Syndrom Gianotti-Crosti je soubor dermatologických příznaků, které se vyskytují na pozadí infekčních procesů. Patologie je vyjádřena ve vzhledu vyrážky na kůži obličeje, gluteálních svalů a končetin. Onemocnění je často doprovázeno průvodními příznaky, které postihují další orgány (játra, lymfatické uzliny, slezina).

Kdy byla patologie objevena?

Asi před šedesáti lety nemoc objevil lékař jménem Gianotti. Lékař pozoroval pacienta se zvětšenými lymfatickými žlázami, známkami zánětu jater a červenými vyrážkami v podobě uzlů, které se nacházely na kůži obličeje, hýždí, paží a nohou. Zpočátku to specialista předpokládal indikované příznaky spojené s pronikáním mikrobů do těla. Patologie byla pojmenována po dvou lékařích - Gianotti-Crosti syndrom. Synonymem tohoto termínu je výraz „papulární akrodermatitida“. Onemocnění se týká zánětlivých onemocnění kůže.

Hlavní faktory přispívající k rozvoji patologie

Syndrom je infekční povahy. Lékař, který ji poprvé popsal, věřil, že nemoc souvisí s expozicí viru hepatitidy B.

Papulární akrodermatitida u dětských pacientů je podle specialisty považována za jednu z specifické znaky zánět jater. Terapie Gianotti-Crosti syndromu byla prováděna současně s léčbou základního onemocnění. O několik let později byly příznaky podobného onemocnění objeveny u jedince, který netrpěl hepatitidou typu B. Patologie se tak může vyvinout na pozadí jiných infekčních procesů.

Rizikové skupiny

Gianotti-Crosti syndrom je klasifikován jako vzácná porucha. Moderní výzkum ukázal, že jeho vzhled není spojen s přítomností dědičné predispozice. Lidé obou pohlaví jsou náchylní k patologii, ale u chlapců je o něco pravděpodobnější, že onemocní, a středního věku pacientů je dva roky. Onemocnění se vyskytuje jak u dětí, tak u dospívajících. U dospělých se vyskytuje extrémně vzácně (obvykle v přítomnosti hepatitidy typu B). Obecně je Gianotti-Crosti syndrom diagnostikován u pacientů ve věku od šesti měsíců do čtrnácti let. Největší počet případů je zachycen na podzim a v zimě. U některých pacientů s touto patologií byl diagnostikován virus Epstein-Barrové, který způsobuje vývoj infekční mononukleózy.

Hlavní příznaky onemocnění

U Gianotti-Crosti syndromu se u dětí a dospělých objevují přibližně stejné příznaky. Projevy patologie začínají výskytem plaků a uzlů na povrchu obličeje, nohou, paží a hýžďových svalů. Vyrážka je často doprovázena pocitem svědění. Ostatní příznaky onemocnění jsou obvykle mírné. Při vyšetření však lékař zjistí zvětšení objemu pacientových jater, lymfatických uzlin, sleziny, vředy v dutině ústní, zánětlivé procesy v krku zvýšená teplota.

Vlastnosti projevů

Pokračujeme v mluvení o syndromu Gianotti-Crosti, příčinách a příznacích stavu, je třeba poznamenat, že příznaky onemocnění jsou určeny povahou doprovodných onemocnění. Například v přítomnosti infekční mononukleózy se vyrážky objevují pouze na povrchu obličeje.

Uzlíky zpravidla nevystupují nad povrch kůže. Mají přibližně stejný vzhled. U pacientů nebyly pozorovány žádné vředy nebo puchýře. S tímto stavem se vyrážka nikdy neobjeví na trupu pacienta. Uzliny jsou malé velikosti (od jednoho do pěti milimetrů) a mají hustou strukturu. Svým vzhledem připomínají kopule. Vyrážky se často tvoří v oblastech mechanického poškození kůže. Uzliny se často spojují v loktech a kolenou a vytvářejí velké oblasti dermatitidy. Nejčastěji mají jasně červený odstín. Někteří pacienti však mají karmínové a narůžovělé papuly. Odhalit takové vyrážky je poměrně obtížné.

Etapy vývoje syndromu Gianotti-Crosti

Když mikrobi vstoupí do těla, rozšíří se infekční proces s krví do oblasti kůže. V důsledku vystavení viru imunitní systém pacient začíná speciální mechanismus, což způsobuje zánět a vzhled vyrážky.

Tato reakce je podobná příznakům alergie. Šíření uzlů je obvykle pozorováno do sedmi dnů. V tomto případě se objevují vyrážky v oblasti nových oblastí epidermis. Papuly zcela zmizí během dvou až osmi týdnů.

Typy onemocnění, které mohou vyvolat patologii

Faktorem přispívajícím ke vzniku onemocnění je infekce virem hepatitidy B nebo mononukleóza. Nemoc se však vyvíjí na pozadí jiných onemocnění. Mezi ně patří:

1. Parainfluenza.
2. Střevní infekce.
3. Zarděnky.
4. Onemocnění způsobené herpesem jakéhokoli typu.
5. Rotavirová infekce.

Odborníci navíc uvádějí, že papulární akrodermatitida se někdy rozvine u malých pacientů po očkování proti spalničkám, tetanu, dětské obrně, černému kašli a dalším dětským nemocem.

V nedávném lékařský výzkum Existují informace, že k patologii došlo u dětí v důsledku infekce patogeny meningitidy, mykoplazmat a streptokoků skupiny A.

Onemocnění s podobnými příznaky

Je nutné provést diferenciální diagnostiku syndromu s následujícími stavy:

• Arthropod kousnutí. S touto nemocí jsou vyrážky asymetrické. Na postižené oblasti epidermis je viditelná tečkovaná značka.
• Atopická forma dermatitidy, která je doprovázena výskytem uzlů na povrchu kůže.

Patologie je chronická s periodickými recidivami.

• Červený lichen planus. Onemocnění je doprovázeno výskytem karmínových papulí s bílým povlakem. Jsou umístěny na sliznici tváří, ohybu zápěstí a v oblasti nohou.
• Léčivá sytost. Pozorováno po požití určitého léku, pokrývá celý povrch těla (trup, končetiny).

Diagnostická opatření a metody terapie

Jak zjistit syndrom Gianotti-Crosti? Aby bylo možné identifikovat tuto patologii, je nutné provést laboratorní rozbor krev. U pacientů dochází ke snížení počtu leukocytů a zvýšení počtu lymfocytů. Tyto příznaky se týkají nespecifických příznaků virových onemocnění. Kromě toho je důležité zkontrolovat krev na přítomnost hepatitidy typu B.

Když je u dětí zjištěn syndrom Gianotti-Crosti, léčba spočívá v užívání léků s antihistaminiky, léků, které pomáhají snižovat tělesnou teplotu, a vitamínových doplňků. Ve vzácných případech odborníci doporučují jako metodu terapie používat produkty obsahující hormony (ve formě gelů, sprejů, krémů). Poměrně často se však předepisují masti, které poskytují antibakteriální účinek.

Při silném svědění lékaři obvykle doporučují léky, jako je Suprastin a Loratadine. Pro zmírnění stavu se pacientovi doporučuje zůstat na lůžku. Pacient potřebuje pít dostatek tekutin, aby odstranil toxické sloučeniny a bakterie z těla.

K dnešnímu dni nebyl vyvinut žádný specifický lék, který by se zbavil příznaků acrodermatitis papularis. Příznaky patologie zmizí samy o sobě, a to i při absenci terapie. Ale navzdory skutečnosti, že se nemoc může zdát relativně neškodná, neměli byste se snažit vyrovnat se s jejími projevy sami. Je nutné se poradit s lékařem.

Infantilní acrodermatitis papularis

Kožní onemocnění u dětí

Kožní onemocnění u dětí
Profesor, Dermatovenerologická klinika, St. Petersburg State Pediatric Medical Academy
Zverková F. A.

Dětská papulární akrodermatitida (dětská papulární akrodermatitida; onemocnění nebo Crosti-Gianottiho syndrom; eruptivní retikuloendotelióza končetin).

V roce 1955 Gianotti poprvé popsal nemoc, kterou pozoroval u 3 dětí a nazval ji „papulózní akrodermatitida u dětí“. V roce 1957 Gianotti a Crosti podrobně popsali klinický obraz a rysy průběhu této dermatózy na základě společných pozorování 11 dětí. Následně publikováno v pediatrických i dermatologických časopisech různé země zprávy o jednotlivých pozorováních se obvykle objevovaly pod názvem Gianotti-Crosti syndrom.

Je možné, že se tato dermatóza vyskytuje u dětí častěji, než je diagnostikováno. Postiženy jsou většinou dívky ve věku od 6 měsíců do 15 let.

Onemocnění je charakterizováno náhlým, akutním začátkem, někdy zvýšením teploty na 38-39 °C a výskytem monomorfní papulární vyrážky lokalizované symetricky, především na extenzorových plochách končetin. Postupně se vyrážka může rozšířit na ramenního pletence, krk, čelo, uši, hýždě a břicho, méně často se vyskytuje na obličeji, pokožce hlavy, zádech a hrudníku. Sliznice jsou postiženy extrémně zřídka.

Typické papuly se pohybují ve velikosti od 1 do 3 mm v průměru, jsou polokulovitého nebo plochého tvaru a mají stagnující červenou, měděně červenou nebo nažloutlou barvu. Prvky vyrážky se nacházejí na nezměněné kůži a zpravidla nemají tendenci se sloučit; pouze u některých pacientů se papuly spojují do malých polygonálních plátů. Během diaskopie získávají papuly nažloutlou barvu. Postižená kůže připomíná kůži leoparda nebo žirafy. U některých pacientů na dolních končetinách jsou uzliny kombinovány s petechiemi; někdy je stanoven pozitivní příznak Konchalovsky-Rumpel-Leede. Některým dětem se na těle objeví vyrážka, která připomíná bodavou horkost, nebo se na čočkovitých papulách objeví ostré puchýře. Po několika dnech začíná mírné olupování ve středu prvků, které se postupně zesiluje, jak se papuly vyřeší. Ty trvají od několika dnů do 1,5 měsíce. Po vymizení vyrážky nezůstávají na kůži žádné změny. Neexistují žádné subjektivní pocity, pouze někdy může být zaznamenáno mírné svědění.

Infekce se mohou objevit na počátku onemocnění dýchací cesty s mírnou horečkou, nechutenstvím, mírným zvětšením jater a sleziny; někdy se objeví vyrážka podobná spalničkám, po níž následuje vyrážka charakteristická pro tuto dermatózu. Jedním z důležitých příznaků je zvětšení tříselného, ​​stehenního, axilárního, cervikálního a méně často lokte lymfatické uzliny. Jejich velikost se pohybuje od zrnek hrachu po fazole, jsou bezbolestné při palpaci, mají střední hustotu, nejsou srostlé s kůží a pod ní ležícími tkáněmi a kůže nad nimi se nemění. Lymfatické uzliny se objevují a mizí současně s vyrážkou.

V periferní krvi se zjišťuje hypochromní anémie, eozinofilie, leukocytóza nebo leukopenie.

Podle našich údajů se dětská papulární akrodermatitida může vyskytnout ve formě 3 možností:

1. kožní forma bez poškození jater;
2. jeho kombinace s benigní anikterickou hepatitidou;
3. kožní forma s těžkým poškozením jater a zjevnou žloutenkou.

Benigní hepatitida končí za 4-6-8 týdnů. V těžších případech projevy hepatitidy se žloutenkou trvají déle a vyskytují se s výraznějšími celkovými příznaky.

Etiologie a patogeneze.

Jsou zde informace o souvislosti dětské papulární akrodermatitidy a proti neštovicím, očkování proti myelitidě, fokální infekci včetně angíny. Uveďte příležitost virového původu toto onemocnění, jak dokazuje kombinace s infekcí způsobenou hepatitidou, viry Eptain-Barr, Coxsackie a parainfluenza. Kromě toho byly zjištěny sezónní výkyvy ve výskytu této dermatózy, charakteristické pro virová onemocnění. Existuje také přímá souvislost mezi dětskou papulární akrodermatitidou a hepatitidou B.

V řadě případů byl australský antigen detekován v krevním séru pacientů, a to navzdory skutečnosti, že vzorky funkční stav játra byla normální nebo byla in horní hranice normy. Takový obraz jsme pozorovali u pacientky ve věku 4 měsíců. Při papulární akrodermatitidě dětí, doprovázené hepatitidou B, se nejprve objevují kožní vyrážky a po 10-15 dnech se objeví hepatitida, často přetrvávající rok. Někdy může tato hepatitida někdy trvat chronický průběh a dokonce způsobit další postnekrotickou cirhózu u dospělých.

Zacházení

Léčba musí být diferencovaná. U mírných forem onemocnění jsou předepsány perorální doplňky vápníku. antihistaminika, vitamíny C, B ve věkově specifických dávkách. Zevně se používají indiferentní třepané suspenze.

Nemocné děti je nutné hospitalizovat s funkční studie jater, a pokud je zjištěna jeho patologie, musí být pacienti převezeni na infekční oddělení.

	Prohledejte web "Váš dermatolog"

Papulární akrodermatitida neboli Gianotti-Crosti syndrom je reakcí na zavlečení virové infekce. Onemocnění vešlo ve známost v roce 1955, infekční etiologie onemocnění byla potvrzena v roce 1970. Průměrný věk postižených jsou 2 roky, jsou však známy případy infekce u dospělých. V tomto případě onemocnění nevyžaduje žádnou zvláštní léčbu, protože příznaky obvykle po určité době odezní samy.

Důvody

Acrodermatitis papularis se vyskytuje v reakci na opětovné zavedení virových částic do těla. Příznaky se vyskytují častěji při infekci hepatitidou B nebo Epstein-Barrovou a onemocnění se může vyvinout v důsledku infekce jinými viry. Při prvním kontaktu těla s virem se vytvoří protilátky, které při opětovném vstupu původce začnou napadat buňky vlastního těla.

Nejčastěji se onemocnění vyskytuje v zimě nebo na podzim, kdy je virová aktivita obzvláště vysoká.

Příznaky

Gianotti-Crosti syndrom zahrnuje několik hlavních příznaků: papulární vyrážku se vzácnými vezikulárními elementy, lymfadenopatii a hepatosplenomegalii. Papuly jsou růžové nebo načervenalé, do průměru 5 mm, objevují se symetricky na obličeji, extenzorových plochách kloubů, kůži končetin a hýždí. Kůže těla je postižena zřídka. Papuly jsou nebolestivé a nesvědí. Prvky vyrážky se objevují a šíří během sedmi dnů, postupně mizí během 2-8 týdnů.

Výskyt vyrážky je doprovázen zvětšením periferních lymfatických uzlin a méně často jater a sleziny. Může dojít ke zvýšení tělesné teploty a zvýšení celkové slabosti.

Diagnostika

Diagnóza je založena na posouzení klinický obraz a údaje z krevních testů. V krvi je detekována leukopenie nebo lymfocytóza - nespecifické známky virových infekcí. Specifické testy jsou účinné pouze při pátrání po hepatitidě B, která je obvykle nejprve vyloučena.

Zacházení

Léčba onemocnění je symptomatická a zahrnuje použití antihistaminik, antipyretik a vitamín-minerálních komplexů. Zřídka se uchýlí k použití kortikosteroidních hormonů na jeho místě, předepisují se masti s antibakteriálním účinkem.

Ke zmírnění stavu je indikován klid na lůžku a pití velkého množství tekutin.

Fotografie

Gianotti-Crosti syndrom

Z nějakého důvodu jsme si vytvořili zvláštní vztah k dermatologickým symptomům. Na stupnici možná nebezpečí jsou umístěny mnohem níže než, řekněme, problémy s trávením resp oběhový systém. Návštěva dermatologa je vnímána jako jakási nedůležitá, až ostudná povinnost. Při takovém vnímání reality se určité svědivé skvrně, která se vytvořila na jednom z prstů, nevěnuje naší pozornosti, zatím se skrývá za vágní formulaci „to odezní samo“. Postupem času, kdy se bolestivé ložisko rozšíří na celou končetinu, se návštěva dermatologa stává naléhavou nutností a zdravotní průkaz doplněno přesnou diagnózu„akrodermatitida“, klademe si opožděnou otázku: co to je?

Popis onemocnění

Akrodermatitida není jen něco, čemu se říká samostatná nemoc s charakteristickými projevy, příčinami vývoje a léčebnými metodami, ale kombinací různých patologické stavy, sjednoceni některými společné rysy. Za prvé, s touto patologií vždy trpí vzdálené části končetin - ruce, nohy. Za druhé, k poškození dochází v hlubokých vrstvách kůže. Oba tyto znaky se odrážejí v názvu patologie: „akros“ v řečtině znamená „vzdálený“, „derma“ se překládá jako „kůže“.

Klasifikace

Nejnebezpečnějším typem onemocnění je enteropatický, známý také jako Danbolt-Klossův syndrom nebo Brandtův syndrom. První příznaky onemocnění se rozvíjejí v raném kojeneckém věku a pozdější remise se střídají se stále intenzivnějšími recidivami. Každé další zhoršení tělo toleruje mnohem hůře než to předchozí, je to dokonce možné smrt

. Enteropatická akrodermatitida se projevuje nejen na kůži rukou a nohou dítěte, ale také systémově - postihuje celé tělo včetně vnitřních orgánů.

Mnohem úspěšněji dětský organismus bojuje s příznaky atypické papulární akrodermatitidy neboli syndromu Gianotti-Crosti. Tento sezónní stav, který se vyskytuje jako reakce na virovou infekci, je poměrně snadno tolerován a sám odezní za 2–8 týdnů, aniž by způsobil recidivy. Atrofická forma onemocnění se také vyvíjí jako reakce na biologický účinek

. Vyvolává ji Burgdorfferova borrelie, škodlivá spirochéta, která se po kousnutí klíštětem ixodidem dostává do lidského krevního oběhu. Příčiny chronické atrofické formy neboli Herxheimer-Hartmann syndrom nebyly přesně stanoveny. Nejčastěji postihuje ženy nad 40 let. Syndrom je doprovázen nepříjemné pocity

v končetinách a četné kosmetické vady, ale nepředstavuje bezprostřední ohrožení života pacienta.

Allopeaův syndrom se může objevit u každé osoby bez ohledu na věk a pohlaví. Jeho projevy, šířící se z oblasti nehtů nahoru po končetinách, také způsobují vážné nepohodlí u pacienta a mohou způsobit hluboké změny ve tkáních, včetně rozsáhlé nekrózy.

Příčiny a faktory vývoje Rozvoj dětské acrodermatitis enteropathica je připisován dědičným mutacím vedoucím k nedostatečné akumulaci zinku v těle dítěte. Trávicí soustava pacient neabsorbuje více než 10 % tohoto mikroelementu dodávaného s potravou, zatímco normální indikátor

Allopeaův syndrom se pravděpodobně rozvíjí s dočasnými poruchami v práci nervový systém. Pokud je v důsledku minulých infekcí, stresu nebo traumatu jedna nebo druhá oblast kůže zbavena citlivosti, mohou v ní začít stagnující procesy. Časem přecházejí v zánět, na jehož povrchu se tvoří vředy (pustuly).

Chronická atrofická dermatitida se může vyvinout jako reakce na následující jevy:

• narušení činnosti endokrinních žláz;
• menopauza;
• systémové infekce;
• poranění nervového systému;
• prodloužená hypotermie.

Příznaky onemocnění

Příznaky se výrazně liší podle toho, o jakém typu mluvíme.

Acrodermatitis enteropathica

První projevy onemocnění se vyskytují v kojeneckém věku, extrémně zřídka - později. Kožní a střevní příznaky se vyvíjejí současně. Dítě trpí ztrátou chuti k jídlu a hmotnosti, průjmem a zpomalením růstu. Na kůži se šíří otok, pak se objevují četné puchýře, symetricky umístěné v oblasti:

• oko;
• boky;
• ohyby kloubů;
• podpaží;
• hýždě;
• třísla

Jak nemoc postupuje, puchýře se mění na krusty a plaky. Brzy jsou postiženy nehty, řasy a vlasy až do jejich úplné ztráty. Zánět se šíří do očí a na sliznice úst, projevuje se stomatitidou, erozí, konjunktivitidou a blefaritidou. Zhoršení stavu vede k fotofobii, anémii, apatii, opoždění duševní vývoj. Na závažná porušení metabolismus, smrt je pravděpodobná.

Acrodermatitis papularis

Syndrom Gianotti-Crosti se vyvíjí, když se v těle dítěte množí různé patogeny:

• adenoviry;
• virus hepatitidy B;
• herpes virus;
• virus chřipky;
• virus zarděnek;
• virus parainfluenzy;
• Staphylococcus aureus;
• streptokoky;
• cytomegaloviry.

Věk pacientů se pohybuje mezi 6 měsíci a 14 lety, ve velmi vzácných případech se odchyluje směrem nahoru.

Papulární dermatitidu poprvé popsali v roce 1955 italští dermatologové Ferdinando Gianotti a Agostino Crosti, ale její projevy objevitelé mylně považovali za typické příznaky dětské hepatitidy B.

Vyrážka na postižené kůži tvoří malé (1–5 mm) husté uzliny (papuly), které se šíří z nohou do obličeje. Tělesná teplota mírně stoupá a lymfatické uzliny se zvětšují. V některých případech se zánět šíří do horních cest dýchacích, přechází do rýmy a faryngitidy. Ve stejnou dobu kožní příznaky zřídka přetrvávají déle než 2–8 týdnů a vymizí i bez speciální léčby.

Acrodermatitis Allopo

Pustulární patologie se nejčastěji vyskytuje na špičkách jednoho nebo více prstů, případně se šíří výše po končetině. Postižené místo rychle oteče, zčervená a zpod nehtových plotének začne vytékat hnisavá hmota. Na povrchu oteklé kůže se mohou vytvořit infikované puchýře (pustuly), jasné otoky (vezikuly) nebo šupiny.

Prsty otékají, ztrácejí tvar a pohyblivost. Nehtové ploténky jsou pokryty prasklinami a drážkami. S rychlým rozvojem purulentního procesu mohou nehty zcela vypadnout.

V mírných případech onemocnění spontánně ustoupí, v těžkých případech pokračuje rozpad tkáně hluboko do těla a nahoru do končetiny.

Atrofické

První příznaky patologie se vyvíjejí nějakou dobu (od 6 měsíců do 5 let) po infekčním kousnutí klíštěte. Lymeská borelióza v tomto okamžiku zpravidla již nabírá na síle, takže acrodermatitis atrophica působí spíše jako proces na pozadí.

Kůže končetin se časem ztenčuje a objevují se na ní modro-tmavé skvrny. Pak dochází k hladkému šíření ohnisek ztmavnutí, jejich zhutnění a atrofie. Na místě zhroucené kůže se mohou vytvořit trofické vředy, pseudofibromy a wen.

Chronická atrofická

Chronické onemocnění má tři jasně definovaná stádia vývoje.

V první fázi se kůže pacienta pokryje jasně červenou vyrážkou. Některé oblasti kůže bobtnají, ztlušťují se a natahují se. Na takových místech se objevují skvrny lila, fialové nebo cihlové barvy, které časem přibývají.

Druhá fáze je doprovázena ztenčením a ochabnutím kůže. Krevní cévy jsou viditelné přes tenké kryty. Povrch těla vzhled při doteku připomíná zmačkaný hedvábný papír, pokožce trvá dlouho, než se vrátí do původního tvaru.

Třetí stadium je charakterizováno vypadáváním vlasů v postižených oblastech, nerovnoměrným zbarvením kůže v důsledku zhoršeného ukládání pigmentu a pocity bolesti, pálení a svědění. Velmi častá je akrofibromatóza, vývoj hustých podkožních uzlin umístěných v blízkosti kloubů.

Diagnostické metody

Nejinformativnější metoda primární diagnóza je zevní vyšetření, při kterém dermatolog vyšetřuje charakter kožní léze, jejich umístění, symetrie, možné komplikace.

Umožňuje stanovit obsah enzymů metabolismu bílkovin (fosfatázy, aminotransferázy), bilirubinu. Změna jejich koncentrace může znamenat poškození vnitřní orgány pro enteropatickou a papulární akrodermatitidu.

K potvrzení zánětlivého procesu, doprovázeného zvýšením počtu lymfocytů, se provádí obecný krevní test.

Test moči prováděný při podezření na acrodermatitis enteropathica určuje stupeň vazby zinku v tělesných systémech.

Imunologický krevní test může potvrdit atrofický typ onemocnění, pokud jsou během testu zjištěny protilátky proti boreliím.

Provádí se polymerázová řetězová reakce (PCR). přesná definice typ viru, který způsobuje Gianotti-Crosti syndrom.

Histologické vyšetření postižené kůže nám umožňuje identifikovat charakteristické útvary (houbovité puchýře, protáhlé výběžky epidermis) u Allopeau syndromu.

V případě těžkého poškození jater je nutná biopsie tkáně k rozlišení mezi projevy hepatitidy B a příznaky Gianotti-Crostiho choroby.

Tabulka: diferenciální diagnostika

Léčba akrodermatitidy

Výběr konkrétní léčebné taktiky závisí na typu akrodermatitidy a závažnosti příznaků. Tak či onak, ale ten výběr nezbytné postupy a léky by měl provádět pouze dermatolog a pouze po provedení komplexních diagnostických studií.

Samoléčení může vést k vážným následkům.

Drogová terapie Léčba enteropatické akrodermatitidy se provádí především s cílem doplnit nedostatek zinku v těle dítěte. Používá se jako podpůrný prostředek vitamínové komplexy

(A, B, C, E), gama globuliny, probiotika (Bifiform, Vivocaps, Linex). K boji proti infekci se používají antibakteriální léky (Diiodochin, Enteroseptol). Pokud se stav dítěte prudce zhorší, může být provedena transfuze plazmy. Syndrom Gianotti-Crosti často nevyžaduje speciální léčbu. Hlavní důraz je kladen na boj proti virovému agens, který způsobil onemocnění. Chcete-li odstranit lokální příznaky

Lze použít masti s kortikosteroidy (Mometasone, Methylprednisolon) a antihistaminiky (Suprastin). Acrodermatitis atrophicus se léčí při celkové léčbě lymské boreliózy. Dobrá účinnost

v boji proti bakteriálním patogenům se antibiotika (Doxycyklin, Penicilin) ​​užívají v 1-3 cyklech. Užívání vitaminu E podporuje rychlou obnovu poškozených tkání.

Video: léčba klíšťové boreliózy komplexní léčba spočívající v užívání antibiotik široký rozsah akce (Azithromycin, Penicilin, Ceftriaxon), vitamíny A, C, E, PP, doplňky železa, kortikosteroidy, masti na změkčení pokožky. Pokud se podkožní uzliny rychle zvětší, je možné chirurgické odstranění.

Léčba pustulární akrodermatitidy je obecně podobná léčbě chronické atrofické varianty onemocnění. Bolestivé puchýře na povrchu kůže lze v tomto případě ošetřit anilinovými barvivy (diamantová zeleň, methylenová modř) a kortikosteroidními mastmi. K inhibici autoimunitního procesu se používají imunosupresiva (methotrexát, cyklosporin).

Strava

Speciální dieta pro akrodermatitidu není předepsána, protože pacient dostává všechny potřebné látky s předepsaným lékem léky. Zároveň je vhodné to zajistit denní dieta byly tam produkty obsahující:

• vitamín A (meruňky, mrkev, játra, hlávkový salát, švestky),
• C (maliny, rybíz, citrusové plody, jablka),
• E (játra, naklíčená obilná zrna, vejce),
• RR (pohanka, fermentované mléčné výrobky, hrubé obiloviny, maso).

U enteropatické akrodermatitidy, pokud to věk dítěte umožňuje, je vhodné zvýšit množství potravin obsahujících zinek - maso, ryby, játra, ledviny, ústřice, kozí mléko, dýně.

Fyzioterapie

Zmírnit průběh onemocnění a zlepšit metabolické procesy V kůži jsou možné různé fyzioterapeutické postupy:

• PUVA terapie - expozice ultrafialovému záření v kombinaci s povrchově působícími psoralenovými přípravky;
• Buccovy paprsky - vliv ultrajemných rentgenových paprsků;
• Teplé minerální koupele (manganistan, radon, sirovodík);
• Masáž.

Lidové léky

Tradiční medicína vytvořila velké množství mastí a pleťových vod, které mohou ulevit nepříjemné příznaky na kožní onemocnění včetně akrodermatitidy.

Propolisová mast zmírňuje svědění a podráždění, zlepšuje mikrocirkulaci krve a urychluje hojení kůže. Pro jeho přípravu smíchejte 100 g másla a 10 g drceného propolisu, vařte 10 minut a poté ochlaďte. Nádoba se směsí by měla být uložena v chladničce. Nejlepší efekt dosaženo při každodenním používání.

Stejně účinná je mast skládající se z následujících složek:

• 1 kuřecí vaječný bílek;
• 1 lžička med;
• 1 lžička dehet;
• 1/2 lžičky rybí tuk;
• 1/2 lžičky vazelínový olej;
• 1/4 lžičky kyselina boritá.

Po jednoduchém promíchání mast skladujte v chladu a temnu. Měl by být aplikován na postižené oblasti pokožky před spaním.

Na kožní obklady je dobrá bylinná směs z čerstvých kořenů lopuchu, hroznových listů a lněných semínek. Chcete-li to udělat, potřebujete 1 polévkovou lžíci. l. Každou ze složek vložte do sklenice vroucího kravského nebo kozího mléka. Po desetiminutovém vaření na mírném ohni se vývar ochladí na příjemnou teplotu a použije se co nejdříve.

Jalovcové koupele pomáhají odstranit zánětlivé procesy v postižené kůži. Koncentrát pro ně se získává tak, že bobule jalovce vaříme deset minut v trojnásobném objemu vroucí vody. Ochlazený vývar by měl být ochlazen, filtrován, nalit do skleněné nádoby a uložen v chladničce a podle potřeby přidán do hotové horké lázně.

Prognóza léčby

Ve většině případů je prognóza léčby příznivá. Při včasné diagnóze a správně definované terapeutické strategii je dosaženo kompletní remise s malým počtem následných relapsů nebo i bez nich.

Opožděná léčba může vést k přetrvávání zbytkových kosmetických vad na kůži - jizvy, zhojené eroze, stařecké skvrny. Časté poškození prvků vyrážky je plné vývoje sekundárních infekcí a trofické vředy. Chronická atrofická akrodermatitida zvyšuje riziko vzniku benigních formací.

Prognóza léčby enteropatické formy je problematická. Nedostatek zinku, který se vyvíjí v dětství, je extrémně nebezpečný pro zdraví dítěte a v některých případech i pro jeho život. Když charakteristická kombinace kůže a střevní příznaky musíte okamžitě kontaktovat odborníka.

Prevence

Přes nevzhledné vnější projevy není ani jeden typ onemocnění nakažlivý. Dokonce i bakteriální patogen, který způsobuje atrofická forma onemocnění, vyžaduje účast klíšťat ixodidů jako mezičlánku přenosu. K prevenci akrodermatitidy tedy není nutné omezovat sociální kontakty.

Dětské formy akrodermatitidy mají velmi zvláštní průběh. Mohou být tolerovány buď poměrně snadno (syndrom Gianotti-Crosti), nebo extrémně obtížně (enteropatická odrůda). Symptomy jsou zřídka omezeny na končetiny, rychle se šíří do vzdálených oblastí těla - obličej, záda, břicho, hýždě. Může dokonce poškodit sliznice úst a očí. Prvky vyrážky se snadno tvoří na elastické kůži dětí, spojují se, zhroutí, tvoří vředy a eroze.

Hraničním věkem je období puberty. Když dítě dosáhne 12–14 let, příznaky dětský patologie zpravidla procházejí úplnou remisí.

je soubor dermatologických a doprovodných reakcí, které se vyskytují v reakci na virovou infekci u dětí. Syndrom se projevuje jako papulární nebo papulovezikulární vyrážka na kůži obličeje, hýždí, horní a dolní končetiny. Mohou se objevit další příznaky virové infekce – lymfadenopatie, hepatosplenomegalie atd. Stanovení diagnózy zahrnuje porovnání údajů fyzikálního vyšetření a výsledků laboratorních diagnostických metod. PCR a RIF umožňují identifikovat původce viru. Není nutná žádná specifická léčba;

Obecné informace

Papulární akrodermatitida u dětí neboli Gianotti-Crosti syndrom je parainfekční onemocnění, které kombinuje nodulární vyrážku typické lokalizace, zvětšení regionálních lymfatických uzlin, jater a sleziny. Papulární akrodermatitida byla poprvé popsána v roce 1955 italskými dermatology F. Gianotti a A. Crosti. V roce 1970 Gianotti spolu se skupinou pediatrů potvrdil infekční etiologii onemocnění, přičemž ji považoval za charakteristický projev hepatitidy B u dětí. O něco později Caputo et al dokázali, že acrodermatitis papularis je specifická reakce dětské tělo na infekci, bez ohledu na typ viru. Tak byl zaveden koncept „Gianotti-Crosti syndrom“, který zahrnuje všechny papulární a papulovezikulární vyrážky vyvolané virovou infekcí.

Nebyla identifikována žádná genetická predispozice k tomuto syndromu. Může se objevit u dětí od 6 měsíců do 14 let, s průměrným věkem 2 roky. Ve vzácných případech se vyskytuje u dospělých. Náchylnější k onemocnění je mužské pohlaví. Syndrom vykazuje sezónnost, klesá v období podzim-zima. V Itálii a Japonsku hlavním důvodem Gianotti-Crosti syndrom je způsoben virem hepatitidy B, v Severní Amerika– virus Epstein-Barrové. V jiných zemích je pozorována smíšená etiologie onemocnění.

Příčiny Gianotti-Crostiho syndromu

Gianotti-Crosti syndrom je imunitní reakce dětské kůže na virovou infekci. První fází vývoje je šíření viru v těle dítěte při prvním kontaktu a jeho zavedení kůže. Při opětovném vstupu infekčního agens dochází k zánětu epidermis a krevních kapilár podle reakce přecitlivělosti IV. typu podle Jella a Coombse. Gianotti-Crosti syndrom může být způsoben virem hepatitidy B, virem Epstein-Barrové, cytomegalovirem, virem Coxsackie A-16, enterovirem, adenovirem, viry chřipky a parainfluenzy, virem zarděnek, herpes viry typu I a VI, HIV, parvovirem B19. Také tento syndrom může být vyvolán imunizací dítěte vakcínou proti chřipce, obrně, MMR vakcínou, BCG atd. Podle posledních studií může být onemocnění způsobeno β-hemolytickým streptokokem, M. pneumoniae, N. meningitidis .

Histologicky nejsou u dítěte žádné specifické změny na kůži se syndromem Gianotti-Crosti. Epidermis může mít mírnou akantózu, parakeratózu a spongiózu. Vzácně se vyskytuje vaskulitida a uvolňování červených krvinek do okolních oblastí. Imunochemické vyšetření tkání může stanovit přítomnost CD4 a CD8 T lymfocytů.

Příznaky syndromu Gianotti-Crosti

Gianotti-Crosti syndrom se projevuje jako symetrický, monomorfní a monochromní kožní vyrážka. Jeho hlavními prvky jsou papuly nebo papulovezikuly husté konzistence. Průměrný průměr 1-5 mm. Častěji mají růžovou, světle červenou nebo "měděnou" barvu, méně často - tělovou nebo fialovou. V oblastech častého traumatu se může objevit Koebnerův fenomén. Na loktech a kolenou se skupiny papulí mohou sloučit a vytvářet velké plaky. Primární lokalizace vyrážky: obličej, hýždě, předloktí a extenzorové povrchy dolních končetin, zřídka - trup. Charakteristická je vzestupná sekvence vzhledu prvků na těle: od dolních končetin k obličeji.

Vyrážce často předchází horečka nízkého stupně. Po 5-7 dnech od začátku onemocnění se vyrážka rozšíří do sousedních oblastí. Existují možnosti bez vyrážky na obličeji nebo na hýždích. Prvky zpravidla nejsou doprovázeny žádnými somatickými pocity, pouze v některých případech se objevuje svědění. Kožní projevy infekce vymizí samy po 14-60 dnech.

V závislosti na etiologický faktor mohou se vyvinout další příznaky virové infekce: lymfadenopatie, hypertermie, hepatomegalie, splenomegalie, eroze sliznic, rýma, faryngitida a další onemocnění horních cest dýchacích. Nejčastějším výskytem jsou zvětšené lymfatické uzliny. Zároveň jsou nebolestivé, elastické, mají hutnou konzistenci, nejsou srostlé mezi sebou ani s okolními tkáněmi.

Diagnóza Gianotti-Crosti syndromu

Diagnostika Gianotti-Crosti syndromu spočívá v porovnání anamnestických, klinických a laboratorních údajů. Při odběru anamnézy je pediatr schopen stanovit charakteristické primární lokalizace kožní vyrážky, možné důvody infekce. Během fyzikálního vyšetření mohou být detekovány příznaky specifické pro konkrétní virovou infekci. Laboratorní diagnostické metody mohou detekovat monocytózu, lymfocytózu nebo lymfopenii v CBC; biochemický krevní test odhalí zvýšení alkalické fosfatázy, ALT, AST, zřídka - zvýšení celkový bilirubin díky přímému zlomku. K vyloučení virové hepatitidy B lze provést ultrazvuk a jaterní biopsii, stanovení markerů anti-HBs, HBc, HBe v krvi. PCR a RIF umožňují přesně identifikovat virus, který vyvolal vývoj syndromu Gianotti-Crosti.

V praktické pediatrii se používají kritéria, která indikují vývoj syndromu Gianotti-Crosti: charakteristické prvky epidermálních vyrážek; poškození 3 nebo 4 oblastí těla: obličej, hýždě, předloktí nebo extenzorové plochy stehna a bérce; symetrie léze; v délce minimálně 10 dnů. Pokud jsou na těle papuly nebo papulovezikuly nebo jejich olupování, je tento syndrom vyloučen. Diferenciální diagnostika Gianotti-Crosti syndrom se provádí s infekční mononukleózou, licheniodes parapsoriázou, hemoragickou vaskulitidou, lichen planus a septikémií. Za tímto účelem je dítě konzultováno dětským dermatologem a specialistou na infekční onemocnění.

Léčba Gianotti-Crosti syndromu

Gianotti-Crosti syndrom nevyžaduje léčbu specifická léčba. Po nějaké době (od 14 dnů do 2 měsíců) všechny projevy zmizí samy o sobě, bez použití léků. Prognóza uzdravení je příznivá. Komplikace a relapsy nejsou typické. Symptomatická léčba může zahrnovat steroidy lokální aplikace, které neobsahují fluor (mometason furoát, methylprednisolon aceponát), k prevenci pustulárních komplikací a antihistaminika (suprastin) ke zmírnění svědění. Doporučuje se neustálé sledování pediatrem nebo rodinným lékařem. Pokud se potvrdí infekce virem hepatitidy B, lze použít hepatoprotektory (Essentiale). Imunomodulátory se používají zřídka.