Jaký druh onemocnění je non-Hodgkinův lymfom? Prognóza pro život s non-Hodgkinským lymfomem

Non-Hodgkinův lymfom- celá skupina více než 30 příbuzných onemocnění, která nemají znaky Hodgkinovy ​​choroby. Lymfom je druh rakoviny, který postihuje lymfatický systém, který se skládá z lymfatických uzlin (malé uzavřené sbírky lymfocytů) spojených systémem malých cév.

Standardizovaná incidence lymfo- a retikulosarkomů se pohybuje v rozmezí 2–6,9 u mužů, 0,9–5 u žen.

U mužů se non-Hodgkinův lymfom rozvine mnohem častěji než u žen a jejich věk v době diagnózy se značně liší.

Výskyt nehodgkinského lymfomu

Etiologie Původ non-Hodgkinova lymfomu není znám. Předpokládá se, že příčinou je penetrace virová infekce do lidského těla nebo v důsledku potlačení imunitní systém zejména po transplantaci orgánů. Virus Epstein-Barrové pravděpodobně způsobuje Burkettův lymfom, typ non-Hodgkinova lymfomu.

Průběh onemocnění Non-Hodgkinův lymfom

Varianty nehodgkinských lymfomů (lymfosarkom) jsou stanoveny v souladu s morfologická klasifikace WHO, které korelují se stupněm malignity uvedeným v International Working Formulation of Non-Hodgkin Lymphomas for Clinical Use.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy nízkého stupně:

• lymfocytární, difuzní typ;
• prolymfocytární, nodulární typ;
• lymfoplazmocytární.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy středního stupně:

• prolymfocyticko-lymfoblastický, nodulární typ;
• prolymfocytární, difúzní typ;
• prolymfocyticko-lymfoblastický, difúzního typu.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy vysokého stupně:

• imunoblastický, difúzní typ;
• lymfoblastický (makro-, mikro-, se stočeným a nekrouceným jádrem), difúzního typu;
• Burkittův nádor.

Samostatné sekce klasifikace WHO zahrnují mycosis fungoides, retikulosarkomy (podle moderního pojetí většinu z nich představují lymfoidní nádory a malá část - histiocytární varianta), plazmocytom a neklasifikované lymfomy.

Pro nodulární lymfosarkom charakterizované tvorbou pseudofolikulárních struktur, které jsou na rozdíl od skutečných folikulů určeny jak v kortikální, tak dřeňové vrstvě lymfatické uzliny, jsou velké velikosti, mají nejasné obrysy a relativně monomorfní buněčné složení.

Difuzní typ růstu je charakteristický pro všechny varianty non-Hodgkinského lymfomu. Difuzní lymfocytární lymfosarkom charakterizované celkovou proliferací buněk, jako jsou malé lymfocyty infiltrující stěny cévy, což vede k úplnému vymazání normálního vzoru lymfatické uzliny. Takové změny jsou obdobné jako u CLL, a proto má v diferenciální diagnostice rozhodující význam komplex klinických a hematologických příznaků (časové parametry, lokalizace). nádorový proces obraz periferní krve, kostní dřeně atd.).

Difuzní lymfoplasmacytický lymfosarkom vyznačující se kombinovanou proliferací lymfoidních a plazmatických buněk, jsou také nalezeny plazmatizované lymfocyty. Změny u této varianty lymfosarkomu jsou podobné jako u Waldenströmovy makroglobulinémie; onemocnění je často kombinováno s různými typy monoklonálních gamapatií.

Difuzní prolymfocytární lymfosarkom je charakterizován proliferací buněk větších než malé lymfocyty, které mají kulatá nebo nepravidelně tvarovaná jádra („disekovaná“ jádra), ve kterých jsou viditelná 1-2 jadérka. Chromatin jádra je méně hustý než chromatin malého lymfocytu. Při generalizaci procesu jsou nejčastěji postiženy periferní lymfatické uzliny, játra, slezina a kostní dřeň (ve 25–45 % případů). Pětileté přežití je 63–70 %. Moderní léčba zajišťuje praktické zotavení u většiny pacientů ve stadiu I procesu.

U difuzního lymfoblastického lymfosarkomu jsou detekovány proliferace buněk typu lymfoblastů, mezi nimiž jsou makro- a mikrogenerace. Lze detekovat buňky s jádry mozkovitého (zkrouceného, ​​konvolučního) tvaru. Častěji jsou pozorovány u dětí, když je proces lokalizován v lymfatických uzlinách mediastina a jsou obvykle T-buněčné povahy. Lymfoblastický lymfosarkom je charakterizován přítomností velkého počtu buněk ve stavu mitózy, rozkládajících se buněk.

Difuzní imunoblastický lymfosarkom vyznačující se masivní proliferací velkých mono- nebo vícejaderných buněk s velkým centrálně umístěným jadérkem a bohatou zónou bazofilní cytoplazmy. Je detekováno velké množství mitóz a odumírajících buněk. Spolu s imunoblasty se nachází významný počet plazmatických buněk. Prognóza je nepříznivá, pětileté přežití pacientů se pohybuje od 21 do 32 %.

Burkittův lymfom Vyznačuje se monomorfní proliferací blastových buněk lymfoidního typu s hyperbazofilní, často vakuolizovanou úzkou cytoplazmou. Na tomto pozadí je typickým, i když nespecifickým znakem přítomnost velkých makrofágů, které vytvářejí obraz „cestovaného patra“. Existuje názor na blízkost buněk Burkittova lymfomu k částečně blasticky transformovaným B lymfocytům. Na rozdíl od jiných forem non-Hodgkinského lymfomu je nádor primárně lokalizován

extranodální.

Na retikulosarkom(histiocytární lymfom), poměrně vzácný nádor, odhaluje proliferaci buněk s morfologickými a funkčními znaky makrofágů, velké buňky kulatého nebo protáhlého tvaru, obsahující lehké středně velké jádro fazolového tvaru s 1-2 jadérky, obklopené poměrně široký okraj slabě bazofilní cytoplazmy. Některé buňky vykazují schopnost fagocytózy. Buňky se vyznačují vysokou aktivitou nespecifické esterázy, schopností vylučovat lysozym a absencí specifických markerů.

Nerozlišitelné typ je charakterizován proliferací ostře anaplastických buněk s velkým, nepravidelně tvarovaným jádrem obklopeným úzkou zónou slabě bazofilní cytoplazmy. Předpokládá se, že některé z těchto nádorů jsou lymfoidního původu.

Spolu s výše uvedenou klasifikací se používají i další. Někteří autoři tedy navrhují rozdělit lymfosarkom v závislosti na primární lokalizaci procesu; Pojem „lymfocytom“ zdůrazňuje benigní povahu extradřeňových nádorů, sestávajících převážně ze zralých forem malých lymfocytů (nebo lymfocytů a prolymfocytů), tvořících strukturu nodulárního růstu. Proto jsou odděleny od non-Hodgkinských lymfomů nízkého stupně do samostatné skupiny lymfoidních nádorů.

Progrese non-Hodgkinských lymfomů může být doprovázena změnou morfologické varianty onemocnění, přeměnou nodulárního lymfosarkomu na difuzní.

Příznaky non-Hodgkinova lymfomu

U všech morfologických variant non-Hodgkinových lymfomů je stejně časté poškození jak lymfatických uzlin jako celku, tak jejich jednotlivých skupin, Waldeyerova lymfoidního kruhu a gastrointestinálního traktu. Častější primární léze retroperitoneálních lymfatických uzlin a břišní dutiny, kostí a měkkých tkání jsou pozorovány u lymfoblastických a sleziny - u prolymfocytárních variant. Patologický proces, bez ohledu na morfologickou variantu onemocnění, se ve většině případů nejprve šíří do oblastí sousedících s lymfatickými uzlinami. K poškození sousedních skupin lymfatických uzlin dochází častěji u lymfoblastické varianty.

Časné extranodální metastázy, metastázy do kostní dřeně, postižení jater a sleziny na patologickém procesu jsou poněkud častější u prolymfocytární varianty, poškození kostní dřeně a leukémie jsou častější v přítomnosti buněk s kulatým a rozštěpeným jádrem. U blastických variant však dochází dříve k postižení kostní dřeně a zvětšení velikosti lymfatických uzlin.

Největší rozdíly mezi morfologickými variantami jsou zaznamenány při hodnocení přežití. Pětileté přežití pro prolymfocytární variantu malých buněk s děleným a kulatým jádrem je 70 a 53 %. U prolymfocyticko-lymfoblastické varianty velkých buněk s rozděleným jádrem se míra přežití blíží těm s blastickými variantami a činí 14-21 měsíců.

Míra přežití ve stadiu I-II non-Hodgkinských lymfomů s vysokým stupněm malignity s primárními lézemi gastrointestinálního traktu je významně vyšší než u obecné skupiny pacientů s těmito variantami.

Primární non-Hodgkinův lymfom sleziny- vzácná lokalizace (méně než 1 % ), zatímco její zapojení do patologického procesu je často (40–50 %) zjištěno u lymfosarkomu. Poněkud častěji je primární poškození sleziny zjištěno u prolymfocytární varianty. Častěji s lymfomem sleziny je zaznamenáno zapojení kostní dřeně do patologického procesu. U lymfoblastické varianty jsou však metastázy ze sleziny častěji lokalizovány v břišních lymfatických uzlinách.

Nejčastější postižení plic se nachází u non-Hodgkinských lymfomů nízkého stupně. Prognózu této primární lokalizace určuje morfologická varianta. Poškození nervového systému je zpravidla pozorováno u blastových variant nehodgkinských lymfomů.

Nodulární typ non-Hodgkinova lymfomu v mezích jakéhokoli histologického typu se vyznačuje příznivějším průběhem onemocnění. U lymfocytární varianty je i přes rychlou generalizaci procesu zaznamenán i relativně benigní průběh.

Klinický a hematologický obraz určitých morfologických variant difuzního lymfosarkomu má své vlastní charakteristiky. Ano, pro lymfocytární varianta Charakteristické je poměrně rané zobecnění procesu. Na rozdíl od chronické lymfocytární leukémie lze často vysledovat sled postižení a patologický proces různých skupin lymfatických uzlin, histologické vyšetření kostní dřeně odhalí nodulární nebo nodulárně-difuzní typ léze (na rozdíl od difuzního charakteru infiltrace u chronické lymfocytární leukémie).

Zobecnění procesu nastává v průměru za 3-24 měsíců. Poškození kostní dřeně lze zjistit i normálním hemogramem (u 47 % pacientů je v době diagnózy nezměněn), u některých pacientů je zjištěna lymfocytopenie. I přes časnou generalizaci a zapojení kostní dřeně do procesu je prognóza onemocnění u této varianty poměrně příznivá (až 75 % pacientů se dožívá více než 5 let).

Liší se klinickou a hematologickou zvláštností T-buněčná varianta lymfosarkomu: splenomegalie, generalizované zvětšení lymfatických uzlin, infiltráty v plicích, kožní léze. Primárním zaměřením je T-dependentní parakortikální oblast lymfatických uzlin. V krvi je vysoká lymfocytóza, jádra většiny lymfocytů jsou zkroucená. Průměrná doba trváníživot zároveň vzácná verze krátké - 10 měsíců.

U vzácné lymfoplasmacytické cytologické varianty jsou klinické syndromy onemocnění určeny lokalizací nádoru, rozsahem procesu a často i množstvím IgM v krevním séru.

Prolymfocytární varianta nalezený u 45–51 % všech případů lymfosarkomu. Často odhaluje zvýšení okcipitálních, příušních, popliteálních a lymfatických uzlin. Přes mírnou generalizaci a častou leukémii (u 25–45 %) procesu je u této možnosti pětileté přežití pacientů 63–70 %. U prolymfocyticko-lymfoblastické subvarianty je prognóza méně příznivá.

Lymfoblastická varianta dosti heterogenní ve svých morfologických (se zkrouceným, nezkrouceným jádrem, makro-, mikroformy) a imunologické (T- a B-fenotyp) charakteristikami, nejčastěji se vyskytuje u dětí. Postiženy jsou lymfatické uzliny různých lokalizací. Onemocnění je charakterizováno rychlým růstem nádorů a zapojením nových anatomických zón do procesu. Častěji než u jiných lymfosarkomů hemogram ukazuje počáteční cytopenii a T-buněčný fenotyp lymfocytů.

Burkittův lymfom B-buněčného původu je klasifikován jako lymfoblastický typ lymfosarkomu. Jeho klasická verze se projevuje především poškozením kostí (zejména dolní čelisti), ledvin, vaječníků, lymfatických uzlin retroperitoneálních oblastí, plic, příušní žlázy slinné žlázy. Kostní dřeň je do procesu zapojena jen zřídka. U lokalizovaných forem je prognóza příznivá s dlouhodobými remisemi až do úplného vyléčení. Nejběžnějším typem T-lymfoblastického lymfomu je „prothymocyt“. V naprosté většině případů je postiženo mediastinum, metastázy jsou detekovány v centrálním nervovém systému a plicích; v 50% případů - leukémie. Onemocnění je častěji detekováno u chlapců v prvních 5 letech života a dospívajících ve věku 13-16 let.

Imunoblastický lymfosarkom(převládající fenotyp B-buněk) se může vyvinout jako primární nádor gastrointestinální trakt, lymfatické uzliny, Waldeyerův prstenec atd. Často je detekována cytopenie, leukémie - ve vzácných případech. Onemocnění postupuje rychle, pětileté přežití pacientů je 21–32 %, nicméně odstranění solitárního nádoru může přispět k dlouhodobé remisi a dokonce i vyléčení. Imunoblastický lymfosarkom jako sekundární proces je popsán u mnohočetného myelomu, Waldenströmovy makroglobulinémie a dalších lymfoproliferativních onemocnění.

Mycosis fungoides je maligní lymfoidní nádor, vždy zpočátku vznikající v horních vrstvách dermis, sestávající z polymorfních T-pomocných buněk. Prvním projevem onemocnění může být nespecifický zánět. Diagnóza je ověřena podle histologických a cytochemických studií (lymfoidní buňky dávají pozitivní reakce pro kyselou fosfatázu, beta-glukuronidázu a kyselou nespecifickou esterázu). Existuje názor, že časná, chronická fáze onemocnění může být reaktivní, zatímco „lymfoblastická“ fáze představuje skutečnou maligní transformaci. Sezaryho syndrom, charakterizovaný výskytem lymfoidních buněk s jádrem podobným mozku na hemogramu, je považován za leukemickou fázi mycosis fungoides.

Histiocytární varianta maligního non-Hodgkinského lymfomu je velmi vzácná. Jeho klinický obraz je různorodý. Metastázy lze nalézt v mnoha orgánech. Leukémie a postižení kostní dřeně jsou vzácné, častá je cytopenie.

Nozologická příslušnost zjištěných nových forem zůstává diskutabilní. Tak, nezávislá forma navrhují zvážit Lennertův lymfom, původně popisovaný jako neobvyklou variantu lymfogranulomatózy s vysokým obsahem epiteloidních buněk. Absence typických Berezovského-Sternbergových buněk, fibróza, vysoký obsah imunoblastů, plazmatických buněk, přechody do lymfosarkomu posloužily jako základ pro vymezení tohoto onemocnění od lymfogranulomatózy a jeho odlišení pod názvem „Lennertův lymfom“ (maligní lymfom s vysokým obsahem epiteloidní histiocyty, lymfoepiteliální lymfom, epiteloidní buněčný lymfom). Charakteristickým rysem klinických projevů Lennertova lymfomu je časté postižení patrových mandlí a lymfatických uzlin, starší věk pacientů, přítomnost polyklonální gamapatie a anamnézu alergických kožních vyrážek.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy také zahrnují ty popsané v minulé roky angioimunoblastická lymfadenopatie s dysproteinémií(lymfogranulomatóza X). Klinicky se onemocnění projevuje horečkou, váhovým úbytkem, kožními vyrážkami, generalizovanou lymfadenopatií, často v kombinaci s hepato- a splenomegalií, přetrvávající hyperglobulinémií, někdy i známkami hemolýzy. Histologicky je charakteristická triáda: proliferace drobných cév, proliferace imunoblastů, ukládání PAS-pozitivních amorfních hmot ve stěnách cév. Počet eozinofilů a histiocytů se liší, ale někdy je jejich počet znatelně zvýšený. Mohou tam být obří buňky a malá ložiska nekrózy. Řada výzkumníků nepovažuje výše popsané změny za maligní lymfom, ale za reaktivní, spojené s poruchami v systému B-lymfocytů.

Lymfocyty mohou být lokalizovány v různých orgánech a tkáních (slezina, lymfatické uzliny, žaludek, plíce, kůže atd.). Nemoc postupuje pomalu. Po dlouhou dobu se slezina a lymfatické uzliny mírně zvětšují normální velikosti nebo mírně zvětšené. V krvi je normální nebo blízký normálnímu počtu leukocytů s převahou resp normální obsah zralé lymfocyty. Hladina krevních destiček je v mezích normy, u některých pacientů může jejich počet po 7-10 letech klesnout na 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l. Častěji je zjištěna jen mírná tendence k poklesu hladiny hemoglobinu a počtu červených krvinek, retikulocyty kolísají mezi 1,5–2 %. Biopsie kostní dřeně odhalí izolované proliferáty sestávající ze zralých lymfocytů; Histologické studie zvětšené lymfatické uzliny a dalších postižených orgánů pomáhají ověřit diagnózu. Malignita lymfocytomu s přeměnou v lymfosarkom nebo chronickou lymfocytární leukémii není obligátní, a pokud k ní dojde, často k ní dochází až po mnoha měsících či letech.

Diagnóza onemocnění Non-Hodgkinův lymfom

První příznaky lymfosarkomu jsou zvýšení jedné (49,5 %) nebo dvou (15 %) skupin lymfatických uzlin, generalizovaná adenopatie (12 %), známky intoxikace, leukocytóza (7,5 %) nebo leukocytopenie (12 %) na hemogramu. , lymfocytóza (18 %), zvýšení ESR(13,5 %). Diferenciální diagnostika by měla být provedena u chronické lymfocytární leukémie, infekční mononukleózy, nespecifické lymfadenopatie. Od období, kdy se objeví první příznaky onemocnění, do stanovení skutečné diagnózy uplyne často měsíce.

Primární extranodální léze se mohou objevit v jakémkoli orgánu, kde je lymfoidní tkáň. Bylo popsáno pouze 15 případů izolovaného poškození jater, ale metastatické poškození je zjištěno u více než 50 % pacientů. Primární lokalizace procesu ve slezině (méně než 1 %), mléčné žláze, plicích a pleuře je vzácná.

Diagnóza lymfosarkomu je stanovena na základě histologického vyšetření lymfatických uzlin nebo jiných nádorových útvarů, povinné je jejich cytologické (otiskové, tečkovité), cytochemické a imunologické vyšetření. Pro diagnostické účely a pro posouzení rozsahu patologického procesu se vyšetřuje punkce kostní dřeně a biopsie.

Lymfocytomy dlouho postupovat příznivě. Periferní lymfatické uzliny jsou často mírně zvětšené, slezina u slezinové varianty je velká, zjišťuje se nízký obsah lymfocytů v krvi a jejich ložisková proliferace v kostní dřeni. Nádorový substrát sestává převážně ze zralých lymfocytů (nebo lymfocytů a prolymfocytů), tvořících nodulární růstovou strukturu. Po dlouhé době je možná transformace lymfocytů na lymfosarkom nebo chronickou lymfocytární leukémii.

Léčba non-Hodgkinova lymfomu

Terapie lymfosarkomu je dána především morfologickou variantou (stupeň malignity), povahou prevalence patologického procesu (stadium), velikostí a lokalizací nádoru, věkem pacienta a přítomností dalších onemocnění.

Základní metodou léčby non-Hodgkinových lymfomů je polychemoterapie, která může zajistit rozvoj klinické a hematologické remise, její konsolidaci a antirelapsovou léčbu. Lokální radioterapie je ve většině případů opodstatněná v kombinaci s chemoterapií nebo jako paliativní ozařování nádorových útvarů. Jak nezávislá metoda Radiační terapii u non-Hodgkinských lymfomů lze použít pouze v jasně prokázaném stadiu I. onemocnění u non-Hodgkinských lymfomů nízké malignity, kdy jsou do procesu zapojeny kosti.

Po lokální radiační terapii nebo chirurgickém odstranění nádoru přetrvává u mnoha pacientů kompletní remise déle než 5-10 let. Onemocnění postupuje pomalu s generalizací procesu.

Starší pacienti s non-Hodgkinskými lymfomy nízkého stupně, stejně jako v přítomnosti těžkých průvodní onemocnění lze použít monochemoterapii (chlorbutin, paphencil, cyklofosfamid aj.). V případě primárního poškození sleziny, bez ohledu na morfologickou variantu onemocnění, se provádí splenektomie s následnou chemoterapií. Pro izolované poškození žaludku program kombinovaná léčba zahrnují jeho resekci. U kožních lézí se používá chemoterapie, včetně prospidinu a spirobrominu.

Ve stádiích III-IV onemocnění s agresivními non-Hodgkinskými lymfomy se navození remise provádí pomocí cyklů polychemoterapie s následnou konsolidační léčbou. Lokální radiační terapii lze použít v oblasti nejagresivnějšího nádorového bujení, je účinná i u primárního lymfosarkomu faryngeálního kruhu. Protože však nelze vyloučit možnost generalizace procesu, je vhodné kombinovat ozařování s chemoterapií.

Pro generalizovaná stadia non-Hodgkinských lymfomů nízkého stupně se používají programy TsOP, TsOPP, BATsOP atd.

U blastových variant je vhodné mladým lidem předepisovat programy pro léčbu akutní lymfoblastické leukémie a prevenci neuroleukémie.

Výsledky cytostatické terapie u non-Hodgkinských lymfomů závisí také na včasném nasazení hematologické resuscitace, imunokorekce a antibakteriální terapie.

Vzhledem k tomu, že krvetvorba zůstává u některých pacientů po určitou dobu intaktní, je možné provádět polychemoterapii ambulantně, což při jasné organizaci dispenzárního pozorování usnadňuje uzdravovací proces, umožňuje pacientům vyhnout se těžkým psychickým dopadům onkologických a hematologických nemocnic.

Po dosažení klinické a hematologické remise po dobu 2 let v intervalu 3 měsíců. se provádí antirelapsová terapie. Po dosažení stabilní remise je léčba ukončena.

V posledních 10 letech se míra přežití u agresivních nehodgkinských lymfomů výrazně zvýšila díky používání programů, které zahrnují 5–6 cytotoxických léků. Moderní terapie pomáhá dosáhnout kompletní remise u 70–80 % a 5letého přežití bez onemocnění u 65–70 % pacientů.

V posledních letech se to hromadí klinické zkušenosti o použití alogenních a autologních transplantací kostní dřeně pro non-Hodgkinovy ​​lymfomy.

Lymfocytomy nemusí po dlouhou dobu vyžadovat speciální léčbu. V jejich terapii se podle indikací používá chirurgické odstranění nádoru, monochemoterapie (cyklofosfamid, chlorobutin), glukokortikosteroidy, antihistaminika a další léky. V případech transformace do lymfosarkomu nebo chronické lymfocytární leukémie jsou předepsány programy kombinované cytostatické terapie používané pro tato onemocnění.

Předpověď Onemocnění závisí na typu lymfomu, stadiu onemocnění, jeho šíření, reakci na léčbu atd. Správně zvolená léčba zvyšuje prognózu uzdravení.

Prevence non-Hodgkinova lymfomu

Dosud není známa žádná metoda, kterou by bylo možné zabránit výskytu nehodgkinského lymfomu. Většina lidí s non-Hodgkinským lymfomem nebyla vystavena známým rizikovým faktorům.

Lymfatický systém je jedním z nejzranitelnějších orgánů z hlediska rakoviny. V tomto případě se patologie může buď vyvinout v systému zpočátku, nebo být získána v přírodě a dostat se tam z jiných oddělení.

Hlavním projevem anomálie je výrazné zvýšení spojení lymfatických uzlin.

Non-Hodgkinův lymfom je Krásný výhled maligní novotvary, které se od sebe liší buněčnou strukturou. Jedním z nejčastějších je B-buňka.

Tato forma onemocnění začíná svou tvorbou v buňkách lymfoidní tkáně a rychle postihuje další systémy a orgány. Onkologové za jednu z jeho obtíží považují nepředvídatelnost chování nádorového procesu.

Kromě toho je onemocnění vysoce náchylné k šíření do extranodálních oblastí lidského těla.

Prognóza eliminace onemocnění a úplného zotavení přímo závisí na histologické formě, stupni poškození těla rakovinnými buňkami, stadiu onemocnění a jeho agresivitě.

Téměř všechny anomálie tohoto typu jsou charakterizovány buněčnou strukturou, i když mohou zahrnovat rakovinné lymfoproliferativní projevy.

Existují dva typy patologie:

• obyčejný– mají dobrou prognózu po dobu 10 let přežití, jsou dobře léčeni a mají prakticky bezbolestné příznaky. Říká se jim také folikulární;
• agresivní– doba jejich vývoje je krátká, jsou léčeny kombinovaně a pouze v počátečních fázích. Metastazuje rychle.

Tato forma lymfomu se vyznačuje častou recidivou – zdá se, že k ní dochází rok nebo dva po úspěšné terapii. Takové případy jsou zvláště často zaznamenány ve stádiích, kdy je patologie pokročilá a aktivně postupuje. Navíc, pokud je nádor klasifikován jako normální typ, je předepsána opakovaná léčba, která má šanci být účinná.

Klasifikace

Skoro pořád B buněčná forma kopíruje stadia normální diferenciace a jejich úplnou identitu s buňkami v normálním stavu. Tento bod značně komplikuje jejich včasnou diagnostiku.

V tomto ohledu byla na začátku roku 2000 revidována klasifikace patologie. Nyní se běžně rozlišují dvě jeho formy:

• B buňky, které jsou ve stavu před rakovinou. Patří sem leukémie, stejně jako onkologie, jejíž vývoj je způsoben genetickým faktorem;
• dospět v– nádory.

Druhá forma je rozsáhlejší a skládá se z:

• malobuněčná leukémie;
• prolymfocytární leukémie;
• plazmatické nádory;
• abnormality mukózních lymfoidních tkání;
• folikulární a nodulární projevy nádoru;
• difuzní B-buněčný lymfom;
• granulomatóza;
• virus Epstein;
• intravaskulární a anaplastické;
• Burkettova anomálie;
• patologie není klasifikována, s charakteristikami vlastními jiným formám non-Hodgkinových B projevů.

Příčiny

Vědci z celého světa pracují na konceptu skutečné příčiny tohoto typu rakoviny. Bohužel dosud bylo možné identifikovat pouze nepřímé faktory, které za určitých podmínek mohou onemocnění vyprovokovat:

• kontaktu s agresivními chemickými složkami– to se často stává v nebezpečných odvětvích. Jakmile jsou škodlivé toxické sloučeniny v těle, mají tendenci se hromadit a vytvářet příznivé podmínky pro rozvoj rakovinných procesů;
• špatná ekologie– největší počet zjištěných případů onemocnění se vyskytuje ve velkých městech, kde je úroveň znečištění několikanásobně vyšší než norma;
• virové projevy, zejména Epsteinův syndrom– tyto diagnózy, zejména v chronickém nebo neléčeném stadiu, mohou vyvolat mutaci buněk a způsobit rozvoj onkologie;
• vysoké koncentrace ionizujícího záření– zvýšené dávky takové expozice ničí normální strukturu tkání na molekulární úrovni. Buňky začnou nekontrolovaně, chaoticky dělit, což vede k formaci zhoubný nádor.

Etapy

Na základě stupně vývoje a agresivity patologie se rozlišují následující čtyři fáze:

• Fáze 1– onemocnění je přítomno pouze ojediněle – v samostatné skupině uzlových spojení. Tato fáze je považována za počáteční fázi tvorby nádoru a nezpůsobuje pro tělo nevratné procesy. Formace je nepohyblivá, dobře kontrolovaná a léčená;
• Fáze 2– anomálie roste, strukturální obsah lymfoidní tkáně se dramaticky mění, což postihuje hlavní orgány na jedné straně bránice. V této fázi je nesmírně důležité zahájit vysoce kvalitní terapii, než patologie opustí hranice své primární dislokace a začne prorůstat do sousedních částí lidského těla;
• Fáze 3– nejsilnější nárůst a nejvyšší stupeň poškození nádorovými procesy je pozorován v hrudní oblasti a peritoneální oblasti. Proces postihuje téměř všechny hlavní systémy těla, začíná jeho částečná dysfunkce;
• Fáze 4– nevratné momenty jsou zapojeny kompletně do celého organismu. Léčba je neúčinná – maximum, které je pacientovi v průběhu léčebného procesu podáváno, je mírné prodloužení životního prahu a symptomatická úleva od nemoci.

Příznaky

Hlavním znakem, kterému odborníci při podezření na tento typ rakoviny věnují velkou pozornost, jsou zvětšené lymfatické uzliny. K tomu se přidávají novotvary v oblasti lebeční, okcipitální, často hlavy, podpaží, krku nebo třísel.

Jak abnormalita postupuje, objevují se následující příznaky:

• výrazný masový deficit– k náhlému úbytku hmotnosti dochází během pouhých několika měsíců. K takovým změnám v těle dochází v důsledku zvýšené spotřeby energie, když na něj dopadá dvojité zatížení;
• chronická únava– od běžné přepracovanosti se liší tím, že není ničím vyprovokován a po probuzení či řádném odpočinku tento pocit nezmizí;
• pocení v noci– i během spánku se tělo snaží překonat nemoc a většina jeho oddělení pokračuje v práci a spotřebovává energii;
• zvýšení celkové teploty– v této situaci není ukazatel příliš vysoký, ale trvá poměrně dlouhou dobu a je špatně kontrolován antipyretiky;
• ztráta zájmu o jídlo– tělo se nedokáže vyrovnat se zvýšenou zátěží, samo se samovolně chrání před dalšími funkcemi spojenými s procesy trávení potravy a chuť k jídlu prudce klesá.

Kromě výše uvedených příznaků může být přítomnost onemocnění indikována:

• svědění– k tomu dochází, pokud je patologie koncentrována v kožních B-buněčných tkáních;
• střevní poruchy– s lézemi pobřišnice. Často doprovázené bolestí různé míry intenzita;
• dušnost a kašel– při poškození uzlin umístěných v těsné blízkosti orgánů dýchacího systému;
• bolest kloubů– pro kostní non-Hodgkinovy ​​B-léze.

Diagnostika

K potvrzení nebo vyvrácení této diagnózy, jakož i k získání podrobného klinického obrazu progrese anomálie, jsou použitelné následující typy vyšetření těla:

• inspekce– počáteční fáze diagnózy. Nejčastěji je to po vizuálním vyšetření pacienta a palpaci lymfatických uzlin, že lékař může s největší pravděpodobností diagnostikovat tuto formu nádoru;
• biopsie lymfatických uzlin s následnými studiemi– z problémové oblasti je odebrán tkáňový fragment, který bude následně podroben hloubkovému mikroskopickému studiu. Biopsie - povinná analýza, bez kterého nelze provést konečnou diagnózu pro onkologii;
• laparoskopie- odkazuje na chirurgické metody odhalování anomálií. Zavedením speciálního zařízení dovnitř můžete nejen kvalitativně prozkoumat patologii, ale také vzít fragment materiálu k analýze. U této formy rakoviny je taková studie předepsána v téměř 100% případů;
• torakoskopie– endoskopická verze vnitřního vyšetření částí těla, poskytující informace o umístění nádoru, jeho velikosti a tvaru;
• punkce kostní dřeně– nejinformativnější metoda výzkumu. Používá se, pokud jde o lymfomy spojené s mozkovou aktivitou. Přes zdánlivou složitost není postup, pokud je proveden správně, považován za nebezpečný.

Léčba

K odstranění anomálie se používají následující metody léčby:

• chemoterapie– hlavní způsob ovlivnění nádoru v této situaci. Na základě použití cytostatik. Provádí se v dávkách, v kurzech. Předepsáno jak autonomně, tak komplexně pro zvýšení pozitivní dynamiky;
• radiační terapie- jako nezávislá možnost se používá zřídka - pouze ve fázích formování vzdělávání a poté pouze za podmínky, že je přesně potvrzena, jinak bude okamžik promeškán a čas bude ztracen. Jeho použití je opodstatněné pouze jako lokální metoda eliminace rakovinných projevů;
• monoklonální protilátky– produkt reprodukovaný v laboratorních podmínkách. Tyto složky se aktivně používají v onkologii k neutralizaci aktivity rakovinných buněk. Indikováno jak pro komplexní účinky, tak pro rezistenci na chemoterapii;
• transplantace periferních kmenových buněk– zákrok se provádí, když na pozadí alternativních metod eliminace problému dochází k recidivujícím procesům a transplantace je jedinou šancí na záchranu života pacienta.

Předpověď

Pokud je léčba prováděna včas, prognóza pro překonání 10letého prahu s přihlédnutím ke stadiu onemocnění je následující:

• ve fázi 1- více než 93 % pacientů;
• dne 2- až 50 %;
• do 3- asi 30 %;
• do 4– méně než 8 %.

Pokud je nádorový stav dlouhodobě ignorován a neexistuje včasná diagnóza, je prognóza velmi pesimistická – pouze 4 % pacientů s non-Hodgkinským B-lymfomem dostává šanci žít 10 let.

Prognostická role exprese genu pro rakovinu varlat u pacientů s B-buněčnými lymfomy je diskutována v tomto videu:

Pokud najdete chybu, zvýrazněte část textu a klikněte Ctrl+Enter.

Všechny pokusy onkologických vědců zastavit prudký nárůst nádorových onemocnění byly marné - každý rok nádory různé orgány stává nejčastější příčinou smrti pro statisíce stále mladých obyvatel planety.

Jedním z běžných typů rakoviny je lymfom, jehož projevem je jeho Non-Hodgkinova forma, promluvime si v tomto článku.

Maligní novotvary tohoto typu zahrnují nádorové formace lymfoproliferativní povahy, vyplývající z typického buněčného dělení, charakterizované různými scénáři progrese a mnohostrannou odpovědí na terapeutickou léčbu.

Tento typ anomálie se vyznačuje vysokou mírou malignity a nízkým procentem úplného vyléčení onemocnění.

Specifickým rysem nádoru je jeho slabá reakce na léky, tradičně účinný při léčbě Hodgkinova lymfomu.

Příčiny

Důvody vyvolávající vývoj tohoto onemocnění nebyly vědecky potvrzeny, ale s vysokou mírou pravděpodobnosti lze předpokládat, že faktory vyvolávající patologii mohou být:

• vrozené imunitní diagnózy například Barův syndrom. Gen obsahující rakovinné složky může být přenesen na plod i ve fázi jeho nitroděložního vzniku. Poté, co vstoupil do těla, udržuje inkubační dobu po dlouhou dobu, je v latentním stavu po celá desetiletí, jednoho dne se projeví;
• HIV status a AIDS– lidé s takovými diagnózami jsou ohroženi, protože mají vážné problémy s imunitním systémem a vysoký práh náchylnosti k jakýmkoli patologickým procesům a změnám v těle;
• transplantace orgánů– transplantační operace mohou mít tlumivý účinek na obranyschopnost a odolnost organismu;
• vysoká radiační zátěž– lze získat jako v vnější prostředí a během léčby primární rakoviny;
• léky a Chemikálie – mluvíme o některých skupinách vysoce toxických, ale někdy životně důležitých složek, bez jejichž použití člověku hrozí smrt.

Druhy

Non-Hodgkinův lymfom je charakterizován řadou typů vývoje anomálií v závislosti na strukturální struktura, formy, stupně agresivity. Chcete-li získat úplnější klinický obraz a co nejvíce se rozvinout efektivní metodika léčebné účinky na edukaci, lymfom se klasifikuje podle následující kritéria.

formuláře

Pokud vezmeme v úvahu onemocnění z hlediska obecných klinických projevů patologie, můžeme rozlišit čtyři hlavní formy:

• velkobuněčný anaplastický– jsou diagnostikovány při výrazném zvýšení submandibulárních nebo axilárních uzlinových spojení;
• zralé B buňky– mají více než dvě desítky poddruhů. Anomálie napodobují stadia správné diferenciace, přičemž jsou téměř podobné zdravým buňkám, v důsledku čehož jsou obtížně diagnostikovatelné. Tvoří ne více než 6 % lymfomů;
• lymfoblastické B buňky- lokalizované v pobřišnici. Vyvíjejí se tajně, příznaky jsou až do posledních fází extrémně vágní. V 9 z 10 zjištěných případů již není možné pacientovi pomoci;
• T buňka– soubor patologií, které se liší klinickými projevy, strukturním obsahem a prognózou nozologických typů. V důsledku onemocnění dochází k rakovinné degeneraci tkáně s poškozením vnitřních orgánů a lymfatického systému. Specifikem anomálie v poměrně mladé věkové skupině je průměrný věk nemocní lidé - 42 let.

Klasifikace

Lymfatický systém lidského těla odolává třem hlavním činitelům lymfocytárních buněčných struktur, které jsou v onkologické praxi interpretovány jako „přirození zabijáci“:

• B buněčné nádory– vyznačuje se extrémně agresivním chováním, vysokou mírou malignity patologické procesy a rychlé, škodlivé šíření. Terapie může mít pozitivní dynamiku pouze v rané fázi diagnózy anomálie;
• T buňka– klasifikován jako nejvíce agresivní formu lymfosarkom, postižená oblast obvykle zasahuje do kožních epidermálních struktur a lymfatických uzlin. Patologie je diagnostikována hlavně u mužské poloviny populace;
• NK buňka nejagresivnější typ rakoviny, jaký byl kdy studován. Z celkové diagnózy Non-Hodgkinových nádorů tvoří asi 12–14 %. Statistiky přežití jsou extrémně depresivní - pouze každý třetí pacient v onkologických centrech překonává pětiletou hranici, podléhající intenzivní terapii.

Etapy

Existují následující fáze progrese non-Hodgkinských forem, z nichž každá se vyznačuje svými příznaky, agresivitou a poškozující schopností:

• 1 – fáze formování. Charakterizované jednotlivými nodulárními zhutněními nebo organickými parenchymatózami. Probíhá skrytě, vnější znaky zcela chybí;
• 2 – v této fázi začíná skupinové poškození lymfatických uzlin rakovinné buňky často prorůstají do sousedních orgánů na jedné straně bránice. Jsou pozorovány první symptomatické příznaky indikující tuto diagnózu;
• 3 – Non-Hodgkinův lymfom je lokalizován na obou stranách bránice. Tvoří se převážně v oblasti hrudní kosti, postupně prorůstá do pobřišnice. Metastázy se aktivně šíří po celém těle, jejich průběh je prakticky nekontrolovatelný;

4 – terminál. Je doprovázena extrémně složitými příznaky a neradostnou prognózou přežití bez ohledu na umístění primární rakoviny, protože onemocnění postihuje téměř všechny systémy a orgány lidského těla.

Lékařům v této fázi zbývá pouze zmírnit tělesný stav pacienta a mírně prodloužit jeho životní práh.

U mycosis fungoides je stádium následující:

• počáteční fáze– nemoc má nízký stupeň agresivity a vzhledem je srovnatelná s chronické projevy dermatitidu;
• stadium růstu nádoru– povaha onemocnění se dramaticky mění, rychle postupuje, anomálie roste, nevratné procesy jsou výrazné, metastatické mechanismy aktivně pracují. v vnitřní vrstvy se vyskytují tkáně postižené patologií strukturální změny a mycosis fungoides se stává extrémně agresivní.

Příznaky

Jako každá jiná rakovina, Non-Hodgkinův lymfom postupuje v každém případě jinak, ale specifické projevy onemocnění jsou stále přítomny. Tyto zahrnují:

• lymfadenopatie– jednotlivé, a jak postupuje, mnohočetné léze uzlinových lymfatických útvarů;
• extradonální nádorové zhutnění– určit umístění anomálie – orgánu, ve kterém se vytvořila onkologie. Může to být žaludek, epiteliální tkáň, centrální nervový systém;
• celková slabost těla– rakovinné buňky, které ovlivňují lymfatický mok, narušují normální čištění těla, nemají čas na úplné odstranění toxinů a produktů rozpadu nádorů, což způsobuje celkovou fyzickou nevolnost;
• zvýšení teploty– příznak charakteristický pro většinu diagnóz rakoviny, indikující přítomnost patologických změn vyskytujících se v lidském těle a jeho pokusy samostatně se vyrovnat s nádorem;
• zvětšená slezina– objevuje se počínaje druhou fází a s progresí onemocnění se symptomy zhoršují;
• plicní a bronchiální léze– dýchací systém je nejzranitelnějším orgánem této formy rakoviny a onkologové považují tento znak za jeden ze základních v procesu diagnostiky onemocnění.

Tento typ lymfomu se zásadně liší od Hodgkinova v následujících kritériích, která u druhého typu novotvaru chybí:

• znamení horní duté žíly, s úplným poškozením mediastina se projevuje otokem obličeje a hyperemií;
• s poškozujícím účinkem na brzlík dochází k výraznému stlačení průdušnice, což vyvolává záchvaty kašle a častou dušnost;
• tlak vyvíjený na močovod blízkými lymfatickými uzlinami, způsobuje renální dysfunkci a v důsledku toho hydronefróza.

Diagnostika

Jakákoli diagnóza onkologického procesu je spojena s celou řadou opatření k získání co nejúplnějšího klinického obrazu o průběhu onemocnění a vypracování účinného léčebného režimu.

Ke kvalitativní diagnostice tohoto typu lymfomu se kromě standardních vyšetření používají:

odstranění nejranější lymfatické uzliny a biopsie– účinnost takového procesu je velmi omezená. Amputace je opodstatněná pouze ve fázi jediné formace a zpravidla je hlavním účelem manipulace odebrání biomateriálu pro další laboratorní studium pro histologii.

Na základě výsledků rozboru se stanoví konečná diagnóza a určí se stupeň malignity procesu;

• punkce kostní dřeně– účinný postup, který umožňuje včas odhalit fragmenty rakovinných buněk v sekretu míšního moku;
• analýza břišní tekutiny– laparoskopicky se odebere úlomek tekutiny a pomocí mikroskopického zařízení se obsah vyšetří na kvalitativní stav, který má v přítomnosti nádorových útvarů specifický strukturní obsah.

Léčba

Použití metod radikální eliminace rakovinných lézí je extrémně omezené a je indikováno pouze v případě izolované patologie. V jiných situacích oprávněné následující metody léčba:

chemoterapie– systémová terapie zahrnuje užívání několika druhů léků v určité koncentraci, které mohou potlačit maligní aktivitu lymfocytárních formací.

Předepisují se hlavně: Cisplatina, Doxorubicin, Vinkristin a jejich deriváty. Nejvýraznějšího účinku se dosáhne užíváním cytostatik v kombinaci s imunitními modulátory.

Předpokladem je aktivní stimulace obranyschopnosti organismu úspěšná terapie Non-Hodgkinova forma rakoviny. Počáteční průběh léčby trvá od 6 do 12 měsíců. Délka jednoho kurzu je asi 3 týdny, po které následuje přestávka;

• transplantaci kmenových buněk– metoda, která je progresivní i riskantní. Předchází mu vysoká dávka cytologických preparátů. Jako transplantační materiál lze použít jak dárcovské buňky, tak zdravé buňky od pacienta. Ve druhém případě je riziko odmítnutí o něco nižší.

Předpověď

Prognóza této diagnózy odpovídá určité škále, kde délka života je určena počtem nepříjemných projevů. Body se sečtou, a tak je výstupem prognózy:

• od 0 do 2 bodů– situace je relativně příznivá;
• do tří bodů- průměrný;
• nad třemi– prognóza je negativní.

Jak dlouho bude pacient s touto diagnózou žít, závisí přímo na umístění patologie. Nejlepším ukazatelem je pětiletá remise, kdy je nemoc detekována v raných fázích jejího průběhu. Pokud je rakovina diagnostikována v pokročilých stádiích, pouze jeden ze čtyř pacientů s Non-Hodgkinovým lymfomem má šanci přežít 5 let.

Pokud najdete chybu, zvýrazněte část textu a klikněte Ctrl+Enter.

V posledních desetiletích je non-Hodgkinův lymfom stále častěji diagnostikován onkology po celém světě. Počet úmrtí na toto onemocnění se téměř zdvojnásobil. Oproti roku 1990 je nárůst přibližně 4 % - 8 % ročně v závislosti na regionu. Nejčastěji jsou postiženi muži a s věkem se pravděpodobnost tohoto onemocnění neustále zvyšuje u mužů i žen. V Ruské federaci je ročně registrováno asi 25 tisíc lidí s touto diagnózou, takže stále častěji vyvstává otázka, co je to za nemoc.

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) je skupina onemocnění, která spojuje asi 80 různých klinický průběh, buněčné složení a prognóza nosologických forem. Hlavní charakteristikou těchto onemocnění je maligní degenerace lymfocytů s poškozením lymfatického systému a vnitřních orgánů včetně, mimo.

Klasifikace onemocnění

ICD 10 klasifikuje onemocnění nehodgkinským lymfomem následovně:

• Nodulární nebo folikulární
• Periferní a kožní T-buňka
• Difuzní non-Hodgkinův lymfom (časté)
• Nerafinované a jiné formy

Klasifikace podle buněčného složení

Nejčastěji se v onkologické praxi používá klasifikace přijatá Světovou zdravotnickou organizací, která je založena na buněčném složení. Podle této klasifikace se lymfom dělí na dva typy:

1. . Jak název napovídá, jsou ovlivněny B lymfocyty, které jsou zodpovědné za produkci protilátek, které jsou zodpovědné za humorální imunitní odpověď.

• , častěji jsou postiženi muži ve věku kolem 30 let. Vytvrditelnost dosahuje 50 %.
• MALT - lymfom marginální zóny. Postihuje žaludek, roste velmi pomalu, ale těžko se léčí.
• Malobuněčný lymfocytární, pomalu rostoucí, ale málo citlivý na léčbu.
• nebo thymický velkobuněčný B lymfom, nejčastěji postihující ženy ve věku 30-40 let. Léčitelné v 50 % případů.
• Lymfomy sleziny a uzlin rostou pomalu.
• Velkobuněčný difuzní B buněčný lymfom, charakterizovaný rychlým agresivní vývoj onemocnění typické pro muže nad 60 let.
• Folikulární lymfom. Nejčastěji se vyvíjí pomalu, ale může přejít do difuzní formy s rychlým růstem.
• Primární lymfom CNS je onemocnění spojené s AIDS.

1. Non-Hodgkinův T-buněčný lymfom. Vyznačuje se maligní změnou a nekontrolovaným růstem T - lymfocytů, které se tvoří v brzlíku a jsou zodpovědné za bariérovou (buněčnou) imunitu sliznic a kůže.

• T - buněčný lymfoblastický, vyvíjí se z prekurzorových buněk, nejčastěji jsou postiženi mladí lidé 30-40 let, v 75 % případů muži. Průběh je příznivý pouze v případě, že není poškozena kostní dřeň.
• Extranodální NHL, tvořený zabijáckými T buňkami, se může vyvinout v jakémkoli věku a může mít různé stupně agresivity.
• Anaplastická velká buňka. Jsou častěji nemocní v mládí, nicméně dobře reaguje na léčbu.
• Kožní T-buněčný lymfom (Sezaryho syndrom), jiný název je mycosis fungoides. Vyskytuje se u pacientů ve věku 50-60 let; rychlost růstu a prognóza často závisí na doprovodné a základní patologii.
• Angioimunoblastická. Vyznačuje se velmi agresivním průběhem a nepříznivou prognózou.
• T-buněčný lymfom s enteropatií. Je vysoce agresivní a má špatnou prognózu. Vyskytuje se u pacientů s nesnášenlivostí lepku.
• T - buněčný non-Hodgkinův lymfom, postihující podkožního tuku, jiný název je podobný panikulitidě. Špatná prognóza kvůli špatné citlivosti na chemoterapii.

Klasifikace podle agresivity onemocnění

Pohodlná a klinicky významná pro onkology i pacienty je také klasifikace podle agresivity procesu, protože ta určuje prognózu, taktiku léčby a pozorování. Zvýraznit:

1. 1. Indolentní lymfom– má nízkou agresivitu, vyvíjí se pomalu, někdy bez projevů po léta, prognóza na celý život je obvykle příznivá.
   2. Agresivní uniforma NHL– vyznačuje se vysokou rychlostí růstu a šíření, prognóza závisí na stadiu, ve kterém byla detekována, a citlivosti na chemoterapii.
   3. Mezilehlá forma– roste postupně, neustále se zvyšuje negativní dopad.

Možné příčiny onemocnění

Přes vývoj medicíny nebyla dosud přesná příčina rozvoje lymfomů stanovena. Pouze u některých z nich jsou identifikovány rizikové faktory a spolupůsobící faktory, které mohou způsobit rozvoj onemocnění, ale ne vždy jsou příčinou. Přispívající faktory lze rozdělit do skupin:

1. Infekce . Například virus Epstein-Barrové může vyvolat rozvoj Burkittova lymfomu, folikulárního B-buněčného lymfomu. Virus T-buněčné leukémie vyvolává u dospělých rozvoj T-buněčného lymfomu. Bakterie Helicobacter pylori, která způsobuje peptické vředy, může také způsobit MALT lymfom žaludku. Lymfomy mohou být také způsobeny viry hepatitidy C, lidským herpesem typu 8 a infekcí HIV.
2. Chemické karcinogeny a mutageny – insekticidy, herbicidy, benzeny.
3. Ionizující radiace.
4. Genetická onemocnění: Chediak-Higashi syndrom, Klinefelterův syndrom a syndrom ataxie-telangiektázie.
5. Užívání imunosupresiv, se současnou patologií.
6. Autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida atd.
7. Stáří a obezita.

Stává se však, že se non-Hodgkinův lymfom rozvine při absenci některého z těchto faktorů.

Příznaky onemocnění

Vzhledem k tomu, že non-Hodgkinské lymfomy se liší buněčným složením a mohou postihovat různé orgány, vyznačují se nejvíce různé příznaky. Jednou společnou věcí je postižení lymfatických uzlin, místní i rozšířené.

Nejdůležitějším příznakem lymfomů je lymfadenopatie. Non-Hodgkinův lymfom, jehož příznaky jsou velmi různorodé, ale ne vždy specifické, je podezření na bezbolestné zvětšení uzlin, přítomnost obecných známek intoxikace nebo příznaky poškození konkrétního orgánu.

Pro T-buněčný lymfosarkom jsou charakteristické následující příznaky:

• Generalizované zvětšení lymfatických uzlin
• Zvětšená slezina nebo splenomegalie
• Poškození plic a kůže

Kompresní syndromy jsou charakteristické pro non-Hodgkinovy ​​lymfomy a nevyskytují se u Hodgkinova lymfomu:

• Syndrom horní duté žíly s poškozením lymfatických uzlin mediastina se nejprve projevuje hyperemií a otokem obličeje.
• Při poškození brzlíku dochází ke stlačování průdušnice, což se projevuje kašlem a dušností.
• Komprese močovodu pánevními nebo retroperitoneálními lymfatickými uzlinami, která může vést k hydronefróze a sekundárnímu selhání ledvin.

Lymfom je maligní nádor a po dosažení 2.-3. stupně se objevují příznaky charakteristické pro jakýkoli onkologický proces.

• Únava, slabost, snížená výkonnost
• Podrážděnost, emoční labilita, apatie.
• Snížená chuť k jídlu a váha
• Zvýšené pocení v noci
• Konstantní nízká nebo febrilní teplota
• Při postižení dutiny břišní a hrudní se může vyvinout pleurální výpotek a chylózní ascites.
• Anémie, původně zjištěná u třetiny pacientů s NHL, se následně rozvíjí téměř ve všech formách.

Pokud se objeví některý z uvedených příznaků nebo jejich komplex, měli byste se co nejdříve poradit s lékařem. Při určování prognózy a taktiky léčby je velmi důležité určit stadium onemocnění. K tomuto účelu se používá upravená klasifikace, založená na úrovni prevalence procesu v těle.

Fáze onemocnění

Existují čtyři stádia nehodgkinského lymfomu:

1. I (první) etapa. Charakterizované poškozením jedné lymfatické uzliny nebo výskytem jediného nádoru bez lokálních projevů.
2. II (druhá) etapa. Projevuje se poškozením několika lymfatických uzlin nebo projevy extenze za uzliny pouze na jedné straně bránice (buď dutina břišní nebo hrudník) s lokálními příznaky nebo bez nich. U B- a velkobuněčných non-Hodgkinských lymfomů se toto stadium dělí na operabilní a inoperabilní formy.
3. III (třetí) etapa. Proces je běžný na obou stranách bránice a epidurálních typů lymfomů.
4. IV (čtvrtý). Non-Hodgkinův lymfom stadium 4 je nejzávažnější, poslední etapa, který je charakterizován generalizovaným šířením procesu s poškozením kostní dřeně, centrálního nervového systému a skeletu.

Bohužel v první fázi je míra záchytu lymfomů extrémně nízká, častěji je diagnóza stanovena již ve stádiu 2-3 onemocnění.

Stanovení stadia procesu, stupně agresivity a buněčné formy je důležité, aby předepsaná léčba non-Hodgkinského lymfomu byla co nejúčinnější.

Diagnostika non-Hodgkinových lymfomů

Jakákoli diagnóza začíná rozhovorem s pacientem, sběrem anamnézy, včetně rodinné a profesionální, k identifikaci genetická predispozice nebo kontakt s chemickými karcinogeny. Jsou odhaleny celkové příznaky intoxikace, o které by měl pacient lékaře informovat. Provádí se vyšetření, které může odhalit zvětšené lymfatické uzliny. Kromě zvětšených periferních lymfatických uzlin je často jedním z prvních varovných příznaků rozšíření mediastina odhalené rentgenem.

Kromě běžných vyšetřovacích metod, jako je biochemie krve, radiografie orgánů hruď je nutné provést následující sadu diagnostických postupů:

• Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišních orgánů, které umožňuje vyšetřit játra, slezinu, intraabdominální lymfatické uzliny, ledviny
• Počítačová tomografie pro lokalizaci nádoru v hlavě, krku, hrudníku, břišní dutině, pánvi
• MRI (magnetická rezonance) se používá k lokalizaci nádorů v mozku a míše.
• Biopsie, tedy odstranění fragmentu nádoru pro histologické vyšetření. Tato metoda je definitivní pro stanovení přesné diagnózy.
• Imunohistochemické, molekulárně genetické, cytogenetické studie k určení typu lymfomu, za účelem objasnění prognózy a předepsání adekvátní léčby.
• Vyšetření kostní dřeně punkcí nebo biopsií s cílem zjistit, zda je postižena nádorovým procesem.
• Spinální kohout k detekci nádorových buněk v mozkomíšním moku
• Radionuklidové skenování k určení poškození vnitřních orgánů a kostí.

Po kompletním vyšetření, které zahrnuje všechny výše uvedené metody, se určí stadium onemocnění. Pokud je stanovena diagnóza non-Hodgkinského lymfomu, prognóza pro život, pravděpodobnost vyléčení a rychlost progrese onemocnění jsou určeny Mezinárodním prognostickým indexem (IPI), který zahrnuje následujících pět faktorů: obecný stav pacient, věk pacienta, stadium onemocnění, přítomnost poškození vnitřních orgánů, hladina LDH v krvi.

Mezi příznivé znaky patří:

1. První a druhá fáze procesu na začátku léčby.
2. Věk pacienta je do 60 let.
3. Neporušené vnitřní orgány.
4. Dobrý celkový zdravotní stav.
5. Normální hladina LDH.

A ty nepříznivé jsou:

1. Fáze tři a čtyři.
2. Věk nad 60 let.
3. Rozsáhlé poškození lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.
4. Pacient se cítí špatně.
5. Vysoké hladiny LDH.

Non-Hodgkinův lymfom je jedním z nejčastějších typů rakoviny, který postihuje stovky lidí po celém světě. Abyste pochopili, jak rozpoznat nemoc a léčit ji, musíte nejprve pochopit, co to je.

Non-Hodgkinův lymfom je souhrnný pojem, označuje celou skupinu nádorových onemocnění, při kterých maligní buňky postihují lymfoidní tkáně. Jinými slovy, tato kategorie zahrnuje všechny typy existujících lymfomů s výjimkou Hodgkinova lymfomu. Charakteristickým znakem posledně jmenovaného je přítomnost změněných a vícejaderných buněk v postižených tkáních.

Vlastnosti onemocnění

Existuje asi 80 non-Hodgconských lymfomů. různé nemoci, které se liší agresivitou a lokalizací.

Mezi pacienty je přibližně stejný počet mužů a žen, i když u některých typů onemocnění stále existuje závislost na pohlaví. Co se týče věkových kategorií, u starších lidí je riziko vzniku rakoviny o něco vyšší. Mezitím je onemocnění často diagnostikováno u dětí.

Vzhledem k tomu, že nehodgkinské lymfomy nejsou jedním, ale mnoha onemocněními spojenými jednou charakteristikou, je třeba zvážit několik forem a odrůd najednou. Charakteristiky onemocnění budou přímo záviset na takových vlastnostech, jako je trvání a intenzita průběhu terapie, prognóza léčby a možné

B buněčná forma

Nejběžnějším typem klasifikace je klasifikace přijatá Světovou zdravotnickou organizací. Vychází právě z buněčného složení onkologie. Existují 2 široké kategorie: B-buněčné a T-buněčné lymfomy. Každý z nich by měl být zmíněn podrobněji.

Co je B-buněčný non-Hodgkinův lymfom? Jedná se o maligní onemocnění lymfoidní tkáně, při kterém jsou postiženy B lymfocyty. Jejich hlavním úkolem je produkovat protilátky, proto se také účastní humorální imunitní odpovědi. Existuje několik typů lymfomů:

1. Nodální a slezinné. Tyto druhy se vyznačují pomalým růstem.
2. Burkittův lymfom. Podle lékařských statistik tato forma onemocnění nejčastěji postihuje muže nad 30 let. Lékaři nespěchají, aby poskytli příznivé prognózy: u non-Hodgkinského Burkittova lymfomu je přežití pacientů po dobu 5 let pouze 50%.
3. Folikulární. Ve většině případů se tato rakovina vyvíjí spíše pomalu, ale může se vyvinout do difuzní formy, která se vyznačuje rychlým vývojem.
4. MALT lymfom marginální zóny. Tato forma se šíří do žaludku a zvyšuje se pomalým tempem. S tím vším je extrémně obtížné léčit.
5. Primární mediastinální (neboli mediastinální). Toto onemocnění postihuje nejčastěji ženy, 5leté přežití po léčbě je 50 %.
6. Lymfocentrální malá buňka. Progrese je pomalá, ale míra vyléčení je poměrně nízká.
7. Primární lymfom CNS.
8. Difuzní velkobuněčný non-Hodgkinův lymfom. Tento typ se týká rychle postupující rakoviny.

Typy non-Hodgkinského T-buněčného lymfomu

T-buněčný lymfom je maligní onemocnění, při kterém dochází k nekontrolovanému růstu T-lymfocytů. K jejich tvorbě dochází v brzlíku a podporují buněčnou (či bariérovou) imunitu kůže a sliznici.

• Lymfoblastická forma. Většina pacientů s touto diagnózou jsou mladí muži do 40 let. Příznivý výsledek léčby se předpovídá pouze v případě, že se do procesu nezapojí kostní dřeň.
• Anaplastický velkobuněčný non-Hodgkinův lymfom. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u mladých lidí, ale s včasnou diagnózou je docela léčitelné.
• Extranodální NHL. Tato forma onemocnění postihuje zabijácké T buňky a její agresivita se může lišit.
• Sézaryho syndrom (nebo kožní). Tato forma se často nazývá mycosis fungoides a vyskytuje se především u starších lidí (50-60 let).
• Lymfom s enteropatií. Bylo zjištěno, že tento typ rakoviny je typický pro lidi s nesnášenlivostí lepku. Je charakterizován jako extrémně agresivní a obtížně léčitelný.
• Angioimunoblastická. Tenhle typ obtížně léčitelné, a proto lékaři nedělají příznivé prognózy na celý život.
• Non-Hodgkinův lymfom podobný panikulitidě. Tento typ rakoviny se vyvíjí v podkožní tukové tkáni. Charakteristickým rysem této formy je považována za nízkou citlivost na chemoterapii, která činí léčbu neúčinnou.

Typy podle agresivity

Další možností klasifikace neo-Dgkinových lymfomů je dělení podle agresivity procesu. To je pro lékaře velmi výhodné, protože jim to umožňuje optimálně zvolit průběh léčby a taktiku pozorování.

• Agresivní NHL. Tento typ zahrnuje rakoviny s rychlým rozvojem, aktivním šířením a v některých případech rezistencí na chemoterapii. Prognózu léčby zde lze stanovit především na základě onkologického stadia, ve kterém byl non-Hodgkinův lymfom detekován. Relapsy těchto forem onemocnění se vyskytují poměrně často.
• Indolentní. Na rozdíl od předchozí formy indolentní lymfom roste pomalu a metastázuje. Někdy rakovina Tato forma se nemusí projevit roky (to znamená, že u člověka nemusí způsobit bolest nebo jiné příznaky patologie). Obecně s včasná léčba Pro non-Hodgkinův lymfom je zde prognóza celkem dobrá.
• Středně pokročilí. Tyto typy onemocnění se začínají vyvíjet pomalu, ale postupem času zvyšují tempo a přiklánějí se spíše k agresivním formám.

Důvody rozvoje

Až dosud lékaři nebyli schopni přesně identifikovat faktory, které vyvolávají rozvoj nehodgkinského lymfomu jakéhokoli typu. Zde je však třeba vzít v úvahu následující bod. Podle původu se nemoc dělí na:

• primární - onkologie primárně ovlivňuje lymfoidní tkáně (nezávislé zaměření) a poté dává metastázy jiným orgánům;
• sekundární - v tomto případě se onemocnění objevuje ve formě metastáz, takže jako příčinu lze uvést přítomnost maligních buněk v těle.

Pokud mluvíme o příčinách primárního lymfomu, pak v medicíně existuje několik faktorů:

• Infekce v těle. Vzhled patologických buněk může vyvolat virus hepatitidy C, infekce HIV nebo lidský herpes virus (typ 8). Virus Epstein-Barrové často způsobuje Burkittův lymfom nebo folikulární formu onemocnění. Lidé vystavení bakterii Helicobacter pylori (která způsobuje žaludeční vředy) mají výrazně zvýšené riziko vzniku MALT lymfomu.
• Nějaký genetická onemocnění. Mezi ně patří: syndrom ataxie-telangiektázie, Chediak-Higashiho syndrom a Klinefelterův syndrom.
• Ionizované záření v jakékoli dávce.
• Účinky benzenů, insekticidů, herbicidů a mnoha dalších mutagenů či chemických karcinogenů.
• Autoimunitní onemocnění. Typickým příkladem může být revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes.
• Dlouhodobé užívání různých imunosupresiv.
• Změny související s věkem v tělesných tkáních. S věkem se riziko vzniku nehodgkinského lymfomu výrazně zvyšuje. Doporučení lékaře ke snížení tohoto rizika je podstupovat pravidelně lékařské vyšetření. To umožní identifikovat onemocnění v počáteční fázi a zahájit léčbu včas.
• Nadměrná tělesná hmotnost.

Stojí za zmínku: přítomnost jednoho nebo více faktorů z výše uvedeného seznamu nemusí nutně znamenat rozvoj rakoviny. Pouze zvyšují riziko jejího vzniku.

Fáze lymfomů

Celé období průběhu onkologického onemocnění bývá rozděleno do 4 stadií (stadií) a lymfom v tomto případě není výjimkou.

Fáze 1. Non-Hodgkinův lymfom v této fázi je reprezentován poškozením jedné lymfatické uzliny nebo výskytem jednoho nezávislého zaměření. Lokální projevy zatím nebyly pozorovány.

Fáze 2. Tato fáze zahrnuje malignita, který se rozšířil do dvou nebo více lymfatických uzlin a také přesahoval lymfatické uzliny, ale je lokalizován pouze na jedné straně bránice. Nádor se tedy může šířit buď pouze v dutině břišní, nebo pouze v hrudníku.

Fáze 3. Další fází vývoje je přítomnost lézí na obou stranách bránice.

Fáze 4. Tato fáze vývoje lymfomu je považována za poslední. V této době se léze šíří do kostní dřeně, skeletu a centrálního nervového systému. Ne nadarmo je tato fáze považována za poslední a pro pacienta nejtěžší. Jedním z projevů je neustálá silná bolest, kterou nelze zmírnit konvenčními analgetiky.

Klinický obraz

Příznaky non-Hodgkinského lymfomu jsou velmi rozmanité a závisí na formě onemocnění a lokalizaci. Častým znakem maligních lézí lymfatických tkání je zvětšení mízních uzlin (rozšířené nebo lokální) a bolest v této oblasti. Tento stav je doprovázen příznaky poškození konkrétního orgánu nebo příznaky celkové intoxikace těla.

Formy T-buněk se často projevují takto:

• zvýšit;
• dochází ke zvětšení sleziny a narušení její funkce;
• plíce a kůže jsou poškozené.

Existuje několik symptomů, které jsou charakteristické pro non-Hodgkinovy ​​lymfomy, ale chybí u Hodgkinova lymfomu. Mezi nimi:

• je pozorováno poškození lymfatických uzlin mediastina (prostor hrudní dutiny), otok obličeje a hyperémie (nadměrný průtok krve do určité části těla);
• pokud se v brzlíku vyvinou maligní buňky, objeví se častá dušnost a kašel;
• zvětšení pánevních nebo retroperitoneálních lymfatických uzlin vyvolává selhání ledvin nebo hydronefrózu (postupná atrofie ledvin).

Nelze si přitom nevšimnout příznaků, které doprovázejí jakoukoli rakovinu. U non-Hodgkinova lymfomu se začínají objevovat ve 2. stadiu onemocnění a postupně se zjasňují:

• prudký pokles výkonnost, slabost a únava;
• nedostatek chuti k jídlu;
• ztráta váhy;
• vzhled podrážděnosti, apatie;
• trvalý silné pocení hlavně v noci;
• známky anémie.

Diagnostika lymfomů

Zvětšené lymfatické uzliny ukazují nejen na rakovinu, ale také na přítomnost infekce v lidském těle. Při podezření na infekční složku je pacientovi předepsán lék určený k odstranění ohniska. Po nějaké době se kontrola opakuje. Pokud není pozorováno žádné zlepšení, je předepsána řada laboratorních testů a instrumentálních diagnostických postupů. Lékař zvolí principy a metody léčby nehodgkinského lymfomu na základě údajů z vyšetření.

• Krevní testy k určení stavu těla a hledání patologie.
• Rentgen hrudníku. Na základě výsledků tohoto postupu se odhalí stav lymfatických uzlin hrudníku.
• CT vyšetření - počítačová tomografie poskytuje informace o stavu všech lymfatických uzlin a případné přítomnosti metastáz v jiných orgánech.
• MRI. Pomocí magnetické rezonance lékaři zjišťují aktuální stav míchy a mozku a případnou přítomnost maligních buněk v nich.
• PAT. Tento termín skrývá diagnostický postup pozitronová emisní tomografie. Během tohoto postupu je do žíly pacienta injikována speciální látka, která pomáhá identifikovat všechna rakovinná ložiska v měkkých tkáních.
• Skenování galia. Tato metoda účinně doplňuje PET, protože detekuje maligní buňky v kostní tkáni.
• Ultrazvuk poskytuje informace o stavu vnitřních orgánů.
• Biopsie. Tato diagnostika zahrnuje extrakci nádorových buněk a jejich další laboratorní vyšetření. Může být provedena biopsie různé způsoby Proto existují incizní, excizní, punkční, spinální punkce a aspirace kostní dřeně.

Léčba

V každém konkrétním případě je průběh léčby předepsán s přihlédnutím k diagnostickým výsledkům. Některé formy lymfomu zpočátku nevyžadují léčbu (to zahrnuje typy nádorů s pomalým vývojem a absencí výrazných příznaků).

Chemoterapie. Pro non-Hodgkinův lymfom je předepsáno několik cyklů chemoterapie. Terapeutický účinek se dosahuje použitím silných protinádorových léků, které jsou navrženy tak, aby blokovaly růst a reprodukci patologických buněk. Interval mezi kurzy je asi 2 nebo 4 týdny. léková forma: intravenózní roztoky nebo tablety.

Radiační terapie. Podstata léčby spočívá v působení ionizovaných paprsků na lidský organismus, které jsou pro rakovinný nádor destruktivní. Tato léčba non-Hodgkinova lymfomu je v některých případech hlavní léčbou, nejčastěji se však kombinuje s chemoterapií.

Chirurgická operace. V případě lymfomů se operace používá velmi zřídka, což se vysvětluje její nízkou účinností. Jeho účel má smysl pouze v případech, kdy je šíření nádoru omezené.

Imunoterapie. Léčba nehodgkinského lymfomu se často provádí pomocí léků, které obsahují interferon, monoklonální protilátky a chemoterapii. Podstatou tohoto účinku je dodat tělu ty látky, které Lidské tělo PROTI normální podmínky vyrábí samostatně. Takové léky výrazně snižují velikost nádoru, zpomalují jeho růst a dramaticky zvyšují imunitu člověka v boji proti nemoci.

Transplantace kostní dřeně. Tato metoda terapie se používá, když jiné typy léčby selhávají. Před transplantací pacient podstoupí ozařování nebo vysokodávkovanou chemoterapii. Následná transplantace je nutná, protože vysoké dávky záření nebo léků zabíjejí nejen rakovinné buňky, ale také zdravé tkáně. Transplantace je předepsána pro obnovu kostní dřeně.

Důležité! Samoléčba s touto diagnózou je přísně zakázána! Lymfomy jakéhokoli typu a povahy nelze léčit lidové prostředky, to vyžaduje profesionální přístup a soubor opatření k odstranění nádoru.

Předpověď

Jak ukazují lékařské statistiky a lékařské přehledy, non-Hodgkinský lymfom je účinně léčen ve stádiu 1 a 2 vývoje. V tomto případě je přežití pacientů během následujících 5 let asi 80 %. To je vzhledem k závažnosti onemocnění poměrně vysoké číslo. V případě pacientů s rakovinou stadia 3 je přežití nižší, protože nádor se dokáže rozšířit daleko za lézi a je mnohem obtížnější se s tím vyrovnat. Ve fázi 4 je míra přežití nízká - pouze 20%.

Lékaři zvláště zdůrazňují: ani neustálý vývoj a výzkum v této oblasti neumožňuje léčit rakovinu se 100% účinností. Hodně proto záleží na samotném pacientovi. Včasné odhalení příznaků onemocnění a kontaktování kliniky výrazně zvyšuje šanci na úplné uzdravení.