Աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշը (նաև պոլիէնդոկրին, աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշ - APS, պոլիգլանդուլյար աուտոիմունային համախտանիշ - PGAS) աուտոիմուն ծագման էնդոկրին հիվանդություն է։ Համախտանիշը բաժանված է 4 տեսակի՝ նշանակված հռոմեական I-IV թվերով։ Հիվանդության ախտորոշումը կարող է դժվար լինել, քանի որ... այն հաճախ տևում է առանց ախտանիշների երկար ժամանակ: Բայց ինչ-որ էնդոկրին հիվանդությունից (1-ին տիպ, Ադիսոնի հիվանդություն և այլն) բուժվող մարդկանց մոտ հնարավոր է վերահսկել հակամարմինների մակարդակը և դրանց համապատասխան ախտորոշել հիվանդությունը։
Աուտոիմուն սինդրոմների բնութագրերը
Աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշը բնութագրվում է բազմաթիվ աուտոիմունային գեղձերի խանգարումների առկայությամբ: Խոսքը ցավոտ վիճակների մասին է, երբ աուտոիմուն բորբոքումն ազդում է մի քանի էնդոկրին գեղձերի վրա՝ աստիճանաբար խաթարելով դրանց աշխատանքը, հիմնականում հիպոֆունկցիայի, ավելի քիչ հաճախ՝ ախտահարված օրգանի հիպերֆունկցիայի տեսքով։ Հաճախ նման վնասը ազդում է տարբեր ոչ էնդոկրին օրգանների և հյուսվածքների վրա:
Ըստ կլինիկական ախտանիշների և AIRE գենի մուտացիաների առկայության՝ աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշը բաժանվում է 2-ի. տարբեր տեսակներ(I և II): APS-I-ն բնութագրվում է եռյակից 2 հիվանդությունների առկայությամբ.
- քրոնիկ լորձաթաղանթային կանդիդոզ;
- աուտոիմուն հիպոպարաթիրեոզ;
- Ադիսոնի հիվանդություն.
APS-II-ի որոշման համար անհրաժեշտ է հետևյալ հիվանդություններից առնվազն 2-ի առկայությունը.
- 1-ին տիպի շաքարախտ;
- Bazedow-Graves տոքսիկոզ;
- Ադիսոնի հիվանդություն.
Արդեն 19-րդ դարում (1849 թ.) Թոմաս Ադիսոնը իր հիվանդների անամնեզում նկարագրել է վնասակար անեմիայի, վիտիլիգոյի և մակերիկամի անբավարարության կապը: 1926 թվականին Շմիդտը փաստեց ակնհայտ կապ Ադիսոնի հիվանդության և աուտոիմուն թիրոպաթիայի միջև։ 1964 թվականին Քարփենթերը հայտնաբերել է ինսուլինից կախվածություն շաքարային դիաբետ, որպես Շմիդտի համախտանիշի կարեւոր բաղադրիչ։ Աուտոիմուն սինդրոմը, որպես Ադիսոնի հիվանդություն՝ կապված այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ՝ APS տիպի I, II, III ընդհանուր ընդունված դասակարգման տեսքով, սահմանվել է Նոյֆելդի կողմից 1981 թվականին:
APS-ի պատճառները
APS-ի զարգացման հետ կապված բազմաթիվ գործոններ կան: Որոշ ընտանիքներում կա աուտոիմուն հիվանդությունների աճող միտում, ինչը ենթադրում է գենետիկ բաղադրիչ: Բայց դա չի նշանակում, որ հիվանդությունը անպայման ծագում է հիվանդ երեխայի մոտ։ Աուտոիմուն սինդրոմների զարգացման համար անհրաժեշտ է միաժամանակ գործող ռիսկի գործոնների առկայությունը։ Դրանք ներառում են.
- գենետիկա;
- անձեռնմխելիություն (IgA կամ լրացման թերություն);
- հորմոններ (էստրոգեններ);
- գործոններ արտաքին միջավայր.
Ի լրումն աուտոիմունային համախտանիշների գենետիկ հակվածության, հաճախ կա հատուկ ձգան: Դա կարող է լինել:
- վարակներ;
- որոշ մթերքներ (օրինակ՝ սնձան);
- քիմիական ազդեցություն;
- դեղեր;
- ծայրահեղ ֆիզիկական սթրես;
- ֆիզիկական տրավմա.
Համաճարակաբանություն
APS-I – հազվադեպ մանկության խանգարում, հայտնաբերվել է երեխաների մոտ, էնդեմիկ որոշ ընտանիքներում, հատկապես Իրանում և Ֆինլանդիայում, որը ազդում է տղաների և աղջիկների վրա:
APS-II-ն ավելի տարածված է, քան APS-I-ը և ազդում է ավելի շատ կանանց, քան տղամարդկանց վրա (3-4:1): Որպես կանոն, հիվանդությունը հայտնաբերվում է մեծահասակների մոտ, ամենաբարձր հաճախականությունը գրանցվում է 50 տարի հետո։ Բնակչության շրջանում աուտոիմուն հիվանդությունների աճող թվի պատճառով APS-II-ի դեպքերը անշեղորեն աճում են:
APS-ի դրսեւորումները
Դա ցմահ հիվանդություն է՝ բազմաթիվ օրգանների ներգրավմամբ, ուստի հիվանդի կլինիկական վիճակը հաճախ շատ բարդ է: Հիվանդությունը դժվարացնում է աշխատանքը սոցիալական հարաբերություններմարդ (տես վերևում գտնվող լուսանկարը): Տարբեր պաթոլոգիաների համադրությունը կարող է հանգեցնել լիակատար հաշմանդամության:
Բայց հիվանդությունը պարտադիր չէ, որ դրսևորվի կլինիկորեն, եթե գեղձը ախտահարված է 80-90%-ից պակաս: APS-ն առավել հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ, բայց հաճախ հանդիպում է չափահաս տարիքում: Առաջին նշանները, որոնք վկայում են հիվանդության առկայության մասին, հոգնածությունն են, սրտանոթային, նյութափոխանակության ախտանիշները և սթրեսի արձագանքման խանգարումը: Ախտանիշները կախված են աուտոիմուն պոլիգլանդուլային համախտանիշի տեսակից:
APS տիպ I
Աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար տիպի 1-ին համախտանիշը մոնոգեն աուտոիմուն հիվանդության օրինակ է՝ աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգականությամբ: Այն նաև հայտնի է որպես Յոհանսոն-Բլիզարդ համախտանիշ։ Հիվանդությունը բնութագրվում է տիմուսում կենտրոնական հանդուրժողականության և բացասական ընտրության խախտմամբ, ինչը հանգեցնում է արյան մեջ ավտոռեակտիվ T լիմֆոցիտների արտազատմանը և էնդոկրին թիրախային օրգանների ոչնչացմանը:
1-ին տիպի աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշի պատճառը AIRE գենի մուտացիան է, որը տեղակայված է 21-րդ քրոմոսոմում, որը կոդավորում է 545 ամինաթթուներից բաղկացած սպիտակուցը: Այս գենը հայտնվել է մոտավորապես 500 միլիոն տարի առաջ՝ մինչև հարմարվողական իմունիտետի ձևավորումը։ Նրա կենտրոնական դերը աուտոիմուն հիվանդությունների կանխարգելումն է։
AIRE գենի մուտացիան հիվանդության ախտորոշման ամենակարեւոր բացահայտումն է: Այսօր ավելի քան 60 տարբեր մուտացիաներ են հայտնաբերվել։
Autoantigens բնորոշ ներբջջային enzymes; Դրանցից առավել բնորոշը տրիպտոֆան հիդրօքսիլազն է (TPH), որն արտահայտվում է աղիների լորձաթաղանթում սերոտոնին արտադրող բջիջներով: TPG-ի նկատմամբ ավտոհակամարմինները հայտնաբերվում են հիվանդների մոտավորապես 50%-ի մոտ և արձագանքում են աղիքային անբավարարությանը: Հիվանդները նույնպես ունեն բարձր մակարդակհակամարմիններ ինտերֆերոնների նկատմամբ (այս հակամարմինները հիվանդության հատուկ մարկեր են):
Աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշ տիպ 1 – հազվագյուտ հիվանդություն, գրեթե հավասարապես ազդում են կանանց և տղամարդկանց վրա: Հիվանդությունը առաջանում է մանկություն, բայց կան դեպքեր, երբ հիպոպարաթիրեոզի ախտանիշները հայտնվում են 50 տարի հետո, իսկ Ադիսոնի հիվանդությունը հաջորդում է 5-10 տարի հետո։
Առաջին տիպի աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշը բնութագրող առաջին դրսևորումը սովորաբար կանդիդոզն է՝ մինչև 5 տարեկանը։ Հիպոպլատրիտիզմը հայտնվում է մինչև 10 տարեկանը, իսկ ավելի ուշ՝ մոտ 15 տարեկանում, ախտորոշվում է Ադիսոնի հիվանդությունը։ Կյանքի ընթացքում կարող են առաջանալ այլ հիվանդություններ:
APS տեսակ II
2-րդ տիպի աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշը աուտոսոմային գերիշխող հիվանդություն է՝ թերի ներթափանցմամբ: Կլինիկական պատկերն անպայման ներառում է Ադիսոնի հիվանդությունը աթեմիկ թիրեոիդիտով (Շմիդտի համախտանիշ), 1-ին տիպի շաքարախտ (Կարպենտերի համախտանիշ) կամ երկուսն էլ։
Համեմատած տիպի 1-ի հետ, 2-րդ տիպի աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշն ավելի հաճախ է հանդիպում: Հիվանդության հաճախականությունը գերակշռում է կանանց մոտ (1,83:1 տղամարդկանց համեմատ): Դրսևորումները մեծանում են դեռահասության շրջանում և հասնում գագաթնակետին մոտ 30 տարեկանում։ APS-I-ի նման, այն կարող է առաջանալ վաղ մանկության մեջ: Հետևյալ հիվանդությունները կարող են առաջանալ որպես երկրորդային հիվանդություններ, որոնք առաջացել են 2-րդ տիպի աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշով.
- քրոնիկ լիմֆոցիտային գաստրիտ;
- վիտիլիգո;
- վնասակար անեմիա;
- քրոնիկ ակտիվ հեպատիտ;
- celiac հիվանդություն;
- myasthenia gravis.
APS տիպ III
3-րդ տիպի աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշը, որը կոչվում է թիրոգաստրիկ համախտանիշ, բնութագրվում է աուտոիմուն թիրեոիդիտով, 1-ին տիպի շաքարախտով և աուտոիմուն գաստրիտով։ վնասակար անեմիա. Սա միակ ենթախումբն է, որն առանց մակերիկամների ֆունկցիայի խանգարման: Ալոպեկիան և վիտիլիգոն կարող են դիտվել որպես երկրորդական հիվանդություններ:
Ենթադրվում է, որ 3-րդ տիպի աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշն ունի ընտանեկան ծագում, դրսևորումներով միջին և մեծ տարիքում: Գենետիկ փոխանցման եղանակը պարզ չէ։
APS տեսակ IV
Պոլիգլանդուլյար աուտոիմունային տիպի 4-րդ համախտանիշը ներառում է առնվազն 2 այլ աուտոիմուն էնդոկրինոպաթիաների համակցություն, որոնք նկարագրված չեն I, II և III տիպերում:
Հետևյալ աուտոիմուն հիվանդությունները և դրանց դրսևորումները
Սա հիվանդությունների բազմազան խումբ է, որի բնույթը աննորմալ արձագանք է իմմունային համակարգ. APS I-III տիպերի հետ կապված ամենահայտնի հիվանդությունները ներառում են հետևյալ հիվանդությունները.
Սյոգրենի համախտանիշ
Սյոգրենի համախտանիշը իմունային համակարգի խանգարում է, որը բացահայտվում է 2 առավել ցայտուն դրսևորումներով՝ չոր աչքերով և բերանի չորությամբ:
Վիճակը հաճախ ուղեկցվում է այլ իմունային խանգարումներով, ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը, գայլախտը: Սյոգրենի համախտանիշն առաջին հերթին ազդում է ինչպես խոնավություն արտադրող գեղձերի, այնպես էլ լորձաթաղանթների վրա, ինչը, ի վերջո, հանգեցնում է արցունքների և թքի քանակի նվազմանը:
Չնայած հիվանդությունը կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում, մարդկանց մեծամասնության մոտ այն ախտորոշվում է 40 տարեկանից հետո: Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ։
Այս սինդրոմը նաև առաջացնում է հետևյալ ախտանիշներից մեկը կամ մի քանիսը.
- համատեղ ցավ, այտուցվածություն, կոշտություն;
- թքագեղձերի այտուցվածություն;
- մաշկի ցան կամ չոր մաշկ;
- մշտական չոր հազ;
- ծանր հոգնածություն.
Դրեսլերի համախտանիշ
Աուտոիմուն Դրեսլերի համախտանիշը պերիկարդի (պերիկարդիտ) կամ պլևրայի (պլևրիտ) երկրորդական բորբոքումն է, որը տեղի է ունենում սրտամկանի ինֆարկտից կամ սրտի վիրահատությունից մի քանի շաբաթ անց:
Աուտոիմուն Դրեսլերի համախտանիշի ախտանիշները.
- կրծքավանդակի ցավ (բնության մեջ դանակահարող, խորը հառաչանքով վատթարանում է, երբեմն ճառագում է ձախ ուսին);
- ջերմություն;
- շնչառություն;
- pericardial effusion;
- նախասրտերի աղմուկ;
- բնորոշ ԷՍԳ փոփոխություններ;
- բորբոքային մարկերների ավելացում (CRP, լեյկոցիտոզ և այլն):
Վերլհոֆի հիվանդություն
Վերլհոֆի հիվանդությունը իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակ է կամ աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա:
Այս հիվանդության դեպքում արյունահոսությունն առաջանում է թրոմբոցիտների քանակի նվազմամբ (դրանց քանակի նվազման պատճառները դեռ քիչ հայտնի են)։ Հիվանդների մոտ 90%-ը (հիմնականում կանայք) 25 տարեկանից ցածր են։
Սուր ձևը դրսևորվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- ջերմաստիճանի բարձրացում;
- նշեք ենթամաշկային արյունահոսություն, միաձուլվելով փոքր բծերի մեջ;
- քթի արյունահոսություն;
- արյունահոսություն լորձաթաղանթներից, հատկապես լնդերից և քթից;
- դաշտանի ընթացքում ավելացել է արյունահոսությունը.
ժամը քրոնիկ ձևարյունահոսության ժամանակաշրջանները փոխարինվում են ռեմիսիայի ժամանակաշրջաններով:
Crossover համախտանիշ
Autoimmune crossover syndrome-ը լյարդի տհաճ հիվանդություն է, որի հիմքը լյարդի քրոնիկ բորբոքումն է։ Հիվանդությունը ազդում է լյարդի հյուսվածքի վրա և հանգեցնում է լյարդի ֆունկցիայի վատթարացման:
Ավտոհակամարմինները հարձակվում են լյարդի բջիջների վրա՝ վնասելով դրանք՝ առաջացնելով քրոնիկ բորբոքում։ Հիվանդության ընթացքը տարբեր է. Երբեմն խաչի համախտանիշն ունի լյարդի սուր բորբոքման բնույթ՝ արտահայտիչ ախտանիշներով, ներառյալ հետևյալ դրսևորումները.
- դեղնախտ;
- թուլություն;
- ախորժակի կորուստ;
- լյարդի մեծացում.
Autoimmune crossover syndrome-ը կարող է հանգեցնել լյարդի ֆունկցիայի խանգարման կամ քրոնիկ բորբոքման:
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշ
Աուտոիմուն լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդության մի տեսակ է, որն առաջանում է հասուն լիմֆոցիտների Fas-ի հարուցած ապոպտոզի խանգարման պատճառով։
Աուտոիմուն լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը ուղեկցվում է հետևյալ կլինիկական դրսևորումներով.
- թրոմբոցիտոպենիա;
- հեմոլիտիկ անեմիա;
- T-լիմֆոցիտների լիմֆատիկ ինֆիլտրացիա (սպլենոմեգալիա, քրոնիկ ոչ չարորակ լիմֆադենոպաթիա):
Այս հիվանդությամբ կա ավելացել է ռիսկըլիմֆոմների զարգացում, իմունային ցիտոպենիայի ծանր հարձակումներ: Հիվանդությունը հազվադեպ է:
Ինսուլինի համախտանիշ
Աուտոիմուն ինսուլինի համախտանիշը հազվադեպ հիվանդություն է, որն առաջացնում է ցածր մակարդակարյան շաքար (հիպոգլիկեմիա): Պատճառը մարմնի կողմից որոշակի տեսակի սպիտակուցի՝ հակամարմինների արտադրությունն է՝ ինսուլինին «գրոհելու» համար։ Աուտոիմուն ինսուլինի համախտանիշ ունեցող մարդիկ ունեն հակամարմիններ, որոնք հարձակվում են հորմոնի վրա, ինչը հանգեցնում է նրան, որ այն չափազանց ծանր է աշխատում; Միաժամանակ արյան մեջ շաքարի մակարդակը չափազանց շատ է նվազում։ Սինդրոմը կարող է ախտորոշվել երեխայի մոտ, սակայն ավելի տարածված է մեծահասակների մոտ:
Ախտորոշում
APS-ի ախտորոշումը հիմնված է բժշկական պատմության, կլինիկական ախտանիշների, օբյեկտիվ բացահայտումների և լաբորատոր թեստերի վերլուծության վրա:
APS-ի բուժում
Հատուկ հիվանդությունների բուժման համար օգտագործվում են տարբեր տեսակի դեղամիջոցներ: Թերապիայի հիմքում ընկած է մարդու իմունային համակարգի ճնշումը իմունոպրեսանտների կիրառմամբ։ Խնդիրն այն է, որ իմունային համակարգը ճնշելը վտանգավոր է վարակների և քաղցկեղի զարգացման պատճառով։ Այսպիսով, իմունային անբավարարության դեղերը օգտագործվում են խիստ բժշկական հսկողության ներքո:
Բացառություն են կազմում 1-ին տիպի շաքարախտը և այլ աուտոիմուն հիվանդությունները, որոնք ազդում են հորմոնալ գեղձերի վրա: Այս դեպքերում հիվանդին տրվում են բացակայող հորմոններ (1-ին տիպի շաքարախտի դեպքում՝ ինսուլին):
Առավել հաճախ օգտագործվող դեղամիջոցները կորտիկոստերոիդներն են՝ ինչպես հաբերի, այնպես էլ մաշկի քսուքների տեսքով։ Այնուամենայնիվ, իմունոպրեսանտներն ավելի մատչելի են. Հատուկ դեղամիջոցի օգտագործումը կախված է հիվանդությունից և դրա ծանրությունից:
Հարաբերական նորույթ է կենսաբանական թերապիան։ Նպատակը կենսաբանական բուժում- իմունային համակարգի թուլացում՝ առանց դրա ընդհանուր գործառույթների խախտման։
APS-ի կանխարգելում
Աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար սինդրոմները հնարավոր չէ կանխել։ Խորհուրդ է տրվում վերացնել առկա (երկրորդային) հիվանդությունները վատթարացնող ռիսկի գործոնները։ Օրինակ, խորհուրդ է տրվում խուսափել սնձանից (ցելիակիայի հիվանդության դեպքում), վարակներից և սթրեսից:
APS-ի կանխատեսում
Աուտոիմուն խանգարման առկայության ժամանակին հայտնաբերումը և ճիշտ հասցեական թերապևտիկ մոտեցումը հիվանդության վերահսկման հիմնական գործոններն են: Բայց, կարևոր է նկատի ունենալ, որ հիվանդությունը նվազեցնում է մարդու արտադրողականությունը. այս հիվանդությամբ հիվանդներին նշանակվում են II-III հաշմանդամության խմբեր: Մարդիկ, ում մոտ ախտորոշվել է աուտոիմուն խանգարում, պետք է վերահսկվեն (շատ դեպքերում ողջ կյանքի ընթացքում) մի շարք բժշկական ոլորտների մասնագետների կողմից: Լարինգսպազմ, սուր ձախողումմակերիկամների ֆունկցիան, visceral candidiasis-ը պայմաններ են, որոնք կարող են հանգեցնել հիվանդի մահվան, ուստի հիվանդի մոնիտորինգը հիմնական գործողությունն է սուր բուժումից հետո:
Առնչվող գրառումներԴրանք դեռևս մնում են ժամանակակից գիտության համար թերի լուծված առեղծված։ Դրանց էությունն այն է, որ հակազդեն մարմնի իմունային բջիջներին սեփական բջիջների և հյուսվածքների դեմ, որոնցից ձևավորվում են մարդու օրգանները: Այս ձախողման հիմնական պատճառը մարմնի տարբեր համակարգային խանգարումներն են, որոնց արդյունքում առաջանում են անտիգեններ։ Այս պրոցեսների բնական ռեակցիան լեյկոցիտների ավելացված արտադրությունն է, որոնք պատասխանատու են օտար մարմինները կուլ տալու համար:
Աուտոիմուն հիվանդությունների դասակարգում
Դիտարկենք աուտոիմուն հիվանդությունների հիմնական տեսակների ցանկը.Հիստոհեմատիկ արգելքի խախտման հետևանքով առաջացած խանգարումներ (օրինակ, եթե սերմնահեղուկը մտնում է իր համար չնախատեսված խոռոչ, մարմինը կպատասխանի հակամարմիններ արտադրելով. ցրված ինֆիլտրացիա, էնցեֆալոմիելիտ, պանկրեատիտ, էնդոֆթալմիտև այլն);
Երկրորդ խումբը առաջանում է ֆիզիկական, քիմիական կամ վիրուսային ազդեցության տակ մարմնի հյուսվածքների փոխակերպման արդյունքում։ Մարմնի բջիջները ենթարկվում են խորը մետամորֆոզների, ինչի արդյունքում դրանք ընկալվում են որպես օտար։ Երբեմն էպիդերմիսի հյուսվածքներում դրսից օրգանիզմ ներթափանցած անտիգենների կամ էկզոանտիգենների (դեղորայք կամ բակտերիաներ, վիրուսներ) կոնցենտրացիան կա: Օրգանիզմի արձագանքը կուղղվի դեպի նրանց, սակայն դա կվնասի բջիջներին, որոնք իրենց թաղանթի վրա պահպանում են հակագենային բարդույթները։ Որոշ դեպքերում վիրուսների հետ փոխազդեցությունը հանգեցնում է հիբրիդային հատկություններով անտիգենների ձևավորմանը, որոնք կարող են վնասել կենտրոնական նյարդային համակարգը.
Աուտոիմուն հիվանդությունների երրորդ խումբը կապված է մարմնի հյուսվածքների միաձուլման հետ էկզոանտիգենների հետ, ինչը բնական ռեակցիա է առաջացնում տուժած տարածքների նկատմամբ.
Չորրորդ տեսակը, ամենայն հավանականությամբ, առաջանում է գենետիկական անոմալիաների կամ շրջակա միջավայրի անբարենպաստ գործոնների ազդեցության պատճառով, ինչը հանգեցնում է իմունային բջիջների (լիմֆոցիտների) արագ մուտացիաների, որոնք դրսևորվում են ձևով. կարմիր գայլախտ.
Աուտոիմուն հիվանդությունների հիմնական ախտանիշները
Աուտոիմուն հիվանդությունների ախտանիշները կարող են շատ տարբեր լինել և, հաճախ, շատ նման լինել սուր շնչառական վիրուսային վարակների: Սկզբնական փուլում հիվանդությունը գործնականում չի արտահայտվում և զարգանում է բավականին դանդաղ տեմպերով։ Բացի այդ, գլխացավերը և մկանային ցավը կարող են առաջանալ մկանային հյուսվածքի քայքայման հետևանքով, և կարող է զարգանալ սրտանոթային համակարգի, մաշկի, երիկամների, թոքերի, հոդերի, շարակցական հյուսվածքի, նյարդային համակարգի, աղիքների և լյարդի վնաս: Աուտոիմուն հիվանդություններհաճախ ուղեկցվում են օրգանիզմի այլ հիվանդություններով, ինչը երբեմն բարդացնում է առաջնային ախտորոշման գործընթացը.Մատների ամենափոքր արյունատար անոթների սպազմը, որն ուղեկցվում է դրանց գույնի փոփոխությամբ՝ ցածր ջերմաստիճանի կամ սթրեսի ազդեցության հետևանքով, ակնհայտորեն վկայում է աուտոիմուն հիվանդության ախտանիշների մասին, որը կոչվում է. Ռեյնոյի համախտանիշ – սկլերոդերմա. Վնասվածքը սկսվում է վերջույթներից, այնուհետև տարածվում է մարմնի այլ մասեր և ներքին օրգաններ, հիմնականում՝ թոքերը, ստամոքսը և վահանաձև գեղձը։
Աուտոիմուն հիվանդություններն առաջին անգամ ուսումնասիրվել են Ճապոնիայում: 1912 թվականին գիտնական Հաշիմոտոն տվել է ցրված ինֆիլտրացիայի՝ հիվանդության համապարփակ նկարագրությունը. վահանաձև գեղձ, որի արդյունքում հարբում է թիրոքսինով։ Այս հիվանդությունն այլ կերպ կոչվում է Հաշիմոտոյի հիվանդություն:
Արյան անոթների ամբողջականության խախտումը հանգեցնում է արտաքին տեսքի վասկուլիտ. Այս հիվանդությունը արդեն խոսվել է աուտոիմուն հիվանդությունների առաջին խմբի նկարագրության ժամանակ։ Ախտանիշների հիմնական ցանկը թուլությունն է, արագ հոգնածություն, գունատություն, վատ ախորժակ.
Վահանաձև գեղձի բորբոքում- վահանաձև գեղձի բորբոքային պրոցեսներ, որոնք առաջացնում են լիմֆոցիտների և հակամարմինների ձևավորում, որոնք հարձակվում են տուժած հյուսվածքի վրա: Օրգանիզմը պայքար է կազմակերպում բորբոքված վահանաձեւ գեղձի դեմ։
Մաշկի վրա տարբեր բծերով մարդկանց դիտարկումները կատարվել են դեռևս մեր դարաշրջանից առաջ։ Էբերսի պապիրուսը նկարագրում է գունաթափված բծերի երկու տեսակ.
1) ուղեկցվում է ուռուցքներով
2) տիպիկ բծեր՝ առանց այլ դրսևորումների.
Ռուսաստանում վիտիլիգոն կոչվում էր «շուն», դրանով իսկ ընդգծելով այս հիվանդությամբ տառապող մարդկանց նմանությունը շների հետ:
1842 թվականին վիտիլիգոն մեկուսացվել է առանձին հիվանդություն. Մինչև այս պահը այն շփոթված էր բորոտության հետ։
Վիտիլիգո– էպիդերմիսի քրոնիկական հիվանդություն, որն արտահայտվում է մելանինից զուրկ բազմաթիվ սպիտակ տարածքների մաշկի վրա: Այս տարրալուծումները կարող են միաձուլվել ժամանակի ընթացքում: Բազմակի սկլերոզ – նյարդային համակարգի հիվանդություն, որը կրում է քրոնիկ բնույթ, որի ժամանակ ուղեղի միելինային թաղանթի քայքայման օջախները և ողնաշարի լարը. Այս դեպքում կենտրոնական նյարդային համակարգի (CNS) հյուսվածքի մակերեսին առաջանում են բազմաթիվ սպիներ՝ նեյրոնները փոխարինվում են շարակցական հյուսվածքի բջիջներով։ Ամբողջ աշխարհում մոտ երկու միլիոն մարդ տառապում է այս հիվանդությամբ։
Ալոպեկիա– մարմնի մազերի անհետացում կամ նոսրացում՝ պաթոլոգիական մազաթափության հետևանքով:
Քրոնի հիվանդություն- աղեստամոքսային տրակտի քրոնիկ բորբոքային վնասվածք.
Աուտոիմուն հեպատիտ– լյարդի քրոնիկ բորբոքային հիվանդություն, որն ուղեկցվում է աուտոհակատիտների և ᵧ-մասնիկների առկայությամբ։
Ալերգիա- մարմնի իմունային արձագանքը ալերգեններին, որոնք նա ընդունում է որպես պոտենցիալ վտանգավոր նյութեր. Այն բնութագրվում է հակամարմինների արտադրության ավելացմամբ, որոնք օրգանիզմի վրա տարբեր ալերգենիկ դրսեւորումներ են առաջացնում։
Աուտոիմուն ծագման ընդհանուր հիվանդություններ են ռևմատոիդ արթրիտը, վահանաձև գեղձի ցրված ինֆիլտրացիան, ցրված սկլերոզը, շաքարային դիաբետը, պանկրեատիտը, դերմատոմիոզիտը, թիրեոիդիտը, վիտիլիգո: Ժամանակակից բժշկական վիճակագրությունը գրանցում է դրանց աճի տեմպերը թվաբանական կարգով և առանց նվազման միտումի։
Աուտոիմունային խանգարումները ոչ միայն ազդում են տարեցների վրա, այլեւ բավականին տարածված են երեխաների մոտ: Երեխաների «մեծահասակների» հիվանդությունները ներառում են.
- Ռևմատոիդ արթրիտ;
- Անկիլոզացնող սպոնդիլիտ;
- Հանգույցային պերիարտրիտ;
- Համակարգային գայլախտ.
Առաջին երկու հիվանդությունները ազդում են մարմնի տարբեր մասերի հոդերի վրա, որոնք հաճախ ուղեկցվում են աճառային հյուսվածքի ցավով և բորբոքումով: Պերիարտրիտը ոչնչացնում է զարկերակները, համակարգային կարմիր գայլախտը՝ ներքին օրգանները և դրսևորվում մաշկի վրա։
Ապագա մայրերը պատկանում են հիվանդների հատուկ կատեգորիայի: Կանայք հինգ անգամ ավելի շատ են հակված, որ բնականաբար զարգանան աուտոիմուն վնասվածքներ, քան տղամարդիկ, և առավել հաճախ դրանք ի հայտ են գալիս վերարտադրողական տարիքում, հատկապես հղիության ընթացքում: Հղի կանանց շրջանում ամենատարածվածներն են՝ ցրված սկլերոզը, համակարգային կարմիր գայլախտը, Հաշիմոտոյի հիվանդությունը, վահանաձև գեղձի հիվանդությունները, վահանաձև գեղձի հիվանդությունները:
Որոշ հիվանդություններ ունենում են ռեմիսիա հղիության ընթացքում և սրացում՝ հետծննդյան շրջանում, իսկ մյուսները, ընդհակառակը, արտահայտվում են որպես ռեցիդիվ։ Ամեն դեպքում, աուտոիմուն հիվանդությունները մեծացնում են ռիսկը լիարժեք պտղի զարգացման համար, որը լիովին կախված է մոր մարմնից: Հղիության պլանավորման ժամանակ ժամանակին ախտորոշումը և բուժումը կօգնի բացահայտել ռիսկի բոլոր գործոնները և խուսափել բազմաթիվ բացասական հետևանքներից:
Աուտոիմուն հիվանդությունների առանձնահատկությունն այն է, որ դրանք հանդիպում են ոչ միայն մարդկանց, այլև ընտանի կենդանիների, մասնավորապես՝ կատուների և շների մոտ։ Կենդանիների հիմնական հիվանդությունները ներառում են.
- Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա;
- Իմունային թրոմբոցիտոպենիա;
- Համակարգային կարմիր գայլախտ;
- Իմունային պոլիարտրիտ;
- Myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.
Հիվանդ կենդանին կարող է մահանալ, եթե նրան անհապաղ չներարկեն կորտիկոստերոիդներ կամ այլ իմունոպրեսանտներ՝ նվազեցնելու իմունային համակարգի հիպերակտիվությունը:
Աուտոիմուն բարդություններ
Աուտոիմուն հիվանդությունները բավականին հազվադեպ են մաքուր ձև. Հիմնականում դրանք առաջանում են մարմնի այլ հիվանդությունների ֆոնի վրա՝ սրտամկանի ինֆարկտ, վիրուսային հեպատիտ, ցիտոմեգալովիրուս, տոնզիլիտ, հերպեսային վարակներ - և զգալիորեն բարդացնում են հիվանդության ընթացքը։ Աուտոիմուն հիվանդությունների մեծ մասը խրոնիկ է` սիստեմատիկ սրացումներով, հիմնականում աշուն-գարուն ժամանակահատվածում: Հիմնականում դասական աուտոիմուն հիվանդությունները ուղեկցվում են ներքին օրգանների ծանր վնասով և հանգեցնում են հաշմանդամության:Աուտոիմուն հիվանդությունները, որոնք ուղեկցում են տարբեր հիվանդությունների, որոնք առաջացրել են իրենց տեսքը, սովորաբար անհետանում են հիմքում ընկած հիվանդության հետ մեկտեղ:
Առաջին մարդը, ով ուսումնասիրել է ցրված սկլերոզը և բնութագրել այն իր գրառումներում, եղել է ֆրանսիացի հոգեբույժ Ժան-Մարտեն Շարկոն։ Հիվանդության առանձնահատկությունն անխտիրությունն է՝ այն կարող է առաջանալ և՛ տարեցների, և՛ երիտասարդների, և նույնիսկ երեխաների մոտ։ Ցրված սկլերոզը միաժամանակ ախտահարում է կենտրոնական նյարդային համակարգի մի քանի հատվածներ, ինչը հիվանդների մոտ առաջացնում է դրսևորումներ. տարբեր ախտանիշներնյարդաբանական բնույթ.
Հիվանդության պատճառները
Աուտոիմուն հիվանդությունների զարգացման ճշգրիտ պատճառները դեռևս հայտնի չեն։ Գոյություն ունենալ արտաքինԵվ ներքին գործոններառաջացնելով իմունային համակարգի խախտում. Ներքինը ներառում է գենետիկ նախատրամադրվածությունը և լիմֆոցիտների անկարողությունը տարբերակելու «ես» և «օտար» բջիջները: Դեռահասության շրջանում, երբ տեղի է ունենում իմունային համակարգի մնացորդային ձևավորում, լիմֆոցիտների և դրանց կլոնների մի մասը ծրագրված է պայքարելու վարակների դեմ, իսկ մյուսը՝ ոչնչացնելու մարմնի հիվանդ և ոչ կենսունակ բջիջները: Երկրորդ խմբի նկատմամբ վերահսկողությունը կորցնելու դեպքում սկսվում է առողջ բջիջների քայքայման գործընթացը, ինչը հանգեցնում է աուտոիմուն հիվանդության զարգացմանը։Հավանաբար արտաքին գործոններսթրեսն ու անբարենպաստ ազդեցություններն են միջավայրը.
Աուտոիմուն հիվանդությունների ախտորոշում և բուժում
Աուտոիմուն հիվանդությունների մեծ մասի դեպքում հայտնաբերվում է իմունային գործոն, որն առաջացնում է մարմնի բջիջների և հյուսվածքների ոչնչացում: Աուտոիմուն հիվանդությունների ախտորոշումը բաղկացած է դրանց բացահայտումից: Կան աուտոիմուն հիվանդությունների հատուկ մարկերներ։Ռևմատիզմը ախտորոշելիս բժիշկը ռևմատիկ գործոնի թեստ է նշանակում։ Համակարգային կարմիր գայլախտը որոշվում է Les բջիջների թեստերի միջոցով, որոնք ագրեսիվ են միջուկի և ԴՆԹ-ի մոլեկուլների նկատմամբ, սկլերոդերման հայտնաբերվում է հակամարմինների թեստավորման միջոցով Scl-70. սրանք են մարկերները: Նրանց թիվը մեծ է, դասակարգումը տարբերվում է բազմաթիվ ճյուղերի՝ կախված հակամարմինների ազդեցության թիրախից (բջիջներ և դրանց ընկալիչներ, ֆոսֆոլիպիդներ, ցիտոպլազմային անտիգեններ և այլն)։
Երկրորդ քայլը պետք է լինի արյան ստուգում կենսաքիմիական և ռևմատիկ թեստերի համար: 90%-ի դեպքում նրանք դրական պատասխան են տալիս ռևմատոիդ արթրիտին, ավելի քան 50%-ում հաստատում են Սյոգրենի սինդրոմը և դեպքերի մեկ երրորդում վկայում են այլ աուտոիմուն հիվանդությունների մասին։ Նրանցից շատերին բնորոշ է զարգացման նույն տեսակի դինամիկան:
Ախտորոշման մնացորդային հաստատման համար անհրաժեշտ է իմունոլոգիական թեստեր: Աուտոիմուն հիվանդության առկայության դեպքում պաթոլոգիայի զարգացման ֆոնի վրա նկատվում է օրգանիզմի կողմից հակամարմինների արտադրության ավելացում։
Ժամանակակից բժշկությունը չունի աուտոիմուն հիվանդությունների բուժման միասնական և կատարյալ մեթոդ։ Նրա մեթոդներն ուղղված են գործընթացի վերջնական փուլին և կարող են միայն մեղմել ախտանիշները:
Աուտոիմուն հիվանդության բուժումը պետք է խստորեն վերահսկվի համապատասխան մասնագետի կողմից, որովհետեւ գոյություն ունեցող դեղերառաջացնել իմունային համակարգի ճնշում, ինչը, իր հերթին, կարող է հանգեցնել քաղցկեղի կամ վարակիչ հիվանդությունների զարգացմանը:
Ժամանակակից բուժման հիմնական մեթոդները.
Իմունային համակարգի ճնշում;
- Կանոնակարգ նյութափոխանակության գործընթացներըմարմնի հյուսվածքներ;
- Պլազմաֆերեզ;
- ստերոիդային և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերի, իմունոզուպրեսանտների նշանակում.
Աուտոիմուն հիվանդությունների բուժումը երկարաժամկետ համակարգված գործընթաց է բժշկի հսկողության ներքո:
Աուտոիմուն հիվանդությունները պաթոլոգիաներ են, որոնք առաջանում են, երբ մարմնի պաշտպանիչ գործառույթները անսարք են: Կանայք ավելի հաճախ են հանդիպում նման հիվանդությունների, քան տղամարդիկ:
Ինչ է դա և դրա զարգացման պատճառները
Աուտոիմունային պաթոլոգիաները առաջանում են օրգանիզմում առկա խանգարումների պատճառով, որոնք կարող են առաջանալ մի շարք գործոնների պատճառով։ Ամենից հաճախ այն հիմնված է ժառանգական նախատրամադրվածության վրա։ Իմունային բջիջները, օտար գործակալների փոխարեն, սկսում են հարձակվել տարբեր օրգանների հյուսվածքների վրա։ Հաճախ այս պաթոլոգիական գործընթացը տեղի է ունենում վահանաձև գեղձի և հոդերի մեջ:
Անհրաժեշտ նյութերը ժամանակ չունեն լրացնելու սեփական իմունային համակարգի կործանարար ազդեցությունից ստացված կորուստները։ Օրգանիզմում նման խանգարումները կարող են հրահրվել հետևյալով.
- վնասակար աշխատանքային պայմաններ;
- վիրուսային և բակտերիալ վարակներ;
- գենետիկական մուտացիաներ պտղի զարգացման ընթացքում.
Հիմնական ախտանիշները
Օրգանիզմում աուտոիմուն պրոցեսները դրսևորվում են հետևյալ կերպ.
- մազերի կորուստ;
- բորբոքային գործընթացհոդերի, ստամոքս-աղիքային տրակտի և վահանաձև գեղձի մեջ;
- զարկերակային թրոմբոզ;
- բազմաթիվ վիժումներ;
- համատեղ ցավ;
- թույլ կողմեր;
- մաշկի քոր;
- տուժած օրգանի ընդլայնում;
- դաշտանային անկանոնություններ;
- որովայնային ցավ;
- մարսողական խանգարումներ;
- ընդհանուր վիճակի վատթարացում;
- քաշի փոփոխություններ;
- միզուղիների խանգարումներ;
- տրոֆիկ խոցեր;
- ավելացել է ախորժակը;
- տրամադրության փոփոխություններ;
- հոգեկան խանգարումներ;
- ցնցումներ և վերջույթների դող.
Աուտոիմուն խանգարումները առաջացնում են գունատություն, ալերգիկ ռեակցիաներցրտին, ինչպես նաև սրտանոթային պաթոլոգիաներին.
Հիվանդությունների ցանկ
Ամենատարածված աուտոիմուն հիվանդությունները, որոնց պատճառները նման են.
- Alopecia areata - ճաղատություն առաջանում է, երբ իմունային համակարգը հարձակվում է մազերի ֆոլիկուլների վրա:
- Աուտոիմուն հեպատիտ - առաջանում է լյարդի բորբոքում, քանի որ նրա բջիջները հայտնվում են T-լիմֆոցիտների ագրեսիվ ազդեցության տակ: Մաշկի գույնը փոխվում է դեղին, իսկ պատճառող օրգանը մեծանում է չափերով։
- Ցելիակ հիվանդությունը սնձան անհանդուրժողականություն է: Միևնույն ժամանակ, օրգանիզմը հացահատիկի սպառմանը արձագանքում է բուռն արձագանքով՝ սրտխառնոց, փսխում, փորլուծություն, գազեր և ստամոքսի ցավ:
- 1-ին տիպի շաքարախտ - իմունային համակարգը հարձակվում է ինսուլին արտադրող բջիջների վրա: Այս հիվանդության զարգացման հետ մեկտեղ մարդուն անընդհատ ուղեկցում է ծարավը, հոգնածության բարձրացումը, տեսողության մշուշումը և այլն։
- Գրեյվսի հիվանդությունը ուղեկցվում է վահանաձև գեղձի կողմից վահանաձև գեղձի հորմոնների արտադրության ավելացմամբ: Այս դեպքում ի հայտ են գալիս այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են հուզական անկայունությունը, ձեռքերի ցնցումները, անքնությունը և խանգարումները դաշտանային ցիկլը. Կարող է առաջանալ մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում և մարմնի քաշի նվազում:
- Հաշիմոտոյի հիվանդությունը զարգանում է վահանաձև գեղձի հորմոնների արտադրության նվազման հետևանքով։ Այս դեպքում մարդուն ուղեկցվում է մշտական հոգնածություն, փորկապություն, ցածր ջերմաստիճանի նկատմամբ զգայունություն և այլն։
- Ջուլիան-Բարեի համախտանիշ - դրսևորվում է ողնուղեղը և ուղեղը կապող նյարդային կապոցի վնասվածքի տեսքով: Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, կարող է զարգանալ կաթված:
- Հեմոլիտիկ անեմիա - իմունային համակարգը ոչնչացնում է կարմիր արյան բջիջները, ինչի հետևանքով հյուսվածքները տառապում են հիպոքսիայից:
- Իդիոպաթիկ purpura - թրոմբոցիտները ոչնչացվում են, ինչը հանգեցնում է արյան մակարդման ունակության խանգարմանը: Մեծանում է արյունահոսության ռիսկը, երկարատև և ծանր menstruationև հեմատոմաներ:
- Աղիների բորբոքային հիվանդությունը Կրոնի հիվանդություն է կամ ոչ սպեցիֆիկ խոցային կոլիտ. Իմունային բջիջները հարձակվում են լորձաթաղանթի վրա՝ առաջացնելով խոց, որն առաջանում է արյունահոսությամբ, ցավով, քաշի կորստով և այլ խանգարումներով։
- Բորբոքային միոպաթիա - առաջանում է մկանային համակարգի վնաս: Մարդը թուլություն է զգում և իրեն անբավարար է զգում։
- Բազմակի սկլերոզ - ձեր սեփական իմունային բջիջները հարձակվում են նյարդային պատյանների վրա: Այս դեպքում խանգարվում է շարժումների համակարգումը, կարող են խնդիրներ առաջանալ խոսքի հետ։
- Լեղուղիների ցիռոզ - լյարդը քայքայվում է և լեղուղիներ. Դեղին երանգ է հայտնվում մաշկի վրա, քոր, սրտխառնոց և մարսողական այլ խանգարումներ։
- Myasthenia gravis - տուժած տարածքը ներառում է նյարդերը և մկանները: Մարդն անընդհատ թուլություն է զգում, ցանկացած շարժում դժվար է։
- Պսորիազ - տեղի է ունենում մաշկի բջիջների ոչնչացում, ինչի արդյունքում էպիդերմիսի շերտերը սխալ են բաշխվում։
- Ռևմատոիդ արթրիտը համակարգային աուտոիմուն հիվանդություն է։ Մարմնի պաշտպանիչ ուժերը հարձակվում են հոդերի լորձաթաղանթի վրա: Հիվանդությունը ուղեկցվում է անհանգստությամբ շարժման և բորբոքային պրոցեսների ժամանակ։
- Սկլերոդերման շարակցական հյուսվածքի պաթոլոգիական աճ է:
- Վիտիլիգո - մելանին արտադրող բջիջները ոչնչացվում են: Այս դեպքում մաշկը անհավասար գունավորվում է։
- Համակարգային կարմիր գայլախտ - տուժած տարածքը ներառում է հոդերը, սիրտը, թոքերը, մաշկը և երիկամները: Հիվանդությունը չափազանց դժվար է.
- Սյոգրենի համախտանիշ - թքագեղձերը և արցունքագեղձերը ազդում են իմունային համակարգի վրա:
- Հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ - վնասված է արյան անոթների, երակների և զարկերակների լորձաթաղանթը:
Աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշը (կամ պարզապես՝ աուտոիմուն սինդրոմը) (նույնիսկ անունից դատելով) աուտոիմուն հիվանդություն է, որի հետևանքով էնդոկրին օրգանները ենթակա են վնասման (և միանգամից մի քանիսը)։
Աուտոիմուն համախտանիշը դասակարգվում է 3 տեսակի.
-1-ին տեսակ՝ MEDAS համախտանիշ: Այն բնութագրվում է մաշկի և լորձաթաղանթների մոնիլիազով, մակերիկամների անբավարարությամբ և հիպոպարաթիրեոզով։ Երբեմն այս տեսակի համախտանիշը հանգեցնում է շաքարային դիաբետի:
-2-րդ տեսակ՝ Շմիդտի համախտանիշ։ Այս տեսակի աուտոիմուն սինդրոմը ամենից հաճախ հանդիպում է կանանց (բոլոր դեպքերի մինչև 75%): Սա հիմնականում լիմֆոցիտային թիրեոիդիտ է, նույն մակերիկամների, ինչպես նաև սեռական գեղձերի անբավարարությունը, հիպոպարաթիրեոզը և հնարավոր 1-ին տիպի շաքարախտը (հազվադեպ):
-3-րդ տեսակ. Սա աուտոիմուն սինդրոմի ամենատարածված տեսակն է և հանդիսանում է վահանաձև գեղձի (ցրված խոպոպ, աուտոիմուն թիրեոիդիտ) և ենթաստամոքսային գեղձի (1-ին տիպի շաքարային դիաբետ) պաթոլոգիայի համադրություն:
Տարածված է աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիան: Սա ոչ այլ ինչ է, քան արյան հիվանդություն և բնութագրվում է սեփական թրոմբոցիտների նկատմամբ աուտոիմուն հակամարմինների ձևավորմամբ: Այս դեպքում աուտոիմուն համակարգը ձախողվում է տարբեր պատճառներովՎիտամինների պակասով, դեղորայքի չափից ավելի օգտագործմամբ, տարբեր տեսակի վարակներով, տարբեր տոքսինների ազդեցության հետ:
Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիան իր բնույթով բաժանվում է.
-իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpurra (իրականում աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա);
- թրոմբոցիտոպենիա այլ աուտոիմուն խանգարումների դեպքում.
Հիմնական և ամենաշատը վտանգավոր համախտանիշԱյս հիվանդությունը արյունահոսություն է (դրա հակում) և հետագա անեմիա: Ամենամեծ վտանգը առաջանում է կենտրոնական նյարդային համակարգի արյունահոսությունից:
Հասկանալու համար, թե ինչպես է «աշխատում» աուտոիմուն համակարգը, անհրաժեշտ է հասկանալ, թե ինչ են իրենից ներկայացնում աուտոիմուն հակամարմինները: Չէ՞ որ այս տեսակի հիվանդություններն ի հայտ են գալիս միայն այն բանից հետո, երբ օրգանիզմում սկսում են հայտնվել աուտոիմուն հակամարմիններ կամ, պարզ ասած, T բջիջների կլոններ, որոնք ունակ են շփվել սեփական անտիգենների հետ։ Այստեղից է սկսվում աուտոիմունային վնասը: Եվ դա այն է, ինչը հանգեցնում է սեփական հյուսվածքների վնասմանը: Այսպիսով, աուտոիմուն հակամարմինները տարրեր են, որոնք հայտնվում են որպես աուտոիմուն ռեակցիա սեփական մարմնի հյուսվածքների նկատմամբ: Այսպիսով, ամեն ինչ պարզ է և պարզ: Հենց այսպես է աշխատում աուտոիմուն համակարգը։ Դե, խստորեն ասած, պարզ է, որ աուտոիմուն ախտահարումը հիվանդություն է, որն առաջանում է աուտոիմուն հակամարմիններից, որոնք ուղղված են իրենց հարազատ մարմնի հյուսվածքների դեմ:
Բոլոր նման հիվանդությունները բացահայտելու համար կատարվում են այսպես կոչված աուտոիմուն թեստեր։ Սա նույնն է, ինչ իմունային թեստերը, միայն հիմնական տարբերությունն այն է, որ աուտոիմուն թեստեր են իրականացվում աուտոիմուն հակամարմինները հայտնաբերելու համար և դրա հիման վրա մշակվում է այս տեսակի հիվանդության բուժման մեխանիզմ: Սա նույնպես հեշտ է հասկանալ: Աուտոիմունային թեստերը հիմնված են նաև հիվանդի արյան «սկանավորման» վրա:
Բուժման մեխանիզմները շատ բարդ են և ոչ միանշանակ, քանի որ չկա որևէ դեղամիջոց, բացի մեկից, որը վտանգավոր չի արտադրի կողմնակի ազդեցություն. Եվ այս միակ դեղամիջոցը Տրանսֆերային գործոնն է: Սա յուրահատուկ դեղամիջոց է։ Եվ դրա յուրահատկությունը միայն նրանում չէ, որ կողմնակի ազդեցություն չի տալիս։ Դրա յուրահատկությունը նաև մեր պաշտպանիչ գործառույթների վրա գործող մեխանիզմի մեջ է: Բայց այս մասին ավելին կարող եք իմանալ մեր կայքի այլ էջերում: Սա այլ պատմություն է։
Աուտոիմուն հիվանդությունները հաճախ ազդում են կենսական օրգանների վրա, ինչպիսիք են սիրտը, թոքերը և այլն
Հոդերի վրա ազդող աուտոիմուն հիվանդությունների ընդհանուր բնութագրերը
Հոդերի վրա ազդող աուտոիմուն հիվանդությունների մեծ մասը ցրված շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններն են (համակարգային ռևմատիկ հիվանդություններ): Սա հիվանդությունների մեծ խումբ է, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի բարդ դասակարգում. բարդ ալգորիթմներախտորոշում և ախտորոշման ձևակերպման կանոններ, ինչպես նաև բազմաբաղադրիչ բուժման ռեժիմներ:
Քանի որ շարակցական հյուսվածքը, որը ազդում է այս հիվանդությունների ժամանակ, առկա է բազմաթիվ օրգաններում, այս հիվանդությունները բնութագրվում են բազմակողմանիությամբ: կլինիկական դրսևորումներ. Հաճախ կենսական օրգանները (սիրտը, թոքերը, երիկամները, լյարդը) ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում, սա որոշում է հիվանդի կյանքի կանխատեսումը:
Համակարգային ռևմատիկ հիվանդությունների դեպքում հոդերը ախտահարվում են այլ օրգանների և համակարգերի հետ միասին: Կախված նոզոլոգիայից, սա կարող է որոշել հիվանդության կլինիկական պատկերը և դրա կանխատեսումը (օրինակ, ռևմատոիդ արթրիտով) կամ գուցե ավելի քիչ նշանակալից այլ օրգանների վնասման ֆոնի վրա, ինչպես համակարգային սկլերոդերմային:
Այլ աուտոիմուն հիվանդությունների և հիվանդությունների դեպքում, որոնք լիովին չեն հասկացվում, հոդերի վնասումը լրացուցիչ ախտանիշ է և չի նկատվում բոլոր հիվանդների մոտ: Օրինակ՝ արթրիտը աղիների աուտոիմուն բորբոքային հիվանդությունների ժամանակ։
Այլ դեպքերում, հոդերի վնասվածքները կարող են ներգրավվել գործընթացում միայն հիվանդության ծանր դեպքերում (օրինակ, պսորիազով): Հոդերի վնասվածքի աստիճանը կարող է արտահայտվել և որոշել հիվանդության ծանրությունը, հիվանդի աշխատունակության կանխատեսումը և նրա կյանքի որակը: Կամ, ընդհակառակը, վնասի աստիճանը կարող է առաջացնել միայն լիովին շրջելի բորբոքային փոփոխություններ: Այս դեպքում հիվանդության կանխատեսումը կարող է կապված լինել այլ օրգանների և համակարգերի վնասման հետ (օրինակ՝ սուր ռևմատիկ տենդով):
Այս խմբի հիվանդությունների մեծ մասի պատճառը լիովին պարզված չէ: Դրանցից շատերին բնորոշ է ժառանգական նախատրամադրվածությունը, որը կարող է որոշվել որոշ գեներով, որոնք կոդավորում են այսպես կոչված հիմնական հիստոմատատիլության համալիրի անտիգենները (որը նշվում է որպես HLA կամ MHC անտիգեններ): Այս գեները պարունակվում են մարմնի բոլոր միջուկավորված բջիջների մակերեսին (HLA C դասի I անտիգեններ) կամ այսպես կոչված հակագեն ներկայացնող բջիջների մակերեսին.
Վերածրագրված սուր վարակկարող է հրահրել բազմաթիվ աուտոիմուն հիվանդությունների առաջացում
- B-լիմֆոցիտներ,
- հյուսվածքային մակրոֆագներ,
- դենդրիտային բջիջներ (HLA II դասի անտիգեններ):
Այս գեների անվանումը կապված է օրգան փոխպատվաստման մերժման երևույթի հետ, սակայն իմունային համակարգի ֆիզիոլոգիայում նրանք պատասխանատու են T լիմֆոցիտներին հակագենի ներկայացման և պաթոգենին իմունային պատասխանի զարգացման համար: Նրանց կապը համակարգային աուտոիմուն հիվանդությունների զարգացման նախատրամադրվածության հետ ներկայումս լիովին հասկանալի չէ:
Որպես մեխանիզմներից մեկն առաջարկվել է այսպես կոչված «հակագենային միմիկայի» ֆենոմենը, որի դեպքում վարակիչ հիվանդությունների ընդհանուր պաթոգենների անտիգենները (վիրուսներ, որոնք առաջացնում են սուր շնչառական վիրուսային վարակներ, Էշերիխիա կոլի, streptococcus և այլն) ունեն նմանություն. կառուցվածքը մարդու սպիտակուցներին, ով հանդիսանում է հիմնական հյուսվածհամատեղելիության համալիրի որոշակի գեների կրող և պատճառներ:
Նման հիվանդի կրած վարակը հանգեցնում է մարմնի սեփական հյուսվածքների անտիգենների նկատմամբ շարունակական իմունային պատասխանի և աուտոիմուն հիվանդության զարգացման: Հետեւաբար, շատ աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում հիվանդության սկիզբը հրահրող գործոնը սուր վարակն է:
Ինչպես ցույց է տալիս հիվանդությունների այս խմբի անվանումը, դրանց զարգացման առաջատար մեխանիզմը իմունային համակարգի ագրեսիան է սեփական շարակցական հյուսվածքի անտիգենների նկատմամբ։
Իմունային համակարգի պաթոլոգիական ռեակցիաների հիմնական տեսակներից (տես) համակարգային աուտոիմուն շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների դեպքում առավել հաճախ իրականացվում է III տիպը (իմունային համալիրի տեսակը `ռևմատոիդ արթրիտ և համակարգային կարմիր գայլախտ): Ավելի քիչ հաճախ հանդիպում է տիպ II (ցիտոտոքսիկ տիպ՝ սուր ռևմատիկ տենդի դեպքում) կամ IV (ուշացած գերզգայունություն՝ ռևմատոիդ արթրիտի դեպքում):
Հաճախ մեկ հիվանդության պաթոգենեզում դեր են խաղում իմունոպաթոլոգիական ռեակցիաների տարբեր մեխանիզմներ։ Հիմնական պաթոլոգիական գործընթացԱյս հիվանդությունների դեպքում նկատվում է բորբոքում, որը հանգեցնում է հիվանդության հիմնական կլինիկական նշանների ի հայտ գալուն՝ տեղային և ընդհանուր ախտանիշներին (ջերմություն, տհաճություն, քաշի կորուստ և այլն), դրա արդյունքը հաճախ անդառնալի փոփոխություններ են ախտահարված օրգաններում։ Հիվանդության կլինիկական պատկերն ունի իր առանձնահատկությունները յուրաքանչյուր նոզոլոգիայի համար, որոնցից մի քանիսը կներկայացվեն ստորև:
Քանի որ համակարգային աուտոիմուն հիվանդությունների հաճախականությունը ցածր է, և դրանցից շատերը չունեն հատուկ ախտանիշներ, որոնք չեն նկատվում այլ հիվանդությունների դեպքում, միայն բժիշկը կարող է կասկածել այս խմբի հիվանդության առկայությանը հիվանդի մոտ՝ հիմնվելով բնորոշ կլինիկական նշանների համակցության վրա: , հիվանդության, այսպես կոչված, ախտորոշիչ չափանիշները, որոնք հաստատված են դրա ախտորոշման և բուժման միջազգային ուղեցույցներում։
Համակարգային ռևմատիկ հիվանդությունները բացառելու համար հետազոտության պատճառները
- հիվանդը զարգացնում է հոդերի ախտանիշները համեմատաբար երիտասարդ տարիքում,
- Ախտանիշների և տուժած հոդերի ծանրաբեռնվածության միջև կապի բացակայությունը,
- փոխանցվել է համատեղ վնասվածքներ,
- նշաններ նյութափոխանակության խանգարումներ(գիրություն և նյութափոխանակության համախտանիշ, որը կարող է ուղեկցվել հոդատապով),
- ծանրաբեռնված ժառանգական պատմություն.
Համակարգային շարակցական հյուսվածքի հիվանդության ախտորոշումը սահմանում է ռևմատոլոգը:
Հաստատված է հատուկ թեստերհատուկ նոզոլոգիական կամ լաբորատոր թեստերի համար՝ բացահայտելու մարկերները, որոնք կարող են ընդհանուր լինել համակարգային ռևմատիկ հիվանդությունների ամբողջ խմբի համար: Օրինակ, C- ռեակտիվ սպիտակուցը, ռևմատոիդ գործոնը:
Լաբորատոր ախտորոշումը հիմնված է սեփական օրգանների և հյուսվածքների նկատմամբ սպեցիֆիկ հակամարմինների, հիվանդության զարգացման ընթացքում ձևավորված իմունային համալիրների, այս խմբի որոշ հիվանդություններին բնորոշ հիմնական հիստոկոմպլեքսի անտիգենների և մոնոկլոնալ հակամարմինների, դրանք կոդավորող գեների հայտնաբերման վրա։ անտիգեններ, որոնք բացահայտվում են ԴՆԹ-ի հատուկ հաջորդականությունների որոշմամբ:
Մեթոդներ գործիքային ախտորոշումթույլ է տալիս որոշել ախտահարված օրգանների վնասման աստիճանը և դրանց ֆունկցիոնալությունը: Հոդերի փոփոխությունները գնահատելու համար օգտագործվում է հոդերի ռադիոգրաֆիա և մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում: Բացի այդ, հոդերի պունկցիան օգտագործվում է սինովիալ հեղուկի վերլուծության և արթրոսկոպիայի համար նմուշներ վերցնելու համար:
Վերոհիշյալ բոլոր հետազոտություններն անհրաժեշտ են հիվանդությունը բացահայտելու և դրա ծանրության աստիճանը պարզելու համար։
Հաշմանդամությունից և մահից խուսափելու համար անհրաժեշտ է մշտական բժշկական հսկողություն և ստանդարտներին համապատասխանող թերապիա
Ախտորոշման մեջ ներառված են անհրաժեշտ լաբորատոր և գործիքային հետազոտությունների որոշ առանցքային փոփոխություններ։ Օրինակ՝ ռևմատոիդ արթրիտի դեպքում՝ արյան մեջ ռևմատոիդ գործոնի առկայությունը կամ բացակայությունը, ռադիոլոգիական փոփոխությունների փուլը։ Սա կարևոր է թերապիայի շրջանակը որոշելու համար:
Ռևմատոլոգի համար ախտորոշում կատարելը օրգանների և համակարգերի աուտոիմուն վնասման նշանների հայտնաբերման ժամանակ հաճախ դժվար է. հիվանդի մոտ հայտնաբերված ախտանիշները և հետազոտության տվյալները կարող են համատեղել այս խմբի մի քանի հիվանդությունների նշանները:
Բուժում համակարգային հիվանդություններշարակցական հյուսվածքը ներառում է իմունոպրեսիվ և ցիտոստատիկ դեղամիջոցների նշանակում, դեղամիջոցներ, որոնք դանդաղեցնում են շարակցական հյուսվածքի պաթոլոգիական ձևավորումը և այլ հատուկ քիմիաթերապիայի միջոցներ:
Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերը օգտագործվում են որպես սիմպտոմատիկ թերապիա, և այդ հիվանդությունների համար նույնիսկ գլյուկոկորտիկոստերոիդները չեն կարող միշտ օգտագործվել որպես հիմնական բուժման միջոց: Բժշկական դիտարկումը և ստանդարտներին համապատասխան թերապիայի նշանակումը նախապայման է լուրջ բարդությունների, այդ թվում՝ հաշմանդամության և մահվան զարգացումը կանխելու համար:
Բուժման նոր ուղղությունը դեղերի օգտագործումն է կենսաբանական թերապիա- մոնոկլոնալ հակամարմիններ այս հիվանդությունների իմունոլոգիական և բորբոքային ռեակցիաներում ներգրավված հիմնական մոլեկուլների նկատմամբ: Դեղերի այս խումբը բարձր արդյունավետություն ունի և չունի քիմիաթերապիայի կողմնակի ազդեցություն: Հոդերի վնասվածքի համալիր բուժման ժամանակ կիրառվում են վիրաբուժական միջամտություններ, նշանակվում են ֆիզիոթերապիա և ֆիզիոթերապիա։
Ռևմատոիդ արթրիտ
Ռևմատոիդ արթրիտը մարդու ամենատարածված համակարգային աուտոիմուն հիվանդությունն է:
Հիվանդությունը հիմնված է իմունոգոլոբուլին G-ի նկատմամբ աուտոհակամարմինների արտադրության վրա՝ հոդի լորձաթաղանթում բորբոքային պրոցեսի զարգացմամբ և հոդերի աստիճանական ոչնչացմամբ։
Կլինիկական պատկեր
- աստիճանական սկիզբ
- հոդերի մշտական ցավի առկայությունը,
- առավոտյան խստություն հոդերում. հոդը շրջապատող մկանների կարծրություն և կոշտություն արթնանալուց կամ երկար հանգստից հետո ձեռքերի և ոտքերի փոքր ծայրամասային հոդերի արթրիտի աստիճանական զարգացմամբ:
Ավելի քիչ հաճախ, գործընթացում ներգրավված են մեծ հոդեր՝ ծնկներ, արմունկներ, կոճեր: Գործընթացին անհրաժեշտ է ներգրավել հինգ և ավելի հոդեր, բնորոշ է հոդերի վնասման համաչափությունը։
Հիվանդության տիպիկ նշանն է առաջին և չորրորդ մատների շեղումը դեպի ուլնար (ներքին) կողմը (այսպես կոչված ուլնարային շեղում) և այլ դեֆորմացիաներ, որոնք կապված են ոչ միայն բուն հոդի, այլև հարակից ջլերի ախտահարման հետ։ ինչպես նաև ենթամաշկային «ռևմատոիդ հանգույցների» առկայությունը։
Ռևմատոիդ արթրիտի դեպքում հոդերի վնասումն անդառնալի է և սահմանափակում է դրանց գործառույթը:
Ռևմատոիդ արթրիտի արտահոդային վնասվածքները ներառում են վերը նշված «ռևմատոիդ հանգույցները», մկանների վնասը դրանց ատրոֆիայի տեսքով և մկանային թուլություն, ռևմատոիդ պլերիտ (թոքերի պլևրայի վնասում) և ռևմատոիդ թոքաբորբ (թոքերի ալվեոլների վնասում թոքային ֆիբրոզի և շնչառական անբավարարության զարգացմամբ):
Ռևմատոիդ արթրիտի հատուկ լաբորատոր մարկեր է ռևմատոիդ գործոնը (ՌՀ)՝ հակամարմինները IgM դասսեփական իմունոգոլոբուլին G. Կախված դրանց առկայությունից՝ առանձնանում են ՌԴ-դրական և ՌԴ-բացասական ռևմատոիդ արթրիտները: Վերջին դեպքում հիվանդության զարգացումը կապված է այլ դասերի IgG-ի հակամարմինների հետ, որոնց լաբորատոր որոշումն անվստահելի է, իսկ ախտորոշումը հաստատվում է այլ չափանիշների հիման վրա։
Պետք է նշել, որ ռևմատոիդ գործոնը հատուկ չէ ռևմատոիդ արթրիտի համար։ Այն կարող է առաջանալ շարակցական հյուսվածքի այլ աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում և պետք է գնահատվի բժշկի կողմից՝ կապված հիվանդության կլինիկական պատկերի հետ:
Ռևմատոիդ արթրիտի հատուկ լաբորատոր մարկերներ
- հակամարմիններ ցիտրուլին պարունակող պեպտիդին (հակա-CCP)
- հակամարմիններ ցիտրուլինացված վիմենտինին (հակա-MCV), որոնք այս հիվանդության հատուկ մարկերներ են,
- հակամիջուկային հակամարմիններ, որոնք կարող են առաջանալ համակարգային այլ ռևմատոիդ հիվանդությունների դեպքում:
Ռևմատոիդ արթրիտի բուժում
Հիվանդության բուժումը ներառում է թե՛ ցավը թեթևացնելու և թե՛ սկզբնական փուլերում բորբոքումը թեթևացնելու և թե՛ հիմնական դեղամիջոցների օգտագործումը, որոնք ուղղված են հիվանդության զարգացման և հոդերի ոչնչացման իմունոլոգիական մեխանիզմների ճնշմանը: Այս դեղերի տեւական ազդեցության դանդաղ սկիզբը պահանջում է դրանց օգտագործումը հակաբորբոքային դեղերի հետ համատեղ:
Ժամանակակից մոտեցումներ դեղորայքային թերապիամոնոկլոնալ հակամարմինների դեղամիջոցի օգտագործումն է ուռուցքային նեկրոզի գործոնի և այլ մոլեկուլների, որոնք առանցքային դեր են խաղում հիվանդության պաթոգենեզում՝ կենսաբանական թերապիա: Այս դեղերը զերծ են ցիտոստատիկների կողմնակի ազդեցություններից, սակայն իրենց բարձր արժեքի և իրենց կողմնակի ազդեցությունների առկայության պատճառով (արյան մեջ հակամիջուկային հակամարմինների առաջացում, գայլախտի նման համախտանիշի վտանգ, քրոնիկական վարակների սրացում, ներառյալ տուբերկուլյոզը): ), սահմանափակում են դրանց օգտագործումը։ Նրանք խորհուրդ են տրվում օգտագործել ցիտոստատիկների բավարար ազդեցության բացակայության դեպքում:
Սուր ռևմատիկ տենդ
Սուր ռևմատիկ տենդ (հիվանդություն, որը նախկինում կոչվում էր «ռևմատիզմ») տոնզիլիտի (տոնզիլիտ) կամ ֆարինգիտի հետինֆեկցիոն բարդություն է, որն առաջանում է A խմբի հեմոլիտիկ streptococcus-ով։
Այս հիվանդությունը դրսևորվում է որպես շարակցական հյուսվածքի համակարգային բորբոքային հիվանդություն՝ հետևյալ օրգանների առաջնային վնասով.
- սրտանոթային համակարգ (կարդիտ),
- հոդեր (միգրացիոն պոլիարթրիտ),
- ուղեղը (խորեան սինդրոմ է, որը բնութագրվում է անկանոն, ցնցող, անկանոն շարժումներով, որոնք նման են դեմքի սովորական շարժումներին և ժեստերին, բայց ավելի բարդ, հաճախ պար հիշեցնող),
- մաշկ (օղաձև էրիթեմա, ռևմատիկ հանգույցներ):
Սուր ռևմատիկ տենդը զարգանում է նախատրամադրված անհատների մոտ՝ ավելի հաճախ երեխաների և երիտասարդ(7-15 տարեկան). Տենդը կապված է մարմնի աուտոիմուն արձագանքի հետ՝ կապված streptococcal անտիգենների և ախտահարված մարդու հյուսվածքների միջև խաչաձև ռեակտիվության հետ (մոլեկուլային միմիկայի երևույթ):
Հիվանդության բնորոշ բարդությունը, որը որոշում է դրա ծանրությունը, սրտի քրոնիկ ռևմատիկ հիվանդությունն է՝ սրտի փականների մարգինալ ֆիբրոզը կամ սրտի արատները։
Մի քանի խոշոր հոդերի արթրիտը (կամ արթրալգիան) հիվանդության առաջատար ախտանիշներից մեկն է սուր ռևմատիկ տենդի առաջին նոպա ունեցող հիվանդների 60-100%-ի մոտ: Ամենից հաճախ ախտահարվում են ծնկի, կոճի, դաստակի և արմունկի հոդերը։ Բացի այդ, ցավեր կան հոդերի մեջ, որոնք հաճախ այնքան ուժեղ են, որ հանգեցնում են նրանց շարժունակության զգալի սահմանափակման, հոդերի այտուցման, երբեմն էլ հոդերի վրայի մաշկի կարմրության։
Ռևմատոիդ արթրիտի բնորոշ գծերն են նրա միգրացիոն բնույթը (որոշ հոդերի վնասման նշանները գրեթե ամբողջությամբ անհետանում են 1-5 օրվա ընթացքում և փոխարինվում են մյուս հոդերի նույնքան արտահայտված վնասով) և ժամանակակից հակաբորբոքային թերապիայի ազդեցության ներքո արագ ամբողջական հակադարձ զարգացումը։ .
Ախտորոշման լաբորատոր հաստատումն է հակաստրեպտոլիզին O-ի և ԴՆԹազի հակամարմինների հայտնաբերումը, հեմոլիտիկ streptococcus A-ի նույնականացումը կոկորդի քսուկի մանրէաբանական հետազոտության ժամանակ:
Բուժման համար օգտագործվում են հակաբիոտիկներ պենիցիլինի խումբ, գլյուկոկորտիկոստերոիդներ և NSAIDs:
Անկիլոզացնող սպոնդիլիտ (Բեխտերևի հիվանդություն)
Անկիլոզացնող սպոնդիլիտ (Բեխտերևի հիվանդություն)- հոդերի քրոնիկական բորբոքային հիվանդություն, որը հիմնականում ախտահարում է առանցքային կմախքի հոդերը (միջողնաշարային հոդեր, սակրոյլիակային հոդեր) մեծահասակների մոտ և առաջացնում մեջքի քրոնիկ ցավ և ողնաշարի սահմանափակ շարժունակություն (կոշտություն): Հիվանդությունը կարող է ազդել նաև ծայրամասային հոդերի և ջլերի, աչքերի և աղիների վրա:
Ողնաշարի ցավի դիֆերենցիալ ախտորոշման դժվարություններ օստեոխոնդրոզով անկիլոզացնող սպոնդիլիտի դեպքում, որի դեպքում այս ախտանիշները զուտ առաջանում են մեխանիկական պատճառներ, կարող է հանգեցնել ախտորոշման և դեղատոմսի հետաձգման անհրաժեշտ բուժումառաջին ախտանիշների ի հայտ գալուց հետո մինչև 8 տարի: Վերջինս իր հերթին վատացնում է հիվանդության կանխատեսումը եւ մեծացնում հաշմանդամության հավանականությունը։
Օստեոխոնդրոզից տարբերվելու նշաններ.
- ցավի ամենօրյա ռիթմի առանձնահատկությունները. դրանք ավելի ուժեղ են գիշերվա երկրորդ կեսին և առավոտյան, և ոչ երեկոյան, ինչպես օստեոխոնդրոզով,
- հիվանդության առաջացման երիտասարդ տարիքը,
- ընդհանուր թուլության նշանների առկայությունը,
- գործընթացում այլ հոդերի, աչքերի և աղիքների ներգրավվածություն,
- Հասանելիություն ավելացել է արագությունըէրիթրոցիտների նստվածքի արագությունը (ESR) կրկնվող ընդհանուր առմամբ արյան թեստեր,
- հիվանդը ունի ծանրաբեռնված ժառանգական պատմություն.
Հիվանդության հատուկ լաբորատոր մարկերներ չկան. դրա զարգացման նախատրամադրվածությունը կարելի է հաստատել՝ բացահայտելով HLA-B27 հիստոմատատիլության հիմնական հակագենը:
Բուժման համար օգտագործվում են NSAID-ներ, գլյուկոկորտիկոստերոիդներ և ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ և կենսաբանական թերապիա: Հիվանդության առաջընթացը դանդաղեցնելու համար թերապևտիկ վարժությունները և ֆիզիոթերապիան կարևոր դեր են խաղում որպես համալիր բուժման մաս:
Համակարգային կարմիր գայլախտի դեպքում հոդերի վնաս
Համակարգային կարմիր գայլախտի պատճառները դեռևս պարզված չեն
Մի շարք աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում հոդերի վնասը կարող է առաջանալ, բայց ոչ բնորոշ հատկանիշհիվանդություն, որը որոշում է դրա կանխատեսումը. Նման հիվանդությունների օրինակ է համակարգային կարմիր գայլախտը` անհայտ էթիոլոգիայի քրոնիկական համակարգային աուտոիմուն հիվանդություն, որի ժամանակ տարբեր օրգաններում և հյուսվածքներում զարգանում է իմունային բորբոքային պրոցես (սերոզային թաղանթներ` peritoneum, պլեվրա, պերիկարդ, երիկամներ, թոքեր, սիրտ, մաշկ, նյարդային համակարգև այլն), ինչը հանգեցնում է հիվանդության զարգացմանը մի քանի օրգանների անբավարարության ձևավորմանը:
Համակարգային կարմիր գայլախտի պատճառները մնում են անհայտ. առաջարկվում է ազդեցություն ժառանգական գործոններԵվ վիրուսային վարակՈրպես հիվանդության զարգացման խթան՝ հաստատվել է որոշ հորմոնների (առաջին հերթին՝ էստրոգենների) անբարենպաստ ազդեցությունը հիվանդության ընթացքի վրա, ինչը բացատրում է հիվանդության բարձր տարածվածությունը կանանց շրջանում։
Հիվանդության կլինիկական նշաններն են՝ դեմքի մաշկի վրա էրիթեմատոզ ցան՝ «թիթեռային» և դիսկոիդ ցանի տեսքով, բերանի խոռոչում խոցերի առկայություն, շիճուկային թաղանթների բորբոքում, երիկամների վնասում՝ սպիտակուցի տեսքով և լեյկոցիտներ մեզի մեջ, ընդհանուր արյան ստուգման փոփոխություններ՝ անեմիա, լեյկոցիտների և լիմֆոցիտների քանակի նվազում, թրոմբոցիտներ։
Համատեղ ախտահարումը համակարգային կարմիր գայլախտի ամենատարածված դրսեւորումն է: Համատեղ ցավը կարող է նախորդել բազմահամակարգային ներգրավվածության և հիվանդության իմունոլոգիական դրսևորումների առաջացմանը շատ ամիսներով և տարիներով:
Արթրալգիան հանդիպում է հիվանդների գրեթե 100%-ի մոտ տարբեր փուլերհիվանդություններ. Ցավը կարող է առաջանալ մեկ կամ մի քանի հոդերի մեջ և կարող է կարճատև լինել:
Հիվանդության բարձր ակտիվության դեպքում ցավը կարող է ավելի համառ լինել, իսկ արթրիտի պատկերը հետագայում զարգանում է շարժման ընթացքում ցավով, հոդերի ցավով, այտուցվածությամբ, հոդի թաղանթների բորբոքումով, կարմրությամբ, հոդի վրա մաշկի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ և դրա գործառույթի խախտում.
Արթրիտը կարող է գաղթական բնույթ ունենալ առանց մնացորդային ազդեցություններինչպես սուր ռևմատիկ տենդի դեպքում, բայց ավելի հաճախ դրանք առաջանում են փոքր հոդերխոզանակներ Արթրիտը սովորաբար սիմետրիկ է: Համակարգային կարմիր գայլախտի դեպքում հոդային համախտանիշը կարող է ուղեկցվել կմախքի մկանների բորբոքումով:
Մկանային-կմախքային համակարգից առաջացած հիվանդության լուրջ բարդություններն են ոսկրերի ասեպտիկ նեկրոզը՝ ազդրոսկրի գլխի, բազուկի և ավելի հազվադեպ՝ կարպալ ոսկորների, ծնկների համատեղ, արմունկ համատեղ, ոտքեր.
Հիվանդության լաբորատոր ախտորոշման ժամանակ հայտնաբերված մարկերներն են ԴՆԹ-ի դեմ հակամարմինները, հակա-Sm հակամարմինները, հակամիջուկային հակամարմինների հայտնաբերումը, որոնք կապված չեն դեղամիջոցների ընդունման հետ, որոնք կարող են առաջացնել դրանց ձևավորումը, այսպես կոչված LE - բջիջների նույնականացում՝ նեյտրոֆիլ լեյկոցիտներ, որոնք պարունակում են միջուկների ֆագոցիտացված բեկորներ: այլ բջիջներից:
Բուժման համար օգտագործվում են գլյուկոկորտիկոստերոիդներ, ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ, ինչպես նաև 4-րդ խմբի քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներ՝ ամինոքինոլինի ածանցյալներ, որոնք օգտագործվում են նաև մալարիայի բուժման մեջ։ Օգտագործվում են նաև հեմոսորբցիա և պլազմաֆերեզ։
Համակարգային սկլերոզի պատճառով հոդերի վնաս
Հիվանդության ծանրությունը և կյանքի տեւողությունը համակարգային սկլերոդերմայում կախված են շարակցական հյուսվածքի մակրոմոլեկուլների նստվածքից կենսական օրգաններում:
Համակարգային սկլերոդերմա- անհայտ ծագման աուտոիմուն հիվանդություն, որը բնութագրվում է մաշկի և այլ օրգանների և համակարգերի մեջ կոլագենի և շարակցական հյուսվածքի այլ մակրոմոլեկուլների առաջանցիկ նստվածքով, մազանոթի վնասով և բազմաթիվ իմունոլոգիական խանգարումներով: Հիվանդության առավել ցայտուն կլինիկական նշաններն են մաշկային ախտահարումները՝ մատների մաշկի նոսրացում և կոշտացում՝ մատների արյան անոթների պարոքսիզմալ սպազմերի տեսքով, այսպես կոչված, Ռեյնոյի համախտանիշով, նոսրացման և կոշտացման վայրեր, խիտ այտուցվածություն։ և դեմքի մաշկի ատրոֆիա, և դեմքի վրա հիպերպիգմենտացիայի օջախների առաջացում: Հիվանդության ծանր դեպքերում նմանատիպ մաշկի փոփոխություններցրված են բնույթով։
Միակցիչ հյուսվածքի մակրոմոլեկուլների նստվածքը կենսական օրգաններում (թոքեր, սիրտ և մեծ անոթներ, կերակրափող, աղիքներ և այլն) համակարգային սկլերոդերմայում որոշում է հիվանդության ծանրությունը և հիվանդի կյանքի տեւողությունը։
Այս հիվանդության դեպքում հոդերի վնասման կլինիկական դրսևորումները հոդերի ցավն են, շարժունակության սահմանափակումը, այսպես կոչված «ջիլային շփման աղմուկի» առաջացումը, որը հայտնաբերվում է բժշկական հետազոտության ընթացքում և կապված է գործընթացում ջլերի և ֆասիայի ներգրավման հետ, ցավ հոդի շրջապատող մկանները և մկանների թուլությունը:
Հնարավոր են բարդություններ մատների դիստալ և միջին ֆալանգների նեկրոզի տեսքով՝ դրանց արյունամատակարարման խախտման պատճառով։
Հիվանդության լաբորատոր ախտորոշման մարկերներն են հակացենտրոմերային հակամարմինները, տոպոիզոմերազ I-ի (Scl-70) հակամարմինները, հակամիջուկային հակամարմինները, հակաՌՆԹ հակամարմինները, ռիբոնուկլեոպրոտեինների հակամարմինները։
Հիվանդության բուժման ժամանակ, ի լրումն իմունոպրեսիվ գլյուկոկորտիկոստերոիդների և ցիտոստատիկ դեղամիջոցների, առանցքային դեր ունեն նաև ֆիբրոզը դանդաղեցնող դեղամիջոցները։
Psoriatic arthritis
Psoriatic arthritisհոդերի վնասման համախտանիշ է, որը զարգանում է պսորիազով տառապող հիվանդների փոքր թվով (5%-ից պակաս) (հիվանդության նկարագրության համար տե՛ս համապատասխանը):
Psoriatic arthritis-ով հիվանդների մեծ մասի մոտ պսորիազի կլինիկական նշանները նախորդում են հիվանդության զարգացմանը: Սակայն հիվանդների 15-20%-ի մոտ արթրիտի նշանները զարգանում են նախքան բնորոշ մաշկային դրսևորումների ի հայտ գալը։
Հիմնականում ախտահարվում են մատների հոդերը՝ հոդացավերի և մատների այտուցների զարգացմամբ։ Արթրիտից տուժած մատների եղունգների թիթեղների բնորոշ դեֆորմացիաները. Կարող են ներգրավվել նաև այլ հոդեր՝ միջողնաշարային և սակրոյլիակ:
Եթե արթրիտը հայտնվում է մինչև պսորիազի մաշկային դրսևորումների զարգացումը կամ մաշկային վնասվածքների օջախներ կան միայն հետազոտության համար անհասանելի վայրերում (պերինե, գլխամաշկ և այլն), բժիշկը կարող է դժվարություններ ունենալ հոդերի այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ դիֆերենցիալ ախտորոշման հարցում:
Բուժման համար օգտագործվում են ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ, թերապիայի ժամանակակից ուղղությունը ուռուցքային նեկրոզ գործոնի ալֆայի հակամարմինների դեղամիջոցներն են:
Արթրիտ խոցային կոլիտի և Կրոնի հիվանդության ժամանակ
Հոդերի վնասվածքները կարող են դիտվել նաև աղիների քրոնիկ բորբոքային հիվանդություններ ունեցող որոշ հիվանդների մոտ՝ Կրոնի հիվանդություն և խոցային կոլիտ, որոնց դեպքում հոդերի վնասվածքները նույնպես կարող են նախորդել այս հիվանդություններին բնորոշ աղիքային ախտանիշներին:
Կրոնի հիվանդությունը բորբոքային հիվանդություն է, որն ընդգրկում է աղիների պատի բոլոր շերտերը: Բնութագրվում է լորձի և արյան հետ խառնված փորլուծությամբ, որովայնի ցավով (հաճախ աջ իլիկական շրջանում), քաշի կորուստով և ջերմությամբ։
Ոչ սպեցիֆիկ խոցային կոլիտը հաստ աղիքի լորձաթաղանթի խոցային-դեստրուկտիվ ախտահարում է, որը տեղայնացված է հիմնականում նրա հեռավոր հատվածներում։
Կլինիկական պատկեր
- արյունահոսություն -ից ուղիղ աղիք,
- հաճախակի աղիքներ,
- տենեզմուս - դեֆեքացիայի կեղծ ցավոտ ցանկություն;
- որովայնի ցավն ավելի քիչ ինտենսիվ է, քան Կրոնի հիվանդության դեպքում և առավել հաճախ տեղայնացված է ձախ իլիկական շրջանում:
Այս հիվանդությունների դեպքում հոդերի վնասվածքները տեղի են ունենում դեպքերի 20-40%-ում և առաջանում են արթրիտի (ծայրամասային արթրոպաթիա), սակրոյլիիտի (սակրոյլիակ հոդի բորբոքում) և/կամ անկիլոզացնող սպոնդիլիտի (ինչպես անկիլոզացնող սպոնդիլիտի) տեսքով:
Բնութագրվում է հոդերի ասիմետրիկ, արտագաղթող վնասվածքներով, առավել հաճախ՝ ստորին վերջույթների՝ ծնկների և կոճերի, ավելի քիչ՝ արմունկի, ազդրի, միջֆալանգային և մետատարսոֆալանգեալ հոդերի: Տուժած հոդերի թիվը սովորաբար չի գերազանցում հինգը:
Հոդային սինդրոմն առաջանում է սրացումների փոփոխվող ժամանակաշրջաններով, որոնց տեւողությունը չի գերազանցում 3-4 ամիսը, ռեմիսիաներով։ Այնուամենայնիվ, հիվանդները հաճախ բողոքում են միայն հոդերի ցավից և օբյեկտիվ հետազոտության արդյունքում փոփոխություններ չեն հայտնաբերվում: Ժամանակի ընթացքում արթրիտի սրացումներն ավելի հազվադեպ են դառնում։ Հիվանդների մեծ մասում արթրիտը չի հանգեցնում հոդերի դեֆորմացման կամ ոչնչացման:
Ախտանիշների սրությունը և ռեցիդիվների հաճախականությունը նվազում են, քանի որ հիմքում ընկած հիվանդությունը բուժվում է:
Ռեակտիվ արթրիտ
Ռեակտիվ արթրիտը, որը նկարագրված է հոդվածի համապատասխան բաժնում, կարող է զարգանալ աուտոիմուն պաթոլոգիայի ժառանգական հակում ունեցող անհատների մոտ։
Այս պաթոլոգիան հնարավոր է վարակվելուց հետո (ոչ միայն Երսինիա, այլ նաև այլ աղիքային վարակներ): Օրինակ, Shigella - պատճառական գործակալ դիզենտերիա, salmonella, campollobacter.
Նաև ռեակտիվ արթրիտը կարող է առաջանալ միզասեռական վարակների պաթոգենների պատճառով, հիմնականում՝ Chlamydia trachomatis:
Կլինիկական պատկեր
- սուր սկիզբ՝ ընդհանուր թուլության և ջերմության նշաններով,
- ոչ վարակիչ ուրետրիտ, կոնյուկտիվիտ և արթրիտ, որն ախտահարում է մատների հոդերը, կոճ համատեղկամ sacroiliac համատեղ.
Որպես կանոն, մեկ վերջույթի մեկ հոդը ախտահարվում է (ասիմետրիկ մոնոարթրիտ):
Հիվանդության ախտորոշումը հաստատվում է կասկածելի վարակիչ հարուցիչների նկատմամբ հակամարմինների հայտնաբերմամբ և HLA-B27 անտիգենի հայտնաբերմամբ:
Բուժումը ներառում է հակաբակտերիալ թերապիա և արթրիտի բուժմանն ուղղված դեղամիջոցներ՝ NSAID-ներ, գլյուկոկորտիկոստերոիդներ, ցիտոստատիկներ:
Ներկայումս ուսումնասիրվում են կենսաբանական թերապիայի դեղամիջոցների արդյունավետությունն ու անվտանգությունը:
Ալերգիկ հիվանդությունների ախտանիշները աուտոիմուն համատեղ հիվանդությունների ժամանակ
Մի շարք աուտոիմուն հիվանդություններ, որոնք ազդում են հոդերի վրա, կարող են ունենալ բնորոշ ախտանիշներ: Նրանք հաճախ կարող են նախորդել ընդլայնվածին կլինիկական պատկերըհիվանդություններ. Օրինակ, կրկնվողը կարող է լինել այնպիսի հիվանդության առաջին դրսևորումը, ինչպիսին է եղնջացանի վասկուլիտը, որի դեպքում կարող է լինել նաև տարբեր տեղակայման հոդերի վնասում՝ հոդերի անցողիկ ցավի կամ ծանր արթրիտի տեսքով:
Հաճախ եղնջացանային վասկուլիտը կարող է կապված լինել համակարգային կարմիր գայլախտի հետ, որի համար բնորոշ է հոդերի վնասումը։
Նաև համակարգային կարմիր գայլախտով, որոշ հիվանդների մոտ նկարագրված է ծանր ձեռքբերովի անգիոեդեմայի զարգացումը, որը կապված է C1 էսթերազային արգելակիչի հետ հիվանդության ֆոնի վրա:
Այսպիսով, հոդերի աուտոիմուն հիվանդություններն իրենց բնույթով ավելի ծանր հիվանդություններ են՝ համեմատած այն պաթոլոգիայի հետ, որը զարգանում է դրանց մեխանիկական ծանրաբեռնվածության ֆոնին (օստեոարթրոզ, օստեոխոնդրոզ)։ Այս հիվանդությունները համակարգային հիվանդությունների դրսեւորում են, որոնք ազդում են ներքին օրգանների վրա և ունեն վատ կանխատեսում։ Նրանք պահանջում են համակարգված բժշկական հսկողությունև թմրամիջոցների բուժման ռեժիմներին հետևելը:
գրականություն
- Յա.Ա.Սիգիդին, Ն.Գ. Գուսևա, Մ.Մ. Իվանով» Ցրված հիվանդություններշարակցական հյուսվածք (համակարգային ռևմատիկ հիվանդություններ) Մոսկվա «Բժշկություն» 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 pp.
- Պ.Վ. Kolhir urticaria և angioedema. « Գործնական բժշկություն«Մոսկվա 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 էջ 11-115, 215, 286-294
- Ռ.Մ. Խայտովը, Գ.Ա. Իգնատիևա, Ի.Գ. Սիդորովիչ «Իմունոլոգիա» Մոսկվա «Բժշկություն» 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 էջ 162-176, 372-378
- A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva «Հոդային համախտանիշ աղիների քրոնիկ բորբոքային հիվանդություններում. ռևմատոլոգի տեսակետը» Բժշկական գիտական և գործնական ամսագիր #01/14
- Ներքին հիվանդությունները 2 հատորում՝ դասագիրք / Ed. ՎՐԱ. Մուխինա, Վ.Ս. Մոիսեևա, Ա.Ի. Մարտինովա - 2010. - 1264 էջ.
- Անվար Ալ Համմադի, MD, FRCPC; Գլխավոր խմբագիր՝ Հերբերտ Ս Դայմոնդ, բժիշկ «Փսորիատիկ արթրիտ» Medscape Հիվանդություններ/Պայմաններ Թարմացվել է՝ 21 հունվարի, 2016թ.
- Howard R Smith, MD; Գլխավոր խմբագիր՝ Հերբերտ Ս Դայմոնդ, բժիշկ «Ռևմատոիդ արթրիտ» Medscape Հիվանդություններ/Պայմաններ Թարմացվել է՝ 19 հուլիսի, 2016թ.
- Carlos J Lozada, MD; Գլխավոր խմբագիր՝ Հերբերտ Ս Դայմոնդ, բժիշկ «Ռեակտիվ արթրիտ» Medscape Medical News Rheumatology Թարմացվել է՝ 31 հոկտեմբերի, 2015 թ.
- Ռաջ Սենգուպտա, բժիշկ; Millicent A Stone, MD «The Assessment of Ankylosing Spondylitis in Clinical Practice» CME Թողարկվել է՝ 8/23/2007; Վավերական է մինչև 23.08.2008թ
- Սերխիո Ա Խիմենես, MD; Գլխավոր խմբագիր՝ Հերբերտ Ս Դայմոնդ, բժիշկ «Scleroderma» Medscape Drugs and Diseases Թարմացվել է՝ 26 հոկտեմբերի, 2015 թ.
