निर्धारण विधिइम्यूनोपरख।

अध्ययनाधीन सामग्रीरक्त का सीरम

घर का दौरा उपलब्ध है

सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की क्रिया का हार्मोनल मध्यस्थ।

सोमाटोमेडिन सी (इंसुलिन जैसा विकास कारक 1 या आईजीएफ-1) 7,649 Da के आणविक भार के साथ एक एकल-श्रृंखला पॉलीपेप्टाइड है। इन कारकों को इंसुलिन के समान मांसपेशियों और वसा ऊतकों में ग्लूकोज के अवशोषण को उत्तेजित करने की क्षमता के कारण इंसुलिन-समान कहा जाता है। इंसुलिन जैसा कारक 2 (IGF-2) भी जाना जाता है। IGF-1 की संरचना इंसुलिन और इंसुलिन जैसे विकास कारक 2 के अनुरूप है, इसका संश्लेषण मुख्य रूप से (लेकिन न केवल) यकृत में होता है, और विकास हार्मोन और भोजन के सेवन से प्रेरित होता है। IGF-1 ऊतक पर वृद्धि हार्मोन की क्रिया का एक हार्मोनल मध्यस्थ है (परीक्षण देखें - वृद्धि हार्मोन)। इंसुलिन जैसे विकास कारकों की प्रणाली, उनके बाध्यकारी प्रोटीन और रिसेप्टर्स शरीर की वृद्धि और विकास से जुड़ी प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं, शरीर की कई कोशिकाओं के सामान्य कामकाज को बनाए रखते हैं, और एक स्पष्ट एंटी-एपोप्टोटिक प्रभाव होता है। यह शरीर में सबसे जटिल अंतःस्रावी प्रणालियों में से एक है।

छह उच्च-आत्मीयता आईजीएफ-बाइंडिंग प्रोटीन की पहचान की गई है, जिनकी गतिविधि भी विनियमन के अधीन है। IGF-1 प्रोटीन से बंधे रक्त में घूमता है। रक्त में इसका निवास समय वृद्धि हार्मोन की तुलना में अधिक लंबा होता है। IGF-1 के महत्वपूर्ण प्रभावों में से एक लंबाई में हड्डियों के विकास को प्रोत्साहित करना है। IGF-1 प्रसारित करने से इंसुलिन संवेदनशीलता बढ़ जाती है। IGF-1 का कम स्तर इंसुलिन प्रतिरोध (कार्बोहाइड्रेट चयापचय विकारों और टाइप 2 मधुमेह के विकास का जोखिम) से जुड़ा है। चूंकि IGF-1 कोशिका चक्र और एपोप्टोसिस (ट्यूमर वृद्धि के तंत्र से निकटता से संबंधित प्रक्रियाएं) के नियंत्रण में एक आवश्यक भूमिका निभाता है, इसलिए कार्सिनोजेनेसिस में इसकी भूमिका का वर्तमान में गहन अध्ययन किया जा रहा है। जन्म के समय, प्लाज्मा में IGF-1 का पता मुश्किल से लगाया जा सकता है; बचपन के दौरान, इसका स्तर धीरे-धीरे बढ़ता है, यौवन की उम्र और लगभग 40 वर्ष के बीच अधिकतम तक पहुंचता है, जिसके बाद यह धीरे-धीरे कम हो जाता है।

गर्भावस्था के दौरान मातृ रक्त में IGF-1 का स्तर बढ़ जाता है।

IGF-1 परीक्षण का उपयोग विकास संबंधी विकारों के निदान के लिए किया जाता है। कई मामलों में, विकास हार्मोन उत्पादन का आकलन करने के लिए IGF-1 स्तर सबसे अच्छा मार्कर है। एक सामान्य प्लाज्मा सोमाटोमेडिन सी स्तर वृद्धि हार्मोन की कमी के खिलाफ मजबूत सबूत है। कम सोमाटोमेडिन सी का स्तर वृद्धि हार्मोन की कमी को दर्शाता है और संभावित असामान्य स्तरों की पहचान करने के लिए अतिरिक्त वृद्धि हार्मोन परीक्षण की आवश्यकता होती है। एक्रोमेगाली में, IGF-1 का स्तर रोग की गंभीरता के संकेतक के रूप में काम कर सकता है; उपचार की निगरानी के लिए क्रमिक अध्ययनों का उपयोग किया जाता है। बौनेपन में, IGF-1 का उपयोग वृद्धि हार्मोन उपचार को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है। IGF-1 का मापन चयापचय स्थिति में परिवर्तन का आकलन करने में भी उपयोगी है।

पता लगाने की सीमा: 3 एनजी/एमएल-1500 एनजी/एमएल

साहित्य

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इंसुलिन जैसा विकास कारक 1या somatomedin- बच्चे के विकास के लिए आवश्यक; वयस्कों में यह एनाबॉलिक हार्मोन के रूप में कार्य करता है।

समानार्थक शब्द: इंसुलिन जैसा विकास कारक-1, सोमाटोमेडिन सी, आईजीएफ-1।

इंसुलिन जैसा विकास कारक-1 है

संरचना में इंसुलिन के समान एक हार्मोन। वृद्धि हार्मोन के प्रभाव में यकृत में निर्मित होता है। साथ ही यह पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्यों का प्रतीक है।

संश्लेषण उत्तेजक

• एचजीएच - वृद्धि हार्मोन
• प्रोटीन भोजन

वृद्धि हार्मोन के विपरीत, जो रात में अधिक मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, IGF-1 की सांद्रता स्थिर होती है। यह जीवन भर जारी रहता है, न कि केवल सक्रिय विकास की अवधि के दौरान।

प्रभाव

• इंसुलिन जैसा वृद्धि कारक - 1 - ऊतकों में वृद्धि हार्मोन का मुख्य प्राथमिक मध्यस्थ; इसके बिना, वृद्धि हार्मोन "काम नहीं करता"
• कोशिकाओं, विशेष रूप से कंकाल की मांसपेशियों, उपास्थि, हड्डियों, यकृत, गुर्दे, तंत्रिका फाइबर, स्टेम कोशिकाओं, फेफड़ों की वृद्धि और विकास को उत्तेजित करता है
• क्रमादेशित कोशिका मृत्यु (एपोप्टोसिस) को धीमा कर देता है
• रिसेप्टर को सक्रिय करता है (इंसुलिन से 10 गुना कमजोर) - कोशिका में प्रवेश करता है, एक ऊर्जा आरक्षित बनाता है
• हृदय को उम्र बढ़ने से बचाता है, "प्रदर्शन" बढ़ाता है और कार्डियोमायोसाइट्स को विभाजित करने की क्षमता बढ़ाता है

IGF-1 की कमी और अधिकता के लक्षण ग्रोथ हार्मोन के समान ही होते हैं।

चल रहे ऑन्कोलॉजी में IGF-1 की भूमिका का अध्ययन।कई नैदानिक ​​परीक्षणों से पता चला है कि ऊंचे सोमाटोमेडिन स्तर वाले व्यक्तियों में ट्यूमर की संभावना अधिक होती है।

कमी के लक्षण

• बच्चों में इंसुलिन जैसे विकास कारक की कमी, छोटा कद, धीमा शारीरिक और मानसिक विकास, मांसपेशियों की टोन में कमी, गुड़िया जैसा चेहरा, यौवन की कमी
• वयस्कों में - मांसपेशियों में कमी, परिवर्तन

IGF-1 की अधिकता के लक्षण

• चेहरे की हड्डियों का बढ़ना, विशेषकर निचले जबड़े और भौंहों की लकीरें
• हाथों और पैरों का बढ़ना (दस्ताने और जूते छोटे हो जाना)
• पसीना बढ़ना, थकान, सिरदर्द
• जोड़ों का दर्द
• आंतरिक अंगों (हृदय) का बढ़ना
• गंध और दृष्टि की हानि
• कामेच्छा और इरेक्शन में कमी (पुरुषों में)
• बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहनशीलता और मधुमेह मेलेटस
• बच्चे बहुत लम्बे हैं

विश्लेषण की विशेषताएं

8-12 घंटे के उपवास के बाद, दिल खोलकर सुबह (7-10 घंटे) आईजीएफ-1 के विश्लेषण के लिए रक्तदान करें। आप गैर-कार्बोनेटेड पानी पी सकते हैं। धूम्रपान और शराब पीना वर्जित है! यदि संभव हो, तो दवाएँ लेना बंद कर दें (महत्वपूर्ण दवाओं को छोड़कर)। रक्त संग्रह के एक दिन पहले और उस दिन शारीरिक व्यायाम करना वर्जित है।

हार्मोन का स्तर उम्र और लिंग के अनुसार अलग-अलग होता है।

विश्लेषण वृद्धि हार्मोन के अध्ययन को प्रतिस्थापित नहीं करता है!

संकेत

• वृद्धि हार्मोन की अधिकता या कमी वाले रोग और स्थितियाँ
• बच्चे का कद छोटा या बहुत लंबा होना
• एक वयस्क में शरीर के अलग-अलग हिस्सों का बढ़ना और दिखावट में बदलाव
• आधिकारिक आयु और पासपोर्ट आयु के बीच विसंगति
• पिट्यूटरी समारोह का मूल्यांकन
• वृद्धि हार्मोन दवाओं के साथ उपचार की सफलता का आकलन

सामान्य, मिलीग्राम/ली

• लड़के
  • 0-2 वर्ष - 31-160
  • 2-15 वर्ष - 165-616
  • 15-20 वर्ष - 472-706
• लड़कियाँ
  • 0-2 वर्ष - 11-206
  • 2-15 वर्ष - 286-660
  • 15-20 वर्ष - 398-709
• पुरुषों और महिलाओं
  • 20-30 वर्ष - 232-385
  • 30-40 वर्ष - 177-382
  • 40-50 वर्ष - 124-310
  • 50-60 वर्ष - 71-263
  • 60-70 वर्ष - 94-269
  • 70-80 वर्ष - 76-160

रक्त में इंसुलिन जैसे वृद्धि कारक 1 का स्तर अंतरराष्ट्रीय मानकों द्वारा निर्धारित नहीं होता है, इसलिए यह प्रयोगशाला में उपयोग की जाने वाली पद्धति और अभिकर्मकों पर निर्भर करता है। प्रयोगशाला परीक्षण फॉर्म में, मानक को कॉलम में लिखा जाता है - संदर्भ मान।

अतिरिक्त शोध

• - ( , ), ( , )
• ग्लूकोज
• - टीटीजी, सेंट। टी -4

विश्लेषण के परिणाम को क्या प्रभावित करता है?

• IGF-1 बढ़ाएँ- प्रोटीन खाद्य पदार्थ, व्यायाम, तनाव, डेयरी उत्पाद, पैरेंट्रल पोषण,
• सोमाटोमेडिन कम करें- एस्ट्रोजेन, ज़ेनोबायोटिक्स, गर्भावस्था की उच्च खुराक (पहली तिमाही में - सामान्य से 30% कम, दूसरे में - 20% तक, तीसरे में - धीरे-धीरे वृद्धि), मोटापा, रजोनिवृत्ति, सूजन

गिरावट के कारण

• पिट्यूटरी वृद्धि हार्मोन की कमी में IGF-1 कम हो जाता है(पिट्यूटरी बौनापन), वृद्धि हार्मोन के प्रतिस्थापन के साथ, IGF-1 का स्तर सामान्य हो जाता है
• लारोन सिंड्रोम- आईजीएफ-1 के स्तर पर जीएच के प्रति असंवेदनशीलता, रक्त में जीएच बढ़ जाता है, और सोमाटोमेडिन कम हो जाता है
• GH रिसेप्टर्स का उत्परिवर्तन (SHP2 और STAT5B)
• एनोरेक्सिया नर्वोसा और भुखमरी
• कुछ अत्यधिक आहारों में प्रोटीन की कमी
• जीर्ण जिगर और गुर्दे की बीमारियाँ
• कुअवशोषण - आंत में पोषक तत्वों का बिगड़ा हुआ अवशोषण (उदाहरण के लिए, पुरानी अग्नाशयशोथ में, आंत के हिस्से को हटाने के लिए सर्जरी के बाद)
• थायराइड समारोह में कमी (हाइपोथायरायडिज्म)

वृद्धि के कारण

• एक्रोमिगेली- पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर (आमतौर पर अन्य अंगों का), वृद्धि हार्मोन का स्राव करता है
• gigantism- हड्डियों के विकास क्षेत्र बंद होने से पहले, बचपन में वृद्धि हार्मोन का स्राव बढ़ जाना
• हाइपरपिट्यूटारिज्म - हार्मोन के स्राव के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य में वृद्धि

डेटा

• IGF-1 का सिंथेटिक एनालॉग(मेकासर्मिन), बौनेपन के कुछ रूपों का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है
• IFR-1 - STG के औसत स्तर का सूचक
• एक सरल श्रृंखला के रूप में 70 अमीनो एसिड होते हैं, आणविक भार 7.649 Da।
• मुक्त आईजीएफ का आधा जीवन - 10 मिनट, रिसेप्टर्स से जुड़ा - 12-15 घंटे
• 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और बुजुर्गों में सोमाटोमेडिन का न्यूनतम स्तर

IGF-1 - इंसुलिन जैसा विकास कारक 1अंतिम बार संशोधित किया गया था: 23 नवंबर, 2017 तक मारिया बोडियन

इंसुलिन-लाइक ग्रोथ फैक्टर (आईजीएफ) परीक्षण का परिणाम शरीर द्वारा उत्पादित वृद्धि हार्मोन (जीएच) की मात्रा का एक अप्रत्यक्ष माप है।

आईजीएफ और जीएच पॉलीपेप्टाइड हार्मोन हैं, यानी छोटे प्रोटीन अणु जो शरीर की हड्डियों और ऊतकों की सामान्य वृद्धि और विकास के लिए आवश्यक हैं। विकास हार्मोन द्वारा उत्तेजना के जवाब में, आईजीएफ यकृत और कंकाल की मांसपेशियों के साथ-साथ अन्य ऊतकों द्वारा निर्मित होता है। आईजीएफ विकास हार्मोन के कई कार्यों में योगदान देता है, हड्डियों और अन्य ऊतकों के विकास को उत्तेजित करता है।

समानार्थक शब्द रूसी

अंग्रेजी पर्यायवाची

इंसुलिन जैसा विकास कारक, सोमाटोमेडिन सी।

अनुसंधान विधि

सॉलिड-फेज केमिलुमिनसेंट एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख ("सैंडविच" विधि)।

इकाइयों

एनजी/एमएल (नैनोग्राम प्रति मिलीलीटर)।

अनुसंधान के लिए किस जैव सामग्री का उपयोग किया जा सकता है?

नसयुक्त रक्त।

शोध के लिए ठीक से तैयारी कैसे करें?

1. परीक्षण से 8 घंटे पहले तक कुछ न खाएं, आप साफ शांत पानी पी सकते हैं।
2. परीक्षण से 30 मिनट पहले शारीरिक और भावनात्मक तनाव से बचें।
3. परीक्षण से 30 मिनट पहले तक धूम्रपान न करें।

अध्ययन के बारे में सामान्य जानकारी

इंसुलिन-लाइक ग्रोथ फैक्टर (आईजीएफ) परीक्षण का परिणाम शरीर द्वारा उत्पादित वृद्धि हार्मोन (जीएच) की मात्रा का एक अप्रत्यक्ष माप है। आईजीएफ और जीएच पॉलीपेप्टाइड हार्मोन हैं, यानी छोटे प्रोटीन अणु जो शरीर की हड्डियों और ऊतकों की सामान्य वृद्धि और विकास के लिए आवश्यक हैं। जीएच पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा निर्मित होता है, जो नाक के पुल के स्तर पर मस्तिष्क के आधार पर स्थित एक छोटी ग्रंथि है। यह पूरे दिन तरंगों में रक्तप्रवाह में स्रावित होता है, आमतौर पर रात में अधिकतम स्तर तक पहुंचता है। IGF को विकास हार्मोन द्वारा उनकी उत्तेजना के जवाब में, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों के साथ-साथ कई अन्य ऊतकों द्वारा संश्लेषित किया जाता है। आईजीएफ विकास हार्मोन के कई कार्यों के लिए महत्वपूर्ण है, हड्डियों और शरीर के अन्य ऊतकों के विकास को उत्तेजित करता है, और मांसपेशियों को बढ़ाने में भी मदद करता है। यह ग्रोथ हार्मोन की अधिकता और कमी को दर्शाता है।

आईजीएफ की सांद्रता, जीएच की सांद्रता की तरह, बचपन में बहुत कम होती है, फिर यह बढ़ जाती है, यौवन के दौरान चरम पर पहुंच जाती है, और वयस्कों में घट जाती है।

उदाहरण के लिए, आईजीएफ और जीएच की कमी हाइपोपिटिटारिज्म या पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण हो सकती है, जो हार्मोन का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाकर इसके संश्लेषण को रोकता है। जीएच के प्रति संवेदनशीलता की अनुपस्थिति में आईजीएफ की कमी भी देखी जाती है, जो कुपोषण, हाइपोथायरायडिज्म, सेक्स हार्मोन की कमी और कुछ पुरानी बीमारियों के कारण हो सकती है। जीएच (जीएच प्रतिरोध) के प्रति आनुवंशिक असंवेदनशीलता बहुत दुर्लभ है।

बचपन में जीएच की कमी बच्चे की वृद्धि और विकास में बाधा उत्पन्न कर सकती है। वयस्कों में, हार्मोन की कमी से हड्डियों का घनत्व कम हो सकता है, मांसपेशियों का अविकसित होना और लिपिड संरचना में बदलाव हो सकता है। हालाँकि, जीएच या आईजीएफ परीक्षण आमतौर पर उन वयस्कों के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है जिनकी हड्डियों का घनत्व कम है, मांसपेशियों में कमजोरी है, या लिपिड की कमी है - केवल बहुत ही दुर्लभ मामलों में जीएच की कमी और इसके परिणामस्वरूप आईजीएफ की कमी इन विकारों का कारण बनती है।

अतिरिक्त जीएच और आईजीएफ असामान्य कंकाल निर्माण के साथ-साथ विशालता और एक्रोमेगाली की अन्य अभिव्यक्तियों में योगदान कर सकते हैं। बच्चों में विशालता की विशेषता हड्डियों की अत्यधिक वृद्धि है, जो बहुत अधिक वृद्धि का कारण बनती है, साथ ही हाथ और पैर असामान्य रूप से बड़े आकार में बढ़ जाते हैं। वयस्कों में, एक्रोमेगाली हड्डियों और नरम ऊतकों के मोटे होने का कारण बनती है, जैसे नाक के ऊतकों का अतिवृद्धि। परिणामस्वरूप, अतिरिक्त GH का परिणाम हृदय जैसे आंतरिक अंगों का बढ़ना, साथ ही टाइप 2 मधुमेह, हृदय रोग, विशेष रूप से उच्च रक्तचाप, गठिया और जीवन प्रत्याशा में कमी हो सकता है।

वृद्धि हार्मोन स्राव में वृद्धि का सबसे आम कारण पिट्यूटरी ट्यूमर (आमतौर पर सौम्य) है। आमतौर पर, इसे सर्जरी से हटाया जा सकता है या दवाओं या कीमोथेरेपी से इलाज किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, इससे जीएच और आईजीएफ सामान्य हो जाता है।

शोध का उपयोग किस लिए किया जाता है?

• विकास संबंधी विसंगतियों के कारणों का पता लगाना।
• पिट्यूटरी ग्रंथि की कार्यप्रणाली का आकलन करने के लिए।
• जीएच की अधिकता या कमी के उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करने के लिए। हालाँकि, IGF परीक्षण आमतौर पर बच्चों के लिए निर्धारित नहीं है। वृद्धि हार्मोन की कमी से पीड़ित बच्चों में वृद्धि हार्मोन उपचार की प्रभावशीलता का सबसे अच्छा संकेतक उनके बढ़ने की दर है।
• जीएच प्रतिरक्षा के बारे में जानकारी के लिए। यदि आईजीएफ सामान्य है, तो जीएच की कमी को बाहर रखा गया है।
• हाइपोपिटिटारिज़्म का निदान करने में मदद करने के लिए (साथ में अन्य पिट्यूटरी हार्मोन जैसे एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के परीक्षण के साथ)।
• जीएच उत्पन्न करने वाले पिट्यूटरी ट्यूमर की पहचान करना। विशेष रूप से सर्जरी के बाद यह देखने के लिए कि क्या पूरा ट्यूमर सफलतापूर्वक हटा दिया गया था, और फिर संभावित पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए कई वर्षों की अवधि तक।

अध्ययन कब निर्धारित है?

• यदि बच्चों में जीएच की कमी के लक्षण हैं, जैसे धीमी वृद्धि।
• जब वयस्कों में जीएच की कमी के लक्षण होते हैं: कम अस्थि घनत्व, थकान, लिपिड संरचना में प्रतिकूल परिवर्तन, खराब व्यायाम सहनशक्ति (हालांकि, इन लक्षणों वाले रोगियों के लिए आईजीएफ परीक्षण नियमित नहीं है क्योंकि जीएच और आईजीएफ की कमी शायद ही कभी इन विकारों का कारण होती है)।
• यदि आपको कम पिट्यूटरी गतिविधि पर संदेह है।
• वृद्धि हार्मोन उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करते समय (शायद ही कभी)।
• बच्चों में विशालता या वयस्कों में एक्रोमेगाली के लक्षणों के लिए (जीएच दमन के लिए एक परीक्षण के साथ)।
• जीएच-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के बाद (यह पुष्टि करने के लिए कि इसे पूरी तरह से हटा दिया गया है)।
• दवा या विकिरण चिकित्सा से गुजरते समय, जो आमतौर पर ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के बाद होती है।
• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के बाद कई वर्षों तक, जीएच के उत्पादन की निगरानी करना और समय पर संभावित पुनरावृत्ति का पता लगाना।

नतीजों का क्या मतलब है?

संदर्भ मूल्य

उम्र और लिंग		संदर्भ मान, एनजी/एमएल

सबसे पहले, यह ध्यान देने योग्य है कि आईजीएफ के स्तर को अन्य डेटा के साथ ध्यान में रखा जाना चाहिए - कभी-कभी जीएच की कमी के मामले में यह सामान्य हो सकता है।

एफएमआई का कम स्तर

IGF का कम स्तर GH की कमी या इसके प्रति असंवेदनशीलता को इंगित करता है। एक बच्चे में, GH की कमी वृद्धि और विकास को धीमा कर सकती है।

यदि आईजीएफ के स्तर में कमी पिट्यूटरी ग्रंथि के कमजोर कामकाज के कारण होती है, तो इसके द्वारा उत्पादित अन्य हार्मोन की जांच करना आवश्यक है। पिट्यूटरी ग्रंथि की कार्यक्षमता में कमी जन्म दोष या चोट, संक्रमण या सूजन से क्षति के परिणामस्वरूप हो सकती है।

इसके अलावा, आईजीएफ की कमी पोषण संबंधी विकारों के कारण हो सकती है, विशेष रूप से एनोरेक्सिया, क्रोनिक किडनी और यकृत रोग, जीएच के निष्क्रिय रूप और एस्ट्रोजेन की उच्च खुराक।

आईएफआर का बढ़ा हुआ स्तर

अत्यधिक IGF स्तर आमतौर पर अतिरिक्त GH उत्पादन का संकेत देते हैं। क्योंकि जीएच का स्तर पूरे दिन बदलता रहता है, अध्ययन का आईजीएफ मान जीएच की औसत दैनिक मात्रा को दर्शाता है, न कि रक्त निकालने के समय के स्तर को। विश्लेषण सटीक डेटा प्रदान करता है जब तक कि लीवर आईजीएफ का उत्पादन करने में सक्षम न हो जाए। जीएच की मात्रा में बहुत मजबूत वृद्धि के साथ, आईजीएफ की एकाग्रता उच्चतम संभव स्तर पर तय की जाती है।

युवावस्था और गर्भावस्था के दौरान जीएच और आईजीएफ सांद्रता में वृद्धि सामान्य है, लेकिन अन्य मामलों में यह आमतौर पर पिट्यूटरी ट्यूमर (आमतौर पर सौम्य) का परिणाम होता है।

यदि ट्यूमर हटाने के बाद आईजीएफ बढ़ा हुआ रहता है, तो सर्जरी प्रभावी नहीं हो सकती है। दवा और/या कीमोथेरेपी के बाद आईजीएफ स्तर में कमी जीएच उत्पादन में कमी का संकेत मिलता है।

आईजीएफ स्तरों के सामान्य होने का मतलब है कि अतिरिक्त जीएच उत्पादन अब नहीं होता है।

समय के साथ IGF सांद्रता में लगातार वृद्धि पिट्यूटरी ट्यूमर की संभावित पुनरावृत्ति का संकेत देती है।

• ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट (जीटीटी)
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच)

पिछली शताब्दी के मध्य में, वैज्ञानिकों ने साबित कर दिया कि विकास हार्मोन - सोमाट्रोपिन और शरीर की कोशिकाओं के बीच एक मध्यस्थ होना चाहिए जो इसे प्रभावित करता है। प्रयोगों के दौरान, सोमाटोमेडिन की खोज की गई और इसे इंसुलिन जैसा विकास कारक या आईजीएफ कहा गया।

प्रारंभ में, वैज्ञानिकों ने निर्धारित किया कि ऐसे मध्यस्थों के तीन समूह हैं, जिन्हें उनकी संख्या के अनुसार नाम दिया गया था। बाद के वर्षों के प्रयोग और अनुसंधान में, वर्गीकरण गलत साबित हुआ। वैज्ञानिक परिषद ने समूह को IGF-1 लेबल सौंपने का निर्णय लिया।

आईजीएफ एक प्रोटीन है जो संरचना में इंसुलिन के समान ही है। सोमाटोमेडिन शरीर की कोशिकाओं की वृद्धि और विकास में मदद करता है। यह हार्मोन उम्र बढ़ने की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है: व्यक्ति जितना बड़ा होता है, शरीर में प्रोटीन उतना ही कम होता है। शरीर में हार्मोन के स्तर के सभी संकेतक व्यक्तिगत होते हैं और रोगी की उम्र और लिंग पर निर्भर करते हैं।

संरचना

इंसुलिन जैसे विकास कारक 1 में 67-70 अमीनो एसिड होते हैं। IFR-1 एक पेप्टाइड है जो रक्त प्लाज्मा प्रोटीन से बांधता है, जो बदले में, विकास कारकों के वाहक होते हैं। वे सोमाटोमेडिन को लंबे समय तक सक्रिय रहने की अनुमति देते हैं।

हार्मोन में ही इंसुलिन के साथ महत्वपूर्ण समानताएं हैं। यह सोमाटोमेडिन के संश्लेषण में बहुत बड़ी भूमिका निभाता है। इसके लिए धन्यवाद, यकृत को इंसुलिन वृद्धि कारक के निर्माण को गति देने के लिए सभी आवश्यक अमीनो एसिड प्राप्त होते हैं।

गुण

इंसुलिन जैसा विकास कारक बढ़ावा देता है:

• इंसुलिन जैसी गतिविधि के विकास को प्रोत्साहित करना;
• प्रोटीन संश्लेषण का त्वरण, इसका विनाश धीमा हो जाता है;
• चयापचय को बढ़ाना, जो तेजी से वसा जलने को बढ़ावा देता है।

सामान्य संकेतक

हार्मोन की सबसे अधिक मात्रा किशोरावस्था में देखी जाती है। कम - बच्चों और बूढ़ों में। आईजीएफ 1 गर्भावस्था के दौरान बढ़ता है, जब भ्रूण सक्रिय रूप से बढ़ रहा है और विकसित हो रहा है।

हालाँकि समय के साथ हार्मोन की मात्रा कम हो जाती है, लेकिन अधिकतम एकाग्रता बच्चे में तब देखी जाती है जब वह गर्भ में होता है। गर्भावस्था के 4-5 महीनों तक, भ्रूण में इंसुलिन जैसे विकास कारक का अधिकतम स्तर होता है।

50 वर्ष की आयु तक उत्पादन न्यूनतम हो जाता है। लेकिन यह जीवन भर शरीर के विकास में मदद करता है।

बच्चों में मानदंड लिंग के अनुसार भिन्न होता है (मिलीग्राम/लीटर):

0 से 2 वर्ष की आयु तक:

• लड़के 30-159;
• लड़कियाँ 10-

आयु 2-15:

• लड़के 165-615;
• लड़कियाँ 285-

15 से 27 वर्ष तक:

• लड़के 470-705;
• लड़कियाँ 400-

27 वर्षों के बाद, IFR-1 मानदंड महिलाओं और पुरुषों दोनों के लिए लगभग समान है:

• श्रेणी 20-37 वर्ष 230-
• 30 से 40 वर्ष तक 175-
• श्रेणी 40-50 वर्ष 125-
• 50-60 वर्ष से 70-
• 60-70 वर्ष से 95-
• श्रेणी 70-80 वर्ष 75- के भीतर

रक्त में आईजीएफ किसी भी तरह से अंतरराष्ट्रीय मानकों द्वारा निर्धारित नहीं किया जाता है। मूल्य सीधे तौर पर प्रयोगशाला परीक्षणों और इसके लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं पर निर्भर करता है।

एफएमआई के स्तर को कम करना

पर्याप्त संख्या में अध्ययन पहले ही प्रस्तुत किए जा चुके हैं, जिनके आधार पर वैज्ञानिकों ने कई पैटर्न खोजे हैं। उदाहरण के लिए, बचपन में इंसुलिन जैसे विकास कारक की कमी से बच्चे के विकास और विकास में देरी होती है। किसी वयस्क में IGF का निम्न स्तर भी कम खतरनाक नहीं है। यन नोट कर लिया गया है:

• मांसपेशियों का अविकसित होना;
• हड्डियों का घनत्व कम हो जाता है, बार-बार फ्रैक्चर संभव है;
• वसा की संरचना बदल जाती है।

सोमाटोमेडिन की कमी निम्न कारणों से हो सकती है:

• पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस के रोग, और परिणामस्वरूप: हार्मोन में कमी;
• जन्मजात विकृति;
• चोटें;
• सूजन और जलन;

• संक्रमण;
• वृक्कीय विफलता;
• जिगर की समस्याएं (सिरोसिस)।

हाइपोथायरायडिज्म में, आईजीएफ में कमी युक्त हार्मोन के संश्लेषण में कमी से उत्पन्न होती है। यह प्रक्रिया इससे भी प्रभावित होती है:

• नींद की कमी;
• भुखमरी या खराब पोषण, एनोरेक्सिया;
• एस्ट्रोजेन युक्त हार्मोनल दवाओं की अत्यधिक खुराक।

IGF-1 के स्तर को सामान्य करने के लिए उस कारण का पता लगाना आवश्यक है जो इसके संश्लेषण को कम करता है। यदि गिरावट आहार या कुपोषण के कारण है, तो आपको अपने आहार पर पुनर्विचार करना चाहिए।

एफएमआई का स्तर बढ़ाना

इंसुलिन वृद्धि कारक 1 की अधिकता के कारण होने वाले परिणाम भी कम खतरनाक नहीं हैं। हार्मोन की बढ़ती सांद्रता के मुख्य कारण:

• पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर (दुर्लभ मामलों में, अन्य अंग);
• हाइपरपिटिटारिज़्म;
• बढ़ा हुआ स्राव.

यदि IFR-1 ऊंचा है, तो इसका परिणाम यह होता है:

• k एक ऐसी बीमारी है जिसके कारण चेहरे, निचले और ऊपरी छोरों की हड्डियाँ बढ़ जाती हैं। इसके अलावा, पैरेन्काइमल अंग (फेफड़े, यकृत, हृदय) भी प्रभावित होते हैं। यदि हृदय की मांसपेशी प्रभावित होती है, तो इसके कार्य कम हो जाते हैं और मृत्यु संभव है;
• जे - बच्चों में, रोग इस प्रकार होता है: वे हड्डी के ऊतकों की वृद्धि (भारी वृद्धि) का अनुभव करते हैं, लेकिन हड्डियों के असामान्य आकार में भी वृद्धि का अनुभव करते हैं;
• और वैज्ञानिक यह भी ध्यान देते हैं कि यह कैंसर ट्यूमर की वृद्धि और विकास को उत्तेजित करता है। यदि रोगी एक विशेष आहार का पालन करता है जो सोमाटोमेडिन की गतिविधि को कम करता है, तो घातक ट्यूमर विकसित होने का जोखिम काफी कम हो जाता है।

इलाज के लिए विशेषज्ञ फार्माकोलॉजिकल एजेंटों और कीमोथेरेपी का सहारा लेते हैं। सर्जरी भी संभव है.

उपचार के दौरान, किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना, समय पर परीक्षण कराना आवश्यक है, इससे डॉक्टर को उपचार की प्रगति का विश्लेषण करने में मदद मिलेगी।

निदान

भले ही रक्त में हार्मोन की सांद्रता बढ़ी या घटी हो, परिणाम अपरिवर्तनीय हो सकते हैं। इसलिए जरूरी है कि समय रहते विशेषज्ञों से मिलें और मेडिकल जांच को नजरअंदाज न करें। निम्नलिखित मामलों में डॉक्टर मरीज को परीक्षण के लिए भेज सकते हैं:

• यदि पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि में कमी का संदेह है;
• बच्चे की वृद्धि और विकास में देरी हो रही है;
• वयस्कों में, तेजी से थकान के साथ, हड्डियों का घनत्व कम हो जाता है, और बार-बार फ्रैक्चर देखा जाता है;

• एक्रोमेगाली, विशालवाद की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ;
• यह अध्ययन करने के लिए कि उपचार कैसे हुआ और क्या कोई सुधार हुआ है;
• यदि पिट्यूटरी ट्यूमर हटा दिया गया है;
• दवा उपचार के बाद, रेडियोथेरेपी;
• ट्यूमर को हटाने के बाद, कई वर्षों तक नियंत्रण के रूप में।

समय पर परीक्षण के लिए धन्यवाद, एक विशेषज्ञ बच्चे की असामान्य वृद्धि का कारण निर्धारित कर सकता है और ध्यान दे सकता है कि पिट्यूटरी ग्रंथि सही ढंग से काम कर रही है या नहीं। उपचार की प्रभावशीलता को समझने के लिए उपचार के अंतिम चरण में विश्लेषण की भी आवश्यकता होती है।

परीक्षण लेने की विशेषताएं

दिन के दौरान, हार्मोन स्तर में उतार-चढ़ाव नहीं होता है। इसीलिए, यदि आवश्यक हो, तो इस विश्लेषण का उपयोग सोमाटोट्रोपिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है, जिसकी एकाग्रता स्थिर नहीं होती है और पूरे दिन उतार-चढ़ाव होती है।

इंसुलिन वृद्धि कारक की सांद्रता निर्धारित करने के लिए, केमिलुमिनेसेंस इम्यूनोएसे का उपयोग किया जाता है। इसमें एंटीबॉडी के साथ अणुओं के बंधन का निर्धारण करना शामिल है।

इस विधि में रोगी की नस से रक्त दान करना शामिल है। आपको परीक्षण लेने से कम से कम 8-10 घंटे पहले तक खाना नहीं खाना चाहिए। दवाएँ लेना अस्वीकार्य है; अपवाद केवल उन मामलों में है जिनसे रोगी के जीवन को खतरा हो। आप केवल गैर-कार्बोनेटेड खनिज पानी पी सकते हैं। व्यक्ति बिल्कुल स्वस्थ होना चाहिए, उसे सर्दी-जुकाम नहीं होना चाहिए। अन्यथा, परिणाम विकृत हो सकते हैं.

परीक्षा के दौरान, विशेषज्ञ को फॉर्म पर रोगी की उम्र का संकेत देना चाहिए, जैसा कि ऊपर वर्णित है, प्रत्येक आयु अवधि के लिए आईएफआर मानदंड अलग-अलग है।

आपको परीक्षणों को स्वयं समझने का प्रयास नहीं करना चाहिए। सामान्य तस्वीर, एकत्रित चिकित्सा इतिहास और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों के आधार पर, विशेषज्ञ निदान करेगा और उचित उपचार निर्धारित करेगा।

इंसुलिन जैसी वृद्धि कारक तैयारी

दुनिया में वस्तुतः कई दवा कंपनियां हैं जो आईजीएफ दवाओं के अनुसंधान और विकास में लगी हुई हैं। इन उत्पादों की कीमत तदनुसार बहुत अधिक है।

दुनिया में ऐसे बहुत से एथलीट, मरीज़ या मरीज़ नहीं हैं जो बजट पर इस उपाय का प्रयोग कर सकें। कई अध्ययनों के बावजूद, दवा के उपयोग की कोई सटीक खुराक और तरीके नहीं हैं।

आईएफआर और खेल

कुछ एथलीट मांसपेशियों के निर्माण के लिए सक्रिय रूप से इंसुलिन जैसे विकास कारक वाली दवाओं का उपयोग करने का प्रयास करते हैं। यह सख्त वर्जित है. कई अध्ययनों से साबित हुआ है कि परिणाम नकारात्मक हो सकते हैं। निम्नलिखित प्रतिकूल प्रतिक्रियाएँ संभव हैं:

• धुंधली दृष्टि;
• मधुमेह;
• हृदय प्रणाली संबंधी विकार;
• हार्मोनल असंतुलन;
• ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर का विकास।

शोध से पता चला है कि वृद्ध लोग काफी लंबे समय तक जीवित रहते हैं यदि उनके हार्मोन का स्तर उनके आयु वर्ग के लिए सामान्य की ऊपरी सीमा के करीब है। इसके अलावा, वे हृदय रोगों के प्रति कम संवेदनशील होते हैं।

मरीजों को कई नियमों का पालन करना होगा:

• पूरे दिन, व्यावहारिक रूप से इंसुलिन जैसे विकास कारक के स्तर में उतार-चढ़ाव नहीं होता है। लेकिन रोगी को आराम करना याद रखना चाहिए; उसे अच्छी और स्वस्थ नींद की आवश्यकता होती है। यह कोई रहस्य नहीं है कि एक वयस्क को प्रतिदिन 7-8 घंटे सोना चाहिए;
• पोषण - अंतिम भोजन सोने से 3-4 घंटे पहले नहीं होना चाहिए, पेट को भी आराम की जरूरत होती है। पेट भरा होने के कारण पिट्यूटरी ग्रंथि संश्लेषण नहीं कर पाती है। रात के समय वसायुक्त और भारी भोजन से परहेज करना जरूरी है। पनीर, उबले अंडे की सफेदी और दुबले मांस को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। दैनिक आहार के आधार में सब्जियां और फल, प्रोटीन और डेयरी उत्पाद शामिल होने चाहिए।

• रक्त परीक्षण - आपको अपना ग्लूकोज स्तर निर्धारित करने के लिए नियमित रूप से परीक्षण कराना चाहिए;
• शारीरिक गतिविधि - मध्यम व्यायाम हर किसी के लिए आवश्यक है। उचित शारीरिक व्यायाम के बारे में नहीं भूलना महत्वपूर्ण है। फुटबॉल, वॉलीबॉल, टेनिस, दौड़ आदि इन उद्देश्यों के लिए बिल्कुल उपयुक्त हैं। लेकिन प्रत्येक वर्कआउट की अवधि एक घंटे से अधिक नहीं होनी चाहिए।

भावनात्मक तनाव, तनाव, उपवास और बुरी आदतें मानव शरीर में हार्मोन के उत्पादन में कमी में विशेष रूप से योगदान करती हैं।

हार्मोन संश्लेषण और कुछ बीमारियों को महत्वपूर्ण रूप से कम करें। उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस, उच्च कोलेस्ट्रॉल, पिट्यूटरी ग्रंथि की चोट और अन्य।

इंसुलिन जैसे विकास हार्मोन के स्तर में कमी या वृद्धि न केवल बच्चों की वृद्धि और विकास को रोकती है, बल्कि हड्डी के ऊतकों की अपरिवर्तनीय वृद्धि को भी उत्तेजित करती है। यदि निदान या उपचार से इनकार कर दिया जाता है, तो कैंसरयुक्त ऊतक बढ़ता है।

इंसुलिन जैसा विकास कारक 1 मानव शरीर के स्वास्थ्य का एक विशिष्ट संकेतक है। इसके उत्पादन को विनियमित करने के लिए नियमित रूप से निवारक उपाय करना आवश्यक है, साथ ही भविष्य में कठिनाइयों को रोकने के लिए आवश्यक शोध से गुजरना आवश्यक है।

वृद्धि हार्मोन वृद्धि का मुख्य नियामक है। यह अनुदैर्ध्य हड्डी के विकास, उपास्थि के विकास, आंतरिक अंगों और मांसपेशियों के ऊतकों के विकास और विभेदन को उत्तेजित करता है। GH स्वयं विकास को प्रभावित नहीं करता है: इसके प्रभाव IGF-I और IGF-II द्वारा मध्यस्थ होते हैं, जो GH के प्रभाव में मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होते हैं।

जीएच - हार्मोन का स्राव और प्रभाव

ग्रोथ हार्मोन (जीएच या सोमाटोट्रोपिन) पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब में निर्मित होता है।

एसटीएच एडेनोहाइपोफिसिस की सोमाटोट्रोपिक कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है और एक पेप्टाइड है जिसमें 191 अमीनो एसिड होते हैं। जीएच की मुख्य मात्रा रात में गहरी नींद की शुरुआत में स्रावित होती है, जो विशेष रूप से बच्चों में स्पष्ट होती है।

वृद्धि हार्मोन का स्राव हाइपोथैलेमस द्वारा अन्य हार्मोनों के प्रभाव पर नकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र के माध्यम से नियंत्रित किया जाता है।
वृद्धि हार्मोन के स्राव में एक स्पष्ट दैनिक लय के साथ स्पंदित प्रकृति होती है। ग्रोथ हार्मोन 1 से 2 घंटे तक चलने वाली छोटी धड़कनों में जारी होता है, मुख्य रूप से रात में गहरी नींद के दौरान।

वृद्धि हार्मोन, रक्त में प्रवेश करके, मुख्य रूप से यकृत में इंसुलिन जैसे वृद्धि कारक I (IGF-I) के उत्पादन को उत्तेजित करता है। IGFs (IGF-I, IGF-II) कई प्रकार की कोशिकाओं के विशिष्ट कार्यों के प्रसार और विभेदन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। आईजीएफ-आई सोमाटोमेडिन सी (एसएम-सी) के समान है और विकास हार्मोन (जीएच) और पोषण द्वारा नियंत्रित होता है।

ऐसे कई अन्य कारक हैं जो IGF-I के स्तर को प्रभावित करते हैं: कुपोषण, हाइपोथायरायडिज्म, यकृत रोग, मधुमेह मेलेटस, पुरानी सूजन संबंधी बीमारियाँ, घातक ट्यूमर और कई चोटें IGF में कमी का कारण बनती हैं। दूसरी ओर, ऊंचा स्तर, असामयिक यौवन और मोटापे के मामलों में होता है।

ग्रोथ हार्मोन और इंसुलिन जैसे विकास कारक बच्चों में रैखिक विकास को बढ़ावा देते हैं और एनाबॉलिक हार्मोन भी हैं जो प्रोटीन संश्लेषण और वसा के टूटने को उत्तेजित करते हैं।

वृद्धि हार्मोन और आईजीएफ का मापन

चूंकि विकास हार्मोन दालों में जारी होता है, इसलिए एक भी माप का कोई मतलब नहीं है और यह प्रतिनिधि नहीं है। ग्रोथ हार्मोन के स्तर का अंदाजा लगाने के लिए आईजीएफ का स्तर मापा जाता है। जीएच के विपरीत, आईजीएफ का स्तर अधिक स्थिर है और वृद्धि हार्मोन गतिविधि के अप्रत्यक्ष लेकिन विश्वसनीय संकेतक के रूप में कार्य करता है।

इंसुलिन जैसा विकास कारक (IGF-I या IGF-1)

इंसुलिन जैसे वृद्धि कारक-I (IGF-I या IGF) का मापन वृद्धि हार्मोन (जीएच) के स्तर और वृद्धि विकारों के निदान के लिए मुख्य मानदंड है। जीएच की तुलना में आईजीएफ-आई को मापने का सबसे महत्वपूर्ण लाभ इसका स्थिर सर्कैडियन स्तर है, जिसका अर्थ है कि एक माप का भी एक आकर्षक मूल्य होता है।

आईजीएफ माप की सही व्याख्या करने में सक्षम होने के लिए, आईजीएफ-1 स्तरों के आयु-संबंधित पैटर्न पर विचार करना बेहद महत्वपूर्ण है, जिसे आप उपयोग के निर्देशों में पा सकते हैं।

तालिका: टान्नर के अनुसार विभिन्न यौवन चरणों में सामान्य सीरम IGF-I स्तर (एनजी/एमएल)। केवल 7-17 वर्ष की आयु के बच्चे और किशोर शामिल थे।

बच्चों में वृद्धि हार्मोन की कमी का निदान और उपचार

बच्चों में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन (जीएच) के स्राव और क्रिया में गड़बड़ी छोटे कद का मुख्य कारण है। बच्चों में जीएच की कमी के इलाज की मुख्य विधि आनुवंशिक रूप से इंजीनियर किए गए मानव जीएच - सोमाट्रोपिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा है।

जन्मजात GH की कमी

• वंशानुगत:
• पृथक जीएच कमी: जीएच जीन में उत्परिवर्तन (4 प्रकार के उत्परिवर्तन ज्ञात हैं), सोमाटोलिबेरिन रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन;
• एडेनोहाइपोफिसिस हार्मोन की एकाधिक कमी (PIT-1, POU1F1, PROP1, LHX3, LHX4 जीन में उत्परिवर्तन)।
• इडियोपैथिक सोमैटोलिबरिन की कमी
• पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस के विकास संबंधी दोष:
• मस्तिष्क की मध्यरेखा संरचनाओं की विकृतियाँ (एनेसेफली, होलोप्रोसेन्सिफली, सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया);
• पिट्यूटरी डिसजेनेसिस (जन्मजात अप्लासिया, हाइपोप्लेसिया, एक्टोपिया)।

प्राप्त जीएच की कमी

• हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर (क्रानियोफैरिंजियोमा, हैमार्टोमा, न्यूरोफाइब्रोमा, डिस्गर्मिनोमा, पिट्यूटरी एडेनोमा)।
• मस्तिष्क के अन्य भागों के ट्यूमर (उदाहरण के लिए, ऑप्टिक तंत्रिका ग्लियोमा)।
• आघात (दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, पिट्यूटरी डंठल को सर्जिकल क्षति)।
• संक्रमण और सूजन (मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, ऑटोइम्यून हाइपोफाइटिस)।
• संवहनी विकृति विज्ञान (सेला टरिका के क्षेत्र में धमनीविस्फार, पिट्यूटरी रोधगलन)।
• विकिरण.
• कीमोथेरेपी के विषाक्त दुष्प्रभाव.
• घुसपैठ संबंधी रोग (हिस्टियोसाइटोसिस, सारकॉइडोसिस)।
• संक्रमणकालीन (संवैधानिक और मनोसामाजिक कारण)।

जीएच के लिए परिधीय प्रतिरोध

• वृद्धि हार्मोन रिसेप्टर्स के दोष (लारोन सिंड्रोम)।
• जीएच सिग्नल ट्रांसमिशन में पोस्ट-रिसेप्टर दोष।
• IGF-I और IGF-I रिसेप्टर जीन का उत्परिवर्तन।
• जैविक रूप से निष्क्रिय वृद्धि हार्मोन.
• सुप्रासेलर सिस्ट, हाइड्रोसिफ़लस, एम्प्टी सेला सिंड्रोम।

जीएच की कमी 1: 10,000 - 1: 15,000 की आवृत्ति के साथ होती है। सबसे आम इडियोपैथिक जीएच की कमी (65-75%) है, लेकिन जैसे-जैसे निदान विधियों में सुधार होता है, इडियोपैथिक जीएच की कमी वाले बच्चों का अनुपात कम हो जाता है, और कार्बनिक की आवृत्ति कम हो जाती है जीएच की कमी के रूप बढ़ जाते हैं।

निदान

इतिहास संग्रह करते समय, ध्यान रखें:
- विकास मंदता की उपस्थिति का समय (प्रसवपूर्व; प्रसवोत्तर - जीवन के पहले महीनों में, 5 साल तक, 5-6 साल के बाद);
- प्रसवकालीन विकृति विज्ञान (श्वासावरोध, श्वसन संकट सिंड्रोम, जन्म आघात);
- हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड (ऐंठन, पसीना, चिंता, भूख में वृद्धि);
- पारिवारिक इतिहास (निकट संबंधियों में छोटे कद और विलंबित यौन विकास के मामले);
- पुरानी बीमारियाँ जो विकास को प्रभावित करती हैं (जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, हृदय प्रणाली के रोग, रक्त रोग, वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार, अंतःस्रावी रोग, हड्डी के रोग)।

आवश्यक शोध
- परीक्षा (कई दुर्लभ विकास मंदता सिंड्रोम की पहचान मुख्य रूप से विशिष्ट फेनोटाइप पर आधारित है।);
- एंथ्रोपोमेट्री - परीक्षा के समय ऊंचाई का आकलन, विकास का पूर्वानुमान, विकास दर, शरीर का अनुपात;
- एक्स-रे परीक्षा - हड्डी की उम्र का निर्धारण, खोपड़ी का एक्स-रे, मस्तिष्क का एमआरआई और सीटी स्कैन;
- प्रयोगशाला निदान - आईजीएफ और आईजीएफ-बाध्यकारी प्रोटीन (आईएफबीपी) के स्तर का माप, वृद्धि हार्मोन की लय और दैनिक स्राव का आकलन, उत्तेजना परीक्षण, मूत्र में वृद्धि हार्मोन का उत्सर्जन;
- वृद्धि हार्मोन के प्रतिरोध का निदान (लारोन सिंड्रोम - वृद्धि हार्मोन का उच्च या सामान्य स्तर, उत्तेजना पर वृद्धि हार्मोन की प्रतिक्रिया में वृद्धि, आईजीएफ-1, आईजीएफ-2 और आईजीएफबीपी-3 के निम्न स्तर के साथ)।

निरीक्षण

जांच के दौरान, बच्चे के शरीर के अनुपात, चेहरे की विशेषताओं, बाल, आवाज का समय, वजन और लिंग के आकार पर ध्यान दिया जाता है। पैंहिपोपिटिटारिज्म को बाहर रखा गया है (अन्य पिट्यूटरी हार्मोन - टीएसएच, एसीटीएच, एलएच, एफएसएच, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी के लक्षणों की अनुपस्थिति के आधार पर)। सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, उल्टी जैसी शिकायतों की उपस्थिति किसी को इंट्राक्रैनियल पैथोलॉजी पर संदेह करने की अनुमति देती है। एक विस्तृत परीक्षा हमें वंशानुगत सिंड्रोम की पहचान करने की अनुमति देती है जो छोटे कद (शेरशेव्स्की-टर्नर, रसेल-सिल्वर, सेकेल, प्रेडर-विली, लॉरेंस-मून-बीडल, हचिंसन-गिलफोर्ड, आदि) की विशेषता है; चोंड्रोडिस्प्लासिया (एचोन्ड्रोप्लासिया, आदि); अंतःस्रावी रोग (जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम, मौरियाक सिंड्रोम); भोजन विकार।

चॉन्ड्रोडिस्प्लासियास को दूर करने के लिए शरीर के अनुपात का आकलन करना महत्वपूर्ण है। कंकाल डिसप्लेसिया के कई रूप हैं (ऑस्टियोकॉन्ड्रोडिस्प्लासिया, उपास्थि का अलग-अलग विकास और कंकाल के रेशेदार घटक, डिसोस्टोसिस, आदि)। चॉन्ड्रोडिस्प्लासिया का सबसे आम रूप एकॉन्ड्रोप्लासिया है।

एन्थ्रोपोमेट्री

परीक्षा के समय अनुमानित ऊंचाई.
विकास मंदता वाले प्रत्येक बच्चे के लिए, बाल रोग विशेषज्ञ को किसी दिए गए राष्ट्रीयता के बच्चों के प्रतिनिधि समूह में इन मापदंडों के माप से संकलित ऊंचाई और वजन की प्रतिशत तालिकाओं का उपयोग करके विकास वक्र का निर्माण करना चाहिए। दो वर्ष की आयु तक, बच्चे की ऊंचाई लेटकर मापी जाती है, और 2 वर्ष से अधिक आयु के बच्चे की ऊंचाई खड़े होकर, स्टैडोमीटर का उपयोग करके मापी जाती है।

विकास का पूर्वानुमान.
बच्चे के विकास वक्र का निर्माण और विश्लेषण, उसके अंतिम विकास की सीमाओं को ध्यान में रखते हुए, माता-पिता की औसत ऊंचाई के आधार पर गणना की जाती है। यदि परीक्षा के समय, हड्डी की उम्र को ध्यान में रखते हुए, बच्चे की गणना की गई अंतिम ऊंचाई, गणना की गई अंतिम ऊंचाई अंतराल की सीमा से कम है, तो हमें पैथोलॉजिकल छोटे कद के बारे में बात करनी चाहिए। जीएच की कमी वाले बच्चों में विकास मंदता उम्र के साथ बढ़ती है और जब तक निदान किया जाता है, ऐसे बच्चों में वृद्धि, एक नियम के रूप में, किसी दिए गए आयु और लिंग के लिए जनसंख्या औसत से 3 से अधिक मानक विचलन से भिन्न होती है।

विकास दर।
पूर्ण विकास दर के अलावा, एक महत्वपूर्ण पैरामीटर विकास दर है। यह बच्चे के विकास की गतिशीलता में सबसे छोटे बदलावों का भी एक बहुत ही संवेदनशील संकेतक है, जो विकास-उत्तेजक प्रभाव (उदाहरण के लिए, सोमाट्रोपिन, सेक्स हार्मोन, लेवोथायरोक्सिन के साथ उपचार के दौरान) और निरोधात्मक प्रभाव (उदाहरण के लिए, प्रगतिशील के साथ) दोनों को दर्शाता है। क्रानियोफैरिंजियोमा की वृद्धि)। विकास दर की गणना साल में 2 बार 6 महीने के लिए की जाती है। जीएच की कमी वाले बच्चों में, वृद्धि दर आमतौर पर तीसरे प्रतिशत से नीचे होती है और 4 सेमी/वर्ष से अधिक नहीं होती है।

एक्स-रे अध्ययन

अस्थि आयु का निर्धारण.
जीएच की कमी को पासपोर्ट आयु (2 वर्ष से अधिक) से हड्डियों की आयु में महत्वपूर्ण अंतराल के रूप में जाना जाता है। हड्डी की आयु निर्धारित करने के लिए ग्रोलिच और पाइल या टान्नर और व्हाइटहाउस विधियों का उपयोग किया जाता है। विकास दर और हड्डी की उम्र के संकेतक पिट्यूटरी बौनापन और विकास और यौन विकास की संवैधानिक मंदता के विभेदक निदान संकेतों में से एक हैं।

खोपड़ी का एक्स-रे.
सेला टरिका के आकार और खोपड़ी की हड्डियों की स्थिति का आकलन करने के लिए खोपड़ी की एक्स-रे जांच की जाती है। जीएच की कमी के साथ, सेला टरसीका अक्सर आकार में छोटा होता है। क्रानियोफैरिंजियोमा के साथ, सेला टरसीका में विशिष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं: दीवारों का पतला होना और सरंध्रता, प्रवेश द्वार का चौड़ा होना, कैल्सीफिकेशन का सुप्रासेलर या इंट्रासेलर फॉसी। बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के साथ, बढ़े हुए डिजिटल इंप्रेशन और कपाल टांके का विचलन दिखाई देता है।

मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई।
जीएच की कमी में रूपात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनों में पिट्यूटरी ग्रंथि का हाइपोप्लासिया, पिट्यूटरी डंठल का टूटना या पतला होना, न्यूरोहाइपोफिसिस का एक्टोपिया और खाली सेला टरिका शामिल हैं। यदि किसी इंट्राक्रानियल पैथोलॉजी (द्रव्यमान गठन) का संदेह हो तो सीटी और एमआरआई का संकेत दिया जाता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की अनुपस्थिति में भी जगह घेरने वाले घावों को बाहर करने के लिए सोमाट्रोपिन के साथ उपचार शुरू करने से पहले बच्चों में पहले की तुलना में एमआरआई का अधिक व्यापक रूप से उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

प्रयोगशाला निदान

जीएच स्राव की स्पंदित प्रकृति और स्वस्थ बच्चों में भी बेहद कम (शून्य) बेसल मान प्राप्त करने की संभावना के कारण रक्त में जीएच के एक भी माप का कोई नैदानिक ​​मूल्य नहीं है। इस संबंध में, अन्य तरीकों का उपयोग किया जाता है - जीएच स्राव की लय का अध्ययन करना, उत्तेजित जीएच स्राव का आकलन करना, आईजीएफ और आईजीएफ-बाइंडिंग प्रोटीन के स्तर को मापना, मूत्र में जीएच उत्सर्जन को मापना।

वृद्धि हार्मोन की लय और एकीकृत दैनिक स्राव का आकलन।
जीएच की कमी के लिए नैदानिक ​​मानदंड 3.2 एनजी/एमएल से कम हार्मोन का दैनिक सहज एकीकृत स्राव माना जाता है। एकीकृत रात्रिकालीन जीएच पूल का निर्धारण, जो जीएच की कमी वाले बच्चों में 0.7 एनजी/एमएल से कम है, भी अत्यधिक जानकारीपूर्ण है। चूंकि जीएच के सहज दैनिक स्राव का अध्ययन केवल विशेष कैथेटर का उपयोग करके किया जा सकता है जो 12-24 घंटों के लिए हर 20 मिनट में रक्त के नमूने प्राप्त करने की अनुमति देता है, इस पद्धति का नैदानिक ​​​​अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

उत्तेजना परीक्षण.
ये परीक्षण सोमाटोट्रोपिक कोशिकाओं द्वारा जीएच के स्राव और रिलीज को उत्तेजित करने के लिए विभिन्न पदार्थों की क्षमता पर आधारित हैं। सबसे आम परीक्षण इंसुलिन, क्लोनिडीन, सोमाटोरेलिन, आर्जिनिन, लेवोडोपा और पाइरिडोस्टिग्माइन के साथ होते हैं। सूचीबद्ध उत्तेजकों में से कोई भी 75-90% स्वस्थ बच्चों में जीएच (10 एनजी/एमएल से अधिक) की महत्वपूर्ण रिहाई का कारण बनता है। पूर्ण जीएच कमी का निदान तब किया जाता है जब उत्तेजना के बाद इसका स्तर 7 एनजी/एमएल से कम होता है, आंशिक कमी का निदान 7 से 10 एनजी/एमएल के स्तर पर किया जाता है। प्राथमिक पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमिक जीएच की कमी के बीच विभेदक निदान के उद्देश्य से सोमाटोरेलिन के साथ एक परीक्षण किया जाता है। संयुक्त उत्तेजना परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है: लेवोडोपा + प्रोप्रानोलोल, ग्लूकागन + प्रोप्रानोलोल, आर्जिनिन + इंसुलिन, सोमाटोरेलिन + एटेनोलोल; प्रोजेस्टोजेन + इंसुलिन + आर्जिनिन।

एक साथ कई पिट्यूटरी कार्यों का आकलन करने के लिए, विभिन्न उत्तेजक और विभिन्न लिबरिन के साथ संयुक्त परीक्षण करना सुविधाजनक है: इंसुलिन + प्रोटिरेलिन + गोनाडोरेलिन, सोमाटोरेलिन + प्रोटिरेलिन + गोनाडोरेलिन, सोमाटोरेलिन + कॉर्टिकोरेलिन + गोनाडोरेलिन + प्रोटिरेलिन। उदाहरण के लिए, जब सोमाटोरेलिन, प्रोटिरेलिन और गोनाडोरेलिन के साथ परीक्षण किया जाता है, तो थायरॉइड-उत्तेजक हार्मोन के निम्न बेसल स्तर और थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन की अनुपस्थिति या बाधित रिलीज के साथ संयोजन में सहवर्ती माध्यमिक हाइपोथायरायडिज्म और प्रतिक्रिया में गोनैडोट्रोपिन रिलीज की अनुपस्थिति का संकेत मिलता है। इन हार्मोनों के निम्न बेसल स्तर के साथ संयोजन में GnRH द्वितीयक हाइपोगोनाडिज्म का संकेत देता है।

उत्तेजना परीक्षण आयोजित करने के लिए एक आवश्यक शर्त यूथायरायडिज्म है। मोटे बच्चों में उत्तेजना के प्रति कम प्रतिक्रिया देखी गई है। सभी परीक्षण खाली पेट, लेटकर किए जाते हैं। डॉक्टर की उपस्थिति आवश्यक है. इंसुलिन परीक्षण करने के लिए अंतर्विरोध हैं उपवास हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त ग्लूकोज स्तर 3.0 mmol/l से कम), अधिवृक्क अपर्याप्तता, साथ ही मिर्गी का इतिहास या एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ वर्तमान चिकित्सा। क्लोनिडाइन के साथ परीक्षण करते समय, रक्तचाप में गिरावट और गंभीर उनींदापन संभव है। 20-25% मामलों में लेवोडोपा परीक्षण के साथ मतली और उल्टी हो सकती है।

मूत्र में GH का उत्सर्जन.
स्वस्थ बच्चों में मूत्र में जीएच का उत्सर्जन जीएच की कमी और अज्ञात विकास मंदता वाले बच्चों की तुलना में काफी अधिक होता है। रात में मूत्र में जीएच का उत्सर्जन दैनिक उत्सर्जन से संबंधित होता है, और इसलिए मूत्र के केवल सुबह के हिस्से का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है। हालाँकि, जीएच स्राव का आकलन करने की यह विधि अभी तक नैदानिक ​​​​अभ्यास में नियमित नहीं हुई है। ऐसा इसलिए है क्योंकि मूत्र में जीएच सांद्रता बहुत कम है (रक्त जीएच स्तर के 1% से नीचे) और उन्हें मापने के लिए संवेदनशील तरीकों की आवश्यकता होती है।

आईजीएफ और आईजीएफ-बाध्यकारी प्रोटीन का मापन।
बच्चों में GH की कमी के निदान में IGF-I और IGF-II के स्तर सबसे महत्वपूर्ण संकेतक हैं। GH की कमी स्पष्ट रूप से IGF-I और IGF-II के कम प्लाज्मा स्तर से संबंधित है। एक अत्यधिक जानकारीपूर्ण संकेतक आईजीएफ-बाइंडिंग प्रोटीन टाइप 3 (आईजीएफबीपी-3) का स्तर भी है। जीएच की कमी वाले बच्चों में इसका रक्त स्तर कम हो जाता है।

इलाज

वृद्धि हार्मोन की कमी का इलाज करने के लिए, पुनः संयोजक (सिंथेटिक) वृद्धि हार्मोन - सोमाटोट्रोपिन - का उपयोग करके हार्मोनल थेरेपी का उपयोग किया जाता है।
वर्तमान में, निम्नलिखित सोमाट्रोपिन तैयारियों का रूस में नैदानिक ​​​​परीक्षण किया गया है और उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है: नॉर्डिट्रोपिन® (नॉर्डिलेट®) (नोवो नॉर्डिस्क, डेनमार्क); ह्यूमेट्रोप (लिली फ़्रांस, फ़्रांस); जीनोट्रोपिन (फाइजर हेल्थ एबी, स्वीडन); सैज़ेन (इंडस्ट्रिया फार्मास्युटिकल सेरानो एस.पी.ए., इटली); रस्तान (फार्मस्टैंडर्ड, रूस)।

सोमाट्रोपिन बंद विकास क्षेत्रों, घातक नवोप्लाज्म, या इंट्राक्रैनील ट्यूमर के प्रगतिशील विस्तार के लिए निर्धारित नहीं है। एक सापेक्ष विपरीत संकेत मधुमेह है। उपचार शुरू होने से पहले, इंट्राक्रैनियल क्षति को समाप्त किया जाना चाहिए और एंटीट्यूमर थेरेपी पूरी की जानी चाहिए।

सोमाट्रोपिन की खुराक और प्रशासन के तरीके

बच्चों में पिट्यूटरी बौनापन का इलाज करते समय, खुराक और विकास-उत्तेजक प्रभाव के बीच एक स्पष्ट संबंध होता है, विशेष रूप से उपचार के पहले वर्ष में स्पष्ट होता है। क्लासिक जीएच की कमी के उपचार के लिए सोमाट्रोपिन की अनुशंसित मानक खुराक 0.1 आईयू/किग्रा/दिन (0.033 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) चमड़े के नीचे, प्रतिदिन 20.00-22.00 है। इंजेक्शन स्थल: कंधे, जांघें, पूर्वकाल पेट की दीवार। प्रशासन की आवृत्ति प्रति सप्ताह 6-7 इंजेक्शन है। ऐसा माना जाता है कि यह आहार प्रति सप्ताह 3 इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन की तुलना में लगभग 25% अधिक प्रभावी है।

संकेत और मतभेद
सोमाट्रोपिन के नुस्खे के संकेत को प्रयोगशाला और वाद्य निदान विधियों द्वारा पुष्टि की गई पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी मूल की जीएच की कमी माना जाता है। उपचार तब तक जारी रखा जाता है जब तक कि विकास क्षेत्र बंद न हो जाएं या जब तक सामाजिक रूप से स्वीकार्य ऊंचाई हासिल न हो जाए।

सोमाट्रोपिन उपचार की प्रभावशीलता
यौवन की शुरुआत में वृद्धि दर रोगी की अंतिम ऊंचाई निर्धारित करती है। इसलिए, सोमाट्रोपिन के साथ उपचार का उद्देश्य यौवन की शुरुआत तक विकास को सामान्य करना होना चाहिए। अनुमानित अंतिम ऊंचाई प्राप्त करने के लिए जीएच की कमी का शीघ्र पता लगाना और शीघ्र उपचार आवश्यक है। सोमाट्रोपिन के साथ उपचार की प्रभावशीलता न केवल खुराक और प्रशासन के तरीके पर निर्भर करती है, बल्कि चिकित्सा शुरू होने से पहले रोगी की स्थिति पर भी निर्भर करती है। नैदानिक ​​आंकड़ों से पता चलता है कि, सामान्य तौर पर, उपचार की प्रभावशीलता छोटे बच्चों में अधिक होती है, उपचार से पहले विकास दर कम होती है, विकास और हड्डियों की परिपक्वता में अधिक देरी होती है, और जीएच की अधिक कमी होती है।

सोमाट्रोपिन से उपचार आमतौर पर तब बंद कर दिया जाता है जब वृद्धि दर 2 सेमी/वर्ष से कम हो या जब लड़कियों में हड्डी की उम्र 14 वर्ष से अधिक और लड़कों में 16-17 वर्ष से अधिक हो।

चिकित्सा की प्रभावशीलता का मानदंड प्रारंभिक दर से कई गुना वृद्धि दर में वृद्धि है। अधिकतम वृद्धि दर - 8 से 15 सेमी/ग्राम तक - उपचार के पहले वर्ष में देखी जाती है, विशेषकर पहले 3-6 महीनों में। उपचार के दूसरे वर्ष में, गति घटकर 5-6 सेमी/ग्राम हो जाती है। चिकित्सा के दूसरे और तीसरे वर्ष में विकास दर संकेतक महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होते हैं।

सोमाट्रोपिन थेरेपी के दौरान रैखिक वृद्धि को बढ़ाने के अलावा, रोगियों के हार्मोनल, चयापचय और मानसिक स्थिति में सकारात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं। सोमैट्रोपिन के एनाबॉलिक, लिपोलाइटिक और काउंटर-इंसुलर प्रभाव मांसपेशियों की ताकत में वृद्धि, गुर्दे के रक्त प्रवाह में सुधार, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि, आंतों में कैल्शियम अवशोषण में वृद्धि और हड्डी खनिजकरण में वृद्धि से प्रकट होते हैं।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर प्रभाव
जीएच की कमी वाले बच्चों का सोमाट्रोपिन से इलाज करने से मधुमेह का खतरा नहीं बढ़ता है। हालांकि, दीर्घकालिक उपचार के दौरान, समय-समय पर कार्बोहाइड्रेट चयापचय की स्थिति की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है (तालिका 2 देखें)। क्लासिक जीएच की कमी के बिना और सहवर्ती मधुमेह मेलिटस वाले बच्चों में सोमाट्रोपिन की बड़ी खुराक के लंबे समय तक उपयोग से, बाद का कोर्स खराब हो सकता है।

हार्मोनल स्थिति पर प्रभाव
सोमाट्रोपिन के साथ उपचार अव्यक्त हाइपोथायरायडिज्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भड़का सकता है। इस संबंध में, थायरॉयड ग्रंथि की कार्यात्मक स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है।

गंभीर दुष्प्रभाव
जब सोमाट्रोपिन के साथ इलाज किया जाता है, तो दुष्प्रभाव बहुत कम होते हैं। उनमें सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप, प्रीप्यूबर्टल गाइनेकोमास्टिया, आर्थ्राल्जिया और द्रव प्रतिधारण शामिल हैं। उनकी पहचान करने के लिए, सावधानीपूर्वक एकत्र किया गया इतिहास और सावधानीपूर्वक जांच पर्याप्त है। साइड इफेक्ट्स को खत्म करने के लिए, अस्थायी खुराक में कमी या सोमाट्रोपिन को अस्थायी रूप से बंद करने की आवश्यकता हो सकती है।