Leczenie mięśniaka gładkiego tęczówki obejmuje: Guzy wewnątrzgałkowe

Opis prezentacji Łagodne i złośliwe nowotwory tęczówki i rzęsek na szkiełkach

Łagodny i nowotwory złośliwe tęczówka i ciało rzęskowe wykonanie: Kornienko L.A. Filshina I.A.

KLASYFIKACJA nowotworów łagodnych: Ze względu na przynależność tkankową wyróżnia się: - nowotwory miogenne (mięśniak gładkokomórkowy); - nabłonkowy (nabłoniak): - naczyniowy (naczyniak krwionośny); - nowotwory melanocytowe (znamienie, melanocytoma).

Gruczolak nabłonka barwnikowego tęczówki występuje rzadko łagodny nowotwór w postaci szaro-czarnego węzła o wyboistej powierzchni, najczęściej spotykanego na obwodzie tęczówki. Guz powoduje przemieszczenie tęczówki do przodu i ścieńczenie jej zrębu, który z czasem zanika, odsłaniając guz, co jest wyraźnie widoczne w biomikroskopii.

Mięśniak gładkokomórkowy to niezwykle rzadki, łagodny nowotwór wywodzący się z mięśni gładkich. Klinicznie podobny do czerniaka niepigmentowego, jednak w przeciwieństwie do niego nie zawsze jest zlokalizowany w dolnej połowie tęczówki. Często diagnozę można postawić jedynie histologicznie. Wyrazistość objawy kliniczne zależy od stopnia nasycenia pigmentu guza. Bezbarwny mięśniak gładki jest reprezentowany przez żółtawo-różowy, półprzezroczysty guzek o luźnej konsystencji, ale z wyraźnymi granicami. Barwiony mięśniak gładki ma kolor jasnobrązowy lub ciemnobrązowy. W zależności od charakteru wzrostu wyróżnia się formy guzkowe, płaskie i mieszane. Najczęściej zlokalizowane w pasie rzęskowym tęczówki.

Typowe znamię to zmiana pigmentowana, płaska lub lekko uniesiona, zwykle o średnicy mniejszej niż 3 mm. Znajduje się na powierzchni tęczówki i czasami może prowadzić do deformacji źrenicy i wywinięcia granicy barwnikowej. Piegi są mniejsze niż znamiona. Mogą być wielokrotne i obustronne, ale nigdy nie naruszają architektury tęczówki.

Guzki Lischa to liczne, małe, obustronne hamartoma melanocytowe, które pojawiają się po 16. roku życia u prawie wszystkich pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu I.

Naczyniak Wrodzony guz. Może objawiać się już w pierwszych latach życia dziecka oraz po 2-3 dekadach życia. W tęczówce mogą występować naczyniaki włośniczkowe, jamiste i racemosa. Naczyniak włośniczkowy- guz noworodków lub dzieci w pierwszych latach życia. Na tęczówce przedstawia się w postaci przeplatających się małych naczyń ciemny kolor, wrastający w tkankę tęczówki, zajmujący obszar od jednej ćwiartki do połowy powierzchni tęczówki. W dzieciństwo takie naczyniaki mogą samoistnie ustąpić. W miarę postępu procesu może rozwinąć się jaskra wtórna. Naczyniak jamisty w postaci węzła często znajduje się na krawędzi źrenic, ma brązowo-żółty lub czerwony kolor. Wyeksponowanie guza może się różnić w zależności od stopnia wypełnienia jego jam krwią. Typowe są przejściowe hyphemy. Naczyniak racemotyczny w tęczówce występuje bardzo rzadko w postaci ostro krętych, splecionych ze sobą naczyń, położonych grubiej niż tęczówka i sięgających do rogu komory przedniej. Jaskra wtórna rozwija się wcześnie.

CYSTA TĘCZKI PIERWOTNE TORBY TĘCZKI Te cysty są bardzo rzadkie i powstają z nabłonka barwnikowego lub (rzadziej) ze zrębu. Zdecydowana większość ma charakter stacjonarny i bezobjawowy, szczególnie te powstające z nabłonka barwnikowego. Torbiele nabłonkowe są jednostronnymi, pojedynczymi, ciemnobrązowymi, okrągłymi, półprzezroczystymi formacjami na brzegu źrenicy, w strefie środkowej lub u nasady tęczówki. Czasami torbiel może poruszać się i swobodnie unosić w komorze przedniej lub ciało szkliste. W większości przypadków są one bezpieczne i rzadko wymagają leczenia.

Torbiele stromolowe wykrywa się w pierwszym roku życia. Pojedyncze, jednostronne, z gładką, półprzezroczystą ścianką przednią i płynną zawartością. Torbiel może pozostawać w stanie uśpienia przez wiele lat, a następnie nagle się powiększyć i doprowadzić do jaskry wtórnej i zmian w rogówce. W takim przypadku poziom płynu w torbieli może symulować pseudohypopion. Czasami torbiel może oddzielić się od tęczówki i unosić się w komorze przedniej lub migrować w inne miejsce. Zdarzają się przypadki samoistnej regresji torbieli, jednak częściej wykonuje się aspirację igłą lub usunięcie chirurgiczne.

Torbiele implantacyjne powstają w wyniku złogów komórki nabłonkowe z powierzchni spojówki lub rogówki do tęczówki po ranie penetrującej LUB urazie chirurgicznym, co może prowadzić do następujących formacji. Torbiele surowicze to przezroczyste, wypełnione płynem cysty, które mogą być związane z raną. Zwykle powiększają się, co prowadzi do obrzęku rogówki, zapalenia przedniego błony naczyniowej oka i jaskry. Biomikroskopia ultradźwiękowa pozwala wyjaśnić lokalizację i objętość formacji przed operacją.

Nowotwory złośliwe tęczówki Czerniak tęczówki Złośliwy guz melanocytowy rozwijający się na powierzchni tęczówki, często bardzo powoli, wyrastający ze zrębu tęczówki. Może rozprzestrzeniać się do kąta komory przedniej, przednich części ciała rzęskowego.

Charakteryzuje się pigmentowaną lub niepigmentowaną wielkością węzłów<3 мм в диаметре и толщиной до 1 мм чаще в нижней половине радужки с ровной или неровной поверхностью. Выявляют поверхностную васкуляризацию опухоли, которую легче обнаружить у беспигментной, чем у интенсивно пигментированной опухоли, где сосуды не видны, а также деформацией зрачка, выворотом пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта. Признаки, связанные с эпителиоидно-клеточным компонентом, включают выраженную васкуляризацию, быстрый рост и неравномерную пигментацию.

LECZENIE - Obserwacja podejrzanych zmian polega na rejestracji danych z biomikroskopii, gonioskopii i rejestracji zdjęć. Monitorowanie musi trwać przez całe życie, ponieważ oznaki wzrostu mogą pojawić się po długim okresie spoczynku. Początkowo badanie przeprowadza się co 3-6 miesięcy, następnie co 6-9 miesięcy, a następnie raz w roku. — W przypadku małych guzów wskazana jest irydektomia z irydoplastią w celu zmniejszenia światłowstrętu pooperacyjnego. — Irydocyklektomię wykonuje się w przypadku guzów wrastających w kąt komory przedniej. — Radioterapię prowadzi się za pomocą aplikatorów (brahmterapia) lub napromieniowania zewnętrznego guzów promienioczułych. — Wyłuszczenie jest wskazane w przypadku guzów rozsianych.

Przerzuty Złośliwy, szybko rosnący guz tęczówki, powstający w wyniku krwiopochodnego przeniesienia komórek nowotworowych z głównego węzła nowotworowego. Przerzuty do tęczówki stanowią nieco mniej niż 10% całkowitej liczby przerzutów wewnątrzgałkowych. Aż 47% przerzutów do tęczówki u kobiet to rak piersi, 25% u mężczyzn to rak płuc.

Przerzuty do tęczówki są rzadkie i częściej wykrywane u pacjentów z rozpoznaną chorobą przerzutową. Przypominają różowe lub żółtawe, szybko rosnące zmiany, którym może towarzyszyć zapalenie przedniego błony naczyniowej oka lub rzadziej hyphema. Można również wykryć małe, wielokrotne osady.

W przypadku czerniaka tęczówki. Nowotwór barwnikowy tęczówki rozprzestrzenia się w kącie i pokrywa jego elementy

Klasyfikacja guzów ciała rzęskowego: 1. Nowotwory łagodne: gruczolak Fuchsa, nabłoniak rdzeniasty 2. Nowotwory złośliwe: czerniak, nowotwory przerzutowe

Gruczolak Fuchsa, czyli łagodny nabłoniak, jest niezwykle rzadki i z reguły jest przedmiotem przypadkowego odkrycia. Guz rozwija się z niebarwionego nabłonka rzęskowego i jest reprezentowany przez okrągły, lekki guzek, którego średnica nie przekracza 4 mm.

Nabłoniak rozwija się z nabłonka rzęskowego barwnikowego i występuje nieco częściej. Guz wykrywano w wieku 15–76 lat, częściej u kobiet. U nasady tęczówki lub na twardówce przy rąbku pojawia się ciemna plama; uwagę zwracają rozszerzone i kręte naczynia nadtwardówkowe. Częściej guz wrasta w tęczówkę u nasady, tworząc intensywnie czarny, owalny węzeł. Krawędzie są wyraźnie zaznaczone, powierzchnia jest aksamitna.

Rdzeń nabłonkowy występuje rzadko. Dotyczy nowotworów wrodzonych, diagnozowany jest częściej w pierwszych 4 latach życia dziecka, pojawiają się informacje o pojawieniu się nowotworu u dorosłych. Rośnie powoli, lokalnie może nabrać inwazyjnego wzrostu, wrastając w twardówkę. Wzrostowi często towarzyszy neowaskularyzacja tęczówki, w zależności od lokalizacji guza lub jaskry neowaskularnej. Częściej szare lub różowawe masy nowotworowe znajdują się w dolnej połowie ciała rzęskowego. Czasami cysty na powierzchni guza maskują same masy nowotworowe. Jaskra wtórna może rozwinąć się, gdy guz rośnie w strefie podstawnej tęczówki i kącie komory przedniej. U małych dzieci może rozwinąć się buftalmos. Czasami guz może stać się agresywny, zniszczyć oko i rozprzestrzenić się na orbitę.

Czerniak Izolowany czerniak ciała rzęskowego stanowi mniej niż 1% wszystkich czerniaków błony naczyniowej oka. Występuje z równą częstotliwością u mężczyzn i kobiet. Guz rośnie powoli i może osiągnąć duże rozmiary. Wyraźnie odgraniczony, zwykle ciemny, okrągły węzeł nowotworowy. Ma mieszaną lokalizację: tęczówkowo-rzęskową lub rzęskowo-naczyniową. Przez długi czas pozostają bezobjawowe. Wrastaniu w UPC towarzyszy manifestacja fałdów tęczówki zlokalizowanych koncentrycznie z guzem, fałszywa irydodializa. Kształt źrenicy zmienia się, gdy guz wrasta w rozszerzacz źrenicy. Krawędź źrenicy pogrubia się, źrenica nie reaguje na światło.

Czerniak amelanotyczny ma kolor różowy i widoczne są jego własne naczynia. W obszarze lokalizacji guza widoczne są przekrwione, kręte naczynia nadtwardówkowe. Czerniakowi towarzyszy neowaskularyzacja tęczówki i zwiększone IOP. Guz może prowadzić do jaskry wtórnej lub odwarstwienia siatkówki.

Guzy przerzutowe Prawie wszystkie nowotwory u ludzi dają przerzuty do ciała rzęskowego. Przerzuty charakteryzują się takimi samymi objawami jak czerniak. Guz ma kolor żółtawo-biały lub różowy, a objawy nasilają się szybciej. Częściej występuje jaskra wtórna i objawy zapalenia przedniego błony naczyniowej oka. Zmianom przerzutowym tęczówki i ciała rzęskowego w 80% przypadków towarzyszy rozwój jaskry wtórnej lub zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego z wydzielinami „łojowymi”.

Diagnostyka: Biomikroskopia Gonioskopia Mikrocykloskopia Transiluminacja Ultradźwięki MRI CT

Leczenie - Monitorowanie podejrzanych zmian polega na rejestrowaniu danych z biomikroskopii, gonioskopii i rejestracji zdjęć. Monitorowanie musi trwać przez całe życie, ponieważ oznaki wzrostu mogą pojawić się po długim okresie spoczynku. Początkowo badanie przeprowadza się co 3-6 miesięcy, następnie co 6-9 miesięcy, a następnie raz w roku. -W przypadku nabłoniaków wskazane jest leczenie oszczędzające narządy, nawet jeśli guz wrasta w sąsiadującą twardówkę. W takich przypadkach guz usuwa się en bloc wraz z otaczającą, zajętą ​​tkanką. W takich przypadkach powstały ubytek zamykamy przeszczepem twardówkowo-rogówkowym. W przypadku rdzeniaka nabłonkowego, ze względu na rozrost guza, tendencję do niszczenia twardówki i wrastania w oczodół, wskazane jest wykonanie wyłuszczenia. Prognozy na całe życie są pomyślne.

W przypadku zlokalizowanych czerniaków ciała rzęskowego można zastosować miejscowe wycięcie. Częściowa sklerouwektomia blaszkowata. Możliwe jest radioterapia. W przypadku dużych guzów zajmujących więcej niż 1/3 obwodu ciała rzęskowego, którym towarzyszy obraz nieswoistego zapalenia przedniego błony naczyniowej lub zwiększonego IOP, wskazane jest jedynie wyłuszczenie. Leczenie nowotworów przerzutowych ma charakter paliatywny. Możliwe jest zewnętrzne napromienianie oka. Wyłuszczenie jest wskazane w przypadku objawów bolesnej jaskry.

Mięśniak tęczówki rozwija się z elementów mięśni źrenic, charakteryzuje się wyjątkowo powolnym wzrostem i może być niepigmentowany lub pigmentowany. Różnorodność kolorów guza można wyjaśnić morfogenezą tęczówki. Faktem jest, że mięśnie źrenic tęczówki powstają z zewnętrznej warstwy nabłonka barwnikowego pączka tęczowo-rzęskowego. Podczas embriogenezy komórki zwieracza tęczówki wytwarzają melaninę i miofibryle; w okresie poporodowym zdolność do wytwarzania melaniny zanika, ale rozszerzacz ją zatrzymuje. Może to wyjaśniać pojawienie się mięśniaków gładkich niebarwnych rozwijających się ze zwieracza i mięśniaków gładkich barwnikowych rozwijających się z elementów rozszerzających. Guz diagnozuje się głównie w trzeciej – czwartej dekadzie życia.

Bezbarwny mięśniak gładki tęczówki rośnie lokalnie w postaci żółtawo-różowego, półprzezroczystego, wydatnego węzła. Guz zlokalizowany jest wzdłuż krawędzi źrenicy lub rzadziej w strefie podstawnej (w obszarze krypt rzęskowych). Granice guza są wyraźne, konsystencja luźna i galaretowata. Na jego powierzchni widoczne są półprzezroczyste narośla, pośrodku których znajdują się pętle naczyniowe. Mięśniak gładkokomórkowy zlokalizowany na brzegu źrenicy prowadzi do wywinięcia granicy barwnikowej i zmiany jej kształtu. Gdy guz zlokalizowany jest w okolicy krypt rzęskowych, jednym z pierwszych objawów jest wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego, dlatego u takich pacjentów często diagnozuje się jednostronną jaskrę pierwotną.

Barwiony mięśniak gładki tęczówki ma kolor od jasnego do ciemnobrązowego. Kształt guza może być guzkowy, płaski lub mieszany. Najczęściej lokalizuje się w pasie rzęskowym tęczówki. Charakterystyczne zmiany w kształcie źrenicy, jej wydłużenie na skutek wywinięcia granicy barwnikowej skierowanej w stronę guza. Konsystencja mięśniaka gładkiego barwnikowego jest gęstsza niż mięśniaka gładkiego niebarwnego, powierzchnia jest grudkowata, a nowo powstałe naczynia nie są widoczne. Wrastanie guza w kąt komory przedniej o ponad 1/3 jego obwodu prowadzi do rozwoju wtórnego nadciśnienia wewnątrzgałkowego. Za oznaki progresji nowotworu uważa się zmiany wokół guza: gładkość reliefu tęczówki i pojawienie się strefy rozpylania pigmentu, ślady pigmentu oddalające się od guza, obwód naczyniowy w tęczówce; Zmienia się także kształt źrenicy. Wrastając w struktury kąta komory przedniej i ciała rzęskowego, guz wnika do komory tylnej, powodując przemieszczenie i zmętnienie soczewki. Rozpoznanie można postawić na podstawie wyników biomikro-, gonio-, diafanoskopii i irydoangiografii. Leczenie chirurgiczne: guz zostaje usunięty wraz z otaczającą go zdrową tkanką (wycięcie bloku). Jeśli usunie się nie więcej niż 1/3 obwodu tęczówki, jej integralność można przywrócić za pomocą mikroszwów. W wyniku przywrócenia integralności tęczówki jako przysłony znacznie zmniejsza się nasilenie i częstotliwość astygmatyzmu soczewki oraz zmniejszają się aberracje świetlne. Rokowanie na całe życie jest korzystne, dla wzroku zależy od początkowej wielkości guza: im mniejszy guz, tym większe prawdopodobieństwo utrzymania prawidłowego widzenia.

Znamię tęczówki

Kolor tęczówki i wzór krypt są zaprogramowane genetycznie dla każdej osoby. Jego zabarwienie jest niejednorodne u prawie wszystkich: obszary przebarwień w postaci małych plamek - „piegów” - mogą być rozproszone na powierzchni tęczówki. Znamiona prawdziwe zaliczane są do guzów melanocytowych wywodzących się z grzebienia nerwowego. Wykrywane są zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Klinicznie znamię tęczówki wygląda jak intensywniej zabarwiony obszar tęczówki. Jego kolor zmienia się od żółtego do intensywnie brązowego. Powierzchnia guza jest aksamitna, lekko nierówna. Czasami znamię wystaje nieco ponad powierzchnię tęczówki. Jego granice są wyraźne, wzór tęczówki na powierzchni znamienia jest wygładzony, w części środkowej, gdzie guz jest gęstszy, nie ma wzoru. Rozmiar znamion waha się od obszaru pigmentacji o wielkości 2-3 mm do dużych zmian zajmujących jedną ćwiartkę powierzchni tęczówki lub więcej. W miarę postępu guz ciemnieje i powiększa się, wokół niego pojawia się rozprysk nieobserwowanego wcześniej pigmentu i obwód rozszerzonych naczyń, a granice formacji stają się mniej wyraźne. Należy monitorować znamiona stacjonarne. Gdy znamię postępuje, wskazane jest jego wycięcie. Prognozy na życie i wzrok są dobre.

Z kielicha istnienia pijemy Z zamkniętymi oczami, Zwilżając złote krawędzie Naszymi własnymi łzami.

M. Yu

W latach 60-70 XX w. W okulistyce wyodrębniono samodzielny kierunek kliniczny – okulistykę-onkologię, która powinna rozwiązać problemy diagnostyki i leczenia nowotworów narządu wzroku. Guzy tej lokalizacji charakteryzują się dużym polimorfizmem oraz unikalnym przebiegiem klinicznym i biologicznym. Ich rozpoznanie jest trudne, a jego realizacja wymaga zastosowania szeregu instrumentalnych metod badawczych, którymi posługują się okuliści. Oprócz tego wymagana jest wiedza na temat stosowania środków diagnostycznych stosowanych w onkologii ogólnej. Poważne trudności pojawiają się w leczeniu nowotworów oka, jego przydatków i orbity, ponieważ duża liczba struktur anatomicznych ważnych dla wzroku jest skoncentrowana w małych objętościach oka i orbity, co komplikuje wdrożenie środków terapeutycznych przy jednoczesnym zachowaniu funkcji wzrokowych.

Roczna zapadalność na nowotwory narządu wzroku na podstawie wizyt pacjentów wynosi 100-120 na 1 milion mieszkańców. Zapadalność wśród dzieci sięga 10-12% wskaźników ustalonych dla populacji dorosłych. Ze względu na lokalizację wyróżnia się nowotwory aparatu przydatkowego oka (powieki, spojówka), wewnątrzgałkowego (naczyniówki i siatkówki) oraz orbity. Różnią się histogenezą, przebiegiem klinicznym, zawodowym i życiowym

prognoza. Wśród nowotworów pierwotnych pierwsze miejsce pod względem częstości zajmują nowotwory aparatu przydatków oka, drugie guzy wewnątrzgałkowe, a trzecie guzy oczodołu.

20.1. Guzy powiek

Łagodne nowotwory stanowią główną grupę nowotworów powiek. Źródłem ich wzrostu mogą być elementy skóry (brodawczak, brodawka starcza, rogowacenie pęcherzykowe, rogowacenie kolczystokomórkowe, rogowacenie starcze, róg skórny, nabłoniak Bowena, xeroderma pigmentosum), mieszki włosowe (nabłoniak Malherbe, trichoepithelioma). Guzy wywodzące się z innych tkanek są mniej powszechne.

Brodawczak pojawia się zwykle po 60 roku życia, jego ulubioną lokalizacją jest powieka dolna. Guz rośnie powoli i charakteryzuje się

Ryż. 20.1. Brodawczak dolnej powieki.

Ryż. 20.2. Brodawka starcza.

brodawkowate narośla o kształcie kulistym lub cylindrycznym (ryc. 20.1). Kolor brodawczaka jest szaro-żółty z brudną powłoką z powodu zrogowaciałych płytek pokrywających powierzchnię brodawek. Guz wyrasta z elementów skóry i ma rozwinięty zręb. Elementy komórkowe są dobrze zróżnicowane, nabłonek pokrywający jest pogrubiony. Leczenie jest chirurgiczne. Nowotwór złośliwy obserwuje się w 1% przypadków.

Brodawka starcza rozwija się po 50 latach. Zlokalizowany jest w okolicy skroni, powiek, wzdłuż brzegu rzęskowego lub w przestrzeni międzybrzeżnej, najczęściej w powiece dolnej. Wygląda jak płaska lub lekko wystająca formacja z wyraźnymi i równymi granicami (ryc. 20.2). Kolor jest szary, żółty lub brązowy, powierzchnia jest sucha i szorstka, płytki rogowe są zróżnicowane. Wzrost jest powolny. W leczeniu skuteczne są odparowanie laserowe lub kriodestrukcja. Znane są przypadki nowotworów złośliwych, ale bez przerzutów.

Rogowacenie starcze pojawia się po 60-65 latach. Rośnie w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych, szczególnie często na skórze powiek, w postaci licznych płaskich białych plam pokrytych łuskami. W badaniu mikroskopowym stwierdza się ścieńczenie lub zanik naskórka. Najskuteczniejsze metody leczenia

zabiegi - kriodestrukcja i odparowanie laserowe. Nieleczony nowotwór złośliwy występuje w około 20% przypadków.

Róg skórny Jest to narośl skórna w kształcie palca z elementami keratynizacji, jej powierzchnia ma szarawo-brudny odcień. Diagnozowana u osób starszych. W leczeniu stosuje się wycięcie elektryczne lub laserowe.

Nabłoniak Bowena reprezentowana przez płaską, zaokrągloną plamę o ciemnoczerwonym kolorze. Grubość guza jest niewielka, krawędzie gładkie i wyraźne. Pokryty jest delikatnymi łuskami, które po usunięciu odsłaniają mokrą powierzchnię. Wzrost naciekowy pojawia się w okresie przejścia do nowotworu. Skutecznymi metodami leczenia są kriodestrukcja, odparowanie laserowe i radioterapia krótkodystansowa.

Xeroderma barwnikowa - rzadko obserwowana choroba o autosomalnym recesywnym sposobie dziedziczenia. U małych dzieci (poniżej 2 roku życia) objawia się zwiększoną wrażliwością na promieniowanie ultrafioletowe. W miejscach narażonych na nawet krótkotrwałe nasłonecznienie pojawiają się ogniska rumienia na skórze, które następnie zastępowane są obszarami pigmentacyjnymi. Skóra stopniowo staje się sucha, ścieńczona, szorstka, a w jej zanikowych obszarach rozwijają się teleangiektazje. Po 20 latach na zmienionych obszarach skóry, wzdłuż krawędzi powiek, pojawiają się liczne ogniska nowotworowe, najczęściej rak podstawnokomórkowy. Leczenie polega na wykluczeniu promieniowania ultrafioletowego.

Naczyniak włośniczkowy w 1/3 przypadków ma charakter wrodzony, częściej obserwowany u dziewcząt. W ciągu pierwszych 6 miesięcy życia guz rośnie szybko, następnie rozpoczyna się okres stabilizacji, a po 7 latach u większości pacjentów możliwa jest całkowita regresja naczyniaka krwionośnego. Guz ma wygląd jaskrawo zabarwionych węzłów

czerwony lub niebieskawy. Najczęściej zlokalizowany na powiece górnej, narasta, co prowadzi do pojawienia się częściowego, a czasem całkowitego opadania powiek. W wyniku zamknięcia szpary powiekowej rozwija się niedowidzenie, a na skutek ucisku pogrubionej powieki na oko pojawia się astygmatyzm rogówkowy. Istnieje tendencja do rozprzestrzeniania się nowotworu poza skórę powiek. Mikroskopowo naczyniak krwionośny jest reprezentowany przez szczeliny naczyń włosowatych i łodygi wypełnione krwią. Leczenie płaskiego powierzchownego naczyniaka włośniczkowego odbywa się za pomocą kriodestrukcji. W przypadku postaci guzkowych skuteczna jest diatermokoagulacja zanurzeniowa za pomocą elektrody igłowej, w przypadku powszechnych postaci stosuje się radioterapię.

Nevi - guzy barwnikowe - wykrywane u noworodków z częstością 1 przypadku na 40 dzieci w drugiej i trzeciej dekadzie życia, ich liczba gwałtownie wzrasta, a do 50. roku życia znacznie maleje; Źródłem wzrostu znamion mogą być melanocyty naskórka lub dendrytyczne, komórki znamiona (nevocyty), melanocyty skóry właściwej lub wrzecionowate. Pierwsze dwa typy komórek znajdują się w naskórku, a drugie w warstwie podnabłonkowej. Zidentyfikowano następujące typy znamion.

Granica Znamię (funkcjonalne) jest charakterystyczne dla dzieciństwa i jest reprezentowane przez małą płaską ciemną plamkę, zlokalizowaną głównie wzdłuż międzybrzeżnego brzegu powieki. Leczenie polega na całkowitym elektrowycięciu guza.

Nieletni Znamię wrzecionowate pojawia się u dzieci i młodzieży w postaci różowawo-pomarańczowego, dobrze odgraniczonego guzka, na powierzchni którego nie ma włosów. Guz rośnie dość powoli. Leczenie jest chirurgiczne.

Ryż. 20.3. Olbrzymie znamię skóry powiek.

Gigant(układowy melanocytowy). Z reguły guz jest intensywnie zabarwiony, może być zlokalizowany na symetrycznych obszarach powiek, ponieważ rozwija się w wyniku migracji melanocytów na etapie powiek embrionalnych przed ich rozdzieleniem, pokrywa całą grubość powiek, rozprzestrzeniając się do przestrzeni międzybrzeżnej, czasem do spojówki powiek. Granice znamienia są nierówne, kolor jest jasnobrązowy lub intensywnie czarny(ryc. 20.3). Guz może mieć na powierzchni włosy i brodawki. Wzrost na całej grubości powieki prowadzi do pojawienia się opadania powiek. Narośle brodawkowate wzdłuż krawędzi powiek i nieprawidłowy wzrost rzęs powodują łzawienie i uporczywe zapalenie spojówek. Skuteczność leczenia polega na stopniowej waporyzacji laserowej rozpoczynającej się już w okresie niemowlęcym. Ryzyko nowotworu złośliwego z dużymi znamionami sięga 5%; ogniska nowotworu powstają w głębokich warstwach skóry właściwej, dlatego jego wczesna diagnoza jest prawie niemożliwa.

Nevus Ota, lub melanoza okulodermalna, powstaje z melanocytów skóry. Guz jest wrodzony, prawie zawsze jednostronny,

objawia się jako płaskie plamy o czerwonawym lub fioletowym kolorze, zwykle zlokalizowane wzdłuż gałęzi nerwu trójdzielnego. Znamię Ota może towarzyszyć melanozie spojówki, twardówki i naczyniówki. Opisano przypadki nowotworów złośliwych, gdy znamię Ota łączy się z melanozą błony naczyniowej.

Łagodne znamiona mogą rozwijać się w różnym tempie i tempie. W związku z tym niezwykle ważne jest podkreślenie oznaki progresji znamion: charakter zmian pigmentacyjnych, wokół znamienia tworzy się aureola delikatnego pigmentu, powierzchnia znamiona staje się nierówna (brodawkowata), na obwodzie znamiona pojawiają się zastoinowe naczynia krwionośne i zwiększa się jego wielkość.

Nowotwory złośliwe powieki reprezentowane są głównie przez raka skóry i gruczolakoraka gruczołu Meiboma. Na rozwój wpływa nadmierne promieniowanie ultrafioletowe, zwłaszcza u osób z wrażliwą skórą, obecność nie gojących się zmian wrzodziejących czy wpływ wirusa brodawczaka ludzkiego.

Rak podstawnokomórkowy. Ulubioną lokalizacją guza jest powieka dolna i spoidło wewnętrzne powiek. Wyróżnia się nowotwory guzkowe, żrące i wrzodziejące oraz twardzinopodobne. Objawy kliniczne zależą od kształtu guza. W postaci guzkowej granice guza są dość wyraźne (ryc. 20.4, a); rośnie z biegiem lat, wraz ze wzrostem jego wielkości, pośrodku węzła pojawia się wgłębienie w kształcie krateru, czasami pokryte suchą lub krwawą skorupą, po usunięciu odsłania się płacząca, bezbolesna powierzchnia; krawędzie wrzodu są zrogowaciałe. W postaci żrąco-wrzodziejącej najpierw pojawia się mały, prawie niezauważalny, bezbolesny owrzodzenie z wypukłymi, trzonkowatymi krawędziami. Stopniowo zwiększa się powierzchnia wrzodu

Ryż. 20.4.Rak podstawnokomórkowy. a - powieka górna (forma węzłowa); b - powieki górne i dolne (forma zapadnięta).

pokryte suchą lub zakrwawioną skórką i łatwo krwawią. Po usunięciu skorupy odsłania się szorstki defekt, wzdłuż którego krawędzi widoczne są guzowate narośla. Wrzód najczęściej zlokalizowany jest w pobliżu brzeżnego brzegu powieki, pokrywając całą jego grubość (ryc. 20.4, b). Postać przypominająca twardzinę w początkowej fazie jest reprezentowana przez rumień z powierzchnią płaczącą, pokrytą żółtawymi łuskami. W miarę wzrostu guza centralną część powierzchni płaczącej zastępuje dość gęsta biaława blizna, a postępująca krawędź rozprzestrzenia się na zdrową tkankę.

Ryż. 20,5. Rak płaskonabłonkowy dolnej powieki.

Rak kolczystokomórkowy. W początkowej fazie guz objawia się łagodnym rumieniem skóry, najczęściej dolnej powieki. Stopniowo w strefie rumienia pojawia się na powierzchni zagęszczenie z hiperkeratozą. Wokół guza występuje okołoogniskowe zapalenie skóry i rozwija się zapalenie spojówek (ryc. 20.5). Guz rośnie przez 1-2 lata. Stopniowo w środku węzła tworzy się wgłębienie z owrzodzoną powierzchnią, którego powierzchnia stopniowo się zwiększa. Brzegi owrzodzenia są gęste i nierówne. Guz zlokalizowany na krawędzi powiek szybko rozprzestrzenia się na orbitę.

Leczenie raka powieki planuje się po otrzymaniu wyników badania histologicznego materiału uzyskanego z biopsji guza. Leczenie chirurgiczne jest możliwe, jeśli średnica guza nie przekracza 10 mm. Zastosowanie sprzętu mikrochirurgicznego, skalpela laserowego lub radiochirurgicznego zwiększa skuteczność leczenia. Można zastosować radioterapię kontaktową (brachyterapię) lub kriodestrukcję. Podczas lokalizowania

guzy znajdujące się w pobliżu przestrzeni międzybrzeżnej można leczyć jedynie za pomocą napromieniania zewnętrznego lub terapii fotodynamicznej. Jeżeli guz narasta na spojówkę lub na oczodół, wskazane jest wytrzewienie podokostnowe tego ostatniego. Dzięki terminowemu leczeniu 95% pacjentów żyje dłużej niż 5 lat.

Gruczolakorak gruczołu Meiboma (gruczoły chrząstki powieki). Guz zlokalizowany jest pod skórą, zwykle na powiece górnej, w postaci węzła o żółtawym zabarwieniu, przypominającego gradówkę, który po usunięciu nawraca lub zaczyna agresywnie rosnąć po leczeniu farmakologicznym i fizjoterapii. Po usunięciu gradówki należy wykonać badanie histologiczne torebki. Gruczolakorak może objawiać się zapaleniem powiek i spojówek oraz zapaleniem Meibomy, szybko rośnie, rozprzestrzenia się na chrząstkę, spojówkę powiekową i jej sklepienie, drogi łzowe i jamę nosową. Ze względu na agresywny charakter wzrostu guza leczenie chirurgiczne nie jest wskazane. W przypadku małych guzów ograniczonych do tkanek powiek można zastosować napromienianie zewnętrzne. Jeżeli w regionalnych węzłach chłonnych (przyusznych, podżuchwowych) pojawią się przerzuty, należy je napromieniać. Obecność oznak rozprzestrzenienia się nowotworu na spojówkę i jej sklepienie powoduje konieczność wytrzeszczenia oczodołu. Guz jest niezwykle złośliwy. W ciągu 2-10 lat po radioterapii lub leczeniu chirurgicznym u 90% pacjentów dochodzi do nawrotów choroby. 50-67% chorych umiera z powodu odległych przerzutów w ciągu 5 lat.

Czerniak rozwija się z transformowanych śródskórnych melanocytów. Czynniki ryzyka rozwoju czerniaka: znamiona, zwłaszcza graniczne, melanoza, osobnicza zwiększona wrażliwość na intensywne promieniowanie słoneczne.

Obraz kliniczny jest wieloobjawowy. Czerniak może objawiać się płaską zmianą o nierównych i niewyraźnych krawędziach o jasnobrązowym kolorze, z niejednolitą, bardziej intensywną pigmentacją wzdłuż powierzchni. Guzkowa postać czerniaka (częściej obserwowana, gdy jest zlokalizowana na skórze powiek) charakteryzuje się zauważalną wypukłością nad powierzchnią skóry; w tym obszarze nie ma wzoru skóry. Guz rośnie szybko, jego powierzchnia łatwo ulega owrzodzeniu i obserwuje się samoistne krwawienia. Nawet przy najlżejszym dotknięciu gazikiem lub wacikiem powierzchni takiego guza pozostaje na nich ciemny pigment (ryc. 20.6). Skóra wokół guza jest przekrwiona w wyniku rozszerzenia naczyń okołoogniskowych i widoczny jest brzeg natryskiwanego pigmentu. Czerniak wcześnie rozprzestrzenia się na błonę śluzową powiek, mięsień łzowy, spojówkę i jej sklepienie oraz do tkanki oczodołu. Guz daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, skóry, wątroby i płuc.

Leczenie należy zaplanować dopiero po pełnym badaniu pacjenta w celu wykrycia przerzutów. W przypadku czerniaków o maksymalnej średnicy mniejszej niż 10 mm i braku przerzutów wycięcie chirurgiczne można wykonać za pomocą skalpela laserowego, skalpela radiowego lub noża elektrycznego z obowiązkową kriofiksacją guza. Usunięcie zmiany następuje w odległości co najmniej 3 mm od widocznych (pod mikroskopem operacyjnym) granic. Kriodestrukcja czerniaka jest przeciwwskazana. Guzy guzkowe o średnicy większej niż 15 mm z brzegiem rozszerzonych naczyń nie podlegają miejscowemu wycięciu, ponieważ w tej fazie z reguły obserwuje się już przerzuty. Alternatywą jest radioterapia wykorzystująca wąską medyczną wiązkę protonów

Ryż. 20.6. Czerniak skóry dolnej

wiek.

wycie wytrzewienia orbitalnego. Należy napromieniać także regionalne węzły chłonne.

Rokowanie na całe życie jest bardzo trudne i zależy od głębokości rozsiewu nowotworu. W przypadku postaci guzkowej rokowanie jest gorsze, ponieważ pionowa inwazja tkanek przez komórki nowotworowe następuje wcześnie. Rokowanie pogarsza się, gdy czerniak rozprzestrzenia się na brzeg żebrowy powieki, przestrzeń międzybrzeżną i spojówkę.

20.2. Guzy spojówki i rogówki

Guzy spojówki i rogówki są rozpatrywane łącznie, ponieważ nabłonek rogówki jest topograficznie kontynuacją nabłonka spojówki. Bogata baza tkanki łącznej spojówki predysponuje do rozwoju szerokiej gamy nowotworów. W spojówce i rogówce dominują nowotwory łagodne (dermoidy, dermolipoma, guzy barwnikowe), które w dzieciństwie stanowią ponad 99% wszystkich nowotworów tej lokalizacji.

Łagodne nowotwory. Dermoid odnosi się do wad rozwojowych. Jest to biało-żółta formacja

Ryż. 20.7. Guzy spojówki i rogówki.

a - dermoid rogówki; b - dermolipoma spojówki i rogówki.

kolor, często umiejscowiony w pobliżu zewnętrznego lub dolnego rąbka zewnętrznego. Dzięki tej lokalizacji guz wcześnie rozprzestrzenia się na rogówkę i może urosnąć do jej głębokich warstw. Rozszerzone naczynia zbliżają się do nowotworu. Powierzchnia dermoidu na rogówce jest gładka, błyszcząca i biała. Badanie mikroskopowe ujawnia tworzące się elementy gruczołów potowych, zrazików tłuszczowych i włosów. Dermolipoma (ryc. 20.7) - dermoid o dużej zawartości tkanki tłuszczowej, najczęściej zlokalizowany

w obszarze sklepienia spojówki. Leczenie jest chirurgiczne.

Brodawczak. Guz pierwszy typ obserwowane u dzieci; objawia się licznymi guzkami, najczęściej zlokalizowanymi na dolnym sklepieniu spojówki. Guzki są przeświecające o gładkiej powierzchni, składają się z pojedynczych zrazików, do których prowadzą własne naczynia, co nadaje im czerwono-różową barwę. Miękka konsystencja i cienka podstawa w kształcie łodygi sprawia, że ​​guzki są mobilne i łatwo ulegają zranieniu: ich powierzchnia krwawi nawet przy lekkim dotknięciu szklanym prętem. U starszych pacjentów brodawczak rogowaciejący (drugi typ), z reguły jest zlokalizowany w pobliżu rąbka w postaci pojedynczej nieruchomej formacji o szaro-białym kolorze. Jego powierzchnia jest szorstka, zraziki są słabo rozróżnialne. Dzięki tej lokalizacji brodawczak rozprzestrzenia się na rogówkę, gdzie wygląda jak półprzezroczysta formacja z szarawym odcieniem. Brodawczak pierwszego typu jest mikroskopowo reprezentowany przez nierogowacące narośla brodawkowate, w środku których znajdują się pętle naczyniowe. Takie brodawczaki mogą samoistnie cofać się. Ze względu na wieloogniskowy charakter zmian ich leczenie chirurgiczne jest często nieskuteczne; wskazane jest odparowanie laserowe lub nałożenie 0,04% roztworu mitomycyny C na dotknięty obszar. Brodawczak rogowacący (drugi typ) charakteryzuje się rozrostem brodawkowatym nabłonka z wyraźnymi zjawiskami para- i nadmiernego rogowacenia. Brodawczaka takiego poddaje się wycinaniu laserowemu, gdyż opisano przypadki jego złośliwości. Jeśli guz zostanie całkowicie usunięty, rokowanie jest dobre.

Nabłoniak Bowena jest płaską lub lekko wystającą blaszką ponad powierzchnię spojówki z wyraźnymi szarymi obwódkami, przy wyraźnym unaczynieniu może mieć czerwonawy kolor;

cień. Nabłoniak Bowena występuje w nabłonku i może przenikać do głębokich warstw spojówki, ale błona podstawna zawsze pozostaje nienaruszona. Rozprzestrzeniając się na rogówkę, guz nie nacieka błony Bowmana. Leczenie ma charakter chirurgiczny lub skojarzony, obejmujący leczenie guza 0,04% roztworem mitomycyny C na 2-3 dni przed operacją, wycięcie guza i leczenie rany operacyjnej roztworem mitomycyny C na stole operacyjnym i w następnym 2-3 dni. Radioterapia na krótkie odległości jest skuteczna.

Guzy naczyniowe spojówki są reprezentowane przez naczyniaka włośniczkowego i naczyniaka limfatycznego; należą do grupy hamartomów, występują od urodzenia lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia. Naczyniak włośniczkowy najczęściej zlokalizowany w wewnętrznym kąciku szpary powiekowej, składa się z ostro krętych siniczych naczyń małego kalibru, które naciekają fałd półksiężycowaty i spojówkę gałki ocznej. Rozprzestrzeniając się do sklepienia, naczynia mogą przedostać się na orbitę. Możliwe są samoistne krwotoki. Leczenie polega na dozowanej elektrokoagulacji zanurzeniowej. Na wczesnym etapie skuteczna jest koagulacja laserowa.

Naczyniak limfatyczny Naczyniaki są znacznie rzadsze i są reprezentowane przez rozszerzone cienkościenne kanały naczyniowe o nieregularnym kształcie, których wewnętrzna powierzchnia jest wyłożona śródbłonkiem. Kanały te zawierają płyn surowiczy zmieszany z czerwonymi krwinkami. Guz zlokalizowany jest w spojówce gałki ocznej lub jej sklepieniu. Proces ten obejmuje fałd półksiężycowaty i mięsień łzowy. Guz wygląda jak półprzezroczyste, żółtawe zgrubienie spojówki, składa się z małych zrazików wypełnionych przezroczystym płynem, czasem zmieszanym z krwią. Na powierzchni naczyniaka chłonnego często widoczne są małe

pewne krwotoki. W płatkach i pomiędzy nimi znajdują się naczynia wypełnione krwią. Guz nacieka tkanki miękkie oczodołu. Małe, nierozprzestrzeniające się naczyniaki chłonne można leczyć laserem CO2. W przypadku guzów bardziej rozległych można zalecić brachyterapię aplikatorem strontu z usunięciem rogówki ze strefy napromieniania.

Znamię - guz barwnikowy. Ze względu na przebieg kliniczny znamiona dzielą się na znamiona stacjonarne i postępujące, znamiona niebieskie i przebarwienia pierwotne nabyte.

Znamię stacjonarne. Ulubioną lokalizacją jest spojówka gałki ocznej w obszarze szpary powiekowej; nigdy nie występuje w błonie śluzowej powiek. Kolor znamienia jest od jasnożółtego lub różowego do jasnobrązowego z dobrze rozwiniętą siecią naczyniową. Zazwyczaj guz jest zlokalizowany w pobliżu rąbka. Do 1/3 znamion stacjonarnych jest pozbawionych pigmentu. W okresie dojrzewania kolor znamienia może się zmienić. Powierzchnia guza jest gładka lub lekko szorstka z powodu tworzenia się w niej małych lekkich cyst, granice są wyraźne. Zlokalizowane w spojówce gałki ocznej znamiona łatwo przemieszczają się nad twardówką, ale w rąbku są nieruchome (ryc. 20.8). fałd półksiężycowy

Ryż. 20.8. Znamię caruncle łzowego.

Znamię jest pogrubione, a w okolicy caruncle łzowego guz jest lekko uwydatniony. Jej granice są jasne.

Dla znamię postępujące charakteryzuje się wzrostem rozmiaru i zmianą koloru. Powierzchnia znamion wygląda pstrokato: wraz z obszarami niepigmentowanymi lub słabo pigmentowanymi pojawiają się strefy intensywnej pigmentacji, granice guza stają się mniej wyraźne z powodu natryskiwania pigmentu. Nagromadzenie pigmentu można zaobserwować także poza widocznymi granicami guza. Naczynia własne guza znacznie się rozszerzają i zwiększa się ich liczba. Obecność triady znaków - wzmożona pigmentacja, unaczynienie znamion i rozmyte granice- pozwala odróżnić prawdziwy postęp nowotworu od jego wzrostu w wyniku reaktywnego przerostu nabłonka. Ograniczenie przemieszczenia znamienia w stosunku do twardówki jest późnym objawem wskazującym na rozwój czerniaka. Leczenie - wycięcie znamienia - jest wskazane, gdy pojawią się oznaki jego wzrostu.

Znamię niebieskie (komórkowe).- wrodzona formacja, która jest niezwykle rzadka. Uważa się, że jest to jeden z objawów ogólnoustrojowego uszkodzenia skóry w okolicy okulodermalnej. Formacja jest płaska, osiąga duże rozmiary, nie ma wyraźnego kształtu, ale jej granice są dobrze określone. Znamię niebieskie można łączyć z melanozą. Leczenie nie jest wymagane, ponieważ nie opisano złośliwych odmian znamion niebieskich w spojówce.

Pierwotna nabyta melanoza(PPM) spojówki jest zwykle jednostronny. Zmiany PPM są płaskie, z dość wyraźnymi granicami i mają intensywnie ciemną barwę. Docierając do rąbka, guz łatwo rozprzestrzenia się na rogówkę. Leczenie polega na rozległej koagulacji laserowej lub elektrowycięciu guza ze wstępnym wycięciem

Ryż. 20.9. Czerniak spojówki i powieki na tle pierwotnej nabytej melanozy spojówki.

stałe zastosowania 0,04% roztworu mitomycyny C Przy niewielkim rozproszeniu PPM, kriodestrukcja daje dobre rezultaty. W przypadku uszkodzenia sklepienia i spojówki stępu skuteczniejsza jest brachyterapia. Rokowanie jest niekorzystne, ponieważ w 2/3 przypadków PPM ulega nowotworowi złośliwemu (ryc. 20.9).

Nowotwory złośliwe. Rak kolczystokomórkowy rzadko obserwowane. Do czynników prowokujących zalicza się promieniowanie ultrafioletowe, wirus brodawczaka ludzkiego i zakażenie wirusem HIV. Guz może mieć wygląd brodawkowatego biało-różowego węzła, a nawet białawej skrzydlika w połączeniu z elementami stanu zapalnego. Jego granice są niejasne, na powierzchni brodawek nowotworowych wyraźnie widoczne są chaotycznie rozmieszczone delikatne naczynia rodzime. Guz charakteryzuje się dość powolnym wzrostem. Jego agresywność wynika z inwazji do głębszych tkanek, zniszczenia rogówki, twardówki i kiełkowania mas nowotworowych do jamy oka. O wyborze metody leczenia decyduje lokalizacja i wielkość guza. W przypadku małych guzów zlokalizowanych na rąbku i rogówce, wkraplanie mitomi-

cin C według specjalnego schematu przez 2 tygodnie. Możliwe jest połączenie miejscowego wycięcia guza z kriodestrukcją. Gdy guz jest zlokalizowany poza rąbkiem i rogówką, wskazana jest brachyterapia w połączeniu z miejscową koagulacją laserową lub wycięciem elektrycznym lub szerokim wycięciem z jednoczesną krioaplikacją wzdłuż powierzchni rany.

Czerniak spojówka rozwija się z pierwotnej nabytej melanozy i wcześniej istniejących znamion lub ma charakter pierwotny. Guz może być pigmentowany lub niepigmentowany, przy czym ten ostatni przez długi czas może przebiegać bezobjawowo; rośnie szybko w postaci węzła lub powierzchownie; czasami powstaje wiele ognisk, które mogą się łączyć (ryc. 20.10). Powierzchnia czerniaka jest gładka i błyszcząca. W postaci pigmentowanej na granicy węzła widoczne są promieniście rozmieszczone „ślady” pigmentu lub rozproszenie pigmentu. Wokół guza tworzy się sieć rozszerzonych, stojących, pełnokrwistych naczyń. W miarę wzrostu czerniaka jego powierzchnia ulega owrzodzeniu, a guz zaczyna krwawić. Pojawienie się satelitów jest charakterystyczne w wyniku tworzenia się przesiewów i kontaktu z głównym węzłem nowotworowym. Szczególnie niebezpieczne są badania bezpigmentowe, gdyż ze względu na ich różowy kolor lekarz często ich nie zauważa. Czerniak często wrasta w rogówkę.

Leczenie nowotworu należy rozpocząć jak najwcześniej. W przypadku czerniaka zlokalizowanego wskazane jest skojarzone leczenie oszczędzające narządy, wycięcie miejscowe i brachyterapia, miejscowa chemioterapia mitomycyną C i miejscowe wycięcie blokujące (usunięcie guza wraz z otaczającą zdrową tkanką). W przypadku rozległych nowotworów, a także czerniaka miąższu łzowego i fałdu półksiężycowatego leczenie jest skuteczne.

Ryż. 20.10. Czerniak spojówki.

naświetlanie wąską medyczną wiązką protonów.

Rokowanie w przypadku czerniaka spojówki jest złe. W przypadku przerzutów krwiotwórczych śmiertelność sięga 22-30%. Przy odpowiednim leczeniu wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 95%. Wynik leczenia w dużej mierze zależy od lokalizacji i wielkości guza. W przypadku czerniaków o grubości do 1,5 mm rokowanie jest lepsze. Jeśli grubość guza osiąga 2 mm lub więcej, ryzyko przerzutów regionalnych i odległych wzrasta. Rokowanie pogarsza się, jeśli guz rozprzestrzeni się na mięsień łzowy, sklepienie i spojówkę powiekową. W przypadku czerniaka epibulbarowego, szczególnie zlokalizowanego w rąbku, rokowanie jest korzystniejsze.

20.3. Guzy wewnątrzgałkowe

Wśród nowotworów narządu wzroku nowotwory wewnątrzgałkowe zajmują drugie miejsce pod względem częstotliwości, większość z nich jest złośliwa.

20.3.1. Guzy naczyniówki

Guzy naczyniówki są często reprezentowane przez guzy pochodzenia neuroektodermalnego, rzadziej - pochodzenia mezodermalnego.

20.3.1.1. Guzy tęczówki

Aż 84% guzów tęczówki ma charakter łagodny, ponad połowa z nich ma charakter miogenny.

Łagodne nowotwory. Mięśniak gładki rozwija się z elementów mięśni tęczówki, charakteryzuje się wyjątkowo powolnym wzrostem, może być bezpigmentowy lub pigmentowany.

Ametymiczny mięśniak gładki rośnie lokalnie w postaci żółtawo-różowego, półprzezroczystego, wydatnego węzła (ryc. 20.11, a). Guz zlokalizowany jest wzdłuż krawędzi źrenicy lub rzadziej w strefie podstawnej (w obszarze krypt rzęskowych). Granice guza są wyraźne, konsystencja luźna i galaretowata. Na jego powierzchni widoczne są półprzezroczyste narośla, pośrodku których znajdują się pętle naczyniowe. Mięśniak gładkokomórkowy zlokalizowany na brzegu źrenicy prowadzi do wywinięcia granicy barwnikowej i zmiany jej kształtu. Kiedy guz jest zlokalizowany w obszarze krypt rzęskowych, jednym z pierwszych objawów jest wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego, dlatego tacy pacjenci często

Rozpoznaje się jednostronną jaskrę pierwotną.

Barwiony mięśniak gładki ma kolor od jasnego do ciemnobrązowego. Kształt guza może być guzowaty, płaski lub mieszany (ryc. 20.11, b). Najczęściej lokalizuje się w pasie rzęskowym tęczówki. Charakterystyczne zmiany w kształcie źrenicy, jej wydłużenie na skutek wywinięcia granicy barwnikowej skierowanej w stronę guza. Konsystencja mięśniaka gładkiego barwnikowego jest gęstsza niż mięśniaka gładkiego niebarwnego, powierzchnia jest grudkowata, a nowo powstałe naczynia nie są widoczne. Wrastanie guza w kąt komory przedniej o ponad 1/3 jego obwodu prowadzi do rozwoju wtórnego nadciśnienia wewnątrzgałkowego. Za oznaki progresji nowotworu uważa się zmiany wokół guza: gładkość reliefu tęczówki i pojawienie się strefy rozpylania pigmentu, ślady pigmentu oddalające się od guza, obwód naczyniowy w tęczówce; Zmienia się także kształt źrenicy. Wrastając w struktury kąta komory przedniej i ciała rzęskowego,

Ryż. 20.11. Mięśniak tęczówki. a - bez pigmentu; b - pigment.

Ryż. 20.12. Irydoangiogram. Mięśniak tęczówki. Nowo utworzone naczynia nowotworowe są wyraźnie skontrastowane.

guz nacieka komorę tylną, powodując przemieszczenie i zmętnienie soczewki. Rozpoznanie można postawić na podstawie wyników biomikro-, gonio-, diafanoskopii i irydoangiografii (ryc. 20.12). Leczenie chirurgiczne: guz zostaje usunięty wraz z otaczającą go zdrową tkanką (wycięcie bloku). Rokowanie na całe życie jest korzystne, dla wzroku zależy od początkowej wielkości guza: im mniejszy guz, tym większe prawdopodobieństwo utrzymania prawidłowego widzenia.

Znamię. Klinicznie znamię wygląda jak intensywniej zabarwiony obszar tęczówki. Jego kolor zmienia się od żółtego do intensywnie brązowego. Powierzchnia guza jest aksamitna i nierówna. Czasami znamię wystaje nieco ponad powierzchnię tęczówki. Jego granice są wyraźne, wzór tęczówki na powierzchni znamienia jest wygładzony, w części środkowej, gdzie guz jest gęstszy, nie ma wzoru. Rozmiar znamion waha się od obszaru pigmentacji o wielkości 2-3 mm do dużych zmian zajmujących jedną ćwiartkę powierzchni tęczówki lub więcej. Kiedy pro-

W miarę postępu guz ciemnieje i powiększa się, wokół niego pojawia się plama wcześniej nieobserwowanego pigmentu i obwód rozszerzonych naczyń; Należy monitorować znamiona stacjonarne. Gdy znamię postępuje, wskazane jest jego wycięcie. Prognozy na życie i wzrok są dobre.

Nowotwory złośliwe. Czerniak. Zgodnie ze schematem wzrostu czerniaka wyróżnia się guzkowy, rozproszony (niezwykle rzadki) i mieszany. Czerniak guzkowy ma wygląd ograniczonego węzła wystającego do komory przedniej. Powierzchnia guza jest nierówna, głębokość komory przedniej jest nierówna. Kolor czerniaka zmienia się od jasnego do ciemnobrązowego. Guz wrastający w zręb tęczówki może imitować torbiel. Kiedy czerniak wchodzi w kontakt z tylnym nabłonkiem rogówki, następuje miejscowe zmętnienie. Guz rosnący przez rozszerzacz tęczówki prowadzi do zmiany kształtu źrenicy: jej krawędź po stronie guza ulega spłaszczeniu i nie reaguje na rozszerzenie źrenic. Guz może wypełnić komorę tylną, powodując ucisk, zmętnienie i tylne przemieszczenie soczewki. Kompleksy komórek nowotworowych są rozproszone na powierzchni tęczówki i przybierają różnorodny wygląd (ryc. 20.13). Ze względu na kiełkowanie

Ryż. 20.13. Czerniak tęczówki (lokalizacja tęczówkowo-rzęskowa).

Kiedy guz przesuwa się do kąta komory przedniej, odpływ płynu wewnątrzgałkowego zostaje zakłócony i rozwija się trwałe nadciśnienie wewnątrzgałkowe, którego nie można leczyć farmakologicznie.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wyników biomikro-, gonio-, diafanoskopii i irydoangiografii fluorescencyjnej. Leczenie jest chirurgiczne. Zlokalizowany czerniak tęczówki, zajmujący nie więcej niż 1/3 jej obwodu, podlega miejscowemu usunięciu. Możliwa jest lokalna terapia fotodynamiczna. Jeżeli zmiana jest większa, należy zalecić wyłuszczenie gałki ocznej. Rokowanie na całe życie jest zwykle korzystne, biorąc pod uwagę przewagę nowotworu typu wrzecionowatego. Przerzuty obserwuje się w 5-15% przypadków i głównie w przypadku dużych guzów. Rokowanie dla wzroku po operacjach oszczędzających narządy jest zwykle korzystne.

20.3.1.2. Guzy ciała rzęskowego

Łagodne nowotwory są rzadko obserwowane i są reprezentowane przez gruczolaka, nabłoniaka, rdzeniaka.

Nowotwory złośliwe zdarzają się częściej.

Czerniak ciało rzęskowe. Zgodnie z cechami morfologicznymi guz ten nie różni się od czerniaków naczyniówki i tęczówki, ale przeważają jego formy nabłonkowe i mieszane. Przez szeroką źrenicę wyraźnie odgraniczony węzeł o okrągłym kształcie, często ciemnego koloru. Przez długi czas choroba przebiega bezobjawowo. Kiedy guz wrasta w rozszerzacz, zmienia się kształt źrenicy. Uczeń nie reaguje na światło. Czerniak amelanotyczny ma różowawy odcień i wyraźnie widoczne są jego własne naczynia.

W sektorze, w którym zlokalizowany jest guz, widoczne są przekrwione, kręte naczynia nadtwardówkowe. W późniejszych stadiach rozwija się jaskra wtórna. Guz może wrosnąć w twardówkę, tworząc węzeł pod spojówką, często ciemnego koloru.

Biomikroskopia, mikrocykloskopia z szeroką źrenicą, gonio- i diafanoskopia pomagają w diagnozowaniu czerniaka ciała rzęskowego. W leczeniu zlokalizowanych czerniaków ciała rzęskowego można ograniczyć się do jego usunięcia (częściowa sklerouweektomia blaszkowa). Możliwe jest radioterapia. W przypadku dużych guzów (zajmujących więcej niż 1/3 obwodu ciała rzęskowego) wskazane jest jedynie wyłuszczenie gałki ocznej. Wzrost guza torebki twardówki z utworzeniem węzłów podspojówkowych powoduje konieczność wyłuszczenia w przypadku braku przerzutów regionalnych lub krwiotwórczych, co zostało udowodnione instrumentalnie. Rokowanie zależy od składu komórkowego i wielkości guza.

20.3.1.3. Guzy naczyniówki

Guzy łagodne występują rzadko i są reprezentowane przez naczyniaka krwionośnego, kostniaka i histiocytomę włóknistą.

Naczyniak - rzadki nowotwór wrodzony, zaliczany do hamartoma. Jest odkrywany przypadkowo lub z powodu upośledzenia wzroku. Pogorszenie wzroku jest jednym z wczesnych objawów rosnącego naczyniaka krwionośnego u dorosłych, w dzieciństwie uwagę zwraca przede wszystkim zez; W naczyniówce naczyniak prawie zawsze ma wygląd izolowanego węzła z dość wyraźnymi granicami, w kształcie okrągłym lub owalnym, maksymalna średnica guza wynosi 3-15 mm. Wielkość guza waha się od 1 do 6 mm. Zwykle kolor guza jest bladoszary lub żółtawo-różowy, może być intensywny

głęboka czerwień. U prawie wszystkich pacjentów obserwuje się wtórne odwarstwienie siatkówki i jej fałdowanie; w przypadku dużych guzów staje się pęcherzykowy.

Rozpoznanie naczyniaka jamistego jest trudne. Rozbieżności pomiędzy danymi klinicznymi a wynikami badania histologicznego stwierdza się w 18,5% przypadków. W ostatnich latach diagnostyka stała się bardziej wiarygodna dzięki zastosowaniu angiografii fluoresceinowej. Przez długi czas leczenie uważano za daremne. Obecnie stosuje się koagulację laserową lub brachyterapię (napromienianie kontaktowe za pomocą radioaktywnych aplikatorów okulistycznych). Prognozy na całe życie są pomyślne.

Guzy pigmentowane. Znamię- najczęstszy łagodny nowotwór wewnątrzgałkowy. W dnie mają wygląd płaskich lub lekko wystających ognisk (do 1 mm wysokości) w kolorze jasnoszarym lub szaro-zielonym z pierzastymi, ale wyraźnymi granicami, ich średnica waha się od 1 do 6 mm (ryc. 20.14). Znamiona bezpigmentowe mają kształt owalny lub okrągły, ich brzegi są gładsze, ale mniej wyraźne ze względu na brak pigmentu.

Pacjenci ze znamionami stacjonarnymi nie wymagają leczenia, ale wymagają obserwacji klinicznej, ponieważ w ciągu życia nowotwory mogą rosnąć, przechodząc do stadium znamion postępujących, a nawet początkowego czerniaka. Znamiona postępujące, biorąc pod uwagę możliwość ich zwyrodnienia i przejścia w czerniaka, poddaje się leczeniu. Najskuteczniejszą metodą niszczenia znamion postępujących jest koagulacja laserowa.

Czerniak- znamię wielkokomórkowe o łagodnym przebiegu, zwykle zlokalizowane na głowie nerwu wzrokowego, ale mogą być również zlokalizowane w innych częściach stawu;

Ryż. 20.14. Znamię naczyniówkowe.

naczyniówka. Guz przebiega bezobjawowo, a u 90% chorych zostaje wykryty przypadkowo. W przypadku dużych czerniaków można zaobserwować niewielkie zaburzenia widzenia i powiększenie martwego pola. Kolor guza u większości pacjentów jest intensywnie czarny, na powierzchni mogą występować jasne plamy - druzy płytki szklistej (ryc. 20.15). Leczenie

Ryż. 20.15. Czerniak naczyniówki, zlokalizowany w okolicy okołobrodawkowej i sięgający do głowy nerwu wzrokowego.

Ryż. 20.16. Czerniak naczyniówkowy.

a - dno oka; b - wycinek oka z czerniakiem naczyniówki.

nie jest wymagane, ale pacjenci powinni być pod systematyczną obserwacją okulistyczną.

Nowotwory złośliwe prezentowane głównie czerniaki. W prawie 15% przypadków czerniak wrzecionowokomórkowy daje przerzuty. Częstotliwość przerzutów czerniaka nabłonkowego sięga 46,7%. Zatem komórkowy

Ryż. 20.17. Bezbarwny guzek czerniaka naczyniówki z krwotokami na powierzchni guza.

Charakterystyka czerniaka błony naczyniowej jest jednym z czynników decydujących o rokowaniu na całe życie. Ponad połowa czerniaków zlokalizowana jest poza równikiem. Guz z reguły rośnie w postaci pojedynczego węzła (ryc. 20.16). Zazwyczaj pacjenci skarżą się na niewyraźne widzenie, foto- i morfopsję.

W początkowej fazie guz jest reprezentowany przez małą zmianę w kolorze brązowym lub ciemnoszarym. W miarę wzrostu guza jego kolor może stać się bardziej intensywny (czasami nawet ciemnobrązowy) lub pozostać żółtawo-różowy, bez pigmentu (ryc. 20.17). Wzrost grubości czerniaka powoduje zmiany dystroficzne w błonie Brucha i nabłonku barwnikowym siatkówki, w wyniku czego zostaje naruszona integralność płytki szklistej i guz wrasta pod siatkówkę – tzw. postać grzybiasta czerniaka z szeroką podstawą powstaje (ryc. 20.18).

Rozpoznanie czerniaka naczyniówki w nieprzezroczystych ośrodkach jest niezwykle trudne. W takich przypadkach dodatkowa diagnostyka pomaga wyjaśnić diagnozę.

Ryż. 20.18. Badanie USG oka. Widoczny cień tworzącego się grzybiastego czerniaka naczyniówki i wtórne odwarstwienie siatkówki.

specyficzne metody badawcze (USG, tomografia komputerowa). Przed podjęciem decyzji o rodzaju leczenia onkolog musi przeprowadzić dokładne badanie pacjenta, aby wykluczyć przerzuty. Należy pamiętać, że przy pierwszym kontakcie z okulistą przerzuty wykrywa się u 2–6,5% chorych z dużymi guzami i u 0,8% chorych na małe czerniaki.

Przez ponad 400 lat jedyną metodą leczenia czerniaka naczyniówki było wyłuszczenie gałki ocznej. Od lat 70. XX w. w praktyce klinicznej zaczęto stosować metody leczenia oszczędzające narządy, których celem jest zachowanie funkcji oka i wzroku podlegających miejscowemu zniszczeniu guza. Metody te obejmują koagulację laserową, hipertermię,

kriodestrukcja, radioterapia (brachyterapia i napromienianie nowotworów wąską medyczną wiązką protonów). Naturalnie leczenie oszczędzające narządy jest wskazane tylko w przypadku małych guzów.

Czerniak daje przerzuty krwiopochodne, najczęściej do wątroby (do 85%), drugie miejsce pod względem częstości występowania przerzutów zajmuje

są płuca. Stosowanie chemioterapii i immunoterapii w przypadku przerzutów czerniaka błony naczyniowej oka jest nadal ograniczone ze względu na brak pozytywnego efektu. Rokowanie dla wzroku po brachyterapii zależy od wielkości i lokalizacji guza. Wzrok można zachować, jeśli guz zlokalizowany jest poza strefą plamki żółtej. Oko jako narząd kosmetyczny zostaje zachowane u 80% pacjentów. Po zakończeniu leczenia pacjentów należy monitorować niemal do końca życia. Po radioterapii i miejscowym usunięciu guza lekarz powinien badać chorych co 3 miesiące przez pierwsze 2 lata, następnie 2 razy w roku przez 3 i 4 rok, a następnie raz w roku.

20.3.1.4. Guzy siatkówki

Guzy siatkówki stanowią 1/3 wszystkich nowotworów wewnątrzgałkowych. Łagodne nowotwory(naczyniak krwionośny, hamartoma astrocytarny) są niezwykle rzadkie. Główną grupę reprezentuje jedyny nowotwór złośliwy siatkówki u dzieci - siatkówczak.

Predyspozycja do występowania siatkówczaka jest obecnie powiązana z obecnością mutacji germinalnej w jednym z alleli genu RB1, która jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Guz rozwija się u małych dzieci (do 1 roku). U 2/3 pacjentów z dziedziczną postacią siatkówczaka okazuje się, że jest on obustronny. Ponadto w rodzinnych postaciach siatkówczaka gen RB1 uszkodzony we wszystkich komórkach somatycznych, dlatego u takich pacjentów występuje wysokie ryzyko rozwoju nowotworów w innych lokalizacjach. Wykrycie siatkówczaka u dziecka do 10. miesiąca życia wskazuje na jego wrodzony charakter; można rozważać możliwość wystąpienia guza po 30. miesiącu życia

należy uznać za sporadyczne. Postać sporadyczna stanowi około 60% wszystkich siatkówczaków, zawsze jednostronnych.

Siatkówczak rozwija się w dowolnej części optycznie czynnej części siatkówki i na początku jej wzrostu wygląda jak naruszenie przejrzystości odruchu w dnie oka. Później pojawia się szarawa, mętna, płaska zmiana o niewyraźnych konturach. Następnie obraz kliniczny zmienia się w zależności od charakterystyki wzrostu siatkówczaka. Istnieją endofityczne, egzofityczne i mieszane typy wzrostu nowotworu.

Rośnie endofitycznie Siatkówczak występuje w wewnętrznych warstwach siatkówki i charakteryzuje się wrastaniem do ciała szklistego. Powierzchnia guza jest grudkowata. Grubość węzła stopniowo wzrasta, kolor pozostaje białawo-żółty, naczynia siatkówki i naczynia własne guza nie są widoczne (ryc. 20.19). W ciele szklistym nad guzem konglomeraty komórek nowotworowych pojawiają się w postaci kropli i śladów stearyny. Szybki wzrost guza, któremu towarzyszy zaburzenie procesów metabolicznych w nim, prowadzi do pojawienia się stref martwicy z tandetnym rozkładem, a następnie zwapnieniem.

Ryż. 20.19. Siatkówczak (endofit-

forma nalna).

związane z powstawaniem zwapnień. Kiedy guz jest zlokalizowany w strefie przedrównikowej, jego komórki, osiadając w tylnej i przedniej komorze oka, tworzą obraz pseudohypopionu, którego kolor, w przeciwieństwie do koloru prawdziwego hipopyonu, jest białawo-szary . Guz powiększając się, wypełnia całą jamę oka, co powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego. U małych dzieci rozwija się buftalmos, następuje przerzedzenie strefy twardówkowo-rąbkowej, co ułatwia rozprzestrzenianie się guza poza oko. Kiedy guz wrasta w twardówkę za równikiem, pojawia się obraz cellulitu.

Rośnie egzofitycznie Siatkówczak powstaje w zewnętrznych warstwach siatkówki i rozprzestrzenia się pod siatkówką, powodując masywne odwarstwienie siatkówki z kopułą widoczną za przezroczystą soczewką. Podczas oftalmoskopii guz jest wykrywany w postaci jednego lub kilku ograniczonych węzłów o gładkiej powierzchni. Do guza docierają rozszerzone i kręte naczynia siatkówki. Na powierzchni guza widoczne są delikatne, kręte, chaotycznie rozmieszczone nowo powstałe naczynia.

Siatkówczak charakteryzuje się wieloogniskowym wzrostem. Węzły nowotworowe są zlokalizowane w różnych częściach dna oka, mają okrągły lub owalny kształt, a ich grubość jest różna. Czasami krwotoki na powierzchni guza łączą się i całkowicie pokrywają guz. W takich przypadkach, przy obwodowym umiejscowieniu siatkówczaka, pierwszym objawem może być „samoistnie” pojawiający się krwiak siatkówki.

Mieszany siatkówczaka charakteryzuje się połączeniem objawów okulistycznych charakterystycznych dla obu opisanych postaci. Dobrze znanymi objawami siatkówczaka są poświata źrenic i zez, heterochromia lub rubeoza

tęczówki, małoocze, buftale, hyphema, hemoftalmos – należy uznać za pośrednie, które można zaobserwować w innych chorobach. Siatkówczak może wystąpić bez objawów pośrednich i zwykle jest wykrywany podczas rutynowych badań.

Siatkówczak u starszych dzieci charakteryzuje się obniżoną ostrością wzroku. W obrazie klinicznym dominują objawy powolnego zapalenia błony naczyniowej oka, bolesnej jaskry wtórnej, odwarstwienia siatkówki, rzadko rozwija się angiomatoza siatkówki. Wystąpienie siatkówczaka w tym wieku, gdy prawdopodobieństwo jego rozwoju jest małe, komplikuje diagnozę.

Trójstronny siatkówczaka uważa się za guz obustronny połączony z ektopowym (ale nie przerzutowym!) guzem wewnątrzczaszkowym. Trzeci guz jest zwykle zlokalizowany w szyszynce, ale może również zajmować struktury pośrodkowe mózgu. Klinicznie guz objawia się 2-3 lata po wykryciu obustronnego siatkówczaka.

Siatkówczak jest uważany za rzadką odmianę siatkówczaka o łagodniejszym przebiegu ze względu na niepełną mutację genu siatkówczaka. Rokowanie w przypadku siatkówczaka jest korzystniejsze ze względu na obecność wyraźnych oznak różnicowania w postaci tworzenia się prawdziwych rozet i skłonność do samoistnej regresji.

Aby zdiagnozować siatkówczaka, stosuje się oftalmoskopię, którą należy wykonać, kiedy maksymalne rozszerzenie źrenic, a u małych dzieci – podczas snu leczniczego. Podczas badania dna oka na jego skrajnym obwodzie konieczne jest zastosowanie sklerokompresji, która pozwala na dokładniejsze zbadanie tych obszarów, które są trudno dostępne w badaniu wzrokowym. Wykonaj badanie okulistyczne

Pius podąża za wszystkimi meridianami(!). W trudnych przypadkach z przedrównikową lokalizacją guza lub obecnością pseudohypopionu wskazana jest biopsja aspiracyjna cienkoigłowa. Badanie USG pozwala określić wielkość siatkówczaka i potwierdzić lub wykluczyć obecność zwapnień.

Leczenie siatkówczaka jest kompleksowe, mające na celu zachowanie życia chorego dziecka i jego oka, zawsze indywidualne, planowane jest w zależności od etapu procesu, ogólnego stanu dziecka, ryzyka rozwoju wtórnych nowotworów złośliwych i ultimatum rodziców, aby zachować wzrok. W przypadku małych guzów zastosowanie metod miejscowego zniszczenia pozwala na uratowanie oka, a w połączeniu z polichemioterapią uzyskanie 5-letniego przeżycia na poziomie prawie 90%. W przypadku dużych guzów polichemioterapia w połączeniu z wyłuszczeniem oka zapewnia ponad 90% przeżycia 4-letniego. Siatkówczak szerzy się wzdłuż nerwu wzrokowego przez przestrzeń międzyoponową, drogą krwionośną do kości i mózgu oraz limfogennie do regionalnych węzłów chłonnych.

Aby wykryć wczesną wznowę nowotworu po wyłuszczeniu gałki ocznej lub pojawieniu się guza w drugim oku, konieczne jest wykonanie badania kontrolnego dziecka. W przypadku siatkówczaka jednostronnego badanie należy wykonywać co 3 miesiące przez 2 lata, w przypadku siatkówczaka obustronnego – przez 3 lata. U dzieci powyżej 12 miesiąca życia, po zakończeniu leczenia, wskazane jest wykonanie raz w roku tomografii komputerowej głowy, co pozwoli na monitorowanie stanu tkanek miękkich oczodołów i wykluczenie przerzutów nowotworu do mózgu. Wyleczone dzieci powinny znajdować się pod nadzorem lekarza na całe życie.

20.3.1.5. Guzy oczodołu

Prawie wszystkie nowotwory obserwowane u ludzi rozwijają się na orbicie.

Łagodne nowotwory. Dla

Łagodne guzy oczodołu charakteryzują się ogólnym obrazem klinicznym: obrzękiem powiek, stacjonarnym wytrzeszczem, trudnością w repozycjonowaniu i ograniczeniem ruchomości oczu, zmianami w dnie oka, pogorszeniem wzroku, bólem zajętego oczodołu i odpowiedniej połowy głowy . Niewielki guz zlokalizowany na wierzchołku oczodołu może przez długi czas przebiegać bezobjawowo.

Guzy naczyniowe najczęściej reprezentowany naczyniak jamisty. Guz wykrywa się w wieku 12–65 lat, u kobiet 2,5 razy częściej; ma dobrze określoną pseudokapsułkę. Mikroskopowo naczyniak jamisty składa się z dużych, rozszerzonych kanałów naczyniowych wyłożonych spłaszczonymi komórkami śródbłonka; nie ma bezpośredniego przejścia naczyń nowotworowych do naczyń otaczających tkanek oczodołu. Klinicznie guz charakteryzuje się powoli rosnącym stacjonarnym wytrzeszczem (ryc. 20.20, a). Jego bliskie położenie w stosunku do twardówki prowadzi do powstania pofałdowanej płytki szklistej (błony Brucha) i suchych zmian dystroficznych w okolicy przyplamkowej dna oka (ryc. 20.20, b). Zmiana położenia oka, pomimo wystarczającej elastyczności naczyniaka, jest zwykle trudna. Głębszej lokalizacji naczyniaka jamistego (na wierzchołku oczodołu) może towarzyszyć ból w zajętym oczodole i odpowiadającej mu połowie głowy. Zwykle przy takiej lokalizacji wcześnie pojawia się obraz zastoinowego dysku wzrokowego lub jego pierwotnego zaniku. Diagnozę wyjaśnia się za pomocą tomografii komputerowej, kiedy

Ryż. 20.20. Naczyniak jamisty prawego oczodołu.

a - szczelina powiekowa jest poszerzona, wytrzeszcz z lekkim przesunięciem gałki ocznej; b - dno: fałdowanie błony Brucha (objaw „poprzecznego prążkowania siatkówki”).

Ujawnia to zaokrąglony cień komórkowy o gładkich konturach, oddzielony od otaczających tkanek cieniem torebki. Intensywność cienia guza wzrasta, gdy jest kontrastowany. Badanie USG ujawnia cień guza ograniczony torebką. Leczenie jest chirurgiczne. Biorąc pod uwagę pojawiające się możliwości jednoznacznej topometrii guza za pomocą tomografii komputerowej i wykorzystania technik mikrochirurgicznych, należy zalecić wykonanie zabiegu natychmiast po postawieniu diagnozy. Nie ma powodu oczekiwać postępu klinicznego

objawów, gdyż ich wystąpienie może prowadzić do nieodwracalnej utraty funkcji wzrokowych.

Guzy nerwu wzrokowego reprezentowane przez oponiaka i glejaka.

Oponiak rozwija się z kosmków pajęczynówki znajdujących się pomiędzy oponą twardą a błoną pajęczynówki. Średnica nerwu wzrokowego dotkniętego guzem zwiększa się 4-6 razy i może osiągnąć 50 mm (ryc. 20.21). Oponiak może wrosnąć w osłonkę nerwu wzrokowego i rozprzestrzenić się na tkankę miękką oczodołu. Z reguły guz jest jednostronny, charakteryzuje się wytrzeszczem z wczesną utratą wzroku. Kiedy tkanka oczodołu rośnie, następuje ograniczenie ruchów oczu. W dnie występuje wyraźna zastoinowa tarcza wzrokowa, rzadziej - jej zanik. Pojawienie się znacznie rozszerzonych, niebieskawych żył na zastoju krążka wskazuje na rozprzestrzenienie się guza bezpośrednio na tylny biegun oka.

Rozpoznanie oponiaka jest trudne, ponieważ nawet na tomogramach komputerowych, zwłaszcza w początkowej fazie choroby, nie zawsze nerw wzrokowy jest na tyle powiększony, aby sugerować uszkodzenie guza. Leczenie to operacja lub radioterapia. Prognozy dotyczące widzenia są niekorzystne. Gdy guz narasta wzdłuż pnia nerwu wzrokowego, istnieje ryzyko jego rozprzestrzenienia się do jamy czaszki i uszkodzenia skrzyżowania. Rokowanie na całe życie jest korzystne, jeśli guz zlokalizowany jest w jamie oczodołu.

Glejak składa się z trzech typów komórek: astrocytów, oligodendrocytów i makrogleju. Charakteryzuje się niezwykle powolnym, ale stale postępującym spadkiem ostrości wzroku. U dzieci w wieku poniżej 5 lat pierwszym objawem, na który zwracają uwagę rodzice, jest możliwy oczopląs; Wytrzeszcz

Ryż. 20.21. Tomogram komputerowy oka. Oponiak nerwu wzrokowego. Widoczny cień nierównomiernie pogrubionego nerwu wzrokowego; guz nie wykracza poza oczodół.

narodowy, bezbolesny, pojawia się później i rośnie bardzo powoli. Może mieć charakter osiowy lub przemieszczony ze względu na ekscentryczny wzrost guza. Zmiana położenia oka jest zawsze trudna. W dnie oka równie często wykrywa się zastoinowy dysk lub zanik nerwu wzrokowego. Rozprzestrzenianiu się wewnątrzczaszkowemu towarzyszy dysfunkcja podwzgórza, przysadki mózgowej i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Rozpoznanie glejaka stawia się na podstawie wyników tomografii komputerowej, która pozwala nie tylko uwidocznić powiększony nerw wzrokowy w oczodole, ale także ocenić rozprzestrzenienie się guza wzdłuż kanału nerwu wzrokowego do jamy czaszki (ryc. 20.22). Badanie ultrasonograficzne nie dostarcza wystarczających informacji, ponieważ przedstawia tylko proksymalną i środkową trzecią część nerwu wzrokowego. Biorąc pod uwagę niezwykle powolny wzrost guza, leczenie jest ściśle indywidualne. Przy zachowaniu wzroku i możliwości monitorowania pacjenta, alternatywa dla długoterminowej

Ryż. 20.22. Tomogram komputerowy oka. Glejak nerwu wzrokowego. W świetle oczodołu widoczny jest cień wrzecionowatego pogrubionego nerwu wzrokowego; kanał nerwu wzrokowego jest wolny od guza.

Obserwacja może obejmować radioterapię, po której obserwuje się stabilizację wzrostu guza lub nawet poprawę widzenia. Leczenie chirurgiczne jest wskazane, gdy guz zajmuje wyłącznie odcinek oczodołowy nerwu wzrokowego. Jeżeli guz rozrośnie się do pierścienia twardówki, co jest wyraźnie widoczne na tomografii komputerowej, zajęty nerw wzrokowy należy usunąć wraz z okiem. Jeżeli guz rozprzestrzenił się do kanału nerwu wzrokowego lub jamy czaszki, o możliwości przeprowadzenia interwencji chirurgicznej decyduje neurochirurg. Rokowanie dla wzroku jest zawsze złe, a na całe życie zależy od rozprzestrzenienia się guza do jamy czaszki. Gdy chiazm jest zaangażowany w proces nowotworowy, śmiertelność sięga 20-55%.

Nerwiak(synonimy: lemmoma, schwannoma, neurolemmoma). Na orbicie źródłem tego guza są w większości przypadków nerwy rzęskowe, nadkrętkowe lub nadoczodołowe; może on również powstawać ze współczulnych lemmocytów.

nerwy tikowe unerwiające naczynia błony oponowej nerwu wzrokowego i tętnicę siatkówkową. Jednym z pierwszych objawów nowotworu może być miejscowy ból zajętego oczodołu, niezapalny obrzęk powiek (zwykle górnej), częściowe opadanie powiek i podwójne widzenie. U 25% pacjentów pierwszą rzeczą, która przyciąga uwagę, jest wytrzeszcz, osiowy lub przesunięty. Guz lokalizuje się najczęściej pod górną ścianą oczodołu, w zewnętrznej przestrzeni operacyjnej. Obszar znieczulenia skórnego sugeruje zajęcie nerwu nadkrętkowego lub nadoczodołowego. U 1/4 pacjentów obserwuje się znieczulenie rogówki. Duży guz ogranicza ruchliwość oka w kierunku jego lokalizacji. W dnie występuje obrzęk głowy nerwu wzrokowego. Dzięki badaniu ultrasonograficznemu można uwidocznić cień guza ograniczony torebką. Tomografia komputerowa pokazuje nie tylko cień guza, ale także jego związek z nerwem wzrokowym. Ostateczną diagnozę stawia się po badaniu histologicznym. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. Niecałkowicie usunięty guz ma skłonność do nawrotów. Prognozy dotyczące wzroku i życia są korzystne.

Nowotwory wrodzone. Nowotwory tej grupy obejmują torbiele skórzaste i naskórkowe (perlaki). Ich wzrost przyspiesza uraz, opisano przypadki nowotworów złośliwych.

Torbiel dermoidalna Rośnie niezwykle wolno, jednak w okresie dojrzewania i ciąży zdarzają się przypadki jego szybkiego wzrostu. Torbiel rozwija się z wędrujących komórek nabłonkowych, skupionych w pobliżu szwów kostnych i zlokalizowana jest pod okostną. Nabłonek wewnętrznej ściany torbieli wydziela śluzową zawartość

Mój jest zmieszany z kryształkami cholesterolu, co nadaje mu żółtawy odcień. Torbiel może zawierać krótkie włosy. Ulubioną lokalizacją jest obszar szwów kostnych. Dolegliwości pacjentów z reguły sprowadzają się do pojawienia się bezbolesnego obrzęku powieki górnej, w zależności od lokalizacji torbieli. Skóra powieki w tym obszarze jest lekko rozciągnięta, ale jej kolor nie ulega zmianie; wyczuwalna jest elastyczna, bezbolesna, nieruchoma formacja.

Niezwykle rzadko zdarza się, że torbiel dermoidalna jest zlokalizowana głęboko w oczodole. Jest to tak zwana torbiel dermoidalna oczodołu w kształcie worka.

Leczenie chirurgiczne: wskazana jest orbitotomia podokostnowa. Prognozy na życie i wzrok są korzystne. Nawrotu należy spodziewać się w przypadku wyraźnych zmian w leżących poniżej kościach lub pojawieniu się przetoki pooperacyjnej. Nawracające torbiele dermoidalne mogą stać się złośliwe.

perlak, lub torbiel naskórkowa, rozwija się w czwartej dekadzie życia. Etiologia i patogeneza są niejasne. Perlak charakteryzuje się miejscowym uwłóknieniem tkanki kostnej, która staje się miękka; zwiększają się obszary osteolizy. W wyniku oderwania okostnej przez leżące pod nią masy martwicze zmniejsza się objętość oczodołu. Stopniowo rozwija się bezbolesny wytrzeszcz. Zmiana pozycji jest trudna. Nie ma zmian w dnie oka, funkcje mięśni zewnątrzgałkowych są w pełni zachowane. Rozpoznanie stawia się na podstawie wyników badań RTG i tomografii komputerowej. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. Rokowanie co do życia i widzenia jest zwykle korzystne, ale opisano przypadki nowotworu złośliwego torbieli.

Gruczolak pleomorficzny (guz mieszany) - łagodny wariant pierwotnego guza łez -

żadnego gruczołu. Guz składa się z dwóch składników tkankowych: nabłonkowego i mezenchymalnego. Składnik nabłonkowy tworzy obszary struktur śluzowatych i chondropodobnych. Zrąb (składnik mezenchymalny) jest niejednorodny w obrębie jednego węzła: czasami jest luźny, w niektórych obszarach występują sznury tkanki łącznej i stwierdza się obszary hialinozy. Guz rozwija się powoli. Pacjenci zgłaszają się do lekarza po 2-32 latach od wystąpienia objawów klinicznych. Jednym z pierwszych jest bezbolesny, niezapalny obrzęk powiek. Stopniowo gałka oczna przesuwa się w dół i do wewnątrz. Wytrzeszcz oczu pojawia się znacznie później i narasta bardzo powoli. W tym okresie można już wyczuć stałą formację znajdującą się pod górną zewnętrzną lub górną krawędzią orbity. Powierzchnia guza jest gładka, w badaniu palpacyjnym jest bezbolesna i gęsta. Zmiana pozycji jest trudna.

Promienie rentgenowskie ujawniają powiększenie jamy oczodołowej w wyniku ścieńczenia oraz przemieszczenia jej ściany w górę i na zewnątrz w obszarze dołu łzowego. Badanie USG pozwala określić cień gęstego guza otoczonego torebką i deformację oka. Dzięki tomografii komputerowej guz jest wyraźniej uwidoczniony; możliwe jest prześledzenie integralności torebki, zasięgu guza na oczodole i stanu sąsiadujących ścian kostnych. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. Rokowanie dla życia i wzroku w większości przypadków jest korzystne, należy jednak ostrzec pacjenta o możliwości nawrotu choroby, który może wystąpić po 3-45 latach. Ryzyko złośliwego zwyrodnienia gruczolaka pleomorficznego wzrasta wraz z wydłużaniem się okresu remisji.

Nowotwory złośliwe orbity, podobnie jak łagodne, są poli-

mają morficzną histogenezę, stopień ich złośliwości jest zmienny. Częściej występują mięsaki i nowotwory. Typowymi objawami klinicznymi nowotworów złośliwych oczodołu są podwójne widzenie o wczesnym początku i obrzęk powiek, początkowo przemijający, pojawiający się rano, a następnie stający się. Guzy te charakteryzują się ciągłym bólem, wytrzeszcz pojawia się wcześnie i rośnie dość szybko (przez kilka tygodni lub miesięcy). Z powodu ucisku pęczka nerwowo-naczyniowego przez rosnący guz, deformację oka i duży wytrzeszcz, funkcja ochronna powiek zostaje zakłócona: u tych pacjentów zmiany dystroficzne w rogówce szybko nasilają się, kończąc na jej całkowitym stopieniu.

Rak na orbicie, w zdecydowanej większości przypadków rozwija się w gruczole łzowym, rzadziej jest reprezentowany przez raka heterotopowego lub zarodkowego raka dziecięcego.

Rak gruczołu łzowego Charakteryzuje się znaczną zmiennością komórkową i szybko rośnie. Historia choroby zwykle nie przekracza 2 lat, częściej pacjenci zauważają przyspieszone nasilenie wszystkich objawów w ciągu kilku (do 6) miesięcy. Często pierwszymi objawami rozwoju nowotworu są ból, dyskomfort, łzawienie i nierównomierne opadanie górnej powieki. Wytrzeszcz rozwija się wraz z przemieszczeniem gałki ocznej w dół i do wewnątrz. Astygmatyzm rozwija się w wyniku mechanicznej deformacji oka przez guz. Wyczuwalny guz jest guzowaty i praktycznie nie przemieszcza się w stosunku do leżących pod nim tkanek. Ruch oka w kierunku lokalizacji guza jest ograniczony, repozycja jest bardzo trudna.

Rozpoznanie stawia się dopiero po badaniu histologicznym. Prawdopodobna diagnoza

można ustalić na podstawie analizy objawów klinicznych i wyników badań instrumentalnych. Promienie rentgenowskie ujawniają obszary zniszczenia kości na tle powiększonego oczodołu. Tomografia komputerowa pozwala określić rozległość cienia guza, rozprzestrzenienie się na sąsiednie mięśnie zewnątrzgałkowe oraz nierówności w konturach ściany kostnej oczodołu lub jej całkowite zniszczenie, a badanie ultrasonograficzne pozwala jedynie określić obecność cienia guza i jego gęstość. Radioscyntygram oczodołu w gruczolakoraku charakteryzuje się wzrostem współczynnika asymetrii charakterystycznego dla nowotworów złośliwych. Zdalna termografia ma charakter informacyjny, szczególnie w przypadku obciążenia cukrem. Przedoperacyjna biopsja aspiracyjna cienkoigłowa pomaga w ustaleniu rozpoznania.

Leczenie raka gruczołu łzowego jest zadaniem złożonym. Obok radykalnego poglądu, którego zwolennicy nakazują obowiązkowe wytrzewienie oczodołu, pojawia się opinia o możliwości leczenia oszczędzającego narząd, polegającego na połączeniu wycięcia guza z blokiem sąsiadującej zdrowej tkanki i pooperacyjnym napromienianiem zewnętrznym oczodołu. Wybór konkretnej metody leczenia zależy od wielkości guza i jego częstości występowania. W przypadku naruszenia integralności kości oczodołu leczenie chirurgiczne, w tym wytrzewienie, jest przeciwwskazane. Rokowania dotyczące życia i widzenia są złe, ponieważ guz ma nie tylko skłonność do nawrotów z inwazją do jamy czaszki, ale także do przerzutów do płuc, kręgosłupa czy regionalnych węzłów chłonnych. Czas wystąpienia przerzutów waha się od 1-2 do 20 lat.

Pierwotny rak oczodołu jest rzadkie. Guz rośnie powoli, bez torebki. Podczas lokalizacji guza

Holly w przedniej części oczodołu, pierwszym objawem jest przemieszczenie oka w kierunku przeciwnym do lokalizacji guza, jego ruchliwość jest znacznie ograniczona, wytrzeszcz powoli wzrasta, który nigdy nie osiąga dużych stopni, ale repozycja oka okazuje się to niemożliwe. W żyłach nadtwardówkowych występuje przekrwienie i zwiększa się napięcie oczne. Oko jest jakby zamurowane przez guz w oczodole, jego kostne brzegi zostają „wygładzone” przez otaczający guz i stają się niedostępne palpacyjne. Funkcje wzrokowe zostają zachowane przez długi czas, pomimo wtórnego nadciśnienia wewnątrzgałkowego.

Gdy guz jest zlokalizowany na wierzchołku oczodołu, ból pojawia się wcześnie i promieniuje do odpowiedniej połowy głowy. W miarę wzrostu guza dochodzi do całkowitej oftalmoplegii. Charakteryzuje się pierwotnym zanikiem głowy nerwu wzrokowego z szybkim pogorszeniem funkcji wzrokowej. Wytrzeszcz oczu jest zauważany późno i zwykle nie osiąga wysokiego poziomu.

Cechy obrazu klinicznego i wyniki badania ultrasonograficznego umożliwiają określenie naciekającego rozprzestrzeniania się procesu patologicznego bez ujawniania jego natury. Tomografia komputerowa uwidacznia gęsty, naciekająco rosnący guz i jego związek z otaczającymi tkankami miękkimi i strukturami kostnymi oczodołu. Wyniki scyntygrafii radionuklidowej i termografii wskazują na złośliwy charakter wzrostu guza. Biopsję aspiracyjną cienkoigłową z badaniem cytologicznym uzyskanego materiału można wykonać, jeśli guz jest zlokalizowany w przednim oczodole. Jeżeli znajduje się na wierzchołku oczodołu, aspiracja wiąże się z ryzykiem uszkodzenia oka.

W przypadku przedniej lokalizacji wyrostka wskazane jest leczenie chirurgiczne (podokostnowe wytrzewienie oczodołu). Leczenie guzów położonych głębiej jest trudne, ponieważ wcześnie wrastają do jamy czaszki. Radioterapia jest nieskuteczna, ponieważ pierwotny rak heterotopowy jest oporny na promieniowanie. Prognozy są złe.

Mięsaki - najczęstsza przyczyna pierwotnego złośliwego wzrostu na orbicie.

Mięsak prążkowanokomórkowy- Niezwykle agresywny guz oczodołu, jest najczęstszą przyczyną złośliwego rozrostu oczodołu u dzieci.

Ulubioną lokalizacją guza jest górna wewnętrzna ćwiartka oczodołu, dlatego wcześnie w procesie tym biorą udział mięsień dźwigacz powieki i mięsień prosty górny. Opadanie powiek, ograniczenie ruchów gałek ocznych, przemieszczenie oka w dół i do wewnątrz to pierwsze objawy, które zauważają zarówno sami pacjenci, jak i osoby wokół nich. U dzieci wytrzeszcz lub przemieszczenie oka, gdy guz jest zlokalizowany na przednim oczodole, rozwija się w ciągu kilku tygodni (ryc. 20.23, a). U dorosłych guz rośnie wolniej, przez kilka miesięcy. Gwałtownemu wzrostowi wytrzeszczu towarzyszy pojawienie się zmian zastoinowych w żyłach nadtwardówkowych, szpara powiekowa nie zamyka się całkowicie, nacieka rogówkę i obserwuje się jej owrzodzenie. W dnie znajduje się zastoinowy dysk wzrokowy. Guz szybko niszczy sąsiadującą cienką ścianę kości i wrasta do jamy nosowej, powodując krwawienia z nosa. Optymalnym zespołem diagnostycznym metod instrumentalnych jest badanie USG, tomografia komputerowa, termografia i biopsja aspiracyjna cienkoigłowa.

Ryż. 20.23. Mięsak prążkowanokomórkowy prawego oczodołu.

a - niezapalny obrzęk powiek, wytrzeszcz z przemieszczeniem gałki ocznej w dół i do wewnątrz; b - tomogram komputerowy: cień guza o niejasnych i nierównych granicach w obszarze mięśnia prostego zewnętrznego.

dov badania nad mięśniakomięsakiem prążkowanokomórkowym (ryc. 20.23, b). Leczenie skojarzone. Protokół leczenia przewiduje wstępną polichemioterapię przez 2 tygodnie, po czym wykonuje się zewnętrzne napromienianie oczodołu. Po leczeniu skojarzonym 70% pacjentów żyje dłużej niż 3 lata.

Chłoniak złośliwy jest obecnie uważany za nowotwór układu odpornościowego. W procesie tym biorą udział głównie elementy limfoidalne przynależące do limfocytów T i B, a także elementy populacji zerowej. Badanie morfologiczne na orbicie częściej diagnozuje

Ryż. 20.24. Chłoniak złośliwy prawego oczodołu.

a - opadanie powieki górnej, zwężenie szpary powiekowej, wytrzeszcz z przemieszczeniem; b - dno: zastoinowy dysk wzrokowy; c - tomogram komputerowy oka: cień guza wypełniający prawie całą jamę oczodołową.

Są to chłoniaki z komórek B o niskim stopniu złośliwości, które zawierają dość dojrzałe komórki nowotworowe i plazmatyczne. Zwykle dotyczy to jednej orbity. Charakteryzuje się nagłym pojawieniem się bezbolesnego wytrzeszczu i obrzękiem tkanek okołooczodołowych. Wytrzeszcz można łączyć z opadaniem powiek (ryc. 20.24, a). Proces lokalnie postępuje równomiernie, rozwija się czerwona chemoza, zmiana położenia oka staje się niemożliwa, pojawiają się zmiany w dnie oka, najczęściej zastoinowy dysk wzrokowy (ryc. 20.24, b). Wizja gwałtownie się pogarsza. W tym okresie na dotkniętym orbicie może pojawić się ból.

Rozpoznanie złośliwego chłoniaka oczodołu jest trudne. Spośród instrumentalnych metod badawczych bardziej pouczające są badania ultrasonograficzne, tomografia komputerowa (ryc. 20.24, c) i biopsja aspiracyjna cienkoigłowa z badaniem cytologicznym. Aby wykluczyć uszkodzenie ogólnoustrojowe, konieczne jest badanie przez hematologa. Zewnętrzne naświetlanie oczodołu nie jest praktycznie alternatywną, wysoce skuteczną metodą leczenia. W przypadku zmian ogólnoustrojowych stosuje się polichemioterapię. Efekt leczenia objawia się ustąpieniem objawów procesu patologicznego na orbicie i przywróceniem utraconego wzroku. Rokowanie w przypadku pierwotnego chłoniaka złośliwego na całe życie i wzrok jest korzystne (83% chorych przeżywa 5 lat). Rokowanie na całe życie gwałtownie się pogarsza w przypadku postaci rozsianych, ale są one rzadkie.

Pytania do samokontroli

1.Wymień oznaki postępującego znamienia skóry powiek.

2. Wymień objawy kliniczne raka podstawnokomórkowego skóry powiek.

4.Wymień objawy czerniaka skóry powiek, na podstawie jakich objawów można go odróżnić od znamiona? Czy możliwe jest leczenie chirurgiczne czerniaka skóry powiek?

5. Wymień objawy postępującego znamienia spojówkowego.

6.Wymień oznaki postępującego wzrostu mięśniaka gładkiego tęczówki.

7. Wymień objawy pozwalające odróżnić znamię od mięśniaka barwnikowego tęczówki.

8. Jakie są przyczyny zaćmy w czerniaku okolicy tęczowo-rzęskowej i ciała rzęskowego?

9. Wymień objawy progresji znamienia naczyniówkowego. Jaka jest taktyka lekarza w tym przypadku?

10. Wymień źródła rozwoju czerniaka naczyniówki.

11.Dlaczego w czerniaku naczyniówki powstają zaburzenia widzenia?

12.Czy wyłuszczenie jest wskazane we wszystkich przypadkach czerniaka naczyniówki?

13. Jakie są przyczyny rodzinnego siatkówczaka?

14.Co może wyjaśnić wysokie ryzyko rozwoju wtórnych nowotworów złośliwych u pacjentów z siatkówczakiem?

15. Czy we wczesnym siatkówczaku możliwe są objawy pośrednie?

16. Czy wyłuszczenie oka jest jedyną metodą leczenia siatkówczaka?

3089 0

Guzy naczyniówki stanowią większość nowotworów wewnątrzgałkowych i występują w wieku od 3 do 80 lat.

Około 23% wszystkich nowotworów zlokalizowanych jest w tęczówce i ciele rzęskowym, reszta w naczyniówce.

Ich histogeneza jest zróżnicowana, jednak przeważająca część ma pochodzenie neuroektodermalne (guzy barwnikowe i niepigmentowane), mniejsza ich część należy do nowotworów pochodzenia mezodermalnego (nowotwory naczyniowe).

Do 84% guzów tęczówki ma charakter łagodny, większość z nich ma charakter miogenny, co udowodnił w 1973 r. E.F. Levkoeva. Nieco wcześniej Heals (1952) i Ashton (1963) wykazali mniejszą częstość występowania guzów miogennych w tęczówce (2,3–14,5%). G.G. Ziangirova (1980), wykorzystując duży materiał i długoterminową obserwację pacjentów, przekonująco wykazała przewagę mięśniaków (54%) wśród wszystkich guzów tęczówki.

Potwierdzenie jej danych znaleźliśmy w wieloletnich obserwacjach 476 chorych na nowotwory tęczówki i ciała rzęskowego, wśród których nowotwory łagodne stanowiły 83,23%, a nowotwory miogenne – 62%. Nowotwory złośliwe reprezentowane są w przeważającej mierze przez czerniaka i nowotwory przerzutowe.

Mięśniak gładki

Guz rozwija się z elementów mięśni źrenic i charakteryzuje się wyjątkowo powolnym wzrostem. W zależności od obecności barwnika w guzie wyróżnia się mięśniaki gładkie niebarwione i barwnikowe.

Podział ten tłumaczony jest różnymi obrazami klinicznymi. Nowotwór rozpoznawany jest niemal równie często u kobiet i mężczyzn, głównie w 3-4 dekadzie życia. W ostatnich latach coraz częstsze są przypadki wykrycia mięśniaków gładkich u dziewcząt w wieku 16-20 lat.

Klinika

Ametymiczny mięśniak gładki

Rośnie lokalnie w postaci żółtawo-różowego, półprzezroczystego, wydatnego węzła. Guz może być zlokalizowany wzdłuż krawędzi źrenic, w strefie stromego zbocza Krausego, w strefie wnęki (w obszarze krypt rzęskowych). Granice mięśniaka gładkokomórkowego są dość wyraźne, konsystencja jest luźna, galaretowata (ryc. 6.1).

Ryż. 6.1. Bezpigmentowy mięśniak gładki tęczówki

Na jego powierzchni widoczne są półprzezroczyste narośla, pośrodku których znajdują się pętle naczyniowe. Te nowo utworzone naczynia mogą być źródłem nawracających krwotoków do komory przedniej podczas wzrostu guza.

W przypadku mięśniaka gładkiego niebarwnego w okolicy krypt rzęskowych jednym z pierwszych objawów, który zmusza pacjenta do wizyty u lekarza, jest zwiększenie ciśnienie wewnątrzgałkowe (procesor operacyjny) ze wszystkimi typowymi znakami. Często u takich pacjentów diagnozuje się jednostronną jaskrę pierwotną.

Barwiony mięśniak gładki

Ma kolor od jasnobrązowego do ciemnobrązowego i może być guzkowaty, płaski lub mieszany w postaci wzrostu (ryc. 6.2).

Ryż. 6.2. Mięśniak tęczówki. a - pojawienie się mięśniaka barwnikowego; b - okaz histologiczny

Najczęściej zlokalizowane w pasie rzęskowym tęczówki. Charakterystyczne zmiany kształtu źrenicy, jej wydłużenie na skutek wywinięcia brzegu barwnikowego w kierunku lokalizacji guza. Konsystencja mięśniaka barwnikowego jest gęstsza, powierzchnia jest grudkowata, a nowo powstałe naczynia nie są widoczne.

Wrastanie guza w kąt komory przedniej o więcej niż 1/3 jego obwodu prowadzi do pojawienia się wtórnego nadciśnienia wewnątrzgałkowego. Biorąc pod uwagę niezwykle powolny wzrost mięśniaków gładkich, ważna jest znajomość oznak progresji nowotworu.

Należą do nich:

1) gładkość reliefu tęczówki wokół guza na skutek okołoogniskowego zaniku jego tkanki;
2) pojawienie się strefy rozpylania punktowego pigmentu wokół guza i powstawanie śladów pigmentu poza obwodowymi granicami guza;
3) zmiana kształtu źrenicy z naruszeniem jej reakcji w tej strefie na światło i miliatykę;
4) pojawienie się korony naczyniowej w tęczówce wokół guza.

Mięśniaki tęczówki z reguły mają ograniczony wzrost do komory przedniej i niezwykle rzadko wrastają do komory tylnej. Rozprzestrzeniając się w strukturach kąta komory przedniej i ciała rzęskowego, guz wychodzi do komory tylnej z przemieszczeniem i zmętnieniem soczewki.

Morfogeneza

W literaturze od wielu lat podejmuje się dyskusję na temat histogenezy mięśniaków gładkich. Ocenia się rzadkość występowania tego nowotworu i wskazuje się na dużą częstość występowania czerniaka tęczówki. Tymczasem G.G. Ziakgirova napisała w 1980 r., że cechy morfologiczne guzów mięśniowych można zrozumieć jedynie poprzez porównanie ich z morfogenezą tęczówki: mięśnie źrenic tęczówki powstają z zewnętrznej warstwy nabłonka barwnikowego podstawy tęczówkowo-rzęskowej. .

W embriogenezie komórki zwieracza źrenic wytwarzają melaninę dla miofibryli; w życiu poporodowym zdolność ta zanika. Rozszerzacz źrenic zachowuje zdolność do syntezy melaniny w okresie poporodowym.

Może to wyjaśniać brak pigmentu w mięśniakach gładkich rozwijających się ze zwieracza źrenicy i jego obecność w mięśniakach gładkich powstałych z elementów rozszerzacza źrenic. Histologicznie mięśniaki gładkie charakteryzują się obecnością długich, wrzecionowatych, dobrze zróżnicowanych komórek. Jądra są owalne lub w kształcie pręcika, bez wtrąceń i jąder. Charakterystyczna jest obecność miofibryli.

W postaciach niepigmentowanych widoczne są cienkościenne, nowo powstałe, rozszerzone teleangiektatycznie naczynka. W mięśniakach barwnikowych występują komórki neuroepitelialne, im więcej, tym wyraźniejsza pigmentacja. W cytoplazmie obecne są duże konglomeraty ziaren pigmentu.

Rozpoznanie mięśniaka gładkokomórkowego ustala się na podstawie danych biomikroskopowych i gonioskopowych. Diafanoskopia ma również charakter informacyjny w postaciach niepigmentowanych, gdy wada tęczówki jest wyraźnie widoczna na tle żółtawego węzła nowotworowego. Angiografia fluoresceinowa (FAH) ma cechy charakterystyczne dla mięśniaka gładkiego. Badania immunohistochemiczne wiarygodnie dokumentują rozpoznanie mięśniaka gładkiego

Diagnostyka różnicowa

Bezbarwny mięśniak gładki wymaga różnicowania z mezodermalną dystrofią tęczówki, przewlekłym nieswoistym ziarniniakiem, sarkondozą, młodzieńczym ziarniniakiem żółtym, gruczolakorakiem, przerzutami i ropniem. Mięśniaka barwnikowego należy odróżnić od znamion postępujących, czerniaka, torbieli liści barwnikowych lub ciała obcego otorebkowego.

Leczenie

Biorąc pod uwagę możliwość progresji wzrostu guza wraz z rozwojem jaskry wtórnej, zaćmy, mięśniaków gładkich poddaje się leczeniu chirurgicznemu - miejscowemu usunięciu z otaczającym blokiem zdrowej tkanki. Jeśli usunie się nie więcej niż 1/3 obwodu tęczówki, można przywrócić jej integralność zakładając mikroszwy (ryc. 6.3).

Ryż. 6.3. Mięśniak tęczówki. a - wygląd oka przed leczeniem; b - to samo oko po usunięciu guza płytką tęczówkową jednoetapową

Świadczą o tym wieloletnie doświadczenia. że przywrócenie integralności tęczówki, podobnie jak przysłony, znacznie zmniejsza stopień i częstotliwość astygmatyzmu soczewki oraz zmniejsza aberracje świetlne (ryc. 6.4).

Ryż. 6.4. Wyniki funkcjonalne po miejscowej resekcji guzów tęczówki

Prognozy na całe życie są pomyślne. Rokowanie dla wzroku zależy od początkowej wielkości guza. Im mniejszy guz, tym większe prawdopodobieństwo, że pacjentowi można obiecać zachowanie prawidłowego widzenia.

Nabłoniak

Nabłoniak, czyli gruczolak nabłonka barwnikowego, występuje niezwykle rzadko. Diagnozuje się go równie często u mężczyzn, jak i u kobiet, zwykle w 2-3 dekadzie życia, co można wytłumaczyć wyjątkowo powolnym wzrostem guza.

Klinika

Guz zlokalizowany jest głównie w pasie rzęskowym tęczówki. Nabłoniak z reguły ma intensywnie ciemny, prawie czarny kolor (ryc. 6.5. a, b).

Ryż. 6.5. Nabłoniak tęczówki. a - pojawienie się guza. b - rozprzestrzenianie się guza w strukturę oka. c - okaz histologiczny

W miarę wzrostu guz przemieszcza zanikowy zręb tęczówki do przodu i wrasta w niego. Z reguły nabłonek jest reprezentowany przez pojedynczy węzeł z uniesionymi krawędziami, czasami brzegi guza stopniowo łączą się w zdrową tkankę tęczówki, co sprawia, że ​​​​wygląda jak czerniak.

Wzdłuż krawędzi guza można zaobserwować małe cysty barwnikowe. Nabłoniak rośnie powoli i może wrastać do komory tylnej, przemieszczając i ściskając soczewkę, co prowadzi do powstania zaćmy. Nabłoniak często wrasta w struktury kąta komory przedniej, co jest powikłane jaskrą wtórną.

Morfogeneza

Nabłoniak rozwija się z komórek nabłonka barwnikowego i składa się z dojrzałych, jednolitych, dużych wielokątnych komórek z masywną cytoplazmą wypełnioną granulkami melaniny i wakuolami. Nie ma mitoz komórkowych, ale guz charakteryzuje się inwazyjnym wzrostem (ryc. 6.5, c).

Rozpoznanie nabłoniaka ustala się na podstawie danych biomikroskopowych i gonioskopowych. Test FA i radiofosforu nie mają charakteru informacyjnego. Ostateczne rozpoznanie potwierdza badanie histologiczne.

Diagnostyka różnicowa

Konieczne jest przeprowadzenie leczenia mięśniakiem gładkim barwnikowym, czerniakiem, przerzutami, znamięm, czerniakiem, torbielą barwnikową, ciałem obcym, ziarniniakiem.

Leczenie

Nabłoniaki tęczówki, mimo powolnego wzrostu, podlegają miejscowemu usunięciu. Biorąc pod uwagę łagodny charakter wzrostu, możliwe jest miejscowe wycięcie z zastąpieniem ubytku tkankowego, jeśli guz rozprzestrzenił się na nadtwardówkę.

Prognozy na życie są dobre. Guz nie daje przerzutów. Zachowanie wzroku zależy od wielkości guza i istniejących powikłań.

Rdzeń nabłonkowy (dictyoma)

Guz tęczówki występuje u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 6 lat i jest klasyfikowany jako nowotwór wrodzony. W ostatnich latach uznawana jest za wadę rozwojową.

Klinika

Na powierzchni tęczówki guz ma wygląd półprzezroczystych biało-szarych płatków, luźno ze sobą połączonych, co stwarza warunki do ich ruchu wzdłuż komory przedniej. W takim przypadku drogi odpływu cieczy z komory mogą zostać zablokowane lub obszar źrenicy może się zamknąć wraz z rozwojem jaskry wtórnej.

A.Moonis i A.Gamer (1975) opisali przypadek rdzeniaka tęczówki u 3-letniego dziecka, który wyglądał jak izolowany guz o intensywnej pigmentacji, o guzowatej powierzchni, wypełniający dolną połowę komory przedniej i zrośnięty z z tylny nabłonek rogówki(ZER). Guz może rosnąć wzdłuż tylnej powierzchni tęczówki, głównie w jej dolnej połowie i przedostawać się do komory przedniej przez źrenicę.

Morfogeneza

Medulloepithelioma wywodzi się z prymitywnego nabłonka zarodkowego.

Rozpoznanie stawia się na podstawie biomikroskopii. W szczególnie trudnych przypadkach jest to możliwe biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (TIAB).

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić z siatkówczakiem, czerniakiem niebarwnikowym, przerzutami, ziarniniakiem zapalnym, aseptycznym ropniem komory przedniej.

Leczenie

W przypadku zlokalizowanego węzła wskazane jest wycięcie bloku. Guzy zajmujące więcej niż połowę obwodu tęczówki i sięgające do ciała rzęskowego, siatkówki lub poza torebkę włóknistą można wyleczyć jedynie poprzez wyłuszczenie.

Rokowanie na całe życie jest dobre, nawet jeśli w materiale histologicznym wykryte zostaną atypowe komórki i mitozy. Guz nie daje przerzutów. Zachowanie wzroku zależy od wielkości guza i zaangażowania w ten proces sąsiednich struktur tkankowych.

Naczyniak

Naczyniak krwionośny jest rzadkim nowotworem wrodzonym. Klinicznie objawia się zarówno w pierwszych latach życia, jak i po 2-3 dekadzie życia. Naczyniaki tęczówki opisano u pacjentów w 6.–7. dekadzie życia. W naszych 6 obserwacjach naczyniak wykrywał się po 20 latach, częściej u mężczyzn.

Istnieją powody, aby sądzić, że oka łączy się z ogólnoustrojowym uszkodzeniem narządów i tkanek. Podobnie jak nowotwory naczyniowe o innych lokalizacjach, w tęczówce obserwuje się naczyniaki włośniczkowe, jamiste i racemotyczne.

Klinika

Naczyniak włośniczkowy to nowotwór występujący u noworodków lub dzieci w pierwszych latach życia. Przedstawione w postaci przeplatających się naczyń wrastających w tęczówkę. Guz ma czerwonawo-niebieskawy kolor i zajmuje od jednej ćwiartki tęczówki do połowy jej powierzchni. Takie naczyniaki mogą same ustąpić. Wraz z ciągłym wzrostem rozwija się jaskra wtórna.

Naczyniak jamisty najczęściej zlokalizowany jest na brzegu źrenicy i jest reprezentowany przez brązowawo-żółty lub czerwonawy węzeł. W zależności od wypełnienia jam guza krwią zmienia się jego widoczność. Charakterystyczne są przejściowe hyphemy. Przy hyphemie większym niż 1/2 objętości komory przedniej wzrasta IOP i pojawia się obrzęk rogówki.

Naczyniak racemotyczny w tęczówce jest niezwykle rzadki i objawia się ostro krętymi, rozszerzonymi, przeplatającymi się naczyniami zlokalizowanymi na grubości tęczówki i sięgającymi do rogu komory przedniej. Wtórne nadciśnienie wewnątrzgałkowe rozwija się wcześnie.

Morfogeneza

Będąc wadą rozwojową, naczyniak krwionośny jest histologicznie reprezentowany przez nowo utworzone cienkościenne naczynia na różnych etapach rozwoju.

Rozpoznanie stawia się na podstawie biomikroskopii.

Diagnostyka różnicowa obejmuje neowaskularyzację tęczówki, czerniaka, młodzieńczego ziarniniaka żółtego, sarkondozę, mięśniaka gładkiego ametystowego i przerzuty.

Leczenie

W przypadku naczyniaka jamistego skuteczne jest leczenie miejscowe w postaci laserowej koagulacji guza. Naczyniaki włośniczkowe mogą ulegać samoistnej regresji. Naczyniaki racemotyczne są praktycznie nieuleczalne.

Prognozy na życie są dobre. Korzystnie wpływa na wzrok w przypadku naczyniaka jamistego. W przypadku naczyniaków włośniczkowych i racemotycznych rokowanie dotyczące widzenia jest niepewne.

Znamię

Kolor tęczówki i wzór krypt są zaprogramowane genetycznie dla każdej osoby. Charakter jego koloru u prawie wszystkich jest niejednorodny: obszary przebarwień w postaci małych plamek lub, jak się je nazywa, „piegów” są rozproszone na powierzchni tęczówki.

Znamiona prawdziwe zaliczane są do nowotworów melanocytowych, które występują zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Zwykle odkrywane są przez przypadek. Z rozmów z pacjentami można dowiedzieć się, że plamka na tęczówce została zauważona w dzieciństwie. Wśród 476 chorych z guzami tęczówki i ciała rzęskowego obserwowanych w naszej klinice znamiona stanowiły 2,5%.

Klinika

Znamię jest reprezentowane przez obszar przebarwienia tęczówki, którego kolor zmienia się od żółtego do intensywnie brązowego. Powierzchnia guza jest aksamitna, lekko szorstka. Czasami znamię wystaje nieco ponad powierzchnię tęczówki. Jego granice są wyraźne, wzór tęczówki na powierzchni znamienia jest wygładzony (ryc. 6.6).

Ryż. 6.6. Znamię tęczówki

W części środkowej guz jest gęstszy i nie ma wzoru tęczówki. Wielkość znamion waha się od 2-3 mm do dużych zmian zajmujących do jednej ćwiartki tęczówki. Znamiona stacjonarne nie zmieniają swojego rozmiaru, kształtu i koloru przez dziesięciolecia.

Kiedy pojawiają się oznaki progresji, guz ciemnieje, powiększa się, wokół znamienia pojawia się rozprysk wcześniej nieobserwowanego pigmentu, granice formacji stają się mniej wyraźne, a wokół guza pojawia się obwód rozszerzonych naczyń.

Morfogeneza

Znamiona tęczówki są pochodnymi grzebienia nerwowego i są morfologicznie reprezentowane przez nagromadzenie dojrzałych melanocytów, komórek wrzecionowatych podobnych do elementów Schwanna i dużych, gęstych komórek wielokątnych. W cytoplazmie komórek znajduje się wiele ziaren melaniny. Wzrost guza jest rozproszony, ale ograniczony do powierzchniowych warstw tęczówki lub zewnętrznych warstw zrębu.

Leczenie znamion stacjonarnych nie jest wymagane. Jeśli znamię postępuje, wskazane jest miejscowe wycięcie.

Prognozy na życie i wzrok są dobre.

Czerniak

Melanocytoma – znamię wielkokomórkowe (lub magnokomórkowe) w tęczówce występuje bardzo rzadko. Charakteryzuje się intensywną czarną barwą. Guz rośnie powoli, ale w ciągu kilku miesięcy może gwałtownie zwiększyć swój rozmiar z powodu samoistnej martwicy z rozsiewem pigmentu i okołoogniskowym zapaleniem w otaczających tkankach. Klinicznie objawia się to gwałtownym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Histologia

Znamię jest reprezentowane przez okrągłe, duże, dojrzałe melanocyty.

Diagnoza

Biomikroskopia pomaga w diagnostyce. W trudnych przypadkach można zastosować TIAB.

Diagnostyka różnicowa obejmuje czerniaka, nabłoniaka i mięśniaka barwnikowego.

Leczenie

Z reguły pacjenci nie wymagają leczenia. Jeśli IOP wzrośnie, możliwe jest miejscowe wycięcie guza.

Prognozy na życie i wzrok są korzystne.

Zespół znamienia tęczówki

Zespół Kogana-Rhysa - zespół tęczowo-znamionowy - występuje częściej u kobiet i charakteryzuje się pojawieniem się w tęczówce licznych guzków przypominających znamiona na łodydze na tle nieprawidłowej pigmentacji (heterochromii).

Typowy jest rozwój obwodowych zrostów przednich, proliferacja śródbłonka rogówki na powierzchni tęczówki i pojawienie się jednostronnej jaskry z pogorszeniem widzenia. W przeciwieństwie do dystrofii mezodermalnej tęczówki, w zespole znamion tęczówki nie występuje rozrzedzenie zrębu. M.Khalil i M.Finlayson (1980) stwierdzili u takiego pacjenta morfologicznie ektopowy śródbłonek rogówki pokrywający przednią powierzchnię tęczówki.

W tym ostatnim stwierdzono nagromadzenie komórek melanofagicznych. Według T. Makleya (1988) za jedyną metodę leczenia zespołu znamienia tęczówkowego należy uznać operację przeciwjaskrową, która niestety prowadzi do przejściowego sukcesu.

A.F. Brovkina, V.V. Valsky, G.A

Mięśniak gładkokomórkowy to łagodna formacja zmutowanych włókien mięśni gładkich. W większości przypadków taki guz nie staje się złośliwy, jednak jeśli istnieje predyspozycja do nowotworu, nie należy wykluczać przekształcenia się w postać złośliwą.

Mięśniak gładkokomórkowy praktycznie nie ma ograniczeń co do lokalizacji - guz może tworzyć się w macicy (najczęstsza opcja u kobiet), w jelitach, przełyku, płucach i nie wyklucza błon oka. Pomimo tego, że formacja charakteryzuje się łagodnym przebiegiem, wycięcie jest obowiązkowe. Jednak nawet w tym przypadku nie można wykluczyć nawrotu choroby.

Obraz kliniczny procesu patologicznego zależy od tego, gdzie dokładnie tworzy się guz w organizmie. Dlatego objawy w tym przypadku są niespecyficzne. Leczenie jest indywidualne, jednak w większości przypadków przeprowadza się operację usunięcia guza.

Rokowanie jest często stosunkowo korzystne. Wiele zależy od tego, która część guza się utworzyła i jak szybko rozpoczęto leczenie. Pod uwagę brane są także ogólne wskaźniki stanu zdrowia oraz wiek pacjenta.

Etiologia

Dokładne przyczyny rozwoju takiego procesu patologicznego nie zostały jeszcze ustalone.

Jednak klinicyści identyfikują następujące czynniki predysponujące:

• predyspozycja dziedziczna;
• przebyte choroby onkologiczne;
• obecność chorób ogólnoustrojowych, przewlekłych z częstymi nawrotami;
• choroby tarczycy i inne procesy patologiczne prowadzące do braku równowagi hormonalnej;
• choroby okulistyczne, urazy oczu;
• obniżona odporność z powodu długotrwałych patologii zakaźnych lub;
• choroby gastroenterologiczne o charakterze przewlekłym z częstymi nawrotami;
• przebyte operacje jamy brzusznej;
• siedzący tryb życia połączony z częstymi ćwiczeniami;
• niekontrolowane stosowanie leków hormonalnych, antybiotyków, kortykosteroidów;
• zaburzenia w funkcjonowaniu mózgu, a mianowicie w obszarach odpowiedzialnych za produkcję hormonów;
• przewlekłe choroby urologiczne, późne rozpoczęcie aktywności seksualnej.

W związku z tym, że nie ustalono konkretnych czynników etiologicznych, niestety nie ma specyficznej profilaktyki.

Klasyfikacja

Ten proces patologiczny klasyfikuje się według dwóch kryteriów: liczby węzłów nowotworowych i ich lokalizacji w organizmie.

Na podstawie cech ilościowych wyróżnia się następujące formy:

• samotny lub samotny mięśniak gładki;
• wiele.

W zależności od lokalizacji nowotworu rozważa się następujące formy:

• Mięśniak podśluzówkowy lub mięśniak gładki podśluzówkowy (podśluzówkowy mięśniak gładki) rozpoznawany jest dość rzadko i nie może przebiegać bezobjawowo, zwłaszcza jeśli zlokalizowany jest w okolicy macicy lub jelita cienkiego. Guz przypomina polip – ciało z łodygą przyczepioną do warstwy podśluzówkowej.
• Mięśniak gładki śródmięśniowy lub śródścienny jest jedną z najczęstszych postaci procesu patologicznego. Oprócz objawów ogólnych prowadzi do problemów z krążeniem.
• Mięśniak gładki podotrzewnowy lub podskórny (mięśniak gładki przestrzeni zaotrzewnowej) – w niektórych przypadkach może ulec regresji bez specjalnego leczenia.
• Mięśniak śródwięzadłowy - węzły nowotworowe z reguły tworzą się między więzadłami macicy. Ta postać choroby jest rzadka.
• Mięśniak guzkowy szyjki macicy jest rzadką postacią procesu patologicznego. Jeśli guz tego typu utworzy się w macicy, może prowadzić do niepłodności.

Stosowana jest również klasyfikacja z punktu widzenia budowy histologicznej tej formacji:

• mięśniak komórkowy;
• miotyczny;
• krwotoczny – najczęściej objawia się po zażyciu leków hormonalnych, charakteryzuje się obrzękiem i krwotokiem;
• leiomyolipoma – formacja charakteryzująca się dużą zawartością tłuszczu;
• śluzowaty – guz zawiera śluz, który może przerodzić się w nowotwór złośliwy;
• naczyniowe – wewnątrz guza znajdują się naczynia, co utrudnia jego usunięcie;
• nabłonek („dziwaczny”) - składa się z okrągłych komórek przypominających nabłonek.

Najczęstszymi mięśniakami gładkimi są macica, skóra, przewód pokarmowy i płuca. Jednak rozwój patologii w innych narządach (na przykład mięśniaku gładkim nerek) nie jest wykluczony, choć jest to rzadkie.

Charakter przebiegu choroby i strukturę histologiczną guza można określić jedynie poprzez diagnostykę. Nie można tego założyć na podstawie samych objawów klinicznych.

Objawy

Na początkowym etapie powstawania z reguły nie ma żadnych objawów. W miarę wzrostu guza pojawi się również obraz kliniczny. Zespół objawów będzie zależał od tego, gdzie dokładnie rozwinie się proces patologiczny.

Mięśniak żołądka będzie charakteryzował się następującym obrazem klinicznym:

• Ból „głodny” – ból brzucha pojawia się, gdy dana osoba nie jadła nic przez 2-3 godziny. Po jedzeniu ból ustępuje.
• Nudności i wymioty. Wymiociny mają konsystencję fusów od kawy.
• Ostry ból zlokalizowany jest nie tylko w jamie brzusznej, ale także w okolicy miednicy. Manifestacja takiego objawu będzie wskazywać na wzrost guza.
• Upośledzona częstotliwość i konsystencja stolca. Kał staje się czarny z powodu krwawienia wewnętrznego.
• Bladość skóry.
• Utrata masy ciała.
• Zmniejszony apetyt.
• Jeśli występują przewlekłe choroby gastroenterologiczne, nawrót jest możliwy ze względu na zmniejszenie funkcji ochronnych organizmu.

Ze względu na lokalizację mięśniaka gładkiego przełyku z reguły nie następuje przejście do innych narządów. Dlatego objawy dotyczą tylko obszaru, w którym następuje powstawanie nowotworu.

Mięśniak gładki odbytnicy ma podobny obraz kliniczny, ale dodatkowo wystąpią objawy takie jak:

• ból odbytu podczas wypróżnień;
• możliwa krwawa wydzielina z odbytu;
• uczucie obecności ciała obcego w odbytnicy.

Tylko lekarz może dokładnie określić, co dokładnie spowodowało pojawienie się takiego obrazu klinicznego - mięśniaka gładkiego przełyku lub innej choroby jelit - poprzez przeprowadzenie badań diagnostycznych. Dlatego jeśli masz taki obraz kliniczny, musisz skontaktować się z gastroenterologiem.

Mięśniak gładki skóry jest również dość powszechny, dlatego wypadałoby podać jego obraz kliniczny:

• formacja znajduje się w grubości skóry właściwej, rozmiar nie większy niż 1,5 cm;
• pojawia się nad skórą w postaci różowego guzka, czasem z brązowym odcieniem;
• granica guza jest wyraźna, konsystencja gęsta;
• bolesne palpacja;
• na zimno ból nasila się;
• Może wystąpić silny ból, który ustępuje samoistnie po 1,5-2 godzinach.

Należy zauważyć, że guz tego typu może być zlokalizowany nie tylko na widocznych częściach ciała, ale także na skórze w okolicy narządów płciowych.

Mięśniak gładki płuc charakteryzuje się następującym zespołem objawów:

• kaszel;
• wzrost temperatury;
• ogólne pogorszenie stanu zdrowia;
• płytki, świszczący oddech;
• częsty

Mięśniakowi gładkiemu tęczówki może towarzyszyć następujący obraz kliniczny:

• lokalna zmiana koloru tęczówki, której wcześniej nie było;
• okresowo mogą wystąpić krwotoki w gałce ocznej;
• zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe;
• zmętnienie soczewki, które może prowadzić do rozwoju;
• niewyraźne widzenie, zwiększone łzawienie.

Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, ostatecznie doprowadzi do całkowitego zniszczenia oka jako narządu wzroku. Ślepota w tym przypadku jest nieodwracalna.

Ogólnie rzecz biorąc, objawy takiego procesu patologicznego są często niespecyficzne, dlatego jeśli masz jakiekolwiek objawy, powinieneś skonsultować się z lekarzem, który zaleci badanie i skuteczne leczenie.

Diagnostyka

Przede wszystkim przeprowadza się badanie fizykalne pacjenta, zbieranie wywiadu osobistego i rodzinnego oraz badanie pełnego obrazu klinicznego.

Zalecane są również następujące badania laboratoryjne i instrumentalne:

• ogólne kliniczne i biochemiczne badanie krwi - uwzględnia się hemoglobinę i hematokryt;
• test markera nowotworowego;
• CT, MRI;
• biopsja guza do dalszego badania histologicznego (wykorzystuje się próbkę mikroskopową).

Na podstawie wyników badań diagnostycznych zostanie ustalona taktyka leczenia.

Leczenie

W leczeniu tego typu patologii stosuje się wyłącznie podejście zintegrowane - chirurgiczne usunięcie guza łączy się z lekami. Chemioterapia ma miejsce tylko wtedy, gdy guz staje się złośliwy.

Leczenie farmakologiczne można przepisać zarówno przed, jak i po operacji.

Stosowane są następujące grupy farmakologiczne:

• blokery kanału wapniowego;
• inhibitory receptora alfa-adrenergicznego;
• kompleksy witaminowo-mineralne wzmacniające układ odpornościowy.

W przypadku rozpoznania mięśniaka gładkiego żołądka przepisuje się dodatkową dietę. Konkretną tabelę dietetyczną ustala lekarz na podstawie aktualnego obrazu klinicznego.

Rokowanie w większości przypadków jest stosunkowo korzystne, jeśli leczenie rozpocznie się w odpowiednim czasie. Wyjątkiem jest śluzowata postać guza, która ma tendencję do przeradzania się w złośliwy.

Nie ma konkretnych metod zapobiegania. Jedynym wskazanym rozwiązaniem byłoby profilaktyczne badanie lekarskie co pół roku w celu wczesnego rozpoznania choroby.