विभेदक निदान और फैलाना (अंतरालीय प्रसार) का उपचार। फेफड़ों के फैलने वाले रोग फैलने वाले पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग

(फेफड़ों के फैलने वाले पैरेनसाइमेटस रोग)

बाहरी कारकों के कारण होने वाले फेफड़े के रोग

इ 83.5 वायुकोशीय माइक्रोलिथियासिस

जे 98.2 अंतरालीय वातस्फीति

क्यू 33.0 ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट - पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी

डी 86.0 सारकॉइडोसिस

मुख्य रोग.

एम 31.3 वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस: नाक का घातक ग्रैनुलोमा, फेफड़ों और गुर्दे के छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस

जटिलताओं.
मुख्य रोग.

डी 76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस

(हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा) फेफड़ों को प्रमुख क्षति के साथ:

फैलाना फोकल इंटरस्टिशियल ग्रैनुलोमैटोसिस, एकाधिक सिस्ट और फेफड़ों के ऊपरी और मध्य लोब में बुलस वातस्फीति के क्षेत्र।
मुख्य रोग.

डी 48.1 फेफड़ों के लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस: चिकनी मांसपेशियों के प्रसार के कई फॉसी, छोटे सिस्टिक (मधुकोश) फेफड़े।

जटिलताओं.द्विपक्षीय काइलोथोरैक्स (प्रत्येक 600 मिली)।

मुख्य रोग.

जटिलताओं.
मुख्य रोग.

प्रश्न 33.0. दाएं फेफड़े के खंड 1-3 और बाएं फेफड़े के खंड 4-8 में द्विपक्षीय सबटोटल पॉलीसिस्टिक फुफ्फुसीय रोग या ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट।

जटिलताओं.बाएं फेफड़े के 6-10 खंडों में फोकल कंफ्लुएंट ब्रोन्कोपमोनिया।

मुख्य रोग.

प्रश्न 33.0. बाएं फेफड़े के 7-10 खंडों में इंट्रालोबार सीक्वेस्ट्रेशन (20 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में, बाएं फेफड़े का 60% प्रभावित होता है)।

जटिलताओं.बाएं फेफड़े के छठे खंड में फोकल कंफ्लुएंट ब्रोन्कोपमोनिया।

मुख्य रोग.

प्रश्न 33.0. दाहिने फेफड़े की जन्मजात एडेनोमैटॉइड विकृति (4 प्रकारों में से एक निर्दिष्ट करें)।

जटिलताओं.कोर पल्मोनेल के साथ माध्यमिक धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

निष्कर्ष

पल्मोनोलॉजी में पैथोलॉजिकल डायग्नोसिस किसी मरीज में पहचाने गए नोसोलॉजिकल रूपों, सिंड्रोम और लक्षणों की सूची नहीं है; यह एक तार्किक रोगजनक प्रकृति का होना चाहिए। निदान में अंतर्निहित बीमारी, इसकी जटिलताओं और सहवर्ती रोगों को उजागर करना चाहिए। पैथोलॉजिकल निदान का निर्माण करते समय और नोसोलॉजिकल रूपों की पहचान करते समय, किसी को रोगों के अंतर्राष्ट्रीय नामकरण (निचले श्वसन पथ के रोगों की सूची, 1979) द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए। निदान में नोसोलॉजिकल रूपों को ICD-10 के अनुसार कोडित किया जाना चाहिए।

निदान के निर्माण के लिए सिद्धांतों और नियमों का मानकीकरण रोग निदान के निर्माण, उपचार के मूल्यांकन और सांख्यिकीय रिकॉर्डिंग में सुधार होगा, विशेष रूप से निमोनिया, सीओपीडी, ब्रोन्कियल अस्थमा, अंतरालीय (फैला हुआ पैरेन्काइमल) फेफड़ों के रोग जैसे नोसोलॉजी।
साहित्य

1. अवटंडिलोव जी.जी. रोग निदान की तैयारी. एम., 1984.-25पी.

2. अवटंडिलोव जी.जी. मॉर्फोमेट्री के पहलुओं में रोगजनन और रोगों के विभेदक पैथोएनाटोमिकल निदान की समस्याएं। एम.: मेडिसिन., 1984.-288पी.

3. अवटंडिलोव जी.जी. पैथोलॉजिकल अभ्यास के मूल सिद्धांत। एम., 1994.-512 पी.

4. अवटंडिलोव जी.जी., रेनोवा एल.वी., प्रीओब्राज़ेन्स्काया टी.एम. पैथोलॉजिकल डायग्नोसिस तैयार करने और मृत्यु प्रमाण पत्र जारी करने के लिए बुनियादी आवश्यकताएं। एम., 1987.-25पी.

5. बिलिचेंको टी.एन., चुचलिन ए.जी., बेटा आई.एम. 2004-2010/पल्मोनोलॉजी.2012 की अवधि के लिए रूसी संघ में फुफ्फुसीय रोगियों के लिए विशेष चिकित्सा देखभाल के विकास के मुख्य परिणाम। क्रमांक 3. 5-16 तक.

6. बायोप्सी-सेक्शन पाठ्यक्रम। - चिकित्सा संकाय के छात्रों के व्यावहारिक और स्वतंत्र कार्य के लिए शैक्षिक और पद्धति संबंधी निर्देश / प्रोफेसर ओ.डी. मिश्नेव द्वारा संपादित। एम., 1995.-70 पी.

7. डेविडॉव्स्की आई.वी. मानव रोगों की पैथोलॉजिकल शारीरिक रचना और रोगजनन। एम., 1956.- खंड 1, 2.

8. फेफड़ों में प्रसारित प्रक्रियाएं (एन.वी. पुतोव द्वारा संपादित) - यूएसएसआर - जीडीआर - एम.: मेडिसिन, 1984 - 224 पी।

9. ज़ैराटियंट्स ओ.वी., काकटुरस्की एल.वी. अंतिम नैदानिक ​​और रोग संबंधी निदान का निर्माण और तुलना। निर्देशिका। दूसरा संस्करण. पुनः कार्य किया गया और अतिरिक्त एमआईए।, 2011. 506 पी।

10. रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं का अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण - 3 खंडों में दसवां संशोधन, डब्ल्यूएचओ, जिनेवा - मेडिसिन पब्लिशिंग हाउस, 1995।

11. रूसी संघ का स्वास्थ्य मंत्रालय। स्वास्थ्य देखभाल की निगरानी, ​​विश्लेषण और रणनीतिक विकास विभाग। रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "स्वास्थ्य देखभाल के संगठन और सूचनाकरण का केंद्रीय अनुसंधान संस्थान"। 2013 में रूस की वयस्क आबादी में रुग्णता दर: सांख्यिकीय सामग्री। एम।; 2014; भाग III.

12. रूसी संघ का स्वास्थ्य मंत्रालय। स्वास्थ्य देखभाल की निगरानी, ​​विश्लेषण और रणनीतिक विकास विभाग स्वास्थ्य देखभाल की निगरानी, ​​विश्लेषण और रणनीतिक विकास विभाग। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "स्वास्थ्य देखभाल के संगठन और सूचनाकरण के लिए केंद्रीय अनुसंधान संस्थान"। रूसी संघ के चिकित्सा और जनसांख्यिकीय संकेतक। 20123: सांख्यिकीय सामग्री। एम।; 2014.

13-11. सरकिसोव डी.एस. सामान्य विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम पर चयनित व्याख्यान। रोग के बारे में आधुनिक शिक्षण के कुछ प्रश्न। -अंक 3. मॉस्को: एनआईओ "क्वार्टेट", 1993. -पी.99-123।

14 -12. स्मोल्यानिकोव ए.वी., एवटंडिलोव जी.जी., उरानोवा ई.वी. पैथोलॉजिकल निदान करने के सिद्धांत - एम.: टीएसओएलआईयूवी, 1977. - पी.68।

15-13. सिंज़रलिंग ए.वी. आधुनिक संक्रमण: पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और रोगजनन के मुद्दे - सेंट पीटर्सबर्ग: सोटिस, 1993. -363 पी।

16-14. सिंज़रलिंग वी.ए. वयस्कों में निमोनिया और अन्य श्वसन संक्रमण। केएन में. सामान्य और रोगात्मक स्थितियों में फेफड़ों का कोशिकीय जीव विज्ञान। हाथ। डॉक्टरों के लिए. (एड. वी.वी. एरोखिन, एल.के. रोमानोवा) - एम.: मेडिसिन। 2000.- पी. 329-350.

17-15. चुचलिन ए.जी. दुर्लभ रोगों का विश्वकोश। ईडी। जियोटार-मीडिया समूह, 2014.- 672 पी।

16. इनसाइक्लोपीडिक डिक्शनरी ऑफ मेडिकल टर्म्स, 1988, खंड 1, पृष्ठ 148।

18-17. GINA अद्यतन 2015, www.ginastma.org; सोना 2014 www.goldcopd.org.

24 वर्षीय रोगी में फैला हुआ पैरेन्काइमल फेफड़े का रोग

के.एस. वोइटकोव्स्काया, एम.वी. सैमसोनोवा, ए.एल. चेर्नयेव

रोगी एफ., 24 वर्ष, 17 जनवरी 2012 से अस्पताल में था। मध्यम शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ, दिन के दौरान सूखी खांसी के दौरे की शिकायत मिलने पर। फरवरी 2008 में, हाइपोथर्मिया के बाद, एक एक्स-रे जांच से फेफड़े में एक प्रसार प्रक्रिया का पता चला। एक फ़ेथिसियाट्रिशियन से परामर्श करने पर, फुफ्फुसीय तपेदिक को बाहर रखा गया। 3 महीने के बाद मरीज को पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया की शिकायत होने लगी। डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान किया गया और प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की गई। गतिशील अवलोकन के दौरान, फेफड़ों में प्रसारित गांठदार-जालीदार परिवर्तन, साथ ही मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी, बनी रही। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को फेफड़ों, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स और संभवतः, पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान के साथ चरण II सारकॉइडोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता था।

धूम्रपान का इतिहास: 10 पैक-वर्षों के धूम्रपान के इतिहास वाला धूम्रपान करने वाला। पेशेवर इतिहास बोझिल नहीं है.

वस्तुनिष्ठ अनुसंधान. प्रवेश पर सामान्य स्थितिसंतोषजनक. काया आदर्शवादी है. त्वचाऔर दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली साफ, शारीरिक रंग की होती है। फेफड़ों के ऊपर वेसिकुलर श्वास चल रही है, कोई घरघराहट नहीं है। नाड़ी लयबद्ध है, अच्छी तरह से भरी हुई है, 76 बीट्स/मिनट की आवृत्ति के साथ। रक्तचाप 120/80 मिमी एचजी। कला। पेट सममित, छूने पर नरम, सभी भागों में दर्द रहित होता है। यकृत की निचली सीमा कोस्टल आर्च के किनारे पर होती है, प्लीहा स्पर्शनीय नहीं होता है। स्त्राव का लक्षण दोनों तरफ नकारात्मक है। शारीरिक क्रियाएँ सामान्य हैं।

नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त: ल्यूकोसाइट्स 4.8 x 109/लीटर, एरिथ्रोसाइट्स 5.3 x 1012/लीटर, हीमोग्लोबिन 135.0 ग्राम/लीटर, प्लेटलेट्स 253.0 x 109/लीटर, ईएसआर 12 मिमी/घंटा। जैव रासायनिक रक्त पैरामीटर सामान्य हैं। सामान्य विश्लेषणबिना किसी विशेषता के मूत्र। वासरमैन की प्रतिक्रिया नकारात्मक थी; एचआईवी के प्रति कोई एंटीबॉडी नहीं पाई गई। हेपेटाइटिस बी और सी के लिए कोई मार्कर नहीं हैं।

केन्सिया सर्गेवना वोइटकोव्स्काया - रूसी एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज, मॉस्को के रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ह्यूमन मॉर्फोलॉजी में निवासी।

मारिया विक्टोरोव्ना सैमसोनोवा - डॉ. शहद। विज्ञान, सिर पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और इम्यूनोलॉजी की प्रयोगशाला, पल्मोनोलॉजी के अनुसंधान संस्थान, रूस के एफएमबीए, लीड। वैज्ञानिक सह कार्यकर्ता रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, मॉस्को का केंद्रीय तपेदिक अनुसंधान संस्थान।

एंड्री लावोविच चेर्नयेव - प्रोफेसर, प्रमुख। पैथोलॉजी विभाग, पल्मोनोलॉजी अनुसंधान संस्थान, रूस की संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी, अग्रणी। वैज्ञानिक सह कार्यकर्ता रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के मानव आकृति विज्ञान अनुसंधान संस्थान।

ईसीजी साइनस लय, हृदय गति 70 प्रति मिनट दिखाता है, सामान्य स्थितिहृदय की विद्युत धुरी. स्पाइरोग्राफी के अनुसार, प्रतिबंधात्मक प्रकार के फुफ्फुसीय कार्य में मध्यम हानि होती है।

अंगों की उच्च-रिज़ॉल्यूशन मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एमएससीटी) के साथ छातीदोनों फेफड़ों के पैरेन्काइमा में, दोनों फेफड़ों के ऊपरी और मध्य लोब में एकल पतली दीवार वाली वायु गुहाएं और छोटी ब्रांकाई से जुड़े स्थानों में कई छोटे जालीदार नोड्यूल पाए गए (चित्र 1)। एक नैदानिक ​​वीडियो-थोरैकोस्कोपी किया गया: पांचवें इंटरकोस्टल स्पेस में दाईं ओर एक पार्श्व मिनी-थोरैकोटॉमी, 6 सेमी लंबा, फुफ्फुस गुहा के निरीक्षण के दौरान, यह स्थापित किया गया कि कोई आसंजन नहीं था, कोई प्रवाह नहीं था, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स थे। ऊपरी मीडियास्टिनम में 1.5 सेमी तक की पहचान की गई, जब वाद्ययंत्रीय स्पर्शन किया गया तो फेफड़े के ऊतक संकुचित और कठोर थे। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड का छांटना और फेफड़े के निचले और ऊपरी लोब के असामान्य उच्छेदन का प्रदर्शन किया गया। घाव को परतों में सिल दिया जाता है। एक सड़न रोकनेवाला ड्रेसिंग लागू किया जाता है।

पैथोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा. सामग्री का स्थूल विवरण:

1) 2.8 x 1.7 x 0.4 सेमी तक मापने वाले फेफड़ों के दो सीमांत टुकड़े, खंड पर फेफड़े के ऊतक हवादार होते हैं, संघनन के विश्वसनीय रूप से पता लगाने योग्य फॉसी के बिना;

चावल। 1. छाती के अंगों का एमएससीटी। फेफड़ों के ऊपरी लोब में 5-7 मिमी व्यास के साथ कई गोल पतली दीवार वाली गुहाएं और एकल नोड्यूल।

50 एटीएमवीएसफेरए. पल्मोनोलॉजी और एलर्जी 4*2012 http://atm-press.ru

2) ग्रे ऊतक (लिम्फ नोड्स) के दो छोटे टुकड़े जिनकी माप 0.4 x 0.3 x 0.2 सेमी है।

औषधि का सूक्ष्म विवरण:

1) फेफड़े के दोनों टुकड़ों में शिरापरक बहुतायत का चित्र होता है। कुछ एल्वियोली नष्ट हो जाते हैं, मैक्रोफेज और हेमोसिडरोफेज लुमेन में दिखाई देते हैं। व्यक्तिगत एसिनी के एकल इंटरलेवोलर सेप्टा में, कुछ लिम्फोइड घुसपैठ का पता लगाया जाता है। डिस्टेलेक्टैसिस की स्थिति में फेफड़े के टुकड़ों में से एक के पैरेन्काइमा का एक भाग। इस क्षेत्र में इंटरलेवोलर सेप्टा एडिमा, फोकल स्केलेरोसिस और लिम्फोहिस्टियोसाइटिक तत्वों की घुसपैठ के कारण गाढ़ा हो जाता है। एल्वियोली के लुमेन में, डिसक्वामेटेड एल्वियोलोसाइट्स, हेमोसिडरोफेज और कमजोर ईोसिनोफिलिक एक्सयूडेट निर्धारित होते हैं। कुछ एल्वियोली में, बड़े हाइपरक्रोमिक नाभिक और एकल विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं के साथ बहुरूपी एल्वियोलोसाइट्स, की विशेषता विषाणु संक्रमण. ब्रोन्किओल्स में ऐंठन होती है, और उनमें से कुछ के लुमेन में लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ सूजन संबंधी घुसपैठ देखी जाती है। हल्के पेरिब्रोनचियल स्केलेरोसिस और ब्रोन्किओल्स के आसपास कमजोर बिखरे हुए लिम्फोइड घुसपैठ होते हैं। दोनों टुकड़ों के फुस्फुस में सतह पर दानेदार ऊतक की वृद्धि, स्केलेरोसिस और मेसोथेलियोसाइट्स के प्रसार के कारण मोटाई के क्षेत्र होते हैं;

2) साइनस हिस्टियोसाइटोसिस के लक्षण वाले लिम्फ नोड्स।

निष्कर्ष: रूपात्मक चित्र (लिम्फोसाइटिक ब्रोंकियोलाइटिस और फोकल वायुकोशीय घाव) फेफड़ों के वायरल (सबसे अधिक संभावना श्वसन सिन्सिटियल) संक्रमण से सबसे अधिक मेल खाता है।

निदान की अनिश्चितता और रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर और पैथोहिस्टोलॉजिकल रिपोर्ट के परिणामों के बीच विसंगति के कारण, रोगी को रूस की संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी के पल्मोनोलॉजी रिसर्च इंस्टीट्यूट में परामर्श के लिए भेजा गया था।

फेफड़े के ऊतकों की बार-बार हिस्टोलॉजिकल जांच: इंटरलेवोलर सेप्टा पतले होते हैं, एल्वियोली जगह-जगह फैली हुई होती हैं, एल्वियोली के लुमेन में मैक्रोफेज की एक छोटी संख्या होती है, उनमें से कुछ भूरे रंग के साइटोप्लाज्म के साथ होते हैं। कुछ टर्मिनल ब्रोन्किओल्स की दीवारों में और उनके चारों ओर छोटे फॉसी और अनियमित आकार के ग्रैनुलोमा जैसे संचय के रूप में लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, भूरे (वर्णित) मैक्रोफेज से युक्त घुसपैठ होती है, वही घुसपैठ आंशिक रूप से आसन्न इंटरलेवोलर सेप्टा तक फैली हुई है; चित्र 2, 3). इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से घुसपैठियों में सीडी1ए-पॉजिटिव हिस्टियोसाइट्स का पता चला (चित्र 4)।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल डेटा और पैथोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर, एक निदान तैयार किया गया था: फेफड़ों, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स और पिट्यूटरी ग्रंथि के लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस।

चावल। 2. फेफड़े की बायोप्सी। टर्मिनल ब्रोन्किओल की परिधि के साथ ईोसिनोफिल्स (1), पिगमेंटेड मैक्रोफेज (2), और हिस्टियोसाइट्स के मिश्रण के साथ लिम्फोसाइटों का संचय होता है। हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन धुंधलापन। x100.

चावल। 3. फेफड़े की बायोप्सी। टर्मिनल ब्रोन्किओल की परिधि के साथ लिम्फोसाइट्स, पिगमेंटेड मैक्रोफेज, हिस्टियोसाइट्स (तीरों द्वारा इंगित), एकल डेंड्राइटिक कोशिकाओं और ईोसिनोफिल्स द्वारा प्रतिनिधित्व की जाने वाली घुसपैठ होती है। हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन धुंधलापन। x400.

चावल। 4. फेफड़े की बायोप्सी। डेंड्राइटिक कोशिकाओं के बड़े समूह एंटी-सीडी1ए एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक धुंधलापन दिखा रहे हैं। इम्यूनोहिस्टोकैमिकल अध्ययन. x100.

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बहस

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) रोगों का एक विषम समूह है जो ईोसिनोफिलिक घुसपैठ के साथ ग्रैनुलोमा के गठन के साथ विभिन्न अंगों और ऊतकों में लैंगरहैंस कोशिकाओं के संचय की विशेषता है।

हिस्टियोसाइटिक सोसायटी (1997) के वर्गीकरण के अनुसार, हिस्टियोसाइटिक रोगों को तीन समूहों में विभाजित किया गया है। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस हिस्टियोसाइटिक रोगों के पहले समूह से संबंधित है। दूसरा समूह मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स (नेलन-गेर्गन सेल) के हिस्टियोसाइटोसिस द्वारा बनता है - एर्डहाइम-चेस्टर रोग, रोसाई-डॉर्फमैन रोग। तीसरे समूह में घातक हिस्टियोसाइटिक रोग शामिल हैं।

बदले में, एलसीएच को घाव की सीमा और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। किसी एक अंग - हड्डी, मस्तिष्क या फेफड़े - को नुकसान आमतौर पर वयस्कों में देखा जाता है युवा. तीव्र शुरुआत के साथ मल्टी-सिस्टम क्षति (लेटरर-सीवे रोग) मुख्य रूप से बच्चों में होती है और इसका पूर्वानुमान अपेक्षाकृत प्रतिकूल होता है। हेन-डा-शूलर-क्रिश्चियन सिंड्रोम बच्चों और किशोरों में देखा जाता है और इसमें कई अंगों को नुकसान भी होता है, लेकिन इसका पूर्वानुमान अधिक अनुकूल होता है। इस प्रकार, फुफ्फुसीय एलसीएच एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में या मल्टीसिस्टम घाव की अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकता है। वयस्कों में, मुख्य रूप से पृथक फुफ्फुसीय एलसीएच होता है, लेकिन 15% मामलों में मल्टीसिस्टम भागीदारी होती है।

लैंगरहैंस सेल इस्टियोसाइटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है। इसकी वास्तविक व्यापकता अभी तक स्थापित नहीं हुई है। कनाडा के हिस्टियोसाइटोसिस एसोसिएशन के अनुसार, वयस्कों में फेफड़ों का एलसीएच 560,000 लोगों में से 1 की आवृत्ति के साथ होता है और अधिक बार 20-40 वर्ष की आयु में पाया जाता है, मुख्य रूप से धूम्रपान करने वालों (90% से अधिक) में। पुरुष और महिलाएं समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं। एलसीएच का एटियलजि अज्ञात है।

फेफड़ों के एलसीएच के साथ, मरीज़ अनुत्पादक खांसी और सांस की तकलीफ की शिकायत करते हैं। कभी-कभी रोग स्पर्शोन्मुख होता है और केवल छाती के एक्स-रे से ही पता चलता है। एलसीएच की जटिलताओं में बार-बार होना शामिल है सहज वातिलवक्षऔर फुफ्फुसीय धमनी का उच्च रक्तचाप(पीएएच), जो, एक नियम के रूप में, अन्य फैले हुए अंतरालीय फेफड़ों के रोगों में पीएएच की तुलना में अधिक गंभीर होता है, जो रोग प्रक्रिया में धमनियों और शिराओं की प्रत्यक्ष भागीदारी से जुड़ा होता है।

फेफड़े के एलसीएच वाले 70% रोगियों में, फ़ंक्शन परीक्षण बाह्य श्वसनप्रसार में कमी पाई गई है

फेफड़ों की क्षमता। प्रतिबंधात्मक परिवर्तनों के अलावा, प्रतिरोधी या मिश्रित प्रकार के फुफ्फुसीय कार्य विकार हो सकते हैं, जबकि फेफड़ों की मात्रा आमतौर पर संरक्षित या बढ़ जाती है।

छाती की रेडियोग्राफी और एमएससीटी अक्सर 1 सेमी व्यास तक के द्विपक्षीय सममित नोड्यूल को प्रकट करते हैं, मुख्य रूप से फेफड़ों के ऊपरी और मध्य भागों में। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, नोड्यूल्स की संख्या में कमी के साथ रेटिकुलर और सिस्टिक परिवर्तन दिखाई देते हैं।

एलसीएच के रोगविज्ञान और शारीरिक निदान के लिए "स्वर्ण मानक" एक खुली फेफड़े की बायोप्सी है।

एलसीएच का एक पैथोग्नोमोनिक सूक्ष्म लक्षण लैंगरहैंस कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल्स, फ़ाइब्रोब्लास्ट और प्लाज्मा कोशिकाओं वाले पामेट ग्रैनुलोमा का पता लगाना है। मुख्य रूपात्मक विशेषताएं जो लैंगरहैंस कोशिकाओं को अन्य कोशिकाओं से अलग करने में मदद करती हैं, वे हैं उनके बड़े आकार (15-25 µm), खराब परिभाषित सीमाओं के साथ ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म, जटिल परमाणु झिल्ली, विशिष्ट बीन के आकार का नाभिक, और न्यूक्लियोली की अनुपस्थिति। ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से रैकेट के आकार के साइटोप्लाज्मिक समावेशन का पता चलता है - बीरबेक ग्रैन्यूल - लैंगरहैंस कोशिकाओं का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत।

सीडी1ए और एस100 के प्रति एंटीबॉडी के साथ एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन में सकारात्मक धुंधलापन रोग के प्रारंभिक चरण में ब्रोन्किओल्स की दीवारों और उपकला में घुसपैठ करने वाली लैंगरहैंस कोशिकाओं का पता लगाना संभव बनाता है। इसके अलावा, एलसीएच के शुरुआती चरणों में सूक्ष्मदर्शी रूप से, पिगमेंटेड वायुकोशीय मैक्रोफेज के संचय के साथ ब्रोंकोसेंट्रिक और पेरिब्रोनचिओलर ग्रैनुलोमा के गठन के साथ विनाशकारी ब्रोंकियोलाइटिस की एक तस्वीर नोट की जाती है।

इस अवलोकन की एक ख़ासियत मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स और डायबिटीज इन्सिपिडस को नुकसान के साथ फेफड़े के एलसीएच का संयोजन है। संभवतः, पिट्यूटरी ग्रंथि को होने वाली क्षति प्रकृति में हिस्टियोसाइटिक भी होती है। वयस्कों में कई मामलों में एलसीएच में कई अंगों की क्षति का वर्णन किया गया है; इससे रोग का पूर्वानुमान कम अनुकूल होता है।

ग्रन्थसूची

1. फवारा बी.ई. और अन्य। //मेड. बाल रोग विशेषज्ञ। ओंकोल. 1997. वी. 29. पी 157.

2. वासलो आर एट अल। // एन. इंजी. जे मेड. 2002. वी. 346. पी 484.

3. कोल्बी टी.वी., लोम्बार्ड सी. // हम। पैथोल. 1983. वी 14. पी 847.

4. फार्टौख एम. एट अल. //पूर्वाह्न। जे. रेस्पिरा. क्रिट. केयर मेड. 2000. वी. 161.

5. जुवेट एस.सी. और अन्य। //कर सकना। श्वसन. जे. 2010. वी. 17. पी 55.

6. कम्बोचनर एम. एट अल। //पूर्वाह्न। जे. रेस्पिरा. क्रिट. केयर मेड. 2002.

वी. 166. पी 1483. 4

52 एटीएमवीएसफेरए. पल्मोनोलॉजी और एलर्जी 4*2012 http://atm-press.ru

इनमें प्रमुख है फ़ाइब्रोसिंग (रेशेदार) एल्वोलिटिस- फेफड़ों के रोगों का एक विषम समूह, जो इंटरलेवोलर पल्मोनरी इंटरस्टिटियम में एक प्राथमिक सूजन प्रक्रिया द्वारा विशेषता है - निमोनिया- द्विपक्षीय फैलाना न्यूमोफाइब्रोसिस के विकास के साथ।

वर्गीकरण. फ़ाइब्रोज़िंग एल्वोलिटिस के तीन नोसोलॉजिकल रूप हैं:

1) इडियोपैथिक रेशेदार एल्वोलिटिस, जिसके तीव्र रूपों को हम्मन-रिच रोग कहा जाता है;

2) बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस;

3) विषाक्त फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, जो अन्य बीमारियों की अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करता है, मुख्य रूप से प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (आमवाती रोग) और वायरल क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस, कहा जाता है हम्मन-रिच सिंड्रोम.

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिससभी फैले हुए फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का 40-60% हिस्सा है। इसके जीर्ण रूप प्रबल होते हैं; हम्मन-रिच रोग बहुत कम आम है। बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिसकृषि (किसान का फेफड़ा), मुर्गीपालन (पोल्ट्री फेफड़ा), और पशुधन उत्पादन, साथ ही कपड़ा और दवा उद्योगों में शामिल लोगों के बीच व्यापक है। विषाक्त फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिसशाकनाशियों, खनिज उर्वरकों के संपर्क में रहने वाले व्यक्तियों और ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी अस्पतालों में इलाज करा रहे लोगों में यह अधिक बार हुआ है।

एटियलजि.इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का कारण स्थापित नहीं किया गया है; इसकी प्रकृति वायरल मानी जाती है। बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस के एटियलॉजिकल कारकों में, कई बैक्टीरिया और कवक, जानवरों और पौधों की उत्पत्ति के एंटीजन युक्त धूल, और दवाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं। विषाक्त फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का विकास मुख्य रूप से उन दवाओं के संपर्क से जुड़ा हुआ है जिनमें विषाक्त न्यूमोट्रोपिक प्रभाव होता है (एल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक और इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक्स, एंटीडायबिटिक दवाएं, आदि)।

रोगजनन. फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के रोगजनन में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं प्राथमिक महत्व की हैं। वे इंटरलेवोलर सेप्टा और फेफड़े के स्ट्रोमा की केशिकाओं को प्रतिरक्षा जटिल क्षति द्वारा दर्शाए जाते हैं, जिसमें सेलुलर प्रतिरक्षा साइटोलिसिस जोड़ा जाता है। इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में, फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान ऑटोइम्यूनाइजेशन और फेफड़े के स्ट्रोमा कोलेजन की वंशानुगत विफलता के महत्व को बाहर नहीं करता है। विषाक्त फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस में, क्षति के इम्युनोपैथोलॉजिकल तंत्र को एक विषाक्त (रोगजनक कारक का प्रत्यक्ष न्यूमोट्रोपिक प्रभाव) के साथ जोड़ा जा सकता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. फेफड़ों की बायोप्सी के अध्ययन के आधार पर, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (न्यूमोनाइटिस) के साथ फेफड़ों में रूपात्मक परिवर्तन के तीन चरण स्थापित किए गए हैं:

1) एल्वोलिटिस (फैलाना, या ग्रैनुलोमेटस);

2) वायुकोशीय संरचनाओं और न्यूमोफाइब्रोसिस का अव्यवस्था;

3) मधुकोश फेफड़े का निर्माण।

में एल्वोलिटिस चरण, जो मौजूद हो सकता है लंबे समय तक, एल्वियोली, वायुकोशीय नलिकाओं, श्वसन की दीवारों और न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ टर्मिनल ब्रोन्किओल्स के इंटरस्टिटियम में बढ़ती हुई घुसपैठ है। ऐसे में हम बात करते हैं फैलाना एल्वोलिटिस. अक्सर यह प्रक्रिया फैलती हुई के बजाय फोकल ग्रैनुलोमेटस चरित्र पर आधारित होती है। मैक्रोफेज ग्रैनुलोमा इंटरस्टिटियम और रक्त वाहिकाओं की दीवार दोनों में बनते हैं। फिर वे बात करते हैं ग्रैनुलोमेटस एल्वोलिटिस. सेलुलर घुसपैठ से वायुकोशीय इंटरस्टिटियम का मोटा होना, केशिकाओं का संपीड़न और हाइपोक्सिया होता है।

वायुकोशीय संरचनाओं और न्यूमोफाइब्रोइया के अव्यवस्था का चरण, जैसा कि इसके नाम से पता चलता है, वायुकोशीय संरचनाओं को गहरी क्षति की विशेषता है - एंडोथेलियल और उपकला झिल्ली, लोचदार फाइबर का विनाश, साथ ही वायुकोशीय इंटरस्टिटियम की बढ़ी हुई सेलुलर घुसपैठ, जो इसकी सीमाओं से परे फैलती है और रक्त वाहिकाओं और पेरिवास्कुलर ऊतक को प्रभावित करती है। एल्वियोली के इंटरस्टिटियम में, कोलेजन फाइबर का निर्माण बढ़ जाता है, और फैलाना न्यूमोफाइब्रोसिस विकसित होता है।

में मधुकोश फेफड़े के निर्माण के चरणवायुकोशीय-केशिका ब्लॉक और पैनासिनर वातस्फीति, ब्रोन्किओलेक्टैसिस विकसित होते हैं, और अलवियोली के स्थान पर रेशेदार-परिवर्तित दीवारों वाले सिस्ट दिखाई देते हैं। एक नियम के रूप में, उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय परिसंचरण में विकसित होता है। दाहिने हृदय की अतिवृद्धि, जो दूसरे चरण में प्रकट होती है, तीव्र हो जाती है और अंत में कार्डियोपल्मोनरी विफलता विकसित होती है।

न्यूमोस्क्लेरोसिस (न्यूमोसिरोसिस)- यह एक सूजन या डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया के कारण फेफड़ों में संयोजी ऊतक का प्रसार है, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित क्षेत्रों की लोच और गैस विनिमय समारोह का उल्लंघन होता है। संयोजी ऊतकफेफड़े में श्वसनी की विकृति, तेज संकुचन और फेफड़े के ऊतकों में झुर्रियाँ पड़ जाती हैं। फेफड़ा वायुहीन, सघन और आकार में छोटा हो जाता है। न्यूमोस्क्लेरोसिस किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह रोग पुरुषों में अधिक आम है।

कोई ग्रासनली नहीं.

ग्रासनली के रोग कम होते हैं। सबसे आम कारण डायवर्टिकुला, सूजन (ग्रासनलीशोथ) और ट्यूमर (कैंसर) हैं।

एसोफेजियल डायवर्टीकुलम- यह इसकी दीवार का एक सीमित अंधा फलाव है, जिसमें अन्नप्रणाली की सभी परतें शामिल हो सकती हैं ( सच्चा डायवर्टीकुलम) या केवल मांसपेशियों की परत की दरारों के माध्यम से उभरी हुई श्लेष्मा और सबम्यूकोसल परत ( मांसपेशीय डायवर्टीकुलम). निर्भर करता है स्थान और स्थलाकृति सेफार्नगोइओफैगल, द्विभाजन, एपिनेफ्रिक और मल्टीपल डायवर्टिकुला को अलग करें, और से उत्पत्ति की विशेषताएं- चिपकने वाला डायवर्टिकुला, जो मीडियास्टिनम में सूजन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, और विश्राम, जो एसोफेजियल दीवार की स्थानीय छूट पर आधारित होते हैं। एसोफेजियल डायवर्टीकुलम इसके श्लेष्म झिल्ली की सूजन से जटिल हो सकता है - विपुटीशोथ.

डायवर्टीकुलम के गठन के कारण हो सकते हैं जन्मजात(ग्रासनली, ग्रसनी की दीवार के संयोजी और मांसपेशियों के ऊतकों की हीनता) और अधिग्रहीत(सूजन, स्केलेरोसिस, सिकाट्रिकियल संकुचन, अन्नप्रणाली के अंदर बढ़ा हुआ दबाव)।

ग्रासनलीशोथ- अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली की सूजन - आमतौर पर कई बीमारियों के लिए माध्यमिक विकसित होती है, शायद ही कभी - प्राथमिक। यह तीव्र या दीर्घकालिक हो सकता है। तीव्र ईओफैगिटिसकई संक्रामक रोगों (डिप्थीरिया, स्कार्लेट ज्वर, टाइफस), एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ, रासायनिक, थर्मल और यांत्रिक कारकों के प्रभाव में देखा जा सकता है प्रतिश्यायी, रेशेदार, कफयुक्त, व्रणयुक्त, गैंग्रीनस. तीव्र ग्रासनलीशोथ का एक विशेष रूप है झिल्लीदारजब अन्नप्रणाली की श्लेष्मा झिल्ली की कास्ट खारिज कर दी जाती है। गहरे झिल्लीदार ग्रासनलीशोथ के बाद, जो रासायनिक जलने से विकसित होता है, अन्नप्रणाली का सिकाट्रिकियल स्टेनोसिस. पर क्रोनिक ग्रासनलीशोथ, जिसका विकास अन्नप्रणाली की पुरानी जलन (शराब, धूम्रपान, गर्म भोजन के प्रभाव) या इसकी दीवार में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण (हृदय विघटन के दौरान शिरापरक जमाव, पोर्टल उच्च रक्तचाप) से जुड़ा हुआ है, श्लेष्म झिल्ली हाइपरमिक और सूजन है, उपकला विनाश, ल्यूकोप्लाकिया और स्केलेरोसिस के क्षेत्रों के साथ। के लिए विशिष्ट क्रोनिक ईओफैगिटिस, तपेदिक और सिफलिस में पाया जाता है, जो संबंधित सूजन की रूपात्मक तस्वीर की विशेषता है।

वे एक विशेष रूप में आवंटित करते हैं रिफ़्लक्स इसोफ़ेगाइटिस, जिसमें निचले अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली में गैस्ट्रिक सामग्री के पुनरुत्थान के कारण सूजन, क्षरण और अल्सर (इरोसिव, अल्सरेटिव एसोफैगिटिस) पाए जाते हैं।

एसोफेजियल कार्सिनोमाअक्सर मध्य और निचले तिहाई की सीमा पर होता है, जो श्वासनली द्विभाजन के स्तर से मेल खाता है। यह अन्नप्रणाली के प्रारंभिक भाग और पेट के प्रवेश द्वार पर बहुत कम आम है। सभी घातक नियोप्लाज्म में एसोफेजियल कैंसर 2-5% होता है।

एटियलजि.एसोफेजियल म्यूकोसा की पुरानी जलन (गर्म कठोर भोजन, शराब, धूम्रपान), जलने के बाद निशान में परिवर्तन, क्रोनिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण, शारीरिक विकार (डायवर्टिकुला, कॉलमर एपिथेलियम और गैस्ट्रिक ग्रंथियों के एक्टोपिया इत्यादि) एसोफेजियल कैंसर के विकास की संभावना रखते हैं। . कैंसरपूर्व परिवर्तनों के बीच उच्चतम मूल्यल्यूकोप्लाकिया और म्यूकोसल एपिथेलियम का गंभीर डिसप्लेसिया है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: स्थूलग्रासनली के कैंसर के रूप: अंगूठी के आकार के घने, पैपिलरी और अल्सरयुक्त। अंगूठी के आकार का ठोस कैंसरएक ट्यूमर गठन है जो एक निश्चित क्षेत्र में अन्नप्रणाली की दीवार को गोलाकार रूप से कवर करता है। ग्रासनली का लुमेन संकुचित हो जाता है। जब ट्यूमर विघटित हो जाता है और अल्सर हो जाता है, तो अन्नप्रणाली की सहनशीलता बहाल हो जाती है। पैपिलरी आरएसोफैगल कैंसर पेट के फंगल कैंसर के समान है। यह आसानी से टूट जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अल्सर बन जाता है जो पड़ोसी अंगों और ऊतकों में प्रवेश कर जाता है। अल्सरयुक्त कैंसरयह एक कैंसरयुक्त अल्सर है जो आकार में अंडाकार होता है और ग्रासनली तक फैला होता है।

के बीच सूक्ष्मग्रासनली के कैंसर के रूप कार्सिनोमा को प्रतिष्ठित किया जाता है त्वचा कोशिकाओं का कार्सिनोमा, एडेनोकार्सिनोमा, ग्रंथि संबंधी स्क्वैमस सेल, ग्रंथि संबंधी सिस्टिक, माइकोएपिडर्मल और अपरिभाषित कैंसर.

रूप-परिवर्तनएसोफैगल कैंसर मुख्य रूप से लिम्फोजेनस रूप से होता है।

जटिलताओंपड़ोसी अंगों में अंकुरण से जुड़ा हुआ - श्वासनली, पेट, मीडियास्टिनम, फुस्फुस। एसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुलस फॉर्म, एस्पिरेशन निमोनिया, फेफड़े की फोड़ा और गैंग्रीन, फुफ्फुस एम्पाइमा और प्युलुलेंट मीडियास्टिनिटिस विकसित होते हैं। एसोफेजियल कैंसर के साथ, कैचेक्सिया जल्दी प्रकट होता है।

जठरशोथ।

gastritis(ग्रीक गैस्टर से - पेट) - सूजन संबंधी रोगआमाशय म्यूकोसा। तीव्र और जीर्ण जठरशोथ होते हैं।

तीव्र जठर - शोथ।

एटियलजि और रोगजनन. विकास में तीव्र जठर - शोथप्रचुर मात्रा में, पचाने में मुश्किल, मसालेदार, ठंडा या गर्म भोजन, मादक पेय, दवाएं (सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, बायोमाइसिन, डिजिटलिस इत्यादि), रसायन (व्यावसायिक खतरे) द्वारा श्लेष्म झिल्ली की जलन की भूमिका बहुत अच्छी है। सूक्ष्मजीव (स्टैफिलोकोकस, साल्मोनेला) और विषाक्त पदार्थ, बिगड़ा हुआ चयापचय के उत्पाद, भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, शराब विषाक्तता के साथ, घटिया खाद्य उत्पाद, रोगजनक कारकसीधे गैस्ट्रिक म्यूकोसा को प्रभावित करता है - बहिर्जात जठरशोथ, दूसरों में - यह क्रिया अप्रत्यक्ष है और संवहनी, तंत्रिका, हास्य और प्रतिरक्षा तंत्र का उपयोग करके की जाती है - अंतर्जात जठरशोथ, जिसमें संक्रामक हेमटोजेनस गैस्ट्रिटिस, यूरीमिया के साथ उन्मूलन गैस्ट्रिटिस, एलर्जी, कंजेस्टिव गैस्ट्रिटिस आदि शामिल हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी. श्लेष्म झिल्ली की सूजन पूरे पेट को कवर कर सकती है ( फैलाना जठरशोथ) या इसके कुछ भाग ( फोकल जठरशोथ). इस संबंध में एक भेद है फंडल, एंट्रल, पाइलोरोएंट्रल और पाइलोरोडुओडेनल गैस्ट्रिटिस.

गैस्ट्रिक म्यूकोसा में रूपात्मक परिवर्तनों की विशेषताओं के आधार पर, तीव्र गैस्ट्रिटिस के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रतिश्यायी (सरल); रेशेदार; प्युलुलेंट (कफयुक्त); नेक्रोटिक (संक्षारक)।

पर प्रतिश्यायी (सरल) जठरशोथगैस्ट्रिक म्यूकोसा गाढ़ा, सूजा हुआ, हाइपरमिक होता है, इसकी सतह प्रचुर मात्रा में श्लेष्म द्रव्यमान से ढकी होती है, कई छोटे रक्तस्राव और कटाव दिखाई देते हैं। सूक्ष्म परीक्षण से डिस्ट्रोफी, नेक्रोबियोसिस और सतह उपकला के विलुप्त होने का पता चलता है, जिनमें से कोशिकाओं में बलगम उत्पादन में वृद्धि होती है। कोशिकाओं के खिसकने से क्षरण होता है। ऐसे मामलों में जहां कई क्षरण होते हैं, वे बोलते हैं काटने वाला जठरशोथ. ग्रंथियाँ थोड़ी बदल जाती हैं, लेकिन उनकी स्रावी गतिविधि दब जाती है। श्लेष्मा झिल्ली सीरस, सीरस-म्यूकोसल या सीरस-ल्यूकोसाइट एक्सयूडेट से व्याप्त होती है। इसकी अपनी परत फुफ्फुसीय और सूजी हुई होती है, न्यूट्रोफिल से घुसपैठ होती है, और डायपेडेटिक रक्तस्राव होता है।

पर रेशेदार जठरशोथगाढ़ी श्लेष्मा झिल्ली की सतह पर भूरे या पीले-भूरे रंग की एक रेशेदार फिल्म बनती है। श्लेष्मा झिल्ली के परिगलन की गहराई भिन्न हो सकती है, और इसलिए होती है लोबार(सतही परिगलन) और डिफ़्टेरिये का(डीप नेक्रोसिस) फाइब्रिनस गैस्ट्रिटिस के प्रकार।

पर पीप, या कफयुक्त जठरशोथ, पेट की दीवार तेजी से मोटी हो जाती है, विशेष रूप से श्लेष्मा झिल्ली और सबम्यूकोसल परत के कारण। श्लेष्म झिल्ली की तह खुरदरी होती है, जिसमें रक्तस्राव, फाइब्रिनस-प्यूरुलेंट जमा होता है। कटी हुई सतह से एक पीला-हरा शुद्ध तरल पदार्थ निकलता है। बड़ी संख्या में रोगाणुओं से युक्त ल्यूकोसाइट घुसपैठ पेट की श्लेष्म झिल्ली, सबम्यूकोसल और मांसपेशियों की परतों और इसे कवर करने वाले पेरिटोनियम को व्यापक रूप से कवर करती है। इसलिए, कफयुक्त जठरशोथ के साथ, वे अक्सर विकसित होते हैं पेरीगैस्ट्राइटिसऔर पेरिटोनिटिस. पेट का सेल्युलाइटिस कभी-कभी चोट को जटिल बना देता है; यह क्रोनिक अल्सर और अल्सरयुक्त पेट के कैंसर के साथ भी विकसित होता है।

नेक्रोटाइज़िंग जठरशोथआमतौर पर तब होता है जब रसायन (क्षार, एसिड, आदि) पेट में प्रवेश करते हैं, श्लेष्मा झिल्ली को शांत और नष्ट कर देते हैं ( संक्षारक जठरशोथ). नेक्रोसिस में श्लेष्मा झिल्ली के सतही या गहरे हिस्से शामिल हो सकते हैं, और यह जमावट या मिश्रण हो सकता है। नेक्रोटिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप आमतौर पर क्षरण और तीव्र अल्सर का निर्माण होता है, जिससे कफ और गैस्ट्रिक वेध का विकास हो सकता है।

एक्सोदेसतीव्र जठरशोथ पेट की श्लेष्मा झिल्ली (दीवार) को क्षति की गहराई पर निर्भर करता है। प्रतिश्यायी जठरशोथ के परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली की पूर्ण बहाली हो सकती है। पर बार-बार पुनरावृत्ति होनाइससे विकास हो सकता है जीर्ण जठरशोथ. महत्वपूर्ण के बाद विनाशकारी परिवर्तन, कफजन्य और नेक्रोटिक गैस्ट्रिटिस की विशेषता, श्लेष्म झिल्ली का शोष और पेट की दीवार की स्क्लेरोटिक विकृति विकसित होती है - गैस्ट्रिक सिरोसिस।

फैलाए गए (अंतरालीय प्रसार) फेफड़ों के घावों का विभेदक निदान और उपचार। फेफड़ों के दुर्लभ रोग. उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान SOGMA रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय आंतरिक चिकित्सा विभाग संख्या 4 व्लादिकाव्काज़, 2015

आईएलडी फेफड़ों के श्वसन भागों को नुकसान और प्रगतिशील श्वसन विफलता की विशेषता वाले रोगों के एक विषम समूह को एकजुट करता है। वायुकोशीय अस्तर की कोशिकाओं से लेकर फुफ्फुसीय केशिकाओं के एंडोथेलियम तक वायुकोशीय संरचनाओं को क्षति (विषाक्त, यांत्रिक, सूजन) के साथ होने वाली विभिन्न प्रकार की रोग प्रक्रियाएं, एक नियम के रूप में, फेफड़ों के फैलाना अंतरालीय फाइब्रोसिस के विकास का कारण बनती हैं। .

आईएलडी बीमारियों का एक विषम समूह है और रोग संबंधी स्थितियाँ, विशेषता बदलती डिग्रयों कोपैरेन्काइमल गैर-संक्रामक सूजन (जैसे एल्वोलिटिस और/या ग्रैनुलोमैटोसिस) जिसके बाद फाइब्रोसिस का विकास होता है। (इलकोविच, 2002)

लगभग 200 बीमारियाँ ज्ञात हैं जिनमें आईपीडी के लक्षण हैं, जो सभी फेफड़ों की बीमारियों का 20% है, उनमें से आधे अज्ञात एटियलजि के हैं। ये सभी बीमारियाँ फुफ्फुसीय प्रसार की एक समान रेडियोलॉजिकल (सीटी) तस्वीर से एकजुट होती हैं, जो गांठदार, जालीदार या मिश्रित प्रकृति के दोनों फेफड़ों में व्यापक परिवर्तनों से प्रकट होती हैं। और वही नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ।

इन रोगियों में नैदानिक ​​​​त्रुटियाँ 75-80% होती हैं, और रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के 1.5-2 साल बाद उन्हें पर्याप्त विशेष देखभाल प्रदान की जाती है।" ई. आई. श्मेलेव, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के तपेदिक अनुसंधान संस्थान "क्लिनिक में एलिसा वाले 80% से अधिक रोगियों में अनुचित रूप से द्विपक्षीय निमोनिया का निदान किया गया और गलत तरीके से एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए गए, जो अक्सर आईएलडी के पूर्वानुमान को खराब कर देते हैं।

रोगों के इस समूह के लिए सबसे आम शब्द हैं प्रसारित फेफड़े के रोग, ग्रैनुलोमेटस फेफड़े के रोग, अंतरालीय फेफड़े के रोग और फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग। इनमें से कोई भी पर्यायवाची शब्द पूरी तस्वीर नहीं देता है, क्योंकि डीएलडी में पैरेन्काइमा, फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक और स्ट्रोमा प्रभावित होते हैं, और फेफड़े के ऊतकों में ग्रैनुलोमेटस घाव हो भी सकते हैं और नहीं भी।

"फैलाने वाले पैरेन्काइमल फेफड़े के रोगों" की अवधारणा में, केवल एक परिभाषा भ्रामक है - "फैलाना", क्योंकि पैथोमोर्फोलॉजिस्ट, एक नियम के रूप में, मोज़ेक घावों के बारे में बात करते हैं, न कि फैलाने वाले घावों के बारे में। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है फेफड़ों की क्षति फैलती जाती है और "हनीकॉम्ब" फेफड़े की तस्वीर बनती है।

आईबीएल की एक महत्वपूर्ण संख्या फैलाई गई घुसपैठ से जुड़ी है जो शारीरिक सीमाओं तक सीमित नहीं है फेफड़े के ऊतकपैथोलॉजिकल सामग्री रूपात्मक सब्सट्रेट हो सकती है: तरल पदार्थ (ट्रांसयूडेट, एक्सयूडेट, रक्त), सेलुलर तत्व (सूजन, ट्यूमर), फाइब्रोसिस और कई अन्य दुर्लभ कारण।

फुफ्फुसीय पैटर्न धमनियों द्वारा बनता है और, कुछ हद तक, शिरापरक वाहिकाएँब्रांकाई, ब्रोन्कियल धमनियाँ, लसीका वाहिकाओंऔर फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम सामान्य फुफ्फुसीय पैटर्न के निर्माण में भाग नहीं लेता है, आंत के फुस्फुस से 11.5 सेमी की दूरी पर रक्त वाहिकाओं की छवि गायब हो जाती है।

में ऊर्ध्वाधर स्थितिफेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में रक्त प्रवाह की मात्रा निचले हिस्सों की तुलना में कम है; क्षैतिज में शीर्ष और आधार का अनुपात 1: 3 है;

फेफड़े में क्रमिक रूप से छोटी शारीरिक इकाइयाँ होती हैं जिनकी संरचना समान होती है: लोब, खंड, द्वितीयक लोब्यूल, एसिनस प्रत्येक स्तर पर, संरचनात्मक इकाई एक अजीब जड़ के आसपास व्यवस्थित होती है - ब्रोन्कस और धमनी, जो केंद्र में स्थित होती है, और घिरी होती है। आंतीय फुस्फुस या संयोजी ऊतक सेप्टम द्वारा

माध्यमिक फुफ्फुसीय लोब्यूल अनियमित आकार, बहुभुज आकार 11 -17 मिमी लोब्यूल की जड़ - ब्रोन्किओल, धमनी, लसीका वाहिकाएं इंटरलोबुलर सेप्टम में लसीका वाहिकाएं और नसें होती हैं फुफ्फुसीय लोब्यूल में एसिनी होती है, जिनकी संख्या 10 से अधिक नहीं होती है।

एसिनस - फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा का हिस्सा जो टर्मिनल ब्रोन्किओल के बाहर स्थित है इसमें श्वसन ब्रोन्किओल्स वायुकोशीय नलिकाएं वायुकोशीय थैली और एल्वियोली शामिल हैं एसिनी का औसत आकार 6 -7 मिमी

पल्मोनरी इंटरस्टिटियम सेंट्रल - वाहिकाओं और ब्रांकाई के आसपास के तंतु परिधीय - आंत के फुस्फुस का आवरण के तंतुओं की एक सीधी निरंतरता, इंटरलॉबुलर सेप्टा बनाती है सेप्टल - माध्यमिक फुफ्फुसीय लोब्यूल के अंदर एसिनी के बीच सेप्टा बनाती है ये तीन भाग एक प्रकार का फेफड़े का कंकाल बनाते हैं जो समर्थन करता है फेफड़े जड़ों से फुफ्फुस परतों तक

सामान्य लक्षण, आईएलडी का संयोजन: प्रगतिशील डिस्पेनिया बाहरी श्वसन के विभिन्न रोग रोग संबंधी संकेत - पैटर्न व्यापक, उदाहरण के लिए एक्स-रे और सीटी परीक्षा में द्विपक्षीय परिवर्तन। आईपीएफ के लिए ये निचले हिस्से हैं, सारकॉइडोसिस के लिए ये ऊपरी हिस्से हैं।

डिफ्यूज़ पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग (डीपीएलडी) ज्ञात एटियलजि के डीपीएलडी (सीटीडी, दवाएं, आदि) आईपीएफ आईआईपी ग्रैनुलोमेटस डीपीएलडी (सारकॉइडोसिस, आदि) अन्य डीपीएलडी (एलएएम, एचसी एक्स, आदि) अन्य। आईआईपी (गैर-आईपीएफ) डीआईपी ओआईपी एनएसआईपी आरबीआईजेडएल सीओपी एलआईपी एटीएस/ईआरएस आईआईपी का बहुविषयक सर्वसम्मति वर्गीकरण। एम जे रेस्पिर क्रिट केयर मेड 2002; 165: 277 -304 19

चूंकि अधिकांश डीएलडी का एटियलजि अज्ञात है, और ज्यादातर मामलों में निदान को स्पष्ट करने के लिए हिस्टोलॉजिकल सत्यापन की आवश्यकता होती है, इसलिए डीएलडी को रूपात्मक मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत करने की सलाह दी जाती है। रूपात्मक विशेषताओं के आधार पर, डीएलडी को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है: आईएलडी, ट्यूमर प्रकृति के भंडारण और प्रसार के रोग

डीपीएल के दुर्लभ रूप: गुडपैचर सिंड्रोम। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस। वायुकोशीय प्रोटीनोसिस। फेफड़ों का लेयोमायोमैटोसिस। फेफड़ों का प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस।

"फेफड़ों में प्रसारित प्रक्रियाओं का विभेदक निदान" डीएलडी के विभेदक निदान के मुख्य घटक हैं: इतिहास परीक्षा, नैदानिक ​​लक्षणों का आकलन, एक्स-रे और सीटी परीक्षा, कार्यात्मक परीक्षा, प्रयोगशाला परीक्षा, बायोप्सी परीक्षा।

आईएलडी के रोगियों में इतिहास एकत्र करते समय ध्यानपूर्वक अध्ययन किए जाने वाले प्रमुख मुद्दे: पर्यावरणीय आक्रामकता के कारक, धूम्रपान, आनुवंशिकता, सहवर्ती रोग, सहवर्ती रोगों के संबंध में दवाओं का उपयोग, लक्षणों के अनुक्रम, शुरुआत की गति और विकास का आकलन, रोग की शुरुआत का समय स्थापित करना - अभिलेखीय रेडियोग्राफ़ ILD के लिए प्रारंभिक चिकित्सा पर प्रतिक्रिया

सांस लेने में कठिनाई - मुख्य लक्षणआईबीएल. एलिसा के साथ यह जल्दी प्रकट होता है, अक्सर रोग के रेडियोलॉजिकल संकेतों की शुरुआत से पहले भी, प्रकृति में प्रेरणादायक होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। सारकॉइडोसिस के रोगियों में, सांस की तकलीफ एक देर से आने वाला लक्षण है। अक्सर सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में, रेडियोलॉजिकल प्रसार की गंभीरता और सांस की तकलीफ की पूर्ण अनुपस्थिति के बीच विसंगति होती है। ईएए वाले रोगियों के लिए, सांस की तकलीफ आमतौर पर मिश्रित प्रकृति की होती है, इसकी घटना एक प्रेरक कारक (एलर्जेन) से जुड़ी होती है और तरंग जैसी होती है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स वाले रोगियों में, सांस की मध्यम तकलीफ को आवर्तक न्यूमोथोरैक्स के साथ जोड़ा जाता है।

कई आईएलडी में खांसी देखी जाती है। हालाँकि, एल्वियोली को पृथक क्षति के साथ उनमें संबंधित तंत्रिका अंत की कमी के कारण खांसी नहीं होती है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में खांसी वायुमार्ग की जलन का संकेत है। ईएए और सारकॉइडोसिस के लिए, खांसी ब्रोन्कोसेंट्रिक प्रक्रिया की अभिव्यक्ति है।

हेमोप्टाइसिस फेफड़े के ऊतकों के नष्ट होने का संकेत है। हेमोप्टाइसिस फुफ्फुसीय तपेदिक, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, गुडपैचर सिंड्रोम, फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस और आमवाती रोगों में फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के लिए सबसे विशिष्ट है। एलिसा के साथ - एक देर से संकेत, 13% मामलों में प्रकट होता है। तपेदिक और नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस वाले रोगियों में, हेमोप्टाइसिस को संबंधित माध्यमिक संक्रमण से बुखार के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें लक्षणों के साथ हेमोप्टाइसिस की विशेषता होती है

फुस्फुस का आवरण को नुकसान. फुफ्फुस बहाव सबसे अधिक बार आमवाती रोगों, दवा-प्रेरित फेफड़ों की क्षति, एस्बेस्टॉसिस और लेयोमायोमैटोसिस में देखा जाता है। न्यूमोथोरैक्स हिस्टियोसाइटोसिस-एक्स और लेयोमायोमैटोसिस की विशेषता है।

सायनोसिस जो शारीरिक गतिविधि के साथ होता है या बिगड़ जाता है; तापमान में निम्न ज्वर या ज्वर स्तर तक वृद्धि (अस्थायी संकेत); प्रेरणा पर घरघराहट की आवाज आना (कोई स्थिर संकेत नहीं); प्रभावित क्षेत्र पर टक्कर के स्वर का छोटा होना;

एक्स-रे निदान. संदिग्ध श्वसन रोग के लिए सर्वेक्षण रेडियोग्राफ़ मुख्य तकनीक है; यह आईएलडी में 50% तक त्रुटियाँ उत्पन्न करता है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) आईएलडी के लिए मुख्य एक्स-रे तकनीक है, जो आपको न केवल प्रक्रिया की सीमा का आकलन करने की अनुमति देती है, बल्कि इसकी गतिशीलता की निगरानी भी करती है।

1) 2) 3) 4) 5) कार्य एक्स-रे परीक्षाआईएलडी वाले रोगियों में; रोगविज्ञान प्रक्रिया के नोसोलॉजिकल रूप का निर्धारण; इसकी रूपात्मक विशेषताओं का स्पष्टीकरण (स्थानीयकरण, व्यापकता, फुस्फुस और मीडियास्टिनम में संयुक्त परिवर्तन, आदि); उपचार के प्रभाव में फेफड़ों में परिवर्तन की गतिशीलता का अध्ययन;

आईएलडी के मुख्य कार्यात्मक लक्षण स्थिर फेफड़ों की मात्रा में कमी फेफड़ों के अनुपालन में कमी श्वसन दर में वृद्धि वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन-छिड़काव संबंध फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी हाइपोक्सिमिया, शारीरिक गतिविधि के साथ बढ़ रहा है

बायोप्सी सामग्री का अध्ययन रूपात्मक सत्यापन के परिणामस्वरूप, कई फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस की पहचान की जाती है, जिन्हें पहले एलिसा शीर्षक के तहत समूहीकृत किया गया था: सामान्य अंतरालीय निमोनिया, डिसक्वामेटिव अंतरालीय निमोनिया, आईपीडी से जुड़े श्वसन ब्रोंकियोलाइटिस, गैर विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया, तीव्र अंतरालीय निमोनिया (हम्मान-) रिच सिंड्रोम), निमोनिया के आयोजन के साथ इडियोपैथिक ब्रोंकियोलाइटिस। इन रोगों की एक सामान्य विशेषता फेफड़े के पैरेन्काइमा में रूपात्मक परिवर्तनों का मोज़ेक पैटर्न है।

फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस इडियोपैथिक, बहिर्जात एलर्जी, विषाक्त, कोलेजन रोगों में एक सिंड्रोम के रूप में फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस और अन्य बीमारियों की जटिलता के रूप में)

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस) एटियलजि और रोगजनन अस्पष्ट हैं, 40-50 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में विकसित होता है, व्यक्तियों में बहुत कम होता है पृौढ अबस्था, बच्चों में अत्यंत दुर्लभ

सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस - सेलुलर घुसपैठ पर फाइब्रोसिस की प्रबलता डिसक्वामेटिव इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस - ग्राउंड ग्लास जोन (अल्वियोली के लुमेन में मैक्रोफेज का संचय) नॉनस्पेसिफिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस - इंटरलेवोलर सेप्टा की सेलुलर घुसपैठ

प्रेडनिसोलोन (या एनालॉग) - 0.5 मिलीग्राम/किग्रा (दुबला शरीर का वजन) प्रति दिन प्रति ओएस 4 सप्ताह के लिए, - 0.25 मिलीग्राम/किग्रा (एलबीडब्ल्यू) प्रति दिन प्रति ओएस 8 सप्ताह के लिए, और फिर खुराक को घटाकर 0.125 मिलीग्राम/किग्रा प्रति कर दें दिन या 0.25 मिलीग्राम/किग्रा हर दूसरे दिन एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - 2-3 मिलीग्राम/किग्रा एलबीडब्ल्यू प्रति दिन प्रति ओएस। - 25-50 मिलीग्राम की खुराक से शुरू करें - अधिकतम खुराक (150 मिलीग्राम/दिन) तक पहुंचने तक हर 7-14 दिनों में खुराक को धीरे-धीरे 25 मिलीग्राम तक बढ़ाएं।

मानक SEPAR 2004 प्रोटोकॉल प्रेडनिसोलोन (या समकक्ष) § 4 सप्ताह - 1 मिलीग्राम/किग्रा/सेकेंड (अधिकतम 80 मिलीग्राम/सेकेंड) § हर 15 दिनों में खुराक को 10 मिलीग्राम कम करके 20 मिलीग्राम/सेकेंड की खुराक § 2 सप्ताह - 20 मिलीग्राम/किलोग्राम § चिकित्सीय सुधार होने तक खुराक में 5 मिलीग्राम/सेकंड (या हर दूसरे दिन 10 मिलीग्राम) की कमी यदि स्टेरॉयड पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो एज़ैथियोप्रिन जोड़ें

प्रेडनिसोलोन: एसओपी प्रेडनिसोलोन के लिए उपचार आहार § 4 सप्ताह - 0. 75 मिलीग्राम/किग्रा/सेकेंड § 4 सप्ताह - 0. 5 मिलीग्राम/किलो/सेकंड § 4 सप्ताह - 20 मिलीग्राम/सेकंड § 6 सप्ताह - 10 मिलीग्राम/सेकंड § 6 सप्ताह - 5 मिलीग्राम/सेकंड गंभीर स्थितियों में, 3-5 दिनों के लिए मिथाइलप्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम/किग्रा/सेकेंड IV से शुरू करें जब खुराक कम हो जाती है, तो पुनरावृत्ति 58% में होती है। पुनरावृत्ति के लिए: § 12 सप्ताह - 20 मिलीग्राम/सेकेंड § 6 सप्ताह - 10 मिलीग्राम/सेकेंड § 6 सप्ताह से - 5 मिलीग्राम/सेकेंड

वह 2-3 साल से बीमार है, उसे थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत करने पर सांस फूलने की शिकायत है, खांसी के साथ बलगम निकलना मुश्किल है।

एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस विकास द्वारा विशेषता रोगों का एक समूह है एलर्जी की प्रतिक्रियाकार्बनिक या अकार्बनिक धूल प्रतिजनों के प्रति अतिसंवेदनशीलता के परिणामस्वरूप फेफड़ों में। बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस का एक उदाहरण "किसान का फेफड़ा" नामक बीमारी है, जो थर्मोफिलिक एक्टिनोमाइसेट्स के कारण होता है, जो फफूंदयुक्त घास के साथ काम करने पर होता है। वर्तमान में, समान रोगजनन वाले 20 से अधिक रोग ज्ञात हैं, जो "एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस" शब्द से एकजुट हैं: "पोल्ट्री किसान का फेफड़ा", "फ्यूरियर का फेफड़ा", "बेल उत्पादक का फेफड़ा",

प्रणालीगत बीमारियाँ जो ILD का कारण बनती हैं: रुमेटीइड रोग: रूमेटॉइड पॉलीआर्थराइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस। लिवर रोग: सीएएच, प्राथमिक पित्त सिरोसिस रक्त रोग: ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हाशिमोटो का ट्रायोडाइटिस मियास्टेनिया ग्रेविस आंत संबंधी रोग: व्हिपल रोग, नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, क्रोहन रोग क्रोनिक हृदय रोग: बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ, बाएं से दाएं शंटिंग क्रोनिक रीनल विफलता के साथ

कोलेजनोज़ - समूह पुराने रोगों-फेफड़ों और फुस्फुस को प्रभावित कर सकता है -प्रतिरक्षाविज्ञानी कारकों के कारण एक्स-रे परिवर्तन गैर-विशिष्ट होते हैं! विभिन्न कोलेजन के बीच अंतर करना असंभव है संवहनी रोगसामान्य संक्रमणों और संक्रामक स्थितियों से रेडियोग्राफ़ द्वारा उन्हें एक-दूसरे से अलग करना

रुमेटीइड गठिया के साथ फेफड़ों में परिवर्तन कॉर्टिकल क्षेत्रों में, मुख्य रूप से पीछे के खंडों में, इंट्रालोबुलर सेप्टा की असमान मोटाई और ग्राउंड ग्लास जैसे बढ़े हुए घनत्व वाले क्षेत्रों के रूप में जालीदार परिवर्तन पाए जाते हैं।

ग्रैनुलोमैटोसिस पल्मोनरी सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस

फेफड़ों को नुकसान के साथ शुरुआती चरणों में सारकॉइडोसिस की आकृति विज्ञान बाद के चरणों में अंतरालीय ऊतक और उपप्लुरल में कई सफेद नोड्यूल का खुलासा करता है - नोड्स, फाइब्रोसिस, बुलस वातस्फीति के समूह

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम: तीव्र रूप और जीर्ण तीव्र रूप के साथ होता है तेज़ बुखार, जोड़ों में दर्द, त्वचा में परिवर्तन, एरिथेमा नोडोसम की याद ताजा करती है। जीर्ण रूप तीव्र रूप से विकसित होता है, लेकिन अक्सर रोग शुरुआत से ही जीर्ण रूप में विकसित होता है। नैदानिक ​​लक्षण न्यूनतम होते हैं: निम्न श्रेणी का बुखार शायद ही कभी देखा जाता है। कभी-कभी सूखी खांसी, कम बलगम आना; रक्त परीक्षण से मोनोसाइटोसिस और इओसिनोफिलिया दिखाई दे सकता है

अल्प नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और सारकॉइडोसिस में शिकायतों की अनुपस्थिति एक्स-रे परीक्षा द्वारा पाए गए स्पष्ट परिवर्तनों के अनुरूप नहीं है

सारकॉइडोसिस के चरण चरण 0. छाती के एक्स-रे में कोई परिवर्तन नहीं चरण I - फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की भागीदारी के बिना मीडियास्टिनल और हिलर लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा चरण II - फेफड़ों और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी। फेफड़े के पैरेन्काइमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन चरण III - लिमाडेनोपैथी के बिना फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की विकृति चरण IV - अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस

सारकॉइड ग्रैनुलोमा विशाल बहुकेंद्रीय पिरोगोव-लैंगहंस कोशिका इस ग्रैनुलोमा के मध्य भाग में विशाल पिरोगोव-लैंगहंस कोशिका उपकला कोशिकाओं से घिरी होती है। विशाल कोशिका की परिधि पर स्थित नाभिक पर ध्यान दें। http://www. औसत. ल्यूक. एडु/लुमेन/मेड. एड/रेडियो/सारकपाथ। htm

सारकॉइडोसिस की अभिव्यक्तियों की विविधता और असामान्य रूपों की महत्वपूर्ण आवृत्ति निदान को जटिल बनाती है, पर्याप्त उपचार की नियुक्ति के लिए एक विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के महत्व के कारण, पंचर ट्रांसब्रोनचियल और ट्रांसपैरिएटल बायोप्सी का वर्तमान में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

हम सारकॉइडोसिस का सुझाव कब देते हैं? ? ? 1. विकिरण परीक्षा (एक्स-रे, फ्लोरोग्राम) के परिणामों के अनुसार - प्रसार के हिलर लिम्फैडेनोपैथी के सिंड्रोम 2. शिकायतों के अनुसार: अस्पष्ट कमजोरी, थकान, जोड़ों का दर्द, दृष्टि में कमी, दिल की धड़कन, सूखी खांसी, सांस की बढ़ती तकलीफ। 3. अन्य परिवर्तनों के लिए: एरिथेमा नोडोसम, जोड़ों की सूजन, बेल्स पाल्सी, त्वचा में परिवर्तन, लिम्फ नोड्स, हाइपरकैल्सीमिया, यूवाइटिस, दुर्दम्य लय गड़बड़ी और

सारकॉइडोसिस चरण 1 प्रक्रिया में फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की भागीदारी के बिना मीडियास्टिनल और हिलर लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा

सारकॉइडोसिस वाले रोगी की जांच: फेफड़ों और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी की विकिरण परीक्षा। फेफड़े के पैरेन्काइमा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन http: //ब्रिघमराड। हार्वर्ड. edu/मामले/bwh/hcache/149/पूर्ण। एचटीएमएल

उसी रोगी स्टेज II सारकॉइडोसिस का सीटी स्कैन। पेरिब्रोनचियल कपलिंग और ग्राउंड ग्लास जैसे बढ़े हुए घनत्व वाले क्षेत्रों के साथ, कई बहुरूपी फॉसी की उपस्थिति के साथ दोनों फेफड़ों में फैला हुआ परिवर्तन http: // ब्रिघमराड। हार्वर्ड. edu/मामले/bwh/hcache/149/पूर्ण। एचटीएमएल

एक्स-रे, एक्स-रे गणना टोमोग्राम और 45 वर्षीय रोगी में त्वचा के बदले हुए क्षेत्र की तस्वीर। इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस और त्वचा के हल्के सारकॉइडोसिस का निदान। हिस्टोलॉजिकली सत्यापित (टिप्पणियाँ)।

सारकॉइडोसिस चरण 3 शार्लेमोवा आई. आर. 57 वर्ष, घाव की खोज 1999 में हुई थी, थोरैकोटॉमी - सारकॉइडोसिस (कोई लिम्फ नोड्स नहीं)

सारकॉइडोसिस, स्टेज 4 फाइब्रोसिस के लक्षण, ऊपरी लोब के पीछे के खंडों की मात्रा में कमी, ब्रांकाई का पिछला विस्थापन, उपस्थिति

1. क्योंकि सहज छूट दर अधिक है, चरण 1 सारकॉइडोसिस [साक्ष्य स्तर बी] वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों के लिए उपचार का संकेत नहीं दिया गया है। 2. क्योंकि छूट दर अधिक है, सारकॉइडोसिस II और एसिम्प्टोमैटिक रोगियों के लिए उपचार का संकेत नहीं दिया गया है चरण IIIहल्की फुफ्फुसीय शिथिलता और स्थिर स्थिति के लिए [डी]। 3. एक्स-रे और कार्यात्मक श्वास अध्ययन के अनुसार रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाले रोगियों में ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड पहली पंक्ति की दवाएं हैं। गंभीर लक्षणया उपचार की आवश्यकता वाली अतिरिक्त फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ [बी]।

4. प्रेडनिसोलोन (या किसी अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड की समतुल्य खुराक) के साथ उपचार 4 सप्ताह के लिए 0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर 6-24 महीनों के लिए लक्षणों और रोग की प्रगति को नियंत्रित करने के लिए खुराक को रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है। [डी]। 5. स्टेरॉयड-प्रेरित ऑस्टियोपोरोसिस को कम करने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाना चाहिए [डी]। 6. इनहेल्ड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रारंभिक या रखरखाव चिकित्सा में कोई मूल्य नहीं है [बी]। इनका उपयोग गंभीर खांसी वाले रोगियों के चयनित उपसमूहों में किया जा सकता है [डी]। 7. सारकॉइडोसिस के उपचार में अन्य इम्यूनोस्प्रेसिव और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं का सीमित महत्व है, लेकिन जब एससीएस रोग को नियंत्रित नहीं करता है या गंभीर असहिष्णुता प्रतिकूल प्रतिक्रिया विकसित होती है, तो उन्हें वैकल्पिक उपचार के रूप में माना जाना चाहिए। वर्तमान में पसंद की दवा मेथोट्रेक्सेट [सी] है। 8. अंतिम चरण के सारकॉइडोसिस के लिए, फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए [डी]।

हिस्टियोसाइटोसिस, अज्ञात एटियलजि की एक ग्रैनुलोमेटस बीमारी, युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में विकसित होती है, आधे से अधिक रोगियों में, केवल फेफड़े प्रभावित होते हैं, 20% में, हड्डियों में संयुक्त परिवर्तन पाए जाते हैं, 20% में, परिवर्तन स्थानीय होते हैं। एक साथ कई अंगों में

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट या अनुपस्थित नहीं हैं। सहज न्यूमोथोरैक्स 1/5 रोगियों में होता है, पृथक मामलों में पाठ्यक्रम सौम्य होता है, एक मधुकोश फेफड़े का निर्माण होता है

रूपात्मक रूप से, हिस्टियोसाइटिक ग्रैनुलोमा और सिस्ट प्रकट होते हैं; कुछ ग्रैनुलोमा में छोटी गुहाएं हो सकती हैं। एक्स-रे चित्र 2-3 मिमी मापने वाली छोटी फोकल छाया के साथ फैला हुआ द्विपक्षीय अंतरालीय घुसपैठ है, जो अक्सर ऊपरी और मध्य खंड में होता है।

कई अध्ययनों ने हिस्टियोसाइटोसिस में परिवर्तन की असामान्य गतिशीलता दिखाई है: केंद्र में गुहाओं के साथ एकान्त छोटे फॉसी से लेकर बड़े फॉसी में वृद्धि, मोटी दीवारों के साथ सिस्ट की उपस्थिति, सिस्ट के आकार में कमी और यहां तक ​​कि गतिशीलता के दौरान उनका पूरी तरह से गायब होना अवलोकन

सीटी स्कैन लैंगरहैंस कोशिकाओं के साथ हिस्टियोसाइटोसिस दिखा रहा है। ए-डिफ्यूज़ सेंट्रिलोबुलर नोड्यूल्स और माइक्रोसिस्टिक परिवर्तन बी-मल्टीपल छोटे सिस्ट, उनमें से कुछ संगम, पृथक सबप्लुरल नोड्यूल्स। उनके बीच स्थित पैरेन्काइमा पाले सेओढ़ लिया गिलास की तरह संकुचित होता है। डी - फाइब्रोसिस के गठन के साथ पैरेन्काइमा का प्रगतिशील विनाश डी - परिणाम

पल्मोनरी एल्वोलर प्रोटीनोसिस एक्स - प्रोटीन सामग्री के साथ एल्वियोली का पैथोलॉजिकल भरना, निदान - पानी से धोना।

गुडपैचर सिंड्रोम फेफड़ों और गुर्दे की छोटी वाहिकाओं का एक इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी रोग है, जो दुर्लभ है; यह किसी भी उम्र के पुरुषों को प्रभावित कर सकता है;

गुडपैचर सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से फेफड़ों की क्षति से जुड़ी हैं - खांसी, हेमोप्टाइसिस, सांस की हल्की तकलीफ। अधिकांश लोगों में बीमारी के पहले दिनों से ही ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं, क्लासिक ट्रायड की विशेषता है: फुफ्फुसीय रक्तस्राव, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फेफड़ों और गुर्दे की केशिकाओं की मुख्य झिल्ली के एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी।

रूपात्मक रूप से, वृक्क ग्लोमेरुली में एल्वोलिटिस की तस्वीर के साथ या उसके बिना एल्वियोली की गुहा में रक्तस्राव, फोकल प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों से लेकर नेक्रोटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस तक की विकृति, दोनों फेफड़ों में अलग-अलग आकार की घुसपैठ की एक्स-रे तस्वीर देखी जाती है

गुडपैचर सिंड्रोम वायुकोशीय प्रकार की घुसपैठ, मुख्य रूप से ऊपरी, मध्य और निचले क्षेत्रों में हिलर क्षेत्रों में

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का एटियलजि अस्पष्ट है, वर्षों के दौरान धीरे-धीरे विकसित होता है, ऊपरी भाग में रूपात्मक रूप से नेक्रोटिक ग्रैनुलोमा होता है श्वसन तंत्रऔर फेफड़ों में, धमनियों और शिराओं को प्रभावित करने वाला नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, नेक्रोसिस के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और ग्लोमेरुलर लूप्स का घनास्त्रता

क्लिनिक: बुखार, खांसी, दम घुटना, हेमोप्टाइसिस, इसकी शुरुआत शुद्ध बहती नाक से होती है, मैक्सिलरी साइनस में दर्द होता है, एक नेक्रोटिक प्रक्रिया हड्डियों और उपास्थि को प्रभावित करती है। चेहरे की विकृति प्रगति से श्वासनली, बड़ी ब्रांकाई और फेफड़े के ऊतकों को नुकसान होता है

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस गोल और अंडाकार आकार के पीछे-बेसल क्षेत्रों में कई पतली दीवार वाली गुहाएं, उपप्लुरल क्षेत्रों में वे ग्रैनुलोमेटस संघनन में बदल जाते हैं

वेगेनर रोग ए-रक्तस्राव के कारण संघनन का फैलाना संगम एसिनर फॉसी बी-फेफड़े के ऊतकों में रक्तस्राव के पुनर्वसन के बाद क्रोनिक परिवर्तन सी-नोड एक पतली दीवार वाली गुहा और एक क्षैतिज द्रव स्तर के साथ डी-मोटी दीवारों के साथ गुहा

हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार. 1. रूढ़िवादी उपचारइसमें 0.5−1 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की मात्रा में 12 महीने तक के कोर्स के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करना शामिल है, इसके बाद खुराक में धीरे-धीरे कमी की जाती है। जब प्रक्रिया आगे बढ़ती है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का कोई प्रभाव नहीं होता है, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, मेथोट्रेक्सेट, विन्ब्लास्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड। 2. सर्जिकल तरीकों का उपयोग हिस्टियोसाइटोसिस के स्थानीयकृत रूपों के संयोजन में किया जाता है विकिरण चिकित्सा. इनमें हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ को हटाना, लोबेक्टोमी, न्यूमोनेक्टॉमी, प्लुरेक्टोमी और विशेष रूप से गंभीर मामलों में विकास शामिल है। सांस की विफलताआयोजित

रक्त प्रणाली के घातक रोग लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) एक ऐसी बीमारी है जो लिम्फ नोड्स में ट्यूमर जैसी वृद्धि के साथ होती है, जिसमें तापमान में लहर जैसी वृद्धि, पसीना आना, त्वचा में खुजली और धीरे-धीरे कैशेक्सिया बढ़ना शामिल है। प्लीहा, यकृत और को नुकसान अस्थि मज्जा, जो इस बीमारी को एक प्रणालीगत चरित्र देता है।

रूपात्मक परिवर्तन: रोग के विशिष्ट विशाल रूपों के निर्माण के साथ असामान्य जालीदार कोशिकाओं का प्रसार - बेरेज़ोव्स्की-स्टेनबर्ग-गाइड कोशिकाएं, जिनकी उपस्थिति निदान के लिए अनिवार्य है। ज्यादातर मामलों में, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स और फेफड़ों की जड़ें इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और फिर फेफड़े के ऊतक और फुस्फुस का आवरण। फुफ्फुसीय परिवर्तनों की उपस्थिति प्रक्रिया के और अधिक सामान्यीकरण का संकेत है और पूर्वानुमान को काफी खराब कर देती है।

एलजीएम के एक्स-रे सांकेतिकता रूप: मीडियास्टिनल मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय फुफ्फुसीय मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय-फुफ्फुस पहले तीन रूप सबसे आम हैं।

मीडियास्टिनल फॉर्म बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ कार्डियोवस्कुलर छाया का विस्तार, प्रभावित पक्ष पर आकृति स्पष्ट, पॉलीसाइक्लिक होती है, लिम्फ नोड्स के असमान आकार के कारण व्यक्तिगत मेहराब असमान रूप से उभरे हुए होते हैं। घाव सबसे अधिक बार प्रभावित हो सकता है एकतरफ़ा या द्विपक्षीय

दाएं तरफा स्थानीयकरण के साथ, प्रक्रिया का तेजी से और अधिक आत्मविश्वास से निदान किया जाता है: वायु फेफड़े की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यहां तक ​​​​कि तेजी से बढ़े हुए लिम्फ नोड्स भी दिखाई नहीं देते हैं। टॉमोग्राम पर एजाइगोस नस की कोई छाया नहीं होती है, और श्वासनली की दीवार के साथ एक घनी रिबन जैसी छाया दिखाई देती है। बाएं तरफ के स्थानीयकरण के साथ, संवहनी मेहराब की उपस्थिति के कारण नैदानिक ​​​​कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं; महाधमनी चाप की छाया और फुफ्फुसीय धमनी के बीच का कोण गायब हो जाता है।

द्विपक्षीय घावों के साथ, मध्य छाया दोनों दिशाओं में विस्तारित होती है, यह एक तस्वीर है जिसे "पाइप साइन" के रूप में जाना जाता है। यदि बढ़े हुए एल/एस अलग-अलग गहराई पर स्थित हैं, तो वे पॉलीसाइक्लिक आकृति, एक "दृश्य" पैटर्न बनाते हैं। मीडियास्टिनम की रूपरेखा की स्पष्टता तब तक बनी रहती है जब तक वहां बढ़े हुए नोड्स का एक कैप्सूल होता है। जब ग्रेन्युलोमा बढ़ता है, तो यह आसपास के ऊतकों में फैल जाता है और आकृति की स्पष्टता मिट जाती है।

मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के अलावा, ब्रोंकोपुलमोनरी समूह के लिम्फ नोड्स इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं (विभिन्न लेखकों के अनुसार 20.7% से 29.6% तक)। क्रमानुसार रोग का निदान: गैर विशिष्ट और तपेदिक ब्रोंहैडेनाइटिस के साथ - पूरा समूह बड़ा हो जाता है, एलजीएम के साथ - एक या दो लिम्फ नोड्स

सबसे कठिन निदान मीडियास्टिनम और ब्रोंकोपुलमोनरी समूह के लिम्फ नोड्स के संयुक्त एकतरफा घावों के साथ होता है, जब एक ही तरफ मीडियास्टिनम में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की उपस्थिति में रूट ज़ोन में एक ट्यूमर नोड का पता लगाया जाता है।

ब्रोन्कियल लुमेन का संरक्षण एलजीएम के इस रूप को ब्रोन्कोजेनिक कैंसर से अलग करता है। मीडियास्टिनल और ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस के साथ एक अदृश्य (छोटा) फेफड़े का ट्यूमर, लिम्फोग्रानुलोमेटस वृद्धि की एक समान तस्वीर हो सकती है, जिससे ब्रोंची में वृद्धि हो सकती है

मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय रूप इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़े के ऊतकों के घावों के संयोजन द्वारा विशेषता: लसीका और रक्त वाहिकाओं के माध्यम से मेटास्टेसिस के माध्यम से मीडियास्टिनल फुस्फुस में लिम्फोग्रानुलोमा का सीधा अंतर्ग्रहण फेफड़े के ऊतकों में।

मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय एलजीएम की रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की योजना मीडियास्टिनल फॉर्म बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स फेफड़ों के आसन्न हिस्सों में सीधे अंतर्ग्रहण मेटास्टेसिस (लिम्फोजेनस, हेमटोजेनस) मेडिस्टिनल-फुफ्फुसीय रूप बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स सामान्य प्रक्रियाओं के साथ संयुक्त होते हैं और - अंतरालीय गांठदार, घुसपैठ के गांठदार फॉसी संघनन सीमित प्रक्रियाएं एकल गांठदार गठन, खंडशोथ, लोबिटिस, घुसपैठ

सामान्य प्रक्रियाओं में एक विशिष्ट एक्स-रे चित्र होता है: बढ़े हुए संवहनी बंडल की छाया में स्पष्ट सीमाएं नहीं होती हैं और किसी न किसी ट्रांसवर्सली स्थित स्ट्रैंड के रूप में फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन होते हैं, वे स्थान के अनुरूप होते हैं; बढ़े हुए लिम्फ नोड्स; और रैखिक छायाएं दुर्लभ मामलों में वाहिकाओं और ब्रांकाई को ढंकने वाले लिम्फोग्रानुलोमेटस मफ्स का प्रतिबिंब होती हैं, विशिष्ट लिम्फैंगाइटिस की तस्वीर देखी जा सकती है

गोल आकार की छाया में गांठदार परिवर्तन, आकार में 1.5 सेमी से 3-5 सेमी तक, स्पष्ट या अस्पष्ट (लिम्फोग्रानुलोमा के विकास चरण के आधार पर) उपप्लुरल क्षेत्रों से हिलर क्षेत्रों तक किसी भी स्थानीयकरण की रूपरेखा; देखा जाए तो वे अक्सर एक दूसरे से काफी दूरी पर स्थित होते हैं, एक नियम के रूप में, जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, वे एक तरफ स्थानीयकृत होते हैं, लिम्फोग्रानुलोमा का संलयन बड़े पैमाने पर घुसपैठ बनाता है;

गांठदार परिवर्तन स्वयं प्रकट होते हैं: कई स्पष्ट रूप से परिभाषित छायाओं के रूप में, जो अक्सर फेफड़े के अंतरालीय ऊतक के स्पष्ट संघनन की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेसल खंडों में स्थित होते हैं, प्रगति के साथ, बड़े नोड्स या बड़े पैमाने पर घुसपैठ बनते हैं

एक अनियमित आकार की छाया के घुसपैठ संघनन का फॉसी, स्पष्ट सीमाओं के बिना आकार में 3-4 सेमी, हिलर क्षेत्र में फेफड़े के ऊतकों के सूजन संघनन के फोकस जैसा दिखता है, एक संरचनात्मक संरचना तक सीमित नहीं है, ब्रांकाई को "ईंटें ऊपर" करता है, जिसका लुमेन संकरा हो जाता है, लेकिन धैर्य बना रहता है, प्रगति से बड़े गांठदार संरचनाओं का निर्माण हो सकता है, एक खंड, लोब को नुकसान हो सकता है

सीमित प्रक्रियाएं फेफड़े में एकल गांठदार गठन, गोल, स्पष्ट आकृति के साथ सजातीय, स्थानीयकरण कोई भी हो सकता है (परिधीय भाग, हिलर क्षेत्र, पैरेन्काइमा में गहरा) जड़ और मीडियास्टिनम के बढ़े हुए लिम्फ नोड्स परिधीय लिम्फ नोड्स की अनुपस्थिति में, जैसे कि ए रेडियोलॉजिकल चित्र को प्राथमिक की अभिव्यक्ति माना जाता है फेफड़े का कैंसरया किसी अन्य अंग के ट्यूमर मेटास्टेसिस, क्योंकि एलजीएम के साथ ऐसी तस्वीर शायद ही कभी देखी जाती है।

सेगमेंटाइटिस और लोबिटिस का पता तब चलता है जब फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा और वायुकोशीय तंत्र ग्रैनुलोमेटस ऊतक में विकसित हो जाते हैं। एक्स-रे चित्र: उनकी मात्रा में कमी के बिना एक खंड या लोब का संघनन, ब्रांकाई के लुमेन को संकुचित ऊतक की मोटाई में संरक्षित किया जाता है, स्थानीयकरण - संरचनात्मक संरचना के अनुसार

पृथक फुफ्फुसीय रूप अत्यंत दुर्लभ है नैदानिक ​​लक्षण: खांसी, सीने में दर्द पी चित्र: दाएं और बाएं फेफड़ों में समान आवृत्ति के साथ निचले हिस्सों में स्पष्ट रूप से परिभाषित सजातीय छाया। परिवर्तन एकल या एकाधिक हो सकते हैं; बाद के मामले में, एक ही नोड के चारों ओर एक ही फेफड़े में छोटे नोड्यूल और दूसरी तरफ बड़े नोड्यूल होते हैं।

मीडियास्टीनल-फुफ्फुसीय-फुफ्फुस रूप इस प्रक्रिया में फुस्फुस का आवरण तब देखा जाता है जब उप-फुफ्फुसीय रूप से स्थित ग्रैनुलोमा इसमें विकसित होते हैं। फुफ्फुस क्षति की आवृत्ति 2% से 27.2% तक होती है। इसके निष्कासन के बावजूद बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ का तेजी से जमा होना इसकी विशेषता है। फुफ्फुस बहाव में विशिष्ट कोशिकाएं बहुत कम पाई जाती हैं। फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति ग्रैनुलोमेटस ऊतक द्वारा क्षेत्र की जड़ों के लिम्फ नोड्स में रुकावट के कारण हो सकती है।

फुफ्फुस का रूप दुर्लभ है। कुछ लेखक फुफ्फुस को अलग-अलग क्षति की संभावना पर संदेह करते हैं और उपप्लुरल क्षेत्रों में स्थित माइक्रोग्रैनुलोमा के संबंध में फुफ्फुस में परिवर्तन पर विचार करते हैं, एक्स-रे एक अस्पष्ट आंतरिक रूपरेखा के साथ एक मोटा फुफ्फुस प्रकट कर सकता है (संलग्नता का संकेत)। इस प्रक्रिया में पैरेन्काइमा के), फुफ्फुस गुहाओं में मुक्त तरल पदार्थ हो सकता है।

लिम्फोसारकोमा और रेटिकुलोसारकोमा में कई सामान्य रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ होती हैं जब प्रक्रिया छाती गुहा - फेफड़े, मीडियास्टिनम, फुस्फुस सहित विभिन्न अंगों में स्थानीयकृत होती है। सावधानीपूर्वक जांच से, ट्यूमर के विकास का प्राथमिक फोकस स्थापित करना हमेशा संभव होता है, यह दर्शाता है कि ये ट्यूमर प्राथमिक सामान्यीकृत प्रक्रिया नहीं हैं।

रोग एक पृथक एकल ट्यूमर नोड के गठन से प्रकट होता है, जिसका अक्सर पता नहीं चलता है और फिर सामान्यीकरण चरण में रोग का निदान किया जाता है। रेटिकुलो- और लिम्फोसारकोमा का प्राथमिक स्थानीयकरण मुख्य रूप से मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में देखा जाता है। सामान्यीकरण के बावजूद भी फेफड़े और फुस्फुस इस प्रक्रिया में बहुत कम शामिल होते हैं। रेटिकुलोसारकोमा में मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के घाव लगभग 2 गुना अधिक बार देखे जाते हैं

एक्स-रे चित्र ट्यूमर के विकास की प्रकृति और लिम्फ नोड्स के विस्तार की डिग्री पर निर्भर करता है और स्वयं प्रकट होता है: कुछ मामलों में, ये स्पष्ट आकृति के साथ 4-6 सेमी के व्यास के साथ बड़े गोलाकार छाया होते हैं, जो मीडियास्टिनम में स्थित होते हैं। , मीडियास्टिनल फुस्फुस को पीछे धकेलते हुए, दूसरों में एकतरफा या द्विपक्षीय घाव हो सकता है - दोनों दिशाओं में संवहनी छाया का विस्तार हो सकता है, और, एक तरफ, समोच्च को सीधा किया जा सकता है और सभी मेहराब को चिकना किया जा सकता है, और दूसरी ओर दूसरे, इसमें एक पॉलीसाइक्लिक उपस्थिति हो सकती है, जड़ के बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ विलय, स्पष्ट रूपरेखा के साथ एक एकल समूह का निर्माण

ऐंटरोपोस्टीरियर दिशा में लिम्फ नोड में वृद्धि के साथ एक्स-रे चित्र संवहनी बंडल की छाया का एक महत्वपूर्ण विस्तार नहीं दिखाता है, केवल पार्श्व प्रक्षेपण में एक अध्ययन घुसपैठ के चरण में रेट्रोस्टर्नल स्थान का कालापन दिखाता है; वृद्धि, खुरदुरी भारी छायाएं वाहिकाओं और ब्रांकाई के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के समूह से आती हुई दिखाई देती हैं

टोमोग्राम पर एक्स-रे चित्र ब्रांकाई की दीवार में ट्यूमर द्रव्यमान के अंतर्ग्रहण और उनके लुमेन के संकुचन को दर्शाता है, जब प्रक्रिया सामान्य हो जाती है, तो फेफड़े के ऊतकों में मेटास्टेसिस होता है: छोटे गांठदार प्रसार से लेकर सेगमेंटाइटिस और लोबिटा तक स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले लुमेन; ब्रांकाई में, 1 सेमी से बड़ी स्पष्ट रूप से परिभाषित छायाएं, स्पष्ट सीमाओं के बिना 3 -3, 5 सेमी तक घुसपैठ करती हैं।

रेटिकुलोसारकोमा के साथ, फेफड़े के ऊतक 67% प्रभावित होते हैं, लिम्फोसारकोमा के साथ - बहुत कम ही। फुफ्फुसीय परिवर्तनों की एक्स-रे तस्वीर में विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं जो लिम्फोसारकोमा और रेटिकुलोसारकोमा को अलग करना संभव बनाती हैं।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा एक एलर्जी रोग (कोलेजेनोसिस) है जिसमें दीवारों की सभी परतें प्रभावित होती हैं। रक्त वाहिकाएंमुख्य रूप से धमनियों की आकृति विज्ञान: वाहिकाओं में परिवर्तन कई छोटे धमनीविस्फार के विकास के साथ अंतःस्रावीशोथ की तरह विकसित होते हैं (इसलिए, "एलर्जिक पॉलीआर्थराइटिस" नाम अधिक सटीक रूप से रोग के सार को दर्शाता है) फेफड़ों की क्षति के लिए क्लिनिक: खांसी, हेमोप्टाइसिस, सांस लेते समय दर्द। कुछ मामलों में, फेफड़ों में परिवर्तन नैदानिक ​​लक्षण परिसर का प्रमुख हिस्सा है।

एक्स-रे लक्षण 1) द्विपक्षीय सममित घाव 2) हिलर संघनन पंखे के आकार का जड़ों से पतली रेशेदार छाया के रूप में विचलन (वास्कुलाइटिस, संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के कारण पेरिवास्कुलर घुसपैठ) 3) फुफ्फुसीय पैटर्न में व्यापक वृद्धि हो सकती है मुख्य रूप से मध्य और निचले क्षेत्रों में छोटी फोकल छाया (2-3 मिमी से 1 सेमी तक) के साथ (अक्सर तपेदिक का गलत निदान होता है)

एक्स-रे लक्षण 4) बड़ी चड्डी को नुकसान के साथ, फुफ्फुसीय रोधगलन की एक तस्वीर देखी जाती है, शायद 5) क्षय के साथ - फुफ्फुसीय फोड़े की एक तस्वीर, 6) फुफ्फुस वाहिकाओं को नुकसान के साथ मिलिअरी प्रसार हो सकता है, 7) फुफ्फुसीय वाहिकाएं विकसित होता है (शायद ही कभी)

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस मोर्फोजेनेसिस: अंतरालीय ऊतक में परिवर्तन के साथ वास्कुलिटिस मुख्य रूप से छोटी धमनियों और धमनियों को प्रभावित करता है, उनकी दीवारों में फाइब्रिनोइड जमा होता है, जिसकी मात्रा धीरे-धीरे बढ़ती है, जिससे दीवार और मांसपेशियों के लोचदार तत्व नष्ट हो जाते हैं। धमनीविस्फार का गठन

एसएलई की एक्स-रे तस्वीर: फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति, वाहिकाओं की छाया चौड़ी होती है, स्थानों में असमान आकृति के साथ टेढ़ी-मेढ़ी होती है, डायाफ्राम के गुंबदों की ऊंची खड़ी छाया इसके नुकसान के कारण होती है; मांसपेशियों और स्वर में कमी, कुछ मामलों में - फुफ्फुसीय पैटर्न का मोटा होना और डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस, अंतरालीय ऊतक को प्रमुख क्षति के साथ, फुफ्फुसीय पैटर्न में एक जालीदार उपस्थिति होती है

एसएलई की एक्स-रे तस्वीर: एसएलई में गुर्दे की लगातार क्षति के कारण, फेफड़ों में अंतरालीय सूजन अक्सर देखी जाती है, फुफ्फुस बहाव को पॉलीसेरोसाइटिस की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है - एसएलई का एक क्लासिक संकेत। सीरस फाइब्रिनस फुफ्फुस में थोड़ी मात्रा में प्रवाह के साथ चिपकने वाली प्रक्रियाओं को विकसित करने की प्रवृत्ति होती है और एक माध्यमिक संक्रमण के जुड़ने से निमोनिया, फोड़े, फेफड़े के गैंग्रीन और फुफ्फुस एम्पाइमा का विकास होता है।

उद्धरण के लिए:अवदीव एस.एन., चिकिना एस.यू., कपुस्टिना वी.ए., सैमसोनोवा एम.वी., ब्रोडस्काया ओ.एन. फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़े के रोग: 2011 में हमने क्या नया सीखा? // आरएमजे। 2012. नंबर 6. पी. 265

आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में टायरोसिन कीनेस अवरोधक की प्रभावकारिता
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक प्रगतिशील फेफड़ों की बीमारी है जो खराब पूर्वानुमान और उच्च मृत्यु दर की विशेषता है। टायरोसिन कीनेस रिसेप्टर्स का सक्रियण रोग के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, इसलिए आईपीएफ के उपचार में इन रिसेप्टर्स के अवरोधकों के उपयोग पर कुछ उम्मीदें लगाई जाती हैं। इस अध्ययन का उद्देश्य आईपीएफ वाले रोगियों में बीआईबीएफ 1120, एक इंट्रासेल्युलर टायरोसिन कीनेस अवरोधक की 4 अलग-अलग खुराक की प्रभावकारिता और सुरक्षा की तुलना करना था।
12 महीने के बहुकेंद्रीय, यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित अध्ययन (चरण II) में आईपीएफ के साथ 428 रोगियों को नामांकित किया गया (320 पुरुष, औसत आयु 65 वर्ष, औसत मजबूर) महत्वपूर्ण क्षमताफेफड़े (FVC) - 80.2%, कार्बन मोनोऑक्साइड (DLCO) के लिए औसत विसरणशीलता - 3.6 mmol/min./kPa)। अध्ययन में शामिल मरीजों को निम्नलिखित खुराक में से एक में प्लेसबो या बीआईबीएफ 1120 प्राप्त करने के लिए यादृच्छिक किया गया था: 50 मिलीग्राम 1 बार / दिन, 50 मिलीग्राम 2 बार / दिन, 100 मिलीग्राम 2 बार / दिन। या 150 मिलीग्राम दिन में 2 बार। 52 सप्ताह के भीतर.
बीआईबीएफ 1120 के साथ रोगियों का उपचार दिन में 2 बार अधिकतम 150 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है। प्लेसिबो (0.06 एल बनाम 0.19 एल, पी=0.01) की तुलना में वार्षिक एफवीसी में 68.4% की कमी आई। अध्ययन के अंत में बीआईबीएफ 1120 खुराक समूह द्वारा बार-बार स्तरीकृत सांख्यिकीय विश्लेषण के बाद, प्लेसबो समूह (0.04 एल बनाम 0.19 एल) की तुलना में दिन में दो बार 150 मिलीग्राम लेने वाले रोगियों के समूह में एफवीसी में वार्षिक गिरावट की दर अभी भी कम थी। (चित्र .1)। दिन में 2 बार 150 मिलीग्राम की खुराक पर बीआईबीएफ 1120 के साथ इलाज करने की तुलना में प्लेसबो प्राप्त करने वालों में बेसलाइन मूल्यों की तुलना में कुल फेफड़ों की मात्रा (टीएलवी) में परिवर्तन अधिक स्पष्ट था। (−0.24 एल बनाम 0.12 एल, पी< 0,001). Изменение SpO2 в покое от आधारभूतदवा प्राप्त करने वाले रोगियों के समूह के लिए दिन में 2 बार 100 मिलीग्राम। (+0.1%) और 150 मिलीग्राम 2 बार/दिन। (−0.2%) प्लेसीबो समूह (−1.3%) में SpO2 की गतिशीलता से काफी भिन्न था। 6 मिनट की वॉक टेस्ट (6-मेगावाट) में कोई भी उपचार आहार डीएलसीओ और चलने की दूरी में महत्वपूर्ण बदलाव से जुड़ा नहीं था।
क्लिनिकल रोगियों का अनुपात महत्वपूर्ण परिवर्तनसेंट जॉर्ज रेस्पिरेटरी प्रश्नावली (एसजीआरक्यू) के अनुसार जीवन की गुणवत्ता स्कोर (≥ 4 अंक) दिन में 2 बार 100 मिलीग्राम की खुराक पर अध्ययन दवा लेने वालों में काफी अधिक थे। और 150 मिलीग्राम दिन में 2 बार, प्लेसबो प्राप्त करने वाले समूह की तुलना में (क्रमशः 32.6 और 29.1% बनाम 16.1%)। दिन में 2 बार 150 मिलीग्राम की खुराक पर बीआईबीएफ 1120 प्राप्त करने वाले समूह में आईपीएफ की उत्तेजना की संख्या सबसे कम थी, और प्लेसबो प्राप्त करने वाले समूह में सबसे बड़ी (2.4 बनाम 15.7 प्रति 100 रोगी-वर्ष, पी = 0.02) (चित्र) .2). तुलनात्मक समूहों के बीच समग्र मृत्यु दर में कोई अंतर नहीं था।
प्रतिकूल घटनाओं की कुल संख्या समूहों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं थी। अध्ययन दवा को दिन में 2 बार 150 मिलीग्राम की खुराक लेने वालों में गंभीर प्रतिकूल घटनाओं वाले रोगियों का अनुपात कम था। प्लेसबो लेने वालों (27.1 बनाम 36.0%) की तुलना में, हालांकि, उसी समूह में प्लेसबो समूह (30.6 बनाम 25.9%) की तुलना में प्रतिकूल घटनाओं के विकास के कारण दवा बंद करने की दर अधिक थी।
इस प्रकार, चरण II के अध्ययन ने आईपीएफ वाले रोगियों के उपचार में नए टायरोसिन कीनेस अवरोधक बीआईबीएफ 1120 की स्वीकार्य प्रभावकारिता और सुरक्षा का प्रदर्शन किया। इस प्रकार, दवा की अधिकतम खुराक (150 मिलीग्राम 2 बार / दिन) का उपयोग एफवीसी में वार्षिक गिरावट में कमी के साथ-साथ कई अन्य संकेतकों में सुधार के साथ हुआ: आईपीएफ की उत्तेजना की संख्या में कमी और एसजीआरक्यू प्रश्नावली के अनुसार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में संबंधित सुधार। सबसे आम दुष्प्रभाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल थे, और उनकी गंभीरता हल्की या मध्यम थी।
गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के लिए थेरेपी
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में जीवित रहने में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है
आईपीएफ वाले रोगियों में गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स (जीईआर) का प्रचलन अधिक है। समीपस्थ और डिस्टल जीईआर की व्यापकता, एसोफेजियल पीएच-मेट्री का उपयोग करके मूल्यांकन की गई, क्रमशः 67-88 और 30-71% है। आईपीएफ में जीईआर का पैथोफिजियोलॉजिकल महत्व अस्पष्ट बना हुआ है। वर्तमान अध्ययन ने अच्छी तरह से परिभाषित रोगियों के एक बड़े समूह में जीईआर और आईपीएफ के बीच संबंधों की जांच की।
अध्ययन में आईपीएफ वाले 204 मरीज़ शामिल थे (69% पुरुष, औसत आयु 70 वर्ष, औसत बॉडी मास इंडेक्स 29 किग्रा/एम2, अध्ययन प्रतिभागियों में से 71% सक्रिय या पूर्व धूम्रपान करने वाले थे, औसत एफवीसी 69%, औसत डीएलसीओ 47%)।
34% रोगियों में जीईआर के लक्षण पाए गए, और 45% रोगियों में जीईआर का इतिहास मौजूद था। जब आईपीएफ का निदान हुआ, तब तक लगभग आधे मरीज जीईआर के इलाज के लिए दवाएं ले रहे थे (86 लोग - प्रोटॉन पंप अवरोधक, 12 लोग - एच2-हिस्टामाइन ब्लॉकर्स), जीईआर के कारण 11 मरीजों को निसेन फंडोप्लीकेशन सर्जरी से गुजरना पड़ा।
इस समूह में औसतन जीवित रहने की अवधि 1079 दिन थी। एकतरफा विश्लेषण में, बेहतर अस्तित्व के भविष्यवक्ता थे: महिला लिंग (विषम अनुपात (ओआर) 0.64), उच्च एफवीसी (ओआर 0.97), टीएलसी (ओआर 0.97), डीएलसीओ (ओआर 0.97), लक्षणों की उपस्थिति जीईआर (ओआर 0.62), स्थापित जीईआर (ओआर 0.57) का निदान, जीईआर (ओआर 0.51), निसेन फंडोप्लीकेशन (ओआर 0.29) के लिए दवाएं लेना।
दोनों समायोजित मॉडलों में, अधिक एफवीसी (ओआर 0.98), डीएलसीओ (ओआर 0.98), और जीईआर (ओआर 0.47) के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग बेहतर अस्तित्व से जुड़ा था। जीईआर के लिए चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में, अधिक महिलाएं (39% बनाम 23%), खांसी का अधिक प्रसार (92% बनाम 81%), और कम फाइब्रोसिस (14% बनाम 19%) थीं।
संक्षेप में, वर्तमान अध्ययन दर्शाता है कि आईपीएफ वाले रोगियों में जीईआर के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग कम फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और बेहतर जीवित रहने से जुड़ा है। यह अवलोकन इस परिकल्पना का समर्थन करता है कि जीईआर और क्रोनिक माइक्रोएस्पिरेशन आईपीएफ के पैथोफिजियोलॉजी में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकते हैं।
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति: असममित घाव
आईपीएफ में, रेशेदार का वितरण दाएं और के बीच बदलता है बायां फेफड़ाऔर समय के साथ फेफड़े के ऊतकों में इन परिवर्तनों का वितरण अज्ञात है। असममित आईपीएफ (एआईपीएफ) आईपीएफ के रोगजनन और प्रगति को बेहतर ढंग से समझने का एक अनूठा अवसर प्रदान करता है। यह लेख एक केस-नियंत्रण अध्ययन के परिणाम प्रस्तुत करता है जो एआईपीएफ की नैदानिक ​​​​विशेषताओं का वर्णन करता है, विशेष रूप से जीईआर के साथ रोग के संबंध का; रेडियोलॉजिकल और कार्यात्मक विशेषताएं, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) पर प्रगति, तीव्रता और मृत्यु दर सहित रोग परिणाम, और असममित और सममित आईपीएफ की तुलना प्रदान की जाती है। एआईपीएफ वाले 32 रोगियों की तुलना सममित आईपीएफ वाले 64 नियंत्रण रोगियों से की गई।
एआईपीएफ समूह में 26 पुरुष और 6 महिलाएं शामिल थीं, आईपीएफ के निदान के समय औसत आयु 69 वर्ष थी। आईपीएफ 29 (90.6%) रोगियों में पहली जांच में पहले से ही असममित था और शुरुआत में 3 (9.4%) रोगियों में सममित था। जब अध्ययन में शामिल किया गया, तो 20 (62.5%) रोगियों में दाहिने फेफड़े में और 12 (37.5%) रोगियों में बाएं फेफड़े में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अधिक स्पष्ट था। 20 (62.5%) रोगियों में जीईआर का निदान किया गया। नियंत्रण रोगियों की तुलना में, एआईपीएफ वाले रोगी काफी अधिक उम्र के थे (69±7 बनाम 63±12 वर्ष), अधिक बार जीईआर (62.5 बनाम 31.3%) से पीड़ित थे और उनमें डीएलसीओ अधिक संरक्षित था (52±19 बनाम 43±13 से)। %).
एआईपीएफ वाले रोगियों में, औसत एचआरसीटी विषमता सूचकांक 0.50 था, यानी, सबसे अधिक प्रभावित फेफड़े में फाइब्रोसिस का प्रतिशत दूसरे फेफड़े की तुलना में 3 गुना अधिक था। 2 रोगियों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस स्पष्ट रूप से एकतरफा था। 9 (28%) रोगियों में वातस्फीति का पता चला। चार रोगियों में एक विशेष प्रकार का एआईपीएफ था जिसमें एक फेफड़े में गंभीर फाइब्रोसिस और दूसरे में वातस्फीति थी।
फ़ाइब्रोसिस और FVC (अनुमानित का%) के कुल प्रतिशत के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध सामने आया: r=-0.52। जब एचआरसीटी दोहराया गया (32±26 महीने के बाद), तो यह देखा गया कि सभी रोगियों में फाइब्रोसिस का कुल प्रतिशत औसतन 13.3% बढ़ गया। 20 (86.9%) रोगियों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस स्पष्ट रूप से असममित रहा और द्विपक्षीय तीव्रता के बाद 3 (13.1%) रोगियों में सममित हो गया।
एआईपीएफ और सममित आईपीएफ वाले मरीजों की जीवित रहने की दर 1, 3 और 5 साल में समान थी: क्रमशः 75% बनाम 87%, 53% बनाम 63.3%, और 50% बनाम 51.4%।
इस प्रकार, एआईपीएफ जीईआर सहित कई अंतर्निहित स्थितियों के कारण हो सकता है। जीईआर आईपीएफ की प्रगति और तीव्रता के विकास दोनों में योगदान दे सकता है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस की तीव्र तीव्रता में वायरल संक्रमण
आईपीएफ फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास से जुड़ी अज्ञात एटियलजि की एक प्रगतिशील बीमारी है जिसका इलाज करना मुश्किल है। कार्यात्मक संकेतकों की निरंतर प्रगति के बावजूद, नैदानिक ​​तस्वीरइसकी विशेषता अपेक्षाकृत स्थिर पाठ्यक्रम और अचानक गिरावट के एपिसोड हैं, जो अक्सर घातक होते हैं। ऐसे प्रकरणों को "एक्ससेर्बेशन" कहा जाता है। इस अध्ययन का उद्देश्य यह दिखाना है कि क्या आईपीएफ का बढ़ना वायरल संक्रमण से जुड़ा है।
अध्ययन में आईपीएफ की अधिक समस्या वाले 43 मरीजों को शामिल किया गया। बीमारी की शुरुआत से लेकर तीव्रता बढ़ने तक का औसत समय 85 दिन था। 28% रोगियों में, तीव्रता के विकास के दौरान, वायरस जैसे लक्षण उत्पन्न हुए - बुखार और मायलगिया। 4 रोगियों में (9%) तीव्रता के साथ पीसीआर विधिश्वसन वायरस की पहचान की गई (2 में - राइनोवायरस, 1 में - कोरोनावायरस-ओएस43 और 1 में - पैराइन्फ्लुएंजा वायरस-1)। स्थिर आईपीएफ वाले किसी भी मरीज़ में वायरस का पता नहीं चला। डीएनए माइक्रोएरे का उपयोग करके, ट्रांसफ़्यूज़न-संचारित वायरस (टीटीवी) और मानव हर्पीस वायरस की उपस्थिति का पता लगाया गया। जीनोम-विशिष्ट पीसीआर विश्लेषण करते समय, अन्य 15 सकारात्मक नमूनेगेंद। इन वायरसों में, नियंत्रण की तुलना में केवल टीटीवी आईपीएफ के बढ़ने वाले समूह में काफी अधिक आम था (28% बनाम 0%, पी=0.0003)। चार नमूनों में, 2 वायरस पाए गए (2 - टीटीवी और राइनोवायरस, 1 - टीटीवी और पैरेन्फ्लुएंजा -1 वायरस, और 1 - टीटीवी और हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस)। इस प्रकार, उत्तेजना के 33% मामलों में, वायरस का पता चला, जबकि स्थिर बीमारी के मामलों में, किसी भी नमूने में वायरस का पता नहीं चला।<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
टीटीवी-पॉजिटिव और टीटीवी-नेगेटिव रोगियों की तुलना करने पर, यह पता चला कि पूर्व में बीमारी अधिक गंभीर थी, जिनमें से 58% को यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता थी, जबकि टीटीवी-नेगेटिव समूह में यह केवल 29% था (पी = 0. 09) ). इसके अलावा, टीटीवी-पॉजिटिव समूह में, 60 दिनों के भीतर 75% की मृत्यु हो गई, और टीटीवी-नकारात्मक समूह में, मौतों का अनुपात 42% (पी = 0.06) था। टीटीवी-पॉजिटिव रोगियों के बीच औसतन जीवित रहने की दर 29 दिन थी (टीटीवी-नकारात्मक रोगियों के बीच 88 दिनों की तुलना में (पी = 0.19)), लेकिन टीटीवी-पॉजिटिव परीक्षण की उपस्थिति रोगियों के इस समूह में जीवित रहने का पूर्वानुमान नहीं लगाती थी। आईपीएफ की तीव्रता वाले 27% रोगियों में और स्थिर आईपीएफ वाले 16% रोगियों में, रक्त सीरम में टीटीवी के लिए पीसीआर परीक्षण सकारात्मक था, लेकिन रक्त सीरम और बीएएल द्रव में इस सूचक के बीच कोई संबंध नहीं था। एएलआई के 24% रोगियों में बीएएल द्रव में टीटीवी संक्रमण पाया गया, और एएलआई वाले रोगियों में टीटीवी का पता लगाने की आवृत्ति और आईपीएफ के बढ़ने के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया।
इस प्रकार, आईपीएफ की तीव्रता में टीटीवी की रोगजन्य भूमिका स्पष्ट नहीं है। यह संभव है कि टीटीवी संक्रमण के विकास से तीव्र वायुकोशीय क्षति और तीव्रता का विकास होता है। यदि हां, तो यह प्रक्रिया आईपीएफ के लिए अद्वितीय नहीं है, क्योंकि यह वायरस एएलआई वाले रोगियों में लगभग समान आवृत्ति के साथ पाया जाता है। यद्यपि आईपीएफ में तीव्रता के रोगजनन में टीटीवी की भूमिका से इंकार नहीं किया जा सकता है, यह भी संभव है कि तीव्र वायुकोशीय क्षति स्थानीय वायरल प्रतिकृति को ट्रिगर करती है या फेफड़ों में माइक्रोवस्कुलर पारगम्यता और संक्रमण में वृद्धि का कारण बन सकती है। इस मामले में, फुफ्फुसीय स्थान में टीटीवी की उपस्थिति इसके कारण की तुलना में फेफड़ों में सूजन का परिणाम होने की अधिक संभावना है।
बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस
कबूतर प्रजनकों की पुरानी बीमारी की रूपात्मक विविधता: नैदानिक ​​​​तस्वीर और उत्तरजीविता
बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस (ईएए) एक फैला हुआ पैरेन्काइमल फेफड़े का रोग है जो विभिन्न कार्बनिक कणों के साँस के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास से जुड़ा है। मेक्सिको में, ईएए के विकास का कारण बनने वाले सबसे आम एंटीजन में से एक एवियन प्रोटीन है, जो तथाकथित "कबूतर रोग" (पीडी) के विकास को भड़काता है। ईएए में देखा जाने वाला सबसे आम हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन ग्रैनुलोमेटस इंटरस्टिशियल ब्रोंकोइलोसेंट्रिक न्यूमोनिटिस है, जो गैर-नेक्रोटाइज़िंग बीमार-परिभाषित ग्रैनुलोमा की उपस्थिति के साथ चिह्नित इंटरस्टिशियल मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ की विशेषता है। पुरानी अवस्था में, अलग-अलग गंभीरता का फाइब्रोसिस हो सकता है। हालाँकि, अन्य रूपात्मक परिवर्तनों का वर्णन किया गया है, जिसमें अपेक्षाकृत सजातीय अंतरालीय सूजन और फाइब्रोसिस शामिल है, जो गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (एनएसआईपी) की याद दिलाता है, साथ ही फाइब्रोब्लास्टिक फॉसी के गठन के साथ परिधीय फाइब्रोसिस, सामान्य अंतरालीय निमोनिया (यूआईपी) की याद दिलाता है।
वर्तमान अध्ययन में, जीडी से निदान किए गए 110 रोगियों में, नैदानिक ​​​​तस्वीर का वर्णन किया गया था और जीवित रहने का मूल्यांकन ईएए के विभिन्न रूपात्मक प्रकारों में किया गया था: निमोनिया (ओपी), ब्रोन्कोसेंट्रिक फाइब्रोसिस (बीसीएफ) और अवर्गीकृत ईएए का आयोजन।
रोगियों की औसत आयु 45±12 वर्ष थी, लक्षणों की औसत अवधि 25±32 महीने थी। सभी रोगियों में सांस की तकलीफ और खांसी की उपस्थिति देखी गई; 56% रोगियों में उंगलियों के अंतिम भाग में "ड्रम स्टिक" जैसे परिवर्तन पाए गए। सभी रोगियों में प्रतिबंधात्मक कार्यात्मक परिवर्तन (अनुमानित का FVC 54.5±17%), आराम करने पर हाइपोक्सिमिया (SpO2 85.7±6.7% रोगियों में), शारीरिक गतिविधि के साथ बिगड़ना (SpO2 72±8%) था।
ईएए का एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल संस्करण 58 रोगियों में पहचाना गया, एनएसआईपी जैसा - 22 में, एआईपी जैसा - 10 में, मिश्रित - 9 में, निमोनिया का आयोजन - 3 में, बीसीएफ - 3 में और अवर्गीकृत - 5 में। फाइब्रोब्लास्टिक फॉसी थे 20% में विशिष्ट ईएए, 30% में एनएसआईपी-जैसे संस्करण और सभी अवलोकनों में एआईपी-जैसे ईएए पाया गया। एचआरसीटी ने खुलासा किया कि परिवर्तनों की सूजन संबंधी प्रकृति विशिष्ट ईएए वाले 75% रोगियों में, एनएसआईपी-जैसे 69%, एआईपी-जैसे एचडी (पी) वाले 14% रोगियों में प्रमुख थी।<0,05).
उत्तरजीविता का विश्लेषण करते समय, एचडी के रूपात्मक समूहों के बीच अंतर सामने आए (चित्र 3)। इस प्रकार, विशिष्ट ईएए की तुलना में एआईपी-जैसे वैरिएंट वाले रोगियों के समूह के लिए मृत्यु दर 4.19 (पी) थी<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस
और माइकोबैक्टीरिया से संदूषण
धातुकर्म तरल पदार्थ
ईएए बैक्टीरिया सहित विभिन्न एंटीजन की कार्रवाई के कारण हो सकता है। धातुकर्म तरल पदार्थ (एमएलएफ) के संपर्क में आने पर ईएए की संभावित घटना के बारे में साहित्य में सबूत हैं। तेजी से बढ़ने वाले माइकोबैक्टीरिया (एफजीएम) एमओजी के संपर्क के कारण होने वाले ईएए के विकास में एटियलॉजिकल कारकों में से एक हैं। इस अध्ययन का उद्देश्य एक एंटीजन की पहचान करना है जो एमएफए के संपर्क में आने से होने वाले ईएए के विकास से जुड़ा हो सकता है।
अध्ययन में एमओएस से जुड़े ईएए वाले 13 मरीज़ शामिल थे, जिनकी पुष्टि नैदानिक, जैविक और रेडियोलॉजिकल मानदंडों के अनुसार की गई थी, 12 व्यक्ति जो नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में एमओएस के संपर्क में थे (समान कारखानों में काम कर रहे थे और ईएए वाले मरीजों के समान काम कर रहे थे)। , 18 स्वस्थ स्वयंसेवक।
ईएए रोगियों की औसत आयु 46.3 वर्ष थी। एमएफओ के साथ संपर्क बंद होने के एक साल बाद सभी 13 रोगियों में नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार देखा गया। एस्परगिलस फ्यूमिगेटस और स्यूडोमोनास के खिलाफ एंटीजन का पता लगाने के लिए एक सीरोलॉजिकल परीक्षण किया गया था, परिणाम नकारात्मक थे। एम. इम्यूनोजेनम को 40% एमओजी नमूनों, बैसिलस एसपीपी से अलग किया गया था। - 42% से, ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया (स्यूडोमोनास एसपीपी को छोड़कर) - 12% से कम नमूनों से, कवक - 11% नमूनों से। एम. इम्युनोजेनम, एफ. सोलानी और बी. सिम्प्लेक्स के खिलाफ प्रीसिपिटिन का पता लगाने के लिए तरल पदार्थ के नमूनों पर इलेक्ट्रोसिनेरेसिस विश्लेषण किया गया था। एम. इम्युनोजेनम एंटीजन के लिए, एमओएस से संपर्क रखने वाले नियंत्रण समूह की तुलना में एमओएस से जुड़े ईएए वाले रोगियों में प्रीसिपिटिन आर्क की संख्या काफी अधिक थी। 5 वर्षा मेहराबों की सीमा पर, परीक्षण की संवेदनशीलता 77% थी और विशिष्टता 92% थी। रोगियों के इस समूह में एम. इम्यूनोगे-नम-विशिष्ट आईजीजी भी काफी बढ़ गया था।
इस प्रकार, 40% से अधिक एमओजी नमूनों में एम. इम्युनोजेनम की उपस्थिति, साथ ही एमओजी से जुड़े ईएए वाले रोगियों के रक्त सीरम में एम. इम्युनोजेनम के लिए विशिष्ट प्रीसिपिटिन की पहचान इंगित करती है कि दूषित एमओजी के साथ संपर्क हो सकता है। EAA के विकास का कारण. एमएमएफ नमूनों का नियमित परीक्षण और एमएमएफ के संपर्क में आने वाले श्रमिकों की पर्याप्त सुरक्षा इस आबादी में ईएए के विकास को रोक देगी।
सिस्टिक फेफड़ों के रोग
सिरोलिमस की प्रभावकारिता और सुरक्षा
लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस के साथ
लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस (एलएएम) एक दुर्लभ प्रणालीगत बीमारी है जो फेफड़े के ऊतकों के सिस्टिक विनाश, काइलस फुफ्फुस बहाव और पेट के ट्यूमर (रीनल एंजियोमायोलिपोमास) द्वारा विशेषता है। अधिकांश रोगियों में रोग की शुरुआत से 10 वर्षों के भीतर श्वसन संबंधी विकार, बार-बार होने वाला न्यूमोथोरैक्स और हाइपोक्सिमिया विकसित हो जाता है। फेफड़ों के ऊतकों में घुसपैठ करने वाली चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं भी रक्त में घूमती हैं और इसमें बायलॉजिकल उत्परिवर्तन होते हैं जो टीएससी जीन को निष्क्रिय कर देते हैं। टीएससी जीन फ़ंक्शन का नुकसान एमटीओआर सिग्नलिंग मार्ग को ट्रिगर करता है, जो कोशिका वृद्धि, गतिशीलता और कोशिका अस्तित्व सहित कई सेलुलर कार्यों को नियंत्रित करता है। सिरोलिमस दवा एमटीओआर की सक्रियता को अवरुद्ध करती है और दोषपूर्ण टीएससी जीन के कामकाज को बहाल करती है।
यह लेख एक अंतरराष्ट्रीय बहुकेंद्रीय, यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित अध्ययन के परिणाम प्रस्तुत करता है जिसने एलएएम वाले रोगियों में फुफ्फुसीय कार्य पर एमटीओआर अवरोधक सिरोलिमस के साथ एक साल की चिकित्सा के प्रभाव की जांच की।
एलएएम फाउंडेशन की मदद से अध्ययन में भाग लेने के लिए मरीजों को भर्ती किया गया था। अध्ययन में एक स्क्रीनिंग विजिट, 12 महीने की उपचार अवधि और 12 महीने की निष्क्रिय अवलोकन अवधि शामिल थी, जिसके दौरान रोगियों को अध्ययन दवा नहीं मिली। मरीजों को 2 मिलीग्राम/दिन की प्रारंभिक खुराक पर मौखिक सिरोलिमस प्राप्त करने के लिए 1:1 के अनुपात में यादृच्छिक रूप से सौंपा गया था। या प्लेसीबो. प्रत्येक दौरे के दौरान, रक्त में सिरोलिमस की सांद्रता को मापा गया और इसकी सांद्रता को 5-15 pg/ml की सीमा के भीतर बनाए रखने के लिए दवा की खुराक को बदल दिया गया।
कुल 89 रोगियों को यादृच्छिक किया गया: 43 को प्लेसिबो और 46 को सिरोलिमस। प्लेसिबो समूह में, FEV1 12 महीनों में कम हो गया। 12±2 मिली/माह तक। प्रारंभिक स्तर से. सिरोलिमस समूह में, FEV1 में कमी 1±2 मिली/माह थी, जिसका मतलब उपचार के दौरान फुफ्फुसीय कार्य का स्थिरीकरण था। समूहों के बीच उपचार अवधि के दौरान FEV1 में औसत परिवर्तन में पूर्ण अंतर 153 मिली था (अंतर महत्वपूर्ण हैं) (चित्र 4)। उपचार के दौरान एफवीसी में कमी -11±3 मिली/माह थी। प्लेसीबो समूह में और +8±3 मिली/माह। सिरोलिमस समूह में, जिसका मतलब सक्रिय चिकित्सा के दौरान फुफ्फुसीय कार्य में महत्वपूर्ण सुधार था। समूहों के बीच चिकित्सा के दौरान एफवीसी में औसत परिवर्तन में पूर्ण अंतर 226 मिली (चित्र 4) था।
कार्यात्मक प्रदर्शन इन्वेंटरी प्रश्नावली और सिरोलिमस समूह में यूरोक्यूओएल विज़ुअल एनालॉग स्केल के अनुसार जीवन की गुणवत्ता में 12 महीनों में काफी सुधार हुआ है। प्लेसीबो समूह के विपरीत उपचार। एलएएम-विशिष्ट लिम्फोजेनस कारक संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर डी (वीईजीएफ-डी) का औसत स्तर बेसलाइन पर दोनों समूहों में समान था, लेकिन 6 और 12 महीनों में। सिरोलिमस समूह में प्लेसिबो समूह की तुलना में काफी कम थे।
निष्क्रिय अवलोकन के अगले वर्ष में, दोनों समूहों में FEV1 में कमी आई (प्लेसीबो समूह में 8±2 मिली/माह और सिरोलिमस समूह में 14±3 मिली/माह, अंतर महत्वपूर्ण नहीं थे)। इसी प्रकार, 24 महीनों में एफवीसी की गतिशीलता में कोई महत्वपूर्ण अंतर प्राप्त नहीं हुआ। 24 महीनों में औसत वीईजीएफ-डी स्तर। प्लेसीबो समूह (2107±2146 pg/ml) में ऊंचा रहा और सिरोलिमस समूह (930±461 pg/ml) में कम हुआ।
उपचार अवधि के दौरान सबसे आम दुष्प्रभावों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, दस्त, मतली, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, त्वचा पर लाल चकत्ते और निचले छोरों की सूजन शामिल हैं। अस्थि मज्जा और रक्त से संबंधित दुष्प्रभाव, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घटनाएं, त्वचा संबंधी समस्याएं, चयापचय संबंधी विकार या प्रयोगशाला परिवर्तन, मस्कुलोस्केलेटल विकार और नरम ऊतक से संबंधित दुष्प्रभाव सिरोलिमस समूह में काफी आम थे; दर्द और तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम, दृश्य हानि या अन्य नेत्र संबंधी समस्याएं।
इस प्रकार, 1 वर्ष तक सिरोलिमस के साथ एलएएम वाले रोगियों के उपचार से एफईवी1 स्थिर हो गया, जीवन की गुणवत्ता और कुछ कार्यात्मक विशेषताओं में सुधार हुआ। दवा बंद करने के बाद ब्रोन्कियल धैर्य पर सकारात्मक प्रभाव गायब हो गया। सिरोलिमस के साथ उपचार प्लेसीबो की तुलना में साइड इफेक्ट की अधिक घटनाओं से जुड़ा था, हालांकि दोनों समूहों में गंभीर साइड इफेक्ट समान दर पर हुए।
सिंड्रोम की फुफ्फुसीय अभिव्यक्तियाँ
बर्ट-हॉग-दुबे': सिस्टिक परिवर्तन
और फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोमा
बर्ट-हॉग-दुबे सिंड्रोम (बीएचडी) एक ऑटोसोमल डोमिनेंट जीनोडर्माटोसिस है जो त्वचा के कूपिक हैमार्टोमास, फेफड़ों में सिस्टिक परिवर्तन, न्यूमोथोरैक्स और गुर्दे के नियोप्लाज्म के विकास का कारण बनता है। एफसीडी सिंड्रोम एफसीडी जीन (एफएलसीएन) में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो क्रोमोसोम 17 (17p11.2) की छोटी भुजा में स्थानीयकृत होता है और ट्यूमर दमन प्रोटीन फॉलिकुलिन के संश्लेषण को एन्कोड करता है। बीसीडी सिंड्रोम के लिए विशिष्ट त्वचा के घाव फाइब्रोफोलिकुलोमा (एफएफ) और ट्राइकोडिस्कोमा (टीडी) हैं, जो चेहरे, गर्दन और ऊपरी धड़ की त्वचा पर कई छोटे दाने होते हैं। अधिकांश रोगियों में सिस्टिक फेफड़ों की बीमारी विकसित होती है, अक्सर आवर्ती न्यूमोथोरैक्स के साथ। गुर्दे की क्षति वृक्क कोशिका कार्सिनोमा के विभिन्न हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट द्वारा प्रकट होती है। यह लेख यूके और इटली में रहने वाले तीन परिवारों में बीसीडी सिंड्रोम वाले 12 रोगियों में बीसीडी सिंड्रोम से जुड़े फेफड़ों के घावों का वर्णन करता है।
7 रोगियों में त्वचा के घावों, 2 रोगियों में गुर्दे के घावों, 9 (75%) रोगियों में सिस्टिक फेफड़ों के घावों का निदान किया गया। निदान के समय औसत आयु 44.6 वर्ष थी; 8 (66%) मरीज़ पुरुष थे। 4 (33%) रोगियों (उम्र 47-57 वर्ष) में आवर्ती न्यूमोथोरैक्स (एक से तीन एपिसोड तक) विकसित हुआ। गोल या अंडाकार आकार के फुफ्फुसीय पतली दीवार वाले सिस्ट, आकार में 3-57 मिमी (बड़े वाले फेफड़ों के निचले हिस्सों में स्थित थे), अपरिवर्तित फेफड़े के ऊतकों से घिरे हुए थे, जिनकी दीवार की मोटाई अदृश्य से लेकर 2 मिमी तक थी। 24-85 वर्ष की आयु के 9 (75%) रोगियों में सभी फेफड़ों के क्षेत्रों में एचआरसीटी द्वारा कम संख्या में (चित्र 5)।
हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से वायुकोशीय नलिकाओं के सूक्ष्म से लेकर कई मिलीमीटर व्यास तक के सिस्टिक फैलाव का पता चला। उनकी दीवारों में रेशेदार या चिकनी मांसपेशी ऊतक की अनुपस्थिति में पतली दीवार वाली सिस्ट क्यूबिक एपिथेलियम से पंक्तिबद्ध थीं। एक रोगी में, बाएं फेफड़े के निचले लोब में 12 मिमी व्यास वाली एक गांठ की पहचान की गई थी, जिसे काट दिया गया था; हिस्टियोसाइटोमा का निदान रूपात्मक और इम्यूनोफेनोटाइपिक रूप से किया गया था।
इस प्रकार, बीसीडी सिंड्रोम फेफड़ों के सिस्टिक घावों में से एक है, जिसे सिस्टिक फेफड़ों के रोगों (जिसमें एलएएम, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, न्यूमोसिस्टिस के कारण होने वाला निमोनिया, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया और मेटास्टैटिक घाव भी शामिल हैं) का विभेदक निदान करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए। एडेनोकार्सिनोमा और खराब विभेदित सार्कोमा में फेफड़े)।
सांस की नली में सूजन
गंभीर क्रोनिक ब्रोंकियोलाइटिस
प्राथमिक की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में
स्जोग्रेन सिंड्रोम
स्जोग्रेन सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों में लिम्फोइड घुसपैठ की विशेषता है। प्राथमिक Sjögren सिंड्रोम, अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत बीमारी, और माध्यमिक Sjögren सिंड्रोम, जो अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ होता है, के बीच अंतर किया जाता है। रोग अक्सर एस्थेनिया और "ड्राई" सिंड्रोम (ज़ेरोस्टोमिया और ज़ेरोफथाल्मिया) के विकास से प्रकट होता है, कम अक्सर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों से, जिसमें श्वसन प्रणाली को नुकसान भी शामिल होता है।
यह ज्ञात है कि लगभग आधे रोगियों में, बायोप्सी के दौरान वायुमार्ग की दीवार में लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ और एफवीडी के दौरान ब्रोन्कियल हाइपररिएक्टिविटी का पता लगाया जा सकता है। कुछ लेखकों के अनुसार, श्वसन प्रणाली को चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण क्षति प्राथमिक स्जोग्रेन सिंड्रोम वाले केवल 9% रोगियों में होती है।
यह पेपर प्राथमिक स्जोग्रेन सिंड्रोम से जुड़े गंभीर ब्रोंकियोलाइटिस और पुरानी श्वसन विफलता वाले रोगियों के 5 नैदानिक ​​मामलों का वर्णन करता है। रोगियों में 4 महिलाएं और 1 पुरुष थे, निदान के समय औसत आयु 38 से 70 वर्ष (औसतन 58 वर्ष) के बीच थी। सभी रोगियों में, प्रमुख शिकायतें 1 से 144 महीने तक चलने वाली सांस की तकलीफ थीं। (औसतन 10 महीने), पुरानी खांसी और बलगम का उत्पादन। गंभीर हाइपोक्सिमिया के कारण चार रोगियों को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता थी। तीनों को बार-बार ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण का इतिहास था।
छाती के अंगों के एचआरसीटी का विश्लेषण करते समय, सभी रोगियों में कई फैले हुए छोटे-गांठदार फेफड़ों के घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ मध्यम रूप से गंभीर ब्रोन्किइक्टेसिस की कल्पना की गई थी। निदान के समय, 3 रोगियों में एल्वोलिटिस के लक्षण दिखाई दिए, जो एंटीबायोटिक चिकित्सा और फिजियोथेरेपी के बाद गायब हो गए। एफवीडी डेटा के अनुसार, सभी रोगियों में ब्रोन्कियल रुकावट का निदान किया गया था। ब्रोन्कियल ट्री एस्पिरेट की माइक्रोबायोलॉजिकल जांच से 1 मरीज में स्यूडोमोनस एरुगिनोसा और दूसरे 1 मरीज में स्टैफिलोकोकस ऑरियस की वृद्धि का पता चला। 4 मामलों में, ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज (बीएएल) किया गया, जिसमें मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल (80%) के कारण बढ़े हुए साइटोसिस का पता चला। सभी रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता चला, और 2 रोगियों में एंटी-एसएसए एंटीबॉडी का पता चला। सभी रोगियों को इनहेल्ड ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (आईसीएस) और लंबे समय तक काम करने वाले β2-एगोनिस्ट, साथ ही ब्रोन्कियल जल निकासी में सुधार के लिए भौतिक चिकित्सा प्राप्त हुई। संपूर्ण अवलोकन अवधि के दौरान, 3 रोगियों में महत्वपूर्ण सुधार देखा गया; 3 रोगियों में आवर्ती श्वसन संक्रमण का पता चला, जिनमें से 1 की निमोनिया से मृत्यु हो गई।
इस प्रकार, चिकित्सकों को प्रणालीगत बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन क्षति के विकास के जोखिम के बारे में नहीं भूलना चाहिए। मैक्रोलाइड्स, आईसीएस और ब्रोन्कोडायलेटर्स का प्रशासन गंभीर ब्रोंकियोलाइटिस ओब्लिटरन्स के पाठ्यक्रम में काफी सुधार कर सकता है।
अंतरालीय रोग
फेफड़े और धूम्रपान
अंतरालीय परिवर्तनों के साथ धूम्रपान करने वालों में फेफड़ों की मात्रा और वातस्फीति
वर्तमान में, अधिक से अधिक जानकारी एकत्रित हो रही है कि तम्बाकू धूम्रपान, सीओपीडी के अलावा, बढ़े हुए फेफड़ों के घनत्व वाले क्षेत्रों के गठन का कारण बन सकता है - अंतरालीय परिवर्तन (आईएस), जो एचआरसीटी द्वारा पता लगाया गया है। निरंतर धूम्रपान के साथ कम वातस्फीति और कम कुल फेफड़ों की क्षमता (टीएलसी) में गिरावट के साथ ये हानियाँ किस हद तक जुड़ी हुई हैं, यह अज्ञात है। इस अध्ययन का उद्देश्य 10 पैक-वर्ष से अधिक के अनुभव वाले धूम्रपान करने वालों के एक समूह में एचआरसीटी द्वारा निर्धारित आईएस, एईएल और वातस्फीति के संकेतों के बीच संबंधों का अध्ययन करना था।
अध्ययन में संयुक्त राज्य अमेरिका के 21 केंद्रों से कम से कम 10 पैक-वर्षों के धूम्रपान इतिहास वाले 45-80 वर्ष की आयु वाले 2508 धूम्रपान करने वालों को शामिल किया गया। अध्ययन में अस्थमा, सीओपीडी और वातस्फीति के अलावा अन्य फुफ्फुसीय रोगों वाले व्यक्तियों को शामिल नहीं किया गया।
2416 रोगियों में एचआरसीटी किया गया, जिनमें से 1171 महिलाएं थीं, 613 अश्वेत थे, 1060 सक्रिय धूम्रपान करने वाले थे, और 1002 को सीओपीडी था। 1361 (56%) रोगियों में, एचआरसीटी पर कोई आईएस नहीं पाया गया, 861 (36%) में अनिश्चित (फेफड़ों के क्षेत्र का 5% से कम) आईएस था, और 194 (8%) की पहचान आईएस के रूप में की गई। बिना आईएस वाले व्यक्तियों की तुलना में, आईएस वाले मरीज़ अधिक उम्र (64 बनाम 60 वर्ष) के थे, उनका बॉडी मास इंडेक्स (28 बनाम 27) अधिक था, और उनका धूम्रपान का लंबा इतिहास (44 पैक-वर्ष बनाम 40) था। आईएस वाले मरीजों में सीओपीडी (32% बनाम 41%) से पीड़ित होने की संभावना कम थी, उनकी टीएलसी कम थी (5.02 एल बनाम 5.7 एल) और ज्वारीय मात्रा कम थी (2.67 एल बनाम 3.13 एल)।
समायोजित मॉडल में, ऐसे परिवर्तनों के बिना समूह की तुलना में आईएस वाले रोगियों में फेफड़ों की कुल मात्रा और ज्वारीय मात्रा कम हो गई थी। आईएस वाले व्यक्तियों में वातस्फीति की गंभीरता भी कम थी। आईएस से पीड़ित मरीजों में सीओपीडी होने की संभावना बिना आईएस वाले मरीजों की तुलना में 47% कम थी।
सीओपीडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर रोगियों के स्तरीकरण से पता चला कि एआई सीओपीडी (−12% अनुमानित) और बिना सीओपीडी (−7% अनुमानित) वाले दोनों रोगियों में टीएलसी में कमी से जुड़ा हुआ है। सीओपीडी (-7%) और बिना सीओपीडी (-0.6%) वाले रोगियों में आईएस की उपस्थिति में वातस्फीति की गंभीरता भी कम थी। वातस्फीति की व्यापकता को समायोजित करने के बाद, सीओपीडी वाले समूह (−7%) और बिना सीओपीडी (−6%) वाले समूह में टीएलसी में कमी लगभग समान थी। इसका मतलब यह है कि आईएस के साथ सीओपीडी में टीएलसी में कमी प्रतिबंधात्मक दोष और वातस्फीति की कम गंभीरता दोनों से जुड़ी है।
आईएस के 194 रोगियों में से, 37 (19%) में सेंट्रिलोबुलर परिवर्तन थे, 107 (55%) में सबप्लुरल परिवर्तन थे, 38 (20%) में मिश्रित सेंट्रिलोबुलर और सबप्लुरल परिवर्तन थे, और 12 (6%) में अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के रेडियोलॉजिकल संकेत थे। टीएलसी में सबसे बड़ी कमी आईएस (−0.481) के सबप्लुरल वेरिएंट, मिश्रित वेरिएंट (−0.416) के साथ देखी गई, सबसे छोटी कमी आईएस (−0.133) के सेंट्रिलोबुलर स्थान के साथ देखी गई। सक्रिय धूम्रपान सेंट्रिलोबुलर नोड्यूल गठन (विषम अनुपात 4.82) से जुड़ा था।
संक्षेप में, वर्तमान अध्ययन से पता चला है कि एचआरसीटी 8% धूम्रपान करने वालों में अंतरालीय परिवर्तनों का पता लगा सकता है। एआई टीएलसी में कमी और वातस्फीति की कम गंभीरता से जुड़ा है; सीओपीडी वाले रोगियों में इस कमी का आयाम अधिकतम है। अध्ययन लेखकों का सुझाव है कि धूम्रपान से फेफड़ों को दो अलग-अलग प्रकार की क्षति हो सकती है - वातस्फीति और आईएस।