Cystická fibróza - genetické onemocnění, dědičný, který se vyznačuje poškozením exokrinních žláz většiny životně důležitých vnitřních orgánů. 
Toto dědičné genetické onemocnění dostalo svůj název přidáním dvou slov latinského původu – „mucus“ a „viscidus“, která se překládají jako „hlen“ a „lepkavý“. Pod pojmem, který onemocnění popisuje poměrně přesně, se rozumí hustý lepkavý hlen, který má škodlivý vliv na dýchací orgány, gastrointestinální a urogenitální trakt, poškozuje ledviny a cesty vylučování moči.
Podle nejnovějších údajů vědců bylo nyní objeveno asi šest set odrůd mutovaných genů.
Příčiny
Když je diagnostikována cystická fibróza, mnoho pacientů se ptá, o jaký druh onemocnění se jedná, jak a proč k němu přišli.
Při nalezení v gastrointestinální trakt Odborníci identifikují následující příčiny cystické fibrózy:
- Vzhledem k tomu, že slinivka břišní vylučuje enzymy do krve, lze ji klasifikovat jako orgán vnitřní sekrece. Vylučované enzymy vstupují do světelného prostoru dvanáctníku, jejich přímým účelem je úplné trávení živin. Proč se tedy stanovuje diagnóza cystické fibrózy? Faktem je, že když je dítě uvnitř dělohy, jeho exokrinní žlázy se vyvinou později, než se očekávalo. A když se dítě narodí, je pozorována deformace slinivky břišní, která způsobuje přerušení fungování, uvolňování vysoce viskózního hlenu, který setrvává v lumenech umístěných v pankreatických kanálcích. Aktivují se slizniční enzymy a pomalu začíná destruktivní proces.
- Dochází k poruchám trávení. V důsledku toho má dítě viskózní, páchnoucí stolici. Taková hustá stolice způsobuje střevní neprůchodnost, způsobuje zácpu, způsobuje docela bolestivé pocity, nafouklé břicho. Proces vstřebávání živin je narušen, fyzický vývoj dítěte zaostává a je také pozorován pokles výkonnosti imunitní systém.
- Jiné orgány gastrointestinálního traktu mohou být citlivé na genovou patologii, která způsobuje negativní patologické změny, následky však nejsou tak závažné jako ve dvou výše popsaných případech. I když se mohou objevit problémy s játry, žlučník, slinné žlázy.
Je také možné vyvinout respirační cystickou fibrózu (nebo plicní cystickou fibrózu).
Jeho vývoj obvykle probíhá podle následujícího scénáře:
- Za prvé, hlen stagnuje v průduškách, což narušuje mechanismus čištění kouře, škodlivých plynů a také drobných částeček, jako je prach, které člověk může vdechovat z okolního prostředí. Všude rozmístěné mikroby uvíznou v malých průduškách a epitelu plic. A vláknitý hlen– velmi příznivé prostředí pro vznik škodlivých bakterií (maltophie, septace atd.).
- V důsledku stagnace hlenu, výskytu a rozvoje bakterií začíná zánět, který následně vede k poruše obranného systému v bronchiálním epitelu. Dochází ke strukturálnímu narušení tkáně s řasinkami, které jsou hlavním prostředkem čištění průdušek. Existují i speciální buňky určené k ochraně, které běžně vylučují obranné proteiny (imunoglobulin třídy A) do průsvitu průdušek. Podle odborníků například doktora Komarovského lze při poklesu množství takových bílkovin odhalit cystickou fibrózu plic.
- V důsledku probíhajících destruktivních procesů dochází k rychlé destrukci bronchiálního rámu, který se skládá z pružné a pružné tkáně. Dochází k postupnému kolapsu průdušek, zužování jejich průsvitu, což způsobuje nárůst stagnace, rozvoj bakterií a vznik patogenních změn.
I když stojí za zmínku, že díky patologické anatomii jsou změny, ke kterým v buňkách došlo, studovány, dokonce vytvářeny léky jako Orkami (velmi populární droga v USA).
Příznaky
S touto patologií se může narodit dítě, ale neobjevují se žádné příznaky, takže cystická fibróza je zvažována hlavně u dospělých.
Stává se tak pouze ve čtyřech procentech případů onemocnění, přičemž v drtivé většině se onemocnění projevuje již v prvních letech života. U cystické fibrózy u dospělých jsou příznaky podobné jako u dětí, ale stále existují rozdíly.
Respirační cystická fibróza
Onemocnění může postihnout plíce a průdušky. Jak se to stane? Onemocnění začíná neznatelně, postupem času projevy progredují, načež nemoc přechází do chronická forma. Dítě po narození ještě nemá dostatečně vyvinuté kýchací a kašlací reflexy. Proto se velké množství sputa hromadí v nosních dutinách, nosním hltanu, ústním hltanu a průduškách.
Cystická fibróza se však neprojeví, dokud dítě nedosáhne šestého měsíce. To bývá spojeno s převodem půlročního miminka kojícími matkami na smíšenou výživu, čímž se zmenšuje objem mateřské mléko přijalo dítě.
Tato skutečnost má takový dopad, že mateřské mléko obsahuje velké množství živin, včetně imunitních buněk, před kterými človíčka chrání negativní vlivškodlivé bakterie. Vzhledem k tomu, že je mléka méně, je také méně ochranných buněk, což okamžitě ovlivňuje stav dítěte. Připočteme-li k tomu stagnaci hustý hlen, pak se nutně infikuje sliznice průdušnice a průdušek.
A všichni rodiče mají obavy, jak dlouho bude jejich dítě s touto nemocí žít. Odpověď je potěší – človíček nezemře, dojde pouze k opoždění fyzického vývoje. A s takovou diagnózou je možné žít: bylo zaznamenáno poměrně vysoké procento nadaných lidí s cystickou fibrózou. Stojí za zmínku, že takový člověk může mít následně zcela zdravé děti.
Takže u respirační cystické fibrózy jsou příznaky v počáteční fázi následující:
- Při kašli se vytváří malé množství viskózního sputa. Kašel je neustálý, což dítě velmi oslabuje, narušuje spánek a obecný stav pěkně vyčerpaný. Barva kůže se stává modravou namísto normální růžové a objevuje se dušnost.
- Tělesná teplota je obvykle normální úroveň nebo mírně zvýšené.
- Nejsou žádné známky intoxikace.
- Nedostatečně přibírá na tělesné hmotnosti (v běžných podmínkách do deseti a půl kilogramu).
- Dítě je letargické, bledé, apatické, což slouží jako signál opožděného vývoje.
- Tělesná teplota stoupá na 38-39 stupňů.
- Intenzivní kašel, hustý, hnisavý výtok.
- Dušnost, která se zhoršuje, když dítě kašle.
- Objevují se příznaky intoxikace: bolest hlavy, zvracení, nevolnost, závratě, poruchy vědomí.
Pneumonie se periodicky zhoršuje, časem ničí plicní tkáň a může vést ke komplikacím.
Další příznaky respirační cystické fibrózy:
- Soudkovitá ňadra.
- Suchá, nepružná, nepružná kůže.
- Matné, lámavé, vypadávající vlasy.
- Dušnost.
- Modravá barva kůže kvůli nedostatku kyslíku.
Důsledkem výše popsaných příznaků je výskyt srdečního selhání. Objevuje se, když srdce není schopno pohybovat krví deformovanými dýchacími orgány a zvyšuje se zatížení srdečního svalu, což stimuluje jeho růst.
Příznaky srdečního selhání:
- dušnost i v klidu, narůstající s rostoucí fyzickou aktivitou.
- Modré zbarvení kůže (postupně od konečků prstů po celé tělo).
- Zvýšená srdeční frekvence jako kompenzace nedostatečného krevního oběhu.
- Zpoždění fyzické zdatnosti, nedostatečná hmotnost, výška.
- Večerní otoky nohou.
Cystická fibróza v gastrointestinálním traktu
Zde jsou ovlivněny exokrinní žlázy slinivky břišní, jsou patrné následující projevy:- žaludek je nafouknutý kvůli zvýšené produkci plynu, protože trávení neprobíhá dostatečně.
- Těžký a nepříjemný stav uvnitř břicha.
- Bolest pásů, která se mnohonásobně zvyšuje při konzumaci smažených, tučných jídel.
- Průjem. Nedostatek lipázy schopné zpracovávat tuk vede k jeho hromadění v tlustém střevě a přitahování vody do lumen. Díky tomu je stolice vodnatá, zapáchající a získává pozoruhodný lesk.
Video
Video - mukoviscidóza u dítěte
Diagnostika
U cystické fibrózy zahrnuje diagnostika několik fází. Nejlepší stav věcí je vyšetřit budoucí rodiče na genetické komponenty. Pokud jsou v genovém kódu zjištěny patologie, lékař je o tom informuje a vede vysvětlující rozhovor o očekávaném riziku a možných důsledcích.
Takové studie jsou však velmi drahé a ne každý pár si je může dovolit. Hlavní odpovědnost proto padá na pediatry, kteří při sebemenším podezření na cystickou fibrózu musí provádět různé studie (potní test, krevní test, test stolice, výzkum pomocí technologie). Koneckonců, s identifikací nemoci na raná fáze lze předejít vážným komplikacím.
Laboratorní výzkum
V laboratoři se provádějí následující testy, které mohou odhalit změny ve fungování určitých orgánů a systémů:- Prvním testem na cystickou fibrózu je potní test. V roce 1959 vědci vyvinuli speciální potní test, který se používá dodnes. co je to za test? Před analýzou vzorku potu se do těla pacienta nejprve zavede Pilokarpin a poté se stanoví počet chloridových iontů přítomných v tomto vzorku potu. Pod vlivem drogy, slin slzné žlázy také intenzivněji vylučují hlen potní žlázy produkují větší množství potu.
Vyšetřovacím kritériem potvrzujícím diagnózu je zvýšené množství chloridů, které vzorek potu pacienta obsahuje (chlor nad 60 mmol na litr). Postup se opakuje třikrát v určitých intervalech.
- Rozbor krve. Projeví se sníženým počtem červených krvinek a hemoglobinu, tedy anémií.
- Analýza stolice. Výkaly obsahují zvýšené množství tuku a vlákniny, které nebyly stráveny.
- Analýza sekretů. U cystické fibrózy by sputum mělo obsahovat patogenní bakterie a ochranné buňky.
Jiné studie
1.Měření fyzikálních ukazatelů.
Takový průzkum zahrnuje měření:
- obvod hlavy;
- růst;
- hmotnost;
- obvod hrudníku.
K určení stupně vývoje dítěte vyvinuli pediatři tabulky speciálně pro to, aby pomohly pochopit, zda je s osobou v jeho věku vše v pořádku.
2. Rentgen prsu. Rentgenový snímek neukazuje jasný obraz, výsledek je ovlivněn stupněm šíření patologie v různé orgány a systémy.
3. Ultrazvukové vyšetření. Provádí se pouze v případě vážného poškození srdce, jater, žlučníku a pro preventivní účely.
Léčba
Terapie tohoto onemocnění je složitá záležitost, lékaři léčí hlavně jen symptomy a zabraňují jejich dalšímu rozvoji.
U cystické fibrózy se však léčba skládá z několika postupů:
- pravidelné čištění průdušek z hustého hlenu;
- blokování schopnosti bakterií množit se a dále šířit průduškami;
- udržování vysoká úroveň fungování imunitního systému, kterého se dosahuje pozorováním správná výživa včetně živin;
- prevence stresové situace kvůli trvalé únavě, užívání léků a provádění různých procedur.
Pokud má pacient akutní, zánětlivé procesy mohou mu být předepsána antibiotika, glukokortikoidy, kyslíková léčba a fyzikální terapie.
Kineziterapie se také obvykle předepisuje u cystické fibrózy.. Skládá se ze souboru cviků, které jsou povinné pro všechny pacienty.
Tento komplex zahrnuje:
- posturální drenáž. Díky tomuto cvičení se to děje jednotka intenzivní péče hlen z průdušek. Pacient si lehne na lůžko a poté se postupně otočí ze strany na stranu, ze zad na břicho.
- Vibrační masáž. Hrudní koš Pacient je poklepán speciálním způsobem, což způsobí, že pacient kašle a v důsledku toho vylučuje hlen.
- Cyklus aktivního dýchání. Nejprve je třeba dýchat klidně a odměřeně, pak se zhluboka a rychle nadechnout a nakonec silné a rychlé výdechy.
Pokud je onemocnění respiračního typu a nedochází k nevratnému poškození jiných systémů, je možná transplantace plic pro cystickou fibrózu. Transplantace však může být zbytečná, pokud dojde k nenapravitelnému rozvoji patologie v jiných orgánech.
Závěr
Můžeme si tedy všimnout závažného charakteru onemocnění, kdy se mohou vyvinout některé komplikace, ale fatální Cystická fibróza zřídka končí. Je důležité zaznamenat příznaky onemocnění v počáteční fázi, aby se zabránilo zhoršení situace.
V budoucnu se léčí pouze příznaky, ale změny u člověka jsou patrné pouze fyzicky, s duševní činností je vše v pořádku.
Cystickou fibrózu, genetické onemocnění, které postihuje plíce, játra, slinivku a střeva, objevil slavný francouzský zpěvák Gregory Lemarchal, když mu byly pouhé 2 roky. Ale i přes vážnou nemoc a komplikace na plicích se dokázal realizovat a dát svůj talent celému světu.
Vítěz francouzské „Star Factory“ bojoval o život až do konce a čekal na dvojitou transplantaci plic, ale nikdy se nenašli. Zemřel 30. dubna 2007. Pohřbu se kromě rodiny a přátel zúčastnili téměř všichni lidé z televize a showbyznysu, kteří měli velký vliv na rozvoj jeho talentu, v den jeho pohřbu dorazilo do Chambery zaplatit více než pět tisíc fanoušků. jejich respekt. Gregoryho posmrtné album La voix d'un ange (Hlas anděla) získalo v roce 2008 od IFPI platinové ocenění za prodej 1 milionu kopií v Evropě.
Narodila se britská popová zpěvačka Alice Martino genetické onemocnění cystická fibróza. Navzdory vážnému zhoršení jejího zdravotního stavu na počátku 21. století Martino aktivně pracovala a koncertovala. V roce 2002 řekla britskému listu The Daily Telegraph, že čeká na trojitou transplantaci (srdce, játra a plíce). Na konci téhož roku podepsala smlouvu s hudebním vydavatelstvím Sony Music. Alice dokončila práci na svém debutovém albu Daydreams rychle, protože většina písní z alba byla nahrána během posledního tři roky. Její debutový singl If I Fall byl vydán 11. listopadu 2002. Společnost Sony Music plánovala vydat druhý singl The Right Time 10. února 2003, ale tento nápad byl odložen kvůli špatný stav zdraví zpěváka. 30letá Alice Martino zemřela ráno 6. března 2003 ve svém domě, aniž by čekala na trojitou transplantaci, na kterou čekala rok a půl. Dokument o zpěvačce The 9 Lives of Alice Martino byl natočen několik měsíců před její smrtí a krátce po její smrti byl vysílán BBC.
Kanadské atletce Lise Bentleyové byla v roce 1988 diagnostikována cystická fibróza. V den, kdy se to dozvěděla, se Lisa rozhodla dát se dohromady a ukázat všem, čeho je schopná. Lisa byla odhodlaná zahájit zdravou a úspěšnou kariéru ve sportu. Intenzivní trénink (od 25 do 30 hodin týdně) přinesl výsledky – Lisa se stala vítězkou jedenácti triatlonových soutěží, mezi které patří plavání (3,8 km), cyklistika (180 km) a běh (42 km). V každém rozhovoru Lisa tvrdí, že nejdůležitější věcí u jakékoli nemoci je „nikdy se nevzdávat“.
Britský politik Gordon Brown také zažil cystickou fibrózu. Jeho synovi, který se narodil 17. července 2006, byla diagnostikována fibrocystická degenerace.
Australský tenista a trenér Scott Draper založil speciální charitativní nadaci pojmenovanou po jeho první manželce Kelly, aby pomáhala lidem bojovat s cystickou fibrózou, nemocí, na kterou zemřela v roce 1999.
Pravnučka legendárního režiséra Alfreda Hitchcocka Melissa Stone onemocněla cystickou fibrózou. Byla diagnostikována přesně rok před Hitchcockovou smrtí, v roce 1979. Melissa s tím bojovala dlouho hrozná nemoc, v 16 letech podstoupila jedinou transplantaci plic, která jí prodloužila život o dalších 8 let a pomohla jí v roce 2001 vystudovat School of Cinematic Arts. Melissa až do své smrti pracovala v Universal Studios v Hollywoodu. Melissa zemřela ve 24 letech. Během této doby se jí také podařilo vytvořit vlastní charitativní nadaci a velkou měrou přispěla k objevu genu pro cystickou fibrózu.
Nejlepší kamarádka americké zpěvačky Miley Cyrus Vanessa zemřela na cystickou fibrózu ve věku 12 let. Miley tuto tragédii velmi cítila na dlouhou dobu. Následně si americká zpěvačka nechala vytetovat pod levé ňadro s nápisem Just Breathe.
Kanadská zpěvačka Celine Dion začala na nemoc upozorňovat veřejnost již v roce 1982. Dodnes je zpěvačka členem kanadské nadace pro cystickou fibrózu (CCFF). Sama Celine Dion také čelila cystické fibróze. Zpěvaččina neteř zemřela před jejíma očima na tuto nemoc ve věku 16 let.
Americký zpěvák Richard Marx je spojován s mnoha charitativní organizace po celou svou kariéru. Větší pozornost však věnuje nadaci Cystic Fibrosis Foundation v USA. V roce 2010 Richard věnoval nadaci 3 miliony dolarů.
Mezi vědci existuje názor, že Frederic Chopin mohl zemřít na cystickou fibrózu. Polští vědci žádají o povolení studovat tkáň ze srdce Frederika Chopina, které je v současnosti uloženo ve varšavském kostele. Genetická analýza pomůže objasnit příčinu smrti velkého skladatele: mnoho údajů naznačuje, že trpěl těžkým onemocněním dědičné onemocnění– cystická fibróza. Chopin zemřel ve věku 39 let ve Francii.
Zprávy RIA
Pan prezident!
Minulý týden jste se ze svého Twitteru aktivně účastnili odhalení „hrubosti lékařů v ruské dětské klinické nemocnici“. dovoluji si vás však ujistit, že pacienti lékařské genetiky Ruské dětské klinické nemocnice mají další problémy hodné vaší pozornosti pozornost vlády. Neboť tyto problémy vedou k jejich předčasná smrt.
Oddělení lékařské genetiky, Ruská dětská klinická nemocnice -
jde o unikátní oddělení , prakticky jediné pro děti ze všech regionů republiky, kde se léčí pacienti s diagnostikovanou cystickou fibrózou. na toto onemocnění zaměstnává nejzkušenější a nejerudovanější specialisty u nás. V naprosté většině krajů nelze toto onemocnění léčit ani diagnostikovat. Není vyškolen. Všichni pacienti jsou převezeni do Moskvy.
Cystická fibróza(CF) je nejčastější genetické onemocnění. u nás by mělo být, soudě podle statistik jiných zemí, ne méně než 15 000 lidí, i když statistiky MZd o tomto onemocnění jsou podhodnoceny na číslo 2186 nemocných), nicméně každý 25. na zemi je nositelem tohoto defektního genu. Navenek se nosiči nijak neliší od zdravých lidí. je tu však jeden rozdíl: tito lidé se prý nemohou nakazit cholerou. Vědci tvrdí, že tato genetická vada se vyskytla u lidí, kteří přežili rozsáhlé epidemie cholery v Evropě.
Přenos lze diagnostikovat pouze provedením testu DNA – velmi drahého testu, který není hrazen státem ani pojišťovnou. Neexistuje pro to žádný důkaz, kromě osobních dohadů nebo tužeb. Pokud se 2 takoví lidé potkají a založí rodinu, budou mít 25% šanci, že budou mít nemocné dítě. Během těhotenství je teoreticky možné detekovat cystickou fibrózu u plodu, ale v praxi se to stává extrémně zřídka z již uvedeného důvodu - neexistují žádné konkrétní indikace. Nemoc nemá žádné sociální, náboženské ani národnostní preference, tzn. - nikdo není v bezpečí od bezdomovců po královnu. Děti s cystickou fibrózou se intelektuálním vývojem neliší od svých vrstevníků a dokonce je nejčastěji předčí. Jejich hlavním rozdílem je, že se vše o smrti dozvědí brzy, protože jsou zvyklí ztrácet přátele, dívky a chlapci je mají rádi. A proto si zvláště váží života.
toto je preambule. a nyní - ambulance.
v Evropě průměrné trvání Délka života lidí s CF je 30-40 let. žijí plný život, vytváření rodin, práce, seberealizace.
Toto onemocnění není v současné době léčitelné, ale v Evropě probíhá neustálý výzkum a vývoj nových léků.
V současnosti boj s nemocí spočívá v neustálé antibakteriální, mukolytické, enzymoterapii, fyzioterapii a v Evropě a USA se úspěšně provádějí i transplantace plic.
co se tady děje?
Neprovádíme žádný výzkum a vývoj léků.
přestože se pediatři díky skutečnému nasazení naučili tyto děti vytáhnout a vést je do plného dospělého života, oficiální délka života pacientů s CF v Ruské federaci je 16 let. v tomto ohledu MV není oficiální lékařská výjimka pro vojenskou službu - tzn. stát se domnívá, že tito lidé by se neměli dožít 18 let. Pokud je vám více než 18 let, znamená to jednu ze dvou věcí: buď jste mrtví, nebo nemáte cystickou fibrózu. Vybrat. Stát si to myslí.
a tuto polohu lze vysledovat v celém textu.
Chci zvláště zdůraznit - POZICE STÁTU, protože lékaři dělají vše, co je v jejich silách za podmínek, které jsou jim dány.
Nemohu jmenovat, ale dobře vím, že v Moskvě je lékař, kterému mohou pacienti s CF zavolat v kteroukoli denní i noční dobu, a on, když vše zahodí, přijde k nim domů se svým vybavením a vůlí. uložit: vložte infuze, připojte se ke kyslíku.
Proč nemůžeš jmenovat hrdinu? ale protože to, co dělá, není legální. ZÁCHRANA LIDÍ PŘED SMRTÍ JE V NAŠÍ ZEMI NELEGÁLNÍ. Takové manipulace mohou být prováděny pouze v nemocnici. Proč nejdou do nemocnice? - PROTOŽE NENÍ MÍSTO. nejsou tam žádná místa. vidíte, jak jsem již psal, pacienti by u nás neměli bydlet do 18 let. v souladu s tím pro ty, kteří přesto proti vůli státu tento práh překročili, ONV MOSKVĚ V NEMOCNICI Č. 57 JSOU POUZE 4 LŮŽKA V CELÉ ZEMI. . a existuje i takové slovo jako KVÓTA , kterou stát reguluje, kolik lidí a kdy může onemocnět. a pokud zjistíte, že jste nadbyteční nebo nemocní ve špatnou dobu...
poskytování drog. stejně jako pro všechny, tzn. podle zbytkového principu „Bože, to pro nás není dobré“. ale jestli více či méně zdravý muž minimálně přežít na analginu, pak pacient s CF bez potřebná antibiotika vynechá léčbu patologický proces NEVRATNĚ se bude dále vyvíjet, a to nevyhnutelně zhorší prognózu na celý život. Ani u levných léků však nejsou pacienti zajištěni v plné výši a s velkým zpožděním. Není neobvyklé, že vaši regionální zdravotní úředníci odpovídají rodičům s jejich oprávněnými požadavky na pomoc: "Nemělo smysl rodit zrůdy, teď tu chodí a žebrají." Toto je jeden z nejčastějších citátů.
Charita. V důsledku toho se filantropové snaží nabídku drog alespoň regulovat. Filantropové ale nikdy neposkytnou doživotní léčbu všem pacientům. Kromě toho musí filantropové platit státu daně, aby měli radost z pomoci druhým. Náš stát se dobře zabydlel: na jedné straně šetří na znevýhodněných občanech a na druhé vydělává na těch, kdo dělají jeho práci!
Transplantace plic. Tohle je "nejzábavnější" téma. Dnes tuto operaci se u nás neprovádí. vůbec. ale plány jsou. Je tu už rok a ministerstvo zdravotnictví o tom nezapomíná informovat.
Nevím, jestli víte, ale letos v létě celý svět vybral kolosální částku – 200 000 eur na transplantaci plic pro Pavla Mitichkina – prvního Ruský pacient s CF, který byl dohodnut, že podstoupí transplantaci plic v Německu.
Rád bych učinil samostatnou poznámku. shromážděné peníze. Pavel byl poslán. Když ho lékaři viděli, mysleli si, že Buchenwald obnovil svou práci. obecně požádali Pavla, aby nevycházel z místnosti, protože v životě neviděli tak vážně nemocného pacienta: vyčerpaného, s partou doprovodu nebezpečných infekcí- byl potenciálně nebezpečný pro jejich růžové a baculaté německé pacienty... co si myslíte, že si v tu chvíli mysleli o naší zemi, která sice porazila fašismus, ale své občany do takového stavu přiváděla?
Mimochodem, v Ruské federaci existuje zákon, podle kterého, pokud stát nemůže svému občanovi poskytnout léčbu na svém území, tak za ni MUSÍ v zahraničí zaplatit. Proč jsme pro Pavla vybrali 200 000 eur od nuly? - Protože ho náš stát oficiálně odmítl, protože "V souladu s článkem 2.26 správního řádu je dostupnost možnosti poskytnout pacientovi potřebnou lékařskou péči na území Ruské federace základem pro odmítnutí Ministerstva zdravotnictví Ruské federace občanovi Ruské federace. Ruská federace poskytovat veřejnou službu "Tak tady to je. Je tu příležitost - počkej. Nevadí, že pacient nebude žít tak dlouho. No, nebude žít, ale ušetříme peníze, ne? Pamatuješ si, co premiér Ministr nám na související téma řekl: „ Jsou samozřejmě citlivé věci, když zahraniční výrobci s pomocí našich autoritativních lidí propagují své výrobky a říkají, že bez nich tady zítra všichni zemřou, bez těchto léků,“ řekl V. Putin. -Musíš to prostě vydržet
, to je vše. Jdeme po této cestě, kousek po kousku, samozřejmě bez trhnutí, ale budeme se pohybovat».
Máš fotku, Dmitriji Anatoljeviči? nebo si opravdu potřebuješ promluvit o tom, kdo koho nazval „kurvo“ a poslal ho na „fuj“? - jsou to pádnější důvody k rozhořčení a vašemu vysokému zásahu než popisované porušování zákonů a nečinnost MZ? potřebujete odpadky - vnitřnosti a výkaly? No, promiňte, pacienti s CF umírají bolestivě, ale tiše – nemají sílu křičet. ale umírají jako mouchy, nejčastěji - v předstihu, kvůli tomu, že pomoc nebyla poskytnuta včas nebo kvůli nosokomiální infekce, která je nevykořenitelná kvůli přeplněnosti lůžek. a za to může ministerstvo zdravotnictví. Promiňte mi mou drzost, ale je ve vaší a premiérově kompetenci kontrolovat činnost tohoto oddělení, nebo můžete trestat pouze sestry a lékaře? Jak dlouho můžete organizovat demonstrativní bičování lékařů?! Čeho se snažíte dosáhnout? Z PROFESE JIŽ ODCHÁZEJÍ. KOHO BYSTE CHTĚLI NA JEJICH MÍSTĚ VIDĚT? Gennadij Malakhov?
***
Jsou to skutečné, již skutečné dětské hroby. Pokud by jim byla včas diagnostikována, pokud by byla včas léčena, mohli ještě žít. A chtěli žít. Ale lékaři neuzdravují pouze Duchem svatým. A také neléčí pomocí pokut, srážek z platů, trestů a úspor rozpočtových prostředků. Začněte zachraňovat ty, kteří jsou stále naživu! potřebujeme moderní nemocnice, léky, dostatečné a nikoli zbytkové financování! Bez toho všichni zemřeme – jak se vám líbí, že se toto téma dostalo na TOP?
Materiály převzaty z blogu pch_maya , od M. Soniny, koordinátorky charitativního programu „Oxygen“ (pomoc lidem s cystickou fibrózou) nadace „Teplo srdce“ - pro kontakt: bukolik 1 pes yandex . ru
V Rusku se 8. září slaví Mezinárodní den pacientů s cystickou fibrózou, genetickým onemocněním, při kterém se v důsledku mutace určitého genu hromadí stagnující hlen v orgánech a trpí životně důležité orgány, zejména plíce. Toto je nejčastější patologie mezi dědičnými chorobami. Zřízení tohoto pamětního dne je dalším způsobem, jak upozornit na problematiku diagnostiky a léčby tohoto závažného onemocnění. O problémech pacientů s diagnostikovanou cystickou fibrózou v Rusku – náš rozhovor s Mayou Soninou, ředitelkou charitativní nadace„Kyslík“, který pomáhá pacientům s cystickou fibrózou.
Odkaz:
Slovo „cystická fibróza“ pochází z latinských slov mucus – „sliz“ a viscidus – „vazký“. To znamená, že přidělené různé orgány sekrety mají příliš vysokou hustotu a viskozitu, což způsobuje poškození bronchopulmonálního systému, střevních žláz, jater, slinivky břišní, potu a slinné žlázy atd. To postihuje zejména plíce, kde začínají chronické zánětlivé procesy. Jejich ventilace a krevní zásobení jsou narušeny, což způsobuje bolestivý kašel a dušnost. Hlavní příčinou úmrtí pacientů s cystickou fibrózou je hypoxie a dušení.
– Maya, pokud víme, u nás je situace pacientů s cystickou fibrózou velmi odlišná od té, která existuje v zahraničí. Jaké jsou hlavní problémy našich spoluobčanů trpících tímto onemocněním?
– Jedná se o katastrofální nedostatek lůžek pro pacienty starší 18 let a neustálý nedostatek drahých léků. U dětí je situace stále lepší, přibývá specialistů i lůžek a stát se dětem věnuje Speciální pozornost. Dárci také rádi pomáhají dětem. A dospělí, jak se říká, jsou na útěku.
Když nemocné děti dovrší 18 let, okamžitě se stávají účastníky maratonu o přežití. Za prvé, je pro ně obtížné získat invaliditu, a to zvyšuje hrozbu, že nebudou mít výhody na léky a léčbu. Představte si, že v hlavním městě jsou stále k dispozici pouze 4 lůžka pro dospělé pacienty s cystickou fibrózou. Jsou určité regiony, taková centra jako Jaroslavl, Samara, odkud pacienti nechtějí do Moskvy nebo Petrohradu, protože tam je vše víceméně stabilní, vše je po ruce a dobrá léčba a poskytování drog. Zbytek je bohužel nucen čekat ve frontě. Vynechejte proto léčbu a běžnou diagnostiku. A to už je nevratné, přibližuje nás to smrti. Průměrná délka života pacientů s cystickou fibrózou je proto u nás výrazně nižší než v zahraničí.
– Ukazuje se tedy, že v Rusku má pacient s cystickou fibrózou malou šanci stát se dospělým? Jak smrtelná je tato nemoc? Může pacient adekvátní léčba dožít se stáří?
– Nezasvěcení, a dokonce i stát, soudě podle jeho přístupu, obvykle nabývají dojmu, že cystická fibróza postihuje děti a tito pacienti se nedožívají plnoletosti. Ale ve skutečnosti cystická fibróza není smrtelná, člověk s tímto onemocněním vyžaduje celoživotní léčbu, ale může a měl by žít, jako žijí například lidé s astmatem nebo cukrovkou. Některá populární média doslova „vrážejí do mozku“, že pacienti s cystickou fibrózou jsou sebevražední atentátníci, a ukazuje se, že nemá smysl jim pomáhat, protože stejně zemřou. Děti, které dosáhnou 18. narozenin, se však snaží vést aktivní život a mít stejné zájmy jako jejich zdraví vrstevníci. Pokud jsou řádně podporováni, plně dodržují pokyny lékařů, poskytují adekvátní léky, provádějí terapii na dobré úrovni, pak mohou žít dlouho, mít i zdravé děti, pracovat, studovat, zakládat rodiny a v zásadě dožít se vysokého věku. Pacienti s touto diagnózou už nejsou v zahraničí ničím neobvyklým. duchodovy vek. V Rusku neexistuje.
Tito pacienti mohou žít plnohodnotný život a první věcí, kterou musíte udělat, je opustit vnucený stereotyp. Aby jak obyčejní lidé, tak hlavně úředníci pochopili, že to jsou pacienti, kterým je potřeba pomoci a vyjít jim vstříc na půl cesty.
– Jaké jsou dnes statistiky nemoci? Můžeme mluvit o trendech?
„Lidé s touto nemocí vždy existovali. Můžeme s jistotou říci, že diagnostika je nyní dobře zavedená, mnohem lepší než například v 90. letech. Dochází k nárůstu počtu diagnostikovaných kojenců. Moskevští pediatři mají nyní výrazně větší vytížení kvůli tomu, že se nyní zvýšil příjem nemocných dětí z celé země do nemocnic. Není mi jasné, co bude dál. Léčba tohoto onemocnění u nás jde bohužel kupředu především jen snahou nadšených lékařů. V dnešní době je dobře rozvinutá nitroděložní diagnostika a některé maminky se bohužel rozhodnou pro ukončení těhotenství poté, co se dozvědí, že dítě takovou diagnózu mít bude. Často se takové prenatální vyšetření dělá v rodinách, kde se již vyskytly případy narození dětí s tímto onemocněním.
– Jaká je pravděpodobnost, že se v rodině narodí další děti s podobnou diagnózou?
– Vše je individuální. Jsou velké rodiny, kde se narodily čtyři děti za sebou a všechny jsou nemocné. A v některých rodinách je nemocné jen jedno dítě. To je nemožné předvídat. Ale podle statistik, pokud jsou matka a otec přenašeči mutace, pak je 25% šance, že budou mít nemocné dítě.
– Máme údaje o úmrtnosti dětí s diagnostikovanou cystickou fibrózou v Rusku?
– Úmrtnost dětí se nyní výrazně snížila ve srovnání s ukazateli z 90. let. Pediatrie je v našem státě víceméně podporována. Pediatři mají více příležitostí než ti, kteří ošetřují pacienty, kteří přešli do sektoru dospělých. Celkově se tedy dětská úmrtnost snížila. Děti ve vážném stavu jsou nyní extrémně vzácné, na rozdíl od toho, co se stalo před 10 lety. Jsou to normální, obyčejné děti: běhají, chodí, hrají si. Jediná věc je, že potřebují neustálou podporu léky a režim.
– Je tedy situace u dospělých pacientů depresivní?
-Velmi depresivní. Musíme vidět, jak se pacientům kvůli tomu, že nemohou dostat potřebnou léčbu, nevyhnutelně zhorší jejich stav a prostě nám umírají před očima. A my s tím nic nenaděláme. V Moskvě je příliš málo míst pro hospitalizaci pacientů s cystickou fibrózou. A v regionech lékaři nejčastěji nechápou, jak léčit a z jaké strany k těmto pacientům přistupovat. Nemáme ani potřebné terapeutické standardy, které by zohledňovaly specifika této nemoci. V regionech se ke všem přistupuje stejně: symptomaticky, podle norem společných pro všechny nemoci a na charakteristiku nemoci a její průběh se nepřihlíží. Takže stále slyšíme o smrti mladých lidí, kteří by mohli žít, kdyby měli přístup moderní technologie léčba.
– Kdo je vaší hlavní nadějí na pomoc? Více o státních nebo soukromých filantropech?
– Ukazuje se, že hlavní naděje je ve filantropech, ale nyní se zdá, že stát, alespoň v osobě ministerstva zdravotnictví, obrátil tvář k našim pacientům. Ministerstvo zdravotnictví se stalo demokratičtějším, jeho úředníci jsou připraveni k dialogu. Objevil se horká linka Ministerstvo zdravotnictví, a to mnohé zjednodušuje vážné problémy problémy, které vznikají při hospitalizaci a léčbě našich pacientů v krajských nemocnicích, při poskytování léků. Přesto do státu vkládáme určité naděje. A dá-li Bůh, současné ministerstvo zdravotnictví vydrží, stihneme pak spolu hodně udělat.
Bez soukromé charity se to také neobejde, protože ministerstvo zdravotnictví u nás nemůže vyřešit všechny problémy, především finanční. Žádná souhrnná charita ale zároveň nevyjde vstříc potřebám všech pacientů, nejen těch s cystickou fibrózou, ale i jinými závažnými nemocemi, pokud je stát nevyslyší.
– Jdou významné částky peněz na udržení života pacienta s cystickou fibrózou?
– Ano, na jednotlivé filantropy je jich prostě příliš. A pacienti a jejich příbuzní opravdu doufají, že je filantropové zachrání. Bohužel pacientů je příliš mnoho a ne každému lze pomoci. Proto musíte často dělat tak obtížná rozhodnutí, stejně jako ve válce.
– Jaká opatření by podle vás měla být přijata ke zlepšení situace?
– Normy pro léčbu cystické fibrózy musí být přijaty na celosvětové úrovni a v souladu s celosvětovou praxí. A v budoucnu musí být zavedena plná podpora nutná léčba. Bohužel naše léčba není stejná jako v Evropě: nemáme dostatek zdrojů. A také samozřejmě finance. Finance se snižují, ale naopak by měly přibývat, a to ne čas od času a nejen na pomoc dětem! Z těchto dětí se totiž nakonec také brzy stanou dospělí. Do 18 let se léčili od filantropů a od státu, když vyrostli, už s takovou pomocí nemohou počítat. Stali se ne tak zajímavými, ne tak atraktivními. Nemělo by to tak být. Každý chce žít, nejen děti, ale i dospělí.
Stránka poskytuje informace o pozadí pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba onemocnění musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Nutná konzultace s odborníkem!
Co je to za nemoc? Proč to někteří lidé pochopí a jiní ne? Jak moderní medicína schopen pomoci pacientům s tímto onemocněním a je možné, aby člověk s cystickou fibrózou přežil?.site) vám pomůže získat z tohoto článku.
