MOČOVÉ ORGÁNY. EMBRYOFETOGENEZE. VÝVOJOVÉ ANOMÁLIE.
VÝVOJ MOČOVÉHO SYSTÉMU
Embryofetogeneze v moči vylučovací soustava lidský život je vícestupňový a nesmírně složitý. Horní močové cesty jsou derivátem mezodermu (třetí zárodečná vrstva)
Fáze vývoje ledvin:
1 – pronefros – preference
2 – mesonefros – primární ledvina
3 – metanefros – sekundární(konečná konstanta) pupen
Pronephros a mesonefros, přestože se vyvíjejí v raných fázích embryogeneze, jsou pouze rekapitulací (opakováním) fází lidské fylogeneze. V pozdějších stádiích jsou buď zcela redukovány (předledvinky), nebo po krátkodobém fungování slouží vylučovací kanály mužské pohlavní orgány (primární ledvina).
Všechny typy ledvin se vyvíjejí z nefrotomy(nefragonodomy, metanefrogenní tkáň) – segmentové nohy spojující somites– segmenty dorzálního mezodermu – s splanchnotom– nesegmentovaná ventrální část mezodermu. Splanchnotom má dvě boční desky: somatopleura– vnější boční desku a splanchnopleura(visceropleura) - vnitřní laterální plát tvořící sekundární tělní dutinu - obecně(celom; následně se z něj tvoří pobřišnice, pohrudnice a osrdečník). U lidského embrya je segmentace nefromů zachována pouze v lebeční části.
Pronephros – přednost(hlava, přední ledvina) člověka existuje od 3 do 6 týdnů, funguje asi 40 hodin a rychle se snižuje. Primitivní ledvinové tubuly – protonefridie, otvor v celkem 2-3 trychtýřovitých nefrostomie, vybavené řasinkovým epitelem (cilia), chybí glomeruly. Několik aferentních tepen odchází z aorty a tvoří společný cévní glomerulus - glomerulus pronephrosus. Nachází se v blízkosti stěny coelomové dutiny, ale neotevře se do ní. „Moč“ je filtrována jako celek, kde je „zachycována“ řasinkovým epitelem nefrostů a vstupuje do pronefrotického vylučovacího kanálu podél protonefridií. Kaudálně umístěné kanály se spojují a vytvářejí Wolffův kanál (vývod Leiden-Leyden), který ústí do primární kloaka.
Mesonephros– primární ledvina, Wolffovo tělo, Okenovo tělo. Vyvíjí se od nefrotomu kaudálního k pronephros a funguje 2,5-3 měsíce. 20-30 meta-nefridium Mesonefros je delší a spletitější než protonefridia. Proximální konec metanefridií končí slepě a tvoří pouzdro mesonefros, ze kterého začíná mezonefrosových kanálků– vana. mesonefrosus. Mezonefrosové kanály ústí do mezo-nefrický vývod– potrubí. mesonefrikus ( Wolffův kanál). Přibližují se od aorty k pouzdru mesonefros mimo coelom přinášení plavidel– vasae afferens, zahrnuté v pouzdru mezonefridií a tvořící cévní klub brýle – glomerulus mesonephrosus. Mesonephros glomerulus spolu s pouzdrem tvoří ledvinové tělísko(corpuscula renalis) tvoří celek tělísek a vývodů Vlčí tělo- filtruje moč, která pak vstupuje do mezonefrického (Wolfova) vývodu a dále do alantois - rudimentu močového měchýře. Do konce 3. měsíce jsou tubuly mesonefros redukovány.
Metanephros– sekundární (konečná, trvalá, pánevní) ledvina. Vyvíjí se ze dvou základů: metanefrogenní blastém(kaudální nesegmentované nefrotomy) a kraniální konec výrůstek močovodu(Kupffer - kanál), který je vytvořen ze spodní části mezonefrického (Wolffova) vývodu. Z ní se tvoří ledvinná pánvička, velké a malé ledvinové kalichy a sběrné cesty. Vrůstání ureterického výrůstku do nediferencované tkáně indukuje diferenciaci metanefrogenního blastému: z metanefrogenní tkáně se vyvíjí nefron včetně ledvinového tělíska a nefronových tubulů (proces je dlouhý, do porodu je až 15 generací nefronů) . Téměř okamžitě po vytvoření se sekundární ledvina zvedne a do konce 3 měsíců se nachází nad Wolffovým tělem, které do této doby výrazně atrofovalo. Ledvina, která „prorůstá“ do hmoty mezenchymálních buněk (budoucího „hnědého“ tuku) retroperitoneálního prostoru, vyvolává tvorbu vlastního tukového pouzdra – para-nefrie a renální fascie, vymezující ji od buněčných prostor retroperitoneální oblasti. Nevyvinutí (resp. retardace vývoje) ledviny a aberace migračního procesu jsou hlavní příčinou abnormalit v postavení ledviny a jejího fixačního aparátu.
Migraci ledviny doprovází její postupná rotace kolem svislé osy tak, že pánev, původně umístěná ventrolaterálně, se ukáže jako mediální k parenchymu ledviny. Konec migrace je doprovázen divergenci dolních pólů ledvin. Extraorgánová renální arterie vzniká fúzí a částečnou redukcí několika, včetně mezonefrických, arteriálních kmenů. Tento proces je spojen (synchronně) s migrací ledvin.
Sekundární ledvina začíná fungovat v druhé polovině embryonálního života.
Embryofetální morfogeneze malformací ledvin a močovodů (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988)
Vývoj močového měchýře
Tvorba lidského močového měchýře, stejně jako všech vyšších savců, probíhá z několika postupně se vyvíjejících částí: ventrální část primární kloaky a močového vaku(Allantois) s močovodem(urachus'a).
Ve 2. týdnu nitroděložní vývoj : z kaudální části primárního zadního střeva, rostoucí ventrálně, vzniká alantois (allantois) - „močový vak“.
Ve 3. týdnu nitroděložního vývoje: roste kaudálním směrem a rozšiřuje se, primární zadní střevo formuláře kloaka. V něm, mezi alantoisem a primárním střevem, urorektální záhyb. Současně se tvoří alantois, prodlužující se v proximálním směru močovodu(urachus), směřující k pupku. Postupně se přibližuje urogenitální záhyb kloakální membrána, dělící kloaku na dvě části: ventrální - genitourinární sinus a hřbetní - konečník. Mezi urogenitální sinus a konečník z močový rektální záhyb vytvoří se frontálně umístěná přepážka (budoucí Salishchev-Denonvilliersova fascie). Tvoří se viscerální vrstva pobřišnice, která přechází z alantois (budoucího močového měchýře) do konečníku. rektovezikální prohlubeň– excavatio rectovesicale. Postupem času kloakální membrána zmizí a vytvoří se dva otvory: otevření urogenitálního sinu– ostium urogenitale, vedoucí do urogenitálního sinu – ventrální části kloaky, a anus– řitní otvor, vedoucí do rekta – dorzální část kloaky. Mezonefrické vývody (ductus mesonephricus) vyrůstají do alantois, ze kterých se vyvíjejí uretery a chámovody.
Močový kanál– urachus – do konce nitroděložního života je částečně obliterován a přechází ve střední pupeční vaz. Pokud se tak nestane, vytvoří se různé defekty, které obvykle vyžadují chirurgický zákrok:
Pupeční píštěl – neuzavření proximálního močového vývodu;
Vesico-umbilikální píštěl – neuzavření celého močového traktu;
cysta močovodu – močový vývod není ve střední třetině uzavřen,
Divertikl močového měchýře je neuzavření distálního močového vývodu.
Hrubé poruchy v procesech diferenciace a vývoje ventrálních úseků kaudálního konce embrya ve fázi tvorby alantois a dělení primární kloaky vedou k hrubým anatomickým defektům - extrofie(1:40 000 novorozenců; chlapci/dívky – 2/1) močový měchýř (vždy doprovázen absencí symfýzy), tvorba rektovezikálních (resp. rektovaginálních) píštělí atp.
1. 7. ANOMÁLIE VÝVOJE LEDVIN A HORNÍCH MOČOVÝCH CEST
Složitá embryofetogeneze lidských močových orgánů je nepřímou příčinou toho, že asi 40 % všech vývojových vad popsaných u lidí jsou deriváty urogenitálního sinu. Fakt je zřejmý: čím dříve k teratogennímu dopadu došlo, čím méně adaptivní je genom vyvíjejícího se organismu, tím závažnější je vývojová anomálie.
Anomálie močového systému se dělí do následujících skupin: anomálie v počtu ledvin: oboustranná a jednostranná ageneze, dvojitá ledvina;
abnormality ledvin: homolaterální dystopie (prolaps ledviny), heterolaterální (zkřížená) dystopie (prolaps ledviny a její posun na opačnou stranu těla); anomálie v relativní poloze ledvin: ledviny ve tvaru podkovy, sušenky, ve tvaru S, ve tvaru L;
anomálie velikosti a struktury ledvin: aplazie, hypoplazie, polycystická ledvina; anomálie ledvinné pánvičky a močovodů: cysty, divertikly, bifurkace pánvičky, anomálie v počtu, ráži, tvaru a poloze močovodů Mnohé z těchto anomálií způsobují vznik ledvinových kamenů, záněty (pyelonefritida), arteriální hypertenze. Vliv různých forem anomálií močového systému na organismus se dítě může projevovat různými způsoby. Pokud některé poruchy nejčastěji vedou k nitroděložnímu úmrtí miminka nebo jeho úmrtí v kojeneckém věku, pak řada anomálií nemá zásadní vliv na fungování organismu a jsou často odhaleny pouze náhodně při běžných lékařských prohlídkách anomálie, která dítěti nevadí, může způsobit vážné funkční poruchy v dospělosti nebo i ve stáří. Jak můžete zabránit abnormalitám močového systému? Předpokládá se, že riziko vzniku takových poruch je nejvyšší v prvních měsících těhotenství, kdy se tvoří hlavní orgány, včetně močového systému. Nastávající maminka by neměla užívat žádné léky bez lékařského předpisu. V případě nachlazení a jiných onemocnění, při kterých je vysoká teplota a intoxikace, byste měli okamžitě jít do nemocnice Při plánování těhotenství se mladým rodičům doporučuje podstoupit lékařské vyšetření, které vyloučí různé nemoci, které vedou k abnormalitám v plodu. Pokud se již v rodině vyskytly případy anomálií, je nutná konzultace s genetikem. Vývojové anomálie
Medical Center "Energo" je klinika, která poskytuje služby v oblasti diagnostiky a léčby mnoha zdravotních problémů. Správná a přesná diagnostika vývojových anomálií urogenitálního systému nám umožňuje stanovit jejich charakteristiky a doporučit správný postup léčby.
Vývojové anomálie: typy a příznaky
Mezi existujícími anomáliemi vývoje genitourinárního systému je obvyklé rozlišovat anomálie vnějších a vnitřních orgánů, které jsou nejčastěji diagnostikovány v raný věk u dětí mužského a ženského pohlaví.
Mezi anomáliemi, které představují nedostatečnou rozvinutost urogenitálních orgánů, tedy vynikají hypospadie a epispadie. Hypospadie u mužů je nedostatečný rozvoj penisu a močové trubice, což způsobuje abnormální posunutí močové trubice.
V závislosti na typu posunutí otvoru existují různé typy tato nemoc:
- capitate hypospadie: ústí močové trubice je umístěno na hlavě, ale níže, než je nutné pro normální močení u dítěte, zvažuje se capitate hypospadie u dětí a dospělých mírný stupeň indikovaná anomálie a je poměrně snadno léčitelná;
- hypospadias truncal (forma distálního trupu): uretrální otvor se nachází ve spodní části penisu, což vede k jeho silnému zakřivení;
- hypospadie šourku: otvor je na šourku;
- koronální hypospadie: uretrální otvor se nachází na koronárním sulku;
- hypospadie bez hypospadie: vrozené zkrácení uretry s normálním postavením uretry.
Na druhé straně, epispadias je velmi velká velikost(celková epispadie), která se u dívek nachází v oblasti stydkého kloubu (anomálie se může vyskytnout i u chlapců), kvůli které člověk nemůže kontrolovat proces močení.
Dalším typem vývojové abnormality u chlapců je kryptorchismus, což je selhání jednoho nebo dvou varlat sestoupit do šourku. Nejčastěji je kryptorchismus u dětí diagnostikován vpravo, méně často vlevo - tedy levostranný kryptorchismus.
V souladu s umístěním varlete byla vyvinuta následující hlavní klasifikace kryptorchismu, včetně takových typů onemocnění, jako jsou:
- inguinální kryptorchismus: nesestouplé varle se nachází v tříslech, nad nebo pod tříselným prstencem;
- břišní kryptorchismus: umístění varlete je obtížné určit bez speciálního vyšetření.
Mezi velmi vzácné, ale nejsložitější anomálie ve vývoji reprodukčního systému u člověka patří hermafroditismus, což je současná přítomnost primárních pohlavních orgánů muže a ženy u člověka. V přírodě se u některých živočišných druhů vyskytuje hermafroditismus jako normální jev, ale u lidí je považován za nepřirozený. Na rozdíl od jiných typů anomálií sexuálního vývoje nemusí být hermafroditismus detekován okamžitě, protože jeho hlavní příznaky se u dětí někdy objevují až během puberty.
Kromě genitálií se vyskytují i anomálie močového systému, které postihují především ledviny a močový měchýř.
Mezi ledvinové anomálie zvýraznění:
- duplikace ledviny (pravá nebo levá), která může být úplná nebo neúplná. Neúplná duplikace předpokládá, že existují dva orgány s jedním močovodem na jedné nebo obou stranách. Při úplném zdvojení jsou zdvojené pupeny absolutně nezávislé, mají své vlastní oběhový systém, močovodů, ledvinové pánvičky atd.;
- podkovovitá ledvina, nebo anomálie srůstu levé a pravé ledviny mezi sebou nahoře nebo dole, se vyskytuje u dětí v důsledku abnormalit ve stadiu vývoje plodu může být diagnostikována u dítěte i dospělého, obvykle podle; ultrazvuk.
Jedním z nejčastějších typů anomálií močového měchýře je zase divertikl močového měchýře - druh další „kapsy“ (dutiny) ze svalové tkáně močového měchýře.
Projevy abnormalit reprodukčního systému jsou nejčastěji velmi zřetelné, což umožňuje jejich diagnostiku již v raném dětství, většinou téměř ihned po narození. Výjimkou je hermafroditismus, jehož projevem může být nesoulad mezi vzhledem a postavením pohlaví, který se projeví během puberty.
Problémy s prolapsem varlat nemusí být okamžitě identifikovány, protože k tomuto procesu dochází postupně. V tomto případě mohou být příznaky jak vizuální (šourek na jedné straně může být nedostatečně vyvinutý a varle nelze nahmatat), tak bolestivé - ve formě bolestivé bolesti na nesestouplé straně.
Anomálie močových orgánů jsou také nejčastěji diagnostikovány náhodně, obvykle když zánětlivé procesy, který může být také doprovázen syndrom bolesti a časté močení.
Vývojové anomálie: příčiny vzniku
Všeobecně se uznává, že většina anomálií ve vývoji urogenitálního systému vzniká v důsledku genetické mutace, jejíž spouštěče nejsou dosud plně identifikovány, nicméně odborníci mezi rizikové faktory obvykle řadí:
- negativní vliv vnějších faktorů na ženu během těhotenství (především radioaktivní záření, pokud žena žije v oblastech s vysokou radioaktivitou);
- nesprávná nebo nedostatečná výživa;
- kouření a zneužívání alkoholu během těhotenství;
- časté používání toxických kosmetika(např. lak na vlasy) během těhotenství.
Vývojové anomálie: komplikace
Anomálie ve vývoji genitourinárního systému vyžadují diagnostiku a vhodnou léčbu, protože mohou vést k vážným následkům, fyziologickým a psychologickým. Zakřivení penisu se tak může stát nejen příčinou problémů s močením, ale i psychických problémů v intimní oblasti a také získané neplodnosti.
Neplodnost u dospělých mužů se může vyvinout i na pozadí kryptorchismu (v případě oboustranného typu onemocnění je i při léčbě a operaci neplodnost téměř vždy nevyhnutelná), jako důsledek útlaku sekreční funkce varlata a zastavit produkci spermií. Navíc čím déle se kryptorchismus neléčí, tím je nebezpečnější, protože může způsobit torzi varlat.
Hermafroditismus zase způsobuje řadu fyziologických a psychologických problémů, protože může zasahovat do sebeurčení člověka.
Anomálie vnitřních orgánů, ledvin a močového měchýře člověku nejčastěji nezpůsobují takové potíže. vážné problémy může však zvýšit riziko rozvoje zánětlivá onemocnění včetně chronické pyelonefritidy a cystitidy, stejně jako výskyt maligních novotvarů.
Vše výše uvedené určuje potřebu včasné diagnostiky a léčby vývojových anomálií genitourinárního systému, které se doporučuje provádět v raném věku, takže byste měli co nejrychleji kontaktovat odborníka. Nejčastěji lze jeden nebo jiný typ vnější anomálie určit vizuální kontrolou a palpací, ale v některých případech je nutná další diagnostika.
V zdravotní středisko"Energo" diagnostikuje vývojové anomálie pomocí moderních přístrojů General Electric - CT, MRI a ultrazvukových přístrojů.
Diagnostika pomocí CT, MRI a ultrazvuku má za cíl nejen odlišit anomálii, ale také stanovit její závažnost. V případě nesestouplé varle umožňuje ultrazvuk přesně určit jeho polohu a použití kontrastu během výkonu umožňuje určit přítomnost divertiklu močového měchýře (v ostatních případech nelze divertikl detekovat na ultrazvuku ) nebo hypospadie.
Ultrazvuk a MRI se také používají v diagnostice hermafroditismu, protože umožňují přesné posouzení odchylek ve vývoji obou typů pohlavních orgánů. U tohoto typu anomálie se navíc provádí karyotypizace a hormonální testy, které umožňují určit, které pohlaví je geneticky předpovězeno.
Léčebný plán
Správně provedená kvalitní diagnostika vývojových anomálií urogenitálního systému (hypospadie a další typy) nám umožňuje doporučit co nejvíce účinná léčba v Petrohradě. Ve většině případů léčba tohoto typu anomálie zahrnuje chirurgický zákrok. různé míry složitost a objem. V případě patologického zakřivení penisu v důsledku hypospadie se doporučuje chirurgický zákrok provést během šesti měsíců až jednoho a půl roku, aby se předešlo vážným psychické následky pro malého pacienta (k sebeurčení pohlaví u dítěte obvykle dochází o něco později). Operaci nesestouplých varlat lze provést v dětství i v dospělosti.
Operace abnormálního vývoje ledvin a močového měchýře (například odstranění divertiklu močového měchýře) může být indikována pouze při konzervativní léčbě chronická onemocnění nedává výsledky.
Hermafroditismus je jedním z nejobtížněji opravitelných typů anomálií: nejčastěji se chirurgická léčba kombinuje s hormonální terapií v souladu s definicí pohlaví pacienta.
Vývojové anomálie: prevence
Vzhledem k tomu, že tento druh anomálie je důsledkem genetické mutace, je poměrně obtížné předpovědět její výskyt. Však zvláštní pozornost ke stravě, konzumovaným potravinám a životnímu prostředí, stejně jako vzdání se špatných návyků během těhotenství může významně snížit riziko vzniku abnormalit. V opačném případě to pomůže vyřešit problém včasná diagnóza, kterou lze získat v lékařském centru Energo.
Klinický význam vývojových anomálií ledvin určuje skutečnost, že ve 43–80 % případů jsou vytvořeny podmínky pro přidání sekundárních onemocnění, která jsou závažnější než u ledvin normální struktury. Při anomáliích ve vývoji ledvin se v 72–81 % případů rozvine chronická pyelonefritida, která má trvalý průběh, často zvyšuje krevní tlak a rychle progreduje selhání ledvin [Trapezniková M. F., Bukharkin B. V., 1979] Příčina častý výskyt pyelonefritidy s Většina autorů se domnívá, že ledvinové anomálie jsou buď vrozenou méněcenností ledvin samotných, nebo poruchou uro- a hemodynamiky, kombinací různých typů renálních anomálií s malformacemi dolních močových cest, zejména vezikoureterálních reflux.
Často se abnormality ledvin poprvé objevují během těhotenství a hlavním onemocněním, pro které jsou pacienti vyšetřováni, je pyelonefritida. Anomálie ve vývoji močových cest jsme spolu s M. S. Bazhirovou identifikovali u 115 žen. Většina z nich byla přijata do nemocnice pro pyelonefritidu, která existovala před těhotenstvím nebo se vyskytla během těhotenství. Anomálie vývoje nokturna byly zjištěny u 85 těhotných žen, anomálie vývoje močovodů a močového měchýře - u 20 vývojové anomálie ledvinové cévy- u 10. Dvojitá ledvina diagnostikována u 30, vrozená jednoduchá ledvina - u 12, hypoplazie ledvin - u 4, hydronefróza - u 17, polycystická ledvina - u 9, solitární cysta ledviny u 4, houbovité ledviny - u 2 srostlé ledviny - u 4 bederní dystonie ledviny - u 2 rotace ledviny - u 1 pacienta.
Z anomálií močovodů a močového měchýře byla nejčastěji pozorována striktura močovodu (u 12), kinking močovodu u 2, duplikace močovodu u 1, megaloureter u 2, vezikoureter. ureterální reflux- u 1 a malformace močového měchýře (aplazie, atonie, nevyvinutí) - u 3 těhotných žen. Anomálie ve vývoji renálních cév u všech 10 žen spočívaly v jednostranné nebo oboustranné stenóze renálních tepen. Během těhotenství mělo 57 ze 115 žen exacerbaci pyelonefritidy, 12 nefrogenní hypertenzi a 9 pacientek mělo selhání ledvin. Zaměstnanec VNITSOPMR D K. Kurbanov, který vyráběl ultrazvukové vyšetření U těhotných žen s pyelonefritidou byly u 20 ze 161 žen (12,4 %) diagnostikovány anomálie ve vývoji ledvin a ledvinových cév (anomálie dolních močových cest touto metodou neodhalíme).
Anomálie vývoje ledvin se dělí do 4 skupin: anomálie počtu, polohy, vztahu a struktury. Podle A. Ya Abrahamyan a kol. (1980), nejčastější typy vývojových anomálií jsou duplikace ledvin, pánve a močovodů (23 %), polycystické onemocnění ledvin (16,5 %), bederní dystopie (14,2 %), podkovovitá ledvina (13,7 %). Jiné typy anomálií jsou méně časté a pohybují se v rozmezí od 0,2 do 8,1 %. Kombinace vývojových anomálií ledvin s malformacemi muskuloskeletálního, kardiovaskulárního a trávicího systému byla zaznamenána u 3,7 % pacientů, kombinace s vývojovými anomáliemi pohlavních orgánů u 0,7 %.
Abnormality kvantity zahrnují renální aplazii, renální hypoplazii, duplikaci ledvin a další třetí ledvinu.
O aplazie ledviny již bylo diskutováno v části „Těhotenství u žen s jednou ledvinou“. Je třeba dodat, že renální aplazie je obvykle doprovázena hypertrofií kontralaterálního orgánu, když je jeho funkce normální, nedochází k rozvoji renálního selhání. Jediná ledvina je náchylnější různé nemoci než každý normální ledviny. Infekce této jediné ledviny se projevuje bolestí v bederní oblasti, horečkou, pyurií, hematurií a anurií. Renální selhání se rozvíjí u 25-63 % pacientek s jednou vrozenou ledvinou Z námi sledovaných 12 žen s aplazií 1 potratila v důsledku selhání ledvin, 5 mělo císařský řez z porodnické indikace, 6 žen porodilo včas.
Hypoplazie- vrozené zmenšení velikosti ledvin (obr. 7). Ledviny mohou být zakrslé a trpasličí.
Zbytková ledvina- Jedná se o sklerotický, malý strukturně a funkčně nedostatečně vyvinutý orgán.
Trpasličí pupen- normální ledviny zmenšené velikosti.
Dysplastická forma zakrslé ledviny je charakterizována nadměrným rozvojem vazivové tkáně na úkor parenchymatické tkáně; taková anomálie je často doprovázena nefrogenní hypertenzí, často maligní. U 2 z 6 námi pozorovaných těhotných žen s hypoplazií ledvin byl zvýšený krevní tlak, 2 pacientky podstoupily nefrektomii nefunkční hypoplastické ledviny; všech 6 těhotných žen mělo pyelonefritidu, která se zhoršila u 4 z nich. U 1 pacienta se vyvinulo chronické selhání ledvin. Bylo 5 včasných porodů a 1 porod předčasně, narodilo se mrtvé dítě.
Duplikace ledvin- běžná anomálie. Zvětšená ledvina může mít zdvojené pánve, cévy nebo uretery, může dojít k současnému zdvojení všech těchto prvků - úplnému zdvojení ledviny (obr. 8, 9, 10). ledvina je jakoby samostatný orgán a patologický proces postihuje obvykle jeden z nich.
Může se jednat o hydronefrózu, pyelonefritidu, urolitiáza, tuberkulóza. Příčinou těchto dvojitých onemocnění ledvin je nejčastěji vezikoureterální reflux. Při ektopii přídatného močovodu do pochvy nebo děložního čípku je pozorováno mimovolní močení.
Všeobecně se uznává, že zdvojená ledvina je z hlediska průběhu těhotenství a porodu nejméně závažnou variantou vývojových anomálií. Náš výzkum ukazuje, že tomu tak není. Dvojitá ledvina během těhotenství je náchylná k rozvoji pyelonefritidy (u 14 z 30 žen) a je pozorován přetrvávající průběh onemocnění. Poměrně často (u 3 ze 30) je zdvojená ledvina doprovázena nefrogenní hypertenzí, která nepříznivě ovlivňuje těhotenství a vývoj plodu. U mnoha žen s dvojitou ledvinou se vyvine pozdní toxikóza těhotenství (17 z 30), často závažná a obtížně léčitelná. Proto těhotné ženy s dvojitou ledvinou potřebují klinické pozorování lékaře prenatální poradny a urologa. Těhotenství je kontraindikováno v případech, kdy je onemocnění doprovázeno chronickým selháním ledvin.
Poziční anomálie nebo dystopie může být pánevní, iliakální, bederní, hrudní a zkřížené, jednostranné nebo oboustranné. Pánevní dystopie je umístění ledviny hluboko v pánvi mezi dělohou a konečníkem. Bimanuální vyšetření v blízkosti zadního vaginálního fornixu odhalí hustý, hladký útvar. Při dystopii ledvin v ilické jámě se může objevit bolest, často během menstruace. Při palpaci může být ledvina zaměněna za ovariální cystu. Lumbální dystopická ledvina může být palpována v hypochondriu. Hrudní dystopie je velmi vzácná anomálie a je náhodným nálezem při skiaskopii. Při křížové dystopii je ledvina posunuta na opačnou stranu.
Dystopieledvina představuje 1/5 všech anomálií ve vývoji ledvin, přičemž 2/3 případů připadá na bederní dystopii, která byla také diagnostikována u pacientů, které jsme pozorovali. Dystopické ledviny v těhotenství se mohou projevit bolestí břicha, pokud jsou postiženy hydronefrózou, pyelonefritidou, nefrolitiázou a čím nižší dystopie, tím častěji sekundární onemocnění ledvin. U pacientů s dystopií ledvin může být narušena střevní činnost.
Těhotenství a porod nepředstavují žádné zvláštní rysy pro všechny typy dystopie ledvin, kromě pánevních. Umístění ledviny v pánvi se může stát překážkou přirozeného porodu, v tomto případě je indikován plánovaný císařský řez. U 4 pacientek s bederní dystopií bylo těhotenství provázeno hrozbou přerušení u 3 žen. porod proběhl bezpečně Při anomáliích postavení ledvin není těhotenství kontraindikováno
Abnormality vztahu ledvin- jedná se o vzájemné splynutí ledvin.
Různé typy srůstu pupenů dávají tomuto slepenci tvar ledviny ve tvaru sušenky, ve tvaru S, ve tvaru L a ve tvaru podkovy. Takové ledviny jsou velmi náchylné k zánětu, hydronefróze a mohou být zdrojem renální hypertenze. Příčiny arteriální hypertenze jsou v tomto případě chronická pyelonefritida, hydronefróza, abnormální krevní zásobení a vysoká intrarenální hypertenze.
Pokud jsou ve vztahu abnormality, těhotenství je přípustné, pokud nedochází k sekundárnímu poškození ledvin. U 1 ze 4 pacientek s ledvinou ve tvaru L, kterou jsme pozorovali, byly indikace k ukončení těhotenství, protože často se opakovala pyelonefritida s chronickým selháním ledvin.
Abnormality ve struktuře ledvin zahrnují polycystické a multicystické ledviny, dermoidní a solitární cysty, houbovité ledviny, pánevní divertikl a peripelvické ledvinové cysty.
Polycystické onemocnění ledvin- závažná oboustranná vývojová anomálie.
Onemocnění má dominantní typ dědičnosti Ledviny jsou orgánem, ve kterém je parenchym téměř zcela nahrazen mnohočetnými cystami různých velikostí (obr. 11). Asi 70 % dětí s polycystickým onemocněním ledvin se rodí mrtvě. S malým počtem postižených nefronů jsou děti životaschopné, ale když dojde k infekci a dojde k rozvoji pyelonefritidy, dojde k selhání ledvin. Polycystické onemocnění ledvin lze kombinovat s polycystickým onemocněním plic, vaječníků, jater a slinivky břišní.
Klinický průběh polycystické choroby ledvin má 3 fáze:
- Fáze I- kompenzované, projevující se tupou bolestí v oblasti ledvin, celkovou malátností, drobnými funkčními poruchami;
- Etapa II- subkompenzovaný, který je charakterizován bolestí dolní části zad, suchem v ústech, žízní, bolestí hlavy, nevolností spojenou se selháním ledvin a arteriální hypertenzí;
- Stupeň III-dekompenzovaný, ve kterém příznaky chronic selhání ledvin, funkční stav ledviny jsou ostře sníženy. To se potvrzuje snížením filtrační a koncentrační kapacity ledvin, zadržováním dusíkatých odpadů v těle a anémií.
Ledviny bývají palpovány jako velké, hlízovité útvary, na rozdíl od nádorů ledvin vždy oboustranné. Pacienti si začínají stěžovat na bolesti dolní části zad u poloviny pacientů.
Otázka vhodnosti pokračování těhotenství s polycystickým onemocněním ledvin je stále diskutována. Existuje názor, že těhotenství je u této skupiny pacientů kontraindikováno, protože zhoršuje chronickou pyelonefritidu. D.V. Kahn (1978) argumentuje proti tomuto názoru a tvrdí, že při absenci renálního selhání je těhotenství přijatelné. Věnuje pozornost věku pacientek a věří, že je pro ně lepší rodit před 25. rokem, protože příznaky polycystické nemoci se objevují především na konci třetí nebo na začátku čtvrté dekády života. Všech 6 pozorovaných D.V. Kan pacientky s polycystickým onemocněním ledvin poprvé porodily bezpečně, ale během druhého těhotenství se vyvinuly arteriální hypertenze a eklampsie. N A Lopatkin a A L. Shabad (1985) považují za extrémně nechtěné těhotenství a porod u žen trpících polycystickou chorobou.
Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti přenosu této vady na potomstvo by nemělo být těhotenství doporučováno ženám trpícím polycystickým onemocněním ledvin, protože u těchto pacientek se rozvine časné chronické selhání ledvin, které se zhoršuje stavem těhotenství a chronickou nyelonefritidou, která často komplikuje průběh polycystické choroby. Polovina z 9 pacientů, které jsme pozorovali, měla exacerbaci pyelonefritidy a polovina měla chronické selhání ledvin. Polycystické onemocnění ledvin navíc vede k rozvoji symptomatické arteriální hypertenze (u 5 z 9 žen), která rovněž zhoršuje průběh těhotenství a vývoj plodu u 5 z 9 těhotných žen a preeklampsie u 1. Vzhledem k těmto údajům a dědičné povaze onemocnění by polycystické onemocnění ledvin mělo být považováno za kontraindikaci těhotenství.
Solitární cysta ledvin- svobodný cystická formace. Cysta může být vrozená nebo získaná.
Tato anomálie není dědičná a je jednostranná. Zvětšení cysty vede k atrofii ledvinového parenchymu, poruše hemodynamiky v ledvině a rozvoji arteriální hypertenze. Pacienti si stěžují na tupou bolest v dolní části zad. Zvětšená ledvina je hmatná. Je pozorována pyurie nebo hematurie Při absenci renální hypertenze není těhotenství kontraindikováno. Všechny 4 pacientky s touto formou anomálie ledvin, které jsme pozorovali, porodily bezpečně
Houba pupen- anomálie, při které se v ledvinových pyramidách tvoří četné cysty.
Onemocnění je oboustranné, projevuje se hematurií, pyurií a bolestmi v bederní oblasti. Selhání ledvin se obvykle nerozvíjí. Těhotenství s touto anomálií ledvin není kontraindikováno. Sledovali jsme 2 pacientky, jejichž těhotenství a porod probíhaly dobře, a to i přes exacerbaci pyelonefritidy během těhotenství.
Multicystická ledvina, dermoidní cysta ledviny, divertikl pánve a peripelvická cysta- velmi vzácné vývojové anomálie.
Vrozená hydronefróza u 17 těhotných žen, které jsme pozorovali, byla způsobena strikturou ureteropelvického segmentu (u 10), zauzlováním ureteru (3), refluxem (1) a anomáliemi renálních cév. Speciální část této kapitoly je věnována hydronefróze.
Abnormality močovodů a močového měchýře jsou stejně rozmanité jako abnormality ledvin. Aplazie pánve a močovodu je pozorována jako komponent renální aplazie, duplikace pánve a močovodu, někdy kombinovaná s úplnou duplikací ledviny.
Ureterokéla- intravezikální kýla podobná protruze intramurální části močovodu.
Ureterokéla může způsobit dilataci horních močových cest, pyelonefritidu a urolitiázu.
Ektopický ureterální otvor- abnormální umístění ureterického ústí v zadní části močové trubice, poševní klenby, v oblasti zevního genitálu nebo konečníku.
Tato anomálie je charakterizována neustálou inkontinencí moči z jednoho močovodu a vstupem do močového měchýře z druhého močovodu s periodickým přirozeným vyprazdňováním močového měchýře. Neuromuskulární dysplazie ureterů (megalureter) je kombinací vrozeného zúžení ureterického ústí s neuromuskulární dysplazií dolní cystózy. Překrývající se části močovodu se rozšiřují a prodlužují a tvoří megaloureter. Kinetika močovodu je prudce narušena, kontraktilita pomalé nebo nepřítomné.
Všechny varianty vývojových anomálií močovodů přispívají k poruchám urodynamiky, rozvoji pyelonefritidy, hydronefrózy a selhání ledvin. Ze 17 pacientů, které jsme pozorovali s ureterálními anomáliemi, mělo 12 ureterální strikturu, která měla za následek hydronefrózu u 6 těhotných žen se selháním ledvin u 1 z nich. Vezikoureterální reflux byl zjištěn u 2 pacientů: u jednoho byl kombinován s hydronefrózou, u druhého se zúžením a zauzlováním močovodu. 2 pacienti měli megaloureter, 1 duplikaci ureteru. Všechny ženy trpěly chronickou pyelonefritidou a 12 z 16 mělo během těhotenství exacerbaci pyelonefritidy a 1 měla selhání ledvin. Všechny ženy byly schopny otěhotnět kromě pacientky se selháním ledvin. 2 pacientky podstoupily císařský řez z porodnické indikace.
Anomálie ve vývoji močového měchýře.
Seznamte se duplikace močového měchýře, divertikl močového měchýře- vakovitý výčnělek stěny, extrofie močového měchýře- absence přední stěny močového měchýře apod. Pozorovali jsme 3 těhotné ženy s aplazií močového měchýře, jeho atonií a nevyvinutím.
Všechny námi sledované ženy s anomáliemi ve vývoji močového měchýře a některé pacientky s anomáliemi ve vývoji močovodu podstoupily korektivní urologické operace, které zlepšily jejich stav a umožnily jim vydržet těhotenství a porod. Nutno podotknout, že jejich stav se zhoršoval v těhotenství a obtížnost řešení otázky způsobu a načasování porodu při anomáliích močového měchýře. Jedna pacientka s aplazií močového měchýře a transplantací močovodů do rekta musela podstoupit menší císařský řez ve 30. týdnu těhotenství; další, která podstoupila operaci močového měchýře, měla císařský řez během donošeného těhotenství. Pozorování průběhu porodu u žen s vývojovými anomáliemi močovodů a močového měchýře je málo a taktika řízení těhotenství a porodu nebyla vyvinuta. Ve většině případů je nutné u každé pacientky individuálně rozhodnout otázku možnosti pokračování těhotenství, načasování a způsob porodu.
Diagnostika anomálií ve vývoji ledvin je založena na údajích z chromocystoskopie, ultrazvuku, vylučovací urografie, pneumo-retroperitonea, radioizotopového skenování ledvin Během těhotenství jsou přípustné pouze první dvě metody. Při anomáliích ve vývoji močovodů není echokardiografická metoda informativní, takže je téměř nemožné diagnostikovat je v těhotenství nebo zpětně při vyšetření po porodu.
Kromě abnormalit ledvin a močových cest existují abnormality ve vývoji ledvinových cév, které ovlivňují funkci ledvin a zdraví ženy, a proto mohou ovlivnit gestační proces. Akcesorické, dvojité nebo vícenásobné renální tepny, tepny atypického směru, jakož i přídatné nebo atypické žíly stlačují uretery, narušují urodynamiku a přispívají ke vzniku hydronefrózy, urolitiázy, pyelonefritidy a nefrogenní hypertenze. A. A. Spiridonov (1971) se domnívá, že při rozvoji arteriální hypertenze s více renálními tepnami mohou hrát roli 3 faktory, které způsobují aktivaci renin-angiotenzinového systému:
- tlumení pulzní vlny, když prochází několika malými tepnami;
- nesoulad mezi průtokem krve a venózním odtokem;
- urodynamické poruchy.
Anomálie ve vývoji renálních cév lze diagnostikovat angiografií a aortografií, které jsou v těhotenství nepřijatelné. Proto se diagnóza obvykle provádí před těhotenstvím. U těhotných pomáhá v diagnostice v některých případech pouze ultrazvukové vyšetření. Diagnóza musí být zpravidla potvrzena po porodu nebo ukončení těhotenství pomocí rentgenových metod.
Sledovali jsme 10 žen se stenózou renální arterie v důsledku fibromuskulární hyperplazie. První 4 pacienti byli popsáni v knize M. M. Shekhtmana, I. Z. Zakirova, G. A. Glezera „Arteriální hypertenze u těhotných žen“ (1982; Renální arteriální stenóza způsobuje trvale vysokou (200-250/120-140 mm Hg . Art., popř. 26,7-33,3/16,0-18,7 kPa) krevní tlak, nelze upravit medikamentózní terapie. Těhotenství obvykle končí intrauterinní smrtí plodu nebo spontánním potratem. Jediným správným řešením je tedy ukončení těhotenství a chirurgická léčba renovaskulární hypertenze. Resekce nebo plastická operace renální tepny (někdy bougienage) vede k normalizaci krevního tlaku a zdárnému průběhu těhotenství a porodu. Všechny ženy, které jsme pozorovali, porodily po operaci živé děti, jedno z nich třikrát.
Společná embryogeneze močových a pohlavních orgánů vytváří předpoklady pro rozvoj anomálií v obou systémech.
N. A. Lopatkin a A. L. Shabad (1985) se domnívají, že kombinace vývojových anomálií v obou systémech dosahuje 25-40 %, a poukazují na následující vzorce: existence vnitřní závislosti organogeneze močových a pohlavních orgánů u žen; strana anomálií vývoje ledvin se shoduje se stranou genitálních anomálií. Tato kombinace anomálií obou systémů je vysvětlována jednostranným nebo oboustranným narušením vývoje mezonefrického a paramezonefrického vývodu v ontogenezi. E. S. Tumanová (1960) zjistila anomálie ledvin u každé 5. ženy s anomálií genitálního vývoje.
Mezi ženami, které jsme pozorovali s anomáliemi ve vývoji močových orgánů, mělo 6 (8 %) malformace pohlavních orgánů. 2 ženy s aplazií ledviny měly sedlovitou dělohu, 1 měla přepážku v pochvě, 1 žena s megaloureterem měla dvourohou dělohu, žena s nedostatečně vyvinutým měchýřem měla sedlovitou dělohu a pacientka s aplazií močového měchýře měl přepážku v pochvě.
Kombinovaná patologie představuje nové úkoly pro porodníka-gynekologa, který pozoruje těhotnou ženu, provádí změny v taktice těhotenství a porodu a ovlivňuje prognózu výsledku těhotenství, takže objasnění situace je velmi důležité. Vzhledem k tomu, že je to ve většině případů v těhotenství nemožné, mělo by být provedeno před těhotenstvím, během pozorování žen v prenatální poradně z nějakého jiného důvodu.
Léčba vývojových anomálií močových cest je chirurgická. Během těhotenství se neprovádí U těhotných žen se léčba provádí u komplikací, jako je pyelonefritida, arteriální hypertenze a selhání ledvin.
Všechny anomálie ovlivňují fungování určitých orgánů, tedy oni včasná diagnóza a léčba jsou prostě nezbytné, aby se zabránilo rozvoji závažných poruch a komplikací.
Výsledkem jsou anomálie ve vývoji urogenitálního systému genetické mutace. Vznikají během embryonálního vývoje a ovlivňují stavbu a funkce těchto orgánů. Abnormality ledvin jsou vzácné a jsou často diagnostikovány v děloze. Většina neřestí končí fatální nebo způsobuje nebezpečné a těžké komplikace fyzického a psychický stav. Struktura a funkčnost orgánů močového systému v některých případech může být obnovena patologie vyžaduje chirurgickou korekci a; léčba drogami.
Anomálie genitourinárního systému
Patologie vznikají při modifikaci samotného orgánu nebo jeho tkání, narušení jejich struktury, funkční vlastnosti. K selháním dochází během embryonálního vývoje, jejich frekvence je 3–4 %.
Plod může zaostávat ve vývoji nebo se nevytváří normálně kvůli genetickým abnormalitám, vlivem vnitřních i vnějších faktorů. Některé patologické změny lze zjistit již v děloze, jiné se objeví hned po porodu. Některé vady se zjišťují již v dospělosti.
Všechny anomálie ovlivňují fungování orgánů, takže jejich včasná diagnostika a léčba jsou prostě nezbytné, aby se zabránilo rozvoji závažných poruch a komplikací.
Kromě toho nezapomeňte na získané patologické změny:
- zúžení močové trubice močovodu;
- hydronefróza;
- prostatitida;
- tvorba ledvinových kamenů;
- neplodnost.
Souvisí i s poškozením vnitřních orgánů, ale jen jiného charakteru.
Nemoc může být dědičná nebo vrozená, to je různé koncepty. první - genetická patologie nebo onemocnění přenášené na dítě od matky, například herpes, syfilis, zarděnky. Vrozené anomálie ne vždy souvisí dědičný faktor, příčinou mohou být vlivy prostředí:
- ženský alkoholismus;
- záření různých typů;
- environmentální situace;
- užívání silných nebo hormonálních léků během těhotenství.
Někdy se poruchy objevují hned po narození, některé anomálie urogenitálního systému jsou neslučitelné se životem, ale často je není tak snadné odhalit. To vyžaduje podrobné a úplné vyšetření. K vyřešení problému obvykle potřebujete chirurgie a dlouhodobá léčba.
Anomálie vývoje ledvin
Vyskytuje se u mužů i žen a vyskytuje se během embryonálního vývoje nebo po narození. Změny se týkají stavby, stavby a umístění ledvin.
Patří mezi ně následující podmínky:
- ektopie;
- dystopie;
- symetrická nebo asymetrická fúze;
- polycystické onemocnění;
- houbovitý ledvinový syndrom;
- zdvojení orgánu.
Každý z nich způsobuje narušení fungování močového systému a vyvolává vývoj nebezpečných komplikací.
Dysplazie
Mezi vrozené vady patří cystické výrůstky a dysplazie. Mezi anomálie patří také narušení struktury a funkčnosti cévní sítě. Objevení se extra renální tepny vede ke zkřížení močového traktu a může také vyvolat hydronefrózu a aneuryzma v tepně.
Mezi žilními patologiemi se dále rozlišují mnohočetné nebo přídatné cévy obalující aortu a retroaortální lokalizace. U mužů může dojít k odtoku pravé testikulární žíly do renální tepny, což má za následek varikokélu na pravé straně.
Anomálie ve struktuře krevních cév
Cévní abnormality se nemusí objevit dlouhá doba, ale způsobují dysfunkci ledvin. Postupem času se objevují doprovodné poruchy ve formě selhání ledvin, tvorby kamenů, vnitřního krvácení a hydronefrózy. Příznakem abnormalit cévních a renálních tepen je také arteriální hypertenze, proto je základní onemocnění často zaměňováno za symptom.
Zdvojnásobení
Často se vyskytují kvantitativní patologie vývoje ledvin. Patří mezi ně úplné nebo neúplné zdvojení. Ledvina je rozdělena na dvě části a pánevní část je vždy větší. Vyznačují se přítomností pánve v dutině. Při plné duplikaci je pyelokalyceální systém přítomen v obou částech. Tato vada je doprovázena strukturální poruchou močovodu. Nemoc se začíná objevovat, když patologické změny narušit funkce orgánů. Ledvina je obvykle větší než její normální velikost.
K vyřešení problému a nápravě vady se uchýlí ke komplexní léčbě a chirurgickému zákroku.
Ageneze
Stává se, že se ledvina z nějakého důvodu přestane vyvíjet a v důsledku toho se u člověka vytvoří pouze jeden plnohodnotný orgán. Tento jev se nazývá aplazie nebo ageneze. Je obtížné identifikovat, protože známky dlouhoŽádný. Pracující ledvina přebírá celou zátěž na sebe a teprve po nějaké době se začnou projevovat příznaky onemocnění.
Na takovou vadu neexistuje žádná léčba, jen je potřeba dávat pozor na své zdraví a starat se o svou jedinou ledvinu. Ve vzácných případech se vyvine oboustranná aplazie, která je neslučitelná se životem.
Hypoplazie ledvin
Častým patologickým projevem jsou nestandardní velikosti orgánů. Navzdory tomu, že ledvina je výrazně menší než normálně, zvládá své funkce a chlopně fungují správně. Léčba nebo operace je nutná pouze v případě, že se vyvinou doprovodné poruchy.
Doplňková ledvinka
Kongenitální kvantitativní anomálie projevuje se tvorbou pod hlavním orgánem jiného, menšího. Funguje samostatně, protože má svůj vlastní močovod a systém zásobování krví. K intervenci se přistupuje v případě diagnózy pyelonefritidy, nádorových procesů nebo hydronefrózy. Nemoc nemá žádné příznaky, dokud se neobjeví další poruchy.
Dystopie
Tato vrozená vada je charakterizována abnormálním umístěním jedné nebo obou ledvin. Existuje několik typů poruch:
- bederní;
- ileum;
- hrudní;
- pánevní;
- kříž.
Jakýkoli typ patologie je charakterizován bolestí břicha. Při ileální dystopii dochází k poruchám ve fungování močového systému a odtok moči se stává obtížným. Pokud je levá ledvina umístěna výše, v hrudní oblasti, jak se vyskytuje u hrudní formy onemocnění, bolest nastává po jídle. Umístění pánve vede k narušení střev a ovlivňuje strukturu pohybového aparátu.
Pokud se objeví charakteristické příznaky, může být nutná chirurgická korekce.
Fúze ledvin
Tato skupina vad představuje různé změny tvaru orgánu. Spojení mediální plochy se nazývá sušenková ledvina, když jsou horní a spodní části srostlé, ledvina se stává podkovou, případně esovitým a tyčovitým srůstem. Pokud exacerbace onemocnění neovlivňuje funkci ledvin, léčba není nutná.
Vrozené poruchy nezpůsobují mnoho nepohodlí, pokud nejsou postiženy oba orgány. A bilaterální patologie je nejčastěji neslučitelná se životem. Ve většině případů je vada objevena náhodně, a pokud není žádná indikace, léčba se neprovádí. Ale takoví lidé by měli být pravidelně vyšetřováni a měli by být pozorní ke svému tělu.
Abnormality močového měchýře a močové trubice
Genetické abnormality nebo vývojové vady často vedou k narušení stavby a funkčnosti nejen ledvin, ale i močového měchýře a jeho vylučovacích cest.
Mezi takové patologické anomálie patří:
- vrozená absence močovodu;
- ageneze;
- extrofie močového měchýře;
- divertikl;
- skleróza;
- duplikace močovodu a močového měchýře;
- hypospadie různých forem;
- ureterokéla;
- hermafroditismus;
- epispadias;
- zúžení močové trubice;
- Vezikoureterální reflux.
Absence močovodu je doprovázena těžkou formou hydronefrózy. Bez léčby je lidské zdraví vážně ohroženo. Pokud chybí oba kanály, smrt je nevyhnutelná.
Ale duplikace močovodu je patologie, která způsobuje komplikace pouze během chirurgických zákroků. Zpravidla nepředstavuje ohrožení života.
Extrofie močového měchýře se vyvíjí v děloze a projevuje se spíše jako psychická nepohoda. Vzhledem k vyčnívání stěny močového měchýře a nedostatečně vyvinutým svalům v této oblasti je viditelná výstelka orgánu. Před vystoupením antibakteriální terapie Přežila jen polovina pacientů a přeživší nebyli schopni vést normální život kvůli neustálému zápachu moči z nich. Moderní chirurgie rekonstruuje břišní stěnu, umístí ureter do tlustého střeva a upraví abnormality močové trubice.
Patologii, jako je epispadie, lze také vyřešit pomocí plastické chirurgie. V důsledku poruchy tvorby močového kanálu nebo přední stěny močové trubice dochází k neustálému úniku moči.
V děloze, do 6 měsíců, je močový kanál u plodu reprezentován trubicí spojující močový měchýř s pupkem. Po tomto období se změní na šňůru, ale pokud se něco pokazí, k obliteraci nedochází a tvoří se píštěl. Abnormality močovodu se upravují po porodu, ale pokud je porod veden císařským řezem, hrozí poškození vývodu.
Ty abnormality močového měchýře, které jsou zjištěny v děloze nebo bezprostředně po narození u dětí, jsou buď neslučitelné se životem, nebo vyžadují okamžitý chirurgický zákrok. Jiné vady se po dlouhou dobu neprojevují, nepředstavují hrozbu, ale jsou diagnostikovány při vyšetření.
Anomálie ve vývoji močového měchýře a vývodů mohou způsobovat nepohodlí v podobě úniku moči a přispívat ke vzniku zánětlivých procesů, takže jejich včasný záchyt předchází nežádoucím komplikacím.
Vrozené patologie reprodukčního systému
Vady se vyvíjejí stejně často u chlapců i dívek. Anomálie se projevují strukturálními defekty, nevyvinutím pohlavních orgánů a narušenou pubertou.
U samic
Nejčastěji u žen
- porušení anatomické struktury vaginální přepážky;
- dvourohá, jednorohá děloha sedlového tvaru;
- infantilismus;
- dvojitá děloha nebo vagína.
Některé vady se v budoucnu nestávají překážkou pro narození dítěte, ale jsou odstraněny pomocí metod plastické korekce. Také se u nich neprojevují příznaky, dvourohá děloha může být diagnostikována již během těhotenství. Zde se stává příčinou komplikací během těhotenství a porodu.
Při infantilismu dochází k opožděnému vývoji pohlavních orgánů, což vede k narušení pohlavního vývoje, poruchám menstruace, krvácení z dělohy a končí problémy s početím či neplodností.
Anomálie ve struktuře dělohy často doprovázejí defekty močového systému. Léčba se provádí pouze chirurgicky.
Vady ve vývoji pochvy nebo její absence jsou také kombinovány s jinými vadami a bez nápravy jsou plné neplodnosti a problémů s plozením dítěte.
Absence otvoru v panenské bláně nebo atrézii způsobuje hromadění menstruační krve v pochvě. Pomyslná amenorea končí šířením tekutiny v děloze a vejcovody, což v budoucnu vede k vážným následkům, včetně tubární neplodnosti. Jestli krev najde cestu ven břišní dutina dojde k zánětu pobřišnice.
U samců
Silnější polovina lidstva často zažívá hypospadii, která se vyznačuje narušenou tvorbou vnějších genitálií. Může se jednat o změnu lokalizace močové trubice, degeneraci jejích vzdálených částí.
U chlapců se patologie projevuje také zmenšením velikosti vnějších genitálií, rozštěpením hlavy penisu a vytvořením otvoru v zadní části šourku. Takové vady umožňují pohlavní styk, ale ne vždy dojde k početí. Kvůli porušení normální struktura Při dřepu může být potřeba močit jako opačné pohlaví.
Mezi vrozené patologie patří také neúplně sestouplé varle do šourku. Vyskytuje se převážně u nedonošených chlapců. Bez léčby dochází k hormonální nerovnováze. Mezi příznaky patří bolest v tříslech, obezita a hypertrichóza (růst vlasů) ženského typu.
Žádný vrozené patologie vyžadovat lékařský zásah, protože jsou plné vážných a nebezpečných komplikací. Vady vnějších genitálií u mužů jsou příčinou psychických poruch.
n n n n Klasifikace anomálií urogenitálního systému Anomálie urogenitálních orgánů tvoří 3540 % všech vrozených vad u dětí. Anomálie urogenitálních orgánů se dělí na jednoduché a mnohočetné, mírné (neprojevují se po celý život) a těžké (někdy neslučitelné se životem). Vzhledem k úzkému propojení vývoje močového a reprodukčního systému se ve 33 % případů kombinují abnormality močového systému s abnormalitami pohlavních orgánů. Rozlišují se tyto skupiny anomálií urogenitálních orgánů: Anomálie ledvinových cév Anomálie ledvin Anomálie močovodů Anomálie močového měchýře Anomálie močové trubice Anomálie mužských pohlavních orgánů
n n n U lidského embrya odráží vývoj vylučovací soustavy řadu fází evolučního vývoje obratlovců a je charakterizován postupnou změnou tří forem: pronefros - hlava, přední ledvina; primární ledvina (mesonefros) - ledvina trupu, Wolffovo tělísko; sekundární ledvina (metanefros) – pánevní, konečná nebo kaudální. Ledvina je tvořena předními 8-10 páry segmentových nohou. V lidském embryu nefunguje a brzy po iniciaci (konec 3 týdnů) prochází opačným vývojem
n Konečná ledvina je tvořena ze tří zdrojů: nefrogenní tkáň (diferencuje se na renální tubuly), mezonefrický vývod (vzniká močovod, ledvinná pánvička, ledvinové kalichy, papilární vývody a sběrné vývody) a mezenchym (cévní systém, intersticium). V druhé polovině nitroděložního vývoje se sekundární ledvina stává hlavním vylučovacím orgánem plodu.
1. Anomálie v počtu ledvin n 1 Ageneze. Nedostatek tvorby pupenů. Vyskytuje se s frekvencí 1 na 1000 novorozenců. Častější u plodů mužského pohlaví (1:3). Děti s agenezí obou ledvin nejsou životaschopné a jsou obvykle mrtvé. Často v kombinaci s akinezií močového měchýře, genitální dysplazií Jediná ledvina je hypertrofovaná a kompenzuje nepřítomnost druhé ledviny. Jeho zvýšená zátěž však přispívá k rozvoji pyelonefritidy a litiázy. Může být vrozenou vadou. Diagnóza se stanoví na základě rentgenové vyšetření, chromocystoskopie, renální angiografie.
2. Anomálie v postavení ledvin n 2. 1. Dystopie (ektopie) ledvin je neobvyklé umístění ledvin v důsledku porušení jejich vzestupu během embryogeneze. Frekvence 1:800 je častější u chlapců. Protože rotace je spojena se vzestupem a sestupem, ledvina je rotována směrem ven, čím níže, tím je pánev ventrálnější. Taková ledvina má často rozptýlený typ krevního zásobení, lobulární strukturu a jiný tvar.
Ořez obrazovky vytvořen: 01.11.2009; 15:55 lumbální - na úrovni L 4 - Tepna vzniká nad rozdvojením aorty. Pohyby omezeny. * ileum - pánev je více rotována dopředu L 5. Si. Slezina je posunuta mediálně. Tepny jsou mnohočetné, vycházejí ze společné kyčelní kosti a jsou nepohyblivé. * pánevní - ve střední čáře pod bifurkací aorty, za a nad močovým měchýřem. Tvar není stálý, nádoby nejsou rozptýlené
Nefroptóza n n n Nefroptóza – prolaps ledviny, toulavá ledvina nebo patologická pohyblivost ledvin. Při nefroptóze je ledvina vytlačena ze své normální pozici a je umístěn níže, když se změní poloha těla pacienta, ledvina se pohybuje více než normálně. Ledvinu drží na místě v bederní oblasti: břišní vazy fascie svaly břišní stěny závěsné vazy ledvin
Nefroptóza n n Vývoj nefroptózy má tři stadia: 1. stadium. V této fázi lze povislou ledvinu nahmatat přes přední stěnu břišní při nádechu při výdechu, ledvina jde do hypochondria (normálně lze ledvinu nahmatat jen velmi hubených lidí, ve všech ostatních není hmatatelný). Fáze 2. Ve vzpřímené poloze pacienta celá ledvina vychází z podžebří, ale v poloze na zádech se vrací zpět do podžebří, případně ji lze bezbolestně ručně nastavit. Fáze 3. Ledvina vychází zcela z hypochondria v jakékoli poloze těla a může se přesunout do pánve
Klinické projevy n n Časné známky patologické pohyblivosti ledvin jsou: hypotenze – jako reflexní reakce na přetečení cévní řečiště ledviny; ortostatická hypertenze (zvýšení diastolického krevního tlaku > 20 mm Hg); snížení množství moči při intenzivní činnosti a zvýšení v klidu.
Léčba nefroptózy n n n Konzervativní léčba nefróza se provádí při absenci komplikací: nošení obvazu, který se nasazuje ráno, než pacient vstane z postele, v poloze vleže, při výdechu, komplex speciálních fyzikální terapie k posílení svalů přední stěny břišní, zvýšená výživa ke zvýšení množství tukové tkáně, pokud má pacient nízkou hmotnost. Chirurgická léčba nefroptózy se provádí v případě komplikací: dlouhotrvající, intenzivní bolest, která narušuje život pacienta, chronická pyelonefritida, významné snížení funkce prolapsované ledviny, přetrvávající arteriální hypertenze, krev v moči, hydronefróza
3. Anomálie ve vztahu ledvin Symetrické splynutí: podkovovitá ledvina - ledviny jsou srostlé dolním nebo horním pólem (porucha vzestupu a rotace ledvin). Jsou umístěny níže než obvykle, pánev směřuje dopředu nebo laterálně, cévy jsou rozptýlené. 90% splynutí spodních pólů. Močovody jsou obvykle krátké, směřují dopředu a do stran. Často v kombinaci s jinými anomáliemi. Hydronefróza, pyelonefritida, kameny a nádorový proces. n
3. Anomálie ve vztahu ledvin n Klinika: Hlavním příznakem je Rovsingův symptom (bolest při narovnávání těla). To je způsobeno kompresí cév a aortálního plexu šíjí ledvin. Určuje se také hlubokým pohmatem. Léčba: Operace se provádí pouze v případě, že se vyvinou komplikace.
4. Anomálie velikosti a stavby ledvin n 4. 2 Hypoplazie ledvin. Vrozené zmenšení ledviny v důsledku poruchy vývoje metanefrogenního blastému v důsledku nedostatečného prokrvení. n Histologicky se rozlišují tři formy: * jednoduchá - pokles počtu kalichů a nefronů. * hypoplazie s oligonefronií - snížení počtu glomerulů je kombinováno se zvětšením jejich průměru, fibrózou intersticiální tkáně a dilatací tubulů. * hypoplazie s dysplazií - vývoj pojivové tkáně nebo svalových spojení kolem primárních tubulů. Mohou se vyskytovat cysty (glomerulární, tubulární) a inkluze lymfoidní a chrupavčité tkáně.
4. Anomálie velikosti a stavby ledvin Rozlišují se: Jednostranná hypoplazie – nemusí se objevit po celý život. Hypoplastická ledvina je často postižena pyelonefritidou a slouží jako zdroj nefrogenní hypertenze. n Oboustranná hypoplazie – projevuje se v prvních letech života. Často komplikované pyelonefritidou Většina dětí umírá v prvních letech života na urémii. Diagnóza: Rentgenové studie - zmenšení velikosti ledviny s kontrastním kolektorovým systémem. Košíčky nejsou zdeformované. Urogram - kompenzační hypertrofie kontralaterální ledviny Renální angiografie - tepny a žíly jsou rovnoměrně ztenčené. . n
5. Cystické anomálie ledvin 5. 1 Polycystické onemocnění ledvin 5. 2 Houbovitá ledvina (Cacci Ricci nemoc). 5. 3 Multicystická dysplazie. 5. 4. Multilokulární cysta. 5. 5. Osamělá cysta.
5. 1 Polycystické onemocnění ledvin n Klinika: Čím dříve se příznaky objeví, tím je onemocnění malignější. Pozorováno tupá bolest v dolní části zad, periodická hematurie, arteriální hypertenze, polyurie, hypoisosthenurie, nykturie. Palpayure - zvětšené hlízovité pupeny. n Diagnostika: vylučovací urografie, skenování, renální angiografie. n Prognóza je většinou nepříznivá.
Zacházení. – Cílem léčby je bojovat s přidruženou pyelonefritidou a hypertenzí. korekce rovnováhy vody a elektrolytů. Chirurgický zákrok je nezbytný u profuzního ledvinového krvácení, obstrukčních kamenů, zhoubný nádor ledviny V terminálním stavu - chronická hemodialýza a transplantace ledvin.
5. 3 Multicystická dysplazie. n Anomálie, kdy jedna nebo méně často obě ledviny (neslučitelné se životem) jsou vyplněny cystickými dutinami a jsou zcela bez parenchymu, močovod chybí nebo je rudimentární. Někdy je k ledvině připojeno varle nebo jeho přívěsek odpovídající strany. n Léčba: s růstem cyst (jednostranné léze) s kompresí orgánů - nefrektomie.
6. Duplikace ledviny a močovodů n Přítomnost dvou pánví v jedné mase ledvinového parenchymu. Vyskytuje se I u 150. 2x častěji u dívek. Může být jednostranný nebo oboustranný. Souvisí s rozštěpením pupenu ureteru před jeho vrůstáním do nefrogenního blastému. V 50 % případů má každý segment dvojité ledviny izolovaný přívod krve z aorty. Odcházející močovody nebo dvojitá ledvina procházejí poblíž, spadají do močového měchýře samostatně nebo se spojují do jednoho kmene (neúplná duplikace), což je plné výskytu uretrálně-uretrálního refluxu, který přispívá k rozvoji pyelonefritidy. Nejčastěji se anomálie odhalí při vyšetření na pyelonefritidu. n Léčba. Chirurgická léčba je indikována v následujících případech: s úplnou anatomickou a funkční destrukcí jednoho nebo obou segmentů - heminefrouretrektomie nebo nefrektomie; v případě refluxu se aplikuje uretero- nebo pyelo-pyeloanastomóza do jednoho z močovodů; pokud existuje uretrokéla - její excize
7. Ektopický ureterální ústí n Anomálie, kdy se ureterální ústí otevírá distálně k úhlu vesikálního trojúhelníku nebo ústí do sousedních orgánů. Častěji se vyskytuje při úplné duplikaci pánve nebo močovodu a močovod odvádějící horní pánev se ukazuje jako ektopický. Méně často ektopie hlavního nebo solitárního močovodu. Ektopická ostium při zdvojení se vyskytuje v 10 %, u dívek je 4x častější. U dívek je možná ektopie v hrdle močového měchýře, močové trubici, vaginálním vestibulu a děloze. U chlapců - u derivátů Wolffových vývodů, zadní uretry, semenných váčků, vas deferens, nadvarlete. Je extrémně vzácné, že ureter ústí do konečníku.
7. Ektopie ureterálního ústí Klinika. Záleží na typu ektopie. S cervikální a uretrální - močovou inkontinencí s normálním močením. Diagnostika: vylučovací urografie s opožděným zobrazením (zdvojení pánve), cystouretrografie (reflux do ektopického močovodu), cystouretroskopie. Diagnostika vaginální a děložní ektopie je obtížná - příznaky pyelonefritidy jsou zaznamenány bez charakteristické změny v moči. Léčba je chirurgická – odstranění ektopického močovodu spolu se segmentem ledviny. Může být provedena interpelvická a interureterická anastomóza.
VUR je zpětný tok moči z močového měchýře do močovodu a obvykle do ledvin.
Reflux se vyvíjí, když je délka intravezikální (intramurální) části močovodu příliš krátká. Obvykle je močovod umístěn více laterálně.
n Nízkotlaký reflux je VUR, který vzniká při plnění močového měchýře. n Vysoký tlakový reflux je VUR, ke kterému dochází při močení. Reflux se může vyvinout během plnění močového měchýře, močení nebo obojího.
Význam. VUR n VUR, buď přímo, nebo v kombinaci s infekcí močových cest, může způsobit poškození ledvin nazývané refluxní nefropatie.
Reflux PMR I. stupně nedosahuje do pánve; dilatace močovodu různého stupně Stupeň II Reflux zasahuje do pánve; nedostatek rozšíření v ChLS; normální fornixy Stupeň III Mírná až střední dilatace močovodu, s nebo bez zauzlování; mírná dilatace srdeční frekvence; normální nebo minimálně deformované klenby Stupeň IV Střední dilatace močovodu s nebo bez zalomení; mírné rozšíření srdeční frekvence; tupé klenby, ale je zobrazena deprese papily V. stupeň Významná dilatace a zauzlování močovodu; významné rozšíření srdeční frekvence; papilární prohlubně již nejsou viditelné; intraparenchymálního refluxu
Jak zjistit reflux? n Reflux je obvykle detekován mikční cystoureterografií. Tato studie se provádí tímto způsobem: močový měchýř se napne, naplní se katetrem kontrastní látkou a při plnění a během močení se zkoumá stav močového měchýře a ledvin. U chlapců se toto vyšetření provádí fluoroskopicky, protože je nutné identifikovat možné abnormality močové trubice (například chlopně zadní uretry). U dívek lze MCUG provést buď postupným získáváním rentgenových snímků při plnění močového měchýře, nebo provedením skiaskopie.
Pravděpodobnost zjizvení ledvin u pacientů s refluxem Přibližně v 85 % případů s refluxem 5. stol. , u 50% dětí na 4 polévkové lžíce. , 30% po 3 lžících. 15 % při 2 lžících a 5-10 % při 1 lžíci. rozvíjí se jizevnaté zvrásnění ledviny.
Volba léčebné taktiky je založena na: n poškození funkce ledvin n klinickém průběhu onemocnění n stupni refluxu n kombinovaných anomáliích močových cest n věku
Lékařská pomoc poskytuje dětem s refluxem n Výuka dítěte dovednosti pomočování, prevence rozvoje a léčba infekce. Děti, které dokážou samy chodit na záchod, jsou vedeny k častému močení. Anticholinergika (např. oxybutyninchlorid, propanthelin bromid) jsou často předepisována dětem s nestabilitou močového měchýře (inkontinence moči).
Antimikrobiální profylaxe je zaměřena na prevenci rozvoje infekcí močových cest. Obvykle se předepisují uroseptika (antibiotika, nitrofurany). . Dávky používané k profylaxi jsou obvykle ¼-1/3 dávek používaných k léčbě infekcí močových cest.
Léčba refluxu 1 rok Konzervativní Stupeň I-III Konzervativní chirurgie IV-V stupně Chlapci Vzácná indikace k operaci 1-5 let > 5 let Dívky Operační (kvůli vysokému výskytu infekcí)
Chirurgická korekce prováděno: n Opakované infekce n Selhání medikamentózní léčby n Jizvivé procesy v ledvině
Indikace k chirurgické léčbě dětí s refluxem Reflux 4. stol. U dětí s menším stupněm refluxu je hlavní indikací neúspěšná konzervativní léčba.
Co je podstatou chirurgická léčba PMR? n Vytvoření intramurálního ureteru, jehož délka je 4-5krát větší než šířka. Ureter je umístěn v submukózní vrstvě, mezi sliznicí a detruzorem (svalem).
9. Hydronefróza Progresivní expanze cévního systému v důsledku potíží s močením. U dětí je obvykle vrozená. Častěji se vyskytuje u dívek. Příčiny vrozené hydronefrózy: 1. stenóza ureteropelvického segmentu 2. akcesorní céva 3. fixovaná zauzlení ureteru 4. vysoký vývod ureteru 5. embryonální adheze 6. chlopeň ureteru n
9. Hydronefróza Zvýšený intrapelvický tlak vede k ischemii a atrofii parenchymu. Rychlost procesu souvisí se stupněm obstrukce. Při těžké obstrukci dochází k prasknutí fornických zón, moč proniká do intersticia, dostává se do žilního a lymfatického toku. Pyelorenální reflux zachraňuje ledvinu před rychlou smrtí, což vede k jizvení a zhoršení krevního zásobení. Stázy a ischemie přispívají k rozvoji pyelonefritidy
Klasifikace hydronefrózy Stupeň 0 Nedochází k dilataci pánve. Stupeň 1 Minimální dilatace pánve. Nedochází k rozšíření košíčků. Stupeň 2 Střední dilatace pánve. Nedochází k rozšíření kalichů 1. řádu. Kalichy 2. řádu nejsou rozšířené. Stupeň 3 Velká dilatace pánve. Kalichy 1. řádu jsou rozšířené a kalichy 2. řádu jsou rozšířené. Normální tloušťka parenchymu. Stupeň 4 Stupeň 3 + Ztenčení parenchymu.
Klinické projevy Projevy onemocnění se výrazně liší. Při jednostranné hydronefróze si pacienti stěžují na nepohodlí nebo nudu bolestivá bolest v bederní oblasti na postižené straně, chronická únava. Možná makro- a mikrohematurie, zvýšený krevní tlak. S progresí poruchy odtoku moči z ledviny dochází k bolestivé pocity se může změnit. Při akutní poruše odtoku moči vzniká obraz typické ledvinové koliky. S přihlédnutím k intenzitě klínu. projevy se dělí na 2 období: i. Doba od začátku obstrukce PUJ do objevení se klinicky patrných příznaků. Její trvání je extrémně obtížné určit. V doprovodu klinický obraz popsané výše. U pacientů s hydronefrózou se může vyvinout dyspepsie (jak reflexní, tak nezávislá na základním onemocnění), která může vést k diagnostickým chybám. ii. Při sběru anamnézy je třeba věnovat pozornost patognomickému znamení: pacienti často spí na břiše (změní se nitrobřišní tlak a zlepší se odtok moči z hrudního kloubu).
Program zkoušky: Historie a) b) c) a. b. Laboratorní výzkum Metody ultrazvukového výzkumu: Vyšetření ledvin a močových cest Farmakuultrazvukové vyšetření Echo-Dopplerografie ledvin RTG metody: Vylučovací polypoziční urografie s videozáznamem Angiografické vyšetření (při podezření na přítomnost přídatné dolní segmentální tepny, arteriální hypertenze.
Src="https://present5.com/presentation/14632860_170625883/image-87.jpg" alt="Hydronefróza Někdy dilatace bez obstrukce n >50 % nevyžaduje operaci n Pyeloplastika: n"> Гидронефроз Иногда дилятация без обструкции n >50% не нуждаются в операции n Пиелопластика: n Симптомы (боль, инфекции, камни) n Прогрессирование дилятацииснижение функции!}
Kontrola hydronefrózy v poporodní období Samostatná funkce ledvin 15 -40 % Pozorování s ultrazvukovou scincigrafií ve 3 měsících života Funkce 40 % Rekonstrukce Pozorování
n Operace Andersen-Hines: a - incizní linie pro subtotální resekci pánve a zúženého segmentu močovodu; b - tvorba kaudálního laloku pánve; c - sešití zbytků pánve gumovou hadičkou a sešití močovodu
10. Megaureter n Vrozené onemocnění- expanze a prodloužení močovodu. n Etiologie: neuromuskulární dysplazie stěny ureteru: vezikoureterální reflux; obstrukce distálního močovodu. n.
Megaureter Klasifikace refluxující n obstrukční n - primární - sekundární v se symptomy v bez symptomů
Chlopně močové trubice n Chlopně močové trubice. Jeden typ intravezikální obstrukce je spojen s neúplnou involucí Müllerových vývodů nebo urogenitální membrány. Vyskytuje se především u chlapců. 
Komplikace KZU n hydronefróza, chronické pyelonefritida, chronické selhání ledvin megaureter, PMR hypertrofie/dilatace močového měchýře, divertikly močového měchýře KZU prestenotická dilatace zadní uretry
Prenatální ultrazvuková diagnostika Špatná prognóza Příznivější ● ↓↓↓ množství plodové vody ● zvětšený močový měchýř ● tlusté stěny močového měchýře ● oboustranná dilatace hyperechogenních ledvin ● dilatace zadní uretry ● N/↓ množství plodové vody ● mírná hypertrofie stěny močového měchýře ● rozměry ledvin N nebo existuje jednostranná hydronefróza Tyto ultrazvukové příznaky se objevují před 24. týdnem těhotenství a rychle postupují Tyto ultrazvukové příznaky > 24. týden těhotenství pomalu postupují
Vítězná cystourethrografie (MCUG) in v PU PU Obr. 2. A, B, C - KZU s výraznou deformací a expanzí prestenotické zadní uretry. B – močový měchýř (močový měchýř) PU – zadní uretra (zadní uretra)
Co je hypospadie a jak se projevuje? n Hypospadie je vrozený abnormální vývoj močové trubice (uretry), který se projevuje abnormálním umístěním jejího zevního otvoru, kdy není na vrcholu žaludu, ale podél jeho spodní nebo ventrální plochy. V závislosti na umístění zevního otvoru uretry se hypospadie dělí na následující typy uvedené v tabulce 1.
Epispadias (řecky epi - na, nahoře, nad + spadon - díra, mezera). Epispadias (mužská) je vzácná malformace močové trubice, charakterizovaná absencí její horní stěny ve větší či menší míře, posunutím otvoru močové trubice k dorzálnímu (hornímu) povrchu penisu a různé míry rozštěpení kavernózních těl a předkožky. Onemocnění se vyskytuje u 1:50 000 novorozenců, přičemž chlapci jsou 5krát častěji než dívky. Epispadias (žena) je malformace močové trubice, při které dochází k rozštěpení horní stěny močové trubice, rozštěpení klitorisu a divergenci směrem ke stydkým pyskům.
