Կոննի համախտանիշը առաջնային ալդոստերոնիզմ է: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ (Կոննի համախտանիշ)

- պաթոլոգիական վիճակ, որն առաջանում է մակերիկամի կեղևի հիմնական հանքային կորտիկոիդ հորմոնի` ալդոստերոնի արտադրության ավելացմամբ: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով նկատվում են զարկերակային հիպերտոնիա, գլխացավեր, կարդիալգիա և սրտի ռիթմի խանգարումներ, մշուշոտ տեսողություն, մկանային թուլություն, պարեստեզիա և ցնցումներ: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում զարգանում է ծայրամասային այտուց, երիկամային քրոնիկ անբավարարություն և ֆոնդային փոփոխություններ: Ախտորոշում տարբեր տեսակներհիպերալդոստերոնիզմը ներառում է կենսաքիմիական վերլուծությունարյան և մեզի, ֆունկցիոնալ սթրես-թեստեր, ուլտրաձայնային, ցինտիգրաֆիա, ՄՌՏ, սելեկտիվ վենոգրաֆիա, սրտի, լյարդի, երիկամների և երիկամային զարկերակների վիճակի հետազոտություն։ Ալդոստերոմայի, մակերիկամի քաղցկեղի և երիկամային ռենինոմայի դեպքում հիպերալդոստերոնիզմի բուժումը վիրաբուժական է, իսկ այլ ձևերով՝ դեղորայքային։

ICD-10

E26

Ընդհանուր տեղեկություն

Հիպերալդոստերոնիզմը ներառում է համախտանիշների մի ամբողջ համալիր, որոնք տարբերվում են պաթոգենեզով, բայց նման են կլինիկական նշաններին, որոնք առաջանում են ալդոստերոնի ավելորդ սեկրեցմամբ: Հիպերալդոստերոնիզմը կարող է լինել առաջնային (առաջանում է հենց մակերիկամների պաթոլոգիայի հետևանքով) և երկրորդական (առաջանում է ռենինի հիպերսեկրեցմամբ այլ հիվանդությունների դեպքում): Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմախտորոշվել է սիմպտոմատիկ զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների 1-2%-ի մոտ: Էնդոկրինոլոգիայում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների 60-70%-ը 30-50 տարեկան կանայք են; Նկարագրված են երեխաների մոտ հիպերալդոստերոնիզմի մի քանի դեպքեր:

Հիպերալդոստերոնիզմի պատճառները

Կախված նրանից էթոլոգիական գործոնԿան առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի մի քանի ձևեր, որոնցից 60-70%-ը Կոննի համախտանիշն է, որի պատճառը ալդոստերոման է՝ մակերիկամի կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա։ Վերերիկամային կեղեւի երկկողմանի ցրված հանգուցային հիպերպլազիայի առկայությունը հանգեցնում է իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի զարգացմանը։

Գոյություն ունի առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հազվագյուտ ընտանեկան ձև՝ ժառանգականության աուտոսոմային գերիշխող տեսակով, որն առաջանում է 18-հիդրօքսիլազա ֆերմենտի արատով, որը դուրս է գալիս ռենին-անգիոտենզին համակարգի վերահսկողությունից և ուղղվում է գլյուկոկորտիկոիդներով (առաջանում է հիվանդների մոտ։ երիտասարդհիպերտոնիայի հաճախակի ընտանեկան պատմության հետ): Հազվագյուտ դեպքերում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ մակերիկամի քաղցկեղով, որը կարող է արտադրել ալդոստերոն և դեզօքսիկորտիկոստերոն:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը առաջանում է որպես սրտանոթային համակարգի մի շարք հիվանդությունների, լյարդի և երիկամների պաթոլոգիաների բարդություն։ Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը նկատվում է սրտի անբավարարության, չարորակ հիպերտոնիայի, լյարդի ցիռոզի, Բարթերի համախտանիշի, երիկամային զարկերակների դիսպլազիայի և ստենոզի, նեֆրոտիկ համախտանիշի, երիկամային ռենինոմայի և երիկամային անբավարարության դեպքում:

Ռենինի սեկրեցիայի ավելացումը և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի զարգացումը պայմանավորված են նատրիումի կորստով (սննդի, փորլուծության պատճառով), արյան կորստի և ջրազրկման պատճառով շրջանառվող արյան ծավալի նվազման, կալիումի ավելցուկ ընդունման, որոշակի սննդի երկարատև ընդունման հետևանքով: դեղեր(միզամուղներ, COCs, laxatives): Պսևդոհիպերալդոստերոնիզմը զարգանում է, երբ խանգարվում է երիկամների հեռավոր խողովակների արձագանքը ալդոստերոնին, երբ, չնայած արյան շիճուկում դրա բարձր մակարդակին, նկատվում է հիպերկալեմիա: Արտադրենալ հիպերալդոստերոնիզմը նկատվում է բավականին հազվադեպ, օրինակ՝ ձվարանների, վահանաձև գեղձի և աղիների պաթոլոգիաներում։

Պաթոգենեզ

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը (ցածր ռենին) սովորաբար կապված է մակերիկամի կեղևի ուռուցքի կամ հիպերպլաստիկ վնասվածքի հետ և բնութագրվում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման համակցությամբ հիպոկալեմիայի և զարկերակային հիպերտոնիայի հետ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պաթոգենեզի հիմքում ընկած է ավելցուկային ալդոստերոնի ազդեցությունը ջրային-էլեկտրոլիտային հավասարակշռության վրա. երիկամային խողովակներում նատրիումի և ջրի իոնների վերաաբսորբցիան ​​և մեզի մեջ կալիումի իոնների արտազատման ավելացում, ինչը հանգեցնում է հեղուկի պահպանման և հիպերվոլեմիայի, նյութափոխանակության: ալկալոզ, պլազմայի ռենինի արտադրության և ակտիվության նվազում: Հեմոդինամիկ խանգարում կա՝ զգայունության բարձրացում անոթային պատըէնդոգեն ճնշման գործոնների ազդեցությանը և ծայրամասային անոթների դիմադրությանը արյան հոսքին: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ծանր և երկարատև հիպոկալեմիկ համախտանիշը հանգեցնում է երիկամային խողովակների (կալիոպենիկ նեֆրոպաթիա) և մկանների դիստրոֆիկ փոփոխությունների:

Երկրորդային (բարձր ալդոստերոնիզմ) հիպերալդոստերոնիզմը առաջանում է փոխհատուցումով՝ ի պատասխան երիկամային արյան հոսքի ծավալի նվազմանը երիկամների, լյարդի և սրտի տարբեր հիվանդությունների ժամանակ։ Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը զարգանում է ռենին-անգիոտենզին համակարգի ակտիվացման և երիկամների աջագլոմերուլային ապարատի բջիջների կողմից ռենինի արտադրության ավելացման պատճառով, որոնք ապահովում են մակերիկամի կեղևի չափազանց խթանումը: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին բնորոշ էլեկտրոլիտային լուրջ խանգարումներ երկրորդական ձևով չեն առաջանում:

Հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշները

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական պատկերը արտացոլում է ջրի և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության խանգարումները, որոնք առաջացել են ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի հետևանքով: Նատրիումի և ջրի պահպանման պատճառով առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ նկատվում է ծանր կամ չափավոր զարկերակային գերճնշում, գլխացավեր, ցավոտ ցավ սրտում (կարդիալգիա), սրտի ռիթմի խանգարումներ, ֆոնդում փոփոխություններ՝ վատթարացող։ տեսողական ֆունկցիա(հիպերտոնիկ անգիոպաթիա, անգիոսկլերոզ, ռետինոպաթիա):

Կալիումի պակասը հանգեցնում է արտաքին տեսքի հոգնածություն, մկանային թուլություն, պարեստեզիա, նոպաներ տարբեր խմբերմկաններ, պարբերական կեղծ պարալիզ; ծանր դեպքերում `սրտամկանի դիստրոֆիայի, կալիպենիկ նեֆրոպաթիայի, նեֆրոգեն շաքարային դիաբետի զարգացմանը: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում սրտի անբավարարության բացակայության դեպքում ծայրամասային այտուցը չի նկատվում:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում նկատվում է արյան ճնշման բարձր մակարդակ (դիաստոլիկ զարկերակային ճնշմամբ > 120 մմ Hg), որը աստիճանաբար հանգեցնում է անոթային պատի և հյուսվածքների իշեմիայի վնասմանը, երիկամների ֆունկցիայի վատթարացման և երիկամային քրոնիկ անբավարարության զարգացմանը, fundus (արյունազեղումներ, նեյրետինոպաթիա): Մեծ մասը ընդհանուր ախտանիշերկրորդական հիպերալդոստերոնիզմը այտուց է, հազվադեպ դեպքերում առաջանում է հիպոկալեմիա: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ առանց զարկերակային հիպերտոնիայի (օրինակ, Բարթերի համախտանիշի և կեղծ հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում): Որոշ հիվանդներ զգում են ասիմպտոմատիկ հիպերալդոստերոնիզմ:

Ախտորոշում

Ախտորոշումը ներառում է տարբերակում տարբեր ձևերհիպերալդոստերոնիզմ և դրանց էթիոլոգիայի որոշումը: Շրջանակներում նախնական ախտորոշումՌենին-անգիոտենսին-ալդոստերոն համակարգի ֆունկցիոնալ վիճակի վերլուծությունը կատարվում է արյան և մեզի մեջ ալդոստերոնի և ռենինի որոշմամբ հանգստի և սթրես-թեստերից հետո, կալիում-նատրիումի հավասարակշռությունը և ACTH, որոնք կարգավորում են ալդոստերոնի սեկրեցումը:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը բնութագրվում է արյան շիճուկում ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ, պլազմայի ռենինի ակտիվության (PRA) նվազմամբ, բարձր ալդոստերոն/ռենին հարաբերակցությամբ, հիպոկալեմիայով և հիպերնատրեմիայով, մեզի ցածր հարաբերական խտությամբ, օրական զգալի աճով: կալիումի և ալդոստերոնի արտազատում մեզի մեջ. Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի հիմնական ախտորոշիչ չափանիշն է ավելացել է դրույքաչափը ARP (ռենինոմայի համար՝ ավելի քան 20–30 նգ/մլ/ժ):

Տարբերակման նպատակով առանձին ձևերԿատարվում է հիպերալդոստերոնիզմ, սպիրոնոլակտոնով թեստ, հիպոթիազիդային ծանրաբեռնվածությամբ թեստ և «երթի» թեստ։ Հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևը բացահայտելու համար գենոմային տիպավորումն իրականացվում է PCR-ի միջոցով: Գլյուկոկորտիկոիդներով շտկված հիպերալդոստերոնիզմով, ախտորոշիչ արժեքունի փորձնական բուժում դեքսամետազոնով (պրեդնիզոլոն), որը վերացնում է հիվանդության դրսևորումները և նորմալացնում զարկերակային ճնշում.

Վնասվածքի բնույթը որոշելու համար (ալդոստերոմա, դիֆուզ հանգուցային հիպերպլազիա, քաղցկեղ) օգտագործվում են արդիական ախտորոշման մեթոդներ՝ մակերիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն, մակերիկամների սինտիգրաֆիա, CT և MRI, սելեկտիվ վենոգրաֆիա՝ ալդոստերոնի մակարդակների միաժամանակյա որոշմամբ։ կորտիզոլը վերերիկամային երակների արյան մեջ. Կարևոր է նաև հաստատել այն հիվանդությունը, որն առաջացրել է երկրորդական հիպերալդոստերոնիզմի զարգացում, օգտագործելով սրտի, լյարդի, երիկամների և երիկամային զարկերակների վիճակի ուսումնասիրությունները (EchoCG, ԷՍԳ, լյարդի ուլտրաձայնային, երիկամների ուլտրաձայնային, ուլտրաձայնային և դուպլեքս սկանավորումերիկամային զարկերակներ, բազմաշերտ CT, MR անգիոգրաֆիա):

Հիպերալդոստերոնիզմի բուժում

Հիպերալդոստերոնիզմի բուժման մեթոդի և մարտավարության ընտրությունը կախված է ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի պատճառներից: Հիվանդները հետազոտվում են էնդոկրինոլոգի, սրտաբանի, նեֆրոլոգի և ակնաբույժի մոտ: Դեղորայքային բուժումԿալիում խնայող միզամուղներ (սպիրոլակտոն) իրականացվում են տարբեր ձևերհիպորենինեմիկ հիպերալդոստերոնիզմ (մակերիկամի կեղևի հիպերպլազիա, ալդոստերոմ) նախապատրաստական ​​փուլվիրահատությունից առաջ, որն օգնում է նորմալացնել արյան ճնշումը և վերացնել հիպոկալեմիան: Ցուցված է ցածր աղի դիետա՝ սննդակարգում կալիումով հարուստ մթերքների ավելացված պարունակությամբ, ինչպես նաև կալիումի հավելումների ընդունում:

Ալդոստերոմայի և մակերիկամի քաղցկեղի բուժումը վիրաբուժական է և բաղկացած է ախտահարված վերերիկամային գեղձի հեռացումից (ադրենալեկտոմիա) ջրային և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության նախնական վերականգնմամբ: Երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիայով հիվանդները սովորաբար պահպանողական բուժում են ստանում (սպիրոնոլակտոն) ACE ինհիբիտորների, կալցիումի ալիքների հակառակորդների (նիֆեդիպին) հետ համատեղ: Հիպերալդոստերոնիզմի հիպերպլաստիկ ձևերի դեպքում ամբողջական երկկողմանի ադրենալէկտոմիան և աջ ադրենալէկտոմիան ձախ ադրենալ գեղձի ենթատոտալ ռեզեկցիայի հետ համատեղ անարդյունավետ են: Հիպոկալեմիան անհետանում է, բայց ցանկալի հիպոթենզիվ ազդեցությունը բացակայում է (BP-ն նորմալացվում է միայն 18% դեպքերում) և առկա է սուր վերերիկամային անբավարարության զարգացման ռիսկը:

Հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում, որը հնարավոր է շտկել գլյուկոկորտիկոիդային թերապիայի միջոցով, նշանակվում է հիդրոկորտիզոն կամ դեքսամետազոն՝ հորմոնալ և նյութափոխանակության խանգարումները վերացնելու և արյան ճնշումը նորմալացնելու համար։ Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ֆոնին իրականացվում է համակցված հակահիպերտոնիկ թերապիա պաթոգենետիկ բուժումհիմքում ընկած հիվանդություն արյան պլազմայում ԷՍԳ-ի և կալիումի մակարդակի պարտադիր մոնիտորինգի ներքո:

Երիկամային զարկերակի ստենոզի հետևանքով առաջացած երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում հնարավոր է արյան շրջանառության և երիկամների ֆունկցիայի նորմալացման համար, միջմաշկային ռենտգեն էնդովասկուլյար փուչիկի լայնացում, ախտահարված երիկամային զարկերակի ստենտավորում կամ բաց վերականգնողական վիրահատություն: Եթե ​​հայտնաբերվում է երիկամային ռենինոմա, ցուցված է վիրաբուժական բուժում:

Հիպերալդոստերոնիզմի կանխատեսում և կանխարգելում

Հիպերալդոստերոնիզմի կանխատեսումը կախված է հիմքում ընկած հիվանդության ծանրությունից, սրտանոթային և միզուղիների համակարգերի վնասման աստիճանից, ժամանակին և բուժումից: Ռադիկալ վիրաբուժական բուժումը կամ համարժեք դեղորայքային թերապիան ապահովում է վերականգնման մեծ հավանականություն։ Վերերիկամային գեղձի քաղցկեղը վատ կանխատեսում ունի։

Հիպերալդոստերոնիզմի կանխարգելման համար անհրաժեշտ է զարկերակային հիպերտոնիայով, լյարդի և երիկամների հիվանդություններ ունեցող անձանց մշտական ​​կլինիկական մոնիտորինգ. համապատասխանությունը բժշկական առաջարկություններդեղորայքի և սննդակարգի վերաբերյալ.

Ալդոստերոնիզմը կլինիկական համախտանիշ է, որը կապված է մարմնում վերերիկամային հորմոնի ալդոստերոնի արտադրության ավելացման հետ: Տարբերում են առաջնային և երկրորդային ալդոստերոնիզմ։ Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Conn's syndrome) առաջանում է մակերիկամի ուռուցքով։ Այն դրսևորվում է արյան ճնշման բարձրացմամբ, հանքային նյութափոխանակության փոփոխություններով (արյան մեջ պարունակությունը կտրուկ նվազում է), մկանային թուլությամբ, նոպաներով և մեզի մեջ ալդոստերոնի արտազատման ավելացմամբ։ Երկրորդային ալդոստերոնիզմը կապված է նորմալ մակերիկամների կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացման հետ՝ դրա սեկրեցումը կարգավորող չափից ավելի գրգռիչների պատճառով: Այն նկատվում է սրտի անբավարարության, քրոնիկական նեֆրիտի որոշ ձևերի և լյարդի ցիռոզի ժամանակ։

Երկրորդային ալդոստերոնիզմում հանքային նյութափոխանակության խանգարումները ուղեկցվում են այտուցի զարգացմամբ։ Երիկամների վնասման դեպքում ալդոստերոնիզմը մեծանում է: Առաջնային ալդոստերոնիզմի բուժումը վիրաբուժական է՝ վերերիկամային գեղձի ուռուցքի հեռացումը հանգեցնում է վերականգնման։ Երկրորդային ալդոստերոնիզմի դեպքում ալդոստերոնիզմ առաջացրած հիվանդության բուժմանը զուգահեռ նշանակվում են ալդոստերոնային արգելափակումներ (ալդակտոն 100-200 մգ օրական 4 անգամ մեկ շաբաթվա ընթացքում բանավոր) և միզամուղներ։

Ալդոստերոնիզմը մարմնում փոփոխությունների համալիր է, որն առաջանում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման հետևանքով: Ալդոստերոնիզմը կարող է լինել առաջնային կամ երկրորդական: Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Conn's syndrome) առաջանում է մակերիկամի հորմոնալ ակտիվ ուռուցքի կողմից ալդոստերոնի գերարտադրության պատճառով: Կլինիկորեն դրսևորվում է հիպերտոնիայով, մկանային թուլությամբ, նոպաներով, պոլիուրիայով, արյան շիճուկում կալիումի պարունակության կտրուկ նվազմամբ և մեզի մեջ ալդոստերոնի արտազատման ավելացմամբ; Որպես կանոն, այտուցվածություն չկա։ Ուռուցքի հեռացումը հանգեցնում է արյան ճնշման նվազմանը և էլեկտրոլիտային նյութափոխանակության նորմալացմանը:

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը կապված է մակերիկամների գլոմերուլոզային գոտում ալդոստերոնի սեկրեցիայի դիսկարգավորման հետ։ Ներանոթային մահճակալի ծավալի նվազումը (հեմոդինամիկ խանգարումների, հիպոպրոտեինեմիայի կամ արյան շիճուկում էլեկտրոլիտների կոնցենտրացիայի փոփոխության հետևանքով), ռենինի, ադրենոգլոմերուլոտրոպինի, ACTH-ի սեկրեցիայի ավելացումը հանգեցնում է ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի: Երկրորդային ալդոստերոնիզմ նկատվում է սրտային անբավարարության (գցվածության), լյարդի ցիռոզի, քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի այտուցային և այտուցային-հիպերտոնիկ ձևերի դեպքում: Այս դեպքերում ալդոստերոնի պարունակության ավելացումն առաջացնում է երիկամային խողովակներում նատրիումի ռեաբսսսսսսման և դրանով իսկ կարող է նպաստել այտուցի զարգացմանը: Բացի այդ, ավելացել է ալդոստերոնի սեկրեցիա ընթացքում հիպերտոնիկ ձևցրված գլոմերուլոնեֆրիտ, պիելոնեֆրիտ կամ երիկամային զարկերակների խցանման վնասվածքներ, ինչպես նաև հիպերտոնիա ուշ փուլերդրա զարգացումը և չարորակ ընթացքը հանգեցնում են զարկերակների պատերին էլեկտրոլիտների վերաբաշխման և հիպերտոնիայի բարձրացման: Ալդոստերոնի գործողության ճնշումը երիկամային խողովակների մակարդակում ձեռք է բերվում նրա հակառակորդ ալդակտոնի օգտագործմամբ, օրական 400-800 մգ մեկ շաբաթվա ընթացքում (մեզով էլեկտրոլիտների արտազատման հսկողության ներքո) սովորականի հետ համատեղ: diuretics. Ալդոստերոնի սեկրեցումը ճնշելու համար (քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի, լյարդի ցիռոզի այտուցային և այտուցային-հիպերտոնիկ ձևերի դեպքում) նշանակվում է պրեդնիզոլոն։

Ալդոստերոնիզմ. Տարբերում են առաջնային (Կոննի համախտանիշ) և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը նկարագրվել է Ջ. Քոնի կողմից 1955 թվականին: կլինիկական համախտանիշԱռաջատար դերը պատկանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ավելցուկային ալդոստերոնի արտադրությանը։

Հիվանդների մեծ մասի մոտ (85%) հիվանդության պատճառը ադենոման է (հոմանիշ է «ալդոստերոմայի»), ավելի հազվադեպ՝ երկկողմանի հիպերպլազիան (9%) կամ գլոմերուլոզայի և գոտի ֆասիկուլատայի մակերիկամի կեղևի քաղցկեղը։

Ավելի հաճախ սինդրոմը զարգանում է կանանց մոտ։

Կլինիկական պատկեր (ախտանիշեր և նշաններ). Հիվանդության դեպքում տարբեր մկանային խմբերում նկատվում են սպազմերի պարբերական նոպաներ՝ արյան մեջ կալցիումի և ֆոսֆորի նորմալ մակարդակով, բայց բջիջներից դուրս ալկալոզի և բջիջների ներսում ացիդոզի առկայությամբ, տրուսոյի և չվոստեկի դրական նշաններ, սուր գլխացավեր, երբեմն: մկանային թուլության հարձակումները, որոնք տևում են մի քանի ժամից մինչև երեք շաբաթ: Այս երեւույթի զարգացումը կապված է հիպոկալեմիայի եւ օրգանիզմում կալիումի պաշարների սպառման հետ։

Հիվանդության դեպքում զարգանում է զարկերակային հիպերտոնիա, պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նոկտուրիա, չոր սնվելու ժամանակ մեզի խտացման ծանր անկարողություն, հակադիուրետիկ դեղամիջոցների նկատմամբ դիմադրողականություն և այլն։ Հակադիուրետիկ հորմոնի մակարդակը նորմալ է։ Նշվում է նաև հիպոքլորեմիա, ախիլիա, մեզի ալկալային ռեակցիա, պարբերական պրոտեինուրիա և արյան մեջ կալիումի և մագնեզիումի մակարդակի նվազում։ Նատրիումի պարունակությունը մեծանում է, պակաս հաճախ մնում է անփոփոխ։ Որպես կանոն, այտուցվածություն չկա։ ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս հիպոկալեմիային բնորոշ սրտամկանի փոփոխություններ (տես Հեգլինի համախտանիշ):

Մեզում 17-հիդրօքսիկորտիկոիդների և 17-կետոստերոիդների մակարդակները նորմալ են, ինչպես նաև պլազմայում ACTH-ի մակարդակը:

Կոննի համախտանիշով երեխաների մոտ աճի հետամնացություն կա:

Զարկերակային արյան մեջ թթվածնի պարունակությունը նվազում է։ Հիվանդների մոտ ավելացել է ուրոպեպսինի պարունակությունը:

Ախտորոշման մեթոդներ. Suprapneumoreno-ռադիոգրաֆիա և տոմոգրաֆիա, մեզի և արյան մեջ ալդոստերոնի և կալիումի որոշում:

Բուժումը վիրաբուժական է, կատարվում է ադրենալեկտոմիա։

Կանխատեսումը բարենպաստ է, բայց միայն մինչև չարորակ հիպերտոնիայի զարգացումը։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ. Ախտանիշները նույնն են, ինչ Կոննի համախտանիշի դեպքում, որը զարգանում է մի շարք պայմաններում ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի տեսքով՝ ի պատասխան մակերիկամներից դուրս առաջացող գրգռիչների և գործող ֆիզիոլոգիական մեխանիզմների միջոցով, որոնք կարգավորում են ալդոստերոնի սեկրեցումը: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը, որը կապված է այտուցային վիճակների հետ, հանգեցնում է. 1) սրտի անբավարարության. 2) նեֆրոտիկ համախտանիշ; 3) լյարդի ցիռոզ; 4) «իդիոպաթիկ» այտուց.

Հեղուկների զգալի կորուստը չբուժված անսիպիդուսի և շաքարային դիաբետի, աղ կորցնող նեֆրիտի, սննդակարգում նատրիումի սահմանափակման, միզամուղ միջոցների օգտագործման և ավելորդ ֆիզիկական սթրեսի պատճառով նույնպես առաջացնում են երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ (PHA, Կոննի համախտանիշ) – կոլեկտիվ հայեցակարգ, որը ներառում է նմանատիպ կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրեր պաթոլոգիական պայմաններ, տարբերվում են պաթոգենեզով։ Այս համախտանիշի հիմքը ալդոստերոն հորմոնի ավելորդ արտադրությունն է, որն արտադրվում է մակերիկամի կեղևի կողմից՝ ինքնավար կամ մասամբ ինքնավար ռենին-անգիոտենսին համակարգից։

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
Հիվանդություններ DB	3073
MedlinePlus	000330
էլեկտրոնային բժշկություն	med/432
MeSH	D006929

Թողեք հարցումը և մի քանի րոպեի ընթացքում մենք ձեզ կգտնենք վստահելի բժիշկ և կօգնենք ձեզ հանդիպել նրա հետ: Կամ ինքներդ ընտրեք բժիշկ՝ սեղմելով «Գտնել բժիշկ» կոճակը:

Ընդհանուր տեղեկություն

Առաջին անգամ վերերիկամային կեղեւի բարորակ միակողմանի ադենոմա, որն ուղեկցվել է բարձր զարկերակային հիպերտոնիայով, նյարդամկանային և երիկամային խանգարումներ, դրսևորված հիպերալդոստերոնուրիայի ֆոնի վրա, նկարագրվել են 1955 թվականին ամերիկացի Ջերոմ Քոնի կողմից։ Նա նշեց, որ ադենոմայի հեռացումը հանգեցրել է 34-ամյա հիվանդի ապաքինմանը և հայտնաբերված հիվանդությունն անվանել առաջնային ալդոստերոնիզմ։

Ռուսաստանում առաջնային ալդոստերոնիզմնկարագրվել է 1963 թվականին Ս.Մ.Գերասիմովի կողմից, իսկ 1966 թվականին՝ Պ.Պ.Գերասիմենկոյի կողմից։

1955 թվականին Ֆոլին, ուսումնասիրելով պատճառները ներգանգային հիպերտոնիա, ենթադրել է, որ այս հիպերտոնիայում նկատված ջրի և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության խախտումը պայմանավորված է հորմոնալ խանգարումներով։ Հիպերտոնիայի և հորմոնալ փոփոխությունների միջև կապը հաստատվել է R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) և M. B. A. Oldstone (1966) ուսումնասիրություններով, սակայն այս խանգարումների միջև պատճառահետևանքային կապը վերջնականապես չի հայտնաբերվել:

1979 թվականին Ռ. Մ. Քերիի և այլոց կողմից իրականացված հետազոտությունը ռենին-անգիոտենսին-ալդոստերոն համակարգով ալդոստերոնի կարգավորման և այս կարգավորման մեջ դոպամիներգիկ մեխանիզմների դերի վերաբերյալ ցույց տվեց, որ ալդոստերոնի արտադրությունը վերահսկվում է այդ մեխանիզմներով:

Կ. Աթարաչիի և այլոց կողմից 1985 թվականին առնետների վրա իրականացված փորձարարական ուսումնասիրությունների շնորհիվ պարզվեց, որ նախասրտերի նատրիուրետիկ պեպտիդը արգելակում է մակերիկամների կողմից ալդոստերոնի սեկրեցումը և չի ազդում ռենինի, անգիոտենզին II-ի, ACTH-ի և կալիումի մակարդակների վրա:

1987 - 2006 թվականներին ձեռք բերված հետազոտական ​​տվյալները ցույց են տալիս, որ հիպոթալամիկ կառուցվածքները ազդում են մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզային գոտու հիպերպլազիայի և ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի վրա:

2006 թվականին մի շարք հեղինակներ (Վ. Պերրաուկլին և ուրիշներ) պարզեցին, որ ալդոստերոն արտադրող ուռուցքներում առկա են վազոպրեսին պարունակող բջիջներ։ Հետազոտողները ենթադրում են այս ուռուցքներում V1a ընկալիչների առկայությունը, որոնք վերահսկում են ալդոստերոնի սեկրեցումը։

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը հիպերտոնիայի պատճառն է հիպերտոնիայով հիվանդների ընդհանուր թվի դեպքերի 0,5-4%-ում, իսկ էնդոկրին ծագման հիպերտոնիայից Կոննի համախտանիշը հայտնաբերվում է հիվանդների 1-8%-ի մոտ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հաճախականությունը զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների մոտ կազմում է 1-2%:

Պատահականորեն հայտնաբերված վերերիկամային ուռուցքների 1%-ը ալդոստերոմա է:

Ալդոստերոմաները տղամարդկանց մոտ 2 անգամ ավելի քիչ են տարածված, քան կանանց մոտ, և չափազանց հազվադեպ են նկատվում երեխաների մոտ:

Երկկողմանի իդիոպաթիկ վերերիկամային հիպերպլազիան, որպես առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառ, հայտնաբերվում է շատ դեպքերում տղամարդկանց մոտ: Ավելին, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի այս ձևի զարգացումը սովորաբար նկատվում է ավելի շատ մոտ ուշ տարիքքան ալդոստերոմները:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը սովորաբար նկատվում է մեծահասակների մոտ:

30-40 տարեկան կանանց և տղամարդկանց հարաբերակցությունը 3:1 է, իսկ աղջիկների և տղաների մոտ հիվանդացությունը նույնն է։

Ձևաթղթեր

Ամենատարածվածը առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դասակարգումն է ըստ նոզոլոգիական սկզբունքի։ Այս դասակարգման համաձայն առանձնանում են հետևյալները.

• Ալդոստերոն արտադրող ադենոմա (APA), որը նկարագրել է Ջերոմ Կոնը և անվանել Կոննի համախտանիշ։ Հայտնաբերվում է դեպքերի 30-50%-ում ընդհանուր թիվըհիվանդություններ.
• Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ (IHA) կամ գոտի գլոմերուլոզայի երկկողմանի փոքր կամ մեծ հանգույցների հիպերպլազիա, որը նկատվում է հիվանդների 45-65%-ի մոտ:
• Առաջնային միակողմանի վերերիկամային հիպերպլազիա, որը տեղի է ունենում հիվանդների մոտավորապես 2%-ի մոտ:
• Ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ I տիպի (գլյուկոկորտիկոիդներով ճնշված), որը տեղի է ունենում դեպքերի 2%-ից պակասում:
• Ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ II տիպի (գլյուկոկորտիկոիդ-չճնշելի), որը կազմում է հիվանդության բոլոր դեպքերի 2%-ից պակասը:
• Ալդոստերոն արտադրող քաղցկեղ, հայտնաբերված հիվանդների մոտավորապես 1%-ի մոտ:
• Ալդոստերոնէկտոպիկ համախտանիշ, որն առաջանում է ալդոստերոն արտադրող ուռուցքների հետ, որոնք տեղակայված են վահանաձև գեղձ, ձվարան կամ աղիքներ:

Զարգացման պատճառները

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը ալդոստերոնի՝ մարդու վերերիկամային կեղևի հիմնական հանքային կորտիկոստերոիդ հորմոնի ավելցուկային սեկրեցումն է։ Այս հորմոնը նպաստում է հեղուկի և նատրիումի անցմանը անոթային հունից հյուսվածքներ՝ ուժեղացնելով նատրիումի կատիոնների, քլորի անիոնների և ջրի խողովակային ռեաբսորբցիան ​​և կալիումի կատիոնների խողովակային արտազատումը: Միներալոկորտիկոիդների գործողության արդյունքում մեծանում է շրջանառվող արյան ծավալը և մեծանում է համակարգային արյան ճնշումը։

1. Կոննի համախտանիշը զարգանում է մակերիկամներում ալդոստերոմայի՝ բարորակ ադենոմայի ձևավորման արդյունքում, որը արտազատում է ալդոստերոն։ Բազմակի (միայնակ) ալդոստերոմա հայտնաբերվում է հիվանդների 80 - 85%-ի մոտ։ Շատ դեպքերում ալդոստերոման միակողմանի է, և միայն 6 - 15% դեպքերում են ձևավորվում երկկողմանի ադենոմաներ: Ուռուցքի չափը 80% դեպքերում չի գերազանցում 3 մմ-ը և կշռում է մոտ 6–8 գրամ։ Եթե ​​ալդոստերոմայի ծավալը մեծանում է, ապա նրա չարորակության աճ է նկատվում (30 մմ-ից ավելի ուռուցքների 95%-ը չարորակ են, իսկ ավելի փոքր չափի ուռուցքների 87%-ը՝ բարորակ)։ Շատ դեպքերում, մակերիկամի ալդոստերոման բաղկացած է հիմնականում գլոմերուլոզայի բջիջներից, սակայն հիվանդների 20%-ի դեպքում ուռուցքը հիմնականում բաղկացած է գոտի ֆասիկուլատայի բջիջներից: Ձախ վերերիկամային գեղձի վնասը նկատվում է 2-3 անգամ ավելի հաճախ, քանի որ անատոմիական պայմանները նախատրամադրում են դրան (երակի սեղմում «աորտո-մեսենտերիկ ֆորսպսում»):
2. Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմը, ենթադրաբար, ցածր ռենինի զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացման վերջին փուլն է: Հիվանդության այս ձևի զարգացումը պայմանավորված է մակերիկամի կեղևի երկկողմանի փոքր կամ մեծ հանգույցների հիպերպլազիայով: Հիպերպլաստիկ մակերիկամների գլոմերուլոզա գոտին արտադրում է ավելորդ քանակությամբ ալդոստերոն, ինչի հետևանքով հիվանդի մոտ զարգանում է զարկերակային գերճնշում և հիպոկալեմիա, իսկ պլազմայում ռենինի մակարդակը նվազում է։ Հիվանդության այս ձևի միջև հիմնարար տարբերությունը հիպերպլաստիկ գլոմերուլոզային գոտում անգիոտենզին II-ի խթանիչ ազդեցության նկատմամբ զգայունության պահպանումն է: Կոննի համախտանիշի այս ձևով ալդոստերոնի ձևավորումը վերահսկվում է ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնով։
3. Հազվագյուտ դեպքերում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը մակերիկամի քաղցկեղն է, որը ձևավորվում է ադենոմայի աճի ժամանակ և ուղեկցվում է մեզի մեջ 17-կետոստերոիդների արտազատման ավելացմամբ։
4. Երբեմն հիվանդության պատճառը գենետիկորեն պայմանավորված է գլյուկոկորտիկոիդների նկատմամբ զգայուն ալդոստերոնիզմը, որը բնութագրվում է. ավելացել է զգայունությունըմակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզա գոտին դեպի ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոն և գլյուկոկորտիկոիդների (դեքսամետազոն) կողմից ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի ճնշում: Հիվանդությունը պայմանավորված է հոմոլոգ քրոմատիդների հատվածների անհավասար փոխանակմամբ 8-րդ քրոմոսոմում տեղակայված 11b-հիդրօքսիլազա և ալդոստերոն սինթետազ գեների մեյոզի ժամանակ, ինչի արդյունքում ձևավորվում է արատավոր ֆերմենտ:
5. Որոշ դեպքերում ալդոստերոնի մակարդակը բարձրանում է արտավերերիկամային ուռուցքների կողմից այս հորմոնի արտազատման պատճառով:

Պաթոգենեզ

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը զարգանում է ալդոստերոնի ավելորդ սեկրեցիայի և նատրիումի և կալիումի իոնների փոխադրման վրա դրա հատուկ ազդեցության արդյունքում:

Ալդոստերոնը վերահսկում է կատիոնների փոխանակման մեխանիզմը երիկամների խողովակներում, աղիների լորձաթաղանթում, քրտինքի և թքագեղձերում տեղակայված ընկալիչների հետ հաղորդակցվելու միջոցով:

Կալիումի սեկրեցիայի և արտազատման մակարդակը կախված է նատրիումի հետ ներծծվող քանակից։

Ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի դեպքում նատրիումի ռեաբսորբցիան ​​ուժեղանում է, ինչը հանգեցնում է կալիումի կորստի: Այս դեպքում կալիումի կորստի պաթոֆիզիոլոգիական ազդեցությունը գերազանցում է վերաներծծվող նատրիումի ազդեցությունը: Այսպիսով, ձևավորվում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին բնորոշ նյութափոխանակության խանգարումների համալիր։

Կալիումի մակարդակի նվազումը և նրա ներբջջային պաշարների սպառումը առաջացնում են համընդհանուր հիպոկալեմիա:

Բջիջներում կալիումը փոխարինվում է նատրիումով և ջրածնով, որոնք քլորի արտազատման հետ միասին հրահրում են.

• ներբջջային acidosis, որի դեպքում կա pH-ի նվազում 7,35-ից պակաս;
• հիպոկալեմիկ և հիպոքլորեմիկ արտաբջջային ալկալոզ, որի դեպքում նկատվում է pH-ի բարձրացում 7,45-ից բարձր:

Օրգաններում և հյուսվածքներում կալիումի անբավարարությամբ ( հեռավոր հատվածերիկամային խողովակներ, հարթ և գծավոր մկաններ, կենտրոնական և ծայրամասային նյարդային համակարգ) առաջանում են ֆունկցիոնալ և կառուցվածքային խանգարումներ։ Նյարդամկանային դյուրագրգռությունը սրվում է հիպոմագնեզեմիայի պատճառով, որը զարգանում է մագնեզիումի ռեաբսորբցիայի նվազմամբ։

Բացի այդ, հիպոկալեմիա.

• ճնշում է ինսուլինի սեկրեցումը, ուստի հիվանդները նվազեցնում են ածխաջրերի նկատմամբ հանդուրժողականությունը.
• հետևաբար, ազդում է երիկամային խողովակների էպիթելի վրա երիկամային խողովակներենթարկվում է հակադիուրետիկ հորմոնին.

Օրգանիզմի աշխատանքի այս փոփոխությունների արդյունքում մի շարք երիկամների գործառույթներըխանգարվում է - երիկամների կենտրոնացման ունակությունը նվազում է, զարգանում է հիպերվոլեմիա, ճնշվում է ռենինի և անգիոտենզին II-ի արտադրությունը: Այս գործոնները օգնում են բարձրացնել անոթային պատի զգայունությունը մի շարք ներքին ճնշման գործոնների նկատմամբ, ինչը հրահրում է զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացումը: Բացի այդ, զարգանում է իմունային բաղադրիչով ինտերստիցիալ բորբոքում և ինտերստիցիալ սկլերոզ, ուստի առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի երկար ընթացքը նպաստում է երկրորդական նեֆրոգեն զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացմանը:

Գլյուկոկորտիկոիդների մակարդակը առաջնային հիպերալդոստերոնիզմում, որը առաջանում է ադրենոմայի կամ մակերիկամի կեղևի հիպերպլազիայի հետևանքով, շատ դեպքերում չի գերազանցում նորմը:

Քաղցկեղի դեպքում կլինիկական պատկերը լրացվում է որոշ հորմոնների (գլյուկո- կամ միներալոկորտիկոիդներ, անդրոգեններ) սեկրեցիայի խանգարմամբ։

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևի պաթոգենեզը նույնպես կապված է ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի հետ, սակայն այս խանգարումները պայմանավորված են ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի (ACTH) և ալդոստերոն սինթետազի կոդավորման համար պատասխանատու գեների մուտացիաներով:

Սովորաբար, 11b-hydroxylase գենի էքսպրեսիան տեղի է ունենում ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի ազդեցությամբ, իսկ ալդոստերոն սինթետազի գենը առաջանում է կալիումի իոնների և անգիոտենզին-P-ի ազդեցության տակ։ Երբ մուտացիան (անհավասար փոխանակում 11b-հիդրօքսիլազա և ալդոստերոն սինթետազ գեների հոմոլոգիական քրոմատիդների հատվածների մեյոզի գործընթացում, տեղայնացված 8-րդ քրոմոսոմի վրա), ձևավորվում է թերի գեն, ներառյալ 11b-հիդրոքսիլազայի 5ACTH-զգայուն կարգավորող շրջանը: և 3'-նուկլեոտիդային հաջորդականություն, որը կոդավորում է ալդոստերոն սինթետազ ֆերմենտի սինթեզը: Արդյունքում, վերերիկամային ծառի կեղևի zona fasciculata, որի գործունեությունը կարգավորվում է ACTH-ով, սկսում է արտադրել ալդոստերոն, ինչպես նաև 11-դեօքսիկորտիզոլից մեծ քանակությամբ 18-օքսոկորտիզոլ, 18-հիդրօքսիկորտիզոլ արտադրել։

Ախտանիշներ

Կոննի համախտանիշն ուղեկցվում է սրտանոթային, երիկամային և նյարդամկանային սինդրոմներով։

Սրտանոթային սինդրոմը ներառում է զարկերակային հիպերտոնիա, որը կարող է ուղեկցվել գլխացավով, գլխապտույտով, կարդիալգիայով և սրտի ռիթմի խանգարումներով։ Զարկերակային հիպերտոնիան (AH) կարող է լինել չարորակ, դիմացկուն ավանդական հակահիպերտոնիկ թերապիայի նկատմամբ կամ ուղղելի լինել նույնիսկ հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցների փոքր չափաբաժիններով: Դեպքերի կեսում հիպերտոնիան կրիզիսային բնույթ է կրում։

Հիպերտոնիայի ամենօրյա պրոֆիլը ցույց է տալիս գիշերը արյան ճնշման անբավարար նվազում, և եթե այս պահին խախտվում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ցիրկադային ռիթմը, նկատվում է արյան ճնշման չափազանց մեծ աճ:

Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում արյան ճնշման գիշերային նվազման աստիճանը մոտ է նորմալին:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ նատրիումի և ջրի պահպանումը նույնպես 50% դեպքերում առաջացնում է հիպերտոնիկ անգիոպաթիա, անգիոսկլերոզ և ռետինոպաթիա:

Նյարդամկանային և երիկամային սինդրոմները դրսևորվում են կախված հիպոկալեմիայի ծանրությունից: Նյարդամկանային սինդրոմը բնութագրվում է.

• մկանային թուլության հարձակումներ (նկատվել է հիվանդների 73% -ի մոտ);
• ցնցումներ և կաթվածներ, որոնք ազդում են հիմնականում ոտքերի, պարանոցի և մատների վրա, որոնք տևում են մի քանի ժամից մինչև մեկ օր և բնութագրվում են հանկարծակի սկիզբով և ավարտով:

Պարեստեզիա է նկատվում հիվանդների 24%-ի մոտ։

Երիկամային խողովակների բջիջներում հիպոկալեմիայի և ներբջջային ացիդոզի արդյունքում երիկամների խողովակային ապարատում տեղի են ունենում դիստրոֆիկ փոփոխություններ, որոնք հրահրում են կալիոպենիկ նեֆրոպաթիայի զարգացումը: Երիկամային սինդրոմը բնութագրվում է.

• երիկամների համակենտրոնացման գործառույթի նվազում;
• պոլիուրիա (օրական դիուրեզի ավելացում, հայտնաբերված հիվանդների 72% -ի մոտ);
• (գիշերը միզելու ավելացում);
• (ծայրահեղ ծարավ, որը նկատվում է հիվանդների 46%-ի մոտ):

Ծանր դեպքերում կարող է զարգանալ նեֆրոգեն ինսիպիդուս շաքարախտ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է լինել միասիմպտոմատիկ. բացի արյան բարձր ճնշումից, հիվանդները կարող են չցուցաբերել այլ ախտանիշներ, իսկ կալիումի մակարդակը կարող է չտարբերվել նորմայից:

Ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի դեպքում միոպլեգիական դրվագները և մկանային թուլությունը նկատվում են ավելի հաճախ, քան իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում:

Հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևով հիպերտոնիան դրսևորվում է վաղ տարիքում:

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հիմնականում ներառում է Կոննի համախտանիշի հայտնաբերում ունեցող անձանց շրջանում զարկերակային հիպերտոնիա. Ընտրության չափանիշներն են.

• Հասանելիություն կլինիկական ախտանիշներհիվանդություններ.
• Արյան պլազմայի թեստի տվյալներ՝ կալիումի մակարդակը որոշելու համար: Համառ հիպոկալեմիայի առկայությունը, որի դեպքում պլազմայում կալիումի պարունակությունը չի գերազանցում 3,0 մմոլ/լ: Այն հայտնաբերվում է առաջնային ալդոստերոնիզմով դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում, սակայն նորմոկալեմիա նկատվում է դեպքերի 10%-ում։
• ԷՍԳ տվյալները, որոնք կարող են հայտնաբերել նյութափոխանակության փոփոխությունները: Հիպոկալեմիայի դեպքում նկատվում է ST հատվածի նվազում, T ալիքի ինվերսիա, երկարացվում է QT միջակայքը, հայտնաբերվում են պաթոլոգիական U ալիք և հաղորդման խանգարումներ։ ԷՍԳ-ում հայտնաբերված փոփոխությունները միշտ չէ, որ համապատասխանում են պլազմայում կալիումի իրական կոնցենտրացիային:
• Հասանելիություն միզուղիների համախտանիշ(միզարձակման տարբեր խանգարումների և մեզի կազմի և կառուցվածքի փոփոխությունների համալիր):

Հիպերալդոստերոնեմիայի և էլեկտրոլիտային խանգարումներօգտագործել թեստ վերոշպիրոնով (վերոշպիրոնը նշանակվում է օրական 4 անգամ, 100 մգ 3 օր, օրական սննդակարգում ներառված է առնվազն 6 գ աղ): 4-րդ օրը ավելի քան 1 մմոլ/լ-ով ավելացած կալիումի մակարդակը ալդոստերոնի գերարտադրության նշան է։

Հիպերալդոստերոնիզմի տարբեր ձևերը տարբերելու և դրանց պատճառաբանությունը որոշելու համար իրականացվում է հետևյալը.

• RAAS համակարգի ֆունկցիոնալ վիճակի մանրակրկիտ ուսումնասիրություն (ռենին-անգիոտենզին-ալդոստերոն համակարգ);
• CT և MRI, որոնք թույլ են տալիս վերլուծել մակերիկամների կառուցվածքային վիճակը;
• հորմոնալ հետազոտություն՝ հայտնաբերված փոփոխությունների ակտիվության մակարդակը որոշելու համար.

RAAS համակարգը ուսումնասիրելիս կատարվում են սթրես թեստեր, որոնք ուղղված են RAAS համակարգի գործունեության խթանմանը կամ ճնշմանը: Քանի որ ալդոստերոնի սեկրեցիայի և արյան պլազմայում ռենինի ակտիվության մակարդակի վրա ազդում են մի շարք էկզոգեն գործոններ, ուսումնասիրությունից 10-14 օր առաջ բացառվում է. դեղորայքային թերապիա, ինչը կարող է ազդել ուսումնասիրության արդյունքների վրա։

Պլազմային ռենինի ցածր ակտիվությունը խթանում է մեկ ժամ քայլելով, հիպոնատրիումային սննդակարգով և միզամուղներով: Հիվանդների մոտ պլազմային ռենինի չխթանված ակտիվությամբ ենթադրվում է ալդոստերոմա կամ մակերիկամների իդիոպաթիկ հիպերպլազիա, քանի որ երկրորդային ալդոստերոնիզմով այս ակտիվությունը ենթակա է զգալի խթանման:

Ալդոստերոնի ավելցուկային սեկրեցումը ճնշելու թեստերը ներառում են նատրիումի բարձր պարունակությամբ դիետա, դեզօքսիկորտիկոստերոն ացետատ և ներերակային կառավարումիզոտոնիկ լուծույթ. Այս թեստերն իրականացնելիս ալդոստերոնի սեկրեցումը չի փոխվում ալդոստերոնի առկայության դեպքում, որն ինքնավար արտադրում է ալդոստերոն, իսկ վերերիկամային հիպերպլազիայի դեպքում նկատվում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ճնշում:

Որպես առավել տեղեկատվական ռենտգեն մեթոդ օգտագործվում է նաև մակերիկամների ընտրովի վենոգրաֆիան։

Հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևը բացահայտելու համար օգտագործվում է գենոմային տիպավորում՝ օգտագործելով PCR մեթոդը: I տիպի ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում (գլյուկոկորտիկոիդով ճնշված) ախտորոշիչ նշանակություն ունի դեքսամետազոնով (պրեդնիզոլոն) փորձնական բուժումը՝ հիվանդության նշանները վերացնելու համար:

Բուժում

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի բուժումը կախված է հիվանդության ձևից: Ոչ դեղորայքային բուժումը ներառում է կերակրի աղի օգտագործման սահմանափակում (օրական 2 գրամից պակաս) և մեղմ ռեժիմ:

Ալդոստերոմայի և ալդոստերոն արտադրող կարցինոմայի բուժումը ներառում է արմատական ​​մեթոդի կիրառում` ախտահարված վերերիկամային գեղձի ենթատոտալ կամ ընդհանուր ռեզեկցիա:

Վիրահատությունից 1-3 ամիս առաջ հիվանդներին նշանակվում են.

• Ալդոստերոնի հակառակորդներ - միզամուղ սպիրոնոլակտոն (նախնական դոզան 50 մգ է օրական 2 անգամ, այնուհետև այն ավելացվում է մինչև 200-400 մգ/օր միջին դոզան օրական 3-4 անգամ):
• Դիհիդրոպիրիդին կալցիումի ալիքների արգելափակումները, որոնք օգնում են իջեցնել արյան ճնշումը մինչև կալիումի մակարդակի նորմալացումը:
• Saluretics, որոնք նշանակվում են կալիումի մակարդակի նորմալացումից հետո արյան ճնշումը նվազեցնելու համար (հիդրոքլորոթիազիդ, ֆուրոսեմիդ, ամիլորիդ): Հնարավոր է նաև նշանակել ACE ինհիբիտորներ, անգիոտենզին II ընկալիչների անտագոնիստներ և կալցիումի անտագոնիստներ:

Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմում դա արդարացված է պահպանողական թերապիաօգտագործելով spironolactone, որը տղամարդկանց մոտ էրեկտիլ դիսֆունկցիայի դեպքում փոխարինվում է ամիլորիդով կամ տրիամտերենով (այս դեղամիջոցները օգնում են նորմալացնել կալիումի մակարդակը, բայց չեն նվազեցնում արյան ճնշումը, ուստի անհրաժեշտ է ավելացնել սալուրետիկա և այլն):

Գլյուկոկորտիկոիդով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում նշանակվում է դեքսամետազոն (դոզան ընտրվում է անհատապես):

Հիպերտոնիկ ճգնաժամի զարգացման դեպքում Կոննի սինդրոմը պահանջում է օգնություն շտապ օգնությունդրա բուժման ընդհանուր կանոններին համապատասխան:

Liqmed-ը հիշեցնում է ձեզ՝ որքան շուտ դիմեք մասնագետի օգնությանը, այնքան մեծ կլինի առողջությունը պահպանելու և բարդությունների ռիսկը նվազեցնելու հնարավորությունները:

Սխա՞լ եք գտել: Ընտրեք այն և սեղմեք Ctrl + Enter

տպագիր տարբերակը

Կոննի համախտանիշ (առաջնային ալդոստերոնիզմԿոննի համախտանիշ) սինդրոմ է, որն առաջանում է վերերիկամային կեղևում ալդոստերոնի ինքնավար (այսինքն՝ անկախ ռենին-ալդոստերոն համակարգից) հիպերսեկրեցիայի հետևանքով։

Կոննի համախտանիշի պատճառները

Դրա զարգացման ամենատարածված ուղղակի պատճառներն են ալդոստերոն արտադրող վերերիկամային ադենոման կամ երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիան; շատ ավելի քիչ հաճախ `միակողմանի հիպերպլազիա, մակերիկամի քաղցկեղ կամ ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ (տարբերվում են I և II տիպերը): 40 տարեկանից ցածր մարդկանց մոտ Կոննի համախտանիշի պատճառն ավելի հաճախ վերերիկամային ադենոման է, քան երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիան:

Միներալոկորտիկոիդների հիպերսեկրեցիայի պատճառները.

• Ալդոստերոն արտադրող ադրենալ ադենոմա

Ալդոստերոն արտադրող ադենոմաները կազմում են առաջնային ալդոստերոնիզմի կառուցվածքում դեպքերի մոտ 35-40%-ը։ Միայնակ բարորակ ադենոմաները գրեթե միշտ միակողմանի են (միակողմանի): Շատ դեպքերում դրանք փոքր են (20-85% դեպքերում՝ 1 սմ-ից պակաս)։ Ադենոմայից դուրս, կիզակետային կամ ցրված հյուսվածքի հիպերպլազիա կարող է առաջանալ մակերիկամի մնացած հյուսվածքում, ինչպես նաև հակակողային մակերիկամում (դժվարացնում է դիֆերենցիալ ախտորոշումը երկկողմանի հիպերպլազիայի հետ):

• Երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիա
• Առաջնային միակողմանի վերերիկամային հիպերպլազիա (հազվադեպ)
• Ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ (I և II տիպեր), գլյուկոկորտիկոիդներով վերահսկվող (հազվադեպ)
• Վերերիկամային գեղձի քաղցկեղ (հազվադեպ)

Ալդոստերոնիզմի (պլազմային ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում) դեպքերի մեծ մասը, որոնք տեղի են ունենում կլինիկական պրակտիկայում, երկրորդական են ռենին-ալդոստերոնային համակարգի ակտիվության բարձրացմանը (ի պատասխան երիկամային պերֆուզիայի նվազման, օրինակ՝ երիկամային զարկերակի ստենոզի կամ որոշ քրոնիկական վիճակների, որոնք ուղեկցվում են զարգացմամբ. այտուց): Համար դիֆերենցիալ ախտորոշումԴուք կարող եք օգտագործել պլազմայի ռենինի ակտիվության որոշումը (PRA).

• երկրորդային ալդոստերոնիզմով այս ցուցանիշը մեծանում է,
• Կոննի սինդրոմում - կրճատվել է:

Նախկինում գերիշխող տեսակետը առաջնային ալդոստերոնիզմի հարաբերական հազվադեպությունն էր։ Այնուամենայնիվ, ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության (ARR) տեխնիկայի աճող կիրառմամբ, որը թույլ է տալիս բացահայտել ավելին. փափուկ ձևերԱյս վիճակը (սովորաբար երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիայի դեպքում), նախկինում գոյություն ունեցող պատկերացումները Կոննի համախտանիշի տարածվածության մասին փոխվել են: Ներկայումս ենթադրվում է, որ առաջնային ալդոստերոնիզմը սիմպտոմատիկ զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացման ամենատարածված (եթե ոչ ամենատարածված) պատճառներից մեկն է: Այսպիսով, որոշ զեկույցներ ցույց են տալիս, որ Կոննի համախտանիշով մարդկանց մասնաբաժինը զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների ընդհանուր բնակչության շրջանում կարող է հասնել 3-10%-ի, իսկ 3-րդ աստիճանի զարկերակային գերճնշում ունեցող հիվանդների մոտ՝ մինչև 40%:

Կոննի սինդրոմը կարող է հայտնաբերվել ցանկացած դեպքում տարիքային խումբ(մեծ մասը բնորոշ տարիք- 30-50 տարեկան), ավելի հաճախ՝ կանանց մոտ։ Առաջնային ալդոստերոնիզմի դասական կլինիկական և լաբորատոր ախտանշանները ներառում են.

• զարկերակային հիպերտոնիա;
• հիպոկալեմիա;
• երիկամների կողմից կալիումի ավելցուկ արտազատում;
• հիպերնատրեմիա;
• նյութափոխանակության ալկալոզ.

Եկեք մանրամասն նայենք այս դրսեւորումներից մի քանիսին:

Զարկերակային հիպերտոնիա

Զարկերակային հիպերտոնիան առկա է Կոննի համախտանիշով գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ:

Զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացման մեխանիզմները

Ալդոստերոնի ավելցուկային քանակի պրեսորային ազդեցությունը հիմնականում կապված է նատրիումի պահպանման զարգացման հետ (այս ազդեցությունն իրականացվում է գլանային էպիթելային բջիջների նատրիումի ալիքների վրա ալդոստերոնի գործողության գենոմային մեխանիզմների համալիրի միջոցով) և հիպերվոլեմիայի հետ. որոշակի դեր է հատկացվում նաև ընդհանուրի ավելացմանը ծայրամասային դիմադրությունանոթներ.

Կոննի համախտանիշով մարդկանց զարկերակային հիպերտոնիան սովորաբար բնութագրվում է արյան ճնշման բարձր մակարդակով, որը հաճախ դրսևորվում է որպես դիմացկուն, չարորակ հիպերտոնիա: Կարող է հայտնաբերվել ձախ փորոքի զգալի հիպերտրոֆիա, որը հաճախ անհամաչափ է զարկերակային հիպերտոնիայի ծանրությանն ու տևողությանը: Իր զարգացման մեջ կարևոր դերվերագրվում է սրտամկանի ֆիբրոզի աճող պրոցեսներին՝ սրտամկանի ֆիբրոբլաստների վրա ալդոստերոնի ավելորդ քանակության ազդեցության պատճառով: Ալդոստերոնի ավելցուկային կոնցենտրացիաների պրոֆիբրոտիկ ազդեցությունը (իրականացվում է թիրախային բջիջների վրա գործողության ոչ գենոմային մեխանիզմների միջոցով) կարող է նաև հստակորեն արտահայտվել անոթային պատում (աթերոսկլերոտիկ ախտահարումների առաջընթացի արագացմամբ) և երիկամներում ( ինտերստիցիալ ֆիբրոզի և գլոմերուլոսկլերոզի պրոցեսների աճով):

Հիպոկալեմիա

Հիպոկալեմիան Կոննի համախտանիշի ընդհանուր, բայց ոչ համընդհանուր դրսևորումն է: Հիպոկալեմիայի առկայությունը և ծանրությունը կարող են կախված լինել մի շարք գործոններից: Այսպիսով, այն գրեթե միշտ առկա է և բավականին հստակ արտահայտված է ալդոստերոն արտադրող վերերիկամային ադենոմայի դեպքում, բայց կարող է բացակայել մակերիկամների երկկողմանի հիպերպլազիայի դեպքում։ Հիպոկալեմիան կարող է նաև բացակայել կամ ծանրությամբ աննշան լինել Կոննի համախտանիշի ձևավորման վաղ փուլերում, ինչպես նաև սննդից նատրիումի ընդունման զգալի սահմանափակմամբ (օրինակ՝ կերակրի աղի սահմանափակման ժամանակ, երբ փոխվում է հիվանդի համար առաջարկվող ապրելակերպը. զարկերակային հիպերտոնիա):

Փորձագետները նշում են, որ կալիումի մակարդակը կարող է աճել (և հիպոկալեմիան կարող է վերացվել/դիմակել), երբ.

• երկարատև և ցավոտ երակային պունկցիա (մեխանիզմները կարող են ներառել շնչառական ալկալոզ հիպերվենթիլացիայի ժամանակ, կալիումի արտազատում մկանային պահեստներից բռունցքի կրկնակի սեղմման ժամանակ, երակային լճացում՝ երկարատև սեղմման ժամանակ շրջագծով);
• ցանկացած բնույթի հեմոլիզ;
• արյան կարմիր բջիջներից կալիումի արտազատում արյան հետաձգված ցենտրիֆուգման դեպքում և երբ արյունը պահվում է սառը/սառույցում:

Կոննի համախտանիշի ախտորոշում

Կոննի համախտանիշի ախտորոշման փուլերը, վերերիկամային գեղձի վնասվածքի տեսակը սահմանելը և բուժման մարտավարության ընտրությունը

Կոննի համախտանիշի ախտորոշումը զարկերակային հիպերտոնիայով մարդկանց մոտ բաղկացած է մի քանի փուլից.

1. բուն առաջնային ալդոստերոնիզմի նույնականացում, որի համար նրանք օգտագործում են արյան և մեզի էլեկտրոլիտների ուսումնասիրություն, սքրինինգ թեստեր (առաջին հերթին, ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության որոշում) և ստուգման թեստեր (նատրիումի բեռնվածությամբ, կապտոպրիլ և այլն);
2. հաստատելով վերերիկամային գեղձի վնասվածքի տեսակը՝ միակողմանի կամ երկկողմանի (Ալդոստերոնի պարունակության առանձին ուսումնասիրություն մակերիկամների յուրաքանչյուր երակների արյան մեջ):

Ինքնին Կոննի համախտանիշի հայտնաբերում

Արյան մեջ կալիումի և նատրիումի մակարդակները հիպերտոնիայի համար սովորական լաբորատոր թեստեր են: Հիպոկալեմիայի և հիպերնատրեմիայի հայտնաբերումն արդեն ախտորոշիչ որոնման սկզբնական փուլում ենթադրում է Կոննի համախտանիշի առկայություն։ Առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտորոշումը շատ դժվար չէ Կոննի համախտանիշի մանրամասն պատկեր ունեցող հիվանդների մոտ (հիմնականում հստակ հիպոկալեմիայի դեպքում, որը կապված չէ այլ պատճառների հետ): Այնուամենայնիվ, վերջին երկու տասնամյակների ընթացքում նորմոկալեմիա ունեցող անձանց մոտ առաջնային ալդոստերոնիզմի հաճախակի հավանականություն է եղել: Սա հաշվի առնելով՝ անհրաժեշտ է համարվում իրականացնել լրացուցիչ հետազոտությունԿոննի համախտանիշը բացառելու համար զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների բավականին լայն կատեգորիայում.

• արյան ճնշման >160/100 մմ Hg մակարդակում: Արվեստ. (և, հատկապես, >180/110 մմ Hg և);
• դիմացկուն զարկերակային հիպերտոնիայով;
• հիպոկալեմիա ունեցող մարդկանց մոտ (ինչպես ինքնաբուխ, այնպես էլ առաջացած միզամուղի օգտագործմամբ, հատկապես, եթե այն պահպանվում է կալիումի հավելումներ ընդունելուց հետո);
• տվյալների համաձայն՝ զարկերակային հիպերտոնիայի դեպքում մակերիկամի չափի մեծացում ունեցող անձանց մոտ գործիքային ուսումնասիրություններ(վերերիկամային ինդենդալոմա, այնուամենայնիվ, ցույց է տրվել, որ մակերիկամի բոլոր միջադեպալոմաների միայն 1%-ն է առաջնային ալդոստերոնիզմի պատճառ):

Էլեկտրոլիտների (կալիումի և նատրիումի) արտազատումը մեզի մեջ

Այս հետազոտությունը բավական կարևոր տեղ է զբաղեցնում հիպոկալեմիայի պատճառների ախտորոշման գործում։ Կալիումի և նատրիումի մակարդակները ստուգվում են մեզի մեջ, որը հավաքվում է 24 ժամվա ընթացքում այն ​​հիվանդից, ով չի ստանում կալիումի հավելումներ և ով առնվազն 3-4 օր ձեռնպահ է մնացել որևէ միզամուղ ընդունելուց: Եթե ​​նատրիումի արտազատումը գերազանցում է 100 մմոլ/օրը (սա այն մակարդակն է, որով կարելի է հստակ գնահատել կալիումի կորստի աստիճանը), կալիումի արտազատման մակարդակը >30 մմոլ/օր ցույց է տալիս հիպերկալիուրիա: Առաջնային ալդոստերոնիզմի հետ մեկտեղ կալիումի արտազատման ավելացումը կարող է պայմանավորված լինել մի շարք պատճառներով:

Երիկամների կողմից կալիումի արտազատման ավելացման հետ կապված հիպոկալեմիայի պատճառները.

1. Նեֆրոն հավաքող խողովակներով կալիումի արտազատման ավելացում.
   1. ավելացել է նատրիումի արտազատումը (օրինակ՝ միզամուղներ ընդունելիս)
   2. մեզի օսմոլարության բարձրացում (գլյուկոզա, միզանյութ, մանիտոլ)
2. Կալիումի բարձր կոնցենտրացիան նեֆրոնային հավաքման խողովակում.
   • ներանոթային արյան ծավալի ավելացմամբ ( ցածր մակարդակպլազմային ռենին):
     • առաջնային ալդոստերոնիզմ
     • Լիդլի համախտանիշ
     • ամֆոտիցին Բ-ի ընդունում
   • արյան ներանոթային ծավալի նվազմամբ (պլազմային ռենինի բարձր մակարդակ).
     • Բարթերի համախտանիշ
     • Գիլետմանի համախտանիշ
     • հիպոմագնիսեմիա
     • ավելացել է բիկարբոնատների արտազատումը
     • երկրորդական ալդոստերոնիզմ (օրինակ՝ նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում)

Երբ պարզվել է, որ հիվանդի հիպոկալեմիայի պատճառը մեզի մեջ կալիումի արտազատման ավելացումն է, նպատակահարմար է համարվում հիպոկալեմիայի շտկման փորձը: Հակացուցումների բացակայության դեպքում նշանակվում են կալիումի հավելումներ (կալիում 40-80 մմոլ/օր), իսկ միզամուղները դադարեցվում են։ Միզամուղ միջոցների երկարատև օգտագործումից հետո կալիումի պակասի վերականգնումը կարող է տևել 3 շաբաթից մինչև մի քանի ամիս: Այս ժամանակահատվածից հետո կալիումի հավելումները դադարեցվում են, և արյան մեջ կալիումի անալիզը կրկնվում է ընդհատումից >3 օր հետո: Եթե ​​արյան մեջ կալիումի մակարդակը վերադառնում է նորմալ, ապա պետք է վերագնահատվի պլազմայում ռենինի և ալդոստերոնի մակարդակը:

Ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության գնահատում

Այս թեստը ներկայումս համարվում է Կոննի համախտանիշի ախտորոշման հիմնական սքրինինգային մեթոդը։ Ալդոստերոնի մակարդակի նորմալ արժեքները հիվանդի հետ պառկած դիրքում արյուն վերցնելիս կազմում են 5-12 նգ/դլ (SI միավորներով՝ 180-450 պմոլ/լ), պլազմային ռենինի ակտիվությունը՝ 1-3 նգ/մլ/ժ, ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցությունը մինչև 30 է (SI միավորներով՝ մինչև 750): Կարևոր է նշել, որ տրված նորմալ ցուցանիշների արժեքները միայն մոտավոր արժեքներ են. յուրաքանչյուր հատուկ լաբորատորիայի համար (և հատուկ լաբորատոր փաթեթների համար) դրանք կարող են տարբերվել (պահանջվում է համեմատություն առողջ անհատների և էական զարկերակային գերճնշում ունեցող անհատների ցուցանիշների հետ): Հաշվի առնելով մեթոդի նման անբավարար ստանդարտացումը՝ կարելի է համաձայնել այն կարծիքի հետ, որ ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության գնահատման արդյունքները մեկնաբանելիս «դատողությունների ճկունություն է պահանջվում կլինիկայից»։ Ստորև բերված են ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության գնահատման հիմնական առաջարկությունները:

Առաջարկություններ ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության գնահատման համար

Հիվանդի պատրաստում.

• Հիպոկալեմիայի շտկում, եթե առկա է:
• Սեղանի աղի ընդունման ազատականացում.
• Առնվազն 4 շաբաթով դադարեցնել դեղամիջոցները, որոնք բարձրացնում են ռենինի մակարդակը և նվազեցնում ալդոստերոնի կոնցենտրացիան, ինչը հանգեցնում է կեղծ արդյունքների.
  • spironolactone, eplerenone, amiloride, triamterene;
  • քաղցրահամ պարունակող ապրանքներ.
• Առնվազն 2 շաբաթով դադարեցնել այլ դեղամիջոցներ, որոնք կարող են ազդել թեստի արդյունքի վրա.
  • β-AB, կենտրոնական α2-ագոնիստներ (կլոնիդին), NSAIDs (նվազեցնում են ռենինի մակարդակը);
  • ACE ինհիբիտորներ, սարտաններ, ուղղակի ռենինի ինհիբիտորներ, դիհիդրոպիրիդին կալցիումի ալիքների արգելափակումներ (բարձրացնում են ռենինի մակարդակը, նվազեցնում ալդոստերոնի մակարդակը):

Եթե ​​3-րդ փուլի զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների մոտ անհնար է դադարեցնել այս դեղամիջոցները, ապա թույլատրելի է շարունակել դրանց ընդունումը սպիրոնոլակտոնի, էպլերենոնի, տրիամտերենի և ամիլորիդի պարտադիր դադարեցմամբ ուսումնասիրությունից առնվազն 6 շաբաթ առաջ:

• Էստրոգեն պարունակող դեղերի չեղարկում.

Արյան նմուշառման պայմանները.

• Արյունը պետք է հավաքվի առավոտյան կեսերին՝ հիվանդի արթնանալուց և անկողնուց վեր կենելուց մոտավորապես 2 ժամ հետո: Արյան հավաքումից անմիջապես առաջ հիվանդը պետք է նստի 5-15 րոպե։
• Արյունը պետք է ուշադիր հավաքվի՝ խուսափելով լճացումից և հեմոլիզից։
• Ցենտրիֆուգումից առաջ արյան նմուշը պետք է լինի սենյակային ջերմաստիճանում (ոչ սառույցի վրա, ինչը կհեշտացնի ոչ ակտիվ ռենինի վերածումը ակտիվի); Ցենտրիֆուգումից հետո պլազման պետք է արագ սառեցվի:

Գործոններ, որոնք պետք է հաշվի առնել արդյունքները մեկնաբանելիս

• Տարիքը (65 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ, տարիքի հետ կապված ռենինի ավելի մեծ նվազում կա՝ համեմատած ալդոստերոնի հետ):
• Օրվա ժամանակը, վերջին սննդակարգը, մարմնի դիրքը, այս դիրքում մնալու տևողությունը:
• Ընդունված դեղամիջոցներ.
• Արյան նմուշառման մանրամասները, ներառյալ հանդիպած ցանկացած դժվարություն:
• Արյան մեջ կալիումի մակարդակը.
• Երիկամների ֆունկցիայի նվազում (հիպերկալեմիայի պատճառով կարող է լինել ալդոստերոնի ավելացում և ռենինի սեկրեցիայի նվազում):

Kaplan N.M.-ի առաջարկությունը կարևոր է թվում գործնական տեսանկյունից.

«Ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության գնահատման վերաբերյալ առաջարկությունները պետք է հնարավորինս ուշադիր հետևվեն: Հաջորդը, ալդոստերոնի և պլազմային ռենինի ակտիվության մակարդակները պետք է գնահատվեն առանձին, առանց դրանց միջև փոխհարաբերությունները դեռ հաշվարկելու: Եթե ​​պլազմայի ռենինի ակտիվությունը ակնհայտորեն ցածր է (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 մգ/դլ), ապա խորհուրդ է տրվում կրկնել այս չափումը: Եթե ցածր արժեքներպլազմայի ռենինի ակտիվությունը և բարձր մակարդակներԱլդոստերոնի մակարդակը կհաստատվի, մենք պետք է անցնենք ստուգման թեստերի»։

Ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցության ուսումնասիրությունը, ինչպես նաև հետագա բոլոր ուսումնասիրությունների անցկացումը պահանջում է հիվանդի հետ քննարկել դրանց նպատակը. Ախտորոշիչ որոնումը (ժամանակի և գումարի ծախսերով) պետք է պլանավորվի՝ հաշվի առնելով հիվանդի պատրաստակամությունն ու ցանկությունը՝ հետագայում լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիայի ենթարկվելու, եթե հայտնաբերվի ադրենալ ադենոմա:

Ստուգման թեստ - կապտոպրիլի թեստ

Պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակը գնահատվում է կապտոպրիլի բանավոր ընդունումից առաջ և 3 ժամ հետո՝ առարկայի մարմնի քաշի 1 մգ/կգ դոզանով (առողջ մարդկանց մոտ և էական և ռենոսկուլյար հիպերտոնիայով հիվանդների մոտ, ալդոստերոնի մակարդակը ակնհայտորեն նվազում է, սակայն Կոննի համախտանիշի դեպքում սա չի լինում): Նորմալ պատասխան է համարվում ալդոստերոնի մակարդակի նվազումը ելակետային արժեքների >30%-ով:

Կոննի համախտանիշի բուժում

Երկարատև բուժում՝ օգտագործելով հանքային կորտիկոիդային ընկալիչների անտագոնիստներ (սպիրոնոլակտոն կամ էպլերենոն), եթե դրանք անհանդուրժող են՝ ամիլորիդ; Հաճախ թիազիդային միզամուղի հետ համադրությունը կարող է լինել հիվանդների բուժման նախընտրելի մոտեցումը.

• ում համար վիրաբուժական միջամտությունը հնարավոր չէ.
• ովքեր չեն ցանկանում դա իրականացնել.
• ում մոտ զարկերակային հիպերտոնիան պահպանվում է վիրահատությունից հետո.
• Կոննի համախտանիշի ախտորոշումը, որի դեպքում, չնայած հետազոտությանը, այն ամբողջությամբ չի հաստատվել:

Միներալոկորտիկոիդային ընկալիչների անտագոնիստների օգտագործումը Կոննի համախտանիշով անհատների մոտ ապահովում է արյան ճնշման բավականին հստակ նվազում և թույլ է տալիս ձախ փորոքի հիպերտրոֆիայի հետընթաց: Բուժման սկզբնական փուլերում կարող են պահանջվել 50-100 մգ/օր կամ ավելի սպիրոնոլակտոնի կամ էպլերենոնի չափաբաժիններ, հետագայում ավելի ցածր չափաբաժիններ (25-50 մգ/օր) բավականին արդյունավետ են: Այս դեղերի դոզան կարող է կրճատվել՝ դրանք համատեղելով թիազիդային միզամուղների հետ: Համար երկարատև բուժումԿոննի համախտանիշը միներալոկորտիկոիդային ընկալիչների անտագոնիստների էպլերենոնի ընտրովի ներկայացուցիչն է, որն իր բնորոշ հաճախականությամբ զգալիորեն ցածր է, քան սպիրոնոլակտոնինը: կողմնակի ազդեցությունկարող է համարվել որպես ընտրության դեղամիջոց:

Եթե ​​ուրիշներն անհրաժեշտ են, նախնական ընտրությունը ներառում է կալցիումի ալիքների արգելափակումները (օրինակ, ամլոդիպին), քանի որ բարձր չափաբաժիններով նրանք ունեն ալդոստերոնի ընկալիչները արգելափակելու որոշակի ունակություն: Զարկերակային հիպերտոնիան վերահսկելու համար հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցների այլ դասեր կարող են օգտագործվել որպես բուժման մարտավարության բաղադրիչներ:

Վերերիկամային գեղձի քաղցկեղով հիվանդների դեպքում կարող են օգտագործվել ստերոիդոգենեզի անտագոնիստների խմբի դեղերը:

Կոննի համախտանիշը (Conn) ախտանշանների համալիր է, որն առաջանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի գերարտադրության պատճառով: Պաթոլոգիայի պատճառը կեղեւի գլոմերուլային գոտու ուռուցքն է կամ հիպերպլազիան։ Հիվանդների մոտ արյան ճնշումը բարձրանում է, կալիումի քանակը նվազում է և արյան մեջ նատրիումի կոնցենտրացիան մեծանում է։

Համախտանիշն ունի մի քանի համարժեք անվանումներ՝ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ, ալդոստերոմա։ Սրանք բժշկական տերմիններմիավորել մի շարք հիվանդություններ, որոնք նման են կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրերին, բայց տարբեր են պաթոգենեզով: Կոննի համախտանիշը էնդոկրին գեղձերի պաթոլոգիա է, որը դրսևորվում է միաստենիա գրավիսի համակցությամբ, անբնականորեն ուժեղ, չմարող ծարավով, արյան բարձր ճնշմամբ և օրական արտազատվող մեզի քանակի ավելացմամբ։

Ալդոստերոնը կատարում է կենսական գործառույթներ մարդու մարմնում։ Հորմոնը նպաստում է.

• նատրիումի կլանումը արյան մեջ,
• հիպերնատրեմիայի զարգացում,
• մեզի մեջ կալիումի արտազատում,
• արյան ալկալացում,
• ռենինի հիպոարտադրություն.

Երբ արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակը բարձրանում է, խանգարվում է արյան շրջանառության, միզուղիների և նյարդամկանային համակարգերի աշխատանքը։

Համախտանիշը չափազանց հազվադեպ է:Առաջին անգամ այն ​​նկարագրել է ամերիկացի գիտնական Կոնը 1955 թվականին, ինչից էլ ստացել է իր անվանումը։ Էնդոկրինոլոգը նկարագրեց հիմնականը կլինիկական դրսևորումներսինդրոմը և ապացուցեց, որ ամենաշատը արդյունավետ մեթոդՊաթոլոգիայի բուժումը վիրաբուժական է։ Եթե ​​հիվանդները վերահսկում են իրենց առողջությունը և կանոնավոր այցելում բժիշկներին, հիվանդությունը հայտնաբերվում է ժամանակին և լավ է արձագանքում բուժմանը: Վերերիկամային ադենոմայի հեռացումը հանգեցնում է ամբողջական վերականգնումհիվանդներ.

Պաթոլոգիան ավելի հաճախ հանդիպում է 30-50 տարեկան կանանց մոտ։ Տղամարդկանց մոտ սինդրոմը զարգանում է 2 անգամ ավելի հազվադեպ։ Չափազանց հազվադեպ է, որ հիվանդությունը ազդում է երեխաների վրա:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Կոննի համախտանիշի էթիոպաթոգենետիկ գործոնները.

1. Կոննի համախտանիշի հիմնական պատճառը վերերիկամային գեղձերի կողմից ալդոստերոն հորմոնի ավելորդ արտազատումն է, որը պայմանավորված է արտաքին կեղևային շերտում հորմոնալ ակտիվ ուռուցքի՝ ալդոստերոմայի առկայությամբ։ 95% դեպքերում այս նորագոյացությունը բարորակ է, չի մետաստազավորում, ունի միակողմանի ընթացք, բնութագրվում է միայն արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ և առաջացնում է լուրջ խանգարումներ։ ջուր-աղ նյութափոխանակությունօրգանիզմում։ Ադենոման ունի 2,5 սմ-ից պակաս տրամագիծ, կտրվածքի վրա այն դեղնավուն գույն ունի՝ խոլեստերինի բարձր պարունակության պատճառով։
2. Վերերիկամային կեղեւի երկկողմանի հիպերպլազիան հանգեցնում է իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի զարգացմանը: Դիֆուզ հիպերպլազիայի զարգացման պատճառը ժառանգական նախատրամադրվածությունն է։
3. Ավելի հազվադեպ, պատճառը կարող է լինել չարորակ ուռուցք- մակերիկամի քաղցկեղ, որը սինթեզում է ոչ միայն ալդոստերոն, այլև այլ կորտիկոստերոիդներ։ Այս ուռուցքն ավելի մեծ է՝ մինչև 4,5 սմ տրամագծով և ավելի, և ունակ է ինվազիվ աճի։

Համախտանիշի պաթոգենետիկ կապերը.

• ալդոստերոնի գերսեկրեցիա,
• ռենինի և անգիոտենսինի ակտիվության նվազում,
• կալիումի խողովակային արտազատում,
• հիպերկալիուրիա, հիպոկալեմիա, մարմնում կալիումի պակաս,
• myasthenia gravis, paresthesias, անցողիկ մկանային կաթվածի զարգացում,
• նատրիումի, քլորի և ջրի ուժեղացված կլանումը,
• հեղուկի պահպանում մարմնում,
• հիպերվոլեմիա,
• պատերի այտուցվածություն և արյան անոթների սեղմում,
• OPS-ի և BCC-ի աճ,
• արյան ճնշման բարձրացում,
• անոթային գերզգայունություն պրեսորային ազդեցության նկատմամբ,
• հիպոմագնիսեմիա,
• ավելացել է նյարդամկանային գրգռվածությունը,
• հանքային նյութափոխանակության խանգարում,
• ներքին օրգանների դիսֆունկցիան,
• երիկամային հյուսվածքի միջքաղաքային բորբոքում իմունային բաղադրիչով,
• նեֆրոսկլերոզ,
• տեսքը երիկամների ախտանիշները- պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նոկտուրիա,
• զարգացում երիկամային անբավարարություն.

Մշտական ​​հիպոկալեմիան հանգեցնում է օրգանների և հյուսվածքների կառուցվածքային և ֆունկցիոնալ խանգարումների՝ երիկամների խողովակներում, հարթ և կմախքային մկաններում, նյարդային համակարգերե.

Համախտանիշի զարգացմանը նպաստող գործոններ.

1. սրտանոթային համակարգի հիվանդություններ,
2. ուղեկցող քրոնիկ պաթոլոգիաներ,
3. մարմնի պաշտպանիչ ռեսուրսների կրճատում.

Ախտանիշներ

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական դրսեւորումները շատ բազմազան են։ Հիվանդները պարզապես ուշադրություն չեն դարձնում դրանցից մի քանիսին, ինչը դժվարացնում է վաղ ախտորոշումպաթոլոգիա. Նման հիվանդները բժշկի են դիմում սինդրոմի խորացված ձևով։ Սա ստիպում է մասնագետներին սահմանափակվել պալիատիվ բուժումով։

Կոննի համախտանիշի ախտանիշները.

• մկանային թուլություն և հոգնածություն,
• պարոքսիզմալ տախիկարդիա,
• տոնիկ-կլոնիկ նոպաներ,
• գլխացավ,
• մշտական ​​ծարավ,
• պոլիուրիա մեզի ցածր հարաբերական խտությամբ,
• վերջույթների պարեստեզիա,
• լարինգսպազմ, շնչահեղձություն,
• զարկերակային հիպերտոնիա.

Կոննի սինդրոմը ուղեկցվում է սրտի և արյան անոթների, երիկամների վնասման նշաններով, մկանային հյուսվածք. Զարկերակային հիպերտոնիան կարող է լինել չարորակ և դիմացկուն հակահիպերտոնիկ թերապիայի նկատմամբ, ինչպես նաև չափավոր և մեղմ՝ լավ արձագանքելով բուժմանը: Դա կարող է ունենալ ճգնաժամ կամ կայուն ընթացք։

1. Արյան բարձր ճնշումը սովորաբար դժվար է նորմալացնել հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներով: Սա հանգեցնում է բնորոշ կլինիկական նշանների առաջացմանը՝ գլխապտույտ, սրտխառնոց և փսխում, շնչահեղձություն, կարդիալգիա։ Յուրաքանչյուր երկրորդ հիվանդի մոտ հիպերտոնիան կրիզիսային բնույթ է կրում։
2. Ծանր դեպքերում նրանք ունենում են տետանիայի հարձակումներ կամ թուլացած կաթվածի զարգացում: Կաթվածն առաջանում է հանկարծակի և կարող է տևել մի քանի ժամ։ Հիպորեֆլեքսիան հիվանդների մոտ զուգակցվում է դիֆուզ շարժիչային անբավարարության հետ, որն արտահայտվում է հետազոտության ժամանակ միոկլոնիկ ցնցումներով։
3. Մշտական ​​հիպերտոնիան հանգեցնում է սրտի և նյարդային համակարգի բարդությունների զարգացմանը։ Սրտի ձախ խցիկների հիպերտրոֆիան ավարտվում է պրոգրեսիվ կորոնար անբավարարությամբ։
4. Զարկերակային հիպերտոնիան խաթարում է տեսողության օրգանի աշխատանքը՝ փոխվում է աչքի ֆոնդը, ուռչում սկավառակը։ օպտիկական նյարդ, տեսողության սրությունը նվազում է մինչև լիակատար կուրությունը։
5. Մկանային թուլությունը հասնում է ծայրահեղ ծանրության՝ թույլ չտալով հիվանդներին շարժվել: Անընդհատ զգալով մարմնի ծանրությունը՝ նրանք չեն կարողանում անգամ անկողնուց վեր կենալ։
6. Ծանր դեպքերում կարող է զարգանալ նեֆրոգեն ինսիպիդուս շաքարախտ:

Հիվանդության ընթացքի երեք տարբերակ կա.

1. Կոննի համախտանիշ՝ ախտանիշների արագ զարգացմամբ՝ գլխապտույտ, առիթմիա, խանգարված գիտակցություն։
2. Հիվանդության մոնասիմպտոմատիկ ընթացքը հիվանդների մոտ արյան ճնշման բարձրացումն է։
3. Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ՝ թեթև կլինիկական նշաններով՝ թուլություն, հոգնածություն: Համախտանիշը պատահաբար հայտնաբերվում է բժշկական զննության ժամանակ։ Ժամանակի ընթացքում հիվանդների մոտ առաջանում է երիկամների երկրորդային բորբոքում առկա էլեկտրոլիտային խանգարումների ֆոնին։

Եթե ​​Կոննի համախտանիշի նշաններ են հայտնվում, պետք է այցելել բժշկի։ Ճիշտ և ժամանակին թերապիայի բացակայության դեպքում զարգանում են վտանգավոր բարդություններ, ներկայացնելով իրական սպառնալիքհիվանդի կյանքի համար.Երկարատև հիպերտոնիայի պատճառով դրանք կարող են զարգանալ լուրջ հիվանդություններսրտանոթային համակարգ, ընդհուպ մինչև ինսուլտ և ինֆարկտ։ Հնարավոր է հիպերտոնիկ ռետինոպաթիայի, ծանր միասթենիայի և ուռուցքային չարորակության զարգացում։

Ախտորոշում

Կոննի սինդրոմի կասկածելի ախտորոշիչ միջոցառումները ներառում են. լաբորատոր թեստեր, հորմոնալ հետազոտություններ, ֆունկցիոնալ թեստեր և արդիական ախտորոշում:

• Արյան ստուգում կենսաքիմիական ցուցանիշների համար - հիպերնատրեմիա, հիպոկալեմիա, արյան ալկալիզացիա, հիպոկալցեմիա, հիպերգլիկեմիա:
• Հորմոնալ հետազոտություն - պլազմային ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում:
• Ընդհանուր մեզի անալիզ - դրա հարաբերական խտության որոշում, օրական դիուրեզի հաշվարկ՝ իզո- և հիպոսթենուրիա, նոկտուրիա, մեզի ալկալային ռեակցիա:
• Հատուկ թեստեր - արյան մեջ ռենինի մակարդակի որոշում, պլազմային ալդոստերոնի և ռենինի ակտիվության հարաբերակցությունը, օրական մեզի նմուշում ալդոստերոնի մակարդակի որոշում:
• Արյան պլազմայում ռենինի ակտիվությունը բարձրացնելու համար խթանումն իրականացվում է երկար քայլելով, հիպոնատրիումային սննդակարգով և միզամուղներով։ Եթե ​​ռենինի ակտիվությունը չի փոխվում նույնիսկ գրգռումից հետո, ապա հիվանդը ունի Կոննի համախտանիշ։
• Միզուղիների համախտանիշը բացահայտելու համար կատարվում է թեստ Վերոշպիրոնի հետ: Դեղը երեք օրվա ընթացքում ընդունվում է օրական 4 անգամ՝ սահմանափակելով օրական աղի ընդունումը մինչև վեց գրամ: Բարձրացված մակարդակ 4-րդ օրը արյան մեջ կալիումը պաթոլոգիայի նշան է։
• Որովայնի խոռոչի CT և MRI - նույնականացնելով ալդոստերոմա կամ երկկողմանի հիպերպլազիա, դրա տեսակը և չափը, որոշել վիրահատության ծավալը:
• Սցինտիգրաֆիա - վերերիկամային գեղձի ուռուցքի հայտնաբերում, որը արտազատում է ալդոստերոն:
• Oxysuprarenography-ը թույլ է տալիս որոշել մակերիկամի ուռուցքի տեղայնացումը և չափը:
• Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ գունավոր դոպլեր քարտեզագրմամբ բարձր զգայունություն, ցածր գնով և իրականացվում է ալդոստերոմա պատկերացնելու համար։
• ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս սրտամկանի մետաբոլիկ փոփոխություններ, հիպերտոնիայի նշաններ և ձախ փորոքի ծանրաբեռնվածություն:
• Մոլեկուլային գենետիկական վերլուծություն - ալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևերի նույնականացում:

Տեղական մեթոդները՝ CT և MRI, մեծ ճշգրտությամբ հայտնաբերում են մակերիկամի ուռուցքները, սակայն տեղեկատվություն չեն տալիս դրա ֆունկցիոնալ գործունեության մասին։ Անհրաժեշտ է տոմոգրաֆի վրա հայտնաբերված փոփոխությունները համեմատել հորմոնալ անալիզների տվյալների հետ։ Արդյունքներ համապարփակ հարցումհիվանդները թույլ են տալիս մասնագետներին ճիշտ ախտորոշել և նշանակել իրավասու բուժում:

Հատուկ ուշադրության են արժանի զարկերակային հիպերտոնիայով տառապող անձինք։ Մասնագետները ուշադրություն են դարձնում հիվանդության կլինիկական ախտանիշների առկայությանը` ծանր հիպերտոնիա, պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, մկանային թուլություն:

Բուժում

Կոննի համախտանիշի բուժման միջոցառումներն ուղղված են հիպերտոնիայի և նյութափոխանակության խանգարումների շտկմանը, ինչպես նաև արյան բարձր ճնշման և արյան մեջ կալիումի կտրուկ նվազման հետևանքով առաջացած հնարավոր բարդությունների կանխմանը: Պահպանողական թերապիան ի վիճակի չէ արմատապես բարելավել հիվանդների վիճակը: Նրանք կարող են լիովին վերականգնվել միայն ալդոստերոմայի հեռացումից հետո:

ադրենալեկտոմիա

Վիրահատությունը ցուցված է վերերիկամային ալդոստերոմայով հիվանդների համար: Միակողմանի ադրենալէկտոմիան արմատական ​​մեթոդ է, որը բաղկացած է ախտահարված վերերիկամային գեղձի մասնակի կամ ամբողջական ռեզեկցիայից: Հիվանդների մեծ մասին ցուցված է լապարոսկոպիկ վիրահատություն, որի առավելությունն է թեթև ցավը և հյուսվածքային տրավման, կարճ վերականգնման ժամանակահատվածը, փոքր կտրվածքներ, որոնք փոքր սպիներ են թողնում։ Վիրահատությունից 2-3 ամիս առաջ հիվանդները պետք է սկսեն ընդունել միզամուղներ և հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներտարբեր դեղաբանական խմբեր. Այն բանից հետո, երբ վիրաբուժական բուժումԿոննի համախտանիշի կրկնությունը սովորաբար չի նկատվում: Համախտանիշի իդիոպաթիկ ձևը ենթակա չէ վիրաբուժական բուժում, քանի որ նույնիսկ վերերիկամային գեղձերի ամբողջական ռեզեկցիան չի օգնի նորմալացնել արյան ճնշումը։ Նման հիվանդները ցուցված են ալդոստերոնի անտագոնիստներով ցմահ բուժման համար:

Եթե ​​սինդրոմի պատճառը վերերիկամային հիպերպլազիան է կամ պաթոլոգիայի իդիոպաթիկ ձևը, նշվում է պահպանողական թերապիա: Հիվանդներին նշանակվում են.

1. Կալիում խնայող միզամուղներ - Սպիրոնոլակտոն,
2. Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ - «Դեքսամետազոն»,
3. Հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներ - Նիֆեդիպին, Մետոպրոլոլ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը բուժելու համար անհրաժեշտ է պահպանել դիետա և սահմանափակել կերակրի աղի օգտագործումը օրական 2 գրամով։ Նուրբ ռեժիմ, չափավոր ֆիզիկական վարժությունև մարմնի օպտիմալ քաշի պահպանումը զգալիորեն բարելավում է հիվանդների վիճակը:

Դիետայի խիստ պահպանումը նվազեցնում է համախտանիշի կլինիկական նշանների սրությունը և մեծացնում հիվանդների ապաքինման հնարավորությունները։ Հիվանդները պետք է ուտել տանը պատրաստված սնունդ, որը չի պարունակում համը ուժեղացնող, բուրավետիչներ և այլ հավելումներ: Բժիշկները խորհուրդ չեն տալիս շատ ուտել։ Ավելի լավ է ուտել փոքր չափաբաժիններով 3 ժամը մեկ։ Դիետայի հիմքը պետք է լինի թարմ մրգերն ու բանջարեղենը, ձավարեղենը, անյուղ միսը և կալիում պարունակող մթերքները։ Օրական պետք է խմել առնվազն 2 լիտր ջուր։ Դիետան բացառում է ցանկացած տեսակի ալկոհոլ, թունդ սուրճ, թեյ և արյան ճնշումը բարձրացնող մթերքներ։ Հիվանդներին անհրաժեշտ է օգտագործել միզամուղ ազդեցությամբ մթերքներ՝ ձմերուկ և վարունգ, ինչպես նաև հատուկ թուրմեր և թուրմեր:

• հաճախակի զբոսանքներ մաքուր օդում,
• սպորտաձեւեր,
• ծխելու և ալկոհոլի դադարեցում,
• հրաժարվել արագ սննդից.

Ախտորոշված ​​Կոննի համախտանիշի կանխատեսումը սովորաբար բարենպաստ է: Դա կախված է անհատական ​​հատկանիշներհիվանդի մարմինը և ներկա բժշկի պրոֆեսիոնալիզմը. Կարևոր է ժամանակին դիմել բժշկական օգնություն, մինչև նեֆրոպաթիայի և համառ հիպերտոնիայի զարգացումը։ Արյան բարձր ճնշումը լուրջ և վտանգավոր խնդիրառողջության առավելությունները՝ կապված առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հետ:

Տեսանյութ՝ ալդոստերոմա՝ Կոննի համախտանիշի պատճառ, «Ապրիր առողջ» ծրագիր