छद्म लेनोक्स सिंड्रोम. सौम्य फोकल मिर्गी का स्पेक्ट्रम (रोलैंडिक मिर्गी)

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (एलजीएस) वाले रोगियों में, मिर्गी अक्सर जीवन के पहले और सातवें वर्ष के बीच शुरू होती है और टॉनिक, एटोनिक और मायोक्लोनिक दौरे से प्रकट होती है, जिससे कई गिरावट और असामान्य अनुपस्थिति दौरे पड़ते हैं; इंटरेक्टल ईईजी द्विपक्षीय का खुलासा करता है, हालांकि नहीं आवश्यक रूप से सममित, धीमा (<2,5 Гц) активность пик-волна.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के दायरे को अलग-अलग शोधकर्ताओं द्वारा अलग-अलग तरीके से समझा जाता है; सिंड्रोम को परिभाषित करने और इसे मायोक्लोनिक मिर्गी जैसे समान सिंड्रोम से अलग करने के लिए अलग-अलग मानदंडों का उपयोग किया जाता है (सिंड्रोम के नोसोलॉजी की समस्याओं की चर्चा के लिए, ऐकार्डी देखें) और लेवी गोम्स 1988, 1989; अर्ज़िमानोग्लू एट अल., 2004)।

वर्तमान में, अधिकांश शोधकर्ताओं ने ब्यूमानोइर और सहकर्मियों (ब्यूमानोइर और ड्रेवेट, 1992; ब्यूमानोइर और ब्लूम, 2005) द्वारा प्रस्तावित परिभाषा को अपनाया है, यानी। कई प्रकार के दौरे के साथ एक सिंड्रोम, नींद के दौरान 10-20 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ धीमी पीक-वेव कॉम्प्लेक्स, स्पाइक्स और स्पाइक्स के फटने के साथ, अक्सर मानसिक मंदता के साथ संयोजन में।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में दौरे में "कोर" दौरे (मायोएटोनिक और टॉनिक, असामान्य अनुपस्थिति, और गैर-ऐंठन स्थिति मिर्गीप्टिकस एपिसोड) शामिल हैं, जो टॉनिक-क्लोनिक, आंशिक या एकतरफा दौरे जैसे कम विशिष्ट दौरे के साथ वैकल्पिक हो सकते हैं।

55-92% मामलों में टॉनिक दौरे देखे जाते हैं। चिकित्सकीय रूप से, वे शरीर की कठोरता से प्रकट होते हैं, मुख्य रूप से अक्षीय मांसपेशियों और समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों में; ट्रंक का विस्तार, निचला और ऊपरी छोरलचीलेपन की तुलना में अधिक बार होता है। वे धड़ और गर्दन की मांसपेशियों तक सीमित हो सकते हैं, जिनके खुलने के साथ अक्सर एप्निया भी होता है।

कभी-कभी वे केवल आंखें खोलने और कमजोर "खिंचाव" गतिविधियों से ही प्रकट होते हैं। अवधि 30 सेकंड से अधिक नहीं होती, अक्सर 10 सेकंड से अधिक नहीं होती। इन मामलों में भी, संकुचन स्पष्ट रूप से टॉनिक है, जो लंबे समय तक मांसपेशियों के संकुचन और इलेक्ट्रोमोग्राफी (एकार्डी और लेवी गोम्स, 1988) पर मांसपेशियों की गतिविधि द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। इक्टल ईईजी बढ़ते या बड़े आयाम (ब्यूमानोइर और ड्रेवेट, 1992; अर्ज़िमानोग्लू एट अल।, 2004; ब्यूमानोइर और ब्लूम, 2005) के साथ तेज गतिविधि (>10 हर्ट्ज) के सामान्यीकृत निर्वहन को प्रकट करता है, कभी-कभी इसके बाद कई स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना छोटी अवधि के समान निर्वहन धीमी-तरंग नींद चरण में दर्ज किए जाते हैं।

टॉनिक दौरे अक्सर रात में होते हैं, लेकिन उनकी अभिव्यक्तियाँ इतनी हल्की हो सकती हैं कि उन पर ध्यान नहीं दिया जाता (ऐकार्डी और लेवी गोम्स 1988; याकूब 1993; ब्यूमानोइर और ब्लूम 2005)।

ए) दुर्बल दौरेलेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम वाले 26-56% रोगियों में होता है। वे मांसपेशियों की अचानक छूट का प्रतिनिधित्व करते हैं और हैं सामान्य कारणऐसे बच्चों में गिरता है, हालांकि टॉनिक और मायोक्लोनिक हमलों के कारण भी गिर सकता है। वे गंभीर हैं व्यावहारिक समस्या, जो अक्सर ऐसी चोटों का कारण बनता है जिन्हें हेलमेट पहनने से रोका नहीं जा सकता। जब पॉलीग्राफ़िक रिकॉर्डिंग करना असंभव होता है तो गिरने का तंत्र अक्सर अस्पष्ट रहता है, और इन मामलों में अस्पष्ट शब्द एस्टैटिक जब्ती को प्राथमिकता देना बेहतर होता है।

अधिकांश एटोनिक दौरे चेतना के नुकसान के साथ होते हैं, और यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि क्या वे विशेष रूप से एटोनिक हैं या टॉनिक घटना के साथ हैं। ज्यादातर मामलों में, टॉनिक दौरे के दौरान समान ईईजी परिवर्तन पाए जाते हैं। यह उन्हें मायोक्लोनिक-एस्टेटिक मिर्गी (ओगुनि एट अल., 1993, 1996, 2001ए) में देखी गई स्पाइक-वेव गतिविधि के फटने से जुड़े विशुद्ध रूप से एटोनिक दौरे से अलग करता है।

बी) वास्तविक मायोक्लोनिक दौरेलगभग 28% मामलों में ऐसा हो सकता है, वे गिरने के साथ भी होते हैं। दौरे का प्रकार लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की शुरुआत की उम्र पर निर्भर करता है। शुरुआती मामलों में, टॉनिक दौरे प्रबल होते हैं, जबकि देर से शुरू होने वाले मामलों में मायोक्लोनिक दौरे और अनुपस्थिति दौरे अधिक आम होते हैं (चेवरी और ऐकार्डी, 1972, 1996)।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम। एक बच्चे में ईईजी की अभिव्यक्तियाँ विभिन्न प्रकार केदौरे, टॉनिक हमलों और असामान्य अनुपस्थिति की प्रबलता के साथ।
जागृति पर रिकॉर्ड किए गए ईईजी टुकड़े में सिर के अगले आधे हिस्से (बाएं) पर लगभग 2-2.5/सेकंड की तेज तरंगें और धीमी गति के घटक दिखाई देते हैं।
नींद के दौरान, आंखों के सहज खुलने से जुड़े 10-12/सेकेंड स्पाइक घटकों की एक झलक दिखाई देती है (दाएं)।

वी) असामान्य अनुपस्थिति दौरे 17-60% रोगियों में मौजूद है। यद्यपि उनकी शुरुआत और समाप्ति सामान्य अनुपस्थिति दौरे की तुलना में अधिक हिंसक हो सकती है, वे सूक्ष्म मोटर घटक (स्तब्धता, हाइपोटोनिया, सरल स्वचालितता) के साथ प्रतिक्रिया करने की धारणा और क्षमता की समान हानि प्रदर्शित करते हैं, और उनका निदान नैदानिक ​​​​संदर्भ और ईईजी के साथ निर्भर करता है परिवर्तन । कभी-कभी दौरे के दौरान धीमे स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स होते हैं, जिन्हें इंटरेक्टल स्पाइक-वेव्स से अलग करना मुश्किल होता है, लेकिन अधिक बार तेज डिस्चार्ज का पता लगाया जाता है, टॉनिक दौरे के समान।

घ) प्रकरण बार-बार घटित होते हैं गैर-ऐंठन एपिस्टेटस(ड्रेवेट एट अल., 1986; ब्यूमानोइर एट अल., 1988), जो कई दिनों या हफ्तों तक चल सकता है। वे रोगी के प्रतिक्रिया समय और मानसिक गतिविधि में महत्वपूर्ण बदलाव के साथ बारी-बारी से सुधार और गिरावट की अवधि पैदा कर सकते हैं। सबसे आम प्रकार को बारी-बारी से टॉनिक हमलों और अनियमित व्यवहार के एपिसोड की विशेषता है, अक्सर चेहरे और ऊपरी छोरों की मांसपेशियों के रुक-रुक कर होने वाले मायोक्लोनिक संकुचन के साथ, जो कई घंटों से लेकर हफ्तों तक रहता है (आर्ज़िमानोग्लू एट अल।, 2004)।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम वाले रोगियों के इंटरेक्टल ईईजी में एक फैला हुआ धीमा स्पाइक-वेव पैटर्न दिखाई देता है, जिसमें धीमी गति से कटी हुई चोटियाँ होती हैं, जिसके बाद अलग-अलग आयाम की अनियमित 1-2 हर्ट्ज धीमी तरंगें होती हैं, जो आमतौर पर धीमी, अनियमित पृष्ठभूमि गतिविधि के साथ होती हैं। ये ईईजी अभिव्यक्तियाँ विषम हो सकती हैं और अक्सर स्पष्ट के साथ होती हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. वे हाइपरवेंटिलेशन या फोटोस्टिम्यूलेशन पर खराब प्रतिक्रिया करते हैं या बिल्कुल नहीं, लेकिन उनींदापन और धीमी-तरंग नींद के दौरान सक्रिय होते हैं (ऐकार्डी और लेवी गोम्स, 1988)।

आरईएम नींद से संबंधित नहीं होने वाले चरणों में, 10-20 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ कई सेकंड तक चलने वाली लय विशेषता होती है, जो संभवतः उपनैदानिक ​​​​या न्यूनतम रूप से स्पष्ट टॉनिक दौरे को दर्शाती है। उसी चरण में, धीमी स्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स के बजाय, पॉलीस्पाइक-वेव कॉम्प्लेक्स अक्सर दिखाई देते हैं।

डी) मानसिक मंदतादौरे की शुरुआत से पहले 20-60% मामलों में देखा जाता है (आर्ज़िमानोग्लू एट अल।, 2006)। समय के साथ विकसित होने वाले रोगियों की संख्या मानसिक मंदता, बीमारी की शुरुआत के पांच साल बाद 90% तक बढ़ जाती है (शेव्री, ऐकार्डी 1972)। कुछ रोगियों में कौशल की स्पष्ट हानि होती है। मनोवैज्ञानिक लक्षण अक्सर मौजूद होते हैं।

इ) लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की एटियलजिविषमांगी महत्वपूर्ण भूमिकामस्तिष्क क्षति एक भूमिका निभाती है, जबकि आनुवंशिक कारकों को कम महत्वपूर्ण माना जाता है। दो-तिहाई मामलों का परिणाम पता लगाने योग्य मस्तिष्क असामान्यताओं के कारण हो सकता है या विकासात्मक देरी के इतिहास वाले रोगियों में विकसित हो सकता है; बाद वाले मामले में उन्हें रोगसूचक माना जाता है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के बड़ी संख्या में मामले शिशु की ऐंठन के बाद विकसित होते हैं, क्रमिक संक्रमण के साथ, और शिशु की ऐंठन के समान मस्तिष्क घावों के कारण होते हैं।

हालाँकि, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में मस्तिष्क संबंधी विकृतियाँ कम आम हैं, और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम ऐकार्डी सिंड्रोम और लिसेन्सेफली में अत्यंत दुर्लभ है। कॉर्टिकल विकास की अक्सर फोकल या मल्टीफोकल विसंगतियाँ होती हैं, और बैंड हेटरोटोपिया और द्विपक्षीय पेरिसिल्वियन सिंड्रोम के मामले सामने आए हैं। यह रोग ट्यूबरस स्केलेरोसिस और अधिक दुर्लभ न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम के कारण हो सकता है, जैसे कि लीनियर सेबेसियस नेवस और इटो हाइपोमेलानोसिस (व्यक्तिगत अभ्यास से मामले)। अर्जित विनाशकारी घाव भी असामान्य हैं। चयापचय संबंधी विकार अत्यंत दुर्लभ हैं, हालांकि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का वर्णन लेह एन्सेफेलोमाइलोपैथी (मात्सुशी एट अल., 1985) में किया गया है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के दुर्लभ मामले हैं जो मस्तिष्क ट्यूमर के बाद विकसित हुए (होंडा एट अल।, 1985)।

कुछ मामलों में यह अनुपस्थित है स्पष्ट कारणरोग, उन्हें क्रिप्टोजेनिक माना जाता है। एकतरफा घावों वाले रोगियों में लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की आवृत्ति के कारण, "सच्चे" लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम और द्विपक्षीय माध्यमिक समकालिकता (गैस्टोट और ज़िफकिन, 1988) के मामलों के बीच अंतर करने का प्रयास किया गया है। वास्तव में, माध्यमिक द्विपक्षीय सिंक्रनाइज़ेशन के मामले लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के निदान के लिए सामान्य मानदंडों को पूरा करते हैं, हालांकि उनका अलगाव सर्जिकल उपचार की संभावना के दृष्टिकोण से उपयोगी हो सकता है। पीईटी इमेजिंग ने कई चयापचय पैटर्न (फोकल, मल्टीफोकल या फैलाना) की पहचान की है जो विभिन्न रोग तंत्रों के अनुरूप हो सकते हैं (चुगानी एट अल., 1987; इनुमा एट अल., 1987; थियोडोर एट अल., 1987)। उनका व्यावहारिक महत्व अस्पष्ट बना हुआ है क्योंकि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के नैदानिक ​​मानदंड अध्ययनों में भिन्न-भिन्न हैं।

और) लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का निदानस्पष्ट मानदंड का उपयोग करते समय कोई कठिनाई उत्पन्न नहीं होती है। तथापि क्रमानुसार रोग का निदानअन्य गिरावट सिंड्रोम के साथ एलजीएस समस्याग्रस्त हो सकता है (चर्चा के लिए, ऐकार्डी, 1996 देखें), विशेष रूप से बीमारी के शुरुआती चरणों में या ऐसे मामलों में जहां टॉनिक दौरे अभी तक मौजूद नहीं हैं (आर्ज़िमानोग्लू एट अल।, 2004)। एक गंभीर चिंता का विषय "असामान्य बचपन की सौम्य मिर्गी" (ऐकार्डी और लेवी गोम्स, 1992) या स्यूडो-लेनोक्स सिंड्रोम (हैन, 2000) के दुर्लभ मामले हो सकते हैं, जिसमें नींद के दौरान बार-बार गिरना और फैलती पैरॉक्सिस्मल ईईजी गतिविधि लेनोक्स का संकेत हो सकती है- गैस्टोट सिंड्रोम.

इन बीमारियों के मामले अपेक्षाकृत सौम्य और हो सकते हैं सही निदानयह महत्वपूर्ण है।

एच) लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमानप्रतिकूल (आर्ज़िमानोग्लू, 2003)। लगभग 80% रोगियों को दौरे पड़ते रहते हैं और दौरे की प्रकृति और मानसिक गिरावट के आधार पर, केवल कुछ ही स्वतंत्र रूप से जीने में सक्षम होते हैं। मस्तिष्क क्षति, प्रारंभिक शुरुआत या पिछले शिशु ऐंठन, और दौरे की शुरुआत से पहले मानसिक मंदता वाले रोगियों में परिणाम विशेष रूप से खराब होता है। सामान्य स्तर मानसिक विकास 10% से कम रोगियों में बनी रहती है। इन मामलों को कम मामलों से अलग करना मुश्किल लगता है अनुकूल परिणाम, हालांकि देर से उम्ररोग की शुरुआत सकारात्मक प्रतिक्रियाहाइपरवेंटिलेशन पर और 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ पीक-वेव कॉम्प्लेक्स की उच्च घटना का कुछ पूर्वानुमान संबंधी महत्व है।

ऐसे लक्षणों वाले मामलों को "मध्यवर्ती पेटिट माल" कहा जाता है, लेकिन इस उपसमूह की पहचान विवादास्पद है, क्योंकि नैदानिक ​​मानदंड सामान्य रूप से लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के समान ही रहते हैं। सामान्य मामलों में, नैदानिक ​​तस्वीर उम्र के साथ बदलती रहती है। 15 से 20 वर्ष की आयु के बीच, दौरे की कुल आवृत्ति आमतौर पर कम हो जाती है। असामान्य अनुपस्थिति दौरे और ड्रॉप अटैक दुर्लभ हो जाते हैं, लेकिन अन्य सभी प्रकार के दौरे बने रहते हैं, जिसमें नींद के दौरान टॉनिक दौरे भी शामिल हैं। यह संभावना है कि बड़े बच्चों के माता-पिता को नींद के दौरान टॉनिक दौरे पड़ने की संभावना कम होती है (आर्ज़िमानोग्लू एट अल., 2004; ब्यूमानोइर और ब्लूम, 2005)।

i) लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का इलाज करना मुश्किल है इलाज. आधुनिक मिर्गीरोधी दवाओं में, सोडियम वैल्प्रोएट और बेंजोडायजेपाइन का संयोजन अप्रभावी रहा है, लेकिन फिर भी चयनित रोगियों को इन दवाओं को लिखने का प्रयास करना उचित है। कुछ चिकित्सकों की रिपोर्ट है कि कार्बामाज़ेपाइन आंशिक-शुरुआत और टॉनिक दौरे के लिए प्रभावी है, लेकिन इसका कोई प्रभाव नहीं पड़ता है या यहां तक ​​कि अन्य प्रकार के दौरे भी खराब हो जाते हैं। अन्य एंटीपीलेप्टिक दवाओं (एईडी) के साथ परस्पर क्रिया की कमी के कारण, विगाबेट्रिन का उपयोग कुछ सफलता के साथ किया गया है, विशेष रूप से लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम वाले रोगियों में, जिनमें फोकल दौरेइस सिंड्रोम के परमाणु दौरे के साथ संयुक्त। लैमोट्रीजीन को प्रभावी बताया गया है (मोटे एट अल., 1997), विशेष रूप से एटोनिक दौरे के लिए; इस समय यह सबसे अच्छा विकल्प हो सकता है, विशेषकर सोडियम वैल्प्रोएट के संयोजन में।

वर्तमान दिशानिर्देशों के अनुसार और चल रही निगरानी के साथ उपयोग किया जाने वाला फेल्बामेट, संभावित विषाक्तता के बावजूद अक्सर प्रभावी होता है (पेलॉक एट अल., 2006)। टोपिरामेट को कुछ मामलों में प्रभावी बताया गया है (सैचेडो एट अल., 1999)। दिलचस्प बात यह है कि अक्सर एक संयोजन की आवश्यकता होती है क्योंकि अलग-अलग दवाएं केवल कुछ प्रकार के दौरे के खिलाफ ही प्रभावी होती हैं। अधिकांश उपचार नियम इसी पर आधारित हैं नैदानिक ​​अनुभवया अनियंत्रित अध्ययनों के डेटा पर, और उनमें से केवल कुछ, जिनमें फ़ेलबामेट, टोपिरामेट और लैमोट्रीजीन थेरेपी शामिल हैं, नियंत्रित अध्ययनों पर आधारित हैं (ग्लॉसर और मोरीटा 2001; हैनकॉक और क्रॉस 2003)। एईडी की परस्पर क्रिया के बारे में विश्वसनीय जानकारी आवश्यक है; आमतौर पर ऐसे बच्चों का इलाज अधिक प्रभावी ढंग से किया जाता है बाल रोग विशेषज्ञ- मिर्गी रोग विशेषज्ञ. हाल ही में कोक्रेन समीक्षा (हैनकॉक और क्रॉस, 2003) ने यह भी निष्कर्ष निकाला कि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए इष्टतम उपचार अभी तक नहीं मिला है, और किसी भी अध्ययन से पता नहीं चला है कि कोई भी दवा अत्यधिक प्रभावी है। जब तक आगे का शोध नहीं हो जाता, तब तक चिकित्सकों को संभावित दुष्प्रभावों के जोखिम के मुकाबले सुधार की संभावना को ध्यान में रखते हुए, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से उपचार लिखना जारी रखना होगा।

के कारण दवाई से उपचारअक्सर अप्रभावी साबित होता है, यह अन्य उपचार विधियों को आज़माने लायक हो सकता है। केटोजेनिक आहार का अल्पकालिक प्रभाव अच्छा होता है (किन्समैन एट अल., 1992), इसके अरूचिकर होने और दुष्प्रभावों के कारण होने वाली व्यावहारिक कठिनाइयों के बावजूद। हालाँकि, किंसमैन और उनके सहयोगी उपचार को एक या दो साल तक बढ़ाने में सक्षम थे, जिससे आधे रोगियों में दौरे नियंत्रित हो गए। दिलचस्प बात यह है कि उनका दावा है कि दो साल के बाद दौरे की पुनरावृत्ति के बिना आहार बंद किया जा सकता है। स्टेरॉयड का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है आपातकालीन देखभालमिर्गी या स्थिति की गंभीर गतिविधि की अवधि के दौरान रोगी। यह प्रस्तावित था अंतःशिरा प्रशासनइम्युनोग्लोबुलिन, लेकिन इस विधि का पर्याप्त परीक्षण नहीं किया गया है।

थायरोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (मात्सुमोतो एट अल., 1987) का उपयोग मुख्य रूप से जापान में किया जाता था। भी वैकल्पिक तरीकाउपचार उत्तेजनापूर्ण हो सकता है वेगस तंत्रिका; कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया के कुछ मामलों में सर्जिकल रिसेक्शन का उपयोग किया जाता है। चयनित मामलों में, गिरने के साथ दौरे को नियंत्रित करने के लिए कॉलोसोटॉमी की जा सकती है, जो दौरे का सबसे अक्षम प्रकार है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम क्या है?

2 से 8 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है, लेकिन अधिक बार होता है पूर्वस्कूली उम्र, 2-6 वर्ष.

ऐसे लगभग 30% हमले वेस्ट सिंड्रोम के मामलों से होते हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का क्या कारण है?

यह (वेस्ट सिंड्रोम की तरह) मल्टीफैक्टोरियल मिर्गी को संदर्भित करता है, यानी, रोगसूचक एटियलजि का संदेह है, लेकिन रूपात्मक अध्ययन के परिणामों द्वारा समर्थित नहीं है, और इस मामले में एटियोलॉजी क्रिप्टोजेनिक बनी हुई है। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, मिर्गी को मिर्गी के सामान्यीकृत रूपों में क्रिप्टोजेनिक और रोगसूचक के रूप में प्रतिष्ठित किया गया है। कार्बनिक अवशिष्ट मस्तिष्क सिंड्रोम (प्री-, पेरी- और प्रसवोत्तर), सबस्यूट एन्सेफैलोपैथी, न्यूरोमेटाबोलिक रोग और ट्यूबरस स्केलेरोसिस अक्सर देखे जाते हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लक्षण

2 से 8 साल की उम्र में शुरू होता है, 10 से 20 साल में देर से बनता है।

दौरे के सबसे आम प्रकार हैं मायोक्लोनिक-एस्टैटिक दौरे, असामान्य अनुपस्थिति दौरे, बिजली की तेजी से सिर हिलाने वाले दौरे, अचानक गिरना, टॉनिक दौरे (आमतौर पर नींद में)। सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक, मायोक्लोनिक, आंशिक दौरे. स्तब्धता की स्थिति के साथ विभिन्न हमलों की एक श्रृंखला की प्रवृत्ति होती है, साथ ही मिर्गी की स्थिति में एक अगोचर संक्रमण भी होता है।

न्यूरोलॉजी: 40% मामलों में - सेरेब्रल पैरेसिस और हाइपोटोनिक-एस्टेटिक विकार।

मानस: आमतौर पर - गंभीर मनोभ्रंश, मनोवैज्ञानिक विकारों की सीमा तक मानसिक मंदता। 80% मामलों में - गंभीर संज्ञानात्मक और व्यक्तित्व विकारजैविक प्रकार.

न्यूरोरेडियोलॉजी और पैथोमॉर्फोलॉजी: फोकल या फैलाना संरचनात्मक विकार।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का निदान

ठेठ पर आधारित नैदानिक ​​तस्वीरऔर ईईजी डेटा। ईईजी आमतौर पर 3 हर्ट्ज से कम धीमी पीक-तरंगों के रूप में पृष्ठभूमि परिवर्तन दिखाता है, रात में चोटियों की एक श्रृंखला (प्रति रात 100 तक), अक्सर मल्टीफोकल परिवर्तन। पहले, यह माना जाता था कि 2.5 हर्ट्ज के लयबद्ध पीक-वेव कॉम्प्लेक्स का पैटर्न लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए पैथोग्नोमोनिक था। वास्तव में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में ईईजी पैटर्न का वर्णन हाइपोसेरेमिया के समान है, केवल "तीव्र" घटना की अधिक सामग्री के साथ। ईईजी में हाइपोसारिथमिया की खोज लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

वेस्ट सिंड्रोम.

पूर्वानुमान

75% मामलों में उपचार के प्रति प्रतिरोध होता है। यह संभव है कि मायोक्लोनिक-एस्टैटिक दौरे वयस्कता तक बने रहें और बड़े पैमाने पर दौरे में बदल जाएं। प्रतिकूल पूर्वानुमानित संकेत पिछले कार्बनिक मस्तिष्क क्षति या वेस्ट सिंड्रोम, व्यापक और लगातार टॉनिक ऐंठन, और स्थिति की प्रवृत्ति हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का उपचार

आमतौर पर हमलों को रोकना मुश्किल होता है. आधे से अधिक मामलों में, सिंड्रोम पिछले एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, लेकिन 40% मामलों में ऐसा प्रतीत होता है जैसे यह प्राथमिक था।

पहली पसंद की दवाएं वैल्प्रोएट, एथोसक्सिमाइड हैं। दूसरी पसंद - बेंजोडायजेपाइन, एसीटीएच, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। हाल के वर्षों में, विगाबेट्रिन और लैमोट्रीजीन पहली पसंद की दवाएं बन गई हैं, जो मस्तिष्क में निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर जीएबीए के स्तर को चुनिंदा रूप से बढ़ाती हैं।

यदि आपको लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

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लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम सामान्यीकृत (व्यापक) मिर्गी का एक रूप है, जो विभिन्न दौरे, विलंबित साइकोमोटर विकास और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) में विशिष्ट परिवर्तनों से प्रकट होता है। यह सिंड्रोम अक्सर रोगसूचक होता है, यानी यह एक अन्य स्थिति - एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों में से एक है।

एक बच्चे में मस्तिष्क क्षति के कारण - और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम सबसे पहले स्वयं प्रकट होता है बचपन- हो सकता है:

• जन्मजात विकृतियां;
• गर्भाशय और जीवन के पहले दिनों में संक्रमण का सामना करना पड़ा;
• प्रसव के दौरान चोटें और अन्य।

दुर्भाग्य से, कभी-कभी एन्सेफेलोपैथी की उत्पत्ति निर्धारित नहीं की जा सकती है। परिवार में उपस्थिति विभिन्न रूप 2.5-40% मामलों में मिर्गी मौजूद होती है। अक्सर एक और गंभीर विकार लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में विकसित हो जाता है मस्तिष्क संबंधी विकार- वेस्ट सिंड्रोम. इसके अलावा, माता-पिता पहले दौरे के प्रकट होने से पहले ही बच्चे के विकास में देरी को देख सकते हैं। हालाँकि, रोग के क्रिप्टोजेनिक रूप भी हैं (कारण स्पष्ट नहीं है), जब बच्चों में सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति तक कोई असामान्यता नहीं दिखाई देती है - आमतौर पर 3-5 वर्ष की आयु में।

लक्षण

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक रूपों की मुख्य अभिव्यक्तियाँ निम्नलिखित तालिका में प्रस्तुत की जा सकती हैं:

ये लक्षण क्या हैं?

मायोक्लोनिक ऐंठन- ये अंगों, धड़ और चेहरे की मांसपेशियों की अल्पकालिक, सिलसिलेवार, छोटी-छोटी मरोड़ें हैं। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में उनकी विशिष्ट विशेषताएं एक द्विपक्षीय, सममित प्रकृति हैं जिसमें हाथ की मांसपेशियों की प्रमुख भागीदारी होती है, जो मुख्य रूप से ऊपरी वर्गों में स्थित होती हैं और लचीलेपन के लिए जिम्मेदार होती हैं। यदि ऐंठन निचले छोरों में शुरू हुई, तो हमले के साथ-साथ बच्चा अचानक गिर जाएगा। बच्चों में इस प्रकार का दौरा 11-28% मामलों में होता है।

असामान्य अनुपस्थिति दौरेबच्चे का अचानक अल्पकालिक (5-30 सेकेंड) जम जाना, उसका "सुन्न हो जाना" और चेतना की आंशिक हानि के साथ होना। किसी बच्चे में इस तरह के व्यवहार को नोटिस करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है, खासकर अगर चेतना में परिवर्तन न्यूनतम हो। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में, 17-60% मामलों में असामान्य अनुपस्थिति दौरे का पता लगाया जा सकता है।

टॉनिक आक्षेप- ये लंबे समय तक मांसपेशियों में संकुचन के साथ बिगड़ा हुआ चेतना है। इस सिंड्रोम की विशेषता व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों (गर्दन, पीठ, ऊपरी अंग) और सामान्यीकृत ऐंठन दोनों की भागीदारी है। बाद के मामले में, बच्चों की मुद्रा निम्नलिखित होती है: कंधे ऊपर की ओर झुके हुए, अग्रबाहुएं मुड़ी हुई, मुट्ठियाँ भिंची हुई, पैर सीधे या ट्रिपल फ्लेक्सन स्थिति में। सभी प्रकार के टॉनिक आक्षेपों के साथ, स्वायत्त प्रणाली के विकारों का पता लगाया जाता है तंत्रिका तंत्र: हृदय गति में वृद्धि - टैचीकार्डिया, सांस लेने की अस्थायी समाप्ति - एपनिया, लालिमा या, इसके विपरीत, चेहरे पर नीला रंग, लार आना, लैक्रिमेशन। ऐसे हमलों की घटना 17-92% मामलों में होती है।

एटोनिक हमलेअल्पकालिक (1-4 सेकंड) होते हैं और मांसपेशी समूहों की अचानक शिथिलता का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो गिरने, सिर हिलाने (सिर हिलाने) और घुटनों को मोड़ने से प्रकट होता है। 26-56% मामलों के लिए जिम्मेदार।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की एक और गंभीर अभिव्यक्ति विकासात्मक देरी है। दुर्भाग्य से, सामान्य बनाए रखने के मामले बौद्धिक गतिविधिइस रोग के साथ अत्यंत दुर्लभ हैं। बच्चों में मुख्य समस्याएं अवशोषण की मंदी या पूर्ण समाप्ति से जुड़ी हैं नई जानकारीऔर कौशल विकास. कुछ आंकड़ों के अनुसार, आधे रोगियों के पास पूरी तरह से स्व-देखभाल कौशल नहीं है, और एक चौथाई रोगियों के पास यह हासिल है किशोरावस्था, भावनात्मक क्षेत्र में समाजीकरण की समस्याएँ हैं।

बौद्धिक दुर्बलताओं के अलावा, ऑटिस्टिक चरित्र की प्रवृत्ति, ध्यान और दृढ़ता की कमी, अति सक्रियता और बार-बार मूड में बदलाव, जिसमें आक्रामकता की प्रवृत्ति भी शामिल है, अक्सर नोट किया जाता है, जो समाज में अनुकूलन को बाधित करता है और स्कूल के प्रदर्शन को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, यहां तक ​​कि बुद्धि में मामूली कमी के साथ भी। . हमलों की आवृत्ति, उनकी गंभीरता और दिया गया उपचार बच्चे के विकास के अंतिम स्तर को प्रभावित करते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की शुरुआत के समय बच्चा जितना छोटा होगा, बुद्धि में उतनी ही अधिक कमी की उम्मीद की जा सकती है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का उपचार

समय पर उपचार के साथ भी, रोग का निदान हमेशा बहुत गंभीर होता है। मुख्य समस्या इस स्थिति का उपचार के प्रति प्रतिरोध है; टॉनिक दौरे को ठीक करना विशेष रूप से कठिन है। बेशक, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की जरूरत है संकलित दृष्टिकोणउपचार के लिए, जिसे निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके किया जा सकता है:

1. शल्य चिकित्सा. इनमें रोग के कार्बनिक सब्सट्रेट - ट्यूबरस स्केलेरोसिस, ट्यूमर को हटाने के उद्देश्य से किए गए ऑपरेशन शामिल हैं। कुछ मामलों में, कैलोसोटॉमी प्रभावी है (विच्छेदन)। महासंयोजिका). वेगस तंत्रिका उत्तेजना का भी उपयोग किया जाता है।
2. दवाई। औषधि चिकित्सा का आधार है आक्षेपरोधी विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ (वैल्प्रोएट, लैमोट्रीजीन)। एक नियम के रूप में, पहला उपचार मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, फिर पॉलीथेरेपी में संक्रमण संभव है। जैसे-जैसे लक्षणों में सुधार होता है, विशिष्ट प्रकार के दौरे के खिलाफ प्रभावी दवाएं जोड़ी जाती हैं। उपचार में मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करने वाली दवाओं का उपयोग करना भी आवश्यक है।
3. इसके अलावा, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम वाले बच्चों को ऐसी सलाह देना उचित है अतिरिक्त तरीकेमालिश, भौतिक चिकित्सा, स्विमिंग पूल व्यायाम जैसे उपचार।
4. एक मनोवैज्ञानिक, भाषण चिकित्सक और शिक्षकों के साथ मिलकर विकासात्मक देरी का सुधार।

दुर्भाग्य से, संभावनाएं आधुनिक उपचारलेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम केवल 14% या उससे कम मामलों में ही स्थायी सुधार प्राप्त कर सकता है। 10% तक बच्चे जीवन के पहले 10 वर्षों में मर जाते हैं। लगभग 100% मामलों में अलग-अलग डिग्री की बौद्धिक और व्यवहारिक हानि का निदान किया जाता है। बच्चों और वयस्क रोगियों के लिए सबसे अधिक जीवन-घातक के रूप में, गिरने और मिर्गी एन्सेफैलोपैथी की गंभीरता में वृद्धि के साथ हमलों के उपचार पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। उम्र के साथ, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के उपचार की मुख्य दिशाएं अपरिवर्तित रहती हैं, हालांकि, साइड इफेक्ट्स को कम करने के लिए दवाएं लेने की आवश्यकता बढ़ जाती है (दवाएं जो यकृत, हेमेटोपोएटिक प्रणाली और अन्य की रक्षा करती हैं)।

नतीजे

जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लक्षण न केवल बने रहते हैं, बल्कि प्रभावी उपचार के अभाव में ये बढ़ भी सकते हैं। मरीजों में आत्म-देखभाल की क्षमता की सीमा तक बुद्धि में लगातार कमी, समय-समय पर आवर्ती ऐंठन हमलों की विशेषता होती है। उपचार का मुख्य लक्ष्य स्थायी सुधार प्राप्त करना और अंतःक्रियात्मक अवधि में रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। किसी भी स्थिति में आपको उपचार से इंकार नहीं करना चाहिए या उपचार के नियम को अनुचित रूप से नहीं बदलना चाहिए, क्योंकि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम, एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ, अधिक गंभीर रूप में विकसित हो सकता है। गंभीर रूपमिर्गी.

मिरगीका प्रतिनिधित्व करता है पुरानी बीमारी , सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ग्रे पदार्थ में अत्यधिक तंत्रिका निर्वहन के परिणामस्वरूप मोटर, संवेदी, स्वायत्त, मानसिक या मानसिक कार्यों की हानि के साथ बार-बार, मुख्य रूप से अकारण हमलों की विशेषता।

मिर्गी - न्यूरोलॉजी में सबसे आम बीमारियों में से एक, विशेषकर बचपन और किशोरावस्था में। घटना (नव निदान मिर्गी के मामलों की संख्या - बार-बार अकारण दौरे - 1 वर्ष में) प्रति 100,000 पर 41 से 83 मामलों तक होती है बाल जनसंख्या, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में अधिकतम - प्रति 100,000 पर 100 से 233 मामले। व्यापकता ("संचयी घटना" - प्रति सक्रिय मिर्गी वाले रोगियों की संख्या इस पलप्रति 1000 जनसंख्या) जनसंख्या में मिर्गी की बीमारी अधिक है और 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में प्रति 1000 पर 5 से 8 मामले और कुछ क्षेत्रों में 1% तक पहुंच जाती है। हाल के वर्षों के अध्ययनों से पता चला है कि मॉस्को क्षेत्र में मिर्गी की व्यापकता 2.4 इंच है लेनिनग्राद क्षेत्र- कुल जनसंख्या का 3.0 प्रति 1000, और सखा गणराज्य (याकुतिया) में - 5.5 प्रति 1000 बाल जनसंख्या [गुज़ेवा वी.आई., 2007]।

अब यह स्थापित हो चुका है कि मिर्गी अलग-अलग हमलों वाली एक ही बीमारी नहीं है, बल्कि इसे कई भागों में विभाजित किया गया है अलग-अलग फॉर्म- मिर्गी सिंड्रोम. मिरगी सिंड्रोम नैदानिक, विद्युत और शारीरिक मानदंडों के बीच एक स्थिर संबंध की विशेषता; मिर्गीरोधी चिकित्सा और रोग निदान की प्रतिक्रिया में भिन्नता होती है। इस संबंध में, 1989 में, मिर्गी, मिर्गी सिंड्रोम और इसी तरह की बीमारियों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण विकसित किया गया था। पहली बार, वर्गीकरण एक सिन्ड्रोमिक सिद्धांत पर आधारित था, न कि व्यक्तिगत हमलों में विभाजन पर। यह वर्गीकरण व्यावहारिक डॉक्टरों को अच्छी तरह से पता है। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पिछले 18 वर्षों में, इस वर्गीकरण की अपूर्णता स्पष्ट रूप से दिखाई दे रही है। और 2001 में, वर्गीकरण और शब्दावली पर अंतर्राष्ट्रीय आयोग ने एक मसौदा जारी किया नया वर्गीकरण मिरगी के दौरे और मिर्गी सिंड्रोम (मिर्गी. - 2001. - वी. 42. - एन 6. - पी. 796-803). इस परियोजना को अभी तक अंतिम मंजूरी नहीं मिली है, लेकिन वर्तमान में इसे नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग के लिए अनुशंसित किया गया है।

हाल के दशकों में मिर्गी के अध्ययन, निदान और उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है. यह प्रगति मिर्गी और मिर्गी के दौरे के वर्गीकरण के दृष्टिकोण में बदलाव, मिर्गी के निदान के तरीकों में सुधार (विशेष रूप से वीडियो-ईईजी निगरानी और उच्च-रिज़ॉल्यूशन एमआरआई के विकास) के साथ-साथ अधिक के उद्भव के साथ जुड़ी हुई है। दस नई मिर्गीरोधी दवाएं, जिनका निर्माण उच्च दक्षता और सुरक्षा के सिद्धांतों पर आधारित था।

मिर्गी के अध्ययन और उपचार में प्रगति के कारण, मिर्गी को अब इलाज योग्य बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और अधिकांश रोगियों (65-70%) में हमलों की समाप्ति या उनकी आवृत्ति में उल्लेखनीय कमी हासिल करना संभव है, हालांकि, लगभग 30% मिर्गी के मामले हैं जिनका इलाज करना मुश्किल है। उपचार-प्रतिरोधी मिर्गी के एक महत्वपूर्ण अनुपात के बने रहने के लिए इस बीमारी के आगे के अध्ययन और इसके निदान और उपचार के तरीकों में सुधार की आवश्यकता है।

मिर्गी के रोगी का उपचार एक जटिल और लंबी प्रक्रिया है, जिसका मूल सिद्धांत अधिकतम प्रभावशीलता प्राप्त करने की इच्छा के रूप में तैयार किया जा सकता है ( मिर्गी के दौरे को कम करनाया उनकी समाप्ति) और चिकित्सा की सर्वोत्तम संभव सहनशीलता ( न्यूनतम दुष्प्रभाव). डॉक्टरों को जागरूक होना चाहिए नवीनतम उपलब्धियाँमिर्गी विज्ञान के क्षेत्र में, के बारे में आधुनिक दृष्टिकोणमिर्गी के निदान और उपचार के लिए. इस मामले में, रोगी के उपचार में अधिकतम प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है।

हालाँकि, बहुत मिर्गी का अधिकांश उपचार डॉक्टर और रोगी के बीच प्रभावी सहयोग पर निर्भर करता हैऔर रोगी के परिवार के सदस्यों को चिकित्सीय नुस्खों के सही कार्यान्वयन, आहार के पालन और पुनर्प्राप्ति के प्रति सकारात्मक दृष्टिकोण से मदद मिलती है।

यह साइट डॉक्टरों और रोगियों और उनके प्रियजनों दोनों के लिए बनाई गई थी। साइट बनाने का उद्देश्य डॉक्टरों को अधिकतम सुविधाएं उपलब्ध कराना है पूरी जानकारीमिर्गी विज्ञान के सभी क्षेत्रों में, साथ ही रोगियों और उनके प्रियजनों को रोग की मूल बातें, इसके उपचार के सिद्धांतों, आहार की आवश्यकताओं, रोगी और उसके परिवार के सदस्यों के सामने आने वाली समस्याओं और उन्हें हल करने की संभावनाओं से परिचित कराना। , साथ ही अधिकांश के उत्तर प्राप्त करना महत्वपूर्ण प्रश्नमिर्गी के बारे में .

गहरे सम्मान के साथ, प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, सेंट ल्यूक के नाम पर बाल न्यूरोलॉजी और मिर्गी संस्थान के क्लिनिक के प्रमुख,

कॉन्स्टेंटिन यूरीविच मुखिन

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम एक सामान्यीकृत मिर्गी का रूप है, जिसमें ऐंठन वाले दौरे पड़ते हैं, साइकोमोटर विकास में देरी होती है, सभी परिवर्तन ईईजी पर दिखाई देते हैं। इससे बच्चे का मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो सकता है जन्म दोषविकास, गुजरने के बाद अंतर्गर्भाशयी संक्रमण. अक्सर यह सिंड्रोम जन्म के आघात का परिणाम होता है।

कुछ स्थितियों में, समय पर एन्सेफेलोपैथी का निदान करना मुश्किल होता है। लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के साथ, न्यूरोलॉजिकल विकार हो सकते हैं जो इसकी विशेषता हैं। माता-पिता को पता चलता है कि पहला दौरा आने से पहले ही बच्चा विकास में पीछे है। कुछ मामलों में, एक क्रिप्टोजेनिक रूप को अलग किया जाता है, जिसके साथ बच्चों में कब कानहीं पैथोलॉजिकल असामान्यताएंजब तक कि सिंड्रोम 5 वर्ष की आयु में प्रकट न हो जाए।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के कारण

1. रोग किसके कारण उत्पन्न होता है? पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंमस्तिष्क के विकास में.

2. वंशानुगत कारण।

3. तंत्रिका तंत्र को नुकसान.

4. जन्म आघात, श्वासावरोध, बच्चे का कम वजन।

5. भारी संक्रमणकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र - मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, रूबेला,।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लक्षण

1. मायोक्लोनिक ऐंठन अवस्था, जब वे थोड़े समय के लिए सिकुड़ने लगते हैं चेहरे की मांसपेशियाँ, धड़, अंग। सिंड्रोम में, दौरे द्विपक्षीय, सममित, अक्सर शामिल होते हैं मांसपेशी तंत्रहाथ, जो लचीलेपन के लिए जिम्मेदार है। ऐसी स्थिति में जब ऐंठन होती है निचले अंग, किसी हमले के दौरान बच्चा गिर सकता है।

2. असामान्य अनुपस्थिति अल्पकालिक होती है; बच्चा कुछ सेकंड के लिए स्थिर हो सकता है और उसे चेतना की समस्या हो सकती है।

इसलिए, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के साथ होने वाले हमलों की लगातार निगरानी करना महत्वपूर्ण है। यदि समय पर सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो टॉनिक हमले खराब होने लगेंगे और बुद्धि के साथ गंभीर समस्याएं पैदा होंगी। अधिकतर, यह रोग किशोर लड़कों को प्रभावित करता है; लड़कियों में यह बहुत कम होता है।