Diagnosis banding dan pengobatan difus (interstitial disseminated). Penyakit paru-paru difus Penyakit paru-paru parenkim difus

(PENYAKIT PARENCYMATOUS PARU-PARU YANG MENYEBAR)

Penyakit paru-paru disebabkan oleh faktor luar

E 83.5 Mikrolitiasis alveolar

J 98.2 Emfisema interstisial

Q 33.0 Kista bronkogenik – penyakit paru polikistik

D 86.0 Sarkoidosis

Penyakit utama.

M 31.3 Granulomatosis Wegener: granuloma ganas pada hidung, vaskulitis nekrotikans pada pembuluh darah kecil dan menengah di paru-paru dan ginjal

Komplikasi.
Penyakit utama.

D 76.0 Histiositosis sel Langerhans

(histiocytosis X, granuloma eosinofilik) dengan kerusakan dominan pada paru-paru:

granulomatosis interstisial fokal difus, kista multipel, dan area emfisema bulosa di lobus atas dan tengah paru-paru.
Penyakit utama.

D 48.1 Lymphangioleiomyomatosis paru-paru: beberapa fokus proliferasi otot polos, paru-paru kistik kecil (sarang lebah).

Komplikasi. Kilotoraks bilateral (masing-masing 600 ml).

Penyakit utama.

Komplikasi.
Penyakit utama.

Pertanyaan 33.0. Penyakit paru polikistik subtotal bilateral atau kista bronkogenik pada segmen 1-3 paru kanan dan segmen 4-8 paru kiri.

Komplikasi. Bronkopneumonia konfluen fokal pada 6-10 segmen paru kiri.

Penyakit utama.

Pertanyaan 33.0. Sekuestrasi intralobar di 7-10 segmen paru kiri (pada orang berusia di atas 20 tahun, 60% paru kiri terkena).

Komplikasi. Bronkopneumonia konfluen fokal di segmen ke-6 paru kiri.

Penyakit utama.

Pertanyaan 33.0. Malformasi adenomatoid kongenital (sebutkan salah satu dari 4 jenis) paru kanan.

Komplikasi. Hipertensi pulmonal arteri sekunder dengan kor pulmonal.

KESIMPULAN

Diagnosis patologis dalam pulmonologi bukanlah daftar bentuk, sindrom, dan gejala nosologis yang diidentifikasi pada pasien, melainkan harus bersifat patogenetik yang logis. Diagnosis harus menyoroti penyakit yang mendasarinya, komplikasinya dan penyakit penyerta. Ketika membangun diagnosis patologis dan mengidentifikasi bentuk-bentuk nosologis, seseorang harus dipandu oleh nomenklatur penyakit internasional (Daftar penyakit pada saluran pernapasan bagian bawah, 1979). Bentuk nosologis dalam diagnosis harus diberi kode sesuai dengan ICD-10.

Standarisasi prinsip dan aturan untuk membangun diagnosis akan meningkatkan perumusan diagnosis patologis, evaluasi pengobatan dan pencatatan statistik, terutama nosologi seperti pneumonia, PPOK, asma bronkial, penyakit paru interstisial (parenkim difus).
LITERATUR

1. Avtandilov G.G. Persiapan diagnosis patologis. M., 1984.-25p.

2. Avtandilov G.G. Masalah patogenesis dan diagnosis patoanatomi diferensial penyakit dalam aspek morfometri. M.: Kedokteran., 1984.-288p.

3. Avtandilov G.G. Dasar-dasar praktik patologis. M., 1994.-512 hal.

4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Persyaratan dasar untuk menyusun diagnosis patologis dan menerbitkan sertifikat kematian. M., 1987.-25p.

5. Bilichenko T.N., Chuchalin A.G., putra I.M. Hasil utama pengembangan perawatan medis khusus untuk pasien paru di Federasi Rusia periode 2004-2010/Pulmonologi.2012. Nomor 3. dari 5-16.

6. Kursus bagian biopsi. - Petunjuk pendidikan dan metodologi untuk kerja praktek dan mandiri mahasiswa Fakultas Kedokteran / Diedit oleh Profesor O.D. M., 1995.-70 hal.

7. Davydovsky I.V. Anatomi patologis dan patogenesis penyakit manusia. M., 1956.- jilid 1, 2.

8. Proses yang disebarluaskan di paru-paru (diedit oleh N.V. Putov) - USSR - GDR - M.: Medicine, 1984 - 224 hal.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Perumusan dan perbandingan diagnosis klinis dan patologis akhir. Direktori. edisi ke-2. Dikerjakan ulang dan tambahan MIA., 2011. 506 hal.

10. Klasifikasi statistik internasional penyakit dan masalah kesehatan terkait. - Revisi kesepuluh dalam 3 volume, WHO, Jenewa - Medicine Publishing House, 1995.

11. Kementerian Kesehatan Federasi Rusia. Departemen Pemantauan, Analisis dan Pengembangan Strategis Pelayanan Kesehatan. Lembaga Anggaran Negara Federal "Lembaga Penelitian Pusat Organisasi dan Informatisasi Perawatan Kesehatan" dari Kementerian Kesehatan Rusia. Tingkat morbiditas pada populasi orang dewasa di Rusia pada tahun 2013: Bahan statistik. M.; 2014; Bagian III.

12. Kementerian Kesehatan Federasi Rusia. Departemen Pemantauan, Analisis dan Pengembangan Strategis Pelayanan Kesehatan Departemen Pemantauan, Analisis dan Pengembangan Strategis Pelayanan Kesehatan. Lembaga Anggaran Negara Federal "Lembaga Penelitian Pusat untuk Organisasi dan Informatisasi Perawatan Kesehatan" dari Kementerian Kesehatan Federasi Rusia. Indikator medis dan demografi Federasi Rusia. 20123: Materi statistik. M.; 2014.

13-11. Sarkisov D.S. Kuliah pilihan pada mata kuliah patologi umum. Beberapa pertanyaan pengajaran modern tentang penyakit. -Masalah 3. Moskow: NIO "Kuartet", 1993. -P.99-123.

14 -12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Prinsip-prinsip membuat diagnosis patologis. - M.: TSOLIUV, 1977. - P.68.

15-13. Tsinzerling A.V. Infeksi modern: anatomi patologis dan masalah patogenesis - St. Petersburg: Sotis, 1993. -363 hal.

16-14. Tsinzerling V.A. Pneumonia dan infeksi pernafasan lainnya pada orang dewasa. Dalam buku. Biologi seluler paru-paru dalam kondisi normal dan patologis. Tangan. Untuk dokter. (ed. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Kedokteran. 2000.- hal. 329-350.

17-15. Chuchalin A.G. Ensiklopedia Penyakit Langka. Ed. GEOTAR-Grup media, 2014.- 672 hal.

16. Kamus Ensiklopedis Istilah Kedokteran, 1988, vol.1, hal.

18-17. GINA Diperbarui 2015, www.ginastma.org; Emas 2014 www.goldcopd.org.

Penyakit paru parenkim difus pada pasien berusia 24 tahun

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Chernyaev

Pasien F., 24 tahun, dirawat di rumah sakit sejak 17 Januari 2012. Saat menerima keluhan sesak napas saat melakukan aktivitas fisik sedang, serangan batuk kering pada siang hari. Pada bulan Februari 2008, setelah hipotermia, pemeriksaan sinar-X menunjukkan adanya proses yang menyebar di paru-paru. Setelah dikonsultasikan ke dokter spesialis penyakit dalam, tuberkulosis paru disingkirkan. Setelah 3 bulan, pasien mulai mengeluh poliuria dan polidipsia. Diabetes insipidus didiagnosis dan terapi pengganti ditentukan. Selama pengamatan dinamis, perubahan retikuler nodular diseminata di paru-paru, serta limfadenopati mediastinum, tetap ada. Gambaran klinis penyakit ini dianggap sebagai manifestasi sarkoidosis stadium II dengan kerusakan pada paru-paru, kelenjar getah bening mediastinum dan, mungkin, kelenjar pituitari.

Riwayat merokok: perokok dengan riwayat merokok 10 bungkus-tahun. Riwayat profesional tidak memberatkan.

Penelitian obyektif. Setelah masuk kondisi umum memuaskan. Fisiknya normosthenik. Kulit dan selaput lendir terlihat bersih, berwarna fisiologis. Terdapat pernapasan vesikuler di paru-paru, tidak ada mengi. Denyut nadi berirama, terisi penuh, dengan frekuensi 76 kali/menit. Tekanan darah 120/80 mm Hg. Seni. Perutnya simetris, lembut pada palpasi, tidak nyeri di seluruh bagian. Batas bawah hati berada di sepanjang tepi lengkung kosta; limpa tidak teraba. Gejala effleurage negatif pada kedua sisi. Fungsi fisiologis normal.

Analisis klinis darah: leukosit 4,8 x 109/l, eritrosit 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 g/l, trombosit 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/jam. Parameter darah biokimia normal. Analisis umum urin tanpa ciri apa pun. Reaksi Wasserman negatif; tidak ada antibodi terhadap HIV yang terdeteksi. Tidak ada penanda untuk hepatitis B dan C.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - penduduk di Institut Penelitian Morfologi Manusia dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, Moskow.

Maria Viktorovna Samsonova - dokter. Sayang. ilmu pengetahuan, kepala Laboratorium Anatomi dan Imunologi Patologi, Lembaga Penelitian Pulmonologi, FMBA Rusia, Lead. ilmiah rekan kerja Institut Penelitian Pusat Tuberkulosis dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, Moskow.

Andrey Lvovich Chernyaev - profesor, kepala. Departemen Patologi, Lembaga Penelitian Pulmonologi, Badan Medis dan Biologi Federal Rusia, terkemuka. ilmiah rekan kerja Lembaga Penelitian Morfologi Manusia dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia.

EKG menunjukkan ritme sinus, detak jantung 70 per menit, posisi biasa sumbu listrik jantung. Menurut spirografi, terdapat gangguan fungsi paru sedang tipe restriktif.

Dengan tomografi komputer multislice (MSCT) resolusi tinggi pada organ dada di parenkim kedua paru-paru, rongga udara berdinding tipis tunggal terdeteksi di lobus atas dan tengah kedua paru-paru dan beberapa nodul retikuler kecil, di tempat-tempat yang berhubungan dengan bronkus kecil (Gbr. 1). Video-torakoskopi diagnostik dilakukan: mini-torakotomi lateral di sebelah kanan di ruang interkostal kelima, panjang 6 cm.Pada pemeriksaan rongga pleura, dipastikan tidak ada perlengketan, tidak ada efusi, pembesaran kelenjar getah bening. hingga 1,5 cm diidentifikasi di mediastinum atas. Jaringan paru-paru menjadi padat dan kaku saat palpasi instrumental. Eksisi kelenjar getah bening mediastinum dan reseksi atipikal pada lobus bawah dan atas paru-paru dilakukan. Lukanya dijahit berlapis-lapis. Pembalut aseptik diterapkan.

Pemeriksaan patohistologis. Deskripsi makroskopis bahan:

1) dua fragmen marginal paru-paru berukuran sampai dengan 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, pada bagian tersebut jaringan paru-parunya lapang, tanpa fokus pemadatan yang dapat terdeteksi secara pasti;

Beras. 1. MSCT organ dada. Beberapa rongga bulat berdinding tipis dan nodul tunggal dengan diameter 5-7 mm di lobus atas paru-paru.

50 AtmvsferA. Pulmonologi dan alergi 4*2012 http://atm-press.ru

2) dua buah potongan kecil jaringan abu-abu (kelenjar getah bening) berukuran 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Deskripsi mikroskopis obat:

1) pada kedua fragmen paru terdapat gambaran kebanyakan vena. Sebagian alveoli hancur, makrofag dan hemosiderofag terlihat di lumen. Dalam septa interalveolar tunggal asinus individu, beberapa infiltrat limfoid terdeteksi. Bagian parenkim salah satu fragmen paru dalam keadaan distelektasis. Septa interalveolar di daerah ini menebal karena edema, sklerosis fokal, dan infiltrasi unsur limfohistiositik. Di lumen alveoli, alveolosit yang mengalami deskuamasi, hemosiderofag, dan eksudat eosinofilik lemah terdeteksi. Di beberapa alveoli, alveolosit polimorfik dengan inti hiperkromatik besar dan sel berinti tunggal raksasa, karakteristik dari infeksi virus. Bronkiolus mengalami kejang, dan infiltrat inflamasi dengan dominasi limfosit diamati di lumen beberapa di antaranya. Ada sklerosis peribronkial ringan dan infiltrasi limfoid yang tersebar lemah di sekitar bronkiolus. Pleura kedua fragmen memiliki area penebalan akibat tumbuhnya jaringan granulasi di permukaan, sklerosis dan proliferasi mesotheliosit;

2) kelenjar getah bening dengan tanda-tanda histiocytosis sinus.

Kesimpulan: gambaran morfologi (bronkiolitis limfositik dan lesi alveolar fokal) paling mirip dengan infeksi virus (kemungkinan besar pernafasan syncytial) pada paru-paru.

Karena ketidakpastian diagnosis dan perbedaan antara gambaran klinis penyakit dan hasil laporan patohistologis, pasien dikirim untuk konsultasi ke Institut Penelitian Pulmonologi dari Badan Medis dan Biologi Federal Rusia.

Pemeriksaan histologis berulang pada jaringan paru: septa interalveolar tipis, alveoli melebar di beberapa tempat, terdapat sejumlah kecil makrofag di lumen alveoli, beberapa di antaranya dengan sitoplasma coklat. Pada dinding beberapa bronkiolus terminal dan sekitarnya terdapat infiltrat yang terdiri dari limfosit, histiosit, makrofag berwarna coklat (berpigmen) dalam bentuk fokus kecil dan akumulasi berbentuk granuloma yang bentuknya tidak beraturan; infiltrasi yang sama sebagian meluas ke septa interalveolar yang berdekatan ( Gambar 2, 3). Pemeriksaan imunohistokimia menunjukkan histiosit positif CD1a pada infiltrat (Gambar 4).

Berdasarkan data klinis dan radiologi serta hasil pemeriksaan patohistologi, ditegakkan diagnosis: Histiocytosis sel Langerhans paru, kelenjar getah bening mediastinum, dan kelenjar pituitari.

Beras. 2. Biopsi paru. Di sepanjang pinggiran bronkiolus terminal terdapat akumulasi limfosit dengan campuran eosinofil (1), makrofag berpigmen (2), dan histiosit. Pewarnaan hematoksilin dan eosin. x100.

Beras. 3. Biopsi paru. Di sepanjang pinggiran bronkiolus terminal terdapat infiltrasi yang diwakili oleh limfosit, makrofag berpigmen, histiosit (ditunjukkan dengan panah), sel dendritik tunggal, dan eosinofil. Pewarnaan hematoksilin dan eosin. x400.

Beras. 4. Biopsi paru. Sekelompok besar sel dendritik yang positif mengandung antibodi anti-CD1a. Studi imunohistokimia. x100.

ATM^sferA. Pulmonologi dan Alergi 4*2012 51

http://atm-press.ru

Diskusi

Histiocytosis sel Langerhans (LCH) adalah sekelompok penyakit heterogen yang ditandai dengan akumulasi sel Langerhans di berbagai organ dan jaringan dengan pembentukan granuloma dengan infiltrasi eosinofilik.

Menurut klasifikasi Histiocytic Society (1997), penyakit histiocytic dibagi menjadi tiga kelompok. Histiositosis sel Langerhans termasuk dalam kelompok penyakit histiositik pertama. Kelompok kedua dibentuk oleh histiocytosis fagosit mononuklear (sel nelan-gergan) - penyakit Erdheim-Chester, penyakit Rosai-Dorfman. Kelompok ketiga meliputi penyakit histiositik ganas.

Pada gilirannya, LCH diklasifikasikan berdasarkan luasnya lesi dan manifestasi klinis. Kerusakan pada satu organ - tulang, otak atau paru-paru - biasanya terjadi pada orang dewasa muda. Kerusakan multisistem dengan onset akut (penyakit Letterer-Siwe) terjadi terutama pada anak-anak dan memiliki prognosis yang relatif kurang baik. Sindrom Hen-da-Schüller-Christian diamati pada anak-anak dan remaja dan juga ditandai dengan kerusakan banyak organ, tetapi memiliki prognosis yang lebih baik. Dengan demikian, LCH paru dapat berkembang sebagai penyakit independen atau sebagai manifestasi dari lesi multisistem. Pada orang dewasa, sebagian besar terjadi LCH paru terisolasi, namun pada 15% kasus terjadi keterlibatan multisistem.

Istiositosis sel Langerhans adalah penyakit langka. Prevalensi sebenarnya belum diketahui. Menurut Histiocytosis Association of Canada, pada orang dewasa LCH paru terjadi dengan frekuensi 1 dari 560.000 orang dan lebih sering terdeteksi pada usia 20-40 tahun, terutama pada perokok (lebih dari 90%). Pria dan wanita sama-sama sering sakit. Etiologi LCH tidak diketahui.

Dengan LCH paru, pasien mengeluh batuk tidak produktif dan sesak napas. Terkadang penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan hanya terdeteksi melalui rontgen dada. Komplikasi LCH termasuk berulang pneumotoraks spontan dan paru hipertensi arteri(PAH), yang biasanya memiliki perjalanan penyakit yang lebih parah dibandingkan dengan PAH pada penyakit paru interstisial difus lainnya, yang berhubungan dengan keterlibatan langsung arteriol dan venula dalam proses patologis.

Pada 70% pasien dengan LCH paru, tes fungsi pernapasan eksternal penurunan difusi terdeteksi

kapasitas paru-paru. Selain perubahan restriktif, gangguan fungsi paru tipe obstruktif atau campuran dapat terjadi, sedangkan volume paru biasanya dipertahankan atau bahkan meningkat.

Radiografi dada dan MSCT paling sering menunjukkan nodul simetris bilateral dengan diameter hingga 1 cm, terutama di bagian atas dan tengah paru-paru. Seiring perkembangan penyakit, perubahan retikuler dan kistik muncul dengan penurunan jumlah nodul.

“Standar emas” untuk diagnosis patologis dan anatomi LCH adalah biopsi paru terbuka.

Tanda mikroskopis patognomonik LCH adalah deteksi granuloma palmate yang mengandung sel Langerhans, limfosit, eosinofil, fibroblas, dan sel plasma. Ciri morfologi utama yang membantu membedakan sel Langerhans dari sel lain adalah ukurannya yang besar (15-25 µm), sitoplasma eosinofilik dengan batas yang tidak jelas, membran inti yang berbelit-belit, ciri inti berbentuk kacang, dan tidak adanya nukleolus. Mikroskop elektron transmisi menunjukkan inklusi sitoplasma berbentuk raket - butiran Birbeck - tanda patognomonik sel Langerhans.

Pewarnaan positif dalam studi imunologi dengan antibodi terhadap CD1a dan S100 memungkinkan untuk mendeteksi sel Langerhans yang menginfiltrasi dinding dan epitel bronkiolus pada tahap awal penyakit. Selain itu, secara mikroskopis pada stadium awal LCH, terlihat gambaran bronkiolitis destruktif dengan terbentuknya granuloma bronkosentrik dan peribronkiolar dengan akumulasi makrofag alveolar berpigmen.

Keunikan pengamatan ini adalah kombinasi LCH paru dengan kerusakan kelenjar getah bening mediastinum dan diabetes insipidus. Kemungkinan besar, kerusakan kelenjar pituitari juga bersifat histiositik. Kerusakan pada beberapa organ pada LCH telah dijelaskan pada sejumlah kasus pada orang dewasa; hal ini menyebabkan prognosis penyakit yang kurang baik.

Referensi

1. Favara MENJADI. dkk. //Kedokteran. dokter anak. Onkol. 1997.V.29.Hal 157.

2. Vassallo R. dkk. // N.Inggris. J.Med. 2002.V.346.Hal 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. jalan. 1983.V 14.Hal 847.

4. Fartoukh M. dkk. //Pagi. J.Respirasi. Kritik. Perawatan Med. 2000.V.161.

5. Juvet S.C. dkk. //Bisa. pernafasan. J.2010.V.17.Hal 55.

6. Kambouchner M. dkk. //Pagi. J.Respirasi. Kritik. Perawatan Med. 2002.

V.166.Hal 1483.4

52 AtmvsferA. Pulmonologi dan alergi 4*2012 http://atm-press.ru

Diantaranya, yang utama adalah alveolitis fibrosa (berserat).- sekelompok penyakit paru-paru heterogen, ditandai dengan proses inflamasi primer di interstitium paru interalveolar - radang paru-paru- dengan perkembangan pneumofibrosis difus bilateral.

Klasifikasi. Ada tiga bentuk nosologis alveolitis fibrosa:

1) alveolitis fibrosa idiopatik, bentuk akutnya disebut penyakit Hamman-Rich;

2) alveolitis alergi eksogen;

3) alveolitis fibrosa toksik.

Alveolitis fibrosa, yang merupakan manifestasi penyakit lain, terutama penyakit jaringan ikat sistemik (penyakit rematik) dan virus hepatitis aktif kronis, disebut Sindrom Hamman-Kaya.

Alveolitis fibrosa idiopatik menyumbang 40-60% dari semua fibrosis paru difus. Bentuk kronisnya mendominasi; Penyakit Hamman-Rich jauh lebih jarang terjadi. Alveolitis alergi eksogen tersebar luas di kalangan mereka yang terlibat dalam pertanian (paru-paru petani), peternakan unggas (paru-paru unggas), dan produksi peternakan, serta industri tekstil dan farmasi. Alveolitis fibrosing toksik menjadi lebih sering terjadi pada orang yang kontak dengan herbisida, pupuk mineral, dan mereka yang menjalani perawatan di rumah sakit onkologi dan hematologi.

Etiologi. Penyebab alveolitis fibrosing idiopatik belum diketahui; sifatnya diasumsikan karena virus. Di antara faktor etiologi alveolitis alergi eksogen, sejumlah bakteri dan jamur, debu yang mengandung antigen asal hewan dan tumbuhan, serta obat-obatan sangat penting. Perkembangan alveolitis fibrosing toksik terutama dikaitkan dengan paparan obat-obatan yang memiliki efek pneumotropik toksik (obat alkilasi sitostatik dan imunosupresif, antibiotik antitumor, obat antidiabetes, dll.).

Patogenesis. Proses imunopatologis sangat penting dalam patogenesis alveolitis fibrosa. Mereka diwakili oleh kerusakan imunokompleks pada kapiler septa interalveolar dan stroma paru, yang ditambahkan sitolisis imun seluler. Pada alveolitis fibrosing idiopatik, kerusakan pada interstitium paru tidak mengesampingkan pentingnya autoimunisasi dan kegagalan kolagen stroma paru yang diturunkan. Pada alveolitis fibrosing toksik, mekanisme kerusakan imunopatologis dapat dikombinasikan dengan mekanisme toksik (efek pneumotropik langsung dari faktor patogen).

Anatomi patologis. Berdasarkan studi biopsi paru-paru, telah ditetapkan tiga tahap perubahan morfologi paru-paru pada alveolitis fibrosing (pneumonitis):

1) alveolitis (difus, atau granulomatosa);

2) disorganisasi struktur alveolar dan pneumofibrosis;

3) pembentukan paru-paru sarang lebah.

DI DALAM stadium alveolitis, yang mungkin ada waktu yang lama, terjadi peningkatan infiltrasi difus pada interstitium alveoli, saluran alveolar, dinding bronkiolus pernapasan dan terminal dengan neutrofil, limfosit, makrofag, dan sel plasma. Dalam kasus seperti itu, kita akan membicarakannya alveolitis difus. Seringkali prosesnya lebih bersifat granulomatosa fokal daripada difus. Granuloma makrofag terbentuk di interstitium dan di dinding pembuluh darah. Kemudian mereka membicarakan tentang alveolitis granulomatosa. Infiltrasi seluler menyebabkan penebalan interstitium alveolar, kompresi kapiler, dan hipoksia.

Tahap disorganisasi struktur alveolar dan pneumofibroea, seperti namanya, ditandai dengan kerusakan mendalam pada struktur alveolar - penghancuran membran endotel dan epitel, serat elastis, serta peningkatan infiltrasi seluler interstitium alveolar, yang menyebar melampaui batasnya dan mempengaruhi pembuluh darah dan jaringan perivaskular. Di interstitium alveoli, pembentukan serat kolagen meningkat, dan pneumofibrosis difus berkembang.

DI DALAM tahapan pembentukan paru-paru sarang lebah Blok alveolar-kapiler dan emfisema panacinar, bronkiolektasis berkembang, dan kista dengan dinding fibrosa muncul menggantikan alveoli. Biasanya, hipertensi berkembang di sirkulasi paru. Hipertrofi jantung kanan, yang muncul pada tahap kedua, semakin parah, dan akhirnya berkembanglah gagal jantung paru.

Pneumosklerosis (pneumosirosis)- ini adalah proliferasi jaringan ikat di paru-paru akibat proses inflamasi atau distrofi, yang mengakibatkan terganggunya elastisitas dan fungsi pertukaran gas pada area yang terkena. Jaringan ikat di paru-paru menyebabkan deformasi bronkus, pemadatan tajam dan kerutan jaringan paru-paru. Paru-paru menjadi pengap, padat dan mengecil. Pneumosklerosis dapat terjadi pada semua usia, namun penyakit ini lebih sering terjadi pada pria.

Tidak ada kerongkongan.

Penyakit kerongkongan hanya sedikit. Penyebab paling umum adalah divertikula, peradangan (esofagitis) dan tumor (kanker).

Divertikulum esofagus- ini adalah tonjolan buta terbatas pada dindingnya, yang dapat terdiri dari semua lapisan kerongkongan ( divertikulum sejati) atau hanya lapisan mukosa dan submukosa yang menonjol melalui celah-celah lapisan otot ( divertikulum otot). Tergantung dari lokasi dan topografi membedakan farngeophagal, bifurkasi, epinefrik dan divertikula multipel, dan dari ciri-ciri asal- divertikula perekat, yang timbul akibat proses inflamasi di mediastinum, dan divertikula relaksasi, yang didasarkan pada relaksasi lokal pada dinding esofagus. Divertikulum esofagus dapat dipersulit oleh peradangan pada selaput lendirnya - divertikulitis.

Penyebab pembentukan divertikulum mungkin bawaan(inferioritas jaringan ikat dan otot dinding esofagus, faring) dan diperoleh(peradangan, sklerosis, penyempitan sikatrik, peningkatan tekanan di dalam kerongkongan).

Esofagitis- radang selaput lendir kerongkongan - biasanya berkembang akibat banyak penyakit, jarang - primer. Ini bisa bersifat akut atau kronis. Eeophagitis akut diamati di bawah pengaruh faktor kimia, termal dan mekanik, dengan sejumlah penyakit menular (difteri, demam berdarah, tifus), reaksi alergi, mungkin catarrhal, fibrinous, phlegmonous, ulseratif, gangren. Bentuk khusus dari esofagitis akut adalah membranosa ketika cetakan selaput lendir esofagus ditolak. Setelah esofagitis membran dalam, yang berkembang akibat luka bakar kimia, stenosis sikatrik pada esofagus. Pada esofagitis kronis, perkembangannya berhubungan dengan iritasi kronis pada kerongkongan (efek alkohol, merokok, makanan panas) atau gangguan sirkulasi darah di dindingnya (kongesti vena selama dekompensasi jantung, hipertensi portal), selaput lendir hiperemik dan bengkak, dengan area kerusakan epitel, leukoplakia dan sklerosis. Untuk eeophagitis kronis tertentu, ditemukan pada tuberkulosis dan sifilis, ditandai dengan gambaran morfologi peradangan yang sesuai.

Dalam bentuk khusus mereka mengalokasikan refluks esofagitis, di mana peradangan, erosi dan bisul (esofagitis ulseratif erosif) ditemukan pada selaput lendir esofagus bagian bawah akibat regurgitasi isi lambung ke dalamnya.

Kanker kerongkongan paling sering terjadi di perbatasan sepertiga tengah dan bawah, yang berhubungan dengan tingkat bifurkasi trakea. Hal ini jauh lebih jarang terjadi pada bagian awal kerongkongan dan di pintu masuk lambung. Kanker esofagus menyumbang 2-5% dari seluruh neoplasma ganas.

Etiologi. Iritasi kronis pada mukosa esofagus (makanan kasar yang panas, alkohol, merokok), perubahan bekas luka setelah luka bakar, infeksi saluran cerna kronis, kelainan anatomi (divertikula, ektopia epitel kolumnar dan kelenjar lambung, dll.) merupakan predisposisi perkembangan kanker esofagus . Di antara perubahan prakanker nilai tertinggi menderita leukoplakia dan displasia parah pada epitel mukosa.

Anatomi patologis. Berikut ini dibedakan: makroskopis bentuk kanker esofagus: padat berbentuk cincin, papiler dan ulserasi. Kanker padat berbentuk cincin merupakan formasi tumor yang melingkar menutupi dinding kerongkongan pada area tertentu. Lumen esofagus menyempit. Ketika tumor hancur dan mengalami ulserasi, patensi esofagus dipulihkan. Papiler r Kanker esofagus mirip dengan kanker jamur pada lambung. Ini mudah rusak, mengakibatkan terbentuknya bisul yang menembus organ dan jaringan di sekitarnya. Kanker yang mengalami ulserasi adalah tukak kanker yang berbentuk oval dan meluas sepanjang kerongkongan.

Di antara mikroskopis bentuk kanker esofagus karsinoma dibedakan karsinoma sel skuamosa, adenokarsinoma, sel skuamosa kelenjar, kistik kelenjar, mikoepidermal dan kanker yang tidak berdiferensiasi.

Metastasis Kanker esofagus sebagian besar terjadi secara limfogen.

Komplikasi terkait dengan perkecambahan ke organ tetangga - trakea, lambung, mediastinum, pleura. Fistula esofagus-trakea terbentuk, pneumonia aspirasi, abses dan gangren paru-paru, empiema pleura, dan mediastinitis purulen berkembang. Dengan kanker esofagus, cachexia muncul sejak dini.

RADANG PERUT.

Radang perut(dari bahasa Yunani gaster - perut) - penyakit radang mukosa lambung. Ada maag akut dan kronis.

Gastritis akut.

Etiologi dan patogenesis. Dalam pengembangan maag akut peran iritasi pada selaput lendir oleh makanan yang berlebihan, sulit dicerna, pedas, dingin atau panas, minuman beralkohol, obat-obatan (salisilat, sulfonamid, kortikosteroid, biomisin, digitalis, dll), bahan kimia (bahaya pekerjaan) sangat besar. Mikroba (staphylococcus, salmonella) dan racun, produk gangguan metabolisme, juga memainkan peran penting. Dalam beberapa kasus, misalnya dengan keracunan alkohol, kualitasnya di bawah standar produk makanan, faktor patogen secara langsung mempengaruhi mukosa lambung - maag eksogen, di lain waktu - tindakan ini tidak langsung dan dilakukan dengan menggunakan mekanisme vaskular, saraf, humoral, dan kekebalan - maag endogen, yang meliputi maag hematogen menular, maag eliminasi dengan uremia, maag alergi, maag kongestif, dll.

Anatomi patologis. Peradangan pada selaput lendir dapat menutupi seluruh lambung ( Gastritis difus) atau bagian tertentu ( maag fokal). Dalam hal ini terdapat perbedaan Gastritis fundus, antral, pyloroantral, dan pyloroduodenal.

Tergantung pada karakteristik perubahan morfologi pada mukosa lambung, bentuk-bentuk gastritis akut berikut ini dibedakan: catarrhal (sederhana); berserat; bernanah (dahak); nekrotik (korosif).

Pada Gastritis catarrhal (sederhana). Mukosa lambung menebal, bengkak, hiperemik, permukaannya banyak ditutupi massa lendir, banyak perdarahan kecil dan erosi terlihat. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan distrofi, nekrobiosis dan deskuamasi epitel permukaan, yang sel-selnya ditandai dengan peningkatan produksi lendir. Pelepasan sel menyebabkan erosi. Dalam kasus di mana terjadi banyak erosi, mereka membicarakannya maag erosif. Kelenjar sedikit berubah, tetapi aktivitas sekresinya terhambat. Selaput lendir ditembus oleh eksudat serosa, serosa-mukosa atau serosa-leukosit. Lapisannya sendiri banyak dan edema, disusupi neutrofil, dan terjadi perdarahan diapedetik.

Pada Gastritis fibrinosa lapisan fibrin berwarna abu-abu atau kuning-coklat terbentuk pada permukaan selaput lendir yang menebal. Kedalaman nekrosis selaput lendir bisa berbeda, dan karenanya ada lobar(nekrosis superfisial) dan difteri(nekrosis dalam) varian dari gastritis fibrinosa.

Pada bernanah, atau Gastritis phlegmonous, dinding lambung menjadi menebal tajam, terutama karena adanya selaput lendir dan lapisan submukosa. Lipatan selaput lendir kasar, dengan perdarahan, endapan fibrinous-purulen. Cairan bernanah berwarna kuning kehijauan mengalir dari permukaan potongan. Infiltrat leukosit yang mengandung sejumlah besar mikroba secara difus menutupi selaput lendir, lapisan submukosa dan otot lambung serta peritoneum yang menutupinya. Oleh karena itu, dengan gastritis phlegmon, mereka sering berkembang perigastritis Dan peritonitis. Selulitis lambung terkadang memperumit cedera; juga berkembang pada tukak kronis dan kanker lambung yang mengalami ulserasi.

Gastritis nekrotikans biasanya terjadi ketika bahan kimia (alkali, asam, dll) masuk ke lambung, membakar dan merusak selaput lendir ( maag korosif). Nekrosis dapat melibatkan bagian dangkal atau dalam dari selaput lendir, dan dapat bersifat koagulatif atau cair. Perubahan nekrotik biasanya mengakibatkan terbentuknya erosi dan tukak akut, yang dapat menyebabkan timbulnya phlegmon dan perforasi lambung.

Keluaran Gastritis akut tergantung pada kedalaman kerusakan selaput lendir (dinding) lambung. Gastritis catarrhal dapat menyebabkan pemulihan lengkap pada selaput lendir. Pada sering kambuh hal ini dapat mengarah pada pembangunan maag kronis. Setelah signifikan perubahan yang destruktif, karakteristik gastritis phlegmonous dan nekrotik, atrofi selaput lendir dan deformasi sklerotik pada dinding lambung berkembang - sirosis lambung.

Diagnosis banding dan pengobatan lesi paru difus (disseminata interstisial). Penyakit paru-paru yang langka. Lembaga Pendidikan Anggaran Negara Pendidikan Profesi Tinggi SOGMA, Kementerian Kesehatan Rusia, Departemen Penyakit Dalam No. 4, Vladikavkaz, 2015.

ILD menyatukan sekelompok penyakit heterogen yang ditandai dengan kerusakan pada bagian pernapasan paru-paru dan gagal napas progresif. Berbagai proses patologis yang disertai dengan kerusakan (toksik, mekanis, inflamasi) pada struktur alveolar mulai dari sel-sel lapisan alveolar hingga endotel kapiler paru, sebagai suatu peraturan, menyebabkan perkembangan fibrosis interstisial difus pada paru-paru. .

ILD adalah kelompok penyakit yang heterogen dan kondisi patologis, ditandai ke tingkat yang berbeda-beda peradangan non-infeksi parenkim (seperti alveolitis dan/atau granulomatosis) yang kemudian berkembang menjadi fibrosis. (Ilkovich, 2002)

Sekitar 200 penyakit diketahui memiliki tanda-tanda IPD, yang merupakan 20% dari seluruh penyakit paru-paru, setengahnya tidak diketahui penyebabnya. Semua penyakit ini disatukan oleh gambaran radiologis (CT) yang serupa tentang penyebaran paru, yang dimanifestasikan oleh perubahan luas di kedua paru yang bersifat nodular, retikuler, atau campuran. dan manifestasi klinis yang sama.

Kesalahan diagnostik pada pasien ini berjumlah 75-80%, dan perawatan khusus yang memadai diberikan kepada mereka 1,5-2 tahun setelah timbulnya tanda-tanda pertama penyakit ini." E. I. Shmelev, Institut Penelitian Tuberkulosis dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia “Lebih dari 80% pasien dengan ELISA di klinik didiagnosis secara tidak wajar pneumonia bilateral dan salah meresepkan antibiotik, yang seringkali memperburuk prognosis ILD.

Istilah yang paling umum untuk kelompok penyakit ini adalah penyakit paru-paru yang menyebar, penyakit paru-paru granulomatosa, penyakit paru-paru interstisial, dan penyakit paru-paru parenkim difus. Tak satu pun dari sinonim ini memberikan gambaran lengkap, karena pada DLD, parenkim, jaringan interstitial paru-paru dan stroma terpengaruh, dan mungkin ada atau tidak ada lesi granulomatosa pada jaringan paru-paru.

Dalam konsep "penyakit paru-paru parenkim difus", hanya satu definisi yang membingungkan - "difus", karena ahli patomorfologi, pada umumnya, berbicara tentang lesi mosaik, dan bukan tentang lesi difus. Kerusakan paru-paru menjadi menyebar seiring dengan perkembangan penyakit dan gambaran paru-paru “sarang lebah” terbentuk.

Sejumlah besar IBL berhubungan dengan infiltrasi difus yang tidak terbatas pada batas anatomi jaringan paru-paru kandungan patologis Substrat morfologi dapat berupa: cairan (transudat, eksudat, darah), elemen seluler (peradangan, tumor), fibrosis dan sejumlah penyebab lain yang lebih jarang.

Pola pulmonal dibentuk oleh arteri dan, pada tingkat lebih rendah, pembuluh vena Bronkus, arteri bronkial, pembuluh limfatik dan interstitium paru tidak ikut serta dalam pembentukan pola paru normal.Gambaran pembuluh darah menghilang pada jarak 11,5 cm dari pleura visceral.

DI DALAM posisi vertikal volume aliran darah di bagian atas paru-paru lebih kecil daripada di bagian bawah; rasio bagian atas dan dasar paru-paru adalah 1:3;

Paru-paru terdiri dari unit-unit anatomi yang lebih kecil yang memiliki struktur serupa: lobus, segmen, lobulus sekunder, asinus. Pada setiap tingkat, unit anatomi disusun di sekitar akar yang khas - bronkus dan arteri, yang terletak di tengah, dan dikelilingi. oleh pleura visceral atau septum jaringan ikat

Lobulus paru sekunder Bentuk tidak beraturan, poligonal Ukuran 11-17 mm Akar lobulus - bronkiolus, arteri, pembuluh limfatik Septum interlobular berisi pembuluh limfatik dan vena Lobulus paru terdiri dari asini yang jumlahnya tidak melebihi 10.

Asinus - bagian parenkim paru yang terletak distal bronkiolus terminal Berisi bronkiolus pernafasan saluran alveolar kantung alveolar dan alveoli Ukuran rata-rata asinus 6 -7 mm

Interstitium paru Tengah - serabut yang mengelilingi pembuluh darah dan bronkus Perifer - kelanjutan langsung dari serabut pleura visceral, membentuk septa interlobular Septal - membentuk septa antara asinus di dalam lobulus paru sekunder Ketiga bagian ini membentuk semacam kerangka paru yang menopang paru-paru dari akar hingga lapisan pleura

Tanda-tanda umum, menggabungkan ILD: Dispnea progresif Berbagai disfungsi tanda patologis pernapasan eksternal - POLA Perubahan bilateral yang luas pada pemeriksaan X-ray dan CT, misalnya. Untuk IPF ini bagian bawah, untuk sarkoidosis ini bagian atas.

Penyakit paru parenkim difus (DPLD) DPLD yang diketahui etiologinya (CTD, obat-obatan, dll.) IPF IIP DPLD Granulomatosa (sarkoidosis, dll.) DPLD lainnya (LAM, HC X, dll.) Lainnya. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Konsensus Multidisiplin Klasifikasi IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Karena etiologi sebagian besar DLD tidak diketahui, dan verifikasi histologis diperlukan untuk memperjelas diagnosis dalam banyak kasus, disarankan untuk mengklasifikasikan DLD berdasarkan kriteria morfologi. Berdasarkan ciri morfologinya, DLD dapat dibagi menjadi tiga kelompok: ILD, penyakit penyimpanan dan penyebaran yang bersifat tumor

Bentuk DPL yang langka: Sindrom Goodpasture. Hemosiderosis paru idiopatik. Proteinosis alveolar. Leiomiomatosis paru-paru. Amiloidosis primer pada paru-paru.

“DIAGNOSA DIFERENSIAL PROSES DISSEMINASI DI PARU-PARU” Komponen utama diagnosis banding SLJJ adalah: pemeriksaan anamnesis, penilaian gejala klinis, pemeriksaan rontgen dan CT, pemeriksaan fungsional, pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan biopsi.

Masalah-masalah utama yang harus dipelajari dengan cermat ketika mengumpulkan anamnesis pada pasien dengan ILD: Faktor agresi lingkungan Merokok Keturunan Penyakit yang ada bersamaan Penggunaan obat-obatan sehubungan dengan penyakit penyerta Menilai urutan, kecepatan timbulnya dan perkembangan gejala Menetapkan waktu timbulnya penyakit - radiografi arsip Respon terhadap terapi awal untuk ILD

Sesak napas - gejala utama IBL. Dengan ELISA, penyakit ini muncul lebih awal, seringkali bahkan sebelum timbulnya tanda-tanda radiologis penyakit, bersifat inspiratif dan terus berkembang. Pada penderita sarkoidosis, sesak napas merupakan gejala yang terlambat. Seringkali pada pasien dengan sarkoidosis, terdapat perbedaan antara tingkat keparahan penyebaran radiologis dan tidak adanya sesak napas. Pada penderita EAA, sesak nafas biasanya bersifat campuran, kejadiannya berhubungan dengan faktor penyebab (alergen) dan berbentuk gelombang. Pada pasien dengan histiositosis X, sesak napas sedang disertai pneumotoraks berulang.

Batuk diamati di banyak ILD. Namun, kerusakan terisolasi pada alveoli tidak disertai dengan batuk karena kurangnya ujung saraf yang sesuai di dalamnya, dan oleh karena itu batuk dalam banyak kasus merupakan tanda iritasi pada saluran udara. Untuk EAA dan sarkoidosis, batuk merupakan manifestasi dari proses bronkosentris.

Hemoptisis merupakan tanda rusaknya jaringan paru-paru. Hemoptisis paling khas pada tuberkulosis paru, granulomatosis Wegener, sindrom Goodpasture, hemosiderosis paru, dan alveolitis fibrosa pada penyakit rematik. Dengan ELISA - tanda terlambat, muncul pada 13% kasus. Pada pasien dengan tuberkulosis dan vaskulitis nekrotikans, hemoptisis disertai demam akibat infeksi sekunder yang terkait. Sindrom Goodpasture ditandai dengan hemoptisis yang dikombinasikan dengan tanda-tanda

Kerusakan pada pleura. Efusi pleura paling sering diamati pada penyakit rematik, kerusakan paru akibat obat, asbestosis, dan leiomiomatosis. Pneumotoraks merupakan ciri khas histiocytosis-X dan leiomyomatosis.

Sianosis yang terjadi atau memburuk dengan aktivitas fisik; Peningkatan suhu ke tingkat subfebrile atau demam (tanda tidak permanen); Mengkrepitasi mengi saat inspirasi (bukan tanda konstan); Pemendekan nada perkusi pada area yang terkena;

Diagnostik sinar-X. Radiografi survei adalah metode utama untuk dugaan penyakit pernafasan; menghasilkan hingga 50% kesalahan pada ILD. Computed tomography (CT) resolusi tinggi adalah teknik radiologi utama untuk ILD, yang memungkinkan Anda menilai tidak hanya sejauh mana proses, tetapi juga memantau dinamikanya.

1) 2) 3) 4) 5) Tugas Pemeriksaan rontgen pasien dengan ILD; identifikasi primer patologi; penentuan bentuk nosologis dari proses patologis; klarifikasi fitur morfologisnya (lokalisasi, prevalensi, perubahan gabungan pada pleura dan mediastinum, dll.); biopsi; studi tentang dinamika perubahan paru-paru di bawah pengaruh pengobatan

Tanda-tanda fungsional utama ILD Penurunan volume paru statis Penurunan kepatuhan paru Peningkatan laju pernapasan Hipoventilasi alveolar Gangguan hubungan ventilasi-perfusi Penurunan kapasitas difusi paru Hipoksemia, meningkat seiring aktivitas fisik

Studi bahan biopsi Sebagai hasil dari verifikasi morfologi, sejumlah alveolitis fibrosa diidentifikasi, yang sebelumnya digabungkan di bawah judul ELISA: pneumonia interstisial biasa, pneumonia interstisial deskuamatif, bronkiolitis pernapasan terkait dengan IPD, pneumonia interstisial nonspesifik, pneumonia interstisial akut (Hamman- Sindrom kaya), bronkiolitis idiopatik dengan pneumonia terorganisir. Ciri umum penyakit ini adalah pola mosaik perubahan morfologi pada parenkim paru.

Alveolitis fibrosing Idiopatik, alergi eksogen, toksik, alveolitis fibrosing sebagai sindrom penyakit kolagen, sebagai komplikasi hepatitis aktif kronis dan penyakit lainnya)

Alveolitis fibrosing idiopatik (fibrosis paru idiopatik) Etiologi dan patogenesis tidak jelas Berkembang pada orang berusia 40-50 tahun, lebih jarang pada orang usia tua, sangat jarang terjadi pada anak-anak

Pneumonitis interstisial biasa - dominasi fibrosis dibandingkan infiltrasi seluler Pneumonitis interstisial deskuamatif - zona kaca dasar (akumulasi makrofag di lumen alveoli) Pneumonitis interstisial nonspesifik - infiltrasi seluler pada septa interalveolar

Prednisolon (atau analognya) – 0,5 mg/kg (berat badan tanpa lemak) per hari per os selama 4 minggu, – 0,25 mg/kg (BBLR) per hari per os selama 8 minggu, lalu kurangi dosisnya menjadi 0,125 mg/kg per hari atau 0,25 mg/kg setiap hari Azathioprine atau Cyclophosphamide – 2-3 mg/kg BB BB per hari per os. – Mulailah dengan dosis 25–50 mg – Tingkatkan dosis secara perlahan, sebesar 25 mg, setiap 7-14 hari hingga dosis maksimum tercapai (150 mg/hari)

Protokol Standar SEPAR 2004 Prednisolon (atau yang setara) § 4 minggu – 1 mg/kg/s (maksimum hingga 80 mg/s) § Kurangi dosis sebesar 10 mg setiap 15 hari menjadi dosis 20 mg/s § 2 minggu – 20 mg/kg § pengurangan dosis menjadi 5 mg/s (atau 10 mg setiap hari) sampai perbaikan klinis Jika tidak ada respons terhadap steroid, tambahkan azathioprine

Prednisolon: ​​regimen pengobatan sesuai SOP Prednisolon § 4 minggu – 0.75 mg/kg/s § 4 minggu – 0.5 mg/kg/s § 4 minggu – 20 mg/s § 6 minggu – 10 mg/s § 6 minggu – 5 mg/s Dalam situasi akut, mulailah dengan metilprednisolon 2 mg/kg/s IV selama 3-5 hari Ketika dosis dikurangi, kekambuhan terjadi pada 58% Untuk kekambuhan: § 12 minggu – 20 mg/s § 6 minggu – 10 mg/s dari § 6 minggu – 5 mg/s

Ia sudah sakit selama 2-3 tahun, mengeluh sesak nafas saat melakukan aktivitas fisik sekecil apapun, batuk dengan dahak yang sulit dipisahkan.

ALVEOLITIS ALERGI EKSOGEN adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan perkembangan reaksi alergi di paru-paru akibat hipersensitivitas terhadap antigen debu organik atau anorganik. Contoh alveolitis alergi eksogen adalah penyakit yang disebut “paru-paru petani”, yang disebabkan oleh actinomycetes termofilik, yang terjadi ketika bekerja dengan jerami berjamur. Saat ini, lebih dari 20 penyakit dengan patogenesis serupa diketahui, disatukan dengan istilah “alveolitis alergi eksogen”: “paru-paru peternak unggas”, “paru-paru berbulu”, “paru-paru petani anggur”, “paru-paru petani anggur”,

Penyakit sistemik penyebab ILD: Penyakit reumatoid: poliartritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis. Penyakit hati: CAH, sirosis bilier primer Penyakit darah: anemia hemolitik autoimun, leukemia limfositik kronis, purpura trombositopenik idiopatik Trioiditis Hashimoto Miastenia gravis Penyakit usus: penyakit Whipple, kolitis ulseratif, Penyakit Crohn Penyakit jantung kronis: dengan gagal ventrikel kiri, dengan gagal ginjal kronis pirau kiri ke kanan

Kolagenosis - kelompok penyakit kronis-dapat mempengaruhi paru-paru dan pleura -disebabkan oleh faktor imunologi Perubahan sinar-X tidak spesifik! Tidak mungkin membedakan kolagen yang berbeda penyakit pembuluh darah membedakannya satu sama lain melalui radiografi dari infeksi biasa dan kondisi kongestif

Perubahan paru-paru pada rheumatoid arthritis Di daerah kortikal, terutama di segmen posterior, perubahan retikuler terdeteksi dalam bentuk penebalan septa intralobular yang tidak merata dan area dengan kepadatan yang meningkat seperti kaca tanah.

Granulomatosis Sarkoidosis paru, histiositosis X, granulomatosis Wegener dan angiitis nekrotikans lainnya, hemosideosis paru idiopatik, sindrom Goodpasture)

Morfologi sarkoidosis pada tahap awal dengan kerusakan paru-paru menunjukkan banyak nodul keputihan di jaringan interstisial dan subpleural pada tahap selanjutnya - konglomerat kelenjar getah bening, fibrosis, emfisema bulosa

Perjalanan klinis: bentuk akut dan kronis Bentuk akut terjadi dengan demam tinggi, nyeri pada persendian, perubahan kulit seperti eritema nodosum. Bentuk kronis berkembang dari bentuk akut, tetapi lebih sering penyakit ini berkembang sebagai bentuk kronis sejak awal. Tanda-tanda klinis minimal: demam ringan jarang diamati, terkadang batuk kering, produksi dahak sedikit; tes darah mungkin menunjukkan monositosis dan eosinofilia

Manifestasi klinis yang sedikit dan tidak adanya keluhan pada sarkoidosis tidak sesuai dengan perubahan nyata yang terdeteksi pada pemeriksaan sinar-X

Tahapan sarkoidosis Tahap 0. Tidak ada perubahan pada rontgen dada Tahap I - pembesaran kelenjar getah bening mediastinum dan hilus tanpa keterlibatan parenkim paru Tahap II - limfadenopati pada akar paru-paru dan mediastinum. Perubahan patologis pada parenkim paru Tahap III – patologi parenkim paru tanpa lymadenopati Tahap IV – fibrosis paru ireversibel

SARCOID GRANULOMA Sel Pirogov-Langhans raksasa berinti banyak Sel Pirogov-Langhans raksasa di bagian tengah granuloma ini dikelilingi oleh sel epiteloid. Perhatikan inti yang terletak di sepanjang pinggiran sel raksasa. http://www. medean. keberuntungan. pendidikan/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Variasi manifestasi sarkoidosis dan frekuensi bentuk atipikal yang signifikan mempersulit diagnosis Karena pentingnya penegakan diagnosis yang andal secara tepat waktu untuk penunjukan pengobatan yang memadai, biopsi transbronkial dan transparietal tusukan saat ini banyak digunakan.

KAPAN KAMI MENYARANKAN SARCOIDosis? ? ? 1. Menurut hasil pemeriksaan radiasi (rontgen, fluorogram) - sindrom limfadenopati hilar diseminasi 2. Menurut keluhan : kelemahan yang tidak diketahui penyebabnya, kelelahan, nyeri sendi, penurunan penglihatan, jantung berdebar, batuk kering, sesak napas yang semakin meningkat. 3. Untuk perubahan lain : eritema nodosum, pembengkakan sendi, Bel's palsy, perubahan pada kulit, kelenjar getah bening, hiperkalsemia, uveitis, gangguan irama refrakter dan

Sarkoidosis stadium 1 pembesaran kelenjar getah bening mediastinum dan hilus tanpa keterlibatan parenkim paru dalam prosesnya

Pemeriksaan pasien sarkoidosis : PEMERIKSAAN RADIASI limfadenopati akar paru dan mediastinum. Perubahan patologis pada parenkim paru http: //brighamrad. harvard. edu/Kasus/bwh/hcache/149/full. html

CT scan PASIEN SAMA Sarkoidosis Stadium II. Perubahan difus di kedua paru dengan adanya beberapa fokus polimorfik, dengan sambungan peribronkial dan area dengan kepadatan yang meningkat seperti kaca tanah http: //brighamrad. harvard. edu/Kasus/bwh/hcache/149/full. html

X-ray, X-ray computer tomogram dan foto perubahan area kulit pada pasien berusia 45 tahun. Diagnosis sarkoidosis kelenjar getah bening intratoraks dan sarkoidosis ringan pada kulit. Diverifikasi secara histologis (pengamatan

Sarkoidosis stadium 3 Sharlaimova I. R. 57 tahun, lesi ditemukan pada tahun 1999, torakotomi - sarkoidosis (tidak ada kelenjar getah bening)

Sarkoidosis, stadium 4 Tanda-tanda fibrosis, penurunan volume segmen posterior lobus atas, perpindahan bronkus ke belakang, penampilan

1. Karena tingkat remisi spontan yang tinggi, pengobatan tidak diindikasikan untuk pasien tanpa gejala dengan sarkoidosis stadium 1 [Bukti Tingkat B]. 2. Karena tingkat remisi yang tinggi, pengobatan tidak diindikasikan untuk pasien tanpa gejala dengan sarkoidosis II dan Tahap III untuk disfungsi paru ringan dan kondisi stabil [D]. 3. Kortikosteroid oral adalah obat lini pertama pada pasien dengan perjalanan penyakit yang progresif menurut pemeriksaan sinar-X dan pernapasan fungsional, dengan gejala yang parah atau manifestasi ekstrapulmonal yang memerlukan pengobatan [B].

4. Pengobatan dengan prednisolon (atau dosis setara kortikosteroid lain) diresepkan dengan dosis 0,5 mg/kg/hari selama 4 minggu, kemudian dosis dikurangi menjadi dosis pemeliharaan untuk mengendalikan gejala dan perkembangan penyakit selama 6-24 bulan [D]. 5. Bifosfonat harus digunakan untuk mengurangi osteoporosis akibat steroid [D]. 6. Kortikosteroid inhalasi tidak mempunyai nilai baik pada terapi awal maupun pemeliharaan [B]. Mereka dapat digunakan pada subkelompok pasien tertentu dengan batuk parah [D]. 7. Obat imunosupresif dan anti-inflamasi lainnya mempunyai manfaat yang terbatas dalam pengobatan sarkoidosis, namun harus dipertimbangkan sebagai pengobatan alternatif ketika SCS tidak dapat mengendalikan penyakit atau timbul reaksi merugikan intoleransi yang parah. Obat pilihan saat ini adalah metotreksat [C]. 8. Untuk sarkoidosis stadium akhir, transplantasi paru harus dipertimbangkan [D].

Histiocytosis, penyakit granulomatosa dengan etiologi yang tidak diketahui, berkembang pada orang muda dan paruh baya, hanya paru-paru yang terkena pada lebih dari separuh pasien, perubahan gabungan pada tulang terdeteksi pada 20%, dan perubahan terlokalisasi pada 20%. secara bersamaan di beberapa organ

Manifestasi klinis tidak spesifik atau tidak ada sama sekali. Pneumotoraks spontan terjadi pada 1/5 pasien. Perjalanan penyakitnya jinak; dalam kasus yang terisolasi, paru-paru berbentuk sarang lebah terbentuk

Secara morfologis, granuloma dan kista histiositik terlihat; beberapa granuloma mungkin memiliki rongga kecil. Gambaran sinar-X adalah infiltrasi interstisial bilateral difus dengan bayangan fokus kecil berukuran 2-3 mm, seringkali di bagian atas dan tengah.

Sejumlah penelitian telah menunjukkan dinamika perubahan histiositosis yang tidak biasa: peningkatan fokus kecil soliter menjadi lebih besar dengan rongga di tengahnya, munculnya kista dengan dinding tebal, penurunan ukuran kista dan bahkan hilangnya kista sepenuhnya selama periode dinamis. pengamatan

CT scan menunjukkan histiositosis dengan sel Langerhans. A-nodul sentrilobular difus dan perubahan mikrokistik B-beberapa kista kecil, beberapa di antaranya merupakan nodul subpleural yang terisolasi dan konfluen. Parenkim yang terletak di antara keduanya dipadatkan seperti kaca buram. D - penghancuran parenkim progresif dengan pembentukan fibrosis D - hasil

Proteinosis alveolar paru X - pengisian patologis alveoli dengan bahan protein, Diagnosis - air lavage.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit imunoinflamasi pada pembuluh darah kecil di paru-paru dan ginjal. Etiologinya tidak diketahui, jarang terjadi; dan lebih sering menyerang pria muda;

Sindrom Goodpasture Manifestasi klinis terutama berhubungan dengan kerusakan paru-paru - batuk, hemoptisis, sesak napas ringan. Mayoritas menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis sejak hari-hari pertama penyakit. Triad klasik adalah ciri khasnya: perdarahan paru, glomerulonefritis, dan antibodi terhadap antigen membran utama kapiler paru-paru dan ginjal.

Secara morfologis, perdarahan ke dalam rongga alveoli dengan atau tanpa gambaran alveolitis pada glomeruli ginjal, diamati patologi dari perubahan proliferatif fokal hingga glomerulonefritis nekrotik. Gambaran rontgen infiltrat dengan berbagai ukuran di kedua paru, terutama di zona hilus

Sindrom Goodpasture Jenis infiltrasi alveolar, terutama di daerah hilus di bidang atas, tengah dan bawah

Granulomatosis Wegener Etiologi tidak jelas Berkembang perlahan, selama bertahun-tahun Granuloma nekrotik secara morfologis di bagian atas saluran pernafasan dan di paru-paru, vaskulitis nekrotikans yang mengenai arteri dan vena, glomerulonefritis dengan nekrosis dan trombosis lengkung glomerulus.

Klinik: demam, batuk, mati lemas, hemoptisis. Diawali dengan pilek bernanah, nyeri pada sinus maksilaris, proses nekrotik mempengaruhi tulang dan tulang rawan, mungkin. deformasi wajah Perkembangan menyebabkan kerusakan pada trakea, bronkus besar dan jaringan paru-paru Gambar rontgen peningkatan pola paru dengan bayangan fokus kecil fokus pemadatan jaringan paru-paru dengan rongga pembusukan

Granulomatosis Wegener Beberapa rongga berdinding tipis di daerah posterior-basal berbentuk bulat dan oval, di daerah subpleural berubah menjadi pemadatan granulomatosa

Penyakit Wegener A-fokus pemadatan asinar konfluen difus akibat perdarahan B-perubahan kronis setelah resorpsi perdarahan ke dalam jaringan paru-paru C-node dengan rongga berdinding tipis dan tingkat cairan horizontal D-rongga dengan dinding tebal

PENGOBATAN HISTIOSITOSIS. 1. Perawatan konservatif terdiri dari peresepan kortikosteroid hingga 12 bulan dalam jumlah 0,5−1 mg/kg berat badan, diikuti dengan pengurangan dosis secara bertahap. Ketika proses berlangsung dan tidak ada efek dari kortikosteroid, digunakan sitostatika, misalnya metotreksat, vinblastin, siklofosfamid. 2. Metode bedah digunakan untuk bentuk histiocytosis lokal yang dikombinasikan dengan terapi radiasi. Mereka terdiri dari pengangkatan infiltrat histiocytic, lobektomi, pneumonektomi, pleurektomi, dan terutama pada kasus yang parah dengan perkembangan kegagalan pernapasan dilakukan

Penyakit ganas pada sistem darah Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah penyakit yang terjadi dengan pertumbuhan kelenjar getah bening seperti tumor, ditandai dengan peningkatan suhu seperti gelombang, berkeringat, gatal-gatal pada kulit dan peningkatan cachexia secara bertahap. Kerusakan pada limpa, hati dan sumsum tulang, yang membuat penyakit ini bersifat sistemik.

Perubahan morfologi: proliferasi sel retikuler atipikal dengan pembentukan bentuk raksasa yang khas dari penyakit ini - sel Berezovsky-Stenberg-Guide, yang keberadaannya wajib untuk diagnosis. Dalam kebanyakan kasus, kelenjar getah bening mediastinum dan akar paru-paru terlibat dalam proses tersebut, dan kemudian jaringan paru-paru dan pleura. Munculnya perubahan paru merupakan tanda generalisasi proses lebih lanjut dan secara signifikan memperburuk prognosis.

Semiotika sinar-X Bentuk LGM: Mediastinum Mediastinum-paru Paru Mediastinal-paru-pleural Tiga bentuk pertama adalah yang paling umum.

Bentuk mediastinum Perluasan bayangan kardiovaskular dengan pembesaran kelenjar getah bening Kontur pada sisi yang terkena jelas, polisiklik, lengkungan individu menonjol tidak merata karena ukuran kelenjar getah bening yang tidak sama. Kelenjar getah bening superior anterior paling sering terkena unilateral atau bilateral

Dengan lokalisasi sisi kanan, prosesnya didiagnosis lebih cepat dan lebih percaya diri: dengan latar belakang paru-paru udara, bahkan kelenjar getah bening yang tidak membesar secara tajam pun terlihat. Pada tomogram tidak ada bayangan vena azygos, dan bayangan padat seperti pita terlihat di sepanjang dinding trakea. Dengan lokalisasi sisi kiri, kesulitan diagnostik timbul karena adanya lengkung vaskular; sudut antara bayangan lengkung aorta dan arteri pulmonalis menghilang.

Dengan lesi bilateral, bayangan median meluas ke dua arah, gambaran ini dikenal sebagai “tanda pipa”. Jika l/s yang diperbesar terletak pada kedalaman yang berbeda, maka mereka membentuk kontur polisiklik, suatu pola “pemandangan”. Kejelasan garis besar mediastinum tetap terjaga selama masih terdapat kapsul kelenjar getah bening yang membesar. Ketika granuloma tumbuh, ia menyebar ke jaringan sekitarnya dan kejelasan konturnya terhapus.

Selain kelenjar getah bening mediastinum, kelenjar getah bening kelompok bronkopulmonalis juga terlibat dalam proses tersebut (menurut berbagai penulis, dari 20,7% menjadi 29,6%). Diagnosis banding: dengan bronkadenitis nonspesifik dan tuberkulosis - seluruh kelompok membesar, dengan LGM - satu atau dua kelenjar getah bening

Diagnosis yang paling sulit adalah dengan lesi unilateral gabungan pada kelenjar getah bening mediastinum dan kelompok bronkopulmoner, ketika kelenjar tumor terdeteksi di zona akar dengan adanya pembesaran kelenjar getah bening di mediastinum pada sisi yang sama.

Pelestarian lumen bronkus membedakan bentuk LGM ini dari kanker bronkogenik. Tumor paru-paru (kecil) yang tidak terlihat dengan metastasis ke kelenjar getah bening mediastinum dan bronkopulmoner mungkin memiliki gambaran serupa. Pertumbuhan limfogranulomatosa dapat tumbuh ke dalam bronkus, menyebabkan oklusi total

Bentuk mediastinum-paru Ciri khasnya adalah kombinasi lesi pada kelenjar getah bening intratoraks dan jaringan paru-paru akibat: pertumbuhan langsung limfogranuloma ke dalam pleura mediastinum ke dalam jaringan paru-paru melalui metastasis melalui limfatik dan pembuluh darah

Skema manifestasi radiologi LGM mediastinum-paru Bentuk mediastinum Pembesaran kelenjar getah bening intratoraks Pertumbuhan ke dalam langsung ke bagian paru-paru yang berdekatan Metastasis (limfogen, hematogen) Bentuk mediastinum-paru Pembesaran kelenjar getah bening intratoraks dikombinasikan dengan Proses umum dan - Nodular interstisial, fokus nodular infiltratif pemadatan Proses terbatas Pembentukan nodular tunggal, segmentitis, lobititis, infiltrasi

Proses umum memiliki gambaran sinar-X yang khas: bayangan ikatan pembuluh darah yang membesar tidak memiliki batas yang jelas dan dalam bentuk untaian kasar yang terletak melintang masuk ke dalam jaringan paru-paru, perubahan terlokalisasi pada tingkat mana pun; pembesaran kelenjar getah bening; dan bayangan linier merupakan cerminan dari selubung limfogranulomatosa yang menyelimuti pembuluh darah dan bronkus. Dalam kasus yang jarang terjadi, gambaran limfangitis spesifik dapat diamati

Perubahan nodular pada bayangan berbentuk bulat, berukuran mulai dari 1,5 cm hingga 3-5 cm dengan kontur yang jelas atau tidak jelas (tergantung pada fase pertumbuhan limfogranuloma) dari setiap lokalisasi dari daerah subpleural ke daerah hilus, penggabungannya dapat diamati, lebih sering terletak pada jarak yang cukup jauh satu sama lain, sebagai aturan, mereka terlokalisasi di satu sisi; seiring berjalannya proses, fusi limfogranuloma membentuk infiltrat masif

Perubahan nodular memanifestasikan dirinya: sebagai beberapa bayangan yang jelas, sering kali terletak di segmen basal dengan latar belakang pemadatan jaringan interstitial paru-paru, dengan perkembangan, node besar atau infiltrat masif terbentuk

Fokus pemadatan infiltratif berupa bayangan berbentuk tidak beraturan, berukuran 3-4 cm tanpa batas yang jelas, menyerupai fokus pemadatan inflamasi jaringan paru di zona hilus, tidak terbatas pada satu struktur anatomi, “menyusun” bronkus, lumennya menyempit, tetapi patensinya tetap, perkembangannya dapat menyebabkan pembentukan formasi nodular besar, kerusakan pada segmen, lobus

Proses terbatas Pembentukan nodular tunggal di paru-paru, bulat, homogen dengan kontur yang jelas, lokalisasi dapat berupa apa saja (bagian perifer, zona hilus, jauh di dalam parenkim) pembesaran kelenjar getah bening pada akar dan mediastinum Dengan tidak adanya kelenjar getah bening perifer, seperti a Gambaran radiologis dianggap sebagai manifestasi primer kanker paru-paru atau metastasis tumor ke organ lain, karena dengan LGM gambaran seperti itu jarang terlihat.

Segmentitis dan lobitis terdeteksi ketika parenkim paru dan peralatan alveolar tumbuh menjadi jaringan granulomatosa. Gambaran sinar-X: pemadatan suatu segmen atau lobus tanpa pengurangan volumenya, lumen bronkus dipertahankan dalam ketebalan jaringan yang dipadatkan, lokalisasi - sesuai dengan struktur anatomi

Bentuk paru terisolasi sangat jarang terjadi Gejala klinis: batuk, nyeri dada Gambar P: bayangan homogen berbatas jelas di bagian bawah dengan frekuensi yang sama pada paru kanan dan kiri. Perubahan bisa tunggal atau ganda; dalam kasus terakhir, di sekitar satu kelenjar getah bening terdapat bintil-bintil kecil di paru-paru yang sama dan kelenjar getah bening besar di sisi yang lain.

Bentuk mediastinum-paru-pleura Keterlibatan pleura dalam proses diamati ketika granuloma yang terletak di subpleural tumbuh ke dalamnya. Frekuensi kerusakan pleura berkisar antara 2% hingga 27,2%. Ciri khasnya adalah akumulasi cepat sejumlah besar cairan meskipun sudah dikeluarkan. Pada efusi pleura, sel-sel tertentu sangat jarang ditemukan. Munculnya efusi pleura mungkin disebabkan oleh penyumbatan kelenjar getah bening di akar zona tersebut oleh jaringan granulomatosa.

Bentuk pleura jarang terjadi. Beberapa penulis meragukan kemungkinan kerusakan terisolasi pada pleura dan mempertimbangkan perubahan pada pleura sehubungan dengan mikrogranuloma yang terletak di daerah subpleural. Sinar-X dapat menunjukkan adanya penebalan pleura dengan kontur internal yang tidak jelas (menunjukkan keterlibatannya parenkim dalam prosesnya), mungkin ada cairan bebas di rongga pleura.

Limfosarkoma dan retikulosarcoma memiliki banyak manifestasi radiologis yang umum ketika prosesnya terlokalisasi di berbagai organ, termasuk rongga dada - paru-paru, mediastinum, dan pleura. Dengan pemeriksaan yang cermat, selalu mungkin untuk menentukan fokus utama pertumbuhan tumor, yang menunjukkan bahwa tumor ini bukanlah proses umum yang primer.

Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan pembentukan simpul tumor tunggal yang terisolasi, yang seringkali tidak terdeteksi dan kemudian penyakit ini didiagnosis pada fase generalisasi. Lokalisasi utama retikulo dan limfosarkoma diamati terutama di kelenjar getah bening mediastinum. paru-paru dan pleura terlibat dalam proses ini bahkan dengan generalisasi yang jauh lebih jarang. lesi pada kelenjar getah bening mediastinum diamati sekitar 2 kali lebih sering pada retikulosarcoma

Gambaran sinar-X tergantung pada sifat pertumbuhan tumor dan tingkat pembesaran kelenjar getah bening dan memanifestasikan dirinya: dalam beberapa kasus, ini adalah bayangan bola besar dengan diameter 4-6 cm dengan kontur yang jelas, terletak di mediastinum. , mendorong kembali pleura mediastinum, mungkin terdapat lesi unilateral atau bilateral pada orang lain - mungkin terdapat perluasan bayangan vaskular di kedua arah, dan, di satu sisi, kontur dapat diluruskan dan semua lengkungan dihaluskan, dan pada yang lain, ia dapat memiliki penampakan polisiklik, menyatu dengan kelenjar getah bening akar yang membesar, membentuk konglomerat tunggal dengan garis yang jelas

Gambaran rontgen dengan peningkatan kelenjar getah bening pada arah anteroposterior tidak menunjukkan perluasan bayangan berkas pembuluh darah yang signifikan, hanya pemeriksaan pada proyeksi lateral yang menunjukkan penggelapan ruang retrosternal pada fase infiltratif pertumbuhannya, muncul bayangan kasar dan tebal yang berasal dari kumpulan kelenjar getah bening yang membesar yang menyertai pembuluh darah dan bronkus

Gambaran sinar-X pada tomogram menunjukkan pertumbuhan massa tumor ke dalam dinding bronkus dan penyempitan lumennya; ketika prosesnya digeneralisasi, metastasis terjadi di jaringan paru-paru: dari penyebaran nodular kecil hingga segmentitis dan lobita dengan lumen yang terlihat jelas. dari bronkus, bayangan besar berbatas jelas mulai 1 cm, menyusup hingga 3 -3 , 5 cm tanpa batas yang jelas.

Dengan retikulosarcoma, jaringan paru-paru terpengaruh pada 67%, dengan limfosarkoma - sangat jarang. Gambaran rontgen perubahan paru tidak memiliki ciri khusus yang memungkinkan untuk membedakan limfosarkoma dan retikulosarcoma.

Periarteritis nodosa adalah penyakit alergi (kolagenosis) yang menyerang seluruh lapisan dinding. pembuluh darah terutama arteri Morfologi: perubahan pembuluh darah berkembang seperti endarteritis dengan perkembangan beberapa aneurisma kecil (oleh karena itu, nama "poliarteritis alergi" lebih akurat mencerminkan esensi penyakit) Klinik kerusakan paru-paru: batuk, hemoptisis, nyeri saat bernapas. Dalam beberapa kasus, perubahan pada paru-paru merupakan bagian utama dari kompleks gejala klinis.

Gejala sinar-X 1) lesi simetris bilateral 2) pemadatan hilus berbentuk kipas menyimpang dari akar dalam bentuk bayangan tipis berserabut (vaskulitis, infiltrasi perivaskular karena peningkatan permeabilitas pembuluh darah) 3) mungkin terdapat peningkatan difus pada pola paru dengan bayangan fokus kecil (dari 2-3 mm hingga 1 cm) terutama di bidang tengah dan bawah (sering menyebabkan kesalahan diagnosis tuberkulosis)

Gejala rontgen 4) dengan kerusakan pada batang besar, ada gambaran infark paru, mungkin 5) dengan pembusukan - gambaran abses paru, 6) mungkin ada penyebaran milier, 7) dengan kerusakan pada pembuluh pleura - radang selaput dada berkembang (jarang)

Lupus eritematosus sistemik Morfogenesis: vaskulitis dengan perubahan pada jaringan interstisial. Terutama arteri kecil dan arteriol terpengaruh; fibrinoid disimpan di dindingnya, jumlahnya meningkat secara bertahap, yang menyebabkan kerusakan elemen otot dan elastis pada dinding dan dinding. pembentukan aneurisma

Gambaran rontgen SLE: penguatan dan deformasi pola paru, bayangan pembuluh darah lebar, berliku-liku dengan kontur tidak rata di beberapa tempat, bayangan seperti fokus; tingginya kubah diafragma disebabkan oleh kerusakan pada SLE otot dan penurunan tonus, dalam beberapa kasus - penebalan pola paru dan atelektasis berbentuk cakram dengan kerusakan dominan pada jaringan interstisial, pola paru tampak retikuler

Gambaran rontgen SLE: karena seringnya kerusakan ginjal pada SLE, edema interstisial sering terlihat di paru-paru; efusi pleura dianggap sebagai manifestasi poliserositis - tanda klasik SLE. Pleuritis fibrinosa serosa ditandai dengan kecenderungan berkembangnya proses perekat dengan sedikit efusi dan penambahan infeksi sekunder yang menyebabkan perkembangan pneumonia, abses, gangren paru, dan empiema pleura.

Untuk kutipan: Avdeev S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Penyakit paru-paru parenkim difus: hal baru apa yang kita pelajari di tahun 2011? // RMJ. 2012. Nomor 6. Hal.265

Fibrosis paru idiopatik

Kemanjuran inhibitor tirosin kinase pada fibrosis paru idiopatik
Fibrosis paru idiopatik (IPF) adalah penyakit paru progresif yang ditandai dengan prognosis buruk dan angka kematian yang tinggi. Aktivasi reseptor tirosin kinase memainkan peran penting dalam patogenesis penyakit, sehingga harapan tertentu diberikan pada penggunaan inhibitor reseptor ini dalam pengobatan IPF. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk membandingkan kemanjuran dan keamanan 4 dosis BIBF 1120 yang berbeda, suatu penghambat tirosin kinase intraseluler, pada pasien dengan IPF.
Sebuah penelitian multisenter, acak, tersamar ganda, terkontrol plasebo selama 12 bulan (fase II) melibatkan 428 pasien dengan IPF (320 laki-laki, usia rata-rata 65 tahun, rata-rata usia paksa kapasitas vital paru-paru (FVC) - 80,2%, difusivitas rata-rata untuk karbon monoksida (DLCO) - 3,6 mmol/min./kPa). Pasien yang termasuk dalam penelitian ini diacak untuk menerima plasebo atau BIBF 1120 dengan salah satu dosis berikut: 50 mg 1 kali/hari, 50 mg 2 kali/hari, 100 mg 2 kali/hari. atau 150 mg 2 kali/hari. dalam waktu 52 minggu.
Pengobatan pasien BIBF 1120 dengan dosis maksimal 150 mg 2 kali sehari. disertai dengan penurunan penurunan FVC tahunan sebesar 68,4% dibandingkan dengan plasebo (0,06 L vs 0,19 L, p=0,01). Setelah analisis statistik berulang yang dikelompokkan berdasarkan kelompok dosis BIBF 1120 di akhir penelitian, tingkat penurunan FVC tahunan masih lebih rendah pada kelompok pasien yang memakai 150 mg dua kali sehari dibandingkan dengan kelompok plasebo (0,04 L vs 0,19 l) (Gbr. 1). Perubahan volume paru total (TLV) bila dibandingkan dengan nilai awal lebih terlihat pada mereka yang menerima plasebo dibandingkan bila diobati dengan BIBF 1120 dengan dosis 150 mg 2 kali/hari. (−0,24 liter vs 0,12 liter, hal< 0,001). Изменение SpO2 в покое от garis dasar untuk kelompok pasien yang menerima obat 100 mg 2 kali sehari. (+0,1%) dan 150 mg 2 kali/hari. (−0,2%) berbeda secara signifikan dari dinamika SpO2 pada kelompok plasebo (−1,3%). Tidak ada rejimen pengobatan yang dikaitkan dengan perubahan signifikan pada DLCO dan jarak berjalan kaki pada tes jalan kaki 6 menit (6-MW).
Proporsi pasien dengan klinis perubahan signifikan Skor kualitas hidup menurut St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) (≥ 4 poin) secara signifikan lebih tinggi di antara mereka yang memakai obat penelitian dengan dosis 100 mg 2 kali sehari. dan 150 mg 2 kali/hari, dibandingkan dengan kelompok yang menerima plasebo (masing-masing 32,6 dan 29,1% vs 16,1%). Jumlah eksaserbasi IPF terkecil pada kelompok yang menerima BIBF 1120 dengan dosis 150 mg 2 kali/hari, dan terbesar pada kelompok yang menerima plasebo (2,4 vs 15,7 per 100 pasien-tahun, p = 0,02) (Gambar . Tidak ada perbedaan angka kematian secara keseluruhan di antara kelompok yang dibandingkan.
Jumlah total efek samping tidak berbeda secara signifikan antar kelompok. Proporsi pasien dengan efek samping yang serius lebih rendah di antara mereka yang memakai obat penelitian dengan dosis 150 mg 2 kali/hari. dibandingkan dengan mereka yang memakai plasebo (27,1 vs 36,0%), namun, pada kelompok yang sama terdapat tingkat penghentian obat yang lebih tinggi karena berkembangnya efek samping dibandingkan pada kelompok plasebo (30,6 vs 25,9%).
Dengan demikian, studi fase II menunjukkan kemanjuran dan keamanan yang dapat diterima dari penghambat tirosin kinase baru BIBF 1120 dalam pengobatan pasien dengan IPF. Dengan demikian, penggunaan dosis maksimum obat (150 mg 2 kali/hari) disertai dengan penurunan penurunan FVC tahunan seiring dengan peningkatan sejumlah indikator lainnya: penurunan jumlah eksaserbasi IPF dan peningkatan terkait dalam kualitas hidup pasien menurut kuesioner SGRQ. Efek samping yang paling umum adalah gastrointestinal, dan tingkat keparahannya ringan atau sedang.
Terapi untuk refluks gastroesofageal
terkait dengan peningkatan kelangsungan hidup pada fibrosis paru idiopatik
Terdapat prevalensi tinggi gastroesophageal reflux (GER) pada pasien dengan IPF. Prevalensi GER proksimal dan distal, dinilai menggunakan pH-metri esofagus, masing-masing adalah 67-88 dan 30-71%. Signifikansi patofisiologis GER pada IPF masih belum jelas. Penelitian ini menguji hubungan antara GER dan IPF dalam kelompok besar pasien yang terdefinisi dengan baik.
Penelitian ini melibatkan 204 pasien dengan IPF (69% laki-laki, usia rata-rata 70 tahun, rata-rata indeks massa tubuh 29 kg/m2, 71% peserta penelitian adalah perokok aktif atau mantan perokok, rata-rata FVC 69%, rata-rata DLCO 47%).
Gejala GER terdeteksi pada 34% pasien, dan riwayat GER ditemukan pada 45% pasien. Pada saat IPF didiagnosis, sekitar setengah dari pasien sedang mengonsumsi obat untuk mengobati GER (86 orang - penghambat pompa proton, 12 orang - penghambat H2-histamin), 11 pasien menjalani operasi fundoplikasi Nissen karena GER.
Kelangsungan hidup rata-rata dalam kelompok ini adalah 1.079 hari. Dalam analisis univariat, prediktor kelangsungan hidup yang lebih baik adalah: jenis kelamin perempuan (rasio odds (OR) 0,64), FVC lebih tinggi (OR 0,97), TLC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), adanya gejala GER (OR 0,62), ditetapkan diagnosis GER (OR 0,57), minum obat GER (OR 0,51), fundoplikasi Nissen (OR 0,29).
Dalam kedua model yang disesuaikan, FVC yang lebih besar (OR 0,98), DLCO (OR 0,98), dan penggunaan obat untuk mengobati GER (OR 0,47) dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih baik. Di antara pasien yang menerima terapi GER, terdapat lebih banyak perempuan (39% vs. 23%), prevalensi batuk lebih tinggi (92% vs. 81%), dan lebih sedikit fibrosis (14% vs. 19%).
Singkatnya, penelitian ini menunjukkan bahwa penggunaan obat untuk mengobati GER pada pasien dengan IPF dikaitkan dengan berkurangnya fibrosis paru dan kelangsungan hidup yang lebih baik. Pengamatan ini mendukung hipotesis bahwa GER dan mikroaspirasi kronis mungkin memainkan peran penting dalam patofisiologi IPF.
Perkembangan fibrosis paru idiopatik: lesi asimetris
Di IPF, distribusi perubahan berserat antara kanan dan paru-paru kiri dan distribusi perubahan pada jaringan paru-paru dari waktu ke waktu tidak diketahui. IPF asimetris (aIPF) memberikan peluang unik untuk lebih memahami patogenesis dan perkembangan IPF. Artikel ini menyajikan hasil studi kasus-kontrol yang menggambarkan karakteristik klinis aIPF, khususnya hubungan penyakit dengan GER; gambaran radiologis dan fungsional, keluaran penyakit termasuk perkembangan pada tomografi komputer resolusi tinggi (HRCT), eksaserbasi dan kematian, serta perbandingan IPF asimetris dan simetris disediakan. 32 pasien dengan aIPF dibandingkan dengan 64 pasien kontrol dengan IPF simetris.
Kelompok aIPF terdiri dari 26 laki-laki dan 6 perempuan, rata-rata usia saat didiagnosis IPF adalah 69 tahun. IPF sudah asimetris pada pemeriksaan pertama pada 29 (90,6%) pasien dan awalnya simetris pada 3 (9,4%) pasien. Ketika dimasukkan dalam penelitian ini, fibrosis paru lebih parah terjadi pada paru kanan pada 20 (62,5%) pasien dan pada paru kiri pada 12 (37,5%) pasien. GER didiagnosis pada 20 (62,5%) pasien. Dibandingkan dengan pasien kontrol, pasien dengan aIPF secara signifikan lebih tua (69±7 dibandingkan dengan 63±12 tahun), lebih sering menderita GER (62,5 dibandingkan dengan 31,3%) dan memiliki DLCO yang lebih terjaga (52±19 dibandingkan 43±13%). ).
Pada pasien aIPF, rata-rata indeks asimetri HRCT adalah 0,50, yaitu persentase fibrosis pada paru yang paling terkena dampak adalah 3 kali lebih tinggi dibandingkan pada paru kedua. Fibrosis paru jelas unilateral pada 2 pasien. Emfisema terdeteksi pada 9 (28%) pasien. Empat pasien menderita aIPF bentuk khusus dengan fibrosis parah di satu paru dan emfisema di paru lainnya.
Korelasi signifikan terungkap antara persentase total fibrosis dan FVC (% prediksi): r=-0,52. Ketika HRCT diulang (setelah 32±26 bulan), tercatat bahwa persentase keseluruhan fibrosis meningkat secara signifikan pada semua pasien dengan rata-rata 13,3%. Fibrosis paru tetap asimetris pada 20 (86,9%) pasien dan menjadi simetris pada 3 (13,1%) pasien setelah eksaserbasi bilateral.
Pasien dengan aIPF dan IPF simetris memiliki tingkat kelangsungan hidup yang serupa pada 1, 3, dan 5 tahun: masing-masing 75% berbanding 87%, 53% berbanding 63,3%, dan 50% berbanding 51,4%.
Oleh karena itu, aIPF dapat disebabkan oleh beberapa kondisi yang mendasarinya, termasuk GER. GER dapat berkontribusi terhadap perkembangan IPF dan perkembangan eksaserbasi.
Infeksi virus pada eksaserbasi akut fibrosis paru idiopatik
IPF adalah penyakit progresif yang etiologinya tidak diketahui terkait dengan perkembangan fibrosis paru yang sulit diobati. Meskipun terdapat kemajuan yang konstan dalam indikator fungsional, gambaran klinis ditandai dengan perjalanan penyakit yang relatif stabil dan episode kemunduran mendadak, yang seringkali berakibat fatal. Episode seperti ini disebut “eksaserbasi.” Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menunjukkan apakah eksaserbasi IPF berhubungan dengan infeksi virus.
Penelitian ini melibatkan 43 pasien dengan eksaserbasi IPF. Waktu rata-rata dari timbulnya penyakit hingga berkembangnya eksaserbasi adalah 85 hari. Pada 28% pasien, selama eksaserbasi, terjadi gejala mirip virus - demam dan mialgia. Pada 4 pasien (9%) dengan eksaserbasi metode PCR virus pernapasan diidentifikasi (dalam 2 - rhinovirus, dalam 1 - virus corona-OS43 dan dalam 1 - virus parainfluenza-1). Virus tidak terdeteksi pada pasien dengan IPF stabil. Dengan menggunakan microarray DNA, keberadaan virus yang ditularkan melalui transfusi (TTV) dan virus herpes manusia terdeteksi. Saat melakukan analisis PCR spesifik genom, 15 lainnya sampel positif BOLA. Di antara virus-virus ini, hanya TTV yang secara signifikan lebih umum terjadi pada kelompok dengan eksaserbasi IPF dibandingkan dengan kontrol (28% vs. 0%, p=0,0003). Dalam empat sampel, terdeteksi 2 virus (2 - TTV dan rhinovirus, 1 - TTV dan virus parainfluenza-1, dan 1 - TTV dan virus herpes simpleks). Jadi, pada 33% kasus eksaserbasi, virus terdeteksi, sedangkan pada kasus penyakit stabil, virus tidak terdeteksi pada sampel mana pun (hal.<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
Ketika membandingkan pasien TTV-positif dan TTV-negatif, terungkap bahwa pada pasien yang TTV-positif dan TTV-negatif, penyakitnya lebih parah, dimana 58% memerlukan ventilasi mekanis, sedangkan pada kelompok TTV-negatif hanya 29% (p = 0,09 ). Selain itu, pada kelompok TTV-positif, 75% meninggal dalam waktu 60 hari, dan pada kelompok TTV-negatif, proporsi kematiannya adalah 42% (p = 0,06). Kelangsungan hidup rata-rata pada pasien dengan TTV-positif adalah 29 hari (dibandingkan 88 hari pada pasien dengan TTV-negatif (p=0,19)), namun adanya tes TTV-positif bukan merupakan prediktor kelangsungan hidup pada kelompok pasien ini. Pada 27% pasien dengan IPF eksaserbasi dan pada 16% pasien dengan IPF stabil, tes PCR untuk TTV dalam serum darah positif, namun tidak ada korelasi antara indikator ini dalam serum darah dan cairan BAL. Infeksi TTV terdeteksi dalam cairan BAL pada 24% pasien ALI, dan tidak ditemukan perbedaan signifikan antara frekuensi deteksi TTV pada pasien ALI dan eksaserbasi IPF.
Dengan demikian, peran patogenetik TTV dalam eksaserbasi IPF masih belum jelas. Ada kemungkinan bahwa perkembangan infeksi TTV menyebabkan kerusakan alveolar akut dan perkembangan eksaserbasi. Jika ya, proses ini tidak hanya terjadi pada IPF, karena virus ini ditemukan dengan frekuensi yang kurang lebih sama pada pasien ALI. Meskipun peran TTV dalam patogenesis eksaserbasi IPF tidak dapat dikesampingkan, ada kemungkinan juga bahwa kerusakan alveolar akut memicu replikasi virus lokal atau dapat menyebabkan peningkatan permeabilitas mikrovaskuler dan infeksi di paru-paru. Dalam hal ini, adanya TTV di ruang paru lebih merupakan akibat peradangan di paru dibandingkan penyebabnya.
Alveolitis alergi eksogen
Keanekaragaman morfologi penyakit kronis peternak merpati: gambaran klinis dan kelangsungan hidup
Alveolitis alergi eksogen (EAA) adalah penyakit paru parenkim difus yang berhubungan dengan perkembangan respon imun terhadap inhalasi berbagai partikel organik. Di Meksiko, salah satu antigen paling umum yang menyebabkan berkembangnya EAA adalah protein unggas, yang memicu berkembangnya apa yang disebut “penyakit merpati” (PD). Perubahan histopatologi yang paling umum diamati pada EAA adalah pneumonitis bronkiosentris interstisial granulomatosa, ditandai dengan infiltrasi mononuklear interstisial yang ditandai dengan adanya granuloma berbatas tegas yang tidak nekrosis. Pada tahap kronis, fibrosis dengan tingkat keparahan yang bervariasi dapat terjadi. Namun, perubahan morfologi lainnya telah dijelaskan, termasuk peradangan dan fibrosis interstitial yang relatif homogen, mengingatkan pada pneumonia interstitial nonspesifik (NSIP), serta fibrosis perifer dengan pembentukan fokus fibroblastik, mengingatkan pada pneumonia interstitial biasa (UIP).
Dalam penelitian ini, pada 110 pasien yang didiagnosis dengan GD, gambaran klinis dijelaskan dan kelangsungan hidup dinilai dalam berbagai tipe morfologi EAA: pneumonia pengorganisasian (OP), fibrosis bronkosentris (BCF) dan EAA yang tidak diklasifikasikan.
Usia rata-rata pasien adalah 45±12 tahun, rata-rata durasi gejala adalah 25±32 bulan. Semua pasien mencatat adanya sesak napas dan batuk; perubahan pada falang terminal jari seperti “stik drum” terdeteksi pada 56% pasien. Semua pasien mengalami perubahan fungsional restriktif (FVC 54,5±17% dari prediksi), hipoksemia saat istirahat (SpO2 85,7±6,7% pasien), memburuk dengan aktivitas fisik (SpO2 72±8%).
Varian histologis khas EAA diidentifikasi pada 58 pasien, mirip NSIP - pada 22 pasien, mirip AIP - pada 10 pasien, campuran - pada 9 pasien, pneumonia pengorganisasian - pada 3 pasien, BCF - pada 3 pasien dan tidak terklasifikasi - pada 5 pasien. Fokus fibroblastik adalah ditemukan pada 20% dengan EAA tipikal, 30% dengan varian mirip NSIP, dan di semua pengamatan dengan EAA mirip AIP. HRCT mengungkapkan bahwa sifat inflamasi dari perubahan tersebut mendominasi pada 75% pasien dengan EAA tipikal, 69% dengan varian HD mirip NSIP, dan 14% dengan varian HD mirip AIP (p<0,05).
Saat menganalisis kelangsungan hidup, perbedaan terungkap antara kelompok morfologi HD (Gbr. 3). Dengan demikian, OR mortalitas pada kelompok pasien dengan varian mirip AIP dibandingkan dengan EAA tipikal adalah 4,19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Pneumonitis hipersensitivitas
dan kontaminasi mikobakteri
cairan pengerjaan logam
EAA dapat disebabkan oleh aksi berbagai antigen, termasuk bakteri. Terdapat bukti dalam literatur tentang kemungkinan terjadinya EAA jika terjadi kontak dengan cairan pengerjaan logam (MLF). Mycobacteria yang tumbuh cepat (FGM) adalah salah satu faktor etiologi berkembangnya EAA yang disebabkan oleh kontak dengan MOG. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengidentifikasi antigen yang mungkin terkait dengan perkembangan EAA yang disebabkan oleh paparan MFA.
Penelitian ini melibatkan 13 pasien dengan EAA terkait MOS, dikonfirmasi berdasarkan kriteria klinis, biologis dan radiologis, 12 orang yang pernah kontak dengan MOS (bekerja di pabrik yang sama dan melakukan pekerjaan yang sama dengan pasien dengan EAA) tanpa adanya gejala klinis. , 18 relawan sehat.
Usia rata-rata pasien EAA adalah 46,3 tahun. Semua 13 pasien menunjukkan perbaikan gejala klinis satu tahun setelah penghentian kontak dengan MOG. Dilakukan uji serologis untuk mendeteksi antigen terhadap Aspergillus fumigatus dan Pseudomonas, hasilnya negatif. M. immunogenum diisolasi dari 40% sampel MOG, Bacillus spp. - dari 42%, bakteri gram negatif (tidak termasuk Pseudomonas spp.) - dari kurang dari 12% sampel, jamur - dari 11% sampel. Analisis elektrosineresis dilakukan pada sampel cairan untuk mendeteksi presipitin terhadap M. immunogenum, F. solani, dan B. simplex. Untuk antigen M. immunogenum, jumlah lengkungan presipitin secara signifikan lebih tinggi pada pasien dengan EAA terkait MOS dibandingkan pada kelompok kontrol yang melakukan kontak dengan MOS. Pada ambang batas 5 lengkungan presipitasi, sensitivitas tes adalah 77% dan spesifisitasnya 92%. IgG spesifik M. immunoge juga meningkat secara signifikan pada kelompok pasien ini.
Dengan demikian, keberadaan M. immunogenum di lebih dari 40% sampel MOG, serta identifikasi presipitin spesifik terhadap M. immunogenum dalam serum darah pasien dengan EAA terkait MOG, menunjukkan bahwa kontak dengan MOG yang terkontaminasi mungkin merupakan penyebab utama. penyebab berkembangnya EAA. Pengujian sampel MMF secara rutin dan perlindungan yang memadai terhadap pekerja yang terpapar MMF akan mencegah berkembangnya EAA pada populasi ini.
Penyakit paru-paru kistik
Khasiat dan keamanan sirolimus
dengan limfangioleiomyomatosis
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) adalah penyakit sistemik langka yang ditandai dengan kerusakan kistik jaringan paru-paru, efusi pleura chylous, dan tumor perut (angiomyolipoma ginjal). Kebanyakan pasien mengalami gangguan pernapasan, pneumotoraks berulang, dan hipoksemia dalam waktu 10 tahun sejak timbulnya penyakit. Sel otot polos yang menginfiltrasi jaringan paru-paru juga bersirkulasi dalam darah dan mengandung mutasi biallelic yang menonaktifkan gen TSC. Hilangnya fungsi gen TSC memicu jalur pensinyalan mTOR, yang mengatur berbagai fungsi seluler, termasuk pertumbuhan sel, motilitas, dan kelangsungan hidup sel. Obat sirolimus memblokir aktivasi mTOR dan mengembalikan fungsi gen TSC yang rusak.
Artikel ini menyajikan hasil penelitian multisenter, acak, double-blind, terkontrol plasebo internasional yang meneliti efek terapi satu tahun dengan inhibitor mTOR sirolimus pada fungsi paru pada pasien dengan LAM.
Pasien direkrut untuk berpartisipasi dalam penelitian ini dengan bantuan LAM Foundation. Penelitian ini mencakup kunjungan skrining, masa pengobatan 12 bulan, dan periode observasi pasif 12 bulan dimana pasien tidak menerima obat yang diteliti. Pasien secara acak ditugaskan dalam rasio 1:1 untuk menerima sirolimus oral dengan dosis awal 2 mg/hari. atau plasebo. Selama setiap kunjungan, konsentrasi sirolimus dalam darah diukur dan dosis obat diubah untuk mempertahankan konsentrasinya dalam kisaran 5–15 pg/ml.
Sebanyak 89 pasien diacak: 43 menerima plasebo dan 46 menerima sirolimus. Pada kelompok plasebo, FEV1 menurun selama 12 bulan. sebanyak 12±2 ml/bulan. dari tingkat awal. Pada kelompok sirolimus, penurunan FEV1 sebesar 1±2 ml/bulan berarti stabilisasi fungsi paru selama pengobatan. Perbedaan absolut rata-rata perubahan FEV1 selama masa pengobatan antar kelompok adalah 153 ml (perbedaannya signifikan) (Gbr. 4). Penurunan FVC selama pengobatan adalah −11±3 ml/bulan. pada kelompok plasebo dan +8±3 ml/bulan. pada kelompok sirolimus, yang berarti peningkatan fungsi paru yang signifikan selama terapi aktif. Perbedaan absolut dalam rata-rata perubahan FVC selama terapi antar kelompok adalah 226 ml (Gbr. 4).
Kualitas hidup menurut kuesioner Inventarisasi Kinerja Fungsional dan skala analog visual EuroQOL pada kelompok sirolimus meningkat secara signifikan selama 12 bulan. pengobatan dibandingkan dengan kelompok plasebo. Rata-rata kadar faktor limfogen spesifik LAM, faktor pertumbuhan endotel vaskular D (VEGF-D) serupa pada kedua kelompok pada awal, namun pada 6 dan 12 bulan. pada kelompok sirolimus secara signifikan lebih rendah dibandingkan pada kelompok plasebo.
Selama tahun pengamatan pasif berikutnya, FEV1 menurun pada kedua kelompok (sebesar 8±2 ml/bulan pada kelompok plasebo dan 14±3 ml/bulan pada kelompok sirolimus, perbedaannya tidak signifikan). Demikian pula, tidak ada perbedaan signifikan yang diperoleh dalam dinamika FVC selama 24 bulan. Rata-rata tingkat VEGF-D pada 24 bulan. tetap meningkat pada kelompok plasebo (2107±2146 pg/ml) dan menurun pada kelompok sirolimus (930±461 pg/ml).
Efek samping yang paling umum selama masa pengobatan termasuk peradangan pada selaput lendir saluran pencernaan, diare, mual, hiperkolesterolemia, ruam kulit dan edema pada ekstremitas bawah. Efek samping yang berhubungan dengan sumsum tulang dan darah, kejadian gastrointestinal, masalah dermatologis, gangguan metabolisme atau perubahan laboratorium, gangguan muskuloskeletal, dan efek samping terkait jaringan lunak secara signifikan lebih sering terjadi pada kelompok sirolimus; nyeri dan sindrom neurologis, gangguan penglihatan atau masalah oftalmologis lainnya.
Dengan demikian, pengobatan pasien LAM dengan sirolimus selama 1 tahun menstabilkan FEV1, meningkatkan kualitas hidup dan beberapa karakteristik fungsional. Efek positif pada patensi bronkus menghilang setelah penghentian obat. Pengobatan dengan sirolimus dikaitkan dengan insiden efek samping yang lebih tinggi dibandingkan plasebo, meskipun efek samping yang serius terjadi pada tingkat yang sama pada kedua kelompok.
Manifestasi paru dari sindrom ini
Burt-Hogg-Dubé': perubahan kistik
dan histiocytoma paru
Sindrom Burt-Hogg-Dubé (BHD) adalah genodermatosis dominan autosomal yang merupakan predisposisi perkembangan hamartoma folikular pada kulit, perubahan kistik di paru-paru, pneumotoraks, dan neoplasma ginjal. Sindrom FCD disebabkan oleh mutasi pada gen FCD (FLCN), yang terlokalisasi di lengan pendek kromosom 17 (17p11.2) dan mengkode sintesis folikulin protein penekan tumor. Lesi kulit yang khas untuk sindrom BCD adalah fibrofolliculoma (FF) dan trichodiscoma (TD), yaitu beberapa papula kecil pada kulit wajah, leher, dan batang tubuh bagian atas. Kebanyakan pasien mengalami penyakit paru kistik, seringkali disertai pneumotoraks berulang. Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh berbagai varian histologis karsinoma sel ginjal. Artikel ini menjelaskan lesi paru-paru yang berhubungan dengan sindrom BCD pada 12 pasien dengan sindrom BCD di tiga keluarga yang tinggal di Inggris dan Italia.
Lesi kulit didiagnosis pada 7 pasien, lesi ginjal pada 2 pasien, lesi paru kistik pada 9 (75%) pasien. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 44,6 tahun; 8 (66%) pasien adalah laki-laki. 4 (33%) pasien (usia 47-57 tahun) mengalami pneumotoraks berulang (dari satu hingga tiga episode). Kista paru berdinding tipis berbentuk bulat atau oval, berukuran 3-57 mm (yang lebih besar terletak di bagian bawah paru-paru), dikelilingi oleh jaringan paru-paru yang tidak berubah, dengan ketebalan dinding mulai dari tidak terlihat hingga 2 mm, terdeteksi. oleh HRCT dalam jumlah kecil di seluruh lapangan paru pada 9 (75%) pasien berusia 24-85 tahun (Gbr. 5).
Pemeriksaan histologis menunjukkan dilatasi kistik saluran alveolar mulai dari diameter mikroskopis hingga beberapa milimeter. Kista berdinding tipis dilapisi dengan epitel kubik tanpa adanya jaringan otot fibrosa atau polos di dindingnya. Pada satu pasien, sebuah nodul tunggal berdiameter 12 mm diidentifikasi di lobus bawah paru kiri, yang kemudian direseksi; Histiocytoma didiagnosis secara morfologis dan imunofenotip.
Dengan demikian, sindrom BCD adalah salah satu lesi kistik pada paru-paru, yang harus diperhitungkan ketika membuat diagnosis banding penyakit paru-paru kistik (yang juga mencakup LAM, histiocytosis X, pneumonia yang disebabkan oleh Pneumocystis, pneumonia interstisial limfositik, dan lesi metastasis pada paru-paru). paru-paru pada adenokarsinoma dan sarkoma berdiferensiasi buruk).
Bronkiolitis
Bronkiolitis kronis yang parah
sebagai manifestasi awal dari yang primer
Sindrom Sjogren
Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan infiltrasi limfoid pada kelenjar eksokrin. Ada perbedaan antara sindrom Sjögren primer, penyakit sistemik yang etiologinya tidak diketahui, dan sindrom Sjögren sekunder, yang menyertai penyakit autoimun lainnya. Penyakit ini paling sering dimanifestasikan oleh perkembangan asthenia dan sindrom “kering” (xerostomia dan xerophthalmia), lebih jarang dengan manifestasi sistemik, termasuk kerusakan pada sistem pernapasan.
Diketahui bahwa pada hampir separuh pasien, infiltrasi limfoplasmatik pada dinding saluran pernapasan dapat dideteksi selama biopsi dan hiperreaktivitas bronkus selama FVD. Kerusakan yang signifikan secara klinis pada sistem pernapasan, menurut beberapa penulis, hanya terjadi pada 9% pasien dengan sindrom Sjögren primer.
Makalah ini menjelaskan 5 kasus klinis pasien dengan bronkiolitis berat dan gagal napas kronis yang berhubungan dengan sindrom Sjogren primer. Di antara pasien terdapat 4 perempuan dan 1 laki-laki, usia rata-rata pada saat diagnosis berkisar antara 38 hingga 70 tahun (rata-rata 58 tahun). Pada seluruh pasien, keluhan yang dominan adalah sesak napas yang berlangsung selama 1 hingga 144 bulan. (rata-rata 10 bulan), batuk kronis dan produksi dahak. Empat pasien memerlukan terapi oksigen jangka panjang karena hipoksemia berat. Tiga orang memiliki riwayat infeksi saluran pernapasan atas yang berulang.
Saat menganalisis HRCT organ dada, bronkiektasis sedang parah divisualisasikan pada semua pasien dengan latar belakang lesi paru nodular kecil difus multipel. Pada saat diagnosis, 3 pasien menunjukkan tanda-tanda alveolitis, yang hilang setelah terapi antibiotik dan fisioterapi. Berdasarkan data FVD, seluruh pasien didiagnosis mengalami obstruksi bronkus. Pemeriksaan mikrobiologi pada aspirasi pohon bronkial menunjukkan adanya pertumbuhan Pseudomonas aeruginosa pada 1 pasien dan Staphylococcus aureus pada 1 pasien lainnya. Dalam 4 kasus, lavage bronchoalveolar (BAL) dilakukan, yang menunjukkan peningkatan sitosis, terutama karena neutrofil (80%). Antibodi antinuklear terdeteksi pada semua pasien, dan antibodi anti-SSA terdeteksi pada 2 pasien. Semua pasien menerima glukokortikosteroid inhalasi (ICS) dan agonis β2 kerja lama, serta terapi fisik untuk meningkatkan drainase bronkus. Selama seluruh periode observasi, perbaikan signifikan tercatat pada 3 pasien; infeksi pernafasan berulang terdeteksi pada 3 pasien, dimana 1 diantaranya meninggal karena pneumonia.
Oleh karena itu, praktisi tidak boleh melupakan risiko terjadinya kerusakan pernafasan yang disebabkan oleh penyakit sistemik. Pemberian makrolida, ICS, dan bronkodilator dapat memperbaiki perjalanan penyakit bronkiolitis obliterans yang parah secara signifikan.
Penyakit interstisial
paru-paru dan merokok
Volume paru-paru dan emfisema pada perokok dengan perubahan interstisial
Saat ini, semakin banyak informasi yang terkumpul bahwa merokok, selain COPD, dapat menyebabkan pembentukan area peningkatan kepadatan paru - perubahan interstitial (IS), yang terdeteksi oleh HRCT. Sejauh mana gangguan ini berhubungan dengan berkurangnya emfisema dan penurunan kapasitas paru total (TLC) akibat terus merokok masih belum diketahui. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mempelajari hubungan antara tanda-tanda IS, AEL dan emfisema yang ditentukan oleh HRCT pada kelompok perokok dengan pengalaman lebih dari 10 paket-tahun.
Penelitian tersebut melibatkan 2.508 perokok dengan riwayat merokok minimal 10 paket-tahun, berusia 45-80 tahun, dari 21 pusat di Amerika Serikat. Penelitian ini tidak melibatkan orang-orang dengan penyakit paru-paru selain asma, PPOK, dan emfisema.
HRCT dilakukan pada 2.416 pasien, 1.171 di antaranya perempuan, 613 berkulit hitam, 1.060 perokok aktif, dan 1.002 menderita PPOK. Pada 1.361 (56%) pasien, tidak ada IS yang terdeteksi pada HRCT, 861 (36%) memiliki IS tak tentu (kurang dari 5% area paru-paru), dan 194 (8%) diidentifikasi sebagai IS. Dibandingkan dengan individu tanpa IS, pasien dengan IS berusia lebih tua (64 vs. 60 tahun), memiliki indeks massa tubuh lebih tinggi (28 vs. 27), dan memiliki riwayat merokok lebih lama (44 paket-tahun vs. 40). Pasien dengan IS lebih kecil kemungkinannya untuk menderita PPOK (32% vs. 41%), memiliki TLC yang lebih rendah (5,02 L vs. 5,7 L) dan volume tidal yang lebih rendah (2,67 L vs. 3,13 L).
Dalam model yang disesuaikan, volume paru-paru total dan volume tidal berkurang pada pasien dengan IS dibandingkan dengan kelompok tanpa perubahan tersebut. Tingkat keparahan emfisema juga lebih sedikit pada individu dengan IS. Kemungkinan terkena PPOK pada pasien dengan IS adalah 47% lebih rendah dibandingkan pasien tanpa IS.
Stratifikasi pasien berdasarkan ada atau tidaknya PPOK menunjukkan bahwa AI berhubungan dengan penurunan TLC pada pasien dengan PPOK (prediksi -12%) dan tanpa PPOK (prediksi -7%). Tingkat keparahan emfisema juga lebih rendah pada pasien dengan PPOK (−7%) dan tanpa PPOK (−0,6%). Setelah disesuaikan dengan prevalensi emfisema, penurunan TLC hampir sama pada kelompok dengan PPOK (−7%) dan tanpa PPOK (−6%). Ini berarti bahwa penurunan TLC pada PPOK dengan IS dikaitkan dengan defek restriktif dan tingkat keparahan emfisema yang lebih rendah.
Dari 194 pasien IS, 37 (19%) mengalami perubahan sentrilobular, 107 (55%) mengalami perubahan subpleural, 38 (20%) mengalami perubahan sentrilobular dan subpleural campuran, dan 12 (6%) mengalami tanda radiologi penyakit paru interstisial. Penurunan TLC terbesar diamati dengan varian subpleural IS (−0,481), varian campuran (−0,416), penurunan terkecil diamati dengan lokasi sentrilobular IS (−0,133). Merokok aktif dikaitkan dengan pembentukan nodul sentrilobular (odds rasio 4,82).
Singkatnya, penelitian ini menunjukkan bahwa HRCT dapat mendeteksi perubahan interstisial pada 8% perokok. AI dikaitkan dengan penurunan TLC dan keparahan emfisema yang lebih rendah; amplitudo penurunan ini maksimal pada pasien PPOK. Penulis penelitian menyatakan bahwa merokok dapat menyebabkan dua jenis kerusakan paru-paru – emfisema dan IS.