Ang autoimmune polyglandular syndrome (polyendocrine din, autoimmune polyendocrine syndrome - APS, polyglandular autoimmune syndrome - PGAS) ay isang sakit na endocrine na pinagmulan ng autoimmune. Ang sindrom ay nahahati sa 4 na uri, na itinalaga ng Roman numeral I-IV. Ang pag-diagnose ng sakit ay maaaring maging mahirap dahil... madalas itong tumatagal ng mahabang panahon nang walang sintomas. Ngunit sa mga taong ginagamot para sa ilang uri ng endocrine disease (type 1, Addison's disease, atbp.), posibleng masubaybayan ang mga antas ng antibody at masuri ang sakit alinsunod sa mga ito.

Mga katangian ng mga autoimmune syndrome

Ang autoimmune polyglandular syndrome ay nailalarawan sa pagkakaroon ng maraming mga sakit sa autoimmune gland. Pinag-uusapan natin ang masakit na mga kondisyon kung saan ang pamamaga ng autoimmune ay nakakaapekto sa ilang mga glandula ng endocrine nang sabay-sabay, unti-unting nakakagambala sa kanilang pag-andar, pangunahin sa anyo ng hypofunction, mas madalas sa anyo ng hyperfunction ng apektadong organ. Kadalasan ang ganitong pinsala ay nakakaapekto sa iba't ibang mga non-endocrine na organo at tisyu.

Ayon sa mga klinikal na sintomas at pagkakaroon ng mga mutasyon sa AIRE gene, ang autoimmune polyglandular syndrome ay nahahati sa 2 iba't ibang uri(I at II). Ang APS-I ay nailalarawan sa pagkakaroon ng 2 sakit mula sa triad:

• talamak na mucocutal candidiasis;
• autoimmune hypoparathyroidism;
• sakit ni Addison.

Upang matukoy ang APS-II, ang pagkakaroon ng hindi bababa sa 2 sa mga sumusunod na sakit ay kinakailangan:

• type 1 diabetes;
• Bazedow-Graves toxicosis;
• sakit ni Addison.

Nasa ika-19 na siglo (1849), inilarawan ni Thomas Addison, sa anamnesis ng kanyang mga pasyente, ang kaugnayan ng pernicious anemia, vitiligo at adrenal insufficiency. Noong 1926, naitala ni Schmidt ang isang malinaw na koneksyon sa pagitan ng sakit na Addison at autoimmune thyropathy. Noong 1964, kinilala ng Carpenter na umaasa sa insulin diabetes, bilang isang mahalagang bahagi ng Schmidt's syndrome. Ang Autoimmune syndrome, bilang sakit na Addison na nauugnay sa iba pang mga sakit na autoimmune sa anyo ng pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng APS type I, II, III, ay tinukoy ni Neufeld noong 1981.

Mga sanhi ng APS

Mayroong maraming mga kadahilanan na nauugnay sa pagbuo ng APS. Mayroong mas mataas na posibilidad para sa mga sakit na autoimmune sa ilang mga pamilya, na nagmumungkahi ng isang genetic na bahagi. Ngunit hindi ito nangangahulugan na ang sakit ay kinakailangang nagmula sa may sakit na bata. Para sa pagbuo ng mga autoimmune syndrome, ang pagkakaroon ng mga kadahilanan ng peligro na kumikilos nang sabay-sabay ay kinakailangan. Kabilang dito ang:

• genetika;
• kaligtasan sa sakit (IgA o complement defect);
• mga hormone (estrogen);
• mga kadahilanan panlabas na kapaligiran.

Bilang karagdagan sa genetic na pagkamaramdamin sa mga autoimmune syndrome, kadalasan ay may partikular na trigger. Maaari itong maging:

• mga impeksyon;
• ilang mga pagkain (tulad ng gluten);
• pagkakalantad sa kemikal;
• mga gamot;
• matinding pisikal na stress;
• pisikal na trauma.

Epidemiology

APS-I – bihira karamdaman sa pagkabata, na matatagpuan sa mga bata, endemic sa ilang pamilya, lalo na sa Iran at Finland, na nakakaapekto sa mga lalaki at babae.

Ang APS-II ay mas karaniwan kaysa sa APS-I at nakakaapekto sa mas maraming kababaihan kaysa sa mga lalaki (3-4:1). Bilang isang patakaran, ang sakit ay napansin sa mga matatanda, ang pinakamataas na saklaw ay naitala pagkatapos ng 50 taon. Dahil sa pagtaas ng bilang ng mga sakit na autoimmune sa populasyon, ang saklaw ng APS-II ay patuloy na tumataas.

Mga pagpapakita ng APS

Ito ay isang panghabambuhay na sakit na may maraming organ, kaya ang klinikal na kondisyon ng pasyente ay kadalasang napakasalimuot. Ang sakit ay nagpapahirap sa trabaho ugnayang panlipunan tao (tingnan ang larawan sa itaas). Ang kumbinasyon ng iba't ibang mga pathologies ay maaaring humantong sa kumpletong kapansanan.

Ngunit ang sakit ay hindi kinakailangang magpakita mismo sa clinically kung ang gland ay apektado ng mas mababa sa 80-90%. Ang APS ay kadalasang nangyayari sa mga bata, ngunit kadalasang nangyayari sa pagtanda. Ang mga unang palatandaan na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng sakit ay ang pagkapagod, cardiovascular, metabolic symptoms, at kapansanan sa pagtugon sa stress. Ang mga sintomas ay depende sa uri ng autoimmune polyglandular syndrome.

Uri ng APS I

Ang autoimmune polyglandular syndrome type 1 ay isang halimbawa ng isang monogenic autoimmune disease na may autosomal recessive inheritance. Ito ay kilala rin bilang Johanson-Blizzard syndrome. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa central tolerance at negatibong pagpili sa thymus, na humahantong sa pagpapakawala ng mga autoreactive T lymphocytes sa dugo at pagkasira ng mga endocrine target na organo.

Ang autoimmune polyglandular syndrome type 1 ay sanhi ng isang mutation sa AIRE gene, na matatagpuan sa chromosome 21, na nag-encode ng isang protina ng 545 amino acid. Ang gene na ito ay lumitaw humigit-kumulang 500 milyong taon na ang nakalilipas, bago ang pagbuo ng adaptive immunity. Ang pangunahing papel nito ay ang pag-iwas sa mga sakit na autoimmune.

Ang AIRE gene mutation ay ang pinakamahalagang paghahanap sa diagnosis ng sakit. Ngayon, higit sa 60 iba't ibang mutasyon ang natagpuan.

Ang mga autoantigen ay tipikal na intracellular enzymes; ang pinakakaraniwan sa mga ito ay tryptophan hydroxylase (TPH), na ipinahayag ng mga selula na gumagawa ng serotonin sa bituka mucosa. Ang mga autoantibodies sa TPG ay matatagpuan sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente at tumutugon sa malabsorption ng bituka. Ang mga pasyente ay mayroon din mataas na lebel antibodies sa interferon (ang mga antibodies na ito ay isang tiyak na marker ng sakit).

Autoimmune polyendocrine syndrome type 1 - bihirang sakit, halos pantay na nakakaapekto sa kababaihan at kalalakihan. Ang sakit ay nangyayari sa pagkabata, ngunit may mga kaso kung saan ang mga sintomas ng hypoparathyroidism ay nangyayari pagkatapos ng 50 taon, at ang Addison's disease ay sumusunod pagkatapos ng 5-10 taon.

Ang unang manifestation na nagpapakilala sa autoimmune polyendocrine syndrome type 1 ay karaniwang candidiasis, bago ang 5 taong gulang. Lumilitaw ang hypoplatritism bago ang edad na 10, at pagkatapos, sa paligid ng 15 taong gulang, ang sakit na Addison ay nasuri. Ang iba pang mga sakit ay maaaring mangyari sa panahon ng buhay.

Uri ng APS II

Ang autoimmune polyglandular syndrome type 2 ay isang autosomal dominant na sakit na may hindi kumpletong pagtagos. Ang klinikal na larawan ay kinakailangang kasama ang sakit na Addison na may athemic thyroiditis (Schmidt's syndrome), type 1 diabetes (Carpenter's syndrome), o pareho.

Kung ikukumpara sa type 1, ang autoimmune polyglandular syndrome type 2 ay nangyayari nang mas madalas. Ang saklaw ng sakit ay nangingibabaw sa mga kababaihan (1.83: 1 kumpara sa mga lalaki). Ang mga pagpapakita ay tumataas sa panahon ng pagbibinata, na umaabot sa isang peak sa paligid ng 30 taong gulang. Katulad ng APS-I, maaaring mangyari ito sa maagang pagkabata. Ang mga sumusunod na karamdaman ay maaaring mangyari bilang pangalawang sakit na dulot ng autoimmune polyglandular syndrome type 2:

• talamak na lymphocytic gastritis;
• vitiligo;
• pernicious anemia;
• talamak na aktibong hepatitis;
• sakit sa celiac;
• myasthenia gravis.

Uri ng APS III

Ang autoimmune polyglandular syndrome type 3, na tinatawag na thyrogastric syndrome, ay nailalarawan sa pamamagitan ng autoimmune thyroiditis, type 1 diabetes at autoimmune gastritis na may pernicious anemia. Ito ang tanging subgroup na walang adrenal dysfunction. Ang alopecia at vitiligo ay maaaring maobserbahan bilang pangalawang karamdaman.

Ang autoimmune polyglandular syndrome type 3 ay ipinapalagay na may familial na pinagmulan na may mga pagpapakita sa gitna at mas matanda na edad. Ang paraan ng genetic transmission ay hindi malinaw.

Uri ng APS IV

Ang polyglandular autoimmune syndrome type 4 ay nagsasangkot ng kumbinasyon ng hindi bababa sa 2 iba pang autoimmune endocrinopathies na hindi inilarawan sa mga uri I, II at III.

Ang mga sumusunod na sakit sa autoimmune at ang kanilang mga pagpapakita

Ito ay isang magkakaibang grupo ng mga sakit, ang likas na katangian nito ay isang abnormal na tugon immune system. Ang pinakakilalang sakit na nauugnay sa mga uri ng APS I-III ay kinabibilangan ng mga sumusunod na karamdaman.

Sjögren's syndrome

Ang Sjögren's syndrome ay isang sakit sa immune system na kinilala ng 2 pinakamalinaw na pagpapakita - tuyong mata at tuyong bibig.

Ang kondisyon ay madalas na sinamahan ng iba pang mga immune disorder tulad ng rheumatoid arthritis, lupus. Ang Sjögren's syndrome ay unang nakakaapekto sa parehong mga glandula na gumagawa ng moisture at ang mga mucous membrane, sa kalaunan ay humahantong sa pagbaba sa dami ng luha at laway.

Kahit na ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, karamihan sa mga tao ay nasuri na may ito pagkatapos ng edad na 40. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga kababaihan.

Ang sindrom na ito ay nagdudulot din ng isa o higit pa sa mga sumusunod na sintomas:

• sakit ng kasukasuan, pamamaga, paninigas;
• pamamaga ng mga glandula ng salivary;
• pantal sa balat o tuyong balat;
• patuloy na tuyong ubo;
• matinding pagkapagod.

Dressler syndrome

Ang Autoimmune Dressler syndrome ay isang pangalawang pamamaga ng pericardium (pericarditis) o pleura (pleuritis) na nangyayari ilang linggo pagkatapos ng myocardial infarction o cardiac surgery.

Mga sintomas ng autoimmune Dressler syndrome:

• sakit sa dibdib (tusok sa likas na katangian, lumalala na may malalim na buntong-hininga, kung minsan ay nagliliwanag sa kaliwang balikat);
• lagnat;
• dyspnea;
• pericardial effusion;
• atrial murmur;
• karaniwang mga pagbabago sa ECG;
• pagtaas sa mga nagpapaalab na marker (CRP, leukocytosis, atbp.).

Ang sakit ni Werlhof

Ang Werlhof's disease ay idiopathic thrombocytopenic purpura o autoimmune thrombocytopenia.

Ang pagdurugo sa sakit na ito ay sanhi ng pagbaba sa bilang ng mga platelet (ang mga dahilan para sa pagbaba ng kanilang bilang ay hindi pa gaanong kilala). Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente (karamihan sa mga kababaihan) ay wala pang 25 taong gulang.

Ang talamak na anyo ay ipinahayag ng mga sumusunod na sintomas:

• pagtaas ng temperatura;
• matukoy ang subcutaneous na pagdurugo, pagsasama sa maliliit na mga spot;
• pagdurugo ng ilong;
• pagdurugo mula sa mauhog lamad, lalo na mula sa gilagid at ilong;
• nadagdagan ang pagdurugo sa panahon ng regla.

Sa talamak na anyo ang mga panahon ng pagdurugo ay kahalili ng mga panahon ng pagpapatawad.

Crossover syndrome

Ang autoimmune crossover syndrome ay isang hindi kasiya-siyang sakit sa atay, ang batayan nito ay talamak na pamamaga ng atay. Ang sakit ay nakakaapekto sa tissue ng atay at nagiging sanhi ng pagkasira ng function ng atay.

Inaatake ng mga autoantibodies ang mga selula ng atay, sinisira ang mga ito, na nagiging sanhi ng talamak na pamamaga. Ang kurso ng sakit ay nag-iiba. Minsan ang cross syndrome ay may katangian ng talamak na pamamaga ng atay na may mga nagpapahayag na sintomas, kabilang ang mga sumusunod na pagpapakita:

• paninilaw ng balat;
• kahinaan;
• walang gana kumain;
• paglaki ng atay.

Ang autoimmune crossover syndrome ay maaaring humantong sa kapansanan sa paggana ng atay o talamak na pamamaga.

Lymphoproliferative syndrome

Ang autoimmune lymphoproliferative syndrome ay isang uri ng lymphoproliferative disease na nangyayari dahil sa kapansanan ng Fas-induced apoptosis ng mga mature na lymphocytes.

Ang autoimmune lymphoproliferative syndrome ay sinamahan ng mga sumusunod na klinikal na pagpapakita:

• thrombocytopenia;
• hemolytic anemia;
• lymphatic infiltration ng T-lymphocytes (splenomegaly, talamak na non-malignant lymphadenopathy).

Sa sakit na ito meron tumaas ang panganib pag-unlad ng mga lymphoma, matinding pag-atake ng immune cytopenia. Ang sakit ay bihira.

Syndrome ng insulin

Ang autoimmune insulin syndrome ay isang bihirang sakit na sanhi mababang antas asukal sa dugo (hypoglycemia). Ang dahilan ay ang paggawa ng katawan ng isang tiyak na uri ng protina, isang antibody, upang "atakehin" ang insulin. Ang mga taong may autoimmune insulin syndrome ay may mga antibodies na umaatake sa hormone, na nagiging dahilan upang gumana ito nang husto; Kasabay nito, ang antas ng asukal sa dugo ay bumaba nang labis. Maaaring masuri ang sindrom sa isang bata, ngunit mas karaniwan sa mga matatanda.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng APS ay batay sa pagsusuri ng medikal na kasaysayan, mga klinikal na sintomas, layunin na natuklasan at mga pagsubok sa laboratoryo.

Paggamot ng APS

Ang iba't ibang uri ng mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang mga partikular na sakit. Ang batayan ng therapy ay ang pagsugpo sa immune system ng tao sa pamamagitan ng paggamit ng mga immunosuppressant. Ang problema ay ang pagsugpo sa immune system ay mapanganib dahil sa pag-unlad ng mga impeksiyon at kanser. Kaya, ang mga immunodeficiency na gamot ay ginagamit sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng medikal!

Ang pagbubukod ay ang type 1 diabetes at iba pang mga sakit sa autoimmune na nakakaapekto sa mga glandula ng hormonal. Sa mga kasong ito, binibigyan ang pasyente ng nawawalang mga hormone (para sa type 1 diabetes - insulin).

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga gamot ay corticosteroids, kapwa sa anyo ng tableta at sa anyo ng mga pamahid sa balat. Gayunpaman, ang mga immunosuppressant ay mas madaling makuha; Ang paggamit ng isang partikular na gamot ay depende sa sakit at kalubhaan nito.

Ang isang kamag-anak na bago ay biological therapy. Layunin biological na paggamot– pagpapahina ng immune system nang hindi naaabala ang pangkalahatang paggana nito.

Pag-iwas sa APS

Hindi mapipigilan ang mga autoimmune polyglandular syndromes. Inirerekomenda na alisin ang mga kadahilanan ng panganib na nagpapalala sa mga umiiral na (pangalawang) sakit. Halimbawa, ipinapayong iwasan ang gluten (para sa celiac disease), impeksyon, at stress.

Pagtataya ng APS

Ang napapanahong pagtuklas ng pagkakaroon ng isang autoimmune disorder at ang tamang naka-target na therapeutic approach ay ang mga pangunahing salik sa pagkontrol sa sakit. Ngunit, mahalagang tandaan na binabawasan ng sakit ang pagiging produktibo ng isang tao - ang mga pasyente na may sakit na ito ay itinalaga sa mga pangkat ng kapansanan II-III. Ang mga taong na-diagnose na may autoimmune disorder ay dapat na subaybayan (sa karamihan ng mga kaso habang buhay) ng mga espesyalista mula sa isang bilang ng mga medikal na larangan. Laryngospasm, matinding kabiguan adrenal function, visceral candidiasis ay mga kondisyon na maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente, kaya ang pagsubaybay sa pasyente ay ang pangunahing aksyon pagkatapos ng matinding paggamot.

Mga Kaugnay na Post

Nananatili pa rin silang isang hindi kumpletong misteryo para sa modernong agham. Ang kanilang kakanyahan ay upang kontrahin ang mga immune cell ng katawan laban sa sarili nitong mga selula at tisyu, kung saan nabuo ang mga organo ng tao. Ang pangunahing dahilan para sa pagkabigo na ito ay iba't ibang mga systemic disorder sa katawan, bilang isang resulta kung saan nabuo ang mga antigens. Ang isang natural na reaksyon sa mga prosesong ito ay ang pagtaas ng produksyon ng mga leukocytes, na responsable sa paglamon ng mga dayuhang katawan.

Pag-uuri ng mga sakit na autoimmune

Isaalang-alang ang listahan ng mga pangunahing uri ng mga sakit na autoimmune:

Mga karamdaman na sanhi ng isang paglabag sa histohematic barrier (halimbawa, kung ang tamud ay pumasok sa isang lukab na hindi nilayon para dito, ang katawan ay tutugon sa pamamagitan ng paggawa ng mga antibodies - nagkakalat ng infiltration, encephalomyelitis, pancreatitis, endophthalmitis atbp.);

Ang pangalawang grupo ay nangyayari bilang isang resulta ng pagbabago ng mga tisyu ng katawan sa ilalim ng pisikal, kemikal o viral na impluwensya. Ang mga selula ng katawan ay sumasailalim sa malalim na metamorphoses, bilang isang resulta kung saan sila ay itinuturing na dayuhan. Minsan sa mga tisyu ng epidermis mayroong isang konsentrasyon ng mga antigen na pumasok sa katawan mula sa labas, o mga exoantigens (mga gamot o bakterya, mga virus). Ang reaksyon ng katawan ay ididirekta sa kanila, ngunit ito ay magdudulot ng pinsala sa mga selula na nagpapanatili ng mga antigenic complex sa kanilang lamad. Sa ilang mga kaso, ang pakikipag-ugnayan sa mga virus ay humahantong sa pagbuo ng mga antigens na may mga hybrid na katangian, na maaaring magdulot ng pinsala sa central nervous system;

Ang ikatlong pangkat ng mga sakit na autoimmune ay nauugnay sa pagsasama ng mga tisyu ng katawan na may mga exoantigens, na nagiging sanhi ng natural na reaksyon laban sa mga apektadong lugar;

Ang ika-apat na uri ay malamang na nabuo ng mga abnormalidad ng genetic o ang impluwensya ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa kapaligiran, na humahantong sa mabilis na mutasyon ng mga immune cell (lymphocytes), na ipinakita sa anyo. lupus erythematosus.

Mga pangunahing sintomas ng mga sakit na autoimmune

Ang mga sintomas ng mga sakit na autoimmune ay maaaring ibang-iba at, kadalasan, halos kapareho ng mga impeksyon sa viral respiratory. Sa paunang yugto, ang sakit ay halos hindi nagpapakita ng sarili at umuunlad sa medyo mabagal na tulin. Dagdag pa, ang pananakit ng ulo at pananakit ng kalamnan ay maaaring mangyari bilang resulta ng pagkasira ng tissue ng kalamnan, at maaaring magkaroon ng pinsala sa cardiovascular system, balat, bato, baga, joints, connective tissue, nervous system, bituka, at atay. Mga sakit sa autoimmune ay madalas na sinamahan ng iba pang mga sakit sa katawan, na kung minsan ay nagpapalubha sa proseso ng pangunahing pagsusuri.

Ang spasm ng pinakamaliit na daluyan ng dugo ng mga daliri, na sinamahan ng pagbabago sa kanilang kulay bilang resulta ng pagkakalantad sa mababang temperatura o stress, ay malinaw na nagpapahiwatig ng mga sintomas ng isang sakit na autoimmune na tinatawag na Raynaud's syndrome – scleroderma. Ang sugat ay nagsisimula sa mga paa at pagkatapos ay kumakalat sa ibang bahagi ng katawan at lamang loob, pangunahin ang mga baga, tiyan at thyroid gland.

Ang mga sakit na autoimmune ay unang pinag-aralan sa Japan. Noong 1912, nagbigay ang Scientist Hashimoto ng komprehensibong paglalarawan ng diffuse infiltration - isang sakit thyroid gland, bilang isang resulta kung saan ito ay nalalasing sa thyroxine. Ang sakit na ito ay tinatawag na Hashimoto's disease.

Ang paglabag sa integridad ng mga daluyan ng dugo ay humahantong sa hitsura vasculitis. Ang sakit na ito ay napag-usapan na kapag inilalarawan ang unang pangkat ng mga sakit na autoimmune. Ang pangunahing listahan ng mga sintomas ay kahinaan, mabilis na pagkapagod, pamumutla, mahinang gana.

Thyroiditis– nagpapaalab na proseso ng thyroid gland, na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga lymphocytes at antibodies na umaatake sa apektadong tissue. Ang katawan ay nag-aayos ng isang labanan laban sa inflamed thyroid gland.

Ang mga obserbasyon sa mga taong may iba't ibang batik sa kanilang balat ay isinagawa bago pa man ang ating panahon. Ang Ebers Papyrus ay naglalarawan ng dalawang uri ng mga kupas na batik:
1) sinamahan ng mga tumor
2) tipikal na mga spot na walang anumang iba pang mga pagpapakita.
Sa Rus', ang vitiligo ay tinawag na "aso," sa gayon ay binibigyang-diin ang pagkakatulad ng mga taong dumaranas ng sakit na ito sa mga aso.
Noong 1842, ang vitiligo ay nahiwalay sa magkahiwalay na sakit. Hanggang sa puntong ito, ito ay nalilito sa ketong.

Vitiligo– isang malalang sakit ng epidermis, na ipinakita sa pamamagitan ng paglitaw sa balat ng maraming puting lugar na walang melanin. Ang mga dispigment na ito ay maaaring magsama-sama sa paglipas ng panahon.

Multiple sclerosis – isang sakit ng nervous system na talamak sa kalikasan, kung saan ang foci ng pagkabulok ng myelin sheath ng utak at spinal cord. Sa kasong ito, maraming mga peklat ang nabubuo sa ibabaw ng tissue ng central nervous system (CNS) - ang mga neuron ay pinalitan ng mga selula ng connective tissue. Sa buong mundo, humigit-kumulang dalawang milyong tao ang dumaranas ng sakit na ito.

Alopecia– pagkawala o pagnipis ng buhok sa katawan bilang resulta ng pagkawala ng buhok sa pathological.

sakit ni Crohn– talamak na nagpapasiklab na pinsala sa gastrointestinal tract.

Autoimmune hepatitis– isang talamak na nagpapaalab na sakit sa atay, na sinamahan ng pagkakaroon ng mga autoantibodies at ᵧ-particle.

Allergy– ang immune response ng katawan sa mga allergens na kinikilala nito bilang potensyal mga mapanganib na sangkap. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng mga antibodies, na nagiging sanhi ng iba't ibang mga allergenic manifestations sa katawan.

Ang mga karaniwang sakit na pinagmulan ng autoimmune ay rheumatoid arthritis, diffuse infiltration ng thyroid gland, multiple sclerosis, diabetes mellitus, pancreatitis, dermatomyositis, thyroiditis, at vitiligo. Itinatala ng mga modernong istatistikang medikal ang kanilang mga rate ng paglago sa pagkakasunud-sunod ng aritmetika at walang pababang kalakaran.

Ang mga autoimmune disorder ay hindi lamang nakakaapekto sa mga matatandang tao, ngunit karaniwan din sa mga bata. Ang mga sakit na "pang-adulto" sa mga bata ay kinabibilangan ng:

- Rheumatoid arthritis;
- Ankylosing spondylitis;
- Nodular periarthritis;
- Systemic lupus.

Ang unang dalawang sakit ay nakakaapekto sa mga kasukasuan sa iba't ibang bahagi ng katawan, na kadalasang sinasamahan ng sakit at pamamaga ng tissue ng kartilago. Ang periarthritis ay sumisira sa mga arterya, ang systemic lupus erythematosus ay sumisira sa mga panloob na organo at nagpapakita ng sarili sa balat.

Ang mga umaasang ina ay kabilang sa isang espesyal na kategorya ng mga pasyente. Ang mga kababaihan ay limang beses na mas malamang na magkaroon ng mga autoimmune lesyon kaysa sa mga lalaki, at kadalasang lumilitaw ang mga ito sa panahon ng reproductive age, lalo na sa panahon ng pagbubuntis. Ang pinakakaraniwan sa mga buntis na kababaihan ay: multiple sclerosis, systemic lupus erythematosus, Hashimoto's disease, thyroiditis, thyroid disease.

Ang ilang mga sakit ay nakakaranas ng pagpapatawad sa panahon ng pagbubuntis at paglala sa panahon ng postpartum, habang ang iba, sa kabaligtaran, ay nagpapakita ng kanilang sarili bilang isang pagbabalik sa dati. Sa anumang kaso, ang mga sakit sa autoimmune ay nagdadala ng mas mataas na panganib para sa pagbuo ng isang ganap na fetus, ganap na umaasa sa katawan ng ina. Ang napapanahong pagsusuri at paggamot kapag nagpaplano ng pagbubuntis ay makakatulong na matukoy ang lahat ng mga kadahilanan ng panganib at maiwasan ang maraming negatibong kahihinatnan.

Ang kakaiba ng mga sakit na autoimmune ay nangyayari hindi lamang sa mga tao, kundi pati na rin sa mga alagang hayop, sa partikular na mga pusa at aso. Ang mga pangunahing sakit ng mga alagang hayop ay kinabibilangan ng:

- Autoimmune hemolytic anemia;
- Immune thrombocytopenia;
- Systemic lupus erythematosus;
- Immune polyarthritis;
- Myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Ang isang may sakit na hayop ay maaaring mamatay kung hindi ito agad na tinurok ng corticosteroids o iba pang mga immunosuppressant upang mabawasan ang hyperreactivity ng immune system.

Mga komplikasyon sa autoimmune

Ang mga sakit na autoimmune ay medyo bihira sa purong anyo. Karaniwan, nangyayari ang mga ito laban sa background ng iba pang mga sakit ng katawan - myocardial infarction, viral hepatitis, cytomegalovirus, tonsilitis, impeksyon sa herpes - at makabuluhang kumplikado ang kurso ng sakit. Karamihan sa mga sakit sa autoimmune ay talamak na may mga pagpapakita ng mga sistematikong exacerbations, pangunahin sa panahon ng taglagas-tagsibol. Karaniwan, ang mga klasikong autoimmune na sakit ay sinamahan ng matinding pinsala sa mga panloob na organo at humantong sa kapansanan.

Ang mga autoimmune na sakit na kasama ng iba't ibang sakit na naging sanhi ng kanilang hitsura ay kadalasang nawawala kasama ng pinagbabatayan na sakit.

Ang unang taong nag-aral ng multiple sclerosis at nakilala ito sa kanyang mga tala ay ang French psychiatrist na si Jean-Martin Charcot. Ang kakaiba ng sakit ay walang pinipili: maaari itong mangyari sa mga matatanda at kabataan, at maging sa mga bata. Ang maramihang sclerosis ay nakakaapekto sa ilang bahagi ng central nervous system nang sabay-sabay, na nangangailangan ng mga pagpapakita sa mga pasyente iba't ibang sintomas neurological na kalikasan.

Mga sanhi ng sakit

Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng mga sakit na autoimmune ay hindi pa rin alam. Umiiral panlabas At panloob na mga kadahilanan nagiging sanhi ng pagkagambala sa immune system. Kasama sa mga panloob ang genetic predisposition at ang kawalan ng kakayahan ng mga lymphocytes na makilala sa pagitan ng "sarili" at "banyagang" mga selula. Sa pagbibinata, kapag ang natitirang pagbuo ng immune system ay nangyayari, ang isang bahagi ng mga lymphocytes at ang kanilang mga clone ay naka-program upang labanan ang mga impeksiyon, at ang isa ay upang sirain ang mga may sakit at hindi mabubuhay na mga selula ng katawan. Kapag nawala ang kontrol sa pangalawang grupo, nagsisimula ang proseso ng pagkasira ng malusog na mga selula, na humahantong sa pag-unlad ng isang sakit na autoimmune.

Malamang panlabas na mga kadahilanan ay stress at masamang impluwensya kapaligiran.

Diagnosis at paggamot ng mga sakit na autoimmune

Para sa karamihan ng mga sakit na autoimmune, natukoy ang isang immune factor na nagiging sanhi ng pagkasira ng mga selula at tisyu ng katawan. Ang diagnosis ng mga sakit na autoimmune ay binubuo ng pagkilala sa kanila. Mayroong mga espesyal na marker para sa mga sakit na autoimmune.
Kapag nag-diagnose ng rayuma, ang doktor ay nagrereseta ng pagsusuri para sa rheumatic factor. Natutukoy ang systemic lupus gamit ang mga pagsusuri ng mga Les cells na agresibo laban sa nucleus at mga molekula ng DNA, ang scleroderma ay nakita sa pamamagitan ng pagsubok para sa Scl - 70 antibodies - ito ang mga marker. Mayroong isang malaking bilang ng mga ito, ang pag-uuri ay naiiba sa maraming mga sangay, depende sa target na apektado ng mga antibodies (mga cell at kanilang mga receptor, phospholipids, cytoplasmic antigens, atbp.).

Ang pangalawang hakbang ay dapat na isang pagsusuri sa dugo para sa biochemistry at mga pagsusuri sa rayuma. Sa 90% ay nagbibigay sila ng isang positibong sagot para sa rheumatoid arthritis, sa higit sa 50% ay kinumpirma nila ang Sjogren's syndrome at sa isang katlo ng mga kaso ay nagpapahiwatig sila ng iba pang mga sakit na autoimmune. Marami sa kanila ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong uri ng dynamics ng pag-unlad.

Para sa natitirang kumpirmasyon ng diagnosis, kinakailangan ang mga pagsusuri sa immunological. Sa pagkakaroon ng isang sakit na autoimmune, mayroong isang pagtaas ng produksyon ng mga antibodies ng katawan laban sa background ng pag-unlad ng patolohiya.

Ang modernong gamot ay walang isang solong at perpektong paraan para sa pagpapagamot ng mga sakit na autoimmune. Ang kanyang mga pamamaraan ay naglalayong sa huling yugto ng proseso at maaari lamang magpakalma ng mga sintomas.

Ang paggamot sa isang sakit na autoimmune ay dapat na mahigpit na pinangangasiwaan ng isang naaangkop na espesyalista, dahil umiiral na mga gamot sanhi ng pagsugpo sa immune system, na, sa turn, ay maaaring humantong sa pag-unlad ng kanser o mga nakakahawang sakit.

Ang mga pangunahing pamamaraan ng modernong paggamot:

Pagpigil sa immune system;
- Regulasyon metabolic proseso mga tisyu ng katawan;
- Plasmapheresis;
- Reseta ng mga steroidal at non-steroidal na anti-inflammatory na gamot, mga immunosuppressant.

Ang paggamot sa mga sakit na autoimmune ay isang pangmatagalang sistematikong proseso sa ilalim ng pangangasiwa ng isang manggagamot.

Ang mga sakit sa autoimmune ay mga pathology na nangyayari kapag ang mga depensa ng katawan ay hindi gumagana. Ang mga kababaihan ay mas malamang na makaranas ng mga ganitong sakit kaysa sa mga lalaki.

Ano ito at ang mga dahilan ng pag-unlad nito

Ang mga autoimmune pathologies ay nangyayari dahil sa mga karamdaman sa katawan, na maaaring ma-trigger ng isang bilang ng mga kadahilanan. Kadalasan, ito ay batay sa isang namamana na predisposisyon. Ang mga immune cell, sa halip na mga dayuhang ahente, ay nagsisimulang umatake sa mga tisyu ng iba't ibang organo. Kadalasan ang prosesong ito ng pathological ay nangyayari sa thyroid gland at joints.

Ang mga kinakailangang sangkap ay walang oras upang mapunan ang mga pagkalugi na natanggap mula sa mga mapanirang epekto ng sariling immune system. Ang ganitong mga karamdaman sa katawan ay maaaring mapukaw ng:

• nakakapinsalang kondisyon sa pagtatrabaho;
• mga impeksyon sa viral at bacterial;
• genetic mutations sa panahon ng pagbuo ng fetus.

Pangunahing sintomas

Ang mga proseso ng autoimmune sa katawan ay nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng:

• pagkawala ng buhok;
• nagpapasiklab na proseso sa mga kasukasuan, gastrointestinal tract at thyroid gland;
• arterial trombosis;
• maraming pagkakuha;
• sakit sa kasu-kasuan;
• mga kahinaan;
• pangangati ng balat;
• pagpapalaki ng apektadong organ;
• mga iregularidad sa regla;
• sakit sa tiyan;
• mga karamdaman sa pagtunaw;
• pagkasira ng pangkalahatang kondisyon;
• pagbabago ng timbang;
• mga karamdaman sa ihi;
• trophic ulcers;
• nadagdagan ang gana;
• pagbabago ng mood;
• mga karamdaman sa pag-iisip;
• panginginig at panginginig ng mga paa.

Ang mga autoimmune disorder ay nagdudulot ng pamumutla, mga reaksiyong alerdyi sa malamig, pati na rin ang mga cardiovascular pathologies.

Listahan ng mga sakit

Ang pinakakaraniwang mga sakit sa autoimmune, ang mga sanhi nito ay magkatulad:

1. Alopecia areata - nangyayari ang pagkakalbo habang inaatake ng immune system ang mga follicle ng buhok.
2. Autoimmune hepatitis - ang pamamaga ng atay ay nangyayari, dahil ang mga selula nito ay nasa ilalim ng agresibong impluwensya ng T-lymphocytes. Ang kulay ng balat ay nagbabago sa dilaw, at ang causative organ ay tumataas sa laki.
3. Ang celiac disease ay gluten intolerance. Kasabay nito, ang katawan ay tumutugon sa pagkonsumo ng mga cereal na may marahas na reaksyon sa anyo ng pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, utot at sakit ng tiyan.
4. Type 1 diabetes - inaatake ng immune system ang mga cell na gumagawa ng insulin. Sa pag-unlad ng sakit na ito, ang isang tao ay patuloy na sinamahan ng pagkauhaw, pagtaas ng pagkapagod, malabong paningin, atbp.
5. Ang sakit na Graves ay sinamahan ng pagtaas ng produksyon ng mga thyroid hormone ng thyroid gland. Sa kasong ito, ang mga sintomas tulad ng emosyonal na kawalang-tatag, panginginig ng kamay, hindi pagkakatulog, at pagkagambala sa cycle ng regla. Maaaring mangyari ang pagtaas ng temperatura ng katawan at pagbaba ng timbang ng katawan.
6. Ang sakit na Hashimoto ay nabubuo bilang resulta ng pagbaba ng produksyon ng mga thyroid hormone. Sa kasong ito, ang tao ay sinamahan ng patuloy na pagkapagod, paninigas ng dumi, pagiging sensitibo sa mababang temperatura, atbp.
7. Julian-Barre syndrome - nagpapakita ng sarili sa anyo ng pinsala sa bundle ng nerve na nagkokonekta sa spinal cord at utak. Habang lumalala ang sakit, maaaring magkaroon ng paralisis.
8. Hemolytic anemia - sinisira ng immune system ang mga pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng mga tisyu na magdusa mula sa hypoxia.
9. Idiopathic purpura - ang mga platelet ay nawasak, na nagreresulta sa kapansanan sa pamumuo ng dugo. Mayroong mas mataas na panganib ng pagdurugo, matagal at mabigat na regla at hematomas.
10. Ang nagpapaalab na sakit sa bituka ay Crohn's disease o nonspecific ulcerative colitis. Ang mga immune cell ay nakakahawa sa mauhog na lamad, na nagiging sanhi ng paglitaw ng isang ulser, na nangyayari sa pagdurugo, pananakit, pagbaba ng timbang at iba pang mga karamdaman.
11. Inflammatory myopathy - nangyayari ang pinsala sa muscular system. Ang tao ay nakakaranas ng kahinaan at nakakaramdam ng hindi kasiya-siya.
12. Multiple sclerosis - inaatake ng sarili mong immune cells ang nerve sheath. Sa kasong ito, ang koordinasyon ng mga paggalaw ay may kapansanan, at ang mga problema sa pagsasalita ay maaaring lumitaw.
13. Biliary cirrhosis - ang atay ay nawasak at mga duct ng apdo. Lumilitaw ang isang dilaw na tint sa balat, pangangati, pagduduwal at iba pang mga digestive disorder.
14. Myasthenia gravis - kabilang sa apektadong bahagi ang mga ugat at kalamnan. Ang isang tao ay patuloy na nakakaramdam ng kahinaan, ang anumang paggalaw ay mahirap.
15. Psoriasis - ang pagkasira ng mga selula ng balat ay nangyayari, bilang isang resulta, ang mga layer ng epidermis ay ipinamamahagi nang hindi tama.
16. Ang rheumatoid arthritis ay isang systemic autoimmune disease. Ang mga panlaban ng katawan ay umaatake sa lining ng mga kasukasuan. Ang sakit ay sinamahan ng kakulangan sa ginhawa sa panahon ng paggalaw at nagpapasiklab na proseso.
17. Ang Scleroderma ay isang pathological na paglaki ng connective tissue.
18. Vitiligo - ang mga cell na gumagawa ng melanin ay nawasak. Sa kasong ito, ang balat ay hindi pantay na kulay.
19. Systemic lupus erythematosus - kabilang sa apektadong bahagi ang mga kasukasuan, puso, baga, balat at bato. Ang sakit ay lubhang mahirap.
20. Sjögren's syndrome - ang salivary at lacrimal glands ay apektado ng immune system.
21. Antiphospholipid syndrome - ang lining ng mga daluyan ng dugo, ugat at arterya ay nasira.

Ang autoimmune polyendocrine syndrome (o simpleng: autoimmune syndrome) ay (kahit na hinuhusgahan ang pangalan) isang sakit na autoimmune, bilang resulta kung saan ang mga endocrine organ ay madaling masira (at ilang sabay-sabay).
Ang autoimmune syndrome ay nahahati sa 3 uri:
-1st type: MEDAS syndrome. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng moniliasis ng balat at mauhog na lamad, kakulangan ng adrenal at hypoparathyroidism. Minsan ang ganitong uri ng sindrom ay humahantong sa diabetes mellitus.
-Ikalawang uri: Schmidt syndrome. Ang ganitong uri ng autoimmune syndrome ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan (hanggang sa 75% ng lahat ng mga kaso). Pangunahing ito ay lymphocytic thyroiditis, ang parehong kakulangan ng adrenal glands, pati na rin ang mga gonad, hypoparathyroidism, at posibleng type 1 diabetes (bihirang).
-Ikatlong uri. Ito ang pinakakaraniwang uri ng autoimmune syndrome at ito ay kumbinasyon ng patolohiya ng thyroid gland (diffuse goiter, autoimmune thyroiditis) at pancreas (type 1 diabetes mellitus).

Ang autoimmune thrombocytopenia ay karaniwan. Ito ay walang iba kundi isang sakit sa dugo at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga autoimmune antibodies sa sarili nitong mga platelet. Sa kasong ito, nabigo ang autoimmune system iba't ibang dahilan: na may kakulangan sa bitamina, na may labis na paggamit ng mga gamot, na may iba't ibang uri ng impeksyon, na may pagkakalantad sa iba't ibang mga lason.

Ang autoimmune thrombocytopenia ayon sa likas na katangian nito ay nahahati sa:
-idiopathic thrombocytopenic purpurra (talagang autoimmune thrombocytopenia);
- thrombocytopenia sa iba pang mga autoimmune disorder.
Ang pangunahing at pinaka mapanganib na sindrom Ang sakit na ito ay dumudugo (hilig dito) at kasunod na anemia. Ang pinakamalaking panganib ay sanhi ng pagdurugo sa central nervous system.

Upang maunawaan kung paano "gumagana" ang autoimmune system, kinakailangan na maunawaan kung ano ang mga autoimmune antibodies. Pagkatapos ng lahat, ang mga sakit ng ganitong uri ay lumilitaw lamang pagkatapos ng mga autoimmune antibodies o, sa madaling salita, ang mga clone ng T cells na maaaring makipag-ugnay sa kanilang sariling mga antigen ay nagsisimulang lumitaw sa katawan. Dito nagsisimula ang pinsala sa autoimmune. At ito ang humahantong sa pinsala sa sariling mga tisyu. Kaya, ang mga autoimmune antibodies ay mga elemento na lumilitaw bilang isang autoimmune na reaksyon sa mga tisyu ng sariling katawan Kaya ang lahat ay simple at malinaw. Ito ay eksakto kung paano gumagana ang autoimmune system. Buweno, sa mahigpit na pagsasalita, malinaw na ang isang autoimmune lesion ay isang sakit na dulot ng mga autoimmune antibodies na nakadirekta laban sa mga tisyu ng kanilang katutubong katawan.

Upang matukoy ang lahat ng naturang sakit, ginagawa ang tinatawag na mga pagsusuri sa autoimmune. Ito ay kapareho ng mga pagsubok sa immune, tanging ang pangunahing pagkakaiba ay ang mga pagsusuri sa autoimmune ay isinasagawa upang makilala ang mga autoimmune antibodies at, batay dito, isang mekanismo para sa paggamot sa ganitong uri ng sakit ay binuo. Madali din itong intindihin. Ang mga pagsusuri sa autoimmune ay batay din sa isang "scan" ng dugo ng pasyente.

Ang mga mekanismo ng paggamot ay napaka-kumplikado at hindi maliwanag, dahil walang gamot, maliban sa isa, na hindi magbubunga ng mapanganib side effects. At ang tanging gamot na ito ay Transfer Factor. Ito ay isang natatanging gamot. At ang pagiging natatangi nito ay hindi lamang na hindi ito nagbibigay ng anumang epekto. Ang pagiging natatangi nito ay nakasalalay din sa mekanismo ng pagkilos nito sa ating mga pag-andar na proteksiyon. Ngunit maaari mong malaman ang higit pa tungkol dito sa iba pang mga pahina ng aming website. Ito ay ibang kuwento.

Ang mga sakit na autoimmune ay kadalasang nakakaapekto sa mga mahahalagang organo tulad ng puso, baga at iba pa

Pangkalahatang katangian ng mga sakit na autoimmune na nakakaapekto sa mga kasukasuan

Karamihan sa mga autoimmune na sakit na nakakaapekto sa mga kasukasuan ay nagkakalat ng mga sakit sa connective tissue (systemic rheumatic disease). Ito ay isang malaking pangkat ng mga sakit, na ang bawat isa ay may isang kumplikadong pag-uuri, kumplikadong mga algorithm mga diagnostic at panuntunan para sa pagbalangkas ng diagnosis, pati na rin ang mga multicomponent na regimen sa paggamot.

Dahil ang connective tissue na apektado sa mga sakit na ito ay naroroon sa maraming mga organo, ang mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng versatility. mga klinikal na pagpapakita. Kadalasan ang mga mahahalagang organo (puso, baga, bato, atay) ay kasangkot sa proseso ng pathological - tinutukoy nito ang pagbabala sa buhay para sa pasyente.

Sa mga sistematikong sakit na rayuma, ang mga kasukasuan ay apektado kasama ng iba pang mga organo at sistema. Depende sa nosology, maaaring matukoy nito ang klinikal na larawan ng sakit at ang pagbabala nito (halimbawa, sa rheumatoid arthritis) o marahil ay hindi gaanong makabuluhan laban sa background ng pinsala sa ibang mga organo, tulad ng systemic scleroderma.

Sa iba pang mga sakit at sakit sa autoimmune na hindi lubos na nauunawaan, ang pinsala sa magkasanib na bahagi ay isang karagdagang sintomas at hindi sinusunod sa lahat ng mga pasyente. Halimbawa, ang arthritis sa mga autoimmune inflammatory bowel disease.

Sa ibang mga kaso, ang mga magkasanib na sugat ay maaaring kasangkot sa proseso lamang sa mga malalang kaso ng sakit (halimbawa, psoriasis). Ang antas ng magkasanib na pinsala ay maaaring binibigkas at matukoy ang kalubhaan ng sakit, ang pagbabala ng kakayahan ng pasyente na magtrabaho at ang kanyang kalidad ng buhay. O, sa kabaligtaran, ang antas ng pinsala ay maaaring magdulot lamang ng ganap na mababaligtad na mga pagbabago sa pamamaga. Sa kasong ito, ang pagbabala ng sakit ay maaaring nauugnay sa pinsala sa iba pang mga organo at sistema (halimbawa, na may talamak na rheumatic fever).

Ang sanhi ng karamihan sa mga sakit sa pangkat na ito ay hindi lubos na nauunawaan. Marami sa kanila ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na predisposisyon, na maaaring matukoy ng ilang mga gene na nag-encode ng mga antigen ng tinatawag na major histocompatibility complex (tinukoy bilang HLA o MHC antigens). Ang mga gene na ito ay nakapaloob sa ibabaw ng lahat ng mga nucleated na selula ng katawan (HLA C class I antigens) o sa ibabaw ng tinatawag na antigen-presenting cells:

Muling nakaiskedyul talamak na impeksyon maaaring pukawin ang pagsisimula ng maraming mga sakit na autoimmune

• B-lymphocytes,
• macrophage ng tissue,
• dendritic cells (HLA class II antigens).

Ang pangalan ng mga gene na ito ay nauugnay sa kababalaghan ng pagtanggi ng organ transplant, ngunit sa pisyolohiya ng immune system sila ay responsable para sa pagtatanghal ng antigen sa T lymphocytes at para sa pagsisimula ng pagbuo ng isang immune response sa pathogen. Ang kanilang koneksyon sa isang predisposition sa pag-unlad ng systemic autoimmune sakit ay kasalukuyang hindi lubos na nauunawaan.

Bilang isa sa mga mekanismo, ang kababalaghan ng tinatawag na "antigenic mimicry" ay iminungkahi, kung saan ang mga antigen ng mga karaniwang pathogen ng mga nakakahawang sakit (mga virus na nagdudulot ng acute respiratory viral infections, Escherichia coli, streptococcus, atbp.) ay may katulad na istraktura sa mga protina ng isang tao na isang carrier ng ilang mga gene ng pangunahing histocompatibility complex at mga sanhi.

Ang impeksiyon na dinanas ng naturang pasyente ay humahantong sa patuloy na pagtugon sa immune sa mga antigen ng sariling mga tisyu ng katawan at ang pagbuo ng isang sakit na autoimmune. Samakatuwid, para sa maraming mga sakit sa autoimmune, ang kadahilanan na nag-uudyok sa pagsisimula ng sakit ay isang matinding impeksiyon.

Tulad ng iminumungkahi ng pangalan ng grupong ito ng mga sakit, ang nangungunang mekanismo ng kanilang pag-unlad ay ang pagsalakay ng immune system patungo sa sarili nitong mga antigen ng connective tissue.

Sa mga pangunahing uri ng mga pathological na reaksyon ng immune system (tingnan) sa systemic autoimmune connective tissue disease, ang uri III ay madalas na natanto (immune complex type - sa rheumatoid arthritis at systemic lupus erythematosus). Hindi gaanong karaniwang nangyayari ang type II (cytotoxic type - sa acute rheumatic fever) o IV (delayed hypersensitivity - sa rheumatoid arthritis).

Kadalasan ang iba't ibang mga mekanismo ng immunopathological reaksyon ay may papel sa pathogenesis ng isang sakit. Pangunahing proseso ng pathological sa mga sakit na ito ay may pamamaga, na humahantong sa paglitaw ng mga pangunahing klinikal na palatandaan ng sakit - mga lokal at pangkalahatang sintomas (lagnat, karamdaman, pagbaba ng timbang, atbp.), Ang resulta nito ay madalas na hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga apektadong organo. Ang klinikal na larawan ng sakit ay may sariling mga katangian para sa bawat nosology, ang ilan ay ilalarawan sa ibaba.

Dahil ang saklaw ng mga systemic autoimmune na sakit ay mababa at marami sa kanila ay walang mga tiyak na sintomas na hindi sinusunod sa iba pang mga sakit, ang isang doktor lamang ang maaaring maghinala ng pagkakaroon ng isang sakit mula sa pangkat na ito sa isang pasyente batay sa isang kumbinasyon ng mga katangian ng mga klinikal na palatandaan. , ang tinatawag na diagnostic criteria para sa sakit, na inaprubahan sa mga internasyonal na alituntunin para sa diagnosis at paggamot nito.

Mga dahilan para sa pagsusuri upang ibukod ang mga sistematikong sakit na rayuma

• ang pasyente ay nagkakaroon ng magkasanib na sintomas sa medyo murang edad,
• kakulangan ng koneksyon sa pagitan ng mga sintomas at pagtaas ng pagkarga sa mga apektadong joints,
• inilipat magkasanib na pinsala,
• palatandaan metabolic disorder(obesity at metabolic syndrome, na maaaring sinamahan ng gout),
• pasanin ang namamanang kasaysayan.

Ang diagnosis ng systemic connective tissue disease ay itinatag ng isang rheumatologist.

Ito ay nakumpirma mga tiyak na pagsubok para sa isang partikular na nosology o mga pagsubok sa laboratoryo upang matukoy ang mga marker na maaaring karaniwan sa buong grupo ng mga systemic rheumatic disease. Halimbawa, C-reactive na protina, rheumatoid factor.

Ang mga diagnostic sa laboratoryo ay batay sa pagkakakilanlan ng mga tiyak na antibodies sa sariling mga organo at tisyu, mga immune complex na nabuo sa panahon ng pag-unlad ng sakit, mga antigen ng pangunahing histocompatibility complex, katangian ng ilang mga sakit ng pangkat na ito at kinilala gamit ang mga monoclonal antibodies, mga gene na naka-encode sa mga ito. antigens, na kinilala sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga partikular na sequence ng DNA.

Paraan mga instrumental na diagnostic nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang antas ng pinsala sa mga apektadong organo at ang kanilang pag-andar. Upang masuri ang mga pagbabago sa mga joints, ginagamit ang radiography at magnetic resonance imaging ng joint. Bilang karagdagan, ang joint puncture ay ginagamit upang kumuha ng mga sample para sa synovial fluid analysis at arthroscopy.

Ang lahat ng mga pagsusuri sa itaas ay kinakailangan upang makilala ang sakit at linawin ang antas ng kalubhaan nito.

Upang maiwasan ang kapansanan at kamatayan, ang patuloy na pangangasiwa ng medikal at therapy na nakakatugon sa mga pamantayan ay kinakailangan

Ang ilang mga pangunahing pagbabago sa kinakailangang laboratoryo at mga instrumental na eksaminasyon ay kasama sa diagnosis. Halimbawa, para sa rheumatoid arthritis - ang pagkakaroon o kawalan ng rheumatoid factor sa dugo, ang yugto ng mga pagbabago sa radiological. Ito ay mahalaga sa pagtukoy sa saklaw ng therapy.

Ang paggawa ng diagnosis para sa isang rheumatologist kapag tinutukoy ang mga palatandaan ng pinsala sa autoimmune sa mga organo at sistema ay kadalasang mahirap: ang mga sintomas na natukoy sa isang pasyente at data ng pagsusuri ay maaaring pagsamahin ang mga palatandaan ng ilang mga sakit ng pangkat na ito.

Paggamot mga sistematikong sakit Kasama sa connective tissue ang reseta ng mga immunosuppressive at cytostatic na gamot, mga gamot na nagpapabagal sa pagbuo ng pathological ng connective tissue, at iba pang mga espesyal na ahente ng chemotherapy.

Ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot ay ginagamit bilang symptomatic therapy, at kahit na ang mga glucocorticosteroids para sa mga sakit na ito ay hindi palaging magagamit bilang isang paraan ng pangunahing paggamot. Ang pagmamasid sa medikal at reseta ng therapy alinsunod sa mga pamantayan ay isang kinakailangan para maiwasan ang pag-unlad ng mga seryosong komplikasyon, kabilang ang kapansanan at kamatayan.

Ang isang bagong direksyon ng paggamot ay ang paggamit ng mga gamot biological therapy- monoclonal antibodies sa mga pangunahing molekula na kasangkot sa immunological at nagpapasiklab na reaksyon sa mga sakit na ito. Ang pangkat ng mga gamot na ito ay lubos na epektibo at walang mga side effect ng chemotherapy. Sa kumplikadong paggamot para sa magkasanib na pinsala, ginagamit ang mga interbensyon sa kirurhiko, inireseta ang pisikal na therapy at physiotherapy.

Rheumatoid arthritis

Ang rheumatoid arthritis ay ang pinakakaraniwang sakit na sistematikong autoimmune ng tao.

Ang sakit ay batay sa paggawa ng mga autoantibodies sa immunoglobulin G na may pag-unlad ng isang nagpapasiklab na proseso sa lining ng joint at unti-unting pagkasira ng mga joints.

Klinikal na larawan

• unti-unting pagsisimula
• pagkakaroon ng patuloy na sakit sa mga kasukasuan,
• paninigas sa umaga sa mga kasukasuan: paninigas at paninigas sa mga kalamnan na nakapalibot sa kasukasuan pagkatapos magising o mahabang pahinga na may unti-unting pag-unlad ng arthritis ng maliliit na peripheral joints ng mga kamay at paa.

Hindi gaanong karaniwan, ang mga malalaking joint ay kasangkot sa proseso - mga tuhod, siko, bukung-bukong. Ito ay kinakailangan upang isangkot ang lima o higit pang mga joints sa proseso ng mahusay na proporsyon ng magkasanib na pinsala ay katangian.

Ang isang tipikal na palatandaan ng sakit ay ang paglihis ng una at ikaapat na daliri sa ulnar (panloob) na bahagi (ang tinatawag na ulnar deviation) at iba pang mga deformidad na nauugnay sa paglahok ng hindi lamang ang joint mismo, kundi pati na rin ang mga katabing tendon, bilang pati na rin ang pagkakaroon ng subcutaneous na "rheumatoid nodules."

Ang pinsala sa mga kasukasuan sa rheumatoid arthritis ay hindi maibabalik at nililimitahan ang kanilang paggana.

Kasama sa mga extra-articular lesyon sa rheumatoid arthritis ang nabanggit na "rheumatoid nodules", pinsala sa kalamnan sa anyo ng kanilang pagkasayang at kahinaan ng kalamnan, rheumatoid pleurisy (pinsala sa pleura ng baga) at rheumatoid pneumonitis (pinsala sa alveoli ng baga na may pag-unlad ng pulmonary fibrosis at respiratory failure).

Ang isang partikular na marker ng laboratoryo ng rheumatoid arthritis ay rheumatoid factor (RF) - mga antibodies klase ng IgM sa sarili nitong immunoglobulin G. Depende sa kanilang presensya, ang RF-positive at RF-negative na rheumatoid arthritis ay nakikilala. Sa huling kaso, ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa mga antibodies sa IgG ng iba pang mga klase, ang pagpapasiya ng laboratoryo kung saan ay hindi mapagkakatiwalaan, at ang diagnosis ay itinatag batay sa iba pang pamantayan.

Dapat tandaan na ang rheumatoid factor ay hindi tiyak para sa rheumatoid arthritis. Ito ay maaaring mangyari sa iba pang mga autoimmune connective tissue disease at dapat masuri ng isang doktor kasabay ng klinikal na larawan ng sakit.

Mga partikular na marker ng laboratoryo ng rheumatoid arthritis

• antibodies sa cyclic citrulline-containing peptide (anti-CCP)
• antibodies sa citrullinated vimentin (anti-MCV), na mga partikular na marker ng sakit na ito,
• antinuclear antibodies, na maaaring mangyari sa iba pang mga systemic rheumatoid disease.

Paggamot ng rheumatoid arthritis

Ang paggamot sa sakit ay kinabibilangan ng paggamit ng pareho upang mapawi ang sakit at mapawi ang pamamaga sa mga unang yugto at ang paggamit ng mga pangunahing gamot na naglalayong sugpuin ang mga immunological na mekanismo ng pag-unlad ng sakit at magkasanib na pagkasira. Ang mabagal na pagsisimula ng isang pangmatagalang epekto ng mga gamot na ito ay nangangailangan ng kanilang paggamit sa kumbinasyon ng mga anti-inflammatory na gamot.

Mga modernong diskarte sa therapy sa droga ay ang paggamit ng isang gamot ng monoclonal antibodies sa tumor necrosis factor at iba pang mga molecule na may mahalagang papel sa pathogenesis ng sakit - biological therapy. Ang mga gamot na ito ay walang mga side effect ng cytostatics, ngunit dahil sa kanilang mataas na gastos at pagkakaroon ng kanilang sariling mga side effect (ang paglitaw ng mga antinuclear antibodies sa dugo, ang panganib ng lupus-like syndrome, exacerbation ng mga malalang impeksiyon, kabilang ang tuberculosis ), nililimitahan nila ang kanilang paggamit. Ang mga ito ay inirerekomenda para sa paggamit sa kawalan ng sapat na epekto mula sa cytostatics.

Talamak na rheumatic fever

Talamak na rheumatic fever ( isang sakit na noong nakaraan ay tinatawag na "rayuma") ay isang post-infectious na komplikasyon ng tonsilitis (tonsilitis) o pharyngitis na dulot ng group A hemolytic streptococcus.

Ang sakit na ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang systemic inflammatory disease ng connective tissue na may pangunahing pinsala sa mga sumusunod na organo:

• cardiovascular system (carditis),
• mga kasukasuan (migratory polyarthritis),
• utak (ang chorea ay isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng mali-mali, maalog, hindi regular na paggalaw, katulad ng mga normal na galaw at kilos ng mukha, ngunit mas detalyado, kadalasang nakapagpapaalaala sa sayaw),
• balat (singsing na erythema, rheumatic nodules).

Ang talamak na rheumatic fever ay bubuo sa mga predisposed na indibidwal - mas madalas sa mga bata at bata pa(7-15 taong gulang). Ang lagnat ay nauugnay sa autoimmune response ng katawan dahil sa cross-reactivity sa pagitan ng streptococcal antigens at ng mga apektadong tissue ng tao (ang phenomenon ng molecular mimicry).

Ang isang katangiang komplikasyon ng sakit na tumutukoy sa kalubhaan nito ay ang talamak na rheumatic heart disease - marginal fibrosis ng mga balbula ng puso o mga depekto sa puso.

Ang artritis (o arthralgia) ng ilang malalaking joints ay isa sa mga nangungunang sintomas ng sakit sa 60-100% ng mga pasyente na may unang pag-atake ng talamak na rheumatic fever. Ang mga kasukasuan ng tuhod, bukung-bukong, pulso at siko ay kadalasang apektado. Bilang karagdagan, mayroong sakit sa mga kasukasuan, na kadalasang napakalubha na humantong sila sa isang makabuluhang limitasyon ng kanilang kadaliang kumilos, pamamaga ng mga kasukasuan, at kung minsan ay pamumula ng balat sa mga kasukasuan.

Ang mga katangian ng rheumatoid arthritis ay ang likas na paglipat nito (ang mga palatandaan ng pinsala sa ilang mga kasukasuan ay halos ganap na nawawala sa loob ng 1-5 araw at pinalitan ng pantay na binibigkas na pinsala sa iba pang mga kasukasuan) at mabilis na kumpletong reverse development sa ilalim ng impluwensya ng modernong anti-inflammatory therapy .

Ang pagkumpirma ng laboratoryo ng diagnosis ay ang pagtuklas ng antistreptolysin O at mga antibodies sa DNAase, pagkilala sa hemolytic streptococcus A sa panahon ng pagsusuri sa bacteriological ng isang pahid ng lalamunan.

Ang mga antibiotics ay ginagamit para sa paggamot pangkat ng penicillin, glucocorticosteroids at NSAIDs.

Ankylosing spondylitis (sakit na Bechterew)

Ankylosing spondylitis (sakit na Bechterew)- isang talamak na nagpapaalab na sakit ng mga kasukasuan, na higit na nakakaapekto sa mga kasukasuan ng axial skeleton (intervertebral joints, sacroiliac joint) sa mga matatanda, at nagiging sanhi ng talamak na pananakit ng likod at limitadong kadaliang kumilos (katigasan) ng gulugod. Ang sakit ay maaari ring makaapekto sa peripheral joints at tendons, mata at bituka.

Mga kahirapan sa differential diagnosis ng sakit sa gulugod sa ankylosing spondylitis na may osteochondrosis, kung saan ang mga sintomas na ito ay puro sanhi mekanikal na dahilan, ay maaaring humantong sa pagkaantala sa pagsusuri at reseta kinakailangang paggamot hanggang 8 taon mula sa simula ng mga unang sintomas. Ang huli, sa turn, ay nagpapalala sa pagbabala ng sakit at pinatataas ang posibilidad ng kapansanan.

Mga palatandaan ng pagkakaiba sa osteochondrosis:

• mga tampok ng pang-araw-araw na ritmo ng sakit - mas malakas sila sa ikalawang kalahati ng gabi at sa umaga, at hindi sa gabi, tulad ng sa osteochondrosis,
• murang edad ng simula ng sakit,
• pagkakaroon ng mga palatandaan ng pangkalahatang karamdaman,
• paglahok ng iba pang mga joints, mata at bituka sa proseso,
• Availability tumaas na bilis erythrocyte sedimentation rate (ESR) sa paulit-ulit na pangkalahatan pagsusuri ng dugo,
• ang pasyente ay may mabigat na namamana na kasaysayan.

Walang tiyak na mga marker ng laboratoryo ng sakit: ang predisposisyon sa pag-unlad nito ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pagtukoy sa pangunahing histocompatibility complex antigen HLA - B27.

Para sa paggamot, ginagamit ang mga NSAID, glucocorticosteroids at cytostatic na gamot, at biological therapy. Upang mapabagal ang pag-unlad ng sakit, ang mga therapeutic exercise at physiotherapy ay may mahalagang papel bilang bahagi ng kumplikadong paggamot.

Pinagsamang pinsala sa systemic lupus erythematosus

Ang mga sanhi ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa rin nauunawaan

Sa isang bilang ng mga sakit na autoimmune, maaaring mangyari ang pinsala sa magkasanib na bahagi, ngunit hindi katangian na tampok sakit na tumutukoy sa pagbabala nito. Ang isang halimbawa ng mga naturang sakit ay systemic lupus erythematosus - isang talamak na sistematikong autoimmune na sakit na hindi kilalang etiology, kung saan ang isang immunoinflammatory na proseso ay bubuo sa iba't ibang mga organo at tisyu (serous membranes: peritoneum, pleura, pericardium; bato, baga, puso, balat, sistema ng nerbiyos atbp.), na humahantong sa pag-unlad ng sakit sa pagbuo ng maraming pagkabigo sa organ.

Ang mga sanhi ng systemic lupus erythematosus ay nananatiling hindi alam: ang impluwensya ay iminungkahi namamana na mga salik At impeksyon sa viral Bilang isang pag-trigger para sa pag-unlad ng sakit, ang masamang epekto ng ilang mga hormone (pangunahin ang mga estrogen) sa kurso ng sakit ay naitatag, na nagpapaliwanag ng mataas na pagkalat ng sakit sa mga kababaihan.

Ang mga klinikal na palatandaan ng sakit ay: erythematous rashes sa balat ng mukha sa anyo ng isang "butterfly" at discoid rash, ang pagkakaroon ng mga ulser sa oral cavity, pamamaga ng serous membranes, pinsala sa bato na may hitsura ng protina at leukocytes sa ihi, mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo - anemia, nabawasan ang bilang ng mga leukocytes at lymphocytes, platelet.

Ang pinagsamang paglahok ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng systemic lupus erythematosus. Ang pananakit ng magkasanib na kasukasuan ay maaaring mauna sa pagsisimula ng multisystem involvement at immunological manifestations ng sakit sa maraming buwan at taon.

Ang Arthralgia ay nangyayari sa halos 100% ng mga pasyente sa iba't ibang yugto mga sakit. Ang sakit ay maaaring mangyari sa isa o higit pang mga kasukasuan at maaaring panandalian.

Sa mataas na aktibidad ng sakit, ang sakit ay maaaring maging mas paulit-ulit, at ang isang larawan ng arthritis sa kalaunan ay bubuo na may sakit sa panahon ng paggalaw, sakit sa mga kasukasuan, pamamaga, pamamaga ng mga lamad ng kasukasuan, pamumula, pagtaas ng temperatura ng balat sa ibabaw ng kasukasuan at pagkagambala sa paggana nito.

Ang artritis ay maaaring maging migratory sa kalikasan nang wala mga natitirang epekto, tulad ng sa talamak na rheumatic fever, ngunit mas madalas na nangyayari ang mga ito sa maliliit na kasukasuan mga brush Ang artritis ay karaniwang simetriko. Ang articular syndrome sa systemic lupus erythematosus ay maaaring sinamahan ng pamamaga ng mga kalamnan ng kalansay.

Ang mga malubhang komplikasyon ng sakit mula sa musculoskeletal system ay ang aseptic necrosis ng mga buto - ang ulo ng femur, humerus, at hindi gaanong karaniwan ang carpal bones, kasukasuan ng tuhod, magkadugtong ng siko, paa.

Ang mga marker na natukoy sa panahon ng pagsusuri sa laboratoryo ng sakit ay mga antibodies sa DNA, anti-Sm antibodies, pagtuklas ng mga antinuclear antibodies na hindi nauugnay sa pag-inom ng mga gamot na maaaring maging sanhi ng kanilang pagbuo, pagkilala sa tinatawag na LE - cells - neutrophil leukocytes na naglalaman ng mga phagocytosed fragment ng nuclei ng iba pang mga cell.

Para sa paggamot, ang mga glucocorticosteroids, cytostatic na gamot, pati na rin ang pangkat 4 na chemotherapy na gamot - mga derivatives ng aminoquinoline, na ginagamit din sa paggamot ng malaria, ay ginagamit. Ginagamit din ang hemosorption at plasmapheresis.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi dahil sa systemic sclerosis

Ang kalubhaan ng sakit at pag-asa sa buhay sa systemic scleroderma ay nakasalalay sa pagtitiwalag ng connective tissue macromolecules sa mga mahahalagang organo

Systemic scleroderma- isang sakit na autoimmune na hindi kilalang pinanggalingan, na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagtitiwalag ng collagen at iba pang mga macromolecule ng connective tissue sa balat at iba pang mga organo at sistema, pinsala sa capillary bed at maraming mga immunological disorder. Ang pinaka-binibigkas na mga klinikal na palatandaan ng sakit ay mga sugat sa balat - pagnipis at pag-coarsening ng balat ng mga daliri na may hitsura ng mga paroxysmal spasms ng mga daluyan ng dugo ng mga daliri, ang tinatawag na Raynaud's syndrome, mga lugar ng pagnipis at coarsening, siksik na pamamaga at pagkasayang ng balat ng mukha, at ang hitsura ng foci ng hyperpigmentation sa mukha. Sa matinding kaso ng sakit, katulad pagbabago ng balat ay nagkakalat sa kalikasan.

Deposition ng connective tissue macromolecules sa mga mahahalagang organo (baga, puso at dakilang sasakyang-dagat, esophagus, bituka, atbp.) sa systemic scleroderma ay tumutukoy sa kalubhaan ng sakit at ang pag-asa sa buhay ng pasyente.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng magkasanib na pinsala sa sakit na ito ay sakit sa mga kasukasuan, limitadong kadaliang kumilos, ang hitsura ng tinatawag na "tendon friction noise", na napansin sa panahon ng medikal na pagsusuri at nauugnay sa paglahok ng mga tendon at fascia sa proseso, sakit sa ang mga kalamnan na nakapalibot sa kasukasuan at kahinaan ng kalamnan.

Ang mga komplikasyon ay posible sa anyo ng nekrosis ng distal at gitnang phalanges ng mga daliri dahil sa pagkagambala ng kanilang suplay ng dugo.

Ang mga marker para sa pagsusuri sa laboratoryo ng sakit ay anticentromere antibodies, antibodies sa topoisomerase I (Scl-70), antinuclear antibodies, antiRNA antibodies, antibodies sa ribonucleoproteins.

Sa paggamot ng sakit, bilang karagdagan sa immunosuppressive glucocorticosteroid at cytostatic na mga gamot, ang mga gamot na nagpapabagal sa fibrosis ay gumaganap din ng isang mahalagang papel.

Psoriatic arthritis

Psoriatic arthritis ay isang joint damage syndrome na nabubuo sa isang maliit na bilang (mas mababa sa 5%) ng mga pasyente na dumaranas ng psoriasis (para sa paglalarawan ng sakit, tingnan ang kaukulang isa).

Sa karamihan ng mga pasyente na may psoriatic arthritis, ang mga klinikal na palatandaan ng psoriasis ay nauuna sa pag-unlad ng sakit. Gayunpaman, sa 15-20% ng mga pasyente, ang mga palatandaan ng arthritis ay bubuo bago ang paglitaw ng mga tipikal na pagpapakita ng balat.

Ang mga kasukasuan ng mga daliri ay higit na apektado, na may pag-unlad ng magkasanib na sakit at pamamaga ng mga daliri. Mga katangiang deformidad ng mga plato ng kuko sa mga daliri na apektado ng arthritis. Ang iba pang mga joints ay maaari ding kasangkot: intervertebral at sacroiliac.

Kung ang arthritis ay lilitaw bago ang pag-unlad ng mga pagpapakita ng balat ng psoriasis o kung may mga foci ng mga sugat sa balat lamang sa mga lugar na hindi naa-access para sa pagsusuri (perineum, anit, atbp.), Ang doktor ay maaaring magkaroon ng mga kahirapan sa differential diagnosis sa iba pang mga autoimmune na sakit ng mga kasukasuan.

Ang mga cytostatic na gamot ay ginagamit para sa paggamot ang modernong direksyon ng therapy ay paghahanda ng mga antibodies sa tumor necrosis factor alpha.

Arthritis sa ulcerative colitis at Crohn's disease

Ang mga magkasanib na sugat ay maaari ding maobserbahan sa ilang mga pasyente na may talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka: Crohn's disease at ulcerative colitis, kung saan ang mga joint lesion ay maaari ding mauna ang mga sintomas ng bituka na katangian ng mga sakit na ito.

Ang sakit na Crohn ay isang nagpapaalab na sakit na kinasasangkutan ng lahat ng mga layer ng dingding ng bituka. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtatae na may halong mucus at dugo, pananakit ng tiyan (madalas sa kanang iliac region), pagbaba ng timbang, at lagnat.

Ang nonspecific ulcerative colitis ay isang ulcerative-destructive lesion ng mucous membrane ng colon, na kung saan ay naisalokal pangunahin sa mga distal na bahagi nito.

Klinikal na larawan

• dumudugo mula sa tumbong,
• madalas na pagdumi,
• tenesmus - maling masakit na pagnanasa sa pagdumi;
• Ang pananakit ng tiyan ay hindi gaanong matindi kaysa sa Crohn's disease at kadalasang na-localize sa kaliwang iliac na rehiyon.

Ang mga magkasanib na sugat sa mga sakit na ito ay nangyayari sa 20-40% ng mga kaso at nangyayari sa anyo ng arthritis (peripheral arthropathy), sacroiliitis (pamamaga sa sacroiliac joint) at/o ankylosing spondylitis (tulad ng sa ankylosing spondylitis).

Nailalarawan sa pamamagitan ng asymmetric, paglipat ng pinsala sa mga kasukasuan, kadalasan ang mas mababang mga paa't kamay: mga kasukasuan ng tuhod at bukung-bukong, mas madalas ang mga kasukasuan ng siko, balakang, interphalangeal at metatarsophalangeal. Ang bilang ng mga apektadong joints ay karaniwang hindi hihigit sa lima.

Ang articular syndrome ay nangyayari sa mga alternating period ng exacerbations, ang tagal nito ay hindi lalampas sa 3-4 na buwan, at mga remission. Gayunpaman, ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo lamang ng sakit sa mga kasukasuan at, sa layunin ng pagsusuri, walang mga pagbabago na nakita. Sa paglipas ng panahon, ang mga exacerbations ng arthritis ay nagiging mas madalas. Sa karamihan ng mga pasyente, ang arthritis ay hindi humahantong sa joint deformation o pagkasira.

Ang kalubhaan ng mga sintomas at ang dalas ng mga relapses ay bumababa habang ginagamot ang pinagbabatayan na sakit.

Reaktibong arthritis

Ang reaktibong arthritis, na inilarawan sa kaukulang seksyon ng artikulo, ay maaaring bumuo sa mga indibidwal na may namamana na ugali sa autoimmune na patolohiya.

Ang patolohiya na ito ay posible pagkatapos ng isang impeksiyon (hindi lamang Yersinia, kundi pati na rin ang iba pang mga impeksyon sa bituka). Halimbawa, Shigella - ang causative agent ng dysentery, salmonella, campollobacter.

Gayundin, maaaring lumitaw ang reaktibong arthritis dahil sa mga pathogen ng mga impeksyon sa urogenital, pangunahin ang Chlamydia trachomatis.

Klinikal na larawan

1. talamak na simula na may mga palatandaan ng pangkalahatang karamdaman at lagnat,
2. non-infectious urethritis, conjunctivitis at arthritis na nakakaapekto sa mga kasukasuan ng mga daliri ng paa, kasukasuan ng bukung-bukong o sacroiliac joint.

Bilang isang patakaran, ang isang joint sa isang paa ay apektado (asymmetric monoarthritis).

Ang diagnosis ng sakit ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng mga antibodies sa pinaghihinalaang mga nakakahawang pathogen at ang pagtuklas ng HLA-B27 antigen.

Kasama sa paggamot ang antibacterial therapy at mga gamot na naglalayong gamutin ang arthritis: NSAIDs, glucocorticosteroids, cytostatics.

Ang pagiging epektibo at kaligtasan ng mga biological therapy na gamot ay kasalukuyang pinag-aaralan.

Mga sintomas ng mga allergic na sakit sa autoimmune joint disease

Ang isang bilang ng mga autoimmune na sakit na nakakaapekto sa mga kasukasuan ay maaaring may mga sintomas na katangian ng. Madalas nilang mauna ang isang pinalawak klinikal na larawan mga sakit. Halimbawa, ang paulit-ulit ay maaaring ang unang pagpapakita ng isang sakit tulad ng urticarial vasculitis, kung saan maaari ding magkaroon ng pinsala sa mga joints ng iba't ibang lokasyon sa anyo ng lumilipas na pananakit ng joint o matinding arthritis.

Kadalasan, ang urticaral vasculitis ay maaaring nauugnay sa systemic lupus erythematosus, kung saan ang pinsala sa magkasanib na katangian ay katangian.

Gayundin, sa systemic lupus erythematosus, ang pag-unlad sa ilang mga pasyente ng malubhang nakuha angioedema na nauugnay sa isang C1 esterase inhibitor laban sa background ng sakit ay inilarawan.

Kaya, ang mga autoimmune na sakit ng mga joints sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian ay mas malubhang sakit kumpara sa patolohiya na bubuo laban sa background ng kanilang mekanikal na labis na karga (osteoarthrosis, osteochondrosis). Ang mga sakit na ito ay isang pagpapakita ng mga sistematikong sakit na nakakaapekto sa mga panloob na organo at may mahinang pagbabala. Nangangailangan sila ng sistematiko medikal na pangangasiwa at pagsunod sa mga regimen sa paggamot sa droga.

Panitikan

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanov" Nakakalat na mga sakit connective tissue (systemic rheumatic disease) Moscow "Medicine" 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 pp.
2. P.V. Kolhir Urticaria at angioedema. " Praktikal na Medisina"Moscow 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 pp. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovich "Immunology" Moscow "Medicine" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 pp. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Articular syndrome sa talamak na nagpapaalab na sakit sa bituka: ang pananaw ng isang rheumatologist" Medikal na siyentipiko at praktikal na journal #01/14
5. Mga panloob na sakit sa 2 volume: aklat-aralin / Ed. SA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 p.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Punong Editor: Herbert S Diamond, MD "Psoriatic Arthritis" Medscape Diseases/Conditions Updated: Ene 21, 2016
7. Howard R Smith, MD; Punong Editor: Herbert S Diamond, MD "Rheumatoid Arthritis" Medscape Sakit/Kondisyon Na-update: Hul 19, 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Punong Editor: Herbert S Diamond, MD "Reactive Arthritis" Medscape Medical News Rheumatology Na-update: Okt 31, 2015
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Ang Pagsusuri ng Ankylosing Spondylitis sa Klinikal na Practice" CME Inilabas: 8/23/2007; May bisa para sa credit hanggang 8/23/2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Punong Editor: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Mga Gamot at Sakit Na-update: Okt 26, 2015