ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम (पॉलीएंडोक्राइन, ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम - एपीएस, पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम - पीजीएएस) ऑटोइम्यून मूल का एक अंतःस्रावी रोग है। सिंड्रोम को 4 प्रकारों में विभाजित किया गया है, जिन्हें रोमन अंक I-IV द्वारा निर्दिष्ट किया गया है। रोग का निदान कठिन हो सकता है क्योंकि... यह अक्सर बिना किसी लक्षण के लंबे समय तक रहता है। लेकिन जिन लोगों का किसी प्रकार की अंतःस्रावी बीमारी (टाइप 1, एडिसन रोग, आदि) का इलाज चल रहा है, उनमें एंटीबॉडी के स्तर की निगरानी करना और उनके अनुसार रोग का निदान करना संभव है।

ऑटोइम्यून सिंड्रोम के लक्षण

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम की विशेषता कई ऑटोइम्यून ग्रंथि विकारों की उपस्थिति है। हम दर्दनाक स्थितियों के बारे में बात कर रहे हैं जिसमें ऑटोइम्यून सूजन एक साथ कई अंतःस्रावी ग्रंथियों को प्रभावित करती है, धीरे-धीरे उनके कार्य को बाधित करती है, मुख्य रूप से हाइपोफंक्शन के रूप में, कम अक्सर प्रभावित अंग के हाइपरफंक्शन के रूप में। अक्सर ऐसी क्षति विभिन्न गैर-अंतःस्रावी अंगों और ऊतकों को प्रभावित करती है।

नैदानिक ​​लक्षणों और एआईआरई जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के अनुसार, ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम को 2 में विभाजित किया गया है अलग - अलग प्रकार(I और II). APS-I को त्रिक से 2 रोगों की उपस्थिति की विशेषता है:

• क्रोनिक म्यूकोक्यूटल कैंडिडिआसिस;
• ऑटोइम्यून हाइपोपैराथायरायडिज्म;
• एडिसन के रोग।

APS-II निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित में से कम से कम 2 बीमारियों की उपस्थिति आवश्यक है:

• टाइप 1 मधुमेह;
• बेज़ेडो-ग्रेव्स टॉक्सिकोसिस;
• एडिसन के रोग।

पहले से ही 19वीं शताब्दी (1849) में, थॉमस एडिसन ने अपने रोगियों के इतिहास में, घातक रक्ताल्पता, विटिलिगो और अधिवृक्क अपर्याप्तता के संबंध का वर्णन किया था। 1926 में, श्मिट ने एडिसन की बीमारी और ऑटोइम्यून थायरोपैथी के बीच एक स्पष्ट संबंध का दस्तावेजीकरण किया। 1964 में, कारपेंटर ने इंसुलिन-निर्भर की पहचान की मधुमेह, श्मिट सिंड्रोम के एक महत्वपूर्ण घटक के रूप में। ऑटोइम्यून सिंड्रोम, एपीएस प्रकार I, II, III के आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण के रूप में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ एडिसन की बीमारी के रूप में, 1981 में नेफेल्ड द्वारा परिभाषित किया गया था।

एपीएस के कारण

एपीएस के विकास से जुड़े कई कारक हैं। कुछ परिवारों में ऑटोइम्यून बीमारियों की प्रवृत्ति बढ़ी है, जो आनुवंशिक घटक का सुझाव देती है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि बीमारी आवश्यक रूप से बीमार बच्चे में ही उत्पन्न होती है। ऑटोइम्यून सिंड्रोम के विकास के लिए, एक साथ कार्य करने वाले जोखिम कारकों की उपस्थिति आवश्यक है। इसमे शामिल है:

• आनुवंशिकी;
• प्रतिरक्षा (आईजीए या पूरक दोष);
• हार्मोन (एस्ट्रोजेन);
• कारकों बाहरी वातावरण.

ऑटोइम्यून सिंड्रोम के प्रति आनुवंशिक संवेदनशीलता के अलावा, अक्सर एक विशिष्ट ट्रिगर होता है। यह हो सकता है:

• संक्रमण;
• कुछ खाद्य पदार्थ (जैसे ग्लूटेन);
• रसायनों के संपर्क में आना;
• दवाइयाँ;
• अत्यधिक शारीरिक तनाव;
• शारीरिक आघात.

महामारी विज्ञान

एपीएस-I - दुर्लभ बचपन का विकार, बच्चों में पाया जाता है, कुछ परिवारों में स्थानिक, विशेष रूप से ईरान और फ़िनलैंड में, लड़कों और लड़कियों को प्रभावित करता है।

APS-II, APS-I की तुलना में अधिक सामान्य है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है (3-4:1)। एक नियम के रूप में, बीमारी का पता वयस्कों में लगाया जाता है, सबसे अधिक घटना 50 वर्षों के बाद दर्ज की जाती है। जनसंख्या में ऑटोइम्यून बीमारियों की बढ़ती संख्या के कारण, APS-II की घटनाएँ लगातार बढ़ रही हैं।

एपीएस की अभिव्यक्तियाँ

यह एक आजीवन बीमारी है जिसमें कई अंग शामिल होते हैं, इसलिए रोगी की नैदानिक ​​स्थिति अक्सर बहुत जटिल होती है। बीमारी के कारण काम करना मुश्किल हो जाता है सामाजिक संबंधव्यक्ति (ऊपर फोटो देखें)। विभिन्न विकृति विज्ञान के संयोजन से पूर्ण विकलांगता हो सकती है।

लेकिन यदि ग्रंथि 80-90% से कम प्रभावित हो तो रोग आवश्यक रूप से चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। एपीएस अधिकतर बच्चों में होता है, लेकिन अक्सर वयस्कता में भी होता है। रोग की उपस्थिति का संकेत देने वाले पहले लक्षण थकान, हृदय संबंधी, चयापचय संबंधी लक्षण और तनाव के प्रति ख़राब प्रतिक्रिया हैं। लक्षण ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम के प्रकार पर निर्भर करते हैं।

एपीएस प्रकार I

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 1 ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के साथ मोनोजेनिक ऑटोइम्यून बीमारी का एक उदाहरण है। इसे जोहानसन-ब्लिज़र्ड सिंड्रोम के नाम से भी जाना जाता है। रोग की विशेषता थाइमस में केंद्रीय सहिष्णुता और नकारात्मक चयन का उल्लंघन है, जो रक्त में ऑटोरिएक्टिव टी लिम्फोसाइटों की रिहाई और अंतःस्रावी लक्ष्य अंगों के विनाश की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 1 क्रोमोसोम 21 पर स्थित एआईआरई जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो 545 अमीनो एसिड के प्रोटीन को एन्कोड करता है। यह जीन लगभग 500 मिलियन वर्ष पहले, अनुकूली प्रतिरक्षा के गठन से पहले प्रकट हुआ था। इसकी केंद्रीय भूमिका ऑटोइम्यून बीमारियों की रोकथाम है।

एआईआरई जीन उत्परिवर्तन रोग के निदान में सबसे महत्वपूर्ण खोज है। आज, 60 से अधिक विभिन्न उत्परिवर्तन पाए गए हैं।

ऑटोएंटिजेन विशिष्ट इंट्रासेल्युलर एंजाइम हैं; इनमें से सबसे विशिष्ट ट्रिप्टोफैन हाइड्रॉक्सिलेज़ (टीपीएच) है, जो आंतों के म्यूकोसा में सेरोटोनिन का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है। लगभग 50% रोगियों में टीपीजी के प्रति स्वप्रतिपिंड पाए जाते हैं और आंतों में खराबी पर प्रतिक्रिया करते हैं। मरीजों को भी है उच्च स्तरइंटरफेरॉन के प्रति एंटीबॉडी (ये एंटीबॉडी रोग का एक विशिष्ट मार्कर हैं)।

ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम टाइप 1 - दुर्लभ बीमारी, महिलाओं और पुरुषों को लगभग समान रूप से प्रभावित करता है। में रोग उत्पन्न होता है बचपन, लेकिन ऐसे मामले हैं जहां हाइपोपैराथायरायडिज्म के लक्षण 50 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं, और एडिसन की बीमारी 5-10 वर्षों के बाद होती है।

ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम टाइप 1 की विशेषता वाली पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर 5 साल की उम्र से पहले कैंडिडिआसिस होती है। हाइपोप्लाट्रिज्म 10 वर्ष की आयु से पहले प्रकट होता है, और बाद में, लगभग 15 वर्ष की आयु में, एडिसन रोग का निदान किया जाता है। जीवन के दौरान अन्य बीमारियाँ भी हो सकती हैं।

एपीएस प्रकार II

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 2 एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जिसमें अधूरा प्रवेश होता है। नैदानिक ​​तस्वीर में आवश्यक रूप से एथेमिक थायरॉयडिटिस (श्मिट सिंड्रोम), टाइप 1 मधुमेह (कारपेंटर सिंड्रोम), या दोनों के साथ एडिसन रोग शामिल है।

टाइप 1 की तुलना में, ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 2 अधिक बार होता है। रोग की घटना महिलाओं में अधिक होती है (पुरुषों की तुलना में 1.83:1)। किशोरावस्था के दौरान अभिव्यक्तियाँ बढ़ती हैं और 30 वर्ष की आयु के आसपास चरम पर पहुँच जाती हैं। APS-I के समान, यह बचपन में भी हो सकता है। निम्नलिखित बीमारियाँ ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 2 से प्रेरित माध्यमिक बीमारियों के रूप में हो सकती हैं:

• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक गैस्ट्र्रिटिस;
• सफ़ेद दाग;
• हानिकारक रक्तहीनता;
• क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस;
• सीलिएक रोग;
• मियासथीनिया ग्रेविस।

एपीएस प्रकार III

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 3, जिसे थायरोगैस्ट्रिक सिंड्रोम कहा जाता है, इसकी विशेषता ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, टाइप 1 मधुमेह और ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस है। हानिकारक रक्तहीनता. यह अधिवृक्क शिथिलता के बिना एकमात्र उपसमूह है। एलोपेसिया और विटिलिगो को द्वितीयक बीमारियों के रूप में देखा जा सकता है।

ऐसा माना जाता है कि ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप 3 की उत्पत्ति पारिवारिक है और इसकी अभिव्यक्ति मध्य और वृद्धावस्था में होती है। आनुवंशिक संचरण की विधि स्पष्ट नहीं है।

एपीएस प्रकार IV

पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम टाइप 4 में कम से कम 2 अन्य ऑटोइम्यून एंडोक्रिनोपैथियों का संयोजन शामिल है जो कि प्रकार I, II और III में वर्णित नहीं हैं।

निम्नलिखित ऑटोइम्यून बीमारियाँ और उनकी अभिव्यक्तियाँ

यह बीमारियों का एक विविध समूह है, जिसकी प्रकृति असामान्य प्रतिक्रिया है प्रतिरक्षा तंत्र. APS प्रकार I-III से जुड़ी सबसे प्रसिद्ध बीमारियों में निम्नलिखित बीमारियाँ शामिल हैं।

स्जोग्रेन सिंड्रोम

स्जोग्रेन सिंड्रोम एक प्रतिरक्षा प्रणाली विकार है जिसे 2 सबसे स्पष्ट अभिव्यक्तियों द्वारा पहचाना जाता है - सूखी आंखें और शुष्क मुंह।

यह स्थिति अक्सर अन्य प्रतिरक्षा विकारों जैसे रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस के साथ होती है। स्जोग्रेन सिंड्रोम सबसे पहले नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों और श्लेष्म झिल्ली दोनों को प्रभावित करता है, जिससे अंततः आँसू और लार की मात्रा में कमी आती है।

हालाँकि यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है, अधिकांश लोगों में इसका निदान 40 वर्ष की आयु के बाद होता है। यह बीमारी महिलाओं में अधिक पाई जाती है।

यह सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों में से एक या अधिक का भी कारण बनता है:

• जोड़ों का दर्द, सूजन, कठोरता;
• लार ग्रंथियों की सूजन;
• त्वचा पर लाल चकत्ते या शुष्क त्वचा;
• लगातार सूखी खांसी;
• गंभीर थकान.

ड्रेसलर सिंड्रोम

ऑटोइम्यून ड्रेसलर सिंड्रोम पेरीकार्डियम (पेरीकार्डिटिस) या फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ) की एक माध्यमिक सूजन है जो मायोकार्डियल रोधगलन या कार्डियक सर्जरी के कई सप्ताह बाद होती है।

ऑटोइम्यून ड्रेसलर सिंड्रोम के लक्षण:

• सीने में दर्द (स्वभाव में छुरा घोंपना, गहरी सांस के साथ बिगड़ना, कभी-कभी बाएं कंधे तक फैल जाना);
• बुखार;
• श्वास कष्ट;
• पेरीकार्डिनल एफ़्यूज़न;
• आलिंद बड़बड़ाहट;
• विशिष्ट ईसीजी परिवर्तन;
• सूजन के मार्करों (सीआरपी, ल्यूकोसाइटोसिस, आदि) में वृद्धि।

वर्लहोफ़ रोग

वर्लहोफ़ की बीमारी इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है।

इस बीमारी में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है (उनकी संख्या में कमी के कारण अभी भी कम ज्ञात हैं)। लगभग 90% मरीज़ (ज्यादातर महिलाएं) 25 वर्ष से कम उम्र के हैं।

तीव्र रूप निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• तापमान में वृद्धि;
• चमड़े के नीचे का रक्तस्राव, छोटे धब्बों में विलीन हो जाना;
• नकसीर;
• श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, विशेष रूप से मसूड़ों और नाक से;
• मासिक धर्म के दौरान रक्तस्राव में वृद्धि।

पर जीर्ण रूपरक्तस्राव की अवधि छूट की अवधि के साथ वैकल्पिक होती है।

क्रॉसओवर सिंड्रोम

ऑटोइम्यून क्रॉसओवर सिंड्रोम एक अप्रिय यकृत रोग है, जिसका आधार यकृत की पुरानी सूजन है। यह रोग लीवर के ऊतकों को प्रभावित करता है और लीवर की कार्यप्रणाली में गिरावट का कारण बनता है।

ऑटोएंटीबॉडीज़ यकृत कोशिकाओं पर हमला करते हैं, उन्हें नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे पुरानी सूजन हो जाती है। बीमारी का कोर्स अलग-अलग होता है। कभी-कभी क्रॉस सिंड्रोम में अभिव्यंजक लक्षणों के साथ यकृत की तीव्र सूजन का चरित्र होता है, जिसमें निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं:

• पीलिया;
• कमजोरी;
• भूख में कमी;
• जिगर का बढ़ना.

ऑटोइम्यून क्रॉसओवर सिंड्रोम से बिगड़ा हुआ लिवर कार्य या पुरानी सूजन हो सकती है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम एक प्रकार का लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग है जो परिपक्व लिम्फोसाइटों के एफएएस-प्रेरित एपोप्टोसिस की हानि के कारण होता है।

ऑटोइम्यून लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ है:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• हीमोलिटिक अरक्तता;
• टी-लिम्फोसाइटों की लसीका घुसपैठ (स्प्लेनोमेगाली, पुरानी गैर-घातक लिम्फैडेनोपैथी)।

इस बीमारी के साथ है बढ़ा हुआ खतरालिम्फोमा का विकास, प्रतिरक्षा साइटोपेनिया के गंभीर हमले। यह रोग दुर्लभ है।

इंसुलिन सिंड्रोम

ऑटोइम्यून इंसुलिन सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो इसका कारण बनती है कम स्तररक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया)। इसका कारण इंसुलिन पर "हमला" करने के लिए शरीर द्वारा एक निश्चित प्रकार के प्रोटीन, एक एंटीबॉडी का उत्पादन है। ऑटोइम्यून इंसुलिन सिंड्रोम वाले लोगों में एंटीबॉडी होते हैं जो हार्मोन पर हमला करते हैं, जिससे यह बहुत अधिक काम करता है; साथ ही ब्लड शुगर लेवल बहुत ज्यादा गिर जाता है। इस सिंड्रोम का निदान एक बच्चे में किया जा सकता है, लेकिन यह वयस्कों में अधिक आम है।

निदान

एपीएस का निदान चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​लक्षणों, वस्तुनिष्ठ निष्कर्षों और प्रयोगशाला परीक्षणों के विश्लेषण पर आधारित है।

एपीएस का उपचार

विशिष्ट रोगों के इलाज के लिए विभिन्न प्रकार की दवाओं का उपयोग किया जाता है। थेरेपी का आधार इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के माध्यम से मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन है। समस्या यह है कि संक्रमण और कैंसर के विकास के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाना खतरनाक है। इस प्रकार, इम्यूनोडेफिशिएंसी दवाओं का उपयोग सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत किया जाता है!

इसका अपवाद टाइप 1 मधुमेह और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियाँ हैं जो हार्मोनल ग्रंथियों को प्रभावित करती हैं। इन मामलों में, रोगी को लापता हार्मोन (टाइप 1 मधुमेह के लिए - इंसुलिन) दिया जाता है।

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स हैं, टैबलेट के रूप में और त्वचा के मलहम के रूप में। हालाँकि, इम्यूनोसप्रेसेन्ट अधिक आसानी से उपलब्ध हैं; किसी विशिष्ट दवा का उपयोग रोग और उसकी गंभीरता पर निर्भर करता है।

एक सापेक्ष नवीनता जैविक चिकित्सा है। उद्देश्य जैविक उपचार- इसके सामान्य कार्यों को बाधित किए बिना प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करना।

एपीएस की रोकथाम

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता। मौजूदा (माध्यमिक) बीमारियों को बदतर बनाने वाले जोखिम कारकों को खत्म करने की सिफारिश की जाती है। उदाहरण के लिए, ग्लूटेन (सीलिएक रोग के लिए), संक्रमण और तनाव से बचने की सलाह दी जाती है।

एपीएस पूर्वानुमान

ऑटोइम्यून विकार की उपस्थिति का समय पर पता लगाना और सही लक्षित चिकित्सीय दृष्टिकोण रोग को नियंत्रित करने के मुख्य कारक हैं। लेकिन, यह ध्यान रखना ज़रूरी है कि यह बीमारी किसी व्यक्ति की उत्पादकता को कम कर देती है - इस बीमारी के रोगियों को विकलांगता समूह II-III सौंपा गया है। जिन लोगों में ऑटोइम्यून विकार का निदान किया गया है, उनकी कई चिकित्सा क्षेत्रों के विशेषज्ञों द्वारा निगरानी (ज्यादातर मामलों में जीवन भर) की जानी चाहिए। स्वरयंत्र की ऐंठन, तीव्र विफलताअधिवृक्क कार्य, आंत कैंडिडिआसिस ऐसी स्थितियां हैं जो रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं, इसलिए तीव्र उपचार के बाद रोगी की निगरानी करना मुख्य क्रिया है।

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वे आज भी आधुनिक विज्ञान के लिए एक अधूरा सुलझा हुआ रहस्य बने हुए हैं। उनका सार शरीर की प्रतिरक्षा कोशिकाओं को उसकी अपनी कोशिकाओं और ऊतकों के विरुद्ध प्रतिकार करना है, जिनसे मानव अंगों का निर्माण होता है। इस विफलता का मुख्य कारण शरीर में विभिन्न प्रणालीगत विकार हैं, जिसके परिणामस्वरूप एंटीजन का निर्माण होता है। इन प्रक्रियाओं की एक स्वाभाविक प्रतिक्रिया ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ उत्पादन है, जो विदेशी निकायों को निगलने के लिए जिम्मेदार हैं।

स्वप्रतिरक्षी रोगों का वर्गीकरण

ऑटोइम्यून बीमारियों के मुख्य प्रकारों की सूची पर विचार करें:

हिस्टोहेमेटिक बैरियर के उल्लंघन के कारण होने वाले विकार (उदाहरण के लिए, यदि शुक्राणु किसी गुहा में प्रवेश करता है जो इसके लिए अभिप्रेत नहीं है, तो शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करके प्रतिक्रिया करेगा - फैलाना घुसपैठ, एन्सेफेलोमाइलाइटिस, अग्नाशयशोथ, एंडोफथालमिटिसवगैरह।);

दूसरा समूह भौतिक, रासायनिक या वायरल प्रभाव के तहत शरीर के ऊतकों के परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। शरीर की कोशिकाएं गहरी कायापलट से गुजरती हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें विदेशी माना जाता है। कभी-कभी एपिडर्मिस के ऊतकों में एंटीजन की सांद्रता होती है जो बाहर से शरीर में प्रवेश करती है, या एक्सोएंटीजन (दवाएं या बैक्टीरिया, वायरस)। शरीर की प्रतिक्रिया उनकी ओर निर्देशित होगी, लेकिन इससे उन कोशिकाओं को नुकसान होगा जो अपनी झिल्ली पर एंटीजेनिक कॉम्प्लेक्स बनाए रखती हैं। कुछ मामलों में, वायरस के साथ संपर्क से संकर गुणों वाले एंटीजन का निर्माण होता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचा सकता है;

ऑटोइम्यून बीमारियों का तीसरा समूह एक्सोएंटीजन के साथ शरीर के ऊतकों के सहसंयोजन से जुड़ा है, जो प्रभावित क्षेत्रों के खिलाफ एक प्राकृतिक प्रतिक्रिया का कारण बनता है;

चौथा प्रकार संभवतः आनुवंशिक असामान्यताओं या प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से उत्पन्न होता है, जिससे प्रतिरक्षा कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) में तेजी से उत्परिवर्तन होता है, जो इस रूप में प्रकट होता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस.

ऑटोइम्यून बीमारियों के मुख्य लक्षण

ऑटोइम्यून बीमारियों के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं और, अक्सर, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण के समान होते हैं। प्रारंभिक चरण में, रोग व्यावहारिक रूप से स्वयं प्रकट नहीं होता है और काफी धीमी गति से बढ़ता है। इसके अलावा, मांसपेशियों के ऊतकों के विनाश के परिणामस्वरूप सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द हो सकता है, और हृदय प्रणाली, त्वचा, गुर्दे, फेफड़े, जोड़ों, संयोजी ऊतक, तंत्रिका तंत्र, आंतों और यकृत को नुकसान हो सकता है। स्व - प्रतिरक्षित रोगअक्सर शरीर में अन्य बीमारियों के साथ होते हैं, जो कभी-कभी प्राथमिक निदान की प्रक्रिया को जटिल बनाते हैं.

उंगलियों की सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं में ऐंठन, कम तापमान या तनाव के संपर्क के परिणामस्वरूप उनके रंग में बदलाव के साथ, स्पष्ट रूप से एक ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों को इंगित करता है जिसे कहा जाता है रेनॉड सिंड्रोम – त्वग्काठिन्य. घाव अंगों से शुरू होता है और फिर शरीर के अन्य हिस्सों में फैल जाता है आंतरिक अंग, मुख्य रूप से फेफड़े, पेट और थायरॉयड ग्रंथि।

ऑटोइम्यून बीमारियों का अध्ययन सबसे पहले जापान में किया गया था। 1912 में, वैज्ञानिक हाशिमोटो ने फैलती घुसपैठ - एक बीमारी - का व्यापक विवरण दिया थाइरॉयड ग्रंथि, जिसके परिणामस्वरूप वह थायरोक्सिन के नशे में चूर हो जाता है। इस बीमारी को हाशिमोटो रोग भी कहा जाता है।

रक्त वाहिकाओं की अखंडता का उल्लंघन उपस्थिति की ओर जाता है वाहिकाशोथ. ऑटोइम्यून बीमारियों के पहले समूह का वर्णन करते समय इस बीमारी पर पहले ही चर्चा की जा चुकी है। लक्षणों की मुख्य सूची कमजोरी है, तेजी से थकान होना, पीलापन, अपर्याप्त भूख.

अवटुशोथ- थायरॉयड ग्रंथि की सूजन प्रक्रियाएं, जिससे लिम्फोसाइट्स और एंटीबॉडी का निर्माण होता है जो प्रभावित ऊतक पर हमला करते हैं। शरीर सूजन वाली थायरॉयड ग्रंथि के खिलाफ लड़ाई का आयोजन करता है।

त्वचा पर विभिन्न धब्बों वाले लोगों का अवलोकन हमारे युग से पहले भी किया जाता था। एबर्स पेपिरस दो प्रकार के बदरंग धब्बों का वर्णन करता है:
1) ट्यूमर के साथ
2) बिना किसी अन्य अभिव्यक्ति के विशिष्ट धब्बे।
रूस में, विटिलिगो को "कुत्ता" कहा जाता था, जिससे इस बीमारी से पीड़ित लोगों की कुत्तों से समानता पर जोर दिया गया।
1842 में विटिलिगो को अलग कर दिया गया अलग रोग. इस बिंदु तक, यह कुष्ठ रोग से भ्रमित था।

विटिलिगो- एपिडर्मिस की एक पुरानी बीमारी, जो मेलेनिन से रहित कई सफेद क्षेत्रों की त्वचा पर उपस्थिति से प्रकट होती है। ये विकृतियाँ समय के साथ एकत्रित हो सकती हैं।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस - तंत्रिका तंत्र का एक रोग जो प्रकृति में दीर्घकालिक होता है, जिसमें मस्तिष्क के माइलिन आवरण के क्षय का केंद्र होता है और मेरुदंड. इस मामले में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) ऊतक की सतह पर कई निशान बन जाते हैं - न्यूरॉन्स को संयोजी ऊतक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। दुनिया भर में करीब 20 लाख लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं।

खालित्य- पैथोलॉजिकल बालों के झड़ने के परिणामस्वरूप शरीर के बालों का गायब होना या पतला होना।

क्रोहन रोग- जठरांत्र संबंधी मार्ग की पुरानी सूजन संबंधी क्षति।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस- एक पुरानी सूजन संबंधी यकृत रोग, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी और ᵧ-कणों की उपस्थिति होती है।

एलर्जी- एलर्जी के प्रति शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया जिसे वह संभावित रूप से पहचानता है खतरनाक पदार्थों. यह एंटीबॉडी के बढ़ते उत्पादन की विशेषता है, जो शरीर पर विभिन्न एलर्जीनिक अभिव्यक्तियों का कारण बनता है।

ऑटोइम्यून उत्पत्ति की सामान्य बीमारियाँ रुमेटीइड गठिया, थायरॉयड ग्रंथि में फैला हुआ घुसपैठ, मल्टीपल स्केलेरोसिस, मधुमेह मेलेटस, अग्नाशयशोथ, डर्माटोमायोसिटिस, थायरॉयडिटिस, विटिलिगो हैं। आधुनिक चिकित्सा आँकड़े अपनी विकास दर को अंकगणितीय क्रम में और बिना किसी गिरावट के दर्ज करते हैं।

ऑटोइम्यून विकार न केवल वृद्ध लोगों को प्रभावित करते हैं, बल्कि बच्चों में भी काफी आम हैं। बच्चों में "वयस्क" रोगों में शामिल हैं:

- रूमेटाइड गठिया;
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन;
- गांठदार पेरीआर्थराइटिस;
- प्रणालीगत ल्यूपस.

पहले दो रोग शरीर के विभिन्न हिस्सों में जोड़ों को प्रभावित करते हैं, अक्सर दर्द और उपास्थि ऊतक की सूजन के साथ होते हैं। पेरीआर्थराइटिस धमनियों को नष्ट कर देता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस आंतरिक अंगों को नष्ट कर देता है और त्वचा पर प्रकट होता है।

गर्भवती माताएँ रोगियों की एक विशेष श्रेणी से संबंधित हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में स्वाभाविक रूप से ऑटोइम्यून घाव विकसित होने की संभावना पांच गुना अधिक होती है, और अधिकतर वे प्रजनन आयु के दौरान दिखाई देते हैं, खासकर गर्भावस्था के दौरान। गर्भवती महिलाओं में सबसे आम हैं: मल्टीपल स्केलेरोसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, हाशिमोटो रोग, थायरॉयडिटिस, थायरॉयड रोग।

कुछ बीमारियाँ गर्भावस्था के दौरान ठीक हो जाती हैं और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान तेज हो जाती हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, खुद को पुनरावृत्ति के रूप में प्रकट करती हैं। किसी भी मामले में, ऑटोइम्यून बीमारियों से पूर्ण विकसित भ्रूण के विकास का खतरा बढ़ जाता है, जो पूरी तरह से मां के शरीर पर निर्भर होता है। गर्भावस्था की योजना बनाते समय समय पर निदान और उपचार सभी जोखिम कारकों की पहचान करने और कई नकारात्मक परिणामों से बचने में मदद करेगा।

ऑटोइम्यून बीमारियों की ख़ासियत यह है कि वे न केवल लोगों में, बल्कि घरेलू जानवरों, विशेषकर बिल्लियों और कुत्तों में भी होती हैं। पालतू जानवरों की मुख्य बीमारियों में शामिल हैं:

- ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
- प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
- प्रतिरक्षा पॉलीआर्थराइटिस;
- मियासथीनिया ग्रेविस;
- पेम्फिगस फोलिएसस.

एक बीमार जानवर की मृत्यु हो सकती है यदि उसे प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता को कम करने के लिए तुरंत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का इंजेक्शन न दिया जाए।

ऑटोइम्यून जटिलताएँ

ऑटोइम्यून बीमारियाँ काफी दुर्लभ हैं शुद्ध फ़ॉर्म. मूल रूप से, वे शरीर की अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि में होते हैं - मायोकार्डियल रोधगलन, वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, टॉन्सिलिटिस, हर्पीस संक्रमण - और रोग के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से जटिल बनाते हैं। अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियाँ मुख्य रूप से शरद ऋतु-वसंत अवधि में व्यवस्थित तीव्रता की अभिव्यक्तियों के साथ पुरानी होती हैं। मूल रूप से, क्लासिक ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति होती है और विकलांगता हो जाती है।

ऑटोइम्यून बीमारियाँ जो विभिन्न बीमारियों के साथ होती हैं जो उनके प्रकट होने का कारण बनती हैं, आमतौर पर अंतर्निहित बीमारी के साथ ही दूर हो जाती हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का अध्ययन करने वाले और अपने नोट्स में इसका वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति फ्रांसीसी मनोचिकित्सक जीन-मार्टिन चारकोट थे। रोग की ख़ासियत अंधाधुंधता है: यह वृद्ध लोगों और युवाओं और यहां तक ​​​​कि बच्चों दोनों में हो सकती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कई हिस्सों को एक साथ प्रभावित करता है, जो रोगियों में प्रकट होता है विभिन्न लक्षणतंत्रिका संबंधी प्रकृति.

रोग के कारण

ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास के सटीक कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं। अस्तित्व बाहरीऔर आंतरिक फ़ैक्टर्सप्रतिरक्षा प्रणाली में व्यवधान उत्पन्न करना। आंतरिक लोगों में आनुवंशिक प्रवृत्ति और लिम्फोसाइटों की "स्वयं" और "विदेशी" कोशिकाओं के बीच अंतर करने में असमर्थता शामिल है। किशोरावस्था में, जब प्रतिरक्षा प्रणाली का अवशिष्ट गठन होता है, तो लिम्फोसाइटों और उनके क्लोनों का एक हिस्सा संक्रमण से लड़ने के लिए प्रोग्राम किया जाता है, और दूसरा शरीर की रोगग्रस्त और अव्यवहार्य कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए। जब दूसरे समूह पर नियंत्रण खो जाता है, तो स्वस्थ कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया शुरू हो जाती है, जिससे ऑटोइम्यून बीमारी का विकास होता है।

संभावित बाह्य कारकतनाव और प्रतिकूल प्रभाव हैं पर्यावरण.

ऑटोइम्यून बीमारियों का निदान और उपचार

अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए, एक प्रतिरक्षा कारक की पहचान की जाती है जो शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों के विनाश का कारण बनता है। ऑटोइम्यून बीमारियों के निदान में उनकी पहचान करना शामिल है। ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए विशेष मार्कर हैं।
गठिया का निदान करते समय, डॉक्टर आमवाती कारक के लिए एक परीक्षण निर्धारित करता है। प्रणालीगत ल्यूपस का निर्धारण लेस कोशिकाओं के परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है जो नाभिक और डीएनए अणुओं के खिलाफ आक्रामक होते हैं, स्क्लेरोडर्मा का पता एंटीबॉडी एससीएल - 70 के परीक्षण द्वारा लगाया जाता है - ये मार्कर हैं। उनमें से बड़ी संख्या में हैं, वर्गीकरण को एंटीबॉडी (कोशिकाओं और उनके रिसेप्टर्स, फॉस्फोलिपिड्स, साइटोप्लाज्मिक एंटीजन इत्यादि) से प्रभावित लक्ष्य के आधार पर कई शाखाओं में विभाजित किया गया है।

दूसरा चरण जैव रसायन और आमवाती परीक्षणों के लिए रक्त परीक्षण होना चाहिए। 90% में वे संधिशोथ के लिए सकारात्मक उत्तर देते हैं, 50% से अधिक में वे स्जोग्रेन सिंड्रोम की पुष्टि करते हैं और एक तिहाई मामलों में वे अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों का संकेत देते हैं। उनमें से कई की विशेषता एक ही प्रकार की विकास गतिशीलता है।

निदान की शेष पुष्टि के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों की आवश्यकता होती है। एक ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति में, पैथोलॉजी के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन बढ़ जाता है।

आधुनिक चिकित्सा के पास ऑटोइम्यून बीमारियों के इलाज के लिए कोई एक और सही तरीका नहीं है। उसके तरीके प्रक्रिया के अंतिम चरण पर लक्षित हैं और केवल लक्षणों को कम कर सकते हैं।

ऑटोइम्यून बीमारी के उपचार की सख्त निगरानी एक उपयुक्त विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए, क्योंकि मौजूदा दवाएंप्रतिरक्षा प्रणाली के दमन का कारण बनता है, जो बदले में, कैंसर या संक्रामक रोगों के विकास का कारण बन सकता है।

आधुनिक उपचार की मुख्य विधियाँ:

प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन;
- विनियमन चयापचय प्रक्रियाएंशरीर ऊतक;
- प्लास्मफेरेसिस;
- स्टेरायडल और गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का प्रिस्क्रिप्शन।

ऑटोइम्यून बीमारियों का उपचार एक चिकित्सक की देखरेख में एक दीर्घकालिक व्यवस्थित प्रक्रिया है।

ऑटोइम्यून बीमारियाँ ऐसी विकृति हैं जो तब होती हैं जब शरीर की सुरक्षा ख़राब हो जाती है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं को ऐसी बीमारियों का अनुभव होने की अधिक संभावना होती है।

यह क्या है और इसके विकास के कारण

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी शरीर में विकारों के कारण होती है, जो कई कारकों से शुरू हो सकती है। अधिकतर, यह वंशानुगत प्रवृत्ति पर आधारित होता है। विदेशी एजेंटों के बजाय प्रतिरक्षा कोशिकाएं विभिन्न अंगों के ऊतकों पर हमला करना शुरू कर देती हैं। अक्सर यह रोग प्रक्रिया थायरॉयड ग्रंथि और जोड़ों में होती है।

आवश्यक पदार्थों के पास स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली के विनाशकारी प्रभावों से प्राप्त नुकसान की भरपाई करने का समय नहीं होता है। शरीर में ऐसे विकार निम्न कारणों से उत्पन्न हो सकते हैं:

• हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ;
• वायरल और जीवाणु संक्रमण;
• भ्रूण के विकास के दौरान आनुवंशिक उत्परिवर्तन।

मुख्य लक्षण

शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं स्वयं को इस रूप में प्रकट करती हैं:

• बालों का झड़ना;
• सूजन प्रक्रियाजोड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग और थायरॉयड ग्रंथि में;
• धमनी घनास्त्रता;
• अनेक गर्भपात;
• जोड़ों का दर्द;
• कमज़ोरियाँ;
• त्वचा की खुजली;
• प्रभावित अंग का इज़ाफ़ा;
• मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं;
• पेट में दर्द;
• पाचन विकार;
• सामान्य स्थिति में गिरावट;
• वजन में परिवर्तन;
• मूत्र संबंधी विकार;
• ट्रॉफिक अल्सर;
• भूख में वृद्धि;
• मनोदशा में बदलाव;
• मानसिक विकार;
• आक्षेप और अंगों का कांपना।

ऑटोइम्यून विकारों के कारण पीलापन आता है, एलर्जीसर्दी के साथ-साथ हृदय संबंधी विकृति भी।

रोगों की सूची

सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारियाँ, जिनके कारण समान हैं:

1. एलोपेसिया एरीटा - गंजापन तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली बालों के रोमों पर हमला करती है।
2. ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस - यकृत की सूजन होती है, क्योंकि इसकी कोशिकाएं टी-लिम्फोसाइटों के आक्रामक प्रभाव में आती हैं। त्वचा का रंग बदलकर पीला हो जाता है और कारक अंग का आकार बढ़ जाता है।
3. सीलिएक रोग ग्लूटेन असहिष्णुता है। साथ ही, शरीर अनाज के सेवन पर मतली, उल्टी, दस्त, पेट फूलना और पेट दर्द के रूप में तीव्र प्रतिक्रिया करता है।
4. टाइप 1 मधुमेह - प्रतिरक्षा प्रणाली उन कोशिकाओं पर हमला करती है जो इंसुलिन का उत्पादन करती हैं। इस रोग के विकसित होने पर व्यक्ति को लगातार प्यास लगना, थकान बढ़ना, धुंधली दृष्टि आदि की समस्या बनी रहती है।
5. ग्रेव्स रोग के साथ थायरॉयड ग्रंथि द्वारा थायराइड हार्मोन का उत्पादन बढ़ जाता है। इस मामले में, भावनात्मक अस्थिरता, हाथ कांपना, अनिद्रा और व्यवधान जैसे लक्षण दिखाई देते हैं मासिक धर्म. शरीर के तापमान में वृद्धि और शरीर के वजन में कमी हो सकती है।
6. हाशिमोटो रोग थायराइड हार्मोन के उत्पादन में कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इस मामले में, व्यक्ति को लगातार थकान, कब्ज, कम तापमान के प्रति संवेदनशीलता आदि होती है।
7. जूलियन-बैरी सिंड्रोम - रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को जोड़ने वाले तंत्रिका बंडल को नुकसान के रूप में प्रकट होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पक्षाघात विकसित हो सकता है।
8. हेमोलिटिक एनीमिया - प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, जिससे ऊतक हाइपोक्सिया से पीड़ित हो जाते हैं।
9. इडियोपैथिक पुरपुरा - प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के जमने की क्षमता ख़राब हो जाती है। लंबे समय तक रक्तस्राव और रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है भारी मासिक धर्मऔर रक्तगुल्म।
10. सूजन आंत्र रोग क्रोहन रोग या गैर विशिष्ट है नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन. प्रतिरक्षा कोशिकाएं श्लेष्म झिल्ली पर हमला करती हैं, जिससे अल्सर होता है, जो रक्तस्राव, दर्द, वजन घटाने और अन्य विकारों के साथ होता है।
11. सूजन संबंधी मायोपैथी - मांसपेशियों की प्रणाली को नुकसान होता है। व्यक्ति को कमजोरी महसूस होती है और असंतोष महसूस होता है।
12. मल्टीपल स्केलेरोसिस - आपकी अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाएं तंत्रिका आवरण पर हमला करती हैं। इस मामले में, आंदोलनों का समन्वय ख़राब हो जाता है, और बोलने में समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं।
13. पित्त सिरोसिस - यकृत नष्ट हो जाता है और पित्त नलिकाएं. त्वचा पर पीलापन, खुजली, मतली और अन्य पाचन विकार दिखाई देते हैं।
14. मायस्थेनिया ग्रेविस - प्रभावित क्षेत्र में तंत्रिकाएं और मांसपेशियां शामिल हैं। एक व्यक्ति लगातार कमजोरी महसूस करता है, कोई भी हरकत मुश्किल होती है।
15. सोरायसिस - त्वचा कोशिकाओं का विनाश होता है, परिणामस्वरूप, एपिडर्मिस की परतें गलत तरीके से वितरित होती हैं।
16. रुमेटीइड गठिया एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है। शरीर की सुरक्षा जोड़ों की परत पर हमला करती है। यह रोग चलने-फिरने और सूजन प्रक्रियाओं के दौरान असुविधा के साथ होता है।
17. स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक की एक रोगात्मक वृद्धि है।
18. विटिलिगो - मेलेनिन का उत्पादन करने वाली कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। इस मामले में, त्वचा का रंग असमान हो जाता है।
19. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - प्रभावित क्षेत्र में जोड़, हृदय, फेफड़े, त्वचा और गुर्दे शामिल हैं। यह रोग अत्यंत कठिन है।
20. स्जोग्रेन सिंड्रोम - लार और लैक्रिमल ग्रंथियां प्रतिरक्षा प्रणाली से प्रभावित होती हैं।
21. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - रक्त वाहिकाओं, नसों और धमनियों की परत क्षतिग्रस्त हो जाती है।

ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम (या बस: ऑटोइम्यून सिंड्रोम) (यहां तक ​​कि नाम से देखते हुए) एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप अंतःस्रावी अंग क्षति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं (और एक साथ कई)।
ऑटोइम्यून सिंड्रोम को 3 प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:
-पहला प्रकार: मेडास सिंड्रोम। यह त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के मोनिलियासिस, अधिवृक्क अपर्याप्तता और हाइपोपैरथायरायडिज्म की विशेषता है। कभी-कभी इस प्रकार का सिंड्रोम मधुमेह मेलेटस की ओर ले जाता है।
-दूसरा प्रकार: श्मिट सिंड्रोम। इस प्रकार का ऑटोइम्यून सिंड्रोम अक्सर महिलाओं को प्रभावित करता है (सभी मामलों में 75% तक)। यह मुख्य रूप से लिम्फोसाइटिक थायरॉयडिटिस, अधिवृक्क ग्रंथियों की समान अपर्याप्तता, साथ ही गोनाड, हाइपोपैरथायरायडिज्म और संभावित प्रकार 1 मधुमेह (दुर्लभ) है।
-तीसरा प्रकार. यह ऑटोइम्यून सिंड्रोम का सबसे आम प्रकार है और यह थायरॉयड ग्रंथि (फैला हुआ गण्डमाला, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस) और अग्न्याशय (टाइप 1 मधुमेह मेलेटस) की विकृति का एक संयोजन है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आम है। यह एक रक्त रोग से अधिक कुछ नहीं है और इसकी विशेषता अपने स्वयं के प्लेटलेट्स में ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का निर्माण है। इस स्थिति में, ऑटोइम्यून सिस्टम विफल हो जाता है कई कारण: विटामिन की कमी के साथ, दवाओं के अत्यधिक उपयोग के साथ, विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के साथ, विभिन्न विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने के साथ।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को इसकी प्रकृति से विभाजित किया गया है:
-इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुर्रा (वास्तव में ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया);
- अन्य ऑटोइम्यून विकारों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
मुख्य और सबसे अधिक खतरनाक सिंड्रोमयह रोग रक्तस्राव (इसकी प्रवृत्ति) और उसके बाद एनीमिया है। सबसे बड़ा खतरा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव के कारण होता है।

यह समझने के लिए कि ऑटोइम्यून सिस्टम "कैसे काम करता है" यह समझना आवश्यक है कि ऑटोइम्यून एंटीबॉडी क्या हैं। आख़िरकार, इस प्रकार की बीमारियाँ ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज़ के बाद ही प्रकट होती हैं या, सीधे शब्दों में कहें तो, टी कोशिकाओं के क्लोन जो अपने स्वयं के एंटीजन के संपर्क में आने में सक्षम होते हैं, शरीर में दिखाई देने लगते हैं। यहीं से ऑटोइम्यून क्षति शुरू होती है। और यही कारण है कि व्यक्ति के अपने ऊतकों को नुकसान पहुंचता है। तो, ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज़ ऐसे तत्व हैं जो किसी के शरीर के ऊतकों पर एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होते हैं। इसलिए सब कुछ सरल और स्पष्ट है। ऑटोइम्यून सिस्टम बिल्कुल इसी तरह काम करता है। खैर, सख्ती से बोलते हुए, यह स्पष्ट है कि एक ऑटोइम्यून घाव ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के कारण होने वाली बीमारी है जो उनके मूल शरीर के ऊतकों के खिलाफ निर्देशित होती है।

ऐसी सभी बीमारियों की पहचान करने के लिए तथाकथित ऑटोइम्यून टेस्ट किए जाते हैं। यह प्रतिरक्षा परीक्षणों के समान ही है, केवल मुख्य अंतर यह है कि ऑटोइम्यून परीक्षण ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की पहचान करने के लिए किए जाते हैं और इसके आधार पर, इस प्रकार की बीमारी के इलाज के लिए एक तंत्र विकसित किया जाता है। इसे समझना भी आसान है. ऑटोइम्यून परीक्षण भी रोगी के रक्त के "स्कैन" पर आधारित होते हैं।

उपचार तंत्र बहुत जटिल और अस्पष्ट हैं, क्योंकि एक को छोड़कर ऐसी कोई दवा नहीं है, जो खतरनाक न हो दुष्प्रभाव. और यह एकमात्र औषधि है ट्रांसफर फैक्टर। यह एक अनोखी औषधि है. और इसकी खासियत सिर्फ इतनी ही नहीं है कि ये कोई साइड इफेक्ट नहीं देता. इसकी विशिष्टता हमारे सुरक्षात्मक कार्यों पर कार्रवाई के तंत्र में भी निहित है। लेकिन आप हमारी वेबसाइट के अन्य पेजों पर इसके बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं। यह एक अलग कहानी है.

ऑटोइम्यून बीमारियाँ अक्सर हृदय, फेफड़े और अन्य महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करती हैं

जोड़ों को प्रभावित करने वाली ऑटोइम्यून बीमारियों की सामान्य विशेषताएं

जोड़ों को प्रभावित करने वाले अधिकांश स्वप्रतिरक्षी रोग फैलाए हुए संयोजी ऊतक रोग (प्रणालीगत आमवाती रोग) हैं। यह बीमारियों का एक बड़ा समूह है, जिनमें से प्रत्येक का एक जटिल वर्गीकरण है, जटिल एल्गोरिदमनिदान तैयार करने के लिए निदान और नियम, साथ ही बहुघटक उपचार नियम।

चूँकि इन रोगों में प्रभावित होने वाला संयोजी ऊतक कई अंगों में मौजूद होता है, इसलिए इन रोगों की विशेषता बहुमुखी प्रतिभा होती है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. अक्सर महत्वपूर्ण अंग (हृदय, फेफड़े, गुर्दे, यकृत) रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं - यह रोगी के लिए जीवन का पूर्वानुमान निर्धारित करता है।

प्रणालीगत गठिया रोगों में, अन्य अंगों और प्रणालियों के साथ-साथ जोड़ भी प्रभावित होते हैं। नोसोलॉजी के आधार पर, यह रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर और इसके पूर्वानुमान (उदाहरण के लिए, रूमेटोइड गठिया के साथ) या शायद अन्य अंगों को नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम महत्वपूर्ण निर्धारित कर सकता है, जैसा कि प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ होता है।

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों और बीमारियों में जिन्हें पूरी तरह से समझा नहीं गया है, जोड़ों की क्षति एक अतिरिक्त लक्षण है और सभी रोगियों में नहीं देखी जाती है। उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून सूजन आंत्र रोगों में गठिया।

अन्य मामलों में, संयुक्त घाव केवल बीमारी के गंभीर मामलों में ही प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, सोरायसिस के साथ)। संयुक्त क्षति की डिग्री को स्पष्ट किया जा सकता है और रोग की गंभीरता, रोगी की काम करने की क्षमता और उसके जीवन की गुणवत्ता का पूर्वानुमान लगाया जा सकता है। या, इसके विपरीत, क्षति की डिग्री केवल पूरी तरह से प्रतिवर्ती सूजन परिवर्तन का कारण बन सकती है। इस मामले में, रोग का पूर्वानुमान अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान से जुड़ा हो सकता है (उदाहरण के लिए, तीव्र आमवाती बुखार के साथ)।

इस समूह की अधिकांश बीमारियों का कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। उनमें से कई को वंशानुगत प्रवृत्ति की विशेषता होती है, जिसे तथाकथित प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एचएलए या एमएचसी एंटीजन के रूप में संदर्भित) के कुछ जीन एन्कोडिंग एंटीजन द्वारा निर्धारित किया जा सकता है। ये जीन शरीर की सभी न्यूक्लियेटेड कोशिकाओं (HLA C वर्ग I एंटीजन) की सतह पर या तथाकथित एंटीजन-प्रेजेंटिंग कोशिकाओं की सतह पर मौजूद होते हैं:

फिर से निर्धारित मामूली संक्रमणकई ऑटोइम्यून बीमारियों की शुरुआत को भड़का सकता है

• बी-लिम्फोसाइट्स,
• ऊतक मैक्रोफेज,
• डेंड्राइटिक कोशिकाएं (HLA वर्ग II एंटीजन)।

इन जीनों का नाम अंग प्रत्यारोपण अस्वीकृति की घटना से जुड़ा हुआ है, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली के शरीर विज्ञान में वे टी लिम्फोसाइटों में एंटीजन की प्रस्तुति और रोगज़नक़ के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास की शुरुआत के लिए जिम्मेदार हैं। प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास की प्रवृत्ति के साथ उनका संबंध वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

तंत्रों में से एक के रूप में, तथाकथित "एंटीजेनिक मिमिक्री" की घटना प्रस्तावित की गई है, जिसमें संक्रामक रोगों के सामान्य रोगजनकों (वायरस जो तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, एस्चेरिचिया कोलाई, स्ट्रेप्टोकोकस, आदि) के एंटीजन समान होते हैं किसी व्यक्ति के प्रोटीन की संरचना जो प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के कुछ जीनों का वाहक है और कारण बनता है।

ऐसे रोगी को होने वाले संक्रमण से शरीर के स्वयं के ऊतकों के एंटीजन के प्रति निरंतर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है और एक ऑटोइम्यून बीमारी का विकास होता है। इसलिए, कई ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए, रोग की शुरुआत को भड़काने वाला कारक एक तीव्र संक्रमण है।

जैसा कि रोगों के इस समूह के नाम से पता चलता है, उनके विकास का प्रमुख तंत्र अपने स्वयं के संयोजी ऊतक प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता है।

प्रणालीगत ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली (देखें) की मुख्य प्रकार की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं में से, टाइप III सबसे अधिक बार महसूस किया जाता है (प्रतिरक्षा जटिल प्रकार - संधिशोथ और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में)। कम सामान्यतः प्रकार II (साइटोटॉक्सिक प्रकार - तीव्र आमवाती बुखार में) या IV (विलंबित अतिसंवेदनशीलता - संधिशोथ में) होता है।

अक्सर इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं के विभिन्न तंत्र एक बीमारी के रोगजनन में भूमिका निभाते हैं। मुख्य पैथोलॉजिकल प्रक्रियाइन रोगों में सूजन होती है, जिससे रोग के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं - स्थानीय और सामान्य लक्षण (बुखार, अस्वस्थता, वजन कम होना, आदि), इसका परिणाम अक्सर प्रभावित अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होता है। प्रत्येक नोसोलॉजी के लिए रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की अपनी विशेषताएं हैं, जिनमें से कुछ का वर्णन नीचे किया जाएगा।

चूंकि प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों की घटना कम है और उनमें से कई में विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं जो अन्य बीमारियों में नहीं देखे जाते हैं, केवल एक डॉक्टर विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के संयोजन के आधार पर किसी रोगी में इस समूह की बीमारी की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है। , रोग के लिए तथाकथित नैदानिक ​​मानदंड, इसके निदान और उपचार के लिए अंतरराष्ट्रीय दिशानिर्देशों में अनुमोदित।

प्रणालीगत आमवाती रोगों को बाहर करने के लिए जांच के कारण

• रोगी में अपेक्षाकृत कम उम्र में ही जोड़ों के लक्षण विकसित हो जाते हैं,
• लक्षणों के बीच संबंध की कमी और प्रभावित जोड़ों पर बढ़ा हुआ भार,
• तबादला संयुक्त चोटें,
• लक्षण चयापचयी विकार(मोटापा और चयापचय सिंड्रोम, जो गाउट के साथ हो सकता है),
• बोझिल वंशानुगत इतिहास।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग का निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा स्थापित किया जाता है।

क्या यह निशित है विशिष्ट परीक्षणमार्करों की पहचान करने के लिए एक विशिष्ट नोसोलॉजी या प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए जो प्रणालीगत आमवाती रोगों के पूरे समूह के लिए सामान्य हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, रुमेटीइड कारक।

प्रयोगशाला निदान किसी के अपने अंगों और ऊतकों में विशिष्ट एंटीबॉडी की पहचान, रोग के विकास के दौरान बनने वाले प्रतिरक्षा परिसरों, प्रमुख हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के एंटीजन, इस समूह की कुछ बीमारियों की विशेषता और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके पहचाने जाने वाले जीन, इन्हें एन्कोडिंग करने पर आधारित है। विशिष्ट डीएनए अनुक्रमों का निर्धारण करके एंटीजन की पहचान की जाती है।

तरीकों वाद्य निदानआपको प्रभावित अंगों को नुकसान की डिग्री और उनकी कार्यक्षमता निर्धारित करने की अनुमति देता है। जोड़ों में परिवर्तन का आकलन करने के लिए, जोड़ की रेडियोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, संयुक्त पंचर का उपयोग श्लेष द्रव विश्लेषण और आर्थ्रोस्कोपी के लिए नमूने लेने के लिए किया जाता है।

रोग की पहचान करने और इसकी गंभीरता की डिग्री स्पष्ट करने के लिए उपरोक्त सभी परीक्षाएं आवश्यक हैं।

विकलांगता और मृत्यु से बचने के लिए, निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और मानकों को पूरा करने वाली चिकित्सा आवश्यक है

निदान में आवश्यक प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षाओं में कुछ महत्वपूर्ण बदलाव शामिल हैं। उदाहरण के लिए, संधिशोथ के लिए - रक्त में संधिशोथ कारक की उपस्थिति या अनुपस्थिति, रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों का चरण। यह चिकित्सा के दायरे को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण है।

अंगों और प्रणालियों में ऑटोइम्यून क्षति के संकेतों की पहचान करते समय रुमेटोलॉजिस्ट के लिए निदान करना अक्सर मुश्किल होता है: एक रोगी में पहचाने गए लक्षण और परीक्षा डेटा इस समूह की कई बीमारियों के संकेतों को जोड़ सकते हैं।

इलाज प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक में इम्यूनोस्प्रेसिव और साइटोस्टैटिक दवाओं के नुस्खे, ऐसी दवाएं शामिल हैं जो संयोजी ऊतक के रोग संबंधी गठन को धीमा कर देती हैं, और अन्य विशेष कीमोथेरेपी एजेंट।

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग रोगसूचक उपचार के रूप में किया जाता है, और यहां तक ​​कि इन रोगों के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग हमेशा बुनियादी उपचार के साधन के रूप में नहीं किया जा सकता है। विकलांगता और मृत्यु सहित गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए मानकों के अनुसार चिकित्सा अवलोकन और चिकित्सा का निर्धारण एक शर्त है।

उपचार की एक नई दिशा दवाओं का उपयोग है जैविक चिकित्सा- इन रोगों में प्रतिरक्षाविज्ञानी और सूजन प्रतिक्रियाओं में शामिल प्रमुख अणुओं के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी। दवाओं का यह समूह अत्यधिक प्रभावी है और इसमें कीमोथेरेपी का कोई दुष्प्रभाव नहीं है। संयुक्त क्षति के जटिल उपचार में, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है, भौतिक चिकित्सा और फिजियोथेरेपी निर्धारित की जाती है।

रूमेटाइड गठिया

रुमेटीइड गठिया सबसे आम मानव प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है।

यह रोग जोड़ों की परत में एक सूजन प्रक्रिया के विकास और जोड़ों के क्रमिक विनाश के साथ इम्युनोग्लोबुलिन जी के लिए ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है।

नैदानिक ​​तस्वीर

• क्रमिक शुरुआत
• जोड़ों में लगातार दर्द की उपस्थिति,
• सुबह जोड़ों में अकड़न: हाथों और पैरों के छोटे परिधीय जोड़ों के गठिया के क्रमिक विकास के साथ जागने या लंबे आराम के बाद जोड़ों के आसपास की मांसपेशियों में अकड़न और कठोरता।

कम सामान्यतः, इस प्रक्रिया में बड़े जोड़ शामिल होते हैं - घुटने, कोहनी, टखने। इस प्रक्रिया में पांच या अधिक जोड़ों को शामिल करना आवश्यक है; संयुक्त क्षति की समरूपता विशेषता है।

रोग का एक विशिष्ट संकेत पहली और चौथी अंगुलियों का उलनार (आंतरिक) पक्ष में विचलन (तथाकथित उलनार विचलन) और न केवल जोड़, बल्कि आसन्न टेंडन की भागीदारी से जुड़ी अन्य विकृतियाँ हैं, जैसे साथ ही चमड़े के नीचे "संधिशोथ नोड्यूल" की उपस्थिति।

रुमेटीइड गठिया में जोड़ों की क्षति अपरिवर्तनीय है और उनके कार्य को सीमित करती है।

संधिशोथ में अतिरिक्त-आर्टिकुलर घावों में उपर्युक्त "संधिशोथ नोड्यूल", उनके शोष के रूप में मांसपेशियों की क्षति शामिल है और मांसपेशियों में कमजोरी, रुमेटीइड प्लुरिसी (फेफड़ों के फुस्फुस को नुकसान) और रुमेटीइड न्यूमोनिटिस (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और श्वसन विफलता के विकास के साथ फेफड़ों की वायुकोशिका को नुकसान)।

रुमेटीइड गठिया का एक विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर रुमेटीइड कारक (आरएफ) - एंटीबॉडी है आईजीएम वर्गअपने स्वयं के इम्युनोग्लोबुलिन जी के लिए। उनकी उपस्थिति के आधार पर, आरएफ-पॉजिटिव और आरएफ-नेगेटिव रुमेटीइड गठिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। बाद के मामले में, रोग का विकास अन्य वर्गों के आईजीजी के प्रति एंटीबॉडी से जुड़ा होता है, जिसका प्रयोगशाला निर्धारण अविश्वसनीय है, और निदान अन्य मानदंडों के आधार पर स्थापित किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रुमेटीइड कारक रुमेटीइड गठिया के लिए विशिष्ट नहीं है। यह अन्य ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों में हो सकता है और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ डॉक्टर द्वारा इसका मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

रुमेटीइड गठिया के विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर

• चक्रीय सिट्रुललाइन युक्त पेप्टाइड (एंटी-सीसीपी) के प्रति एंटीबॉडी
• साइट्रुलिनेटेड विमेंटिन (एंटी-एमसीवी) के प्रति एंटीबॉडी, जो इस बीमारी के विशिष्ट मार्कर हैं,
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़, जो अन्य प्रणालीगत संधिशोथ रोगों में हो सकती हैं।

रुमेटीइड गठिया का उपचार

रोग के उपचार में शुरुआती चरणों में दर्द से राहत और सूजन से राहत के लिए दोनों का उपयोग और रोग के विकास और संयुक्त विनाश के प्रतिरक्षा तंत्र को दबाने के उद्देश्य से बुनियादी दवाओं का उपयोग शामिल है। इन दवाओं के स्थायी प्रभाव की धीमी शुरुआत के कारण सूजन-रोधी दवाओं के साथ संयोजन में उनके उपयोग की आवश्यकता होती है।

आधुनिक दृष्टिकोण दवाई से उपचारट्यूमर नेक्रोसिस कारक और अन्य अणुओं के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की एक दवा का उपयोग है जो रोग के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं - जैविक चिकित्सा। ये दवाएं साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों से मुक्त हैं, लेकिन उनकी उच्च लागत और उनके स्वयं के दुष्प्रभावों की उपस्थिति (रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का खतरा, तपेदिक सहित पुराने संक्रमणों का बढ़ना) के कारण ), वे अपने उपयोग को सीमित करते हैं। साइटोस्टैटिक्स से पर्याप्त प्रभाव के अभाव में उन्हें उपयोग के लिए अनुशंसित किया जाता है।

तीव्र आमवाती बुखार

तीव्र आमवाती बुखार (एक बीमारी जिसे अतीत में "गठिया" कहा जाता था) समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस के कारण टॉन्सिलिटिस (टॉन्सिलिटिस) या ग्रसनीशोथ की एक संक्रामक जटिलता है।

यह रोग निम्नलिखित अंगों को प्राथमिक क्षति के साथ संयोजी ऊतक की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी के रूप में प्रकट होता है:

• हृदय प्रणाली (कार्डिटिस),
• जोड़ (प्रवासी पॉलीआर्थराइटिस),
• मस्तिष्क (कोरिया एक सिंड्रोम है जो अनियमित, झटकेदार, अनियमित गतिविधियों की विशेषता है, सामान्य चेहरे की गतिविधियों और हावभाव के समान, लेकिन अधिक विस्तृत, अक्सर नृत्य की याद दिलाता है),
• त्वचा (अंगूठी के आकार का एरिथेमा, आमवाती पिंड)।

तीव्र आमवाती बुखार पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में विकसित होता है - अधिक बार बच्चों में और युवा(7-15 वर्ष)। स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन और प्रभावित मानव ऊतकों (आणविक नकल की घटना) के बीच क्रॉस-रिएक्टिविटी के कारण बुखार शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से जुड़ा होता है।

रोग की एक विशिष्ट जटिलता जो इसकी गंभीरता को निर्धारित करती है वह क्रोनिक रूमेटिक हृदय रोग है - हृदय वाल्वों की सीमांत फाइब्रोसिस या हृदय दोष।

तीव्र आमवाती बुखार के पहले हमले वाले 60-100% रोगियों में कई बड़े जोड़ों का गठिया (या आर्थ्राल्जिया) रोग के प्रमुख लक्षणों में से एक है। घुटने, टखने, कलाई और कोहनी के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। इसके अलावा, जोड़ों में दर्द होता है, जो अक्सर इतना गंभीर होता है कि इससे उनकी गतिशीलता सीमित हो जाती है, जोड़ों में सूजन आ जाती है और कभी-कभी जोड़ों के ऊपर की त्वचा लाल हो जाती है।

रुमेटीइड गठिया की विशिष्ट विशेषताएं इसकी प्रवासी प्रकृति हैं (कुछ जोड़ों में क्षति के लक्षण 1-5 दिनों के भीतर लगभग पूरी तरह से गायब हो जाते हैं और अन्य जोड़ों में समान रूप से स्पष्ट क्षति द्वारा प्रतिस्थापित होते हैं) और आधुनिक सूजनरोधी चिकित्सा के प्रभाव में तेजी से पूर्ण विपरीत विकास होता है। .

निदान की प्रयोगशाला पुष्टि एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन ओ और डीएनएज़ के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना, गले के स्मीयर के बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षण के दौरान हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए की पहचान करना है।

उपचार के लिए एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है पेनिसिलिन समूह, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एनएसएआईडी।

एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (बेचटेरू रोग)

एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (बेचटेरू रोग)- जोड़ों की एक पुरानी सूजन वाली बीमारी, जो मुख्य रूप से वयस्कों में अक्षीय कंकाल (इंटरवर्टेब्रल जोड़, सैक्रोइलियक जोड़) के जोड़ों को प्रभावित करती है, और क्रोनिक पीठ दर्द और रीढ़ की हड्डी की सीमित गतिशीलता (कठोरता) का कारण बनती है। यह रोग परिधीय जोड़ों और टेंडन, आंखों और आंतों को भी प्रभावित कर सकता है।

ओस्टियोचोन्ड्रोसिस के साथ एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस में रीढ़ में दर्द के विभेदक निदान में कठिनाइयाँ, जिसमें ये लक्षण विशुद्ध रूप से उत्पन्न होते हैं यांत्रिक कारण, निदान और नुस्खे में देरी हो सकती है आवश्यक उपचारपहले लक्षणों की शुरुआत से 8 वर्ष तक। उत्तरार्द्ध, बदले में, रोग का पूर्वानुमान खराब कर देता है और विकलांगता की संभावना बढ़ जाती है।

ओस्टियोचोन्ड्रोसिस से अंतर के लक्षण:

• दर्द की दैनिक लय की विशेषताएं - वे रात के दूसरे भाग में और सुबह में मजबूत होते हैं, शाम को नहीं, जैसा कि ओस्टियोचोन्ड्रोसिस के साथ होता है,
• रोग की शुरुआत की कम उम्र,
• सामान्य अस्वस्थता के लक्षणों की उपस्थिति,
• इस प्रक्रिया में अन्य जोड़ों, आंखों और आंतों की भागीदारी,
• उपलब्धता बढ़ी हुई गतिबार-बार सामान्य रूप से एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर)। रक्त परीक्षण,
• रोगी का वंशानुगत इतिहास बोझिल है।

रोग के कोई विशिष्ट प्रयोगशाला मार्कर नहीं हैं: प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स एंटीजन एचएलए - बी27 की पहचान करके इसके विकास की प्रवृत्ति स्थापित की जा सकती है।

उपचार के लिए, एनएसएआईडी, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाएं और जैविक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए, चिकित्सीय व्यायाम और फिजियोथेरेपी जटिल उपचार के हिस्से के रूप में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में संयुक्त क्षति

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों को अभी भी समझा नहीं जा सका है

कई ऑटोइम्यून बीमारियों में, जोड़ों को नुकसान हो सकता है, लेकिन ऐसा नहीं है अभिलक्षणिक विशेषतारोग जो उसका पूर्वानुमान निर्धारित करता है। ऐसी बीमारियों का एक उदाहरण प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है - अज्ञात एटियलजि की एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी, जिसमें विभिन्न अंगों और ऊतकों (सीरस झिल्ली: पेरिटोनियम, फुस्फुस, पेरीकार्डियम; गुर्दे, फेफड़े, हृदय, त्वचा) में एक इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया विकसित होती है। तंत्रिका तंत्रआदि), जिससे रोग बढ़ने पर कई अंगों की विफलता हो जाती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण अज्ञात रहते हैं: प्रभाव का सुझाव दिया जाता है वंशानुगत कारकऔर विषाणुजनित संक्रमणरोग के विकास के लिए एक ट्रिगर के रूप में, रोग के दौरान कुछ हार्मोन (मुख्य रूप से एस्ट्रोजेन) का प्रतिकूल प्रभाव स्थापित किया गया है, जो महिलाओं में रोग के उच्च प्रसार की व्याख्या करता है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण हैं: चेहरे की त्वचा पर "तितली" और डिस्कोइड दाने के रूप में एरिथेमेटस चकत्ते, मौखिक गुहा में अल्सर की उपस्थिति, सीरस झिल्ली की सूजन, प्रोटीन की उपस्थिति के साथ गुर्दे की क्षति और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स, सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन - एनीमिया, कम संख्या ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स।

संयुक्त भागीदारी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की सबसे आम अभिव्यक्ति है। जोड़ों का दर्द मल्टीसिस्टम भागीदारी और रोग की प्रतिरक्षात्मक अभिव्यक्तियों की शुरुआत से कई महीनों और वर्षों तक हो सकता है।

लगभग 100% रोगियों में आर्थ्राल्जिया होता है विभिन्न चरणरोग। दर्द एक या अधिक जोड़ों में हो सकता है और अल्पकालिक हो सकता है।

रोग की उच्च गतिविधि के साथ, दर्द अधिक लगातार हो सकता है, और गठिया की एक तस्वीर बाद में चलने के दौरान दर्द, जोड़ों में दर्द, सूजन, जोड़ों की झिल्लियों में सूजन, लालिमा, जोड़ पर त्वचा के तापमान में वृद्धि के साथ विकसित होती है। इसके कार्य में व्यवधान।

गठिया बिना प्रकृति में प्रवासी हो सकता है अवशिष्ट प्रभाव, जैसा कि तीव्र आमवाती बुखार में होता है, लेकिन अधिक बार वे होते हैं छोटे जोड़ब्रश गठिया आमतौर पर सममित होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में आर्टिकुलर सिंड्रोम कंकाल की मांसपेशियों की सूजन के साथ हो सकता है।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से रोग की गंभीर जटिलताओं में हड्डियों का सड़न रोकनेवाला परिगलन है - फीमर का सिर, ह्यूमरस, और कम सामान्यतः कार्पल हड्डियां, घुटने का जोड़, कोहनी का जोड़, पैर।

रोग के प्रयोगशाला निदान के दौरान पहचाने जाने वाले मार्कर डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एंटी-एसएम एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना जो दवाओं के सेवन से जुड़े नहीं हैं जो उनके गठन का कारण बन सकते हैं, तथाकथित एलई - कोशिकाओं की पहचान - न्यूट्रोफिल ल्यूकोसाइट्स जिनमें नाभिक के फागोसाइटोज्ड टुकड़े होते हैं अन्य कोशिकाओं का.

उपचार के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक दवाओं, साथ ही समूह 4 कीमोथेरेपी दवाओं - एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव्स का उपयोग किया जाता है, जिनका उपयोग मलेरिया के उपचार में भी किया जाता है। हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस का भी उपयोग किया जाता है।

प्रणालीगत स्केलेरोसिस के कारण जोड़ों को नुकसान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में रोग की गंभीरता और जीवन प्रत्याशा महत्वपूर्ण अंगों में संयोजी ऊतक मैक्रोमोलेक्यूल्स के जमाव पर निर्भर करती है

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा- अज्ञात मूल की एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी, जो त्वचा और अन्य अंगों और प्रणालियों में कोलेजन और अन्य संयोजी ऊतक मैक्रोमोलेक्यूल्स के प्रगतिशील जमाव, केशिका बिस्तर को नुकसान और कई प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की विशेषता है। रोग के सबसे स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण त्वचा के घाव हैं - उंगलियों की त्वचा का पतला और मोटा होना, उंगलियों की रक्त वाहिकाओं में पैरॉक्सिस्मल ऐंठन की उपस्थिति के साथ, तथाकथित रेनॉड सिंड्रोम, पतले और मोटे होने के क्षेत्र, घनी सूजन और चेहरे की त्वचा का शोष, और चेहरे पर हाइपरपिग्मेंटेशन के फॉसी की उपस्थिति। बीमारी के गंभीर मामलों में भी ऐसा ही होता है त्वचा में परिवर्तनप्रकृति में फैले हुए हैं.

महत्वपूर्ण अंगों (फेफड़ों, हृदय और) में संयोजी ऊतक मैक्रोमोलेक्यूल्स का जमाव महान जहाज, अन्नप्रणाली, आंत, आदि) प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में रोग की गंभीरता और रोगी की जीवन प्रत्याशा निर्धारित करता है।

इस बीमारी में जोड़ों की क्षति की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जोड़ों में दर्द, सीमित गतिशीलता, तथाकथित "कण्डरा घर्षण शोर" की उपस्थिति हैं, जो एक चिकित्सा परीक्षण के दौरान पता चला और इस प्रक्रिया में कंडरा और प्रावरणी की भागीदारी से जुड़ा हुआ है, दर्द जोड़ के आसपास की मांसपेशियां और मांसपेशियों में कमजोरी।

उनकी रक्त आपूर्ति में व्यवधान के कारण उंगलियों के डिस्टल और मध्य फालैंग्स के परिगलन के रूप में जटिलताएं संभव हैं।

रोग के प्रयोगशाला निदान के लिए मार्कर एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडीज, टोपोइज़ोमेरेज़ I (एससीएल-70) के एंटीबॉडीज़, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़, एंटीआरएनए एंटीबॉडीज़, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडीज़ हैं।

रोग के उपचार में इम्यूनोस्प्रेसिव ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक दवाओं के अलावा, फाइब्रोसिस को धीमा करने वाली दवाएं भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

सोरियाटिक गठिया

सोरियाटिक गठियाएक संयुक्त क्षति सिंड्रोम है जो सोरायसिस से पीड़ित रोगियों की एक छोटी संख्या (5% से कम) में विकसित होता है (बीमारी के विवरण के लिए, संबंधित देखें)।

सोरियाटिक गठिया वाले अधिकांश रोगियों में, सोरायसिस के नैदानिक ​​लक्षण रोग के विकास से पहले होते हैं। हालाँकि, 15-20% रोगियों में, गठिया के लक्षण विशिष्ट त्वचा अभिव्यक्तियों के प्रकट होने से पहले ही विकसित हो जाते हैं।

उंगलियों के जोड़ मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, जिससे जोड़ों में दर्द और उंगलियों में सूजन हो जाती है। गठिया से प्रभावित उंगलियों पर नाखून प्लेटों की विशिष्ट विकृति। अन्य जोड़ भी शामिल हो सकते हैं: इंटरवर्टेब्रल और सैक्रोइलियक।

यदि गठिया सोरायसिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों के विकास से पहले प्रकट होता है या यदि केवल जांच के लिए दुर्गम स्थानों (पेरिनियम, खोपड़ी, आदि) में त्वचा के घावों के फॉसी हैं, तो डॉक्टर को जोड़ों के अन्य ऑटोइम्यून रोगों के साथ विभेदक निदान में कठिनाई हो सकती है।

उपचार के लिए साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है; चिकित्सा की आधुनिक दिशा ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा के प्रति एंटीबॉडी की दवाएं हैं।

अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग में गठिया

क्रोनिक सूजन आंत्र रोगों वाले कुछ रोगियों में जोड़ों के घाव भी देखे जा सकते हैं: क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस, जिसमें जोड़ों के घाव इन रोगों के आंतों के लक्षणों से पहले भी हो सकते हैं।

क्रोहन रोग एक सूजन संबंधी बीमारी है जिसमें आंतों की दीवार की सभी परतें शामिल होती हैं। इसकी विशेषता बलगम और रक्त के साथ मिश्रित दस्त, पेट में दर्द (अक्सर दाहिने इलियाक क्षेत्र में), वजन में कमी और बुखार है।

गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस बृहदान्त्र के श्लेष्म झिल्ली का एक अल्सरेटिव-विनाशकारी घाव है, जो मुख्य रूप से इसके दूरस्थ भागों में स्थानीयकृत होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

• से खून बह रहा है मलाशय,
• बार-बार मल त्यागना,
• टेनसमस - शौच करने की झूठी दर्दनाक इच्छा;
• क्रोहन रोग की तुलना में पेट में दर्द कम तीव्र होता है और अक्सर बाएं इलियाक क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है।

इन रोगों में जोड़ों के घाव 20-40% मामलों में होते हैं और गठिया (परिधीय आर्थ्रोपैथी), सैक्रोइलाइटिस (सैक्रोइलियक जोड़ में सूजन) और/या एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस के रूप में) के रूप में होते हैं।

जोड़ों में असममित, माइग्रेटिंग क्षति की विशेषता, सबसे अधिक बार निचले छोर: घुटने और टखने के जोड़, कम अक्सर कोहनी, कूल्हे, इंटरफैन्जियल और मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़। प्रभावित जोड़ों की संख्या आमतौर पर पांच से अधिक नहीं होती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोम एक्ससेर्बेशन की वैकल्पिक अवधि के साथ होता है, जिसकी अवधि 3-4 महीने से अधिक नहीं होती है, और छूट होती है। हालाँकि, मरीज़ अक्सर केवल जोड़ों में दर्द की शिकायत करते हैं और वस्तुनिष्ठ जांच पर कोई बदलाव नहीं पाया जाता है। समय के साथ, गठिया की तीव्रता कम हो जाती है। अधिकांश रोगियों में, गठिया से जोड़ों में विकृति या विनाश नहीं होता है।

जैसे-जैसे अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाता है, लक्षणों की गंभीरता और पुनरावृत्ति की आवृत्ति कम हो जाती है।

प्रतिक्रियाशील गठिया

लेख के संबंधित अनुभाग में वर्णित प्रतिक्रियाशील गठिया, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में विकसित हो सकता है।

यह विकृति एक संक्रमण के बाद संभव है (न केवल येर्सिनिया, बल्कि अन्य आंतों के संक्रमण भी)। उदाहरण के लिए, शिगेला - पेचिश, साल्मोनेला, कैम्पोलोबैक्टर का प्रेरक एजेंट।

इसके अलावा, प्रतिक्रियाशील गठिया मूत्रजनन संक्रमण के रोगजनकों के कारण प्रकट हो सकता है, मुख्य रूप से क्लैमाइडिया ट्रैकोमैटिस।

नैदानिक ​​तस्वीर

1. सामान्य अस्वस्थता और बुखार के लक्षणों के साथ तीव्र शुरुआत,
2. गैर-संक्रामक मूत्रमार्गशोथ, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और पैर की उंगलियों के जोड़ों को प्रभावित करने वाला गठिया, टखने संयुक्तया सैक्रोइलियक जोड़.

एक नियम के रूप में, एक अंग पर एक जोड़ प्रभावित होता है (असममित मोनोआर्थराइटिस)।

रोग के निदान की पुष्टि संदिग्ध संक्रामक रोगजनकों के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने और एचएलए-बी27 एंटीजन का पता लगाने से की जाती है।

उपचार में जीवाणुरोधी चिकित्सा और गठिया के इलाज के उद्देश्य से दवाएं शामिल हैं: एनएसएआईडी, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स।

वर्तमान में जैविक चिकित्सा दवाओं की प्रभावशीलता और सुरक्षा का अध्ययन किया जा रहा है।

ऑटोइम्यून संयुक्त रोगों में एलर्जी संबंधी रोगों के लक्षण

जोड़ों को प्रभावित करने वाली कई ऑटोइम्यून बीमारियों के लक्षण विशिष्ट हो सकते हैं। वे अक्सर किसी विस्तारित से पहले हो सकते हैं नैदानिक ​​तस्वीररोग। उदाहरण के लिए, आवर्तक अर्टिकेरियल वास्कुलाइटिस जैसी बीमारी की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है, जिसमें क्षणिक जोड़ों के दर्द या गंभीर गठिया के रूप में विभिन्न स्थानों के जोड़ों को नुकसान भी हो सकता है।

अक्सर, अर्टिकेरियल वास्कुलिटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से जुड़ा हो सकता है, जिसके लिए संयुक्त क्षति विशेषता है।

इसके अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ सी1 एस्टरेज़ अवरोधक से जुड़े गंभीर अधिग्रहित एंजियोएडेमा के कुछ रोगियों में विकास का वर्णन किया गया है।

इस प्रकार, जोड़ों के ऑटोइम्यून रोग अपनी प्रकृति से उन विकृति विज्ञान की तुलना में अधिक गंभीर रोग हैं जो उनके यांत्रिक अधिभार (ऑस्टियोआर्थ्रोसिस, ओस्टियोचोन्ड्रोसिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। ये बीमारियाँ प्रणालीगत बीमारियों की अभिव्यक्ति हैं जो आंतरिक अंगों को प्रभावित करती हैं और इनका पूर्वानुमान ख़राब होता है। उन्हें व्यवस्थितता की आवश्यकता है चिकित्सा पर्यवेक्षणऔर औषधि उपचार नियमों का पालन।

साहित्य

1. हां.ए.सिगिडिन, एन.जी. गुसेवा, एम.एम. इवानोव " फैलने वाली बीमारियाँसंयोजी ऊतक (प्रणालीगत आमवाती रोग) मॉस्को "मेडिसिन" 2004 आईएसबीएन 5-225-04281.3 638 पीपी।
2. पी.वी. कोल्हिर उर्टिकेरिया और एंजियोएडेमा। " व्यावहारिक चिकित्सा"मॉस्को 2012 यूडीसी 616-514+616-009.863 बीबीके 55.8 के61 पीपी. 11-115, 215, 286-294
3. आर.एम. खैतोव, जी.ए. इग्नातिवा, आई.जी. सिदोरोविच "इम्यूनोलॉजी" मॉस्को "मेडिसिन" 2002 यूडीसी 616-092:612.017 (075.8) बीबीके 52.5 एक्स19 पीपी. 162-176, 372-378
4. ए. वी. मेलेशकिना, एस. एन. चेबीशेवा, ई. एस. झोलोबोवा, एम. एन. निकोलेवा "पुरानी सूजन आंत्र रोगों में आर्टिकुलर सिंड्रोम: एक रुमेटोलॉजिस्ट का दृष्टिकोण" चिकित्सा वैज्ञानिक और व्यावहारिक पत्रिका #01/14
5. 2 खंडों में आंतरिक रोग: पाठ्यपुस्तक / एड। पर। मुखिना, वी.एस. मोइसेवा, ए.आई. मार्टीनोवा - 2010. - 1264 पी।
6. अनवर अल हम्मादी, एमडी, एफआरसीपीसी; मुख्य संपादक: हर्बर्ट एस डायमंड, एमडी "सोरियाटिक गठिया" मेडस्केप रोग/स्थितियां अपडेटेडः 21 जनवरी 2016
7. हॉवर्ड आर स्मिथ, एमडी; मुख्य संपादक: हर्बर्ट एस डायमंड, एमडी "रुमेटीइड आर्थराइटिस" मेडस्केप रोग/स्थितियां अपडेटेड: 19 जुलाई, 2016
8. कार्लोस जे लोज़ादा, एमडी; मुख्य संपादक: हर्बर्ट एस डायमंड, एमडी "रिएक्टिव आर्थराइटिस" मेडस्केप मेडिकल न्यूज़ रुमेटोलॉजी अपडेटेड: 31 अक्टूबर, 2015
9. राज सेनगुप्ता, एमडी; मिलिसेंट ए स्टोन, एमडी "क्लिनिकल प्रैक्टिस में एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस का आकलन" सीएमई जारी: 8/23/2007; 8/23/2008 तक क्रेडिट के लिए वैध
10. सर्जियो ए जिमेनेज़, एमडी; मुख्य संपादक: हर्बर्ट एस डायमंड, एमडी "स्केलेरोडर्मा" मेडस्केप ड्रग्स एंड डिजीज अपडेटेड: 26 अक्टूबर, 2015