SÍNDROME DE GILBERT
código ICD-10
E80.4. El síndrome de Gilbert.
El síndrome de Gilbert es una hepatosis pigmentaria (colemia familiar simple, hiperbilirrubinemia constitucional, hiperbilirrubinemia idiopática no conjugada, ictericia familiar no hemolítica) con un tipo de herencia autosómica dominante, caracterizada por un aumento moderado intermitente en el contenido de bilirrubina no conjugada (indirecta) en la sangre. . El síndrome fue descrito por primera vez por los médicos franceses A.N. Gilbert y P. Lereboullet en 1901
Esta es la forma más común de hepatosis pigmentaria hereditaria, que se detecta en entre el 2 y el 5% de la población. Entre los caucásicos, la prevalencia del síndrome es del 2 al 5%, entre los mongoloides, el 3% y entre los negroides, el 36%. La enfermedad se manifiesta en la adolescencia y dura casi toda la vida. Ocurre con mayor frecuencia en hombres.
Etiología y patogénesis.
El síndrome es causado por una mutación en el gen. UGT1A1, que codifica la enzima uridina difosfato glucuronil transferasa (UDPGT). La patogénesis del síndrome incluye los siguientes enlaces:
Deterioro de la absorción de bilirrubina por los microsomas del polo vascular de los hepatocitos;
Deterioro del transporte de bilirrubina por la glutatión-8-transferasa, que suministra bilirrubina no conjugada a los microsomas de los hepatocitos;
Inferioridad de la enzima microsomal UDPGT, que se utiliza para conjugar la bilirrubina con ácidos glucurónicos y otros.
En el síndrome de Gilbert, la actividad de UDFGT disminuye solo entre un 10 y un 30% en comparación con la norma; la importancia principal se atribuye a la alteración de la absorción de bilirrubina por los hepatocitos, que se asocia con una anomalía en la permeabilidad de la membrana y un defecto en el transporte intracelular. proteína.
intercambio de bilirrubina consiste en su transporte en el plasma sanguíneo, captación por el hígado, conjugación y excreción biliar (fig. 6-1).
Cada día, el cuerpo humano produce aproximadamente 250-300 mg de bilirrubina no conjugada: el 70-80% de esta cantidad es el resultado de la descomposición diaria de la hemoglobina de los eritrocitos; El 20-30% se forma a partir de proteínas hemo en la médula ósea o el hígado. Durante el día, aproximadamente el 1% de los glóbulos rojos circulantes se desintegran en una persona sana.
La bilirrubina, que se forma en las células reticuloendoteliales, es un compuesto tóxico. Se llama bilirrubina no conjugada, indirecta o libre (debido a la especificidad de la reacción en su determinación), y es insoluble en agua. Por eso está presente en el plasma sanguíneo en forma de compuesto con albúmina. El complejo albúmina-bilirrubina impide el paso de la bilirrubina a través de la membrana glomerular hacia la orina.
Con el torrente sanguíneo, la bilirrubina indirecta ingresa al hígado, donde esta forma de bilirrubina se convierte en una forma menos tóxica: la bilirrubina directa (unida, conjugada). Ambas fracciones constituyen la bilirrubina total.
En el hígado, la bilirrubina no conjugada se separa de la albúmina al nivel de las microvellosidades hepáticas.
Arroz. 6-1. Intercambio y conjugación de bilirrubina.
cyt, su captura por proteína intrahepática. La conjugación de la bilirrubina con la formación de mono y diglucurónidos (bilirrubina conjugada) está garantizada por la UDFGT.
La liberación de bilirrubina a la bilis es la etapa final del metabolismo de los pigmentos y se produce a través de las membranas citoplasmáticas de los hepatocitos.
En la bilis, la bilirrubina conjugada forma un complejo macromolecular con el colesterol, los fosfolípidos y las sales biliares. Luego, junto con la bilis, ingresa al duodeno y al intestino delgado, donde se transforma en urobilinógeno, parte del cual se absorbe a través de la pared intestinal, ingresa a la vena porta y es transportado por el torrente sanguíneo hasta el hígado (circulación enterohepática), donde está completamente destruido.
La mayor cantidad de urobilinógeno del intestino delgado ingresa al intestino grueso, donde, bajo la influencia de bacterias, se convierte en estercobilinógeno y se excreta con las heces. La cantidad de estercobilinógeno fecal y estercobilina varía de 47 a 276 mg/día según el peso corporal y el sexo.
Menos del 2% de la bilirrubina se excreta en la orina en forma de urobilina.
Cuadro clinico
La ictericia leve, incluida la ictericia de la esclerótica, es el síntoma principal de la enfermedad. En algunos casos, se produce tinción de la piel (fig. 6-2, a), especialmente en los pies, las palmas de las manos, el triángulo nasolabial y las axilas.
Arroz. 6-2. Síndrome de Gilbert: un - paciente - participante en un concurso de belleza; b - Ultrasonido: sin cambios; c - muestra macroscópica del hígado con acumulación de lipofuscina
Los pacientes deben ser examinados a la luz del día. Bajo la iluminación eléctrica, el color de la piel se distorsiona y puede malinterpretarse.
El color amarillento de la piel y las membranas mucosas visibles se vuelve claramente visible cuando el nivel de bilirrubina en el suero sanguíneo alcanza 43-50 µmol/ly más.
La ictericia y la hiperbilirrubinemia son intermitentes, por lo que estos síntomas rara vez son constantes. El estrés (por ejemplo, durante los exámenes o con un gran estrés físico resultante del levantamiento de pesas) contribuye a la aparición de ictericia y aumento de la ictericia de la esclerótica. Diversas cirugías, resfriados, mala alimentación, ayuno, consumo de bebidas alcohólicas y cierto tipo de medicamentos pueden agravar los síntomas. La bilirrubina total en el síndrome de Gilbert oscila entre 21 y 51 µmol/l y aumenta periódicamente a 85-140 µmol/l.
En la mitad de los casos se observan síntomas dispépticos: flatulencia, alteraciones de las heces, náuseas, eructos, falta de apetito. La aparición de ictericia puede ir acompañada de molestias en el hígado y debilidad.
El síndrome se asocia con displasia del tejido conectivo (especialmente como los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos).
Diagnóstico
El diagnóstico de una enfermedad implica pruebas.
Prueba de bilirrubina sérica, que aumenta en el contexto del ayuno. El paciente recibe durante 2 días alimentos cuyo valor energético no supera las 400 kcal/día. El nivel de bilirrubina en el suero sanguíneo se determina con el estómago vacío y después de 48 horas, la prueba es positiva si su aumento es
50-100%.
Prueba con fenobarbital- Los niveles de bilirrubina disminuyen cuando se toma fenobarbital debido a la inducción de enzimas hepáticas conjugadas.
Prueba con ácido nicotínico- La administración intravenosa del fármaco provoca un aumento de los niveles de bilirrubina debido a una disminución de la resistencia osmótica de los glóbulos rojos.
El resultado de una prueba de heces para detectar estercobilina suele ser negativo.
Las pruebas hepáticas, en particular los niveles de las enzimas AST, ALT, fosfatasa alcalina, etc., suelen estar dentro de los límites normales o ligeramente aumentados. Puede producirse un aumento de las proteínas totales y disproteinemia; El tiempo de protrombina está dentro de los límites normales. No existen marcadores para los virus de la hepatitis B, C o D.
El diagnóstico molecular incluye el análisis de ADN del gen UDFGT.
Mediante ecografía de los órganos abdominales, se determinan el tamaño y el estado del parénquima hepático (fig. 6-2, b); tamaño, forma, grosor de la pared, posibles cálculos en la vesícula biliar y conductos biliares.
Si hay indicaciones para excluir hepatitis crónica (HC) o cirrosis hepática, se realiza una biopsia por punción percutánea del hígado con una evaluación morfológica de la muestra de la biopsia.
patomorfología
Los cambios morfológicos en el hígado se caracterizan por la degeneración grasa de los hepatocitos y la acumulación en ellos del pigmento marrón amarillento lipofuscina, a menudo en el centro de los lóbulos a lo largo de los capilares biliares (fig. 6-2, c).
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con todo tipo de hiperbilirrubinemia (tabla 6-1), anemia hemolítica, cirrosis hepática congénita y hepatitis, atresia de las vías biliares o del intestino delgado, etc.
Tabla 6-1. Diagnóstico diferencial de hepatosis hereditarias.
Tratamiento
Los pacientes, por regla general, no necesitan un tratamiento especial, ya que el síndrome de Gilbert no es una enfermedad, sino una característica individual del cuerpo determinada genéticamente. La principal importancia es el cumplimiento del régimen de estudio, trabajo, descanso y nutrición.
Las bebidas alcohólicas y los alimentos grasos son extremadamente indeseables, no se recomiendan la sobrecarga física (deportes profesionales), la exposición al sol, las pausas prolongadas entre comidas y la restricción de líquidos.
Componentes de la terapia y prevención de las exacerbaciones del síndrome de Gilbert:
Terapia dietética;
Eliminación de factores provocadores (infecciones, estrés físico y mental, uso de fármacos hepatotóxicos y alcohol);
La exposición al sol está contraindicada.
Un episodio de ictericia puede resolverse por sí solo sin el uso de medicamentos.
Si el nivel de bilirrubina alcanza los 50 µmol/l y se acompaña de problemas de salud, es posible tomar fenobarbital en un ciclo corto (1,5-2,0 mg/kg o 30-200 mg/día en 2 dosis durante 2-4 semanas). . El fenobarbital (luminal *) está incluido en medicamentos como Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, por lo que a veces prefieren usar estos medicamentos (20-30-40 gotas 3 veces al día durante 1 semana).
aunque el efecto de dicho tratamiento se observa sólo en una pequeña proporción de pacientes. Los inductores de las enzimas del sistema monooxidasa de los hepatocitos, además del fenobarbital, incluyen la zixorina (flumecinol*), prescrita a adolescentes en una dosis de 0,4-0,6 g (4-6 cápsulas) una vez a la semana o 0,1 g 3 veces al día en dentro de 2-4 semanas. Bajo la influencia de estos medicamentos, el nivel de bilirrubina en la sangre disminuye, la dispepsia desaparece, pero durante el tratamiento se produce letargo, somnolencia y ataxia. En tales casos, estos medicamentos se prescriben en dosis mínimas antes de acostarse, lo que permite tomarlos durante un tiempo prolongado.
Debido a que una proporción importante de pacientes desarrolla colecistitis y colelitiasis, se recomienda tomar infusiones de hierbas coleréticas, aplicar periódicamente tubos de sorbitol (xilitol), sal de Carlsbad, etc. Están indicados hepatoprotectores: preparaciones de ácido ursodesoxicólico (ursosan * , ursofalk*), fosfolípidos (essentiale*), silibinina (karsil*), extracto de fruto de cardo mariano (legalon 70*), extracto de hoja de alcachofa (chophytol*), liv 52*; coleréticos: holagol*, colenzima*, alocol*, berberina*, holosas*; Terapia vitamínica, especialmente vitamina B.
La eliminación de la bilirrubina conjugada es posible mediante un aumento de la diuresis y el uso de carbón activado, que adsorbe la bilirrubina en el intestino.
La fisioterapia térmica en la zona del hígado está contraindicada.
Mediante la fototerapia se consigue la destrucción de la bilirrubina fijada en los tejidos, liberando así receptores periféricos que pueden unir nuevas porciones de bilirrubina, impidiendo su penetración a través de la barrera hematoencefálica.
Prevención
La prevención incluye el cumplimiento de los regímenes de trabajo, nutrición y descanso. Se debe evitar la actividad física intensa, la restricción de líquidos, el ayuno y la hiperinsolación. Es inaceptable el consumo de bebidas alcohólicas y fármacos hepatotóxicos.
El síndrome de Gilbert no es motivo para rechazar las vacunas.
Es obligatorio el saneamiento de focos crónicos de infección y el tratamiento de la patología existente del tracto biliar.
Pronóstico
El pronóstico es favorable. La hiperbilirrubinemia persiste de por vida, pero no se acompaña de cambios progresivos en el hígado ni de una mayor mortalidad. Al asegurar la vida, estas personas se clasifican como de riesgo normal. Cuando se trata con fenobarbital, los niveles de bilirrubina disminuyen a valores normales. Es posible desarrollar inflamación del tracto biliar, colelitiasis y trastornos psicosomáticos.
Los padres de niños que padecen este síndrome deben consultar a un genetista antes de planificar otro embarazo.
Lo mismo se debe hacer si a los familiares de una pareja que planea tener hijos se les diagnostica este síndrome.
DEGENERACIÓN DEL HÍGADO GRASO
código ICD-10
K76.0. Degeneración del hígado graso.
Las hepatosis (esteatosis hepática, esteatohepatitis no alcohólica) son un grupo de enfermedades hepáticas que se basan en trastornos metabólicos en los hepatocitos y el desarrollo de cambios distróficos en las células del hígado, mientras que los fenómenos inflamatorios están ausentes o son leves.
En los últimos años se ha producido un aumento significativo en la incidencia de la degeneración del hígado graso, debido principalmente a la creciente prevalencia de la obesidad. Entre los pacientes sometidos a una biopsia hepática, aproximadamente entre el 7% y el 9% de los casos de hepatosis se detectan en los países occidentales y entre el 1% y el 2% en Japón.
Etiología y patogénesis.
Las causas de la enfermedad se consideran obesidad, diabetes mellitus, dislipidemia, pérdida rápida de peso, falta de proteínas en la dieta, defectos congénitos en la β-oxidación de ácidos grasos, deficiencia de α-1-antitripsina, exposición a sustancias tóxicas para el hígado, incluido el alcohol, etc. La hepatosis puede ser tanto una enfermedad independiente como una manifestación de otras enfermedades.
Puede producirse una acumulación excesiva de grasa en el tejido hepático (en hepatocitos y células Ito). primer impacto(Fig.6-3, a, d) - alimentos saturados de lípidos, carbohidratos simples y alto contenido calórico:
Aumentar el suministro de ácidos grasos libres al hígado;
Reducir la tasa de β-oxidación de los ácidos grasos libres en las mitocondrias del hígado;
Aumento de la síntesis de ácidos grasos en las mitocondrias del hígado;
Reducción de la síntesis o secreción de lipoproteínas de muy baja densidad y de la exportación de triglicéridos en su composición.
El resultado de una mala alimentación es la resistencia a la insulina y el hígado graso.
Segundo impacto(ver Fig. 6-3, d) implica una violación de la excreción de lípidos del hígado, que ocurre cuando disminuye la cantidad de sustancias involucradas en su procesamiento (proteínas, factores lipotrópicos). Se altera la formación de fosfolípidos, β-lipoproteínas y lecitina a partir de grasas. El factor de necrosis tumoral α, las endotoxinas y los factores inmunitarios son importantes en la patogénesis. Se supone que, independientemente de las causas del desarrollo de la esteatosis, los cambios inflamatorios y necróticos en el hígado subyacen a mecanismos universales. Al ser compuestos altamente reactivos, los ácidos grasos libres sirven como sustrato para la peroxidación lipídica. Los radicales libres producidos provocan la destrucción de lípidos, componentes proteicos de las membranas, receptores hepáticos, etc., provocando cambios adicionales en el hígado.
Clasificación
Hay hepatosis pigmentadas y grasas. Muy a menudo, el término "hepatosis" se refiere a la hepatosis grasa (esteatosis), ya que la hepatosis pigmentada es mucho menos común y se considera por separado (ver "Síndromes raros"), con la excepción del síndrome de Gilbert.
Cuadro clínico y diagnóstico.
En las etapas iniciales, los síntomas son mínimos. Como regla general, el curso de la enfermedad está latente, solo se observa un aumento en la actividad de las transaminasas hepáticas y hepatomegalia. En muchos pacientes, la disfunción hepática se descubre de forma incidental durante el examen de otras enfermedades. Hay una actividad inflamatoria mínima o moderadamente pronunciada en el hígado, detectada mediante estudios bioquímicos del suero sanguíneo. Sin embargo, sin tratamiento, puede ocurrir una transición a cirrosis hepática y la insuficiencia hepática aumenta gradualmente.
Los ecografistas suelen concluir la hepatosis grasa basándose en signos característicos: agrandamiento uniforme del hígado, un aumento difuso de su ecogenicidad (a veces pronunciado) manteniendo su homogeneidad, aunque a medida que avanza el proceso aparece una granularidad característica del parénquima, que indica la aparición. del desarrollo de esteatohepatitis y hepatitis (fig. 6-3, b).
patomorfología
Según estudios morfológicos, la esteatohepatitis es una acumulación excesiva de triglicéridos en el hígado, que se acompaña de daño a las membranas celulares y otros orgánulos de los hepatocitos, un proceso inflamatorio, formación de fibrosis hasta cirrosis hepática (fig. 6-3, c).
Arroz. 6-3. Funciones y enfermedades del hígado: a - participación del hígado en el metabolismo de los lípidos; b - Ultrasonido: hepatomegalia y aumento de la ecogenicidad del hígado; c - muestra macroscópica: esteatosis hepática; d - etapa de formación de patología hepática
Tratamiento
La dietoterapia es un método permanente y seguro para tratar el hígado graso.
Para normalizar la oxidación de los ácidos grasos en las mitocondrias, mejorar el transporte de triglicéridos desde el hígado, reducir los procesos de peroxidación lipídica, se prescriben medicamentos que mejoran el metabolismo de los lípidos: hepatoprotectores, vitamina B 12, ácido fólico, ácido tióctico (ácido lipoico *), etc.
Prevención
La base de la prevención primaria es un estilo de vida y una dieta saludables (fig. 6-4). Se recomienda una actividad física adecuada.
Arroz. 6-4. Pirámide alimenticia para la degeneración del hígado graso
La observación clínica se describe a continuación (ver “Prevención de la hepatitis crónica”).
Pronóstico
Al excluir los factores causales y el tratamiento oportuno, la recuperación es posible, pero la hepatosis puede transformarse en hepatitis crónica y cirrosis (v. fig. 6-3, d).
HEPATITIS CRÓNICA
código ICD-10
K73. Hepatitis crónica.
La hepatitis crónica es un grupo de enfermedades acompañadas del desarrollo de un proceso inflamatorio difuso en el hígado, que dura más de 6 meses, confirmado por indicadores bioquímicos, los resultados de un estudio morfológico del hígado, así como marcadores específicos en el suero sanguíneo. .
La prevalencia de hCG no se ha establecido con precisión debido al gran número de formas borradas y asintomáticas y a la falta de estudios poblacionales. La mayoría de las veces se detecta hepatitis viral crónica (CVH), causada por la persistencia de la hepatitis B (29,2%), C (33,3%), la hepatitis crónica B+C (16,7%), con menos frecuencia B+D (4,1%), D+G (no más del 2%). En el 16,7% de los casos se detecta hepatitis de etiología desconocida.
Clasificación
La clasificación moderna de la hepatitis se presenta en la tabla. 6-2. Teniendo en cuenta la etiología, se distinguen los siguientes tipos de hepatitis.
. Hepatitis viral específica. Las principales formas de este tipo de hepatitis son la hepatitis A, B y C. La hepatitis D es menos común en el mundo. La hepatitis E sigue siendo un problema importante en los países en desarrollo. También se han descrito otros virus de la hepatitis (G, TTV, etc.), pero su importancia clínica es baja.
. Hepatitis viral inespecífica son causadas por un grupo de virus que pueden infectar el hígado y otros órganos. Por ejemplo, el virus de la mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr) infecta selectivamente las células del sistema reticuloendotelial (que se manifiesta clínicamente como dolor de garganta, hiperesplenismo, hepatitis, etc.). El adenovirus causa fiebre faringoconjuntival, neumonía aguda y hepatitis. El virus del herpes simple es una infección indicadora del SIDA.
hepatitis - manifestación de una enfermedad etiológicamente independiente(para leptospirosis, pseudotuberculosis).
Hepatitis asociada al uso de drogas - alérgico-tóxico Y hepatitis medicinal. La hepatitis alcohólica es una lesión combinada de acetaldehído y algún otro factor.
. Hepatitis reactiva inespecífica- reacción de las células del hígado a la patología de los órganos vecinos: páncreas, vesícula biliar, duodeno. La hepatitis reactiva se desarrolla en pacientes con pancreatitis crónica y úlcera duodenal.
Entre formas autoinmunes de hepatitis crónica Se identifican 3 tipos de enfermedades (ver Tabla 6-2).
Fila enfermedades hepáticas raras Puede tener características clínicas e histológicas de hepatitis crónica persistente:
Cirrosis biliar primaria;
enfermedad de Wilson-Konovalov;
Colangitis esclerosante primaria;
Deficiencia de α-1-antitripsina.
El estadio de la fibrosis se determina sobre la base del examen patomorfológico de las biopsias hepáticas (tabla 6-3), aproximadamente según los datos de la ecografía (tabla 6-4).
Tabla 6-2. Clasificación de la hepatitis crónica (grupo internacional de expertos, Los Ángeles, 1994)
* Establecido en base a los resultados de un examen histológico del tejido hepático y aproximadamente en función del grado de actividad de ALT y AST (1,5-2 normas - mínima, 2-5 normas - baja, 5-10 normas - moderada, por encima de 10 normas - pronunciado). ** Establecido sobre la base de un estudio morfológico del hígado y aproximadamente sobre la base de datos de ultrasonido.
Tabla 6-3.Índice de actividad histológica de la hepatitis en puntos. (Knodell R. J. et al., 1994)
Nota: 1-3 puntos: el grado mínimo de actividad de la hepatitis crónica; 4-8 - hepatitis crónica de gravedad moderada; 9-12 puntos - hepatitis crónica moderada; 13-18 puntos: hepatitis crónica grave.
Tabla 6-4. Criterios ecográficos para las etapas de la fibrosis hepática en la hepatitis crónica en niños.
hepatitis mixta Se establece como diagnóstico principal en presencia de replicación simultánea de 2 tipos de virus o más. Con la replicación de uno y la integración del otro, se establecen la hepatitis principal y la hepatitis acompañante.
Hepatitis viral crónica
códigos ICD-10
B18. Hepatitis viral crónica.
818.0. Hepatitis B viral crónica con agente D.
818.1. Hepatitis B viral crónica sin agente D.
818.2. La hepatitis C viral es crónica.
818.8. Otras hepatitis virales crónicas.
818.9. Hepatitis viral, crónica, no especificada. En más del 70% de los casos, el desarrollo de la hepatitis B es causado por los virus hepatotrópicos B, C y D. En el mundo hay entre 350 y 400 millones de personas infectadas con el virus de la hepatitis B, y cada año muere alrededor de 1 millón de personas. de enfermedades asociadas con la infección por el virus de la hepatitis B (VHB). La prevalencia de la infección por VHB en diferentes países oscila entre el 0,1 y el 20%. El riesgo de que la infección aguda por VHB se vuelva crónica disminuye con la edad: con la infección perinatal alcanza el 90%, con la infección entre 1 y 5 años, entre el 25 y el 35%, y con la infección en adultos, menos del 10%.
Etiología y patogénesis.
El mecanismo de formación y diagnóstico de la hepatitis B y C se presenta en la Fig. 6-5. La hepatitis viral B (8 genotipos principales - A-H) se encuentra en la sangre y otros fluidos biológicos (esperma, saliva, moco nasofaríngeo) y se transmite de cuatro formas principales:
Sexual;
Perinatal (de madre a hijo durante el período prenatal y durante el parto);
Parenteral (a través de la sangre);
Horizontal (por contacto cercano en el hogar o por objetos comunes infectados; observado principalmente en la primera infancia).
En los niños, la principal vía de transmisión de la hepatitis viral B es la perinatal. Si una mujer embarazada es portadora de hepatitis viral B (y, además, es HBeAg positiva), la probabilidad de infección del recién nacido con el desarrollo de portador del virus es del 90%. Como adultos, el 25% de estos niños mueren por insuficiencia hepática crónica o cáncer de hígado. Aunque el HBsAg, el HBeAg y el ADN del virus de la hepatitis B se encuentran en la leche materna, el tipo de alimentación no afecta el riesgo de transmisión del virus de la hepatitis B. Otros factores de riesgo para contraer hepatitis B incluyen:
Transfusión de sangre y/o sus componentes;
Inyectarse drogas, tatuarse, perforarse y otros procedimientos cutáneos invasivos;
Relaciones sexuales con penetración sin protección, especialmente relaciones anales y vaginales;
Transplante de organo;
Trabajar en instituciones médicas;
Hemodiálisis.
En regiones con baja endemicidad de la infección por VHB, la mayor incidencia se produce en adolescentes y adultos jóvenes. Las vías de transmisión más comunes de la hepatitis B viral en estos grupos son la sexual y parenteral (a través de inyecciones de medicamentos no seguras, en particular, la reutilización de jeringas desechables).
Se cree que hepatitis B crónica(CHB) es una enfermedad principalmente crónica o una enfermedad que ocurre después de una forma borrada o subclínica de infección aguda.
Fases de la CHB:
Tolerancia inicial o inmune;
Respuesta inmune (replicativa), que ocurre con actividad clínica y de laboratorio pronunciada;
Integrativo;
Transporte de HBsAg.
El virus ADN de la hepatitis B (ADN VHB) por sí solo no causa citólisis. El daño a los hepatocitos se asocia con reacciones inmunes que ocurren en respuesta a antígenos virales y hepáticos circulantes. En la segunda fase de replicación del virus, se expresan los siguientes antígenos del virus: HBsAg (superficie), HBcAg (nuclear), HBeAg (Fig. 6-5, a), la reacción inmune es más pronunciada, lo que causa una necrosis masiva. del parénquima hepático y una mayor mutación del virus.
La replicación del virus de la hepatitis B también es posible fuera del hígado, en las células de la médula ósea, las células mononucleares, la tiroides y las glándulas salivales, lo que provoca manifestaciones extrahepáticas de la enfermedad.
Rutas de transmisión hepatitis C crónica(CHC) son similares a los de CHB. A diferencia de la hepatitis B viral, el virus ARN de la hepatitis C tiene un efecto hepatotóxico directo. Como resultado, la replicación viral y la persistencia en el cuerpo están asociadas con la actividad y progresión de la hepatitis. Curiosamente, la hepatitis C viral es capaz de bloquear la apoptosis (muerte programada) de las células afectadas para permanecer en el cuerpo humano durante mucho tiempo. La apoptosis es un proceso normal que elimina del cuerpo las células “desgastadas” o enfermas. Una proteína codificada en el genoma del virus de la hepatitis C, conocida como NS5A, bloquea la apertura de los canales de potasio en las células del hígado, protegiendo sus "refugios" de la muerte natural y permaneciendo así durante mucho tiempo en el cuerpo humano. El ciclo de vida de la hepatitis viral C se muestra en la Fig. 6-5, segundo.
Arroz. 6-5. Hepatitis C y B crónica: a - diagnóstico de hepatitis C y B y dinámica de marcadores serológicos de hepatitis B; b - ciclo de vida del virus de la hepatitis C
Patógeno hepatitis crónica D(HGO) es una partícula que contiene ARN, cuya capa exterior está representada por HBsAg. En el centro de la partícula está el antígeno del virus de la hepatitis D. El virus delta puede multiplicarse en las células del hígado solo en presencia de hepatitis B viral, ya que sus proteínas se utilizan para salir de la célula de la partícula del virus delta. La enfermedad ocurre simultáneamente con la hepatitis viral B como co-o sobreinfección.
Cuadro clinico
El cuadro clínico de hCG es débil e inespecífico. Se observa un curso asintomático en el 25% de los pacientes. La formación de hCG a menudo ocurre como resultado de una hepatitis aguda, que se presenta en forma atípica (borrada, anictérica, subclínica) y muy raramente en formas manifiestas (ictéricas) de hepatitis aguda. La fase aguda de la hepatitis y la aparición de los síntomas clínicos de la forma crónica de la enfermedad están separadas por 5 años o más.
Las manifestaciones clínicas de hCG dependen de la edad del niño en el momento de la infección, la gravedad de las alteraciones morfológicas.
cambios en el hígado, fases del proceso infeccioso (replicación, integración), antecedentes premórbidos. En los niños, a diferencia de los adultos, variante colestásica La HCG es rara; en presencia de colestasis, es necesario excluir patología congénita de los conductos intrahepáticos o extrahepáticos, deficiencia de α-1-antitripsina y fibrosis quística. Los principales síndromes de la enfermedad se dan en la tabla. 6-5.
Tabla 6-5. Principales síndromes de la hepatitis viral crónica.
Manifestaciones extrahepáticas asociado con la replicación extrahepática del virus, más típico del CHC, puede manifestarse como dermatitis recurrente, vasculitis hemorrágica, glomerulonefritis, artropatía, tiroiditis, síndrome de Sjogren, pancreatopatías. Las manifestaciones extrahepáticas a menudo se desarrollan en la pubertad; las niñas se caracterizan por el desarrollo de trastornos endocrinos; los niños desarrollan glomerulonefritis y otras enfermedades.
Las manifestaciones extrahepáticas incluyen cambios vasculares (tabla 6-6; fig. 6-6). En los niños son mucho menos frecuentes, su presencia requiere un estudio exhaustivo de la función hepática.
Tabla 6-6. Manifestaciones vasculares extrahepáticas en la hepatitis crónica.
Arroz. 6-6. Manifestaciones vasculares extrahepáticas en la hepatitis crónica: a - telangiectasia; b - capilarita; c - eritema palmar
Diagnóstico
Métodos específicos. Mediante un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA), se detectan los principales marcadores de hCG mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR): virus de ADN o ARN (Tabla 6-7; Fig. 6-5, a).
Tabla 6-7. Diagnóstico de marcadores de hepatitis B y C crónica.
Marcadores serológicos El virus de la hepatitis B se utiliza para establecer el diagnóstico y el estadio de la enfermedad.
Los antígenos se presentaron arriba (ver Fig. 6-5, a). Los anticuerpos contra el antígeno de superficie del virus (anti-HBsAg) aparecen en la sangre después de 3 a 6 meses y persisten durante muchos años o posiblemente toda la vida. Su detección indica una infección previa o una vacunación previa.
El antígeno nuclear (HBcAg) generalmente no circula en la sangre, pero los anticuerpos contra él aparecen en las primeras etapas de la enfermedad, su título alcanza rápidamente un máximo y luego disminuye gradualmente (pero no desaparece por completo). Primero aparecen anticuerpos de clase IgM (anti-HBcAg IgM), luego aparece IgG. El antígeno E (HBeAg) aparece en la sangre durante un breve período al inicio de la enfermedad, lo que se acompaña de la producción de anticuerpos contra el mismo (anti-HBe).
La infección crónica por HBC se caracteriza por la presencia de HBsAg e IgG anti-HBcAg en la sangre.
En el caso del CHC, además de la viremia (ARN del VHC), se detectan anticuerpos de las clases IgM e IgG. Fuera de una exacerbación, no se detectan CHC RNA ni IgM anti-HCV, pero permanecen anticuerpos de clase IgG (consulte la tabla 6-7).
A métodos no específicos puede incluir pruebas bioquímicas, inmunológicas y estudios instrumentales.
Pruebas bioquímicas no contienen información sobre la etiología de la enfermedad, pero reflejan la naturaleza del daño hepático y el estado de su función. Éstas incluyen:
Niveles elevados de enzimas hepáticas: en CG, el aumento de ALT es más pronunciado que el de AST, lo que se asocia con una localización diferente de las enzimas (ALT en el citoplasma, AST en las mitocondrias); en la cirrosis, por el contrario, predomina la actividad de AST. de ALT; también se caracteriza por un aumento de enzimas como la lactato deshidrogenasa, γ-glutamil transpeptidasa,
fosfato alcalino;
Trastornos del metabolismo de las grasas y los pigmentos: aumento de la fracción directa de bilirrubina, colesterol total, β-lipoproteínas, actividad de la fosfatasa alcalina, 5-nucleotidasa;
Violación de la función sintética de proteínas del hígado: disminución de las proteínas totales, aumento de la prueba de timol, disminución de la prueba de mercurio, disminución del nivel de protrombina, disproteinemia persistente debido al aumento de las fracciones de globulinas, especialmente γ-globulinas, y disminución de la albúmina.
Los síndromes bioquímicos que reflejan insuficiencia hepática se presentan en el Capítulo 1 (consulte la Tabla 1-8, cambios en las fracciones de proteínas - Fig. 1-16, b).
Pruebas inmunológicas. Se caracteriza por una disminución de los niveles de supresores de T y un aumento de los niveles de inmunoglobulinas séricas.
Métodos instrumentales. La ecografía del hígado es un método de investigación obligatorio para la hepatitis crónica, ya que permite visualizar el hígado, determinar su tamaño e identificar cirrosis hepática e hipertensión portal. Incluso con un curso asintomático de la enfermedad, este método puede detectar agrandamiento del hígado y cambios en la ecogenicidad del parénquima. Se puede utilizar reohepatografía y biopsia por punción hepática.
Hasta la fecha biopsia hepatica es el estándar de oro para el diagnóstico de enfermedades hepáticas (fig. 6-7, a). Durante la biopsia se obtiene con una aguja especial un trozo de hígado de aproximadamente 1 mm de diámetro. El procedimiento se realiza bajo anestesia local o general y bajo control ecográfico, ya que es necesario un control del recorrido de la aguja, lo que hace que la manipulación sea segura.
El grado de actividad de hCG se evalúa con mayor frecuencia mediante un índice de actividad histológica semicuantitativa, también conocido como sistema de Knodell, determinado en puntos (consulte la Tabla 6-3). La histología de una biopsia de hígado (muestra de tejido) permite tomar una decisión sobre la necesidad y las tácticas de la terapia antiviral.
patomorfología
Un estudio morfológico de biopsias hepáticas ya en los primeros meses de vida de un niño con hCG primaria revela signos de inflamación que persisten durante muchos años, así como fibrosis progresiva con formación de cirrosis hepática.
Arroz. 6-7. Diagnóstico de hepatitis crónica: a - técnica de biopsia; cuadro histológico: b - CHB (tinción con hematoxilineosina; χ 400); c - CHC (x 400).
La CHB se caracteriza por necrosis (fig. 6-7, b); El signo patognomónico del CHC es la vacuolización de los núcleos de los hepatocitos, los llamados hepatocitos vítreos helados, así como su necrosis escalonada (fig. 6-7, c).
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
EN fase de replicación (exacerbación) están indicadas la hospitalización en un departamento especializado, reposo en cama y terapia dietética estricta.
Terapia básica incluye cita medicamentos antivirales. Indicaciones para su uso:
Presencia de marcadores de replicación activa de la hepatitis;
El nivel de ALT es más de 2-3 veces mayor de lo normal;
Ausencia de colestasis y signos de cirrosis hepática con descompensación;
Ausencia de enfermedades concomitantes graves en la etapa de descompensación;
Ausencia de enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencia, hepatitis mixta.
Inductores de interferón se caracterizan por una baja toxicidad y la ausencia de efectos secundarios, a diferencia de los fármacos con interferón, gracias a su uso es posible aumentar significativamente la esperanza de vida en niños y adultos (Fig. 6-8).
Arroz. 6-8. Hepatitis crónica (curso y tratamiento): a - tratamiento antiviral de niños y adultos con hepatitis viral B y C crónica y años de vida ganados; b - curso natural de la hepatitis B
Preparaciones de interferón contraindicado en psicosis, síndrome epidémico, neutro y trombocitopenia grave, enfermedades autoinmunes (HAI, tiroiditis, etc.), cirrosis hepática descompensada y enfermedades renales, patología cardíaca en etapa de descompensación.
Interferón-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - liofilizado para preparar una suspensión para administración oral - se prescribe 30 minutos antes de las comidas; antes de su uso, agregue 1-2 ml de agua hervida fría al contenido del frasco . El medicamento se inyecta para la HBC en una dosis de 5 millones de UI/m2, para la HHC - 3 millones de UI/m2 de superficie corporal tres veces por semana (una vez cada 72 horas) por vía subcutánea o intramuscular. La dosis calculada de interferón se administra inicialmente durante 3 meses. Pasado este periodo se realiza un estudio de control (ARN o ADN del virus, actividad). Si no se detecta una dinámica positiva clara de estos indicadores (desaparición de ARN, ADN viral de la sangre, disminución de ALT), es mejor suspender el tratamiento según este régimen o cambiar a una terapia combinada. Pero si hay una disminución en la actividad de ALT, una caída en la concentración de ARN, ADN viral en la sangre, el tratamiento según el régimen elegido continúa durante otros 3 meses, seguido de un control.
investigación de laboratorio. Si la dinámica es positiva para CHC, el tratamiento se continúa durante 3 meses para consolidar los resultados del tratamiento. Por lo tanto, el curso de tratamiento para la CHB es de 6 meses, para la CHC, de 9 a 12 meses.
En la práctica pediátrica, se utiliza Viferon (una combinación de interferón α con estabilizadores de membrana), que se produce en supositorios rectales. Dosis para niños: hasta 3 años - 1 millón de UI, mayores de 3 años - 2 millones de UI 2 veces al día con un intervalo de 12 horas 3 veces por semana. En pacientes tratados según el programa protocolo con Viferon, la eficacia del tratamiento se evalúa según los principios anteriores. Si esta categoría de pacientes no tiene un efecto positivo durante un estudio de control 3 meses después del inicio de la terapia, entonces Viferon se puede reemplazar con Reaferon*, Roferon*.
El inductor de interferón α, acetato de acridona de meglumina (cicloferón*), se administra para la hepatitis crónica en dosis de 6 a 10 mg/kg por día, 10 inyecciones diarias y luego 3 veces por semana durante 3 meses como terapia compleja.
El medicamento antiviral tiloron (amixin) se prescribe a niños mayores de 7 años en tabletas de 0,125 por vía oral después de las comidas, diariamente durante los primeros 2 días, luego 125 mg en días alternos: 20 tabletas, luego 125 mg una vez a la semana durante 10- 20 semanas. El curso de tratamiento para CGA es de 2 a 3 semanas, para CHB, de 3 a 4 semanas.
Para la HBC en el contexto de la replicación viral, se recomienda el medicamento de quimioterapia antiviral lamivudina (Zeffix, Epivir*) en solución oral y tabletas. La dosis es de 3 mg/kg por día para niños a partir de 3 meses, pero no más de 100 mg por vía oral una vez al día durante un ciclo de 9 a 12 meses. Se recetan comprimidos de 100 mg 1 vez al día a adolescentes (de 16 años en adelante) por vía oral, independientemente de las comidas.
En general, la terapia con interferón es eficaz en el 40% de los pacientes con HBC y en el 35% de los pacientes con HCC, pero en el 10-30% de los pacientes son posibles recaídas de la enfermedad después del tratamiento.
En formas graves, se prescribe hCG. glucocorticoides: prednisolona o metilprednisolona en comprimidos de 0,001; 0,0025 y 0,005 mg, 1-2 mg/kg al día repartidos en 2 tomas, sin tener en cuenta el ritmo circadiano. Después de lograr la remisión, la dosis se reduce de 5 a 10 mg hasta una dosis de mantenimiento de 0,3 a 0,6 mg/kg por día: 10 a 15 mg/día de prednisolona o 8 a 12 mg/día de metilprednisolona.
Criterios de efectividad del tratamiento:
. bioquímico: lo más informativo es determinar el nivel de ALT, y durante el tratamiento, la actividad de ALT debe determinarse durante todo el curso y otros 6 meses después de la interrupción, y luego cada 3-6 meses durante 3 años;
Virológico: determinación de ARN, ADN del virus mediante PCR;
Los histológicos son los más informativos para evaluar la efectividad del tratamiento, pero en la práctica no siempre son factibles, especialmente en pediatría.
Remisión bioquímica al final del tratamiento implica la normalización de los niveles de enzimas inmediatamente después del final del curso de la terapia; remisión completa- normalización de los niveles de AST y ALT y desaparición del ARN y ADN del virus inmediatamente después del tratamiento; remisión bioquímica estable- conservación de valores normales de transaminasas 6 meses o más después del cese del tratamiento; remisión completa estable- conservación de niveles normales de AST y ALT y ausencia de ARN y ADN del virus 6 meses después del tratamiento.
Si se logra una remisión completa estable, se recomienda continuar monitoreando al paciente durante al menos 2 años a intervalos de una vez cada seis meses. En la fase de remisión (fase de integración de la hepatitis crónica) no se suele realizar terapia antiviral, el tratamiento consiste en organizar una dieta, régimen, agregar probióticos, enzimas, remedios herbales, laxantes según las indicaciones para prevenir la disfunción gastrointestinal y la autointoxicación intestinal.
Terapia de acompañamiento- Este es un tratamiento sintomático y patogénico.
Para aliviar la colestasis, las preparaciones de ácido ursodesoxicólico (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) se utilizan como monoterapia en la fase no replicativa de la hepatitis, en la fase replicativa, en combinación con interferones hasta por 6 a 12 meses, 10 mg/kg una vez al día antes de acostarse.
Los hepatoprotectores que tienen la capacidad de proteger los hepatocitos se prescriben en ciclos de hasta 1,5 a 2 meses. Curso repetido: después de 3-6 meses según las indicaciones.
El extracto de hoja de alcachofa (chophytol*) es un remedio a base de hierbas que tiene efectos hepatoprotectores y coleréticos. Hofitol* se prescribe a niños mayores de 6 años, 1-2 tabletas o 1/4 de cucharadita. solución para administración oral 3 veces al día antes de las comidas, adolescentes: 2-3 tabletas o 0,5-1 cucharadita. solución 3 veces al día, curso - 10-20 días. Solución para administración lenta intramuscular o intravenosa: 100 mg (1 ampolla) durante 8-15 días; las dosis promedio pueden aumentar significativamente, especialmente durante el tratamiento hospitalario.
El hepatoprotector "Liv 52*" es un complejo de sustancias biológicamente activas de origen vegetal; Se prescribe a niños mayores de 6 años 1-2 comprimidos 2-3 veces al día, a adolescentes: 2-3 comprimidos 2-3 veces al día.
La ademetionina (heptral *) es un hepatoprotector que tiene efectos coleréticos y colecinéticos, además de algunos efectos antidepresivos. A los niños se les prescribe con precaución por vía oral, intramuscular e intravenosa. Durante cuidados intensivos en
las primeras 2-3 semanas de tratamiento - 400-800 mg/día i.v. lentamente o i.m.; El polvo se disuelve únicamente en el disolvente especial suministrado (solución de L-lisina). Para terapia de mantenimiento - 800-1600 mg/día por vía oral entre comidas, sin masticar, preferiblemente en la primera mitad del día.
Prevención
Las medidas preventivas básicas deben estar dirigidas a prevenir la infección por los virus de la hepatitis, por lo que se requiere la identificación temprana de pacientes con formas borradas de la enfermedad y su tratamiento adecuado. Los portadores de HBsAg requieren un control regular (al menos una vez cada 6 meses) de los parámetros bioquímicos y virológicos para prevenir la activación y replicación del virus.
Para la vacunación contra la hepatitis B se utilizan vacunas recombinantes: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B*, etc. RD para recién nacidos y niños menores de 10 años - 10 mcg (0, 5 ml de suspensión ), para niños mayores de 10 años: 20 mcg (1 ml de suspensión).
Para los recién nacidos de madres portadoras de hepatitis B, se recomienda la administración de inmunoglobulina contra la hepatitis B simultáneamente con la vacuna, y los medicamentos deben administrarse en diferentes lugares. De acuerdo con las normas vigentes en la Federación de Rusia, la vacunación de esta categoría de niños se realiza cuatro veces según el esquema: 0 (el día del nacimiento) - 1 - 2-12 meses de vida. Los adolescentes de entre 11 y 13 años deben vacunarse contra la hepatitis B según el mismo esquema.
Se vacuna ampliamente a los trabajadores médicos y a las personas con riesgo de contraer hepatitis B. La vacunación conduce a una disminución gradual del nivel de infección de la población de la Federación de Rusia con el virus de la hepatitis B.
Aún no se ha desarrollado una vacuna contra la hepatitis C y, por lo tanto, la prevención de la hepatitis C se basa en la supresión de todas las posibilidades de infección parenteral (incluida la transfusión).
La observación clínica se describe a continuación.
Pronóstico
La probabilidad de una recuperación total es baja. En la HBC, el virus causante persiste durante muchos años y puede combinarse con un proceso patológico activo. En promedio, después de 30 años, el 30% de los pacientes con hepatitis B crónica activa desarrollan cirrosis hepática. Dentro de 5 años, aproximadamente uno de cada cuatro pacientes con cirrosis debida a hepatitis B experimentará descompensación hepática y otro 5-10% de los pacientes desarrollará cáncer de hígado (v. fig. 6-8). Sin tratamiento, aproximadamente el 15% de los pacientes con cirrosis mueren en un plazo de cinco años. En el 1-1,5% de los casos se desarrolla cirrosis y en el 89% restante se produce una remisión a largo plazo con portadores de HBsAg. Con ΧΓD, el pronóstico es desfavorable: en el 20-25% de los casos el proceso progresa hacia cirrosis hepática; no se produce la liberación del patógeno. El CHC fluye lenta, suavemente, sin detener la viremia durante muchos años, con aumentos periódicos de la actividad de las transaminasas y con pronunciada tendencia a la fibrosis. A medida que avanza el proceso, se desarrolla cirrosis hepática y carcinoma hepatocelular.
HEPATITIS AUTOINMUNE
código ICD-10
K75.4. Hepatitis autoinmune.
La HAI es una inflamación hepatocelular progresiva del hígado de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de hepatitis periportal, asociación frecuente con otras enfermedades autoinmunes, aumento de las concentraciones de inmunoglobulinas (hipergammaglobulinemia) y presencia de autoanticuerpos en sangre.
Al igual que otras enfermedades autoinmunes, la HAI es más común en mujeres, con una incidencia general de aproximadamente 15 a 20 casos por 100.000 habitantes. En la infancia, la proporción de HAI entre las hepatitis crónicas oscila entre el 1,2 y el 8,6%, y se observa entre los 6 y 10 años. La proporción entre niñas y niños es de 3 a 7:1.
Etiología y patogénesis.
El mecanismo patogénico del desarrollo de HAI se basa en un defecto congénito de los receptores HLA de membrana. Los pacientes tienen un defecto en la función de los supresores T vinculados por el haplotipo HLA, lo que resulta en una síntesis incontrolada de anticuerpos de clase IgG por parte de los linfocitos B que destruyen las membranas de los hepatocitos normales y se desarrollan reacciones inmunes patológicas contra sus propios hepatocitos. A menudo, no solo el hígado participa en el proceso, sino también las grandes glándulas de secreción externa e interna, incluidos el páncreas, la tiroides y las glándulas salivales. El factor principal en la patogénesis de la HAI se considera la predisposición genética (inmunorreactividad a los autoantígenos), pero no es suficiente por sí sola. Se cree que para implementar el proceso se necesitan agentes desencadenantes (desencadenantes), entre los que se encuentran virus (Epstein-Barr, sarampión, hepatitis A y C) y algunos medicamentos (por ejemplo, preparaciones de interferón) y factores ambientales desfavorables.
Arroz. 6-9. Patogenia de la HAI
La patogénesis de la HAI se presenta en la Fig. 6-9. Es probable que el mecanismo efector de la lesión de los hepatocitos esté más relacionado con la respuesta de los autoanticuerpos a los antígenos de los hepatocitos específicos del hígado que con la citotoxicidad directa de las células T.
Clasificación
Actualmente, existen 3 tipos de HAI:
- tipo 1- una variante clásica que representa el 90% de todos los casos de la enfermedad. Detecta anticuerpos contra las células del músculo liso. (Anticuerpo del músculo liso- SMA) y antígenos nucleares (específicos del hígado
ardilla - Anticuerpos antinucleares- ANA) en un título superior a 1:80 en adolescentes y superior a 1:20 en niños;
-tipo 2- representa alrededor del 3-4% de todos los casos de HAI, la mayoría de los pacientes son niños de 2 a 14 años. Se detectan anticuerpos contra microsomas de hígado y riñón. (Microsomas de hígado y riñón- LKM-1);
-tipo 3- caracterizado por la presencia de anticuerpos contra el antígeno hepático soluble (Antígeno hepático soluble- SLA) y antígeno hepático-pancreático (LP).
Algunas características de la AIH, teniendo en cuenta los tipos, se presentan en la tabla. 6-8.
Tabla 6-8.Clasificación y características de los tipos de HAI.
Cuadro clinico
La enfermedad en el 50-65% de los casos se caracteriza por la aparición repentina de síntomas similares a los de la hepatitis viral. En algunos casos, comienza de forma gradual y se manifiesta por aumento de la fatiga, anorexia e ictericia. Otros síntomas incluyen fiebre, artralgia, vitíligo (un trastorno de pigmentación caracterizado por la pérdida del pigmento melanina en determinadas zonas de la piel) y hemorragias nasales. El hígado sobresale de debajo del borde del arco costal de 3 a 5 cm y se vuelve más denso, hay esplenomegalia y el abdomen aumenta de tamaño (fig. 6-10, a). Como regla general, se identifican signos extrahepáticos de patología hepática crónica: arañas vasculares, telangiectasias, eritema palmar. Algunos pacientes presentan aspecto cushingoide: acné, hirsutismo y estrías rosadas en muslos y abdomen; Al 67% se le diagnostican otras enfermedades autoinmunes: tiroiditis de Hashimoto, artritis reumatoide, etc.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la detección de síndromes de citólisis, colestasis, hipergammaglobulinemia, aumento de la concentración de IgG, hipoproteinemia, aumento brusco de la VSG, confirmado mediante la detección de autoanticuerpos contra los hepatocitos.
Característica síndrome de hiperesplenismo, sus signos:
Esplenomegalia;
Pancitopenia (disminución de la cantidad de todos los elementos sanguíneos): anemia, leucopenia, neutropenia, linfopenia, trombocitopenia (con un grado agudo de gravedad, aparece un síndrome hemorrágico);
Hiperplasia compensatoria de la médula ósea.
En el diagnóstico, los métodos de investigación instrumentales (exploración, biopsia hepática, etc.) son de absoluta importancia.
patomorfología
Los cambios morfológicos en el hígado en la HAI son característicos, pero inespecíficos. CG, por regla general, se convierte en cirrosis hepática multilobulillar (fig. 6-10, b); caracterizado por un alto grado de actividad: periportal
necrosis, necrosis en forma de puente portoportal o centroportal, con menos frecuencia hepatitis portal o lobulillar, infiltración predominantemente linfocítica con una gran cantidad de células plasmáticas, formación de rosetas (Fig. 6-10, c).
Arroz. 6-10. HAI: a - niño con evolución en cirrosis hepática; b - muestra macroscópica: cirrosis macronodular; c - microportaobjetos: cuadro histológico (tinción con hematoxilina-eosina; χ 400)
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con HBC, colecistitis, enfermedad de Wilson-Konovalov, hepatitis inducida por fármacos, deficiencia de α-1-antitripsina, etc.
Hay HAI definitivas y probables. La primera opción se caracteriza por la presencia de los indicadores anteriores, incluido un aumento en los títulos de autoanticuerpos. Además, no hay marcadores virales en el suero sanguíneo, daño a los conductos biliares, depósitos de cobre en el tejido hepático, ni indicaciones de transfusiones de sangre ni del uso de fármacos hepatotóxicos.
La variante probable de HAI se justifica cuando los síntomas existentes sugieren HAI, pero no son suficientes para realizar un diagnóstico.
Tratamiento
La base es la terapia inmunosupresora. Se prescriben prednisolona, azatioprina o sus combinaciones, que permiten lograr la remisión clínica, bioquímica e histológica en el 65% de los pacientes en 3 años. El tratamiento se continúa durante al menos 2 años hasta que se logra la remisión según todos los criterios.
La prednisolona se prescribe en una dosis de 2 mg/kg (dosis máxima: 60 mg/día) con una disminución gradual de 5 a 10 mg cada 2 semanas bajo control semanal de los parámetros bioquímicos. En ausencia de normalización de los niveles de transaminasas, se prescribe adicionalmente azitioprina en una dosis inicial de 0,5 mg/kg (la dosis máxima es de 2 mg/kg).
Un año después del inicio de la remisión, es aconsejable suspender la terapia inmunosupresora, pero solo después de una biopsia por punción de control del hígado. El examen morfológico debe indicar la ausencia o mínima actividad de cambios inflamatorios.
Si la terapia con glucocorticoides es ineficaz, se utiliza ciclosporina (Sandimmum Neoral*) para administración oral a partir del primer año de vida, que se libera en una solución de 100 mg en 50 ml en un frasco, cápsulas de 10, 25, 50 y 100 mg. ,
el medicamento se prescribe en una dosis de 2 a 6 mg/kg por día (no más de 15 mg/m2 por semana). La ciclofosfamida (ciclofosfamida*) se prescribe por vía intravenosa a una dosis de 10 a 12 mg/kg una vez cada 2 semanas, luego en comprimidos de 0,05 g a 15 mg/kg una vez cada 3 a 4 semanas, la dosis del curso no es más de 200 mg/kg .
La resistencia primaria al tratamiento se observa en el 5-14% de los pacientes. Están sujetos principalmente a consulta en los centros de trasplante de hígado.
Prevención
La prevención primaria no se ha desarrollado; la prevención secundaria consiste en un diagnóstico temprano, observación clínica de los pacientes (que se describe a continuación) y terapia inmunosupresora a largo plazo.
Pronóstico
Sin tratamiento, la enfermedad progresa continuamente y no tiene remisión espontánea: se forma cirrosis hepática. En la HAI tipo 1, los glucocorticoides suelen ser eficaces y el pronóstico es relativamente favorable: en muchos casos, se puede lograr la remisión clínica a largo plazo. En la HAI tipo 2, la enfermedad suele progresar rápidamente hacia cirrosis. El tipo 3 está clínicamente mal definido y su curso no se ha estudiado.
Si la terapia inmunosupresora no es efectiva, se recomienda a los pacientes que se sometan a un trasplante de hígado, después del cual la tasa de supervivencia a 5 años es superior al 90%.
Hepatitis inducida por fármacos
código ICD-10
K71. Hepatitis inducida por fármacos.
La hepatitis inducida por fármacos es una enfermedad hepática tóxica, que incluye enfermedades hepáticas idiosincrásicas (impredecibles) y tóxicas (predecibles) inducidas por fármacos asociadas con el uso de fármacos hepatotóxicos y sustancias tóxicas.
Etiología y patogénesis.
El hígado juega un papel importante en el metabolismo de los xenobióticos (sustancias extrañas). Un grupo de enzimas ubicadas en el retículo endoplásmico del hígado, conocido como citocromo P450, es la familia más importante de enzimas metabólicas del hígado. El citocromo P450 absorbe aproximadamente el 90% de los fármacos tóxicos y medicinales.
El hígado a menudo se convierte en el blanco de sus efectos dañinos. Existen tipos directos e indirectos de daño hepático.
Tipo directo de daño hepático. Depende de la dosis del fármaco y se debe al efecto del propio fármaco sobre las células del hígado y sus orgánulos. Los fármacos con un efecto hepatotóxico dependiente de la dosis incluyen el paracetamol y los antimetabolitos que provocan la necrosis de los hepatocitos. El daño hepático directo también puede ser causado por tetraciclina, mercaptopurina, azatioprina, andrógenos, estrógenos, etc.
Tipo indirecto de daño hepático, Independientemente de la dosis de los medicamentos, se observa al tomar nitrofuranos, rifampicina, diazepam, meprobamato, etc. Este tipo refleja la reacción individual del cuerpo del niño como una manifestación de hipersensibilidad a las drogas.
El hígado interviene en el metabolismo de diversos xenobióticos mediante procesos de biotransformación, divididos en dos fases.
. Primera fase- reacciones oxidativas que tienen lugar con la participación de los citocromos P450. Durante esta fase se pueden formar metabolitos activos, algunos de los cuales tienen propiedades hepatotóxicas.
. Segunda fase, durante el cual los metabolitos previamente formados se conjugan con glutatión, sulfato o glucurónido, dando como resultado la formación de compuestos hidrófilos no tóxicos que se excretan del hígado a la sangre o la bilis.
Un lugar especial entre las lesiones hepáticas tóxicas lo ocupa la hepatitis medicinal o inducida por fármacos. Su formación ocurre con mayor frecuencia como resultado del uso incontrolado de drogas (fig. 6-11, a). Casi cualquier fármaco puede provocar daño hepático y el desarrollo de hepatitis de diversa gravedad.
Las toxinas se pueden dividir a grandes rasgos en domésticas e industriales. Existen venenos industriales de naturaleza orgánica (tetracloruro de carbono, naftaleno clorado, trinitrotolueno, tricloroetileno, etc.), metales y metaloides (cobre, berilio, arsénico, fósforo), insecticidas (diclorodifeniltricloroetano - DDT, karbofos, etc.).
Arroz. 6-11. Hepatitis inducida por fármacos: a - formación de hepatitis inducida por fármacos con necrosis de hepatocitos; b - cuadro histológico de hepatitis inducida por fármacos después del tratamiento de la leucemia aguda (tinción con hematoxilina-eosina; χ 400)
Se desarrollan formas particularmente graves de daño a los hepatocitos cuando se intoxican con sustancias como el paracetamol, el veneno de seta venenosa, el fósforo blanco, el tetracloruro de carbono y todos los venenos industriales.
Cuadro clinico
Las formas típicas de daño hepático con efectos hepatotóxicos de los fármacos se presentan en la tabla.
6-9.
Tabla 6-9. Los efectos hepatotóxicos más comunes de las drogas.
Las reacciones a los medicamentos pueden ser transitorias y la CG se observa con poca frecuencia. Las pruebas de función hepática pueden volver a la normalidad unas pocas semanas (hasta 2 meses) después de suspender el medicamento, pero en la hepatitis colestásica este período puede aumentar a 6 meses. La ictericia siempre indica un daño hepático más grave y es posible el desarrollo de insuficiencia hepática aguda.
Diagnóstico
La base para diagnosticar el daño hepático inducido por fármacos es un historial cuidadosamente recopilado de los medicamentos utilizados, prescritos o utilizados como automedicación. Normalmente, el intervalo de tiempo entre la toma del medicamento y la aparición de la enfermedad oscila entre 4 días y 8 semanas.
Puede estar indicada una biopsia si se sospecha una patología hepática preexistente o si los parámetros bioquímicos sanguíneos (pruebas de función hepática) no se normalizan después de suspender el medicamento.
patomorfología
Se observa desconcomplejación de los haces hepáticos, degeneración proteica grave (granular y en balón) de los hepatocitos, polimorfismo de los núcleos de los hepatocitos, cambios distróficos y necrobióticos en los núcleos de los hepatocitos (fig. 6-11, b).
Diagnóstico diferencial
La posibilidad de efectos tóxicos de los fármacos debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de insuficiencia hepática e ictericia. Es necesario excluir otras causas: hepatitis viral, enfermedades de las vías biliares, etc. En casos raros es necesario realizar diagnóstico diferencial con enfermedades metabólicas congénitas que pueden causar daño hepático, glucogenosis tipo I (enfermedad de Gierke),
Tipo III (enfermedad de sarampión), tipo IV (enfermedad de Andersen), tipo VI (enfermedad de Hers). Estas enfermedades ocurren debido a una acumulación excesiva de glucógeno en las células del hígado. Las lesiones hepáticas crónicas de origen farmacológico también deben diferenciarse de las lipidosis: enfermedad de Gaucher (basada en la acumulación de cerebrósidos que contienen nitrógeno en las células reticulohistiocíticas) y enfermedad de Niemann-Pick (que surge debido a la acumulación de fosfolípidos, principalmente esfingomielina, en las células). del sistema reticuloendotelial). También es necesario excluir la galactosemia y la fructosemia.
Tratamiento
Una condición obligatoria y principal para el tratamiento es la abstinencia total del uso de fármacos hepatotóxicos.
Una dieta rica en calorías (90-100 kcal/kg por día), rica en proteínas (2 g/kg por día) y carbohidratos ayuda a restaurar el estado funcional del hígado. Con fines terapéuticos se recomiendan los fosfolípidos esenciales, que tienen efectos estabilizadores de membrana y hepatoprotectores, así como inhibidores de los procesos de peroxidación lipídica. También se prescribe ácido tióctico.
lota (ácido lipoico *, lipamida *), que reduce los efectos tóxicos de los fármacos debido a su efecto antioxidante; para niños mayores de 12 años: flavonoide silibinina (karsil*) 5 mg/kg divididos en 3 tomas (no masticar los comprimidos, tomar después de las comidas con abundante agua).
Pronóstico
El pronóstico depende de qué tan rápido se suspenda el medicamento que causó el daño hepático. Normalmente, las manifestaciones clínicas y los cambios en los parámetros bioquímicos se normalizan en unos pocos días, rara vez en semanas.
El pronóstico siempre es grave cuando se forma un cuadro de daño hepático crónico con insuficiencia hepatocelular.
Prevención de la hepatitis crónica.
La prevención primaria no se ha desarrollado; la prevención secundaria consiste en el reconocimiento temprano y el tratamiento adecuado de los niños con hepatitis viral aguda.
La introducción generalizada de la vacunación contra la hepatitis A y B resolverá el problema no sólo de la hepatitis aguda sino también de la crónica.
CIRROSIS DEL HIGADO
códigos ICD-10
K71.7. Daño hepático tóxico con fibrosis y cirrosis del hígado.
K74. Fibrosis hepática criptogénica y cirrosis. K74.3. Cirrosis biliar primaria. K74.4. Cirrosis hepática secundaria. K74.5. Cirrosis biliar, no especificada. K74.6. Otras cirrosis hepáticas y las no especificadas. P78.3. Cirrosis congénita.
La cirrosis hepática es una enfermedad crónica progresiva caracterizada por la degeneración y necrosis del parénquima hepático, acompañada de su regeneración nodular y proliferación difusa del tejido conectivo. Es una etapa tardía de diversas enfermedades del hígado y otros órganos, en la que la estructura del hígado se altera y las funciones hepáticas no se realizan por completo, lo que resulta en el desarrollo de insuficiencia hepática.
La cirrosis hepática debe distinguirse de la fibrosis hepática. La fibrosis es una proliferación focal de tejido conectivo en diversas lesiones hepáticas: abscesos, infiltrados, granulomas, etc.
En los países económicamente desarrollados, la cirrosis hepática ocurre en el 1% de la población y es una de las 6 principales causas de muerte en pacientes de 35 a 60 años. Cada año, 40 millones de personas en todo el mundo mueren a causa de cirrosis viral del hígado y carcinoma hepatocelular, que se desarrolla como resultado del transporte del virus de la hepatitis B. Se observa más a menudo en los hombres, la proporción con las mujeres es de 3:1.
La atresia biliar es una de las causas comunes de cirrosis biliar en los bebés, la incidencia es de 1 en 10.000 a 30.000 recién nacidos.
Etiología y patogénesis.
La cirrosis hepática es causada por muchas enfermedades del hígado y otros órganos, el uso prolongado de medicamentos (ver Fig. 6-11, a, 6-12, a), etc. Además, otras enfermedades influyen en la formación de la cirrosis:
Cirrosis biliar primaria;
Trastornos metabólicos hereditarios (hemocromatosis, degeneración hepatolenticular, galactosemia, deficiencia de α-1-antitripsina, etc.);
Alteración del flujo venoso del hígado (síndrome de Budd-Chiari, enfermedad venooclusiva, insuficiencia cardíaca grave del ventrículo derecho), etc.
Atresia biliar se refiere a anomalías del desarrollo, que en la mayoría de los casos están asociadas con la hepatitis intrauterina, causada con mayor frecuencia por uno de los reovirus. En algunos niños, la aparición de esta malformación se debe a factores desfavorables que actuaron entre las 4 y 8 semanas de vida intrauterina. Por lo general, estos niños tienen malformaciones de otros órganos (generalmente los riñones, el corazón, la columna). Algunos niños están asociados con trisomías en los pares de cromosomas 13 y 18. La atresia se caracteriza por el cierre completo de los conductos biliares intra y extrahepáticos en diversas formas. Más a menudo (en el 70-80% de los casos) se produce una forma intrahepática de atresia.
Uno de los principales signos y complicaciones de la cirrosis hepática es síndrome de hipertensión portal, que se produce debido a un aumento de presión en la vena porta (la vena que lleva la sangre desde los órganos abdominales al hígado) de más de 5 mm Hg. Como resultado del aumento de presión en la vena porta, la sangre no puede salir de los órganos abdominales y se produce un estancamiento sanguíneo en estos órganos (fig. 6-12, b).
Composición celular aproximada del hígado: 70-80% - hepatocitos, 15% - células endoteliales, 20-30% - células de Kupffer (macrófagos), 5-8% - células de Ito (Fig. 6-13, a). células ito(sinónimos: células estrelladas hepáticas, células almacenadoras de grasa, lipocitos), ubicadas en el espacio perisinusoidal de Disse, desempeñan un papel clave en la patogénesis de la cirrosis hepática. Como principales células del tejido conectivo del hígado, forman la matriz extracelular y normalmente acumulan lípidos. Cuando el hígado sufre daño, las células de Ito comienzan a producir colágeno tipo I y citocinas, adquiriendo propiedades similares a las de los fibroblastos (fig. 6-13, b). Este proceso ocurre con la participación de hepatocitos y células de Kupffer.
Arroz. 6-12. Cirrosis hepática: a - factores etiológicos; b - sistema portal del hígado y el mecanismo de formación de hipertensión portal.
La patogénesis de la cirrosis hepática se presenta en la figura. 6-13, b, pero en aproximadamente el 10-35% de los pacientes, la etiología y patogénesis de la cirrosis hepática siguen siendo desconocidas.
1 Arroz. 6-13. a - parte del lóbulo hepático y su composición celular; b - patogénesis de la cirrosis hepática
Los cambios hepáticos en la cirrosis suelen ser difusos; sólo en la cirrosis biliar pueden ser focales. La muerte de los hepatocitos, asociada con inflamación y fibrosis, conduce a una alteración de la arquitectura normal del hígado: pérdida de la red vascular hepática normal con el desarrollo de derivaciones portocavas y la formación de ganglios de regeneración de los hepatocitos supervivientes (fig. 6-14). a), en lugar de lóbulos hepáticos normales identificados en el material de la autopsia o por vía intravital mediante resonancia magnética (fig. 6-14, b).
Arroz. 6-14. Cambios en el hígado en la cirrosis: a - muestra macroscópica de cirrosis micronodular del hígado; b - Resonancia magnética del hígado: la flecha indica el nodo de regeneración
Clasificación
Hay atresia de los conductos biliares extrahepáticos (sin o en combinación con atresia de la vesícula biliar), atresia de los conductos biliares intrahepáticos (sin o en combinación con atresia de los conductos biliares extrahepáticos) y atresia total. La clasificación de la cirrosis hepática se presenta en la tabla. 6-10.
Tabla 6-10. Clasificación de la cirrosis hepática.
Cuadro clinico
En la cirrosis biliar primaria, que se manifiesta por inflamación de los conductos biliares del hígado con alteración de la salida de bilis, se observa ictericia, picazón, fiebre y otros síntomas. La cirrosis biliar, asociada a atresia congénita de las vías biliares, se desarrolla rápidamente y provoca la muerte en ausencia de intervención quirúrgica por motivos de salud.
La cirrosis hepática alcohólica se desarrolla en personas que beben bebidas alcohólicas en dosis excesivamente grandes durante un tiempo prolongado; no se considera en la hepatología infantil.
La cirrosis hepática en niños mayores se desarrolla lentamente y puede ser asintomática al principio. Los signos enumerados en la tabla. 6-11, por regla general, se desarrollan gradualmente y son invisibles para un niño que padece una enfermedad crónica del hígado u otros órganos durante mucho tiempo y para sus padres.
La hepatomegalia se observa al inicio de la enfermedad. La destrucción gradual de los hepatocitos y la fibrosis a medida que avanza la enfermedad subyacente conducen a Reducción del tamaño del hígado. Una disminución del tamaño del hígado es especialmente característica en la cirrosis causada por hepatitis viral y autoinmune.
Tabla 6-11. Signos de cirrosis hepática
Complicaciones de la cirrosis hepática. son el síndrome de hipertensión portal (tabla 6-12), venas varicosas de las extremidades inferiores, sangrado de las venas dilatadas del esófago y coma hepático.
Tabla 6-12. Diagnóstico del síndrome de hipertensión portal.
Venas varicosas- una complicación de la cirrosis hepática, que se manifiesta por dolor en las extremidades, agrandamiento visible y significativo de las venas. Sangrado por venas dilatadas del esófago. manifestado por sangrado de la boca y/o ennegrecimiento de las heces. coma hepático- el daño cerebral que se desarrolla como resultado de la acumulación de una gran cantidad de sustancias tóxicas en la sangre, por regla general, se desarrolla con cirrosis descompensada; Los principales signos del síndrome de insuficiencia de las células hepáticas se presentan en la tabla. 6-13.
Tabla 6-13. Signos del síndrome de insuficiencia de las células hepáticas
Diagnóstico
El análisis bioquímico revela inicialmente síndromes de citólisis, colestasis, inflamación y, más tarde, síndrome hepatodepresivo (consulte la Tabla 1-8).
La ecografía describe los tipos de cirrosis hepática micronodular (fig. 6-15, a) o macronodular (fig. 6-15, b). Sinónimos histológicos de estos nombres:
Cirrosis nodular pequeña: caracterizada por la formación de pequeños nódulos (aproximadamente 1 mm de diámetro);
Cirrosis nodular grande: en áreas de destrucción previa de la arquitectura hepática, se revelan grandes cicatrices fibrosas.
patomorfología
En la figura 1 se presenta una muestra macroscópica clásica del hígado, que representa claramente la cirrosis biliar del hígado. 6-15, c.
Durante la vida de un niño, solo una biopsia puede indicar con precisión cirrosis hepática, que revela cambios distróficos graves en los hepatocitos, colestasis, focos de proliferación de tejido conectivo (nódulos fibrosos), entre los cuales se encuentran los islotes de células hepáticas normales (Fig. 6-15,d).
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Los principios básicos del tratamiento de la cirrosis hepática son los siguientes.
Eliminación de las causas que provocaron la cirrosis (tratamiento etiotrópico): terapia antiviral (hepatitis viral), abstinencia (cirrosis alcohólica), retirada de medicamentos (hepatitis farmacológica).
Arroz. 6-15. Cirrosis hepática según ecografía: a - micronodular; b - macronodular: atresia congénita de las vías biliares con formación de cirrosis: c - muestra macroscópica; d - muestra microscópica (tinción con hematoxilina-eosina; χ 400)
Terapia dietética.
Tratamiento de las complicaciones desarrolladas de la cirrosis hepática: tratamiento sintomático de la encefalopatía hepática, síndrome de hipertensión portal, etc.
Patogenético: eliminación del exceso de hierro y cobre (hemocromatosis, enfermedad de Wilson-Konovalov), terapia inmunosupresora (HAI), tratamiento de la colestasis (cirrosis biliar primaria).
Una vez diagnosticado atresia biliar tratamiento quirúrgico: coledocoyeyunostomía o protoenterostomía (operación de Kasai: creación de una anastomosis directa entre la superficie expuesta decapsulada del hígado en
zona portal e intestinos), trasplante de parte del hígado. Antes de la cirugía, el tratamiento es de apoyo. Los glucocorticoides son tan ineficaces como otros medicamentos. Al mismo tiempo, la vitamina K debe administrarse por vía parenteral una vez a la semana y periódicamente se deben administrar ciclos de hepatoprotectores, vitaminas E y D.
Tratamiento de las complicaciones de la cirrosis hepática.
Reposo en cama estricto;
Dieta hiponódica: con ascitis mínima y moderada: limite la ingesta de sal de mesa a 1,0-1,5 g/día; con ascitis intensa - hasta 0,5-1,0 g/día;
Limitar la ingesta de líquidos a 0,8-1,0 litros por día;
Terapia diurética: antagonistas de aldosterona y natriuréticos;
Paracentesis terapéutica (3-6 l) con administración intravenosa de solución de albúmina (a razón de 6-8 g por 1 litro de líquido ascítico extraído);
Ultrafiltración mediante derivación venosa peritoneal, derivación portosistémica intrahepática transyugular;
Trasplante de hígado.
Diuréticos. La hidroclorotiazida (hipotiazida*) en comprimidos y cápsulas se prescribe por vía oral a niños de 3 a 12 años a razón de 1-2 mg/kg al día en 1 dosis. La hipopotasemia se puede evitar utilizando medicamentos que contengan potasio o consumiendo alimentos ricos en potasio (frutas, verduras).
Espironolactona (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) en tabletas, cápsulas, dosis diaria inicial - 1,33 mg/kg, máxima - 3 mg/kg en 2 dosis, o 30-90 mg/m2, ciclo - 2 semanas. Contraindicado en la infancia.
Furosemida (Lasix*) en comprimidos de 40 mg y gránulos para suspensión, ampollas al 1% - 2 ml. A los recién nacidos se les prescribe 1-4 mg/kg por día 1-2 veces, 1-2 mg/kg IV o IM 1-2 veces al día, niños - 1-3 mg/kg por día, adolescentes - 20 -40 mg/ día.
Los diuréticos se prescriben por la mañana. Es necesario controlar el nivel de potasio en el suero sanguíneo y un ECG.
El criterio para la eficacia del tratamiento es un balance hídrico positivo, que asciende a 200-400 ml/día con un pequeño volumen de ascitis y a 500-800 ml/día con síndrome edematoso-ascítico en niños mayores. paracentesis realizado según indicaciones estrictas (con una gran cantidad de líquido) con la administración simultánea de albúmina en una cantidad de 4-5 g por vía intravenosa. Si la terapia con medicamentos no es efectiva, es posible el tratamiento quirúrgico (cirugía de derivación).
Terapia hemostática (ácido ε-aminocaproico, vikasol*, gluconato de calcio, dicinona*, concentrado de glóbulos rojos).
Restauración del volumen sanguíneo circulante (solución de albúmina, plasma).
Reducción farmacológica de la presión portal (vasopresina, somatostatina, octreotida).
Taponamiento mecánico del esófago (sonda de Sengstaken-Blackmore).
Métodos endoscópicos para detener el sangrado (escleroterapia con etanolamina, polidocanol, ligadura de troncos venosos).
Derivación portosistémica intrahepática transyugular.
Prevención de úlceras gastrointestinales por estrés (bloqueadores de los receptores de histamina H2, IBP).
Prevención de la encefalopatía hepática (lactulosa, enemas de sifón).
Prevención de la peritonitis bacteriana espontánea (antibióticos).
Agentes farmacológicos básicos para el síndrome hemorrágico.
Ácido ε-aminocaproico para administración intravenosa y en gránulos para la preparación de una suspensión para administración oral, dosis diaria para niños menores de 1 año: 3 g; 2-6 años - 3-6 años, 7-10 años - 6-9 años.
Bisulfato de sodio de menadiona (Vicasol *) la solución al 1% se prescribe a niños menores de 1 año - 2-5 mg/día, 1-2 años - 6 mg/día, 3-4 años - 8 mg/día, 5- 9 años - 10 mg/día, 10-14 años - 15 mg/día. La duración del tratamiento es de 3 a 4 días, después de un descanso de 4 días se repite el curso.
El etamsilato (dicinona *) está disponible en comprimidos de 250 mg y en forma de solución al 12,5% en ampollas de 2 mg (250 mg por ampolla) para administración intramuscular e intravenosa. Para el sangrado, los niños menores de 3 años reciben 0,5 ml, de 4 a 7 años - 0,75 ml, de 8 a 12 años - 1-1,5 ml y de 13 a 15 años - 2 ml. La dosis indicada se repite cada 4-6 horas durante 3-5 días. En el futuro, el tratamiento con dicinona * se puede continuar en comprimidos (dosis diaria - 10-15 mg/kg): niños menores de 3 años - 1/4 comprimido, 4-7 años - 1/2 comprimido, 8-12 años - 1 tableta y 13-15 años - 1,5-2 tabletas 3-4 veces al día.
Un remedio para fortalecer la pared vascular: flavonoide troxerutina, ácido ascórbico + rutósido (ascorutina*).
Para reducir la presión portal se utiliza desmopresina (minirin *), un análogo de la hormona natural arginina-vasopresina, 100-200 mg por noche.
Tratamiento neoplasia maligna del hígado realizado por especialistas del centro de oncología. Indicaciones de esplenectomía.
Hipertensión portal extrahepática segmentaria.
Hiperesplenismo severo con síndrome hemorrágico.
Retraso del desarrollo físico y sexual de niños con cirrosis hepática.
Esplenomegalia gigante con dolor intenso (infarto, perisplenitis).
Tratamiento peritonitis bacteriana espontánea llevado a cabo por cefalosporinas de la generación III-IV.
Un tratamiento radical para la cirrosis hepática es el trasplante de hígado.
Prevención
base prevención secundaria es el tratamiento etiotrópico y patogénico oportuno de la hepatitis aguda y crónica.
Prevención de la cirrosis en esencia. terciario Y cuaternario, ya que realizan tratamientos dirigidos a estabilizar el proceso patológico en el hígado, previniendo exacerbaciones, reduciendo el riesgo de desarrollo y progresión de complicaciones. Los niños deben estar bajo observación dinámica en clínicas y centros especializados y en entornos ambulatorios, bajo la supervisión de un pediatra y un gastroenterólogo. La inmunoprofilaxis se lleva a cabo de forma estrictamente individual.
La prevención de complicaciones, por ejemplo, la primera hemorragia de las venas varicosas del esófago, es posible mediante un examen endoscópico al menos una vez cada 2-3 años para controlar dinámicamente su probable desarrollo. El estado de los pacientes con la etapa inicial de venas varicosas esofágicas se controla mediante endoscopia una vez cada 1 a 2 años. El tratamiento preventivo se lleva a cabo para casos moderados y graves.
Pronóstico
El pronóstico de la cirrosis hepática es desfavorable y, por regla general, incierto e impredecible, ya que depende de la causa de la cirrosis, la edad del paciente, el estadio de la enfermedad y la posibilidad de complicaciones fatales imprevistas. La cirrosis hepática en sí es incurable (excepto en los casos en que se haya realizado un trasplante de hígado), pero el tratamiento adecuado de la cirrosis permite compensar la enfermedad durante un tiempo prolongado (20 años o más). El cumplimiento de la dieta, los métodos de tratamiento tradicionales y alternativos (fig. 6-16) y el abandono de los malos hábitos aumentan significativamente las posibilidades del paciente de compensar la enfermedad.
Arroz. 6-16. Opciones de tratamiento para pacientes con cirrosis
Sin tratamiento quirúrgico, los niños con atresia biliar mueren entre los 2 y 3 años de vida. Cuanto antes se realice la operación, mejor será el pronóstico. Alrededor del 25-50% de los niños operados tempranamente sobreviven 5 años o más cuando reciben un trasplante de hígado. El resultado depende de la presencia o ausencia de un proceso inflamatorio y esclerótico en el hígado.
INSUFICIENCIA HEPÁTICA
códigos ICD-10
K72. Insuficiencia hepática. K72.0. Insuficiencia hepática aguda y subaguda. K72.1. Insuficiencia hepática crónica. K72.9. Insuficiencia hepática, no especificada.
La insuficiencia hepática es un complejo de síntomas caracterizados por una violación de una o más funciones del hígado, como resultado de un daño a su parénquima (síndrome de insuficiencia hepatocelular o hepatocelular). La encefalopatía portosistémica o hepática es un complejo de síntomas de trastornos del sistema nervioso central que se produce en la insuficiencia hepática con un deterioro profundo de numerosas funciones vitales del hígado.
La tasa de mortalidad por insuficiencia hepática es del 50 al 80%. En la insuficiencia hepática aguda, es posible el desarrollo de encefalopatía hepática, lo cual es raro en las enfermedades hepáticas agudas, pero la tasa de mortalidad puede alcanzar el 80-90%.
Etiología y patogénesis.
Insuficiencia hepática aguda ocurre en formas graves de hepatitis viral A, B, C, D, E, G, intoxicación con venenos hepatotrópicos (alcohol, ciertos medicamentos, toxinas industriales, micotoxinas y aflatoxinas, dióxido de carbono, etc.). Sus causas pueden ser virus del herpes, citomegalovirus, virus de la mononucleosis infecciosa, liquen simple y herpes zóster, virus Coxsackie, el agente causante del sarampión; Septicemia con abscesos hepáticos. La insuficiencia hepática aguda se ha descrito en hepatosis tóxicas (síndrome de Reye, un estado posterior a la desconexión del intestino delgado), enfermedad de Wilson-Konovalov y síndrome de Budd-Chiari.
Síndrome de Budd-Chiari(Código ICD-10 - I82.0) se desarrolla debido al estrechamiento o cierre progresivo de las venas hepáticas. Debido a la tromboflebitis de la vena umbilical y del conducto de Arantian, que desemboca en la desembocadura de la vena hepática izquierda, el síndrome de Budd-Chiari puede comenzar en la primera infancia. Como resultado, se produce un estancamiento en el hígado con compresión de las células hepáticas.
Síndrome de Reye(Código ICD-10 - G93.7): encefalopatía aguda con edema cerebral e infiltración grasa del hígado, que ocurre en recién nacidos, niños y adolescentes previamente sanos (generalmente de 4 a 12 años), asociada con una infección viral previa (por ejemplo , varicela o influenza tipo A) y tomar medicamentos que contengan ácido acetilsalicílico.
Insuficiencia hepática crónica es consecuencia de la progresión de enfermedades hepáticas crónicas (hepatitis, cirrosis hepática, tumores hepáticos malignos, etc.). Los principales factores etiológicos se indican en la Fig. 6-17, a.
La base de la patogénesis. insuficiencia hepática Hay dos procesos. En primer lugar, la distrofia grave y la necrobiosis generalizada de los hepatocitos provocan una disminución significativa de la función hepática. En segundo lugar, debido a las numerosas colaterales entre el portal y la vena cava, una parte importante de los productos tóxicos absorbidos ingresa a la circulación sistémica, sin pasar por el hígado. El envenenamiento es causado por productos de degradación de proteínas no neutralizados y productos finales del metabolismo (amoníaco, fenoles).
Aparición encefalopatía hepática en la insuficiencia hepática se asocia con alteraciones de la homeostasis, el estado ácido-base y la composición electrolítica de la sangre (alcalosis respiratoria y metabólica, hipopotasemia, acidosis metabólica, hiponatremia, hipocloremia, azotemia). Las sustancias cerebrotóxicas ingresan a la circulación sistémica desde el tracto gastrointestinal y el hígado: aminoácidos y sus productos de degradación (amoníaco, fenoles, mercaptanos); productos de hidrólisis y oxidación de carbohidratos (ácido láctico, pirúvico, acetona); productos de alteración del metabolismo de las grasas; falsos neurotransmisores (asparagina, glutamina), que tienen efectos tóxicos sobre el sistema nervioso central. El mecanismo de daño del tejido cerebral está asociado con la disfunción de los astrocitos, que constituyen aproximadamente el 30% de las células cerebrales. Los astrocitos desempeñan un papel clave en la regulación de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, asegurando el transporte de neurotransmisores a las neuronas cerebrales y también en la destrucción de sustancias tóxicas (en particular, amoníaco) (fig. 6-17, b).
Arroz. 6-17. Insuficiencia hepática crónica y encefalopatía hepática: a - etiología de la insuficiencia hepática; b - mecanismo de formación de encefalopatía hepática
Intercambio de amoníaco. En personas sanas, el amoníaco se convierte en el hígado en ácido úrico en el ciclo de Krebs. Es necesario en la reacción que convierte el glutamato en glutamina, que está mediada por la enzima glutamato sintetasa. Con daño hepático crónico, la cantidad de hepatocitos funcionales disminuye, creando las condiciones previas para la hiperamonemia. Cuando se produce una derivación portosistémica, el amoníaco pasa por alto el hígado y ingresa a la circulación sistémica: se produce hiperamonemia. Viene amoníaco
en el cerebro, conduce a una alteración del funcionamiento de los astrocitos, provocando cambios morfológicos en ellos. Como resultado, con insuficiencia hepática, se produce edema cerebral y aumenta la presión intracraneal.
En condiciones de cirrosis hepática y derivación portosistémica, aumenta la actividad de la glutamato sintetasa en los músculos esqueléticos, donde comienza a ocurrir el proceso de destrucción del amoníaco. Esto explica la disminución de la masa muscular en pacientes con cirrosis, lo que, a su vez, también contribuye a la hiperamonemia. Los procesos de metabolismo y excreción de amoníaco también ocurren en los riñones.
Cuadro clinico
El cuadro clínico se manifiesta por trastornos de la conciencia y las funciones cognitivas, somnolencia, habla monótona, temblores y falta de coordinación de movimientos. Los signos particularmente importantes son una rápida disminución del tamaño del hígado, su ablandamiento y dolor a la palpación. En mesa 6-14 resume brevemente las manifestaciones clínicas según las etapas de la insuficiencia hepática y la encefalopatía, las diferencias entre insuficiencia hepática aguda y crónica se encuentran en la tabla. 6-15.
Tabla 6-14. Clasificación de etapas de insuficiencia hepática y encefalopatía.
Tabla 6-15. Diagnóstico diferencial de insuficiencia hepática aguda y crónica.
El coma hepático está precedido por una excitación general, que se convierte en depresión del conocimiento: estupor y estupor, luego se produce la pérdida total del conocimiento. Aparecen fenómenos meníngeos, reflejos patológicos (agarrar, chupar), inquietud motora y convulsiones. La respiración se vuelve arrítmica, como Kussmaul o Cheyne-Stokes. El pulso es pequeño e irregular. De la boca y de
El olor a hígado emana de la piel. (fetor hepático), causado por la liberación de metilmercaptano; se intensifican la ictericia y el síndrome hemorrágico, aumentan la ascitis y el edema hipoproteinémico (fig. 6-18, a). Las manifestaciones clínicas de las etapas descompensada y terminal se presentan claramente en la Fig. 6-18, b-g. El término "forma maligna" (la forma más grave) denota una condición clínica cualitativamente nueva que ocurre en pacientes con hepatitis B viral si desarrollan necrosis hepática masiva o submasiva.
Arroz. 6-18. Insuficiencia hepática: a - manifestaciones clínicas; a y b - etapa descompensada; c - etapa terminal ("globo ocular flotante"); d - coma hepático
Durante los siguientes 2 o 3 días, se desarrolla un coma hepático profundo. A veces el coma se produce sin pasar por la etapa de excitación.
Diagnóstico
Realizar investigaciones instrumentales y de laboratorio.
Un análisis de sangre general revela anemia, leucocitosis, trombocitopenia y aumento de la VSG.
Un estudio bioquímico revela bilirrubinemia, azotemia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia, aumentan los niveles de ALT, AST y fosfatasa alcalina, disminuyen los niveles de fibrinógeno, potasio, sodio y el índice de protrombina y se observa acidosis metabólica.
La ecografía y la tomografía computarizada del hígado revelan cambios en el tamaño y la estructura del parénquima hepático.
patomorfología
Los cambios morfológicos en el hígado afectan a todos sus componentes tisulares: parénquima, reticuloendotelio, estroma del tejido conectivo y, en menor medida, al tracto biliar.
Distinguir tres variantes de la forma aguda de la enfermedad:
Forma cíclica aguda;
Hepatitis colestásica (pericolangiolítica);
Necrosis hepática masiva.
La gravedad de los cambios morfológicos depende de la gravedad y la etiología de la enfermedad (fig. 6-19, a, b). En el apogeo de la enfermedad predominan los procesos exudativos alternativos, durante el período de recuperación predominan los procesos de proliferación y regeneración.
Arroz. 6-19. Necrosis hepática, muestras macro y microscópicas: a - etiología desconocida; b - etiología adenoviral; c - χ 250; g - χ 400 (tinción con hematoxilina-eosina)
En la hepatitis colestásica (pericolangiolítica), los cambios morfológicos afectan principalmente a los conductos biliares intrahepáticos (colangiolitis y pericolangiolitis).
La necrosis hepática es un grado extremo de cambios en el hígado, que puede ser masivo, cuando casi todo el epitelio hepático muere o queda un ligero borde de células a lo largo de la periferia de los lóbulos, o submasivo, en el que la mayoría de los hepatocitos sufren necrobiosis. principalmente en el centro de los lóbulos (Fig. 6-19, c, d).
Diagnóstico diferencial
Para realizar el diagnóstico diferencial, es necesario excluir las causas extrahepáticas de los síntomas del sistema nervioso central. El nivel de amoníaco en la sangre se determina al ingresar al hospital de un paciente con cirrosis hepática y signos de daño al sistema nervioso central. Es necesario establecer la historia del paciente sobre condiciones patológicas como trastornos metabólicos, hemorragia gastrointestinal, infecciones y estreñimiento.
Si se presentan síntomas de encefalopatía hepática, el diagnóstico diferencial se realiza con enfermedades que incluyen las siguientes.
Condiciones patológicas intracraneales: hematoma subdural, hemorragia intracraneal,
accidente cerebrovascular, tumor cerebral, absceso cerebral.
Infecciones: meningitis, encefalitis.
Encefalopatía metabólica, que se desarrolló en el contexto de hipoglucemia, alteraciones electrolíticas y uremia.
Hiperamonemia causada por anomalías congénitas del tracto urinario.
Encefalopatía tóxica por ingesta de alcohol, intoxicación aguda, encefalopatía de Wernicke.
Encefalopatía tóxica que se produce al tomar medicamentos: sedantes y antipsicóticos, antidepresivos, salicilatos.
Encefalopatía posconvulsiva.
Tratamiento
El tratamiento consiste en limitar la cantidad de proteínas en la dieta y administrar lactulosa. Los pacientes con encefalopatía hepática son candidatos a trasplante de hígado.
En el complejo de medidas terapéuticas para la insuficiencia hepática, hay etapas (fig. 6-20), así como una terapia básica (estándar) y una serie de medios más radicales destinados a limpiar el cuerpo de productos tóxicos de los trastornos metabólicos, como así como reemplazar (temporal o permanente) las funciones del hígado afectado.
Terapia básica La insuficiencia hepática aguda tiene como objetivo corregir los electrolitos, el equilibrio energético, el estado ácido-base, las vitaminas y cofactores, los trastornos del sistema de coagulación sanguínea, la hemocirculación, la eliminación de la hipoxia, la prevención de complicaciones y la prevención de la absorción de productos de descomposición putrefactos del intestino. La terapia básica también incluye el uso de glucocorticoides.
Principios generales del manejo de pacientes con insuficiencia hepática aguda.
Puesto de enfermería individual.
Controle la producción de orina, la glucosa en sangre y los signos vitales cada hora.
Arroz. 6-20. Etapas del tratamiento de la encefalopatía hepática.
Controle el potasio sérico 2 veces al día.
Análisis de sangre, determinación de creatinina, albúmina, valoración de coagulograma diario.
Prevención de escaras.
Principios generales del manejo de pacientes con insuficiencia hepática crónica.
Monitoreo activo del estado del paciente, teniendo en cuenta la gravedad de los síntomas de la encefalopatía.
Pesar al paciente diariamente.
Evaluación diaria del equilibrio de líquidos bebidos y excretados durante el día.
Determinación diaria de análisis de sangre, contenido de electrolitos, creatinina.
Determinación de bilirrubina, albúmina, AST, ALT, actividad de fosfatasa alcalina dos veces por semana.
Coagulograma, contenido de protrombina.
Valoración de la necesidad y posibilidad de trasplante hepático en la fase final de la cirrosis hepática.
Tratamiento de la encefalopatía hepática.
Eliminación de factores provocadores.
Detener el sangrado gastrointestinal.
Supresión del crecimiento de la microflora proteolítica en el colon y tratamiento de enfermedades infecciosas.
Normalización de los trastornos electrolíticos.
Reducir el grado de hiperamonemia:
a) reducción del sustrato amoniagénico:
Limpieza del tracto gastrointestinal (enemas de sifón, laxantes);
Reducir la ingesta de proteínas;
b) unión del amoníaco en la sangre:
ornitina (hepa-merz*);
c) supresión de la formación de amoníaco:
Antibióticos de amplio espectro;
Acidificación del contenido intestinal con lactulosa. Para reducir los niveles de amoníaco se recomiendan enemas.
o usar laxantes para defecar al menos 2 veces al día. Para ello, se prescribe lactulosa (Normaze*, Duphalac*) en almíbar, 20-50 ml por vía oral cada hora hasta que aparezca la diarrea, luego 15-30 ml 3-4 veces al día. Para su uso en un enema, se diluyen hasta 300 ml del medicamento en 500-700 ml de agua.
Antes de que el paciente sea dado de alta del hospital, la dosis de lactulosa debe reducirse a 20-30 ml por la noche, con posible interrupción posterior en la fase ambulatoria.
A métodos radicales de tratamiento Las siguientes medidas incluyen la eliminación masiva de productos tóxicos de la sangre del paciente.
Hemodilución controlada.
Plasmaféresis.
Transfusión de sangre de reemplazo.
Reemplazo temporal (o permanente) del hígado del paciente mediante conexión extracorpórea de hígado xenopenico (porcino), circulación cruzada.
Trasplante hepático hetero y ortotópico.
Prevención
La mejor manera de prevenir la insuficiencia hepática es prevenir el riesgo de desarrollar cirrosis o hepatitis. Esto requiere una inmunización específica, es importante seguir un estilo de vida saludable, reglas de higiene personal y dietoterapia.
La introducción de inmunoglobulina específica durante una transfusión accidental de sangre infectada y en el nacimiento de un niño a una madre portadora de HBsAg o con hepatitis B permitirá la inmunización pasiva. Inmunización activa: vacunación de un niño el primer día después del nacimiento, niños no vacunados de cualquier edad, así como personas de grupos de riesgo: profesionales (médicos, trabajadores de los servicios de emergencia, militares, etc.), personas en programa de hemodiálisis, etc. revacunación cada 7 años). La vacunación contra el virus de la hepatitis B protege contra la infección por hepatitis D.
Pronóstico
Al eliminar la causa de la insuficiencia hepática, se pueden reducir las manifestaciones de la encefalopatía hepática. El coma hepático crónico es mortal, pero en caso de insuficiencia hepatocelular aguda, a veces es posible la recuperación. Con el desarrollo de encefalopatía hepática, la mortalidad puede alcanzar el 80-90%.
En la etapa inicial de desarrollo, la grasa se acumula en los hepatocitos, lo que con el tiempo simplemente conduce a la degeneración de las células del hígado.
Si la enfermedad no se diagnostica en una etapa temprana y no se lleva a cabo la terapia adecuada, se producen cambios inflamatorios irreversibles en el parénquima que conducen al desarrollo de necrosis tisular. Si la hepatosis grasa no se trata, puede convertirse en cirrosis, que ya no puede tratarse. En el artículo veremos las razones por las que se desarrolla la enfermedad, los métodos de tratamiento y la clasificación según la CIE-10.
Causas de la hepatosis grasa y su prevalencia.
Las razones del desarrollo de la enfermedad aún no se han probado con precisión, pero se conocen factores que pueden provocar con seguridad la aparición de esta enfermedad. Éstas incluyen:
- lo completo;
- diabetes;
- alteración de los procesos metabólicos (lípidos);
- mínima actividad física con una dieta diaria nutritiva rica en grasas.
Los médicos registran la mayoría de los casos de desarrollo de hepatosis grasa en países desarrollados con un nivel de vida superior al promedio.
Hay una serie de otros factores asociados con los desequilibrios hormonales, como la resistencia a la insulina y el azúcar en sangre. El factor hereditario no se puede ignorar, también juega un papel importante. Pero aún así, la razón principal es la mala alimentación, el sedentarismo y el exceso de peso. Todas las causas no tienen nada que ver con el consumo de bebidas alcohólicas, por lo que la hepatosis grasa suele denominarse no alcohólica. Pero si a las razones anteriores le sumamos la dependencia del alcohol, la hepatosis grasa se desarrollará mucho más rápidamente.
En medicina es muy conveniente utilizar la codificación de enfermedades para sistematizarlas. Es aún más fácil indicar un diagnóstico en un certificado de baja por enfermedad mediante un código. Todas las enfermedades están codificadas en la Clasificación Internacional de Enfermedades, Traumatismos y Problemas de Salud Relacionados. En este momento, la opción de la décima revisión está vigente.
Todas las enfermedades hepáticas según la Clasificación Internacional de la Décima Revisión están cifradas con los códigos K70-K77. Y si hablamos de hepatosis grasa, según la CIE 10, se incluye en el código K76.0 (degeneración del hígado graso).
Puede obtener más información sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la hepatosis en los siguientes materiales:
Tratamiento de la hepatosis grasa.
El régimen de tratamiento para la hepatosis no alcohólica es eliminar posibles factores de riesgo. Si el paciente es obeso, entonces hay que intentar optimizarlo. Y empieza por reducir la masa total al menos un 10%. Los médicos recomiendan realizar una actividad física mínima junto con una nutrición dietética para lograr el objetivo. Limite al máximo el uso de grasas en su dieta. Vale la pena recordar que la pérdida repentina de peso no solo no traerá beneficios, sino que, por el contrario, puede causar daño y agravar el curso de la enfermedad.
Para ello, el médico tratante puede prescribir tiazolidinoides en combinación con biguanidas, pero esta línea de medicamentos aún no se ha estudiado completamente, por ejemplo, en cuanto a hepatotoxicidad. La metformina puede ayudar a corregir el proceso de trastornos metabólicos en el metabolismo de los carbohidratos.
Como resultado, podemos decir con confianza que al normalizar la dieta diaria, reducir la masa grasa corporal y abandonar los malos hábitos, el paciente sentirá una mejoría. Y sólo así se puede combatir una enfermedad como la hepatosis no alcohólica.
ENFERMEDADES DEL HÍGADO (K70-K77)
Incluido: medicinal:
- enfermedad hepática idiosincrásica (impredecible)
- enfermedad hepática tóxica (predecible)
Si es necesario identificar una sustancia tóxica, utilice un código de causa externo adicional (Clase XX).
Excluido:
- Síndrome de Budd-Chiari (I82.0)
Incluido:
- hepático:
- coma NOS
- encefalopatía SAI
- hepatitis:
- fulminante, no clasificado en otra parte, con insuficiencia hepática
- maligno, no clasificado en otra parte, con insuficiencia hepática
- necrosis del hígado (células) con insuficiencia hepática
- atrofia amarilla o distrofia hepática
Excluido:
- insuficiencia hepática alcohólica (K70.4)
- insuficiencia hepática que complica:
- aborto, embarazo ectópico o molar (O00-O07, O08.8)
- Embarazo, parto y puerperio (O26.6)
- Ictericia fetal y neonatal (P55-P59)
- hepatitis viral (B15-B19)
- en combinación con daño hepático tóxico (K71.1)
Excluido: hepatitis (crónica):
- alcohólico (K70.1)
- medicinal (K71.-)
- ECN granulomatosa (K75.3)
- reactivo no específico (K75.2)
- virales (B15-B19)
Excluido:
- fibrosis hepática alcohólica (K70.2)
- esclerosis cardíaca del hígado (K76.1)
- cirrosis del higado):
- alcohólico (K70.3)
- congénito (P78.3)
- con daño hepático tóxico (K71.7)
Excluido:
- enfermedad hepática alcohólica (K70.-)
- degeneración hepática amiloide (E85.-)
- enfermedad quística del hígado (congénita) (Q44.6)
- trombosis de la vena hepática (I82.0)
- hepatomegalia SAI (R16.0)
- trombosis de la vena porta (I81)
- daño hepático tóxico (K71.-)
En Rusia, la Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión (CIE-10) se adoptó como un documento normativo único para registrar la morbilidad, los motivos de las visitas de la población a las instituciones médicas de todos los departamentos y las causas de muerte.
La CIE-10 se introdujo en la práctica sanitaria en toda la Federación Rusa en 1999 por orden del Ministerio de Salud ruso de fecha 27 de mayo de 1997. N° 170
La OMS planea publicar una nueva revisión (CIE-11) en 2017-2018.
Con cambios y adiciones de la OMS.
Procesamiento y traducción de cambios © mkb-10.com
código ICD de hepatosis grasa
En la sección Enfermedades, Medicamentos a la pregunta Hepatosis grasa del autor Sergey senatorov, la mejor respuesta es Serio. Mi suegra tenía
La hepatosis grasa crónica (degeneración grasa, infiltración grasa, esteatosis hepática, etc.) se caracteriza por una degeneración grasa (a veces con elementos proteicos) de los hepatocitos y un curso crónico. Etiología, patogénesis: con mayor frecuencia alcoholismo, con menos frecuencia deficiencia endógena (con pancreatitis grave, enteritis) de proteínas y vitaminas, intoxicación crónica con tetracloruro de carbono, compuestos organofosforados, otras sustancias tóxicas con efectos hepatotrópicos, toxinas bacterianas, diversos trastornos metabólicos en el cuerpo ( hipovitaminosis, obesidad general, diabetes mellitus, tirotoxicosis, etc.). La patogénesis del daño hepático en estos casos se reduce principalmente a la alteración del metabolismo de los lípidos en los hepatocitos y a la formación de lipoproteínas. En la progresión de cambios distróficos y necrobióticos, no solo es importante el efecto directo del factor dañino sobre las células hepáticas, sino también los procesos alérgicos tóxicos.
Síntomas, por supuesto. Es posible una forma poco sintomática, en la que el cuadro clínico está enmascarado por manifestaciones de la enfermedad subyacente (tirotoxicosis, diabetes mellitus, etc.), daño tóxico a otros órganos o enfermedades concomitantes del tracto gastrointestinal. En otros casos, se observan síntomas dispépticos graves, debilidad general y dolor sordo en el hipocondrio derecho; a veces ictericia leve. El hígado está moderadamente agrandado, con una superficie lisa, doloroso a la palpación. La esplenomegalia no es típica. El contenido de aminotransferasas en el suero sanguíneo aumenta moderada o ligeramente y, a menudo, también aumenta el contenido de colesterol y beta-lipoproteínas. Los resultados de las pruebas de bromsulfaleína y vofaverdina son característicos: en la mayoría de los casos se observa un retraso en la liberación de estos fármacos por parte del hígado. Otras pruebas de laboratorio son de poca utilidad. Los datos de una biopsia por punción del hígado (degeneración grasa de los hepatocitos) tienen una importancia decisiva en el diagnóstico.
El curso es relativamente favorable: en muchos casos, especialmente si se excluye la acción del agente dañino y se realiza un tratamiento oportuno, es posible la recuperación. Sin embargo, la hepatosis en algunos casos puede transformarse en hepatitis crónica y cirrosis. Diagnóstico diferencial. La ausencia de esplenomegalia permite, con cierto grado de confianza, diferenciar la hepatosis crónica de la hepatitis y la cirrosis hepática. En la cirrosis hepática, generalmente hay estigmas hepáticos (estrellas hepáticas: telangiectasias, lengua de color rojo brillante o carmesí, uñas "perladas", etc.), signos de hipertensión portal, lo que no ocurre con la hepatosis. También hay que tener en cuenta la degeneración hepatolenticular y la hemocromatosis. La biopsia hepática percutánea es muy importante para el diagnóstico diferencial de la hepatosis con otras lesiones hepáticas.
Tratamiento. Es necesario esforzarse por detener la acción del factor etiológico. Las bebidas alcohólicas están estrictamente prohibidas. La dieta nº 5 se prescribe con un alto contenido en proteínas completas de origen animal (perro/día) y factores lipotrópicos (requesón, bacalao hervido, levadura, productos elaborados a base de trigo sarraceno, avena, etc.). Limitar la ingesta de grasas en el organismo, especialmente grasas refractarias de origen animal. Se recetan fármacos lipotrópicos: cloruro de colina, ácido lipoico, fólico, vitamina B12, fármacos que contienen extractos e hidrolizados de hígado (sirepar 5 ml por vía intramuscular al día, Essentiale, etc.).
También es adecuado Phosphogliv en cápsulas, las células del hígado son reemplazadas por tejido adiposo, el hígado aumenta de tamaño.
este es el hígado en capas de grasa, yo usé “Essentiale Forte”
Hepatosis del hígado graso
Descripción de la enfermedad.
La hepatosis del hígado graso (esteatosis hepática, hígado graso, hígado graso) es una enfermedad hepática crónica caracterizada por la degeneración grasa de las células del hígado. Ocurre con bastante frecuencia, se desarrolla bajo la influencia del alcohol, sustancias tóxicas (medicamentos), diabetes, anemia, enfermedades pulmonares, pancreatitis y enteritis graves, desnutrición, obesidad.
Causas
Según el mecanismo de desarrollo, la hepatosis se produce debido a la ingesta excesiva de grasas en el hígado, la sobrecarga del hígado con grasas y carbohidratos de la dieta o debido a una excreción deficiente de grasas del hígado. La alteración de la eliminación de grasa del hígado se produce cuando disminuye la cantidad de sustancias involucradas en el procesamiento de la grasa (proteínas, factores lipotrópicos). Se altera la formación de fosfolípidos, betalipoproteínas y lecitina a partir de grasas. Y el exceso de grasas libres se deposita en las células del hígado.
Síntomas
Los pacientes con hepatosis no suelen presentar quejas. El curso de la enfermedad es leve y lentamente progresivo. Con el tiempo, aparecen dolores sordos constantes en el hipocondrio derecho, náuseas, vómitos y alteraciones de las heces. El paciente está preocupado por la debilidad, el dolor de cabeza, los mareos y la fatiga durante la actividad física. Rara vez se observa hepatosis con un cuadro clínico pronunciado: dolor intenso, pérdida de peso, picazón, hinchazón. Tras el examen, se revela un hígado agrandado y ligeramente doloroso. El curso de la enfermedad no suele ser grave, pero a veces la hepatosis grasa puede convertirse en hepatitis crónica o cirrosis hepática.
Diagnóstico
La ecografía de la cavidad abdominal revela una mayor ecogenicidad del hígado y un aumento de su tamaño. En un análisis de sangre bioquímico se observó un ligero aumento en la actividad de las pruebas hepáticas y cambios en las fracciones de proteínas.
Tratamiento
En primer lugar, es necesario eliminar o minimizar el efecto del factor que provocó la deposición de grasa en el hígado. Esto casi siempre es posible en relación con el alcohol, a menos que estemos hablando de la formación de adicción, cuando se requiere la ayuda de un narcólogo. Los pacientes con diabetes mellitus e hiperlipidemia deben ser monitorizados conjuntamente por un endocrinólogo y un cardiólogo, respectivamente. Todos los pacientes requieren una dieta baja en grasas así como una adecuada actividad física diaria.
En pacientes obesos, los médicos suelen considerar necesario reducir el peso corporal del paciente. El efecto de la pérdida de peso sobre el curso de la hepatosis grasa es ambiguo. La pérdida rápida de peso conduce naturalmente a un aumento de la actividad inflamatoria y a la progresión de la fibrosis. La reducción de peso por kilogramo/año tiene un efecto positivo sobre la gravedad de la esteatosis, la inflamación y el grado de fibrosis hepática. Se considera que la más eficaz es una pérdida de peso no superior a 1,6 kg/semana, que se consigue con un aporte calórico diario de 25 cal/kg/día.
Hepatosis del hígado graso en la clasificación de la CIE:
Hola queridos doctores. Pregunta de Taskent. Ahora estamos en una situación muy difícil porque mi hermano no ha podido recibir tratamiento por hepatitis A desde hace 4 meses. ningún medicamento ayuda. Hoy vimos a un virólogo, dijo que esto podría ser el comienzo de una cirrosis hepática. por favor ayudenos. ¿No podemos determinar qué tipo de hepatitis es esta? ¿Por qué no recibir tratamiento?
¿Con qué médicos debe comunicarse si se produce hepatosis por hígado graso?
Buenas tardes tengo 67 años, mido 158 cm, peso 78 kg, comencé a ganar peso después de la muerte de mi esposo. No abuso del alcohol. Hago caminata moderada ¿Qué debo hacer? Las pruebas son normales y el diagnóstico ecográfico es: signos ecográficos de hepatosis grasa, colecistitis crónica, pancreatitis crónica. ¿Qué hacer?
Degeneración del hígado graso (K76.0)
Versión: Directorio de enfermedades de MedElement
información general
Breve descripción
La degeneración del hígado graso es una enfermedad caracterizada por daño hepático con cambios similares a los cambios en la enfermedad hepática alcohólica (degeneración grasa de los hepatocitos hepatocito - la célula principal del hígado: una célula grande que realiza diversas funciones metabólicas, incluida la síntesis y acumulación de diversas sustancias Necesario para el organismo, la neutralización de sustancias tóxicas y la formación de bilis (hepatocitos).
), sin embargo, con la degeneración del hígado graso, los pacientes no beben alcohol en cantidades que puedan causar daño hepático.
Definiciones utilizadas con mayor frecuencia para NAFLD:
1. Hígado graso no alcohólico (NAFL). La presencia de hígado graso sin signos de daño a los hepatocitos hepatocito: la célula principal del hígado: una célula grande que realiza diversas funciones metabólicas, incluida la síntesis y acumulación de diversas sustancias necesarias para el cuerpo, la neutralización de sustancias tóxicas y la formación. de la bilis (hepatocitos)
en forma de distrofia de balón o sin signos de fibrosis. El riesgo de desarrollar cirrosis e insuficiencia hepática es mínimo.
2. Esteatohepatitis no alcohólica (EHNA). La presencia de esteatosis hepática e inflamación con daño a los hepatocitos hepatocito, la célula principal del hígado: una célula grande que realiza diversas funciones metabólicas, incluida la síntesis y acumulación de diversas sustancias necesarias para el cuerpo, la neutralización de sustancias tóxicas y la formación. de la bilis (hepatocitos)
(distrofia del balón) con o sin signos de fibrosis. Puede progresar a cirrosis, insuficiencia hepática y (raramente) cáncer de hígado.
3. Cirrosis hepática no alcohólica (Cirrosis NASH). Presencia de signos de cirrosis con signos histológicos actuales o previos de esteatosis o esteatohepatitis.
4. Cirrosis criptogénica: cirrosis sin causas etiológicas obvias. Los pacientes con cirrosis criptogénica suelen tener factores de alto riesgo asociados con trastornos metabólicos como la obesidad y el síndrome metabólico. Cada vez más, la cirrosis criptogénica, tras un examen detallado, resulta ser una enfermedad asociada al alcohol.
5. Evaluación de la actividad de NAFLD (NAS). Un conjunto de puntos calculados a partir de una evaluación integral de los signos de esteatosis, inflamación y distrofia del balón. Es una herramienta útil para la medición semicuantitativa de cambios histológicos en el tejido hepático en pacientes con NAFLD en ensayos clínicos.
K75.81 Esteatohepatitis no alcohólica (NASH)
K74.0 - Fibrosis hepática
K 74.6 - Otras cirrosis hepáticas y las no especificadas.\
Clasificación
Tipos de degeneración del hígado graso:
1. Tipo macrovesicular. La acumulación de grasa en los hepatocitos es de naturaleza local y el núcleo de los hepatocitos se aleja del centro. Con la infiltración grasa del hígado de tipo macrovesicular (gotas grandes), los triglicéridos, por regla general, actúan como lípidos acumulados. En este caso, el criterio morfológico de la hepatosis grasa es el contenido de triglicéridos en el hígado superior al 10% del peso seco.
2. Tipo microvesicular. La acumulación de grasa se produce de manera uniforme y el núcleo permanece en su lugar. En la degeneración grasa microvesicular, se acumulan lípidos distintos de los triglicéridos (p. ej., ácidos grasos libres).
También se distinguen la esteatosis hepática focal y difusa. La más común es la esteatosis difusa, que es de naturaleza zonal (la segunda y tercera zona del lóbulo).
Etiología y patogénesis.
La enfermedad grasa primaria no alcohólica se considera una de las manifestaciones del síndrome metabólico.
El hiperinsulinismo conduce a la activación de la síntesis de ácidos grasos libres y triglicéridos, una disminución en la tasa de betaoxidación de los ácidos grasos en el hígado y la secreción de lípidos en el torrente sanguíneo. Como resultado, se desarrolla la degeneración grasa de los hepatocitos. El hepatocito es la célula principal del hígado: una célula grande que realiza diversas funciones metabólicas, incluida la síntesis y acumulación de diversas sustancias necesarias para el organismo, la neutralización de sustancias tóxicas y la formación. de la bilis (hepatocitos)
La aparición de procesos inflamatorios es predominantemente de naturaleza centrolobulillar y se asocia con un aumento de la peroxidación lipídica.
Es de cierta importancia aumentar la absorción de toxinas de los intestinos.
Una fuerte disminución del peso corporal;
Deficiencia crónica de proteína-energía.
Enfermedades inflamatorias del intestino;
Enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es una enfermedad crónica causada por una deficiencia de enzimas implicadas en la digestión del gluten.
Diverticulosis del intestino delgado;
Contaminación microbiana La contaminación es la entrada en un determinado ambiente de cualquier impureza que cambie las propiedades de este ambiente.
Operaciones en el tracto gastrointestinal.
Diabetes mellitus tipo II;
Trigliceridemia, etc.
Epidemiología
Signo de prevalencia: común
Proporción de sexos (hombres/mujeres): 0,8
La prevalencia estimada oscila entre el 1% y el 25% de la población general en varios países. En los países desarrollados el nivel promedio es del 2 al 9%. Muchos hallazgos se descubren incidentalmente durante una biopsia hepática realizada por otras indicaciones.
La mayoría de las veces, la enfermedad se detecta a edades más avanzadas, aunque ninguna edad (excepto en los niños amamantados) excluye el diagnóstico.
Se desconoce la proporción de sexos, pero se espera un predominio femenino.
Factores y grupos de riesgo.
Los grupos de alto riesgo incluyen:
más del 30% de los casos están asociados con el desarrollo de esteatosis hepática. La esteatosis hepática es la hepatosis más común, en la que se produce acumulación de grasa en las células del hígado.
y en un 20-47% con esteatohepatosis no alcohólica.
2. Personas con diabetes mellitus tipo 2 o intolerancia a la glucosa. En el 60% de los pacientes, estas afecciones ocurren en combinación con degeneración grasa, en el 15%, con esteatohepatitis no alcohólica. La gravedad del daño hepático está relacionada con la gravedad de los trastornos del metabolismo de la glucosa.
3. Personas con hiperlipidemia diagnosticada, que se detecta en el 20-80% de los pacientes con esteatohepatitis no alcohólica. Un hecho característico es la combinación más frecuente de esteatohepatitis no alcohólica con hipertrigliceridemia que con hipercolesterolemia.
4. Mujeres de mediana edad.
y no controlar la presión arterial. Existe una mayor prevalencia de hígado graso en pacientes con hipertensión sin factores de riesgo de hígado graso. Se estima que la prevalencia de la enfermedad es casi tres veces mayor que en grupos de control de la misma edad y sexo que mantuvieron la presión arterial en el nivel recomendado.
Síndrome de malabsorción El síndrome de malabsorción (malabsorción) es una combinación de hipovitaminosis, anemia e hipoproteinemia, causada por una absorción deficiente en el intestino delgado.
(como consecuencia de la imposición de ileoyeyunal Ileoyeyunal - relacionado con el íleon y el yeyuno.
anastomosis, resección ampliada del intestino delgado, gastroplastia para la obesidad, etc.);
y algunos otros.
Cuadro clinico
Criterios de diagnóstico clínico
Síntomas, curso
La mayoría de los pacientes con enfermedad del hígado graso no alcohólico no presentan quejas.
Molestia menor en el cuadrante superior derecho del abdomen (alrededor del 50%);
Dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen (30%);
Hepatoesplenomegalia moderada Hepatoesplenomegalia: agrandamiento significativo simultáneo del hígado y el bazo
Hipertensión arterial AH (hipertensión arterial, hipertensión): un aumento persistente de la presión arterial de 140/90 mm Hg. y más alto.
Dislipidemia La dislipidemia es un trastorno metabólico del colesterol y otros lípidos (grasas), que consiste en un cambio en su proporción en la sangre.
Intolerancia a la glucosa.
La aparición de telangiectasia Telangiectasia es una expansión local excesiva de capilares y pequeños vasos.
Eritema palmar Eritema: hiperemia limitada (aumento del suministro de sangre) de la piel.
Ascitis La ascitis es una acumulación de trasudado en la cavidad abdominal.
Ictericia, ginecomastia Ginecomastia: agrandamiento de las glándulas mamarias en los hombres
Los signos de insuficiencia hepática y otros signos de fibrosis, cirrosis y hepatitis no infecciosa requieren codificación en los subtítulos correspondientes.
La conexión identificada con el alcohol, la medicación, el embarazo y otras razones etiológicas también requiere codificación en otros subtítulos.
Diagnóstico
Diagnóstico de laboratorio
Se detectan en el 50-90% de los pacientes, pero la ausencia de estos signos no excluye la presencia de esteatohepatitis no alcohólica (EHNA).
El nivel de transaminasas séricas aumentó ligeramente, de 2 a 4 veces.
El valor de la relación AST/ALT en NASH:
Menos de 1: observado en las etapas iniciales de la enfermedad (a modo de comparación, en la hepatitis alcohólica aguda esta proporción suele ser > 2);
Igual a 1 o más: puede ser un indicador de fibrosis hepática más grave;
Más de 2 se considera un signo de pronóstico desfavorable.
2. En el 30-60% de los pacientes, se detecta un aumento en la actividad de la fosfatasa alcalina (generalmente no más del doble) y la gamma-glutamil transpeptidasa (puede estar aislada, no asociada con un aumento de la fosfatasa alcalina). Un nivel de GGTP > 96,5 U/L aumenta el riesgo de fibrosis.
3. En el 12-17% de los casos, la hiperbilirrubinemia ocurre dentro del % de lo normal.
En la práctica clínica, la resistencia a la insulina se evalúa mediante la relación entre los niveles de insulina inmunorreactiva y glucosa en sangre. Cabe recordar que este es un indicador calculado que se calcula mediante varios métodos. El indicador está influenciado por el nivel de triglicéridos en la sangre y la raza.
7. Entre el 20 y el 80% de los pacientes con EHNA tienen hipertrigliceridemia.
Muchos pacientes tendrán niveles bajos de HDL como parte del síndrome metabólico.
A medida que avanza la enfermedad, los niveles de colesterol suelen disminuir.
Debe tenerse en cuenta que un título bajo de anticuerpos antinucleares positivos no es infrecuente en la NASH, y menos del 5% de los pacientes pueden tener un título bajo positivo de anticuerpos antimúsculo liso.
son más típicos de cirrosis o fibrosis grave.
Lamentablemente, este indicador no es específico; si aumenta, es necesario excluir una serie de enfermedades oncológicas (vejiga, mama, etc.).
11. Pruebas bioquímicas complejas (BioPredictive, Francia):
Steato-test: le permite identificar la presencia y el grado de esteatosis hepática;
Prueba de Nash: le permite detectar NASH en pacientes con exceso de peso corporal, resistencia a la insulina, hiperlipidemia y pacientes con diabetes).
Es posible utilizar otras pruebas si se sospecha fibrosis no alcohólica o hepatitis: Fibro-test y Acti-test.
Diagnóstico diferencial
Complicaciones
Fibrosis La fibrosis es la proliferación de tejido conectivo fibroso que se produce, por ejemplo, como resultado de una inflamación.
Cirrosis hepática La cirrosis hepática es una enfermedad crónica progresiva caracterizada por degeneración y necrosis del parénquima hepático, acompañada de su regeneración nodular, proliferación difusa del tejido conectivo y reestructuración profunda de la arquitectura del hígado.
En detalle (se desarrolla especialmente rápidamente en pacientes con tirosinemia La tirosinemia es un aumento de la concentración de tirosina en la sangre. La enfermedad conduce a una mayor excreción urinaria de compuestos de tirosina, hepatoesplenomegalia, cirrosis nodular del hígado, múltiples defectos en la reabsorción tubular renal y vitamina D- raquitismo resistente La tirosinemia y la excreción de tirosilo ocurren con una serie de enzimopatías hereditarias (p): deficiencia de fumarilacetoacetasa (tipo I), tirosina aminotransferasa (tipo II), 4-hidroxifenilpiruvato hidroxilasa (tipo III)
Casi pasando por alto la etapa de fibrosis “pura”);
Insuficiencia hepática (rara vez, en paralelo con la rápida formación de cirrosis).
Tratamiento
Pronóstico
La esperanza de vida con enfermedad del hígado graso no alcohólico no es inferior a la de las personas sanas.
La mitad de los pacientes desarrolla fibrosis progresiva y 1/6 desarrolla cirrosis.
Hospitalización
Prevención
1. Normalización del peso corporal.
2. Los pacientes deben ser examinados para detectar virus de la hepatitis. Si no tienen hepatitis viral, se les debe ofrecer la vacuna contra la hepatitis B y A.
/ Enfermedades internas / Capítulo 3 ENFERMEDADES DEL HÍGADO Y DEL SISTEMA BILIAR-r
ENFERMEDADES DEL HÍGADO Y DEL SISTEMA BILIAR
Discinesia biliar.
Hepatosis grasa (FH) - esteatosis hepática, degeneración crónica del hígado graso - una enfermedad o síndrome crónico independiente causado por la degeneración grasa de los hepatocitos con depósito de grasa intra y/o extracelular.
CIE10: K76.0 – Degeneración del hígado graso no clasificada en otra parte.
La GH es una enfermedad multietiológica. A menudo ocurre como resultado de trastornos metabólicos causados por una dieta desequilibrada. Esto es especialmente cierto si existe un mal hábito o se dan circunstancias en las que se satisface todo el requerimiento diario de alimentos en casi una comida. En tales casos, teniendo en cuenta las posibilidades limitadas de almacenamiento de carbohidratos y proteínas en el hígado y otros órganos, se convierten en grasa que se almacena fácil e ilimitadamente.
La GH es a menudo un síndrome secundario que acompaña a la obesidad, la diabetes mellitus, las enfermedades endocrinas, principalmente la enfermedad de Cushing, el alcoholismo crónico, la intoxicación, incluidas las drogas, la insuficiencia circulatoria crónica, el síndrome X metabólico y muchas otras enfermedades de los órganos internos.
Como resultado de la acumulación excesiva de grasa en el tejido hepático, se altera principalmente la función del órgano como depósito dinámico de carbohidratos (glucógeno), lo que conduce a la desestabilización de los mecanismos para mantener niveles normales de glucosa en sangre. Además, los cambios metabólicos asociados con la exposición prolongada a factores etiológicos pueden causar daño tóxico e incluso inflamatorio a los hepatocitos, la formación de esteatohepatitis con una transición gradual a fibrosis hepática. En muchos casos, los factores etiológicos que causan los cálculos biliares pueden contribuir a la formación de cálculos de colesterol homogéneos en la vesícula biliar.
ZH se caracteriza por quejas de debilidad general, disminución de la capacidad de trabajo, dolor sordo en el hipocondrio derecho y mala tolerancia al alcohol. Muchas personas experimentan condiciones de hipoglucemia en forma de debilidad paroxística y repentina, sudoración y una sensación de "vacío" en el estómago que desaparece rápidamente después de ingerir alimentos, incluso un caramelo. La mayoría de los pacientes tienen tendencia al estreñimiento.
La gran mayoría de los pacientes con problemas del tracto gastrointestinal han adquirido el hábito de seguir una dieta de 1 a 2 comidas al día. Muchas personas tienen antecedentes de beber grandes cantidades de cerveza, tratamientos farmacológicos prolongados, trabajar bajo influencias tóxicas, diversas enfermedades de los órganos internos: diabetes mellitus, síndrome X metabólico, insuficiencia circulatoria crónica, etc.
Un examen objetivo suele llamar la atención sobre el exceso de peso corporal del paciente. Se aumenta el tamaño del hígado determinado por la percusión. El borde anterior del hígado es redondeado, compactado y ligeramente sensible.
Los síntomas de cambios patológicos en otros órganos detectados durante la hiperplasia hepática generalmente se relacionan con enfermedades que llevaron a la formación de degeneración del hígado graso.
Análisis general de sangre y orina: sin alteraciones.
Análisis de sangre bioquímico: aumento de colesterol, triglicéridos, aumento de la actividad de AST y ALT.
Examen de ultrasonido: agrandamiento del hígado con un aumento difuso o focalmente desigual de la ecogenicidad del parénquima hepático, agotamiento del patrón tisular con pequeños elementos vasculares. No hay hipertensión portal. Como regla general, los signos de esteatosis pancreática se detectan simultáneamente: un aumento en el volumen del páncreas, un aumento difuso de la ecogenicidad de su parénquima en ausencia de expansión patológica del conducto de Wirsung. Se pueden registrar cálculos en la vesícula biliar y signos de colesterosis difusa, reticular o poliposa de la vesícula biliar.
Examen laparoscópico: el hígado está agrandado, su superficie es de color marrón amarillento.
Biopsia hepática: difusa o localizada en varias partes del lóbulo, degeneración grasa de las células hepáticas, localización extrahepática de gotas de grasa. Con un curso prolongado de la enfermedad, se revelan signos de esteatohepatitis: infiltración inflamatoria celular con localización predominante en el centro de los lóbulos. A veces, los infiltrados afectan todo el lóbulo y se extienden a los tractos portales y la zona periportal, lo que indica la probabilidad de formación de fibrosis hepática.
Se lleva a cabo con enfermedad hepática alcohólica, hepatitis crónica.
A diferencia de la LH, la enfermedad hepática alcohólica se caracteriza por información anamnésica sobre el abuso de alcohol a largo plazo. En las biopsias hepáticas de alcohólicos, se detectan en grandes cantidades hepatocitos que contienen cuerpos de Mallory (retículo endoplasmático liso condensado). En su sangre se detecta un marcador de alcoholismo prolongado: la transferrina, que no contiene ácidos siálicos.
La hepatitis crónica se diferencia de la hepatitis gástrica por anomalías en los análisis de sangre generales y bioquímicos, que indican la presencia de un proceso inflamatorio crónico en el hígado, trastornos de las funciones liposintéticas y formadoras de proteínas del órgano. Se identifican marcadores de infección por los virus de la hepatitis B, C, D, G. Los resultados de una biopsia por punción del hígado permiten distinguir de forma fiable entre el tracto gastrointestinal y la hepatitis crónica.
Análisis de sangre generales.
Análisis inmunológico para la presencia de marcadores de los virus de la hepatitis B, C, D, G.
Ultrasonido de los órganos abdominales.
Biopsia por punción hepática.
Transición obligatoria a una dieta fraccionada: 5-6 comidas al día con una distribución uniforme de calorías y composición de los componentes (carbohidratos-proteínas-grasas) de los alimentos. El consumo de grasas animales es limitado. Se recomiendan platos que contengan requesón y fibras vegetales. Si es propenso al estreñimiento, debe consumir centeno al vapor o salvado de trigo de 1 a 3 cucharaditas, 3 a 4 veces al día con las comidas.
Es imperativo prescribir una ingesta diaria de preparados multivitamínicos equilibrados como "Troll", "Jungle", "Enomdan" y similares.
El tratamiento más eficaz para la GH es Essentiale Forte, que contiene fosfolípidos esenciales y vitamina E. A diferencia de Essentiale Forte, Essentiale no contiene vitamina E, ni Essentiale para administración parenteral. Essentiale-Forte se toma 2 cápsulas 3 veces al día con las comidas durante 1-2 meses.
Se pueden utilizar otros fármacos lipotrópicos para tratar la hiperplasia gástrica:
Legalon: 1-2 tabletas 3 veces al día.
Lipofarm – 2 tabletas 3 veces al día.
Lipostabil – 1 cápsula 3 veces al día.
Ácido lipoico – 1 tableta (0,025) 3 veces al día.
La eficacia del tratamiento se puede controlar mediante ecografía, que revela una tendencia a una disminución del tamaño del hígado y una disminución de la ecogenicidad del parénquima del órgano.
Generalmente favorable. Eliminando los efectos nocivos, aplicando un tratamiento eficaz y tomando medicamentos multivitamínicos profilácticos, es posible una recuperación completa.
PRUEBAS DE AUTOCONTROL
¿Cuáles son las circunstancias? no puedo¿Conduce a la formación de hepatosis grasa?
Comer 1-2 veces al día.
Consumo excesivo de alimentos que contienen grasas animales.
Comer requesón y productos vegetales.
Intoxicaciones profesionales y domésticas.
Para que enfermedades no puedo Se formará hepatosis grasa.
Insuficiencia circulatoria crónica.
¿Qué enfermedades y síndromes? no puedo¿Ocurre con una exposición prolongada al factor etiológico que provocó la formación de hepatosis grasa?
Todo puede surgir.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas? no típico¿Para la hepatosis grasa?
Exceso de peso corporal.
Aumento del tamaño del hígado.
Borde del hígado denso, redondeado y sensible.
¿Qué anomalías en un análisis de sangre bioquímico no son típicas de la hepatosis grasa?
Aumento del colesterol y triglicéridos.
Aumento de la actividad de AST y ALT.
Alto nivel de bilirrubina.
Qué elementos del plan de exploración para pacientes con hepatosis grasa se pueden excluir sin comprometer la calidad del diagnóstico.
Análisis de sangre bioquímico: azúcar en ayunas, proteínas totales y sus fracciones, bilirrubina, colesterol, ácido úrico, AST, ALT, gamma-glutamil transpeptidasa, transferrina que no contiene ácidos siálicos.
Análisis inmunológico para la presencia de marcadores de los virus de la hepatitis B, C, D, G.
Ultrasonido de los órganos abdominales.
Biopsia por punción hepática.
¿Qué hallazgos ecográficos no son típicos de la enfermedad del hígado graso?
Aumento del volumen del hígado.
Alta ecogenicidad del parénquima hepático.
Signos de lipomatosis pancreática.
Signos de enfermedad de cálculos biliares.
Signos de hipertensión portal.
cuales son los criterios No permitir¿Cómo distinguir la degeneración del hígado graso en la enfermedad algólica de la hepatosis grasa?
La presencia en la sangre de transferrina, que no contiene ácidos siálicos.
En las muestras de biopsia hay muchas células que contienen cuerpos de Malory.
La presencia de gotitas de grasa en las vacuolas intracelulares y en el exterior de los hepatocitos.
Todos los criterios lo permiten.
Ninguno de los criterios permite que esto se haga.
Cambiar a una dieta fraccionada con 5-6 comidas al día.
Distribución uniforme de la ingesta calórica a lo largo del día.
Consumo de lipotrópicos (requesón) y productos a base de hierbas.
que drogas no lo hagas¿Dar a los pacientes con hepatosis grasa?
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas? no típico¿Para la hepatosis grasa?
Dolor doloroso en el hipocondrio derecho.
Aumento del volumen abdominal, ascitis.
Tendencia al estreñimiento.
La hepatosis pigmentada es un trastorno hereditario del metabolismo y transporte de bilirrubina en los hepatocitos, que se manifiesta por ictericia constante o recurrente en ausencia de cambios en la estructura morfológica del hígado.
En los adultos, se producen las siguientes variantes de alteración del metabolismo de la bilirrubina en el hígado:
El síndrome de Gilbert es un síndrome de hiperbilirrubinemia no conjugada.
El síndrome de Rotor es un síndrome de hiperbilirrubinemia conjugada.
El síndrome de Dubin-Jones es un síndrome de hiperbilirrubinemia conjugada con depósito excesivo de pigmento similar a la melanina en los hepatocitos.
La hiperbilirrubinemia no conjugada más común en la práctica clínica es el síndrome de Gilbert.
El síndrome de Gilbert (GS) es una enzimopatía determinada genéticamente que causa una violación de la conjugación de bilirrubina en el hígado, que se manifiesta por un aumento en el contenido de bilirrubina no conjugada en la sangre, ictericia y acumulación de pigmento lipofuscina en los hepatocitos.
CIE10: E80.4 – Síndrome de Gilbert.
El síndrome está asociado con un defecto autosómico dominante en los genes UGTA1A1 y GNT1, que provoca una formación insuficiente de la enzima glucuroniltransferasa en los hepatocitos, que asegura la neutralización en el hígado, incluida la conjugación de la bilirrubina con el ácido glucurónico. Los hombres padecen GS 10 veces más a menudo que las mujeres. El factor desencadenante del GS puede ser la hepatitis viral aguda (hiperbilirrubinemia no conjugada “post-hepatitis”).
El papel principal en la patogénesis de la enfermedad lo desempeñan:
Alteraciones en la función de transporte de proteínas que transportan bilirrubina no conjugada al retículo endoplasmático liso: microsomas de hepatocitos.
Inferioridad de la enzima microsomal UDP-glucuroniltransferasa, que participa en la conjugación de la bilirrubina con ácidos glucurónicos y otros.
En el GS, así como en otras formas de hepatosis pigmentada, el hígado conserva una estructura histológica idéntica a la normal. Sin embargo, en los hepatocitos se puede detectar la acumulación de un pigmento dorado o marrón, la lipofuscina. Como regla general, no hay signos de distrofia, necrosis o fibrosis en el hígado con GS, como ocurre con otras hepatosis pigmentadas.
En la vesícula biliar de pacientes con cálculos biliares se pueden formar cálculos compuestos de bilirrubina.
Todos los pacientes con GS se quejan de ictericia que aparece periódicamente en la esclerótica y la piel. Normalmente no hay otras quejas. Sólo en casos aislados aparece fatiga y sensación de pesadez en el hipocondrio derecho. La ictericia aparece y aumenta en condiciones de estrés emocional y físico, durante infecciones respiratorias, después de una cirugía, después de beber alcohol, durante el ayuno o una dieta baja en calorías (menos de 1/3 de la norma), baja en grasas (vegetarianismo), después de tomar ciertos medicamentos (ácido nicotínico, rifampicina). Los pacientes con GS suelen ser neuróticos, ya que les preocupa su ictericia.
El síntoma principal de la enfermedad es la ictericia de la esclerótica. El color amarillento de la piel ocurre solo en algunos pacientes. Es característica una coloración amarilla apagada de la piel, especialmente en la cara. En algunos casos se observa tinción parcial de palmas, pies, zonas axilares y triángulo nasolabial. En algunos casos, a pesar del aumento del nivel de bilirrubina en la sangre, la piel tiene un color normal: colemia sin ictericia. En algunos pacientes, se produce pigmentación facial y aparecen manchas de pigmento dispersas en la piel del cuerpo.
Según la propia descripción de Gilbert, en el curso típico de la enfermedad se debe detectar una tríada: máscara hepática, xantelasma de los párpados, coloración amarilla de la piel.
Algunos médicos consideran que la urticaria, el aumento de la sensibilidad al frío y el fenómeno de la "piel de gallina" son característicos de este síndrome.
Un examen objetivo revela un agrandamiento moderado del hígado en 1/4 de los pacientes. A la palpación el hígado está blando e indoloro. Cuando se forman cálculos pigmentados en la vesícula biliar, son posibles manifestaciones clínicas de colelitiasis y colecistitis crónica calculosa.
Análisis de sangre general: en un tercio de los casos de GS se detecta un aumento del contenido de hemoglobina superior a 160 g/l, eritrocitosis y disminución de la VSG (estos cambios suelen combinarse con un aumento de la acidez del jugo gástrico).
Prueba general de orina: color normal, sin bilirrubina.
Análisis de sangre bioquímico: hiperbilirrubinemia no conjugada aislada, que sólo en casos aislados supera el nivel de micromol/l, con un promedio de aproximadamente 35 micromol/l. Todos los demás parámetros bioquímicos,
que caracterizan la función hepática suelen ser normales.
Los métodos instrumentales (ultrasonido, tomografía computarizada, gammagrafía isotópica) no revelan ningún cambio en la estructura del hígado específico de GS.
La ecografía a menudo revela cálculos pigmentados en la vesícula biliar. Biopsia por punción hepática: sin signos de necrosis, inflamación ni activación de procesos de fibrosis. La presencia de un pigmento, la lipofuscina, se determina en las células del hígado.
Las pruebas provocativas con valor energético limitado de los alimentos y una carga de ácido nicotínico, que provocan un aumento en el nivel de hiperbilirrubinemia no conjugada, ayudan a detectar el síndrome de Gilbert:
La bilirrubina sérica se examina por la mañana con el estómago vacío. Luego, durante 2 días, el paciente recibe alimentos con un valor energético limitado: unas 400 kcal/día. Se vuelve a examinar el nivel de bilirrubina sérica. Si resulta ser un 50% o más mayor que el original, entonces la muestra se considera positiva.
Se registra el contenido inicial de bilirrubina sérica. Se administran por vía intravenosa 5 ml de una solución de ácido nicotínico al 1%. Al cabo de 5 horas se realiza una prueba de control de bilirrubina. Si su nivel aumenta más del 25%, la muestra se considera positiva.
Una de las pruebas de diagnóstico más convincentes es una prueba de esfuerzo en la que al paciente se le prescribe fenobarbital o zixorina, inductores de las proteínas de transporte y de la glucuroniltransferasa de los hepatocitos:
10 días después del inicio de la administración oral de fenobarbital 0 veces al día o zixorina 0,2 a 3 veces al día después de las comidas en personas con síndrome de Gilbert, el nivel de bilirrubina no conjugada disminuye o se normaliza significativamente.
Se lleva a cabo principalmente con ictericia hemolítica, principalmente con microesferocitosis hereditaria. Se tienen en cuenta criterios como la aparición de los primeros síntomas clínicos (ictericia) del síndrome de Gilbert en la adolescencia, mientras que la ictericia hemolítica aparece mucho antes, en la infancia. La microesferocitosis se caracteriza por esplenomegalia y anemia moderada, lo que no ocurre con el GS. Los niveles de bilirrubina sérica en el GS suelen ser más bajos que en la ictericia hemolítica.
A diferencia de la hepatitis crónica, que también puede tener hiperbilirrubinemia predominantemente no conjugada, el síndrome de Gilbert no muestra signos de portación de virus hepatotrópicos. A diferencia de la hepatitis, en la hepatomegalia no existen hallazgos de laboratorio que indiquen la presencia de un proceso inflamatorio activo en el hígado. El análisis de las biopsias hepáticas no revela signos de inflamación, necrosis de las células hepáticas o fibrosis activa. En los hepatocitos se determina la presencia de un pigmento, la lipofuscina.
Análisis de sangre generales.
Análisis de sangre bioquímico: bilirrubina, colesterol, AST, ALT, gamma-glutamil transpeptidasa.
Ultrasonido de los órganos abdominales.
Biopsia por punción hepática.
Pruebas provocativas con limitación del valor energético de los alimentos o ingesta de ácido nicotínico.
Pruebas de carga con inductores de glucuronil transferasa: fenobarbital o zixorina.
GS no es motivo para prescribir ningún tratamiento específico. Puede estar indicada una terapia vitamínica compleja preventiva. Debe recordarse que estas personas necesitan una dieta nutritiva y rica en calorías con suficiente grasa en la dieta. Deben dejar de beber alcohol. Durante la orientación vocacional se tiene en cuenta la indeseabilidad de la sobrecarga física y emocional. Es necesario evitar tomar medicamentos que puedan provocar ictericia (ácido nicotínico). En presencia de colelitiasis concomitante, una forma eficaz de tratarla es la colecistectomía mediante cirugía laparoscópica mínimamente invasiva.
En el curso clásico del proceso, el pronóstico es favorable.
El síndrome de Dubin-Johnson (DDS) es una enzimopatía determinada genéticamente que causa una interrupción del transporte de bilirrubina en el hígado, que se manifiesta por un aumento en el contenido de bilirrubina conjugada en la sangre, ictericia y acumulación de pigmento similar a la melanina en los hepatocitos.
CIE10: E80.6 – Otros trastornos del metabolismo de la bilirrubina.
El DDS es una enfermedad hereditaria. Las personas con DDS tienen un defecto genético autosómico recesivo que provoca una alteración en el transporte de aniones orgánicos, incluido el transporte de bilirrubina conjugada desde los hepatocitos a los conductos biliares. El DDS ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres.
Como resultado de la alteración del mecanismo de transporte dirigido de bilirrubina desde los hepatocitos a la luz de los conductos biliares, parte de la bilirrubina conjugada regresa a la sangre. La ictericia hepatocelular posmicrosomal ocurre con un aumento moderado de la bilirrubina directa en la sangre. Patogenéticamente, el DDS es idéntico al síndrome de Rotor, del que se diferencia en una característica: la acumulación en los hepatocitos de una gran cantidad de pigmento similar a la melanina, que le da al hígado un color verde azulado oscuro, casi negro. En pacientes con DDS, se pueden formar cálculos de sales de bilirrubina en la vesícula biliar.
Son típicas las quejas de color amarillento que aparece periódicamente en la esclerótica y la piel, a veces junto con una ligera picazón. Durante el período de ictericia, muchos pacientes experimentan debilidad general, fatiga física y mental, disminución del apetito, náuseas leves, amargura en la boca y, a veces, dolor sordo en el hipocondrio derecho. Cuando aparece ictericia, la orina se vuelve de color oscuro.
La ictericia puede ser provocada por estrés físico y psicoemocional, fiebre causada por una infección viral respiratoria, exceso de alcohol y el uso de esteroides anabólicos.
La colelitiasis de la vesícula biliar suele ser asintomática, pero a veces se manifiesta como cólico biliar, síntomas de colecistitis litiásica y, en algunos casos, puede provocar ictericia obstructiva.
Las manifestaciones objetivas incluyen ictericia moderada de la esclerótica y la piel y un ligero aumento del volumen del hígado. A la palpación, el hígado no está endurecido y es indoloro.
Hemograma completo: sin alteraciones.
Análisis general de orina: color oscuro, contenido elevado de bilirrubina.
Análisis de sangre bioquímico: aumento del contenido de bilirrubina debido a la fracción conjugada.
Las pruebas con una carga de bromsulfaleína y la hepatografía con radioisótopos revelan una violación pronunciada de la función excretora del hígado.
Ultrasonido: hígado de estructura normal. Los conductos biliares intra y extrahepáticos no están dilatados. La hemodinámica portal no se ve afectada. Se pueden detectar cálculos densos y ecopositivos en la vesícula biliar.
Laparoscopia: la superficie del hígado es de color verde azulado oscuro o negro.
Biopsia por punción: la estructura morfológica del hígado no cambia. En los hepatocitos se detecta un pigmento similar a la melanina.
Se lleva a cabo con ictericia obstructiva, de la cual la DDD se diferencia por la ausencia de un aumento en el nivel de colesterol en la sangre, la actividad de las enzimas específicas de la colestasis: la fosfatasa alcalina, la gamma-glutamil transpeptidasa. La ecografía con DDS no muestra dilatación de los conductos biliares intra y extrahepáticos, signo específico de ictericia obstructiva.
Análisis de sangre generales.
Análisis general de orina con determinación de bilirrubina, urobilina, hemosiderina.
Coprograma con la determinación de estercobilina.
Análisis de sangre bioquímico: bilirrubina, colesterol, fosfatasa alcalina, AST, ALT, gamma-glutamil transpeptidasa.
Una prueba con bromsulfaleína para evaluar la función excretora del hígado.
Hepatografía con radioisótopos para evaluar la función excretora del hígado.
Análisis inmunológico: marcadores de infección por virus de la hepatitis B, C, G.
Ultrasonido de los órganos abdominales.
Biopsia por punción hepática.
No se requiere ningún tratamiento especial. Las personas con DDD deben abstenerse por completo de beber alcohol. Deben evitar cualquier intoxicación y limitar al máximo la medicación. Se les puede recomendar que tomen preparados multivitamínicos complejos. En presencia de colelitiasis, especialmente si se presenta con ataques de cólicos, está indicada la colecistectomía mediante métodos quirúrgicos mínimamente invasivos.
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Características clínicas y de laboratorio características de la hepatosis grasa alcohólica:
- los pacientes se quejan de sensación de pesadez y plenitud, dolor en el hipocondrio derecho y el epigastrio; intolerancia a los alimentos grasos; debilidad general, fatiga, disminución del rendimiento, irritabilidad; hinchazón; El 50% de los pacientes no presenta manifestaciones subjetivas;
- el signo clínico principal es la hepatomegalia; el hígado está moderadamente agrandado, su consistencia es densamente elástica o pastosa, el borde es redondeado; la palpación puede ser moderadamente dolorosa;
- Las pruebas de función hepática cambian ligeramente, en aproximadamente el 20-30% de los pacientes hay un aumento moderado en la actividad de las aminotransferasas (ALAT, AST) y la fosfatasa alcalina en el suero sanguíneo, un ligero aumento en el contenido de bilirrubina y γ-glutamil. transpeptidasa en la sangre; posible aumento de los niveles sanguíneos de triglicéridos, ácidos grasos libres, lipoproteínas;
- La ecografía del hígado revela los siguientes signos característicos: hígado agrandado, aumento uniforme de la ecogenicidad, contorno borroso del hígado, homogeneidad de la estructura (la estructura es más delicada, consta de muchos pequeños puntos idénticos, como si estuvieran rociados con "sémola"). Sin embargo, según A.F. Blyuger (1984), también es posible identificar la heterogeneidad acústica del hígado debido a la posible presencia en su tejido de áreas de compactación de diversos tamaños y formas;
- la hepatografía con radioisótopos revela una violación de la función secretora-excretora del hígado;
- Una biopsia con aguja del hígado es crucial para realizar el diagnóstico de enfermedad del hígado graso. El diagnóstico es fiable cuando al menos el 50% de los hepatocitos contienen gotas de grasa que empujan el núcleo y los orgánulos del hepatocito hacia la periferia. Estos cambios son más pronunciados en la zona centrolobulillar;
- Cuando se abstiene de beber alcohol, la hepatosis grasa sufre un desarrollo completamente inverso.
Una forma especial y rara de hepatosis grasa en el alcoholismo crónico es el síndrome de Zieve. Se caracteriza por el hecho de que el hígado graso pronunciado se acompaña de hiperbilirrubinemia, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia y anemia hemolítica. La hemólisis de los eritrocitos es causada por una disminución en el contenido de vitamina E en el suero sanguíneo y en los eritrocitos, un poderoso factor antioxidante. Una disminución de la actividad antioxidante contribuye a una fuerte activación de la oxidación de lípidos por radicales libres y la hemólisis de los eritrocitos.
Clínicamente, el síndrome de Zieve se presenta como hepatitis alcohólica aguda con ictericia grave, dolor de hígado, aumento significativo de la temperatura corporal y síndrome de colestasis.
A.F. Blyuger e I.N. Novitsky (1984) informan sobre una forma especial de hepatosis grasa alcohólica: "obesidad masivahígado." Esta forma se caracteriza por hepatomegalia grave, insuficiencia hepatocelular grave y colestasis. Incluso la muerte es posible.
Al diagnosticar la enfermedad del hígado graso alcohólico, debe recordarse que la hepatosis grasa también se desarrolla con obesidad, diabetes mellitus, deficiencia de proteínas y daño hepático inducido por fármacos.
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El desarrollo de la hepatosis grasa se basa en una violación de los procesos metabólicos en el cuerpo humano. Como resultado de esta enfermedad hepática, el tejido sano de los órganos es reemplazado por tejido graso. En la etapa inicial de desarrollo, la grasa se acumula en los hepatocitos, lo que con el tiempo simplemente conduce a la degeneración de las células del hígado.
Si la enfermedad no se diagnostica en una etapa temprana y no se lleva a cabo la terapia adecuada, se producen cambios inflamatorios irreversibles en el parénquima que conducen al desarrollo de necrosis tisular. Si la hepatosis grasa no se trata, puede convertirse en cirrosis, que ya no puede tratarse. En el artículo veremos las razones por las que se desarrolla la enfermedad, los métodos de tratamiento y la clasificación según la CIE-10.
Causas de la hepatosis grasa y su prevalencia.
Las razones del desarrollo de la enfermedad aún no se han probado con precisión, pero se conocen factores que pueden provocar con seguridad la aparición de esta enfermedad. Éstas incluyen:
- lo completo;
- diabetes;
- alteración de los procesos metabólicos (lípidos);
- mínima actividad física con una dieta diaria nutritiva rica en grasas.
Los médicos registran la mayoría de los casos de desarrollo de hepatosis grasa en países desarrollados con un nivel de vida superior al promedio.
¡Importante! La enfermedad afecta a todos los grupos de edad, desde niños con sobrepeso hasta ancianos con diabetes.
Hay una serie de otros factores asociados con los desequilibrios hormonales, como la resistencia a la insulina y el azúcar en sangre. El factor hereditario no se puede ignorar, también juega un papel importante. Pero aún La razón principal es la mala alimentación, el sedentarismo y el exceso de peso.. Todas las causas no tienen nada que ver con el consumo de bebidas alcohólicas, por lo que la hepatosis grasa suele denominarse no alcohólica. Pero si a las razones anteriores le sumamos la dependencia del alcohol, la hepatosis grasa se desarrollará mucho más rápidamente.
En medicina es muy conveniente utilizar la codificación de enfermedades para sistematizarlas. Es aún más fácil indicar un diagnóstico en un certificado de baja por enfermedad mediante un código. Todas las enfermedades están codificadas en la Clasificación Internacional de Enfermedades, Traumatismos y Problemas de Salud Relacionados. En este momento, la opción de la décima revisión está vigente.
Todas las enfermedades hepáticas según la Clasificación Internacional de la Décima Revisión están cifradas con los códigos K70-K77. Y si hablamos de hepatosis grasa, entonces según la CIE 10, se incluye en el código K76.0(degeneración del hígado graso).
Puede obtener más información sobre los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la hepatosis en los siguientes materiales:
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Comentarios sobre el tratamiento.
No es una medicina. Se requiere consulta especializada.
Los primeros resultados se sienten al cabo de una semana de uso.
Más información sobre el medicamento.
ENFERMEDADES DEL HÍGADO Y DEL SISTEMA BILIAR
Hepatosis grasa.
Hepatosis pigmentada.
Hemocromatosis.
Enfermedad de Wilson-Konovalov.
Amiloidosis del hígado.
Equinococosis hepática.
Colelitiasis.
Colecistitis crónica.
Colangitis crónica.
Discinesia biliar.
Síndrome poscolecistectomía.
HEPATOSIS GRASA
Definición.
Hepatosis grasa (FH) - esteatosis hepática, degeneración crónica del hígado graso - una enfermedad o síndrome crónico independiente causado por la degeneración grasa de los hepatocitos con depósito de grasa intra y/o extracelular.
CIE10: K76.0 – Hígado graso no clasificado en otra parte.
Etiología.
La GH es una enfermedad multietiológica. A menudo ocurre como resultado de trastornos metabólicos causados por una dieta desequilibrada. Esto es especialmente cierto si existe un mal hábito o se dan circunstancias en las que se satisface todo el requerimiento diario de alimentos en casi una comida. En tales casos, teniendo en cuenta las posibilidades limitadas de almacenamiento de carbohidratos y proteínas en el hígado y otros órganos, se convierten en grasa que se almacena fácil e ilimitadamente.
La GH es a menudo un síndrome secundario que acompaña a la obesidad, la diabetes mellitus, las enfermedades endocrinas, principalmente la enfermedad de Cushing, el alcoholismo crónico, la intoxicación, incluidas las drogas, la insuficiencia circulatoria crónica, el síndrome X metabólico y muchas otras enfermedades de los órganos internos.
Patogénesis.
Como resultado de la acumulación excesiva de grasa en el tejido hepático, se altera principalmente la función del órgano como depósito dinámico de carbohidratos (glucógeno), lo que conduce a la desestabilización de los mecanismos para mantener niveles normales de glucosa en sangre. Además, los cambios metabólicos asociados con la exposición prolongada a factores etiológicos pueden causar daño tóxico e incluso inflamatorio a los hepatocitos, la formación de esteatohepatitis con una transición gradual a fibrosis hepática. En muchos casos, los factores etiológicos que causan los cálculos biliares pueden contribuir a la formación de cálculos de colesterol homogéneos en la vesícula biliar.
Cuadro clinico.
ZH se caracteriza por quejas de debilidad general, disminución de la capacidad de trabajo, dolor sordo en el hipocondrio derecho y mala tolerancia al alcohol. Muchas personas experimentan condiciones de hipoglucemia en forma de debilidad paroxística y repentina, sudoración y una sensación de "vacío" en el estómago que desaparece rápidamente después de ingerir alimentos, incluso un caramelo. La mayoría de los pacientes tienen tendencia al estreñimiento.
La gran mayoría de los pacientes con problemas del tracto gastrointestinal han adquirido el hábito de seguir una dieta de 1 a 2 comidas al día. Muchas personas tienen antecedentes de beber grandes cantidades de cerveza, tratamientos farmacológicos prolongados, trabajar bajo influencias tóxicas, diversas enfermedades de los órganos internos: diabetes mellitus, síndrome X metabólico, insuficiencia circulatoria crónica, etc.
Un examen objetivo suele llamar la atención sobre el exceso de peso corporal del paciente. Se aumenta el tamaño del hígado determinado por la percusión. El borde anterior del hígado es redondeado, compactado y ligeramente sensible.
Los síntomas de cambios patológicos en otros órganos detectados durante la hiperplasia hepática generalmente se relacionan con enfermedades que llevaron a la formación de degeneración del hígado graso.
Diagnóstico.
Análisis general de sangre y orina: sin alteraciones.
Análisis de sangre bioquímico: aumento de colesterol, triglicéridos, aumento de la actividad de AST y ALT.
Examen de ultrasonido: agrandamiento del hígado con un aumento difuso o focalmente desigual de la ecogenicidad del parénquima hepático, agotamiento del patrón tisular con pequeños elementos vasculares. No hay hipertensión portal. Como regla general, los signos de esteatosis pancreática se detectan simultáneamente: un aumento en el volumen del páncreas, un aumento difuso de la ecogenicidad de su parénquima en ausencia de expansión patológica del conducto de Wirsung. Se pueden registrar cálculos en la vesícula biliar y signos de colesterosis difusa, reticular o poliposa de la vesícula biliar.
Examen laparoscópico: el hígado está agrandado, su superficie es de color marrón amarillento.
Biopsia hepática: difusa o localizada en varias partes del lóbulo, degeneración grasa de las células hepáticas, localización extrahepática de gotas de grasa. Con un curso prolongado de la enfermedad, se revelan signos de esteatohepatitis: infiltración inflamatoria celular con localización predominante en el centro de los lóbulos. A veces, los infiltrados afectan todo el lóbulo y se extienden a los tractos portales y la zona periportal, lo que indica la probabilidad de formación de fibrosis hepática.
