Kāda veida slimība ir ne-Hodžkina limfoma? Prognoze uz mūžu ar ne-Hodžkina limfomu

Ne-Hodžkina limfoma- vesela vairāk nekā 30 saistītu slimību grupa, kurām nav Hodžkina slimības īpašību. Limfoma ir vēža veids, kas ietekmē limfātisko sistēmu, kas sastāv no limfmezgliem (mazām slēgtām limfocītu grupām), ko savieno mazu asinsvadu sistēma.

Standartizētie limfo- un retikulosarkomu sastopamības rādītāji svārstās no 2-6,9 vīriešiem un 0,9-5 sievietēm.

Vīriešiem ne-Hodžkina limfoma attīstās daudz biežāk nekā sievietēm, un viņu vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir ļoti atšķirīgs.

Ne-Hodžkina limfomas rašanās

Etioloģija Ne-Hodžkina limfomas izcelsme nav zināma. Tiek uzskatīts, ka iemesls ir iespiešanās vīrusu infekcija cilvēka organismā vai nomākšanas dēļ imūnsistēma, īpaši pēc orgānu transplantācijas. Epšteina-Barra vīruss, iespējams, izraisa Bērketa limfomu, kas ir ne-Hodžkina limfomas veids.

Slimības gaita Ne-Hodžkina limfoma

Ne-Hodžkina limfomu (limfosarkomas) varianti tiek noteikti saskaņā ar morfoloģiskā klasifikācija PVO, kas ir saistīti ar ļaundabīgo audzēju pakāpi, kas norādīta Starptautiskajā ne-Hodžkina limfomu darba formulējumā klīniskai lietošanai.

Zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomas:

• limfocītisks, difūzs veids;
• prolimfocītisks, mezglains veids;
• limfoplazmacītisks.

Vidējas pakāpes ne-Hodžkina limfomas:

• prolimfocīti-limfoblastisks, mezglains tips;
• prolimfocīts, difūzs veids;
• prolimfocītiski limfoblastisks, difūzs tips.

Augstas pakāpes ne-Hodžkina limfomas:

• imūnblastisks, difūzs veids;
• limfoblastisks (makro-, mikro-, ar savītu un nesagrieztu kodolu), difūzs tips;
• Burkita audzējs.

Atsevišķas PVO klasifikācijas sadaļas ietver mycosis fungoides, reticulosarcomas (pēc mūsdienu koncepcijām lielāko daļu pēdējo pārstāv limfoīdie audzēji un nelielu daļu - histiocītiskais variants), plazmacitoma un neklasificētas limfomas.

Priekš mezglu limfosarkoma raksturīga pseidofolikulāru struktūru veidošanās, kas atšķirībā no īstiem folikuliem ir noteiktas gan limfmezgla garozas, gan medulla slāņos, ir liela izmēra, ar neskaidrām kontūrām un relatīvi monomorfisku šūnu sastāvu.

Difūzais augšanas veids ir raksturīgs visiem ne-Hodžkina limfomas variantiem. Difūzā limfocītu limfosarkoma kam raksturīga pilnīga šūnu, piemēram, mazo limfocītu, kas infiltrējas sienās, proliferācija asinsvadi, kas noved pie pilnīgas limfmezglu parastā modeļa izdzēšanas. Šādas izmaiņas ir līdzīgas tām, kas konstatētas HLL, un tāpēc diferenciāldiagnozē izšķiroša nozīme ir klīnisko un hematoloģisko pazīmju kompleksam (laika parametri, lokalizācija). audzēja process, perifēro asiņu attēls, kaulu smadzenes un utt.).

Difūzā limfoplazmatiskā limfosarkoma kam raksturīga kombinēta limfoīdo un plazmas šūnu proliferācija, tiek konstatēti arī plazmatizēti limfocīti. Izmaiņas šajā limfosarkomas variantā ir līdzīgas attēlam, kas konstatēts Valdenstrēma makroglobulinēmijas gadījumā; slimība bieži tiek kombinēta ar dažāda veida monoklonālām gammopātijām.

Difūzai prolimfocītiskajai limfosarkomai ir raksturīga tādu šūnu proliferācija, kas ir lielākas par maziem limfocītiem, ar apaļiem vai neregulāras formas kodoliem (“sadalīti” kodoli), kuros redzami 1-2 nukleoli. Kodola hromatīns ir mazāk blīvs nekā maziem limfocītiem. Kad process ir ģeneralizēts, visbiežāk tiek ietekmēti perifērie limfmezgli, aknas, liesa un kaulu smadzenes (25-45% gadījumu). Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 63-70%. Mūsdienīga ārstēšana nodrošina praktisku atveseļošanos vairumam pacientu procesa I stadijā.

Difūzās limfoblastiskās limfosarkomas gadījumā tiek konstatētas limfoblastu tipa šūnu proliferācijas, starp kurām ir makro un mikroģenerācijas. Var noteikt šūnas ar smadzenēm līdzīgas (savītas, konvolucionālas) formas kodoliem. Biežāk tos novēro bērniem, kad process ir lokalizēts videnes limfmezglos un parasti ir T-šūnu raksturs. Limfoblastisku limfosarkomu raksturo liela skaita šūnu klātbūtne mitozes stāvoklī, bojājas šūnas.

Difūzā imūnblastiskā limfosarkoma kam raksturīga lielu vienkodolu vai daudzkodolu šūnu masīva proliferācija ar lielu centrāli novietotu kodolu un bagātīgu bazofīlās citoplazmas zonu. Tiek atklāts liels skaits mitožu un mirstošu šūnu. Kopā ar imūnblastiem tiek atrasts ievērojams skaits plazmas šūnu. Prognoze ir nelabvēlīga, pacientu piecu gadu dzīvildze svārstās no 21 līdz 32%.

Burkitta limfoma Tas izceļas ar limfoīdā tipa blastu šūnu monomorfu proliferāciju ar hiperbazofilu, bieži vakuolētu šauru citoplazmu. Uz šī fona tipiska, kaut arī nespecifiska, iezīme ir lielu makrofāgu klātbūtne, kas rada “apceļotu aukslēju” priekšstatu. Pastāv viedoklis par Burkitta limfomas šūnu tuvumu daļēji blastu pārveidotiem B limfocītiem. Atšķirībā no citām ne-Hodžkina limfomas formām audzējs galvenokārt ir lokalizēts

ekstranodāls.

Plkst retikulosarkoma(histiocītiskā limfoma), salīdzinoši rets audzējs, atklāj šūnu proliferāciju ar makrofāgu morfoloģiskām un funkcionālām pazīmēm, lielas apaļas vai iegarenas formas šūnas, kas satur vieglu, vidēja izmēra pupas formas kodolu ar 1-2 kodoliem, ko ieskauj diezgan plata vāji bazofīlas citoplazmas mala. Dažām šūnām piemīt fagocitozes spēja. Šūnām ir raksturīga augsta nespecifiskās esterāzes aktivitāte, spēja izdalīt lizocīmu un specifisku marķieru trūkums.

Neatšķirams tipam raksturīga asi anaplastisku šūnu proliferācija ar lielu, neregulāras formas kodolu, ko ieskauj šaura vāji bazofīlas citoplazmas zona. Tiek uzskatīts, ka daži no šiem audzējiem ir limfoīdas izcelsmes.

Kopā ar iepriekš minēto klasifikāciju tiek izmantotas arī citas. Tādējādi daži autori ierosina sadalīt limfosarkomu atkarībā no procesa primārās lokalizācijas; Termins “limfocitoma” uzsver ārpussmadzeņu audzēju labdabīgo raksturu, kas pārsvarā sastāv no nobriedušām mazu limfocītu (vai limfocītu un prolimfocītu) formām, veidojot mezglu augšanas struktūru. Tāpēc tie tiek atdalīti no zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomām atsevišķā limfoīdo audzēju grupā.

Ne-Hodžkina limfomu progresēšanu var pavadīt slimības morfoloģiskā varianta izmaiņas, mezglainās limfosarkomas pārvēršanās difūzā.

Ne-Hodžkina limfomas simptomi

Visiem ne-Hodžkina limfomu morfoloģiskajiem variantiem vienlīdz bieži tiek bojāti gan limfmezgli kopumā, gan to atsevišķas grupas, Valdeijera limfoīdā gredzena un kuņģa-zarnu trakta bojājumi. Biežāk primārie retroperitoneālo limfmezglu un vēdera dobuma, kaulu un mīksto audu bojājumi tiek novēroti limfoblastiskajos, bet liesas - prolimfocītos variantos. Patoloģiskais process neatkarīgi no slimības morfoloģiskā varianta vairumā gadījumu vispirms izplatās uz limfmezgliem blakus esošajām zonām. Blakus esošo limfmezglu grupu bojājumi biežāk rodas ar limfoblastisko variantu.

Agrīna ekstranodāla metastāzes, metastāzes kaulu smadzenēs, aknu un liesas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir nedaudz biežākas prolimfocītu variantā, un kaulu smadzeņu bojājumi un leikēmija ir biežāk sastopami šūnu ar apaļu un šķeltu kodolu klātbūtnē. Tomēr ar blastu variantiem kaulu smadzeņu iesaistīšanās un limfmezglu palielināšanās notiek agrāk.

Vislielākās atšķirības starp morfoloģiskajiem variantiem tiek atzīmētas, novērtējot izdzīvošanu. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs mazu šūnu prolimfocītiskajam variantam ar šķeltu un apaļu kodolu ir attiecīgi 70 un 53%. Ar prolimfocītiski limfoblastisku lielu šūnu variantu ar sadalītu kodolu izdzīvošanas rādītāji ir tuvu tiem, kuriem ir blastu varianti, un ir 14-21 mēnesis.

Izdzīvošanas rādītāji ne-Hodžkina limfomu I-II stadijā ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi ar primāriem kuņģa-zarnu trakta bojājumiem ir ievērojami augstāki nekā tie, kas novēroti vispārējā pacientu grupā ar šiem variantiem.

Primārā ne-Hodžkina limfoma liesā- reta lokalizācija (mazāk nekā 1 % ), savukārt tā iesaistīšanās patoloģiskajā procesā bieži (40-50%) tiek konstatēta limfosarkomas gadījumā. Nedaudz biežāk primārais liesas bojājums tiek konstatēts prolimfocītiskajā variantā. Biežāk ar liesas limfomu tiek atzīmēta kaulu smadzeņu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Tomēr ar limfoblastisko variantu metastāzes no liesas biežāk tiek lokalizētas vēdera limfmezglos.

Visbiežāk plaušu iesaistīšanās tiek konstatēta zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomās. Šīs primārās lokalizācijas prognozi nosaka morfoloģiskais variants. Nervu sistēmas bojājumi parasti tiek novēroti ne-Hodžkina limfomu blastu variantos.

Ne-Hodžkina limfomas mezglainajam tipam jebkura histoloģiskā tipa robežās ir raksturīga labvēlīgāka slimības gaita. Ar limfocītu variantu, neskatoties uz procesa straujo vispārināšanu, tiek atzīmēta arī salīdzinoši labdabīga gaita.

Atsevišķu difūzās limfosarkomas morfoloģisko variantu klīniskajam un hematoloģiskajam attēlam ir savas īpatnības. Jā, priekš limfocītu variants Raksturīga diezgan agrīna procesa vispārināšana. Atšķirībā no hroniskas limfoleikozes, bieži vien ir iespējams izsekot dažādu limfmezglu grupu iesaistīšanās secībai un patoloģiskajam procesam; kaulu smadzeņu histoloģiskajā izmeklēšanā tiek atklāts mezglains vai mezglaini difūzs bojājuma veids (atšķirībā no difūzā rakstura). infiltrācija hroniskas limfoleikozes gadījumā).

Procesa vispārināšana notiek vidēji 3-24 mēnešu laikā. Kaulu smadzeņu bojājumus var konstatēt arī ar normālu hemogrammu (47% pacientu diagnozes noteikšanas brīdī tas ir nemainīgs), dažiem pacientiem tiek konstatēta limfocitopēnija. Neskatoties uz agrīnu ģeneralizāciju un kaulu smadzeņu iesaistīšanos procesā, slimības prognoze šajā variantā ir salīdzinoši labvēlīga (līdz 75% pacientu dzīvo ilgāk par 5 gadiem).

Atšķiras pēc klīniskās un hematoloģiskās īpatnības Limfosarkomas T-šūnu variants: splenomegālija, ģeneralizēta limfmezglu palielināšanās, infiltrāti plaušās, ādas bojājumi. Primārais fokuss ir no T atkarīgais limfmezglu parakortikālais reģions. Asinīs ir augsts limfocitoze, lielākajai daļai limfocītu kodoli ir savīti. Vidējais ilgums dzīve tajā pašā laikā reta versijaīss - 10 mēneši.

Ar retu limfoplazmacītisku citoloģisko variantu slimības klīniskos sindromus nosaka audzēja atrašanās vieta, procesa apjoms un bieži vien arī IgM daudzums asins serumā.

Prolimfocītiskais variants konstatēts 45-51% no visiem limfosarkomas gadījumiem. Tas bieži atklāj pakauša, pieauss, popliteālo un limfmezglu palielināšanos. Neskatoties uz mērenu ģeneralizāciju un biežu leikēmiju (25-45%), ar šo iespēju pacientu piecu gadu dzīvildze ir 63-70%. Ar prolimfocītiski limfoblastisku subvariantu prognoze ir mazāk labvēlīga.

Limfoblastiskais variants diezgan neviendabīga pēc savām morfoloģiskajām (ar savītu, nesavērptu kodolu, makro-, mikroformām) un imunoloģiskajām (T- un B-fenotipu) īpašībām, visbiežāk sastopama bērniem. Tiek ietekmēti dažādu vietu limfmezgli. Slimību raksturo strauja audzēju augšana un jaunu anatomisko zonu iesaistīšanās procesā. Biežāk nekā citu limfosarkomu gadījumā hemogramma parāda sākotnējo citopēniju un limfocītu T-šūnu fenotipu.

B-šūnu izcelsmes Burkitta limfoma tiek klasificēta kā limfoblastiska limfosarkomas veids. Tās klasiskā versija izpaužas galvenokārt ar kaulu (īpaši apakšējā žokļa), nieru, olnīcu, retroperitoneālo zonu limfmezglu, plaušu, pieauss kakla bojājumiem. siekalu dziedzeri. Kaulu smadzenes šajā procesā tiek iesaistītas reti. Lokalizētās formās prognoze ir labvēlīga ar ilgstošām remisijām līdz pilnīgai izārstēšanai. Visizplatītākais T-limfoblastiskās limfomas veids ir “protimocīts”. Lielākajā daļā gadījumu tiek ietekmēta videne, tiek konstatētas metastāzes centrālajā nervu sistēmā un plaušās; 50% gadījumu - leikēmija. Slimību biežāk atklāj zēniem pirmajos 5 dzīves gados un pusaudžiem vecumā no 13 līdz 16 gadiem.

Imūnblastiskā limfosarkoma(dominējošais B-šūnu fenotips) var attīstīties kā primārais audzējs kuņģa-zarnu trakts, limfmezgli, Waldeyer gredzens uc Citopēnija bieži tiek atklāta, leikēmija - retos gadījumos. Slimība progresē ātri, pacientu piecu gadu dzīvildze ir 21-32%, tomēr vientuļa audzēja izņemšana var veicināt ilgstošu remisiju un pat izārstēt. Imūnblastiskā limfosarkoma kā sekundārs process ir aprakstīts multiplās mielomas, Valdenstrēma makroglobulinēmijas un citu limfoproliferatīvo slimību gadījumā.

Mycosis fungoides ir ļaundabīgs limfoīds audzējs, kas sākotnēji vienmēr rodas dermas augšējos slāņos, kas sastāv no polimorfām T-helper šūnām. Pirmā slimības izpausme var būt nespecifisks iekaisums. Diagnoze tiek pārbaudīta saskaņā ar histoloģiskiem un citoķīmiskiem pētījumiem (limfoidās šūnas dod pozitīva reakcija skābes fosfatāzei, beta-glikuronidāzei un skābes nespecifiskajai esterāzei). Pastāv viedoklis, ka slimības agrīnā, hroniskā fāze var būt reaktīva, bet "limfoblastiskā" fāze atspoguļo patiesu ļaundabīgu transformāciju. Sezary sindroms, kam raksturīgs limfoīdo šūnu ar smadzenēm līdzīgu kodolu parādīšanās hemogrammā, tiek uzskatīts par mycosis fungoides leikēmisko fāzi.

Ļaundabīgas ne-Hodžkina limfomas histiocītiskais variants ir ļoti reti sastopams. Tās klīniskais attēls ir daudzveidīgs. Metastāzes var atrast daudzos orgānos. Leikēmija un kaulu smadzeņu iesaistīšanās ir reti sastopama, un citopēnija ir izplatīta.

Identificēto jauno formu nozoloģiskā piederība joprojām ir apšaubāma. Tātad, neatkarīga forma ierosina apsvērt Lennerta limfomu, kas sākotnēji tika aprakstīta kā neparasts limfogranulomatozes variants ar augstu epitēlija šūnu saturu. Tipisku Berezovska-Šternberga šūnu trūkums, fibroze, augsts imūnblastu, plazmas šūnu saturs, pārejas uz limfosarkomu kalpoja par pamatu šīs slimības nošķiršanai no limfogranulomatozes un nošķiršanai ar nosaukumu “Lennerta limfoma” (ļaundabīga limfoma ar augstu epitēlija histiocīti, limfoepitēlija limfoma, epitēlija šūnu limfoma). Lennerta limfomas klīnisko izpausmju pazīme ir bieža palatīna mandeļu un limfmezglu iesaistīšanās, vecāka gadagājuma vecums pacientiem, poliklonālas gammopātijas klātbūtne un alerģiski ādas izsitumi anamnēzē.

Ne-Hodžkina limfomas ietver arī tās, kas aprakstītas pēdējie gadi angioimmunoblastiska limfadenopātija ar disproteinēmiju(limfogranulomatoze X). Klīniski slimība izpaužas ar drudzi, svara zudumu, izsitumiem uz ādas, ģeneralizētu limfadenopātiju, bieži vien kombinācijā ar hepato- un splenomegāliju, pastāvīgu hiperglobulinēmiju un dažreiz hemolīzes pazīmēm. Histoloģiski raksturīga triāde: mazo asinsvadu proliferācija, imūnblastu proliferācija, PAS pozitīvu amorfo masu nogulsnēšanās asinsvadu sieniņās. Eozinofilu un histiocītu skaits ir atšķirīgs, bet dažreiz pēdējo skaits ir ievērojami palielināts. Var būt milzu šūnas un nelieli nekrozes perēkļi. Vairāki pētnieki iepriekš aprakstītās izmaiņas uzskata nevis par ļaundabīgu limfomu, bet gan par reaktīvām, kas saistītas ar B-limfocītu sistēmas traucējumiem.

Limfocīti var būt lokalizēti dažādos orgānos un audos (liesā, limfmezglos, kuņģī, plaušās, ādā utt.). Slimība progresē lēni. Ilgu laiku liesa un limfmezgli ir nedaudz palielināti normāli izmēri vai nedaudz palielināts. Asinīs ir normāls vai tuvu normai leikocītu skaits ar pārsvaru vai normāls saturs nobrieduši limfocīti. Trombocītu līmenis ir normas robežās, dažiem pacientiem to skaits pēc 7-10 gadiem var samazināties līdz 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l. Biežāk tiek konstatēta tikai neliela tendence uz hemoglobīna līmeņa pazemināšanos un sarkano asins šūnu skaita samazināšanos, retikulocīti svārstās 1,5-2% robežās. Kaulu smadzeņu biopsija atklāj izolētus proliferātus, kas sastāv no nobriedušiem limfocītiem; Palielinātu limfmezglu un citu skarto orgānu histoloģiskie pētījumi palīdz pārbaudīt diagnozi. Limfocitomas ļaundabīgais audzējs ar transformāciju limfosarkomā vai hroniskā limfoleikozē nav obligāts, un, ja tas notiek, tas bieži notiek pēc daudziem mēnešiem vai gadiem.

Slimības diagnoze Ne-Hodžkina limfoma

Pirmie limfosarkomas simptomi ir vienas (49,5%) vai divu (15%) limfmezglu grupu palielināšanās, ģeneralizēta adenopātija (12%), intoksikācijas pazīmes, leikocitoze (7,5%) vai leikocitopēnija (12%) hemogrammā. , limfocitoze (18%), ESR palielināšanās(13,5%). Diferenciāldiagnoze jāveic ar hronisku limfoleikozi, infekciozu mononukleozi, nespecifisku limfadenopātiju. Bieži vien no perioda, kad parādās pirmās slimības pazīmes, līdz patiesai diagnozei paiet mēneši.

Primārie ekstranodālie bojājumi var rasties jebkurā orgānā, kur ir limfoīdie audi. Ir aprakstīti tikai 15 izolētu aknu bojājumu gadījumi, bet metastātiski bojājumi tiek konstatēti vairāk nekā 50% pacientu. Procesa primārā lokalizācija liesā (mazāk nekā 1%), piena dziedzeros, plaušās un pleirā ir reti sastopama.

Limfosarkomas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz limfmezglu vai citu audzēju veidojumu histoloģisku izmeklēšanu, to citoloģiskie (nospiedumi, punktveida), citoķīmiskie un imunoloģiskie pētījumi ir obligāti. Diagnostikas nolūkos un patoloģiskā procesa apmēra novērtēšanai tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija un biopsija.

Limfocitomas ilgu laiku rīkoties labvēlīgi. Perifērie limfmezgli bieži ir nedaudz palielināti, liesa liesas variantā ir liela, tiek konstatēts zems limfocītu saturs asinīs un to fokālā proliferācija kaulu smadzenēs. Audzēja substrāts pārsvarā sastāv no nobriedušiem limfocītiem (vai limfocītiem un prolimfocītiem), veidojot mezglainu augšanas struktūru. Pēc ilgāka laika ir iespējama limfocītu transformācija limfosarkomā vai hroniskā limfoleikozē.

Ne-Hodžkina limfomas ārstēšana

Limfosarkomas terapija galvenokārt nosaka morfoloģiskais variants (ļaundabīgā audzēja pakāpe), patoloģiskā procesa izplatības raksturs (stadija), audzēja lielums un atrašanās vieta, pacienta vecums un citu slimību klātbūtne.

Pamatmetode ne-Hodžkina limfomu ārstēšanā ir polihemoterapija, kas var nodrošināt klīniskas un hematoloģiskās remisijas attīstību, tās nostiprināšanu un pretrecidīvu ārstēšanu. Vietējā staru terapija vairumā gadījumu ir attaisnojama kombinācijā ar ķīmijterapiju vai kā audzēju veidojumu paliatīvo apstarošanu. Kā neatkarīga metode Ne-Hodžkina limfomu staru terapiju var izmantot tikai skaidri pierādītā slimības I stadijā zema ļaundabīgo audzēju ne-Hodžkina limfomās, kad procesā tiek iesaistīti kauli.

Pēc lokālas staru terapijas vai ķirurģiskas audzēja izņemšanas daudziem pacientiem pilnīga remisija saglabājas vairāk nekā 5-10 gadus. Slimība progresē lēni, procesam vispārinot.

Gados vecāki pacienti ar zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomām, kā arī smagu slimību klātbūtnē vienlaicīgas slimības var izmantot monohemoterapiju (hlorbutīnu, pafencilu, ciklofosfamīdu utt.). Liesas primārā bojājuma gadījumā neatkarīgi no slimības morfoloģiskā varianta tiek veikta splenektomija, kam seko ķīmijterapijas kurss. Izolētiem kuņģa bojājumiem programma kombinēta ārstēšana ietver tās rezekciju. Ādas bojājumiem tiek izmantota ķīmijterapija, tostarp prospidīns un spirobromīns.

Slimības III-IV stadijā ar agresīvām ne-Hodžkina limfomām remisijas ierosināšanu veic ar polihemoterapijas kursiem, kam seko konsolidējoša ārstēšana. Vietējo staru terapiju var izmantot visagresīvākā audzēja augšanas zonā, tā ir efektīva arī rīkles gredzena primārajai limfosarkomai. Tomēr, tā kā nevar izslēgt procesa ģeneralizācijas iespēju, staru terapiju ieteicams kombinēt ar ķīmijterapiju.

Zemas pakāpes ne-Hodžkina limfomu ģeneralizētām stadijām tiek izmantotas programmas TsOP, TsOPP, BATsOP utt.

Ar blastu variantiem jauniešiem vēlams izrakstīt programmas akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanai un neiroleikēmijas profilaksei.

Ne-Hodžkina limfomu citostatiskās terapijas rezultāti ir atkarīgi arī no savlaicīgas hematoloģiskās reanimācijas, imūnkorekcijas un antibakteriālās terapijas izmantošanas.

Tā kā dažiem pacientiem hematopoēze kādu laiku paliek neskarta, ir iespējams veikt polihemoterapiju ambulatorā veidā, kas, skaidri organizējot ambulatoro novērošanu, atvieglo dziedināšanas process, ļauj pacientiem izvairīties no onkoloģisko un hematoloģisko slimnīcu smagajām psiholoģiskajām sekām.

Pēc klīniskās un hematoloģiskās remisijas sasniegšanas 2 gadus ar 3 mēnešu intervālu. tiek veikta pretrecidīva terapija. Kad tiek sasniegta stabila remisija, ārstēšana tiek pārtraukta.

Pēdējo 10 gadu laikā agresīvu ne-Hodžkina limfomu izdzīvošanas rādītāji ir ievērojami palielinājušies, jo tiek izmantotas programmas, kas ietver 5–6 citotoksiskas zāles. Mūsdienu terapija palīdz sasniegt pilnīgu remisiju 70-80% un 5 gadu dzīvildzi bez slimībām 65-70% pacientu.

Pēdējos gados tas uzkrājas klīniskā pieredze par alogēnu un autologu kaulu smadzeņu transplantāciju izmantošanu ne-Hodžkina limfomām.

Limfocitomām ilgstoši var nebūt nepieciešama īpaša ārstēšana. To terapijā atbilstoši indikācijām tiek izmantota audzēja ķirurģiska izņemšana, monohemoterapija (ciklofosfamīds, hlorobutīns), glikokortikosteroīdi, antihistamīna līdzekļi un citas zāles. Transformācijas gadījumos limfosarkomā vai hroniskā limfoleikozē tiek nozīmētas kombinētās citostatiskās terapijas programmas, ko izmanto šo slimību ārstēšanai.

Prognoze Slimība ir atkarīga no limfomas veida, slimības stadijas, izplatības, reakcijas uz ārstēšanu utt. Pareizi izvēlēta ārstēšana palielina atveseļošanās prognozi.

Ne-Hodžkina limfomas profilakse

Līdz šim nav zināma metode, ar kuras palīdzību varētu novērst ne-Hodžkina limfomas rašanos. Lielākā daļa cilvēku ar ne-Hodžkina limfomu nav bijuši pakļauti zināmiem riska faktoriem.

Limfātiskā sistēma ir viens no visneaizsargātākajiem orgāniem vēža ziņā. Šajā gadījumā patoloģija var vai nu sākotnēji attīstīties sistēmā, vai iegūt dabā, nokļūstot no citiem departamentiem.

Galvenā anomālijas izpausme ir izteikts limfmezglu savienojumu pieaugums.

Ne-Hodžkina limfoma ir lielisks skatsļaundabīgi audzēji, kas atšķiras viens no otra šūnu struktūrā. Viena no visizplatītākajām ir B-šūna.

Šī slimības forma sāk veidoties limfoīdo audu šūnās un ātri ietekmē citas sistēmas un orgānus. Onkologi par vienu no tā grūtībām uzskata audzēja procesa uzvedības neprognozējamību.

Turklāt slimība ir ļoti jutīga pret izplatīšanos cilvēka ķermeņa ekstranodālās zonās.

Slimības likvidēšanas un pilnīgas atveseļošanās prognoze ir tieši atkarīga no histoloģiskās formas, vēža šūnu bojājuma pakāpes organismā, slimības stadijas un agresivitātes.

Gandrīz visām šāda veida anomālijām ir raksturīga šūnu struktūra, lai gan tās var ietvert vēža limfoproliferatīvas izpausmes.

Ir divu veidu patoloģijas:

• parasts– ir laba prognoze par 10 gadu izdzīvošanas periodu, ir labi ārstēti un praktiski nesāpīgi simptomi. Tos sauc arī par folikulāriem;
• agresīvs– to izstrādes laiks ir īss, tiek ārstēti kombinēti, un tikai sākumposmā. Ātri metastāzes.

Šai limfomas formai raksturīgs biežs recidīvs – tas notiek gadu vai divus, šķiet, pēc veiksmīgas terapijas. Īpaši bieži šādi gadījumi tiek reģistrēti posmos, kad patoloģija ir progresējusi un aktīvi progresē. Turklāt, ja audzējs tiek klasificēts kā normāls veids, tiek nozīmēta atkārtota ārstēšana, kurai ir iespēja būt efektīvai.

Klasifikācija

Gandrīz vienmēr B šūnu forma kopē normālas diferenciācijas posmus un to pilnīgu identitāti ar šūnām normālā stāvoklī. Šis punkts ievērojami sarežģī viņu savlaicīgu diagnostiku.

Šajā sakarā 2000. gadu sākumā tika pārskatīta patoloģijas klasifikācija. Tagad parasti tiek izdalītas divas tās formas:

• B šūnas, kas atrodas pirmsvēža stāvoklī. Tas ietver leikēmiju, kā arī onkoloģiju, kuras attīstību izraisa ģenētisks faktors;
• nobriest iekšā- audzēji.

Otrā forma ir plašāka, kas sastāv no:

• sīkšūnu leikēmija;
• prolimfocītu leikēmija;
• plazmas audzēji;
• gļotādu limfoīdo audu anomālijas;
• audzēja folikulu un mezglu izpausmes;
• difūzā B-šūnu limfoma;
• granulomatoze;
• Epšteina vīruss;
• intravaskulāri un anaplastiski;
• Burketa anomālija;
• patoloģija nav klasificēta, ar pazīmēm, kas raksturīgas citām ne-Hodžkina B izpausmju formām.

Cēloņi

Zinātnieki visā pasaulē strādā pie koncepcijas par patieso šāda veida vēža cēloni. Diemžēl līdz šim ir bijis iespējams identificēt tikai netiešus faktorus, kas noteiktos apstākļos var izraisīt slimību:

• saskare ar agresīvām ķīmiskām sastāvdaļām– tas bieži notiek bīstamās nozarēs. Nokļūstot organismā, kaitīgie toksiskie savienojumi mēdz uzkrāties un radīt labvēlīgus apstākļus vēža procesu attīstībai;
• slikta ekoloģija– lielākais konstatēto saslimšanas gadījumu skaits notiek lielajās pilsētās, kur piesārņojuma līmenis vairākas reizes pārsniedz normu;
• vīrusu izpausmes, īpaši Epšteina sindroms– šīs diagnozes, īpaši hroniskā vai neārstētā stadijā, var provocēt šūnu mutāciju un izraisīt onkoloģijas attīstību;
• augsta jonizējošo staru koncentrācija– palielinātas šādas iedarbības devas iznīcina normālu audu struktūru molekulārā līmenī. Šūnas sāk nekontrolētu, haotisku dalīšanos, kā rezultātā veidojas ļaundabīgs audzējs.

Posmi

Pamatojoties uz patoloģijas attīstības pakāpi un agresivitāti, izšķir šādus četrus posmus:

• 1. posms– slimība ir tikai atsevišķi – atsevišķā mezglu savienojumu grupā. Šis posms tiek uzskatīts par audzēja veidošanās sākuma stadiju un neizraisa neatgriezeniskus procesus organismā. Veidojums ir nekustīgs, labi kontrolēts un apstrādāts;
• 2. posms– anomālija aug, krasi mainās limfoīdo audu strukturālais saturs, kas skar galvenos orgānus vienā diafragmas pusē. Šajā posmā ir ārkārtīgi svarīgi uzsākt augstas kvalitātes terapiju, pirms patoloģija atstāj primārās dislokācijas robežas un sāk augt blakus esošajās cilvēka ķermeņa daļās;
• 3. posms– visspēcīgākais pieaugums un vislielākā vēža procesu bojājumu pakāpe vērojama krūšu kurvja rajonā un peritoneālajā rajonā. Process ietekmē gandrīz visas galvenās ķermeņa sistēmas, sākas tā daļēja disfunkcija;
• 4. posms– neatgriezeniski momenti ir pilnībā iesaistīti visā organismā. Ārstēšana ir neefektīva - maksimālais, kas pacientam tiek piešķirts ārstēšanas procesā, ir neliels dzīves sliekšņa pagarinājums un simptomātiska slimības atvieglošana.

Simptomi

Galvenā pazīme, kurai eksperti pievērš lielu uzmanību, ja ir aizdomas par šāda veida vēzi, ir palielināti limfmezgli. Tam tiek pievienoti jaunveidojumi galvaskausa, pakauša, bieži galvas, paduses kakla vai cirkšņa zonā.

Anomālijai progresējot, parādās šādi simptomi:

• ievērojams masas deficīts– pēkšņs svara zudums notiek tikai pāris mēnešu laikā. Šādas izmaiņas organismā rodas palielināta enerģijas patēriņa dēļ, kad uz to nokrīt dubultā slodze;
• hronisks nogurums– tas atšķiras no parastā pārslodzes ar to, ka to nekas neprovocē un pēc pamošanās vai kārtīgas atpūtas šī sajūta nepāriet;
• svīšana naktī– pat miega laikā organisms cenšas uzveikt slimību, un lielākā daļa tā departamentu turpina strādāt, patērējot enerģiju;
• vispārējās temperatūras paaugstināšanās– šajā situācijā rādītājs nav pārāk augsts, taču tas saglabājas diezgan ilgu laiku un ir slikti kontrolēts ar pretdrudža līdzekļiem;
• intereses zudums par pārtiku– nespējot tikt galā ar palielināto slodzi, organisms spontāni pasargājas no papildu funkcijām, kas saistītas ar pārtikas sagremošanas procesiem, un strauji samazinās apetīte.

Papildus iepriekšminētajām pazīmēm par slimības klātbūtni var liecināt:

• nieze– tas notiek, ja patoloģija koncentrējas ādas B-šūnu audos;
• zarnu trakta traucējumi– ar vēderplēves bojājumiem. Bieži vien kopā ar sāpēm dažādas pakāpes intensitāte;
• elpas trūkums un klepus- ja tiek bojāti mezgli, kas atrodas tiešā elpošanas sistēmas orgānu tuvumā;
• locītavu sāpes– kaulu ne-Hodžkina B bojājumiem.

Diagnostika

Lai apstiprinātu vai atspēkotu šo diagnozi, kā arī iegūtu detalizētu klīnisko priekšstatu par anomālijas progresēšanu, ir piemērojami šādi ķermeņa izmeklēšanas veidi:

• pārbaude- diagnozes sākuma stadija. Visbiežāk tieši pēc pacienta vizuālas apskates un limfmezglu palpācijas ārsts, visticamāk, var diagnosticēt šo audzēja formu;
• limfmezglu biopsija ar turpmākiem pētījumiem– no problēmzonas tiek ņemts audu fragments, kas pēc tam tiks pakļauts padziļinātai mikroskopiskai izpētei. Biopsija - obligāta analīze, bez kura nav iespējams noteikt galīgo diagnozi onkoloģijai;
• laparoskopija- attiecas uz ķirurģiskas metodes anomāliju noteikšana. Ieviešot īpašu ierīci iekšpusē, jūs varat ne tikai kvalitatīvi pārbaudīt patoloģiju, bet arī ņemt materiāla fragmentu analīzei. Šai vēža formai šāds pētījums tiek noteikts gandrīz 100% gadījumu;
• torakoskopija– ķermeņa daļu iekšējās izmeklēšanas endoskopiskā versija, sniedzot informāciju par audzēja atrašanās vietu, tā lielumu un formu;
• kaulu smadzeņu punkcija– informatīvākā pētījuma metode. Lieto, ja runa ir par limfomām, kas saistītas ar smadzeņu darbību. Neskatoties uz šķietamo sarežģītību, procedūra, ja tā tiek veikta pareizi, netiek uzskatīta par bīstamu.

Ārstēšana

Lai novērstu anomāliju, tiek izmantotas šādas ārstēšanas metodes:

• ķīmijterapija– galvenais veids, kā ietekmēt audzēju šajā situācijā. Pamatojoties uz citostatisko līdzekļu lietošanu. To veic devās, kursos. Paredzēts gan autonomi, gan visaptveroši, lai uzlabotu pozitīvu dinamiku;
• staru terapija- kā neatkarīgu iespēju to izmanto reti - tikai izglītības veidošanās posmos un tikai ar nosacījumu, ka tas ir precīzi apstiprināts, pretējā gadījumā brīdis tiks palaists garām un laiks tiks zaudēts. Tās lietošana ir attaisnojama tikai kā vietēja metode vēža izpausmju likvidēšanai;
• monoklonālās antivielas– laboratorijas apstākļos pavairots produkts. Šīs sastāvdaļas aktīvi izmanto onkoloģijā, lai neitralizētu vēža šūnu aktivitāti. Paredzēts gan sarežģītai iedarbībai, gan rezistencei pret ķīmijterapiju;
• perifēro cilmes šūnu transplantācija– procedūra tiek veikta, kad uz alternatīvu problēmas novēršanas metožu fona rodas recidivējoši procesi, un transplantācija ir vienīgā iespēja glābt pacienta dzīvību.

Prognoze

Ja ārstēšana tiek veikta savlaicīgi, 10 gadu sliekšņa pārvarēšanas prognoze, ņemot vērā slimības stadiju, ir šāda:

• 1. posmā- vairāk nekā 93% pacientu;
• uz 2- līdz 50%;
• ar 3- apmēram 30%;
• līdz 4– mazāk nekā 8%.

Ja audzēja stāvoklis ilgstoši tiek ignorēts un nav savlaicīgas diagnostikas, prognoze ir ļoti pesimistiska – tikai 4% pacientu ar ne-Hodžkina B šūnu limfomu tiek dota iespēja nodzīvot 10 gadus.

Vēža-sēklinieku gēna ekspresijas prognostiskā loma pacientiem ar B-šūnu limfomām ir apspriesta šajā video:

Ja atrodat kļūdu, lūdzu, iezīmējiet teksta daļu un noklikšķiniet Ctrl+Enter.

Visi onkologu zinātnieku mēģinājumi apturēt straujo vēža slimību pieaugumu bija veltīgi - katru gadu audzēji dažādi orgāni kļūstot par izplatītāko nāves cēloni simtiem tūkstošu vēl jaunu planētas iedzīvotāju.

Viens no izplatītākajiem vēža veidiem ir limfoma, kuras izpausme ir tās ne-Hodžkina forma, mēs parunāsimšajā rakstā.

Šāda veida ļaundabīgi audzēji ietver limfoproliferatīva rakstura audzēju veidojumus, kas rodas tipiskas šūnu dalīšanās rezultātā, ko raksturo dažādi progresēšanas scenāriji un daudzpusīga reakcija uz terapeitisko ārstēšanu.

Šāda veida anomāliju raksturo augsts ļaundabīgo audzēju līmenis un zems slimības pilnīgas izārstēšanas procents.

Īpaša audzēja iezīme ir tā vājā reakcija uz medikamentiem, tradicionāli efektīva Hodžkina limfomas ārstēšanā.

Cēloņi

Iemesli, kas izraisa šīs slimības attīstību, nav zinātniski apstiprināti, taču ar lielu varbūtības pakāpi var pieņemt, ka patoloģiju provocējošie faktori var būt:

• iedzimtas imūnās diagnozes, piemēram, Bara sindroms. Gēnu, kas satur vēža komponentus, var pārnest uz augli pat tā intrauterīnās veidošanās stadijā. Tad, nonākot ķermenī, tas ilgstoši uztur inkubācijas periodu, gadu desmitiem esot latentā stāvoklī, kādu dienu tas izpaužas;
• HIV statuss un AIDS– cilvēki ar šādām diagnozēm ir pakļauti riskam, jo ​​viņiem ir nopietnas problēmas ar imūnsistēmu un augsts uzņēmības slieksnis pret jebkādiem patoloģiskiem procesiem un izmaiņām organismā;
• orgānu transplantācija– transplantācijas operācijām var būt nomācoša ietekme uz organisma aizsargspējas un pretestību;
• augsta starojuma iedarbība- var iegūt kā ārējā vide, un primārā vēža ārstēšanas laikā;
• zāles un ķīmiskās vielas – mēs runājam par dažām ļoti toksisku, bet dažkārt vitāli svarīgu komponentu grupām, bez kuru lietošanas cilvēks saskaras ar nāvi.

Veidi

Ne-Hodžkina limfomu raksturo dažādi anomāliju attīstības veidi atkarībā no strukturālā struktūra, formas, agresivitātes pakāpes. Lai iegūtu pilnīgāku klīnisko ainu un attīstītos visvairāk efektīva metodika terapeitiskā iedarbība uz izglītību, limfomu klasificē pēc šādiem kritērijiem.

Veidlapas

Ja mēs aplūkojam slimību no patoloģijas vispārējo klīnisko izpausmju viedokļa, mēs varam atšķirt četras galvenās formas:

• liela šūnu anaplastiska– tie tiek diagnosticēti, kad izteikti palielinās submandibular vai paduses mezglu savienojumi;
• nobriedušas B šūnas– ir vairāk nekā divi desmiti pasugu. Anomālijas imitē pareizas diferenciācijas stadijas, savukārt tās ir gandrīz līdzīgas veselām šūnām, kā rezultātā tās ir grūti diagnosticēt. Tie veido ne vairāk kā 6% limfomu;
• limfoblastiskās B šūnas- lokalizēts vēderplēvē. Tie attīstās slepeni, simptomi ir ārkārtīgi neskaidri līdz pēdējiem posmiem. 9 no 10 konstatētajiem gadījumiem pacientam vairs nav iespējams palīdzēt;
• T šūna– patoloģiju kopums, kas atšķiras pēc klīniskām izpausmēm, strukturālā satura un nosoloģisko tipu prognozēm. Slimības rezultātā notiek audu vēža deģenerācija ar iekšējo orgānu un limfātiskās sistēmas bojājumiem. Anomālijas specifika diezgan jaunā vecuma grupā ir vidējais vecums slimi cilvēki - 42 gadi.

Klasifikācija

Cilvēka ķermeņa limfātiskā sistēma pretojas trim galvenajiem limfocītu šūnu struktūru aģentiem, kas onkoloģiskajā praksē tiek interpretēti kā "dabiskie slepkavas":

• B šūnu audzēji– raksturīga ārkārtīgi agresīva uzvedība, augsts ļaundabīgo audzēju līmenis patoloģiskie procesi un strauja, kaitīga izplatība. Terapijai var būt pozitīva dinamika tikai agrīnā anomālijas diagnostikas stadijā;
• T šūna– klasificēts kā visvairāk agresīva forma limfosarkoma, skartā zona parasti sniedzas līdz ādas epidermas struktūrām un limfmezgliem. Patoloģija tiek diagnosticēta galvenokārt vīriešu pusei iedzīvotāju;
• NK šūna agresīvākais vēža veids, kāds jebkad ir pētīts. No kopējās ne-Hodžkina audzēju diagnozes tas veido aptuveni 12–14%. Izdzīvošanas statistika ir ārkārtīgi nomācoša – tikai katrs trešais pacients onkoloģijas centros pārvar piecu gadu slieksni, pakļauts intensīvai terapijai.

Posmi

Ir šādi ne-Hodžkina formu progresēšanas posmi, no kuriem katrs izceļas ar simptomiem, agresivitāti un spēju sabojāt:

• 1 – veidošanās stadija. Raksturīgi ar atsevišķiem mezglainiem sablīvējumiem vai organiskām parenhimatozēm. Tas notiek slepeni, ārējo pazīmju pilnīgi nav;
• 2 – šajā posmā sākas limfmezglu grupu bojājumi, bieži vēža šūnas izaug blakus orgānos vienā diafragmas pusē. Tiek novērotas pirmās simptomātiskās pazīmes, kas norāda uz šo diagnozi;
• 3 – Ne-Hodžkina limfoma ir lokalizēta abās diafragmas pusēs. Tas pārsvarā veidojas krūšu kaula rajonā, pakāpeniski izaugot vēderplēvē. Metastāzes aktīvi izplatās visā ķermenī, to gaita ir praktiski nekontrolējama;

4 – terminālis. To pavada ārkārtīgi sarežģīti simptomi un drūma izdzīvošanas prognoze neatkarīgi no primārā vēža lokalizācijas, jo slimība skar gandrīz visas cilvēka ķermeņa sistēmas un orgānus.

Vienīgais, kas ārstiem šajā posmā atliek, ir atvieglot pacienta fizisko stāvokli un nedaudz pagarināt viņa dzīves slieksni.

Mycosis fungoides gadījumā stadija ir šāda:

• sākuma posmi– slimībai ir zema agresivitātes pakāpe un pēc izskata tā ir salīdzināma ar hroniskas izpausmes dermatīts;
• audzēja augšanas stadija– krasi mainās slimības raksturs, tā strauji progresē, anomālija aug, ir izteikti neatgriezeniski procesi, aktīvi darbojas metastātiskie mehānismi. In iekšējie slāņi rodas patoloģijas skartie audi strukturālās izmaiņas un mycosis fungoides kļūst ārkārtīgi agresīvs.

Simptomi

Tāpat kā jebkurš cits vēzis, ne-Hodžkina limfoma katrā gadījumā progresē atšķirīgi, taču joprojām pastāv specifiskas slimības izpausmes. Tie ietver:

• limfadenopātija– vienreizēji un, progresējot, vairāki mezglu limfātisko veidojumu bojājumi;
• ekstradonālas audzēju sablīvēšanās– noteikt anomālijas atrašanās vietu – orgānu, kurā veidojusies onkoloģija. Tas varētu būt kuņģis, epitēlija audi, centrālā nervu sistēma;
• vispārējs ķermeņa vājums– vēža šūnas, ietekmējot limfas šķidrumu, traucē normālu organisma attīrīšanos, nepaspējot pilnībā izvadīt toksīnus un audzēja sabrukšanas produktus, kas izraisa vispārēju fizisku savārgumu;
• temperatūras paaugstināšanās– simptoms, kas raksturīgs lielākajai daļai vēža diagnožu, kas norāda uz cilvēka organismā notiekošu patoloģisku izmaiņu klātbūtni un tā mēģinājumiem patstāvīgi tikt galā ar audzēju;
• palielināta liesa– notiek sākot ar otro posmu un, slimībai progresējot, simptoms pasliktinās;
• plaušu un bronhu bojājumi– Elpošanas sistēma ir visneaizsargātākais orgāns pret šo vēža formu, un onkologi šo pazīmi uzskata par vienu no pamata slimības noteikšanas procesā.

Šis limfomas veids būtiski atšķiras no Hodžkina ar šādiem kritērijiem, kas nav sastopami otrā veida audzējiem:

• augšējā dobās vēnas zīme, ar pilnīgu videnes bojājumu, tas izpaužas sejas pietūkumā un hiperēmijā;
• ar kaitīgu ietekmi uz aizkrūts dziedzeri ir ievērojama trahejas saspiešana, kas provocē klepus uzbrukumus un biežu elpas trūkumu;
• tuvumā esošo limfmezglu spiediens uz urīnvadu, izraisa nieru darbības traucējumus un, kā sekas, hidronefroze.

Diagnostika

Jebkura onkoloģiskā procesa diagnoze ir saistīta ar virkni pasākumu, lai iegūtu vispilnīgāko klīnisko priekšstatu par slimības gaitu un izstrādātu efektīvu ārstēšanas shēmu.

Papildus standarta izmeklējumiem šāda veida limfomas kvalitatīvai diagnostikai izmanto:

agrākā limfmezgla noņemšana un biopsija– šāda procesa efektivitāte ir ļoti ierobežota. Amputācija ir attaisnojama tikai atsevišķa veidošanās stadijā, un parasti manipulācijas galvenais mērķis ir ņemt biomateriālu turpmākiem histoloģijas laboratorijas pētījumiem.

Pamatojoties uz analīzes rezultātiem, tiek veikta galīgā diagnoze un noteikta procesa ļaundabīguma pakāpe;

• kaulu smadzeņu punkcija– efektīva procedūra, kas ļauj laikus atklāt vēža šūnu fragmentus mugurkaula šķidruma sekrēcijā;
• vēdera šķidruma analīze– ar laparoskopijas palīdzību tiek ņemts šķidruma fragments un, izmantojot mikroskopisko aparatūru, tiek pārbaudīts tā satura kvalitatīvais stāvoklis, kuram audzēju veidojumu klātbūtnē ir specifisks strukturālais saturs.

Ārstēšana

Metožu izmantošana vēža bojājumu radikālai likvidēšanai ir ārkārtīgi ierobežota un ir indicēta tikai izolētas patoloģijas gadījumā. Citās situācijās pamatoti šādas metodesārstēšana:

ķīmijterapija– sistēmiskā terapija ietver vairāku veidu medikamentu lietošanu noteiktā koncentrācijā, kas spēj nomākt limfocītu veidojumu ļaundabīgo aktivitāti.

Galvenokārt izrakstīti: Cisplatīns, Doksorubicīns, Vinkristīns un to atvasinājumi. Visizteiktāko efektu iegūst, lietojot citostatiskos līdzekļus kombinācijā ar imūnmodulatoriem.

Priekšnoteikums ir aktīva ķermeņa aizsargspējas stimulēšana veiksmīga terapija Ne-Hodžkina vēža forma. Sākotnējais ārstēšanas kurss ilgst no 6 līdz 12 mēnešiem. Viena kursa ilgums ir apmēram 3 nedēļas, pēc tam ir pārtraukums;

• cilmes šūnu transplantācija– metode, kas ir gan progresīva, gan riskanta. Pirms tam ievada lielu citoloģisko preparātu devu. Kā transplantācijas materiālu var izmantot gan donoru šūnas, gan veselas pacienta šūnas. Otrajā gadījumā noraidīšanas risks ir nedaudz mazāks.

Prognoze

Šīs diagnozes prognoze atbilst noteiktai skalai, kur paredzamo dzīves ilgumu nosaka nepatīkamo izpausmju skaits. Punkti tiek summēti, un tādējādi tiek izvadīta prognoze:

• no 0 līdz 2 punktiem– situācija ir salīdzinoši labvēlīga;
• līdz trim punktiem– vidēji;
• virs trim– prognoze ir negatīva.

Cik ilgi pacients ar šo diagnozi dzīvos, ir tieši atkarīgs no patoloģijas lokalizācijas. Labākais rādītājs ir piecu gadu remisija, kad slimība tiek atklāta tās gaitas sākuma stadijā. Ja vēzis tiek diagnosticēts progresējošā stadijā, tikai katram ceturtajam pacientam ar ne-Hodžkina limfomu ir iespēja izdzīvot 5 gadus.

Ja atrodat kļūdu, lūdzu, iezīmējiet teksta daļu un noklikšķiniet Ctrl+Enter.

Pēdējo desmitgažu laikā onkologi visā pasaulē arvien biežāk ir diagnosticējuši ne-Hodžkina limfomu. Nāves gadījumu skaits no šīs slimības ir gandrīz dubultojies. Salīdzinot ar 1990. gadu, pieaugums ir aptuveni 4% - 8% gadā atkarībā no reģiona. Visbiežāk tiek skarti vīrieši, un līdz ar vecumu šīs slimības iespējamība pastāvīgi palielinās gan vīriešiem, gan sievietēm. Krievijas Federācijā katru gadu ar šo diagnozi tiek reģistrēti aptuveni 25 tūkstoši cilvēku, tāpēc arvien biežāk rodas jautājums, kas ir šī slimība.

Ne-Hodžkina limfoma (NHL) ir slimību grupa, kas apvieno aptuveni 80 dažādas klīniskā gaita, šūnu sastāvs un nosoloģisko formu prognoze. Šo slimību galvenā īpašība ir limfocītu ļaundabīga deģenerācija ar limfātiskās sistēmas un iekšējo orgānu bojājumiem, tai skaitā, izņemot.

Slimības klasifikācija

ICD 10 ne-Hodžkina limfomu klasificē šādi:

• Nodulāra vai folikulāra
• Perifērā un ādas T-šūna
• Difūzā ne-Hodžkina limfoma (bieži)
• Nerafinētas un citas formas

Klasifikācija pēc šūnu sastāva

Visbiežāk onkoloģiskajā praksē tiek izmantota Pasaules Veselības organizācijas pieņemtā klasifikācija, kuras pamatā ir šūnu sastāvs. Saskaņā ar šo klasifikāciju limfomu iedala divos veidos:

1. . Kā norāda nosaukums, tiek ietekmēti B limfocīti, kas ir atbildīgi par antivielu veidošanos, kas ir atbildīgas par humorālo imūnreakciju.

• , biežāk tiek skarti vīrieši aptuveni 30 gadu vecumā. Izārstējamība sasniedz 50%.
• MALT - marginālās zonas limfoma. Tas ietekmē kuņģi, aug ļoti lēni, bet ir grūti izārstēt.
• Mazšūnu limfocītisks, lēni augošs, bet ne pārāk jutīgs pret ārstēšanu.
• vai aizkrūts dziedzera lielo B šūnu limfomu, kas visbiežāk skar sievietes vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Izārstējama 50% gadījumu.
• Liesas un mezglu limfomas aug lēni.
• Lielšūnu difūzā B šūnu limfoma, kam raksturīga ātra agresīva attīstība slimības, kas raksturīgas vīriešiem vecākiem par 60 gadiem.
• Folikulāra limfoma. Visbiežāk attīstās lēni, bet var pāriet uz difūzu formu ar strauju augšanu.
• Primārā CNS limfoma ir ar AIDS saistīta slimība.

1. Ne-Hodžkina T-šūnu limfoma. To raksturo ļaundabīgas izmaiņas un nekontrolēta T-limfocītu augšana, kas veidojas aizkrūts dziedzerī un ir atbildīgi par gļotādu un ādas barjeru (šūnu) imunitāti.

• T-šūnu limfoblastiska, veidojas no prekursoršūnām, visbiežāk slimo 30-40 gadus veci jaunieši, 75% gadījumu vīrieši. Kurss ir labvēlīgs tikai tad, ja kaulu smadzenes nav bojātas.
• Extranodal NHL, kas veidojas no killer T šūnām, var attīstīties jebkurā vecumā un var būt dažādas agresivitātes pakāpes.
• Anaplastiska liela šūna. gadā viņi slimo biežāk jaunībā tomēr labi reaģē uz ārstēšanu.
• Ādas T-šūnu limfoma (Sezary sindroms), cits nosaukums ir mycosis fungoides. Rodas pacientiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, augšanas ātrums un prognoze bieži ir atkarīga no vienlaicīgas un fona patoloģijas.
• Angioimmunoblastisks. To raksturo ļoti agresīva gaita un nelabvēlīga prognoze.
• T-šūnu limfoma ar enteropātiju. Tas ir ļoti agresīvs un tam ir slikta prognoze. Rodas pacientiem ar lipekļa nepanesību.
• T - šūnu ne-Hodžkina limfoma, kas ietekmē zemādas tauki, cits nosaukums ir pannikulītam līdzīgs. Slikta prognoze sliktas jutības dēļ pret ķīmijterapiju.

Klasifikācija pēc slimības agresivitātes

Tāpat ērta un klīniski nozīmīga gan onkologiem, gan pacientiem ir klasifikācija pēc procesa agresivitātes, jo tā nosaka prognozi, ārstēšanas taktiku un novērošanu. Izcelt:

1. 1. Indolenta limfoma– ir zema agresivitāte, attīstās lēni, dažreiz gadiem ilgi neizpaužoties, dzīves prognoze parasti ir labvēlīga.
   2. Agresīva NHL uniforma– ko raksturo augsts augšanas un izplatīšanās ātrums, prognoze ir atkarīga no stadijas, kurā tā tika konstatēta, un jutības pret ķīmijterapiju.
   3. Starpforma– aug pakāpeniski, pastāvīgi palielinot negatīvo ietekmi.

Iespējamie slimības cēloņi

Neskatoties uz medicīnas attīstību, precīzs limfomu attīstības cēlonis vēl nav noskaidrots. Tikai dažiem no tiem tiek noteikti riska faktori un veicinošie faktori, kas var izraisīt slimības attīstību, bet ne vienmēr ir cēlonis. Veicinošos faktorus var iedalīt grupās:

1. Infekcija . Piemēram, Epšteina-Barra vīruss var izraisīt Burkitta limfomas, folikulu B šūnu limfomas attīstību. T-šūnu leikēmijas vīruss provocē T-šūnu limfomas attīstību pieaugušajiem. Baktērija Helicobacter pylori, kas izraisa peptiskas čūlas, var izraisīt arī kuņģa MALT limfomu. Limfomas var izraisīt arī C hepatīta vīrusi, cilvēka 8. tipa herpes un HIV infekcija.
2. Ķīmiskie kancerogēni un mutagēni – insekticīdi, herbicīdi, benzoli.
3. Jonizējošā radiācija.
4. Ģenētiskās slimības: Chediak-Higashi sindroms, Klinefeltera sindroms un ataksijas-telangiektāzijas sindroms.
5. Imūnsupresantu uzņemšana, ar vienlaicīgu patoloģiju.
6. Autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts utt.
7. Vecums un aptaukošanās.

Tomēr gadās, ka ne-Hodžkina limfoma attīstās, ja nav neviena no šiem faktoriem.

Slimības simptomi

Sakarā ar to, ka ne-Hodžkina limfomas atšķiras pēc šūnu sastāva un var ietekmēt dažādus orgānus, tām ir raksturīgs visvairāk dažādi simptomi. Viena izplatīta lieta ir limfmezglu iesaistīšanās, gan lokāla, gan plaši izplatīta.

Vissvarīgākais limfomu simptoms ir limfadenopātija. Par ne-Hodžkina limfomu, kuras simptomi ir ļoti dažādi, bet ne vienmēr specifiski, rodas aizdomas, ja mezgli ir nesāpīgi palielināti, ir vispārējas intoksikācijas pazīmes vai konkrēta orgāna bojājuma simptomi.

T-šūnu limfosarkomai ir raksturīgi šādi simptomi:

• Ģeneralizēta limfmezglu palielināšanās
• Palielināta liesa vai splenomegālija
• Plaušu un ādas bojājumi

Kompresijas sindromi ir raksturīgi ne-Hodžkina limfomām un nenotiek Hodžkina limfomas gadījumā:

• Superior cava sindroms ar videnes limfmezglu bojājumiem vispirms izpaužas kā hiperēmija un sejas pietūkums.
• Kad aizkrūts dziedzeris ir bojāta, tiek saspiesta traheja, kas izpaužas kā klepus un elpas trūkums.
• Urētera saspiešana ar iegurņa vai retroperitoneālajiem limfmezgliem, kas var izraisīt hidronefrozi un sekundāru nieru mazspēju.

Limfoma ir ļaundabīgs audzējs un, sasniedzot 2-3 stadiju, parādās simptomi, kas raksturīgi jebkuram onkoloģiskam procesam.

• Nogurums, vājums, samazināta veiktspēja
• Aizkaitināmība, emocionāla labilitāte, apātija.
• Samazināta apetīte un svars
• Pastiprināta svīšana naktī
• Pastāvīga zemas kvalitātes vai febrila temperatūra
• Kad tiek ietekmēts vēdera un krūšu dobums, var attīstīties pleiras izsvīdums un hilozs ascīts.
• Anēmija, kas sākotnēji tika konstatēta trešdaļai NHL pacientu, pēc tam attīstās gandrīz visās formās.

Ja parādās kāds no uzskaitītajiem simptomiem vai to komplekss, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Nosakot prognozi un ārstēšanas taktiku, ļoti svarīgi ir noteikt slimības stadiju. Šim nolūkam tiek izmantota modificēta klasifikācija, kuras pamatā ir procesa izplatības līmenis organismā.

Slimības stadijas

Ir četri ne-Hodžkina limfomas posmi:

1. I (pirmais) posms. Raksturīgs ar viena limfmezgla bojājumiem vai viena audzēja parādīšanās bez vietējām izpausmēm.
2. II (otrais) posms. Tas izpaužas kā vairāku limfmezglu bojājumi vai paplašināšanās izpausmes ārpus mezgliem tikai vienā diafragmas pusē (vēdera dobumā vai krūškurvī) ar vai bez lokāliem simptomiem. B- un lielo šūnu ne-Hodžkina limfomās šo stadiju iedala operējamās un neoperējamās formās.
3. III (trešais) posms. Process ir izplatīts abās diafragmas pusēs un limfomas epidurālajos veidos.
4. IV (ceturtais). Ne-Hodžkina limfomas 4. stadija ir vissmagākā, pēdējais posms, kam raksturīga ģeneralizēta procesa izplatība ar kaulu smadzeņu, centrālās nervu sistēmas un skeleta bojājumiem.

Diemžēl pirmajā posmā limfomu noteikšanas līmenis ir ārkārtīgi zems, biežāk diagnoze tiek noteikta jau slimības 2-3 stadijā.

Svarīga ir procesa stadijas, agresivitātes pakāpes un šūnu formas noteikšana, lai nozīmētā ne-Hodžkina limfomas ārstēšana būtu pēc iespējas efektīvāka.

Ne-Hodžkina limfomu diagnostika

Jebkura diagnoze sākas ar pacienta interviju, anamnēzes apkopošanu, tostarp ģimenes un speciālistu, lai identificētu ģenētiskā predispozīcija vai saskarē ar ķīmiskiem kancerogēniem. Tiek atklāti vispārējie simptomi intoksikācija, par ko pacientam jāinformē ārsts. Tiek veikta pārbaude, kas var atklāt palielinātus limfmezglus. Papildus palielinātiem perifērajiem limfmezgliem viena no pirmajām brīdinājuma pazīmēm bieži ir videnes paplašināšanās, ko atklāj rentgenogrāfija.

Papildus kārtējām izmeklēšanas metodēm, piemēram, asins bioķīmija, orgānu rentgenogrāfija krūtis nepieciešams veikt šādu diagnostikas procedūru kopumu:

• Vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa), kas ļauj izmeklēt aknas, liesu, intraabdominālos limfmezglus, nieres
• Datortomogrāfija audzēju lokalizācijai galvā, kaklā, krūtīs, vēdera dobumā, iegurnī
• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) izmanto, lai noteiktu audzēju lokalizāciju smadzenēs un muguras smadzenēs.
• Biopsija, tas ir, audzēja fragmenta noņemšana histoloģiskai izmeklēšanai. Šī metode ir galīga precīzas diagnozes noteikšanai.
• Imūnhistoķīmiskie, molekulāri ģenētiskie, citoģenētiskie pētījumi limfomas veida noteikšanai, prognozes precizēšanai un adekvātas ārstēšanas nozīmēšanai.
• Kaulu smadzeņu izmeklēšana ar punkciju vai biopsiju, lai noskaidrotu, vai tās nav skārusi audzēja process.
• Spināls piesitiens, lai noteiktu audzēja šūnas cerebrospinālajā šķidrumā
• Radionuklīdu skenēšana, lai noteiktu iekšējo orgānu un kaulu bojājumus.

Pēc pilnīgas pārbaudes, kas ietver visas iepriekš minētās metodes, tiek noteikta slimības stadija. Ja tiek noteikta ne-Hodžkina limfomas diagnoze, dzīves prognozi, izārstēšanas iespējamību un slimības progresēšanas ātrumu nosaka Starptautiskais prognostiskais indekss (IPI), kas ietver šādus piecus faktorus: vispārējais stāvoklis pacients, pacienta vecums, slimības stadija, iekšējo orgānu bojājumu klātbūtne, LDH līmenis asinīs.

Labvēlīgās pazīmes ietver:

1. Procesa pirmais un otrais posms ārstēšanas sākumā.
2. Pacienta vecums ir līdz 60 gadiem.
3. Neskarti iekšējie orgāni.
4. Laba vispārējā veselība.
5. Normāls LDH līmenis.

Un nelabvēlīgie ir:

1. Trešais un ceturtais posms.
2. Vecums virs 60 gadiem.
3. Plaši izplatīti limfmezglu un iekšējo orgānu bojājumi.
4. Pacients jūtas slikti.
5. Augsts LDH līmenis.

Ne-Hodžkina limfoma ir viens no visizplatītākajiem vēža veidiem, kas skar simtiem cilvēku visā pasaulē. Lai saprastu, kā atpazīt slimību un to ārstēt, vispirms ir jāsaprot, kas tas ir.

Ne-Hodžkina limfoma ir kolektīvs jēdziens; tas attiecas uz veselu vēža slimību grupu, kurās ļaundabīgās šūnas ietekmē limfoīdos audus. Citiem vārdiem sakot, šajā kategorijā ietilpst visi esošo limfomu veidi, izņemot Hodžkina limfomu. Pēdējā raksturīga iezīme ir izmainītu un daudzkodolu šūnu klātbūtne ietekmētajos audos.

Slimības pazīmes

Ir aptuveni 80 ne-Hodžkona limfomas. dažādas slimības, kas atšķiras pēc agresivitātes un lokalizācijas.

Pacientu vidū ir aptuveni vienāds vīriešu un sieviešu skaits, lai gan dažos slimības veidos joprojām pastāv atkarība no dzimuma. Runājot par vecuma kategorijām, gados vecākiem cilvēkiem ir nedaudz lielāks vēža attīstības risks. Tikmēr slimība bieži tiek diagnosticēta bērniem.

Tā kā ne-Hodžkina limfomas nav viena, bet daudzas slimības, ko vieno viena īpašība, vienlaikus jāapsver vairākas formas un šķirnes. Slimības īpašības būs tieši atkarīgas no tādām pazīmēm kā terapijas kursa ilgums un intensitāte, ārstēšanas prognoze un iespējamā

B šūnu forma

Visizplatītākais klasifikācijas veids ir Pasaules Veselības organizācijas pieņemtais klasifikācijas veids. Tas ir balstīts tieši uz onkoloģijas šūnu sastāvu. Ir 2 plašas kategorijas: B-šūnu un T-šūnu limfomas. Katrs no tiem ir jāmin sīkāk.

Kas ir B-šūnu ne-Hodžkina limfoma? Tā ir ļaundabīga limfoīdo audu slimība, kurā tiek ietekmēti B limfocīti. Viņu galvenais uzdevums ir ražot antivielas, tāpēc viņi ir iesaistīti arī humorālajā imūnreakcijā. Ir vairāki limfomu veidi:

1. Mezglu un liesas. Šīm sugām raksturīga lēna augšana.
2. Burkitta limfoma. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, šī slimības forma visbiežāk skar vīriešus, kas vecāki par 30 gadiem. Ārsti nesteidzas sniegt labvēlīgas prognozes: ar ne-Hodžkina Burkita limfomu pacienta dzīvildze 5 gadus ir tikai 50%.
3. Folikulārs. Vairumā gadījumu šis vēzis attīstās diezgan lēni, bet var attīstīties difūzā formā, kam raksturīga strauja attīstība.
4. Marginālās zonas MALT limfoma. Šī forma izplatās kuņģī un palielinās lēni. Ar visu šo to ir ārkārtīgi grūti ārstēt.
5. Primārais videnes (vai videnes). Visbiežāk šī slimība skar sievietes, 5 gadu dzīvildze pēc ārstēšanas ir 50%.
6. Limfocentrālā mazā šūna. Progresēšana ir lēna, bet izārstēšanas ātrums ir diezgan zems.
7. Primārā CNS limfoma.
8. Difūza lielu šūnu ne-Hodžkina limfoma. Šis veids attiecas uz strauji progresējošiem vēža veidiem.

Ne-Hodžkina T-šūnu limfomas veidi

T-šūnu limfoma ir ļaundabīga slimība, kurā notiek nekontrolēta T-limfocītu augšana. To ražošana notiek aizkrūts dziedzerī, un tie atbalsta šūnu (vai barjeras) imunitāti āda un gļotādu.

• Limfoblastiskā forma. Lielākā daļa pacientu ar šo diagnozi ir jauni vīrieši, kas jaunāki par 40 gadiem. Labvēlīgs ārstēšanas rezultāts tiek prognozēts tikai tad, ja procesā nav iesaistītas kaulu smadzenes.
• Anaplastiska lielu šūnu ne-Hodžkina limfoma. Visbiežāk šī slimība rodas jauniešiem, taču ar savlaicīgu diagnostiku tā ir diezgan ārstējama.
• Ekstranodāls NHL. Šī slimības forma ietekmē killer T šūnas, un tās agresivitāte var atšķirties.
• Sézary sindroms (vai ādas). Šo formu bieži sauc par mycosis fungoides, un tā notiek galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem (50-60 gadus veci).
• Limfoma ar enteropātiju. Ir atzīmēts, ka šāda veida vēzis ir raksturīgs cilvēkiem ar lipekļa nepanesību. To raksturo kā ārkārtīgi agresīvu un grūti ārstējamu.
• Angioimmunoblastisks. Šis tips grūti ārstēt, un tāpēc ārsti neizsaka labvēlīgas dzīves prognozes.
• Pannikulītam līdzīgs ne-Hodžkina limfomas. Šis vēža veids attīstās zemādas tauku audos. Šīs formas raksturīga iezīme tiek uzskatīta par zemu jutību pret ķīmijterapiju, kas padara ārstēšanu neefektīvu.

Veidi pēc agresivitātes

Vēl viena neo-Dgkina limfomu klasifikācijas iespēja ir sadalīšana pēc procesa agresivitātes. Tas ārstiem ir ļoti ērti, jo ļauj optimāli izvēlēties ārstēšanas kursu un novērošanas taktiku.

• Agresīva NHL. Šis veids ietver vēzi ar strauju attīstību, aktīvu izplatību un dažos gadījumos rezistenci pret ķīmijterapiju. Ārstēšanas prognozi šeit var veikt, galvenokārt pamatojoties uz onkoloģijas stadiju, kurā tika konstatēta ne-Hodžkina limfoma. Šo slimības formu recidīvi notiek diezgan bieži.
• Izlaidīgs. Atšķirībā no iepriekšējās formas, indolenta limfoma aug lēni un metastāzes. Dažkārt vēzisŠī forma var neizpausties gadiem ilgi (tas ir, tas var neizraisīt cilvēkam sāpes vai citus patoloģijas simptomus). Kopumā ar savlaicīga ārstēšana Ne-Hodžkina limfomas gadījumā prognoze šeit ir diezgan laba.
• Vidēja līmeņa. Šāda veida slimības sāk attīstīties lēnām, taču laika gaitā tās paātrina tempu, vairāk sliecoties uz agresīvām formām.

Attīstības iemesli

Līdz šim ārsti nav spējuši precīzi noteikt faktorus, kas provocē jebkura veida ne-Hodžkina limfomas attīstību. Tomēr šeit jāņem vērā sekojošais punkts. Atkarībā no izcelsmes slimība ir sadalīta:

• primārā - onkoloģija galvenokārt ietekmē limfoīdos audus (neatkarīgs fokuss), un pēc tam dod metastāzes citiem orgāniem;
• sekundāra - šajā gadījumā slimība parādās metastāžu veidā, tāpēc kā cēloni var minēt ļaundabīgo šūnu klātbūtni organismā.

Ja mēs runājam par primārās limfomas cēloņiem, tad medicīnā ir vairāki faktori:

• Infekcijas organismā. Patoloģisku šūnu parādīšanos var izraisīt C hepatīta vīruss, HIV infekcija vai cilvēka herpes vīruss (8. tips). Epšteina-Barra vīruss bieži izraisa Burkitta limfomu vai slimības folikulāro formu. Cilvēkiem, kuri ir pakļauti baktērijai Helicobacter pylori (kas izraisa kuņģa čūlu), ir ievērojami palielināts MALT limfomas attīstības risks.
• Dažas ģenētiskās slimības. Starp tiem ir: ataksijas-telangiektāzijas sindroms, Chediak-Higashi sindroms un Klinefeltera sindroms.
• Jonizētais starojums jebkurā devā.
• Benzolu, insekticīdu, herbicīdu un daudzu citu mutagēnu vai ķīmisku kancerogēnu iedarbība.
• Autoimūnas slimības. Tipisks piemērs varētu būt reimatoīdais artrīts vai sistēmiskā sarkanā vilkēde.
• Ilgstoša dažādu imūnsupresantu lietošana.
• Ar vecumu saistītas izmaiņasķermeņa audos. Ar vecumu ievērojami palielinās ne-Hodžkina limfomas attīstības risks. Ārsta ieteikums, lai samazinātu šo risku, ir regulāri medicīniskā pārbaude. Tas ļaus identificēt slimību agrīnā stadijā un savlaicīgi sākt ārstēšanu.
• Pārmērīgs ķermeņa svars.

Ir vērts atzīmēt: viena vai vairāku faktoru klātbūtne no iepriekš minētā saraksta ne vienmēr nozīmē vēža attīstību. Tie tikai palielina tā rašanās risku.

Limfomu stadijas

Visu onkoloģiskās slimības gaitas periodu parasti iedala 4 posmos (posmos), un limfoma šajā gadījumā nav izņēmums.

1. posms. Ne-Hodžkina limfomu šajā posmā raksturo viena limfmezgla bojājums vai viena neatkarīga fokusa parādīšanās. Vietējās izpausmes vēl nav novērotas.

2. posms. Šis posms ietver ļaundabīgs audzējs, kas ir izplatījies uz diviem vai vairākiem limfmezgliem un ir izplatījies arī ārpus limfmezgliem, bet ir lokalizēts tikai vienā diafragmas pusē. Tātad audzējs var izplatīties vai nu tikai vēdera dobumā, vai tikai krūtīs.

3. posms. Nākamais attīstības posms ir bojājumu klātbūtne abās diafragmas pusēs.

4. posms. Šis limfomas attīstības posms tiek uzskatīts par pēdējo. Šajā laikā bojājums izplatās uz kaulu smadzenēm, skeletu un centrālo nervu sistēmu. Ne velti šis posms tiek uzskatīts par pēdējo un visgrūtāko pacientam. Viena no izpausmēm ir pastāvīgas stipras sāpes, kuras nevar novērst ar parastajiem pretsāpju līdzekļiem.

Klīniskā aina

Ne-Hodžkina limfomas simptomi ir ļoti dažādi un atkarīgi no slimības formas un atrašanās vietas. Bieža limfoīdo audu ļaundabīgo bojājumu pazīme ir limfmezglu palielināšanās (izplatīta vai lokāla) un sāpes šajā zonā. Šo stāvokli papildina konkrēta orgāna bojājuma simptomi vai vispārējas ķermeņa intoksikācijas pazīmes.

T-šūnu formas bieži izpaužas šādi:

• palielināt;
• ir liesas palielināšanās un tās darbības traucējumi;
• ir bojātas plaušas un āda.

Ir vairāki simptomi, kas raksturīgi ne-Hodžkina limfomām, bet nav Hodžkina limfomas gadījumā. Starp viņiem:

• tiek novēroti videnes limfmezglu bojājumi (krūškurvja dobuma telpa), sejas pietūkums un hiperēmija (pārmērīga asins plūsma noteiktā ķermeņa daļā);
• ja aizkrūts dziedzerī attīstās ļaundabīgas šūnas, rodas biežs elpas trūkums un klepus;
• iegurņa vai retroperitoneālo limfmezglu palielināšanās provocē nieru mazspēju vai hidronefrozi (pakāpeniska nieru atrofija).

Tajā pašā laikā nevar neievērot simptomus, kas pavada jebkuru vēzi. Ne-Hodžkina limfomas gadījumā tie sāk parādīties slimības 2. stadijā un pakāpeniski kļūst gaišāki:

• straujš kritums veiktspēja, vājums un nogurums;
• apetītes trūkums;
• svara zudums;
• aizkaitināmības parādīšanās, apātija;
• pastāvīgs spēcīga svīšana galvenokārt naktī;
• anēmijas pazīmes.

Limfomu diagnostika

Palielināti limfmezgli liecina ne tikai par vēzi, bet arī par infekcijas klātbūtni cilvēka organismā. Ja ir aizdomas par infekcijas sastāvdaļu, pacientam tiek nozīmētas zāles, kas paredzētas slimības uzliesmojuma likvidēšanai. Pēc kāda laika pārbaude tiek atkārtota. Ja uzlabojumi netiek novēroti, tiek noteikta virkne laboratorisko izmeklējumu un instrumentālās diagnostikas procedūras. Ārsts, pamatojoties uz izmeklēšanas datiem, izvēlēsies ne-Hodžkina limfomas ārstēšanas principus un metodes.

• Asins analīzes, lai noteiktu ķermeņa stāvokli un meklētu patoloģiju.
• Krūškurvja rentgens. Pamatojoties uz šīs procedūras rezultātiem, tiek atklāts krūškurvja limfmezglu stāvoklis.
• CT skenēšana - datortomogrāfija sniedz informāciju par visu limfmezglu stāvokli un iespējamo metastāžu klātbūtni citos orgānos.
• MRI. Izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, ārsti nosaka muguras smadzeņu un smadzeņu pašreizējo stāvokli un iespējamo ļaundabīgo šūnu klātbūtni tajās.
• PAT. Šis termins slēpj diagnostikas procedūra pozitronu emisijas tomogrāfija. Šīs procedūras laikā pacienta vēnā tiek ievadīta īpaša viela, kas palīdz identificēt visus vēža perēkļus mīkstajos audos.
• Gallija skenēšana. Šī metode efektīvi papildina PET, jo atklāj ļaundabīgās šūnas kaulu audos.
• Ultraskaņa sniedz informāciju par iekšējo orgānu stāvokli.
• Biopsija. Šī diagnoze ietver audzēja šūnu ekstrakciju un to turpmāku izmeklēšanu laboratorijā. Var veikt biopsiju Dažādi ceļi Tāpēc ir incīzijas, ekscīzijas, punkciju, mugurkaula punkciju un kaulu smadzeņu aspirācijas.

Ārstēšana

Katrā konkrētā gadījumā ārstēšanas kursu nosaka, ņemot vērā diagnostikas rezultātus. Dažām limfomas formām sākotnēji nav nepieciešama ārstēšana (tas ietver audzēju veidus ar lēnu attīstību un izteiktu simptomu neesamību).

Ķīmijterapija. Ne-Hodžkina limfomas gadījumā tiek noteikti vairāki ķīmijterapijas kursi. Terapeitiskā iedarbība tiek panākts, izmantojot spēcīgas pretvēža zāles, kas ir paredzētas, lai bloķētu patoloģisko šūnu augšanu un vairošanos. Intervāls starp kursiem ir apmēram 2 vai 4 nedēļas. Devas forma: intravenozi šķīdumi vai tabletes.

Radiācijas terapija. Ārstēšanas būtība ir saistīta ar jonizēto staru ietekmi uz cilvēka ķermeni, kas ir destruktīva vēža audzējam. Šī ne-Hodžkina limfomas ārstēšana dažos gadījumos ir galvenā ārstēšana, bet visbiežāk to kombinē ar ķīmijterapiju.

Ķirurģija. Limfomu gadījumā operācija tiek izmantota ļoti reti, kas izskaidrojams ar tās zemo efektivitāti. Tās mērķis ir jēga tikai gadījumos, kad audzēja izplatība ir ierobežota.

Imūnterapija. Ne-Hodžkina limfomas ārstēšanu bieži veic ar zālēm, kas satur interferonu, monoklonālās antivielas un ķīmijterapiju. Šīs iedarbības būtība ir apgādāt organismu ar tām vielām, kas cilvēka ķermenis V normāli apstākļi ražo patstāvīgi. Šādas zāles ievērojami samazina audzēja izmēru, palēnina tā augšanu un ievērojami palielina cilvēka imunitāti cīņā pret slimību.

Kaulu smadzeņu transplantācija. Šo terapijas metodi izmanto, ja citi ārstēšanas veidi nedod rezultātus. Pirms transplantācijas pacientam tiek veikta staru terapija vai lielas devas ķīmijterapija. Ir nepieciešama turpmāka transplantācija, jo lielas starojuma vai zāļu devas nogalina ne tikai vēža šūnas, bet arī veseli audi. Lai atjaunotu kaulu smadzenes, tiek nozīmēta transplantācija.

Svarīgs! Pašārstēšanās ar šo diagnozi ir stingri aizliegta! Nevar ārstēt jebkura veida un rakstura limfomas tautas aizsardzības līdzekļi, tam nepieciešama profesionāla pieeja un pasākumu kopums audzēja likvidēšanai.

Prognoze

Kā liecina medicīniskā statistika un medicīniskās atsauksmes, ne-Hodžkina limfomu efektīvi ārstē 1. un 2. attīstības stadijā. Šajā gadījumā pacienta dzīvildze nākamo 5 gadu laikā ir aptuveni 80%. Tas ir diezgan augsts rādītājs, ņemot vērā slimības smagumu. Pacientiem ar 3. stadijas vēzi dzīvildze ir zemāka, jo audzējs spēj izplatīties tālu ārpus bojājuma vietas, un ar to tikt galā ir daudz grūtāk. 4. stadijā izdzīvošanas rādītājs ir zems - tikai 20%.

Ārsti īpaši uzsver: pat nepārtraukta attīstība un pētījumi šajā jomā neļauj izārstēt vēzi ar 100% efektivitāti. Tāpēc daudz kas ir atkarīgs no paša pacienta. Savlaicīga slimības simptomu atklāšana un sazināšanās ar klīniku ievērojami palielina pilnīgas atveseļošanās iespēju.