Jaundzimušā hemolītiskā slimība: cēloņi un ārstēšana. Jaundzimušā hemolītiskā slimība Jaundzimušā hemolītiskās slimības pazīmes

Jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) ir patoloģija, kas rodas augļa attīstības laikā vai pirmajās stundās pēc dzimšanas. Šīs patoloģijas cēlonis ir nesaderība starp augļa un tā mātes asinīm, kad sieviete sāk ražot antivielas pret bērna sarkanajām asins šūnām (imunoloģisks konflikts). Slimības attīstība notiek tāpēc, ka antivielas no sievietes ķermeņa nonāk bērna ķermenī. Tādā veidā notiek aktīva mazuļa sarkano asins šūnu iznīcināšana... turklāt HDN ir gandrīz pirmais to iemeslu sarakstā, kas izraisa kernicterus zīdaiņiem un anēmiju.

Ir vērts atzīmēt, ka pēdējos gados hemolītisko slimību gadījumu skaits ir ievērojami pieaudzis - aptuveni viens gadījums uz 250-300 dzemdībām. Parasti šī patoloģija rodas Rh konflikta dēļ starp sievieti un bērnu. Ja runājam par asinsgrupu nesaderību, tad šādu gadījumu ir vairākas reizes mazāk. Nesaderība ar citiem eritrocītu antigēniem parasti tiek uzskatīta par retu, jo šādi gadījumi ir atsevišķi.

Ja hemolītiskā slimība attīstās atbilstoši Rh faktoram, tad 3-6% gadījumu tā norit diezgan viegli, bet tajā pašā laikā to ir ļoti grūti diagnosticēt. Ir gadījumi, kad šāda veida hemolītiskā slimība jaundzimušajam tika atklāta jau progresējošā stadijā, kad ārstēšana nesniedz manāmu rezultātu.

Kad jaundzimušajam sāk attīstīties hemolīze vai sarkano asins šūnu iznīcināšana, bilirubīna līmenis viņa asinīs ļoti ātri palielinās un provocē anēmijas attīstību. Kad bilirubīna līmenis ir pārāk augsts un pārsniedz kritisko līmeni, tas sāk izdalīt toksīnus, kas ietekmē smadzenes un daudzus citus bērna orgānus. Turklāt anēmija sāk progresēt ļoti ātri un organisms sāk darīt visu iespējamo, lai kompensētu skābekļa trūkumu. Tādējādi aknas sāk palielināties, kam seko liesa.

Hemolītiskās anēmijas klīniskās formas jaundzimušam bērnam

Mūsdienās ārsti izšķir šādas hemolītiskās anēmijas klīniskās formas:

1. HDN tūska forma.Šī forma ir vissmagākā un sāk attīstīties dzemdē. Sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas rezultātā bērnam attīstās smaga anēmijas forma, tiek traucēta vielmaiņa, uzbriest audi un pazeminās olbaltumvielu līmenis. Ja HDN sāk attīstīties grūtniecības sākumā, tas var beigties ar spontānu abortu. Ja bērns tomēr izdzīvos, viņš piedzims ļoti bāls, ar izteiktu pietūkumu.
2. HDN dzeltes forma.Šo veidlapu var atrast visbiežāk. Galvenie simptomi ir agrīna dzelte, anēmija un ievērojama aknu un liesas palielināšanās. Dzelte var parādīties tūlīt pēc piedzimšanas vai apmēram pēc 1-2 dienām, kas nav raksturīgi fizioloģiskai dzeltei. Jo agrāk tas parādās, jo smagāks būs HDN. Slimības pazīmes ir zaļgana ādas krāsa, tumšs urīns un bezkrāsaini izkārnījumi.
3. HDN anēmiskā forma.Šī forma ir maigākā un vienkāršākā. Tas parādās septiņu dienu laikā pēc bērna piedzimšanas. Ne vienmēr ir iespējams uzreiz pamanīt bālas ādas parādīšanos, un tāpēc HDN var diagnosticēt 2-3 mazuļa dzīves nedēļās. Ārēji bērns paliek nemainīgs, bet aknas un liesa sāk palielināties. Bilirubīna līmenis būs paaugstināts, bet tikai nedaudz. Šo slimības formu var viegli izārstēt, neradot kaitīgas sekas mazuļa veselībai.

Ļoti rūpīgi jāuzrauga bērna stāvoklis un, ja ir mazākās aizdomas par komplikācijām, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Jaundzimušo hemolītisko slimību diagnostika un ārstēšana

Mūsdienās medicīna ir vairāk attīstīta, un ir iespējams iepriekš diagnosticēt hemolītiskās slimības klātbūtni, kā arī sākt to savlaicīgi ārstēt. Galu galā savlaicīga atklāšana un ārstēšana ir bērna ātras atveseļošanās atslēga. Ir vērts atzīmēt, ka mūsdienās ir divu veidu spriedzes tipa galvassāpju diagnostika: pirmsdzemdību un pēcdzemdību diagnoze.

Pirmsdzemdību diagnostika tiek veikta grūtniecības laikā sievietēm, kurām ir risks. Ja sievietei ir Rh negatīvs, grūtniecības laikā viņai trīs reizes jāpārbauda antivielu klātbūtne asinīs. Ir ļoti svarīgi ņemt vērā rezultātus laika gaitā, jo tie var liecināt par augstu bērna slimības risku. Lai beidzot pārliecinātos par diagnozi, jums jāpārbauda amnija šķidrums, lai noteiktu bilirubīna, dzelzs, glikozes un olbaltumvielu līmeni. Turklāt aizdomas var radīt izmaiņas augļa attīstībā, ko var noteikt ar ultraskaņu.

Pēcdzemdību diagnostika tiek veikta pēc bērna piedzimšanas, un tā pilnībā sastāv no bērna slimības klīnisko simptomu izpētes. Šajā gadījumā ir nepieciešams izpētīt pilnīgi visus datus gan kompleksā, gan dinamikā.

Kā ārstēt hemolītisko slimību jaundzimušajam

Ja bērnam tiek atklāta smaga hemolītiskās slimības forma, ārsti izmanto ārkārtējus ārstēšanas pasākumus: aizstājēju asins pārliešanu, hemosorbciju vai plazmaforēzi. Pateicoties asins pārliešanai, no organisma var izvadīt lieko bilirubīnu, kā arī papildināt sarkano asins šūnu un hemoglobīna daudzumu. Mūsdienās ārsti ir pārtraukuši pilnu asiņu pārliešanu, un pārliešanai izmanto sarkanās asins šūnas un svaigi saldētu plazmu.

Indikācijas asins pārliešanai, ja bērns ir priekšlaicīgi dzimis

• Netiešā bilirubīna līmenis pārsniedz kritisko vērtību;
• bilirubīna līmenis katru stundu palielinās par aptuveni 6-10 µmol/l;
• tiek novērota smaga anēmijas forma.

Ja bērnam ir vieglāka slimības forma, tad ārstēšanu veic ar veco metodi, kas arī samazina bilirubīna līmeni asinīs. Lai to izdarītu, var pārliet glikozes šķīdumus vai olbaltumvielu preparātus. Ļoti bieži viņi var izmantot fototerapiju, kas arī dod labus rezultātus vieglās slimības formās. Lai veiktu fototerapiju, bērns tiek ievietots speciālā inkubatorā, kur tiek apstarota ar speciālu gaismu, kas stimulē bilirubīna sadalīšanos formā, kas varētu izvadīt no organisma dabīgā ceļā.

Turklāt hemolītiskās slimības ārstēšanai var lietot vitamīnus B2, B6, C, aktivēto ogli, prednizonu, kokarboksilāzi vai fenobarbitālu. Ir vērts atzīmēt, ka agrāk tika uzskatīts, ka, ja bērnam ir hemolītiskāka slimība, tad viņu nedrīkst likt pie krūts. Šodien ir pierādīts, ka antivielas, kas atrodas sievietes pienā, neietilpst bērna asinīs un sālsskābes ietekmē tiek pilnībā iznīcinātas mazuļa vēderā. Tāpēc nav jābaidās ne no kā un jāliek mazulis pie krūts pēc iespējas biežāk. Tas viņam palīdzēs ātrāk nostiprināties un sāks cīnīties ar slimību pats.

Hemolītisko slimību profilakse jaundzimušajam

Pirmkārt, tām sievietēm, kurām ir negatīvs Rh, jāuztraucas par profilaksi. Kā profilakses līdzeklis anti-rēzus ievadīšanu lieto pirmajās dienās pēc veselīga bērna piedzimšanas vai pēc abortiem un spontāno abortu gadījumiem. Tas bloķē antivielu veidošanos mātes ķermenī. Ir vērts atcerēties arī tādu specifisku profilaksi kā abortu novēršana vai tikai vienas grupas asiņu un rēzus asins pārliešana.

augļa eritroblastoze

Jaundzimušā hemolītiskā slimība rodas, kad bērns no tēva manto Rh faktoru vai asinsgrupu, kas nav savienojama ar mātes asinīm. Konflikts noved pie masveida sarkano asins šūnu sabrukšanas un smagām komplikācijām, tostarp ķermeņa nāves nākamo dažu stundu/dienu laikā. Bet tagad ir iespējams ārstēt jaundzimušo hemolītisko slimību, kā arī to novērst. SSK-10 sistēmā šai slimībai tiek piešķirts kods P55.

Parādības, kurā ar tās asinīm nesaderīgas antivielas no mātes ķermeņa nonāk augļa asinīs, etioloģija (cēlonis) slēpjas iedzimtībā un tās likumos. Bet dažreiz epizodes no viņas pagātnes var izraisīt arī šādu proteīnu parādīšanos mātei, piemēram, ja viņai ir bijusi atkārtota asins pārliešana. Vai arī, ja asinis tika pārlietas vienu reizi, bet tas viņai nederēja (teiksim, tika atlasīts, neņemot vērā Rh). Šādus riska faktorus vecāki reti ņem vērā, tāpat kā savu asins grupu saderību. Tikmēr viņi var radīt situācijas, kad ģimenē jau ir bērns, un ar viņu viss ir kārtībā, un otrajā pēkšņi sākas patoloģisks process.

Kad var rasties patoloģija?

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēloņi var būt dažādi, un tas ne vienmēr ir saistīts ar ģenētikas likumiem. Tātad tā izskatu var sagaidīt šādos gadījumos.

• Ja māte ir Rh negatīva un bērns ir pozitīvs. Rh faktors (īpaši asins proteīni, kas mantoti no mūsu astes senčiem) asinīs vai nu ir, vai arī nav. Tā mēdz būt iedzimta. Tas nozīmē, ka, ja vismaz vienam no vecvecākiem tas ir, bērns var mantot no viņiem Rh pozitīvu, pat ja abi viņa vecāki ir Rh negatīvi. Tādējādi vislielākās briesmas nedzimušam auglim rada Rh-negatīvā māte. Galu galā iespēja, ka Rh pozitīvs tiks nodots viņas mazulim no kāda no viņas senčiem, ir daudz lielāka nekā iespējamība, ka tas nenotiks.
• Ja ir asinsgrupu konflikts. Tagad medicīna izšķir nevis trīs, bet četras asins grupas, kur ceturtajai vienlaikus ir trešās un otrās grupas īpašības. Vietējā marķējuma sistēma tos apzīmē ar latīņu cipariem. Un Rietumu un Amerikas medicīnā t.s AB0 sistēma. Tajā I grupa ir apzīmēta ar nulli, II grupa ir apzīmēta ar burtu “A”, bet III grupa ir apzīmēta ar burtu “B”. IV grupa, kas pārstāv II un III grupas “hibrīdu”, tiek apzīmēta kā “AB”. Hemolītiskās slimības attīstības vai patoģenēzes mehānisms atbilstoši jaundzimušo asins grupai slēpjas noteiktu konkrētai grupai raksturīgu olbaltumvielu nesaderībā. No šīm kombinācijām 0 grupa (tas ir, I) ir mātes grupā, savukārt A vai B grupa (II vai III) bērnam.
• Ja Jums agrāk ir bijusi paaugstināta jutība. Tas ir, asinis ar pretēju rēzusu iekļuva mātes ķermenī un tika izveidotas atbilstošās antivielas. Tas var notikt donoru asins pārliešanas laikā; aborts vai spontāns aborts (asinis var būt sajauktas); amnija šķidruma/horiona bārkstiņu biopsija.

Tikai ar asins analīzi var noteikt asinsgrupu un Rh faktoru mātei un auglim, kā arī atbildēt uz jautājumu, vai mātei ir Rh antivielas. Visi šie procesi, tostarp antivielu veidošanās pret citas grupas asinīm, ir asimptomātiski, māte tos subjektīvi nejūt, tāpēc neizjūt trauksmi.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības dažādu formu izpausmes

Šim asins šūnu konfliktam starp māti un viņas mazuli ir arī cits nosaukums - erythroblastosis fetalis. Bet patiesībā šis termins atspoguļo vienu no sarkano asins šūnu masveida iznīcināšanas sekām. Tas nozīmē, ka pacienta asinīs ir liels skaits nenobriedušu sarkano asins šūnu - palielinātas kaulu smadzeņu aktivitātes rezultāts, kas steidzas aizstāt pieaugušo asins šūnas, kas mirst jebkādu faktoru ietekmē. Šīs nenobriedušās sarkanās asins šūnas sauc par retikulocītiem. Eritroblastoze rodas visos sarkano asins šūnu masveida sadalīšanās gadījumos neatkarīgi no tā cēloņa.

Un hemolītiskās slimības klasifikācijā izšķir trīs galvenās kursa formas. No tiem ir atkarīgs ne tikai viņas simptomu attēls, bet arī bērna izdzīvošanas/atveseļošanās prognoze.

• Tūskas forma. Par laimi, tas ir visretākais, kas notiek grūsnības periodā. 99% bērnu, kas cieš no tā, mirst pirms dzimšanas vai drīz pēc tam, jo ​​viņu stāvoklis dzimšanas brīdī ir ārkārtīgi smags, un ir gandrīz neiespējami patstāvīgi apgādāt audus ar skābekli. Jaundzimušajam ir liela mēroga tūska, krasi palielinātas aknas, gandrīz nav refleksu, ir sirds mazspēja (papildus elpošanas mazspējai). Hemolītiskās slimības sākums grūtniecības sākumā bieži beidzas ar spontānu abortu.
• Dzeltes forma. Tas ir vairāk izplatīts nekā citi un izpaužas nākamo 24 stundu laikā pēc dzimšanas, jo "incests" šeit notiek tikai dzemdību laikā. Tas var būt arī ļoti grūti un beigties ar nāvi, taču vairumā gadījumu no šī scenārija var izvairīties. Dzelte un anēmija bērnam var saglabāties vairākus mēnešus.
• Anēmiska forma. Tas notiek arī pirmajās dienās vai 2-3 nedēļas pēc dzimšanas. Kopumā ar to jaundzimušais uzvedas gandrīz kā vesels bērns. Vienīgie simptomi, ko var novērot, ir letarģija, bālums, palielinātas aknas un liesa un samazināta ēstgriba. Savlaicīga ārstēšana var saīsināt visu anēmijas hemolītiskās slimības periodu līdz mēnesim.

Tūska

Jaundzimušo hemolītiskās slimības visbīstamākā forma sākas grūtniecības laikā, tāpēc tās agrīnās pazīmes var atklāt drīzāk mātei, nevis auglim.

• Mamma. Paaugstinās bilirubīna līmenis asinīs. Bilirubīns ir brūna organiska krāsviela, kas piešķir žulti, izkārnījumiem un urīnam raksturīgu krāsu. Tas veidojas, aknām apstrādājot vecās sarkanās asins šūnas. Un vēl precīzāk, ar sarkano dziedzeru proteīna hemoglobīna sadalīšanos to sastāvā. Palielinoties bilirubīna koncentrācijai asinīs, visi audi kļūst dzelteni, tostarp mutes un acs ābolu gļotādas. Šo parādību sauc par dzelti, un tā norāda uz sarkano asins šūnu paātrinātu iznīcināšanu tieši asinsritē, tik liela mēroga, ka aknām vienkārši nav laika izfiltrēt visu atbrīvoto bilirubīnu.
• Auglim. Tiek reģistrēts milzīgs vēdera un audu pietūkums. CT skeneris parasti ir noderīgāks par ultraskaņas aparātu šādu pazīmju noteikšanai. Tie tiek apzināti meklēti, ja ir aizdomas par hemolītisku slimību. Piemēram, ja mātes asinīs palielinās bilirubīna koncentrācija vai viņas asinis ir sensibilizētas ar Rh faktoru. Turklāt pastiprināta uzraudzība nepieciešama gadījumos, kad augļa un mātes asinsgrupas vai rēzus nesaderības iespējamība ir ļoti augsta.

Pēc piedzimšanas hemolītiskās slimības diagnosticēšana jaundzimušajam bērnam tās tūskas formā nav grūta, jo to skaidri norāda:

• milzīgs vēders;
• skābekļa bada pazīmes;
• liela mēroga pietūkums visā ķermenī;
• ādas un gļotādu bālums;
• ļengans muskuļu tonuss;
• samazināti refleksi;
• plaušu un sirds mazspēja;
• kritiski zems hemoglobīna līmenis asinīs.

Dzelte

Galvenais ikteriskās formas simptoms ir norādīts tās nosaukumā. Tiesa, šajā gadījumā ir nepieciešama jaundzimušo hemolītiskās slimības diferenciāldiagnoze ar citām patoloģijām, ko pavada dzelte: vīrusu hepatīts, malārija, kaulu smadzeņu/asins/aknu vēzis. Un papildus dzeltei tas izpaužas trīs simptomu grupās.

1. Palielinātas aknas un liesa. Tas notiek pirmajās divās līdz trīs dienās pēc dzimšanas.
2. Miegainība, uzvedības un refleksu letarģija. Tās ir smadzeņu hipoksijas pazīmes, kas saistītas ar asins nespēju nodrošināt tās ar skābekli, jo samazinās “funkcionālo” sarkano asins šūnu skaits asinīs.
3. Izkārnījumu krāsas maiņa. Tas notiek uz urīna tumšuma, gāzu un regurgitācijas fona pēc ēšanas. Visas šīs pazīmes ir izskaidrojamas ar holestāzi - žults aizturi žultspūslī (šajā gadījumā sakarā ar tā sabiezēšanu ar bilirubīna pārpalikumu).

Smago ikteriskās formas gaitu var pavadīt arī izspiedušās fontanellas uz jaundzimušā galvaskausa, krampji, galvas mešana uz augšu un “smadzeņu” sauciens - vienmuļš, caururbjošs un nepārtraukts. Šādas pazīmes liecina par tā sauktās bilirubīna encefalopātijas (kernicterus, jo tā ietekmē smadzeņu kodolus) sākumu.

Šī procesa būtība ir brīvā bilirubīna toksiskā iedarbība uz kortikālajām šūnām, jo ​​šī viela var iekļūt hematoencefālisko barjerā (pašu smadzeņu aizsargsistēma pret svešķermeņiem, ko pārvadā asinsrite). Bērns šādā stāvoklī var apstāties elpošana, zaudēt sejas izteiksmes, var attīstīties asa reakcija pat uz vājākajiem stimuliem.

Anēmisks

Šī forma izpaužas tikai ar nelielu aknu un liesas palielināšanos, mērenu hipoksiju (skābekļa trūkumu), kas liek mazulim mazāk kustēties un biežāk gulēt. Viņa āda var būt bālāka nekā parasti, taču arī šis simptoms ir izbalējis.

Jaundzimušā hemolītiskajai slimībai ir viena interesanta iezīme. Fakts ir tāds, ka, ja māte un bērns ir nesaderīgi tikai pēc Rh faktora, tas parasti ir smagāks nekā tad, ja nesaderība ir tikai pēc asinsgrupas vai pēc abiem rādītājiem vienlaikus. Turklāt, ja konflikts ir saistīts ar dažādām rēzusām, vienas grūtniecības gadījumā tas var parādīties, bet ne ar nākamo, un otrādi. Bet asinsgrupu konflikts vienmēr izpaužas uzreiz un nākotnē nevar tikt labots.

Terapija

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšanas pamatprincips ir bērna paša asiņu pilnīga aizstāšana ar donoru asinīm. To veic, ja slimība ir notikusi, progresē un apdraud viņa dzīvību. Donoru asins pārliešanu var veikt:

• pirms dzimšanas (caur nabas vēnu),
• pēc bērna piedzimšanas.

Jāpārlej asinis, kas ir identiskas gan grupā (šeit saderīga grupa nederēs - vajag tādu pašu, kāda bija bērnam), gan rēzus. Tas nozīmē, ka laikā, kad auglis atrodas dzemdē, mātes ķermenis turpinās cīnīties ar jaunām asins šūnām tikpat aktīvi kā ar vecajām.

Neatliekamā palīdzība bērnam, kurš piedzimis ar hemolītiskas slimības pazīmēm, ir jānodrošina tuvāko stundu laikā. Tas parasti ietver asins pārliešanas kombināciju, kam seko sirds un plaušu stimulēšana. Nākotnē bērnam būs nepieciešams tikai:

• standarta māsu aprūpe;
• mātes klātbūtne;
• vēl daži asins bioķīmiskie testi.

Bioķīmija tiek veikta ik pēc 7-15 dienām, taču tā ir nepieciešama, lai izsekotu izmaiņām, kas liecina par donoru asiņu atgrūšanu citu iemeslu dēļ, kas vairs nav saistīti ar hemolītisko slimību.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Hemolītiskās slimības ārstēšana jaundzimušajiem ar alternatīvās medicīnas metodēm ir nepieņemama un tieši apdraud viņu dzīvību.

• Homeopātija. Tas nav populārs pat dziednieku vidū, jo mēs runājam nevis par tautas, bet gan par autora tehniku. Un arī zinātnieku atsauksmes par to ir negatīvas.
• Ārstēšana ar augiem.Šajā gadījumā teorētiski tas ir pieņemams (teiksim, choleretic narkotiku, piemēram, kukurūzas zīda, kurss). Bet praksē tas var radīt bērnam alerģiju uz mūžu, jo visi augi ir alergēni. Tikmēr mazuļa imūnā aizsardzība vēl nav iemācījusies pareizi darboties. Turklāt viņa tikai nesen bija nonākusi situācijā, kad viņu vai nu nomāca mātes imunitāte, vai arī viņai pašai nācās saskarties ar pilnīgi jaunām asinīm un svešām antivielām to sastāvā.

Tāpēc lietošanai nosacīti ir piemēroti tikai netoksiski (!) ārstniecības augi. To kursu var veikt ne agrāk kā mēnesi pēc visu slimības simptomu pazušanas, un tas nedrīkst ilgt vairāk kā nedēļu. Garšaugus vajadzētu lietot vismaz vienu vai divus, un labāk izvairīties no daudzkomponentu maisījumu gatavošanas.

Profilakse

Hemolītisko slimību profilakse zīdaiņiem ietver Rh antivielu veidošanās novēršanu mātei pirms grūtniecības un grūtniecības laikā. Šādi pasākumi tiek veikti, ja tas nav pieejams procedūras sākuma brīdī, jo pretējā gadījumā preventīvie pasākumi vairs nedarbosies.

Citiem vārdiem sakot, šādu konfliktu novēršana sākas un beidzas ar mātes ķermeni. Vienīgais veids, kā no tiem izvairīties, ja ir neatbilstība starp mazuļa Rh un/vai asinsgrupu, ir savlaicīgi ievadīt viņai anti-Rēzus imūnglobulīnu.

Procedūras būtība ir tāda, ka imūnglobulīni uztver Rh proteīnus no “pozitīva” mazuļa asinīm, neļaujot tiem iekļūt mātes “negatīvajā” asinsrites sistēmā. Ja nesajaucas dažādu veidu asinis, mātes asinīs neveidosies antivielas pret bērna asinīm.

Ilgtermiņa sekas

Tūlītējās hemolītiskās slimības komplikācijas jaundzimušam bērnam lielā mērā sakrīt ar tās simptomiem. To vidū ir aknu/žultspūšļa slimības, attīstības aizkavēšanās un sirds un asinsvadu patoloģijas. Un nākotnē var rasties jaundzimušo hemolītiskās slimības sekas, kas saistītas ar sarkano asins šūnu iznīcināšanas produktu (bilirubīna) ietekmi uz smadzenēm:

• Cerebrālā trieka (cerebrālā trieka);
• kurlums, aklums un citi maņu traucējumi;
• attīstības kavēšanās un intelekta samazināšanās;
• epilepsija.

Vielmaiņas sistēmas pamatā ir asinsrite un filtrējošo orgānu – aknu, liesas un nieru – darbs. Jaundzimušo hemolītiskā slimība viņiem var izraisīt nopietnas komplikācijas. Ja tādas pastāv, turpmāk jums ir jāuzmanās no jebkādu (medicīnisko un tradicionālo) zāļu izrakstīšanas savam bērnam. Tāpēc bērniem, kuriem tā ir bijusi, ir aizliegta lielākā daļa standarta bērnības vakcināciju, tostarp t.s. BCG (vakcinācija pret tuberkulozi). No tiem vajadzētu izvairīties vismaz trīs mēnešus pēc ārstēšanas.

Drukāt

Klīniskie simptomi ir atkarīgi no slimības formas.

• Tūska (vai hydrops fetalis) ir reti sastopama.
  • To uzskata par vissmagāko formu citu starpā.
  • Kā likums, tas sāk attīstīties dzemdē.
  • Aborts bieži notiek grūtniecības sākumā.
  • Dažreiz auglis mirst vēlākās stadijās vai piedzimst ļoti smagā stāvoklī ar plaši izplatītu tūsku, smagu anēmiju (hemoglobīna (krāsvielas asinīs, kas nes skābekli) un sarkano asins šūnu līmeņa samazināšanos uz vienu asins tilpuma vienību), skābekļa badu. , un sirds mazspēja.
  • Šāda jaundzimušā āda ir bāla, vaska krāsā. Sejai ir apaļa forma. Muskuļu tonuss ir strauji samazināts, refleksi tiek nomākti.
  • Aknas un liesa ir ievērojami palielinātas (hepatosplenomegālija). Vēders ir liels un mucas formas.
  • Raksturīgs ar plaši izplatītu audu pietūkumu, dažreiz ar izsvīdumu (šķidruma uzkrāšanos, kas noplūdis no maziem traukiem) vēdera dobumā, dobumos ap sirdi (perikarda) un plaušām (pleiras). Tas notiek sakarā ar palielinātu kapilāru caurlaidību (plānākie asinsvadi organismā) un kopējā olbaltumvielu daudzuma samazināšanos asinīs (hipoproteinēmija).
• Anēmiskā forma ir vislabvēlīgākā forma atbilstoši kursam.
  • Klīniskie simptomi parādās pirmajās bērna dzīves dienās.
  • Pakāpeniski progresē anēmija, ādas un gļotādu bālums, aknu un liesas izmēra palielināšanās.
  • Vispārējais stāvoklis nedaudz cieš.
• Ikteriskā forma ir visizplatītākā forma. Tās galvenie simptomi ir:
  • dzelte (ķermeņa audu iekrāsošanās dzeltenā krāsā, ko izraisa pārmērīga bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu uzkrāšanās asinīs);
  • anēmija (hemoglobīna (krāsvielas asinīs, kas pārnēsā skābekli) un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās uz vienu asins tilpuma vienību);
  • hepatosplenomegālija (aknu un liesas lieluma palielināšanās).
• Dzelte attīstās pirmajās 24 stundās pēc bērna piedzimšanas, retāk otrajā dienā, un tai ir progresējoša gaita.
  • Šāda pacienta āda ir dzeltena ar oranžu nokrāsu.
  • Redzamās gļotādas un sklēras kļūst dzeltenas.
  • Jo agrāk parādās dzelte, jo smagāka ir slimība.
  • Palielinoties bilirubīna līmenim asinīs, bērni kļūst letarģiski un miegaini; samazinās to refleksi un muskuļu tonuss.
  • 3-4 dienā netiešā bilirubīna (žults pigmenta, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās rezultātā un kam nav laika iziet cauri aknām) līmenis sasniedz kritisko vērtību (vairāk nekā 300 µmol/l).
  • Parādās kernicterus simptomi (netiešā bilirubīna izraisīti smadzeņu subkortikālo kodolu bojājumi):
    • motora nemiers;
    • kakla muskuļu stīvums (asins muskuļu tonusa pieaugums);
    • opisthotonus (konvulsīva poza ar asu muguras izliekumu, galvas atmešana atpakaļ (atgādina loku ar atbalstu tikai pakausī un papēžos), kāju izstiepšana, roku, roku, pēdu un pirkstu saliekšana);
    • "rietošas ​​saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, savukārt varavīksneni pārklāj apakšējais plakstiņš). To visu pavada čīkstēšana un spēcīgs kliedziens (“smadzeņu” caururbjošs sauciens).
  • Līdz nedēļas beigām uz masveida sarkano asins šūnu sadalīšanās fona samazinās žults izdalīšanās zarnās (žults sabiezēšanas sindroms) un parādās holestāzes (žults stagnācijas) pazīmes: āda iegūst zaļganu-netīru nokrāsu. , izkārnījumi maina krāsu, urīns kļūst tumšāks un palielinās tiešā bilirubīna līmenis asinīs (bilirubīns). , kas izgāja cauri aknām un kļuva nekaitīgs).

Veidlapas

Atkarībā no imunoloģiskā konflikta veida izšķir šādas formas:

• jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) Rh faktora konflikta dēļ;
• jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) asins grupu konflikta dēļ (ABO nesaderība);
• reti faktori (konflikts ar citām antigēnu sistēmām).

Klīniskās formas:

• tūska;
• ikterisks;
• anēmisks.

Pēc smaguma pakāpes izšķir šādas slimības formas.

• Viegla forma: diagnosticēta vidēji smagu klīnisko un laboratorisko datu klātbūtnē vai tikai laboratoriski.
• Mērena forma: ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, bet vēl nav bilirubīna intoksikācijas vai komplikāciju. Šai slimības formai raksturīga dzelte, kas parādās pirmajās 5-11 bērna dzīves stundās (atkarībā no Rh konflikta vai ABO konflikta), hemoglobīna līmenis pirmajā dzīves stundā ir mazāks par 140 g/ l, bilirubīna līmenis asinīs no nabassaites ir vairāk nekā 60 µmol / l, palielināts aknu un liesas izmērs.
• Smaga forma: tas ietver slimības tūsku, bilirubīna izraisītu smadzeņu kodolu bojājumu simptomu klātbūtni, elpošanas traucējumus un sirds darbību.

Cēloņi

Jaundzimušo hemolītiskās slimības cēlonis ir mātes un augļa asiņu nesaderība, visbiežāk ar Rh faktoru, retāk grupu antigēniem (ABO sistēma) un tikai nelielā daļā gadījumu ar citiem antigēniem.

• Rh konflikts rodas, ja jaunattīstības auglim Rh-negatīvai sievietei ir Rh pozitīvas asinis.
• Imūnkonflikts ABO sistēmā veidojas ar O(I) asinsgrupu mātei un A(II) vai B(III) auglim.
• Bērns piedzimst slims tikai tad, ja māte iepriekš bijusi sensibilizēta (jau ir paaugstināta jutība pret asins komponentiem, kuriem viņa iepriekš bijusi pakļauta).
• Rh negatīva sieviete var tikt sensibilizēta ar Rh pozitīvo asiņu pārliešanu pat agrā bērnībā; ar spontāno abortu, īpaši mākslīgā aborta gadījumā.
• Visbiežākais sensibilizācijas cēlonis (paaugstināta ķermeņa jutība pret jebkāda vides vai iekšējās vides faktora ietekmi) ir dzemdības. Tāpēc pirmais bērns atrodas daudz labvēlīgākā stāvoklī nekā nākamie bērni.
• Kad konflikts attīstās saskaņā ar ABO sistēmu, iepriekšējo grūtniecību skaitam nav nozīmes, jo parastajā dzīvē sensibilizācija (paaugstināta jutība pret organismam svešām vielām) pret antigēniem A un B notiek ļoti bieži (piemēram, ar pārtiku, laikā vakcinācija, dažas infekcijas).
• Placenta (īpašs orgāns, kas grūtniecības laikā sazinās starp mātes un bērna ķermeni) spēlē nozīmīgu lomu hemolītiskās slimības attīstībā. Ja tiek traucēta tā barjerfunkcija, tiek atvieglota augļa sarkano asinsķermenīšu pāreja mātes asinsritē un mātes antivielas pret augli.
• Kopā ar sarkanajām asins šūnām svešas olbaltumvielas (Rh faktors, antigēni A un B) nonāk mātes ķermenī.
  • Tie izraisa Rh antivielu vai imūno antivielu (anti-A vai anti-B) veidošanos, kas šķērso placentu augļa asinsritē.
  • Antigēni un antivielas apvienojas uz sarkano asins šūnu virsmas un veido kompleksus, kas tos iznīcina (augļa un jaundzimušā sarkano asins šūnu hemolīze).
• Sarkano asins šūnu patoloģiskā sadalīšanās rezultātā augļa asinīs palielinās netiešā (nekonjugētā) bilirubīna līmenis un attīstās anēmija.
• Nekonjugētam bilirubīnam ir toksiska ietekme uz smadzeņu šūnām, izraisot tajās būtiskas izmaiņas, tostarp nekrozi.
• Noteiktā koncentrācijā (vairāk nekā 340 µmol/l pilngadīgiem zīdaiņiem un virs 200 µmol/l ļoti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) tas var iekļūt hematoencefālisko barjerā (fizioloģiskajā barjerā starp asinsrites sistēmu un centrālo nervu sistēmu) un bojā smadzeņu un garozas subkortikālos kodolus, kas izraisa kernicterus attīstību.
• Šo procesu pastiprina albumīna (asins proteīna), glikozes līmeņa pazemināšanās, kā arī noteiktu medikamentu, piemēram, steroīdu hormonu, antibiotiku, salicilātu un sulfonamīdu, lietošana.
• Aknu šūnu toksisko bojājumu rezultātā asinīs parādās tiešais bilirubīns (detoksicēts ar aknām).
• Žultsvados rodas holestāze (žults stagnācija), tiek traucēta žults izdalīšanās zarnās.
• Ar anēmiju (hemoglobīna (krāsvielas asinīs, kas nes skābekli) un sarkano asins šūnu samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību) sarkano asins šūnu hemolīzes dēļ rodas jauni hematopoēzes perēkļi.
• Asinīs parādās eritroblasti (jaunas sarkano asins šūnu formas).

Diagnostika

Nepieciešama iespējamu imūno konfliktu pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) diagnostika.

• Dzemdību, ginekoloģiskā un somatiskā anamnēze: spontāno abortu klātbūtne, nedzīvi dzimuši bērni, bērni, kas miruši pirmajās dienās pēc dzimšanas no dzeltes, asins pārliešana, neņemot vērā Rh faktoru.
• Mātes un tēva Rh un asins grupas noteikšana. Ja auglim ir Rh pozitīvs un sievietei ir Rh negatīvs, tad viņš ir pakļauts riskam. Laulībā starp vīrieti, kurš ir homozigots (kura iedzimtajos hromosomu pāros ir tāda pati noteikta gēna forma) attiecībā uz Rh faktoru, un Rh negatīvu sievieti, visi bērni būs pozitīvas Rh nesēji. faktors. Tomēr ar heterozītu (tas ir, ar neviendabīgu genotipu (iedzimts pamats)) tēvu puse pēcnācēju manto negatīvu Rh faktoru. Riska grupā ietilpst arī sievietes ar I asinsgrupu.
• Anti-Rh antivielu titra noteikšana laika gaitā Rh-negatīvai sievietei (vismaz trīs reizes grūtniecības laikā).
• Transabdominālā amniocentēze 34 grūtniecības nedēļās (amnija maisa punkcija caur vēdera sieniņu, lai diagnostikas nolūkos izņemtu augļūdeņus), ja tiek noteikts imūnkonfliktu risks. Tiek noteikts bilirubīna un antivielu optiskais blīvums amnija šķidrumā.
• Ultraskaņa grūtniecības laikā. Attīstoties augļa hemolītiskajai slimībai, tiek atzīmēta placentas sabiezēšana, tās paātrināta augšana tūskas, polihidramniju (pārmērīga amnija šķidruma uzkrāšanās) dēļ un augļa vēdera palielināšanās palielinātu aknu un liesas dēļ.
• Jaundzimušā hemolītiskās slimības pēcdzemdību (pēcdzemdību) diagnoze balstās uz:
  • slimības klīniskās izpausmes dzimšanas brīdī vai neilgi pēc:
    • dzelte: dzeltena āda un redzamas gļotādas, mainījusies izkārnījumu krāsa, tumšs urīns;
    • anēmija: bāla āda;
    • palielinātas aknas un liesa (hepatosplenomegālija);
    • kernicterus pazīmes: pakauša muskuļu stīvums (straujš muskuļu tonusa pieaugums), opistotonuss (konvulsīva poza ar asu muguras izliekumu, galvas atmešana atpakaļ (atgādina loku ar atbalstu tikai uz muguras). no galvas un papēžiem), izstiepjot kājas, saliekot rokas, rokas, pēdas un pirkstus);
    • "rietošas ​​saules" simptoms (acs ābolu kustība ir vērsta uz leju, savukārt varavīksneni pārklāj apakšējais plakstiņš);
  • laboratorijas dati:
    • hemoglobīna līmeņa pazemināšanās zem 150 g/l;
    • sarkano asins šūnu skaita samazināšanās;
    • eritroblastu un retikulocītu (jauno sarkano asins šūnu prekursoru) skaita palielināšanās;
    • bilirubīna līmeņa paaugstināšanās nabassaites asinīs ir vairāk nekā 70 µmol/l, pārējās asinīs - 310-340 µmol/l. Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs jaundzimušā ar hemolītisko slimību par 18 µmol/l katru stundu;
    • urīns ir tumšā krāsā, un bilirubīna testi ir pozitīvi;
    • Ir svarīgi izpētīt nepilnīgās antivielas, izmantojot Kumbsa testu.

Nepabeigtās antivielas ir mātes antivielas, kas iekļūst placentā un, lai gan ir pievienotas (adsorbētas) augļa sarkano asins šūnu virsmai, nesaliek sarkanās asins šūnas kopā (aglutinācija). Ja šādus eritrocītus kombinē ar Kumbsa serumu, kas satur antivielas, tad notiek aglutinācija (eritrocīti salīp kopā un izgulsnējas). Šis ir pozitīvs tiešais Kumbsa tests.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšana

• Smagos jaundzimušā hemolītiskās slimības gadījumos viņi izmanto:
  • apmaiņas asins pārliešana (asins nolaišana, kam seko donoru asins pārliešana);
  • hemosorbcija (asiņu izvadīšana īpašā aparātā caur sorbentiem (aktivētās ogles vai jonu apmaiņas sveķiem), kas var absorbēt toksiskas vielas));
  • plazmaferēze (noteikta asiņu daudzuma ņemšana, izmantojot īpašu aparātu, un no tā izņemta šķidrā daļa - plazma, kas satur toksiskas vielas).
• Apmaiņas pārliešana ļauj izvadīt no bērna asinīm netiešo (toksisko bilirubīnu, kas nav izgājis cauri aknām) bilirubīnu un mātes antivielas, kā arī papildināt sarkano asins šūnu deficītu. Tiek izmantotas tās pašas grupas Rh negatīvās asinis kā bērna asinis.
• Pašlaik HIV un hepatīta pārnešanas draudu dēļ tiek pārlietas nevis pilnas asinis, bet gan Rh negatīvās sarkanās asins šūnas (tās ir sarkanās asins šūnas, kas paliek pēc lielākās daļas plazmas izņemšanas no konservētām asinīm) ar svaigi sasaldētu plazmu (šķidro komponentu). asinis).
• Ja jaundzimušo hemolītisko slimību izraisa grupu nesaderība, tad izmanto 0(I) grupas eritrocītu masu un AB(IV) vai vienas grupas plazmu 180-200 ml/kg tilpumā. Tas ir pietiekami, lai aizvietotu apmēram 95% jaundzimušā asiņu.
• Indikācijas aizvietojošai asins pārliešanai pirmajā dzīves dienā pilngadīgiem jaundzimušajiem ir šādas:
  • netiešā bilirubīna koncentrācija nabassaites asinīs ir lielāka par 60 µmol/l;
  • netiešā (nesaistītā) bilirubīna koncentrācijas pieaugums stundā ir lielāks par 6-10 µmol/l;
  • nekonjugētā bilirubīna koncentrācija perifērajās asinīs ir lielāka par 340 µmol/l;
  • hemoglobīns mazāks par 100 g/l.
• Jaundzimušajiem, kas dzimuši ārkārtīgi smagā stāvoklī, nedēļu nekavējoties tiek ievadīti glikokortikoīdi.
• Vieglās šīs slimības formās vai pēc ķirurģiskas ārstēšanas tiek izmantotas konservatīvas metodes:
  • proteīna preparātu, glikozes intravenoza infūzija;
  • mikrosomālo aknu enzīmu induktoru izrakstīšana;
  • vitamīni C, E, B grupa, kokarboksilāze, kas uzlabo aknu darbību un normalizē vielmaiņas procesus organismā.
• Žults sabiezēšanas sindroma gadījumā choleretic līdzekļi tiek parakstīti iekšķīgi. Smagas anēmijas gadījumā tiek veiktas sarkano asins šūnu vai izskaloto sarkano asins šūnu pārliešana (transfūzija).
• Tajā pašā laikā tiek nozīmēta fototerapija (jaundzimušā ķermeņa apstarošana ar dienasgaismas lampu ar baltu vai zilu gaismu). Notiek netiešā bilirubīna fotooksidācija, kas atrodas ādā, veidojot ūdenī šķīstošas ​​vielas, kas izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Sarežģījumi un sekas

Smagos šīs slimības gadījumos prognoze ir slikta. Bieži notiek:

• perinatālā (no 28 grūtniecības nedēļām līdz 7 dienām pēc dzimšanas) augļa nāve;
• invaliditāte;
• cerebrālā trieka – motorisko traucējumu simptomu komplekss, ko pavada muskuļu tonusa izmaiņas (parasti paaugstināts tonuss);
• pilnīgs dzirdes zudums (dzirdes zudums);
• aklums;
• aizkavēta psihomotorā attīstība;
• reaktīvs hepatīts (aknu iekaisums) žults stagnācijas dēļ;
• psihoveģetatīvs sindroms - garīgi traucējumi (parādās nemiers, depresija) uz šīs slimības fona.

Jaundzimušo hemolītisko slimību profilakse

Profilakse ir sadalīta specifiskā un nespecifiskā.

• Nespecifiskā sastāv no pareizas asins pārliešanas ar obligātu asinsgrupas un Rh faktora ievērošanu un grūtniecības saglabāšanu.
• Specifiskā profilakse sastāv no anti-D imūnglobulīna ievadīšanas pirmajās 24-48 stundās pēc piedzimšanas (ja mātei ir Rh negatīvs un auglim ir Rh pozitīvs) vai abortu.
• Ja antivielu titrs grūtniecības laikā palielinās, izmantojiet:
  • detoksikācijas metodes, izmantojot hemosorbciju (asiņu izvadīšana īpašā aparātā caur sorbentiem (aktivētās ogles vai jonu apmaiņas sveķiem), kas var absorbēt toksiskas vielas);
  • 3-4 reizes intrauterīnā aizstājēju asins pārliešana 27 grūtniecības nedēļā ar izmazgātiem 0 (I) grupas Rh-negatīvām asinīm, kam seko dzemdības, sākot no 29. grūtniecības nedēļas.

Turklāt

Augļa sarkanās asins šūnas pēc savām īpašībām var atšķirties no mātes sarkanajām asins šūnām.

• Ja šādas sarkanās asins šūnas iekļūst placentā (galvenajā orgānā, kas savieno mātes un augļa ķermeni), tās kļūst par svešķermeņiem (antigēniem), un, reaģējot uz tiem, mātes organisms ražo antivielas (asins olbaltumvielas, kas veidojas kā Citu vielu, tostarp baktēriju, vīrusu, toksīnu, ievadīšanas rezultātā organismā).
• Šo antivielu iekļūšana auglī var izraisīt:
  • hemolīze (sarkano asins šūnu sadalīšanās);
  • anēmija (hemoglobīna (krāsvielas asinīs, kas pārnēsā skābekli) un sarkano asins šūnu līmeņa pazemināšanās uz vienu asins tilpuma vienību);
  • ārkārtīgi bīstama dzelte (ķermeņa audu iekrāsošanās dzeltenā krāsā, ko izraisa pārmērīga bilirubīna (žults pigmenta) un tā vielmaiņas produktu uzkrāšanās asinīs).

Imūnkonflikts, kas ir jaundzimušā hemolītiskās slimības pamatā, ir iespējams, ja māte ir antigēna negatīva un auglis ir antigēns pozitīvs. Attīstoties HDPiN atbilstoši Rh faktoram, mātes sarkanās asins šūnas ir Rh negatīvas, un augļa sarkanās asins šūnas ir Rh pozitīvas, t.i. satur O-faktoru. Konflikta realizācija (HDPiN attīstība) parasti notiek atkārtotu grūtniecību laikā, jo ir nepieciešama iepriekšēja sensibilizācija.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība grupu nesaderības dēļ attīstās ar 0(1) asinsgrupu mātei un A(II) vai retāk B(III) asinsgrupu auglim. Konflikta realizācija iespējama jau pirmās grūtniecības laikā. HBPiN var rasties arī nesaderības dēļ ar citām retām antigēnu sistēmām: Kell, Lutheran utt.

Kā attīstās jaundzimušā hemolītiskā slimība?

Jaundzimušā hemolītiskās slimības attīstībai ir nepieciešams, lai antigēnu negatīvas grūtnieces asinsritē nonāktu augļa antigēnu pozitīvie eritrocīti. Šajā gadījumā liela nozīme ir ne tik daudz augļa sarkano asins šūnu transplacentārai pārnešanai, bet gan augļa asiņu daudzumam, kas nonāk mātes ķermenī. Faktori, kas veicina izoimunizāciju, īpaši attiecībā uz Rh faktoru, ir:

• iepriekšējie medicīniskie un nemedicīniskie aborti;
• iepriekšējie spontāni (viens vai vairāki) spontānie aborti;
• iepriekšēja ārpusdzemdes grūtniecība;
• iepriekšējās dzemdības (priekšlaicīgas un priekšlaicīgas dzemdības);
• invazīvās diagnostikas metodes (amniocentēze, kordocentēze, horiona villu biopsija);
• spontāna aborta draudi.

Slimības pamatā ir sarkano asins šūnu hemolīze (iznīcināšana), ko izraisa mātes un augļa asiņu nesaderība pēc Rh faktora, grupas un citiem asins faktoriem, kas notiek 3-4 intrauterīnās attīstības mēnesī un strauji palielinās pēc piedzimšanas.

Kad augļa antigēna pozitīvās sarkanās asins šūnas nonāk antigēnu negatīvas sievietes asinsritē, viņas organismā tiek ražotas anti-Rēzus vai grupas antivielas. Ja antivielas pieder IgG klasei, tās transplacentāli nokļūst augļa asinsritē un saistās ar antigēnu pozitīvām augļa sarkanajām asins šūnām, izraisot to hemolīzi.

Rh antigēnu sistēma sastāv no sešiem galvenajiem antigēniem: C, c, D, d, E un e. Rh pozitīvās sarkanās asins šūnas satur D faktoru, un Rh negatīvās sarkanās asins šūnas to nesatur, lai gan citi Rh antigēni ir bieži tajos atrodami. Pirmās grūtniecības laikā Rh negatīvās grūtnieces asinsritē nonākušie augļa eritrocīti, kuriem ir D antigēns, sākotnēji noved pie Rh antivielu sintēzes, kas ir M klases imūnglobulīni, kas neiekļūst placentā. Pēc tam tiek ražoti G klases imūnglobulīni, kas spēj šķērsot placentas barjeru. Nelielā augļa sarkano asins šūnu skaita un imūnsupresīvo mehānismu dēļ grūtnieces primārā imūnreakcija ir samazināta. Tāpēc pirmās grūtniecības laikā konflikts ar Rh nesaderību praktiski nenotiek, un bērns piedzimst vesels. Ar atkārtotu grūtniecību ir iespējama konflikta attīstība, un bērns piedzimst ar jaundzimušā hemolītisko slimību.

A un B antigēni atrodas uz sarkano asins šūnu plazmas membrānas ārējās virsmas. Izoimūnās anti-A un anti-B grupas antivielas pieder IgG klasei, atšķirībā no dabiskās grupas antivielām - calamus, kas pieder IgM klasei. Izoimūnās antivielas var apvienoties ar atbilstošajiem antigēniem A un B un nostiprināties citos audos, tostarp placentas audos. Tieši tāpēc jaundzimušā hemolītiskā slimība pēc ABO sistēmas var attīstīties jau pirmās grūtniecības laikā, bet tikai aptuveni 10% gadījumu.

Ja iespējams realizēt abus konflikta variantus, AB(0) sistēmā konflikts notiek biežāk.

Bet ne tikai Rh faktors ir slimības attīstības cēlonis. Tas var rasties asins nesaderības un citu faktoru dēļ. Turklāt augļa hemolītiskā slimība var rasties, ja mātes un augļa asinis neatbilst galvenajām ABO sistēmas asins grupām. No tēva mantotie antigēni A un B var izraisīt nepilnīgu aglutinīnu veidošanos mātei ar 0 asinsgrupu, kas atšķirībā no parastajiem α- un β-aglutinīniem var iziet cauri placentas barjerai un izraisīt augļa sarkano asins šūnu hemolīzi. . Konflikts, kas balstīts uz nekonsekvenci saskaņā ar AB0 sistēmu, notiek 10% gadījumu un parasti norit labdabīgi. Jāatzīmē, ka neatbilstība starp augļa un mātes asinīm ne vienmēr izraisa slimības attīstību. Piemēram, Rh nesaderība rodas 5-10% grūtniecību, bet Rh konflikts - 0,8%.

Patoģenēze jaundzimušā hemolītiskās slimības tūskas formā

Tūskas forma jeb augļa hidrops rodas, ja hemolīze sākas dzemdē, aptuveni no 18-22 grūtniecības nedēļām, ir intensīva un izraisa smagas augļa anēmijas attīstību. Tā rezultātā rodas smaga augļa hipoksija, kas izraisa pamatīgus vielmaiņas traucējumus un asinsvadu sieniņas bojājumus. Paaugstināta asinsvadu sieniņu caurlaidība noved pie tā, ka albumīns un ūdens no augļa asinīm pārvietojas audu intersticiumā. Tajā pašā laikā albumīna sintēze mazuļa aknās samazinās, kas pastiprina hipoproteinēmiju.

Tā rezultātā dzemdē veidojas vispārējs tūskas sindroms, attīstās ascīts, šķidrums uzkrājas pleiras dobumos, perikarda dobumā utt. Limfātiskās sistēmas drenāžas funkcijas samazināšanās pastiprina ascīta attīstību un šķidruma uzkrāšanos citos ķermeņa dobumos. Hipoproteinēmija, šķidruma uzkrāšanās dobumos kombinācijā ar asinsvadu sieniņu bojājumiem izraisa sirds mazspējas attīstību.

Eritroidās metaplāzijas orgānos un smagas aknu fibrozes rezultātā veidojas hepato- un splenomegālija. Ascīts un hepatosplenomegālija izraisa augstu diafragmas stāvokli, kas izraisa plaušu hipoplāziju. Palielināts netiešā bilirubīna daudzums, kas veidojas hemolīzes laikā, caur placentu tiek izvadīts no augļa asinīm un audiem mātes ķermenī, tāpēc dzimšanas brīdī dzelte nav.

Patoģenēze jaundzimušā hemolītiskās slimības ikteriskajā formā

Slimības ikteriskā forma attīstās, ja hemolīze sākas neilgi pirms dzimšanas. Sarkano asins šūnu iznīcināšanas rezultātā strauji un ievērojami palielinās netiešā (nekonjugētā) bilirubīna koncentrācija, kas izraisa šādas izmaiņas:

• netiešā bilirubīna uzkrāšanās audu lipīdu vielās, kas izraisa ādas un sklēras ikterisku iekrāsošanos - dzelti, kā arī netiešā bilirubīna uzkrāšanās rezultātā smadzeņu pamatnes kodolos, kas noved pie tā bojājumi ar neironu nekrozes, gliozes attīstību un bilirubīna encefalopātijas (kernicterus) veidošanos;
• palielināta slodze uz aknu glikuroniltransferāzi, kas noved pie šī enzīma izsīkšanas, kura sintēze aknu šūnās sākas tikai pēc piedzimšanas, un rezultātā saglabājas un pastiprinās hiperbilirubinēmija;
• palielināta konjugētā (tiešā) bilirubīna izdalīšanās, kas var izraisīt žults izvadīšanas traucējumus un komplikāciju attīstību - holestāzi.

Tāpat kā tūskas formā, attīstās hepatosplenomegālija.

Hemolītiskās slimības anēmiskās formas patoģenēze

Anēmiskā forma attīstās, kad īsi pirms dzimšanas augļa asinsritē nonāk neliels mātes antivielu daudzums. Tajā pašā laikā hemolīze nav intensīva, un jaundzimušā aknas diezgan aktīvi noņem netiešo bilirubīnu. Dominē anēmija, un dzelte nav vai izpaužas minimāli. Raksturīga ir hepatosplenomegālija.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības simptomi

Jaundzimušā un augļa hemolītiskajai slimībai ir trīs klīniskās formas: anēmiska, ikteriska un tūska. Starp tiem vissmagākā un prognostiski nelabvēlīgākā ir tūska.

Vispārīgas klīniskās pazīmes visu veidu jaundzimušā hemolītiskām slimībām: ādas bālums un redzamas gļotādas anēmijas rezultātā, hepatosplenomegālija. Līdztekus tam tūskas, ikteriskām un anēmiskām formām ir savas īpašības.

Tūskas forma

Smagākā jaundzimušā hemolītiskās slimības forma. Klīnisko ainu papildus iepriekš minētajiem simptomiem raksturo bieži sastopams tūskas sindroms: anasarka, ascīts, hidroperikards utt. Iespējami asinsizplūdumu parādīšanās uz ādas, izplatīta intravaskulāra koagulācijas sindroma attīstība hipoksijas rezultātā un hemodinamikas traucējumi ar kardiopulmonālu mazspēju. Tiek atzīmēta sirds robežu paplašināšanās un tās toņu klusums. Bieži pēc piedzimšanas elpošanas traucējumi attīstās uz plaušu hipoplāzijas fona.

Hemolītiskās slimības dzelte forma

Šī ir visizplatītākā jaundzimušā hemolītiskās slimības forma. Papildus vispārējām klīniskām izpausmēm, kas ietver ādas bālumu un redzamas gļotādas, parasti tiek novērota ļoti mērena un mērena liesas un aknu palielināšanās, pārsvarā silta dzeltena nokrāsa dzelte. Bērnam piedzimstot, var notraipīties augļūdeņi, nabassaites membrānas un vernikss.

Dzeltei ir raksturīga agrīna attīstība: tā parādās vai nu dzimšanas brīdī, vai jaundzimušā pirmajās 24-36 dzīves stundās.

Atkarībā no dzeltes smaguma pakāpes ir trīs jaundzimušā hemolītiskās slimības ikteriskās formas pakāpes:

• vieglas: dzelte parādās bērna pirmās dzīves dienas beigās vai otrās dienas sākumā, bilirubīna saturs nabassaites asinīs nepārsniedz 51 µmol/l, bilirubīna pieaugums stundā ir līdz 4-5 µmol/l, mērena aknu un liesas palielināšanās ir attiecīgi mazāka par 2,5 un 1,0 cm;
• vidēji smaga: dzelte parādās uzreiz pēc piedzimšanas vai pirmajās stundās pēc piedzimšanas, bilirubīna daudzums nabassaites asinīs pārsniedz 68 µmol/l, bilirubīna pieaugums stundā ir līdz 6-10 µmol/l, aknu palielināšanās ir līdz 2,5-3,0 cm un liesa līdz 1,0-1,5 cm;
• smaga: diagnosticēta pēc placentas ultraskaņas, amniocentēzes laikā iegūtā amnija šķidruma bilirubīna optiskā blīvuma, hemoglobīna daudzuma un kordocentēzes laikā iegūtā asins hematokrīta vērtības. Ja ārstēšana netiek uzsākta savlaicīgi vai tā ir nepietiekama, ikterisko formu var pavadīt šādu komplikāciju attīstība.

Kernicterus

Šajā gadījumā tiek atzīmēti simptomi, kas norāda uz nervu sistēmas bojājumiem. Pirmkārt, bilirubīna intoksikācijas veidā (letarģija, patoloģiska žāvāšanās, apetītes zudums, regurgitācija, muskuļu hipotonija, Moro refleksa II fāzes izzušana), un pēc tam bilirubīna encefalopātija (piespiedu ķermeņa stāvoklis ar opistotonu, “smadzeņu” sauciens, izspiedums lielā fontanela, Moro refleksa izzušana, krampji, patoloģiski okulomotoriskie simptomi - "rietošās saules" simptoms, nistagms utt.).

Žults sabiezēšanas sindroms, kad dzelte iegūst zaļganu nokrāsu, aknas, salīdzinot ar iepriekšējām dienām, ir nedaudz palielinātas, parādās tendence uz aholiju, palielinās urīna piesātinājums.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības anēmiskā forma

Visretāk sastopamā un vieglākā slimības forma. Uz ādas bāluma fona tiek atzīmēta letarģija, vāja sūkšana, tahikardija, hepatosplenomegālija, iespējamas apslāpētas sirds skaņas un sistoliskais troksnis.

Līdz ar izmaiņām augļa ķermenī notiek izmaiņas arī placentā. Tas izpaužas kā tā masas palielināšanās. Ja parasti placentas svara attiecība pret augļa svaru ir 1: 6, tad ar Rh konfliktu tā ir 1: 3. Placentas paplašināšanās notiek galvenokārt tās tūskas dēļ.

Bet rēzus konflikta patoloģija neaprobežojas ar to. Papildus iepriekšminētajam, ar Rh konfliktu tiek novērota pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) augļa nāve un atkārtoti spontāni aborti.

Turklāt ar augstu antivielu aktivitāti grūtniecības sākumposmā var rasties spontāni aborti.

Sievietēm, kurām ir bijis rēzus konflikts, ir lielāka grūtniecības toksikozes, anēmijas un aknu darbības traucējumu attīstības iespēja.

Klasifikācija

Atkarībā no konflikta veida izšķir jaundzimušo hemolītisko slimību:

• mātes un augļa sarkano asins šūnu nesaderības gadījumā pēc Rh faktora;
• nesaderības gadījumā pēc ABO sistēmas (grupu nesaderība);
• nesaderības gadījumā retiem asins faktoriem.

Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm ir:

• tūskas forma (anēmija ar pilienu);
• ikteriskā forma (anēmija ar dzelti);
• anēmiska forma (anēmija bez dzeltes un pilieniem).

Pēc smaguma pakāpes ikterisko formu klasificē kā vieglu, vidēji smagu un smagu.

Turklāt ir jaundzimušā hemolītiskās slimības sarežģītas (kernicterus, žults sabiezēšanas sindroms, hemorāģiskais sindroms, nieru, virsnieru dziedzeru u.c. bojājumi) un nekomplicētas formas.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības diagnostika

Jaundzimušo hemolītiskās slimības diagnostika balstās uz grūtnieces imunoloģisko izmeklēšanu, ultraskaņu, augļa-placentas un uteroplacentas asinsrites Doplera mērījumiem, elektrofizioloģiskās izmeklēšanas metodēm, amnija šķidruma izmeklēšanu (amniocentēzes laikā), kordocentēzi un augļa asins analīzi.

Imunoloģiskais pētījums ļauj noteikt antivielu klātbūtni, kā arī to daudzuma izmaiņas (titra palielināšanos vai samazināšanos). Ultraskaņa ļauj izmērīt placentas tilpumu, noteikt tās biezuma palielināšanos, atklāt polihidramniju, augļa aknu un liesas lieluma palielināšanos, augļa vēdera palielināšanos salīdzinājumā ar galvas izmēru un krūtis un ascīts auglim. Ar Doplera mērījumiem var noteikt sistoliskās-diastoliskās attiecības un pretestības indeksa palielināšanos nabassaites artērijā un asins plūsmas ātruma palielināšanos augļa vidējā smadzeņu artērijā. Elektrofizioloģiskās metodes (kardiotokogrāfija ar augļa stāvokļa indikatora noteikšanu) ļauj noteikt monotonu ritmu vidēji smagās un smagās slimības formās un “sinusoidālo” ritmu HDP tūskas formā. Amnija šķidruma izpēte (amniocentēzes laikā) ļauj noteikt bilirubīna optiskā blīvuma palielināšanos amnija šķidrumā. Visbeidzot, kordocentēzes un augļa asins analīzes var noteikt hematokrīta samazināšanos, hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, bilirubīna koncentrācijas palielināšanos, veikt netiešo Kumbsa testu un noteikt augļa asinsgrupu un Rh faktora klātbūtni.

Tā kā slimības prognoze ir atkarīga no bilirubīna satura, lai izstrādātu turpmāku medicīnisko taktiku bērnam, kurš piedzimis ar aizdomām par jaundzimušā hemolītisko slimību, vispirms ir jāveic bioķīmiskā asins analīze, lai noteiktu bilirubīna koncentrāciju (kop. , netiešs, tiešs), olbaltumvielas, albumīns, ASAT, ALT, un pēc tam veikt pārbaudi, lai noteiktu hiperbilirubinēmijas etioloģiju. Šim nolūkam jaundzimušajam tiek veikta vispārējā asins analīze, tiek noteikts Rh-tips iespējamai Rh-sensibilizācijai un asins grupa iespējamai ABO-sensibilizācijai, tiek noteikts antivielu titrs un tiek veikts tiešais Kumbsa tests.

Diferenciāldiagnoze

Jaundzimušo hemolītiskās slimības diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citām anēmijām. Tie ietver iedzimtu anēmiju, ko izraisa šādi traucējumi:

• eritrocītu morfoloģijas traucējumi (mikroferocitoze, eliptocitoze, stomatocitoze);
• eritrocītu enzīmu (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes, glutationa reduktāzes, glutationa peroksidāzes, piruvāta kināzes) deficīts;
• hemoglobīna sintēzes anomālija (a-talasēmija).

Lai izslēgtu šīs slimības, rūpīgi jāapkopo anamnēze par citu šīs patoloģijas nesēju klātbūtni ģimenē un jāveic šādi pētījumi:

• eritrocītu morfoloģijas noteikšana;
• osmotiskās pretestības un sarkano asins šūnu diametra noteikšana;
• eritrocītu enzīmu aktivitātes noteikšana;
• hemoglobīna tipa noteikšana.

Jaundzimušo hemolītiskās slimības ārstēšana

Pirmkārt, ja mēs runājam par Rh konfliktu, ir nepieciešams diagnosticēt slimību augļa intrauterīnās attīstības periodā, novērtēt tās smagumu un attiecīgi slimības prognozi un veikt ārstēšanu līdz augļa sasniegšanai. dzīvotspēju. Visas ārstēšanas un profilakses metodes, kas tiek izmantotas šajā augļa dzīves periodā, tiek iedalītas neinvazīvās un invazīvās.

Neinvazīvas metodes

Neinvazīvās metodes ietver plazmaferēzi un intravenoza imūnglobulīna ievadīšanu grūtniecei.

Grūtnieces plazmaferēze tiek veikta detoksikācijas, reokorekcijas un imūnkorekcijas nolūkos.

Kontrindikācijas plazmaferēzei:

• nopietni bojājumi sirds un asinsvadu sistēmai;
• anēmija (hemoglobīns mazāks par 100 g/l);
• hipoproteinēmija (mazāk par 55 g/l);
• hipokoagulācija;
• imūndeficīta stāvoklis;
• anamnēzē alerģiskas reakcijas pret olbaltumvielām un koloīdiem medikamentiem, antikoagulantiem.

Imūnglobulīnu intravenozai ievadīšanai izmanto, lai kavētu mātes antivielu veidošanos un ar Rh saistīto antivielu bloķēšanu to transportēšanas laikā pa placentu. Imūnglobulīnu lieto intravenozai ievadīšanai devā 0,4 g uz kilogramu grūtnieces ķermeņa svara. Šo devu sadala 4-5 dienu laikā. Ievadīšanas kursi jāatkārto ik pēc 3 nedēļām līdz dzemdībām. Šī ārstēšanas metode netiek uzskatīta par vispārpieņemtu, jo smagos gadījumos augļa iznākums uzlabojas tikai nedaudz.

Invazīvas metodes

Invazīvās metodes ietver kordocentēzi un intrauterīnu sarkano asins šūnu pārliešanu. Šīs procedūras tiek veiktas tikai Rh sensibilizācijai, šobrīd šī ir vienīgā patoģenētiskā augļa hemolītiskās slimības ārstēšanas metode.

Indikācijas kordocentēzei:

• apgrūtināta dzemdību vēsture (iepriekšējo bērnu nāve no smagām jaundzimušā hemolītiskās slimības formām);
• augsts antivielu titrs (1:32 un vairāk);
• Ultraskaņa parāda augļa hemolītiskās slimības pazīmes;
• augstas bilirubīna optiskā blīvuma vērtības amnija šķidrumā, kas iegūtas amniocentēzes laikā (Lilijas skalas 3. zona).

Laiks, kurā tiek veikta kordocentēze: no 24. līdz 35. grūtniecības nedēļai.

Indikācija sarkano asins šūnu intrauterīnai pārliešanai, ja auglim tiek konstatēts pozitīvs Rh faktors, ir hemoglobīna un hematokrīta samazināšanās par vairāk nekā 15% no noteiktā grūtniecības stadijā noteiktās normas. Sarkano asins šūnu intrauterīnai pārliešanai izmanto tikai “mazgātas” 0(1) asinsgrupas Rh-negatīvās sarkanās asins šūnas. Sarkano asins šūnu intrauterīnā pārliešana tiek veikta saskaņā ar indikācijām 1-3 reizes.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana, atšķirībā no augļa hemolītiskās slimības, ietver, pirmkārt, hiperbilirubinēmijas ārstēšanu, otrkārt, anēmijas korekciju un, visbeidzot, sindromu terapiju, kuras mērķis ir atjaunot dažādu orgānu funkcijas. orgāni un sistēmas. Visi jaundzimušie ar šo slimību netiek likti pie krūts, bet tiek mākslīgi baroti pirmajās 5-7 dzīves dienās, jo antivielas var iziet caur sievietes mātes pienu un uzsūkties jaundzimušo zarnās, kas izraisa pastiprinātu hemolīzi.

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana ietver konservatīvas un ķirurģiskas terapijas izmantošanu. Tās sākas ar konservatīvu ārstēšanu, un, ja bilirubīna līmenis ir kritisks, tos apvieno ar ķirurģisku aizstājēju (apmaiņas) asins pārliešanu (BCT).

Konservatīvā terapija ietver fototerapiju (PT) un intravenoza imūnglobulīna lietošanu. Infūzijas terapija saskaņā ar Krievijas Perinatālās medicīnas speciālistu asociācijas (RASPM) ieteikumu tiek veikta gadījumos, kad nav iespējams pienācīgi pabarot bērnu. Fenobarbitāls šobrīd praktiski netiek lietots, jo iedarbības sākums būtiski aizkavējas no tā lietošanas sākuma un lietošana izraisa centrālās nervu sistēmas depresijas sindroma pastiprināšanos.

Fototerapija

Fototerapijas darbības mehānisms ir balstīts uz faktu, ka, to veicot uz apstarotām vietām ādā un zemādas tauku slānī 2-3 mm dziļumā, fotooksidācijas un fotoizomerizācijas procesu rezultātā tiek iegūta ūdens. veidojas netiešā bilirubīna šķīstošais izomērs - lumirubīns, kas pēc tam nonāk asinsritē un izdalās ar žulti un urīnu.

Fototerapijas indikācijas:

• ādas dzeltenums dzimšanas brīdī;
• augsta netiešā bilirubīna koncentrācija.

Fototerapijas principi:

• starojuma doza - ne mazāka par 8 μW/(cm2xnm);
• jāievēro ierīces instrukcijā norādītais attālums no avota līdz pacientam;
• bērns jāievieto inkubatorā;
• bērna acis un dzimumorgāni ir jāaizsargā;
• Bērna pozīcija zem PT lampām jāmaina ik pēc 6 stundām.

Netiešā bilirubīna koncentrācijas minimālās vērtības (µmol/l), pie kurām ir indicēta fototerapija

Fototerapija tiek veikta nepārtraukti ar pārtraukumiem bērna barošanai 3-5 dienas. PT jāpārtrauc, ja netiešā bilirubīna līmenis pazeminās zem 170 µmol/l.

Fototerapijas laikā var rasties dažādas reakcijas un blakusparādības.

Fototerapijas komplikācijas un blakusparādības

Manifestācijas	Attīstības mehānisms	Pasākumi
Miecētas ādas sindroms	Melanīna sintēzes indukcija	Novērošana
Bronzas bērna sindroms	Tiešās bilirubīna fotooksidācijas produktu uzkrāšanās	Atcelt TF
	Zarnu sekrēcijas funkcijas aktivizēšana	Novērošana
Laktāzes deficīts	Serozi kaļķakmens epitēlija bojājumi
	Cirkulējošos sarkano asins šūnu bojājumi fotosensitivitātes dēļ	FT atcelšana
Ādas apdegumi	Pārmērīga lampas emisija	FT atcelšana
	Palielināts šķidruma zudums	Palieliniet bērna uzņemtā šķidruma daudzumu
Ādas izsitumi	Paaugstināta histamīna veidošanās un izdalīšanās fotosensitivitātes laikā	Novērošana, ja nepieciešams - FT atcelšana

Ja parādās holestāzes pazīmes, par ko liecina tiešās bilirubīna frakcijas palielināšanās par 20-30% vai vairāk, ASAT un ALAT aktivitātes, sārmainās fosfatāzes, holesterīna koncentrācijas palielināšanās, fototerapijas laiks jāierobežo līdz 6. 12 stundas dienā vai pilnībā atcelts, lai izvairītos no "bronzas bērna" sindroma attīstības.

Imūnglobulīna lietošana

Imūnglobulīnu intravenozai ievadīšanai izmanto, lai bloķētu Fc receptorus, kas novērš hemolīzi. Nepieciešama agrīna imūnglobulīna ievadīšanas uzsākšana (pirmajās 2 dzīves stundās), kas iespējama tikai ar slimības pirmsdzemdību diagnozi. Vēlāk imūnglobulīna ievadīšana ir iespējama, bet mazāk efektīva.

Tiek izmantoti standarta imūnglobulīni intravenozai ievadīšanai: sandoglobīns, ISIVEN (Itālija), poliglobīns Np (Vācija) utt.

Iespējamās imūnglobulīnu ievadīšanas shēmas:

• 1 g/kg ik pēc 4 stundām;
• 500 mg/kg ik pēc 2 stundām;
• 800 mg/kg dienā 3 dienas.

Neatkarīgi no devas un biežuma tika iegūts pierādīts (95%) pozitīvs efekts, kas izpaudās kā ievērojams PCD biežuma un fototerapijas ilguma samazinājums.

Infūzijas terapija

Infūzijas terapija tiek veikta gadījumos, kad fototerapijas laikā nav iespējams pienācīgi pabarot bērnu. Bērnam ievadītā šķidruma dienas daudzums jāpalielina par 10-20% (bērniem ar ārkārtīgi mazu ķermeņa masu - par 40%), salīdzinot ar fizioloģisko vajadzību.

Veicot infūzijas terapiju, jāuzrauga bērna ķermeņa svars, jānovērtē diurēze, elektrolītu līmenis, glikozes līmenis asinīs un hematokrīts.

Infūzijas terapija galvenokārt ietver 10% glikozes šķīduma pārliešanu4. Infūzijas terapija tiek veikta intravenozi vai intragastrāli caur kuņģa zondi. Intrakuņģa šķidruma ievadīšanu var sākt no 3-4 dzīves dienas, lai novērstu holestāzes attīstību, 25% magnija sulfāta šķīdums ar ātrumu 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, 4% kālija šķīdums. var pievienot pilinātājam hlorīdu - 5 ml/kg. Ievadot intragastrālo šķidrumu, nav nepieciešams samazināt barošanas apjomu.

Ķirurģiskā terapija - aizvietojoša asins pārliešana

Ir agrīna (pirmajās 2 dzīves dienās) un vēlīnā (no 3. dzīves dienas) PCD.

Indikācija vēlīnam PCD ir netiešā bilirubīna koncentrācija, kas ir vienāda ar 308-340 µmol/l (pilnam dzimušam bērnam).

Indikācijas vēlīnai apmaiņas asins pārliešanai jaundzimušajiem atkarībā no ķermeņa svara dzimšanas brīdī

1 * Minimālās bilirubīna vērtības ir norāde uz atbilstošas ​​ārstēšanas uzsākšanu gadījumos, kad bērna organismu ietekmē patoloģiski faktori, kas palielina bilirubīna encefalopātijas risku (anēmija; Apgar rādītājs 5 minūtēs mazāks par 4 punktiem; Pa02 mazāks par 40 mm Hg, kas ilgst vairāk nekā 1 stundu; arteriālo asiņu pH ir mazāks par 7,15, ilgst vairāk nekā 1 stundu; taisnās zarnas temperatūra ir mazāka par 35 ° C; albumīna koncentrācija mazāka par 25 g/l; neiroloģiskā stāvokļa pasliktināšanās hiperbilirubinēmijas dēļ; ģeneralizēta infekcijas slimība vai meningīts).

Kad parādās pirmie bilirubīna intoksikācijas simptomi, tiek norādīta tūlītēja POC neatkarīgi no bilirubīna koncentrācijas.

Zāļu izvēle aizvietojošai asins pārliešanai

Izolēta Rh konflikta gadījumā tiek izmantoti Rh negatīvie sarkanie asinsķermenīši un tās pašas grupas plazma ar bērna asinīm, bet iespējams izmantot arī AB(IV) asins grupas plazmu. Izolētas grupas konflikta gadījumā tiek izmantota 0(1) grupas sarkano asins šūnu masa, kas atbilst bērna eritrocītu Rh faktoram, un plazma AB(IV) vai viena grupa ar bērna asins grupu. Ja ir iespējams attīstīt gan Rh-nesaderību, gan ABO nesaderību, kā arī pēc intrauterīnās asins pārliešanas, 0(1) asinsgrupas Rh-negatīvās sarkanās asins šūnas un plazmas AB(IV) vai tās pašas grupas ar bērna asinīm. grupa tiek izmantota PCD.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības gadījumā ar konfliktu par retajiem asins faktoriem tiek izmantotas donoru asinis, kurām nav “konfliktu” faktora.

Zāļu tilpuma aprēķins apmaiņas asins pārliešanai

Kopējais apjoms ir 1,5-2 bcc, t.i. pilngadīgam bērnam aptuveni 150 ml/kg, bet priekšlaicīgi dzimušam bērnam ap 180 ml/kg.

Sarkano asins šūnu attiecība pret plazmu ir atkarīga no sākotnējās hemoglobīna koncentrācijas pirms operācijas. Kopējais tilpums sastāv no sarkano asins šūnu apjoma, kas nepieciešams anēmijas koriģēšanai, un sarkano asins šūnu un plazmas tilpuma, kas nepieciešams PCC tilpuma sasniegšanai. Sarkano asinsķermenīšu daudzumu, kas nepieciešams anēmijas koriģēšanai, aprēķina pēc formulas:

eritrocītu masas tilpums (ml) = (160 - bērna hemoglobīns g/l) x 0,4 x bērna svars kg.

Sarkano asins šūnu daudzums, kas nepieciešams anēmijas koriģēšanai, ir jāatņem no kopējā apjoma; atlikušais tilpums tiek papildināts ar sarkanajām asins šūnām un plazmu proporcijā 2:1. Iepriekš minētais aptuveni atbilst šādai sarkano asins šūnu masas attiecībai atkarībā no hemoglobīna koncentrācijas bērnam.], , ,

Apmaiņas transfūzijas tehnika

PCA tiek veikta caur vienu no lielajiem asinsvadiem (nabas vēnu, subklāviju). Pirms POC tiek ņemtas asinis, lai noteiktu bilirubīna koncentrāciju un donora un saņēmēja asiņu saderību. ZPK tiek veikta, izmantojot “svārsta metodi”, t.i. pārmaiņus noņemot un ievadot asiņu porciju ar ātrumu līdz 5-7 ml uz kilogramu bērna svara. Pirms PCD sākuma ir iespējams ievadīt plazmu ar ātrumu 5 ml/kg. ZPK sākas ar asiņu noņemšanu. Pirms PCD sākuma un visā tā laikā katetru mazgā ar nātrija heparīna šķīdumu.

Kad sākotnējā hemoglobīna koncentrācija ir zem 80 g/l, PCP sākas ar anēmijas korekciju, t.i. ar tikai sarkano asins šūnu ieviešanu hemoglobīna satura kontrolē. Pēc hemoglobīna koncentrācijas 160 g/l sasniegšanas ievada sarkanās asins šūnas un plazmu. Lai to izdarītu, jūs varat atšķaidīt sarkanās asins šūnas ar plazmu vai pārmaiņus injicēt divas sarkano asins šūnu šļirces un vienu plazmas šļirci.

PCA beigās atkal tiek ņemtas asinis, lai noteiktu bilirubīna koncentrāciju. Pēc PCO tiek turpināta konservatīva terapija.

PCO var pavadīt tūlītēju un aizkavētu blakusparādību attīstība.

Apmaiņas pārliešanas komplikācijas

Manifestācijas		Pasākumi
Sirsnīgs		Sirds monitorings
	Skaļuma pārslodze
	Sirdskaite
Asinsvadu	Tromboembolija, gaisa embolija	Atbilstība asins pārliešanas metodēm
		Katetru skalošana ar nātrija heparīna šķīdumu
Koagulācija	Nātrija heparīna pārdozēšana	Nātrija heparīna devas uzraudzība
	Trombocitopēnija	Trombocītu skaita kontrole
Elektrolīts	Hiperkaliēmija	Profilaksei uz katriem pārlietajiem 100 ml (eritrocītu masa un plazma kopā) ievadiet 1-2 ml 10% kalcija glikonāta šķīduma
	Hipokalciēmija
	Hipernatriēmija	Kontrole
		NAI kontrole
Infekciozs	Vīrusu	Donoru kontrole
	Baktēriju	Lai novērstu komplikācijas pēc PCP un kamēr katetra atrodas lielā traukā, tiek nozīmēta antibakteriāla terapija
	Donoru šūnu mehāniskā iznīcināšana	Kontrole
	Nekrotizējošs enterokolīts	Novērošana, klīnisko simptomu noteikšana, atbilstoša terapija
	Hipotermija	Ķermeņa temperatūras kontrole, sasilšana
	Hipoglikēmija	Profilakses nolūkos uz katriem pārlietiem 100 ml (eritrocītu masa un plazma kopā) ievadiet 2 ml 10% glikozes šķīduma4
Transplantāta pret saimniekorganismu slimība		Pārliet asins produktus, kas pakļauti starojumam
		Neizmantojiet lielus apjomus ZPK

Vēlīna anēmija attīstās 2-3 nedēļas pēc PCO. Parasti tam ir hiporeģeneratīvs un hipoeritropoētisks raksturs. Lai to labotu, tiek izmantots rekombinants eritropoetīns (alfa epoetīns subkutāni 200 SV/kg reizi trīs dienās 4-6 nedēļas).

Ja ārstēšanas laikā ar rekombinanto eritropoetīnu tiek konstatēts dzelzs deficīts, terapijā tiek iekļauti dzelzs preparāti devā 2 mg/kg iekšķīgi izmantotajai dzelzs lietošanai.

Profilakse

Profilakse ir paredzēta sievietēm ar Rh-negatīvām asinīm. Grupu nesaderības novēršana nav paredzēta.

Lai novērstu Rh sensibilizācijas attīstību, visām sievietēm ar Rh negatīvām asinīm jāievada viena anti-Rēzus imūnglobulīna deva.

Lai novērstu visas negatīvās sekas, ko rada Rh konflikts un konflikts citu asins faktoru dēļ, ir jānosaka topošās māmiņas asinsgrupa un, ja izrādās, ka ir Rh negatīvas asinis, tad jānoskaidro, vai šai sievietei ir pārlietas Rh pozitīvas asinis (un vispār, vai tika pārlietas asinis); noskaidrot, kāda veida grūtniecība ir (vai ir bijuši mākslīgi vai spontāni aborti, intrauterīna augļa nāve, priekšlaicīgas dzemdības vai jaundzimušā nāve drīz pēc piedzimšanas no dzeltes). Svarīga ir arī informācija par nedzimušā bērna tēva Rh statusu.

Profilakses nolūkos papildus visam iepriekš minētajam tiek izmantots anti-Rēzus imūnglobulīns. To veic vai nu pēc Rh pozitīva bērna piedzimšanas, vai pēc pirmā mākslīgā aborta. To ievada intramuskulāri sievietei pēc dzemdībām vienu reizi, ne vēlāk kā 72 stundas pēc dzemdībām. Šī specifiskā Rh konflikta novēršana ir iespējama tikai nesensibilizētām sievietēm (sensibilizācija - paaugstināta jutība), tas ir, tām, kurām nav pārlietas Rh pozitīvas asinis, viņām nav bijuši aborti vai spontānie aborti, kā arī kopumā. , šī ir pirmā grūtniecība.

Papildus specifiskajai profilaksei tiek veikta arī nespecifiskā profilakse. Tas ietver dažādus medikamentus, kas samazina ķermeņa sensibilizāciju un palielina tā imūnbioloģisko aizsardzību. Dažreiz tam pašam mērķim grūtniece izmanto sava vīra ādas transplantātu.

], [

Jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) ir ļoti izplatīta slimība. Šī patoloģija reģistrēta aptuveni 0,6% dzimušo bērnu. Neskatoties uz dažādu ārstēšanas metožu attīstību, mirstība no šīs slimības sasniedz 2,5%. Diemžēl par šo patoloģiju ir plaši izplatīts liels skaits zinātniski nepamatotu “mītu”. Lai pilnībā izprastu hemolītiskās slimības laikā notiekošos procesus, ir nepieciešamas zināšanas par normālo un patoloģisko fizioloģiju, kā arī, protams, dzemdniecībā.

Kas ir jaundzimušā hemolītiskā slimība?

TTH ir mātes un bērna imūnsistēmas konflikta sekas. Slimība attīstās grūtnieces asiņu nesaderības dēļ ar antigēniem uz augļa sarkano asins šūnu virsmas (galvenokārt tas). Vienkārši sakot, tie satur olbaltumvielas, kuras mātes ķermenis atpazīst kā svešas. Tāpēc grūtnieces ķermenī sākas viņas imūnsistēmas aktivizācijas procesi. Kas notiek? Tātad, reaģējot uz nepazīstama proteīna iekļūšanu, notiek specifisku molekulu biosintēze, kas var sazināties ar antigēnu un to “neitralizēt”. Šīs molekulas sauc par antivielām, un antivielu un antigēnu kombināciju sauc par imūnkompleksiem.

Tomēr, lai nedaudz tuvāk HDN definīcijas patiesai izpratnei, ir jāsaprot cilvēka asins sistēma. Jau sen ir zināms, ka asinīs ir dažāda veida šūnas. Lielāko šūnu sastāva skaitu pārstāv eritrocīti. Pašreizējā medicīnas attīstības līmenī ir zināmas vismaz 100 dažādas antigēnu proteīnu sistēmas, kas atrodas uz eritrocītu membrānas. Vislabāk izpētītie ir šādi: rēzus, Kell, Dafijs. Bet, diemžēl, ir ļoti izplatīts nepareizs uzskats, ka augļa hemolītiskā slimība attīstās tikai pēc grupas jeb Rh antigēniem.

Uzkrāto zināšanu trūkums par eritrocītu membrānas proteīniem nenozīmē, ka grūtnieces nesaderība ar šo konkrēto antigēnu ir izslēgta. Tas ir pirmā un, iespējams, visvienkāršākā mīta par šīs slimības cēloņiem atmaskošana.

Faktori, kas izraisa imūnsistēmas konfliktu:

Video: par jēdzieniem asinsgrupa, Rh faktors un Rh konflikts

Konfliktu iespējamība, ja māte ir Rh-negatīva un tēvs ir Rh-pozitīvs

Ļoti bieži sieviete, kurai ir negatīvs Rh, uztraucas par savu nākamo pēcnācēju, pat ja nav stāvoklī. Viņa baidās no rēzus konflikta attīstības iespējas. Daži pat baidās precēties ar Rh pozitīvu vīrieti.

Bet vai tas ir pamatoti? Un kāda ir imunoloģiska konflikta rašanās iespējamība šādā pārī?

Par laimi Rh pazīmi kodē tā sauktie alēlie gēni. Ko tas nozīmē? Fakts ir tāds, ka informācija, kas atrodas tajos pašos sapāroto hromosomu apgabalos, var būt atšķirīga:

• Viena gēna alēle satur dominējošo pazīmi, kas ir vadošā un izpaužas organismā (mūsu gadījumā Rh faktors ir pozitīvs, apzīmēsim to ar lielo burtu R);
• Recesīva īpašība, kas neizpaužas un ko nomāc dominējošā pazīme (šajā gadījumā Rh antigēna neesamība, apzīmēsim to ar mazu burtu r).

Ko šī informācija mums stāsta?

Būtība ir tāda, ka Rh pozitīvas personas hromosomās var būt vai nu divas dominējošās pazīmes (RR), vai arī dominējošās un recesīvās (Rr).

Turklāt mātei, kas ir Rh negatīva, ir tikai divas recesīvās pazīmes (rr). Kā zināms, mantojuma laikā katrs vecāks savam bērnam var dot tikai vienu iezīmi.

1. tabula. Rh pozitīvas pazīmes pārmantošanas varbūtība auglim, ja tēvs ir dominējošās un recesīvās pazīmes (Rr) nesējs.

2. tabula. Rh pozitīvas pazīmes pārmantošanas varbūtība auglim, ja tēvs ir tikai dominējošo pazīmju (RR) nesējs.

	Māte (r) (r)	Tēvs (R) (R)
Bērns	(R)+(r) Rh pozitīvs	(R)+(r) Rh pozitīvs
Varbūtība	100%	100%

Tādējādi 50% gadījumu imūnkonflikts var nebūt vispār, ja tēvs ir Rh faktora recesīvās pazīmes nesējs.

Tātad, mēs varam izdarīt vienkāršu un acīmredzamu secinājumu: spriedums, ka Rh-negatīvai mātei un Rh-pozitīvam tēvam noteikti ir imunoloģiska nesaderība, ir pilnīgi nepareizs. Šī ir otrā mīta “ekspozīcija” par augļa hemolītiskās slimības attīstības cēloņiem.

Turklāt, pat ja bērnam joprojām ir pozitīvs Rh faktors, tas nenozīmē, ka spriedzes tipa galvassāpju attīstība ir neizbēgama. Neaizmirstiet par aizsargājošajām īpašībām. Fizioloģiskas grūtniecības laikā placenta praktiski neļauj antivielām pāriet no mātes bērnam. Pierādījums tam ir fakts, ka hemolītiskā slimība rodas tikai katras 20. sievietes ar Rh negatīvo augli.

Prognoze sievietēm ar negatīvas Rh un pirmās asins grupas kombināciju

Uzzinot par savu asiņu identitāti, sievietes ar līdzīgu grupas un rēzus kombināciju krīt panikā. Bet cik pamatotas ir šīs bailes?

No pirmā acu uzmetiena var šķist, ka “divu ļaunumu” kombinācija radīs lielu TTH attīstības risku. Tomēr parastā loģika šeit nedarbojas. Tas ir otrādi: šo faktoru kombinācija, dīvainā kārtā, uzlabo prognozi. Un tam ir izskaidrojums. Sievietes ar pirmo asinsgrupu asinīs jau ir antivielas, kas atpazīst svešu proteīnu uz citas grupas sarkanajām asins šūnām. Tā daba ir paredzējusi, šīs antivielas sauc par alfa un beta aglutinīniem, tādi ir visiem pirmās grupas pārstāvjiem. Un, kad neliels daudzums augļa sarkano asins šūnu nonāk mātes asinsritē, esošie aglutinīni tos iznīcina. Tādējādi antivielām pret Rh faktora sistēmu vienkārši nav laika veidoties, jo aglutinīni ir viņiem priekšā.

Sievietēm ar pirmo grupu un negatīvu Rh ir neliels antivielu titrs pret Rh sistēmu, un tāpēc hemolītiskā slimība attīstās daudz retāk.

Kuras sievietes ir pakļautas riskam?

Neatkārtosimies, ka negatīva Rh vai pirmā asins grupa jau ir zināms risks. tomēr Ir svarīgi zināt par citu predisponējošu faktoru esamību:

1. Asins pārliešana Rh negatīvai sievietei viņas dzīves laikā

Īpaši tas attiecas uz tiem, kam pēc pārliešanas bijušas dažādas alerģiskas reakcijas. Bieži vien literatūrā var atrast spriedumu, ka riskam ir tās sievietes, kuras saņēmušas asinsgrupas pārliešanu, neņemot vērā Rh faktoru. Bet vai tas ir iespējams mūsu laikos? Šī iespēja ir praktiski izslēgta, jo rēzus statuss tiek pārbaudīts vairākos posmos:

• Asins savākšanas laikā no donora;
• Transfūzijas stacijā;
• Slimnīcas laboratorija, kurā tiek veikta asins pārliešana;
• Transfuziologs, kurš veic trīs reizes donora un recipienta (personas, kas saņem pārliešanu) asinīm saderības pārbaudi.

Rodas jautājums: Kur tad sievietei ir iespējama sensibilizācija (paaugstināta jutība un antivielu klātbūtne) pret Rh pozitīviem eritrocītiem?

Atbilde tika sniegta pavisam nesen, kad zinātnieki noskaidroja, ka pastāv tā saukto “bīstamo donoru” grupa, kuras asinīs ir sarkanās asins šūnas ar vāji izteiktu Rh pozitīvu antigēnu. Šī iemesla dēļ laboratorijas to grupu nosaka kā Rh negatīvu. Taču, pārlejot šādas asinis, recipienta organisms var sākt ražot specifiskas antivielas nelielā apjomā, taču pat to daudzums ir pietiekams, lai imūnsistēma šo antigēnu “atcerētos”. Tāpēc sievietēm ar līdzīgu situāciju pat pirmās grūtniecības gadījumā starp viņas ķermeni un bērnu var rasties imūnkonflikts.

2. Atkārtota grūtniecība

Tiek uzskatīts, ka in Pirmās grūtniecības laikā imūnkonfliktu attīstības risks ir minimāls. Un otrā un nākamās grūtniecības jau notiek ar antivielu veidošanos un imunoloģisko nesaderību. Un tā tiešām ir. Bet daudzi cilvēki aizmirst, ka pirmā grūtniecība jāuzskata par apaugļotas olšūnas attīstību mātes ķermenī uz jebkuru termiņu.

Tāpēc sievietes, kurām ir bijis:

1. Spontāni aborti;
2. Saldēta grūtniecība;
3. Medicīniska un ķirurģiska grūtniecības pārtraukšana, augļa olšūnas vakuuma aspirācija;
4. Ārpusdzemdes grūtniecība (olvadu, olnīcu, vēdera).

Turklāt paaugstināts risks ir arī primigravidām ar šādām patoloģijām:

• Horiona atslāņošanās, placenta šīs grūtniecības laikā;
• Retroplacentālas hematomas veidošanās;
• Asiņošana ar zemu placentas previa;
• Sievietēm, kurām izmantotas invazīvas diagnostikas metodes (augļūdeņraža punkcija ar amnija šķidruma savākšanu, asiņu ņemšana no augļa nabassaites, horiona bārkstiņu biopsija, placentas izmeklēšana pēc 16 grūtniecības nedēļām).

Acīmredzot pirmā grūtniecība ne vienmēr nozīmē komplikāciju neesamību un imūnkonfliktu attīstību. Šis fakts kliedē mītu, ka tikai otrā un nākamās grūtniecības ir potenciāli bīstamas.

Kāda ir atšķirība starp augļa un jaundzimušā hemolītisko slimību?

Šajos jēdzienos nav būtisku atšķirību. Vienkārši hemolītiskā slimība auglim notiek pirmsdzemdību periodā. HDN nozīmē patoloģiska procesa rašanos pēc bērna piedzimšanas. Tādējādi atšķirība ir tikai apstākļos, kādos bērns uzturas: dzemdē vai pēc piedzimšanas.

Bet šīs patoloģijas mehānismā ir vēl viena atšķirība: grūtniecības laikā augļa ķermenī turpina iekļūt mātes antivielas, kas izraisa augļa stāvokļa pasliktināšanos, savukārt pēc dzemdībām šis process apstājas. Tāpēc sievietēm, kuras ir dzemdējušas mazuli ar hemolītisko slimību, ir stingri aizliegts barot bērnu ar mātes pienu. Tas ir nepieciešams, lai novērstu antivielu iekļūšanu mazuļa ķermenī un nepasliktinātu slimības gaitu.

Kā slimība progresē?

Pastāv klasifikācija, kas labi atspoguļo galvenās hemolītiskās slimības formas:

1. Anēmisks– galvenais simptoms ir augļa samazināšanās, kas saistīta ar sarkano asins šūnu () iznīcināšanu mazuļa organismā. Šādam bērnam ir visas pazīmes:

2. Tūskas forma. Dominējošais simptoms ir tūskas klātbūtne. Atšķirīga iezīme ir liekā šķidruma nogulsnēšanās visos audos:

• Zemādas audos;
• Krūškurvī un vēdera dobumā;
• Perikarda maisiņā;
• Placentā (pirmsdzemdību periodā)
• Ir iespējami arī hemorāģiskie izsitumi uz ādas;
• Dažreiz ir asins recēšanas disfunkcija;
• Bērns ir bāls, letarģisks, vājš.

3. Dzeltes forma ko raksturo, kas veidojas sarkano asins šūnu iznīcināšanas rezultātā. Šī slimība izraisa toksiskus bojājumus visiem orgāniem un audiem:

• Smagākā iespēja ir bilirubīna nogulsnēšanās augļa aknās un smadzenēs. Šo stāvokli sauc par "kernicterus";
• Raksturīgs dzeltenīgs ādas un acu sklēras krāsojums, kas ir hemolītiskās dzeltes sekas;
• Tā ir visizplatītākā forma (90% gadījumu);
• Ja ir bojāts aizkuņģa dziedzeris, var attīstīties cukura diabēts.

4. Kombinēts (vissmagākais) - ir visu iepriekšējo simptomu kombinācija. Šī iemesla dēļ šāda veida hemolītiskām slimībām ir visaugstākais mirstības līmenis.

Kā noteikt slimības smagumu?

Lai pareizi novērtētu bērna stāvokli un, pats galvenais, nozīmētu efektīvu ārstēšanu, novērtējot smaguma pakāpi, ir jāizmanto droši kritēriji.

Diagnostikas metodes

Jau grūtniecības laikā ir iespējams noteikt ne tikai šīs slimības klātbūtni, bet pat smagumu.

Visizplatītākās metodes ir:

1. Rh vai grupas antivielu titra noteikšana. Tiek uzskatīts, ka titrs 1:2 vai 1:4 nav bīstams. Bet šī pieeja nav attaisnojama visās situācijās. Šeit slēpjas vēl viens mīts, ka “jo augstāks titrs, jo sliktāka prognoze”.

Antivielu titrs ne vienmēr atspoguļo patieso slimības smagumu. Citiem vārdiem sakot, šis rādītājs ir ļoti relatīvs. Tāpēc ir nepieciešams novērtēt augļa stāvokli, izmantojot vairākas izpētes metodes.

2. Ultraskaņas diagnostika ir ļoti informatīva metode. Raksturīgākās pazīmes:

• Placentas palielināšanās;
• Šķidruma klātbūtne audos: audi, krūtis, vēdera dobums, augļa galvas mīksto audu pietūkums;
• Palielināts asins plūsmas ātrums dzemdes artērijās un smadzeņu traukos;
• Suspensijas klātbūtne amnija šķidrumā;
• Priekšlaicīga placentas novecošana.

3. Palielināts amnija šķidruma blīvums.

4. Reģistrējoties - sirds ritma pazīmes un traucējumi.

5. Retos gadījumos tiek veikta nabassaites asins analīze(nosaka hemoglobīna un bilirubīna līmeni). Šī metode ir bīstama priekšlaicīgas grūtniecības pārtraukšanas un augļa nāves dēļ.

6. Pēc bērna piedzimšanas ir vienkāršākas diagnostikas metodes:

• Asins ņemšana, lai noteiktu: hemoglobīnu, bilirubīnu, asinsgrupu, Rh faktoru.
• Bērna pārbaude (smagos gadījumos ir acīmredzama dzelte un pietūkums).
• Antivielu noteikšana bērna asinīs.

Spriedzes tipa galvassāpju ārstēšana

Šīs slimības ārstēšanu var sākt tagad. grūtniecības laikā, lai novērstu augļa stāvokļa pasliktināšanos:

1. Enterosorbentu ievadīšana mātes ķermenī, piemēram, "Polysorb". Šīs zāles palīdz samazināt antivielu titru.
2. Glikozes un E vitamīna šķīdumu pilienveida ievadīšana. Šīs vielas stiprina sarkano asinsķermenīšu šūnu membrānas.
3. Hemostatisko zāļu injekcijas: "Ditsinon" ("Etamzilāts"). Tie ir nepieciešami, lai palielinātu asins recēšanas spēju.
4. Smagos gadījumos var būt nepieciešama intrauterīna piegāde. Tomēr šī procedūra ir ļoti bīstama un ir saistīta ar nelabvēlīgām sekām: augļa nāvi, priekšlaicīgas dzemdības utt.

Bērna ārstēšanas metodes pēc dzemdībām:

Smagas slimības gadījumā tiek izmantotas šādas ārstēšanas metodes:

1. Asins pārliešana. Svarīgi atcerēties, ka asins pārliešanai tiek izmantotas tikai “svaigas” asinis, kuru savākšanas datums nepārsniedz trīs dienas. Šī procedūra ir bīstama, taču tā var glābt mazuļa dzīvību.
2. Asins attīrīšana, izmantojot hemodialīzes un plazmaferēzes iekārtas. Šīs metodes palīdz izvadīt no asinīm toksiskās vielas (bilirubīnu, antivielas, sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas produktus).

Imūnkonfliktu attīstības novēršana grūtniecības laikā

Sievietes, kurām ir imunoloģiskās nesaderības attīstības risks Jums ir jāievēro šādi noteikumi, no tiem ir tikai divi:

• Centieties neveikt abortu, lai to izdarītu, jums jākonsultējas ar ginekologu, lai viņš izrakstītu uzticamas kontracepcijas metodes.
• Pat ja pirmā grūtniecība noritēja labi, bez komplikācijām, tad pēc dzemdībām 72 stundu laikā ir nepieciešams ievadīt anti-Rēzus imūnglobulīnu (“KamROU”, “HyperROU” u.c.). Visu turpmāko grūtniecību pabeigšana jāpavada ar šī seruma ievadīšanu.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība ir nopietna un ļoti bīstama slimība. Tomēr nevajadzētu bez ierunām ticēt visiem "mītiem" par šo patoloģiju, lai gan daži no tiem jau ir stingri iesakņojušies lielākajā daļā cilvēku. Kompetenta pieeja un stingra zinātniskā pamatotība ir veiksmīgas grūtniecības atslēga. Turklāt ir nepieciešams pievērst pienācīgu uzmanību profilakses jautājumiem, lai pēc iespējas izvairītos no iespējamām problēmām.