Դիֆուզիների դիֆերենցիալ ախտորոշում և բուժում (ինտերստիցիալ տարածված): Թոքերի ցրված հիվանդություններ Դիֆուզ պարենխիմալ թոքերի հիվանդություններ

(ԹՈՔԻ ԴԻՖՈՒԶ ՊԱՐԵՆՑԻՄԱՏՈԶ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ)

Արտաքին գործոններով պայմանավորված թոքերի հիվանդություններ

Ե 83.5 Ալվեոլային միկրոլիտիաս

Ջ 98.2 Ինտերստիցիալ էմֆիզեմա

Ք 33.0 Բրոնխոգեն կիստաներ - թոքերի պոլիկիստոզ

Դ 86.0 Սարկոիդոզ

Հիմնական հիվանդություն.

Մ 31.3 Վեգեների գրանուլոմատոզ՝ քթի չարորակ գրանուլոմա, թոքերի և երիկամների փոքր և միջին անոթների նեկրոտացնող վասկուլիտ։

Բարդություններ.
Հիմնական հիվանդություն.

Դ 76.0 Langerhans բջջային histiocytosis

(histiocytosis X, eosinophilic granuloma) թոքերի գերակշռող վնասով.

ցրված կիզակետային ինտերստիցիալ գրանուլոմատոզ, բազմակի կիստաներ և բուլյոզային էմֆիզեմայի տարածքներ թոքերի վերին և միջին բլթերում:
Հիմնական հիվանդություն.

Դ 48.1 Թոքերի լիմֆանգիոլեյոմիոմատոզ՝ հարթ մկանների տարածման բազմակի օջախներ, փոքր կիստոզ (մեղրախորիսխ) թոքեր։

Բարդություններ.Երկկողմանի քիլոթորաքս (յուրաքանչյուրը 600 մլ):

Հիմնական հիվանդություն.

Բարդություններ.
Հիմնական հիվանդություն.

Q 33.0. Երկկողմանի ենթատոտալ պոլիկիստոզ թոքային հիվանդություն կամ բրոնխոգեն կիստաներ աջ թոքի 1-3 և ձախ թոքի 4-8 հատվածներում:

Բարդություններ.Կիզակետային կոնֆուլենտ բրոնխոպնևմոնիա ձախ թոքի 6-10 հատվածներում:

Հիմնական հիվանդություն.

Q 33.0. Ձախ թոքի 7-10 հատվածներում ներլոբարային սեկվեստրացիա (20 տարեկանից բարձր անձանց մոտ ձախ թոքի 60%-ը ախտահարված է):

Բարդություններ.Կիզակետային կոնֆուլենտ բրոնխոպնևմոնիա ձախ թոքի 6-րդ հատվածում:

Հիմնական հիվանդություն.

Q 33.0. Աջ թոքի բնածին ադենոմատոիդ արատ (նշեք 4 տեսակներից մեկը):

Բարդություններ.Երկրորդային զարկերակային թոքային հիպերտոնիա թոքային կորիզի հետ:

ԵԶՐԱԿԱՑՈՒԹՅՈՒՆ

Թոքաբանության մեջ պաթոլոգիական ախտորոշումը հիվանդի մոտ հայտնաբերված նոզոլոգիական ձևերի, սինդրոմների և ախտանիշների ցանկ չէ, այն պետք է ունենա տրամաբանական պաթոգենետիկ բնույթ: Ախտորոշումը պետք է ընդգծի հիմքում ընկած հիվանդությունը, դրա բարդությունները և ուղեկցող հիվանդությունները: Պաթոլոգիական ախտորոշում կառուցելիս և նոզոլոգիական ձևերը հայտնաբերելիս պետք է առաջնորդվել հիվանդությունների միջազգային անվանացանկով (Ստորին շնչուղիների հիվանդությունների ցանկ, 1979 թ.): Ախտորոշման մեջ նոսոլոգիական ձևերը պետք է ծածկագրվեն ICD-10-ի համաձայն:

Ախտորոշման կառուցման սկզբունքների և կանոնների ստանդարտացում կբարելավի պաթոլոգիական ախտորոշման ձևակերպումը, բուժման գնահատումը և վիճակագրական գրանցումը, հատկապես այնպիսի նոզոլոգիաներ, ինչպիսիք են թոքաբորբը, COPD, բրոնխիալ ասթմա, ինտերստիցիալ (ցրված պարենխիմալ) թոքերի հիվանդություններ:
ԳՐԱԿԱՆՈՒԹՅՈՒՆ

1. Ավթանդիլով Գ.Գ. Պաթոլոգիական ախտորոշման պատրաստում. Մ., 1984.-25 с.

2. Ավթանդիլով Գ.Գ. Հիվանդությունների պաթոգենեզի և դիֆերենցիալ ախտաբանական ախտորոշման հիմնախնդիրները մորֆոմետրիայի ասպեկտներում. Մ.: Բժշկություն., 1984.-288p.

3. Ավթանդիլով Գ.Գ. Պաթոլոգիական պրակտիկայի հիմունքները. Մ., 1994.-512 էջ.

4. Ավթանդիլով Գ.Գ., Ռայնովա Լ.Վ., Պրեոբրաժենսկայա Տ.Մ. Պաթոլոգիական ախտորոշման կազմման և մահվան վկայական տալու հիմնական պահանջները. Մ., 1987.-25 с.

5. Բիլիչենկո Տ.Ն., Չուչալին Ա.Գ., Որդին Ի.Մ. Ռուսաստանի Դաշնությունում թոքային հիվանդների մասնագիտացված բժշկական օգնության զարգացման հիմնական արդյունքները 2004-2010 թթ./Թոքաբանություն.2012 թ. Թիվ 3. 5-16-ից.

6. Biopsy-section դասընթաց. - Ուսումնական և մեթոդական ցուցումներ բժշկական ֆակուլտետի ուսանողների գործնական և անկախ աշխատանքի համար / Խմբագրվել է պրոֆեսոր Օ.Դ. Միշնևի կողմից: Մ., 1995.-70 էջ.

7. Դավիդովսկի Ի.Վ. Մարդու հիվանդությունների ախտաբանական անատոմիա և պաթոգենեզ. Մ., 1956.- հատոր 1, 2։

8. Թոքերում տարածված գործընթացները (խմբ. Ն.Վ. Պուտով) - ԽՍՀՄ - ԳԴՀ - Մ.: Բժշկություն, 1984 - 224 էջ.

9. Զաիրատյանց Օ.Վ., Կակտուրսկի Լ.Վ. Վերջնական կլինիկական և պաթոլոգիական ախտորոշումների ձևակերպում և համեմատություն. տեղեկատու. 2-րդ հրատ. Վերամշակված և լրացուցիչ ՆԳՆ, 2011. 506 էջ.

10. Հիվանդությունների և հարակից առողջական խնդիրների միջազգային վիճակագրական դասակարգում - Տասներորդ վերանայում 3 հատորով, ԱՀԿ, Ժնև.- Բժշկության հրատարակչություն, 1995 թ.

11. Ռուսաստանի Դաշնության Առողջապահության նախարարություն. Առողջապահության մոնիտորինգի, վերլուծության և ռազմավարական զարգացման վարչություն. Ռուսաստանի Առողջապահության նախարարության «Առողջապահության կազմակերպման և տեղեկատվականացման կենտրոնական գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ» պետական ​​բյուջետային դաշնային հիմնարկ. Հիվանդացության մակարդակը Ռուսաստանի չափահաս բնակչության շրջանում 2013 թ. Վիճակագրական նյութեր. Մ. 2014 թ. Մաս III.

12. Ռուսաստանի Դաշնության Առողջապահության նախարարություն. Առողջապահության մոնիտորինգի, վերլուծության և ռազմավարական զարգացման վարչություն Առողջապահության մոնիտորինգի, վերլուծության և ռազմավարական զարգացման վարչություն. Ռուսաստանի Դաշնության Առողջապահության նախարարության «Առողջապահության կազմակերպման և տեղեկատվականացման կենտրոնական գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ» դաշնային պետական ​​բյուջետային հաստատություն: Ռուսաստանի Դաշնության բժշկական և ժողովրդագրական ցուցանիշները. 20123. Վիճակագրական նյութեր. Մ. 2014 թ.

13-11։ Սարկիսով Դ.Ս. Ընդհանուր պաթոլոգիայի ընթացքի վերաբերյալ ընտրված դասախոսություններ. Հիվանդության վերաբերյալ ժամանակակից ուսուցման որոշ հարցեր. -Հարց 3. Մոսկվա: NIO «Quartet», 1993. -P.99-123.

14 -12 թթ. Սմոլյաննիկով Ա.Վ., Ավթանդիլով Գ.Գ., Ուրանովա Է.Վ. Պաթոլոգիական ախտորոշման սկզբունքը.- Մ.:ՑՈԼԻՈՒՎ, 1977. - Պ.68.

15-13։ Tsinzerling A.V. Ժամանակակից վարակներ. պաթոլոգիական անատոմիա և պաթոգենեզի հարցեր - Սանկտ Պետերբուրգ: Սոտիս, 1993 թ.

16-14։ Ցինցերլինգ Վ.Ա. Մեծահասակների մոտ թոքաբորբ և այլ շնչառական վարակներ. kN-ում: Թոքերի բջջային կենսաբանությունը նորմալ և պաթոլոգիական պայմաններում. Ձեռք. Բժիշկների համար. (խմբ. Վ.Վ. Էրոխին, Լ.Կ. Ռոմանովա) – Մ.: Բժշկություն. 2000.- էջ. 329-350 թթ.

17-15։ Չուչալին Ա.Գ. Հազվագյուտ հիվանդությունների հանրագիտարան. Էդ. GEOTAR-Media group, 2014.- 672 p.

16. Բժշկական տերմինների հանրագիտարանային բառարան, 1988, հատոր 1, էջ 148:

18-17 թթ. GINA Թարմացվել է 2015 թ., www.ginastma.org; Ոսկի 2014 թ www.goldcopd.org.

Թոքերի ցրված պարենխիմային հիվանդություն 24-ամյա հիվանդի մոտ

Կ.Ս. Վոյտկովսկայա, Մ.Վ. Սամսոնովա, Ա.Լ. Չերնյաևը

Պացիենտ Ֆ.-ն, 24 տարեկան, գտնվում էր հիվանդանոցում 2012 թվականի հունվարի 17-ից: Ստանալով բողոք՝ միջին ծանրության ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ շնչահեղձության, օրվա ընթացքում չոր հազի նոպաների մասին: 2008 թվականի փետրվարին, հիպոթերմիայից հետո, ռենտգեն հետազոտությունը հայտնաբերեց թոքերի տարածված պրոցես: Խորհրդակցելով ֆթիսիատրի հետ՝ բացառվել է թոքային տուբերկուլյոզը: 3 ամսից հետո հիվանդը սկսել է բողոքել պոլիուրիայից և պոլիդիպսիայից։ Ախտորոշվել է ինսիպիդուս շաքարային դիաբետ և նշանակվել է փոխարինող թերապիա։ Դինամիկ դիտարկման ընթացքում թոքերի տարածված հանգուցային-ցանցային փոփոխությունները, ինչպես նաև միջաստինային լիմֆադենոպաթիան պահպանվել են: Հիվանդության կլինիկական պատկերը դիտվում էր որպես սարկոիդոզի II փուլի դրսևորում թոքերի, միջաստինային ավշային հանգույցների և, հնարավոր է, հիպոֆիզային գեղձի վնասմամբ:

Ծխելու պատմություն. 10 փաթեթ-ամյա ծխելու պատմություն ունեցող ծխող: Մասնագիտական ​​պատմությունը ծանրաբեռնված չէ.

Օբյեկտիվ հետազոտություն. Ընդունելության մասին ընդհանուր վիճակգոհացուցիչ։ Ֆիզիկական կազմվածքը նորմոստենիկ է։ Մաշկիսկ տեսանելի լորձաթաղանթները մաքուր են, ֆիզիոլոգիական գույնի: Թոքերի վրայով վեզիկուլյար շնչառություն կա, սուլոց չկա: Զարկերակը ռիթմիկ է, լավ լցված, 76 զարկ/րոպե հաճախականությամբ։ Արյան ճնշումը 120/80 մմ Hg: Արվեստ. Որովայնը սիմետրիկ է, շոշափման ժամանակ փափուկ, բոլոր մասերում ցավազուրկ։ Լյարդի ստորին եզրագիծը գտնվում է կողային կամարի եզրին, փայծաղը շոշափելի չէ: Էֆլեուրաժի ախտանիշը երկու կողմից էլ բացասական է: Ֆիզիոլոգիական ֆունկցիաները նորմալ են:

Կլինիկական վերլուծությունարյուն՝ լեյկոցիտներ 4,8 x 109/լ, էրիթրոցիտներ 5,3 x 1012/լ, հեմոգլոբին 135,0 գ/լ, թրոմբոցիտներ 253,0 x 109/լ, ESR 12 մմ/ժ։ Արյան կենսաքիմիական ցուցանիշները նորմալ են: Ընդհանուր վերլուծությունմեզի առանց որևէ հատկանիշի. Վասերմանի արձագանքը բացասական էր, ՄԻԱՎ-ի դեմ հակամարմիններ չեն հայտնաբերվել: Հեպատիտ B-ի և C-ի համար մարկերներ չկան:

Քսենիա Սերգեևնա Վոյտկովսկայա - Ռուսաստանի բժշկական գիտությունների ակադեմիայի մարդու մորֆոլոգիայի գիտահետազոտական ​​ինստիտուտի օրդինատոր:

Մարիա Վիկտորովնա Սամսոնովա - դոկտ. մեղր. գիտ., պետ Պաթոլոգիական անատոմիայի և իմունոլոգիայի լաբորատորիա, Թոքաբանության գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ, Ռուսաստանի FMBA, առաջատար: գիտական գործընկերներ Ռուսաստանի բժշկական գիտությունների ակադեմիայի տուբերկուլյոզի կենտրոնական գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ, Մոսկվա:

Անդրեյ Լվովիչ Չեռնյաև - պրոֆեսոր, ղեկավար: Ռուսաստանի Դաշնային բժշկական և կենսաբանական գործակալության թոքաբանության գիտահետազոտական ​​ինստիտուտի պաթոլոգիայի բաժանմունք, առաջատար: գիտական գործընկերներ Ռուսաստանի բժշկական գիտությունների ակադեմիայի մարդու մորֆոլոգիայի գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ.

ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս սինուսային ռիթմը, սրտի հաճախությունը րոպեում 70, նորմալ դիրքսրտի էլեկտրական առանցքը. Ըստ սպիրոգրաֆիայի՝ նկատվում է սահմանափակող տիպի թոքային ֆունկցիայի չափավոր խանգարում։

Օրգանների բարձր լուծաչափով բազմաշերտ համակարգչային տոմոգրաֆիա (MSCT): կրծքավանդակըերկու թոքերի պարենխիմում հայտնաբերվել են միայնակ բարակ պատերով օդային խոռոչներ երկու թոքերի վերին և միջին բլթերում և բազմաթիվ փոքր ցանցանման հանգույցներ՝ փոքր բրոնխների հետ կապված վայրերում (նկ. 1): Կատարվել է դիագնոստիկ վիդեո-թորակոսկոպիա՝ աջ կողմի մինի-թորակոտոմիա՝ հինգերորդ միջքաղաքային տարածությունում, 6 սմ երկարությամբ, պլևրալ խոռոչի զննման ժամանակ պարզվել է, որ չկա կպչունություն, չկա էֆուզիոն, մեծացած ավշահանգույցներ՝ չափված: մինչև 1,5 սմ բարձրություն է հայտնաբերվել միջաստինի վերին հատվածում, գործիքային շոշափման ժամանակ թոքերի հյուսվածքը սեղմվել և կարծրացել է: Կատարվել է միջակային ավշային հանգույցի հեռացում և թոքի ստորին և վերին բլթերի ատիպիկ ռեզեկցիա։ Վերքը կարվում է շերտերով։ Կիրառվում է ասեպտիկ վիրակապ:

Պաթոհիստոլոգիական հետազոտություն. Նյութի մակրոսկոպիկ նկարագրությունը.

1) թոքերի երկու եզրային բեկորներ՝ մինչև 2,8 x 1,7 x 0,4 սմ չափերով, հատվածի վրա թոքային հյուսվածքը օդային է, առանց հուսալիորեն հայտնաբերվող սեղմման օջախների.

Բրինձ. 1. Կրծքավանդակի օրգանների MSCT. Բազմաթիվ կլոր բարակ պատերով խոռոչներ և 5-7 մմ տրամագծով միայնակ հանգույցներ թոքերի վերին բլթերում։

50 AtmvsferA. Թոքաբանություն և ալերգոլոգիա 4*2012 http://atm-press.ru

2) մոխրագույն հյուսվածքի երկու փոքր բեկոր (ավշային հանգույցներ)՝ 0,4 x 0,3 x 0,2 սմ չափերով:

Դեղամիջոցի մանրադիտակային նկարագրությունը.

1) թոքի երկու բեկորներում էլ երակային բազմության պատկեր կա. Ալվեոլների մի մասը քայքայված է, լուսանցքում տեսանելի են մակրոֆագները և հեմոսիդերոֆագները։ Առանձին ասինների առանձին միջալվեոլային միջնապատերում հայտնաբերվում են մի քանի լիմֆոիդ ինֆիլտրատներ: Թոքերի բեկորներից մեկի պարենխիմի հատվածը դիստելեկտազի վիճակում: Այս հատվածի միջալվեոլային միջնապատերը խտանում են այտուցի, կիզակետային սկլերոզի և լիմֆոհիստիոցիտիկ տարրերով ինֆիլտրացիայի պատճառով: Ալվեոլների լույսում որոշվում են շերտազատված ալվեոլոցիտներ, հեմոսիդերոֆագներ և թույլ էոզինոֆիլ էքսուդատ։ Որոշ ալվեոլներում պոլիմորֆ ալվեոլոցիտներ՝ մեծ հիպերքրոմային միջուկներով և մեկ հսկա բազմամիջուկ բջիջներով, որոնք բնորոշ են. վիրուսային վարակներ. Բրոնխիոլները ջղաձգված են, իսկ որոշների լուսանցքում նկատվում են լիմֆոցիտների գերակշռող բորբոքային ինֆիլտրատներ։ Նշվում է թեթև պերիբրոնխային սկլերոզ և թույլ ցրված լիմֆոիդ ինֆիլտրացիա բրոնխիոլների շուրջ։ Երկու բեկորների պլևրան ունի խտացման տարածքներ մակերեսի վրա հատիկավոր հյուսվածքի աճի, սկլերոզի և մեզոթելիոցիտների տարածման պատճառով;

2) ավշային հանգույցներ սինուսային հիստոցիտոզի նշաններով.

Եզրակացություն. մորֆոլոգիական պատկերը (լիմֆոցիտային բրոնխիոլիտ և կիզակետային ալվեոլային վնասվածքներ) առավել սերտորեն համապատասխանում է թոքերի վիրուսային (ամենայն հավանականությամբ, շնչառական սինցիցիալ) վարակին:

Ախտորոշման անորոշության և հիվանդության կլինիկական պատկերի և պաթոհիստոլոգիական զեկույցի արդյունքների միջև անհամապատասխանության պատճառով հիվանդը խորհրդատվության է ուղարկվել Ռուսաստանի Դաշնային բժշկական և կենսաբանական գործակալության թոքաբանության գիտահետազոտական ​​ինստիտուտ:

Թոքերի հյուսվածքի կրկնվող հյուսվածաբանական հետազոտություն. միջալվեոլային միջնապատերը բարակ են, ալվեոլները տեղ-տեղ լայնացած, ալվեոլների լույսերում կան փոքր թվով մակրոֆագներ, որոշները՝ դարչնագույն ցիտոպլազմով։ Որոշ տերմինալ բրոնխիոլների պատերին և դրանց շուրջը կան լիմֆոցիտներից, հիստոցիտներից, շագանակագույն (պիգմենտավորված) մակրոֆագներից կազմված ինֆիլտրատներ՝ փոքր օջախների և անկանոն ձևի գրանուլոմաման կուտակումների տեսքով. նույն ինֆիլտրացիան մասամբ տարածվում է հարակից միջալվեոլային միջնապատերի վրա։ Նկար 2, 3): Իմունոհիստոքիմիական հետազոտությամբ ինֆիլտրատներում հայտնաբերվել են CD1a դրական հիստոցիտներ (նկ. 4):

Կլինիկական և ռադիոլոգիական տվյալների և պաթոհիստոլոգիական հետազոտության արդյունքների հիման վրա ձևակերպվել է ախտորոշում. թոքերի, միջաստինային ավշային հանգույցների և հիպոֆիզի Լանգերհանս բջջային հիստոցիտոզ:

Բրինձ. 2. Թոքերի բիոպսիա. Վերջնական բրոնխիոլի ծայրամասի երկայնքով կան լիմֆոցիտների կուտակումներ՝ էոզինոֆիլների (1), պիգմենտային մակրոֆագների (2) և հիստոցիտների խառնուրդով։ Հեմատոքսիլինի և էոզինի ներկում: x100.

Բրինձ. 3. Թոքերի բիոպսիա. Վերջնական բրոնխիոլի ծայրամասի երկայնքով կա ինֆիլտրատ, որը ներկայացված է լիմֆոցիտներով, պիգմենտավորված մակրոֆագներով, հիստոցիտներով (նշված է նետերով), մեկ դենդրիտային բջիջներով և էոզինոֆիլներով: Հեմատոքսիլինի և էոզինի ներկում: x400.

Բրինձ. 4. Թոքերի բիոպսիա. Դենդրիտային բջիջների մեծ կլաստերներ, որոնք դրական են ներկվում հակա-CD1a հակամարմինների համար: Իմունոհիստոքիմիական ուսումնասիրություն. x100.

Ատմ^սֆերԱ. Թոքաբանություն և ալերգոլոգիա 4*2012 51

http://atm-press.ru

Քննարկում

Langerhans բջջային histiocytosis (LCH) հիվանդությունների տարասեռ խումբ է, որը բնութագրվում է տարբեր օրգաններում և հյուսվածքներում Լանգերհանսի բջիջների կուտակմամբ՝ էոզինոֆիլ ինֆիլտրացիայով գրանուլոմաների ձևավորմամբ։

Ըստ Histiocytic Society-ի (1997) դասակարգման՝ հիստոցիտիկ հիվանդությունները բաժանվում են երեք խմբի. Langerhans բջջային histiocytosis պատկանում է առաջին խմբի histiocytic հիվանդությունների. Երկրորդ խումբը ձևավորվում է մոնոնուկլեար ֆագոցիտների (nelan-gergan բջիջ) histiocytosis-ով` Էրդհեյմ-Չեստերի հիվանդություն, Ռոզայ-Դորֆման հիվանդություն: Երրորդ խումբը ներառում է չարորակ histiocytic հիվանդություններ:

Իր հերթին, LCH դասակարգվում է ըստ ախտահարման չափի և կլինիկական դրսևորումների: Մեծահասակների մոտ սովորաբար նկատվում է մեկ օրգանի՝ ոսկորների, ուղեղի կամ թոքերի վնաս երիտասարդ. Բազմահամակարգային վնասը սուր սկիզբով (Letterer-Siwe հիվանդություն) առաջանում է հիմնականում երեխաների մոտ և ունի համեմատաբար անբարենպաստ կանխատեսում։ Hen-da-Schüller-Christian համախտանիշը նկատվում է երեխաների և դեռահասների մոտ և բնութագրվում է նաև օրգանների բազմակի վնասմամբ, սակայն ունի ավելի բարենպաստ կանխատեսում։ Այսպիսով, թոքային LCH-ը կարող է զարգանալ որպես անկախ հիվանդություն կամ որպես բազմահամակարգային վնասվածքի դրսեւորում։ Մեծահասակների մոտ առաջանում է հիմնականում մեկուսացված թոքային LCH, սակայն դեպքերի 15%-ում առկա է բազմահամակարգային ներգրավվածություն:

Langerhans բջջային istiocytosis-ը հազվագյուտ հիվանդություն է: Նրա իրական տարածվածությունը դեռ հաստատված չէ: Կանադայի Histiocytosis ասոցիացիայի տվյալներով՝ մեծահասակների մոտ թոքերի LCH-ն առաջանում է 560000 մարդուց 1 հաճախականությամբ և ավելի հաճախ հայտնաբերվում է 20-40 տարեկանում, հիմնականում ծխողների մոտ (90%-ից ավելի): Տղամարդիկ և կանայք հավասարապես հաճախ են հիվանդանում։ LCH-ի էթիոլոգիան անհայտ է:

Թոքերի LCH-ով հիվանդները դժգոհում են ոչ արտադրողական հազից և շնչառության պակասից: Երբեմն հիվանդությունը լինում է առանց ախտանիշների և հայտնաբերվում է միայն կրծքավանդակի ռենտգենով: LCH-ի բարդությունները ներառում են կրկնվող ինքնաբուխ պնևմոթորաքսև թոքային զարկերակային հիպերտոնիա(PAH), որը, որպես կանոն, ավելի ծանր ընթացք է ունենում թոքերի այլ ցրված ինտերստիցիալ հիվանդությունների համեմատ PAH-ի համեմատ, որը կապված է պաթոլոգիական գործընթացում զարկերակների և վենուլների անմիջական ներգրավման հետ։

Թոքերի LCH-ով հիվանդների 70%-ի դեպքում ֆունկցիոնալ թեստեր արտաքին շնչառությունհայտնաբերվում է դիֆուզիայի նվազում

թոքերի հզորությունը. Բացի սահմանափակող փոփոխություններից, կարող են առաջանալ թոքային ֆունկցիայի խանգարման խանգարող կամ խառը տիպեր, մինչդեռ թոքերի ծավալը սովորաբար պահպանվում է կամ նույնիսկ ավելանում:

Կրծքավանդակի ռադիոգրաֆիան և MSCT-ն առավել հաճախ հայտնաբերում են մինչև 1 սմ տրամագծով երկկողմանի սիմետրիկ հանգույցներ, հիմնականում թոքերի վերին և միջին մասերում: Հիվանդության զարգանալուն զուգընթաց առաջանում են ռետիկուլյար և կիստոզային փոփոխություններ՝ հանգույցների քանակի նվազմամբ։

LCH-ի ախտաբանական և անատոմիական ախտորոշման «ոսկե ստանդարտը» թոքերի բաց բիոպսիան է:

LCH-ի պաթոգնոմոնիկ միկրոսկոպիկ նշանը ափի գրանուլոմաների հայտնաբերումն է, որը պարունակում է Լանգերհանսի բջիջներ, լիմֆոցիտներ, էոզինոֆիլներ, ֆիբրոբլաստներ և պլազմային բջիջներ: Հիմնական մորֆոլոգիական առանձնահատկությունները, որոնք օգնում են տարբերել Լանգերհանսի բջիջները այլ բջիջներից, դրանց մեծ չափերն են (15-25 մկմ), վատ սահմանված սահմաններով էոզինոֆիլ ցիտոպլազմա, ոլորված միջուկային թաղանթ, բնորոշ լոբի ձևավորված միջուկը և միջուկների բացակայությունը: Հաղորդման էլեկտրոնային մանրադիտակը բացահայտում է ռեկետի ձևավորված ցիտոպլազմային ներդիրներ՝ Բիրբեկի հատիկներ՝ Լանգերհանսի բջիջների ախտագոմոնիկ նշան:

CD1a-ի և S100-ի դեմ հակամարմիններով իմունոլոգիական հետազոտության դրական գունավորումը հնարավորություն է տալիս հիվանդության վաղ փուլերում հայտնաբերել բրոնխիոլների պատեր և էպիթել ներթափանցող Լանգերհանսի բջիջները: Բացի այդ, միկրոսկոպիկորեն LCH-ի վաղ փուլերում նշվում է կործանարար բրոնխիոլիտի պատկեր՝ բրոնխոկենտրոն և պերիբրոնխիոլային գրանուլոմաների ձևավորմամբ՝ պիգմենտային ալվեոլային մակրոֆագների կուտակմամբ։

Այս դիտարկման յուրահատկությունը թոքերի LCH-ի համակցումն է միջակային ավշային հանգույցների և շաքարային դիաբետի վնասման հետ: Հավանաբար, հիպոֆիզային գեղձի վնասը նույնպես հիստոցիտիկ բնույթ ունի։ LCH-ի մի քանի օրգանների վնասը նկարագրվել է մի շարք դեպքերում մեծահասակների մոտ, ինչը հանգեցնում է հիվանդության ոչ այնքան բարենպաստ կանխատեսման:

Մատենագիտություն

1. Favara B.E. et al. //Բժշկ. մանկաբույժ Օնկոլ. 1997. V. 29. P 157:

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484:

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Պաթոլ. 1983. V 14. P 847։

4. Fartoukh M. et al. //Ամ. J. Respira. Կրիտ. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. et al. //Կարող. Շնչառություն. J. 2010. V. 17. P 55:

6. Kambouchner M. et al. //Ամ. J. Respira. Կրիտ. Care Med. 2002 թ.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Թոքաբանություն և ալերգոլոգիա 4*2012 http://atm-press.ru

Դրանցից գլխավորն է fibrosing (fibrous) ալվեոլիտ- թոքերի հիվանդությունների տարասեռ խումբ, որը բնութագրվում է առաջնային բորբոքային պրոցեսով միջալվեոլային թոքային ինտերստիցիումում. թոքաբորբ- երկկողմանի ցրված պնևմոֆիբրոզի զարգացմամբ.

Դասակարգում. Ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի երեք նոզոլոգիական ձև կա.

1) իդիոպաթիկ թելքավոր ալվեոլիտ, որի սուր ձևերը կոչվում են Համման-Ռիչ հիվանդություն.

2) էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտ;

3) թունավոր ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ.

Ֆիբրոզային ալվեոլիտը, որը ծառայում է որպես այլ հիվանդությունների, հիմնականում համակարգային շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների (ռևմատիկ հիվանդություններ) և վիրուսային քրոնիկ ակտիվ հեպատիտի դրսևորում, կոչվում է. Համման-Ռիչի համախտանիշ.

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտկազմում է բոլոր ցրված թոքային ֆիբրոզների 40-60%-ը: Նրա քրոնիկական ձևերը գերակշռում են. Hamman-Rich հիվանդությունը շատ ավելի քիչ տարածված է: Էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտտարածված է գյուղատնտեսության (ֆերմերի թոքերի), թռչնաբուծության (թռչնաբուծության) և անասնաբուծության, ինչպես նաև տեքստիլ և դեղագործական արդյունաբերության մեջ զբաղվածների շրջանում։ Թունավոր ֆիբրոզացնող ալվեոլիտավելի հաճախակի է դարձել թունաքիմիկատների, հանքային պարարտանյութերի հետ շփվող, ուռուցքաբանական և արյունաբանական հիվանդանոցներում բուժվողների շրջանում։

Էթիոլոգիա.Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի պատճառը չի հաստատվել, ենթադրվում է, որ դրա բնույթը վիրուսային է: Էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտի էթոլոգիական գործոններից մեծ նշանակություն ունեն մի շարք բակտերիաներ և սնկեր, կենդանական և բուսական ծագման անտիգեններ պարունակող փոշին, դեղամիջոցները։ Թունավոր ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի զարգացումը հիմնականում կապված է թունավոր պնևմոտրոպ ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցների ազդեցության հետ (ալկիլացնող ցիտոստատիկ և իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ, հակաուռուցքային հակաբիոտիկներ, հակադիաբետիկ դեղամիջոցներ և այլն):

Պաթոգենեզ. Ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի պաթոգենեզում առաջնային նշանակություն ունեն իմունոպաթոլոգիական պրոցեսները։ Դրանք ներկայացված են միջալվեոլային միջնապատերի և թոքերի ստրոմայի մազանոթների իմունային համալիրի վնասմամբ, որոնց ավելացվում է բջջային իմունային ցիտոլիզը։ Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի դեպքում թոքային ինտերստիցիումի վնասումը չի բացառում թոքային ստրոմայի կոլագենի աուտոիմունիզացիայի և ժառանգական ձախողման նշանակությունը: Թունավոր ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի դեպքում վնասման իմունոպաթոլոգիական մեխանիզմը կարող է զուգակցվել թունավորի հետ (պաթոգեն գործոնի ուղղակի պնևմոտրոպ ազդեցություն):

Պաթոլոգիական անատոմիա. Թոքերի բիոպսիայի ուսումնասիրության հիման վրա սահմանվել են ֆիբրոզացնող ալվեոլիտով (թոքաբորբ) թոքերի մորֆոլոգիական փոփոխությունների երեք փուլ.

1) ալվեոլիտ (ցրված կամ գրանուլոմատոզ);

2) ալվեոլային կառուցվածքների կազմալուծում և պնևմոֆիբրոզ.

3) մեղրախորիսխ թոքի ձևավորում.

IN ալվեոլիտի փուլ, որը կարող է գոյություն ունենալ երկար ժամանակնկատվում է ալվեոլների, ալվեոլային խողովակների, շնչառական և տերմինալ բրոնխիոլների պատերի աճող ցրված ինֆիլտրացիա՝ նեյտրոֆիլներով, լիմֆոցիտներով, մակրոֆագներով և պլազմային բջիջներով։ Նման դեպքերում մենք խոսում ենք ցրված ալվեոլիտ. Հաճախ պրոցեսը ստանում է ոչ թե ցրված, այլ կիզակետային գրանուլոմատոզ բնույթ: Մակրոֆագային գրանուլոմաները ձևավորվում են ինչպես ինտերստիցիումում, այնպես էլ արյան անոթների պատում։ Հետո խոսում են գրանուլոմատոզ ալվեոլիտ. Բջջային ինֆիլտրացիան հանգեցնում է ալվեոլային ինտերստիցիումի խտացման, մազանոթների սեղմման և հիպոքսիայի։

Ալվեոլային կառուցվածքների և թոքաբորբի անկազմակերպության փուլԻնչպես ցույց է տալիս նրա անունը, բնութագրվում է ալվեոլային կառուցվածքների խորը վնասով՝ էնդոթելային և էպիթելային թաղանթների, առաձգական մանրաթելերի ոչնչացում, ինչպես նաև ալվեոլային ինտերստիցիումի բջջային ներթափանցման ավելացում, որը տարածվում է նրա սահմաններից դուրս և ազդում արյան անոթների և պերիվասկուլյար հյուսվածքի վրա: Ալվեոլների ինտերստիցիումում մեծանում է կոլագենի մանրաթելերի առաջացումը, զարգանում է ցրված պնևմոֆիբրոզ։

IN բջիջների թոքերի ձևավորման փուլերըԱլվեոլար-մազանոթների բլոկը և պանացինային էմֆիզեմը, բրոնխոլեկտազը զարգանում են, ալվեոլների տեղում հայտնվում են թելքավոր փոփոխված պատերով կիստաներ։ Որպես կանոն, հիպերտոնիան զարգանում է թոքային շրջանառության մեջ։ Աջ սրտի հիպերտրոֆիան, որն ի հայտ է գալիս երկրորդ փուլում, ուժեղանում է, և վերջապես զարգանում է սրտանոթային անբավարարություն։

Պնևմոսկլերոզ (պնևմոցիռոզ)- սա թոքերի մեջ շարակցական հյուսվածքի տարածումն է բորբոքային կամ դիստրոֆիկ պրոցեսի պատճառով, ինչը հանգեցնում է տուժած տարածքների առաձգականության և գազի փոխանակման գործառույթի խախտմանը: Շարակցական հյուսվածքիթոքերի մեջ հանգեցնում է բրոնխների դեֆորմացման, թոքերի հյուսվածքի կտրուկ սեղմման և կնճռոտման։ Թոքը դառնում է անօդ, խիտ և փոքրանում է չափսերով։ Պնևմոսկլերոզը կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում, սակայն այս հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց մոտ:

Ոչ կերակրափող:

կերակրափողի հիվանդությունները քիչ են։ Ամենատարածված պատճառներն են դիվերտիկուլները, բորբոքումները (էզոֆագիտ) և ուռուցքները (քաղցկեղը):

կերակրափողի դիվերտիկուլում- սա նրա պատի սահմանափակ կույր ելուստ է, որը կարող է բաղկացած լինել կերակրափողի բոլոր շերտերից ( իսկական դիվերտիկուլում) կամ միայն մկանային շերտի ճեղքերով ցցված լորձաթաղանթային և ենթամեկուսային շերտը ( մկանային դիվերտիկուլ) Կախված տեղանքից և տեղագրությունիցտարբերակել ֆարնգոէոֆագալ, բիֆուրկացիա, էպինեֆրիկ և բազմակի դիվերտիկուլներ և ծագման առանձնահատկությունները- կպչուն դիվերտիկուլներ, որոնք առաջանում են միջաստինում բորբոքային պրոցեսների հետևանքով, և հանգստացնողներ, որոնք հիմնված են կերակրափողի պատի տեղային թուլացման վրա։ կերակրափողի դիվերտիկուլը կարող է բարդանալ նրա լորձաթաղանթի բորբոքումով. դիվերտիկուլիտ.

Դիվերտիկուլի առաջացման պատճառները կարող են լինել բնածին( կերակրափողի, կոկորդի պատի շարակցական և մկանային հյուսվածքների թերարժեքություն) և ձեռք բերված(բորբոքում, սկլերոզ, կիկատրային նեղացում, կերակրափողի ներսում ճնշման ավելացում):

Էզոֆագիտ- կերակրափողի լորձաթաղանթի բորբոքում - սովորաբար զարգանում է բազմաթիվ հիվանդությունների երկրորդական, հազվադեպ՝ առաջնային։ Այն կարող է լինել սուր կամ քրոնիկ: Սուր էոֆագիտնկատվում է քիմիական, ջերմային և մեխանիկական գործոնների ազդեցության տակ, մի շարք վարակիչ հիվանդություններով (դիֆթերիա, կարմիր տիֆ, տիֆ), ալերգիկ ռեակցիաներ, հնարավոր է. կատարալային, ֆիբրինային, ֆլեգմոնային, խոցային, գանգրեոնային. Սուր էզոֆագիտի հատուկ ձևն է թաղանթավորերբ կերակրափողի լորձաթաղանթի գիպսը մերժվում է. Խորը թաղանթային էզոֆագիտից հետո, որն առաջանում է քիմիական այրվածքներից, կերակրափողի ցիկատրիկ ստենոզ. ժամը քրոնիկ էզոֆագիտ, որի զարգացումը կապված է կերակրափողի խրոնիկ գրգռման հետ (ալկոհոլի, ծխելու, տաք սննդի հետևանքները) կամ արյան շրջանառության խանգարման հետ նրա պատում (երակային գերբնակվածություն սրտի դեկոմպենսացիայի ժամանակ, պորտալ հիպերտոնիա), լորձաթաղանթը հիպերեմիկ է և այտուցված, էպիթելի ոչնչացման, լեյկոպլակիայի և սկլերոզի տարածքներով: Համար հատուկ քրոնիկ էոֆագիտ, հայտնաբերված տուբերկուլյոզի և սիֆիլիսի դեպքում, բնութագրվում է համապատասխան բորբոքման մորֆոլոգիական պատկերով։

Հատուկ ձևով նրանք հատկացնում են ռեֆլյուքսային էզոֆագիտ, որի դեպքում ստամոքսի պարունակությունը դրա մեջ ռեգուրգիացիայի պատճառով հայտնաբերվում են բորբոքում, էրոզիա և խոցեր (էրոզիվ, խոցային էզոֆագիտ) ստորին կերակրափողի լորձաթաղանթում։

կերակրափողի քաղցկեղառավել հաճախ առաջանում է միջին և ստորին երրորդների սահմանին, որը համապատասխանում է շնչափողի բիֆուրկացիայի մակարդակին։ Շատ ավելի քիչ է հանդիպում կերակրափողի սկզբնական հատվածում և ստամոքսի մուտքի մոտ։ կերակրափողի քաղցկեղը կազմում է բոլոր չարորակ նորագոյացությունների 2-5%-ը:

Էթիոլոգիա.Լորձաթաղանթի քրոնիկ գրգռումը (տաք կոպիտ սնունդ, ալկոհոլ, ծխելը), այրվածքից հետո սպիների փոփոխությունները, ստամոքս-աղիքային քրոնիկ ինֆեկցիաները, անատոմիական խանգարումները (դիվերտիկուլա, գլանային էպիթելի և ստամոքսի գեղձերի էկտոպիա և այլն) հակված են կերակրափողի քաղցկեղի զարգացմանը: . Նախաքաղցկեղային փոփոխությունների շարքում ամենաբարձր արժեքըունեն լեյկոպլակիա և լորձաթաղանթի էպիթելի ծանր դիսպլազիա:

Պաթոլոգիական անատոմիա.Առանձնացվում են հետևյալները. մակրոսկոպիկկերակրափողի քաղցկեղի ձևերը՝ օղակաձև խիտ, պապիլյար և խոցային: Օղակաձեւ պինդ քաղցկեղուռուցքային գոյացություն է, որը շրջանաձևորեն ծածկում է կերակրափողի պատը որոշակի տարածքում: կերակրափողի լույսը նեղացել է։ Երբ ուռուցքը քայքայվում և խոցվում է, կերակրափողի անցանելիությունը վերականգնվում է։ Պապիլյար ռկերակրափողի քաղցկեղը նման է ստամոքսի սնկային քաղցկեղին: Այն հեշտությամբ քայքայվում է, ինչի հետևանքով առաջանում են խոցեր, որոնք ներթափանցում են հարևան օրգաններ և հյուսվածքներ։ Խոցային քաղցկեղքաղցկեղային խոց է, որը օվալաձեւ է և տարածվում է կերակրափողի երկայնքով:

Ի թիվս մանրադիտակայինկերակրափողի քաղցկեղի ձևերը կարցինոման առանձնանում է squamous բջջային carcinoma, ադենոկարցինոմա, գեղձային թիթեղաբջջ, գեղձային կիստոզ, միկոէպիդերմալ և չտարբերակված քաղցկեղ.

Մետաստազիակերակրափողի քաղցկեղը առաջանում է հիմնականում լիմֆոգեն ճանապարհով:

Բարդություններկապված է հարևան օրգանների բողբոջման հետ՝ շնչափող, ստամոքս, միջաստինիում, պլևրա: Ձևավորվում են կերակրափողային-շնչափող ֆիստուլներ, զարգանում է ասպիրացիոն թոքաբորբ, թոքերի թարախակույտ և գանգրենա, պլևրային էմպիեմա, թարախային մեդաստինիտ։ կերակրափողի քաղցկեղի դեպքում կախեքսիան վաղ է հայտնվում:

ԳԱՍՏՐԻՏ.

Գաստրիտ(հունարենից gaster - ստամոքս) - բորբոքային հիվանդությունստամոքսի լորձաթաղանթ. Տարբերում են սուր և քրոնիկ գաստրիտներ։

Սուր գաստրիտ.

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ. Զարգացման մեջ սուր գաստրիտՄեծ է լորձաթաղանթի գրգռման դերը առատ, դժվարամարս, կծու, սառը կամ տաք սննդի, ալկոհոլային խմիչքների, դեղամիջոցների (սալիցիլատներ, սուլֆոնամիդներ, կորտիկոստերոիդներ, բիոմիցին, թվային և այլն), քիմիական նյութերի (աշխատանքային վտանգներ) կողմից: Էական դեր են խաղում նաև մանրէները (ստաֆիլոկոկ, սալմոնելա) և տոքսինները՝ խանգարված նյութափոխանակության արտադրանքը։ Որոշ դեպքերում, օրինակ, ալկոհոլային թունավորմամբ, անորակ սննդամթերք, պաթոգեն գործոններուղղակիորեն ազդում է ստամոքսի լորձաթաղանթի վրա. էկզոգեն գաստրիտ, մյուսների մոտ՝ այս գործողությունն անուղղակի է և իրականացվում է անոթային, նյարդային, հումորալ և իմունային մեխանիզմների միջոցով. էնդոգեն գաստրիտ, որոնք ներառում են ինֆեկցիոն հեմատոգեն գաստրիտ, վերացման գաստրիտ ուրեմիայով, ալերգիկ, կոնգրեսիվ գաստրիտ և այլն։

Պաթոլոգիական անատոմիա. Լորձաթաղանթի բորբոքումը կարող է ծածկել ամբողջ ստամոքսը ( ցրված գաստրիտ) կամ դրա որոշ մասեր ( կիզակետային գաստրիտ) Այս առումով կա մի տարբերակում ֆունդալ, անտրալ, պիլորոանտրալ և պիլորոդոդենալ գաստրիտ.

Կախված ստամոքսի լորձաթաղանթի մորֆոլոգիական փոփոխությունների առանձնահատկություններից՝ առանձնանում են սուր գաստրիտների հետևյալ ձևերը՝ կատարալ (պարզ); ֆիբրինային; թարախային (ֆլեգմային); նեկրոտիկ (քայքայիչ):

ժամը կատարալ (պարզ) գաստրիտՍտամոքսի լորձաթաղանթը խտացած է, ուռած, հիպերեմիկ, նրա մակերեսը առատ ծածկված է լորձաթաղանթային զանգվածներով, տեսանելի են բազմաթիվ մանր արյունազեղումներ և էրոզիա։ Մանրադիտակային հետազոտությունը բացահայտում է մակերևութային էպիթելի դիստրոֆիա, նեկրոբիոզ և շերտազատում, որոնց բջիջները բնութագրվում են լորձի արտադրության ավելացմամբ: Բջիջների թափվելը հանգեցնում է էրոզիայի: Այն դեպքերում, երբ կան բազմաթիվ էրոզիաներ, խոսում են էրոզիվ գաստրիտ. Գեղձերը փոքր-ինչ փոխվում են, սակայն նրանց արտազատող գործունեությունը ճնշվում է։ Լորձաթաղանթը ներծծված է շիճուկային, շիճուկային-լորձաթաղանթային կամ շիճուկ-լեյկոցիտային էքսուդատով։ Սեփական շերտը առատ և այտուցային է, ներթափանցված է նեյտրոֆիլներով և առաջանում են դիապեդիկ արյունազեղումներ։

ժամը ֆիբրինային գաստրիտհաստացած լորձաթաղանթի մակերեսին ձևավորվում է մոխրագույն կամ դեղնադարչնագույն գույնի ֆիբրինային թաղանթ: Լորձաթաղանթի նեկրոզի խորությունը կարող է տարբեր լինել, և, հետևաբար, կան լոբար(մակերեսային նեկրոզ) և դիֆթերիտային(խորը նեկրոզ) ֆիբրինային գաստրիտի տարբերակներ.

ժամը թարախային, կամ ֆլեգմոնային գաստրիտ, ստամոքսի պատը կտրուկ խտանում է հատկապես լորձաթաղանթի և ենթամեկուսային շերտի պատճառով։ Լորձաթաղանթի ծալքերը կոպիտ են, արյունազեղումներով, ֆիբրինա–թարախային նստվածքներով։ Կտրված մակերեսից արտահոսում է դեղնականաչավուն թարախային հեղուկ։ Մեծ թվով մանրէներ պարունակող լեյկոցիտային ինֆիլտրատը ցրված կերպով ծածկում է ստամոքսի լորձաթաղանթը, ենթալորձաթաղանթային և մկանային շերտերը և այն ծածկող peritoneum-ը։ Հետեւաբար, ֆլեգմոնային գաստրիտով նրանք հաճախ զարգանում են պերիգաստրիտԵվ պերիտոնիտ. Ստամոքսի ցելյուլիտը երբեմն բարդացնում է վնասվածքը, այն զարգանում է նաև քրոնիկական խոցերի և ստամոքսի խոցային քաղցկեղի դեպքում:

Նեկրոտիկ գաստրիտսովորաբար առաջանում է, երբ քիմիական նյութերը (ալկալիներ, թթուներ և այլն) ներթափանցում են ստամոքս՝ այրելով և քայքայելով լորձաթաղանթը ( քայքայիչ գաստրիտ) Նեկրոզը կարող է ընդգրկել լորձաթաղանթի մակերեսային կամ խորը մասերը և կարող է լինել կոագուլյատիվ կամ կոլիկվատիվ: Նեկրոտիկ փոփոխությունները սովորաբար հանգեցնում են էրոզիայի և սուր խոցերի ձևավորմանը, ինչը կարող է հանգեցնել ֆլեգմոնի և ստամոքսի պերֆորացիայի զարգացմանը:

Ելքսուր գաստրիտը կախված է ստամոքսի լորձաթաղանթի (պատի) վնասվածքի խորությունից: Կատարալ գաստրիտը կարող է հանգեցնել լորձաթաղանթի ամբողջական վերականգնմանը: ժամը հաճախակի ռեցիդիվներդա կարող է հանգեցնել զարգացման քրոնիկ գաստրիտ. Նշանակալից հետո կործանարար փոփոխություններ, բնորոշ ֆլեգմոնային և նեկրոտիկ գաստրիտներին, զարգանում է լորձաթաղանթի ատրոֆիա և ստամոքսի պատի սկլերոտիկ դեֆորմացիա՝ ստամոքսի ցիռոզ։

Թոքերի ցրված (ինտերստիցիալ տարածված) ախտորոշում և բուժում: Թոքերի հազվագյուտ հիվանդություններ. Բարձրագույն մասնագիտական ​​կրթության պետական ​​բյուջետային ուսումնական հաստատություն ՍՕԳՄԱ Ռուսաստանի Առողջապահության նախարարության Ներքին բժշկության թիվ 4 բաժանմունք Վլադիկավկազ, 2015 թ.

ILD-ը միավորում է հիվանդությունների տարասեռ խումբ, որը բնութագրվում է թոքերի շնչառական մասերի վնասմամբ և առաջադեմ շնչառական անբավարարությամբ։ Մի շարք պաթոլոգիական պրոցեսներ, որոնք ուղեկցվում են ալվեոլային կառուցվածքների վնասմամբ (թունավոր, մեխանիկական, բորբոքային) ամբողջ ալվեոլային երեսպատման բջիջներից մինչև թոքային մազանոթների էնդոթելիում, որպես կանոն, հանգեցնում են թոքերի ցրված ինտերստիցիալ ֆիբրոզի զարգացմանը: .

ILD-ը հիվանդությունների տարասեռ խումբ է և պաթոլոգիական պայմաններ, բնութագրվում է տարբեր աստիճաններովպարենխիմային ոչ վարակիչ բորբոքում (օրինակ՝ ալվեոլիտ և/կամ գրանուլոմատոզ)՝ ֆիբրոզի հետագա զարգացմամբ։ (Իլկովիչ, 2002)

Հայտնի է մոտ 200 հիվանդություններ, որոնք ունեն IPD-ի նշաններ, որը կազմում է թոքերի բոլոր հիվանդությունների 20%-ը, դրանց կեսն անհայտ էթիոլոգիայի են։ Այս բոլոր հիվանդությունները միավորված են թոքային տարածման նմանատիպ ռադիոլոգիական (CT) պատկերով, որն արտահայտվում է հանգուցային, ցանցավոր կամ խառը բնույթի երկու թոքերի լայնածավալ փոփոխություններով։ և նույն կլինիկական դրսևորումները:

Այս հիվանդների մոտ ախտորոշիչ սխալները կազմում են 75-80%, և նրանց համապատասխան մասնագիտացված օգնություն է ցուցաբերվում հիվանդության առաջին նշանների ի հայտ գալուց 1,5-2 տարի անց»: E. I. «Կլինիկայում ELISA-ով հիվանդների ավելի քան 80%-ի մոտ անհիմն ախտորոշվել է երկկողմանի թոքաբորբ և սխալմամբ նշանակվել են հակաբիոտիկներ, որոնք հաճախ վատթարացնում են ILD-ի կանխատեսումը։

Հիվանդությունների այս խմբի ամենատարածված տերմիններն են՝ տարածված թոքերի հիվանդությունները, թոքերի գրանուլոմատոզ հիվանդությունները, թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդությունները և թոքերի ցրված պարենխիմային հիվանդությունները։ Այս հոմանիշներից և ոչ մեկը ամբողջական պատկերացում չի տալիս, քանի որ DLD-ում ախտահարված են պարենխիման, թոքերի ինտերստիցիալ հյուսվածքը և ստրոման, և կարող են լինել կամ չլինել թոքային հյուսվածքի գրանուլոմատոզ վնասվածքներ:

«Ցրված պարենխիմալ թոքերի հիվանդությունների» հայեցակարգում միայն մեկ սահմանում է շփոթեցնող՝ «ցրված», քանի որ պաթոմորֆոլոգները, որպես կանոն, խոսում են խճանկարային վնասվածքների մասին, այլ ոչ թե ցրվածների: Թոքերի վնասը դառնում է ցրված, քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, և ձևավորվում է «մեղրախորիսխ» թոքի պատկեր:

IBL-ների զգալի մասը կապված է ցրված ինֆիլտրացիայի հետ, որը չի սահմանափակվում անատոմիական սահմաններով թոքային հյուսվածքՊաթոլոգիական բովանդակությունը Մորֆոլոգիական սուբստրատը կարող է լինել` հեղուկ (տրանսուդատ, էքսուդատ, արյուն), բջջային տարրեր (բորբոքում, ուռուցք), ֆիբրոզ և մի շարք այլ ավելի հազվադեպ պատճառներ:

Թոքային օրինաչափությունը ձևավորվում է զարկերակների կողմից և, ավելի քիչ, երակային անոթներԲրոնխներ, բրոնխիալ զարկերակներ, լիմֆատիկ անոթներիսկ թոքային ինտերստիցիումը չի մասնակցում նորմալ թոքային օրինաչափության ձևավորմանը:Անոթների պատկերը անհետանում է վիցերալ պլեվրայից 11,5 սմ հեռավորության վրա:

IN ուղղահայաց դիրքԹոքերի վերին մասերում արյան հոսքի ծավալը ավելի քիչ է, քան ներքևում, գագաթի և հիմքի հարաբերակցությունը 1:3 է, հորիզոնականում՝ 3:1:

Թոքը բաղկացած է հաջորդաբար ավելի փոքր անատոմիական ստորաբաժանումներից, որոնք ունեն նմանատիպ կառուցվածք՝ բլիթ, հատված, երկրորդական բլթակ, ակինուս: Յուրաքանչյուր մակարդակում անատոմիական միավորը կազմակերպված է յուրահատուկ արմատի շուրջ՝ բրոնխի և զարկերակի շուրջ, որը գտնվում է կենտրոնում և շրջապատված է: վիսցերալ պլևրայի կամ շարակցական հյուսվածքի միջնապատի միջոցով

Երկրորդական թոքային բլթակ Անկանոն ձև, բազմանկյուն Չափը 11-17 մմ Բլթակի արմատը՝ բրոնխիոլ, զարկերակ, ավշային անոթներ Միջլոբուլային միջնապատը պարունակում է ավշային անոթներ և երակներ Թոքային բլթակը բաղկացած է ասիններից, որոնց թիվը չի գերազանցում 10-ը։

Acinus - թոքային պարենխիմայի մի մասը, որը գտնվում է տերմինալ բրոնխիոլից հեռավոր: Պարունակում է շնչառական բրոնխիոլներ ալվեոլային խողովակներ ալվեոլային պարկեր և ալվեոլներ Ակինի միջին չափերը 6 -7 մմ

Թոքային ինտերստիցիում Կենտրոնական - անոթները և բրոնխները շրջապատող մանրաթելեր Ծայրամասային - վիսցերալ պլևրայի մանրաթելերի անմիջական շարունակությունն է, ձևավորում է միջլոբուլային միջնապատեր Միջնապատը - ձևավորում է միջնապատեր միջնապատերի միջև երկրորդական թոքային բլթերի ներսում: Այս երեք մասերը կազմում են մի տեսակ թոքային կմախք, որն աջակցում է թոքերը արմատներից մինչև պլևրալ շերտեր

Ընդհանուր նշաններ, համակցող ILD. Պրոգրեսիվ շնչառություն Տարբեր դիսֆունկցիաներ Արտաքին շնչառության պաթոլոգիական նշաններ - ՊԱՏԵՐՆ (օրինաչափություն) Համատարած, երկկողմանի փոփոխություններ ռենտգեն և CT հետազոտության մեջ, օրինակ. IPF-ի համար դրանք ստորին հատվածներն են, սարկոիդոզի դեպքում՝ վերին մասերը:

Թոքերի ցրված պարենխիմային հիվանդություններ (DPLD) DPLD հայտնի էթիոլոգիայի (CTD, դեղեր և այլն) IPF IIP Granulomatous DPLD (սարկոիդոզ և այլն) Այլ DPLD (LAM, HC X և այլն) Այլ. IIP (ոչ IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Բազմամասնական կոնսենսուս IIP-ների դասակարգում: Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Քանի որ DLD-ի մեծ մասի էթիոլոգիան անհայտ է, և ախտորոշումը պարզաբանելու համար շատ դեպքերում անհրաժեշտ է հյուսվածքաբանական ստուգում, նպատակահարմար է դասակարգել DLD-ն ըստ մորֆոլոգիական չափանիշների: Ելնելով մորֆոլոգիական առանձնահատկություններից՝ DLD-ն կարելի է բաժանել երեք խմբի՝ ILD, ուռուցքային բնույթի պահպանման և տարածման հիվանդություններ.

DPL-ի հազվագյուտ ձևեր՝ Goodpasture-ի համախտանիշ: Իդիոպաթիկ թոքային հեմոսիդերոզ. Ալվեոլային պրոտեինոզ. Թոքերի լեյոմիոմատոզ. Թոքերի առաջնային ամիլոիդոզ.

«ԹՈՔՈՒՄ ՏԱՐԱԾՎԱԾ ԳՈՐԾԸՆԹԱՑՆԵՐԻ ԴԻՖԵՐԵՆՑԻԱԼ Ախտորոշում» DLD-ի դիֆերենցիալ ախտորոշման հիմնական բաղադրիչներն են՝ անամնեզի հետազոտություն, կլինիկական ախտանիշների գնահատում, ռենտգեն և տոմոգրաֆիա, ֆունկցիոնալ հետազոտություն, լաբորատոր հետազոտություն, բիոպսիա։

Հիմնական խնդիրները, որոնք պետք է ուշադիր ուսումնասիրվեն ILD-ով հիվանդների մոտ անամնեզ հավաքելիս. Բնապահպանական ագրեսիայի գործոններ Ծխել Ժառանգականություն Համատեղ հիվանդություններ Դեղորայքի օգտագործումը ուղեկցող հիվանդությունների հետ կապված Գնահատելով ախտանիշների առաջացման հաջորդականությունը, արագությունը և զարգացումը. արխիվային ռադիոգրաֆիաներ ILD-ի նախնական թերապիայի արձագանքը

Շնչառության պակաս - հիմնական ախտանիշ IBL. ELISA-ով այն ի հայտ է գալիս վաղ, հաճախ նույնիսկ մինչև հիվանդության ռենտգենաբանական նշանների ի հայտ գալը, ունի ներշնչող բնույթ և կայուն զարգանում: Սարկոիդոզով հիվանդների դեպքում շնչահեղձությունը ուշ ախտանիշ է: Հաճախ սարկոիդոզով հիվանդների մոտ առկա է անհամապատասխանություն ճառագայթային տարածման ծանրության և շնչառության պակասի իսպառ բացակայության միջև: EAA-ով հիվանդների համար շնչահեղձությունը սովորաբար խառը բնույթ է կրում, դրա առաջացումը կապված է պատճառական գործոնի (ալերգենի) հետ և ալիքային է: Հիստիոցիտոզ X-ով հիվանդների մոտ չափավոր շնչառությունը զուգորդվում է կրկնվող պնևմոթորաքսի հետ:

Հազը նկատվում է շատ ILD-ների մոտ: Սակայն ալվեոլների մեկուսացված վնասը չի ուղեկցվում հազով` դրանցում համապատասխան նյարդային վերջավորությունների բացակայության պատճառով, և, հետևաբար, հազը շատ դեպքերում շնչուղիների գրգռման նշան է: EAA-ի և սարկոիդոզի դեպքում հազը բրոնխոկենտրոն պրոցեսի դրսեւորում է։

Հեմոպթիզը թոքերի հյուսվածքի քայքայման նշան է: Հեմոպթիզը առավել բնորոշ է թոքային տուբերկուլյոզի, Վեգեների գրանուլոմատոզի, Գուդփասչերի համախտանիշի, թոքային հեմոսիդերոզի և ռևմատիկ հիվանդությունների ֆիբրոզային ալվեոլիտի համար: ELISA-ով - ուշ նշան, որը դրսևորվում է դեպքերի 13% -ում: Տուբերկուլյոզով և նեկրոտիկ վասկուլիտով հիվանդների մոտ հեմոպտիզը զուգակցվում է ջերմության հետ կապված երկրորդական վարակի հետ: Գուդփասչերի համախտանիշը բնութագրվում է հեմոպտիզով` ախտանիշների հետ համատեղ:

Պլեուրայի վնասը. Pleural effusion-ն առավել հաճախ նկատվում է ռևմատիկ հիվանդությունների, թմրամիջոցների հետևանքով առաջացած թոքերի վնասման, ասբեստոզի և լեյոմիոմատոզի ժամանակ: Պնևմոթորաքսը բնորոշ է histiocytosis-X-ին և leiomyomatosis-ին։

Ցիանոզ, որը տեղի է ունենում կամ վատանում է ֆիզիկական ակտիվությամբ; ջերմաստիճանի բարձրացում մինչև սուբֆեբրիլ կամ տենդային մակարդակ (ոչ մշտական ​​նշան); Ոգեշնչման վրա առաջացնող սուլոց (ոչ մշտական ​​նշան); Տուժած տարածքի վրա հարվածային ազդանշանի կրճատում;

Ռենտգեն ախտորոշում. Հետազոտության ռադիոգրաֆիան շնչառական համակարգի կասկածելի հիվանդության հիմնական տեխնիկան է, այն առաջացնում է ILD-ի սխալների մինչև 50%-ը: Բարձր լուծաչափով համակարգչային տոմոգրաֆիան (CT) ILD-ի հիմնական ռենտգեն տեխնիկան է, որը թույլ է տալիս գնահատել ոչ միայն գործընթացի ծավալը, այլև վերահսկել դրա դինամիկան:

1) 2) 3) 4) 5) առաջադրանքներ Ռենտգեն հետազոտություն ILD-ով հիվանդներ; պաթոլոգիայի առաջնային նույնականացում; պաթոլոգիական գործընթացի նոզոլոգիական ձևի որոշում; դրա մորֆոլոգիական առանձնահատկությունների պարզաբանում (տեղայնացում, տարածվածություն, պլևրայի և միջաստինումի համակցված փոփոխություններ և այլն); անհրաժեշտության, տեսակի և տեղակայման որոշում: բիոպսիա, բուժման ազդեցության տակ թոքերի փոփոխությունների դինամիկայի ուսումնասիրություն

ILD-ի հիմնական ֆունկցիոնալ նշանները.

Բիոպսիայի նյութի ուսումնասիրությունները Մորֆոլոգիական ստուգման արդյունքում հայտնաբերվել են մի շարք ֆիբրոզացնող ալվեոլիտներ, որոնք նախկինում խմբավորված էին ELISA վերնագրի ներքո. Ռիչի համախտանիշ), իդիոպաթիկ բրոնխիոլիտ՝ կազմակերպող թոքաբորբով։ Այս հիվանդությունների ընդհանուր առանձնահատկությունը թոքերի պարենխիմում մորֆոլոգիական փոփոխությունների խճանկարային օրինակն է:

Ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ Իդիոպաթիկ, էկզոգեն ալերգիկ, թունավոր, ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ՝ որպես կոլագենի հիվանդությունների համախտանիշ, որպես քրոնիկ ակտիվ հեպատիտի և այլ հիվանդությունների բարդություն)

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ (իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզ) Էթիոլոգիան և պաթոգենեզը պարզ չեն Զարգանում է 40-50 տարեկան մարդկանց մոտ, շատ ավելի հազվադեպ՝ մարդկանց մոտ: ծերություն, երեխաների մոտ չափազանց հազվադեպ

Սովորական ինտերստիցիալ թոքաբորբ - ֆիբրոզի գերակշռում բջջային ինֆիլտրացիայի նկատմամբ Դեսկավամատիվ ինտերստիցիալ թոքաբորբ - աղացած ապակե գոտիներ (մակրոֆագների կուտակում ալվեոլների լույսում) Ոչ սպեցիֆիկ ինտերստիցիալ թոքաբորբ - միջալվեոլային միջնապատի բջջային ինֆիլտրացիա

Պրեդնիզոլոն (կամ անալոգներ) – 0,5 մգ/կգ (նիհար մարմնի քաշ) օրական մեկ շնչառական համակարգի համար 4 շաբաթվա ընթացքում, – 0,25 մգ/կգ (LBW) օրական մեկ օպերացիոն համակարգի համար 8 շաբաթվա ընթացքում, այնուհետև նվազեցնել դոզան մինչև 0,125 մգ/կգ մեկ օրում: օրական կամ 0.25 մգ/կգ ամեն օր Ազաթիոպրին կամ Ցիկլոֆոսֆամիդ – 2-3 մգ/կգ LBW օրական մեկ os. – Սկսեք 25–50 մգ դոզանից – դոզան դանդաղորեն ավելացրեք 25 մգ-ով, յուրաքանչյուր 7-14 օրը մեկ, մինչև հասնեք առավելագույն դոզան (150 մգ/օր)

Ստանդարտ SEPAR 2004 Արձանագրություն Prednisolone (կամ համարժեքներ) § 4 շաբաթ – 1 մգ/կգ/վ (առավելագույնը մինչև 80 մգ/վ) § Կրճատել դոզան 10 մգ-ով յուրաքանչյուր 15 օրվա ընթացքում մինչև 20 մգ/վ դոզան, § 2 շաբաթ – 20 մգ/կգ § դոզայի կրճատում մինչև 5 մգ/վ (կամ 10 մգ ամեն երկու օր) մինչև կլինիկական բարելավում Եթե ստերոիդներին պատասխան չկա, ավելացրեք ազաթիոպրին

Prednisolone. SOP Prednisolone-ի բուժման ռեժիմ § 4 շաբաթ – 0. 75 մգ/կգ/վ § 4 շաբաթ – 0. 5 մգ/կգ/վ § 4 շաբաթ – 20 մգ/վ § 6 շաբաթ – 10 մգ/կգ/վ § § 4 շաբաթ. 6 շաբաթ – 5 մգ/վ Սուր իրավիճակներում սկսեք մեթիլպրեդնիզոլոնով 2 մգ/կգ/վ IV 3-5 օրվա ընթացքում, երբ դոզան նվազեցվում է, ռեցիդիվները կազմում են 58% Ռեցիդիվների դեպքում՝ § 12 շաբաթ – 20 մգ/վ § 6: շաբաթներ – 10 մգ/վ § 6 շաբաթից – 5 մգ/վ

Նա 2-3 տարի հիվանդ է, գանգատվում է նվազագույն ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության դեպքում շնչահեղձությունից, հազից՝ դժվար անջատվող թուքով։

ԷԿԶԳԵՆ ԱԼԵՐԳԻԿ ԱԼՎԵՈԼԻՏԸ հիվանդությունների խումբ է, որը բնութագրվում է զարգացմամբ ալերգիկ ռեակցիաթոքերում օրգանական կամ անօրգանական փոշու անտիգենների նկատմամբ գերզգայունության հետևանքով։ Էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտի օրինակ է «ֆերմերի թոքերը» կոչվող հիվանդությունը, որն առաջանում է ջերմաֆիլ ակտինոմիցետներով, որն առաջանում է բորբոսնած խոտի հետ աշխատելիս: Ներկայումս հայտնի են նմանատիպ պաթոգենեզով ավելի քան 20 հիվանդություններ՝ միավորված «էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտ» տերմինով.

Համակարգային հիվանդություններ, որոնք առաջացնում են ILD. Ռևմատոիդ հիվանդություններ. ռևմատոիդ պոլիարթրիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ, դերմատոմիոզիտ: Լյարդի հիվանդություններ. CAH, առաջնային լեղու ցիռոզ Արյան հիվանդություններ. աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա, քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ, իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura Հաշիմոտոյի տրիոիդիտ Miastenia gravis Աղիքային հիվանդություններ. Ուիփլի հիվանդություն, խոցային կոլիտ, Կրոնի հիվանդություն Սրտի քրոնիկ հիվանդություն. ձախ փորոքի անբավարարությամբ, ձախից աջ շունտով քրոնիկ երիկամային անբավարարությամբ

Կոլագենոզներ - խումբ քրոնիկ հիվանդություններ- կարող է ազդել թոքերի և պլևրայի վրա - իմունոլոգիական գործոններով պայմանավորված ռենտգենյան փոփոխությունները ոչ սպեցիֆիկ են: Անհնար է տարբերել տարբեր կոլագենի միջև անոթային հիվանդություններռադիոգրաֆիայով դրանք տարբերել միմյանցից սովորական վարակներից և գերբնակեցված վիճակներից

Թոքերի փոփոխություններ ռևմատոիդ արթրիտով Կեղևի հատվածներում, հիմնականում հետին հատվածներում, նկատվում են ցանցային փոփոխություններ՝ ներլոբուլյար միջնապատերի անհավասար խտության և աղացած ապակու նման բարձր խտության տեսքով։

Գրանուլոմատոզ Թոքային սարկոիդոզ, histiocytosis X, Wegener-ի գրանուլոմատոզ և այլ նեկրոտացնող անգիիտ, իդիոպաթիկ թոքային հեմոսիդոզ, Գուդպասչերի համախտանիշ)

Սարկոիդոզի մորֆոլոգիան վաղ փուլերում՝ թոքերի վնասվածքով, բացահայտում է բազմաթիվ սպիտակավուն հանգույցներ ինտերստիցիալ հյուսվածքում, իսկ ենթապլևրային՝ վերջին փուլերում՝ հանգույցների կոնգլոմերատներ, ֆիբրոզ, բուլյոզային էմֆիզեմա։

Կլինիկական ընթացքը` սուր և քրոնիկ: Սուր ձևը տեղի է ունենում բարձր ջերմությունցավեր հոդերի շրջանում, մաշկային փոփոխություններ, որոնք հիշեցնում են erythema nodosum: Քրոնիկ ձևը զարգանում է սուրից, բայց ավելի հաճախ հիվանդությունը հենց սկզբից անցնում է քրոնիկական ձևով: Կլինիկական նշանները նվազագույն են. ցածր աստիճանի ջերմություն հազվադեպ է նկատվում, երբեմն չոր հազ, սակավ թուքի արտադրություն, արյան թեստը կարող է ցույց տալ մոնոցիտոզ և էոզինոֆիլիա

Կլինիկական սակավ դրսևորումները և սարկոիդոզում գանգատների բացակայությունը չեն համապատասխանում ռենտգեն հետազոտությամբ հայտնաբերված ընդգծված փոփոխություններին.

Սարկոիդոզի փուլեր Փուլ 0. Կրծքավանդակի ռենտգենի վրա փոփոխություններ չկան I փուլ - միջաստինային և հեղեղի ավշահանգույցների մեծացում՝ առանց թոքային պարենխիմի ներգրավման: Պաթոլոգիական փոփոխություններ թոքերի պարենխիմում III փուլ - թոքային պարենխիմայի պաթոլոգիա առանց լիմադենոպաթիայի IV փուլ - անդառնալի թոքային ֆիբրոզ

ՍԱՐԿՈԻԴ ԳՐԱՆՈՒԼՈՄԱ Հսկա բազմամիջուկ Պիրոգով-Լանգանս բջիջ Այս գրանուլոմայի կենտրոնական մասում գտնվող հսկա Պիրոգով-Լանգանս բջիջը շրջապատված է էպիթելիոիդ բջիջներով: Ուշադրություն դարձրեք հսկա բջջի ծայրամասի երկայնքով տեղակայված միջուկներին: http://www. մեդեան. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Սարկոիդոզի դրսևորումների բազմազանությունը և ատիպիկ ձևերի զգալի հաճախականությունը բարդացնում են ախտորոշումը: Համարժեք բուժման նշանակման համար հուսալի ախտորոշման ժամանակին հաստատման կարևորության պատճառով ներկայումս լայնորեն կիրառվում է պունկցիոն տրանսբրոնխիալ և տրանսպարիետալ բիոպսիան:

ԵՐԲ ԵՆՔ ԱՌԱՋԱՐԿՈՒՄ ՍԱՐԿՈԻԴՈԶ: ? ? 1. Ճառագայթային հետազոտության արդյունքների համաձայն (ռենտգեն, ֆտորոգրամա) - տարածման հիլարի լիմֆադենոպաթիայի սինդրոմներ 2. Ըստ գանգատների՝ անբացատրելի թուլություն, հոգնածություն, հոդացավ, տեսողության նվազում, սրտի զարկ, չոր հազ, աճող շնչահեղձություն: 3. Այլ փոփոխությունների դեպքում՝ erythema nodosum, հոդերի այտուցվածություն, Բելի կաթված, մաշկի փոփոխություններ, ավշային հանգույցներ, հիպերկալցեմիա, ուվեիտ, հրակայուն ռիթմի խանգարումներ և

Սարկոիդոզի 1-ին փուլ միջաստինային և հեղեղատային ավշային հանգույցների մեծացում՝ առանց թոքային պարենխիմայի գործընթացին ներգրավելու

Սարկոիդոզով հիվանդի զննում. Թոքերի և միջաստինի արմատների լիմֆադենոպաթիայի ՃԱՌԱԳԱՅԹԱՑՆՈՒՄ. Պաթոլոգիական փոփոխություններ թոքերի պարենխիմում http: //brighamrad. Հարվարդ. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

ՆՈՒՅՆ ՀԻՎԱՆԴԻ II աստիճանի սարկոիդոզի CT սկանավորում: Երկու թոքերում էլ ցրված փոփոխություններ՝ բազմաթիվ պոլիմորֆ ֆոկուսների առկայությամբ, պերիբրոնխիալ ագույցներով և բարձր խտության տարածքներով, ինչպես աղացած ապակին http: //brighamrad. Հարվարդ. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Ռենտգեն, ռենտգեն համակարգչային տոմոգրաֆիա և 45-ամյա հիվանդի մաշկի փոփոխված տարածքի լուսանկար: Ներթորասիկ ավշային հանգույցների սարկոիդոզի և մաշկի թեթև սարկոիդոզի ախտորոշում. Հյուսվածքաբանորեն ստուգված (դիտարկումներ

Սարկոիդոզի 3-րդ փուլ Շարլաիմովա Ի. Ռ. 57 տարեկան, ախտահարումը հայտնաբերվել է 1999 թվականին, թորակոտոմիա՝ սարկոիդոզ (առանց ավշային հանգույցների)

Սարկոիդոզ, փուլ 4 Ֆիբրոզի նշաններ, վերին բլթերի հետին հատվածների ծավալի կրճատում, բրոնխների հետին տեղաշարժ, տեսք

1. Քանի որ ինքնաբերաբար ռեմիսիայի մակարդակը բարձր է, բուժումը չի նշվում 1-ին աստիճանի սարկոիդոզով ասիմպտոմատիկ հիվանդների համար [Ապացույցների մակարդակ B]: 2. Քանի որ ռեմիսիայի մակարդակը բարձր է, բուժումը չի նշվում սարկոիդոզ II-ով և ասիմպտոմատիկ հիվանդների համար: III փուլթոքային թեթև դիսֆունկցիայի և կայուն վիճակի համար [D]: 3. Բերանի կորտիկոստերոիդները առաջին գծի դեղամիջոցներ են հիվանդության առաջադիմական ընթացք ունեցող հիվանդների մոտ՝ ըստ ռենտգենյան և ֆունկցիոնալ շնչառական հետազոտությունների, ծանր ախտանիշներկամ բուժում պահանջող արտաթոքային դրսևորումներ [B]:

4. Բուժումը պրեդնիզոլոնով (կամ մեկ այլ կորտիկոստերոիդի համարժեք դոզան) նշանակվում է 0,5 մգ/կգ/օր 4 շաբաթվա ընթացքում, այնուհետև դոզան կրճատվում է մինչև պահպանման դոզան՝ ախտանշանները և հիվանդության առաջընթացը վերահսկելու համար 6-24 ամիս: [D]. 5. Բիսֆոսֆոնատները պետք է օգտագործվեն ստերոիդներով պայմանավորված օստեոպորոզը [D] նվազեցնելու համար: 6. Ինհալացիոն կորտիկոստերոիդները արժեք չունեն ոչ սկզբնական, ոչ էլ պահպանման թերապիայի [B] ժամանակ: Դրանք կարող են օգտագործվել ծանր հազով հիվանդների ընտրված ենթախմբերում [D]: 7. Այլ իմունոպրեսիվ և հակաբորբոքային դեղերը սահմանափակ արժեք ունեն սարկոիդոզի բուժման համար, սակայն դրանք պետք է դիտարկվեն որպես այլընտրանքային բուժում, երբ ՍԿՀ-ն չի վերահսկում հիվանդությունը կամ զարգանում են ծանր անհանդուրժողականության անբարենպաստ ռեակցիաներ: Ներկայիս ընտրված դեղամիջոցը մետոտրեքսատն է [C]: 8. Սարկոիդոզի վերջնական փուլի դեպքում թոքերի փոխպատվաստումը պետք է դիտարկել [D]:

Հիստիոցիտոզը՝ անհայտ էթիոլոգիայի գրանուլոմատոզ հիվանդությունը, զարգանում է երիտասարդ և միջին տարիքի մարդկանց մոտ, հիվանդների կեսից ավելիի մոտ ախտահարվում են միայն թոքերը, 20%-ի մոտ հայտնաբերվում են համակցված փոփոխություններ ոսկորներում, 20%-ում՝ տեղայնացված փոփոխությունները: միաժամանակ մի քանի օրգաններում

Կլինիկական դրսևորումները սպեցիֆիկ չեն կամ բացակայում են, հիվանդների 1/5-ի մոտ առաջանում է ինքնաբուխ պնևմոթորաքս, ընթացքը բարենպաստ է, առանձին դեպքերում ձևավորվում է բջիջների թոքեր։

Մորֆոլոգիապես հայտնաբերվում են հիստոցիտիկ գրանուլոմաներ և կիստաներ, որոշ գրանուլոմաներ կարող են ունենալ փոքր խոռոչներ: Ռենտգեն պատկերը ցրված երկկողմանի միջքաղաքային ինֆիլտրացիա է 2-3 մմ չափի փոքր կիզակետային ստվերներով, հաճախ վերին և միջին հատվածներում:

Մի շարք հետազոտություններ ցույց են տվել հիստոցիտոզի փոփոխությունների անսովոր դինամիկան. միայնակ փոքր օջախների ավելացում դեպի ավելի մեծ կենտրոնական խոռոչներ ունեցող, հաստ պատերով կիստաների առաջացում, կիստաների չափերի նվազում և նույնիսկ դրանց ամբողջական անհետացում դինամիկ ժամանակ: դիտարկում

CT սկանավորում, որը ցույց է տալիս Լանգերհանսի բջիջներով histiocytosis: A-ցրված կենտրոնաձև հանգույցներ և միկրոկիստոզային փոփոխություններ B-բազմաթիվ փոքր կիստաներ, որոնցից մի քանիսը միաձուլված են, մեկուսացված ենթապլևրային հանգույցներ: Դրանց միջև գտնվող պարենխիման սեղմված է ցրտահարված ապակու նման։ D - պարենխիմայի առաջադեմ ոչնչացում ֆիբրոզի ձևավորմամբ D - արդյունք

Թոքային ալվեոլային պրոտեինոզ X - ալվեոլների պաթոլոգիական լցնում սպիտակուցային նյութով, Ախտորոշումը՝ լվացման ջուր։

Goodpasture համախտանիշը թոքերի և երիկամների փոքր անոթների իմունային բորբոքային հիվանդություն է: Էթիոլոգիան անհայտ է, հազվադեպ է, կարող է ազդել ցանկացած տարիքի վրա, երիտասարդ տղամարդիկ ավելի հաճախ են ախտահարվում:

Գուդփասչերի համախտանիշ Կլինիկական դրսևորումները հիմնականում կապված են թոքերի վնասվածքի հետ՝ հազ, հեմոպտիզ, թեթև շնչառություն: Մեծամասնության դեպքում գլոմերուլոնեֆրիտի նշանները գրանցվում են հիվանդության առաջին իսկ օրերից:Բնորոշ է դասական եռյակը՝ թոքային արյունազեղումներ, գլոմերուլոնեֆրիտ և հակամարմիններ թոքերի և երիկամների մազանոթների հիմնական թաղանթի անտիգենների նկատմամբ:

Մորֆոլոգիապես նկատվում են արյունազեղումներ ալվեոլի խոռոչում՝ երիկամային գլոմերուլներում ալվեոլիտի պատկերով կամ առանց դրա, պաթոլոգիա՝ կիզակետային պրոլիֆերատիվ փոփոխություններից մինչև նեկրոտիկ գլոմերուլոնեֆրիտ: Երկու թոքերի տարբեր չափերի ինֆիլտրատների ռենտգեն պատկեր, հատկապես՝ ծալքավոր գոտիներում:

Գուդփասչերի համախտանիշ Ալվեոլային ինֆիլտրացիայի տեսակը, հիմնականում վերին, միջին և ստորին դաշտերում եղջերավոր շրջաններում

Վեգեների գրանուլոմատոզ Էթիոլոգիան անհասկանալի է Զարգանում է դանդաղ, տարիների ընթացքում վերին մասում ձևաբանական նեկրոտիկ գրանուլոմաներ շնչառական ուղիներըիսկ թոքերում՝ զարկերակների և երակների վրա ազդող նեկրոտացնող վասկուլիտ, գլոմերուլոնեֆրիտ՝ նեկրոզով և գլոմերուլային հանգույցների թրոմբոզով

Կլինիկա՝ ջերմություն, հազ, շնչահեղձություն, հեմոպտիզ, այն սկսվում է թարախային հոսող քթից, մաքսիլյար սինուսների ցավից, նեկրոտիկ պրոցեսը ազդում է ոսկորների և աճառի վրա, գուցե: Դեմքի դեֆորմացիան Առաջընթացը հանգեցնում է շնչափողի, մեծ բրոնխների և թոքերի հյուսվածքի վնասմանը: Ռենտգեն պատկերի ուժեղացում թոքային օրինաչափության փոքր կիզակետային ստվերներով թոքային հյուսվածքի խտացման օջախները քայքայված խոռոչներով:

Վեգեների գրանուլոմատոզ Կլոր և օվալաձև ձևի հետևի-բազալ հատվածներում բազմակի բարակ պատերով խոռոչներ, ենթապլևրալ շրջաններում դրանք վերածվում են գրանուլոմատոզ խտացման:

Վեգեների հիվանդություն A-ցրված միաձուլվող ասինարային խտացման օջախներ արյունահոսության հետևանքով B-քրոնիկ փոփոխություններ արյունահոսության ներծծումից հետո թոքային հյուսվածքի մեջ C-հանգույց բարակ պատերով և հորիզոնական հեղուկի մակարդակով D-խոռոչ հաստ պատերով:

ՀԻՍՏԻՈՑԻՏՈԶԻ ԲՈՒԺՈՒՄ. 1. Պահպանողական բուժումբաղկացած է կորտիկոստերոիդների նշանակումից մինչև 12 ամիս տևողությամբ 0,5–1 մգ/կգ մարմնի քաշի չափով, որին հաջորդում է դեղաչափի աստիճանական նվազում։ Երբ պրոցեսը զարգանում է, և կորտիկոստերոիդների ազդեցությունը բացակայում է, օգտագործվում են ցիտոստատիկներ, օրինակ՝ մետոտրեքսատ, վինբլաստին, ցիկլոֆոսֆամիդ։ 2. Վիրաբուժական մեթոդները օգտագործվում են տեղայնացված ձեւերի histiocytosis հետ համատեղ ճառագայթային թերապիա. Դրանք բաղկացած են հիստոցիտիկ ինֆիլտրատների հեռացումից, լոբէկտոմիայից, պնևմոնէկտոմիայից, պլևրէկտոմիայից և զարգացման հետ կապված հատկապես ծանր դեպքերում: շնչառական անբավարարությունանցկացվել է

Արյան համակարգի չարորակ հիվանդություններ Լիմֆոգրանուլոմատոզը (Հոջկինի հիվանդություն) հիվանդություն է, որը տեղի է ունենում ավշային հանգույցների ուռուցքանման աճով, որը բնութագրվում է ջերմաստիճանի ալիքային աճով, քրտնարտադրությունով, մաշկի քորով և աստիճանաբար աճող կախեքսիայով: Փայծաղի, լյարդի և Ոսկրածուծի, որն այս հիվանդությանը տալիս է համակարգային բնույթ։

Մորֆոլոգիական փոփոխություններատիպիկ ցանցաբջիջների բազմացում՝ հիվանդությանը բնորոշ հսկա ձևերի՝ Բերեզովսկի-Սթենբերգ-Գայդ բջիջների ձևավորմամբ, որոնց առկայությունը պարտադիր է ախտորոշման համար։ Շատ դեպքերում գործընթացում ներգրավված են միջաստինի ավշային հանգույցները և թոքերի արմատները, իսկ հետո՝ թոքային հյուսվածքը և պլևրան։ Թոքային փոփոխությունների հայտնվելը գործընթացի հետագա ընդհանրացման նշան է և զգալիորեն վատթարանում է կանխատեսումը։

Ռենտգենյան սեմիոտիկա LGM-ի ձևերը. Mediastinal Mediastinal-pulmonary Pulmonary Mediastinal-pulmonary-pleural Առաջին երեք ձևերն առավել տարածված են:

Միջաստինային ձև Սրտանոթային ստվերի ընդլայնում մեծացած ավշահանգույցներով Տուժած կողմի եզրագծերը պարզ են, պոլիցիկլիկ, առանձին կամարները դուրս են ցցվում անհավասարաչափ՝ ավշային հանգույցների անհավասար չափի պատճառով: Առավել հաճախ ախտահարվում են առջևի վերին ավշային հանգույցները: Վնասվածքը կարող է լինել միակողմանի կամ երկկողմանի

Աջակողմյան տեղայնացման դեպքում գործընթացը ախտորոշվում է ավելի արագ և վստահ. օդային թոքերի ֆոնի վրա տեսանելի են նույնիսկ ոչ կտրուկ ընդլայնված ավշային հանգույցները: Տոմոգրամների վրա ազիգոս երակի ստվեր չկա, իսկ շնչափողի պատի երկայնքով տեսանելի է ժապավենի նման խիտ ստվեր: Ձախակողմյան տեղայնացման դեպքում ախտորոշման դժվարություններ են առաջանում անոթային կամարների առկայության պատճառով, անհետանում է աորտայի կամարի ստվերի և թոքային զարկերակի միջև ընկած անկյունը։

Երկկողմանի վնասվածքների դեպքում միջնադարյան ստվերն ընդարձակվում է երկու ուղղություններով, սա նկար է, որը հայտնի է որպես «խողովակի նշան»: Եթե ​​մեծացված լ/վ-երը գտնվում են տարբեր խորություններում, ապա դրանք կազմում են պոլիցիկլիկ ուրվագծեր՝ «տեսարաններ» օրինաչափություն։ Mediastinum-ի ուրվագծերի հստակությունը պահպանվում է այնքան ժամանակ, քանի դեռ կա մեծացած հանգույցների պարկուճ: Երբ գրանուլոման աճում է, այն տարածվում է շրջակա հյուսվածքների մեջ, և ուրվագծերի հստակությունը ջնջվում է:

Բացի միջակային ավշային հանգույցներից, գործընթացում ներգրավված են բրոնխոթոքային խմբի ավշային հանգույցները (ըստ տարբեր հեղինակների՝ 20,7%-ից մինչև 29,6%)։ Դիֆերենցիալ ախտորոշումոչ սպեցիֆիկ և տուբերկուլյոզային բրոնհադենիտի դեպքում ամբողջ խումբը մեծանում է, LGM-ով` մեկ կամ երկու ավշային հանգույց:

Ամենադժվար ախտորոշումը միջաստինի և բրոնխոթոքային խմբի ավշահանգույցների համակցված միակողմանի ախտահարումն է, երբ արմատային գոտում հայտնաբերվում է ուռուցքային հանգույց՝ նույն կողմում միջաստինում մեծացած ավշային հանգույցների առկայության դեպքում։

Բրոնխի լույսի պահպանումը տարբերում է LGM-ի այս ձևը բրոնխոգեն քաղցկեղից: Թոքերի անտեսանելի (փոքր) ուռուցքը՝ մետաստազներով դեպի միջաստինային և բրոնխոթոքային ավշային հանգույցներ, կարող է ունենալ նմանատիպ պատկեր: Լիմֆոգրանուլոմատոզային գոյացությունները կարող են աճել բրոնխների մեջ՝ առաջացնելով ամբողջական խցանում:

Մեդիաստինալ-թոքային ձև Բնութագրվում է ներկրծքային ավշային հանգույցների և թոքային հյուսվածքի վնասվածքների համակցությամբ՝ պայմանավորված.

Մեդիաստինալ-թոքային LGM-ի ռադիոլոգիական դրսևորումների սխեման Միջաստինային ձևի ընդլայնված ներկրծքային ավշահանգույցներ Ուղիղ ներաճում թոքերի հարակից մասերում Մետաստազներ (լիմֆոգեն, հեմատոգեն) Մեդիստինալ-թոքային ձև. Մեծացած ներկրծքային ավշահանգույցների միջկրծքագեղձային և տիտղոսկրային հանգույցների զուգակցված: խտացում Սահմանափակ պրոցեսներ Միայնակ հանգույցիկների առաջացում, սեգմենտիտ, լոբիտիտ, ինֆիլտրատ

Ընդհանուր պրոցեսները ունեն բնորոշ ռենտգեն պատկեր. ընդլայնված անոթային կապոցի ստվերը չունի հստակ սահմաններ և կոպիտ լայնակի թելերի տեսքով անցնում է թոքերի հյուսվածք, փոփոխությունները տեղայնացված են ցանկացած մակարդակում, դրանք համապատասխանում են թոքերի տեղակայմանը: ընդլայնված ավշային հանգույցներ և գծային ստվերները լիմֆոգրանուլոմատոզ մաֆֆերի արտացոլումն են, որոնք պատում են անոթները և բրոնխները, հազվադեպ դեպքերում կարող է նկատվել հատուկ լիմֆանգիտի պատկեր:

Կլոր ձևի ստվերում հանգուցային փոփոխություններ, որոնք տատանվում են 1,5 սմ-ից մինչև 3-5 սմ չափերի, պարզ կամ անհասկանալի (կախված լիմֆոգրանուլոմայի աճի փուլից) ցանկացած տեղայնացման ուրվագծերով՝ ենթապլևրային շրջաններից մինչև եղջյուր շրջաններ. դրանց միաձուլումը: կարելի է դիտարկել, դրանք հաճախ գտնվում են միմյանցից զգալի հեռավորության վրա, որպես կանոն, տեղայնացված են մի կողմից, գործընթացի առաջընթացի ընթացքում լիմֆոգրանուլոմաների միաձուլումից առաջանում են զանգվածային ինֆիլտրատներ։

Հանգույցային փոփոխությունները դրսևորվում են. քանի որ բազմաթիվ հստակորեն սահմանված ստվերներ, որոնք հաճախ տեղակայված են բազալ հատվածներում թոքերի միջքաղաքային հյուսվածքի ընդգծված սեղմման ֆոնի վրա, առաջընթացով, ձևավորվում են մեծ հանգույցներ կամ զանգվածային ինֆիլտրատներ:

Անկանոն ձևի ստվերի ինֆիլտրատիվ սեղմման օջախները, 3-4 սմ չափսերով, առանց հստակ սահմանների, հիշեցնում են թոքերի հյուսվածքի բորբոքային սեղմման կիզակետը հիլարի գոտում, չի սահմանափակվում մեկ անատոմիական կառուցվածքով, «աղյուսում» է բրոնխները, որի լույսը նեղանում է, բայց անցանելիությունը մնում է, առաջընթացը կարող է հանգեցնել խոշոր հանգուցային գոյացությունների, հատվածի, բլթի վնասման։

Սահմանափակ պրոցեսներ թոքերում միայնակ հանգույցների ձևավորում, կլոր, միատարր՝ հստակ ուրվագծերով, տեղայնացումը կարող է լինել ցանկացած (ծայրամասային հատվածներ, ծալքավոր գոտի, պարենխիմում խորը) արմատի և միջաստինի ավշային հանգույցների մեծացում Ծայրամասային ավշային հանգույցների բացակայության դեպքում՝ ճառագայթաբանական պատկերը դիտվում է որպես առաջնային դրսևորում թոքերի քաղցկեղկամ այլ օրգանի ուռուցքային մետաստազներ, քանի որ LGM-ով նման պատկեր հազվադեպ է նկատվում։

Սեգմենտիտը և լոբիտը հայտնաբերվում են, երբ թոքային պարենխիման և ալվեոլային ապարատը վերածվում են գրանուլոմատոզ հյուսվածքի: Ռենտգեն նկար՝ հատվածի կամ բլթի խտացում՝ առանց դրանց ծավալի կրճատման, բրոնխների լույսը պահպանվում է սեղմված հյուսվածքի հաստության մեջ, տեղայնացումը՝ ըստ անատոմիական կառուցվածքի։

Մեկուսացված թոքային ձևը չափազանց հազվադեպ է Կլինիկական ախտանիշներհազ, կրծքավանդակի ցավ Պ նկար. աջ և ձախ թոքերում նույն հաճախականությամբ ներքևի հատվածներում հստակ արտահայտված միատարր ստվերներ: Փոփոխությունները կարող են լինել միայնակ կամ բազմակի; վերջին դեպքում մեկ հանգույցի շուրջը նույն թոքերում կան փոքր հանգույցներ, իսկ մյուս կողմից՝ մեծ հանգույցներ։

Մեդիաստինալ-թոքային-պլեվրային ձև Պլևրայի ներգրավվածությունը գործընթացին նկատվում է, երբ դրա մեջ աճում են ենթապլևրային տեղակայված գրանուլոմաները, որոնց հաճախականությունը տատանվում է 2%-ից մինչև 27,2%: Հատկանշական է մեծ քանակությամբ հեղուկի արագ կուտակումը, չնայած դրա հեռացմանը: Պլևրային էֆուզիայի ժամանակ սպեցիֆիկ բջիջները հայտնաբերվում են չափազանց հազվադեպ: Պլևրային էֆուզիայի ի հայտ գալը կարող է պայմանավորված լինել գոտու արմատների ավշահանգույցների գրանուլոմատոզ հյուսվածքի խցանմամբ:

Պլևրային ձևը հազվադեպ է: Որոշ հեղինակներ կասկածում են պլևրայի առանձին վնասման հավանականությանը և դիտարկում են պլևրայի փոփոխությունները կապված ենթապլևրային շրջաններում գտնվող միկրոգրանուլոմաների հետ: Ռենտգենը կարող է հայտնաբերել հաստացած պլևրա՝ անհասկանալի ներքին ուրվագիծով (նշելով ներգրավվածությունը ընթացքի մեջ գտնվող պարենխիմում), պլևրալ խոռոչներում կարող է լինել ազատ հեղուկ:

Լիմֆոսարկոման և ռետիկուլոսարկոման ունեն բազմաթիվ ընդհանուր ռադիոլոգիական դրսևորումներ, երբ գործընթացը տեղայնացված է տարբեր օրգաններում, այդ թվում՝ կրծքավանդակի խոռոչում՝ թոքեր, միջաստինում, պլեվրա։ Մանրակրկիտ հետազոտությամբ միշտ հնարավոր է որոշել ուռուցքի աճի առաջնային կիզակետը՝ ցույց տալով, որ այդ ուռուցքները առաջնային ընդհանրացված գործընթաց չեն:

Հիվանդությունը դրսևորվում է մեկուսացված մեկ ուռուցքային հանգույցի ձևավորմամբ, որը հաճախ չի հայտնաբերվում և հետո հիվանդությունը ախտորոշվում է ընդհանրացման փուլում։ Reticulo- և lymphosarcoma-ի առաջնային տեղայնացումը դիտվում է հիմնականում միջաստինի ավշային հանգույցներում։ թոքերը և պլևրան ներգրավվում են գործընթացում նույնիսկ ընդհանրացման դեպքում շատ ավելի հազվադեպ: Միջաստինային ավշային հանգույցների վնասվածքները նկատվում են մոտավորապես 2 անգամ ավելի հաճախ ռետիկուլոսարկոմայում

Ռենտգեն պատկերը կախված է ուռուցքի աճի բնույթից և ավշային հանգույցների մեծացման աստիճանից և դրսևորվում է. որոշ դեպքերում դրանք 4-6 սմ տրամագծով մեծ գնդաձև ստվերներ են՝ հստակ ուրվագծերով, որոնք տեղակայված են միջաստինում։ , հետ մղելով միջնադարյան պլևրան, մյուսների մոտ կարող է լինել միակողմանի կամ երկկողմանի ախտահարում. մյուսը՝ այն կարող է ունենալ պոլիցիկլիկ տեսք՝ միաձուլվելով արմատի ընդլայնված ավշային հանգույցների հետ՝ կազմելով մեկ կոնգլոմերատ՝ հստակ ուրվագծերով։

Ռենտգենյան պատկերը, որն ունի ավշային հանգույցի աճ առջևի ուղղությամբ, ցույց չի տալիս անոթային կապոցի ստվերի զգալի ընդլայնում, միայն կողային պրոյեկցիայի ուսումնասիրությունը ցույց է տալիս ռետրոստերնալ տարածության մթագնում; ինֆիլտրատիվ փուլում: աճը, կոպիտ ծանր ստվերները հայտնվում են ընդլայնված ավշային հանգույցների կոնգլոմերատից, որոնք ուղեկցում են անոթներին և բրոնխներին

Ռենտգեն նկարը տոմոգրաֆիայի վրա ցույց է տալիս ուռուցքային զանգվածների աճը բրոնխների պատի մեջ և դրանց լույսի նեղացումը, երբ գործընթացը ընդհանրանում է, մետաստազներ են առաջանում թոքերի հյուսվածքում. բրոնխներ, 1 սմ-ից հստակ հստակորեն արտահայտված ստվերներ, ներթափանցում են մինչև 3 -3, 5 սմ առանց հստակ սահմանների:

Ռետիկուլոսարկոմայի դեպքում թոքերի հյուսվածքը տուժում է 67%-ի մոտ, լիմֆոսարկոմայի դեպքում՝ շատ հազվադեպ: Թոքային փոփոխությունների ռենտգեն պատկերը չունի հատուկ առանձնահատկություններ, որոնք հնարավորություն են տալիս տարբերակել լիմֆոսարկոմա և ռետիկուլոսարկոմա։

Periarteritis nodosa-ն ալերգիկ հիվանդություն է (կոլագենոզ), որի դեպքում ախտահարվում են պատերի բոլոր շերտերը: արյունատար անոթներհիմնականում զարկերակների մորֆոլոգիա. անոթների փոփոխությունները զարգանում են էնդարտերիտի պես՝ բազմաթիվ փոքր անևրիզմայի զարգացմամբ (հետևաբար, «ալերգիկ պոլիարտերիտ» անվանումն ավելի ճշգրիտ է արտացոլում հիվանդության էությունը) Թոքերի վնասման կլինիկա՝ հազ, հեմոպտիզ, ցավ շնչելիս: Որոշ դեպքերում թոքերի փոփոխությունները կլինիկական ախտանիշների համալիրի առաջատար մասն են:

Ռենտգենյան ախտանշանները 1) երկկողմանի սիմետրիկ ախտահարում, 2) հովհարային սեղմումներ, որոնք շեղվում են արմատներից բարակ լարային ստվերների տեսքով (վասկուլիտ, անոթային թափանցելիության բարձրացման պատճառով պերիվասկուլյար ինֆիլտրացիա) 3) կարող է լինել թոքային կառուցվածքի ցրված աճ։ փոքր կիզակետային ստվերներով (2-3 մմ-ից մինչև 1 սմ) հիմնականում միջին և ստորին դաշտերում (հաճախ հանգեցնում է տուբերկուլյոզի սխալ ախտորոշման)

Ռենտգենյան ախտանշանները 4) խոշոր կոճղերի վնասումով, նկատվում է թոքային ինֆարկտի պատկեր, հնարավոր է 5) քայքայմամբ՝ թոքային թարախակույտի պատկեր, 6) կարող է լինել միլիար տարածում, 7) պլևրալ անոթների վնասվածքով՝ պլերիտ. զարգանում է (հազվադեպ)

Համակարգային կարմիր գայլախտ Մորֆոգենեզ. վասկուլիտ՝ ինտերստիցիալ հյուսվածքի փոփոխություններով: Հիմնականում ախտահարվում են փոքր զարկերակները և զարկերակները, որոնց պատերին նստում է ֆիբրինոիդ, որի քանակությունը աստիճանաբար մեծանում է, ինչը հանգեցնում է պատի մկանային և առաձգական տարրերի ոչնչացմանը: անևրիզմայի ձևավորում

SLE-ի ռենտգեն պատկեր. թոքային օրինաչափության ուժեղացում և դեֆորմացիա, անոթների ստվերները լայն են, տեղ-տեղ ոլորապտույտ անհավասար ուրվագծերով, կիզակետային ստվերներով, դիֆրագմայի գմբեթների բարձր դիրքը պայմանավորված է նրա վնասվածությամբ։ մկանները և տոնուսի անկումը, որոշ դեպքերում՝ թոքային օրինաչափության խտացում և սկավառակաձև ատելեկտազ՝ միջքաղաքային հյուսվածքի գերակշռող վնասով, թոքային օրինակն ունի ցանցանման տեսք։

SLE-ի ռենտգեն պատկերը. SLE-ում երիկամների հաճախակի վնասման պատճառով թոքերում հաճախ նկատվում է միջքաղաքային այտուց, պլևրալ էֆուզիան համարվում է պոլիսերոզիտի դրսևորում՝ SLE-ի դասական նշան: Սերոզային ֆիբրինոզ պլերիտը բնութագրվում է փոքր քանակությամբ արտահոսքով սոսինձային պրոցեսների զարգացման միտումով, և երկրորդական վարակի ավելացումը հանգեցնում է թոքաբորբի, թարախակույտերի, թոքերի գանգրենային և պլևրային էմպիեմայի զարգացմանը:

Մեջբերման համար. Avdeev S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Թոքերի ցրված պարենխիմային հիվանդություններ. ի՞նչ նոր ենք սովորել 2011 թվականին: // RMJ. 2012. Թիվ 6. էջ 265

Իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզ

Թիրոզին կինազի ինհիբիտորի արդյունավետությունը իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզում
Իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզը (IPF) թոքերի առաջադեմ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է վատ կանխատեսմամբ և բարձր մահացությամբ: Թիրոզինկինազային ընկալիչների ակտիվացումը էական դեր է խաղում հիվանդության պաթոգենեզում, ուստի որոշակի հույսեր են դրվում այդ ընկալիչների ինհիբիտորների օգտագործման վրա IPF-ի բուժման մեջ: Այս հետազոտության նպատակն էր համեմատել BIBF 1120-ի 4 տարբեր չափաբաժինների արդյունավետությունն ու անվտանգությունը՝ ներբջջային թիրոզինկինազի ինհիբիտորը, IPF-ով հիվանդների մոտ:
12-ամսյա բազմակենտրոն, պատահականացված, կրկնակի կույր, պլացեբո վերահսկվող ուսումնասիրություն (II փուլ) մասնակցել է IPF-ով 428 հիվանդի (320 տղամարդ, միջին տարիքը 65 տարեկան, միջինը հարկադիր կենսական կարողությունթոքեր (FVC) - 80,2%, ածխածնի երկօքսիդի (DLCO) միջին դիֆուզիոն - 3,6 մմոլ/րոպե/կՊա): Հետազոտությանը ընդգրկված հիվանդները պատահականորեն բաժանվել են՝ ստանալու պլացեբո կամ BIBF 1120 հետևյալ դեղաչափերից մեկով՝ 50 մգ 1 անգամ/օր, 50 մգ 2 անգամ/օր, 100 մգ 2 անգամ/օր: կամ 150 մգ 2 անգամ / օր: 52 շաբաթվա ընթացքում:
BIBF 1120-ով հիվանդների բուժում 150 մգ առավելագույն դոզանով օրական 2 անգամ: ուղեկցվել է FVC-ի տարեկան անկումով 68.4%՝ համեմատած պլացեբոյի հետ (0.06 L ընդդեմ 0.19 L, p=0.01): Հետազոտության վերջում BIBF 1120 դեղաչափային խմբի կողմից շերտավորված կրկնակի վիճակագրական վերլուծությունից հետո FVC-ի տարեկան անկման տեմպերը դեռևս ավելի ցածր էին այն հիվանդների խմբում, ովքեր օրական երկու անգամ ընդունում էին 150 մգ՝ համեմատած պլացեբո խմբի հետ (0,04 լ ընդդեմ 0,19 լ) (նկ. 1): Թոքերի ընդհանուր ծավալի (TLV) փոփոխությունը, համեմատած բազային արժեքների հետ, ավելի ցայտուն էր պլացեբո ստացողների մոտ, քան BIBF 1120-ով 150 մգ օրական 2 անգամ դոզանով բուժվելիս: (−0,24 լ ընդդեմ 0,12 լ, էջ< 0,001). Изменение SpO2 в покое от բազայինհիվանդների խմբերի համար, ովքեր ստանում են դեղը 100 մգ օրական 2 անգամ: (+0.1%) և 150 մգ 2 անգամ/օր: (−0.2%) զգալիորեն տարբերվում էր SpO2-ի դինամիկայից պլացեբո խմբում (−1.3%): Բուժման սխեմաներից ոչ մեկը չի զուգակցվել DLCO-ի և անցած հեռավորության զգալի փոփոխությունների հետ 6 րոպե քայլելու թեստում (6-ՄՎտ):
Համամասնությունը հիվանդների հետ կլինիկական էական փոփոխությունԿյանքի որակի միավորները՝ ըստ Սուրբ Ջորջի շնչառական հարցաշարի (SGRQ) (≥ 4 միավոր) զգալիորեն ավելի բարձր են եղել հետազոտվող դեղամիջոցը օրական 2 անգամ 100 մգ դեղաչափով ընդունողների շրջանում: և 150 մգ 2 անգամ/օր՝ համեմատած պլացեբո խմբի հետ (համապատասխանաբար 32,6 և 29,1% ընդդեմ 16,1%-ի): IPF-ի սրացումների թիվն ամենափոքրն էր BIBF 1120 ստացող խմբում 150 մգ 2 անգամ/օր դոզան, և ամենամեծը պլացեբո ստացող խմբում (2,4 ընդդեմ 15,7-ի 100 հիվանդ-տարեկանում, p = 0,02) (նկ. . 2). Համեմատված խմբերի միջև ընդհանուր մահացության տարբերություններ չկան:
Անբարենպաստ իրադարձությունների ընդհանուր թիվը խմբերի միջև էականորեն չի տարբերվել: Լուրջ անբարենպաստ իրադարձություններով հիվանդների մասնաբաժինը ավելի ցածր է եղել հետազոտվող դեղամիջոցը 150 մգ օրական 2 անգամ դոզան ընդունողների մեջ: համեմատած պլացեբո ընդունողների հետ (27,1 ընդդեմ 36,0%), այնուամենայնիվ, նույն խմբում եղել է դեղամիջոցի դադարեցման ավելի բարձր մակարդակ՝ անբարենպաստ իրադարձությունների զարգացման պատճառով, քան պլացեբո խմբում (30,6 ընդդեմ 25,9%):
Այսպիսով, II փուլի ուսումնասիրությունը ցույց տվեց թիրոզին կինազայի նոր արգելակիչ BIBF 1120-ի ընդունելի արդյունավետությունն ու անվտանգությունը IPF-ով հիվանդների բուժման մեջ: Այսպիսով, դեղամիջոցի առավելագույն չափաբաժինների օգտագործումը (150 մգ 2 անգամ/օր) ուղեկցվել է FVC-ի տարեկան անկմամբ՝ մի շարք այլ ցուցանիշների բարելավմամբ՝ IPF-ի սրացումների թվի նվազում և. հիվանդների կյանքի որակի հետ կապված բարելավում` համաձայն SGRQ հարցաշարի: Ամենատարածված կողմնակի ազդեցությունները եղել են աղեստամոքսային տրակտի, և դրանց սրությունը եղել է մեղմ կամ չափավոր:
Գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքսի թերապիա
կապված իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզում գոյատևման ավելացման հետ
Գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքսի (GER) բարձր տարածվածություն կա IPF-ով հիվանդների մոտ: Պրոքսիմալ և դիստալ ԳԷՀ-ի տարածվածությունը, որը գնահատվում է կերակրափողի pH-մետրիայի միջոցով, համապատասխանաբար կազմում է 67-88 և 30-71%: GER-ի պաթոֆիզիոլոգիական նշանակությունը IPF-ում մնում է անհասկանալի: Ներկայիս ուսումնասիրությունը ուսումնասիրել է GER-ի և IPF-ի միջև կապը լավ սահմանված հիվանդների մեծ խմբի մեջ:
Հետազոտությանը մասնակցել են IPF-ով 204 հիվանդ (69% տղամարդիկ, միջին տարիքը 70 տարեկան, մարմնի զանգվածի միջին ինդեքսը 29 կգ/մ2, հետազոտության մասնակիցների 71%-ը եղել են ակտիվ կամ նախկին ծխողներ, միջին FVC 69%, միջին DLCO 47%):
ԳԷՀ-ի ախտանիշները հայտնաբերվել են հիվանդների 34%-ի մոտ, իսկ ԳԷՀ-ի պատմությունը եղել է հիվանդների 45%-ի մոտ: Մինչ IPF-ի ախտորոշումը, հիվանդների մոտավորապես կեսը դեղորայք էր ընդունում ԳԷՀ-ի բուժման համար (86 հոգի` պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ, 12 հոգի` H2-հիստամինային արգելափակումներ), 11 հիվանդ ենթարկվել է Նիսսենի ֆոնդոպիկացիայի վիրահատության ԳԷՌ-ի պատճառով:
Միջին գոյատևումը այս կոհորտում կազմել է 1079 օր: Միակողմանի վերլուծության մեջ ավելի լավ գոյատևման կանխատեսողներն էին. իգական սեռ (հավանականության հարաբերակցություն (OR) 0,64), ավելի բարձր FVC (OR 0,97), TLC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), ախտանիշների առկայություն GER (OR 0,62), հաստատված GER-ի ախտորոշում (OR 0.57), GER-ի համար դեղեր ընդունելը (OR 0.51), Nissen fundoplication (OR 0.29):
Երկու ճշգրտված մոդելներում էլ ավելի մեծ FVC (OR 0.98), DLCO (OR 0.98) և GER-ի բուժման համար դեղերի օգտագործումը (OR 0.47) կապված են ավելի լավ գոյատևման հետ: GER-ով թերապիա ստացող հիվանդների շրջանում ավելի շատ կանայք են եղել (39% ընդդեմ 23%), հազի ավելի բարձր տարածվածություն (92% ընդդեմ 81%) և ավելի քիչ ֆիբրոզ (14% ընդդեմ 19%):
Ամփոփելով, այս ուսումնասիրությունը ցույց է տալիս, որ IPF-ով հիվանդների մոտ GER-ի բուժման համար դեղամիջոցների օգտագործումը կապված է ավելի քիչ թոքային ֆիբրոզի և ավելի լավ գոյատևման հետ: Այս դիտարկումը հաստատում է այն վարկածը, որ GER-ը և քրոնիկական միկրոասպիրացիան կարող են կարևոր դեր խաղալ IPF-ի պաթոֆիզիոլոգիայում:
Իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզի առաջընթաց՝ ասիմետրիկ վնասվածքներ
IPF-ում մանրաթելային փոփոխությունների բաշխումը աջ և ձախ թոքերըև ժամանակի ընթացքում թոքերի հյուսվածքում այս փոփոխությունների բաշխումը անհայտ է: Ասիմետրիկ IPF-ն (aIPF) բացառիկ հնարավորություն է տալիս ավելի լավ հասկանալու IPF-ի պաթոգենեզը և առաջընթացը: Այս հոդվածը ներկայացնում է դեպքերի վերահսկման ուսումնասիրության արդյունքները, որը նկարագրում է aIPF-ի կլինիկական բնութագրերը, հատկապես հիվանդության կապը ԳԷՀ-ի հետ. Ռադիոլոգիական և ֆունկցիոնալ առանձնահատկությունները, հիվանդության արդյունքները, ներառյալ առաջընթացը բարձր լուծաչափով համակարգչային տոմոգրաֆիայի վրա (HRCT), սրացումները և մահացությունը, ինչպես նաև ասիմետրիկ և սիմետրիկ IPF-ի համեմատությունը: aIPF-ով երեսուներկու հիվանդներ համեմատվել են սիմետրիկ IPF-ով 64 հսկիչ հիվանդների հետ:
aIPF խումբը բաղկացած էր 26 տղամարդուց և 6 կնոջից, միջին տարիքը IPF-ի ախտորոշման պահին 69 տարեկան էր: IPF-ն արդեն առաջին հետազոտության ժամանակ ասիմետրիկ էր 29 (90.6%) հիվանդների մոտ և սկզբնական շրջանում սիմետրիկ 3 (9.4%) հիվանդների մոտ: Ուսումնասիրության մեջ ընդգրկվելիս թոքային ֆիբրոզն ավելի ցայտուն էր աջ թոքում 20 (62,5%) հիվանդների մոտ, իսկ ձախ թոքում՝ 12 (37,5%) հիվանդների մոտ: ԳԷՌ ախտորոշվել է 20 (62,5%) հիվանդների մոտ: Վերահսկիչ հիվանդների համեմատ՝ aIPF-ով հիվանդները զգալիորեն ավելի մեծ էին (69±7 ընդդեմ 63±12 տարեկան), ավելի հաճախ տառապում էին GER-ով (62,5 ընդդեմ 31,3%) և ունեին ավելի շատ պահպանված DLCO (52±19 ընդդեմ 43±13-ի): %)։
AIPF-ով հիվանդների մոտ HRCT ասիմետրիայի միջին ինդեքսը կազմել է 0,50, այսինքն՝ ֆիբրոզի տոկոսը ամենաշատ տուժած թոքում 3 անգամ ավելի բարձր է եղել, քան երկրորդ թոքում: Թոքային ֆիբրոզը ակնհայտորեն միակողմանի էր 2 հիվանդի մոտ: Էմֆիզեմա է հայտնաբերվել 9 (28%) հիվանդների մոտ։ Չորս հիվանդ ունեին aIPF-ի հատուկ ձև՝ մի թոքերի ծանր ֆիբրոզով, մյուսում՝ էմֆիզեմայով:
Հայտնաբերվել է զգալի հարաբերակցություն ֆիբրոզի ընդհանուր տոկոսի և FVC-ի միջև (կանխատեսվածի տոկոս). r=-0.52: Երբ HRCT կրկնվեց (32±26 ամիս հետո), նշվեց, որ ֆիբրոզի ընդհանուր տոկոսը զգալիորեն աճել է բոլոր հիվանդների մոտ միջինը 13,3% -ով: Թոքային ֆիբրոզը մնաց ակնհայտ ասիմետրիկ 20 (86,9%) հիվանդների մոտ և սիմետրիկ դարձավ 3 (13,1%) հիվանդների մոտ երկկողմանի սրացումներից հետո:
AIPF-ով և սիմետրիկ IPF-ով հիվանդների գոյատևման գործակիցները նման էին, գոյատևման հավանականությունը 1, 3 և 5 տարի է՝ համապատասխանաբար 75%՝ 87%, 53%՝ 63.3%-ի դիմաց և 50%՝ 51.4%-ի դիմաց:
Այսպիսով, aIPF-ն կարող է առաջանալ մի քանի հիմքում ընկած պայմաններով, ներառյալ GER-ը: GER-ը կարող է նպաստել ինչպես IPF-ի առաջընթացին, այնպես էլ սրացումների զարգացմանը:
Վիրուսային վարակ իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզի սուր սրացման ժամանակ
IPF-ն անհայտ էթիոլոգիայի առաջադեմ հիվանդություն է, որը կապված է թոքային ֆիբրոզի զարգացման հետ, որը դժվար է բուժել: Չնայած ֆունկցիոնալ ցուցանիշների անընդհատ առաջընթացին, կլինիկական պատկերըբնութագրվում է համեմատաբար կայուն ընթացքով և հանկարծակի վատթարացման դրվագներով, որոնք հաճախ մահացու են։ Նման դրվագները կոչվում են «սրացում»։ Այս հետազոտության նպատակն է ցույց տալ, թե արդյոք IPF-ի սրացումը կապված է վիրուսային վարակի հետ:
Հետազոտությանը մասնակցել է IPF-ի սրացումով 43 հիվանդ: Միջին ժամանակը հիվանդության սկզբից մինչև սրացման զարգացումը կազմել է 85 օր: Հիվանդների 28%-ի մոտ սրման զարգացման ընթացքում առաջացել են վիրուսանման ախտանիշներ՝ ջերմություն և միալգիա։ 4 հիվանդի մոտ (9%) սրացումով PCR մեթոդՀայտնաբերվել են շնչառական վիրուսներ (2-ում՝ ռինովիրուս, 1-ում՝ կորոնավիրուս-OS43 և 1-ում՝ պարագրիպի վիրուս-1): Կայուն IPF ունեցող հիվանդներից ոչ մեկի մոտ վիրուսներ չեն հայտնաբերվել: ԴՆԹ-ի միկրոզանգվածների միջոցով հայտնաբերվել է փոխներարկման միջոցով փոխանցվող վիրուսի (TTV) և մարդու հերպեսի վիրուսների առկայությունը։ Գենոմային հատուկ PCR վերլուծություն կատարելիս ևս 15 դրական նմուշներԳՆԴԱԿ. Այս վիրուսներից միայն TTV-ն էականորեն ավելի տարածված է եղել IPF-ի սրմամբ խմբում, համեմատած վերահսկիչների հետ (28% ընդդեմ 0%, p=0.0003): Չորս նմուշում հայտնաբերվել է 2 վիրուս (2-ը՝ TTV և ռինովիրուս, 1-ը՝ TTV և parainfluenza-1 վիրուս, 1-ը՝ TTV և herpes simplex վիրուս)։ Այսպես, սրացման դեպքերի 33%-ում հայտնաբերվել են վիրուսներ, մինչդեռ կայուն հիվանդության դեպքում վիրուսներ չեն հայտնաբերվել նմուշներից և ոչ մեկում (p.<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
TTV-դրական և TTV-բացասական հիվանդների համեմատության ժամանակ պարզվել է, որ առաջինների մոտ հիվանդությունն ավելի ծանր է եղել, որից 58%-ի համար պահանջվել է մեխանիկական օդափոխություն, մինչդեռ TTV-բացասական խմբում միայն 29%-ն է ունեցել այդպիսին (p=0.09. ) Բացի այդ, TTV-դրական խմբում 75% -ը մահացել է 60 օրվա ընթացքում, իսկ TTV-բացասական խմբում մահերի համամասնությունը կազմել է 42% (p = 0.06): Միջին գոյատևումը TTV-դրական հիվանդների շրջանում եղել է 29 օր (ընդդեմ 88 օրվա TTV-բացասական հիվանդների մոտ (p=0.19)), սակայն TTV-դրական թեստի առկայությունը այս խմբի հիվանդների գոյատևման կանխատեսող չի եղել: IPF-ի սրմամբ հիվանդների 27%-ի և կայուն IPF-ով հիվանդների 16%-ի մոտ արյան շիճուկում TTV-ի PCR թեստը դրական է եղել, սակայն արյան շիճուկում այս ցուցանիշի և BAL հեղուկի միջև կապ չի եղել: TTV վարակը հայտնաբերվել է BAL հեղուկում ALI-ով հիվանդների 24%-ի մոտ, և ոչ մի էական տարբերություն չի հայտնաբերվել ALI-ով հիվանդների մոտ TTV-ի հայտնաբերման հաճախականության և IPF-ի սրման միջև:
Այսպիսով, TTV-ի պաթոգենետիկ դերը IPF-ի սրման գործում անհասկանալի է: Հնարավոր է, որ TTV վարակի զարգացումը հանգեցնի սուր ալվեոլային վնասվածքի և սրացման զարգացմանը: Եթե ​​այո, ապա այս գործընթացը եզակի չէ IPF-ի համար, քանի որ այս վիրուսը հայտնաբերվում է մոտավորապես նույն հաճախականությամբ ALI-ով հիվանդների մոտ: Չնայած TTV-ի դերը IPF-ի սրացումների պաթոգենեզում չի կարելի բացառել, հնարավոր է նաև, որ սուր ալվեոլային վնասը հրահրի տեղական վիրուսային վերարտադրությունը կամ կարող է հանգեցնել միկրոանոթային թափանցելիության բարձրացման և թոքերի վարակի: Այս դեպքում TTV-ի առկայությունը թոքային տարածությունում ավելի շատ թոքերի բորբոքման հետևանք է, քան դրա պատճառ:
Էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտ
Աղավնի բուծողների քրոնիկական հիվանդության մորֆոլոգիական բազմազանությունը. կլինիկական պատկեր և գոյատևում
Էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտը (EAA) թոքերի ցրված պարենխիմային հիվանդություն է, որը կապված է տարբեր օրգանական մասնիկների ինհալացիայի նկատմամբ իմունային պատասխանի զարգացման հետ: Մեքսիկայում EAA-ի զարգացում առաջացնող ամենատարածված անտիգեններից մեկը թռչնի սպիտակուցներն են, որոնք հրահրում են այսպես կոչված «աղավնիների հիվանդության» (PD) զարգացումը: EAA-ում նկատված ամենատարածված հիստոպաթոլոգիական փոփոխությունը գրանուլոմատոզ ինտերստիցիալ բրոնխիոլոկենտրիկ թոքաբորբն է, որը բնութագրվում է ընդգծված ինտերստիցիալ միամիջուկային ինֆիլտրացիայով՝ ոչ նեկրոտացնող, վատ սահմանված գրանուլոմաների առկայությամբ: Խրոնիկական փուլում կարող է առաջանալ տարբեր ծանրության ֆիբրոզ: Այնուամենայնիվ, նկարագրված են այլ ձևաբանական փոփոխություններ, ներառյալ համեմատաբար միատարր ինտերստիցիալ բորբոքումն ու ֆիբրոզը, որը հիշեցնում է ոչ սպեցիֆիկ ինտերստիցիալ թոքաբորբը (NSIP), ինչպես նաև ծայրամասային ֆիբրոզը ֆիբրոբլաստիկ օջախների ձևավորմամբ, որը հիշեցնում է սովորական ինտերստիցիալ թոքաբորբը (UIP):
Սույն հետազոտության մեջ GD-ով ախտորոշված ​​110 հիվանդների մոտ նկարագրվել է կլինիկական պատկերը և գնահատվել է գոյատևումը EAA-ի տարբեր ձևաբանական տիպերում՝ կազմակերպչական թոքաբորբ (OP), բրոնխոկենտրոն ֆիբրոզ (BCF) և չդասակարգված EAA:
Հիվանդների միջին տարիքը եղել է 45±12 տարի, ախտանշանների միջին տևողությունը՝ 25±32 ամիս։ Բոլոր հիվանդները նշել են շնչառության և հազի առկայություն, մատների տերմինալ ֆալանգների փոփոխությունները, ինչպիսիք են «թմբուկի ձողիկները», հայտնաբերվել են հիվանդների 56%-ի մոտ: Բոլոր հիվանդներն ունեցել են սահմանափակող ֆունկցիոնալ փոփոխություններ (FVC 54,5±17% կանխատեսված), հիպոքսեմիա հանգստի ժամանակ (SpO2 85,7±6,7% հիվանդների), վատթարացում ֆիզիկական ակտիվության հետ (SpO2 72±8%):
EAA-ի տիպիկ հյուսվածաբանական տարբերակ հայտնաբերվել է 58 հիվանդի մոտ, NSIP-նման՝ 22-ի մոտ, AIP-ի նման՝ 10-ի մոտ, խառը 9-ի մոտ, կազմակերպչական թոքաբորբը՝ 3-ում, BCF-ը՝ 3-ում և չդասակարգված՝ 5-ում: Ֆիբրոբլաստիկ օջախները եղել են: հայտնաբերվել է 20%-ում՝ տիպիկ EAA-ով, 30%-ում՝ NSIP-ի նման տարբերակով և AIP-ի նման EAA-ով բոլոր դիտարկումներում: HRCT-ը ցույց է տվել, որ փոփոխությունների բորբոքային բնույթը գերակշռում է տիպիկ EAA-ով հիվանդների 75%-ի մոտ, 69%-ի մոտ՝ NSIP-անման, 14%-ի մոտ՝ AIP-ի նման HD տարբերակներով (p.<0,05).
Գոյատևումը վերլուծելիս հայտնաբերվել են տարբերություններ HD-ի մորֆոլոգիական խմբերի միջև (նկ. 3): Այսպիսով, AIP-ի նման տարբերակ ունեցող հիվանդների խմբի համար մահացության OR-ը, համեմատած տիպիկ EAA-ի հետ, եղել է 4.19 (p.<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Գերզգայուն թոքաբորբ
և միկոբակտերիաներով վարակվածություն
մետաղամշակման հեղուկներ
EAA-ն կարող է առաջանալ տարբեր անտիգենների, այդ թվում՝ բակտերիալների ազդեցությամբ: Գրականության մեջ ապացույցներ կան մետաղամշակման հեղուկների (MLFs) հետ շփման ժամանակ EAA-ի հնարավոր առաջացման մասին: Արագ աճող միկոբակտերիաները (FGM) EAA-ի զարգացման պատճառաբանական գործոններից են, որոնք առաջանում են ՄՕԳ-ի հետ շփման արդյունքում: Այս ուսումնասիրության նպատակն է բացահայտել հակագենը, որը կարող է կապված լինել EAA-ի զարգացման հետ, որն առաջանում է MFA-ի ազդեցության հետևանքով:
Հետազոտությունը ներառում էր MOG-ի հետ կապված EAA-ով 13 հիվանդ, հաստատված ըստ կլինիկական, կենսաբանական և ռադիոլոգիական չափանիշների, 12 անձ, ովքեր շփվել էին MOG-ի հետ (աշխատում էին նույն գործարաններում և կատարում էին նույն աշխատանքը, ինչ EAA հիվանդները) կլինիկական ախտանիշների բացակայության դեպքում: , 18 առողջ կամավոր.
EAA հիվանդների միջին տարիքը եղել է 46,3 տարի: Բոլոր 13 հիվանդները ցույց են տվել կլինիկական ախտանիշների բարելավում MOG-ի հետ շփման դադարեցումից մեկ տարի անց: Aspergillus fumigatus-ի և Pseudomonas-ի դեմ անտիգենների հայտնաբերման համար շճաբանական թեստ է կատարվել, արդյունքները եղել են բացասական: M. immunogenum-ը մեկուսացվել է MOG-ի նմուշների 40%-ից՝ Bacillus spp. - 42%-ից, գրամ-բացասական բակտերիաներից (բացառությամբ Pseudomonas spp.) - նմուշների 12%-ից պակաս, սնկերը՝ նմուշների 11%-ից: Հեղուկի նմուշների վրա իրականացվել է էլեկտրոսիներեզի անալիզ՝ M. immunogenum-ի, F. solani-ի և B. simplex-ի դեմ նստվածքներ հայտնաբերելու համար: M. immunogenum անտիգենի համար պրեցիպիտինային կամարների թիվը զգալիորեն ավելի մեծ էր MOS-ի հետ կապված EAA-ով հիվանդների մոտ, քան վերահսկիչ խմբում, ովքեր շփվում էին MOS-ի հետ: Տեղումների 5 կամարների շեմին թեստի զգայունությունը կազմել է 77%, իսկ սպեցիֆիկությունը՝ 92%: Մ.-իմունոգեն-հատուկ IgG-ն նույնպես զգալիորեն ավելացել է այս խմբի հիվանդների մոտ:
Այսպիսով, M. immunogenum-ի առկայությունը MOG-ի նմուշների ավելի քան 40%-ում, ինչպես նաև MOG-ի հետ կապված EAA-ով հիվանդների արյան շիճուկում M. immunogenum-ի հատուկ նստվածքների նույնականացումը ցույց է տալիս, որ վարակված MOG-ի հետ շփումը կարող է լինել EAA-ի զարգացման պատճառը: MMF-ի նմուշների կանոնավոր փորձարկումը և MMF-ին ենթարկված աշխատողների համապատասխան պաշտպանությունը կկանխեն այս պոպուլյացիայի մեջ EAA-ի զարգացումը:
Թոքերի կիստիկ հիվանդություններ
Սիրոլիմուսի արդյունավետությունն ու անվտանգությունը
լիմֆանգիոլեյոմիոմատոզով
Լիմֆանգիոլեյոմիոմատոզը (LAM) հազվագյուտ համակարգային հիվանդություն է, որը բնութագրվում է թոքերի հյուսվածքի կիստոզ քայքայմամբ, քիլոզային պլևրալ հեղումով և որովայնի ուռուցքներով (երիկամային անգիոմիոլիպոմա): Հիվանդների մեծ մասում հիվանդության սկզբից 10 տարվա ընթացքում զարգանում են շնչառական խանգարումներ, կրկնվող պնևմոթորաքս և հիպոքսեմիա: Թոքերի հյուսվածքը ներթափանցող հարթ մկանային բջիջները նույնպես շրջանառվում են արյան մեջ և պարունակում են բիալելային մուտացիաներ, որոնք ապաակտիվացնում են TSC գենը: TSC գենի ֆունկցիայի կորուստը խթանում է mTOR ազդանշանային ուղին, որը կարգավորում է բազմաթիվ բջջային գործառույթներ, ներառյալ բջիջների աճը, շարժունակությունը և բջիջների գոյատևումը: Սիրոլիմուս դեղամիջոցն արգելափակում է mTOR-ի ակտիվացումը և վերականգնում է թերի TSC գենի աշխատանքը:
Այս հոդվածը ներկայացնում է միջազգային բազմակենտրոն, պատահականացված, կրկնակի կույր, պլացեբո վերահսկվող հետազոտության արդյունքները, որն ուսումնասիրել է mTOR inhibitor sirolimus-ով մեկամյա թերապիայի ազդեցությունը LAM-ով հիվանդների մոտ թոքային ֆունկցիայի վրա:
Հիվանդները հավաքագրվել են հետազոտությանը մասնակցելու LAM հիմնադրամի օգնությամբ: Ուսումնասիրությունը ներառում էր սկրինինգային այցելություն, 12-ամսյա բուժման շրջան և 12-ամսյա պասիվ դիտարկման շրջան, որի ընթացքում հիվանդները չեն ստացել հետազոտվող դեղը: Հիվանդներին պատահականորեն նշանակվել է 1:1 հարաբերակցությամբ՝ ընդունելու բանավոր սիրոլիմուս 2 մգ/օր սկզբնական դոզանով: կամ պլացեբո. Յուրաքանչյուր այցելության ընթացքում չափվել է սիրոլիմուսի կոնցենտրացիան արյան մեջ և փոխվել է դեղամիջոցի դոզան, որպեսզի պահպանվի դրա կոնցենտրացիան 5-15 pg/ml միջակայքում:
Պատահականության են ենթարկվել 89 հիվանդներ՝ 43-ը՝ պլացեբո, 46-ը՝ սիրոլիմուս: Պլացեբո խմբում FEV1-ը նվազել է 12 ամսվա ընթացքում: 12±2 մլ/ամսական չափով: սկզբնական մակարդակից։ Սիրոլիմուսի խմբում FEV1-ի նվազումը կազմել է 1±2 մլ/ամսական, ինչը նշանակում է բուժման ընթացքում թոքերի ֆունկցիայի կայունացում: Խմբերի միջև բուժման ժամանակահատվածում FEV1-ի միջին փոփոխության բացարձակ տարբերությունը կազմել է 153 մլ (տարբերությունները նշանակալի են) (նկ. 4): Բուժման ընթացքում FVC-ի նվազումը եղել է -11±3 մլ/ամսական: պլացեբո խմբում և +8±3 մլ/ամսական: sirolimus խմբում, ինչը նշանակում էր ակտիվ թերապիայի ընթացքում թոքերի ֆունկցիայի զգալի բարելավում: Խմբերի միջև թերապիայի ընթացքում FVC-ի միջին փոփոխության բացարձակ տարբերությունը 226 մլ էր (նկ. 4):
Կյանքի որակը, ըստ Functional Performance Inventory հարցաշարերի և EuroQOL տեսողական անալոգային սանդղակի, sirolimus խմբում զգալիորեն բարելավվել է 12 ամսվա ընթացքում: բուժում՝ ի տարբերություն պլացեբո խմբի: LAM-ին հատուկ լիմֆոգեն գործոնի անոթային էնդոթելիային աճի գործոնի D (VEGF-D) միջին մակարդակները երկու խմբերում էլ նույնն էին սկզբնական փուլում, բայց 6 և 12 ամիսների ընթացքում: Սիրոլիմուսի խմբում զգալիորեն ցածր էին, քան պլացեբո խմբում:
Պասիվ դիտարկման հաջորդ տարվա ընթացքում FEV1-ը երկու խմբերում էլ նվազել է (8±2 մլ/ամսական պլացեբո խմբում և 14±3 մլ/ամսական սիրոլիմուսի խմբում, տարբերությունները էական չեն եղել): Նմանապես, 24 ամսվա ընթացքում FVC-ի դինամիկայի մեջ էական տարբերություններ չեն ստացվել: Միջին VEGF-D մակարդակը 24 ամսվա ընթացքում: մնաց բարձրացված պլացեբո խմբում (2107±2146 pg/ml) և նվազել sirolimus խմբում (930±461pg/ml):
Բուժման ժամանակահատվածում ամենատարածված կողմնակի ազդեցությունները ներառում էին աղեստամոքսային տրակտի լորձաթաղանթի բորբոքում, փորլուծություն, սրտխառնոց, հիպերխոլեստերինեմիա, մաշկային ցան և ստորին վերջույթների այտուց: Սիրոլիմուսի խմբում զգալիորեն ավելի տարածված են եղել կողմնակի ազդեցությունները՝ կապված ոսկրածուծի և արյան, ստամոքս-աղիքային տրակտի, մաշկաբանական խնդիրների, նյութափոխանակության խանգարումների կամ լաբորատոր պարամետրերի փոփոխության, մկանային-կմախքային խանգարումների և փափուկ հյուսվածքների հետ կապված կողմնակի ազդեցությունների հետ. ցավ և նյարդաբանական սինդրոմներ, տեսողության խանգարումներ կամ այլ ակնաբուժական խնդիրներ:
Այսպիսով, LAM-ով հիվանդների բուժումը sirolimus-ով 1 տարվա ընթացքում կայունացրեց FEV1-ը, բարելավեց կյանքի որակը և որոշ ֆունկցիոնալ բնութագրեր: Դրական ազդեցությունը բրոնխի անցանելիության վրա անհետացավ դեղամիջոցի դադարեցումից հետո: Սիրոլիմուսով բուժումը կապված էր կողմնակի ազդեցությունների ավելի բարձր հաճախականության հետ, քան պլացեբոն, թեև լուրջ կողմնակի ազդեցությունները երկու խմբերի մոտ էլ նույն արագությամբ են առաջացել:
Համախտանիշի թոքային դրսեւորումները
Burt-Hogg-Dubé': cystic փոփոխություններ
և թոքային histiocytoma
Burt-Hogg-Dubé սինդրոմը (BHD) աուտոսոմային գերիշխող գենոդերմատոզ է, որը նախատրամադրում է մաշկի ֆոլիկուլյար համարտոմաների, թոքերի կիստիկական փոփոխությունների, պնևմոթորաքսի և երիկամների նորագոյացությունների զարգացմանը: FCD սինդրոմը պայմանավորված է FCD գենի (FLCN) մուտացիայով, որը տեղայնացված է 17-րդ քրոմոսոմի կարճ թևում (17p11.2) և կոդավորում է ուռուցքը ճնշող սպիտակուցի ֆոլիկուլինի սինթեզը: BCD համախտանիշի համար բնորոշ մաշկային ախտահարումներն են՝ ֆիբրոֆոլիկուլոմա (FF) և տրիխոդիսկոման (TD), որոնք դեմքի, պարանոցի և վերին մասի մաշկի վրա բազմաթիվ փոքր պապուլներ են: Հիվանդների մեծ մասի մոտ զարգանում է թոքերի կիստոզ հիվանդություն, հաճախ կրկնվող պնևմոթորաքսով: Երիկամների վնասը դրսևորվում է երիկամային բջիջների քաղցկեղի տարբեր հյուսվածքաբանական տարբերակներով: Այս հոդվածը նկարագրում է թոքերի վնասվածքները, որոնք կապված են BCD համախտանիշի հետ Մեծ Բրիտանիայում և Իտալիայում ապրող երեք ընտանիքներում BCD համախտանիշով 12 հիվանդների մոտ:
7 հիվանդի մոտ ախտորոշվել է մաշկային ախտահարում, 2 հիվանդի մոտ՝ երիկամների, 9-ի (75%)՝ թոքերի ցիստոզ: Ախտորոշման ժամանակ միջին տարիքը եղել է 44,6 տարի; Հիվանդներից 8-ը (66%) եղել են արական սեռի ներկայացուցիչներ։ 4 (33%) հիվանդների (47-57 տարեկան) մոտ առաջացել է կրկնվող պնևմոթորաքս (մեկից երեք դրվագ): Հայտնաբերվել են կլոր կամ օվալաձև ձևի 3-57 մմ չափի թոքային բարակ պատերով կիստաներ (ավելի մեծերը գտնվում էին թոքերի ստորին հատվածներում), որոնք շրջապատված էին անփոփոխ թոքային հյուսվածքով, որի պատի հաստությունը տատանվում էր անտեսանելիից մինչև 2 մմ։ HRCT-ով փոքր քանակությամբ թոքերի բոլոր դաշտերում 24-85 տարեկան 9 (75%) հիվանդների մոտ (նկ. 5):
Հյուսվածքաբանական հետազոտությունը հայտնաբերել է ալվեոլային խողովակների կիստոզ լայնացում՝ միկրոսկոպիկից մինչև մի քանի միլիմետր տրամագծով: Բարակ պատերով կիստաները պատված էին խորանարդային էպիթելով՝ դրանց պատերում մանրաթելային կամ հարթ մկանային հյուսվածքի բացակայության դեպքում: Մեկ հիվանդի մոտ հայտնաբերվել է 12 մմ տրամագծով մեկ հանգույց ձախ թոքի ստորին հատվածում, որը հեռացվել է; Հիստիոցիտոման ախտորոշվել է մորֆոլոգիական և իմունոֆենոտիպային եղանակով:
Այսպիսով, BCD համախտանիշը թոքերի կիստոզ ախտահարումներից մեկն է, որը պետք է հաշվի առնել թոքերի կիստոզ հիվանդությունների դիֆերենցիալ ախտորոշման ժամանակ (որը ներառում է նաև LAM, histiocytosis X, պնևմոցիստիսով առաջացած թոքաբորբ, լիմֆոցիտային ինտերստիցիալ թոքաբորբ և թոքերի մետաստատիկ հիվանդություն): ադենոկարցինոմայի և վատ տարբերակված սարկոմաների դեպքում):
Բրոնխիոլիտ
Ծանր քրոնիկ բրոնխիոլիտ
որպես առաջնայինի սկզբնական դրսեւորում
Սյոգրենի համախտանիշ
Սյոգրենի համախտանիշը աուտոիմուն հիվանդություն է, որը բնութագրվում է էկզոկրին գեղձերի լիմֆոիդ ինֆիլտրացիայով։ Տարբերակվում է առաջնային Սյոգրենի համախտանիշը՝ անհայտ էթիոլոգիայի համակարգային հիվանդություն, և երկրորդական Սյոգրենի համախտանիշ, որն ուղեկցում է այլ աուտոիմուն հիվանդություններին։ Հիվանդությունն առավել հաճախ դրսևորվում է ասթենիայի և «չոր» համախտանիշի (քսերոստոմիա և քսերոֆթալմիա) զարգացմամբ, ավելի հազվադեպ՝ համակարգային դրսևորումներով, ներառյալ շնչառական համակարգի վնասումը։
Հայտնի է, որ հիվանդների գրեթե կեսում շնչուղիների պատի լիմֆոպլազմացիական ինֆիլտրացիան կարող է հայտնաբերվել բիոպսիայի և բրոնխի հիպերռեակտիվության ժամանակ FVD-ի ժամանակ։ Շնչառական համակարգի կլինիկական զգալի վնասը տեղի է ունենում, ըստ որոշ հեղինակների, առաջնային Սյոգրենի համախտանիշով հիվանդների միայն 9%-ի մոտ:
Այս հոդվածը նկարագրում է ծանր բրոնխիոլիտով և առաջնային Սյոգրենի համախտանիշի հետ կապված քրոնիկ շնչառական անբավարարությամբ հիվանդների 5 կլինիկական դեպքեր: Հիվանդների թվում եղել է 4 կին և 1 տղամարդ, միջին տարիքը ախտորոշման պահին տատանվել է 38-ից 70 տարեկան (միջինը 58 տարեկան): Բոլոր հիվանդների մոտ գերիշխող գանգատները եղել են 1-ից 144 ամիս տևողությամբ շնչահեղձությունը: (միջինում 10 ամիս), քրոնիկ հազի և խորխի արտադրություն. Չորս հիվանդի համար անհրաժեշտ է եղել երկարատև թթվածնային թերապիա ծանր հիպոքսեմիայի պատճառով: Երեքն ունեցել են վերին շնչուղիների կրկնվող վարակների պատմություն:
Կրծքավանդակի օրգանների HRCT-ն վերլուծելիս բոլոր հիվանդների մոտ տեսանելի է եղել միջին ծանրության բրոնխեեկտազիա՝ թոքերի բազմաթիվ ցրված փոքր-հանգուցային վնասվածքների ֆոնի վրա: Ախտորոշման պահին 3 հիվանդի մոտ նկատվել են ալվեոլիտի նշաններ, որոնք անհետացել են հակաբիոտիկ թերապիայից և ֆիզիոթերապիայից հետո։ Ըստ FVD տվյալների՝ բոլոր հիվանդների մոտ ախտորոշվել է բրոնխիալ օբստրուկցիա։ Բրոնխիալ ծառի ասպիրատի մանրէաբանական հետազոտությամբ 1 հիվանդի մոտ հայտնաբերվել է Pseudomonas aeruginosa, ևս 1 հիվանդի մոտ ոսկեգույն ստաֆիլոկոկի աճ: 4 դեպքում կատարվել է բրոնխոալվեոլային լվացում (BAL), որն ի հայտ է բերել աճող ցիտոզ՝ հիմնականում նեյտրոֆիլների պատճառով (80%)։ Բոլոր հիվանդների մոտ հայտնաբերվել են հակամիջուկային հակամարմիններ, իսկ 2 հիվանդի մոտ՝ հակա-SSA հակամարմիններ: Բոլոր հիվանդները ստացել են ինհալացիոն գլյուկոկորտիկոստերոիդներ (ICS) և երկարատև β2-ագոնիստներ, ինչպես նաև ֆիզիոթերապիա՝ բրոնխի դրենաժը բարելավելու համար: Դիտարկման ողջ ժամանակահատվածում 3 հիվանդի մոտ նկատվել է զգալի բարելավում, 3 հիվանդի մոտ հայտնաբերվել է կրկնվող շնչառական վարակ, որոնցից 1-ը մահացել է թոքաբորբից:
Այսպիսով, պրակտիկանտները չպետք է մոռանան համակարգային հիվանդությունների ֆոնի վրա շնչառական վնասվածքների զարգացման ռիսկի մասին: Մակրոլիդների, ICS-ի և բրոնխոդիլացնող միջոցների ընդունումը կարող է զգալիորեն բարելավել ծանր բրոնխիոլիտի ընթացքը:
Ինտերստիցիալ հիվանդություններ
թոքերը և ծխելը
Թոքերի ծավալները և էմֆիզեմա ծխողների մոտ միջքաղաքային փոփոխություններով
Ներկայումս ավելի ու ավելի շատ տեղեկություններ են կուտակվում այն ​​մասին, որ ծխախոտի ծխելը, ի լրումն COPD-ի, կարող է առաջացնել թոքերի խտության ավելացած տարածքների ձևավորում՝ միջքաղաքային փոփոխություններ (IS), որոնք հայտնաբերվում են HRCT-ով: Անհայտ է, թե որքանով են այս խանգարումները կապված ավելի քիչ էմֆիզեմայի և թոքերի ընդհանուր հզորության (TLC) նվազման հետ՝ շարունակական ծխելու դեպքում: Այս հետազոտության նպատակն էր ուսումնասիրել HRCT-ով որոշված ​​IS-ի, AEL-ի և էմֆիզեմայի նշանների միջև կապը 10 փաթեթ-տարի ավելի փորձ ունեցող ծխողների խմբի մոտ:
Հետազոտությանը մասնակցել են 2508 ծխողների՝ առնվազն 10 փաթեթ-տարի ծխելու պատմություն ունեցող 45-80 տարեկան, Միացյալ Նահանգների 21 կենտրոններից: Հետազոտությունը չի ներառել թոքային այլ հիվանդություններ ունեցող անձինք, բացի ասթմայից, COPD-ից և էմֆիզեմայից:
HRCT իրականացվել է 2416 հիվանդի մոտ, որոնցից 1171-ը կանայք են, 613-ը` սևամորթ, 1060-ը` ակտիվ ծխող, իսկ 1002-ը ունեցել է COPD: 1361 (56%) հիվանդների մոտ HRCT-ով IS չի հայտնաբերվել, 861-ը (36%) ունեցել է անորոշ (թոքերի տարածքի 5%-ից պակաս) IS, իսկ 194-ը (8%) նույնացվել է որպես IS: Համեմատած IS չունեցող անհատների հետ՝ ՆՍ-ով հիվանդներն ավելի մեծ էին (64 ընդդեմ 60 տարեկան), ունեին մարմնի զանգվածի ավելի բարձր ինդեքս (28 ընդդեմ 27-ի), և ունեին ավելի երկար ծխելու պատմություն (44 փաթեթ-տարի ընդդեմ 40-ի): IS-ով հիվանդներն ավելի քիչ հավանական է, որ տառապեն COPD-ով (32% ընդդեմ 41%), ունեն ավելի ցածր TLC (5.02 L ընդդեմ 5.7 L) և ավելի ցածր մակընթացային ծավալ (2.67 L ընդդեմ 3.13 L):
Ճշգրտված մոդելում թոքային ընդհանուր ծավալը և մակընթացային ծավալը կրճատվել են IS-ով հիվանդների մոտ՝ համեմատած առանց նման փոփոխությունների խմբի: Էմֆիզեմայի ծանրությունը նույնպես ավելի քիչ է եղել ԻՍ-ով հիվանդների մոտ: IS-ով հիվանդների մոտ COPD ունենալու հավանականությունը 47%-ով ավելի ցածր էր, քան այն հիվանդների մոտ, ովքեր չունեին IS:
Հիվանդների շերտավորումը՝ հիմնված COPD-ի առկայության կամ բացակայության վրա, ցույց տվեց, որ AI-ները կապված են TLC-ի նվազման հետ ինչպես COPD-ով հիվանդների մոտ (կանխատեսված -12%), այնպես էլ առանց COPD (կանխատեսված -7%): Էմֆիզեմայի ծանրությունը նույնպես ավելի քիչ է եղել ՆՍ-ի առկայության դեպքում COPD-ով (-7%) և առանց COPD-ով (-0,6%) հիվանդների մոտ: Էմֆիզեմայի տարածվածության ճշգրտումից հետո TLC-ի նվազումը գրեթե նույնն էր COPD-ով (-7%) և առանց COPD-ով (-6%) խմբում: Սա նշանակում է, որ IS-ով COPD-ում TLC-ի նվազումը կապված է ինչպես սահմանափակող արատի, այնպես էլ էմֆիզեմայի ավելի փոքր ծանրության հետ:
IS-ով 194 հիվանդներից 37-ը (19%) ունեցել են կենտրոնախոտի փոփոխություններ, 107-ի (55%)՝ ենթապլեուրալ փոփոխություններ, 38-ի (20%)՝ խառը կենտրոնաձև և ենթապլևրային փոփոխություններ, իսկ 12-ի (6%) թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդության ռադիոլոգիական նշաններ: TLC-ի ամենամեծ նվազումը նկատվել է IS-ի ենթապլեուրալ տարբերակով (−0,481), խառը տարբերակով (−0,416), ամենափոքր նվազումը՝ IS-ի կենտրոնաձև տեղակայմամբ (−0,133): Ակտիվ ծխելը կապված է կենտրոնաձև հանգույցների ձևավորման հետ (հավանականության հարաբերակցությունը 4.82):
Ամփոփելով, ներկա ուսումնասիրությունը ցույց տվեց, որ HRCT-ը կարող է հայտնաբերել ինտերստիցիալ փոփոխությունները ծխողների 8%-ի մոտ: AI-ները կապված են TLC-ի նվազման և էմֆիզեմայի ավելի քիչ ծանրության հետ, այս նվազման ամպլիտուդը առավելագույնն է COPD-ով հիվանդների մոտ: Հետազոտության հեղինակները ենթադրում են, որ ծխելը կարող է առաջացնել թոքերի երկու տարբեր տեսակի վնաս՝ էմֆիզեմա և IS: