Difūzās (intersticiālās diseminētās) diferenciāldiagnoze un ārstēšana. Difūzās plaušu slimības Difūzās parenhīmas plaušu slimības

(DIFŪZĀS PARENTIMĀTOS PLAUSU SLIMĪBAS)

Plaušu slimības, ko izraisa ārēji faktori

E 83.5 Alveolu mikrolitiāze

Dž 98.2 Intersticiāla emfizēma

J 33.0 Bronhogēnas cistas - policistiska plaušu slimība

D 86.0 Sarkoidoze

Galvenā slimība.

M 31.3 Vēgenera granulomatoze: ļaundabīga deguna granuloma, mazo un vidējo plaušu un nieru asinsvadu nekrotizējošs vaskulīts

Komplikācijas.
Galvenā slimība.

D 76.0 Langerhansa šūnu histiocitoze

(histiocitoze X, eozinofīlā granuloma) ar dominējošu plaušu bojājumu:

difūza fokāla intersticiāla granulomatoze, vairākas cistas un bullozas emfizēmas zonas plaušu augšējās un vidējās daivas.
Galvenā slimība.

D 48.1 Plaušu limfangioleiomiomatoze: vairāki gludo muskuļu proliferācijas perēkļi, mazas cistiskas (šūnveida) plaušas.

Komplikācijas. Divpusējs hilotorakss (katrs 600 ml).

Galvenā slimība.

Komplikācijas.
Galvenā slimība.

Q 33.0. Divpusēja starpsumma policistiska plaušu slimība vai bronhogēnas cistas labās plaušu 1.–3. segmentā un kreisās plaušu 4.–8.

Komplikācijas. Fokāla konfluenta bronhopneimonija 6-10 kreisās plaušu segmentos.

Galvenā slimība.

Q 33.0. Intralobāra sekvestrācija 7-10 kreisās plaušu segmentos (personām, kas vecākas par 20 gadiem, tiek ietekmēta 60% kreisās plaušas).

Komplikācijas. Fokāla konfluenta bronhopneimonija kreisās plaušas 6. segmentā.

Galvenā slimība.

Q 33.0. Labās plaušas iedzimta adenomatoīda malformācija (norādiet vienu no 4 veidiem).

Komplikācijas. Sekundārā arteriālā plaušu hipertensija ar cor pulmonale.

SECINĀJUMS

Patoloģiskā diagnoze pulmonoloģijā nav pacientam konstatēto nosoloģisko formu, sindromu un simptomu saraksts, tam ir jābūt loģiski patoģenētiskam. Diagnozē ir jāizceļ pamatslimība, tās komplikācijas un blakusslimības. Konstruējot patoloģisko diagnozi un nosakot nosoloģiskās formas, jāvadās pēc starptautiskās slimību nomenklatūras (Apakšējo elpceļu slimību saraksts, 1979). Nosoloģiskās formas diagnozē jākodē saskaņā ar SSK-10.

Diagnožu konstruēšanas principu un noteikumu standartizācija pilnveidos patoloģiskās diagnostikas formulēšanu, ārstēšanas izvērtēšanu un statistisko uzskaiti, īpaši tādas nozoloģijas kā pneimonija, HOPS, bronhiālā astma, intersticiālas (difūzās parenhīmas) plaušu slimības.
LITERATŪRA

1. Avtandilovs G.G. Patoloģiskās diagnozes sagatavošana. M., 1984.-25lpp.

2. Avtandilovs G.G. Slimību patoģenēzes un diferenciālpatoanatomiskās diagnostikas problēmas morfometrijas aspektos. M.: Medicīna., 1984.-288lpp.

3. Avtandilovs G.G. Patoloģiskās prakses pamati. M., 1994.-512 lpp.

4. Avtandilovs G.G., Raynova L.V., Preobraženska T.M. Pamatprasības patoloģiskās diagnozes noformēšanai un miršanas apliecības izsniegšanai. M., 1987.-25lpp.

5. Biļičenko T.N., Čučalins A.G., dēls I.M. Galvenie rezultāti specializētās medicīniskās palīdzības attīstībai plaušu slimniekiem Krievijas Federācijā 2004.-2010.gadam/Pulmonoloģija.2012. Nr.3. no 5.-16.

6. Biopsijas sekcijas kurss. - Izglītības un metodiskie norādījumi Medicīnas fakultātes studentu praktiskajam un patstāvīgajam darbam / Profesora O.D.Mišņeva redakcijā/. M., 1995.-70 lpp.

7. Davidovskis I.V. Cilvēka slimību patoloģiskā anatomija un patoģenēze. M., 1956.- 1., 2.sēj.

8. Izkliedētie procesi plaušās (rediģēja N.V. Putovs) - PSRS - VDR - M.: Medicīna, 1984 - 224 lpp.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Galīgo klīnisko un patoloģisko diagnožu formulēšana un salīdzināšana. Katalogs. 2. izd. Pārstrādāts un papildu MIA., 2011. 506. lpp.

10. Slimību un saistīto veselības problēmu starptautiskā statistiskā klasifikācija.- Desmitā redakcija 3 sējumos, PVO, Ženēva.- Medicīnas apgāds, 1995.g.

11. Krievijas Federācijas Veselības ministrija. Veselības aprūpes uzraudzības, analīzes un stratēģiskās attīstības departaments. Krievijas Veselības ministrijas federālā valsts budžeta iestāde "Veselības aprūpes organizācijas un informatizācijas centrālais pētniecības institūts". Krievijas pieaugušo iedzīvotāju saslimstības līmenis 2013. gadā: Statistikas materiāli. M.; 2014. gads; III daļa.

12. Krievijas Federācijas Veselības ministrija. Veselības aprūpes uzraudzības, analīzes un stratēģiskās attīstības departaments Veselības aprūpes uzraudzības, analīzes un stratēģiskās attīstības departaments. Krievijas Federācijas Veselības ministrijas federālā valsts budžeta iestāde "Veselības aprūpes organizācijas un informatizācijas centrālais pētniecības institūts". Krievijas Federācijas medicīniskie un demogrāfiskie rādītāji. 20123: Statistikas materiāli. M.; 2014. gads.

13-11. Sarkisovs D.S. Atlasītas lekcijas par vispārējās patoloģijas kursu. Daži mūsdienu mācību jautājumi par slimību. - 3. izdevums. Maskava: NIO "Kvartets", 1993. -P.99-123.

14 -12. Smoļaņņikovs A.V., Avtandilovs G.G., Uranova E.V. Patoloģiskās diagnozes noteikšanas principi - M.: TSOLIUV, 1977. - 68. lpp.

15-13. Tsinzerling A.V. Mūsdienu infekcijas: patoloģiskā anatomija un patoģenēzes jautājumi. - Sanktpēterburga: Sotis, 1993. -363 lpp.

16-14. Tsincerling V.A. Pneimonija un citas elpceļu infekcijas pieaugušajiem. KN. Plaušu šūnu bioloģija normālos un patoloģiskos apstākļos. Roka. Ārstiem. (red. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Medicīna. 2000.- lpp. 329-350.

17-15. Čučaļins A.G. Reto slimību enciklopēdija. Ed. GEOTAR-Media grupa, 2014.- 672 lpp.

16. Medicīnas terminu enciklopēdiskā vārdnīca, 1988, 1. sēj., 148. lpp.

18-17. GINA Atjaunināts 2015, www.ginastma.org; Zelts 2014 www.goldcopd.org.

Difūza parenhīmas plaušu slimība 24 gadus vecam pacientam

K.S. Voitkovskaja, M.V. Samsonova, A.L. Čerņajevs

Slimnīcā no 2012.gada 17.janvāra atradās 24 gadus vecais pacients F. Saņemot sūdzību par elpas trūkumu vidēji smagas fiziskas slodzes laikā, dienas laikā uzbruka sausa klepus. 2008. gada februārī pēc hipotermijas rentgena izmeklēšana atklāja izkliedētu procesu plaušās. Konsultējoties ar ftiziatru, plaušu tuberkuloze tika izslēgta. Pēc 3 mēnešiem pacients sāka sūdzēties par poliūriju un polidipsiju. Tika diagnosticēts cukura diabēts un nozīmēta aizstājterapija. Dinamiskā novērošanas laikā saglabājās izplatītas mezglu-retikulāras izmaiņas plaušās, kā arī videnes limfadenopātija. Slimības klīniskā aina tika uzskatīta par II stadijas sarkoidozes izpausmi ar plaušu, videnes limfmezglu un, iespējams, hipofīzes bojājumiem.

Smēķēšanas vēsture: smēķētājs ar 10 iepakojuma gadu smēķēšanas vēsturi. Profesionālā vēsture nav apgrūtinoša.

Objektīvs pētījums. Par uzņemšanu vispārējais stāvoklis apmierinošs. Ķermeņa uzbūve ir normostēniska. Āda un redzamās gļotādas ir tīras, fizioloģiskas krāsas. Pār plaušām ir vezikulāra elpošana, nav sēkšanas. Pulss ir ritmisks, labi piepildīts, ar frekvenci 76 sitieni/min. Asinsspiediens 120/80 mm Hg. Art. Vēders simetrisks, palpējot mīksts, visās daļās nesāpīgs. Aknu apakšējā robeža atrodas gar krasta arkas malu; liesa nav taustāma. Izsvīduma simptoms ir negatīvs abās pusēs. Fizioloģiskās funkcijas ir normālas.

Klīniskā analīze asinis: leikocīti 4,8 x 109/l, eritrocīti 5,3 x 1012/l, hemoglobīns 135,0 g/l, trombocīti 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Bioķīmiskie asins parametri ir normāli. Vispārīga analīze urīns bez jebkādām iezīmēm. Vasermana reakcija bija negatīva; antivielas pret HIV netika atklātas. B un C hepatīta marķieru nav.

Ksenija Sergeevna Voitkovskaja - Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Cilvēka morfoloģijas pētniecības institūta rezidente Maskavā.

Marija Viktorovna Samsonova - Dr. medus. zinātnes, vad Patoloģiskās anatomijas un imunoloģijas laboratorija, Pulmonoloģijas pētniecības institūts, Krievijas FMBA, vad. zinātnisks kolēģi Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Centrālais tuberkulozes pētniecības institūts, Maskava.

Andrejs Ļvovičs Čerņajevs - profesors, vadītājs. Krievijas Federālās medicīnas un bioloģijas aģentūras Pulmonoloģijas pētniecības institūta Patoloģijas nodaļa, vadošā. zinātnisks kolēģi Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Cilvēka morfoloģijas pētniecības institūts.

EKG parāda sinusa ritmu, sirdsdarbības ātrumu 70 minūtē, normālā stāvoklī sirds elektriskā ass. Saskaņā ar spirogrāfiju ir mēreni ierobežota tipa plaušu funkcijas traucējumi.

Ar augstas izšķirtspējas orgānu daudzslāņu datortomogrāfiju (MSCT). krūtis abu plaušu parenhīmā konstatēti atsevišķi plānsienu gaisa dobumi abu plaušu augšējā un vidējā daivā un vairāki mazi retikulāri mezgliņi, vietās, kas saistītas ar mazajiem bronhiem (1. att.). Tika veikta diagnostiskā videotorakoskopija: sānu minitorakotomija pa labi piektajā starpribu telpā 6 cm garumā.Pleiras dobuma apskatē konstatēts, ka nav saaugumi, nav izsvīduma, palielināti limfmezgli mēra uz augšu. līdz 1,5 cm tika identificēti videnes augšdaļā.Plaušu audi bija saspiesti un stīvi, veicot instrumentālo palpāciju. Tika veikta videnes limfmezgla ekscīzija un netipiskas plaušu apakšējās un augšējās daivas rezekcijas. Brūce ir šūta slāņos. Tiek uzklāts aseptisks pārsējs.

Patohistoloģiskā izmeklēšana. Materiāla makroskopiskais apraksts:

1) divi margināli plaušu fragmenti ar izmēriem līdz 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, uz griezuma plaušu audi ir gaisīgi, bez droši nosakāmiem sablīvēšanās perēkļiem;

Rīsi. 1. Krūškurvja orgānu MSCT. Plaušu augšējās daivas vairāki apaļi plānsienu dobumi un atsevišķi mezgliņi ar diametru 5-7 mm.

50 AtmvsferA. Pulmonoloģija un alergoloģija 4*2012 http://atm-press.ru

2) divi nelieli pelēko audu fragmenti (limfmezgli), kuru izmēri ir 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Zāļu mikroskopiskais apraksts:

1) abos plaušu fragmentos ir vēnu pārpilnības attēls. Daļa alveolu tiek iznīcinātas, lūmenā ir redzami makrofāgi un hemosiderofāgi. Atsevišķos acini interalveolārajās starpsienās tiek konstatēti daži limfoīdie infiltrāti. Viena plaušu fragmenta parenhīmas daļa distelektāzes stāvoklī. Interalveolārās starpsienas šajā zonā ir sabiezētas tūskas, fokālās sklerozes un limfohistiocītu elementu infiltrācijas dēļ. Alveolu lūmenā tiek konstatēti desquamated alveolocīti, hemosiderofāgi un vāji eozinofīls eksudāts. Dažās alveolās polimorfiski alveolocīti ar lieliem hiperhromiskiem kodoliem un atsevišķām milzu daudzkodolu šūnām, kas raksturīgi vīrusu infekcijas. Bronhioli ir spazmoti, un dažu no tiem lūmenā tiek novēroti iekaisuma infiltrāti ar limfocītu pārsvaru. Tiek atzīmēta viegla peribronhiālā skleroze un vāja izkliedēta limfoīda infiltrācija ap bronhioliem. Abu fragmentu pleirā ir sabiezēšanas zonas, ko izraisa granulācijas audu augšana uz virsmas, skleroze un mezoteliocītu proliferācija;

2) limfmezgli ar sinusa histiocitozes pazīmēm.

Secinājums: morfoloģiskā aina (limfocītiskais bronhiolīts un fokālie alveolārie bojājumi) visprecīzāk atbilst vīrusu (visticamāk, elpceļu sincitiālai) plaušu infekcijai.

Sakarā ar diagnozes nenoteiktību un neatbilstību starp slimības klīnisko ainu un patohistoloģiskā ziņojuma rezultātiem, pacients tika nosūtīts konsultācijai uz Krievijas Federālās medicīnas un bioloģiskās aģentūras Pulmonoloģijas pētniecības institūtu.

Plaušu audu atkārtota histoloģiskā izmeklēšana: starpalveolārās starpsienas ir plānas, alveolas vietām paplašinātas, alveolu lūmenos ir neliels skaits makrofāgu, daži no tiem ar brūnu citoplazmu. Dažu terminālo bronhiolu sieniņās un ap tām ir infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem, histiocītiem, brūniem (pigmentētiem) makrofāgiem mazu perēkļu un neregulāras formas granulomai līdzīgu uzkrājumu veidā; tā pati infiltrācija daļēji stiepjas uz blakus esošajām interalveolārajām starpsienām ( 2., 3. att.). Imūnhistoķīmiskā izmeklēšana infiltrātos atklāja CD1a pozitīvus histiocītus (4. att.).

Pamatojoties uz klīniskajiem un radioloģiskajiem datiem un patohistoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, tika formulēta diagnoze: Plaušu, videnes limfmezglu un hipofīzes Langerhansa šūnu histiocitoze.

Rīsi. 2. Plaušu biopsija. Gar termināla bronhiola perifēriju ir limfocītu uzkrāšanās ar eozinofilu (1), pigmentētu makrofāgu (2) un histiocītu piejaukumu. Hematoksilīna un eozīna krāsošana. x100.

Rīsi. 3. Plaušu biopsija. Gar termināla bronhiola perifēriju ir infiltrāts, ko attēlo limfocīti, pigmentēti makrofāgi, histiocīti (norādīti ar bultiņām), atsevišķas dendrīta šūnas un eozinofīli. Hematoksilīna un eozīna krāsošana. x400.

Rīsi. 4. Plaušu biopsija. Lielas dendritisko šūnu kopas, kas krāsojas pozitīvi pret anti-CD1a antivielām. Imūnhistoķīmiskais pētījums. x100.

Atm^sferA. Pulmonoloģija un alergoloģija 4*2012 51

http://atm-press.ru

Diskusija

Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH) ir neviendabīga slimību grupa, ko raksturo Langerhansa šūnu uzkrāšanās dažādos orgānos un audos, veidojot granulomas ar eozinofīlu infiltrāciju.

Saskaņā ar Histiocytic Society (1997) klasifikāciju histiocītiskās slimības iedala trīs grupās. Langerhansa šūnu histiocitoze pieder pie pirmās histiocītu slimību grupas. Otro grupu veido mononukleāro fagocītu histiocitoze (nelan-gergan šūna) - Erdheimas-Čestera slimība, Rosai-Dorfmana slimība. Trešajā grupā ietilpst ļaundabīgas histiocītu slimības.

Savukārt LCH klasificē pēc bojājuma apjoma un klīniskajām izpausmēm. Viena orgāna – kaula, smadzeņu vai plaušu – bojājumus parasti novēro pieaugušajiem jauns. Vairāku sistēmu bojājumi ar akūtu sākumu (Letterer-Siwe slimība) rodas galvenokārt bērniem, un tiem ir salīdzinoši nelabvēlīga prognoze. Hen-da-Schüller-Christian sindroms tiek novērots bērniem un pusaudžiem, un tam raksturīgi arī vairāki orgānu bojājumi, taču tam ir labvēlīgāka prognoze. Tādējādi plaušu LCH var attīstīties kā neatkarīga slimība vai kā multisistēmu bojājuma izpausme. Pieaugušajiem notiek pārsvarā izolēta plaušu LCH, bet 15% gadījumu ir vairāku sistēmu iesaiste.

Langerhansa šūnu istiocitoze ir reta slimība. Tās patiesā izplatība vēl nav noteikta. Saskaņā ar Kanādas Histiocitozes asociācijas datiem, pieaugušajiem plaušu LCH sastopams ar biežumu 1 no 560 000 cilvēku un biežāk tiek konstatēts 20-40 gadu vecumā, galvenokārt smēķētājiem (vairāk nekā 90%). Vīrieši un sievietes slimo vienlīdz bieži. LCH etioloģija nav zināma.

Ar plaušu LCH pacienti sūdzas par neproduktīvu klepu un elpas trūkumu. Dažreiz slimība ir asimptomātiska un tiek atklāta tikai ar krūškurvja rentgenu. LCH komplikācijas ietver atkārtotas spontāns pneimotorakss un plaušu arteriālā hipertensija(PAH), kam, kā likums, ir smagāka gaita salīdzinājumā ar PAH citu difūzu intersticiālu plaušu slimību gadījumā, kas saistīta ar tiešu arteriolu un venulu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

70% pacientu ar plaušu LCH, funkcionālie testi ārējā elpošana tiek konstatēta difūzijas samazināšanās

plaušu tilpums. Papildus ierobežojošām izmaiņām var rasties obstruktīvi vai jaukti plaušu funkciju traucējumi, savukārt plaušu tilpums parasti tiek saglabāts vai pat palielināts.

Krūškurvja rentgenogrāfija un MSCT visbiežāk atklāj divpusējus simetriskus mezgliņus līdz 1 cm diametrā, galvenokārt plaušu augšējā un vidējā daļā. Slimībai progresējot, ar mezgliņu skaita samazināšanos parādās retikulāras un cistiskas izmaiņas.

LCH patoloģiskās un anatomiskās diagnostikas “zelta standarts” ir atvērta plaušu biopsija.

Patognomoniska mikroskopiskā LCH pazīme ir palmu granulomu noteikšana, kas satur Langerhansa šūnas, limfocītus, eozinofilus, fibroblastus un plazmas šūnas. Galvenās morfoloģiskās pazīmes, kas palīdz atšķirt Langerhansa šūnas no citām šūnām, ir to lielais izmērs (15-25 µm), eozinofīlā citoplazma ar vāji definētām robežām, izliekta kodola membrāna, raksturīgs pupiņas formas kodols un nukleolu trūkums. Transmisijas elektronu mikroskopija atklāj raketes formas citoplazmas ieslēgumus – Birbeka granulas – Langerhansa šūnu patognomonisku pazīmi.

Pozitīva iekrāsošanās imunoloģiskā pētījumā ar antivielām pret CD1a un S100 ļauj slimības sākuma stadijā noteikt Langerhansa šūnas, kas infiltrējas bronhiolu sienās un epitēlijā. Turklāt mikroskopiski LCH sākuma stadijā tiek atzīmēts destruktīva bronhiolīta attēls ar bronhocentrisku un peribronhiolāru granulomu veidošanos ar pigmentētu alveolāru makrofāgu uzkrāšanos.

Šī novērojuma īpatnība ir plaušu LCH kombinācija ar videnes limfmezglu bojājumiem un cukura diabētu. Iespējams, arī hipofīzes bojājumam ir histiocītisks raksturs. Vairāku LCH orgānu bojājumi ir aprakstīti pieaugušajiem, kas noved pie mazāk labvēlīgas slimības prognozes.

Bibliogrāfija

1. Favara B.E. un citi. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Krit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. un citi. //Var. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Krit. Care Med. 2002. gads.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmonoloģija un alergoloģija 4*2012 http://atm-press.ru

Starp tiem galvenais ir fibrozējošs (šķiedru) alveolīts- neviendabīga plaušu slimību grupa, kam raksturīgs primārs iekaisuma process interalveolārajā plaušu intersticijā, pneimonīts- ar divpusējas difūzas pneimofibrozes attīstību.

Klasifikācija. Ir trīs fibrozējošā alveolīta nosoloģiskās formas:

1) idiopātisks šķiedru alveolīts, kura akūtas formas sauc par Hamman-Rich slimību;

2) eksogēns alerģisks alveolīts;

3) toksisks fibrozējošais alveolīts.

Fibrozējošu alveolītu, kas izpaužas kā citu slimību izpausme, galvenokārt sistēmiskas saistaudu slimības (reimatiskas slimības) un vīrusu izraisīts hronisks aktīvs hepatīts. Hamman-Rich sindroms.

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts veido 40-60% no visas difūzās plaušu fibrozes. Tās hroniskās formas dominē; Hamman-Rich slimība ir daudz retāk sastopama. Eksogēns alerģisks alveolīts plaši izplatīta lauksaimniecībā (lauksaimnieka plaušas), putnkopībā (mājputnu plaušas) un lopkopībā nodarbināto vidū, kā arī tekstilrūpniecībā un farmācijas nozarē. Toksisks fibrozējošs alveolīts Biežāk parādījās starp personām, kuras saskaras ar herbicīdiem, minerālmēsliem, kā arī tiem, kuri ārstējas onkoloģijas un hematoloģijas slimnīcās.

Etioloģija. Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta cēlonis nav noskaidrots, tiek pieņemts, ka tā raksturs ir vīrusu raksturs. No eksogēnā alerģiskā alveolīta etioloģiskajiem faktoriem liela nozīme ir vairākām baktērijām un sēnītēm, dzīvnieku un augu izcelsmes antigēnus saturošiem putekļiem un medikamentiem. Toksiskā fibrozējošā alveolīta attīstība galvenokārt ir saistīta ar tādu zāļu iedarbību, kurām ir toksisks pneimotrops efekts (alkilējošas citostatiskas un imūnsupresīvas zāles, pretaudzēju antibiotikas, pretdiabēta līdzekļi utt.).

Patoģenēze. Imūnpatoloģiskiem procesiem ir primāra nozīme fibrozējošā alveolīta patoģenēzē. Tos raksturo interalveolāro starpsienu un plaušu stromas kapilāru imūnkompleksu bojājumi, kuriem tiek pievienota šūnu imūncitolīze. Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta gadījumā plaušu interstitija bojājumi neizslēdz autoimunizācijas un plaušu stromas kolagēna iedzimtas mazspējas nozīmi. Toksiska fibrozes alveolīta gadījumā imūnpatoloģisko bojājumu mehānismu var kombinēt ar toksisku (patogēnā faktora tieša pneimotropā iedarbība).

Patoloģiskā anatomija. Pamatojoties uz plaušu biopsiju izpēti, ir konstatētas trīs morfoloģisko izmaiņu stadijas plaušās ar fibrozējošu alveolītu (pneimonītu):

1) alveolīts (difūzs vai granulomatozs);

2) alveolāro struktūru dezorganizācija un pneimofibroze;

3) šūnveida plaušu veidošanās.

IN alveolīta stadija, kas var pastāvēt ilgu laiku, alveolu, alveolāro kanālu, elpceļu sieniņu un terminālo bronhiolu intersticijā palielinās difūzā infiltrācija ar neitrofiliem, limfocītiem, makrofāgiem un plazmas šūnām. Šādos gadījumos mēs runājam par difūzs alveolīts. Bieži vien process iegūst fokusa granulomatozu raksturu, nevis difūzu. Makrofāgu granulomas veidojas gan intersticiumā, gan asinsvadu sieniņās. Tad viņi runā par granulomatozais alveolīts. Šūnu infiltrācija izraisa alveolu interstitiuma sabiezēšanu, kapilāru saspiešanu un hipoksiju.

Alveolāro struktūru dezorganizācijas stadija un pneimofibroja, kā norāda nosaukums, raksturo dziļi alveolāro struktūru bojājumi - endotēlija un epitēlija membrānu, elastīgo šķiedru iznīcināšana, kā arī pastiprināta alveolārā intersticija šūnu infiltrācija, kas izplatās ārpus tā robežām un ietekmē asinsvadus un perivaskulāros audus. Alveolu intersticijā palielinās kolagēna šķiedru veidošanās, attīstās difūzā pneimofibroze.

IN šūnveida plaušu veidošanās stadijas Attīstās alveolārā-kapilārā blokāde un panacīna emfizēma, bronhiolektāze, alveolu vietā parādās cistas ar šķiedru izmainītām sienām. Kā likums, hipertensija attīstās plaušu asinsritē. Labās sirds hipertrofija, kas parādās otrajā stadijā, pastiprinās, un visbeidzot attīstās kardiopulmonāla mazspēja.

Pneimoskleroze (pneimociroze)- tā ir saistaudu proliferācija plaušās iekaisuma vai distrofiska procesa dēļ, kā rezultātā tiek pārkāpta skarto zonu elastība un gāzu apmaiņas funkcija. Saistaudi plaušās izraisa bronhu deformāciju, plaušu audu strauju sablīvēšanos un grumbu veidošanos. Plaušas kļūst bezgaisa, blīvas un samazinās. Pneimoskleroze var rasties jebkurā vecumā, taču šī slimība biežāk sastopama vīriešiem.

Nav barības vada.

Barības vada slimības ir maz. Visbiežāk sastopamie cēloņi ir divertikulas, iekaisums (ezofagīts) un audzēji (vēzis).

Barības vada divertikuls- tas ir ierobežots akls tā sienas izvirzījums, kas var sastāvēt no visiem barības vada slāņiem ( īsts divertikuls) vai tikai gļotādas un zemgļotādas slānis, kas izvirzīts caur muskuļu slāņa plaisām ( muskuļu divertikuls). Atkarībā no atrašanās vietas un topogrāfijas atšķirt farngoeofāgālo, bifurkāciju, epinefrisko un vairāku divertikulu, un no izcelsmes pazīmes- adhezīvie divertikuli, kas rodas videnes iekaisuma procesu rezultātā, un relaksācijas, kuru pamatā ir lokāla barības vada sienas relaksācija. Barības vada divertikulu var sarežģīt tā gļotādas iekaisums - divertikulīts.

Divertikulas veidošanās cēloņi var būt iedzimts(barības vada sienas, rīkles saistaudu un muskuļu audu mazspēja) un iegūta(iekaisums, skleroze, cicatricial sašaurināšanās, paaugstināts spiediens barības vadā).

Ezofagīts- barības vada gļotādas iekaisums - parasti attīstās daudzu slimību sekundāri, reti - primāri. Tas var būt akūts vai hronisks. Akūts eeofagīts novērota ķīmisku, termisku un mehānisku faktoru ietekmē, ar vairākām infekcijas slimībām (difterija, skarlatīnu, tīfu), alerģiskām reakcijām, varbūt katarāls, fibrīns, flegmonisks, čūlains, gangrēns. Īpaša akūta ezofagīta forma ir membrānas kad tiek noraidīts barības vada gļotādas ģipsis. Pēc dziļa membrānas ezofagīta, kas attīstās no ķīmiskiem apdegumiem, barības vada cicatricial stenoze. Plkst hronisks ezofagīts, kuras attīstība saistīta ar hronisku barības vada kairinājumu (alkohola, smēķēšanas, karstā ēdiena ietekme) vai asinsrites traucējumiem tā sieniņā (venozais sastrēgums sirds dekompensācijas laikā, portāla hipertensija), gļotāda ir hiperēmija un pietūkums, ar epitēlija iznīcināšanas zonām, leikoplakiju un sklerozi. Priekš specifisks hronisks eeofagīts, kas konstatēts tuberkulozes un sifilisa gadījumā, raksturojas ar atbilstošā iekaisuma morfoloģisku attēlu.

Īpašā formā viņi piešķir refluksa ezofagīts, kurā barības vada apakšējās daļas gļotādā tiek konstatēts iekaisums, erozija un čūlas (erozīvs, čūlainais ezofagīts), jo tajā ieplūst kuņģa saturs.

Barības vada karcinoma visbiežāk notiek uz vidējās un apakšējās trešdaļas robežas, kas atbilst trahejas bifurkācijas līmenim. Tas ir daudz retāk sastopams barības vada sākotnējā daļā un pie ieejas kuņģī. Barības vada vēzis veido 2-5% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem.

Etioloģija. Hronisks barības vada gļotādas kairinājums (karsts rupjš ēdiens, alkohols, smēķēšana), rētu izmaiņas pēc apdeguma, hroniskas kuņģa-zarnu trakta infekcijas, anatomiski traucējumi (divertikulas, kolonnveida epitēlija un kuņģa dziedzeru ektopija u.c.) predisponē barības vada vēža attīstību. . Starp pirmsvēža izmaiņām augstākā vērtība ir leikoplakija un smaga gļotādas epitēlija displāzija.

Patoloģiskā anatomija. Izšķir šādus: makroskopisks barības vada vēža formas: gredzenveida blīvs, papilārs un čūlains. Gredzenveida cietais vēzis ir audzēja veidojums, kas cirkulāri aptver barības vada sieniņu noteiktā vietā. Barības vada lūmenis ir sašaurināts. Kad audzējs sadalās un čūlas, tiek atjaunota barības vada caurlaidība. Papillārs r Barības vada vēzis ir līdzīgs kuņģa sēnīšu vēzim. Tas viegli sadalās, kā rezultātā veidojas čūlas, kas iekļūst blakus esošajos orgānos un audos. Čūlains vēzis ir vēža čūla, kas ir ovālas formas un stiepjas gar barības vadu.

Starp mikroskopisks barības vada vēža formas izšķir karcinomu plakanšūnu karcinoma, adenokarcinoma, dziedzeru plakanšūnu, dziedzeru cistiskā, mikoepidermālā un nediferencēts vēzis.

Metastāzes Barības vada vēzis notiek galvenokārt limfogēnā veidā.

Komplikācijas saistīta ar dīgtspēju kaimiņu orgānos - trahejā, kuņģī, videnē, pleirā. Veidojas barības vada-trahejas fistulas, attīstās aspirācijas pneimonija, plaušu abscess un gangrēna, pleiras empiēma un strutains mediastinīts. Ar barības vada vēzi kaheksija parādās agri.

GASTRĪTS.

Gastrīts(no grieķu gaster - kuņģis) - iekaisuma slimība kuņģa gļotāda. Ir akūts un hronisks gastrīts.

Akūts gastrīts.

Etioloģija un patoģenēze. Attīstībā akūts gastrīts liela nozīme ir gļotādas kairinājumam, ko izraisa bagātīgs, grūti sagremojams, pikants, auksts vai karsts ēdiens, alkoholiskie dzērieni, medikamenti (salicilāti, sulfonamīdi, kortikosteroīdi, biomicīns, digitalis u.c.), ķīmiskās vielas (arodbīstamība). Nozīmīgu lomu spēlē arī mikrobi (stafilokoki, salmonellas) un toksīni, traucētas vielmaiņas produkti. Dažos gadījumos, piemēram, ar saindēšanos ar alkoholu, nekvalitatīvi pārtikas produkti, patogēni faktori tieši ietekmē kuņģa gļotādu - eksogēns gastrīts, citās - šī darbība ir netieša un tiek veikta, izmantojot asinsvadu, nervu, humorālo un imūno mehānismus - endogēns gastrīts, kas ietver infekciozo hematogēno gastrītu, eliminācijas gastrītu ar urēmiju, alerģisku, sastrēguma gastrītu utt.

Patoloģiskā anatomija. Gļotādas iekaisums var aptvert visu kuņģi ( difūzs gastrīts) vai atsevišķas tā daļas ( fokālais gastrīts). Šajā ziņā ir atšķirība fundalālais, antrālais, piloroantrālais un piloroduodenālais gastrīts.

Atkarībā no kuņģa gļotādas morfoloģisko izmaiņu īpašībām izšķir šādas akūtas gastrīta formas: katarāls (vienkāršs); fibrīns; strutojošs (flegma); nekrotisks (kodīgs).

Plkst katarāls (vienkāršs) gastrīts Kuņģa gļotāda ir sabiezējusi, pietūkusi, hiperēmiska, tās virsma ir bagātīgi klāta ar gļotādu masām, redzami vairāki nelieli asinsizplūdumi un erozijas. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāj virsmas epitēlija distrofiju, nekrobiozi un deskvamāciju, kuras šūnām raksturīga pastiprināta gļotu veidošanās. Šūnu izdalīšanās izraisa eroziju. Gadījumos, kad ir vairākas erozijas, viņi runā par erozīvs gastrīts. Dziedzeri nedaudz mainās, bet to sekrēcijas darbība tiek nomākta. Gļotādu caurstrāvo serozs, serozs-gļotādas vai serozs-leikocītu eksudāts. Tā paša slānis ir pārpilns un tūskas, infiltrēts ar neitrofiliem, un rodas diapedētiskas asiņošanas.

Plkst fibrīns gastrīts uz sabiezētas gļotādas virsmas veidojas pelēkas vai dzeltenbrūnas krāsas fibrīna plēve. Gļotādas nekrozes dziļums var būt atšķirīgs, un tāpēc ir lobārs(virspusēja nekroze) un difterīts(dziļās nekrozes) fibrīna gastrīta varianti.

Plkst strutojošu, vai flegmonisks gastrīts, kuņģa siena kļūst krasi sabiezējusi, īpaši gļotādas un zemgļotādas slāņa dēļ. Gļotādas krokas ir raupjas, ar asinsizplūdumiem, fibrīna-strutainiem nogulsnēm. No griezuma virsmas izplūst dzeltenzaļš strutains šķidrums. Leikocītu infiltrāts, kas satur lielu skaitu mikrobu, difūzi pārklāj kuņģa gļotādu, submukozālo un muskuļu slāni un to nosedzošo vēderplēvi. Tāpēc ar flegmona gastrītu tie bieži attīstās perigastrīts Un peritonīts. Kuņģa celulīts dažkārt sarežģī traumas, tas attīstās arī ar hroniskām čūlām un čūlainu kuņģa vēzi.

Nekrotizējošs gastrīts parasti rodas, kad ķimikālijas (sārmi, skābe utt.) nonāk kuņģī, kauterējot un iznīcinot gļotādu ( kodīgs gastrīts). Nekroze var ietvert virspusējas vai dziļas gļotādas daļas, un tā var būt koagulatīva vai kolikvatīva. Nekrotisko izmaiņu rezultātā parasti veidojas erozijas un akūtas čūlas, kas var izraisīt flegmonas attīstību un kuņģa perforāciju.

Izceļošana akūts gastrīts ir atkarīgs no kuņģa gļotādas (sienas) bojājuma dziļuma. Katarālā gastrīta rezultātā var pilnībā atjaunoties gļotāda. Plkst bieži recidīvi tas var novest pie attīstības hronisks gastrīts. Pēc nozīmīgas destruktīvas izmaiņas, kas raksturīgs flegmoniskam un nekrotiskam gastrītam, attīstās gļotādas atrofija un kuņģa sieniņu sklerozes deformācija - kuņģa ciroze.

Difūzo (intersticiāli diseminēto) plaušu bojājumu diferenciāldiagnoze un ārstēšana. Retas plaušu slimības. Valsts budžeta augstākās profesionālās izglītības iestāde SOGMA Krievijas Veselības ministrijas Iekšķīgo slimību departaments Nr. 4 Vladikaukaza, 2015

ILD apvieno neviendabīgu slimību grupu, kam raksturīgi plaušu respiratoro daļu bojājumi un progresējoša elpošanas mazspēja. Dažādi patoloģiski procesi, ko pavada alveolāro struktūru bojājumi (toksiski, mehāniski, iekaisīgi) no alveolārā apvalka šūnām līdz plaušu kapilāru endotēlijam, kā likums, izraisa difūzas intersticiālas plaušu fibrozes attīstību. .

ILS ir neviendabīga slimību grupa un patoloģiski apstākļi, raksturo dažādās pakāpēs parenhīmas neinfekciozs iekaisums (piemēram, alveolīts un/vai granulomatoze) ar sekojošu fibrozes attīstību. (Ilkovičs, 2002)

Ir zināmas aptuveni 200 slimības, kurām ir IPD pazīmes, kas veido 20% no visām plaušu slimībām, pusei no tām ir nezināmas etioloģijas. Visas šīs slimības vieno līdzīgs radioloģiskais (CT) plaušu diseminācijas attēls, kas izpaužas ar plašām mezgla, retikulāra vai jaukta rakstura pārmaiņām abās plaušās. un tās pašas klīniskās izpausmes.

Diagnostikas kļūdas šiem pacientiem sasniedz 75-80%, un viņiem tiek nodrošināta atbilstoša specializēta aprūpe 1,5-2 gadus pēc pirmo slimības pazīmju parādīšanās." E. I. Shmelev, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Tuberkulozes pētniecības institūts «Vairāk nekā 80% pacientu ar ELISA klīnikā tika nepamatoti diagnosticēta abpusēja pneimonija un kļūdaini izrakstītas antibiotikas, kas nereti pasliktina IPS prognozi.

Visizplatītākie šīs slimību grupas termini ir izplatītas plaušu slimības, granulomatozas plaušu slimības, intersticiālas plaušu slimības un difūzās parenhīmas plaušu slimības. Neviens no šiem sinonīmiem nesniedz pilnīgu priekšstatu, jo DLD tiek ietekmēta parenhīma, plaušu intersticiālie audi un stroma, kā arī var būt vai nebūt plaušu audu granulomatozi bojājumi.

Jēdziens “difūzās parenhīmas plaušu slimības” ir mulsinoša tikai viena definīcija - “izkliedēta”, jo patomorfologi parasti runā par mozaīkas bojājumiem, nevis par difūziem. Plaušu bojājumi kļūst difūzi, slimībai progresējot, un veidojas “šūnveida” plaušu attēls.

Ievērojams skaits IBL ir saistīts ar difūzu infiltrāciju, kas neaprobežojas ar anatomiskām robežām plaušu audi patoloģiskais saturs Morfoloģiskais substrāts var būt: šķidrums (transudāts, eksudāts, asinis), šūnu elementi (iekaisums, audzējs), fibroze un vairāki citi retāk sastopami cēloņi.

Plaušu modeli veido artērijas un, mazākā mērā, vēnu trauki Bronhi, bronhu artērijas, limfātiskie asinsvadi un plaušu interstitijs nepiedalās normāla plaušu raksta veidošanā.Asinsvadu attēls pazūd 11,5 cm attālumā no viscerālās pleiras.

IN vertikālā pozīcija asins plūsmas apjoms plaušu augšējās daļās ir mazāks nekā apakšējās; virsotņu attiecība pret pamatni ir 1: 3; horizontālā - 3: 1

Plaušas sastāv no secīgi mazākām anatomiskām vienībām, kurām ir līdzīga uzbūve: daiva, segments, sekundārā daiva, acinuss.Katrā līmenī anatomiskā vienība tiek organizēta ap savdabīgu sakni – bronhu un artēriju, kas atrodas centrā, un to ieskauj. caur viscerālo pleiru vai saistaudu starpsienu

Sekundārā plaušu daiva Neregulāra forma, daudzstūra Izmērs 11-17 mm Lobulas sakne - bronhiola, artērija, limfātiskie asinsvadi Starplobulārā starpsienā atrodas limfātiskie asinsvadi un vēnas Plaušu daiva sastāv no acini, kuru skaits nepārsniedz 10.

Acinus - daļa no plaušu parenhīmas, kas atrodas distāli no termināla bronhiola Satur elpceļu bronhiolus alveolārus kanālus alveolu maisiņus un alveolus Acini vidējie izmēri 6 -7 mm

Plaušu interstitijs Centrālais - šķiedras, kas apņem asinsvadus un bronhus Perifēra - tiešs viscerālās pleiras šķiedru turpinājums, veido starplobulāras starpsienas Starpsiena - veido starpsienas starp acini sekundāro plaušu lobulu iekšpusē Šīs trīs daļas veido sava veida plaušu skeletu, kas atbalsta plaušas no saknēm līdz pleiras slāņiem

Vispārējas pazīmes, apvienojot ILD: Progresējošs elpas trūkums Dažādas ārējās elpošanas disfunkcijas patoloģiskas pazīmes - RAKSTS (raksts) Plaši izplatītas, divpusējas izmaiņas rentgena un CT izmeklēšanā, piemēram. IPF gadījumā tās ir apakšējās daļas, sarkoidozei tās ir augšējās daļas.

Difūzās parenhīmas plaušu slimības (DPLD) Zināmas etioloģijas DPLD (CTD, medikamenti u.c.) IPF IIP Granulomatozā DPLD (sarkoidoze u.c.) Cita DPLD (LAM, HC X u.c.) Citi. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS IIP daudznozaru vienprātības klasifikācija. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304 19

Tā kā vairumam DLD etioloģija nav zināma un diagnozes precizēšanai vairumā gadījumu ir nepieciešama histoloģiska pārbaude, ieteicams DLD klasificēt pēc morfoloģiskiem kritērijiem. Pamatojoties uz morfoloģiskajām pazīmēm, DLD var iedalīt trīs grupās: ILD, audzēja rakstura uzglabāšanas un izplatīšanas slimības.

Retas DPL formas: Goodpasture sindroms. Idiopātiska plaušu hemosideroze. Alveolārā proteīna. Plaušu leiomiomatoze. Primārā plaušu amiloidoze.

“PLAUŠU DISEMINĒTO PROCESU DIFERENCIĀLDIAGNOSTIKA” Galvenās DLD diferenciāldiagnozes sastāvdaļas ir: anamnēzes izmeklēšana, klīnisko simptomu izvērtēšana, rentgena un CT izmeklējums, funkcionālā izmeklēšana, laboratoriskā izmeklēšana, biopsijas izmeklēšana.

Galvenie jautājumi, kas rūpīgi jāizpēta, apkopojot anamnēzi pacientiem ar IPS: Vides agresijas faktori Smēķēšana Iedzimtība Līdzāspastāvošas slimības Medikamentu lietošana saistībā ar blakusslimībām Simptomu secības, rašanās ātruma un attīstības novērtēšana Slimības sākuma laika noteikšana - arhīva rentgenogrāfijas Reakcija uz sākotnējo IPS terapiju

Elpas trūkums - galvenais simptoms IBL. Izmantojot ELISA, tas parādās agri, bieži pat pirms slimības radioloģisko pazīmju parādīšanās, ir iedvesmas raksturs un nepārtraukti progresē. Pacientiem ar sarkoidozi elpas trūkums ir vēlīns simptoms. Bieži pacientiem ar sarkoidozi pastāv neatbilstība starp radioloģiskās izplatības smagumu un pilnīgu elpas trūkuma neesamību. Pacientiem ar EAA elpas trūkums parasti ir jaukta rakstura, tā rašanās saistīta ar izraisošo faktoru (alergēnu) un ir viļņveidīga. Pacientiem ar histiocitozi X mērens elpas trūkums tiek kombinēts ar atkārtotu pneimotoraksu.

Klepus novēro daudzos IPS. Tomēr atsevišķiem alveolu bojājumiem nav pievienots klepus, jo tajās trūkst atbilstošu nervu galu, un tāpēc klepus vairumā gadījumu liecina par elpceļu kairinājumu. EAA un sarkoidozei klepus ir bronhocentriska procesa izpausme.

Hemoptīze ir plaušu audu iznīcināšanas pazīme. Hemoptīze ir tipiskākā plaušu tuberkulozei, Vēgenera granulomatozei, Gudpastūra sindromam, plaušu hemosiderozei un fibrozējošam alveolītam reimatisko slimību gadījumā. Ar ELISA - novēlota pazīme, kas izpaužas 13% gadījumu. Pacientiem ar tuberkulozi un nekrotizējošo vaskulītu hemoptīze tiek kombinēta ar drudzi no saistītās sekundārās infekcijas.Gudpastūra sindromu raksturo hemoptīze kombinācijā ar simptomiem.

Pleiras bojājumi. Pleiras izsvīdums visbiežāk tiek novērots reimatisku slimību, zāļu izraisītu plaušu bojājumu, azbestozes un leiomiomatozes gadījumā. Pneimotorakss ir raksturīgs histiocitozei-X un leiomiomatozei.

Cianoze, kas rodas vai pasliktinās ar fiziskām aktivitātēm; Temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vai febrila līmenim (nepastāvīga zīme); Krepitējoša sēkšana pēc iedvesmas (nav pastāvīga zīme); Perkusijas toņa saīsināšana skartajā zonā;

Rentgena diagnostika. Aptaujas rentgenogrāfija ir galvenā metode aizdomām par elpceļu slimībām; tā rada līdz 50% kļūdu ILD. Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (CT) ir galvenā ILD rentgena metode, kas ļauj novērtēt ne tikai procesa apjomu, bet arī sekot līdzi tā dinamikai.

1) 2) 3) 4) 5) Uzdevumi Rentgena izmeklēšana pacienti ar IPS; primārā patoloģijas identificēšana; patoloģiskā procesa nozoloģiskās formas noteikšana; tā morfoloģisko pazīmju noskaidrošana (lokalizācija, izplatība, kombinētās izmaiņas pleirā un videnē uc); nepieciešamības, veida un lokalizācijas noteikšana. biopsija; plaušu izmaiņu dinamikas izpēte ārstēšanas ietekmē

Galvenās IPS funkcionālās pazīmes Samazināts statiskais plaušu tilpums Samazināta plaušu atbilstība Palielināts elpošanas ātrums Alveolāra hipoventilācija Traucētas ventilācijas un perfūzijas attiecības Samazināta plaušu difūzijas kapacitāte Hipoksēmija, kas palielinās līdz ar fizisko aktivitāti

Biopsijas materiāla pētījumi Morfoloģiskās pārbaudes rezultātā ir identificēti vairāki fibrozes alveolīti, kas iepriekš tika sagrupēti zem virsraksta ELISA: parastā intersticiāla pneimonija, desquamative intersticiāla pneimonija, ar IPD saistīts respirators bronhiolīts, nespecifiska intersticiāla pneimonija, akūta intersticiāla pneimonija (Hamman- Riča sindroms), idiopātisks bronhiolīts ar organizējošu pneimoniju. Šo slimību kopīga iezīme ir plaušu parenhīmas morfoloģisko izmaiņu mozaīkas modelis.

Fibrozējošais alveolīts Idiopātisks, eksogēns alerģisks, toksisks, fibrozējošs alveolīts kā sindroms kolagēna slimību gadījumā, kā hroniska aktīva hepatīta un citu slimību komplikācija)

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts (idiopātiska plaušu fibroze) Etioloģija un patoģenēze neskaidra Attīstās cilvēkiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem, daudz retāk cilvēkiem vecums, bērniem ārkārtīgi reti

Parasts intersticiāls pneimonīts - fibrozes pārsvars pār šūnu infiltrāciju Deskvamatīvs intersticiāls pneimonīts - slīpētas stikla zonas (makrofāgu uzkrāšanās alveolu lūmenā) Nespecifisks intersticiāls pneimonīts - šūnu infiltrācija interalveolārajās starpsienās

Prednizolons (vai analogi) – 0,5 mg/kg (liesās ķermeņa masas) dienā per os 4 nedēļas, – 0,25 mg/kg (LBW) dienā per os 8 nedēļas, un pēc tam samaziniet devu līdz 0,125 mg/kg per os. dienā vai 0,25 mg/kg katru otro dienu Azatioprīns vai ciklofosfamīds – 2-3 mg/kg LBW dienā per os. - Sāciet ar 25-50 mg devu - Lēnām palieliniet devu par 25 mg ik pēc 7-14 dienām, līdz tiek sasniegta maksimālā deva (150 mg dienā).

Standarta SEPAR 2004 protokols Prednizolons (vai ekvivalenti) § 4 nedēļas – 1 mg/kg/s (maksimums līdz 80 mg/s) § Samazināt devu par 10 mg ik pēc 15 dienām līdz devai 20 mg/s § 2 nedēļas – 20 mg/kg § devas samazināšana līdz 5 mg/s (vai 10 mg katru otro dienu) līdz klīniskai uzlabošanās Ja nav atbildes reakcijas uz steroīdiem, pievienojiet azatioprīnu

Prednizolons: SOP ārstēšanas shēma Prednizolons § 4 nedēļas – 0,75 mg/kg/s § 4 nedēļas – 0,5 mg/kg/s § 4 nedēļas – 20 mg/s § 6 nedēļas – 10 mg/s § 6 nedēļas – 5 mg/s Akūtās situācijās sāciet ar metilprednizolonu 2 mg/kg/s IV 3-5 dienas Kad deva tiek samazināta, recidīvi ir 58% Recidīviem: § 12 nedēļas – 20 mg/s 6. §. nedēļas – 10 mg/s no § 6 nedēļām – 5 mg/s

Slimo 2-3 gadus, sūdzas par elpas trūkumu pie mazākās fiziskas slodzes, klepu ar grūti atdalāmām krēpām.

EXOGĒNS ALERĢISKS ALVEOLĪTS ir slimību grupa, kurai raksturīga attīstība alerģiska reakcija plaušās paaugstinātas jutības rezultātā pret organisko vai neorganisko putekļu antigēniem. Eksogēnā alerģiskā alveolīta piemērs ir slimība, ko sauc par “fermera plaušām”, ko izraisa termofīlie aktinomicīti, kas rodas, strādājot ar sapelējušu sienu. Šobrīd ir zināmas vairāk nekā 20 līdzīgas patoģenēzes slimības, kuras vieno termins "eksogēns alerģisks alveolīts": "putnu audzētāja plaušas", "zūkkopēja plaušas", "vīnogu audzētāja plaušas",

Sistēmiskas slimības, kas izraisa IPS: Reimatoīdas slimības: reimatoīdais poliartrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts. Aknu slimības: CAH, primārā biliārā ciroze Asins slimības: autoimūna hemolītiskā anēmija, hroniska limfoleikoze, idiopātiska trombocitopēniskā purpura Hašimoto trioidīts Miastenia gravis Zarnu slimības: Whipple slimība, čūlainais kolīts, Krona slimība Hroniska sirds slimība: ar kreisā kambara mazspēju, ar manevrēšanu no kreisās puses uz labo hronisku nieru mazspēju

Kolagenozes - grupa hroniskas slimības-var ietekmēt plaušas un pleiru -imunoloģisko faktoru izraisītas Rentgena izmaiņas ir nespecifiskas! Nav iespējams atšķirt dažādus kolagēnus asinsvadu slimības atšķirt tos vienu no otra ar rentgenogrammām no parastajām infekcijām un sastrēgumiem

Izmaiņas plaušās ar reimatoīdo artrītu Kortikālajos reģionos, galvenokārt aizmugurējos segmentos, tiek konstatētas retikulāras izmaiņas intralobulāro starpsienu nevienmērīgu sabiezējumu un paaugstināta blīvuma apgabalos, piemēram, slīpēta stikla veidā.

Granulomatoze Plaušu sarkoidoze, histiocitoze X, Vēgenera granulomatoze un cits nekrotizējošs angiīts, idiopātiska plaušu hemosideoze, Gudpastūra sindroms)

Sarkoidozes morfoloģija agrīnās stadijās ar plaušu bojājumiem atklāj daudz bālganu mezgliņu intersticiālajos audos un subpleiras vēlākās stadijās - mezglu konglomerātus, fibrozi, bullozu emfizēmu.

Klīniskā gaita: akūta forma un hroniska Akūta forma notiek ar augsts drudzis, sāpes locītavās, ādas izmaiņas, kas atgādina erythema nodosum.Hroniskā forma attīstās no akūtas, bet biežāk slimība norit hroniskā formā jau no paša sākuma.Klīniskās pazīmes ir minimālas: reti novērojams neliels drudzis, dažreiz sauss klepus, vāja krēpu izdalīšanās; asins analīzes var liecināt par monocitozi un eozinofiliju

Nelielas klīniskās izpausmes un sūdzību neesamība sarkoidozes gadījumā neatbilst izteiktām rentgena izmeklēšanā konstatētajām izmaiņām.

Sarkoidozes stadijas 0. stadija. Krūškurvja rentgenogrammā izmaiņu nav I stadija - videnes un hilar limfmezglu palielināšanās bez plaušu parenhīmas iesaistīšanās II stadija - plaušu un videnes sakņu limfadenopātija. Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā III stadija – plaušu parenhīmas patoloģija bez laimadenopātijas IV stadija – neatgriezeniska plaušu fibroze

SARKOĪDĀ GRANULOMA Milzu daudzkodolu Pirogova-Langhansa šūna Milzu Pirogova-Langhansa šūnu šīs granulomas centrālajā daļā ieskauj epitēlija šūnas. Pievērsiet uzmanību kodoliem, kas atrodas gar milzu šūnas perifēriju. http://www. meddean. luc. edu/lūmen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Sarkoidozes izpausmju daudzveidība un ievērojamais netipisko formu biežums apgrūtina diagnozi.Sakarā ar to, ka adekvātas ārstēšanas nozīmēšanai ir svarīgi savlaicīgi noteikt uzticamu diagnozi, šobrīd plaši tiek izmantota punkcijas transbronhiālā un transparietālā biopsija.

KAD MĒS IESAKĀM SARKOIDOZI? ? ? 1. Pēc radiācijas izmeklēšanas rezultātiem (rentgens, fluorogramma) - diseminācijas hilar limfadenopātijas sindromi 2. Pēc sūdzībām: neizskaidrojams nespēks, nogurums, locītavu sāpes, redzes pasliktināšanās, sirdsdarbība, sauss klepus, pastiprinošs elpas trūkums. 3. Citām izmaiņām: mezglainā eritēma, locītavu pietūkums, Bela paralīze, izmaiņas ādā, limfmezglos, hiperkalciēmija, uveīts, refraktāri ritma traucējumi un

Sarkoidozes 1 stadija videnes un hilar limfmezglu palielināšanās bez plaušu parenhīmas iesaistīšanas procesā

Sarkoidozes slimnieka izmeklēšana: Plaušu un videnes sakņu limfadenopātijas RADIĀCIJAS IZMEKLĒŠANA. Patoloģiskas izmaiņas plaušu parenhīmā http://brighamrad. Hārvarda. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

TĀ PAŠA PACIENTA CT skenēšana II stadijas sarkoidoze. Izkliedētas izmaiņas abās plaušās ar vairākiem polimorfiem perēkļiem, ar peribronhiāliem savienojumiem un palielināta blīvuma zonām, piemēram, slīpētu stiklu http://brighamrad. Hārvarda. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Rentgens, rentgena datortomogramma un izmainīta ādas laukuma fotogrāfija 45 gadus vecam pacientam. Intratorakālo limfmezglu sarkoidozes un vieglas ādas sarkoidozes diagnostika. Histoloģiski pārbaudīts (novērojumi

Sarkoidozes 3. stadija Šarlaimova I. R. 57 gadi, bojājums atklāts 1999. gadā, torakotomija - sarkoidoze (nav limfmezglu)

Sarkoidoze, 4. stadija Fibrozes pazīmes, augšējo daivu aizmugurējo segmentu apjoma samazināšanās, bronhu aizmugures pārvietošanās, izskats

1. Tā kā spontānās remisijas līmenis ir augsts, ārstēšana nav indicēta asimptomātiskiem pacientiem ar 1. stadijas sarkoidozi [pierādījumu līmenis B]. 2. Tā kā remisijas līmenis ir augsts, ārstēšana nav indicēta asimptomātiskiem pacientiem ar sarkoidozi II un III posms vieglas plaušu disfunkcijas un stabila stāvokļa gadījumā [D]. 3. Perorālie kortikosteroīdi ir pirmās izvēles zāles pacientiem ar progresējošu slimības gaitu saskaņā ar rentgena un funkcionālās elpošanas pētījumiem, ar smagi simptomi vai ekstrapulmonālas izpausmes, kurām nepieciešama ārstēšana [B].

4. Ārstēšana ar prednizolonu (vai līdzvērtīgu cita kortikosteroīda devu) tiek nozīmēta devā 0,5 mg/kg/dienā 4 nedēļas, pēc tam devu samazina līdz balstdevai, lai kontrolētu simptomus un slimības progresēšanu 6-24 mēnešus. [D]. 5. Steroīdu izraisītas osteoporozes mazināšanai jālieto bisfosfonāti [D]. 6. Inhalējamiem kortikosteroīdiem nav nozīmes ne sākotnējā, ne uzturošā terapijā [B]. Tos var lietot atsevišķās pacientu apakšgrupās ar smagu klepu [D]. 7. Citu imūnsupresīvu un pretiekaisuma līdzekļu vērtība sarkoidozes ārstēšanā ir ierobežota, taču tie ir jāuzskata par alternatīvu ārstēšanu, ja SCS nekontrolē slimību vai attīstās smagas nepanesības blakusparādības. Pašreizējā izvēles zāle ir metotreksāts [C]. 8. Sarkoidozes beigu stadijas gadījumā jāapsver plaušu transplantācija [D].

Jauniem un pusmūža cilvēkiem attīstās nezināmas etioloģijas granulomatoza histiocitoze.Vairāk nekā pusei pacientu tiek skartas tikai plaušas, 20%, kombinētas izmaiņas tiek konstatētas kaulos, 20%, izmaiņas ir lokalizētas. vienlaicīgi vairākos orgānos

Klīniskās izpausmes nav specifiskas vai vispār nav.Spontāns pneimotorakss sastopams 1/5 pacientu.Nogaita ir labdabīga,atsevišķos gadījumos veidojas šūnveida plauša.

Morfoloģiski tiek atklātas histiocītu granulomas un cistas, dažām granulomām var būt nelieli dobumi Rentgena attēlā ir difūza abpusēja intersticiāla infiltrācija ar nelielām fokusa ēnām, kuru izmērs ir 2-3 mm, bieži vien augšējā un vidējā griezumā.

Vairāki pētījumi ir parādījuši neparastu histiocitozes izmaiņu dinamiku: atsevišķu mazu perēkļu palielināšanos līdz lielākiem ar dobumiem centrā, cistu parādīšanos ar biezām sienām, cistu izmēra samazināšanos un pat to pilnīgu izzušanu dinamikas laikā. novērojums

CT skenēšana, kas parāda histiocitozi ar Langerhansa šūnām. A-difūzi centrilobulāri mezgli un mikrocistiskas izmaiņas B-vairākas mazas cistas, dažas no tām saplūst, izolēti subpleiras mezgli. Parenhīma, kas atrodas starp tām, ir sablīvēta kā matēts stikls. D - progresējoša parenhīmas iznīcināšana ar fibrozes veidošanos D - iznākums

Plaušu alveolārā proteīna X - patoloģiska alveolu piepildīšana ar proteīna materiālu, Diagnoze - skalošanas ūdens.

Gudpastūra sindroms ir plaušu un nieru mazo asinsvadu imūniekaisuma slimība.Etioloģija nav zināma;reti;var skart jebkuru vecumu; biežāk skar jaunus vīriešus

Gudpastūra sindroms Klīniskās izpausmes galvenokārt saistītas ar plaušu bojājumiem – klepu, hemoptīzi, nelielu elpas trūkumu. Vairumā gadījumu glomerulonefrīta pazīmes tiek reģistrētas no pirmajām slimības dienām.Raksturīga klasiskā triāde: plaušu asiņošana, glomerulonefrīts un antivielas pret plaušu un nieru kapilāru galvenās membrānas antigēniem.

Morfoloģiski tiek novēroti asinsizplūdumi alveolu dobumā ar vai bez alveolīta attēla nieru glomerulos, patoloģija no fokālās proliferācijas izmaiņām līdz nekrotiskam glomerulonefrītam.Rentgena attēls dažāda lieluma infiltrātiem abās plaušās, īpaši hilar zonās.

Goodpasture sindroms Alveolāra tipa infiltrācija, galvenokārt hilar reģionos augšējā, vidējā un apakšējā laukā

Vēgenera granulomatoze Etioloģija neskaidra Attīstās lēni, gadu gaitā Augšējā daļā morfoloģiski nekrotiskas granulomas elpceļi un plaušās, nekrotizējošs vaskulīts, kas ietekmē artērijas un vēnas, glomerulonefrīts ar nekrozi un glomerulu cilpu tromboze

Klīnika: drudzis, klepus, nosmakšana, hemoptīze.Sākas ar strutojošām iesnām, sāpēm augšžokļa deguna blakusdobumos, nekrotiskais process skar kaulus un skrimšļus, varbūt. sejas deformācija Progresēšana noved pie trahejas, lielo bronhu un plaušu audu bojājumiem Rentgena attēls plaušu attēla nostiprināšanās ar mazām fokusa ēnām plaušu audu sablīvēšanās perēkļi ar pūšanas dobumiem

Vēgenera granulomatoze Vairāki plānsienu dobumi apaļas un ovālas formas aizmugurējos-bazālos apgabalos, subpleiras apgabalos tie pārvēršas granulomatozos sablīvējumos

Vēgenera slimība A-difūzi saplūstoši acināri sablīvēšanās perēkļi asiņošanas dēļ B-hroniskas izmaiņas pēc asiņošanas rezorbcijas plaušu audu C-mezglā ar plānsienu dobumu un horizontālu šķidruma līmeņa D-dobumu ar biezām sienām

HISTIOCITOZES ĀRSTĒŠANA. 1. Konservatīvā ārstēšana sastāv no kortikosteroīdu izrakstīšanas kursam līdz 12 mēnešiem 0,5–1 mg/kg ķermeņa svara, kam seko pakāpeniska devas samazināšana. Kad process progresē un nav kortikosteroīdu iedarbības, tiek izmantoti citostatiķi, piemēram, metotreksāts, vinblastīns, ciklofosfamīds. 2. Ķirurģiskās metodes izmanto lokalizētām histiocitozes formām kombinācijā ar staru terapija. Tie sastāv no histiocītu infiltrātu noņemšanas, lobektomijas, pneimonektomijas, pleurektomijas un īpaši smagos gadījumos ar attīstību elpošanas mazspēja notika

Asins sistēmas ļaundabīgās slimības Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir slimība, kas rodas ar audzējiem līdzīgiem limfmezglu veidojumiem, kam raksturīga viļņveidīga temperatūras paaugstināšanās, svīšana, ādas nieze un pakāpeniski pieaugoša kaheksija. Bojājumi liesai, aknām un kaulu smadzenes, kas šai slimībai piešķir sistēmisku raksturu.

Morfoloģiskās izmaiņas: netipisku retikulāru šūnu proliferācija ar slimībai raksturīgu milzu formu veidošanos - Berezovska-Stenberga-Guide šūnas, kuru klātbūtne ir obligāta diagnozei. Vairumā gadījumu procesā tiek iesaistīti videnes limfmezgli un plaušu saknes, bet pēc tam plaušu audi un pleira. Plaušu izmaiņu parādīšanās liecina par turpmāku procesa vispārināšanu un būtiski pasliktina prognozi.

Rentgena semiotika LGM formas: videnes videnes-plaušu plaušu videnes-plaušu-pleiras Pirmās trīs formas ir visizplatītākās.

Mediastinālā forma Sirds un asinsvadu ēnas paplašināšanās ar palielinātiem limfmezgliem Kontūras skartajā pusē ir skaidras, policikliskas, atsevišķas lokas nevienmērīgi izvirzās nevienmērīgā limfmezglu izmēra dēļ.Visbiežāk tiek skarti priekšējie augšējie limfmezgli Bojājums var būt vienpusējs vai divpusējs

Ar labās puses lokalizāciju process tiek diagnosticēts ātrāk un pārliecinošāk: uz gaisa plaušu fona ir redzami pat ne strauji palielināti limfmezgli. Uz tomogrammām nav azygos vēnas ēnas, un gar trahejas sienu ir redzama blīva lentei līdzīga ēna. Ar kreisās puses lokalizāciju rodas diagnostikas grūtības asinsvadu loku klātbūtnes dēļ, pazūd leņķis starp aortas arkas ēnu un plaušu artēriju.

Ar divpusējiem bojājumiem vidējā ēna tiek paplašināta abos virzienos, tas ir attēls, kas pazīstams kā "caurules zīme". Ja palielinātie l/s atrodas dažādos dziļumos, tad tie veido policikliskas kontūras, “ainu” rakstu. Mediastīna kontūru skaidrība tiek saglabāta tik ilgi, kamēr ir palielinātu mezglu kapsula. Kad granuloma aug, tā izplatās apkārtējos audos un kontūru skaidrība tiek izdzēsta.

Papildus videnes limfmezgliem procesā tiek iesaistīti bronhopulmonālās grupas limfmezgli (pēc dažādu autoru datiem no 20,7% līdz 29,6%). Diferenciāldiagnoze: ar nespecifisku un tuberkulozu bronhadenītu - visa grupa ir palielināta, ar LGM - viens vai divi limfmezgli

Sarežģītākā diagnoze ir ar kombinētiem vienpusējiem videnes un bronhopulmonālās grupas limfmezglu bojājumiem, kad sakņu zonā tiek konstatēts audzēja mezgls, ja tajā pašā pusē ir palielināti limfmezgli.

Bronhu lūmena saglabāšana atšķir šo LGM formu no bronhogēnā vēža. Līdzīga aina var būt arī neredzamam (mazam) plaušu audzējam ar metastāzēm videnes un bronhopulmonālajos limfmezglos.Limfogranulomatozi veidojumi var ieaugt bronhos, izraisot pilnīgu oklūziju.

Mediastinālā-plaušu forma Raksturojas ar intratorakālo limfmezglu un plaušu audu bojājumu kombināciju, ko izraisa: limfogranulomas tieša ieaugšana videnes pleirā plaušu audos caur metastāzēm caur limfātiskajiem un asinsvadiem.

Mediastīna-plaušu LGM radioloģisko izpausmju shēma Mediastināla forma Palielināti intratorakāli limfmezgli Tieša ieaugšana blakus esošajās plaušu daļās Metastāzes (limfogēna, hematogēna) Medistīna-plaušu forma Palielināti intratorakālie limfmezgli kombinācijā ar bieži sastopamiem procesiem un - Intersticiāls fodulārais, infiltratīvs mezgls. blīvēšana Ierobežoti procesi Atsevišķs mezglains veidojums, segmentīts, lobīts, infiltrāts

Kopējiem procesiem ir raksturīgs rentgena attēls: paplašinātā asinsvadu saišķa ēnai nav skaidru robežu un rupju šķērsvirzienu veidā nonāk plaušu audos; izmaiņas ir lokalizētas jebkurā līmenī; tās atbilst asinsvadu atrašanās vietai. palielināti limfmezgli; un lineāras ēnas ir limfogranulomatozu mufes atspulgs, kas aptver asinsvadus un bronhus, retos gadījumos var novērot specifiska limfangīta attēlu

Nodulāras izmaiņas apaļas formas ēnā, kuru izmērs svārstās no 1,5 cm līdz 3-5 cm ar skaidrām vai neskaidrām (atkarībā no limfogranulomas augšanas fāzes) jebkuras lokalizācijas kontūrām no subpleiras reģioniem līdz hilar reģioniem; to saplūšana var novērot; tie bieži atrodas ievērojamā attālumā viens no otra, kā likums, tie ir lokalizēti vienā pusē; procesam progresējot, limfogranulomu saplūšana veido masīvus infiltrātus

Nodulāras izmaiņas izpaužas: kā vairākas skaidri noteiktas ēnas, kas bieži atrodas bazālajos segmentos uz izteiktas plaušu intersticiālo audu sablīvēšanās fona, progresējot, veidojas lieli mezgli vai masīvi infiltrāti.

Neregulāras formas ēnas infiltratīvās sablīvēšanās perēkļi, 3-4 cm lieli bez skaidrām robežām, atgādina plaušu audu iekaisuma sablīvēšanās fokusu hilar zonā, neaprobežojas tikai ar vienu anatomisku struktūru, “apķieģeļo” bronhus, kura lūmenis sašaurinās, bet caurlaidība saglabājas, progresēšana var izraisīt lielu mezglainu veidojumu veidošanos, segmenta, daivas bojājumus

Ierobežoti procesi viens mezglains veidojums plaušās, apaļš, viendabīgs ar skaidrām kontūrām, lokalizācija var būt jebkura (perifērās daļas, hilar zona, dziļi parenhīmā) palielināti saknes un videnes limfmezgli Ja nav perifēro limfmezglu, tad radioloģiskā aina tiek uzskatīta par primārās izpausmes plaušu vēzis vai cita orgāna audzēja metastāzes, jo ar LGM šāds attēls tiek novērots reti.

Segmentīts un lobīts tiek atklāts, kad plaušu parenhīma un alveolārais aparāts pāraug granulomatozos audos. Rentgena attēls: segmenta vai daivas sablīvējums bez to tilpuma samazināšanās, sablīvēto audu biezumā saglabājas bronhu lūmenis, lokalizācija - atbilstoši anatomiskajai struktūrai

Izolēta plaušu forma ir ārkārtīgi reti sastopama Klīniskie simptomi: klepus, sāpes krūtīs P attēls: skaidri izteiktas viendabīgas ēnas apakšējās daļās ar vienādu biežumu labajā un kreisajā plaušās. Izmaiņas var būt vienas vai vairākas; pēdējā gadījumā ap vienu mezglu ir mazi mezgliņi tajā pašā plaušās un lieli mezgli otrā pusē.

Mediastīna-plaušu-pleiras forma Pleiras iesaistīšanās procesā tiek novērota, kad tajā ieaug subpleirasāli izvietotas granulomas.Pleiras bojājumu biežums svārstās no 2% līdz 27,2%. Raksturīga ir liela šķidruma daudzuma strauja uzkrāšanās, neskatoties uz tā izņemšanu.Pleiras izsvīduma gadījumā specifiskas šūnas tiek konstatētas ārkārtīgi reti.Pleiras izsvīduma parādīšanās var būt saistīta ar zonas sakņu limfmezglu nosprostojumu ar granulomatoziem audiem.

Pleiras forma ir reta.Daži autori apšauba izolēta pleiras bojājuma iespējamību un apsver izmaiņas pleirā saistībā ar mikrogranulomām, kas atrodas subpleiras reģionos.Rentgens var atklāt sabiezinātu pleiru ar neskaidru iekšējo kontūru (kas liecina par iesaistīšanos). no parenhīmas procesā), pleiras dobumos var būt brīvs šķidrums.

Limfosarkomai un retikulosarkomai ir daudz kopīgu radioloģisko izpausmju, kad process lokalizējas dažādos orgānos, tai skaitā krūškurvja dobumā – plaušās, videnē, pleirā. Rūpīgi pārbaudot, vienmēr ir iespējams noteikt audzēja augšanas primāro fokusu, norādot, ka šie audzēji nav primārs vispārināts process.

Slimība izpaužas ar izolēta vienota audzēja mezgla veidošanos, kas bieži netiek atklāts un tad slimība tiek diagnosticēta ģeneralizācijas fāzē. Primārā retikulo- un limfosarkomas lokalizācija tiek novērota galvenokārt videnes limfmezglos. plaušas un pleira tiek iesaistīti procesā pat ar vispārināšanu daudz retāk. videnes limfmezglu bojājumi retikulosarkomas gadījumā tiek novēroti aptuveni 2 reizes biežāk

Rentgena attēls ir atkarīgs no audzēja augšanas rakstura un limfmezglu palielināšanās pakāpes un izpaužas: dažos gadījumos tās ir lielas sfēriskas ēnas ar diametru 4-6 cm ar skaidrām kontūrām, kas atrodas videnē. , atspiežot videnes pleiru, citos var būt vienpusējs vai divpusējs bojājums - var būt asinsvadu ēnas izplešanās abos virzienos, un, no vienas puses, kontūru var iztaisnot un visas arkas izlīdzināt, un otrs, tam var būt policiklisks izskats, kas saplūst ar palielinātajiem saknes limfmezgliem, veidojot vienotu konglomerātu ar skaidrām kontūrām

Rentgena attēls ar limfmezgla palielināšanos anteroposteriorā virzienā neuzrāda būtisku asinsvadu kūļa ēnas paplašināšanos, tikai pētījums sānu projekcijā parāda retrosternālās telpas tumšumu; infiltrācijas fāzē augšana, parādās raupjas smagas ēnas, kas nāk no palielinātu limfmezglu konglomerāta, kas pavada asinsvadus un bronhus

Rentgena attēlā uz tomogrammām ir redzama audzēju masu ieaugšana bronhu sieniņā un to lūmena sašaurināšanās, procesam vispārinot plaušu audos rodas metastāzes: no neliela mezgla izplatīšanās līdz segmentītam un lobītai ar skaidri redzamiem lūmeniem. no bronhiem lielas skaidri izteiktas ēnas no 1 cm, infiltrējas līdz 3 -3 , 5 cm bez skaidrām robežām.

Ar retikulosarkomu plaušu audi tiek ietekmēti 67%, ar limfosarkomu - ļoti reti. Plaušu izmaiņu rentgena attēlam nav specifisku pazīmju, kas ļauj atšķirt limfosarkomu un retikulosarkomu.

Nodosa periarterīts ir alerģiska slimība (kolagenoze), kurā tiek ietekmēti visi sienu slāņi. asinsvadi galvenokārt artērijas Morfoloģija: izmaiņas traukos attīstās kā endarterīts ar vairāku mazu aneirismu attīstību (tāpēc nosaukums “alerģiskais poliarterīts” precīzāk atspoguļo slimības būtību) Plaušu bojājumu klīnika: klepus, hemoptīze, sāpes elpojot. Dažos gadījumos izmaiņas plaušās ir klīnisko simptomu kompleksa vadošā daļa.

Rentgena simptomi 1) abpusējs simetrisks bojājums 2) vēdekļveida sablīvējums, kas novirzās no saknēm plānu, stīgu ēnu veidā (vaskulīts, perivaskulāra infiltrācija palielinātas asinsvadu caurlaidības dēļ) 3) var būt difūzs plaušu attēla palielinājums. ar nelielām fokusa ēnām (no 2-3 mm līdz 1 cm) galvenokārt vidējā un apakšējā laukā (bieži noved pie kļūdainas tuberkulozes diagnostikas)

Rentgena simptomi 4) ar lielu stumbru bojājumiem, tiek novērots plaušu infarkta attēls, varbūt 5) ar pūšanu - plaušu abscesa attēls, 6) var būt miliāra diseminācija, 7) ar pleiras asinsvadu bojājumiem - pleirīts attīstās (reti)

Sistēmiskā sarkanā vilkēde Morfoģenēze: vaskulīts ar izmaiņām intersticiālajos audos. Tiek skartas galvenokārt mazas artērijas un arteriolas, to sieniņās nogulsnējas fibrinoīds, kura daudzums pakāpeniski palielinās, kas noved pie sieniņas muskuļu un elastīgo elementu iznīcināšanas. aneirismu veidošanās

SLE rentgena attēls: plaušu raksta nostiprināšanās un deformācija, asinsvadu ēnas ir plašas, līkumotas ar nelīdzenām kontūrām vietām, fokusveida ēnas; diafragmas kupolu augsto stāvokli izraisa tās bojājumi muskuļi un tonusa samazināšanās, dažos gadījumos - plaušu attēla sabiezējums un diskveida atelektāze ar dominējošu intersticiālu audu bojājumu; plaušu modelim ir retikulārs izskats

SLE rentgena attēls: biežu nieru bojājumu dēļ SLE gadījumā bieži tiek novērota intersticiāla tūska plaušās; pleiras izsvīdums tiek uzskatīts par poliserozīta izpausmi - klasisku SLE pazīmi. Serozu fibrīnu pleirītu raksturo tendence attīstīties adhezīviem procesiem ar nelielu izsvīdumu, un sekundāras infekcijas pievienošana izraisa pneimonijas, abscesu, plaušu gangrēnas un pleiras empīmas attīstību.

Lai saņemtu citātu: Avdejevs S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Difūzās parenhīmas plaušu slimības: ko jaunu mēs uzzinājām 2011. gadā? // RMJ. 2012. Nr.6. 265. lpp

Idiopātiska plaušu fibroze

Tirozīna kināzes inhibitora efektivitāte idiopātiskās plaušu fibrozes gadījumā
Idiopātiskā plaušu fibroze (IPF) ir progresējoša plaušu slimība, kurai raksturīga slikta prognoze un augsts mirstības līmenis. Tirozīna kināzes receptoru aktivācijai ir nozīmīga loma slimības patoģenēzē, tāpēc zināmas cerības tiek liktas uz šo receptoru inhibitoru izmantošanu IPF ārstēšanā. Šī pētījuma mērķis bija salīdzināt 4 dažādu intracelulārā tirozīna kināzes inhibitora BIBF 1120 devu efektivitāti un drošību pacientiem ar IPF.
12 mēnešus ilgā daudzcentru, randomizētā, dubultmaskētā, placebo kontrolētā pētījumā (II fāze) tika iekļauti 428 pacienti ar IPF (320 vīrieši, vidējais vecums 65 gadi, vidējais piespiedu). vitālās spējas plaušas (FVC) - 80,2%, vidējā difūzija oglekļa monoksīdam (DLCO) - 3,6 mmol/min./kPa). Pētījumā iekļautie pacienti tika randomizēti, lai saņemtu placebo vai BIBF 1120 vienā no šīm devām: 50 mg 1 reizi dienā, 50 mg 2 reizes dienā, 100 mg 2 reizes dienā. vai 150 mg 2 reizes dienā. 52 nedēļu laikā.
Pacientu ar BIBF 1120 ārstēšana ar maksimālo devu 150 mg 2 reizes dienā. kopā ar ikgadējo FVC samazināšanos par 68,4%, salīdzinot ar placebo (0,06 L pret 0,19 L, p=0,01). Pēc atkārtotas statistiskās analīzes, kas stratificēta pēc BIBF 1120 devu grupas pētījuma beigās, FVC gada samazināšanās rādītājs joprojām bija zemāks pacientu grupā, kas lietoja 150 mg divas reizes dienā, salīdzinot ar placebo grupu (0,04 L pret 0,19 l). ( 1. att.). Kopējā plaušu tilpuma (TLV) izmaiņas, salīdzinot ar sākotnējām vērtībām, bija izteiktākas tiem, kuri saņēma placebo, nekā tad, kad tika ārstēti ar BIBF 1120 devā 150 mg 2 reizes dienā. (−0,24 l pret 0,12 l, lpp< 0,001). Изменение SpO2 в покое от bāzes līnija pacientu grupām, kas saņem zāles 100 mg 2 reizes dienā. (+0,1%) un 150 mg 2 reizes dienā. (-0,2%) būtiski atšķīrās no SpO2 dinamikas placebo grupā (-1,3%). Neviena ārstēšanas shēma nebija saistīta ar būtiskām DLCO un noietā attāluma izmaiņām 6 minūšu pastaigas testā (6 MW).
Pacientu īpatsvars ar klīnisko būtiskas izmaiņas Dzīves kvalitātes rādītāji saskaņā ar St. George's Respiratory Questionnaire (SGRQ) (≥ 4 punkti) bija ievērojami augstāki tiem, kuri lietoja pētāmās zāles 100 mg devā 2 reizes dienā. un 150 mg 2 reizes dienā, salīdzinot ar placebo grupu (attiecīgi 32,6 un 29,1% pret 16,1%). IPF paasinājumu skaits bija vismazākais grupā, kas saņēma BIBF 1120 devā 150 mg 2 reizes dienā, un lielākais grupā, kas saņēma placebo (2,4 pret 15,7 uz 100 pacientgadiem, p = 0,02) (att. . 2). Salīdzināmajās grupās kopējā mirstībā nebija atšķirību.
Kopējais nevēlamo notikumu skaits grupās būtiski neatšķīrās. Pacientu īpatsvars ar nopietnām blakusparādībām bija mazāks starp tiem, kuri lietoja pētāmās zāles devā 150 mg 2 reizes dienā. salīdzinot ar tiem, kas lietoja placebo (27,1 pret 36,0 %), tomēr tajā pašā grupā bija lielāks skaits zāļu lietošanas pārtraukšanas blakusparādību attīstības dēļ nekā placebo grupā (30,6 pret 25,9 %).
Tādējādi II fāzes pētījums parādīja jaunā tirozīna kināzes inhibitora BIBF 1120 pieņemamu efektivitāti un drošību, ārstējot pacientus ar IPF. Tādējādi zāļu maksimālo devu (150 mg 2 reizes dienā) lietošana bija saistīta ar FVC gada krituma samazināšanos, kā arī vairāku citu rādītāju uzlabošanos: IPF paasinājumu skaita samazināšanos un saistītais pacientu dzīves kvalitātes uzlabojums saskaņā ar SGRQ anketu. Visbiežāk novērotās blakusparādības bija kuņģa-zarnu trakta traucējumi, un to smagums bija viegls vai mērens.
Gastroezofageālā refluksa terapija
saistīta ar palielinātu dzīvildzi idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā
Pacientiem ar IPF ir augsta gastroezofageālā refluksa (GER) izplatība. Proksimālā un distālā GER izplatība, kas novērtēta, izmantojot barības vada pH-metriju, ir attiecīgi 67-88 un 30-71%. GER patofizioloģiskā nozīme IPF joprojām nav skaidra. Šajā pētījumā tika pētīta saistība starp GER un IPF lielā skaidri definētu pacientu grupā.
Pētījumā tika iekļauti 204 pacienti ar IPF (69% vīriešu, vidējais vecums 70 gadi, vidējais ķermeņa masas indekss 29 kg/m2, 71% pētījuma dalībnieku bija aktīvi vai bijušie smēķētāji, vidējais FVC 69%, vidējais DLCO 47%).
GER simptomi tika atklāti 34% pacientu, un GER anamnēzē bija 45% pacientu. Līdz IPF diagnosticēšanas brīdim aptuveni puse pacientu lietoja medikamentus GER ārstēšanai (86 cilvēki - protonu sūkņa inhibitorus, 12 cilvēki - H2-histamīna blokatorus), 11 pacientiem tika veikta Nissen fundoplikācijas operācija GER dēļ.
Vidējā dzīvildze šajā kohortā bija 1079 dienas. Vienfaktoru analīzē labākas izdzīvošanas prognozes bija: sieviešu dzimums (izredzes koeficients (OR) 0,64), augstāks FVC (OR 0,97), TLC (OR 0,97), DLCO (OR 0,97), simptomu klātbūtne GER (OR 0,62), konstatēts. GER diagnoze (OR 0,57), medikamentu lietošana GER (VAI 0,51), Nissen fundoplication (OR 0,29).
Abos pielāgotajos modeļos lielāks FVC (OR 0,98), DLCO (OR 0,98) un zāļu lietošana GER ārstēšanai (OR 0,47) bija saistīta ar labāku izdzīvošanu. Pacientu vidū, kuri saņēma GER terapiju, bija vairāk sieviešu (39% pret 23%), lielāka klepus izplatība (92% pret 81%) un mazāk fibrozes gadījumu (14% pret 19%).
Kopumā šis pētījums parāda, ka medikamentu lietošana GER ārstēšanai pacientiem ar IPF ir saistīta ar mazāku plaušu fibrozi un labāku izdzīvošanu. Šis novērojums apstiprina hipotēzi, ka GER un hroniskai mikroaspirācijai var būt nozīmīga loma IPF patofizioloģijā.
Idiopātiskās plaušu fibrozes progresēšana: asimetriski bojājumi
IPF gadījumā šķiedru sadalījums mainās starp labo un kreisās plaušas un šo izmaiņu sadalījums plaušu audos laika gaitā nav zināms. Asimetrisks IPF (aIPF) sniedz unikālu iespēju labāk izprast IPF patoģenēzi un progresēšanu. Šajā rakstā ir sniegti gadījuma kontroles pētījuma rezultāti, kas apraksta aIPF klīniskās īpašības, īpaši slimības saistību ar GER; Tiek sniegtas radioloģiskās un funkcionālās pazīmes, slimības iznākumi, tostarp progresēšana augstas izšķirtspējas datortomogrāfijā (HRCT), paasinājumi un mirstība, kā arī asimetriskas un simetriskas IPF salīdzinājums. Trīsdesmit divus pacientus ar aIPF salīdzināja ar 64 kontroles pacientiem ar simetrisku IPF.
AIPF grupā bija 26 vīrieši un 6 sievietes, vidējais vecums IPF diagnozes laikā bija 69 gadi. Jau pirmajā izmeklējumā IPF bija asimetrisks 29 (90,6%) pacientiem un sākotnēji simetrisks 3 (9,4%) pacientiem. Iekļaujot pētījumā, plaušu fibroze bija izteiktāka labajā plaušās 20 (62,5%) pacientiem un kreisajā plaušās 12 (37,5%) pacientiem. GER tika diagnosticēts 20 (62,5%) pacientiem. Salīdzinot ar kontroles pacientiem, pacienti ar aIPF bija ievērojami vecāki (69±7 pret 63±12 gadiem), biežāk slimoja ar GER (62,5 pret 31,3%) un viņiem bija vairāk saglabāts DLCO (52±19 pret 43±13). %).
Pacientiem ar aIPF vidējais HRCT asimetrijas indekss bija 0,50, tas ir, fibrozes procentuālais daudzums visvairāk skartajās plaušās bija 3 reizes lielāks nekā otrajā plaušās. Plaušu fibroze nepārprotami bija vienpusēja 2 pacientiem. Emfizēma tika atklāta 9 (28%) pacientiem. Četriem pacientiem bija īpaša aIPF forma ar smagu fibrozi vienā plaušās un emfizēmu otrā.
Tika atklāta būtiska korelācija starp kopējo fibrozes procentuālo daudzumu un FVC (% no prognozētā): r=-0,52. Kad HRCT tika atkārtots (pēc 32±26 mēnešiem), tika atzīmēts, ka kopējais fibrozes procentuālais daudzums ievērojami palielinājās visiem pacientiem vidēji par 13,3%. Plaušu fibroze saglabājās skaidri asimetriska 20 (86,9%) pacientiem un kļuva simetriska 3 (13,1%) pacientiem pēc divpusējiem paasinājumiem.
Izdzīvošanas rādītāji pacientiem ar aIPF un simetrisku IPF bija līdzīgi, ar izdzīvošanas varbūtību pēc 1, 3 un 5 gadiem: attiecīgi 75% pret 87%, 53% pret 63,3% un 50% pret 51,4%.
Tādējādi aIPF var izraisīt vairāki pamatnosacījumi, tostarp GER. GER var veicināt gan IPF progresēšanu, gan paasinājumu attīstību.
Vīrusu infekcija idiopātiskas plaušu fibrozes akūtā paasinājuma gadījumā
IPF ir progresējoša slimība ar nezināmu etioloģiju, kas saistīta ar plaušu fibrozes attīstību un kuru ir grūti ārstēt. Neskatoties uz pastāvīgo funkcionālo rādītāju progresēšanu, klīniskā aina ko raksturo samērā stabila gaita un pēkšņas pasliktināšanās epizodes, kas bieži vien ir letālas. Šādas epizodes sauc par "saasinājumu". Šī pētījuma mērķis ir parādīt, vai IPF saasināšanās ir saistīta ar vīrusu infekciju.
Pētījumā tika iekļauti 43 pacienti ar IPF paasinājumu. Vidējais laiks no slimības sākuma līdz paasinājuma attīstībai bija 85 dienas. 28% pacientu paasinājuma attīstības laikā radās vīrusam līdzīgi simptomi - drudzis un mialģija. 4 pacientiem (9%) ar paasinājumu PCR metode tika identificēti elpceļu vīrusi (2 - rinovīruss, 1 - koronavīruss-OS43 un 1 - paragripas vīruss-1). Vīrusi netika atklāti nevienam no pacientiem ar stabilu IPF. Izmantojot DNS mikromasīvus, tika atklāts transfūzijas ceļā pārnēsātā vīrusa (TTV) un cilvēka herpes vīrusu klātbūtne. Veicot genoma specifisko PCR analīzi, vēl 15 pozitīvi paraugi BUMBA. No šiem vīrusiem tikai TTV bija ievērojami biežāk sastopams grupā ar IPF paasinājumu, salīdzinot ar kontroles grupām (28% pret 0%, p=0,0003). Četros paraugos tika atklāti 2 vīrusi (2 - TTV un rinovīruss, 1 - TTV un paragripas-1 vīruss un 1 - TTV un herpes simplex vīruss). Tādējādi 33% saasināšanās gadījumu tika konstatēti vīrusi, savukārt stabilas slimības gadījumā vīrusi netika konstatēti nevienā no paraugiem (p<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
Salīdzinot TTV pozitīvos un TTV negatīvos pacientus, atklājās, ka pirmajā slimība bija smagāka, no kurām 58% bija nepieciešama mehāniskā ventilācija, savukārt TTV negatīvo grupā tāda bija tikai 29% (p = 0. 09 ). Turklāt TTV pozitīvā grupā 75% nomira 60 dienu laikā, bet TTV negatīvajā grupā nāves gadījumu īpatsvars bija 42% (p = 0,06). Vidējā dzīvildze starp TTV pozitīviem pacientiem bija 29 dienas (salīdzinājumā ar 88 dienām starp TTV negatīviem pacientiem (p = 0,19)), bet TTV pozitīva testa klātbūtne nebija šīs pacientu grupas dzīvildzes prognoze. 27% pacientu ar IPF paasinājumu un 16% pacientu ar stabilu IPF PCR tests uz TTV asins serumā bija pozitīvs, taču korelācijas starp šo rādītāju asins serumā un BAL šķidrumu nebija. TTV infekcija tika konstatēta BAL šķidrumā 24% pacientu ar ALI, un netika konstatētas būtiskas atšķirības starp TTV noteikšanas biežumu pacientiem ar ALI un IPF saasināšanos.
Tādējādi TTV patoģenētiskā loma IPF saasināšanā nav skaidra. Iespējams, ka TTV infekcijas attīstība izraisa akūtu alveolu bojājumu un saasināšanās attīstību. Ja tā, šis process nav unikāls IPF, jo šis vīruss ir aptuveni vienādi sastopams pacientiem ar ALI. Lai gan nevar izslēgt TTV lomu IPF paasinājumu patoģenēzē, ir arī iespējams, ka akūti alveolāri bojājumi izraisa lokālu vīrusa replikāciju vai var izraisīt palielinātu mikrovaskulāro caurlaidību un infekciju plaušās. Šajā gadījumā TTV klātbūtne plaušu telpā vairāk ir plaušu iekaisuma sekas, nevis cēlonis.
Eksogēns alerģisks alveolīts
Baložu audzētāju hronisko slimību morfoloģiskā daudzveidība: klīniskā aina un izdzīvošana
Eksogēns alerģisks alveolīts (EAA) ir difūza parenhīmas plaušu slimība, kas saistīta ar imūnās atbildes veidošanos pret dažādu organisko daļiņu ieelpošanu. Meksikā viens no visizplatītākajiem antigēniem, kas izraisa EAA attīstību, ir putnu proteīni, kas provocē tā sauktās “baložu slimības” (PD) attīstību. Visbiežāk novērotās histopatoloģiskās izmaiņas EAA ir granulomatozs intersticiāls bronhiolocentrisks pneimonīts, kam raksturīga izteikta intersticiāla mononukleāra infiltrācija ar nekrotizējošu, slikti definētu granulomu klātbūtni. Hroniskā stadijā var rasties dažāda smaguma fibroze. Tomēr ir aprakstītas arī citas morfoloģiskas izmaiņas, tostarp salīdzinoši homogēns intersticiāls iekaisums un fibroze, kas atgādina nespecifisku intersticiālu pneimoniju (NSIP), kā arī perifēra fibroze ar fibroblastisku perēkļu veidošanos, kas atgādina parasto intersticiālu pneimoniju (UIP).
Šajā pētījumā 110 pacientiem, kuriem diagnosticēta GD, tika aprakstīta klīniskā aina un novērtēta dzīvildze dažādos EAA morfoloģiskajos veidos: organizējošā pneimonija (OP), bronhocentriskā fibroze (BCF) un neklasificētā EAA.
Pacientu vidējais vecums bija 45±12 gadi, vidējais simptomu ilgums 25±32 mēneši. Visi pacienti atzīmēja elpas trūkumu un klepu, 56% pacientu tika konstatētas izmaiņas pirkstu gala falangās, piemēram, “bungu nūjas”. Visiem pacientiem bija ierobežojošas funkcionālās izmaiņas (FVC 54,5±17% no prognozētā), hipoksēmija miera stāvoklī (SpO2 85,7±6,7% pacientu), pasliktināšanās līdz ar fiziskām aktivitātēm (SpO2 72±8%).
Tipisks EAA histoloģiskais variants konstatēts 58 pacientiem, NSIP līdzīgs - 22, AIP līdzīgs - 10, jaukts - 9, organizējot pneimoniju - 3, BCF - 3 un neklasificēts - 5. Tika konstatēti fibroblastiskie perēkļi. konstatēti 20 % ar tipisku EAA, 30 % ar NSIP līdzīgu variantu un visos novērojumos ar AIP līdzīgu EAA. HRCT atklāja, ka izmaiņu iekaisuma raksturs dominēja 75% pacientu ar tipisku EAA, 69% ar NSIP līdzīgiem, 14% ar AIP līdzīgiem HD variantiem (p<0,05).
Analizējot dzīvildzi, atklājās atšķirības starp HD morfoloģiskajām grupām (3. att.). Tādējādi OR mirstībai pacientu grupai ar AIP līdzīgu variantu, salīdzinot ar tipisku EAA, bija 4,19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Paaugstinātas jutības pneimonīts
un piesārņojums ar mikobaktērijām
metālapstrādes šķidrumi
EAA var izraisīt dažādu antigēnu, tostarp baktēriju, darbība. Literatūrā ir pierādījumi par iespējamu EAA rašanos saskarē ar metālapstrādes šķidrumiem (MLF). Ātri augošās mikobaktērijas (FGM) ir viens no etioloģiskajiem faktoriem EAA attīstībā, ko izraisa saskare ar MOG. Šī pētījuma mērķis ir identificēt antigēnu, kas var būt saistīts ar EAA attīstību, ko izraisa MFA iedarbība.
Pētījumā tika iekļauti 13 pacienti ar MOG saistītu EAA, kas apstiprināta pēc klīniskiem, bioloģiskiem un radioloģiskiem kritērijiem, 12 personas, kurām ir bijusi saskarsme ar MOG (strādā tajās pašās rūpnīcās un veic to pašu darbu kā pacienti ar EAA) bez klīniskiem simptomiem. , 18 veseli brīvprātīgie.
EAA pacientu vidējais vecums bija 46,3 gadi. Visiem 13 pacientiem novēroja klīnisko simptomu uzlabošanos vienu gadu pēc kontakta ar MOG pārtraukšanas. Tika veikta seroloģiskā pārbaude, lai noteiktu antigēnus pret Aspergillus fumigatus un Pseudomonas, rezultāti bija negatīvi. M. immunogenum tika izolēts no 40% MOG paraugu, Bacillus spp. - no 42%, gramnegatīvās baktērijas (izņemot Pseudomonas spp.) - no mazāk nekā 12% paraugu, sēnītes - no 11% paraugu. Elektrosinerēzes analīze tika veikta šķidruma paraugiem, lai noteiktu nogulsnes pret M. immunogenum, F. solani un B. simplex. M. immunogenum antigēnam nogulšņu loku skaits bija ievērojami lielāks pacientiem ar MOS saistītu EAA nekā kontroles grupā, kam bija kontakts ar MOS. Pie 5 nokrišņu loku sliekšņa testa jutība bija 77% un specifiskums 92%. Šajā pacientu grupā ievērojami palielinājās arī M. imūnogēno skaita specifiskais IgG.
Tādējādi M. immunogenum klātbūtne vairāk nekā 40% MOG paraugu, kā arī specifisku M. immunogenum nogulšņu identificēšana pacientu ar MOG saistītu EAA asins serumā liecina, ka kontakts ar piesārņotu MOG var būt EAA attīstības cēlonis. Regulāra NTF paraugu pārbaude un NTF pakļauto darbinieku pienācīga aizsardzība novērsīs EPL veidošanos šajā grupā.
Cistiskās plaušu slimības
Sirolima efektivitāte un drošība
ar limfangioleiomiomatozi
Limfangioleiomiomatoze (LAM) ir reta sistēmiska slimība, ko raksturo plaušu audu cistiskā iznīcināšana, hilozs pleiras izsvīdums un vēdera audzēji (nieru angiomiolipomas). Lielākajai daļai pacientu 10 gadu laikā no slimības sākuma attīstās elpošanas traucējumi, atkārtojas pneimotorakss un hipoksēmija. Gludās muskuļu šūnas, kas infiltrē plaušu audus, arī cirkulē asinīs un satur bialēliskas mutācijas, kas inaktivē TSC gēnu. TSC gēna funkcijas zudums izraisa mTOR signalizācijas ceļu, kas regulē daudzas šūnu funkcijas, tostarp šūnu augšanu, kustīgumu un šūnu izdzīvošanu. Zāles sirolimus bloķē mTOR aktivāciju un atjauno bojātā TSC gēna darbību.
Šajā rakstā ir sniegti starptautiskā daudzcentru, randomizēta, dubultmaskēta, placebo kontrolēta pētījuma rezultāti, kurā tika pētīta viena gada terapijas ar mTOR inhibitoru sirolimus ietekmi uz plaušu funkciju pacientiem ar LAM.
Pacienti tika pieņemti darbā, lai piedalītos pētījumā ar LAM fonda palīdzību. Pētījums ietvēra skrīninga vizīti, 12 mēnešu ārstēšanas periodu un 12 mēnešu pasīvo novērošanas periodu, kura laikā pacienti nesaņēma pētāmās zāles. Pacienti tika nejauši izvēlēti attiecībā 1:1, lai saņemtu perorālu sirolimu 2 mg/dienā. vai placebo. Katras vizītes laikā tika mērīta sirolīma koncentrācija asinīs un mainīta zāļu deva, lai saglabātu tā koncentrāciju 5–15 pg/ml robežās.
Kopumā tika randomizēti 89 pacienti: 43 saņēma placebo un 46 saņēma sirolimu. Placebo grupā FEV1 samazinājās 12 mēnešu laikā. par 12±2 ml/mēnesī. no sākotnējā līmeņa. Sirolima grupā FEV1 samazināšanās bija 1±2 ml/mēnesī, kas nozīmēja plaušu funkcijas stabilizēšanos ārstēšanas laikā. Vidējo FEV1 izmaiņu absolūtā atšķirība ārstēšanas periodā starp grupām bija 153 ml (atšķirības ir būtiskas) (4. att.). FVC samazināšanās ārstēšanas laikā bija –11±3 ml/mēnesī. placebo grupā un +8±3 ml/mēn. sirolīma grupā, kas nozīmēja būtisku plaušu funkcijas uzlabošanos aktīvās terapijas laikā. Absolūtā atšķirība starp vidējām FVC izmaiņām terapijas laikā starp grupām bija 226 ml (4. att.).
Dzīves kvalitāte saskaņā ar Functional Performance Inventory anketām un EuroQOL vizuālo analogo skalu sirolīma grupā būtiski uzlabojās 12 mēnešu laikā. pretstatā placebo grupai. LAM specifiskā limfogēnā faktora asinsvadu endotēlija augšanas faktora D (VEGF-D) vidējais līmenis abās grupās sākotnēji bija līdzīgs, bet pēc 6 un 12 mēnešiem. sirolīma grupā bija ievērojami zemāki nekā placebo grupā.
Nākamajā pasīvās novērošanas gadā FEV1 samazinājās abās grupās (par 8±2 ml/mēnesī placebo grupā un par 14±3 ml/mēnesī sirolīma grupā, atšķirības nebija nozīmīgas). Tāpat būtiskas atšķirības FVC dinamikā 24 mēnešu laikā netika iegūtas. Vidējais VEGF-D līmenis pēc 24 mēnešiem. saglabājās paaugstināts placebo grupā (2107±2146 pg/ml) un samazinājās sirolīma grupā (930±461 pg/ml).
Visbiežākās blakusparādības ārstēšanas periodā bija kuņģa-zarnu trakta gļotādas iekaisums, caureja, slikta dūša, hiperholesterinēmija, izsitumi uz ādas un apakšējo ekstremitāšu tūska. Sirolima grupā ievērojami biežāk novērotas ar kaulu smadzenēm un asinīm saistītas blakusparādības, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, dermatoloģiskas problēmas, vielmaiņas traucējumi vai laboratorisko parametru izmaiņas, muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi un ar mīkstajiem audiem saistītas blakusparādības; sāpes un neiroloģiski sindromi, redzes traucējumi vai citas oftalmoloģiskas problēmas.
Tādējādi pacientu ar LAM ārstēšana ar sirolimu 1 gadu stabilizēja FEV1, uzlaboja dzīves kvalitāti un dažas funkcionālās īpašības. Pozitīvā ietekme uz bronhu caurlaidību pazuda pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Ārstēšana ar sirolimu bija saistīta ar lielāku blakusparādību biežumu nekā placebo, lai gan nopietnas blakusparādības abās grupās radās līdzīgi.
Sindroma plaušu izpausmes
Burt-Hogg-Dubé': cistiskas izmaiņas
un plaušu histiocitoma
Burt-Hogg-Dubé sindroms (BHD) ir autosomāli dominējoša genodermatoze, kas predisponē ādas folikulu hamartomu attīstību, cistiskām izmaiņām plaušās, pneimotoraksu un nieru audzējiem. FCD sindromu izraisa FCD gēna (FLCN) mutācija, kas lokalizēta 17. hromosomas īsajā rokā (17p11.2) un kodē audzēja supresora proteīna folikulīna sintēzi. Tipiski BCD sindroma ādas bojājumi ir fibrofolikuloma (FF) un trihodiskoma (TD), kas ir vairākas mazas papulas uz sejas, kakla un rumpja augšdaļas. Lielākajai daļai pacientu attīstās cistiskā plaušu slimība, bieži vien ar atkārtotu pneimotoraksu. Nieru bojājumi izpaužas ar dažādiem nieru šūnu karcinomas histoloģiskiem variantiem. Šajā rakstā ir aprakstīti plaušu bojājumi, kas saistīti ar BCD sindromu 12 pacientiem ar BCD sindromu trīs ģimenēs, kas dzīvo Apvienotajā Karalistē un Itālijā.
Ādas bojājumi diagnosticēti 7 pacientiem, nieru bojājumi 2 pacientiem, cistiski plaušu bojājumi 9 (75%) pacientiem. Vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī bija 44,6 gadi; 8 (66%) pacienti bija vīrieši. 4 (33%) pacientiem (vecumā 47-57 gadi) attīstījās atkārtots pneimotorakss (no vienas līdz trim epizodēm). Konstatētas 3-57 mm lielas apaļas vai ovālas formas plaušu plānsienu cistas (lielākas atradās plaušu apakšējās daļās), ko ieskauj nemainīti plaušu audi, ar sieniņu biezumu no neredzamās līdz 2 mm. ar HRCT nelielā skaitā visos plaušu laukos 9 (75 %) pacientiem vecumā no 24 līdz 85 gadiem (5. att.).
Histoloģiskā izmeklēšana atklāja alveolāro kanālu cistisko paplašināšanos, sākot no mikroskopiskiem līdz vairākiem milimetriem diametrā. Plānas sienas cistas tika izklātas ar kubisku epitēliju, ja to sienās nebija šķiedru vai gludu muskuļu audu. Vienam pacientam kreisās plaušas apakšējā daivā tika konstatēts viens mezgliņš 12 mm diametrā, kas tika rezekts; Histiocitoma tika diagnosticēta morfoloģiski un imūnfenotipiski.
Tādējādi BCD sindroms ir viens no plaušu cistiskiem bojājumiem, kas jāņem vērā, veicot cistisko plaušu slimību diferenciāldiagnozi (kas ietver arī LAM, histiocitozi X, Pneumocystis izraisītu pneimoniju, limfocītu intersticiālu pneimoniju un metastātiskus plaušu bojājumus). plaušas adenokarcinomu un slikti diferencētu sarkomu gadījumā).
Bronhiolīts
Smags hronisks bronhiolīts
kā primārā sākotnējā izpausme
Šegrena sindroms
Šegrena sindroms ir autoimūna slimība, kurai raksturīga limfoīdā eksokrīno dziedzeru infiltrācija. Izšķir primāro Šegrena sindromu, sistēmisku nezināmas etioloģijas slimību, un sekundāro Šegrena sindromu, kas pavada citas autoimūnas slimības. Slimība visbiežāk izpaužas ar astēnijas un “sausā” sindroma (kserostomijas un kseroftalmija) attīstību, retāk ar sistēmiskām izpausmēm, tostarp elpošanas sistēmas bojājumiem.
Zināms, ka gandrīz pusei pacientu biopsijas laikā var konstatēt elpceļu sieniņu limfoplazmacītisku infiltrāciju un PVD laikā bronhu hiperreaktivitāti. Klīniski nozīmīgi elpošanas sistēmas bojājumi, pēc dažu autoru domām, rodas tikai 9% pacientu ar primāro Šegrena sindromu.
Šajā rakstā ir aprakstīti 5 klīniski gadījumi pacientiem ar smagu bronhiolītu un hronisku elpošanas mazspēju, kas saistīta ar primāro Sjogrena sindromu. Pacientu vidū bija 4 sievietes un 1 vīrietis, vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī bija no 38 līdz 70 gadiem (vidēji 58 gadi). Visiem pacientiem dominējošās sūdzības bija elpas trūkums, kas ilga no 1 līdz 144 mēnešiem. (vidēji 10 mēneši), hronisks klepus un krēpu izdalīšanās. Smagas hipoksēmijas dēļ četriem pacientiem bija nepieciešama ilgstoša skābekļa terapija. Trīs bijušas atkārtotas augšējo elpceļu infekcijas.
Analizējot krūškurvja orgānu HRCT, visiem pacientiem tika vizualizēta vidēji smaga bronhektāze uz vairāku difūzu sīkmezglu plaušu bojājumu fona. Diagnozes brīdī 3 pacientiem bija alveolīta pazīmes, kas izzuda pēc antibiotiku terapijas un fizioterapijas. Pēc PVD datiem, visiem pacientiem konstatēta bronhu obstrukcija. Bronhiālā koka aspirāta mikrobioloģiskā izmeklēšana atklāja Pseudomonas aeruginosa augšanu 1 pacientam un Staphylococcus aureus augšanu vēl vienam pacientam. 4 gadījumos tika veikta bronhoalveolārā skalošana (BAL), kas atklāja pastiprinātu citozi, galvenokārt neitrofilu dēļ (80%). Visiem pacientiem tika konstatētas antinukleārās antivielas, bet 2 pacientiem - anti-SSA antivielas. Visi pacienti saņēma inhalējamos glikokortikosteroīdus (ICS) un ilgstošas ​​darbības β2 agonistus, kā arī fizikālo terapiju, lai uzlabotu bronhu drenāžu. Visā novērošanas periodā būtisks uzlabojums tika konstatēts 3 pacientiem, recidivējoša elpceļu infekcija konstatēta 3 pacientiem, no kuriem 1 miris no pneimonijas.
Tādējādi praktiķiem nevajadzētu aizmirst par risku saslimt ar elpceļu bojājumiem uz sistēmisku slimību fona. Makrolīdu, ICS un bronhodilatatoru lietošana var ievērojami uzlabot smaga obliterējoša bronhiolīta gaitu.
Intersticiālas slimības
plaušas un smēķēšana
Plaušu tilpums un emfizēma smēķētājiem ar intersticiālām izmaiņām
Šobrīd arvien vairāk tiek uzkrāta informācija, ka tabakas smēķēšana papildus HOPS var izraisīt paaugstināta plaušu blīvuma zonu veidošanos – intersticiālas izmaiņas (IS), ko konstatē HRCT. Nav zināms, cik lielā mērā šie traucējumi ir saistīti ar mazāku emfizēmu un mazāku kopējās plaušu kapacitātes (TLC) samazināšanos, turpinot smēķēt. Šī pētījuma mērķis bija izpētīt saistību starp IS pazīmēm, AEL un emfizēmu, ko nosaka HRCT, smēķētāju grupā ar pieredzi vairāk nekā 10 iepakojuma gadus.
Pētījumā piedalījās 2508 smēķētāji, kuru smēķēšanas vēsture ir vismaz 10 iepakojuma gadi, vecumā no 45 līdz 80 gadiem no 21 centra Amerikas Savienotajās Valstīs. Pētījumā netika iekļautas personas ar citām plaušu slimībām, izņemot astmu, HOPS un emfizēmu.
HRCT tika veikta 2416 pacientiem, no kuriem 1171 bija sieviete, 613 bija melnādainie, 1060 bija aktīvi smēķētāji un 1002 bija HOPS. 1361 (56%) pacientam HRCT netika atklāts IS, 861 (36%) bija nenoteikta (mazāk nekā 5% no plaušu laukuma) IS un 194 (8%) tika identificēti kā IS. Salīdzinot ar personām bez IS, pacienti ar IS bija vecāki (64 pret 60 gadiem), viņiem bija augstāks ķermeņa masas indekss (28 pret 27) un viņiem bija garāka smēķēšanas vēsture (44 iepakojuma gadi pret 40). Pacientiem ar IS bija mazāka iespēja slimot ar HOPS (32% pret 41%), tiem bija zemāks TLC (5,02 L pret 5,7 L) un mazāks plūdmaiņas tilpums (2,67 L pret 3,13 L).
Pielāgotajā modelī kopējais plaušu tilpums un plūdmaiņu tilpums pacientiem ar IS tika samazināts, salīdzinot ar grupu bez šādām izmaiņām. Emfizēmas smagums bija mazāks arī personām ar IS. HOPS iespējamība pacientiem ar IS bija par 47% mazāka nekā tiem, kuriem IS nav.
Pacientu stratifikācija, pamatojoties uz HOPS esamību vai neesamību, atklāja, ka AI ir saistīta ar TLC samazināšanos gan pacientiem ar HOPS (paredzēts -12%), gan bez HOPS (paredzēts -7%). Emfizēmas smagums bija mazāks arī IS klātbūtnē pacientiem ar HOPS (-7%) un bez HOPS (-0,6%). Pēc pielāgošanas emfizēmas izplatībai TLC samazinājums bija gandrīz vienāds grupā ar HOPS (-7%) un bez HOPS (-6%). Tas nozīmē, ka TLC samazināšanās HOPS ar IS ir saistīta gan ar ierobežojošu defektu, gan ar mazāku emfizēmas smagumu.
No 194 pacientiem ar IS 37 (19%) bija centrilobulāras izmaiņas, 107 (55%) bija subpleiras izmaiņas, 38 (20%) bija jauktas centrilobulāras un subpleiras izmaiņas, un 12 (6%) bija intersticiālu plaušu slimību radioloģiskās pazīmes. Vislielākais TLC samazinājums tika novērots ar IS subpleurālo variantu (-0,481), jaukto variantu (-0,416), vismazākais samazinājums tika novērots ar IS centrilobulāro atrašanās vietu (-0,133). Aktīvā smēķēšana bija saistīta ar centrilobulāru mezgliņu veidošanos (izredzes attiecība 4,82).
Kopumā šis pētījums parādīja, ka HRCT var noteikt intersticiālas izmaiņas 8% smēķētāju. AI ir saistītas ar TLC samazināšanos un mazāku emfizēmas smagumu; šī samazināšanās amplitūda ir maksimāla pacientiem ar HOPS. Pētījuma autori norāda, ka smēķēšana var izraisīt divu dažādu veidu plaušu bojājumus – emfizēmu un IS.