Iespējams, istabā nebija neviena cilvēka,
kurš nesāktu raudāt no pirmajām minūtēm.
Šos bērnus sauc par "tauriņu bērniem". Aiz skaistā nosaukuma slēpjas necilvēcīgas sāpes.
Par slimību, ko sauc par epidermolīzi bullosa, ir maz zināms. Reti ģenētiskās mutācijas izraisīt tulznu veidošanos uz mazu bērnu ādas, un jebkurš pieskāriens tiem izraisa nepanesamas sāpes. Mamma pat nevar apskaut savu bērnu. Pašlaik slimība ir neārstējama, taču ar pienācīgu aprūpi bērna ciešanas var mazināt.
Iestudējumu “Tauriņa efekts”, ko iestudējusi Alekseja Agranoviča komanda, Vsevoloda Mejerholda teātra centra zālē klātesošie nekad neaizmirsīs. Visa darbība norisinājās dzeloņdrāšu iekšpusē – tā pasauli piedzīvo “tauriņu bērni”. Uz ekrāna ir trīs cilvēku projekcijas: ierēdnis, ārsts un tēvs. Pirmie divi mierīgi un attālināti strīdas, ka viņiem jau ir pietiekami daudz darba un viņi neko nevar izdarīt. Tēvs, kurš pameta ģimeni (saskaņā ar statistiku, tas notiek visbiežāk) no ekrāna jautā: "Vai jūs varētu noskūpstīt savu sievu, kad aiz sienas jūsu bērns ne mirkli nebeidz kliegt no sāpēm?" Un uz šī fona - vēl viens video, slavenas krievu aktrises no Ingeborgas Dapkunaites līdz Darijai Morozai - skaļi lasīja savu māšu vēstules. Iespējams, deviņi elles apļi nav nekas, salīdzinot ar vienu dienu viņu dzīvē. Ko viņi nepiedzīvoja: kā bērni kliedza, kad viņiem dzīva āda tika norauta, kā viņi nevarēja atrast vai atļauties pareizās zāles, kā nekvalificēti ārsti padarīja bērnus par gandrīz invalīdiem... Bet, neskatoties uz visu, šīs apbrīnojamās sievietes saka, ka pat tad, ja viņas visu zinātu pirms grūtniecības, viņas nekad mūžā neatteiktos no saviem bērniem.
Foto Jans Kūmans
Aktieris Vadims Demčogs, kurš spēlē bērnus, uz izrādes beigām notupās un klusi uzdeva jautājumu: “Kāpēc mēs esam šeit?... Vai mums nebūtu bijis labāk nedzīvot un nepiedzimt? ” Atbilde ir noraidoša: lai vai kā, dzīves slāpes vienmēr mīt slimākajā ķermenī. “Runāju ar cilvēkiem no Bela fonda, kas palīdz slimiem bērniem. Un viņi teica, ka bērni ar šo slimību, es nezinu, kāpēc, viņi visi ir ļoti pozitīvi, dzīvespriecīgi un dzīvespriecīgi, ”sacīja aktrise Daria Moroza.
Ļoti vēlos, lai šī izrāde tiktu iekļauta pastāvīgajā repertuārā. Tā ka pēc iespējas vairāk vairāk cilvēku zināja par šo slimību (slikta informētība ir viena no galvenajām problēmām; ārsti reti zina, kā noteikt pareizo diagnozi un nepareiza ārstēšana sagādā nepanesamas ciešanas). Un arī, lai mēs kaut uz sekundi aizmirstu par sevi un savām problēmām. Un nākamajā reizē, kad viņi sūdzējās par ādas problēmām un nespēju atrast labu kosmetologu, viņi atcerējās šos bērnus. Un talantīgākie speciālisti dodas uz kosmetoloģiju, jo tur ir iespējams nopelnīt lielu naudu. Tikmēr līdzeklis pret epidermolīzi bullosa vēl nav atrasts.
Valsts šo bērnu problēmā tikpat kā nav iesaistīta – tikai nesen epidermolysis bullosa tika iekļauta slimību reģistrā. Bet Krievijā ir Bela fonds, kas palīdz "tauriņu bērniem". Viņa darbu atbalstīja daudzas aktrises, sabiedriskie darbinieki un uzņēmums Omega.
Aktrise un Bela fonda pilnvarotās padomes vadītāja Ksenija Rapoporta:
“Kad pie manis vērsās Bela fonds ar lūgumu ieskaņot pasaku slimiem bērniem, es piekritu, un pie manis ieradās fonda pārstāvis, braucot ar ļoti dārgu auto. Es uzreiz satraucos par to, kāds fonds ir palīdzēt bērniem, un viņa paskatījās uz mani un teica: "Tas ir vienīgais, kas man ir palicis no laika. iepriekšējā dzīve" Jūlijai bija ļoti laimīga, ļoti pārtikusi dzīve. Un piedzima bērns, slims ar epidermolysis bullosa... Es pat nezināju, ka pastāv šī bezcerīgo sāpju pasaule, kur ārsti izraksta kālija permanganātu un briljantzaļo, neko nezinot par slimību un pirmajos mēnešos nodara neciešamas. ciešanas, tā ka āda gandrīz pilnībā izzūd. Kad es sāku raudāt, Jūlija teica: "Ko jūs runājat, man joprojām ir ļoti laba situācija, man ir bērns, kuram šajā vecumā vienīgais mūsu valstī ir nagi." Lai cik biedējoši to būtu apzināties, Jūlijas stāsts ir laimīgs stāsts. Kā viņa var būt tāda šādā situācijā? Dažiem bērniem āda ir tikai uz galvas, citiem nav naudas pareizai pārsējai un pārsējiem, bet citiem nav informācijas par to, kas ir šī slimība un ko darīt. Pēc mūsu aplēsēm, Krievijā ar šo slimību slimo aptuveni 4000 bērnu, līdz šim esam atraduši tikai 200. Taču ļoti ceram visus atrast.
Un visbeidzot es jums pastāstīšu labs stāsts: kad surogātmātei piedzima divi bērni - viens bija vesels, otrs slimoja ar epidermolīzi bullozi. Vecāki nolēma mājās ņemt tikai veselos. Antons iekļuva Bērnu nams, un viņam nebija iespēju izdzīvot. Bet tad iejaucās liktenis: Antonu adoptēja amerikāņu pāris, šodien zēns dzīvo kopā ar viņiem, viņam ir brālis, kurš, kā izrādījās, ir dzimis ar viņu vienā gadā un vienā dienā. Nesen mums tika nosūtītas viņa fotogrāfijas, kurās viņš izskatās ļoti laimīgs un gandrīz vesels.
Publisks darbinieks Valērijs Panjuškins:
“Sabiedriskās aktivitātes, lai palīdzētu bērniem, sāku apmēram pirms 15 gadiem. Baisi atcerēties, bet toreiz nebija iespējams atrast finansējumu bērniem, kuriem bija neārstējama slimība. Cilvēki vienkārši nevēlējās tērēt savu laiku un naudu tiem cilvēkiem, kuriem nevarēja palīdzēt. Viņi man to neteica sejā, bet viss jau bija skaidrs. Šodien, paldies Dievam, situācija ir mainījusies un cilvēki, kas ieradās labdarībā, ir mainījušies. Šodien mēs saprotam: jā, šos bērnus nevar glābt, bet tas nenozīmē, ka viņiem nevar palīdzēt.
Aktrise Daria Moroza:
“Man piezvanīja Vikas Tolstoganovas vīrs Leša Agranoviča un pastāstīja, ka Ksenija Rappoporta ir kļuvusi par Bela fonda pilnvarotās padomes vadītāju, kas palīdz bērniem ar bullozi epidermolīzi. Šis briesmīga slimība, kas klasificēts kā reta, kas mūsu valstī nav pienācīgi pētīts - kad bērnam nokrīt āda... Slimība ir reta un neārstējama. Viņš lūdza piedalīties fonda pasākumā - viņam bija jāierodas uz vakaru un jānolasa šo bērnu mammu vēstules no skatuves. ES piekritu. Dabiski.
Neskatoties uz to, ka šī ģenētiskā slimība ir reta, valsts nesniedz nekādus pabalstus mātēm par viņu slimajiem bērniem, slimība netiek pētīta, un nav arī zāļu, kas to izārstētu. Vācijā ir slimnīcas, kur var nodrošināt pienācīgu aprūpi slimiem bērniem, bet pie mums valsts piever acis uz šo slimību un virkni citu retām slimībām.
Es atbraucu uz vakaru, un, kad mēs lasījām šo māmiņu vēstules, mana sirds lūza no sāpēm. Šīs nabaga sievietes, kuras nereti pamesti vīri, kuras aizbēga, nespējot piedalīties, redzēt bērnu ciešanas... Galu galā mazuļus pat nevar pacelt, skūpstīt, samīļot - āda uzreiz krīt nost. Šo slimību sauc arī par tauriņa efektu. Tas ir biedējoši. Kā mēs varam palīdzēt? Mēs kā mediju cilvēki varam par to runāt un rakstīt, pievērst uzmanību šai problēmai, lai panāktu cilvēku un valsts līdzdalību šo ģimeņu dzīvē. Nepieciešama palīdzība ģērbšanas materiālos, māmiņu mācībā, kā rūpēties par šiem bērniem, kā psiholoģiski tikt galā šajā situācijā. Fonds atbalsta šos bērnus, cik vien spēj. Tagad, es ceru, slimnīcā tiks izveidota nodaļa šiem bērniem. "Ir atrasti ārsti aktīvisti, kuri ir gatavi pētīt šo slimību un to ārstēt."
Jūlija Tatarskaja (Omega):
Stefans Pīters (Swatch Group), Jūlija Tatarskaja (Omega), Ksenija Rappoporta un Andrejs Evdokimovs (Omega)
“Pagājušajā gadā Ksenija kļuva par Omega zīmola draugu Krievijā. Jo mēs kā uzņēmums atbalstām vairākus sociālie projekti, tad Ksenija vērsās pie mums ar lūgumu atbalstīt Bela fondu, Krievijas nodaļu labdarības organizācija Debra International (http://www.debra-international.org). Viņa kļuva par viņu pilnvarnieku arī pagājušajā gadā. Fonds ir ļoti jauns un mazs. “Tauriņa efekts” ir otrais viņu rīkotais pasākums. Tomēr, neskatoties uz to, Debra International tos nosauca par visefektīvāko vietējo fondu starp tiem, kas strādā pie EB problēmas.
Vera Kostamo
Starptautiskā Reto slimību diena tiek atzīmēta reizi četros gados 29.februārī, taču tas nav iemesls aizmirst par šiem cilvēkiem atlikušajā laikā. Viens bērns uz 50 tūkstošiem dzimušo – tāda ir statistika par bērniem, kuriem diagnosticēta bullosa epidermolīze. Tikai 2012. gadā šī slimība tika iekļauta bāreņu sarakstā.
Romka - "tauriņš"
- Padoties! — Romka slīd pa gludo grīdu Crocs čībās. Mūsu rokās ir dažādu laikmetu ieroči: cirvis un ložmetējs. Es stenos un lēnām grimstu pa sienu. Karā tas ir kā karā. Romka pazūd un lūr ārā kaut kur aiz dīvāna.
Es cenšos nepārvietoties tālāk par dažiem soļiem no viņa, lai varētu laicīgi pastiept rokas un neļautu puisim pašam sist. Romkai katrs mazākais nobrāzums ir nopietna trauma, āda ir tik trausla, ka var plīst. Viņš ir "tauriņu bērns".
Stāsti par bērniem ar retām ģenētiska slimība, epidermolysis bullosa (EB), ir līdzīgas. Veseli vecāki, ilgi gaidīts bērns, šoks dzemdību namā, mēneši reanimācijā un bēgšana mājās.
"Manai meitai uzreiz teica, lai uzraksta atteikumu no bērna atteikties, ka viņš nedzīvos, neatdosies. Tajā brīdī strādāju bērnu klīnikā un pēc ārstu ieteikuma aptinām. Stas segās un aizveda mājās. Vienkārši nozaga. Mums pat atsūtīja ātro palīdzību, bet mēs neatvērām durvis...” (no māmiņu vēstulēm BELA fondam).
Romka nebija izņēmums. “Mana vīramāte, pediatre ar 40 gadu stāžu, teica, ka neko tādu nav redzējusi,” atceras mamma Vera.
Dzeram tēju, skatos, kā Romka uzmanīgi iemērc ūdenī marmelādi, lai cukurs izkūst. Maizei tiek nogriezta garoza, ēdienam jābūt mīkstam, lai nekaitētu gļotādai. Visu laiku valkājiet īpašus cimdus vai apsējus - ēst, spēlēt, zīmēt.
“Tagad Romkai ir gandrīz 5 gadi, reizēm uz ielas jautā: “Īsts vīrietis, viss pārsiets, brūcēm klāts. Un kur viņš izgāja ceļu – cauri krūmiem?” Es atbildu: “Uz dzīvi...”, saka mamma.
"Ārsts uzreiz teica, ka to nevar ārstēt. Un Krievijā nav medicīnas centru, kur šādus pacientus aprūpētu, netiek veikti pētījumi, nav labu zāļu un apretūras"(no māmiņu vēstulēm BELA fondam).
Vera izņem lielu caurspīdīgu plastmasas kasti. Redzams, ka tas ir līdz augšai piepildīts ar zālēm. Šis krājums pietiks tikai dažām procedūrām dienām. Romka paklausīgi uzkāpj uz dīvāna, parāda rokas, ceļgalus un muguru. Daudzkārt ievainotās ādas vietā veidojas plāna āda. Sitot vai saspiežot vietā, kur parasts bērns sasitītu, Romkas burbulis uzreiz uznirst. Un, ja mamma to laikus neizdurs ar sterilu adatu, tas izaugs.
“Tauriņu bērnu” ģimenes bērna pārsiešanai tērē no 30 līdz 150 tūkstošiem rubļu mēnesī. Summa ir atkarīga no slimības formas.
"Ziedes ar cinku nobrāzumiem, želejas mazām brūcēm, epitēlija ziedes erodētām virsmām, antibiotiku ziedes inficētām vietām, taukainas ziedes garozas nosusināšanai, mitrinošas ziedes nebojātai ādas virsmai, kā arī ziedes un želejas smaganām antiseptiķi, 2-3 veidu pretsāpju līdzekļi, pārsēji, salvetes, spilventiņi, atraumatiskie plāksteri, elastīgie un pašfiksējošie pārsēji - tas ir tikai nepilnīgs saraksts ar visu, kas nepieciešams “tauriņa bērnam”...” (no māmiņu vēstulēm BELA Fonds).
Saskaņā ar statistiku, “tauriņi” ar smagu EB formu nenodzīvo līdz 25 gadiem. Agrāka ārstēšana vārījās uz vienu - aplieta ar zaļu vai zilu, pārsēja, no rīta viss izmirka un procedūras sākās no jauna. Un tā desmit gadus. Galu galā šajā vietā a nedzīstoša brūce. Tad tālāk vājās vietas- audzējs. Tas viss beidzas ar ādas vēzi.
Uz katras tējkannas jābūt uzrakstam "BELA".
Informācija par jaunām zālēm, pareizos veidus pārsēji Krievijā nonāca līdz ar BELA fonda parādīšanos (Epidermolysis Bullosa: ārstēšana un adaptācija). Juridiski fondam 1.martā apritēs divi gadi, un tie darbojas kopš 2010.gada oktobra. Vairāku organizācijas pastāvēšanas gadu laikā brīvprātīgie un fonda darbinieki nodrošināja EB iekļaušanu bāreņu slimību sarakstā, apvienoja “tauriņbērnu” vecākus un padarīja problēmu redzamu.
Kopš 2012. gada februāra pēc fonda lūguma EB tika iekļauts retu slimību sarakstā. Pateicoties tam, mātes beidzot pārstāja dzirdēt, ka slimība nav sarakstā. Tagad, ja vēlas, ierēdņi reģionos var piešķirt naudu pacientiem ar EB. Tagad fonds kopā ar Starptautisko Dermatoveneroloģijas un kosmetoloģijas zinātniski praktisko centru nodarbojas ar programmu, kuras mērķis ir piešķirt līdzekļus no budžeta, lai nodrošinātu Maskavas “tauriņu” medikamentus.
Galveno gēnu DNS analīze, kas ir atbildīgi par vairuma EB formu attīstību, kas ir nepieciešama šim nolūkam adekvāta ārstēšana, iepriekš varēja veikt tikai Vācijā. No šī gada 28. februāra tas tiks ražots Krievijā.
"Fonds ieguldīja naudu pētniecībā, lai meklētu mutācijas gēnos," saka Alena. "Ja jūs ieradīsities parastā laboratorijā un vēlaties veikt epidermolīzes bullosa testus, viņi jums veiks 5 gēnus. Šāda pētījuma izmaksas ir aptuveni 450 tūkstoši rubļu.Tagad mums ir vienkāršots uzdevums un ar ģenētiķa nosūtījumu var izpētīt gēnu, kas ir atbildīgs par vienu vai otru EB formu, un maksāt vairākas reizes mazāk Laboratorija atrodas Krievijas Zinātniskajā centrā. Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķa B. V. Petrovska vārdā nosauktajai ķīmijai analīžu izmaksas ar fonda nosūtījumu būs ar 30% atlaidi. Diemžēl visus izdevumus nav iespējams segt. Turklāt mēs nevaram palīdzēt vecāki, kuri zaudējuši bērnu un vēlas iziet pārbaudi."
Ģimenēm, kurās ir “tauriņbērns” un vecāki vēlas otru mazuli, ir kļuvusi pieejama pirmsdzemdību diagnostikas iespēja. 10 grūtniecības nedēļās tiek veikta analīze, un 12-14 nedēļā māte saņem rezultātus. Dažas mātes saka, ka pat zinot, ka bērns ir slims, viņas joprojām viņu gaida. Kāds, gluži pretēji, zinot, kādas ciešanas gaida mazuli, pārtrauc grūtniecību. Ir arī embriju diagnostika, bet Krievijā to nedara.
“Saša nemitīgi sāpēja, viņš tik ļoti kliedza, ka kaimiņi klauvēja pie mūsu sienas... (no māmiņu vēstulēm BELA fondam).
Jaundzimušajiem “tauriņiem” ir iespēja izvairīties no dziļas invaliditātes, kāda ir bērniem, kas vecāki par septiņiem gadiem. Tam nepieciešama sistēma, kas darbojas, piemēram, Vācijā. Kad viesmāsa uzreiz ierodas pie jaundzimušā ar EB, māca pārsiet un novēro bērnu.
"Pagāja seši mēneši, līdz mediķu "pirkstu nospiedumu" vietā palika baltas rētas. Citu rētu Nastjai nav. Visi nagi, kas nobira, ir no šīm brūcēm. Viņas pirmajā dzīves mēnesī šāds bojājums bija nodarīts viņas ādai, ka to pat grūti iedomāties” (no māmiņu vēstulēm BELA fondam).
"Fonda nostāja ir kaut ko būvēt Krievijā. Var bezgalīgi sūtīt bērnus ārstēties uz ārzemēm, bet tad viņi atgriežas, bet te nav pat rehabilitācijas sistēmas," turpina Alena Kuratova. — Mēs veidojam patronāžas sistēmu visai valstij. Ideālā variantā es vēlētos redzēt audžumāsas katrā reģionā. Mūsu mērķis ir, lai uz katras tējkannas būtu uzraksts “BELA”. Lai katra pilsēta zina, ka ir šāds fonds, un mēs varam palīdzēt.”
Absolūtais informācijas vakuums, kas pastāvēja visus šos gadus ap bērniem ar EB, ir pārvarēts. Ir izvilkumi no bērniem medicīniskie dokumenti, kur ārsti pēc ieteikumu sniegšanas ārstēšanai iesaka vērsties fondā BELA.
"Rudenī man piezvanīja vīrietis no mazas pilsētiņas netālu no Ufas un pastāstīja, ka viņa trešā meita piedzima ar EB, viņa ar mammu jau divus mēnešus atrodas slimnīcā. Un ģimene vēlas no meitenes atteikties. Bez detaļām izstāstīju,kas viņu meitu sagaida mājas bērnā.Pajautāja,ko darīt.Ieteicu vest mājās sievu un meitu.Un fonds iemācīs kā pieskatīt bērnu.Pēc mēneša viņš mums atsūtīja dokumentus, lai reģistrētu meiteni fondā. Viss izdevās," stāsta Alena.
Fonds vecākiem nosūta ikmēneša paciņas ar zālēm un sniedz diennakts konsultācijas pa telefonu un Skype.
Ēst lēti līdzekļi, piemēram, "Branolind", ko izmanto dedzināšanas praksē. Ir dārgi no ražotāja Molnlycke Health Care. Fonds cenšas iepirkt pietiekamā daudzumā šīs zāles, kas nonāk Krievijā.
"Ja mātei ir nauda - bērnu apgādā ar apsējiem, ja naudas nav - dzīvo kā var. Baisi, kad nauda beidzas... pavisam... un tad tavs bērns naktīs kliedz no sāpēm, plīst. nost no brūcēm pielipusi palaga vai sega, un pa dienu drēbes pielīp pie ķermeņa un atkal - sāpes un kliedzieni. Tici man, tas ir bail..." (no māmiņu vēstulēm BELA fondam).
Tagad fondā ir 25 cilvēki un aptuveni 150 brīvprātīgo. Lielākoties tie ir cilvēki vecumā no 25 līdz 35 gadiem.
"Es ļoti vēlos mainīt sistēmu. Precīzāk, radīt iespēju sistēmā, lai būtu cilvēki ar EB. Tagad viņu vairs nav," saka Alena.
Fonda plānos ietilpst izrāde Sanktpēterburgas Maly Drāmas teātrī, kas veltīta cilvēkiem ar EB, izglītojoša multimediju programma, darbs ar reģioniem un svinības par godu fonda otrajai gadadienai, kurā piedalīsies ap 60 “ tauriņi."
Pārsieta realitāte
"Viņš sapņo par lietām, kas citiem bērniem ir tik dabiskas, ka viņi par to pat neaizdomājas. Bez tuvinieku palīdzības, ēst, rakstīt, zīmēt, skriet, lēkt, doties uz skolu, braukt ar riteni, slidot. .” (no māmiņu vēstulēm BELA fondam).
Visām blūzēm vīles ir uz āru, kurpes tikai mīkstas - ģērbjamies pastaigā. Mēs ar Romku stutējam pa ielu uz bērnu attīstības centru. Mēs ar mammu nezinām, vai Romka uztraucas, bet mums ir ļoti bail. Jautājumi un skaidrojumi, bērni ātri skrien un spēlējas, citi vecāki.
"Tiklīdz es izeju ārā, visi skatās uz manu mazo, garīgi ir ļoti grūti, it īpaši, ja viņi nemitīgi jautā: kas jūsu bērnam notiek? Bērni drūzmējas un rāda ar pirkstiem, kliedz pēc mums, piemēram, paskatieties. māte viņu droši vien sit!" (no māmiņu vēstulēm fondam BELA).
Romka, gudra un labi padarīta, ir laimīga bērnu ielenkumā. Kad viņi viņu piespiež un nejauši sāpina, viņš tikai smaida. Vispār tajos mēnešos, kad pazīstu Romku, viņš ne reizi nav raudājis. Lai gan viņš pat nezina, kā ir dzīvot bez sāpēm.
"Nē, es viņai savu dzīvi neveltīju, drīzāk viņa kļuva par manas dzīves jēgu. Es nekavējos viņai pareizi pieskarties, ar stingru roku paņemu kanulu un atbrīvoju burbuļus no šķidruma. Un Es neraudu. Nekad ar viņu! Viņai vajadzētu redzēt tikai manu smaidu! Un kā burvestību saku: drīz, pavisam drīz viņi atradīs šo sasodīto līdzekli! (no māmiņu vēstulēm fondam BELA).
Bērna gaidīšanas laikā ir daudz patīkamu brīžu, taču gandrīz katru topošo māmiņu vismaz reizi visas grūtniecības laikā vajā bailes laist pasaulē slimu mazuli. Par laimi, statistika par bērnu piedzimšanu ar iedzimtām slimībām joprojām ļauj cerēt tikai uz to labāko, taču dažreiz jaundzimušie piedzimst, jo īpaši ar tādu retu ģenētisku slimību kā epidermolysis bullosa jeb tauriņu slimība.
Kā epidermolīze bullosa izpaužas bērniem?
Epidermolysis bullosa (EB) ir iedzimta slimība, kas pēc mazākajiem bojājumiem vai pat bez tiem izpaužas eroziju un tulznu veidā uz gļotādas un ādas. U vesels cilvēks epiderma - ādas ārējais slānis (epiderma) - ir savienots ar tās dziļākajiem slāņiem (dermu), izmantojot īpašas šķiedras ("enkurus").
Bet, ja tiek ietekmēta EB, šie savienojošie komponenti ir ļoti vāji vai vispār nav. Rezultātā pēc jebkādas fiziskas vai termiskas iedarbības, saskares ar ādu ķīmiskās vielas epiderma atdalās un veidojas atvērta brūce, kas nekavējoties jāpārklāj ar īpašu pārsienamo materiālu.
Tauriņu bērnu neuzmanīga pieskaršanās viņiem var radīt nepanesamas ciešanas
Epidermolysis bullosa saņēma romantisku nosaukumu “tauriņu slimība”, jo pacienta āda tika salīdzināta ar šī kukaiņa trauslajiem un smalkajiem spārniem.
Slimu mazuļu āda ir trausla un maiga kā tauriņa spārni.
Kā un kāpēc notiek bullosa epidermolīze
Galvenais slimības cēlonis ir bojāti gēni. Bet ne visi, bet tikai tie, kas ir atbildīgi par gļotādu un ādu veidojošo olbaltumvielu struktūras regulēšanu, kā arī to spēka garantēšanu.
Galvenais un vienīgais bullosa epidermolīzes cēlonis ir gēnu mutācijas
Ģenētiskais materiāls var tikt bojāts grūtniecības vai apaugļošanās laikā vai bojātā veidā pārnēsāts no vecākiem, kas ir nēsātāji. Faktori, kas provocē gēnu mutāciju, ir:
- vīrusu slimības, kas pārciestas grūtniecības vai ieņemšanas laikā;
- palielināts starojums un cits starojums;
- toksisko vielu iedarbība utt.
Epidermolysis bullosa nav specifiska dzimumam un var vienādi ietekmēt vīriešu un sieviešu jaundzimušos. Slimība izpaužas jau pirmajās dienās vai nedēļās pēc dzimšanas.
Slimība parādās gandrīz uzreiz pēc piedzimšanas
Kad un kā slimība sāk izpausties?
Atkarībā no slimības formas bērns var nomirt drīz pēc piedzimšanas vai kļūt invalīds smagu komplikāciju dēļ, vai arī dzīvot gandrīz normālu dzīvi, ja ir pareizi un savlaicīga ārstēšana. Lai gan starp ārstiem joprojām notiek aktīvas diskusijas par BE izpēti, jau ir vairāk vai mazāk skaidra tās sistematizācija. Tātad, atkarībā no bojājuma pakāpes āda un gļotādas, kā arī pūslīšu atrašanās vietas izšķir šādas formas:
- epidermolysis bullosa simplex (EBS) – parādās tulznas augšējais slānisāda, kas slimības dēļ arī sabiezē. Ir lokalizētas un vispārinātas formas. Pirmajā gadījumā slimība izpaužas pusaudža gados tulznu veidā uz pēdām un rokām, bet jau zīdaiņa vecumā uz gļotādas var veidoties erozijas un tulznas. Ģeneralizētā formā tulznas var atrasties grupās dažādās ķermeņa daļās, slimība skar urīnceļu sistēma, dzimumorgāni, barības vads, iespējama vēža attīstība;
- Distrofiskā epidermolīze bullosa (DEB) var tikt pārnesta dominējoši vai recesīvi. Pirmo variantu raksturo tulznu veidošanās uz gļotādām, rokām, ceļiem un elkoņiem. Otrajā gadījumā barības vads var sašaurināties, var rasties ādas vēzis, var ciest acis, var parādīties anēmija vai pirksti uz apakšējo un augšējo ekstremitāšu var saaugt kopā;
- Epidermolysis bullosa borderline (EBB) izpaužas divos veidos - Görlitz un non-Görlitz. Abos gadījumos burbuļi veidojas lielā platībā jebkurā vietā. Pastāv liela ārpusādas komplikāciju iespējamība - mutes atvere sašaurinās, mēle izaug līdz mutes apakšējai daļai, barības vads un augšdaļa Elpceļi, aizkavējas bērna attīstība, rodas anēmija utt. Galvenā atšķirība starp formām ir tāda, ka pirmajam apakštipam ir raksturīga sarežģītāka gaita un tas biežāk noved pie nāves;
- Kindlera sindromu raksturo tulznu veidošanās jau pirms bērna piedzimšanas, un tie ir lokalizēti visos ādas slāņos. Pieaugot vecumam, parādās jutība pret ultravioleto starojumu, āda atrofējas, vienlaikus parādoties spēcīgai pigmentācijai, slimība skar nagus, tulznu vietā parādās atrofiskas rētas, sašaurinās barības vads un tiek ietekmēta uroģenitālā sistēma.
“Tauriņu mazuļu” piedzimšanu ir ļoti vienkārši noteikt - jau pirmajās stundās pēc piedzimšanas pat no viņu drēbēm uz ādas parādās tulznas, kas ātri pārsprāgst, atstājot aiz sevis vaļēju brūci.
Viena no smagajām bullosa epidermolīzes komplikācijām ir pirkstu saplūšana uz bērna ekstremitātēm.
Vai ir iespējams izārstēt patoloģiju?
Diemžēl bullosa epidermolīzi nevar pilnībā izārstēt - viss, kas atliek vecākiem un pašam pacientam, ir veikt simptomātiska ārstēšana. Turklāt, pienācīga aprūpe rūpes par bērnu no zīdaiņa vecuma ievērojami atvieglo viņa pieaugušo dzīvi - un ļauj viņam tajā iekļūt, nevis nomirt ciešanās! Tauriņu bērnu ārstēšanas optimālais rezultāts tiek uzskatīts par ādas raupjumu un tās jutīguma pret dažādiem kairinātājiem samazināšanos.
Bullozes epidermolīzei ir vairākas ārstēšanas metodes:
- Ārstēšana ar olbaltumvielām – pacientam tiek injicēts noteikts daudzums nedefektīva proteīna un 7. tipa kolagēna.
- IN gēnu terapija Pacientam tiek pārstādīts ādas fragments ar transgēnu – koriģētu gēnu.
- Tauriņu mazuļiem var dot noteiktu skaitu šūnu no vesela donora, kas satur normālu gēnu. Šīs ārstēšanas laikā donoru fibroblasti ražo kolagēnu, kas nepieciešams dermas un epidermas turēšanai kopā. Fibroblasti ir saistaudu šūnas.
- Plkst kombinētā terapija izveidot ādas transplantātus, kas sastāv no fibroblastiem no vesela donora un keratinocītiem no pacienta. Tas var ievērojami samazināt donora materiāla noraidīšanas iespējamību. Keratinocīti ir galvenās ādas šūnas, kas veido 90% no tās sastāva.
- Cilmes šūnu pielietošana kaulu smadzenes - efektīva metodeārstēšanu, kas vai nu regulāri injicē veselas donoru šūnas, vai pārprogrammē pacienta ādas šūnas, lai ražotu cilmes šūnas bez defektiem.
- Simptomātiskā terapija sastāv no pretsāpju līdzekļu un antibiotiku izrakstīšanas plaša spektra darbības, antianēmiski līdzekļi, selēna un karnitīna preparātu izrakstīšana kardiomiopātijai utt.
- Plkst zāļu terapija Zāles lieto diviem mērķiem:
- “nokauts” un aizstāšana ar siRNS (short interfering RNA), t.i. bojāta gēna aktivitātes nomākšana;
- novēršot priekšlaicīgu olbaltumvielu sintēzes pārtraukšanu, ko izraisa bojāti gēni.
Tauriņu bērnu dzīves neatņemama sastāvdaļa ir ikdienas pārsiešana, izmantojot speciālu materiālu un mitrinošus krēmus, bez kuriem slima mazuļa dzīve var kļūt par elles mokām. Vidēji šī procedūra var ilgt 3–5 stundas. Pārsēju un krēmu izmaksas vien vieglai EB formai maksā 30 tūkstošus rubļu, smagai formai šādas izmaksas sasniedz līdz 150 tūkstošiem.
Bez ikdienas pārsiešanas tauriņu bērni nevarēs dzīvot normālu dzīvi pastāvīgo sāpju dēļ
Krievijā ir fonds, kas palīdz šādiem bērniem, ko sauc par tauriņu bērniem. Tas ir starptautiskās asociācijas DEBRA biedrs.
Slimības profilakse un diagnostika grūtniecības laikā
Tā kā bullosa epidermolīze ir a iedzimtas slimības, tā novēršana nav iespējama. Atliek tikai nākamajiem vecākiem atturēties no bērnu radīšanas vai veikt pirmsdzemdību diagnostiku, ja viņiem ir bijusi EB anamnēzē.
Bullozes epidermolīzi var noteikt, izmantojot DNS diagnostiku, ko sauc arī par molekulāro diagnostiku. Lai noteiktu sindromu, nepieciešams uzņemt amnija šķidrumu.
Bullozes epidermolīzes gadījumā ģenētiskie testi ir vienīgais veids, kā uzzināt par slimību pirms bērna piedzimšanas.
Šādas dārgas pārbaudes ir attaisnojamas, ja, kā jau minēts, kāds no vecākiem slimo ar tauriņu slimību vai ģimenē ir bērns ar līdzīgu slimību. Slimajam dzīvesbiedram vēlams diagnosticēt diagnozi grūtniecības plānošanas stadijā, lai noskaidrotu, kurš gēns varētu būt bojāts. Tad ir iespējams izdarīt ātra analīze auglim periodā, kad aborts ir pieļaujams. Tas izskaidrojams ar to, ka bojāta gēna meklēšana var ilgt līdz 2 mēnešiem. EB analīzei horiona bārkstiņas tiek ņemtas no augļa 9-11, maksimāli 12 nedēļas..
Plkst smaga forma slimība, bērns var nomirt uzreiz pēc piedzimšanas, ar viegliem un vidēji smagiem EB apakštipiem pacients mūsu valstī var nodzīvot līdz 18–25 gadiem. Tajā pašā laikā Rietumvalstīs ar “tauriņu slimību” slimie dažreiz dzīvo līdz 40–45 gadiem. Tas viss ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un komplikāciju klātbūtnes.
Video: kā tauriņu bērni dzīvo un tiek ārstēti Krievijā
Lai gan epidermolysis bullosa ir nopietna iedzimta slimība, tās pareiza ārstēšana dod pacientam cerību uz cilvēka cienīgu dzīvi bez sāpēm un ciešanām. Galvenais uzdevums ir atrast kompetentus ārstus, kas var nodrošināt adekvātu terapiju. Un finanšu ziņā, ja nav lielu ienākumu, var tikai cerēt labdarības organizācijas un privāto sponsoru palīdzību.
Šādus bērnus sauc par tauriņu bērniem, un, ja tas rada skaistas asociācijas, tad tā ir ilūzija. Īstenībā epidermolysis bullosa diez vai ir kaut kas skaists – tās upuri parasti visu savu dzīvi pavada fiziskās ciešanās, jo viņu āda nav stingrāka par tauriņa spārniem.
Krievijā ārsti nezina, kā šādiem pacientiem palīdzēt, un viņu ārstēšana tikai pasliktina situāciju. Šī neārstējamā slimība mūsu valstī pat nav iekļauta sarakstā. retas slimības. Fonda BELA Butterfly Children valdes priekšsēdētāja Alena Kuratova filantropa korespondentei pastāstīja par savu darbu.
Alena Kuratova
– Šī slimība plašākai sabiedrībai nav zināma...
Patiešām, tagad ļoti maz cilvēku zina, kas ir epidermolīze bullosa (EB), daži pat izrunā tās nosaukumu. Mēs paši par šo slimību uzzinājām ap pagājušā gada novembri, kad internetā izskanēja sauciens pēc palīdzības bērnam ar EB. Toreiz es biju brīvprātīgais, un mēs sākām strādāt ar šo bērnu. Ārsti, cik varēja, to noliedza, jo nezināja ne tikai, kā to ārstēt, bet arī vispār nezināja, kā tai tuvoties. Mēs meklējām Vācu ārsti, klīnikas, speciālisti, kas varētu mums ieteikt. Pēc kāda laika, decembrī, man atsūtīja saiti uz palīdzības lūgumu meitenei ar tādu pašu slimību. Tajā laikā es jau zināju, ka ir daži medikamenti un kā ar to rīkoties vispār. Tad sāka parādīties vairāk šādu bērnu, un mums kļuva skaidrs, ka mums ir jāizveido fonds, organizācija, kas nodrošinātu centralizēta palīdzība.
Tādi bērni ir visā Krievijā, no Maskavas līdz Vladivostokai un NVS valstīs. Ikvienam ir viena un tā pati problēma: ārsti nezina, ko ar viņiem darīt, viņi var noteikt diagnozi tikai pēc acs, kas ne vienmēr ir pareiza šīs slimības apakštipa noteikšanā. Katrā reģionā tagad ir 2-3 šādi bērni, savukārt dažos var būt tikai viens. Pārējā daļā viņi vai nu pat nezina, ka šādi bērni pastāv, vai arī viņu mātes slēpjas. Un daži bērni vienkārši neizdzīvo nepareizas aprūpes dēļ.
– Vai šīs slimības nezināmā rakstura dēļ jums ir problēmas ar līdzekļu piesaisti?
Jā, patiesībā ir zināma problēma ar līdzekļu piesaisti, jo slimības specifika ir ļoti sarežģīta. Ēst liela problēma ar informāciju, jo tikai vizuāli var iedomāties, kas tas ir. Bet šādas bildes ir ļoti grūti ievietot un parādīt cilvēkiem, jo tās izraisa noraidošu reakciju. Ļoti stiprs. Sakarā ar to parādās tādas alegorijas kā "tauriņu bērni", kas, iespējams, izsaka būtību - ādu kā tauriņu -, bet nesniedz pilnīgu priekšstatu par slimību. Es atkārtoju: lai saprastu, ir jāredz. Un cilvēkiem, kuri dod lielu naudu, šādas šausmas nepatīk. Piemēram, es viņiem rādu bērnu, kuram āda ir tikai uz sejas un rokām, un viss pārējais ir tikai nepārtrauktas čūlas. Es redzu, vai ne?
Pirmkārt, tā pastāv jau ilgu laiku, otrkārt, tai ir uzticības padome Čulpanas Khamatovas personā un viņas vārdā, un, treškārt, tā jau ir labi popularizējusi šo tēmu (palīdzot bērniem ar onkoloģiskās slimības. - Ed.). Es nepieļauju domu, ka mums viss varētu būt savādāk. Es arī cenšos, lai mūsu fonds būtu diezgan liels, jo mums ir mūža izdevumi par katru bērnu, proti, šim bērnam nepārtraukti ir vajadzīga palīdzība.
Summas ir dažādas, jo pamests bērns, kurš no dzimšanas ir nosmērēts ar zilu un mazgāts ozola mizā, līdz 3-4 gadu vecumam pārvēršas par vienu vienlaidu brūci, kuru ir vērts atgriezt normālā stāvoklī. milzīga nauda. Bet tas tiešām ir iespējams, un, ja mēs izplatīsim informāciju par slimību, ja ārsti un māmiņas zinās, ko darīt ar šādiem bērniem, tad aprūpes apjoms tiks samazināts līdz minimumam. Kopš dzimšanas viņiem ir nepieciešama pienācīga aprūpe, un nebūs nekādu seku kā tagad. Mūsu vietnē ir daudz stāstu no mātēm, un gandrīz visi raksta, ka ārsti nezina, ko darīt, un tāpēc nodara lielu ļaunumu.
– Ko jūs darāt tādu bērnu labā?
Mēs tagad esam tālāk pastāvīgs pamats Notiek akcija “Dāvanu grozs”: visām tauriņbērnu māmiņām sūtām milzīgas kastītes ar zālēm. Pirmajā pasākumā piedalījās 25 bērni, tagad jau 50.
Katru nedēļu parādās jaunas palātas. Mēs savācam viņiem dokumentus, pēc tam viņiem tiek nosūtīti arī medikamenti. Mūsu akcija notiek reizi trijos mēnešos. Mēs nenosedzam visas vajadzības - tas nav iespējams, bet mēs nodrošinām noteiktu zāļu pamata paketi, ko daudzas māmiņas redz pirmo reizi. Tas ir, viņu bērniem ir 12 gadi, un viņi pirmo reizi mūžā uzzināja, ka var lietot šīs zāles – un nekas nesāp. Tad mammas pašas sāk pirkt nepieciešamos medikamentus un sakārtot bērnu.
Mēs arī sniedzam lielisku informācijas atbalstu; mēs tulkojam daudzus materiālus no svešvalodas, tagad esam iesnieguši pieteikumu, lai pievienotos starptautiska organizācija"DEBRA", un mēs būsim tās pārstāvji Krievijā. Strādājam arī ar ārstiem. Esam tuvu līgumam ar vienu klīniku, kurā plānojam atvērt mazu nodaļu saviem bērniem, lai nevestu uz ārzemēm. Tagad meklējam naudu arī šīs klīnikas aprīkojuma iegādei, jo biopsiju vai ģenētisko izmeklēšanu var veikt tikai ar speciālu aparatūru, nekur Krievijā to nedara. Mums ir arī plāni apmācīt ārstus, tostarp pediatru, dermatologu, ķirurgu, ortopēdu, gastroenterologu, kurus esam gatavi sūtīt vai nu uz Austriju, vai Vāciju, lai šie ārsti pēc tam varētu palīdzēt bērniem šeit. Ir arī plānota telekonference ar profesoru no Vācijas no Epidermolīzes centra Freiburgā.
– Vai vecāki daudzus no šiem bērniem ievieto bērnunamos?
Ar bāreņu namiem ir ļoti grūti, jo informācija par repliku ir slēgta. Tagad mums ir četri repnieki, divus no tiem vadām, bet divus nevaram noķert. Lai to izdarītu, jums ir jāuzraksta virkne pieprasījumu, jāveido brīvprātīgo organizācijas rajonos, lai tās varētu izveidot saziņu ar direktoru bērnu nams. Bet pat tad, ja federālajā datu bāzē mēs redzam repliku, kam diagnosticēta epidermolysis bullosa, ir ļoti grūti viņus dabūt no turienes pēc palīdzības.
Ja jūs vienkārši pieskaraties šiem bērniem, viņi sāk reaģēt. Kā viņi var izdzīvot bērnunamā?
Nevar būt. Lielākā daļa no viņiem mirst, bet, paldies Dievam, gandrīz visi mūsu bērni tagad ir pie savām mātēm. Uzdevums ir informēt sabiedrību un ārstus reģionos, ka, parādoties šādam bērnam, nav vajadzības viņu pamest. Tas ir absolūti normāls bērns. Jums tikai rūpīgi jārīkojas ar to.
Mums jāpārliecinās, ka mamma šoka stāvoklī neatteicās no bērna. Un šoks var gadīties: 3-4 dienas pēc bērna piedzimšanas viņu rāda mammai, viņam tikai āda uz papēžiem, viss pārējais vienkārši noslīdējis, kā čūskai āda.
- Vai es varu paspiest viņiem roku vai paglaudīt viņiem pa plecu?
Viņiem ir visgrūtākais periods - līdz 3 gadiem. Ar vecumu āda kļūst raupjāka, ja vien, protams, netiek pienācīgi kopts. Mazie bērni mēģina rāpot, noplēš visu uz ceļiem, uz rokām; ja bērns nokrīt uz sejas, tad puse no sejas ir pazudusi, āda uzreiz pārklājas ar tulznām un sāk lobīties - tas attiecas uz smaga forma. Paspiest viņiem roku kā parastam cilvēkam ir patiesi neiespējami pat pieaugušam. Bet augot viņi iemācās sevi aizsargāt. Pēc 3-4 gadiem kļūst vieglāk.
Ir tāda īpatnība: viņi piedzīvo katru dienu liela summa sāpes, sākot no niezes, no kuras nepalīdz ne antihistamīni, ne kas cits, līdz neaprakstāmām sāpēm pārsiešanas laikā. Mērces ir vajadzīgas ik pēc trim dienām, bērns ir pilnībā ietīts, apstrādāts ar antiseptiķiem, kurus arī saspiež. Atkal tas ir smagās slimības formās - ar viegla forma tāda nav.
Iespaidīgi, vai ne? Šie bērni, iespējams, tāpat kā jebkurš cits neārstējami slims bērns, ir īpaši. Viņiem ir neiedomājamas kosmiskas acis, iespējams, no šīm sāpēm, kuras mums nav lemts saprast.
– Vai viņi vispār veido ģimenes?
Jā, mums ir mammas, kurām pašām ir EB, dzemdējušas bērnus, un diemžēl arī viņām ir EB. Ir tēvs ar EB, un viņam ir divi veseli dēli. Šī neaprakstāmā ģenētika, kaut kā ļoti dīvaina un ļoti sarežģīta, rada šādus incidentus.
Ja ir pieejama viegla forma slimības, jūs varat mierīgi dzīvot, strādāt un radīt bērnus. Ja ir smagi, bērni bieži var braukt tālāk kalnu slēpošana, spēlēt basketbolu. Bērni ar EB dzīvo ārzemēs pilna dzīve, iet uz skolu, sportot.
- Kāpēc jūs darāt to?
Nu kaut kā sanāca tā, ka vispirms bija mūsu repliks (es joprojām esmu viņa kuratore), tad parādījās meitene Liza, mēs kopā ar Rusfondu izdarījām maksimumu, lai viņu nosūtītu uz Vāciju. Tieši no mums līdz Lizas mātei nonāca informācija, ka ir zināmas 21. gadsimta zāles, nevis 19. gadsimta zāles, ar kurām viņi joprojām dzīvoja. Man šķiet, ka es kļuvu pārņemta ar šiem bērniem un sapratu, ka dažas lietas saprotu labāk nekā ārsti. Gadās, ka jāzvana uz reģionu, un, kad daktere sāk stāstīt par zilēšanu, tad gandrīz vai jākliedz klausulē, ka tā nedrīkst, un es varu pastāstīt, kā vajag, cik iespējams, cik vajag. . Kļuva skaidrs, ka mums ir domubiedru komanda, kas ir gatava to pavilkt, un tagad pieliekam visas pūles, lai slimie bērni varētu dzīvot kvalitatīvi citā līmenī. Nu tad mani tiešām interesē.
- Šī slimība nav iekļauta sarakstos...
Jā, šī slimība nav iekļauta reto slimību sarakstā – tā ir viena no mūsu darba jomām. Bet mēs varam virzīt šo tēmu uz priekšu, kad šādu bērnu skaits ir vismaz aptuveni skaidrs. Mūsu fondā šobrīd ir ap simts, bet ir jāzina statistika pa reģioniem, kādā stāvoklī bērns atrodas katrā rajonā. Ir arī problēma, ka ārsti nevar izrakstīt zāles, kas viņiem palīdz bez maksas. Atnāk māmiņas un stāsta, piemēram, vietējam dermatologam, ka ir medikamenti, kas palīdz un, noņemot, nesāp. Viņi rausta plecus un saka, ka viņiem ir konkrēts saraksts, kurā šie medikamenti nav - uz redzēšanos! Šīs situācijas maiņa mums ir liels darbs ilgtermiņā.
– Ja valsts kādu slimību pievienos reto slimību sarakstam, ko tas dos?
Būs iespējams veikt klīniskie pētījumi un, pamatojoties uz tiem, izveidojiet sarakstu ar zālēm, kas palīdz. Un tad jūs varat pieteikties, lai zāles tiktu iekļautas šajā maģiskajā sarakstā. Bērni tos varēs saņemt bez maksas. Ikmēneša izdevumi, ja bērns atrodas pierobežas aprūpē, tas ir, vairāk vai mazāk slikts stāvoklis, - 50 tūkstoši rubļu. Tos var samazināt līdz minimumam, ja bērns no dzimšanas tiek ārstēts ar pareiziem medikamentiem. Ja mamma zina, ka ar pirkstiem nevar pieskarties, bet tikai ar plaukstu un vēl virkni nianšu, tad viņa šīs brūces minimizēs un nebūs jāārstē.
– Cik tādu bērnu ir Krievijā?
Ir statistika, ka uz katriem 50 tūkstošiem bērnu piedzimst viens bērns ar šo slimību – neatkarīgi no ģeogrāfijas. Ja tā rēķina, tad Krievijā tādu ir ļoti daudz. Taču ar smagu formu, manuprāt, ir pusotrs līdz divi tūkstoši bērnu. Bet oficiālā statistika nevienā pasaules valstī, jo analīze ir ļoti dārga. Pat Vācijā statistika ir ļoti aptuvena.
Kira
Strādāju bērnudārzā par skolotāju un kaimiņu grupiņā atnāca meitiņa - taurenīte, ļoti jauka un tiešām skaista, man sirds asiņo, ka viņai ir jāpārdzīvo un viņai ir tikai 2,5 gadi. Mamma staigā ar viņu pa dārzu... Viņa viņu pieskata un baro. Skolotāja nevar uzņemties šādu atbildību, turklāt viņai ikdienā ir arī 30 bērni. Žēl, visi bērni skraida un spēlējas, skolotāja strādā ar galveno grupu, un mamma iet un aizsargā šo meiteni, neej tur iekšā, nedari to; Viņai ir nepieciešama ļoti maiga apiešanās, viņa staigā apsējus un cimdos pa visu mazuli (
Vereja
Šiem bērniem vajag un var palīdzēt, es nestrīdos ar mātes lūgšanas spēku, bet ar to nepietiek, es jums saku kā ārsts, un tagad tikai ārste, gan bērni, gan pieaugušie ar apdegumiem pārogļošanās punkts saņēma lielu reālu palīdzību ar ziedēm pēc senas receptes, kas izgatavota no vienkāršām dabīgām sastāvdaļām, Interesantākais ir tas, ka pēc 2 stundām apdeguma ķermeņa temperatūra pazeminās par 37,4, bet apdeguma vietā 5 laikā. dienās parādās jauns sārtas maigas ādas slānis, tas ir brīnums, sāpes mazina mandragas saknes pulveris ziedē, pārsienamie ir nesāpīgi, padalīšos ar recepti bez komercijas 89884111990
Olga
Nesen satiku tauriņu bērna mammu. Šī ir varonīga sieviete! Optimistisks, aktīvs, mīlošs. Un palīdz citām ģimenēm ar bērniem, kas cieš no šīs slimības.
Starp citu, viņa man uzdāvināja vairākas galvas lentes, kas nesen tika izlaistas Krievijā. Pretējā gadījumā importa preču imports ir ierobežots un dārgs.
Tāpēc es gribu teikt, ka viņi arī šeit dara lielas lietas!
Un pašfiksējošos (lipīgos) pārsējus nevar salīdzināt ar marles pārsējiem. Un ārstnieciskie pārsēji Mani vienkārši pārsteidza SilicoTulle pārsējs - silikona sietiņš, kas nelīp pie brūces un pa virsu var uzklāt zāles. Es to uzklāju uz eļļas apdeguma vairākas dienas. Viss dziedē zem pārsēja.
Vai varat iedomāties, cik svarīgi ir labi pārsēju materiāli cilvēkiem ar tādu ādu kā šiem tauriņu mazuļiem? Ar parasto marli jūs varat noplēst ādu vienā sekundē! Un kur ir mezgls - uzreiz tāds izgulējums, tulznas un āda arī nolobās...
Es biju vienkārši šausmās par to, kā viņi dzīvoja!
Labdien!Man ir četrdesmit gadi un ir distrofiska epidermolis bullosa (EB), vēlos jautāt vai ir kas reģistrējušies invaliditātei, vai ir kas tāds, vai tas ir iespējams?Un varu arī palīdzēt ar savu pieredzi ārstējot brūces.
