जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम त्वचा संबंधी लक्षणों का एक समूह है जो संक्रामक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। विकृति चेहरे की त्वचा, लसदार मांसपेशियों और अंगों पर चकत्ते की उपस्थिति में व्यक्त की जाती है। रोग अक्सर सहवर्ती लक्षणों के साथ होता है जो अन्य अंगों (यकृत, लिम्फ ग्रंथियां, प्लीहा) को प्रभावित करते हैं।

पैथोलॉजी की खोज कब हुई थी?

लगभग साठ साल पहले इस बीमारी की खोज जियानोटी नाम के डॉक्टर ने की थी। डॉक्टर ने एक मरीज को बढ़े हुए लिम्फ ग्रंथियों, यकृत की सूजन के लक्षण और चेहरे, नितंबों, बाहों और पैरों की त्वचा पर स्थित नोड्यूल के रूप में लाल चकत्ते के साथ देखा। प्रारंभ में, विशेषज्ञ ने यह मान लिया था संकेतित लक्षणशरीर में रोगाणुओं के प्रवेश से संबंधित। पैथोलॉजी का नाम दो डॉक्टरों के नाम पर रखा गया था - जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम। इस शब्द का पर्यायवाची वाक्यांश "एक्रोडर्माटाइटिस पपुलर" है। यह रोग त्वचा की सूजन संबंधी बीमारियों को संदर्भित करता है।

पैथोलॉजी के विकास में योगदान देने वाले मुख्य कारक

यह सिंड्रोम प्रकृति में संक्रामक है। जिस डॉक्टर ने सबसे पहले इसका वर्णन किया था, उसका मानना ​​था कि यह बीमारी हेपेटाइटिस बी वायरस के संपर्क से जुड़ी थी।

विशेषज्ञ के अनुसार, बाल रोगियों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस को इनमें से एक माना जाता है विशिष्ट संकेतजिगर की सूजन. जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के लिए थेरेपी अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ-साथ की गई थी। कई वर्षों के बाद, एक ऐसे व्यक्ति में इसी तरह की बीमारी के लक्षण पाए गए जो टाइप बी हेपेटाइटिस से पीड़ित नहीं थे, नतीजतन, विकृति अन्य संक्रामक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती है।

जोखिम वाले समूह

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम को एक दुर्लभ विकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। आधुनिक शोधपता चला कि इसकी घटना वंशानुगत प्रवृत्ति की उपस्थिति से जुड़ी नहीं है। दोनों लिंगों के लोग पैथोलॉजी के प्रति संवेदनशील होते हैं, लेकिन लड़कों के बीमार होने की संभावना थोड़ी अधिक होती है, और मध्यम आयुमरीज़ दो साल का है। यह बीमारी बच्चों और किशोरों दोनों में होती है। वयस्कों में, यह बहुत ही कम पाया जाता है (आमतौर पर हेपेटाइटिस प्रकार बी की उपस्थिति में)। सामान्य तौर पर, जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का निदान छह महीने से चौदह वर्ष की आयु के रोगियों में किया जाता है। शरद ऋतु और सर्दियों में सबसे अधिक मामले पाए जाते हैं। इस विकृति वाले कुछ रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस का निदान किया गया है, जो संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के विकास का कारण बनता है।

रोग के मुख्य लक्षण

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के साथ, बच्चों और वयस्कों को लगभग समान लक्षण अनुभव होते हैं। पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियाँ चेहरे, पैरों, बाहों और ग्लूटियल मांसपेशियों की सतह पर प्लाक और नोड्स की उपस्थिति से शुरू होती हैं। दाने अक्सर खुजली की अनुभूति के साथ होते हैं। रोग के अन्य लक्षण आमतौर पर हल्के होते हैं। हालाँकि, जांच करने पर, डॉक्टर को रोगी के यकृत, लिम्फ ग्रंथियों, प्लीहा, मौखिक गुहा में अल्सर की मात्रा में वृद्धि का पता चलता है। सूजन प्रक्रियाएँगले में ऊंचा तापमान.

अभिव्यक्तियों की विशेषताएं

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम, स्थिति के कारणों और लक्षणों के बारे में बात करना जारी रखते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग के लक्षण सहवर्ती रोगों की प्रकृति से निर्धारित होते हैं। उदाहरण के लिए, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस की उपस्थिति में, चकत्ते केवल चेहरे की सतह पर दिखाई देते हैं।

एक नियम के रूप में, नोड्यूल त्वचा की सतह से ऊपर नहीं उठते हैं। उनकी शक्ल लगभग एक जैसी है। रोगियों में कोई अल्सर या छाले नहीं देखे गए हैं। इस स्थिति में रोगी के धड़ पर कभी भी दाने नहीं निकलते। गांठें आकार में छोटी (एक से पांच मिलीमीटर तक) और घनी संरचना वाली होती हैं। दिखने में ये गुम्बदों जैसे लगते हैं। त्वचा पर यांत्रिक क्षति के क्षेत्र में अक्सर चकत्ते बन जाते हैं। गांठें अक्सर कोहनी और घुटनों के क्षेत्र में एक साथ जुड़ जाती हैं, जिससे त्वचाशोथ के बड़े क्षेत्र बन जाते हैं। उनमें अक्सर चमकदार लाल रंग होता है। हालाँकि, कुछ रोगियों में लाल और गुलाबी रंग के दाने होते हैं। ऐसे रैशेज का पता लगाना काफी मुश्किल होता है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के विकास के चरण

जब रोगाणु शरीर में प्रवेश करते हैं तो फैलते हैं संक्रामक प्रक्रियात्वचा क्षेत्र में रक्त के साथ। वायरस के संपर्क के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा तंत्ररोगी शुरू होता है विशेष तंत्र, सूजन और दाने की उपस्थिति का कारण बनता है।

यह प्रतिक्रिया एलर्जी के लक्षणों के समान है। नोड्यूल्स का प्रसार आमतौर पर सात दिनों के भीतर देखा जाता है। इस मामले में, एपिडर्मिस के नए क्षेत्रों के क्षेत्र में चकत्ते दिखाई देते हैं। पपल्स दो से आठ सप्ताह के भीतर पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

बीमारियों के प्रकार जो विकृति को भड़का सकते हैं

रोग की शुरुआत में योगदान देने वाला एक कारक हेपेटाइटिस बी वायरस या मोनोन्यूक्लिओसिस से संक्रमण है। हालाँकि, यह रोग अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि में विकसित होता है। उनमें से हैं:

1. पैराइन्फ्लुएंजा।
2. आंतों का संक्रमण.
3. रूबेला।
4. किसी भी प्रकार के दाद के कारण होने वाली बीमारियाँ।
5. रोटावायरस संक्रमण.

इसके अलावा, विशेषज्ञों का कहना है कि कभी-कभी खसरा, टेटनस, पोलियो, काली खांसी और अन्य बचपन की बीमारियों के खिलाफ टीके प्राप्त करने के बाद युवा रोगियों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस विकसित होता है।

हाल ही में चिकित्सा अनुसंधानऐसी जानकारी है कि बच्चों में यह विकृति मेनिनजाइटिस रोगजनकों, माइकोप्लाज्मा और समूह ए स्ट्रेप्टोकोक्की के संक्रमण के परिणामस्वरूप हुई।

समान लक्षणों वाली बीमारियाँ

निम्नलिखित स्थितियों में सिंड्रोम का विभेदक निदान करना आवश्यक है:

• आर्थ्रोपोड काटता है. इस रोग में चकत्ते विषम होते हैं। एपिडर्मिस के प्रभावित क्षेत्र पर एक बिंदीदार निशान दिखाई देता है।
• जिल्द की सूजन का एटोपिक रूप, जो त्वचा की सतह पर गांठों की उपस्थिति के साथ होता है।

पैथोलॉजी समय-समय पर पुनरावृत्ति के साथ पुरानी है।

• लाल लाइकेन प्लानस. यह रोग सफेद लेप के साथ लाल रंग के पपल्स की उपस्थिति के साथ होता है। वे गालों की श्लेष्मा झिल्ली, कलाइयों के मोड़ और पैरों के क्षेत्र में स्थित होते हैं।
• औषधीय तृप्ति. एक निश्चित दवा लेने के बाद देखा गया, यह शरीर की पूरी सतह (धड़, हाथ-पैर) को ढक लेता है।

नैदानिक ​​​​उपाय और चिकित्सा के तरीके

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का पता कैसे लगाएं? ताकि पहचान हो सके यह विकृति विज्ञान, निभाना जरूरी है प्रयोगशाला विश्लेषणखून। मरीजों को ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी और लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि का अनुभव होता है। ये संकेत वायरल रोगों के गैर-विशिष्ट लक्षणों को संदर्भित करते हैं। इसके अलावा, हेपेटाइटिस टाइप बी की उपस्थिति के लिए रक्त की जांच करना भी महत्वपूर्ण है।

जब बच्चों में जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का पता चलता है, तो उपचार में एंटीहिस्टामाइन वाली दवाएं, शरीर के तापमान को कम करने में मदद करने वाली दवाएं और विटामिन की खुराक शामिल होती है। दुर्लभ मामलों में, विशेषज्ञ उपचार की एक विधि के रूप में हार्मोन युक्त उत्पादों (जैल, स्प्रे, क्रीम के रूप में) का उपयोग करने की सलाह देते हैं। हालाँकि, जीवाणुरोधी प्रभाव प्रदान करने वाले मलहम अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।

गंभीर खुजली के लिए, डॉक्टर आमतौर पर सुप्रास्टिन और लोराटाडाइन जैसी दवाओं की सलाह देते हैं। स्थिति को कम करने के लिए रोगी को बिस्तर पर ही रहने की सलाह दी जाती है। शरीर से विषाक्त यौगिकों और बैक्टीरिया को निकालने के लिए रोगी को पर्याप्त तरल पदार्थ पीने की आवश्यकता होती है।

आज तक, एक्रोडर्माटाइटिस पपुलरिस के लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए कोई विशिष्ट दवा विकसित नहीं की गई है। चिकित्सा के अभाव में भी विकृति विज्ञान के लक्षण अपने आप दूर हो जाते हैं। लेकिन, इस तथ्य के बावजूद कि रोग अपेक्षाकृत हानिरहित लग सकता है, आपको इसकी अभिव्यक्तियों से स्वयं निपटने का प्रयास नहीं करना चाहिए। डॉक्टर से सलाह लेना जरूरी है.

शिशु एक्रोडर्माटाइटिस पपुलरिस

बच्चों में त्वचा रोग

बच्चों में त्वचा रोग
प्रोफेसर, त्वचाविज्ञान विभाग, सेंट पीटर्सबर्ग राज्य बाल चिकित्सा चिकित्सा अकादमी
ज्वेरकोवा एफ.ए.

बच्चों का पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस (बच्चों का एक्रोडर्माटाइटिस पैपुलर; रोग, या क्रॉस्टी-जियानोटी सिंड्रोम; हाथ-पैरों का विस्फोटित रेटिकुलोएन्डोथेलोसिस)।

1955 में, जियानोटी ने पहली बार एक बीमारी का वर्णन किया जो उन्होंने 3 बच्चों में देखी और इसे "बच्चों में एक्रोडर्माटाइटिस पपुलर" कहा। 1957 में, जियानोटी और क्रॉस्टी ने 11 बच्चों की संयुक्त टिप्पणियों के आधार पर इस त्वचा रोग के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​तस्वीर और विशेषताओं का विस्तार से वर्णन किया। इसके बाद बाल चिकित्सा और त्वचाविज्ञान दोनों पत्रिकाओं में प्रकाशित हुआ विभिन्न देशव्यक्तिगत अवलोकनों की रिपोर्टें आमतौर पर जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम नाम से सामने आती हैं।

यह संभव है कि बच्चों में यह त्वचा रोग निदान की तुलना में अधिक बार होता है। ज्यादातर 6 महीने से 15 साल तक की लड़कियां प्रभावित होती हैं।

रोग की विशेषता अचानक, तीव्र शुरुआत, कभी-कभी तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि और सममित रूप से स्थित एक मोनोमोर्फिक पपुलर दाने की उपस्थिति है, जो मुख्य रूप से चरम सीमाओं की एक्सटेंसर सतहों पर होती है। धीरे-धीरे दाने फैल सकते हैं कंधे की करधनी, गर्दन, माथा, कान, नितंब और पेट, कम सामान्यतः यह चेहरे, खोपड़ी, पीठ और छाती पर होता है। श्लेष्मा झिल्ली बहुत ही कम प्रभावित होती है।

विशिष्ट पपल्स का आकार 1 से 3 मिमी व्यास तक होता है, आकार में अर्धगोलाकार या सपाट होता है, और स्थिर लाल, तांबे-लाल या पीले रंग का होता है। दाने के तत्व अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित होते हैं और, एक नियम के रूप में, विलीन होने की प्रवृत्ति नहीं रखते हैं; केवल कुछ रोगियों में पपल्स छोटे बहुभुज प्लाक में विलीन हो जाते हैं। डायस्कोपी के दौरान, पपल्स पीले रंग का हो जाता है। प्रभावित त्वचा तेंदुए या जिराफ जैसी दिखती है। निचले छोरों पर कुछ रोगियों में, नोड्यूल्स को पेटीचिया के साथ जोड़ा जाता है; कभी-कभी एक सकारात्मक कोंचलोव्स्की-रम्पेल-लीडे लक्षण निर्धारित किया जाता है। कुछ बच्चों के शरीर पर घमौरियों जैसे दाने निकल आते हैं, या लेंटिकुलर पपल्स पर छोटे-छोटे छाले दिखाई देने लगते हैं। कुछ दिनों के बाद, तत्वों के केंद्र में हल्का छिलना शुरू हो जाता है, जो धीरे-धीरे तेज हो जाता है क्योंकि पपल्स सुलझ जाते हैं। बाद वाला कई दिनों से लेकर 1.5 महीने तक चलता है। दाने गायब होने के बाद, त्वचा पर कोई बदलाव नहीं रहता है। कोई व्यक्तिपरक संवेदनाएं नहीं होती हैं, केवल कभी-कभी मध्यम खुजली देखी जा सकती है।

रोग की शुरुआत में संक्रमण हो सकता है श्वसन तंत्रहल्के बुखार, एनोरेक्सिया, यकृत और प्लीहा में मामूली वृद्धि के साथ; कभी-कभी खसरे जैसा दाने दिखाई देता है, जिसके बाद दाने निकलते हैं जो इस त्वचा रोग की विशेषता है। महत्वपूर्ण संकेतों में से एक वंक्षण, ऊरु, एक्सिलरी, ग्रीवा और, कम सामान्यतः, कोहनी में वृद्धि है लसीकापर्व. इनका आकार मटर के दाने से लेकर सेम तक होता है, छूने पर दर्द रहित होता है, मध्यम घनत्व का होता है, त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों से जुड़े नहीं होते हैं, और उनके ऊपर की त्वचा में कोई बदलाव नहीं होता है। लिम्फ नोड्स दाने के साथ ही प्रकट होते हैं और गायब हो जाते हैं।

परिधीय रक्त में, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ईोसिनोफिलिया, ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया का पता लगाया जाता है।

हमारे डेटा के अनुसार, बचपन में होने वाला पपुलर एक्रोडर्माटाइटिस 3 प्रकारों में हो सकता है:

1. जिगर की क्षति के बिना त्वचीय रूप;
2. सौम्य एनिक्टेरिक हेपेटाइटिस के साथ इसका संयोजन;
3. गंभीर जिगर की क्षति और स्पष्ट पीलिया के साथ त्वचीय रूप।

सौम्य हेपेटाइटिस 4-6-8 सप्ताह में समाप्त हो जाता है। अधिक गंभीर मामलों में, पीलिया के साथ हेपेटाइटिस की अभिव्यक्तियाँ लंबे समय तक रहती हैं और अधिक स्पष्ट सामान्य लक्षणों के साथ होती हैं।

एटियलजि और रोगजनन.

बचपन के पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस और चेचक रोधी, मायलाइटिस रोधी टीकाकरण, टॉन्सिलिटिस सहित फोकल संक्रमण के बीच संबंध के बारे में जानकारी है। अवसर बताएं वायरल उत्पत्तियह रोग, जैसा कि हेपेटाइटिस, एप्टेन-बार, कॉक्ससेकी और पैरेन्फ्लुएंजा वायरस के कारण होने वाले संक्रमण के संयोजन से प्रमाणित होता है। इसके अलावा, वायरल रोगों की विशेषता, इस त्वचा रोग की घटनाओं में मौसमी उतार-चढ़ाव स्थापित किए गए हैं। बचपन के पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस और हेपेटाइटिस बी के बीच भी सीधा संबंध है।

कई मामलों में, इस तथ्य के बावजूद कि नमूनों में मरीजों के रक्त सीरम में ऑस्ट्रेलियाई एंटीजन पाया गया था कार्यात्मक अवस्थालीवर सामान्य थे या अंदर थे ऊपरी सीमामानदंड। हमने 4 महीने की उम्र के एक मरीज में ऐसी तस्वीर देखी। हेपेटाइटिस बी के साथ बच्चों के पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस में, पहले त्वचा पर चकत्ते दिखाई देते हैं, और 10-15 दिनों के बाद हेपेटाइटिस दिखाई देता है, जो अक्सर एक वर्ष तक बना रहता है। कभी-कभी यह हेपेटाइटिस कभी-कभी भी ले सकता है क्रोनिक कोर्सऔर यहां तक ​​कि वयस्कों में पोस्ट-नेक्रोटिक सिरोसिस का कारण भी बनता है।

इलाज

उपचार अलग-अलग होना चाहिए। रोग के हल्के रूपों के लिए, मौखिक कैल्शियम की खुराक निर्धारित की जाती है। एंटिहिस्टामाइन्स, विटामिन सी, बी आयु-विशिष्ट खुराक में। उदासीन हिलाने वाले निलंबन बाहरी रूप से उपयोग किए जाते हैं।

बीमार बच्चों को अस्पताल में भर्ती कराना जरूरी है कार्यात्मक अध्ययनयकृत, और यदि इसकी विकृति का पता चलता है, तो रोगियों को संक्रामक रोग विभाग में स्थानांतरित किया जाना चाहिए।

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पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस या जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम एक वायरल संक्रमण की शुरूआत की प्रतिक्रिया है। यह रोग 1955 में ज्ञात हुआ, और रोग के संक्रामक एटियलजि की पुष्टि 1970 में हुई। प्रभावित लोगों की औसत आयु 2 वर्ष है, लेकिन वयस्कों में संक्रमण के मामले ज्ञात हैं। इस मामले में, बीमारी के लिए किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि लक्षण आमतौर पर कुछ समय बाद अपने आप ठीक हो जाते हैं।

कारण

एक्रोडर्माटाइटिस पपुलरिस शरीर में वायरल कणों के पुन: प्रवेश की प्रतिक्रिया में होता है। हेपेटाइटिस बी या एपस्टीन-बार से संक्रमित होने पर लक्षण अधिक बार दिखाई देते हैं, और यह रोग अन्य वायरस के संक्रमण के कारण विकसित हो सकता है। वायरस के साथ शरीर के पहले संपर्क में, एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो एजेंट के दोबारा प्रवेश करने पर अपने ही शरीर की कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है।

यह रोग अधिकतर सर्दियों या शरद ऋतु में होता है, जब वायरल गतिविधि विशेष रूप से अधिक होती है।

लक्षण

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम में कई मुख्य लक्षण शामिल हैं: दुर्लभ वेसिकुलर तत्वों के साथ एक पपुलर दाने, लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली। पपल्स गुलाबी या लाल रंग के होते हैं, व्यास में 5 मिमी तक, चेहरे, जोड़ों की फैली हुई सतहों, हाथ-पैरों और नितंबों की त्वचा पर सममित रूप से दिखाई देते हैं। शरीर की त्वचा बहुत कम प्रभावित होती है। पपल्स दर्द रहित होते हैं और खुजली नहीं करते हैं। दाने के तत्व सात दिनों के भीतर प्रकट होते हैं और फैलते हैं, धीरे-धीरे 2-8 सप्ताह में गायब हो जाते हैं।

दाने की उपस्थिति परिधीय लिम्फ नोड्स और, आमतौर पर यकृत और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। शरीर के तापमान में वृद्धि और सामान्य कमजोरी में वृद्धि हो सकती है।

निदान

निदान मूल्यांकन पर आधारित है नैदानिक ​​चित्रऔर रक्त परीक्षण डेटा। रक्त में ल्यूकोपेनिया या लिम्फोसाइटोसिस का पता चला है - वायरल संक्रमण के गैर-विशिष्ट लक्षण। विशिष्ट परीक्षण केवल तभी प्रभावी होते हैं जब इस वायरस से संक्रमण की तलाश की जाती है; आमतौर पर पहले इसे खारिज कर दिया जाता है।

इलाज

रोग का उपचार रोगसूचक है और इसमें एंटीहिस्टामाइन, एंटीपायरेटिक्स और विटामिन-खनिज परिसरों का उपयोग शामिल है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग का शायद ही कभी सहारा लिया जाता है; इसके स्थान पर जीवाणुरोधी प्रभाव वाले मलहम निर्धारित किए जाते हैं।

स्थिति को कम करने के लिए, बिस्तर पर आराम करने और बहुत सारे तरल पदार्थ पीने का संकेत दिया जाता है।

तस्वीर

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम

किसी कारण से, हमने त्वचा संबंधी लक्षणों के साथ एक अजीब रिश्ता विकसित कर लिया है। पैमाने पर संभावित खतरेवे पाचन संबंधी समस्याओं की तुलना में बहुत नीचे स्थित हैं संचार प्रणाली. त्वचा विशेषज्ञ के पास जाना एक प्रकार का महत्वहीन, या यहां तक ​​कि शर्मनाक कर्तव्य माना जाता है। वास्तविकता की ऐसी धारणा के साथ, उंगलियों में से एक पर बना एक निश्चित खुजली वाला स्थान हमारा ध्यान आकर्षित नहीं करता है, कुछ समय के लिए अस्पष्ट सूत्रीकरण के पीछे छिपा रहता है "यह अपने आप ठीक हो जाएगा।" समय के साथ, जब दर्दनाक घाव पूरे अंग में फैल जाता है, तो त्वचा विशेषज्ञ के पास जाना एक तत्काल आवश्यकता बन जाता है, और मैडिकल कार्डपूरक सटीक निदान"एक्रोडर्माटाइटिस", हम अपने आप से एक विलम्बित प्रश्न पूछते हैं: यह क्या है?

रोग का विवरण

एक्रोडर्मेटाइटिस यूं ही नहीं कहा जाता है अलग रोगविशिष्ट अभिव्यक्तियों, विकास के कारणों और उपचार विधियों के साथ, लेकिन विभिन्न का संयोजन पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, कुछ लोगों द्वारा एकजुट सामान्य सुविधाएं. सबसे पहले, इस विकृति के साथ, छोरों के दूर के हिस्से - हाथ, पैर - हमेशा पीड़ित होते हैं। दूसरे, क्षति त्वचा की गहरी परतों में होती है। ये दोनों लक्षण पैथोलॉजी के नाम में परिलक्षित होते हैं: ग्रीक में "एक्रोस" का अर्थ है "दूर", "डर्मा" का अनुवाद "त्वचा" है।

वर्गीकरण

रोग का सबसे खतरनाक प्रकार एंटरोपैथिक है, जिसे डैनबोल्ट-क्लॉस सिंड्रोम या ब्रांट सिंड्रोम भी कहा जाता है। रोग के पहले लक्षण प्रारंभिक शैशवावस्था में विकसित होते हैं, और बाद में पुनरावृत्ति तीव्र गति से तीव्र होती जाती है। प्रत्येक बाद की गिरावट को शरीर पिछले वाले की तुलना में अधिक गंभीरता से सहन करता है, यह संभव भी हैमौत

. एंटरोपैथिक एक्रोडर्माटाइटिस न केवल बच्चे के हाथों और पैरों की त्वचा पर प्रकट होता है, बल्कि व्यवस्थित रूप से - आंतरिक अंगों सहित पूरे शरीर को प्रभावित करता है।

बहुत अधिक सफलतापूर्वक, बच्चे का शरीर एटिपिकल पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस, या जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के लक्षणों से लड़ता है। यह मौसमी स्थिति, जो वायरल संक्रमण की प्रतिक्रिया के रूप में होती है, काफी आसानी से सहन की जाती है और 2-8 सप्ताह में बिना दोबारा हुए अपने आप ठीक हो जाती है। रोग का एट्रोफिक रूप भी प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता हैजैविक प्रभाव

. यह बर्गडॉर्फर बोरेलिया द्वारा उकसाया जाता है, एक हानिकारक स्पाइरोकीट जो आईक्सोडिड टिक द्वारा काटे जाने पर मानव रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। क्रोनिक एट्रोफिक फॉर्म, या हेर्क्सहाइमर-हार्टमैन सिंड्रोम के कारणों को सटीक रूप से स्थापित नहीं किया गया है। अधिकतर यह 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं को प्रभावित करता है। सिंड्रोम साथ हैअप्रिय संवेदनाएँ

अंगों और कई कॉस्मेटिक दोषों में, लेकिन रोगी के जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है।

एलोपेउ सिंड्रोम उम्र और लिंग की परवाह किए बिना किसी भी व्यक्ति में हो सकता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ, नाखून क्षेत्र से लेकर चरम तक फैलती हैं, जिससे रोगी को गंभीर असुविधा होती है और व्यापक परिगलन सहित ऊतकों में गहरा परिवर्तन हो सकता है।

कारण और विकास कारक बचपन में एक्रोडर्मेटाइटिस एंटरोपैथिका का विकास वंशानुगत उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिसके कारण बच्चे के शरीर में जिंक का अपर्याप्त संचय होता है।पाचन तंत्र जबकि, रोगी भोजन के साथ आपूर्ति किए गए इस सूक्ष्म तत्व का 10% से अधिक अवशोषित नहीं करता हैसामान्य सूचक

एलोपेउ सिंड्रोम संभवतः काम में अस्थायी गड़बड़ी के साथ विकसित होता है तंत्रिका तंत्र. यदि, पिछले संक्रमण, तनाव या आघात के कारण, त्वचा का एक या दूसरा क्षेत्र संवेदनशीलता से वंचित हो जाता है, तो उसमें स्थिर प्रक्रियाएं शुरू हो सकती हैं। समय के साथ, वे सूजन में बदल जाते हैं, जिसकी सतह पर अल्सर (पस्ट्यूल) बन जाते हैं।

क्रोनिक एट्रोफिक डर्मेटाइटिस निम्नलिखित घटनाओं की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित हो सकता है:

• अंतःस्रावी ग्रंथियों का विघटन;
• रजोनिवृत्ति;
• प्रणालीगत संक्रमण;
• तंत्रिका तंत्र की चोटें;
• लंबे समय तक हाइपोथर्मिया.

रोग के लक्षण

हम किस प्रकार के बारे में बात कर रहे हैं इसके आधार पर लक्षण काफी भिन्न होते हैं।

एक्रोडर्मेटाइटिस एंटरोपैथिका

रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ शैशवावस्था में होती हैं, बहुत कम ही - बाद में। त्वचा और आंतों के लक्षण एक साथ विकसित होते हैं। बच्चा भूख और वजन में कमी, दस्त और विकास मंदता से पीड़ित है। त्वचा पर सूजन फैल जाती है, फिर कई छाले दिखाई देते हैं, जो क्षेत्र में सममित रूप से स्थित होते हैं:

• आँख;
• नितंब;
• जोड़ झुकता है;
• बगल;
• नितंब;
• ऊसन्धि

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, छाले पपड़ी और प्लाक में बदल जाते हैं। जल्द ही नाखून, पलकें और बाल प्रभावित होते हैं, यहां तक ​​कि उनके पूरी तरह झड़ने तक। सूजन आंखों और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली तक फैल जाती है, जो स्टामाटाइटिस, कटाव, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और ब्लेफेराइटिस में प्रकट होती है। स्थिति बिगड़ने से फोटोफोबिया, एनीमिया, उदासीनता, देरी होती है मानसिक विकास. पर गंभीर उल्लंघनचयापचय, मृत्यु की संभावना है।

एक्रोडर्माटाइटिस पपुलरिस

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम तब विकसित होता है जब बच्चे के शरीर में विभिन्न रोगजनकों की संख्या बढ़ जाती है:

• एडेनोवायरस;
• हेपेटाइटिस बी वायरस;
• हर्पस वायरस;
• इन्फ्लूएंजा वायरस;
• रूबेला वायरस;
• पैराइन्फ्लुएंजा वायरस;
• स्टाफीलोकोकस ऑरीअस;
• स्ट्रेप्टोकोक्की;
• साइटोमेगालोवायरस.

मरीज़ों की उम्र 6 महीने से 14 साल के बीच होती है, अत्यंत दुर्लभ मामलों में यह ऊपर की ओर बढ़ती है।

पैपुलर डर्मेटाइटिस का वर्णन पहली बार 1955 में इतालवी त्वचा विशेषज्ञ फर्डिनेंडो जियानोटी और एगोस्टिनो क्रॉस्टी द्वारा किया गया था, लेकिन खोजकर्ताओं ने इसकी अभिव्यक्तियों को बचपन के हेपेटाइटिस बी के विशिष्ट लक्षण समझ लिया था।

प्रभावित त्वचा पर दाने छोटे (1-5 मिमी) घने नोड्यूल (पपुल्स) बनाते हैं जो पैरों से चेहरे तक फैलते हैं। शरीर का तापमान थोड़ा बढ़ जाता है, और लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। कुछ मामलों में, सूजन ऊपरी श्वसन पथ तक फैल जाती है, जो राइनाइटिस और ग्रसनीशोथ में बदल जाती है। एक ही समय पर त्वचा के लक्षणशायद ही कभी 2-8 सप्ताह से अधिक समय तक बना रहता है, विशेष उपचार के बिना भी गायब हो जाता है।

एक्रोडर्माटाइटिस एलोपो

पुस्टुलर पैथोलॉजी अक्सर एक या एक से अधिक उंगलियों की युक्तियों पर होती है, जो अंततः अंग तक फैलती है। प्रभावित क्षेत्र तेजी से सूज जाता है, लाल हो जाता है, और नाखून प्लेटों के नीचे से एक शुद्ध द्रव्यमान निकलने लगता है। सूजी हुई त्वचा की सतह पर संक्रमित छाले (पस्ट्यूल), स्पष्ट सूजन (वेसिकल्स), या पपड़ियां बन सकती हैं।

उंगलियां सूज जाती हैं, आकार और गतिशीलता खो देती हैं। नाखून प्लेटें दरारों और खांचों से ढक जाती हैं। शुद्ध प्रक्रिया के तेजी से विकास के साथ, नाखून पूरी तरह से गिर सकते हैं।

हल्के मामलों में, रोग स्वतः ही वापस आ जाता है, गंभीर मामलों में, ऊतकों का टूटना शरीर के अंदर और अंगों तक जारी रहता है।

एट्रोफिक

पैथोलॉजी के पहले लक्षण संक्रामक टिक काटने के कुछ समय बाद (6 महीने से 5 साल तक) विकसित होते हैं। एक नियम के रूप में, इस बिंदु तक लाइम रोग पहले से ही गति प्राप्त कर रहा है, इसलिए एक्रोडर्माटाइटिस एट्रोफिका एक पृष्ठभूमि प्रक्रिया के रूप में अधिक कार्य करता है।

समय के साथ, हाथ-पैर की त्वचा पतली हो जाती है और उस पर नीले-गहरे धब्बे दिखाई देने लगते हैं। फिर कालापन, उनके संघनन और शोष के फॉसी का सुचारू प्रसार होता है। ढहे हुए आवरण के स्थान पर ट्रॉफिक अल्सर, स्यूडोफाइब्रोमास और वेन बन सकते हैं।

क्रोनिक एट्रोफिक

पुरानी बीमारी के विकास के तीन स्पष्ट रूप से परिभाषित चरण हैं।

पहले चरण में, रोगी की त्वचा चमकीले लाल चकत्ते से ढक जाती है। त्वचा के कुछ हिस्से सूज जाते हैं, मोटे हो जाते हैं और खिंच जाते हैं। ऐसे स्थानों पर बकाइन, बैंगनी या ईंट के रंग के धब्बे दिखाई देते हैं, जो समय के साथ बढ़ते जाते हैं।

दूसरे चरण में त्वचा का पतला होना और ढीलापन आ जाता है। रक्त वाहिकाएं पतले आवरणों के माध्यम से दिखाई देने लगती हैं। शरीर की सतह उपस्थितिछूने पर मुड़े हुए टिशू पेपर जैसा दिखता है, त्वचा को अपना मूल आकार बहाल करने में काफी समय लगता है।

तीसरे चरण में प्रभावित क्षेत्रों में बालों का झड़ना, रंगद्रव्य के खराब जमाव के कारण असमान त्वचा का रंग, और दर्द, जलन और खुजली की अनुभूति होती है। एक्रोफाइब्रोमैटोसिस, जोड़ों के पास स्थित घने चमड़े के नीचे के नोड्स का विकास, बहुत आम है।

निदान के तरीके

सबसे जानकारीपूर्ण तरीका प्राथमिक निदानएक बाहरी परीक्षा है, जिसके दौरान एक त्वचा विशेषज्ञ चरित्र की जांच करता है त्वचा क्षति, उनका स्थान, समरूपता, संभावित जटिलताएँ।

आपको प्रोटीन चयापचय एंजाइमों (फॉस्फेटेस, एमिनोट्रांस्फरेज़), बिलीरुबिन की सामग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। उनकी एकाग्रता में बदलाव क्षति का संकेत दे सकता है आंतरिक अंगएंटरोपैथिक और पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस के लिए।

सूजन प्रक्रिया की पुष्टि करने के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण किया जाता है, जिसमें लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि होती है।

एक्रोडर्माटाइटिस एंटरोपैथिका का संदेह होने पर किया जाने वाला मूत्र परीक्षण शरीर के सिस्टम द्वारा जिंक बाइंडिंग की डिग्री निर्धारित करता है।

यदि परीक्षण के दौरान बोरेलिया के प्रति एंटीबॉडी का पता चलता है तो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण रोग के एट्रोफिक प्रकार की पुष्टि कर सकता है।

पॉलिमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) किया जाता है सटीक परिभाषाएक प्रकार का वायरस जो जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का कारण बनता है।

प्रभावित त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच हमें एलोपेउ सिंड्रोम की विशिष्ट संरचनाओं (स्पंज जैसे छाले, एपिडर्मिस की लम्बी प्रक्रियाएं) की पहचान करने की अनुमति देती है।

गंभीर जिगर की क्षति के मामले में, हेपेटाइटिस बी की अभिव्यक्तियों और जियानोटी-क्रॉस्टी रोग के लक्षणों के बीच अंतर करने के लिए एक ऊतक बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

तालिका: विभेदक निदान

एक्रोडर्माटाइटिस का उपचार

विशिष्ट उपचार रणनीति का चुनाव एक्रोडर्माटाइटिस के प्रकार और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। एक तरीका या दूसरा, लेकिन चयन आवश्यक प्रक्रियाएँऔर दवाएँ केवल एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा और व्यापक नैदानिक ​​अध्ययन करने के बाद ही दी जानी चाहिए।

स्व-दवा से गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

दवाई से उपचार एंटरोपैथिक एक्रोडर्माटाइटिस का उपचार मुख्य रूप से बच्चे के शरीर में जिंक की कमी को पूरा करने के उद्देश्य से किया जाता है। सहायक एजेंटों के रूप में उपयोग किया जाता हैविटामिन कॉम्प्लेक्स

(ए, बी, सी, ई), गामा ग्लोब्युलिन, प्रोबायोटिक्स (बिफिफॉर्म, विवोकैप्स, लाइनएक्स)। संक्रमण से लड़ने के लिए जीवाणुरोधी दवाओं (डायडोक्विन, एंटरोसेप्टोल) का उपयोग किया जाता है। यदि बच्चे की हालत तेजी से बिगड़ती है, तो प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन किया जा सकता है। जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम को अक्सर विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। मुख्य ध्यान उस वायरल एजेंट से निपटने पर है जो बीमारी का कारण बना। दूर करना।स्थानीय लक्षण

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मोमेटासोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) और एंटीहिस्टामाइन (सुप्रास्टिन) वाले मलहम का उपयोग किया जा सकता है। लाइम रोग के खिलाफ सामान्य चिकित्सा के दौरान एक्रोडर्माटाइटिस एट्रोफिकम का इलाज किया जाता है।अच्छी दक्षता

जीवाणु रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में, एंटीबायोटिक्स (डॉक्सीसाइक्लिन, पेनिसिलिन) 1-3 पाठ्यक्रमों में ली जाती हैं। विटामिन ई लेने से क्षतिग्रस्त ऊतकों की तेजी से बहाली होती है।

वीडियो: टिक-जनित बोरेलिओसिस का उपचार जटिल उपचारजिसमें एंटीबायोटिक्स लेना शामिल है विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ (एज़िथ्रोमाइसिन, पेनिसिलिन, सेफ्ट्रिएक्सोन), विटामिन ए, सी, ई, पीपी, आयरन सप्लीमेंट, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, त्वचा को मुलायम करने वाले मलहम। यदि चमड़े के नीचे की नोड्स तेजी से बढ़ती हैं, तो सर्जिकल निष्कासन संभव है।

पुस्टुलर एक्रोडर्माटाइटिस का उपचार आम तौर पर रोग की पुरानी एट्रोफिक किस्म के उपचार के समान होता है। इस मामले में, त्वचा की सतह पर दर्दनाक फफोले का इलाज एनिलिन डाई (डायमंड ग्रीन, मेथिलीन ब्लू) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम से किया जा सकता है। ऑटोइम्यून प्रक्रिया को बाधित करने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन) का उपयोग किया जाता है।

आहार

एक्रोडर्माटाइटिस के लिए कोई विशेष आहार निर्धारित नहीं है, क्योंकि रोगी को निर्धारित सभी आवश्यक पदार्थ प्राप्त होते हैं दवाइयाँ. साथ ही, यह सुनिश्चित करने की भी सलाह दी जाती है दैनिक आहारवहाँ ऐसे उत्पाद थे जिनमें शामिल थे:

• विटामिन ए (खुबानी, गाजर, लीवर, सलाद, आलूबुखारा),
• सी (रसभरी, किशमिश, खट्टे फल, सेब),
• ई (जिगर, अंकुरित अनाज, अंडे),
• आरआर (एक प्रकार का अनाज, किण्वित दूध उत्पाद, मोटे अनाज, मांस)।

एंटरोपैथिक एक्रोडर्माटाइटिस के लिए, यदि बच्चे की उम्र इसकी अनुमति देती है, तो जस्ता युक्त खाद्य पदार्थों - मांस, मछली, यकृत, गुर्दे, सीप, बकरी का दूध, कद्दू - की मात्रा बढ़ाने की सलाह दी जाती है।

भौतिक चिकित्सा

रोग के पाठ्यक्रम को कम करें और सुधार करें चयापचय प्रक्रियाएंत्वचा में विभिन्न प्रकार की फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं संभव हैं:

• पीयूवीए थेरेपी - सतह-अभिनय psoralen तैयारी के साथ संयोजन में पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में;
• बुक्का की किरणें - अति-नरम एक्स-रे का प्रभाव;
• गर्म खनिज स्नान (परमैंगनेट, रेडॉन, हाइड्रोजन सल्फाइड);
• मालिश.

लोक उपचार

पारंपरिक चिकित्सा ने बड़ी संख्या में मलहम और लोशन बनाए हैं जो राहत दे सकते हैं अप्रिय लक्षणपर त्वचा रोग, जिसमें एक्रोडर्माटाइटिस भी शामिल है।

प्रोपोलिस मरहम खुजली और जलन से राहत देता है, रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है और त्वचा के उपचार में तेजी लाता है। इसे तैयार करने के लिए 100 ग्राम मक्खन और 10 ग्राम कुचला हुआ प्रोपोलिस मिलाएं, 10 मिनट तक उबालें, फिर ठंडा करें। मिश्रण वाले कंटेनर को रेफ्रिजरेटर में संग्रहित किया जाना चाहिए। सर्वोत्तम प्रभावदैनिक उपयोग से प्राप्त किया गया।

निम्नलिखित घटकों से युक्त एक मरहम भी उतना ही प्रभावी है:

• 1 चिकन अंडे का सफेद भाग;
• 1 चम्मच. शहद;
• 1 चम्मच. टार;
• 1/2 छोटा चम्मच. मछली का तेल;
• 1/2 छोटा चम्मच. वैसलीन तेल;
• 1/4 छोटा चम्मच. बोरिक एसिड।

साधारण मिश्रण के बाद, मलहम को ठंडी, अंधेरी जगह पर रखें। इसे सोने से पहले त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर लगाना चाहिए।

ताजी बर्डॉक जड़ों, अंगूर की पत्तियों और अलसी के बीजों का हर्बल मिश्रण त्वचा की पोल्टिस के लिए अच्छा है। इसे बनाने के लिए आपको 1 बड़ा चम्मच चाहिए. एल प्रत्येक घटक को एक गिलास उबलते गाय या बकरी के दूध में डालें। धीमी आंच पर दस मिनट तक उबालने के बाद, शोरबा को आरामदायक तापमान तक ठंडा किया जाता है और जितनी जल्दी हो सके उपयोग किया जाता है।

जुनिपर स्नान प्रभावित त्वचा में सूजन प्रक्रियाओं को खत्म करने में मदद करता है। उनके लिए सांद्रण जुनिपर बेरीज को उबलते पानी की तीन गुना मात्रा में दस मिनट तक उबालने से प्राप्त होता है। ठंडे शोरबा को ठंडा किया जाना चाहिए, फ़िल्टर किया जाना चाहिए, एक ग्लास कंटेनर में डाला जाना चाहिए और रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया जाना चाहिए, तैयार गर्म स्नान में आवश्यकतानुसार जोड़ना चाहिए।

उपचार का पूर्वानुमान

ज्यादातर मामलों में, उपचार के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। समय पर निदान और एक सही ढंग से परिभाषित चिकित्सीय रणनीति के साथ, बाद में कम संख्या में पुनरावृत्ति के साथ, या उनके बिना भी पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है।

विलंबित उपचार से त्वचा पर अवशिष्ट कॉस्मेटिक दोष बने रह सकते हैं - निशान, ठीक हुए कटाव, उम्र के धब्बे. दाने के तत्वों को बार-बार होने वाली क्षति द्वितीयक संक्रमणों के विकास से भरी होती है ट्रॉफिक अल्सर. क्रोनिक एट्रोफिक एक्रोडर्माटाइटिस से सौम्य संरचनाओं के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एंटरोपैथिक रूप के लिए उपचार का पूर्वानुमान समस्याग्रस्त है। जिंक की कमी, जो शैशवावस्था में विकसित होती है, बच्चे के स्वास्थ्य और कुछ मामलों में उसके जीवन के लिए बेहद खतरनाक है। जब त्वचा का एक विशिष्ट संयोजन और आंतों के लक्षणआपको तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

रोकथाम

भद्दे बाहरी अभिव्यक्तियों के बावजूद, किसी भी प्रकार का रोग संक्रामक नहीं है। यहां तक ​​कि एक जीवाणु रोगज़नक़ जो इसका कारण बनता है एट्रोफिक रूपरोग, संचरण के लिए एक मध्यवर्ती लिंक के रूप में ixodid टिक्स की भागीदारी की आवश्यकता होती है। इस प्रकार, एक्रोडर्माटाइटिस को रोकने के लिए, सामाजिक संपर्कों को सीमित करने की आवश्यकता नहीं है।

एक्रोडर्माटाइटिस के बच्चों के रूपों का एक बहुत ही अजीब कोर्स होता है। इन्हें या तो काफी आसानी से सहन किया जा सकता है (जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम) या बेहद मुश्किल (एंटरोपैथिक किस्म)। लक्षण शायद ही कभी चरम तक सीमित होते हैं, तेजी से शरीर के दूर के क्षेत्रों - चेहरे, पीठ, पेट, नितंबों तक फैल जाते हैं। यह मुंह और आंखों की श्लेष्मा झिल्ली को भी नुकसान पहुंचा सकता है। दाने के तत्व बच्चों की लोचदार त्वचा पर आसानी से बन जाते हैं, विलीन हो जाते हैं, ढह जाते हैं, अल्सर और कटाव बन जाते हैं।

सीमा रेखा आयु यौवन की अवधि है। जब बच्चा 12-14 वर्ष की आयु तक पहुंचता है, तो लक्षण बच्चों का सापैथोलॉजी, एक नियम के रूप में, पूर्ण छूट से गुजरती है।

यह त्वचा संबंधी और सहवर्ती प्रतिक्रियाओं का एक समूह है जो बच्चों में वायरल संक्रमण के जवाब में होता है। यह सिंड्रोम चेहरे, नितंबों, ऊपरी हिस्से की त्वचा पर पपुलर या पपुलोवेसिकुलर दाने के रूप में प्रकट होता है। निचले अंग. वायरल संक्रमण के अन्य लक्षण हो सकते हैं - लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, आदि। निदान करने में शारीरिक परीक्षण डेटा और प्रयोगशाला निदान विधियों के परिणामों की तुलना करना शामिल है। पीसीआर और आरआईएफ प्रेरक वायरस की पहचान करना संभव बनाते हैं। किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है; जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम 8 सप्ताह की अवधि के भीतर ठीक हो जाता है।

सामान्य जानकारी

बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस, या जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम, एक पैराइन्फ़ेक्शियस बीमारी है जो विशिष्ट स्थानीयकरण, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा के इज़ाफ़ा के गांठदार दाने को जोड़ती है। पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस का वर्णन पहली बार 1955 में इतालवी त्वचा विशेषज्ञ एफ. जियानोटी और ए. क्रॉस्टी द्वारा किया गया था। 1970 में, बाल रोग विशेषज्ञों के एक समूह के साथ, जियानोटी ने रोग की संक्रामक एटियलजि की पुष्टि की, जबकि इसे बच्चों में हेपेटाइटिस बी की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति माना। कुछ समय बाद, कैपुटो एट अल ने साबित कर दिया कि एक्रोडर्माटाइटिस पपुलरिस है विशिष्ट प्रतिक्रिया बच्चे का शरीरसंक्रमण के लिए, वायरस के प्रकार की परवाह किए बिना। इस प्रकार, "जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम" की अवधारणा पेश की गई, जिसमें वायरल संक्रमण से उत्पन्न सभी पपुलर और पपुलोवेसिकुलर चकत्ते शामिल हैं।

इस सिंड्रोम के लिए किसी आनुवंशिक प्रवृत्ति की पहचान नहीं की गई है। यह 6 महीने से 14 साल तक के बच्चों में दिखाई दे सकता है, जिनकी औसत आयु 2 वर्ष है। दुर्लभ मामलों में, यह वयस्कों में होता है। पुरुष लिंग में इस बीमारी का खतरा अधिक होता है। सिंड्रोम शरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में आते हुए, मौसमी प्रदर्शित करता है। इटली और जापान में मुख्य कारणजियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम हेपेटाइटिस बी वायरस के कारण होता है उत्तरी अमेरिका– एप्सटीन-बार वायरस. अन्य देशों में, रोग का मिश्रित एटियलजि देखा जाता है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के कारण

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम एक वायरल संक्रमण के प्रति बच्चे की त्वचा की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है। विकास का पहला चरण पहले संपर्क और उसके परिचय पर बच्चे के शरीर में वायरस का प्रसार है त्वचा. जब संक्रामक एजेंट दोबारा प्रवेश करता है, तो जेल और कॉम्ब्स के अनुसार टाइप IV अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के अनुसार एपिडर्मिस और रक्त केशिकाओं की सूजन होती है। जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम हेपेटाइटिस बी वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, कॉक्ससैकी ए-16 वायरस, एंटरोवायरस, एडेनोवायरस, इन्फ्लूएंजा और पैरेन्फ्लुएंजा वायरस, रूबेला वायरस, टाइप I और VI हर्पीस वायरस, एचआईवी, पार्वोवायरस बी19 के कारण हो सकता है। इसके अलावा, इस सिंड्रोम को इन्फ्लूएंजा, पोलियो, एमएमआर वैक्सीन, बीसीजी, आदि के खिलाफ एक बच्चे के टीकाकरण से उकसाया जा सकता है। हाल के अध्ययनों के अनुसार, यह रोग β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, एम. निमोनिया, एन. मेनिंगिटिडिस के कारण हो सकता है। .

हिस्टोलॉजिकली, एक बच्चे में जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के साथ त्वचा में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। एपिडर्मिस में हल्की अकन्थोसिस, पैराकेराटोसिस और स्पोंजियोसिस हो सकती है। शायद ही कभी, वास्कुलिटिस और आसपास के क्षेत्रों में लाल रक्त कोशिकाओं का स्राव होता है। ऊतकों की इम्यूनोकेमिकल जांच सीडी4 और सीडी8 टी लिम्फोसाइटों की उपस्थिति स्थापित कर सकती है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के लक्षण

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम स्वयं को सममित, मोनोमोर्फिक और मोनोक्रोम के रूप में प्रकट करता है त्वचा के लाल चकत्ते. इसके मुख्य तत्व घनी स्थिरता के पपुल्स या पपुलोवेसिकल्स हैं। औसत व्यास 1-5 मिमी. अधिक बार उनका रंग गुलाबी, हल्का लाल या "तांबा" होता है, कम अक्सर - मांस या बैंगनी। लगातार आघात वाले क्षेत्रों में, कोबनेर घटना घटित हो सकती है। कोहनी और घुटनों पर, पपल्स के समूह आपस में जुड़ सकते हैं और बड़ी पट्टिकाएँ बना सकते हैं। दाने का प्राथमिक स्थानीयकरण: चेहरा, नितंब, अग्रबाहु और निचले छोरों की विस्तारक सतहें, शायद ही कभी - धड़। शरीर पर तत्वों की उपस्थिति का एक आरोही क्रम विशेषता है: निचले छोरों से चेहरे तक।

दाने अक्सर निम्न-श्रेणी के बुखार से पहले होते हैं। रोग की शुरुआत के 5-7 दिनों के बाद, दाने आस-पास के क्षेत्रों में फैल जाते हैं। चेहरे या नितंबों पर चकत्ते के बिना भी विकल्प मौजूद हैं। एक नियम के रूप में, तत्व किसी भी दैहिक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं, केवल कुछ मामलों में खुजली होती है। संक्रमण की त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ 14-60 दिनों के बाद अपने आप गायब हो जाती हैं।

इस पर निर्भर करते हुए एटिऑलॉजिकल कारकवायरल संक्रमण के अन्य लक्षण विकसित हो सकते हैं: लिम्फैडेनोपैथी, हाइपरथर्मिया, हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली, श्लेष्म झिल्ली का क्षरण, राइनाइटिस, ग्रसनीशोथ और ऊपरी श्वसन पथ के अन्य रोग। सबसे आम घटना बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं। साथ ही, वे दर्द रहित, लोचदार होते हैं, घनी स्थिरता वाले होते हैं, और एक दूसरे से या आसपास के ऊतकों से जुड़े नहीं होते हैं।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का निदान

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के निदान में इतिहास संबंधी, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा की तुलना करना शामिल है। इतिहास एकत्र करते समय, बाल रोग विशेषज्ञ विशिष्ट प्राथमिक स्थान स्थापित करने में सक्षम होता है त्वचा पर चकत्ते, संभावित कारणसंक्रमण। शारीरिक परीक्षण के दौरान, किसी विशेष वायरल संक्रमण के विशिष्ट लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। प्रयोगशाला निदान विधियां सीबीसी में मोनोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस या लिम्फोपेनिया का पता लगा सकती हैं; एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से क्षारीय फॉस्फेट, एएलटी, एएसटी में वृद्धि का पता चलता है, शायद ही कभी - वृद्धि कुल बिलीरुबिनप्रत्यक्ष भिन्न के कारण. वायरल हेपेटाइटिस बी को बाहर करने के लिए, अल्ट्रासाउंड और लीवर बायोप्सी, रक्त में एंटी-एचबी, एचबीसी, एचबीई मार्करों का निर्धारण किया जा सकता है। पीसीआर और आरआईएफ उस वायरस की सटीक पहचान करना संभव बनाते हैं जिसने जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के विकास को उकसाया।

व्यावहारिक बाल चिकित्सा में, मानदंड का उपयोग किया जाता है जो जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के विकास का संकेत देता है: एपिडर्मल चकत्ते के विशिष्ट तत्व; शरीर के 3 या 4 क्षेत्रों को नुकसान: चेहरा, नितंब, अग्रबाहु या जांघ और निचले पैर की बाहरी सतह; घाव की समरूपता; कम से कम 10 दिनों की अवधि. यदि शरीर पर पपल्स या पपुलोवेसिकल्स हैं या उनके छीलने हैं, तो इस सिंड्रोम को बाहर रखा गया है। क्रमानुसार रोग का निदानजियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, लाइकेनिओड्स पैराप्सोरियासिस, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, लाइकेन प्लेनस और सेप्टिसीमिया के साथ किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ और संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा परामर्श दिया जाता है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का उपचार

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है विशिष्ट उपचार. कुछ समय (14 दिनों से 2 महीने तक) के बाद, दवाओं के उपयोग के बिना, सभी अभिव्यक्तियाँ अपने आप गायब हो जाती हैं। ठीक होने का पूर्वानुमान अनुकूल है। जटिलताएँ और पुनरावृत्ति सामान्य नहीं हैं। रोगसूचक उपचार में स्टेरॉयड शामिल हो सकते हैं स्थानीय अनुप्रयोग, जिसमें पुष्ठीय जटिलताओं की रोकथाम के लिए फ्लोराइड (मोमेटासोन फ्यूरोएट, मिथाइलप्रेडनिसोलोन एसेपोनेट) नहीं होता है और खुजली से राहत के लिए एंटीहिस्टामाइन (सुप्रास्टिन) होता है। बाल रोग विशेषज्ञ या पारिवारिक चिकित्सक द्वारा लगातार निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपेटाइटिस बी वायरस से संक्रमण की पुष्टि हो जाती है, तो हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल) का उपयोग किया जा सकता है। इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।