Multiplās sklerozes (MS) klīniskā aina ir ļoti dažāda, un šai nosoloģiskajai vienībai nav nevienas specifiskas pazīmes, kas izskaidro augsto biežumu. diagnostikas kļūdas. Noskaidrots, ka arī šobrīd 5–10% pacientu, kuriem diagnosticēta multiplā skleroze, šīs slimības faktiski nav.
Visgrūtākais ir noteikt diagnozi multiplās sklerozes sākumā. Patiesais slimības sākums bieži vien izkļūst no pētnieka redzes lauka, ko veicina ievērojamais laika posms starp patoloģiskā procesa klīnisko debiju un tā tālāko gaitu. Svarīgi ir anamnēzes dati, kas gandrīz vienmēr satur norādi par slimības polisimptomātisku raksturu, simptomu nestabilitāti, kā arī progresējošu vai remitējošu gaitu. Īpaši svarīgi ir identificēt sākotnējos, kaut arī ļoti attālos slimības simptomus. Vienmēr jāpatur prātā iespēja nepareizi interpretēt iepriekšējos paasinājumus (vācot anamnēzi) - vienpusēju redzes zudumu, Bela paralīzi, trīszaru neiralģiju, epizodisku sistēmisku vertigo vai “karpālā kanāla sindromu” ar maņu traucējumiem, kas neatbilst vidējā nerva inervācijas zona.
Periods, kurā pacienti uzskata sevi par veseliem, aizmirstot par epizodi, var būt vairāki gadi. Tādējādi pašas sākotnējās slimības pazīmes bieži netiek reģistrētas, un dažreiz ilgstoša remisija liek domāt sākotnējie simptomi, kas radās pirms daudziem gadiem, jo tam nav nekāda sakara ar pamatslimību. Bieži pacienti vēršas pie ārsta pēc otrās un turpmākiem paasinājumiem, kas parasti izpaužas ar lielu skaitu simptomu, kas ir noturīgāki nekā pirmās lēkmes laikā. Pirmās slimības izpausmes bieži vien ir monosimptomātiskas, nestabilas, no otrās paasinājuma atdalītas ar ilgāku remisiju un bieži vien netiek ņemtas vērā.
Klīniskie sindromi multiplās sklerozes sākumā
Teorētiski multiplās sklerozes sākumā ir iespējama gandrīz jebkuru neiroloģisku simptomu attīstība. Tomēr atsevišķas centrālās nervu sistēmas zonas multiplās sklerozes gadījumā tiek ietekmētas biežāk nekā citas (skatīt attēlu). Piemēram, neskatoties uz salīdzinoši nelielo mielīna daudzumu redzes nervos, tā bojājums optiskā (retrobulbārā) neirīta veidā slimības sākumā tiek novērots 15–20% gadījumu. Uz citiem bieži vispirms multiplās sklerozes klīniskās izpausmes ir šķērsvirziena (parasti nepilnīga) mielopātijas sindroms (10–15%), acu kustību traucējumi, biežāk nepilnīgas starpkodolu oftalmopleģijas (7–10%), piramīdveida trakta bojājuma simptomu dažādos līmeņos (10%), dziļās un virspusējās jutības traucējumu (33%), kā arī smadzenīšu disfunkcijas veidā. un tās ceļi.
Retrobulbārais (optiskais) neirīts(RPN) izpaužas kā blāva vai neskaidra redze, sāpes, kustinot acs ābolus, un dažreiz fotofobija. Raksturojas ar bojājuma vienpusīgumu, akūtu vai subakūtu attīstību, kā arī redzes zuduma atgriezeniskumu. Objektīvi tiek konstatēts redzes asuma samazināšanās, aferents skolēna defekts, krāsas piesātinājums (īpaši sarkans) un centrālā skotoma. Zema kontrasta redzes pārbaude ir ļoti jutīga metode smalku bojājumu noteikšanai, kas atklāj novirzes pat pilnīgi normālā redzes asumā; V akūtā stadija ar dažkārt attīstošu papilītu fundusā tiek konstatēta diska tūska redzes nervs, bet ar “tīru” retrobulbāro neirītu ir izmaiņas akūts periods nav (nervu disku bālums parasti attīstās vēlāk). Nav raksturīgi optiskajam neirītam multiplās sklerozes gadījumā sekojoši simptomi: pilnīga prombūtne sāpes, pilnīgs redzes zudums, hiperakūts sākums (tipiska neiropātijas asinsvadu etioloģijai), abpusēja iesaistīšanās (tipiska neiromielītam, Lēbera neiropātijai), fundusa neiroretinīta klātbūtne, tīklenes asiņošana, drudzis vai slikta klīniska atveseļošanās vienu mēnesi vai ilgāk pēc simptomu parādīšanās.
Mielīts(nepilnīgs transversālais mielīts)
Mielīts parasti nepilnīgi šķērsvirziena (ne visu trīs galveno muguras smadzeņu funkcionālo traktu - sensoro, motoro un regulējošo iegurņa funkciju - traucējumi). Tipiskas tirpšanas sajūtas krūtīs vai vēderā atspoguļo aizmugures kolonnu bojājumus un bieži vien tiek kombinētas ar horizontāliem jušanas traucējumiem. Multiplās sklerozes mielītam netipiski simptomi ir hiperakūts sākums, gareniskā vai pilnīga transversālā mielīta klātbūtne, stipras radikulāras sāpes un mugurkaula šoka attīstība.
Stumbra sindroms
Stumbra sindromi parasti izpaužas ar nepilnīgu starpkodolu oftalmopleģiju, bet ir iespējama arī sejas miokimija vai vājums, sistēmisks vertigo, sejas jušanas traucējumi (var atspoguļot arī bojājumus muguras smadzeņu augšdaļā vai subkortikāli) un citi sindromi.
Kustību traucējumi
Kustību traucējumi ko raksturo piramīdveida parēze, kas bieži vien ir vienpusēja un bieži skar apakšējās ekstremitātes, var būt saistīta ar spasticitāti, stīvumu, spazmām, krampjiem un gaitas traucējumiem ( norādīti simptomi dažreiz attīstās, ja nav formālas parēzes).
Sensoriski traucējumi
Sensoriski traucējumi sākumā lielākoties atspoguļo perēkļus aizmugurējās kolonnās, nevis iekšā spinotalāmu trakti, un vibrācijas jutības samazināšanās parasti attīstās agrīnā stadijā un vienmēr pirms muskuļu-locītavu maņas pasliktināšanās; jušanas traucējumi var būt negatīvi vai pozitīvi - tirpšana, dedzināšana, nieze, parestēzija, hiperpātija, allodīnija, dizestēzija, dažreiz grūti aprakstīt (piemēram, ekstremitāšu pietūkuma sajūta vai sajūta, ka ādu ieskauj apģērba audums .
Smadzeņu darbības traucējumi
Smadzeņu darbības traucējumi multiplās sklerozes gadījumā tie izpaužas kā sistēmisks reibonis, nestabilitāte (pēdējā tomēr var atspoguļot dziļas jutības, vestibulārā aparāta, spasticitātes vai vispārēja vājuma traucējumus), neveiklumu, līdzsvara zudumu un trīci. Objektīvi tiek atklāta skenēta runa, atsitiena parādība, ekstremitāšu vai gaitas ataksija, dismetrija un nodomu trīce; Bieži tiek ziņots par Romberga simptomu, bet parasti stājas traucējumi ir gan ar atvērtām, gan aizvērtām acīm [Khabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin T.I., 2015].
Citi simptomi
Multiplā skleroze, īpaši tās debijas laikā, ir raksturīga paroksizmāliem sindromiem. No pēdējiem ir labi raksturoti tonizējoši krampji un paroksismāla ataksija un dizartrija, abos gadījumos lēkmes ir ļoti īsas - no 10 s līdz 2 minūtēm, ar biežumu līdz 10-40 dienā, ko izraisa hiperventilācijas kustības; mugurkaula izcelsmes tonizējošām spazmām (plaukstas un rokas saliekšana) bieži vien ir jušanas traucējumi (drudzis, sāpes) pretējā ekstremitātē; ja spazmas skar arī seju, tad jušanas traucējumu parasti nav, un fokuss atrodas stumbrā; tas pats attiecas uz ļoti īslaicīgām dizartrijas un ataksijas epizodēm. Ir aprakstīti atsevišķi šo sindromu gadījumi ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem SLE gadījumā, taču kopumā tie ir tik specifiski multiplās sklerozes gadījumā, ka tiek uzskatīti par gandrīz patognomoniskiem. Citi paroksizmāli simptomi ir mazāk specifiski - glossopharyngeal neiralģija, lēkmjveida nieze, pēkšņs tonusa zudums, kineziogēna atetoze, žagas, segmentālais mioklonss ietver arī Lhermitte fenomenu un trīszaru neiralģiju; pēdējā attīstās multiplās sklerozes gadījumā jaunākā vecumā un bieži ir divpusēja, bet kopumā atšķirībā no daudzām citām paroksizmāli simptomi, multiplā skleroze veido ļoti nelielu daļu gadījumu trīszaru neiralģija novērots ikdienas praksē. Papildus simptomiem, kas nav saistīti ar epilepsiju, multiplās sklerozes sākumā ir aprakstīti arī patiesie simptomi. epilepsijas lēkmes, kā likums, encefalopātijas sindroma ietvaros ar ADEM līdzīgu multiplās sklerozes debiju.
Pēc mūsu pašu datiem, visbiežāk sastopamie sindromi multiplās sklerozes sākumā (attēls) no lokālā viedokļa bija redzes neirīts (16%) un mielopātijas sindroms (20%), retāk bija smadzeņu stumbra traucējumi un smadzenīšu darbības traucējumi (13). un 7% attiecīgi). Puslodes sensorie un motoriskie traucējumi konstatēti 11 un 8% pacientu, un dažādas iespējas polifokālā debija - 14%. Mēs novērojām citus slimības sākuma variantus mazāk nekā 6% gadījumu (galvenokārt lēkmjveida nepileptiskus simptomus, epilepsijas lēkmes un encefalopātijas sindromu kā daļu no ADEM līdzīgās multiplās sklerozes sākuma) [Khabirov F.A., Khaibullin T.I., Granatov E. V., Averjanova L.A., Babičeva N.N., Šakirzjanova S.R., 2015].
Zīmējums. Centrālās nervu sistēmas struktūras visbiežāk tiek ietekmētas multiplās sklerozes sākumā. Polifokāla sākuma varianti veido aptuveni 14% gadījumu (analīze veikta vairāk nekā 800 jaunatklātiem multiplās sklerozes gadījumiem no 2010. līdz 2016. gadam).
Klīniskie sindromi multiplās sklerozes progresējošā stadijā
Tāpat kā slimības sākumā, raksturīga iezīme multiplā skleroze - tās klīnisko izpausmju daudzveidība. Slimību raksturo izkliedētu iekaisuma perēkļu veidošanās centrālajā nervu sistēmā, tādēļ tā parasti izpaužas ar simptomu kopumu, kas saistīts ar dažādu vadīšanas sistēmu bojājumiem.
Multiplo sklerozi raksturo "klīniskās disociācijas" ("šķelšanās") sindroms, kas atspoguļo neatbilstību starp vienas vai vairāku funkcionālo sistēmu bojājuma simptomiem. Piemēram, ar centrālo parēzi ar palielinātiem propriorefleksiem un patoloģisku piramīdas pazīmju klātbūtni, paredzamās spasticitātes vietā tiek konstatēta hipotensija. Vēl viens multiplās sklerozes simptoms ir “karstās vannas” fenomens (Uhtofa fenomens), kam raksturīgs īslaicīgs simptomu paaugstināšanās vai parādīšanās temperatūrai paaugstinoties. vidi(karsta vanna, sauna, karsta ēdiena ēšana, hiperinsolācija) vai pacienta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās ( fiziski vingrinājumi, drudzis).
Multiplās sklerozes neiroloģisko traucējumu kvalitatīvs novērtējums atbilstoši starptautiskajiem standartiem tiek veikts, izmantojot paplašināto invaliditātes skalu (EDSS), kas ietver sistemātisku neiroloģiskā stāvokļa novērtēšanu atbilstoši Kurtzkes 7 funkcionālajām sistēmām, kā arī pacienta staigāšanas spējas. un pašaprūpe (sk. attēlu).
Zīmējums. Tiešsaistes EDSS kalkulatora interfeisa paraugs krievu valodā, kas ļauj automātiski aprēķināt EDSS punktu skaitu (ekrānuzņēmums no vietnes http://edss.ru).
Kā eksperta rīks un atsauce, lietotne ir noderīga neirologiem, kuri specializējas multiplās sklerozes un citu demielinizējošu slimību diagnostikā un ārstēšanā un kuri ikdienā izmanto EDSS. Lai paplašinātu lietotāju loku, programma ir pieejama 3 valodās (angļu, krievu, vācu), un interfeiss ir vienlīdz ērti lietojams gan datoru, gan viedtālruņu ekrānā. EDSS kalkulators saņēma 2016.gada 13.janvāra datorprogrammas valsts reģistrācijas apliecību Nr.2016610500.
Atbilstoši multiplās sklerozes patoģenēzei detalizētajā klīniskajā attēlā dominē centrālās nervu sistēmas bojājumu polimorfie simptomi, ko izraisa iekaisīgi un neirodeģeneratīvi ceļu bojājumi, īpaši ar attīstītu ātri vadītspējīgu mielīna apvalku: redzes trakti, piramīdveida trakti, smadzenīšu trakti, mugurējās gareniskās fascikulas, smadzeņu pusložu asociatīvās šķiedras, muguras smadzeņu smadzeņu aizmugures kolonnas u.c. Tādējādi neiroloģiskajā stāvoklī dažādas redzes nervu asimetrisku bojājumu kombinācijas (redzes neirīts ar iespējamu sekojošu daļēju atrofiju), disfunkcija okulomotoriskie nervi(dažādi šķielēšana, redzes dubultošanās, patoloģiskas refleksiskas acu kustības nistagma veidā), pseidobulbārais sindroms, centrālā parēze un paralīze ar spasticitāti, smadzenīšu simptomi (nestabilitāte stāvus stāvoklī un ejot, trīce ekstremitātēs, lēnums un trūcība runas traucējumi, pazemināts muskuļu tonuss), dažādi trīcošas hiperkinēzes varianti (galvas, rumpja, ekstremitāšu trīce), jušanas traucējumi, iegurņa orgānu disfunkcija (urīna aizture, steidzamība, aizcietējums, nesaturēšana), kognitīvi-emocionālo simptomu komplekss (traucējumi). abstraktā domāšana, uzmanība, paaugstināts garastāvoklis, samazināta kritika un paškritika).
Galvaskausa nerva bojājums
Optiskais neirīts bieži attīstās kā vienīgā vai viena no nākamā multiplās sklerozes paasinājuma izpausmēm un parasti izpaužas ar vienpusēju redzes asuma samazināšanos. Parasti redze tiek daļēji vai pilnībā atjaunota dažādos periodos - no vairākām dienām līdz vairākiem mēnešiem, bet ar bieži atkārtotu neirītu tas galu galā attīstās daļēja atrofija redzes nervi ar vairāk vai mazāk izteiktu pastāvīgu redzes defektu (kas tomēr parasti nesasniedz pilnīgu aklumu)
No citiem galvaskausa nervi Visbiežāk tiek ietekmēti okulomotorie muskuļi. Papildus tiešajiem demielinizācijas procesa bojājumiem pašu nervu stumbra zonās okulomotoriskos traucējumus bieži izraisa smadzeņu stumbra aizmugurējā gareniskā fascikula bojājums ar vienpusēju vai divpusēju starpkodolu oftalmopleģiju (diplopija sānu skatienā, kamēr tiek novērota nespēja pievienot acs ābolu bojājuma pusē, un horizontāls nistagms nolaupītajā acī). Ļoti izplatīts multiplās sklerozes simptoms ir nistagms, kas var būt gandrīz visos variantos atkarībā no demielinizācijas fokusa atrašanās vietas. Piemēram, horizontālais nistagms, bieži vien ar rotējošu komponentu, ir saistīts ar smadzeņu stumbra bojājumu, monokulārais - ar smadzenīšu iesaistīšanos procesā, un vertikālais - ar smadzeņu stumbra perorālo daļu bojājumiem. Nistagma klātbūtnē pacienti bieži sūdzas par neskaidru redzi vai objektu kratīšanas ilūziju (oscilopsija).
Bieži sastopami arī V un VII galvaskausa nervu pāru simptomi, kas saistīti ar šķiedru bojājumiem, kas tos veido smadzeņu stumbrā. Tādējādi tiek sabojāta stumbra daļa sejas nervs izpaužas perifēra parēze sejas muskuļi, kas dažos gadījumos ir daļa no mainīgā hemiplegiskā sindroma. Sejas nerva bojājumam multiplās sklerozes gadījumā raksturīgs smagu bojājumu pazīmju trūkums, simptomu nestabilitāte un bieža kombinācija ar bojājumiem citiem KN. Ja dominē sejas nerva šķiedru kairinājums, var rasties sejas miokimija vai sejas hemispazmas. Sakāve trīszaru nervs var izpausties kā neiralģija vai jutīguma traucējumi uz sejas un košļājamo muskuļu parēze.
Vestibulārā aparāta kodolu savienojumu ar citām smadzeņu stumbra struktūrām un smadzenītēm bojājumi izpaužas ar sistēmisku reiboni, ko pavada slikta dūša un vemšana; ar vienlaicīgu bojājumu šķiedrām, kas pieder pie CN VIII pāra dzirdes daļas, ir iespējama troksnis ausīs un/vai dzirdes zudums ( jaunākie simptomi nav izplatītas multiplās sklerozes izpausmes).
Sīpolu grupas nervu stumbra iekšējo daļu bojājumi izraisa mīksto aukslēju, rīkles, balsenes un mēles muskuļu paralīzi, kas izpaužas kā dizartrija, disfāgija un disfonija, kas tomēr biežāk ir supranukleāro bojājumu sekas, t.i. rodas kā daļa no pseidobulbārās triekas, ko pavada vardarbīgi smiekli vai raudāšana.
Piramīdas sindroms (lpppiramīdveida trakta aizsardzība)
Piramīdas trakta bojājumu simptomi ir visizplatītākā multiplās sklerozes izpausme un galvenais pacientu invaliditātes cēlonis. Atkarībā no bojājuma lokalizācijas pacientiem var būt centrālā mono-, hemi-, tri- un tetraparēze, bet zemākā paraparēze ir raksturīgākā MS. Parēzi parasti pavada spasticitāte, palielināti propriofleksi, pēdas klons un ceļgaliem, patoloģisks pieturas zīmes(parasti ekstensora tipa) un ādas refleksu, galvenokārt vēdera, refleksu samazināšanās. Tomēr bieži tiek novērota kombinācija centrālā parēze ar smagu muskuļu hipotoniju (smadzenīšu un/vai dziļo sensoro vadītāju bojājuma dēļ) vai ar distoniju, šādos gadījumos propriorefleksi var samazināties vai pat nebūt.
Maņu ceļu bojājumi
Jušanas traucējumi tiek novēroti vairāk nekā 80% pacientu ar multiplo sklerozi. Lielākā daļa bieži simptomi pacientiem ar multiplo sklerozi izmeklējuma laikā ir nejutīguma, dedzināšanas un “rāpojošas zosādas” sajūta. Šie traucējumi bieži ir nestabili pēc būtības, un tos bieži pavada sāpīgas sajūtas. Jutības traucējumi var būt vadoši vai, retāk, segmentāli. Bieži tiek novēroti mozaīkas jutīguma traucējumi. Multiplās sklerozes gadījumā ir raksturīgi dziļas jutības traucējumi, jo īpaši vibrācija, un muskuļu-locītavu sajūta, ko pavada jutīgas ataksijas un jutīgas parēzes attīstība. Lokalizējot demielinizācijas perēkļus muguras smadzenes, īpaši aizmugurējās kolonnās, ir iespējams Lhermitte simptoms -, noliekot galvu, rodas paroksizmāla elektriskās strāvas sajūta, kas iet gar mugurkaulu, dažreiz izstaro uz ekstremitātēm.
Smadzeņu darbības traucējumi
Smadzenīšu traucējumus multiplās sklerozes gadījumā var attēlot ar statisku un dinamisku ataksiju, dis- un hipermetriju, asinerģiju, garām koordinācijas pārbaudēm, skenētu runu un megalogrāfiju, samazinātu muskuļu tonusu un ataksisku gaitu. Bieži tiek novērots nodomu trīce; zobaino un sarkano kodolu savienojošo šķiedru bojājuma gadījumā attīstās Holmsa trīce (trīce miera stāvoklī, kas pastiprinās pozas apstākļos un, mēģinot veikt mērķtiecīgas kustības, pārvēršas vērienīgās piespiedu kustībās, kas var izplatīties uz galvu un rumpi. Ar smadzenīšu vermas bojājumi, papildus smagai statiskai ataksijai ir iespējama galvas un/vai stumbra aksiālā trīce (titubācija) [Averyanova L.A., 2014].
Iegurņa traucējumi
Lielākajai daļai pacientu ar multiplo sklerozi, īpaši ar muguras smadzeņu bojājumiem, noteiktā slimības stadijā rodas iegurņa orgānu disfunkcija. Tā rezultātā tiek traucēta detrusora un sfinktera sinhronā darbība urīnpūslis: detrusora hiper- vai arefleksija, detrusora-sfinktera disinerģija.
Detrusora hiperrefleksijas simptomi ir bieža urinēšana, steidzama urinēšana un urīna nesaturēšana. Detrusora arefleksija – vēlmes trūkums urinēt, urīnpūšļa pilnība un urīna nesaturēšana, apgrūtināta urinēšana ar gausu strūklu, nepilnīgas urīnpūšļa iztukšošanas sajūta. Detrusora-sfinktera disinerģiju raksturo nepilnīga urīnpūšļa iztukšošanās ar atlikušo urīnu (iekaisuma komplikāciju attīstības iespējamība), periodiska urīna plūsma, urīna aizture, ko pavada sāpes vēdera lejasdaļā un starpenē.
Taisnās zarnas disfunkcija tiek novērota nedaudz retāk nekā urinēšanas patoloģija. Parasti tos raksturo aizcietējums, vairāk vai mazāk noturīgs, retāk ar obligātu vēlmi iztukšoties un fekāliju nesaturēšana (kad demielinizācijas perēkļi ir lokalizēti muguras smadzeņu jostas-krustu daļā).
Iegurņa orgānu darbības traucējumi vīriešiem parasti tiek kombinēti ar seksuāla disfunkcija(traucēta erekcija un ejakulācija).
Kognitīvie un psihoemocionālie traucējumi
Garīgo un intelektuālo-mnestisko funkciju traucējumi, ko izraisa pati multiplā skleroze vai kā psiholoģiskā reakcija slimība bieži tiek atzīmēta. Tos var raksturot ar emocionāliem un afektīviem traucējumiem: depresija, eiforija, neirozei līdzīgi stāvokļi un retāk psihoze. Dažiem pacientiem ar multiplo sklerozi, panikas lēkmes. Vieglākos slimības gaitas variantos garastāvokļa labilitāte, iedzimto personības īpašību akcentācija, apātiska vai trauksmes stāvokļi. Līdz ar to var attīstīties kognitīvie traucējumi: atmiņas traucējumi, uzmanība, abstraktā domāšana, samazināts domāšanas ātrums un informācijas novērtēšanas ātrums. Slimībai progresējot, var attīstīties viegla vai pat mērena demence.
Sindroms ir ļoti raksturīgs multiplās sklerozes gadījumā hronisks nogurums- ātrs fizisks nogurums ar nepieciešamību pēc biežas atpūtas, emocionāls izsīkums, nespēja ilgi gaidīt, ierobežota motivācija, miegainība. Šī sindroma iezīme multiplās sklerozes gadījumā ir tāda, ka pacientu nogurums nav adekvāts fiziskam vai citam stresam.
Ir ierasts izšķirt četrus galvenos MS veidus.
Recidivējoši remitējoša veida kurss
Recidivējoši remitējoša multiplā skleroze ko raksturo skaidri nosakāmu paasinājumu klātbūtne ar pilnīga restaurācija vai ar sekām un atlikušo deficītu, periodus starp paasinājumiem raksturo slimības progresēšanas neesamība. Tas ir visvairāk kopīgs variants multiplā skleroze, tā veido 80 līdz 90% no visiem slimības gadījumiem.
Sekundāri progresīviplūsmas veids
Sekundāri progresējoša multiplā skleroze ko raksturo progresēšanas sākums pēc sākotnējā recidivējoši remitējoša kursa ar vai bez neregulāriem paasinājumiem, nelielām remisijas vai plato periodiem. Periods no slimības sākuma līdz progresēšanas stadijas sākumam ir atšķirīgs un var būt vidēji no 9 līdz 20 gadiem vai vairāk.
Primārais progresīvsplūsmas veids
Primārā progresējošā multiplā skleroze Raksturīga progresēšana no slimības sākuma, ir iespējami plato periodi vai īslaicīgi nelieli uzlabojumi. Šī retākā forma veido līdz pat 10% no visiem slimības gadījumiem.
Progresīvs-atkārtots kursu veids
Progresējoša-recidivējoša multiplā skleroze ko raksturo progresēšana no slimības sākuma, ar skaidriem akūtiem paasinājumiem ar vai bez pilnīgas atveseļošanās, periodi starp paasinājumiem, kam raksturīga nepārtraukta progresēšana. Šo kursu novēro nelielai daļai pacientu ar primāri progresējošu slimību.
Šajā gadījumā multiplās sklerozes paasinājums nozīmē jaunu vai jau esošu neiroloģisko simptomu pastiprināšanos, kas raksturīgi akūtam centrālās nervu sistēmas iekaisuma demielinizējošam bojājumam, kas ilgst vismaz 24 stundas, ja nav drudža vai infekcijas process. Multiplās sklerozes saasināšanās simptomi var būt nemainīgi vai paroksizmāli (daudzas paroksismālu traucējumu epizodes vismaz 24 stundu laikā). Multiplās sklerozes saasināšanās kritēriji EDSS parasti ietver vismaz 2 funkcionālo sistēmu pieaugumu par 1 punktu vai 1 funkcionālās sistēmas pieaugumu par 2 punktiem, vai EDSS punktu skaita palielināšanos vismaz par 0,5 punktiem. Divus multiplās sklerozes paasinājumus uzskata par atsevišķiem, ja laika intervāls starp pirmā paasinājuma pabeigšanu un otrā paasinājuma attīstību ir vismaz 30 dienas. Ar slimības progresēšanu parasti saprot pakāpenisku neiroloģisko traucējumu pakāpes palielināšanos 1 gada vai ilgāka laika periodā.
Līdzās uzskaitītajiem plūsmas variantiem, ko atpazīst lielākā daļa pētnieku, dažkārt tiek identificēti vairāki papildu varianti. Piemēram, labdabīga multiplās sklerozes gaita ar minimālu neiroloģisku simptomu attīstību 10 un vairāk gadu laikā, pārejoši progresējošs kurss (attēls).
Zīmējums. Multiplās sklerozes (MS) veidi. “Klasiskā”: RR MS - recidivējoši remitējoša multiplās sklerozes gaita; SPT MS ir sekundāra progresējoša multiplās sklerozes gaita; PPT MS ir primāri progresējošs multiplās sklerozes kurss; PRT MS ir progresējoša-recidivējoša multiplās sklerozes gaita. Papildus: DT MS - labdabīga multiplās sklerozes gaita; TPT MS ir pārejoši progresējošs multiplās sklerozes kurss. Pielāgots no.
IN pēdējos gados sakarā ar nepieciešamību adekvātāk atspoguļot mūsdienu izpratni par multiplās sklerozes patoģenēzi, kā arī ar mērķi plaši izplatīt terminu CIS un ņemt vērā ne tikai slimības klīnisko, bet arī MRI aktivitāti, klasiskie veidi plūsmas tika pārskatītas 2013. gadā. Jauno plūsmas fenotipu definīcija un to saistība ar tradicionālajiem parādīta attēlā.
Zīmējums. Jaunas multiplās sklerozes veidu definīcijas. Saglabājas kursa veida iedalījums recidivējoši remitējošajā un progresīvajā. Recidīva un progresēšanas definīcijas nav mainījušās, tomēr papildus ir ieviests CIS fenotips un “aktivitātes” deskriptors, kas nozīmē vai nu klīnisku paasinājumu, vai kontrastu pastiprinošu, jaunu vai skaidri palielinātu T2 bojājumu klātbūtni MRI, kas. tiek veikta vismaz reizi gadā. (acīmredzot, aktīvā CIS pārvēršas par recidivējoši remitējošu MS fenotipu). Adaptēts no Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A. et al., 2014.
Pagaidu attīstības posmi
Plaši izplatīts termins " klīniski izolēts multiplās sklerozes sindroms"(KIS RS), un pēc tam termins " Radioloģiski izolēts multiplās sklerozes sindroms"(RIS MS) kalpoja par pamatu multiplās sklerozes attīstības temporālo stadiju koncepcijas izstrādei. NVS tiek saprasta kā pirmā neiroloģisko traucējumu epizode, ko izraisa centrālās nervu sistēmas iekaisīgi demielinizējoši bojājumi, kas tomēr neatbilst formālajiem recidivējoši-remitējošās multiplās sklerozes diagnostikas kritērijiem, parasti tāpēc, ka nav kritērija izplatībai. laiks. Protams, ir ārkārtīgi svarīgi veikt rūpīgu pārbaudi diferenciāldiagnoze un citu šādu CNS bojājumu cēloņu izslēgšana. CIS var būt mono- vai multifokāls, mono- vai polisimptomātisks. Visizplatītākie NVS monofokālie varianti ir redzes neirīts, nepilnīga transversālā mielopātija, dažādi smadzeņu stumbra sindromi un puslodes fokālie bojājumi. Līdz šim tādas nav uzticams veids, kas varētu palīdzēt noteikt, vai (un kad) CIS var progresēt līdz multiplajai sklerozei, lai gan ir ierosināti daudzi dažādi biomarķieri un prognostiski faktori.
Kas attiecas uz terminu "radioloģiski izolēts sindroms" (RIS), tas attiecas uz izmaiņām, kas nejauši tiek atklātas MRI, tipiskas multiplās sklerozes gadījumā, bet bez klīniskām izpausmēm. Lai noteiktu, vai subjektam ir RIS, ir jāatbilst šādiem kritērijiem.
- A. Raksturīgās fokālās izmaiņas smadzeņu baltajā vielā saskaņā ar MRI:
- olveida, labi norobežoti, viendabīgi bojājumi, kas ietver corpus callosum vai bez tā;
- hiperintensīvu bojājumu T2 izmērs ir lielāks par 3 mm un tie atbilst Barkova kritērijiem (vismaz 3 no 4) attiecībā uz izplatību telpā;
- baltās vielas anomālijas neatbilst asinsvadu modelim;
- B. Nav recidivējošu-remitējošu anamnēzes klīniskie simptomi neiroloģiska disfunkcija;
- B. MRI anomālijas nav saistītas ar klīniski acīmredzamiem sociālās, profesionālās vai vispārējās funkcionēšanas traucējumiem;
- D. MRI novirzes nav tieši saistītas ar vielu (narkotiku, sadzīves toksīnu) iedarbību vai medicīniskiem stāvokļiem;
- E. MRI fenotips neatbilst leikoaraiozei vai plaši izplatītām baltās vielas anomālijām bez corpus callosum iesaistīšanās;
- E. Nevar izskaidrot ar citiem patoloģiskiem procesiem.
RIS pārveidošanas risks par CIS nav precīzi zināms, bet tas ir palielināts mugurkaula bojājumu klātbūtnē. Tādējādi de facto RIS ir multiplās sklerozes subklīniska forma, pamatojoties uz to, slimības temporālās stadijas var attēlot šādā secībā: RIS → CIS → recidivējoši remitējoša multiplā skleroze → sekundāri progresējoša multiplā skleroze.
Specifiski multiplās sklerozes fenotipi
Ir vairāki multiplās sklerozes varianti, kas no parastajiem gadījumiem atšķiras vai nu ar slimības gaitu, vai ar MRI (jeb patomorfoloģisko attēlu).
Marburgas slimība
Marburgas slimība- ļaundabīgs multiplās sklerozes variants. To raksturo akūts sākums ar dominējošu smadzeņu stumbra bojājumu, strauja slimības progresēšana un remisiju neesamība. Neatgriezenisks neiroloģiski traucējumi pastiprinās ļoti ātri, un pēc neilga laika pacientam jau rodas grūtības, kas saistītas ar kustību un pašaprūpi (novērtējums 6 vai vairāk balles pēc EDSS skalas 3 gadus vai agrāk no slimības sākuma). Tādējādi slimībai ir raksturīgs akūts sākums, smaga gaita ar strauju smagu funkcionālo traucējumu rašanos, līdz pat plkst. letāls iznākums. MRI atklāj vairākus dažāda izmēra demielinizācijas perēkļus, tostarp lielus, ar pārklājošiem perifokālās tūskas apgabaliem. Bojājumiem ir raksturīga kontrasta palielināšanās un to lokalizācija smadzeņu stumbrā.
Balo koncentriskā skleroze
Balo koncentriskā skleroze- salīdzinoši rets, strauji progresējošs multiplās sklerozes variants jauniešiem, kurā pusložu baltajā vielā veidojas lieli demielinizācijas perēkļi, dažkārt iesaistot arī pelēko vielu. Bojājumi sastāv no mainīgām pilnīgas un daļējas demielinizācijas zonām, kas atrodas koncentriski vai haotiski, kas rada tipisku patomorfoloģisku ainu, kas vairumā gadījumu tiek vizualizēta ar MRI (plāksnes attēlo mainīgas koncentriskas zonas). Dažos gadījumos slimība var būt salīdzinoši labdabīga, īpaši ar savlaicīgu pulsa terapiju ar glikokortikoīdiem.
Pseidotumozā multiplā skleroze raksturots klīniskā aina subakūti attīstās telpas aizņemšanas process, parasti smadzeņu lokalizācijas; novērota pacientiem ar noteiktu multiplo sklerozi. Dažreiz šāds kurss ir iespējams demielinizācijas procesa sākumā. Dažos gadījumos pseidotumora sindroms var atkārtoties. Vairākas pazīmes (piemēram, kontrasta uzkrāšanās raksturs atvērta gredzena veidā) ļauj atšķirt šo iespēju no audzējam līdzīga centrālās nervu sistēmas bojājuma, taču daudzos gadījumos ir nepieciešams veikt PET, īpašas MRI metodes vai biopsijas parauga izpēti.
Šobrīd klīniskajā praksē ir ieviesti jēdzieni radioloģiski izolēts sindroms [RIS] un klīniski izolēts sindroms [CIS] (var lasīt par RIS).
Esošo neiroattēlveidošanas metožu pilnveidošana un jaunu ieviešana, kā arī jaunu multiplās sklerozes (MS) diagnostikas kritēriju izstrāde ir ļāvusi pietiekami agrīna atklāšana. MS klīniskā izpausme ne vienmēr sakrīt ar faktisko tās sākuma laiku. Aptuveni 90% MS gadījumu pirmā demielinizācijas epizode notiek tā sauktā “klīniski izolēta sindroma” veidā, kad nav “izplatīšanās laikā” pazīmju un “izplatīšanās telpā” pazīmes ir vai nu klāt vai nav.
Klīniski izolēts sindroms ( CIS) [pašlaik definēts kā] ir vienfāzu (t.i., pirmo reizi ar salīdzinoši ātru sākumu) simptomatoloģija vai precīzāk, individuāla klīniska epizode, ko izraisa, iespējams, iekaisīga demielinizējoša slimība. "CIS" ir sinonīms - "pirmā demielinizācijas epizode" (vai "pirmā demielinizācijas epizode").
Atcerieties! acīmredzams iemesls un ja nav drudža. Raksturīga iezīme NVS ir simptomu regresija.
Biežākās NVS izpausmes ir vienpusējs retrobulbārais neirīts, trīszaru neiralģija, transversālais mielīts, Lhermita zīme, divpusēja starpkodolu oftalmopleģija, paroksizmāla dizartrija/ataksija, paroksizmālas tonizējošas spazmas vai jušanas traucējumi.
(! ) Nedrīkst aizmirst, ka NVS ne vienmēr ir pirmā MS izpausme, bet var būt tādu slimību izpausme kā galvas vai muguras smadzeņu audzējs, kakla spondiloze, cerebrālais vaskulīts, sarkoidoze, mitohondriju encefalopātija utt.
CIS laikā konstatētie simptomi kalpo kā objektīvas [klīniskas] pazīmes vienam vai vairākiem demielinizācijas perēkļiem galvas vai muguras smadzenēs (50-70% NVS gadījumu jau pirmajā MR tiek konstatēti vairāki subklīniski demielinizācijas perēkļi); dažreiz ar monosimptomātisku CIS ir iespējams noteikt arī klīniski “klusus” demielinizācijas perēkļus (t.i., papildus tiek konstatētas vairāku centrālās nervu sistēmas bojājumu pazīmes, kas apstiprina izplatīšanos telpā). Tādējādi pacientiem ar CIS var būt dažādas neiroloģisko simptomu un MRI atradumu kombinācijas; Turklāt, neskatoties uz to, ka ir iespējams vienlaikus noteikt vairākas klīniskas/paraklīniskas izpausmes [CIS], tomēr izplatībai laika gaitā nevajadzētu būt acīmredzamai. Šajā sakarā in mūsdienu klasifikācija Tiek izdalīti šādi NVS veidi (varianti):
veids 1
- klīniski monofokāls; vismaz 1 asimptomātisks MRI bojājums;
veids 2
- klīniski multifokāls; vismaz 1 asimptomātisks MRI bojājums;
veids 3
- klīniski monofokāls; MRI var būt bez patoloģijas; nav asimptomātisku MRI bojājumu;
veids 4
-klīniski multifokāls; MRI var būt bez patoloģijas; nav asimptomātisku MRI bojājumu;
veids 5
- Nav klīnisku atklājumu, kas liecinātu par demielinizējošu slimību, bet ir liecinoši MRI atklājumi.
Tādējādi“CIS” kritērijs nav klīnisko neiroloģisko simptomu semiotiskā (sindromiskā) izolācija, bet gan tā (t.i. simptomu) “īslaicīga” A Esmu ierobežots” - monofāzisks (t.i., izplatīšanās pazīmju trūkums laika gaitā); CIS var būt monofokāls vai multifokāls, bet vienmēr bez izplatīšanās pazīmēm laika gaitā, t.i. vienmēr ierobežots laikā - vienfāzu.
Grūti prognozēt, vai MS attīstīsies pēc pirmās epizodes, taču šobrīd lietotie McDonald kritēriji (sakarā ar MR plašo izplatību un tā pieaugošo lomu MS diagnostikā) pieļauj zināmā procentā NVS gadījumu. , lai noteiktu noteiktas MS diagnozi pirms otrā klīniskā lēkmes attīstības. C. Dalton et al. (2003) atklāja, ka McDonald kritēriju izmantošana ļauj vairāk nekā divas reizes biežāk diagnosticēt MS pirmā gada laikā pēc CIS atklāšanas, negaidot otro demielinizācijas epizodi. 9 (deviņu) vai vairāk bojājumu noteikšana tomogrammā, kas neuzkrāj kontrastvielu, ir svarīga MS prognostiska pazīme.
Pievērsiet uzmanību! Arvien biežāk rutīnā klīniskā prakse pacientiem, kuriem tiek veikta magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), lai pārbaudītu tādas indikācijas kā traumatisks smadzeņu bojājums vai migrēna, baltās vielas patoloģija centrālajā daļā nervu sistēma(CNS). Šīs izmaiņas var būt vai nu nespecifiskas (radiologi tos apraksta kā “neidentificētus gaismas objektus”) vai ļoti raksturīgas demielinizējošai patoloģijai, ņemot vērā to morfoloģiju un lokalizāciju centrālajā nervu sistēmā. Pēdējo tika ierosināts izcelt " radioloģiski izolēts sindroms" (RIS), kas ir pirms klīniski izolēta sindroma (CIS) un ir pirmā multiplās sklerozes klīniskā izpausme.
lūdzu, ņemiet vērā .
Pierre Duquette un Jolly Proulx-Therrien, Multiplās sklerozes klīnika, Monreālas universitātes slimnīcas centrs, Kanāda
Klīniski izolētu sindromu var definēt kā MS sākuma (vēstnesis) izpausmi.
MS klīniskajai diagnostikai nepieciešama divu laikā nodalītu gadījumu klātbūtne un dažādu centrālās nervu sistēmas zonu iesaistīšana. Līdz ar smadzeņu un muguras smadzeņu MRI parādīšanos tagad ir iespējams identificēt personas, kurām ir risks saslimt ar multiplo sklerozi, jo tas parāda klīniski izolētu sindromu. Vairāki pētījumi ir labāk definējuši “pārvēršanās” risku no klīniski izolēta sindroma uz multiplo sklerozi — pierādījumi, ka slimību modificējošas ārstēšanas pāreja uz klīniski izolēta sindroma stadiju aizkavē gan MS pārveidi, gan progresējošas stadijas sākumu.
Dabas zinātne
Sākotnējo pazīmju klīniskais attēlojums ir ļoti mainīgs. Tomēr parasti cilvēki ar klīniski izolētu sindromu ir jauni pieaugušie kaukāzieši ( pusmūžs sāk parādīties līdz 30 gadu vecumam). 46% gadījumu klīniski izolēts sindroms (bojājums) atrodas muguras smadzenēs, kas biežāk izpaužas ar sensoriem, nevis motoriskiem simptomiem. Redzes nervs ir otrā visbiežāk sastopamā vieta, jo 21% cilvēku ar klīniski izolētu sindromu ir akūts redzes neirīts. Multifokālas pazīmes (kas ietver vairāk nekā vienu vietu centrālajā nervu sistēmā) ir sastopamas 23% gadījumu. Citiem būs bojājumi smadzeņu stumbrā vai smadzeņu puslodēs. Pēc vairākām nedēļām šie simptomi daļēji vai pilnībā izzūd.
Cilvēku ar klīniski izolētu sindromu dabiskā ilgtermiņa vēsture tagad ir labāk zināma, novērojot grupas ar klīniski izolētu sindromu, kas novērotas līdz 20 gadiem. Optiskais neirīts, kā nesen ziņoja Optiskā neirīta pētījumu grupa, ir saistīts ar kopējo 50% risku saslimt ar MS 15 gadus pēc sākuma. No otras puses, smadzenīšu vai multifokāli simptomi un slikta atveseļošanās parasti ir saistīti ar sliktu prognozi.
Optiskais neirīts var izraisīt neskaidru redzi
Īslaicīgs aklums un sāpes aiz acs
Diagnoze
Tā kā klīniski izolēts sindroms ir iespējama multiplās sklerozes prelūdija, ir ārkārtīgi svarīgi izslēgt citus apstākļus. To veic, izmantojot vēsturi, klīnisko izmeklēšanu un asins analīzi (lai izslēgtu sistēmiskus un citus autoimūnas slimības). Divi galvenie testi ir smadzeņu un muguras smadzeņu MRI un smadzeņu šķidruma izmeklēšana. MRI parāda iekaisīgus bojājumus ar pazīmēm, kas atbilst demielizācijai 90% gadījumu. Šie bojājumi rada klīniskas aizdomas par multiplo sklerozi un ietekmē pārvēršanās risku par RRMS un pēc tam par SPMS. Vienā pētījumā, kurā piedalījās 107 cilvēki, tika secināts, ka 80% cilvēku ar klīniski izolētu sindromu ar patoloģisku MRI un 20% ar normālu MRI, pēc 20 gadu vecuma attīstīsies klīniski noteikta multiplā skleroze. Lielāks bojājumu skaits rada vairāk augsts risks MS transformācija un agrāka sekundārās progresēšanas stadija.
Aptuveni 70 procenti cilvēku ar klīniski izolētu sindromu galu galā attīstīs MS neatkarīgi no MRI bojājumu klātbūtnes. Dažās valstīs jostas punkcijas veic retāk, lai noteiktu klīniski noteiktu multiplās sklerozes diagnozi, un reti klīniski izolēta sindroma gadījumā.
Ārstēšana
Steroīdus, parasti lielu IV metilprednizolona devu, lieto, lai ārstētu akūtus paasinājumus, kas izraisa jaunus simptomus vai pasliktina esošos simptomus. Īpaši svarīgi ir identificēt tos, kuriem ir augsts klīniski izolēta sindroma risks, un agrīnas slimību modificējošas terapijas ieviešana.
Vairāki klīniskie pētījumi ar beta interferonu ir pierādījuši to efektivitāti, samazinot recidīvu biežumu un aizkavējot slimības progresēšanu. Beta interferonam piemīt pretiekaisuma īpašības, un tas var uzlabot hematoencefālās barjeras integritāti.
Šajos placebo pētījumos (pētījuma subjekti, kuri nesaņem aktīvu ārstēšanu) atklājās, ka, jo ilgāk tiek aizkavēta ārstēšana, jo lielāks ir invaliditātes progresēšanas risks. Trīs klīniskie pētījumi liecina, ka beta interferons divu gadu laikā var samazināt otrās epizodes risku par 50%. Faktiski 40% cilvēku ar klīniski izolētu sindromu divu gadu laikā attīstīs klīniski noteiktu multiplo sklerozi. Ja terapija tiek uzsākta divus gadus pēc klīniski izolēta sindroma, CDMS risks ir lielāks, salīdzinot ar pacientiem, kuri saņēma agrīna ārstēšana(49% no tiem, kuriem ārstēšana tika aizkavēta, salīdzinot ar 36% no tiem, kuri tika ārstēti agri, pirms pieciem gadiem. Īpaši svarīgi ir identificēt tos, kuriem ir augsts klīniski izolēta sindroma risks, un agrīnas slimību modificējošas terapijas ieviešana.
Līdzīgi rezultāti ir sasniegti cilvēkiem ar klīniski izolētu sindromu un MS glatiramēra acetāts- sintētiska mielīna proteīna forma, kas izraisa nomācošu reakciju pret limfocītiem, kas reaģē uz antigēniem centrālajā nervu sistēmā.
Natalizumabs, humanizēta monoklonāla antiviela, kas novērš aktivētu limfocītu infiltrāciju caur hematoencefālisko barjeru centrālajā nervu sistēmā, nav izmēģināta cilvēkiem ar klīniski izolētu sindromu.
Nobeigumā: klīniski izolēts sindroms tagad ir atzīts par multiplās sklerozes sākotnējo izpausmi ar klīniski izolētu sindromu, tiem, kuriem smadzeņu vai muguras smadzeņu MRI ir iekaisīgi bojājumi, ir augsts risks agrīnai pārejai uz klīniski identificētu MS, iespējams, arī agrāks sekundārās progresēšanas posms. Šo cilvēku izpēte ar beta interferonu vai glatiramēra acetātu palēninās šīs parādības.
Mūsdienu zāles var mainīt šīs smagās slimības gaitu
Mišelai Maglioni bija nepieciešami trīs gadi, lai noskaidrotu multiplās sklerozes diagnozi.
Viņas pirmais paasinājums notika 1988. gadā, kad viņa piedzīvoja biedējošu nejutīguma lēkmi ķermeņa lejasdaļā, sākot no muguras lejasdaļas. Tad viņa nolēma, ka no kādas pēkšņas kustības viņai ir nobīdīts skriemelis vai saspiests nervs. Viņa tika nosūtīta pie neirologa, kurš apstiprināja, ka viņai ir diska trūce, un nozīmēja fizikālo terapiju. Pēc dažiem mēnešiem nejutīgums pārgāja. Maglioni toreiz bija 30 gadu, viņa aktīvi strādāja vienā no Ņujorkas sabiedriskās organizācijas. Viņa mēģināja izmest notikušo no prāta.
Taču slimība atriebās par uzmanības trūkumu, liekot sevi atkal manīt, kad Mišela apciemoja draugus Eiropā. "Šoreiz viņi atteicās labā roka Un kreisā kāja", viņa atceras. Atgriežoties mājās, viņa vērsās pie cita neirologa, kurš 2001. gada jūnijā viņai oficiāli noteica multiplo sklerozi. Mēnesi vēlāk viņa sāka regulāri lietot jaunas slimību modificējošas zāles ar pierādītu spēju palēnināt multiplās sklerozes progresēšanu.
Paveicās ar diagnozi
Pārsteidzoši, Maglioni uzskata sevi par laimīgu. “Laikā, kas pagāja no diagnozes noteikšanas līdz ārstēšanas sākumam, es sāku zaudēt perifērā redze, viņa saka. – Man tas bija vēl briesmīgāk par visu fiziski simptomi kas man bija." Pēc divu mēnešu ārstēšanas perifērā redze tika atjaunota, un daži citi simptomi pazuda. Joprojām bija daži slimības simptomi - piemēram, tirpšanas sajūta kreisajā plaukstā -, taču Mišela zināja, ka lietas varēja būt daudz sliktākas, ja viņas diagnoze ilgu laiku būtu palikusi neskaidra.
Vēl salīdzinoši nesen nebija lielas nozīmes, vai Maglioni tika diagnosticēts agrīnā vai vēlīnā slimības stadijā. "Mums nebija ārstēšanas, un viss, ko viņa teorētiski varēja sagaidīt, bija apdrošināšana un darba pabalsti"atgādina Dr. Patrīcija Koila, neiroloģijas profesore Ņujorkas štata universitātē Stony Bruokā, centra direktore kompleksa ārstēšana multiplā skleroze Stony Brook.
Šodien viss ir mainījies. Eksperti šobrīd ir vienisprātis, ka pamata zāļu lietošana multiplās sklerozes ārstēšanā (tostarp Avonex, Betaseron, Copaxone, Novantrone un Rebif) nodrošina vislabākās iespējas aizkavēt slimības attīstību, ja ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi. Jaunāko zinātnisko pētījumu rezultāti liecina, ka vislabāko aizsargājošo efektu varētu sasniegt, ja šīs zāles izraksta uzreiz pēc pirmās klīniskās epizodes (klīniski izolēta sindroma), lai gan oficiālu multiplās sklerozes diagnozi nevar noteikt, kamēr pacients nav slimojis ar vismaz divas slimības lēkmes.
Kas ir "klīniski izolēts sindroms"?
Klīniski izolētu sindromu (CIS) var uzskatīt par multiplās sklerozes “pirmo uzbrukumu”, skaidro Dr. Koils. Tas ir viens klīnisks paasinājums, kas norāda uz demielinizējošu izmaiņu klātbūtni (aizsargājošās vielas iznīcināšanu, kas aptver smadzeņu un muguras smadzeņu nervu galus). Piemēram, vienpusēju redzes neirītu vai nejutīgumu vienā ķermeņa pusē var uzskatīt par NVS. Klīniski izolētu sindromu parasti nepavada neviens cits klīniskās pazīmes vai simptomi, un (kā tas bija Maglioni gadījumā) var nākt klajā ar daudziem citiem izskaidrojumiem pēkšņai vienas rokas nejutībai vai redzes pasliktināšanās. Tomēr saskaņā ar Dr Coyle teikto, ja ārsts ir izslēdzis citu iespējamie iemesli, un MRI pētījums parādīja raksturīgu izmaiņu esamību, CIS epizodei vajadzētu būt iemeslam, lai apspriestu ar ārstu jautājumu par iespējamais galamērķis pamata terapija pret multiplo sklerozi.
Multiplās sklerozes agrīnas ārstēšanas priekšrocības
Pēc Dr Coyle teiktā, pētījumi liecina, ka jauniešiem, kuriem ir tikai klīniski izolēts sindroms, bet ir noteiktas smadzeņu MRI izmaiņas, ir ļoti augsts multiplās sklerozes attīstības risks. "Ir bijuši trīs lieli, neatkarīgi, 3. fāzes pētījumi, un visi trīs ir parādījuši labāku prognozi pacientiem šajā grupā ar slimību modificējošām MS zālēm, salīdzinot ar placebo," viņa saka. Šajos pētījumos, kuros tika pārbaudīta zāļu Avonex, Betaseron un Rebif iedarbība, atklājās, ka jebkura no tām lietošana pacientiem, kuriem bija viena klīniska epizode, palīdzēja aizkavēt atklātas multiplās sklerozes rašanos. Cik ilgi šis aizsargājošais efekts var ilgt, vēl ir jānosaka, veicot pastāvīgus zinātniskus pētījumus.
Ja cilvēkam ar multiplo sklerozi attīstās “klīniski izolēts sindroms” (piemērs ir Mišelas Maglioni ķermeņa lejasdaļas nejutīgums 2001. gadā), tas nozīmē, ka slimība smadzenēs jau kādu laiku attīstās. Dr. Džons Riherts, Amerikas Multiplās sklerozes biedrības pētniecības un programmu viceprezidents, salīdzina procesu ar lokomotīves kustību, kas ripo lejup. “Kad sākusies, autoimūna reakcija attīstās tālāk kā vilciens, kas brauc pāri kalnu grēdai. Ir daudz vieglāk viņu nobremzēt nobrauciena sākumā nekā vēlāk, kad viņš iekļūst neapturamā paātrinājumā,” viņš saka.
Palēnināt multiplo sklerozi
Neskatoties uz to, ka ārstēšana netika uzsākta pēc pirmās lēkmes 2001. gadā, Maglioni uzskata, ka multiplās sklerozes pamata terapijas uzsākšana pat tajā stadijā, kurā tā tika veikta, ļāva “palēnināt” viņas slimības “lokomotīvi”. kas bija sācis paātrināties - saskaņā ar vismaz kādu laiku. “Kopš sāku lietot zāles, man nav bijis neviena acīmredzama saasinājuma. Un pēdējo divu gadu laikā MRI nav bijušas jaunas plāksnes, ”viņa saka. "Tas ir labākais, uz ko varu cerēt: zāles iedarbojas, kā vajadzētu - palēnina slimības attīstību un novērš paasinājumu attīstību."
Taču multiplā skleroze nespēja “palēnināt” Maglioni dzīvībai svarīgo darbību. Šodien viņa ir Amerikas Multiplās sklerozes biedrības Ņujorkas nodaļas komunikāciju viceprezidente. Viņa aktīvi piedalās līdzekļu vākšanas pasākumos, organizē komandas cīņai pret multiplo sklerozi un pat peld trīs jūdžu distanci pāri Hadsonai kampaņas ietvaros, lai vāktu naudu pētījumiem un citām programmām multiplās sklerozes jomā.
“Es atceros to, ko jutos, kad pirmo reizi dzirdēju savu diagnozi – tā mani burtiski satriekts. Bet, ja kādreiz varētu uzskatīt, ka multiplās sklerozes diagnoze ir laimīga, tad tikai mūsu laikos, kad ir radīts tik daudz pamata medikamentu, kas maina slimības gaitu. Un jaunas zāles ir ceļā, un tagad ir daudz vairāk zināšanu par šo slimību nekā tikai pirms 10 gadiem,” viņa saka. "Ārsti jau tagad var daudz darīt, lai mūsu slimība tiktu kontrolēta, bet mums, kas dzīvojam ar šo slimību, ir jārīkojas kopā ar viņiem."
