प्राथमिक प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ। चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम फेनोटाइप और चार्ज सिंड्रोम का विकास

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटस सूजन है जो इओसिनोफिलिक पेरिवास्कुलर घुसपैठ के साथ छोटी वाहिकाओं (धमनियों और शिराओं) के प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग सेग्मल पैनांगाइटिस द्वारा विशेषता है। रक्त वाहिकाओं और अंगों में परिवर्तन से ऊतकों और अंगों में कई ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का निर्माण होता है (विशेषकर में) फेफड़े के ऊतक) बाद में पेरिवास्कुलर ग्रैनुलोमा के गठन के साथ।

महामारी विज्ञान

एक दुर्लभ बीमारी, यह पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा समूह के सभी वास्कुलिटिस का केवल पांचवां हिस्सा है। यह मध्यम आयु वर्ग के लोगों में अधिक आम है, लेकिन बच्चों और बुजुर्गों में भी इसके मामले सामने आए हैं।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लक्षण

रोग के प्रारंभिक लक्षण सूजन संबंधी एलर्जी प्रतिक्रियाओं की विशेषता रखते हैं: राइनाइटिस, अस्थमा। बाद में, इओसिनोफिलिया, इओसिनोफिलिक निमोनिया ("वाष्पशील" इओसिनोफिलिक फुफ्फुसीय घुसपैठ, गंभीर ब्रोंको-अवरोधक सिंड्रोम), और इओसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस विकसित होते हैं। विकसित अवस्था का बोलबाला है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रणालीगत वाहिकाशोथ: परिधीय मोनो- और पोलिनेरिटिस, विभिन्न त्वचा के चकत्ते, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान (पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त, कम रक्तस्राव, वेध, ईोसिनोफिलिक जलोदर)। जोड़ों की भागीदारी पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के समान आर्थ्राल्जिया या गठिया के रूप में प्रकट हो सकती है। गुर्दे की क्षति काफी दुर्लभ और सौम्य है, लेकिन फोकल नेफ्रैटिस का विकास, जिससे उच्च रक्तचाप हो सकता है, संभव है।

हृदय विकृति आधे से अधिक रोगियों में होती है और यह मृत्यु का सबसे आम कारण है। घावों का स्पेक्ट्रम बहुत विविध है - सबसे अधिक बार कोरोनरीटिस का निदान किया जाता है, जो अक्सर मायोकार्डियल रोधगलन से जटिल होता है, साथ ही मायोकार्डिटिस (10-15%), फैली हुई कार्डियोमायोपैथी (14.3%), कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस, पार्श्विका फाइब्रोप्लास्टिक लोफ्लर एंडोकार्डिटिस (एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता) , पैपिलरी मांसपेशियों और कॉर्डे को नुकसान, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता, बाद में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के साथ म्यूरल थ्रोम्बी का गठन)। 20-30% रोगियों में कंजेस्टिव हृदय विफलता विकसित होती है। संभावित संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ.

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का निदान

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का एक विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक परिधीय रक्त हाइपेरोसिनोफिलिया (>10 9 एल) है, लेकिन इसकी अनुपस्थिति इस निदान को बाहर करने का आधार नहीं है। इओसिनोफिलिया के स्तर और रोग के लक्षणों की गंभीरता के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है।

अन्य प्रयोगशाला पैरामीटर - नॉरमोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ ईएसआर और एकाग्रता सी - रिएक्टिव प्रोटीन(एसआरबी)। विशिष्ट परिवर्तन एएनएसए के सीरम स्तर में वृद्धि है, विशेष रूप से वे जो मायलोपेरोक्सीडेज के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की एएनएसए विशेषता के विपरीत।

हृदय संबंधी घावों के निदान के लिए इकोसीजी अत्यधिक प्रभावी है।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लिए वर्गीकरण मानदंड (मासी ए. एट अल., 1990)

• अस्थमा - सांस लेने में कठिनाई या सांस छोड़ते समय घरघराहट होना।
• इओसिनोफिलिया - इओसिनोफिल सामग्री >सभी ल्यूकोसाइट्स का 10%।
• एलर्जी का इतिहास - दवा असहिष्णुता के अपवाद के साथ, हे फीवर, एलर्जिक राइनाइटिस और अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में प्रतिकूल एलर्जी इतिहास।
• मोनोन्यूरोपैथी, मल्टीपल मोनोन्यूरोपैथी, या ग्लव- या स्टॉकिंग-टाइप पोलीन्यूरोपैथी।
• फुफ्फुसीय घुसपैठ प्रवासी या क्षणिक फुफ्फुसीय घुसपैठ हैं जिनका एक्स-रे परीक्षा द्वारा निदान किया जाता है।
• साइनसाइटिस - परानासल साइनस में दर्द या रेडियोग्राफिक परिवर्तन।
• एक्स्ट्रावास्कुलर इओसिनोफिल्स - एक्स्ट्रावास्कुलर स्पेस में इओसिनोफिल का संचय (बायोप्सी के अनुसार)।

एक मरीज में 4 या अधिक मानदंडों की उपस्थिति से "चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम" का निदान किया जा सकता है (संवेदनशीलता - 85%, विशिष्टता - 99%)।

विभेदक निदान में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (अस्थमा और एटिपिकल फेफड़ों की बीमारी), वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया और इडियोपैथिक हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम शामिल हैं। इडियोपैथिक हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम की विशेषता इओसिनोफिल का उच्च स्तर, ब्रोन्कियल अस्थमा की अनुपस्थिति, एलर्जी का इतिहास, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के विकास के साथ 5 मिमी से अधिक की एंडोकार्डियल मोटाई, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार के प्रतिरोध की विशेषता है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, ईएनटी अंगों में नेक्रोटिक परिवर्तन न्यूनतम ईोसिनोफिलिया और लगातार गुर्दे की क्षति के साथ संयुक्त होते हैं; चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के विपरीत, एलर्जी और ब्रोन्कियल अस्थमा आबादी में अधिक बार नहीं होता है।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का उपचार

उपचार का आधार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स है। प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित है; उपचार शुरू होने के एक साल से पहले दवा को बंद करना संभव नहीं है। यदि प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार अपर्याप्त रूप से प्रभावी है या गंभीर, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है - साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन।

रोकथाम

इस तथ्य के कारण कि वास्कुलिटिस का एटियलजि अज्ञात है, प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का पूर्वानुमान

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का पूर्वानुमान डिग्री पर निर्भर करता है सांस की विफलता, हृदय संबंधी विकारों की प्रकृति, वास्कुलिटिस की गतिविधि और सामान्यीकरण; पर्याप्त चिकित्सा के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 80% है।

चार्ज सिंड्रोम की एटियलजि और घटना. चार्ज सिंड्रोम (एमआईएम नंबर 214800) एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जिसमें सीएचडी7 जीन में उत्परिवर्तन के कारण अधिकांश रोगियों में कई जन्मजात विकृतियां होती हैं। जन्म के समय अनुमानित प्रसार 3,000 से 12,000 में 1 है।

हालाँकि, उपस्थिति आनुवंशिक परीक्षण असामान्य मामलों में सीएचडी7 जीन उत्परिवर्तन का पता लगा सकता है, जो उच्च घटना निर्धारित कर सकता है।

चार्ज सिंड्रोम का रोगजनन. CHD7 जीन, 8ql2 में स्थित, जीन के डीएनए-लिंक्ड क्रोमोडोमैन हेलिकेज़ (CHD) सुपरफैमिली का सदस्य है। माना जाता है कि इस परिवार के प्रोटीन प्रारंभिक भ्रूण विकास के दौरान संरचनात्मक क्रोमैटिन और जीन अभिव्यक्ति को प्रभावित करते हैं।

जीन सीएचडी7आंख, कोक्लीअ, मस्तिष्क, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, पेट, आंत, हृदय, गुर्दे, फेफड़े और यकृत सहित विभिन्न प्रकार के भ्रूण और वयस्क ऊतकों में सर्वव्यापी रूप से व्यक्त किया जाता है। CHARGE सिंड्रोम वाले मरीजों में CHD7 जीन में विषमयुग्मजी बकवास और गलत उत्परिवर्तन होते हैं, साथ ही CHD7 जीन से जुड़े 8ql2 क्षेत्र का विलोपन होता है, जिससे यह साबित होता है कि रोग जीन की अगुणता के कारण होता है।

हालाँकि, कुछ मरीजों CHARGE सिंड्रोम के साथ CHD7 जीन में पता लगाने योग्य उत्परिवर्तन नहीं होते हैं, इसलिए अन्य लोकी में उत्परिवर्तन कभी-कभी रोग का कारण बन सकते हैं।

चार्ज सिंड्रोम का फेनोटाइप और विकास

परिवर्णी शब्द शुल्क(सी - कोलोबोमा, एच - हृदय दोष, ए - चोनल एट्रेसिया, आर - विकास और विकास में देरी, जी - जननांग विसंगतियाँ, ई - कान विसंगतियाँ), सिंड्रोम के सबसे आम लक्षणों को कवर करते हुए, डिस्मॉर्फोलॉजिस्ट द्वारा एक वर्णनात्मक नाम के रूप में स्वीकार किया जाता है अज्ञात एटियलजि और रोगजनन की विसंगतियों का एक संघ अपेक्षा से अधिक बार एक साथ देखा गया।

जीन में उत्परिवर्तन की खोज के साथ सीएचडी7चार्ज सिंड्रोम में, बीमारी को डिस्मॉर्फिक सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया गया था, यानी। कारणात्मक रूप से संबंधित विसंगतियों के विशिष्ट सेट। सिंड्रोम के लिए वर्तमान मुख्य नैदानिक ​​मानदंड हैं ओकुलर कोलोबोमा (आईरिस, रेटिना, कोरॉइड या डिस्क शामिल, माइक्रोफ़थाल्मोस के साथ या उसके बिना), चॉनल एट्रेसिया (एकतरफा या द्विपक्षीय; स्टेनोसिस या एट्रेसिया), विसंगतियाँ कपाल नसे(एकतरफा या द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात, सेंसरिनुरल बहरापन या निगलने की समस्याओं के साथ) और विशिष्ट श्रवण असामान्यताएं (विकृत, क्यूप्ड बाहरी कान, मध्य कान में श्रवण अस्थि-पंजर की विकृति, मिश्रित बहरापन और कर्णावर्त दोष)।

कई अन्य भी कम बार खोजे जाते हैं। विसंगतियों, जैसे कटे होंठ या तालु, जन्मजात हृदय दोष, विकास मंदता, ट्रेकियोसोफेजियल फिस्टुला या एसोफेजियल एट्रेसिया। चार्ज सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब तीन से चार विशिष्ट मानदंड या दो प्रमुख और तीन छोटे मानदंड मौजूद होते हैं।

प्रसवपूर्व या प्रारंभिक बचपन मृत्यु दर(जीवन के 6 महीने तक), लगभग आधे रोगियों में देखा गया, सबसे गंभीर जन्मजात विसंगतियों से संबंधित है, जिसमें द्विपक्षीय चोअनल एट्रेसिया और जन्मजात हृदय दोष शामिल हैं। महत्वपूर्ण कारणमृत्यु दर और रुग्णता - गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स।

अक्सर दिक्कतें होती हैं निगलने; 50% तक किशोरों और वयस्कों को गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब लगाने की आवश्यकता होती है। CHARGE सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में व्यवहार संबंधी असामान्यताएं (अतिसक्रियता, नींद की गड़बड़ी और बाध्यकारी व्यवहार सहित) और यौवन की शुरुआत में देरी होती है। शारीरिक और मानसिक मंदता हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकती है।

क्योंकि CHD7 उत्परिवर्तन अध्ययनजैसे-जैसे चार्ज सिंड्रोम वाले अधिक से अधिक व्यक्तियों की पहचान की जाएगी, इसके लक्षणों को बेहतर ढंग से समझा जा सकता है और इसके फेनोटाइपिक स्पेक्ट्रम का विस्तार होगा।

चार्ज सिंड्रोम की फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों की विशेषताएं:
आईरिस, रेटिना, ऑप्टिक डिस्क या ऑप्टिक तंत्रिका का कोलोबोमा
हृदय दोष
एट्रेसिया जोन
वृद्धि और विकास में देरी
यौन विकास की विसंगतियाँ
कान की असामान्यताएं
चेहरे का पक्षाघात
कटे होंठ
ट्रेकिओसोफेजियल फिस्टुला

चार्ज सिंड्रोम का उपचार

यदि संदेह हो, तो (एकतरफा) choanae के संभावित एट्रेसिया या स्टेनोसिस को बाहर करने के लिए गहन जांच आवश्यक है, जन्म दोषहृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे की असामान्यताएं, सुनने की हानि और निगलने में कठिनाई। सहायता प्रदान करने में विकास संबंधी दोषों का सर्जिकल सुधार और सावधानीपूर्वक देखभाल शामिल है। निगरानी का एक महत्वपूर्ण घटक स्थिति का गतिशील मूल्यांकन है। CHD7 जीन में उत्परिवर्तन के परीक्षण की क्षमता के साथ, कम से कम 50% रोगियों में आणविक निदान किया जा सकता है।

चार्ज सिंड्रोम विरासत में मिलने का जोखिम

लगभग सभी मामले चार्ज सिंड्रोम- माता-पिता में पुनरावृत्ति के कम जोखिम के साथ नए प्रमुख उत्परिवर्तन का परिणाम। वहां एक है प्रसिद्ध उदाहरणमोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ बच्चे जिनमें चार्ज सिंड्रोम था, साथ ही एक परिवार जिसमें दो प्रभावित भाई-बहन (एक पुरुष और एक महिला) थे। बाद की स्थिति इंगित करती है कि यौन मोज़ेकवाद संभव है। यदि किसी रोगी में CHD7n जीन में उत्परिवर्तन होता है और माता-पिता दोनों इस उत्परिवर्तन के लिए नकारात्मक हैं, तो भावी संतानों के लिए पुनरावृत्ति का जोखिम 5% से कम है। रोगी को संतान में पुनरावृत्ति का 50% जोखिम होता है।

चार्ज सिंड्रोम का उदाहरण. लड़की का जन्म 34 वर्षीय प्राइमिग्रेविडा मां की गर्भावस्था के दौरान हुआ था। जन्म के समय, एक कप के आकार का आकार नोट किया गया था कर्ण-शष्कुल्लीदाईं ओर, इसे पीछे की ओर मोड़ें। दूध पिलाने में कठिनाई के कारण, लड़की को नवजात रोगविज्ञान विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया। क्रियान्वित करने का प्रयास करें नासोगौस्ट्रिक नलीदाहिनी नासिका में प्रवेश असफल रहा, जिससे एकतरफा चॉनल एट्रेसिया का पता चला। आनुवंशिकीविद् को चार्ज सिंड्रोम का संदेह था।

आगे इंतिहानइसमें एक इकोकार्डियोग्राम शामिल था जिससे एक छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का पता चला और एक नेत्र परीक्षण से बाईं आंख में एक रेटिनल कोलोबोमा का पता चला। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को जटिलताओं के बिना शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया गया।

दौरान नवजात शिशुओंश्रवण हानि की जांच करते समय, परीक्षण नकारात्मक था, और बाद में सेंसरिनुरल बहरापन का निदान किया गया। CHARGE सिंड्रोम जीन, CHD7 में उत्परिवर्तन की खोज से पता चला कि विषमयुग्मजी अवस्था में एक्सॉन 26 में 5418C>G उत्परिवर्तन की उपस्थिति हुई, जिससे समय से पहले स्टॉप कोडन (Tyr1806Ter) का निर्माण हुआ। माता-पिता में उत्परिवर्तन की खोज अनिर्णीत थी, यह दर्शाता है कि बच्चे का उत्परिवर्तन डे नोवो था, इसलिए परिवार को भविष्य के गर्भधारण में पुनरावृत्ति के कम जोखिम के बारे में सूचित किया गया था। 1 वर्ष की आयु में, लड़की को मोटर और में मामूली देरी होती है भाषण विकास, उसकी ऊंचाई और वजन 5वें प्रतिशतक में है, और उसके सिर की परिधि 10वें प्रतिशतक में है। वार्षिक निरीक्षण निर्धारित हैं।

उद्धरण के लिए:चुचलिन ए.जी. प्राथमिक प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ // स्तन कैंसर। 2001. नंबर 21. पी. 912

पल्मोनोलॉजी अनुसंधान संस्थान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

पल्मोनोलॉजी अनुसंधान संस्थान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय

साथप्रणालीगत वास्कुलिटिस के नामकरण पर एक सार्वजनिक सम्मेलन 1992 में चैपल हिल (यूएसए) में हुआ और प्राथमिक वास्कुलिटिस के वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​मानदंडों और उपचार के तरीकों पर आम सहमति प्राप्त करने में प्रमुख भूमिका निभाई। यूरोप और अमेरिका के विशेषज्ञों ने हिस्टोपैथोलॉजिकल और पर चर्चा की प्रतिरक्षा संबंधी विशेषताएंप्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस, उनकी तुलना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता से की जाती है। रूसी भाषा के चिकित्सा साहित्य में, इस विषय पर ई.एम. द्वारा चर्चा की गई थी। तारिव और उनके छात्र। हाल के वर्षों में, ई.एल. द्वारा मोनोग्राफ में इसकी चर्चा की गई है। नासोनोवा एट अल. (1999)।

यह कार्य फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ के मुद्दे पर आधुनिक साहित्य और हमारे अपने नैदानिक ​​डेटा का विश्लेषण करता है सूजन प्रक्रियाछोटे जहाज शामिल हैं। वास्कुलिटिस के एक विशेष समूह में, आमवाती रोगों के नामकरण के अनुसार, सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम शामिल हैं। अपने विस्तारित रूप में, वर्गीकरण की समीक्षा की गई और अमेरिकन सोसाइटी ऑफ रूमेटोलॉजी (1994) द्वारा व्यापक व्यावहारिक उपयोग के लिए प्रस्तावित किया गया।

रैकेमैन और ग्रीन (1939) ने सबसे पहले बताया कि उन्होंने पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के एक विशेष रूप वाले रोगियों को देखा, जो ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों और ईोसिनोफिल की उच्च सामग्री की विशेषता थी। ब्रोन्कियल अस्थमा का कोर्स गंभीर था, जिसने लेखकों को बीमारी के एक निश्चित नैदानिक ​​संस्करण की पहचान करने की अनुमति दी, जो इसके प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देता है। 1951 में, जे. चुर्ग और एल. स्ट्रॉस ने ब्रोन्कियल अस्थमा, इओसिनोफिलिया और प्रणालीगत वास्कुलिटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के रोगियों को पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के अंतर्गत शामिल किया। उन्होंने मुख्य शारीरिक परिवर्तनों का वर्णन किया, जो संवहनी दीवार में परिवर्तन और अतिरिक्त संवहनी प्रणालीगत परिवर्तनों से प्रकट हुए थे। प्रणालीगत ऊतक क्षति के विवरण में विशेष ध्यान पोत की दीवार के परिगलन, ईोसिनोफिलिक एक्सयूडेट, कोलेजन में फाइब्रिनोइड परिवर्तन और ग्रैनुलोमा के गठन के साथ उपकला और विशाल कोशिकाओं के प्रसार पर दिया गया था। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की इन शारीरिक और ऊतकीय विशेषताओं ने लेखकों को प्रणालीगत रोगों के एक विशेष समूह की पहचान करने की अनुमति दी, जिसे उन्होंने एलर्जिक ग्रैनुलोमा के रूप में नामित किया, इन शब्दों को दो सबसे अधिक जोर दिया। विशेषताएँप्रणालीगत रोग: ईोसिनोफिलिया और ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया।

प्रणालीगत वास्कुलिटाइड्स को चिह्नित और वर्गीकृत करने के लिए कई प्रयास किए गए हैं। इस प्रकार, लिबो ने फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस और ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगियों के एक समूह का वर्णन किया। फेफड़े के ऊतकों में रूपात्मक परिवर्तन विविध हैं, लेकिन संवहनी परिवर्तन एक केंद्रीय स्थान रखते हैं। वाहिकाओं की दीवारों में न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल (एंजाइटिस) की घुसपैठ होती है, नेक्रोटिक और ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाओं के कारण फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की वास्तुकला बाधित होती है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के विषय के विकास में अगला महत्वपूर्ण कदम प्रयोगशाला निदान में एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक ऑटोएंटीबॉडीज (एएनसीए) के निर्धारण की शुरूआत थी।

चैपल हिल सम्मेलन में, श्वसन प्रणाली को प्रमुख क्षति पहुंचाने वाले प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के एक समूह की पहचान की गई। में इस समूहइसमें वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस और चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम शामिल हैं। ग्रैनुलोमेटस सूजन प्रक्रिया को रोग प्रक्रिया में छोटे और मध्यम आकार के जहाजों (केशिकाओं, शिराओं, धमनियों, धमनियों) की भागीदारी के साथ-साथ रोगियों में एएनसीए एंटीबॉडी का पता लगाने की विशेषता है।

यदि रूसी भाषा के चिकित्सा साहित्य में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस (ई.एल. नैसोनोव) पर पर्याप्त विस्तार से चर्चा की गई थी, तो चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का उल्लेख प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूपों में से एक के रूप में किया गया है। इस परिस्थिति ने लेखक को प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रूपों का विश्लेषण करते समय मुख्य रूप से चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम पर ध्यान केंद्रित करने के लिए प्रेरित किया।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए वर्गीकरण मानदंड चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस)छह मुख्य अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं: अस्थमा, इओसिनोफिलिया> 10%, मोनो- या पोलिन्युरोपैथी, अस्थिर फुफ्फुसीय घुसपैठ, साइनसाइटिस, एक्स्ट्रावास्कुलर ऊतक इओसिनोफिलिया (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी, 1990)। यदि कोई रोगी इन छह लक्षणों में से चार प्रदर्शित करता है, तो नैदानिक ​​​​संवेदनशीलता 85% से अधिक हो जाती है और विशिष्टता 99.7% से अधिक हो जाती है। केंद्रीय स्थान पर ब्रोन्कियल अस्थमा का कब्जा है, जो डॉक्टर को प्रणालीगत वास्कुलिटिस की अन्य अभिव्यक्तियों के बीच नेविगेट करने की अनुमति देता है। तालिका 1 एसईएस की कुछ अभिव्यक्तियों के नैदानिक ​​महत्व का सारांश प्रस्तुत करती है।

आकृति विज्ञान

फेफड़े के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। कॉटिन और कॉर्डियर सीमित डेटा प्रदान करते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तनफुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में. ये परिवर्तन व्यापक और परिवर्तनशील हैं; उनमें से सबसे अधिक स्पष्ट परिगलित परिवर्तन और गुहाओं का निर्माण है। कई वाहिकाओं में, रक्त के थक्के और रक्तस्राव के क्षेत्रों का अधिक पता लगाया जाता है देर के चरणनिशान वृद्धि का पता लगाएं संयोजी ऊतक. एसएसएफ में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा, छोटे और मध्यम वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के संयोजन के साथ-साथ ईोसिनोफिलिक निमोनिया के विकास की विशेषता है। उन रोगियों में जिनका इलाज नहीं किया गया था स्टेरॉयड दवाएं, व्यापक इओसिनोफिलिक घुसपैठ का पता लगाया जाता है, मुख्य रूप से अंतरालीय और पेरिवास्कुलर।

फेफड़े के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। कॉटिन और कॉर्डियर फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में रोग संबंधी परिवर्तनों पर सीमित डेटा प्रदान करते हैं। ये परिवर्तन व्यापक और परिवर्तनशील हैं; उनमें से सबसे अधिक स्पष्ट परिगलित परिवर्तन और गुहाओं का निर्माण है। कई वाहिकाओं में, रक्त के थक्के और रक्तस्राव के क्षेत्रों का पता लगाया जाता है; बाद के चरणों में, निशान संयोजी ऊतक की वृद्धि का पता लगाया जाता है। एसएसएफ में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा, छोटे और मध्यम वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के संयोजन के साथ-साथ ईोसिनोफिलिक निमोनिया के विकास की विशेषता है। जिन रोगियों का स्टेरॉयड दवाओं से इलाज नहीं किया गया है, उनमें व्यापक ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का पता लगाया जाता है, मुख्य रूप से अंतरालीय और पेरिवास्कुलर।

नेक्रोटाइज़िंग इन्फ्लेमेटरी ग्रैनुलोमा अतिरिक्त संवहनी रूप से स्थित होता है; इस रोग प्रक्रिया में वाहिकाएं शायद ही कभी शामिल होती हैं। ग्रैनुलोमा की विशेषता एक परिगलित क्षेत्र की उपस्थिति है, जो उपकला हिस्टियोसाइट्स से घिरा हुआ है। इस प्रकार के ग्रैनुलोमा में आमतौर पर ईोसिनोफिल्स और चारकोट-लेडेन क्रिस्टल की एक महत्वपूर्ण सामग्री होती है। सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा को एक मोटली रूपात्मक चित्र में भी देखा जाता है।

एसएसएफ में प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस की एक और परिभाषित विशेषता है रूपात्मक परिवर्तनरक्त वाहिकाओं की दीवारों में. इस प्रक्रिया में छोटी धमनियां और नसें शामिल होती हैं, वाहिकाओं की दीवारों में कोशिकाएं घुस जाती हैं, ईोसिनोफिल और विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति विभेदक निदान महत्व की होती है। भड़काऊ प्रतिक्रिया अपने विकास के विभिन्न चरणों में होती है, इसलिए, तीव्र-चरण प्रतिक्रियाओं के अलावा, उनके परिणाम वाहिकाओं और फेफड़ों के ऊतकों में सिकाट्रिकियल स्क्लेरोटिक परिवर्तन के रूप में देखे जाते हैं।

रूपात्मक चित्र ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स में परिवर्तन से पूरित होता है, जो ब्रोन्कियल अस्थमा की विशेषता है। ब्रोन्कियल दीवार में इओसिनोफिल्स की घुसपैठ होती है, श्लेष्मा झिल्ली सूज जाती है, चिकनी मांसपेशियां अतिवृद्धि की स्थिति में होती हैं, गॉब्लेट सेल मेटाप्लासिया स्पष्ट होता है, बेसमेंट झिल्ली काफी मोटी हो जाती है, और टर्मिनल श्वसन पथ के लुमेन में बलगम प्लग बन जाते हैं। फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक, साथ ही इंटरलेवोलर स्थान, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स के साथ घुसपैठ करते हैं।

ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी आमतौर पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए पर्याप्त सामग्री प्रदान करती है, और केवल दुर्लभ मामलों में ही खुले फेफड़े की बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। वास्कुलिटिस की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताएं छोटे जहाजों की दीवारों में ईोसिनोफिल की स्पष्ट घुसपैठ हैं। प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस का एक महत्वपूर्ण संकेत नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा का पता लगाना है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की जांच करके इन परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है।

एसएसएस का विभेदक निदान वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के साथ किया जाता है; यदि हम प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को आधार के रूप में लेते हैं तो यह कोई कठिनाई पेश नहीं करता है। हालाँकि, रूपात्मक अंतर समान अभिव्यक्तियों के साथ वास्कुलिटिस को अलग करने में कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस, इओसिनोफिलिक निमोनिया और एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमैटोसिस, जो एसएसएस के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं, सबसे बड़े नैदानिक ​​​​महत्व के हैं। इस प्रकार, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, ईोसिनोफिल्स द्वारा गहन घुसपैठ नहीं होती है, जबकि एक सड़न रोकनेवाला नेक्रोटिक गुहा का गठन इसके शुरुआती चरणों के लिए अधिक विशिष्ट है, और एसएसएफ के साथ यह केवल रोग के उन्नत चरणों में ही संभव है। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमा नहीं होता है, और फुफ्फुसीय भागीदारी इस वैस्कुलिटिस की प्रमुख अभिव्यक्ति नहीं है। क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया और एसएसएस के बीच विभेदक निदान अधिक कठिन है, क्योंकि इओसिनोफिल द्वारा फेफड़ों में घुसपैठ रूपात्मक रूप से बहुत समान है। यह कार्य इस तथ्य से भी जटिल है कि क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया में, मध्यम वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जा सकता है। हालाँकि, नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस केवल एसएसएफ में होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

लानहम एट अल. बताया गया है एसएसएस के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के तीन चरण. रोग का प्राकृतिक इतिहास कई कारकों से प्रभावित हो सकता है, विशेषकर औषधि चिकित्सा से। विशिष्ट मामलों में, रोग एलर्जिक राइनाइटिस की अभिव्यक्तियों से शुरू होता है, जो अक्सर नाक के म्यूकोसा में पॉलीपस वृद्धि और साइनसाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा के कारण जटिल होता है। बीमारी का पहला चरण कई वर्षों तक चल सकता है, और मुख्य क्लिनिकल सिंड्रोमब्रोन्कियल अस्थमा है. दूसरे चरण को परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई सामग्री और ऊतकों में उनके स्पष्ट प्रवासन की विशेषता है। इस स्तर पर, फेफड़ों और जठरांत्र संबंधी मार्ग में क्रोनिक ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का गठन होता है। रोग के तीसरे चरण में ब्रोन्कियल अस्थमा के बार-बार और गंभीर हमले और प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण दिखाई देते हैं। ब्रोन्कियल अस्थमा और वास्कुलिटिस के लक्षणों की शुरुआत के बीच का समय अंतराल औसतन तीन साल है (साहित्य में एक मामले का वर्णन तब किया गया है जब यह 50 वर्ष था)। ऐसा माना जाता है कि यह अंतराल जितना छोटा होगा, एसईएस के पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान उतना ही प्रतिकूल होगा। रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन अधिक बार प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण जीवन के चौथे या पांचवें दशक में दिखाई देते हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। के अनुसार महामारी विज्ञान अध्ययन, वी क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसएसएसएस वाले रोगियों की तुलना में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले मरीज़ अधिक आम हैं।

दमा- इस प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के मुख्य सिंड्रोमों में से एक; एक नियम के रूप में, इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ वृद्ध लोगों में होती हैं आयु वर्ग. बीमारी का कोर्स तुरंत गंभीर हो जाता है, जो डॉक्टरों को मजबूर करता है प्रारंभिक तिथियाँप्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं लिखिए। स्टेरॉयड की मध्यम खुराक लेने से बीमारी का बढ़ना अक्सर होता है, खराब रूप से नियंत्रित होता है, और डॉक्टरों को उन्हें लगातार बढ़ाने के लिए मजबूर होना पड़ता है। छूट कम हो रही है, ब्रोन्कियल अस्थमा की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तीव्रता और गंभीरता बढ़ रही है। ब्रोन्कियल अस्थमा के ऐसे रूपों की व्याख्या गंभीर (घातक) के रूप में की जाती है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षणों की उपस्थिति के साथ, ब्रोन्कियल अस्थमा की गंभीरता कम हो सकती है; प्रक्रिया का सामान्यीकरण लंबे समय तक बुखार, शरीर के वजन में कमी के साथ गंभीर नशा की अवधि से पहले होता है।

अन्य क्लीनिकल विफलताब्रोन्कियल अस्थमा का कोर्स - फुफ्फुसीय घुसपैठ की उपस्थिति. वे दो-तिहाई रोगियों में दर्ज किए जाते हैं, जिससे चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के निदान की संभावना अधिक हो जाती है। फेफड़ों में घुसपैठ रोग के विभिन्न चरणों में विकसित हो सकती है: दम घुटने के पहले हमलों की अवधि के दौरान या पहले से ही प्रणालीगत वास्कुलिटिस की विकसित नैदानिक ​​​​तस्वीर के दौरान। घुसपैठ के निदान में इनका निर्णायक महत्व है एक्स-रे विधियाँअंग परीक्षण छाती. घुसपैठ प्रकृति में क्षणिक होती है और फेफड़े के पूरे लोब तक फैल सकती है, लेकिन अक्सर कई खंडों में स्थानीयकृत होती है। जब ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित की जाती हैं, तो वे तुरंत उलट जाती हैं, जिनका उपयोग एसएसएस का निदान करने के लिए किया जा सकता है। घुसपैठ का रूप और स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है; ऐसे मामलों में जहां वे परिधि के साथ सममित रूप से स्थित हैं, उन्हें क्रोनिक ईोसिनोफिलिक निमोनिया से अलग करने की आवश्यकता है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के विपरीत, गांठदार और द्विपक्षीय रूप से स्थित घुसपैठ, सड़न रोकनेवाला गुहा के गठन से शायद ही कभी जटिल होती है। घुसपैठ फैल सकती है, फेफड़ों के अंतरालीय ऊतकों में फैल सकती है; बढ़े हुए लिम्फ नोड्स दुर्लभ हैं।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में कंप्यूटेड टोमोग्राफी की शुरूआत के साथ, फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस के निदान की संभावनाओं में काफी विस्तार हुआ है। इससे पैरेन्काइमल घुसपैठ की कल्पना करना संभव हो गया, जो अक्सर "ग्राउंड ग्लास" घटना के समान होता है, जो मुख्य रूप से परिधि के साथ स्थित होता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी की सहायता से, ब्रांकाई में परिवर्तन, जिसकी दीवारें मोटी हो जाती हैं, स्पष्ट रूप से पता लगाया जाता है; कुछ स्थानों पर वे ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन तक फैल जाते हैं। कुछ रोगियों में, फेफड़े के ऊतकों में गांठदार संरचनाएं पाई जाती हैं। वाहिकाओं में होने वाले परिवर्तनों पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जिन्हें उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी के दौरान बेहतर ढंग से पहचाना जाता है (वे नुकीले सिरों के साथ फैले हुए दिखते हैं)। ये रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष पोत की दीवारों के इओसिनोफिलिक घुसपैठ और अंतरालीय ऊतक में इसके विस्तार से संबंधित हैं।

एलर्जी रिनिथिसएसएसएस वाले 70% से अधिक रोगियों में होता है। रोग की नैदानिक ​​तस्वीर अक्सर राइनाइटिस की अभिव्यक्तियों से शुरू होती है, जो नाक के म्यूकोसा में ईोसिनोफिल्स और ईोसिनोफिलिक साइनसिसिस के साथ घुसपैठ किए गए पॉलीप्स के विकास से जटिल होती है। हालाँकि, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के विपरीत, जब नाक के सेप्टल भाग में नेक्रोटिक प्रक्रियाएं इसके छिद्रण और "काठी नाक" के विकास की ओर ले जाती हैं, तो एसएसएन के साथ ऐसी प्रक्रियाएं अपवाद हैं।

प्रणालीगत वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर अभिव्यक्तियों की एक बड़ी बहुरूपता की विशेषता है। एसईएस के मामले में, रोग का एक विशेष चरण नोट किया जाता है प्रणालीगत वाहिकाशोथ के लक्षणों के साथ. आमतौर पर, ब्रोन्कियल अस्थमा और एलर्जिक राइनाइटिस की अभिव्यक्तियाँ बुखार, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया और वजन घटाने जैसे सामान्य लक्षणों के साथ होती हैं। सामान्य तौर पर, एसएसएस की नैदानिक ​​तस्वीर पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की अभिव्यक्तियों के समान होती है, लेकिन गुर्दे की क्षति के कोई संकेत नहीं होते हैं। लानहम एट अल. एसईएस में मृत्यु के कारणों की सूचना देने वाले साहित्य डेटा का सारांश दिया। हृदय से जटिलताएँ (दिल की विफलता में वृद्धि), रक्तस्रावी स्ट्रोक और जठरांत्र संबंधी मार्ग में वेध पहले स्थान पर रहे, जबकि दमा की स्थिति और श्वसन विफलता की अन्य अभिव्यक्तियाँ प्रणालीगत वास्कुलिटिस की व्यापक अभिव्यक्तियों के चरण में नैदानिक ​​​​तस्वीर पर हावी नहीं हुईं। उन रोगियों के समूह में जिनमें गुर्दे की विफलता के लक्षण दिखे, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता थी।

यदि रोग की शुरुआत में एसईएस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एलर्जिक राइनाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा की अभिव्यक्तियाँ हावी होती हैं, तो रोग के जटिल रूपों में कंजेस्टिव हृदय विफलता या सेरेब्रल स्ट्रोक के लक्षण पहले आते हैं। इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा को मायोकार्डियम में स्थानीयकृत किया जा सकता है, जिससे बिगड़ा हुआ मायोकार्डियल संकुचन कार्य होता है। हराना कोरोनरी वाहिकाएँ, जो वाहिकाओं में एक सूजन प्रणालीगत प्रक्रिया के परिणामस्वरूप होता है, इस श्रेणी के रोगियों में अचानक मृत्यु का कारण बन सकता है। पर मायोकार्डियल क्षतिचुर्ग और स्ट्रॉस द्वारा प्रस्तुत टिप्पणियों की एक श्रृंखला में पहले ही संकेत दिया जा चुका है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ सफल उपचार के दौरान हृदय समारोह में सुधार हो सकता है। साहित्य उन रोगियों का वर्णन करता है जिनका एसएचएस में गंभीर मायोकार्डियल क्षति के कारण सफलतापूर्वक हृदय प्रत्यारोपण हुआ है। वास्कुलिटिस के रोगियों में नियमित इलेक्ट्रो- और इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है। वे अक्सर माइट्रल रेगुर्गिटेशन के लक्षण दिखाते हैं; मायोकार्डियम में एक फैली हुई फाइब्रोटिक प्रक्रिया की पहचान का पूर्वानुमान संबंधी महत्व है। यह नैदानिक ​​जानकारी न केवल इस तथ्य को स्थापित करने के लिए आवश्यक है कि मायोकार्डियम सूजन प्रक्रिया में शामिल है, बल्कि यह पर्याप्त उपचार विधियों के चयन और रोग के पाठ्यक्रम के लिए एक व्यक्तिगत पूर्वानुमान तैयार करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। पेरीकार्डियम सूजन प्रक्रिया में शामिल हो सकता है, जो फुस्फुस को नुकसान पहुंचाने और इसकी गुहा में एक्सयूडेट के संचय के साथ, पॉलीसेरोसाइटिस की एक तस्वीर बनाता है। एंडोकार्डियम शायद ही कभी सूजन प्रक्रिया में शामिल होता है, हालांकि, साहित्य में नैदानिक ​​​​टिप्पणियों का वर्णन किया गया है जो एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस की रिपोर्ट करते हैं।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानएसएसएस वाले सभी रोगियों में से 60% से अधिक में देखा गया। परिधीय न्यूरोपैथी पहले आती है: मोनोन्यूरोपैथी, डिस्टल पोलीन्यूरोपैथी, असममित पोलीन्यूरोपैथी शायद ही कभी देखी जाती है। ये अभिव्यक्तियाँ आईजीई सहित लिम्फोसाइट्स, इम्युनोग्लोबुलिन के साथ-साथ पूरक घटकों और प्रतिरक्षा परिसरों के साथ एपिन्यूरल वाहिकाओं की घुसपैठ पर आधारित हैं। एपिन्यूरल वाहिकाओं में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं प्रणालीगत वास्कुलिटिस की अवधारणा का समर्थन करती हैं। रेडिकुलोपैथी और ऑप्टिक न्यूरोपैथी कम आम हैं। लगभग हर चौथे रोगी में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं: भावनात्मक क्षेत्र में विकारों से लेकर रक्तस्रावी स्ट्रोक, मस्तिष्क रोधगलन और मिर्गी की घटना तक। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा के जवाब में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के विकास की संभावना को इंगित करना आवश्यक है, जिसे कभी-कभी वास्कुलिटिस के लक्षणों से अलग करना काफी मुश्किल हो सकता है।

गुर्दे खराबएसईएस के साथ अक्सर नहीं होते हैं, और यदि वे होते हैं, तो वे, एक नियम के रूप में, स्पष्ट नहीं होते हैं। इस प्रकार, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में, खंडीय घनास्त्रता के साथ नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रमुख है, और रोगियों का पूर्वानुमान इन अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है। एसएसएस के मामले में, हृदय और मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान होता है, लेकिन गुर्दे को नहीं, इसका पूर्वानुमानात्मक महत्व होता है। हालाँकि, वास्कुलिटिस के इस रूप के साथ, प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, प्रणालीगत रक्तचाप में वृद्धि और प्रारंभिक संकेतवृक्कीय विफलता। इस मुद्दे का विशेष रूप से गुइलेविन एट अल द्वारा अध्ययन किया गया था, उन्होंने इंट्राविटल किडनी बायोप्सी की, और उच्च प्रतिशत मामलों में सेगमेंटल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस पाया गया, जो पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडी (पी-एएनसीए) का पता लगाने के साथ संबंधित था। गुर्दे की क्षति के साथ, इओसिनोफिलिक अंतरालीय घुसपैठ, ग्रैनुलोमा और गुर्दे की संवहनी वाहिकाशोथ शायद ही कभी विकसित होती है।

एसएसएस के रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की भागीदारी एक अपेक्षाकृत सामान्य नैदानिक ​​समस्या है। वास्कुलिटिस और इओसिनोफिलिक घुसपैठ से इस्किमिया हो सकता है और बाद में पेट या आंतों की दीवार में छिद्र हो सकता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के संभावित नकारात्मक प्रभाव पर फिर से जोर देना आवश्यक है, जिसके उपयोग से तीव्र गैस्ट्रिक अल्सर और बाद में रक्तस्राव हो सकता है। ये जटिलताएं वास्कुलिटिस के रोगियों में मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण हो सकती हैं।

त्वचा क्षतिएसईएस के साथ अक्सर होते हैं और बीमारी की शुरुआत के दौरान भी खुद को प्रकट कर सकते हैं। वास्कुलिटिस के इस रूप की सबसे आम त्वचा अभिव्यक्ति दर्दनाक पुरपुरा की उपस्थिति है, जो मुख्य रूप से निचले छोरों पर स्थानीयकृत होती है। चमड़े के नीचे की गांठें मुख्य रूप से सिर और भुजाओं पर स्थानीयकृत होती हैं। हालाँकि, इस बात पर ज़ोर दिया जाना चाहिए कि इस श्रेणी के रोगियों की त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन नहीं देखे जाते हैं। त्वचा के लक्षणों की बहुरूपता त्वचा रोधगलन, बुलस, धब्बेदार, पपुलर या पित्ती संबंधी चकत्ते के रूप में प्रकट हो सकती है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस की उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण के दौरान त्वचा के घावों के विभिन्न रूप होते हैं।

पॉलीआर्थ्राल्जिया और गठियाएसएसएस वाले लगभग हर दूसरे रोगी में देखा जाता है, खासकर प्रणालीगत वास्कुलिटिस की ऊंचाई के दौरान। पॉलीआर्थ्राल्जिया अक्सर मायलगिया के साथ होता है। यदि मायलगिया प्रणालीगत वास्कुलिटिस की अपेक्षाकृत सामान्य अभिव्यक्ति है, तो एसएसएफ वाले रोगियों में पॉलीमायोसिटिस व्यावहारिक रूप से नहीं देखा जाता है। रोग का निदान करने में, मांसपेशी बायोप्सी महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह प्रणालीगत वास्कुलिटिस के बारे में काफी वस्तुनिष्ठ जानकारी प्रदान कर सकती है।

नेत्र संबंधी जटिलताएँवास्कुलिटिस के इस रूप के साथ दुर्लभ हैं। साहित्य एसएसएस वाले उन रोगियों की व्यक्तिगत टिप्पणियाँ प्रदान करता है जिनमें ऑप्टिक तंत्रिका के इस्किमिया के परिणामस्वरूप अंधापन विकसित हुआ है।

ग्रैनुलोमा के दुर्लभ स्थानीयकरणों में शामिल हैं मूत्रजननांगी पथऔर प्रोस्टेट, जो औरिया और प्रतिरोधी यूरोपैथी के विकास का कारण बना। कुछ रोगियों में, ऑटोइम्यून के मामले हीमोलिटिक अरक्तताऔर घनास्त्रता, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के मामले।

बाल चिकित्सा अभ्यास में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस का यह रूप अत्यंत दुर्लभ है। गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में एसईएस के विकास की अलग-अलग टिप्पणियों का वर्णन किया गया है; निर्धारित कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी ने स्थिर छूट और सफल प्रसव सुनिश्चित किया। हालाँकि, ऐसे अवलोकनों का वर्णन किया गया है जहाँ भ्रूण की मृत्यु के कारण कृत्रिम प्रसव करना पड़ा।

प्रयोगशाला निदान

परिधीय रक्त इओसिनोफिलिया एसएस के आवश्यक लक्षणों में से एक है। ईोसिनोफिल्स की संख्या 1.5x109/ली (सापेक्ष मूल्यों में>10%) से अधिक है, ईोसिनोफिल्स का प्रतिशत 11 से 77% तक है। इओसिनोफिल्स की उच्च सामग्री और ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों की नैदानिक ​​​​तस्वीर एसएसएस के निदान को अधिक संभावना बनाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन के साथ, परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की सामग्री बहुत तेजी से सामान्य स्तर तक कम हो जाती है, और उनकी वृद्धि को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के प्रारंभिक तेज होने का संकेत माना जा सकता है। ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज का अध्ययन करते समय ईोसिनोफिलिया का भी पता लगाया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ चिकित्सा के दौरान, जैसा कि ऊपर बताया गया है, परिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में तेजी से कमी आती है, साथ ही ईोसिनोफिलिक निमोनिया का प्रतिगमन भी होता है, लेकिन इस प्रकार की कोशिकाएं लैवेज द्रव के वायुकोशीय भाग में बनी रहती हैं। फुफ्फुस स्राव की जांच करने पर ईोसिनोफिल का उच्च प्रतिशत भी पाया जाता है।

Eosinophilia

ध्यान आकर्षित करता है उच्च कुल आईजीई सामग्रीहालाँकि, एसईएस के लिए इस सूचक की विशिष्टता कम है।

वास्कुलिटिस के प्रयोगशाला निदान में विशेष ध्यान पहचान पर दिया जाता है एएनसीए एंटीबॉडीज. 67% से अधिक रोगियों में ऊंचा एंटीबॉडी स्तर पाया गया है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक ऑटोएंटीबॉडीज (एएनसीए) पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्मिक एंटीजन, मुख्य रूप से प्रोटीनएज़ -3 (पीआर 3) और मायलोपेरोक्सीडेज (एमपीओ) के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का एक वर्ग है। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण करते समय, साइटोप्लाज्मिक (सी-एएनसीए) और पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडी (पी-एएनसीए) के बीच अंतर किया जाता है। एसएसएफ में, सबसे विशेषता एंटीमाइलोपरोक्सीडेज गतिविधि के साथ पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडी (पी-एएनसीए) का पता लगाना है; साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (सी-एएनसीए) का अक्सर कम पता लगाया जाता है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले रोगियों में, एंटीप्रोटीज़ विशिष्टता (पीआर 3) के साथ एंटीबॉडी के ऊंचे टाइटर्स का अधिक बार पता लगाया जाता है; सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस के साथ, पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडी (पी-एएनसीए) की बढ़ी हुई सांद्रता अक्सर पाई जाती है; पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगियों में इनका पता नहीं चलता है। सीरोलॉजिकल डायग्नोसिस को न केवल अलगाव में बहुत महत्व दिया जाता है नैदानिक ​​रूपप्रणालीगत वाहिकाशोथ, लेकिन चिकित्सा की प्रभावशीलता का आकलन करने में भी।

दूसरों से प्रयोगशाला परीक्षणएरिथ्रोसाइट अवसादन प्रतिक्रिया के अध्ययन को महत्व दिया जाता है, जो इस श्रेणी के रोगियों में तेज होती है, जो हाइपेरोसिनोफिलिया और इम्युनोग्लोबुलिन ई के बढ़े हुए स्तर के साथ मिलकर नैदानिक ​​​​महत्व रखती है। एनीमिया का शायद ही कभी पता लगाया जाता है; प्रतिरक्षा परिसरों और रूमेटोइड कारक का पता लगाया जा सकता है।

एसएसएस के प्रयोगशाला निदान में मौलिक महत्व हाइपेरोसिनोफिलिया के तथ्य की स्थापना है, एंटीमाइलोपरोक्सीडेज गतिविधि (पी-एएनसीए) के साथ कुल आईजीई और पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि।

निदान

लानहम एट अल. विकसित SChS के लिए नैदानिक ​​मानदंड, जिसमें ब्रोन्कियल अस्थमा, हाइपेरोसिनोफिलिया > 10% और वास्कुलिटिस की प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, जब दो या दो से अधिक अंग अतिरिक्त रूप से रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। इन मानदंडों को हाल के वर्षों में सकारात्मक एएनसीए एंटीबॉडी परीक्षणों द्वारा पूरक किया गया है। हालाँकि, सिंड्रोम की स्पष्ट स्पष्टता के बावजूद निदान मुश्किल बना हुआ है। चुर्ग और स्ट्रॉस ने ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के बिना रोगियों का अवलोकन प्रदान किया, जिससे उन्हें बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम का वर्णन करने की अनुमति मिली, जब इसके नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को हार्मोनल थेरेपी द्वारा संशोधित नहीं किया गया था। आधुनिक नैदानिक ​​​​अभ्यास में, ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों को रोग के प्रारंभिक चरण में ही साँस के माध्यम से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्राप्त होते हैं, और गंभीर बीमारी के मामलों में, प्रणालीगत हार्मोनल दवाओं को इस चिकित्सा में जोड़ा जाता है। रोगी प्रबंधन की ऐसी युक्तियों का एसएसएस की अभिव्यक्तियों पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। इस स्थिति में विशेष ध्यानगंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा, बार-बार दोबारा होने वाले और रोग के अस्थिर पाठ्यक्रम वाले रोगियों को दिया जाना चाहिए। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड विदड्रॉल सिंड्रोम रोग को वास्कुलाइटिस की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के चरण में बदलने और प्रभावशीलता में कमी को भड़का सकता है। हार्मोन थेरेपीउनके प्रति प्रतिरोध के विकास के परिणामस्वरूप। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वास्कुलिटिस के संयुक्त रूपों का वर्णन किया गया है, जो एसएसएस के निदान को भी जटिल बनाता है। इस प्रकार, अन्य एटियलजि के हाइपेरोसिनोफिलिया वाले रोगियों में विभेदक निदान मुश्किल है।

एसईएस के कारण कारक

स्वाभाविक रूप से, एसईएस के विकास के लिए अग्रणी कारकों के बारे में सवाल उठता है। ज्यादा ग़ौरहमेशा पिछले संक्रामक रोगों और प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के विकास के बीच संबंध पर ध्यान केंद्रित किया गया है। संक्रामक परिकल्पना के लेखक इस तथ्य से आगे बढ़ते हैं कि वायरस और बैक्टीरिया एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने, प्रतिरक्षा परिसरों के उत्पादन में वृद्धि और आसंजन अणुओं के उत्पादन के लिए जिम्मेदार साइटोकिन जीन की अभिव्यक्ति में योगदान कर सकते हैं। प्रोटीनएज़-3 (PR3) जैसे ऑटोएंटीजन के प्रवर्धन की प्रक्रिया बैक्टीरिया एंटीजन से जुड़ी होती है। इस प्रकार, एएनसीए वर्ग एंटीबॉडी की उपस्थिति एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया से जुड़ी है।

वास्कुलिटिस की घटना का वायरल सिद्धांत हमेशा सुर्खियों में रहा है। वास्कुलिटिस अक्सर लगातार हेपेटाइटिस बी और सी वायरस के साथ-साथ इम्यूनोडेफिशिएंसी वायरस टाइप 1 से जुड़ा होता है। एसएसएफ में, हेपेटाइटिस बी वायरस के प्रति एंटीबॉडी का अक्सर पता लगाया जाता है, लेकिन कारण संबंध का आकलन करना मुश्किल है; यह विश्वास करने में अधिक रुचि रखते हैं कि ये स्वतंत्र रोग प्रक्रियाएं हैं।

सबसे व्यापक अवधारणा इस तथ्य पर आधारित है कि एएनसीए वर्ग एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ उत्पादन स्थापित किया गया है। स्वप्रतिपिंडों का यह समूह विभिन्न साइटोप्लाज्मिक एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित होता है। न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म में निम्नलिखित यौगिक पाए गए: मायलोपेरोक्सीडेज, इलास्टेज, कैथेप्सिन जी, लाइसोसोम, लैक्टोफेरिन, डिफेंसिन, एज़ुरोसिडीन और अन्य यौगिक। हालाँकि, केवल न्यूट्रोफिल (सी-एएनसीए), पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (पी-एएनसीए) के साइटोप्लाज्म के एंटीबॉडी और मायलोपेरोक्सीडेज और प्रोटीनएज़ -3 विशिष्टता वाले एंटीबॉडी ही नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। वे न्यूट्रोफिल झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं, और उन्हें वास्कुलिटिस के जैविक मार्कर के रूप में माना जाता है। उनके गठन की क्रियाविधि को बहुत कम समझा गया है। एक ओर आसंजन अणुओं के निर्माण, एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान और एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी (एएनसीए) के बढ़ते गठन के बीच एक संबंध है। एक प्रायोगिक मॉडल विकसित किया गया है जो एएनसीए के बढ़े हुए संश्लेषण को पुन: उत्पन्न करता है। सिलिकॉन युक्त यौगिक, जब जानवरों के शरीर में पेश किए जाते हैं, तो एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी के निर्माण को उत्तेजित करते हैं। यह माना जाता है कि यह प्रक्रिया न्यूट्रोफिल की सूजन गतिविधि के माध्यम से मध्यस्थ होती है। एक बड़ी भूमिका निभाता है आनुवंशिक प्रवृतियांएंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी की भागीदारी के साथ होने वाली रक्त वाहिकाओं की सूजन प्रतिक्रियाओं के गठन के लिए। इस प्रकार, यह स्थापित किया गया है कि ट्रिप्सिन अवरोधक की कमी के साथ, प्रोटीनएज़ -3 की विशिष्टता के साथ एएनसीए का गठन बढ़ जाता है।

जिन परिवारों में प्रणालीगत वास्कुलिटिस के रोगी हैं, वहां एलर्जी प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति भी इस प्रकार की वंशानुगत प्रवृत्ति की भूमिका की पुष्टि करती है। रोग संबंधी स्थितियाँ. SChS का विकास इसके बाद देखा गया विशिष्ट इम्यूनोथेरेपीया टीकाकरण (गुइल्विन एट अल.)। यह माना जाता है कि विकास विपरित प्रतिक्रियाएंएलर्जी या जीवाणु एंटीजन द्वारा एंटीजेनिक जलन के परिणामस्वरूप हुआ प्रतिरक्षा तंत्रब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में.

ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों में एसईएस का वर्णन, जिनका इलाज ज़फिरलुकास्ट से किया गया था, विशेष ध्यान देने योग्य है। ल्यूकोट्रिएन रिसेप्टर अवरोधक (ज़ाफिरलुकास्ट) का उपयोग हाल ही में ब्रोन्कियल अस्थमा के उपचार में किया जाने लगा है। अमेरिकन फार्माकोपिया ने आठ रोगियों की सूचना दी, जिनमें ज़फिरलुकास्ट (1999) लेने के बाद सीएसएस विकसित हुआ। हालाँकि, वास्कुलिटिस की प्रकृति अस्पष्ट रही, क्योंकि इस दवा को लेने वाले रोगियों को गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा था। इसलिए, यह सवाल स्वाभाविक रूप से उठा कि क्या ये मरीज़ शुरू में वास्कुलिटिस से पीड़ित थे, जो तब प्रकट हुआ जब प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक कम हो गई थी। में हाल ही मेंऐसी अलग-अलग रिपोर्टें आई हैं कि इस वर्ग की एक अन्य दवा (मोंटेलुकास्ट) लेने के बाद प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण भी विकसित हुए। वर्तमान में, डॉक्टरों को विशेष रूप से गंभीर अस्थमा के लिए इन दवाओं की उच्च खुराक लिखने की सलाह नहीं दी जाती है नैदानिक ​​मामलेजब एसईएस का संदेह हो। ज़ाफिरलुकास्ट लेने पर प्रतिकूल प्रतिक्रिया के विकास के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों के केस इतिहास का विश्लेषण करते समय, इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित किया गया कि उनमें से अधिकांश में फैले हुए कार्डियोमायोपैथी के लक्षण दिखाई दिए।

SChS का उपचार और पूर्वानुमान

यदि मरीजों को पर्याप्त उपचार नहीं मिलता है तो एसएसएस के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल हो सकता है। सबसे पहले, यदि प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ चिकित्सा, जो जल्दी और प्रभावी ढंग से मदद करती है, समय पर निर्धारित नहीं की जाती है। प्रारंभिक खुराक काफी बड़ी है और 1 मिलीग्राम/किग्रा है प्रेडनिसोन प्रति दिन, बाद में (चिकित्सा की शुरुआत से एक महीने) यह तेजी से कम हो जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का कोर्स 9-12 महीने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

इस तथ्य के आधार पर कि एसएसएस एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है, रोगियों की नैदानिक ​​​​स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की सिफारिश की जाती है। डॉक्टर का ध्यान रोग की सभी संभावित अभिव्यक्तियों पर केंद्रित होना चाहिए: केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र, ऊपरी और निचले श्वसन पथ, हृदय प्रणाली, जठरांत्र संबंधी मार्ग, मूत्रजननांगी पथ, दृष्टि, आदि। परिधीय रक्त का बार-बार अध्ययन किया जाता है और ईोसिनोफिल्स के स्तर और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर की निगरानी की जाती है। एएनसीए स्तरों की गतिशील निगरानी पर कोई स्पष्ट सिफारिशें नहीं हैं, जो वास्कुलिटिस के प्रारंभिक निदान में बहुत महत्वपूर्ण हैं। स्थिर नैदानिक ​​छूट और सकारात्मक प्रयोगशाला पैरामीटर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के वैकल्पिक आहार पर स्विच करने की अनुमति देते हैं। हालाँकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में ऐसे मरीज़ होते हैं जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रति प्रतिरोध विकसित हो जाता है, जो अंततः रोग को बढ़ा देता है।

सूजनरोधी चिकित्सा का अनुकूलन किसके द्वारा प्राप्त किया जा सकता है? ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का संयुक्त प्रशासन . उत्तरार्द्ध प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 2 मिलीग्राम की दर से निर्धारित किया जाता है। थेरेपी एक साल तक चलती है; साइक्लोफॉस्फामाइड की खुराक को गुर्दे के कार्य और श्वेत रक्त गणना के आधार पर समायोजित किया जाना चाहिए।

एसईएस के गंभीर रूप से बढ़ने की स्थिति में, इसे करने की सिफारिश की जाती है Plasmapheresis ; इसका उपयोग कमी के साथ जुड़ा हुआ है दुष्प्रभावजो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च खुराक के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के जीवन-घातक तीव्रता के मामले में, मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी (15 मिलीग्राम/किग्रा 3-6 दिनों के लिए एक घंटे से अधिक अंतःशिरा में प्रशासित)। कुछ लेखकों ने पल्स थेरेपी (कॉटिन, कॉर्डियर) के रूप में मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के संयोजन का सफलतापूर्वक उपयोग किया है।

एसईएस के पाठ्यक्रम और परिणाम के लिए एक पूर्वानुमानित कारक एकाधिक अंग क्षति है; पूर्वानुमान विशेष रूप से प्रतिकूल होता है जब हृदय और गुर्दे की प्रणालीगत वास्कुलिटिस प्रक्रिया में शामिल होती है। इस प्रकार, गुइल्विन एट अल। प्रतिकूल पूर्वानुमान में वे मरीज़ शामिल हैं जिनका दैनिक प्रोटीनूरिया 1 ग्राम प्रति दिन से अधिक है और सीरम क्रिएटिनिन 140 μmol/l से अधिक है। संभावित रूप से प्रतिकूल कारकों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान शामिल है। हालाँकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि जब इस श्रेणी के रोगियों को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयुक्त चिकित्सा पर प्रबंधित किया जाता है, तो एसएसएस के पाठ्यक्रम और परिणाम के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है। प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के आधुनिक प्रबंधन में मुख्य सिद्धांत रोग के शीघ्र निदान और संक्रामक और आईट्रोजेनिक जटिलताओं की रोकथाम का सिद्धांत है। अधिकांश खतरनाक जटिलतानिमोनिया का विकास है, जिसका एटियलॉजिकल कारक सबसे अधिक बार होता है न्यूमोसिस्टिस कैरिनी. जो मरीज चालू हैं संयोजन चिकित्साग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड, निमोनिया से बचाव के लिए ट्राइमेथोप्रिम/सल्फामेथोक्साज़ोल 960 मिलीग्राम प्रति दिन सप्ताह में तीन बार लेने की सलाह दी जाती है।

अन्य एएनसीए-संबंधित वास्कुलाइटिस

एसएसएस वाले रोगियों के उपचार के लिए चिकित्सीय दृष्टिकोण वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस वाले रोगियों से बहुत अलग नहीं हैं। हालाँकि, प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के इन रूपों में से प्रत्येक की नैदानिक ​​​​तस्वीर में कई विशेषताएं हैं।

इसलिए, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथप्रमुख लक्षणों में से एक ईएनटी अंगों को नुकसान है। वास्कुलिटिस के इस रूप के लिए विशिष्ट "सैडल नाक" का विकास है, जो नाक के कार्टिलाजिनस भाग में स्थानीयकृत एक नेक्रोटिक प्रक्रिया के कारण होता है। 85% से अधिक रोगियों में फेफड़े के ऊतकों में ग्रैनुलोमा पाए जाते हैं। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उनका स्थानीयकरण बहुत विविध हो सकता है। हालाँकि, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, यहां तक ​​कि उन रोगियों में भी जिनके फेफड़ों की क्षति के लक्षण हैं, ब्रोन्कियल अस्थमा नहीं होता है, जो एक महत्वपूर्ण विभेदक निदान सुविधा के रूप में काम कर सकता है जो वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को एससीएचएस से अलग करता है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान करने में सीरोलॉजिकल निदान का बहुत महत्व है। एएनसीए एंटीबॉडी (विशेषकर सी - एएनसीए / पीआर3 - एएनसीए या पी - एएनसीए / एमपीओ - ​​एएनसीए) के लिए सकारात्मक परीक्षण रोग के एक जटिल पाठ्यक्रम का संकेत देते हैं, जब नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस की अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट होती हैं और कई अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

एएनसीए एंटीबॉडी से जुड़ा प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस का तीसरा रूप है सूक्ष्मदर्शी पॉलीएन्जाइटिस. उसका अंतर

चार्ज सिंड्रोम- एक जन्मजात बीमारी की विशेषता जन्मजात विकृतिविकास विभिन्न अंग. परिणामस्वरूप या तो विकसित होता है आनुवंशिक उत्परिवर्तन(CHD7 जीन उत्परिवर्तन), या बाहरी कारकों के प्रभाव में।

आप चार्ज सिंड्रोम और चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम को भ्रमित कर रहे हैं।

संक्षिप्तीकरण शुल्क

• सी-कोलोबोमा (कोलोबोमा);
• एच - श्रवण दोष (हृदय रोगविज्ञान);
• ए-एट्रेसिया चोआने (चोनल एट्रेसिया);
• आर- मंद वृद्धि और विकास;
• जी - जननांग असामान्यता - जननांगों की विकृति;
• ई - कान की असामान्यता - कान की विकृति;

वर्गीकरण मानदंड

ये 6 मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: अस्थमा, इओसिनोफिलिया > 10%, मोनो या पोलीन्यूरोपैथी, अस्थिर फुफ्फुसीय घुसपैठ, साइनसाइटिस, अतिरिक्त संवहनी ऊतक इओसिनोफिलिया (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी, 1990)। यदि कोई रोगी इन छह लक्षणों में से चार प्रदर्शित करता है, तो नैदानिक ​​​​संवेदनशीलता 85% से अधिक है और विशिष्टता 99.7% है। केंद्रीय स्थान पर ब्रोन्कियल अस्थमा का कब्जा है, जो डॉक्टर को प्रणालीगत वास्कुलिटिस की अन्य अभिव्यक्तियों के बीच नेविगेट करने की अनुमति देता है।

आकृति विज्ञान

फेफड़े के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

कॉटिन और कॉर्डियर

फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में रोग संबंधी परिवर्तनों पर सीमित डेटा प्रदान करें। ये परिवर्तन व्यापक और परिवर्तनशील हैं; उनमें से सबसे अधिक स्पष्ट परिगलित परिवर्तन और गुहाओं का निर्माण है। कई वाहिकाओं में, रक्त के थक्के और रक्तस्राव के क्षेत्रों का पता लगाया जाता है; बाद के चरणों में, निशान संयोजी ऊतक की वृद्धि का पता लगाया जाता है। एसएसएफ में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा, छोटे और मध्यम वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के संयोजन के साथ-साथ ईोसिनोफिलिक निमोनिया के विकास की विशेषता है। जिन रोगियों का स्टेरॉयड दवाओं से इलाज नहीं किया गया है, उनमें व्यापक ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का पता लगाया जाता है, मुख्य रूप से अंतरालीय और पेरिवास्कुलर।

नेक्रोटाइज़िंग इन्फ्लेमेटरी ग्रैनुलोमा अतिरिक्त संवहनी रूप से स्थित होता है; इस रोग प्रक्रिया में वाहिकाएं शायद ही कभी शामिल होती हैं। ग्रैनुलोमा की विशेषता एक परिगलित क्षेत्र की उपस्थिति है, जो उपकला हिस्टियोसाइट्स से घिरा हुआ है। इस प्रकार के ग्रैनुलोमा में आमतौर पर ईोसिनोफिल्स और चारकोट-लेडेन क्रिस्टल की एक महत्वपूर्ण सामग्री होती है। सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा को एक मोटली रूपात्मक चित्र में भी देखा जाता है। एसएसएफ में प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस का एक और परिभाषित संकेत रक्त वाहिकाओं की दीवारों में रूपात्मक परिवर्तन है। इस प्रक्रिया में छोटी धमनियां और नसें शामिल होती हैं, वाहिकाओं की दीवारों में कोशिकाएं घुस जाती हैं, ईोसिनोफिल और विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति विभेदक निदान महत्व की होती है। भड़काऊ प्रतिक्रिया अपने विकास के विभिन्न चरणों में होती है, इसलिए, तीव्र-चरण प्रतिक्रियाओं के अलावा, उनके परिणाम वाहिकाओं और फेफड़ों के ऊतकों में सिकाट्रिकियल स्क्लेरोटिक परिवर्तन के रूप में देखे जाते हैं। रूपात्मक चित्र ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स में परिवर्तन से पूरित होता है, जो ब्रोन्कियल अस्थमा की विशेषता है। ब्रोन्कियल दीवार में इओसिनोफिल्स की घुसपैठ होती है, श्लेष्मा झिल्ली सूज जाती है, चिकनी मांसपेशियां अतिवृद्धि की स्थिति में होती हैं, गॉब्लेट सेल मेटाप्लासिया स्पष्ट होता है, बेसमेंट झिल्ली काफी मोटी हो जाती है, और टर्मिनल श्वसन पथ के लुमेन में बलगम प्लग बन जाते हैं। फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक, साथ ही इंटरलेवोलर स्थान, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स के साथ घुसपैठ करते हैं। रूपात्मक चित्र ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स में परिवर्तन से पूरित होता है, जो ब्रोन्कियल अस्थमा की विशेषता है। ब्रोन्कियल दीवार में इओसिनोफिल्स की घुसपैठ होती है, श्लेष्मा झिल्ली सूज जाती है, चिकनी मांसपेशियां अतिवृद्धि की स्थिति में होती हैं, गॉब्लेट सेल मेटाप्लासिया स्पष्ट होता है, बेसमेंट झिल्ली काफी मोटी हो जाती है, और टर्मिनल श्वसन पथ के लुमेन में बलगम प्लग बन जाते हैं। फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक, साथ ही इंटरलेवोलर स्थान, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स के साथ घुसपैठ करते हैं। ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी आमतौर पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए पर्याप्त सामग्री प्रदान करती है, और केवल दुर्लभ मामलों में ही खुले फेफड़े की बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। वास्कुलिटिस की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताएं छोटे जहाजों की दीवारों में ईोसिनोफिल की स्पष्ट घुसपैठ हैं। प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस का एक महत्वपूर्ण संकेत नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा का पता लगाना है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की जांच करके इन परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

SChS को वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के साथ किया जाता है; यदि हम प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को आधार के रूप में लेते हैं तो यह कोई कठिनाई पेश नहीं करता है। हालाँकि, रूपात्मक अंतर समान अभिव्यक्तियों के साथ वास्कुलिटिस को अलग करने में कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस, इओसिनोफिलिक निमोनिया और एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमैटोसिस, जो एसएसएस के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं, सबसे बड़े नैदानिक ​​​​महत्व के हैं। इस प्रकार, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, ईोसिनोफिल्स द्वारा गहन घुसपैठ नहीं होती है, जबकि एक सड़न रोकनेवाला नेक्रोटिक गुहा का गठन इसके शुरुआती चरणों के लिए अधिक विशिष्ट है, और एसएसएफ के साथ यह केवल रोग के उन्नत चरणों में ही संभव है। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमा नहीं होता है, और फुफ्फुसीय भागीदारी इस वैस्कुलिटिस की प्रमुख अभिव्यक्ति नहीं है। क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया और एसएसएस के बीच विभेदक निदान अधिक कठिन है, क्योंकि इओसिनोफिल द्वारा फेफड़ों में घुसपैठ रूपात्मक रूप से बहुत समान है। यह कार्य इस तथ्य से भी जटिल है कि क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया में, मध्यम वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जा सकता है। हालाँकि, नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस केवल एसएसएफ में होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एसएसएस के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के तीन चरणों का वर्णन किया गया है। रोग का प्राकृतिक इतिहास कई कारकों से प्रभावित हो सकता है, विशेषकर औषधि चिकित्सा से।

पहला चरणविशिष्ट मामलों में, रोग एलर्जिक राइनाइटिस की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है, जो अक्सर नाक के म्यूकोसा में पॉलीपस वृद्धि और साइनसाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा के कारण जटिल होता है। रोग का पहला चरण कई वर्षों तक चल सकता है, और मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम ब्रोन्कियल अस्थमा है।
दूसरा चरणपरिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई सामग्री और ऊतकों में उनके स्पष्ट प्रवासन की विशेषता है। इस स्तर पर, फेफड़ों और जठरांत्र संबंधी मार्ग में क्रोनिक ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का गठन होता है।
तीसरा चरणइस बीमारी की विशेषता ब्रोन्कियल अस्थमा के बार-बार और गंभीर हमले और प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण दिखाई देना है। ब्रोन्कियल अस्थमा और वास्कुलिटिस के लक्षणों की शुरुआत के बीच का समय अंतराल औसतन तीन साल है (साहित्य में एक मामले का वर्णन तब किया गया है जब यह 50 वर्ष था)। ऐसा माना जाता है कि यह अंतराल जितना छोटा होगा, एसईएस के पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान उतना ही प्रतिकूल होगा। रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन अधिक बार प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण जीवन के चौथे या पांचवें दशक में दिखाई देते हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। महामारी विज्ञान के अध्ययन के अनुसार, नैदानिक ​​​​अभ्यास में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले मरीज़ एसएसएस वाले मरीज़ों की तुलना में अधिक आम हैं।

- छोटे और मध्यम आकार के जहाजों (केशिकाएं, वेन्यूल्स, धमनियां) को सूजन-एलर्जी क्षति, जो नेक्रोटाइज़िंग इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा के गठन के साथ होती है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की विशेषता हाइपेरोसिनोफिलिया, ब्रोंकोपुलमोनरी सिस्टम, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र, त्वचा और जोड़ों को नुकसान है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का निदान इतिहास, नैदानिक ​​चित्र, पर आधारित है प्रयोगशाला अनुसंधान, छाती रेडियोग्राफी, फेफड़े की बायोप्सी। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का प्राथमिक उपचार प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का प्रशासन है।

सामान्य जानकारी

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक प्रकार का प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जिसमें मध्यम और छोटे जहाजों की ग्रैनुलोमेटस सूजन होती है और मुख्य रूप से श्वसन पथ को प्रभावित करती है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम मल्टीसिस्टम विकारों को संदर्भित करता है, जो अक्सर समृद्ध रक्त आपूर्ति वाले अंगों को प्रभावित करता है - त्वचा, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम कई मायनों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की याद दिलाता है, लेकिन इसके विपरीत यह न केवल छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को प्रभावित करता है, बल्कि केशिकाओं, नसों और शिराओं को भी प्रभावित करता है; इओसिनोफिलिया और ग्रैनुलोमेटस सूजन की विशेषता, मुख्य रूप से फेफड़ों को प्रभावित करती है। रुमेटोलॉजी में, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम दुर्लभ है, वार्षिक घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.42 मामले हैं। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम 15 से 70 वर्ष के लोगों को प्रभावित करता है, औसत उम्रमरीज़ 40-50 वर्ष के हैं; महिलाओं में यह बीमारी पुरुषों की तुलना में कुछ अधिक बार पाई जाती है।

कारण

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं। रोगजनन प्रतिरक्षा सूजन, प्रसार-विनाशकारी परिवर्तन और संवहनी दीवार की बढ़ती पारगम्यता, थ्रोम्बस गठन, रक्तस्राव और संवहनी क्षति के क्षेत्र में इस्किमिया से जुड़ा हुआ है। महत्वपूर्ण भूमिकाचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के विकास में, एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज (एएनसीए) का बढ़ा हुआ टिटर, जिसके एंटीजेनिक लक्ष्य न्यूट्रोफिल एंजाइम (मुख्य रूप से प्रोटीनएज़ -3 और मायलोपेरोक्सीडेज) हैं, एक भूमिका निभाता है। एएनसीए समय से पहले गिरावट और सक्रिय ग्रैन्यूलोसाइट्स के ट्रांसेंडोथेलियल प्रवासन में व्यवधान का कारण बनता है। संवहनी परिवर्तन से नेक्रोटाइज़िंग सूजन वाले ग्रैनुलोमा के गठन के साथ ऊतकों और अंगों में कई ईोसिनोफिलिक घुसपैठ की उपस्थिति होती है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ फेफड़ों की क्षति सामने आती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से फुफ्फुसीय केशिकाओं, ब्रांकाई, ब्रोन्किओल्स और एल्वियोली, पेरिवासल और पेरिलिम्फेटिक ऊतकों की दीवारों में अंतरालीय और पेरिवास्कुलर इओसिनोफिलिक घुसपैठ का पता चलता है। घुसपैठ के कई रूप होते हैं, जो आमतौर पर कई रूपों में स्थानीयकृत होते हैं फेफड़े के खंड, लेकिन संपूर्ण फुफ्फुसीय लोब तक फैल सकता है। तीव्र चरण की सूजन प्रतिक्रियाओं के अलावा, रक्त वाहिकाओं और फेफड़ों के ऊतकों में सिकाट्रिकियल स्क्लेरोटिक परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का विकास किसी वायरस या के कारण हो सकता है जीवाणु संक्रमण(उदाहरण के लिए, हेपेटाइटिस बी, नासॉफिरिन्क्स के स्टेफिलोकोकल घाव), टीकाकरण, शरीर का संवेदीकरण (एलर्जी संबंधी रोग, दवा असहिष्णुता), तनाव, ठंडक, सूर्यातप, गर्भावस्था और प्रसव।

लक्षण

अपने विकास में चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम तीन चरणों से गुजरता है।

प्रोड्रोमल चरणकई वर्षों तक चल सकता है. अपने विशिष्ट पाठ्यक्रम में, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम श्वसन पथ को नुकसान के साथ शुरू होता है। एलर्जिक राइनाइटिस, नाक में रुकावट के लक्षण, नाक के म्यूकोसा में पॉलीपस वृद्धि, आवर्तक साइनसाइटिस, दमा के घटक के साथ लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा दिखाई देते हैं।

दूसरे चरणचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम परिधीय रक्त और ऊतकों में ईोसिनोफिल के स्तर में वृद्धि की विशेषता है; यह ब्रोन्कियल अस्थमा के गंभीर रूपों में प्रकट होता है जिसमें खांसी और श्वसन संबंधी घुटन, हेमोप्टाइसिस के गंभीर हमले होते हैं। ब्रोंकोस्पज़म के हमलों के साथ हैं गंभीर कमजोरी, लंबे समय तक बुखार, मायलगिया, वजन कम होना। फेफड़ों में क्रोनिक इओसिनोफिलिक घुसपैठ से ब्रोन्किइक्टेसिस, इओसिनोफिलिक निमोनिया और इओसिनोफिलिक फुफ्फुसावरण का विकास हो सकता है। कब फुफ्फुस बहावसांस लेते समय सीने में दर्द होता है, सांस लेने में तकलीफ बढ़ जाती है।

तीसरा चरणचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की विशेषता कई अंग क्षति के साथ प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के लक्षणों का विकास और प्रभुत्व है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के सामान्यीकरण के साथ, ब्रोन्कियल अस्थमा की गंभीरता कम हो जाती है। ब्रोन्कियल अस्थमा और वास्कुलाइटिस के लक्षणों की शुरुआत के बीच की अवधि औसतन 2-3 वर्ष है (अंतराल जितना छोटा होगा, रोग का पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा)। उच्च इओसिनोफिलिया (35-85%) है। बाहर से कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केमायोकार्डिटिस, कोरोनाइटिस, कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, मायोकार्डियल रोधगलन, पार्श्विका फाइब्रोप्लास्टिक लोफ्लर एंडोकार्डिटिस का संभावित विकास। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले रोगियों में कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान होने से अचानक मृत्यु हो सकती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान परिधीय न्यूरोपैथी (मोनोन्यूरोपैथी, डिस्टल पोलीन्यूरोपैथी "दस्ताने या मोज़ा की तरह"; रेडिकुलोपैथी, ऑप्टिक न्यूरोपैथी), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकृति (रक्तस्रावी स्ट्रोक, मिर्गी के दौरे,) की विशेषता है। भावनात्मक विकार). जठरांत्र संबंधी मार्ग से, ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस (पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त) का विकास नोट किया जाता है, कम अक्सर - रक्तस्राव, पेट या आंतों का छिद्र, पेरिटोनिटिस, आंतों में रुकावट।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ, बहुरूपी त्वचा के घाव निचले छोरों, चमड़े के नीचे की गांठों, एरिथेमा, पित्ती और नेक्रोटिक फफोले पर दर्दनाक रक्तस्रावी पुरपुरा के रूप में होते हैं। पॉलीआर्थ्राल्जिया और गैर-प्रगतिशील प्रवासी गठिया आम हैं। गुर्दे की क्षति दुर्लभ है, इसकी प्रकृति अव्यक्त है, खंडीय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में होती है और क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ नहीं होती है।

निदान

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले मरीज़ आमतौर पर प्राथमिक देखभाल के लिए विभिन्न विशेषज्ञों के पास जाते हैं - ओटोलरींगोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, एलर्जिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, और बाद में रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाते हैं। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा और वाद्य अध्ययन के परिणामों पर आधारित है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड हैं: हाइपेरोसिनोफिलिया (>ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का 10%), ब्रोन्कियल अस्थमा, मोनो- या पोलीन्यूरोपैथी, साइनसाइटिस, फेफड़ों में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ, एक्स्ट्रावास्कुलर नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा। कम से कम 4 मानदंडों की उपस्थिति 85% मामलों में निदान की पुष्टि करती है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, ईएसआर में वृद्धिऔर कुल आईजीई का स्तर। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के आधे से अधिक मामलों की विशेषता एंटीमाइलोपरोक्सीडेज गतिविधि (पीएएनसीए) के साथ पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम में छाती के अंगों के एक्स-रे से फेफड़ों में तेजी से गायब होने, सीमित अंधेरे और फोकल छाया और फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। फेफड़े की बायोप्सी से छोटी वाहिकाओं की ग्रैनुलोमेटस सूजन का पता चलता है, जो ईोसिनोफिल्स युक्त पेरिवास्कुलर स्पेस में घुसपैठ करती है। क्रमानुसार रोग का निदानचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम को पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया, इडियोपैथिक हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के साथ किया जाना चाहिए।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का उपचार

उपचार में प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन शामिल है। जैसे-जैसे स्थिति में सुधार होता है, दवाओं की खुराक कम कर दी जाती है। हृदय प्रणाली, फेफड़े और मल्टीपल मोनोन्यूरिटिस के घावों की उपस्थिति में, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग करना संभव है। यदि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं, तो साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, क्लोरब्यूटिन) का उपयोग किया जाता है, जो तेजी से छूट को बढ़ावा देता है और पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करता है, लेकिन एक उच्च जोखिम पैदा करता है। संक्रामक जटिलताएँ. चिकित्सा शुरू करने से पहले, सभी दवाएं, जिसके प्रति रोगी को संवेदनशील दिखाया गया है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का पूर्वानुमान खराब है। एकाधिक अंग क्षति के साथ, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम तेजी से बढ़ता है भारी जोखिमकार्डियोपल्मोनरी विकारों से मृत्यु. पर पर्याप्त उपचार 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 60-80% है।