onemocnění míchy

K poškození míchy dochází u nemocí různého původu. Na základě etiologie lze rozlišit následující skupiny onemocnění míchy:

1. Cévní onemocnění míchy (viz kapitola 1).

1.1. Ischemické mozkové příhody (infarkt míchy: trombotický, embolický, arteriální, žilní).

1.3. Arteriovenózní malformace míchy.

1.4. Aseptická intraspinální flebitida (tromboflebitida).

1.5. Spinální subarachnoidální krvácení.

1.6. Chronická vaskulární myelopatie.

2. Degenerativní onemocnění míchy (viz kapitola 6).

2.1. Dědičné myelopatie (familiární spastická paraplegie).

2.2. Spinální amyotrofie.

2.3. Poškození míchy u amyotrofické laterální sklerózy.

3. Poranění míchy (viz kapitola 15).

4. Zánětlivá onemocnění (myelitida).

4.1. Infekční myelitida (viz kapitola 2).

4.1.1. Akutní virová myelitida.

4.1.2. Myelitida (meningomyelitida, spinální abscesy) způsobená bakteriálními, plísňovými, parazitickými patogeny.

4.2. Neinfekční myelitida (viz kapitola 3).

4.2.1. Akutní transverzální myelitida (idiopatická, postinfekční, postvakcinační).

4.2.2. Subakutní nekrotizující myelitida.

4.2.3. Myelitida u sarkoidózy, difuzních onemocnění pojiva a vaskulitidy.

4.2.4. Paraneoplastická myelitida.

4.2.5. Poškození míchy u roztroušené sklerózy.

5. Nádory míchy (viz kapitola 14).

6. Kompresní léze míchy.

6.1. Pro spondylózu nebo herniaci ploténky (viz kapitola 19).

6.2. Pro kraniovertebrální anomálie (viz kapitola 22).

6.3. S arachnoiditidou páteře.

6.4. Pro epidurální absces (viz kapitola 2).

7. Dysmetabolická onemocnění míchy.

7.1. Lanová myelóza.

8. Anomálie ve vývoji míchy (viz kapitola 22).

8.2. Další vývojové anomálie.

9. Myelopatie způsobené intoxikacemi a fyzickými vlivy.

9.1. Radiační myelopatie.

9.2. Toxické myelopatie.

V některých případech i po důkladném vyšetření pacienta zůstává etiologie poškození míchy nejasná (myelopatie neznámého původu).

V každé z možností je třeba vyhledat nadpisy týkající se takových onemocnění v odpovídajících kapitolách referenční knihy. Nicméně MKN-10 má část o jiných poruchách míchy (G95) a její kategorie lze použít ke kódování nemocí, které nejsou zahrnuty v jiných kapitolách.

diagnostika (ODF) a příklady

Komprese míchy

OFD - viz pozn

Poznámka. Příčinou komprese míchy mohou být: metastatický nádor, lymfom, myelom, epidurální absces a subdurální empyém, tuberkulózní spondylitida, epidurální hematom, dislokovaná zlomenina páteře, herniace ploténky, spondylóza, spondylolistéza v krční nebo hrudní oblasti, subluxace v oblasti atlantoaxiální artikulace (například s revmatoidní artritidou), primární nádory míchy, arteriovenózní malformace. Tato onemocnění jsou kódována v příslušných sekcích. Tato podkategorie se používá především pro statistickou evidenci blíže nespecifikovaných případů komprese míchy.

G95.8 Jiná stanovená onemocnění OFD - viz pozn

mícha

Poznámka. Rubrika kóduje drogovou, toxickou, radiační myelopatii a také myelopatii s latyrismem. Latyrismus je chronická intoxikace, která se rozvíjí při dlouhodobé konzumaci semen z čeledi bobovitých, která obsahují toxiny, které postihují především přední a boční sloupce hrudní a bederní míchy.

Onemocnění míchy

OFD. Myelopatie neznámého původu

Poznámka. Při formulování podrobné diagnózy je třeba uvést typ průběhu (subakutní, chronický, progresivní, stacionární, vlnitý), fázi (progrese, stabilizace, regrese), postiženou část míchy, vedoucí klinické syndromy

Kapitola 16. Jiná onemocnění míchy

G99.2* Myelopatie v důsledku OPD – viz pozn

nias zařazené do jiných čísel

Poznámka. Tato podpoložka kóduje poškození míchy v důsledku komprese předních míšních a vertebrálních tepen (M4-7.0+), HIV infekce (vakuolární myelopatie) (B23.8+), herniace ploténky (M50.0+, M51.0 +) a spondylóza (M47.- +), zhoubné novotvary (COO-D48+), komprese míchy, nedostatek vitaminu B 12 (E53.8+). Traumatická poranění míchy jsou kódována pod různými nadpisy (S14.0, S24.0, S34.0). Při formulaci diagnózy se uvádí postižený úsek(y) míchy, stupeň transverzální léze (úplné, částečné), stupeň postižení motorických, senzorických a pánevních funkcí.

Kapitola 17 Hydrocefalus a intrakraniální: hypertenze

2. Intrakraniální hypertenze a mozkový edém

Hydrocefalus je stav charakterizovaný akumulací CSF v lebeční dutině. Hydrocefalus je zpravidla doprovázen dilatací mozkových komor a intrakraniální hypertenzí. Diagnóza hydrocefalu se stanoví pomocí CT nebo MRI mozku.

Existuje nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus, který vzniká v důsledku blokády výtokových cest likvoru na úrovni komor, a komunikující (neobstrukční) hydrocefalus, který vzniká v důsledku poruchy absorpce likvoru v subarachnoidální prostor (v důsledku poškození měkkých mozkových blan v důsledku infekce, krvácení, traumatu), méně často - v důsledku hyperprodukce CSF nádorem klků

Kapitola 17. Hydrocefalus a intrakraniální hypertenze

plexů nebo v důsledku snížené tekutosti CSF v důsledku zvýšené viskozity. Variantou komunikujícího hydrocefalu je tzv. normální tlakový hydrocefalus, při kterém dochází k dilataci komor při absenci výrazného zvýšení nitrolebního tlaku. Kompenzovaný hydrocefalus by měl být odlišen od hydrocefalu s normálním tlakem, u kterého je zastaven proces aktivní akumulace CSF v lebeční dutině, a proto zůstávají klinický stav a neurozobrazovací údaje stabilní.

Příčinou zvětšení komor může být také atrofie (zmenšení objemu mozkové tkáně) způsobená degenerativním procesem („hydrocefalus ex vacuo“); v tomto případě je zvětšení mozkových komor doprovázeno expanzí subarachnoidálních prostorů podél konvexitního povrchu mozku, interhemisférických a laterálních trhlin. Tento stav není doprovázen aktivní akumulací CSF v lebeční dutině a nejedná se o pravý hydrocefalus (pseudohydrocefalus).

Hydrocefalus může být vnitřní (akumulace CSF v komorách mozku) nebo vnější (akumulace CSF v subarachnoidálním prostoru), symetrický nebo asymetrický.

V MKN-10 je získaný hydrocefalus kódován v kategoriích G91 a G94*, vrozený hydrocefalus je kódován v kategorii Q03.

Navrhované obecné znění

diagnostika (ODF) a příklady

podrobná formulace diagnózy

Zahrnuje: získaný hydrocefalus

Nepatří sem: vrozený hydrocefalus (Q03.-), způsobený kongenit

denní toxoplazmóza (P37.1)

OFD. Stejné jako v ICD-10

hydrocefalus zůstává nejasný (idiopatický komunikující

OFD. Stejné jako v ICD-10

Průvodce formulováním diagnózy onemocnění nervového systému

Poznámka. Obstrukční hydrocefalus může být způsoben nádorem nebo jiným procesem zabírajícím prostor (zadní lebeční jamka, méně často supratentoriální s tentoriální herniací), intraventrikulárním hematomem, intracerebrálním abscesem, ventrikulitidou nebo ependymitidou, granulomatózním zánětem, arachnoidální cystou a dalšími onemocněními (dopl., tab. .) - Tato podkategorie by měla být použita, pokud onemocnění způsobující hydrocefalus není kódováno v jiné kategorii

OFD. Normotenzní hydrocefalus

PRFD. Idiopatická normoten

pozitivní hydrocefalus s těžkou frontální dysbasií, středně závažná kognitivní porucha subkortikálně-frontálního typu, neurogenní poruchy močení, jako je inkontinence moči

Poznámka. Normální tlakový hydrocefalus (NPH) je variantou komunikujícího hydrocefalu spojeného s poruchou absorpce CSF přes konvexitní povrch mozku. Může být důsledkem fibrózy a splynutí mozkových blan v důsledku subarachnoidálního krvácení, meningitidy nebo traumatického poranění mozku, ale ve značném počtu případů zůstává příčina neznámá (idiopatická IGT). Klinicky je IGT charakterizována triádou příznaků [poruchy chůze typu frontální dysbazie (apraxie chůze), demence subkortikálního (subkortikálně-frontálního) typu, neurogenní poruchy močení], jejichž obligátní jsou poruchy chůze. Možné jsou i známky parkinsonismu nebo pyramidální insuficience (oživené šlachové reflexy a střední spasticita v nohách, oboustranný Babinského reflex). Diagnózu potvrdí CT nebo MRI, liquorodynamický test (extrakce 30 ml CSF by měla způsobit výrazné zlepšení motorických funkcí do 24 hodin). Při formulování podrobné diagnózy byste měli uvést průběh (rychle progresivní, pomalu progresivní, stacionární) nebo stupeň kompenzace po operaci bypassu (kompletní, částečná)

G91.3 Posttraumatická hydro Kód pro statistické účetnictví není

nespecifikovaná cefalie specifikované případy posttraumatického hydrocefalu

Jiné typy hydrocefalu OPD. Stejné jako v ICD-10

Hydrocefalus mozku u dospělých je onemocnění, při kterém se hromadí velké objemy mozkomíšního moku v důsledku zhoršeného odtoku nebo tvorby mozkomíšního moku. Patologie je získaná, vzniká v důsledku předchozích onemocnění a je komplikovanější, protože lebeční kosti rostou společně v oblasti fontanelu a při hromadění tekutiny se nepohybují.

Hydrocefalus může být získán, objeví se po vážné nemoci

Typy a formy hydrocefalu mozku

Kód hydrocefalu dle MKN 10 – G 91,0 – G 91,9 (v závislosti na typu onemocnění). Klasifikace je určena řadou faktorů, rozlišuje se několik typů akumulace mozkomíšního moku:

Povaha vzhledu

Podle typu původu je hydrocefalus:

1. Otevřená - přebytečná tekutina se hromadí v subarachnoidálním prostoru v důsledku zhoršení její absorpce do stěn žilních cév. S hlášeným typem patologie nejsou žádné abnormality v komorách mozku. Vnější forma Je vzácná a jak postupuje, vede k atrofii a zmenšení velikosti mozku.
2. Uzavřeno - tekutina se hromadí v komorách mozku kvůli zhoršenému odtoku tekutinami vodivými kanály. U vnitřní formy je příčinou zhoršení výdeje tekutin tvorba krevních sraženin nebo růst novotvaru.
3. Neokluzivní - mozkomíšní mok vyplňuje volný prostor mozkové struktury, která vznikla v důsledku atrofie mozku.
4. Hypotrofní– Vyskytuje se při podvýživě mozkové tkáně.
5. Hypersekreční– vzniká při nadměrné tvorbě mozkomíšního moku.
6. Atrofické – vzniká v důsledku traumatického poranění mozku. Je charakterizován symetrickým nárůstem velikosti komor, stejně jako snížením objemů šedé a bílé hmoty.
7. Smíšené - tekutina se současně hromadí v částech komory a subarachnoidálního prostoru a dochází ke snížení objemu mozku. Při mírných změnách velikosti může pacient žít dlouhou dobu bez vážných stížností.

Vzniká hydrocefalus odlišné typy– může být vrozená nebo získaná

Dnes se smíšená forma nevztahuje na hydrocefalus, protože akumulace tekutiny je způsobena atrofií mozku.

Na internetu si můžete nastudovat informace o jednotlivých typech onemocnění a prohlédnout si podrobné fotografie.

Údaje o intrakraniálním tlaku

Podle ukazatelů ICP může být hydrocefalus:

• hypotenze - krevní tlak pod normální hodnotou;
• hypertenzní – indikátor tlaku mozkomíšního moku je příliš vysoký;
• normotenzní - krevní tlak je normální.

Rychlost vývoje

Existuje několik stupňů vývoje onemocnění:

• pikantní– počáteční příznaky onemocnění jsou během 2–4 dnů nahrazeny vážným poškozením mozkových struktur;
• subakutní– průměrná doba vývoje onemocnění je 1 měsíc;
• chronický– vyznačující se mírnými negativními příznaky, trvání vývoje – od 6 měsíců.

Příčiny onemocnění

K akumulaci tekutiny v mozku dochází za přítomnosti následujících patologií:

1. Porucha přívodu krve do mozku způsobená trombózou, mrtvicí, krvácením nebo prasknutím aneuryzmatu.
2. Šíření zánětů a infekcí v těle, způsobující negativní vliv na fungování centrálního nervového systému. Patří mezi ně tuberkulóza, meningitida, encefalitida a ventrikulitida.
3. Všechny typy encefalopatie, které způsobují chronickou mozkovou hypoxii a atrofii.
4. Poranění lebky a komplikace po operaci, vedoucí k mozkovému edému a ruptuře cév.
5. Nádory mozku.
6. Porucha tvorby nebo vstřebávání mozkomíšního moku.

Hydrocefalus je způsoben mozkovým nádorem a řadou dalších problémů spojených s mozkovou činností.

Externí hydrocefalus náhradního typu se objevuje v důsledku atrofie mozkové tkáně. K tomu dochází při ateroskleróze, diabetes mellitus metabolické poruchy a vaskulární encefalopatie.

Příznaky a známky onemocnění u dospělých

Dropsy mozku má různé příznaky, které přímo závisí na formě onemocnění.

Akutní průběh onemocnění je vlastní rychle se rozvíjející okluzivní patologii. Jednou z nejnebezpečnějších komplikací onemocnění je edém mozku. Jeho hlavními příznaky jsou zakalení vědomí, prudké zvýšení teploty, křeče a rozšířené zorničky.

Chronický typ onemocnění se vyskytuje na pozadí poškození centrálního nervového systému a může se vyvíjet po několik měsíců.

Na kterého lékaře se mám obrátit?

Pokud je zjištěno výše uvedené negativní příznaky. V případě porušení vizuální funkce, .

Diagnostika patologie

K diagnostice hydrocefalu se provádí řada studií:

Cystenografie pomůže určit typ hydrocefalu

1. Vyšetření lékařem. Specialista shromažďuje informace týkající se příznaků onemocnění a odebírá vzorky, které mohou určit úroveň poškození mozku.
2. CT vyšetření. Používá se k identifikaci novotvarů, určení velikosti komor a oblastí mozku a ke studiu tvaru lebečních kostí.
3. MRI. Pomáhá potvrdit přítomnost nebo nepřítomnost tekutiny v částech mozku. Definuje středně těžký typ patologie, u kterého je diagnostikována mírná dilatace komor nebo těžká forma onemocnění.
4. Rentgen krevních cév. Umožňuje identifikovat ztenčení stěn krevních cév.
5. Cisternografie. Objasňuje typ hydrocefalu a směr pohybu mozkomíšního moku.
6. Echoencefalografie. Pomáhá identifikovat přítomnost patologií v mozkových strukturách.
7. Lumbální punkce. Určuje ložiska zánětu, úroveň intrakraniálního tlaku a složení likérové ​​tekutiny.
8. Oftalmoskopie. Pomáhá identifikovat poruchy ve fungování zrakových orgánů a pomáhá určit příčiny těchto odchylek.

Léčba hydrocefalu mozku

Pokud diagnóza potvrdí přítomnost nadbytečné tekutiny, zvolí se účinný léčebný režim

Léčba drogami

Terapie léky indikováno v případech malého nahromadění tekutin.

Většina účinné léky používá se pro hydrocefalus:

Skupina drog	Charakteristický	Příklady
Diuretika	Účinně odstraňte přebytečnou tekutinu	Diacarb, Glimarit
Draslíkové přípravky	Používá se k odstranění nedostatku draslíku v těle	Asparkam, Panangin
Vasoaktivní	Stabilizuje krevní oběh a normalizuje cévní tonus	Glyvenol, síran hořečnatý
Léky proti bolesti	Zmírňuje bolest v krátké době	Ketoprofen, Nimesil
Glukokortikosteroidy	Odstraňuje toxické látky, zlepšuje fungování imunitního systému	Betamethason, prednisolon
Antimigrenika	Zmírňuje bolesti hlavy	Imigren, Sumatriptan
barbituráty	Mají tlumivý účinek na centrální nervový systém. Snižte riziko rozvoje hypoxie	Fenobarbital, Nembutal, Amytal

Nembutal je silný barbiturát, který tlumí centrální nervový systém.

Použití výše uvedených léků pomůže snížit objem nahromaděné tekutiny a odstranit projevy negativní příznaky však dosáhnout úplné vyléčení S pomocí léků to nejde.

Úkon

Operace je nutná při nadměrném zvýšení intrakraniálního tlaku, kdy je vysoká pravděpodobnost kómatu nebo smrti pacienta. U hydrocefalu se v závislosti na formě a závažnosti onemocnění provádějí následující operace:

1. Posunování. Během procedury se provádí odtok likérové ​​tekutiny z mozku do tělní dutiny, kde je přirozeně absorbován bez poškození pacienta. Tato operace se neprovádí u chronického hydrocefalu a zrakového postižení. V závislosti na místě odběru mozkomíšního moku existují 3 typy komorového zkratu:

• peritoneální– vypouštěné do dutiny břišní;
• zkušební– přesune se do pravé síně;
• cisternomie- jde do zadní části hlavy.

Operace má ve většině případů pozitivní efekt, někdy je nutná reinstalace bočníku.

1. Endoskopie. V lebce se vytvoří malý otvor, kterým se pomocí katetru vypustí tekutina.
2. Komorová drenáž. Instaluje se vnější odvodňovací systém. Používá se v případech, kdy není možné provádět jiné operace. Hlavní nevýhodou je vysoké riziko komplikací v pooperačním období.

Chirurgický zákrok pomáhá odstranit základní příčinu onemocnění, při úspěšné operaci je velká šance na úplné uzdravení.

Výživa

Vytvořte vyváženou stravu zaměřenou na normalizaci rovnováhy vody a soli v těle.

Vyhněte se chlebu, tučnému masu a rybám, cukrovinkám a uzeným potravinám – tyto produkty vyvolávají hromadění tekutin. Dávejte přednost čerstvé zelenině a ovoci, cereáliím a libovému masu. Doporučuje se vařit jídlo v páře.

Proč je hydrocefalus mozku nebezpečný?

Hydrocefalus v dospělosti je těžký a vede k vysoký krevní tlak na mozkovou tkáň, přispívá k rozvoji onemocnění nervového a cévního systému.

Pokročilá forma patologie má následující důsledky:

• snížený svalový tonus v rukou a nohou;
• zhoršené fungování orgánů sluchu, zraku, dýchání;
• snížená duševní aktivita, zhoršení koncentrace, demence;
• zhoršení funkce srdce.

Během hydrocefalu může dojít ke ztrátě zraku, sluchu a čichu

Pokud se objeví výše uvedené příznaky, je pacientovi přiděleno postižení. Jeho skupinu určují specialisté v závislosti na schopnosti pacienta samostatně se orientovat v každodenních a sociálních situacích.

Kontraindikace

Chirurgická intervence při léčbě hydrocefalu je kontraindikována v následujících případech:

• akutní fáze patologie progresivního typu;
• přítomnost neurologických a psychologických poruch;
• stabilizovaném stádiu onemocnění.

Při diagnostice nevratných procesů, jako je slepota nebo hluchota, je také zakázána operace.