Jeśli masz alergię, możesz podać swojemu psu węgiel aktywowany. Jak podać węgiel aktywowany szczeniakowi z biegunką: wskazania, dawkowanie

Artykuł przygotowany przez:

Choroba jelit, nazwana na cześć pediatry G. Hirschsprunga, który ją opisał, ma charakter wrodzony, to znaczy jest patologią pierwotną. Występuje w 90% przypadków u dzieci poniżej pierwszego miesiąca życia. Częściej diagnozowani są chłopcy. Często łączy się ją (20%) z innymi chorobami układu sercowo-naczyniowego, moczowo-płciowego i nerwowego. W 30% przypadków jest to związane z nieprawidłowościami chromosomalnymi (zespół Downa).

Choroba jest wrodzoną patologią

W tym artykule dowiesz się:

Opis choroby

Choroba Hirschsprunga to nieprawidłowe tworzenie się zwojów nerwowych w jelicie grubym, ich brak lub zmniejszenie w określonej części narządu lub na całej jego długości (wada jelitowa). Alternatywną nazwą jest aganglionoza jelitowa.

W zależności od lokalizacji problemu wyróżnia się kilka typów: odbytniczy, odbytniczo-esiczy, segmentowy, suma częściowa, całkowita. Zwoje jelitowe to węzły nerwowe (sploty) w tkance mięśniowej i nabłonku, odpowiedzialne za perystaltykę narządu i przejście strawionego pokarmu. Aganglioza – Dziedziczna choroba, czyli leży w DNA (nieprawidłowe locus chromosomu 10).

Powoduje

Przyczyny choroby Hirschsprunga leżą w czynniki negatywne wpływające na płód w pierwszym trymestrze ciąży ( system nerwowy utworzone od 5 do 12 tygodni). W efekcie rozwijają się nieprawidłowo odcinki dystalne jelita.

Najczęściej chorobę diagnozuje się u noworodków

Proces przebiega od góry do dołu (od Jama ustna do odbytu). Czasami rozwój zatrzymuje się, co objawia się częściowym lub całkowitym brakiem zwojów w tej lub innej części okrężnicy. Istnieje kilka możliwych przebiegów choroby, różniących się objawami, od których zależy leczenie choroby Hirschsprunga u dorosłych:

• Typowy. Charakteryzuje się szybkim rozwojem zaparć i niedrożności jelit, brakiem stolca.
• Przedłużony. Oznacza to stopniowy rozwój choroby, zaparcia eliminowane są za pomocą leków.
• Utajony. Pierwsze objawy pojawiają się po 14 latach - zaparcia, następnie rozwija się niedrożność, pomagają lewatywy.

Eksperci łączą dziedziczność choroby Hirschsprunga u dzieci z zaburzeniami endokrynologicznymi, psychicznymi lub neurologicznymi u rodziców i obecnością samej patologii.

Przyczyna anomalii nie została w pełni zbadana. Dokładne czynniki wpływające na zmiany DNA nie zostały zidentyfikowane. Precyzyjnie ustalono jednak, że ryzyko urodzenia dziecka z wadą jelitową jest wyższe w rodzinach, w których zdiagnozowano aganglionozę.

Na rozwój płodu w czasie ciąży wpływa wiele czynników.

Etapy choroby

Anatomiczna klasyfikacja etapów patologii jest nieco inna w dzieciństwie i dojrzały wiek. U dorosłych wyróżnia się następujące etapy patologii:

• Nadanal. Brak unerwienia koncentruje się w dolnej części brodawki.
• Odbytniczy. Rozprzestrzenianie się patologii w całej odbytnicy.
• W postaci odbytniczo-esiczej choroba Hirschsprunga rozprzestrzenia się na esicę.
• Suma częściowa. Włączenie okrężnicy.
• Całkowity. Aganglionoza całej okrężnicy.

Etapy patologii w dzieciństwo: odbytniczy, odbytniczo-esiczy, segmentowy, suma częściowa, całkowita.

Klasyfikacja choroby Hirschsprunga według stopnia (megakolon) obejmuje takie odmiany jak megarectum (znaczna ekspansja), megasigma (rozbudowa i wydłużenie), lewostronna (rozszerzenie esicy i zstępująca okrężnica), częściowa postać choroby Hirschsprunga (rozszerzenie obręczy do prawego zakrętu), całkowita (rozszerzenie całej okrężnicy), megaileum (rozszerzenie i wydłużenie okrężnicy).

NA późne etapy spontaniczne wypróżnienie jest niemożliwe

W oparciu o specyfikę megakolonu wyróżnia się trzy typy choroby (w zależności od charakteru przebiegu): skompensowane (rzadkie wypróżnienia, raz na 3-7 dni, ale samodzielnie lub za pomocą leków i lewatyw), subkompensowane (zaparcie trwające dłużej niż tydzień, rozwiązywane jedynie lewatywą), zdekompensowane (brak potrzeby wypróżnienia, niemożność wypróżnienia nawet za pomocą lewatywy, można rozwiązać operacyjnie).

Objawy odchylenia

Objawy choroby Hirschsprunga etap łagodny może pojawić się u dorosłych w dość późny wiek. Postać nadnercza z krótkim zdeformowanym obszarem nazywana jest „chorobą dorosłych”.

Głównym objawem u dorosłych są zaparcia występujące od dzieciństwa bez potrzeby wypróżnienia. W miarę gromadzenia się toksyn pojawiają się wzdęcia i skurcze, ogólne osłabienie i gorączka. Częściej jednak objawy pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. U dzieci poniżej pierwszego miesiąca życia występuje brak pierwotnego kału (w ciągu 24 godzin od urodzenia), wymioty, wzdęcia, zaparcia lub biegunka.

Niedokrwistość jest jednym z objawów choroby Grishpunga

Objawy i leczenie choroby Hirschsprunga u dzieci zależą od stadium patologii i wieku dziecka. W okresie wczesnym i niemowlęcym następuje opóźnienie ogólny rozwój dziecko (brak składników odżywczych), przewlekłe długotrwałe zaparcia, powiększony brzuch (żabi brzuch).

Później pojawiają się objawy anemii, smugi krwi w stolcu, zapalenie całego jelita, zatrucie (wymioty, gorączka, biegunka), deformacja klatki piersiowej i kamienie kałowe.

Żabi brzuch u dorosłych występuje rzadko, gdyż wraz ze stopniowym postępem choroby i okresowym oczyszczaniem nie dochodzi do nieprawidłowego wzdęcia. Jeśli występuje, wygląda to asymetrycznie (więcej po lewej). Perystaltykę określa oko i palce - okrężnica (zwykle esica) okrężnica jest pełna odpadów i nagromadzeń kału.

Oglądając ten program wideo, dowiesz się więcej o objawach choroby Hirschsprunga:

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie choroby Hirschsprunga obejmuje kombinację metod instrumentalnych i badania funkcjonalne, badanie i zbieranie historii:

• Anamneza pozwala poznać charakter przebiegu choroby, objawy, cechy warunków życia pacjenta, obecność patologii u jednego z krewnych i wcześniejsze choroby.
• Badanie palpacyjne nie jest skuteczne na wszystkich etapach, ale można je zastosować do określenia zastoju kału.
• Pierwszą z procedur instrumentalnych jest zdjęcie rentgenowskie w kierunku choroby Hirschsprunga. Stosuje się kilka jego odmian. Za ich pomocą ocenia się pracę i stan jelit.
• Klasyczne zwykłe zdjęcie rentgenowskie może zidentyfikować grudki i blokady kału. Alternatywą jest ultradźwięki.
• Kontrastowe zdjęcie rentgenowskie pokaże deformacje jelit (zwężenie i rozszerzenie, czas trwania), sprawdź kurczliwość, oceni stan błony śluzowej w dotkniętych obszarach.
• DO metody endoskopowe badania obejmują sigmoidoskopię i kolonoskopię. Pierwsza procedura pozwala ocenić stan esicy okrężnicy, drugi jest pomocniczy ze znacznym wzrostem narządu.
• Manometria odbytowo-odbytnicza pozwoli sprawdzić odruch odbytniczo-odbytniczy i pracę zwieraczy. Procedura polega na testowej stymulacji zakończeń nerwowych w celu identyfikacji śródściennej transmisji nerwów.
• Analiza histochemiczna. Badanie materiału z odległości 5,10 lub 15 cm od kanału odbytu. Analizuje się poziom acetylocholinoesterazy. Jest wyższy w dotkniętym obszarze.
• Diagnostykę immunohistochemiczną stosuje się, gdy nieprawidłowy obszar jest bardzo krótki, a inne procedury są nieskuteczne. Diagnostyka wykrywa tlenek azotu w komórkach nerwowych. W strefie anomalnej nie obserwuje się tego.
• Biopsja tkanki odbytnicy. Identyfikuje osłabione zwoje lub ich brak.

Kolonoskopia jest jedną z najbardziej informatywnych metod badania jelit.

Leczenie

Jedyną znaną metodą leczenia choroby Hirschsprunga jest operacja nowoczesna medycyna metoda leczenia. Przepisywany zarówno dzieciom, jak i dorosłym. Celem operacji jest wyeliminowanie trudności w przejściu i wyjściu z kału. Aby to zrobić, dotknięty obszar jelita zostaje całkowicie wycięty.

Leczenie chirurgiczne choroby Hirschsprunga u dorosłych wymaga obowiązkowego przygotowania. Efekt zabiegu zależy od ilości wykonanych manipulacji.

Istnieje kilka rodzajów operacji. W przypadku dorosłych stosuje się tylko jedną - technikę Duhamela (odmiana GSCC). Zalety tej techniki:

• bezpieczeństwo i sterylność;
• maksymalne możliwe usunięcie zanikłego obszaru;
• utrzymanie funkcjonowania zwieracza tylnego;
• operacja krok po kroku przez kilku chirurgów.

Osobno należy rozważyć sposób leczenia choroby Hirschsprunga u dzieci za pomocą operacji: techniki Swansona, Soave i innych modyfikacji Duhamela (w tym klasycznej). Zalecany wiek do operacji to od jednego do półtora roku. W formie wyrównawczej – 2-4 lata.

Operację przeprowadza się w kilku etapach

Etapy tej techniki są identyczne: resekcja (usunięcie obszaru bezzwojowego), kolostomia (wydobycie zdrowego kikuta), rehabilitacja (przyzwyczajenie pacjenta do nowej funkcji jelit), rekonstrukcja (połączenie pozostałej części okrężnicy z kikutem jelita). ) i zaszycie nacięcia wydalniczego.

W niektórych przypadkach okres kolostomii ulega wydłużeniu. Po operacji obserwuje się przejściowe zaburzenia w stolcu. Pomoże to zapobiec rozwojowi powikłań choroby lub jej przejściu do nowego etapu. fizjoterapia, masaże, dieta, żywienie dożylne, lewatywy, przyjmowanie witamin. Te same metody dotyczą etap przygotowawczy przed operacją i rekonwalescencja po niej.

Komplikacje

Częste i częste powikłania zespołu Hirschsprunga obejmują niedrożność jelit, stany zapalne, wrzody i formacje w rozszerzonych odcinkach oraz krwawienie.

W Ostatnio Coraz więcej osób staje się podatnych na choroby przewodu pokarmowego. Wśród nich występuje choroba Hirschsprunga. Rozważmy objawy, klasyfikację choroby, leczenie, dietę w przypadku choroby. Zapoznajmy się z konsekwencjami choroby.

Co to jest choroba Hirschsprunga?

Choroba Hirschsprunga – wrodzona patologia okrężnica. Choroba charakteryzuje się brakiem komórki nerwowe w splotach mięśniowych i podśluzówkowych.

W wyniku choroby odcinek jelitowy nie bierze udziału w procesie trawienia, co prowadzi do długotrwałych zaparć ( raz na 5-7 dni lub rzadziej). Choroba może trwać latami, do czasu postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia. Choroba występuje częściej w dzieciństwie. Uważana jest za chorobę dziedziczną.

Choroba Hirschsprunga jest objawem występującym w wielu chorobach, takich jak megacolon i dolichosigma.

Dolichosigma to wydłużenie esicy. Istnieją formy wrodzone i nabyte.

Megacolon to powiększenie odbytnicy lub jej poszczególnych odcinków. Objawy tych chorób są podobne do objawów choroby Hirschsprunga.

Etiologia i patogeneza

Przyczyną choroby jest niejednorodne zaopatrzenie nerwów w ściany jelita grubego. Obszary o normalnym zaopatrzeniu występują na przemian z obszarami patologicznymi. Ta patologia jest spowodowana naruszeniem tworzenia aparatu nerwowego okrężnicy w zarodku. Co więcej, choroba ta bardzo często łączy się z innymi chorobami wrodzonymi. Częściej na tę chorobę chorują dzieci płci męskiej.

W czasie choroby chore obszary jelita grubego nie powodują skurczów perystaltycznych. A to powoduje trudności w wydalaniu kału. W rezultacie kał zostaje zatrzymany nad chorym obszarem jelita i płynem jelitowym. Zmiany te tworzą obraz kliniczny choroby.

Czasami mutacje genowe prowadzić do kombinacji cechy kliniczne Choroba Hirschsprunga i zespół Waardenburga: białe pasma włosów, dwukolorowa tęczówka, białe rzęsy i inne.

Objawy choroby

NA wczesne stadia U dzieci choroba objawia się następującymi objawami:

• bębnica;
• zaparcie;
• powiększenie brzucha.

Więcej na ten temat: Celiakii można zapobiegać poprzez prawidłowe odżywianie

Później pojawiają się następujące objawy:

• niedokrwistość;
• deformacja klatki piersiowej;
• niedożywienie;
• kamienie kałowe.

U dorosłych choroba objawia się następującymi objawami:

• bębnica;
• brak potrzeby wypróżnienia i samodzielnego wypróżnienia od dzieciństwa;
• ból brzucha nasilający się wraz z czasem zatrzymywania stolca.

Choroba Hirschsprunga dzieli się na następujące etapy:

1. Kompensowane. Zaparcia od dzieciństwa, wyeliminowane przez długi czas stosowanie lewatyw oczyszczających.
2. Subskompensowane. Lewatywy stopniowo stają się mniej skuteczne. Stan pacjenta pogarsza się: zmniejsza się masa ciała, skarży się na ból i uczucie ciężkości w jamie brzusznej, pojawia się duszność. Obserwuje się ciężką niedokrwistość i zaburzenia metaboliczne.
3. Zdekompensowany. Środki przeczyszczające i lewatywy oczyszczające rzadko pomagają całkowicie oczyścić jelita. Charakterystyczne objawy: uczucie ciężkości w podbrzuszu, wzdęcia. Może rozwinąć się ostra niedrożność jelit.
4. Ostra forma. Pojawia się u noworodków. Charakteryzuje się niską wrodzoną niedrożnością jelit.

Klasyfikacja

Kod ICD-10 - Q43.1 - Choroba Hirschsprunga.

W zależności od lokalizacji uszkodzonego obszaru jelita chorobę dzieli się na:

1. Forma odbytnicza. W w tym przypadku choroba atakuje całą odbytnicę.
2. Lokalizacja odbytniczo-esicza. Zmiana zajmuje całą odbytnicę lub całą esicę.
3. Forma Nadala. Dotknięty jest dolny odcinek ampułkowy odbytnicy.
4. Formularz sumy częściowej. Dotknięta jest prawa lub lewa połowa okrężnicy; okrężnica poprzeczna jest zawarta w segmencie bezzwojowym.

Diagnostyka

Aby postawić prawidłową diagnozę i dalsze leczenie pacjent przechodzi diagnostykę, która obejmuje:

• Badanie doodbytnicze. Badanie to ujawnia pustą bańkę odbytnicy, nawet przy długotrwałym zaparciu. Zwiększone napięcie zwieracza.
• Sigmoidoskopia. Ta metoda Badanie pozwala zbadać esicę.
• Badanie radiologiczne. Zdjęcie rentgenowskie może ujawnić oznaki niedrożności jelit i kamieni kałowych.
• Irygografia. To badanie pozwala określić brak lub obecność zwężającej się strefy, jej długość, stopień powiększenia okrężnicy i lokalizację dotkniętych segmentów. Za pomocą irygografii można ocenić kurczliwość ścian jelit, kompletność opróżniania oraz kontrolować stopień i poziom wypełnienia okrężnicy.
• Przejście zawiesiny baru. Wprowadzony w celu zbadania funkcji motorycznej układu żołądkowo-jelitowego.
• Kolonoskopia. Stosowany jako metoda pomocnicza.
• Biopsja ściany odbytnicy według Swansona. Rozwój To badanie pozwala określić niedorozwój lub całkowita nieobecność komórki nerwowe w okrężnicy.
• Diagnostyka histochemiczna.

Leczenie

Obecnie leczenie choroby Hirschsprunga zarówno u dzieci, jak i dorosłych jest możliwe wyłącznie metodą chirurgiczną.

Więcej na ten temat: Jak leczyć pneumatozę jelitową? Dieta na chorobę

Przed zaplanowaniem operacji warto to zrobić leczenie zachowawcze, który składa się:

• Dieta. Dozwolone są warzywa, owoce, kwas mlekowy i produkty gazotwórcze.
• Masaż i fizykoterapia stymulująca perystaltykę.
• Lewatywy oczyszczające.
• Terapia witaminowa.
• Krople dożylne z roztworami elektrolitów i preparatami białkowymi.

W leczeniu choroby Hirschsprunga przepisuje się operację, której celem jest całkowite usunięcie jeśli to możliwe, dotknięty obszar, rozszerzone sekcje i zachowanie zdrowej części okrężnicy. Przed zabiegiem należy unikać jedzenia doustnie. Podczas zabiegu usuwa się uszkodzony odcinek jelita. Ponadto, w zależności od ciężkości choroby, może ona przebiegać w kilku etapach:

• 1. etap. Wykonuje się kolonostomię. W okrężnicy wykonuje się otwór do powierzchni brzucha. Przez to uwalniana jest zawartość jelit i kału.
• Drugi etap. Dotknięty odcinek jelita grubego zostaje usunięty. Zdrowe części jelita są przyczepione.
• Trzeci etap. Kolostomia jest zszyta. Funkcja jelit stopniowo normalizuje się.

Obecnie najczęstszymi rodzajami operacji są:

1. Operacja Swensona-Hiatta. Oryginalna operacja obniżenia odbytnicy. Podczas operacji mobilizowany jest wycięty odcinek jelita grubego. Możliwe komplikacje pooperacyjne: nietrzymanie moczu, nietrzymanie stolca.
2. Operacja Duhamsle’a. Odbytnica powyżej rozwarcia jest podzielona. Dolny koniec jelita jest zszyty. Górny koniec jelita zostaje wyprowadzony kanałem do zwieracza zewnętrznego.
3. Operacja Soave. Podczas operacji warstwa surowiczo-mięśniowa strefy bezzwojowej jest oddzielana od błony śluzowej. okrężnica przez odbyt wbić się w krocze. Mały obszar pozostaje swobodnie zwisający. Po 15 dniach odcina się nadmiar jelita. Zaleta tej operacji: jelito jest wprowadzane w dół przez kanał odbytowo-odbytniczy, eliminując w ten sposób uszkodzenia wokół odbytnicy.
4. Chirurgia laparoskopowa.

Wszyscy pacjenci, którzy przeszli operację, muszą przejść obserwację kliniczną w celu oceny funkcjonalnych wyników leczenia oraz identyfikacji i skorygowania późne powikłania spowodowane operacją. Zaleca się poddawać zabiegowi co tydzień przez miesiąc po operacji badania lekarskie i konsultacja z lekarzem. Następnie przez cały rok badania można przeprowadzać raz na 3 miesiące.

Czasami choroba może wystąpić również u dorosłych. Ale najczęściej cierpią na to dzieci. Jest to choroba wrodzona, dziedziczona. Diagnozuje się ją głównie u chłopców. Pojawia się zaraz po urodzeniu. Jedynym skutecznym leczeniem jest operacja.

Charakterystyka patologii

Choroba ta została opisana w 1887 roku przez duńskiego pediatrę Harolda Hirschsprunga, od którego nazwiska później nazwano tę chorobę. Pierwotnie chorobę tę nazywano wrodzonym gigantyzmem jelita grubego. Patologia ma inną nazwę. Nazywa się to aganglionozą wrodzoną. Czym jest choroba Hirschsprunga u dzieci?

Objawy (zdjęcie pokazuje patologię) są podyktowane Cechy indywidulane, w którym zwoje nerwowe nie tworzą się w ścianach jelita grubego. Mianowicie kontrolują mięśnie, które przepychają przetworzoną żywność przez jelita. Brak zwojów nerwowych prowadzi do tkanka mięśniowa nie działają. W rezultacie pokarm nie przemieszcza się przez okrężnicę. Ta patologia nazywa się chorobą Hirschsprunga. Objawy u dzieci obejmują zaparcia, infekcje i stany zapalne.

Częstość występowania choroby Hirschsprunga wynosi 1 na 5000. Oznacza to, że tylko jeden na pięć tysięcy noworodków cierpi na tę chorobę. Częściej chorobę, jak wspomniano powyżej, diagnozuje się u chłopców.

Przyczyny patologii

Chociaż choroba ta została opisana już w 1887 roku, trwała długie lata w celu ustalenia przyczyn pojawienia się i rozwoju tej choroby.

Lekarze cytują kilka źródeł, które prowokują rozwój tak nieprzyjemnej patologii, jak choroba Hirschsprunga u dzieci.

Przyczyny choroby:

1. W wyniku badań stwierdzono, że powstawanie patologii występuje nawet wtedy, gdy rozwój wewnątrzmaciczny. Skupiska nerwów, które wykonają niezbędne funkcje w trawieniu powstają u płodu od 5 do 12 tygodnia ciąży. W rzadkich przypadkach komórki nerwowe w układzie pokarmowym niemowlęcia nie rozwijają się w pełni. Nie powstają w jelicie grubym. Przyczyny tej patologii nie zostały jeszcze wyjaśnione. Uważa się, że w ten sposób manifestują się mutacje w DNA.
2. W występowaniu tej choroby obserwuje się również dziedziczność. Jeśli w rodzinie zdarzają się przypadki tej choroby, prawdopodobieństwo urodzenia chorego dziecka jest dość wysokie. Zwłaszcza jeśli płód jest płci męskiej, ponieważ chłopcy cierpią na tę chorobę 4-5 razy częściej niż dziewczęta.
3. Na obszarach o podwyższonym napromieniowaniu częściej rodzą się dzieci z chorobą Hirschsprunga.
4. Czynnikiem wpływającym na wystąpienie tej choroby jest
5. Patologia może rozwinąć się w wyniku zaburzeń endokrynologicznych u matki.

Klasyfikacja choroby

Istnieje kilka form takiej patologii, jak choroba Hirschsprunga (u dzieci). Objawy pojawiające się u dziecka mogą wskazywać na rodzaj choroby.

Wyróżnia się następujące postacie choroby Hirschsprunga:

1. Kompensowane - zaparcia występują w młodym wieku. Od dawna leczy się je lewatywami oczyszczającymi.
2. Subkompensowane – lewatywy nie działają łagodząco. W wyniku pogorszenia stanu następuje utrata masy ciała. Pacjent odczuwa ciężkość i ból w jamie brzusznej. W przypadku tej postaci choroby obserwuje się pojawienie się duszności i niedokrwistości. Metabolizm ulega zauważalnym zmianom.
3. Nieskompensowany - jelit nie można oczyścić lewatywami oczyszczającymi i środkami przeczyszczającymi. Po tych zabiegach uczucie ciężkości w podbrzuszu i wzdęcia nie ustępują. Przy zmianie diety lub mocnej aktywność fizyczna może rozwinąć się gwałtownie. U dzieci tę postać choroby diagnozuje się ze zmianami częściowymi i całkowitymi.
4. Ostra - niedrożność jelit u noworodków.

Objawy patologii

Choroba może objawiać się już w pierwszych dniach życia dziecka. Na przykład, jeśli jelita noworodka nie opróżniają się w pierwszym dniu życia, konieczne jest zbadanie dziecka w celu ustalenia przyczyn i ustalenia diagnozy. Może to być choroba Hirschsprunga.

Objawy u dzieci, na które należy zwrócić uwagę, wyglądają właśnie tak. Dziecko nie chce jeść. Dostaje zaparcia. Jelita nie są opróżniane. Żołądek jest spuchnięty. Jest chrapliwy oddech. Są to oznaki, że dziecko cierpi na chorobę Hirschsprunga. Objawy u dzieci pojawiają się zwykle w pierwszym miesiącu życia.

Jednak choroba może dać się odczuć znacznie później. Dlatego należy uważnie monitorować dobro dziecka. W przypadku zaobserwowania u dziecka objawów wskazujących na chorobę Hirschsprunga, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Objawy patologii, które można zaobserwować u niemowląt do jednego roku:

• zaparcie;
• opóźnienia w przybieraniu na wadze;
• wzdęcia;
• wymiociny;
• biegunka.

Możliwość rozwoju choroby pojawia się także w późniejszym wieku.

Chorobie towarzyszą następujące objawy:

• ciągłe zaparcia;
• odchody wypływają wstążkami;
• jelita nigdy nie są całkowicie opróżniane.

Na co jeszcze warto zwrócić uwagę?

Głównym objawem patologii jelita grubego jest ciągłe zaparcie. Podczas karmienia mleko matki ten objaw może się nie pojawić. Bolesne objawy pojawiają się dopiero w momencie wprowadzenia do diety dziecka pokarmów uzupełniających. Dolegliwość można złagodzić stosując lewatywę. Ale korzystny efekt obserwuje się tylko na początku. Wtedy zastosowanie lewatywy przestaje dawać pożądany efekt.

Zmiany w wielkości i kształcie brzucha, nisko odwrócony pępek to także wskaźniki, na które warto zwrócić uwagę. W przypadku przepełnienia okrężnica ulega przemieszczeniu, a brzuch przyjmuje asymetryczny, nieregularny kształt.

Wymioty towarzyszące tej chorobie pomagają organizmowi pozbyć się zatruwających go odchodów.

Chorobę Hirschsprunga można wykryć także w wieku dorosłym. Tacy pacjenci z reguły cierpią na zaparcia od dzieciństwa. Oni potrzebują pomoc lekarską na wypróżnienia. Narzekają ciągły ból w żołądku, często występują wzdęcia.

Diagnoza patologii

Ważne jest, aby zidentyfikować chorobę w odpowiednim czasie.

Rozpoznanie choroby Hirschsprunga u dzieci obejmuje następujące metody:

1. Badanie doodbytnicze. Identyfikuje pustą ampułkę w odbytnicy. Występuje zwiększona aktywność zwieracza.
2. Sigmoidoskopia. Wykrywanie przeszkód w sztywnych częściach odbytnicy, braku lub małej ilości kału.
3. Rentgen. Wykrywa nowotwory i powiększone pętle jelita grubego.
4. Irygografia. Pętle okrężnicy są powiększone do średnicy 10-15 cm. Rozprzestrzeniły się na całą jamę brzuszną.
5. Przejście zawiesiny baru. Środek kontrastowy przechodzi przewód pokarmowy, zostaje zatrzymany w jelicie grubym. Stamtąd przez długi czas nie przekracza. Czasami opóźnienia sięgają nawet 5 dni.
6. USG okolicy jelit.
7. Manometria anorektalna. Mierzy się ciśnienie jelitowe.
8. Kolonoskopia. Dane pokazane na zdjęciu rentgenowskim są potwierdzone lub obalone.
9. Biopsja ściany według Swansona. Obecność zwojów nerwowych w jelicie grubym stwierdza się poprzez usunięcie fragmentu ściany jelita grubego.
10. Histochemia. Określa aktywność enzymu acetylocholinoesterazy tkankowej.

Leczenie zachowawcze

Nie należy polegać na takiej terapii. Leczenie choroby Hirschsprunga u dzieci odbywa się w większości przypadków wyłącznie chirurgicznie. Terapia zachowawcza służy głównie jako przygotowanie do dalszej interwencji chirurgicznej.

Leczenie przygotowawcze obejmuje:

1. Pewna dieta, przestrzeganie diety. Do spożycia zaleca się warzywa, owoce, fermentowane produkty mleczne i żywność nie powodującą gazów.
2. Masaż, fizjoterapia, gimnastyka. Pobudzają motorykę jelit.
3. Lewatywy oczyszczające.
4. Dożylne podawanie leków białkowych i roztworów elektrolitów.
5. Witaminy.

Chirurgia

To właśnie pozwala pacjentowi po rehabilitacji na zawsze pozbyć się choroby Hirschsprunga.

Najbardziej odpowiedni wiek Za dziecko do operacji uważa się wiek 2-3 lat. Przygotuj pacjenta na interwencja chirurgiczna Domy. Przez kilka tygodni należy przestrzegać diety i opróżniać jelita lewatywami. Lekarz prowadzący koniecznie zaleca specjalne odżywianie, biorąc pod uwagę wiek i wszystkie cechy ciała dziecka, a także etap rozwoju tak nieprzyjemnej choroby, jak choroba Hirschsprunga u dzieci.

Po operacji dziecko musi być obserwowane przez lekarza przez 2 lata. W tym czasie lekarz układa indywidualną dietę dla dziecka. Rodzice powinni zdecydowanie monitorować ruchy jelit swojego dziecka. Zaleca się codzienne, o tej samej porze, wykonywanie dziecku lewatywy oczyszczającej. Jest to konieczne, aby rozwinąć odruch wypróżnienia.

Wniosek

Choroba Hirschsprunga jest niebezpieczna. Może nie pojawić się natychmiast. W takim przypadku dziecko przez długi czas cierpi na bóle brzucha, nudności i wymioty. Rodzice powinni monitorować regularność wypróżnień dziecka i skonsultować się z lekarzem w przypadku najmniejszej nieprawidłowości.

Choroba Hirschsprunga to rzadka wrodzona wada rozwojowa jelita grubego, charakteryzująca się brakiem splotów nerwowych (aganglionoza) w ścianie jelita. Choroba opiera się na przyczynach dziedzicznych, braku splotów Auerbacha i Meissnera.

Splot Auerbacha to sieć komórek nerwowych i ich wyrostków, która zlokalizowana jest pomiędzy warstwami mięśniowymi ściany jelita na całej jej długości i bierze udział w ruchach perystaltycznych jelita. Splot Meissnera znajduje się w warstwie podśluzówkowej przewodu pokarmowego i bierze udział w motoryce i wydzielaniu jelit.

W przypadku choroby może wystąpić częściowy lub całkowity brak zwojów nerwowych lub ich nieprawidłowa struktura w pewnym obszarze jelita. Aganglioza prowadzi do upośledzenia ruchów w jelicie grubym i rozwoju procesów dystroficznych w warstwie mięśniowej. Dotknięty obszar znajduje się w stanie spazmatycznym i nie uczestniczy w ruchach perystaltycznych, a odcinek jelita położony nad dotkniętym obszarem ulega ciągłemu przeciążeniu i z czasem zaczyna się rozszerzać.

Lokalizacja zmiany leży u podstaw klasyfikacji choroby na formy.

Wzdłuż przepływu wyróżnia się następujące formy:

• Ostra forma. Występuje w pierwszym miesiącu życia dziecka.
• Postać podostra. Umieszczane, gdy dziecko ma od 1 do 3 miesięcy.
• Forma przewlekła. Montaż po 3 miesiącach.

Gradacja

Objawy

Choroba Hirschsprunga objawia się już od pierwszych dni życia dziecka. Obraz kliniczny obejmuje objawy wczesne i późne:

Wczesne objawy

Późne objawy

Diagnostyka

Środki diagnostyczne mają na celu identyfikację triady objawów: zaparcie od urodzenia, uporczywe wzdęcia, dane irygograficzne, a także wykluczenie innych patologii o podobnym obrazie klinicznym (wrodzona niedrożność jelit).

Leczenie

Chirurgia

Cel radykalny leczenie chirurgiczne polega na usunięciu patologicznego odcinka jelita wraz z usunięciem niewyrównanych, poszerzonych pętli jelitowych. Stosuje się operację Duhamela, Duhamela-Martina, a w niektórych przypadkach wykonuje się kolostomię.

Im młodszy wiek dziecka, tym lepiej przebiega okres pooperacyjny.

Leczenie zachowawcze

Leczenie ma charakter pomocniczy i nie prowadzi do wyzdrowienia.

DO zaburzenia dziedziczne powstawanie przewodu pokarmowego jest patologią zwaną wrodzonym idiopatycznym rozszerzeniem okrężnicy. Problem ten dotyczy około jednego na pięć tysięcy dzieci, przy czym liczba chłopców jest czterokrotnie większa. Jeśli członek rodziny jest chory, ryzyko zachorowania wynosi około czterech procent.

Rozpoznanie to występuje łącznie z innymi zaburzeniami genetycznymi: z trisomią 21 – w pięciu procentach przypadków, z dysfunkcjami układu krążenia, układu moczowego i trawiennego – w dwudziestu procentach. Diagnozę często stawia się w niemowlęctwie, ale czasami objawy pojawiają się znacznie później.

Pierwsze wzmianki o tej chorobie, datowane na koniec XIX wieku, należą do duńskiego pediatry Haralda Hirschsprunga, któremu otrzymała nazwę. Według obserwacji Hirschsprunga choroba objawiała się powiększeniem niektórych obszarów jelita grubego, co wpływało na perystaltykę i mechanizm defekacji.

Dzisiaj pojawiły się nowe dokładne sposoby diagnostyka choroby, co pomaga wybrać optymalne leczenie, zapobiec powikłaniom i poważne konsekwencje dla pacjenta.

Choroba Hirschsprunga u noworodków wiąże się z nieprawidłowym tworzeniem się struktury i funkcjonowaniem dolnego odcinka przewodu pokarmowego. W niektórych obszarach nie ma lub jest ich niewystarczająca liczba zwanych splotami nerwowymi zwoje nerwowe, utrzymanie napięcia ścian, regulacja perystaltyki, wydalanie kału.

Z reguły zaburzenia wrodzone wpływają na obszar odbytniczo-esiczy lub esicy. Dotknięta część nie uczestniczy w promowaniu treści i jest skompresowana. Obszary okrężnicy znajdujące się przed obszarem problemowym wydają się rozszerzone. Tkanka pozbawiona unerwienia gęstnieje i zamienia się w tkankę łączną. Ściany jelit poniżej strefy nieczynnej funkcjonują normalnie, jednak ulegają intensywnemu uciskowi, w wyniku czego ulegają przerostowi. Nieprawidłowy obszar dłuższy i bardziej oddalony od odbytu powoduje poważniejsze objawy choroby.

W przypadku aganglionozy jelitowej od pierwszych tygodni życia dziecko cierpi na zaparcia z powodu zmniejszonej motoryki jelit. Dziecko potrafi samodzielnie robić kupę nie częściej niż raz w tygodniu. Gromadzi się kał, powodując ogólne zatrucie i może wystąpić niebezpieczna niedrożność jelit. Czasami tylko lewatywa może pomóc w wypróżnieniu. Ważne jest, aby znaleźć przyczyny nieprawidłowego funkcjonowania przewodu pokarmowego i układy wydalnicze u dziecka, ponieważ konsekwencją ich ignorowania mogą być nie tylko dysfunkcje ogólnoustrojowe, ale śmierć.

Przyczyny choroby

Naukowcy wciąż zastanawiają się nad przyczynami choroby Hirschsprunga. Jego początki leżą w niepowodzeniach ontogenezy embrionalnej spowodowanej zmiany strukturalne DNA. Uważa się, że choroba Hirschsprunga u dzieci jest spowodowana mutacją w dziesiątym chromosomie. Od 35 do 84 dni rosną węzły nerwowe, które regulują perystaltyka jelit.

Mechanizm zaczyna być wdrażany w jamie ustnej; Zwoje następnie tworzą się w przełyku, żołądku, jelitach i odbycie. Czasami dochodzi do nieprawidłowego działania w obszarze jelita grubego. Na niewielkim fragmencie lub na całej powierzchni zwoje nie rosną (lub jest ich za mało).

Dowiedzmy się, czym jest zespół Hirschsprunga u dzieci. Patologia często łączy się z innymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego. Karmienie piersią opóźnia wykrycie problemu, ponieważ mleko matki poprawia motorykę prawidłowych obszarów przewodu pokarmowego, osłabia ją i wspomaga proces defekacji.

Wraz z wprowadzeniem pokarmów uzupełniających kał gęstnieje. Dziecko doświadcza bolesnych skurczów otrzewnej, fermentacji gazów i nie może samodzielnie robić kupy.

Brzuch stopniowo się unosi, wywierając nacisk na mostek i drogi oddechowe, powodując zapalenie jego części. W jelitach tworzą się koprolity, powodując zatrucie.

Poważne konsekwencje obejmują anemię, krew w stolcu, wymioty, zapalenie jelita grubego, brak równowagi mikrobiologicznej jelit, biegunkę oraz opóźnienia wzrostu i rozwoju. Dość rzadko w okresie dojrzewania rejestruje się łagodne fragmentaryczne zaburzenia w jelitach. Żywe objawy Za chorobę Hirschsprunga u dzieci uważa się następujące dolegliwości:

• Pierwszy stolec dziecka nie pojawia się nawet kilka dni po urodzeniu;
• występuje powiększona otrzewna „żaba”;
• pępek znajduje się znacznie niżej niż normalnie;
• występują oznaki wzdęć;
• występują ataki wymiotów;
• dziecko nie je dobrze, trudno mu samodzielnie wypróżnić się, stolec jest śmierdzący i wychodzi cienką wstążeczką;
• czasami pojawia się biegunka.

Położenie bezzwojowej części odbytnicy determinuje postać choroby. W jednej czwartej wszystkich przypadków aganglionozy odbytnicy występuje niewielki obszar jelita pozbawiony skupisk nerwowych. Istnieje predyspozycja do zaparć.

Siedemdziesiąt procent ma postać odbytniczo-esiczą, gdzie nieprawidłowy obszar obejmuje odbytnicę i część esicy.

Prowadzi to do utrzymujących się zaparć, ciężkie wzdęcia, bolesne doznania w okolicy brzucha. Mniej niż trzy procent patologii ma postać segmentową.

Ponadto na całej długości jelita zdrowe obszary przeplatane strefami patologicznymi. Konsekwencje takiej anomalii objawiają się inaczej u każdego chorego dziecka. Niektórzy ludzie rzadko chodzą do toalety, inni potrzebują pomocy w postaci lewatywy.

W trzech procentach przypadków rejestruje się rodzaj zmiany częściowej (dzieje się tak, gdy w połowie okrężnicy nie ma komórek niezbędnych do zdrowego funkcjonowania).

W przypadku całkowitej aganglionozy (częstość występowania jest mniejsza niż jeden procent), która objawia się od pierwszych dni, unerwienie w okrężnicy zostaje całkowicie zakłócone.

Jednocześnie dziecko w ogóle nie może samodzielnie robić kupy; jego brzuch staje się bardzo wzdęty.

Choroba postępuje przez pewne etapy:

• na etapie wyrównawczym zaparcia obserwuje się bezpośrednio po porodzie, nasilając się wraz z wprowadzeniem innych produktów (z powodu upośledzonej perystaltyki defekacja jest możliwa tylko za pomocą lewatywy);
• na etapie subkompensowanym stosowanie lewatyw nie zawsze pomaga: cierpi na silny ból brzucha, zatrucie, trudno mu oddychać, dziecko prawie nie przybiera na wadze;
• na etapie dekompensacji objawy nasilają się, stolec staje się gęstszy, a jeśli nie zostaną podjęte pilne działania, stan może prowadzić do rozwoju zespołu niedrożności jelit.

Intensywność i nasilenie objawów różnią się w zależności od stadium choroby:

1. We wczesnych stadiach: występują zaburzenia stolca, niemożliwe jest samodzielne wypróżnienie, okolice brzucha są obrzęknięte;
2. W późniejszym etapie dochodzą: niedokrwistość, niedobór białka, powstawanie koprolitów, klatka piersiowa zdeformowany;
3. Na etapie powikłań może rozpocząć się paradoksalna biegunka i wymioty, ból brzucha bardzo silny.

Rozpoznanie choroby

Lekarz bada małego pacjenta, przeprowadza wywiad z rodzicami na temat dolegliwości i przypadków aganglionozy w rodzinie. Następny, do czego może się odwołać następujące metody diagnostyka pomagająca określić charakter choroby: obserwować jej lokalizację, nasilenie, a także długość dotkniętego fragmentu.

Stosowane są następujące metody badawcze:

• Rentgen jelita grubego z wprowadzeniem kontrastu;
• ultrasonografia narządy otrzewnowe;
• biopsja ścian jelit;
• ogólna analiza płyny biologiczne, odchody;
• badanie palpacyjne przez odbyt;
• pomiar ciśnienia w okrężnicy, odbytnicy, zwieraczu odbytu;
• wizualna ocena stanu błony śluzowej za pomocą sigmoidoskopu.

Konieczne jest przeprowadzenie dokładnej diagnozy z innymi podobne choroby, Na przykład - .

Leczenie

Tę patologię można wyleczyć jedynie poprzez zastosowanie operacji. Ale stanu dziecka nie można doprowadzić do krytycznej postaci choroby. Konieczne jest regularne oczyszczanie jelit, ustalenie diety i schematu leczenia, który promuje naturalną potrzebę wypróżnienia.

Odpowiednio zorganizowana pielęgnacja, odżywianie i leczenie pomogą zapobiegać niedrożność jelit, inaczej powstanie krytyczna kondycja wymagające sytuacji awaryjnej interwencja chirurgiczna.

Konserwatywny

Chirurgiczne leczenie choroby jest dozwolone nie wcześniej niż ukończenie przez dziecko dwóch lub trzech lat. Od urodzenia konieczne jest leczenie zachowawcze w domu. Konieczne jest systematyczne monitorowanie opróżniania jelita grubego, stymulowanie naturalnego procesu różne sposoby.

Za pomocą oczyszczania zapobiega się wazelinie, lewatywom syfonowym, zastojom kału, zatruciu i niedrożności. Regularne wykonywanie zabiegu pomaga w rozwoju odruch warunkowy. Lekarze powiedzą ci, jak bezpiecznie i prawidłowo wykonać wszystkie te manipulacje.

Staraj się karmić dziecko piersią dłużej. Dalsze wprowadzanie nowych produktów powinno odbywać się pod ścisłym nadzorem lekarza. Dieta powinna zawierać pokarmy zawierające błonnik pokarmowy, który aktywuje i wzmaga skurcze mięśni gładkich jelit i przepływ pokarmu przez nie. Przyda się jeść suszone śliwki, suszone morele, jabłka, marchew, buraki, płatki owsiane, grykę, fermentowane produkty mleczne. Dziecko powinno pić wystarczającą ilość wody.

Pracownicy medyczni Podpowiedzą, jakie techniki masażu będą skuteczne w przypadku tej choroby i nauczą ćwiczeń fizykoterapia co pomoże wzmocnić ściana jamy brzusznej, utrzymują napięcie i funkcję narządów trawiennych, zapobiegają wzdęciom i kolce, ćwiczą zwieracz odbytu. Ćwiczenia należy wykonywać regularnie przez dziesięć minut przed jedzeniem.

Operacyjny

Po ustaleniu wrodzonej aganglionozy dla niemowląt wybiera się optymalny okres interwencji chirurgicznej, a może to zrobić wyłącznie lekarz operacyjny. Wskazany jest w okresie stabilizacji i poprawy. Lekarz wycina nieprawidłowy fragment jelita i zszywa brzegi zdrowych obszarów. Manipulację można przeprowadzić jednocześnie, gdy po odcięciu patologicznych tkanek połączą się zdrowe krawędzie.

Można jednak przeprowadzić leczenie dwuetapowe. Po wycięciu chorego obszaru część pozostałego jelita usuwa się na zewnątrz organizmu. Produkty wydalania są usuwane do worka kolostomijnego. Po pewnym czasie wykonywany jest ostatni etap operacji, końce jelita są zszywane. Zwykle następuje to po ustanowieniu niezależnych wypróżnień. Może wystąpić krótka biegunka.

W celach profilaktycznych można stosować środki przeczyszczające, a czasami stosować lewatywy. Środki wspomagające obejmują przepisane stosowanie probiotyków, leków enzymatycznych, kompleksy witaminowe, preparaty białkowe.

Jeśli wystąpią objawy takie jak krew w stolcu, wymioty, hipertermia, wzdęcia, ciężka biegunka, należy natychmiast udać się do lekarza.

Możliwe, że jelita uległy zakażeniu po operacji. Niebezpieczeństwo fatalny wynik po leczenie chirurgiczne spadnie do dwóch do sześciu procent. Dziecko będzie obserwowane przez wyspecjalizowanego specjalistę przez około kolejne półtora roku po zakończeniu leczenia.

Możliwe powikłania i konsekwencje

Dzieci w każdym wieku (z chorobą Hirschsprunga) bez umiejętności czytania i pisania na czas opieka medyczna istnieją niebezpieczne powikłania i konsekwencje, często niezgodne z życiem: zapalenie jelita cienkiego i grubego o różnym nasileniu i niebezpieczeństwie (aż do procesu ropnego, perforacja ściany jelita i zapalenie warstwy surowiczej otrzewnej).

Aby zapobiec zatruciu, tworzeniu się koprolitów i anemii, konieczne jest przeprowadzenie operacji na czas.

Podczas chirurgicznego leczenia tej choroby i wkrótce po niej możliwe jest ostre zapalenie jelit, zaparcia, biegunka, niedrożność jelit, nieudane zrośnięcie brzegów operowanego jelita, zakażenie rany, zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie otrzewnej.

Wreszcie

Specyficzna profilaktyka ta patologia nie ma jelita grubego. Choroba jest dziedziczna i rozwija się bardzo szybko wczesny w łonie matki. Główny warunek utrzymania wszystkich funkcji układ trawienny dziecko wykryło wcześniej patologię, kompetentne leczenie i rehabilitacja.

Bardzo ważne jest ustalenie odpowiednia dieta, aktywność na właściwym poziomie, należy stosować odpowiednie enzymy. Naucz swoje dziecko, aby w przyszłości wiedziało, jak utrzymać formę. W ten sposób możesz zapobiec problemom i niebezpieczeństwom związanym z tą wrodzoną wadą.