Leczenie dystrofii siatkówki. Leczenie różnych typów zwyrodnień siatkówki. Dystrofia barwnikowa siatkówki

Dystrofia barwnikowa wystarczy skorupa z siatki rzadka choroba. Występuje u 1 osoby na 5000, a ogółem na świecie jest około 100 milionów nosicieli wadliwego genu wywołującego barwnikowe zwyrodnienie siatkówki. Wraz z rozwojem tej patologii oko, początkowo struktura pochłaniająca światło, zamienia się w strukturę odbijającą światło, co nieuchronnie staje się przyczyną ślepoty. Mężczyźni są bardziej podatni na rozwój barwnikowego zwyrodnienia siatkówki, a choroba może wystąpić zarówno w dzieciństwie, jak iw wieku dorosłym dojrzały wiek. Według statystyk większość pacjentów z dystrofią barwnikową siatkówki do 20. roku życia zachowuje ostrość wzroku powyżej 0,1 i umiejętność czytania, natomiast u pacjentów w wieku 45–50 lat ostrość wzroku spada do wartości poniżej 0,1 i u nich nie mogę już czytać.

Barwnikowe zapalenie siatkówki, inaczej mówiąc, dystrofia barwnikowa siatkówki, charakteryzuje się zwyrodnieniem fotoreceptorów i nabłonka barwnikowego, w wyniku czego zanika zdolność przekazywania sygnałów z siatkówki do kory mózgowej. Przy tej patologii na obrazie dna oka wyraźnie obserwuje się również charakterystyczne nagromadzenie substancji pigmentowej. Proces zwyrodnieniowy z odkładaniem się pigmentu powoduje zanik fotopercepcyjnych komórek i receptorów, co powoduje, że siatkówka traci wrażliwość na sygnały świetlne. W rezultacie osoba traci wzrok.

Dystrofię barwnikową siatkówki po raz pierwszy opisał w 1857 r. D. Donders, a po 4 latach ustalono dziedziczny charakter tej patologii. Rodzaj dziedziczności wpływa ważne wskaźniki choroby: wiek zachorowania, tempo postępu i rokowanie funkcji wzrokowych. Wyróżnia się następujące rodzaje dziedziczenia:

• Sprzężone z płcią: najrzadziej dochodzi do przeniesienia wadliwego genu z matki na syna z chromosomem X, ale rokowanie jest najbardziej niekorzystne;
• Autosomalny recesywny: wadliwe geny przekazywane są od obojga rodziców;
• Autosomalny dominujący: przeniesienie genów chorobowych od jednego z rodziców.

Oznaki

Barwnikowe zapalenie siatkówki często występuje u dzieciństwo charakteryzuje się trzema objawami:

• Małe nagromadzenie pigmentu w dnie;
• Dysk nerw wzrokowy ma woskową bladość;
• Zwężenie tętniczek.

W przyszłości może dojść do pogorszenia ostrości wzroku pacjenta, zaobserwowania zmian barwnikowych w okolicy plamki żółtej i wystąpienia obrzęku plamki. U pacjentów z barwnikowym zwyrodnieniem siatkówki występuje zwiększone ryzyko rozwój krótkowzroczności, tylnej zaćmy podtorebkowej i jaskry otwartego kąta.

W dzieciństwie barwnikowe zwyrodnienie siatkówki jest dość trudne do zdiagnozowania. Pierwszym zauważalnym objawem, który pojawia się u dziecka jest wczesna faza proces patologiczny to słaba orientacja w ciemności - często choroba jest wykrywana właśnie na podstawie tej manifestacji. Zaburzenie to charakteryzuje się także niemożnością rozróżniania kolorów w ciemności – nazywa się to ślepotą kucą. Oprócz, początkowe etapy Dystrofia barwnikowa, zwłaszcza u dzieci, objawia się bólami głowy i błyskami światła w oczach.

W miarę postępu choroby następuje ciągły proces zwyrodnienia siatkówki, prowadzący ostatecznie do upośledzenia widzenia peryferyjnego. Według okulistów widzenie staje się widzeniem tunelowym - ma to miejsce w drugim etapie choroby.

NA ostatni etap Z powodu choroby osoba traci nie tylko widzenie peryferyjne, ale także centralne. Włącza się ślepota.

Leczenie barwnikowego zapalenia siatkówki

Obecnie nie ma skutecznych metod leczenia dystrofii barwnikowej siatkówki. Chociaż należy zauważyć, że w tym kierunku prowadzone są ciągłe i nieudane badania. Niedawno, dzięki nowym postępom w elektronice i cybernetyce, poczyniono ogromne postępy w tej dziedzinie. Istotą nowej techniki jest zainstalowanie na siatkówce oka małego czujnika fotodiodowego z nadajnikiem. Otrzymane informacje o świetle ze świata zewnętrznego docierają do nadajnika za pomocą ultracienkiego drutu. Postrzeganie informacji odbywa się poprzez specjalne okulary z okularami odbiorczymi. Oczywiście nie jest to pełnoprawna wizja, ale mimo to osoba staje się w stanie widzieć. Eksperymenty wykazały, że niewidomy pacjent zyskuje zdolność odróżniania światła od ciemności, a także dostrzegania konturów dużych obiektów. Nie ma wątpliwości, że ten rozwój może znacznie ułatwić życie osobom niewidomym. Ta eksperymentalna technika jest obecnie poddawana testom.

W leczeniu barwnikowego zwyrodnienia siatkówki stosuje się również metodę spowolnienia procesu zwyrodnieniowego siatkówki. Obejmuje stosowanie zabiegów stymulujących, na przykład stymulację magnetyczną, a także przyjmowanie leków z ekstraktem z jagód i witaminą A oraz zastrzyki parabulbarowe leku „Retinalamina”.

Film od naszego specjalisty na temat choroby

Dystrofia oka obejmuje wiele patologii zwyrodnieniowych wpływających na rogówkę - przezroczystą część powłoka zewnętrzna, siatkówka - wewnętrzna błona z komórkami fotoreceptorowymi, a także układ naczyniowy oczu.

Siatkówka jest uważana za najważniejszą część oczu, ponieważ jest elementem analizatora wzrokowego, który odbiera impulsy świetlne. Chociaż czy naprawdę można sobie wyobrazić normalne widzenie bez zdrowej rogówki - soczewki oka załamującej światło, która zapewnia co najmniej dwie trzecie jej mocy optycznej. Jeśli chodzi o naczynia krwionośne oczu, o ich ważnej roli świadczy fakt, że niedokrwienie naczyń może powodować znaczne pogorszenie widzenia.

Kod ICD-10

H31.2 Dystrofia dziedziczna naczyniówka oczy

Przyczyny dystrofii oka

Teraz w tej samej kolejności rozważymy przyczyny dystrofii oka.

Jak wiadomo, w samej rogówce nie ma naczyń krwionośnych, a metabolizm w jej komórkach zapewnia układ naczyniowy rąbka (strefa wzrostu między rogówką a twardówką) oraz płyny - wewnątrzgałkowe i łzowe. Dlatego przez długi czas uważano, że przyczyną dystrofii rogówki są zmiany strukturalne i zmniejszona przezroczystość - są związane wyłącznie z zaburzeniami lokalnego metabolizmu i częściowo unerwienia.

Obecnie poznano genetycznie uwarunkowany charakter większości przypadków zwyrodnień rogówki, które są przenoszone w sposób autosomalny dominujący i pojawiają się w różnym wieku.

Na przykład efektem mutacji w genie KRT12 lub genie KRT3, które zapewniają syntezę keratyn w nabłonku rogówki, jest dystrofia rogówki Messmanna. Przyczyną rozwoju plamistej dystrofii rogówki są mutacje genu CHST6, który zakłóca syntezę polimerowych siarczanowanych glikozaminoglikanów tworzących tkankę rogówki. Natomiast etiologia dystrofii błony podstawnej i błony Bowmana typu 1 (dystrofia rogówki Reisa-Bücklersa), dystrofii ziarnistej i siatkowej jest związana z problemami z genem TGFBI, który jest odpowiedzialny za czynnik wzrostu tkanki rogówki.

Okuliści przypisują główne przyczyny choroby, po pierwsze, procesom biochemicznym zachodzącym w błonach komórkowych, związanym ze związanym z wiekiem wzrostem peroksydacji lipidów. Po drugie, niedobór enzymów hydrolitycznych lizosomów, co sprzyja gromadzeniu się ziarnistej lipofuscyny pigmentowej w nabłonku barwnikowym, co upośledza komórki wrażliwe na światło.

Szczególnie należy zauważyć, że choroby takie jak miażdżyca i nadciśnienie tętnicze– ze względu na ich zdolność do destabilizacji całości układ naczyniowy– zwiększają ryzyko wystąpienia centralnej dystrofii siatkówki odpowiednio trzy i siedmiokrotnie. Według okulistów ważną rolę w rozwoju retinopatii zwyrodnieniowej odgrywa krótkowzroczność (krótkowzroczność), w której występuje rozciąganie gałka oczna, zapalenie naczyniówki, podwyższony poziom cholesterolu. W 2006 roku czasopismo British Journal of Ophtalmology doniosło, że palenie trzykrotnie zwiększa ryzyko rozwoju zwyrodnienia siatkówki związanego z wiekiem.

Po podstawowe badania W ciągu ostatnich dwudziestu lat wyjaśniono genetyczną etiologię wielu zmian dystroficznych w siatkówce. Autosomalne dominujące mutacje genów powodują nadekspresję transbłonowego białka G, rodopsyny, kluczowego pigment wizualny fotoreceptory pręcików (pręciki). To mutacje w genie tej chromoproteiny wyjaśniają defekty w kaskadzie fototransdukcji w dystrofii barwnikowej siatkówki.

Przyczyny choroby mogą być związane z zaburzeniami lokalnego krążenia krwi i metabolizmu wewnątrzkomórkowego w trakcie nadciśnienie tętnicze, miażdżyca, chlamydiowe lub toksoplazmatyczne zapalenie błony naczyniowej oka, choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), cukrzyca oba typy lub urazy oczu. Istnieje również założenie, że problemy z naczyniami krwionośnymi w oczach są konsekwencją uszkodzenia naczyń mózgowych.

Objawy dystrofii oka

Objawy dystrofii rogówki zauważone przez okulistów obejmują:

• bolesne odczucia o różnej intensywności w oczach;
• uczucie zatkanego oka (obecność ciała obcego);
• bolesna wrażliwość oczu na światło (światłowstręt lub światłowstręt);
• nadmierne łzawienie;
• przekrwienie twardówki;
• obrzęk rogówki;
• zmniejszona przezroczystość warstwy rogowej naskórka i obniżona ostrość wzroku.

Stożek rogówki powoduje również uczucie swędzenia oczu i wizualizację wielokrotnych obrazów pojedynczych obiektów (poliopia jednooczna).

Należy pamiętać, że dystrofia siatkówki rozwija się stopniowo i na początkowych etapach nie daje żadnych objawów. Objawy charakterystyczne dla patologii zwyrodnieniowych siatkówki można wyrazić jako:

• szybkie zmęczenie oczu;
• przejściowe wady refrakcji (nadwzroczność, astygmatyzm);
• zmniejszenie lub całkowita utrata wrażliwości wzroku na kontrast;
• metamorfopsja (zniekształcenie linii prostych i krzywizna obrazów);
• podwójne widzenie (podwójne widzenie widocznych obiektów);
• nyktalopia (pogorszenie widzenia przy malejącym oświetleniu i w nocy);
• pojawienie się kolorowych plam, „mętów” lub błysków światła przed oczami (fotopsja);
• zniekształcenia w postrzeganiu kolorów;
• brak widzenie peryferyjne;
• mroczek (pojawienie się w polu widzenia obszarów niewidocznych dla oka w postaci zaciemnionych plam).

Centralna dystrofia siatkówki(związany z wiekiem, bielsko, postępujący stożek, plamka itp.) zaczyna się rozwijać u osób ze zmianami w genie PRPH2, który koduje białko błonowe peryferyna 2, które zapewnia światłoczułość komórek fotoreceptorów (pręcików i czopków).

Najczęściej choroba daje o sobie znać po 60-65 latach. Według American National Eye Institute, około 10% osób w wieku 66-74 lata ma przesłanki do zwyrodnienia plamki żółtej oka, a u osób w wieku 75-85 lat prawdopodobieństwo to wzrasta do 30%.

Osobliwością dystrofii centralnej (plamkowej) jest obecność dwóch formy kliniczne– bez wysięku lub sucho (80-90% całości). przypadki kliniczne) i mokra lub wysiękowa.

Sucha dystrofia siatkówki charakteryzuje się odkładaniem się małych żółtawych nagromadzeń (druz) pod plamką, w obszarze podsiatkówkowym. Warstwa komórek fotoreceptorowych plamka plamkowa na skutek gromadzenia się złogów (produktów przemiany materii, które nie ulegają rozkładowi na skutek genetycznie uwarunkowanego niedoboru enzymów hydrolitycznych) zaczyna zanikać i obumierać. Zmiany te z kolei prowadzą do zniekształceń widzenia, które najbardziej są widoczne podczas czytania. Najczęściej dotyczy to obu oczu, chociaż może rozpocząć się w jednym oku, a proces trwa dość długo. Jednak suche zwyrodnienie siatkówki zwykle nie prowadzi do całkowitej utraty wzroku.

Mokra dystrofia siatkówki jest uważana za cięższą postać, ponieważ powoduje niewyraźne widzenie krótki czas. A dzieje się tak dlatego, że pod wpływem tych samych czynników rozpoczyna się proces neowaskularyzacji podsiatkówkowej - wzrostu nowych nieprawidłowych naczyń krwionośnych pod plamką. Uszkodzeniu ścian naczyń towarzyszy uwolnienie krwawo-surowiczego przesięku, który gromadzi się w obszarze plamki i zaburza trofizm komórek nabłonka barwnikowego siatkówki. Wzrok ulega znacznemu pogorszeniu, w dziewięciu przypadkach na dziesięć następuje utrata widzenia centralnego.

Okuliści zauważają, że u 10-20% pacjentów związana z wiekiem dystrofia siatkówki zaczyna się jako sucha, a następnie przechodzi do postaci wysiękowej. Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem występuje zawsze obustronnie, z suchym zwyrodnieniem w jednym oku i wysiękowym zwyrodnieniem w drugim. Przebieg choroby może być powikłany odwarstwieniem siatkówki.

Dystrofia siatkówki u dzieci

Wystarczający zakres odmian zwyrodnieniowych patologii oka reprezentowany jest przez dystrofię siatkówki u dzieci.

Centralna dystrofia siatkówki u dzieci wrodzona patologia związane z mutacją genu. Przede wszystkim jest to choroba Stargardta (młodzieńcza postać choroby plamki, młodzieńcze zwyrodnienie plamki) – choroba uwarunkowana genetycznie, związana z defektem genu ABCA4, dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Statystyki królewskie instytut narodowy blind (RNIB) sugeruje, że choroba ta stanowi 7% wszystkich przypadków dystrofii siatkówki u brytyjskich dzieci.

Ta patologia dotyczy obu oczu i zaczyna pojawiać się u dzieci po piątym roku życia. Przejawia się w światłowstręcie, zmniejszonym widzeniu centralnym i postępującym ślepota barw– dyschromatopsja zielona i czerwona.

Do chwili obecnej choroba ta jest nieuleczalna, ponieważ nerw wzrokowy z czasem zanika, a rokowanie jest zwykle niekorzystne. Jednak aktywne kroki rehabilitacyjne mogą zachować i utrzymać pewien poziom wizualizacji (nie więcej niż 0,2-0,1).

W chorobie Besta (zwyrodnienie plamki żółtej), która jest również wrodzona, w środkowym dołku plamki żółtej pojawia się zawierająca płyn formacja przypominająca cystę. Prowadzi to do zmniejszenia ostrości widzenia centralnego (obrazy zamazane z zaciemnionymi obszarami) przy jednoczesnym zachowaniu widzenia peryferyjnego. Pacjenci z chorobą Besta często przez wiele dziesięcioleci mają prawie normalne widzenie. Ta choroba jest dziedziczna i często członkowie rodziny mogą nie wiedzieć, że mają tę patologię.

Młodzieńcze (chromosomalne) rozwarstwienie siatkówki – rozszczepienie warstw siatkówki z późniejszym uszkodzeniem i degradacją ciała szklistego – prowadzi do utraty widzenia centralnego, a w połowie przypadków widzenia bocznego. Wspólne znaki tej choroby– zeza i mimowolne ruchy gałek ocznych (oczopląs); zdecydowaną większość pacjentów stanowią chłopcy. Niektóre z nich zachowują wystarczający procent widzenia w wieku dorosłym, podczas gdy w przypadku innych wzrok ulega znacznemu pogorszeniu w dzieciństwie.

Barwnikowe zapalenie siatkówki obejmuje kilka dziedzicznych postaci choroby, które powodują stopniową utratę wzroku. Wszystko zaczyna się w wieku około dziesięciu lat od skarg dziecka na problemy z widzeniem w ciemności lub ograniczone widzenie boczne. Jak podkreślają okuliści, choroba ta rozwija się bardzo powoli i niezwykle rzadko prowadzi do utraty wzroku.

Ślepota Lebera to wrodzona, nieuleczalna ślepota przekazywana w sposób autosomalny recesywny, to znaczy, aby dzieci urodziły się z tą patologią, oboje rodzice muszą mieć zmutowany gen RPE65. [Więcej informacji w naszej publikacji Amaurosis Leber].

Dystrofia siatkówki podczas ciąży

Możliwa dystrofia siatkówki w czasie ciąży grozi kobietom ciężką krótkowzrocznością (powyżej 5-6 dioptrii), ponieważ kształt gałki ocznej jest zdeformowany. A to stwarza warunki do rozwoju powikłań w postaci obwodowych dystrofii witreochorioretinalnych, które mogą powodować pęknięcia i odwarstwienie siatkówki, szczególnie podczas porodu. Dlatego w takich przypadkach położnicy wykonują cesarskie cięcie.

U kobiet w ciąży z krótkowzrocznością – przy braku powikłań (stan przedrzucawkowy) – naczynia siatkówki zwężają się nieznacznie, aby wspomagać krążenie krwi w układzie macica-łożysko-płód. Ale gdy ciąża jest powikłana wysokim ciśnieniem krwi, obrzękiem tkanek miękkich, anemią i zespół nerczycowy, zwężenie naczyń siatkówki jest bardziej wyraźne, co powoduje problemy z jej prawidłowym ukrwieniem.

Według okulistów dystrofie obwodowe są najczęściej konsekwencją zmniejszenia objętości krążącej krwi we wszystkich strukturach oczu (o ponad 60%) i pogorszenia trofizmu ich tkanek.

Do najczęstszych patologii siatkówki w czasie ciąży należą: dystrofia siatkówki ze ścieńczeniem części siatkówki w zewnętrznej górnej części jamy ciała szklistego, dystrofia barwnikowa i kropkowana siatkówki z obszarami zaniku nabłonka siatkówki, a także dystrofia naczyń oka ze skurczami naczyń włosowatych i żyłek. Retinoschisis występuje dość często: siatkówka oddala się od naczyniówki (bez pęknięcia lub z pęknięciem siatkówki).

Jakie są rodzaje dystrofii oka?

Jeśli postępujesz zgodnie z zasadą anatomii, musisz zacząć od rogówki. W sumie, zgodnie z najnowszą międzynarodową klasyfikacją, dystrofia rogówki ma ponad dwa tuziny typów, w zależności od lokalizacji procesu patologicznego rogówki.

Do dystrofii powierzchniowych lub śródbłonkowych (w których powstają złogi amyloidu w nabłonku rogówki) zalicza się dystrofię błony podstawnej, młodzieńczą dystrofię Messmanna (zespół Messmanna-Wilke’a) itp. Do dystrofii drugiej warstwy rogówki (tzw. błony Bowmana) zalicza się dystrofie podnabłonkowe Dystrofia Thiela-Behnkego, dystrofia Reis-Bouclera i wsp.; z biegiem czasu często sięgają do powierzchniowych warstw rogówki, a niektóre mogą wpływać na warstwę pośrednią między zrębem a śródbłonkiem (błoną Descemeta) i na sam śródbłonek.

Dystrofię rogówki oka z lokalizacją w najgrubszej warstwie, składającej się z włókien kolagenowych, fibro- i keratocytów, definiuje się jako dystrofię zrębu, która może różnić się morfologią uszkodzenia: kratowa, ziarnista, krystaliczna, plamista .

W przypadku uszkodzenia wewnętrznej warstwy rogówki diagnozuje się śródbłonkowe formy choroby (Fuchs, plamista i tylna dystrofia polimorficzna itp.). Jednak przy stożkowym typie dystrofii - stożku rogówki - zmiany zwyrodnieniowe i deformacje występują we wszystkich warstwach rogówki.

W okulistyce domowej dystrofię siatkówki dzieli się ze względu na miejsce występowania na ośrodkową i obwodową oraz ze względu na etiologię na nabytą i uwarunkowaną genetycznie. Należy zauważyć, że obecnie istnieje wiele problemów z klasyfikacją dystrofii siatkówki, co prowadzi do różnorodnej terminologii. Oto tylko jeden, ale bardzo ilustrujący przykład: centralną dystrofię siatkówki można nazwać związaną z wiekiem, starczą, centralną chorobą naczyniówkowo-siatkówkową, centralnym zapaleniem naczyniówki i siatkówki, centralnym inwolucyjnym, związanym z wiekiem zwyrodnieniem plamki żółtej. Podczas gdy zachodni eksperci z reguły zadowalają się jedną definicją – zwyrodnieniem plamki żółtej. Jest to logiczne, ponieważ plamka żółta (plamka po łacinie - plamka) to żółta plamka (plamka lutea) w środkowej strefie siatkówki, która ma zagłębienie w komórkach fotoreceptorów, które przekształcają działanie światła i koloru w impuls nerwowy i wysłać go wzdłuż wzrokowego nerwu rdzeniowego czaszkowego do mózgu. Dystrofia związana z wiekiem siatkówka (u osób w wieku powyżej 55-65 lat) jest prawdopodobnie najczęstszą przyczyną utraty wzroku.

Obwodową dystrofię siatkówki reprezentuje taka lista „modyfikacji”, że ze względu na brak terminologii wypisanie jej w całości jest dość problematyczne. Są to barwnikowe (tapetoretinalne lub barwnikowe zwyrodnienie siatkówki), czopek, dystrofia witreoretinalna Goldmanna-Favre'a, ślepota Lebera, dystrofia Leflera-Wadswortha, zapalenie siatkówki białej kropkowanej (biała kropka) itp. Dystrofia obwodowa może powodować pęknięcie i odwarstwienie siatkówki.

Wreszcie, dystrofia naczyniowa oka, która może wpływać na tętnicę oczną i odchodzącą od niej tętnicę środkową siatkówki, a także żyły i żyłki oczu. Patologia objawia się najpierw mikroskopijnymi tętniakami (poszerzeniami z wystającymi ściankami) niezwykle cienkich naczyń krwionośnych siatkówki, a następnie może przejść do postaci proliferacyjnych, gdy w odpowiedzi rozpoczyna się neowaskularyzacja, czyli wzrost nowych, nienormalnie delikatnych naczyń krwionośnych do niedotlenienia tkanek. Same w sobie nie powodują żadnych objawów, jeśli jednak naruszona zostanie integralność ich ścian, wówczas poważne problemy z wizją.

Diagnostyka dystrofii oka

W kliniki okulistyczne Diagnozę przeprowadza się za pomocą takich metod i technik jak:

• wizokontrastometria (określanie ostrości wzroku);
• perymetria (badanie pola widzenia);
• kampimetria (określenie wielkości martwego pola i lokalizacji mroczków);
• badanie funkcjonalne centralnego obszaru pola widzenia za pomocą siatki Amslera;
• badanie widzenia barw (pozwala określić stan funkcjonalny szyszek);
• ciemne testy adaptacyjne (daje obiektywny obraz funkcjonowania prętów);
• oftalmoskopia (badanie i ocena stanu dna oka);
• elektrookulografia (daje wyobrażenie o ruchach oczu, potencjale siatkówki i mięśni oka);
• elektroretinografia (oznaczenie stan funkcjonalny różne części siatkówki i analizator wzrokowy);
• angiografia fluoresceinowa (umożliwia wizualizację naczyń krwionośnych oka i wykrywanie wzrostu nowych naczyń krwionośnych oraz wycieków z istniejących naczyń);
• tonometria (pomiar poziomu ciśnienie wewnątrzgałkowe);
• Ultradźwięk struktury wewnętrzne oczy w dwóch projekcjach;
• tomografia optyczna warstwa po warstwie (badanie struktur gałki ocznej).

Aby zdiagnozować dystrofię rogówki, należy zbadać rogówkę za pomocą lampy szczelinowej, zastosować pachymetrię (w celu określenia grubości rogówki), skiaskopię (w celu określenia refrakcji oka), korneotopografię (w celu określenia stopnia krzywizny rogówki). powierzchni rogówki), a także biomikroskopia konfokalna.

Leczenie dystrofii oka

Objawowe leczenie dystrofii rogówki obejmuje leki w celu poprawy trofizmu tkanek:

Taufon - 4% krople do oczu na bazie tauryny, która sprzyja odbudowie tkanek uszkodzonych zmianami zwyrodnieniowymi rogówki. Należy je zaszczepić pod spojówkę - 0,3 ml raz dziennie, przebieg leczenia wynosi 10 dni i powtarza się po sześciu miesiącach. W cięższych przypadkach stosuje się Taufon w postaci roztworu do wstrzykiwań.

Krople Siarczanowe glikozaminoglikany (Balarpan), dzięki zawartości naturalnego składnika zrębu rogówki, aktywują jej regenerację. Przepisuje się po dwie krople do każdego oka, rano i wieczorem, przez 30 dni. Często krople Katahrom, składające się z adenozyny (składnik ATP), kwasu nikotynowego i enzymu oksydazy cytochromowej, stymulują śródmiąższową wymianę energii i odbudowę uszkodzonej rogówki; Dawkowanie zalecane przez lekarzy to 1-2 krople trzy razy dziennie poprzez wkroplenie, czyli do worka spojówkowego (odrzucenie głowy do tyłu i lekkie cofnięcie dolnej powieki).

Dodatkowo do magnetoforezy stosuje się krople Vita-Iodurol, które oprócz kwasu nikotynowego i adenozyny zawierają chlorki magnezu i wapnia.

Leczenie dystrofii siatkówki

Początkowo leczenie lekami ma na celu pobudzenie miejscowego krążenia krwi - w celu poprawy odżywienia tkanek (przepisane są podane powyżej krople).

Na przykład takie leczenie dystrofii barwnikowej siatkówki przeprowadza się dwa razy w roku, ale zdaniem ekspertów najczęściej nie daje to pożądanego efektu. Ostatnie słowo pozostaje po mikrochirurgii okulistycznej: wykonywane są operacje przeszczepienia płata podłużnego jednego z sześciu mięśni zewnątrzgałkowych w okolicę naczyniówki.

Leczenie dystrofii siatkówki zlokalizowanej w obszarze plamki powinno uwzględniać nie tylko etiologię choroby oraz choroby współistniejące i zaostrzające konkretnego pacjenta, ale także postać patologii - suchą lub wysiękową.

Akceptowane w kraju praktyka kliniczna Leczenie suchej dystrofii siatkówki można przeprowadzić za pomocą leków przeciwutleniających. Jednym z nich jest Emoxipin (w postaci 1% i krople do oczu I roztwór do wstrzykiwań). Roztwór można wstrzykiwać przez spojówkę lub do okolic oczu: raz dziennie lub co drugi dzień, maksymalny przebieg leczenia trwa miesiąc.

W leczeniu dystrofii siatkówki lekami neutralizującymi wolne rodniki i zapobiegającymi uszkodzeniom błony komórkowe, stosuje się enzym przeciwutleniający dysmutazę ponadtlenkową, który jest częścią leku Erisod (w postaci proszku do sporządzania kropli). Krople te należy przygotować w wodzie destylowanej i zakrapiać przez co najmniej 10 dni – po dwie krople trzy razy dziennie.

Mokrą dystrofię siatkówki leczy się terapią fotodynamiczną. Jest to kombinowana, nieinwazyjna metoda mająca na celu zatrzymanie procesu neowaskularyzacji. W tym celu pacjentowi wstrzykuje się dożylnie środek fotouczulający Visudin (Verteporfin), który po aktywacji zimnym czerwonym laserem powoduje produkcję tlenu singletowego, który niszczy szybko proliferujące komórki ścian nieprawidłowych naczyń krwionośnych. W rezultacie komórki obumierają i następuje hermetyczne zablokowanie nowo powstałych naczyń.

Okuliści stosują leki blokujące białko VEGF-A (śródbłonek naczyń) w leczeniu patologii zwyrodnieniowych plamki żółtej typu wysiękowego. Czynnik wzrostu), wytwarzany przez organizm w celu wzrostu naczyń krwionośnych. Leki takie jak Ranibizumab (Lucentis) i Pegaptanib sodu (Macugen) hamują aktywność tego białka.

które wstrzykuje się do ciała szklistego oka 5-7 razy w ciągu roku.

A wstrzyknięcie domięśniowe syntetyczny hormon kory nadnerczy Acetonid triamcynolonu pomaga normalizować katabolizm tkanka łączna, zmniejszają poziom podziału komórek białek błonowych i zatrzymują infiltrację w mokrej dystrofii siatkówki.

Leczenie dystrofii siatkówki za pomocą lasera

Należy pamiętać, że leczenie laserem nie jest w stanie przywrócić prawidłowego widzenia, ponieważ ma inny cel - spowolnienie postępu choroby i zminimalizowanie ryzyka odwarstwienia siatkówki. Tak, nadal nie da się ożywić martwych komórek fotoreceptorów.

Dlatego Ta metoda nazywana profilaktyką obwodową koagulacja laserowa, a jego zasada działania opiera się na koagulacji białek w komórkach nabłonka siatkówki. W ten sposób można wzmocnić patologicznie zmienione obszary siatkówki oka i zapobiec oddzielaniu się wewnętrznej warstwy światłoczułych pręcików i czopków od nabłonka barwnikowego.

Tak wygląda leczenie dystrofia obwodowa siatkówkę za pomocą koagulacji laserowej. Laseroterapia suchej dystrofii ma na celu usunięcie powstałych tam złogów ze strefy podsiatkówkowej oka.

Ponadto koagulacja laserowa uszczelnia neowaskularyzację naczyniówkową w zwyrodnieniu plamki żółtej i ogranicza wzrost „nieszczelnych” naczyń krwionośnych, zapobiegając dalszemu pogorszeniu wzroku. Zabieg ten pozostawia bliznę, która tworzy trwałą martwą plamkę w polu widzenia, ale jest to o wiele lepsze niż całkowite martwe pole zamiast widzenia.

Swoją drogą, żaden środki ludowe Nie należy go stosować w przypadku dystrofii siatkówki: to i tak nie pomoże. Nie próbuj więc leczyć się naparem ze łusek cebuli z miodem lub balsamami z wywaru z rumianku i pokrzywy…

Witaminy i odżywianie w przypadku dystrofii siatkówki

W przypadku dystrofii siatkówki bardzo ważne są „właściwe” witaminy. Eksperci obejmują wszystkie witaminy z grupy B (zwłaszcza B6 - pirydoksyna), a także kwas askorbinowy(przeciwutleniacz), witaminy A, E i P.

Wiele lekarze okuliści polecam brać kompleksy witaminowe dla wzroku, zawierający luteinę – karotenoid naturalnych żółtych enzymów. Nie tylko ma silne właściwości przeciwutleniające, ale także ogranicza powstawanie lipofuscyny, która bierze udział w dystrofii centralnej siatkówki. Nasz organizm nie jest w stanie samodzielnie wytwarzać luteiny, dlatego należy ją pozyskiwać z pożywienia.

Odżywianie w przypadku dystrofii siatkówki może i powinno pomóc w walce, a co najważniejsze, zapobiegać dystrofii oczu. Na przykład najwięcej luteiny zawierają szpinak, pietruszka, zielony groszek, brokuły, dynia, pistacje i żółtko jaja.

Konieczne jest włączenie do diety świeżych owoców i warzyw, w wystarczającej ilości, zdrowych tłuszczów nienasyconych oleje roślinne i produkty pełnoziarniste. I nie zapomnij o rybach! Makrela, łosoś, sardynki i śledź zawierają kwasy tłuszczowe omega-3, które mogą pomóc zmniejszyć ryzyko utraty wzroku związanej ze zwyrodnieniem plamki żółtej. Kwasy te znajdziemy także w… orzechach włoskich.

Prognozowanie i zapobieganie dystrofii oka

Rokowania w dystrofii oka - ze względu na postępujący charakter tej patologii - nie można uznać za pozytywne. Jednak według zagranicznych okulistów sama dystrofia siatkówki nie doprowadzi do całkowitej ślepoty. W prawie wszystkich przypadkach pozostaje pewien procent widzenia, głównie peryferyjnego. Należy również wziąć pod uwagę, że możliwa jest utrata wzroku, na przykład z powodu ciężkiego udaru, cukrzycy lub urazu.

Według Amerykańskiej Akademii Okulistyki w Stanach Zjednoczonych tylko 2,1% pacjentów z centralną dystrofią siatkówki całkowicie straciło wzrok, podczas gdy reszta zachowała wystarczający poziom widzenia peryferyjnego. Jednak pomimo skutecznego leczenia, zwyrodnienie plamki żółtej może z czasem powrócić.

Zapobieganie dystrofii oczu - zdrowy tryb życia. Spożywanie dużych ilości tłuszczów zwierzęcych przyczynia się do zwyrodnienia siatkówki i plamki żółtej oczu. wysoki poziom cholesterolu i zaburzenia metaboliczne, takie jak otyłość.

Przekonująco wykazano rolę stresu oksydacyjnego komórek siatkówki w rozwoju dystrofii siatkówki zwiększona prędkość rozwój patologii u palaczy i osób narażonych na promieniowanie UV. Dlatego lekarze zalecają swoim pacjentom rzucenie palenia i unikanie intensywnego narażania rogówki światło słoneczne czyli noś okulary przeciwsłoneczne i kapelusze.

Osobom starszym przydatna jest wizyta u okulisty raz w roku, zwłaszcza jeśli w rodzinie występowała dystrofia oka - siatkówki, rogówki lub naczyń.

Pomimo wysokiego poziomu rozwoju technologii, w nowoczesny świat Nie wszystkie choroby oczu można leczyć. Jedną z takich patologii jest zwyrodnienie barwnikowe siatkówki. Choroba ta zwykle objawia się młodym wieku Okresy pogorszenia i poprawy widzenia przeplatają się przez całe życie, a bliżej 50. roku życia najczęściej dochodzi do całkowitej ślepoty. Dystrofia siatkówki występuje najczęściej u mężczyzn i może objawiać się zarówno w dzieciństwie, jak i w wieku dorosłym.

Do chwili obecnej nie zidentyfikowano przyczyn dystrofii barwnikowej siatkówki.

Przyczyny i przebieg zwyrodnienia barwnikowego siatkówki

Przyczyna dystrofii siatkówki nie została jeszcze w pełni zbadana. Okuliści rozważają kilka wersji. Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki zostało tak nazwane ze względu na zmiany zachodzące w dnie oka, powodujące pojawianie się plam pigmentowych na oczach. Tworzą się wzdłuż naczyń znajdujących się na siatkówce oka różne rozmiary i formularze. Stopniowo nabłonek barwnikowy siatkówki ulega odbarwieniu, w wyniku czego dno oka staje się widoczne w postaci sieci pomarańczowo-czerwonych naczyń.

Z biegiem czasu choroba postępuje, a plamy starcze w oku rozprzestrzeniają się coraz bardziej. Gęsto plamią siatkówkę, zamieniają się w Środkowa część oczy, powstają w tęczówce. Naczynia stają się bardzo wąskie i praktycznie niewidoczne, a dysk nerwowy blednie, później ulega zanikowi. Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki zwykle dotyczy obu oczu jednocześnie.

Wiele osób dyskutuje, że nabłonek barwnikowy powstaje na tle chorób patologie endokrynologiczne oraz niedobór witamin, w szczególności ze znacznym niedoborem witaminy A. Niektórzy eksperci są skłonni wierzyć, że infekcje i toksyny mają negatywny wpływ. Uważa się, że dystrofię siatkówki można odziedziczyć od krewnych.

Dystrofia barwnikowa siatkówki jest niebezpieczna dla utraty wzroku u pacjenta.

Jeśli choroba objawia się we wczesnym wieku, to w wieku 25 lat pacjent może stracić zdolność do pracy. Ale i tutaj są wyjątki. Czasami dystrofię obserwuje się tylko w jednym oku lub uszkodzony jest tylko oddzielny fragment siatkówki. Osoby posiadające plamy barwnikowe w oczach są narażone na ryzyko wystąpienia innych chorób okulistycznych: zaćmy, jaskry, zmętnienia soczewki.

Objawy problemu

Ze względu na proces zwyrodnienia barwnikowego siatkówki pacjenci widzą nieco zniekształcony obraz. Plamy na siatkówce utrudniają wyraźne widzenie konturów otaczających obiektów. Często ludzie cierpią na zaburzenia percepcji zakres kolorów. Pigmentacja powoduje niewyraźne widzenie, szczególnie przy słabym świetle. W wyniku uszkodzenia pręcików (elementów siatkówki) powstaje tzw. ślepota nocna lub hemeralopia. Umiejętności orientacji o zmierzchu zanikają. Siatkówka składa się z pręcików, które znajdują się na krawędziach i stożków pośrodku. Najpierw wpływają na pręciki, w wyniku czego widzenie peryferyjne pacjenta zwęża się, ale w środku pozostaje „czysty” obszar. Degradacja szyszek pogarsza sytuację i stopniowo powoduje ślepotę.

Procedury diagnostyczne

Badając pacjenta, lekarz najpierw sprawdza jakość widzenia peryferyjnego. Podczas badania dna oka można zauważyć abiotrofię barwnikową siatkówki. Plamy na tęczówce przypominające „pająki” staną się główną cechą dystrofii. Położyć trafna diagnoza Wykorzystuje się badanie elektrofizjologiczne, które uważa się za najbardziej obiektywne w ocenie stanu i funkcjonalności siatkówki.

Leczenie choroby

Dystrofię barwnikową należy leczyć kompleksowo. Aby pozbyć się plam starczych, lekarz przepisuje pacjentowi kompleks różnych witamin i leków odżywiających nabłonek barwnikowy siatkówki. Oprócz tabletek i zastrzyków stosuje się również krople. Leczenie ma na celu przywrócenie naturalnej funkcjonalności siatkówki. Dodatkowo używany metody terapeutyczne, które mają na celu poprawę ukrwienia oka. Może to naprawdę spowolnić proces patologiczny, a nawet rozpocząć remisję.

Do użytku domowego opracowano „okulary Sidorenko” - symulator mięśni oka, który łączy w sobie kilka metod oddziaływania i jest szczególnie skuteczny na początkowych etapach.

Cechy u dzieci

We wczesnych stadiach abiotrofia barwnikowa siatkówki u dzieci jest szczególnie trudna do zdiagnozowania, a przed 6. rokiem życia jest prawie niemożliwa. Później obecność dystrofii wzroku można wykryć, zauważając trudności dziecka z orientacją w przestrzeni w nocy. Dzieci nie wykonują w takich momentach swoich zwykłych zajęć i przestają się bawić. Nie widząc peryferii pola widzenia, dziecko może wpadać na otaczające go przedmioty, ponieważ sprawnie działa tylko środek oka. Jeśli u dziecka zostanie zdiagnozowana plamka starcza na oku eksperci zalecają, aby bezpośredni krewni poddali się badaniu lekarskiemu w celu wczesnego wykrycia dystrofii oka i przepisania leczenia.

Dystrofia barwnikowa siatkówki u dzieci wymaga wyboru implantów.

Należy przypomnieć radykalnie nowe techniki eksperymentalne oddziaływania na warstwę pigmentową siatkówki, w szczególności Terapia genowa. Za jego pomocą można przywrócić uszkodzone geny, co oznacza, że ​​można zyskać nadzieję na poprawę wzroku. Opracowano również specjalne implanty do oczu. Ich zadaniem jest praca podobna do naturalnej siatkówki. I rzeczywiście, ludzie z takimi implantami stopniowo zaczynają swobodniej poruszać się nie tylko w ścianach pokoju, ale także na ulicy.

Barwnikowe zapalenie siatkówki (barwnikowe zapalenie siatkówki, abiotrofia) jest chorobą dziedziczną genetycznie. Zwykle proces ten rozpoczyna się niezauważony, może trwać latami i prowadzić do całkowitej ślepoty.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby

Leczenie barwnikowego zapalenia siatkówki

W zaawansowanych stadiach choroby powstaje zaćma lub jaskra pochodzenia wtórnego. W tym przypadku widzenie centralne gwałtownie i szybko się pogarsza. Stopniowo rozwija się zanik dysku wzrokowego, co prowadzi do odruchowego unieruchomienia źrenic. Jeśli chodzi o widzenie peryferyjne, może ono być całkowicie nieobecne i wtedy taki stan nazywa się widzeniem tunelowym (tak jakby osoba patrzyła przez długą i cienką rurkę).

Czasami spotykany nietypowe formy zwyrodnienie siatkówki. W takich przypadkach upośledzone są jedynie zmiany w głowie nerwu wzrokowego, zwężenie i krętość naczyń krwionośnych wizja zmierzchu. Jednostronne zwyrodnienie występuje niezwykle rzadko i prawie we wszystkich przypadkach na dotkniętym oku występuje zaćma.

Leczenie barwnikowego zapalenia siatkówki

Początkowe leczenie zwyrodnienia siatkówki najczęściej polega na leki. Ich głównym działaniem jest poprawa metabolizmu w warstwie siatkówki, regeneracja siatkówki i rozszerzenie naczyń krwionośnych.

W tym celu przepisuje się:

• emoksypina;
• Mildronian;
• emoksypina;
• Taufon;
• Kwas nikotynowy;
• No-shpu z papaweryną;
• Ekstrakt z aloesu;
• retinalamina;
• Alloplant.

Leki te można wprowadzać do organizmu w postaci kropli do oczu lub w formie zastrzyków. Wskazane jest także zastosowanie w leczeniu kompleksu kwasów nukleinowych – Encad, który w ponad połowie przypadków znacząco poprawia funkcje wizualne. Jest przepisywany domięśniowo, podspojówkowo, za pomocą jonoforezy lub wykonuje się z nim aplikacje miejscowe.

Często równolegle z farmakoterapia stosuje się także środki fizjoterapeutyczne, których celem jest pobudzenie procesów regeneracyjnych w siatkówce oraz aktywacja pozostałych pręcików i czopków. Szeroko stosowane są elektrostymulacja oka, terapia rezonansem magnetycznym i ozonoterapia. Powrót do zdrowia łożysko naczyniowe Można zastosować operacje rekonstrukcyjne naczyń.

Chirurgia W celu normalizacji dopływu krwi do siatkówki oczu stosuje się zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, w tym celu przeszczepia się część mięśni oka do przestrzeni nadnaczyniówkowej.

Ostatnio napływają zachęcające dane od inżynierów genetycznych, którzy odkryli zdolność przywracania uszkodzonych genów odpowiedzialnych za rozwój tej choroby. Ponadto opracowano specjalne implanty – substytuty siatkówki.

Niedawne eksperymenty na myszach przeprowadzone w Wielkiej Brytanii dostarczają przekonujących dowodów na to, że ślepotę można leczyć za pomocą wstrzyknięć specjalnych komórek światłoczułych. I choć technika ta nie została jeszcze przetestowana na ludziach, naukowcy mają nadzieję, że lek ten będzie mógł być stosowany w leczeniu osób cierpiących na barwnikowe zwyrodnienie siatkówki.

Jeśli chodzi o rokowanie choroby, jest ona ogólnie niekorzystna, ale przy wczesnym wykryciu patologii i wczesnym rozpoczęciu leczenia proces może się opóźnić, a nawet można osiągnąć poprawę stanu. Wszystkim pacjentom zaleca się unikanie długotrwałego przebywania w ciemnych pomieszczeniach i niepoddawanie się ciężkiej pracy fizycznej.

Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki (RPD) to stosunkowo rzadka, dziedziczna choroba, która wiąże się z zaburzeniem funkcji i przeżycia fotoreceptorów pręcików siatkówki odpowiedzialnych za obwodowe czarno-białe widzenie o zmierzchu. Czopki, inny rodzaj fotoreceptorów, zlokalizowane są głównie w plamce żółtej. Odpowiadają za centralne widzenie kolorów w ciągu dnia z dużą ostrością. Szyszki po raz drugi biorą udział w procesie zwyrodnieniowym.

Dziedziczenie może być sprzężone z płcią (przekazywane z matki na syna wraz z chromosomem X), autosomalne recesywne (wystarczą geny chorobowe od obojga rodziców) lub autosomalne dominujące (wystarczy gen patologiczny od jednego z rodziców). Ponieważ najczęściej zaangażowany jest chromosom X, mężczyźni są dotknięci chorobą częściej niż kobiety.

Osoby z PDS zwykle odkrywają, że są chore, zauważając utratę widzenia peryferyjnego i możliwości poruszania się w słabo oświetlonych przestrzeniach. Postęp choroby jest bardzo zmienny. U niektórych wzrok jest bardzo słaby, u innych choroba stopniowo prowadzi do całkowitej ślepoty.

Często choroba jest wykrywana w dzieciństwie, gdy pojawiają się objawy, ale czasami mogą pojawić się w wieku dorosłym.

Objawy (objawy)

Słabe widzenie o zmierzchu w obu oczach

Częste potknięcia i kolizje z otaczającymi obiektami w warunkach słabego oświetlenia

Stopniowe zwężanie obwodowego pola widzenia

• Szybkie zmęczenie oczu

Diagnostyka

Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki jest zwykle rozpoznawane przed osiągnięciem dorosłości. Często objawia się to wtedy, gdy pacjent zaczyna skarżyć się na trudności z widzeniem o zmierzchu i w nocy. Aby postawić diagnozę, zwykle wystarczy, że lekarz spojrzy za pomocą oftalmoskopu na dno oka i zauważy tam charakterystyczne nagromadzenia barwnika. Można zlecić badanie elektrofizjologiczne, zwane elektroretinografią, aby uzyskać więcej szczegółów na temat ciężkości choroby. Perymetria pozwala ocenić stan pól widzenia.

Leczenie

Standardowo i naprawdę skuteczne leczenie Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki nie istnieje. Można przepisać zabiegi stymulujące – stymulację elektryczną i magnetyczną – w celu „pobudzenia” chorej siatkówki, zmuszenia pozostałych przy życiu fotoreceptorów do przejęcia funkcji zmarłych i podjęcia próby zatrzymania w jakiś sposób naturalnego przebiegu choroby. Ponadto lekarze mogą skorzystać z tzw. chirurgii wazorekonstrukcyjnej, za pomocą której starają się poprawić ukrwienie siatkówki. Wszystkie te procedury mają ograniczoną skuteczność.

Pomimo niedostatku aktualnej broni okulisty w walce z PDS i innymi choroby dziedziczne siatkówka, obszar ten jest aktywnie rozwijany przez naukowców. Ciągle nabywa Nowa informacja, co napawa ostrożnym optymizmem, że w stosunkowo niedalekiej przyszłości zaproponowane zostanie radykalnie nowe podejście do zachowania i przywracania wzroku w tej kategorii pacjentów.