Léčba leiomyomu duhovky zahrnuje: Nitrooční nádory

Popis prezentace Benigní a maligní nádory duhovky a řasinek na diapozitivech

Benigní a zhoubné nádory duhovka a řasnaté těleso provádí: Kornienko L.A. Filshina I.A. Ivanova S.A.

KLASIFIKACE benigních nádorů: Na základě tkáňové příslušnosti se rozlišují: - myogenní nádory (leiomyom); - epiteliální (epiteliom): - vaskulární (hemangiom); - melanocytární nádory (névus, melanocytom).

Adenom pigmentového epitelu duhovky je vzácný benigní nádor v podobě šedočerné uzliny s hrbolatým povrchem, nejčastěji se nachází na periferii duhovky. Nádor vede k přednímu posunutí duhovky a ztenčení jejího stromatu, které časem atrofuje a obnaží nádor, což je dobře viditelné při biomikroskopii.

Leiomyom je extrémně vzácný benigní nádor vycházející z hladkého svalstva. Klinicky podobný nepigmentovanému melanomu, ale na rozdíl od něj není vždy lokalizován v dolní polovině duhovky. Diagnózu lze často stanovit pouze histologicky. Expresivita klinické projevy závisí na stupni saturace pigmentu nádoru. Bezpigmentový leiomyom je reprezentován žlutorůžovým, průsvitným uzlíkem volné konzistence, ale s jasnými hranicemi. Pigmentovaný leiomyom má světle hnědou nebo tmavě hnědou barvu. Na základě charakteru růstu se rozlišují nodulární, planární a smíšené formy. Nejčastěji lokalizované v ciliárním pásu duhovky.

Typický névus je pigmentovaná, plochá nebo mírně vyvýšená léze, obvykle měřící méně než 3 mm v průměru. Nachází se na povrchu duhovky a někdy může vést k deformaci zornice a everzi pigmentového okraje. Pihy jsou menší než névy. Mohou být vícenásobné a dvoustranné, ale nikdy neporušují architekturu duhovky.

Lischovy uzly jsou mnohočetné, malé, bilaterální, melanocytární hamartomy, které se vyskytují téměř u všech pacientů s neurofibromatózou typu I starších 16 let.

Hemangiom Vrozený nádor. Může se projevit v prvních letech života dítěte a po 2-3 desetiletích života. V duhovce se mohou vyskytovat kapilární, kavernózní a racemózní hemangiomy. Kapilární hemangiom- nádor novorozenců nebo dětí prvních let života. Na duhovce je prezentována ve formě propletených malých cév tmavá barva, prorůstající do tkáně duhovky, zabírající plochu od jednoho kvadrantu do poloviny povrchu duhovky. V dětství takové hemangiomy mohou regredovat samy. Jak proces postupuje, může se vyvinout sekundární glaukom. Cavernózní hemangiom ve formě uzlu, je často umístěn na pupilárním okraji, má hnědožlutou nebo červenou barvu. Prominence nádoru se může lišit v závislosti na stupni naplnění jeho dutin krví. Typické jsou přechodné hyfémy. Racemotický hemangiom v duhovce je velmi vzácný ve formě ostře klikatých, propletených cév, umístěných silnější než duhovka a zasahujících do rohu přední komory. Sekundární glaukom se vyvíjí brzy.

CYSTY IRIS PRIMÁRNÍ CYSTY IRIS Tyto cysty jsou velmi vzácné a vznikají z pigmentového epitelu nebo (méně často) ze stromatu. Naprostá většina je stacionární a asymptomatická, zejména ty vycházející z pigmentového epitelu. Epiteliální cysty jsou jednostranné, solitární, tmavě hnědé, kulaté, průsvitné útvary na okraji zornice, ve střední zóně nebo u kořene duhovky. Někdy se cysta může pohybovat a volně plavat v přední komoře popř sklivce. Ve většině případů jsou bezpečné a léčba je nutná jen zřídka.

Stromolické cysty se zjišťují v prvním roce života. Jednoduché, jednostranné, s hladkou průsvitnou přední stěnou a tekutým obsahem. Cysta může zůstat mnoho let nečinná a pak se náhle zvětší a vede k sekundárnímu glaukomu a změnám na rohovce. V tomto případě může hladina tekutiny v cystě simulovat pseudohypopyon. Někdy se cysta může oddělit od duhovky a vznášet se v přední komoře nebo migrovat na jiné místo. Existují případy spontánní regrese cysty, ale častěji se provádí aspirace jehlou nebo chirurgické odstranění.

Implantační cysty vznikají depozity epitelové buňky z povrchu spojivky nebo rohovky do duhovky po penetrující ráně NEBO chirurgickém traumatu, což může vést k následujícím formacím. Serózní cysty jsou čiré, tekutinou naplněné cysty a mohou být spojeny s místem rány. Obvykle se zvětšují, což vede k edému rohovky, přední uveitidě a glaukomu. Ultrazvuková biomikroskopie umožňuje objasnit umístění a objem formace před operací.

Maligní nádory duhovky Melanom duhovky Maligní melanocytární nádor rostoucí na povrchu duhovky, často velmi pomalu, vycházející ze stromatu duhovky. Může se rozšířit do úhlu přední komory, předních částí řasnatého těla.

Vyznačuje se pigmentovanou nebo nepigmentovanou velikostí uzlin<3 мм в диаметре и толщиной до 1 мм чаще в нижней половине радужки с ровной или неровной поверхностью. Выявляют поверхностную васкуляризацию опухоли, которую легче обнаружить у беспигментной, чем у интенсивно пигментированной опухоли, где сосуды не видны, а также деформацией зрачка, выворотом пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта. Признаки, связанные с эпителиоидно-клеточным компонентом, включают выраженную васкуляризацию, быстрый рост и неравномерную пигментацию.

LÉČBA - Pozorování podezřelých lézí spočívá v záznamu dat z biomikroskopie, gonioskopie a fotoregistrace. Monitorování musí být celoživotní, protože známky růstu se mohou objevit po dlouhé době vegetačního klidu. Zpočátku se vyšetření provádí každých 3-6 měsíců, poté 6-9 měsíců a poté jednou ročně. — Iridektomie je indikována u malých nádorů s iridoplastikou ke snížení pooperační fotofobie. — Iridocyklektomie se provádí u nádorů rostoucích do úhlu přední komory. — Radiační terapie se provádí pomocí aplikátorů (brahmterapie) nebo zevního ozáření radiosenzitivních nádorů. — Enukleace je indikována u difuzně rostoucích nádorů.

Metastáza Zhoubný, rychle rostoucí nádor v duhovce, vzniklý hematogenním přenosem nádorových buněk z hlavního nádorového uzlu. Metastázy do duhovky dosahují těsně pod 10 % z celkového počtu nitroočních metastáz. Až 47 % metastáz v duhovce u žen tvoří rakovina prsu, 25 % u mužů rakovina plic.

Metastázy do duhovky jsou vzácné a jsou častěji detekovány u pacientů s prokázaným metastatickým onemocněním. Připomínají růžové nebo nažloutlé rychle rostoucí léze, které mohou být doprovázeny přední uveitidou nebo méně často hyphemou. Mohou být také detekována malá, vícečetná ložiska.

Pro melanoblastomy duhovky. Pigmentovaný novotvar duhovky se šíří do úhlu a pokrývá jeho prvky

Klasifikace nádoru řasnatého tělesa: 1. Benigní nádory: Fuchsův adenom Epiteliom Medulloepiteliom 2. Maligní nádory: Melanom Metastatické nádory

Fuchsův adenom neboli benigní epiteliom je extrémně vzácný a zpravidla je předmětem náhodného objevu. Nádor se vyvíjí z nepigmentovaného ciliárního epitelu a je reprezentován kulatým světlým uzlíkem, jehož velikost v průměru nepřesahuje 4 mm.

Epiteliom se vyvíjí z pigmentového ciliárního epitelu a je poněkud častější. Nádor byl zjištěn ve věku 15-76 let, častěji u žen. U kořene duhovky nebo na bělmě u limbu je tmavá skvrna, pozornost přitahují rozšířené a klikaté episklerální cévy. Častěji nádor u kořene prorůstá do duhovky a tvoří intenzivně černý uzel oválného tvaru. Okraje jsou jasně ohraničené, jeho povrch je sametový.

Meduloepiteliom je vzácný. Týká se vrozených novotvarů, je diagnostikován častěji v prvních 4 letech života dítěte, existují informace o výskytu nádoru u dospělých. Roste pomalu, lokálně může získat invazivní růst, prorůstající do skléry. Růst je často doprovázen neovaskularizací duhovky podle lokalizace nádoru nebo neovaskulárního glaukomu. Častěji se šedé nebo narůžovělé nádorové hmoty nacházejí v dolní polovině řasnatého tělíska. Někdy cysty na povrchu nádoru maskují samotné nádorové hmoty. Sekundární glaukom se může vyvinout, když nádor roste v bazální zóně duhovky a úhlu přední komory. U malých dětí se může vyvinout buftalmus. Někdy se nádor může stát agresivním, zničit oko a rozšířit se do očnice.

Melanom Izolovaný melanom řasnatého tělíska tvoří méně než 1 % všech melanomů uveálního traktu. Vyskytuje se se stejnou frekvencí u mužů i žen. Nádor roste pomalu a může dosáhnout velkých rozměrů. Jasně definovaný, obvykle tmavě zbarvený nádorový uzel kulatého tvaru. Má smíšenou lokalizaci: iridociliární nebo ciliochoroidální. Zůstávají asymptomatické po dlouhou dobu. Prorůstání do UPC je doprovázeno projevem duhovkových záhybů umístěných koncentricky s nádorem, falešnou iridodialýzou. Tvar zornice se mění, když nádor prorůstá do dilatátoru zornice. Okraj zornice se zahušťuje, zornice nereaguje na světlo.

Amelanotický melanom má růžovou barvu a jsou vizualizovány jeho vlastní cévy. V sektoru lokalizace nádoru jsou patrné překrvené, klikaté episklerální cévy. Melanom je doprovázen neovaskularizací duhovky a zvýšeným NOT. Nádor může vést k sekundárnímu glaukomu nebo odchlípení sítnice.

Metastatické nádory Téměř všechny lidské nádory metastazují do řasnatého tělíska. Metastáza je charakterizována stejnými příznaky jako melanom. Nádor je žlutobílé nebo růžové barvy, s rychlejším nárůstem příznaků. Častěji se vyskytuje sekundární glaukom a známky přední uveitidy. Metastatické léze duhovky a řasnatého tělíska jsou v 80 % případů doprovázeny rozvojem sekundárního glaukomu nebo iridocyklitidy s „mazovými“ precipitáty.

Diagnostika: Biomikroskopie Gonioskopie Mikrocykloskopie Transiluminace Ultrazvuk MRI CT

Léčba - Monitorování podezřelých lézí spočívá v záznamu dat z biomikroskopie, gonioskopie a fotoregistrace. Monitorování musí být celoživotní, protože známky růstu se mohou objevit po dlouhé době vegetačního klidu. Zpočátku se vyšetření provádí každých 3-6 měsíců, poté 6-9 měsíců a poté jednou ročně. -U epiteliomů je indikována léčba zachovávající orgán, i když nádor prorůstá do přilehlé skléry. V takových případech je nádor odstraněn en bloc s okolní postiženou tkání. V takových případech uzavřeme vzniklý defekt sklerokorneálním štěpem. V případě meduloepithaliomu je vzhledem k růstu nádoru, tendenci k destrukci skléry a prorůstání do očnice vhodné provést enukleaci. Prognóza do života je příznivá.

U lokalizovaných melanomů řasnatého tělíska lze použít lokální excizi. Částečná lamelární sklerouvektomie. Radiační léčba je možná. U velkých nádorů zabírajících více než 1/3 obvodu řasnatého tělíska, doprovázených obrazem nespecifické přední uveitidy nebo zvýšeným NOT, je indikována pouze enukleace. Léčba metastatických nádorů je paliativní. Zevní ozáření oka je možné. Enukleace je indikována u příznaků bolestivého glaukomu.

Leiomyom duhovky se vyvíjí z prvků zornicových svalů, vyznačuje se extrémně pomalým růstem a může být nepigmentovaný nebo pigmentovaný. Různorodost barev nádoru lze vysvětlit morfogenezí duhovky. Faktem je, že pupilární svaly duhovky jsou tvořeny z vnější vrstvy pigmentového epitelu iridociliárního rudimentu. Buňky svěrače duhovky produkují během embryogeneze melanin a myofibrily, v postnatálním období schopnost produkovat melanin mizí, ale dilatátor si jej zachovává. To může vysvětlit výskyt nepigmentovaných leiomyomů vyvíjejících se ze svěrače a pigmentovaných leiomyomů vyvíjejících se z dilatačních elementů. Nádor je diagnostikován především ve třetí – čtvrté dekádě života.

Bezpigmentový leiomyom duhovky vyrůstá lokálně ve formě žlutorůžového průsvitného nápadného uzlu. Nádor je lokalizován podél okraje zornice nebo méně často v bazální zóně (v oblasti ciliárních krypt). Hranice nádoru jsou jasné, konzistence je volná a želatinová. Na jeho povrchu jsou patrné průsvitné výrůstky, v jejichž středu jsou cévní kličky. Leiomyom, lokalizovaný na okraji zornice, vede k everzi pigmentového okraje a změně jeho tvaru. Když je nádor lokalizován v oblasti ciliárních krypt, jedním z prvních příznaků je zvýšení nitroočního tlaku, takže u těchto pacientů je často diagnostikován jednostranný primární glaukom.

Pigmentovaný leiomyom duhovky má světle až tmavě hnědou barvu. Tvar nádoru může být nodulární, plochý nebo smíšený. Nejčastěji je lokalizován v ciliárním pásu duhovky. Charakteristické změny tvaru zornice, její prodloužení v důsledku everze pigmentové hranice směřující k nádoru. Konzistence pigmentovaného leiomyomu je hustší než u nepigmentovaného leiomyomu, povrch je hrudkovitý a nově vytvořené cévy nejsou viditelné. Prorůstání nádoru do úhlu přední komory o více než 1/3 jejího obvodu vede k rozvoji sekundární nitrooční hypertenze. Za známky progrese nádoru jsou považovány změny v okolí nádoru: hladkost reliéfu duhovky a výskyt zóny rozprašování pigmentu, stopy pigmentu oddalující se od nádoru, vaskulární lem v duhovce; Mění se i tvar zornice. Nádor, který prorůstá do struktur úhlu přední komory a řasnatého tělíska, zasahuje do zadní komory a způsobuje posunutí a zakalení čočky. Diagnózu lze stanovit na základě výsledků biomikro-, gonio-, diafanoskopie a iridoangiografie. Chirurgická léčba: nádor je odstraněn spolu s okolní zdravou tkání (bloková excize). Pokud není odstraněna více než 1/3 obvodu duhovky, lze její celistvost obnovit aplikací mikrosutur. V důsledku obnovení integrity duhovky jako membrány se výrazně sníží závažnost a frekvence astigmatismu čočky a sníží se světelné aberace. Prognóza do života je příznivá, u zraku záleží na počáteční velikosti nádoru: čím menší nádor, tím větší pravděpodobnost udržení normálního vidění.

Iris névus

Barva duhovky a vzor krypt jsou geneticky naprogramovány pro každého člověka. Jeho zbarvení je heterogenní téměř u každého: oblasti hyperpigmentace ve formě malých skvrn - „pih“ - mohou být rozptýleny po povrchu duhovky. Pravé névy jsou klasifikovány jako melanocytární nádory odvozené z neurální lišty. Jsou detekovány jak u dětí, tak u dospělých. Klinicky névus duhovky vypadá jako intenzivněji pigmentovaná oblast duhovky. Jeho barva se mění od žluté po intenzivně hnědou. Povrch nádoru je sametový, mírně nerovný. Někdy névus mírně vyčnívá nad povrch duhovky. Jeho hranice jsou jasné, vzor duhovky na povrchu névu je vyhlazený, v centrální části, kde je nádor hustší, není žádný vzor. Velikost névu se pohybuje od oblasti pigmentace o velikosti 2-3 mm až po velké léze zabírající jeden kvadrant povrchu duhovky nebo více. Nádor s postupem tmavne a zvětšuje se, kolem se objeví sprška dosud nepozorovaného pigmentu a lem rozšířených cévek a hranice útvaru se stávají méně zřetelnými. Stacionární névy by měly být monitorovány. Při progresi névu je indikována jeho excize. Prognóza života a vize je dobrá.

Pijeme z poháru existence se zavřenýma očima, smáčíme zlaté okraje svými vlastními slzami.

M. Yu Lermontov

V 60-70 letech XX století. V oftalmologii byl identifikován samostatný klinický směr - oftalmoonkologie, který by měl vyřešit otázky diagnostiky a léčby nádorů zrakového orgánu. Nádory této lokalizace se vyznačují velkým polymorfismem a jedinečným klinickým a biologickým průběhem. Jejich diagnostika je obtížná, její realizace vyžaduje komplex instrumentálních výzkumných metod, které využívají oční lékaři. Spolu s tím jsou nutné znalosti o aplikaci diagnostických opatření používaných v obecné onkologii. Značné obtíže vznikají při léčbě nádorů oka, jeho adnex a očnice, neboť v malých objemech oka a očnice je soustředěno velké množství anatomických struktur důležitých pro vidění, což komplikuje provádění terapeutických opatření při zachování zrakových funkcí.

Roční incidence nádorů zrakového orgánu na doporučení pacientů je 100-120 na 1 milion obyvatel. Incidence u dětí dosahuje 10-12 % ukazatelů stanovených pro dospělou populaci. S přihlédnutím k lokalizaci se rozlišují nádory adnexálního aparátu oka (oční víčka, spojivka), nitroočního (cévnatka a sítnice) a očnice. Liší se histogenezí, klinickým průběhem, profesní i životní

předpověď. Mezi primárními nádory jsou na prvním místě ve četnosti nádory adnexálního aparátu oka, na druhém nitrooční nádory a na třetím orbitální nádory.

20.1. Nádory očních víček

Benigní nádory tvoří hlavní skupinu nádorů očních víček. Zdrojem jejich růstu mohou být kožní elementy (papilom, senilní bradavice, folikulární keratóza, keratoakantom, senilní keratóza, kožní rohovina, Bowenův epiteliom, xeroderma pigmentosum), vlasové folikuly (Epithelioma of Malherbe, trichoepiteliom). Nádory pocházející z jiných tkání jsou méně časté.

Papilom obvykle se vyskytuje po 60. roce věku, jeho oblíbenou lokalizací je dolní víčko. Nádor roste pomalu a vyznačuje se

Rýže. 20.1. Papilom dolního víčka.

Rýže. 20.2. Stařecká bradavice.

papilární výrůstky kulovitého nebo cylindrického tvaru (obr. 20.1). Barva papilomu je šedožlutá se špinavým povlakem v důsledku rohovitých plátů pokrývajících povrch papil. Nádor vyrůstá z kožních elementů a má vyvinuté stroma. Buněčné elementy jsou dobře diferencované, krycí epitel je zesílený. Léčba je chirurgická. Malignita je pozorována v 1% případů.

Stařecká bradavice se vyvíjí po 50 letech. Je lokalizována v oblasti spánku, očních víček, podél ciliárního okraje nebo v intermarginálním prostoru, nejčastěji v dolním víčku. Vypadá jako plochý nebo mírně vyčnívající útvar s jasnými a rovnými hranicemi (obr. 20.2). Barva je šedá, žlutá nebo hnědá, povrch je suchý a drsný, zrohovatělé plotny jsou diferencované. Růst je pomalý. Při léčbě je účinné laserové odpařování nebo kryodestrukce. Jsou známy případy malignity, ale bez metastáz.

Senilní keratóza se objevuje po 60-65 letech. Roste v oblastech vystavených slunečnímu záření, zvláště často v kůži očních víček, ve formě mnohočetných plochých bílých oblastí pokrytých šupinami. Mikroskopické vyšetření odhalí ztenčení nebo atrofii epidermis. Nejúčinnější metody léčby

ošetření - kryodestrukce a laserové odpařování. Pokud se neléčí, malignita se vyskytuje přibližně ve 20 % případů.

Kožní roh Jedná se o prstovitý kožní výrůstek s prvky keratinizace, jeho povrch má šedavě špinavý nádech. Diagnostikováno u starších lidí. Při léčbě se používá elektrická nebo laserová excize.

Bowenův epiteliom reprezentovaný plochou, zaoblenou skvrnou tmavě červené barvy. Tloušťka nádoru je nevýznamná, okraje jsou hladké a jasné. Je pokryta jemnými šupinami, které po odstranění odhalí mokrý povrch. Infiltrativní růst se objevuje při přechodu do rakoviny. Účinnými metodami léčby jsou kryodestrukce, laserové odpařování a radioterapie na krátkou vzdálenost.

Xeroderma pigmentosum - vzácně pozorované onemocnění s autozomálně recesivním způsobem dědičnosti. Projevuje se u malých dětí (do 2 let) v podobě zvýšené citlivosti na ultrafialové záření. V místech vystavených i krátkodobému slunečnímu záření se objevují ložiska kožního erytému, která jsou následně nahrazena oblastmi pigmentace. Kůže se postupně stává suchou, ztenčenou, drsnou a v jejích atrofovaných oblastech se rozvíjí telangiektázie. Po 20 letech se na změněných oblastech kůže, podél okraje víček, objevují mnohočetná nádorová ložiska, nejčastěji bazaliom. Léčba spočívá v vyloučení ultrafialového záření.

Kapilární hemangiom v 1/3 případů je vrozená, častěji pozorována u dívek. V prvních 6 měsících života nádor rychle roste, poté začíná období stabilizace a do 7 let je u většiny pacientů možná úplná regrese hemangiomu. Nádor má vzhled jasně zbarvených uzlin

červená nebo namodralá. Nejčastěji se nachází na horním víčku, roste, což vede ke vzniku částečné a někdy úplné ptózy. V důsledku uzavření palpebrální štěrbiny vzniká tupozrakost a vlivem tlaku ztluštělého víčka na oko vzniká rohovkový astigmatismus. Existuje tendence k rozšíření nádoru za kůži očních víček. Mikroskopicky je hemangiom reprezentován kapilárními štěrbinami a stonky naplněnými krví. Léčba plochého povrchového kapilárního hemangiomu se provádí pomocí kryodestrukci. U nodulárních forem je účinná ponorná diatermokoagulace jehlovou elektrodou, u běžných forem se používá radioterapie.

Nevi - pigmentové nádory - zjištěny u novorozenců s frekvencí 1 případ ze 40 dětí, ve druhé a třetí dekádě života jejich počet prudce stoupá a do 50. roku života výrazně klesá. Zdrojem růstu névu mohou být epidermální nebo dendritické melanocyty, névové buňky (nevocyty), dermální nebo vřetenovité melanocyty. První dva typy buněk se nacházejí v epidermis a ty druhé jsou umístěny v subepiteliální vrstvě. Byly identifikovány následující typy névů.

okraj(funkční) névus je charakteristický pro dětství, představovaný malou plochou tmavou skvrnou, umístěnou převážně podél intermarginálního okraje víčka. Léčba spočívá v kompletní elektroexcizi nádoru.

Juvenilní(vřetenobuněčný) névus se u dětí a mladých lidí objevuje v podobě růžovo-oranžového dobře ohraničeného uzlíku, na jehož povrchu není žádný vlas. Nádor roste docela pomalu. Léčba je chirurgická.

Rýže. 20.3. Obří névus kůže očních víček.

Obří(systémové melanocytární). Nádor je zpravidla intenzivně pigmentovaný, může být lokalizován na symetrických oblastech očních víček, protože se vyvíjí v důsledku migrace melanocytů ve fázi embryonálních víček před jejich oddělením, pokrývá celou tloušťku očních víček, šíří se do intermarginálního prostoru, někdy do spojivky víček. Hranice névu jsou nerovnoměrné, barva je světle hnědá nebo intenzivně černá(obr. 20.3). Nádor může mít na povrchu vlasy a papilární výrůstky. Růst v celé tloušťce víčka vede ke vzniku ptózy. Papilární výrůstky podél okraje očních víček a abnormální růst řas způsobují slzení a přetrvávající zánět spojivek. Léčba je účinná s postupnou laserovou vaporizací, počínaje již v kojeneckém věku. Riziko malignity s velkými névy dosahuje 5%, ložiska malignity se tvoří v hlubokých vrstvách dermis, a proto je její včasná diagnostika téměř nemožná.

Nevus Ota, nebo okulodermální melanóza, vzniká z dermálních melanocytů. Nádor je vrozený, téměř vždy jednostranný,

se projevuje jako ploché skvrny načervenalé nebo fialové barvy, obvykle umístěné podél větví trojklaného nervu. Otův Névus může být doprovázen melanózou spojivky, skléry a cévnatky. Byly popsány případy malignity, kdy byl Otův nevus kombinován s uveální melanózou.

Benigní névy mohou postupovat různou rychlostí a rychlostí. V tomto ohledu je nesmírně důležité zdůraznit známky progrese névu: mění se povaha pigmentace, kolem névu se tvoří aureola jemného pigmentu, povrch névu se stává nerovným (papilomatózní), na periferii névu se objevují městnavé krevní cévy a jeho velikost se zvětšuje.

Zhoubné nádory očních víček jsou zastoupeny především rakovinou kůže a adenokarcinomem Meibomovy žlázy. Na vzniku se podílí nadměrné ultrafialové záření, zejména u lidí s citlivou pokožkou, přítomnost nehojících se ulcerózních lézí nebo vliv lidského papilomatózního viru.

Bazaliom. Oblíbenou lokalizací nádoru je dolní víčko a vnitřní komisura víček. Existují nodulární, korozivně-ulcerózní a sklerodermii podobné formy rakoviny. Klinické příznaky závisí na tvaru nádoru. U nodulární formy jsou hranice nádoru zcela jasné (obr. 20.4, a); roste v průběhu let, jak se jeho velikost zvětšuje, ve středu uzlu se objevuje kráterovité vybrání, někdy pokryté suchou nebo krvavou krustou, po jehož odstranění se obnaží plačící bezbolestný povrch; okraje vředu jsou mozolnaté. U korozně-ulcerózní formy se nejprve objeví malý, téměř neznatelný, nebolestivý vřídek s vyvýšenými, šachtovitými okraji. Postupně se plocha vředu zvětšuje, to

Rýže. 20.4.Bazaliom. a - horní víčko (uzlová forma); b - horní a dolní víčka (kolabující forma).

pokrytý suchou nebo krvavou kůrou a snadno krvácí. Po odstranění kůry se obnaží hrubý defekt, podél jehož okrajů jsou viditelné hlízovité výrůstky. Vřed je nejčastěji lokalizován v blízkosti okrajového okraje víčka, pokrývající celou jeho tloušťku (obr. 20.4, b). Forma podobná sklerodermii v počáteční fázi je reprezentována erytémem s mokvajícím povrchem, pokrytým nažloutlými šupinami. Jak nádor roste, centrální část mokvajícího povrchu je nahrazena poměrně hustou bělavou jizvou a progresivní okraj se šíří do zdravé tkáně.

Rýže. 20.5. Spinocelulární karcinom dolního víčka.

Spinocelulární karcinom. V počátečním stadiu je nádor reprezentován mírným erytémem kůže, nejčastěji dolního víčka. Postupně se v zóně erytému objevuje zhutnění s hyperkeratózou na povrchu. V okolí nádoru se vyskytuje perifokální dermatitida, rozvíjí se konjunktivitida (obr. 20.5). Nádor roste 1-2 roky. Postupně se ve středu uzlu tvoří prohlubeň s ulcerovaným povrchem, jejíž plocha se postupně zvětšuje. Okraje vředu jsou husté a hrudkovité. Při lokalizaci na okraji očních víček se nádor rychle šíří do očnice.

Léčba rakoviny očních víček je plánována po obdržení výsledků histologického vyšetření materiálu získaného z biopsie nádoru. Chirurgická léčba je možná, pokud průměr nádoru není větší než 10 mm. Použití mikrochirurgického zařízení, laseru nebo radiochirurgického skalpelu zvyšuje účinnost léčby. Může být provedena kontaktní radiační terapie (brachyterapie) nebo kryodestrukci. Při lokalizaci

nádory v blízkosti intermarginálního prostoru lze léčit pouze zevním ozářením nebo fotodynamickou terapií. Pokud nádor prorůstá do spojivky nebo do očnice, je indikována její subperiostální exenterace. Při včasné léčbě žije 95 % pacientů déle než 5 let.

Adenokarcinom Meibomské žlázy (žlázy chrupavky očního víčka). Nádor se nachází pod kůží, obvykle horního víčka, ve formě uzlu se nažloutlým odstínem, připomínajícím chalazion, který se po odstranění opakuje nebo začíná agresivně růst po medikamentózní léčbě a fyzikální terapii. Po odstranění chalazionu je nutné provést histologické vyšetření pouzdra. Adenokarcinom se může projevit jako blefarokonjunktivitida a meibomyitida, rychle roste, šíří se do chrupavky, oční spojivky a jejího fornixu, slzných cest a nosní dutiny. Vzhledem k agresivní povaze nádorového bujení není chirurgická léčba indikována. U malých nádorů omezených na tkáně očních víček lze použít zevní ozáření. Objeví-li se metastázy v regionálních lymfatických uzlinách (příušní, submandibulární), je třeba je ozářit. Přítomnost známek šíření tumoru do spojivky a jejího fornixu vyžaduje exenteraci orbity. Nádor je extrémně zhoubný. Během 2-10 let po radioterapii nebo chirurgické léčbě dochází u 90 % pacientů k relapsům. 50–67 % pacientů umírá na vzdálené metastázy do 5 let.

Melanom se vyvíjí z transformovaných intradermálních melanocytů. Rizikové faktory pro vznik melanomu: névy, zejména hraniční, melanóza, individuální zvýšená citlivost na intenzivní sluneční záření.

Klinický obraz je polysymptomatický. Melanom může být reprezentován plochou lézí s nerovnými a nevýraznými okraji světle hnědé barvy, s skvrnitou, intenzivnější pigmentací podél povrchu. Nodulární forma melanomu (častěji pozorovaná při lokalizaci na kůži očních víček) se vyznačuje nápadným vystupováním nad povrchem kůže, v této oblasti není kožní obrazec. Nádor rychle roste, jeho povrch snadno ulceruje a pozoruje se spontánní krvácení. I při sebelehčím dotyku gázového tamponu nebo vatového tamponu na povrch takového nádoru na nich zůstává tmavý pigment (obr. 20.6). Kůže kolem nádoru je hyperemická v důsledku dilatace perifokálních cév a je viditelný okraj nastříkaného pigmentu. Melanom se brzy šíří na sliznici očních víček, slzný karunkul, spojivku a její fornix a do orbitální tkáně. Nádor metastazuje do regionálních lymfatických uzlin, kůže, jater a plic.

Léčba by měla být plánována až po kompletním vyšetření pacienta k identifikaci metastáz. U melanomů o maximálním průměru menším než 10 mm a nepřítomnosti metastáz lze provést chirurgickou excizi laserovým skalpelem, radioskalpelem nebo elektrickým nožem s povinnou kryofixací nádoru. Odstranění léze je skrz, ve vzdálenosti alespoň 3 mm od viditelných (pod operačním mikroskopem) hranic. Kryodestrukce u melanomů je kontraindikována. Nodulární nádory o průměru větším než 15 mm s okrajem dilatovaných cév nepodléhají lokální excizi, protože v této fázi jsou již zpravidla pozorovány metastázy. Alternativou je radiační terapie využívající úzký lékařský protonový paprsek

Rýže. 20.6. Melanom kůže dolní

století.

vytí orbitální exenterace. Regionální lymfatické uzliny by měly být také ozářeny.

Prognóza pro život je velmi obtížná a závisí na hloubce šíření nádoru. U nodulární formy je prognóza horší, protože k vertikální invazi tkání nádorovými buňkami dochází brzy. Prognóza se zhoršuje, když se melanom šíří do žeberního okraje víčka, intermarginálního prostoru a spojivky.

20.2. Nádory spojivky a rohovky

Nádory spojivky a rohovky jsou posuzovány společně, protože rohovkový epitel je topograficky pokračováním spojivkového epitelu. Bohatá pojivová tkáň spojivky predisponuje ke vzniku široké škály nádorů. Ve spojivce a rohovce převažují benigní nádory (dermoidy, dermolipomy, pigmentové nádory), které v dětském věku tvoří více než 99 % všech nádorů v této lokalizaci.

Benigní nádory. Dermoidní označuje vývojové vady. Jedná se o bělavě žlutý útvar

Rýže. 20.7. Nádory spojivky a rohovky.

a - dermoid rohovky; b - dermolipom spojivky a rohovky.

barva, často se nachází v blízkosti vnějšího nebo dolního vnějšího limbu. S touto lokalizací se nádor brzy šíří do rohovky a může růst do jejích hlubokých vrstev. Rozšířené cévy se blíží k novotvaru. Povrch dermoidu na rohovce je hladký, lesklý a bílý. Mikroskopické vyšetření odhalí prvky potních žláz, tukových lalůčků a vlasů ve formaci. Dermolipom (obr. 20.7) - dermoid s vysokým obsahem tukové tkáně, nejčastěji lokalizovaný

v oblasti spojivkového fornixu. Léčba je chirurgická.

Papilom. Nádor první typ pozorováno u dětí; projevuje se jako mnohočetné uzliny, lokalizované nejčastěji na dolním fornixu spojivky. Uzlíky jsou průsvitné s hladkým povrchem, skládají se z jednotlivých lalůčků prostoupených vlastními cévami, což jim dodává červenorůžovou barvu. Měkká konzistence a tenká základna ve tvaru stonku činí uzliny pohyblivé a snadno se poraní: jejich povrch krvácí i při lehkém dotyku skleněnou tyčinkou. U starších pacientů keratinizující papilom (druhý typ), zpravidla je lokalizován v blízkosti limbu ve formě jednoho nepohyblivého útvaru šedobílé barvy. Jeho povrch je drsný, lalůčky jsou špatně rozlišitelné. S touto lokalizací se papilom šíří do rohovky, kde vypadá jako průsvitný útvar s šedavým odstínem. Papilom prvního typu je mikroskopicky reprezentován nekeratinizujícími papilárními výrůstky, v jejichž středu jsou umístěny cévní kličky. Takové papilomy mohou spontánně ustoupit. Vzhledem k multifokální povaze lézí je jejich chirurgická léčba často neúčinná; je indikováno odpaření laserem nebo aplikace 0,04% roztoku mitomycinu C na postižené místo. Keratinizující papilom (druhý typ) je charakterizován papilární hyperplazií epitelu s výraznými jevy para- a hyperkeratózy. Takový papilom podléhá laserové excizi, protože byly popsány případy jeho malignity. Pokud je nádor zcela odstraněn, je prognóza dobrá.

Bowenův epiteliom je plochý nebo mírně vyčnívající plak nad povrchem spojivky s jasně šedými okraji; s výraznou vaskularizací může mít načervenalou barvu

odstín. Bowenův epiteliom se vyskytuje v epitelu a může proniknout do hlubokých vrstev spojivky, bazální membrána však vždy zůstává nedotčena. Nádor se šíří do rohovky a nenapadá Bowmanovu membránu. Léčba je chirurgická nebo kombinovaná, včetně ošetření tumoru 0,04% roztokem mitomycinu C 2-3 dny před operací, excize tumoru a ošetření operační rány roztokem mitomycinu C na operačním stole a v přísl. 2-3 dny. Účinná je radioterapie na krátkou vzdálenost.

Cévní nádory spojivky jsou reprezentovány kapilárním hemangiomem a lymfangiomem; patří do skupiny hamartomů, jsou pozorovány od narození nebo se objevují v prvních měsících života. Kapilární hemangiom nejčastěji lokalizována ve vnitřním rohu palpebrální štěrbiny, skládá se z ostře klikatých cyanotických cév malého kalibru, které infiltrují semilunární záhyb a spojivku oční bulvy. Cévy se šíří do fornixu a mohou proniknout do očnice. Spontánní krvácení je možné. Léčba spočívá v dávkované ponorné elektrokoagulaci. V rané fázi je účinná laserová koagulace.

Lymfangiom Hemangiomy jsou mnohem méně časté a jsou představovány dilatovanými tenkostěnnými cévními kanálky nepravidelného tvaru, jejichž vnitřní povrch je vystlán endotelem. Tyto kanály obsahují serózní tekutinu smíchanou s červenými krvinkami. Nádor je lokalizován ve spojivce oční bulvy nebo jejího fornixu. Proces zahrnuje semilunární záhyb a slzný karunkul. Nádor vypadá jako průsvitné nažloutlé ztluštění spojivky, skládá se z malých lalůčků naplněných čirou tekutinou, někdy s příměsí krve. Na povrchu lymfangiomu jsou často viditelné drobné

nějaké krvácení. V lalůčcích a mezi nimi jsou cévy naplněné krví. Nádor infiltruje měkké tkáně očnice. Malé, nerozšířené lymfangiomy lze léčit CO 2 laserem. U častějších nádorů lze doporučit brachyterapii pomocí aplikátoru stroncia s odstraněním rohovky z ozařovací zóny.

Nevus - pigmentový nádor. Podle klinického průběhu se névy dělí na stacionární a progresivní, modrý névus a primárně získanou melanózu.

Stacionární nevus. Oblíbenou lokalizací je spojivka oční bulvy v oblasti palpebrální štěrbiny, nikdy se nevyskytuje ve sliznici očních víček. Barva névu je od světle žluté nebo růžové až po světle hnědou s dobře vyvinutou cévní sítí. Typicky se nádor nachází v blízkosti limbu. Až 1/3 stacionárních névů je bez pigmentu. Během puberty se barva névu může změnit. Povrch nádoru je hladký nebo mírně drsný kvůli tvorbě malých světlých cyst v něm, hranice jsou jasné. Při lokalizaci ve spojivce oční bulvy se névy snadno pohybují nad sklérou, ale u limbu jsou nehybné (obr. 20.8). semilunární záhyb

Rýže. 20.8. Névus slzné karuncle.

Névus je zesílený a v oblasti slzného karunkulu je nádor mírně výrazný. Jeho hranice jsou jasné.

Pro progresivní névus charakterizované zvětšením velikosti a změnou barvy. Povrch névu vypadá pestře: spolu s nepigmentovanými nebo slabě pigmentovanými oblastmi se objevují zóny intenzivní pigmentace, hranice nádoru jsou méně jasné v důsledku rozprašování pigmentu. Hromadění pigmentu lze pozorovat i mimo viditelné hranice nádoru. Vlastní cévy nádoru se výrazně rozšiřují a jejich počet se zvyšuje. Přítomnost triády znamení - zvýšená pigmentace, vaskularizace névu a neostré okraje- umožňuje odlišit skutečnou progresi nádoru od jeho nárůstu v důsledku reaktivní epiteliální hyperplazie. Omezení posunu névu ve vztahu ke skléře je pozdním příznakem indikujícím rozvoj melanomu. Léčba - excize névu - je indikována, když se objeví známky jeho růstu.

Modrý (buněčný) nevus- vrozená formace, která je extrémně vzácná. Je považován za jeden z příznaků systémového poškození kůže v okulodermální oblasti. Formace je plochá, dosahuje velkých velikostí, nemá jasný tvar, ale její hranice jsou dobře definované. Modrý nevus lze kombinovat s melanózou. Léčba není nutná, protože zhoubné varianty modrého névu ve spojivce nebyly popsány.

Primárně získaná melanóza(PPM) spojivky je obvykle jednostranná. PPM léze jsou ploché, s poměrně jasnými hranicemi a mají intenzivně tmavou barvu. Po dosažení limbu se nádor snadno šíří do rohovky. Léčba spočívá v rozsáhlé laserové koagulaci nebo elektroexcizi nádoru s předběžnou

Rýže. 20.9. Melanom spojivky a očního víčka na pozadí primární získané melanózy spojivky.

pevné aplikace 0,04% roztoku mitomycinu C. S malým rozšířením PPM poskytuje kryodestrukce dobré výsledky. V případech poškození fornixu a tarzální spojivky je účinnější brachyterapie. Prognóza je nepříznivá, protože ve 2/3 případů PPM podléhá malignitě (obr. 20.9).

Zhoubné nádory. Spinocelulární karcinom zřídka pozorován. Mezi provokující faktory patří ultrafialové záření, lidský papilomatózní virus a infekce HIV. Nádor může mít vzhled papilomatózního bělavě růžového uzlu a dokonce i bělavého pterygia v kombinaci s prvky zánětu. Jeho hranice jsou nejasné, na povrchu nádorových papil jsou jasně patrné chaoticky umístěné jemné nativní cévy. Nádor se vyznačuje spíše pomalým růstem. Jeho agresivita je způsobena invazí do hlubších tkání, destrukcí rohovky, skléry a klíčením nádorových hmot do oční dutiny. Volba léčebné metody je dána lokalizací a velikostí nádoru. U malých nádorů lokalizovaných na limbu a rohovce se instilace mitomi-

cin C podle zvláštního schématu po dobu 2 týdnů. Je možná kombinace lokální excize nádoru s kryodestrukcí. Při lokalizaci tumoru mimo limbus a rohovku je indikována brachyterapie v kombinaci s lokální laserkoagulací nebo elektrickou excizí nebo širokou excizí se současnými kryoaplikacemi podél povrchu rány.

Melanom spojivka se vyvíjí z primární získané melanózy a již existujících névů nebo je primární. Nádor může být pigmentovaný nebo nepigmentovaný, přičemž druhý je po dlouhou dobu asymptomatický; roste rychle ve formě uzlu nebo povrchně; někdy se tvoří vícenásobná ohniska, která mohou splývat (obr. 20.10). Povrch melanomu je hladký a lesklý. U pigmentované formy jsou na okraji uzliny viditelné radiálně umístěné pigmentové „stopy“ nebo rozptyl pigmentu. Kolem nádoru se vytváří síť rozšířených, stagnujících, plnokrevných cév. Jak melanom roste, jeho povrch ulceruje a nádor začíná krvácet. Vzhled satelitů je charakteristický jako výsledek tvorby screeningů a kontaktu s hlavním nádorovým uzlem. Bezpigmentové screeningy jsou obzvláště nebezpečné, protože kvůli jejich růžové barvě si jich lékař často nevšimne. Melanom často prorůstá do rohovky.

Léčba nádoru by měla začít co nejdříve. U lokalizovaného melanomu je indikována kombinovaná orgánově zachovávající léčba, lze provést lokální excizi a brachyterapii, lokální chemoterapii mitomycinem C a lokální blokovou excizi (odstranění nádoru s okolní zdravou tkání). U rozšířených nádorů, stejně jako u melanomu slzného karunkulu a semilunárního záhybu, je léčba účinná.

Rýže. 20.10. Melanom spojivky.

ozařování úzkým lékařským svazkem protonů.

Prognóza melanomu spojivky je špatná. Při hematogenních metastázách dosahuje mortalita 22–30 %. Při adekvátní léčbě je 5leté přežití 95%. Výsledek léčby do značné míry závisí na umístění a velikosti nádoru. U melanomů do tloušťky 1,5 mm je prognóza lepší. Pokud tloušťka nádoru dosáhne 2 mm nebo více, zvyšuje se riziko regionálních a vzdálených metastáz. Prognóza se zhoršuje, pokud se nádor šíří do slzného karunkulu, fornixu a oční spojivky. U epibulbárního melanomu, zejména lokalizovaného v limbu, je prognóza příznivější.

20.3. Nitrooční nádory

Mezi novotvary zrakového orgánu zaujímají nitrooční nádory druhé místo ve frekvenci, většina z nich je maligních.

20.3.1. Nádory cévnatky

Nádory choroidey jsou často představovány nádory neuroektodermálního původu, méně často - mezodermálního původu.

20.3.1.1. Nádory duhovky

Až 84 % nádorů duhovky je benigních, více než polovina z nich je myogenní povahy.

Benigní nádory. Leiomyom se vyvíjí z prvků svalů duhovky, vyznačuje se extrémně pomalým růstem a může být bez pigmentu nebo pigmentovaná.

Ametymický leiomyom roste lokálně ve formě žlutorůžového průsvitného nápadného uzlu (obr. 20.11, a). Nádor je lokalizován podél okraje zornice nebo méně často v bazální zóně (v oblasti ciliárních krypt). Hranice nádoru jsou jasné, konzistence je volná a želatinová. Na jeho povrchu jsou patrné průsvitné výrůstky, v jejichž středu jsou cévní kličky. Leiomyom, lokalizovaný na okraji zornice, vede k everzi pigmentového okraje a změně jeho tvaru. Když je nádor lokalizován v oblasti ciliárních krypt, jedním z prvních příznaků je zvýšení nitroočního tlaku, takže takoví pacienti často

Je stanovena diagnóza jednostranného primárního glaukomu.

Pigmentovaný leiomyom má barvu od světle až po tmavě hnědou. Tvar nádoru může být nodulární, plochý nebo smíšený (obr. 20.11, b). Nejčastěji je lokalizován v ciliárním pásu duhovky. Charakteristické změny tvaru zornice, její prodloužení v důsledku everze pigmentové hranice směřující k nádoru. Konzistence pigmentovaného leiomyomu je hustší než u nepigmentovaného leiomyomu, povrch je hrudkovitý a nově vytvořené cévy nejsou viditelné. Prorůstání nádoru do úhlu přední komory o více než 1/3 jejího obvodu vede k rozvoji sekundární nitrooční hypertenze. Za známky progrese nádoru jsou považovány změny v okolí nádoru: hladkost reliéfu duhovky a výskyt zóny rozprašování pigmentu, stopy pigmentu oddalující se od nádoru, vaskulární lem v duhovce; Mění se i tvar zornice. Vrůstá do struktur úhlu přední komory a ciliárního tělíska,

Rýže. 20.11. Leiomyom duhovky. a - bez pigmentu; b - pigment.

Rýže. 20.12. Iridoangiogram. Leiomyom duhovky. Nově vytvořené nádorové cévy jsou jasně kontrastní.

nádor zasahuje do zadní komory a způsobuje posunutí a zakalení čočky. Diagnózu lze stanovit na základě výsledků biomikro-, gonio-, diafanoskopie a iridoangiografie (obr. 20.12). Chirurgická léčba: nádor je odstraněn spolu s okolní zdravou tkání (bloková excize). Prognóza do života je příznivá, u zraku záleží na počáteční velikosti nádoru: čím menší nádor, tím větší pravděpodobnost udržení normálního vidění.

Nevus. Klinicky névus vypadá jako intenzivněji pigmentovaná oblast duhovky. Jeho barva se mění od žluté po intenzivně hnědou. Povrch nádoru je sametový, nerovný. Někdy névus mírně vyčnívá nad povrch duhovky. Jeho hranice jsou jasné, vzor duhovky na povrchu névu je vyhlazený, v centrální části, kde je nádor hustší, není žádný vzor. Velikost névu se pohybuje od oblasti pigmentace o velikosti 2-3 mm až po velké léze zabírající jeden kvadrant povrchu duhovky nebo více. Když pro-

Nádor s postupem tmavne a zvětšuje se, kolem se objevuje sprška dosud nepozorovaného pigmentu a lem rozšířených cévek, hranice útvaru se stávají méně zřetelnými. Stacionární névy by měly být monitorovány. Při progresi névu je indikována jeho excize. Prognóza života a vize je dobrá.

Zhoubné nádory. Melanom. Podle vzoru růstu melanomu existují nodulární, difúzní (extrémně vzácné) a smíšené. Nodulární melanom má vzhled ohraničeného uzlu vyčnívajícího do přední komory. Povrch nádoru je nerovný, hloubka přední komory je nerovná. Barva melanomu se mění od světle až po tmavě hnědou. Nádor, který prorůstá do stromatu duhovky, může napodobovat cystu. Při kontaktu melanomu se zadním epitelem rohovky dochází k místnímu zakalení. Nádor prorůstající dilatátorem duhovky vede ke změně tvaru zornice: její okraj na straně nádoru se zplošťuje a nereaguje na mydriatika. Nádor může vyplnit zadní komoru a způsobit kompresi čočky, zakalení a zadní dislokaci. Po povrchu duhovky jsou roztroušeny komplexy nádorových buněk, která získává pestrý vzhled (obr. 20.13). Kvůli klíčení

Rýže. 20.13. Melanom duhovky (iridociliární lokalizace).

Když se nádor posune do úhlu přední komory, je narušen odtok nitrooční tekutiny a rozvíjí se přetrvávající nitrooční hypertenze, která není přístupná farmakoterapii.

Diagnóza je stanovena na základě výsledků biomikro-, gonio-, diafanoskopie a fluorescenční iridoangiografie. Léčba je chirurgická. Lokalizovaný melanom duhovky, který nezaujímá více než 1/3 jejího obvodu, podléhá lokálnímu odstranění. Je možná lokální fotodynamická terapie. Pokud je léze větší, je třeba doporučit enukleaci oční bulvy. Prognóza pro život je obvykle příznivá, vzhledem k převaze vřetenobuněčného typu nádoru. Metastáza je pozorována v 5-15 % případů a hlavně u velkých nádorů. Prognóza zraku po operacích pro zachování orgánů je obvykle příznivá.

20.3.1.2. Nádory ciliárního tělesa

Benigní nádory jsou zřídka pozorovány, reprezentovány adenomem, epiteliomem, meduloepiteliomem.

Zhoubné nádory vyskytují častěji.

Melanom ciliární těleso. Podle morfologické charakteristiky se tento nádor neliší od melanomů cévnatky a duhovky, ale převládají jeho epiteloidní a smíšené formy. Přes širokou zornici je dobře viditelný jasně ohraničený uzel kulatého tvaru, často tmavé barvy. Po dlouhou dobu je onemocnění asymptomatické. Když nádor proroste do dilatátoru, změní se tvar zornice. Žák nereaguje na světlo. Amelanotický melanom má narůžovělý odstín a jeho vlastní cévy jsou jasně viditelné.

V sektoru, kde je nádor lokalizován, jsou viditelné překrvené, klikaté episklerální cévy. V pozdějších fázích se rozvíjí sekundární glaukom. Nádor může prorůstat do skléry, vytvářet uzel pod spojivkou, často tmavé barvy.

V diagnostice melanomu řasnatého tělíska pomáhá biomikroskopie, mikrocykloskopie se širokou zornicí, gonio- a diafanoskopie. Při léčbě lokalizovaných melanomů řasnatého tělíska se lze omezit na jeho odstranění (parciální lamelární sklerouvektomie). Radiační léčba je možná. U velkých nádorů (zabírajících více než 1/3 obvodu řasnatého tělíska) je indikována pouze enukleace oční bulvy. Nádorový růst sklerálního pouzdra s tvorbou subkonjunktiválních uzlin vyžaduje enukleaci v nepřítomnosti regionálních nebo hematogenních metastáz, které byly instrumentálně prokázány. Prognóza závisí na buněčném složení a velikosti nádoru.

20.3.1.3. Choroidální nádory

Benigní nádory se vyskytují vzácně a jsou reprezentovány hemangiomem, osteomem a fibrózním histiocytomem.

hemangiom - vzácný vrozený nádor, klasifikovaný jako hamartom. Objeví se náhodně nebo kvůli zrakovému postižení. Snížené vidění je jedním z časných příznaků rostoucího hemangiomu u dospělých, v dětství přitahuje pozornost především strabismus. V choroideu má hemangiom téměř vždy vzhled izolovaného uzlu s poměrně jasnými hranicemi, kulatého nebo oválného tvaru, maximální průměr nádoru je 3-15 mm. Prominence nádoru se pohybuje od 1 do 6 mm. Obvykle je barva nádoru světle šedá nebo žlutavě růžová, může být intenzivní

tmavě červená. Sekundární odchlípení sítnice a její skládání je pozorováno téměř u všech pacientů, u velkých nádorů se stává vezikulární.

Diagnostika kavernózního hemangiomu je obtížná. Nesrovnalosti mezi klinickými údaji a výsledky histologického vyšetření jsou pozorovány v 18,5 % případů. V posledních letech se diagnostika stala spolehlivější díky použití fluoresceinové angiografie. Léčba byla dlouho považována za marnou. V současné době se využívá laserkoagulace nebo brachyterapie (kontaktní ozařování pomocí radioaktivních oftalmologických aplikátorů). Prognóza do života je příznivá.

Pigmentované nádory. Nevus- nejčastější nezhoubný nitrooční nádor. Ve fundu mají vzhled plochých nebo mírně vystupujících ložisek (do 1 mm na výšku) světle šedé nebo šedozelené barvy s péřovitým, ale jasným ohraničením, jejich průměr se pohybuje od 1 do 6 mm (obr. 20.14). Bezpigmentové névy mají oválný nebo kulatý tvar, jejich okraje jsou hladší, ale méně jasné kvůli nedostatku pigmentu.

Pacienti se stacionárními névy nevyžadují léčbu, ale potřebují klinické pozorování, protože v průběhu života mohou nádory růst, přejít do stadia progresivního névu a dokonce i počátečního melanomu. Progresivní névy, s přihlédnutím k možnosti jejich degenerace a přechodu do melanomu, jsou předmětem léčby. Nejúčinnější metodou zničení progresivního nevusu je laserová koagulace.

Melanom- velkobuněčný névus benigního průběhu, lokalizovaný obvykle na terči zrakového nervu, ale může být lokalizován i v jiných částech kloubu;

Rýže. 20.14. Choroidální nevus.

cévnatka. Nádor je asymptomatický a u 90 % pacientů je detekován náhodně. U velkých melanocytomů mohou být pozorovány mírné poruchy vidění a zvětšená slepá skvrna. Barva tumoru je u většiny pacientů intenzivně černá, na povrchu mohou být světlé skvrny - drúzy sklivcové ploténky (obr. 20.15). Léčba

Rýže. 20.15. Choroidální melanocytom, lokalizovaný v peripapilární oblasti a zasahující do terče zrakového nervu.

Rýže. 20.16. Choroidální melanom.

a - fundus oka; b - hrubý preparát oka s choroidálním melanomem.

není vyžadováno, ale pacienti by měli být systematicky sledováni oftalmologem.

Zhoubné nádory prezentovány především melanomy. Vřetenobuněčný melanom metastázuje téměř v 15 % případů. Frekvence metastáz epiteloidního melanomu dosahuje 46,7 %. Tedy buněčné

Rýže. 20.17. Bezpigmentový uzel choroidálního melanomu s hemoragiemi na povrchu nádoru.

Charakteristiky uveálního melanomu jsou jedním z určujících faktorů prognózy na celý život. Více než polovina melanomů se nachází za rovníkem. Nádor roste zpravidla ve formě solitární uzliny (obr. 20.16). Pacienti si obvykle stěžují na rozmazané vidění, foto- a morfopsie.

V počáteční fázi je nádor reprezentován malou lézí hnědé nebo tmavě šedé barvy. S růstem nádoru může být jeho barva intenzivnější (někdy až tmavě hnědá) nebo zůstává žlutorůžový, bez pigmentu (obr. 20.17). Zvětšení tloušťky melanomu způsobuje dystrofické změny na Bruchově membráně a pigmentovém epitelu sítnice, v důsledku čehož je narušena celistvost sklivcové ploténky a nádor prorůstá pod sítnici - tzv. houbovitá forma melanomu se širokou základnou se tvoří (obr. 20.18).

Je extrémně obtížné rozpoznat choroidální melanom v neprůhledných médiích. V takových případech pomáhá k objasnění diagnózy další diagnostika.

Rýže. 20.18. Ultrazvukové vyšetření oka. Je patrný stín tvořícího se houbovitého melanomu cévnatky a sekundární odchlípení sítnice.

specifické výzkumné metody (ultrazvukové skenování, počítačová tomografie). Před rozhodnutím o povaze léčby musí onkolog provést důkladné vyšetření pacienta, aby vyloučil metastázy. Je třeba připomenout, že při prvotním kontaktu s oftalmologem jsou metastázy detekovány u 2–6,5 % pacientů s velkými nádory a u 0,8 % s malými melanomy.

Po více než 400 let byla jedinou léčbou choroidálního melanomu enukleace oční bulvy. Od 70. let 20. století se v klinické praxi začínají používat orgánově konzervační léčebné metody, jejichž cílem je zachování očních a zrakových funkcí podléhajících lokální destrukci nádoru. Mezi tyto metody patří laserová koagulace, hypertermie,

kryodestrukci, radiační terapii (brachyterapie a ozařování nádorů úzkým lékařským protonovým svazkem). Orgán zachovávající léčba je přirozeně indikována pouze u malých nádorů.

Melanom metastazuje hematogenně, nejčastěji do jater (až 85 %), druhé místo ve frekvenci výskytu metastáz zaujímají

jsou tam plíce. Využití chemoterapie a imunoterapie u metastáz uveálního melanomu je stále omezené z důvodu chybějícího pozitivního efektu. Prognóza zraku po brachyterapii je dána velikostí a lokalizací nádoru. Vidění může být zachováno, pokud se nádor nachází mimo makulární zónu. Oko jako kosmetický orgán je zachováno u 80 % pacientů. Po léčbě by pacienti měli být sledováni téměř do konce života. Po radioterapii a lokálním odstranění nádoru by měl lékař první 2 roky vyšetřovat pacienty každé 3 měsíce, poté 2x ročně během 3. a 4. roku a poté 1x ročně.

20.3.1.4. Nádory sítnice

Nádory sítnice tvoří 1/3 všech nitroočních novotvarů. Benigní nádory(hemangiom, astrocytární hamartom) jsou extrémně vzácné. Hlavní skupina je zastoupena jediným zhoubný nádor sítnice u dětí - retinoblastom.

Predispozice k výskytu retinoblastomu je v současnosti spojena s přítomností zárodečné mutace v jedné z alel genu RB1, který se dědí autosomálně dominantním způsobem.

Nádor se vyvíjí u malých dětí (do 1 roku). U 2/3 pacientů s hereditární formou retinoblastomu se ukazuje jako bilaterální. Navíc u familiárních forem retinoblastomu gen RB1 poškozené ve všech somatických buňkách, takže takoví pacienti mají vysoké riziko vzniku nádorů v jiných lokalizacích. Nález retinoblastomu u dítěte do 10 měsíců naznačuje jeho vrozenou povahu, lze uvažovat o nádoru po 30 měsících

považovat za sporadické. Sporadická forma tvoří asi 60 % všech retinoblastomů, vždy jednostranných.

Retinoblastom se vyvíjí v kterékoli části opticky aktivní části sítnice a na začátku růstu vypadá jako porušení jasnosti reflexu ve fundu. Později se objeví našedlá, zakalená, plochá léze s nejasnými konturami. Následně se klinický obraz mění v závislosti na růstových charakteristikách retinoblastomu. Existují endofytické, exofytické a smíšené typy nádorového růstu.

Endofyticky rostoucí Retinoblastom se vyskytuje ve vnitřních vrstvách sítnice a je charakterizován prorůstáním do sklivce. Povrch nádoru je hrudkovitý. Tloušťka uzliny se postupně zvětšuje, barva zůstává bělavě žlutá, nejsou patrné cévy sítnice ani vlastní cévy nádoru (obr. 20.19). Ve sklivci nad nádorem se objevují konglomeráty nádorových buněk ve formě stearinových kapek a stearinových stop. Rychlý růst nádoru, doprovázený narušením metabolických procesů v něm, vede ke vzniku zón nekrózy se sýrovým rozpadem, následně kalcifikací.

Rýže. 20.19. Retinoblastom (endofyt-

konečná forma).

spojené s tvorbou kalcifikací. Když je nádor lokalizován v preekvatoriální zóně, jeho buňky, usazené v zadní a přední komoře oka, vytvářejí obraz pseudohypopyonu, jehož barva je na rozdíl od barvy pravého hypopyonu bělošedá. . Při zvětšování velikosti nádor vyplňuje celou oční dutinu, což má za následek zvýšený nitrooční tlak. U malých dětí vzniká buftalmus, dochází ke ztenčení sklerolimbální zóny, což usnadňuje šíření nádoru mimo oko. Když nádor proroste do skléry za rovníkem, objeví se obraz celulitidy.

Exofytické pěstování Retinoblastom se vyskytuje ve vnějších vrstvách sítnice a šíří se pod sítnici, což vede k masivnímu odchlípení sítnice s kopulí viditelnou za čirou čočkou. Při oftalmoskopii je nádor detekován ve formě jednoho nebo více ohraničených uzlin s hladkým povrchem. K nádoru se blíží drenážní rozšířené a klikaté cévy sítnice. Na povrchu nádoru jsou patrné jemné, klikaté, chaoticky umístěné nově vzniklé cévy.

Retinoblastom je charakterizován multifokálním růstem. Nádorové uzliny jsou lokalizovány v různých částech fundu, mají kulatý nebo oválný tvar a jejich tloušťka je různá. Někdy se krevní výrony na povrchu nádoru spojí a nádor zcela překryjí. V takových případech s periferní lokalizací retinoblastomu může být prvním příznakem „spontánně“ se vyskytující hemoftalmus.

Smíšený retinoblastom je charakterizován kombinací oftalmologických symptomů charakteristických pro dvě popsané formy. Dobře známé příznaky retinoblastomu jsou pupilární záře a strabismus, heterochromie nebo rubeóza

duhovky, mikroftalmus, buftalmus, hyphema, hemophthalmos - je třeba považovat za nepřímé, které lze pozorovat u jiných onemocnění. Retinoblastom se může vyskytovat bez nepřímých příznaků a je obvykle objeven během rutinních vyšetření.

Retinoblastom u starších dětí je charakterizován sníženou zrakovou ostrostí. V klinickém obraze dominují známky pomalé uveitidy, sekundárního bolestivého glaukomu, odchlípení sítnice, vzácně se rozvíjí angiomatóza sítnice. Výskyt retinoblastomu v tomto věku, kdy je pravděpodobnost jeho rozvoje nízká, komplikuje diagnostiku.

Trilaterální retinoblastom je považován za oboustranný nádor kombinovaný s ektopickým (ale ne metastatickým!) intrakraniálním nádorem. Třetí nádor je obvykle lokalizován v epifýze, ale může také obsadit středové struktury mozku. Klinicky se nádor projevuje 2-3 roky po objevení oboustranného retinoblastomu.

Retinocytom je považován za vzácnou variantu retinoblastomu s benignějším průběhem v důsledku nekompletní mutace genu pro retinoblastom. Prognóza retinocytomu je příznivější vzhledem k přítomnosti jasných známek diferenciace v podobě tvorby pravých rozet a sklonu ke spontánní regresi.

K diagnostice retinoblastomu se používá oftalmoskopie, která by měla být provedena, když maximální rozšíření zornice, a u malých dětí - během medikovaného spánku. Při vyšetření fundu na krajní periferii je nutné aplikovat sklerokompresi, která umožňuje detailnější vyšetření těchto obtížně přístupných oblastí pro vizuální kontrolu. Proveďte oční

Pius sleduje všechny meridiány(!). V obtížných případech s preekvatoriální lokalizací tumoru nebo přítomností pseudohypopyonu je indikována tenkojehlová aspirační biopsie. Ultrazvukové skenování umožňuje určit velikost retinoblastomu a potvrdit nebo vyloučit přítomnost kalcifikací.

Léčba retinoblastomu je komplexní, zaměřená na zachování života nemocného dítěte a jeho oka, vždy individuální, je plánována v závislosti na stadiu procesu, celkovém stavu dítěte, riziku rozvoje druhých zhoubných nádorů a ultimátu rodičů, aby si zachovali svou vizi. U malých nádorů použití metod lokální destrukce umožňuje zachránit oko a v kombinaci s polychemoterapií dosáhnout 5letého přežití téměř 90 %. U velkých nádorů poskytuje polychemoterapie v kombinaci s enukleací oka 4leté přežití více než 90 %. Retinoblastom se šíří podél zrakového nervu intertekálním prostorem, šíří se hematogenně do kostí a mozku a lymfogenně do regionálních lymfatických uzlin.

K odhalení časných relapsů nádoru po enukleaci oční bulvy nebo objevení se nádoru na druhém oku je nutné kontrolní vyšetření dítěte. U monolaterálního retinoblastomu by měl být prováděn každé 3 měsíce po dobu 2 let, u bilaterálního retinoblastomu - po dobu 3 let. U dětí starších 12 měsíců je vhodné po ukončení léčby jednou ročně provést počítačovou tomografii hlavy, která umožní sledování stavu měkkých tkání očnic a vyloučení nádorové metastázy do mozku. Vyléčené děti by měly být pod lékařským dohledem pro život.

20.3.1.5. Orbitální nádory

Téměř všechny nádory pozorované u lidí se vyvíjejí na oběžné dráze.

Benigní nádory. Pro

Benigní nádory očnice jsou charakterizovány celkovým klinickým obrazem: otoky víček, stacionární exoftalmus, potíže s repozicí a omezení hybnosti oka, změny očního pozadí, zhoršené vidění, bolest postižené očnice a odpovídající poloviny hlavy . Malý nádor lokalizovaný na vrcholu očnice může být dlouhou dobu asymptomatický.

Cévní nádory nejčastěji zastoupena kavernózní hemangiom. Nádor se zjišťuje ve věku 12-65 let, u žen 2,5krát častěji; má dobře definovanou pseudokapsli. Mikroskopicky se kavernózní hemangiom skládá z velkých dilatovaných cévních kanálků lemovaných zploštělými endoteliálními buňkami, nedochází k přímému přechodu cév nádoru do cév okolních orbitálních tkání. Klinicky je nádor charakterizován pomalu rostoucím stacionárním exoftalmem (obr. 20.20, a). Jeho blízkost ke skléře vede ke vzniku skládané sklivcové ploténky (Bruchova membrána) a suchých dystrofických lézí v paramakulární oblasti ve fundu (obr. 20.20, b). Repozice oka i přes dostatečnou elasticitu hemangiomu bývá obtížná. Hlubší lokalizace kavernózního hemangiomu (na apexu očnice) může být doprovázena bolestí postižené očnice a odpovídající poloviny hlavy. Obvykle se s takovou lokalizací brzy objeví obraz městnavého optického disku nebo jeho primární atrofie. Diagnóza se upřesňuje pomocí počítačové tomografie, kdy

Rýže. 20.20. Cavernózní hemangiom pravé očnice.

a - palpebrální štěrbina je rozšířena, exoftalmus s mírným posunem oční bulvy; b - fundus: skládání Bruchovy membrány (příznak „příčného retinálního pruhování“).

To odhaluje buněčný zaoblený stín s hladkými obrysy, ohraničený od okolních tkání stínem pouzdra. Intenzita stínu nádoru se zvyšuje, když je kontrastní. Ultrazvukové skenování odhalí stín nádoru omezený pouzdrem. Léčba je chirurgická. S přihlédnutím k nově se objevujícím možnostem jasné nádorové topometrie pomocí počítačové tomografie a použití mikrochirurgických technik by mělo být doporučeno provést operaci ihned po stanovení diagnózy. Není důvod očekávat klinickou progresi

příznaky, protože jejich výskyt může vést k nenapravitelné ztrátě zrakových funkcí.

Nádory zrakového nervu reprezentované meningeomem a gliomem.

Meningiom se vyvíjí z arachnoidálních klků umístěných mezi dura mater a arachnoidální membránou. Průměr zrakového nervu postiženého nádorem se zvětšuje 4-6krát a může dosáhnout 50 mm (obr. 20.21). Meningiom může prorůstat do pochvy zrakového nervu a šířit se do měkké tkáně očnice. Nádor je zpravidla jednostranný, charakterizovaný exoftalmem s časnou ztrátou zraku. Když orbitální tkáň roste, dochází k omezení pohybů očí. Ve fundu je výrazný kongestivní optický disk, méně často - jeho atrofie. Výskyt výrazně rozšířených, modravě zbarvených žil na stagnující ploténce svědčí o rozšíření nádoru přímo na zadní pól oka.

Diagnostika meningeomu je obtížná, protože ani na počítačových tomografech, zejména v počáteční fázi onemocnění, není zrakový nerv vždy zvětšen natolik, aby naznačoval poškození nádoru. Léčba je chirurgická nebo radiační terapie. Prognóza zraku je nepříznivá. Při růstu nádoru podél kmene zrakového nervu hrozí jeho rozšíření do lebeční dutiny a poškození chiasmatu. Prognóza života je příznivá, pokud je nádor lokalizován v orbitální dutině.

Gliom sestává ze tří typů buněk: astrocytů, oligodendrocytů a makroglií. Je charakterizován extrémně pomalým, ale trvale progresivním poklesem zrakové ostrosti. U dětí do 5 let je prvním příznakem, kterému rodiče věnují pozornost, strabismus, možný je nystagmus. Exoftalmus

Rýže. 20.21. Počítačový tomogram oka. Meningiom zrakového nervu. Viditelný je stín nerovnoměrně ztluštělého zrakového nervu, nádor nepřesahuje očnici.

národní, nebolestivé, objevuje se později a roste velmi pomalu. Může být axiální nebo posunutý v důsledku excentrického růstu nádoru. Přemístění oka je vždy obtížné. Ve fundu je stejně často detekována městnavá ploténka nebo atrofie zrakového nervu. Intrakraniální šíření je doprovázeno dysfunkcí hypotalamu, hypofýzy a zvýšeným intrakraniálním tlakem.

Diagnóza gliomu je stanovena na základě výsledků počítačové tomografie, která dokáže nejen zobrazit zvětšený zrakový nerv v očnici, ale také posoudit šíření nádoru po kanálku zrakového nervu do lebeční dutiny (obr. 20.22). Ultrazvukové vyšetření není dostatečně informativní, protože představuje pouze proximální a střední třetinu zrakového nervu. Vzhledem k extrémně pomalému růstu nádoru je léčba přísně individuální. Při zachování zraku a možnosti sledování pacienta alternativa k dlouhodobému

Rýže. 20.22. Počítačový tomogram oka. Gliom zrakového nervu. Stín vřetenovitého zesíleného zrakového nervu se promítá do lumen očnice, kanálek ​​zrakového nervu je bez nádoru.

Pozorování může zahrnovat radiační terapii, po které je zaznamenána stabilizace růstu nádoru nebo dokonce zlepšení vidění. Chirurgická léčba je indikována, pokud nádor postihuje pouze orbitální segment zrakového nervu. Pokud nádor přeroste do sklerálního prstence, což je dobře viditelné na CT vyšetřeních, je třeba spolu s okem odstranit i postižený zrakový nerv. Pokud se nádor šíří do kanálu zrakového nervu nebo do lebeční dutiny, o otázce možnosti provedení chirurgického zákroku rozhoduje neurochirurg. Prognóza zraku je vždy špatná a po celý život závisí na rozšíření nádoru do lebeční dutiny. Když je chiasma zapojeno do nádorového procesu, úmrtnost dosahuje 20-55%.

Neuroma(synonyma: lemmom, schwannom, neurolemmom). V očnici jsou zdrojem tohoto nádoru ve většině případů ciliární nervy, supratrochleární nebo supraorbitální, může být vytvořen i ze sympatických lemocytů.

tikové nervy inervující cévy meningeální membrány zrakového nervu a retinální tepny. Jedním z prvních příznaků nádoru může být lokalizovaná bolest v postižené očnici, nezánětlivý otok očních víček (obvykle horních), částečná ptóza a diplopie. U 25 % pacientů je první věcí, která upoutá pozornost, exoftalmus, axiální nebo posunutý. Nádor je nejčastěji lokalizován pod horní orbitální stěnou ve zevním operačním prostoru. Oblast kožní anestezie naznačuje postižení supratrochleárního nebo supraorbitálního nervu. U 1/4 pacientů je zaznamenána anestezie rohovky. Velký nádor omezuje pohyblivost oka ve směru jeho lokalizace. Ve fundu je otok terče zrakového nervu. Pomocí ultrazvukového skenování je možné zobrazit stín nádoru, ohraničený pouzdrem. CT vyšetření ukazuje nejen stín nádoru, ale také jeho vztah k zrakovému nervu. Konečná diagnóza je stanovena po histologickém vyšetření. Léčba je pouze chirurgická. Nekompletně odstraněný nádor je náchylný k recidivám. Prognóza zraku a života je příznivá.

Vrozené novotvary. Novotvary této skupiny zahrnují dermoidní a epidermoidní (cholesteatomové) cysty. Jejich růst je urychlen traumatem a byly popsány případy malignity.

Dermoidní cysta Roste extrémně pomalu, ale během puberty a během těhotenství existují případy jeho rychlého nárůstu. Cysta se vyvíjí z putujících epiteliálních buněk, soustředěných v blízkosti kostních stehů a je umístěna pod periostem. Epitel vnitřní stěny cysty vylučuje slizniční obsah

Ten můj je smíchaný s krystaly cholesterolu, což mu dodává nažloutlý odstín. Cysta může obsahovat krátké chloupky. Oblíbená lokalizace je oblast kostních stehů. Stížnosti pacientů se zpravidla snižují na výskyt bezbolestného otoku horního víčka v závislosti na umístění cysty. Kůže víčka v této oblasti je mírně napnutá, ale její barva se nemění, palpuje se elastický, nebolestivý, nepohyblivý útvar.

Je extrémně vzácné, že je dermoidní cysta lokalizována hluboko v orbitě. Jedná se o tzv. váčkovitou dermoidní cystu očnice.

Chirurgická léčba: indikována je subperiostální orbitotomie. Prognóza života a zraku je příznivá. Je třeba očekávat relaps s výraznými změnami v podložních kostech nebo výskytem pooperační píštěle. Opakované dermoidní cysty se mohou stát maligními.

cholesteatom, nebo epidermoidní cysta, se vyvíjí ve čtvrté dekádě života. Etiologie a patogeneze jsou nejasné. Cholesteatom je charakterizován lokálním rozvlákněním kostní tkáně, která změkne; oblasti osteolýzy se zvětšují. V důsledku odchlípení periostu podložními nekrotickými hmotami se objem očnice zmenšuje. Postupně se vyvíjí bezbolestný exoftalmus. Přemístění je obtížné. Na fundu nejsou žádné změny, funkce extraokulárních svalů jsou zachovány v plném rozsahu. Diagnóza se provádí na základě výsledků radiografie a počítačové tomografie. Léčba je pouze chirurgická. Prognóza života a zraku je obvykle příznivá, ale byly popsány případy malignity cysty.

Pleomorfní adenom (smíšený nádor) - benigní varianta primárního nádoru slz -

žádná žláza. Nádor se skládá ze dvou tkáňových složek: epiteliální a mezenchymální. Epiteliální složka tvoří oblasti struktur podobných hlenu a chondro. Stroma (mezenchymální složka) je heterogenní v rámci jednoho uzlu: někdy je volné, v některých oblastech jsou vlákna pojivové tkáně a jsou zaznamenány oblasti hyalinózy. Nádor se vyvíjí pomalu. Pacienti konzultují lékaře 2-32 let po nástupu klinických příznaků. Jedním z prvních je nebolestivé, nezánětlivé otoky očních víček. Postupně se oční bulva pohybuje dolů a dovnitř. Exoftalmus nastává mnohem později a zvyšuje se velmi pomalu. V tomto období je již možné nahmatat fixní útvar umístěný pod horním zevním nebo horním okrajem očnice. Povrch nádoru je hladký, při palpaci nebolestivý a hustý. Přemístění je obtížné.

Rentgenové paprsky odhalují zvětšení orbitální dutiny v důsledku ztenčení a posunutí její stěny nahoru a ven v oblasti slzné jamky. Ultrazvukové skenování umožňuje určit stín hustého nádoru obklopeného kapslí a deformací oka. Počítačovou tomografií je nádor vizualizován jasněji, lze vysledovat celistvost pouzdra, rozsah nádoru v očnici a stav jeho přilehlých kostních stěn. Léčba je pouze chirurgická. Prognóza pro život a vidění je ve většině případů příznivá, ale pacient by měl být upozorněn na možnost relapsu, který může nastat po 3-45 letech. Riziko maligní degenerace pleomorfního adenomu se zvyšuje s prodlužujícím se obdobím remise.

Zhoubné nádory oběžné dráhy, stejně jako benigní, jsou poly-

jsou v histogenezi morfické, stupeň jejich malignity je variabilní. Častější jsou sarkomy a rakovina. Obecnými klinickými příznaky maligních nádorů očnice jsou časně vzniklá diplopie a otoky očních víček, zpočátku přechodné, objevující se ráno a poté stacionární. Tyto nádory se vyznačují neustálou bolestí, exoftalmus se objevuje brzy a roste poměrně rychle (během několika týdnů nebo měsíců). Vlivem stlačení neurovaskulárního svazku rostoucím nádorem, deformací oka a velkým exoftalmem je narušena ochranná funkce očních víček: u těchto pacientů rychle přibývají dystrofické změny na rohovce, které končí jejím úplným roztavením.

Rakovina v očnici, v naprosté většině případů se vyvíjí v slzné žláze, méně často je zastoupen heterotopickým karcinomem nebo embryonálním infantilním karcinomem.

Rakovina slzné žlázy Má výraznou buněčnou variabilitu a rychle roste. Historie onemocnění obvykle nepřesahuje 2 roky, častěji pacienti zaznamenávají zrychlený nárůst všech příznaků během několika (až 6) měsíců. Prvními příznaky rozvoje rakoviny jsou často bolest, nepohodlí, slzení a nerovnoměrné svěšení horního víčka. Exoftalmus se vyvíjí s posunem oční bulvy dolů a dovnitř. Astigmatismus vzniká v důsledku mechanické deformace oka nádorem. Hmatatelný nádor je hrudkovitý a prakticky se nepohybuje ve vztahu k podložním tkáním. Pohyb oka směrem k lokalizaci nádoru je omezený, repozice je značně obtížná.

Diagnóza se stanoví až po histologickém vyšetření. Předpokládaná diagnóza

lze stanovit na základě analýzy klinických příznaků a výsledků instrumentálního výzkumu. Rentgenové snímky odhalují oblasti destrukce kosti na pozadí zvětšené očnice. Počítačová tomografie nám umožňuje určit rozsah stínu nádoru, šíření do přilehlých extraokulárních svalů a nerovnosti kontur kostní stěny očnice nebo její úplné zničení a ultrazvuk umožňuje určit pouze přítomnost stínu nádoru. a jeho hustota. Radioscintigram orbity u adenokarcinomu je charakterizován zvýšením koeficientu asymetrie charakteristického pro maligní nádory. Termografie na dálku je informativní, zvláště při zatížení cukrem. Předoperační tenkojehlová aspirační biopsie pomáhá objasnit diagnózu.

Léčba rakoviny slzné žlázy je složitý úkol. Spolu s radikálním hlediskem, jehož zastánci vyžadují povinnou exenteraci očnice, existuje názor na možnost orgánově konzervační léčby, kombinování excize tumoru s blokem přilehlé zdravé tkáně a pooperačním zevním ozářením očnice. Volba konkrétní léčebné metody závisí na velikosti nádoru a jeho prevalenci. Pokud je narušena integrita orbitálních kostí, je chirurgická léčba včetně exenterace kontraindikována. Prognóza života a zraku je špatná, protože nádor je náchylný nejen k recidivám s invazí do lebeční dutiny, ale také k metastázám do plic, páteře nebo regionálních lymfatických uzlin. Načasování metastáz se pohybuje od 1-2 do 20 let.

Primární rakovina orbity je vzácný. Nádor roste pomalu, bez pouzdra. Při lokalizaci nádoru

Cesmína v přední části očnice, prvním příznakem je posunutí oka opačným směrem než je lokalizace nádoru, jeho pohyblivost je prudce omezená, exoftalmus se pomalu zvětšuje, který nikdy nedosáhne velkých stupňů, ale repozice oka se ukáže jako nemožné. V episklerálních žilách dochází k překrvení a zvyšuje se oftalmotonus. Oko se zdá být zazděno nádorem v očnici, jeho kostěné okraje jsou okolním nádorem „vyhlazeny“ a stávají se nepřístupné pro palpaci. Zrakové funkce jsou i přes sekundární nitrooční hypertenzi dlouhodobě zachovány.

Když je nádor lokalizován na vrcholu očnice, bolest nastává časně a vyzařuje do odpovídající poloviny hlavy. Jak nádor roste, dochází k úplné oftalmoplegii. Charakterizovaná primární atrofií hlavy zrakového nervu s rychlým poklesem zrakových funkcí. Exoftalmus je zaznamenán pozdě a obvykle nedosahuje vysokých hladin.

Vlastnosti klinického obrazu a výsledky ultrazvukového skenování umožňují určit infiltrativní šíření patologického procesu bez odhalení jeho povahy. Počítačová tomografie prokazuje hustý, infiltrativně rostoucí nádor a jeho vztah k okolním měkkým tkáním a kostním strukturám očnice. Výsledky radionuklidové scintigrafie a termografie ukazují na maligní povahu nádorového bujení. Jemná jehlová aspirační biopsie s cytologickým vyšetřením získaného materiálu je možná při lokalizaci nádoru v přední očnici. Pokud se nachází na vrcholu očnice, je aspirace spojena s rizikem poškození oka.

Chirurgická léčba (subperiostální exenterace očnice) je indikována pro přední lokalizaci procesu. Léčba hlouběji umístěných nádorů je obtížná, protože brzy prorůstají do lebeční dutiny. Radiační terapie je neúčinná, protože primární heterotopický karcinom je odolný vůči záření. Prognóza je špatná.

sarkomy - nejčastější příčina primárního maligního bujení v očnici.

Rabdomyosarkom- Extrémně agresivní nádor očnice, je nejčastější příčinou zhoubného bujení v očnici u dětí.

Oblíbenou lokalizací nádoru je horní vnitřní kvadrant očnice, takže do procesu jsou brzy zapojeny m. levator palpebral a m. rectus superior. Ptóza, omezení pohybů očí, posun oka dolů a dovnitř jsou prvními příznaky, kterých si všimnou jak sami pacienti, tak jejich okolí. U dětí se exoftalmus neboli posun oka při lokalizaci nádoru v přední očnici vyvine během několika týdnů (obr. 20.23, a). U dospělých nádor roste pomaleji, během několika měsíců. Rychlý nárůst exoftalmu je doprovázen výskytem kongestivních změn v episklerálních žilách, palpebrální štěrbina se zcela neuzavře, jsou zaznamenány infiltrace na rohovce a její ulcerace. Ve fundu je městnavý optický disk. Nádor rychle ničí přilehlou tenkou kostní stěnu a prorůstá do nosní dutiny, což způsobuje krvácení z nosu. Ultrazvukové skenování, počítačová tomografie, termografie a tenkojehlová aspirační biopsie jsou optimálním diagnostickým komplexem instrumentálních metod.

Rýže. 20.23. Rabdomyosarkom pravé očnice.

a - nezánětlivý otok očních víček, exoftalmus s posunem oční bulvy dolů a dovnitř; b - počítačový tomogram: stín nádoru s nejasnými a nerovnými hranicemi v oblasti vnějšího přímého svalu.

dov studií u rabdomyosarkomu (obr. 20.23, b). Kombinovaná léčba. Léčebný protokol stanoví předběžnou polychemoterapii po dobu 2 týdnů, po které se provádí vnější ozáření očnice. Po kombinované léčbě žije 70 % pacientů déle než 3 roky.

Maligní lymfom je v současnosti považován za novotvar imunitního systému. Proces zahrnuje převážně lymfoidní elementy T- a B-buněčné příslušnosti, stejně jako elementy nulové populace. Morfologické vyšetření v očnici častěji diagnostikuje

Rýže. 20.24. Maligní lymfom pravé očnice.

a - ptóza horního víčka, palpebrální štěrbina je zúžená, exoftalmus s posunem; b - fundus: městnavý optický disk; c - počítačový tomogram oka: stín nádoru vyplňující téměř celou dutinu očnice.

Jsou to B-buněčný lymfom nízkého stupně, který obsahuje dosti zralé nádorové a plazmatické buňky. Obvykle je ovlivněna jedna oběžná dráha. Charakterizovaný náhlým výskytem bezbolestného exoftalmu a otokem periorbitálních tkání. Exoftalmus lze kombinovat s ptózou (obr. 20.24, a). Proces lokálně progreduje stabilně, vzniká červená chemóza, repozice oka se stává nemožnou, dochází ke změnám na fundu, nejčastěji městnavé terče zrakového nervu (obr. 20.24, b). Vize prudce klesá. Během tohoto období se může objevit bolest v postižené orbitě.

Diagnostika maligního orbitálního lymfomu je obtížná. Z instrumentálních výzkumných metod jsou informativnější ultrazvukové skenování, počítačová tomografie (obr. 20.24, c) a tenkojehlová aspirační biopsie s cytologickým vyšetřením. K vyloučení systémového poškození je nutné vyšetření hematologem. Zevní ozáření očnice není prakticky žádnou alternativní, vysoce účinnou léčebnou metodou. U systémových lézí se používá polychemoterapie. Účinek léčby se projevuje ústupem příznaků patologického procesu na očnici a obnovením ztraceného zraku. Prognóza primárního maligního lymfomu pro život a zrak je příznivá (83 % pacientů přežije 5leté období). Prognóza pro život se prudce zhoršuje u diseminovaných forem, ale jsou vzácné.

Otázky pro sebeovládání

1.Vyjmenujte příznaky progresivního névu kůže očních víček.

2. Vyjmenujte klinické příznaky bazocelulárního karcinomu kůže očních víček.

4.Vyjmenujte příznaky melanomu kůže očních víček.Na základě jakých příznaků jej rozeznáte od névu? Je možná chirurgická léčba melanomu kůže očních víček?

5. Vyjmenujte příznaky progresivního spojivkového névu.

6.Vyjmenujte příznaky progresivního růstu leiomyomu duhovky.

7. Vyjmenujte příznaky, které umožňují odlišit névus a pigmentový leiomyom duhovky.

8.Jaké jsou příčiny katarakty u melanomu iridociliární oblasti a řasnatého tělíska?

9. Pojmenujte příznaky progrese choroidálního névu. Jaká je v tomto případě taktika lékaře?

10. Uveďte zdroje rozvoje choroidálního melanomu.

11.Proč se u choroidálního melanomu rozvíjejí zrakové poruchy?

12.Je enukleace indikována u všech případů choroidálního melanomu?

13.Jaké jsou příčiny familiárního retinoblastomu?

14. Čím lze vysvětlit vysoké riziko rozvoje druhých zhoubných nádorů u pacientů s retinoblastomem?

15. Je možné, aby se u časného retinoblastomu objevily nepřímé příznaky?

16. Je enukleace oka jedinou léčbou retinoblastomu?

3089 0

Nádory cévnatky tvoří většinu nitroočních novotvarů a vyskytují se ve věku od 3 do 80 let.

Asi 23 % všech nádorů je lokalizováno v duhovce a řasnatém tělísku, zbytek je v choroideu.

Jejich histogeneze je pestrá, ale hlavní část je neuroektodermálního původu (pigmentované a nepigmentované nádory), menší část z nich patří mezi nádory mezodermálního původu (cévní novotvary).

Až 84 % nádorů duhovky je benigních, většina z nich je myogenní povahy, což prokázala v roce 1973 E.F.Levkoeva. O něco dříve Heals (1952) a Ashton (1963) prokázali nižší frekvenci myogenních nádorů v duhovce (2,3-14,5 %). G.G.Ziangirova (1980) pomocí velkého materiálu a dlouhodobého sledování pacientů přesvědčivě prokázala převahu myomů (54 %) mezi všemi nádory duhovky.

Potvrzení jejích údajů jsme našli v našich dlouhodobých pozorováních 476 pacientů s nádory duhovky a řasnatého tělíska, mezi nimiž tvořily benigní nádory 83,23 % a mezi nimi myogenní - 62 %. Zhoubné nádory jsou zastoupeny převážně melanomy a metastatickými nádory.

Leiomyom

Nádor se vyvíjí z elementů zornicových svalů a vyznačuje se extrémně pomalým růstem.V závislosti na přítomnosti pigmentu v nádoru se rozlišují nepigmentové a pigmentové leiomyomy.

Toto rozdělení je vysvětleno různými klinickými obrazy. Nádor je diagnostikován téměř stejně často u mužů i žen, hlavně ve 3.–4. dekádě života. V posledních letech se stále častěji objevují případy detekce leiomyomů u dívek ve věku 16-20 let.

Klinika

Ametymický leiomyom

Roste lokálně ve formě žlutorůžového, průsvitného, ​​proliferujícího uzlu. Nádor může být lokalizován podél pupilárního okraje, v zóně Krauseova strmého svahu, v hilové zóně (v oblasti ciliárních krypt). Hranice leiomyomu jsou zcela zřetelné, konzistence je sypká, želatinová (obr. 6.1).

Rýže. 6.1. Bezpigmentový leiomyom duhovky

Na jeho povrchu jsou patrné průsvitné výrůstky, v jejichž středu jsou cévní kličky. Tyto nově vzniklé cévy mohou být zdrojem opakovaných krvácení do přední komory během růstu nádoru.

U nepigmentovaného leiomyomu v oblasti ciliárních krypt je jedním z prvních příznaků, které nutí pacienta navštívit lékaře, zvýšení nitrooční tlak (IOP) se všemi jeho typickými znaky. Často jsou takoví pacienti diagnostikováni s jednostranným primárním glaukomem.

Pigmentovaný leiomyom

Má barvu od světle hnědé po tmavě hnědou a může být nodulární, plošný nebo smíšený v růstové formě (obr. 6.2).

Rýže. 6.2. Leiomyom duhovky. a - vzhled pigmentovaného leiomyomu; b - histologický vzorek

Nejčastěji lokalizované v ciliárním pásu duhovky. Charakteristické změny tvaru zornice, její prodloužení v důsledku everze pigmentové hranice směřující k lokalizaci nádoru. Konzistence pigmentovaného leiomyomu je hutnější, povrch je hrudkovitý, nově vytvořené cévy nejsou viditelné.

Prorůstání nádoru do úhlu přední komory o více než 1/3 jejího obvodu vede ke vzniku sekundární nitrooční hypertenze. Vzhledem k extrémně pomalému růstu leiomyomů je důležité znát známky progrese nádoru.

Tyto zahrnují:

1) hladkost reliéfu duhovky kolem nádoru v důsledku perifokální atrofie jeho tkáně;
2) objevení se zóny rozprašování přesného pigmentu kolem nádoru a vytvoření pigmentových stop směrem od periferních hranic nádoru;
3) změna tvaru zornice s porušením její reakce v této zóně na světlo a milriatiky;
4) objevení se vaskulární koruny v duhovce kolem nádoru.

Leiomyomy duhovky jsou zpravidla omezeny ve svém růstu na přední komoru a do zadní komory prorůstají velmi zřídka. Při šíření do struktur úhlu přední komory a řasnatého tělíska nádor vystupuje do zadní komory s posunem a zakalením čočky.

Morfogeneze

Po mnoho let se v literatuře diskutuje o histogenezi leiomyomů. Soudí se o vzácnosti tohoto nádoru a je indikována vysoká frekvence melanomů v duhovce. Mezitím G. G. Ziakgirova v roce 1980 napsala, že je možné porozumět morfologickým rysům svalových nádorů pouze jejich srovnáním s morfogenezí duhovky: pupilární svaly duhovky se tvoří z vnější vrstvy pigmentového epitelu duhovkového rudimentu. .

V embryogenezi produkují buňky pupilárního svěrače melanin pro myofibrily, v postnatálním životě tato schopnost mizí. Pupilární dilatátor si zachovává svou schopnost syntetizovat melanin v postnatálním období.

To může vysvětlit nepřítomnost pigmentu u leiomyomů vyvíjejících se ze svěrače zornice a jeho přítomnost u leiomyomů vytvořených z prvků dilatátoru zornice. Histologicky se leiomyomy vyznačují přítomností dlouhých, vřetenovitých, dobře diferencovaných buněk. Jádra jsou oválná nebo tyčinkovitá, bez inkluzí a jadérek. Charakteristická je přítomnost myofibril.

U nepigmentovaných forem jsou patrné tenkostěnné, nově vzniklé, teleangiektatické dilatované cévy. U pigmentových leiomyomů se nacházejí neuroepiteliální buňky, čím více jich je, tím je pigmentace výraznější. V cytoplazmě jsou přítomny velké konglomeráty pigmentových granulí.

Diagnóza leiomyomu je stanovena na základě údajů z biomikroskopie a gonioskopie. Diafanoskopie je informativní i u nepigmentovaných forem, kdy je na pozadí nažloutlého nádorového uzlu jasně patrný defekt duhovky. Fluoresceinová angiografie (FAH) má vlastnosti charakteristické pro leiomyom. Imunohistochemické studie spolehlivě dokumentují diagnózu leiomyomu

Diferenciální diagnostika

Bezpigmentový leiomyom vyžaduje odlišení od mezodermální dystrofie duhovky, chronického nespecifického granulomu, sarkondózy, juvenilního xantogranulomu, adenokarcinomu, metastázy a abscesu. Pigmentovaný leiomyom je nutné odlišit od progresivního névu, melanomu, cysty pigmentových listů nebo zapouzdřeného cizího tělesa.

Léčba

S ohledem na možnost progrese nádorového bujení s rozvojem sekundárního glaukomu, katarakty, leiomyomy podléhají chirurgické léčbě – lokálnímu odstranění s okolním blokem zdravé tkáně. Pokud není odstraněna více než 1/3 obvodu duhovky, lze její celistvost obnovit aplikací mikrosutur (obr. 6.3).

Rýže. 6.3. Leiomyom duhovky. a - vzhled oka před ošetřením; b - stejné oko po odstranění nádoru jednostupňovou duhovkovou destičkou

Svědčí o tom dlouholeté zkušenosti. že obnovení integrity duhovky, jako je clona, ​​prudce snižuje stupeň a frekvenci astigmatismu čočky a snižuje světelné aberace (obr. 6.4).

Rýže. 6.4. Funkční výsledky po lokální resekci iridoylkarcinomových tumorů

Prognóza do života je příznivá. Prognóza zraku závisí na počáteční velikosti nádoru. Čím menší je nádor, tím je pravděpodobnější, že pacientovi lze slíbit zachování normálního vidění.

Epiteliom

Epiteliom nebo adenom pigmentového epitelu je extrémně vzácný. Je diagnostikována stejně často u mužů i žen, obvykle ve 2.–3. dekádě života, což lze vysvětlit extrémně pomalým růstem nádoru.

Klinika

Nádor je lokalizován především v ciliárním pásu duhovky. Epiteliom má zpravidla intenzivně tmavou, téměř černou barvu (obr. 6.5. a, b).

Rýže. 6.5. Epiteliom duhovky. a - vzhled nádoru. b - šíření nádoru do struktury oka. c - histologický vzorek

Jak nádor roste, vytlačuje atrofické stroma duhovky dopředu a prorůstá do něj. Epiteliom je zpravidla představován jedním uzlem s vyvýšenými okraji, někdy okraje nádoru postupně splývají ve zdravou tkáň duhovky, takže vypadá jako melanom.

Podél okrajů nádoru mohou být pozorovány malé pigmentové cysty. Epiteliom roste pomalu a může prorůstat do zadní komory, vytlačovat a mačkat čočku, což vede ke vzniku šedého zákalu. Epiteliom často prorůstá do struktur úhlu přední komory, což je komplikováno sekundárním glaukomem.

Morfogeneze

Epiteliom se vyvíjí z buněk pigmentového epitelu a skládá se ze zralých, uniformních velkých polygonálních buněk s masivní cytoplazmou naplněnou melaninovými granulemi a vakuolami. Neexistují žádné buněčné mitózy, ale nádor je charakterizován invazivním růstem (obr. 6.5, c).

Diagnóza epiteliomu je stanovena na základě údajů z biomikroskopie a gonioskopie. Test FA a radiofosforu nejsou informativní. Konečná diagnóza je potvrzena histologickým vyšetřením.

Diferenciální diagnostika

Je nutné provést s pigmentovým leiomyomem, melanomem, metastázou, névem, melanocytomem, pigmentovou cystou, cizím tělesem, granulomem.

Léčba

I přes svůj pomalý růst podléhají epiteliomy duhovky místnímu odstranění. S přihlédnutím k benignímu charakteru růstu je možná lokální excize s náhradou tkáňového defektu, pokud se nádor rozšířil do episklery.

Prognóza do života je dobrá. Nádor nemetastazuje. Zachování zraku závisí na velikosti nádoru a existujících komplikacích.

Meduloepiteliom (diktyom)

Nádor v duhovce se nachází u dětí ve věku od 6 měsíců do 6 let a je klasifikován jako vrozený novotvar. V posledních letech je považována za vývojovou vadu.

Klinika

Na povrchu duhovky má nádor vzhled průsvitných bělavě šedých vloček, volně propojených, což vytváří podmínky pro jejich pohyb po přední komoře. V tomto případě může dojít k ucpání výtokových cest komorového humoru nebo uzavření oblasti zornice s rozvojem sekundárního glaukomu.

A.Moonis a A.Gamer (1975) popsali případ meduloepiteliomu duhovky u 3letého dítěte, který vypadal jako izolovaný intenzivně pigmentovaný nádor s tuberózním povrchem, vyplňující spodní polovinu přední komory a srostlý s zadního rohovkového epitelu(ZER). Nádor může růst podél zadního povrchu duhovky, hlavně v její dolní polovině, a přes zornici se dostane do přední komory.

Morfogeneze

Meduloepiteliom pochází z primitivního zárodečného epitelu.

Diagnóza se provádí na základě biomikroskopie. Ve zvlášť obtížných případech je to možné aspirační biopsie jemnou jehlou (TIAB).

Diferenciálně diagnosticky je třeba stanovit retinoblastom, nepigmentovaný melanom, metastázy, zánětlivý granulom, aseptický absces přední komory.

Léčba

U lokalizovaného uzlu je indikována bloková excize. Nádory, které zabírají více než polovinu obvodu duhovky a zasahují do řasnatého tělíska, sítnice nebo za vazivové pouzdro, lze vyléčit pouze enukleací.

Prognóza pro život je dobrá, i když jsou v histologických vzorcích detekovány atypické buňky a mitózy. Nádor nemetastazuje. Zachování zraku závisí na velikosti nádoru a zapojení sousedních tkáňových struktur do procesu.

hemangiom

Hemangiom je vzácný vrozený nádor. Klinicky se projevuje jak v prvních letech života, tak po 2.–3. Hemangiomy duhovky byly popsány u pacientů v 6.–7. dekádě života. V našich 6 pozorováních se hemangiom detekoval po 20 letech, častěji u mužů.

Existuje důvod se domnívat, že oka je kombinována s vaskulárním systémovým poškozením orgánů a tkání. Stejně jako vaskulární nádory jiné lokalizace jsou v duhovce pozorovány kapilární, kavernózní a racemotické hemangiomy.

Klinika

Kapilární hemangiom je nádor novorozenců nebo dětí prvních let života. Prezentováno ve formě propletených cév prorůstajících do duhovky. Nádor má červenomodrou barvu a zaujímá od jednoho kvadrantu duhovky po polovinu jejího povrchu. Takové hemangiomy mohou regredovat samy. S pokračujícím růstem se vyvíjí sekundární glaukom.

Cavernózní hemangiom je nejčastěji lokalizován na pupilárním okraji a je reprezentován hnědožlutým nebo načervenalým uzlem. V závislosti na plnění dutin nádoru krví se mění jeho prominence. Charakteristické jsou přechodné hyfémy. Při hyfému větším než 1/2 objemu přední komory se zvyšuje NOT a objevuje se edém rohovky.

Racemotický hemangiom v duhovce je extrémně vzácný a projevuje se ostře klikatými, dilatovanými, propletenými cévami umístěnými v tloušťce duhovky a zasahujícími do rohu přední komory. Sekundární nitrooční hypertenze se rozvíjí brzy.

Morfogeneze

Jako vývojová vada je hemangiom histologicky reprezentován nově vytvořenými tenkostěnnými cévami v různých fázích vývoje.

Diagnóza se provádí na základě biomikroskopie.

Diferenciální diagnostika zahrnuje neovaskularizaci duhovky, melanom, juvenilní xantogranulom, sarkondózu, ametystový leiomyom a metastázy.

Léčba

U kavernózního hemangiomu je účinná lokální léčba ve formě laserové koagulace nádoru. Kapilární hemangiomy mohou spontánně regredovat. Racemotické hemangiomy jsou prakticky neléčitelné.

Prognóza do života je dobrá. Je prospěšný pro vidění v případech kavernózního hemangiomu. U kapilárních a racemotických hemangiomů je prognóza zraku nejistá.

Nevus

Barva duhovky a vzor krypt jsou geneticky naprogramovány pro každého člověka. Povaha jeho barvy je téměř u každého heterogenní: po povrchu duhovky jsou rozptýleny oblasti hyperpigmentace ve formě malých skvrn nebo, jak se jim říká, „pihy“.

Pravé névy jsou klasifikovány jako melanocytární nádory, které se vyskytují u dětí i dospělých. Obvykle jsou objeveny náhodou. Při rozhovoru s pacienty je možné zjistit, že skvrna na duhovce byla zaznamenána v dětství.Ze 476 pacientů s nádory duhovky a řasnatého tělíska sledovaných na naší klinice tvořily névy 2,5 %.

Klinika

Nevus je reprezentován oblastí hyperpigmentace duhovky, jejíž barva se mění od žluté po intenzivně hnědou. Povrch nádoru je sametový, mírně drsný. Někdy névus mírně vyčnívá nad povrch duhovky. Jeho hranice jsou zřetelné, vzor duhovky na povrchu névu je vyhlazený (obr. 6.6).

Rýže. 6.6. Iris névus

V centrální části je nádor hustší a vzor duhovky chybí. Velikost névu se pohybuje od 2-3 mm až po velké léze zabírající až jeden kvadrant duhovky. Stacionární névy nemění svou velikost, tvar a barvu po celá desetiletí.

Když se objeví známky progrese, nádor ztmavne, zvětší se, kolem névu se objeví sprška dříve nepozorovaného pigmentu, hranice útvaru se stanou méně zřetelnými a kolem nádoru se objeví lem rozšířených cév.

Morfogeneze

Iris névy jsou deriváty neurální lišty a jsou morfologicky reprezentovány akumulací zralých melanocytů, vřetenovitých buněk podobných Schwannovým elementům a velkých hustých polygonálních buněk. V cytoplazmě buněk je mnoho melaninových granulí. Růst nádoru je difúzní, ale omezený na povrchové vrstvy duhovky nebo vnější vrstvy stromatu.

Léčba stacionárních névů není nutná. Pokud névus progreduje, je indikována lokální excize.

Prognóza života a vize je dobrá.

Melanom

Melanocytom – velkobuněčný (neboli magnocelulární) névus v duhovce je velmi vzácný. Vyznačuje se intenzivní černou barvou. Nádor roste pomalu, ale v průběhu několika měsíců se může prudce zvětšit v důsledku spontánní nekrózy s diseminací pigmentu a perifokálním zánětem v okolních tkáních. Klinicky se to projevuje prudkým zvýšením nitroočního tlaku.

Histologie

Névus je reprezentován kulatými, velkými, zralými melanocyty.

Diagnóza

Při diagnostice pomáhá biomikroskopie. V obtížných případech lze použít TIAB.

Diferenciálně diagnosticky zahrnují melanom, epiteliom a pigmentový leiomyom.

Léčba

Pacienti zpravidla nepotřebují léčbu. Pokud se IOP zvýší, je možná lokální excize nádoru.

Prognóza života a zraku je příznivá.

Syndrom névu duhovky

Kogan-Rhysův syndrom - iris-nevus syndrom - se vyskytuje častěji u žen a je charakterizován výskytem mnohočetných névovitých uzlů na stopce na pozadí abnormální pigmentace (heterochromie) v duhovce.

Typický je rozvoj periferních předních synechií, proliferace endotelu rohovky nad povrchem duhovky a výskyt unilaterálního glaukomu se sníženým viděním. Na rozdíl od mezodermální dystrofie duhovky nedochází u syndromu névu duhovky k žádné stromální vzácnosti. M.Khalil a M.Finlayson (1980) u takového pacienta morfologicky našli ektopický endotel rohovky pokrývající přední povrch duhovky.

U posledně jmenovaných byla nalezena akumulace melanofágových buněk. Podle T. Makleyho (1988) je třeba za jedinou metodu léčby syndromu duhovkového névu považovat antiglaukomatózní operaci, která bohužel vede k dočasnému úspěchu.

A. F. Brovkina, V. V. Valský, G. A. Gusev

Leiomyom je benigní formace mutovaných vláken hladkého svalstva. Ve většině případů se takový nádor nestane maligním, pokud však existuje predispozice k rakovině, neměla by být vyloučena transformace do maligní formy.

Leiomyom nemá prakticky žádná omezení týkající se lokalizace – nádor se může vytvořit v děloze (nejčastější varianta u žen), ve střevech, v jícnu, v plicích, vyloučeny nejsou ani oční membrány. Navzdory skutečnosti, že formace je charakterizována benigním průběhem, je excize povinná. Ani v tomto případě však nelze vyloučit relaps.

Klinický obraz patologického procesu závisí na tom, kde přesně se v těle tvoří nádor. Proto jsou příznaky v tomto případě nespecifické. Léčba je individuální, ale ve většině případů se provádí operace k odstranění nádoru.

Prognóza je často poměrně příznivá. Hodně záleží na tom, která část nádoru se vytvořila a jak rychle byla zahájena léčba. Zohledňují se také obecné zdravotní ukazatele a věk pacienta.

Etiologie

Přesné důvody pro vývoj takového patologického procesu dosud nebyly stanoveny.

Lékaři však identifikují následující predisponující faktory:

• dědičná predispozice;
• předchozí onkologická onemocnění;
• přítomnost systémových onemocnění, chronických s častými recidivami;
• onemocnění štítné žlázy a další patologické procesy, které vedou k hormonální nerovnováze;
• oftalmologická onemocnění, poranění očí;
• snížená imunita v důsledku prodloužených infekčních patologií nebo;
• gastroenterologická onemocnění chronické povahy s častými recidivami;
• předchozí břišní operace;
• sedavý životní styl spojený s častým cvičením;
• nekontrolované užívání hormonálních léků, antibiotik, kortikosteroidů;
• poruchy ve fungování mozku, jmenovitě v oblastech, které jsou zodpovědné za produkci hormonů;
• chronická urologická onemocnění, pozdní nástup sexuální aktivity.

Vzhledem k tomu, že nebyly stanoveny specifické etiologické faktory, bohužel neexistuje specifická prevence.

Klasifikace

Tento patologický proces je klasifikován podle dvou kritérií: počtu nádorových uzlin a jejich umístění v těle.

Na základě kvantitativních charakteristik se rozlišují tyto formy:

• solitární nebo solitární leiomyom;
• násobek.

Na základě lokalizace tvorby nádoru se zvažují následující formy:

• Submukózní nebo submukózní leiomyom (submukózní leiomyom) je diagnostikován poměrně zřídka a nemůže být asymptomatický, zvláště pokud se nachází v oblasti dělohy nebo tenkého střeva. Nádor je podobný polypu - tělísku se stopkou, která je připojena k submukózní vrstvě.
• Intermuskulární nebo intramurální leiomyom je jednou z nejčastějších forem patologického procesu. Kromě celkových příznaků vede k oběhovým potížím.
• Subperitoneální nebo subserózní leiomyom (leiomyom retroperitoneálního prostoru) - v některých případech může regredovat bez specifické léčby.
• Intraligamentární leiomyom - nádorové uzliny se zpravidla tvoří mezi děložními vazy. Tato forma onemocnění je vzácná.
• Cervikální nodulární leiomyom je vzácná forma patologického procesu. Pokud se nádor tohoto typu vytvoří v děloze, může to vést k neplodnosti.

Používá se také klasifikace z hlediska histologické struktury tohoto útvaru:

• buněčný leiomyom;
• miotické;
• hemoragické – nejčastěji se projevuje po užívání hormonálních léků, charakterizované otoky a krvácením;
• leiomyolipom – útvar charakterizovaný vysokým obsahem tuku;
• myxoid – nádor obsahuje hlen, který může degenerovat do maligního novotvaru;
• cévní – uvnitř nádoru jsou cévy, což ztěžuje jeho odstranění;
• epiteloidní („bizarní“) – sestává z kulatých buněk podobných epitelu.

Nejběžnějšími leiomyomy jsou děloha, kůže, gastrointestinální trakt a plíce. Není však vyloučen vývoj patologie v jiných orgánech (například leiomyom ledvin), i když je vzácný.

Charakter průběhu onemocnění a histologickou strukturu nádoru lze určit pouze pomocí diagnostiky. Je nemožné to předpokládat pouze na základě klinických příznaků.

Příznaky

V počáteční fázi tvorby formace zpravidla neexistují žádné příznaky. S růstem nádoru se objeví i klinický obraz. Komplex symptomů bude záviset na tom, kde přesně se patologický proces vyvíjí.

Žaludeční leiomyom bude charakterizován následujícím klinickým obrazem:

• „Hladová“ bolest – bolest v žaludku nastává, když člověk 2-3 hodiny nic nejí. Po jídle bolest zmizí.
• Nevolnost a zvracení. Zvratky mají konzistenci kávové sedliny.
• Akutní bolest je lokalizována nejen v oblasti břicha, ale také v oblasti pánve. Projev takového příznaku bude indikovat růst nádoru.
• Zhoršená frekvence a konzistence stolice. Stolice zčerná kvůli vnitřnímu krvácení.
• Bledost kůže.
• Ztráta tělesné hmotnosti.
• Snížená chuť k jídlu.
• Pokud existují chronická gastroenterologická onemocnění, pak je možný relaps v důsledku snížení ochranných funkcí těla.

Vzhledem k tomu, že leiomyom jícnu je lokalizován, zpravidla nedochází k přechodu do jiných orgánů. Proto se symptomy týkají pouze oblasti, ve které dochází k tvorbě nádoru.

Rektální leiomyom má podobný klinický obraz, ale navíc se objeví příznaky, jako jsou:

• bolest v konečníku během pohybu střev;
• možný krvavý výtok z konečníku;
• pocit, že v konečníku je cizí těleso.

Pouze lékař může přesně určit, co přesně vyvolalo výskyt takového klinického obrazu - leiomyom jícnu nebo jiné střevní onemocnění - provedením diagnostických opatření. Proto, pokud máte takový klinický obraz, musíte kontaktovat gastroenterologa.

Kožní leiomyom je také poměrně častý, proto by bylo vhodné uvést jeho klinický obraz:

• formace se nachází v tloušťce dermis, velikost ne větší než 1,5 cm;
• objevuje se nad kůží ve formě růžového tuberkulu, někdy s hnědým odstínem;
• hranice nádoru je jasná, konzistence je hustá;
• bolestivá palpace;
• v chladu bolest zesílí;
• Může se objevit intenzivní bolest, která po 1,5-2 hodinách sama odezní.

Je třeba poznamenat, že nádor tohoto typu může být lokalizován nejen na viditelných částech těla, ale také na kůži v oblasti genitálií.

Leiomyom plic je charakterizován následujícím symptomatickým komplexem:

• kašel;
• zvýšení teploty;
• celkové zhoršení zdraví;
• mělké, sípavé dýchání;
• časté

Leiomyom duhovky může být doprovázen následujícím klinickým obrazem:

• místní změna barvy duhovky, která tam předtím nebyla;
• může se pravidelně vyskytovat krvácení v oční bulvě;
• zvýšený nitrooční tlak;
• zakalení čočky, které může vést k rozvoji ;
• rozmazané vidění, zvýšené slzení.

Pokud není léčba zahájena včas, povede to nakonec k úplné destrukci oka jako orgánu zraku. Slepota je v tomto případě nevratná.

Obecně platí, že příznaky takového patologického procesu jsou často nespecifické, takže pokud máte nějaké příznaky, měli byste se poradit s lékařem, který předepíše vyšetření a účinnou léčbu.

Diagnostika

Nejprve se provádí fyzikální vyšetření pacienta, sbírá se osobní a rodinná anamnéza a studuje se úplný klinický obraz.

Dále jsou předepsány následující laboratorní a instrumentální testy:

• obecný klinický a biochemický krevní test - bere se v úvahu hemoglobin a hematokrit;
• test nádorových markerů;
• CT, MRI;
• biopsie nádoru k dalšímu histologickému vyšetření (používá se mikrosklíčko).

Na základě výsledků diagnostických opatření bude stanovena taktika léčby.

Léčba

Při léčbě tohoto typu patologie se používá pouze integrovaný přístup - chirurgické odstranění nádoru je kombinováno s léky. Chemoterapie se provádí pouze v případě, že se nádor stane maligním.

Medikamentózní léčbu lze předepsat jak před, tak po operaci.

Používají se následující farmakologické skupiny:

• blokátory vápníkových kanálů;
• inhibitory alfa-adrenergního receptoru;
• vitamínové a minerální komplexy pro posílení imunitního systému.

Pokud je diagnostikován leiomyom žaludku, je předepsána další dieta. Konkrétní dietní tabulku stanoví lékař na základě aktuálního klinického obrazu.

Prognóza je ve většině případů poměrně příznivá, pokud je léčba zahájena včas. Výjimkou je myxoidní forma nádoru, která má tendenci degenerovat do maligního.

Neexistují žádné specifické metody prevence. Jediným vhodným řešením by byla preventivní lékařská prohlídka každých šest měsíců pro včasnou diagnostiku onemocnění.