ԺԻԼԲԵՐՏԻ ՍԻՆԴՐՈՄ

ICD-10 կոդը

E80.4. Գիլբերտի համախտանիշ.

Գիլբերտի համախտանիշը պիգմենտային հեպատոզ է (պարզ ընտանեկան խոլեմիա, կոնստիտուցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիա, իդիոպաթիկ չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա, ոչ հեմոլիտիկ ընտանեկան դեղնախտ) ժառանգականության աուտոսոմային գերիշխող տեսակով, որը բնութագրվում է արյան մեջ արյան մեջ պարունակության չափավոր չընդհատվող աճով: . Համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրել են ֆրանսիացի բժիշկներ Ա.Ն. Գիլբերտը և Պ.Լերեբուլեն 1901 թ

Սա ժառանգական պիգմենտային հեպատոզի ամենատարածված ձևն է, որը հայտնաբերվում է բնակչության 2-5%-ի մոտ։ Կովկասցիների մոտ սինդրոմի տարածվածությունը կազմում է 2-5%, մոնղոլոիդների մոտ՝ 3%, նեգրոիդների մոտ՝ 36%։ Հիվանդությունը դրսևորվում է դեռահասության շրջանում և տեւում է գրեթե ողջ կյանքի ընթացքում։ Այն ավելի հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց մոտ։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Համախտանիշի պատճառը գենի մուտացիան է UGT1A1,որը կոդավորում է ուրիդին դիֆոսֆատ գլյուկուրոնիլ տրանսֆերազա (UDPGT) ֆերմենտը: Համախտանիշի պաթոգենեզը ներառում է հետևյալ հղումները.

Հեպատոցիտների անոթային բևեռի միկրոզոմների կողմից բիլիրուբինի կլանման խանգարում;

Բիլիրուբինի փոխադրման խանգարում գլուտատիոն-8-տրանսֆերազի միջոցով, որը չկոնյուգացված բիլլուբինը փոխանցում է հեպատոցիտների միկրոզոմներին.

UDPGT միկրոզոմային ֆերմենտի թերարժեքությունը, որն օգտագործվում է գլյուկուրոնային և այլ թթուների հետ բիլիրուբինի զուգակցման համար:

Գիլբերտի համախտանիշի դեպքում UDFGT-ի ակտիվությունը նորմայի համեմատ նվազում է միայն 10-30%-ով, հիմնական նշանակությունը տրվում է հեպատոցիտների կողմից բիլիրուբինի կլանման խանգարմանը, որը կապված է թաղանթների թափանցելիության աննորմալության և ներբջջային տրանսպորտային սպիտակուցի թերության հետ։ .

Բիլիրուբինի փոխանակումբաղկացած է արյան պլազմայում դրա փոխադրումից, լյարդի կողմից կլանումից, կոնյուգացիայից և լեղուղիների արտազատումից (նկ. 6-1):

Ամեն օր մարդու մարմինը արտադրում է մոտավորապես 250-300 մգ չկոնյուգացված բիլլուբին. 20-30%-ը ձևավորվում է ոսկրածուծի կամ լյարդի հեմ սպիտակուցներից։ Օրվա ընթացքում առողջ մարդու մոտ շրջանառվող էրիթրոցիտների մոտ 1%-ը քայքայվում է։

Բիլիռուբինը, որը ձևավորվում է ռետիկուլոէնդոթելիային բջիջներում, թունավոր միացություն է։ Այն կոչվում է չկոնյուգացված, անուղղակի կամ ազատ, չկոնյուգացված բիլիռուբին (դրա որոշման մեջ ռեակցիայի առանձնահատկությունից ելնելով) և ջրում անլուծելի է։ Այդ իսկ պատճառով այն արյան պլազմայում առկա է ալբումինի հետ միացության տեսքով։ Ալբումին-բիլիրուբին համալիրը կանխում է բիլիրուբինի անցումը գնդային թաղանթով մեզի մեջ:

Արյան հոսքի հետ անուղղակի բիլիռուբինը մտնում է լյարդ, որտեղ բիլիրուբինի այս ձևը վերածվում է ավելի քիչ թունավոր ձևի՝ ուղղակի (կապված, կապակցված) բիլիռուբինի: Երկու ֆրակցիաներն էլ կազմում են ընդհանուր բիլիրուբինը:

Լյարդում չկոնյուգացված բիլլուբինը բաժանվում է ալբումինից՝ լյարդի միկրովիլի մակարդակով։

Բրինձ. 6-1.Բիլիրուբինի փոխանակում և կոնյուգացիա

cyt, դրա գրավումը ներլյարդային սպիտակուցի միջոցով: Բիլիրուբինի կոնյուգացիան մոնո- և դիգլուկուրոնիդների (կոնյուգացված բիլիռուբին) ձևավորմամբ ապահովվում է UDFGT-ով:

Բիլիրուբինի արտազատումը մաղձի մեջ պիգմենտային նյութափոխանակության վերջին փուլն է և տեղի է ունենում հեպատոցիտների ցիտոպլազմային թաղանթների միջոցով:

Լեղու մեջ կոնյուգացված բիլիռուբինը կազմում է մակրոմոլեկուլային բարդույթ խոլեստերինի, ֆոսֆոլիպիդների և լեղու աղերի հետ: Այնուհետև մաղձով այն մտնում է տասներկումատնյա աղիք և բարակ աղիքներ, որտեղ այն վերածվում է ուրոբիլինոգենի, որի մի մասը ներծծվում է աղիների պատի միջով, մտնում է պորտալար և արյան միջոցով տեղափոխվում լյարդ (էնտերոլյարդային շրջանառություն), որտեղ այն ամբողջովին ավերված է։

Ուրոբիլինոգենի հիմնական քանակությունը բարակ աղիքից մտնում է հաստ աղիք, որտեղ բակտերիաների ազդեցության տակ այն վերածվում է ստերկոբիլինոգենի և արտազատվում կղանքով։ Ֆեկալային ստերկոբիլինոգենի և ստերկոբիլինի քանակը տատանվում է 47-ից մինչև 276 մգ/օր՝ կախված մարմնի քաշից և սեռից:

Բիլիրուբինի 2%-ից պակասն արտազատվում է մեզի մեջ ուրոբիլինի տեսքով:

Կլինիկական պատկեր

Թեթև դեղնությունը, ներառյալ սկլերայի icterus-ը, հիվանդության հիմնական ախտանիշն է: Որոշ դեպքերում առաջանում է մաշկի ներկում (նկ. 6-2, ա), հատկապես ոտքերի, ափերի, քիթ-կոկորդի եռանկյունու և թեւատակերի վրա։

Բրինձ. 6-2.Գիլբերտի համախտանիշ՝ ա - հիվանդ - գեղեցկության մրցույթի մասնակից; բ - Ուլտրաձայնային. ոչ մի փոփոխություն; գ - լյարդի մակրոսկոպիկ նմուշ լիպոֆուսցինի կուտակումով

Հիվանդները պետք է հետազոտվեն ցերեկային լույսի ներքո: Էլեկտրական լուսավորության ներքո մաշկի գույնը աղավաղված է և կարող է սխալ մեկնաբանվել:

Մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների դեղնությունը հստակ տեսանելի է դառնում, երբ արյան շիճուկում բիլիրուբինի մակարդակը հասնում է 43-50 մկմոլ/լ և ավելի բարձր:

Դեղնախտը և հիպերբիլիրուբինեմիան ընդհատվող են, ուստի այս ախտանիշները հազվադեպ են մշտական: Սթրեսը (օրինակ՝ քննությունների ժամանակ կամ ծանր ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության հետևանքով առաջացած մեծ ֆիզիկական սթրեսով) նպաստում է դեղնախտի առաջացմանը և սկլերայի աճին: Տարբեր վիրահատությունները, մրսածությունը, վատ սննդակարգը, ծոմապահությունը, ալկոհոլային խմիչքների օգտագործումը և որոշակի տեսակի դեղամիջոցները կարող են խորացնել ախտանիշները: Ընդհանուր բիլլուբինը Գիլբերտի սինդրոմում տատանվում է 21-ից 51 մկմոլ/լ և պարբերաբար բարձրանում է մինչև 85-140 մկմոլ/լ:

Դեպքերի կեսում նկատվում են դիսպեպտիկ գանգատներ՝ գազեր, կղանքի խանգարում, սրտխառնոց, փորկապություն, ախորժակի բացակայություն։ Դեղնախտի առաջացումը կարող է ուղեկցվել լյարդի անհանգստությամբ և թուլությամբ։

Համախտանիշը կապված է շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայի հետ (հատկապես հաճախ նման է Մարֆանի և Էլերս-Դանլոսի համախտանիշներին):

Ախտորոշում

Հիվանդության ախտորոշումը ներառում է թեստավորում:

Շիճուկ բիլիրուբինի թեստ,որը մեծանում է ծոմապահության ֆոնին. Հիվանդը ստանում է 2 օր սնունդ, որի էներգետիկ արժեքը չի գերազանցում 400 կկալ/օր։ Արյան շիճուկում բիլիրուբինի մակարդակը որոշվում է դատարկ ստամոքսի վրա և 48 ժամ հետո, թեստը դրական է, եթե դրա բարձրացումը

50-100%.

Թեստ ֆենոբարբիտալով- բիլիրուբինի մակարդակը նվազում է ֆենոբարբիտալ ընդունելիս՝ կապված լյարդի կոնյուգացված ֆերմենտների ինդուկցիայի հետ:

Փորձարկում նիկոտինաթթուով- դեղամիջոցի ներերակային ընդունումը հանգեցնում է բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացմանը կարմիր արյան բջիջների օսմոտիկ դիմադրության նվազման պատճառով:

Ստերկոբիլինի համար կղանքի թեստի արդյունքը սովորաբար բացասական է:

Լյարդի թեստերը, մասնավորապես AST, ALT ֆերմենտների, ալկալային ֆոսֆատազի և այլնի մակարդակները սովորաբար նորմալ սահմաններում են կամ փոքր-ինչ բարձրանում են: Ընդհանուր սպիտակուցի և դիսպրոտեինեմիայի աճ կարող է առաջանալ. պրոտոմբինային ժամանակը նորմալ սահմաններում է: Հեպատիտ B, C կամ D վիրուսների համար մարկերներ չկան:

Մոլեկուլային ախտորոշումը ներառում է UDFGT գենի ԴՆԹ անալիզ:

Օգտագործելով որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնը, որոշվում է լյարդի պարենխիմի չափը և վիճակը (նկ. 6-2, բ); չափը, ձևը, պատի հաստությունը, լեղապարկի և լեղուղիների հնարավոր քարերը:

Եթե ​​կան ցուցումներ՝ բացառելու քրոնիկ հեպատիտը (CH) կամ լյարդի ցիռոզը, կատարվում է լյարդի պերկուտանային պունկցիոն բիոպսիա՝ բիոպսիայի նմուշի մորֆոլոգիական գնահատմամբ:

Պաթոմորֆոլոգիա

Լյարդի մորֆոլոգիական փոփոխությունները բնութագրվում են հեպատոցիտների ճարպային դեգեներացիայով և դրանցում դեղնադարչնագույն պիգմենտի լիպոֆուսցինի կուտակմամբ, հաճախ լեղու մազանոթների երկայնքով բլթակների կենտրոնում (նկ. 6-2, գ):

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է հիպերբիլիրուբինեմիայի բոլոր տեսակների (Աղյուսակ 6-1), հեմոլիտիկ անեմիայի, լյարդի բնածին ցիռոզի և հեպատիտի, լեղուղիների կամ բարակ աղիքների ատրեզիայի և այլնի հետ։

Աղյուսակ 6-1.Ժառանգական հեպատոզների դիֆերենցիալ ախտորոշում

Բուժում

Հիվանդները, որպես կանոն, հատուկ բուժման կարիք չունեն, քանի որ Գիլբերտի սինդրոմը հիվանդություն չէ, այլ մարմնի անհատական, գենետիկորեն որոշված ​​հատկանիշ։ Հիմնական կարևորությունը ուսման, աշխատանքի, հանգստի, սնվելու ռեժիմի պահպանումն է։

Ալկոհոլային խմիչքները և յուղոտ սնունդը չափազանց անցանկալի են, խորհուրդ չի տրվում ֆիզիկական ծանրաբեռնվածություն (պրոֆեսիոնալ սպորտով զբաղվել), արևի տակ մնալը, ուտելու միջև երկար ընդմիջումները և հեղուկի սահմանափակումը:

Գիլբերտի համախտանիշի սրացումների թերապիայի և կանխարգելման բաղադրիչները.

Դիետաթերապիա;

Սադրիչ գործոնների վերացում (վարակներ, ֆիզիկական և մտավոր սթրես, հեպատոտոքսիկ դեղամիջոցների և ալկոհոլի օգտագործում);

Արևի ազդեցությունը հակացուցված է:

Դեղնախտի դրվագը կարող է ինքնուրույն լուծվել առանց դեղամիջոցների օգտագործման:

Եթե ​​բիլիրուբինի մակարդակը հասնում է 50 մկմոլ/լ-ի և ուղեկցվում է վատառողջությամբ, հնարավոր է ֆենոբարբիտալը ընդունել կարճ ընթացքով (1,5-2,0 մգ/կգ կամ 30-200 մգ/օր 2 դեղաչափով 2-4 շաբաթվա ընթացքում): . Ֆենոբարբիտալը (լյումինալ *) ներառված է այնպիսի դեղամիջոցների մեջ, ինչպիսիք են Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, այնպես որ երբեմն նրանք նախընտրում են օգտագործել այս դեղերը (20-30-40 կաթիլ օրական 3 անգամ 1 շաբաթվա ընթացքում),

չնայած նման բուժման ազդեցությունը նկատվում է միայն հիվանդների փոքր մասի մոտ: Հեպատոցիտների մոնոքսիդազային համակարգի ֆերմենտների ինդուկտորները, բացի ֆենոբարբիտալից, ներառում են zixorin (flumecinol*), որը նշանակվում է դեռահասներին 0,4-0,6 գ (4-6 պարկուճ) շաբաթական մեկ անգամ կամ 0,1 գ 3 անգամ օրական 2-4 շաբաթվա ընթացքում: Այս դեղերի ազդեցությամբ արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը նվազում է, դիսպեպսիան անհետանում է, սակայն բուժման ընթացքում առաջանում է անտարբերություն, քնկոտություն, ատաքսիա։ Նման դեպքերում այդ դեղերը նշանակվում են նվազագույն չափաբաժիններով քնելուց առաջ, ինչը թույլ է տալիս դրանք երկար ընդունել։

Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ հիվանդների մի զգալի մասում զարգանում է խոլեցիստիտ և խոլելիտիազ, խորհուրդ է տրվում ընդունել խոլերետիկ խոտաբույսերի ներարկումներ, պարբերաբար կիրառել սորբիտոլի (քսիլիտոլ), Կարլսբադի աղի խողովակներ և այլն: Ցուցված են հեպատոպրոտեկտորներ. , ursofalk *), ֆոսֆոլիպիդներ (essentiale *), սիլիբինին (karsil *), կաթնային տատասկափուշի մրգի էքստրակտ (legalon 70 *), դաշտային արտիճուկի տերևի էքստրակտ (chophytol *), liv 52 *; խոլերետիկներ՝ հոլագոլ*, խոլենզիմ*, ալոխոլ*, բերբերին*, հոլոսաս*; վիտամինային թերապիա, հատկապես B խմբի վիտամիններ:

Կոնյուգացված բիլիրուբինի հեռացումը հնարավոր է դիուրեզի ավելացման և ակտիվացված փայտածուխի օգտագործմամբ, որը կլանում է աղիքներում բիլիռուբինը:

Լյարդի տարածքի ջերմային ֆիզիոթերապիան հակացուցված է:

Ֆոտոթերապիայի միջոցով ձեռք է բերվում հյուսվածքներում ամրագրված բիլիրուբինի քայքայումը՝ դրանով իսկ ազատելով ծայրամասային ընկալիչները, որոնք կարող են կապել բիլիրուբինի նոր մասեր՝ կանխելով դրա ներթափանցումը արյունաուղեղային պատնեշի միջով:

Կանխարգելում

Կանխարգելումը ներառում է աշխատանքի, սննդի և հանգստի ռեժիմների հավատարմությունը: Պետք է խուսափել զգալի ֆիզիկական ակտիվությունից, հեղուկի սահմանափակումից, ծոմից և հիպերինսոլացիայից: Ալկոհոլային խմիչքների և հեպատոտոքսիկ դեղամիջոցների օգտագործումն անընդունելի է։

Գիլբերտի համախտանիշը պատվաստումներից հրաժարվելու պատճառ չէ։

Վարակման քրոնիկ օջախների սանիտարական մաքրումը և լեղուղիների առկա պաթոլոգիայի բուժումը պարտադիր են:

Կանխատեսում

Կանխատեսումը բարենպաստ է. Հիպերբիլիրուբինեմիան պահպանվում է ողջ կյանքի ընթացքում, սակայն չի ուղեկցվում լյարդի առաջադեմ փոփոխություններով և մահացության աճով: Կյանքն ապահովագրելիս նման մարդիկ դասակարգվում են որպես նորմալ ռիսկ։ Ֆենոբարբիտալով բուժվելիս բիլիրուբինի մակարդակը նվազում է մինչև նորմալ արժեքներ: Հնարավոր է լեղուղիների բորբոքում, խոլելիտիաս, հոգեսոմատիկ խանգարումներ։

Այս համախտանիշով տառապող երեխաների ծնողները պետք է խորհրդակցեն գենետիկի հետ, նախքան այլ հղիություն պլանավորելը:

Նույնը պետք է արվի, եթե երեխա ունենալ պլանավորող զույգի հարազատների մոտ ախտորոշվի այս համախտանիշը:

ԼՅԱՐԻ ՃԱՐՊԱՅԻՆ ԴԵԳԵՆԵՐԱՑՈՒՄ

ICD-10 կոդը

K76.0. Լյարդի ճարպային դեգեներացիա.

Հեպատոզները (լյարդի ստեատոզ, ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատիտ) լյարդի հիվանդությունների խումբ են, որոնք հիմնված են լյարդի բջիջներում նյութափոխանակության խանգարումների և լյարդի բջիջներում դիստրոֆիկ փոփոխությունների զարգացման վրա, մինչդեռ բորբոքային երևույթները բացակայում են կամ մեղմ են:

Վերջին տարիներին նկատվում է լյարդի ճարպային դեգեներացիայի դեպքերի զգալի աճ, որը հիմնականում պայմանավորված է ճարպակալման տարածվածության աճով: Լյարդի բիոպսիայի ենթարկված հիվանդների մոտ հեպատոզի դեպքերի մոտավորապես 7-9%-ը հայտնաբերվում է արևմտյան երկրներում և 1-2%-ը՝ Ճապոնիայում:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Հիվանդության պատճառ են համարվում գիրությունը, շաքարային դիաբետը, դիսլիպիդեմիան, արագ քաշի կորուստը, սննդակարգում սպիտակուցի պակասը, ճարպաթթուների β-օքսիդացման բնածին արատները, α-1-անտիտրիպսինի անբավարարությունը, թունավոր նյութերի ազդեցությունը: լյարդը, ներառյալ ալկոհոլը և այլն: Հեպատոզը կարող է լինել և որպես ինքնուրույն հիվանդություն, և որպես այլ հիվանդությունների դրսևորում:

Լյարդի հյուսվածքում (հեպատոցիտներում և Իտո բջիջներում) կարող է առաջանալ ճարպի ավելցուկ կուտակում առաջին ազդեցությունը(նկ. 6-3, ա, դ) - լիպիդներով, պարզ ածխաջրերով և բարձր կալորիականությամբ հագեցած սնունդ.

Լյարդին ազատ ճարպաթթուների մատակարարման ավելացում;

Լյարդի միտոքոնդրիայում ազատ ճարպաթթուների β-օքսիդացման արագության նվազեցում;

Լյարդի միտոքոնդրիայում ճարպաթթուների սինթեզի ավելացում;

Նվազեցված սինթեզը կամ սեկրեցումը շատ ցածր խտության լիպոպրոտեինների և դրանց կազմի մեջ տրիգլիցերիդների արտահանման նվազեցում:

Սխալ սննդակարգի արդյունքն է ինսուլինի դիմադրությունը և ճարպակալումը:

Երկրորդ ազդեցությունը(տե՛ս նկ. 6-3, դ) ենթադրում է լյարդից լիպիդների արտազատման խախտում, որն առաջանում է, երբ նվազում է դրանց մշակման մեջ ներգրավված նյութերի քանակը (սպիտակուց, լիպոտրոպ գործոններ): Ճարպերից խաթարվում է ֆոսֆոլիպիդների, β-լիպոպրոտեինների, լեցիտինի առաջացումը։ Պաթոգենեզում կարևոր են ուռուցքային նեկրոզային գործոն-α, էնդոտոքսինը և իմունային գործոնները: Ենթադրվում է, որ, անկախ ստեատոզի զարգացման պատճառներից, լյարդի բորբոքային-նեկրոտիկ փոփոխությունների հիմքում ընկած են ունիվերսալ մեխանիզմները։ Լինելով բարձր ռեակտոգեն միացություններ՝ ազատ ճարպաթթուները ծառայում են որպես լիպիդային պերօքսիդացման հիմք: Արտադրված ազատ ռադիկալներն առաջացնում են լիպիդների, թաղանթների սպիտակուցային բաղադրիչների, լյարդի ընկալիչների և այլնի քայքայումը՝ առաջացնելով լյարդի հետագա փոփոխություններ։

Դասակարգում

Կան պիգմենտային և ճարպային հեպատոզներ։ Ամենից հաճախ «հեպատոզ» տերմինը վերաբերում է ճարպային հեպատոզին (ստեատոզ), քանի որ պիգմենտային հեպատոզը շատ ավելի քիչ տարածված է և համարվում է առանձին (տես «Հազվագյուտ սինդրոմներ»), բացառությամբ Գիլբերտի համախտանիշի:

Կլինիկական պատկերը և ախտորոշումը

Սկզբնական փուլերում ախտանշանները նվազագույն են։ Որպես կանոն, հիվանդության ընթացքը թաքնված է, նշվում է միայն լյարդի տրանսամինազների ակտիվության բարձրացում և հեպատոմեգալիա: Շատ հիվանդների մոտ լյարդի դիսֆունկցիան պատահաբար հայտնաբերվում է այլ հիվանդությունների հետազոտման ժամանակ: Լյարդում կա նվազագույն կամ չափավոր արտահայտված բորբոքային ակտիվություն, որը հայտնաբերվում է արյան շիճուկի կենսաքիմիական հետազոտություններով: Այնուամենայնիվ, առանց բուժման, կարող է տեղի ունենալ անցում դեպի լյարդի ցիռոզ, և լյարդի անբավարարությունը աստիճանաբար մեծանում է:

Ճարպային հեպատոզը հաճախ ախտորոշվում է ուլտրաձայնային բժիշկների կողմից՝ հիմնվելով բնորոշ նշանների վրա՝ լյարդի միատեսակ մեծացում, էխոգենության դիֆուզիոն բարձրացում (երբեմն արտահայտված)՝ պահպանելով իր միատարրությունը, թեև պրոցեսի առաջընթացի ընթացքում հայտնվում է պարենխիմայի բնորոշ հատիկավորությունը, որը ցույց է տալիս սկիզբը: ստեատոհեպատիտի և հեպատիտի զարգացման մասին (նկ. 6-3, բ):

Պաթոմորֆոլոգիա

Մորֆոլոգիական ուսումնասիրությունների համաձայն՝ ստեատոհեպատիտը լյարդում տրիգլիցերիդների ավելորդ կուտակումն է, որն ուղեկցվում է բջջային թաղանթների և լյարդոցիտների այլ օրգանելների վնասմամբ, բորբոքային պրոցեսով, ֆիբրոզի ձևավորումով՝ մինչև լյարդի ցիռոզ (նկ. 6-3, գ):

Բրինձ. 6-3.Լյարդի գործառույթներ և հիվանդություններ. ա - լյարդի մասնակցությունը լիպիդային նյութափոխանակությանը. բ - Ուլտրաձայնային. հեպատոմեգալիա և լյարդի էխոգենության բարձրացում; գ - մակրոսկոպիկ նմուշ `լյարդի ստեատոզ; դ - լյարդի պաթոլոգիայի ձևավորման փուլ

Բուժում

Դիետաթերապիան լյարդի ճարպային բուժման մշտական ​​և անվտանգ մեթոդ է։

Միտոքոնդրիում ճարպաթթուների օքսիդացումը նորմալացնելու, լյարդից տրիգլիցերիդների տեղափոխումը բարելավելու, լիպիդային պերօքսիդացման գործընթացները նվազեցնելու համար նշանակվում են դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են լիպիդային նյութափոխանակությունը՝ հեպատոպրոտեկտորներ, վիտամին B 12, ֆոլաթթու, թիոկտիկ թթու (լիպոաթթու): *) և այլն:

Կանխարգելում

Առաջնային կանխարգելման հիմքը առողջ ապրելակերպն ու առողջ սննդակարգն է (նկ. 6-4): Խորհուրդ է տրվում համապատասխան ֆիզիկական ակտիվություն:

Բրինձ. 6-4.Սննդային բուրգ լյարդի ճարպային դեգեներացիայի համար

Կլինիկական դիտարկումը նկարագրված է ստորև (տե՛ս «Քրոնիկ հեպատիտի կանխարգելում»):

Կանխատեսում

Բացառելով պատճառական գործոնները և ժամանակին բուժումը՝ վերականգնումը հնարավոր է, սակայն հեպատոզը կարող է վերածվել քրոնիկ հեպատիտի և ցիռոզի (տես նկ. 6-3, դ):

Քրոնիկ ՀԵՊԱՏԻՏ

ICD-10 կոդը

K73. Քրոնիկ հեպատիտ.

Քրոնիկ հեպատիտը հիվանդությունների խումբ է, որն ուղեկցվում է լյարդի ցրված բորբոքային պրոցեսի զարգացմամբ, որը տևում է ավելի քան 6 ամիս, որը հաստատվում է կենսաքիմիական ցուցանիշներով, լյարդի մորֆոլոգիական հետազոտության արդյունքներով, ինչպես նաև արյան շիճուկում հատուկ մարկերներով։ .

hCG-ի տարածվածությունը ճշգրիտ չի հաստատվել ջնջված և ասիմպտոմատիկ ձևերի մեծ քանակի և բնակչության ուսումնասիրությունների բացակայության պատճառով: Ամենից հաճախ հայտնաբերվում է քրոնիկ վիրուսային հեպատիտ (CVH), որը պայմանավորված է հեպատիտ B-ի (29.2%), C (33.3%), քրոնիկական հեպատիտ B+C (16.7%), ավելի քիչ հաճախ B+D (4.1%) հետևողականությամբ, D+G (ոչ ավելի, քան 2%): Դեպքերի 16,7%-ում հայտնաբերվում է անհայտ էթիոլոգիայի հեպատիտ։

Դասակարգում

Հեպատիտի ժամանակակից դասակարգումը ներկայացված է աղյուսակում: 6-2. Հաշվի առնելով էթիոլոգիան՝ առանձնանում են հեպատիտի հետևյալ տեսակները.

. Հատուկ վիրուսային հեպատիտ.Նման հեպատիտի հիմնական ձևերն են հեպատիտ A, B և C: Հեպատիտ D-ն աշխարհում ավելի քիչ տարածված է: Հեպատիտ E-ն շարունակում է մնալ հիմնական խնդիր զարգացող երկրներում: Նկարագրվել են նաև հեպատիտի այլ վիրուսներ (G, TTV և այլն), սակայն դրանց կլինիկական նշանակությունը ցածր է։

. Ոչ սպեցիֆիկ վիրուսային հեպատիտառաջանում են մի խումբ վիրուսների կողմից, որոնք կարող են վարակել լյարդը և այլ օրգաններ: Օրինակ՝ ինֆեկցիոն մոնոնուկլեոզի վիրուսը (Էպշտեյն-Բառի վիրուսը) ընտրողաբար վարակում է ռետիկուլոէնդոթելիային համակարգի բջիջները (կլինիկորեն դրսևորվում է որպես կոկորդի ցավ, հիպերսպլենիզմ, հեպատիտ և այլն)։ Ադենովիրուսը առաջացնում է ֆարինգոկոնյուկտիվային տենդ, սուր թոքաբորբ և հեպատիտ: Herpes simplex վիրուսը ՁԻԱՀ-ի ցուցիչ վարակ է:

Հեպատիտ - էթոլոգիապես անկախ հիվանդության դրսևորում(լեպտոսպիրոզի, պսեւդոտուբերկուլյոզի համար):

Թմրամիջոցների օգտագործման հետ կապված հեպատիտ. թունավոր-ալերգիկԵվ բուժիչ հեպատիտ.Ալկոհոլային հեպատիտը ացետալդեհիդի և մի քանի այլ գործոնի համակցված վնասվածք է:

. Ոչ սպեցիֆիկ ռեակտիվ հեպատիտ- լյարդի բջիջների արձագանքը հարևան օրգանների՝ ենթաստամոքսային գեղձի, լեղապարկի, տասներկումատնյա աղիքի պաթոլոգիայի նկատմամբ: Ռեակտիվ հեպատիտը զարգանում է քրոնիկ պանկրեատիտով և տասներկումատնյա աղիքի խոցով հիվանդների մոտ:

Ի թիվս քրոնիկ հեպատիտի աուտոիմուն ձևերԱռանձնացվում են հիվանդությունների 3 տեսակ (տես Աղյուսակ 6-2):

Շարք հազվագյուտ լյարդի հիվանդություններկարող են ունենալ քրոնիկ կայուն հեպատիտի կլինիկական և հյուսվածաբանական առանձնահատկություններ.

առաջնային լեղու ցիռոզ;

Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդություն;

Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտ;

α-1-անտիտրիպսինի անբավարարություն.

Ֆիբրոզի փուլը որոշվում է լյարդի բիոպսիաների պաթոմորֆոլոգիական հետազոտության հիման վրա (Աղյուսակ 6-3), մոտավորապես՝ ըստ ուլտրաձայնային տվյալների (Աղյուսակ 6-4):

Աղյուսակ 6-2.Խրոնիկ հեպատիտի դասակարգում (փորձագետների միջազգային խումբ, Լոս Անջելես, 1994 թ.)

Ստեղծվել է լյարդի հյուսվածքի հյուսվածաբանական հետազոտության արդյունքների հիման վրա և մոտավորապես ALT-ի և AST-ի ակտիվության աստիճանի հիման վրա (1,5-2 նորմ՝ նվազագույն, 2-5 նորմ՝ ցածր, 5-10 նորմ՝ միջին, 10 նորմից բարձր, - արտասանված): ** Ստեղծվել է լյարդի մորֆոլոգիական ուսումնասիրության հիման վրա և մոտավորապես ուլտրաձայնային տվյալների հիման վրա:

Աղյուսակ 6-3.Հեպատիտի հյուսվածքաբանական ակտիվության ինդեքսը կետերով (Knodell R. J. et al., 1994)

Նշում: 1-3 միավոր - քրոնիկ հեպատիտի ակտիվության նվազագույն աստիճան; 4-8 - միջին ծանրության քրոնիկական հեպատիտ; 9-12 միավոր - միջին ծանրության քրոնիկ հեպատիտ; 13-18 միավոր - ծանր քրոնիկ հեպատիտ:

Աղյուսակ 6-4.Երեխաների քրոնիկ հեպատիտում լյարդի ֆիբրոզի փուլերի ուլտրաձայնային չափանիշները

Խառը հեպատիտհաստատվում է որպես հիմնական ախտորոշում 2 և ավելի տեսակի վիրուսների միաժամանակյա վերարտադրության առկայության դեպքում: Մեկի կրկնօրինակմամբ և մյուսի ինտեգրմամբ հաստատվում են հիմնական հեպատիտը և ուղեկցող հեպատիտը։

Քրոնիկ վիրուսային հեպատիտ

ICD-10 ծածկագրեր

B18. Քրոնիկ վիրուսային հեպատիտ.

818.0. Վիրուսային հեպատիտ B-ի քրոնիկական D-գործակալով:

818.1. Վիրուսային հեպատիտ B-ի քրոնիկական առանց D-գործակալի:

818.2. Վիրուսային հեպատիտ C-ն քրոնիկ է:

818.8. Այլ քրոնիկ վիրուսային հեպատիտներ.

818.9. Վիրուսային հեպատիտ, քրոնիկ, չճշտված:Դեպքերի ավելի քան 70% -ում հեպատիտ B-ի զարգացումը պայմանավորված է B, C և D հեպատոտրոպ վիրուսներով: Աշխարհում հեպատիտ B վիրուսով վարակված է 350-400 միլիոն մարդ, և ամեն տարի մահանում է մոտ 1 միլիոն մարդ: հիվանդություններ, որոնք կապված են հեպատիտ B վիրուսի (HBV) վարակի հետ. Տարբեր երկրներում HBV վարակի տարածվածությունը տատանվում է 0,1-ից 20%: Սուր HBV վարակի խրոնիկ դառնալու ռիսկը տարիքի հետ նվազում է. պերինատալ վարակի դեպքում այն ​​հասնում է 90%-ի, 1-5 տարեկանում վարակի դեպքում՝ 25-35%, իսկ մեծահասակների վարակի դեպքում՝ 10%-ից պակաս:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Հեպատիտ B և C-ի ձևավորման և ախտորոշման մեխանիզմը ներկայացված են Նկ. 6-5. Վիրուսային հեպատիտ B (8 հիմնական գենոտիպ՝ A-H) հայտնաբերվում է արյան և այլ կենսաբանական հեղուկների մեջ (սպերմատոզոիդներ, թուք, քթանցքի լորձ) և փոխանցվում է չորս հիմնական եղանակով.

Սեռական;

Պերինատալ (մորից երեխա նախածննդյան շրջանում և ծննդաբերության ընթացքում);

Parenteral (արյան միջոցով);

Հորիզոնական (կենցաղային սերտ շփման կամ վարակված ընդհանուր առարկաների միջոցով; հիմնականում դիտվում է վաղ մանկության տարիներին):

Երեխաների մոտ վիրուսային հեպատիտ B-ի փոխանցման հիմնական ուղին պերինատալն է: Եթե ​​հղի կինը վիրուսային հեպատիտ B-ի կրող է (և, ի լրումն, HBeAg-դրական է), ապա նորածնի վարակման հավանականությունը վիրուսի կրող զարգացմամբ կազմում է 90%: Որպես չափահաս, այս երեխաների 25%-ը մահանում է լյարդի քրոնիկ անբավարարությունից կամ լյարդի քաղցկեղից: Չնայած HBsAg-ը, HBeAg-ը և հեպատիտ B-ի վիրուսային ԴՆԹ-ն հայտնաբերված են կրծքի կաթում, կերակրման տեսակը չի ազդում հեպատիտ B-ի վիրուսային փոխանցման ռիսկի վրա: Հեպատիտ B-ով հիվանդանալու այլ ռիսկային գործոններ ներառում են.

Արյան և/կամ դրա բաղադրիչների փոխներարկում;

Թմրամիջոցների ներարկում, դաջվածքներ, պիրսինգ և մաշկի այլ ինվազիվ պրոցեդուրաներ;

Անպաշտպան ներթափանցող սեռական հարաբերություն, հատկապես անալ և հեշտոցային հարաբերություն;

Օրգանների փոխպատվաստում;

Աշխատել բժշկական հաստատություններում;

Հեմոդիալիզ.

HBV վարակի ցածր էնդեմիկությամբ շրջաններում ամենաբարձր հաճախականությունը տեղի է ունենում դեռահասների և երիտասարդ չափահասների մոտ: Այս խմբերում վիրուսային հեպատիտ B-ի փոխանցման ամենատարածված ուղիները սեռական և պարենտերալն են (անվտանգ թմրամիջոցների ներարկումների, մասնավորապես, մեկանգամյա օգտագործման ներարկիչների կրկնակի օգտագործման միջոցով):

Ենթադրվում է, որ քրոնիկ հեպատիտ B(CHB) հիմնականում քրոնիկ հիվանդություն է կամ հիվանդություն, որն առաջանում է սուր վարակի ջնջված կամ ենթկլինիկական ձևից հետո:

CHB փուլեր.

Նախնական կամ իմունային հանդուրժողականություն;

Իմունային պատասխան (կրկնօրինակող), որը տեղի է ունենում ընդգծված կլինիկական և լաբորատոր ակտիվությամբ.

Ինտեգրատիվ;

HBsAg-ի փոխադրում:

Հեպատիտ B-ի ԴՆԹ վիրուսը (HBV ԴՆԹ) ինքնին ցիտոլիզ չի առաջացնում: Հեպատոցիտների վնասը կապված է իմունային ռեակցիաների հետ, որոնք առաջանում են ի պատասխան շրջանառվող վիրուսային և լյարդի անտիգենների: Վիրուսի բազմացման 2-րդ փուլում արտահայտվում են վիրուսի հետևյալ անտիգենները՝ HBsAg (մակերեսային), HBcAg, (միջուկային), HBeAg (նկ. 6-5, ա), իմունային ռեակցիան ավելի ցայտուն է, որն առաջացնում է զանգվածային նեկրոզ։ լյարդի պարենխիմում և վիրուսի հետագա մուտացիա:

Հեպատիտ B-ի վիրուսի վերարտադրությունը հնարավոր է նաև լյարդից դուրս՝ ոսկրածուծի բջիջներում, միամիջուկային բջիջներում, վահանաձև գեղձերում և թքագեղձերում, որն առաջացնում է հիվանդության արտալյարդային դրսևորումներ։

Փոխանցման ուղիներ քրոնիկ հեպատիտ C(CHC) նման են CHB-ին: Ի տարբերություն վիրուսային հեպատիտ B-ի, RNA հեպատիտ C-ի վիրուսն ունի ուղղակի հեպատոտոքսիկ ազդեցություն: Արդյունքում, վիրուսների բազմացումը և կայունությունը մարմնում կապված են հեպատիտի ակտիվության և առաջընթացի հետ: Հետաքրքիր է, որ վիրուսային հեպատիտ C-ն ի վիճակի է արգելափակել իր կողմից տուժած բջիջների ապոպտոզը (ծրագրավորված մահը), որպեսզի երկար ժամանակ մնա մարդու մարմնում: Ապոպտոզը նորմալ գործընթաց է, որն օրգանիզմից ազատում է «մաշված» կամ հիվանդ բջիջներից: Հեպատիտ C-ի վիրուսի գենոմում կոդավորված սպիտակուցը, որը հայտնի է որպես NS5A, արգելափակում է լյարդի բջիջներում կալիումի ալիքների բացումը` պաշտպանելով նրանց «ապաստանները» բնական մահից և այդպիսով երկար ժամանակ մնալով մարդու մարմնում: Վիրուսային հեպատիտ C-ի կյանքի ցիկլը ներկայացված է Նկ. 6-5, բ.

Բրինձ. 6-5.Քրոնիկ հեպատիտ C և B. ա - հեպատիտ C և B ախտորոշում և հեպատիտ B-ի սերոլոգիական մարկերների դինամիկան; բ - հեպատիտ C-ի վիրուսի կյանքի ցիկլը

Պաթոգեն քրոնիկ հեպատիտ D(HGO) ՌՆԹ պարունակող մասնիկ է, որի արտաքին թաղանթը ներկայացված է HBsAg-ով: Մասնիկի կենտրոնում գտնվում է հեպատիտ D վիրուսի հակագենը: Դելտա վիրուսը կարող է բազմանալ լյարդի բջիջներում միայն վիրուսային հեպատիտ B-ի առկայության դեպքում, քանի որ դրա սպիտակուցներն օգտագործվում են դելտա վիրուսի մասնիկի բջիջից դուրս գալու համար: Հիվանդությունը առաջանում է վիրուսային հեպատիտ B-ի հետ միաժամանակ՝ որպես համակցված կամ սուպերինֆեկցիա։

Կլինիկական պատկեր

hCG-ի կլինիկական պատկերը թույլ է և ոչ սպեցիֆիկ: Հիվանդների 25%-ի մոտ նկատվում է ասիմպտոմատիկ ընթացք։ hCG-ի ձևավորումն առավել հաճախ տեղի է ունենում սուր հեպատիտի հետևանքով, որը տեղի է ունենում ատիպիկ (ջնջված, անիկտերիկ, ենթկլինիկական) ձևերի և չափազանց հազվադեպ՝ սուր հեպատիտի արտահայտված (իկտերիկ) ձևերի տեսքով։ Հեպատիտի սուր փուլը և հիվանդության քրոնիկական ձևի կլինիկական ախտանիշների ի հայտ գալը բաժանվում են 5 և ավելի տարով:

hCG-ի կլինիկական դրսևորումները կախված են վարակման պահին երեխայի տարիքից, մորֆոլոգիական հիվանդության ծանրությունից.

փոփոխություններ լյարդում, ինֆեկցիոն պրոցեսի փուլեր (կրկնօրինակում, ինտեգրում), նախահորբդային ֆոն. Երեխաների մոտ, ի տարբերություն մեծահասակների, խոլեստատիկ տարբերակ HCG հազվադեպ է; խոլեստազի առկայության դեպքում անհրաժեշտ է բացառել ներլյարդային կամ արտալյարդային ծորանների բնածին պաթոլոգիան, α-1-անտիտրիպսինի անբավարարությունը և կիստոզային ֆիբրոզը: Հիվանդության հիմնական սինդրոմները ներկայացված են աղյուսակում: 6-5.

Աղյուսակ 6-5.Քրոնիկ վիրուսային հեպատիտի հիմնական սինդրոմները

Արտլյարդային դրսեւորումներՎիրուսի արտալյարդային վերարտադրության հետ կապված, որն ավելի բնորոշ է CHC-ին, կարող է դրսևորվել որպես կրկնվող դերմատիտ, հեմոռագիկ վասկուլիտ, գլոմերուլոնեֆրիտ, արթրոպաթիա, թիրեոիդիտ, Սյոգրենի համախտանիշ, պանկրեատոպաթիաներ: Արտլյարդային դրսևորումները հաճախ զարգանում են սեռական հասունացման ժամանակ, աղջիկներին բնորոշ է էնդոկրին խանգարումների զարգացումը, տղաների մոտ զարգանում է գլոմերուլոնեֆրիտ և այլ հիվանդություններ։

Extrahepatic դրսեւորումները ներառում են անոթային փոփոխություններ (Աղյուսակ 6-6; Նկ. 6-6): Երեխաների մոտ դրանք շատ ավելի քիչ են տարածված, նրանց ներկայությունը պահանջում է լյարդի ֆունկցիայի լայնածավալ ուսումնասիրություն:

Աղյուսակ 6-6.Անոթային արտալյարդային դրսեւորումներ քրոնիկ հեպատիտում

Բրինձ. 6-6.Անոթային արտալյարդային դրսևորումներ քրոնիկ հեպատիտում. ա - տելանգիեկտազիա; բ - մազանոթ; գ - ափի erythema

Ախտորոշում

Հատուկ մեթոդներ. Օգտագործելով enzyme-կապակցված իմունոսորբենտ վերլուծություն (ELISA), hCG-ի հիմնական մարկերները հայտնաբերվում են, օգտագործելով պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա (PCR) - ԴՆԹ կամ ՌՆԹ վիրուս (Աղյուսակ 6-7; Նկ. 6-5, ա):

Աղյուսակ 6-7.Խրոնիկական հեպատիտ B-ի և C-ի մարկերային ախտորոշում

Շճաբանական մարկերներՀեպատիտ B վիրուսը օգտագործվում է հիվանդության ախտորոշումը և փուլը հաստատելու համար:

Անտիգենները ներկայացված էին վերևում (տես նկ. 6-5, ա): Վիրուսի մակերեսային հակագենի դեմ հակամարմինները (հակա-HBsAg) հայտնվում են արյան մեջ 3-6 ամիս հետո և պահպանվում են երկար տարիներ կամ հնարավոր է ողջ կյանքի ընթացքում: Դրանց հայտնաբերումը վկայում է կա՛մ նախկին վարակի, կա՛մ նախորդ պատվաստումների մասին:

Միջուկային հակագենը (HBcAg) սովորաբար չի շրջանառվում արյան մեջ, սակայն դրա նկատմամբ հակամարմինները հայտնվում են հիվանդության վաղ փուլերում, դրանց տիտրը արագ հասնում է առավելագույնի, այնուհետև աստիճանաբար նվազում է (բայց ամբողջությամբ չի անհետանում): Սկզբում հայտնվում են IgM դասի հակամարմիններ (anti-HBcAg IgM), հետո հայտնվում է IgG։ Հակագեն E (HBeAg) արյան մեջ հայտնվում է հիվանդության սկզբում կարճ ժամանակահատվածում, որն ուղեկցվում է դրա նկատմամբ հակամարմինների արտադրությամբ (հակա-HBe):

Քրոնիկ CHB վարակը բնութագրվում է արյան մեջ HBsAg-ի և հակա-HBcAg IgG-ի առկայությամբ:

CHC-ի դեպքում վիրեմիայից (HCV RNA) բացի հայտնաբերվում են IgM և IgG դասերի հակամարմիններ։ Սրացումից դուրս CHC RNA և anti-HCV IgM չեն հայտնաբերվում, բայց IgG դասի հակամարմինները մնում են (տես Աղյուսակ 6-7):

TO ոչ հատուկ մեթոդներկարող է ներառել կենսաքիմիական, իմունոլոգիական թեստեր և գործիքային հետազոտություններ:

Կենսաքիմիական թեստերչեն կրում տեղեկություններ հիվանդության էթիոլոգիայի մասին, այլ արտացոլում են լյարդի վնասման բնույթը և նրա գործառույթի վիճակը: Դրանք ներառում են.

Լյարդի ֆերմենտների մակարդակի բարձրացում. CG-ում ALT-ի աճն ավելի ցայտուն է, քան AST-ն, որը կապված է ֆերմենտների տարբեր տեղայնացման հետ (ALT ցիտոպլազմայում, ՀՍՏ միտոքոնդրիում), ցիռոզում, ընդհակառակը, AST-ի ակտիվությունը գերակշռում է դրան: ALT; բնութագրվում է նաև ֆերմենտների աճով, ինչպիսիք են լակտատդեհիդրոգենազը, γ-գլուտամիլ տրանսպեպտիդազը,

ալկալային ֆոսֆատ;

Ճարպի և պիգմենտային նյութափոխանակության խանգարումներ. բիլիրուբինի, ընդհանուր խոլեստերինի, β-լիպոպրոտեինների, ալկալային ֆոսֆատազի ակտիվության, 5-նուկլեոտիդազի ուղղակի մասնաբաժնի ավելացում;

Լյարդի սպիտակուցային-սինթետիկ ֆունկցիայի խախտում. ընդհանուր սպիտակուցի նվազում, թիմոլի թեստի բարձրացում, սնդիկի թեստի նվազում, պրոտոմբինի մակարդակի նվազում, կայուն դիսպրոտեինեմիա՝ գլոբուլինի ֆրակցիաների, հատկապես γ-գլոբուլինների և ալբումինի նվազման պատճառով:

Կենսաքիմիական սինդրոմները, որոնք արտացոլում են լյարդի ֆունկցիայի խանգարումը, ներկայացված են 1-ին գլխում (տես Աղյուսակ 1-8, սպիտակուցային ֆրակցիաների փոփոխությունները - Նկ. 1-16, բ):

Իմունոլոգիական թեստեր.Բնութագրվում է T-suppressors-ի մակարդակի նվազմամբ և շիճուկում իմունոգոլոբուլինների մակարդակի բարձրացմամբ:

Գործիքային մեթոդներ.Լյարդի ուլտրաձայնը քրոնիկ հեպատիտի համար պարտադիր հետազոտական ​​մեթոդ է, քանի որ այն թույլ է տալիս պատկերացնել լյարդը, որոշել դրա չափը և բացահայտել լյարդի ցիռոզը և պորտալային հիպերտոնիան: Նույնիսկ հիվանդության ասիմպտոմատիկ ընթացքի դեպքում այս մեթոդը կարող է հայտնաբերել լյարդի մեծացում և պարենխիմայի էխոգենության փոփոխություններ: Կարող են օգտագործվել ռեոհեպատոգրաֆիա և լյարդի պունկցիոն բիոպսիա:

Մինչ օրս լյարդի բիոպսիալյարդի հիվանդությունների ախտորոշման ոսկե ստանդարտն է (նկ. 6-7, ա): Բիոպսիայի ընթացքում հատուկ ասեղի միջոցով ստացվում է մոտ 1 մմ տրամագծով լյարդի կտոր։ Պրոցեդուրան իրականացվում է տեղային կամ ընդհանուր անզգայացմամբ և ուլտրաձայնային հսկողության ներքո, քանի որ անհրաժեշտ է վերահսկել ասեղի ընթացքը, ինչը մանիպուլյացիան անվտանգ է դարձնում:

hCG-ի ակտիվության աստիճանը առավել հաճախ գնահատվում է կիսաքանակական հյուսվածքաբանական ակտիվության ինդեքսի միջոցով, որը նաև հայտնի է որպես Knodell համակարգ, որը որոշվում է կետերով (տես Աղյուսակ 6-3): Լյարդի բիոպսիայի (հյուսվածքի նմուշի) հյուսվածաբանությունը թույլ է տալիս որոշում կայացնել հակավիրուսային թերապիայի անհրաժեշտության և մարտավարության վերաբերյալ:

Պաթոմորֆոլոգիա

Առաջնային hCG-ով երեխայի կյանքի առաջին ամիսներին լյարդի բիոպսիայի մորֆոլոգիական ուսումնասիրությունը բացահայտում է բորբոքման նշաններ, որոնք պահպանվում են երկար տարիներ, ինչպես նաև առաջադեմ ֆիբրոզ՝ լյարդի ցիռոզի ձևավորմամբ:

Բրինձ. 6-7.Քրոնիկ հեպատիտի ախտորոշում. ա - բիոպսիայի տեխնիկա; հյուսվածաբանական պատկերը՝ b - CHB (հեմատօքսիլինեոզինի ներկում; χ 400); գ - CHC (x 400):

CHB-ն բնութագրվում է նեկրոզով (նկ. 6-7, բ); CHC-ի պաթոգնոմոնիկ նշանը հեպատոցիտների միջուկների, այսպես կոչված, ցրտահարված-ապակե լյարդոցիտների վակուոլացումն է, ինչպես նաև դրանց փուլային նեկրոզը (նկ. 6-7, գ):

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Բուժում

IN վերարտադրության փուլ (սրացում)Ցուցված է հոսպիտալացում մասնագիտացված բաժանմունքում, անկողնային ռեժիմ և խիստ դիետիկ թերապիա։

Հիմնական թերապիաներառում է նշանակումը հակավիրուսային դեղամիջոցներ.Օգտագործման ցուցումներ.

ակտիվ հեպատիտի վերարտադրության մարկերների առկայություն;

ALT մակարդակը նորմայից ավելի քան 2-3 անգամ բարձր է;

Խոլեստազի բացակայություն և լյարդի ցիռոզի նշաններ դեկոմպենսացիայով;

Դեկոմպենսացիայի փուլում ծանր ուղեկցող հիվանդությունների բացակայություն;

աուտոիմուն հիվանդությունների բացակայություն, իմունային անբավարարություն, խառը հեպատիտ:

Ինտերֆերոնի ինդուկտորներբնութագրվում են ցածր թունավորությամբ և կողմնակի ազդեցությունների բացակայությամբ, ի տարբերություն ինտերֆերոնային դեղամիջոցների, դրանց կիրառման շնորհիվ հնարավոր է զգալիորեն մեծացնել կյանքի սպասվող տևողությունը երեխաների և մեծահասակների մոտ (նկ. 6-8):

Բրինձ. 6-8։Քրոնիկ հեպատիտ (դասընթաց և բուժում). ա - խրոնիկական վիրուսային հեպատիտ B և C ունեցող երեխաների և մեծահասակների հակավիրուսային բուժում և կյանքի երկար տարիներ. բ - հեպատիտ B-ի բնական ընթացքը

Ինտերֆերոնի պատրաստուկներհակացուցված է փսիխոզների, համաճարակային համախտանիշի, ծանր նեյտրո- և թրոմբոցիտոպենիայի, աուտոիմուն հիվանդությունների (AIH, թիրեոիդիտ և այլն), լյարդի դեկոմպենսացված ցիռոզի և երիկամների հիվանդությունների, սրտի պաթոլոգիայի դեպքում՝ դեկոմպենսացիայի փուլում:

Ինտերֆերոն-a-2b (ռեֆերոն*, ռոֆերոն*, նեյրոֆերոն*) - լիոֆիլիզատ՝ բանավոր ընդունման համար կասեցում պատրաստելու համար, նշանակվում է ուտելուց 30 րոպե առաջ, օգտագործելուց առաջ շշի պարունակությանը ավելացնել 1-2 մլ սառեցված եռացրած ջուր։ . Դեղը CHB-ի համար ներարկվում է 5 մլն IU/m2 դոզանով, CHC-ի համար՝ 3 մլն IU/m2 մարմնի մակերեսը շաբաթական երեք անգամ (72 ժամը մեկ անգամ) ենթամաշկային կամ միջմկանային եղանակով: Ինտերֆերոնի հաշվարկված չափաբաժինը սկզբում կիրառվում է 3 ամսվա ընթացքում: Այս ժամանակահատվածից հետո իրականացվում է հսկիչ հետազոտություն (վիրուսի ՌՆԹ կամ ԴՆԹ, ակտիվություն): Եթե ​​այդ ցուցանիշների հստակ դրական դինամիկա չի հայտնաբերվել (ՌՆԹ-ի անհետացում, վիրուսային ԴՆԹ-ի անհետացում արյունից, ALT-ի նվազում), ավելի լավ է դադարեցնել բուժումը այս ռեժիմի համաձայն կամ անցնել համակցված թերապիայի: Բայց եթե առկա է ALT-ի ակտիվության նվազում, արյան մեջ ՌՆԹ-ի, վիրուսային ԴՆԹ-ի կոնցենտրացիայի անկում, ընտրված ռեժիմի համաձայն բուժումը շարունակվում է ևս 3 ամիս, որին հաջորդում է հսկողությունը:

լաբորատոր հետազոտություն. Եթե ​​դինամիկան դրական է CHC-ի համար, բուժումը շարունակվում է 3 ամիս՝ բուժման արդյունքները համախմբելու համար: Այսպիսով, CHB-ի բուժման կուրսը 6 ամիս է, CHC-ին՝ 9-12 ամիս:

Մանկական պրակտիկայում օգտագործվում է «Վիֆերոն» (α-ինտերֆերոնի համադրություն թաղանթային կայունացուցիչների հետ), որը հասանելի է ուղիղ աղիքի մոմերում։ Դոզաներ երեխաների համար՝ մինչև 3 տարեկան՝ 1 մլն IU, 3 տարեկանից բարձր՝ 2 մլն IU օրական 2 անգամ 12 ժամ ընդմիջումով շաբաթական 3 անգամ։ Վիֆերոնի օգտագործմամբ պրոտոկոլային ծրագրի համաձայն բուժվող հիվանդների մոտ բուժման արդյունավետությունը գնահատվում է վերը նշված սկզբունքների համաձայն: Եթե ​​թերապիայի մեկնարկից 3 ամիս անց հսկիչ հետազոտության ընթացքում հիվանդների այս կատեգորիան դրական ազդեցություն չի ունենում, ապա Viferon-ը կարող է փոխարինվել Reaferon*, Roferon*-ով:

α-ինտերֆերոնի ինդուկտոր մեգլումին ակրիդոն ացետատը (ցիկլոֆերոն*) կիրառվում է քրոնիկ հեպատիտի դեպքում օրական 6-10 մգ/կգ օրական 10 ներարկումով, այնուհետև շաբաթական 3 անգամ 3 ամիս շարունակ որպես համալիր թերապիա:

Թիլորոն (ամիքսին) հակավիրուսային դեղամիջոցը նշանակվում է 7 տարեկանից բարձր երեխաներին 0,125 դեղահատերով՝ բանավոր ուտելուց հետո, օրական առաջին 2 օրվա ընթացքում, այնուհետև 125 մգ երկու օրը մեկ՝ 20 հաբ, այնուհետև 125 մգ շաբաթական 1 անգամ 10-ով։ 20 շաբաթ. CGA-ի բուժման կուրսը 2-3 շաբաթ է, CHB-ի համար՝ 3-4 շաբաթ:

Վիրուսային բազմացման ֆոնի վրա CHB-ի համար խորհուրդ է տրվում հակավիրուսային քիմիաթերապիայի դեղամիջոց լամիվուդին (Zeffix, Epivir*) բանավոր լուծույթով և հաբերով: 3 ամսական երեխաների համար դեղաչափը օրական 3 մգ/կգ է, բայց ոչ ավելի, քան 100 մգ բանավոր օրական մեկ անգամ 9-12 ամիս տևողությամբ կուրսի ընթացքում: 100 մգ դեղահատերը օրական 1 անգամ նշանակվում են դեռահասներին (16 տարեկան և բարձր) բանավոր՝ անկախ սնունդից:

Ընդհանուր առմամբ, ինտերֆերոնային թերապիան արդյունավետ է CHB-ով հիվանդների 40%-ի և CHC-ով հիվանդների 35%-ի մոտ, սակայն հիվանդների 10-30%-ի մոտ բուժումից հետո հնարավոր են հիվանդության ռեցիդիվներ:

Ծանր ձևերի դեպքում նշանակվում է hCG գլյուկոկորտիկոիդներ.պրեդնիզոլոն կամ մեթիլպրեդնիզոլոն 0,001 հաբերով; 0,0025 և 0,005 մգ, 1-2 մգ/կգ օրական 2 բաժանված չափաբաժիններով՝ առանց ցիրկադային ռիթմը հաշվի առնելու։ Ռեմիսիայի հասնելուց հետո դոզան կրճատվում է 5-10 մգ-ով մինչև պահպանման դոզան օրական 0,3-0,6 մգ/կգ՝ 10-15 մգ/օր պրեդնիզոլոն կամ 8-12 մգ/օր մեթիլպրեդնիզոլոն:

Բուժման արդյունավետության չափանիշներ.

. կենսաքիմիական - ամենաինֆորմատիվը ALT-ի մակարդակի որոշումն է, և բուժման ընթացքում ALT-ի ակտիվությունը պետք է որոշվի ողջ ընթացքի ընթացքում և դադարեցումից հետո ևս 6 ամիս, իսկ հետո 3-6 ամիսը մեկ 3 տարին մեկ;

Վիրուսաբանական - ՌՆԹ-ի, վիրուսի ԴՆԹ-ի որոշում PCR-ի միջոցով;

Հյուսվածքաբանականներն ամենատեղեկատվականն են բուժման արդյունավետությունը գնահատելու համար, սակայն գործնականում դրանք միշտ չէ, որ իրագործելի են, հատկապես մանկաբուժության մեջ։

Կենսաքիմիական թողությունբուժման վերջում ներառում է ֆերմենտների մակարդակի նորմալացում թերապիայի կուրսի ավարտից անմիջապես հետո. ամբողջական թողություն- AST և ALT մակարդակների նորմալացում և վիրուսի ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի անհետացում բուժումից անմիջապես հետո. կայուն կենսաքիմիական ռեմիսիա- տրանսամինազների նորմալ արժեքների պահպանում թերապիայի դադարեցումից հետո 6 ամիս և ավելի; կայուն ամբողջական թողություն- AST-ի և ALT-ի նորմալ մակարդակների պահպանում և վիրուսի ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի բացակայություն բուժումից 6 ամիս անց:

Եթե ​​կայուն ամբողջական ռեմիսիա է ձեռք բերվում, ապա խորհուրդ է տրվում շարունակել հիվանդի մոնիտորինգը առնվազն 2 տարի վեց ամիսը մեկ անգամ ընդմիջումներով: Ռեմիսիայի փուլում (քրոնիկ հեպատիտի ինտեգրման փուլ) հակավիրուսային թերապիա սովորաբար չի իրականացվում, բուժումը բաղկացած է սննդակարգի, ռեժիմի կազմակերպումից, պրոբիոտիկների, ֆերմենտների, բուսական միջոցների, լուծողականների ավելացումից՝ ըստ ցուցումների՝ կանխելու ստամոքս-աղիքային դիսֆունկցիան և աղիքային աուտոինտոքսիկացումը:

Ուղեկցող թերապիա-Սա սիմպտոմատիկ եւ պաթոգենետիկ բուժում է։

Խոլեստազը թեթևացնելու համար ուրսոդեօքսիխոլաթթվի պատրաստուկները (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) օգտագործվում են որպես մոնոթերապիա հեպատիտի ոչ վերարտադրողական փուլում, վերարտադրողական փուլում՝ ինտերֆերոնների հետ համատեղ մինչև 6-12 ամիս, 10. մգ/կգ օրական մեկ անգամ՝ քնելուց առաջ։

Հեպատոպրոտեկտորները, որոնք ունեն հեպատոցիտները պաշտպանելու հատկություն, նշանակվում են մինչև 1,5-2 ամիս տևողությամբ դասընթացներով։ Կրկնվող դասընթաց՝ 3-6 ամիս հետո՝ ըստ ցուցումների:

Արտիճուկի տերևի էքստրակտը (խոֆիտոլ *) բուսական միջոց է, որն ունի լյարդի պաշտպանիչ և խոլերետիկ ազդեցություն: Հոֆիտոլ* նշանակվում է 6 տարեկանից բարձր երեխաներին 1-2 հաբ կամ 1/4 թ/գդ. լուծույթ բանավոր ընդունման համար օրական 3 անգամ ուտելուց առաջ, դեռահասները՝ 2-3 հաբ կամ 0,5-1 թեյի գդալ: լուծումը օրական 3 անգամ, դասընթացը՝ 10-20 օր։ Լուծում միջմկանային կամ ներերակային դանդաղ վարման համար - 100 մգ (1 ամպուլա) 8-15 օրվա ընթացքում; միջին չափաբաժինները կարող են զգալիորեն աճել, հատկապես ստացիոնար բուժման ընթացքում:

Հեպատոպրոտեկտոր «Լիվ 52*» բուսական ծագման կենսաբանական ակտիվ նյութերի համալիր է. 6 տարեկանից բարձր երեխաներին նշանակվում է 1-2 հաբ օրական 2-3 անգամ, դեռահասներին՝ 2-3 հաբ՝ օրը 2-3 անգամ։

Ադեմեթիոնինը (heptral *) հեպատոպրոտեկտոր է, որն ունի խոլերետիկ և խոլեկինետիկ, ինչպես նաև որոշ հակադեպրեսանտ ազդեցություն: Երեխաներին զգուշությամբ նշանակում են բանավոր, միջմկանային, ներերակային: Ինտենսիվ թերապիայի ընթացքում

բուժման առաջին 2-3 շաբաթները - 400-800 մգ/օր ներերակային դանդաղ կամ ներերակային; Փոշը լուծվում է միայն մատակարարվող հատուկ լուծիչում (L-լիզինի լուծույթ): Պահպանող թերապիայի համար՝ 800-1600 մգ/օր բանավոր՝ ուտելու միջև ընկած ժամանակահատվածում, առանց ծամելու, նախընտրելի է օրվա առաջին կեսին:

Կանխարգելում

Հիմնական կանխարգելիչ միջոցառումները պետք է ուղղված լինեն հեպատիտի վիրուսներով վարակվելու կանխարգելմանը, հետևաբար, անհրաժեշտ է հիվանդության ջնջված ձևերով հիվանդների վաղ հայտնաբերում և նրանց համարժեք բուժում: HBsAg-ի կրողները պահանջում են կանոնավոր (առնվազն 6 ամիսը մեկ անգամ) կենսաքիմիական և վիրուսաբանական պարամետրերի մոնիտորինգ՝ վիրուսի ակտիվացումը և վերարտադրությունը կանխելու համար:

Հեպատիտ B-ի դեմ պատվաստման համար օգտագործվում են ռեկոմբինանտ պատվաստանյութեր՝ Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B* և այլն: RD նորածինների և մինչև 10 տարեկան երեխաների համար՝ 10 մկգ (0.5 մլ կասեցում. ), 10 տարեկանից բարձր երեխաների համար՝ 20 մկգ (1 մլ կասեցում):

Հեպատիտ B-ի կրող մայրերից ծնված նորածինների համար հեպատիտ B-ի դեմ իմունոգոլոբուլինի ընդունումը խորհուրդ է տրվում պատվաստանյութի հետ միաժամանակ, և դեղերը պետք է կիրառվեն տարբեր վայրերում: Ռուսաստանի Դաշնությունում գործող կանոնների համաձայն՝ այս կատեգորիայի երեխաների պատվաստումն իրականացվում է չորս անգամ՝ ըստ սխեմայի՝ 0 (ծննդյան օրը) - 1 - 2-12 ամիս կյանքի: 11-13 տարեկան դեռահասները պետք է պատվաստվեն հեպատիտ B-ի դեմ նույն սխեմայով։

Բժշկական աշխատողները և հեպատիտ B-ով վարակվելու վտանգի տակ գտնվող մարդիկ լայնորեն պատվաստվում են: Պատվաստումը հանգեցնում է հեպատիտ B-ի վիրուսով Ռուսաստանի Դաշնության բնակչության վարակման մակարդակի աստիճանական նվազմանը:

Հեպատիտ C-ի դեմ պատվաստանյութը դեռ չի մշակվել, և, հետևաբար, հեպատիտ C-ի կանխարգելումը հիմնված է պարենտերալ (ներառյալ փոխներարկման) վարակի բոլոր հնարավորությունների ճնշման վրա:

Կլինիկական դիտարկումը նկարագրված է ստորև:

Կանխատեսում

Ամբողջական վերականգնման հավանականությունը ցածր է։ CHB-ի դեպքում հարուցիչ վիրուսը պահպանվում է երկար տարիներ և կարող է զուգակցվել ակտիվ պաթոլոգիական գործընթացի հետ: Միջին հաշվով 30 տարի անց քրոնիկ ակտիվ հեպատիտ B-ով հիվանդների 30%-ի մոտ զարգանում է լյարդի ցիռոզ։ 5 տարվա ընթացքում հեպատիտ B-ով պայմանավորված ցիռոզով մոտավորապես յուրաքանչյուր չորրորդ հիվանդի մոտ կնկատվի լյարդի դեկոմպենսացիա, և հիվանդների ևս 5-10%-ի մոտ կզարգանա լյարդի քաղցկեղ (տես նկ. 6-8): Առանց բուժման, ցիռոզով հիվանդների մոտավորապես 15%-ը մահանում է 5 տարվա ընթացքում: Դեպքերի 1-1,5%-ի դեպքում զարգանում է ցիռոզ, իսկ մնացած 89%-ում տեղի է ունենում երկարատև ռեմիսիա՝ HBsAg-ի փոխադրմամբ։ ΧΓD-ի դեպքում կանխատեսումն անբարենպաստ է՝ դեպքերի 20-25%-ի դեպքում պրոցեսն անցնում է լյարդի ցիռոզի; պաթոգենից ազատում չի առաջանում. CHC-ն հոսում է դանդաղ, մեղմ, երկար տարիներ չդադարեցնելով վիրեմիան, տրանսամինազների ակտիվության պարբերական աճով և ֆիբրոզի ընդգծված հակումով: Գործընթացի առաջընթացի ընթացքում զարգանում է լյարդի ցիռոզը և լյարդային քաղցկեղը:

ԱՎՏՈԻՄՈՒՆ ՀԵՊԱՏԻՏ

ICD-10 կոդը

K75.4. Աուտոիմուն հեպատիտ.

AIH-ն անհայտ էթոլոգիայի լյարդի առաջադեմ լյարդաբջջային բորբոքում է, որը բնութագրվում է պերիպորտալ հեպատիտի առկայությամբ, հաճախակի կապվածությամբ այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ, իմունոգոլոբուլինների կոնցենտրացիայի ավելացումով (հիպերգամագլոբուլինեմիա) և արյան մեջ աուտոհակատիտների առկայությամբ:

Ինչպես մյուս աուտոիմուն հիվանդությունները, AIH-ն ավելի տարածված է իգական սեռի ներկայացուցիչների մոտ, որի ընդհանուր հաճախականությունը կազմում է մոտավորապես 15-20 դեպք 100,000 բնակչի հաշվով: Մանկության շրջանում AIH-ի համամասնությունը քրոնիկ հեպատիտների շրջանում տատանվում է 1,2-ից 8,6% -ի սահմաններում, որը դիտվում է 6-10 տարեկանում: Աղջիկների և տղաների հարաբերակցությունը 3-7:1 է։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

AIH-ի զարգացման պաթոգենետիկ մեխանիզմը հիմնված է թաղանթային HLA ընկալիչների բնածին արատի վրա: Հիվանդները ունեն HLA հապլոտիպով կապված T-suppressors ֆունկցիայի թերություն, ինչը հանգեցնում է B-լիմֆոցիտների կողմից IgG դասի հակամարմինների անվերահսկելի սինթեզին, որոնք քայքայում են նորմալ հեպատոցիտների մեմբրանները, և պաթոլոգիական իմունային ռեակցիաները զարգանում են սեփական հեպատոցիտների դեմ: Հաճախ գործընթացում ներգրավված է ոչ միայն լյարդը, այլ նաև արտաքին և ներքին սեկրեցիայի խոշոր գեղձերը, ներառյալ ենթաստամոքսային գեղձը, վահանաձև գեղձը և թքագեղձերը: ԱԱՀ-ի պաթոգենեզի հիմնական գործոնը համարվում է գենետիկ նախատրամադրվածությունը (աուտոանտիգենների նկատմամբ իմունռեակտիվությունը), ինչը, սակայն, ինքնին բավարար չէ։ Ենթադրվում է, որ գործընթացն իրականացնելու համար անհրաժեշտ են հրահրող նյութեր (տրիգեր), որոնց թվում են վիրուսները (Էփշտեյն-Բար, կարմրուկ, հեպատիտ A և C) և որոշ դեղամիջոցներ (օրինակ՝ ինտերֆերոնի պատրաստուկներ) և շրջակա միջավայրի անբարենպաստ գործոնները:

Բրինձ. 6-9. AIH-ի պաթոգենեզը

AIH-ի պաթոգենեզը ներկայացված է Նկ. 6-9. Հեպատոցիտների վնասվածքի էֆեկտոր մեխանիզմը, ամենայն հավանականությամբ, ավելի շատ կապված է լյարդի հատուկ հեպատոցիտների անտիգեններին աուտոհակատմարմինների արձագանքի հետ, քան ուղղակի T-բջիջների ցիտոտոքսիկության հետ:

Դասակարգում

Ներկայումս AIH-ի 3 տեսակ կա.

- տեսակ 1- դասական տարբերակ, որը կազմում է հիվանդության բոլոր դեպքերի 90% -ը: Հայտնաբերում է հարթ մկանային բջիջների հակամարմինները (Հարթ մկանների հակամարմիններ- SMA) և միջուկային անտիգեններ (լյարդի հատուկ

սկյուռ - Հակամիջուկային հակամարմիններ- ANA) 1:80-ից ավելի տիտրով դեռահասների մոտ և ավելի քան 1:20 երեխաների մոտ.

-տեսակ 2- կազմում է ԱԱՀ-ի բոլոր դեպքերի մոտ 3-4%-ը, հիվանդների մեծ մասը 2-ից 14 տարեկան երեխաներ են։ Հայտնաբերվում են հակամարմիններ լյարդի և երիկամների միկրոզոմների նկատմամբ (Լյարդի երիկամների միկրոզոմներ- LKM-1);

-տեսակ 3- բնութագրվում է լյարդի լուծվող հակագենի նկատմամբ հակամարմինների առկայությամբ (Լյարդի լուծվող հակագեն- SLA) և լյարդ-ենթաստամոքսային գեղձի հակագեն (LP):

AIH-ի որոշ առանձնահատկություններ, հաշվի առնելով տեսակները, ներկայացված են Աղյուսակում: 6-8։

Աղյուսակ 6-8.AIH-ի տեսակների դասակարգումը և առանձնահատկությունները

Կլինիկական պատկեր

Հիվանդությունը 50-65% դեպքերում բնութագրվում է վիրուսային հեպատիտի նման ախտանիշների հանկարծակի ի հայտ գալով։ Որոշ դեպքերում այն ​​սկսվում է աստիճանաբար և դրսևորվում է հոգնածության ավելացմամբ, անորեքսիայով և դեղնախտով։ Այլ ախտանիշները ներառում են ջերմություն, արթրալգիա, վիտիլիգո (պիգմենտացման խանգարում, որը բնութագրվում է մաշկի որոշակի հատվածներում մելանինի պիգմենտի կորստով) և քթից արյունահոսություն: Լյարդը 3-5 սմ-ով դուրս է ցցվում կողային կամարի եզրից և դառնում ավելի խիտ, առաջանում է սպլենոմեգալիա, որովայնը մեծանում է չափերով (նկ. 6-10, ա): Որպես կանոն, հայտնաբերվում են լյարդի քրոնիկական պաթոլոգիայի արտալյարդային նշաններ՝ սարդի երակներ, տելանգիեկտազիա, ափի էրիթեմա։ Որոշ հիվանդներ ունեն կուշինգոիդ տեսք՝ պզուկներ, հիրսուտիզմ և ազդրերի և որովայնի վարդագույն ձգվող նշաններ; 67%-ի մոտ ախտորոշվել են այլ աուտոիմուն հիվանդություններ՝ Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտ, ռևմատոիդ արթրիտ և այլն:

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հիմնված է ցիտոլիզի, խոլեստազի, հիպերգամագլոբուլինեմիայի, IgG-ի կոնցենտրացիայի ավելացման, հիպոպրոտեինեմիայի, ESR-ի կտրուկ աճի, խոլեստազի սինդրոմների հայտնաբերման վրա, որը հաստատվում է հեպատոցիտների դեմ աուտոհակատիտների հայտնաբերմամբ:

Բնութագրական հիպերսպլենիզմի համախտանիշ,դրա նշանները.

Սպլենոմեգալիա;

Պանսիտոպենիա (արյան բոլոր տարրերի քանակի նվազում)՝ անեմիա, լեյկոպենիա, նեյտրոպենիա, լիմֆոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա (սրության կտրուկ աստիճանով՝ հայտնվում է արյունահոսության համախտանիշ);

Ոսկրածուծի փոխհատուցվող հիպերպլազիա.

Ախտորոշման մեջ բացարձակ նշանակություն ունեն հետազոտության գործիքային մեթոդները (սկանավորում, լյարդի բիոպսիա և այլն)։

Պաթոմորֆոլոգիա

Լյարդի մորֆոլոգիական փոփոխությունները AIH-ում բնորոշ են, բայց ոչ սպեցիֆիկ: ԿԳ-ն, որպես կանոն, վերածվում է լյարդի բազմալոբուլյար ցիռոզի (նկ. 6-10, բ); բնութագրվում է ակտիվության բարձր աստիճանով՝ պերիպորտալ

նեկրոզ, պորտո-պորտալ կամ կենտրոնական կամրջանման նեկրոզ, ավելի քիչ հաճախ՝ պորտալային կամ լոբուլային հեպատիտ, գերակշռող լիմֆոցիտային ինֆիլտրացիա մեծ քանակությամբ պլազմային բջիջներով, վարդակների ձևավորում (նկ. 6-10, գ):

Բրինձ. 6-10։ AIH. ա - լյարդի ցիռոզով հիվանդ երեխա; բ - մակրոսկոպիկ նմուշ `մակրոնոդուլյար ցիռոզ; գ - միկրոսլայդ. հյուսվածաբանական պատկեր (հեմատոքսիլին-էոզին ներկում; χ 400)

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է CHB-ի, խոլեցիստիտի, Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդության, դեղորայքային հեպատիտի, α-1-անտիտրիպսինի անբավարարության և այլնի հետ։

Կան որոշակի և հավանական ԱԻՀ. Առաջին տարբերակը բնութագրվում է վերը նշված ցուցանիշների առկայությամբ, այդ թվում՝ աուտոհակատմարմինների տիտրերի աճով։ Բացի այդ, արյան շիճուկում վիրուսային մարկերներ չկան, լեղուղիների վնասում, լյարդի հյուսվածքում պղնձի նստվածք, արյան փոխներարկման կամ հեպատոտոքսիկ դեղամիջոցների օգտագործման ցուցումներ չկան։

AIH-ի հավանական տարբերակը հիմնավորված է, երբ առկա ախտանիշները հուշում են AIH, բայց բավարար չեն ախտորոշման համար:

Բուժում

Հիմքը իմունոպրեսիվ թերապիան է։ Նշանակվում են պրեդնիզոլոն, ազաթիոպրին կամ դրանց համակցությունները, որոնք թույլ են տալիս հիվանդների 65%-ի մոտ հասնել կլինիկական, կենսաքիմիական և հյուսվածաբանական ռեմիսիայի 3 տարվա ընթացքում։ Բուժումը շարունակվում է առնվազն 2 տարի, մինչև ռեմիսիան ձեռք բերվի բոլոր չափանիշներով:

Պրեդնիզոլոնը նշանակվում է 2 մգ/կգ դոզանով (առավելագույն դոզան՝ 60 մգ/օր)՝ աստիճանական նվազմամբ 5-10 մգ յուրաքանչյուր 2 շաբաթը մեկ՝ կենսաքիմիական պարամետրերի շաբաթական մոնիտորինգի ներքո։ Տրանսամինազների մակարդակի նորմալացման բացակայության դեպքում ազիթիոպրինը լրացուցիչ նշանակվում է 0,5 մգ/կգ սկզբնական դոզանով (առավելագույն դոզան՝ 2 մգ/կգ):

Ռեմիսիայի մեկնարկից մեկ տարի անց, նպատակահարմար է դադարեցնել իմունոպրեսիվ թերապիան, բայց միայն լյարդի հսկիչ պունկցիոն բիոպսիայից հետո: Մորֆոլոգիական հետազոտությունը պետք է ցույց տա բորբոքային փոփոխությունների բացակայությունը կամ նվազագույն ակտիվությունը:

Եթե ​​գլյուկոկորտիկոիդային թերապիան անարդյունավետ է, ցիկլոսպորինը (Sandimmum neoral*) օգտագործվում է բանավոր ընդունման համար կյանքի առաջին տարվանից, որը թողարկվում է 100 մգ լուծույթում 50 մլ-ում շշի մեջ, 10, 25, 50 և 100 մգ պարկուճներում: ,

դեղը նշանակվում է օրական 2-6 մգ/կգ դոզանով (շաբաթական 15 մգ/մ2-ից ոչ ավելի): Ցիկլոֆոսֆամիդը (ցիկլոֆոսֆամիդ*) նշանակվում է ներերակային կաթիլային եղանակով 10-12 մգ/կգ 2 շաբաթը մեկ անգամ, այնուհետև 0,05 գ 15 մգ/կգ հաբերով 3-4 շաբաթը մեկ անգամ, ընթացքի չափաբաժինը` ոչ ավել 200 մգ/: կգ.

Բուժման նկատմամբ առաջնային դիմադրություն նկատվում է հիվանդների 5-14%-ի մոտ: Նրանք հիմնականում ենթակա են խորհրդատվության լյարդի փոխպատվաստման կենտրոններում:

Կանխարգելում

Առաջնային կանխարգելումը չի մշակվել, երկրորդային կանխարգելումը բաղկացած է վաղ ախտորոշումից, հիվանդների կլինիկական դիտարկումից (նկարագրված է ստորև) և երկարատև իմունոսուպրեսիվ թերապիայից:

Կանխատեսում

Առանց բուժման հիվանդությունը շարունակաբար զարգանում է և չի ունենում ինքնաբուխ ռեմիսիա՝ ձևավորվում է լյարդի ցիռոզ։ AIH 1-ին տիպի դեպքում գլյուկոկորտիկոիդներն ավելի հաճախ արդյունավետ են, և կանխատեսումը համեմատաբար բարենպաստ է. շատ դեպքերում հնարավոր է հասնել երկարատև կլինիկական ռեմիսիայի: AIH 2-րդ տիպի դեպքում հիվանդությունը սովորաբար արագ զարգանում է դեպի ցիռոզ: 3-րդ տիպը կլինիկորեն վատ է սահմանված, և դրա ընթացքը չի ուսումնասիրվել:

Եթե ​​իմունոպրեսիվ թերապիան անարդյունավետ է, հիվանդներին խորհուրդ է տրվում լյարդի փոխպատվաստում կատարել, որից հետո 5-ամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է ավելի քան 90%:

Դեղորայքային հեպատիտ

ICD-10 կոդը

K71. Դեղորայքային հեպատիտ.

Դեղորայքային հեպատիտը լյարդի թունավոր հիվանդություն է, ներառյալ իդիոսինկրատ (անկանխատեսելի) և թունավոր (կանխատեսելի) լյարդի հիվանդությունը, որը կապված է հեպատոտոքսիկ դեղամիջոցների և թունավոր նյութերի օգտագործման հետ:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Լյարդը կարևոր դեր է խաղում քսենոբիոտիկների (օտար նյութերի) նյութափոխանակության մեջ։ Լյարդի էնդոպլազմիկ ցանցում տեղակայված ֆերմենտների խումբը, որը հայտնի է որպես ցիտոքրոմ P450, լյարդի նյութափոխանակության ֆերմենտների ամենակարևոր ընտանիքն է: Cytochrome P450-ը կլանում է թունավոր և բուժիչ դեղամիջոցների մոտ 90%-ը:

Լյարդը հաճախ դառնում է նրանց վնասակար ազդեցության թիրախ: Գոյություն ունեն լյարդի վնասման ուղղակի և անուղղակի տեսակներ:

Լյարդի վնասվածքի ուղղակի տեսակըկախված է դեղամիջոցի չափաբաժնից և պայմանավորված է հենց դեղամիջոցի ազդեցությամբ լյարդի բջիջների և նրա օրգանելների վրա: Պարտադիր դոզայից կախված հեպատոտոքսիկ ազդեցություն ունեցող դեղերը ներառում են պարացետամոլ և հակամետաբոլիտներ, որոնք հանգեցնում են հեպատոցիտների նեկրոզի: Լյարդի ուղղակի վնասը կարող է առաջացնել նաև տետրացիկլին, մերկապտոպուրին, ազաթիոպրին, անդրոգեններ, էստրոգեններ և այլն:

Լյարդի վնասվածքի անուղղակի տեսակ,անկախ դեղերի դոզանից, նկատվում է նիտրոֆուրաններ, ռիֆամպիցին, դիազեպամ, մեպրոբամատ և այլն ընդունելիս: Այս տեսակը արտացոլում է երեխայի մարմնի անհատական ​​ռեակցիան՝ որպես դեղամիջոցների նկատմամբ գերզգայունության դրսևորում:

Լյարդը մասնակցում է տարբեր քսենոբիոտիկների նյութափոխանակությանը կենսատրանսֆորմացիոն գործընթացների միջոցով՝ բաժանված երկու փուլերի։

. Առաջին փուլ- օքսիդատիվ ռեակցիաներ, որոնք տեղի են ունենում P450 ցիտոքրոմների մասնակցությամբ: Այս փուլում կարող են ձևավորվել ակտիվ մետաբոլիտներ, որոնցից մի քանիսն ունեն հեպատոտոքսիկ հատկություններ:

. Երկրորդ փուլ,որի ընթացքում նախկինում ձևավորված մետաբոլիտները միացվում են գլուտատիոնի, սուլֆատի կամ գլյուկուրոնիդի հետ, ինչի արդյունքում առաջանում են ոչ թունավոր հիդրոֆիլ միացություններ, որոնք արտազատվում են լյարդից արյան կամ լեղու մեջ:

Լյարդի թունավոր վնասվածքների մեջ առանձնահատուկ տեղ է զբաղեցնում դեղորայքային կամ դեղորայքային հեպատիտը։ Դրանց առաջացումը ավելի հաճախ տեղի է ունենում դեղերի անվերահսկելի օգտագործման արդյունքում (նկ. 6-11, ա): Գրեթե ցանկացած դեղամիջոց կարող է առաջացնել լյարդի վնաս և տարբեր ծանրության հեպատիտի զարգացում:

Տոքսինները կարելի է մոտավորապես բաժանել կենցաղային և արդյունաբերական: Կան օրգանական բնույթի արդյունաբերական թույներ (ածխածնի տետրաքլորիդ, քլորացված նաֆթալին, տրինիտրոտոլուոլ, տրիքլորէթիլեն և այլն), մետաղներ և մետալոիդներ (պղինձ, բերիլիում, մկնդեղ, ֆոսֆոր), միջատասպաններ (դիքլորդիֆենիլտրիխլորէթան - DDT, և այլն):

Բրինձ. 6-11։Դեղորայքային հեպատիտ. ա - դեղորայքային հեպատիտի ձևավորում՝ հեպատոցիտների նեկրոզով. բ - դեղորայքային հեպատիտի հիստոլոգիական պատկերը սուր լեյկեմիայի բուժումից հետո (հեմատոքսիլին-էոզին ներկում; χ 400)

Հեպատոցիտների վնասման հատկապես ծանր ձևերը զարգանում են այնպիսի նյութերով, ինչպիսիք են պարացետամոլը, դոդոշի թույնը, սպիտակ ֆոսֆորը, ածխածնի տետրաքլորիդը և բոլոր արդյունաբերական թունավորումները թունավորվելիս:

Կլինիկական պատկեր

Թմրամիջոցների հեպատոտոքսիկ ազդեցությամբ լյարդի վնասման տիպիկ ձևերը ներկայացված են Աղյուսակում:

6-9.

Աղյուսակ 6-9.Թմրամիջոցների ամենատարածված հեպատոտոքսիկ ազդեցությունները

Դեղորայքային ռեակցիաները կարող են լինել անցողիկ, և CG-ն հազվադեպ է նկատվում: Լյարդի ֆունկցիայի թեստերը կարող են նորմալ վերադառնալ մի քանի շաբաթվա ընթացքում (մինչև 2 ամիս) դեղերի դադարեցումից հետո, սակայն խոլեստատիկ հեպատիտի դեպքում այդ ժամանակահատվածը կարող է աճել մինչև 6 ամիս: Դեղնախտը միշտ վկայում է լյարդի ավելի ծանր վնասվածքի մասին, և հնարավոր է լյարդի սուր անբավարարության զարգացում։

Ախտորոշում

Դեղորայքային լյարդի վնասվածքի ախտորոշման հիմքը հանդիսանում է օգտագործված, նշանակված կամ որպես ինքնաբուժություն օգտագործվող դեղերի մանրակրկիտ հավաքագրված պատմությունը: Որպես կանոն, դեղամիջոցի ընդունման և հիվանդության առաջացման միջև ընկած ժամանակահատվածը տատանվում է 4 օրից մինչև 8 շաբաթ:

Բիոպսիան կարող է նշանակվել, եթե կասկածվում է լյարդի նախկին պաթոլոգիա կամ եթե արյան կենսաքիմիական պարամետրերը (լյարդի ֆունկցիայի թեստերը) չեն նորմալանում դեղամիջոցի դադարեցումից հետո:

Պաթոմորֆոլոգիա

Դիտվում են լյարդի ճառագայթների դիսկոմպլեքսացիա, լյարդային բջիջների սպիտակուցային (հատիկավոր և փուչիկ) ծանր դեգեներացիա, լյարդային միջուկների պոլիմորֆիզմ, դիստրոֆիկ և նեկրոբիոտիկ փոփոխություններ լյարդային բջիջների միջուկներում (նկ. 6-11, բ):

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Լյարդի անբավարարության և դեղնախտի դիֆերենցիալ ախտորոշման ժամանակ պետք է հաշվի առնել դեղերի թունավոր ազդեցության հնարավորությունը: Անհրաժեշտ է բացառել այլ պատճառներ՝ վիրուսային հեպատիտ, լեղուղիների հիվանդություններ և այլն։ Հազվագյուտ դեպքերում անհրաժեշտ է դիֆերենցիալ ախտորոշում կատարել բնածին մետաբոլիկ հիվանդությունների հետ, որոնք կարող են առաջացնել լյարդի վնաս, գլիկոգենոզ I տիպի (Gierke հիվանդություն),

III տիպ (կարմրուկի հիվանդություն), IV տիպ (Անդերսենի հիվանդություն), տիպ VI (Հերսի հիվանդություն): Այս հիվանդությունները առաջանում են լյարդի բջիջներում գլիկոգենի ավելորդ կուտակման պատճառով։ Դեղորայքային ծագման լյարդի քրոնիկ ախտահարումները նույնպես պետք է տարբերվեն լիպիդոզներից. Գաուշի հիվանդությունը (հիմնված է ռետիկուլոհիստոցիտիկ բջիջներում ազոտ պարունակող ցերեբրոզիդների կուտակման վրա) և Նիման-Փիկ հիվանդությունը (առաջանում է ֆոսֆոլիպիդների, հիմնականում սֆինգոմիելինի, բջիջներում կուտակման պատճառով): ռետիկուլոէնդոթելիային համակարգի): Անհրաժեշտ է նաև բացառել գալակտոզեմիան և ֆրուկտոզեմիան։

Բուժում

Բուժման պարտադիր և հիմնական պայմանը լիակատար ձեռնպահ մնալն է հեպատոտոքսիկ դեղամիջոցների օգտագործումից:

Սպիտակուցներով (օրական 2 գ/կգ) և ածխաջրերով հարուստ (օրական 90-100 կկալ/կգ) սննդակարգը օգնում է վերականգնել լյարդի ֆունկցիոնալ վիճակը։ Թերապևտիկ նպատակներով առաջարկվում են էական ֆոսֆոլիպիդներ, որոնք ունեն թաղանթային կայունացնող և հեպատոպրոտեկտիվ ազդեցություն, ինչպես նաև լիպիդային պերօքսիդացման պրոցեսների արգելակիչներ։ Նշանակվում է նաև թիոկտիկ թթու

լոտա (լիպոաթթու *, լիպամիդ *), որն իր հակաօքսիդիչ ազդեցության շնորհիվ նվազեցնում է դեղերի թունավոր ազդեցությունները. 12 տարեկանից բարձր երեխաների համար՝ ֆլավոնոիդ սիլիբինին (կարսիլ*) 5 մգ/կգ բաժանված 3 չափաբաժիններով (հաբերը մի ծամեք, ընդունեք ուտելուց հետո՝ շատ ջրով):

Կանխատեսում

Կանխատեսումը կախված է նրանից, թե որքան արագ է դադարեցվում լյարդի վնաս պատճառած դեղամիջոցը: Սովորաբար, կլինիկական դրսևորումները և կենսաքիմիական պարամետրերի փոփոխությունները նորմալանում են մի քանի օրվա ընթացքում, հազվադեպ՝ շաբաթվա ընթացքում:

Կանխատեսումը միշտ լուրջ է, երբ ձևավորվում է լյարդի քրոնիկական վնասվածքի պատկեր՝ լյարդաբջջային անբավարարությամբ։

Խրոնիկ հեպատիտի կանխարգելում

Առաջնային կանխարգելումը մշակված չէ, երկրորդական կանխարգելումը բաղկացած է սուր վիրուսային հեպատիտով երեխաների վաղ ճանաչմամբ և համարժեք բուժումից:

Հեպատիտ A-ի և B-ի դեմ պատվաստումների համատարած ներդրումը կլուծի ոչ միայն սուր, այլև խրոնիկ հեպատիտների խնդիրը։

Լյարդի ցիռոզ

ICD-10 ծածկագրեր

K71.7. Լյարդի թունավոր վնասը ֆիբրոզով և լյարդի ցիռոզով:

K74. Կրիպտոգեն լյարդի ֆիբրոզ և ցիռոզ: K74.3. Առաջնային լեղու ցիռոզ. K74.4. Լյարդի երկրորդական ցիռոզ. K74.5. Լեղուղիների ցիռոզ, չճշտված: K74.6. Լյարդի այլ և չճշտված ցիռոզ: P78.3. Բնածին ցիռոզ.

Լյարդի ցիռոզը քրոնիկ առաջադեմ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է լյարդի պարենխիմայի դեգեներացիայով և նեկրոզով, որն ուղեկցվում է նրա հանգուցային վերածնմամբ և շարակցական հյուսվածքի ցրված տարածմամբ։ Այն լյարդի և այլ օրգանների տարբեր հիվանդությունների ուշ փուլ է, որի դեպքում խախտվում է լյարդի կառուցվածքը և լյարդի ֆունկցիաները լիարժեք չեն կատարվում, ինչի հետևանքով զարգանում է լյարդի անբավարարություն։

Լյարդի ցիռոզը պետք է տարբերել լյարդի ֆիբրոզից: Ֆիբրոզը շարակցական հյուսվածքի կիզակետային տարածումն է լյարդի տարբեր վնասվածքներում՝ թարախակույտեր, ինֆիլտրատներ, գրանուլոմաներ և այլն։

Տնտեսապես զարգացած երկրներում լյարդի ցիռոզը հանդիպում է բնակչության 1%-ի մոտ և 35-ից 60 տարեկան հիվանդների մահվան 6 հիմնական պատճառներից մեկն է։ Ամեն տարի աշխարհում 40 միլիոն մարդ մահանում է լյարդի վիրուսային ցիռոզից և լյարդաբջջային քաղցկեղից, որը զարգանում է հեպատիտ B-ի վիրուսի փոխադրման հետևանքով, ավելի հաճախ նկատվում է տղամարդկանց մոտ, կանանց հետ հարաբերակցությունը 3:1 է։

Լեղուղիների ատրեզիան նորածինների լեղուղիների ցիռոզի տարածված պատճառներից է, հաճախականությունը 10000-30000 նորածիններից 1 է:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Լյարդի ցիռոզը պայմանավորված է լյարդի և այլ օրգանների բազմաթիվ հիվանդություններով, դեղամիջոցների երկարատև օգտագործմամբ (տե՛ս նկ. 6-11, ա, 6-12, ա) և այլն։ Բացի այդ, ցիռոզի ձևավորման գործում դեր են խաղում նաև այլ հիվանդություններ.

առաջնային լեղու ցիռոզ;

Ժառանգական նյութափոխանակության խանգարումներ (հեմոխրոմատոզ, հեպատոլենտիկուլյար դեգեներացիա, գալակտոզեմիա, α-1-անտիտրիպսինի անբավարարություն և այլն);

Լյարդից երակային արտահոսքի խանգարում (Budd-Chiari համախտանիշ, վենո-օկլյուզիվ հիվանդություն, աջ փորոքի սրտի ծանր անբավարարություն) և այլն:

Լեղուղիների ատրեզիավերաբերում է զարգացման անոմալիաներին, որոնք շատ դեպքերում կապված են ներարգանդային հեպատիտի հետ, որոնք առավել հաճախ առաջանում են ռեովիրուսներից մեկի կողմից։ Որոշ երեխաների մոտ այս արատների առաջացումը պայմանավորված է անբարենպաստ գործոններով, որոնք գործել են ներարգանդային կյանքի 4-8-րդ շաբաթում։ Որպես կանոն, նման երեխաների մոտ առկա են այլ օրգանների (սովորաբար երիկամների, սրտի, ողնաշարի) արատներ: Որոշ երեխաներ կապված են քրոմոսոմների 13-րդ և 18-րդ զույգերի տրիզոմիաների հետ: Ատրեզիան բնութագրվում է տարբեր ձևերով ներլյարդային և արտալյարդային լեղուղիների ամբողջական փակմամբ։ Ավելի հաճախ (դեպքերի 70-80%-ում) առաջանում է ատրեզիայի ներլյարդային ձևը։

Լյարդի ցիռոզի հիմնական նշաններից և բարդություններից է պորտալ հիպերտոնիկ համախտանիշ,որը տեղի է ունենում պորտալարային երակում (երակ, որը որովայնի օրգաններից արյունը լյարդ է հասցնում) ճնշման ավելացման պատճառով՝ ավելի քան 5 մմ Hg: Դորտային երակում ճնշման բարձրացման արդյունքում արյունը չի կարող հեռանալ որովայնի օրգաններից և այդ օրգաններում առաջանում է արյան լճացում (նկ. 6-12, բ):

Լյարդի մոտավոր բջջային կազմը՝ 70-80%՝ հեպատոցիտներ, 15%՝ էնդոթելային բջիջներ, 20-30%՝ Կուպֆերի բջիջներ (մակրոֆագներ), 5-8%՝ Իտո բջիջներ (նկ. 6-13, ա): Իտո բջիջներ(հոմանիշներ՝ լյարդի աստղային բջիջներ, ճարպ կուտակող բջիջներ, լիպոցիտներ), որոնք տեղակայված են Դիսսեի պերիսինուսոիդային տարածությունում, առանցքային դեր են խաղում լյարդի ցիռոզի պաթոգենեզում։ Որպես լյարդի շարակցական հյուսվածքի հիմնական բջիջներ, նրանք կազմում են արտաբջջային մատրիցը, որը սովորաբար կուտակում է լիպիդները: Երբ լյարդը վնասվում է, Իտո բջիջները սկսում են արտադրել I տիպի կոլագեն և ցիտոկիններ՝ ձեռք բերելով ֆիբրոբլաստի նման հատկություններ (նկ. 6-13, բ): Այս գործընթացը տեղի է ունենում հեպատոցիտների և Kupffer բջիջների մասնակցությամբ:

Բրինձ. 6-12։Լյարդի ցիռոզ՝ ա - էթոլոգիական գործոններ; բ - լյարդի պորտալային համակարգը և պորտալային հիպերտոնիայի ձևավորման մեխանիզմը

Լյարդի ցիռոզի պաթոգենեզը ներկայացված է Նկ. 6-13, բ, սակայն հիվանդների մոտավորապես 10-35%-ի մոտ լյարդի ցիռոզի էթիոլոգիան և պաթոգենեզը մնում է անհայտ:

1 Բրինձ. 6-13։ա - լյարդի լոբուլի մի մասը և դրա բջջային կազմը. բ - լյարդի ցիռոզի պաթոգենեզը

Լյարդի փոփոխությունները ցիռոզում սովորաբար ցրված են, միայն լեղուղիների ցիռոզի դեպքում դրանք կարող են կիզակետային լինել: Հեպատոցիտների մահը, որը կապված է բորբոքման և ֆիբրոզի հետ, հանգեցնում է լյարդի նորմալ կառուցվածքի խախտման. ա), այլ ոչ թե նորմալ լյարդի լոբուլներ, որոնք հայտնաբերված են դիահերձման նյութի ժամանակ կամ ներվիտային եղանակով MRI-ի միջոցով (նկ. 6-14, բ):

Բրինձ. 6-14։Լյարդի փոփոխություններ ցիռոզում. ա - լյարդի միկրոնոդուլային ցիռոզի մակրոսկոպիկ նմուշ; բ - լյարդի MRI. սլաքը ցույց է տալիս վերականգնման հանգույցը

Դասակարգում

Տարբերում են արտալյարդային լեղուղիների ատրեզիա (առանց լեղապարկի ատրեզիայի կամ դրա հետ միասին), ներլյարդային լեղուղիների ատրեզիա (առանց լեղապարկի կամ արտալյարդային լեղուղիների ատրեզիա) և ընդհանուր ատրեզիա։ Լյարդի ցիռոզի դասակարգումը ներկայացված է աղյուսակում: 6-10։

Աղյուսակ 6-10.Լյարդի ցիռոզի դասակարգում

Կլինիկական պատկեր

Լեղուղիների առաջնային ցիռոզի դեպքում, որն արտահայտվում է լյարդի լեղուղիների բորբոքումով՝ լեղու արտահոսքի խանգարումով, նկատվում է դեղնախտ, քոր, ջերմություն և այլ ախտանիշներ։ Լեղուղիների ցիռոզը, որը կապված է լեղուղիների բնածին ատրեզիայի հետ, արագ զարգանում է, ինչը հանգեցնում է մահվան՝ առողջական պատճառներով վիրահատական ​​միջամտության բացակայության դեպքում:

Լյարդի ալկոհոլային ցիռոզը զարգանում է այն մարդկանց մոտ, ովքեր երկար ժամանակ ալկոհոլային խմիչքներ են օգտագործում անչափ մեծ չափաբաժիններով, այն չի դիտարկվում մանկական լյարդաբանության մեջ:

Ավելի մեծ երեխաների մոտ լյարդի ցիռոզը դանդաղ է զարգանում և սկզբում կարող է լինել առանց ախտանիշների: Աղյուսակում նշված նշանները. 6-11-ը, որպես կանոն, զարգանում են աստիճանաբար և անտեսանելի են երեխայի և նրա ծնողների համար, ով երկար ժամանակ տառապում է լյարդի կամ այլ օրգանների քրոնիկ հիվանդությամբ։

Հիվանդության սկզբում նկատվում է հեպատոմեգալիա: Հեպատոցիտների աստիճանական ոչնչացումը, հիմքում ընկած հիվանդության առաջընթացի հետ կապված ֆիբրոզը հանգեցնում են լյարդի չափի կրճատում.Լյարդի չափի նվազումը հատկապես բնորոշ է վիրուսային և աուտոիմուն հեպատիտով առաջացած ցիռոզին։

Աղյուսակ 6-11.Լյարդի ցիռոզի նշաններ

Լյարդի ցիռոզի բարդություններեն պորտալ հիպերտոնիկ համախտանիշը (Աղյուսակ 6-12), ստորին վերջույթների երակների վարիկոզ լայնացումը, կերակրափողի լայնացած երակներից արյունահոսություն, լյարդային կոմա։

Աղյուսակ 6-12.Պորտալի հիպերտոնիկ համախտանիշի ախտորոշում

Varicose veins- լյարդի ցիռոզի բարդություն, որն արտահայտվում է վերջույթների ցավով, երակների տեսանելի և զգալի մեծացումով։ Արյունահոսություն կերակրափողի լայնացած երակներիցդրսևորվում է բերանից արյունահոսությամբ և/կամ կղանքի սևացումով։ Լյարդային կոմա- ուղեղի վնասվածք, որը զարգանում է արյան մեջ մեծ քանակությամբ թունավոր նյութերի կուտակման արդյունքում, որպես կանոն, զարգանում է դեկոմպենսացված ցիռոզով. Լյարդի բջիջների անբավարարության համախտանիշի հիմնական նշանները ներկայացված են աղյուսակում: 6-13։

Աղյուսակ 6-13.Լյարդի բջիջների անբավարարության համախտանիշի նշաններ

Ախտորոշում

Կենսաքիմիական անալիզը սկզբում բացահայտում է ցիտոլիզի, խոլեստազի, բորբոքման, իսկ ավելի ուշ՝ հեպատոդեպրեսիվ համախտանիշի սինդրոմները (տես Աղյուսակ 1-8):

Ուլտրաձայնային հետազոտությունը նկարագրում է միկրոնոդուլային (նկ. 6-15, ա) կամ մակրոնոդուլյար (նկ. 6-15, բ) լյարդի ցիռոզի տեսակները: Այս անունների հյուսվածաբանական հոմանիշները.

Փոքր հանգուցային ցիռոզ - բնութագրվում է փոքր հանգույցների ձևավորմամբ (մոտ 1 մմ տրամագծով);

Խոշոր հանգուցային ցիռոզ - լյարդի ճարտարապետության նախկին ոչնչացման վայրերում բացահայտվում են խոշոր մանրաթելային սպիներ:

Պաթոմորֆոլոգիա

Լյարդի դասական մակրոսկոպիկ նմուշը, որը հստակ ներկայացնում է լյարդի լեղու ցիռոզը, ներկայացված է Նկ. 6-15, ք.

Երեխայի կյանքի ընթացքում միայն բիոպսիան կարող է ճշգրիտ ցույց տալ լյարդի ցիռոզը, որը բացահայտում է հեպատոցիտների ծանր դիստրոֆիկ փոփոխություններ, խոլեստազ, կապ հյուսվածքի (թելքավոր հանգույցներ) տարածման օջախներ, որոնց միջև կղզիները գտնվում են լյարդի նորմալ բջիջները (նկ. 6-15, դ).

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Բուժում

Լյարդի ցիռոզի բուժման հիմնական սկզբունքները հետեւյալն են.

Պատճառների վերացում, որոնք հանգեցրել են ցիռոզի (էտիոտրոպային բուժում)՝ հակավիրուսային թերապիա (վիրուսային հեպատիտ), ժուժկալություն (ալկոհոլային ցիռոզ), դեղերի դադարեցում (դեղորայքային հեպատիտ):

Բրինձ. 6-15։Լյարդի ցիռոզը ըստ ուլտրաձայնի `ա - միկրոնոդուլային; բ - մակրոնոդուլյար՝ լեղուղիների բնածին ատրեզիա՝ ցիռոզի ձևավորմամբ. գ - մակրոսկոպիկ նմուշ; դ - մանրադիտակային նմուշ (հեմատոքսիլին-էոզինի ներկում; χ 400)

Դիետաթերապիա.

Լյարդի ցիռոզի զարգացած բարդությունների բուժում՝ լյարդային էնցեֆալոպաթիայի, պորտալային հիպերտոնիայի համախտանիշի սիմպտոմատիկ բուժում և այլն։

Պաթոգենետիկ՝ ավելորդ երկաթի և պղնձի հեռացում (հեմոխրոմատոզ, Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդություն), իմունոսուպրեսիվ թերապիա (AIH), խոլեստազի բուժում (առաջնային լեղու ցիռոզ):

Ախտորոշվելուց հետո լեղուղիների ատրեզիավիրաբուժական բուժում՝ խոլեդոխոջյունոստոմիա կամ պրոոտենտերոստոմիա (Կասայի վիրահատություն – ուղիղ անաստոմոզի ստեղծում լյարդի դեկապսուլացված բաց մակերեսի միջև.

պորտալի տարածք և աղիքներ), լյարդի մի մասի փոխպատվաստում: Վիրահատությունից առաջ բուժումը օժանդակ է: Գլյուկոկորտիկոիդները նույնքան անարդյունավետ են, որքան մյուս դեղամիջոցները: Միևնույն ժամանակ, վիտամին K-ն պետք է պարենտերալ կերպով ընդունել շաբաթը մեկ անգամ, իսկ հեպատոպրոտեկտորների, E և D վիտամինների կուրսերը պետք է պարբերաբար անցկացվեն:

Լյարդի ցիռոզի բարդությունների բուժում

Խիստ մահճակալի հանգիստ;

Հիպոնոդիումի դիետա. նվազագույն և չափավոր ասցիտներով - սահմանափակեք կերակրի աղի ընդունումը մինչև 1,0-1,5 գ/օր; ինտենսիվ ասցիտներով `մինչև 0,5-1,0 գ / օր;

Հեղուկի ընդունման սահմանափակում օրական 0,8-1,0 լիտրով;

Միզամուղ թերապիա՝ ալդոստերոնի անտագոնիստներ և նատրիուրետիկներ;

Թերապևտիկ պարացենտեզ (3-6 լ) ալբումինի լուծույթի ներերակային ընդունմամբ (6-8 գ 1 լ հեռացված ասցիտիկ հեղուկի դիմաց);

Ուլտրաֆիլտրացիա՝ օգտագործելով peritoneal-venous shunt, transjugular intrahepatic portosystemic shunt;

Լյարդի փոխպատվաստում.

Միզամուղներ.Հիդրոքլորոթիազիդը (հիպոթիազիդ*) հաբերում և պարկուճներում նշանակվում է բանավոր 3-ից 12 տարեկան երեխաներին 1-2 մգ/կգ օրական 1 դոզայով։ Հիպոկալեմիայից կարելի է խուսափել՝ օգտագործելով կալիում պարունակող դեղամիջոցներ կամ օգտագործել կալիումով հարուստ մթերքներ (մրգեր, բանջարեղեն):

Սպիրոնոլակտոն (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) հաբերում, պարկուճներում, նախնական օրական դոզան՝ 1,33 մգ/կգ, առավելագույնը՝ 3 մգ/կգ 2 դոզայով, կամ 30-90 մգ/մ2, ընթացքը՝ 2 շաբաթ։ Հակացուցված է մանկության շրջանում։

Furosemide (Lasix*) 40 մգ հաբերով և կասեցման համար նախատեսված հատիկներ, ամպուլներ 1% - 2 մլ: Նորածիններին նշանակվում է 1-4 մգ/կգ օրական 1-2 անգամ, 1-2 մգ/կգ ներերակային կամ ներերակային օրական 1-2 անգամ, երեխաներին՝ 1-3 մգ/կգ օրական, դեռահասներին՝ 20 -40 մգ/: օր.

Առավոտյան նշանակվում են միզամուղներ։ Անհրաժեշտ է արյան շիճուկում կալիումի մակարդակի մոնիտորինգ և ԷՍԳ:

Թերապիայի արդյունավետության չափանիշը ջրի դրական հաշվեկշիռն է, որը կազմում է 200-400 մլ/օր փոքր ծավալով ասցիտով և 500-800 մլ/օր մեծ երեխաների մոտ այտուցային-ասցիտիկ համախտանիշով: Պարացենտեզիրականացվում է խիստ ցուցումներով (մեծ քանակությամբ հեղուկով)՝ ներերակային 4-5 գ ալբումինի միաժամանակյա ընդունմամբ։ Եթե ​​դեղորայքային թերապիան անարդյունավետ է, հնարավոր է վիրաբուժական բուժում (շրջանցման վիրահատություն):

Հեմոստատիկ թերապիա (ε-aminocaproic թթու, vikasol*, կալցիումի գլյուկոնատ, dicinone*, փաթեթավորված կարմիր արյան բջիջներ):

Շրջանառվող արյան ծավալի վերականգնում (ալբումինի լուծույթ, պլազմա):

Պորտալի ճնշման դեղաբանական նվազեցում (վազոպրեսին, սոմատոստատին, օկտրեոտիդ):

կերակրափողի մեխանիկական թամպոնադ (Sengstaken-Blackmore probe).

Արյունահոսությունը դադարեցնելու էնդոսկոպիկ մեթոդներ (սկլերոթերապիա էթանոլամինով, պոլիդոկանոլով, երակային կոճղերի կապում):

Transjugular intrahepatic portosystemic shunt.

Ստամոքս-աղիքային տրակտի սթրեսային խոցերի կանխարգելում (H2-histamine receptor blockers, PPIs):

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի կանխարգելում (լակտուլոզա, սիֆոնային կլիզմա):

Ինքնաբուխ բակտերիալ պերիտոնիտի կանխարգելում (հակաբիոտիկներ):

Հիմնական դեղաբանական միջոցներ հեմոռագիկ համախտանիշի համար

ε-ամինոկապրոինաթթու ներերակային ընդունման համար և հատիկներում՝ բանավոր ընդունման համար կասեցման պատրաստման համար, օրական դոզան մինչև 1 տարեկան երեխաների համար՝ 3 գ; 2-6 տարի՝ 3-6 տարի, 7-10 տարի՝ 6-9 տարի։

Մենադիոն նատրիումի բիսուլֆատ (Վիկասոլ *) 1% լուծույթ նշանակվում է մինչև 1 տարեկան երեխաներին՝ 2-5 մգ/օր, 1-2 տարեկաններին՝ 6 մգ/օր, 3-4 տարեկաններին՝ 8 մգ/օր, 5-. 9 տարեկան՝ 10 մգ/օր, 10-14 տարեկան՝ 15 մգ/օր: Բուժման տեւողությունը 3-4 օր է, 4-օրյա ընդմիջումից հետո կուրսը կրկնվում է։

Etamsylate (dicinone *) հասանելի է 250 մգ հաբերով և 12,5% լուծույթի տեսքով 2 մգ ամպուլներում (250 մգ մեկ ամպուլում) ներմկանային և ներերակային կառավարման համար: Արյունահոսության համար մինչև 3 տարեկան երեխաներին տրվում է 0,5 մլ, 4-7 տարեկաններին՝ 0,75 մլ, 8-12 տարեկաններին՝ 1-1,5 մլ և 13-15 տարեկաններին՝ 2 մլ։ Նշված չափաբաժինը կրկնվում է 4-6 ժամը մեկ՝ 3-5 օրվա ընթացքում։ Հետագայում դիսինոնով * բուժումը կարող է շարունակվել հաբերով (օրական դոզան՝ 10-15 մգ/կգ)՝ 3 տարեկանից փոքր երեխաներ՝ 1/4 դեղահատ, 4-7 տարեկան՝ 1/2 հաբ, 8-12. տարեկաններ՝ 1 դեղահատ և 13-15 տարեկան՝ 1,5-2 հաբ օրական 3-4 անգամ։

Անոթային պատի ամրացման միջոց՝ ֆլավոնոիդ տրոքսերուտին, ասկորբինաթթու + ռուտոզիդ (ասկորուտին*):

Պորտալի ճնշումը նվազեցնելու համար օգտագործվում է դեսմոպրեսին (մինինին *), բնական արգինին-վազոպրեսին հորմոնի անալոգը, 100-200 մգ մեկ գիշերվա ընթացքում:

Բուժում լյարդի չարորակ նորագոյացությունիրականացվել է ուռուցքաբանական կենտրոնի մասնագետների կողմից։ Սպլենէկտոմիայի ցուցումներ

Սեգմենտային արտալյարդային պորտալ հիպերտոնիա.

Հեմոռագիկ համախտանիշով ծանր հիպերսպլենիզմ:

Լյարդի ցիռոզով երեխաների ֆիզիկական և սեռական զարգացման հետամնացություն.

Հսկայական սպլենոմեգալիա ուժեղ ցավով (ինֆարկտ, պերիսպլենիտ):

Բուժում ինքնաբուխ բակտերիալ պերիտոնիտիրականացվում է III-IV սերնդի ցեֆալոսպորիններով:

Լյարդի ցիռոզի արմատական ​​բուժումը լյարդի փոխպատվաստումն է:

Կանխարգելում

հիմք երկրորդական կանխարգելումհանդիսանում է սուր և քրոնիկ հեպատիտների ժամանակին էթոտրոպ և պաթոգենետիկ բուժում:

Ցիրոզի կանխարգելում ըստ էության երրորդականԵվ չորրորդական,քանի որ նրանք իրականացնում են բուժում՝ ուղղված լյարդի պաթոլոգիական պրոցեսի կայունացմանը, սրացումների կանխարգելմանը, բարդությունների զարգացման և առաջընթացի ռիսկի նվազեցմանը: Երեխաները պետք է դինամիկ հսկողության տակ լինեն մասնագիտացված կլինիկաներում և կենտրոններում, իսկ ամբուլատոր պայմաններում՝ մանկաբույժի և գաստրոէնտերոլոգի հսկողության ներքո: Իմունոպրոֆիլակտիկան իրականացվում է խիստ անհատական։

Բարդությունների կանխարգելումը, օրինակ՝ առաջին արյունահոսությունը կերակրափողի վարիկոզից, հնարավոր է էնդոսկոպիկ հետազոտության միջոցով առնվազն 2-3 տարին մեկ անգամ՝ դրանց հավանական զարգացումը դինամիկ վերահսկելու նպատակով։ Կերակրափողի վարիկոզ լայնացման սկզբնական փուլով հիվանդների վիճակը 1-2 տարին մեկ էնդոսկոպիկ վերահսկվում է։ Կանխարգելիչ բուժումն իրականացվում է միջին և ծանր դեպքերում։

Կանխատեսում

Լյարդի ցիռոզի կանխատեսումը անբարենպաստ է և, որպես կանոն, անորոշ և անկանխատեսելի, քանի որ կախված է ցիրոզի պատճառից, հիվանդի տարիքից, հիվանդության փուլից և մահացու անկանխատեսելի բարդությունների հավանականությունից: Լյարդի ցիռոզն ինքնին անբուժելի է (բացառությամբ այն դեպքերի, երբ կատարվել է լյարդի փոխպատվաստում), սակայն ցիռոզի ճիշտ բուժումը թույլ է տալիս երկար ժամանակ (20 տարի և ավելի) փոխհատուցել հիվանդությունը: Սննդակարգին համապատասխանելը, բուժման ավանդական և այլընտրանքային մեթոդները (նկ. 6-16) և վատ սովորություններից հրաժարվելը զգալիորեն մեծացնում են հիվանդի մոտ հիվանդությունը փոխհատուցելու հնարավորությունները:

Բրինձ. 6-16։Ցիրոզով հիվանդների բուժման տարբերակները

Առանց վիրահատական ​​բուժման լեղուղիների ատրեզիայով երեխաները մահանում են կյանքի 2-3-րդ տարում։ Որքան շուտ կատարվի վիրահատությունը, այնքան ավելի լավ կլինի կանխատեսումը: Վաղ վիրահատված երեխաների մոտ 25-50%-ը գոյատևում է 5 տարի և ավելի, երբ նրանք ստանում են լյարդի փոխպատվաստում: Արդյունքը կախված է լյարդում բորբոքային և սկլերոտիկ պրոցեսի առկայությունից կամ բացակայությունից։

ԼՅԱՐԻ ԱՆԿԱՐԳ

ICD-10 ծածկագրեր

K72. Լյարդի անբավարարություն. K72.0. Սուր և ենթասուր լյարդի անբավարարություն. K72.1. Լյարդի քրոնիկ անբավարարություն. K72.9. Լյարդի անբավարարություն, չճշտված:

Լյարդի անբավարարությունը ախտանշանների համալիր է, որը բնութագրվում է լյարդի մեկ կամ մի քանի ֆունկցիաների խախտմամբ՝ դրա պարենխիմայի վնասման հետևանքով (հեպատոցելուլյար կամ լյարդային անբավարարության համախտանիշ): Պորտոսիստեմիկ կամ լյարդային էնցեֆալոպաթիան կենտրոնական նյարդային համակարգի խանգարումների ախտանիշային համալիր է, որը տեղի է ունենում լյարդի անբավարարության դեպքում՝ լյարդի բազմաթիվ կենսական գործառույթների խորը խանգարումներով:

Լյարդի անբավարարությունից մահացությունը կազմում է 50-80%: Լյարդի սուր անբավարարության դեպքում հնարավոր է լյարդային էնցեֆալոպաթիայի զարգացում, որը հազվադեպ է լինում լյարդի սուր հիվանդությունների դեպքում, սակայն մահացությունը կարող է հասնել 80-90%-ի:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Լյարդի սուր անբավարարությունառաջանում է վիրուսային հեպատիտ A, B, C, D, E, G-ի ծանր ձևերի, հեպատոտրոպային թունավորումներով (ալկոհոլ, որոշ դեղամիջոցներ, արդյունաբերական տոքսիններ, միկոտոքսիններ և աֆլատոքսիններ, ածխաթթու գազ և այլն): Դրա պատճառները կարող են լինել հերպեսի վիրուսները, ցիտոմեգալովիրուսը, վարակիչ մոնոնուկլեոզի վիրուսը, պարզ քարաքոսը և հերպեսի զոստերը, Կոքսակի վիրուսը՝ կարմրուկի հարուցիչը; սեպտիկեմիա լյարդի թարախակույտերով. Լյարդի սուր անբավարարությունը նկարագրված է թունավոր հեպատոզների (Ռեյեի համախտանիշ, բարակ աղիքի անջատումից հետո վիճակ), Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդության, Բադ-Չիարիի համախտանիշի դեպքում:

Բադ-Չիարիի համախտանիշ(ICD-10 կոդը - I82.0) զարգանում է լյարդի երակների աստիճանական նեղացման կամ փակման պատճառով: Պորտալային երակի և Արանտյան ծորանի թրոմբոֆլեբիտի պատճառով, որը հոսում է ձախ լյարդային երակի բերան, Բադ-Չիարիի համախտանիշը կարող է սկսվել վաղ մանկությունից։ Արդյունքում լյարդում առաջանում է լճացում՝ լյարդի բջիջների սեղմումով։

Ռեյի համախտանիշ(ICD-10 կոդը - G93.7) - սուր էնցեֆալոպաթիա ուղեղային այտուցով և լյարդի ճարպային ինֆիլտրացիայով, որը տեղի է ունենում նախկինում առողջ նորածինների, երեխաների և դեռահասների մոտ (սովորաբար 4-12 տարեկան), կապված նախորդ վիրուսային վարակի հետ (օրինակ , ջրծաղիկ ջրծաղիկ կամ գրիպ A տիպ) և ացետիլսալիցիլաթթու պարունակող դեղեր ընդունելը:

Լյարդի քրոնիկ անբավարարությունլյարդի քրոնիկ հիվանդությունների (հեպատիտ, լյարդի ցիռոզ, լյարդի չարորակ ուռուցքներ և այլն) առաջընթացի հետևանք է։ Հիմնական պատճառաբանական գործոնները նշված են Նկ. 6-17, ա.

Պաթոգենեզի հիմքը լյարդի անբավարարությունկա երկու գործընթաց. Նախ, ծանր դիստրոֆիան և հեպատոցիտների համատարած նեկրոբիոզը հանգեցնում են լյարդի ֆունկցիայի զգալի նվազմանը: Երկրորդ, պորտալի և երակային կավայի միջև առկա բազմաթիվ գրավների պատճառով կլանված թունավոր արտադրանքի զգալի մասը մտնում է համակարգային շրջանառություն՝ շրջանցելով լյարդը։ Թունավորումն առաջանում է չեզոքացված սպիտակուցի քայքայման արտադրանքներից և նյութափոխանակության վերջնական արտադրանքներից (ամոնիակ, ֆենոլներ):

Առաջացում լյարդային էնցեֆալոպաթիալյարդի անբավարարության դեպքում կապված է արյան հոմեոստազի, թթու-բազային վիճակի և էլեկտրոլիտային կազմի խախտման հետ (շնչառական և մետաբոլիկ ալկալոզ, հիպոկալեմիա, մետաբոլիկ ացիդոզ, հիպոնատրեմիա, հիպոքլորեմիա, ազոտեմիա): Ցերեբրոտոքսիկ նյութերը համակարգային շրջանառություն են ներթափանցում ստամոքս-աղիքային տրակտից և լյարդից՝ ամինաթթուները և դրանց քայքայման արտադրանքները (ամոնիակ, ֆենոլներ, մերկապտաններ); ածխաջրերի հիդրոլիզի և օքսիդացման արտադրանք (կաթնաթթուներ, պիրուվիկ թթուներ, ացետոն); ճարպային նյութափոխանակության խանգարման արտադրանք; կեղծ նեյրոհաղորդիչներ (ասպարագին, գլուտամին), որոնք թունավոր ազդեցություն ունեն կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա։ Ուղեղի հյուսվածքի վնասման մեխանիզմը կապված է աստրոցիտների դիսֆունկցիայի հետ, որոնք կազմում են ուղեղի բջիջների մոտավորապես 30%-ը։ Աստրոցիտները առանցքային դեր են խաղում արյունաուղեղային պատնեշի թափանցելիությունը կարգավորելու, նյարդային հաղորդիչների տեղափոխումը ուղեղի նեյրոններ ապահովելու, ինչպես նաև թունավոր նյութերի (մասնավորապես՝ ամոնիակի) ոչնչացման գործում (նկ. 6-17, բ):

Բրինձ. 6-17։Լյարդի քրոնիկ անբավարարություն և լյարդային էնցեֆալոպաթիա. ա - լյարդի անբավարարության էթոլոգիա; բ - լյարդի էնցեֆալոպաթիայի ձևավորման մեխանիզմ

Ամոնիակի փոխանակում.Առողջ մարդկանց մոտ ամոնիակը լյարդում վերածվում է միզաթթվի՝ Կրեբսի ցիկլում: Այն պահանջվում է գլյուտամատը գլուտամինի փոխակերպող ռեակցիայում, որը միջնորդվում է գլյուտամատ սինթետազ ֆերմենտի միջոցով: Լյարդի քրոնիկական վնասվածքի դեպքում գործող հեպատոցիտների թիվը նվազում է՝ ստեղծելով հիպերամմոնեմիայի նախադրյալներ։ Երբ տեղի է ունենում պորտոսիստեմիկ շունտավորում, ամոնիակը շրջանցում է լյարդը և մտնում համակարգային շրջանառություն՝ առաջանում է հիպերամմոնեմիա։ Ամոնիակը գալիս է

ուղեղի մեջ, հանգեցնում է աստրոցիտների աշխատանքի խաթարման՝ դրանցում առաջացնելով մորֆոլոգիական փոփոխություններ։ Արդյունքում, լյարդի անբավարարությամբ, ուղեղի այտուց է առաջանում, և ներգանգային ճնշումը մեծանում է:

Լյարդի ցիռոզի և պորտոհամակարգային շունտավորման պայմաններում մեծանում է գլուտամատ սինթետազի ակտիվությունը կմախքի մկաններում, որտեղ սկսվում է ամոնիակի ոչնչացման գործընթացը։ Դրանով է բացատրվում ցիռոզով հիվանդների մկանային զանգվածի նվազումը, որն էլ իր հերթին նպաստում է հիպերամմոնեմիայի առաջացմանը։ Նյութափոխանակության և ամոնիակի արտազատման գործընթացները տեղի են ունենում նաև երիկամներում։

Կլինիկական պատկեր

Կլինիկական պատկերը դրսևորվում է գիտակցության և ճանաչողական ֆունկցիաների խանգարումներով, քնկոտությամբ, միապաղաղ խոսքի, ցնցումներով, շարժումների անսարքությամբ։ Հատկապես կարևոր նշաններ են լյարդի չափի արագ նվազումը, նրա փափկացումը և ցավը պալպացիայի ժամանակ։ Աղյուսակում 6-14-ը համառոտ ամփոփում է կլինիկական դրսևորումները ըստ լյարդի անբավարարության և էնցեֆալոպաթիայի փուլերի, սուր և քրոնիկ լյարդի անբավարարության տարբերությունները ներկայացված են աղյուսակում: 6-15։

Աղյուսակ 6-14.Լյարդի անբավարարության և էնցեֆալոպաթիայի փուլերի դասակարգում

Աղյուսակ 6-15.Սուր և քրոնիկ լյարդի անբավարարության դիֆերենցիալ ախտորոշում

Լյարդային կոմային նախորդում է ընդհանուր հուզմունքը, որը վերածվում է գիտակցության դեպրեսիայի՝ թմրամոլության և թմբիրի, ապա առաջանում է գիտակցության ամբողջական կորուստ։ Ի հայտ են գալիս մենինգենային երեւույթներ, պաթոլոգիական ռեֆլեքսներ (բռնել, ծծել), շարժողական անհանգստություն, ցնցումներ։ Շնչառությունը դառնում է առիթմիկ, ինչպես Կուսմաուլը կամ Չեյն-Սթոքսը: Զարկերակը փոքր է և անկանոն։ Բերանից և ից

լյարդի հոտը բխում է մաշկից (foetor hepatica),առաջացած մեթիլ մերկապտանի արտազատման պատճառով; սրվում են դեղնախտը և հեմոռագիկ համախտանիշը, ավելանում են ասցիտները և հիպոպրոտեինեմիկ այտուցը (նկ. 6-18, ա): Դեկոմպենսացված և տերմինալ փուլերի կլինիկական դրսևորումները հստակ ներկայացված են Նկ. 6-18, բ-գ. «Չարորակ ձև» տերմինը (ամենադժվար ձևը) նշանակում է որակապես նոր կլինիկական վիճակ, որը տեղի է ունենում վիրուսային հեպատիտ B-ով հիվանդների մոտ, եթե նրանք զարգացնում են լյարդի զանգվածային կամ ենթազանգվածային նեկրոզ:

Բրինձ. 6-18։Լյարդի անբավարարություն. ա - կլինիկական դրսևորումներ; ա և բ - դեկոմպենսացված փուլ; գ - տերմինալային փուլ («լողացող ակնագնդ»); դ - լյարդային կոմա

Հաջորդ 2-3 օրվա ընթացքում զարգանում է խորը լյարդային կոմա։ Երբեմն կոմա է առաջանում՝ չանցնելով հուզմունքի փուլը։

Ախտորոշում

Իրականացնել լաբորատոր և գործիքային հետազոտություններ:

Արյան ընդհանուր թեստը բացահայտում է անեմիա, լեյկոցիտոզ, թրոմբոցիտոպենիա և ESR-ի ավելացում:

Կենսաքիմիական ուսումնասիրությունը բացահայտում է բիլիռուբինեմիա, ազոտեմիա, հիպոալբումինեմիա, հիպխոլեստերինեմիա, ALT, AST և ալկալային ֆոսֆատազի մակարդակների բարձրացում, ֆիբրինոգենի, կալիումի, նատրիումի և պրոտոմբինի ինդեքսների նվազում, և նկատվում է նյութափոխանակության թթվացում:

Լյարդի ուլտրաձայնային և CT սկանավորումը բացահայտում է լյարդի պարենխիմայի չափի և կառուցվածքի փոփոխությունները:

Պաթոմորֆոլոգիա

Լյարդի մորֆոլոգիական փոփոխությունները ազդում են նրա բոլոր հյուսվածքային բաղադրիչների վրա՝ պարենխիման, ռետիկուլոէնդոթելիում, շարակցական հյուսվածքի ստրոմա և, ավելի քիչ, լեղուղիների:

Տարբերել Հիվանդության սուր ձևի երեք տարբերակ.

Սուր ցիկլային ձև;

Խոլեստատիկ (pericholangiolytic) հեպատիտ;

Լյարդի զանգվածային նեկրոզ:

Մորֆոլոգիական փոփոխությունների ծանրությունը կախված է հիվանդության ծանրությունից և պատճառաբանությունից (նկ. 6-19, ա, բ): Հիվանդության գագաթնակետին գերակշռում են այլընտրանքային, էքսուդատիվ պրոցեսները, ապաքինման շրջանում՝ բազմացման և վերածնման գործընթացները։

Բրինձ. 6-19։Լյարդի նեկրոզ, մակրո և մանրադիտակային նմուշներ. ա - անհայտ էթիոլոգիա; բ - ադենովիրուսային էթիոլոգիա; գ - χ 250; g - χ 400 (հեմատոքսիլին-էոզինի ներկում)

Խոլեստատիկ (պերիխոլանգիոլիտիկ) հեպատիտի դեպքում մորֆոլոգիական փոփոխությունները վերաբերում են հիմնականում ներլյարդային լեղուղիներին (խոլանգիոլիտ և պերիխոլանգիոլիտ):

Լյարդի նեկրոզը լյարդի փոփոխությունների ծայրահեղ աստիճանն է, որը կարող է լինել զանգվածային, երբ լյարդի գրեթե ամբողջ էպիթելը մեռնում է կամ բջիջների մի փոքր սահմանը մնում է լոբուլների ծայրամասի երկայնքով, կամ ենթազանգված, որի դեպքում հեպատոցիտների մեծ մասը ենթարկվում է նեկրոբիոզի, հիմնականում բլթակների կենտրոնում (նկ. 6-19, գ, դ):

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Դիֆերենցիալ ախտորոշման նպատակով անհրաժեշտ է բացառել կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտանիշների արտալյարդային պատճառները։ Արյան մեջ ամոնիակի մակարդակը որոշվում է լյարդի ցիռոզով և կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման նշաններով հիվանդի հիվանդանոց ընդունվելիս: Անհրաժեշտ է հիվանդի մոտ հաստատել այնպիսի պաթոլոգիական վիճակների պատմություն, ինչպիսիք են նյութափոխանակության խանգարումները, ստամոքս-աղիքային արյունահոսությունը, վարակները, փորկապությունը:

Եթե ​​ի հայտ են գալիս լյարդային էնցեֆալոպաթիայի ախտանիշներ, դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է այն հիվանդությունների հետ, որոնք ներառում են հետևյալը.

Ներգանգային պաթոլոգիական վիճակներ՝ ենթադուրալ հեմատոմա, ներգանգային արյունահոսություն,

ինսուլտ, ուղեղի ուռուցք, ուղեղի թարախակույտ:

Վարակներ՝ մենինգիտ, էնցեֆալիտ:

Մետաբոլիկ էնցեֆալոպաթիա, որը զարգացել է հիպոգլիկեմիայի, էլեկտրոլիտների խանգարումների և ուրեմիայի ֆոնի վրա։

Միզուղիների բնածին անոմալիաների հետևանքով առաջացած հիպերամմոնեմիա:

Ալկոհոլի ընդունման հետևանքով առաջացած թունավոր էնցեֆալոպաթիա, սուր թունավորում, Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիա:

Թունավոր էնցեֆալոպաթիա, որն առաջանում է դեղեր ընդունելու ժամանակ՝ հանգստացնող և հակահոգեբուժական, հակադեպրեսանտներ, սալիցիլատներ:

Հետցնցումային էնցեֆալոպաթիա.

Բուժում

Բուժումը բաղկացած է սննդակարգում սպիտակուցի քանակի սահմանափակումից և լակտուլոզայի կիրառումից: Լյարդի փոխպատվաստման թեկնածուներ են լյարդային էնցեֆալոպաթիայով հիվանդները:

Լյարդի անբավարարության թերապևտիկ միջոցառումների համալիրում կան փուլեր (նկ. 6-20), ինչպես նաև հիմնական (ստանդարտ) թերապիա և մի շարք ավելի արմատական ​​միջոցներ, որոնք ուղղված են օրգանիզմը նյութափոխանակության խանգարումների թունավոր արտադրանքներից մաքրելուն. ինչպես նաև փոխարինող (ժամանակավոր կամ մշտական) լյարդի ախտահարված գործառույթները:

Հիմնական թերապիաՍուր լյարդի անբավարարությունը ուղղված է էլեկտրոլիտների, էներգետիկ հավասարակշռության, թթու-բազային կարգավիճակի, վիտամինների և կոֆակտորների, արյան մակարդման համակարգի խանգարումների, հեմոշրջանառության, հիպոքսիայի վերացման, բարդությունների կանխարգելմանը, աղիքներից փտած քայքայվող արտադրանքի կլանմանը: Հիմնական թերապիան ներառում է նաև գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումը:

Սուր լյարդի անբավարարությամբ հիվանդների կառավարման ընդհանուր սկզբունքներ

Բուժքույրի անհատական ​​հաստիք.

Ամեն ժամ վերահսկեք մեզի արտանետումը, արյան գլյուկոզան և կենսական նշանները:

Բրինձ. 6-20։Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի բուժման փուլերը

Շիճուկի կալիումի մոնիտորինգ օրական 2 անգամ:

Արյան անալիզ, կրեատինինի, ալբումինի որոշում, կոագուլոգրամի օրական գնահատում։

Անկողնային խոցերի կանխարգելում.

Լյարդի քրոնիկ անբավարարությամբ հիվանդների կառավարման ընդհանուր սկզբունքներ

Հիվանդի վիճակի ակտիվ մոնիտորինգ՝ հաշվի առնելով էնցեֆալոպաթիայի ախտանիշների ծանրությունը:

Ամեն օր կշռեք հիվանդին:

Օրվա ընթացքում խմած և արտազատվող հեղուկի հավասարակշռության ամենօրյա գնահատում:

Արյան անալիզի, էլեկտրոլիտների պարունակության, կրեատինինի ամենօրյա որոշում:

Շաբաթը երկու անգամ բիլիրուբինի, ալբումինի, ՀՍՏ, ԱԼՏ, ալկալային ֆոսֆատազի ակտիվության որոշում։

Կոագուլոգրամ, պրոտոմբինի պարունակություն:

Լյարդի ցիռոզի վերջնական փուլում լյարդի փոխպատվաստման անհրաժեշտության և հնարավորության գնահատում.

Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի բուժում

Սադրիչ գործոնների վերացում.

Ստամոքս-աղիքային արյունահոսության դադարեցում.

Հաստ աղիքում պրոտեոլիտիկ միկրոֆլորայի աճի ճնշում և վարակիչ հիվանդությունների բուժում:

Էլեկտրոլիտային խանգարումների նորմալացում:

Հիպերամմոնեմիայի աստիճանի իջեցում.

ա) ամոնիածին սուբստրատի նվազեցում.

աղեստամոքսային տրակտի մաքրում (սիֆոնային enemas, laxatives);

Սպիտակուցի ընդունման նվազեցում;

բ) արյան մեջ ամոնիակի կապը.

Օրնիտին (hepa-merz *);

գ) ամոնիակի ձևավորման ճնշում.

Լայն սպեկտրի հակաբիոտիկներ;

Աղիքային պարունակության թթվացում լակտուլոզով. Ամոնիակի մակարդակը նվազեցնելու համար խորհուրդ է տրվում enemas- ը

կամ օգտագործել լուծողականներ՝ օրական առնվազն 2 անգամ կղանք ունենալու համար: Այդ նպատակով օշարակի մեջ նշանակվում է լակտուլոզա (Նորմազ*, Դուֆալակ*)՝ ամեն ժամը մեկ 20-50 մլ բանավոր, մինչև փորլուծության ի հայտ գալը, ապա 15-30 մլ՝ օրը 3-4 անգամ։ Կլզման ժամանակ օգտագործելու համար մինչև 300 մլ դեղամիջոցը նոսրացվում է 500-700 մլ ջրի մեջ:

Մինչ հիվանդը հիվանդանոցից դուրս գրվելը, լակտուլոզայի դոզան պետք է կրճատվի մինչև 20-30 մլ գիշերը, հնարավոր հետագա դադարեցմամբ ամբուլատոր փուլում:

TO բուժման արմատական ​​մեթոդներՀետևյալ միջոցները ներառում են հիվանդի արյունից թունավոր արտադրանքի զանգվածային հեռացում:

Վերահսկվող հեմոդիլյուցիա.

Պլազմաֆերեզ.

Փոխարինվող արյան փոխներարկում.

Հիվանդի լյարդի ժամանակավոր (կամ մշտական) փոխարինում քսենոպենիկ (խոզի) լյարդի արտամարմնային միացմամբ, խաչաձեւ շրջանառություն։

Հետերո- և օրթոտոպիկ լյարդի փոխպատվաստում.

Կանխարգելում

Լյարդի անբավարարության կանխարգելման լավագույն միջոցը ցիռոզի կամ հեպատիտի զարգացման վտանգը կանխելն է: Սա պահանջում է կոնկրետ իմունիզացիա, կարևոր են առողջ ապրելակերպի պահպանումը, անձնական հիգիենայի կանոնները և դիետիկ թերապիան:

Հատուկ իմունոգոլոբուլինի ներդրումը վարակված արյան պատահական փոխներարկման ժամանակ և երեխայի ծննդյան ժամանակ HBsAg-ի կրող կամ հեպատիտ B-ով հիվանդ մորը թույլ կտա պասիվ իմունիզացիա իրականացնել: Ակտիվ իմունիզացիա - երեխայի պատվաստում ծնվելուց հետո առաջին օրը, չպատվաստված երեխաների ցանկացած տարիքի, ինչպես նաև ռիսկային խմբերի անձանց՝ մասնագետների (բժիշկներ, շտապօգնության աշխատողներ, զինվորականներ և այլն), ծրագրային հեմոդիալիզի ենթարկված անձինք և այլն ( կրկնակի պատվաստում 7 տարին մեկ): Հեպատիտ B վիրուսի դեմ պատվաստումը պաշտպանում է հեպատիտ D-ի վարակից:

Կանխատեսում

Վերացնելով լյարդի անբավարարության պատճառը՝ կարելի է նվազեցնել լյարդային էնցեֆալոպաթիայի դրսեւորումները։ Լյարդային քրոնիկ կոմա մահացու է, սակայն սուր լյարդային անբավարարության դեպքում երբեմն հնարավոր է վերականգնում: Լյարդային էնցեֆալոպաթիայի զարգացման դեպքում մահացությունը կարող է հասնել 80-90%:

Զարգացման սկզբնական փուլում ճարպը կուտակվում է հեպատոցիտներում, ինչը ժամանակի ընթացքում պարզապես հանգեցնում է լյարդի բջիջների դեգեներացիայի։

Եթե ​​հիվանդությունը չի ախտորոշվում վաղ փուլում, և չի իրականացվում համապատասխան թերապիա, ապա պարենխիմում առաջանում են անդառնալի բորբոքային փոփոխություններ, որոնք հանգեցնում են հյուսվածքների նեկրոզների զարգացմանը։ Եթե ​​ճարպային հեպատոզը չբուժվի, այն կարող է վերածվել ցիռոզի, որն այլևս հնարավոր չէ բուժել: Հոդվածում մենք կանդրադառնանք հիվանդության զարգացման պատճառներին, դրա բուժման մեթոդներին և դասակարգմանը ըստ ICD-10-ի:

Ճարպային հեպատոզի պատճառները և դրա տարածվածությունը

Հիվանդության զարգացման պատճառները դեռ հստակորեն ապացուցված չեն, բայց հայտնի են գործոններ, որոնք կարող են վստահորեն հրահրել այս հիվանդության առաջացումը: Դրանք ներառում են.

• ամբողջականություն;
• շաքարային դիաբետ;
• նյութափոխանակության գործընթացների խանգարում (լիպիդ);
• նվազագույն ֆիզիկական ակտիվություն սննդարար ամենօրյա սննդակարգով, որը հարուստ է ճարպերով:

Ճարպային հեպատոզի զարգացման դեպքերը բժիշկները գրանցում են միջինից բարձր կենսամակարդակ ունեցող զարգացած երկրներում։

Կան մի շարք այլ գործոններ, որոնք կապված են հորմոնալ անհավասարակշռության հետ, ինչպիսիք են ինսուլինի դիմադրությունը և արյան շաքարը: Ժառանգական գործոնը չի կարելի անտեսել, այն նույնպես մեծ դեր է խաղում։ Բայց, այնուամենայնիվ, հիմնական պատճառը սխալ սննդակարգն է, նստակյաց կենսակերպն ու ավելորդ քաշը։ Բոլոր պատճառները կապ չունեն ալկոհոլային խմիչքների օգտագործման հետ, այդ իսկ պատճառով ճարպային հեպատոզը հաճախ անվանում են ոչ ալկոհոլային։ Բայց եթե վերը նշված պատճառներին ավելացնենք ալկոհոլային կախվածությունը, ապա ճարպային հեպատոզը շատ ավելի արագ կզարգանա։

Բժշկության մեջ շատ հարմար է օգտագործել հիվանդությունների կոդավորումը՝ դրանք համակարգելու համար։ Անգամ ավելի հեշտ է ախտորոշումը նշել հիվանդության արձակուրդի վկայականի վրա՝ օգտագործելով ծածկագիրը: Բոլոր հիվանդությունները կոդավորված են հիվանդությունների, վնասվածքների և հարակից առողջական խնդիրների միջազգային դասակարգման մեջ: Այս պահին գործում է տասներորդ վերանայման տարբերակը։

Լյարդի բոլոր հիվանդությունները, համաձայն Տասներորդ վերանայման միջազգային դասակարգման, ծածկագրված են K70-K77 ծածկագրերով: Իսկ եթե խոսենք ճարպային հեպատոզի մասին, ապա, ըստ ICD 10-ի, այն պատկանում է K76.0 ծածկագրին (լյարդի ճարպային դեգեներացիա):

Հեպատոզի ախտանիշների, ախտորոշման և բուժման մասին ավելին կարող եք իմանալ հետևյալ նյութերից.

Ճարպային հեպատոզի բուժում

Ոչ ալկոհոլային հեպատոզի բուժման ռեժիմը հնարավոր ռիսկի գործոնների վերացումն է: Եթե ​​հիվանդը գեր է, ուրեմն պետք է փորձել օպտիմալացնել այն։ Եվ սկսեք ընդհանուր զանգվածը նվազեցնելով առնվազն 10% -ով: Բժիշկները նպատակին հասնելու համար խորհուրդ են տալիս դիետիկ սննդին զուգահեռ օգտագործել նվազագույն ֆիզիկական ակտիվություն։ Հնարավորինս սահմանափակեք ձեր սննդակարգում ճարպերի օգտագործումը։ Հարկ է հիշել, որ քաշի հանկարծակի կորուստը ոչ միայն օգուտ չի բերի, այլ ընդհակառակը, կարող է վնաս պատճառել՝ խորացնելով հիվանդության ընթացքը։

Այդ նպատակով ներկա բժիշկը կարող է նշանակել թիազոլիդինոիդներ՝ բիգուանիդների հետ համատեղ, սակայն դեղերի այս գիծը դեռ ամբողջությամբ ուսումնասիրված չէ, օրինակ՝ հեպատոտոքսիկության համար: Մետֆորմինը կարող է օգնել շտկել ածխաջրերի նյութափոխանակության մեջ նյութափոխանակության խանգարումների գործընթացը:

Արդյունքում կարող ենք վստահորեն ասել, որ ամենօրյա սննդակարգը նորմալացնելով, մարմնի ճարպային զանգվածը նվազեցնելով և վատ սովորություններից հրաժարվելով՝ հիվանդը կզգա բարելավում։ Եվ միայն այս կերպ կարելի է պայքարել այնպիսի հիվանդության դեմ, ինչպիսին է ոչ ալկոհոլային հեպատոզը։

ԼՅԱՐԴԻ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ (K70-K77)

Ներառված է՝ բուժիչ.

• իդիոսինկրատ (անկանխատեսելի) լյարդի հիվանդություն
• թունավոր (կանխատեսելի) լյարդի հիվանդություն

Եթե ​​անհրաժեշտ է բացահայտել թունավոր նյութը, օգտագործեք լրացուցիչ արտաքին պատճառի ծածկագիր (դաս XX):

Բացառված է:

• Բադ-Չիարիի համախտանիշ (I82.0)

Ներառված է՝

• լյարդային:
  • կոմա NOS
  • էնցեֆալոպաթիա NOS
• հեպատիտ:
  • ֆուլմինանտ, այլ տեղ չդասակարգված, լյարդի անբավարարությամբ
  • չարորակ, այլ տեղ չդասակարգված, լյարդի անբավարարությամբ
• լյարդի (բջիջների) նեկրոզ լյարդի անբավարարությամբ
• դեղին ատրոֆիա կամ լյարդի դիստրոֆիա

Բացառված է:

• ալկոհոլային լյարդի անբավարարություն (K70.4)
• լյարդի անբավարարություն, որը բարդացնում է.
  • աբորտ, էլտոպիկ կամ մոլային հղիություն (O00-O07, O08.8)
  • հղիություն, ծննդաբերություն և հետծննդյան շրջան (O26.6)
• Պտղի և նորածնի դեղնախտ (P55-P59)
• վիրուսային հեպատիտ (B15-B19)
• լյարդի թունավոր վնասների հետ համատեղ (K71.1)

Բացառված է հեպատիտ (քրոնիկ).

• ալկոհոլային (K70.1)
• բուժիչ (K71.-)
• գրանուլոմատոզ NEC (K75.3)
• ռեակտիվ ոչ սպեցիֆիկ (K75.2)
• վիրուսային (B15-B19)

Բացառված է:

• ալկոհոլային լյարդի ֆիբրոզ (K70.2)
• լյարդի սրտի սկլերոզ (K76.1)
• լյարդի ցիռոզ):
  • ալկոհոլային (K70.3)
  • բնածին (P78.3)
• լյարդի թունավոր վնասով (K71.7)

Բացառված է:

• ալկոհոլային լյարդի հիվանդություն (K70.-)
• ամիլոիդ լյարդի դեգեներացիա (E85.-)
• լյարդի կիստիկական հիվանդություն (բնածին) (Q44.6)
• լյարդի երակային թրոմբոզ (I82.0)
• հեպատոմեգալիա NOS (R16.0)
• պորտալ երակի թրոմբոզ (I81)
• թունավոր լյարդի վնաս (K71.-)

Ռուսաստանում հիվանդությունների միջազգային դասակարգումը, 10-րդ վերանայումը (ICD-10) ընդունվել է որպես հիվանդացության, բնակչության բոլոր բաժանմունքների բժշկական հաստատություններ այցելությունների պատճառների և մահվան պատճառների գրանցման միասնական նորմատիվ փաստաթուղթ:

ICD-10-ը ներմուծվել է առողջապահության պրակտիկայում ամբողջ Ռուսաստանի Դաշնությունում 1999 թվականին Ռուսաստանի Առողջապահության նախարարության 1997 թվականի մայիսի 27-ի հրամանով: թիվ 170

Նոր վերանայման (ICD-11) թողարկումը նախատեսվում է ԱՀԿ-ի կողմից 2017-2018 թվականներին։

ԱՀԿ-ի փոփոխություններով և լրացումներով:

Փոփոխությունների մշակում և թարգմանություն © mkb-10.com

ճարպային հեպատոզի ICD կոդը

Հիվանդություններ, դեղամիջոցներ բաժնում հեղինակ Սերգեյ սենատորովի կողմից տրված ճարպային հեպատոզ հարցին լավագույն պատասխանը Լուրջ է.. սկեսուրս ուներ.

Քրոնիկ ճարպային հեպատոզը (ճարպային դեգեներացիա, ճարպային ինֆիլտրացիա, լյարդի ստեատոզ և այլն) բնութագրվում է ճարպային (երբեմն սպիտակուցային տարրերով) հեպատոցիտների դեգեներացիայով և քրոնիկ ընթացքով։ Էթիոլոգիա, պաթոգենեզ. ամենից հաճախ ալկոհոլիզմ, ավելի հազվադեպ էնդոգեն (ծանր պանկրեատիտով, էնտերիտով) սպիտակուցների և վիտամինների անբավարարություն, քրոնիկ թունավորում ածխածնի տետրաքլորիդով, ֆոսֆորօրգանական միացություններով, հեպատոտրոպ ազդեցություն ունեցող այլ թունավոր նյութերով, բակտերիալ տոքսիններով, մարմնում նյութափոխանակության տարբեր խանգարումներով ( հիպովիտամինոզ, ընդհանուր գիրություն, շաքարային դիաբետ, թիրեոտոքսիկոզ և այլն): Այս դեպքերում լյարդի վնասման պաթոգենեզը հիմնականում հանգում է հեպատոցիտներում լիպիդային նյութափոխանակության խանգարմանը և լիպոպրոտեինների ձևավորմանը: Դիստրոֆիկ և նեկրոբիոտիկ փոփոխությունների առաջընթացում կարևոր է ոչ միայն վնասող գործոնի անմիջական ազդեցությունը լյարդի բջիջի վրա, այլ նաև տոքսիկ-ալերգիկ գործընթացները։

Ախտանիշներ, ընթացք. Հնարավոր է ցածր ախտանշանային ձև, որի դեպքում կլինիկական պատկերը քողարկվում է հիմքում ընկած հիվանդության դրսևորումներով (թիրեոտոքսիկոզ, շաքարային դիաբետ և այլն), այլ օրգանների թունավոր վնասով կամ աղեստամոքսային տրակտի ուղեկցող հիվանդություններով: Այլ դեպքերում նկատվում են ծանր դիսպեպտիկ ախտանիշներ, ընդհանուր թուլություն և ձանձրալի ցավ աջ հիպոքոնդրիումում; երբեմն թեթև դեղնություն: Լյարդը չափավոր մեծացած է, հարթ մակերեսով, ցավոտ է շոշափման ժամանակ։ Սպլենոմեգալիան բնորոշ չէ։ Արյան շիճուկում ամինատրանսֆերազների պարունակությունը չափավոր կամ թեթևակի ավելանում է, հաճախ ավելանում է նաև խոլեստերինի և բետա-լիպոպրոտեինների պարունակությունը։ Բրոմսուլֆալեինի և վոֆավերդինի թեստերի արդյունքները բնորոշ են. շատ դեպքերում նկատվում է լյարդի կողմից այս դեղամիջոցների թողարկման հետաձգում: Այլ լաբորատոր թեստերը քիչ օգուտ ունեն: Ախտորոշման համար որոշիչ նշանակություն ունեն լյարդի պունկցիոն բիոպսիայի տվյալները (հեպատոցիտների ճարպային դեգեներացիա):

Դասընթացը համեմատաբար բարենպաստ է. շատ դեպքերում, հատկապես, եթե բացառված է վնասող նյութի գործողությունը և ժամանակին բուժումը, հնարավոր է վերականգնում: Այնուամենայնիվ, հեպատոզը որոշ դեպքերում կարող է վերածվել քրոնիկ հեպատիտի և ցիռոզի: Դիֆերենցիալ ախտորոշում. Սպլենոմեգալիայի բացակայությունը թույլ է տալիս որոշակի վստահությամբ տարբերել քրոնիկական հեպատոզը հեպատիտից և լյարդի ցիռոզից: Լյարդի ցիռոզով սովորաբար լինում են լյարդի ստիգմատներ (լյարդային աստղեր՝ տելանգիեկտազիա, վառ կարմիր կամ կարմրագույն լեզու, «մարգարիտ» եղունգներ և այլն), պորտալային հիպերտոնիայի նշաններ, ինչը չի լինում հեպատոզի դեպքում։ Պետք է նաև հիշել հեպատոլենտիկուլյար դեգեներացիան և հեմոխրոմատոզը: Լյարդի պերկուտանային բիոպսիան շատ կարևոր է լյարդի այլ վնասվածքների հետ հեպատոզի դիֆերենցիալ ախտորոշման համար:

Բուժում. Պետք է ձգտել դադարեցնել էթոլոգիական գործոնի գործողությունը։ Ալկոհոլային խմիչքները խստիվ արգելված են։ Թիվ 5 սննդակարգը նշանակվում է կենդանական ծագման ամբողջական սպիտակուցների (շուն/օր) և լիպոտրոպ գործոնների (կաթնաշոռ, խաշած ձողաձուկ, խմորիչ, հնդկաձավարից, վարսակի ալյուրից և այլն) բարձր պարունակությամբ։ Սահմանափակեք ճարպերի ընդունումը օրգանիզմ, հատկապես՝ կենդանական ծագման հրակայուն ճարպերի: Նշանակվում են լիպոտրոպ դեղամիջոցներ՝ խոլին քլորիդ, լիպոիկ, ֆոլաթթու, վիտամին B12, լյարդի էքստրակտներ և հիդրոլիզատներ պարունակող դեղամիջոցներ (սիրեպար օրական 5 մլ ներմկանային, Էսենսիալ և այլն)։

Ֆոսֆոգլիվը պարկուճներում նույնպես հարմար է, լյարդի բջիջները փոխարինվում են ճարպային հյուսվածքով, լյարդը մեծանում է չափերով

սա լյարդն է ճարպի շերտերում, ես օգտագործել եմ «Essentiale Forte»

Լյարդի ճարպային հեպատոզ

Հիվանդության նկարագրությունը

Լյարդի ճարպային հեպատոզը (լյարդի ստեատոզ, ճարպային լյարդ, ճարպային լյարդ) լյարդի քրոնիկ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է լյարդի բջիջների ճարպային դեգեներացիայով։ Առաջանում է բավականին հաճախ, զարգանում է ալկոհոլի, թունավոր նյութերի (դեղորայքի), շաքարախտի, սակավարյունության, թոքերի հիվանդությունների, ծանր պանկրեատիտների և էնտերիտների, թերսնման, գիրության ազդեցության տակ։

Պատճառները

Զարգացման մեխանիզմի համաձայն՝ հեպատոզը առաջանում է լյարդ ճարպերի ավելորդ ընդունման, սննդային ճարպերով և ածխաջրերով լյարդի ծանրաբեռնվածության կամ լյարդից ճարպերի արտազատման խանգարման պատճառով։ Լյարդից ճարպի հեռացման խանգարումը տեղի է ունենում, երբ ճարպերի մշակման մեջ ներգրավված նյութերի քանակը (սպիտակուցներ, լիպոտրոպ գործոններ) նվազում է։ Ճարպերից խաթարվում է ֆոսֆոլիպիդների, բետա-լիպոպրոտեինների և լեցիտինի ձևավորումը։ Իսկ ավելորդ ազատ ճարպերը կուտակվում են լյարդի բջիջներում։

Ախտանիշներ

Հեպատոզով հիվանդները սովորաբար գանգատներ չունեն։ Հիվանդության ընթացքը մեղմ է և դանդաղ առաջադիմությամբ։ Ժամանակի ընթացքում ի հայտ են գալիս մշտական ​​ձանձրալի ցավ աջ հիպոքոնդրիումում, սրտխառնոց, փսխում, կղանքի խանգարումներ։ Հիվանդին անհանգստացնում է թուլությունը, գլխացավը, գլխապտույտը, հոգնածությունը ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ։ Շատ հազվադեպ է նկատվում ընդգծված կլինիկական պատկերով հեպատոզ՝ ուժեղ ցավ, քաշի կորուստ, քոր, փքվածություն։ Հետազոտության ժամանակ բացահայտվում է մեծացած, թեթեւակի ցավոտ լյարդ։ Հիվանդության ընթացքը սովորաբար ծանր չէ, սակայն երբեմն ճարպային հեպատոզը կարող է վերածվել քրոնիկ հեպատիտի կամ լյարդի ցիռոզի։

Ախտորոշում

Որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնային հետազոտությունը բացահայտում է լյարդի էխոգենության բարձրացում և չափի մեծացում: Կենսաքիմիական արյան ստուգման ժամանակ արձանագրվել է լյարդի թեստերի ակտիվության մի փոքր աճ և սպիտակուցային ֆրակցիաների փոփոխություններ:

Բուժում

Նախևառաջ պետք է կամ վերացնել կամ նվազագույնի հասցնել այն գործոնի ազդեցությունը, որը հանգեցրել է լյարդում ճարպի կուտակմանը: Ալկոհոլի հետ կապված դա գրեթե միշտ հնարավոր է, եթե խոսքը կախվածության ձևավորման մասին չէ, երբ անհրաժեշտ է նարկոլոգի օգնությունը։ Շաքարային դիաբետով և հիպերլիպիդեմիայով հիվանդները պետք է համատեղ մշտադիտարկվեն համապատասխանաբար էնդոկրինոլոգի և սրտաբանի կողմից: Բոլոր հիվանդները պահանջում են ցածր յուղայնությամբ դիետա, ինչպես նաև ամենօրյա բավարար ֆիզիկական ակտիվություն:

Գեր հիվանդների մոտ բժիշկները սովորաբար անհրաժեշտ են համարում նվազեցնել հիվանդի մարմնի քաշը: Քաշի կորստի ազդեցությունը ճարպային հեպատոզի ընթացքի վրա միանշանակ չէ. Քաշի արագ կորուստը բնականաբար հանգեցնում է բորբոքային ակտիվության ավելացման և ֆիբրոզի առաջընթացի: Մեկ կիլոգրամ/տարեկան քաշի նվազումը դրական է ազդում ստեատոզի, բորբոքման և լյարդի ֆիբրոզի աստիճանի վրա։ Ամենաարդյունավետը համարվում է շաբաթական 1,6 կգ-ից ոչ ավել քաշի կորուստը, որը ձեռք է բերվում օրական 25 կկալ/կգ/օր կալորիականությամբ:

Ճարպային լյարդի հեպատոզը ICD դասակարգման մեջ.

Ողջույն հարգելի բժիշկներ։ Հարց Տաշքենդից. Հիմա շատ ծանր վիճակում ենք, քանի որ եղբայրս արդեն 4 ամիս է՝ չի կարողանում բուժվել հեպատիտ Ա-ից։ ոչ մի դեղամիջոց չի օգնում. Այսօր տեսանք վիրուսաբանի, նա ասաց, որ սա կարող է լյարդի ցիռոզի սկիզբ լինել։ խնդրում ենք օգնել մեզ: Մենք չենք կարող պարզել, թե ինչ տեսակի հեպատիտ է սա: ինչու բուժում չստանալ:

Ո՞ր բժիշկներին պետք է դիմել, եթե առաջանում է ճարպային լյարդի հեպատոզ.

Բարի օր։ Ես 67 տարեկան եմ, հասակը 158 սմ, քաշը՝ 78 կգ։ Ես սկսեցի քաշ հավաքել ամուսնուս մահից հետո։ Ես չեմ չարաշահում ալկոհոլը. Ես չափավոր քայլում եմ, ինչ պետք է անեմ: Վերլուծությունները նորմալ են, իսկ ուլտրաձայնային ախտորոշումն է՝ ճարպային հեպատոզի էխո նշաններ, քրոնիկ խոլեցիստիտ, քրոնիկ պանկրեատիտ: Ինչ անել?

Լյարդի ճարպային դեգեներացիա (K76.0)

Տարբերակ՝ MedElement հիվանդությունների տեղեկատու

ընդհանուր տեղեկություն

Կարճ նկարագրություն

Լյարդի ճարպային դեգեներացիան հիվանդություն է, որը բնութագրվում է լյարդի վնասվածքով, որը նման է լյարդի ալկոհոլային հիվանդության փոփոխություններին (հեպատոցիտների ճարպային դեգեներացիա, լյարդի հիմնական բջիջ. մեծ բջիջ, որը կատարում է տարբեր նյութափոխանակության գործառույթներ, ներառյալ տարբեր նյութերի սինթեզը և կուտակումը: անհրաժեշտ է օրգանիզմի համար, թունավոր նյութերի չեզոքացման և լեղու ձևավորման համար (հեպատոցիտներ)

), սակայն, լյարդի ճարպային դեգեներացիայի դեպքում հիվանդները ալկոհոլ չեն խմում այն ​​քանակությամբ, որը կարող է առաջացնել լյարդի վնաս:

NAFLD-ի համար առավել հաճախ օգտագործվող սահմանումները.

1. Ոչ ալկոհոլային ճարպային լյարդ (NAFL): Ճարպային լյարդի առկայություն՝ առանց հեպատոցիտների վնասման նշանների: Հեպատոցիտը լյարդի հիմնական բջիջն է՝ մեծ բջիջ, որը կատարում է տարբեր նյութափոխանակության գործառույթներ, ներառյալ օրգանիզմի համար անհրաժեշտ տարբեր նյութերի սինթեզն ու կուտակումը, թունավոր նյութերի չեզոքացումը և ձևավորումը: լեղի (հեպատոցիտ)

բալոնային դիստրոֆիայի տեսքով կամ առանց ֆիբրոզի նշանների: Ցիրոզի և լյարդի անբավարարության զարգացման ռիսկը նվազագույն է:

2. Ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատիտ (NASH): Լյարդի ստեատոզի և բորբոքման առկայություն, որը վնասում է հեպատոցիտներին: Հեպատոցիտը լյարդի հիմնական բջիջն է. լեղի (հեպատոցիտ)

(փուչիկի դիստրոֆիա) ֆիբրոզի նշաններով կամ առանց դրա: Կարող է զարգանալ դեպի ցիռոզ, լյարդի անբավարարություն և (հազվադեպ) լյարդի քաղցկեղ:

3. Լյարդի ոչ ալկոհոլային ցիռոզ (NASH Cirrhosis): Ցիռոզի նշանների առկայություն ստեատոզի կամ ստեատոհեպատիտի ընթացիկ կամ նախկին հիստոլոգիական նշաններով:

4. Կրիպտոգեն ցիռոզ - ցիռոզ առանց ակնհայտ էթիոլոգիական պատճառների: Կրիպտոգեն ցիռոզով հիվանդները սովորաբար ունենում են բարձր ռիսկային գործոններ, որոնք կապված են նյութափոխանակության խանգարումների հետ, ինչպիսիք են գիրությունը և նյութափոխանակության համախտանիշը: Գնալով կրիպտոգեն ցիռոզը, մանրամասն հետազոտվելուց հետո, պարզվում է, որ ալկոհոլի հետ կապված հիվանդություն է։

5. NAFLD գործունեության (ԳԱԱ) գնահատում. Ստեատոզի, բորբոքման և փուչիկների դիստրոֆիայի նշանների համապարփակ գնահատման արդյունքում հաշվարկված միավորների մի շարք: Կլինիկական փորձարկումներում NAFLD-ով հիվանդների մոտ լյարդի հյուսվածքի հիստոլոգիական փոփոխությունների կիսաքանակական չափման օգտակար գործիք է:

K75.81 - Ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատիտ (NASH)

K74.0 - լյարդի ֆիբրոզ

K 74.6 - Լյարդի այլ և չճշտված ցիռոզ:

Դասակարգում

Լյարդի ճարպային դեգեներացիայի տեսակները.

1. Մակրովեզիկուլյար տեսակ. Հեպատոցիտներում ճարպի կուտակումն իր բնույթով տեղային է, և հեպատոցիտների միջուկը հեռանում է կենտրոնից։ Մակրովեզիկուլյար (մեծ կաթիլային) տիպի լյարդի ճարպային ինֆիլտրացիայի դեպքում տրիգլիցերիդները, որպես կանոն, հանդես են գալիս որպես կուտակված լիպիդներ։ Այս դեպքում ճարպային հեպատոզի մորֆոլոգիական չափանիշը լյարդում տրիգլիցերիդների պարունակությունն է չոր քաշի 10%-ից ավելի:

2. Microvesicular տեսակը. Ճարպի կուտակումը տեղի է ունենում հավասարաչափ, իսկ միջուկը մնում է տեղում: Միկրվեզիկուլյար ճարպային դեգեներացիայի ժամանակ, բացի տրիգլիցերիդներից, այլ լիպիդներ են կուտակվում (օրինակ՝ ազատ ճարպաթթուներ):

Առանձնացվում են նաև լյարդի կիզակետային և ցրված ստեատոզ։ Ամենատարածվածը ցրված ստեատոզն է, որը զոնալ բնույթ ունի (լոբուլի երկրորդ և երրորդ գոտիները)։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Առաջնային ոչ ալկոհոլային ճարպային հիվանդությունը համարվում է մետաբոլիկ համախտանիշի դրսեւորումներից մեկը։

Հիպերինսուլինիզմը հանգեցնում է ազատ ճարպաթթուների և տրիգլիցերիդների սինթեզի ակտիվացմանը, լյարդում ճարպաթթուների բետա-օքսիդացման արագության նվազմանը և արյան մեջ լիպիդների արտազատմանը: Արդյունքում զարգանում է հեպատոցիտների ճարպային դեգեներացիա: Հեպատոցիտը լյարդի հիմնական բջիջն է՝ մեծ բջիջ, որը կատարում է տարբեր նյութափոխանակության գործառույթներ, այդ թվում՝ մարմնի համար անհրաժեշտ տարբեր նյութերի սինթեզն ու կուտակումը, թունավոր նյութերի չեզոքացումը և ձևավորումը: լեղի (հեպատոցիտ)

Բորբոքային պրոցեսների առաջացումը հիմնականում կենտրոնացած է և կապված է լիպիդային պերօքսիդացման ավելացման հետ:

Որոշակի նշանակություն ունի աղիքներից տոքսինների կլանման ավելացումը։

Մարմնի քաշի կտրուկ նվազում;

Քրոնիկ սպիտակուցային էներգիայի պակասություն.

Բորբոքային աղիքային հիվանդություններ;

Ցելիակիայի հիվանդություն Ցելիակ հիվանդությունը քրոնիկ հիվանդություն է, որն առաջանում է սնձան մարսողության մեջ ներգրավված ֆերմենտների անբավարարությունից:

բարակ աղիքի դիվերտիկուլյոզ;

Մանրէաբանական աղտոտվածություն Աղտոտումը ցանկացած աղտոտվածության որոշակի միջավայր մուտքն է, որը փոխում է այս միջավայրի հատկությունները:

Վիրահատություններ ստամոքս-աղիքային տրակտի վրա.

II տիպի շաքարային դիաբետ;

Տրիգլիցերիդեմիա և այլն:

Համաճարակաբանություն

Տարածվածության նշան. տարածված

Սեռերի հարաբերակցությունը (m/f): 0,8

Տարբեր երկրներում գնահատված տարածվածությունը տատանվում է ընդհանուր բնակչության 1%-ից մինչև 25%-ի սահմաններում: Զարգացած երկրներում միջին մակարդակը 2-9% է: Շատ բացահայտումներ պատահաբար հայտնաբերվում են լյարդի բիոպսիայի ժամանակ, որն իրականացվում է այլ ցուցումների համար:

Ամենից հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է ավելի մեծ տարիքում, թեև ոչ մի տարիք (բացառությամբ կրծքով կերակրվող երեխաների) չի բացառում ախտորոշումը։

Սեռերի հարաբերակցությունն անհայտ է, սակայն սպասվում է կանանց գերակշռություն։

Ռիսկի գործոններ և խմբեր

Բարձր ռիսկային խմբերը ներառում են.

Դեպքերի ավելի քան 30%-ը կապված է լյարդի ստեատոզի զարգացման հետ:

իսկ 20-47%-ում՝ ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատոզով։

2. 2-րդ տիպի շաքարային դիաբետով կամ գլյուկոզայի հանդուրժողականության խանգարում ունեցող անձինք: Հիվանդների 60%-ի մոտ այս պայմանները առաջանում են ճարպային դեգեներացիայի հետ միասին, 15%-ի մոտ՝ ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատիտով։ Լյարդի վնասվածքի ծանրությունը կապված է գլյուկոզայի նյութափոխանակության խանգարումների ծանրության հետ:

3. Ախտորոշված ​​հիպերլիպիդեմիա ունեցող անձինք, որը հայտնաբերվում է ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատիտով հիվանդների 20-80%-ի մոտ։ Հատկանշական փաստ է ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատիտի ավելի հաճախակի համակցությունը հիպերտրիգլիցերիդեմիայի հետ, քան հիպերխոլեստերինեմիայի հետ:

4. Միջին տարիքի կանայք.

և չվերահսկվող արյան ճնշումը: Առանց ճարպակալման ռիսկի գործոնների հիպերտոնիայով հիվանդների մոտ առկա է ճարպային լյարդի ավելի բարձր տարածվածություն: Գնահատվում է, որ հիվանդության տարածվածությունը գրեթե 3 անգամ ավելի բարձր է, քան տարիքային և սեռին համապատասխանող հսկիչ խմբերում, որոնք արյան ճնշումը պահել են առաջարկված մակարդակում:

Մալաբսսսսսսսսսսսդրոմ Թալաբսսսսսսսսդրոմը (թերաբսսսսսսսսսսսսսսսսսսսսսսսսոմ) հիպովիտամինոզի, սակավարյունության և հիպպրոտեինեմիայի համակցում է, որն առաջանում է բարակ աղիքներում կլանման խանգարման հետևանքով։

(իլեոյջունալ Ileojejunal-ի պարտադրման հետևանքով - կապված ileum-ի և jejunum-ի հետ.

անաստոմոզ, բարակ աղիքի երկարացված ռեզեկցիա, գաստրոպլաստիկա գիրության համար և այլն);

և մի քանի ուրիշներ:

Կլինիկական պատկեր

Կլինիկական ախտորոշման չափանիշներ

Ախտանիշներ, ընթացք

Լյարդի ոչ ալկոհոլային ճարպային հիվանդությամբ հիվանդների մեծ մասը գանգատներ չունի:

Փոքր անհանգստություն որովայնի վերին աջ քառորդում (մոտ 50%);

ցավ որովայնի վերին աջ քառորդում (30%);

Չափավոր հեպատոսպլենոմեգալիա Հեպատոսպլենոմեգալիա - լյարդի և փայծաղի միաժամանակյա զգալի մեծացում

Զարկերակային հիպերտոնիա AH (զարկերակային հիպերտոնիա, հիպերտոնիա) - արյան ճնշման կայուն աճ 140/90 մմ Hg-ից: և ավելի բարձր:

Դիսլիպիդեմիա Դիսլիպիդեմիան խոլեստերինի և այլ լիպիդների (ճարպերի) նյութափոխանակության խանգարում է, որը բաղկացած է արյան մեջ դրանց հարաբերակցության փոփոխությունից:

Գլյուկոզայի հանդուրժողականության խանգարում:

Տելանգիեկտազիայի տեսքը Տելանգիեկտազիան մազանոթների և փոքր անոթների տեղային չափից դուրս ընդլայնումն է:

Palmar erythema Erythema - մաշկի սահմանափակ հիպերմինիա (արյան մատակարարման ավելացում):

Ասցիտ Ասցիտը տրանսուդատի կուտակում է որովայնի խոռոչում

Դեղնախտ, գինեկոմաստիա Գինեկոմաստիա - տղամարդկանց մոտ կաթնագեղձերի մեծացում

Լյարդի անբավարարության և ֆիբրոզի, ցիռոզի, ոչ վարակիչ հեպատիտի այլ նշանները պահանջում են կոդավորում համապատասխան ենթավերնագրերում:

Ալկոհոլի, դեղորայքի, հղիության և այլ պատճառաբանական պատճառների հետ բացահայտված կապը պահանջում է նաև կոդավորում այլ ենթավերնագրերում:

Ախտորոշում

Լաբորատոր ախտորոշում

հայտնաբերվում են հիվանդների 50-90%-ի մոտ, սակայն այդ նշանների բացակայությունը չի բացառում ոչ ալկոհոլային ստեատոհեպատիտի (NASH) առկայությունը:

Շիճուկի տրանսամինազների մակարդակը փոքր-ինչ ավելացել է՝ 2-4 անգամ։

AST/ALT հարաբերակցության արժեքը NASH-ում.

1-ից պակաս - դիտվում է հիվանդության սկզբնական փուլերում (համեմատության համար նշենք, որ սուր ալկոհոլային հեպատիտի դեպքում այս հարաբերակցությունը սովորաբար > 2 է);

Հավասար է 1-ի կամ ավելի - կարող է լինել լյարդի ավելի ծանր ֆիբրոզի ցուցիչ;

2-ից ավելին համարվում է անբարենպաստ պրոգնոստիկ նշան։

2. Հիվանդների 30-60%-ի մոտ հայտնաբերվում է ալկալային ֆոսֆատազի (սովորաբար ոչ ավելի, քան երկու անգամ) և գամմա-գլուտամիլ տրանսպեպտիդազի ակտիվության բարձրացում (կարող է մեկուսացված լինել, կապված չէ ալկալային ֆոսֆատազի ավելացման հետ): GGTP մակարդակը > 96,5 U/L մեծացնում է ֆիբրոզի վտանգը:

3. 12-17% դեպքերում հիպերբիլիրուբինեմիան առաջանում է նորմայի տոկոսի սահմաններում։

Կլինիկական պրակտիկայում ինսուլինի դիմադրությունը գնահատվում է իմունոռեակտիվ ինսուլինի և արյան գլյուկոզայի մակարդակների հարաբերակցությամբ: Պետք է հիշել, որ սա հաշվարկված ցուցանիշ է, որը հաշվարկվում է տարբեր մեթոդներով: Ցուցանիշի վրա ազդում է արյան և ռասայի մեջ տրիգլիցերիդների մակարդակը:

7. NASH-ով հիվանդների 20-80%-ի մոտ առկա է հիպերտրիգլիցերիդեմիա:

Շատ հիվանդներ կունենան ցածր HDL մակարդակ՝ որպես նյութափոխանակության համախտանիշի մաս:

Հիվանդության զարգացման հետ մեկտեղ խոլեստերինի մակարդակը հաճախ նվազում է:

Պետք է հիշել, որ ցածր տիտրով դրական հակամիջուկային հակամարմինը հազվադեպ չէ NASH-ում, և հիվանդների 5%-ից պակասը կարող է ունենալ ցածր տիտրով հակահարթ մկանային հակամարմիններ:

ավելի բնորոշ են ցիռոզին կամ ծանր ֆիբրոզին։

Ցավոք, այս ցուցանիշը կոնկրետ չէ. եթե այն մեծանում է, ապա անհրաժեշտ է բացառել մի շարք ուռուցքաբանական հիվանդություններ (միզապարկ, կրծքագեղձ և այլն)։

11. Կենսաքիմիական համալիր թեստեր (BioPredictive, Ֆրանսիա).

Steato-test - թույլ է տալիս բացահայտել լյարդի ստեատոզի առկայությունը և աստիճանը;

Nash թեստ - թույլ է տալիս հայտնաբերել NASH-ը մարմնի ավելորդ քաշով, ինսուլինի դիմադրողականությամբ, հիպերլիպիդեմիայի, ինչպես նաև շաքարախտով հիվանդների մոտ:

Ոչ ալկոհոլային ֆիբրոզի կամ հեպատիտի կասկածի դեպքում հնարավոր է օգտագործել այլ թեստեր՝ Fibro-test և Acti-test:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Բարդություններ

Ֆիբրոզ Ֆիբրոզը թելքավոր շարակցական հյուսվածքի տարածումն է, որն առաջանում է, օրինակ, բորբոքման հետևանքով։

Լյարդի ցիռոզ Լյարդի ցիռոզը քրոնիկ առաջադեմ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է լյարդի պարենխիմայի այլասերումով և նեկրոզով, որն ուղեկցվում է նրա հանգուցային վերածնմամբ, շարակցական հյուսվածքի ցրված տարածմամբ և լյարդի ճարտարապետական ​​կառուցվածքի խորը վերակառուցմամբ:

Մանրամասն (հատկապես արագ է զարգանում թիրոզինեմիայով հիվանդների մոտ Թիրոզինեմիան արյան մեջ թիրոզինի կոնցենտրացիայի ավելացում է: Հիվանդությունը հանգեցնում է թիրոզինի միացությունների միզամուղ արտազատման, հեպատոսպլենոմեգալիային, լյարդի հանգուցային ցիռոզի, երիկամային խողովակային ռեաբսսսսսսման և վիտամին D-ի բազմաթիվ արատների: դիմացկուն ռախիտ: Թիրոզինեմիան և թիրոզիլային արտազատումը տեղի են ունենում մի շարք ժառանգական (p) ֆերմենտների հետ՝ ֆումարիլացետոացետազի (I տիպի), թիրոզինամինատրանսֆերազի (II տիպ), 4-հիդրօքսիֆենիլպիրուվատ հիդրոքսիլազայի (III տիպ) անբավարարություն:

Գրեթե շրջանցելով «մաքուր» ֆիբրոզի փուլը);

Լյարդի անբավարարություն (հազվադեպ - ցիռոզի արագ ձևավորմանը զուգահեռ):

Բուժում

Կանխատեսում

Ոչ ալկոհոլային ճարպային լյարդի հիվանդության կյանքի տեւողությունը ոչ ցածր է, քան առողջ անհատներինը:

Հիվանդների կեսի մոտ առաջանում է պրոգրեսիվ ֆիբրոզ, իսկ 1/6-ի մոտ՝ ցիռոզ։

Հոսպիտալացում

Կանխարգելում

1. Մարմնի քաշի նորմալացում։

2. Հիվանդները պետք է հետազոտվեն հեպատիտի վիրուսների համար: Եթե ​​նրանք չունեն վիրուսային հեպատիտ, պետք է առաջարկեն պատվաստում հեպատիտ Բ-ի և Ա-ի դեմ:

/ Ներքին հիվանդություններ / Գլուխ 3 ԼԱՐԴԻ ԵՎ ԼՂԻՂԻ ՀԱՄԱԿԱՐԳԻ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐԸ-r.

ԼԱՐԴԻ ԵՎ ԼՂԻՂԻ ՀԱՄԱԿԱՐԳԻ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ

Լեղուղիների դիսկինեզիա.

Ճարպային հեպատոզ (FH) - լյարդի ստեատոզ, քրոնիկական ճարպային լյարդի դեգեներացիա - անկախ քրոնիկ հիվանդություն կամ համախտանիշ, որն առաջանում է լյարդային բջիջների ճարպային դեգեներացիայից, ներբջջային և/կամ արտաբջջային ճարպային նստվածքով:

ICD10: K76.0 – Լյարդի ճարպային դեգեներացիա, որը դասակարգված չէ այլ տեղ:

GH-ը բազմաէթոլոգիական հիվանդություն է: Հաճախ առաջանում է անհավասարակշիռ սննդակարգի հետևանքով առաջացած նյութափոխանակության խանգարումների հետևանքով։ Սա հատկապես ճիշտ է, եթե կա վատ սովորություն կամ կան հանգամանքներ, երբ սննդի ամբողջ ամենօրյա պահանջը բավարարվում է գրեթե 1 ճաշի ընթացքում։ Նման դեպքերում, հաշվի առնելով լյարդում և այլ օրգաններում ածխաջրերի և սպիտակուցների պահպանման սահմանափակ հնարավորությունները, դրանք վերածվում են հեշտությամբ և անսահմանափակ պահվող ճարպի։

GH-ը հաճախ երկրորդական համախտանիշ է, որը ուղեկցում է գիրությանը, շաքարային դիաբետին, էնդոկրին հիվանդություններին, առաջին հերթին՝ Քուշինգի հիվանդությանը, խրոնիկ ալկոհոլիզմին, թունավորմանը, ներառյալ թմրամիջոցները, արյան շրջանառության քրոնիկ անբավարարությունը, նյութափոխանակության X-սինդրոմը և ներքին օրգանների բազմաթիվ այլ հիվանդություններ:

Լյարդի հյուսվածքում ճարպի ավելորդ կուտակման հետևանքով առաջին հերթին խաթարվում է օրգանի՝ որպես ածխաջրերի (գլիկոգենի) դինամիկ պահեստի գործառույթը, ինչը հանգեցնում է արյան գլյուկոզի նորմալ մակարդակի պահպանման մեխանիզմների ապակայունացմանը։ Բացի այդ, նյութափոխանակության փոփոխությունները, որոնք կապված են էթոլոգիական գործոնների երկարատև ազդեցության հետ, կարող են առաջացնել լյարդի տոքսիկ և նույնիսկ բորբոքային վնաս, լյարդի ֆիբրոզի աստիճանական անցումով ստեատոհեպատիտի ձևավորում: Շատ դեպքերում լեղապարկի քարերի առաջացման պատճառաբանական գործոնները կարող են նպաստել լեղապարկում համասեռ խոլեստերինային քարերի առաջացմանը:

ZH-ին բնորոշ են ընդհանուր թուլության, աշխատունակության նվազման, աջ հիպոքոնդրիումի ձանձրալի ցավոտ ցավերը և ալկոհոլի նկատմամբ վատ հանդուրժողականությունը: Շատ մարդիկ ունենում են հիպոգլիկեմիկ վիճակներ՝ պարոքսիզմալ, հանկարծակի թուլության, քրտնարտադրության և ստամոքսում «դատարկության» զգացումի տեսքով, որը արագ անցնում է սնունդ, նույնիսկ մեկ կոնֆետ ուտելուց հետո: Հիվանդների մեծ մասը փորկապության հակում ունի:

Ստամոքս-աղիքային տրակտով հիվանդների ճնշող մեծամասնության մոտ ձևավորվել է օրական 1-2 անգամյա սնունդ ընդունելու սովորություն։ Շատերն ունեն մեծ քանակությամբ գարեջուր խմելու, երկարատև դեղորայքային թերապիայի, թունավոր ազդեցության տակ աշխատելու, ներքին օրգանների տարբեր հիվանդություններ՝ շաքարային դիաբետ, նյութափոխանակության X-համախտանիշ, շրջանառու քրոնիկ անբավարարություն և այլն:

Օբյեկտիվ հետազոտությունը սովորաբար ուշադրություն է հրավիրում հիվանդի մարմնի ավելորդ քաշի վրա: Լյարդի չափը, որը որոշվում է հարվածային հարվածներով, մեծանում է։ Լյարդի առաջի եզրը կլորացված է, սեղմված և մի փոքր զգայուն:

Լյարդի հիպերպլազիայի ժամանակ հայտնաբերված այլ օրգանների պաթոլոգիական փոփոխությունների ախտանիշները սովորաբար վերաբերում են հիվանդություններին, որոնք հանգեցրել են լյարդի ճարպային դեգեներացիայի ձևավորմանը:

Արյան և մեզի ընդհանուր անալիզ. շեղումներ չկան:

Կենսաքիմիական արյան ստուգում` խոլեստերինի, տրիգլիցերիդների ավելացում, ՀՍՏ-ի և ԱԼՏ-ի ակտիվության բարձրացում:

Ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ լյարդի մեծացում՝ լյարդի պարենխիմայի էխոգենության ցրված կամ կիզակետային անհավասար աճով, փոքր անոթային տարրերով հյուսվածքային կառուցվածքի սպառում։ Պորտալի հիպերտոնիա չկա: Որպես կանոն, ենթաստամոքսային գեղձի ստեատոզի նշանները միաժամանակ հայտնաբերվում են՝ ենթաստամոքսային գեղձի ծավալի ավելացում, նրա պարենխիմի ցրված էխոգենության բարձրացում Wirsung ծորանի պաթոլոգիական ընդլայնման բացակայության դեպքում: Կարող են արձանագրվել քարեր լեղապարկում և լեղապարկի ցրված, ցանցային կամ պոլիպոզ խոլեստերոզի նշաններ:

Լապարոսկոպիկ հետազոտություն՝ լյարդը մեծացած է, մակերեսը՝ դեղնադարչնագույն։

Լյարդի բիոպսիա. ցրված կամ տեղայնացված լոբուլի տարբեր հատվածներում լյարդի բջիջների ճարպային դեգեներացիա, ճարպային կաթիլների արտալյարդային տեղակայում: Հիվանդության երկարատև ընթացքով բացահայտվում են ստեատոհեպատիտի նշաններ՝ բլթակների կենտրոնում գերակշռող տեղայնացումով բջջային բորբոքային ինֆիլտրացիա։ Երբեմն ինֆիլտրատները ներառում են ամբողջ լոբուլը, տարածվելով դեպի պորտալարեր և ծայրամասային գոտի, ինչը ցույց է տալիս լյարդի ֆիբրոզի առաջացման հավանականությունը:

Այն իրականացվում է լյարդի ալկոհոլային հիվանդությամբ, քրոնիկ հեպատիտով։

Ի տարբերություն LH-ի, ալկոհոլային լյարդի հիվանդությունը բնութագրվում է ալկոհոլի երկարատև չարաշահման մասին անամնեզական տեղեկություններով: Ալկոհոլների լյարդի բիոպսիայում մեծ քանակությամբ հայտնաբերվում են Մալորի մարմիններ պարունակող հեպատոցիտներ՝ խտացված հարթ էնդոպլազմիկ ցանց։ Նրանց արյան մեջ հայտնաբերվում է երկարատև ալկոհոլիզմի մարկեր՝ տրանսֆերին, որը չի պարունակում սիալաթթուներ։

Քրոնիկ հեպատիտը տարբերվում է ստամոքսային հեպատիտից ընդհանուր և կենսաքիմիական արյան անալիզների շեղումներով, որոնք վկայում են լյարդի քրոնիկ բորբոքային պրոցեսի առկայության, օրգանի սպիտակուցի ձևավորման և լիպոսինթետիկ ֆունկցիաների խանգարումների մասին: Բացահայտված են հեպատիտ B, C, D, G վիրուսներով վարակման մարկերները: Լյարդի պունկցիոն բիոպսիայի արդյունքները թույլ են տալիս հուսալիորեն տարբերակել ստամոքս-աղիքային տրակտը քրոնիկ հեպատիտից:

Ընդհանուր արյան անալիզ.

Իմունոլոգիական վերլուծություն հեպատիտ B, C, D, G վիրուսների մարկերների առկայության համար:

Որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.

Լյարդի պունկցիոն բիոպսիա.

Պարտադիր անցում կոտորակային դիետայի՝ օրական 5-6 սնունդ՝ սննդի կալորիաների և բաղադրիչի (ածխաջրեր-սպիտակուցներ-ճարպեր) հավասարաչափ բաշխմամբ: Կենդանական ճարպերի օգտագործումը սահմանափակ է։ Խորհուրդ է տրվում կաթնաշոռ և բուսական մանրաթելեր պարունակող ուտեստներ։ Եթե ​​դուք հակված եք փորկապության, ապա պետք է ուտել տարեկանի կամ ցորենի թեփ շոգեխաշած 1-3 թեյի գդալ օրական 3-4 անգամ ուտելիս։

Պարտադիր է օրական նշանակել հավասարակշռված մուլտիվիտամինային պատրաստուկներ, ինչպիսիք են «Troll», «Jungle», «Enomdan» և այլն:

GH-ի ամենաարդյունավետ բուժումը Essentiale Forte-ն է, որը պարունակում է էական ֆոսֆոլիպիդներ և վիտամին E: Ի տարբերություն Essentiale Forte-ի, Essentiale-ը չի պարունակում վիտամին E, ինչպես նաև Essentiale-ը պարենտերալ օգտագործման համար: Essentiale-Forte-ն ընդունվում է 2 պարկուճ՝ օրը 3 անգամ ուտելիս 1-2 ամիս։

Ստամոքսի հիպերպլազիայի բուժման համար կարող են օգտագործվել այլ լիպոտրոպ դեղամիջոցներ.

Լեգալոն - 1-2 հաբ օրական 3 անգամ:

Լիպոֆարմ – 2 հաբ 3 անգամ օրական:

Lipostabil – 1 պարկուճ օրական 3 անգամ:

Լիպոիկ թթու – 1 դեղահատ (0,025) օրական 3 անգամ:

Բուժման արդյունավետությունը կարելի է վերահսկել ուլտրաձայնի միջոցով, որը բացահայտում է լյարդի չափի նվազման և օրգանի պարենխիմի էխոգենության նվազման միտում:

Սովորաբար բարենպաստ: Վերացնելով վնասակար ազդեցությունները, արդյունավետ բուժումը և պրոֆիլակտիկ մուլտիվիտամինային դեղամիջոցներ ընդունելով՝ հնարավոր է ամբողջական վերականգնում։

ԻՆՔՆԱՍԻՐԱԿԱՆ ԹԵՍՏԵՐ

Ի՞նչ հանգամանքներ կան։ չի կարողհանգեցնել ճարպային հեպատոզի առաջացմանը.

Օրական 1-2 անգամ ուտել։

Կենդանական ճարպեր պարունակող մթերքների չափից ավելի օգտագործումը.

Կաթնաշոռ և բուսական արտադրանք ուտելը.

Մասնագիտական ​​և կենցաղային թունավորումներ.

Ինչ հիվանդությունների համար չի կարողկձևավորվի ճարպային հեպատոզ:

Արյան շրջանառության քրոնիկ անբավարարություն.

Ինչ հիվանդություններ և սինդրոմներ չի կարողտեղի են ունենում էթիոլոգիական գործոնի երկարատև ազդեցության դեպքում, որն առաջացրել է ճարպային հեպատոզի ձևավորում:

Բոլորը կարող են առաջանալ:

Որոնք են կլինիկական դրսեւորումները ոչ բնորոշճարպային հեպատոզի համար.

Ավելորդ մարմնի քաշը.

Լյարդի չափի ավելացում:

Լյարդի խիտ, կլորացված, զգայուն եզր:

Կենսաքիմիական արյան անալիզի ո՞ր շեղումները բնորոշ չեն ճարպային հեպատոզին:

Խոլեստերինի և տրիգլիցերիդների ավելացում:

ԱՍՏ-ի և ԱԼՏ-ի ակտիվության բարձրացում:

Բիլիրուբինի բարձր մակարդակ.

Ճարպային հեպատոզով հիվանդների հետազոտության պլանի ո՞ր կետերը կարելի է բացառել՝ առանց ախտորոշման որակը խաթարելու:

Կենսաքիմիական արյան ստուգում` ծոմ պահելու շաքար, ընդհանուր սպիտակուց և դրա ֆրակցիաները, բիլիռուբին, խոլեստերին, միզաթթու, ՀՍՏ, ALT, գամմա-գլուտամիլ տրանսպեպտիդազ, սիալաթթուներ չպարունակող տրանսֆերրին:

Իմունոլոգիական վերլուծություն հեպատիտ B, C, D, G վիրուսների մարկերների առկայության համար:

Որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.

Լյարդի պունկցիոն բիոպսիա.

Ուլտրաձայնային ո՞ր բացահայտումները բնորոշ չեն լյարդի ճարպային հիվանդությանը:

Լյարդի ծավալի ավելացում.

Լյարդի պարենխիմայի բարձր էխոգենություն:

Ենթաստամոքսային գեղձի լիպոմատոզի նշաններ.

Լեղաքարային հիվանդության նշաններ.

Պորտալ հիպերտոնիայի նշաններ.

Որոնք են չափանիշները թույլ չեն տալիստարբերակել ճարպային լյարդի դեգեներացիան ալգոհոլային հիվանդության ժամանակ ճարպային հեպատոզից:

Արյան մեջ տրանսֆերինի առկայությունը, որը չի պարունակում սիալաթթուներ։

Բիոպսիայի նմուշներում կան բազմաթիվ բջիջներ, որոնք պարունակում են Մալորիի մարմիններ:

Ճարպի կաթիլների առկայությունը ներբջջային վակուոլներում և դրսում գտնվող հեպատոցիտներում:

Բոլոր չափանիշները թույլ են տալիս:

Չափանիշներից ոչ մեկը թույլ չի տալիս դա անել:

Անցում ֆրակցիոն դիետայի՝ օրական 5-6 անգամյա սնունդով:

Օրվա ընթացքում ընդունված կալորիականության հավասարաչափ բաշխում:

Լիպոտրոպ (կաթնաշոռ) և բուսական արտադրանքի օգտագործումը.

Ինչ դեղեր մի արա դատալ ճարպային հեպատոզով հիվանդներին.

Որոնք են կլինիկական դրսեւորումները ոչ բնորոշճարպային հեպատոզի համար.

Ցավոտ ցավ աջ հիպոքոնդրիումում.

Որովայնի ծավալի ավելացում, ասցիտ:

Փորկապության հակում.

Պիգմենտային հեպատոզը հեպատոցիտներում բիլիրուբինի նյութափոխանակության և տեղափոխման ժառանգական խանգարում է, որն արտահայտվում է մշտական ​​կամ կրկնվող դեղնախտով լյարդի մորֆոլոգիական կառուցվածքի փոփոխությունների բացակայության դեպքում:

Մեծահասակների մոտ առաջանում են լյարդում բիլիրուբինի նյութափոխանակության խանգարման հետևյալ տարբերակները.

Գիլբերտի համախտանիշը չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի համախտանիշ է։

Ռոտորի համախտանիշը կոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի համախտանիշ է:

Դուբին-Ջոնսի համախտանիշը կոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի սինդրոմ է, որն ուղեկցվում է մելանինի նման պիգմենտի ավելցուկային նստվածքով հեպատոցիտներում:

Կլինիկական պրակտիկայում ամենատարածված չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան Գիլբերտի համախտանիշն է:

Գիլբերտի սինդրոմը (GS) գենետիկորեն որոշված ​​ֆերմենտ է, որն առաջացնում է լյարդում բիլիրուբինի կոնյուգացիայի խախտում, որն արտահայտվում է արյան մեջ չկոնյուգացված բիլիրուբինի պարունակության բարձրացմամբ, դեղնախտով և լիպոֆուսցինի պիգմենտի կուտակումով հեպատոցիտներում:

ICD10: E80.4 – Գիլբերտի համախտանիշ:

Համախտանիշը կապված է UGTA1A1 և GNT1 գեների աուտոսոմային գերիշխող թերության հետ, որն առաջացնում է հեպատոցիտներում գլյուկուրոնիլտրանսֆերազա ֆերմենտի անբավարար ձևավորում, որն ապահովում է լյարդում չեզոքացումը, ներառյալ բիլիրուբինի միացումը գլյուկուրոնաթթվի հետ: Տղամարդիկ տառապում են GS-ով 10 անգամ ավելի հաճախ, քան կանայք: GS-ի առաջացման գործոնը կարող է լինել սուր վիրուսային հեպատիտը («հետհեպատիտ» չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա):

Հիվանդության պաթոգենեզում հիմնական դերը խաղում է.

Սպիտակուցների փոխադրման ֆունկցիայի խանգարումներ, որոնք չկոնյուգացված բիլիռուբինը փոխանցում են հարթ էնդոպլազմիկ ցանցին՝ հեպատոցիտների միկրոզոմներին:

UDP-գլյուկուրոնիլտրանսֆերազ միկրոզոմային ֆերմենտի թերարժեքությունը, որը մասնակցում է բիլիրուբինի գլյուկուրոնային և այլ թթուների կոնյուգացիայի մեջ:

GS-ում, ինչպես նաև պիգմենտային հեպատոզի այլ ձևերի դեպքում, լյարդը պահպանում է հյուսվածքաբանական կառուցվածքը, որը նույնական է նորմալին: Այնուամենայնիվ, հեպատոցիտներում կարող է հայտնաբերվել ոսկե կամ շագանակագույն պիգմենտի՝ ​​լիպոֆուսցինի կուտակում։ Որպես կանոն, GS-ով լյարդում դիստրոֆիայի, նեկրոզի կամ ֆիբրոզի նշաններ չկան, ինչպես մյուս պիգմենտային հեպատոզների դեպքում:

Լեղապարկի քարերով հիվանդների լեղապարկում կարող են առաջանալ բիլիռուբինից բաղկացած քարեր։

GS-ով բոլոր հիվանդները դժգոհում են սկլերայի և մաշկի պարբերաբար առաջացող դեղնությունից: Սովորաբար այլ բողոքներ չեն լինում։ Միայն առանձին դեպքերում է առաջանում հոգնածություն և ծանրության զգացում աջ հիպոքոնդրիումում։ Դեղնախտը առաջանում և ավելանում է էմոցիոնալ և ֆիզիկական սթրեսի պայմաններում, շնչառական վարակների, վիրահատությունից հետո, ալկոհոլ օգտագործելուց հետո, ծոմի կամ ցածր կալորիականությամբ (նորմայի 1/3-ից պակաս) ցածր յուղայնությամբ սննդակարգի (բուսակերություն), ընդունելուց հետո: որոշ դեղամիջոցներ (նիկոտինաթթու, ռիֆամպիցին): GS-ով հիվանդները հաճախ նևրոտիկ են, քանի որ նրանք մտահոգված են իրենց դեղնախտով:

Հիվանդության առաջատար ախտանիշը սկլերայի icterus-ն է: Մաշկի դեղնություն առաջանում է միայն որոշ հիվանդների մոտ։ Բնորոշ է մաշկի բութ-դեղնավուն երանգավորումը, հատկապես դեմքին։ Որոշ դեպքերում նկատվում է ափերի, ոտքերի, առանցքային հատվածների և քթի խոռոչի եռանկյունի մասնակի երանգավորում։ Որոշ դեպքերում, չնայած արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացմանը, մաշկը նորմալ գույն ունի՝ խոլեմիա առանց դեղնախտի։ Որոշ հիվանդների մոտ առաջանում է դեմքի պիգմենտացիա, և մարմնի մաշկի վրա հայտնվում են ցրված պիգմենտային բծեր։

Ըստ Գիլբերտի սեփական նկարագրության՝ հիվանդության բնորոշ ընթացքի ժամանակ պետք է հայտնաբերվի եռյակ՝ լյարդային դիմակ, կոպերի քսանտելազմա, մաշկի դեղին գույն։

Որոշ բժիշկներ այս համախտանիշին բնորոշ են համարում եղնջացանը, ցրտի նկատմամբ զգայունության բարձրացումը և «սագի բշտիկների» երևույթը:

Օբյեկտիվ հետազոտությամբ հիվանդների 1/4-ի մոտ հայտնաբերվում է լյարդի չափավոր մեծացում։ Պալպացիայի ժամանակ լյարդը փափուկ և ցավազուրկ է: Երբ լեղապարկում ձևավորվում են պիգմենտային քարեր, հնարավոր են խոլելիտիազի և քրոնիկ կալկուլոզային խոլեցիստիտի կլինիկական դրսևորումներ:

Ընդհանուր արյան ստուգում. GS-ի դեպքերի մեկ երրորդում հայտնաբերվում է հեմոգլոբինի պարունակության ավելացում 160 գ/լ-ից ավելի, էրիթրոցիտոզ և ESR-ի նվազում (այդ փոփոխությունները սովորաբար զուգորդվում են ստամոքսահյութի թթվայնության բարձրացման հետ):

Ընդհանուր մեզի թեստ՝ նորմալ գույն, առանց բիլիրուբինի:

Կենսաքիմիական արյան ստուգում. մեկուսացված չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա, որը միայն առանձին դեպքերում է գերազանցում միկրոմոլ/լ մակարդակը՝ միջինում մոտ 35 մկմոլ/լ։ Բոլոր մյուս կենսաքիմիական պարամետրերը,

բնութագրող լյարդի ֆունկցիան սովորաբար նորմալ է:

Գործիքային մեթոդները (ուլտրաձայնային, համակարգչային տոմոգրաֆիա, իզոտոպային սցինտիգրաֆիա) չեն բացահայտում լյարդի կառուցվածքի որևէ փոփոխություն ԳՍ-ին հատուկ։

Ուլտրաձայնային հետազոտությունը հաճախ հայտնաբերում է լեղապարկի պիգմենտային քարեր: Լյարդի պունկցիոն բիոպսիա. չկան նեկրոզի, բորբոքման կամ ֆիբրոզային պրոցեսների ակտիվացման նշաններ: Լյարդի բջիջներում որոշվում է պիգմենտի՝ ​​լիպոֆուսցինի առկայությունը։

Սադրիչ թեստերը սննդի սահմանափակ էներգիայի արժեքով և նիկոտինաթթվի բեռնվածությամբ, որոնք առաջացնում են չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի մակարդակի բարձրացում, օգնում են բացահայտել Գիլբերտի համախտանիշը.

Շիճուկի բիլլուբինը հետազոտվում է առավոտյան դատարկ ստամոքսի վրա: Այնուհետև 2 օր հիվանդը ստանում է սահմանափակ էներգետիկ արժեք ունեցող սնունդ՝ մոտ 400 կկալ/օր։ Վերստուգվում է շիճուկի բիլիրուբինի մակարդակը։ Եթե ​​պարզվում է, որ այն 50%-ով կամ ավելի մեծ է, քան բնօրինակը, ապա նմուշը համարվում է դրական:

Արձանագրվում է շիճուկի բիլլուբինի նախնական պարունակությունը: 5 մլ նիկոտինաթթվի 1% լուծույթը ներարկվում է ներերակային: 5 ժամ հետո անցկացվում է բիլիրուբինի վերահսկման թեստ։ Եթե ​​դրա մակարդակը բարձրանում է ավելի քան 25%-ով, նմուշը համարվում է դրական:

Ամենահամոզիչ ախտորոշիչ թեստերից մեկը սթրես թեստն է, որով հիվանդը նշանակված է ֆենոբարբիտալ կամ զիքսորին` տրանսպորտային սպիտակուցների և հեպատոցիտային գլյուկուրոնիլտրանսֆերազի ինդուկտորներ.

Գիլբերտի համախտանիշ ունեցող անձանց մոտ օրական 0 անգամ ֆենոբարբիտալի կամ օրական 0,2-3 անգամ ուտելուց հետո զիքսորինի բանավոր ընդունումից 10 օր անց, չկոնյուգացված բիլիրուբինի մակարդակը զգալիորեն նվազում կամ նորմալանում է:

Այն իրականացվում է հիմնականում հեմոլիտիկ դեղնախտով, հիմնականում ժառանգական միկրոսֆերոցիտոզով։ Նման չափանիշները հաշվի են առնվում որպես Գիլբերտի համախտանիշի առաջին կլինիկական ախտանիշների (դեղնախտի) ի հայտ գալը դեռահասության շրջանում, մինչդեռ հեմոլիտիկ դեղնախտը ի հայտ է գալիս շատ ավելի վաղ՝ մանկության տարիներին։ Միկրոսֆերոցիտոզին բնորոշ է սպլենոմեգալիան և չափավոր անեմիան, ինչը չի կարելի ասել ԳՍ-ի դեպքում: Շիճուկի բիլիրուբինի մակարդակը GS-ում սովորաբար ավելի ցածր է, քան հեմոլիտիկ դեղնախտի դեպքում:

Ի տարբերություն քրոնիկ հեպատիտի, որը կարող է նաև ունենալ հիմնականում չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա, Գիլբերտի սինդրոմը չի ցույց տալիս հեպատոտրոպ վիրուսների փոխադրման նշաններ: Ի տարբերություն հեպատիտի, լյարդում լյարդի ակտիվ բորբոքային պրոցեսի առկայության մասին լաբորատոր բացահայտումներ չկան: Լյարդի բիոպսիաների վերլուծությունը չի բացահայտում բորբոքման նշաններ, լյարդի բջիջների նեկրոզ կամ ակտիվ ֆիբրոզ: Հեպատոցիտներում որոշվում է պիգմենտի՝ ​​լիպոֆուսցինի առկայությունը։

Ընդհանուր արյան անալիզ.

Կենսաքիմիական արյան ստուգում` բիլիռուբին, խոլեստերին, AST, ALT, գամմա-գլուտամիլ տրանսպեպտիդազ:

Որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.

Լյարդի պունկցիոն բիոպսիա.

Սադրիչ թեստեր՝ սննդի էներգիայի արժեքի սահմանափակմամբ կամ նիկոտինաթթվի ընդունմամբ։

Բեռնել թեստերը գլյուկուրոնիլ տրանսֆերազայի ինդուկտորներով՝ ֆենոբարբիտալ կամ զիքսորին:

GS-ը որևէ կոնկրետ բուժում նշանակելու պատճառ չէ: Կարող է նշանակվել կանխարգելիչ համալիր վիտամինային թերապիա: Պետք է հիշել, որ նման մարդկանց անհրաժեշտ է սննդարար, բարձր կալորիականությամբ դիետա՝ սննդակարգում բավարար քանակությամբ ճարպերով: Նրանք պետք է դադարեն ալկոհոլ օգտագործել: Մասնագիտական ​​ուղղորդման ժամանակ հաշվի է առնվում էմոցիոնալ և ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության անցանկալիությունը։ Պետք է խուսափել դեղնախտ առաջացնող դեղամիջոցներ ընդունելուց (նիկոտինաթթու): Ուղեկցող խոլելիտիազի առկայության դեպքում դրա բուժման արդյունավետ միջոցը խոլեցիստեկտոմիան է՝ օգտագործելով նվազագույն ինվազիվ, լապարոսկոպիկ վիրահատություն:

Գործընթացի դասական ընթացքում կանխատեսումը բարենպաստ է։

Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշը (DDS) գենետիկորեն որոշված ​​ֆերմենտ է, որն առաջացնում է լյարդում բիլիրուբինի փոխադրման խանգարում, որն արտահայտվում է արյան մեջ կոնյուգացված բիլիրուբինի պարունակության բարձրացմամբ, դեղնախտով և մելանինանման պիգմենտի կուտակմամբ լյարդում:

ICD10: E80.6 – Բիլիրուբինի նյութափոխանակության այլ խանգարումներ:

DDS-ը ժառանգական հիվանդություն է: DDS ունեցող անհատներն ունեն աուտոսոմային ռեցեսիվ գենետիկ արատ, որն առաջացնում է օրգանական անիոնների փոխադրման խանգարում, ներառյալ կոնյուգացված բիլիրուբինի տեղափոխումը հեպատոցիտներից լեղածորաններ: DDS-ն ավելի հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց, քան կանանց մոտ:

Հեպատոցիտներից լեղածորանների լույսի մեջ բիլիրուբինի ուղղորդված փոխադրման մեխանիզմի խախտման արդյունքում խոնարհված բիլիրուբինի մի մասը վերադառնում է արյուն։ Postmicrosomal hepatocellular դեղնախտը տեղի է ունենում արյան մեջ ուղղակի բիլիրուբինի չափավոր աճով: Պաթոգենետիկորեն DDS-ը նույնական է Ռոտոր սինդրոմին, որից այն տարբերվում է մեկ հատկանիշով՝ հեպատոցիտներում մեծ քանակությամբ մելանինման պիգմենտի կուտակում, որը լյարդին տալիս է մուգ կապտականաչ, գրեթե սև գույն: DDS-ով հիվանդների մոտ լեղապարկում կարող են առաջանալ քարեր բիլիրուբինի աղերից:

Բնորոշ են սկլերայի և մաշկի պարբերաբար առաջացող դեղնության գանգատները, երբեմն՝ թեթև քորի հետ միասին։ Դեղնախտի շրջանում շատ հիվանդներ ունենում են ընդհանուր թուլություն, ֆիզիկական և մտավոր հոգնածություն, ախորժակի նվազում, մեղմ սրտխառնոց, բերանի դառնություն և երբեմն ձանձրալի ցավոտ ցավ աջ հիպոքոնդրիումում: Երբ դեղնախտ է հայտնվում, մեզը դառնում է մուգ գույն։

Դեղնախտը կարող է հրահրել ֆիզիկական և հոգե-հուզական սթրեսը, շնչառական վիրուսային վարակի հետևանքով առաջացած ջերմությունը, ալկոհոլի ավելցուկը և անաբոլիկ ստերոիդների օգտագործումը:

Լեղապարկի խոլելիտիազը սովորաբար ասիմպտոմատիկ է, բայց երբեմն դրսևորվում է որպես լեղուղիների կոլիկ, քարաքոսային խոլեցիստիտի ախտանիշներ, իսկ որոշ դեպքերում կարող է առաջացնել օբստրուկտիվ դեղնություն:

Օբյեկտիվ դրսևորումները ներառում են սկլերայի և մաշկի չափավոր icterus և լյարդի ծավալի մի փոքր աճ: Պալպացիայի ժամանակ լյարդը կարծրացած և ցավազուրկ չէ:

Արյան ամբողջական հաշվարկ. ոչ մի շեղում:

Ընդհանուր մեզի անալիզ՝ մուգ գույն, բիլիրուբինի բարձր պարունակություն:

Կենսաքիմիական արյան ստուգում. կոնյուգացված ֆրակցիայի պատճառով բիլիրուբինի պարունակության ավելացում:

Բրոմսուլֆալինի ծանրաբեռնվածությամբ թեստերը, ռադիոիզոտոպային հեպատոգրաֆիան բացահայտում են լյարդի արտազատման ֆունկցիայի ընդգծված խախտում։

Ուլտրաձայնային՝ նորմալ կառուցվածքի լյարդ։ Ներլյարդային և արտալյարդային լեղուղիները չեն լայնացվում: Պորտալի հեմոդինամիկան չի խանգարվում: Լեղապարկում կարող են հայտնաբերվել խիտ, էխո-դրական քարեր:

Լապարոսկոպիա. լյարդի մակերեսը մուգ կապտականաչավուն կամ սև է:

Պունկցիոն բիոպսիա. լյարդի մորֆոլոգիական կառուցվածքը չի փոխվել: Հեպատոցիտներում հայտնաբերվում է մելանինի նման պիգմենտ:

Այն իրականացվում է օբստրուկտիվ դեղնախտով, որից ԴԴԴ-ն տարբերվում է արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակի բարձրացման բացակայությամբ, խոլեստազին հատուկ ֆերմենտների՝ ալկալային ֆոսֆատազի, գամմա-գլուտամիլ տրանսպեպտիդազի ակտիվությամբ։ DDS-ով ուլտրաձայնը չի ցույց տալիս ներլյարդային և արտալյարդային լեղուղիների լայնացում՝ օբստրուկտիվ դեղնախտի հատուկ նշան:

Ընդհանուր արյան անալիզ.

Ընդհանուր մեզի անալիզ բիլիրուբինի, ուրոբիլինի, հեմոսիդերինի որոշմամբ:

Կոծրագիր ստերկոբիլինի որոշմամբ.

Կենսաքիմիական արյան ստուգում` բիլիռուբին, խոլեստերին, ալկալային ֆոսֆատազ, AST, ALT, գամմա-գլուտամիլ տրանսպեպտիդազ:

Բրոմսուլֆալեինով թեստ՝ լյարդի արտազատման ֆունկցիան գնահատելու համար:

Ռադիոիզոտոպային հեպատոգրաֆիա՝ լյարդի արտազատման ֆունկցիան գնահատելու համար:

Իմունոլոգիական անալիզ՝ հեպատիտ B, C, G վիրուսներով վարակվածության մարկերներ:

Որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.

Լյարդի պունկցիոն բիոպսիա.

Հատուկ բուժում չի պահանջվում: DDD ունեցող անհատները պետք է լիովին զերծ մնան ալկոհոլ օգտագործելուց: Նրանք պետք է խուսափեն ցանկացած թունավորումից և հնարավորինս սահմանափակեն դեղերի ընդունումը: Նրանց կարելի է խորհուրդ տալ ընդունել համալիր մուլտիվիտամինային պատրաստուկներ։ Խոլելիտիազի առկայության դեպքում, հատկապես, եթե այն տեղի է ունենում կոլիկի նոպաներով, ցուցված է խոլեցիստեկտոմիա՝ օգտագործելով նվազագույն ինվազիվ վիրահատության մեթոդները:

Ներբեռնումը շարունակելու համար դուք պետք է հավաքեք պատկերը:

Ալկոհոլային ճարպային հեպատոզի բնորոշ կլինիկական և լաբորատոր առանձնահատկությունները.

• հիվանդները դժգոհում են ծանրության և հագեցվածության զգացումից, աջ հիպոքոնդրիումի և էպիգաստրիումի ցավից; ճարպային սննդի անհանդուրժողականություն; ընդհանուր թուլություն, հոգնածություն, կատարողականի նվազում, դյուրագրգռություն; փքվածություն; Հիվանդների 50%-ը չունեն սուբյեկտիվ դրսևորումներ.
• առաջատար կլինիկական նշանը հեպատոմեգալիան է. լյարդը չափավոր ընդլայնված է, դրա հետևողականությունը խիտ առաձգական է կամ խմոր, եզրը կլորացված է. շոշափումը կարող է չափավոր ցավոտ լինել;
• լյարդի ֆունկցիայի թեստերը փոքր-ինչ փոխվում են, հիվանդների մոտավորապես 20-30% -ում նկատվում է արյան շիճուկում ամինատրանսֆերազների (ALAT, AST) և ալկալային ֆոսֆատազի ակտիվության չափավոր աճ, բիլիրուբինի և γ-գլուտամիլի պարունակության մի փոքր աճ: արյան մեջ տրանսպեպտիդազ; արյան մեջ տրիգլիցերիդների, ազատ ճարպաթթուների, լիպոպրոտեինների մակարդակի հնարավոր աճ;
• Լյարդի ուլտրաձայնը բացահայտում է հետևյալ բնորոշ նշանները՝ մեծացած լյարդ, էխոգենության միատեսակ բարձրացում, լյարդի ուրվագիծը լղոզված, կառուցվածքի միատարրություն (կառուցվածքը ավելի նուրբ է, բաղկացած է բազմաթիվ փոքր միանման կետերից, ասես ցողված է «սեմոլինով»։ Այնուամենայնիվ, ըստ A.F. Blyuger-ի (1984 թ.), հնարավոր է նաև բացահայտել լյարդի ակուստիկ տարասեռությունը նրա հյուսվածքում տարբեր չափերի և ձևերի խտացման տարածքների հնարավոր առկայության պատճառով.
• ռադիոիզոտոպային հեպատոգրաֆիան բացահայտում է լյարդի սեկրետոր-արտազատման ֆունկցիայի խախտում.
• Լյարդի ասեղային բիոպսիան վճռորոշ նշանակություն ունի լյարդի ճարպային հիվանդության ախտորոշման համար: Ախտորոշումը հուսալի է, երբ հեպատոցիտների առնվազն 50%-ը պարունակում է ճարպային կաթիլներ, որոնք լյարդային բջիջների միջուկն ու օրգանելները մղում են դեպի ծայրամաս։ Այս փոփոխություններն առավել ցայտուն են ցենտրոբլուլյար գոտում;
• Երբ դուք ձեռնպահ եք մնում ալկոհոլ օգտագործելուց, ճարպային հեպատոզը ենթարկվում է ամբողջական հակադարձ զարգացման:

Քրոնիկ ալկոհոլիզմի ժամանակ ճարպային հեպատոզի հատուկ և հազվագյուտ ձևը Զիևի համախտանիշն է: Այն բնութագրվում է նրանով, որ արտահայտված ճարպային լյարդը ուղեկցվում է հիպերբիլիրուբինեմիայի, հիպերխոլեստերինեմիայի, հիպերտրիգլիցերիդեմիայի և հեմոլիտիկ անեմիայի հետ։ Էրիտրոցիտների հեմոլիզը պայմանավորված է արյան շիճուկում և էրիթրոցիտներում վիտամին E-ի պարունակության նվազմամբ՝ հզոր հակաօքսիդանտ գործոն: Հակաօքսիդանտ ակտիվության նվազումը նպաստում է լիպիդների ազատ ռադիկալների օքսիդացման կտրուկ ակտիվացմանը և էրիթրոցիտների հեմոլիզին:

Կլինիկականորեն Զիևի համախտանիշը դրսևորվում է որպես սուր ալկոհոլային հեպատիտ՝ ծանր դեղնախտով, լյարդի ցավով, մարմնի ջերմաստիճանի զգալի աճով և խոլեստազի համախտանիշով։

Ա.Ֆ. Բլյուգերը և Ի.Ն. Նովիցկին (1984) հայտնում են ալկոհոլային ճարպային հեպատոզի հատուկ ձևի մասին. «Զանգվածային գիրությունլյարդ»:Այս ձևը բնութագրվում է ծանր հեպատոմեգալիայով, լյարդաբջջային ծանր անբավարարությամբ և խոլեստազով: Նույնիսկ մահը հնարավոր է:

Ալկոհոլային ճարպային լյարդի հիվանդությունը ախտորոշելիս պետք է հիշել, որ ճարպային հեպատոզը զարգանում է նաև գիրության, շաքարային դիաբետի, սպիտակուցի անբավարարության և դեղորայքի հետևանքով լյարդի վնասման դեպքում:

Հարյուրավոր մատակարարներ Հնդկաստանից Ռուսաստան են բերում հեպատիտ C-ի դեղամիջոցներ, սակայն միայն M-PHARMA-ն կօգնի ձեզ գնել սոֆոսբուվիր և դակլատասվիր, իսկ պրոֆեսիոնալ խորհրդատուները կպատասխանեն ձեր ցանկացած հարցին բուժման ողջ ընթացքում:

Ճարպային հեպատոզի զարգացումը հիմնված է մարդու մարմնում նյութափոխանակության գործընթացների խախտման վրա: Լյարդի այս հիվանդության արդյունքում առողջ օրգանների հյուսվածքը փոխարինվում է ճարպային հյուսվածքով։ Զարգացման սկզբնական փուլում ճարպը կուտակվում է հեպատոցիտներում, ինչը ժամանակի ընթացքում պարզապես հանգեցնում է լյարդի բջիջների դեգեներացիայի։

Եթե ​​հիվանդությունը չի ախտորոշվում վաղ փուլում, և չի իրականացվում համապատասխան թերապիա, ապա պարենխիմում առաջանում են անդառնալի բորբոքային փոփոխություններ, որոնք հանգեցնում են հյուսվածքների նեկրոզների զարգացմանը։ Եթե ​​ճարպային հեպատոզը չբուժվի, այն կարող է վերածվել ցիռոզի, որն այլևս հնարավոր չէ բուժել: Հոդվածում մենք կանդրադառնանք հիվանդության զարգացման պատճառներին, դրա բուժման մեթոդներին և դասակարգմանը ըստ ICD-10-ի:

Ճարպային հեպատոզի պատճառները և դրա տարածվածությունը

Հիվանդության զարգացման պատճառները դեռ հստակորեն ապացուցված չեն, բայց հայտնի են գործոններ, որոնք կարող են վստահորեն հրահրել այս հիվանդության առաջացումը: Դրանք ներառում են.

• ամբողջականություն;
• շաքարային դիաբետ;
• նյութափոխանակության գործընթացների խանգարում (լիպիդ);
• նվազագույն ֆիզիկական ակտիվություն սննդարար ամենօրյա սննդակարգով, որը հարուստ է ճարպերով:

Ճարպային հեպատոզի զարգացման դեպքերը բժիշկները գրանցում են միջինից բարձր կենսամակարդակ ունեցող զարգացած երկրներում։

Կարևոր.Հիվանդությունը ախտահարում է բոլոր տարիքային խմբերը՝ ավելորդ քաշ ունեցող երեխաներից մինչև շաքարային դիաբետով հիվանդ տարեցներ:

Կան մի շարք այլ գործոններ, որոնք կապված են հորմոնալ անհավասարակշռության հետ, ինչպիսիք են ինսուլինի դիմադրությունը և արյան շաքարը: Ժառանգական գործոնը չի կարելի անտեսել, այն նույնպես մեծ դեր է խաղում։ Բայց դեռ հիմնական պատճառը սխալ սննդակարգն է, նստակյաց կենսակերպը և ավելորդ քաշը. Բոլոր պատճառները կապ չունեն ալկոհոլային խմիչքների օգտագործման հետ, այդ իսկ պատճառով ճարպային հեպատոզը հաճախ անվանում են ոչ ալկոհոլային։ Բայց եթե վերը նշված պատճառներին ավելացնենք ալկոհոլային կախվածությունը, ապա ճարպային հեպատոզը շատ ավելի արագ կզարգանա։

Բժշկության մեջ շատ հարմար է օգտագործել հիվանդությունների կոդավորումը՝ դրանք համակարգելու համար։ Անգամ ավելի հեշտ է ախտորոշումը նշել հիվանդության արձակուրդի վկայականի վրա՝ օգտագործելով ծածկագիրը: Բոլոր հիվանդությունները կոդավորված են հիվանդությունների, վնասվածքների և հարակից առողջական խնդիրների միջազգային դասակարգման մեջ: Այս պահին գործում է տասներորդ վերանայման տարբերակը։

Լյարդի բոլոր հիվանդությունները, համաձայն Տասներորդ վերանայման միջազգային դասակարգման, ծածկագրված են K70-K77 ծածկագրերով: Իսկ եթե խոսենք ճարպային հեպատոզի մասին, ապա ըստ ICD 10-ի, այն պատկանում է K76.0 ծածկագրին(լյարդի ճարպային դեգեներացիա):

Հեպատոզի ախտանիշների, ախտորոշման և բուժման մասին ավելին կարող եք իմանալ հետևյալ նյութերից.

Բնական նյութերի վրա հիմնված հատուկ պատրաստուկ

Դեղամիջոցի գինը

Կարծիքներ բուժման մասին

Դեղամիջոց չէ։ Պահանջվում է մասնագետի խորհրդատվություն։

Առաջին արդյունքները զգացվում են օգտագործման մեկ շաբաթվա ընթացքում

Լրացուցիչ տեղեկություններ դեղամիջոցի մասին

ԼԱՐԴԻ ԵՎ ԼՂԻՂԻ ՀԱՄԱԿԱՐԳԻ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ

Ճարպային հեպատոզ.

Պիգմենտային հեպատոզ.

Հեմոխրոմատոզ.

Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդություն.

Լյարդի ամիլոիդոզ.

Լյարդի էխինոկոկոզ.

Խոլելիտիաս.

Քրոնիկ խոլեցիստիտ.

Քրոնիկ խոլանգիտ.

Լեղուղիների դիսկինեզիա.

Հետխոլեցիստեկտոմիայի համախտանիշ.

ՃԱՐՊԱՅԻՆ ՀԵՊԱՏՈԶ

Սահմանում.

Ճարպային հեպատոզ (FH) - լյարդի ստեատոզ, քրոնիկական ճարպային լյարդի դեգեներացիա - անկախ քրոնիկ հիվանդություն կամ համախտանիշ, որն առաջանում է լյարդային բջիջների ճարպային դեգեներացիայից, ներբջջային և/կամ արտաբջջային ճարպային նստվածքով:

ICD10: K76.0 – Ճարպային լյարդ, որը դասակարգված չէ այլ տեղ:

Էթիոլոգիա.

GH-ը բազմաէթոլոգիական հիվանդություն է: Հաճախ առաջանում է անհավասարակշիռ սննդակարգի հետևանքով առաջացած նյութափոխանակության խանգարումների հետևանքով։ Սա հատկապես ճիշտ է, եթե կա վատ սովորություն կամ կան հանգամանքներ, երբ սննդի ամբողջ ամենօրյա պահանջը բավարարվում է գրեթե 1 ճաշի ընթացքում։ Նման դեպքերում, հաշվի առնելով լյարդում և այլ օրգաններում ածխաջրերի և սպիտակուցների պահպանման սահմանափակ հնարավորությունները, դրանք վերածվում են հեշտությամբ և անսահմանափակ պահվող ճարպի։

GH-ը հաճախ երկրորդական համախտանիշ է, որը ուղեկցում է գիրությանը, շաքարային դիաբետին, էնդոկրին հիվանդություններին, առաջին հերթին՝ Քուշինգի հիվանդությանը, խրոնիկ ալկոհոլիզմին, թունավորմանը, ներառյալ թմրամիջոցները, արյան շրջանառության քրոնիկ անբավարարությունը, նյութափոխանակության X-սինդրոմը և ներքին օրգանների բազմաթիվ այլ հիվանդություններ:

Պաթոգենեզ.

Լյարդի հյուսվածքում ճարպի ավելորդ կուտակման հետևանքով առաջին հերթին խաթարվում է օրգանի՝ որպես ածխաջրերի (գլիկոգենի) դինամիկ պահեստի գործառույթը, ինչը հանգեցնում է արյան գլյուկոզի նորմալ մակարդակի պահպանման մեխանիզմների ապակայունացմանը։ Բացի այդ, նյութափոխանակության փոփոխությունները, որոնք կապված են էթոլոգիական գործոնների երկարատև ազդեցության հետ, կարող են առաջացնել լյարդի տոքսիկ և նույնիսկ բորբոքային վնաս, լյարդի ֆիբրոզի աստիճանական անցումով ստեատոհեպատիտի ձևավորում: Շատ դեպքերում լեղապարկի քարերի առաջացման պատճառաբանական գործոնները կարող են նպաստել լեղապարկում համասեռ խոլեստերինային քարերի առաջացմանը:

Կլինիկական պատկեր.

ZH-ին բնորոշ են ընդհանուր թուլության, աշխատունակության նվազման, աջ հիպոքոնդրիումի ձանձրալի ցավոտ ցավերը և ալկոհոլի նկատմամբ վատ հանդուրժողականությունը: Շատ մարդիկ ունենում են հիպոգլիկեմիկ վիճակներ՝ պարոքսիզմալ, հանկարծակի թուլության, քրտնարտադրության և ստամոքսում «դատարկության» զգացումի տեսքով, որը արագ անցնում է սնունդ, նույնիսկ մեկ կոնֆետ ուտելուց հետո: Հիվանդների մեծ մասը փորկապության հակում ունի:

Ստամոքս-աղիքային տրակտով հիվանդների ճնշող մեծամասնության մոտ ձևավորվել է օրական 1-2 անգամյա սնունդ ընդունելու սովորություն։ Շատերն ունեն մեծ քանակությամբ գարեջուր խմելու, երկարատև դեղորայքային թերապիայի, թունավոր ազդեցության տակ աշխատելու, ներքին օրգանների տարբեր հիվանդություններ՝ շաքարային դիաբետ, նյութափոխանակության X-համախտանիշ, շրջանառու քրոնիկ անբավարարություն և այլն:

Օբյեկտիվ հետազոտությունը սովորաբար ուշադրություն է հրավիրում հիվանդի մարմնի ավելորդ քաշի վրա: Լյարդի չափը, որը որոշվում է հարվածային հարվածներով, մեծանում է։ Լյարդի առաջի եզրը կլորացված է, սեղմված և մի փոքր զգայուն:

Լյարդի հիպերպլազիայի ժամանակ հայտնաբերված այլ օրգանների պաթոլոգիական փոփոխությունների ախտանիշները սովորաբար վերաբերում են հիվանդություններին, որոնք հանգեցրել են լյարդի ճարպային դեգեներացիայի ձևավորմանը:

Ախտորոշում.

Արյան և մեզի ընդհանուր անալիզ. շեղումներ չկան:

Կենսաքիմիական արյան ստուգում` խոլեստերինի, տրիգլիցերիդների ավելացում, ՀՍՏ-ի և ԱԼՏ-ի ակտիվության բարձրացում:

Ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ լյարդի մեծացում՝ լյարդի պարենխիմայի էխոգենության ցրված կամ կիզակետային անհավասար աճով, փոքր անոթային տարրերով հյուսվածքային կառուցվածքի սպառում։ Պորտալի հիպերտոնիա չկա: Որպես կանոն, ենթաստամոքսային գեղձի ստեատոզի նշանները միաժամանակ հայտնաբերվում են՝ ենթաստամոքսային գեղձի ծավալի ավելացում, նրա պարենխիմի ցրված էխոգենության բարձրացում Wirsung ծորանի պաթոլոգիական ընդլայնման բացակայության դեպքում: Կարող են արձանագրվել քարեր լեղապարկում և լեղապարկի ցրված, ցանցային կամ պոլիպոզ խոլեստերոզի նշաններ:

Լապարոսկոպիկ հետազոտություն՝ լյարդը մեծացած է, մակերեսը՝ դեղնադարչնագույն։

Լյարդի բիոպսիա. ցրված կամ տեղայնացված լոբուլի տարբեր հատվածներում լյարդի բջիջների ճարպային դեգեներացիա, ճարպային կաթիլների արտալյարդային տեղակայում: Հիվանդության երկարատև ընթացքով բացահայտվում են ստեատոհեպատիտի նշաններ՝ բլթակների կենտրոնում գերակշռող տեղայնացումով բջջային բորբոքային ինֆիլտրացիա։ Երբեմն ինֆիլտրատները ներառում են ամբողջ լոբուլը, տարածվելով դեպի պորտալարեր և ծայրամասային գոտի, ինչը ցույց է տալիս լյարդի ֆիբրոզի առաջացման հավանականությունը: