Պրոգրեսիվ կաթվածը ուղեղային սիֆիլիսի ծանր հետևանք է։ Տիգանով Ա.Ս.

Պրոգրեսիվ կաթված(Բեյլի հիվանդության հոմանիշը) - օրգանական հիվանդությունսիֆիլիտիկ ծագման ուղեղը, որը որոշվում է նյարդաբանական ախտանիշներով և կախեքսիայով տկարամտության (դեմենցիայի) արագ զարգացմամբ: ԱռաջադիմականԱմենից հաճախ կաթվածը զարգանում է 30-ից 55 տարեկան հասակում՝ սիֆիլիսով վարակվելուց 10-15 տարի անց: Սկզբնական ախտանիշներ 1-ից 6 ամիս տևողությամբ առաջադեմ կաթվածը դրսևորվում է ասթենիա (տես Ասթենիկ համախտանիշ) կամ դեպրեսիա։ Այս խանգարումները միշտ զուգակցվում են հիշողության կորստի, գլխացավի բողոքների, գլխապտույտի, ականջների ականջների, անտարբերության, սիրելիների և սեփական պարտականությունների նկատմամբ անտարբերության և դյուրագրգիռության հետ: Չկա քննադատություն մարդու սխալ արարքների, ֆիզիկական և հատկապես հոգեկան վիճակի վերաբերյալ: Որոշ դեպքերում ավելանում են միայն ընդհանուր դեմենցիայի (տես) ախտանշանները՝ այսպես կոչված պարզ, կամ դեմենցիա, ձևըառաջադեմ կաթված. Մյուսների մոտ փսիխոզները զարգանում են ամիսների ընթացքում, առավելագույնը մեկ տարի՝ դեպրեսիվ՝ հիպոքոնդրիակ-նիհիլիստական ​​զառանցանքներով, մոլագար՝ վեհության պատրանքներով (տես. Աֆեկտիվ սինդրոմներ), կատատոնիա հիշեցնող վիճակներ (տես Կատատոնիկ համախտանիշ), հալյուցինատիվ-զառանցական նկարներ։ Այս փսիխոզներից որևէ մեկը, որը առաջանում է առաջադեմ կաթվածի ժամանակ, միշտ ուղեկցվում է ծանր դեմենցիայի ախտանիշներով: Վերջիններս հիվանդների բոլոր զառանցական հայտարարություններին տալիս են անհեթեթ բնույթ (տես նաև Կեղծապարալիտիկ համախտանիշ): Հետագայում փսիխոզի ախտանշանները անհետանում են, և առաջին պլան է մղվում աճող տկարամտությունը։
Նյարդաբանական խանգարումները միշտ գոյություն ունեն և դրսևորվում են դիզարտրիկ խոսքի խանգարումով, Արգիլ Ռոբերթսոնի ախտանիշով (տես Tabes dorsalis), քայլվածքի անկայունությամբ, շարժումների անճշտությամբ, ծնկի և աքիլեսի ռեֆլեքսների նվազմամբ կամ բացակայությամբ, հետադարձելի մոնո- կամ կիսապարեզով:
Սոմատիկ խանգարումներից հատկապես խորացված դեպքերում նշվում են կախեքսիայի (տես), տրոֆիկ խոցերի, ոսկորների փխրունության, սփինտերների կաթվածի երևույթները։ Արյան և ողնուղեղային հեղուկի Wasserman ռեակցիան գրեթե միշտ դրական է. ավելանում է բջջային տարրերի քանակը, ավելանում է սպիտակուցի քանակը։ Պրոգրեսիվ կաթվածի և tabes dorsalis (տես) համադրությունը կոչվում է տաբոպարալիզ։
Բուժում. Պարտադիր և անհապաղ հոսպիտալացում մալարիայի բուժման և հակաբիոտիկների միջոցով: Վաղ բուժման դեպքում հնարավոր է վերականգնում:

Պրոգրեսիվ կաթվածը (հոմանիշը Բեյլի հիվանդության հետ) նեյրոսիֆիլիսի պարենխիմային ձև է, հետագայում ուղեղի սիֆիլիտիկ վնասվածք։
Պրոգրեսիվ կաթվածը սովորաբար տեղի է ունենում սիֆիլիսով վարակվելուց 10-15 տարի հետո, ավելի հաճախ՝ 40-50 տարեկանում, սակայն այն տեղի է ունենում նաև երիտասարդների մոտ։ Նախկինում պրոգրեսիվ կաթվածը համեմատաբար տարածված հիվանդություն էր։ Ընթացիկ դարի 30-ական թվականներից ի վեր, ինչպես ԽՍՀՄ-ում, այնպես էլ արտերկրում P. p.-ի դեպքերը նվազում են սիֆիլիսի կանխարգելման և բուժման գործում ունեցած հաջողությունների պատճառով:
Պաթոլոգին և Chesky P. p.-ին բնորոշ են քրոնիկական լեպտոմենինգիտի, գլխուղեղի փորոքների հատիկավոր էպենդիմատիտի, ներքին և արտաքին հիդրոցեֆալուսի և ուղեղային ոլորումների ատրոֆիայի երևույթները: Պ–ի սկզբնական փուլում նշվում են բորբոքային երեւույթներ; հետագայում ուղեղի հյուսվածքի դիստրոֆիկ փոփոխություններ են տեղի ունենում:
IN կլինիկական պատկերըՊրոգրեսիվ կաթվածը միավորում է հոգեախտաբանական, նյարդաբանական և սոմատիկ խանգարումների ախտանիշները։ Ըստ կլինիկական դրսևորումների աստիճանի՝ Պ.պ.-ի ժամանակ կարելի է առանձնացնել երեք փուլ՝ «նևրաստենիկ» (սկզբնական), հիվանդության զարգացած դրսևորումներ և մարանտիկ։
Պրոգրեսիվ կաթվածի սկզբնական փուլում առաջին պլանում նկատվում են այսպես կոչված նևրաստենիկ երևույթներ՝ ավելացած հոգնածության, դյուրագրգռության, կատարողականի նվազման և գլխացավերի տեսքով։ Երկրորդ փուլը տեղի է ունենում մի քանի շաբաթ կամ ամիս հետո: Այն բնութագրվում է անձի ավելի խորը փոփոխություններով: Բացահայտվում է ինքնագոհություն կամ տրամադրության չմոտիվացված փոփոխություն՝ էյֆորիայից մինչև դյուրագրգռության պոռթկումներ կամ թույլ կամային ռեակցիա: Հաճախ կան ծիծաղելի խենթ գաղափարներմեծություն. հիվանդներն իրենց համարում են հսկայականի տեր գումարներ, անթիվ գանձեր, աշխարհի տիրակալներ և այլն։ Ընկճված տրամադրությունը քիչ է հանդիպում։ Բացահայտվում է նաև անհատականության յուրօրինակ կոշտացում, որը բնութագրվում է մարդկանց հետ շփվելու տակտի զգացողության կորստով, սոցիալական և անձնական կապերի խախտմամբ։ Հիվանդները անիմաստ գնումներ են անում ու գումար ծախսում՝ անկախ ընտանիքի ֆինանսական հնարավորություններից։ Աստիճանաբար ավելանում են հիշողության և հաշվելու խանգարումները, նոր բաներ սովորելը դառնում է անհնար, իսկ նախկին գիտելիքներն ու հմտությունները կորչում են։ Կրճատվում է աբստրակտ մտածողության հնարավորությունը։ Հիվանդները դրսևորում են իրավիճակը բավարար չափով գնահատելու և իրենց վարքագիծը կարգավորելու անկարողությունը: Հիվանդության մասին իրազեկվածություն չկա։ Հավանականության առաջացման և բարոյական արգելքների թուլացման պատճառով հիվանդները երբեմն կատարում են հանցավոր արարքներ, որոնք կրում են անմտության և անլուրջության դրոշմը: Այսպիսով, այս փուլում հիմնական կլինիկական ախտանիշառաջադեմ կաթված - ցրված դեմենսիա (դեմենցիա պարալիտիկա): Գիտակցության վիճակի տատանումները տարբեր աստիճանի թմբիրի տեսքով հաճախ խորացնում են դեմենցիայի խորության տպավորությունը։
Պ.պ.-ի երրորդ՝ մարանտային փուլում, որն առաջանում է հիվանդության սկզբից 2-3 տարի հետո բուժման բացակայության դեպքում, նկատվում են խորը դեմենցիայի և հիվանդների սուր հյուծվածության երևույթներ; նրանք դառնում են ոչ կոկիկ և առաջանում են մահճակալի խոցեր:
Նկարագրված են P. p.-ի մի քանի ձևեր: Ամենատարածվածը պարզ դեմենսիան է ձևը. Այլ ձևեր առանձնանում են՝ կախված լրացուցիչ ախտանիշների գերակշռությունից (մեծության զառանցանք, էպիլեպտիֆորմ կամ ապոպլեկտիֆորմ նոպաներ, գրգռվածություն, հալածանքի զառանցանք, վնաս): Ըստ այդմ՝ դրանք բաժանվում են էքսպանսիվ, էպիլեպտիկ, գրգռված, պարանոիդային և դեպրեսիվ ձևերի։ Այս ձևերը կայուն չեն և կարող են փոփոխվել հիվանդության ընթացքում: Բացի այդ, նկատվում են նաև որոշ ատիպիկ ձևեր՝ անչափահաս Պ., որը զարգանում է բնածին սիֆիլիսի հետ կապված երեխաների և դեռահասների մոտ՝ դեմենցիայի կլինիկական պատկերով; տաբոպարալիզ, որը բնութագրվում է տաբուսին առաջադեմ կաթվածի ավելացմամբ; կաթվածահարություն Lissauer, որը բնութագրվում է գլխուղեղի ետնամասային մասերի գերակշռող վնասով, ըստ որի կան կլինիկական կիզակետային ախտանիշներ(աֆազիա, ապրաքսիա, ագնոզիա); Կորսակովի ձևը հիշողության ծանր խանգարումներով և կոնֆաբուլյացիաներով: Վերջին երկու ատիպիկ ձևերը բնութագրվում են ախտանիշների դանդաղ աճով և թերապիայի նկատմամբ դիմադրությամբ: Հետպատերազմյան տարիներին նկարագրվել են P. p.-ի չարորակ ընթացիկ ձևերը՝ թույլ արտահայտված սպեցիֆիկ շճաբանական փոփոխություններով. այս ձևերը առաջանում են սիֆիլիսի վաղ փուլերում՝ լրացուցիչ վտանգների ազդեցության տակ։

Հոգեկան փոփոխությունների աճին զուգահեռ աստիճանաբար բացահայտվում են սոմատիկ և նյարդաբանական խանգարումներ՝ առաջադեմ քաշի կորուստ, տրոֆիկ խանգարումներ (խոցեր, արթրոպաթիա, օստեոպորոզ), հիպերսալիվացիա, մարմնի ջերմաստիճանի ինքնաբուխ տատանումներ, աորտայի սիֆիլիտիկ վնաս։ Վաղ նյարդաբանական նշաններից է Արգիլ Ռոբերթսոնի համախտանիշը (տես Արգիլ Ռոբերթսոնի համախտանիշ)։ Աշակերտները սովորաբար կտրուկ կծկվում են (միոզ): TO վաղ ախտանշաններըներառում են խոսքի խանգարումներ, ինչպիսիք են այսպես կոչված դիզարտրիան (տես): Գրելիս նշվում են վանկերի կամ բառերի հաճախակի բացթողումներ և դողացող ձեռագիր։ Դիտվում է դեմքի դիմակի տեսք և քթային ծալքերի անհամաչափություն՝ բնորոշ պրոգրեսիվ կաթվածին։ Հաճախակի են նկատվում տաբետիկ ախտանիշները (և ոչ միայն տաբոպարալիզի դեպքում)՝ պաթելային և աքիլեսյան ռեֆլեքսների բացակայություն, զգայունության և շարժումների համակարգման խանգարում։ Արյան մեջ Wasserman, Sachs-Vitebsky և Kahn ռեակցիաները դրական արդյունք են տալիս գրեթե 100% դեպքերում:
Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկում Վասերմանի ռեակցիան 100% դեպքերում դրական է, կա սպիտակուցի քանակի աճ մինչև 1,0‰ և ավելի բարձր, դրական կամ խիստ դրական: սպիտակուցային ռեակցիաներ(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), ցիտոզ - մի քանի տասնյակ բջիջներ 1 մմ3-ում: Պրոգրեսիվ կաթվածի համար Լանգի ռեակցիայի կորը գրաֆիկորեն նման է P. p.-ին հատուկ ատամին (այսպես կոչված՝ կաթվածահար), իսկ թվային նշանակման մեջ՝ 66655432100: Այս բոլոր շճաբանական փոփոխություններն այնքան բնորոշ են չբուժված Պ. պ.-ին, որ բացասական շճաբանական տվյալները կասկածի տակ դնել այս ախտորոշումը:
Ախտորոշում և դիֆերենցիալ ախտորոշում. Ախտորոշման ամենամեծ դժվարությունները ծագում են հիվանդության վաղ փուլում, որը, այնուամենայնիվ, տարբերվում է նևրասթենիայից բոլոր ցավոտ դրսևորումների արագ առաջընթացով և էյֆորիայի, Արգայլ Ռոբերթսոնի համախտանիշի և բնորոշ շճաբանական փոփոխություններով: P. p.-ն կարելի է տարբերել ուղեղային սիֆիլիսի կեղծ պարալիտիկ (առավել նման է առաջադեմ կաթվածի) ձևից՝ հիմնվելով խորը դեմենցիայի նշանների, բնորոշ նյարդաբանական և շճաբանական փոփոխությունների և բոլոր ցավոտ դրսևորումների ավելի արագ աճի վրա, քան ուղեղային սիֆիլիսով: P. p.-ի տարբերակումը ճակատային տեղայնացման գլխուղեղի ուռուցքից, որը երբեմն կլինիկական պատկերով նման է դրան, հնարավոր է մանրակրկիտ կլինիկական հետազոտությամբ՝ հիմնված խուլ խուլերի, Վասերմանի բացասական ռեակցիայի և սպիտակուցի առկայության վրա։ - բջիջների տարանջատում ողնուղեղային հեղուկում.
Պրոգրեսիվ կաթվածի կանխատեսումն ավելի լավ է, երբ բուժումը սկսվում է հիվանդության վաղ շրջանում:
Բուժում. ՀԵՏ թերապևտիկ նպատակհիվանդը պատվաստված է պաթոգենով տերտյան մալարիա. 10-12 նոպաներից հետո նշանակվում են քինին և այլ հակամալարիայի դեղամիջոցներ (տես Մալարիա, բուժում) Օգտագործվում են նաև այլ պիրոգեն նյութեր (2% ծծմբի կախոց, պիրոգենալ): Ծծմբի 2% կախոցը դեղձի յուղում, 1 ժամ տաքացնելուց և թափահարելուց հետո, դանդաղորեն ներարկվում է հետույքի վերին արտաքին քառակուսի մեջ; նախնական դոզան 0.2 մլ; Հետագայում դոզան ավելանում է 0,2-ից մինչև 1 մլ կամ ավելի բարձր (կախված ռեակցիայից); Բուժման ընթացքը ներառում է 10-12 ներարկում 2-4 օր ընդմիջումներով: Կենցաղային պիրոգենալ դեղամիջոցը նշանակվում է որպես միջմկանային ներարկում հետույքի վերին արտաքին քառակուսու մեջ 10-20-30 մկգ չափաբաժիններով՝ դոզան հետագա աստիճանական աճով մինչև 80-150 մկգ: Բուժման ընթացքը 8-12 ներարկում է՝ 2-3 օր ընդմիջումներով։ Ծծմբի և պիրոգենալի 2% կախոցների թերապևտիկ ազդեցությունն ավելի քիչ է, քան մալարիայի թերապիան: Պիրոթերապիայի ավարտից հետո (մալարիայի պատվաստման դեպքում՝ ընթացքի կեսից) իրականացվում է համակցված սպեցիֆիկ բուժում պենիցիլինի, բիոկինոլի, նովարսենոլի հետ՝ ըստ հատուկ ռեժիմների (տես Սիֆիլիս)։
Հոգեկան և ֆիզիկական վիճակԵրբեմն այն լավանում է պիրոթերապիայի կուրսից անմիջապես հետո, բայց ավելի հաճախ աստիճանաբար՝ մի քանի ամսվա ընթացքում: Որպես արդյունք հաջող բուժումՀոգեկան խանգարումները հարթվում են (այդ թվում՝ դեմենցիայի դրսեւորումները), վերականգնվում է անհատականությունը։ Հնարավոր է նաև հարթեցնել որոշ նյարդաբանական ախտանիշներ։ Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը և արյունը ախտահանվում են ավելի դանդաղ (1/2 տարեկանից մինչև 3-4 տարի): Ինֆեկցիոն և սպեցիֆիկ թերապիայից 1/2 - 1 տարի անց պետք է իրականացվի ողնուղեղային հեղուկի և արյան հսկիչ հետազոտություն: Կլինիկական և շճաբանական ազդեցության բացակայության դեպքում պետք է դիմել կրկնակի պիրոգեն թերապիայի, և խորհուրդ է տրվում փոխել վարակը կամ օգտագործել այլ պիրոգեն նյութ:
Լավ ռեմիսիաների հաճախականությունը (անձնական աննշան փոփոխություններով աշխատելու ունակության ամբողջական վերականգնում) հասնում է 20%-ի: Արատով և թերի աշխատունակությամբ վերականգնում նկատվում է 30-40%-ի դեպքում, մնացածի դեպքում՝ անկայուն բարելավում կամ ոչ մի ազդեցություն։

Պրոգրեսիվ կաթվածը կամ Բեյլի հիվանդությունը պաթոլոգիա է, որն առաջանում է որպես սիֆիլիսից հետո բարդություն։ Այս հիվանդությունը ամենակարևոր օրգաններից մեկի՝ ուղեղի օրգանական ախտահարումն է։

Զարգացման մեխանիզմ

Հիվանդությունը սկսվում է ոչ թե սիֆիլիսով վարակվելուց անմիջապես հետո, այլ բավականին երկար ժամանակ (միջինը 10-15 տարի): Պաթոլոգիան ավելի հաճախ տեղի է ունենում տղամարդկանց մոտ: Առաջնային ֆոկուսից (սեռական օրգաններից) հիվանդությունը տարածվում է ամբողջ մարմնով։ Որոշ դեպքերում դա ազդում է ուղեղի վրա:

Պրոգրեսիվ կաթվածի բնորոշ առանձնահատկությունն այն է, որ այն ազդում է գլխուղեղի հիմնական նյութի (պարենխիմայի) վրա և չի տարածվում թաղանթների վրա և անոթային գոյացություններ, շրջապատելով նրան։ Սա հնարավորություն է տալիս տարբերակել ուղեղային սիֆիլիսը պրոգրեսիվ կաթվածից։ Օրգան հյուսվածքի կառուցվածքի խախտումը հանգեցնում է հիվանդության կլինիկական պատկերի առաջացմանը։

Հարկ է նշել, որ սիֆիլիսով ոչ բոլոր հիվանդների մոտ առաջադեմ կաթված է լինում։ IN Վերջերսդրա դեպքերի թիվը զգալիորեն նվազել է։ Սա բացատրվում է նրանով, որ պաթոլոգիան կապված է առաջնային հիվանդության՝ սիֆիլիսի անբավարար բուժման հետ։

Ժամանակակից բժշկության շնորհիվ այս հիվանդության ժամանակին բուժմամբ հնարավոր է խուսափել լուրջ բարդություններից, այդ թվում՝ առաջադեմ կաթվածից։

Հիվանդության փուլերը

Հիվանդության կլինիկական պատկերն ունի երեք հիմնական փուլ, որոնցից յուրաքանչյուրը բնութագրվում է որոշակի հոգեբանական ախտանիշներով. Դրանք ներառում են.

1. նևրաստենիկ փուլ;
2. ծանր դեմենսիա;
3. խելագարության փուլ.

Եկեք մանրամասն նայենք հիվանդության յուրաքանչյուր փուլին:

Նևրասթենիայի փուլ

Պրոգրեսիվ կաթվածի սկզբնական փուլերում հիվանդների մոտ նկատվում է նևրաստենիային բնորոշ կլինիկական պատկեր։ Հիվանդը նշում է հետևյալ ախտանիշների տեսքը.

• Քնի խանգարումներ (անքնություն, ցերեկային քնկոտություն);
• Լուրջ դյուրագրգռություն առանց պատճառի;
• Կոպտություն, լկտիություն;
• Բարձրացված հոգնածություն, քրոնիկական հոգնածություն;
• Ակտիվության նվազում (ապատիա, անտարբերություն):

Հիվանդության այս փուլում կարելի է նկատել հիվանդի անձի փոփոխության առաջին նշանները։ Շրջապատողները նկատում են, որ մարդն ավելի կոպիտ ու դյուրագրգիռ է դառնում, իսկ պարզունակ մղումները նրա համար ավելի կարևոր են դառնում։

Կատարողականը նույնպես փոխվում է. քանի որ պաթոլոգիան զարգանում է, հիվանդի համար գնալով դժվարանում է կատարել իր պարտականությունները: Ժամանակի ընթացքում մարդը ստիպված կլինի փոխել իր աշխատանքը ավելի հեշտի:

Թուլամտություն

Դեմենցիայի փուլում հիվանդի անհատականությունն էլ ավելի է փոխվում։ Սկզբում դա կարող է դրսևորվել ուրիշների համար անհեթեթ, անհասկանալի արարքներով: Օրինակ՝ հիվանդը կարող է գնել մի բան, որն իրեն ընդհանրապես պետք չէ, կամ թանկարժեք նվեր մատուցել բոլորովին անծանոթին։

Շատ հիվանդների մոտ զարգանում է կլեպտոմանիա, և հիվանդը կարող է բացահայտ վերցնել և փորձել խանութից որոշ ապրանքներ վերցնել:

Դեմենցիայի կարևոր նշանն է կոպիտ խախտումհիշողություն և պարզ հմտությունների կորուստ: Մարդը չի կարող լուծել պարզ թվաբանական խնդիր կամ չի հիշում, թե որ քաղաքում և որ երկրում է գտնվում։ Հաճախ հիվանդը մոռանում է, թե որտեղ է ապրում, կորցնում է բանալիներ, փողեր, փաստաթղթեր։

Մարդը կարող է չճանաչել իր սիրելիներին, քանի որ չի հիշում նրանց դեմքերը:Հիվանդները կորցնում են իրենց քննադատությունը շրջակա իրադարձությունների հետ կապված և չեն կարողանում վերլուծել, թե ինչ է կատարվում:

Դեմենցիայի փուլին բնորոշ են նաև հետևյալ հոգեբուժական ախտանշանները.

1. Զառանցանքի տեսքը;
2. Դեպրեսիվ վիճակներ;
3. Անհանգստության բարձրացում;
4. Հոգե-հուզական գրգռում.

Կախված հիվանդի վարքագծից, կան դեմենցիայի մի քանի հիմնական ձևեր.

1. Ընդարձակ ձև. Հիմնական դրսևորումը «մեծության մոլորությունն է»։ Հիվանդն իրեն անսահման հարուստ և հայտնի է համարում և ծիծաղելի պատմություններ է պատմում ոսկու վագոնների և բանկային հսկայական հաշիվների մասին։ Հիվանդը զգում է էյֆորիա, գոհ է տեղի ունեցողից և իրեն զգում է որպես տիեզերքի կենտրոն:
2. Դեմենիայի ձև. Հիվանդը մշտապես լավ տրամադրություն ունի։ Նա բարյացակամ ու հանգիստ է վերաբերվում շրջապատողներին։
3. Դեպրեսիվ ձև. Հիվանդները ցույց են տալիս դեպրեսիայի նշաններ և իրենց մեղադրում են որոշ սխալ արարքների համար: Որոշ դեպքերում զավեշտալի անհեթեթություններ են հայտնվում, թե նրանք արդեն մահացել են, անբուժելի հիվանդություն ունեն և այլն։
4. Գրգռված ձև. Այս ընթացքով հիվանդը մշտապես ունենում է հոգե-հուզական գրգռում: Անընդհատ ուզում է ինչ-որ բան անել, ինչ-որ տեղ վազել, շորերը պատռել։ Հիվանդները հաճախ բղավում են անիմաստ արտահայտություններ, որոնք, իրենց կարծիքով, բացատրում են իրենց «շտապի» պատճառը։

Այսպիսով, երկրորդ փուլում հիվանդի անձի փոփոխությունը և ուղեղի վնասը շատ ավելի ցայտուն են: Համապատասխան բուժման բացակայության դեպքում առաջադեմ կաթվածը կարող է անցնել տերմինալային փուլ, որը բնութագրվում է նույնիսկ ավելին կոպիտ խախտումներհոգեկան.

Անմեղսունակության փուլ

Հիվանդության երրորդ փուլում զարգանում է մարազմուսը՝ պայման, երբ հիվանդը կորցնում է ամենապարզ հմտությունները։ Ծանր պրոգրեսիվ կաթվածով հիվանդը չի կարող հիշել իր անունը, որտեղ է ապրում և չի ճանաչում իր շրջապատին։ Նրա շարժումները դառնում են քաոսային, շատ առումներով նման են երեխաներին. հիվանդը բերանի մեջ է դնում այն ​​ամենը, ինչ տեսնում է և կարող է վերցնել:

Հիվանդները չեն կարողանում ինքնուրույն շարժվել, նրանց մոտ զարգանում է ծանր թուլություն և ընդհանուր հյուծում։ Այդ պատճառով նրանք անընդհատ անկողնում են։ Նստակյաց ապրելակերպի պատճառով, որն ուղեկցվում է մկանների վատ սնուցմամբ, նրանց մոտ առաջանում են մկանային կոնտրակտուրա, պարեզ կամ կաթված։

Ախտորոշում

Հիվանդության ախտորոշումը սովորաբար դժվար չէ։ Եթե ​​սիֆիլիս ախտորոշմամբ հիվանդի մոտ առաջանում են հոգեբուժական խանգարումների ախտանիշներ, ապա նա պետք է խորհրդակցի նյարդաբանի հետ։ Ուղեղի կաթվածը բնութագրվում է մի շարք նյարդաբանական ախտանիշներով, որոնք կարող են ի հայտ գալ արդեն հիվանդության սկզբնական փուլում և թույլ տալ ախտորոշել այն։

Այսպիսով, խոսքի խանգարումները ի հայտ են գալիս գրեթե անմիջապես։ Հիվանդը չի կարող նորմալ արտասանել երկար և բարդ բառեր և չի կարող արտասանել լեզվի ամենապարզ պտույտները, երբ բժիշկը նրան խնդրում է: Հիվանդության մեկ այլ նյարդաբանական ախտանիշ է աշակերտների կծկումը: Երբեմն դրանք կարող են նույն չափի չլինել, ինչը նույնպես պաթոլոգիական գործընթացի նշան է։

Աշակերտների արձագանքը լույսին սովորաբար բացակայում է, բայց պահպանվում է հարմարեցումը (սրացում, կենտրոնացում): Այս համակցությունը կոչվում է Արգիլ-Ռոբերթսոնի ախտանիշ: Այս նշանն է բնորոշ ախտանիշառաջադեմ կաթված և թույլ է տալիս ժամանակին ախտորոշել այն:

Հիվանդությանը բնորոշ են նաև զգայական խանգարումները։ Հիվանդը հաճախ չի նկատում քերծվածքների և քերծվածքների տեսքը։ Եւս մեկ բնորոշ հատկանիշձեռագրի փոփոխություն է։ Տառերը թեքված են, հիվանդը չի կարողանում գրել մեկ տողով, տեքստը բարձրանում է ու իջնում։

Ախտորոշումը պետք է հաստատվի օգտագործելով լաբորատոր հետազոտություն. Հիվանդության նշանները կարելի է հայտնաբերել արյան և ողնուղեղային հեղուկի հետազոտության միջոցով:Ստացված տվյալների հիման վրա բժիշկը ախտորոշում է և անմիջապես նշանակում է հիվանդության փուլին համապատասխան բուժում։

Բուժում

Պրոգրեսիվ սիֆիլիտիկ կաթվածը շատ է լուրջ հիվանդություն, որը երկար ժամանակովհամարվել է անբուժելի: Վրա այս պահինկա արդյունավետ թերապիա, բայց այն ունի ուժեղ կողմնակի ազդեցությունմարմնի վրա.

Օգտագործվում է պրոգրեսիվ կաթվածի բուժման համար համալիր թերապիա. Առաջին հերթին հիվանդը պետք է անցնի հակասիֆիլիտիկ թերապիա՝ հիվանդության առաջընթացը կանխելու համար։ Այնուամենայնիվ, միայն կոնկրետ բուժումը բավարար չի լինի:

Օգտագործվում է սիֆիլիտիկ կաթվածի բուժման մեջ վարակիչ թերապիա– հիվանդի վարակումը այլ պաթոգենով` նրա անձեռնմխելիությունն ակտիվացնելու և սիֆիլիտիկ ախտահարումը վերացնելու նպատակով: Դրա համար հիվանդին ներարկվում է մալարիայի պլազմոդիա պարունակող հատուկ շիճուկ:

1-2 շաբաթ անց հիվանդի մոտ ի հայտ են գալիս մալարիայի ախտանիշներ։ Հիվանդությունը տեղի է ունենում հաճախակի նոպաների տեսքով։ Բժիշկները հիվանդին թույլ են տալիս դիմանալ մալարիայի մոտ 10 նոպաներին, որից հետո այն բուժվում է հատուկ թերապիայի օգնությամբ։

Այս պահին ինֆեկցիոն թերապիան միակն է արդյունավետ միջոցպրոգրեսիվ կաթվածի բուժում. Այն պետք է իրականացվի որքան հնարավոր է շուտ, քանի որ սկզբնական փուլերում ավելի մեծ է հավանականությունը, որ ուղեղի ֆունկցիոնալ գործունեությունը կվերականգնվի։

Այսպիսով, սիֆիլիտիկ կաթվածը լուրջ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է հոգեբուժական և նյարդաբանական ախտանիշների համակցությամբ: Նման լուրջ բարդության առաջացումը կանխելու համար անհրաժեշտ է ժամանակին անցնել հակասիֆիլիտիկ թերապիա։ Սա կօգնի հիվանդին պահպանել նորմալ ճանաչողական ունակությունները:

Սա սիֆիլիսի ուշ ձև է, որը տեղի է ունենում ուղեղի կառուցվածքների առաջադեմ բորբոքային-դիստրոֆիկ ընդհանուր վնասի տեսքով: Այն տարբերվում է զարգացման փուլերով, սկզբում նկատվում են պսևդոևրասթենիայի ախտանիշներ, ապա. հոգեկան շեղումներինտելեկտուալ անկման ֆոնին, վերջնական փուլում՝ ծանր դեմենցիա։ Ախտորոշումն իրականացվում է նյարդաբանի, հոգեբույժի եզրակացությունների, սիֆիլիսի արյան և ողնուղեղային հեղուկի թեստերի և ուղեղի ՄՌՏ տվյալների հիման վրա։ Բուժումն իրականացվում է համապարփակ պիրոգեն, հակատրեպոնեմալ, հոգեկորեկտիվ և նեյրոմետաբոլիկ դեղամիջոցներով:

ICD-10

A52.1Նեյրոսիֆիլիս ախտանիշներով

Ընդհանուր տեղեկություն

Պրոգրեսիվ կաթվածը ուշ նեյրոսիֆիլիսի առանձին նոզոլոգիական ձև է։ Դա սիֆիլիտիկ մենինգոէնցեֆալիտ է՝ գլխուղեղի թաղանթների և պարենխիմայի բորբոքային ախտահարում։ Հիվանդությունը մանրամասն նկարագրվել է 1822 թվականին ֆրանսիացի հոգեբույժ Անտուան ​​Բեյլի կողմից, որի անունով էլ Բեյլի հիվանդությունն անվանվել է նյարդաբանության մեջ։ 1913 թվականին ճապոնացի պաթոլոգ Հ.Նոգուչին ապացուցեց հիվանդության սիֆիլիտիկ էթիոլոգիան՝ հայտնաբերելով հիվանդների ուղեղի հյուսվածքում գունատ տրեպոնեմա։ Սիֆիլիսով հիվանդների 1-5%-ի մոտ առաջանում է պրոգրեսիվ կաթված: Ախտանիշների զարգացման ժամանակահատվածը տատանվում է վարակման պահից 3-ից 30 տարի, առավել հաճախ՝ 10-15 տարի: Պիկ հիվանդացությունը տեղի է ունենում 35-50 տարեկանում: Ժամանակակից նյարդաբանական պրակտիկայում Բեյլի հիվանդությունը բավականին հազվադեպ պաթոլոգիա է, որը պայմանավորված է սիֆիլիսի ժամանակին ախտորոշմամբ և բուժմամբ։

Պատճառները

Հիվանդության էթոլոգիական գործոնը սիֆիլիսի պատճառական գործակալն է՝ Treponema pallidum: Վարակման աղբյուրը հիվանդ մարդն է, վարակի հիմնական ուղին՝ սեռական և ներարկային։ Հարուցիչը կարող է փոխանցվել թքի միջոցով: Ուղեղի հյուսվածքի մեջ վարակիչ նյութի ներմուծումը տեղի է ունենում հեմատոգեն և լիմֆոգեն ուղիներով: Պաթոգենի երկարատև պահպանման պատճառը, որը կապված է առաջադեմ կաթվածի հետ, հստակ հայտնի չէ: Հնարավոր նախատրամադրող գործոններն են սիֆիլիսի վաղ ձևերի ճիշտ բուժման բացակայությունը կամ անբավարարությունը, ժառանգական նախատրամադրվածությունը և ալկոհոլիզմը: Վարակման ակտիվացումը հրահրող գործոնները համարվում են ուղեղի տրավմատիկ վնասվածք, թուլացած իմունիտետը սուր և քրոնիկ սոմատիկ հիվանդությունների ֆոնի վրա:

Պաթոգենեզ

Ինֆեկցիայի ակտիվացման մեխանիզմը պարզ չէ։ Ենթադրվում է իմունային համակարգի զսպող դեր՝ արգելափակելով հարուցչի տարածումը։ Մարմնի ռեակտիվության խանգարումը և իմունոպրեսիվ պայմանները հանգեցնում են ուղեղի հյուսվածքներում Treponema pallidum-ի տարածմանը: Սկզբնական փուլում պրոգրեսիվ կաթվածը բնութագրվում է բորբոքային պրոցեսով, որն ընդգրկում է ուղեղի բոլոր կառուցվածքները՝ պանենցեֆալիտ, ապա բորբոքային փոփոխությունները փոխարինվում են ատրոֆիկներով։

Մակրոսկոպիկորեն նկատվում է ուղեղի փափուկ թաղանթի պղտորումը, դրա միաձուլումը գլխուղեղի հիմքում ընկած պարենխիմայի հետ: Բնորոշ է էպենդիմիտը` ուղեղի փորոքների լորձաթաղանթի բորբոքում: Նկատվում է հիդրոցեֆալուս՝ կեղևի ցրված ատրոֆիա՝ գիրուկների միջև ակոսների լայնացումով։ Մանրադիտակային պատկերը ներկայացված է ուղեղի փոքր անոթների վասկուլիտով` պլազմացիտային պերիվասկուլյար ինֆիլտրացիայով, նեյրոնների նեղացումով և մահով, նյարդային մանրաթելերի դեմիելինացիա և ատրոֆիկ փոփոխություններով, գլիաների տարածմամբ և ամեոբոիդ բջիջների առաջացմամբ:

Դասակարգում

Կլինիկական ախտանշանները փոփոխական են, թույլ են դրսևորվում հիվանդության սկզբում, փոխվում են և վատանում, երբ այն զարգանում է: Առավել արդյունավետ թերապիա ընտրելու համար անհրաժեշտ է հասկանալ գործընթացի փուլը: Այս առումով, նյարդաբանական պրակտիկայում առաջադեմ կաթվածը բաժանվում է երեք կլինիկական շրջանի.

• Նախնական. Համապատասխանում է կլինիկական ախտանիշների առաջացմանը։ Բնորոշ են նևրասթենիայի, քնի խանգարումների և կատարողականի նվազման ախտանիշները։ Սկզբնական փուլը տեւում է մի քանի շաբաթից մինչեւ 2-3 ամիս։ Ժամանակաշրջանի վերջում անհատականության փոփոխություններն ակնհայտ են դառնում՝ էթիկական չափանիշների կորստի միտումով:
• Հիվանդության զարգացում.Գերակշռում են անհատականության աճող փոփոխությունները, վարքային խանգարումները, խոսքի, քայլվածքի և ձեռագրի խանգարումները, ինտելեկտուալ անկումը։ Բնորոշ են տրոֆիկ խանգարումները, սոմատիկ օրգանների դիստրոֆիկ փոփոխությունները։ Առանց բուժման փուլը տեւում է 2-3 տարի։
• Թուլամտություն.Կոգնիտիվ ոլորտի առաջադեմ փլուզումն ուղեկցվում է ապատիայով, շրջապատի նկատմամբ հետաքրքրության լիակատար կորստով։ Հաճախ նկատվում են էպիլեպտիկ նոպաներ և ինսուլտներ: Տրոֆիկ խանգարումները վատթարանում են, ոսկրերի փխրունությունը մեծանում է: Հիվանդը մահանում է ինսուլտից կամ միջանցիկ վարակներից։

Հետևյալ դասակարգումը հիմնված է սինդրոմային մոտեցման վրա. Հաշվի առնելով գերակշռող ախտանիշային համալիրը, հայտնաբերվել է հիվանդության տարբերակների մի ամբողջ ցանկ: Հիմնականները հետեւյալն են կլինիկական ձևեր:

• Թուլամտություն(պարզ) - աճող դեմենցիա էյֆորիայի գերակշռությամբ: Առավել տարածված. Չի ուղեկցվում ծանր հոգեկան խանգարումներով:
• Ընդարձակ- արտահայտված հուզմունք՝ սեփական մեծության և հարստության մասին զառանցական մտքերի գերակշռությամբ: Էյֆորիկ-հարմարավետ տրամադրությունը կտրուկ տեղի է տալիս զայրույթին։ Տիպիկ խոսակցությունը, քննադատությունը լրիվ կորած է։
• Էյֆորիկ- առաջադեմ տկարամտությունը ուղեկցվում է մեծության հատվածական գաղափարներով: Ի տարբերություն ընդարձակ ձևի, այն տեղի է ունենում առանց արտահայտված նյարդահոգեբանական հուզմունքի:
• Ընկճված- դեմենսիան զարգանում է անհեթեթ հիպոքոնդրիկ գանգատների ֆոնին. Հիվանդներին թվում է, թե նրանք ներս չունեն, որ նրանք արդեն մահացել են։ Հատկանշական են ապանձնացման, ապառեալիզացիայի տարրերը մինչև Քոթարդի համախտանիշ։
• Խռոված- ընդգծված է հուզմունքը, ագրեսիայի միտում կա։ Նկատվում են տեսողական և լսողական հալյուցինացիաներ։ Գիտակցությունը շփոթված է, տեղի է ունենում անձի արագ քայքայում:
• Արյան շրջանառություն- նման է երկբևեռ խանգարման դրսևորումներին. Մանիակալական հուզմունքի շրջանը իր տեղը զիջում է ծանր դեպրեսիայի։ Կարծիք կա, որ այս ձևն իրականացվում է հոգեկան հիվանդության գենետիկ նախատրամադրվածության ֆոնի վրա։
• Հալյուցինատոր-պարանոիդ- փսիխոզ՝ հալյուցինատոր համախտանիշի գերակշռությամբ, հալածանքի զառանցանք, կատատոնիա։ Ենթադրվում է, որ հիվանդության այս տարբերակն առաջանում է շիզոիդ փսիխոպաթիայով հիվանդների մոտ:

Բեյլի հիվանդության ամենատիպիկ սկիզբը միջին տարիքում է: Մանկության և ծերության շրջանում դրսևորվող պրոգրեսիվ կաթվածն առանձնանում է մի շարք հատկանիշներով. Ըստ այդմ, կան հիվանդության 2 տարիքային ձևեր.

• Անչափահաս. Դեբյուտը տեղի է ունենում 6-16 տարեկանում տրանսպլացենտային վարակի հետևանքով առաջացած բնածին սիֆիլիսից հետո: Ավելի հաճախ դա տեղի է ունենում դեմենցիայի տեսքով Հաթչինսոնի եռյակով (կերատիտ, լսողության կորուստ, ախտահարում վերին կտրիչներ) Ախտանիշների դրսևորմանը կարող է նախորդել մտավոր հետամնացությունը։
• Ծերունական.Դեբյուտը տեղի է ունենում 60 տարի անց: Որպես կանոն, երկար ասիմպտոմատիկ ընթացք: Հնարավոր է Կորսակովի համախտանիշի զարգացում։ Ծերունական ձևը չափազանց դժվար է տարբերել ծերունական դեմենցիայից:

Պրոգրեսիվ կաթվածի ախտանիշները

Հիվանդությունը սկսվում է ոչ սպեցիֆիկ, դանդաղ աճող ախտանիշներով, որոնք նման են նևրաստենիկ դրսևորումների։ Հիվանդները դժգոհում են կատարողականի նվազումից, անսովոր հոգնածությունից, դյուրագրգռությունից, գլխացավերից, հիշողության խանգարումից և քնի խանգարումներից: Ժամանակի ընթացքում հիվանդի հարազատները նկատում են նրա անհատականության փոփոխություններ՝ անտարբերություն ուրիշների խնդիրների նկատմամբ, տակտի զգացողության կորուստ, էթիկական չափանիշներից դուրս վարքագիծ: Հիվանդները սկսում են կոպիտ սխալներ թույլ տալ իրենց սովորական ձևով մասնագիտական ​​գործունեություն, քանի որ ախտանիշները զարգանում են, նրանք կորցնում են դրանք ճանաչելու ունակությունը: Քնի խանգարումները սրվում են՝ ցերեկը նկատվում է հիպերսոմնիա, իսկ գիշերը՝ անքնություն։ Խախտումներ են տեղի ունենում ուտելու վարքագիծը(անորեքսիա, բուլիմիա): Խոսքը չափից ավելի արագանում կամ դանդաղում է: Նվազում է սեփական վարքի քննադատությունը.

Հիվանդության զարգացման փուլում պրոգրեսիվ կաթվածն ուղեկցվում է անհատականության և վարքային խանգարումների վատթարացմամբ։ Բացահայտվում են ոչ պատշաճ պահվածքը, ծիծաղելի արարքները, տափակ կատակները։ Հոգեկան խանգարումները բնութագրվում են պոլիմորֆիզմով, հայտնաբերվում են էյֆորիա, դեպրեսիա, զառանցանքներ, հալյուցինացիաներ և դեանձնավորում: Խոսքի մեջ բարդ բառեր արտասանելու դժվարություններ են առաջանում, այնուհետև զարգանում է դիզարտրիա՝ խոսքը դառնում է լղոզված, լղոզված՝ առանձին հնչյունների բացթողմամբ։

Քայլվածքն անկայուն է, ազատ, ձեռագիրը՝ անհավասար, նշմարվում է բացակայող տառերով դիսգրաֆիա։ Նկատվում են ուշագնացություն և էպիլեպտիկ նոպաներ (սովորաբար Ջեքսոնյան տիպի)։ Ախորժակի խանգարումները հանգեցնում են քաշի կորստի կամ ավելացման: Առաջանում են տրոֆիկ խանգարումներ՝ մաշկի տուրգորի նվազում, եղունգների փխրունություն, թեթև վարակ՝ թարախակալումների և թարախակույտերի առաջացմամբ։ Բնութագրվում է ոսկորների փխրունության բարձրացմամբ, սրտի (կարդիոմիոպաթիա) և լյարդի (հեպատոզ) դեգեներատիվ փոփոխություններով:

Դեմենցիայի շրջանում նկատվում է տկարամտության աճ՝ ընդհուպ մինչև խելագարության աստիճան։ Հիվանդը դադարում է ծառայել ինքն իրեն, շփվել ուրիշների հետ և կամավոր վերահսկել կոնքի օրգանների աշխատանքը։ Ուտելուց հրաժարվելը հանգեցնում է քաշի զգալի կորստի։ Երբեմն նկատվում է դիսֆագիա՝ կուլ տալու խանգարում։ Բազմաթիվ տրոֆիկ խոցեր են ձևավորվում, ոսկորների փխրունության բարձրացումն առաջացնում է կոտրվածքներ:

Բարդություններ

Բեյլի հիվանդությանն ուղեկցող ուղեղային վասկուլիտը հաճախակի կաթվածների պատճառ է հանդիսանում։ Կաթվածի արդյունքում ձևավորվում է կայուն նյարդաբանական դեֆիցիտ՝ պարեզ, աֆազիա, ապրաքսիա։ Տրոֆիկ փոփոխությունները հանգեցնում են մաշկի պատնեշային ֆունկցիայի նվազմանը պիոդերմայի, թարախակույտերի և այլնի առաջացմամբ։ ուշ փուլեր- անկողնային խոցեր. Հնարավոր թոքաբորբ, բորբոքում միզուղիներ(ցիստիտ, պիելոնեֆրիտ): Արյան մեջ վարակիչ նյութերի ներթափանցումը առաջացնում է ս sepsis: Կաթվածներ և վարակիչ բարդություններմահացության ամենատարածված պատճառն են:

Ախտորոշում

Հիվանդությունն ամենադժվարն է ախտորոշել սկզբնական շրջանում։ Որոշ հիվանդներ նախկինում սիֆիլիսի առկայության վերաբերյալ անամնիստիկ տվյալներ չունեն, ինչը նույնպես դժվարացնում է նոզոլոգիայի որոշումը։ Ախտորոշումը հաստատվում է սիֆիլիտիկ էթիոլոգիայի լաբորատոր հաստատմամբ։ Անհրաժեշտ հետազոտությունների ցանկը ներառում է.

• Նյարդաբանական հետազոտություն. Սկզբի փուլում ուշադրություն է դարձվում թեթև անիզոկորիային, պարեզին օկուլոշարժիչ մկանները, ռեֆլեքսների անհամաչափություն, անկայունություն, քայլվածքի անկայունություն, խոսքի միապաղաղություն։ Ախտանիշների գագաթնակետին նյարդաբանը բացահայտում է աշակերտների ֆոտոռեակցիայի նվազում, դիզարտրիա և կոգնիտիվ դիսֆունկցիայի ծանր խանգարում: Հնարավոր են պարեզ, աֆազիա և այլ կիզակետային ախտանիշներ, որոնք առաջանում են ինսուլտներից:
• Նյարդահոգեբանական թեստավորում.Իրականացնում է հոգեբույժ, նյարդահոգեբան. Ներառում է ճանաչողական կարողությունների և մտավոր կարգավիճակի գնահատում: Բնութագրական տարբեր ծանրությանդեմենցիա, քննադատության բացակայություն, հոգեմետորական գրգռվածություն, դեպրեսիվ-ֆոբիկ, հալյուցինատիվ, զառանցական սինդրոմներ։ Հնարավոր մթնշաղի գիտակցություն:
• Լաբորատոր ախտորոշում.Տրեպոնեմային արյան անալիզները (Վասերմանի ռեակցիա, RPR թեստ) դրական են հիվանդների գրեթե 100%-ի մոտ: Կասկածելի դեպքերում լրացուցիչ կրկնվող վերլուծություններ են կատարվում դինամիկայի, RIF, RIT-ում:
• Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի հետազոտություն. Լիկյորը ստացվում է գոտկային պունկցիայի միջոցով։ Վերլուծությունը բացահայտում է սպիտակուցի ավելացված քանակություն, դրական գլոբուլինային ռեակցիաներ և լիմֆոցիտների պատճառով ցիտոզ: Լանգի ռեակցիան տալիս է ատամի տեսքով հատուկ ալիքի ձև: Հիվանդների մեծամասնության մոտ առկա են RIF-ի և RIBT-ի դրական ռեակցիաներ ողնուղեղային հեղուկի հետ:
• Ուղեղի MRI.Կախված հիվանդության փուլից՝ բացահայտում է ցրված բորբոքային կամ ատրոֆիկ փոփոխություններազդում է թաղանթների, ուղեղի նյութի և փորոքային էպենդիմայի վրա: Սկանավորումը հնարավորություն է տալիս բացառել տարածություն զբաղեցնող վնասվածքի առկայությունը (ներուղեղային ուռուցք, գլխուղեղի թարախակույտ) և իրականացնել պրոգրեսիվ դեգեներատիվ հիվանդությունների դիֆերենցիալ ախտորոշում։

Բեյլի հիվանդության սկզբնական փուլը պետք է տարբերել նևրասթենիայից։ Նյարդաբանական կարգավիճակի առանձնահատկությունները, էպիլեպտիկ դրվագների առկայությունը և հիվանդի անձի վաղ փոփոխությունները, որոնք նկատել են սիրելիները, կարող են օգնել: Հետագայում դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է հոգեկան խանգարումների, դեգեներատիվ ուղեղային պրոցեսների հետ (անոթային դեմենսիա, Ալցհեյմերի հիվանդություն, բազմակի համակարգի ատրոֆիա, Փիկի հիվանդություն): Պրոգրեսիվ կաթվածը հաստատող ամենահուսալի չափանիշը արյան և ողնուղեղային հեղուկի դրական տրեպոնեմային ռեակցիաներն են:

Պրոգրեսիվ կաթվածի բուժում

Հիվանդները կարիք ունեն էթոտրոպային և հոգեբուժական թերապիայի: Այն հայտնաբերվել է փորձարարական եղանակով բուժիչ ազդեցությունմարմնի բարձր ջերմաստիճան: Ժամանակակից բուժումը ներառում է չորս հիմնական բաղադրիչ.

• Պիրոթերապիա. Նախկինում այն ​​իրականացվում էր մալարիայի հարուցիչների ներդրմամբ, որին հաջորդում էր հակամալարիայի թերապիան։ Ներկայումս օգտագործվում են պիրոգեն դեղամիջոցներ։
• Հակաբակտերիալ թերապիա. Պենիցիլինային հակաբիոտիկները, ցեֆտրիաքսոնը, քինինիոդոբիզմուտաթը և բիսմուտի նիտրատը ունեն հակատրեպոնեմային ազդեցություն: Էթիոտրոպային թերապիան սկսվում է մեծ չափաբաժիններով և շարունակվում է 2-3 շաբաթ: Միաժամանակ նշանակվում են պրոբիոտիկներ, մուլտիվիտամինային պատրաստուկներ, անհրաժեշտության դեպքում՝ հեպատոպրոտեկտորներ։
• . Ցուցված է Բեյլի հիվանդության երկրորդ փուլում։ Դեղամիջոցների անհատական ​​ընտրությունը (հանգստացնող, հակահոգեբուժական, հակափսիխոտիկ, հակադեպրեսանտներ) իրականացվում է ախտանշաններին համապատասխան:
• Նյարդոտրոպային թերապիա.Միտված է ուղեղի նյութափոխանակության գործընթացների բարելավմանը և նրա գործառույթների վերականգնմանը։ Ներառում է անոթային, նոոտրոպ և նեյրոմետաբոլիկ ազդեցություն ունեցող դեղագործական միջոցներ: Դեմենցիայի փուլում նեյրոտրոպիկ բուժումը էական ազդեցություն չի ունենում։

Կանխատեսում և կանխարգելում

Բուժման արդյունքները կախված են դրա մեկնարկի ժամանակին: 20% դեպքերում ճիշտ թերապիան թույլ է տալիս հասնել առողջության գրեթե ամբողջական վերականգնման։ Հիվանդների 30-40%-ի մոտ հնարավոր է հասնել կայուն ռեմիսիայի՝ չափավոր հոգեկան շեղումներով՝ թույլ տալով նրանց հարմարվել հասարակությանը։ Դեպքերի 40%-ում մշտական ​​օրգանական տկարամտությունը պահպանվում է։ Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի սանիտարական մաքրման գործընթացը տևում է վեց ամսից մինչև 3-4 տարի: Պրոգրեսիվ կաթվածը կարելի է կանխել անձնական հիգիենայի պահպանման, պատահական սեռական հարաբերություններից և անպաշտպան սեռական հարաբերություններից խուսափելու միջոցով: Երբ սիֆիլիսը առաջին անգամ ախտորոշվում է, անհրաժեշտ է ճիշտ բուժում մինչև ամբողջական վերականգնումը կենսաբանական լրատվամիջոցներ. Հետագայում հիվանդին խորհուրդ է տրվում ենթարկվել մոնիտորինգի և պարբերաբար հետազոտվել սիֆիլիսի ուշ ձևերի վաղ հայտնաբերման համար:

Պրոգրեսիվ կաթվածը (սին. Բեյլի հիվանդություն) համարվում է ուղեղային սիֆիլիսի բավականին հազվագյուտ ձև, քանի որ այն ախտորոշվում է միջինում նման հիվանդությամբ տառապող մարդկանց 5%-ի մոտ։ Հատկանշական է, որ այս հիվանդությամբ ամենից հաճախ տղամարդիկ են տառապում։

Հիվանդությունը չի սկսվում սիֆիլիսով վարակվելուց անմիջապես հետո՝ միջինում տևում է 10-15 տարի: Այս պաթոլոգիայի հիմնական հարուցիչը գունատ տրեպոնեմա է առաջնային ֆոկուսից, այսինքն՝ սեռական օրգաններից, որը տարածվում է ամբողջ մարմնով։

Կլինիկական պատկերը ներառում է մեծ թվով նշաններ, ներառյալ.

• ծանր գլխացավեր;
• աղմուկ ականջներում;
• սննդի մարսողության գործընթացների խախտում;
• անքնություն;
• մկանային թուլություն;
• շարժումների համակարգման հետ կապված խնդիրներ;
• հալյուցինացիաներ.

Ճիշտ ախտորոշման համար անհրաժեշտ է մարմնի համալիր հետազոտություն։ Սա նշանակում է, որ ախտորոշումը բաղկացած կլինի ոչ միայն լաբորատոր և գործիքային ուսումնասիրություններից, այլ նաև ուղղակիորեն կլինիկայի կողմից իրականացվող գործողություններից:

Բուժումն այս դեպքում իրականացվում է միայն պահպանողական և բաղկացած է երկարատև օգտագործումից հակաբակտերիալ միջոցներ. Կանխատեսումը ուղղակիորեն կախված է հիվանդության փուլից և կոնկրետ թերապիայի մեկնարկի ժամանակից:

Էթիոլոգիա

Հիվանդությունը հրահրվում է Treponema pallidum-ով, որը հանդես է գալիս որպես հարուցիչ: Նման միկրոօրգանիզմը առաջնային ֆոկուսից ներխուժում է նյարդային համակարգ և կործանարար ազդեցություն ունի դրա վրա։ Չափազանց հազվադեպ դեպքերում այն ​​հասնում է ուղեղին։ Այս ֆոնի վրա իրականում զարգանում է պրոգրեսիվ կաթված։

Այս հիվանդությունն ունի որոշ առանձնահատկություններ՝ այն ազդում է միայն պարենխիմայի (ուղեղի հիմնական նյութի) վրա և չի տարածվում այս օրգանը շրջապատող թաղանթների կամ անոթային գոյացությունների վրա։

Պաթոգեն բակտերիաների ուղեղ ներթափանցելու մի քանի եղանակ կա.

• լիմֆոգեն - ներթափանցումը տեղի է ունենում մարդու մարմնի միջոցով, մասնավորապես վնասված լորձաթաղանթների կամ մաշկը. Վարակը տարածվում է արյան միջոցով;
• հեմատոգեն - նման իրավիճակներում պաթոգենը ներթափանցում է ողնուղեղային հեղուկ. Այս ֆոնի վրա պաթոլոգիական գործընթացում ներգրավված է ոչ միայն ուղեղը, այլեւ ողնուղեղը։

Հիմնական ռիսկային խումբը բաղկացած է աշխատունակ տարիքի մարդկանցից, այն է՝ 30-ից 50 տարեկան: Հատկանշական է, որ սիֆիլիսով վարակվելուց անմիջապես հետո հիվանդությունը չի զարգանում։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ միայն ժամանակի ընթացքում մարդու մարմինըդադարեցնում է պաթոգեն բակտերիաների դեմ պայքարը.

Դասակարգում

Պրոգրեսիվ կաթվածն իր կլինիկական պատկերում ունի առաջընթացի մի քանի փուլ, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի իր հատուկ ախտանիշները։ Առաջընթացի փուլերն են.

• նախնական փուլ կամ;
• առաջադեմ փուլ կամ ծանր դեմենցիա;
• տերմինալ փուլ կամ մարազմ:

Կան նաև հիվանդության մի քանի ձևեր.

• ընդարձակ – մոլագար ախտանիշների, էյֆորիայի և անիմաստ գաղափարների առաջացում: Մարդն իրեն լիովին առողջ է համարում, ավելին՝ գոհ է հոգեբուժական հաստատությունում գտնվելու հանգամանքից;
• դեպրեսիվ – դեպրեսիվ տրամադրություն՝ զուգորդված ծիծաղելի հիպոքոնդրիակային զառանցանքի հետ;
• Դեմենցիա - տկարամտության աճ, հիվանդների տրամադրությունը ուրախ և ինքնագոհ է.
• tabetic - tabes dorsalis նշանների ավելացում կաթվածահար դեմենցիայի ախտանիշներին.
• գրգռված – չարորակ ընթացք: Հստակ արտահայտվում է մարդու շփոթմունքը և արագ զարգանում է հոգեկան քայքայվածություն։

Այս պաթոլոգիան ներառում է նաև հետևյալ փուլերը.

• թաքնված - սկսում է զարգանալ վարակվելուց մեկ տարի անց: Այնուամենայնիվ, կոնկրետ կլինիկական դրսեւորումներ չկան: Գլխացավեր և գլխապտույտ կարող են առաջանալ;
• սուր – դրսևորվում է միջինը 2 տարի անց և ունենում է ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներ՝ ներառյալ սրտխառնոց և փսխում, լսողության և տեսողական սրության մի փոքր նվազում;
• meningovascular - ախտորոշվել է իր ընթացքի 7-րդ տարում: Բողոքներ կան անհատականության խանգարումև հուզական անկայունություն;
• մենինգոմիելիտ – նկատվում է կոնքի օրգանների և ստորին վերջույթների աշխատանքի խախտում, առաջանում են զգայունության հետ կապված խնդիրներ.
• tabes dorsalis - հաճախ դրսևորվում է հիվանդության 20 տարի անց: Նշվում է նեյրոգեն խանգարումների առկայությունը.
• կաթվածահար դեմենսիա - սկսում է զարգանալ սիֆիլիսով վարակվելուց 10-20 տարի անց: Այն բնութագրվում է արագ առաջընթացով, որը հաճախ հանգեցնում է մահվան:

Տարբերակվում է նաև մանկական և անչափահասների առաջադեմ կաթվածը, որը չափազանց հազվադեպ է 6-ից 16 տարեկան մարդկանց մոտ։ Իրավիճակների ճնշող մեծամասնությունում այն ​​հանդես է գալիս որպես բնածին սիֆիլիսի հազվագյուտ ձև:

Ախտանիշներ

Նման հիվանդության կլինիկական պատկերը կզարգանա իր ընթացքի ծանրության հետ մեկտեղ: Այսպիսով, զարգացման սկզբնական փուլերում կան.

• քնի խանգարումներ – սա ներառում է անքնություն կամ ցերեկային քնկոտություն;
• անհիմն դյուրագրգռություն;
• քրոնիկ հոգնածություն;
• մշտական ​​թուլություն;
• ծանր գլխացավեր;
• աշխատունակության նվազում - այն պատճառով, որ մարդը չի կարող լիարժեք կատարել իր պարտականությունները, նա ստիպված է փոխել իր աշխատանքը ավելի հեշտի.
• հաճախակի տրամադրության փոփոխություններ - կոպտությունն ու ամբարտավանությունը հաճախ առաջին պլան են մղվում.
• տեսողական սրության նվազում.

Դեմենցիայի փուլում կան.

• ծանր հիշողության խանգարում;
• պարզ հմտությունների կորուստ;
• սիրելիներին և ընկերներին ճանաչելու անկարողություն;
• շրջակա իրադարձությունների նկատմամբ կրիտիկականության կորուստ;
• տեղի ունեցողը վերլուծելու անկարողություն;
• ապակողմնորոշում;
• նախաձեռնության բացակայություն;
• ավելացել է անհանգստություն;
• անձնական փոփոխություններ;
• հոգե-հուզական գրգռում.

Վրա հետագա փուլերըմիանալ:

• գիտակցության ամպամածություն;
• խոսքի դիսֆունկցիա;
• հաշվելու ունակության կորուստ;
• մկանային թուլություն վերին և ստորին վերջույթներում, ինչպես նաև մարմնի այլ մասերում;
• կարճաժամկետ հիշողության կորուստ;
• զառանցանքներ և հալյուցինացիաներ;
• քմահաճություն և կարճ բնավորություն;
• նոպաներ;
• աշակերտի չափի և ռեակտիվության փոփոխություններ;
• թուլություն և ընդհանուր հյուծվածություն - այդ պատճառով մարդը ստիպված է անընդհատ մնալ անկողնում.
• պարեզ և կաթված;
• գիտակցության կորստի հարձակումներ.

Եթե ​​նման ախտանշանները անտեսվեն, խորը դեմենցիա է զարգանում, և մահվան հավանականությունը զգալիորեն մեծանում է:

Ախտորոշում

Այս պաթոլոգիան արտահայտվում է բավականին սպեցիֆիկ արտաքին դրսևորումների մեծ քանակով, այն է՝ հոգեկան խանգարումներով։ Ճիշտ ախտորոշում կատարելու համար անհրաժեշտ է իրականացնել լայն շրջանակ ախտորոշիչ միջոցառումներ. Առաջին հերթին, կլինիկական բժիշկը պետք է անձամբ կատարի մի քանի մանիպուլյացիաներ, ներառյալ.

• սիֆիլիսով վարակվելու փաստը հաստատելու համար բժշկական պատմության ուսումնասիրություն.
• կյանքի պատմության հավաքագրում և վերլուծություն;
• աշակերտների վիճակի և տեսողական սրության գնահատում.
• նյարդաբանական հետազոտություն;
• հիվանդի կամ նրա հարազատների մանրամասն հետազոտություն՝ բնորոշ ախտանիշների առաջացման և ծանրության առաջին դեպքը հաստատելու համար:

Լաբորատոր հետազոտություններ այս դեպքումներկայացրել է:

• ընդհանուր կլինիկական արյան ստուգում;
• ողնուղեղային հեղուկի մանրադիտակային հետազոտություն;
• արյան կենսաքիմիա;
• հատուկ թեստեր արյան շիճուկով;
• արյան թեստեր սիֆիլիսի RIF-ի և RIT-ի համար:

Ինչ վերաբերում է գործիքային ախտորոշմանը, ապա այն սահմանափակվում է.

• Գլխի CT և MRI;
• գոտկային պունկցիա- դա անհրաժեշտ է լիկյոր ստանալու համար.
• ընթացակարգեր, որոնք ուղղված են նյարդային հաղորդունակության ուսումնասիրությանը:

Այս հիվանդությունը պետք է տարբերակել.

• ուղեղի ուռուցքային վնասվածքներ կամ անոթային պաթոլոգիաներ;
• լուրջ;
• ուղեղային;
• չարորակ ձևեր.

Բուժում

Նման հիվանդությունից ազատվելն իրականացվում է միայն պահպանողական մեթոդներով։ Բուժումը հիմնված է հակաբակտերիալ նյութերի երկարատև օգտագործման վրա, հիվանդներին սովորաբար նշանակում են նման դեղամիջոցների 8 կուրս։ Հաճախ այս տեխնիկան լրացվում է «Biyoquinol»-ով:

Նախկինում թերապիայի մեջ լայնորեն կիրառվում էին մալարիայի եռօրյա պատվաստումները, որոնց նպատակն էր մեծացնել ջերմաստիճանի ցուցիչներ. Դա պայմանավորված էր նրանով, որ դա միակ ճանապարհն էր հասնելու Treponema pallidum-ի մահվան:

Այսօր դրա համար օգտագործվում են այնպիսի նյութեր, ինչպիսիք են Սուլֆոզինը և Պիրոգենալը: Հիվանդներին կարող են նաև նշանակել.

• վիտամինային բարդույթներ;
• նիկոտինաթթու;
• ամինաթթուներ հակաօքսիդանտ, նեյրոմետաբոլիկ և նեյրոպաշտպանիչ հատկություններով;
• երկաթի հավելումներ;
• ընդհանուր ամրապնդող նյութեր.

Բացի այդ, բուժումը կարող է ներառել.

• վերջույթների մերսում;
• էլեկտրոֆորեզ և այլ ֆիզիոթերապևտիկ ընթացակարգեր;
• մարմնամարզություն ըստ Ֆրենկելի;
• հոմեոպաթիա;
• ժողովրդական միջոցներ.

Այս հիվանդության բուժման մեջ վիրաբուժական թերապիա չի կիրառվում:

Հնարավոր բարդություններ

Եթե ​​մարդը կամ նրա հարազատները անտեսում են հիվանդության կլինիկական դրսևորումները և հրաժարվում են որակյալ օգնությունից, ապա չի կարելի բացառել հետևյալ բարդությունների զարգացումը.

• հմտությունների ամբողջական կորուստ;
• անգործունակություն;
• հաղորդակցական վարքի խախտում;
• ծայրահեղ հյուծվածության աստիճան;
• վնասվածքներ՝ գիտակցության կորստի պատճառով.

Կանխարգելում և կանխատեսում

Քանի որ պրոգրեսիվ կաթվածը սիֆիլիսի ձև է, կանխարգելումը, առաջին հերթին, ուղղված կլինի հատկապես այս հիվանդության առաջացման կանխարգելմանը:

Այսպիսով, դեպի կանխարգելիչ միջոցառումներառնչվում են:

• պատահական սեռական հարաբերություններից խուսափելը;
• միայն պաշտպանված սեքսով զբաղվելը;
• անձնական կանոնների պահպանումը և ինտիմ հիգիենա;
• սիֆիլիսով հիվանդի հետ կենցաղային իրեր օգտագործելուց հրաժարվելը.
• կանոնավոր կանխարգելիչ հետազոտություններ բժշկական հաստատությունպարտադիր այցերով բոլոր կլինիկաներին, ներառյալ նյարդաբանին:

Հիվանդության կանխատեսումն ընդհանուր առմամբ անբարենպաստ է՝ միայն յուրաքանչյուր հինգերորդ հիվանդն է հասնում ամբողջական ռեմիսիայի։ Իրավիճակների 30%-ի դեպքում վերականգնումը կուղեկցվի աննշան հոգեկան դրսեւորումներով։ Մյուս դեպքերում նույնիսկ կոնկրետ բուժումն անարդյունավետ է ստացվում, և վերը նկարագրված բարդությունները զարգանում են՝ հանգեցնելով հաշմանդամության և մահվան։

Հոդվածում ամեն ինչ ճի՞շտ է բժշկական տեսանկյունից։

Պատասխանեք միայն այն դեպքում, եթե ունեք ապացուցված բժշկական գիտելիքներ

Մինչև 20-րդ դարի կեսերը այս հիվանդությունը չէր համարվում որպես ինքնուրույն նոզոլոգիա, այն սխալմամբ մեկնաբանվում էր որպես այն ժամանակ տարածված համաճարակային էնցեֆալիտի հետևանք։ Փաստն այն է, որ պոլիմորֆ պոստէնցեֆալիտիկ պարկինսոնիզմի մեծ թվով դեպքեր քողարկել են ավելի հազվադեպ պաթոլոգիաները, որոնք համարվում էին ատիպիկ ձևեր:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածը որպես անկախ նյարդաբանություն բացահայտվել է 1963-1964 թթ. մի խումբ կանադացի բժիշկներ՝ նյարդաբաններ Ջ. Սթիլ և Ջ. Ռիչարդսոն և պաթոլոգ Ջ. Օլշևսկի: Նրանք նկարագրել և վերլուծել են նեյրոդեգեներացիայի 7 դեպք՝ բնորոշ կլինիկական պատկերով։ ԽՍՀՄ-ում պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածը առաջին անգամ հիշատակվել է 1980 թվականին Մոսկվայի բժշկական ակադեմիայի նյարդային հիվանդությունների կլինիկայի բժիշկների կողմից։ ՆՐԱՆՔ. Սեչենովը, որը դիտարկել է երկու հիվանդի։

Հետագայում հիվանդությունը շարունակվել է ուսումնասիրվել և ներքին և համաշխարհային դասակարգումներում ճանաչվել է որպես առանձին նոզոլոգիական միավոր: ICD-10-ում առաջադեմ վերմիջուկային կաթվածը դասակարգվում է որպես հիվանդություն նյարդային համակարգ(էքստրաբուրամիդային և շարժման այլ խանգարումների բաժին, բազալային գանգլիաների այլ դեգեներատիվ հիվանդությունների ենթաբաժին), ծածկագրված G23.1.

Ընդհանուր տեղեկություն

Պրոգրեսիվ կաթվածը ուշ նեյրոսիֆիլիսի առանձին նոզոլոգիական ձև է։ Դա սիֆիլիտիկ մենինգոէնցեֆալիտ է՝ գլխուղեղի թաղանթների և պարենխիմայի բորբոքային ախտահարում։ Հիվանդությունը մանրամասն նկարագրվել է 1822 թվականին ֆրանսիացի հոգեբույժ Անտուան ​​Բեյլի կողմից, որի անունով էլ Բեյլի հիվանդությունն անվանվել է նյարդաբանության մեջ։

1913 թվականին ճապոնացի պաթոլոգ Հ.Նոգուչին ապացուցեց հիվանդության սիֆիլիտիկ էթիոլոգիան՝ հայտնաբերելով հիվանդների ուղեղի հյուսվածքում գունատ տրեպոնեմա։ Սիֆիլիսով հիվանդների 1-5%-ի մոտ առաջանում է պրոգրեսիվ կաթված: Ախտանիշների զարգացման ժամանակահատվածը տատանվում է վարակման պահից 3-ից 30 տարի, առավել հաճախ՝ 10-15 տարի:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածը (PSP) ուղեղի դեգեներատիվ խանգարում է անհայտ էթիոլոգիա. Ալցհեյմերի հիվանդության, բազմակի համակարգի ատրոֆիայի, կորտիկոբազալային դեգեներացիայի, Pick-ի հիվանդության հետ մեկտեղ PSP-ն վերաբերում է տաուոպաթիաներին, որոնք բնութագրվում են նեյրոններում և գլիալ բջիջներում տաու սպիտակուցի ընդգրկումներով:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածն առաջին անգամ մանրամասն նկարագրվել է 1963-64 թվականներին կանադացի նյարդաբաններ Սթիլի և Ռիչարդսոնի կողմից՝ համագործակցելով պաթոլոգ Օլշևսկու հետ, ում անունով էլ կոչվել է Սթիլ-Ռիչարդսոն-Օլշևսկի համախտանիշը։ Հիվանդության տարածվածությունը, ըստ տարբեր տեղեկատվական աղբյուրների, տատանվում է 1,4-6,4 դեպքի միջև 100 հազար բնակչի հաշվով։

Տարածվածություն

Հիվանդության հիմքում ընկած է նեյրոնների առաջադեմ այլասերումը՝ դրանցում պաթոլոգիական սպիտակուցի կուտակման արդյունքում։

Ժամանակակից բժշկական վիճակագրության համաձայն՝ առաջադեմ վերմիջուկային կաթվածը ախտորոշված ​​պարկինսոնիզմի դեպքերի 4-7%-ի պատճառն է։ Բայց նույնիսկ հիմա այս հիվանդությամբ որոշ հիվանդներ ունեն սխալ ախտորոշումներ, հատկապես վաղ փուլերում: Բնակչության մեջ պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածի ընդհանուր տարածվածությունը միջինը կազմում է 5 դեպք 100 հազար բնակչի հաշվով՝ տարբեր երկրներում 1,4-ից մինչև 6,4 դեպք։

Հիվանդությունը հայտնաբերվում է հիմնականում ավելի մեծ տարիքային խմբի մարդկանց մոտ, նույնիսկ ժառանգական ձևերը սովորաբար ի հայտ են գալիս 50 տարեկանում։

Պատճառները

Հիվանդության էթոլոգիական գործոնը սիֆիլիսի պատճառական գործակալն է՝ Treponema pallidum: Վարակման աղբյուրը հիվանդ մարդն է, վարակի հիմնական ուղին՝ սեռական և ներարկային։ Հարուցիչը կարող է փոխանցվել թքի միջոցով: Ուղեղի հյուսվածքի մեջ վարակիչ նյութի ներմուծումը տեղի է ունենում հեմատոգեն և լիմֆոգեն ուղիներով:

Պաթոգենի երկարատև պահպանման պատճառը, որը կապված է առաջադեմ կաթվածի հետ, հստակ հայտնի չէ: Հնարավոր նախատրամադրող գործոններն են սիֆիլիսի վաղ ձևերի ճիշտ բուժման բացակայությունը կամ անբավարարությունը, ժառանգական նախատրամադրվածությունը և ալկոհոլիզմը: Վարակման ակտիվացումը հրահրող գործոնները համարվում են ուղեղի տրավմատիկ վնասվածք, թուլացած իմունիտետը սուր և քրոնիկ սոմատիկ հիվանդությունների ֆոնի վրա:

Որոշակի ուղեղային տեղայնացման դեգեներատիվ գործընթացներ հրահրող էթոֆակտորները մնում են անհայտ: Հիվանդության դեպքերի մեծ մասը սպորադիկ է: Առանձին ընտանեկան տարբերակներ՝ ենթադրյալ աուտոսոմային գերիշխող ժառանգությամբ, հայտնաբերվել են 1995 թվականից: Մոլեկուլային գենետիկական ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ PSP-ի որոշ ձևեր առաջանում են 17q21.31 տեղակայքում գտնվող tau սպիտակուցը կոդավորող գենի թերություններով: Ամենահավանականը պաթոլոգիայի առաջացման բազմագործոն մեխանիզմն է, որն առաջանում է գենետիկ նախատրամադրվածության ֆոնի վրա։

Էթիոլոգիա. ինչու է այս հիվանդությունը զարգանում

1913 թվականին Հ. Նոգուչին ապացուցել է P. p.-ի սիֆիլիտիկ էթիոլոգիան՝ ուղեղի հյուսվածքում հայտնաբերելով գունատ տրեպոնեմա։

Պաթոգենեզը բավականաչափ ուսումնասիրված չէ: Կ. Լևադիտին, հիմնվելով այն դիտարկումների վրա, երբ երկու ամուսինները կամ նույն աղբյուրից սիֆիլիսով վարակված մի քանի անձինք հիվանդացել են սիֆիլիսով, առաջարկել է հատուկ նեյրոտրոպիկ տրեպոնեմայի առկայությունը: ինչը, սակայն, չի ապացուցվել։ Թերևս պաթոգենեզում դեր են խաղում մարմնի ռեակտիվության խանգարումները (տես) ուղեղի հյուսվածքի զգայունացումով, ինչի արդյունքում որոշ դեպքերում տրեպոնեմները ներթափանցում են ուղեղի հյուսվածք:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածի պատճառները հուսալիորեն հայտնի չեն: Այս հիվանդությունը կապված չէ որևէ վարակի, նախկին վնասվածքների կամ արտաքին անբարենպաստ գործոնների ազդեցության հետ:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածը համարվում է սպորադիկ պաթոլոգիա (պատահականորեն ի հայտ է գալիս բնակչության մեջ): Միաժամանակ, սկսած 1995 թվականից, տեղեկություններ են հրապարակվում ժառանգականության աուտոսոմային գերիշխող տեսակով հիվանդության հազվադեպ ընտանեկան դեպքերի առկայության մասին։ Հիվանդության այս տարբերակը կապված է tau սպիտակուցը կոդավորող գենի հետերոզիգոտ մուտացիայի հետ և գտնվում է 17q21.31-ում:

Դասակարգում

Կլինիկական ախտանշանները փոփոխական են, թույլ են դրսևորվում հիվանդության սկզբում, փոխվում են և վատանում, երբ այն զարգանում է: Առավել արդյունավետ թերապիա ընտրելու համար անհրաժեշտ է հասկանալ գործընթացի փուլը: Այս առումով, նյարդաբանական պրակտիկայում առաջադեմ կաթվածը բաժանվում է երեք կլինիկական շրջանի.

• Նախնական. Համապատասխանում է կլինիկական ախտանիշների առաջացմանը։ Բնորոշ են նևրասթենիայի, քնի խանգարումների և կատարողականի նվազման ախտանիշները։ Սկզբնական փուլը տեւում է մի քանի շաբաթից մինչեւ 2-3 ամիս։ Ժամանակաշրջանի վերջում անհատականության փոփոխություններն ակնհայտ են դառնում՝ էթիկական չափանիշների կորստի միտումով:
• Հիվանդության զարգացում.Գերակշռում են անհատականության աճող փոփոխությունները, վարքային խանգարումները, խոսքի, քայլվածքի և ձեռագրի խանգարումները, ինտելեկտուալ անկումը։ Բնորոշ են տրոֆիկ խանգարումները, սոմատիկ օրգանների դիստրոֆիկ փոփոխությունները։ Առանց բուժման փուլը տեւում է 2-3 տարի։
• Թուլամտություն.Կոգնիտիվ ոլորտի առաջադեմ փլուզումն ուղեկցվում է ապատիայով, շրջապատի նկատմամբ հետաքրքրության լիակատար կորստով։ Հաճախ նկատվում են էպիլեպտիկ նոպաներ և ինսուլտներ: Տրոֆիկ խանգարումները վատթարանում են, ոսկրերի փխրունությունը մեծանում է: Հիվանդը մահանում է ինսուլտից կամ միջանցիկ վարակներից։

Հետևյալ դասակարգումը հիմնված է սինդրոմային մոտեցման վրա. Հաշվի առնելով գերակշռող ախտանիշային համալիրը, հայտնաբերվել է հիվանդության տարբերակների մի ամբողջ ցանկ: Հիմնականները հետևյալ կլինիկական ձևերն են.

• Դեմենիա (պարզ) - աճող դեմենցիա էյֆորիայի գերակշռությամբ: Առավել տարածված. Չի ուղեկցվում ծանր հոգեկան խանգարումներով:
• Ընդարձակ - արտահայտված հուզմունք սեփական մեծության և հարստության մասին զառանցական մտքերի գերակշռությամբ: Էյֆորիկ-հարմարավետ տրամադրությունը կտրուկ տեղի է տալիս զայրույթին։ Տիպիկ խոսակցությունը, քննադատությունը լրիվ կորած է։
• Էյֆորիկ - առաջադեմ տկարամտությունը ուղեկցվում է մեծության հատվածական գաղափարներով: Ի տարբերություն ընդարձակ ձևի, այն տեղի է ունենում առանց արտահայտված նյարդահոգեբանական հուզմունքի:
• Դեպրեսիվ - դեմենսիան զարգանում է անհեթեթ հիպոքոնդրիկ գանգատների ֆոնին: Հիվանդներին թվում է, թե նրանք ներս չունեն, որ նրանք արդեն մահացել են։ Հատկանշական են ապանձնացման, ապառեալիզացիայի տարրերը մինչև Քոթարդի համախտանիշ։
• Գրգռված – հուզմունքն արտահայտված է, ագրեսիայի հակում կա։ Նկատվում են տեսողական և լսողական հալյուցինացիաներ։ Գիտակցությունը շփոթված է, տեղի է ունենում անձի արագ քայքայում:
• Արյան շրջանառություն - նման է դրսեւորումներին երկբևեռ խանգարում. Մանիակալական հուզմունքի շրջանը իր տեղը զիջում է ծանր դեպրեսիայի։ Կարծիք կա, որ այս ձևն իրականացվում է հոգեկան հիվանդության գենետիկ նախատրամադրվածության ֆոնի վրա։
• Հալյուցինատոր-պարանոիդ- փսիխոզ՝ հալյուցինատոր համախտանիշի գերակշռությամբ, հալածանքի մոլորություններ, կատատոնիա։ Ենթադրվում է, որ հիվանդության այս տարբերակն առաջանում է հիվանդների մոտ շիզոիդ հոգեպատիա.

Բեյլի հիվանդության ամենատիպիկ սկիզբը միջին տարիքում է: Մանկության և ծերության շրջանում դրսևորվող պրոգրեսիվ կաթվածն առանձնանում է մի շարք հատկանիշներով. Ըստ այդմ, կան հիվանդության 2 տարիքային ձևեր.

• Անչափահաս. Դեբյուտ է կատարում անցնելուց հետո 6-16 տարեկանում բնածին սիֆիլիստրանսպլացենտային վարակի հետևանքով. Ավելի հաճախ դա տեղի է ունենում դեմենցիայի տեսքով՝ Հաթչինսոնի եռյակով (կերատիտ, լսողության կորուստ, վերին կտրիչների վնասում)։ Ախտանիշների առաջացմանը կարող է նախորդել խանգարված մտավոր գործառույթը.
• Ծերունական. Դեբյուտը տեղի է ունենում 60 տարի անց: Որպես կանոն, երկար ասիմպտոմատիկ ընթացք: Հնարավոր զարգացում Կորսակովի համախտանիշ. Ծերունական ձևը չափազանց դժվար է տարբերել ծերունական դեմենցիայից:

Պաթոգենեզ. ի՞նչ է տեղի ունենում ուղեղում:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածի ախտանիշների զարգացումը կապված է ուղեղի որոշակի հատվածներում նեյրոնների անդառնալի և անշեղորեն աճող այլասերման հետ: Այս կործանարար գործընթացի հիմքում ընկած է կառուցվածքը կորցրած նեյրոֆիբրիլյար խճճվածքի և նեյրոպիլի թելերի չափից ավելի ներբջջային կուտակումը։ Նրանք խաթարում են նեյրոնների աշխատանքը և նպաստում դրանց վաղաժամ ապոպտոզի (ծրագրավորված ինքնաոչնչացման):

Ուղեղի նեյրոնների ցիտոպլազմայում նեյրոֆիբրիլյար խճճվածքն առաջանում է հատուկ τ սպիտակուցով (tau protein), որը գտնվում է պաթոլոգիական հիպերֆոսֆորիլացված վիճակում։ Սովորաբար, այն կցվում է տուբուլինային միկրոխողովակներին և պատասխանատու է դրանց պոլիմերացման և միկրոխողովակների կայունացման և որոշ ներբջջային ֆերմենտների ֆիքսման համար:

Նորմալ տաու սպիտակուցի հիմնական գործառույթները ներառում են.

1. մասնակցություն նեյրոնային ցիտոկմախքի պահպանման գործընթացներին (նյարդային բջիջների շրջանակ);
2. աքսոնային պրոցեսների ձևավորում և երկարացում;
3. նեյրոնների վերականգնում վնասից հետո;
4. սինթեզված նեյրոպեպտիդներով վեզիկուլների (ցիտոպլազմիկ վեզիկուլներ) ներբջջային տրանսպորտի կարգավորումը։

Հիպերֆոսֆորիլացված տաու սպիտակուցն այլևս ի վիճակի չէ պահպանել միկրոխողովակների կառուցվածքը: Նրանք քայքայվում են, և աննորմալ դարձած սպիտակուցը ձևավորում է անկանոն ձևի թելեր (խողովակներ), որոնք հավաքվում են ցիտոպլազմում՝ վերածելով նեյրոֆիբրիլյար խճճվածքների։ Տուժած բջջում խախտվում է կենսաքիմիական շփումը այլ նեյրոնների հետ, կորցնում է աքսոնային կապեր ձևավորելու և պահպանելու ունակությունը, ցիտոկմախքը դառնում է անկայուն, և կյանքի տևողությունը զգալիորեն կրճատվում է։ Նման նեյրոդեգեներացիան անշրջելի է և առաջադիմական, աստիճանաբար տարածվում է բնորոշ առաջնային գոտիներից մինչև ամբողջ ուղեղը։

Նեյրոֆիբրիլյար խճճվածքը նեյրոններում ձևավորվում է ոչ միայն առաջադեմ վերմիջուկային կաթվածի ժամանակ։ Նմանատիպ դեգեներատիվ փոփոխություններ ուղեղում հայտնաբերվում են նաև Ալցհեյմերի հիվանդության, կորտիկոբազալային այլասերման, ճակատային ժամանակավոր դեմենսիայի և որոշ այլ, ավելի հազվադեպ հիվանդությունների դեպքում:

Տարբեր տաուոպաթիաների ուսումնասիրությունը, դրանց դիֆերենցիալ ախտորոշման հարցերի մշակումը և նոզոլոգիական չափանիշների պարզաբանումն իրականացվում է հատուկ ստեղծված Ռայզենբուրգի կողմից։ աշխատանքային խումբ(Ռայզենսբուրգի աշխատանքային խումբ պարկինսոնիզմով տաուոպաթիաների համար):

PSP- ի ախտանիշները

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածը բնութագրվում է ոչ սպեցիֆիկ կլինիկական սկզբով: Այս շրջանի ախտանշանները ներառում են անսովոր հոգնածություն, կատարողականի անկում, ցեֆալգիա, գլխապտույտ, ցածր տրամադրություն, հետաքրքրությունների նեղացում, քնի խանգարումներ, ներառյալ գիշերային անքնությունը և ցերեկը հիպերսոմնիան: Հետագայում ի հայտ են գալիս ակինետիկ-կոշտ պարկինսոնիզմի ախտանիշներ։ Պոստուրալ ցնցումը հիվանդների մեծ մասում բացակայում է: Մկանային կոշտությունն արտահայտվում է հիմնականում առանցքային մկաններում՝ արգանդի վզիկի ողնաշարի երկայնքով հոսող մկանները՝ այն կապելով գանգի հետ։ Հիվանդները դժգոհում են պարանոցի և մեջքի կոշտությունից: Պարանոցի հետևի մկանների տոնուսի բարձրացումը հանգեցնում է հիվանդի գլխի բնորոշ «հպարտ» դիրքի: Բնորոշ է պարկինսոնյան ատաքսիան, որն առաջանում է ցողունի և ստորին վերջույթների դիրքի կոորդինացման խանգարմամբ՝ կապված ծանրության կենտրոնի հետ։ Քայլելիս հավասարակշռությունը պահպանելու դժվարությունը հանգեցնում է հաճախակի հետ ընկնելու:

PSP-ի տարբերակիչ առանձնահատկությունն ակնաբուժությունն է, որն առաջանում է միջինը հիվանդության սկզբից 2-3 տարի անց: Ակնագնդերի դանդաղ շարժման ֆոնին ուղղահայաց հարթությունում առաջանում է հայացքի կաթված, հիվանդը չի կարողանում աչքերը ցած իջեցնել։ Հազվադեպ թարթելու պատճառով հիվանդը զգում է անհարմարություն և այրվում աչքերում։ Հնարավոր մշուշոտ տեսողություն, կոնվերգենցիայի խանգարում, բլեֆարոսպազմ: Պրոգրեսիվ վերմիջուկային օֆթալմոպարեզը ուղեկցվում է հայացքի սահմանափակմամբ՝ ներքև և վերև, և ժամանակի ընթացքում կարող է հանգեցնել հորիզոնական հարթությունում օկուլոմոտորային խանգարումների։ Ամբողջական ակնաբուժության զարգացման հետ մեկտեղ ձևավորվում է վերին կոպերի ետ քաշում, որը դեմքին տալիս է զարմացած արտահայտություն։

PSP-ի կլինիկական պատկերում պսեւդոբուլբարային դրսեւորումները համեմատաբար վաղ են ի հայտ գալիս՝ դիզարտրիա, դիսֆագիա, հարկադիր լաց կամ ծիծաղ։ Փոփոխություններ են տեղի ունենում անձնական-էմոցիոնալ ոլորտում, հիվանդները դառնում են հետամնաց, անտարբեր, դեմոտիվացված, անտարբեր: Ճանաչողական խանգարումը շատ դեպքերում առաջանում է հիվանդության գագաթնակետին, 10-30% դեպքերում՝ դեբյուտային փուլում։ Բնութագրվում է ինտելեկտուալ անկմամբ, վերացական մտածողության և հիշողության խանգարումներով, տեսողական տարածական ապրաքսիայով, ագնոզիայի տարրերով։ Դեմենսիա նկատվում է հիվանդության 3 տարվա պատմություն ունեցող հիվանդների 60%-ի մոտ։

Հիվանդությունը սկսվում է ոչ սպեցիֆիկ, դանդաղ աճող ախտանիշներով, որոնք նման են նևրաստենիկ դրսևորումների։ Հիվանդները դժգոհում են կատարողականի անկումից, անսովոր հոգնածությունից, դյուրագրգռություն, գլխացավեր, հիշողության խանգարում, քնի խանգարում։ Ժամանակի ընթացքում հիվանդի հարազատները նկատում են նրա անհատականության փոփոխություններ՝ անտարբերություն ուրիշների խնդիրների նկատմամբ, տակտի զգացողության կորուստ, էթիկական չափանիշներից դուրս վարքագիծ: Հիվանդները սկսում են կոպիտ սխալներ թույլ տալ իրենց սովորական մասնագիտական ​​գործունեության մեջ, և երբ ախտանիշները զարգանում են, նրանք կորցնում են դրանք ճանաչելու ունակությունը: Քնի խանգարումները սրվում են՝ ցերեկը նկատվում է հիպերսոմնիա, իսկ գիշերը՝ անքնություն։ Սննդառության խանգարումներ են առաջանում (անորեքսիա, բուլիմիա): Խոսքը չափից ավելի արագանում կամ դանդաղում է: Նվազում է սեփական վարքի քննադատությունը.

Հիվանդության զարգացման փուլում պրոգրեսիվ կաթվածն ուղեկցվում է անհատականության և վարքային խանգարումների վատթարացմամբ։ Բացահայտվում են ոչ պատշաճ պահվածքը, ծիծաղելի արարքները, տափակ կատակները։ Հոգեկան խանգարումներին բնորոշ են պոլիմորֆիզմը, էյֆորիան, դեպրեսիան, զառանցանքները, հայտնաբերվում են հալյուցինացիաներ, ապանձնավորում. Խոսքի մեջ բարդ բառեր արտասանելու դժվարություններ են առաջանում, այնուհետև զարգանում է դիզարտրիա՝ խոսքը դառնում է լղոզված, լղոզված՝ առանձին հնչյունների բացթողմամբ։

Քայլվածքն անկայուն է, ազատ, ձեռագիրը՝ անհավասար, նշմարվում է բացակայող տառերով դիսգրաֆիա։ Նկատվում են ուշագնացություն, էպիլեպտիկ նոպաներ (սովորաբար տիպի Ջեքսոնյան էպիլեպսիա) Ախորժակի խանգարումները հանգեցնում են քաշի կորստի կամ ավելացման: Առաջանում են տրոֆիկ խանգարումներ՝ մաշկի տուրգորի նվազում, եղունգների փխրունություն, թեթև վարակ՝ թարախակալումների և թարախակույտերի առաջացմամբ։ Բնութագրվում է ոսկրերի փխրունության բարձրացմամբ, սրտի (կարդիոմիոպաթիա) և լյարդի (հեպատոզ) դիստրոֆիկ փոփոխություններով:

Դեմենցիայի շրջանում նկատվում է տկարամտության աճ՝ ընդհուպ մինչև խելագարության աստիճան։ Հիվանդը դադարում է ծառայել ինքն իրեն, շփվել ուրիշների հետ և կամավոր վերահսկել կոնքի օրգանների աշխատանքը։ Ուտելուց հրաժարվելը հանգեցնում է քաշի զգալի կորստի։ Երբեմն նկատվում է դիսֆագիա՝ կուլ տալու խանգարում։ Բազմաթիվ տրոֆիկ խոցեր, ոսկրերի փխրունության բարձրացումն առաջացնում է կոտրվածքներ:

Հիվանդները կարիք ունեն էթոտրոպային և հոգեբուժական թերապիայի: Փորձնականորեն հայտնաբերվել է մարմնի բարձր ջերմաստիճանի թերապևտիկ ազդեցությունը։ Ժամանակակից բուժումը ներառում է չորս հիմնական բաղադրիչ.

• Պիրոթերապիա. Նախկինում այն ​​իրականացվում էր մալարիայի հարուցիչների ներդրմամբ, որին հաջորդում էր հակամալարիայի թերապիան։ Ներկայումս օգտագործվում են պիրոգեն դեղամիջոցներ։
• Հակաբակտերիալ թերապիա. Պենիցիլինային հակաբիոտիկները, ցեֆտրիաքսոնը, քինինիոդոբիզմուտաթը և բիսմուտի նիտրատը ունեն հակատրեպոնեմային ազդեցություն: Էթիոտրոպային թերապիան սկսվում է մեծ չափաբաժիններով և շարունակվում է 2-3 շաբաթ: Միաժամանակ նշանակվում են պրոբիոտիկներ, մուլտիվիտամինային պատրաստուկներ, անհրաժեշտության դեպքում՝ հեպատոպրոտեկտորներ։
• Հոգեմետ բուժում. Ցուցված է Բեյլի հիվանդության երկրորդ փուլում։ Դեղամիջոցների անհատական ​​ընտրությունը (հանգստացնող, հակահոգեբուժական, հակափսիխոտիկ, հակադեպրեսանտներ) իրականացվում է ախտանշաններին համապատասխան:
• Նյարդոտրոպային թերապիա.Միտված է ուղեղի նյութափոխանակության գործընթացների բարելավմանը և նրա գործառույթների վերականգնմանը։ Ներառում է անոթային, նոոտրոպ և նեյրոմետաբոլիկ ազդեցություն ունեցող դեղագործական միջոցներ: Դեմենցիայի փուլում նեյրոտրոպիկ բուժումը էական ազդեցություն չի ունենում։

Ինչի՞ վրա է ազդում առաջադեմ վերմիջուկային կաթվածը:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածի դեպքում նեյրոդեգեներացիան շատ դեպքերում սկսվում է ենթակեղևային և ուղեղային ցողունային գոյացություններում: Ուղեղի ծառի կեղևը սկզբում ավելի փոքր չափով է ախտահարվում, բայց հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց, գործընթացը կայունորեն տարածվում է դրան: Այս դեպքում գերակշռում են ուղեղի կիսագնդերի առաջային հատվածները։

Հիմնական փոփոխությունների տեղայնացում.

• նիգրա;
• subthalamic եւ peduncular միջուկներ;
• գունատ գլոբուս;
• թալամուս;
• միջին ուղեղի տեգմենտում;
• ցանցաթաղանթի ցողունային մասը;
• ուղեղային ծառի կեղևի ժամանակավոր և նախաճակատային գոտիները.

Այս տարածքների առաջնային վնասը բացատրում է ախտանիշների առաջացման բնորոշ հաջորդականությունը և հիվանդության բնորոշ Պարկինսոնի նման սկիզբը: Իսկ օկուլոմոտորային խանգարումների պարտադիր առկայությունը կապված է միջին ուղեղի մեջքային հատվածի այլասերումի հետ, ինչը հանգեցնում է կեղևի և ուղեղի ցողունի հայացքային կենտրոնների միջև կապերի խզման։ Ինքը՝ գանգուղեղային նյարդերի միջուկները, որոնք պատասխանատու են ակնագնդերի մկանների աշխատանքի համար, մնում են անփոփոխ։ Այդ իսկ պատճառով կաթվածը կոչվում է գերմիջուկային։

Են պարտադիր դրսևորումհիվանդությունները և բնութագրվում են ախտանիշների բնորոշ համակցությամբ.

• ունակության կորուստ կամավոր շարժումակնագնդիկներ: սովորաբար սկզբում հորիզոնական, ապա ուղղահայաց հարթությունում: Արդյունքը ամբողջական օֆպալմոպլեգիա է՝ հայացքը նպատակաուղղված շարժելու անկարողությամբ։
• Կոնվերգենցիայի նվազում, որն արդեն հիվանդության վաղ փուլերում ուղեկցվում է տարբեր հեռավորությունների վրա գտնվող առարկաներին նայելիս տեսողության մշուշման և կրկնակի տեսողության գանգատներով։
• Ակնագնդերի ռեֆլեքսային ընկերական շարժումների պահպանում։
• Տիկնիկի աչքերի երեւույթի ի հայտ գալը, երբ ակնագնդերը գլուխը շարժելիս շարունակում են ակամա ֆիքսել առարկան։ Դա բացատրվում է վեստիբուլո-ակնային համախտանիշի ճնշելու բացակայությամբ։ Ավելի վաղ փուլերում նկատվում է շարժվող առարկայի (զննման ժամանակ՝ նյարդաբանական մուրճ) հայացքը հետևելու ընդհատում և «ուշացում», ինչը հանգեցնում է ակնագնդերի սպազմոդիկ «բռնելու» շարժումների առաջացմանը։
• Ակնախնձորների կամավոր սակադիկ շարժումների ամպլիտուդության և արագության աստիճանական քայքայումը: Նյարդաբանական հետազոտության ժամանակ դա բացահայտվում է շարժումները հետևելիս, հայացքի յուրաքանչյուր կրկնվող տեղաշարժ դեպի ծայրահեղ կողային լարերը ուղեկցվում է աչքի շարժունակության աճող սահմանափակմամբ (հիպոմետրիա):
• Ինքնաբուխ նիստագմուսի բացակայություն:

Կարելի է կիրառել հիվանդի դեմքի դիմաց գծավոր թմբուկը պտտելու միջոցով օպտոկինետիկ նիստագմուսը հրահրելու մեթոդը։ Պրոգրեսիվ վերնուկլեար կաթվածի դեպքում, ուղղահայաց հարթությունում նիստագմուսի արագ փուլը սկզբում դանդաղում է, իսկ հիվանդության հետագա փուլերում այն ​​ընդհանրապես չի առաջանում։

Օֆթալմոպաթիայի առաջին նշանները սովորաբար ի հայտ են գալիս հիվանդության վաղ փուլերում։ Ավելին, կոնվերգենցիայի նվազումը, օպտոկինետիկ նիստագմուսի փոփոխությունները և կամավոր ուղղահայաց սակադների նվազումը հաճախ հայտնաբերվում են նույնիսկ այն դեպքում, երբ հիվանդը չունի տեսողության խանգարման բողոքներ: Ենթադրյալ ախտորոշում կատարելու համար անհրաժեշտ է ունենալ ներքև հայացքի նվազագույն սահմանափակում՝ նեյրոդեգեներատիվ գործընթացի այլ նշանների հետ միասին։

Բարդություններ

Բեյլի հիվանդությանն ուղեկցող ուղեղային վասկուլիտը հաճախակի կաթվածների պատճառ է հանդիսանում։ Կաթվածի արդյունքում ձևավորվում է կայուն նյարդաբանական դեֆիցիտ՝ պարեզ, աֆազիա, ապրաքսիա։ Տրոֆիկ փոփոխությունները հանգեցնում են մաշկի պատնեշային ֆունկցիայի նվազմանը պիոդերմայի, թարախակույտերի, իսկ հետագա փուլերում՝ անկողնային խոցերի առաջացման հետ:

IN սկզբնական շրջանՀիվանդի անկումը, առանց նրանց շարժումները համակարգելու ունակության, հանգեցնում է կապտուկների և կոտրվածքների: Մի քանի տարի անց պրոգրեսիվ օլիգոբրադիկինետիկ համախտանիշը հիվանդներին թողնում է անկողնուն: Համապատասխան խնամքի բացակայության դեպքում անշարժությունը վտանգավոր է հոդերի կոնտրակտուրաների, անկողնային խոցերի և կոնգրեսիվ թոքաբորբի զարգացման համար:

Պրոգրեսիվ կեղծ բուլբարային կաթվածը հանգեցնում է սննդի խեղդման՝ ասֆիքսիայի և ասպիրացիոն թոքաբորբի վտանգով: Քնի apnea կարող է առաջացնել հանկարծակի մահերազի մեջ. Լուրջ բարդություն է միջքաղաքային վարակների ավելացումը (թոքաբորբ, ցիստիտ, պիելոնեֆրիտ), քանի որ նվազեցված անձեռնմխելիության ֆոնի վրա կա. բարձր ռիսկայինսեպսիսի զարգացում.

Կլինիկական պատկեր

P. p.-ն ամբողջ օրգանիզմի լուրջ հիվանդություն է, և դրա ամենավառ դրսևորումները մտավոր գործունեության խանգարումներն են։ Հիմնական համախտանիշը պրոգրեսիվ տոտալ տկարամտությունն է (տես՝ ինտելեկտը խիստ տառապում է, դատողության խանգարումները վաղ են հայտնվում, քննադատությունը և հատկապես ինքնաքննադատությունը վերանում են։ Հիվանդության մասին իրազեկվածություն չկա, հիշողությունը կտրուկ նվազում է, առաջանում են կոնֆաբուլյացիաներ (տես Կոնֆաբուլոզ)։

Հաճախ նկատվող էյֆորիայի պատճառով սրվում են դեմենցիայի դրսեւորումները (տես Հոգեօրգանական համախտանիշ)։ Նեյրոլ. ախտանշանները բաղկացած են խոսքի խանգարումներից, հիմնականում հոդակապման խախտմամբ՝ դիզարտրիայով (տես): Խոսքը դառնում է անհասկանալի և անհասկանալի, հատկապես արտասանելիս երկար խոսքեր, հիվանդը բաց է թողնում կամ վերադասավորում է վանկերը, չի արտասանում բառերի վերջավորությունները։

Ձեռագիրը դառնում է անհավասար, առանձին տառերն ու վանկերը դուրս են մնում բառերից: Ձայնի տեմբրը փոխվում է, դառնում է ձանձրալի։ Հիվանդի դեմքն անարտահայտիչ է և դիմակային, քանի որ խաթարվում է դեմքի մկանների նյարդայնացումը, և առաջանում է բլեֆարոպտոզ (տես Պտոզ)։ Ջլային ռեֆլեքսները հաճախ ավելացել և անհավասար են, բացառությամբ տաբոպարալիզի դեպքերի (տես):

Հոգեպատոլի հիման վրա. դրսևորումներ, առանձնանում են հիվանդության չորս փուլեր՝ լատենտ (սիֆիլիսով վարակվելուց մինչև Պ. պ. դրսևորումներ), սկզբնական դրսևորումների փուլ, հիվանդության լիարժեք զարգացման փուլ և մարազմուսի փուլ (տես)։ Լատենտային փուլում կարող են առաջանալ գլխացավեր, գլխապտույտ, ուշագնացություն, իսկ որոշ դեպքերում բնորոշ փոփոխություններողնուղեղային հեղուկում (տես):

Սկզբնական դրսևորումների փուլը բնութագրվում է ավելացած հոգնածությամբ, դյուրագրգռությամբ և թուլությամբ։ Հիվանդները դժգոհում են ուժի կորստից և կատարողականի անկումից, չնայած նրանք դեռ կարող են որոշ չափով կատարել իրենց սովորական աշխատանքը: Նախկինում նման պայմանները, նևրոտիկ ախտանշաններին արտաքին նմանության պատճառով, սխալ էին անվանում նախապարալիտիկ նևրասթենիա։

Որոշ դեպքերում սկզբնական դրսևորումների փուլում նկատվում են դեպրեսիվ և զառանցական խանգարումներ՝ անհանգիստ դեպրեսիա հիպոքոնդրիկ հայտարարություններով, անհանգիստ-գրգռված դեպրեսիա, խանդի, հալածանքի, թունավորման զառանցական գաղափարներ; քանի որ դեմենցիայի ախտանիշները մեծանում են, այս էնդոֆորմ խանգարումները անհետանում են:

Հիշողության կորուստը հայտնաբերվում է շատ վաղ: Որոշակի գործողություններ վկայում են քննադատության խախտման մասին։ Ցանկությունների ոլորտը խռովվում է, հիվանդները դառնում են շատակեր ու էրոտիկ։ Այս խանգարումների աճը ցույց է տալիս հիվանդության անցումը լիարժեք զարգացման փուլ, եզրերն արտահայտվում են տարբեր սեպերով։ ձևերը.

Ընդարձակ կամ դասական ձևը (նախկինում տարածված) ավելի տարածված է տղամարդկանց մոտ։ Բնութագրվում է մոլագար հուզմունքի առկայությամբ՝ զայրույթի դրսևորմամբ, վեհության վիթխարի զառանցանքներով (տես Զառանցանք)։ Դեմենիայի ձևը բնութագրվում է անգործուն էյֆորիայի ֆոնի վրա աճող տկարամտությամբ։ Դեպրեսիվ ձևի դեպքում զարգանում է դեպրեսիվ տրամադրություն՝ հաճախ անհանգստությամբ և ինքնասպանության ցանկությամբ (տես.

Դեպրեսիվ սինդրոմներ), հաճախ նկատվում է նիհիլիստական ​​բովանդակության անհեթեթ հիպոքոնդրիկ զառանցանք: Շրջանաձև ձևը, որն առաջին անգամ նկարագրել է Ս.Ս. Կորսակովը, տեղի է ունենում հուզմունքի և դեպրեսիայի փոփոխվող վիճակներով: Հալյուցինատոր-պարանոիդ ձևը բնութագրվում է պարանոիդ համախտանիշի զարգացմամբ (տես) գերակշռող լսողական հալյուցինացիաներով և հալածանքների զառանցանքներով։

Կատատոնիկ ձևով առաջանում է թմբիր վիճակ (տես) մուտիզմի և նեգատիվիզմի երևույթներով (տես Կատատոնիկ համախտանիշ)։ Անմեղսունակության փուլում դադարում է գիտակցական գործունեությունը, անհետանում է խոսքը, հիվանդներն արտաբերում են ոչ հստակ ձայներ, չեն կարողանում կանգնել կամ շարժվել։ Այս փուլում նրանք մահանում են միջքաղաքային հիվանդությունից:

Ճանապարհին առանձնանում է հատկապես չարորակ գրգռված ձև (գալոպինգ կաթված) սուր շարժիչային գրգռմամբ և ամենտիվ տեսակի գիտակցության խանգարումով և այսպես կոչված. ստացիոնար կաթված, որի դեպքում նկատվում է դանդաղ ընթացք՝ ինտելեկտի աստիճանական նվազումով և անտարբերությամբ:

P. p.-ի ատիպիկ ձևերն են երիտասարդական և ծերունական P. p.-ն, ինչպես նաև Lissauer-ի կաթվածը և տաբոպարալիզը (տես): Անչափահաս Պ.-ն զարգանում է բնածին սիֆիլիսի հիման վրա; սովորաբար սկսվում է 10-15 տարեկանում: Երբեմն դրան նախորդում են բնածին սիֆիլիսի նշանները, այլ դեպքերում այն ​​առաջանում է նախկինում առողջ համարվող երեխաների մոտ։

Ամենից հաճախ առաջանում է դեմենցիայի տեսքով. Հաճախ նկատվում են տեղային ախտանիշներ, օրինակ՝ օպտիկական նյարդի ատրոֆիա։ Ծերունական Պ.-ն առաջանում է 60 տարեկանից բարձր տարիքում և բնութագրվում է, առաջին հերթին, երկար լատենտային փուլով (մինչև 40 տարեկան)։ Սեպ, նկարն ինձ հիշեցնում է ծերունական դեմենսիա(տես) հիշողության ծանր խանգարումներով; երբեմն հիվանդությունը տեղի է ունենում Կորսակովի համախտանիշի նման (տես):

Լիսսաուերի կաթվածը և տաբոպալիզը բնութագրվում են դեմենցիայի համեմատաբար դանդաղ առաջընթացով: Լիսսաուերի կաթվածի դեպքում նկատվում է գլխուղեղի տեղային վնասվածքի միտում, հիմնականում պարիետալ բլթեր, մինչդեռ զարգանում են աֆազիա (տես), ագնոզիա (տես), ապրաքսիա (տես), ապոպլեկտիֆորմ և էպիլեպտիֆորմ նոպաներ։

Հանգստի սարսուռը բնորոշ չէ պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածին:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածի բոլոր ախտանիշները համակցված են մի քանի խմբերի.

• Օկուլոմոտորային խանգարումներ՝ հայացքի կաթվածի և մի շարք այլ ախտանիշների տեսքով, որոնք ուղեկցվում են վերին կոպերի հետ քաշմամբ (բարձրացումով)՝ բնորոշ «զարմացած» դեմքի արտահայտությամբ։
• Պարկինսոնիզմ (ակինետիկ-կոշտ ձև): Ավելին, առաջադեմ վերմիջուկային կաթվածի դասական ընթացքի էքստրաբուրամիդային խանգարումները ունեն մի շարք առանձնահատկություններ, որոնք թույլ են տալիս ճիշտ դիֆերենցիալ ախտորոշում. Բնութագրվում է պարանոցի և ուսի գոտու մկանների կոշտության գերակշռությամբ՝ բնորոշ «հպարտ» կեցվածքի ձևավորմամբ, բրադիկինեզիա (շարժումների դանդաղում), խանգարումների սիմետրիա նույնիսկ սկզբնական փուլերում և կեցվածքային անկայունության վաղ ի հայտ գալով։ Այս էքստրաբուրամիդային ախտանիշները չեն շտկվում հակապարսինսոնյան դեղամիջոցներով: Ոչ բնորոշհանգստի սարսուռ, անկումներ, ակնհայտ վեգետատիվ և կոնքի խանգարումներ:
• Քայլելու խանգարումներ, սովորաբար ենթակեղևային ասաստիայի տիպի` կեցվածքի անկայունության ընդգծված ազդեցությամբ: Միևնույն ժամանակ, քայլի երկարությունը, աջակցության տարածքը և շարժումների մեկնարկը ի սկզբանե չեն փոխվում. ընկերական շարժումներձեռքերն ու ոտքերը. Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթված ունեցող մարդիկ, որոնք արդեն գտնվում են հիվանդության վաղ փուլերում, հեշտությամբ կորցնում են կայունությունը թեք մակերևույթի վրա շրջվելիս, արագությունը փոխելիս, հրելիս կամ քայլելիս: Հիվանդության առաջին տարվա ընթացքում անկումներ են տեղի ունենում՝ առանց հավասարակշռությունը պահպանելու փորձերի։
• Ճանաչողական խանգարում, ճակատային-ենթակեղևային տիպի դեմենցիայի բավականին արագ զարգացումով: Խոսքը աղքատանում է, վերացականացման և ընդհանրացման կարողությունը կորցնում է, բնորոշ են ապատիան, դաշտային վարքագիծը, ցածր խոսքի ակտիվությունը, էխոպրաքսիան։
• Վնասվածքի պատճառով կեղծ բուլբարային համախտանիշ ճակատային ծառի կեղեվև դրանից բխող կարգավորիչ ուղիները: Դիսարտրիան (ձայնի անհասկանալի արտասանություն), դիսֆագիան (կուլ տալու խանգարումներ, ֆարինգիալ ռեֆլեքսների պահպանված կամ նույնիսկ ավելացած), բերանի ավտոմատիզմի ախտանիշները, հարկադիր ծիծաղը և լացը վաղ են զարգանում:

Պրոգրեսիվ վերմիջուկային կաթվածը չի բնութագրվում պատրանքներով, հալյուցինատիվ-զառանցական համախտանիշով, որակական և քանակական խախտումներգիտակցություն, վառ աֆեկտիվ խանգարումներ.

Հնարավոր են նաև պրոգրեսիվ վերնուկլեար կաթվածի ատիպիկ կլինիկական ձևեր՝ պարկինսոնիզմի գերակշռությամբ և վերջույթների ասիմետրիկ դիստոնիայի ի հայտ գալով, դեբյուտով արագ աճող ճանաչողական խանգարման տեսքով, առաջնային առաջադեմ աֆազիայի գերակշռությամբ:

Կանխատեսում և կանխարգելում

Գերմիջուկային կաթվածի դեպքում նկատվում է ախտանիշների անդադար առաջընթաց: Տրամադրվող թերապիան էական ազդեցություն չի ունենում հիվանդության ընթացքի վրա։ Հիվանդների կյանքի տեւողությունը տատանվում է 5-15 տարի: Մահառաջացած ինտերկուրենտ վարակների հետևանքով, երկարատև քնի apnea, ասպիրացիոն թոքաբորբ.

Բուժման արդյունքները կախված են դրա մեկնարկի ժամանակին: 20% դեպքերում ճիշտ թերապիան թույլ է տալիս հասնել առողջության գրեթե ամբողջական վերականգնման։ Հիվանդների 30-40%-ի մոտ հնարավոր է հասնել կայուն ռեմիսիայի՝ չափավոր հոգեկան շեղումներով՝ թույլ տալով նրանց հարմարվել հասարակությանը։ Դեպքերի 40%-ում մշտական ​​օրգանական տկարամտությունը պահպանվում է։

Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի սանիտարական մաքրման գործընթացը տևում է վեց ամսից մինչև 3-4 տարի: Պրոգրեսիվ կաթվածը կարելի է կանխել անձնական հիգիենայի պահպանման, պատահական սեռական հարաբերություններից և անպաշտպան սեռական հարաբերություններից խուսափելու միջոցով: Երբ սիֆիլիսը առաջին անգամ ախտորոշվում է, անհրաժեշտ է ճիշտ բուժում, մինչև կենսաբանական միջավայրը լիովին ախտահանվի: Հետագայում հիվանդին խորհուրդ է տրվում ենթարկվել մոնիտորինգի և պարբերաբար հետազոտվել սիֆիլիսի ուշ ձևերի վաղ հայտնաբերման համար: