Կայքը տրամադրում է ֆոնային տեղեկատվությունմիայն տեղեկատվական նպատակներով: Հիվանդությունների ախտորոշումն ու բուժումը պետք է իրականացվի մասնագետի հսկողության ներքո։ Բոլոր դեղամիջոցներն ունեն հակացուցումներ. Պահանջվում է մասնագետի հետ խորհրդակցություն!
Ինչպիսի՞ հիվանդություն է սա: Ինչո՞ւ որոշ մարդիկ ստանում են այն, իսկ մյուսները՝ ոչ: Ինչպես ժամանակակից բժշկությունի վիճակի է օգնել այս հիվանդությամբ հիվանդներին և հնարավո՞ր է, որ ցիստիկական ֆիբրոզով հիվանդը ողջ մնա:.site) կօգնի ձեզ ստանալ այս հոդվածից:
Ի՞նչ է կիստիկական ֆիբրոզը:
Այս հիվանդությունը բավականին նենգ է։ Ըստ որոշ բժիշկների՝ հիվանդության յուրաքանչյուր ախտորոշված դեպքին բաժին է ընկնում տասը (!) չախտորոշված դեպք։ Թե որքանով է նման վիճակագրությունը համապատասխանում իրականությանը, դժվար է ասել։ Սակայն հիվանդությունը ախտորոշելը հեշտ չէ։ Թեեւ հնարավոր է հիվանդությունը հայտնաբերել երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո։ Որքան շուտ հայտնաբերվի հիվանդությունը և որքան շուտ սկսվի բուժումը, այնքան մեծ է երեխայի երկար ապրելու հնարավորությունը։Այն ամեն տարի անցկացվում է աշխարհի շատ երկրներում՝ այս հիվանդության մասին հանրային իրազեկվածությունը բարձրացնելու նպատակով: Կիստիկական ֆիբրոզով (CF) մարմնի բոլոր էկզոկրին գեղձերը ազդում են և սկսում են արտադրել շատ մածուցիկ սեկրեցիա: Մեր օրերում նրանք սովորել են բուժել գենետիկական այս հիվանդությունը, իսկ ժամանակին ախտորոշված երեխաները կարող են երկար ու գրեթե նորմալ կյանքով ապրել։ Չնայած դրան, դեռևս կան բազմաթիվ առասպելներ, որոնք կապված են կիստոզային ֆիբրոզի հետ: Պատմում է բժշկական գիտությունների դոկտոր, «Երեխաների առողջության գիտական կենտրոն» դաշնային պետական բյուջետային հիմնարկի թոքաբանության և ալերգոլոգիայի ամբիոնի վարիչ Օլգա Սիմոնովան.
Առասպել 1. ԿՖ-ն մահացու հիվանդություն է
Այս ծանր ժառանգական հիվանդության նկատմամբ «մահացու» սահմանումը կիրառվել է 15-20 տարի առաջ։ Այսօր կիստիկ ֆիբրոզը գենետիկորեն որոշված հիվանդություններից մեկն է, որը հաջողությամբ բուժվում է: Եվրոպայում այս հիվանդությամբ տառապողների կյանքի միջին տեւողությունը 50 տարի է, սակայն այդ սահմանը տարեցտարի ավելի ու ավելի է շարժվում՝ հասնելով 60-70 տարվա։
Առասպել 2. CF-ն սպիտակ ռասայի հիվանդություն է
Լրատվամիջոցների մի շարք հրապարակումներում կիստիկ ֆիբրոզը դասվում է որպես որբ (հազվադեպ) հիվանդություն, որն ավելի բնորոշ է եվրոպացիներին։ Սա բացարձակ առասպել է։ CF-ն ազդում է ամբողջ աշխարհում՝ Արաբական Միացյալ Էմիրություններում, Հնդկաստանում և Ճապոնիայում: Ընդհանրապես ընդունված է, որ աֆրիկյան երկրներում ցիստիկական ֆիբրոզ չկա, սակայն, ըստ մասնագետների, նմանատիպ հետազոտություններ Մութ մայրցամաքում չեն անցկացվել։ Ավելին, հիվանդության շրջանակներում կան մուտացիաներ, որոնք բնորոշ են որոշակի ազգության։ Նրանք բոլորն ունեն գիտական գենետիկական անվանումներ, բայց իրենց մեջ բժիշկներն այդպես են անվանում՝ սլավոնական մուտացիա, ադրբեջանական, հրեական, չեչեն և այլն։
Առասպել 3. Ռուսաստանում CF-ով ավելի քիչ մարդիկ կան, քան Եվրոպայում
Ռուսաստանը՝ իր հսկայական տարածքով, տարբեր կլիմայական գոտիներով և բնակչության տարբեր խտությամբ, դժվար է գնահատել: Մեր երկրի խիտ բնակեցված եվրոպական և առափնյա հատվածներում CF գենի կրող մարդկանց քանակով մենք մոտ ենք եվրոպական ցուցանիշներին՝ յուրաքանչյուր տասնհինգերորդից քսաներորդ մարդը կրող է։ Այլ բան, որ Ռուսաստանում գրանցված է հաստատված ախտորոշմամբ 3000-ից մի փոքր ավելի հիվանդ, սակայն, ըստ մասնագետների, իրականում դրանք շատ ավելին են։
Առասպել 4. CF-ով հիվանդին կարելի է ճանաչել արտաքին նշաններով:
Կիստիկական ֆիբրոզը նենգ է, հիվանդության ընթացքը և ախտանիշները անհատական են յուրաքանչյուր հիվանդի համար և կախված են մուտացիայից և հիվանդության դրսևորումների վրա դրա ազդեցության աստիճանից։ Ներկայումս հայտնի են գեների քայքայման ավելի քան 2300 տարբերակներ և մուտացիաների 6 դասեր։ 1-3 դասերի ծանր մուտացիաներով հիվանդությունն ավելի ագրեսիվ է, ցավոտ և ունի ծանր ախտանիշներ, ավելի դժվար է բուժել։ 4-6 դասի գենետիկ արատներով հիվանդությունն ավելի մեղմ է, ավելի հեշտ բուժելի, իսկ կանխատեսումն ավելի բարենպաստ է:
Դասական ախտանշաններն են՝ «թմբուկային» մատները՝ մեծացած ֆալանգներով, եղունգները՝ «ժամային ակնոցի» տեսքով, կրծքավանդակի դեֆորմացիա, արագ շնչառություն, թաց - բնորոշ է հիվանդության ծանր ձևերին: Մեղմ տարբերակներով հիվանդները հաճախ ընդհանրապես մուտացիաներ չունեն: արտաքին ախտանիշներ. Նման երեխաները ոչնչով չեն տարբերվում իրենց հասակակիցներից:
Առասպել 5. Հիվանդությունը ազդում է ինտելեկտուալ կարողությունների վրա
Համաշխարհային հետազոտությունները հաստատում են, որ CF-ն չի ազդում կենտրոնական նյարդային համակարգի գործառույթների և հոգեբանական կարգավիճակի վրա: Ամենից հաճախ այս ախտորոշմամբ երեխաները վառ, ինքնաբավ անհատներ են, որոնք տաղանդներ ունեն տարբեր ոլորտներում՝ գրականություն, նկարչություն, երաժշտություն: Հոգեբանները հաստատում են, որ, համեմատած իրենց հասակակիցների հետ, բնակչության շրջանում նրանց շնորհալիությունը 25%-ով ավելի է։
Նման զարգացման պատճառը միանգամայն հասկանալի է. այս երեխաները շրջապատված են մեծ ուշադրությամբ, խնամքով և խնամակալությամբ: Նրանք ապրում են սիրո և աջակցության մթնոլորտում, շատ են զբաղվում և շփվում ընտանիքի հետ։
Առասպել 6. CF ունեցող մարդիկ չպետք է մարզվեն
Ֆիզիկական անգործությունը անհամատեղելի է կիստիկական ֆիբրոզի հետ: Այս հիվանդության հիմնական խնդիրներից մեկը թոքերում մածուցիկ սեկրեցների կուտակումն է, որը պետք է ամեն օր հեռացնել։ Հետեւաբար, ավելի վաղ, մինչ ստեղծումը նորագույն տեխնոլոգիաներբուժումը և ակտիվ սպորտը գործնականում մարդու կյանքը փրկելու միակ միջոցն էին։ Հիվանդների համար նույնիսկ հատուկ է մշակվել։ շնչառական վարժություններ- կինեզոթերապիա, որն ամեն օր «խորխ է ստանում» և մաքրում թոքերը։
Իհարկե, բոլոր ֆիզիկական ակտիվությունը պետք է լինի ենթամաքսիմալ (առավելագույնի մոտ 75%-ը), և ոչ ավելորդ։ Ամենօրյա ինտենսիվ մարզումները կերտում են իսկական սպորտային բնավորություն՝ համառ և նպատակասլաց, ունակ հաղթահարելու ցանկացած դժվարություն: Հետևաբար, կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդների մեջ կան ոչ միայն սիրողական մարզիկներ, այլ նույնիսկ օլիմպիական չեմպիոններ:
Առասպել 7. Ռուս աստղերի մեջ CF ախտորոշված մարդիկ չկան
Արևմուտքում հաշմանդամություն ունեցող մարդկանց նկատմամբ վերաբերմունքի մշակույթը վաղուց է ձևավորվել, ուստի այնտեղ ընդունված չէ թաքցնել իր հիվանդությունը: Կան հայտնի մարզիկներ, դերասաններ, երաժիշտներ, կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդ հաջողակ գործարարներ։ Չնայած այն հանգամանքին, որ վերջին տարիներըՄեր երկրում հիվանդների նկատմամբ վերաբերմունքը փոխվել է դեպի լավը, մարդիկ դեռ չեն սիրում խոսել նրանց ախտորոշման մասին։ Բայց ընտանիքներում Ռուս հայտնիներԿան նաև CF-ով հիվանդ երեխաներ: Հիվանդությունը մարդկանց չի ընտրում՝ ելնելով նրանց սոցիալական կարգավիճակից։
Առասպել 8. CF-ով հիվանդներն անպտուղ են
Մուտացիաների տարբերակների թվում կան այնպիսիք, որոնք կանխորոշում են CF-ով տղամարդուն բեղմնավորելու անկարողությունը։ Աղջիկների մոտ երեխա ունենալու կարողությունը որոշվում է բժշկական ցուցումներով՝ արդյոք նա կարող է հղիանալ, հղիանալ և ծննդաբերել առողջական պատճառներով: Ժամանակակից նվաճումներԳիտությունը մեզ թույլ է տալիս մասնագիտորեն լուծել այս բարդ խնդիրը և պլանավորել առողջ երեխաների ծնունդ ընտանիքում: Ամեն դեպքում, ամեն ինչ պետք է որոշվի անհատապես՝ կան մի քանի տարբերակներ, որոնք ընդունված են ընտանիքում՝ կախված նրանից, թե որ ամուսինն է հիվանդ։
Առասպել 9. Ռուսաստանում դժվար է բուժվել CF-ից
Նորածինների սկրինինգային ծրագրի շնորհիվ մենք կարող ենք ախտորոշել հիվանդությունը վաղ փուլում և ձեռնարկել «կանխարգելիչ միջոցներ»՝ կանխելու դրա առաջընթացը։ Ժամանակակից բուժումը ներառում է ամենօրյա դեղորայքային աջակցություն՝ դեղամիջոցներ, որոնք նոսրացնում են թուքը, հակաբիոտիկները, ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտները, հեպատոպրոտեկտորները, վիտամինները:
«7 նոզոլոգիա» պետական ծրագրի շրջանակներում հիվանդը կարող է ստանալ մեկ թանկարժեք դեղամիջոց՝ մուկոլիտիկ դորնազ ալֆա ֆերմենտը։ Ինչպե՞ս հիվանդը ձեռք կբերի մնացածը: անհրաժեշտ դեղամիջոցներ, որոշում է տեղի առողջապահության նախարարությունը։ Մոսկվայում և Սանկտ Պետերբուրգում իրավիճակը համեմատաբար լավ է։ Սակայն մարզերում հիվանդները զգալի մասնաբաժին ունեն դեղերդուք պետք է գնեք ձեր հաշվին:
Մեկ այլ խնդիր է հիվանդի անցումը մանկական ռեգիստրից մեծահասակների ռեգիստրի: Լավ բուժման շնորհիվ CF-ով հիվանդ դեռահասը գեղեցիկ է և իրեն լավ է զգում: Եվ դրա հիման վրա նրա հաշմանդամությունը հանվում է։ Հիվանդը անմիջապես կորցնում է դեղորայքի տրամադրման օգուտը, և արդյունքում հիվանդությունը նորից հայտնվում է իր մեջ:
Բարեբախտաբար, ներս ՎերջերսԿիստիկական ֆիբրոզով ախտորոշված մեծահասակների բուժման մեջ դրական փոփոխություններ են եղել: Կան բժիշկներ, որոնք կարող են դիտարկել մեծահասակ հիվանդներին, և մեծահասակների համար նոր բաժանմունք՝ 15 ժամանակակից, հագեցած արկղեր Մոսկվայում։ կլինիկական հիվանդանոցԹիվ 57. (Նախկինում կար ընդամենը չորս այդպիսի մահճակալ): Հիվանդները և փորձագետները հույս ունեն, որ սա միայն սկիզբն է մի շարք դրական փոփոխությունների:
Մեկնաբանեք «9 առասպել կիստիկ ֆիբրոզի մասին. հնարավո՞ր է բուժվել Ռուսաստանում» հոդվածը.
Ավելին «9 առասպել կիստիկ ֆիբրոզի մասին. հնարավո՞ր է բուժվել Ռուսաստանում» թեմայով.
Այսօր ընդունված է չընդունել բժիշկներին, կրկնակի ստուգել ցանկացած բժշկի դեղատոմս ինտերնետում, կասկածել դեղագործներին և բժիշկներին դավաճանության մեջ և բուժել ինքներդ ձեզ: Ինտերֆերոնի դեղամիջոցները, որոնք բժիշկների կողմից լայնորեն նշանակվում են մրսածության և գրիպի բուժման համար, հաճախ քննադատության են ենթարկվում, բայց դրանք գլխավորում են մրսածության և գրիպի դեմ պայքարի ամենահայտնի միջոցների վարկանիշը: Ինտերֆերոնների մասին բոլոր կարևոր փաստերը փորձեցինք հավաքել մեկ նյութում։ 1. Ինտերֆերոնները հակավիրուսային սպիտակուցներ են Դեռևս միջին...
Ես ալերգիայով տառապող եմ և մանկուց ալերգիա եմ ունեցել: Ինձ համար հատկապես դժվար է գարնանը։ Բայց իմ ալերգիայի թեստը կատուների համար բացասական է: Արդյո՞ք սա նշանակում է, որ ես զերծ եմ իմ կենդանիների նկատմամբ ալերգիաներից: Ո՛չ։ Բայց ես ապրում եմ բազմաթիվ կատուների հետ նույն բնակարանում։ Պարզվում է, որ բալինյան կատուների ցեղատեսակը հիպոալերգեն է։ Նաև ոչ: Ինչու այդպես? Առասպելներ կատուների ալերգիայի մասին. 1) Կան հիպոալերգենային կատուների ցեղատեսակներ: 2) Ալերգիայի թեստերը բացարձակապես հուսալի են: 3) Եթե մորթի նկատմամբ ալերգիա կա, ապա մազազուրկ կատուն չի ունենա: 4)...
Հոմեոպաթիան բժշկության մեթոդ է և թերապիայի հատուկ տեսակ, որը գոյություն ունի շուրջ 200 տարի։ Այնքան առանձնահատուկ, որ շատերի ըմբռնման (ավելի ճիշտ՝ թյուրիմացության) մեջ հոմեոպաթիան հոմանիշ է. այլընտրանքային ճանապարհբուժում, ոչ միշտ գիտականորեն հիմնավորված: Տարիներ են անցնում, դեղերի արտադրության տեխնոլոգիաները բարելավվում են, բայց թյուր կարծիքները մնում են նույնը։ Եկեք նայենք տարածված կարծրատիպերին և տեսնենք, թե որքանով է արդարացված դրանց գոյությունը և ինչու է դրանցից շատերը սխալ: Առասպել 1. Ամեն ինչ...
Անմիջապես կասեմ՝ տաճար այցելելն ինձ հետաքրքիր զգացողություններ տվեց՝ և՛ էմոցիոնալ, և՛ ֆիզիկական: Ես վաղուց էի փնտրում նրանց համար սահմանում։ Թերևս այս զգացումը ամենաճիշտը կարելի է բնութագրել որպես երանելի: Թե ինչն է դարձել դրա աղբյուրը, դժվարանում եմ ասել՝ կա՛մ պաշտամունքի վայրի աուրան (այստեղ եղել է Արտեմիսի տաճարը դեռևս քրիստոնեական եկեղեցուց առաջ), կա՛մ սառնությունը, որ պահպանում են հաստ քարե պատերը, իսկ դրսում շոգը ապշեցուցիչ է։ , կամ, առաջին հայացքից, աննշան վկայություն ամենօրյա...
Եթե ինչ-որ բանով տարվեմ, ինձ կանգնեցնելը համարյա անհնար է :) Ամբողջի մեղքով հաց պատրաստող կայքը՝ աղջիկների խենթ ձեռքերով։ Այժմ ժամանակն է տնական խոզապուխտով, օգնեք ինքներդ ձեզ: Հղման համար բաղադրատոմսը և օգտակար խորհուրդներԵս վերցրեցի այստեղ՝ [link-1] և այստեղ՝ [link-2] և մի փոքր այստեղ՝ [link-3] Բաղադրությունը՝ ես ունեի մոտ 400 գրամ հնդկահավ և 700 գրամ խոզի միս։ Սառույց 40 գ, համեմունքներ՝ մշկընկույզ, աղ՝ 8 գ, շաքարավազ՝ 4 գ, կոնյակ։ Միանգամից ասեմ, որ փորձարկումներից հետո միաձայն որոշեցին, որ երեք անգամ ավելի շատ աղ է անհրաժեշտ և...
Բարեւ Ձեզ. Խնդրում եմ, ասեք ինձ, թե ինչպես բուժել ARVI-ն գրիպի պատվաստումից հետո: Երեխան 4 տարեկան է։ Պատվաստումն արվել է այգում երեք օր առաջ։ Երեք օրն էլ երեխան իրեն լավ էր զգում, բայց այս երեկո իմ ջերմությունը բարձրացավ մինչև 39.0!! Հասկանալի է, որ ARVI-ն առաջանում է թուլացած իմունային համակարգի պատճառով, բայց հարցն այն է, թե ինչպես և ինչպես բուժել այն:
Ինչպես ցույց են տալիս միջազգային հետազոտությունների արդյունքները, ռուսաստանցիները մրսածության կամ գրիպի պատճառով միջինը 6 օր են տրամադրում հիվանդության արձակուրդին և 9 օր, եթե նրանց երեխաները հիվանդ են: Հետազոտության արդյունքների համաձայն՝ մրսած կամ գրիպով վարակված ռուսաստանցիների 63%-ը իրենց հիվանդության համար մեղադրում է հասարակական վայրերը (ավտոբուսներ, գնացքներ և այլն), մինչդեռ 40%-ը կարծում է, որ հիվանդությունը վարակվել է աշխատանքային գործընկերներից։ Հնարավոր է, որ նրանք ճիշտ են։ Ի վերջո, գրիպի և մրսածության վիրուսների մեծ մասը տարածվում է ուղիղ...
Ամուսինը համաձայն չէ որեւէ կերպ վարվել նրա հետ, նա կարդացել է, որ դա այդպես է նորմալ ֆլորաև ես ձեզ իմ փորձից կասեմ... մենք երկար տարիներ բուժում ենք անցնում։ Ես գտնում եմ ավելի քան 10*4: Ամուսինս բոլորովին մաքուր է:
Բժիշկն ասաց, որ բորբոքումը ծանր է, տեսականորեն հակաբիոտիկներ են պետք։ Բայց առայժմ որոշեցինք սպասել։ Նա նշանակել է ներերակային կալցիումի գլյուկոնատ և Candibiotic կաթիլներ: Անոտացիայի մեջ ունեն նաև լակտացիայի հակացուցումներ։
Հարց նրանց, ում ամուսինները ունեցել են (ունեն) պրոստատիտ. Ես ունեի սառեցված մեկը սեպտեմբերին: Այսօրվա դրությամբ անցել եմ բոլոր անալիզները՝ ինֆեկցիաներ, հորմոններ, TORCH, բոլոր տեսակի կուլոգրամներ։ Մենք ուզում էինք դեկտեմբերին նորից փորձել հղիանալ։ Եվ հետո պարզվում է, որ ամուսնուս սպերմոգրաֆիան ցույց է տալիս բարձր մակարդակառկա են նաև լեյկոցիտներ և արյան կարմիր բջիջներ: Ըստ երևույթին, պրոստատիտ.-(Եկեք ուրբաթ օրը գնանք անդրոլոգի հետ հանդիպման: Ես չափազանց հիասթափված եմ: Ասացեք, խնդրում եմ, որքա՞ն ժամանակ է տևում այս հիվանդությունը բուժելու համար: Ի՞նչ դեղերով: Մենք չենք կարող պլանավորել մինչև ապաքինումը: Եվ Ի՞նչ եք կարծում, կարո՞ղ է պրոստատիտը լինել սառեցման պատճառը:
Որքա՞ն ժամանակ է պահանջվում միկոպլազմոզի բուժման համար: Ո՞վ ուներ, ասա ինչ արագ բուժվեց??? (Երևում է, ես երկար ժամանակ ունեի, հաճախ էի բուժում ցիստիտից, բայց պարզվեց, որ պատճառն այլ էր:(() որքան հնարավոր է շուտ, ապա առանց...
Հնարավո՞ր է արդյոք երկար ժամանակ ատամները բուժել, այս բուժումը որևէ բան կհրահրի: կամ ես Սեգա. Ինձ հետաքրքրում է GV Kondrateya-ն: Ժամանակը չէ՞, որ ես բուժվեմ: միլիմետր
Դուք կարող եք նաև բուժել այն տանը։ Հիմնականում այդպես են վարվել այնտեղ։ Այսինքն, եթե ինչ-որ բան է եղել, երեխային տարել են շտապօգնություն, հիվանդության ընթացքում տարել են նայելու։
Հնարավո՞ր է ընդմիշտ բուժել տասներկումատնյա աղիքի խոցը: 2. Միայն քվամատելով բուժվելն իմաստ չունի, խոցը կբուժվի, խոցի պատճառը կմնա, ինչը նշանակում է, որ հաջորդ սրացումից խուսափել չի կարելի։
Մտածում էի, որ ամբողջ ժամկետը անցքերով կդիմանամ, իսկ երեխայի ծնվելուց հետո կգնամ բուժման։ Ես վստահ չեմ, որ դա հնարավոր է... չնայած բժիշկները տարբեր կարծիքներ ունեն: Դուրս գալուց հետո սկսեցի բուժումը...
Մի կերպ մոռացա բժշկին հարցնել՝ կարելի՞ է դիօքսիդինին զուգահեռ դեղաբույսերով բուժել, թե՞ մի շաբաթ սպասեմ, մինչև ամեն ինչ վերցնենք...
- ծանր բնածին հիվանդություն, դրսևորվում է հյուսվածքների վնասվածքով և խանգարումով սեկրեցիայի գործունեությունէկզոկրին գեղձերը, ինչպես նաև ֆունկցիոնալ խանգարումներ, առաջին հերթին, շնչառական և մարսողական համակարգեր. Կիստիկական ֆիբրոզի թոքային ձևը առանձնանում է առանձին։ Բացի դրանից, տարբերվում են աղիքային, խառը, ատիպիկ ձևերը և աղիքային մեկոնային անանցանելիությունը։ Թոքային կիստիկական ֆիբրոզը դրսևորվում է մանկությունպարոքսիզմալ հազը հաստ խորխով, օբստրուկտիվ համախտանիշով, կրկնվող երկարատև բրոնխիտով և թոքաբորբով, շնչառական պրոգրեսիվ դիսֆունկցիայով, ինչը հանգեցնում է կրծքավանդակի դեֆորմացման և ախտանիշների: քրոնիկ հիպոքսիա. Ախտորոշումը հաստատվում է ըստ անամնեզի, կրծքավանդակի ռադիոգրաֆիայի, բրոնխոսկոպիայի և բրոնխոգրաֆիայի, սպիրոմետրիայի և մոլեկուլային գենետիկական հետազոտության:
ICD-10
E84Կիստիկական ֆիբրոզ
Ընդհանուր տեղեկություն
- ծանր բնածին հիվանդություն, որը դրսևորվում է հյուսվածքների վնասվածքով և էկզոկրին գեղձերի սեկրեցիայի խախտմամբ, ինչպես նաև ֆունկցիոնալ խանգարումներով, հիմնականում շնչառական և մարսողական համակարգերի:
Կիստիկական ֆիբրոզի փոփոխությունները ազդում են ենթաստամոքսային գեղձի, լյարդի, քրտինքի վրա, թքագեղձեր, աղիքներ, բրոնխոթոքային համակարգ. Հիվանդությունը ժառանգական է՝ աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգականությամբ (երկու ծնողներից, ովքեր մուտանտ գենի կրողներ են)։ Կիստիկական ֆիբրոզով օրգանների խանգարումները տեղի են ունենում արդեն զարգացման ներարգանդային փուլում և աստիճանաբար աճում են հիվանդի տարիքի հետ: Որքան շուտ է դրսևորվում կիստոզային ֆիբրոզը, այնքան ավելի ծանր է հիվանդության ընթացքը և ավելի լուրջ է դրա կանխատեսումը։ Քրոնիկ ընթացքի պատճառով պաթոլոգիական գործընթաց, կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդների կարիքը մշտական բուժումև մասնագետի հսկողություն:
Կիստիկական ֆիբրոզի զարգացման պատճառները և մեխանիզմը
Կիստիկական ֆիբրոզի զարգացման մեջ կան երեք հիմնական գործոն՝ էկզոկրին գեղձերի վնասում, շարակցական հյուսվածքի փոփոխություններ, ջրի և էլեկտրոլիտների խանգարումներ. Կիստիկական ֆիբրոզի պատճառը գենային մուտացիան է, որը խաթարում է CFTR սպիտակուցի կառուցվածքն ու գործառույթը (կիստոզային ֆիբրոզի տրանսմեմբրանային կարգավորիչ), որը ներգրավված է ջուր-էլեկտրոլիտ նյութափոխանակությունէպիթելը ծածկում է բրոնխոթոքային համակարգը, ենթաստամոքսային գեղձը, լյարդը, ստամոքս-աղիքային տրակտը, վերարտադրողական համակարգի օրգանները:
Կիստիկական ֆիբրոզով փոխվում են էկզոկրին գեղձերի սեկրեցիայի ֆիզիկաքիմիական հատկությունները (լորձ, արցունքաբեր հեղուկ, քրտինքը). արտազատվող խողովակներ. Մածուցիկ սեկրեցների պահպանումը ծորաններում առաջացնում է դրանց ընդլայնում և փոքր կիստաների ձևավորում, հատկապես բրոնխոթոքային և մարսողական համակարգերում:
Էլեկտրոլիտային խանգարումները կապված են սեկրեցներում կալցիումի, նատրիումի և քլորի բարձր կոնցենտրացիաների հետ: Լորձի լճացումը հանգեցնում է գեղձի հյուսվածքի ատրոֆիայի (չորացման) և առաջադեմ ֆիբրոզի (գեղձի հյուսվածքի աստիճանական փոխարինում). շարակցական հյուսվածքի), օրգաններում սկլերոտիկ փոփոխությունների վաղ ի հայտ գալը։ Իրավիճակը բարդանում է երկրորդական վարակի դեպքում թարախային բորբոքման զարգացմամբ։
Կիստիկական ֆիբրոզում բրոնխոթոքային համակարգի վնասը տեղի է ունենում խորխի արտանետման դժվարության պատճառով (մածուցիկ լորձ, դիսֆունկցիա թարթիչավոր էպիթելի), լորձաթաղանթի զարգացում (լորձի լճացում) և քրոնիկ բորբոքում. Փոքր բրոնխների և բրոնխիոլների թափանցելիության խախտումը շնչառական համակարգի պաթոլոգիական փոփոխությունների հիմքում ընկած է կիստոզային ֆիբրոզով: Բրոնխիալ խցուկները՝ լորձաթարախային պարունակությամբ, մեծացող չափերով, դուրս են գալիս և փակում բրոնխների լույսը։ Ձևավորվում են սակուլյար, գլանաձև և «արցունքաձև» բրոնխեեկտազներ, ձևավորվում են թոքերի էմֆիզեմատոզ հատվածներ, բրոնխների ամբողջական խցանմամբ՝ թուքով՝ ատելեկտազի գոտիներով, թոքերի հյուսվածքի սկլերոտիկ փոփոխություններով (ցրված պնևմոսկլերոզ):
Կիստիկական ֆիբրոզի համար պաթոլոգիական փոփոխություններբրոնխներում և թոքերում բարդանում են կցորդը բակտերիալ վարակ (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), թարախակույտի առաջացում (թոքերի թարախակույտ), զարգացում կործանարար փոփոխություններ. Դա պայմանավորված է տեղական իմունային համակարգի խանգարումներով (հակամարմինների, ինտերֆերոնի մակարդակի նվազում, ֆագոցիտային ակտիվություն, բրոնխի էպիթելի ֆունկցիոնալ վիճակի փոփոխություն):
Բացի բրոնխոթոքային համակարգից, կիստոզային ֆիբրոզը վնասում է ստամոքսը, աղիքները, ենթաստամոքսային գեղձը և լյարդը:
Կիստիկական ֆիբրոզի կլինիկական ձևերը
Կիստիկական ֆիբրոզը բնութագրվում է տարբեր դրսևորումներով, որոնք կախված են որոշակի օրգանների (էկզոկրին գեղձերի) փոփոխությունների ծանրությունից, բարդությունների առկայությունից և հիվանդի տարիքից։ Կիստիկական ֆիբրոզի հետևյալ ձևերն են առաջանում.
- թոքային (կիստոզային ֆիբրոզ);
- աղիքային;
- խառը (շնչառական օրգանները և մարսողական տրակտը միաժամանակ ազդում են);
- meconium ileus;
- ատիպիկ ձևեր՝ կապված առանձին էկզոկրին գեղձերի մեկուսացված վնասվածքների հետ (ցիռոզ, այտուցային-անեմիկ), ինչպես նաև ջնջված ձևեր։
Կիստիկական ֆիբրոզի բաժանումը ձևերի կամայական է, քանի որ շնչառական տրակտի գերակշռող վնասով նկատվում են նաև մարսողական օրգանների խանգարումներ, և աղիքային ձևփոփոխություններ են զարգանում բրոնխոթոքային համակարգում.
Կիստոզային ֆիբրոզի առաջացման հիմնական ռիսկի գործոնը ժառանգականությունն է (CFTR սպիտակուցի թերության փոխանցում՝ կիստիկական ֆիբրոզի տրանսմեմբրանային կարգավորիչ): Կիստիկական ֆիբրոզի սկզբնական դրսևորումները սովորաբար նկատվում են հենց ս վաղ շրջանԵրեխայի կյանքի մասին. դեպքերի 70%-ում հայտնաբերումը տեղի է ունենում կյանքի առաջին 2 տարում, ավելի մեծ տարիքում՝ շատ ավելի քիչ տարածված։
Կիստիկական ֆիբրոզի թոքային (շնչառական) ձև
Կիստիկական ֆիբրոզի շնչառական ձևը դրսևորվում է վաղ տարիքև բնութագրվում է գունատ մաշկով, անտարբերությամբ, թուլությամբ, նորմալ ախորժակով ցածր քաշի ավելացումով և հաճախակի սուր շնչառական վիրուսային վարակներով: Երեխաներն ունենում են մշտական պարոքսիզմալ, կապույտ հազ՝ հաստ լորձաթարախային խորխով, կրկնվող երկարատև (միշտ երկկողմանի) թոքաբորբով և բրոնխիտով, ծանր օբստրուկտիվ համախտանիշով։ Շնչառությունը խիստ է, լսվում են չոր և խոնավ ռալերներ, իսկ բրոնխի խանգարման դեպքում՝ չոր շնչափող: Կա վարակի հետ կապված բրոնխային ասթմայի զարգացման հավանականություն:
Շնչառական դիսֆունկցիան կարող է անշեղորեն զարգանալ՝ առաջացնելով հաճախակի սրացումներ, հիպոքսիայի ավելացում, թոքային ախտանիշեր (հանգստի ժամանակ շնչահեղձություն, ցիանոզ) և սրտի անբավարարություն (տախիկարդիա, թոքաբորբ, այտուց): Նկատվում է կրծքավանդակի դեֆորմացիա (քիվաձև, տակառաձև կամ ձագարաձև), եղունգների փոփոխություններ՝ ժամացույցի ակնոցների տեսքով և մատների տերմինալ ֆալանգները՝ թմբուկի տեսքով։ Երեխաների մոտ կիստոզային ֆիբրոզի երկարատև ընթացքով հայտնաբերվում է քթի խոռոչի բորբոքում` քրոնիկ սինուսիտ, տոնզիլիտ, պոլիպներ և ադենոիդներ: Էական դիսֆունկցիայի դեպքում արտաքին շնչառությունտեղաշարժ կա թթու-բազային հավասարակշռությունդեպի acidosis.
Եթե թոքային ախտանշանները զուգակցվում են արտաթոքային դրսևորումների հետ, ապա դրանք խոսում են կիստոզային ֆիբրոզի խառը ձևի մասին։ Այն բնութագրվում է ծանր ընթացքով, տեղի է ունենում ավելի հաճախ, քան մյուսները, համատեղում է թոքային և աղիքային ախտանիշներհիվանդություններ. Կյանքի առաջին օրերից նկատվում են ծանր կրկնվող թոքաբորբ և երկարատև բնույթի բրոնխիտ, մշտական հազ, մարսողության խանգարում։
Կիստոզային ֆիբրոզի ծանրության չափանիշը շնչառական ուղիների վնասման բնույթն ու աստիճանն է։ Այս չափանիշի հետ կապված՝ կիստիկական ֆիբրոզն ունի վնասման չորս փուլ Շնչառական համակարգ:
- I փուլբնութագրվում է ընդհատվող ֆունկցիոնալ փոփոխություններով՝ չոր հազ առանց խորխի, թեթև կամ չափավոր շնչառության շեղում վարժությունների ժամանակ։
- II փուլկապված է քրոնիկ բրոնխիտի զարգացման հետ և դրսևորվում է հազով` խորխի արտադրությամբ, չափավոր շնչահեղձությամբ, ծանրաբեռնվածությամբ, մատների ֆալանգների դեֆորմացմամբ, ծանր շնչառության ֆոնի վրա լսվող թաց ռալերով:
- III փուլ կապված է բրոնխոթոքային համակարգի ախտահարումների առաջընթացի և բարդությունների զարգացման հետ (սահմանափակ պնևմոսկլերոզ և ցրված պնևմոֆիբրոզ, կիստաներ, բրոնխեեկտազիա, աջ փորոքի տիպի ծանր շնչառական և սրտի անբավարարություն («կոր pulmonale»):
- IV փուլբնութագրվում է ծանր սրտանոթային անբավարարությամբ, որը հանգեցնում է մահվան:
Կիստիկական ֆիբրոզի բարդություններ
Կիստիկական ֆիբրոզի ախտորոշում
Կիստիկական ֆիբրոզի ժամանակին ախտորոշումը շատ կարևոր է հիվանդ երեխայի կյանքի կանխատեսման առումով։ Կիստիկական ֆիբրոզի թոքային ձևը տարբերվում է օբստրուկտիվ բրոնխիտից, կապույտ հազից, այլ ծագման քրոնիկական թոքաբորբից, բրոնխիալ ասթմա; աղիքային ձև - աղիքային կլանման խանգարումով, որը տեղի է ունենում ցելյակի հիվանդության, էնտերոպաթիայի, աղիքային դիսբիոզի, դիսաքարիդազի անբավարարությամբ:
Կիստիկական ֆիբրոզի ախտորոշումը ներառում է.
- Ընտանեկան և ժառանգական պատմության ուսումնասիրություն, վաղ նշաններհիվանդություններ, կլինիկական դրսևորումներ;
- Արյան և մեզի ընդհանուր վերլուծություն;
- Coprogram - կղանքի հետազոտություն ճարպի, մանրաթելերի, մկանային մանրաթելերի, օսլայի առկայության և պարունակության համար (որոշում է մարսողական տրակտի գեղձերի ֆերմենտային խանգարումների աստիճանը);
- Թոքի մանրէաբանական հետազոտություն;
- Բրոնխոգրաֆիա (հայտնաբերում է բնորոշ «կաթիլային» բրոնխեեկտազի, բրոնխային արատների առկայությունը)
- Բրոնխոսկոպիա (հայտնաբերում է խիտ և մածուցիկ խորքի առկայությունը բրոնխներում թելերի տեսքով);
- թոքերի ռենտգեն (բացահայտում է բրոնխների և թոքերի ինֆիլտրատիվ և սկլերոտիկ փոփոխությունները);
- Սպիրոմետրիա (որոշում ֆունկցիոնալ վիճակթոքերը՝ չափելով արտաշնչվող օդի ծավալն ու արագությունը);
- Քրտինքի թեստ - քրտինքի էլեկտրոլիտների ուսումնասիրություն - կիստոզային ֆիբրոզի հիմնական և առավել տեղեկատվական վերլուծություն (թույլ է տալիս մեզ հայտնաբերել քլորի և նատրիումի իոնների բարձր պարունակությունը կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդի քրտինքում);
- Մոլեկուլային գենետիկական թեստավորում (արյան կամ ԴՆԹ-ի նմուշների թեստավորում կիստիկ ֆիբրոզի գենում մուտացիաների առկայության համար);
- Նախածննդյան ախտորոշում - նորածինների հետազոտություն գենետիկական և բնածին հիվանդությունների համար:
Կիստիկական ֆիբրոզի բուժում
Քանի որ կիստոզային ֆիբրոզը, որպես ժառանգական հիվանդություն, հնարավոր չէ խուսափել, ժամանակին ախտորոշումը և փոխհատուցվող թերապիան առաջնային նշանակություն ունեն։ Որքան շուտ սկսվի ցիստիկական ֆիբրոզի համարժեք բուժումը, այնքան մեծ կլինի հիվանդ երեխայի գոյատևման հնարավորությունը:
Կիստիկական ֆիբրոզի ինտենսիվ թերապիան իրականացվում է հիվանդների համար շնչառական անբավարարություն II-III աստիճաններ, թոքերի քայքայում, «թոքային սրտի» դեկոմպենսացիա, հեմոպտիզ: Վիրաբուժական միջամտությունցուցադրվում է, երբ ծանր ձևեր աղիքային խանգարում, կասկածելի պերիտոնիտ, թոքային արյունահոսություն:
Կիստիկական ֆիբրոզի բուժումը հիմնականում սիմպտոմատիկ է, ուղղված է շնչառական և աղեստամոքսային տրակտի ֆունկցիաների վերականգնմանը և իրականացվում է հիվանդի ողջ կյանքի ընթացքում: Եթե գերակշռում է կիստոզային ֆիբրոզի աղիքային ձևը, ապա նշանակվում է սպիտակուցներով հարուստ սննդակարգ (միս, ձուկ, կաթնաշոռ, ձու)՝ ածխաջրերի և ճարպերի (միայն հեշտ մարսվողների) սահմանափակմամբ։ Բացառվում է կոպիտ մանրաթելը, լակտազի դեֆիցիտի դեպքում՝ կաթը։ Միշտ անհրաժեշտ է սննդին աղ ավելացնել, ավելացված քանակությամբ հեղուկ օգտագործել (հատկապես շոգ սեզոնին) և վիտամիններ ընդունել։
Կիստիկական ֆիբրոզի աղիքային ձևի փոխարինող թերապիան ներառում է պարունակող դեղեր ընդունելը մարսողական ֆերմենտներՊանկրեատին և այլն (դեղաչափը կախված է վնասվածքի ծանրությունից, նշանակվում է անհատապես): Բուժման արդյունավետությունը գնահատվում է կղանքի նորմալացմամբ, ցավի անհետացումով, կղանքում չեզոք ճարպի բացակայությամբ և քաշի նորմալացմամբ: Մարսողական սեկրեցների մածուցիկությունը նվազեցնելու և դրանց արտահոսքը բարելավելու համար նշանակվում է ացետիլցիստեին:
Կիստիկական ֆիբրոզի թոքային ձևի բուժումն ուղղված է խորքի հաստության նվազեցմանը և բրոնխի անցանելիության վերականգնմանը, վարակիչ և բորբոքային պրոցեսի վերացմանը: Մուկոլիտիկ նյութերը (ացետիլցիստեին) նշանակվում են աերոզոլների կամ ինհալացիաների, երբեմն ինհալացիաների տեսքով. ֆերմենտային պատրաստուկներ(քիմոտրիպսին, ֆիբրինոլիզին) ամեն օր ողջ կյանքի ընթացքում: Ֆիզիկական թերապիային զուգահեռ կիրառվում են ֆիզիոթերապիա, կրծքավանդակի վիբրացիոն մերսում և դիրքային (պոստուրալ) դրենաժ։ ՀԵՏ թերապևտիկ նպատակկատարել բրոնխոսկոպիկ սանիտարական մաքրում բրոնխիալ ծառօգտագործելով մուկոլիտիկա (բրոնխոալվեոլային լվացում):
Ներկայությամբ սուր դրսևորումներիրականացվում են թոքաբորբ, բրոնխիտ հակաբակտերիալ թերապիա. Օգտագործվում են նաև նյութափոխանակության դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են սրտամկանի սնուցումը. օգտագործվում են կոկարբոքսիլազ, կալիումի օրոտատ, գլյուկոկորտիկոիդներ, սրտային գլիկոզիդներ։
Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդները ենթակա են դիսպանսերային դիտարկման թոքաբանի և տեղացի թերապևտի կողմից: Երեխայի հարազատներին կամ ծնողներին սովորեցնում են տեխնիկա վիբրացիոն մերսում, հիվանդների խնամքի կանոններ. Կիստիկական ֆիբրոզով տառապող երեխաների կանխարգելիչ պատվաստումների հարցը որոշվում է անհատապես։
Երեխաների հետ թեթև ձևերկիստիկական ֆիբրոզ ստանալ առողջարանային բուժում. Կիստիկական ֆիբրոզով երեխաներին ավելի լավ է բացառել նախադպրոցական հաստատություններում մնալուց։ Դպրոց հաճախելու կարողությունը կախված է երեխայի վիճակից, սակայն նրան տրվում է լրացուցիչ հանգստի օր ուսումնական շաբաթվա ընթացքում, բուժման և զննման ժամանակ և քննական թեստերից ազատում:
Կիստիկական ֆիբրոզի կանխատեսում և կանխարգելում
Կիստիկական ֆիբրոզի կանխատեսումը չափազանց լուրջ է և որոշվում է հիվանդության ծանրությամբ (հատկապես թոքային համախտանիշ), առաջին ախտանիշների ի հայտ գալու ժամանակը, ախտորոշման ժամանակին, բուժման համարժեքությունը։ Մահացությունների մեծ տոկոս կա (հատկապես կյանքի 1-ին տարվա հիվանդ երեխաների մոտ): Որքան շուտ երեխայի մոտ ախտորոշվի կիստիկ ֆիբրոզը և սկսվի թիրախային թերապիան, այնքան ավելի հավանական է բարենպաստ ընթացք. Վերջին տարիներին միջին տևողությունըԿիստիկական ֆիբրոզով տառապող հիվանդների կյանքի տևողությունը աճել է և զարգացած երկրներում կազմում է 40 տարի։
Մեծ նշանակություն ունեն ընտանիքի պլանավորման, կիստոզային ֆիբրոզով հիվանդ զույգերի բժշկական և գենետիկական խորհրդատվության, այս ծանր հիվանդությամբ հիվանդների բուժզննման հարցերը։
Սեպտեմբերի 8-ին Ռուսաստանում նշվում է Կիստիկական ֆիբրոզի միջազգային օրը. գենետիկ հիվանդություն, որի դեպքում որոշակի գենի մուտացիայի պատճառով օրգաններում կուտակվում է լճացած լորձ, և տուժում են կենսական կարևոր օրգանները, մասնավորապես՝ թոքերը։ Սա ժառանգական հիվանդությունների շարքում ամենատարածված պաթոլոգիան է։ Հիշատակի այս օրվա հաստատումը ևս մեկ միջոց է ուշադրություն հրավիրելու այս ծանր հիվանդության ախտորոշման և բուժման խնդիրների վրա։ Ռուսաստանում կիստոզ ֆիբրոզով ախտորոշված հիվանդների խնդիրների մասին՝ մեր զրույցը տնօրեն Մայա Սոնինայի հետ. բարեգործական հիմնադրամ«Թթվածին», որն օգնում է կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդներին:
Հղում:
«Կիստիկական ֆիբրոզ» բառը առաջացել է լատիներեն mucus՝ «լորձ» և viscidus՝ «մածուցիկ» բառերից։ Սա նշանակում է, որ հատկացված տարբեր օրգաններսեկրեցներն ունեն չափազանց բարձր խտություն և մածուցիկություն, ինչի պատճառով ախտահարվում են բրոնխոթոքային համակարգը, աղիքային գեղձերը, լյարդը, ենթաստամոքսային գեղձը, քրտինքի և թքագեղձերը և այլն: Հատկապես ախտահարվում են թոքերը, որտեղ քրոնիկ բորբոքային պրոցեսներ. Նրանց օդափոխությունն ու արյան մատակարարումը խաթարվում է՝ առաջացնելով ցավոտ հազև շնչահեղձություն: Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների մահվան հիմնական պատճառը հիպոքսիան և շնչահեղձությունն է:
– Մայա, որքան գիտենք, մեր երկրում կիստոզային ֆիբրոզով հիվանդների վիճակը շատ տարբեր է դրսում եղածից։ Որո՞նք են այս հիվանդությամբ տառապող մեր համաքաղաքացիների հիմնական խնդիրները։
– Սա 18 տարեկանից բարձր հիվանդների համար մահճակալների աղետալի պակաս է և թանկարժեք դեղամիջոցների մշտական պակաս։ Երեխաների դեպքում վիճակը դեռ ավելի լավ է, մասնագետներն ու մահճակալներն ավելի շատ են, իսկ պետությունը ուշադրություն է դարձնում երեխաներին Հատուկ ուշադրություն. Դոնորները նույնպես սիրում են օգնել երեխաներին: Իսկ մեծերը, ինչպես ասում են, թռիչքի մեջ են։
Երբ հիվանդ երեխաները դառնում են 18 տարեկան, նրանք անմիջապես դառնում են գոյատևման մարաթոնի մասնակից։ Նախ, նրանց համար դժվար է հաշմանդամություն ձեռք բերել, և դա վտանգ է առաջացնում, որ նրանք չեն ունենա օգուտ դեղորայքի և բուժման համար: Պատկերացրեք՝ մայրաքաղաքում դեռևս 4 մահճակալ կա կիստիկական ֆիբրոզով չափահաս հիվանդների համար։ Կան որոշակի շրջաններ, այնպիսի կենտրոններ, ինչպիսիք են Յարոսլավլը, Սամարան, որտեղից հիվանդները չեն ցանկանում գնալ Մոսկվա կամ Սանկտ Պետերբուրգ, քանի որ այնտեղ ամեն ինչ քիչ թե շատ կայուն է, ամեն ինչ ձեռքի տակ է, լավ բուժում և դեղերի տրամադրում. Մնացածները, ցավոք, ստիպված են հերթ կանգնել։ Հետևաբար, բաց թողեք բուժումը և սովորական ախտորոշումը: Իսկ սա արդեն անշրջելի է, մեզ մոտեցնում է մահվանը։ Ուստի մեր երկրում կիստոզային ֆիբրոզով հիվանդների կյանքի միջին տեւողությունը զգալիորեն պակաս է, քան արտասահմանում։
– Այսպիսով, պարզվում է, որ Ռուսաստանում կիստիկ ֆիբրոզով հիվանդը չափահաս դառնալու քիչ շանսեր ունի: Որքանո՞վ է մահացու այս հիվանդությունը: Կարող է հիվանդը համարժեք բուժումապրել մինչև ծերություն
– Չգիտակցված մարդիկ, և նույնիսկ պետությունը, դատելով իր մոտեցումից, սովորաբար տպավորություն է ստեղծվում, որ ցիստիկական ֆիբրոզը ազդում է երեխաների վրա, և որ նման հիվանդները չեն ապրում մինչև չափահաս: Բայց իրականում կիստոզային ֆիբրոզը մահացու չէ, այս հիվանդությամբ մարդը ցմահ բուժում է պահանջում, բայց նա կարող է և պետք է ապրի, ինչպես ապրում են, օրինակ, ասթմայով կամ շաքարախտով հիվանդները։ Որոշ հանրաճանաչ լրատվամիջոցներ բառացիորեն «ուղեղ են քշում», որ ցիստիկական ֆիբրոզով հիվանդները մահապարտ-ահաբեկիչներ են, և պարզվում է, որ նրանց օգնելն իմաստ չունի, քանի որ նրանք, այնուամենայնիվ, կմահանան։ Այնուամենայնիվ, երեխաները, ովքեր հասնում են իրենց 18-ամյակին, փորձում են ակտիվ կյանք վարել և ունենալ նույն հետաքրքրությունները, ինչ իրենց առողջ հասակակիցները: Եթե նրանց պատշաճ կերպով աջակցեն, ամբողջությամբ կատարեն բժիշկների ցուցումները, համապատասխան դեղամիջոցներ տրամադրեն, թերապիան լավ մակարդակով անցկացնեն, ապա նրանք կարող են երկար ապրել, նույնիսկ առողջ երեխաներ ունենալ, աշխատել, սովորել, ընտանիք կազմել և, սկզբունքորեն, ապրել մինչև ծերություն. Արտերկրում այս ախտորոշմամբ հիվանդների համար այլևս հազվադեպ չէ կենսաթոշակային տարիքի լինելը: Ռուսաստանում չկա.
Այս հիվանդները կարող են ապրել լիարժեք կյանք, եւ առաջինը, որ պետք է անել, պարտադրված կարծրատիպից հրաժարվելն է։ Որպեսզի թե՛ հասարակ մարդիկ, թե՛ ամենակարևորը՝ պաշտոնյաները հասկանան, որ սրանք այն հիվանդներն են, որոնց պետք է կես ճանապարհին օգնել և դիմավորել։
-Այսօր ինչպիսի՞ն է հիվանդության վիճակագրությունը: Կարո՞ղ ենք խոսել միտումների մասին:
«Այս հիվանդությամբ մարդիկ միշտ էլ եղել են: Վստահաբար կարող ենք ասել, որ ախտորոշումն այժմ լավ է հաստատված, շատ ավելի լավ, քան, ասենք, 90-ականներին։ Աճում է ախտորոշված նորածինների թիվը։ Մոսկվայի մանկաբույժներն այժմ զգալիորեն ավելի մեծ ծանրաբեռնվածություն ունեն՝ պայմանավորված այն հանգամանքով, որ այժմ ավելացել է հիվանդ երեխաների ընդունելությունը հիվանդանոցներ ամբողջ երկրից։ Ինձ համար անհասկանալի է, թե ինչ կլինի հետո: Ցավոք սրտի, այս հիվանդության բուժումը մեր երկրում առաջընթաց է ապրում հիմնականում միայն խանդավառ բժիշկների ջանքերով։ Մեր օրերում ներարգանդային ախտորոշումը լավ զարգացած է, և որոշ մայրեր, ցավոք, որոշում են ընդհատել հղիությունը՝ իմանալով, որ երեխան նման ախտորոշում է ունենալու։ Հաճախ նման նախածննդյան հետազոտություն կատարվում է այն ընտանիքներում, որտեղ արդեն եղել են այս հիվանդությամբ երեխաների ծնվելու դեպքեր։
– Ո՞րն է ընտանիքում նմանատիպ ախտորոշմամբ հետագա երեխաներ ունենալու հավանականությունը:
-Ամեն ինչ անհատական է։ Կան բազմազավակ ընտանիքներ, որտեղ անընդմեջ չորս երեխա է ծնվել, և բոլորը հիվանդ են։ Իսկ որոշ ընտանիքներում միայն մեկ երեխա է հիվանդ։ Անհնար է կանխատեսել։ Բայց վիճակագրության համաձայն, եթե մայրն ու հայրը մուտացիայի կրողներ են, ապա հիվանդ երեխա ունենալու հավանականությունը 25 տոկոս է։
– Ունե՞նք տվյալներ Ռուսաստանում կիստիկ ֆիբրոզով ախտորոշված երեխաների մահացության վերաբերյալ։
– Երեխաների մահացության մակարդակն այժմ զգալիորեն նվազել է 90-ականների ցուցանիշների համեմատ։ Մանկաբուժությանը մեր պետությունում քիչ թե շատ աջակցում են։ Մանկաբույժներն ավելի շատ հնարավորություններ ունեն, քան նրանք, ովքեր բուժում են մեծահասակների սեկտոր անցած հիվանդներին: Հետեւաբար, ընդհանուր առմամբ, մանկական մահացությունը նվազել է։ Ծանր վիճակում գտնվող երեխաներն այժմ չափազանց հազվադեպ են՝ ի տարբերություն 10 տարի առաջ տեղի ունեցածի: Սրանք սովորական, սովորական երեխաներ են՝ վազում են, քայլում, խաղում։ Միակ բանն այն է, որ նրանք մշտական աջակցության կարիք ունեն դեղամիջոցներով և ռեժիմով։
-Այսինքն, չափահաս հիվանդների հետ կապված իրավիճակը ճնշող է:
-Շատ ճնշող: Պետք է տեսնել, թե ինչպես են հիվանդները, քանի որ չեն կարողանում անհրաժեշտ բուժում ստանալ, անխուսափելիորեն վատթարացնում են իրենց վիճակը, և նրանք ուղղակի մահանում են մեր աչքի առաջ։ Եվ մենք ոչինչ չենք կարող անել դրա դեմ: Մոսկվայում կիստոզային ֆիբրոզով հիվանդների հոսպիտալացման համար շատ քիչ տեղեր կան։ Իսկ մարզերում բժիշկներն ամենից հաճախ չեն հասկանում՝ ինչպես բուժել և որ կողմից մոտենալ այդ հիվանդներին։ Մենք նույնիսկ չունենք անհրաժեշտ թերապևտիկ ստանդարտներ, որոնք հաշվի են առնում առանձնահատկությունները այս հիվանդության. Մարզերում բոլորին վերաբերվում են նույն կերպ՝ սիմպտոմատիկ, բոլոր հիվանդությունների համար ընդհանուր ստանդարտներով, և հաշվի չեն առնվում հիվանդության առանձնահատկությունները և ընթացքը։ Այսպիսով, մենք անընդհատ լսում ենք երիտասարդների մահվան մասին, ովքեր կարող էին ապրել, եթե հասանելի լինեին ժամանակակից տեխնոլոգիաներբուժում.
-Ո՞վ է ձեր օգնության հիմնական հույսը: Ավելին պետական, թե՞ մասնավոր բարերարների մասին:
– Պարզվում է, որ հիմնական հույսը բարերարների վրա է, բայց հիմա պետությունը, գոնե ի դեմս Առողջապահության նախարարության, կարծես թե երեսը թեքել է դեպի մեր հիվանդները։ Առողջապահության նախարարությունը դարձել է ավելի ժողովրդավար, նրա պաշտոնյաները պատրաստ են երկխոսության. Հայտնվել է թեժ գիծԱռողջապահության նախարարությունը, և դա հեշտացնում է բազմաթիվ լուրջ խնդիրներ, որոնք առաջանում են մարզային հիվանդանոցներում մեր հիվանդների հոսպիտալացման և բուժման ընթացքում, նրանց դեղորայքով ապահովելու ժամանակ։ Այնուամենայնիվ, մենք որոշակի հույսեր ենք կապում պետության հետ։ Եվ, տա Աստված, ներկայիս Առողջապահության նախարարությունը հարատևի, այդ ժամանակ մենք միասին շատ բան անելու ժամանակ կունենանք։
Անհնար է նաև առանց մասնավոր բարեգործության, քանի որ մեր երկրում առողջապահության նախարարությունը չի կարող լուծել բոլոր խնդիրները, առաջին հերթին՝ ֆինանսական։ Բայց միևնույն ժամանակ, ոչ մի ընդհանուր բարեգործություն չի բավարարի բոլոր հիվանդների կարիքները, ոչ միայն ցիստիկական ֆիբրոզով հիվանդների, այլև այլ լուրջ հիվանդությունների, եթե դրանք պետության կողմից լսված չլինեն։
– Արդյո՞ք զգալի գումարներ են ծախսվում կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդի կյանքը պահպանելու համար:
– Այո, դրանք ուղղակի չափազանց շատ են անհատ բարերարների համար: Իսկ հիվանդներն ու նրանց հարազատները իսկապես հույս ունեն, որ բարերարները կփրկեն իրենց։ Ցավոք սրտի, հիվանդները չափազանց շատ են, և ոչ բոլորին կարելի է օգնել: Ուստի հաճախ ստիպված ես լինում նման բարդ ընտրություններ կատարել, ինչպես պատերազմում։
-Ի՞նչ միջոցներ, ըստ Ձեզ, պետք է ձեռնարկել իրավիճակը բարելավելու համար։
– Կիստիկական ֆիբրոզի բուժման ստանդարտները պետք է ընդունվեն համաշխարհային մակարդակով և համաշխարհային պրակտիկային համապատասխան: Իսկ հետագայում անհրաժեշտ բուժման լիարժեք ապահովում պետք է սահմանվի։ Ցավոք սրտի, մեր վերաբերմունքը նույնը չէ, ինչ Եվրոպայում. ռեսուրսները բավարար չեն։ Եվ նաև, իհարկե, ֆինանսները։ Ֆինանսները կրճատվում են, բայց ընդհակառակը պետք է ավելանան, ոչ թե ժամանակ առ ժամանակ, և ոչ միայն երեխաներին օգնելու համար։ Չէ՞ որ ի վերջո այս երեխաները նույնպես շուտով չափահաս կդառնան։ Մինչև 18 տարեկան նրանք բուժում էին ստանում բարերարներից և պետությունից, երբ մեծացան, այլևս չեն կարող հույս դնել նման օգնության վրա։ Նրանք դարձան ոչ այնքան հետաքրքիր, ոչ այնքան գրավիչ։ Այսպես չպետք է լինի: Բոլորն են ուզում ապրել, ոչ միայն երեխաները, այլեւ մեծերը:
Սեպտեմբերի 8-ը Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդի օրն է։ Ինչպիսի՞ հիվանդություն է սա: Oxygen բարեգործական հիմնադրամի տնօրեն Մայա Սոնինան պատմում է պատմությունը։
Ե՞րբ է ախտորոշվում կիստիկ ֆիբրոզը:
Այժմ, ըստ նորածինների սկրինինգի ծրագրի, արդեն ծննդատանը նորածիններից արյան անալիզ են վերցնում՝ մի շարք ժառանգական հիվանդություններներառյալ կիստոզային ֆիբրոզը: Ճիշտ է, նրանք, ովքեր ծնվել են մինչև 2006 թվականը և ում վրա չի տուժել այս ծրագիրը, վտանգված է ճիշտ ախտորոշումը ժամանակին չստանալու համար։ Դեռևս կան մեծահասակներ, ովքեր նախկինում ինչ-որ բանով բուժվել են, բայց ճիշտ ախտորոշումը նրանց մոտ շատ ուշ է տրվել, արդեն այն ժամանակ, երբ հիվանդությունն անդառնալիորեն առաջընթաց է ապրել։
Քանի որ մեր երկրում օրենքներն անընդհատ փոխվում են, և միտում կա տնտեսելու սոցիալական և բժշկական բյուջեն, շատ դժվար է կանխատեսել, թե ապագայում որքան բախտավոր կլինեն հիվանդ երեխաների ծնողները և իրենք՝ հիվանդները։ Այնուամենայնիվ, բժշկագիտությունը զարգանում է նույնիսկ մեր երկրում, և հույս կա այն բժշկական էնտուզիաստների համար, ովքեր, չնայած բազմաթիվ խոչընդոտների միջով անցնելով, այնուամենայնիվ Ռուսաստանում այս հիվանդության բուժման առաջադեմ մեթոդներ են քարոզում։ Ուստի, հուսանք, որ այսօրվա CF-ով հիվանդ նորածիններն ավելի բախտավոր են, քան նրանք, ովքեր այսօր 15-18 տարեկան են:
Այժմ ԱՄՆ-ում գրանցվել է Kalydeco կամ Ivacaftor դեղամիջոցը, որն ազդում է կիստոզային ֆիբրոզի բուն պատճառի վրա՝ չափազանց մածուցիկ լորձի էկզոկրին գեղձերի արտադրության վրա, որը կուտակվում է բոլորում։ ներքին օրգաններ. Մինչ այժմ, կիստիկական ֆիբրոզի բազմաթիվ ու շատ մուտացիաներից դեղամիջոց է ստեղծվել միայն մեկ հազվագյուտ մուտացիայի համար, սակայն փորձարկումներ են իրականացվում նաև այլ մուտացիաների դեպքում օգնող դեղամիջոցների համար: Հիվանդը պետք է նման դեղամիջոց ընդունի ցմահ, և այսօր, ցավոք, Kalydeco-ի տարեկան կուրսը կազմում է տարեկան մոտավորապես 300 հազար դոլար։ Գումարն արգելող է բարերարների համար, բայց հուսանք, որ Kalydeco-ն ի վերջո կդադարի հազվադեպ լինել և հասանելի կլինի միջազգային շուկայում։ Նա ունի բուժման զարմանալի արդյունքներ, որոնք մարդուն վերադարձնում են լիարժեք կյանքի։
Մեր երկրում ցիստիկական ֆիբրոզին տիրապետող մասնագետները քիչ են, և նրանք իրենց քաշը ոսկով արժեն։ Մոսկվայի բուժման կենտրոնները փորձում են իրենց գիտելիքներն ու փորձը տարածել ողջ երկրում։ Նրանք իրենք սերտ կապի մեջ են կիստիկական ֆիբրոզի բուժման եվրոպական կենտրոնների հետ։ Մինչ այժմ մեր երկրում ընդունված այս հիվանդության բուժման արձանագրությունները չեն համապատասխանեցվել ժամանակակից եվրոպական չափանիշներին։ Հետևաբար, բժիշկները պետք է ինչ-որ կերպ ինքնուրույն ելք գտնեն իրավիճակից հատկապես ծանր դեպքերում:
Մենք ունենք բազմաթիվ անտեսված և չբուժված հիվանդներ. Դրա պատճառը մահճակալների բացակայությունն է, մասնագետների բացակայությունը և պետության կողմից հիվանդների բուժման կարիքների թերֆինանսավորումը։ Հիմնական պարզեցված բուժման սխեման բաղկացած է հակաբիոտիկներից, մուկոլիտներից, հեպատոպրոտեկտորներից և հատուկ ֆիզիոթերապևտիկ վարժությունների մի շարքից՝ թոքերը լճացած վարակված խորխից ազատելու համար: Այս սխեման օգտագործվում է ինչպես այստեղ, այնպես էլ արտերկրում բուժելու համար: Ուրիշ բան. հաճախ մեր հիվանդները փոխարենը ստանում են արդյունավետ դեղամիջոցներնրանց կենցաղային կամ արևելյան փոխարինողները կամ հաճախ պետությունից ոչինչ չեն ստանում։
Հնարավո՞ր է վերականգնում:
Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդի համար իր կյանքի առաջին հիմնական պայմանը կարգապահությունն ու աշխատասիրությունն է։ Կյանքի համար ամեն օր պետք է ժամ առ ժամ դեղեր ընդունել, պետք է ակտիվորեն հետևել ֆիզիկական վարժությունորպեսզի խորխը թոքերում չլճանա։ Երկրորդ հիմնական պայմանը՝ կարողանալ պայքարել պետության հետ, որը չի ցանկանում օգնել հիվանդին, քո կյանքի և նրա նկատմամբ քո իրավունքների համար։ Կարողանալ ապացուցել, կարողանալ վերադառնալ այն գրասենյակ, որտեղից ձեզ վռնդել են, կարողանալ պնդել. պատշաճ բուժումև դեղորայքի տրամադրում։ Ոչ բոլորը կարող են դա անել, և հաճախ ծնողները, որոնք սովոր չեն իրավունքները պաշտպանել, հրաժարվում են կամ ապավինում միայն բարեգործությանը: Այսպես չպետք է լինի:
Բարեգործությունը չի կարող փոխարինել պետությանը և փակել բոլոր անցքերը։ Դրական արդյունքհնարավոր է միայն այն դեպքում, երբ ստեղծվել է լիարժեք թիմ՝ հիվանդ, բժիշկ, հարազատ: Ո՛չ հիվանդի բարեկամը, ո՛չ ինքը՝ հիվանդը չեն կարող պասիվ սպասողական դիրք ընդունել, այլապես նա չի դիմանա։ Յուրաքանչյուր մարզ պետք է ունենա իր ակտիվ հիվանդների կազմակերպությունը և պարզապես փոխօգնությունը, որպեսզի մարդիկ չթաքնվեն իրենց անկյուններում և չուսումնասիրեն իրենց հնարավորություններն ու իրավունքները և կիսվեն նման դժվարին փորձով։
Կիստիկական ֆիբրոզով հիվանդներ կան արտերկրում, ովքեր հասել են թոշակի տարիքին և ապրում են լիարժեք կյանքով։ Մեզ համար դրանք հիմնականում երեխաներ ու երիտասարդ տղաներ են, ովքեր փորձում են սովորական առողջ կյանքը համատեղել ամենօրյա բուժում. Անկախ նրանից, թե ինչն է սպառնում նրանց, նրանք մտնում են համալսարան, սիրահարվում և ամուսնանում, աշխատում են և նույնիսկ սպորտով են զբաղվում ոտքի վրա՝ մինչ հիվանդությունը կտապալի նրանց:
Մի քանի դիմանկարներ
Անյա Կոլոսովան 32 տարեկան է։ Նա իրեն երկարակյաց է համարում։
Անյան մասնագիտությամբ բժիշկ է։ Նա պաշտպանել է իր թեկնածությունը և մտադիր է հետագայում ապրել և աշխատել:
Անյան հիվանդ է կիստիկ ֆիբրոզով և թոքերի փոխպատվաստման հերթագրված է՝ հույս ունենալով ապրել մինչև այն օրը, երբ կյանքը կտրուկ շրջվի, քանի որ նա կսկսի ազատ շնչել։
Անյան աշխատում է Pomogi.org բարեգործական հիմնադրամում և հանդիսանում է Oxygen բարեգործական հիմնադրամի կամավոր և խորհրդի անդամ: Անյան օգնում է իր նմաններին։
Սա լավ օրինակ է բոլոր նրանց համար, ովքեր դժգոհում են հոգնածությունից կամ դեպրեսիայից։ Անյան մահը տեսավ ու հրաժեշտ տվեց իր նմաններին, նրանց, ովքեր ավելի քիչ բախտավոր էին, ովքեր չկարողացան փրկվել մահճակալի բացակայության և դեղորայքի բացակայության պատճառով։ Անյան փիլիսոփայական է վերաբերվում մահվանը, և նա վախենալու ոչինչ չունի, քանի որ նրա կյանքում ամեն վատ բան արդեն տեղի է ունեցել՝ նա ծնվել է Ռուսաստանում կիստիկ ֆիբրոզով։
Ի՞նչ միջոցներ են հոգում նման հիվանդների մասին:
Փառք Աստծո, ցիստիկական ֆիբրոզով տառապողներին բարեգործությունը չի խնայում. Կան բազմամասնագիտական հիմնադրամներ, որոնք նվիրված են CF հիվանդներին օգնելուն, ինչպիսիք են «Pomogi.org», «Creation», «Give Hope», «Devotion»: Կան հիմնադրամներ, որոնք մասնագիտացած են նման հիվանդներին օգնելու համար. «Կղզիներ» Սանկտ Պետերբուրգում, իսկ Մոսկվայում՝ «Կյանքի Անուն» և «Թթվածին»: Տղաները օգնության խնդրանքով դիմելու տեղ ունեն, բայց դեռ շատերը կան, ովքեր չգիտեն միջոցների մասին, թե պետությունն ինչ է պարտավոր նրանց տալ։
Պետք է կապ հաստատել Առողջապահության նախարարության հետ, մեզ անհրաժեշտ է իրավաբանական կրթություն հիվանդների և նրանց հարազատների համար, պետք է ընդունել բուժման եվրոպական չափանիշները և, ի վերջո, պետք է առասպելական գումարներ չներդնել միջազգային ուռճացված իմիջի վրա։ երկիրը, բայց այս գումարը ծախսեք այս երկրի անապահովներին օգնելու համար։ Միայն այդպիսի ուժը կարող է ուժեղ լինել։
