IN Nesen Ir kļuvis skaidrs, ka ģenētisko faktoru ieguldījumu QT intervāla sekundārā pagarināšanā nevar novērtēt par zemu. Ievērojamā daļā gadījumu pacientiem ar zāļu izraisītu QT pagarināšanos tā sauktās "klusās mutācijas" vai funkcionālie polimorfismi tiek identificēti tajos pašos gēnos, kas ir atbildīgi par LQTS primārajām formām.
Kardiomiocītu jonu kanālu struktūras izmaiņas šādos gadījumos ir minimālas un ilgstoši var palikt asimptomātiskas. Tāpēc cilvēks nevar zināt, ka daži farmācijas tirgū plaši pieejamie medikamenti viņam rada briesmas. Lielākajai daļai cilvēku zāļu izraisīta kālija strāvas nomākums ir viegla, un to nepavada nekādas EKG izmaiņas.
Tomēr kālija kanālu struktūras un uzņemšanas ģenētisko iezīmju kombinācija zāles var izraisīt klīniski nozīmīgas aritmijas līdz pat polimorfas kambaru tahikardijas “Torsade des pointes” attīstībai un pēkšņai nāvei. Tādēļ pacientiem, kuriem ir bijusi polimorfa ventrikulāra tahikardija, ko izraisījusi kādu medikamentu lietošana vismaz vienu reizi, ieteicama ģenētiķa konsultācija. Turklāt visu mūžu jāizvairās no visiem medikamentiem, kas pagarina QT intervālu.
Garā QT sindroma primārās formas sastopamība ir aptuveni 1:3000. Līdz šim ir zināms, ka vismaz 12 gēni ir atbildīgi par slimības attīstību. Mutācija jebkurā no tām var izraisīt slimības attīstību.
Gēni, kas ir atbildīgi par garā QT sindroma attīstību.
DNS diagnostikas iespējas Krievijā
Pieteikties garā QT sindroma tiešai DNS diagnozei var . Pamatojoties uz DNS diagnostikas rezultātiem, tiek izsniegts rakstisks ģenētiķa slēdziens ar iegūto rezultātu interpretāciju. Analizējot visus šos gēnus, ir iespējams identificēt mutācijas un noteikt slimības molekulāri ģenētisko formu 70% probandu. Šo gēnu mutācijas var izraisīt arī idiopātisku kambaru fibrilāciju un zīdaiņu pēkšņas nāves sindromu (apmēram 20% gadījumu).
Kāpēc jums ir jāveic LQTS DNS diagnostika?
Molekulāro ģenētisko metožu izmantošana gara QT sindroma gadījumā var būt kritiska šādās situācijās:
- Nepieciešamība pēc apstiprinājuma un/vai diferenciāldiagnoze(piemēram, lai atrisinātu jautājumu par QT intervāla pagarināšanās primāro vai sekundāro raksturu).
- Asimptomātisku un zemu simptomātisku slimības formu identificēšana, piemēram, pacientu ar noteiktu diagnozi radiniekiem. Pēc dažādu autoru domām, līdz 30% indivīdu ar mutācijām iesaistītajos gēnos nav nekādu slimības pazīmju (tostarp elektrokardiogrāfisko). Tajā pašā laikā aritmiju un pēkšņas sirds nāves risks joprojām ir augsts, īpaši, ja tiek pakļauti konkrētiem riska faktoriem.
- Izvēloties slimības ārstēšanas stratēģiju. Tagad ir pierādīts, ka pacienti ar dažādām molekulāri ģenētiskām slimības formām atšķirīgi reaģē uz ārstēšanu. Precīza slimības molekulārā ģenētiskā varianta noteikšana ļauj pacientam izvēlēties adekvātu zāļu terapiju, ņemot vērā noteikta veida jonu kanāla darbības traucējumus. Efektivitāte dažādas metodes dažādu LQTS sindroma molekulāri ģenētisko variantu ārstēšana. >
ICD - implantējams kardioverters-defibrilators, PVT - polimorfā ventrikulāra tahikardija, elektrokardiostimulators - elektrokardiostimulators, +++ - maksimālā pieejas efektivitāteLQT1, LQT5 LQT2, LQT6 LQT3 Jutība pret simpātisku stimulāciju +++ + - Apstākļi, kādos bieži novēro PVT Bailes Atpūtas stāvoklī/miegā Īpašs ģībonis provocējošs faktors Peldēšana Asa skaņa, pēcdzemdību periods - Ierobežojums fiziskā aktivitāte +++ + - b-blokatori +++ + - Kālija piedevu lietošana +? +++ +? IB klases antiaritmiskie līdzekļi (nātrija kanālu blokatori) + ++ +++ Kalcija kanālu blokatori ++ ++ +? Kālija kanālu atvērēji (nikorandils) + + - EX + + +++ ICD ++ ++ +++ - Palīdzēt ģimenes plānošanā. Nopietna slimības prognoze, augsta riska dzīvībai bīstamas aritmijas adekvātas terapijas trūkuma gadījumā nosaka LQTS pirmsdzemdību DNS diagnostikas nozīmi. Prenatālās DNS diagnostikas rezultāti ģimenēs ar jau konstatētu garā QT sindroma molekulāri ģenētisko formu ļauj visveiksmīgāk plānot grūtniecības vadību, dzemdības un taktiku. zāļu terapija pēcdzemdību periodā.
Ko darīt, ja ir konstatēta mutācija?
Ja jums vai jūsu bērnam ir diagnosticēta mutācija, kas apstiprina slimības iedzimtību, jums jāatceras:
- Molekulārā ģenētiskā pētījuma rezultāti jāapspriež ar ģenētiku, ko tie nozīmē un kāda klīniskā un prognostiskā nozīme tiem var būt.
- Tavi radinieki, pat bez klīniskās pazīmes slimības, var būt līdzīgu ģenētisku izmaiņu nesēji un pastāv risks saslimt ar dzīvībai bīstamām aritmijām. Ar viņiem un/vai ar ģenētiku vēlams apspriest konsultācijas un DNS diagnostikas iespējas citiem jūsu ģimenes locekļiem.
- Ar ģenētiku nepieciešams apspriest šī slimības ģenētiskā varianta pazīmes, specifiskos riska faktorus un veidus, kā no tiem vislabāk izvairīties.
- Dzīves laikā ir jāizvairās no vairākām zālēm.
- Nepieciešama savlaicīga aritmologa konsultācija un ilgstoša, parasti visu mūžu, novērošana. Mūsu centrā ir programma ģimeņu novērošanai ar iedzimti traucējumi sirdsdarbība
Garo QT sindromu raksturo 2 pazīmes: QT intervāla pagarināšanās (paredzamā QT intervāla ilgums pārsniedz 0,44 s) un ventrikulāra tahikardija ar ģīboni.
Papildus šīm pazīmēm augsts U vilnis, saplacināts vai negatīvs vilnis T, kā arī sinusa tahikardija.
Šī sindroma iedzimtā forma ir retāk sastopama un ir ģenētiski neviendabīga slimība, iegūto formu bieži izraisa antiaritmiska terapija.
Iedzimto gara QT sindroma formu ārstē ar beta adrenerģisko receptoru blokatoriem, un, ja nav ietekmes no zāļu terapija ja nepieciešams, tiek implantēts kardioverters/defibrilators. Iegūtā formā, pirmkārt, jāpārtrauc zāļu lietošana, kas var izraisīt QT intervāla pagarināšanos.
(sinonīms: QT sindroms) tiek iedalīti iedzimtā, ģenētiski neviendabīgā formā un iegūtā vai zāļu izraisītā formā. Iedzimtā forma ir ārkārtīgi reta (1 gadījums uz 10 000 dzimušajiem). Klīniskā nozīme QT sindroms ir tāds, ka gan tā iedzimtā, gan iegūtā forma izpaužas ar ventrikulāru tahikardiju.
I. Iedzimts gara QT sindroms (Jervell-Lange-Nielsen un Romano-Ward sindromi)
Patoģenēzē iedzimts QT sindroms spēlē lomu gēnu mutācijās, kas kodē jonu kanālu proteīnus, izraisot nepietiekamu kālija kanālu aktivitāti vai palielināta aktivitāte nātrija kanāli. Gara QT sindroms var rasties Jervell-Lange-Nielsen sindroma un Romano-Varda sindroma formā.
Raksturīgās iezīmes Džervela-Lanža-Nīlsena sindroms ir:
QT pagarināšanās
kurlmēms
ģīboņa un pēkšņas nāves epizodes.
Plkst Romano-Varda sindroms Nav kurlmēmības.
Pirmkārt klīniskās izpausmes iedzimts QT sindroms parādās jau in bērnība. Raksturīgas ir atkārtotas ģībšanas epizodes, kas parādās uz simpatikotonijas fona, piemēram, kad bērns raud, piedzīvo stresu vai kliedz.
UZ svarīgākās pazīmes QT sindroms attiecas:
QT intervāla pagarināšanās, t.i. aprēķinātā QT intervāla ilgums pārsniedz 0,44 s (parasti tas ir 0,35-0,44 s)
ventrikulāra tahikardija (torsade de pointes: ātra un polimorfa forma)
sinusa bradikardija miera stāvoklī un zem slodzes
saplacināts vai negatīvs T vilnis
augsts vai divfāzu U vilnis un T viļņa un U viļņa saplūšana
QT intervāla ilguma atkarība no sirdsdarbības ātruma
Plkst QT intervāla mērīšana Jāuzmanās, lai intervālā neiekļautu U vilni (koriģētais QT intervāls; Bazett QTC intervāls). Relatīvo QT intervālu (piemēram, saskaņā ar Lepeškina vai Heglina un Holcmana teikto) ir vieglāk izmērīt, taču tā vērtība ir mazāk precīza. Parasti tas ir 100±10%.
Plkst QT sindroms Notiek nevienmērīga repolarizācijas fāzes pagarināšanās, kas atvieglo ierosmes viļņa atkārtotas iekļūšanas mehānismu, veicinot ventrikulāras tahikardijas (torsade de pointes, torsade de pointes) un ventrikulārās fibrilācijas parādīšanos.
Ārstēt QT sindroms beta adrenerģisko receptoru blokatoriem, un rezistences gadījumā pret šīm zālēm tiek implantēts kardioverters/defibrilators.
Garā QT sindroms (Romano-Varda sindroms).
Sirdsdarbības ātrums ir 90 sitieni minūtē, QT ilgums ir 0,42 s, relatīvais QT intervāla ilgums ir 128%, koriģētais QTC intervāls ir pagarināts un vienāds ar 0,49 s.
II. Iegūtais garais QT sindroms
Iegūti iemesli, kas izraisa garais QT sindroms, var būt savādāk. Tālāk ir uzskaitīti tikai tie, kuriem ir vislielākā klīniskā nozīme:
antiaritmiskie līdzekļi (piemēram, hinidīns, sotalols, amiodarons, ajmalīns, flekainīds)
elektrolītu līdzsvara traucējumi (piemēram, hipokaliēmija)
PG filiāles blokāde un QRS kompleksa paplašināšana
hipotireoze
IHD
antibiotiku terapija (piemēram, eritromicīns)
pārmērīga alkohola lietošana
miokardīts
smadzeņu asiņošana
Tipiskos gadījumos iegūtais QT sindroms var būt saistīta ar uzņemšanu antiaritmiskie līdzekļi, īpaši hinidīns un sotalols. Šī sindroma klīniskā nozīme ir liela, ņemot vērā, ka, tāpat kā ar iedzimtu formu, iegūto QT sindromu pavada ventrikulāras tahikardijas lēkmes.
Parādīšanās biežums kambaru tahikardijas uzbrukumi pacientiem ar iegūto garo QT sindromu tas ir 2-5%. Tipisks piemērs ir tā sauktā hinidīna ģībonis. Izmaiņas EKG ir tādas pašas kā ar iedzimts sindroms QT.
Ārstēšana nozīmē, pirmkārt, “cēloņsakarības” zāļu atcelšanu un, cita starpā, lidokaīna šķīduma ieviešanu.
EKG iezīmes gara QT sindroma gadījumā:
QT intervāla izmaiņas (normāls QTC intervāls<0,44 с)
Tendence uz ventrikulāru tahikardiju
Iedzimta forma: dažiem pacientiem ar ģīboni ir indicēta kardiovertera/defibrilatora implantācija
Iegūtā forma: antiaritmisko līdzekļu atcelšana (bieži sastopams sindroma cēlonis)
), kam raksturīgs QT intervāla pagarinājums elektrokardiogrammā (EKG), samaņas zuduma lēkmes uz dzīvībai bīstamu ventrikulāru aritmiju (visbiežāk “piruetes” tipa kambaru tahikardijas) epizožu fona un augsta mirstība, kas ārstēšanas neesamība sasniedz 40 - 70% pirmajā gadā pēc klīniskās izpausmes. Dažos gadījumos SCD var kalpot kā pirmā SUIQT izpausme. Sindroma biežums, saskaņā ar dažādiem avotiem, svārstās no 1:2000 līdz 1:3000.
QT intervāls atspoguļo sirds kambaru elektrisko sistolu (laiks sekundēs no QRS kompleksa sākuma līdz T viļņa beigām). Tās ilgums ir atkarīgs no dzimuma (sievietēm QT ir garāks), vecuma (ar vecumu QT pagarinās) un sirdsdarbības ātruma (HR) (apgriezti proporcionāls). Lai objektīvi novērtētu QT intervālu, pašlaik tiek izmantots koriģēts (ar sirdsdarbības ātrumu pielāgots) QT intervāls (QTc), kas noteikts, izmantojot Bazett formulas (skatīt zemāk).
Klīniski tiek identificēti divi galvenie SUIQT varianti: visizplatītākais populācijā Romano-Varda sindroms ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu un Džervela-Lanža-Nīlsena sindroms ar autosomāli recesīvu mantojuma veidu. Kopš pirmā pētījuma, kas pierādīja sindroma ģenētisko raksturu 1997. gadā, 12 ir identificētas vairāk nekā 400 mutācijas. gēni, kas ir atbildīgs par sindroma attīstību, kas izpaužas kā sirds jonu kanālu disfunkcija. Turklāt līdz šim lielākajā daļā valstu mutācijas zināmos gēnos tiek atklātas tikai 50 - 75% probandu, kas nosaka nepieciešamību turpināt pētīt slimības ģenētiskos mehānismus.
Jāatceras, ka SUIQT var būt ne tikai iedzimts, bet arī iegūtais sindroms, kas ir tipiska blakusparādība I un III klases antiaritmiskiem līdzekļiem (zālēm). Tāpat šo patoloģiju var novērot, lietojot citus, nekardioloģiskos medikamentus, t.sk. antibiotikas (klaritromicīns, eritromicīns, ciprofloksacīns, spiromicīns, baktrims u.c.), opioīdu pretsāpju līdzekļi (metadons), antihistamīna līdzekļi (loratadīns, difenhidramīns u.c.), pretsēnīšu līdzekļi (ketokonazols, mikonazols, flukonazols, antihalooperdols u.c.), ), utt. Iegūtais QT intervāla pagarinājums var rasties ar aterosklerozi vai pēcinfarkta kardiosklerozi, ar kardiomiopātiju, fona un pēc pārciesta mio- vai perikardīta; QT intervāla (vairāk nekā 47 ms) izkliedes palielināšanās (skatīt zemāk) var arī prognozēt aritmogēnas ģībonis pacientiem ar aortas sirds defektiem.
SUIQT klīniskās izpausmes ir QT intervāla pagarināšanās EKG, ventrikulāras aritmijas epizodes - visbiežāk kambaru fibrilācija, retāk kambaru polimorfā tahikardija, kas reģistrēta ar dažādām metodēm, un ģībonis (kas, kā likums, ir saistīts ar kambaru fibrilācija vai plandīšanās, retāk - ventrikulāra asistolija) . Slimību, kā likums, konstatē vai nu uz izteikta QT pagarinājuma fona profilaktisko pārbaužu laikā, vai arī mērķtiecīgas izmeklēšanas laikā saistībā ar samaņas zuduma lēkmēm.
Līdz šim SUIQT diagnoze joprojām ir grūts uzdevums, jo īpaši saistībā ar strīdīgām subklīniskajām un klusajām slimības formām, kā arī sinkopālo formu pārmērīgas diagnozes dēļ šajos epilepsijas gadījumos.
Standarta 12 novadījumu EKG ļauj identificēt dažāda smaguma QT intervāla pagarināšanos, novērtēt QT intervāla izkliedi un T viļņa morfoloģijas izmaiņas.Bazetta formula (QTс = QT / (RR)0,5 pie RR< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.
SUIQT EKG pazīmes:
- QT intervāla pagarināšanās, pārsniedzot noteiktā pulsa normu par vairāk nekā 50 ms, neatkarīgi no tā iemesliem, ir vispārpieņemts kā nelabvēlīgs miokarda elektriskās nestabilitātes kritērijs (Eiropas Aģentūras Patentēto zāļu komiteja Zāļu novērtēšanas (Eiropas Zāļu novērtēšanas aģentūras) piedāvājumi. šādu interpretāciju QTc intervāla ilgums);
T viļņa alternāni - T viļņa formas, polaritātes, amplitūdas izmaiņas (kas norāda uz miokarda elektrisko nestabilitāti);
QT intervāla dispersija - starpība starp QT intervāla maksimālo un minimālo vērtību 12 standarta EKG pievadījumos (QTd = QTmax - QTmin, parasti QTd = 20 - 50 ms; QT intervāla dispersijas palielināšanās norāda uz miokarda gatavību aritmoģenēzei).
Polimorfās ventrikulārās tahikardijas veids " piruete"(vai kambaru plandīšanās - TdP - torsade de pointes) raksturo nestabila, pastāvīgi mainīga QRS kompleksa forma un attīstās uz pagarināta QT intervāla fona. Tiek pieņemts, ka TdP mehānisms var tikt aktivizēts agrīnas pēcdepolarizācijas dēļ vai “atgriešanās” mehānisms izteiktas repolarizācijas transmurālās dispersijas dēļ. Pirms “piruetes” tipa kambaru tahikardijas 45–65% gadījumu notiek secība “īss-garš-īss” (intervāls “īss-gars-īss”, ieskaitot ekstrasistolu).
Visiem pacientiem, kuriem ir pēkšņs samaņas zudums, sirdsklauves, krampji vai sirdsdarbības apstāšanās, ir aizdomas par SUIQT klātbūtni ar pārejas uz torsades de pointes risku.
SUIQT pacientu ārstēšanas optimizēšana joprojām ir sarežģīta un nav pilnībā atrisināta problēma. Ieteikumi SUIQT ārstēšanai galvenokārt ir balstīti uz datiem no starptautiskajiem reģistriem un specializētām klīnikām; Šajā jomā nav veikti perspektīvi randomizēti pētījumi. Galvenās ārstēšanas metodes ir beta blokatoru terapija un kreisās puses simpatektomija (LSS), kā arī kardiovertera-defibrilatora implantācija. Notiek arī gēnu specifiskās terapijas izstrāde.
No beta blokatoriem SUIQT ārstēšanā visplašāk izmanto propranololu, nadololu un atenololu; turklāt dažās klīnikās tiek nozīmēts metoprolols un bisoprolols. Propranolols un nadolols ir visefektīvākie SUIQT ārstēšanā. Tomēr propranololam ir vairāki trūkumi, kas saistīti ar nepieciešamību to lietot četras reizes, kā arī tolerances attīstību ilgstošas lietošanas gadījumā. Nadololam nav šo trūkumu, un to lieto divas reizes dienā 1,0 mg/kg devā. Metoprolols ir vismazāk efektīvais beta blokators, kura lietošana ir saistīta ar augstu sinkopes atkārtošanās risku. Tiem pacientiem, kuriem, neskatoties uz maksimāli pieļaujamo beta blokatoru devu, joprojām atkārtojas kambaru tahikardija, pašlaik ir ieteicama LSE.
Kardiovertera defibrilatoru (ICD) implantācija ir viena no salīdzinoši jaunajām ārstēšanas metodēm bērniem ar SUIQT. Saskaņā ar Amerikas un Eiropas Kardioloģijas biedrību rekomendācijām no 2006. gada ICD terapija kombinācijā ar beta blokatoriem neatkarīgi no vecuma ir indicēta: pacientiem, kuri pārdzīvojuši sirdsdarbības apstāšanos (I klase); tiem, kuriem beta blokatoru lietošanas laikā (IIa klase) ir pastāvīga ģībonis un/vai kambaru tahikardija; SCD profilaksei augsta riska (SCD) pacientiem, piemēram, ar diagnosticētu sindroma otro un trešo molekulāri ģenētisko variantu vai ar QTc, kas pārsniedz 500 ms (IIb klase).
SUIQT molekulārās bāzes izpēte ir pavērusi iespējas izmantot gēnu specifisko terapiju. Visos sindroma gadījumos darbības potenciāla ilgums palielinās, bet šūnu mehānisms, kas ir tā pamatā, ir atšķirīgs. Tas atspoguļojas ne tikai atšķirības slimības klīniskajā attēlā, bet arī ietekmē terapijas efektivitāti. 1995. gadā P. Švarcs u.c. pārliecinoši pierādīja I klases zāļu meksiletīna efektivitāti pacientiem ar LQT3. Vēl viena IC klases zāle, kas lietota LQT3 ārstēšanā, ir flekainīds. Pacientu grupā ar SCN5AD1790G mutāciju flekainīda terapijas laikā novēroja sirdsdarbības ātruma palielināšanos, QT intervāla ilguma samazināšanos un T viļņa alternānu nomākšanu.
Visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta SUIQT, neatkarīgi no terapijas apjoma, vismaz reizi gadā ir jābūt nepārtrauktā uzraudzībā, novērtējot visu individuālo SCD riska marķieru dinamiku. Paaugstināta riska faktoru un marķieru koncentrācija, kas, piemēram, raksturīga pusaudžu vīriešiem ar LQT1, kalpo par pamatu terapijas intensificēšanai. Uzraudzība var ievērojami samazināt SCD risku pat pacientiem ar smagu sindromu.
Saikne starp izmainītu QT intervālu un SCD ir zināma jau vairāk nekā 50 gadus, taču tikai nesen kļuva skaidrs, ka ne tikai QT intervāla pagarināšanās, bet arī tā saīsināšanās var būt SCD prognozētājs...
NEIROLOGA ROKASGRĀMATAAtbilstība. Pediatru, terapeitu un neirologu izpratnes trūkums par šo slimību bieži noved pie traģiskiem iznākumiem - pēkšņas nāves pacientiem ar Long-QT sindromu (LQTS). Arī šādiem pacientiem epilepsija bieži tiek pārdiagnozēta sinkopes klīniskās līdzības dēļ (sarežģī "konvulsīvs sindroms"), kas tiek nepareizi interpretēta kā klasiska. epilepsijas lēkmes.
Definīcija. LQTS ir QT intervāla pagarinājums EKG (vairāk nekā 440 ms), uz kura fona rodas “piruetes” tipa ventrikulāras tahikardijas paroksizms. Galvenās briesmas ir šīs tahikardijas biežā pārveide par sirds kambaru fibrilāciju, kas bieži izraisa samaņas zudumu (ģīboni), asistoliju un pacienta nāvi (pēkšņa sirds nāve [SCD]). Pašlaik LQTS tiek klasificēts kā izplatīts ritma traucējums.
atsauces informācija. QT intervāls ir elektrokardiogrammas (EKG) laika periods no Q viļņa sākuma līdz T viļņa lejupejošā ceļa atgriešanās izolīnā, atspoguļojot ventrikulārā miokarda depolarizācijas un repolarizācijas procesus. QT intervāls ir vispārpieņemts un tajā pašā laikā plaši apspriests rādītājs, kas atspoguļo sirds kambaru elektrisko sistolu. Tas ietver QRS kompleksu (ātra depolarizācija un sākotnējā repolarizācija starp kambaru starpsienas miokardu, kreisā un labā kambara sienām), ST segmentu (repolarizācijas plato) un T vilni (galīgā repolarizācija).
Vissvarīgākais faktors, kas nosaka QT intervāla garumu, ir HR (sirdsdarbības ātrums). Atkarība ir nelineāra un apgriezti proporcionāla. QT intervāla ilgums ir mainīgs gan indivīdiem, gan dažādām populācijām. Parasti QT intervāls nav mazāks par 0,36 sekundēm un ne ilgāks par 0,44 sekundēm. Faktori, kas maina tā ilgumu, ir: [ 1 ] Sirdsdarbības ātrums; [ 2 ] veģetatīvās nervu sistēmas stāvoklis; [ 3 ] tā saukto simpatomimētisko līdzekļu (adrenalīna) iedarbība; [ 4 ] elektrolītu līdzsvars (īpaši Ca2+); [ 5 ] daži medikamenti; [ 6 ] vecums; [ 7 ] grīda; [ 8 ] Diennakts laiki.
Atcerieties! QT intervāla pagarinājuma noteikšanas pamatā ir pareiza QT intervāla mērīšana un interpretācija attiecībā pret sirdsdarbības ātruma vērtībām. QT intervāla ilgums parasti mainās atkarībā no sirdsdarbības ātruma. Lai aprēķinātu (labotu) QT intervālu, ņemot vērā sirdsdarbības ātrumu (= QTс) izmanto dažādas formulas (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula), tabulas un nomogrammas.
QT intervāla pagarināšanās atspoguļo ierosmes laika palielināšanos caur kambariem, bet šāda impulsa kavēšanās izraisa priekšnoteikumu rašanos atkārtotas ievadīšanas mehānisma (ierosinājuma atkārtotas ievadīšanas mehānisma) izveidošanai. vilnis), tas ir, atkārtotai impulsa cirkulācijai tajā pašā patoloģiskā fokusā. Šāds impulsu cirkulācijas fokuss (hiperimpulss) var izraisīt ventrikulāras tahikardijas (VT) paroksizmu.
Patoģenēze. LQTS patoģenēzei ir vairākas galvenās hipotēzes. Viena no tām ir hipotēze par simpātisku inervācijas nelīdzsvarotību (labās puses simpātiskās inervācijas samazināšanās labā zvaigžņu ganglija vājuma vai nepietiekamas attīstības dēļ un kreisās puses simpātiskās ietekmes pārsvars). Interesanta ir hipotēze par jonu kanālu patoloģiju. Ir zināms, ka depolarizācijas un repolarizācijas procesi kardiomiocītos rodas elektrolītu kustības rezultātā šūnā no ārpusšūnu telpas un atpakaļ, ko kontrolē sarkolemmas K+, Na+ un Ca2+ kanāli, kuru enerģijas padeve ir nodrošina no Mg2+ atkarīgā ATPāze. Tiek uzskatīts, ka visi LQTS varianti ir balstīti uz dažādu jonu kanālu proteīnu disfunkciju. Turklāt šo procesu traucējumu cēloņi, kas izraisa QT intervāla pagarināšanos, var būt iedzimti vai iegūti (skatīt zemāk).
Etioloģija. Ir ierasts atšķirt LQTS sindroma iedzimtos un iegūtos variantus. Iedzimtais variants ir ģenētiski noteikta slimība, kas sastopama vienā gadījumā uz 3 - 5 tūkstošiem iedzīvotāju, un no 60 līdz 70% no visiem pacientiem ir sievietes. Saskaņā ar Starptautiskā reģistra datiem aptuveni 85% gadījumu slimība ir iedzimta, savukārt aptuveni 15% gadījumu ir jaunu spontānu mutāciju rezultāts. Līdz šim ir identificēti vairāk nekā desmit genotipi, kas nosaka dažādu LQTS sindroma variantu klātbūtni (visi tie ir saistīti ar mutācijām gēnu, kas kodē kardiomiocītu membrānas kanālu struktūrvienības) un tiek apzīmēti kā LQT, bet visizplatītākie. un klīniski nozīmīgas ir trīs no tām: LQT1, LQT2 un LQT3.
Sekundārie LQTS etioloģiskie faktori var būt medikamenti (skatīt zemāk), elektrolītu traucējumi (hipokaliēmija, hipomagniēmija, hipokalciēmija); centrālās nervu sistēmas traucējumi(subarahnoidālās asiņošanas, traumas, audzēji, tromboze, embolija, infekcijas); sirds slimības (lēni sirds ritmi [sinusa bradikardija], miokardīts, išēmija [īpaši Princmetāla stenokardija], miokarda infarkts, kardiopātija, mitrālā vārstuļa prolapss – MVP [visbiežākā LQTS forma jauniešiem ir šī sindroma kombinācija ar MVP; biežums QT intervāla pagarināšanās noteikšana personām ar MVP un/vai trikuspidālajiem vārstiem sasniedz 33%]); un citi dažādi cēloņi (zema proteīna diēta, treknu dzīvnieku pārtikas patēriņš, hronisks alkoholisms, osteogēna sarkoma, plaušu karcinoma, Kona sindroms, feohromocitoma, cukura diabēts, hipotermija, kakla operācijas, vagotomija, periodiska ģimenes paralīze, skorpiona inde, psihoemocionālā slimība stress). Iegūtais QT intervāla pagarinājums ir 3 reizes biežāks vīriešiem un ir raksturīgs gados vecākiem cilvēkiem ar slimībām, kurās dominē koronārais miokarda bojājums.
Klīnika. Visspilgtākās LQTS klīniskās izpausmes, kas vairumā gadījumu ir galvenais iemesls, lai meklētu medicīnisko palīdzību, ir samaņas zuduma lēkmes vai ģībonis, ko izraisa dzīvībai bīstams polimorfs VT, kas raksturīgs LQTS, kas pazīstams kā "torsades de pointes". ” (piruetes tipa ventrikulāra tahikardija) vai kambaru fibrilācija (VF). Izmantojot EKG izpētes metodes, visbiežāk uzbrukuma laikā tiek reģistrēta īpaša VT forma ar ārpusdzemdes kompleksu elektriskās ass haotiskām izmaiņām. Šo vārpstveida ventrikulāro tahikardiju, kas progresē līdz VF un sirds apstāšanās brīdim, pirmo reizi aprakstīja F. Desertene 1966. gadā pacientam ar LQTS ģībonis laikā, kas deva tai nosaukumu “torsades de pointes”. Bieži vien paroksizmām (VT) ir īslaicīgs raksturs, tās parasti beidzas spontāni un var pat nebūt jūtamas (LQTS var nebūt kopā ar samaņas zudumu). Tomēr tuvākajā nākotnē ir tendence atkārtoties aritmiskām epizodēm, kas var izraisīt ģīboni un nāvi.
lasiet arī A.V. rakstu “Kambara aritmiju diagnostika”. Strutinskis, A.P. Baranovs, A.G. Plūškoks; Krievijas Valsts medicīnas universitātes Medicīnas fakultātes Iekšķīgo slimību propedeitikas katedra (žurnāls “Vispārējā medicīna” Nr. 4, 2005) [lasīt]
Literatūra parāda stabilu saistību starp provocējošiem faktoriem un sinkopālām epizodēm. Analizējot faktorus, kas veicina ģīboni, tika konstatēts, ka gandrīz 40% pacientu ģībonis tiek reģistrēts spēcīga emocionāla uzbudinājuma (dusmas, bailes) fona. Apmēram 50% gadījumu lēkmes provocē fiziskās aktivitātes (izņemot peldēšanu), 20% - peldēšana, 15% gadījumu tās notiek pamošanās laikā no nakts miega, 5% gadījumu - kā reakcija uz asiem. skaņas stimuli (telefona zvans, durvis utt.). Ja ģīboni pavada toniski-kloniski krampji ar piespiedu urinēšanu, dažreiz defekāciju, klīnisko izpausmju līdzības dēļ ir grūti noteikt diferenciāldiagnozi starp sinkopi ar konvulsīvu sastāvdaļu un grand mal krampjiem. Tomēr rūpīga izpēte atklās būtiskas atšķirības pēcuzbrukuma periodā pacientiem ar LQTS – ātru samaņas atveseļošanos un labu orientācijas pakāpi bez amnestiskiem traucējumiem un miegainības pēc lēkmes beigām. LQTS nav raksturīgas personības izmaiņas, kas raksturīgas pacientiem ar epilepsiju. Par galveno LQTS atšķirīgo iezīmi jāuzskata saistība ar konstatētajiem provocējošiem faktoriem, kā arī presinkope šīs patoloģijas gadījumos.
Diagnostika. EKG bieži ir izšķiroša nozīme sindroma galveno klīnisko variantu diagnostikā (QT intervāla ilgums tiek noteikts, pamatojoties uz 3 - 5 ciklu novērtējumu). Palielinoties QT intervāla ilgumam par vairāk nekā 50 ms, salīdzinot ar noteiktā sirdsdarbības ātruma (HR) normālām vērtībām, vajadzētu brīdināt pētnieku, lai izslēgtu LQTS. Papildus faktiskajam QT intervāla pagarinājumam EKG ļauj identificēt citas miokarda elektriskās nestabilitātes pazīmes, piemēram, T viļņa alternans (T viļņa formas, amplitūdas, ilguma vai polaritātes izmaiņas, kas rodas ar noteikta regularitāte, parasti katrā otrajā QRST kompleksā), QT intervāla dispersijas palielināšanās (atspoguļo repolarizācijas procesa ilguma neviendabīgumu sirds kambaru miokardā), kā arī ar to saistītie ritma un vadīšanas traucējumi. Holtera monitorings (HM) ļauj iestatīt vērtības maksimālajam QT intervāla ilgumam.
Atcerieties! QT intervāla mērīšanai ir liela klīniska nozīme, galvenokārt tāpēc, ka tā pagarināšanās var būt saistīta ar paaugstinātu nāves risku, tostarp SCD, ko izraisa letālu ventrikulāru aritmiju attīstība, jo īpaši polimorfā ventrikulārā tahikardija [torsade de pointes]. , (TdP) )]. QT intervāla pagarināšanos veicina daudzi faktori, starp kuriem īpaša uzmanība ir pelnījusi neracionālu medikamentu lietošanu, kas to var palielināt.
Zāles, kas var izraisīt LQTS: [1 ] antiaritmiskie līdzekļi: IA klase: hinidīns, prokainamīds, dizopiramīds, giluritmāls; IC klase: enkainīds, flekainīds, propafenons; III klase: amiodarons, sotalols, bretilijs, dofetilīds, sematilīds; IV klase: bepridils; citas antiaritmiskas zāles: adenozīns; [ 2 ] sirds un asinsvadu zāles: adrenalīns, efedrīns, Cavinton; [ 3 ] antihistamīna līdzekļi: astemizols, terfenadīns, difenhidramīns, ebastīns, hidroksizīns; [ 4 ] antibiotikas un sulfonamīdi: eritromicīns, klaritromicīns, azitromicīns, spiramicīns, klindamicīns, antramicīns, troleandomicīns, pentamidīns, sulfometaksazols-trimetoprims; [ 5 ] pretmalārijas zāles: nalofantrīns; [ 6 ] pretsēnīšu līdzekļi: ketokonazols, flukonazols, itrakonazols; [ 7 ] tricikliskie un tetracikliskie antidepresanti: amitriptilīns, nortriptilīns, imipramīns, dezipramīns, doksepīns, maprotilīns, fenotiazīns, hlorpromazīns, fluvoksamīns; [ 8 ] neiroleptiskie līdzekļi: haloperidols, hlorālhidrāts, droperidols; [ 9 ] serotonīna antagonisti: ketanserīns, zimeldīns; [ 10 ] gastroenteroloģiskās zāles: cisaprīds; [ 11 ] diurētiskie līdzekļi: indapamīds un citas zāles, kas izraisa hipokaliēmiju; [ 12 ] citas narkotikas: kokaīns, probukols, papaverīns, prenilamīns, lidoflazīns, terodilīns, vazopresīns, litija preparāti.
Lasiet vairāk par LQTS šādos avotos:
lekcija “Ilgais QT sindroms” N.Yu. Kirkina, A.S. Volņagina; Tulas Valsts universitāte, Medicīnas institūts, Tula (žurnāls “Klīniskā medicīna un farmakoloģija” Nr. 1, 2018 ; 2. - 10. lpp) [lasīt ];
raksts “QT un QTC intervāla pagarināšanās klīniskā nozīme medikamentu lietošanas laikā”, N.V. Fūrmans, S.S. Šmatova; Saratovas Kardioloģijas pētniecības institūts, Saratova (žurnāls “Racionālā farmakoterapija kardioloģijā” Nr. 3, 2013) [lasīt];
raksts “Ilgais QT sindroms – galvenie klīniskie un patofizioloģiskie aspekti” N.A. Cibulkins, Kazaņas Valsts medicīnas akadēmija (žurnāls “Praktiskā medicīna” Nr. 5, 2012) [lasīt]
raksts “Ilgais QT intervāla sindroms” Roza Khadyevna Arsentyeva, funkcionālās diagnostikas ārste Krievijas Federācijas Iekšlietu ministrijas Tatarstānas Republikas Medicīnas un sanitārās nodaļas psihofizioloģiskās diagnostikas centrā (Modernās klīniskās medicīnas žurnāls Nr. 3, 2012) [lasīt];
raksts “Long QT sindroms” sadaļa – “Narkotiku drošība” (žurnāls Zemsky Doctor Nr. 1, 2011) [lasīt]
raksts “Iegūts gara QT intervāla sindroms”, autors E.V. Mirončiks, V.M. Piročkins; Izglītības iestādes "Grodņas Valsts medicīnas universitāte" Slimnīcu terapijas nodaļa (GrSMU Žurnāls Nr. 4, 2006) [lasīt];
raksts "Ilgais QT sindroms - klīniskā aina, diagnoze un ārstēšana" L.A. Bokerija, A. Š. Revišvili, I.V. Proničeva sirds un asinsvadu ķirurģijas zinātniskais centrs nosaukts. A.N. Bakulev RAMS, Maskava (žurnāls “Aritmoloģijas gadagrāmata” Nr. 4, 2005) [lasīt]
© Laesus De Liro
- ģenētiski neviendabīgs iedzimts stāvoklis, ko raksturo dažu kardiomiocītu jonu kanālu struktūras un funkcionalitātes pārkāpums. Patoloģijas izpausmju smagums svārstās ļoti plašā diapazonā – no praktiski asimptomātiskas gaitas (tiek konstatētas tikai elektrokardioloģiskas pazīmes) līdz smagam kurlumam, ģībonim un aritmijām. Garā QT intervāla sindroma definīcija balstās uz elektrokardioloģisko pētījumu un molekulāro ģenētisko testu datiem. Ārstēšana ir atkarīga no patoloģijas formas un var ietvert pastāvīgu vai kursa beta blokatoru, magnija un kālija preparātu lietošanu, kā arī defibrilatora-kardiovertera uzstādīšanu.
Galvenā informācija
Garā QT sindroms ir ģenētiska rakstura sirdsdarbības traucējumu grupa, kurā tiek traucēta jonu strāvu pāreja kardiomiocītos, kas var izraisīt aritmiju, ģīboni un pēkšņu sirds nāvi. Pirmo reizi līdzīgu stāvokli 1957. gadā atklāja norvēģu ārsti A. Jervels un F. Lange-Nīlsens, kuri aprakstīja pacienta iedzimta kurluma, ģībonis un QT intervāla pagarināšanās kombināciju. Nedaudz vēlāk, 1962.-64.gadā, līdzīgi simptomi tika konstatēti pacientiem ar normālu dzirdi - šādus gadījumus neatkarīgi aprakstīja K. Romano un O. Vords.
Tas, kā arī turpmākie atklājumi noteica garā QT sindroma sadalījumu divos klīniskajos variantos - Romano-Ward un Jervell-Lange-Nielsen. Pirmo pārmanto autosomāli dominējošs mehānisms, tā biežums populācijā ir 1 gadījums uz 5000 iedzīvotājiem. Jervell-Lange-Nielsen tipa garā QT sindroma sastopamība svārstās no 1 līdz 6: 1 000 000; to raksturo autosomāli dominējošs mantojuma veids un smagākas izpausmes. Saskaņā ar dažiem datiem visas garā QT sindroma formas izraisa trešdaļu pēkšņas sirds nāves gadījumu un aptuveni 20% pēkšņas zīdaiņu nāves.
Cēloņi un klasifikācija
Pašlaik ir izdevies identificēt 12 gēnus, kuros mutācijas izraisa gara QT intervāla sindroma attīstību; tie visi kodē noteiktus proteīnus, kas ir daļa no kardiomiocītu jonu kanāliem, kas atbild par nātrija vai kālija jonu strāvu. Bija iespējams arī atrast iemeslus šīs slimības klīniskās norises atšķirībām. Autosomāli dominējošo Romano-Ward sindromu izraisa tikai viena gēna mutācija, un tāpēc tas var būt asimptomātisks vai vismaz bez dzirdes traucējumiem. Ar Jervell-Lange-Nielsen tipu ir divu gēnu defekts - šo iespēju papildus sirds simptomiem vienmēr pavada divpusējs sensorineirāls kurlums. Mūsdienās ir zināms, kuras gēnu mutācijas izraisa garā QT sindroma attīstību:
- 1. tipa garā QT sindroms (LQT1) ko izraisa mutācija KCNQ1 gēnā, kas atrodas 11. hromosomā. Visbiežāk šī gēna defekti tiek atklāti šīs slimības klātbūtnē. Tas kodē vienas no kardiomiocītu kālija kanālu (lKs) šķirnēm alfa apakšvienības secību.
- 2. tipa garā QT sindroms (LQT2) izraisa defekti KCNH2 gēnā, kas lokalizēts 7. hromosomā un kodē proteīna aminoskābju secību – cita veida kālija kanāla (lKr) alfa apakšvienību.
- 3. tipa garā QT sindroms (LQT3) ko izraisa mutācija SCN5A gēnā, kas atrodas 3. hromosomā. Atšķirībā no iepriekšējiem patoloģijas variantiem, nātrija kanālu darbība kardiomiocītos ir traucēta, jo šis gēns kodē nātrija kanāla alfa apakšvienības (lNa) secību.
- 4. tipa garā QT sindroms (LQT4)– diezgan rets stāvokļa variants, ko izraisa ANK2 gēna mutācija, kas atrodas 4. hromosomā. Tās ekspresijas produkts ir ankirīna B proteīns, kas cilvēka organismā ir iesaistīts miocītu mikrotubulu struktūras stabilizēšanā, kā arī tiek izdalīts neirogliālajās un tīklenes šūnās.
- 5. tipa garā QT sindroms (LQT5)– slimības veids, ko izraisa KCNE1 gēna defekts, kas lokalizēts 21. hromosomā. Tas kodē vienu no jonu kanālu proteīniem, lKs tipa kālija kanālu beta apakšvienību.
- 6. tipa garā QT sindroms (LQT6) izraisa mutācija KCNE2 gēnā, kas arī atrodas 21. hromosomā. Tās izteiksmes produkts ir lKr tipa kālija kanālu beta apakšvienība.
- Garā QT sindroms, 7. tips(LQT7, cits nosaukums ir Andersena sindroms, par godu pediatram E. D. Andersenam, kurš šo slimību aprakstīja 70. gados) izraisa defekts KCNJ2 gēnā, kas lokalizēts 17. hromosomā. Tāpat kā iepriekšējo patoloģijas variantu gadījumā, šis gēns kodē vienu no kālija kanālu proteīnu ķēdēm.
- Garā QT sindroms, 8. tips(LQT8, cits nosaukums ir Timotija sindroms, par godu K. Timotijam, kurš aprakstīja šo slimību) izraisa mutācija CACNA1C gēnā, kas atrodas 12. hromosomā. Šis gēns kodē L-tipa kalcija kanāla alfa 1 apakšvienību.
- 9. tipa garā QT sindroms (LQT9) ko izraisa CAV3 gēna defekts, kas lokalizēts 3. hromosomā. Tās ekspresijas produkts ir caveolin 3 proteīns, kas ir iesaistīts daudzu struktūru veidošanā uz kardiomiocītu virsmas.
- 10. tipa garā QT sindroms (LQT10)– šāda veida slimības cēlonis ir SCN4B gēna mutācija, kas atrodas 11. hromosomā un ir atbildīga par nātrija kanālu beta apakšvienības aminoskābju secību.
- 11. tipa garā QT sindroms (LQT11) izraisa defekti AKAP9 gēnā, kas atrodas 7. hromosomā. Tas kodē specifisku proteīnu - centrosomas A-kināzi un Golgi kompleksu. Šī proteīna funkcijas līdz šim nav pietiekami pētītas.
- 12. tipa garā QT sindroms (LQT12) ko izraisa SNTA1 gēna mutācija, kas lokalizēta 20. hromosomā. Tas kodē sintrofīna proteīna alfa-1 apakšvienību, kas ir iesaistīta nātrija kanālu aktivitātes regulēšanā kardiomiocītos.
Neskatoties uz garā QT intervāla sindroma plašo ģenētisko daudzveidību, tā patoģenēzes vispārējās saites katrai no formām parasti ir vienādas. Šī slimība tiek klasificēta kā kanopātija, jo to izraisa noteiktu jonu kanālu struktūras traucējumi. Tā rezultātā miokarda repolarizācijas procesi notiek nevienmērīgi un ne vienlaicīgi dažādās sirds kambaru daļās, kas izraisa QT intervāla pagarināšanos. Turklāt ievērojami palielinās miokarda jutība pret simpātiskās nervu sistēmas ietekmi, kas kļūst par biežu tahiaritmiju cēloni, kas var izraisīt dzīvībai bīstamu kambaru fibrilāciju. Tajā pašā laikā dažādiem gara QT intervāla sindroma ģenētiskajiem veidiem ir atšķirīga jutība pret noteiktām ietekmēm. Piemēram, LQT1 raksturo sinkopes lēkmes un aritmija fiziskās aktivitātes laikā, ar LQT2 līdzīgas izpausmes tiek novērotas ar skaļām un asām skaņām, LQT3, gluži pretēji, aritmiju un fibrilāciju attīstība mierīgā stāvoklī (piemēram, miegā). ) ir tipiskāks.
Ilga QT intervāla simptomi
Garā QT sindroma izpausmes ir diezgan dažādas. Ar smagāku Jervell-Lange-Nielsen klīnisko tipu pacientiem rodas kurlums, bieža ģībonis, reibonis un vājums. Turklāt dažos gadījumos šajā stāvoklī tiek reģistrēti epilepsijai līdzīgi krampji, kas bieži noved pie nepareizas diagnozes un ārstēšanas. Pēc dažu ģenētiķu domām, 10 līdz 25% pacientu ar garu QT sindromu tiek ārstēti nepareizi un viņiem ir pēkšņa sirds vai zīdaiņa nāve. Tahiaritmiju un sinkopes rašanās ir atkarīga no ārējām ietekmēm - piemēram, ar LQT1 tas var notikt uz fizisko aktivitāšu fona, ar LQT2 var rasties samaņas zudums un kambaru fibrilācija no asām un skaļām skaņām.
Vieglākai garā QT sindroma formai (Romano-Ward tipam) raksturīga pārejoša ģībonis (ģībonis) un retas tahiaritmijas lēkmes, taču nav dzirdes traucējumu. Dažos gadījumos šī slimības forma vispār neizpaužas, izņemot elektrokardiogrāfiskos datus, un ir nejaušs atradums medicīniskās apskates laikā. Tomēr pat ar šo garā QT sindroma gaitu pēkšņas sirds nāves risks kambaru fibrilācijas dēļ ir daudzkārt lielāks nekā veselam cilvēkam. Tādēļ šāda veida patoloģija prasa rūpīgu izpēti un profilaktisku ārstēšanu.
Diagnostika
Garā QT intervāla sindroma diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacienta slimības vēstures izpēti, elektrokardioloģiskiem un molekulāri ģenētiskiem pētījumiem. Aptaujājot pacientu, bieži tiek konstatētas ģībonis, reibonis, sirdsklauves, bet vieglās patoloģijas formās tās var nebūt. Dažreiz līdzīgas izpausmes rodas kādam no pacienta radiniekiem, kas norāda uz slimības ģimenisko raksturu.
Ar jebkuru gara QT intervāla sindroma formu EKG tiks konstatētas izmaiņas - QT intervāla palielināšanās līdz 0,6 sekundēm vai vairāk, iespējams, T viļņa amplitūdas palielināšanās.Šādu EKG pazīmju kombinācija ar iedzimtu kurlumu norāda Jervell-Lange-Nīlsena sindroma klātbūtne. Turklāt, lai identificētu iespējamos tahiaritmijas lēkmes, bieži vien ir nepieciešama Holtera sirdsdarbības kontrole visas dienas garumā. Garā QT intervāla sindroma noteikšana, izmantojot mūsdienu ģenētiskās metodes, tagad ir iespējama gandrīz visiem šīs slimības ģenētiskajiem veidiem.
Gara QT sindroma ārstēšana
Terapija garā QT sindroma gadījumā ir diezgan sarežģīta, daudzi eksperti iesaka dažus šīs slimības shēmas un noraida citus, taču nav vienota protokola šīs patoloģijas ārstēšanai. Beta blokatori tiek uzskatīti par universālām zālēm, tie samazina tahiaritmiju un fibrilāciju attīstības risku, kā arī samazina simpātiskās ietekmes pakāpi uz miokardu, bet LQT3 tie ir neefektīvi. 3. tipa garā QT sindroma gadījumā saprātīgāk ir lietot B1 klases antiaritmiskos medikamentus. Šīs slimības ārstēšanas iezīmes palielina nepieciešamību pēc molekulārās ģenētiskās diagnostikas, lai noteiktu patoloģijas veidu. Biežu tahiaritmiju lēkmju un augsta fibrilācijas attīstības riska gadījumā ieteicama elektrokardiostimulatora vai defibrilatora-kardiovertera implantācija.
Prognoze
Pēc lielākās daļas ekspertu domām, ilgstoša QT sindroma prognoze ir neskaidra, jo šai slimībai ir raksturīgs plašs simptomu klāsts. Turklāt patoloģijas izpausmju neesamība, izņemot elektrokardiogrāfiskos datus, negarantē pēkšņu letālas ventrikulāras fibrilācijas attīstību ārējo vai iekšējo faktoru ietekmē. Konstatējot garā QT intervāla sindromu, nepieciešams veikt rūpīgu sirds izmeklēšanu un slimības veida ģenētisko noteikšanu. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, tiek izstrādāts ārstēšanas režīms, lai samazinātu pēkšņas sirds nāves iespējamību, vai arī tiek pieņemts lēmums implantēt elektrokardiostimulatoru.
