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आंतों की बीमारी, जिसका नाम बाल रोग विशेषज्ञ जी. हिर्शस्प्रुंग के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने इसका वर्णन किया है, प्रकृति में जन्मजात है, यानी यह एक प्राथमिक विकृति है। 90% मामलों में यह एक महीने से कम उम्र के बच्चों में होता है। लड़कों का निदान अधिक बार किया जाता है। यह अक्सर हृदय, जननांग और तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियों के साथ संयुक्त (20%) होता है। 30% मामलों में यह क्रोमोसोमल असामान्यताओं (डाउन सिंड्रोम) से जुड़ा होता है।

यह रोग एक जन्मजात विकृति है

इस लेख में आप सीखेंगे:

रोग का विवरण

हिर्शस्प्रुंग रोग बड़ी आंत में तंत्रिका गैन्ग्लिया का असामान्य गठन, अंग के एक निश्चित हिस्से में या उसकी पूरी लंबाई (आंत दोष) में उनकी अनुपस्थिति या कमी है। एक वैकल्पिक नाम इंटेस्टाइनल एगैन्ग्लिओनोसिस है।

समस्या के स्थानीयकरण के आधार पर, कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं: रेक्टल, रेक्टोसिग्मॉइड, सेगमेंटल, सबटोटल, टोटल। आंत में गैंग्लिया मांसपेशियों के ऊतकों और उपकला में तंत्रिका नोड्स (प्लेक्सस) होते हैं, जो अंग के क्रमाकुंचन और पचे हुए भोजन के पारित होने के लिए जिम्मेदार होते हैं। एगैन्ग्लिओसिस - वंशानुगत रोग, यानी, यह डीएनए (गुणसूत्र 10 का असामान्य स्थान) में निहित है।

कारण

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के कारणों में निहित हैं नकारात्मक कारकगर्भावस्था की पहली तिमाही में भ्रूण को प्रभावित करना ( तंत्रिका तंत्र 5 से 12 सप्ताह तक गठित)। परिणामस्वरूप, उनका विकास गलत तरीके से होता है दूरस्थ अनुभागआंतें.

अधिकतर इस बीमारी का निदान नवजात शिशुओं में होता है

यह प्रक्रिया ऊपर से नीचे (से) तक चलती है मुंहगुदा तक)। कभी-कभी विकास रुक जाता है, जो बृहदान्त्र के एक या दूसरे हिस्से में गैन्ग्लिया की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति से प्रकट होता है। रोग के कई संभावित पाठ्यक्रम हैं, लक्षणों में भिन्नता, जिस पर वयस्कों में हिर्शस्प्रुंग रोग का उपचार निर्भर करता है:

• ठेठ। कब्ज और आंतों की रुकावट, मल की कमी का तेजी से विकास इसकी विशेषता है।
• लंबा। इसका मतलब है कि बीमारी का धीरे-धीरे विकास, दवाओं से कब्ज खत्म हो जाता है।
• अव्यक्त। पहले लक्षण 14 साल के बाद दिखाई देते हैं - कब्ज, फिर रुकावट विकसित होती है, एनीमा मदद करता है।

विशेषज्ञ बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग की आनुवंशिकता को माता-पिता में अंतःस्रावी, मानसिक या तंत्रिका संबंधी असामान्यताओं और स्वयं विकृति विज्ञान की उपस्थिति से जोड़ते हैं।

विसंगति के कारण का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। डीएनए परिवर्तनों को प्रभावित करने वाले सटीक कारकों की पहचान नहीं की गई है। लेकिन यह सटीक रूप से निर्धारित किया गया है कि निदान एगैन्ग्लिओनोसिस वाले परिवारों में आंतों के दोष वाले बच्चे के होने का जोखिम अधिक होता है।

गर्भावस्था के दौरान भ्रूण का विकास कई कारकों से प्रभावित होता है।

रोग के चरण

बचपन में पैथोलॉजी चरणों का शारीरिक वर्गीकरण कुछ अलग होता है परिपक्व उम्र. वयस्कों में, पैथोलॉजी के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

• नदनाल. संरक्षण की कमी अवर एम्पुलरी क्षेत्र में केंद्रित है।
• मलाशय. पूरे मलाशय में विकृति का प्रसार।
• रेक्टोसिग्मॉइड रूप में, हिर्शस्प्रुंग रोग सिग्मॉइड बृहदान्त्र तक फैलता है।
• उप योग. बृहदान्त्र का समावेश.
• कुल। संपूर्ण बृहदान्त्र का एगैन्ग्लिओनोसिस।

पैथोलॉजी के चरण बचपन: रेक्टल, रेक्टोसिग्मॉइड, सेगमेंटल, सबटोटल, टोटल।

डिग्री (मेगाकोलोन) द्वारा हिर्शस्प्रुंग रोग के वर्गीकरण में मेगारेक्टम (महत्वपूर्ण विस्तार), मेगासिग्मा (विस्तार और बढ़ाव), बाएं तरफा (सिग्मॉइड का विस्तार और) जैसी किस्में शामिल हैं। उतरते बृहदान्त्र), हिर्शस्प्रुंग रोग का उप-योग रूप (दाहिनी ओर मोड़ तक रिम का विस्तार), कुल (पूरे बृहदान्त्र का विस्तार), मेगाइलियम (बृहदान्त्र का विस्तार और लम्बाई)।

पर देर के चरणसहज मल त्याग असंभव है

मेगाकोलोन की विशिष्टता के आधार पर, तीन प्रकार की बीमारी को प्रतिष्ठित किया जाता है (पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार): मुआवजा (दुर्लभ मल त्याग, हर 3-7 दिनों में एक बार, लेकिन स्वतंत्र रूप से या दवाओं और एनीमा की मदद से), उप-मुआवजा (एक सप्ताह से अधिक समय तक कब्ज, केवल एनीमा से हल किया जा सकता है), विघटित (शौच करने की इच्छा की कमी, एनीमा के साथ भी शौच करने में असमर्थता, शल्य चिकित्सा द्वारा हल किया जा सकता है)।

विचलन के लक्षण

हिर्शस्प्रुंग रोग के लक्षण सौम्य अवस्थावयस्कों में काफी हद तक दिखाई दे सकता है देर से उम्र. छोटे विकृत क्षेत्र वाले सुपरनल रूप को "वयस्क रोग" कहा जाता है।

वयस्कों में मुख्य लक्षण शौच की इच्छा के बिना बचपन से ही कब्ज रहना है। जैसे ही विषाक्त पदार्थ जमा होते हैं, सूजन और ऐंठन दर्द, सामान्य कमजोरी और बुखार होता है। हालाँकि, अधिकतर लक्षण जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। एक महीने से कम उम्र के बच्चों में प्राथमिक मल की कमी (जन्म से 24 घंटे के भीतर), उल्टी, पेट फूलना, कब्ज या दस्त होता है।

एनीमिया ग्रिशपंग रोग के लक्षणों में से एक है

बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग के लक्षण और उपचार रोगविज्ञान के चरण और बच्चे की उम्र पर निर्भर करते हैं। प्रारंभिक एवं शैशव काल में अंतराल रहता है सामान्य विकासबच्चे (पोषक तत्वों की कमी), पुरानी लंबे समय तक कब्ज, बढ़ा हुआ पेट (मेंढक का पेट)।

बाद में, एनीमिया, मल में रक्त की धारियाँ, पूरी आंत की सूजन, नशा (उल्टी, बुखार, दस्त), छाती की विकृति और मल में पथरी के लक्षण दिखाई देते हैं।

वयस्कों में मेंढक का पेट दुर्लभ है क्योंकि रोग के धीरे-धीरे बढ़ने और समय-समय पर सफाई के साथ, असामान्य फैलाव नहीं होता है। यदि ऐसा होता है, तो यह विषम दिखता है (बाईं ओर अधिक)। पेरिस्टलसिस आंख से और उंगलियों से निर्धारित होता है - बृहदान्त्र (आमतौर पर सिग्मॉइड) बृहदान्त्र अपशिष्ट और मल के संचय से भरा होता है।

इस वीडियो कार्यक्रम को देखकर, आप हिर्शस्प्रुंग रोग के लक्षणों के बारे में और जानेंगे:

रोग का निदान

हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान में वाद्य और का संयोजन शामिल है कार्यात्मक अध्ययन, परीक्षा और इतिहास लेना:

• इतिहास रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति, लक्षण, रोगी की रहने की स्थिति की विशेषताएं, रिश्तेदारों में से किसी एक में विकृति की उपस्थिति और पिछली बीमारियों का पता लगाना संभव बनाता है।
• पैल्पेशन सभी चरणों में प्रभावी नहीं है, लेकिन इसका उपयोग मल के ठहराव को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।
• हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए एक्स-रे वाद्य प्रक्रियाओं में से पहली है। कई किस्मों का उपयोग किया जाता है. इनकी मदद से आंतों के काम और स्थिति का आकलन किया जाता है।
• एक क्लासिक सादा एक्स-रे मल संबंधी गांठों और रुकावटों की पहचान कर सकता है। एक विकल्प अल्ट्रासाउंड है।
• एक कंट्रास्ट एक्स-रे आंत्र विकृति (संकुचन और विस्तार, अवधि) दिखाएगा, जांचें सिकुड़ना, प्रभावित क्षेत्रों में श्लेष्म झिल्ली की स्थिति का आकलन करेगा।
• को एंडोस्कोपिक तरीकेपरीक्षाओं में सिग्मायोडोस्कोपी और कोलोनोस्कोपी शामिल हैं। पहली प्रक्रिया आपको स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती है सिग्मोइड कोलन, दूसरा अंग में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ सहायक है।
• एनोरेक्टल मैनोमेट्री रेक्टोनल रिफ्लेक्स और स्फिंक्टर्स की कार्यप्रणाली की जांच करने में मदद करेगी। यह प्रक्रिया इंट्राम्यूरल तंत्रिका संचरण की पहचान करने के लिए तंत्रिका अंत की परीक्षण उत्तेजना पर आधारित है।
• हिस्टोकेमिकल विश्लेषण. गुदा नलिका से 5,10 या 15 सेमी की दूरी से सामग्री का अध्ययन करना। एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ के स्तर का विश्लेषण किया जाता है। प्रभावित क्षेत्र में यह अधिक होता है।
• इम्यूनोहिस्टोकेमिकल निदान का उपयोग तब किया जाता है जब असामान्य क्षेत्र बहुत छोटा होता है और अन्य प्रक्रियाएं अप्रभावी होती हैं। डायग्नोस्टिक्स तंत्रिका कोशिकाओं में नाइट्रिक ऑक्साइड का पता लगाता है। यह विषम क्षेत्र में नहीं देखा जाता है।
• मलाशय ऊतक की बायोप्सी. कमजोर गैन्ग्लिया या उनकी अनुपस्थिति की पहचान करता है।

आंतों की जांच के लिए कोलोनोस्कोपी सबसे जानकारीपूर्ण तरीकों में से एक है।

इलाज

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लिए सर्जरी ही एकमात्र ज्ञात है आधुनिक दवाईउपचार विधि. बच्चों और वयस्कों दोनों के लिए निर्धारित। ऑपरेशन का उद्देश्य मल के निकास और निकास में आने वाली कठिनाइयों को खत्म करना है। ऐसा करने के लिए, आंत के प्रभावित क्षेत्र को पूरी तरह से एक्साइज किया जाता है।

वयस्कों में हिर्शस्प्रुंग रोग के सर्जिकल उपचार के लिए अनिवार्य तैयारी की आवश्यकता होती है। प्रक्रिया का प्रभाव किए गए जोड़तोड़ की मात्रा पर निर्भर करता है।

ऑपरेशन कई प्रकार के होते हैं. वयस्कों के लिए, केवल एक का उपयोग किया जाता है - डुहामेल तकनीक (जीएससीसी का एक रूप)। तकनीक के लाभ:

• सुरक्षा और बाँझपन;
• क्षीण क्षेत्र का अधिकतम संभव निष्कासन;
• पश्च स्फिंक्टर के कामकाज को बनाए रखना;
• कई सर्जनों द्वारा चरण-दर-चरण ऑपरेशन।

अलग से, हमें इस बात पर विचार करना चाहिए कि ऑपरेशन का उपयोग करके बच्चों में हिर्शस्प्रुंग की बीमारी का इलाज कैसे किया जाए: स्वानसन तकनीक, सोवे, और डुहामेल के अन्य संशोधन (शास्त्रीय सहित)। सर्जरी के लिए अनुशंसित आयु एक से डेढ़ वर्ष है। प्रतिपूरक रूप में - 2-4 वर्ष।

ऑपरेशन कई चरणों में किया जाता है

तकनीक के चरण समान हैं: रिसेक्शन (एगैंग्लिओनिक क्षेत्र को हटाना), कोलोस्टॉमी (स्वस्थ स्टंप को बाहर लाना), पुनर्वास (रोगी को नए आंत्र कार्य के लिए आदी बनाना), पुनर्निर्माण (बृहदान्त्र के शेष भाग और आंतों के स्टंप को जोड़ना) ) और मलमूत्र चीरे को सिलना।

कुछ मामलों में, कोलोस्टॉमी की अवधि बढ़ा दी जाती है। ऑपरेशन के बाद, मल में अस्थायी गड़बड़ी देखी जाती है। यह बीमारी की जटिलताओं के विकास या एक नए चरण में इसके संक्रमण को रोकने में मदद करेगा। भौतिक चिकित्सा, मालिश, आहार, अंतःशिरा पोषण, एनीमा, विटामिन लेना। वही विधियाँ लागू होती हैं प्रारंभिक चरणसर्जरी से पहले और उसके बाद रिकवरी।

जटिलताओं

हिर्शस्प्रुंग सिंड्रोम की सामान्य और आम जटिलताओं में आंतों में रुकावट, सूजन, अल्सर और फैले हुए हिस्सों में संरचनाओं के माध्यम से और रक्तस्राव शामिल हैं।

में हाल ही मेंअधिक से अधिक लोग जठरांत्र संबंधी रोगों के प्रति संवेदनशील होते जा रहे हैं। इनमें हिर्शस्प्रुंग रोग होता है। आइए रोग के लक्षण, रोग का वर्गीकरण, उपचार, आहार पर विचार करें। आइए बीमारी के परिणामों से परिचित हों।

हिर्शस्प्रुंग रोग क्या है?

हिर्शस्प्रुंग रोग – जन्मजात विकृति विज्ञान COLON. रोग की विशेषता अनुपस्थिति है तंत्रिका कोशिकाएंमांसपेशियों और सबम्यूकोसल प्लेक्सस में।

रोग के परिणामस्वरूप, आंत्र अनुभाग पाचन प्रक्रिया में भाग नहीं लेता है, जिससे लंबे समय तक कब्ज रहता है ( हर 5-7 दिन या उससे कम में एक बार). रोग निदान होने और उपचार शुरू होने तक वर्षों तक बना रह सकता है। यह रोग बचपन में अधिक होता है। इसे वंशानुगत बीमारी माना जाता है।

हिर्शस्प्रुंग रोग एक लक्षण है जो कई बीमारियों में पाया जाता है, जैसे मेगाकोलोन और डोलिचोसिग्मा।

डोलिचोसिग्मा सिग्मॉइड बृहदान्त्र का बढ़ाव है। जन्मजात और अर्जित रूप हैं।

मेगाकोलोन मलाशय या उसके अलग-अलग हिस्सों का बढ़ना है। इन बीमारियों के लक्षण हिर्शस्प्रुंग रोग के समान होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

रोग का कारण बृहदान्त्र की दीवारों में तंत्रिकाओं की विषम आपूर्ति है। सामान्य आपूर्ति वाले क्षेत्र पैथोलॉजिकल क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं। यह विकृति भ्रूण में बृहदान्त्र के तंत्रिका तंत्र के गठन के उल्लंघन के कारण होती है। इसके अलावा, यह बीमारी अक्सर अन्य जन्मजात बीमारियों के साथ मिल जाती है। पुरुष बच्चे इस बीमारी से अधिक प्रभावित होते हैं।

बीमारी के दौरान, बृहदान्त्र के रोगग्रस्त क्षेत्र क्रमाकुंचन संकुचन उत्पन्न नहीं करते हैं। और इससे मल के निकलने में दिक्कत होती है। परिणामस्वरूप, मल आंत के रोगग्रस्त क्षेत्र और अंतःआंत्र द्रव के ऊपर बना रहता है। ये परिवर्तन रोग की नैदानिक ​​तस्वीर बनाते हैं।

कभी-कभी जीन उत्परिवर्तनसंयोजनों की ओर ले जाना नैदानिक ​​सुविधाओंहिर्शस्प्रुंग रोग और वार्डनबर्ग सिंड्रोम: बालों की सफेद किस्में, दो-रंग की परितारिका, सफेद पलकें और अन्य।

रोग के लक्षण

पर प्रारम्भिक चरणबच्चों में यह रोग निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• पेट फूलना;
• कब्ज़;
• पेट का बढ़ना.

विषय पर अधिक: सीलिएक रोग को उचित पोषण से रोका जा सकता है

बाद में निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• एनीमिया;
• छाती की विकृति;
• कुपोषण;
• मलीय पत्थर.

वयस्कों में, रोग निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• पेट फूलना;
• बचपन से ही शौच करने की इच्छा की कमी और स्वतंत्र रूप से मल त्याग करना;
• पेट में दर्द जो मल प्रतिधारण की अवधि के साथ बढ़ता है।

हिर्शस्प्रुंग रोग को निम्नलिखित चरणों में विभाजित किया गया है:

1. मुआवजा दिया। बचपन से ही कब्ज की समस्या दूर हो गई लंबे समय तकसफाई एनीमा का उपयोग करना।
2. उप-मुआवजा। एनीमा धीरे-धीरे कम प्रभावी हो जाता है। रोगी की हालत खराब हो जाती है: शरीर का वजन कम हो जाता है, उसे पेट में दर्द और भारीपन की शिकायत होती है और सांस लेने में तकलीफ होती है। गंभीर एनीमिया और चयापचय संबंधी विकार देखे जाते हैं।
3. विघटित। जुलाब और सफाई करने वाले एनीमा शायद ही कभी आंतों को पूरी तरह से साफ करने में मदद करते हैं। विशिष्ट लक्षण: पेट के निचले हिस्से में भारीपन महसूस होना, पेट फूलना। तीव्र आंत्र रुकावट विकसित हो सकती है।
4. तीव्र रूप. नवजात शिशुओं में प्रकट होता है। कम जन्मजात आंत्र रुकावट द्वारा विशेषता।

वर्गीकरण

ICD-10 कोड - Q43.1 - हिर्शस्प्रुंग रोग।

आंत के क्षतिग्रस्त क्षेत्र के स्थान के आधार पर, रोग को इसमें वर्गीकृत किया गया है:

1. मलाशय रूप. में इस मामले मेंयह रोग पूरे मलाशय को प्रभावित करता है।
2. रेक्टोसिग्मॉइड स्थानीयकरण। घाव पूरे मलाशय या पूरे सिग्मॉइड बृहदान्त्र पर कब्जा कर लेता है।
3. नडाल फॉर्म. मलाशय का निचला एम्पुलरी भाग प्रभावित होता है।
4. उप योग प्रपत्र. बृहदान्त्र का दायां या बायां आधा हिस्सा प्रभावित होता है; अनुप्रस्थ बृहदान्त्र एगैंग्लिओनिक खंड में शामिल होता है।

निदान

सही निदान करने के लिए और आगे का इलाजरोगी का निदान किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• मलाशय परीक्षा. इस अध्ययन से लंबे समय तक कब्ज रहने पर भी खाली रेक्टल एम्पुला का पता चलता है। स्फिंक्टर टोन बढ़ जाता है।
• सिग्मायोडोस्कोपी। यह विधिअध्ययन आपको सिग्मॉइड बृहदान्त्र की जांच करने की अनुमति देता है।
• सर्वेक्षण रेडियोग्राफी. एक एक्स-रे से आंतों में रुकावट और मल पथरी के लक्षणों की उपस्थिति का पता चल सकता है।
• सिंचाई. ये अध्ययनआपको एक संकीर्ण क्षेत्र की अनुपस्थिति या उपस्थिति, इसकी लंबाई, बृहदान्त्र के विस्तार की डिग्री और प्रभावित खंडों के स्थानीयकरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है। सिंचाई का उपयोग करके, आप आंतों की दीवारों की सिकुड़न, खाली करने की पूर्णता का मूल्यांकन कर सकते हैं और बृहदान्त्र के भरने की डिग्री और स्तर को नियंत्रित कर सकते हैं।
• बेरियम निलंबन का मार्ग. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रणाली के मोटर-निकासी कार्य का अध्ययन करने के लिए प्रस्तुत किया गया।
• कोलोनोस्कोपी। सहायक विधि के रूप में उपयोग किया जाता है।
• स्वानसन के अनुसार मलाशय की दीवार की बायोप्सी। विकास यह अध्ययन आपको अविकसितता या का निर्धारण करने की अनुमति देता है पूर्ण अनुपस्थितिबृहदान्त्र में तंत्रिका कोशिकाएँ।
• हिस्टोकेमिकल निदान.

इलाज

आज, बच्चों और वयस्कों दोनों में हिर्शस्प्रुंग रोग का इलाज केवल सर्जरी से ही संभव है।

विषय पर अधिक: न्यूमेटोसिस इंटेस्टाइनलिस का इलाज कैसे करें? बीमारी के लिए आहार

सर्जरी शेड्यूल करने से पहले, यह प्रभावी है रूढ़िवादी उपचार, जो होते हैं:

• आहार। सब्जियाँ, फल, लैक्टिक एसिड और गैस बनाने वाले उत्पादों की अनुमति है।
• पेरिस्टलसिस को उत्तेजित करने के लिए मालिश और शारीरिक उपचार।
• सफाई एनीमा.
• विटामिन थेरेपी.
• इलेक्ट्रोलाइट समाधान और प्रोटीन की तैयारी के साथ अंतःशिरा ड्रिप।

हिर्शस्प्रुंग रोग के इलाज के लिए एक ऑपरेशन निर्धारित है, जिसका उद्देश्य है पूर्ण निष्कासनयदि संभव हो तो, प्रभावित क्षेत्र, विस्तारित खंड और बृहदान्त्र के स्वस्थ भाग का संरक्षण। सर्जरी से पहले मुंह से खाने से बचें। सर्जरी के दौरान आंत के क्षतिग्रस्त हिस्से को हटा दिया जाता है। इसके अलावा, रोग की गंभीरता के आधार पर, यह कई चरणों में हो सकता है:

• पहला चरण. कोलोनोस्टॉमी की जाती है। बृहदान्त्र से लेकर पेट की सतह तक एक छेद किया जाता है। इसके माध्यम से आंतों और मल की सामग्री बाहर निकल जाती है।
• दूसरा चरण. बृहदान्त्र के प्रभावित हिस्से को हटा दिया जाता है। आंत के स्वस्थ भाग जुड़े रहते हैं।
• तीसरा चरण. कोलोस्टॉमी को सिल दिया जाता है। आंत्र समारोह धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है।

आज सबसे आम प्रकार के ऑपरेशन हैं:

1. स्वेन्सन-हयात ऑपरेशन। मलाशय को नीचे लाने का मूल ऑपरेशन। ऑपरेशन के दौरान, बृहदान्त्र के कटे हुए हिस्से को सक्रिय किया जाता है। संभावित जटिलताएँसर्जरी के बाद: मूत्र असंयम, मल असंयम।
2. डुहाम्सले का ऑपरेशन. फैलाव के ऊपर का मलाशय विभाजित होता है। आंत के निचले सिरे को सिल दिया जाता है। आंत के ऊपरी सिरे को नहर के माध्यम से बाहरी स्फिंक्टर तक लाया जाता है।
3. ऑपरेशन सोवे. ऑपरेशन के दौरान, एगैंग्लिओनिक ज़ोन की सेरोमस्कुलर परत को श्लेष्म झिल्ली से अलग किया जाता है। बृहदान्त्र के माध्यम से गुदापेरिनेम पर आक्रमण करें। एक छोटा सा क्षेत्र स्वतंत्र रूप से लटका हुआ छोड़ दिया गया है। 15 दिनों के बाद आंत का अतिरिक्त हिस्सा काट दिया जाता है। इस ऑपरेशन का लाभ: आंत को एनोरेक्टल कैनाल के माध्यम से नीचे लाया जाता है, जिससे मलाशय के आसपास की क्षति समाप्त हो जाती है।
4. लेप्रोस्कोपिक सर्जरी।

जिन सभी रोगियों की सर्जरी हुई है, उन्हें उपचार के कार्यात्मक परिणामों का आकलन करने और पहचानने और सही करने के लिए नैदानिक ​​​​अवलोकन से गुजरना होगा देर से जटिलताएँऑपरेशन के कारण हुआ. ऑपरेशन के बाद एक महीने तक हर हफ्ते कराने की सलाह दी जाती है चिकित्सा जांचऔर डॉक्टर से परामर्श लें. फिर, पूरे वर्ष में, हर 3 महीने में एक बार परीक्षाएँ आयोजित की जा सकती हैं।

कभी-कभी यह रोग वयस्कों में भी हो सकता है। लेकिन अधिकतर बच्चे इससे पीड़ित होते हैं। यह एक जन्मजात बीमारी है जो विरासत में मिलती है। इसका निदान मुख्यतः लड़कों में होता है। जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है। एकमात्र प्रभावी उपचार सर्जरी है।

पैथोलॉजी के लक्षण

इस बीमारी का वर्णन 1887 में डेनिश बाल रोग विशेषज्ञ हेरोल्ड हिर्शस्प्रुंग ने किया था, जिनके नाम पर बाद में इस बीमारी का नाम रखा गया। इस बीमारी को मूल रूप से बृहदान्त्र की जन्मजात विशालता कहा जाता था। पैथोलॉजी का दूसरा नाम है. इसे जन्मजात एगैन्ग्लिओनोसिस कहा जाता है बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग क्या है?

लक्षण (फोटो पैथोलॉजी दिखाता है) निर्धारित हैं व्यक्तिगत विशेषताएं, जिसमें बड़ी आंत की दीवारों में तंत्रिका गैन्ग्लिया नहीं बनता है। अर्थात्, वे उन मांसपेशियों को नियंत्रित करते हैं जो प्रसंस्कृत भोजन को आंतों के माध्यम से धकेलते हैं। तंत्रिका गैन्ग्लिया की अनुपस्थिति की ओर ले जाता है मांसपेशियों का ऊतककार्य नहीं कर रहे हैं. नतीजतन, भोजन बृहदान्त्र के माध्यम से आगे नहीं बढ़ पाता है। इस विकृति को हिर्शस्प्रुंग रोग कहा जाता है। बच्चों में लक्षणों में कब्ज, संक्रमण और सूजन शामिल हैं।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग की घटना 5000 में से 1 है। यानी पांच हजार नवजात शिशुओं में से केवल एक ही इस बीमारी से पीड़ित होता है। अधिक बार, जैसा कि ऊपर बताया गया है, रोग का निदान लड़कों में किया जाता है।

पैथोलॉजी के कारण

हालाँकि इस बीमारी का वर्णन 1887 में किया गया था, लेकिन यह समाप्त हो गई लंबे सालइस रोग की घटना और विकास के कारणों की पहचान करना।

डॉक्टर कई स्रोतों का हवाला देते हैं जो बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग जैसी अप्रिय विकृति के विकास को भड़काते हैं।

रोग के कारण:

1. अध्ययनों के परिणामस्वरूप, यह पाया गया कि पैथोलॉजी का गठन तब भी होता है जब अंतर्गर्भाशयी विकास. तंत्रिका समूह जो कार्यान्वित होंगे आवश्यक कार्यपाचन में, गर्भावस्था के 5 से 12 सप्ताह तक भ्रूण में बनते हैं। दुर्लभ मामलों में, शिशु के पाचन तंत्र में तंत्रिका कोशिकाएं पूरी तरह से विकसित नहीं होती हैं। ये बड़ी आंत में नहीं बनते हैं। इस विकृति के कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि डीएनए में उत्परिवर्तन इसी प्रकार प्रकट होते हैं।
2. इस रोग के होने में आनुवंशिकता भी देखी जाती है। यदि परिवार में इस बीमारी के मामले हैं, तो बीमार बच्चे के जन्म की संभावना काफी अधिक है। खासकर यदि भ्रूण नर है, क्योंकि लड़कियों की तुलना में लड़के इस बीमारी से 4-5 गुना अधिक पीड़ित होते हैं।
3. उन क्षेत्रों में जहां विकिरण अधिक है, हिर्स्चस्प्रुंग रोग वाले बच्चे अधिक बार पैदा होते हैं।
4. इस रोग की घटना को प्रभावित करने वाला कारक है
5. माँ में अंतःस्रावी विकारों के परिणामस्वरूप विकृति विकसित हो सकती है।

रोग का वर्गीकरण

हिर्शस्प्रुंग रोग (बच्चों में) जैसी विकृति के कई रूप हैं। किसी बच्चे में दिखाई देने वाले लक्षण बीमारी के प्रकार का संकेत दे सकते हैं।

हिर्शस्प्रुंग रोग के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. मुआवज़ा - कब्ज़ हो जाता है प्रारंभिक अवस्था. लंबे समय तक सफाई एनीमा का उपयोग करके उनसे निपटा जाता है।
2. उप-मुआवज़ा - एनीमा का राहत देने वाला प्रभाव नहीं होता है। स्थिति बिगड़ने के परिणामस्वरूप वजन कम होने लगता है। रोगी को पेट में भारीपन और दर्द महसूस होता है। रोग के इस रूप के साथ, सांस की तकलीफ और एनीमिया की उपस्थिति देखी जाती है। चयापचय में उल्लेखनीय परिवर्तन होते हैं।
3. विघटित - आंतों को सफाई एनीमा और जुलाब से साफ नहीं किया जा सकता है। इन उपायों के बाद पेट के निचले हिस्से में भारीपन और सूजन का अहसास बंद नहीं होता है। अपना आहार बदलते समय या मजबूत शारीरिक गतिविधिबाल रोगियों में तीव्र विकास हो सकता है, रोग के इस रूप का निदान उप-योग और पूर्ण घावों के साथ किया जाता है।
4. तीव्र - नवजात शिशुओं में आंत्र रुकावट।

पैथोलॉजी के लक्षण

यह रोग बच्चे के जीवन के पहले दिनों में ही प्रकट हो सकता है। उदाहरण के लिए, यदि नवजात शिशु की आंतें जीवन के पहले दिन के दौरान खाली नहीं होती हैं, तो कारणों की पहचान करने और निदान स्थापित करने के लिए बच्चे की जांच करना आवश्यक है। यह हिर्शस्प्रुंग रोग हो सकता है।

बच्चों में ऐसे दिखने वाले लक्षण, जिन पर आपको ध्यान देना चाहिए। बच्चा खाने से इंकार कर देता है. उसे कब्ज़ हो जाता है। आंतें खाली नहीं होतीं. पेट सूज गया है. साँस लेने में कर्कशता होती है। ये संकेतक हैं कि बच्चे को हिर्शस्प्रुंग रोग है। बच्चों में लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले महीने के दौरान दिखाई देते हैं।

हालाँकि, बीमारी का एहसास बहुत बाद में हो सकता है। इसलिए, आपको शिशु की सेहत पर सावधानीपूर्वक निगरानी रखनी चाहिए। यदि आप किसी बच्चे में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के अनुरूप लक्षण देखते हैं तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

पैथोलॉजी के लक्षण जो एक वर्ष तक के शिशुओं में देखे जा सकते हैं:

• कब्ज़;
• वजन बढ़ने में देरी;
• सूजन;
• उल्टी;
• दस्त।

इस बीमारी के विकसित होने की संभावना बाद की उम्र में भी दिखाई देती है।

यह रोग निम्नलिखित लक्षणों के साथ है:

• लगातार कब्ज;
• मल रिबन के रूप में निकलता है;
• आंतें कभी भी पूरी तरह खाली नहीं होतीं।

आपको और किस पर ध्यान देना चाहिए?

कोलन पैथोलॉजी का मुख्य लक्षण लगातार कब्ज रहना है। खिलाते समय स्तन का दूधयह लक्षण प्रकट नहीं हो सकता. दर्दनाक लक्षण तभी प्रकट होते हैं जब बच्चे के आहार में पूरक आहार शामिल किया जाता है। एनीमा का उपयोग करने से स्थिति कम हो जाती है। लेकिन लाभकारी प्रभाव केवल शुरुआत में ही देखा जाता है। तब एनीमा का उपयोग वांछित परिणाम देना बंद कर देता है।

पेट के आकार और आकृति में परिवर्तन, निचली उलटी नाभि भी ऐसे संकेतक हैं जिन पर ध्यान देने लायक है। जब पेट अधिक भर जाता है, तो बृहदान्त्र विस्थापित हो जाता है और पेट एक विषम, अनियमित आकार ले लेता है।

इस बीमारी में होने वाली उल्टी से शरीर को जहर देने वाले मल से छुटकारा पाने में मदद मिलती है।

हिर्शस्प्रुंग रोग का पता वयस्कता में भी लगाया जा सकता है। ऐसे मरीज आमतौर पर बचपन से ही कब्ज से पीड़ित रहते हैं। उन्हें जरूरत है दवा सहायतामल त्याग के लिए. वे शिकायत करते हैं लगातार दर्दपेट में, अक्सर पेट फूलने का अनुभव होता है।

पैथोलॉजी का निदान

समय रहते बीमारी की पहचान करना जरूरी है।

बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान में निम्नलिखित विधियाँ शामिल हैं:

1. मलाशय परीक्षा. मलाशय में एक खाली शीशी की पहचान करता है। स्फिंक्टर की सक्रियता बढ़ जाती है।
2. सिग्मायोडोस्कोपी। मलाशय के कठोर हिस्सों में रुकावट, मल की अनुपस्थिति या कम मात्रा का पता लगाना।
3. एक्स-रे। बृहदान्त्र के ट्यूमर और बढ़े हुए लूप का पता लगाता है।
4. सिंचाई. बृहदान्त्र के लूप व्यास में 10-15 सेमी तक बढ़ जाते हैं। वे संपूर्ण उदर गुहा में फैल जाते हैं।
5. बेरियम निलंबन का मार्ग. कंट्रास्ट एजेंट गुजरता है जठरांत्र पथ, बड़ी आंत में बरकरार रहता है। वहां से यह कब काबढ़ता नहीं है। कभी-कभी इसमें 5 दिन तक की देरी हो जाती है।
6. आंत्र क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड.
7. एनोरेक्टल मैनोमेट्री. आंतों का दबाव मापा जाता है।
8. कोलोनोस्कोपी। एक्स-रे द्वारा दिखाए गए डेटा की पुष्टि या खंडन किया जाता है।
9. स्वानसन के अनुसार वॉल बायोप्सी। बड़ी आंत में तंत्रिका गैन्ग्लिया की उपस्थिति बृहदान्त्र की दीवार के एक टुकड़े को हटाकर निर्धारित की जाती है।
10. हिस्टोकैमिस्ट्री। एंजाइम ऊतक एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ की गतिविधि निर्धारित करता है।

रूढ़िवादी उपचार

ऐसी थेरेपी पर भरोसा नहीं करना चाहिए। बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग का उपचार ज्यादातर मामलों में विशेष रूप से किया जाता है शल्य चिकित्सा. रूढ़िवादी चिकित्सामुख्य रूप से आगे के सर्जिकल हस्तक्षेप की तैयारी के रूप में कार्य करता है।

प्रारंभिक उपचार में शामिल हैं:

1. एक निश्चित आहार, एक आहार का पालन। सब्जियाँ, फल, किण्वित दूध उत्पाद और ऐसे खाद्य पदार्थ जो गैस का कारण नहीं बनते, उनके सेवन की सिफारिश की जाती है।
2. मालिश, फिजियोथेरेपी, जिम्नास्टिक। वे आंतों की गतिशीलता को उत्तेजित करते हैं।
3. सफाई एनीमा.
4. प्रोटीन दवाओं और इलेक्ट्रोलाइट समाधानों का अंतःशिरा प्रशासन।
5. विटामिन.

शल्य चिकित्सा

यह वह है जो रोगी को पुनर्वास के बाद, हिर्शस्प्रुंग रोग से हमेशा के लिए छुटकारा पाने की अनुमति देता है।

सबसे उपयुक्त आयुसर्जरी के लिए बच्चे की उम्र 2-3 वर्ष मानी जाती है। रोगी को इसके लिए तैयार करें शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानमकानों। कई हफ्तों तक आपको एक आहार का पालन करना होगा और एनीमा के साथ अपनी आंतों को खाली करना होगा। उपस्थित चिकित्सक द्वारा आवश्यक रूप से विशेष पोषण की सिफारिश की जाती है, जो बच्चे की उम्र और शरीर की सभी विशेषताओं को ध्यान में रखता है, साथ ही बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग जैसी अप्रिय बीमारी के विकास के चरण को भी ध्यान में रखता है।

ऑपरेशन के बाद, बच्चे को 2 साल तक डॉक्टर की देखरेख में रहना चाहिए। इस दौरान डॉक्टर बच्चे के लिए अलग-अलग आहार तैयार करते हैं। माता-पिता को निश्चित रूप से अपने बच्चे की मल त्याग की निगरानी करनी चाहिए। बच्चे को प्रतिदिन एक ही समय पर क्लींजिंग एनीमा देने की सलाह दी जाती है। मल त्याग प्रतिवर्त विकसित करने के लिए यह आवश्यक है।

निष्कर्ष

हिर्शस्प्रुंग रोग खतरनाक है। यह तुरंत प्रकट नहीं हो सकता. ऐसे में बच्चे को लंबे समय तक पेट दर्द, जी मिचलाना और उल्टी की समस्या होती है। माता-पिता को अपने बच्चे के मल त्याग की नियमितता की निगरानी करने और थोड़ी सी भी अनियमितता होने पर डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।

हिर्शस्प्रुंग रोगयह बड़ी आंत की एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है, जो आंतों की दीवार में तंत्रिका प्लेक्सस (एग्ग्लिओनोसिस) की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह रोग वंशानुगत कारणों, ऑरबैक और मीस्नर प्लेक्सस की अनुपस्थिति पर आधारित है।

ऑउरबैक प्लेक्सस तंत्रिका कोशिकाओं और उनकी प्रक्रियाओं का एक नेटवर्क है, जो इसकी पूरी लंबाई के साथ आंतों की दीवार की मांसपेशियों की परतों के बीच स्थित होता है और आंत के पेरिस्टाल्टिक आंदोलनों में शामिल होता है। मीस्नर प्लेक्सस पाचन तंत्र की सबम्यूकोसल परत में स्थित है और आंतों की गतिशीलता और स्राव में शामिल है।

रोग के साथ, आंत के एक निश्चित क्षेत्र में तंत्रिका गैन्ग्लिया या उनकी असामान्य संरचना की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति हो सकती है। एगैन्ग्लिओसिस से बड़ी आंत में गति बाधित होती है और मांसपेशियों की परत में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं का विकास होता है। प्रभावित क्षेत्र स्पस्मोडिक अवस्था में होता है और पेरिस्टाल्टिक गतिविधियों में भाग नहीं लेता है, और आंत का भाग, जो प्रभावित क्षेत्र के ऊपर स्थित होता है, लगातार अधिभार का अनुभव करता है और समय के साथ विस्तार करना शुरू कर देता है।

घाव का स्थान रोग के रूपों में वर्गीकरण को रेखांकित करता है।

प्रवाह के साथ निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• तीव्र रूप. बच्चे के जीवन के पहले महीने में होता है।
• अर्धतीव्र रूप. यह तब लगाया जाता है जब बच्चा 1 से 3 महीने के बीच का हो।
• जीर्ण रूप. 3 महीने के बाद स्थापित किया गया.

चरणों

लक्षण

हिर्शस्प्रुंग रोग बच्चे के जीवन के पहले दिनों से ही प्रकट हो जाता है। नैदानिक ​​तस्वीर में प्रारंभिक और देर के लक्षण शामिल हैं:

शुरुआती लक्षण

देर से लक्षण

निदान

नैदानिक ​​​​उपायों का उद्देश्य लक्षणों की एक त्रय की पहचान करना है: जन्म से कब्ज, लगातार सूजन, सिंचाई डेटा, साथ ही समान नैदानिक ​​​​तस्वीर (जन्मजात आंत्र रुकावट) के साथ अन्य विकृति को बाहर करना।

इलाज

शल्य चिकित्सा

कट्टरपंथी का लक्ष्य शल्य चिकित्साआंत के पैथोलॉजिकल सेक्शन को हटाने के साथ-साथ विघटित फैली हुई आंतों के लूप को हटाना शामिल है। डुहामेल, डुहामेल-मार्टिन ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है, और कुछ मामलों में कोलोस्टॉमी की जाती है।

बच्चे की उम्र जितनी कम होगी, ऑपरेशन के बाद की अवधि उतनी ही बेहतर होगी।

रूढ़िवादी उपचार

उपचार सहायक है और इससे रिकवरी नहीं होती है।

को वंशानुगत विकारपाचन तंत्र का गठन एक विकृति है जिसे जन्मजात इडियोपैथिक मेगाकोलोन के रूप में जाना जाता है। लगभग पाँच हज़ार शिशुओं में से एक को यह समस्या होती है, जबकि लड़कों की संख्या चार गुना होती है। यदि परिवार के किसी सदस्य को यह बीमारी है, तो रोग विकसित होने की संभावना लगभग चार प्रतिशत है।

यह निदान अन्य आनुवंशिक विकारों के साथ होता है: ट्राइसोमी 21 के साथ - पांच प्रतिशत मामलों में, हृदय, मूत्र और पाचन संबंधी विकारों के साथ - बीस प्रतिशत मामलों में। निदान अक्सर शैशवावस्था में किया जाता है, लेकिन कभी-कभी लक्षण बहुत बाद में विकसित होते हैं।

इस बीमारी का पहला रिकॉर्ड, जो उन्नीसवीं सदी के अंत का है, डेनिश बाल रोग विशेषज्ञ हेराल्ड हिर्शस्प्रुंग का है, जिनके नाम पर इसे प्राप्त हुआ था। हिर्शस्प्रुंग की टिप्पणियों के अनुसार, यह रोग बड़ी आंत में कुछ क्षेत्रों के विस्तार में प्रकट हुआ, जिससे क्रमाकुंचन और शौच की क्रियाविधि प्रभावित हुई।

आज नये सामने आये सटीक तरीकेरोग का निदान, जो इष्टतम उपचार का चयन करने, जटिलताओं को रोकने आदि में मदद करता है गंभीर परिणामरोगी के लिए.

नवजात शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग में निचले पाचन तंत्र का असामान्य संरचनात्मक गठन और कामकाज शामिल होता है। कुछ क्षेत्रों में तंत्रिका जालों की संख्या नहीं या अपर्याप्त होती है तंत्रिका गैन्ग्लिया, दीवारों के स्वर को बनाए रखना, क्रमाकुंचन को विनियमित करना, मल का उत्सर्जन।

एक नियम के रूप में, जन्मजात विकार रेक्टोसिग्मॉइड या सिग्मॉइड क्षेत्र को प्रभावित करते हैं। प्रभावित भाग सामग्री के प्रचार में भाग नहीं लेता है और संकुचित हो जाता है। समस्या क्षेत्र के सामने बृहदान्त्र के क्षेत्र फैले हुए दिखाई देते हैं। बिना संक्रमण के ऊतक मोटा हो जाता है और संयोजी ऊतक में बदल जाता है। गैर-कार्यशील क्षेत्र के नीचे की आंतों की दीवारें सामान्य रूप से कार्य करती रहती हैं, लेकिन तीव्रता से संकुचित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे अतिवृद्धि होती हैं। एक असामान्य क्षेत्र जो गुदा से लंबा और अधिक दूर होता है, रोग की अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों का कारण बनता है।

इंटेस्टाइनल एगैन्ग्लिओनोसिस के साथ, जीवन के पहले सप्ताह से ही, शिशु आंतों की गतिशीलता कम होने के कारण कब्ज से पीड़ित होता है। बच्चा सप्ताह में एक बार से अधिक अपने आप शौच करने में सक्षम नहीं है। मल जमा हो जाता है, जिससे सामान्य विषाक्तता हो जाती है और खतरनाक आंत्र रुकावट हो सकती है। कभी-कभी केवल एनीमा ही आपको मल त्याग करने में मदद कर सकता है। पाचन तंत्र की खराबी के कारणों का यथाशीघ्र पता लगाना महत्वपूर्ण है उत्सर्जन तंत्रएक बच्चे में, क्योंकि उन्हें नज़रअंदाज़ करने के परिणाम न केवल प्रणालीगत दुष्क्रियाएँ हो सकते हैं, बल्कि मौत.

रोग के कारण

शोधकर्ता अभी भी हिर्शस्प्रुंग रोग के कारणों पर विचार कर रहे हैं। इसकी उत्पत्ति भ्रूणीय ओटोजेनेसिस की विफलताओं में निहित है संरचनात्मक परिवर्तनडीएनए. ऐसा माना जाता है कि बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग दसवें गुणसूत्र में उत्परिवर्तन पर निर्भर करता है। 35 से 84 दिनों तक, तंत्रिका नोड्स बढ़ते हैं जो नियंत्रित करते हैं आंतों की गतिशीलता.

तंत्र मौखिक गुहा में लागू होना शुरू होता है; गैन्ग्लिया फिर अन्नप्रणाली, पेट, आंतों और गुदा में बनता है। कभी-कभी बड़ी आंत क्षेत्र में खराबी आ जाती है। इसके छोटे से टुकड़े पर या पूरे क्षेत्र में गैन्ग्लिया विकसित नहीं होते हैं (या उनकी संख्या पर्याप्त नहीं है)।

आइए जानें कि बच्चों में हिर्शस्प्रुंग सिंड्रोम क्या है। पैथोलॉजी को अक्सर अन्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकारों के साथ जोड़ा जाता है। स्तनपान से समस्या का पता चलने में देरी होती है, क्योंकि माँ का दूध पाचन तंत्र के सामान्य क्षेत्रों की गतिशीलता में सुधार करता है, इसे कमजोर करता है और शौच की प्रक्रिया को बढ़ावा देता है।

पूरक आहार देने से मल गाढ़ा हो जाता है। बच्चा पेरिटोनियम में दर्दनाक ऐंठन, गैसों के किण्वन का अनुभव करता है, और स्वतंत्र रूप से शौच नहीं कर सकता है।

पेट धीरे-धीरे बढ़ता है, जिससे उरोस्थि और श्वसन पथ पर दबाव पड़ता है, जिससे इसके हिस्सों में सूजन हो जाती है। आंतों में कोप्रोलाइट्स बनते हैं, जिससे नशा होता है।

गंभीर परिणामों में एनीमिया, मल में रक्त, उल्टी, कोलाइटिस, आंतों के माइक्रोबियल असंतुलन, दस्त, और वृद्धि और विकास में देरी शामिल हैं। बहुत कम ही, यौवन के दौरान आंतों में हल्के खंडित विकार दर्ज किए जाते हैं। ज्वलंत लक्षणबच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग को निम्नलिखित बीमारियाँ माना जाता है:

• जन्म के कुछ दिनों बाद भी बच्चे का पहला मल त्याग नहीं होता है;
• एक बढ़ा हुआ "मेंढक" पेरिटोनियम है;
• नाभि सामान्य से काफी नीचे स्थित है;
• पेट फूलने के लक्षण हैं;
• उल्टी के दौरे पड़ते हैं;
• बच्चा ठीक से नहीं खाता है, उसके लिए अपनी आंतों को अपने आप खाली करना मुश्किल होता है, मल से बदबू आती है और पतली रिबन के रूप में बाहर आता है;
• कभी-कभी दस्त लग जाते हैं।

मलाशय के एगैन्ग्लिओनिक भाग का स्थान रोग के रूप को निर्धारित करता है। रेक्टल एगैन्ग्लिओनोसिस के सभी मामलों में से एक चौथाई में, आंत में तंत्रिका समूहों से रहित एक छोटा सा क्षेत्र होता है। कब्ज होने की संभावना रहती है.

सत्तर प्रतिशत में रेक्टोसिग्मॉइड रूप होता है, जहां असामान्य क्षेत्र मलाशय और सिग्मॉइड बृहदान्त्र के हिस्से को कवर करता है।

इससे लगातार कब्ज बना रहता है, गंभीर पेट फूलना, दर्दनाक संवेदनाएँउदर क्षेत्र में. तीन प्रतिशत से भी कम विकृतियाँ खंडीय रूप की होती हैं।

इसके अलावा, आंत की पूरी लंबाई के साथ स्वस्थ क्षेत्रपैथोलॉजिकल ज़ोन से जुड़ा हुआ। ऐसी विसंगति के परिणाम प्रत्येक बीमार बच्चे में अलग-अलग तरह से प्रकट होते हैं। कुछ लोग शायद ही कभी शौचालय जाते हैं, जबकि अन्य को एनीमा के रूप में मदद की ज़रूरत होती है।

तीन प्रतिशत मामलों में, एक सबटोटल प्रकार का घाव दर्ज किया जाता है (ऐसा तब होता है जब स्वस्थ कामकाज के लिए आवश्यक कोशिकाएं बृहदान्त्र के आधे हिस्से में अनुपस्थित होती हैं)।

कुल एंग्लियोनोसिस (घटना एक प्रतिशत से कम है) के साथ, जो पहले दिन से ही प्रकट होता है, बृहदान्त्र में संक्रमण पूरी तरह से बाधित होता है।

साथ ही, बच्चा अपने आप बिल्कुल भी शौच नहीं कर पाता, उसका पेट बहुत फूल जाता है।

रोग कुछ चरणों से होकर बढ़ता है:

• क्षतिपूर्ति चरण में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद कब्ज देखा जाता है, जो अन्य उत्पादों की शुरूआत के साथ बिगड़ जाता है (पेरिस्टलसिस की गड़बड़ी के कारण, शौच केवल एनीमा की मदद से संभव है);
• उप-मुआवजा अवस्था में, एनीमा का उपयोग हमेशा मदद नहीं करता है: वह गंभीर पेट दर्द, विषाक्तता से पीड़ित है, उसके लिए सांस लेना मुश्किल है, बच्चे का वजन शायद ही बढ़ता है;
• विघटन के चरण में, लक्षण बिगड़ जाते हैं, मल सघन हो जाता है, और यदि तत्काल उपाय नहीं किए जाते हैं, तो स्थिति आंत्र रुकावट सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकती है।

रोग की अवस्था के आधार पर अभिव्यक्तियों की तीव्रता और गंभीरता भिन्न होती है:

1. प्रारंभिक अवस्था में: मल संबंधी विकार होते हैं, अपने आप शौच करना असंभव होता है, पेट का क्षेत्र सूज जाता है;
2. बाद के चरण में: एनीमिया, प्रोटीन की कमी, कोप्रोलाइट्स का निर्माण जोड़ा जाता है, पंजरविकृत;
3. जटिलताओं के चरण में, विरोधाभासी दस्त और उल्टी शुरू हो सकती है, पेट में दर्दबहुत मजबूत।

रोग का निदान

डॉक्टर छोटे रोगी की जांच करता है, परिवार में एगैन्ग्लिओनोसिस की शिकायतों और मामलों के बारे में माता-पिता से साक्षात्कार करता है। आगे वह इसका सहारा ले सकता है निम्नलिखित विधियाँनिदान जो रोग की प्रकृति को निर्धारित करने में मदद करते हैं: इसके स्थान, गंभीरता और प्रभावित हिस्से की लंबाई का निरीक्षण करते हैं।

निम्नलिखित शोध विधियों का उपयोग किया जाता है:

• कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ बड़ी आंत का एक्स-रे;
• अल्ट्रासोनोग्राफीपेरिटोनियल अंग;
• आंतों की दीवारों की बायोप्सी;
• सामान्य विश्लेषण जैविक तरल पदार्थ, मल;
• डिजिटल रेक्टल परीक्षा;
• बृहदान्त्र, मलाशय, गुदा दबानेवाला यंत्र में दबाव मापना;
• सिग्मोइडोस्कोप का उपयोग करके श्लेष्म झिल्ली की स्थिति का दृश्य मूल्यांकन।

अन्य के साथ गहन निदान करना आवश्यक है समान बीमारियाँ, उदाहरण के लिए - ।

इलाज

इस विकृति को केवल सर्जरी का सहारा लेकर ही ठीक किया जा सकता है। लेकिन बच्चे की हालत को बीमारी के गंभीर रूप में नहीं लाया जा सकता। आंतों को नियमित रूप से साफ करना, एक आहार और आहार स्थापित करना आवश्यक है जो मल त्याग की प्राकृतिक इच्छा को बढ़ावा देता है।

उचित रूप से व्यवस्थित देखभाल, पोषण और उपचार से रोकथाम में मदद मिलेगी अंतड़ियों में रुकावट, अन्यथा यह उत्पन्न हो जाएगा गंभीर स्थितिआपातकाल की आवश्यकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

रूढ़िवादी

बच्चे के दो या तीन वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले बीमारी के सर्जिकल उपचार की अनुमति नहीं है। जन्म से ही घर पर रूढ़िवादी उपचार करना आवश्यक है। बृहदान्त्र के खाली होने की व्यवस्थित निगरानी करना, प्राकृतिक प्रक्रिया को उत्तेजित करना आवश्यक है विभिन्न तरीके.

सफाई, वैसलीन, साइफन एनीमा की मदद से मल के ठहराव, नशा और रुकावट को रोका जाता है। प्रक्रिया को नियमित समय पर करने से विकास में मदद मिलती है सशर्त प्रतिक्रिया. डॉक्टर आपको बताएंगे कि इन सभी जोड़तोड़ों को सुरक्षित और सही तरीके से कैसे किया जाए।

अपने बच्चे को अधिक समय तक स्तनपान कराने का प्रयास करें। नए उत्पादों का आगे परिचय डॉक्टर की देखरेख में सख्ती से किया जाना चाहिए। आहार में आहारीय फाइबर वाले खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए, जो आंत की चिकनी मांसपेशियों की ऐंठन और इसके माध्यम से भोजन की गति को सक्रिय और बढ़ाते हैं। आलूबुखारा, सूखे खुबानी, सेब, गाजर, चुकंदर, दलिया, एक प्रकार का अनाज, खाना उपयोगी होगा। किण्वित दूध उत्पाद. बच्चे को पर्याप्त पानी पीना चाहिए।

चिकित्साकर्मीवे आपको बताएंगे कि इस बीमारी के लिए कौन सी मालिश तकनीक प्रभावी होगी और आपको व्यायाम सिखाएंगे शारीरिक चिकित्साजो मजबूत करने में मदद करेगा उदर भित्ति, पाचन अंगों के स्वर और कार्य को बनाए रखें, पेट फूलना और शूल को रोकें, गुदा दबानेवाला यंत्र को प्रशिक्षित करें। खाने से पहले नियमित रूप से दस मिनट तक व्यायाम करना चाहिए।

आपरेशनल

जब जन्मजात एगैन्ग्लिओनोसिस स्थापित हो जाता है, तो शिशुओं के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की इष्टतम अवधि का चयन किया जाता है, और यह केवल ऑपरेटिंग डॉक्टर द्वारा ही किया जा सकता है। यह स्थिरीकरण और सुधार के दौरान संकेत दिया गया है। डॉक्टर आंत के असामान्य टुकड़े को काट देता है और स्वस्थ क्षेत्रों के किनारों पर टांके लगा देता है। हेरफेर एक साथ किया जा सकता है, जब पैथोलॉजिकल ऊतकों को काटने के बाद, स्वस्थ किनारों को जोड़ा जाता है।

लेकिन दो-चरणीय उपचार किया जा सकता है। रोगग्रस्त क्षेत्र के उच्छेदन के बाद, शेष आंत का हिस्सा शरीर के बाहर निकाल दिया जाता है। उत्सर्जन उत्पादों को कोलोस्टॉमी बैग में निकाल दिया जाता है। एक निश्चित अवधि के बाद, ऑपरेशन का अंतिम चरण किया जाता है, आंत के सिरों को एक साथ सिल दिया जाता है। इसके बाद आमतौर पर स्वतंत्र मल त्याग की स्थापना होती है। संक्षिप्त दस्त हो सकता है.

निवारक उद्देश्यों के लिए, आप रेचक का उपयोग कर सकते हैं और कभी-कभी एनीमा का उपयोग कर सकते हैं। सहायक एजेंटों में प्रोबायोटिक्स, एंजाइम दवाओं का निर्धारित उपयोग शामिल है। विटामिन कॉम्प्लेक्स, प्रोटीन की तैयारी।

यदि मल में खून, उल्टी, अतिताप, पेट फूलना जैसे लक्षण हों। गंभीर दस्त, आपको तुरंत डॉक्टर से मिलने की जरूरत है।

संभव है कि सर्जरी के बाद आंतें संक्रमित हो गई हों। खतरा घातक परिणामके बाद शल्य चिकित्सादो से छह प्रतिशत तक गिर जाता है। उपचार के बाद लगभग डेढ़ साल तक बच्चे की विशेष विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जाएगी।

संभावित जटिलताएँ और परिणाम

समय पर साक्षरता के बिना किसी भी उम्र के बच्चे (हिर्शस्प्रुंग रोग के साथ)। चिकित्सा देखभालखतरनाक, अक्सर जीवन के साथ असंगत, जटिलताएं और परिणाम होते हैं: अलग-अलग तीव्रता और खतरे की छोटी और बड़ी आंतों की सूजन (एक शुद्ध प्रक्रिया तक, आंतों की दीवार का छिद्र और पेरिटोनियम की सीरस परत की सूजन)।

विषाक्तता, कोप्रोलाइट्स के गठन और एनीमिया को रोकने के लिए, समय पर ऑपरेशन करना आवश्यक है।

इस बीमारी के सर्जिकल उपचार के दौरान और इसके तुरंत बाद, तीव्र आंतों की सूजन, कब्ज, दस्त, आंतों में रुकावट, संचालित आंत के किनारों का असफल संलयन, घाव संक्रमण, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस और पेरिटोनिटिस संभव है।

अंत में

विशिष्ट रोकथाम यह विकृति विज्ञानबड़ी आंत नहीं होती. यह बीमारी विरासत में मिलती है और बहुत तेजी से विकसित होती है जल्दीगर्भ में। सभी कार्यों को बनाए रखने के लिए मुख्य शर्त पाचन तंत्रबच्चे को पहले ही विकृति का पता चल चुका है, सक्षम उपचारऔर पुनर्वास.

स्थापित करना बहुत जरूरी है उपयुक्त आहार, उचित स्तर पर गतिविधि, सही एंजाइमों का उपयोग करें। अपने बच्चे को यह सिखाएं ताकि भविष्य में उसे पता चले कि खुद को फिट कैसे रखना है। इस तरह आप इस जन्मजात विसंगति की समस्याओं और खतरों को रोक सकते हैं।