Domov Ortopedie Kód trombocytózy podle MKN 10 u dospělých. Reaktivní trombocytóza: příčiny, příznaky, diagnostické testy, léčba a rady lékařů

Kód trombocytózy podle MKN 10 u dospělých. Reaktivní trombocytóza: příčiny, příznaky, diagnostické testy, léčba a rady lékařů

Kód ICD-10: esenciální trombocytémie D 47,3, polycythemia vera D 45, idiopatická myelofibróza D 47,1

Stručná epidemiologická data
Chronická myeloproliferativní onemocnění (CMPD) tvoří skupinu Ph-negativních klonálně určených chronických leukémií myeloidního původu, doprovázených transformací pluripotentní hematopoetické kmenové buňky a charakterizovaných proliferací jedné nebo více myelopoetických linií. (2,3) Tato onemocnění se obvykle vyskytují v druhé polovině života, průměrný věk pacientů je 50-60 let. Esenciální trombocytémie (ET) postihuje poněkud častěji ženy, zatímco polycythemia vera (PV) je častější u mužů. V poslední době se projevuje tendence ke zvýšení výskytu CMPD u žen ve fertilním věku. V reprodukčním období je ET častější než ostatní CMP (1).

Klasifikace
V souladu s nejnovější klasifikací WHO (2001) se CMPD dělí na 3 nozologické formy: esenciální trombocytémii, polycythemia vera a idiopatická myelofibróza (IM).

Rozlišují se následující fáze IP:

Stádium 1 - asymptomatické, trvající až 5 let nebo déle
Stádium 2A - erytrémické pokročilé stadium, bez myeloidní metaplazie sleziny, 10-20 let
Stádium 2B - erytrémie s myeloidní metaplazií sleziny
Stádium 3 – posterytrémická myeloidní metaplazie s myelofibrózou a bez ní (1)

Ve vývoji IM se rozlišují následující fáze:

1. proliferativní (časná/prefibrotická)
2. pokročilé (fibrotické/fibrotické-sklerotické)
3. přeměna v akutní leukémii (2)

Diagnostika

  • Reklamace a objektivní údaje
    • Charakteristickým rysem CMPD je přítomnost vnitroskupinové podobnosti v klinických a morfologických změnách v různých stádiích.

    Mezi obecné příznaky CMPD patří tzv. oslabující konstituční příznaky: nízká horečka, hubnutí, zvýšené pocení, ale i různě silné svědění kůže, které zesílí po vodních procedurách. Cévní komplikace, charakterizované četnými klinickými projevy, jsou hlavním důvodem, který ohrožuje zdraví a život pacientů s CMPD. Z mikrocirkulačních cévních poruch převažují poruchy na úrovni mozku: bolestivé migrény, závratě, nevolnost a zvracení, přechodné ischemické ataky, mozkové příhody, duševní poruchy, přechodné poruchy zraku a sluchu. Mikrovaskulární komplikace se navíc projevují anginou pectoris, erytromelalgií, charakterizovanou záchvaty akutní pálivé bolesti v prstech horních a dolních končetin s purpurovým zarudnutím kůže a otokem. Trombózy žilních a tepenných cév tvoří druhou skupinu cévních poruch u CMPD a jsou častou příčinou úmrtí (hluboká žilní trombóza dolních končetin, tromboembolie plicní tepny a jejích větví, mozkové příhody, infarkty myokardu a dalších orgánů, trombóza jaterní a dolní duté žíly s rozvojem Budd-Chiariho syndromu). Hemoragické komplikace, spontánní nebo vyprovokované i drobnými chirurgickými zákroky, se pohybují od drobných (krvácení z nosu, dásní, ekchymózy) až po přímo život ohrožující krvácení (krvácení z gastrointestinálního traktu a jiných dutin). Splenomegalie, která je charakteristickým příznakem všech CMPD, se vyvíjí v různých stádiích onemocnění. Důvody zvětšení sleziny jsou jak ukládání nadměrného počtu krvinek u ET, stádium 2A IP, tak rozvoj extramedulární krvetvorby u stádia 2B IP a IM. Splenomegalie je často doprovázena zvětšením jater, i když se vyskytuje i izolovaná hepatomegalie. Zhoršený metabolismus kyseliny močové (hyperurikemie a urikosurie) je také společným znakem všech CMPD. Klinicky se projevuje renální kolikou, urolitiázou, dnou, dnavou polyartralgií a jejich kombinací. (1.3)

    Stádium hematologických výsledků, které je projevem přirozeného vývoje CMPD, je charakterizováno rozvojem myelofibrózy různé závažnosti nebo transformací v akutní leukémii. Navíc je možná vzájemná transformace CMPD, takže v současné době není chybou měnit diagnózy IP, ET nebo IM. (2)

    Nežádoucí výsledky těhotenství při kombinaci s CMPD před příchodem nových léků a rozvojem moderních léčebných metod byly pozorovány v 50–60 %. Nejčastějšími komplikacemi těhotenství jsou spontánní potraty v různých stádiích, intrauterinní růstová restrikce (IUGR), intrauterinní smrt plodu, předčasný porod, abrupce placenty a preeklampsie. (5, 6)

    Esenciální trombocytémie u 1/3 pacientů je asymptomatická a je detekována pouze při rutinním vyšetření periferní krve. Zvětšení sleziny, obvykle mírné, je pozorováno u 50-56 % případů a hepatomegalie je pozorována u 20-50 % pacientů. První projevy onemocnění u 20-35% pacientů jsou krvácení a u 25-80% (podle různých zdrojů) - trombóza. (1)

    V počátečních stádiích IP jsou hlavní projevy onemocnění spojeny s pletorickým syndromem (nadprodukcí červených krvinek), projevujícím se erytrokyanotickým zbarvením kůže obličeje a viditelnými sliznicemi, zejména měkkého patra, které ostře kontrastuje s obvyklé zbarvení tvrdého patra (Kupermanův příznak), pocit horka a zvýšená teplota končetin. Zároveň jsou někteří pacienti adaptováni na přemíru a nemusí mít žádné stížnosti. Přibližně u 25 % pacientů se na počátku onemocnění rozvine žilní trombóza, infarkt myokardu nebo mozkové poruchy a ve 30–40 % případů jsou zaznamenány projevy hemoragického syndromu. Svědění kůže je pozorováno u každého druhého pacienta. Zjišťuje se spleno- a hepatomegalie, stejně jako různé projevy trombohemoragického syndromu. Ve fázi hematologických výsledků se u 10–20 % pacientů rozvine posterytremická myelofibróza, u 20–40 % dochází k transformaci v akutní leukémii. (1.3)

    Zvětšení sleziny je hlavním klinickým příznakem IM a vyskytuje se u 97–100 % pacientů. IM je po dlouhou dobu asymptomatický a splenomegalie je detekována náhodně. Nejčastějším důvodem návštěvy lékaře u pacientů s IM je slabost, jejíž příčinou je u poloviny pacientů anémie, včetně těžké anémie u 25 %. Při výrazné splenomegalii si pacienti často stěžují na tíhu v břiše, pocit stlačení žaludku a střev, periodickou akutní bolest způsobenou infarktem sleziny a perisplenitidou.Hepatomegalie se v době diagnózy vyskytuje u více než poloviny pacientů. Evoluce IM vede u 5–20 % pacientů k rozvoji akutní leukémie. (2)

  • Laboratorní a instrumentální výzkum
    • Při cytogenetickém vyšetření kostní dřeně chybí chromozom Philadelphia u všech CMPD.

    Podezření na ET může být, pokud je trvale zvýšen počet krevních destiček nad 600x109/l. Kostní dřeň vykazuje proliferaci velkého počtu hyperplastických multilobulárních megakaryocytů. Kostní dřeň je obvykle normo- nebo hypercelulární. V erytroidních a granulocytárních liniích krvetvorby nejsou žádné změny.

    Přítomnost PV je třeba předpokládat, když se hladina hemoglobinu u žen zvýší o více než 165 g/l. Zpravidla je také zvýšený obsah leukocytů a krevních destiček a činí 10-12x10 9 /la více než 400x10 9 /l. Typicky dochází ke zvýšení alkalické fosfatázy v neutrofilech v 80 % případů a vitamínu B12 v séru. Při vyšetření kostní dřeně se zjišťuje typický obraz její hypercelularity s proliferací tří hematopoetických linií a často hyperplazií megakaryocytů.

    V případě IM je v periferní krvi detekována poikilocytóza erytrocytů, dakrocytů a normoblastů. V prefibrotickém stadiu onemocnění je střední nebo žádná anémie, zatímco pozdější stadia onemocnění jsou charakterizována těžkou anémií. Histologické vyšetření odhaluje kolagenovou fibrózu a v pozdějších stádiích - osteomyelosklerózu, což vede ke snížení buněčnosti kostní dřeně a vede k jejímu selhání. (2)

  • Diferenciální diagnostika
    • V každém případě je nutné vyloučit sekundární povahu rozvoje trombo-, erytro- a leukocytózy způsobené zvýšením cytokinů v reakci na infekci, zánět, poškození tkáně atd.

    Vzhledem k podobnosti klinických a morfologických znaků je na základě klinických a laboratorních údajů nezbytná jak vnitroskupinová diferenciace, tak Ph-pozitivní leukémie (chronická myeloidní leukémie). (2)

    Léčba

  • Drogová terapie
    • Při léčbě pacientů s CMPD jsou zaznamenány podobné terapeutické taktiky zaměřené na prevenci vaskulárních komplikací a boj proti trombocytóze. Existuje velmi málo údajů o taktice léčby CMPD během těhotenství, proto dosud nebyly vyvinuty jednotné terapeutické přístupy k řízení těhotenství, porodu a poporodního období. V současné době užívání léků, které nepronikají placentou a nemají teratogenní účinek, výrazně zlepšilo kvalitu života, prognózu a výsledek těchto onemocnění a také pomáhá udržet těhotenství u pacientek.

    Program léčby CMPD během těhotenství:

    1) všem těhotným ženám s trombocytózou je předepsána kyselina acetylsalicylová v dávce 75 - 100 mg;
    2) pokud je hladina krevních destiček vyšší než 600x10 9 /l - podává se rekombinantní interferon-α (IF-α) v dávce 3 miliony IU denně (nebo každý druhý den), což umožňuje udržet počet krevních destiček na úrovni 200 - 300x109 l;
    3) při trombocytóze větší než 400x10 9 l se v podávání IF-α pokračuje, pokud byla tato léčba prováděna před těhotenstvím a/nebo existuje vysoké trombogenní riziko.
    4) přímo působící antikoagulancia (nízkomolekulární heparin) podle indikací pro abnormality plazmatické hemostázy. (4)

    K prevenci tromboembolických komplikací se doporučuje použití zdravotních kompresních punčoch. Abyste snížili riziko krvácení, měli byste přestat užívat aspirin 2 týdny před porodem. Regionální anestezie by neměla být použita dříve než 12 hodin od poslední profylaktické dávky LMWH, v případě použití terapeutické dávky LMWH - nejdříve 24 hodin. LMWH můžete začít užívat 4 hodiny po odstranění epidurálního katétru. U plánovaného císařského řezu by měla být profylaktická dávka LMWH ukončena jeden den před porodem a obnovena 3 hodiny po ukončení operace (nebo 4 hodiny po odstranění epidurálního katétru). (6)

    V poporodním období, které je nebezpečné pro rozvoj tromboembolických komplikací, je nutné pokračovat v léčbě po dobu 6 týdnů. Vzhledem k tomu, že rekombinantní IF-α je vylučován do mléka, je kojení během léčby kontraindikováno. (6)

  • Indikace k hospitalizaci: při trombohemoragických komplikacích.

    • BIBLIOGRAFIE

    1. Klinická onkohematologie vyd. Volková M.A. M., "Medicína" - 2001-s.263-300.
    2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // Chronická leukémie. M., „Binom. Laboratoř znalostí“ - 2004 - s. 44-81.
    3. Průvodce hematologií ed. Vorobyova A.I.M., „Newdiamed“ - 2003 - T.2 - str. 16-29.
    4. Cvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. a další Chronická myeloproliferativní onemocnění a těhotenství. // Terapeutický archiv. -2006.
    5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Praktické pokyny pro léčbu esenciální trombocytémie. Prohlášení Italské hematologické společnosti, Italské společnosti experimentální hematologie a Italské skupiny pro transplantaci kostní dřeně. //Hematologie. - 2004 - únor 89(2). - str. 215-232.
    6. Harrison C. Těhotenství a jeho management u Philadelphia negativních myeloproliferativních onemocnění. // British Journal of Hematology. - 2005 - roč. 129(3) -str.293-306.

    Naše tělo je navrženo tak, že každá jeho část hraje specifickou roli. Například krev se skládá z různých struktur, z nichž každá plní svou vlastní funkci. Krevní destičky jsou jednou z nejdůležitějších krevních buněk, které se podílejí na zástavě krvácení, eliminaci poškození cév a obnově jejich celistvosti, slepení a vytvoření sraženiny v místě poškození, navíc jsou zodpovědné za srážení krve. Tyto malé bezjaderné buňky hrají obrovskou roli v našem hematopoetickém systému a bez nich by jakákoli sebemenší modřina nebo krvácení mohly být smrtelné.

    U každé osoby by měla být na základě výsledků testů sledována hladina krevních destiček. Nízká hladina může vést k příliš řídké krvi a problémům se zastavením krvácení. Existuje ale i opačný jev, lidé se musí naučit, co je trombocytóza, když se jim v krvi najde velké množství krevních destiček. Tento stav nevěstí nic dobrého, protože znamená, že krev je příliš viskózní a hustá, což znamená, že se cévy mohou ucpat krevními sraženinami. Jaké jsou příčiny a příznaky trombocytózy, jak nebezpečná je tato nemoc a co dělat, pokusíme se odpovědět na všechny tyto otázky.

    Příčiny

    Trombocytóza je krevní stav, kdy hladina krevních destiček překročí 400 tisíc na 11 mm 3 krve. Existují 2 stupně vývoje onemocnění:

    • primární trombocytóza (nebo esenciální);
    • sekundární trombocytóza (nebo reaktivní).

    Primární stadium neboli trombocytóza MKN 10 (v mezinárodní klasifikaci nemocí) nastává v důsledku poruchy fungování kmenových buněk v kostní dřeni, což následně způsobuje patologické množení krevních destiček v krvi. Esenciální trombocytóza je extrémně vzácně detekována u dětí a dospívajících a je obvykle diagnostikována u starších lidí nad 60 let. Takové odchylky jsou obvykle objeveny náhodně, po dalším všeobecném klinickém krevním testu. Mezi příznaky primární trombocytózy patří bolesti hlavy, které pacienta často ruší, ale patologie se může u různých lidí projevovat různě. Tato forma onemocnění může mít chronický průběh s pomalým, ale stálým nárůstem počtu krevních destiček. Bez řádné léčby se u pacienta může vyvinout myelofibróza, kdy jsou kmenové buňky transformovány, nebo tromboembolismus.

    Reaktivní trombocytóza nebo její sekundární forma se vyvíjí na pozadí nějakého jiného patologického stavu nebo onemocnění. Mohou to být úrazy, záněty, infekce a další abnormality. Mezi nejčastější příčiny sekundární trombocytózy patří:

    • Akutní nebo chronická infekční onemocnění, včetně bakteriálních, plísňových a virových (např. meningitida, hepatitida, zápal plic, soor atd.);
    • Akutní nedostatek železa v těle (anémie z nedostatku železa);
    • splenektomie;
    • Přítomnost maligního nádoru (zejména plic nebo slinivky břišní);
    • Zranění, velká ztráta krve, včetně po operaci;
    • Různé záněty, které vyvolávají nárůst krevních destiček do krve (například sarkoidóza, spondylartritida, cirhóza jater; kolagenóza atd.)
    • Užívání některých léků může vést k narušení krvetvorby (zejména užívání kortikosteroidů, silných antimykotik, sympatomimetik).

    Trombocytóza se někdy vyskytuje u těhotných žen, to je ve většině případů považováno za konvertibilní stav a je vysvětleno fyziologickými důvody, jako je zvýšení celkového objemu krve, zpomalení metabolismu nebo snížení hladiny železa v těle.

    Příznaky trombocytózy

    Trombocytóza se nemusí projevit po dlouhou dobu a příznaky onemocnění lze snadno přehlédnout. V důsledku výrazného zvýšení počtu krevních destiček jsou však u člověka narušeny mikrocirkulační procesy a srážení krve, objevují se problémy s krevními cévami a průtokem krve v celém těle. Projevy trombocytózy se mohou u jednotlivých pacientů lišit. Nejčastěji mají lidé se zvýšeným počtem krevních destiček následující stížnosti:

    • Slabost, letargie, únava;
    • Zrakové postižení;
    • Časté krvácení: z nosu, dělohy, střeva (krev ve stolici);
    • Namodralý odstín pleti;
    • otok tkání;
    • Studené ruce a nohy, brnění a bolest v konečcích prstů;
    • Nevysvětlitelné hematomy a podkožní krvácení;
    • Vizuálně tlusté a vypouklé žíly;
    • Neustálé svědění kůže.

    Příznaky se mohou objevit jednotlivě nebo v kombinaci. Neměli byste ignorovat každý z výše uvedených příznaků a kontaktovat odborníka za účelem analýzy a vyšetření, protože čím dříve je problém identifikován, tím snazší bude jeho odstranění.

    Trombocytóza u dětí

    Přestože trombocytóza obvykle postihuje dospělou populaci, je v posledních letech tendence ke zvýšení incidence onemocnění u dětí. Příčiny trombocytózy u dětí se příliš neliší od dospělých, může k ní dojít v důsledku narušení kmenových buněk, v důsledku zánětlivých, bakteriálních a infekčních onemocnění, po úrazu, ztrátě krve nebo operaci. Trombocytóza u kojence se může vyvinout na pozadí dehydratace, stejně jako v přítomnosti onemocnění charakterizovaných zvýšeným krvácením. Kromě toho může být trombocytóza u dětí do jednoho roku spojena s nízkým obsahem hemoglobinu v krvi, tzn. anémie.

    Pokud je zjištěno zvýšení přípustných norem hladin krevních destiček, léčba této patologie začíná úpravou stravy dítěte, pokud se situace nezmění, provádí se speciální léková terapie.

    Léčba trombocytózy

    Další doporučení lékaře budou záviset na závažnosti a formě onemocnění.

    Při sekundární trombocytóze je hlavním úkolem odstranit hlavní příčinu, která vedla ke zvýšení krevních destiček, to znamená zbavit se základního onemocnění.

    Pokud trombocytóza není spojena s jiným onemocněním a je detekována jako nezávislá patologie, další kroky budou záviset na tom, jak kritická je odchylka od normy. Pro drobné změny se doporučuje změnit jídelníček. Strava by měla být bohatá na potraviny, které snižují viskozitu krve, mezi ně patří:

    • všechny druhy citrusových plodů;
    • kyselé bobule;
    • rajčata;
    • česnek a cibule;
    • lněné semínko a olivový olej (místo slunečnicového).

    Existuje také seznam zakázaných potravin, které zahušťují krev, patří sem: banány, granátové jablko, mango, jeřabiny a šípky, vlašské ořechy a čočka.

    Kromě dodržování diety musíte dodržovat pitný režim a konzumovat alespoň 2-2,5 litru denně, jinak bude obtížné dosáhnout pozitivního výsledku, protože krev při dehydrataci velmi houstne.

    Pokud úpravy výživy nepřinesou požadovaný výsledek a indikátor je stále vysoký, nelze se vyhnout užívání léků. Předpisy by měl vydávat pouze odborník. Terapie obvykle zahrnuje užívání léků, které snižují srážlivost krve (antikoagulancia a antiagregancia), stejně jako léky na bázi interferonu a hydroxymočoviny.

    Pokud se během těhotenství vyskytne trombocytóza a její příznaky postupují, jsou ženě předepsány léky, které zlepšují uteroplacentární průtok krve.

    Léčba trombocytózy lidovými léky, pomocí odvarů bylin a léčivých rostlin, probíhá, ale pouze po dohodě s ošetřujícím lékařem. Musíte pochopit, že některé fyto-komponenty mohou mít silný vliv na tělo a dokonce zhoršit situaci.

    Nejdůležitějším nebezpečím trombocytózy je tvorba sraženin a krevních sraženin, které za nešťastných okolností mohou vést až ke smrti. Proto při prvních alarmujících příznacích nebo zjištění zvýšené hladiny krevních destiček v krvi okamžitě začněte léčbu, moderní metody a prostředky pomohou rychle vrátit hladinu k normálu.

    Starej se o své zdraví!

    Naše tělo je navrženo tak, že každá jeho část hraje specifickou roli. Například krev se skládá z různých struktur, z nichž každá plní svou vlastní funkci. Krevní destičky jsou jednou z nejdůležitějších krevních buněk, které se podílejí na zástavě krvácení, eliminaci poškození cév a obnově jejich celistvosti, slepení a vytvoření sraženiny v místě poškození, navíc jsou zodpovědné za srážení krve. Tyto malé bezjaderné buňky hrají obrovskou roli v našem hematopoetickém systému a bez nich by jakákoli sebemenší modřina nebo krvácení mohly být smrtelné.

    U každé osoby by měla být na základě výsledků testů sledována hladina krevních destiček. Nízká hladina může vést k příliš řídké krvi a problémům se zastavením krvácení. Existuje ale i opačný jev, lidé se musí naučit, co je trombocytóza, když se jim v krvi najde velké množství krevních destiček. Tento stav nevěstí nic dobrého, protože znamená, že krev je příliš viskózní a hustá, což znamená, že se cévy mohou ucpat krevními sraženinami. Jaké jsou příčiny a příznaky trombocytózy, jak nebezpečná je tato nemoc a co dělat, pokusíme se odpovědět na všechny tyto otázky.

    • primární trombocytóza (nebo esenciální);
    • sekundární trombocytóza (nebo reaktivní).

    Primární stadium neboli trombocytóza MKN 10 (v mezinárodní klasifikaci nemocí) nastává v důsledku poruchy fungování kmenových buněk v kostní dřeni, což následně způsobuje patologické množení krevních destiček v krvi. Esenciální trombocytóza je extrémně vzácně detekována u dětí a dospívajících a je obvykle diagnostikována u starších lidí nad 60 let. Takové odchylky jsou obvykle objeveny náhodně, po dalším všeobecném klinickém krevním testu. Mezi příznaky primární trombocytózy patří bolesti hlavy, které pacienta často ruší, ale patologie se může u různých lidí projevovat různě. Tato forma onemocnění může mít chronický průběh s pomalým, ale stálým nárůstem počtu krevních destiček. Bez řádné léčby se u pacienta může vyvinout myelofibróza, kdy jsou kmenové buňky transformovány, nebo tromboembolismus.

    Reaktivní trombocytóza nebo její sekundární forma se vyvíjí na pozadí nějakého jiného patologického stavu nebo onemocnění. Mohou to být úrazy, záněty, infekce a další abnormality. Mezi nejčastější příčiny sekundární trombocytózy patří:

    • Akutní nebo chronická infekční onemocnění, včetně bakteriálních, plísňových a virových (např. meningitida, hepatitida, zápal plic, soor atd.);
    • Akutní nedostatek železa v těle (anémie z nedostatku železa);
    • splenektomie;
    • Přítomnost maligního nádoru (zejména plic nebo slinivky břišní);
    • Zranění, velká ztráta krve, včetně po operaci;
    • Různé záněty, které vyvolávají nárůst krevních destiček do krve (například sarkoidóza, spondylartritida, cirhóza jater; kolagenóza atd.)
    • Užívání některých léků může vést k narušení krvetvorby (zejména užívání kortikosteroidů, silných antimykotik, sympatomimetik).

    Trombocytóza se někdy vyskytuje u těhotných žen, to je ve většině případů považováno za konvertibilní stav a je vysvětleno fyziologickými důvody, jako je zvýšení celkového objemu krve, zpomalení metabolismu nebo snížení hladiny železa v těle.

    K obsahu

    Příznaky trombocytózy

    Trombocytóza se nemusí projevit po dlouhou dobu a příznaky onemocnění lze snadno přehlédnout. V důsledku výrazného zvýšení počtu krevních destiček jsou však u člověka narušeny mikrocirkulační procesy a srážení krve, objevují se problémy s krevními cévami a průtokem krve v celém těle. Projevy trombocytózy se mohou u jednotlivých pacientů lišit. Nejčastěji mají lidé se zvýšeným počtem krevních destiček následující stížnosti:

    • Slabost, letargie, únava;
    • Zrakové postižení;
    • Časté krvácení: z nosu, dělohy, střeva (krev ve stolici);
    • Namodralý odstín pleti;
    • otok tkání;
    • Studené ruce a nohy, brnění a bolest v konečcích prstů;
    • Nevysvětlitelné hematomy a podkožní krvácení;
    • Vizuálně tlusté a vypouklé žíly;
    • Neustálé svědění kůže.

    Příznaky se mohou objevit jednotlivě nebo v kombinaci. Neměli byste ignorovat každý z výše uvedených příznaků a kontaktovat odborníka za účelem analýzy a vyšetření, protože čím dříve je problém identifikován, tím snazší bude jeho odstranění.

    K obsahu

    Trombocytóza u dětí

    Přestože trombocytóza obvykle postihuje dospělou populaci, je v posledních letech tendence ke zvýšení incidence onemocnění u dětí. Příčiny trombocytózy u dětí se příliš neliší od dospělých, může k ní dojít v důsledku narušení kmenových buněk, v důsledku zánětlivých, bakteriálních a infekčních onemocnění, po úrazu, ztrátě krve nebo operaci. Trombocytóza u kojence se může vyvinout na pozadí dehydratace, stejně jako v přítomnosti onemocnění charakterizovaných zvýšeným krvácením. Kromě toho může být trombocytóza u dětí do jednoho roku spojena s nízkým obsahem hemoglobinu v krvi, tzn. anémie.

    Pokud je zjištěno zvýšení přípustných norem hladin krevních destiček, léčba této patologie začíná úpravou stravy dítěte, pokud se situace nezmění, provádí se speciální léková terapie.

    Při sekundární trombocytóze je hlavním úkolem odstranit hlavní příčinu, která vedla ke zvýšení krevních destiček, to znamená zbavit se základního onemocnění.

    Pokud trombocytóza není spojena s jiným onemocněním a je detekována jako nezávislá patologie, další kroky budou záviset na tom, jak kritická je odchylka od normy. Pro drobné změny se doporučuje změnit jídelníček. Strava by měla být bohatá na potraviny, které snižují viskozitu krve, mezi ně patří:

    • všechny druhy citrusových plodů;
    • kyselé bobule;
    • rajčata;
    • česnek a cibule;
    • lněné semínko a olivový olej (místo slunečnicového).

    Existuje také seznam zakázaných potravin, které zahušťují krev, patří sem: banány, granátové jablko, mango, jeřabiny a šípky, vlašské ořechy a čočka.

    Kromě dodržování diety musíte dodržovat pitný režim a konzumovat alespoň 2-2,5 litru denně, jinak bude obtížné dosáhnout pozitivního výsledku, protože krev při dehydrataci velmi houstne.

    Pokud úpravy výživy nepřinesou požadovaný výsledek a indikátor je stále vysoký, nelze se vyhnout užívání léků. Předpisy by měl vydávat pouze odborník. Terapie obvykle zahrnuje užívání léků, které snižují srážlivost krve (antikoagulancia a antiagregancia), stejně jako léky na bázi interferonu a hydroxymočoviny.

    Pokud se během těhotenství vyskytne trombocytóza a její příznaky postupují, jsou ženě předepsány léky, které zlepšují uteroplacentární průtok krve.

    Léčba trombocytózy lidovými léky, pomocí odvarů bylin a léčivých rostlin, probíhá, ale pouze po dohodě s ošetřujícím lékařem. Musíte pochopit, že některé fyto-komponenty mohou mít silný vliv na tělo a dokonce zhoršit situaci.

    Nejdůležitějším nebezpečím trombocytózy je tvorba sraženin a krevních sraženin, které za nešťastných okolností mohou vést až ke smrti. Proto při prvních alarmujících příznacích nebo zjištění zvýšené hladiny krevních destiček v krvi okamžitě začněte léčbu, moderní metody a prostředky pomohou rychle vrátit hladinu k normálu.

    Starej se o své zdraví!

    vseproanalizy.ru

    Trombocytóza: příčiny a léčba, příznaky, dieta

    Zvýšená hladina krevních destiček v krvi se nazývá trombocytóza.

    Příčiny této patologie mohou být různé faktory. Určení typu a léčby trombocytózy závisí na důvodu zvýšení hladiny krevních destiček v krvi.

    Klonální a primární trombocytóza

    Krevní destička je krevní buňka odpovědná za srážení krve. Normální počet krevních destiček v krvi dospělých se pohybuje v průměru od dvou set do čtyř set tisíc jednotek na krychlový mililitr krve. Pokud se tento ukazatel zvýší (pět set tisíc nebo více), pak mluvíme o patologii.

    Klonální a primární trombocytóza jsou považovány za jeden z nejnebezpečnějších typů, protože jsou způsobeny poruchami spojenými s kmenovými buňkami kostní dřeně. Právě kmenové buňky jsou zodpovědné za produkci krevních destiček a jejich vstup do krve.

    V případě klonální trombocytózy je patologie způsobena defektními (zpravidla nádorovými) procesy v kmenových buňkách a ty začnou nekontrolovatelně produkovat velké množství krevních destiček.

    V tomto případě jsou produkované buňky nezdravé a nemohou správně fungovat. V důsledku toho je narušena jejich interakce s jinými krvinkami a z tohoto důvodu procesy tvorby trombů neprobíhají správně.

    Primární trombocytóza (neboli esenciální trombocytémie) způsobuje narušení kmenových buněk, což je spojeno s jejich proliferací, která vytváří další zdroje tvorby krevních destiček.

    Stejně jako u klonální trombocytózy, esenciální trombocytémie zahrnuje defektní buňky produkované s neschopností správně fungovat. Navíc samotné krevní destičky jsou abnormálně velké.

    U těchto typů patologií krevní test často odhalí agregaci krevních destiček, to znamená jejich slepení, což znamená riziko krevních sraženin.

    Pravděpodobnost rozvoje klonální nebo primární trombocytózy je vysoká u lidí starších padesáti let; mladí lidé a děti obvykle nejsou náchylné k této odchylce.

    Příznaky trombocytózy způsobené dysfunkcí kmenových buněk jsou poměrně výrazné.

    Mezi hlavní příznaky poruch tvorby trombů patří:

    • časté krvácení (nazální, děložní, gastrointestinální atd.) a jimi způsobená anémie;
    • modré nebo černé skvrny na kůži;
    • subkutánní krvácení;
    • vegetativně-vaskulární dystonie a její příznaky (studené končetiny, bolesti hlavy, tachykardie, nestabilní krevní tlak atd.);
    • žilní nebo arteriální trombóza;
    • zvětšená slezina (splenomegalie);
    • ve vzácných případech - gangréna.

    Léčba těchto typů trombocytózy probíhá podle doporučení hematologa. Zpravidla předepisuje protidestičkové léky (kyselina acetylsalicylová, Ticlopidin atd.).

    Nedoporučuje se užívat tyto léky samostatně, protože pouze lékař může vypočítat dávkování a průběh léčby odpovídající věku a pleti pacienta.

    Sekundární trombocytóza

    Zvýšený obsah krevních destiček v krvi může být způsoben příčinami, které nesouvisejí s poruchami krvetvorných procesů. Tato patologie se nazývá sekundární trombocytóza.

    Při diagnóze sekundární trombocytózy mohou být příčiny velmi různorodé.

    Tyto zahrnují:

    • chirurgická intervence;
    • vážná zranění (rány, zlomeniny);
    • provedená chemoterapie;
    • nedostatek železa v těle;
    • zánět různých orgánů a tkání;
    • rakovina;
    • odstranění sleziny (tento orgán je místem rozpadu zastaralých krevních destiček, takže jeho odstranění vyvolává nekontrolovaný růst krevních destiček s obecným snížením objemu krve);
    • infekce (zejména meningokokové);
    • viry;
    • houba;
    • užívání určitých léků;
    • těhotenství.

    Všechny případy, kromě těhotenství, podléhají léčbě pod lékařským dohledem. Po odstranění příčiny trombocytózy by krevní test neměl obsahovat více než 450 tisíc krevních destiček.

    Trombocytóza během těhotenství se nepovažuje za významnou odchylku, protože se vysvětluje radikální restrukturalizací celého těla, změnou hormonálních hladin.

    Korekce počtu krevních destiček v krvi těhotné ženy se zpravidla provádí pouze v případech, kdy je příliš mnoho krevních destiček (asi jeden milion na mililitr).

    V ostatních případech trombocytózu po celou dobu těhotenství jednoduše sleduje hematolog.

    Příznaky sekundární trombocytózy jsou podobné příznakům primární trombocytózy, to znamená, že pacient zažívá nazální, děložní, žaludeční a ledvinové krvácení, objevují se stopy podkožního krvácení a je možná vaskulární trombóza.

    Léčba sekundární trombocytózy musí být založena na principu eliminace onemocnění, které způsobilo zvýšený obsah krevních destiček v krvi.

    U infekčních, plísňových a virových onemocnění lékař předepisuje léčbu antibiotiky a antibakteriálními a antifungálními léky. Zánětlivé procesy vyžadují podobnou léčbu.

    Reaktivní trombocytóza

    Je možné zvýšit hladinu zdravých, nedefektních krevních destiček. V tomto případě je příčinou nespecifická aktivace hormonu odpovědného za tvorbu a vstup krevních destiček do krve. Tento hormon se nazývá trombopoetin.

    Se zvýšením aktivity trombopoetinu se do oběhového systému uvolňuje velké množství krevních destiček. Krevní destičky mají normální velikost a fungují správně.

    Příčiny této patologie mohou být traumatické poruchy v těle, jako jsou:

    • chirurgická intervence;
    • rány s velkou ztrátou krve;
    • extrémní fyzická aktivita (přetížení).

    Druhou skupinou příčin reaktivní trombocytózy jsou nejrůznější infekční a virová onemocnění, záněty a chronická onemocnění.

    Nejčastěji mezi ně patří:

    • plicní onemocnění (tuberkulóza, pneumonie);
    • anémie (chudokrevnost);
    • revmatismus;
    • rakovinová onemocnění;
    • zánět v gastrointestinálním traktu.

    Je důležité odlišit reaktivní trombocytózu od primární nebo klonální trombocytózy. U prvního nedochází k výrazným krvácením (vyskytují se jen ojediněle), nedochází ke splenomegalii a cévní trombóze.

    Při analýze krve se pro rozlišení mezi těmito patologiemi shromažďuje biochemický krevní test, ultrazvuk a historie chronických onemocnění.

    Kromě toho může hematolog nařídit biopsii kostní dřeně, aby vyloučil možnost primární nebo klonální trombocytózy.

    Samotná reaktivní trombocytóza nepředstavuje takové nebezpečí jako její ostatní typy. Při této odchylce je například vyloučeno riziko tromboembolie (ucpání cévy odloučenou krevní sraženinou), celkový zdravotní stav pacienta se navíc nezhorší tolik jako u primární trombocytózy.

    Navzdory pomalému projevu příznaků této patologie jsou lékaři docela úspěšní v její diagnostice pomocí různých studií.

    U mírné reaktivní trombocytózy (ne vyšší než 600 tisíc) lékaři provádějí léčbu, která eliminuje příčinu zvýšeného počtu krevních destiček, aniž by ovlivnila samotný proces krvetvorby. To znamená, že je předepsána léčba infekcí nebo zánětů.

    Při správné terapii lze reaktivní trombocytózu eliminovat během dvou až tří týdnů bez rizika pro pacienta.

    Trombocytóza u dítěte

    Trombocytóza se může objevit i u dětí. Navíc normální počet krevních destiček v krvi závisí na věku dítěte.

    U dětí do jednoho roku se za zdravý ukazatel považuje 100–350 tisíc, u starších dětí se norma rovná normě dospělého.

    U dospívajících dívek během prvního menstruačního cyklu je možný nízký počet krevních destiček (minimální zdravý index je 80 tisíc).

    U dětí s trombocytózou se příznaky nemusí projevit okamžitě, ale pokud dochází k častému krvácení z nosu, zvýšené únavě nebo závratím, je třeba dítě ukázat lékaři.

    Krevní testy v žádném případě nebudou zbytečné, protože lze identifikovat příčinu nevolnosti, která je s největší pravděpodobností spojena s poruchami složení krve nebo fungováním krevních buněk.

    Vzhledem k tomu, že malé dítě nemůže o svém zdravotním stavu mluvit, doporučuje se darovat krev na celkový rozbor alespoň jednou za půl roku.

    Trombocytóza u dětí může být způsobena řadou důvodů a je spojena se stejnými poruchami a nemocemi jako u dospělých.

    Primární trombocytóza u malých dětí je nejčastěji důsledkem dědičných nebo získaných hematologických onemocnění (leukémie, erytrémie apod.).

    Sekundární trombocytóza se vyvíjí na pozadí infekčních onemocnění (meningitida, pneumonie, hepatitida) nebo po úrazech a chirurgických operacích. Často je důvodem zvýšení hladiny krevních destiček v krvi operace k odstranění sleziny.

    Léčba dítěte se sekundárním typem patologie závisí na tom, jaké onemocnění bylo způsobeno.

    Lékaři obvykle předepisují speciální výživu, antibakteriální léky a lidové léky k odstranění zdroje infekce.

    V případech výrazné ztráty krve nebo po odstranění sleziny lékaři dětem předepisují speciální léky na ředění krve.

    Léčba primární trombocytózy je poměrně složitý a zdlouhavý proces, který vyžaduje neustálý lékařský dohled malého pacienta.

    Za žádných okolností byste neměli o léčbě svého miminka rozhodovat sami, natož mu vybírat léky.

    Účast rodičů na léčbě dítěte by obvykle měla spočívat v dodržování dietních doporučení a ochraně dítěte před stresem a nemocemi.

    Léčba a dieta

    Samozřejmě, pokud je detekována trombocytóza, léčba pacienta zcela závisí na doporučeních lékaře. Důrazně se nedoporučuje řešit tento problém sami.

    Nejprve hematolog sleduje pacienta po celou dobu onemocnění, aby sledoval situaci.

    V mnoha případech je vyžadován denní krevní test, navíc může lékař během terapie předepsat různé testy (ultrazvuk nebo biopsie).

    Za druhé, primární nebo klonální trombocytémie může vyžadovat prevenci nebo včasné odstranění jejích následků (ischémie nebo infarktu vnitřních orgánů). K tomu lékaři předepisují speciální léky - antikoagulancia.

    Za třetí, při absenci pozitivních výsledků léčby může hematolog předepsat speciální postupy, jako je trombocytoforéza (umělé odstranění přebytečných krevních destiček z krve) nebo cytostatická terapie.

    Jako pomocnou složku léčby může lékař doporučit hirudoterapii (léčbu pijavicemi).

    Hirudoterapie je možná pouze v případě, že nehrozí vnitřní krvácení.

    Spolu s léčbou drogami je třeba dodržovat speciální dietu. Z jídelníčku pacienta by měly být vyloučeny produkty, které přispívají k zahušťování krve: tučné maso, banány, šípky, arónie, bobule třešně, ořechy (zejména vlašské ořechy), čočka, pohanka a krupice.

    Je vhodné vzdát se nezdravého jídla - uzená jídla, smažená jídla, průmyslově zpracovaná jídla, sycené nápoje.

    Dieta pro trombocytózu zahrnuje hojnost potravin obsahujících jód, vápník, hořčík a vitamíny B a vitamín C.

    Mezi tyto produkty patří:

    • Mořská řasa;
    • kešu a mandle;
    • ryby a rybí tuk;
    • rostlinné oleje (zejména lněný a olivový);
    • čerstvé a kysané zelí;
    • všechny druhy citrusových plodů;
    • cibule a česnek;
    • kuřecí a hovězí játra, srdce, plíce;
    • některé bobule: brusinky, rybíz, kalina (léto je skvělý čas na jejich přípravu pro budoucí použití);
    • Zrzavý;
    • rajčata a rajčatová šťáva;
    • mléčné a kysané mléčné výrobky a nápoje.

    Jakákoli diagnóza související s abnormalitami v počtu krvinek podléhá komplexní léčbě léky a dietou. V opačném případě nemusí léčba přinést požadovaný výsledek.

    moydiagnos.ru

    Srážení krve je nesmírně důležitá věc pro zajištění zotavení těla po zranění. Tuto funkci zajišťují speciální krvinky – krevní destičky. Když je v krvi málo krevních destiček, je to jistě velmi špatné, protože pak hrozí krvácení i z relativně malé rány. Opačný případ, kdy je hladina krevních destiček příliš vysoká, však nevěstí nic dobrého, protože to může vést ke vzniku krevních sraženin. Zvýšená hladina krevních destiček v krvi se nazývá trombocytóza.

    Co může způsobit zvýšení hladiny krevních destiček?

    Pokud mluvíme o onemocnění, jako je trombocytóza, příčiny jejího výskytu přímo závisí na typu onemocnění. Je nutné rozlišovat dva typy tohoto onemocnění: primární a reaktivní. V prvním případě je narušeno fungování kmenových buněk umístěných v kostní dřeni. Primární trombocytóza není zpravidla diagnostikována u dětí a dospívajících: tato forma je častější u starších lidí - 60 a více let.

    Reaktivní (sekundární) trombocytóza se vyvíjí na pozadí jakéhokoli onemocnění. Nejběžnější z nich:

    • Infekční onemocnění akutní i chronické povahy.
    • Těžká ztráta krve.
    • Nedostatek železa v těle (anémie z nedostatku železa). Tento důvod je zvláště typický, pokud je v krvi dítěte příliš mnoho krevních destiček.
    • Cirhóza jater.
    • Zhoubné nádory (to platí zejména pro nádory plic nebo slinivky břišní).
    • Osteomyelitida.
    • Zánětlivé procesy v těle.

    Kromě výše uvedených důvodů se sekundární forma onemocnění může objevit jako reakce na užívání léků, jako je adrenalin nebo vinkristin, náhlé odmítnutí pití alkoholu a těžké operace.

    Příznaky onemocnění

    Jakékoli příznaky se obvykle vyskytují pouze u primární trombocytózy. Pokud je zvýšený počet krevních destiček v krvi způsoben nějakým onemocněním, pak lze příznaky trombocytózy u dospělých i dětí snadno přehlédnout jako příznaky primárního onemocnění. Pokud však pacient podstupuje léčbu v nemocnici, pak se pravidelně provádějí krevní testy a je prostě nemožné přehlédnout takový alarmující příznak, jako je rychlý nárůst počtu krevních destiček v krvi.

    Ti, kteří nemají v anamnéze žádná onemocnění, která mohou vyvolat esenciální trombocytózu, by měli navštívit odborníka, pokud jsou zjištěny následující příznaky:

    • Krvácení různé povahy: nosní, děložní, ledvinové, střevní atd. Když má dítě střevní krvácení, mohou se ve stolici objevit pruhy krve.
    • Výrazná bolest v konečcích prstů. Takové příznaky jsou nejcharakterističtější pro zvýšený počet krevních destiček.
    • Neustálé svědění. Tento příznak je samozřejmě charakteristický pro mnoho dalších onemocnění, zejména kožních. Proto by pro každý případ mělo být dítě převezeno k dermatologovi.
    • Subkutánní krvácení. Pokud se dítěti začnou dělat modřiny bez důvodu, pak je to spíše alarmující znamení.
    • Opuch, zmodrání kůže.
    • Slabost, letargie.
    • Poruchy související se zrakem.

    Příznaky se samozřejmě nemusejí nutně objevit všechny najednou – někdy 2–3 příznaky z výše uvedeného seznamu naznačují zvýšenou hladinu krevních destiček. Neměly by být ignorovány, protože na nich může záviset zdraví a život člověka, dospělého i dítěte.

    Diagnóza trombocytózy


    Obecný rozbor krve

    Prvním krokem při diagnostice jakéhokoli onemocnění, včetně onemocnění, jako je trombocytóza, je odběr anamnézy. Lékař potřebuje vědět, jakými nemocemi pacient dříve trpěl (toto je zvláště důležité pro identifikaci příčin sekundární trombocytózy), stejně jako příznaky naznačující přítomnost zvýšené hladiny krevních destiček, které má osoba (dospělý nebo dítě) doba léčby. Ale samozřejmě je také nezbytný další výzkum a analýza. Tyto zahrnují:

    • Obecný rozbor krve. Jednoduchý, ale velmi účinný způsob, jak odhalit zvýšený počet krevních destiček v krvi a také jejich případné patologie.
    • Biopsie kostní dřeně.
    • Ultrazvuk dutiny břišní a pánevních orgánů.
    • Molekulární výzkum.

    Kromě takových studií, které naznačují obecně zvýšené hladiny, musí být také provedena řada testů, aby se zajistilo, že trombocytóza u dospělého nebo dítěte není způsobena žádnou nemocí nebo patologií.

    Jak vyléčit nemoc


    Léčba trombocytózy

    Hlavním vektorem, který určuje, jak bude trombocytóza léčena, je typ onemocnění a závažnost. Pokud je trombocytóza reaktivní, musí být léčba nejprve zaměřena na hlavní příčinu, tj. na onemocnění, které vedlo ke zvýšení počtu krevních destiček v krvi. Pokud se trombocytóza projevuje jako nezávislé onemocnění, pak léčba závisí na tom, jak moc se hladina krevních destiček odchyluje od normy. Pokud jsou takové změny malé, pak změna způsobu stravování, stejně jako používání tradiční medicíny, pomůže vyřešit problém. Nejúčinnější obecná léčba je s následujícími produkty:

    • Nasycené tuky. Patří mezi ně rybí tuk (prodává se v kapslích, takže nemusíte „vzpomínat na chuť dětství“), lněný olej a olivový olej.
    • Rajčata, rajčatová šťáva.
    • Kyselé bobule, citrusové plody.
    • Cibule česnek.

    Mezi zakázané potraviny, které pomáhají zvyšovat viskozitu krve, patří banány, ořechy, aronie, granátová jablka, šípky a čočka. Také byste se měli vyvarovat pití alkoholu, diuretik a různých hormonálních léků (včetně antikoncepce).

    Pokud samotná úprava stravy nestačí, léčba zahrnuje použití speciálních léků na ředění krve. Jejich přesná jména je lepší si ujasnit při konzultaci s lékařem.

    Na první pohled není trombocytóza příliš nebezpečná, ale právě tento syndrom má za následek tvorbu krevních sraženin, které za nešťastných okolností mohou vést i ke smrti. Proto je důležité v případě jakýchkoli potíží okamžitě navštívit odborníka a v případě potřeby okamžitě zahájit léčbu.

    Pokud si myslíte, že máte trombocytózu a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci hematolog.

    Doporučujeme také využít naši online diagnostickou službu nemocí, která na základě zadaných příznaků vybere pravděpodobná onemocnění.

    Nemoci s podobnými příznaky:

    Trombocytopenická purpura nebo Werlhofova choroba je onemocnění, které se vyskytuje na pozadí poklesu počtu krevních destiček a jejich patologického sklonu ke slepování a je charakterizováno výskytem mnohočetných krvácení na povrchu kůže a sliznic. Onemocnění patří do skupiny hemoragické diatézy a je poměrně vzácné (podle statistik jí onemocní 10–100 lidí ročně). Poprvé byl popsán v roce 1735 slavným německým lékařem Paulem Werlhofem, na jehož počest dostal své jméno. Nejčastěji se projevuje před 10. rokem věku, přičemž postihuje obě pohlaví stejně často, a pokud mluvíme o statistice mezi dospělými (po 10. roce věku), ženy onemocní dvakrát častěji než muži.

    Trombocytopatie (překrývající se příznaky: 4 z 13)

    Trombocytopatie je onemocnění hemostatického systému, charakterizované kvalitativním nedostatkem krevních destiček při jejich dostatečném počtu v krvi. Onemocnění se vyskytuje poměrně často a hlavně v dětském věku. Vzhledem k tomu, že léčba patologie je symptomatická, člověk jí trpí celý život. Podle MKN 10 je kód pro takovou patologii D69.1, s výjimkou jedné z odrůd, von Willebrandovy choroby, která má podle MKN 10 kód D68.0.

    Cirhóza jater (překrývající se příznaky: 3 z 13)

    Jaterní cirhóza je chronické onemocnění způsobené progresivní náhradou parenchymatické jaterní tkáně fibrózním pojivem, což má za následek restrukturalizaci její struktury a narušení vlastních funkcí. Hlavními příznaky jaterní cirhózy jsou žloutenka, zvětšená játra a slezina, bolest v pravém hypochondriu.

    Salmonelóza (překrývající se příznaky: 3 z 13)

    Salmonelóza je akutní infekční onemocnění vyvolané expozicí bakteriím Salmonella, která ve skutečnosti určuje její název. Salmonelóza, jejíž příznaky u přenašečů této infekce i přes její aktivní reprodukci chybí, se přenáší především potravinovými produkty kontaminovanými salmonelou a také kontaminovanou vodou. Hlavními projevy onemocnění v aktivní formě jsou projevy intoxikace a dehydratace.

    Non-Hodgkinův lymfom (překrývající se příznaky: 3 z 13)

    Onkologická onemocnění jsou dnes jedním z nejtěžších a nejobtížněji léčitelných onemocnění. Patří mezi ně non-Hodgkinův lymfom. Šance však vždy existují a jasné pochopení toho, co je to nemoc, její typy, příčiny, diagnostické metody, příznaky, léčebné metody a prognóza do budoucna je může zvýšit.

    ...

    Diskuse:

    • V kontaktu s

    simptomer.ru

    Trombocytóza v obecném krevním testu: léčba a příčiny výskytu

    Krevní destičky jsou specifické krvinky zodpovědné za jednu z jeho nejdůležitějších funkcí – srážení. Běžně se při krevním testu u dospělých jejich počet pohybuje v rozmezí 250-400 tisíc na metr krychlový/mm. Nárůst nad 500 tisíc se nazývá trombocytóza.

    Typy trombocytózy

    1. Klonální je nejnebezpečnější typ, typ primární.
    2. Esenciální trombocytóza (primární) – pozorována častěji u starších lidí po 60 letech.
    3. Reaktivní trombocytóza (sekundární) – náchylnější jsou děti a lidé mladšího aktivního věku. Vyvíjí se s jinými krevními chorobami nebo jakýmikoli chronickými chorobami.

    Důvody rozvoje

    Klonální trombocytóza je pozorována u jedinců starších 50–60 let. Příčinou je nádorová mutace krvetvorných buněk. V tomto případě dochází ke zvýšení produkce destiček s defekty a tento proces není kontrolován. Defektní buňky se zase nedokážou vyrovnat se svou hlavní funkcí – tvorbou trombu.

    Primární trombocytóza vzniká při onkologických nebo benigních nádorových procesech v krvetvorném systému, kdy v kostní dřeni dochází ke zvýšené proliferaci několika hematopoetických ostrůvků.

    Sekundární trombocytóza je nejčastěji pozorována s:

    Uvažujme zvlášť primární a reaktivní trombocytózu. Tak.

    Symptomy primární trombocytózy jsou charakterizovány nespecifickými klinickými projevy a náhodnou detekcí. Tento stav je charakterizován:

    1. Výrazné zvýšení počtu krevních destiček.
    2. Změna normální morfologické struktury a funkcí, která může u starších a starších lidí způsobit trombózu a spontánní krvácení. Nejčastěji se vyskytují v gastrointestinálním traktu a periodicky se opakují.
    3. Při opakujících se ztrátách krve se může vyvinout anémie z nedostatku železa.
    4. Mohou se objevit podkožní hematomy a ekchymózy.
    5. Modrost kůže a viditelné sliznice.
    6. Svědění kůže a brnění na rukou a nohou.
    7. Trombóza s poškozením malých cév, která vede ke vzniku vředů nebo rozvoji komplikací, jako je gangréna.
    8. Zvětšení jater - hepatomegalie a sleziny - splenomegalie.
    9. Infarkt životně důležitých orgánů – srdce, plíce, slezina, mozkové příhody.
    10. Často se mohou vyskytnout příznaky vegetativně-vaskulární dystonie: bolesti hlavy podobné migréně, vysoký krevní tlak, zrychlený tep, dušnost, trombóza cév různých velikostí.
    11. Laboratorní diagnostika podává obraz o vysokém stupni trombocytózy až 3000 spolu s výraznými morfologickými a funkčními poruchami v nich. To se projevuje překvapivou kombinací krvácení a sklonem k trombóze.

    Takový neexprimovaný klinický projev esenciální trombocytózy se často stává chronickým. Esenciální trombocytémii je přitom nutné řešit ihned od jejího zjištění, neboť správnou diagnózou, adekvátní a přesně zvolenou léčbou ji lze léčit terapeuticky.

    Příznaky sekundární nebo reaktivní trombocytózy.

    Toto onemocnění je také charakterizováno zvýšením hladiny krevních destiček, ale v důsledku nadměrné aktivity hormonu trombopoetinu. Mezi jeho funkce patří kontrola nad dělením, zráním a vstupem zralých krevních destiček do krevního řečiště. V tomto případě vzniká velké množství krevních destiček s normální strukturou a funkcí.

    Výše uvedené příznaky jsou doprovázeny:

    • Ostrá a pálivá bolest v končetinách.
    • Přerušení těhotenství, samovolné ukončení.
    • Hemoragický syndrom, který úzce souvisí s DIC – diseminovaná intravaskulární hemolýza. V tomto případě v procesu neustálé tvorby trombu dochází ke zvýšené spotřebě koagulačních faktorů

    Trombocytóza u dítěte

    Toto onemocnění se může vyvinout i u dětí. Počet krevních destiček se přitom v závislosti na věku dítěte pohybuje od 100-400 tisíc u novorozence až po 200-300 tisíc u dítěte staršího jednoho roku.

    důvody:

    Primární trombocytóza u dětí je dědičný faktor nebo získaný - leukémie nebo leukémie.

    Sekundární trombocytóza je stav, který není spojen s problémy hematopoetického systému. Tyto zahrnují:

    1. zápal plic,
    2. osteomyelitida,
    3. anémie z nedostatku železa,
    4. bakteriální nebo virové infekce,
    5. onemocnění nebo zlomeniny dlouhých kostí,
    6. splenektomie.

    Léčba trombocytózy

    Příčiny trombocytózy jsme probrali dostatečně podrobně, nyní o léčbě. Toto onemocnění má mnoho variant. Neexistuje jasný klinický obraz. Příznaky jsou v souladu s arteriální hypertenzí, aterosklerózou, anémií a nakonec onkologickými stavy. Úspěšná léčba trombocytózy proto závisí na včasné přesné diagnóze, adekvátnosti lékařských předpisů a přísném dodržování léčebného plánu ze strany pacienta.

    Zvláště bych rád poznamenal, že primární trombocytóza je myeloproliferativní nádorové onemocnění s příznivou prognózou při správné léčbě pacienta. A mohou žít stejně dlouho jako ostatní lidé.

    Reaktivní trombocytóza zahrnuje především léčbu základního onemocnění.

    Samotné ošetření se provádí ve 4 hlavních oblastech:

    • Prevence trombocytózy.
    • Cytoreduktivní terapie.
    • Cílená terapie.
    • Prevence a léčba komplikací trombocytózy.

    Prevence se skládá z:

    Cytoreduktivní terapie zahrnuje snížení nadměrné tvorby krevních destiček pomocí cytostatik.

    Cílená terapie je zaměřena na nejjemnější molekulární mechanismy nádorového růstu, protože jsou základem pro rozvoj klonální a esenciální trombocytózy.

    Prevence a léčba komplikací. Toto onemocnění může také způsobit vážné komplikace. Patří sem infarkty různých orgánů a gangréna končetin. V tomto ohledu je zvláštní pozornost věnována farmakoterapii všech doprovodných onemocnění.

    Trombocytóza může a měla by být léčena. Je vysoce léčitelná, pokud je odhalena včas. Při prvním výskytu kteréhokoli z výše uvedených příznaků okamžitě kontaktujte svého lékaře. A buďte vždy zdraví!

  • V Rusku byla přijata Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize (MKN-10) jako jednotný normativní dokument pro zaznamenávání nemocnosti, důvodů návštěv obyvatelstva ve zdravotnických zařízeních všech oddělení a příčin úmrtí.

    ICD-10 byl zaveden do zdravotnické praxe v celé Ruské federaci v roce 1999 nařízením ruského ministerstva zdravotnictví ze dne 27. května 1997. č. 170

    Vydání nové revize (MKN-11) plánuje WHO v letech 2017-2018.

    Se změnami a doplňky od WHO.

    Zpracování a překlad změn © mkb-10.com

    Sekundární polycytémie

    Definice a obecné informace [upravit]

    Synonyma: sekundární erytrocytóza

    Sekundární polycytémie je stav zvýšené absolutní hmoty erytrocytů způsobený zvýšenou stimulací produkce erytrocytů v přítomnosti normální erytroidní linie, která může být vrozená nebo získaná.

    Etiologie a patogeneze

    Sekundární polycytémie může být vrozená a způsobená defekty v cestě snímání kyslíku v důsledku autozomálně recesivních mutací v genech VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) a EPAS1 (2p21-p16), což vede ke zvýšené produkci erytropoetinu v nastavení hypoxie; nebo jiné autozomálně dominantní vrozené vady, včetně deficitu hemoglobinu s vysokou afinitou ke kyslíku a bisfosfoglycerátmutázy, což vede k tkáňové hypoxii a sekundární erytrocytóze.

    Sekundární polycytémie může být také způsobena zvýšením množství erytropoetinu v důsledku tkáňové hypoxie, která může být centrální v důsledku onemocnění plic a srdce nebo vystavení vysoké nadmořské výšce, nebo lokální, jako je renální hypoxie v důsledku renální arterie. stenóza.

    Produkce erytropoetinu může být abnormální v důsledku nádorů vylučujících erytropoetin – rakoviny ledvin, hepatocelulárního karcinomu, cerebelárního hemangioblastomu, meningiomu a karcinomu/adenomu příštítných tělísek. Kromě toho může být erytropoetin podáván sportovcům záměrně jako doping.

    Klinické projevy[editovat]

    Klinické příznaky se liší v závislosti na etiologii polycytémie, ale typicky symptomy mohou zahrnovat pléthoru, zarudlou pleť, bolest hlavy a tinnitus. Vrozená forma může být provázena tromboflebitidou povrchových nebo hlubokých žil, může být spojena se specifickými příznaky, jako je tomu v případě čuvashské familiární erytrocytózy, nebo může být průběh onemocnění indolentní.

    Pacienti se specifickým podtypem vrozené sekundární polycytémie, známou jako Chuvashova erytrocytóza, mají nižší systolický nebo diastolický krevní tlak, křečové žíly, hemangiomy obratlového těla a také cerebrovaskulární komplikace a mezenterickou trombózu.

    Získaná forma sekundární polycytémie se může projevit jako cyanóza, hypertenze, paličky na nohou a pažích a ospalost.

    Sekundární polycytémie: Diagnóza [editovat]

    Diagnostika je založena na detekci zvýšení celkového počtu červených krvinek a normální nebo zvýšené hladiny erytropoetinu v séru. Sekundární příčiny erytrocytózy musí být diagnostikovány individuálně a budou vyžadovat komplexní vyšetření.

    Diferenciální diagnostika[editovat]

    Diferenciální diagnóza zahrnuje polycythemia vera a primární familiární polycytemii, kterou lze vyloučit přítomností nízkých hladin erytropoetinu a mutací v genu JAK2 (9p24) u polycytemie.

    Sekundární polycytémie: Léčba

    Flebotomie nebo venesekce mohou být přínosné zejména u pacientů se zvýšeným rizikem trombózy. Nejoptimálnější může být cílový hematokrit (Hct) 50 %. Nízká dávka aspirinu může být prospěšná. U získaných případů sekundární polycytémie je léčba pacienta založena na léčbě základního onemocnění. Předpověď

    Prognóza závisí především na doprovodném onemocnění u získaných forem sekundární erytrocytózy a závažnosti trombotických komplikací u hereditárních forem, jako je Chuvashova erytrocytóza.

    Prevence[editovat]

    Jiné [upravit]

    Synonyma: stresová erytrocytóza, stresová polycytémie, stresová polycytémie

    Heisbockův syndrom je charakterizován sekundární polycytemií a vyskytuje se především u mužů na vysoce kalorické dietě.

    Prevalence Heisbock syndromu není známa.

    Klinický obraz Heisbock syndromu zahrnuje mírnou obezitu, hypertenzi a snížený objem plazmy s relativním zvýšením hematokritu, zvýšenou viskozitou krve a zvýšenými hladinami cholesterolu, triglyceridů a kyseliny močové v séru. Zdá se, že pokles objemu plazmy je spojen se zvýšením diastolického krevního tlaku.

    Prognózu zhoršuje rozvoj kardiovaskulárních komplikací.

    MKN 10. Třída III (D50-D89)

    MKN 10. Třída III. Nemoci krve, krvetvorných orgánů a některé poruchy imunitního mechanismu (D50-D89)

    Vyloučeno: autoimunitní onemocnění (systémové) NOS (M35.9), některé stavy vzniklé v perinatálním období (P00-P96), komplikace těhotenství, porodu a šestinedělí (O00-O99), vrozené anomálie, deformity a chromozomální poruchy (Q00 - Q99), endokrinní onemocnění, poruchy výživy a metabolismu (E00-E90), onemocnění způsobené virem lidské imunodeficience [HIV] (B20-B24), trauma, otravy a některé další následky vnějších příčin (S00-T98), novotvary ( C00-D48), symptomy, známky a abnormality identifikované klinickými a laboratorními testy, jinde nezařazené (R00-R99)

    Tato třída obsahuje následující bloky:

    D50-D53 Anémie spojená s výživou

    D55-D59 Hemolytické anémie

    D60-D64 Aplastické a jiné anémie

    D65-D69 Poruchy krvácení, purpura a jiné hemoragické stavy

    D70-D77 Jiná onemocnění krve a krvetvorných orgánů

    D80-D89 Vybrané poruchy zahrnující imunitní mechanismus

    Následující kategorie jsou označeny hvězdičkou:

    D77 Jiné poruchy krve a krvetvorných orgánů při nemocech zařazených jinde

    ANÉMIE SOUVISEJÍCÍ S VÝŽIVOU (D50-D53)

    D50 Anémie z nedostatku železa

    D50.0 Anémie z nedostatku železa sekundární ke ztrátě krve (chronická). Posthemoragická (chronická) anémie.

    Nezahrnuje: akutní posthemoragickou anémii (D62) vrozenou anémii způsobenou ztrátou krve plodu (P61.3)

    D50.1 Sideropenická dysfagie. Kelly-Patersonův syndrom. Plummer-Vinsonův syndrom

    D50.8 Jiné anémie z nedostatku železa

    D50.9 Anémie z nedostatku železa, blíže neurčená

    D51 Anémie z nedostatku vitaminu B12

    Nezahrnuje: nedostatek vitaminu B12 (E53.8)

    D51.0 Anémie z nedostatku vitaminu B12 způsobená nedostatkem vnitřního faktoru.

    Vrozený nedostatek vnitřního faktoru

    D51.1 Anémie z nedostatku vitaminu B12 způsobená selektivní malabsorpcí vitaminu B12 s proteinurií.

    Imerslund (-Gresbeck) syndrom. Megaloblastická dědičná anémie

    D51.2 Nedostatek transkobalaminu II

    D51.3 Jiné anémie z nedostatku vitaminu B12 spojené s výživou. Anémie vegetariánů

    D51.8 Jiné anémie z nedostatku vitaminu B12

    D51.9 Anémie z nedostatku vitaminu B12, blíže neurčená

    D52 Anémie z nedostatku kyseliny listové

    D52.0 Anémie z nedostatku folátu spojená s výživou. Megaloblastická nutriční anémie

    D52.1 Anémie z nedostatku folátu, vyvolaná léky. V případě potřeby identifikujte lék

    použijte další kód externí příčiny (třída XX)

    D52.8 Jiné anémie z nedostatku folátu

    D52.9 Anémie z nedostatku folátu, blíže neurčená. Anémie z nedostatečného příjmu kyseliny listové, NOS

    D53 Jiné anémie související se stravou

    Zahrnuje: megaloblastickou anémii nereagující na vitaminovou terapii

    nom B12 nebo folát

    D53.0 Anémie způsobená nedostatkem bílkovin. Anémie způsobená nedostatkem aminokyselin.

    Nezahrnuje: Lesch-Nychenův syndrom (E79.1)

    D53.1 Jiné megaloblastické anémie, jinde nezařazené. Megaloblastická anémie NOS.

    Nezahrnuje: DiGuglielmovu chorobu (C94.0)

    D53.2 Anémie způsobená kurdějemi.

    Nezahrnuje: kurděje (E54)

    D53.8 Jiné specifikované anémie spojené s výživou.

    Anémie spojená s nedostatkem:

    Nezahrnuje se: podvýživa bez zmínky

    anémie, jako je:

    Nedostatek mědi (E61.0)

    Nedostatek molybdenu (E61.5)

    Nedostatek zinku (E60)

    D53.9 Anémie související s dietou, blíže neurčená. Jednoduchá chronická anémie.

    Nezahrnuje: anémie NOS (D64.9)

    HEMOLYTICKÁ ANÉMIE (D55-D59)

    D55 Anémie způsobená poruchami enzymů

    Nezahrnuje: anémie z nedostatku enzymů vyvolaná léky (D59.2)

    D55.0 Anémie způsobená deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. Favismus. Anémie z nedostatku G-6-PD

    D55.1 Anémie způsobená jinými poruchami metabolismu glutathionu.

    Anémie způsobená nedostatkem enzymů (kromě G-6-PD) spojených s hexózamonofosfátem [HMP]

    bypass metabolické dráhy. Hemolytická nesférocytární anémie (dědičná) typu 1

    D55.2 Anémie způsobená poruchami glykolytických enzymů.

    Hemolytický nesférocytární (dědičný) typ II

    Kvůli nedostatku hexokinázy

    Kvůli nedostatku pyruvátkinázy

    Kvůli nedostatku triosefosfát izomerázy

    D55.3 Anémie způsobená poruchami metabolismu nukleotidů

    D55.8 Jiná anémie způsobená poruchami enzymů

    D55.9 Anémie způsobená poruchou enzymů, blíže neurčená

    D56 Thalasémie

    Nezahrnuje: hydrops fetalis v důsledku hemolytického onemocnění (P56.-)

    D56.1 Beta talasémie. Cooleyho anémie. Těžká beta talasémie. Srpkovitá beta talasémie.

    D56.3 Přenášení rysu talasémie

    D56.4 Dědičná perzistence fetálního hemoglobinu [HFH]

    D56.9 Thalasémie, blíže neurčená. Středomořská anémie (s jinou hemoglobinopatií)

    Thalassemia minor (smíšená) (s jinou hemoglobinopatií)

    D57 Poruchy srpkovité anémie

    Nezahrnuje: jiné hemoglobinopatie (D58. -)

    srpkovitá beta talasémie (D56.1)

    D57.0 Srpkovitá anémie s krizí. Hb-SS onemocnění s krizí

    D57.1 Srpkovitá anémie bez krize.

    D57.2 Dvojité heterozygotní srpkovité poruchy

    D57.3 Přenášení znaku srpkovitosti. Přenos hemoglobinu S. Heterozygotní hemoglobin S

    D57.8 Jiné poruchy srpkovité anémie

    D58 Jiné dědičné hemolytické anémie

    D58.0 Dědičná sférocytóza. Acholurická (familiární) žloutenka.

    Vrozená (sférocytární) hemolytická žloutenka. Minkowski-Choffardův syndrom

    D58.1 Dědičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrozená). Ovalocytóza (vrozená) (dědičná)

    D58.2 Jiné hemoglobinopatie. Abnormální hemoglobin NOS. Vrozená anémie s Heinzovými tělísky.

    Hemolytická nemoc způsobená nestabilním hemoglobinem. Hemoglobinopatie NOS.

    Nezahrnuje: familiární polycytemii (D75.0)

    Hb-M nemoc (D74.0)

    dědičná perzistence fetálního hemoglobinu (D56.4)

    polycytémie související s nadmořskou výškou (D75.1)

    D58.8 Jiné specifikované dědičné hemolytické anémie. Stomatocytóza

    D58.9 Dědičná hemolytická anémie, blíže neurčená

    D59 Získaná hemolytická anémie

    D59.0 Autoimunitní hemolytická anémie vyvolaná léky.

    Pokud je nutné lék identifikovat, použijte doplňkový kód pro vnější příčiny (třída XX).

    D59.1 Jiné autoimunitní hemolytické anémie. Autoimunitní hemolytické onemocnění (studený typ) (teplý typ). Chronické onemocnění způsobené studenými hemaglutininy.

    Typ nachlazení (sekundární) (symptomatický)

    Tepelný typ (sekundární) (symptomatický)

    Nezahrnuje: Evansův syndrom (D69.3)

    hemolytické onemocnění plodu a novorozence (P55. -)

    paroxysmální studená hemoglobinurie (D59.6)

    D59.2 Léky vyvolaná neautoimunitní hemolytická anémie. Anémie z nedostatku enzymů vyvolaná léky.

    Pokud je nutné lék identifikovat, použijte doplňkový kód pro vnější příčiny (třída XX).

    D59.3 Hemolyticko-uremický syndrom

    D59.4 Jiné neautoimunitní hemolytické anémie.

    Pokud je nutné zjistit příčinu, použijte další kód externí příčiny (třída XX).

    D59.5 Paroxysmální noční hemoglobinurie [Marchiafava-Micheli].

    D59.6 Hemoglobinurie způsobená hemolýzou způsobenou jinými vnějšími příčinami.

    Nezahrnuje: hemoglobinurie NOS (R82.3)

    D59.8 Jiné získané hemolytické anémie

    D59.9 Získaná hemolytická anémie, blíže neurčená. Chronická idiopatická hemolytická anémie

    APLASTICKÁ A OSTATNÍ ANÉMIE (D60-D64)

    D60 Získaná čistá aplazie červených krvinek (erytroblastopenie)

    Zahrnuje: aplazie červených krvinek (získaná) (dospělí) (s thymomem)

    D60.0 Chronická získaná čistá aplazie červených krvinek

    D60.1 Přechodná získaná čistá aplazie červených krvinek

    D60.8 Jiné získané čisté aplazie červených krvinek

    D60.9 Získaná čistá aplazie červených krvinek, blíže neurčená

    D61 Jiné aplastické anémie

    Vyloučeno: agranulocytóza (D70)

    D61.0 Konstituční aplastická anémie.

    Aplazie (čisté) červené krvinky:

    Blackfan-Diamondův syndrom. Familiární hypoplastická anémie. Fanconiho anémie. Pancytopenie s vývojovými vadami

    D61.1 Aplastická anémie vyvolaná léky. V případě potřeby identifikujte lék

    použijte doplňkový kód pro externí příčiny (třída XX).

    D61.2 Aplastická anémie způsobená jinými vnějšími činiteli.

    Pokud je nutné zjistit příčinu, použijte doplňkový kód vnějších příčin (třída XX).

    D61.3 Idiopatická aplastická anémie

    D61.8 Jiné specifikované aplastické anémie

    D61.9 Aplastická anémie blíže neurčená. Hypoplastická anémie NOS. Hypoplazie kostní dřeně. Panmyeloftóza

    D62 Akutní posthemoragická anémie

    Nezahrnuje: vrozenou anémii způsobenou ztrátou krve plodu (P61.3)

    D63 Anémie při chronických onemocněních zařazených jinde

    D63.0 Anémie způsobená novotvary (C00-D48+)

    D63.8 Anémie u jiných chronických onemocnění zařazených jinde

    D64 Jiné anémie

    Vyloučeno: refrakterní anémie:

    S přebytečnými výbuchy (D46.2)

    S transformací (D46.3)

    Se sideroblasty (D46.1)

    Žádné sideroblasty (D46.0)

    D64.0 Dědičná sideroblastická anémie. Pohlavně vázaná hypochromní sideroblastická anémie

    D64.1 Sekundární sideroblastická anémie způsobená jinými chorobami.

    V případě potřeby se k identifikaci onemocnění používá další kód.

    D64.2 Sekundární sideroblastická anémie způsobená léky nebo toxiny.

    Pokud je nutné zjistit příčinu, použijte doplňkový kód vnějších příčin (třída XX).

    D64.3 Jiné sideroblastické anémie.

    Pyridoxin-reaktivní, jinde nezařazené

    D64.4 Vrozená dyserytropoetická anémie. Dyshematopoetická anémie (vrozená).

    Nezahrnuje: Blackfanův-Diamondův syndrom (D61.0)

    DiGuglielmova nemoc (C94.0)

    D64.8 Jiné specifikované anémie. Dětská pseudoleukémie. Leukoerytroblastická anémie

    PORUCHY SRÁŽENÍ KRVE, PURPURA A DALŠÍ

    HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

    D65 Diseminovaná intravaskulární koagulace [syndrom defibrace]

    Získaná afibrinogenemie. Konzumní koagulopatie

    Difuzní nebo diseminovaná intravaskulární koagulace

    Získané fibrinolytické krvácení

    Vyloučeno: defibrační syndrom (komplikující):

    U novorozence (P60)

    D66 Dědičný nedostatek faktoru VIII

    Nedostatek faktoru VIII (s funkční poruchou)

    Nezahrnuje: nedostatek faktoru VIII s vaskulární poruchou (D68.0)

    D67 Dědičný nedostatek faktoru IX

    Faktor IX (s funkční poruchou)

    Tromboplastická složka plazmy

    D68 Jiné krvácivé poruchy

    Potrat, mimoděložní nebo molární těhotenství (O00-O07, O08.1)

    Těhotenství, porod a šestinedělí (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Von Willebrandova nemoc. Angiohemofilie. Nedostatek faktoru VIII s vaskulárním poškozením. Cévní hemofilie.

    Nezahrnuje se: dědičná křehkost kapilár (D69.8)

    nedostatek faktoru VIII:

    S funkční poruchou (D66)

    D68.1 Dědičný nedostatek faktoru XI. Hemofilie C. Deficit prekurzoru plazmatického tromboplastinu

    D68.2 Dědičný nedostatek jiných koagulačních faktorů. Vrozená afibrinogenémie.

    Dysfibrinogenemie (vrozená).Hypoprokonvertinémie. Ovrenova nemoc

    D68.3 Hemoragické poruchy způsobené antikoagulancii cirkulujícími v krvi. Hyperheparinémie.

    V případě potřeby identifikujte použitý antikoagulant, použijte další kód vnější příčiny.

    D68.4 Získaný nedostatek koagulačního faktoru.

    Nedostatek koagulačního faktoru způsobený:

    Nedostatek vitaminu K

    Nezahrnuje: nedostatek vitaminu K u novorozenců (P53)

    D68.8 Jiné specifikované krvácivé poruchy. Přítomnost inhibitoru systémového lupus erythematodes

    D68.9 Porucha koagulace, blíže neurčená

    D69 Purpura a jiné hemoragické stavy

    Nezahrnuje: benigní hypergamaglobulinemickou purpuru (D89.0)

    kryoglobulinemická purpura (D89.1)

    idiopatická (hemoragická) trombocytémie (D47.3)

    bleskově fialová (D65)

    trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

    D69.0 Alergická purpura.

    D69.1 Kvalitativní defekty krevních destiček. Bernard-Soulierův syndrom [obří krevní destičky].

    Glanzmannova nemoc. Syndrom šedých destiček. Trombastenie (hemoragická) (dědičná). Trombocytopatie.

    Nezahrnuje: von Willebrandovu chorobu (D68.0)

    D69.2 Jiná netrombocytopenická purpura.

    D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansův syndrom

    D69.4 Jiné primární trombocytopenie.

    Nezahrnuje: trombocytopenie s chybějícím poloměrem (Q87.2)

    přechodná neonatální trombocytopenie (P61.0)

    Wiskott-Aldrichův syndrom (D82.0)

    D69.5 Sekundární trombocytopenie. Pokud je nutné zjistit příčinu, použijte další kód externí příčiny (třída XX).

    D69.6 Trombocytopenie, blíže neurčená

    D69.8 Jiné specifikované hemoragické stavy. Křehkost kapilár (dědičná). Cévní pseudohemofilie

    D69.9 Hemoragický stav, blíže neurčený

    OSTATNÍ ONEMOCNĚNÍ KRVE A KROTVORNÝCH ORGÁNŮ (D70-D77)

    D70 Agranulocytóza

    Agranulocytární tonzilitida. Dětská genetická agranulocytóza. Kostmannova nemoc

    Pokud je nutné identifikovat lék způsobující neutropenii, použijte další kód vnější příčiny (třída XX).

    Nezahrnuje: přechodnou neonatální neutropenii (P61.5)

    D71 Funkční poruchy polymorfonukleárních neutrofilů

    Defekt receptorového komplexu buněčné membrány. Chronická (dětská) granulomatóza. Vrozená dysfagocytóza

    Progresivní septická granulomatóza

    D72 Jiné poruchy bílých krvinek

    Nezahrnuje: bazofilii (D75.8)

    poruchy imunity (D80-D89)

    preleukémie (syndrom) (D46.9)

    D72.0 Genetické abnormality leukocytů.

    Anomálie (granulace) (granulocyty) nebo syndrom:

    Vyloučeno: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkův syndrom) (E70.3)

    D72.8 Jiné specifikované poruchy bílých krvinek.

    Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopenie. Monocytóza (symptomatická). Plazmocytóza

    D72.9 Porucha bílých krvinek, blíže neurčená

    D73 Nemoci sleziny

    D73.0 Hyposplenismus. Pooperační asplenie. Atrofie sleziny.

    Nezahrnuje: asplenie (vrozená) (Q89.0)

    D73.2 Chronická městnavá splenomegalie

    D73.5 Infarkt sleziny. Ruptura sleziny je netraumatická. Torze sleziny.

    Nezahrnuje: traumatická ruptura sleziny (S36.0)

    D73.8 Jiná onemocnění sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenitidy. Splenitida NOS

    D73.9 Onemocnění sleziny, blíže neurčené

    D74 Methemoglobinémie

    D74.0 Vrozená methemoglobinémie. Vrozený nedostatek NADH-methemoglobin reduktázy.

    Hemoglobinóza M [onemocnění Hb-M] Dědičná methemoglobinémie

    D74.8 Jiná methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémie (se sulfhemoglobinémií).

    Toxická methemoglobinémie. Pokud je nutné zjistit příčinu, použijte další kód externí příčiny (třída XX).

    D74.9 Methemoglobinémie, blíže neurčená

    Nezahrnuje: zduřené lymfatické uzliny (R59. -)

    hypergamaglobulinémie NOS (D89.2)

    Mezenteriální (akutní) (chronický) (I88.0)

    D75.1 Sekundární polycytémie.

    Snížený objem plazmy

    D75.2 Esenciální trombocytóza.

    Nepatří sem: esenciální (hemoragická) trombocytémie (D47.3)

    D75.8 Jiná stanovená onemocnění krve a krvetvorných orgánů. Bazofilie

    D75.9 Onemocnění krve a krvetvorných orgánů, blíže neurčené

    D76 Vybraná onemocnění zahrnující lymforetikulární tkáň a retikulohistiocytární systém

    Nezahrnuje: Letterer-Sieveovu chorobu (C96.0)

    maligní histiocytóza (C96.1)

    retikuloendotelióza nebo retikulóza:

    Histiocytární medulární (C96.1)

    D76.0 Histiocytóza z Langerhansových buněk, jinde nezařazená. Eozinofilní granulom.

    Hand-Schueller-Crisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)

    D76.1 Hemofagocytární lymfohistiocytóza. Familiární hemofagocytární retikulóza.

    Histiocytózy z mononukleárních fagocytů jiných než Langerhansovy buňky, NOS

    D76.2 Hemofagocytární syndrom spojený s infekcí.

    Pokud je nutné identifikovat infekční patogen nebo chorobu, použije se doplňkový kód.

    D76.3 Jiné syndromy histiocytózy. Retikulohistiocytom (obří buňka).

    Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií. Xantogranulom

    D77 Jiné poruchy krve a krvetvorných orgánů při nemocech zařazených jinde.

    Fibróza sleziny u schistosomiázy [bilharzia] (B65. -)

    VYBRANÉ PORUCHY TÝKAJÍCÍ SE IMUNITNÍHO MECHANISMU (D80-D89)

    Zahrnuje: defekty v komplementovém systému, poruchy imunodeficience, s výjimkou onemocnění,

    způsobená virem lidské imunodeficience [HIV] sarkoidózou

    Nezahrnuje: autoimunitní onemocnění (systémová) NOS (M35.9)

    funkční poruchy polymorfonukleárních neutrofilů (D71)

    onemocnění způsobené virem lidské imunodeficience [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodeficience s převládajícím nedostatkem protilátek

    D80.0 Dědičná hypogamaglobulinémie.

    Autozomálně recesivní agamaglobulinémie (švýcarského typu).

    X-vázaná agamaglobulinémie [Bruton] (s nedostatkem růstového hormonu)

    D80.1 Nefamiliární hypogamaglobulinémie. Agamaglobulinémie s přítomností B-lymfocytů nesoucích imunoglobuliny. Obecná agamaglobulinémie. Hypogamaglobulinémie NOS

    D80.2 Selektivní nedostatek imunoglobulinu A

    D80.3 Selektivní nedostatek podtříd imunoglobulinu G

    D80.4 Selektivní nedostatek imunoglobulinu M

    D80.5 Imunodeficience se zvýšenými hladinami imunoglobulinu M

    D80.6 Deficit protilátek s hladinami imunoglobulinů blízkými normálu nebo s hyperimunoglobulinémií.

    Nedostatek protilátek s hyperimunoglobulinémií

    D80.7 Přechodná hypogamaglobulinémie u dětí

    D80.8 Jiné imunodeficience s převládajícím defektem protilátek. Nedostatek kappa lehkého řetězce

    D80.9 Imunodeficience s převažujícím defektem protilátek, blíže neurčená

    D81 Kombinované imunodeficience

    Nezahrnuje: autozomálně recesivní agamaglobulinémii (švýcarský typ) (D80.0)

    D81.0 Těžká kombinovaná imunodeficience s retikulární dysgenezí

    D81.1 Těžká kombinovaná imunodeficience s nízkým počtem T- a B-buněk

    D81.2 Těžká kombinovaná imunodeficience s nízkým nebo normálním počtem B-buněk

    D81.3 Deficit adenosindeaminázy

    D81.5 Deficit purin nukleosid fosforylázy

    D81.6 Deficit molekul třídy I hlavního histokompatibilního komplexu. Syndrom nahých lymfocytů

    D81.7 Deficit molekul třídy II hlavního histokompatibilního komplexu

    D81.8 Jiné kombinované imunodeficience. Nedostatek karboxylázy závislé na biotinu

    D81.9 Kombinovaná imunodeficience, blíže neurčená. Těžká kombinovaná imunodeficitní porucha NOS

    D82 Imunodeficience spojené s jinými významnými defekty

    Nezahrnuje: ataxickou telangiektázii [Louis-Bart] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrichův syndrom. Imunodeficience s trombocytopenií a ekzémem

    D82.1 Di Georgův syndrom. Syndrom divertiklu hltanu.

    Aplazie nebo hypoplazie s imunitní nedostatečností

    D82.2 Imunodeficience s nanismem způsobená krátkými končetinami

    D82.3 Imunodeficience způsobená dědičným defektem způsobeným virem Epstein-Barrové.

    X-vázané lymfoproliferativní onemocnění

    D82.4 Syndrom hyperimunoglobulinu E

    D82.8 Imunodeficience spojená s jinými specifikovanými významnými defekty

    D82.9 Imunodeficience spojená s významným defektem, blíže neurčená

    D83 Běžná variabilní imunodeficience

    D83.0 Obecná variabilní imunodeficience s převládajícími abnormalitami v počtu a funkční aktivitě B buněk

    D83.1 Obecná variabilní imunodeficience s převahou poruch imunoregulačních T buněk

    D83.2 Běžná variabilní imunodeficience s autoprotilátkami proti B- nebo T-buňkám

    D83.8 Jiné běžné variabilní imunodeficience

    D83.9 Běžná variabilní imunodeficience, blíže neurčená

    D84 Jiné imunodeficience

    D84.0 Defekt funkčního antigenu 1 lymfocytů

    D84.1 Defekt v komplementovém systému. Nedostatek inhibitoru C1 esterázy

    D84.8 Jiné specifikované poruchy imunity

    D84.9 Imunodeficience, blíže neurčená

    D86 Sarkoidóza

    D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlin

    D86.2 Sarkoidóza plic se sarkoidózou lymfatických uzlin

    D86.8 Sarkoidóza jiných specifikovaných a kombinovaných lokalizací. Iridocyklitida u sarkoidózy (H22.1).

    Mnohočetné obrny hlavových nervů u sarkoidózy (G53.2)

    Uveoparotitická horečka [Herfordtova nemoc]

    D86.9 Sarkoidóza, blíže neurčená

    D89 Jiné poruchy zahrnující imunitní mechanismus, jinde nezařazené

    Nezahrnuje: hyperglobulinémie NOS (R77.1)

    monoklonální gamapatie (D47.2)

    nepřihojení a odmítnutí štěpu (T86. -)

    D89.0 Polyklonální hypergamaglobulinémie. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonální gamapatie NOS

    D89.2 Hypergamaglobulinémie, blíže neurčená

    D89.8 Jiné specifikované poruchy týkající se imunitního mechanismu, jinde nezařazené

    D89.9 Porucha zahrnující imunitní mechanismus, blíže neurčená. Imunitní onemocnění NOS

    Jiná onemocnění krve a krvetvorných orgánů

    Familiární erytrocytóza

    Nezahrnuje: dědičnou ovalocytózu (D58.1)

    Sekundární polycytémie

    Polycytémie:

    • získal
    • související s:
      • erytropoetiny
      • snížený objem plazmy
      • výška
      • stres
    • emocionální
    • hypoxemický
    • nefrogenní
    • relativní

    Vyloučeno: polycytémie:

    • novorozenec (P61.1)
    • pravda (D45)

    Esenciální trombocytóza

    Nepatří sem: esenciální (hemoragická) trombocytémie (D47.3)

    Jiná určená onemocnění krve a krvetvorných orgánů

    Onemocnění krve a krvetvorných orgánů blíže neurčené

    D75 Jiná onemocnění krve a krvetvorných orgánů

    Vyloučeno: zvětšené lymfatické uzliny (R59.-) hypergamaglobulinémie NOS (D89.2) lymfadenitida: . NOS (I88.9) . akutní (L04.-) . chronická (I88.1). mezenterický (akutní) (chronický) (I88.0)

    D75.0 Familiární erytrocytóza

    Polycytémie: . benigní. familiární Nepatří sem: dědičná ovalocytóza (D58.1)

    D75.1 Sekundární polycytémie

    Polycytémie: . získal. související s: . erytropoetiny. snížení objemu plazmy. výška. stres. emocionální. hypoxemický. nefrogenní. relativní Vyloučeno: polycytémie: . novorozenec (P61.1) . pravda (D45)

    D75.2 Esenciální trombocytóza

    Nepatří sem: esenciální (hemoragická) trombocytémie (D47.3)

    Lékařské referenční knihy

    Informace

    adresář

    Rodinný doktor. Terapeut (vol. 2)

    Racionální diagnostika a farmakoterapie onemocnění vnitřních orgánů

    Polycythemia vera

    obecná informace

    Polycythemia vera (erytrémie, Vaquezova nemoc) je neoplastické onemocnění doprovázené zvýšením počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Zdrojem růstu nádoru je prekurzorová buňka myelopoézy.

    Frekvence – 0,6 případů na populaci. Převládající věk je starší.

    Neznámý. Je založen na mutaci v krevní kmenové buňce.

    Zvýšená proliferace všech tří hematopoetických linií (s převahou erytrocytů) vede ke zvýšení hematokritu, snížení průtoku krve ve tkáních a snížení jejich okysličení a zvýšení srdečního výdeje. Vzhled ložisek extramedulární hematopoézy v játrech a slezině.

    Patomorfologie kostní dřeně. Hyperplazie krvetvorné tkáně s dobře zachovanou diferenciací buněčných elementů. S rozvojem pokročilého stadia onemocnění se zvyšuje počet blastových buněk v kostní dřeni a/nebo se zvyšuje počet vláken pojivové tkáně.

    Diagnostika

    Pletorický syndrom: bolest hlavy, závratě, rozmazané vidění, angina, zarudnutí kůže obličeje a rukou, svědění (zvýšené po teplé sprše nebo koupeli), parestézie, arteriální hypertenze, sklon k trombóze (méně často hemoragický syndrom).

    Myeloproliferativní syndrom: celková slabost, zvýšená tělesná teplota, bolest kostí, pocit tíhy v levém hypochondriu, splenomegalie (méně často hepatomegalie) v důsledku výskytu ložisek extramedulární hematopoézy a stagnace žil.

    Dlouho před stanovením diagnózy má mnoho pacientů v anamnéze krvácení po extrakci zubu, svědění kůže spojené s vodními procedurami, mírně zvýšený počet červených krvinek a duodenální vřed.

    Povinné laboratorní testy

    Počítání počtu krevních destiček a vzorce leukocytů;

    Zvýší se objem cirkulujících červených krvinek;

    Stanovení koncentrace erytropoetinu v krvi;

    Stanovení vitaminu B 12 v séru a vazebné kapacity vitaminu B 12 v séru;

    Parciální tlak kyslíku;

    Trefinová biopsie kostní dřeně (trojřadová hyperplazie kostní dřeně s převahou erytropoézy).

    Povinná instrumentální studia

    Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů.

    Další laboratorní a instrumentální studie:

    Počítačová tomografie břišní dutiny (hledání patologií ledvin a jater);

    Stanovení průtoku krve ledvinami;

    Studium funkce vnějšího dýchání.

    Diagnóza potvrzuje přítomnost tří hlavních kritérií nebo kombinaci prvních dvou hlavních kritérií a kteréhokoli ze dvou dalších kritérií.

    Zvýšená hmotnost erytrocytů (u mužů – více než 36 ml/kg, u žen – více než 32 ml/kg);

    Nasycení arteriální krve kyslíkem je nad 92 %;

    Leukocytóza (více než 12×109 /l);

    Trombocytóza (více než 400x 9 /l);

    Zvýšená aktivita alkalické fosfatázy leukocytů (více než 100);

    Zvýšení koncentrace vitaminu B 12 v krevním séru (více než 900 pg/ml) nebo vazebné kapacity vitaminu B 12 v séru (více než 2200 pg/ml).

    Další kritéria: hyperurikémie, hypercholesterolémie, zvýšená koncentrace histaminu v krvi, snížená koncentrace erytropoetinu v krvi.

    Je nutné odlišit primární (erytrocytóza familiárního typu, erytrocytóza v endemických ložiskách) a sekundární erytrocytózu u chronických onemocnění plic, ledvin (hypernefrom nebo karcinom, cysta ledvin nebo hydronefróza), jater (hepatitida, cirhóza), nádory.

    Léčba

    Cílem je snížit pravděpodobnost vaskulárních komplikací odstraněním přebytečných červených krvinek z krevního řečiště nebo potlačením erytropoézy.

    Odstranění přebytečných červených krvinek se provádí pomocí separátoru krevních buněk (erytrocyteferéza). Bloodletting jako metoda eliminace červených krvinek je nejbezpečnějším typem terapie, provádí se až do poklesu hematokritu pod 50 %. Bloodletting pomáhá rychle snížit viskozitu krve. V počáteční fázi, ke které dochází se zvýšením obsahu červených krvinek,

    2-3 odběry krve, každé 500 ml, 3-5 dní, následované podáním přiměřeného množství rheopolyglucinu nebo fyziologického roztoku. Následné prokrvení nejen udržuje objem cirkulujících červených krvinek v normálních mezích, ale také snižuje zásoby železa a zabraňuje jeho rychlému nárůstu. Jakmile je dosaženo nedostatku železa, potřeba krveprolití obvykle nepřekročí jednou za 3 měsíce.

    Inhibice hematopoetické funkce kostní dřeně je nutná tehdy, když není možné upravit hematokrit pouze prokrvením nebo při zvýšené aktivitě jiných buněčných linií. Radioaktivní fosfor účinně reguluje aktivitu kostní dřeně a je dobře snášen; terapie je přínosná zejména pro pacienty ve vyšších věkových skupinách.

    Terapie cytostatiky je zaměřena na potlačení zvýšené proliferační aktivity kostní dřeně. Indikace k cytostatické léčbě: erytrémie vyskytující se s leukocytózou, trombocytózou a splenomegalií, svědění kůže, viscerální a cévní komplikace; nedostatečný účinek z předchozích odběrů krve, jejich špatná tolerance. Používají se následující léky:

    Alkylační činidla – myelosan, alkeran, cyklofosfamid;

    Inhibitor ribonukleosid difosfát reduktázy – hydroxyurea v dávce mg/kg/den. Po snížení počtu leukocytů a krevních destiček se denní dávka sníží na 15 mg/kg po dobu 2-4 týdnů. Následně je předepsána udržovací dávka 500 mg/den.

    Cytostatikum se kombinuje s interferonem alfa 9 milionů jednotek/den 3krát týdně s přechodem na udržovací dávku vybranou individuálně. Léčba je obvykle dobře snášena a trvá mnoho let. Jednou z nepochybných výhod léku je nepřítomnost leukémie.

    Provádí se symptomatická terapie.

    Míra přežití je 7-10 let, bez léčby - 2-3 roky. U krveprolití jsou hlavní komplikace tromboembolické a kardiovaskulární. Po chemoterapii je možná neoplazie vč. leukemická přeměna kostní dřeně.

    Polycythemia vera

    Polycythemia vera (řecky poly many + histologická buňka cytus + krev haima) (synonyma: primární polycythemia, polycythemia vera, erythremia, erythremia, Vaquezova choroba) je benigní onemocnění krvetvorného systému spojené s myeloproliferací a hyperplazií buněčných elementů šipky. . Tento proces ve větší míře ovlivňuje erytroblastický zárodek. V krvi se objevuje nadbytek červených krvinek, ale zvyšuje se také počet krevních destiček a neutrofilních leukocytů, ale v menší míře. Buňky mají normální morfologický vzhled. Zvyšováním počtu červených krvinek se zvyšuje viskozita krve a zvyšuje se množství cirkulující krve. To vede ke zpomalení průtoku krve v cévách a tvorbě krevních sraženin, což vede k poruše krevního zásobení a hypoxii orgánů.

    Nemoc byla poprvé popsána Vaquezem v roce 1892. V roce 1903 Osler navrhl, že nemoc je založena na zvýšené aktivitě kostní dřeně. Jako samostatnou nozologickou formu označil také erythremii.

    Polycythemia vera je onemocnění dospělých, častěji starších lidí, ale vyskytuje se i u mladých lidí a dětí. Po mnoho let se nemoc neprojevuje a probíhá bez příznaků. Podle různých studií se průměrný věk postižených pohybuje od 60 let. Mladí lidé onemocní méně často, ale jejich nemoc je závažnější. Muži onemocní o něco častěji než ženy, poměr je přibližně 1,5:1,0, mezi pacienty v mladém a středním věku převažují ženy. Byla stanovena rodinná predispozice k tomuto onemocnění, což svědčí o genetické predispozici k němu. Z chronických myeloproliferativních onemocnění je nejčastější erytrémie. Prevalence je 29:100 000.

    Příčina polycytémie

    V poslední době se na základě epidemiologických pozorování objevují domněnky o souvislosti onemocnění s transformací kmenových buněk. Je pozorována mutace tyrozinkinázy JAK 2 (Janus kináza), kde je na pozici 617 valin nahrazen fenylalaninem.Tato mutace se však vyskytuje i u jiných hematologických onemocnění, nejčastěji však u polycytemie.

    Klinický obraz

    V klinických projevech onemocnění dominují projevy plejády a komplikace spojené s cévní trombózou. Hlavní projevy onemocnění jsou následující:

    • Rozšíření kožních žil a změny barvy kůže

    Na kůži pacientů, zejména v oblasti krku, jsou jasně viditelné vystupující, rozšířené, oteklé žíly. Při polycytemii má kůže červeno-třešňovou barvu, zvláště výraznou na otevřených částech těla - na obličeji, krku a rukou. Jazyk a rty jsou modročervené, oči se zdají být podlité krví (spojivka očí je hyperemická), barva měkkého patra je změněna při zachování normální barvy tvrdého patra (Coopermanův příznak). Zvláštní odstín kůže a sliznic nastává v důsledku přetečení povrchových cév krví a zpomalení jejího pohybu. Výsledkem je, že většina hemoglobinu má čas přeměnit se na redukovanou formu.

    Pacienti pociťují svědění kůže. Svědění kůže je pozorováno u 40 % pacientů. Toto je specifický diagnostický znak pro Vaquezovu chorobu. Toto svědění zesílí po plavání v teplé vodě, což je spojeno s uvolňováním histaminu, serotoninu a prostaglandinu.

    Jde o krátkodobé nesnesitelné pálivé bolesti konečků prstů na rukou a nohou, doprovázené zarudnutím kůže a výskytem fialových kyanotických skvrn. Vzhled bolesti se vysvětluje zvýšeným počtem krevních destiček a výskytem mikrotrombů v kapilárách. Dobrý účinek na erytromelalgii je pozorován při užívání aspirinu

    Častým příznakem erytrémie je zvětšená slezina různého stupně, ale mohou být zvětšená i játra. To je způsobeno nadměrným krevním zásobením a účastí hepato-lienálního systému na myeloproliferativním procesu.

    • Vývoj vředů v duodenu a žaludku

    V 10–15 % případů se vyvine vřed dvanáctníku, méně často žaludku, což je spojeno s trombózou malých cév a trofickými poruchami sliznice a snížením její odolnosti vůči Helicobacter pylori.

    Dříve byly hlavními příčinami úmrtí u polycytemií cévní trombóza a embolie. Pacienti s polycytemií mají sklon k tvorbě krevních sraženin. To vede k narušení krevního oběhu v žilách dolních končetin, mozkových, koronárních a slezinných cévách. Tendence k trombóze se vysvětluje zvýšenou viskozitou krve, trombocytózou a změnami na cévní stěně.

    Spolu se zvýšenou srážlivostí krve a tvorbou trombů je při polycytemii pozorováno krvácení z dásní a z rozšířených žil jícnu.

    • Přetrvávající bolesti kloubů a zvýšená hladina kyseliny močové

    Mnoho pacientů (20 %) si stěžuje na přetrvávající bolesti kloubů dnavého charakteru, protože dochází ke zvýšení hladiny kyseliny močové

    Mnoho pacientů si stěžuje na přetrvávající bolesti nohou, jejichž příčinou je obliterující endarteritida, doprovázející erythremii a erytromelalgii.

    Když jsou ploché kosti poraženy a je na ně vyvíjen tlak, jsou bolestivé, což je často pozorováno u hyperplazie kostní dřeně.

    Zhoršení krevního oběhu v orgánech vede ke stížnostem pacientů na únavu, bolesti hlavy, závratě, hučení v uších, nával krve do hlavy, únavu, dušnost, mihotavé skvrny v očích, rozmazané vidění. Zvyšuje se krevní tlak, což je kompenzační reakce cévního řečiště na zvýšení viskozity krve. Často se rozvíjí srdeční selhání a myokardioskleróza.

    Laboratorní indikátory pro polycythemia vera

    Počet červených krvinek je zvýšený a je obvykle 6×10¹²-8×10¹² na 1 litr nebo více.

    Hemoglobin se zvyšuje na 180-220 g/l, barevný index je menší než jedna (0,7-0,6).

    Celkový objem cirkulující krve je výrazně zvýšen - 1,5 -2,5krát, a to především v důsledku zvýšení počtu červených krvinek. Indikátory hematokritu (poměr červených krvinek a plazmy) se prudce mění v důsledku nárůstu červených krvinek a dosahují hodnoty 65% ​​nebo více.

    Počet retikulocytů v krvi je zvýšen na 15-20 ppm, což ukazuje na zvýšenou regeneraci červených krvinek.

    Je zaznamenána polychromázie erytrocytů, v nátěru lze detekovat jednotlivé erytroblasty.

    Počet leukocytů se zvýšil 1,5-2krát na 10,0 × 109 -12,0 × 109 na litr krve. U některých pacientů dosahuje leukocytóza vyšších čísel. Ke zvýšení dochází v důsledku neutrofilů, jejichž obsah dosahuje 70-85%. Je pozorován pruh nebo méně často myelocytární posun. Zvyšuje se počet eozinofilů, méně často bazofilů.

    Počet krevních destiček se zvýší na 400,0×109 -600,0×109 na litr krve a někdy i více. Viskozita krve je výrazně zvýšena, ESR je pomalé (1-2 mm za hodinu).

    Zvyšuje se hladina kyseliny močové

    Komplikace polycytémie

    Komplikace onemocnění vznikají v důsledku trombózy a embolie tepenných a žilních cév mozku, sleziny, jater, dolních končetin a méně často i jiných oblastí těla. Rozvíjí se infarkt sleziny, ischemická cévní mozková příhoda, srdeční infarkt, jaterní cirhóza a hluboká žilní trombóza stehna. Spolu s trombózou je zaznamenáno krvácení, eroze a vředy žaludku a dvanáctníku a anémie. Velmi často se cholelitiáza a urolitiáza vyvíjejí v důsledku zvýšení koncentrace kyseliny močové. nefroskleróza

    Diagnostika

    Při diagnostice polycythemia vera má velký význam posouzení klinických, hematologických a biochemických parametrů onemocnění. Charakteristický vzhled pacienta (specifické zbarvení kůže a sliznic). Zvětšená slezina, játra, sklon k trombóze. Změny krevních parametrů: hematokrit, počet erytrocytů, leukocyty, krevní destičky. Zvýšení hmotnosti cirkulující krve, zvýšení její viskozity, nízká ESR, zvýšení obsahu alkalické fosfatázy, leukocytů, sérového vitaminu B12.Je nutné vyloučit onemocnění, kde je hypoxie a nedostatečná léčba vitaminem B12.

    K upřesnění diagnózy je nutná trepanobiopsie a histologické vyšetření kostní dřeně.

    Nejčastěji používané indikátory k potvrzení polycythemia vera jsou:

    1. Zvýšení množství cirkulujících červených krvinek:

    Diagnostický algoritmus

    Algoritmus diagnózy je následující:

    1. Zjistěte, zda má pacient:
    • A. zvýšení hemoglobinu nebo B. zvýšení hematokritu
    • zvýšení množství cirkulujících červených krvinek:

    Vedlejší (doplňková) kritéria

    • zvýšení počtu krevních destiček

    pak je pravá polycytémie a je nutné pozorování hematologem.

    Dále můžete určit přítomnost růstu erytroidních kolonií v médiu bez erytropoetinu, hladinu erytropoetinu (senzitivita analýzy 70 %, specificita 90 %), provést histologii punkce kostní dřeně,

    Diferenciální diagnostika

    Diferenciální diagnostika se provádí se sekundární (absolutní a relativní) erytrocytózou.

    Léčba

    Léčba je založena na snížení viskozity krve a potírání komplikací - krevních sraženin a krvácení. Viskozita krve přímo souvisí s počtem červených krvinek, takže flebotomie a chemoterapie (cytoreduktivní terapie), které snižují množství červených krvinek, našly uplatnění při léčbě polycythemia vera. Flebotomie zůstává hlavní léčbou erythremie. Kromě toho se používají symptomatická činidla. Ošetření pacienta a jeho pozorování by měl provádět hematolog.

    krveprolití

    Bloodletting (flebotomie) je vedoucí metodou léčby. Prokrvení snižuje objem krve a normalizuje hematokrit. Prokrvení se provádí, když je nadbytek a hematokrit nad 55 %. Je nutné udržovat hladinu hematokritu pod 45 %. V intervalu 2–4 dnů se odebírá 300–500 ml krve až do odstranění pletorického syndromu. Hladina hemoglobinu se upraví na 140–150 g/l. Před odběrem krve je pro zlepšení reologických vlastností krve a mikrocirkulace indikováno intravenózní podání 400 ml rheopolyglucinu a a 5000 jednotek heparinu a. Prokrvení snižuje svědění kůže. Kontraindikací krveprolití je zvýšení počtu krevních destiček. Bloodletting se často kombinuje s jinými léčebnými metodami.

    Erytrocytoferéza

    Propouštění krve lze úspěšně nahradit erytrocytoferézou.

    Cytoreduktivní terapie

    U osob s vysokým rizikem trombózy se cytoredukční terapie provádí společně s prokrvením nebo v případě neúčinnosti udržení hematokritu pouze s prokrvením.

    K potlačení proliferace krevních destiček a červených krvinek se používají léky z různých farmakologických skupin: antimetabolity, alkylační a biologické látky. Každý lék má své vlastní vlastnosti použití a kontraindikace.

    Předepisuje se Imiphos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V posledních letech se používá hydroxymočovina (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzite, Amedel). Použití hydroxymočoviny je indikováno pro osoby ve vyšších věkových skupinách. Z biologických látek se používá rekombinantní interferon α-2b (intron), který tlumí myeloproliferaci. Při použití interferonu se hladina krevních destiček snižuje ve větší míře. Interferon zabraňuje rozvoji trombohemoragických komplikací a snižuje svědění kůže.

    V posledních letech se používání radioaktivního fosforu (32 P) omezilo. Léčbu erythremie radioaktivním fosforem poprvé použil John Lawrence v roce 1936. Inhibuje myelopoézu, včetně erytropoézy. Užívání radioaktivního fosforu je spojeno s vysokým rizikem rozvoje leukémie.

    Ke snížení počtu krevních destiček se anagrelid používá v dávce 0,5-3 mg denně.

    Použití imatinibu ve skutečných policejních podmínkách ještě nedosáhlo fáze výzkumu.

    Nejčastěji používané léčebné režimy

    Léčebné režimy volí hematolog individuálně pro každého pacienta.

    Příklady několika schémat:

    1. flebotomie spolu s hydroxymočovinou

    Léčba komplikací polycytémie

    K prevenci trombózy a embolie se používá disagregační terapie: kyselina acetylsalicylová v dávce (od 50 do 100 mg denně), dipyridamol, tiklopedin hydrochlorid, trental. Současně je předepsán heparin nebo fraxiparin.

    Použití pijavic je neúčinné.

    Ke snížení svědění kůže byla použita antihistaminika - blokátory antihistaminových H1 systémů - (Zyrtec) a paraxetin (Paxil).

    Při nedostatku železa:

    • androgenní léky: Winobanin (Danazol®)

    S rozvojem autoimunitní hemolytické anémie je indikováno použití kortikosteroidních hormonů.

    Ke snížení hladiny kyseliny močové - alopurinol, interferon α.

    Transplantace kostní dřeně pro polycytemii se používá zřídka, protože samotná transplantace kostní dřeně může vést ke špatným výsledkům.

    U cytopenií, anemických a hemolytických krizí jsou indikovány kortikosteroidní hormony (prednisolon), anabolické hormony a vitaminy skupiny B.

    Splenektomie je možná pouze v případech těžkého hypersplenismu. Při podezření na akutní leukémii je operace kontraindikována.

    Exodus

    Průběh polycytémie je chronický a benigní. S moderními léčebnými metodami žijí pacienti dlouho. Výsledkem onemocnění může být rozvoj myelofibrózy s progresivní hypoplastickou anémií a přeměnou onemocnění na myeloidní leukémii. Očekávaná délka života s nemocí je více než 10 let.

    Předpověď

    Od zavedení radioaktivního fosforu do praxe je průběh onemocnění benigní.

    1. Vaquez L.H. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie nadměrné et persistante. C R Soc Biol (Paříž). 1892;44:.
    2. Osler W. Chronická cyanóza s polycytemií a zvětšenou slezinou: nová klinická jednotka. Am J Med Sci. 1903;126:.
    3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladých pacientů: studie o dlouhodobém riziku trombózy, myelofibrózy a leukémie." Hematologická 88 (1): 13-8. PMID.
    4. Berlín, NI. (1975). „Diagnostika a klasifikace polycytemií“. Semin Hematol 12: 339.
    5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendy ve výskytu polycythemia vera mezi obyvateli okresu Olmsted v Minnesotě." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
    6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: kmenové buňky a pravděpodobný klonální původ onemocnění. N Engl J Med. 1976; 295:
    7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivační mutace v tyrosin kináze JAK2 u polycythemia vera, esenciální trombocytémie a myeloidní metaplazie s myelofibrózou." Rakovinová buňka 7(4):. .
    8. James C, Ugo V, Le Couedic JP a kol. Jedinečná klonální mutace JAK2 vedoucí ke konstitutivní signalizaci způsobuje polycytemii vera. Příroda 2005;434: Artikel
    9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenální léze u polycythaemia vera: frekvence a role Helicobacter pylori." Br J Haematol 117(1):.
    10. Brian J Stuart a Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" americký rodinný lékař sv. 69/č. 9:
    11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexní přehled a klinická doporučení Mayo Clin Proc. 2003; 78:

    Nadace Wikimedia. 2010.

    Podívejte se, co je „Polycythemia vera“ v jiných slovnících:

    POLYCYTHEMIA TRUE - med. Polycythemia vera (polycythemia vera) je neoplastické onemocnění doprovázené zvýšením počtu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Zdrojem růstu nádoru je prekurzorová buňka myelopoézy. Frekvence. 0,6 případů na... ...adresář nemocí

    polycytemia vera - (polycytaemia vera; synonymum: Vaquezova nemoc, Vaquezova Oslerova nemoc, erythremie) onemocnění způsobené hyperplazií kostní dřeně (hlavně erytrocytární linie), charakterizované erytrocytózou, leukocytózou, trombocytózou, zvýšením ... ... Velký lékař slovník

    Polycythemia vera - Syn.: Erytrémie. Vaquez-Oslerova nemoc. Zvýšení celkového objemu krve a zejména zvýšený počet červených krvinek (až 10 milionů a více v 1 μl). Charakterizovaná hyperémií kůže a sliznic, srdeční hypertrofií, splenomegalií. V těžkých případech... ... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogiky

    POLYCYTHEMIA PRAVDA, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTRÉMIE, VAQUEI-OSLEROVA NEMOC - (VaqueiOslerova nemoc) onemocnění charakterizované výrazným zvýšením počtu červených krvinek v krvi (viz také Polycytémie). Často je současně pozorováno i zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček. Příznaky nemoci jsou... ... Vysvětlující slovník medicíny

    Polycythemia - Polycythemia MKN 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedie

    Polycytémie, Erytrocytóza (Polycytémie) – zvýšený obsah hemoglobinu v krvi. Příčinou polycytémie může být buď snížení celkového objemu krevní plazmy (relativní polycytémie) nebo zvýšení celkového objemu červených krvinek v krvi (absolutní polycytémie ... ... Lékařské termíny

    POLYCYTÉMIE, ERYTROCYTÓZA - (polycytémie) zvýšený obsah hemoglobinu v krvi. Příčinou polycytémie může být buď snížení celkového objemu krevní plazmy (relativní polycytémie), nebo zvýšení celkového objemu červených krvinek v krvi... ... Dictionary of Medicine

    Pravá polycytémie - Polycythemia MKN 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedie

    Polycytémie - I Polycytémie (řecky poly many + histologická buňka cytus + krev haima; synonymum: polycythemia vera, erythremia, Vaquezova choroba) chronická leukémie, při které dochází ke zvýšené tvorbě červených krvinek, v menší míře a nekonzistentně ... Lékařská encyklopedie

    POLYCYTÉMIE - (z řeckého polys - četný, kýtos - nádoba, zde - buňka a háima - krev), zvýšení počtu červených krvinek na jednotku objemu krve. Symptomatická P. neboli erytrocytóza je důsledkem zahuštění krve v důsledku ztráty ... Veterinární encyklopedický slovník

    Srážení krve je zajištěno obsahem buněk zvaných krevní destičky. Produkují se v kostní dřeni, mají krátkou životnost a vypadají jako destičky. Nedostatek krevních destiček v krvi vede ke špatné srážlivosti krve a jedinec může kvůli malé ráně vykrvácet. Jejich zvýšená hladina se nazývá trombocytóza. Nastává, když se počet těchto buněk zvýší na více než 500 000 jednotek na krychlový milimetr. Tento stav se může jevit jako nezávislé (primární) onemocnění nebo v důsledku výskytu jiných onemocnění (reaktivní). Dále budou diskutovány příčiny reaktivní trombocytózy, její identifikace a léčba.

    Význam

    Krevní destičky jsou ploché krvinky, které nemají barvu ani jádro. Produkuje je kostní dřeň z velkých megakaryocytů dělením. V těle jedince plní jednu z důležitých funkcí – podílejí se na procesu srážení krve. Díky jim:

    • krev je udržována v kapalném stavu;
    • poškozené stěny cév jsou odstraněny;
    • krvácení se zastaví.

    Podle svých fyziologických vlastností se krevní destičky mohou přilepit na povrch stěny cévy, slepit se a vytvořit krevní sraženinu a usadit se na povrchu. Pomocí těchto vlastností opravují poškozené krevní cévy. Je třeba poznamenat, že životnost plochých krvinek není delší než deset dní, to znamená, že proces jejich obnovy neustále probíhá, stejně jako likvidace mrtvých.

    Typy onemocnění

    Existují dva typy trombocytózy:

    1. Primární neboli esenciální je hematologická abnormalita způsobená poruchou kmenových buněk kostní dřeně. V důsledku této poruchy dochází ke zvýšené tvorbě krevních destiček, což zvyšuje jejich obsah v krvi. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u lidí starších šedesáti let a je diagnostikováno náhodně během obecného krevního testu. Jedním z hlavních příznaků je bolest hlavy. Mechanismus progrese tohoto onemocnění není zcela objasněn.
    2. Sekundární neboli reaktivní – vzniká v důsledku zvýšení počtu krevních destiček v krvi v důsledku chronických abnormalit, kterými pacient trpí. Děti a mladí lidé jsou náchylní k onemocnění.

    Příčiny trombocytózy u dospělých

    Příčinou primární trombocytózy je nesprávné fungování kmenových buněk míchy, která začne produkovat nekontrolované množství krevních destiček.

    Příčinou trombocytózy u těhotných žen může být pomalý metabolismus, nízká hladina železa v těle nebo zvýšený celkový objem krve.

    Příznaky primárního onemocnění

    Zvýšený počet krevních destiček je obtížné zaznamenat, dokud není odebrán kompletní krevní obraz. Přestože je v těle narušena srážlivost krve a průtok krve, vznikají cévní problémy. Projevy onemocnění jsou různé. Lidé s esenciální trombocytózou mají následující příznaky:

    • silná únava, apatie, bolest;
    • výskyt různých krvácení: střevní, nosní, děložní;
    • pocit brnění v konečcích prstů;
    • otok tkání a jejich namodralý odstín;
    • výskyt hematomů, které nejsou spojeny s modřinami;
    • svědění kůže;
    • křeč krevních cév v prstech, neustálý pocit chladu;
    • bolest v pravém hypochondriu spojená se zvětšenou slezinou a játry;
    • zřejmé zvýšení počtu krevních destiček;
    • Často se objevují známky vegetativně-vaskulární dystonie: silné bolesti hlavy, zrychlený tep, dušnost, trombóza malých cév, zvýšený krevní tlak.

    Pokud jsou takové příznaky zjištěny, musíte se poradit s lékařem a provést obecný krevní test k vyvrácení nebo potvrzení trombocytózy u dětí nebo dospělých, jejichž příčiny jsou uvedeny výše. Je třeba poznamenat, že primární typ onemocnění se často stává chronickým.

    Příznaky sekundárního onemocnění

    Toto onemocnění je také charakterizováno zvýšeným počtem krevních destiček v důsledku vysoké aktivity hormonu trombopoetinu. Řídí dělení, zrání a vstup vytvořených krevních destiček do krevního oběhu. U reaktivní trombocytózy se k příznakům, které byly uvedeny v předchozím odstavci, přidávají následující:

    • silná bolest v končetinách;
    • spontánní potrat během těhotenství a poruchy jeho průběhu;
    • hemoragický syndrom spojený s abnormální a nadměrnou tvorbou trombinu a fibrinu v cirkulující krvi.

    Při sekundární trombocytóze si pacient častěji stěžuje na příznaky spojené se základním onemocněním. V tomto případě nedochází ke zvětšení sleziny, onemocnění je rychle diagnostikováno a při včasné léčbě základního onemocnění brzy odezní bez ovlivnění srážlivosti krve.

    Trombocytóza u dětí

    Je třeba si uvědomit, že počet krevních destiček nemá stálou hodnotu a mění se s věkem. Norma pro dítě do jednoho roku je od 150 000 do 350 000 mm 3 a od 8 do 18 let se mírně mění a pohybuje se v rozmezí 18 000 - 45 000 mm 3. Vysoké hodnoty obsahu krevních destiček v krvi dítěte jsou vysvětleny jeho růstem a vývojem všech orgánů a systémů. Při sledování vašeho zdravotního stavu pediatr doporučuje systematicky provádět obecný krevní test, aby sledoval změny vašeho zdravotního stavu. Děti, stejně jako dospělí, trpí trombocytózou obou forem. Primární forma onemocnění je vzácná a může být důsledkem genetické predispozice nebo leukémie a leukémie. Reaktivní trombocytóza u dětí se často vyskytuje na pozadí takových patologických stavů, jako jsou:

    • osteomyelitidu;
    • zápal plic;
    • anémie z nedostatku železa;
    • zranění a operace doprovázené velkou ztrátou krve;
    • jakékoli bakteriální, virové a plísňové infekce;
    • odstranění nebo atrofie sleziny.

    Onemocnění se u dítěte nemusí projevit po dlouhou dobu. Pokud se však stane letargickým, rychle se unaví, začnou mu krvácet dásně, krvácí z nosu a na těle se mu bezdůvodně objeví modřiny, měli byste se okamžitě poradit s lékařem. Výše uvedená onemocnění, stejně jako užívání některých léků, mohou způsobit trombocytózu u dětí. Pro stanovení diagnózy se provádí obecný krevní test a další studie doporučené lékařem v závislosti na stavu dítěte. Každý rodič by měl pečlivě sledovat zdravotní stav svého dítěte a sledovat případné změny jeho stavu, aby včas vyhledal lékařskou pomoc.

    Diagnóza onemocnění

    Při návštěvě lékaře, aby stanovil diagnózu onemocnění, provádí následující činnosti:

    • Rozhovor s pacientem, během kterého jsou naslouchány stížnosti pacienta, jsou identifikovány všechny předchozí nemoci a přítomnost chronických onemocnění.
    • Inspekce. Zvláštní pozornost je věnována vnější kůži, přítomnosti hematomů, pečlivě se vyšetřují prsty, prohmatají se játra a slezina.

    Poté se provede další výzkum:

    Po studii, s přihlédnutím k výsledkům testů a příčinám trombocytózy, je předepsána léčba k odstranění základního onemocnění v jeho sekundární formě nebo se provádí terapie pro primární onemocnění. V případě potřeby je pacient odeslán ke konzultaci k traumatologovi, specialistovi na infekční onemocnění, gastroenterologovi nebo nefrologovi.

    Léčba patologie u dětí

    K léčbě onemocnění se léková terapie používá ve spojení se speciální dietou, která pomáhá normalizovat hladinu plochých krvinek. Pro použití lékové terapie:

    • Cytostatika - "Myelobromol" a "Myelosan" pro léčbu primární trombocytózy.
    • K léčbě komplexních onemocnění se používá postup trombocytoforézy.
    • Aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin a zlepšilo se krevní oběh, jsou Aspirin a Trental předepsány při absenci poruch v gastrointestinálním traktu.
    • Pokud trombóza začne, je léčena Heparinem, Argatobanem a Bivalirudinem.
    • V sekundární formě onemocnění jsou identifikovány příčiny trombocytózy a je předepsána léčba k odstranění základního onemocnění. Po léčbě dochází k normalizaci plochých krvinek.

    Závady spojené s krvetvorbou se neobejdou bez užívání léků na snížení počtu krevních destiček a ředění krve. Je nutné užívat léky v souladu s pokyny pediatra.

    Role výživy

    Některé potraviny mohou pomoci snížit vysoký počet krevních destiček. Kojené dítě by mělo dostávat mléko bohaté na vitamíny a mikroelementy. K tomu by matka měla konzumovat více potravin obsahujících tyto látky. Lékaři doporučují starším dětem jíst následující potraviny, které příznivě ovlivňují krevní trombocytózu:

    • kefír, zakysaná smetana, tvaroh;
    • červená řepa;
    • plody moře;
    • česnek;
    • granáty;
    • rakytník a brusinky čerstvé;
    • červené libové maso a droby;
    • grepový džus;
    • lněný olej a rybí tuk.

    Lékaři říkají, že v létě děti často pociťují nárůst krevních destiček v důsledku dehydratace v důsledku dlouhodobého pobytu na slunci. Chcete-li je omezit, pijte hodně tekutin, které ředí krev. Kromě jednoduché převařené vody se doporučuje dát dítěti různé kompoty, zeleninové odvary a bylinné čaje.

    Nemoc u kojenců

    U nově narozených dětí se za normální počet krevních destiček považuje 100 000 až 420 000 na krychlový milimetr. Poprvé se odebírá krev na krevní destičky u kojence v raných stádiích těhotenství.To je nutné k vyloučení nebo zjištění přítomnosti vrozených patologií. Dále, při preventivních prohlídkách kojenců a aby nedošlo k vynechání reaktivní trombocytózy u kojenců, je předepsán obecný krevní test ve třech měsících, šesti měsících a roce. Někdy vám lékař provede další krevní test, aby zjistil ploché krvinky. K tomu dochází, když je dítě často nemocné, existuje podezření na nedostatek železa nebo dojde k narušení fungování vnitřních orgánů.

    Kromě toho se provádí krevní test pro sledování výsledků léčby a během období zotavení po operaci. Získání informativních údajů vám umožní včas identifikovat jakékoli odchylky ve zdraví dítěte a zabránit nebezpečí.

    Drogová terapie u dospělých

    Léčba trombocytózy pomocí léků pomáhá snížit počet plochých krvinek v krvi a snížit výskyt komplikací. K tomu se používají následující léky:

    • Protizánětlivé nesteroidní léky - Aspirin a mnoho dalších léků na bázi kyseliny acetylsalicylové, ale s málo vedlejšími účinky.
    • "Warfarin" je lék nové generace, který pomáhá eliminovat krevní sraženiny.
    • Antikoagulancia - "Fragmin", "Fraxiparin" - zpomalují srážení krve.
    • Hydroxyurea je protinádorová látka zaměřená na snížení tvorby nadbytečných krevních destiček v kostní dřeni.
    • Protidestičkové látky - "Curantil", "Trental" - pomáhají ředit krev.
    • Interferon je imunostimulant, který má dobrý terapeutický účinek, ale má vedlejší účinky.

    Lékaři doporučují během léčby nepoužívat hormonální a diuretické léky. Pokud léková terapie nemá žádný účinek, používá se trombocytoforéza k odstranění krevních sraženin z objemu cirkulující krve.

    Tradiční metody léčby

    Pokladnice tradiční medicíny obsahují mnoho jednoduchých, časem prověřených receptů na různé nemoci, včetně trombocytózy, která je způsobena různými neduhy. K léčbě lze použít následující recepty:

    • Zrzavý. Nastrouhejte kořen rostliny. Pro přípravu čaje nalijte lžíci suroviny do sklenice vroucí vody, zapálte a vařte pět minut. Pijte po celý den.
    • Česnek. Chcete-li připravit tinkturu, vezměte dvě malé hlavy česneku, rozdrťte je na pastu a nalijte sklenici vodky. Výslednou směs nechte měsíc a pijte půl lžičky dvakrát denně.
    • Kakao. Uvařte nápoj z vody z přírodního prášku. Pijte ráno na lačný žaludek bez přidání cukru.
    • Sladký jetel. Lžičku suchých surovin zalijte sklenicí vroucí vody, přikryjte ručníkem a nechte půl hodiny působit. Užívejte během dne, používejte po dobu tří týdnů.

    Dieta pro trombocytózu

    Při tomto onemocnění by dospělý člověk měl přijímat potraviny bohaté na vitamíny (zejména skupiny B), hořčík (který zabraňuje tvorbě krevních sraženin) a také látky, které pomáhají ředit krev a řešit krevní sraženiny. K tomu se pacientům s reaktivní trombocytózou doporučuje konzumovat:

    • dušené nebo vařené ryby a játra;
    • obiloviny - ovesné vločky, proso, ječmen;
    • zelenina - zelí, rajčata, česnek, cibule, celer;
    • luštěniny - fazole a hrách;
    • ovoce - fíky a všechny citrusové plody;
    • všechny kyselé bobule;
    • ořechy - mandle, lískové ořechy, borovice;
    • Mořská řasa;
    • olej - olivový a lněný, rybí tuk;
    • kyselé přírodní šťávy, ovocné nápoje, kvas, kompoty, bylinné infuze, zelený čaj.

    Je třeba poznamenat, že pro trombocytózu u dospělých lékaři nedoporučují používat:

    • uzená, slaná, tučná a smažená jídla;
    • čočka a pohanka;
    • vlašské ořechy;
    • banány, mango a granátové jablko, aronie, šípky;
    • perlivá voda.

    Správným stravováním můžete výrazně zlepšit svůj stav.

    Léčba komplikací

    Možné komplikace po trombocytóze:

    • Trombóza a tromboembolie. K jejich léčbě se používají aspirin a heparin. Když jsou postiženy velké cévy, uchýlí se k operaci, stentování nebo bypassu.
    • Myelofibróza je přemnožení pojivové tkáně v kostní dřeni. V tomto případě jsou pacientovi předepsány glukokortikoidy a imunomodulační terapie.
    • Anémie. Označuje progresi onemocnění. K léčbě se používají léky obsahující železo, vitamín B 12, kyselinu listovou a erytropoetin.
    • Krvácející. Ošetřuje se „etamsylátem“ a „kyselinou askorbovou“.
    • Infekční komplikace. K odstranění bakterií se používají antibakteriální látky, které kontrolují citlivost na patogen.

    Léky předepisuje pouze ošetřující lékař a vybírá je individuálně pro konkrétního pacienta. Pokud je život pacienta ohrožen, přebytečné krevní destičky jsou z cév odstraněny pomocí trombocytoforézy.

    Reaktivní trombocytóza (podle MKN-10 je kód onemocnění přiřazen kód D75) není složité a nebezpečné onemocnění a lékaři radí, aby se s ním vyrovnali:

    • Buďte pozorní ke svému zdraví. Pokud se objeví známky onemocnění, kontaktujte kliniku.
    • Trombocytóza se často vyskytuje během těhotenství, ale stojí za to připomenout, že tento jev je způsoben fyziologickými charakteristikami těla a ve většině případů nevyžaduje úpravu. V případě potřeby lékař předepisuje antitrombotické léky.
    • Rodiče by měli věnovat zvláštní pozornost zdraví svých dětí. V případě jakékoli nevolnosti, rychlé únavy a výskytu bezpříčinných modřin by mělo být dítě předvedeno lékaři.
    • Nemoc se zjišťuje především odběrem celkového krevního testu, takže při podezření na nemoc je potřeba absolvovat jednoduché vyšetření.
    • Nezapomeňte sledovat správnou výživu. Jezte potraviny bohaté na vitamíny a mikroelementy: mořské plody, červené libové maso, zelená zelenina, čerstvě vymačkané kyselé šťávy, mléčné výrobky.
    • Vést zdravý životní styl - mít každodenní fyzickou aktivitu, vzdát se špatných návyků.
    • Při používání tradiční medicíny se nejprve poraďte se svým lékařem.

    Závěr

    Reaktivní trombocytóza je pacienty obecně dobře snášena a trombotické jevy se vyskytují jen ojediněle. Terapie spočívá v léčbě základního onemocnění. Primární trombocytémie je nezávislé onemocnění a je mnohem méně časté. Vyvolávají ho nádorové procesy, které narušují tvorbu krevních destiček v kostní dřeni a uvolňují jejich přebytek do krve. Kromě toho samotné buňky mají abnormality ve struktuře a nemohou normálně fungovat. Se znalostí příčiny genové mutace je zvolena účinná terapie moderními léky.



    • Novinka na webu

    >

    Nejoblíbenější

    © 2024. Portál zubních konzultací.

    OBLÍBENÉ SEKCE